Анемия: симптоми. Анемия: причини, лечение, профилактика, първи признаци

Анемията е намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта – еритроцити под 4,0х109/l, или спад на хемоглобина под 130 g/l при мъжете и под 120 g/l при жените. Анемията по време на бременност се характеризира с намаляване на хемоглобина под 110 g / l.

Това не е самостоятелно заболяване, анемията се проявява като синдром при редица заболявания и води до нарушаване на доставката на кислород до всички органи и тъкани на тялото, което от своя страна провокира развитието на много други заболявания и патологични условия.

Тежест

В зависимост от концентрацията на хемоглобина е обичайно да се разграничават три степени на тежест на анемията:

• анемия от 1-ва степен се регистрира, когато нивото на хемоглобина се понижи с повече от 20% от нормалната стойност;
• анемия от 2-ра степен се характеризира с намаляване на хемоглобина с около 20-40% от нормалното ниво;
• анемията степен 3 е най-тежката форма на заболяването, когато хемоглобинът е намален с повече от 40% от нормалната стойност.

Недвусмислено да се покаже, че пациентът има 1 степен или по-тежък стадий, може да бъде само кръвен тест.

причини

Какво е това: анемията, тоест анемията, не е нищо повече от. А именно хемоглобинът пренася кислород до всички тъкани на тялото. Тоест анемията се причинява именно от недостиг на кислород в клетките на всички органи и системи.

1. Естеството на храненето. При недостатъчен прием на храни, съдържащи желязо, може да се развие, това е по-характерно за групи от населението, където вече има високо ниво на алиментарна анемия;
2. Нарушение на стомашно-чревния тракт (с нарушения на процеса на абсорбция). Тъй като абсорбцията на желязо става в стомаха и горната част на тънките черва, ако процесът на абсорбция е нарушен, лигавицата на храносмилателния тракт развива това заболяване.
3. Хронична загуба на кръв (стомашно-чревно кървене, кървене от носа, хемоптиза, хематурия, кървене от матката). Принадлежи към една от най-важните причини за недостиг на желязо.

Желязодефицитна анемия

Най-често срещаната форма на анемия. Основава се на нарушение на синтеза на хемоглобин (носител на кислород) поради дефицит на желязо. Проявява се със замаяност, мигащи мухи пред очите, сърцебиене. Забелязват се суха кожа, бледност. Типични прояви са крехкостта и наслояването на ноктите, напречната им набразденост.

апластична анемия

Това е по-често придобито остро, подостро или хронично заболяване на кръвоносната система, което се основава на нарушение на хемопоетичната функция на костния мозък, а именно рязко намаляване на способността му да произвежда кръвни клетки.

Понякога апластична анемия започва остро и се развива бързо. Но по-често заболяването се проявява постепенно и не се проявява с ярки симптоми за доста дълго време.Симптомите на апластична анемия включват всички симптоми, характерни за и.

В12 дефицитна анемия

Получава се при липса на витамин В12 в организма, който е необходим за растежа и узряването на червените кръвни клетки в костния мозък, както и за правилното функциониране на нервната система. Поради тази причина един от отличителните симптоми на анемията с дефицит на B12 е изтръпване и изтръпване на пръстите и колеблива походка.

Хемолизата възниква под въздействието на антитела. Това могат да бъдат майчини антитела, насочени срещу еритроцитите на детето в случай на несъвместимост между детето и майката за Rh антиген и много по-рядко за антигени от системата ABO. Антителата срещу собствените еритроцити могат да бъдат активни при нормална температура или само при охлаждане.

Те могат да се появят без видима причина или във връзка с фиксирането върху еритроцитите на непълни хаптенни антигени, чужди на тялото.

знаци

Изброяваме основните признаци на анемия, които могат да обезпокоят човек.

• бледност на кожата;
• повишен сърдечен ритъм и дишане;
• бърза умора;
• световъртеж;
• шум в ушите;
• петна в очите;
• мускулна слабост;
• затруднено концентриране;
• раздразнителност;
• летаргия;
• леко повишаване на температурата.

Симптоми на анемия

Сред симптомите на анемия се считат за водещи проявите, пряко свързани с хипоксията. Степента на клиничните прояви зависи от тежестта на намаляването на броя на хемоглобина.

1. При лека степен (ниво на хемоглобина 115-90 g / l) може да се наблюдава обща слабост, повишена умора и намаляване на концентрацията.
2. При средно (90-70 g / l) пациентите се оплакват от задух, сърцебиене, чести главоболия, нарушения на съня, шум в ушите, загуба на апетит, липса на сексуално желание. Пациентите се характеризират с бледност на кожата.
3. В случай на тежка степен (хемоглобин под 70 g / l), те се развиват.

При анемия симптомите в много случаи не се проявяват. Заболяването може да се открие само чрез лабораторни кръвни изследвания.

Диагностика на заболяването

За да разберете как да лекувате анемията, е важно да определите нейния вид и причината за развитието. Основният метод за диагностициране на това заболяване е изследването на кръвта на пациента.

Са считани:

• за мъже 130-160 грама на литър кръв.
• за жени 120-147 g/l.
• за бременни жени долната граница на нормата е 110 g / l.

Лечение на анемия

Естествено, методите за лечение на анемия коренно се различават в зависимост от вида на анемията, която е причинила нейната причина и тежестта. Но основният принцип за лечение на анемия от всякакъв вид е един и същ - необходимо е да се справите с причината, която е причинила намаляването на хемоглобина.

1. При анемия, причинена от загуба на кръв, е необходимо да спрете кървенето възможно най-скоро. При голяма загуба на кръв, която застрашава живота, се използва кръвопреливане на донорска кръв.
2. При желязодефицитна анемия трябва да ядете храни, богати на желязо, витамин В12 и фолиева киселина (те подобряват усвояването на желязото и процесите на кръвообразуване), лекарят може също да предпише лекарства, съдържащи тези вещества. Често народните средства са ефективни.
3. В случай на анемия, провокирана от инфекциозни заболявания и интоксикация, е необходимо да се лекува основното заболяване, да се предприемат спешни мерки за детоксикация на тялото.

При анемия важно условие за лечение е здравословният начин на живот - правилно балансирано хранене, редуване на стрес и почивка. Също така е необходимо да се избягва контакт с химически или отровни вещества и нефтопродукти.

Хранене

Важен компонент на лечението е диета с храни, богати на вещества и микроелементи, които са необходими за процеса на хемопоеза. Какви храни трябва да се ядат с анемия при дете и възрастен? Ето списъка:

• месо, колбаси;
• карантии - особено черния дроб;
• риба;
• яйчни жълтъци;
• продукти от пълнозърнесто брашно;
• семена - тиквени, слънчогледови, сусамови;
• ядки - особено шамфъстък;
• спанак, зеле, брюкселско зеле, копър, листа от магданоз;
• цвекло;
• касис;
• кълнове, пшеничен зародиш;
• кайсии, сини сливи, смокини, фурми;

Напитки, съдържащи кофеин (напр. чай, кафе, кола) трябва да се избягват, особено по време на хранене, т.к. кофеинът пречи на усвояването на желязото.

Добавки с желязо при анемия

Препаратите с желязо при анемия са много по-ефективни. Усвояването на този микроелемент в храносмилателния тракт от железни препарати е 15-20 пъти по-високо, отколкото от храната.

Това ви позволява ефективно да използвате добавки с желязо при анемия: по-бързо повишаване на хемоглобина, възстановяване на запасите от желязо, премахване на обща слабост, умора и други симптоми.

1. Ferretab composite (0154 g железен фумарат и 0,0005 g фолиева киселина). Освен това е желателно да се приема аскорбинова киселина в дневна доза от 0,2-0,3 g).
2. (0,32 g железен сулфат и 0,06 g витамин С) се произвежда в драже дневна доза в зависимост от степента на анемия 2-3 пъти на ден.
3. Тотем - предлага се в бутилки от 10 милилитра, съдържанието на елементите е същото като в сорбифера. Употребява се перорално, може да се разрежда с вода, възможно е да се предписва при непоносимост към таблетни форми на желязо. Дневна доза 1-2 дози.
4. (0,15 g железен сулфат, 0,05 g витамин C, витамини B2, B6, 0,005 g калциев пантотенат.
5. Витамин B12 в ампули от 1 ml 0,02% и 0,05%.
6. Таблетки фолиева киселина 1 мг.
7. Ампулните железни препарати за интрамускулно и интравенозно приложение се продават само по рецепта и изискват инжекции само в стационарни условия поради високата честота на алергични реакции към тези лекарства.

Не можете да приемате добавки с желязо заедно с лекарства, които намаляват тяхната абсорбция: левомицитин, калциеви препарати, тетрациклини, антиациди. По правило препаратите с желязо се предписват преди хранене, ако в лекарството няма витамин С, тогава е необходим допълнителен прием на аскорбинова киселина в дневна доза от 0,2-0,3 g.

За всеки пациент се изчислява специално дневната нужда от желязо, както и се отчита продължителността на курса на лечение, усвояването на конкретното предписано лекарство и съдържанието на желязо в него. Обикновено се предписват дълги курсове на лечение, като терапевтичните дози се приемат в рамките на 1,5-2 месеца, а профилактичните дози се приемат през следващите 2-3 месеца.

Последствия

Желязодефицитната анемия, ако не се лекува навреме, може да има сериозни последици. Тежка степен се превръща в сърдечна недостатъчност, свързана с,. Понякога хората попадат в болницата с рязка загуба на съзнание, причината за която е недостатъчно лекувана или неоткрита навреме анемия.

Ето защо, ако подозирате, че имате това заболяване или сте склонни към нисък хемоглобин, тогава си струва да вземете контролен кръвен тест на всеки три месеца.

Ако попитате някого какво заболяване на кръвта познава, тогава почти винаги можете да чуете отговора - анемия. И това не е случайно. Според Световната здравна организация анемията засяга 24,8% от населението на света, което е 1,62 милиарда души.

И най-често с този проблем се сблъскват децата в предучилищна и училищна възраст - съответно 47,4% и 25,4%, 41,8% от бременните и 23,9% от възрастните хора. По-малък процент са представителите на силния пол - едва 12,7%. Трябва да се има предвид, че това са само официално потвърдени данни, тоест върхът на айсберга, а какво е действителното разпространение на анемията, може само да се гадае.

Ето защо, за тези, които са внимателни към здравето си, е изключително важно да „познаят врага по очите“. В тази статия ще обясним какво е анемия, нейните симптоми и лечение, както и какво трябва да се направи, за да се предотврати анемията.

Какво е

Анемията или анемията е комплекс от признаци, открити в резултат на клинични симптоми и лабораторни кръвни изследвания. Заболяването се характеризира с намаляване на нивото на еритроцитите и хемоглобина на единица обем кръв. Анемичният синдром може да се прояви като отделно заболяване или да придружава някои заболявания.

Код по МКБ 10 D50-D89: болести на кръвта, хемопоетичните органи и някои нарушения, включващи имунния механизъм.

Според общоприетите критерии анемията при мъжете се определя от:

• намаляване на хемоглобина от 130 g / l;
• нивото на еритроцитите е по-малко от 4 * 1012 / l;
• хематокрит под 39%.

За жените тези показатели са както следва:

• хемоглобин под 120 g/l;
• еритроцити под 3,8*1012 g/l;
• хематокрит - 36% и по-ниски.

Отделна група включва бременни жени, при които намаляването на хемоглобина под 110 g / l и хематокрит под 33% се считат за ненормални.

Класификация на анемията

Широкият диапазон, посочен в Международната класификация на болестите, показва голямо разнообразие от видове заболявания, които са систематизирани, както следва:

• по тежест. Различават се лека (хемоглобин малко под нормата, но надвишава 90 g/l), средна (хемоглобин в диапазона 90-70 g/l) и тежка (ниво на хемоглобина под 70 g/l) форми на анемия;
• според механизма на възникване. Има дефицитни анемии (дефицит на желязо и фолиева киселина и протеини), постхеморагични (в резултат на кървене), хемолитични (когато червените кръвни клетки се разрушават), както и анемия, произтичаща от проблеми с хемопоезата (дисхемопоетична);
• по естеството на тежестта на процеса: остър и хроничен;
• според регенеративните способности на червения костен мозък, които се определят от броя на ретикулоцитите в кръвния тест: регенеративни, хипер-, нормо- и хипорегенеративни;
• според нивото на насищане на червените кръвни клетки с хемоглобин: хипо, нормо- и хиперхромна анемия;
• според размера на еритроцитите: микро-, макро- и нормоцитни.

Какво се случва по време на анемия

Намаляването на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина води до намалена транспортна функция на кръвта и в резултат на това човешките тъкани изпитват недостиг на кислород (хипоксия). За да компенсира хипоксичните процеси, сърцето започва да работи усилено, увеличавайки броя на контракциите и минутния обем на кръвта, което компенсира липсата на кислород в началните стадии на заболяването. Но в бъдеще това не е достатъчно и проявата на тъканна хипоксия води до метаболитни нарушения и ацидоза. Клетъчните ензими, участващи в основните видове метаболизъм, се изчерпват и се развива недохранване на тъканите и органите, което се проявява чрез техните дегенеративни процеси.

При анемия, причинена от загуба на кръв, също се наблюдава намаляване на броя на червените кръвни клетки поради производството на плазма в голям обем от тялото. В резултат на това се оказва, че кръвта се „разрежда“ и нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина намалява. Ако тялото има достатъчно количество желязо в резерв и костният мозък се справя безпроблемно с хемопоетичната си функция, тогава нормалният състав на кръвта се възстановява до втората или третата седмица.

Нисък хемоглобин - училище на д-р Комаровски

Анемия при кърмачета: симптоми, причини и лечение

Нисък хемоглобин при бебе

Причини за анемия - д-р Комаровски

Анемия при деца. Съвети за родители - Съюз на педиатрите на Русия

Желязото играе една от най-важните роли в транспортирането на кислород до тъканите. Това се осъществява с помощта на протеин - хем, който е съставна част на хемоглобина. В допълнение, нехемовата форма на желязото участва в редица редокс процеси, които осигуряват нормалната работа на дихателната верига, синтеза на АТФ и ДНК и дезактивирането на токсични съединения от вътрешен и външен произход.

Желязото се използва и за хемопоетични процеси в костния мозък. Състоянието на дефицит на желязо може да бъде предизвикано от хронична загуба на кръв, лошо усвояване на елемента в храносмилателния тракт, хлороза при юноши, бременност и други причини.

При дефицит на фолиева киселина възниква прекомерно образуване на мегалобласти, което се дължи на нарушение на синтеза на РНК в ядрата на еритробластите. Наблюдава се намаляване на способността на клетките да растат, да се размножават и насищат с хемоглобин. Подобни процеси са присъщи на В12 дефицитната анемия.

Явленията на хемолизата са придружени от разрушаването на червените кръвни клетки, което се характеризира с повишаване на нивото на билирубина, което се отразява негативно на тялото. Под въздействието на увреждащ фактор (токсини, антигени, наследствени дефекти) се развива повишаване на пропускливостта на мембраните на еритроидните клетки, в които проникват йони на осмотично активни вещества. Резултатът е подуване на еритроидните клетки (сфероцитоза) и тяхното разрушаване, тоест хемолиза.

Желязодефицитна анемия и нейната етиология

Желязодефицитната анемия е форма на анемия, при която се наблюдава намаляване на синтеза на хемоглобин в резултат на липса на желязо в организма. Около една трета от хората по света са се сблъсквали с този проблем. Причините за дефицитна анемия са следните:

• небалансирана диета. Две форми на желязо идват от храната: хем и нехем. Хемовото желязо се характеризира с висока степен на усвояемост – до 20-30%, и се съдържа предимно в месото. Нехемовата форма на желязото е двувалентното желязо, намиращо се в зеленчуците, млякото и яйцата. Една балансирана диета съдържа до 10-20 mg желязо, но обикновено се усвояват само 1-2 mg. По този начин липсата или недостатъчното количество на тези храни в диетата може да причини анемия, причинена от развитието на дефицит на желязо;
• хронична загуба на кръв. Постоянното кървене с ниска интензивност от носа, матката, червата води до повишена загуба на елемент от тялото;
• дарение;
• повишена нужда от желязо в различни периоди от живота. Бременността, кърменето, юношеството и периодът на интензивен растеж при децата се характеризират с повишена консумация на желязо;
• малабсорбция на елемента. Абсорбцията на желязо се извършва в дванадесетопръстника и горната част на илеума. Протеините, които свързват желязото, се произвеждат от чревните клетки (ентероцити) пропорционално на нуждите на организма от този елемент. В резултат на това хроничното възпаление на червата, отстраняването на неговите части, както и хелминтните инвазии могат да доведат до проблеми с абсорбцията на желязо, дори при достатъчен прием на желязо отвън;
• злокачествени процеси на тялото, моноцитна левкемия. Развитието на тумори е придружено от анемичен и дефицитен синдром.

Клинични симптоми на анемия, причинена от дефицит на желязо

При развитието на желязодефицитна анемия се разграничават два етапа: латентен - когато няма очевидни признаци на заболяването и само навременният анализ на нивото на феритин може да разкрие проблема, и периодът на клиничните прояви, който се характеризира с наличието на симптоми на дефицит.

Признаци на анемичен синдром, причинен от дефицит на желязо: чувство на слабост, намалена работоспособност, сърцебиене, замаяност, отслабване на паметта и вниманието се развива. Главоболие, раздразнителност, повишена нервна възбудимост, намален апетит, гадене, нарушен вкус и обонятелни усещания, геофагия (желание да се яде тебешир или земя), затруднено преглъщане и парене на езика също ще смущават.

При сидеропения или намаляване на желязото в организма ще има суха кожа, косата губи блясъка си и пада, ноктите се разслояват и деформират, в ъглите на устните се появяват гърчове (ъглов стоматит), възможна е инконтиненция на урина при кашлица, кихане или смях.

Обективни симптоми на анемия: бледа кожа и лигавици, тахикардия, субфебрилна температура без видима причина, систоличен шум на върха на сърцето, сиво-синкав цвят на склерата.

Трябва да се отбележи, че обемът и проявите на симптомите пряко зависят от адаптацията на тялото към болестта. Следователно бавното протичане на желязодефицитните процеси допринася за по-добрата адаптация.

Какво се наблюдава при анемия може да видите на снимката.

Диагностика на желязодефицитна анемия

За да се установи диагнозата, в допълнение към данните от обективно изследване и анамнеза, ще е необходимо да се проведе клиничен кръвен тест, който ще покаже намаляване на цветния индекс (хипохромия), намаляване на хемоглобина, наличие на анизоцитоза (промени във формата на клетката) и нормален или намален брой ретикулоцити.

Също толкова важна връзка в диагностиката е определянето на желязодефицитния характер на анемията. За това се извършва биохимичен кръвен тест, който показва ниско съдържание на желязо (при мъжете по-малко от 13-30 mmol / l, а при жените - 12-25 mmol / l), повишено ниво на желязо-свързваща способност на серума и намаляване на феритина, който е показател за обемните запаси от желязо в организма.

Как се лекува дефицит на желязо?

Борбата с желязодефицитната анемия се провежда в няколко посоки, които включват: премахване на причината за състоянието на дефицит, установяване на правилно хранене и медикаментозно лечение с железни препарати. Не забравяйте, че лекарят трябва да се занимава с лечението, както и с диагностицирането на всички видове анемия. Самостоятелният прием на лекарства може да бъде опасен за вашето здраве!

Хранителната причина за анемия включва корекция на храненето, което трябва да включва месни продукти, черен боб, цвекло, боровинки и сок от него, пресни плодове, хрян, яйца, шоколад. Препоръчително е да ядете овесена каша и елда, да пиете сок от нар. Аскорбиновата киселина, която се намира в много от тези храни, има благоприятен ефект върху усвояването на желязото. Дори при правилно подбрано меню желязото може да се усвои лошо, което води до употребата на алкохол и млечни продукти.

Достатъчното снабдяване на тъканите с кислород също е важно за терапевтичните мерки, така че водете активен начин на живот и по-често излизайте на открито.

Добавки с желязо при анемия

Приемът на лекарства, съдържащи желязо, изисква сериозен подход, тъй като ако дозата е неправилно избрана, се развива отравяне, в резултат на което може да настъпи смърт. Затова трябва да получите информация за количеството на лекарството, с което ще се лекувате и колко време да го приемате от вашия общопрактикуващ лекар или педиатър.

Добър терапевтичен ефект дават препаратите от желязо за перорално приложение. Така те се абсорбират по-добре в червата и следователно почти нямат странични ефекти.

Сравнителните характеристики на съвременните препарати, съдържащи желязо, са представени в таблицата.

Име	съединение	формуляр за освобождаване
Малтофер	Fe 3 хидроксид полималтозен комплекс	100 mg таблетки сироп, капки, таблетки за дъвчене, перорален разтвор
Ферлатум	Fe 3 протеин сукцинилат	40 mg перорален разтвор
Фенюлс	Двувалентно желязо в комбинация с аскорбинова киселина и витамини от група В	45 mg капсули
актиферин	Двувалентно желязо 34,5 mg/ml и аминокиселини	капсули, сироп, капки
Сорбифер	двувалентно желязо	100 mg и аскорбинова киселина табл
Тотем	Fe 2, манган	меден разтвор за вътрешна употреба
Ферум - лек	Fe 3 полималтозен комплекс	Таблетки за дъвчене 100 mg, сироп, инжекционен разтвор

B12 дефицитна анемия (болест на Адисън-Бирмер) и защо възниква

Причините за анемията са недостатъчен прием на цианокобаламин, който е необходим за синтеза на ДНК в процеса на хемопоезата, а също така участва в синтеза и разграждането на мастни киселини, чието нарушение има отрицателни последици за функциите на нервната система.

Дефицитните състояния възникват под въздействието на следните фактори:

• липса на витамин В12 в храната, което често се улеснява от вегетариански начин на живот;
• малабсорбция на витамина. Процесите на асимилация са засегнати от заболяване на стомаха (атрофична форма на гастрит, отстраняване на стомаха, токсично увреждане на лигавицата), ентерит, колит, панкреатит;
• рак на стомаха и червата;
• конкурентно усвояване на витамин B12. Среща се с хелминтна инвазия с широка тения и с дивертикулоза, когато бактериите абсорбират витамина.

Признаци на В12 дефицитна анемия

Анемията с дефицит на цианокобаламин ще има признаци на синдром на анемия, както и чувство на изтръпване и замръзване на краката, чувство на "пълзене" и изтръпване, което е типично за увреждане на нервната система.

При изследване на такива пациенти се обръща внимание на бледността на кожата с иктеричен нюанс, гладкостта на езиковите папили, което дава картина на „полиран“ език. Характеризира се с увеличаване на размера на черния дроб, а понякога и на далака.

Диагноза В12 - дефицитна анемия

При намален брой еритроцити, ретикулоцити и хемоглобин ще се отбележи увеличение на цветния индекс от 1,05. Лабораторията ще покаже увеличение на размера на червените кръвни клетки, както и наличието на специфични структури - пръстени на Кебот и тела на Джоли на фона на намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, биохимичен кръвен тест ще покаже намаляване в нивото на витамин В12. Ако не е възможно да се определи количеството цианокобаламин или след седмица от началото на лечението няма положителна динамика, се извършва аспирационна биопсия на костния мозък.

Лечение на В12 - дефицитна анемия

Терапевтичните мерки за тази форма на анемия се провеждат комплексно, което се улеснява от идентифицирането и отстраняването на причината за анемията, възстановяването на чревната флора с ензимни препарати и рационално хранене, както и назначаването на цианокобаламин в. инжекции.

Кръвопреливането се използва в случаи на тежка анемия, при която заболяването може да застраши живота на пациента.

За автоимунния генезис на патологията се предписват хормонални лекарства.

фолиево-дефицитна анемия

От историята на фолиево-дефицитната анемия е известно, че тази форма на заболяването до средата на 19 век се счита за злокачествена и много пациенти умират от нея. Фолиевата киселина, заедно с витамин B12, е от съществено значение за нормалното съзряване на червените кръвни клетки. Той влиза в тялото с храната и частично се синтезира в червата. Дневната нужда от този витамин е 100-200 mcg. Причините за дефицитна анемия са следните:

• липса на естествени източници на фолиева киселина в диетата: сурови зеленчуци, бобови растения, хляб, яйца, мед и някои видове сирена;
• възпалителни заболявания на храносмилателния тракт;
• злоупотребата с алкохол;
• нарушение на нормалната чревна микрофлора;
• бременност и период след раждането;
• някои лекарства.

Симптомите на заболяването съответстват на анемичния синдром при други дефицитни видове анемия. Освен това може да има възпаление на езика, нарушено изпражнение, тежест и болка в коремната кухина.

Най-често това състояние не изисква стационарно лечение, но индикациите за хоспитализация могат да бъдат тежка форма на заболяването, напреднала възраст, сложни съпътстващи заболявания, трудности при диагностицирането и наличието на усложнения. Терапията на дефицит на фолиева киселина изисква лечение на заболявания на храносмилателния тракт, антихелминтни мерки, борба с дисбактериозата и, ако е показано, лечение на алкохолизъм.

Недостигът на витамини се елиминира чрез използване на препарати от фолиева киселина в дневна доза от 1 до 5 mg. Основният начин на приложение е перорален, но е възможно да се използват лекарства в инжекционна форма. Често курсът на лечение отнема от четири до шест седмици.

Какво е постхеморагична анемия и защо се появява?

Острата форма на анемия е следствие от загубата на голямо количество кръв за кратък период от време. Опасно е в случаите, когато количеството на загубата на кръв надвишава нормата, което съответства на обем над 500 ml за възрастен. Подобни проблеми възникват при обширно кървене, което е придружено от увреждане на големи съдове, например при наранявания, операции, извънматочна бременност и заболявания на вътрешните органи, както и при масивно белодробно кървене.

Тежестта на състоянието на пациента и симптомите на анемия зависят от количеството на загубената кръв, скоростта на нейното изтичане и източника на кървене.

Хроничната постхеморагична анемия се наблюдава с редовни малки кръвоизливи, които могат да придружават стомашни язви, хемороиди, заболявания на матката, рак на червата, гингивит. Това води не само до общо изтощаване на организма, но и намалява запасите от желязо. Поради това този вид анемия се нарича желязодефицитна.

При новородените анемията може да бъде причинена от травма по време на раждане или от често вземане на кръв за изследвания. При по-големи деца хроничната анемия възниква поради хелминтиаза, когато червеите, прикрепени към стените на червата, причиняват леко кървене.

Признаци на анемия, причинени от кървене

Поради загуба на кръв се появяват симптоми на анемия, които се определят въз основа на задух, сърцебиене, рязко намаляване на артериалното и венозно налягане, бледност на кожата и лигавиците. Тези признаци първоначално могат да се приемат като реакция на причината за кървенето - болка или нараняване.

Тогава се появява важен за диференциалната диагноза симптом - сухота в устата, която се засилва с времето.

Вътрешният характер на кървенето е придружен от усещане за притискане на органи, а увреждането на стомашно-чревния тракт води до оцветяване на изпражненията в тъмен цвят и кърваво повръщане.

Диагностика на постхеморагична анемия

В първите часове на кръвозагубата се наблюдава равномерно намаляване на броя на формираните елементи и кръвната плазма, но нивото на хемоглобина не се променя. За 2-3 дни всички кръвни параметри намаляват, с изключение на цвета. На 4-5-ия ден след кървенето в анализа се появяват млади клетки - ретикулоцити, което води до интензивна възстановителна работа на костния мозък.

Как се лекува анемията след кръвозагуба?

Основната цел при лечението на анемия, причинена от кървене, е да се идентифицира и елиминира източникът на кръвозагуба. Следващата стъпка е възстановяване на обема на циркулиращата кръв чрез въвеждане на плазмозаместващи разтвори и еритроцитна маса.

За компенсиране на дефицита на желязо се използват лекарства, съдържащи желязо, в комбинация с витамин С, кобалт и цинк.

Много е важно да се установи балансирана диета, която трябва да съдържа протеини, желязо и витамини.

Хипопластични и апластични видове анемия

Тази група заболявания се класифицира като атипична форма на анемия. Заболяването се развива в резултат на нарушение на функциите на костния мозък, което причинява инхибиране на образуването на червени кръвни клетки, тромбоцити и гранулоцити. Тази форма на анемия е животозастрашаваща поради рязко нарушение на кръвната функция.

Според произхода си анемията се разделя на две групи: първата е причинена от наследствени фактори (анемия на Фанкони, Даймънд-Блекфан), втората е придобита, може да се дължи на редица фактори, включително йонизиращо лъчение, химични и физични агенти. , някои лекарства и вирусни инфекции. Причините обаче остават неясни докрай.

Пациентите имат силна слабост, треска, синини, кръвоизливи на местата на инжектиране, кървене на венците. Има и склонност към чести заболявания на дихателната система - бронхити и пневмонии.

При генетично обусловена форма на анемия новородените се диагностицират с намалено тегло при раждане, вродени дефекти на черепа (микроцефалия, абнормно небце, микроофталмия), патология в развитието на вътрешните органи.

При диагностицирането на анемия се използват данни от анамнеза, резултати от изследване на периферна кръв, което съответства на намаляване на броя на всички видове кръвни клетки (панцитопения), нормални данни за цветовия индекс и повишена СУЕ и повишаване на кръвното време на съсирване. Ще бъде необходимо да се проведе трепанационна биопсия на костния мозък, при която е възможно да се открие пълното отсъствие на неговите елементи, заменени от мастна тъкан. Като допълнителен диагностичен метод може да се използва радиационно наблюдение и изследване за отравяне с токсични вещества.

Лечение на анемия на апластични и хипопластични форми

Борбата с апластична анемия е преди всичко сложен и продължителен процес, чиято основна задача е да удължи живота на пациента и да постигне стабилна ремисия на заболяването.

Единственият начин за излекуване на болестта е трансплантация на костен мозък. Ако трансплантацията все още не е налична, се провежда лечение с имуносупресори (циклоспорин А) и кортикостероидни хормони (преднизон).

Използвайте трансфузия на еритроцитна и тромбоцитна маса, както и лечение на съпътстващи инфекциозни усложнения с антибиотици и противогъбични средства.

Какво е хемолитична анемия и защо се появява?

Тази група заболявания включва състояния, при които смъртта на еритроцитите настъпва на десетия ден, а също така е характерно тяхното разрушаване, извършвано вътреклетъчно или вътре в кръвоносните съдове. В резултат на патологични процеси възниква образуването на билирубин, който отравя тялото.

В произхода на хемолитичната анемия се отбелязват вродени фактори и придобити имунни процеси. Вродена анемия може да възникне при групов или Rh-конфликт на кръвта на майката и плода, с наследствен ензимен дефицит, овалоцитоза и сфероцитоза. При възрастни причината за тежка форма на анемия, причинена от хемолиза, е отравяне с отрови, токсини, хиповитаминоза, преливане на несъвместима кръв, както и следоперативни и постинфекциозни усложнения.

Пациентите с хемолитична анемия се характеризират със специфичен лимоненожълт цвят на кожата, тъмна урина, увеличен черен дроб и далак и наличие на анемичен синдром. Хроничната хемолитична анемия е придружена от леки симптоми, които се характеризират с периоди на обостряне и ремисия.

Хематологичната картина в диагнозата се представя от определянето на свободния и свързания билирубин в кръвния серум и изследване на урината, определянето на осмотичната стабилност на еритроцитите и директния тест на Кумбс.

Лечение на хемолитична анемия

Основните терапевтични мерки за лечение на анемия зависят от факторите, които са причинили заболяването. Първоначално се използват средства, които намаляват производството на антитела и автоимунна реакция - глюкокортикостероиди (преднизолон, хидрокортизон). Ако тези лекарства не показват ефективност и честотата на хемолитичните кризи се увеличава, тогава се извършва хирургично лечение - спленектомия.

Традиционна медицина при лечение на анемия

В интернет можете да намерите различни нетрадиционни методи за лечение на анемия, които обещават да победят болестта - от конспирации до лечение с билки. Трябва обаче да се разбере, че все пак ще бъде рационално решение да се прибегне до помощта на лекар или да се използва билкова медицина в комплексно лечение.

Вкъщи можете самостоятелно да приготвяте билкови инфузии и отвари, които са богати на витамини, фолиева киселина и желязо.

Рецепта за бульон от шипка: изсипете литър вода в емайлирана купа и поставете на огън. Веднага щом заври, добавете 100 г натрошени шипки в съда и задръжте за още пет минути. След това настоявайте 2,5 часа и прецедете бульона. За възрастни използвайте чаша на ден, а за деца под седем години са достатъчни 100 ml.

Как да си приготвим запарка от коприва. В 750 ml вряща вода се добавят 25 g сухи листа от коприва, след което се оставят да се запарват 10 минути на водна баня. След прецеждане и охлаждане до стайна температура изпийте готовата настойка през деня.

Как да се предпазим от анемия

За да предотвратите анемия, трябва да водите активен начин на живот, да спортувате, да ходите повече на чист въздух. Опитайте се да направите диетата си разнообразна и не забравяйте да ядете храни, които са източници на вещества, необходими за хемопоезата.

Навременно лечение на заболявания на стомашно-чревния тракт и предотвратяване на хелминтни инвазии. Ограничете контакта с токсични вещества или използвайте лични предпазни средства при работа с тях.

Свържете се с Вашия лекар при първите признаци на анемия за навременна диагностика и правилно лечение.

Психосоматиката на болестите гласи, че анемията е липса на положителни емоции и страх от живота. Затова не забравяйте да се усмихвате по-често и да се радвате на всеки нов ден!

Най - известен

Най-интересното по темата

анемия(анемия) - намаляване на общото количество хемоглобин в кръвта, броя на червените кръвни клетки и хематокрита. Как да се лекува това заболяване с народни средства.

Класификация

Няма общоприета класификация на анемията. Анемията може да се дефинира като набор от клинични състояния, при които концентрацията на хемоглобина в периферната кръв е под 120 g/l, а стойността на хематокрита е под 36%. В допълнение към тези хематологични показатели голямо значение при диагностицирането на вариантите на анемията имат морфологията на еритроцитите и способността на костния мозък да се регенерира. Хипоксичният синдром е основният патогенетичен фактор на тази хетерогенна група заболявания.

Според класификацията на М.П. Кончаловски, по-късно модифициран от G.A. Алексеев и И.А. Kassirsky, всички анемии се разделят на три основни групи според етиологията и патогенезата:

- постхеморагична анемия, остра и хронична (поради загуба на кръв); - анемия, дължаща се на нарушено кръвообразуване: дефицит на желязо, рефрактерна анемия, фолиево-В 12-дефицитна, миелотоксична, апластична; - хемолитична анемия (поради повишено разрушаване на кръвта): наследствена хемолитична, причинена от интраеритроцитни фактори (мембранопатия, ензимопатия и хемоглобинопатия), придобита хемолитична имунна и анемия, причинена от външни, извънклетъчни фактори.

Съотношението левко-еритробласти в миелограмите на пациентите създава представа за функционалното състояние на костния мозък при анемия. Обикновено е 1:4; при анемия с достатъчна функция на костния мозък намалява до 1:1 или дори до 2:1-3:1, при тежки форми на анемия (пернициозна анемия) може да достигне 8:1. Според способността на костния мозък да регенерира анемията биват регенеративни (с достатъчна функция на костния мозък), хипорегенеративни (намаляване на регенеративния капацитет на костния мозък) и регенераторни - с рязко инхибиране на процесите на еритропоеза (хипо- и апластична анемия. Морфологичният критерий за компенсаторните усилия на костния мозък е освобождаването на регенеративни форми на еритроцити в периферната кръв на пациентите, които включват нормобласти, еритроцити с остатъци от ядрено вещество (тела на Джоли, пръстени на Кабо) и ретикулоцити. Ретикулоцитозата служи като показател за адекватността на регенеративния капацитет на костния мозък: RI над 2-3% е доказателство за адекватен отговор на костния мозък към тъканна хипоксия, причинена от анемия, по-ниската стойност на индекса показва потискане на еритропоезата . При дефекти в еритропоезата в периферната кръв на пациенти с анемия се появяват дегенеративни форми на еритроцити, което води до промени в кръвните натривки: анизоцитоза, пойкилоцитоза и анизохромия.

Според наситеността на червените кръвни клетки с хемоглобин анемията е:

- хипохромен (CPU - цветен индекс - равен или по-нисък от 0,8); - нормохромен (CP варира от 0,9 до 1,0); - хиперхромен (СР = 1,0).

В зависимост от диаметъра на червените кръвни клетки, анемията може да бъде:

- микроцитозен (SDE - среден диаметър на еритроцит - под 7,2 микрона); - нормоцитен (SDE варира от 7,16 до 7,98 микрона); - макроцитарна, включително мегалобластична (SDE над 8,0 и 9,0 микрона).

Анемиите, идентифицирани чрез тези лабораторни параметри, се класифицират в:

- нормохромно-нормоцитна анемия, при която стойностите на CP и SDE остават нормални (остра хеморагична анемия, хемолитична анемия, при която се увеличава разрушаването на еритроцитите, апластична анемия и анемия при хронични заболявания); - хипохромно-микроцитна анемия с ниски CP и SDE (желязодефицитна анемия, таласемия и редки случаи на анемия при хронични заболявания); - хиперхромно-макроцитен, когато при висок SDE стойността на CP остава нормална или по-малко значително се променя към увеличение (анемия с дефицит на витамин В 12 и фолати).

Освен това, според естеството на курса, анемията се разграничава:

Лека (хемоглобин над 100 g/l), умерена (хемоглобин в рамките на 100 g/l), тежка (хемоглобин под 100 g/l).

При леки случаи на анемия клиничните симптоми може да отсъстват, т.к. компенсаторни механизми (повишена еритропоеза, активиране на функциите на сърдечно-съдовата и дихателната система) задоволяват физиологичната нужда на тъканите от кислород. Тежката анемия е придружена от слабост, замаяност, шум в ушите, "мухи" пред очите, умора, дразнене. Може да се появи аменорея, стомашно-чревни смущения и жълтеница. Лабораторните изследвания определят количествено тежестта на анемията и помагат да се определи причината за нея. Невъзможно е да се пренебрегват лабораторните изследвания на пациента, дори и с лека форма на анемия, т.к. симптомите на заболяването показват само латентно нарушение и дават твърде малко информация за произхода и клиничната тежест на анемията.

Хемолитична анемия

Хемолитичната анемия се развива, когато циркулиращите червени кръвни клетки се разрушат преждевременно. Често костният мозък не може да произвежда достатъчно бързо червени кръвни клетки, за да компенсира бързото им разрушаване (въпреки факта, че костният мозък може да увеличи скоростта на тяхното производство до шест пъти). Заболяването рядко е животозастрашаващо, но трудно се лекува.

Хипопластичната анемия се развива, когато стволовите клетки на костния мозък се повредят и не могат да произвеждат достатъчно червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити. Заболяването може да започне постепенно или внезапно (остра форма). Ниският брой на червените кръвни клетки причинява слабост, умора, бледност и задух. Липсата на бели кръвни клетки прави човек уязвим към инфекциозни заболявания, а липсата на тромбоцити увеличава риска от кървене. Следователно хипопластичната анемия е потенциално животозастрашаваща. Всъщност, ако не се лекува, повече от 80% от пациентите умират в рамките на една година. Това сравнително рядко заболяване се среща по-често при мъжете.

причини

. В половината от случаите причината за заболяването не е установена. . Повечето от другата половина заболявания са свързани с външни агенти, включително токсини (бензен, определени разтворители, индустриални химикали), определени лекарства (като антибиотици, противовъзпалителни лекарства, имуносупресори и лекарства за рак) и излагане на радиация. . Някои заболявания, като вирусен хепатит или тумор на тимусната жлеза, могат да причинят хипопластична анемия. . Опасността от заболяване може да е свързана с рядко наследствено заболяване, наречено синдром на Фанкони.

Симптоми

. Повишена чувствителност към инфекциозни заболявания. . Язви в устата, гърлото, ректума. . Склонност към образуване на синини и лесно кървене (включително внезапно необяснимо кървене от носа, венците, ректума, вагината). . Малки червени подкожни петна, показващи кървене, бледност. . Умора, слабост, задух.

Диагностика

. Кръвни тестове за определяне на намаляване на съдържанието на червени и бели кръвни клетки, както и на тромбоцити, което може да показва развитието на хипопластична анемия. . За изясняване на диагнозата и степента на развитие на хипопластична анемия е необходима биопсия на костен мозък.

Лечение

. При леко или умерено заболяване не е необходимо лечение. . Пациентът трябва да изключи контакт с всяка потенциална причина за хипопластична анемия. Ако подозираната причина е лекарство, то трябва да намери безопасен заместител. . Лекарства като антитимоцитен глобулин, циклоспорин и циклофосфамид лекуват над 50 процента от пациентите. . Антибиотиците обикновено се използват за лечение на инфекциозни заболявания с висока температура. . Трансплантация на костен мозък може да се направи при хора под 55 години с тежка хипопластична анемия, ако може да се намери подходящ донор (за предпочитане близнак или брат или сестра). . В тежки случаи лекарят може да предпише периодично пълно преливане на кръв или кръвни клетки, докато костният мозък започне отново да функционира нормално. Въпреки това кръвопреливането на членове на семейството трябва да се избягва, ако се обмисля трансплантация на костен мозък в бъдеще. . Поради опасност от тежко кървене, пациентът трябва да избягва работа с остри инструменти, като бръсначи или ножове. Препоръчва се използването на електрически самобръсначки и меки четки за зъби. Също така не трябва да приемате аспирин, вещества, съдържащи аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства и алкохол. . Формули за вода за уста или разтвор на водороден прекис често се използват за изчистване на инфекции в устата. . Симптомите на хипопластична анемия трябва незабавно да бъдат докладвани на лекаря.

Предотвратяване

. Няма известни начини за предотвратяване на хипопластична анемия, освен избягване на излагане на токсични химикали, радиация и лекарства, които могат да причинят заболяване, като антибиотика хлорамфеникол или нестероидното противовъзпалително лекарство фенилбутазон.

Анемия поради нарушено кръвообразуване

Недостатъчният или дефектен синтез на хем и глобини, нарушаващ еритропоезата, е причина за появата на хипохромна и микроцитна популация на еритроцити в периферната кръв. Заедно с това формата на еритроцитите се променя поради взаимодействието на структурните компоненти на мембраната с хемоглобина. Диференциална диагноза на анемията, включена в тази група - желязодефицитна анемия (недостиг на желязо поради недостатъчен тъканен фонд), атрансферинемия (нарушен транспорт на желязо), анемия при хронични соматични заболявания (нарушено използване и повторно използване на желязо) и таласемия (наследствен дефект в синтеза на полипептидни вериги на глобини), - основно въз основа на лабораторни данни.

Желязодефицитна анемия

Желязодефицитна анемия се развива, когато нормалните запаси от желязо в организма са толкова изчерпани, че костният мозък не може да произведе достатъчно хемоглобин, протеин, намиращ се в червените кръвни клетки, който съдържа желязо и пренася кислород в кръвния поток. Най-честата причина за анемия е дефицитът на желязо; това заболяване рядко е тежко и обикновено се лекува лесно. В случай на лека хронична форма практически няма симптоми и може да се открие само ако лекарят има резултати от клиничен кръвен тест. По-тежката анемия води до забележима умора и други симптоми.

Желязодефицитната анемия (ЖДА) е най-често срещаната форма на анемия, представляваща 70-80% от всички пациенти с анемия. Жените боледуват много по-често от мъжете: 7-11% срещу 0,5-1,5%. Жените имат висок процент (20-25%) латентен железен дефицит. Загубата на 15-30 ml кръв по време на менструация води до загуба на 7,5-15,0 mg желязо, докато усвояването отнема само 1-2 mg на ден. Освен това през третото тримесечие на бременността дефицитът на желязо се установява при почти 90% от жените, като този дефицит продължава след раждане и кърмене при 55% от тях. Успоредно с това желязодефицитна анемия може да се развие и при деца поради недостатъчен прием на желязо от майка, страдаща от желязодефицитна анемия, при недоносеност, както и отказ на детето да се храни. Момичетата са по-склонни да развият желязодефицитна анемия. Най-често при деца на 2-3 години настъпва относителна компенсация, съдържанието на хемоглобин може да стане нормално, но дефицитът на желязо се развива отново по време на пубертета. Според L.L. Eremenko (1994) екстремното местообитание (кратък светъл ден, ниски температури) на жителите на северните региони на Русия влияе върху показателите на червената кръв. Дългият престой в северните райони допринася за значително увеличаване на честотата на IDA. Недостигът на желязо в районите със студен климат е два пъти по-често срещан, отколкото в Централна Русия.

IDA е група от полиетиологични хипохромни микроцитни анемии, причинени от нарушено производство на еритроцити в костния мозък поради намаляване на общото количество желязо в организма и дефекти в синтеза на хема. Анемията в периферната кръв на пациентите се проявява чрез хипохромия, микроцитоза, анизо- и пойкилоцитоза и значително намаляване на съдържанието на хемоглобин в еритроцитите: броят на еритроцитите е в рамките на 4,8x1012 / l, хемоглобинът е 100 g / l, цветният индекс е по-малък от 0,6, MCY е 65 fl, MCH е 24 pg, MCHC е 290 g/l, серумното желязо е намалено до 5 mmol/l, серумният феритин е 25 µg/l, а насищането на трансферин с желязо е само 16% . Регенеративните промени в еритроцитите (освобождаването на нормобласти и ретикулоцити в периферната кръв) при IDA са слабо изразени.

Анемия от този вид може да се развие в резултат на хронична загуба на кръв (кървене от стомашно-чревния тракт и ректума, менометрорагия, бъбречно кървене и др.), идиопатична хемосидероза на белите дробове, повишено търсене и намалено отлагане на желязо (с ускорен растеж на клетките, бременност, кърмене, инфекции и интоксикации). Дефицитът на желязо може да бъде свързан с повишена нужда от него и често, особено в детска и напреднала възраст, има хранителен характер или се дължи на намалена абсорбция на желязо поради възпалителни процеси по стомашно-чревния тракт (горната част на тънките черва), ахлорхидрия, гастректомия. Свързва се с извратен апетит. Основните рискови фактори за развитието на IDA при малки деца могат да бъдат пушенето на майката и токсикозата през първата половина на бременността. Всички тези причини обаче не са сравними по отношение на честотата на анемията с кръвозагубата.

Заболяването се развива бавно, постепенното намаляване на нивата на хемоглобина допринася за адаптирането към апоксемия, в резултат на което клиничните симптоми се появяват късно, когато анемията става много дълбока (хемоглобинът намалява до 50-30 g / l.) Клиничната картина е разнообразна и се дължи както на наличието на анемична хипоксия, така и на тъканна хипоксия.дефицит на желязо. Обикновено пациентите се оплакват от обща слабост, понякога доста остра, въпреки умерено тежка анемия, често замайване, понякога главоболие, "мухи" пред очите, в някои случаи припадък и задух се появяват при малко физическо натоварване. Има болки в гърдите, подуване. Наблюдава се разширяване на границите на сърдечната тъпота вляво, анемичен систоличен шум на върха и белодробната артерия, "горен шум" на югуларната вена, тахикардия и хипотония. ЕКГ показва промени, показващи фазата на реполяризация. При пациенти в напреднала възраст тежката желязодефицитна анемия може да причини сърдечно-съдова недостатъчност. В допълнение, пациентите развиват мускулна слабост (проява на тъканна сидеропения), която не се наблюдава при други видове анемия. Настъпват атрофични промени в лигавиците на храносмилателния тракт, дихателните органи и половите органи. При пациентите косата се накъсва и пада, ноктите стават чупливи, появяват се надлъжни и напречни ивици, понякога вдлъбнатини на ноктите до форма на лъжица (койлонихия). В 25% от случаите се наблюдават изменения в устната кухина. Вкусовите усещания намаляват, появяват се изтръпване, парене и усещане за пълнота на езика. При преглед се откриват атрофични изменения на лигавицата на езика, понякога пукнатини по върха и по краищата, в по-тежки случаи зачервявания с неправилна форма („географски език”) и афтозни изменения. Атрофичният процес също улавя лигавицата на устните. Има пукнатини в устните и гърчове в ъглите на устата (хейлоза), промени в зъбния емайл. Характеризира се със сидеропенична дисфагия (синдром на Plummer-Vinson), която се проявява чрез затруднено преглъщане на суха и гъста храна, усещане за изпотяване и усещане за наличие на чуждо тяло в гърлото. Някои пациенти във връзка с тези прояви приемат само течна храна. Има признаци на промяна във функцията на стомаха: оригване, чувство на тежест в корема след хранене, гадене. Те се дължат на наличието на атрофичен гастрит и ахилия, които се определят чрез морфологични (мукозна гастробиопсия) и функционални (стомашна секреция) изследвания. Обръща се внимание на извращение на вкуса (pica chlorotica) - жажда за тебешир, въглища, зъбен прах. Болните ядат глина, пръст, тесто, лед. Привличат ги неприятните миризми на влага, бензин, ацетон, керосин, нафталин, ацетон, бои и др. Увреждането на лигавицата на храносмилателния тракт е толкова типичен признак на желязодефицитни състояния, че е възникнало погрешно схващане за неговото първостепенно значение в патогенезата на желязодефицитната анемия. Въпреки това, заболяването се развива в резултат на сидеропения и едва след това прогресира до развитието на атрофични форми. Признаците на тъканна сидеропения бързо изчезват след прием на добавки с желязо. Желязодефицитната анемия има хроничен ход с периодични обостряния и ремисии. По правило има лек или умерен курс; тежката анемия е по-рядка. Леката и умерена степен на желязодефицитна анемия се характеризира с намалени еритроцити, серумен феритин и тъканен резерв на желязо с непроменен транспортен фонд. При липса на подходяща патогенетична терапия ремисиите са непълни и са придружени от постоянен тъканен дефицит на желязо.

Обичайният прием на желязо в организма едва компенсира текущата нужда от него. Следователно непредвидената загуба на желязо по време на хронично кървене или обилна менструация лесно води до неговия дефицит. Изчерпването на запасите от желязо започва без клинични прояви, възможно е да се разкрие скрит дефицит само чрез специални изследвания, включително определяне на количеството хемосидерин в макрофагите на костния мозък и абсорбцията на радиоактивно желязо в стомашно-чревния тракт. В своето развитие WDN преминава през 2 етапа:

- етап на латентен дефицит на желязо (LID), характеризиращ се с намаляване на тъканните (резервни) и транспортни фондове на желязо с нормалното му съдържание в хемоглобина (Hb). Синтезът на хема се забавя, нивото на протопорфирините в еритроцитите се повишава, броят на сидеробластите в костния мозък намалява. През този период, въпреки че хемоглобинът остава доста висок, може да се наблюдава хипохромия на еритроцитите с тенденция към микроцитоза: стойностите на еритроцитните индекси са намалени, както и стойностите на ферокинетичните показатели (серумно желязо, еритроцитен феритин, насищане на трансферин с желязо); - етапът на очевиден ID (дефицит на желязо) или IDA, при който, заедно със сидеропенията, производството на Hb или хемоглобиново желязо намалява (проявяващо се в намаляване на концентрацията на Hb в периферната кръв). Хипохромията на еритроцитите и анизо- и пойкилоцитозата стават изразени, MCH и MCV намаляват, RDW се увеличава. Еритронна хиперплазия главно поради полихроматофилни нормобласти (в костния мозък практически няма сидеробласти).

Първоначално серумните нива на желязо и концентрациите на еритроцитния хемоглобин остават нормални и под 25 µg/L намаляват само серумните нива на феритин. Количеството трансферин, както и стойността на общия желязосвързващ капацитет на серума, се повишава. Тогава изчерпаните запаси от желязо (нива на желязо под 5 µmol/l и насищане на трансферин под 16%) вече не осигуряват ефективна еритропоеза (Hb под 109 g/l; съдържанието на еритроцитния феритин пада).

Диагнозата на IDA се състои от клинични прояви, наличие на причина за развитие на ID, лабораторни данни при изследване на ферокинетиката и общ анализ на периферната кръв. В момента, за по-точна диагноза, се извършва мониторинг на такива параметри на еритроцитите като MCV, MCH, MCHC и RDW, получени на хематологични броячи. В кръвните натривки преобладават малки хипохромни еритроцити, анулоцити (еритроцити без хемоглобин в центъра, под формата на пръстени), еритроцити с различна големина и форма (анизоцитоза, пойкилоцитоза). При тежка анемия могат да се появят изолирани еритробласти. Броят на ретикулоцитите не се променя и се увеличава само при анемия, която се е развила на фона на загуба на кръв, което е важен признак на кървене. Осмотичната устойчивост на еритроцитите е слабо променена или леко повишена. Броят на левкоцитите няма изразена тенденция към намаляване. Левкоцитната формула е слабо променена. Левкопоезата се характеризира с известно увеличение на броя на незрелите гранулоцити. Броят на тромбоцитите обикновено остава нормален; леко повишен с кървене. В костния мозък с желязодефицитна анемия може да се открие еритробластна реакция със забавяне на узряването и хемоглобинизацията на еритробластите. В повечето случаи костният мозък е хиперпластичен. Съотношението на клетките на белите и червените редове се увеличава, броят на последните преобладава. Еритробластите съставляват 40-60% от всички клетки, в много от тях се появяват дегенеративни промени под формата на вакуолизация на цитоплазмата, пикноза на ядрата, липсва цитоплазма (голи ядра).

Обикновено промените в метаболизма на желязото са достатъчни, за да се постави диагноза „латентен дефицит на желязо“, като предстадий на IDA и ако се открие понижено ниво на Hb (при жени под 120,0 g / l и при мъже под 130,0 g / l) - очевиден идентификатор или истински IDA. При всичко това анемията има хипохромен характер с цветен индекс под 0,9 с наличие на анизо- и пойкилоцитоза, анизохромия и полихромазия на еритроцитите в периферната кръв.

Лечение

. Важно е лекарят да определи основната причина за недостиг на желязо и във всеки случай лечението се провежда в съответствие с мнението на лекаря. Не се опитвайте сами да лекувате желязодефицитната анемия, тъй като дефицитът на желязо винаги е причинен от някакво заболяване. . Може да се наложи допълнителен прием на желязо, но само под лекарско наблюдение. Ненужната консумация на твърде много желязо може да доведе до прекомерни запаси от желязо и сериозни здравословни проблеми, включително сърдечни и чернодробни заболявания. Освен това, ако страдате от загуба на кръв поради рак на дебелото черво, добавката с желязо може да маскира заболяването и да забави диагнозата. . Ако Ви е предписано допълнително желязо, уверете се, че приемате пълното количество, както е препоръчано от Вашия лекар, дори ако започнете да се чувствате добре. След като анемията бъде излекувана, тялото трябва да попълни запасите си от желязо, което може да отнеме три месеца или повече. . Имайте предвид, че усвояването на лекарствената форма на желязото може да бъде намалено чрез употребата на мляко и антиациди. . Желязото може да се прилага интравенозно за тези, които не могат да го приемат през устата. . В редки случаи на тежка желязодефицитна анемия може да се наложи трансфузия на червени кръвни клетки. . Посетете Вашия лекар, ако имате симптоми на анемия. Понякога желязодефицитната анемия е признак на по-сериозно състояние, като стомашна или дуоденална язва или рак на дебелото черво. Може да са необходими специални анализи, за да се потвърди или отхвърли това предположение. . Жените, които са бременни или имат обилна менструация, трябва да говорят с лекаря си за получаване на допълнително желязо. . Хората, които са на програма за бързо отслабване, трябва да обсъдят нуждите от желязо и други хранителни вещества с лекар или квалифициран диетолог.

Лечението на WDN, независимо от тежестта, трябва да започне веднага след потвърждаване на диагнозата и окончателното установяване на причината за ID.

Таблица. Някои перорални препарати с желязо

Лекарство		Съставът на лекарството (в едно драже, таблетка или в 1 ml разтвор)	форма освобождаване	Съдържание елементарен желязо (mg)
Име	Регистрация номер
актиферин	0028859	Железен сулфат 113,8 mg. DL серин 129 мг	Капсули	34,5
Актиферрип-капки	002859	Железен сулфат 47,2 mg. DL-серин 35,6 mg	Капки	9.48
Актиферин сироп	002859	Железен сулфат 171 g, DL серин 129 mg в 5 ml	сироп	34 мг
Maltofsr	0056442	Хидроксид-полималтозен комплекс	Капки	50 мг
Малтофер Фол	005643	Хидроксид-полималтозен комплекс	Хапчета	100 мг
Сорбифер Дуролес	005338	Железен сулфат 320 mg, аскорбинова киселина 60 mg	Хапчета	100 мг
Тардиферон	007334	Железен сулфат 256,3 mg, мукопротеаза 80 mg, аскорбинова киселина 30 mg	Хапчета	51 мг
Тотем	009535	Железен глюконат 416 mg. манганов глюконаг 1,33 mg, меден глюконат 0,7 mg	Решение	50 мг
Ferrstab comp	007998	Железен фумарат 154 mg, фолиева киселина 0,5	Капсули	50 мг
фероградумет	008040	Железен сулфат 325 mg	Хапчета	105 мг
Ферохал	73/461/78	Железен сулфат 200 mg. калциев фруктозо дифосфат 100 mg, церебролецитин 20 mg	Хапчета	40 мг
Фероплекс	008227	Железен сулфат 50 mg, аскорбинова киселина 30 mg	Драже	10 мг
феропат	007203	Железен фумарат 30 mg	Окачване	10 мг
Феропал	006282	Железен глюкопат 300 мг	Хапчета	30 мг
Хеферол	005145	Железен фумарат 350 mg	Капсула	100 мг

Компенсацията на ID в кръвта и тъканите е възможна с помощта на фармацевтични продукти. Сред тях в момента има повече от 30 перорални препарата и около 70 комплексни мултивитамини, които съдържат желязо. Парентералното приложение на железни препарати не повишава ефективността на лечението и е показано само при тежки и обширни лезии на стомашната лигавица и тънките черва, които намаляват абсорбцията на желязо. За правилния избор на лекарството е необходимо да се вземе предвид количеството на микроелемента във всяка таблетка или в друга лекарствена форма. Дневната доза трябва да бъде 180 г сол или поне 100 мг чисто желязо. Най-физиологичните са препарати, съдържащи не три-, а двувалентно желязо, което се абсорбира добре в стомаха и тънките черва, особено при намаляване на нивото на солна киселина (последното е характерно за хроничния IDA). Лекарството трябва да има продължително действие, което намалява честотата на приемане на лекарството и се понася добре от пациентите. Горните изисквания, например, отговарят на лекарството Ranbaxy, Fenyuls. Съдържа оптимално количество двувалентно желязо - 45 mg, което улеснява дозирането на лекарството. Освен това Fenyuls съдържа витамини B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C и PP, което подобрява усвояването и усвояването на микроелемента. Наличието на дневно количество витамин B (2 mg) спомага за подобряване на метаболизма на миокардиоцитите и тяхната контрактилна функция, което е необходимо за анемична миокардна дистрофия, а дневното количество витамин B 2 (2 mg) помага за коригиране на трофичните нарушения в клетките на стомашно-чревния тракт и подобрява дейността на стомаха и червата. Дневните количества никотинамид (15 mg) и витамин B 2 (2,5 mg) нормализират окислително-възстановителните процеси и подобряват вътреклетъчния метаболизъм, нарушен по време на GI в различни тъкани и органи. Микродиализната гранулирана форма на освобождаване на Fenyuls осигурява постепенно освобождаване на желязо от капсулата, което елиминира локалното дразнене на стомашно-чревната лигавица, проявяващо се с коремна болка, гадене, оригване, разстройство на изпражненията и неприятен метален вкус в устата. Желатиновата капсулна форма на Fenyuls предотвратява образуването на тъмна граница на зъбите, което често се получава при продължително перорално приложение на таблетни форми на желязосъдържащи препарати.

Продължителността на лечението (най-малко 1,5-2 месеца) се определя от възстановяването на запасите от желязо (серумен феритин), а не само от нормализирането на концентрацията на хемоглобина, серумното желязо, броя и морфологията на червените кръвни клетки. При малки деца с инфекциозни усложнения продължителността на терапията с малтофер, например с лека IDA, е 7,8 седмици, а със средна степен - 9,1 седмици; в края на рехабилитационния курс на феротерапията ефективността на лекарството достига 100%.

Назначаването на превантивни курсове на лечение с препарати от желязо (главно в късните есенни и ранните пролетни месеци) зависи от тенденцията на намаляване на серумната концентрация на феритин, т.е. произведени в съответствие с резултатите от контролните кръвни изследвания. За да се предотврати развитието на дефицит на желязо при новородени, феротерапията е показана на бременни жени с гестационна желязодефицитна анемия.

Кръвопреливането при нормално протичане на IDA не е показано. Преливането на еритроцити може да се наложи при рефрактерни форми, когато не е възможно да се открият и отстранят причините за резистентност към железни препарати.

Такава терапевтична тактика спестява пациентите от тежки рецидиви на анемия. Според различни автори приблизително 1% до 3% от пациентите с IDA са рефрактерни на феротерапия. Причините за рефрактерността могат да бъдат ендокринологични заболявания, по-специално дисфункция на щитовидната жлеза. Липсата на ефект може да се дължи на дефицит на фолиева киселина и витамин B 12. Наличието на тежки системни заболявания на съединителната тъкан, онкологични процеси, хронична бъбречна недостатъчност, намалена антиоксидантна активност или хронични инфекции намаляват ефективността на терапията. Тези състояния изискват идентифициране с комплексно участие на съответните специалисти и комбинация от феротерапия с елиминиране на причините за рефрактерност. При анемия, свързана с възпалителни процеси, възстановяването на ферокинетиката, еритропоетичните фактори и морфофункционалните характеристики на еритроцитите корелира с възстановяването от инфекциозно заболяване.

Предотвратяване

. Балансираната диета е от съществено значение. . Жените, които са бременни или имат менструация, трябва да обсъдят допълнителен прием на желязо със своя лекар. . Ако трябва често да приемате аспирин или НСПВС, приемайте ги с храна или антиацид (за предпочитане такъв, който съдържа магнезиев или алуминиев хидроксид).

Атрансферинемия

Анемията, свързана с нарушение на транспорта на желязо (атрансферинемия), е много рядка форма, която възниква, когато има дефекти в прехвърлянето на желязо от неговото депо в клетките на черния дроб, далака, скелетните мускули, чревната лигавица до мястото на синтеза на хема. , т.е. до костния мозък. Може би причината за развитието на заболяването е липсата на трансферин или неговите конформационни промени.

Морфологично този вариант на анемия не се различава от дефицита на желязо. Тук обаче концентрацията на хемосидерин значително се повишава и се наблюдава хемосидероза на лимфоидната тъкан, особено по протежение на стомашно-чревния тракт.

Сидеробластични анемии

Аномалиите на включването на желязото в хема по време на неговия синтез, водещи до увеличаване на съдържанието на микроелемента в митохондриите на клетките, намаляват ефективността на еритропоезата в костния мозък и водят до развитие на рефрактерни и сидеробластични (наситени с желязо) анемия.

Като основна клинична проява на всички форми на хетерогенен миелодиспластичен синдром (MDS), рефрактерната анемия при 41% от пациентите е дълбока анемия (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Процесите на пролиферация и диференциация на еритроидни клетки в костния мозък на пациенти с рефрактерна анемия в сравнение със здрави хора са намалени 2,5 пъти: частичният индекс на Н3 етикета с тимидин е 12D ± 1,1% срещу 30,0 ± 1,11%.

Нивата на желязо и феритини, включително киселинни изофереретини, в серума на пациентите значително надвишават нормата. Допълвайки морфологичните признаци на дизеритропоеза и резултатите от цитохимичната реакция към полизахаридите, серумната биохимия потвърждава увеличаване на неефективната еритропоеза още в началото на MDS. По този начин повишеното насищане с желязо при тези варианти на анемия се комбинира с повишено разрушаване на еритроидни клетки в костния мозък.

Таблица. Метаболизъм на желязото при пациенти с рефрактерна анемия.

Интересно е, че при хемопоетични депресии честотата на анормалните еритроцити в периферната кръв на пациентите корелира положително с честотата на PAS-позитивните клетки в еритрона. Делът на PAS-позитивните клетки в костния мозък на пациенти със сидеробластна анемия надвишава нормата седем пъти, т.е. неефективната еритропоеза има значителен принос в патогенезата на това конкретно заболяване.

Картината на периферната кръв при пациенти със сидеробластна анемия се характеризира с разнообразна морфология на еритроцитите: могат да се наблюдават микроцитоза и макроцитоза, хипохромия и нормохромия. Освен това анизоцитозата може да бъде по-изразена от хипохромията. Индексът на цвета варира от 0,4 до 0,6. Съдържанието на хемоглобин в еритроцитите (MSH) е 30 pg, а средната концентрация на хемоглобин в еритроцитите (MCHC) е 340 g/l. Средният обем на еритроцитите (MCV) също не се различава от нормата и е равен на 104 fl. По-често от обикновено полихроматофилните сидероцити навлизат в периферната кръв на пациентите (норма: 0,6 ± 0,04%), а намазките от костен мозък разкриват отлагания на хемосидерин и повишено съдържание на сидеробласти, включително техните пръстеновидни форми (15%). Тези клетки се откриват чрез реакция на пруско синьо, базирана на образуването на ферифероцианид чрез взаимодействие на железни йони с фероцианид в кисела среда. Реакцията се проявява като образуване на синя или зелена утайка от ферифероцианид.

В допълнение към количествените промени в състава на периферните кръвни клетки, има и изразена промяна в биохимичните параметри. И така, серумното желязо се повишава до 31 mmol / l и с това се повишават нивата на серумните и еритроцитните феритини.

Като правило, палиативните средства се използват за лечение на анемия, свързана с нарушено използване на желязо. При дълбока анемия и развитие на хипоксия са необходими трансфузии на червени кръвни клетки. Въпреки това, такова лечение увеличава вече съществуващия излишък на желязо и ускорява появата на симптоми на хемосидерозата. Терапията с десферал в комбинация с плазмафереза ​​се оказа по-успешна, което спомага за намаляване на броя на кръвопреливанията и намаляване на хипергликемията. Присъединяването към основното заболяване на инфекциозни усложнения (бактериална пневмония, туберкулоза, остър бронхит и др.) Изостря хода на анемията. И въпреки че само еритроцитният феритин (от 11 до 80 mg Hb) е прогностичен критерий, пациентите имат повишаване на серумните нива на феритин и увеличаване на запасите от желязо в тъканите. В този случай ефективността на терапията на анемията зависи от успешното лечение на усложненията.

Анемия, свързана с нарушено рециклиране на желязо

Анемията при хронични заболявания, свързани с нарушено рециклиране на желязо, е на второ място по честота. Те се считат за една от проявите на хронични заболявания и злокачествени тумори, въпреки че се появяват при всяка инфекция или възпалителен процес.

Като се има предвид, че приблизително 24 mg желязо се осигурява при повторното му използване след смъртта на старите еритроцити, става очевидно, че задържането на освободеното желязо в клетките на ретикулоендотелната система при хронични заболявания допринася за развитието на анемия - желязото не е достатъчно за синтеза на хемоглобин в нови еритроцити. Има вътрешен дефицит на желязо. Освен това секрецията на еритропоетин от бъбреците и хипопролиферативното състояние на костния мозък могат да бъдат намалени. Всичко това води до ретикулоцитопения и неспособност на костния мозък да задоволи нуждите на организма от еритроцити чрез хиперплазия на еритроидния зародиш и съответно до развитие на хипохромна микроцитна анемия.

Симптомите се определят от основното заболяване. В ранен стадий на заболяването еритроцитите запазват нормалния си размер, но след това микроцитите започват да преобладават. RDW при анемия на хронично заболяване няма диференциално диагностична стойност. Концентрацията на хемоглобина рядко пада под 80 g / l, като правило намалява с 20% от нормалното ниво, делът на микроцитите се увеличава приблизително по същия начин. Значително надвишавайки дълбочината на анемията, концентрацията на серумния еритропоетин намалява (3 μ U / l). Серумната концентрация на желязо спада до 5 mmol/l, но нивото на серумния феритин надвишава нормалните стойности, еритроцитният феритин остава в нормалните граници (5-45 µg/g Hb), а насищането с желязо на трансферин е под 10%.

Лечението на основното заболяване е ефективно. Рядко се налагат кръвопреливания за анемия на хронично заболяване.

Стимулиращите еритропоезата лекарства обикновено не са полезни.В някои случаи обаче еритропоетинът, особено рекомбинантен за белодробни и сърдечно-съдови симптоми, подобрява броя на червените кръвни клетки.

B 12 - и фолиево-дефицитна анемия

B 12 - и фолиево-дефицитна анемия - група анемии, подобни по симптоми на макроцитна анемия и мегалобластна анемия (връщане към фетална хемопоеза).

Мегалобластна еритропоеза с нарушено узряване на еритроцитите, обикновено поради ендо- или екзогенен дефицит на витамин B 12 и фолиева киселина. Развива се по различни причини, включително:

- чести инфекции; - недохранване (например при деца или вегетарианци); - хронични заболявания на стомашно-чревния тракт и черния дроб; - автоимунно разрушаване на париеталните клетки (пернициозна анемия); - хранене с козе мляко (при малки деца); - целиакия (нарушена абсорбция от червата); - хелминтна инвазия (широка тения) и др.

Дефицитът на витамин B12 и фолиева киселина може да бъде вроден и да се появи в ранна детска възраст, като болестта на Immerslung-Gresbeck. Придобитите мегалобластични анемии включват: B 1 2 - дефицитна анемия на Addison-Birmer, комбинирана с атрофичен гастрит, намалена или липсваща секреция на гастромукопротеин - присъщ витамин В фактор или фактор на Castle (1929); B 12 - мегалобластна анемия на бременни жени; анемия, дължаща се на повишена употреба на витамин В12 и фолат по време на спру или след хирургично отстраняване на стомаха и част от тънките черва. Известно е също, че нуждата от фолат е повишена при хемолитични анемии или при псориазис. Макроцитната анемия, като следствие от дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина, може да придружава рефрактерна анемия.

Н. Д. Хорошко и др. (2002) провеждат изследване на нивото на витамин B 12 и фолат при 250 пациенти с различни хематологични заболявания. Както може да се види, при В12-зависима анемия има рязко намаляване на витамин В както в серума (117±22 pg/ml), така и в еритроцитите (13,9±3,3 pg/er). Серумната концентрация на фолат остава нормална (9,7 ± 2,6 ng/ml), докато в еритроцитите намалява (2,0 ± 0,9 ng/er). Терапията възстановява серумните нива на витамин B12 до 259±98 pmol/l и в еритроцитите до 75±31 pg/er.

При фолат-зависима анемия се откриват намалени стойности на фолат както в серума (2,1±0,8 ng/ml), така и в еритроцитите (1,6±0,44 ng/er). В същото време съдържанието на витамин В12 в серума е леко намалено (260±45 pg/ml), докато в еритроцитите остава в нормалните граници (280,8±76,1 pg/er).

За сравнение, при IDA при възрастни пациенти има значително повишаване на нивото на витамин В12 и фолати както в серума (775,5±66,7 pmol/l и 13,3±3,1 pmol/l), така и в еритроцитите (499±77,6 pg/er). и 19,3±2,5 pg/er). Н.Д. Хорошко и др. (2002) предполагат, че в условията на дефицит на желязо (на фона на намалено производство на еритробласти поради липса на метал), консумацията на тези витамини рязко намалява, в резултат на което те се натрупват в кръвния серум.

В същото време при малки деца IDA се проявява с повишено серумно съдържание на витамин B 12 (1200±65 pg/ml), но с дефицит на фолиева киселина (9,4±1,6 ng/ml). Този факт се обяснява с повишените нужди на децата на тази възраст от фолати поради растежа и развитието на организма, включително нервната система, но и с особеностите на хранителния им режим.

Характерно е, че след курс на феротерапия и нормализиране на метаболизма на желязото концентрацията на витамин B 12 и фолиева киселина в серума (276±33,9 pg/ml и 9,2±2,1 ng/ml) и в еритроцитите (128 ±29,0 pg/er и 10,5±2,9 ng/er) намалява. Освен това при кърмачета под 3-годишна възраст намаляването на нивото на витамин B 12 (198 ± 47 pg / ml) и фолат (8,3 ± 0,7 ng / ml) в серума на фона на ферокорекция е по-изразено. Тези резултати могат да се считат за основа за курс на витаминна терапия (цианокобаламин и фолиева киселина) за IDA едновременно с назначаването на феропрепарати.

Повечето пациенти с автоимунна хемолитична анемия (AIHA) са имали относително нормални нива на витамин B12 (490±187 pg/ml) и фолат (9,2±1,9 bp/ml) както в серума, така и в еритроцитите (249±56,9 pg/er и 6,1±2,0 ng/er). По време на периода на ремисия, с нормализиране на нивото на Hb, се наблюдава рязко намаляване на витамин B 12 - до 20 pg / ml и фолат - до 2,5 ng / ml. Тези данни подкрепят предположението за интензивен прием на витамин B и фолат по време на облекчаване на анемията и са убедителен аргумент за терапията на AIHA с витамин B 12 и фолат (вижте съответния раздел). Вероятно установените разлики в нивата на витамин B 12 и фолат на различни етапи от хемолитичния процес са свързани със значителни колебания в продължителността на живота на еритроцитите. Така че, в разгара на хемолитична криза, "младите" еритроцити бързо напускат костния мозък и след като навлязат в кръвообращението, бързо се елиминират. По време на периода на ремисия, когато еритропоезата се нормализира, основната част от червените кръвни клетки в периферната кръв е представена от техните нормални форми. Известно е, че при центрофугиране в градиент на плътност "младите" еритроцити съставляват лека фракция, а "нормалните" (подложени на естествено стареене) - тежки. При определяне на нивата на витамин В и фолат във всяка от тях се оказа, че в тежката фракция те са съответно 23 ± 5,2 pg/er и 1,2 ± 0,04 ng/er, а в леката фракция - 286 ± 35 , 8 pg/er и 14±5.1 ng/er. По този начин възрастта на еритроцитите може до голяма степен да определи колебанията в нивата на витамините по време на различни периоди на хемолитична анемия.

Определянето на концентрацията на кобаламини и фолати при пациенти с MDS показа, че в кръвния серум стойностите на витамин B 12 и фолатите са в рамките на физиологичната норма. Докато в еритроцитите при повечето пациенти (60%) нивото на витамин В е повишено (63 5 ± 16o pg / er). В случай на рефрактерна анемия, пациентите с висока степен на неефективна еритропоеза също имат по-високи нива на витамини в червените кръвни клетки, но не и в серума. При хронични миелопролиферативни заболявания (ХМЗ) съдържанието на витамин В както в еритроцитите, така и в серума е в рамките на физиологичната норма. Серумното ниво на фолат при тази категория пациенти също е нормално, а в еритроцитите този показател е намален при 70% от пациентите (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Изследването на концентрацията на витамин В12 и фолиева киселина е полезно не само за изясняване на естеството на мегалобластна анемия, но и за диференциална диагноза и оценка на ефективността на терапията за редица хематологични заболявания.

Ролята на дефицита на витамин B 12 и фолиева киселина в патогенезата на мегалобластна анемия е, че на неговия фон функцията на тимидин синтазата е нарушена и синтезът на ДНК се прекъсва. Бързо делящите се клетки претърпяват мегалобластични промени, възникват еритроидна хиперплазия на костния мозък и интрамедуларна хемолиза, повишават се нивата на LDH (лактатдехидрогеназа) и индиректния билирубин в кръвния серум.Дефектите в синтеза на ДНК в общия хематопоетичен зародиш водят до хиперсегментация на неутрофилите. Успоредно с горното, мегалобластичният процес обхваща и други бързо делящи се тъкани - наблюдава се атрофия на стомашно-чревния тракт.

Макроцитната (мегалобластна) хиперхромна анемия се развива постепенно, характеризира се с бледност на кожата с иктеричен оттенък, диспептични симптоми, модел на глосит с абразия на папилите на езика („лакиран“ език) или комбинация от яркочервени зони на възпаление с мръсно жълто покритие, подуване на езика, нагъване на лигавиците ("географски език"). Черният дроб и далакът могат да бъдат умерено увеличени. Може да има неврологични симптоми: парестезия, усещане за парене в крайниците, нарушени рефлекси на долните крайници, несигурност на походката (прояви на фуникуларна миелоза с В12-авитаминоза). Диагностиката на заболяването и лечението на пациентите е сложен многоетапен процес, включващ:

— разпознаване и диференциална диагноза на анемия; - установяване нивото на В 12 и/или дефицит на фолат; - определяне на причините за появата и развитието на заболяването; - терапия.

Необходимо е да се идентифицират морфологичните характеристики на периферните кръвни клетки и да се използват при диференциалната диагноза на заболяването.

При пациенти с дефицит на витамин в изследванията на периферната кръв с дълбока анемия преобладава намаляването на броя на еритроцитите (по-малко от 1,0 х 10 12 / l), но нивото на хемоглобина се намалява в относително по-малка степен. Хематокритът пада до 0,04 l/l. В кръвта се наблюдават дегенеративни промени в еритроцитите под формата на анизохромия и хиперхромия (CP = 1,2-1,5), анизоцитоза с изразена макроцитоза, мегалоцитоза и пойкилоцитоза с тенденция към овалоцитоза. Средният диаметър на еритроцитите се увеличава до 8,2-9,5 микрона, техният среден обем (MCV) варира от 110 до 160 fl. Отбелязват се регенеративни промени от патологичен тип: весели тела и пръстени на Кебот в еритроцитите, нормобласти. Често се наблюдава тромбоцитопения, някои от тромбоцитите са представени с големи форми и ретикулоцитопения. Броят на левкоцитите е нормален или намален, преобладават хиперсегментирани гранулоцити и рядко гигантски форми на неутрофили. Горните морфологични характеристики могат да помогнат при диагностицирането на мегалобластна анемия.

Големите еритроцити в периферната кръв според тяхната морфология могат да бъдат класифицирани в две категории:

- кръгли макроцити, възникват поради промени в липидния състав на клетъчната мембрана при алкохолизъм, чернодробни или бъбречни заболявания и хипотиреоидизъм ("микседем на червените клетки"); - овални макроцити (макроовалоцити), образувани след излагане на цитостатици, с дефицит на B 12 и фолати, или с миелодисплазия поради дефекти в репликацията на ДНК, когато РНК продължава да се транслира и транскрибираните протеини, запълващи цитоплазмата на клетката, допринасят до увеличаване на неговия обем.

Появата на хиперсегментирани неутрофили в периферната кръв разграничава мегалобластна анемия от миелодисплазия, която се характеризира с хипосегментация на левкоцитните ядра и дефекти в морфологията на тромбоцитите. Диференциално-диагностичната стойност на MCV на еритроцитите при мегалобластна анемия е несъмнена, но трябва да се помни, че този индекс на еритроцитите може да се увеличи до 160 fl с ретикулоцитоза.

Всички горепосочени признаци на мегалобластна анемия се допълват от биохимия: в кръвния серум - умерена билирубинемия, дължаща се на свободната фракция на пигмента, дължаща се на хемолиза на мегалобластите. Нивата на LDH често достигат 1000.

Необходимо е не само да се определят нивата на серумното и еритроцитното съдържание на витамин В 12 и фолиева киселина, но тъй като 39% от пациентите с мегалобластна анемия страдат от дефицит на желязо, и показателите за ферокинетиката. Ако не е възможно количествено определяне на витамин B 12 и фолати, тогава преди предписване на терапия се извършва пункция на костен мозък, която разкрива мегалобластна хемопоеза, която е морфологичен критерий за диагноза. В препаратите от костен мозък се откриват мегалоцити и мегалобласти, гигантски метамиелоцити и мегакариоцити с неправилна форма.

Пациентите с тежка мегалобластна анемия се нуждаят от незабавно лечение. Схемите му са различни, но общото е бързото отстраняване на дефицита на витамини и създаването на тяхното депо в тъканите. Обикновено при пациенти с В12-дефицитна анемия на третия ден от терапията броят на ретикулоцитите (регенеративният отговор на костния мозък) се увеличава, а на петия ден хематокритът се възстановява. Положителен отговор на фолатната терапия при фолатен дефицит или алкохолизъм е възможен след три седмици. Кръвопреливане практически не се изисква. Лечението е заместващо, т.е. въвеждането на витамин B и фолиева киселина в терапевтични дози съответно от 200 mcg / ден и 0,005 x 3 / ден (по-високи дози витамин B 12 500 mcg или 1000 mcg са показани само за фуникуларна миелоза), продължава до облекчаване на анемията и всички негови клинични и цитоморфологични състояния са нормализирани прояви. След това, особено при анемия на Addison-Birmer, се показва почти постоянна поддържаща терапия с витамин B 12 - 200 mcg веднъж на всеки 1-2 месеца.

Пернициозна (злокачествена) анемия

злокачествена анемияе рядко заболяване, при което има недостатъчен брой червени кръвни клетки в резултат на липса на витамин B 12 (кобаламин), важен компонент за производството на червени кръвни клетки.

В повечето случаи заболяването не се развива поради липса на витамин в храната, което може да се наблюдава само при вегетарианци. Това заболяване обикновено се развива, когато тялото не може да усвои правилно витамина. Пернициозната анемия се развива постепенно и първоначално може да има симптоми на всякакъв вид анемия: слабост, умора, бледност. Ако не се лекува, заболяването може да причини нарушения на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и особено на нервната система, тъй като витамин B 12 е важен за нейното нормално функциониране. В резултат на лечението болестта бързо се оформя, въпреки че остават тежки смущения в нервната система. Пернициозната анемия може да се развие във всяка възраст.

причини

. Пернициозната анемия почти винаги възниква в резултат на нарушена способност за усвояване на витамин B 12 . Това може да се случи, когато клетките в стомашната стена атрофират и спрат да произвеждат нормални количества храносмилателни киселини, което е важно за усвояването на витамин B12. . Случаите на злокачествена анемия са по-чести при тези, които имат фамилна анамнеза за злокачествена анемия или други автоимунни заболявания като болестта на Грейвс (тиреотоксикоза), хипотиреоидизъм или световъртеж. . Отстраняването на стомаха, увреждането на стените на стомаха или дългосрочното лечение с инхибитори на стомашната киселина може да намали секрецията му и да затрудни усвояването на витамин B 12 . . Болестите на тънките черва, където се абсорбира витамин B12, могат да попречат на абсорбцията му. . В редки случаи заболяването се причинява от храна, в която съдържанието на витамин B 12 е недостатъчно.

Симптоми

. Умора и слабост. . Учестен пулс или замайване. . Бледност (може да бъде особено забележима по устните, венците, клепачите и основите на ноктите). . Недостиг на въздух или болка в гърдите при усилие. . Нервност или неспособност за концентрация. . Леко пожълтяване на очите и кожата. . Загуба на апетит, водеща до загуба на тегло. . Гадене и диария. . Симптоми на невралгия: изтръпване или изтръпване на крайниците, лоша координация, нечувствителност към леко докосване.

Диагностика

. Медицинска история и физикален преглед. . Кръвни тестове за измерване на серумен B 12 и фолиева киселина в червените кръвни клетки със соли (това показва аномалии във витамин B 12 и дефицит на фолиева киселина). . Тестът на Шилинг, който използва радиоактивно белязан витамин B 12, за да измери точно какво количество остава в кръвта и колко се отделя в урината.

Лечение

. Необходими са непрекъснати интрамускулни инжекции на витамин B 12 (обикновено самостоятелно веднъж месечно). Тъй като проблемът обикновено е, че тялото не е в състояние да абсорбира витамина, приемането му през устата е по принцип безполезно. Въпреки това, когато инжекциите не могат да се използват, приемането на големи дози от витамина е полезно. . В редки случаи на тежко заболяване може да се наложи кръвопреливане. . Пернициозната анемия е свързана с повишен риск от рак на стомаха, така че пациентите се съветват да посещават лекар през целия си живот. . Консултирайте се с Вашия лекар, ако изпитвате постоянна умора, слабост или бледност.

Предотвратяване

. Няма начин да се предотврати пернициозната анемия, освен в редки случаи, когато храната е обеднена на витамин B 12, например при вегетарианци. Такива хора трябва да приемат витаминна добавка. . Избягвайте самолечението с фолиева киселина, което може да прикрие развитието на пернициозна анемия.

Анемия с дефицит на фолат

Фолиевата киселина е основен витамин за производството на червени кръвни клетки. Липсата на този витамин може да причини анемия. В резултат на намаляване на броя на червените кръвни клетки, тъканите на тялото са лишени от необходимото снабдяване с кислород, което води до класическите симптоми на анемия. Заболяването е особено често при деца и юноши по време на бърз растеж, при бременни и кърмещи жени, при възрастни хора, пушачи, алкохолици, тези, които са любители на диети или страдат от заболявания на червата. Може да бъде придружено от желязодефицитна анемия.

причини

. Дефицитът на фолиева киселина възниква или в резултат на неадекватен хранителен прием, или по-рядко поради неспособността на червата да абсорбират фолиева киселина в точните количества. . Алкохолизмът пречи на способността на тялото да консумира и използва фолиева киселина; много алкохолици освен това имат лоша диета, която е бедна на фолиева киселина. . Чревни заболявания, като трофични афти, цьолиакия, чревно възпаление или резекция на червата, могат да затруднят абсорбцията на фолиева киселина. . Организмът не съхранява голямо количество фолиева киселина и понякога (в детска възраст, по време на бременност, по време на кърмене) нуждата от нея надвишава хранителния прием. . Някои лекарства (като спазмолитици, антибиотици, орални контрацептиви и лекарства за рак) могат да причинят дефицит на фолиева киселина в организма. . Рискът от дефицит на фолиева киселина е свързан с някои кожни заболявания, включително псориазис и ексфолиативен дерматит. . Някои заболявания на кръвта, които изискват голямо количество червени кръвни клетки, като сърповидно-клетъчна анемия (таласемия), могат да изчерпят фолиевата киселина в тялото, ако няма допълнително снабдяване.

Диагностика

. Кръвен тест, който измерва количеството фолиева киселина в червените кръвни клетки, може да покаже дали имате достатъчно фолиева киселина в тялото си.

Симптоми

. Голяма умора и слабост. . бледост. . диспнея. . Силно сърцебиене и значително повишена сърдечна честота по време на усилие. . Възпален, зачервен и обложен език. Загуба на апетит, водеща до загуба на сърбеж. . подуване на корема. . Гадене и диария.

Лечение

. Понякога подходяща диета е достатъчна за решаване на проблема. . Таблетките фолиева киселина могат бързо да излекуват заболяването. В зависимост от причината за липсата на киселина може да се наложи постоянна употреба за известно време. Рядко са необходими инжекции с фолиева киселина. . Важно е да се премахнат факторите, причиняващи заболяването (напр. лоша диета, прекомерна консумация на алкохол). . Лечението може да бъде елиминиране на чревното заболяване, което е причината за липсата на фолиева киселина. . Ако имате симптоми на анемия, свържете се с Вашия лекар. . Ако вече се лекувате за дефицит на фолиева киселина и симптомите не се подобрят след две седмици, уведомете Вашия лекар. . Всяка жена, която обмисля да има бебе, трябва да се консултира с лекаря си относно приема на добавки с фолиева киселина. През първите седмици от бременността ще помогне за намаляване на риска от дефекти в нервната система на бебето.

Предотвратяване

. Храната трябва да е балансирана. Основни източници на фолиева киселина са пресни зеленолистни зеленчуци, сурови плодове, гъби, фасул, фасул, мая, черен дроб, бъбреци. . Избягвайте дългото готвене на храни, съдържащи много фолиева киселина (витамините се унищожават при дълго готвене). . Пийте алкохол умерено.

Постхеморагична анемия

Загубата на кръв се счита за водещ фактор в развитието на хиповолемичен шок, който се основава на намаляване на ефективността на кръвния поток за значителен период от време. Основните патофизиологични промени в кръвозагубата са показани на диаграмата.

Схема за заместване на кръвопреливане при загуба на кръв (P. G. Bryusov, 1997)

Ниво на заместване на кръвта	Количеството на кръвозагубата (в% BCC)	Общ обем трансфузии (в % от кръвозагубата)	Компоненти на кръвозаместването и тяхното съотношение в общия обем
			Кристалоиди (йонотерапия) или с изкуствени колоиди (0,7+0,3)
			Колоиди и кристалоиди (0,5+0,5)
			Ер маса, албумин, колоиди, кристалоиди (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Ер маса, плазма, колоиди, кристалоиди (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Ер маса и прясно цитирана кръв, плазма, колоиди и криогалоиди (0,5+0,1+0,2+0,2)

Загубата на кръв се класифицира според размера, тежестта и скоростта на развитие на промените в тялото на жертвата. Американският колеж по хирурзи е установил 4 класа кървене в зависимост от обема на кръвозагубата и клиничните симптоми. Клас I - съответства на загуба на 15% или по-малко от обема на циркулиращата кръв. В този случай няма клинични симптоми или има тахикардия в покой, особено в изправено положение. За ортостатична тахикардия се счита, че сърдечната честота (пулса) се увеличава с най-малко 20 удара за 1 минута, при преминаване от хоризонтално във вертикално положение. Клас II - съответства на загуба от 20% до 25% от BCC. Основният клиничен признак е ортостатична хипотония или понижаване на кръвното налягане (кръвното налягане) с най-малко 15 mm Hg при преминаване от хоризонтално във вертикално положение. В легнало положение кръвното налягане е нормално или леко понижено. диурезата е запазена. Клас III - съответства на загуба от 30% до 40% от BCC. Проявява се с хипотония в легнало положение, олигурия (отделя се по-малко от 400 ml урина на ден). Клас IV - загуба на повече от 40% от BCC, колапс (изключително ниско кръвно налягане) и нарушено съзнание до кома.

За диагностицирането на кръвозагубата е фундаментално важно да се определи количеството на дефицита на BCC. Най-достъпният показател в това отношение е "шоковият индекс" - отношението на сърдечната честота към стойността на систоличното кръвно налягане. Обикновено е 0,54. При загуба на кръв индексът на шок се увеличава.

Остра постхеморагична анемия

Остра постхеморагична анемия (хемична хипоксия) е намаляване на кислородния капацитет на кръвта след бърза загуба на значителен обем циркулираща кръв (BCC) поради външно или вътрешно кървене. Развива се в резултат на наранявания, хирургични интервенции, стомашно, чревно, маточно кървене, с разкъсване на фалопиевата тръба по време на извънматочна бременност и др.

Острата загуба на кръв в местната литература се класифицира според размера, тежестта и скоростта на развитие на промените в тялото на жертвата. Клиничната картина на тези анемии се характеризира с хиповолемия и хипоксия, загуба на значително количество желязо (500 mg или повече с тежко кървене). Симптомите на тази патология зависят от количеството загубена кръв:

До 10% - може да липсват клинични прояви, само в някои случаи кръвното налягане пада, появява се студена пот, настъпва припадък; до 30% - преобладават симптоми на сърдечно-съдова недостатъчност: тахикардия, задух, световъртеж; до 40-50% - развива се тежък шок: спад на кръвното налягане, изчезване на пулса, ателектаза на югуларната и други вени.

Бързата едновременна загуба на 30% или повече от BCC без спешна реанимация е фатална.

Острата постхеморагична анемия бързо се проявява чрез подвеждащо увеличение на броя на червените кръвни клетки, концентрацията на хемоглобина и хематокрита на единица обем периферна кръв. Нормохромно-нормоцитна анемия (цветният индекс варира от 0,85 до 1,5, а средният диаметър на еритроцитите е 7,8 микрона) се появява веднага след загуба на кръв, след това от няколко часа до 1-2 дни, когато в кръвния поток, разреждане на циркулиращата кръв, тъкан започва да тече течност, тези показатели намаляват в зависимост от тежестта на кръвозагубата. В петна от периферна кръв могат да се наблюдават явления на умерена анизо- и пойкилоцитоза на еритроцитите. Броят на тромбоцитите в единица обем кръв се намалява поради хемодилуция или поради изразходването им в процеса на тромбоза. Общият брой на левкоцитите е намален както поради хемодилуция, така и поради загуба по време на кървене. Възникналата хипоксия води до повишаване на нивото на еритропоетина и до 4-5-ия ден започва регенерацията на еритрона и възниква ретикулоцитоза, полихромазия и анизоцитоза (микроцитоза). В случай на масивно кървене се откриват отделни нормобласти в периферната кръв (регенеративна анемия). Цветният индекс пада под 0,85 (еритроцитна хипохромия) поради факта, че скоростта на синтеза на хемоглобин поради дефицит на желязо изостава от скоростта на пролиферация на еритронните клетки. Неутрофилната левкоцитоза се развива с изместване вляво. В костния мозък по това време се откриват признаци на интензификация на еритропоезата: увеличава се броят на еритробластите, различните форми на нормобластите, както и ретикулоцитите (компенсация на костния мозък за загуба на кръв).

Въз основа на тези данни клиничната и лабораторна картина на острата постхеморагична анемия се разделя на три етапа:

1. Етап на рефлекторно-съдова компенсация. Концентрацията на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки на единица обем периферна кръв не се променят поради компенсаторен вазоспазъм. Левкоцитоза (до 20,0 х 10 9 / l), често с изместване вляво, и тромбоцитоза се отбелязват в рамките на няколко часа след операцията. 2. Етап на хидремична компенсация. Концентрацията на хемоглобина, броя на еритроцитите и хематокрита намаляват три дни след загубата на кръв. 3. Етап на костно-мозъчна компенсация. От 4-5 дни след кръвозагубата броят на ретикулоцитите в периферната кръв и стойността на ретикулоцитния индекс се увеличават (ретикулоцитна криза), броят на тромбоцитите и левкоцитите намалява. В костния мозък се отбелязва хиперплазия на еритроидния зародиш.

Облекчаването на острата постхеморагична анемия настъпва 6-8 седмици след спиране на кървенето, ако интензивната терапия се провежда правилно. След 2-3 седмици се нормализира стойността на ретикулоцитния индекс, след 4-6 седмици - броят на еритроцитите, а след това концентрацията на хемоглобина, заедно с морфометричните показатели на еритроцитите.

Хронична постхеморагична анемия

Хроничната постхеморагична анемия е анемия, която възниква в резултат на обилно единично или незначително, но продължително повтарящо се кървене. Частен вариант на желязодефицитна анемия. Заболяването е свързано с нарастващ дефицит на желязо в организма поради продължително кървене, причинено от разкъсвания на стените на кръвоносните съдове (инфилтрация на туморни клетки в тях, венозен застой на кръвта, екстрамедуларна хемопоеза, улцеративни процеси в стената на кръвоносните съдове). стомаха, червата, кожата, подкожната тъкан), ендокринопатия (дисхормонална аменорея) и нарушения на хемостазата (нарушение на неговите съдови, тромбоцитни, коагулационни механизми при хеморагична диатеза). Води до изчерпване на запасите от желязо в организма, намаляване на регенеративния капацитет на костния мозък.

Пациентите имат слабост, умора, бледност на кожата и видимите лигавици, звънене или шум в ушите, замаяност, задух, сърцебиене дори при леко физическо натоварване, така наречените анемични шумове, които се чуват в областта на сърцето и югуларната вена. Кръвната картина се характеризира с хипохромия, микроцитоза, нисък цветен индекс (0,6-0,4), морфологични промени в еритроцитите (анизоцитоза, пойкилоцитоза и полихромазия). Най-често наблюдаваното бледо оцветяване на еритроцитите с по-широка централна неоцветена част е хипохромия на еритроцитите, която се дължи на ниското насищане на еритроцитите с хемоглобин, което обикновено е характерно за честите форми на анемия, свързана с дефицит на желязо (с анемия при бременни жени , с тумори, сепсис и други тежки инфекции, заболявания на стомашно-чревния тракт и др.). Тази хипохромия, като правило, се комбинира с намаляване на размера на червените кръвни клетки - микроцитоза. Трябва да се има предвид, че може да не се наблюдава хипохромия на еритроцитите. само с намаляване на концентрацията на хемоглобин и броя на червените кръвни клетки в кръвта, но и с нормални количествени показатели. Регенеративните промени в еритроцитите (нормоцити - нормобласти, ретикулоцити) при хронична постхеморагична анемия са слабо изразени.

Костен мозък от нормални плоски кости. В костния мозък на тръбните кости се наблюдават до известна степен явленията на регенерация и превръщането на мастния костен мозък в червен. Често има множество огнища на екстрамедуларна хематопоеза.

Във връзка с хроничната загуба на кръв възниква хипоксия на тъкани и органи, което води до развитие на мастна дегенерация на миокарда („тигрово сърце“), черния дроб, бъбреците и дегенеративни промени в мозъчните клетки. Има множество петехиални кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани, във вътрешните органи.

Според тежестта на протичането анемията бива лека (съдържание на хемоглобин от 110,0 g/l до 90,0 g/l), умерена (съдържание на хемоглобин от 90,0 g/l до 70,0 g/l) и тежка (съдържание на хемоглобин хемоглобин под 70,0). g/l). Броят на левкоцитите и тромбоцитите е нестабилен.

Лечението включва най-ранното идентифициране и елиминиране на причината за загуба на кръв, както и попълване на дефицита на желязо и съдържанието на желязо в кръвния серум. В тежки случаи е показана трансфузия на червени кръвни клетки под контрола на насищането на хемоглобина.

Хипопролиферативна анемия

Неспособността на еритроцитната маса да се увеличи адекватно в отговор на търсенето на тъкани и клетки, свързана с относителен или абсолютен дефицит на еритропоетин, се проявява чрез нормохромно-нормоцитна анемия. Хипопролиферативната анемия най-често възниква при бъбречна патология. Намаляването на производството на еритропоетин води до недостатъчна стимулация на костния мозък по време на развитието на хипоксия. В резултат на това възниква ретикулоцитопения и, пропорционално на тежестта на анемията, реактивността на костния мозък намалява.

Тежестта на анемията при хронична бъбречна недостатъчност корелира с екскреторния капацитет на бъбреците. Според Т.Г. Sarycheva (2000), при запазена функционална способност на бъбреците (хроничен пиелонефрит), дори при липса на анемия, еритронът на костния мозък претърпява характерни промени: пролиферативната активност на клетките намалява (индекси на етикет с Н3-тимидин 22,9 ± 1,02% срещу 32,4 ± 1, 11% при донорите), неефективната еритропоеза се увеличава (8,1 ± 0,84% от PAS-позитивните еритроидни клетки срещу 5,6 ± 0,8% в здравия костен мозък), електрофоретичната подвижност на еритроцитите намалява (от 0,823 ± 0,06 μm / cm/v-1/s-1 до 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 при различни наблюдения срещу 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 в норма). При хронична бъбречна недостатъчност се наблюдава значително намаляване на пролиферацията на еритроидни клетки на костния мозък, нарушение на клетъчната диференциация и синтеза на нуклеинови киселини, глобини, появата в периферната кръв на еритроцити с ниско (под 5 pg) съдържание на хемоглобин , намаляване на популацията на еритроцити с нормална или повишена наситеност на Hb до 40% и допълнително намаляване на електрическия заряд на тяхната повърхност. Всичко по-горе може да се счита за връзки в патогенезата на нефрогенната анемия.

Други патогенетични механизми също могат да влошат състоянието. При уремия започва хемолиза, т.е. продължителността на живота на еритроцитите е намалена. По-рядко срещана, но по-лесна за разпознаване анемия, наречена микроангиоспастична. При деца тази лезия може да се развие остро под формата на хемолитичен уремичен синдром с фатален изход.

Лечението на бъбречната анемия включва лечение на основното заболяване.

апластична анемия

Апластична анемия (АА) - дълбока панцитопения, недостатъчност на костномозъчната хематопоеза и преобладаване на мастния костен мозък над хемопоетичния. АА е описан за първи път от Paul Ehrlich през 1888 г. при 21-годишна жена.

Терминът "апластична анемия" е предложен от Chauford през 1904 г. и в момента колективно обозначава хетерогенна група от заболявания, които се различават помежду си по етиологични и патогенетични механизми на развитие, но имат сходни признаци и определена картина на периферната кръв и костния мозък. Сред тези заболявания са вродени и придобити. Пример за първото е конституционалната анемия на Fanconi, фамилна хипопластична анемия

Estrena-Dameshek и вродена частична хипопластична анемия на Josephs-Diamond-Blackfan. Последното може да възникне в резултат на излагане на редица екзогенни фактори, например физически (радиационна енергия), химически (багрила, бензоли) или лекарства (хлоретиламини, антиметаболити, сулфонамиди, някои антибиотици). Те включват и инфекциозни заболявания - болест на Боткин, дисеминирана туберкулоза, сифилис, коремен тиф, токсоплазмоза, тежък грип, сепсис. В допълнение към тези фактори в развитието на хипо-, аплазия на хемопоезата, очевидно имунните механизми играят роля. Някои качествени и количествени разлики между хипо- и апластични анемии не противоречат на общия характер на тези състояния, основани на нарушени функции на стволови клетки.

През 1927 г. Фанкони описва трима братя с апластична анемия и множество наследствени заболявания. Впоследствие бяха докладвани различни случаи на синдром на Fanconi, както с очевидна семейна патология, така и изолирани случаи в семейство с голям брой братя и сестри. Понастоящем анемията на Fanconi е синдром, характеризиращ се с аплазия на костния мозък, която се среща при деца под 10-годишна възраст, често фамилна и свързана с такива нарушения като тъмна пигментация на кожата, хипоплазия на бъбреците, липса или хипоплазия на палеца, радиуса, микроцефалия и понякога психични или сексуално недоразвитие, множество хромозомни аномалии. Момчетата боледуват 2 пъти по-често от момичетата. Панцитопенията обикновено се появява на възраст 5-7 години и по-големи. Подобни промени в кръвта се наблюдават и при фамилна хипопластична анемия Estren-Dameshek, но няма малформации. Вродената частична хипопластична анемия на Josephs-Diamond-Blackfan обикновено се открива през първата година от живота. Заболяването често е доброкачествено. Клиничната картина се развива постепенно: появяват се летаргия, бледност на кожата и лигавиците, апетитът намалява. В кръвта съдържанието на хемоглобин, броят на еритроцитите и ретикулоцитите намалява с нормален брой левкоцити и тромбоцити. Най-големите надежди за лечение на такива варианти на апластична анемия при деца са свързани с трансплантацията на костен мозък.

Ранните симптоми на придобита апластична анемия включват обща слабост, умора, болки в костите и ставите, хеморагичен синдром 11 (кървене от носа, кръвоизливи по кожата). Постепенно се увеличава бледността на кожата и лигавиците. Черният дроб е леко увеличен. Далакът и периферните лимфни възли не са увеличени. В кръвта - триредова цитопения: нормохромно-нормоцитна анемия с изразено понижение на концентрацията на хемоглобин (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Тежестта на заболяването се оценява от съдържанието на гранулоцити и тромбоцити в периферната кръв (критерии на Comitta и Европейската група за изследване на АА). Тежкият АА включва случаи, когато броят на гранулоцитите< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Картината на костния мозък в началния период на заболяването се характеризира с известна реактивна хиперплазия на еритронормобластния зародиш с нарушение на узряването на червените кръвни клетки. В бъдеще костният мозък постепенно се изпразва, червеният зародиш намалява и броят на клетките от лимфоидния тип се увеличава. Степента на разрушаване на костния мозък и заместването на миелоидната тъкан с мастна тъкан се вижда особено ясно при интравитални хистологични препарати (трепанобиопсия). Протичането на заболяването е остро, подостро и хронично. Понякога има спонтанни ремисии.

Прогнозата в повечето случаи на заболяването е неблагоприятна, в зависимост от степента на увреждане на костния мозък и фазата на патологичния процес. Критерият за отговор на терапията е динамиката на хематологичните параметри (хемоглобин, гранулоцити и тромбоцити) и намаляването на зависимостта от трансфузия на еритроцитна и тромбоцитна маса по време на лечението. Като алгоритъм на програмата за комбинирана терапия при пациенти с АА се препоръчва следната тактика: на първия етап се предписва антилимфоцитен имуноглобулин (ALG); ако лекарството е непоносимо или липсва, се извършва спленектомия; две седмици след началото на курса на лечение с ALG след облекчаване на серумната болест започва 12-месечен курс на лечение с циклоспорин А; след 6-12 месеца, ако няма клиничен и хематологичен отговор, в програмата се включва спленектомия, но лечението с циклоспорин продължава (при рефрактерни пациенти може да се използва лимфоцитофереза.

Частична аплазия на червените кръвни клетки

Това заболяване при възрастни пациенти е придобито, характеризиращо се с рязко инхибиране на еритроидната хематопоеза. Дълбоката анемия от нормохромен тип, дължаща се на почти пълно потискане на еритропоезата, е придружена от тежък хипоксемичен комплекс от симптоми. Могат да се открият антитела срещу еритроцитите. Поради това се предпочита имуносупресивната терапия (цикоспорин А) в комбинация със заместваща еритроцитна маса под контрола на метаболизма на желязото, за да се избегне вторична хемосидероза и допълнително инхибиране на еритропоезата. При повишаване на нивото на феритин над 400 mcg / l - десферална терапия.

Анемия при рак

Анемията, въпреки че нейната тежест не винаги корелира с клиничните прояви на основното заболяване, може да бъде една от първите прояви на злокачествен тумор. При почти 50% от пациентите с мултиплен миелом нивото на хемоглобина към момента на поставяне на диагнозата е под 100,5 g/l, а при 40% от пациентите с лимфосаркоми е под 120 g/l. След няколко курса на химиотерапия стойността на този показател пада още по-ниско.

При всички пациенти с левкемия се наблюдават анизоцитоза, пойкилоцитоза, хипохромия и абнормни еритроцити. Появата на анемия след адювантна туморна химиотерапия повишава риска от локален рецидив с 2,95 пъти.

Причините за анемия в онкологията могат да бъдат кървене, дефицит на витамини и желязо, увреждане на костния мозък, хемолиза на червените кръвни клетки. Възпалителните медиатори съкращават живота на червените кръвни клетки от 120 дни до 90-60 дни. Противотуморните лекарства, по-специално платината, упражняващи миелотоксичен ефект и блокиращи производството на еритропоетин, потискат еритропоезата. Намаляването на хемопоезата от своя страна влияе върху качеството на живот на онкологичния пациент, усложнява хода на основното заболяване и влошава ефективността на специфичната терапия.

Анемията при пациенти с рак може да бъде лека (Hb под 110 g/l), умерена (Hb 110 до 95 g/l), тежка (Hb 80 до 60 g/l) и тежка (Hb под 65 g/l) по тежест , л). Обичайните му симптоми - депресия, слабост, нарушение на съня, замаяност, тахикардия - често са скрити зад клиничните прояви на тумора. Оказа се, че долната граница на физиологичната норма на хемоглобина е истинската граница между клиничната норма и патологията.

Концентрацията на хемоглобина е прогностичен фактор при химиотерапията на онкоболни, еквивалентен на размера на тумора, стадия на заболяването и вида на лечението. Възможните механизми на отрицателния ефект на ниското ниво на концентрация на Hb върху преживяемостта на пациентите включват нарушение на оксигенацията на тумора, което намалява ефективността на химиотерапията и лъчетерапията.

Превишението на скоростта на растеж на тумора над способността на еритроцитите да доставят достатъчно количество кислород до тъканите води до тъканна хипоксия. Известно е, че туморната тъкан се насища с кислород по-лошо от околната тъкан. Моделът на фибросаркома показа, че хипоксичните клетки са 2 до 6 пъти по-малко чувствителни към ефектите на цитостатиците.

Като терапия за анемия при туморна патология са показани трансфузии на кръвни продукти и назначаване на еритропоетин. Активно се изучава нов стимулант на еритропоезата дарбопоетин.

Хемолитична анемия

Групата анемии в резултат на повишено разрушаване на кръвта включва различни хемолитични анемии, обединени от една обща характеристика - съкращаване на продължителността на живота на еритроцитите.

Всички форми на анемия, свързани с хемолиза на еритроцитите на периферната кръв, принадлежат към групата на регенеративните анемии с нормобластичен тип еритропоеза. Хемолитичната анемия се развива само когато костният мозък не е в състояние да компенсира липсващите червени кръвни клетки. Освен това механизмът на развитие на този тип анемия е по-често свързан с хемолизата на еритроцитите от периферната кръв и много по-рядко със смъртта на зреещите еритроидни клетки в костния мозък. Появата на патологична хемолиза се дължи главно на две причини:

- наследствени аномалии на еритроцитите - структурата и пропускливостта на клетъчната мембрана или техните ензими и хемоглобин; - излагане на еритроцитите на всякакви външни фактори (серумни антитела, кръвни съсиреци, инфекциозни агенти), които директно причиняват хемолиза или значително променят свойствата на еритроцитите, допринасят за тяхното повишено разрушаване.

Разграничете екстраваскуларната и интраваскуларната хемолиза. Клиничните прояви на повечето хемолитични анемии се основават на екстраваскуларна хемолиза. Имунологично този вариант на разрушаване на еритроцитите се осигурява от т. нар. топли антитела (IgG) 12, които са насочени към еритроцитите с малки дефекти. В далака се появява екстраваскуларна хемолиза (спленомегалия), нейните ефектори са макрофагите. Макрофагите носят рецептори за Fc фрагмента на имуноглобулините, така че еритроцитите, покрити с тези антитела, се свързват и унищожават от тях. Тъй като, от друга страна, макрофагите също носят рецептор за компонентите на комплемента, най-изразената хемолиза на еритроцитите се наблюдава, когато и IgG, и C3b присъстват едновременно на техните мембрани.

Ефектите на интраваскуларната хемолиза в повечето случаи са студените IgM антитела. Местата за свързване на комплемента, разположени върху Fc фрагментите на молекулата на IgM, са разположени на малко разстояние едно от друго, което улеснява фиксирането на компонентите на мембранния атакуващ комплекс върху повърхността на еритроцитите. Образуването на мембранен атакуващ комплекс води до подуване и разрушаване на еритроцитите. Интраваскуларната хемолиза, механизмът на разрушаване на еритроцитите с големи дефекти, се извършва в органи, добре снабдени с кръв, например в черния дроб. Натрупването на индиректен билирубин в плазмата на пациенти с всякакъв вариант на хемолиза на еритроцитите е свързано с неспособността на черния дроб да преобразува излишния хемоглобин, освободен от разрушените еритроцити, в глюкуронид и да го екскретира през жлъчния мехур в дванадесетопръстника. В същото време в жлъчния мехур се образуват пигментни камъни (хронична хемолиза) и стеркобилинът се екскретира с изпражненията. На свой ред, излишъкът от хемоглобин-свързващ капацитет на плазмения хаптоглобин води до хемоглобинурия, уробилиногенурия и хемосидеринурия. Появата на хемосидерин в урината е един от основните признаци на интраваскуларна хемолиза на еритроцитите.

Основният критерий за хемолиза на еритроцитите е продължителността на живота на еритроцитите според 51 Cr. Съотношението на секвестрация на еритроцитите в органите помага да се изясни хемолитичният статус: 1: 3 над черния дроб и далака - екстраваскуларна хемолиза, 3: 1 - вътресъдова (обикновено 1: 1). Други лабораторни параметри служат като косвено потвърждение на хемолизата:

- нива на индиректен билирубин, свободен хемоглобин, хаптоглобин, хемосидерин в серума, екскреция на стеркобилин с изпражнения и уробилиноген, хемоглобин и хемосидерин с урина; - фрагментация и сфероцитоза на еритроцитите; - хемоглобини по време на електрофореза; - активност на еритроцитните ензими; — осмотична устойчивост на еритроцитите; - Тест на Кумбс; - студови аглутинини; - киселинна хемолиза на еритроцитите (тест на Ham); - Тест на Хартман-Дженкинс.

Клиничното протичане на хемолитичната анемия може да бъде остро, хронично или епизоотично. По-рядко тежката хемолиза създава картина на хемолитични кризи: втрисане, треска, жълтеница, болка в гърба и корема, хемоглобинурия, прострация, шок. Анемията в хроничния ход на заболяването понякога се увеличава. Инхибирането на еритропоезата по време на инфекциозни усложнения води до развитие на апластична криза.

Анемията обикновено е нормохромно-нормоцитна, освен ако повишеното производство на ретикулоцити не допринася за повишаване на MCV. Екстраваскуларната хемолиза може да причини появата на сфероцити с повишена концентрация на хемоглобин в натривките от периферна кръв (в резултат на освобождаването на еритроцити от тесните съединители на RES - ретикулоендотелната система). При интраваскуларна хемолиза поради механично увреждане на еритроцитите се откриват шизоцити (еритроцитни фрагменти).

Протоколът на терапията във всеки отделен случай се определя от хемолитичния статус на пациента. При хемоглобинурия и хемосидеринурия е показана заместителна терапия с желязо, със секвестрация на еритроцити в далака - спленектомия.

В зависимост от причините за появата се разграничават наследствена и придобита хемолитична анемия.

Наследствени хемолитични анемии

Наследствените хемолитични анемии се разделят на три големи групи:

- мембранопатии на еритроцитите с характерна морфология на еритроцитите (сфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза и др.); - ензимопенична (ферментопенична) анемия или еритроцитни ензимопатии, свързани с дефицит на ензими от пентозофосфатния цикъл (например глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа), с дефицит на ензими за анаеробна гликолиза (пируват киназа) или с други метаболитни нарушения в еритроцити. - хемоглобинопатии ("качествени" хемоглобинопатии - HbS, HbC, HbE и др. и "количествени" хемоглобинопатии - таласемия).

Мембранопатии на еритроцитите

Основната патогенетична връзка в тази група хемолитични анемии е генетичен дефект в цитоскелетните протеини (например спектрин), поради което костният мозък на пациента de novo произвежда червени кръвни клетки с променена форма и еластичност, например елиптоцити или сфероцити . Това разграничава наследствените мембранопатии от автоимунните хемолитични анемии, където същата сфероцитоза е вторична. В резултат на това еритроцитите губят способността си да се деформират в тесни области на кръвния поток, по-специално по време на прехода от интерсинусните пространства на далака към синусите. Губейки излишната вода, променените червени кръвни клетки непрекъснато изразходват енергия, консумирайки повече глюкоза и АТФ. Тези процеси, заедно с механичното увреждане, например на сфероцитите в синусоидите на далака, водят до износване на клетките и намаляване на продължителността на живота им до 12-14 дни. Кръглите клетки стават мишена на макрофагите на далака и настъпва екстраваскуларна хемолиза. Постоянната хемолиза на еритроцитите води до хиперплазия на клетките на пулпата на далака и до увеличаване на размера на органа.

Мембранопатиите се причиняват от вродени мутации от автозомно-доминантен тип. В практиката от тяхната група най-често се среща наследствената микросфероцитоза (болест на Минковски-Шофард). Микросфероцитозата е описана от Минковски през 1900 г. В повечето случаи първите признаци на заболяването се откриват в юношеска или зряла възраст. Заболяването се характеризира с така наречените хемолитични кризи. По време на периода на обостряне, слабост, замаяност, треска, хемолиза, жълтеница и умерена анемия с ретикулоцитоза (на фона на инфекции се увеличава до апластични кризи), спленомегалия, концентрацията на индиректен билирубин достига 50-70 μmol / l. Тежестта на жълтеницата зависи, от една страна, от интензивността на хемолизата, а от друга страна, от способността на черния дроб да конюгира свободния билирубин с глюкуроновата киселина. Билирубинът не се открива в урината, тъй като свободният билирубин не преминава през бъбреците. Изпражненията са интензивно оцветени в тъмно кафяво поради повишеното съдържание на стеркобилин (дневната екскреция надвишава нормата 10-20 пъти). Анемията е нормохромна. Броят на еритроцитите варира от 3,0 до 4,0 x 10 12 /l, падайки по време на апластични кризи под 1,0 x 10 12 /l, съдържанието на хемоглобин умерено намалява. Сфероцитите (кръгли еритроцити без централно изчистване) в натривките от периферна кръв на пациенти се характеризират с намаляване на средния диаметър (по-малко от 7,2-7,0 μm) на фона на нормален среден обем и повишена стойност на MSI. Кривата на разпределение на размера на еритроцитите (кривата на Price-Jones) е изместена наляво на графиката. В нискоосмоларна среда сфероцитите са по-малко крехки от обикновените еритроцити: началото е 0,7-0,6%, краят е 0,4% при скорост съответно 0,48% и 0,22% NaCl. Индексът на сфероцитоза пада под 3; стойността на RDW е по-голяма от 12% (анизоцитоза). Ретикулоцитоза - 15-30%.

Костният мозък в плоските и тръбните кости е хиперпластичен поради еритроидния зародиш, еритрофагоцитозата се отбелязва от ретикуларните клетки. В далака се наблюдава изразено кръвонапълване на пулпата, хиперплазия на ендотела на синусите, намаляване на размера и броя на фоликулите. Хемосидерозата често се открива в черния дроб, костния мозък и лимфните възли. Хиперплазията на еритроидния зародиш на костния мозък при апластични кризи се заменя с аплазия. Отрицателният директен тест на Coombs изключва автоимунна хемолитична анемия.

Въвеждането на глюкоза е в състояние да коригира хемолизата. Спленектомията дава добър терапевтичен ефект, особено при пациенти на възраст под 45 години.

Ензимопенична (ферментопенична) анемия

Ензимопеничната (ензимопенична) анемия или еритроцитните ензимопатии възникват поради наследствен дефицит на редица еритроцитни ензими (рецесивен тип наследяване). Характеризира се с нормална форма на еритроцитите, склонност към макроцитоза, нормална или повишена осмотична резистентност на еритроцитите

Дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD). Целостта на червените кръвни клетки е чувствителна към натрупването в тях на такъв естествен метаболит като водороден прекис. Увреждането на клетките възниква, когато някои окислителни вещества навлизат в тялото с храна (конски боб и бобови растения) или с лекарства (сулфонамиди, производни на салициловата киселина и др.), А също така се развиват на фона на грип или вирусен хепатит. Компенсацията обаче обикновено работи

механизъм и водородният пероксид се превръща в безвредна вода. Ензимът, който катализира редукцията на водородния пероксид, се нарича глутатион пероксидаза. Ензимът доставя глутатион, чиято редукция изисква никотинамид динуклеотид фосфат (NADP), генериран от реакции на пентозофосфатния път. Първата реакция на този хексозо-монофосфатен шънт е дехидрогенирането на глюкозо-6-фосфат от ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, който е разтворим в цитоплазмата на еритроцитите. Ензимният дефицит се унаследява като Х-свързан белег. При потискане в резултат на тази активност на G-6-FDG, претоварването с продукти на окисление при пациенти отслабва или дори изключва компенсаторния механизъм. При приемане на обичайните терапевтични дози от горните лекарства или боб („фавизъм“ при деца), хемоглобинът се окислява, хемът се губи от молекулата на хемоглобина и глобиновите вериги се утаяват под формата на тела на Хайнц. Еритроцитите се освобождават от телцата на Хайнц в далака. В този случай се губи част от мембранното вещество на еритроцитите, което води до интраваскуларна хемолиза. Хемолитичната криза се развива остро и спира след 2-3 дни само след унищожаване на всички еритроцити с дефицит на G-6-FDG (феноменът на "самоограничаваща се" хемолиза). Повече "възрастни" еритроцити претърпяват хемолиза. Хемолитичните кризи възникват на фона на треска, вирусни или бактериални инфекции, диабетна ацидоза. Забелязват се тежък задух, сърцебиене, колапс е възможен. Характерен симптом е отделянето на тъмна, до черна урина, което е свързано с вътресъдовия разпад на еритроцитите и освобождаването на хемосидерин от бъбреците. В някои случаи, поради блокиране на бъбречните тубули от продукти от разпада на хемоглобина и рязко намаляване на гломерулната филтрация, може да се развие остра бъбречна недостатъчност. При обективен преглед се забелязва жълтеникавост на кожата и лигавиците, увеличаване на далака, по-рядко черния дроб.

Преобладаващата част от пациентите са мъже, но хомозиготните жени също са засегнати. Има две основни мутантни форми на ензима. Единият от тях е често срещан сред европейците в европейските страни (форма Б), другият сред чернокожото население на Африка (форма А). Заболяването се среща при около 10% от афро-американците и е по-рядко при хора от средиземноморските страни (италианци, гърци, араби, сефарадски евреи). В ОНД дефицитът на G-6-FDG е най-често срещан сред жителите на Азербайджан. В допълнение, носителството на патологичния ген се открива при утаджики, грузинци и руснаци. Хората с дефицит на G-6-PDG, както и пациенти със сърповидно-клетъчна анемия, умират по-рядко от тропическа малария, което води до преобладаващото разпространение на тази патология в "маларийните" райони. При белите пациенти кризите са изключително тежки, водят до хематурия, бъбречна недостатъчност и могат да бъдат фатални. За разлика от сърповидно-клетъчната анемия, заболяването може да се появи от раждането и тежестта на клиничните му симптоми се определя само от варианта на генната мутация.

По време на кризи се развива регенеративна анемия със спад на концентрацията на хемоглобина до 30 g / l, ретикулоцитоза и поява на нормобласти; в петна от периферна кръв могат да се видят еритроцити с телца на Хайнц - малки заоблени единични или множество включвания, образувани от денатуриран хемоглобин. Лилаво-червени телца на Хайнц се откриват в еритроцитите чрез суправитално оцветяване с метилвиолет. Подобни включвания в еритроцитите се появяват и при отравяне с хемолитични отрови. В костния мозък се наблюдава хиперплазия на еритроидния зародиш и явления на еритрофагоцитоза.

Хората с риск от развитие на хемолиза не трябва да приемат храни или лекарства, които провокират нейното развитие. Прогнозата на заболяването с развитието на анурия и бъбречна недостатъчност е неблагоприятна. При фулминантни форми на заболяването смъртта настъпва от шок или остра аноксия.

Дефицит на пируват киназа (PC). В червените кръвни клетки няма митохондрии и следователно аеробната гликолиза (цикъл на Кребс) в тях е невъзможна. Източникът на АТФ, който е необходим предимно за поддържане на АТФ-зависимата калиево-натриева помпа, е анаеробната гликолиза (пътят на Empden-Meyerhof), т.к. хексозо монофосфатният шунт не произвежда високоенергийни фосфатни връзки. Чрез премахване на натрий от клетката и въвеждане на калий в нея, помпата трябва да бъде снабдена с енергия. Сравнително рядък дефицит на пируват киназа, ензим от пътя на Empden-Meyerhof, намалява енергийния потенциал на еритроцита. Повече енергия (глюкоза, АТФ) се изразходва за отстраняване на натрий, отколкото е нормално. В кръвта, където има достатъчно глюкоза, натриевата помпа все още гарантира отстраняването на излишния натрий. В интерсинусните пространства на далака, където съдържанието на глюкоза е намалено, натрият не се екскретира и това води до осмотична хемолиза на еритроцитите. За разлика от дефицита на G-6-PD, дефицитът на PC е автозомно рецесивен, причинява хемолитична анемия само при хомозиготи и се проявява не като епизоди, а като хронично заболяване. Количественото определяне на АТФ и дифосфоглицерат спомага за изясняване на диагнозата.

В кръвните натривки могат да се открият малък брой назъбени сферични еритроцити. В такива случаи се наблюдава спленомегалия. С развитието на персистираща зависимост от кръвопреливане се препоръчва спленектомия, но след нея настъпва само известно подобрение, но анемията продължава.

Хемоглобинопатии (хемоглобинози)

Хемоглобинопатиите са обединени от генетични, биохимични и физиологични признаци на наследствени нарушения на синтеза на хемоглобин. Някои видове хемоглобинопатии представляват само научен интерес, други (сърповидно-клетъчна анемия и някои от таласемиите) застрашават живота на пациентите и накрая, трети (повечето таласемии, хемоглобинози Е и О) изненадват лекарите и предизвикват разочарование у нещастни пациенти. Всяка патология, включена в тази група, не може да се счита за независима нозологична единица. Някои хемоглобинопатии, при които структурните пренареждания на хемоглобина водят до недостатъчно производство на червени кръвни клетки, са включени в таласемията (нарушен синтез на полипептидни вериги), но не всички хемоглобинопатии и таласемии са хемолитични анемии. Таласемията е генетичен дефект, водещ до образуването на неестествено малко количество глобинови полипептидни вериги по време на синтеза на хемоглобин. Дефектът може да засегне отделно a-, β -, γ - или 5-вериги или променяйте техните комбинации, но никога не удряте a- и P-вериги заедно. Резултатът е хипохромна микроцитна анемия, която се развива в резултат на насищане на еритроцитите с непокътнати вериги, които не могат да бъдат стахиометрично свързани. Ефектът е противоречив: от една страна, смъртта и разрушаването на клетките в костния мозък (неефективна еритропоеза), от друга страна, хемолизата на еритроцитите в периферната кръв.

Условно хемоглобинопатиите се разделят на качествени и количествени. Качествените хемоглобинопатии са придружени от наследствено нарушение на първичната структура на хемоглобина, количествените се характеризират с намаляване на скоростта на синтез на глобинови полипептидни вериги.

Фенотипните прояви на качествени хемоглобинопатии могат да се дължат на заместване на една аминокиселина с друга (например в HbS и HbC и в повечето други променени хемоглобини), заместване на част от аминокиселинната последователност (Hb Gun Hill), анормална хибридизация на две вериги (Hb Lepore), или удължаване на една глобинова верига (Hb Constant Spring). В резултат на това се появяват анормални хемоглобини: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas или HbA2Flatbush. Хемоглобините HbS и HbC са придружени от най-тежките хемоглобинопатии.

Има региони в полипептидните вериги на глобините, които са много чувствителни към аминокиселинни замествания. Например заместване на глутамат на позиция 6 с полипептид