При тест с натискане CSF не се показва. Тестване на Perl програми за начинаещи

Статията разглежда основните аспекти на диагностицирането на нормотензивен хидроцефалий: триадата на Хаким-Адамс, ефективността на теста за разтоварване и характерната картина по време на ЯМР. Представен е клиничен случай на нормотензивен хидроцефалий.

Нормотензивен хидроцефалий. клинично наблюдение

Статията разглежда основните аспекти на диагностиката на нормотензивната хидроцефалия: триадата на Хаким-Адамс, ефективността на изхвърлянето на пробата, характерна картина по време на MRT. Представено е клинично наблюдение на случая с нормотензивна хидроцефалия.

Нормотензивен хидроцефалий (NTH) е синдром, характеризиращ се с комбинация от деменция, нарушения при ходене и уринарна инконтиненция с подчертано разширяване на камерната система и нормално налягане на цереброспиналната течност (CSF). Първенството в описването на IGT като самостоятелно заболяване принадлежи на S. Hakim и R. D. Adams, които през 1965 г. публикуват статии за "симптоматична латентна хронична хидроцефалия при възрастни с нормално фундус" или "хидроцефалия с нормално налягане в CSF". По-късно този клиничен симптомокомплекс получава едноименното име на триадата на Хаким-Адамс. Неврологичните нарушения при IGT могат напълно или значително да регресират след навременна байпасна операция. Честотата на NTG при възрастното население е 0,46%, открива се при 0,4-6% от пациентите с деменция.

Развитието на NTG се дължи на дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на ликвородинамиката. Анатомично, основното място на резорбция на CSF при хора са конвекситалните субарахноидни пространства в областта на горния сагитален синус. Резекцията на хороидните плексуси, като правило, не лекува хидроцефалия, което се обяснява с екстрахороидалната секреция на цереброспиналната течност, която все още е много слабо разбрана. NTH при възрастни може да бъде следствие от субарахноиден и интравентрикуларен кръвоизлив, травматично увреждане на мозъка, възпаление, перинатално увреждане на мозъка и менингите, обемни интракраниални образувания (тумори, аневризми на мозъчните съдове), аномалии в развитието на мозъка, предишни операции на мозъка и други ситуации, създаващи механични пречки за нормалната циркулация на CSF.

NTG се характеризира с постепенно развитие на триадата на Hakim-Adams, в повечето случаи нарушенията на ходенето са първият симптом, след това се появява деменция и по-късно се присъединяват тазови нарушения. Нарушенията при ходене включват елементи на апраксия на походката с къса, магнетична походка, лош контрол на равновесието и затруднено обръщане. Характеризира се с разместваща се походка на широко разположени крака, нестабилност при завъртане. При NTG няма промени в удобството на движенията на ръцете при ходене. Нарушенията при ходене могат до голяма степен да регресират веднага след отстраняване на голямо количество (20-50 ml) CSF по време на лумбална пункция („тест с потупване“). Според E. Blomsterwall и др. , "тестът с потупване" подобрява баланса, а не ходенето при пациентите и е независим от етиологията на IGT. Мускулният тонус на краката, като правило, се повишава според пластичния тип. В по-тежките случаи се появява спастичност, хиперрефлексия в долните крайници, открива се патологичен рефлекс на Бабински.

Когнитивните нарушения се появяват при повечето пациенти в началото на заболяването. Те се проявяват чрез намаляване на паметта, забавяне на скоростта на умствените процеси и психомоторни реакции, апатия, която е свързана с дисфункция на предните части на мозъка и е характерна за така наречената субкортикална деменция. Тежестта на когнитивното увреждане може също да намалее след отстраняване на 20-50 ml CSF. NTG се характеризира с наличието на спонтанност, самодоволство, дезориентация, повече във времето, отколкото на място. Пациентите не могат да посочат историята на заболяването си, някои могат да развият халюцинации, мания, делириум, депресия.

Още в ранните стадии на NTG, с активно, целенасочено разпитване, е възможно да се идентифицират оплакванията на пациентите за често уриниране и никтурия. В бъдеще се присъединяват императивни позиви и инконтиненция на урина. Пациентите вече не осъзнават желанието за уриниране и са безразлични към факта на неволното уриниране, което е типично за фронталния тип тазови нарушения. От пациентите с други причини за деменция, пациентите с IGT се отличават с наличието на тазови нарушения в ранните стадии на заболяването и частично възстановяване на контрола върху тазовите органи след евакуация на 40-60 ml CSF. Може да има и постурален тремор, вид акинетично-ригиден синдром, характеризиращ се с феномена на "замръзване", липса на ахейрокинеза, паратонична ригидност в аксиалните мускули и в мускулите на крайниците, псевдобулбарен и пирамидален синдром.

Въпреки че хидроцефалията може да се диагностицира сравнително лесно с компютърна томография, за всички пациенти се препоръчва ЯМР на мозъка, което позволява по-детайлно изображение на мозъчните структури. Размерите на вентрикуларната система с помощта на CT и MRI се оценяват със същата точност, но MRI е по-добър при визуализиране на наличието на трансепендимално проникване в CSF. Наличието на перивентрикуларна трансепендимална ликворна пенетрация (повишен сигнал в режим на Т2- и протонна плътност - според MRI, хиподензни зони на КТ) в комбинация с дилатирани вентрикули е характерен невроизобразяващ признак на NTH при пациенти в напреднала възраст при липса на интракраниален оклузивен процес . При IGT третата камера, временните и фронталните рога на страничните вентрикули са особено значително разширени, което води до появата на характерна форма на вентрикуларната система под формата на "пеперуда" на аксиалните участъци.

Хирургичното лечение на пациенти с NTH се свежда до операции за шунтиране на течността. През 1990 г. в света са извършени повече от 50 000 операции на пациенти с IGT. Това представлява само 1/10 от пациентите, при които увреждането и страданието са свързани с IGT. На останалите пациенти по една или друга причина е отказано оперативно лечение. Според различни автори хирургичното лечение е ефективно в 1/3-3/4 случая. Най-вероятният положителен ефект от шунтирането е в случаите, когато клиничната картина на NTH се развива през първите месеци след субарахноидален кръвоизлив, менингит или травматично увреждане на мозъка, има подобрение след отстраняване на голямо количество CSF по време на лумбална пункция , а според неврорадиологичното изследване се установява изразен вентрикуларен ликвор.

Усложнения след шунтиране се наблюдават при 31-38% от пациентите. Основните усложнения включват: в редки случаи субдурален хематом поради бързо намаляване на размера на вентрикулите, което изисква повторна операция; синдром на хипотония на цереброспиналната течност, проявяващ се с главоболие при изправяне, чиято превенция е индивидуалният избор на шънт с ниско, средно и високо налягане. За предотвратяване на усложнения се препоръчва индивидуален избор на шунт.

Представяме собствено наблюдение.

Пациент Ч., на 73 години, е приет в неврологичното отделение на Републиканската клинична болница № 2 на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан на 29 септември 2011 г. с оплаквания от слабост в долните крайници, повече вдясно. , което се появява след изминаване на около 1 км („краката стават памучни, започват да се влачат“), принуждавайки пациента да спре и да си почине 20-30 минути, нестабилност при ходене („търкаля се в двете посоки“), често уриниране, нощни позиви , периодично желание за уриниране с уринарна инконтиненция, прогресивна загуба на памет за текущи събития, епизодична болка в лумбосакралната област. Според съпругата му от две години има забавяне на движенията, нестабилност при ходене, намаляване на паметта за текущи събития. Императивните позиви се появиха преди около 6 месеца. Наблюдаван от уролог с диагноза доброкачествена хиперплазия на простатата II степен. През зимата на 2011 г. се появи нестабилност при ходене. В края на август - началото на септември 2011 г. се появи слабост в десния крак, засилваща се при ходене. Обжалва се пред невролог по местоживеене, диагнозата: L5 радикулопатия вдясно. Съдова лумбална миелопатия? Болестта на Паркинсон? За уточняване на диагнозата е насочен за стационарно лечение в Републиканска клинична болница №2.

В младостта си пациентът се е занимавал с бокс. Преди около 10 години имаше травма на главата със загуба на съзнание (удар в главата). По този повод пациентът не е потърсил медицинска помощ и не е лекуван. Преди около 30 години, според пациента, той е бил лекуван от силна болка в лумбалната област и краката, движен с патерици. През 1975 г., според амбулаторната карта, той е лекуван амбулаторно и стационарно с диагноза лумбална остеохондроза, десностранна лумбална ишиалгия. За 2-3 месеца болката отшумя.

Неврологичен статус при постъпване: леко симетрично повишаване на мускулния тонус на крайниците, паратонична ригидност, повече в десен долен крайник. Намаляване на коленните и ахилесовите рефлекси вдясно на фона на общо съживяване на проприорефлексите. Хипоалгезия от ниво L2 вдясно по проводен тип, намален ставно-мускулен и двумерно-пространствен усет в десен долен крайник. Сила на мускулите на крайниците - 5 точки. При теста на Ромберг - люлеене, повече назад и наляво, засилващо се със затворени очи (до падане). Пациентът е извършил уверено тестовете пръст-нос и пета-коляно. Походката е бавна, тътрейки се на широко раздалечени крака. Лицева хипомимика, брадикинезия, намалена изразителност на речта. Пациентът не може да посочи последователно анамнезата. MMSE - 18 точки; тест по рисуване на часовник - 5 точки (фиг. 1). Соматичен статус без патология.

Фигура 1. Тест за рисуване на часовник преди теста с почукване (Препоръчително време - 11 часа 15 минути)

ЯМР на мозъка (1,5 Т): изразено разширение на мозъчните вентрикули, външни субарахноидни пространства, главно във фронто-париеталните области, зони на левкоараиоза около роговете на страничните вентрикули на мозъка (фиг. 2). ЯМР на лумбален гръбначен стълб и гръбначен мозък (1,5 Т): признаци на обемен процес, не се открива фокална патология на гръбначния мозък. Херния на междупрешленните дискове LII-SI с размери 5-6 mm, протрузия на междупрешленните дискове ThXI-SI. Деформираща спондилартроза ThXI-SI.

Фигура 2. ЯМР на мозъка на пациент Ch.

Пациентът е консултиран от психиатър - експлозивна личност с нестабилна компенсация.

Предвид наличието на нарушения в ходенето, тазови нарушения и когнитивни нарушения, разширение на вентрикуларната система е поставена предварителна диагноза: нормотензивен хидроцефалий. Пациентът е подложен на разтоварващ тест (tap-test). Първоначалното налягане на цереброспиналната течност е 120 mm воден стълб. Евакуирани 40 мл цереброспинална течност. Съставът на цереброспиналната течност е нормален.

На следващия ден пациентът отбелязва подобрение при ходене, стабилност, спиране на нощните позиви за уриниране. Явленията на паратоничната ригидност на крайниците намаляват, стабилни са при теста на Romberg. Имаше повишаване на речевата експресия и нивото на внимание. MMSE тест - 26 точки, тест за рисуване на часовник - 10 точки (фиг. 3).

Фигура 3. Тест за рисуване на часовник след евакуация на 40 ml цереброспинална течност

Е.И. Гисматулина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Казанска държавна медицинска академия

Републиканска клинична болница № 2 на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан

Есин Радий Германович - доктор на медицинските науки, професор в Катедрата по неврология и мануална терапия

Литература:

1. Щулман Д.Р., Яхно Н.Н. Основните синдроми на увреждане на нервната система / В книгата: Болести на нервната система. Ръководство за лекари / изд. Н.Н. Яхно, Д.Р. Щулман, П.В. Мелничук. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Неврологията на възрастните хора. - Лондон и др.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Симптоматична окултна хидроцефалия с "нормално" налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром // N. Engl. J. Med. - 1965. - кн. 273. - С. 117-126.

4. Хаким С., Адамс Р.Д. Специалният клиничен проблем на симптоматична хидроцефалия с нормално налягане на цереброспиналната течност. Наблюдения върху хидродинамиката на цереброспиналната течност // J. Neurol. наука - 1965. - кн. 2. - С. 307-327.

5. Hedera P. Хидроцефалия с нормално налягане / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. Сан Диего, 1998. - 124 с.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Структурни нарушения на развитието // В: Учебник по клинична неврология. C.C. Гец, Е. Дж. Pappert (ред.). - Филаделфия и др.: W.B. Компания Saunders, 1998 г.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. Клиничен подход към симптоматична хидроцефалия при възрастни хора / В: Наръчник за деменционни заболявания. Изд. от J.C. Морис. - Ню Йорк и др.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8 Vanneste J.A.L. Три десетилетия хидроцефалия с нормално налягане: по-мъдри ли сме сега? //J. неврол. неврохирургия. Психиатрия. - 1994. - кн. 57. - С. 1021-1025.

9. Денди У.Е. Екстирпация на хороидния плексус на страничните вентрикули. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3-то, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Множество функции на цереброспиналната течност: Нови предизвикателства в здравето и болестта. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 14 май; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Динамика на цереброспиналната течност. в Cinally G., Pediatric Hydrocephalus, редактиран от Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Производство на цереброспинална течност от хороидния плексус и мозъка. Наука. 23 юли 1971 г.; 173 (994): 330-2.

13. Виноградова I.N. Нормотензивен хидроцефалий и неговото лечение // Vopr. неврохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.

14. Moretti J.-L. Оценка на промените в кинетиката на цереброспиналната течност / В: Радионуклидно изображение на мозъка. Изд. от Б.Л. Холман. - Ню Йорк и др.: Чърчил Ливингстън, 1985. - С. 185-223.

15. Фернандес Р., Самуелс М. Интелектуални разстройства / В книгата: Неврология / изд. М. Самюелс. - пер. от английски. - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Допълнителен опит със синдрома на "нормална" хидроцефалия под налягане // J. Neurosurg. - 1969. - кн. 31, № 3. - С. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Клинична неврорадиология. 100 Максима. - Лондон и др.: Арнолд, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Аномалиите на походката не са единственото двигателно нарушение при хидроцефалия с нормално налягане // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - кн. 27, № 4. - С. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Двигателно разстройство при хидроцефалия с "нормално налягане" // Brit. Med. J. - 1972. - Кн. 1. - С. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Симптоматична окултна хидроцефалия с "нормално" налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром // N. Engl. J. Med. - 1965. - кн. 273. - С. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Атрофията на хипокампа корелира с тежко когнитивно увреждане при пациенти в напреднала възраст със съмнение за хидроцефалия с нормално налягане // J. Neurol. неврохирургия. Психиатрия. - 1994. - кн. 57, № 5. - С. 590-593.

22. Kramer J.H., Дъфи J.M. Афазия, апраксия и агнозия при диагностицирането на деменция // Деменция. - 1996. - кн. 7, N. 1. - С. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Хидроцефалия с нормално налягане, представяща се като мания // J. Nerv. Мент. дис. - 1987. - кн. 175, № 8. - С. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Феномен на замръзване при пациенти с паркинсонови синдроми, Mov. Раздор. - 1997. - кн. 12, № 3. - С. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Хидроцефалия с нормално налягане: оценка с измервания на потока на цереброспиналната течност при MR изображения // Радиология. - 1996. - кн. 198, № 2. - С. 523-529.

26. Джак К.Р., Мокри Б., Закони Е.Р. et al. Находки от MR при хидроцефалия с нормално налягане: Значение и сравнение с други форми на деменция // J. Comput. подпомагам. томогр. - 1987. - кн. 11, № 6. - С. 923-931.

27. Serlo W. Функции и усложнения на шънтове при различни етиологии на детска хидроцефалия / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. кн. 6. - № 2. - С. 92-94.

28. Хачатрян В.А. Патогенеза и хирургично лечение на хипертонична хидроцефалия: дис. … Д-р мед. Науки / V.A. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.

29. Брет Ph. L'hydrocephalic chronique de L'adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochirurgie. 1990. - кн. 36 (допълнение 1). - С. 10-159.

30. Дамулин И.В. Нормотензивен хидроцефалий / I.V. Дамулин, Н.А. Оришич, Е.А. Иванова // Неврологично списание. 1999. - № 6.- С. 51-56.

Заболяването не се развива при всички хора в напреднала възраст. Само 4% от хората в пенсионна възраст показват признаци на деменция. Но самите специалисти са загубени с дефиницията на диагнозата. Патологията обикновено възниква в резултат на:

• кръвоизливи, възникнали в мозъчните структури на главата;
• различни черепно-мозъчни травми;
• менингитни лезии;
• вътрематочни лезии на централната нервна система;
• обемни неоплазми в мозъка (аневризма, киста или онкология);
• аномалии от вроден характер, наблюдавани в системата на цереброспиналната течност;
• оперативни неврохирургични интервенции;
• развитие на инсулт;
• менингит патологични прояви;
• аневризма;
• мозъчна атрофия.

В момента има два вида нормотензивен хидроцефалий. Може да се появи в остра и хронична форма. Според функционалността заболяването се разделя на:

• обструктивна;
• комуникативен;
• хиперсекреторна;
• хипорезорбтивни.

Според динамиката хидроцефалията при възрастни протича в активна и пасивна форма.

Патологията също се класифицира в зависимост от местоположението на течността. В този случай разпределете:

• вътрешни;
• външен (или външен);
• общ.

Ако се диагностицира вътрешна разновидност, тогава в този случай натрупването на излишно количество CSF се случва вътре в вентрикулите. С натрупването на течност в черепа те говорят за развитието на външна форма.

Смесеният сорт се определя, когато всички мозъчни тъкани са засегнати от течността на течността.

Заболяването не се проявява симптоматично за много дълго време, протича скрито. Когато се открие, обикновено е много трудно да се елиминира.

Симптоми

Пациентите развиват следните симптоми, които показват, че се развива нормотензивен хидроцефалий:

• асиметрично, неправилно ходене: бавни двигателни функции, намаляване на размера на стъпките с намаляване на тяхната височина;
• човекът става апатичен;
• пациентът губи интерес към всичко;
• лошо запомнена информация;
• фините двигателни умения се забавят;
• уринарна и фекална инконтиненция.

Симптоматичните признаци на хидроцефалия се изразяват по различни начини. Могат да се появят и други симптоми:

• силно главоболие и световъртеж;
• бръмчене в ушите;
• появяват се психоафективни разстройства.

Нарушения на походката

С развитието на болестта походката на човек става несигурна. Той едва може да се обърне, да поддържа равновесие. Пациентът прави малки стъпки, които намаляват все повече и повече с развитието на патологията, докато степента на стабилност намалява.

Височината на стъпалата намалява все повече и повече, което води до трудности при изкачване на стълби, трудността при първоначалното придвижване напред. За да направи завой, болният извършва голям брой подготвителни манипулации при завиване. Той прави, дори когато лежи в леглото или седи на стол, особени стереотипни движения, подобни на процеса на ходене по пътя.

Мускулите са в добра форма, която постепенно намалява с хода на заболяването.

Както бе споменато по-рано, е трудно да се определи заболяването. Лекарите извършват манипулация за извършване на лумбална пункция, след което се извличат около 40 ml цереброспинална течност. Човек, който е преминал тест за кран, изведнъж започва да ходи добре.

Трябва да знаете, че заболяването засяга само долните крайници, докато ръцете продължават да функционират както при здрави хора. Учените обясняват това с факта, че мозъчните структури, отговорни за движението, са по-близо до стените на страничните вентрикули. Ръцете претърпяват леки морфологични промени.

деменция

Деменцията следва нарушения на походката. Какво е това явление - мнозина не знаят. Деменцията е дисфункция на мозъчните структури. Проявата може да предшества нарушения на походката. В този случай степента на запаметяване намалява и скоростта на умствената реакция се забавя. Човек става апатичен, не иска да прави абсолютно нищо.

След известно време той се променя към по-добро, съгласен е с всичко, което се случва. То става дезориентирано във времето и пространството. Пациентът не знае как да се прибере, колко е часът. Понякога има трансформация на когнитивните разстройства в психични разстройства. В този случай те често се сблъскват с появата на халюцинации, маниакални тенденции, а също и човек често престава да осъзнава себе си като личност.

Симптомите на "емоционална атрофия" се отбелязват от околните и роднините. Ако заболяването е преминало в тежка степен, тогава човек става сънлив, развива се сопорозно психическо състояние и акинетичен мутизъм. Тази патология често води до смъртта на пациента.

По това време при човек се наблюдава така наречената "фронтална" психика. Подобно проявление води до факта, че човек престава да бъде критичен към себе си, започва да се заблуждава, да се шегува плоско и „мазно“.

Освен това те не разбират абсолютно последователността от действия. Например, пациентът може да свали панталоните си след процеса на уриниране. Много учени, които изучават мозъчните процеси, приписват това на дисфункция на фронталните лобове, което води до изчерпване на техните асоциативни и комиссурални връзки, както и на corpus callosum.

Относно тазовите нарушения

В допълнение към оплакванията за затруднения в изпълнението на двигателната функция могат да се появят дизурични разстройства под формата на често уриниране. Пациентът често ходи до тоалетната, има уринарна инконтиненция.

След това, когато "челната психика" прогресира, болните са безразлични към позивите и инконтиненцията на урина. Лекарите отбелязват, че възстановяването на функционалността на органите, разположени в тазовата област, се наблюдава след потупване. При тазови нарушения се наблюдават други патологични състояния, включително тремор.

Диагностика

Хидроцефалия на мозъка често се наблюдава при възрастните хора, но в момента това заболяване е станало много по-младо. Може да се наблюдава дори при деца и юноши.

Заболяването обикновено се диагностицира, ако е налице поддържащата "триада". Потвърждаването на диагнозата, ако се развие идиопатична форма на хидроцефалия, е възможно след преминаване на ядрено-магнитен резонанс. В този случай една трета от диаметъра на черепа е заета от предните рога, което е показано на снимката под формата на "пеперуда".

Симетричното разнообразие от психични заболявания е едва видимо на MRI сканиране.

В същото време се наблюдава стагнация и подуване на дисковете на органите на зрението. Всички други признаци могат да съответстват на симптомите, свързани с възрастта.

След ЯМР се извършва лумбална пункция. Това е основният тест, който помага да се определи патологията. Обикновено цереброспиналната течност има налягане, което не надвишава 200 mm вътре в живачния стълб. С развитието на нормотензивен хидроцефалия се наблюдава многократно по-високо от нормалното налягане.

За потвърждаване на диагнозата се извършва мониторингово изследване на налягането вътре в черепа, което се провежда през цялата нощ.

В същото време се извършва полисомнография. Ако фазата на REM съня и регресията съвпадат с данните, се диагностицират нормотензивно-хидроцефални симптоми. Преди този метод на изследване се извършва транскраниална доплерография. Позволява да се оцени връзката между кръвния поток в съдовата система на мозъчните структури и налягането в цереброспиналната течност. Тази процедура помага за правилното тълкуване на резултатите.

Диагностичните мерки се допълват с кран тест и други методи. Например, прилага се ендолумбален физиологичен разтвор и се установява как тази мярка е помогнала за намаляване на налягането в цереброспиналната течност.

Деменцията се оценява чрез специални тестове, скали и невропсихологични изследвания. Имат чувствителност към фронтална психосоматика. При използване на къса скала обикновено не се открива патология. Тази грешка често се допуска от невролозите. Но в момента няма диагностични мерки, които биха помогнали 100% да помогнат при диагностицирането на фронталната психика.

Терапия

Психичните заболявания обикновено се лекуват със специален байпас. Такава операция се извършва в рамките на един час. По време на изпълнението му се извършва обработка на страничната камера.

В момента има алтернативни методи на терапия, след които на 3-ия ден след операцията се извършва компютърна томография на мозъчните структури на главата, което ще помогне за риска от неприятни последици за човешкото тяло. Манипулацията помага да се определи как се намира шънтът, дали се наблюдава кървене и други патологични състояния. Ако се наблюдават такива явления, тогава се извършва втора операция.

За да се намали инфекцията на тялото, шунтите се импрегнират със специални антибиотични препарати. След въвеждането на шънтовете човек може да ходи бързо и много по-добре. Здравословното състояние се подобрява постепенно, ставайки абсолютно за една година. Понастоящем се провеждат проучвания за клиничен мониторинг на КТ оборудване. Следващата компютърна томография се извършва след една година.

Усложнения

След операцията психо-емоционалното състояние се нормализира. Повечето усложнения са свързани с използването на шънтове. Но при тяхната асептична обработка рискът от усложнения е рязко намален.

Неприятни последици за човешкото здраве причиняват хематомни образувания, които се появяват след пункция във вентрикулите, както и епилептични прояви.

Прогноза

След шунтиране лекарите обикновено дават благоприятна прогноза при лечението на психопатолозите. С развитието му пациентите изпитват затруднения в движението. Ако не се лекува, това заболяване може да доведе до по-тежки

състояния, водещи дори до смърт.

Важно е да се консултирате с лекар при първите признаци на патология. Но болестта е опасна, защото самият пациент не разбира тежестта на състоянието си. Изглежда, че е напълно здрав.

Признаците на патология са видими само за околните и близките хора, които трябва да обърнат внимание на това. С навременното лечение на заболяването е възможно бързо да се премахнат всички прояви.

Уместност b. Това заболяване (синдром) е трудно за разпознаване, тъй като може да имитира много други неврологични заболявания. Така например, в началния стадий на проявата си, нормотензивният хидроцефалий често се бърка с твърдата форма на болестта на Паркинсон (PD), в късния етап - с болестта на Алцхаймер (AD). В чужбина заболяването е широко известно и стотици хиляди пациенти са били подложени на оперативно лечение. В Русия това е по-малко известно.

Определение. Нормотензивен хидроцефалий (NTH) или синдром на Хаким-Адамс (SHA) се характеризира с хронично нарушение на ликвородинамиката, разширяване на вентрикуларната система без значително повишаване на вътречерепното налягане (ICP) и се проявява клинично чрез класическата триада от симптоми : [ 1 ] нарушение на походката (в резултат на атаксия или апраксия при ходене или фронтална дисбазия), [ 2 ] деменция и [ 3 ] уринарна инконтиненция. Причината за клиничните прояви на NTH не е напълно известна. Може би те се дължат на разтягане на влакната на лъчистия венец на мозъка (виж по-долу "патогенеза").

Историческа справка. NTG е описан за първи път като синдром от колумбийския неврохирург S. Hakim през 1957 г. В англоезичната литература терминът "нормотензивен хидроцефалий" е въведен от американския неврохирург R. Adams в статия, публикувана в New England Journal през 1965 г., където са описани три клинични наблюдения на NTH - две посттравматични и едно идиопатично. генезис.

Епидемиология. Данните за разпространението на NTG (SCA) са противоречиви. В момента NTG по-често се разглежда като заболяване на възрастните хора на възраст 60-80 години, въпреки че литературата описва случаи на появата му в средна и дори детска възраст. Според D. Jaraj et al. (2014), заболяването се среща в 0,2% от случаите на възраст 70 - 79 години и в 5,9% - 80 години и повече. Авторите смятат, че реалните цифри са много по-високи (според различни проучвания, разпространението на IGT варира от 0,3 до 3% при хора над 65 години и от 0,4 до 6% при пациенти с деменция; при хора над 80 години възраст тази цифра е 5,9%. C. Iseki и др. (2014) установяват, че в японското население честотата на хората над 70 години е 1,2 на 1000 души годишно. Разлики между мъжете и жените не са отбелязани.

Етиология. В момента се разграничават първичен (или идиопатичен) и вторичен (или симптоматичен) NTG. При първичен (идиопатичен) IGT заболяването се развива без видима причина (представляват интерес данни за възможността за участие на генетични фактори в развитието на заболяването). Вторичният NTH при възрастни може да бъде резултат от субарахноидален и интравентрикуларен кръвоизлив, черепно-мозъчна травма, възпаление (менингит), перинатално увреждане на мозъка и менингите, обемни интракраниални образувания (тумори, аневризми на мозъчните съдове), анормално развитие на мозъка ( най-честата е атрезия на Силвиев акведукт), претърпели операции на мозъка и други ситуации, които създават механични пречки за нормалната циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Според съвременните автори съотношението между идиопатичните и симптоматичните форми е приблизително 1:1.

Патогенеза. Вероятният патогенетичен механизъм в основата на заболяването е дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушена ликвородинамика (за справка: основното място на резорбция на CSF при хора са конвекситалните субарахноидни пространства в областта на горния сагитален синус). Причината за такива явления може да бъде нарушение на изтичането и резорбцията на CSF от субарахноидалното пространство на горната странична повърхност на мозъка през арахноидните власинки в дуралните кухини на мозъка, които са основните пътища за изтичане на венозна кръв от мозъка (отворена форма) или оклузия на церебралните пътища във вентрикулите (оклузивна форма). В резултат на това има увеличение на обема на ликворното пространство (включително размера на вентрикулите с разтягане на проводящите пътища на лъчистия венец) със съответно намаляване на обема на мозъчната тъкан (забележка: промени в субарахноидалното пространство предхожда разширяването на вентрикулите). Все още не е напълно разбрано как това увеличение причинява симптомите, характерни за IGT, но основният механизъм се счита за нарушение на функционирането на фронталните дялове на мозъка. В допълнение, разширените вентрикули изглежда механично деформират нервните пътища, които свързват главния и гръбначния мозък, като по този начин причиняват характерни симптоми. В някои случаи се наблюдава намаляване на притока на кръв към мозъка.

Клиника. NTG се характеризира с постепенно развитие на симптомите - нарушения на походката (моторни промени), признаци на органично мозъчно увреждане (деменция, загуба на паметта, дезориентация) и тазови нарушения (дизурия, инконтиненция на урина). В повечето случаи проблемите с ходенето са първият симптом, последван от деменция и по-късно от тазови нарушения.

Двигателните нарушения се развиват бавно, има затруднения при ходене, изглежда, че мускулният тонус се повишава. Болните ходят бавно, с малки стъпки, походката става тътреща се, на широко разкрачени крака. Отбелязват се лош контрол на баланса, нестабилност при завъртане (постурална недостатъчност). Позата се губи, появява се прегърбена поза. Пациентите съобщават, че възникват затруднения поради факта, че се появява тежест в мускулите на прасеца, краката стават "тежки", за пациентите е трудно да ги повдигнат. В резултат на това ходенето е ограничено като продължителност и обхват. Може да има постурален тремор, прояви като акинетично-ригиден синдром (феноменът на "замръзване"). Такива прояви доближават заболяването до твърдата форма на PD (тази диагноза често се поставя първоначално). Въпреки това, подробно изследване на мускулна ригидност не се открива. Някои пациенти имат псевдобулбарен синдром.

Когнитивните увреждания като цяло са подобни на тези при AD. Най-значимата може да бъде загубата на краткосрочна и дългосрочна памет, дезориентация във времето, по-рядко се появяват заедно. Пациентите срещат трудности при съобщаването на медицинската си история. Има проблеми в изпълнителната функция: планиране, концентрация, абстрактно мислене. Има нарушения на семантичната памет. Емоционалната страна обеднява, появяват се апатия и самодоволство. Възможни явления на агнозия: нарушение на различни видове възприятие (визуално, слухово, тактилно). Скоростта на умствените процеси и психомоторните реакции се забавя. Тези явления се считат за характерни за дисфункция на предните части на мозъка и субкортикална деменция. Степента на когнитивното увреждане варира. В ранните стадии промените не са толкова изразени, но при продължително протичане на заболяването се доближават до тези при БА.

Тазовите нарушения се появяват последни. Въпреки това, с целенасочено разпитване, още в ранните стадии на NTG, е възможно да се идентифицират оплакванията на пациентите за често уриниране и никтурия. Постепенно към тези симптоми се присъединяват наложителни позиви за уриниране, а след това и незадържане на урина. Пациентите губят заключващия рефлекс и на фона на когнитивното увреждане започват да бъдат безразлични към този факт, което е типично за фронталния тип тазови нарушения.

Забележка! NTG се характеризира с постепенното развитие на триадата Хаким-Адамс. Някои пациенти могат да имат един или два симптома, но нарушението на походката е най-постоянната характеристика и е централно за диагнозата.

Диагностика. Диагнозата на NTG се основава на клинични данни, анамнеза на заболяването и невроизобразяващи (радиологични) методи на изследване (CT, MRI). Клиничните и радиологичните критерии за IGT включват:

1 - наличието на пълна или непълна триада на Хаким-Адамс (нарушение на походката, когнитивно увреждане, нарушен контрол върху функцията на тазовите органи, предимно уриниране);

2 - наличието на характерна рентгенова картина на NTG, която включва комбинация от следните признаци:

2.1 - разширяване на [мозъчните] вентрикули: Индекс на Еванс повече от 0,3 (30%) и разширяване на темпоралните рога на страничните вентрикули повече от 2 mm (за справка: камерно-хемисферният индекс на Еванс е съотношението на разстоянието между най-отдалечените точки на предните рога на страничния най-големият вътрешен диаметър на черепа);

2.2 - диспропорционално разширяване на субарахноидалните пространства (DESH-симптом): разширяване на цистерните на основата на черепа, странични мозъчни пукнатини в комбинация с компресия на междухемисферичната пукнатина и парасагиталните субарахноидални пространства в париеталната област (Mori 2012) [симптомът се определя най-добре върху коронарни срезове на ЯМР в режим Т2] .

През 2002 г. беше създадена международна проучвателна група за изследване на идиопатичните IGT (iIGT), която публикува насоки през 2005 г. Според международни критерии, въз основа на анамнезата, клиниката, неврологичния преглед, физиологичните критерии, както и резултатите от невроизобразяването (iNTG) се изолират:

При диагностицирането на NTG се използват също лумбална пункция и изследване на CSF. Налягането на ликвора в гръбначния канал е в рамките на нормалните граници (което отразява и името на заболяването - нормотензивен хидроцефалий). Първоначалното налягане трябва да бъде по-малко от 180 mm воден стълб. Изкуство.

Съществуват редица допълнителни изследвания, които могат да подобрят точността на диагнозата и да предскажат ефективността на по-нататъшното неврохирургично лечение. Препоръчват се за всички пациенти с вероятна и възможна iHT по международни критерии. Допълнителните методи включват: потупване (tap-test), външен лумбален дренаж и измерване на устойчивостта на резорбция на цереброспиналната течност, които обикновено се извършват в специализирани неврохирургични клиники. Изборът на техника зависи от много фактори, включително прогнозна стойност, личен опит, наличие на оборудване и персонал.

ТАП ТЕСТПри наличие на клинична и радиологична картина на iNH е показано допълнително изследване чрез тест с отстраняване на цереброспиналната течност (тест с потупване). Най-простият вариант на изследването е лумбална пункция и едновременно отстраняване на 50 ml CSF. Преди и след елиминационния тест се прави видеозапис на походката. Тестът се счита за положителен, ако има значително подобрение в походката или други симптоми след евакуация на CSF. Положителният тест потвърждава диагнозата NTG. Все още не е окончателно решено кога и как да се оценят резултатите от този тест. По принцип оценката се прави след 1 ден. При IGT походката и когнитивните функции временно се подобряват след такава процедура. Въпреки това, K. Kang et al. (2013) описват пациент, който не реагира след 1 ден, но се подобрява след 7 дни.

Лечение. Основният метод за лечение на пациенти с NTH е вентрикуло-перитонеално или лумбо-перитонеално шунтиране (операцията за инсталиране на шунтова система е ефективна и има положителни забавени резултати до 75% при пациенти с преобладаване на симптоми на нарушение на походката). Предпочитание трябва да се даде на системи с вентилно управление с антисифонно устройство и системи с програмируем клапан с променливо налягане с възможно най-малката стъпка на налягането на отваряне по проект. В следоперативния период пациентите с IGT се подлагат на цялостна рехабилитация и рехабилитационно лечение под наблюдението на рехабилитолог и невролог. Необходимо е да се контролират промените в невропсихологичното състояние, походката и модела на ЯМР. Ако симптомите се появят отново, е показано неврохирургично изследване, по-нататъшно намаляване на налягането на отваряне на клапата на шунтовата система или, ако шунтът е нефункционален, е възможна подмяна на клапата или цялата система.

допълнителна литература (източници):

статия "Синдром на Хаким-Адамс" от I.A. Шамов, SBEI HPE "Дагестанска държавна медицинска академия" на Министерството на здравеопазването на Руската федерация, Махачкала (Списание по неврология и психиатрия, № 9, 2015) [прочетете];

статия "Нормотензивна хидроцефалия на Хаким-Адамс (научен преглед и лично наблюдение)" Иванова М.Ф. (Институт по геронтология на името на D.F. Chebotarev на NAMS на Украйна, Киев; Институт по спешна и реконструктивна хирургия на име на V.K. Gusak на NAMS на Украйна), Evtushenko S.K. (Институт по спешна и реконструктивна хирургия на името на V.K. Gusak на Националната академия на медицинските науки на Украйна), Semenova A.V. (Институт по геронтология на името на D.F. Chebotarev на Националната академия на медицинските науки на Украйна, Киев), Savchenko E.A. (Институт по спешна и реконструктивна хирургия на името на V.K. Gusak на Националната академия на медицинските науки на Украйна); Международен неврологичен журнал, № 1 (79), 2016 [прочетете];

статия "Симптоматичен синдром на Хаким-Адамс при тумори на задната черепна ямка (PCF) при пациенти в напреднала възраст" Дюшеев Б.Д., Назаралиева Е.Т., Качиев Н.Т. (Списание "Наука и нови технологии" № 6, 2011) [прочетете];

клинични насоки "Лечение на нормотензивен хидроцефалий при възрастни" (Асоциация на неврохирурзите на Русия), одобрени с решение на XXXX пленума на Управителния съвет на Асоциацията на неврохирурзите на Русия, Санкт Петербург, 16 април 2015 г. [прочетете];

статия "Нормотензивна хидроцефалия (клиничен случай)" Neretin K.Yu., стажант-лекар на LLC "MRT-Expert Stolitsa", Москва [прочетете];

Брошура за нормотензивен хидроцефалия Claire S. Houston, R.N., M.S. [Прочети ];

статия „Хидроцефалия с нормално налягане. Ефективността на хирургичното лечение. Литературен преглед” Джафаров В.М., Денисова Н.П.; Московски държавен медицински университет на името на A.I. Евдокимова, Москва; Федерален център по неврохирургия, Новосибирск (Руски неврохирургичен журнал на името на проф. A.L. Polenov, № 3, 2017) [прочетете];

статия "Възможности на магнитно-резонансна томография в диагностиката на идиопатичен нормотензивен хидроцефалий" G.V. Гаврилов, А.В. Станишевски, Б.В. Гайдар, Д.В. Свистов, Б.Г. Адлейба; Военномедицинска академия. С. М. Киров, Санкт Петербург (списание "Лъчева диагностика и терапия" № 4, 2018 г.) [прочетете];

статия "Биомаркери на цереброспиналната течност при идиопатична нормотензивна хидроцефалия" Adleiba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A.; Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование „Военномедицинска академия на името на A.I. СМ. Киров" на Министерството на отбраната на Русия, Санкт Петербург (списание "Неврология, невропсихиатрия, психосоматика" № 1, 2019 г.) [прочетете]

Материали на сайта radiography.ru „CT на мозъка. Нормотензивен хидроцефалий "(15.12.2015 г.) [прочетете].

статия "Нормотензивен хидроцефалия" на уебсайта на Изследователския институт по неврохирургия N. N. Burdenko [прочетете];

статия "Нормотензивен хидроцефалия: клиника, диагностика, лечение" Damulin I.V., Oryshich N.A. ТЯХ. Сеченов (сп. RMJ № 13, 2000) [прочетете].

© Laesus De Liro

Заболяването е описано за първи път през 1965 г. от S. Hakim и R. D. Adams. . Това е вариант на отворена хидроцефалия. Това заболяване се характеризира с бавно разширяване на вентрикуларната система с нормално налягане на цереброспиналната течност. Това води до развитие на триада от симптоми (триадата на Хаким-Адамс). Те включват нарушено ходене, деменция и незадържане на урина. .

Епидемиология.В литературата има различни данни по този въпрос. Заболяването обикновено засяга възрастните хора. Диагнозата се поставя при 0,41% от населението над 65 години, 0,4-6% от пациентите с деменция и 15% от тези с нарушения на ходенето. D. Jaraj и др. (2014) отбелязват, че нормотензивният хидроцефалий се среща в 0,2% от случаите на възраст 70 - 79 години и в 5,9% - 80 години и повече. Авторите обаче са на мнение, че реалните цифри са много по-високи. Трябва да се отбележи, че случаите на диагностициране на това заболяване са описани дори в детството. Разпространението между мъжете и жените е еднакво. .

Етиология.Разграничават първична и вторична нормотензивна хидроцефалия. В първия случай не е възможно да се идентифицират причините за развитието на болестта. Такива пациенти представляват половината до една трета от случаите. Вторичната хидроцефалия е следствие от субарахноидален кръвоизлив (30J, менингит (15%), черепно-мозъчна травма (10%), неврохирургични операции.

Патогенеза.В основата на заболяването е образуването на дисбаланс между секрецията и резорбцията на цереброспиналната течност, нарушена ликвородинамика. В резултат на това обемът на цереброспиналната течност се увеличава и обемът на мозъчната тъкан намалява. Това води до необратима исхемия и дегенерация на бялото и сивото вещество на мозъка. Това се характеризира с преобладаването на фронталния характер на неврологичните разстройства. Смята се, че това се дължи на преобладаващото разширяване на предните рога на страничните вентрикули, което води до компресия на дълбоките участъци на фронталните дялове, предния corpus callosum, двигателните пътища, свързващи кората с долните крайници, дисоциацията на базални ядра с фронталния кортекс, дисфункция на фронталните лобове, нарушена сензомоторна интеграция. . В някои случаи се наблюдава намаляване на притока на кръв към мозъка. .

Клинична картина. Клиниката на заболяването се характеризира с постепенно развитие на класическата триада от симптоми (разстройство на ходенето, деменция и инконтиненция на урина) в продължение на няколко месеца или години. Въпреки това, след черепно-мозъчна травма или субарахноидален кръвоизлив, симптомите могат да се появят в първите дни и седмици. .

Нарушенията при ходене обикновено се появяват като първи признаци на заболяването. Походката се забавя, след това става нестабилна, възможни са падания. След това се проявява апраксия при ходене (несигурност при изправяне и ходене, затруднено започване на движение). В легнало и седнало положение пациентът лесно имитира движенията при ходене, а в изправено положение това моментално се губи. Силата в крайниците не е нарушена. . Могат да бъдат открити постурален тремор, акинетично-ригиден синдром (феноменът на „замръзване“). Това доближава заболяването до ригидната форма на болестта на Паркинсон (тази диагноза често се поставя първоначално). Изследването обаче не разкрива мускулна ригидност. Понякога има псевдобулбарен синдром. .

Когнитивните увреждания се характеризират с фронто-субкортикален характер, те обикновено се развиват на фона на вече съществуващи двигателни прояви. . Има загуба на краткосрочна и дългосрочна памет, дезориентация във времето. Пациентите изпитват трудности при съобщаването на историята си. Има проблеми с планирането, концентрацията, абстрактното мислене, нарушения на семантичната памет. Емоционалната страна обеднява, появяват се апатия и самодоволство. Феноменът на агнозия (нарушение на различни видове възприятие: зрително, слухово, тактилно) не е необичайно. Скоростта на умствените процеси и психомоторните реакции се забавя. Степента на когнитивното увреждане варира. .

Нарушаването на функцията на тазовите органи в ранните етапи се открива при активно разпитване - често уриниране и никтурия. След това има императивни позиви и след това инконтиненция на урина. С прогресирането на когнитивното увреждане пациентите губят критичността си към този проблем и се отнасят към него безразлично. .

Диагностика.Диагнозата се основава на триада от симптоми с вентрикуларна дилатация и нормално вътречерепно налягане.

Клинични и радиологични критерии:

1 ) наличието на пълна или непълна триада на Хаким-Адамс (нарушение на походката, когнитивно увреждане, нарушен контрол върху функцията на тазовите органи, предимно уриниране)

2 ) наличието на характерна рентгенова картина на NTG, която включва комбинация от следните признаци:

• разширяване на [мозъчните] вентрикули: Индекс на Evans повече от 0,3 (30%) и разширяване на темпоралните рога на страничните вентрикули повече от 2 mm диаметър на черепа)
• непропорционално разширяване на субарахноидалните пространства (DESH-симптом): разширяване на цистерните на основата на черепа, странични мозъчни пукнатини в комбинация с компресия на интерхемисферичната пукнатина и парасагиталните субарахноидни пространства в париеталната област.

При диагностиката се използва и лумбална пункция за определяне на налягането на цереброспиналната течност. Налягането на CSF остава нормално при това заболяване.

Освен това се провежда TAP-TEST. Нарича се още тест на Милър-Фишер, лумбален или спинален тест. Извършва се по следния начин: извършва се лумбална пункция с отстраняване на 30-50 ml цереброспинална течност. Преди и след изследването се прави видеозапис на походката. Тестът се счита за положителен, ако има значително подобрение в походката или други симптоми след евакуация на CSF. Положителният тест потвърждава диагнозата нормотензивен хидроцефалий. Все още не е окончателно решено кога и как да се оценят резултатите от този тест. По принцип оценката се прави след 1 ден. При нормотензивна хидроцефалия походката и когнитивните функции временно се подобряват след тази процедура. Въпреки това, K. Kang et al. (2013) описват пациент, който не реагира след 1 ден, но се подобрява след 7 дни. . Степента на подобрение на състоянието на пациента след изследването съвпада с ефекта от байпаса. Дори краткосрочното намаляване на проявите на поне един от симптомите на заболяването се счита за благоприятен прогностичен знак. .

Лечение.Основният метод на лечение на тези пациенти е байпас с налагане на вентрикулоперитонеален, вентрикулоатриален или лумбоперитонеален шънт. Положителни резултати се наблюдават при 60% -66% -75% от пациентите. Прогнозата на операцията се влошава с напредването на заболяването. . За предпочитане е да се използват системи с вентилно управление с антисифонно устройство и системи с програмируем клапан за променливо налягане с възможно най-малката стъпка на изменение на налягането на отваряне според проекта. .

В следоперативния период е необходимо комплексно рехабилитационно лечение.

Библиография:

1. Болести на нервната система: Ръководство за лекари: В 2 тома - Т.1 / Изд. Н. Н. Яхно, Д. Р. Щулман. - 2-ро изд., преработено. и допълнителни - М.: Медицина, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115.html
3. Гусев Е. Н., Никифоров А. С. Неврологични симптоми, синдроми и заболявания. - М .: GEOTAR-Media, 2006
4. Морети Ж.-Л. „Оценка на промените в кинетиката на цереброспиналната течност.“ /В: Радионуклидно изображение на мозъка. Изд. от Б. Л. Холман. -Ню Йорк и др.: Чърчил Ливингстън, 1985. -Стр.185-223
5. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. „Симптоматична окултна хидроцефалия с „нормално“ налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром.“ //Н. Английски J. Med. -1965 г. -Том 273. -С.117-126
6. Ketonen L.M., Berg M.J. Клинична неврорадиология. 100 Максима. -Лондон и др.: Арнолд, 1997

За цитиране:Дамулин И.В., Оришич Н.А. Нормотензивен хидроцефалия: клиника, диагноза, лечение // BC. 2000. № 13. С. 589

ВМА на името на I.M. Сеченов

Нормотензивен хидроцефалий (NTH) е синдром, характеризиращ се с комбинация от деменция, нарушения при ходене и уринарна инконтиненция с подчертано разширяване на камерната система и нормално налягане на цереброспиналната течност (CSF).

Неврологичните нарушения при IGT могат напълно или значително да регресират след навременна байпасна операция, но опитът показва, че операциите са ефективни в 50-70% от случаите.

Разпространение на NTG малък - според различни автори, открива се при 0,4-6% от пациентите с деменция . Променливостта на честотата е свързана с различни диагностични критерии за оценка на деменцията.

Първенството в описването на NTG като самостоятелно заболяване принадлежи на S.Hakim и R.D.Adams. През 1965 г. те публикуват статии за "симптоматична окултна хронична хидроцефалия при възрастни с нормално фундус" или "хидроцефалия с нормално налягане на церебралната течност". Авторите се фокусират върху потенциалната лечимост на този синдром, който се проявява клинично чрез специфични нарушения на походката като апраксия при ходене, деменция и тазови нарушения. По-късно този клиничен симптомен комплекс получи едноименното име Триади Хаким-Адамс . В съвременната литература най-широко се използва терминът "нормотензивен хидроцефалий".

Етиология

Развитието на NTG се дължи на дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на ликвородинамиката. NTH при възрастни може да бъде причинено от различни причини: субарахноидален и интравентрикуларен кръвоизлив, травматично увреждане на мозъка, възпаление (менингит), перинатално увреждане на мозъка и менингите, обемни интракраниални образувания (тумори, аневризми на мозъчните съдове), анормално развитие на мозъка (най-много чести - атрезия на Силвиевия акведукт), претърпели операции на мозъка и в други ситуации, които създават механични пречки за нормалната циркулация на CSF. В този случай може да има някакъв (понякога доста дълъг) период, през който хидроцефалията не се проявява по никакъв начин. Към факторите, свързани с появата на хидроцефалия при възрастни, N.L. Graff-Radford et al. включват вродени аномалии на вентрикуларната система, които се появяват в по-късна възраст, нарушена абсорбция на CSF, възраст и артериална хипертония. Въпреки това, в около 30-50% от случаите в анамнезата на пациенти с IGT, няма индикация за каквато и да е причина, в тази ситуация диагнозата става компетентна. идиопатична нормотензивна хидроцефалия при възрастни ”.

Клинични характеристики

NTG се характеризира с постепенно развитие на триадата на Хаким-Адамс, в повечето случаи нарушенията на ходенето са първият симптом, след което се появява деменция и по-късно се присъединяват тазови нарушения. Възможно е да има колебания в тежестта на симптомите, но този симптом не се счита за характерен за IGT.

Нарушения при ходене

Нарушенията при ходене при IGT включват елементи на апраксия на походката с къса, магнетична походка, лош контрол на баланса и затруднено обръщане. Пациентите се характеризират с разместваща се походка на широко разположени крака, нестабилност при завъртане. При NTG няма промени в движенията на ръцете при ходене. В ранните етапи, с минимална подкрепа, походката на пациентите с IGT може да остане непокътната. С напредването на заболяването височината на стъпалото намалява, пациентите трудно откъсват краката си от земята, възникват затруднения в началото на акта на ходене, обръщанията се извършват на няколко етапа, паданията са чести. В същото време пациентите с IGT могат да имитират движенията на краката си, които трябва да извършват при ходене, легнало или седнало положение. Трябва да се отбележи, че подобни нарушения на ходенето се наблюдават и при съдови лезии на мозъка. При идиопатичната IGT има връзка между наличието на артериална хипертония и тежестта на клиничните симптоми, особено нарушенията на ходенето . Нарушенията при ходене могат до голяма степен да регресират веднага след отстраняване на голямо количество (20-50 ml) CSF по време на лумбална пункция („тест с потупване“). Според E.Blomsterwall и др. , „тап-тестът” подобрява баланса повече от ходенето на пациента и не зависи от етиологията на IGT. Мускулният тонус на краката, като правило, се повишава според пластичния тип, отбелязва се паратонична ригидност. При по-тежки случаи на НТГ на долните крайници се появяват спастичност, хиперрефлексия, открива се патологичен рефлекс на Бабински. Наличието на симптоми предимно в краката при NTH вероятно се дължи на факта, че двигателните пътища, свързващи мозъчната кора с долните крайници, са разположени по-медиално - близо до стените на страничните вентрикули, а пътищата, водещи до горните крайници, са по-странично. Промените в походката при пациенти с IGT може да се дължат на дисоциация на базалните ганглии от фронталните области, дисфункция на фронталния кортекс и нарушена сензомоторна интеграция.

Нарушения на висшите мозъчни функции

Пациентите с NTG се характеризират с наличие на спонтанност, самодоволство, дезориентация, повече във времето, отколкото на място . Пациентите не могат да посочат историята на заболяването си. Някои пациенти могат да развият халюцинации, мания, делириум, депресия. Характерен симптом на NTG също е емоционална тъпота . Спонтанността на пациентите с прогресиране на заболяването може да се превърне в акинетичен мутизъм, повишена сънливост, ступор и вегетативно състояние.

Когнитивно увреждане се появяват при по-голямата част от пациентите в началото на заболяването. Тези нарушения се проявяват чрез намаляване на паметта, забавяне на скоростта на умствените процеси и психомоторни реакции, намаляване на способността за използване на придобитите знания, апатия, която е свързана с дисфункция на предните части на мозъка и е характерна за така наречената субкортикална деменция. Когнитивното увреждане при IGT не е доминиращият симптом; в ранните етапи гнозисът и другите кортикални функции обикновено не са нарушени. За разлика от болестта на Алцхаймер, нарушението на паметта при IGT не е толкова изразено и се дължи главно на намаляване на функционалната интеграция на фронталните дялове. Тежката деменция при пациенти с IGT предполага или непоправим морфологичен дефект, или наличие на болест на Алцхаймер или съдова деменция.

Към днешна дата няма специфична невропсихологична техника, която може недвусмислено да разграничи когнитивното увреждане при болестта на Алцхаймер и IGT. Трябва да се подчертае, че разликата между кортикална и субкортикална деменция е много относителна. Това се доказва от резултатите от изследването на J.Kramer и J.Duffy. Авторите не отбелязват значителни разлики в честотата на нарушенията на праксиса и гнозиса между пациенти с кортикална и субкортикална деменция (последната група включва пациенти с IGT и болест на Паркинсон).

За откриване на когнитивно увреждане при IGT, особено в ранните стадии на заболяването, се използват невропсихологични скали, чувствителни към фронтално увреждане. Използването на тестове, които обикновено се използват при деменция (като Mini-Mental Assessment Scale) често дава фалшиво-отрицателни резултати, тъй като тези методи не са много информативни за фронтален тип когнитивен дефект. Следователно, с NTG, тестове, насочени към оценка на способността на пациента да формира и променя програма за действие в зависимост от условията (като теста за сортиране на карти в Уисконсин), както и тестове, които оценяват подвижността на умствените процеси, нивото на изтощение и внимание (таблици на Шулте, червено-черни таблици) са по-информативни. или цветен тест на Струп).

Фронталната природа на когнитивните нарушения при IGT може да се дължи на преобладаващото разширяване на предните рога на страничните вентрикули, придружено от по-значима дисфункция на дълбоките участъци на фронталните дялове и предния corpus callosum. За разлика от болестта на Алцхаймер, когнитивният дефект при IGT се развива по-бързо – в рамките на 3-12 месеца. Тежестта на когнитивните нарушения може да намалее след отстраняване на 20-50 ml CSF. Предполага се, че когнитивните разстройства се основават на микроциркулаторни церебрални нарушения, дължащи се на компресия на капилярите от повишено интрапаренхимно налягане, особено след като според позитронно-емисионната томография NTG разкрива дифузно намаляване на метаболизма както в кортикалните, така и в субкортикалните региони.

Тазови разстройства

Още в ранните етапи на NTG, с активно, целенасочено разпитване, е възможно да се идентифицира Пациентите се оплакват от често уриниране и никтурия . Впоследствие се присъединете позиви и уринарна инконтиненция . Пациентите вече не осъзнават желанието за уриниране и са безразлични към факта на неволното уриниране, което е типично за фронталния тип тазови нарушения. Фекалната инконтиненция е рядка, обикновено при пациенти с напреднал IGT. От пациентите с други причини за деменция, пациентите с IGT се отличават с наличието на тазови нарушения в ранните стадии на заболяването и частично възстановяване на контрола на тазовите органи след „тап-тест“.

Пациентите с NTG като правило не се оплакват от главоболие. При неврологичен преглед, в допълнение към триадата на Hakim-Adams, пациентите с NTG могат да изпитат постурален тремор, вид акинетично-ригиден синдром, характеризиращ се с „феномен на замръзване“, липса на ахейрокинеза, паратонична ригидност в аксиалните мускули и в мускулите на крайниците, псевдобулбарен синдром, хватателен рефлекс.

Диагностика на нормотензивен хидроцефалий

Сложността на диагностицирането на IGT се дължи на факта, че симптомите, характерни за това заболяване - деменция, тазови нарушения и нарушения на ходенето - често се наблюдават при възрастните хора.

Рутинният преглед, като правило, не разкрива патология, краниограмите не се променят . Особено важно е да се подчертае липсата на конгестия в очното дъно. Според ЕЕГ NTG разкрива неспецифични промени, характеризиращи се с увеличаване на активността на бавните вълни.

Лумбалната пункция остава един от основните методи за диагностициране на IGT. Налягането на CSF обикновено не надвишава 200 mm воден стълб. Ако към иглата за пункция е прикрепен манометър, тогава, както е известно, колоната на цереброспиналната течност открива колебания в налягането в зависимост от пулса, кръвното налягане, дишането. Обикновено пулсацията на CSF не надвишава 15-20 mm. Но при NTG тя значително надвишава тази стойност и записът на трептенията разкрива промяна във формата на вълната - тя става по-стръмна. Лабораторният анализ на CSF обикновено не разкрива никакви аномалии.

Мониторинг на вътречерепното налягане (ICP) е най-съвременният метод за диагностика на НТГ . При регистриране на ICP за 24-48 часа при пациенти с IGT се отбелязват патологично високи стойности на ICP, особено в REM фазата, което е свързано с вазодилатация и увеличаване на кръвоснабдяването на мозъка през този период. NTG се характеризира с наличието на голям брой вторични b-вълни и "плато"-вълни. Промените във флуктуациите на ICP са свързани със съществуващото функционално препятствие за изтичане на CSF от вентрикуларната система в субарахноидалните пространства поради трудността на реабсорбцията на CSF и намаляване на градиента между налягането на CSF във вентрикулите и върху конвекситалната повърхност на мозък. За да се повиши точността на техниката, мониторингът на ICP трябва да се извършва синхронно с полисомнографията, тъй като е доказано, че относителната честота, амплитуда, дължина и форма на b-вълните зависят от фазата на съня и тяхното количествено представяне по време на сън е разглеждан от някои автори като диагностичен и прогностичен белег на НТГ . Преди мониториране на ICP се предлага да се използва транскраниален доплеров ултразвук, тъй като има нелинейна връзка между b-вълните на ICP и скоростта на кръвния поток във вътречерепните артерии, описана като транскраниален доплеров еквивалент на b-вълните.

"Тап-тест" индиректно отразява нарушението на резорбцията на CSF, което е в основата на патогенезата на IGT . За по-точна оценка на резистентността към резорбция на CSF използваме инфузионен тест , което се състои в едновременно ендолумбално приложение на физиологичен разтвор и записване на скоростта на намаляване на налягането в CSF след първоначалното му повишаване в отговор на прилагането на разтвора. Има и друг метод за изследване - продължителна инфузия на 0,9% разтвор на NaCl под постоянно налягане. Трябва да се отбележи, че надеждността на самия инфузионен тест и методиката за неговото провеждане са обект на дебат. Различни модификации на инфузионния тест се използват предимно за изследователски цели. В момента „тап-тестът“ се използва в целия свят като най-простият, най-бързият, най-евтиният и сравнително надежден метод.

Радиоизотопна цистернография NTG разкрива натрупването на радиофармацевтика във вентрикуларната система при липса на циркулация през форникса на мозъка дори 48 часа след приложението. Въпреки това, тези открития не се считат за много специфични за IGT.

Важни за диагностицирането на NTG са резултатите от невроизобразителните методи за изследване (компютърно и магнитно резонансно изображение - CT / MRI), които позволяват да се открият рязко разширени вентрикули на мозъка, докато кортикалните жлебове остават в нормалните граници или са леко разширени. С помощта на тези техники могат да се изключат други причини за хидроцефалия. Откриването на малки исхемични лезии или левкоараиоза не противоречи на диагнозата IGT, тъй като е възможна комбинация от IGT и цереброваскуларна недостатъчност. Има значително съгласие между резултатите от CT и MRI при нормално стареене, IGT и деменция с дегенеративен произход. При IGT, III вентрикул, временните и фронталните рога на страничните вентрикули са особено значително разширени, което води до появата на характерна форма на вентрикуларната система под формата на "пеперуда" на аксиалните участъци. Разширяването на предните рога на страничните вентрикули с IGT достига 30% или повече от диаметъра на черепа.

Смята се, че въпреки че хидроцефалията може да се диагностицира доста лесно с помощта на КТ, ЯМР се препоръчва на всички пациенти за получаване на по-детайлен образ на мозъчните структури. . Размерите на вентрикуларната система с помощта на CT и MRI се оценяват със същата точност, но MRI е по-добър при визуализиране на наличието на трансепендимално проникване в CSF. Наличието на перивентрикуларна трансепендимална ликворна пенетрация (повишен сигнал в режим на Т2- и протонна плътност - според MRI, хиподензни зони на КТ) в комбинация с дилатирани вентрикули е характерен невроизобразяващ признак на NTH при пациенти в напреднала възраст при липса на интракраниален оклузивен процес . Дебелината на перивентрикуларния "ореол" корелира с най-добрия резултат от шунтирането, наличието на признаци на микроангиопатична цереброваскуларна болест (лакуни и огнища на повишен интензитет на сигнала в дълбоките участъци на бялото вещество в режимите на Т2 и ЯМР с протонна плътност) - с незадоволителен резултат от шунтиране. C.Jack и др. смятат, че най-добрият резултат от операцията при пациенти с по-изразени перивентрикуларни промени е свързан с по-значими ликвородинамични нарушения, присъщи на тази категория пациенти, намаляването на които след шунтиране е придружено от значително клинично подобрение. Особено значение се придава на методите за MRI-оценка на изтичането на течност през водоснабдителната система. , както за диагностициране на IGT, така и за оценка на успеха на последваща операция за байпас.

При IGT се наблюдава намаляване на нивото на общия и регионален церебрален кръвен поток, особено във фронталните и темпоралните области на мозъка, субкортикалното бяло вещество. Според позитронно-емисионната томография се разкрива намаляване на нивото на глюкозния метаболизъм (общ и регионален) и колкото по-значителна е степента на фронталния хипометаболизъм, толкова по-вероятно е неблагоприятният резултат от байпасната хирургия.

Прогнозата за шунтиране с IGT е по-добра при пациенти, които са имали повишаване на регионалния церебрален кръвоток след прилагане на глицерол. Според J.-L.Moretti, след отстраняване на 30-50 ml CSF при пациенти с IGT се отбелязва увеличение на регионалния церебрален кръвоток. Това противоречи на данните, докладвани преди това в литературата и получени с помощта на метода за инхалиране на 133Xe. M.Kushner и др. не показват увеличение на общия мозъчен кръвоток в IGT след лумбална пункция и след успешно шунтиране.

L.Ketonen и M.Berg подчертават, че досега няма яснота по отношение на най-добрия тест или комбинация от тестове, резултатите от които биха могли да предскажат успеха на маневрирането при IGT.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на IGT трябва да се извършва с други видове хидроцефалия, вентрикуломегалия при невродегенеративни и съдови заболявания, с обемни вътречерепни процеси и др. В литературата има описание на случаи на поява на синдром на IGT при ревматоиден артрит, подобрение на състоянието (намаляване на тежестта на когнитивните и тазовите нарушения, нарушения при ходене) е отбелязано след курс на кортикостероидна терапия. Лаймската болест може да доведе до IGT синдром поради нарушен поток на CSF. A. Danek и др. описват 74-годишна жена, чиито симптоми на IGT регресират след терапия с цефтриаксон. Случаи на NTH са описани при миотонична дистрофия, която е свързана с дефект на клетъчната мембрана, водещ до нарушена абсорбция на CSF. Описан е случай на NTG при възрастен пациент с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, дефицит на витамин В1 и фолат. Авторите приписват появата на хидроцефалия при този пациент на нарушена резорбция на CSF поради високи нива на протеин. Вентрикуларна дилатация се появява при пациенти с рак, особено тези с недохранване или химиотерапия. При хронични невроинфекциозни процеси (особено от микотичен характер), метаболитни и ендокринни нарушения (дефицит на витамин В12, хипотиреоидизъм и др.) Може да възникне така наречената псевдоатрофия, която при успешна терапия може да регресира. При триадата на Хаким-Адамс може да възникне менинговаскуларен сифилис.

Лечение

Байпас хирургия с вентрикулоперитонеални и лумбоперитонеални шънтове е лечение на избор. При правилен подбор на пациенти положителният ефект достига 60%. Разбира се, в напредналите стадии на заболяването, когато вече има необратими промени в мозъка, прогнозата на хирургичното лечение се влошава. Смъртността при тази операция е около 6-7%. Най-вероятният положителен ефект от шунтирането е в случаите, когато клиничната картина на NTH се развива през първите месеци след субарахноидален кръвоизлив, менингит или травматично увреждане на мозъка, има подобрение след отстраняване на голямо количество CSF по време на лумбална пункция , и според неврорадиологичното изследване се открива изразен вентрикуларен CSF изход (пулсация). Добър резултат от шунтирането се отбелязва при пациенти с хипердинамичен тип поток на CSF в третата камера и акведукта, който се характеризира с липса на CSF сигнал в сагиталната средна секция на MRI. В същото време, според данните, получени от J. Malm et al. , резултатите от “tap-test” не помагат при избора на пациенти за байпас. При някои пациенти, които не се подобряват след лумбална пункция, байпасът също може да бъде ефективен.

Най-простият и най-надежден за предсказване на прогнозата за байпас може да бъде еднократно отстраняване на 20-50 ml цереброспинална течност с лумбална пункция - "теп-тест" . Друга версия на "теста за кран" е изтеглянето на 30 ml за 3 дни. Извършва се лумбална пункция на пациента в легнало положение, записват се първоначалното налягане на CSF, количеството отстранена CSF и крайното налягане на CSF и, ако е възможно, се записват колебанията в налягането на CSF. Особено важно е след този тест да се оцени динамиката на основните симптоми на триадата на Хаким-Адамс. Дори краткотрайното клинично подобрение може да показва възможна благоприятна прогноза за байпас.

Наблюдавахме двама пациенти на 59 и 63 години с класическата триада на Хаким-Адамс, при които след отстраняване на 40-50 ml CSF се наблюдава възстановяване на правилната ориентация по място и време, повишаване на речевата експресия и ниво на внимание бяха отбелязани; стана възможно самостоятелно ходене и се възстанови контролът върху тазовите органи. Ефектът на „теста с докосване“ продължава 10 дни. И двамата пациенти са имали значителен положителен ефект от байпаса.

Като консервативна терапия за намаляване на производството на CSF се предписват пациенти с IGT ацетазоламид И дигоксин Ефективността на тази терапия обаче все още не е доказана. Лечението на уринарни нарушения при IGT представлява предизвикателство , антихолинергиците рядко се използват за този тип уринарни нарушения и някои пациенти се помагат, поне временно, като ги научат да изпразват пикочния си мехур „на час“.

Усложнения след байпас се наблюдава при 31-38% от пациентите. Основните усложнения включват следното:

В редки случаи, субдурален хематом поради бързо намаляване на размера на вентрикулите, което изисква втора операция;

Синдром на хипотония на CSF, проявяващ се с главоболие при изправяне, чиято превенция е индивидуалният избор на шунт с ниско, средно и високо налягане.

Препратките могат да бъдат намерени на http://www.site