Вроден нефротичен синдром от финландски тип при деца. вроден нефротичен синдром

Нефротичният синдром при деца е сериозна патология, която може да се открие при деца дори в ранна детска възраст. Това заболяване се характеризира с наличието на генерализирана форма на оток (разпространен в цялото тяло, а не само в отделните му области), протеинурия, хиперлипидемия. Основата на това заболяване е патологията на бъбреците. За да забележите първите симптоми на нефротичен синдром при бебе навреме, трябва да знаете колкото е възможно повече за това заболяване.

Провокиращи фактори

В зависимост от причините, които провокират нефротичния синдром, се разграничават няколко от неговите разновидности и за всяка форма се използва различен метод на лечение. Има такива основни видове:

1. вторичен синдром. Това е страничен ефект от различни системни заболявания при детето. Например, това са лупус еритематозус, патологии на бъбреците, захарен диабет, проблеми в кръвоносната система, вирусни увреждания на черния дроб и онкологични заболявания. Прогнозата, ходът на заболяването и изборът на лечение за такъв нефротичен синдром зависят от тежестта на заболяването и тежестта на клиничната картина.
2. Вроден и наследствен синдром. Вроденият нефротичен синдром бързо се проявява при бебета след раждането. Тази патология се нарича още наследствена форма на нефрит. В някои случаи диагнозата се определя дори по време на вътрематочното развитие на бебето. Но има случаи, когато наследственият нефротичен синдром се проявява при дете по-късно (например в училищна възраст). И в двата случая патологията е трудна за лечение. Повечето деца с вродена или наследствена форма на заболяването развиват бъбречна недостатъчност.
3. Идиопатичен синдром (първичен). Диагностицира се само ако не е възможно да се установи точно причината за заболяването. Родителите трябва да бъдат подготвени, че тази форма на нефрит често се среща при деца. Поради факта, че лекарят не може да определи основните провокиращи фактори, е трудно да се избере оптималното лечение. Освен това в бъдеще има голяма вероятност от различни усложнения, особено с бъбреците.
4. Тубулоинтерстициален синдром. При този нефротичен синдром бъбреците са засегнати по такъв начин, че тяхното функциониране е намалено. Разграничете остри и хронични форми на заболяването. Първото най-често се провокира от прием на определени лекарства и алергии към тях. Също така често се причинява от инфекциозен агент. Хроничната форма обикновено се развива на фона на други заболявания, както и вторичен синдром.

ARVE грешка:

Защо бебето започва да развива нефрит, не винаги може да се определи. Но ако е възможно да се идентифицират такива фактори, тогава това помага при избора на оптимална терапия, за да се ускори процесът на възстановяване на бебето.

Основните симптоми на синдрома

При нефротичен синдром лабораторните тестове показват следните резултати:

1. Концентрацията на протеин в урината варира от 2,5 g / m² на ден или 50 mg / kg на ден.
2. Концентрацията на протеин и албумин в кръвта намалява - показател под 40 g / l.
3. Усвояването на протеина в кръвта е нарушено.
4. Повишава концентрацията на мазнини, други фракции в кръвта.
5. В урината са открити липопротеини.

Признаците на интерстициалната форма на нефротичен синдром при деца, както и при други видове заболяване, ще бъдат незабавно забележими. Трябва да обърнете внимание на следното:

1. Отокът се увеличава бързо. Обикновено се появява първо на клепачите, а след това отива в стомаха, слабините, краката. След това се развива асцит (воднянка в корема).
2. Разпределението на водата в тялото зависи от това как е разположено тялото на детето. Това се отразява и на подуването. Например, ако детето просто стои известно време, тогава се появява подуване на краката. Ако лежи на една страна, тогава тялото се подува от тази страна.
3. Постепенно количеството отделена на ден урина намалява. Това се отразява на тестовете, тъй като концентрацията на протеин в урината се увеличава.
4. В началото на развитието на патологията кръвното налягане може да се повиши. Детето става раздразнително, летаргично, има главоболие и други симптоми, съответстващи на състоянието му. Ако бебето получи медицинска помощ, индикаторът постепенно намалява до нормалното. Ако такова болезнено състояние се игнорира дълго време, тогава се развива бъбречна недостатъчност.
5. Опасност при нефротичен синдром за дете са всякакви инфекции. Стрептококите или пневмококите могат да се активизират, така че настинки и други инфекциозни заболявания могат да се появят като усложнения. Това може да бъде еризипел, бронхит и перитонит.
6. При малък пациент апетитът се влошава, възможна е загуба на тегло.

Ако патологичното състояние се пренебрегне, но нефротичният синдром може по-късно да се превърне в хронична бъбречна недостатъчност. За да предотвратите това, трябва да посетите лекар възможно най-скоро.

Лечение на заболяването

При нефротичен синдром при дете се предписва имуносупресивна терапия. Обикновено се използват лекарства от неселективен традиционен тип. Подходящи лекарства от групите антиметаболити, глюкокортикоиди, цитостатици. От глюкокортикоидите обикновено се предписват Metipred, Medopred, Prednisolone и неговите аналози, както и Solu-Medrol. От цитостатиците се използват Хлорамбуцил, Циклофосфамид. По-рядко се използват Метотрексат и Азатиоприн, които принадлежат към групата на антиметаболитите. Цитостатиците понякога причиняват странични ефекти като гадене, повръщане, левкопения, дерматит, хеморагичен цистит, хепатопатия, белодробна фиброза. Освен това се използват имуносупресори от селективен тип, като циклоспорин-А, такролимус и микофенолат мофетил.

В зависимост от реакцията на организма към употребата на хормонални средства, нефротичният синдром може да бъде 2 вида - стероидно-резистентен и стероид-чувствителен. Ако детето има първична форма на нефротичен синдром, тогава лечението с преднизолон е ефективно. Заболяването преминава в ремисия. Ако няма положителна реакция към такова лечение с лекарства, тогава трябва да се използват други методи.

ARVE грешка:Атрибутите за идентификатор и доставчик на кратки кодове са задължителни за стари кратки кодове. Препоръчително е да преминете към нови кратки кодове, които се нуждаят само от url

За терапия се използват 3 основни режима:

1. Продължителен перорален преднизон. Дозировката за детето се изчислява от специалист в зависимост от теглото на малкия пациент. Този режим се задава веднага след диагностичните процедури.
2. Алтернативният режим включва само поддържаща терапия. Дневната доза преднизолон трябва да се приема само през ден, за да се поддържа достатъчно ниво на терапевтичен ефект. Не трябва да има странични ефекти. Сред тях се отличават безсъние, състояние на еуфория, психоза, наднормено тегло, подпухналост, миопатия, стрии, подобрен апетит, атрофични явления на кожата, хирзутизъм, повишено кръвно налягане и развитие на диабет от стероиден тип.
3. Пулсова терапия с метилпреднизолон. Веществото се прилага 1 път на 2 дни капково през вената.

Заключение

Нефротичният синдром при деца е често срещано явление, така че родителите трябва да са наясно с това заболяване, за да го идентифицират навреме и да отидат в болницата за медицинска помощ. Това заболяване е свързано с проблеми във функционирането на бъбреците. Детето развива масивен оток по цялото тяло, както и хиперлипидемия и протеинурия. За да предотвратите развитието на усложнения, е необходимо да забележите развитието на патологията навреме и да се консултирате със специалист. Само лекар може да избере оптималното лечение.

Симптомният комплекс, който се формира по време на развитието на някои бъбречни патологии в детството, се нарича нефороза. Нефротичният синдром при деца се проявява със силно подуване на лицето, крайниците, гениталиите. Нефрозата възниква на фона на отслабване на филтриращата способност на бъбреците. Има първичен, вторичен и вроден синдром. Клинично заболяването се диагностицира чрез спад в концентрацията на протеинов албумин в кръвта, наличие на белтъчни тела в урината и повишено съсирване на кръвния серум.

Дисфункцията на бъбречната филтрация води до смъртта на органните клетки от много ранна възраст.

Идиопатичен нефротичен детски синдром

По-често нефрозата се развива при деца под 3-годишна възраст, кърмачета и се записва при кърмачета.

При 90% от децата се наблюдава първичната (идиопатична) форма на нефроза. Разграничаване на остра нефроза, проявяваща се под формата на трескаво състояние. Неговите провокатори често са инфекции: грип, коремен тиф, туберкулоза, пневмония. Опасността от остра нефроза е смъртта на бъбречната тъкан, тъй като органът престава да изпълнява функциите си. Промените се случват постепенно:

1. леки нарушения в работата на бъбреците;
2. пролиферация на клетки на паренхима на капилярния гломерул в бъбреците;
3. цикатрициално увреждане на филтрационните сегменти на бъбреците с развитието на гломерулосклероза.

Бъбречната недостатъчност в ранните етапи при деца може да се прояви като инфекция или алергия.

Характеристика на идиопатичния нефротичен синдром е, че момчетата се разболяват по-често от момичетата. По-голямата част от случаите са регистрирани на възраст 2-6 години. В началото на заболяването се появяват признаци на лека инфекция, по-често под формата на алергична реакция към ухапване от насекомо. Първи се появяват отоци около очните ябълки и отоци по краката, които намаляват през деня. С развитието на подуването става по-изразено, разпространявайки се в други части на тялото и гениталиите. При продължителен курс кръвното налягане на детето се повишава, в урината се открива кръв. Честите симптоми на идиопатичната нефроза са:

• признаци на натрупване на излишна течност в тъканите и перитонеума (асцит, плеврит);
• анорексия;
• хиперемоционалност, раздразнителност;
• стомашни болки;
• диария.

Вродена форма на нефроза

Ако нефротичният синдром се развие при бебета на възраст под 3 месеца, те говорят за вродена форма на патология. Най-честата автозомно-рецесивна форма на заболяването е, когато се появи мутация на генно ниво в ДНК на бебетата. Преобразува се специален ген (19-ти, наречен NPHS1), който е отговорен за производството на специфичен бъбречен протеин. Това вещество е отговорно за регулирането на филтриращата способност на бъбречните гломерули.

Ако смъртта на бъбречните клетки започне да се развива от момента на раждането, патологията е от генетичен характер.

Вродената патология се характеризира с разширяване на филтриращите тубули. В същото време бъбречните мезангиални клетки растат и се развива гломерулна склероза. Кърмачетата имат:

• силен излишък на протеин в урината;
• подуване.

Проблемите се диагностицират още вътреутробно - според състоянието на плацентата, която е рязко увеличена. Новородените се раждат преждевременно, дишат лошо, черепните им шевове се разминават. На фона на постоянен оток се провокира вторична инфекция. В резултат на това малцина живеят след 5-годишната граница поради остра бъбречна недостатъчност. Стандартните лекарства помагат зле.

Последният етап се изразява в остра бъбречна недостатъчност, която се развива в рамките на 2-3 месеца или няколко години.

Вторичен тип нефроза

Развива се като усложнение на някои патологии, поради което се проявява симптоматично като провокативно заболяване. Нефрозата при деца се причинява от:

• системен лупус еритематозус (възпаление на структури на съединителната тъкан);
• склеродермия (втвърдяване и удебеляване на кожата и съединителната тъкан);
• дерматомиозит (прогресивно възпаление на съединителната тъкан, мускулите и скелетните клетки);
• диабет;
• васкулит (възпаление на кръвоносните съдове);
• хепатит А, В, С;
• онкология на кръвта;
• амилоидоза (нарушение на протеиновия метаболизъм със синтеза и натрупването в тъканите на специален протеинов амиоид).

Смъртта на бъбречните клетки при деца може да започне да се развива на фона на обостряне на други патологии.

Вторичната форма се развива при деца от 8-годишна възраст, протича в остра форма. Патологията се проявява чрез артериална хипертония, разрушаване на бъбречните тъкани с нарушен венозен отток и бъбречна дисфункция. Екстрареналните признаци включват обрив, болки в ставите и спад в нивата на комплемента в кръвта. Въпреки провокацията от различни заболявания, вторичният синдром на бъбречно увреждане се различава по същия модел.

Прогресивната форма на нефротичен синдром се проявява със слабост, сухота в устата, жажда, загуба на апетит, мигрена, болки и тежест в долната част на гърба, диария, повръщане и подуване на корема. Специфичен признак на вторична нефроза при деца е намаляването на обема на отделената урина на ден - до 1 литър за 24 часа. Външно се проявява чрез спад в активността, сухота и лющене на кожата, чупливи нокти и косопад. Синдромът може да се развие рязко и бурно или може да бъде бавен и симптоматичен.

Усложнения и последствия

Ако лечението не започне навреме или напълно липсва, се развиват тежки последици, като:

Необходимо е възможно най-рано да се спре бъбречната нефроза при деца, тъй като това заболяване може да доведе до смърт или увреждане.

• Вторична инфекция на фона на отслабен имунитет.
• Нефротична криза. Патологията се развива, когато в кръвта няма достатъчно протеин, има намаляване на серумния обем и кръвното налягане се повишава. Нефротичната криза е изпълнена със смърт.
• Церебрален оток, намаляване на размера на органа и повишено вътречерепно налягане.
• Белодробен оток.
• Повишена тромбоза, високо съсирване на кръвта.
• Атеросклерозата е хронична форма, характеризираща се със загуба на еластичност на съдовете, способността им да се разширяват / стесняват. В резултат на това се нарушава кръвоснабдяването на органите.

Лечение на нефроза

Немедикаментозна терапия в болницата

Първата диета се предписва с изключване на сол, мазнини, подправки, сладкиши и намаляване на количеството консумирана течност. Показана е почивка на легло, но с леки физически упражнения (упражняваща терапия). Курсът на тренировъчна терапия ще помогне за поддържане на мускулния тонус, предотвратяване на запек, фрактури. Тъй като отокът намалява, на болното дете се позволява постепенно да въвежда сол и да пие нормално количество течност, тъй като продължителното ограничение е изпълнено с измиване на калций и минерали от костите, тромбоза. Препоръчва се възстановяване в специализирани курортни санаториуми (по време на стабилна ремисия).

Ефективно допълнение към комплексната терапия са народните средства. Преди употреба не забравяйте да се консултирате с лекар.Препоръчва се да се използват такива отвари и тинктури от билкови препарати:

Поддържайте здравето на бебето си с отвари и инфузии на базата на естествени съставки, като допълнение към основното лечение на некроза.

• Отвара от адонис, коприва, мечо грозде, хвощ (по 50 г) и листа от бреза (150 г). 200 г от сбора в 1 литър вряща вода се вари 10 минути. Можете да дадете отвара на бебето след 12 часа с мед до 4 рубли / ден. в рамките на 3 месеца.
• Запарка от метличина: 20 г в 200 мл вряща вода. Дайте след 30 мин. 4 рубли / ден преди хранене. Курсът на лечение е 30 дни.

Дозировката на средствата се коригира в зависимост от възрастта на детето:

• бебе от първата година от живота - по 0,5 ч.л.
• от 3 години - 1 ч.л.;
• до 6 години - 1 дек. л.;
• от 10 години - 1 б. л.

(дясно и ляво съответно). Всеки бъбрек има форма на боб и е покрит с влакна ( съединителната тъкан) и мастни капсули ( черупки), които предпазват бъбречната тъкан от увреждане. Вътрешни страни ( медиални страни) бъбреците са вдлъбнати и са близо до гръбначния стълб, външни ( страничен) - изпъкнал и обърнат към стените на корема и кръста. От медиалната страна на всеки от бъбреците са локализирани техните порти, през които съдовете и нервите проникват в бъбреците.

Вътрешно бъбреците са изградени от съединителна тъкан ( интерстициум) и системи за образуване и отделяне на урина. Ако направите разрез, можете да видите, че целият бъбречен паренхим не е хомогенен. Тя включва така наречените медула и кортекс, които се различават един от друг по цвят, разположение и плътност. Кортикалната субстанция заема външната част на всеки бъбрек, тя е относително по-малка по обем и плътност от медулата, която е локализирана в централната част на органа. Кортикалното вещество има жълтеникаво-червен цвят, медулата е синкаво-червена. Медулата е структурно изградена от конусовидни образувания ( бъбречни пирамиди), чиито основи са насочени към кортикалното вещество. Върховете на тези пирамиди са насочени към хилуса на бъбрека.

Системата за образуване и отделяне на урина всъщност започва в кората, където се намират огромен брой нефрони - основните функционални единици на бъбреците. Всеки нефрон се състои от съдов гломерул ( гломерули), капсули ( Шумлянски-Боуман) и тубули. Съдовият гломерул е система от разклонени и многократно преплитащи се малки артериални съдове, разположени в капсулата. Артериалните капиляри в капсулата са заобиколени от мезангиум ( тип съединителна тъкан). Самата капсула е като купа ( в който е потопен гломерулът) и се състои от два листа - външен и вътрешен. Външният лист се образува чрез свързване на плоски клетки една към друга, образувайки еднослойна мембрана.

Структурата на вътрешния лист е малко по-сложна. Състои се от три черупки. Първата обвивка са клетките на капилярните стени ( ендотелиоцити) на съдовия гломерул. Втората обвивка е базалната мембрана, към която са прикрепени ендотелиоцити. Тази мембрана е разположена извън капилярите ( и извън ендотелиоцитите). Третата обвивка на вътрешния лист на капсулата на Шумлянски-Боуман е слоят подоцити ( специални епителни клетки). Те са локализирани върху базалната мембрана от обратната страна на ендотелиоцитите. Подоцитите имат процеси, които покриват капилярите на съдовия гломерул. И трите черупки на вътрешния лист на капсулата на Шумлянски-Боуман образуват така наречения гломерулен филтър ( бариера). Чрез него във всеки нефрон на бъбреците се извършва филтрация ( напъване) кръв ( навлизайки в бъбрека през бъбречната артерия), което води до кухината на самата капсула ( който се намира между външния и вътрешния му лист) образува се първична урина ( гломерулен ултрафилтрат).

Първичната урина е кръвна плазма, освободена от формирани елементи и макромолекулни съединения ( предимно протеини). За да не загуби тялото всичко ценно ( например вода, минерални соли, витамини, аминокиселини и др.), която е в първичната урина, тя трябва да премине през системата от тубули - последният компонент на всеки от нефроните. Реабсорбцията се извършва в тубулите обратно засмукване) полезни за организма вещества от първичната урина обратно в кръвта. Филтрацията и реабсорбцията са основните функции на бъбречните нефрони. Повечето от тубулите са разположени в медулата на бъбрека. След преминаване през системата от тубули, първичната урина постепенно се превръща във вторична, която се екскретира от тубулите ( и всъщност от самите нефрони) в бъбречните чашки, локализирани в областта на върховете на бъбречните пирамиди. Свързвайки се помежду си, тези чаши се вливат в бъбречното легенче, през което преминават вторичните ( крайна) урината преминава по-нататък в уретера и се отделя от бъбреците.

Артериалното кръвоснабдяване на бъбреците се осъществява от бъбречните артерии, разклоняващи се от коремната аорта. Венозната кръв от бъбреците тече през бъбречните вени. След това тези вени се изпразват в долната празна вена. Лимфните съдове доставят цялата лимфа към лумбалните лимфни възли. Инервацията на бъбреците се осъществява чрез клоните на бъбречния плексус и нервите, следващи от горните лумбални и долните гръдни възли.

Причини и патогенеза на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е набор от клинични и лабораторни аномалии, показателни за нарушена бъбречна функция. Характеризира се с хипопротеинемия ( намаляване на протеина в кръвта), хипоалбуминемия ( понижени нива на албумин в кръвта), протеинурия ( отделяне на протеин в урината), оток и понякога хиперлипидемия ( повишени нива на мазнини в кръвта).
Нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване. Може да възникне при различни заболявания и патологични състояния. И не е необходимо те тези заболявания и състояния) първоначално се появява в бъбреците. Например, нефротичният синдром често се проявява при кръвни заболявания, захарен диабет, ревматични заболявания, системен васкулит ( патологии, свързани със съдово възпаление) и др. В някои случаи, разбира се, може да се развие на фона на първични бъбречни заболявания - остър гломерулонефрит, някои генетични заболявания на бъбреците ( вроден нефротичен синдром). Във всеки случай основният механизъм за появата на нефротичен синдром е увреждането на гломерулния филтър в бъбречните нефрони, срещу което се нарушава процесът на филтриране на кръвната плазма в бъбреците.

Най-честите причини за нефротичен синдром са:

• вроден нефротичен синдром;
• остър гломерулонефрит;
• тубулоинтерстициален нефрит;
• амилоидоза;
• диабет;
• инфекциозни заболявания;
• ревматични заболявания;
• заболявания на кръвта;
• системен васкулит;
• венозна тромбоза;
• алергични заболявания;
• отравяне с токсични вещества.

вроден нефротичен синдром

Вроден нефротичен синдром ( VNS) е нефротичен синдром, който се проявява при деца през първите 3 месеца от живота. Освен вроденото има и инфантилното ( инфантилен) нефротичен синдром, който се появява за първи път при деца на възраст 4-12 месеца. Причините за вроден и инфантилен нефротичен синдром, като правило, са различни генетични заболявания, по-рядко инфекции и метаболитни нарушения. Най-честите генетични нарушения, които провокират появата на вроден нефротичен синдром, са мутациите във фиброцистиновите гени ( поликистоза на бъбреците), колаген тип IV ( Синдром на Alport), нефрин ( NPHS1 ген), podocine ( NPHS1 ген), генът WT1 ( Синдром на Денис-Драш), генът PLCE1 ( нарушена секреция на нефрин и подоцин), генът LamB2 ( Синдром на Pearson).

Всички тези гени са отговорни за правилното развитие на бъбречната тъкан по време на ембриогенезата на плода, както и за нейното функциониране след раждането на детето. Например, мутация в гена NPHS1 ( Финландски тип нефротичен синдром) води до нарушаване на образуването на протеин нефрин в бъбречните клетки, който е важен компонент на празнините, разположени между краката на подоцитите ( гломерулни клетки, покриващи артериалните капиляри, влизащи в капсулата на Боуман). Това е придружено от деструктуриране на капсулата и нарушение на филтрацията на кръвната плазма, което води до развитие на нефротичен синдром.

Вроденият нефротичен синдром може да се развие на фона на различни инфекциозни заболявания. Това често се наблюдава при вътрематочни инфекции ( сифилис, цитомегаловирусна инфекция, херпес, рубеола, хепатит В, токсоплазмоза и др.), увреждащи различни органи на плода ( включително бъбреците) по време на бременност. Вроденият нефротичен синдром може също да бъде причинен от различни метаболитни нарушения ( метаболитни нарушения), като болестта на Фабри ( мутация в гена на α-галактозидазата, водеща до отлагане на мазнини в областта на бъбречните гломерули), вродени форми на хипотиреоидизъм ( намалена функция на щитовидната жлеза), хипоадренокортицизъм ( дисфункция на надбъбречните жлези) и т.н.

Остър гломерулонефрит

Острият гломерулонефрит е заболяване на бъбреците, при което има възпаление на голям брой гломерули ( гломерул). Причината за развитието му е неправилно функциониране на имунната система, в резултат на което атакува собствената си бъбречна тъкан. Острият гломерулонефрит най-често се появява след стрептококов фарингит ( възпаление на лигавицата на фаринкса). В процеса на борбата на организма с тази инфекция, патогенните стрептококи са частично унищожени. Останалите частици бактерии се установяват в бъбречните гломерули. След няколко седмици имунната система може да открие утаените стрептококови частици и да започне имунен отговор, който ще причини възпаление на гломерулите.

Възпалителните промени в гломерулите често водят до увреждане на тяхната морфологична структура и повишаване на пропускливостта им за различни плазмени компоненти, които обикновено не проникват в първичната урина ( например големи молекулни протеини, кръвни клетки). Следователно, увреждането на бъбреците при остър гломерулонефрит често е придружено от признаци, характерни за нефротичния синдром ( протеинурия, хипоалбуминемия и оток). Освен стрептококова инфекция, остър гломерулонефрит може да бъде причинен и от инфекциозен ендокардит, рубеола, пневмония, морбили, малария, шистозомиаза, някои лекарства и др.

Тубулоинтерстициален нефрит

Тубулоинтерстициалният нефрит е патология, която се развива поради възпаление на интерстициалния ( междинен) тъкан на бъбреците, както и бъбречните тубули. При това заболяване функцията на бъбречните гломерули практически не се нарушава ( до най-напредналите клинични стадии на заболяването), така че нефротичният синдром не е толкова типичен за него. Въпреки това, има случаи, когато все още се наблюдава при тубулоинтерстициален нефрит. Основните причини за тази бъбречна патология са пиелонефрит, лептоспироза, остра тубулна некроза ( мигновена смърт на епитела на бъбречните тубули), причинени от лекарства, токсини ( олово, кадмий), исхемия ( нарушено кръвоснабдяване на бъбреците), радиация, обструктивна нефропатия ( патология, при която се нарушава нормалното изтичане на урина през пикочните пътища), туберкулоза и др.

Появата на нефротичен синдром при тубулоинтерстициален нефрит е свързана с разпространението на възпалителния процес от бъбречните тубули и интерстициума ( междинна тъкан на бъбреците) върху гломерулите. След това развитието на възпаление в гломерулите е придружено от нарушение на тяхната филтрационна функция и проникване на излишно количество протеин от кръвната плазма в първичната урина. В допълнение, възпалението в гломерулите при тубулоинтерстициален нефрит също може да допринесе за същите етиологични фактори, които провокират появата на основното заболяване. Например, ако тубулоинтерстициалният нефрит е причинен от отравяне на пациент със соли на тежки метали ( олово, кадмий), тогава те могат да служат и като увреждащи агенти по отношение на анатомичните структури на бъбречните гломерули.

Амилоидоза

Амилоидозата е заболяване, причинено от нарушение на протеиновия метаболизъм. Характеризира се с образуването в тялото на патологичен протеин - амилоид, който в крайна сметка се установява в различни тъкани и органи ( черен дроб, сърце, бъбреци, стомашно-чревен тракт и др.), нарушаващи основните им функции. Към днешна дата са известни много видове амилоидоза, които се различават един от друг в зависимост от произхода на амилоидния протеин. Има така наречените генетично определени видове амилоидоза ( напр. ATTR-амилоидоза, амилоидоза от финландски тип, AF-амилоидоза), при които появата на амилоид е ясно свързана с генетични мутации в определени телесни протеини. В допълнение към тях са известни вторични форми на амилоидоза, свързани с различни заболявания, например множествена миелома ( AL амилоидоза), болестта на Алцхаймер ( AB амилоидоза), хронични болести ( АА амилоидоза), тумори ( AE амилоидоза) и т.н.

Всички горепосочени видове амилоидоза произвеждат анормален амилоиден протеин, който се отлага в бъбречната тъкан и постепенно причинява бъбречна недостатъчност. В началните етапи отлагането на амилоид се извършва в зоната на базалните мембрани на бъбречните гломерули и техния мезангиум ( тъкан, разположена между капилярите в капсулите на нефрона). Постоянното отлагане на нови маси амилоид в гломерулите води до нарушаване на тяхната структура ( какво причинява нефротичен синдром) и прогресивно заместване на нормалните елементи ( капиляри, мезангиум, подоцити и др.), които образуват нефронови капсули. Натрупване на амилоид може да се наблюдава и в бъбречния интерстициум ( междинна тъкан на бъбреците), перитубуларен ( близо до тубули) и периваскуларна тъкан. По този начин в процеса на отлагане на амилоид има механично заместване на нормалната бъбречна тъкан с анормална амилоидна тъкан, което води до развитие на нефротичен синдром.

Диабет

Захарният диабет е ендокринно заболяване, което се свързва с абсолютен или относителен дефицит на хормона инсулин, произвеждан в панкреаса и регулиращ метаболизма в организма. Инсулинът основно регулира кръвната глюкоза ( Сахара) и намалява нивото си, ако излезе извън скалата. При захарен диабет или се произвежда недостатъчно количество от този хормон, или действието на инсулина е просто неефективно върху целевите тъкани ( тоест тези тъкани, върху които трябва да има пряко въздействие). Следователно диабетът е придружен от повишаване на кръвната захар.

Захарният диабет може да предизвика развитие на нефротичен синдром. Факт е, че при това ендокринно заболяване поради хипергликемия ( повишена кръвна глюкоза) възниква гликозилиране ( неензимно добавяне на глюкоза към други химични съединения) различни протеини, които изграждат различните структури на бъбречните нефрони ( капилярни стени, мезангиум, базална мембрана и др.). Това води до повишаване на пропускливостта на гломерулния филтър за протеини, което е придружено от освобождаването на значително количество от него в първичната урина и в резултат на това развитието на нефротичен синдром.

Образуването на нефротичен синдром при захарен диабет също се улеснява от високо кръвно налягане, поради което се нарушава интрагломеруларният кръвен поток ( кръвното налягане вътре в гломерулите се повишава сериозно, което създава допълнително натоварване върху стените на интрагломерулните капиляри). Тъй като хипергликемията е постоянно явление при захарен диабет, гликозилирането на протеините на бъбречните гломерули постепенно прогресира, което създава предпоставки за развитие на бъбречна склероза ( ) и бъбречна недостатъчност. Всички патологични промени, наблюдавани при захарен диабет в бъбреците, се наричат ​​диабетна нефропатия. Това е едно от усложненията на захарния диабет и не винаги може да се появи при пациент, страдащ от това ендокринно заболяване.

Инфекциозни заболявания

При някои инфекциозни заболявания патогенът може да проникне в бъбреците. Това често се случва с различни бактериални ( туберкулоза, септичен ендокардит, пневмония, сифилис, абсцеси, бронхиектазии, остеомиелит и др.), вирусен ( HIV инфекция и др.) и гъбични ( актиномикоза) патологии. Проникването на патогенни микроорганизми ( вируси, бактерии, гъбички) до бъбречната тъкан обикновено става чрез кръвта ( по хематогенен път). Попадайки в бъбреците, те увреждат различните им тъканни структури.

Най-често в такива случаи се засягат клетките на гломерулните капиляри ( ендотелиоцити), мезангиум и подоцити ( гломерулни клетки, покриващи артериалните капиляри). Тъй като тези клетки са част от гломерулния филтър, тяхната постепенна смърт е придружена от нарушаване на неговата пропускливост и увеличаване на освобождаването на протеини от кръвната плазма в първичната урина. Именно този механизъм е в основата на появата на нефротичен синдром при инфекциозни заболявания. Също така възпалителен процес, който се развива непосредствено на мястото на увреждане на ендотелиоцити, мезангиум и подоцити, може да играе определена роля в появата му по време на инфекции. При такова възпаление основната мембрана на гломерулния филтър често се уврежда, което само допълнително засилва онези нарушения, които са възникнали преди това.

Ревматични заболявания

Нефротичният синдром може да се развие при много ревматични ( системен) заболявания ( например системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системна склеродермия, ревматизъм и др.). При системен лупус еритематозус бъбреците често са засегнати поради отлагане на имунен комплекс ( връзка между антитяло и антиген – чужда за тялото молекула) в областта на бъбречните гломерули. Натрупването на такива комплекси води до развитие на имунно-възпалителен отговор от организма, увреждане на анатомичните структури на гломерулите и развитие на нефротичен синдром.

Появата на този синдром при ревматоиден артрит в повечето случаи се свързва или с вторична амилоидоза на бъбреците, при която има запушване на бъбречните гломерули с анормален протеин - амилоид, или с увреждане на тъканите на гломерулите от антиревматични лекарства. При системна склеродермия нефротичният синдром се развива в резултат на нарушение на взаимодействието на клетките на имунната система с клетките на други тъкани ( съдови, съединителни, бъбречни и др.), което води до възникване на възпалителни процеси в гломерулите и тяхната склероза ( заменяйки ги със съединителна нефункционална тъкан).

Всъщност ревматичните заболявания допринасят за развитието на възпалителни реакции в гломерулите, които са придружени от нарушение на пропускливостта на гломерулния филтър и развитието на нефротичен синдром. Всъщност в такива случаи се развива гломерулонефрит ( заболяване, при което има дифузно възпаление на бъбречните гломерули), като този гломерулонефрит има продължително протичане и не е остър, а хроничен. Хроничният гломерулонефрит понякога може да продължи дълго време без никакви симптоми. Основната опасност от това заболяване е, че с течение на времето може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност. Ето защо всички пациенти с ревматични заболявания трябва периодично да проследяват функционалното състояние на бъбреците си.

Болести на кръвта

Нефротичният синдром може да възникне при определени заболявания на кръвта, например лимфогрануломатоза, миелома, смесена криоглобулинемия, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия и др. С лимфогрануломатоза ( тумор, който се развива от клетки на лимфоидната система) бъбреците рядко се засягат, но ако това се случи, тогава най-вероятно това заболяване на кръвта притеснява пациента от дълго време. Обикновено увреждането на бъбречната тъкан настъпва в етапи 3 или 4 ( финален етап) лимфогрануломатоза, при която не само лимфната система, но и много други органи са включени в патологичния процес ( освен бъбреците), което е свързано с разпространението на туморни клетки в тялото. Попадайки в бъбречната тъкан, такива клетки активно се размножават и заместват нормалната тъкан със злокачествена, в резултат на което вътрешната структура на бъбреците се нарушава и се развива нефротичен синдром.

С миелом ( злокачествен тумор на плазмени клетки - специални кръвни клетки) развива така наречената миеломна нефропатия, която се характеризира с увреждане на интрареналните структури поради проникването на анормални миеломни протеини в тях ( парапротеини), секретиран от плазмоцитомни клетки ( миелом). Увреждането на бъбреците при мултиплен миелом често е придружено от нефротичен синдром, нефросклероза ( заместване на бъбречната тъкан със съединителна тъкан) и бъбречна недостатъчност. При смесена криоглобулинемия специфични протеинови молекули, криоглобулини, се отлагат по стените на съдовете на бъбречните гломерули, които инициират локално задействане на възпалителни реакции ( чрез системата на комплемента), което е придружено от увреждане на гломерулния филтър и развитие на нефротичен синдром при пациента. Появата на криоглобулини се причинява от нарушение във функционирането на клетките на имунната система, което се проявява при определени вирусни инфекции ( хепатит В, хепатит С, цитомегаловирусна инфекция, инфекциозна мононуклеоза и др.).

Развитието на нефротичен синдром при таласемия ( генетично заболяване, свързано с нарушение на образуването на хемоглобин) се дължи на увреждане на гломерулите, на фона на периодичното натрупване на желязо в тях, което се образува при разпадането на патологични еритроцити. Със сърповидноклетъчна анемия ( заболяване, при което има нарушение на образуването на нормален хемоглобин) често възниква тромбоза в бъбреците ( запушване на кръвоносните съдове), поради намалената устойчивост на еритроцитите към разрушаване. На фона на тромбоза в гломерулите, кръвният поток често се нарушава, което често води до хиперфилтрация ( повишена филтрация) плазма през гломерулния филтър и появата на нефротичен синдром.

Системен васкулит

Системният васкулит е група от заболявания, при които има възпаление на стените на кръвоносните съдове, разположени в различни тъкани и органи. Бъбречните съдове са най-често увредени при множествен системен васкулит ( нодозен полиартериит, пурпура на Henoch Schonlein и грануломатоза на Wegener). Механизмът на възникване и на трите патологии е свързан с нарушение на имунната система. Така например пурпурата на Henoch Schonlein възниква поради отлагането на имунни комплекси по стените на кръвоносните съдове, в резултат на което се активира системата на комплемента, което предизвиква локална възпалителна реакция и допринася за тях ( съдови стени) щета. Произходът на самите имунни комплекси все още не е точно установен, предполага се, че те могат да бъдат молекули, останали в тялото на пациента след някои прекарани заболявания ( алергии, стрептококови инфекции, микоплазмени инфекции и др.).

Механизмът на развитие на възпаление на стените на съдовете на бъбреците при нодозен полиартериит като цяло е подобен на наблюдавания при пурпура на Шонлайн Хенох, но появата на имунни комплекси при тази патология все още може да бъде свързана с някои други вируси ( например вирус на хепатит В, вирус на хепатит С, HIV инфекция, цитомегаловирус) или определени лекарствени вещества ( бисмутови препарати, антибиотици, сулфонамиди и др.). Още по-сложен е патогенетичният механизъм на произхода на грануломатозата на Wegener. Тя включва не само валежи ( валежи) по стените на съдовете на гломерулите на имунни комплекси, но и различни нарушения на взаимодействието между клетките на имунната система. Неутрофилите играят важна роля в увреждането на стените на кръвоносните съдове при това заболяване ( кръвни клетки), които се натрупват в областта на бъбречните гломерули и произвеждат различни ензими, които имат увреждащ ефект върху тях. Увреждането на съдовете и при трите вида системен васкулит води до нарушаване на пропускливостта на гломерулния филтър и развитието на нефротичен синдром.

Венозна тромбоза

Нефротичен синдром може да се открие при пациенти с тромбоза на големи венозни съдове ( долна празна вена, бъбречни вени). Такава тромбоза е често срещано явление при заболявания и състояния, свързани с нарушено съсирване на кръвта ( приемане на орални контрацептиви, бременност, вродени заболявания на системата за коагулация на кръвта и др.). В допълнение, тромбозата се наблюдава периодично при сърдечна недостатъчност, системен васкулит, туморни заболявания ( когато венозните съдове се компресират отвън от злокачествени тумори).

При тромбоза във венозните съдове кръвният поток се нарушава, което допринася за стагнация на кръвта и ретроградна ( обратен) повишаване на налягането в бъбречните артерии. Повишаването на налягането в артериалната система на гломерулите води до разширяване на стените на кръвоносните съдове и повишена плазмена филтрация. Следователно, тромбозата на големи венозни съдове, като долната вена кава, бъбречните и други вени, често се свързва с нефротичен синдром. Други чести причини за тромбоза на тези вени включват злокачествени новообразувания на бъбреците, метастази, тежка дехидратация ( при деца), аортна аневризма, тежка травма, сепсис, перитонит ( възпаление на перитонеума), антифосфолипиден синдром и др.

Алергични заболявания

С някои алергични патологии ( например сенна хрема, хранителни алергии, козметика, алергични реакции, които се появяват след ухапвания от насекоми и др.) понякога може да развие нефротичен синдром. Механизмът на появата му като цяло е подобен на този, който се среща при ревматоидни заболявания ( например системен лупус еритематозус) и се причинява от натрупването на имунни комплекси по стените на съдовете на бъбречните гломерули, в резултат на което се развива тяхното имуновъзпалително увреждане, което води до нарушаване на нормалната пропускливост на гломерулния филтър и хиперфилтрация ( повишена филтрация) течната част на кръвта през него. За разлика от системния лупус еритематозус, увреждането на гломерулите при алергичните заболявания най-често е временно. Нефротичен синдром веднага или след кратък период от време) изчезва след елиминиране на алергена ( етиологичният фактор, причинил алергията).

Отравяне с токсични вещества

Отравянето с токсични вещества често води до увреждане на бъбреците и развитие на нефротичен синдром. Това често се наблюдава, когато различни пестициди, токсични отрови навлизат в тялото на пациента ( етиленгликол, оксалова киселина, арсен, оцетна киселина, хром, олово, радиоактивни елементи, меден сулфат, арсин и др.). В редки случаи употребата на определени лекарства ( например антиепилептици, бисмут, злато, живак, антибиотици, антикоагуланти, сулфонамиди, витамини, D-пенициламин) също може да причини нефротичен синдром.

Механизмът на развитие на самия нефротичен синдром при отравяне с токсични вещества винаги зависи от вида им. Например, отравянето с вещества, съдържащи живак, е придружено от нарушение на клетъчното дишане на гломерулните клетки на бъбреците, което неизбежно води до тяхната смърт. В случай на отравяне с оцетна киселина, меден сулфат, арсин, които по своята същност са хемолитични отрови ( вещества, които разрушават червените кръвни клетки), има прекомерно отлагане на свободен хемоглобин ( освобождава се при разрушаването на еритроцитите) в областта на гломерулните филтри, което води до нефротичен синдром.

Увреждането на бъбречната тъкан от токсични вещества се нарича токсична нефропатия. То може да бъде остро или хронично. Острата токсична нефропатия обикновено води до развитие на остър гломерулонефрит ( възпаление на гломерулите на бъбреците) и след това до остра бъбречна недостатъчност. Хроничната нефропатия е придружена от появата на хроничен гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. Нефротичният синдром при токсична нефропатия се причинява именно от остър или хроничен гломерулонефрит.

Класификация на нефротичния синдром

Нефротичният синдром е два вида - първичен и вторичен. Разделянето на тези видове се дължи на първопричината за неговото развитие. Първичният нефротичен синдром се причинява от бъбречно заболяване. При вторичния тип нефротичният синдром се появява поради наличието на патологии в пациента, които засягат предимно други органи, а не бъбреците. Съществува и класификация на нефротичния синдром в зависимост от степента на неговия отговор към лечението с хормонални лекарства ( преднизолон). В тази класификация нефротичният синдром се разделя на стероидно-резистентни и стероидно-чувствителни видове.

Първичен нефротичен синдром

Първичният нефротичен синдром се развива при остър или хроничен гломерулонефрит ( възпаление на гломерулите на бъбреците) и някои генетични заболявания на бъбреците ( вроден нефротичен синдром). Идиопатичният нефротичен синдром се нарича още първичен нефротичен синдром. При идиопатичния нефротичен синдром причината за увреждане на бъбреците е неизвестна.

Вторичен нефротичен синдром

Вторичният нефротичен синдром възниква при различни заболявания на други органи и тъкани, например алергии, системен васкулит, отравяне с токсични вещества, венозна тромбоза, кръвни заболявания, захарен диабет, амилоидоза, инфекциозни и ревматични заболявания, тубулоинтерстициален нефрит. Увреждането на бъбречната тъкан при тези патологии не винаги е придружено от нефротичен синдром, а в някои случаи бъбреците изобщо не са засегнати, поради което се смята, че развитието на този синдром при тези патологии е вторично.

Стероидно-резистентен нефротичен синдром

Стероид-резистентният нефротичен синдром е нефротичен синдром, който персистира при човек ( не е в ремисия) след осемседмичен курс на стероидна терапия с преднизолон.

Чувствителен към стероиди нефротичен синдром

Чувствителен към стероиди нефротичен синдром SSNS) се наблюдава при тези пациенти, които имат положителен отговор на лечението с преднизон. Обикновено ремисия ( изчезване на симптомите и признаците на заболяването) на този синдром настъпва след 2 до 4 седмици лечение със стероиди. В някои случаи периодът може да бъде удължен до 4 - 8 седмици. Рецидиви ( повторение на симптомите и признаците на заболяването) нефротичният синдром може да се появи след като влезе в ремисия по време на лечението или може да не се прояви изобщо.

Стероид-чувствителният нефротичен синдром се разделя на няколко типа ( нерецидивиращ, рядко рецидивиращ, често рецидивиращ, стероид-зависим). При нерецидивиращ SSNS няма рецидив на заболяването, ремисията на патологията е много дълга. При рядко рецидивиращ SSNS рецидивът се появява по-малко от два пъти на всеки 6 месеца, а при често рецидивиращ SSNS най-малко два пъти на всеки шест месеца. При стероид-зависима SSNS появата на рецидиви обикновено се свързва с прекъсване на курса на хормонална терапия с преднизолон, понякога такива рецидиви могат да се дължат на намаляване на дозата на лекарството ( преднизолон), взети по време на лечението.

Симптоми на нефротичен синдром

Отокът е единственият специфичен симптом на нефротичния синдром. Други симптоми ( например гадене, повръщане, болка в сърцето, слабост, намалена работоспособност, задух, нарушен растеж и развитие и др.), които могат да възникнат при пациент с тази патология, се наричат ​​нейните неспецифични прояви. Тези симптоми са допълнителни. Те могат или не могат да се появят с него. Подпухналостта винаги е един от задължителните клинични критерии за нефротичен синдром.
Трудността при диагностицирането на нефротичния синдром е, че този синдром е по-лабораторен, отколкото клиничен, тъй като повечето от неговите признаци се определят чрез лабораторни тестове и не се разпознават по време на обикновен преглед на пациента. Следователно, за да се установи фактът, че пациентът има нефротичен синдром, не е достатъчно само да се открие оток на тялото му. В такива случаи той трябва да назначи необходимите лабораторни изследвания.

Основните симптоми, които се наблюдават при пациенти с нефротичен синдром

Симптом	Механизмът на този симптом	Как се проявява този симптом?
оток	При нефротичен синдром тялото на пациента губи огромни количества протеин през бъбреците. Този протеин в урината идва от кръвната плазма. Такива постоянни загуби са придружени от намаляване на количеството протеини в кръвта. Една от функциите на плазмените протеини е да поддържат онкотичното налягане на кръвта. Това налягане определя в каква посока ще се движи вътресъдовата течност. Колкото по-малко протеини има в плазмата, толкова по-ниско е нейното онкотично налягане. Ако има ниско онкотично налягане в съдовете, тогава течността не се задържа дълго време в тях и ги напуска, след което навлиза в междуклетъчните пространства ( защото имат по-високо налягане.) различни тъкани, богати на подкожна мазнина, което води до оток.	Тежестта на отока обикновено корелира ( вързани) със степен на протеинурия ( това е скоростта, с която пациентът губи протеин в урината). Отокът, като правило, първо се появява на лицето, клепачите, долната част на гърба, гениталиите. Освен това отокът се разпространява към ръцете и краката, по-рядко към торса. Скоростта на възникване и разпространение на отока може да бъде различна. Те могат да се развият мигновено, буквално за една нощ, или могат да се появят постепенно в продължение на няколко дни, седмици или дори месеци. При палпиране едематозната кожа е мека ( разхлабен). Ако натиснете върху него, веднага след това на мястото на вдлъбнатината се образува дупка. Едематозните зони при нефротичен синдром се движат лесно. Поради подуване на външните полови органи, уринирането е затруднено.
сърдечен пулс	При повечето пациенти с нефротичен синдром течността се натрупва не само навън ( под кожата), причинявайки периферен оток, но също и в различни кухини на тялото. Ако се натрупа течност в перикардната кухина ( сърдечна чанта), тогава пациентът има сърцебиене и болка в областта на сърцето. Натрупване на течност в гръдната кухина хидроторакс) причинява задух. Течността, навлизаща в коремната кухина, допринася за развитието на асцит и появата на гадене, повръщане, диария и подуване на корема.	Сърдечни симптоми ( болезненост, сърцебиене), са малко по-рядко срещани, отколкото от органите на стомашно-чревния тракт ( гадене, повръщане, диария) и белите дробове ( диспнея). Интензивността на тези симптоми е винаги индивидуална и до голяма степен се дължи на степента на протеинурия. Последователността на появата на всички тези симптоми може да бъде различна. Стомашно-чревните симптоми обикновено се появяват след хранене. Задух, болка в областта на сърцето и сърцебиене се наблюдават при пациенти както в покой, така и при физическо натоварване.
Болка в областта на сърцето
диспнея
гадене
Повръщане
диария
лакримация	Появата на лакримация се дължи на подуване на конюнктивата ( лигавица) око.	Лакримацията е непостоянен симптом на нефротичния синдром.
Нарушен растеж и развитие	Нарушенията в растежа и развитието са резултат от различни метаболитни нарушения, които могат да бъдат идентифицирани при нефротичен синдром. Така например при тази патология количеството микроелементи в тялото намалява ( желязо, цинк, кобалт) и макронутриенти ( калций), които са от голямо значение за развитието и растежа на различни тъкани ( кости, нервна система, кожа, хрущяли и др.).	Нарушаването на растежа и развитието се наблюдава ясно при деца, страдащи от нефротичен синдром за дълго време. Такива деца често изостават в развитието от своите връстници, както в общо физическо, така и в интелектуално отношение.
Тетания	При нефротичен синдром, дължащ се на нарушен калциев метаболизъм ( има много малко от него в кръвта) могат да се появят гърчове ( тетания). Хипокалцемия ( намаляване на калция в кръвта) възниква в резултат на метаболитни нарушения на метаболитите ( метаболитни продукти) витамин D в организма, който участва в регулирането на фосфорно-калциевия метаболизъм.	Тетанията не се среща при всички пациенти. Най-често се наблюдава при деца и се комбинира с признаци на остеомалация и остеопороза ( забавяне на растежа и развитието на костите, тяхната прекомерна крехкост, деформация на скелета, развитие на фрактури, поява на болка в костите и мускулите и др.).
Избелване на кожата	Побеляване на кожата, главоболие, намалена работоспособност и слабост се появяват при нефротичен синдром поради наличието на анемия ( намаляване на количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта).	Тези симптоми са доста чести при пациенти с нефротичен синдром. Те се появяват периодично или присъстват постоянно с тях. Техният интензитет винаги е индивидуален.
Главоболие
Намалена работоспособност
Слабост
Качване на тегло	Увеличаването на телесното тегло се причинява от натрупването на допълнителна течност в подкожната мастна тъкан и различни телесни кухини ( гръдни, коремни и др.).	Увеличаването на телесното тегло възниква, тъй като свободната течност се натрупва в тъканите. Скоростта на нарастването му не може да се предвиди, тъй като зависи от много фактори ( храненето на пациента, наличието на допълнителни заболявания, тежестта на нефротичния синдром и др.).
Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци	Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци ( нокти, коса) при нефротичен синдром са причинени от метаболитни нарушения на микроелементите ( цинк, желязо, кобалт, мед) и намаляване на концентрацията им в кръвта.	Кожата с нефротичен синдром е суха, груба, често лющеща се. Виждат се пукнатини по него. Косата и ноктите стават чупливи и матови.

Признаци на нефротичен синдром

Нефротичният синдром се характеризира с появата на определени симптоми при пациента. Почти всички тези признаци са свързани с лабораторни параметри, така че те се определят чрез провеждане на специални изследвания. Основните промени, наблюдавани при нефротичен синдром, могат да бъдат идентифицирани чрез пълна кръвна картина, биохимичен кръвен тест, изследване на системата за хемостаза и общ анализ на урината. Основният симптом на нефротичния синдром в общия анализ на урината е масивна протеинурия ( отделяне на протеин в урината), при които общото съдържание на протеин в урината трябва да надвишава 3,0 - 3,5 грама на ден. Такива загуби на протеин са един от основните критерии за нефротичен синдром при възрастни ( в допълнение към отока, хипопротеинемия и хипоалбуминемия).

При деца степента на протеинурия се изчислява въз основа на телесното им тегло. При нефротичен синдром количеството протеин, загубено от бъбреците, трябва да бъде повече от 50 mg на килограм телесно тегло на ден. В допълнение към протеинурията в общия анализ на урината с нефротичен синдром често може да се наблюдава левкоцитурия ( появата на левкоцити в урината) и хематурия ( появата на червени кръвни клетки в урината). Хипераминоацидурията е много по-рядко срещана ( ), глюкозурия ( ), хиперфосфатурия ( ).

Основните признаци на нефротичен синдром в биохимичния анализ на кръвта са хипопротеинемия ( ), хипоалбуминемия ( намаляване на албумина в кръвта), хиперлипидемия ( ), и вторично - повишаване на уреята, намаляване на количеството на желязо, цинк, кобалт, калций в кръвта. Появата на хипопротеинемия при нефротичен синдром се дължи не само на увреждане на гломерулния филтър и директна загуба на протеин в кръвната плазма в урината, което се наблюдава при всички заболявания, които причиняват този синдром. Част от плазмения протеин при нефротичен синдром се изтегля от съдовото легло и претърпява интензивен катаболизъм ( процес на гниене) в различни тъкани. В допълнение, при този синдром, много протеини, в резултат на развитието на периферен оток, са склонни да напуснат съдовете в интерстициалния ( междуклетъчен) текстил.

Общото съдържание на протеин в кръвния серум при нефротичен синдром се намалява до 25 - 40 g / l. Такива промени показват доста изразена степен на хипопротеинемия. Механизмите на развитие на хипоалбуминемия при нефротичен синдром са подобни на тези, които причиняват появата на хипопротеинемия. Концентрацията на албумин в кръвната плазма при тази патология може да падне до 8 - 35 g / l. Тъй като албумините изпълняват много важни функции в кръвоносната система ( например транспортират хормони, лекарства, минерали, свързват различни токсични метаболити и ги пренасят в черния дроб и т.н.), тогава спадът в концентрацията им води до метаболитни нарушения ( метаболизъм) по цялото тяло. Албумините също допринасят за поддържането на онкотично кръвно налягане. Следователно тяхното намаляване е съпроводено с още по-голямо увеличаване на периферния оток.

Хиперлипидемията не служи като основа ( по желание) критерий за диагностициране на нефротичен синдром, но той е един от основните ( много често, но не винаги се случва) от неговите характеристики. Хиперлипидемията е общ термин за увеличаване на количеството мазнини в кръвта на пациента, но в основата си включва необичайна промяна в няколко параметъра ( някои от които включват не само мазнини). По-специално, при нефротичен синдром се наблюдава повишаване на кръвните нива на общия холестерол, неестерифицирани мастни киселини, триглицериди, липопротеини с ниска плътност ( LDL), апопротеин В.

Произходът на хиперлипидемията при този синдром се обяснява с няколко теории. Основният е този, базиран на механизма на хипоалбуминемията. Факт е, че хипоалбуминемията стимулира синтеза в черния дроб на повишено количество протеини на кръвната плазма и специални носители ( липопротеини), които транспортират мазнини в кръвта. Тъй като пациентът има нефротичен синдром, по-голямата част от протеина, произведен в черния дроб, се губи през бъбреците ( докато повишеното количество липопротеини в кръвта продължава и постепенно се увеличава, което косвено допринася за натрупването на мазнини).

Друга теория предполага, че хиперлипидемията при нефротичен синдром отчасти се дължи на нарушение на процесите на разпадане ( катаболизъм) мазнини, поради разрушаването на някои ензими ( например липопротеинови липази), отговорен за този процес. Наличието на хиперлипидемия при нефротичен синдром влияе неблагоприятно върху състоянието на сърдечно-съдовата система ( допринася за развитието на атеросклероза) и влошава прогнозата на хода на самия синдром, тъй като повишеното съдържание на мазнини в кръвта в крайна сметка води до тяхното отлагане в структурите на бъбречните гломерули ( особено тези, които са повредени). Натрупването на мазнини в гломерулите стимулира развитието на възпалителни и склеротични промени в тях, които допринасят за засилване на нефротичния синдром.

Промени в системата на хемостазата ( системата за коагулация на кръвта) при нефротичен синдром засягат неговата клетъчна и плазмено-коагулационна връзка. Ако говорим за промени в клетъчната връзка, тогава тук се наблюдават главно патологични промени в тромбоцитите, които придобиват повишена способност за прилепване ( прилепване към повърхност, обикновено съдов ендотел) и към агрегация ( слепване на тромбоцитите). Това се дължи на увеличаване на количеството фибриноген в кръвната плазма, както и хиперлипидемия ( увеличаване на количеството мазнини в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на количеството албумин в кръвта) и намаляване на производството на азотен оксид в съдовите ендотелни клетки, което предотвратява прекомерната тромбоцитна агрегация.

В плазмено-коагулационната връзка на хемостазата, в допълнение към повишаването на фибриногена, вече споменат малко по-горе, концентрацията на някои коагулационни фактори също се повишава в кръвта ( ). В допълнение към работата на системата за кръвосъсирване при нефротичен синдром, функционирането на антикоагулантната система също е нарушено, което обикновено балансира със системата за кръвосъсирване и контролира нейната дейност. Нарушения в антикоагулантната система възникват в системата за фибринолиза, отговорна за разграждането ( резорбция) нови кръвни съсиреци в съдовете. Тези нарушения се причиняват от загубата в урината на основните компоненти на системата за фибринолиза ( предимно плазминоген). При нефротичен синдром пациентът губи достатъчно количество естествени антикоагуланти през бъбреците ( антитромбин III, протеин S), предотвратявайки образуването на кръвни съсиреци в съдовете. Поради такива обширни и сериозни промени в системата на хемостазата при пациенти с нефротичен синдром много често се наблюдава дълбока венозна тромбоза на краката, бъбречните вени, коронарните артерии и тромбоемболични усложнения ( най-често - белодробна емболия - БЕ).

Диагностика на нефротичен синдром

Диагнозата нефротичен синдром се поставя въз основа на клинични ( събиране на анамнеза, палпация, преглед на пациента) и лаборатория ( общ, биохимичен кръвен тест, общ анализ на урината, изследване на състоянието на системата за хемостаза) изследване. Важна част от диагнозата на този синдром е установяването на причината за него ( тъй като нефротичният синдром не е самостоятелно заболяване, а се появява на фона на различни други заболявания). За тази цел се предписват не само методите, използвани за диагностициране на самия нефротичен синдром, но и някои други изследвания, например методи за радиационно изследване ( ултразвук, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс), други лабораторни изследвания ( имунологичен, генетичен кръвен тест, анализ на урината според Нечипоренко, според Зимницки и др.), бъбречна биопсия, електрокардиограма ( ЕКГ), урография, сцинтиграфия, белодробна рентгенография и др. Тези допълнителни изследвания помагат не само за откриване на основната патология, но и за установяване на различни усложнения на нефротичния синдром.

Методи за диагностициране на нефротичен синдром

Име на метода	Методика	Какви признаци на нефротичен синдром разкрива този метод?
Събиране на анамнеза	анамнеза ( анамнестични данни) е информация, получена от лекар при разпит на пациент по време на медицинска консултация. Съставът на анамнестичните данни включва не само оплакванията на пациента, но и друга важна информация относно обстоятелствата на началото на заболяването, клиничния му ход, както и условията на живот на самия пациент.	В процеса на снемане на анамнеза можете да откриете основните симптоми на нефротичен синдром ( например оток, гадене, повръщане, болка в сърцето, слабост, намалена работоспособност, задух, нарушен растеж и развитие и др.), последователността на тяхното появяване и интензивност. Важен етап в събирането на анамнезата е установяването на факта, че пациентът има заболявания на бъбреците, панкреаса ( диабет), кръвоносни съдове, ревматични заболявания, употребата му на различни токсични вещества, които могат да допринесат за развитието на нефротичен синдром.
Преглед на пациента	Лекарят преглежда пациента по време на консултацията. Същността на метода е визуално изследване на външната обвивка на тялото на пациента за идентифициране на необичайни промени.	При нефротичния синдром най-често се откриват промени в кожата, нейните производни ( коса, нокти), мускулна система, стави. Кожата при пациентите обикновено е едематозна, с дистрофични промени ( люспест, напукан, блед на цвят, сух), косата и ноктите са чупливи и матови. След спадане на отока може да се открие мускулна атрофия ( намаляване на мускулната маса). Някои стави могат да се увеличат поради натрупването на течност в тях.
палпация	палпация ( чувство) някои части от тялото на пациента лекарят извършва в процеса на прегледа му.	Основните признаци, които могат да бъдат открити чрез палпация, са хепатомегалия ( уголемяване на черния дроб) и подуване. Отокът е основният клиничен признак на нефротичния синдром. Някои отоци може да не бъдат открити по време на обикновен визуален преглед. В такива случаи палпацията помага. Също така е необходимо лекарят да изясни естеството на отока. Едематозните места при нефротичен синдром са меки, лесно се движат и имат консистенция като тесто.
Общ кръвен анализ	Кръвта за общи и биохимични кръвни изследвания се взема от кубиталната вена сутрин на празен стомах. След това се доставя в лабораторията, където се анализира в специални биохимични и хематологични анализатори.	При общ кръвен тест с нефротичен синдром може да се открие анемия ( намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина), повишаване на ESR ( скорост на утаяване на еритроцитите), еозинофилия ( повишени нива на еозинофили в кръвта), левкоцитоза ( увеличаване на броя на левкоцитите) и лимфоцитоза ( увеличаване на броя на лимфоцитите).
Химия на кръвта		Биохимичен кръвен тест помага да се открият някои промени в биохимичния състав на кръвта при пациент, например хипопротеинемия ( намаляване на общия протеин в кръвта), хипоалбуминемия ( намаляване на албумина в кръвта), повишаване на концентрацията на холестерол, неестерифицирани мастни киселини, триглицериди, липопротеини с ниска плътност ( LDL), апопротеин В, урея, креатинин, намаляване на количеството желязо, цинк, кобалт, калций.
Общ анализ на урината	Събирането на урина се извършва сутрин. Урината трябва да се събира в стерилни пластмасови контейнери от 200 ml. След това събраната урина трябва да бъде доставена в лабораторията, където ще бъде биохимично и микроскопски анализирана.	Основната характеристика на нефротичния синдром в изследването на урината при възрастни е тежката протеинурия ( отделяне на протеин в урината), при които общото съдържание на протеин в урината надвишава 3,0 - 3,5 грама на ден. При деца протеинурията, характерна за нефротичния синдром, трябва да достигне 50 mg / kg телесно тегло / ден и повече. Понякога при този синдром се появява левкоцитурия ( появата на левкоцити в урината), хематурия ( появата на червени кръвни клетки в урината), хипераминоацидурия ( отделяне на повишени количества аминокиселини с урината), глюкозурия ( повишени нива на глюкоза в урината), хиперфосфатурия ( отделяне на повишени количества фосфат в урината).
Изследване на системата за хемостаза	За изследване на системата за хемостаза сутрин се взема венозна кръв на празен стомах от кубиталната вена. След това кръвта се поставя в специални устройства ( коагулометри и агрегометри), които изчисляват основните показатели на системата за хемостаза.	При нефротичен синдром, повишена адхезия и агрегация на тромбоцитите, хиперфибриногенемия ( повишаване на количеството фибриноген в кръвта), повишаване на концентрацията на някои коагулационни фактори ( II, V, VII, VIII, XIII, фактор на фон Вилебранд), намаляване на плазминогена, антитромбин III и протеин S. Тромбоцитоза ( увеличаване на броя на тромбоцитите) рядко се среща при нефротичен синдром.

Лечение на нефротичен синдром

Лечението на нефротичния синдром трябва да се извършва в три основни направления. Преди всичко трябва да се лекува основната патология ( например алергии, захарен диабет, инфекциозни заболявания и др.), което провокира появата на този синдром. Дозировката на всички лекарства и техният избор в такива случаи зависи от заболяването, което е причинило нефротичния синдром, неговата тежест, тежестта на самия синдром, общото състояние на пациента, наличието на нарушена функция на различни органи в търпелив ( сърце, бъбреци, черен дроб, черва и др.), неговата възраст и т.н.
Втората посока на лечение е симптоматична и патогенетична терапия на самия синдром, която е насочена към премахване на отока, намаляване на протеинурията ( отделяне на протеин в урината), възстановяване на липидния баланс и поддържане на нормалното функциониране на системата за хемостаза.

За намаляване на отока се предписват диуретици фуроземид, верошпирон). Понякога диуретици ( диуретици) се предписват заедно с препарати с декстран ( реополиглюкин и реоглуман), които подобряват микроциркулацията и са плазмозаместители. При силно изразен оток се предписва албумин без сол ( за коригиране на нивото на общия протеин в кръвната плазма). Глюкокортикоидите се предписват за намаляване на отделянето на протеин в урината ( преднизолон, метилпреднизолон), цитостатици ( азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид, хлорбутин, микофенолат мофетил и др.), АСЕ инхибитори ( рамиприл, еналаприл, лизиноприл). Глюкокортикоидите и цитостатиците имат имуносупресивен ефект върху имунната система на пациента, поради което спомагат за намаляване на възпалението в бъбречните гломерули и по този начин намаляват протеинурията.

Антипротеинуричният ефект на АСЕ инхибиторите е, че тези лекарства помагат за намаляване на вътрегломерулното налягане в капилярите на гломерулите и също така намаляват пропускливостта на гломерулния филтър за големи протеини. В допълнение, АСЕ инхибиторите се използват при нефротичен синдром в случаите, когато пациентът има повишено системно кръвно налягане. За възстановяване на липидния баланс лекарите обикновено предписват HMG-CoA редуктазни инхибитори ( ловастатин), фибрати ( фенофибрат, гемфиброзил), пробукол, никотинова киселина. Антикоагуланти ( хепарин) и антиагреганти ( дипиридамол, аспирин) са необходими на такива пациенти за поддържане на нормалното функциониране на системата за хемостаза и предотвратяване на тромбоза.

Третата посока в лечението на нефротичния синдром е терапията, насочена към предотвратяване и елиминиране на неговите усложнения ( нефротична криза, тромбоза, инфекциозни заболявания, остра бъбречна недостатъчност, алергии, оток на мозъка и ретината). Изборът на лекарства и тяхната дозировка в тази посока зависи от много фактори ( състоянието на пациента, тежестта на нефротичния синдром, реакцията на организма към продължаващата етиотропна терапия, наличието на заболявания на други органи при пациента и др.), които определят възможността за развитие на определено усложнение.

Диета за нефротичен синдром

При нефротичен синдром е необходимо да се ограничи приема на диетична сол до 3 грама на ден. Тогава това е необходимо, за да се намали количеството на натриев хлорид, влизащ в тялото, което е един от факторите, причиняващи развитието на оток при нефротичен синдром. Препоръчително е да изключите всички солени храни от диетата ( кисели краставички, маринати, подправки, риба и др.). Особено важно е да не ядете солено с увеличаване на отока. Въпреки че има значителна загуба на протеин в урината при този синдром, консумацията на големи количества протеин или интравенозното приложение на протеини не подобрява състоянието на такива пациенти, поради което се препоръчва диета с ниско съдържание на протеини.

Дневният прием на протеини за такива пациенти трябва да се изчислява въз основа на тяхното телесно тегло ( 0,8 – 1,0 g/kg). В допълнение към солта и протеините, всички пациенти с нефротичен синдром трябва да намалят и приема на мазнини ( до 70 - 85гр) на ден. Тази мярка позволява изравняване на интензивността на хиперлипидемията ( състояние, свързано с увеличаване на количеството мазнини в кръвта), което често се среща при пациенти с нефротичен синдром и е рисков фактор за развитие на атеросклероза.

Храни, които могат и не могат да се консумират с нефротичен синдром

Може да се консумира	Не може да се консумира
яйца ( пържени или варени); зеленчуци и масло; плодове и плодове; плодови и зеленчукови сокове; мляко, обезмаслено ( или ниско съдържание на мазнини) извара и сметана; зърнени храни ( грис, пшеница, ориз, ечемик) и тестени изделия; бульони ( месо и риба); конфитюр; постно месо ( пилешко, заешко, телешко) и риба ( например судак, мерлуза, каракуда).	напитки ( кафе, чай, какао, алкохол, газирани напитки); ядки; бобови растения ( грах, соя, леща); шоколад; зеленчуци ( спанак, хрян, магданоз, чесън, репички, репички, копър); сладолед; яйчен крем; стафиди; кисели или кисели зеленчуци; подправки; млечни продукти ( сметана, извара, сметана, сирене); мазни меса ( агнешко, свинско, телешко) и риба ( скумрия, сьомга, херинга и др.).

Колко дълго може да продължи нефротичният синдром?

Трудно е да се каже колко дълго може да продължи нефротичният синдром, тъй като неговият курс и прогноза зависят от много различни фактори ( възрастта на пациента, естеството на бъбречното увреждане, вида на основното заболяване, неговата продължителност, адекватността на използваните лекарства, наличието на усложнения и др.). Един от важните клинични прогностични показатели на нефротичния синдром е нивото на неговия отговор към хормонална и имуносупресивна терапия. Ако пациентът е развил стероидно-резистентен нефротичен синдром, тогава прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Ако се поддържа същата активност, нефротичният синдром ще достигне терминалния стадий на хронична бъбречна недостатъчност след 5-10 години.

При чувствителен към стероиди нефротичен синдром, ремисия ( преходът на патологията в неактивна форма), в повечето случаи се наблюдава след 2 до 8 седмици интензивно лечение. Единственият недостатък на тази форма на нефротичен синдром е, че след влизане в ремисия той може да се появи отново, т.е. може да настъпи рецидив ( повторно влошаване). Прогнозирането на риска от рецидив на чувствителния към стероиди нефротичен синдром е толкова трудно, колкото прогнозирането на общата продължителност на този синдром при пациент.

Лекува ли се нефротичният синдром с народни средства?

Нефротичният синдром не се препоръчва да се лекува с народни средства, поради тяхната ужасно ниска ефективност. В допълнение, тези средства не са в състояние да премахнат повечето от основните патологии, които допринасят за появата на нефротичен синдром. Също така си струва да припомним, че пациентът най-често не може самостоятелно да идентифицира наличието на нефротичен синдром в него или неговите роднини, тъй като за този синдром той е по-лабораторен, отколкото клиничен. Периферен оток се наблюдава не само при нефротичен синдром, но и при други заболявания, например сърдечна недостатъчност, цироза на черния дроб, синдром на Parkhon, чревна амилоидоза, чернодробни тумори, болест на Crohn и др. Ето защо, когато възникне едематозен синдром, трябва Не мислете веднага, че пациентът е развил нефротичен синдром.

Отокът е само един от основните критерии за диагностициране на този синдром. Без лабораторни изследвания е невъзможно да се каже със сигурност дали пациентът го има или не. Ако пациентът знае със сигурност, че има нефротичен синдром и все още иска да опита някои народни средства, тогава в този случай той трябва да се консултира с лекаря си, преди да ги използва, тъй като много народни средства имат странични ефекти, които могат да бъдат неблагоприятни за курса. на лекарствена терапия.

Каква е разликата между нефритния и нефротичния синдром?

Нефритният синдром, подобно на нефротичния синдром, не е отделно заболяване. Проявява се при възпаление на бъбречните гломерули. Възпалителният процес при нефритния синдром обикновено се причинява от увреждане на структурите на гломерулите от имунната система на пациента. При нефротичен синдром, за разлика от нефротичния синдром, пациентът трябва задължително да има артериална хипертония ( високо кръвно налягане) и уринарен синдром ( появата в урината на еритроцити, протеин в количества под 3,0 - 3,5 g / l, левкоцити и цилиндри). Отокът при нефритен синдром също може да бъде. Те обаче в по-голямата си част са фини и локализирани главно по лицето, особено в областта на клепачите. Понякога при нефритен синдром фалангите на пръстите и предмишниците на двете ръце се подуват силно. Развитието на оток при този синдром се дължи повече на задържане на натрий в тялото, отколкото на липса на протеини в кръвта ( тежък дефицит на протеини в кръвта с нефритен синдром, като правило, не се наблюдава), както се случва при нефротичния синдром.

Какви са усложненията на нефротичния синдром?

Появата на усложнения при нефротичния синдром зависи от много фактори ( вида на основната патология, която е причинила този синдром, неговата тежест, наличието на допълнителни заболявания при пациента, възрастта на пациента и др.). Повечето от тези усложнения са доста сериозни и могат да застрашат живота на пациента, така че е много важно да знаете за възможността за тяхното възникване и да предотвратите тяхното развитие. В по-голямата част от случаите усложненията на нефротичния синдром се появяват със системен лупус еритематозус, системен васкулит, бъбречна амилоидоза и захарен диабет.

Основните усложнения на нефротичния синдром са:

• инфекции;
• подуване на ретината и мозъка;
• остра бъбречна недостатъчност;
• нефротична криза;
• алергия;
• съдови нарушения.

инфекции
Пациентите с нефротичен синдром често изпитват различни инфекциозни усложнения. Това се дължи на намаляване на общото съпротивление ( съпротива) на тялото им на фона на постоянна загуба на протеин и фракция на гама-глобулини в урината ( антитела). В допълнение, при лечението на тази патология лекарите често предписват стероидни противовъзпалителни средства ( глюкокортикоиди), един от страничните ефекти на който е имуносупресията ( потискане на активността на имунната система). Различни бактериални инфекции, като пневмония, често се наблюдават при нефротичен синдром ( пневмония), плеврит ( възпаление на плеврата), плеврален емпием ( натрупване на гной в плевралната кухина), перитонит ( възпаление на перитонеума), сепсис, еризипел на кожата. Понякога могат да възникнат вирусни и гъбични инфекции.

Оток на ретината и мозъка
В някои случаи нефротичният синдром може да увреди зрението. Това се дължи на подуване на ретината. Ретината е една от мембраните на окото, в която се намират фоторецепторните клетки, отговорни за зрението. Колкото по-изразен е отокът на ретината, толкова повече се нарушава зрителната функция на очите. Продължителното подуване може да доведе до загуба на зрението, така че е много важно да го откриете и премахнете навреме. Отокът на ретината при нефротичен синдром е временно явление, незабавно изчезва, когато необходимото ниво на албумин в кръвта се попълни и отокът се събира в други части на тялото. Отокът на мозъчната тъкан е много сериозно усложнение на нефротичния синдром. Такъв оток се появява много рядко и като правило се проявява с масивен оток на тялото. Основните му симптоми са летаргия и тежка летаргия на пациента. В такива случаи е необходима задължителна медицинска намеса, тъй като мозъчният оток може да се превърне в церебрална кома.

Остра бъбречна недостатъчност
Остра бъбречна недостатъчност ( OPN) е патология, при която бъбреците внезапно спират да изпълняват основните си функции ( филтрирайте и реабсорбирайте) изцяло. При нефротичния синдром острата бъбречна недостатъчност не е често срещана. Причините за появата му обикновено са тромбоза на бъбречната вена, сепсис, хиповолемичен шок ( синдром, причинен от намаляване на обема на циркулиращата кръв), някои лекарства ( нестероидни противовъзпалителни средства, диуретици). Това усложнение се наблюдава главно при деца или възрастни хора. Основните му характеристики са олигурия ( намаляване на количеството отделена урина през деня), тахикардия ( повишаване на сърдечната честота), слабост, пожълтяване на кожата, повишено кръвно налягане, гадене, коремна болка, хиперкалиемия ( повишаване на калия в кръвта), задух, повишени кръвни нива на креатинин, урея.

Нефротична криза
Нефротичната криза е едно от най-тежките усложнения на нефротичния синдром, което понякога води до смърт. Нефротичната криза е ситуация, при която настъпва рязко влошаване на общото състояние при пациенти с тежък нефротичен синдром, характеризиращ се с широко разпространен оток в различни части на тялото, масивни изливи в кухината ( гърди, корем), значителна хипоалбуминемия ( при което концентрацията на албумин в кръвната плазма спада до 10 g/l) и хиповолемия ( когато общият обем на циркулиращата кръв намалява с 50 - 60% под нормата). В значителен брой случаи тази криза се развива спонтанно и неочаквано.

Основните симптоми на нефротична криза са силна коремна болка, мигриращ еризипелоподобен еритем ( зачервяване) върху кожата, промени в кръвното налягане ( може да се увеличава или намалява), повишена телесна температура, левкоцитоза ( увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта), левкоцитурия ( наличието на левкоцити в урината). Най-често нефротичната криза се проявява с нефротичен синдром, причинен от хроничен гломерулонефрит, захарен диабет, лупусен нефрит ( увреждане на бъбреците поради системен лупус еритематозус).

Провокиращи фактори, които допринасят за появата му, са неадекватната диуретична терапия ( при които има бързо и значително намаляване на общия обем на циркулиращата кръв), както и диария, някои инфекциозни усложнения на нефротичен синдром ( чревни инфекции, пневмония, кожни инфекции и др.). Крайният стадий на нефротичната криза е хиповолемичен шок, анормално състояние, при което има значително намаляване на количеството течност, циркулираща в съдовете, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите и органите и развитието на множествена органна дисфункция ( дисфункция на различни органи) поради липса на кислород, застрашаваща живота на пациента.

Алергия
При нефротичен синдром някои пациенти могат да получат свръхчувствителност ( свръхчувствителност) към определени лекарства ( най-често антибиотици) и храна ( например шоколад, цитрусови плодове, мляко, яйца, червена риба и др.). Алергичните усложнения на този синдром се проявяват под формата на обриви от различен характер и локализация. Те могат да бъдат подобни на обривите, наблюдавани при еризипел, псориазис, лихен планус, екзематозен дерматит.

Съдови нарушения
Съдовите нарушения при нефротичен синдром възникват поради различни нарушения в системата на хемостазата ( повишаване на агрегацията и адхезията на тромбоцитите, повишаване на концентрацията на фибриноген, някои фактори на кръвосъсирването, намаляване на нивото на плазминоген и др.) и наличие на тежка хиперлипидемия ( увеличаване на количеството мазнини в кръвта). Най-честите съдови нарушения при тази патология са тромбоза на вените на долните крайници, бъбречна, коронарна ( сърдечен) и церебрална ( мозък) артерии и белодробна емболия ( ТЕЛА). Тромбозата на сърдечните съдове често води до развитие на коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда.

Хиперлипидемията не допринася директно за развитието на тромбоза. В това състояние стените на кръвоносните съдове се променят, в тях се отлагат липиди ( предимно холестерол.), което води до появата на атеросклеротични плаки, които пречат на нормалния кръвен поток. Атеросклеротичните промени са в основата на развитието на мозъчни, бъбречни инсулти, коронарна болест на сърцето и инфаркт на миокарда при такива пациенти.

Нефротичен синдром (НС)- клиничен и лабораторен комплекс от симптоми, клинично характеризиращ се с периферен или генерализиран оток до асцит и анасарка, и лабораторни - протеинурия над 2,5 g / ден или повече от 50 mg / kg / ден, хипопротеинемия, хипоалбуминемия (под 40 g / l) , диспротеинемия, хиперлипидемия и липидурия.

Един от най-честите наследствени видове НС е вроденият (фамилен) нефротичен синдром от финландския тип. Най-голямо разпространение на NS се отбелязва във Финландия (заболеваемостта сред новородените е 1:8200 родени), където е доказан ефектът на основателя. В други страни, включително Руската федерация, това заболяване е много по-рядко срещано.

Финландски тип нефротичен синдром(NSFT) е автозомно рецесивно заболяване, което се проявява с пълен клиничен и лабораторен симптомен комплекс на нефротичен синдром и се открива от раждането до 3 месеца.Хистологично този тип NS разкрива отчетливи верижни разширения на проксималния нефрон (псевдоцистоза), гломерулна , тубулни и интерстициални промени, чиято тежест се увеличава с прогресията на заболяването, както и голям брой фетални гломерули и гломерули с увеличен диаметър. Заболяването се причинява от мутации в гена NPHS1.

ген NPHS1разположен на дългото рамо на хромозома 19 (19q13), съдържа 29 екзона. Генен продукт - протеин нефринима маса 185 kd. На него е отредена ролята на структурна и функционална основа в прорезната мембрана. Предполага се, че молекулите на нефрин от съседни подоцити се свързват чрез своите Ig-подобни екстрацелуларни области и образуват структура, подобна на цип, поради което се получава селективна филтрация в прорезната диафрагма.

Във Финландия 95% от финландския тип нефротичен синдром c се дължи само на две мутации: голяма (2 bp делеция в екзон 2 (p. последователности в екзон 26, p.3325 C>T или R1109X, fin minor). Останалите мутации са редки миссенс мутации и делеции. Към днешна дата няма данни за честотата и спектъра на мутациите в гена NPHS1 при руски пациенти.

Лечението на НС от финландски тип е в процес на разработване. Използването на глюкокортикоиди и имуносупресори не е ефективно и често утежнява хода на заболяването. Във Финландия е предложена програма за лечение на NS от финландски тип, която включва активен контрол на инфекцията, повишена белтъчна сатурация на детето и при достигане на телесно тегло от 10 kg - трансплантация на бъбрек. Използва се и рекомбинантен растежен хормон.

Прогнозата за живота, ако не се извърши бъбречна трансплантация, е неблагоприятна. Периодът на проследяване при деца след успешна бъбречна трансплантация е повече от 5 години.

NPHS2втората най-честа форма на вроден резистентен на кортикостероиди (без отговор на стероидна терапия) нефротичен синдром, причиняващ 45% до 55% от фамилните форми и 8% до 20% от спорадичните случаи на заболяването.

Развитието на това заболяване се причинява от мутации в гена NPHS2, разположен на дългото рамо на хромозома 1 (1q25-q31) и кодиращ протеин podocin. Досега са описани повече от 120 патологични мутации, водещи до промени в протеиновата структура. Беше отбелязано, че мутацията R138Q е най-често срещана сред населението на Франция и Германия, а мутацията P20L е най-често срещана сред италианското и турското население.

Освен липсата на отговор към кортикостероидната терапия, формата NPHS2 няма специфични клинични характеристики. Бъбречната биопсия също разкрива само неспецифични хистологични промени като фокална сегментна гломерулосклероза, минимални промени и дифузна мезангиална пролиферация. Описват се пациенти както с късна изява на заболяването, така и с вродена и инфантилна НС.

Центърът за молекулярна генетика LLC анализира кодиращата последователност на гените NPHS1 и NPHS2, използвайки директно автоматично секвениране.

При провеждане на пренатална (антенатална) ДНК диагностика във връзка с конкретно заболяване има смисъл да се диагностицират чести анеуплоидии (синдроми на Даун, Едуардс, Шерешевски-Търнър и др.) На вече съществуващ фетален материал, параграф 4.54.1. Уместността на това изследване се дължи на високата обща честота на анеуплоидията - около 1 на 300 новородени и липсата на необходимост от повторно вземане на проби от фетален материал.

Патологията на бъбреците в детска възраст е спешен медицински проблем, който изисква спешна диагностика и своевременно правилно лечение. Нефротичният синдром при деца е набор от клинични и лабораторни симптоми в резултат на увреждане на бъбреците. Разглеждат се най-важните от тях - тежка протеинурия, хипопротеинемия, обширни отоци, патологични промени в протеиновия и липидния метаболизъм. Вроденият нефротичен синдром вече съществува при деца от раждането или се появява в първите месеци от живота.

Характеристики на нефротичния синдром в детска възраст

Честотата на нефротичния синдром при млади пациенти е ниска - 14-16 пациенти на 100 000 деца. До 3 години момчетата боледуват по-често 2 пъти.

Нефротичният синдром може да бъде първичен и вторичен. Преобладават първичните форми, те са свързани с наследствена патология на бъбреците. Видове:

• вродена - диагностицирана през първите три месеца от живота;
• инфантилен - се проявява през първата година от живота;
• идиопатичен - започва при бебета на възраст над една година.

Причини за вторичен нефротичен синдром:

• диабет;
• инфекциозни заболявания като хепатит В, токсоплазмоза, рубеола, цитомегалия;
• гломерулонефрит.

В основата на появата на нефротичен синдром се разграничават нарушения в имунната система. Антигените стимулират синтеза на защитни антитела за елиминиране на чужди патогени. Задействаният имунен отговор поддържа възпалителни процеси в тъканите на бъбречния епител. Подоцитите са повредени, появяват се пукнатини. Големите протеинови молекули започват лесно да се отделят в урината. Децата с вроден нефротичен синдром наследяват фактора на циркулиращата пропускливост от майките си.

Как да разпознаем патология при бебе?

Често срещан симптом на проявата на заболяването е подуване.

Клиничните прояви до голяма степен зависят от основната диагноза, която е причинила развитието на комплекса от нефротични симптоми. Но има водещи признаци, които присъстват при всички пациенти:

1. Оток - обширен и бързо разпространяващ се. Първоначално се забелязват само по лицето – около очите, по бузите, челото и брадичката. Децата имат "нефротично лице". Тъй като бъбречната функция се влошава, се появява подуване на ръцете, краката и долната част на гърба. В тежки случаи течността прониква в кухината. Разновидности:
   • асцит - едематозна течност се съдържа в коремната кухина;
   • хидроперикард - течност в перикарда и притиска сърцето;
   • хидроторакс - течността се натрупва в плевралната кухина.
2. анемия Основните оплаквания на пациентите са слабост, често замайване, затруднено дишане. При преглед се обръща внимание на изразената бледност на кожата и видимите лигавици, лошото състояние на ноктите и косата.
3. Нарушения на диурезата. Олигурия - намаляване на дневния обем на урината.
4. Нарушения в стомашно-чревния тракт. Болните деца често се притесняват от гадене и повръщане, болки в корема, често диария и липса на апетит.
5. Нарушения на общото благосъстояние.

При провеждане на лабораторни изследвания се установява:

• тежка протеинурия - урината съдържа много протеин (повече от 2,5 g);
• хипоалбуминемия - намалени нива на албумин в кръвта (под 40 g / l);
• диспротеинемия - повишени глобулини;
• хиперлипидемия;
• хипохромна анемия.

Какво заплашва?

Усложнение на нефротичния синдром при дете е абсцес.

Последиците от нефротичния синдром при деца са инфекциозни заболявания с усложнения (сепсис, перитонит, абсцес, пневмония). Белодробен оток с тежка дихателна недостатъчност възниква поради натрупване на едематозна течност в плевралната кухина. Дългосрочната хормонална терапия води до появата на Кушингоиден синдром.

Лечение на вроден нефротичен синдром при деца

Ефективни лекарства

Терапията на болни деца в острия период се провежда само в отделението по нефрология. Основните лекарства са глюкокортикоиди. Изборът е даден на "Преднизолон". Общата продължителност на хормоналната терапия е 6 месеца. Първо, "Преднизолон" се предписва в доза от 2 mg / kg на ден. Продължителността на приема е 2 месеца. След това постепенно на всеки 4 седмици дозата се намалява с 0,5 mg / kg. Това предотвратява развитието на синдром на отнемане.

Поддържащите грижи, започнати в болницата, продължават у дома. През този период са задължителни прегледите при нефролог и даване на контролни изследвания на урина и кръв. Алтернативният метод на приемане на хормона се извършва през ден, след това на всеки 4 дни. Помага леко да се отървете от глюкокортикоидите и да се справите напълно без тях.

Противопоказано е самостоятелно прекъсване на лечението - може да възникне рецидив с тежко протичане. Във всички случаи на екзацербация лечението се провежда с глюкокортикоиди и по същата схема.

Необходимо е да се използва "Метилпреднизолон" в строг график.

Ако няма ефект от употребата на "Преднизолон" в продължение на 1,5 месеца, тогава "Метилпреднизолон" става избраното лекарство. Предписва се чрез пулсова терапия. Импулсите са големи дози, на стриктни интервали. Ако все още няма положителна динамика, нефротичният синдром се класифицира като резистентен на стероиди. В този случай е показана задължителна бъбречна биопсия, за да се определи вида на нефрита. Цитостатиците се въвеждат в терапевтичния протокол. Не забравяйте да добавите селективни имуносупресори. Предпочитание се дава на лекарства като "Циклофосфамид" и "Циклоспорин".