Anemija: opšti koncept. Kliničke i hematološke manifestacije anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa. Liječenje hematološke anemije
ANEMIJA
ANEMIJA OD DEFICICIJE GVOŽĐA
Kod muškaraca: eritrociti 4,5 miliona hemoglobin 140 g/l;
Kod žena: eritrociti 4,2 miliona, hemoglobin 120 g/l.
Zalihe gvožđa u organizmu iznose 6-8 g, od čega je 3 g deo hemoglobina, 2 g deo mioglobina i citokroma, 0,8 g (0,4 g kod žena) je u depou u obliku feritina i hemosiderina.
Anemija zbog nedostatka željeza - smanjenje sadržaja željeza u krvnom serumu, koštanoj srži i depou. Prije razvoja anemije, većina pacijenata ima latentni period nedostatka željeza.
Klasifikacija
1. Hronična posthemoragična anemija zbog nedostatka željeza.
2. Anemija zbog nedostatka gvožđa povezana sa nedovoljnim početnim nivoom gvožđa kod novorođenčadi (i u ranom detinjstvu).
3. Povezano sa povećanim unosom gvožđa. Češće tokom puberteta. U ovom slučaju nema gubitka krvi.
4. Povezan sa poremećenom apsorpcijom gvožđa i njegovim unosom hranom.
5. Povezan sa poremećenim transportom gvožđa (nedostatak transferina).
Najčešći uzrok je dugotrajan i trajan gubitak krvi.
Normalno, apsorpcija gvožđa je ograničena na 1-1,3 mg/dan kod žena i 1-1,5 mg/dan. kod muškaraca. ponekad uz povećanu konzumaciju, do 2 mg. Ako se dnevno izgubi više od 2 mg - nedostatak. Fiziološki gubitak željeza kod muškaraca do 1 mg, kod žena - više. Između 10 i 25% žena izgubi 40 mg tokom menstruacije. Dnevna potreba za žene je 1,5 - 1,7 mg sa mjesečnim periodom od 30 ml. Sa obilnijim 2,5-3,5 mg. U ovom slučaju, količina gvožđa dovoljna da se nadoknadi ne može se apsorbovati; mjesečno gubitak od 15-20 mg, za 10 godina 1,8-2,4 g. Svaka trudnoća, porođaj i dojenje - gubitak od 700-800 mg. U 3-4 rođenja već se pojavljuje latentni nedostatak željeza, može prerasti u eksplicitni.
Kod muškaraca, glavni razlog je gubitak krvi iz gastrointestinalnog trakta sa peptičkim ulkusom, erozijom, tumorima želuca, divertikulumom, hernijom otvora jednjaka dijafragme, helmintičkom invazijom, tumorima debelog crijeva. Također sa gubitkom krvi u skučenom prostoru: plućna hemosideroza, endometrioza. Hronični gastritis: apsorpcija željeza praktički nije poremećena, uloga je mala. Može biti sekundarno. Malapsorpcija može biti kod enteritisa i opsežnih resekcija tankog crijeva.
Skriveni nedostatak gvožđa - nivo gvožđa u depou je snižen, ali sadržaj gvožđa u hemoglobinu ostaje normalan. Ovo stanje je važno pravovremeno prepoznati:
b) možete uneti pacijentu desferal - nivo gvožđa koji se pojavljuje u urinu biće mali.
Neki vjeruju da klinika ne daje skriveni nedostatak željeza, drugi opisuju simptome: slabost, pospanost, razdražljivost. To je zbog činjenice da u citohromima ima malo gvožđa, a centralni nervni sistem prima malo kiseonika.
Sa jasnim nedostatkom gvožđa i anemijom usled nedostatka gvožđa: proliferativni procesi u genu za kosti su poremećeni, ali ćelije primaju manje hemoglobina. Anemija se razvija kada su nivoi siderofilina u plazmi manji od 15% zasićenih gvožđem. Indeks boja je također smanjen (hipohromna anemija), može doći do nedostatka eritropoeze - javlja se eritrocitopenija.
Klinika
Nedostatak kiseonika prvenstveno utiče na mozak: opšta slabost, malaksalost, vrtoglavica, lupanje srca, otežano disanje, nesvestica, posebno u zagušljivim prostorijama.
Sideropenični sindrom: koža postaje suva, bez sjaja, nokti u obliku naočala. Kosa je bez sjaja i čupava. Može doći do slabosti mišića koja ne odgovara stepenu anemije. Može biti ugaoni stomatitis. Na dijelu jezika, glositis: crvenilo, bol u njemu, atrofija papila, simptomi disfagije. Može doći do učestalog mokrenja, lažnog nagona. Perverzija ukusa: kreda, kreč, zemlja, prah za zube, ugalj, pesak, glina, sirove žitarice, testo, sirovo mleveno meso. Često ovisnost o mirisima benzina, kerozina, lož ulja, ponekad čak i urina.
laboratorija dijagnostika
Hipohromna anemija: smanjenje hemoglobina ispod 110 g/l, do 20-30. sadržaj eritrocita je ponekad normalan, ali se češće smanjuje do 1,5 miliona Indikator boje< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Desferalni test - određivanje rezervi gvožđa u organizmu: daje se 500 mg desferala i određuje se sadržaj gvožđa u dnevnom urinu (normalno 0,8-1,3 mg). Kod pacijenata je sadržaj gvožđa u urinu znatno niži, ponekad i do 0,2 mg.
Tretman
Osnovni principi: Dijeta. Ne može eliminisati nedostatak gvožđa.
Transfuzija krvi samo iz zdravstvenih razloga! Tretman preparatima gvožđa, svi vitamini imaju pomoćnu ulogu. Najbolje od svega, preparati gvožđa unutra. Laktat, sulfat i gvožđe karbonat se dobro apsorbuju. Iz grupe laktata: hemostimulin, ali ima tragova krvi i MgSO-4 - slabo se podnosi. Ferroceron - iritira sluzokožu urinarnog trakta. Sulfati: ferokal 2 i * 3 puta dnevno, feramid, feropleks.
Produženi oblici: feospan, ferumgradumet. Liječenje do normalizacije krvne slike. Zatim terapija održavanja još 2-3 mjeseca da se stvori depo željeza.
Unosi se parenteralno sa izraženim nedostatkom i željom da se brže postigne efekat, kao i sa lošom podnošljivošću oralnih preparata gvožđa: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - ne otapa se dugo pri primeni.
Prevencija: Sve žene čije menstruacije traju duže od 5 dana, suplemente gvožđa 7-10 dana. Takođe redovni donatori. Osobe sa malim, ali stalnim gubitkom krvi.
B 12 - FOLIODEFICIJSKA ANEMIJA
Prvi put opisan sredinom 19. veka. Castle je 1929. godine pokazao da meso tretirano želučanim sokom ima ljekovito djelovanje. On je sugerisao da u mesu postoji spoljni faktor, u soku - unutrašnji. 1948. godine otkriven je vitamin B 12.
B 12 je potreban za normalnu sintezu DNK hematopoetskih ćelija i ćelija gastrointestinalnog trakta; također sudjeluje u razgradnji i sintezi određenih masnih kiselina. U slučaju kršenja sinteze masnih kiselina, dolazi do kršenja sinteze mijelina, uz kršenje propadanja - nakupljanje toksične metilmalonske kiseline u nervnim stanicama. Sa 12 godina aktivira folnu kiselinu – igra ulogu u sintezi timedina. Folna kiselina pospješuje mobilizaciju B 12 iz depoa, zatim dolazi do njegovog iscrpljivanja i mijeloze uspinjača. Unutrašnji faktor je neophodan za apsorpciju B 12, ali se u želucu ne vezuje za Castleov intrinzični faktor, već za R-protein, i ulazi u duodenum, gdje se cijepa; Sa 12 godina, oslobođen proteina, kombinuje se sa unutrašnjim faktorom Castlea. U tankom crijevu se vezuje za posebne receptore za intrinzični faktor Castle. Nakon apsorpcije, B 12 se vezuje za protein transkobolamin II, prenosi se u jetru i koštanu srž; dnevne potrebe za B12 su oko 3-5 mcg. Potrebno je 3-4 godine da se zalihe iscrpe.
Uzroci bolesti
1. Kršenje lučenja intrinzičnog faktora kao rezultat atrofije želučane sluznice zbog:
a) nasljedna predispozicija;
b) toksično oštećenje želuca;
c) stvaranje autoantitijela na parijetalne ćelije želuca;
d) zbog gastrektomije.
2. Oštećenje tankog creva: odsustvo receptora za vezivanje faktora Kasl, sa teškim hroničnim eneritisom, uklanjanje dela tankog creva.
3. Konkurentna apsorpcija vitamina B 12 u crijevima od strane široke trakavice, mikroba, sa sindromom slijepe petlje tokom operacije na tankom crijevu.
4. Potpuno isključenje životinjskih proizvoda.
5. Kršenje sekretorne funkcije pankreasa s nedostatkom enzima, kršenje cijepanja R-proteina.
6. Kongenitalni defekt transkobolamina II. Ovo je izuzetno retko.
Klinika
Postupno se razvija opća slabost, malaksalost. Mala histerija. Natečenost lica. Smanjen apetit i dijareja zbog ahilije. Bol u jeziku, "lakiran" jezik bez papila, utrnulost ekstremiteta. smanjena ili povećana osjetljivost, parestezija, sindrom "hodanja po mekom tepihu", ponekad niža parapareza. Mentalni poremećaji, pamćenje.
U krvi anemija, trombocitopenija, neutropenija. Rezultat boja > 1 (1,1-1,2). Anizocitoza. Poikilocitoza. Sklonost makrocitozi.
Joly tijela i Cabot prstenovi (ostaci jezgra). Polisegmentacija neutrofila (u 60% neutrofila i normalno polisegmentacija< 2О%).
Biohemijski: povećanje bilirubina, uglavnom indirektno, jer su eritrociti nestabilni, lako se hemoliziraju, ponekad povećanje slezine, tahikardija.
Prije liječenja vitaminom B 12 obavezna je punkcija prsnog koša: otkrivaju se mijeloblasti. smanjenje sadržaja retikulocita.
U 12 - anemija nedostatka folne kiseline - bolest starijeg i senilnog doba. U dobi od 60-70 godina, 0.5-1% stanovništva, u dobi od 30-40 godina, 1 osoba na 5 hiljada. Detekcija metilmalonske kiseline u urinu: ne mijenja se sa nedostatkom folne kiseline i povećava se sa nedostatkom B 12.
Tretman
500 mikrograma (do 1000 mikrograma je prihvatljivo) B 12 dnevno, ili 500 mikrograma oksikobolamina svaki drugi dan pod kontrolom retikulocita. nakon normalizacije krvi 500 mcg jednom sedmično tokom 3 sedmice, zatim doživotno, 20 injekcija od 500 mcg godišnje (1 put u 2 sedmice sa pauzom od 2 mjeseca). Pacijent mora biti registrovan kod hematologa.
HIPOPLASTIČNA ANEMIJA
Etiologija:
1. Zračenje.
2. Citostatska terapija.
3. Lijekovi: antitireoidni lijekovi (merkasolil), metiltiouracil, amidopirin, lijekovi protiv tuberkuloze, hloramfenikol.
4. Fanconi anemija - urođena insuficijencija razvoja koštane srži.
5. Myxidema.
b. Thymoma.
Patogeneza
1. Matična stanica koštane srži pati - citostatska mijelotoksična hipoplazija.
2. Pojava antitela je autoimuni mehanizam.
3. T-limfociti mogu uništiti vlastite ćelije koštane srži.
4. Defekti u stromi koštane srži.
Stradaju sljedeće klice: granulocitne, eritrocitne, trombocitne.
Klinika
1. Anemija može biti veoma teška. Hemoglobin može pasti na 15 jedinica, bljedilo, slabost, otežano disanje, umor, tahikardija. Može se pojaviti funkcionalni sistolni šum (anemija). Anemija je često hipohromna.
2. Hemoragijska dijateza: zbog trombocitopenije se manifestuje krvarenjem (nosnim, šupljinskim, na mestima uboda).
3. Dodatak infekcije: nekrotični tonzilitis, često bolest počinje s njim. Stomatitis.
Bolest napreduje stabilno, prognoza je izuzetno nepovoljna.
Diferencijalna dijagnoza
Provodi se kod bolesti koje se javljaju s pancitopenijom:
Akutna leukemija, u krvi postoje blastne ćelije: mnogi blastni oblici u koštanoj srži: povećanje jetre, slezine, limfnih čvorova; s anemijom, koštana srž je, naprotiv, siromašna ćelijskim elementima, prazna. U dijelovima koštane srži povećan je sadržaj masnog tkiva. Normalno - 50% masnih ćelija.
Tretman
Hospitalizacija u specijalizovanoj ustanovi. Bolesnik se smešta u odeljenje sa visokim atmosferskim pritiskom kako bi se izolovao od infekcije. Najaktivnija antibakterijska terapija, kada se broj leukocita periferne krvi smanji na 1000 po µl. U ovom slučaju, čak i sirova hrana je opasna, potrebno je davati kuvanu hranu.
Ceporin i drugi antibiotici.
Specifična terapija: transplantacija koštane srži, ali je opterećena velikim imunološkim konfliktima, sa reakcijama poput:
a) graft protiv domaćina
b) domaćin naspram transplantacije.
Stoga, prije transplantacije koštane srži, pacijenti primaju anti-T-limfocitni globulin, kao i ciklofosfamid i glukokortikoide.
Citostatici se daju samo u slučajevima kada su sigurni da je hipoplazija povezana s djelovanjem T-limfocita: ciklofosfamid, imuran, 6 merkaptopurin.
5. anabolički steroidi: retabolil 1.0 IM jednom sedmično, kurs je do 6 mjeseci, jer se efekat sporo razvija. Mehanizam djelovanja:
a) stimuliše hematopoezu,
b) djeluje na makrofage kroz povećanje proizvodnje faktora koji stimulira kolonije.
6) litijeve soli također povećavaju proizvodnju CSF-a od strane makrofaga - litijum karbonata 0,3 * 3 puta.
7) Vitamini B6, B12.
8) Transfuzija krvi, suspenzija leukocita.
9) Ponekad pribjegavaju splenektomiji.
agranulocitoza
Izolirana lezija granulocitopoeze, oštro smanjenje ili potpuni nedostatak neutrofilnih leukocita u perifernoj krvi. Broj slučajeva bolesti se povećava svake godine.
Etiologija
1. Lijekovi: citostatici, amidopirin, fenacetin, antitireoidni lijekovi, sulfanilamidni lijekovi, oralni antidijabetici, antireumatici, rezokin, delagil, hlorakin.
2. Energija zračenja, uključujući radijacionu bolest.
3. Organski rastvarači (benzen, itd.).
4. Kao kazuistika: prehrambeni faktor - ustajalo proklijalo zrno.
5. U nekim slučajevima postoji povezanost sa virusnim oboljenjima, teškim streptokoknim infekcijama.
6. Ponekad postoji veza sa naslijeđem.
Prema patogenezi, agranulocitoza je autoimuna i mijelotoksična.
Autoimuna agranulocitoza. Zbog autoimunih reakcija povećava se osjetljivost neutrofila na određene lijekove, stanice se oštećuju, u njima se stvaraju antigeni ili hapteni - aktivira se imunološki sistem, počinju se proizvoditi antitijela. AG + AT + kompleksi komplementa se formiraju --> ćelijska liza, ćelije se aglutiniraju jedna s drugom, sekvestriraju u slezeni i tamo ostaju. Matične ćelije manje pate od perifernih. Proces se brzo razvija, ali je karakterističan i brzi obrnuti razvoj. Mijelotoksična agranulocitoza. Faktor djeluje na matične ćelije prekursore granulocitopoeze. Prije svega, koštana srž se prazni, granulociti nestaju, zatim proces prelazi u perifernu krv. Razvija se sporije, ali je izlazak pacijenata iz ovog stanja otežan.
Klinika
Akutni početak, groznica. Postoje ulcerozno-nekrotične promjene povezane s defektom neutrofila. Ulcerozno-nekrotična angina, mogu postojati čirevi na jeziku, usnama i drugim dijelovima usne šupljine. U tifusnom obliku, lezije Peyerovih mrlja crijeva. Može doći do nekroze sluzokože jednjaka, pa čak i kože, posebno tijekom uzimanja lijekova. Teška sepsa, često kokna, sa visokom temperaturom i teškom intoksikacijom. U nalazu krvi postoji oštra agranulocitopenija (neutropenija), u punkciji koštane srži, bljedilo granulocitne klice, kod autoimunog oblika povećana je količina antitijela na granulocite. Sposobnost stanica za stvaranje kolonija nije promijenjena ili povećana u autoimunom obliku, a smanjena u mijelotoksičnom obliku.
Diferencijalna dijagnoza
1. Akutna leukemija. Karakteristično je prisustvo blastnih ćelija u krvi i koštanoj srži, može doći do anemije i trombocitopenije, povećanja limfnih čvorova, slezene i jetre.
2. Hipoplastična anemija, oštećenje drugih klica, ne samo granulocitnih.
3. Infektivna mononukleoza. Također često počinje ulcerozno-nekrotičnim tonzilitisom, karakteriziranog prisustvom mononuklearnih stanica u krvi. Obavezno povećajte limfne čvorove, rjeđe slezinu. Paul-Buchalova reakcija - otkriva antitijela na eritrocite ovaca.
Tretman
Bolesnici se smještaju u posebne odjele sa boksiranim odjeljenjima kako bi se mogućnost infekcije svela na najmanju moguću mjeru. Na odjelu su poželjne baktericidne lampe i ventilacija. Minimalni kontakt sa posetiocima.
1) Masivna antibiotska terapija: antibiotici, po mogućnosti u/u visokim dozama i širokog spektra djelovanja - cefalosporini, penicilini itd. Pošto infekcija može prodrijeti i iz crijeva, antibiotici se daju oralno da bi se spriječili, od onih koji su slabo apsorbira u crijevima - monomicin.
2) Antifungalni lijekovi: levorin.
3) Terapija detoksikacije.
4) Vitamini: C, folna kiselina, vitamini B.
5) Zamjenska terapija: transfuzija velikih količina leukocita, transfuzija svježe krvi koja povoljno djeluje na granulocitopoezu.
6) Stimulansi hematopoeze: litijum hlorid, litijum prava kiselina, litijum karbonat - 0,3*3 puta dnevno.
7) Retabolil 1,0*1 put sedmično i/m, djeluje na matične ćelije, pojačava oslobađanje likvora.
8) Lijekovi koji djeluju na imunološke mehanizme: prednizolon 40-50 mg/dan IV, ali je potrebna velika pažnja.
9) Imunomodulatori: dekaris - stimuliše ono što je potlačeno i inhibira ono što je povećano. Primijeniti 150 mg / dan.
10) Leukogen, pentoksil - ali je efekat slab.
11) Prelazak na centralnu ishranu.
HEMOLITIČKA ANEMIJA
Uzroci: promjene na membrani eritrocita; defekt enzimskih sistema (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza); povećana osjetljivost crvenih krvnih stanica na određene krvne faktore (komplement).
Vrste hemolize:
1) Intravaskularno: groznica, hemoglobinemija, hemoglobinurija.
2) Ekstravaskularni: povećanje količine indirektnog bilirubina, povećanje proizvodnje žučnih pigmenata, splenomegalija.
Obje vrste hemolize karakteriziraju zajedničke karakteristike: povećanje aktivnosti koštane srži, posebno eritroidnog procesa, smanjenje razine haptoglobina u krvi (haptoglobin je protein koji veže slobodni hemoglobin u krvi).
Klasifikacija
1. Kongenitalna hemolitička anemija:
a) defekt membrane eritrocita;
b) defekt glukoza-6-fosfat dehidrogenaze;
c) poremećaj u sintezi hemoglobina: hemoglobinopatije, talasemija.
2. Stečena hemolitička anemija:
a) hronična autoimuna hemolitička anemija;
b) povezane sa dejstvom fizičkih i hemijskih faktora;
c) povezana sa promjenama u strukturi membrana eritrocita.
MIKROSFEROCITNA ANEMIJA
Bolest je urođena, prenosi se autosomno dominantnim putem. Stopa incidencije kod muškaraca i žena je ista. Drugo ime je Minkowski-Choffardova bolest ili nasljedna sferocitoza.
Eritrociti imaju oblik mikrosferocita, umjesto da su u normi bikonkavni. Zasnovan je na defektu u strukturi membrane eritrocita. Glavna komponenta strome eritrocita je akto-miozinski kompleks. S ovim defektom gubi se aktivnost ATP-aze miozina - aktin se ne veže za miozin, a eritrociti dobivaju sferni oblik. Kod mikrosferocitne anemije, količina lipida u eritrocitima se smanjuje, oni postaju propusniji za ione natrija. Aktivira se glikoliza - potrebno je više glukoze, količina lipida postaje još manja, zbog čega membrana postaje manje plastična, lako se deformira. Pri kretanju duž uskih kapilara, posebno duž sinusoida slezene, sferni eritrociti ne mogu promijeniti svoj oblik, ostati u slezeni, gube dio membrane i hemolizirati. Javlja se splenomegalija. Osim toga, životni vijek eritrocita se smanjuje zbog njihovog snažnog trošenja, jer je potrebno više energije za uklanjanje natrijevih iona iz stanice, koji u ćeliju ulaze u višku. Zbog hemolize u krvi povećava se količina indirektnog bilirubina, ali do njegovog oštrog povećanja ne dolazi, jer jetra značajno povećava svoju funkcionalnu aktivnost, pojačava stvaranje direktnog bilirubina, povećava se njegov sadržaj u žučnim kodovima i koncentracija u žuči. U tom slučaju često nastaju bilirubinski kamenci u žučnoj kesi i kanalima i spajaju se kolelitijaza i opstruktivna žutica: povećavaju se količina sterkobilinogena i sadržaj urobilina, a kompenzatorno se povećava eritropoeza. Kliničke manifestacije ne moraju biti, ili: promjene kostiju u obliku visoke lubanje, visokog čela, sedlastog nosa, visokog nepca; ponekad druge malformacije - rascjep usne. Navedene promjene su posljedica nerazvijenosti koštanih šavova. Mogu postojati srčane mane. Teški čirevi na nogama koji ne reaguju na terapiju su česti, ali u tim slučajevima pomaže splenektomija. Čirevi nastaju zbog uništavanja crvenih krvnih stanica, vaskularne tromboze, ishemije. pati trofizam.
Redoslijed simptoma: žutica, splenomegalija, anemija. Bilirubin kod žutice može biti i do 3-4 mg% zbog indirektnog bilirubina, blagog oblika. Jetra može biti uvećana, simptomi kolelitijaze, povećani nivoi sterkobilina i urobilina. Slezena se rano povećava, ali ne dostiže velike veličine. Anemija normohromnog tipa, koja se manifestuje slabošću, adinamijom itd.
Dijagnoza: Znaci blage žutice + anemija, mikrosferocitoza, retikulocitoza do 20-25%. Određivanje osmotske otpornosti eritrocita - oni se brzo uništavaju u fiziološkim otopinama, njihov životni vijek se smanjuje. Pacijentovi eritrociti se obeležavaju hromom-51 i ubrizgavaju nazad, radioaktivnost se broji brojačem. Koštana srž je bogata eritroidnim ćelijama, smanjena je količina hemoglobina.
Diferencijalna dijagnoza
1. Hepatitis, ciroza: nema mikrosferocitoze, prisustvo direktnog bilirubina, a kod anemije indirektna. Kod anemije, žutica postoji dugo, ponekad od djetinjstva.
2. Benigna hiperbilirubinemija: Drugi naziv za Kilberovu hiperbilirubinemiju, urođeni nedostatak hepatocita. Nema mikrosferocitoze, nema retikulocitoze, nema skraćivanja života eritrocita, koštana srž je normalna, bez znakova iritacije eritroidne klice.
Tretman
Splenektomija - uklanja se "grob eritrocita" - prestaje hemoliza. Simptomatska terapija: prevencija žučnih kamenaca i progresivne anemije.
ANEMIJA GLUKOZA-6-FOSFAT DEHIDROGENAZE
Klinika
Ekstremna temperatura zbog oslobađanja hemoglobina u krv, tamna mokraća zbog hemoglobinurije, ikterično bojenje sklere i kože. Anemija sa retikulocitozom i Heinzovim telima u eritrocitima, povraćanje žuči, ponekad kolaptoidno stanje. Uz masivnu hemolizu - akutno zatajenje bubrega. Postoji i hronični tok anemije sa stalnim ikterusom bjeloočnice, žutilom kože, povećanjem slezine, ove pojave se primjećuju od djetinjstva.
Tretman
1. Zamjenska terapija - najbolje je transfuzirati oprana crvena krvna zrnca.
2. Borba protiv kolapsa, šoka.
3. Hemodijaliza, infuzijska terapija.
4. Erevit, IM 2 ml za smanjenje oksidativnog efekta lijekova.
MARCHIAFABA BOLEST - MICHELI
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija povezana s kongenitalnim defektom membrane eritrocita. Pod skenirajućim mikroskopom, membrana ima mnogo rupa. Takvi eritrociti, kada je podloga zakiseljena, hemoliziraju se u kontaktu s komplementom. Noću, pri pH = 6-7-8, stvaraju se uslovi za hemolizu. Postoji hemolitička kriza - noćna hemoglobinurija. Ponekad se hemoliza odvija tokom dana.
Klinika
Povremeno se primjećuju opći simptomi anemije, bolovi u trbuhu, zimica, tamna boja urina. Žile jetre i slezene često su trombozirane. Hemolizu može izazvati: uzimanje lijekova, fizička aktivnost, teški obroci itd.
Tretman
1. Transfuzija krvi i eritrocita, pročišćenih od proteinskih supstanci.
2. Ponekad glukokortikoidi pomažu.
STEČENA ANEMIJA
AUTOIMUNSKA HEMOLITIČKA ANEMIJA
Zasniva se na senzibilizaciji tijela ćelijskim antigenom - često je to lijek, možda virus. Antitijela na vlastite eritrocite mogu se pojaviti i u ponovljenim trudnoćama. Mehanizam imunizacije je sljedeći: lijek ili virus djeluje kao haptagen (nepotpuni antigen), koji, vezanjem za proteine u tijelu, postaje potpuni antigen: formira se kompleks hapten-protein. Ovi kompleksi, koji kruže u krvi, mogu se taložiti na eritrocite sa njihovom naknadnom aglutinacijom. Hemoliza se može razviti akutno, ali tipa hemolitičke krize: broj uništenih crvenih krvnih zrnaca naglo raste, slobodni hemoglobin i produkti njegovog raspadanja se nakupljaju u krvi, što može "začepiti" bubrege - razvija se zatajenje bubrega. Pojavljuje se bljedilo, žutilo kože i sluznica, povećava se slezena i povećava se broj makrofaga. Primjećuju se palpitacije i otežano disanje.
U tipičnim slučajevima, klinika se razvija akutno: visoka temperatura, nagli pad hemoglobina, pad broja crvenih krvnih zrnaca, može doći do kolapsa, pa čak i šoka, blokade bubrežnih tubula - anurije i akutnog zatajenja bubrega.
Može doći do postepenog razvoja bolesti: blago povišena temperatura, blaga anemija i žutica. Pojava u pozadini infekcije. Potrebno je otkriti antitijela pomoću Coombsove reakcije: globulin + antiglobulinski serum uzrokuju precipitaciju - direktna Coombsova reakcija. Ako nema antitijela, ona cirkuliraju u krvi: fiksiraju se i provodi se indirektna Coombsova reakcija. Odabir krvi vrši se prema indirektnoj reakciji: ako postoje antitijela, krv se ne može transfuzirati.
Diferencijalna dijagnoza
Potrebno je provesti kod mikrosferocitne anemije, jer se antitijela ne otkrivaju uvijek ili njihov titar možda nije visok.
Komplikacije
1. Hemolitička kriza.
2. Razvoj TOADS.
3. Infarkt slezine.
4. Ponekad autoimuna anemija može biti maska za neku drugu bolest (sistemski eritematozni lupus, limfom)
Tretman
1. Glukokortikoidi: prednizolon 40 mg/dan, ako nema krize, uz postepeno smanjenje dnevne doze. U hemolitičkoj krizi glukokortikoidi se daju intravenozno do 600 mg, a zatim se prelaze na oralnu primjenu. 2. Splenektomija je indikovana ako dođe do recidiva sa smanjenjem doze glukokortikoida. Time se uklanja glavni organ koji sadrži B - limfocite koji proizvode antitijela, i mjesto smrti crvenih krvnih zrnaca. 3. Transfuzije krvi samo prema indikacijama: hemolitička kriza. Kriterijumi za efikasnost terapije: nestanak hemolize, normalizacija Coombsove reakcije.
Anemija- radi se o smanjenju koncentracije hemoglobina (Hb) po jedinici volumena krvi, najčešće uz istovremeno smanjenje broja eritrocita po jedinici volumena krvi (ili ukupnog volumena eritrocita).
Stepen anemije obično se određuje koncentracijom hemoglobina po jedinici volumena krvi i hematokritom; iako se u većini slučajeva kod anemije smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi, ali u nekim oblicima (s anemijom zbog nedostatka željeza i talasemijom) može ostati normalan.
Pojam "anemija" (anemija) ne odražava konkretan nozološki oblik - on definira samo patološko stanje dijagnosticirano prema laboratorijskim kriterijima i podrazumijeva daljnju dijagnostičku pretragu kako bi se razjasnila njena etiologija, patogeneza i utvrdio nozološki oblik anemije. .
Jedna od glavnih funkcija eritrocita je transport kisika do tkiva. Nedostatak kiseonika u organizmu nastaje kod anemije usled smanjenja mase crvenih krvnih zrnaca, ali se primećuje i kod kardiovaskularne insuficijencije kao posledica poremećene isporuke crvenih krvnih zrnaca u organe i tkiva; sa patologijom pluća - zbog poremećenog metabolizma gasova i sl. U svim ovim slučajevima javljaju se simptomi hipoksije: otežano disanje, lupanje srca, opšta slabost, umor, smanjene performanse itd. Stoga se često u praksi sama činjenica prisustva anemije u početku utvrđuje laboratorijskim testom krvi, a zatim se razjašnjavaju njen uzrok i patogeneza. S tim u vezi, očigledna je važnost opće kliničke analize krvi kod svih pacijenata sa tegobama hipoksične prirode. Zauzvrat, anemija izaziva razvoj koronarne bolesti srca i mozga, zatajenja srca itd.
Prevalencija anemije. Medicinski i socijalni značaj anemije određen je njihovom širokom rasprostranjenošću. Istovremeno, veliku većinu anemije predstavlja oblik nedostatka gvožđa. Veća incidenca anemije je uočena kod žena u reproduktivnoj dobi, trudnica, djevojčica 14-18 godina i djece, uglavnom zbog anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Muškarci rjeđe pate od anemije.
Normalna periferna krvna slika kod odraslih. Sastav ljudske periferne krvi varira u zavisnosti od pola, starosti, klimatskih i geografskih uslova. Dakle, kod žena je u pravilu sadržaj eritrocita i hemoglobina manji nego kod muškaraca, ESR je veći. Muškarci imaju veći hematokrit (Ht) od žena. Stanovnici visokog planinskog područja imaju veći nivo hemoglobina i eritrocita.
U općem kliničkom testu krvi izračunavaju se brojni pokazatelji: indeks boje, prosječni sadržaj hemoglobina i prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu. Vrijednost indeksa boja (c.p.) određena je formulom:
k.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
Gdje Hb- sadržaj hemoglobina (g/l), IN- ukupan broj eritrocita u 1 litru krvi; c.p. vrijednost blizu jedinstva.
Hb/V,
Gdje Hb- sadržaj hemoglobina (g/l), i IN- ukupan broj crvenih krvnih zrnaca u 1 litri krvi.
Razlika između formula je u tome što se u prvom slučaju sadržaj hemoglobina množi sa 3 11; u drugom slučaju, sadržaj hemoglobina u eritrocitu se procjenjuje u pikogramima (normalno 24-33 pg).
Prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu izračunava se po formuli:
Hb/ht,
Gdje Hb- njegov sadržaj u 1 litru, a ht- hematokrit (%); norma je 30-38 g / dl.
Rezultati određivanja svih ovih pokazatelja direktno zavise od ispravnosti određivanja hemoglobina i broja eritrocita. Greške u određivanju ovih pokazatelja neminovno će se manifestovati kao neusklađenost, na primjer, u morfologiji eritrocita i vrijednosti c.p.: sa normalnim c.p. eritrociti će biti hipohromni, i obrnuto, sa smanjenim c.p. eritrociti će biti hiperhromni i veći nego inače. Stoga, vrijednije informacije daje morfološka studija eritrocita: njihova veličina, intenzitet boje, prisutnost inkluzija itd.
Trenutno ne postoji općeprihvaćena klasifikacija anemije. Poteškoće u klasifikaciji anemije nastaju zbog činjenice da anemija- to je pre svega klinički sindrom, koji se mogu zasnivati na različitim razlozima. Prilikom utvrđivanja anemije kod određenog bolesnika potrebno je prije svega identificirati grupu bolesti koje bi mogle uzrokovati razvoj anemije, te izraditi plan dijagnostičke pretrage za utvrđivanje njene etiologije i patogeneze.
Od vremena I. A. Kassirskyja, klasifikacija anemije zasnivala se na patogenetskom principu, budući da u nizu anemija različite etiologije postoji zajedništvo patogenetskih mehanizama, što nam omogućava da kombinujemo nekoliko specifičnih kliničkih oblika anemije u jednu grupu, na primjer:
anemija zbog gubitka krvi - akutna i kronična;
anemija zbog poremećene hematopoeze - nedostatak gvožđa; sideroachrestic - zasićen gvožđem; B 12 (folični)-deficitarni i B 12 (folični)-ahrestični; hipo- i aplastični; metaplastični;
anemija zbog pojačanog razaranja krvi - hemolitička.
Kasnije su uneseni dodaci patogenetskoj klasifikaciji anemije: anemija povezana sa poremećenom sintezom porfirina (porfirije), anemija astronauta i diseritropoetska anemija.
Klasifikacije anemije:
kronična posthemoragična anemija zbog nedostatka željeza;
anemija zbog nedostatka željeza zbog hemoglobinurije i hemosiderinurije;
anemija zbog nedostatka željeza povezana s nedovoljnim unosom željeza iz hrane i poremećenom apsorpcijom u crijevima;
anemija zbog nedostatka željeza povezana s povećanom potrebom za željezom;
anemija uzrokovana nedostatkom željeza povezana s poremećajem transporta željeza.
povezano sa nedostatkom vitamina B12;
povezana s nedostatkom folne kiseline;
povezan sa poremećenom aktivnošću enzima uključenih u sintezu purinskih i pirimidinskih baza.
nasljedna hemolitička anemija povezana s oštećenjem membrane eritrocita (mikrosferocitna, eliptocitna, enzimopenična); povezana s kršenjem strukture lipidnih membrana eritrocita (akantocitoza); hemoglobinopatije - kvalitativne i kvantitativne (anemija srpastih ćelija, talasemija);
- vrijednost indeksa boja preporučuje se za razlikovanje hiperhromne, normohromne i hipohromne anemije. U grupu hiperhromnih anemija spadaju megaloblastične anemije, u grupu hipohromnih anemija spadaju anemija deficijencije gvožđa, sideroahrestične anemije i neke hemoglobinopatije. Međutim, ako se pogrešno odredi broj eritrocita i sadržaj hemoglobina, dijagnostička pretraga će biti usmjerena u pogrešnom smjeru. U ovom slučaju, doktori postaju „taoci laboratorije“. Oni također nude razlikovati anemiju po broju retikulocita: anemija sa retikulocitozom i sa retikulocitopenijom. U 1. grupu najčešće spadaju hemolitička anemija, u 2. anemija zbog nedostatka željeza i aplastična anemija. Međutim, kada je anemija zbog nedostatka željeza uzrokovana kroničnim gubitkom krvi, gotovo uvijek je praćena retikulocitozom, a hemolitička anemija je ponekad hiporegenerativna.
Akutna posthemoragijska anemija.
Anemija zbog nedostatka gvožđa:
Anemija zbog kršenja sinteze ili iskorištavanja porfirina (sideroahrestična anemija).
Anemija zbog kršenja sinteze ili korištenja DNK i RNK (megaloblastična anemija):
Hemolitička anemija:
Sadržaj članka
anemija zbog nedostatka gvožđa karakteriziraju smanjenje sadržaja željeza u krvnom serumu (koštana srž i depo), zbog čega je poremećeno stvaranje hemoglobina.Anemija uzrokovana nedostatkom gvožđa rasprostranjena je u svijetu, posebno među ženama. Prema zbirnim statistikama iz različitih zemalja, anemija deficijencije gvožđa javlja se kod oko 11% žena u reproduktivnoj dobi, a skriveni nedostatak gvožđa u tkivima - u 20-25%, dok među odraslim muškarcima pacijenti sa anemijom sa nedostatkom gvožđa čine oko 2%.
Etiologija i patogeneza anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Organizam odrasle osobe sadrži oko 4 g gvožđa, sa oko 70% u hemoglobinu, 4% u mioglobinu, 25% u skladišnom bazenu (feritin, hemosiderin) i labilnom bazenu (krvna plazma), ostatak - u različitim gvožđem. koji sadrže enzime, ćelije.Najčešći uzrok anemije zbog nedostatka željeza je kronični gubitak krvi. Normalno, samo mala količina (oko 1 mg dnevno) ovog jedinstvenog elementa se izlučuje iz organizma (sa deskvamiranim ćelijama crevnog epitela, kože, žuči) i nadoknađuje unosom (1-1,3 mg, maksimalno 2 mg dnevno ). Svaki milimetar krvi sadrži oko 0,5 mg gvožđa, tako da žene gube u proseku oko 17 mg gvožđa tokom menstruacije (ekvivalentno 34 ml normalnog menstrualnog gubitka krvi). Kod obilnog ili produženog krvarenja iz maternice, gubici gvožđa su veliki i, nenadoknađeni unosom, mogu dovesti do sideropenije – postepenog iscrpljivanja rezervi, smanjenja nivoa gvožđa u serumu i anemije. Pored gubitka krvi u maternici, u nastanku posthemoragične anemije deficijencije gvožđa, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta (čir na dvanaestopalačnom crevu i želucu, hernija otvora jednjaka dijafragme, hemoroidi, benigni i maligni tumori, divertikule i divertikule u želucu posebno ankilostomijaza), pluća (paragonimiaza, izolovana plućna sideroza) Anemija zbog nedostatka gvožđa može biti posledica povećane potrošnje gvožđa kod trudnica: u periodu trudnoće i dojenja potrebno je oko 400 mg gvožđa za izgradnju fetusa, 150 mg do placente, oko 100 mg (200 ml krvi) gubi se tokom porođaja i oko 0,5 mg gvožđa dnevno ulazi u mleko, što je uz nedovoljnu ishranu osnova za nastanak anemije. Anemija deficijencije gvožđa može se razviti kod novorođenčadi, posebno nedonoščadi (sa niskim početnim nivoom gvožđa), u periodu pojačanog rasta kod adolescenata, češće devojčica (ovo se objašnjava, pored dodavanja menstrualnog gubitka krvi postojećem male zalihe gvožđa u organizmu, hormonski uticaji – izostanak, za razliku od androgena stimulativnog dejstva estrogena na eritropoezu), kao i narušavanje apsorpcije gvožđa (hronični enteritis, opsežne resekcije creva, „sindrom malapsorpcije“) ili nedovoljan unos gvožđa. uz hranu (rijetko, uglavnom kod djece koja su dugo dojena ili hranjena kozjim mlijekom, uz gladovanje i izopačenost ishrane).
Klinika anemije zbog nedostatka gvožđa
S postupnim razvojem anemije, na primjer, produženim gubitkom krvi, kao rezultat uključivanja homeostatskih mehanizama, tegobe mogu izostati dugo vremena čak i kod teške anemije, ali je tolerancija na vježbe kod takvih osoba često smanjena. Većina simptoma je slična onima kod drugih vrsta anemije: umor, glavobolja, vrtoglavica. Neke od tegoba ne odnose se toliko na samu anemiju, koliko na sideropeniju i nedostatak enzima koji sadrže željezo. Sideropenični simptomi su slabost mišića,. parestezija, peckanje u jeziku, suva koža, gubitak kose, perverzija ukusa (pica chlorotica) - želja za upotrebom gline, krede, lepka itd.,. a ove manifestacije nisu uvijek proporcionalne težini anemije.Fizikalnim pregledom se otkriva glositis (crvenilo jezika sa atrofijom papila), pukotine u uglovima usta i stomatitis. Primjećeno je spljoštenje, stanjivanje i lomljivost noktiju, ali koilonihija, nokti u obliku kašike, koja se ranije javljala kod 20% pacijenata, sada je rjeđi simptom. Nedostatak željeza uzrokuje oštećenje gastrointestinalnog trakta – disfagiju, poremećenu gastričnu sekreciju; tretman preparatima gvožđa dovodi do korekcije ovih poremećaja.
Laboratorijski podaci za anemiju zbog nedostatka željeza
Anemiju zbog nedostatka gvožđa karakteriše značajnije smanjenje nivoa hemoglobina u krvi od broja eritrocita, SEG i SGE (indeks boje 0,6-0,5) - hipohromija. Broj retikulocita je obično normalan ili blago povećan (sa krvarenjem). U brisu krvi nalaze se hipohromni mikro- i normociti, a stepen mikrocitoze i hipohromije zavisi od težine anemije, kao i od težine anizocitoze i poikilocitoze. U koštanoj srži se bilježi hiperplazija eritroidnih elemenata uz nedovoljnu hemoglobinizaciju. Važan znak anemije usled nedostatka gvožđa je smanjenje nivoa gvožđa u serumu. Normalno, koncentracija gvožđa u serumu prema metodi kompleksiranja gvožđa sa B-fenantrolinom je 70-170 μg na 100 ml, odnosno 13-30 μmol/l; kod anemije nedostatka gvožđa, može se smanjiti na vrlo niske brojke (2-2,5 µmol/l) uz visok ukupni kapacitet vezivanja željeza u serumu (OZHSS). TIBC se mjeri količinom željeza koja može vezati 100 ml ili 1 litar krvnog seruma, normalno je 250-400 mikrograma na 100 ml, odnosno 45-72 mikromola/l. Razlika između TIBC i serumskog željeza ovisi o zasićenosti transferina željezom; normalno je 20-45%, sa anemijom nedostatka gvožđa - ispod 16%.Za procjenu zaliha željeza u tijelu, koncentracija feritina u krvnom serumu se određuje pomoću RIM-a. Normalno, sadržaj feritina je 12-325 ng/ml (u prosjeku 125 ng/ml kod muškaraca i 55 ng/ml kod žena), kod anemije s nedostatkom gvožđa obično je ispod 10 ng/ml, sa preopterećenjem gvožđem može se povećati. hiljadu puta pacijenata, sadržaj slobodnog protoporfirina u eritrocitima je povećan zbog njegovog nekorišćenja za komunikaciju sa gvožđem (zbog nedostatka gvožđa). Međutim, ovaj pokazatelj je nespecifičan, budući da se povećanje nivoa protoporfirina uočava i kod sideroblastičnih i hemolitičkih anemija.
Postoji određeni slijed promjena u laboratorijskim podacima s razvojem anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Prvo se smanjuju zalihe gvožđa i smanjuje nivo feritina u krvnom serumu, zatim se povećava TIBC, smanjuje se nivo serumskog gvožđa i smanjuje zasićenost transferina gvožđem, nakon čega se smanjuje nivo hemoglobina.U početku anemija ima normocitnu i normohromnog karaktera, ali tada se neminovno razvijaju mikrocitoza i hipohromija eritrocita.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Dijagnoza hipohromne anemije u većini slučajeva nije teška. Identifikacija anemije sa znakovima hipohromije omogućava da se prije svega posumnja na nedostatak željeza kao uzrok hipohromije. Nedostatak željeza može biti indiciran kliničkim znacima sideropenije (trofički poremećaji, pica chlorotica, itd.). Nedostatak gvožđa potvrđuje se detekcijom niskog nivoa serumskog gvožđa, transferina i feritina.Diferencijalna dijagnoza se sprovodi sa drugim tipovima hipohromne anemije – talasemijom, sideroblastnom anemijom. Ove anemije karakteriše visok nivo serumskog gvožđa, ne pokazuju trofičke poremećaje, perverzije ukusa, disfagiju i druge znakove sideropenije karakteristične za anemiju deficijencije gvožđa.Kod talasemije, za razliku od anemije usled nedostatka gvožđa, postoje znaci hemolize (hiperbilirubinemija). na indirektni bilirubin, povećanje slezine, retikulocitoza, hiperplazija eritroidne klice koštane srži), povišen nivo hemoglobina F, Ag.u doslovnom prijevodu s grčkog znači beskrvnost (an - bez, haim - krv), što, međutim, ne odgovara njegovom semantičkom značenju. Ovaj izraz se odnosi na patološko stanje koje karakterizira smanjenje sadržaja hemoglobina ili broja crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi, što dovodi do razvoja gladovanja kisika u tkivima. Sa ovih pozicija, anemiju treba smatrati općim patološkim procesom koji se javlja s kršenjem aktivnosti različitih organa i sistema.
Kliničke i hematološke manifestacije anemije su uglavnom određene svojom patogenetskom prirodom u skladu sa savremenom klasifikacijom anemija (tabela 1).
Navedena klasifikacija, kao i svaka druga, u određenoj je mjeri uvjetna, jer se kao osnova uzima samo jedan patogenetski faktor: gubitak krvi, hemoliza, nedostatak vitamina BJ2 ili željeza i, konačno, organsko oštećenje koštane srži. Zapravo, patogeneza većine anemija je složenija. Na primjer, anemija u trudnoći, maligne neoplazme, hronični enterokolitis i dr., u čiju nastanak je istovremeno uključeno više patogenetskih faktora. Uz to, u kliničkoj praksi, nesumnjivo, postoje anemije nepoznatog porijekla, na primjer, diseritropoetska.
Trenutno se njihov opseg sve više sužava zbog proširenja našeg razumijevanja patogeneze anemije. Na primjer, novi patogenetski mehanizam za razvoj anemije je skraćivanje života eritrocita, uočeno, posebno kod kronične limfocitne leukemije (AM Polyanskaya, 1967, itd.) i dovodi do latentne hiperhemolize. Posljednjih godina pažnju hematologa privukla je takozvana sideroahrestična anemija, čiji je razvoj povezan s kršenjem metabolizma porfirina.
Tabela 1 Klasifikacija anemije
| Patogeneza |
Najvažniji klinički oblici |
||
|
Anemija koja slijedi: gubitak krvi (posthemoragijski) |
Akutna |
Normohromna, normocitna |
Hiperregenerativno |
|
1. Anemija je posljedica vis<роворазрушения гемолитические) |
1. Anemija zbog intravaskularne hemolize A. Akutna: |
Normohromni, normo-mikrocitni |
Hyperregenera- |
|
2. Anemija zbog intracelularne hemolize |
hipohromno, |
Hiperregenerativno |
|
|
I. Anemija zbog sklonosti stvaranju krvi |
1. Anemija zbog nedostatka gvožđa: |
Hipohromna, mikrocitna |
Hyporegenerator |
|
Patogeneza |
Najvažniji klinički oblici |
Hematološka karakterizacija |
Funkcionalno stanje koštane srži |
|
c) perniciozna anemija trudnica; |
Normochrome- |
G |
|
|
cal) anemija. |
nye, normo- |
||
|
A. Anemija zbog toksične opresije koštane srži: |
citary |
Ipak, unatoč određenoj konvencionalnosti, patogenetska klasifikacija anemije (uzimajući u obzir različite etiološke faktore) postala je čvrsto utemeljena u kliničkoj praksi. U njemu prikazani anemični sindromi jasno se razlikuju po kliničkim i morfološkim manifestacijama i prirodi terapijskih mjera.
Različite kliničke i hematološke manifestacije anemije mogu se shematski podijeliti u tri grupe:
I. Simptomi zajednički za sve oblike anemije, čija je pojava povezana s glavnim patofiziološkim poremećajima, posebno sa hipoksijom i promjenama u cirkulatornom aparatu.
II. Simptomi karakteristični samo za određenu grupu anemija, prema njenoj patogenetskoj specifičnosti.
III. Promjene u krvi i hematopoezi koštane srži.
Prva grupa simptoma može uključivati bljedilo kože i sluzokože; vrtoglavica, glavobolja, tinitus, lupanje srca i nelagoda u predjelu srca, otežano disanje, teška opća slabost i povećan umor; poremećaji kardiovaskularnog sistema: tahikardija, sistolni šum na vrhu srca i na krvnim žilama, "gornji šum" u jugularnim venama, a kod teške anemije razvoj cirkulatorne insuficijencije.
Ova kategorija simptoma nije specifična za određenu anemiju, jer su patogenetski mehanizmi njihovog nastanka isti i determinisani su stepenom anemije,
brzina njegovog razvoja, kao i sposobnost organizma da se brzo prilagodi promenljivim uslovima. U blažim slučajevima anemije, opći simptomi često izostaju, budući da u igru stupaju zaštitni i adaptivni mehanizmi tijela koji osiguravaju fiziološku potrebu za kisikom u tkivima; samo izražena anemizacija ili pridruženi poremećaj cirkulacije dovodi organizam u stanje gladovanja kiseonikom.
Od odlučujućeg značaja za diferencijalnu dijagnozu anemije je druga grupa simptoma, čiji je razvoj direktno povezan sa specifičnostima patogeneze određene anemije. Ovi simptomi mogu, na primjer, uključivati: kod posthemoragijske anemije - kliničke manifestacije osnovne bolesti kao izvora gubitka krvi (čir ili tumor gastrointestinalnog trakta, hemoroidi, ankilostomioza, meno- ili metroragija, itd.);
s anemijom s nedostatkom željeza - perverzija okusa, brojni trofički poremećaji (suha koža, lomljivi nokti, gubitak kose) i često - želučana ahilija;
s hemolitičkom anemijom - hemolitička žutica, au slučaju masivnog raspada crvenih krvnih stanica - hemoglobinurija;
sa B12 (folnom) - anemija deficita - povreda gastrointestinalnog trakta u obliku glositisa, organske ahilije, kao i oštećenja nervnog sistema kao što je mijeloza uspinjače;
s hipoplastičnom anemijom - hemoragične manifestacije i rjeđe - septikemija s nekrozom usne šupljine, ždrijela itd.
Međutim, ova grupa simptoma nije striktno redovna i specifična, stoga kliničku studiju bolesnika sa sumnjom na anemiju treba upotpuniti detaljnim krvnim testom, a po potrebi i ispitivanjem hematopoeze koštane srži.
Prilikom procjene krvne slike, pored količine hemoglobina i broja eritrocita, uzimaju se u obzir i indeks boje, prečnik eritrocita, prisustvo regenerativnih elemenata crvene krvi (retikulocita). Za karakterizaciju hematološkog sindroma kod anemije posebno je važno brojanje leukocita i trombocita.
U skladu sa promjenama gore navedenih pokazatelja, anemija se dijeli na sljedeći način:
Regenerativne anemije karakterizira povećanje regenerativnih elemenata crvene krvi (polikromatofila i posebno retikulocita), često leukocitoza i trombocitoza, kao i aktivna reakcija koštane srži (povećanje nukleiranih elemenata - normoeritroblasta, mitoze crvene krvi itd. .). Nasuprot tome, kod hiporegenerativne anemije dolazi do smanjenja regenerativnih oblika crvene krvi, prisutnosti leukopenije i trombocitopenije. Promjene u koštanoj srži ukazuju na potpuni nesklad između slike periferne krvi i stanja eritropoeze: dok je periferna krv iscrpljena regenerativnim oblicima crvene krvi, punktat koštane srži obiluje eritroidnim elementima i poremećen je samo proces njihovog sazrijevanja. I, konačno, regenerativne anemije popraćene su pancitopenijom i odsutnošću regenerativnih parametara krvi na pozadini oslabljene brzine reprodukcije staničnih elemenata u koštanoj srži i oštrog inhibicije procesa sazrijevanja.
Dajemo kratak hematološki opis različitih vrsta anemija.
Akutna posthemoragijska anemija
- normohromna, normocitna, regenerativna.
nedostatak gvožđa
(uključujući hronične posthemoragijske) anemija
- hipohromna, mikrocitna (rjeđe makrocitna), hiporegenerativna.
IN
12 (folična) - anemija deficita
- hiperhromna, makromegalocitna, hiporegenerativna.
Hemolitička anemija
- normohipohromna (rjeđe hiperhromna), mikrocitna, hiperregenerativna.
hipoplastična anemija
- normohromna, normocitna, regenerirajuća.
Ne razmatramo različite simptomatske anemije koje se javljaju kod malignih novotvorina, infektivnih bolesti, egzogenih i endogenih intoksikacija (anemija medikamentne etiologije, sa zatajenjem bubrega), alimentarne distrofije i beri-beri, endokrinopatija i dr. U ovim slučajevima patogeneza anemije je više kompleksan i ne uklapa se u našu patogenetsku klasifikaciju. Stoga su karakteristike anemijskog sindroma date uzimajući u obzir glavne pokazatelje crvene krvi (indeks boje, veličina crvenih krvnih zrnaca, priroda regeneracije).
Na primjer: sepsa - hipohromna, hiporegenerativna anemija; trudnoća - hiperhromna, perniciozna anemija itd.
Vodeći stručnjaci iz oblasti hematologije
Šatohin Jurij Vasiljevič — šef katedre, doktor medicinskih nauka, profesor, doktor najviše kategorije.
Snezhko Irina Viktorovna
- kandidat medicinskih nauka, hematolog najviše kategorije, vanredni profesor katedre.
Shamray Vladimir Stepanovič
– šef odeljenja za hematologiju Državne zdravstvene ustanove „Regionalna klinička bolnica Rostov“, glavni hematolog Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, pomoćnik Odeljenja za unutrašnje bolesti, doktor najviše kvalifikacione kategorije
Urednik stranice: Oksana Kryuchkova
Anemija. Stanje koje karakteriše smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca, procenta hemoglobina, sadržaja proteina, au nekim slučajevima i pojava patoloških oblika crvenih krvnih zrnaca.
Etiologija: akutna i kronična krvarenja, akutne i kronične infekcije, upale, intoksikacije (olovo, živa, arsen, anilin, nitrobenzol itd.), helmintske invazije, maligne novotvorine, beriberi, alimentarna distrofija i pothranjenost općenito, bolesti endokrinog sistema (miksedem, Addisonova bolest, kaheksija hipofize), bolesti bubrega, jetre, kongenitalna hemolitička žutica, dijabetes, leukemija, posebno akutni oblici.
Uz anemiju, kao rezultat kršenja transportne funkcije (prijenos kisika), razvijaju se fenomeni hipoksije, čiji su znaci otežano disanje, osjećaj lupanje srca, nelagoda u predjelu srca (G. A. Alekseev).
Klasifikacija anemije. Prema indeksu boja, anemija se dijeli na hipohromnu (indeks boja ispod jedan), normohromnu (indeks boja je 1,0) i hiperhromnu (indeks boja iznad jedan). Prema vrijednosti prosječnog prečnika eritrocita (SDE), anemije se dijele na mikrocitne (SDE ispod 7,2 (x), normocitne (SDE=7,1-8,0 p) i makrocitne (SDE=8,1-9,5 u).Makrocitne grupe. također uključuje megalocitnu (megaloblastnu) anemiju, u kojoj se SDE može kretati od 8,1-8,2 do
9,5 str. Prema prirodi regeneracije, anemije su regenerativne (sa dovoljnom funkcijom koštane srži), hiporegenerativne (smanjenje regenerativne funkcije koštane srži), hipoplastične (ili aplastične) sa oštrom inhibicijom procesa eritropoeze.
Klasifikacija anemije koju su predložili I. A. Kassirsky i G. A. Alekseev zasniva se na patogenetskoj osnovi, uzimajući u obzir najvažnije, etiološke faktore. Zasniva se na podjeli anemije prema poslaniku Končalovskom.
Tabela 16
1. Anemija zbog gubitka krvi (akutna i kronična posthemoragijska anemija).
2. Anemija zbog povećane destrukcije krvi ili hemolitičke anemije:
a) od pretežno intravaskularne hemolize: kod trovanja hemolitičkim otrovima, kod teških opekotina, malarije, anaerobne i streptokokne sepse, hemolitičke bolesti novorođenčeta, sa paroksizmalnim, marširajućim, malarijskim, noćnim hemoglobinom
urija, Markiafavova bolest; anemija nakon transfuzije itd.;
b) od pretežno ekstravaskularne (intracelularne) hemolize: sa masivnim krvarenjima, infarktom pluća; kongenitalna hemolitička anemija, anemija srpastih ćelija, anemija ciljnih ćelija, stečena hemolitička anemija.
3. Anemija zbog poremećenog stvaranja krvi:
a) anemija deficita gvožđa (alimentarna anemija detinjstva, juvenilna hloroza, kasna hloroza, hloranemija trudnica, ahilična anemija, anemija nakon parcijalne i subtotalne resekcije želuca);
b) folna anemija (perniciozna anemija trudnoće, perniciozna anemija dojenčadi, sprue anemija);
c) B12-deficitarna (Addison-Birmerova anemija, a, perniciozna anemija sa polipozom, karcinom, sifilis želuca, perniciozna anemija nakon totalne gastrektomije, rijetko nakon parcijalne resekcije želuca, helmintska, difilobotriocefalna anemija);
d) anemija zbog kombinovanog nedostatka gvožđa i antianemičnih vitamina: anemija sa beriberi, alimentarna distrofija, distrofija rana;
e) anemija sa kršenjem neurohumoralne regulacije hematopoeze, od toksičnog ugnjetavanja koštane srži (mijelotoksična anemija): anemija sa splenopatijom, endokrinopatije (miksedem), s nefritisom, zaraznim bolestima, hepatitisom, malignim tumorima, anemijom izazvanom lijekovima;
f) anemija zbog devastacije (aplazije) koštane srži, aplastična anemija: dejstvo benzena, radijuma, rendgenskih zraka, neutrona, Erlich-Frank aplastična anemija;
g) anemija zbog zamjene (metaplazije) koštane srži; metaplastična anemija: anemija kod leukemije, multipli mijelom, metastaze raka u koštanoj srži.
Anemija je hipohromna. Karakterizira ga poremećeno stvaranje hemoglobina i relativno blagi pad broja crvenih krvnih zrnaca. Indeks boja je ispod jedan (0,8-0,6-0,5). Može se odvijati prema mikrocitnom tipu, tada su ESR i SDE manji od normalnog, ili normocitni, rijetko makrocitni. Sadržaj transportnog (serumskog) gvožđa je smanjen. Može se razviti kao posledica nedostatka gvožđa u hrani, na osnovu gubitka krvi, kao posledica narušavanja apsorpcije gvožđa u tankom crevu (alimentarna anemija, Ahilova anemija, rana i kasna hloroza, agastrična anemija posle parcijalne resekcija želuca). Tip hematopoeze je normablastan; može doći do hiperplazije eritroblastične klice s prevlašću bazofilnih elemenata.
Liječenje: ponovo transfuzija krvi (200-250 ml) nakon 2-3 dana ili transfuzija eritrocitne mase i preparata gvožđa (A. A. Bagdasarov i M. S. Dultsin).
Anemija zbog nedostatka gvožđa. Takva anemija je zasnovana na endogenom nedostatku gvožđa, koji se može razviti na osnovu višekratnog gubitka krvi,
Rice. 9. Eritrocitometrijska krivulja kod bolesnika sa opekotinom jednjaka. Hipohromna anemija zbog nedostatka gvožđa. SDE = 6,5 rubalja; makrociti = 0%
rastvor crevne resorpcije gvožđa iz ishrane (ahiločno stanje, resekcija želuca), od povećane potrošnje gvožđa i dr. Karakteriše ga nizak sadržaj hemoglobina, smanjenje količine transportnog (serumskog) gvožđa, tj. -zvana sideropenija, smanjenje volumena i promjera eritrocita (mikrocitoza). Broj eritrocita se može smanjiti u različitom stepenu, međutim, veći nedostatak hemoglobina uvijek dolazi do izražaja, pa je indikator boje ispod 1 (0,8-0,4).
Ova grupa uključuje posthemoragijsku anemiju, ranu i kasnu hlorozu, ahiličnu hloranemiju i
Rice. 10. Eritrocitometrijska kriva u bolesnika sa ezofago-gastro-enteroanastomozom. Hipohromna anemija zbog nedostatka gvožđa. SDE = 6,77 [l; makrociti - 2%.
striktna anemija nakon parcijalne ili subtotalne resekcije želuca, alimentarna anemija kod djece.
Anemija je makrocitna. Karakteriše ga povećanje procenta makrocita (iznad 40) i SDE (iznad 8,0 r).
Javlja se kod hepatitisa, ciroze jetre, raka želuca, nakon totalne gastrektomije, kod malarije, miksedema, skorbuta, kod hipoplastične i aplastične anemije, kod intestinalnih striktura, jejunokoličnih i gastrokoličnih fistula, kod tuberkuloze i raka tankog crijeva, kroničnog enteritisa.
Anemija je megalocitna. Sinonimi: megaloblastična anemija, perniciozna anemija, Addison-Birmerova anemija. U ovu grupu spadaju anemije sa nedostatkom B12 i folata, koje karakteriše megaloblastični tip hematopoeze.
Megaloblastična anemija. Naziv koji su predložili Ehrlich i Lazarus za Addison-Birmerovu i oboriocefaličnu pernicioznu anemiju.
Rice. 11. Eritrocitometrijska kriva za makrocitnu anemiju u bolesnika u drugoj godini nakon totalne gastrektomije. SDE = 8,17 i, makrociti - 53%
Karakterizira ga megaloblastični tip hematopoeze, utvrđen proučavanjem punktata koštane srži.
Akutna posthemoragijska anemija. Nastaje kao posljedica masivnog gubitka krvi od ozljeda, krvarenja želuca, crijeva, rupture jajovoda (ektopična trudnoća), obnavlja se maternica i dr., obnavlja se broj crvenih krvnih zrnaca, hemoglobin, postotak proteina. i željezo su smanjeni. Teče i po tipu normohromne i hipohromne anemije. Mogu se uočiti fenomeni anizo- i poikilocitoze. Već u narednih nekoliko dana nakon krvarenja pojačava se funkcija koštane srži (razmnožavanje normoblasta), a u krvi se pojavljuju mladi oblici eritrocita (mogu nastati polihromatofili, retikulociti, pojedinačni normoblasti). Na dijelu bijele krvi može se razviti neutrofilna leukocitoza sa pomakom ulijevo. Brzi gubitak krvi (u poređenju sa sporijim krvarenjem) smatra se opasnijim, jer može dovesti do razvoja teškog šoka.
Liječenje: transfuzije krvi, transfuzija plazme, eritrocitne mase (A. A. Bagdasarov, M. S. Dultsin, X. X. Vladoš).
Kronična posthemoragijska anemija. Rezultat malog ponovljenog krvarenja (čir na želucu, crijevni čir, hemoroidi, dismenoreja, hemoragijska dijateza). Teče prema tipu hipohromne, mikrocitne, anemije nedostatka gvožđa. Krvni razmaz otkriva anizo- i poikilocitozu, anizohromiju, mikrocite; stepen promjene je proporcionalan težini anemije. Na dijelu bijele krvi uočena je leukopenija zbog neutropenije, može doći do pomaka ulijevo. Promjene u hematopoezi koštane srži zavise od faze (zapuštenosti) bolesti, reaktivnosti organizma. Dugo vremena reakcija može biti dovoljna i u krvi se pronalaze mladi oblici eritrocita (polikromatofili, retikulociti). U uznapredovalim slučajevima, kod dugotrajnog gubitka krvi, eritropoetska funkcija je inhibirana, degenerativne promjene eritrocita su izraženije (hipohromija, anizopoikilocitoza), a broj nezrelih eritrocita se smanjuje ili ih potpuno nema.
Liječenje je usmjereno na eliminaciju osnovne bolesti koja podržava gubitak krvi. Preporučuju se ponovljene transfuzije krvi, transfuzija crvenih krvnih zrnaca, preparati gvožđa sa askorbinskom kiselinom, hemostimulin, visokokalorična dijeta sa dovoljnom količinom životinjskih proteina i vitamina.
Hemoliza. Oštećenje crvenih krvnih zrnaca dovodi do gubitka hemoglobina. Može biti uzrokovano in vitro destilovanom vodom, hipotonskim rastvorima, mehaničkim oštećenjima, niskom temperaturom, hemijskim agensima, lizinima. Hemolizi eritrocita prethodi njihova sferulacija, pri dostizanju određenog kritičnog volumena dolazi do oštećenja (pocijepanja) ljuske, ulazak hemoglobina u okolinu (stadij hemoglobinolize), zatim se stroma raspada (faza stromatolize). U organizmu, pored fiziološke hemolize (u RES) starenja eritrocita, može se uočiti patološka hemoliza (intravaskularna ili u RES) kod anemije hemolitičkog tipa (vidi hemolitička anemija).
Eritrogram. Grafički prikaz krivulje kisele hemolize eritrocita. Metodu za proučavanje kinetike kisele hemolize razvili su I. I. Gitelzon i I. A. Terskov (1956) i može se koristiti za određivanje funkcionalnog stanja eritrona kao indikatora odnosa između hematopoeze i destrukcije krvi. S obzirom na činjenicu da je otpor određen starošću eritrocita, veličinom njegovog otpora kada napusti koštanu srž i efektima na njega u krvotoku, priroda krivulje hemolize ovisit će o promjenama ovih stanja. . Kod zdrave osobe, eritrogram je strogo stabilan i predstavlja unimodalnu, donekle asimetričnu krivulju sa širinom intervala od 7,5 minuta i maksimumom na 3,5 minuta (na 24°C i upotrebom 0,004 HCI rastvora). Ova kriva normalno odražava distribuciju eritrocita prema starosti, pri čemu desno krilo eritrograma karakteriše otpornije na hemolizu i mlađe ćelije, lijevo krilo - manje otporne i starije eritrocite. Prema grupama otpornosti razlikuju se: sferulacija eritrocita (hemoliza u prve 2 minute); slabo perzistentno (hemoliza nakon 3 minute); srednje otporan (na 3-4,5 minuta); visoko otporan (hemoliza za 4,5-7,5 minuta); visoko otporan (hemoliza nakon 7,5 minuta).
U uvjetima patologije, eritrogram ne odražava kalendar, već fiziološku starost eritrocita i potencijal koštane srži. Pojačana eritropoeza sa oslobađanjem nezrelih eritrocita u krv daje ekspanziju desnog krila eritrograma (posthemoragična anemija, kongenitalna hemolitička anemija, Addison-Birmerova anemija uz uvođenje vitamina B12 itd.). Inhibicija eritropoeze, oštećenja hemolitičkim i drugim krvnim otrovima, izlaganje značajnim dozama jonizujućeg zračenja daju druge promjene u eritrogramu: pomak vrha ulijevo, porast lijevog krila krivulje, smanjenje broja visokorezistentnih eritrocita itd.
Kongenitalna hemolitička anemija. nasledna bolest. Karakterizira ga hemolitička žutica (od pojačanog razgradnje crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, sferocitoza, smanjena osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica, retikulocitoza, povećanje slezene. Životni vijek eritrocita je smanjen (8-15 dana). Fenomen sferocitoze (sferični oblik) karakteriše početne pojave hemolize koje se dešavaju ekstravaskularno u ćelijama retikuloendotelnog sistema. Anemija je umerena, ali tokom hemolitičkih kriza može dostići značajan stepen (r-30-15%, er-2-1 milion). Prosječni prečnik eritrocita je 7,1-6,6 (l, ali njihov prosječni volumen može biti u granicama normale, ili dodatno povećan (zbog sferocitoze). Broj retikulocita je značajan, može dostići 30-50-80%. a maksimalni osmotska rezistencija.Broj leukocita je normalan ili povećan,može se uočiti monocitoza.Broj trombocita je također normalan ili neznatno povećan,mogu se otkriti nezreli oblici ploča.Koštana srž u stanju hiperplazije,mnogo eritroblasta se nalazi u punktat (do 30-50%), među njima ima mnogo bazofilnih i polihromatofilnih normoblasta.Primjećuje se i retikulocitoza koštane srži.
U patogenezi, prisustvo anti-eritrocitnih antitijela, otkrivenih pozitivnim Coombsovim testom, može igrati ulogu. Karakteristični su fenomeni intracelularne hemolize eritrocita (kod retikuloendotelne sisteritropoeze sa oslobađanjem nezrelih eritrocita u krv, dolazi do proširenja desnog krila eritrograma (posthemoragijska anemija, kongenitalna hemolitička anemisonomija B). vitamin B12 itd.). Inhibicija eritropoeze, oštećenja hemolitičkim i drugim krvnim otrovima, izlaganje značajnim dozama jonizujućeg zračenja daju i druge promjene u eritrogramu: pomak vrha ulijevo, porast ulijevo
Rice. 12. Vrste eritrograma. 1-eritrogram kod zdrave osobe, 2 - kod radiologa sa dugim radnim iskustvom, 3 - kod kongenitalne hemolitičke anemije.
krilo krivulje, smanjenje broja visokorezistentnih eritrocita itd.
Hemolitička anemija. Hemolitička anemija se zasniva na intracelularnoj hemolizi (sa oštećenjem retikuloendotelnog sistema) ili povećanom razgradnji crvenih krvnih zrnaca u vaskularnom krevetu (krvni otrovi, hemolizini, Rh- i grupna nekompatibilnost, bez oštećenja retikuloendotelnog sistema). Očigledno se obično dešavaju i prvi i drugi oblik hemolize (sa prevagom propadanja bilo u retikuloendotelnom ili u vaskularnom sistemu).
Kongenitalna hemolitička anemija. nasledna bolest. Karakterizira ga hemolitička žutica (od pojačanog razgradnje crvenih krvnih stanica), mikrocitoza, sferocitoza, smanjena osmotska rezistencija crvenih krvnih stanica, retikulocitoza, povećanje slezene. Životni vijek eritrocita je smanjen (8-15 dana). Fenomen sferocitoze (sferični oblik) karakteriše početne pojave hemolize koje se dešavaju ekstravaskularno u ćelijama retikuloendotelnog sistema. Anemija je umerena, ali tokom hemolitičkih kriza može dostići značajan stepen (r.-30-15%, er, -2-1 milion). Prosječni prečnik eritrocita je 7,1-6,6 (x, ali njihov prosječni volumen može biti u granicama normale, ili dodatno povećan (zbog sferocitoze). Broj retikulocita je značajan, može dostići 30-50-80%. a maksimalni osmotska rezistencija.Broj leukocita je normalan ili povećan,može se uočiti monocitoza.Broj trombocita je također normalan ili neznatno povećan,mogu se otkriti nezreli oblici ploča.Koštana srž u stanju hiperplazije,mnogo eritroblasta se nalazi u punktat (do 30-50%), među njima ima mnogo bazofilnih i polihromatofilnih normoblasta.Primjećuje se i retikulocitoza koštane srži.
Patogeneza kongenitalne hemolitičke anemije trenutno se ne objašnjava primarnom hiperfunkcijom uvećane slezene, već anomalijom eritropoeze u smislu proizvodnje defektnih eritrocita.
Najefikasnija metoda terapije je operacija splenektomije.
Stečena hemolitička anemija. Može se razviti na osnovu malarije, septičkih stanja, sifilisa, tuberkuloze, helmintske invazije, oštećenja jetre, malignih neoplazmi. Anemija različitog intenziteta, koju karakteriziraju fenomeni mikrocitoze, hipohromije, umjerene leukopenije, trombocitopenije. Slezena i jetra su uvećane. Urobilinurija.
U patogenezi, prisustvo anti-eritrocitnih antitijela, otkrivenih pozitivnim Coombsovim testom, može igrati ulogu. Karakteristični su fenomeni intracelularne hemolize eritrocita (u retikuloendotelnom sistemu
Rice. 13. Eritrocitometrijska kriva za mikrocitnu anemiju (kongenitalna hemolitička anemija). SDE = 6,6, makrociti - 0,66%
Rice. 14. Eritrocitometrijska kriva za mikrocitnu stečenu hemolitičku anemiju (rak pankreasa). SDE = 6,8 makrocita - 3,2%
ja, posebno slezena). Autoimuna antitijela nastaju pod utjecajem infektivnih ili drugih patogenih faktora i dovode do oštećenja crvenih krvnih stanica i intenziviranja procesa destrukcije krvi; dolazi do aglutinacije crvenih krvnih zrnaca i njihove dalje hemolize.
Eritroblastoza novorođenčadi. Teška hemolitička anemija, koja se razvija na osnovu Rh-inkompatibilnosti krvi majke i fetusa. U Sjedinjenim Državama, anemija se nalazi kod oko i na 500-1000 novorođenčadi. U blažem obliku, dozvoljeno je kod 1 od 250 novorođenčadi. Svojstvo Rh-pozitivnosti i Rh-negativnosti je nasljedno. Rh-pozitivan je dominantan, Rh-negativan je recesivan; pretpostavlja se značaj višestrukih alela. Smatra se da je 85% ljudi Rh-pozitivno, 15% Rh-negativno. Brakovi Rh-pozitivnih muškaraca sa Rh-negativnim ženama javljaju se u 10-12% svih brakova općenito; pretpostavlja se da se u takvim brakovima razvija senzibilizacija samo kod jedne od 20-25 Rh negativnih majki i, osim toga, kod ponovljenih trudnoća.
Mehanizam razvoja anemije predstavljen je na sljedeći način. Ako majčini eritrociti ne sadrže Rh faktor, ali eritrociti oca ga imaju, i ako fetus naslijedi Rh-pozitivan od oca, tada će fetalni eritrociti biti Rh-pozitivni. Prolazeći kroz placentu u majčinu krv, izazivaju stvaranje anti-Rh aglutinina u njoj. Potonji, ulazeći kroz placentu u krv fetusa, uzrokuju pojave aglutinacije i hemolize eritrocita. Dakle, osnova patogeneze hemolitičke anemije je "rezus konflikt" između krvi majke i fetusa.
Preventivne mjere uključuju: izbjegavanje transfuzije Rh-pozitivne krvi Rh-negativnim ženama. Preporučuje se i desenzibilizacija Rh negativnih žena sa Rh negativnom krvlju nekompatibilne grupe. Opće preventivne mjere uključuju imenovanje velikih doza vitamina: E, K, B vitamini, preparati za jetru. Novorođenčadi sa hemolitičkom bolešću daje se transfuzija Rh-negativne krvi, sa teškim manifestacijama - izmjenjiva transfuzija (70-75%) u prvim satima djetetovog života. Također preporučuju uvođenje vitamina C, K, grupe B, posebno vitamina B12.
Rice. 15. Šema intrauterine imunizacije majke Rh faktorom krvi fetusa (od T. S. Solovieva, 1963.)
1 - antigen, 2 - antitelo, 3 - kompleks antigen-antitelo
Anemija srpastih ćelija. Nasljedna anomalija hemoglobina (S-Hb). Eritrociti u uslovima niske koncentracije kiseonika menjaju svoj oblik u procesu. Heterozigoti obično nemaju kliničke manifestacije. Homozigotne osobe razvijaju tešku anemiju hemolitičkog tipa, sa srpastim eritrocitima, normoblastima, sklonošću aglutinaciji eritrocita, leukocitozom, splenomegalijom, žuticom, pojavljuju se čirevi na skočnim zglobovima, deformiteti kostiju, mogu se uočiti kulasti i drugi simptomi .
Nalazi se među stanovnicima Afrike (južno od pustinje Sahare), u Grčkoj, Makedoniji, južnoj Arabiji. Osnova anomalije je razlika u prostornom rasporedu atoma u molekulu globina. Molekuli hemoglobina stiču sposobnost sklapanja u dugačke lance koji razbijaju membranu eritrocita. Sa heterozigotnošću, 25-40% molekula hemoglobina je abnormalno, sa homozigotnošću - 80-100%.
Cooleyeva anemija (talasemija, srednje-terestrijalna anemija). Oblik hemolitičke anemije sa retikulocitozom (5-15%), eritroblastozom (200-120 hiljada po razmazu od 1 mm2), povećanjem slezine i jetre, osteoporozom i deformitetom lobanje. Anemija, koju karakterizira značajno smanjenje hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica. Tipično, prisustvo takozvanih ciljnih eritrocita (sa natrpanim hemoglobinom u centru), retikulocitoza, normoblastoza u krvi. Karakterističan je razvoj žutice hemolitičkog tipa, urobilinurije. Broj leukocita je povećan (10-25, rijetko do 50-100 hiljada), može doći do pomaka ulijevo.
Nasljedna priroda talasemije je dokazana. Nalazi se u Italiji, posebno na Siciliji, Sardiniji, Grčkoj, Kipru, Malti, UAR-u, Alžiru, Turskoj, Tajlandu.
Markiafava-Mikedijeva bolest. Hronična stečena hemolitička anemija, karakterizirana žuticom, hemosiderinurijom, hemoglobinuričnim krizama. Anemija može biti dosta izražena, normohromne je ili blago hiperhromne prirode, povećani su SDE i ESR, primećuju se retikulocitoza, umerena leukopenija (granulocitopenija). Osmotska i mehanička otpornost eritrocita ostaje normalna, hemijska otpornost je smanjena. Bilirubinemija (indirektna reakcija) i hemoglobinemija. U koštanoj srži - slika hiperplazije eritroblastičnih elemenata.
Muškarci starosti 30-40 godina češće obolijevaju. Hemoglobinurija se javlja periodično, češće noću. U ovom slučaju, urin je obojen u različite nijanse: crvene, smeđe, smeđe i do crne. Patogeneza je povezana s biohemijskim i biofizičkim promjenama u strukturi eritrocita (smanjenje aktivnosti acetilholinesteraze, promjena sadržaja masnih kiselina i fosfolipida, mrlja strome eritrocita). Neki vjeruju da se hemoliza eritrocita događa uz sudjelovanje serumskog proteina properdina, na koji je povećana osjetljivost crvenih krvnih stanica.
Tretman. Preporučuje se transfuziju eritrocita ispranih tri puta fiziološkom otopinom, transfuziju jednogrupne eritrocitne mase ili pune krvi čuvane 7-10 dana (u tom periodu properdin se uništava). U periodima akutne hemolize koriste se kortizon, ACTH, prednizon.
Rana hloroza. juvenilna hloroza. Opisano kod djevojčica u pubertetu. Pritužbe na slabost, letargiju, pospanost, vrtoglavicu, palpitacije, nedostatak daha. Koža je blijeda, s nijansom alabastra, nedostatak pigmentacije kože od sunčeve svjetlosti. Perverzija ukusa (pica chlorotica), dispeptički poremećaji. Često je povećana kiselost želudačnog soka. Oligo- ili amenoreja. Procenat hemoglobina se smanjuje sa normalnim ili blago smanjenim brojem crvenih krvnih zrnaca. Indikator boje može se oštro smanjiti (do 0,5-0,4). Na brisevima, hipohromiji, pesarnim oblicima eritrocita. U teškim slučajevima može doći do značajnog smanjenja hemoglobina (do 30-20%), rjeđe i u manjoj mjeri - eritrocita, na brisevima - anizo- i poikilocitoze. Broj bijelih krvnih zrnaca je normalan ili blago povišen, a broj trombocita može biti povišen. Smanjena količina proteina (hipoproteinemija), serumskog željeza i bilirubina. Odnosi se na hipohromnu mikrocitnu anemiju sa nedostatkom gvožđa.
Kasna kloroza. Zapaža se kod žena starosti između 30-45 godina, ponekad i prije početka menopauze. Žalbe na slabost, umor, vrtoglavicu, tinitus, osjećaj vrućine, znojenje. Perverzija ukusa, želja za uzimanjem krede, zemlje. Kosa je rascijepljena, postoji povećana lomljivost noktiju, njihova zakrivljenost (koilonihija - žličasti, konkavni nokti). Koža i sluzokože su bledi bez žutice. Često je povećana kiselost želudačnog soka; akhiliya za kasnu hlorozu nije tipična. Procenat hemoglobina je smanjen sa normalnim brojem eritrocita (indeks boje 0,7-0, 5-0,4), čiji je prečnik smanjen (mikrocitoza). Može se uočiti anizo-poikilocitoza, mogu se otkriti regenerativni oblici - polihromatofili, povećan broj retikulocita, ponekad bazofilna granularnost, normoblasti. Leukopenija i trombocitopenija nisu tipične. Sadržaj serumskog željeza je smanjen. Odnosi se na hipohromnu mikrocitnu anemiju sa nedostatkom gvožđa. Patogeneza poremećaja stvaranja hemoglobina povezana je s poremećajima jajnika, a nedostatak željeza i vitamina u hrani može biti važan.
Tretman preparatima gvožđa. Ishrana bogata proteinima i vitaminima. Preporučuju i hormonske lijekove koji deprimiraju funkciju jajnika – mamiju, posebno kod menstrualnog krvarenja.
Ahilova hloranemija. Kao rezultat Ahilovega gastritisa, poremećena je jonizacija (HC1 i pepsin) željeza iz hrane i pogoršava se njegova resorpcija u tankom crijevu. Kao rezultat, razvija se hipohromna anemija zbog nedostatka željeza. Klinički, može ličiti na kasnu hlorozu. Ponekad postoji tendencija razvoja makrocitnog pomaka, dok indeks boje može biti 0,8-0,9 ili čak veći od jedan; mogu se pojaviti simptomi kao što su glositis, disfagija, kod nekih pacijenata se nalaze fenomeni mijeloze žičare. U takvim slučajevima, nedostatak željeza pridružuje se (zbog prisustva atrofičnog procesa na dijelu želučane sluznice) nedostatku vitamina B12 zbog smanjenja njegove adsorpcije u crijevima, a ahilična hloranemija može prerasti u Addison-Birmerovu anemiju.
B-avitaminoza. Stanje koje karakteriše nedostatak vitamina B12 u organizmu (smanjenje sadržaja u krvnom serumu, u depoima tkiva). U početku se deponovane rezerve smanjuju (u jetri, mišićima), u kasnijim fazama se smanjuje sadržaj u krvnom serumu (ispod 100). Razvojni mehanizam:
1. Nedostatak intrinzičnog faktora u želučanom soku (Addison-Birmerova anemija, perniciozna anemija nakon totalne gastrektomije, rijetko nakon parcijalne, perniciozna anemija kod raka želuca).
2. Nedostatak vitamina B12 u hrani (alimentarna perniciozna anemija, na primjer, uz produženu konzumaciju hljeba, margarina, čaja, krompira).