Bulozni pemfigoid. Karakterizacija i liječenje buloznog pemfigoida

Bulozni pemfigoid je kronična autoimuna lezija kože koja se najčešće javlja kod starijih osoba.

Klinička slika ove bolesti podsjeća na uobičajene simptome. Glavna manifestacija je stvaranje napetih plikova (uglavnom na koži ruku, nogu i prednjeg trbušnog zida). U ovom slučaju, patološka žarišta su raspoređena simetrično. Osim lokalnih simptoma, dolazi do narušavanja općeg stanja tijela, što kod starijih osoba može dovesti do smrti.

Dijagnoza se postavlja na osnovu pritužbi pacijenta, pregleda, histološkog pregleda kože na zahvaćenim područjima, kao i rezultata imunološke dijagnostike.

Mjere liječenja uključuju korištenje imunosupresivnih i citotoksičnih (koje potiskuju rast određenih stanica) lijekova.

Sadržaj:

Totalne informacije

Bulozni pemfigoid je jedno od kroničnih rekurentnih kožnih bolesti koje su autoimune prirode – to znači da tijelo vlastita tkiva doživljava kao strano i počinje se boriti protiv njih.

Bolest je slična pemfigusu, jer se s njim stvaraju isti mjehurići. Ali za razliku od pemfigusa, kod buloznog pemfigoida ne dolazi do akantolize - uništavanja međustaničnih veza, dok se stvaranje mjehurića u epidermisu razvija kao sekundarni proces. Prvi put takve znakove opisane bolesti proučavao je sredinom prošlog stoljeća naučnik Lever - izdvojio je bulozni pemfigoid kao zasebnu nozološku jedinicu (prije toga su se sve vrste mjehurastih osipa nazivale pemfigoidima).

Bolest se najčešće dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina, među pacijentima prevladavaju muškarci.

Bilješka

Što je osoba starija, veće su šanse za dobijanje buloznog pemfigoida. Dakle, rizik od razvoja opisane patologije u dobi od 90 godina je više od 300 puta veći nego u dobi od 60 godina.

Također, dermatolozi su u različitim godinama opisali oko 100 kliničkih slučajeva buloznog pemfigoida u djece i adolescenata - nazvan je prema tome. infantilno I adolescentni bulozni pemfigoid.

Postoje dokazi koji ukazuju na vezu između buloznog pemfigoida i brojnih karcinoma. Stoga neki kliničari predlažu da se ova patologija smatra onkološkim procesom. Za to postoji razlog - bulozni pemfigoid se često otkriva na pozadini drugih organa i tkiva.

Patologija ima i druga imena - to je parapemfigus i senilni herpetiform.

Uzroci

Uzroci buloznog pemfigoida su prilično kontroverzni i trenutno su predmet rasprave u naučnim krugovima. Formirano je nekoliko glavnih hipoteza uz pomoć kojih pokušavaju objasniti razloge razvoja opisane patologije. Glavne teorije su:

  • genetski;
  • medicinski;
  • traumatski;
  • Dob.

Najpouzdanije objašnjenje za razvoj ove patologije je pojava mutacija koje utiču na kompatibilnost tkiva, a tkiva iz kategorije „ja“ postaju strana.

Teorija ima sljedeću potvrdu: među pacijentima kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, veliki broj osoba je imao mutirane gene sa dugom oznakom MHC DQB1 0301. Ali direktne veze između patologije i prisustva ove vrste poremećaja nema. još uspostavljena.

Zagovornici teorije o lijekovima tvrde da je razvoj buloznog pemfigoida potaknut unosom određenih lijekova. Potvrda da ova teorija nije bez smisla je da se bulozni pemfigoid često razvija kod pacijenata koji su dugo liječeni lijekovima - posebno lijekovima kao što su:

  • furosemid (diuretik);
  • kalijev jodid (koristi se u liječenju brojnih patologija štitnjače);
  • amoksicilin (jedan od predstavnika antibiotika širokog spektra).

Bilješka

Traumatska teorija objašnjava razvoj buloznog pemfigoida traumatskim djelovanjem na kožu, što izaziva reakciju tijela u obliku kožnih poremećaja.

Pristalice teorije o dobi tvrde da se bulozni pemfigoid razvija u pozadini promjena na ljudskoj koži koje su povezane s godinama.

Zapravo, potvrda njihove ispravnosti je da se opisana bolest češće dijagnosticira u starijoj dobi, štoviše, daljnje starenje povećava šanse za obolijevanje od buloznog pemfigoida. Ali teorija dobi ne objašnjava koji su uzroci doveli do razvoja ove bolesti kod djece i adolescenata.

Identificirani su i faktori koji doprinose tome - oni protiv kojih se bulozni pemfigoid više "voljno razvija". Ovo:

Često takvi faktori mogu utjecati na cijeli život pacijenta, ali se ignoriraju - ipak, u starosti se očituje njihov učinak na ljudsku kožu.

Razvoj patologije

Iako su uzroci buloznog pemfigoida još uvijek upitni, razvoj bolesti je bolje shvaćen.

Suština je sljedeća: proteini ljudskog tijela počinju da se prepoznaju kao strani, pa su podvrgnuti redovnom napadu kako bi bili bezopasni. Konkretno, ovo su dva proteina kože koja su funkcionalno povezana - oba su:

  • učestvuju u formiranju međućelijskih veza;
  • održavaju normalnu strukturu slojevitog epitela.

Kod svih pacijenata kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, određena antitijela se nalaze u krvnoj plazmi, dizajnirana da se bore protiv gore navedenih proteina. Takođe, T-limfociti su uključeni u razvoj procesa - ćelije imunog sistema, koje:

  • odgovorni su za ćelijski imuni odgovor;
  • aktiviraju B-limfocite koji proizvode antitijela koja su odgovorna za takozvani humoralni imunitet.

Tijelo usmjerava T-limfocite i antitijela, koji se bukvalno ponašaju agresivno, na vlastite proteine ​​kože i sluzokože i počinje svojevrsni "rat ćelija". Nadalje, druge stanice prodiru u patološki fokus, dizajniran za borbu protiv stranih agenasa - neutrofila i eozinofila. Kod nekih pacijenata sa buloznim pemfigoidom utvrđuje se i povećanje broja takozvanih mastocita, vrste imunoloških ćelija.

Kada ćelije kože ne mogu da izdrže napad, počinju da se menjaju. Prvo, formiraju vakuole - mikrošupljine. Toliko ih je da kada se počnu spajati, kao rezultat ovog procesa nastaju mjehurići ispunjeni tekućinom. Štoviše, odozgo, takvi mjehurići mogu biti prekriveni nepromijenjenom ljuštenom epidermom, ali s napredovanjem patologije, ona prolazi kroz nekrozu (odumre).

Budući da obnavljajuća svojstva tkiva ne trpe, dno mjehurića je prekriveno slojem novih ćelija. U ovoj fazi bolest podsjeća na obični pemfigus.

Uz bulozni pemfigoid može se pridružiti i upalna (i često infektivno-upalna) lezija. Ali takav se proces različito izražava kod različitih pacijenata - kod nekih je intenzivan, a kod drugih se uopće ne otkriva. Ipak, na nivou tkiva uvijek su prisutni znaci barem minimalne infiltracije (impregnacije) kože limfocitima, neutrofilima i eozinofilima. Upala može zahvatiti i pojedinačne i sve slojeve kože.

Simptomi buloznog pemfigoida

Najčešće se prve manifestacije opisane patologije počinju pojavljivati ​​kod ljudi nakon 60 godina. Postoje dva osnovna stadijuma bolesti:

  • prebubble;
  • balon.

U pre-bubble fazi simptomi buloznog pemfigoida su blagi i vrlo često nespecifični, te stoga ne ukazuju na prisutnost ove određene bolesti. Klinička slika se sastoji od simptoma:

  • lokalni;
  • general.

Tipični lokalni znakovi buloznog pemfigoida su:

  • crvenilo;
  • beznačajni osip;
  • erozija.

Karakteristike svraba:

  • po lokalizaciji - najčešće sa strane kože ruku, nogu i donjeg abdomena;
  • po težini - različitog intenziteta (ovaj indikator je vrlo nestabilan).

Osipi su često eritematozne prirode - to su male crvene tačke.

Bilješka

Erozije se javljaju kod oko trećine pacijenata s dijagnozom buloznog pemfigoida. Najčešće se nalaze na sluznicama usne šupljine i vagine.

Daljnjim napredovanjem patologije, na ugroženim područjima kože stvaraju se plikovi. Njihove karakteristike su sljedeće:

  • po obliku - poluloptasta;
  • u veličini - prosječno 1-3 cm u prečniku;
  • napete teksture.

Školjka takvih mjehurića je prilično jaka, pa ih nije tako lako ozlijediti. Unutar plikova nalazi se serozni sadržaj, u nekim slučajevima - s primjesom krvi. Kada se zakači infektivni agens, sadržaj takvog mjehura može biti gnojan.

Kada se mjehurići otvore, na koži se formiraju erozije, ali se razlikuju od onih erozija koje su se pojavile u ranim fazama razvoja patologije. Crvene su boje, a površina im je vlažna i nježna. Takve erozije prilično brzo zacjeljuju zbog činjenice da epiderma preko njih brzo "raste". Istovremeno, tragovi nakon zarastanja su neizraženi.

Ali plikovi nisu jedini tip osipa koji se može pojaviti kod buloznog pemfigoida. Pacijenti se često žale na pojavu osipa u obliku - nazivaju se i urtikarija. Morfološki elementi takvog osipa mogu biti različitih veličina i težine.

Uobičajeni simptomi buloznog pemfgoida su znaci pogoršanja opšteg stanja organizma. Ovo:

  • groznica - istovremeno se opaža hipertermija (groznica) i zimica. Hipertermija može dostići 38,5-39,0 stepeni Celzijusa. Ponekad postoji samo povećanje telesne temperature bez zimice;
  • pogoršanje apetita do potpunog nestanka;
  • značajan gubitak težine do iscrpljenosti;
  • opšta slabost;
  • slabost;
  • slomljenost.

Najčešće se kršenje općeg stanja kod buloznog pemfigoida uočava kod oslabljenih pacijenata - na primjer, zbog popratne bolesti. Nije tako bezopasno kao što se čini - na primjer, progresivna iscrpljenost može biti fatalna.

Bulozni pemfigoid karakterizira dugotrajan tok s redovito izmjenjivim periodima egzacerbacije i slabljenja - dok opći simptomi i kožne manifestacije slabe i ponovno postaju aktivni.

Kod nekih pacijenata (prema različitim izvorima - od 15 do 30%) zabilježeni su slučajevi spontanog oporavka.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih tegoba pacijenta, anamneze bolesti, rezultata dodatnih istraživačkih metoda (fizikalnih, imunoloških i histoloških).

Fizikalnim pregledom se utvrđuje sljedeće:

  • na pregledu - njegovi rezultati zavise od stadijuma buloznog pemfigoida. Može se otkriti eritematozni osip, plikovi, urtikarija, erozije koje zarastu, ponekad prekrivene osušenom korom;
  • pri palpaciji (palpaciji) - javlja se bol oko zahvaćenog područja. Kada pokušate ukloniti kore ispod njih, otvara se površina koja krvari.

Instrumentalne metode istraživanja u dijagnozi buloznog pemfigoida nisu odlučujuće - njihova uključenost pokazuje se za procjenu općeg stanja u slučaju njegovog pogoršanja. Dakle, (EKG) se može izvršiti za procjenu kardiovaskularne aktivnosti starijih pacijenata, čija su kršenja direktni uzrok smrti.

Od laboratorijskih metoda istraživanja najinformativnije su:

  • - polovina pacijenata pokazuje umereno povećanje broja eozinofila (eozinofilija), što ukazuje na povećanu osetljivost organizma. Moguće je i povećanje broja bijelih krvnih zrnaca (leukocitoza);
  • reakcija imunoprecipitacije - uz njegovu pomoć izoluje se imunoglobulin, koji se pojavljuje u autoimunoj patologiji tijela;
  • jednostavna svjetlosna mikroskopija - pod mikroskopom se procjenjuje stanje zahvaćenih područja kože. Istovremeno, njegova tkiva su bukvalno zasićena ćelijama imunološkog sistema;
  • Imunofluorescentna mikroskopija je naprednija metoda od jednostavne svjetlosne mikroskopije. Uz njegovu pomoć utvrđuje se nakupljanje imunoglobulina i nekih drugih organskih spojeva, čija povećana količina ukazuje na razvoj autoimunog procesa.

Pomoćne su bakterioskopske i bakteriološke metode istraživanja - pomažu u identifikaciji patogene mikroflore koja je zasijala erozivne površine. U prvom slučaju, mrlje-otisci erozije proučavaju se pod mikroskopom, otkrivajući u njima patogene. U drugom slučaju, na hranljive podloge se sije erozioni struganje, očekuje se rast kolonija i iz njih se određuje vrsta patogena.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna (distinktivna) dijagnoza buloznog pemfigoida najčešće se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao što su:

Komplikacije

Najčešće komplikacije buloznog pemfigoida su:

  • pioderma - pustularna lezija površinskih slojeva kože;
  • - ograničeni apsces;
  • - difuzna gnojna lezija;
  • - širenje infekcije po cijelom tijelu uz protok krvi.

Liječenje buloznog pemfigoida

Liječenje buloznog pemfigoida je konzervativno. Može biti opći i lokalni.

Opšti tretman se zasniva na sledećim terminima:

  • imunosupresivni lijekovi;
  • citotoksični agensi.

Od steroidnih lijekova koriste se prednizolon, metilprednizolon i drugi. Prepisuju se dugo, prve doze su visoke, a zatim se postepeno smanjuju tokom 6-9 mjeseci. Ali takav tretman nije potpun - pacijenti su uglavnom starije osobe, kod kojih glukokortikosteroidi izazivaju dosta nuspojava. Izlaz iz situacije je imenovanje smanjene doze steroidnih pripravaka iznutra i lokalna upotreba masti na bazi steroida.

Kao imunosupresivno sredstvo dobro se pokazao ciklosporin, a od citostatika - metotreksat, ciklofosfamid.

Od nefarmakoloških općih metoda koristi se plazmafereza s dvostrukom filtracijom - pročišćavanje krvi pomoću posebne opreme. Plazmafereza značajno pojačava učinak terapije lijekovima i pomaže značajno ubrzati oporavak.

Za lokalno liječenje koriste se:

  • masti na bazi glukokortikosteroida;
  • antiseptički preparati - posebno anilinske boje. Koriste se za sprječavanje dodavanja sekundarnih infekcija.

Bilješka

Liječenje buloznog pemfigoida je veoma dugo (najmanje godinu i po) i zahtijeva strpljenje i pacijenta i liječnika. Ali čak i uz adekvatne recepte i savjesno ispunjavanje svih medicinskih recepata od strane pacijenta, 15-20% žrtava može doživjeti recidiv.

Prevencija

Budući da nisu utvrđeni pravi uzroci razvoja buloznog pemfigoida, nisu razvijene specifične metode prevencije. Na osnovu pretpostavki o etiologiji (uzročnim faktorima) ove bolesti, rizik od njenog razvoja može se smanjiti ako se poštuju sljedeće preporuke:

  • uzimati lijekove samo prema preporuci ljekara i pod njegovom kontrolom;
  • izbjegavajte situacije (kućne, industrijske i tako dalje) koje mogu dovesti do ozljeda kože;
  • pratiti stanje kože u mladosti, spriječiti nastanak kožnih oboljenja, a kada se pojave, pravovremeno ih dijagnosticirati i liječiti. Usklađenost s takvim preporukama pomoći će usporiti proces starenja kože, što znači njenu sklonost razvoju ove patologije.

Pacijenti koji pate od buloznog pemfigoida ili su već bili uspješno podvrgnuti liječenju trebaju izbjegavati izlaganje kože traumatskim faktorima. Prije svega to je:

  • ultraljubičasto zračenje;
  • izlaganje visokim i niskim temperaturama;
  • čak i manje mehaničke povrede.

U suprotnom može doći do recidiva bolesti.

Prognoza

Prognoza za bulozni pemfigoid u većini slučajeva ostaje neizvjesna. Nije uvijek moguće predvidjeti tok razvoja ove bolesti zbog njenog kroničnog specifičnog toka, ali i zbog činjenice da su većina pacijenata starije životne dobi koji, osim toga, na kraju života već imaju niz popratnih patologija. koje pogoršavaju tok opisane bolesti.bolesti.

Prema različitim izvorima, stopa mortaliteta od buloznog pemfigoida kreće se od 10 do 40%. Ali takvi se statistički pokazatelji smatraju pogrešnim, budući da direktni uzrok smrti starije osobe mogu biti kritične promjene i poremećaji povezani sa životnom dobi zbog popratnih bolesti, pa se ne može pouzdano reći jesu li oni ili bulozni pemfigoid bili uzrok smrti.

Prognoza za dječje i adolescentne oblike ove bolesti je mnogo bolja - u većini slučajeva uspješno se izliječe.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski komentator, hirurg, medicinski konsultant

Pemfigoid (pemfigus ne-akantolitički) je benigna kronična patologija kože čiji je primarni element subepidermalni mjehur bez akantolize. Lezije mogu nestati bez traga ili ostaviti ožiljke iza sebe. Na osnovu ove osobine razlikuju se dvije vrste pemfigoida - cicatricijalni i bulozni (Leverov pemfigoid). Uzroci nastanka su nepoznati, najvjerovatniji je autoalergijski mehanizam nastanka. Trudnoća može postati provocirajući faktor.

Vrste i simptomi pemfigoida

bulozni pemfigoid (Leverov pemfigoid) Lezije se nalaze na koži i sluzokožama usta, nosa i genitalija. Uglavnom su bolesni ljudi stariji od 60 godina. Na koži se pojavljuju subepitelni napeti plikovi prečnika do 2 cm. Najčešće se nalaze na fleksornim površinama ruku, u preponama i na abdomenu. U tom slučaju koža može pocrvenjeti ili ostati nepromijenjena, uočava se svrab, peckanje i bol. Nakon nekoliko dana na mjestu mjehurića pojavljuju se erozije, prekrivene slojem fibrina. U roku od 1-2 sedmice, lezije zacjeljuju, koža se vraća u normalu. Ovaj oblik je sklon recidivu.

Leverova fotografija buloznog pemfigoida

Bulozni pemfigoid trudnoće može se javiti počevši od 9. tjedna gestacije i završava 1-2 sedmice nakon porođaja, ali se simptomi najčešće javljaju u 5-6 mjeseci. Osip se pojavljuje na pupku, postepeno se širi na abdomen, grudi, bedra i udove. Dijete se može roditi prijevremeno i sa pothranjenošću, a kod oko 5% djece bulozni pemfigoid se javlja tokom života.

Pemfigoid sa ožiljcima- u ustima se pojavljuju mjehurići promjera 0,3 - 1,5 cm, sluznica može biti hiperemična ili nepromijenjena. Lezije su guste na dodir, lokalizirane na mekom nepcu, jeziku, krajnicima i bukalnoj sluznici. Nakon otvaranja pojavljuju se tamnocrvene erozije. Plikovi se često lokaliziraju na istom mjestu, što uzrokuje stvaranje ožiljaka i adhezija. Kod ovog oblika javlja se i očni pemfigoid - pojavljuju se zamućenja na konjunktivi, smanjuje se pokretljivost očiju i može doći do sljepoće.

Fotografija pemfigoida sa ožiljcima

Benigni neokantolitički pemfigus- zahvaćena je samo oralna sluznica. Mjehurići su mali, nakon otvaranja nastaju male erozije koje brzo zacjeljuju. Pacijenti primjećuju lagano peckanje u ustima. Bolest potpuno nestaje za 1-2 sedmice.

Liječenje pemfigoida

Kod buloznog pemfigoida pacijentima se propisuju glukokortikosteroidi (prednizolon, početna doza od 60-80 mg, uz postupno smanjenje). U teškim slučajevima koriste se citostatici i imunosupresivi - azatioprin, ciklofosfamid. U nedostatku učinka liječenja, dopuštena je kombinacija glukokortikosteroida i imunosupresiva. Propisane su i antiinflamatorne masti (Prednikarb) i anilinske boje (Fukortsin). Ako je zahvaćena oralna sluznica, potrebno je ograničiti unos hrskave i tvrde hrane – čipsa, krekera, sirovog povrća i voća.

Liječenje cicatricijalnog pemfigoida poklapa se s buloznim, ali ako su zahvaćene oči neophodna je konzultacija s oftalmologom. U takvim slučajevima dodatno se propisuju lijekovi za posvjetljivanje rožnjače i rastvaranje ožiljaka. Kod benignog neakantolitičkog pemfigusa propisuju se antihistaminici, askorbinska kiselina i vitamin P. Za nelagodu u usnoj šupljini koriste se lokalni lijekovi s anestetičkim učinkom.

Liječenje narodnim metodama

U kombinaciji s medikamentoznom terapijom koriste se sljedeća sredstva:

  • Osip se 2-3 puta dnevno tretira tamponom umočenim u pasjakovinu ili maslinovo ulje.
  • U slučaju oštećenja usne šupljine, 30 g hrastove kore prelijte čašom kipuće vode, zamotajte i inzistirajte 2 sata. Procijedite i isperite usta 4-5 puta dnevno.
  • 2 kašike žalfije prelijte sa pola litre ključale vode i stavite na vatru 10 minuta. Ohladite i obrišite zahvaćena područja 2-3 puta dnevno.
  • Pacijentima sa lezijama usne šupljine preporučuje se da jedu kašičicu meda 3-4 puta dnevno, trudeći se da je ne progutaju odmah, već da je drže u ustima nekoliko minuta.

Prevencija i prognoza pemfigoida

Ne postoji primarna prevencija, kada se pojave simptomi, odmah treba započeti liječenje i voditi računa o higijeni kože. Prognoza za život je povoljna, ali oporavak je rijedak. Uz adekvatnu terapiju, uočavaju se dugi periodi remisije, ali se često javljaju recidivi kod starijih i oslabljenih pacijenata. Ako su se simptomi pojavili u djetinjstvu, tada se s velikom vjerojatnošću bolest može potpuno izliječiti u adolescenciji. Pemfigoid koji stvara ožiljke može uzrokovati značajno oštećenje vida, pa čak i trajno sljepilo.

Pemfigoid je kronična benigna bolest kože koja se javlja uglavnom kod starijih ljudi. U srcu patologije je piling epidermalnih područja bez gubitka međustaničnih veza u jednom od najširih redova. Ova situacija nastaje zbog različitih razloga zbog kojih se u ljudskom tijelu pojavljuju antitijela na vlastitu kožu.

Dijagnozu patologije provodi dermatolog kombinacijom nekoliko instrumentalnih tehnika. Liječenje uključuje i sistemsku imunosupresivnu terapiju i lokalna sredstva. Bolest dobro reaguje na terapiju koja je u toku, ali će trebati dosta vremena da se koriste lekovi kako bi se izbegao recidiv.

Šta je pemfigoid

Ova bolest pogađa samo gornji sloj kože - epidermu. Da bismo razumjeli procese koji se dešavaju u ovom slučaju, ukratko ćemo razmotriti strukturu ovog rezervoara.

Po strukturi, epidermis podsjeća na kuću od 13-16 spratova, koja leži na brežuljcima (takva uzvišenja i udubljenja stvara dermis) sa vrlo širokim krovom. Ovaj sloj se sastoji od četiri, a na dlanovima i tabanima - od pet anatomski različitih slojeva:

  • oni koji čine "cigle" su klice. Postoje dva od njih: bazalni („cigle“ leže u jednom ili dva sloja) i bodljikavi (ima 10 ili više redova ćelija);
  • "krov" je ostala 2 ili 3 sloja. Dolaze iz zametnih slojeva, ali sa svakim redom sve manje liče na ćelije (posljednji sloj je u potpunosti ljuskav).

Bodljikavi sloj je poseban: višeslojan je, a njegove ćelije su opremljene izraslinama - "bodljama". Oni su povezani. Kod pravog pemfigusa (pemfigusa), kao posljedica upalnog procesa, veza između ovih bodlji je uništena. Kod pemfigoida (sufiks "-oid" znači "slična", odnosno patologija nalik pemfigusu), odnos između ćelija spinoznog sloja ostaje "na snazi". To je glavna razlika između dvije patologije, koja se manifestira pojavom plikova na koži.

Pod utjecajem dolje opisanih razloga, stvaraju se imunoglobulinska antitijela protiv membrane na kojoj leži bazalni sloj epiderme. To je, zapravo, separator između epiderme i dermisa, sadrži faktore koji stimulišu rast gornjeg sloja kože. Kada područja bazalne membrane padnu pod "napad" antitijela, aktivira se kaskada imunoloških reakcija, neutrofilne stanice dolaze ovdje. Iz njih se oslobađaju razni enzimi, koji uništavaju "niti" koje povezuju epidermis sa dermisom. Isto se događa i s pemfigusom, samo što kod njega postoji veza s glavnim antigenima kompatibilnosti tkiva lokaliziranim na leukocitima, što se ne događa kod pemfigoida.

Mjehurići (bikovi) s buloznim pemfigoidom formiraju se na sljedeći način:

  • između procesa stanica najnižeg sloja, uz pomoć kojih međusobno komuniciraju, kao rezultat autoimunog procesa, pojavljuju se mjehurići ispunjeni tekućinom - vakuole;
  • osim toga, postoji oticanje donjeg sloja kože - dermisa;
  • postepeno spajanje vakuola, zajedno sa dermalnim edemom, dovodi do stvaranja velikih tečnih šupljina. Poklopac mjehura je rastegnute epidermalne ćelije, mostovi između kojih su očuvani;
  • tada ćelije epiderme odumiru;
  • istovremeno se u epidermisu pokreću regenerativni procesi: nove stanice puze s rubova mjehura, postupno hvataju njegovo dno. To čini mehur intraepidermalnim.

Bule se mogu locirati na neupaljenoj koži, zatim zauzimaju položaj oko krvnih žila. Ako se okolna koža upali, u dermisu nastaju izraženi infiltrati. Tečnost koja ispunjava bule sadrži mnogo limfocita, histiocita (imunske ćelije tkiva), malu količinu eozinofila (vrsta belih krvnih zrnaca odgovornih za alergijske manifestacije).

Ali ipak, bez obzira na to koji se procesi odvijaju, ligamenti između stanica spinoznog sloja su očuvani, odnosno ne dolazi do akantolize (njihovo uništenje). Zbog toga se bolest naziva nekantolitički proces. Njegovo drugo ime je Leverov bulozni pemfigoid.

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika ove patologije:

  1. Zapravo bulozni pemfigoid, također poznat kao Leverov ne-akantolitički pemfigoid. Njegovi simptomi će biti opisani u nastavku.
  2. Pemfigoid koji stvara ožiljke, koji se naziva i mukozinehijski bulozni dermatitis. Patologija je podložna starijoj starosnoj grupi (ljudi preko 50 godina), više žena. Karakteristična je pojava plikova na konjunktivalnoj membrani i oralnoj sluznici; neki pacijenti imaju osip na koži.
  3. Neakantolitički benigni pemfigus samo oralne sluznice. Kao što ime govori, mjehurići se pojavljuju samo u ustima.

Postoji i posebna vrsta pemfigoida - piokokni pemfigoid. Ovo je zarazna bolest uzrokovana Staphylococcus aureusom, koja se kod djece razvija 3-10 dana života. Veoma je zarazna. Izvor infekcije može biti medicinsko osoblje porodilišta ili majka djeteta koje je nedavno imalo stafilokoknu infekciju ili je nosilac Staphylococcus aureus u nazofarinksu.

Odlikuje se brzom pojavom plikova na pocrveneloj ili zdravoj koži bebe. Prvo se pojavljuju na trupu i trbuhu. Plikovi u početku imaju veličinu velikog graška, zatim rastu i mogu doseći nekoliko centimetara u promjeru i gnojiti se; okruženi su ružičastim vjenčićem. Osim toga, temperatura raste, opće stanje djeteta može biti poremećeno. Stafilokokni pemfigoid može dovesti do trovanja krvi, au teškim slučajevima može biti smrtonosno.

Uzroci pemfigoida

Zašto se ova bolest razvija nije tačno poznato. Vjeruje se da se patologija može pojaviti zbog:

  • ultraljubičasto zračenje;
  • uzimanje određenih lijekova: penicilina, furosemida, 5-fluorouracila, salazopiridazina, fenacetina, kalijum jodida, ciprofloksacina, amoksicilina ili čak kaptoprila;
  • tumorski proces bilo koje lokalizacije (dakle, prilikom postavljanja dijagnoze buloznog pemfigoida, liječnici traže rak na svim mogućim lokalizacijama).

Simptomi patologije

Bolest ima kronični tok, kada se period izostanka simptoma (remisija) prožima s periodom obnavljanja simptoma (egzacerbacija), a sa svakim novim pogoršanjem patologija se može širiti.

Simptomi buloznog pemfigoida

Spektar simptoma je prilično širok. Obično ovo:

  • pojava napetih plikova veličine 0,5-3 cm na crvenilo i edematoznoj, rjeđe normalnoj koži;
  • mnogo;
  • svrab, rjeđe - svrab i izazivanje boli;
  • lokalizirane uglavnom: u naborima kože, na trbuhu, unutrašnjoj strani bedara i ramena, podlakticama. U trećini slučajeva javljaju se u količini od 0,5-2 cm na oralnoj sluznici: na obrazima, na granici između tvrdog i mekog nepca, na desni;
  • najčešće su mjehurići raspoređeni simetrično;
  • imaju providan sadržaj, koji vremenom može postati gnojan (žuti ili bijeli) ili krvav;
  • istovremeno, kao i bule, postoje elementi osipa nalik na urtikariju koji su crvene ili ružičastocrvene boje. Takvi plikovi su posebno uočljivi kada se smanji crvenilo kože na kojoj se nalaze plikovi;
  • nakon otvaranja mjehurića ostaje vlažno ružičasto-crveno područje koje brzo zacjeljuje sa ili bez kore;
  • opće stanje većine ljudi ne pati: svijest nije depresivna, nema temperature, slabosti, mučnine ili povraćanja. Mršavi pacijenti i starije osobe mogu osjetiti gubitak apetita, slabost; mogu smršaviti.

U početnim stadijumima bolesti možda nema plikova, već samo krusti, sličnih polimorfnim elementima ili mjehurićima, kao kod urtikarije. Osip može biti praćen svrabom različitog intenziteta, koji se teško liječi. Naknadna egzacerbacija teče već s uobičajenim simptomima, ako se radi o klasičnom obliku pemfigoida, ili s ponavljanjem istih znakova, s atipičnim oblicima.

Manifestacije pemfigoida ožiljaka

Osip se može naći na mekom nepcu, bukalnoj sluznici, uvuli i krajnicima, dok je oralna sluznica crvena i otečena, ali ne može biti promijenjena. Ponekad se labavi elementi pojavljuju na usnama, na konjunktivi očiju i, razvijajući se na koži, lokaliziraju se na licu, u naborima (posebno na bedrima) i tjemenu. Bolest može zahvatiti i unutrašnje organe.

Osip je napeti plikovi čiji je sadržaj bistar ili krvav. Nakon otvaranja vidljive su tamnocrvene erozije.

Karakterističan znak ožiljnog pemfigoida je pojava plikova stalno na pojedinim mjestima, što doprinosi nastanku ožiljaka. Takvi ožiljci na području usana dovode do poteškoća pri otvaranju usta. Aktiviran na konjunktivalnoj membrani oka, cicatricialni proces dovodi do njegovog bora, ograničavanja pokreta očne jabučice, poremećene prohodnosti suznih kanala. Lokalizacija oka također može uzrokovati čireve na rožnici, zbog čega ona postaje zamućena i omogućava samo percepciju svjetlosti od strane osobe.

Lokalizacija ovog oblika patologije na koži uzrokuje pojavu ožiljaka ispod nivoa kože. Razvijajući se na unutrašnjim organima, bolest se može zakomplikovati pogoršanjem prohodnosti larinksa, jednjaka, uretre, vagine ili anusa.

Dijagnostika

Dijagnoza "Bulozni pemfigoid" ili "Pemfigoid sa ožiljkom" postavlja se na osnovu sljedećeg.

1. Inspekcija: pemfigoid ima karakterističnu lokalizaciju i tipičnu veliku gustinu plikova.

2. Biopsija kože, prema kojoj se radi:

  • konvencionalna mikroskopija: akantoliza je isključena (gubitak poruka između bodlji ćelija bodljikavog sloja);
  • imunofluorescentna mikroskopija, koja omogućava dermatologu da vidi sjaj kože u području ne bodljikavog sloja, već bazalne membrane;
  • imunoelektronska mikroskopija: koristi se označavanje imunoglobulina zlatom, nakon čega se proučava njegova lokacija;
  • metoda imunoblotinga i imunoprecipitacije.

Terapija

Liječenje buloznog pemfigoida sastoji se od unošenja u organizam lijekova koji će blokirati rad imunološkog sistema - to su:

  1. Glukokortikoidni hormoni: prednizolon, deksametazon, počevši od malih doza (30-40 mg prednizolona dnevno).
  2. Citostatici (slični lekovi se takođe koriste u hemoterapiji raka): Azatioprin, Citoksan, Metotreksat.

Kod teške patologije, prve 2 sedmice, preporučuje se istovremena primjena i glukokortikosteroida i citostatika.

Za povećanje efikasnosti navedenih sredstava koriste se sljedeće:

  • sistemski enzimi: Phlogenzym, Wobenzym;
  • vitamini neophodni za jačanje vaskularnog zida: vitamin P, C, nikotinamid;
  • imunoterapijski lijekovi: Rituximab.

Ako se dokaže da je bulozni pemfigoid nastao kao rezultat razvoja malignog tumora u tijelu, provodi se antitumorska terapija. To će ovisiti o lokaciji neoplazme, stepenu njene malignosti, stadijumu bolesti. Može biti hirurška, radijacijska, medikamentozna (kemoterapija, ciljana terapija).

Lokalno liječenje ovisi o lokalizaciji žarišta:

  • Ako su na koži, tretiraju se mastima na bazi glukokortikoidnih hormona: prednizolon, hidrokortizon, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
  • Kod očne lokalizacije plikova lokalnu terapiju propisuje oftalmolog. To su kapi za oči s glukokortikoidima (deksametazon kapi), antibakterijskim i antiseptičkim sredstvima (Okomistin, kloramfenikol kapi) - za prevenciju gnojnih komplikacija. Ako se nakon oštećenja mjehurića erozije na membrani konjunktive ne epiteliziraju, propisuje se Korneregel.
  • Ako se labavi elementi nalaze na sluznici usne šupljine, propisuju se ispiranja antisepticima: vodena otopina furacilina, klorheksidina, miramistina.

Njega kože kod buloznog pemfigoida uključuje tretman plikova antisepticima kao što je otopina briljantne zelene, metilen plave ili fukorcina. Ovi lijekovi će osušiti bule i spriječiti njihovu infekciju. Ako imate osip u obliku mjehura, plivanje se ne preporučuje. Higijena se provodi gaznim ubrusima natopljenim vodenim otopinama antiseptika: klorheksidin, furacilin. To trebate učiniti pokretima upijanja.

Šta učiniti s erozijama koje ne zacjeljuju u pemfigoidu?

To se dešava ili tokom infekcije, ili sa lošim regenerativnim sposobnostima. U prvom slučaju, umjesto jednokomponentnih masti koje sadrže samo glukokortikoide, propisuju se kombinirana sredstva s hormonima i antibioticima: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Slabe regenerativne sposobnosti zahtijevaju dodatno pojašnjenje uzroka: to može biti dijabetes melitus ili vaskularna patologija. Zatim, uz imenovanje odgovarajućeg liječenja, erozija će zacijeliti. Dok se etiologija ne razjasni ili ako ostane nepoznata, a uz liječenje uzročne bolesti, propisuje se dekspantenol u obliku Bepanten kreme ili metiluracila u obliku gelolikog lijeka Levomekol.

Da li je dijeta neophodna?

Dijeta za bulozni pemfigoid je potrebna kako se tijelo, u kojem je imunitet napregnut, ne bi izložilo dodatnim alergenim utjecajima. Sastoji se od poštivanja sljedećih pravila:

  1. u ishrani treba biti dovoljno povrća;
  2. zamijenite meso ribom;
  3. mliječni proizvodi - minimum;
  4. šećer treba potpuno eliminirati;
  5. trans masti - margarin, majonez, umaci, pržena hrana, slanina, šunka, kobasice - treba isključiti.

Šta možete jesti?

Zeleni, povrće, voće, morska riba, džigerica, hleb od celog zrna, žitarice, zeleni čaj, kuvano ili pečeno nemasno meso (piletina, teletina), supe na drugom bujonu ili vegetarijanske.

bulozni pemfigoid- rijetka, relativno benigna bulozna dermatoza, koja obično ima kronični tok. Uporni, napeti plikovi se formiraju ispod epiderme zbog delaminacije bazalne membrane. Bulozni pemfigoid je rjeđi od pravog (akantolitičkog) pemfigusa, obično pogađa starije osobe (oko 60-70 godina), iako se ponekad može javiti i kod djece - juvenilni pemfigoid .

Etiologija i patogeneza buloznog pemfigoida

Etiologija buloznog pemfigoida nije utvrđena. Patogeneza bolesti je autoimuna. Zasnovan je na autoimunoj reakciji sa stvaranjem autoantitijela na proteine ​​BP230 (BPAG1) i BP180 (BPAG2), molekulske težine 230, odnosno 180 kDa.

Protein BP230 Desmoplakin je intracelularna komponenta hemidesmosoma. Antitijela na BP230 se otkrivaju u 30-60% bolesnika s buloznim pemfigoidom i rjeđe u drugim kliničkim varijantama.

Protein BP180- transmembranska komponenta bazalne membrane, koja se sastoji od kolagena tipa XVII. Antitela na BP180 detektuju se kod 40-90% pacijenata sa tipičnim buloznim pemfigoidom, kao i u ređim kliničkim varijantama pemfigoida.

Poznato je da autoantitijela fiksirana u obliku trake na bazalnoj membrani aktiviraju faktor komplementa, što dovodi do oslobađanja leukotriena B4 iz mastocita, izaziva kemotaksiju eozinofilnih, neutrofilnih granulocita i makrofaga. Proteolitički enzimi koji ih oslobađaju dovode do razaranja gornjih slojeva bazalne membrane, odvajanja epidermisa i dermisa i stvaranja subepitelnog mjehura. Kod nekih pacijenata, bulozni pemfigoid se javlja kao paraneoplastična bolest.

Klinička slika buloznog pemfigoida

Bulozni pemfigoid se manifestira razvojem napetih plikova različitih veličina: od nekoliko milimetara do 5-10 cm u promjeru i više. Elementi kožnog osipa pojavljuju se na naizgled nepromijenjenoj koži ili na pozadini edematoznog eritema i praćeni su jakim svrabom. Plikovi imaju serozni ili serosangvini sadržaj zbog oštećenja površinskih kapilara dermisa tokom subepidermalnog odvajanja. Kada se grupišu, ponekad formiraju žarišta bizarnih obrisa, nalaze se na pozadini eritema i podsjećaju na manifestacije dermatoze herpetiformis. U nekim slučajevima, pojavu plikova mogu prethoditi zrnca i eritematozne mrlje.

Osip je obično raširen, simetrično lociran, iako povremeno postoje lokalizirane varijante buloznog pemfigoida. Uobičajena mjesta ozljeda su bočne površine vrata, aksile, ingvinalni nabori, fleksorne površine ekstremiteta i gornji dio trbuha. Ponekad bulozni pemfigoid počinje mjehurićima na dlanovima i tabanima i podsjeća na manifestacije eksudativnog multiformnog eritema.

Kada se mjehurići otvore, nastaju erozije bez sklonosti perifernom rastu, koje su prekrivene seroznim i serozno-krvavim koricama, relativno brzo epiteliziraju, ostavljajući pigmentaciju. Tako se kod buloznog pemfigoida javlja i pravi i evolucijski polimorfizam osipa.

Pojava brojnih svježih osipa praćena je povećanjem tjelesne temperature, gubitkom apetita, pojačanim svrabom i pogoršanjem općeg stanja pacijenta. Marginalni simptom Nikolskog može biti slabo pozitivan, dok je na intaktnoj koži blizu lezije, simptom Nikolskog obično negativan.

Sluzokoža usta je zahvaćena relativno rijetko (oko 10-20% slučajeva), obično sa raširenim kožnim osipom. Na sluznici tvrdog nepca, obraza ili desni nalaze se mali napeti plikovi sa seroznim ili serozno-hemoragičnim sadržajem.

Za razliku od pemfigusa vulgarisa. plikovi u buloznom pemfigoidu opstaju na oralnoj sluznici nekoliko dana zbog velike dubine i debelog omotača. Kada se otvore, formiraju se bolne, jasno ograničene erozije bez fibrinoznog plaka, koje epiteliziraju brže nego kod pemfigusa. Vrlo rijetko, osim kože, može biti zahvaćena i sluznica ždrijela, larinksa, genitalija i očiju. Bolest može biti kronična s egzacerbacijama i remisijama različitog trajanja (mjeseci, godine). Ako se ne liječi, smrtnost je manja nego kod pemfigusa vulgarisa (oko 40%). Pacijenti mogu umrijeti od dodavanja sekundarne infekcije (bronhopneumonije, sepse, itd.) ili od dekompenzacije postojećih bolesti. Bolesnici s buloznim pemfigoidom razvijaju sekundarnu anemiju, leukocitozu s umjerenom eozinofilijom, povećanu ESR, povišene serumske razine imunoglobulina E.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

U mrljama-otiscima sa dna svježe erozije nalazi se veliki broj eozinofila (20-30% ili više), akantolitičke stanice su odsutne. Histološki pregled otkriva subepidermalnu šupljinu s brojnim eozinofilima. Bazalna membrana je rascjepkana i može se pratiti i na dnu mjehura i u njegovom operkulumu. Dermis ima papilarni edem i infiltrat koji se sastoji uglavnom od eozinofilnih granulocita.

Uz pomoć PIF-a u biopsiranim područjima zahvaćene kože pacijenata detektuje se homogena trakasta depozicija imunoglobulina G i Cj-komplementa u zoni bazalne membrane. Uz pomoć indirektnog IF u krvnom serumu i cističnoj tekućini kod 80-90% pacijenata otkrivaju se antitijela IgG klase na protein koji je dio bazalne membrane. Njihovi titri nisu u korelaciji sa težinom bolesti. Diferencijalna dijagnoza se provodi sa pemphigus vulgaris, buloznim oblikom Dühringove dermatoze herpetiformis, buloznim oblikom polimorfnog eksudativnog eritema i buloznom toksidermijom.

Liječenje buloznog pemfigoida

U nekim slučajevima, bulozni pemfigoid može biti pratilac onkoloških bolesti, pa se pacijenti detaljno pregledaju radi utvrđivanja malignih tumora i drugih popratnih bolesti. Uklonite lijekove i izloženosti koje mogu izazvati bulozni pemfigoid.

Osnova liječenja buloznog pemfigoida je patogenetska terapija imunosupresivima: glukokortikoidi sami ili u kombinaciji sa azatioprinom ili diafenilsulfonom (DDS). Prednizolon (ili drugi GC u ekvivalentnoj dozi) se propisuje u srednjim dozama (40-60 mg dnevno) dok se ne postigne izražen klinički učinak (obično 2-3 tjedna). Zatim se doza postupno smanjuje na održavanje (10-15 mg prednizolona dnevno). Ako se osip ne pojavi u narednih 3-6 mjeseci terapije dozom održavanja, glukokortikosteroidi se mogu potpuno otkazati. Ako je prednizolon kontraindiciran, može se pokušati liječenje azatioprinom ili DDS-om.

Vanjski tretman buloznog pemfigoida sličan je onom kod pemfigusa. Racionalno je koristiti antimikrobne (s lokalizacijom u naborima - i antifungalne) lijekove koji su adstrigentni i imaju lokalni anestetički učinak.

Izvori:

1. Sokolovsky E.V. Kožne i venerične bolesti. - Sankt Peterburg: Folio, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- i BP180-specifična auto-antitijela u buloznom pemfigoidu. J Invest Dermatol. juna 2004

3. Smolin G. Foster C.S. et al. Smolin i Thoftova rožnica: naučne osnove i klinička praksa. Lippincott Williams & Wilkins, 2005.

Pemfigoid: vrste bolesti i njene manifestacije, principi terapije

Pemfigoid je kronična benigna bolest kože koja se javlja uglavnom kod starijih ljudi. U srcu patologije je piling epidermalnih područja bez gubitka međustaničnih veza u jednom od najširih redova. Ova situacija nastaje zbog različitih razloga zbog kojih se u ljudskom tijelu pojavljuju antitijela na vlastitu kožu.

Dijagnozu patologije provodi dermatolog kombinacijom nekoliko instrumentalnih tehnika. Liječenje uključuje i sistemsku imunosupresivnu terapiju i lokalna sredstva. Bolest dobro reaguje na terapiju koja je u toku, ali će trebati dosta vremena da se koriste lekovi kako bi se izbegao recidiv.

Šta je pemfigoid

Ova bolest pogađa samo gornji sloj kože - epidermu. Da bismo razumjeli procese koji se dešavaju u ovom slučaju, ukratko ćemo razmotriti strukturu ovog rezervoara.

Po strukturi, epidermis podsjeća na kuću od 13-16 spratova, koja leži na brežuljcima (takva uzvišenja i udubljenja stvara dermis) sa vrlo širokim krovom. Ovaj sloj se sastoji od četiri, a na dlanovima i tabanima - od pet anatomski različitih slojeva:

  • oni koji čine "cigle" su klice. Postoje dva od njih: bazalni („cigle“ leže u jednom ili dva sloja) i bodljikavi (ima 10 ili više redova ćelija);
  • "krov" je ostala 2 ili 3 sloja. Dolaze iz zametnih slojeva, ali sa svakim redom sve manje liče na ćelije (posljednji sloj je u potpunosti ljuskav).

    • Bodljikavi sloj je poseban: višeslojan je, a njegove ćelije su opremljene izraslinama - "bodljama". Oni su povezani. Kod pravog pemfigusa (pemfigusa), kao posljedica upalnog procesa, veza između ovih bodlji je uništena. Kod pemfigoida (sufiks "-oid" znači "slična", odnosno patologija nalik pemfigusu), odnos između ćelija spinoznog sloja ostaje "na snazi". To je glavna razlika između dvije patologije, koja se manifestira pojavom plikova na koži.

    Pod utjecajem dolje opisanih razloga, stvaraju se imunoglobulinska antitijela protiv membrane na kojoj leži bazalni sloj epiderme. To je, zapravo, separator između epiderme i dermisa, sadrži faktore koji stimulišu rast gornjeg sloja kože. Kada područja bazalne membrane padnu pod "napad" antitijela, aktivira se kaskada imunoloških reakcija, neutrofilne stanice dolaze ovdje. Iz njih se oslobađaju razni enzimi, koji uništavaju "niti" koje povezuju epidermis sa dermisom. Isto se događa i s pemfigusom, samo što kod njega postoji veza s glavnim antigenima kompatibilnosti tkiva lokaliziranim na leukocitima, što se ne događa kod pemfigoida.

    Mjehurići (bikovi) s buloznim pemfigoidom formiraju se na sljedeći način:

  • između procesa stanica najnižeg sloja, uz pomoć kojih međusobno komuniciraju, kao rezultat autoimunog procesa, pojavljuju se mjehurići ispunjeni tekućinom - vakuole;
  • osim toga, postoji oticanje donjeg sloja kože - dermisa;
  • postepeno spajanje vakuola, zajedno sa dermalnim edemom, dovodi do stvaranja velikih tečnih šupljina. Poklopac mjehura je rastegnute epidermalne ćelije, mostovi između kojih su očuvani;
  • tada ćelije epiderme odumiru;
  • istovremeno se u epidermisu pokreću regenerativni procesi: nove stanice puze s rubova mjehura, postupno hvataju njegovo dno. To čini mehur intraepidermalnim.

    • Bule se mogu locirati na neupaljenoj koži, zatim zauzimaju položaj oko krvnih žila. Ako se okolna koža upali, u dermisu nastaju izraženi infiltrati. Tečnost koja ispunjava bule sadrži mnogo limfocita, histiocita (imunske ćelije tkiva), malu količinu eozinofila (vrsta belih krvnih zrnaca odgovornih za alergijske manifestacije).

    Ali ipak, bez obzira na to koji se procesi odvijaju, ligamenti između stanica spinoznog sloja su očuvani, odnosno ne dolazi do akantolize (njihovo uništenje). Zbog toga se bolest naziva nekantolitički proces. Njegovo drugo ime je Leverov bulozni pemfigoid.

    Klasifikacija bolesti

    Postoji nekoliko oblika ove patologije:

  • Zapravo bulozni pemfigoid, također poznat kao Leverov ne-akantolitički pemfigoid. Njegovi simptomi će biti opisani u nastavku.
  • Pemfigoid koji stvara ožiljke, koji se naziva i mukozinehijski bulozni dermatitis. Patologija je podložna starijoj starosnoj grupi (ljudi preko 50 godina), više žena. Karakteristična je pojava plikova na konjunktivalnoj membrani i oralnoj sluznici; neki pacijenti imaju osip na koži.
  • Neakantolitički benigni pemfigus samo oralne sluznice. Kao što ime govori, mjehurići se pojavljuju samo u ustima.

    • Postoji i posebna vrsta pemfigoida - piokokni pemfigoid. Ovo je zarazna bolest uzrokovana Staphylococcus aureusom, koja se kod djece razvija 3-10 dana života. Veoma je zarazna. Izvor infekcije može biti medicinsko osoblje porodilišta ili majka djeteta koje je nedavno imalo stafilokoknu infekciju ili je nosilac Staphylococcus aureus u nazofarinksu.

    Odlikuje se brzom pojavom plikova na pocrveneloj ili zdravoj koži bebe. Prvo se pojavljuju na trupu i trbuhu. Plikovi u početku imaju veličinu velikog graška, zatim rastu i mogu doseći nekoliko centimetara u promjeru i gnojiti se; okruženi su ružičastim vjenčićem. Osim toga, temperatura raste, opće stanje djeteta može biti poremećeno. Stafilokokni pemfigoid može dovesti do trovanja krvi, au teškim slučajevima može biti smrtonosno.

    Uzroci pemfigoida

    Zašto se ova bolest razvija nije tačno poznato. Vjeruje se da se patologija može pojaviti zbog:

  • ultraljubičasto zračenje;
  • uzimanje određenih lijekova: penicilina, furosemida, 5-fluorouracila, salazopiridazina, fenacetina, kalijum jodida, ciprofloksacina, amoksicilina ili čak kaptoprila;
  • tumorski proces bilo koje lokalizacije (dakle, prilikom postavljanja dijagnoze buloznog pemfigoida, liječnici traže rak na svim mogućim lokalizacijama).

    • Simptomi patologije

    Bolest ima kronični tok, kada se period izostanka simptoma (remisija) prožima s periodom obnavljanja simptoma (egzacerbacija), a sa svakim novim pogoršanjem patologija se može širiti.

    Simptomi buloznog pemfigoida

    Spektar simptoma je prilično širok. Obično ovo:

  • pojava napetih plikova veličine 0,5-3 cm na crvenilo i edematoznoj, rjeđe normalnoj koži;
  • mnogo;
  • svrab, rjeđe - svrab i izazivanje boli;
  • lokalizirane uglavnom: u naborima kože, na trbuhu, unutrašnjoj strani bedara i ramena, podlakticama. U trećini slučajeva javljaju se u količini od 0,5-2 cm na oralnoj sluznici: na obrazima, na granici između tvrdog i mekog nepca, na desni;
  • najčešće su mjehurići raspoređeni simetrično;
  • imaju providan sadržaj, koji vremenom može postati gnojan (žuti ili bijeli) ili krvav;
  • istovremeno, kao i bule, postoje elementi osipa nalik na urtikariju koji su crvene ili ružičastocrvene boje. Takvi plikovi su posebno uočljivi kada se smanji crvenilo kože na kojoj se nalaze plikovi;
  • nakon otvaranja mjehurića ostaje vlažno ružičasto-crveno područje koje brzo zacjeljuje sa ili bez kore;
  • opće stanje većine ljudi ne pati: svijest nije depresivna, nema temperature, slabosti, mučnine ili povraćanja. Mršavi pacijenti i starije osobe mogu osjetiti gubitak apetita, slabost; mogu smršaviti.

    • U početnim stadijumima bolesti možda nema plikova, već samo kora, polimorfnih elemenata sličnih ekcemu ​​ili plikova, kao kod urtikarije. Osip može biti praćen svrabom različitog intenziteta, koji se teško liječi. Naknadna egzacerbacija teče već s uobičajenim simptomima, ako se radi o klasičnom obliku pemfigoida, ili s ponavljanjem istih znakova, s atipičnim oblicima.

    Manifestacije pemfigoida ožiljaka

    Osip se može naći na mekom nepcu, bukalnoj sluznici, uvuli i krajnicima, dok je oralna sluznica crvena i otečena, ali ne može biti promijenjena. Ponekad se labavi elementi pojavljuju na usnama, na konjunktivi očiju i, razvijajući se na koži, lokaliziraju se na licu, u naborima (posebno na bedrima) i tjemenu. Bolest može zahvatiti i unutrašnje organe.

    Osip je napeti plikovi čiji je sadržaj bistar ili krvav. Nakon otvaranja vidljive su tamnocrvene erozije.

    Karakterističan znak ožiljnog pemfigoida je pojava plikova stalno na pojedinim mjestima, što doprinosi nastanku ožiljaka. Takvi ožiljci na području usana dovode do poteškoća pri otvaranju usta. Aktiviran na konjunktivalnoj membrani oka, cicatricialni proces dovodi do njegovog bora, ograničavanja pokreta očne jabučice, poremećene prohodnosti suznih kanala. Lokalizacija oka također može uzrokovati čireve na rožnici, zbog čega ona postaje zamućena i omogućava samo percepciju svjetlosti od strane osobe.

    Lokalizacija ovog oblika patologije na koži uzrokuje pojavu ožiljaka ispod nivoa kože. Razvijajući se na unutrašnjim organima, bolest se može zakomplikovati pogoršanjem prohodnosti larinksa, jednjaka, uretre, vagine ili anusa.

    Dijagnostika

    Dijagnoza "Bulozni pemfigoid" ili "Pemfigoid sa ožiljkom" postavlja se na osnovu sljedećeg.

    1. Inspekcija: pemfigoid ima karakterističnu lokalizaciju i tipičnu veliku gustinu plikova.

    2. Biopsija kože, prema kojoj se radi:

  • konvencionalna mikroskopija: akantoliza je isključena (gubitak poruka između bodlji ćelija bodljikavog sloja);
  • imunofluorescentna mikroskopija, koja omogućava dermatologu da vidi sjaj kože u području ne bodljikavog sloja, već bazalne membrane;
  • imunoelektronska mikroskopija: koristi se označavanje imunoglobulina zlatom, nakon čega se proučava njegova lokacija;
  • metoda imunoblotinga i imunoprecipitacije.

    • Terapija

    Liječenje buloznog pemfigoida sastoji se od unošenja u organizam lijekova koji će blokirati rad imunološkog sistema - to su:

  1. Glukokortikoidni hormoni: prednizolon, deksametazon, počevši od malih doza (30-40 mg prednizolona dnevno).
  2. Citostatici (slični lekovi se takođe koriste u hemoterapiji raka): Azatioprin, Citoksan, Metotreksat.

    3. Kod teške patologije, prve 2 sedmice, preporučuje se istovremena primjena i glukokortikosteroida i citostatika.

    Za povećanje efikasnosti navedenih sredstava koriste se sljedeće:

  3. sistemski enzimi: Phlogenzym, Wobenzym;
  4. vitamini neophodni za jačanje vaskularnog zida: vitamin P, C, nikotinamid;
  5. imunoterapijski lijekovi: Rituximab.

    6. Ako se dokaže da je bulozni pemfigoid nastao kao rezultat razvoja malignog tumora u tijelu, provodi se antitumorska terapija. To će ovisiti o lokaciji neoplazme, stepenu njene malignosti, stadijumu bolesti. Može biti hirurška, radijacijska, medikamentozna (kemoterapija, ciljana terapija).

    Lokalno liječenje ovisi o lokalizaciji žarišta:

  6. Ako su na koži, tretiraju se mastima na bazi glukokortikoidnih hormona: prednizolon, hidrokortizon, Aklovate, Afloderm, Topicort, Oxycort.
  7. Kod očne lokalizacije plikova lokalnu terapiju propisuje oftalmolog. To su kapi za oči s glukokortikoidima (deksametazon kapi), antibakterijskim i antiseptičkim sredstvima (Okomistin, kloramfenikol kapi) - za prevenciju gnojnih komplikacija. Ako se nakon oštećenja mjehurića erozije na membrani konjunktive ne epiteliziraju, propisuje se Korneregel.
  8. Ako se labavi elementi nalaze na sluznici usne šupljine, propisuju se ispiranja antisepticima: vodena otopina furacilina, klorheksidina, miramistina.

    9. Njega kože kod buloznog pemfigoida uključuje tretman plikova antisepticima kao što je otopina briljantne zelene, metilen plave ili fukorcina. Ovi lijekovi će osušiti bule i spriječiti njihovu infekciju. Ako imate osip u obliku mjehura, plivanje se ne preporučuje. Higijena se provodi gaznim ubrusima natopljenim vodenim otopinama antiseptika: klorheksidin, furacilin. To trebate učiniti pokretima upijanja.

    Šta učiniti s erozijama koje ne zacjeljuju u pemfigoidu?

    To se dešava ili tokom infekcije, ili sa lošim regenerativnim sposobnostima. U prvom slučaju, umjesto jednokomponentnih masti koje sadrže samo glukokortikoide, propisuju se kombinirana sredstva s hormonima i antibioticima: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

    Slabe regenerativne sposobnosti zahtijevaju dodatno pojašnjenje uzroka: to može biti dijabetes melitus ili vaskularna patologija. Zatim, uz imenovanje odgovarajućeg liječenja, erozija će zacijeliti. Dok se etiologija ne razjasni ili ako ostane nepoznata, a uz liječenje uzročne bolesti, propisuje se dekspantenol u obliku Bepanten kreme ili metiluracila u obliku gelolikog lijeka Levomekol.

    Da li je dijeta neophodna?

    Dijeta za bulozni pemfigoid je potrebna kako se tijelo, u kojem je imunitet napregnut, ne bi izložilo dodatnim alergenim utjecajima. Sastoji se od poštivanja sljedećih pravila:

  9. u ishrani treba biti dovoljno povrća;
  10. zamijenite meso ribom;
  11. mliječni proizvodi - minimum;
  12. šećer treba potpuno eliminirati;
  13. trans masti - margarin, majonez, umaci, pržena hrana, slanina, šunka, kobasice - treba isključiti.

    14. Šta možete jesti?

    Zeleni, povrće, voće, morska riba, džigerica, hleb od celog zrna, žitarice, zeleni čaj, kuvano ili pečeno nemasno meso (piletina, teletina), supe na drugom bujonu ili vegetarijanske.

    Bulozni pemfigoid: uzroci, simptomi, liječenje

    Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest kože koja uzrokuje kronične plikove kod starijih pacijenata. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Prije svega, u liječenju se koriste glukokortikoidi. Mnogim pacijentima je potrebna dugotrajna terapija održavanja tokom koje se mogu koristiti različiti lijekovi.

    Kod buloznog pemfigoida, antitijela su usmjerena na bazalnu membranu i uzrokuju odvajanje epiderme od dermisa. Bulozni pemfigoid se mora razlikovati od pemfigusa vulgarisa, koji je ozbiljnije stanje.

    Simptomi i znaci

    Na normalnoj ili crveniloj koži pojavljuju se karakteristični napeti plikovi. Simptom Nikolskog je negativan. Mogu se pojaviti edematozne ili prstenaste, tamnocrvene lezije sa ili bez plikova. Često postoji svrab bez ikakvih drugih simptoma. Lezije oralne sluznice javljaju se kod 1/3 pacijenata, ali obično brzo zacjeljuju.

    Pemphigus vulgaris se mora razlikovati od pemfigoida, IgA linearne dermatoze, multiformnog eritema, osipa izazvanog lijekovima, benignog mukoznog pemfigoida, dermatoze herpetiformis i kongenita epidermolysis bullosa. Dijagnoza zahtijeva biopsiju kože i određivanje titra antitijela u krvnom serumu.

    Prognoza i liječenje

    Prognoza je obično dobra, a bolest se obično povlači u roku od nekoliko mjeseci ili godina, ali može biti fatalna, posebno kod starijih pacijenata.

    Kod blage bolesti, lokalni glukokortikoidi se mogu koristiti u liječenju. Pacijentima sa težim oboljenjem daje se prednizon 60-80 mg oralno jednom dnevno, a zatim se smanjuje na dozu održavanja od 10-20 mg jednom dnevno nakon nekoliko sedmica. Kod većine pacijenata, remisija nastupa u roku od 2-10 mjeseci. Pojava pojedinačnih novih osipa kod starijih pacijenata ne zahtijeva povećanje doze.

    Bolest se ponekad može liječiti tetraciklinom i nikotinamidom. Dapson, sulfapiridin, eritromicin i tetraciklin se također mogu koristiti jer imaju protuupalno djelovanje. Većini pacijenata nisu potrebni imunosupresivi, ali se mogu koristiti azatioprin, ciklofosfamid, ciklosporin ili plazmafereza.

    PEMFIGOID

    O. L. Ivanov, A. N. Lvov

    "Priručnik za dermatologa"

    Pemfigoid (sinonim: ne-akantolitički pemfigus) je benigna kronična bolest kože čiji je primarni element mjehur koji se formira subepidermalno bez znakova akantolize.

    Simptom Nikolskog u svim modifikacijama je negativan. Mjehurići se obično povlače bez traga, mnogo rjeđe ostavljaju ožiljke. Ova okolnost dala je razlog da se razlikuju dvije varijante pemfigoida - bulozni i ožiljak.

    Etiologija pemfigoid je nepoznat. U nekim slučajevima može biti paraneoplastične prirode. Najviše je opravdana autoalergijska priroda bolesti: pronađena su autoantitijela na bazalnu membranu epidermisa (češće IgG, rjeđe IgA i druge klase).

    Histološki u ranim fazama pemfigoida otkriva se stvaranje subepidermalnih mikrovakuola. Njihovo spajanje dovodi do stvaranja plikova koji odvajaju epidermu od dermisa. U budućnosti, epiderma koja čini poklopac mjehura je nekrotizirana i uništena, s izuzetkom stratum corneuma. Nakon formiranja mjehurića dolazi do njihove donje reepitelizacije, a mogu se nalaziti u dermisu do subkornealne lokalizacije. Nema znakova akantolize. Kod cicatricijalnog pemfigoida bilježi se fibroza gornjih slojeva dermisa i smanjenje elastičnog tkiva.

    Pemfigoidni bulozni ima mnogo sinonima:

  14. pemphigus vulgaris, kronični
  15. benigni pemphigus vulgaris,
  16. parapemfigus,
  17. senilni dermatitis herpetiformis,
  18. bulozni dermatitis herpetiformis.

    19. Oni odražavaju sličnost buloznog pemfigoida sa pravim (akantolitičkim) pemfigusom i dermatitisom herpetiformisom. štaviše, sličnost sa pemfigusom je klinička zbog vezikularnih erupcija, a sa dermatitisom herpetiformisom - patohistološka zbog subepidermalnih plikova.

    Od pemfigusa se razlikuje po benignom hroničnom toku i subepidermalnim mjehurićima, a od dermatitisa herpetiformisa po monomorfnom buloznom osipu; Prevladavajuća lezija starijih osoba (preko 60 godina) razlikuje bulozni pemfigoid od pemfigusa. i dermatitis herpetiformis. Poraz sluznice, za razliku od pravog pemfigusa, nije neizbježan, iako nije izuzetna rijetkost.

    Bolest počinje pojavom plikova na pozadini eritematozno-edematoznih mrlja, rjeđe na naizgled nepromijenjenoj koži. Mjehurići srednje veličine (od graška do zrna), poluloptastog oblika, sa gustim glatkim i napetim pokrovom, seroznog ili serozno-hemoragičnog sadržaja. Zbog guste gume, otporniji su od mjehurića sa pravim pemfigusom.

    Erozije nakon otvaranja nemaju tendenciju perifernog rasta i brzo se epiteliziraju. Kada se sadržaj mjehurića i odvojivih erozija osuši, nastaju žućkasto-smeđe kore različitih veličina i debljina. Kada se odbace, otkrivaju se ružičasto-crvene mrlje prekrivene ljuskama. Prevladavajuća lokalizacija je donja polovica trbuha, ingvinalni nabori, aksilarne jame i fleksijske površine ruku i nogu. Poraz sluznice opažen je u otprilike 20-40% pacijenata s buloznim pemfigoidom i javlja se, uz rijetke izuzetke, sekundarno. S napredovanjem procesa, a ponekad i od samog početka, plikovi se šire po koži do formiranja generaliziranog, pa čak i univerzalnog osipa. Subjektivno - često svrab različitog intenziteta, peckanje i bol.

    Relapsi pemfigoida često su uzrokovani UV zracima, prirodnim i umjetnim.

    S vremenom, težina bolesti postepeno slabi, ali bulozni pemfigoid je potencijalno ozbiljna bolest koja može biti fatalna.

    Pemphigoid cicatricial. kao i bulozno, ima mnogo sinonima:

  19. pemfigoidne benigne sluzokože,
  20. dermatitis pemfigoidni mukokutani kronični,
  21. pemfigus oka (konjunktiva),
  22. mukozinehijski pemfigoid.

    23. Suštinu bolesti najpotpunije odražava pojam "buloznog atrofičnog mukozinehijalnog dermatitisa", naglašavajući njegovu glavnu kliničku karakteristiku - ishod plikova u ožiljcima, adhezijama, atrofijama. Javlja se kod žena 2 puta češće nego kod muškaraca; ljudi zrele dobi su bolesni.

    Cicatricijalni pemfigoid je bolest sluznice: kod oko trećine pacijenata, koža je sekundarno uključena u proces. Najčešće su zahvaćene sluznice usta i konjunktiva očiju. U usnoj šupljini napeti mjehurići promjera 0,2 do 1,5 cm izlaze na spolja nepromijenjenu sluznicu ili na eritematoznu podlogu; njihov sadržaj je serozan, rijetko hemoragičan. Erozije nastale rupturom plikova nisu sklone perifernom rastu, ne krvare, njihova površina je slobodna od bilo kakvih naslaga, nisu obrubljene epitelom koji se ljušti; nije bolno. Salivacija i edem sluzokože su beznačajni.

    Cicatricial adhezivne i atrofične promjene javljaju se u roku od 3 godine od početka bolesti.

    Odlikuje se velikom originalnošću cicatricijalni pemfigoid u predjelu očiju. Već u ranim fazama mogu se otkriti znakovi ožiljaka u obliku malih priraslica između konjunktive očnih kapaka i očne jabučice ili između gornjih i donjih kapaka. S povećanjem ožiljaka, lukovi konjuktivalne šupljine se smanjuju do potpune obliteracije. Neobična posljedica dugotrajnog ožiljnog pemfigoida su takozvane skulpturalne oči, kod kojih je rožnica potpuno prekrivena mutnom ljuskom koja omogućava samo percepciju svjetlosti.

    Na koži su plikovi pojedinačni, rijetko generalizirani; javljaju se na naizgled zdravoj ili eritematoznoj koži, uporni su; erozije nakon njih polako zarastaju uz stvaranje atrofičnih ožiljaka, što dovodi do ćelavosti na tjemenu. Kod cicatricijalnog pemfigoida mogu se javiti i različiti funkcionalni i morfološki poremećaji traheje i larinksa, jednjaka, vagine i anusa, uretre itd.

    Dijagnoza buloznog i ožiljnog pemfigoida Zasnovan je na:

  23. klinički i histološki podaci
  24. rezultati indirektnih i direktnih imunofluorescentnih studija.

    25. Razlikovati pemfigoid posebno teško od pemphigusa vulgaris. posebno u početnim fazama, kada akantolitičke ćelije često nisu otkrivene, a simptom Nikolskog je negativan. Konačnoj dijagnozi pomažu rezultati histoloških (subepidermalna, a ne intraepidermalna lokacija mjehurića) i imunofluorescencije (sjaj u bazalnoj membrani, a ne u području bodljikavog sloja).

    Pemfigoid se takođe razlikuje od:

    Pemfigoid ožiljaka se također razlikuje od:

    kortikosteroidni hormoni. Početna doza od 40-80 mg prednizolona dnevno; kod cicatricijalnog pemfigoida sa zahvaćenošću oka, mogu biti potrebne veće doze.

    Trajanje liječenja i brzina smanjenja dnevne doze određuju se težinom bolesti.

    Primjenjuju se i citostatici, kao kod pravog pemfigusa, sulfonski lijekovi - kao kod dermatitisa herpetiformisa.

    Uz paraneoplastičnu prirodu bolesti - antitumorska terapija.

Bulozni pemfigoid (bulozni pemfigoid) je autoimuna kožna bolest uzrokovana proizvodnjom autoantitijela na komponente hemidesmosoma (BP180 i BP230 antigeni) i karakterizirana stvaranjem subepidermalnih plikova.

Etiologija i epidemiologija

U većini slučajeva, razvoj buloznog pemfigoida nije povezan ni sa jednim provocirajućim faktorom. Kod nekih pacijenata s buloznim pemfigoidom, pojava osipa je posljedica uzimanja lijekova, izloženosti fizičkim faktorima i virusnih infekcija.

Lijekovi koji mogu biti povezani sa razvojem buloznog pemfigoida su penicilamin, penicilini i cefalosporini, kaptopril i drugi inhibitori enzima koji konvertuje angiotenzin; furosemid, aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi, nifedipin. Poznati su slučajevi razvoja buloznog pemfigoida nakon uvođenja cjepiva protiv gripe, antitetanusnog toksoida. Opisan je razvoj buloznog pemfigoida nakon izlaganja fizičkim faktorima - ultraljubičastom zračenju, zračenju, termičkim i električnim opekotinama, nakon hirurških zahvata. Pretpostavlja se da nastanak buloznog pemfigoida mogu olakšati virusne infekcije (virusi hepatitisa B i C, citomegalovirus, Epstein-Barr virus).

Razvoj buloznog pemfigoida uzrokovan je stvaranjem IgG autoantitijela na proteine ​​BP180 (kolagen tip XVII) i BP230, koji su dio hemidesmosoma, koji su strukturna komponenta bazalne membrane kože.
Prema Federalnom statističkom nadzoru, incidencija buloznog pemfigoida u Ruskoj Federaciji u 2014. godini iznosila je 1,1 slučaj na 100.000 odraslih osoba (od 18 godina i više), a prevalencija je bila 2.6 slučajeva na 100.000 odraslih. Uglavnom su pogođene starije osobe. Među osobama starijim od 80 godina, incidencija buloznog pemfigoida dostiže 15-33 slučaja na 100.000 odgovarajuće populacije godišnje.

Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.

Simptomi buloznog pemfigoida

Kožne lezije kod buloznog pemfigoida mogu biti lokalizirane ili generalizirane. Osip se češće lokalizira na udovima, trbuhu, ingvinalno-femoralnim naborima, na unutarnjoj površini bedara.
Osip kod pacijenata sa buloznim pemfigoidom može biti polimorfan. Bolest obično počinje pojavom eritematoznih, papularnih i/ili urtikarijinih osipa, praćenih svrabom. Ovi osipi mogu postojati nekoliko mjeseci, nakon čega se pojavljuju plikovi. Mjehurići imaju napet, gust poklopac, okruglog ili ovalnog oblika, serozni ili serozno-hemoragični sadržaj, nalaze se na eritematoznoj pozadini ili na naizgled nepromijenjenoj koži. Nastali na mjestu erozije mjehurići, u nedostatku sekundarne infekcije, brzo se epiteliziraju, nisu skloni perifernom rastu. Simptom Nikolskog je negativan. Sluzokože su zahvaćene kod 10-25% pacijenata. Bolest karakterizira kronični recidivirajući tok.


Ozbiljnost buloznog pemfigoida određuje se brojem vezikularnih elemenata koji se pojavljuju. Bulozni pemfigoid se definiše kao teški kada se pojavi više od 10 plikova dnevno 3 dana za redom, kao blagi - kada se pojavi 10 ili manje plikova dnevno.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Dijagnoza buloznog pemfigoida zasniva se na identifikaciji kliničkih znakova bolesti i otkrivanju IgG antitijela na proteine ​​komponenti bazalne membrane kože:
Histološki pregled biopsije kože sa svježom bešikom otkriva subepidermalnu šupljinu s površinskim infiltratom u dermisu, koji se sastoji od limfocita, histiocita i eozinofila, što ne omogućava uvijek razlikovanje buloznog pemfigoida od drugih bolesti sa subepidermalnom lokacijom mjehur (Dühringov herpetiformni dermatitis, stečena buloza epidermolize).


Za otkrivanje IgG na proteine ​​komponenti bazalne membrane kože, radi se imunohistohemijska studija biopsijskog uzorka naizgled nezahvaćene kože pacijenta, u kojoj se linearno odlaže IgG i/ili C3 komponente komplementa u području detektuje se bazalna membrana. Ako je potrebno napraviti diferencijalnu dijagnozu sa stečenom bulozom epidermolize, radi se dodatna imunofluorescentna studija uzorka biopsije kože, prethodno razdvojenog držanjem u 1M rastvoru natrijum hlorida 1 dan. Ovo istraživanje otkriva taloženje IgG u gornjem dijelu (poklopcu) šupljine formirane u zoni dermo-epidermalnog spoja.

Diferencijalna dijagnoza

Bolest treba razlikovati od buloznog oblika Duhringovog dermatitisa herpetiformisa, eksudativnog multiformnog eritema, pemphigus vulgarisa, bulozne toksidermije, stečene bulozne epidermolize.

Liječenje buloznog pemfigoida

Svrha tretmana

  • postizanje remisije.

Opće napomene o terapiji

Prilikom propisivanja i provođenja terapije za pacijente s buloznim pemfigoidom treba uzeti u obzir sljedeće:

  • Ograničenja upotrebe određenog broja lijekova kod starijih pacijenata.
  • Moguće prateće bolesti pacijenta (dijabetes melitus, arterijska hipertenzija, koronarna bolest srca, neurološke bolesti).
  • Neželjeni događaji povezani sa sistemskom terapijom i lokalnom terapijom.

Tokom liječenja sistemskim glukokortikosteroidima potrebno je mjeriti krvni pritisak radi praćenja stanja kardiovaskularnog sistema i kontrole nivoa glukoze u krvi.

Tokom terapije citostaticima potrebno je pratiti sadržaj hemoglobina i eritrocita, leukocita i trombocita u perifernoj krvi, pokazatelje funkcije jetre i bubrega, te opću analizu urina. Prilikom provođenja terapije sistemskim glukokortikosteroidima i imunosupresivima, također je potrebno pravovremeno identificirati znakove zaraznih bolesti i komplikacija.

Režimi liječenja

Za blagi bulozni pemfigoid:


U nedostatku kliničkog učinka od terapije lokalnim glukokortikosteroidnim lijekom u trajanju od 1-3 sedmice:

  • prednizolon

Za teški bulozni pemfigoid:

  • klobetazol dipropionat 0,05%
  • prednizolon U slučaju relapsa, doza kortikosteroida se povećava na prvobitnu razinu.

Ukoliko je potrebno smanjiti dozu sistemskih kortikosteroida, propisuje se:

  • plazmafereza
  • azatioprin
  • mikofenolat mofetil
  • metotreksat
  • ciklofosfamid


Osim imenovanja lokalnih kortikosteroidnih lijekova, liječe se veliki plikovi i erozije:

  • plikovi se otvaraju ubodom i isušivaju, ostavljajući gumu
  • erozivne lezije tretiraju se antiseptičkim rastvorom: klorheksidin 0,05-0,2% rastvor, miramistin, 0,01% rastvor, briljantno zelena 1% rastvor alkohola

Indikacije za hospitalizaciju

  • teški tok buloznog pemfigoida koji zahtijeva sistemsku terapiju;
  • nedostatak učinka od tekućeg liječenja lokalnim kortikosteroidima na ambulantnoj osnovi;
  • prisutnost sekundarne infekcije u lezijama.

Zahtjevi za ishod liječenja

  • zaustavljanje napredovanja bolesti;
  • smanjenje svraba;
  • epitelizacija erozije.

Taktika u nedostatku efekta liječenja

Ako nema efekta od terapije sistemskim i lokalnim glukokortikosteroidima nekoliko sedmica, dodatno se propisuju imunosupresivni lijekovi ili plazmafereza.

Prevencija

Ne postoje metode prevencije.

Ako imate bilo kakvih pitanja o ovoj bolesti, obratite se dermatovenerologu Adayev Kh.M:

WhatsApp 8 989 933 87 34

Email: [email protected]

Instagram @dermatolog_95