Pedijatrijski hematolog šta leči. Koje bolesti liječi hematolog i zbog kojih simptoma ga treba konsultovati?

Limfni čvorovi, timusna žlijezda i slezena, sudovi u kojima dolazi do uništavanja krvnih stanica. Svako odstupanje u radu uzrokuje ozbiljne bolesti koje negativno utiču na cijeli organizam. Hematolog se bavi identifikacijom i proučavanjem ovakvih patoloških stanja kod odraslih i djece.

Hematolog se bavi identifikacijom problema sa hematopoetskim organima i njihovom prevencijom

Šta liječi hematolog?

- nauka koja proučava krv, mehanizme stvaranja i uništavanja njenih sastavnih čestica. Zadaci hematologa uključuju dijagnozu, odabir učinkovitih metoda terapije i prevenciju.

Spisak hematoloških patologija:

1. Anemija - smanjenje nivoa hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca, patologija može biti samostalna bolest ili se razviti u pozadini teškog gubitka krvi, beri-beri, trovanja, kongenitalnih anomalija, autoimunih bolesti.
2. Hemoblastoze (leukemije, limfomi, limfogranulomatoze) su tumori krvi koji se javljaju u pozadini poremećaja DNK zbog zračenja, intoksikacije, virusnih patologija, kromosomskih i genskih mutacija. Liječenje provodi onkolog-hematolog.
3. Porfirija - kršenje procesa metabolizma porfirina karakterizira razvoj fotodermatoze, konvulzije, halucinacije, jak bol u trbuhu, povraćanje. Bolest je rijetka i nasljedna.
4. Trombocitopatija, trombocitopenija, tromboflebija, DIC, hemofilija - sve ove bolesti nastaju zbog kvarova u sistemu koagulacije krvi.
5. Hematopoetska depresija - aplastična anemija, neutropenija, agranulocitoza, citostatska patologija, grupa bolesti koje karakterizira smanjenje broja hematopoetskih stanica. Bolesti se javljaju u pozadini dugotrajnih zaraznih procesa, izloženosti radioaktivnom zračenju, toksičnim tvarima, uz produženu primjenu antibiotika i citostatika.
6. Methemoglobinemija - značajno povećanje oksidiranog oblika hemoglobina, koje karakterizira plavkasta boja kože i sluznica, česti napadi migrene i tahikardije, bolest može biti fatalna.

Pedijatrijski hematolog- lekar koji se bavi prevencijom, otkrivanjem i lečenjem abnormalnosti u krvnom sistemu kod dece i adolescenata. Najčešće se doktor mora baviti anemijom, poremećajima krvarenja, malignim neoplazmama, porfirijom, hemofilijom.

Kada se obratiti hematologu?

Jedan od glavnih znakova hematoloških bolesti- bljedilo, žutilo, trajno crvenilo ili plavilo kože i sluzokože.

Simptomi bolesti krvi:

• osip, hiperpigmentacija, vezikule, hipertrihoza - manifestacija dermatoloških problema pojačana je izlaganjem ultraljubičastom zračenju;
• pojačano krvarenje desni, česta krvarenja iz nosa, pojava velikih hematoma čak i nakon manjeg udarca;
• svrab kože;
• teška slabost, pojačano znojenje;
• često trnci u vrhovima prstiju;
• prekomjerna suhoća, ljuštenje kože;
• bol, otečeni limfni čvorovi;
• bol u lijevom ili desnom hipohondriju - ukazuje na povećanje slezene ili jetre;
• stalna ili periodična nelagoda u kostima i zglobovima;
• produženo subfebrilno stanje, groznica;
• oštar gubitak težine uz istu dijetu i dijetu;
• česte respiratorne bolesti.

Česte povišene temperature znak su da je vrijeme da se obratite hematologu

U trudnoći je potrebno posjetiti hematologa - anemija se često javlja tokom gestacije, što je opasno za razvoj hipoksije kod fetusa. Lekar će izabrati efikasne i bezbedne preparate sa gvožđem, folnom kiselinom kako bi sprečio razvoj patoloških stanja.

Gdje to treba?

Gotovo je nemoguće pronaći hematologa u okružnim klinikama, doktor ga prima u velikim dijagnostičkim ili hematološkim centrima, onkološkim bolnicama, velikim porodilištima, možete pronaći specijaliste u medicinskim ustanovama gdje postoji odgovarajuće odjeljenje. Ako imate policu obaveznog zdravstvenog osiguranja, konsultacije i inicijalna dijagnostika su besplatni, ali će pacijent morati platiti neke složene pretrage.

Šta radi hematolog tokom pregleda?

Sastanak kod specijaliste za krv počinje anamnezom - liječnik sluša pacijentove pritužbe, određuje vrijeme njihovog pojavljivanja, koji faktori doprinose povećanju nelagode, ima li najbliži srodnik bolesti krvi.

Pregled se sastoji od procene stanja i izgleda kože, sluzokože, lekar vrši palpaciju limfnih čvorova i abdomena, osluškuje grudni koš stetoskopom. Nakon toga, liječnik propisuje potrebne testove, daje preporuke o pravilima za pripremu za isporuku biomaterijala.

Na terminu, doktor vrši palpaciju hematopoetskih organa, propisuje testove za detaljnu dijagnozu

Termin se završava dijagnozom, ljekar propisuje lijekove za liječenje kod kuće ili daje uputnicu za bolnicu.

Koje dijagnostičke metode koristi?

Odstupanja od glavnih pokazatelja pokazuju se općim testom krvi, stoga često nakon početne dijagnoze drugi stručnjaci upućuju hematologu. Liječnik za krvne bolesti propisuje preglede koji će pomoći da se tačno utvrdi bolest, procijeni ozbiljnost patologije.

Vrste istraživanja:

• opća analiza urina;
• biohemijski test krvi - odrediti nivo feritina, željeza, kalcija;
• koagulogram - provodi se radi otkrivanja kvarova u sistemu hemostaze;
• analiza izmeta za otkrivanje okultne krvi;
• viševalna spektrofotometrija - uzorak venske krvi se izlaže svjetlosti kako bi se odredili oblici hemoglobina;
• određivanje nivoa porfirina;
• mikroskopski pregled krvnog razmaza - omogućava vam da odredite prisutnost nezrelih i atipičnih stanica;
• punkcija limfnih čvorova, koštane srži;
• scintigrafija - provodi se za procjenu stanja koštane srži;
• pulsometrija - određivanje nivoa kiseonika u hemoglobinu.

Glavne instrumentalne dijagnostičke metode su CT, MRI limfnih čvorova i kostiju, ultrazvuk trbušnih organa, endoskopija za otkrivanje krvarenja u gastrointestinalnom traktu.

Liječenje bolesti krvi često se provodi na odjelu hematologije, jer terapija često uključuje operaciju, transplantaciju, zračenje i kemoterapiju.

Da biste izbjegli razvoj bolesti krvi, potrebno je pravilno jesti, pravovremeno eliminirati bolesti koje su praćene gubitkom krvi - hemoroide, čireve, erozivni gastritis, kolitis, fibromatozu maternice.

Lekari preporučuju trudnicama i dojiljama da obrate pažnju na hranu bogatu gvožđem.

Namirnice dobre za krv: goveđa jetra, masna riba, cvekla, brokula, beli kupus, jabuke, šipak, avokado, kao i agrumi i med.

Bolesti krvi- teške, često nasljedne ili kronične, patologije koje zahtijevaju dugotrajno liječenje, a često se izvode i hirurške intervencije. Uravnotežena prehrana, zdrav i aktivan način života, pravovremene posjete hematologu i drugim stručnjacima pomoći će da se izbjegnu hematološki problemi.

Budući da većina pacijenata ne zna ko je hematolog, šta ovaj specijalista liječi i kada treba kod njega na pregled, i drugi specijalisti upućuju pacijente na konsultacije hematologu (razlog su promjene u krvnim pretragama ili sumnja na bolesti hematopoetski organi).

Profesionalno područje djelovanja hematologa uključuje bolesti krvi, slezene i koštane srži.

Kod iznenadnih krvarenja iz nosa i drugih poremećaja sistema zgrušavanja krvi, pacijentu je potreban uži specijalista - hemostaziolog (dijagnosticira, liječi i prevenira bolesti koagulacionog sistema).

Osim toga, hematolog određuje krvnu grupu kod osoba s nestandardnom grupom i, ako je potrebno, vrši transfuziju krvi.

Šta liječi hematolog?

Hematolog tretira:

• Anemija, koju karakterizira smanjenje razine crvene krvi (hemoglobina i crvenih krvnih stanica). Anemija nije posebna bolest, već simptom niza bolesti (tuberkuloza, pijelonefritis, mikoze i dr.), pa se klasifikacija anemije vrši prema indeksu boja (hipohromna, normohromna i hiperhromna), prema sposobnost koštane srži da se regeneriše ili u zavisnosti od mehanizma razvoja. Anemija deficita željeza javlja se kod nedostatka željeza, posthemoragična - kao posljedica akutnog ili kroničnog gubitka krvi, hemolitička (nasljedna) je posljedica povećanog razaranja eritrocita, dishemopoetska se javlja kada dođe do kršenja stvaranja krvi u crvenoj koštanoj srži. Postoje i anemije povezane s nedostatkom B-12 i folne kiseline. Razvoj anemije može biti uzrokovan monotonom (uglavnom mliječnom) prehranom, nedostatkom vitamina, prošlim SARS-om, helmintičkim infestacijama i neredovnim obrocima. Hemolitička anemija se nasljeđuje dominantno (Minkowski-Choffardova anemija) i recesivno (nesferocitne hemolitičke anemije). Bolest može biti asimptomatska (otkrivena slučajno tokom analize krvi) ili se manifestirati kao slabost, slaba koncentracija, opća slabost, poremećaji spavanja, apetita, otežano disanje pri umjerenom naporu.
• - maligna bolest u kojoj se atipični B-limfociti razmnožavaju kloniranjem. Zrele atipične stanice kod kronične limfocitne leukemije akumuliraju se u koštanoj srži, krvi, slezeni, jetri i limfnim čvorovima. Ova uobičajena bolest, kojoj je predispozicija nasljedna, najčešća je varijanta leukemije kod bijelaca. Još nije utvrđeno koji tip ćelije uzrokuje maligni klon. Veza limfocitne leukemije sa jonizujućim zračenjem i kancerogenima nije utvrđena, tipične hromozomske translokacije koje utiču na onkogene nisu identifikovane. U ranim stadijumima bolesti rijetko se uočavaju hromozomske preraspodjele, u perifernoj krvi je prisutna apsolutna limfocitoza, povećani su limfni čvorovi, pacijent se može žaliti na asteniju, pojačano znojenje i nagli gubitak težine. Kako bolest napreduje povećava se jetra i slezena, mogu se otkriti anemija i trombocitopenija, a pacijenti se žale na vrtoglavicu, slabost, spontano krvarenje, pojavljuju se crvene ili ljubičaste tačke i mrlje na koži (petehije i).
• Multipli mijelom (multipli mijelom). Ovo je maligna bolest krvnog sistema, koja se odlikuje sposobnošću tumorskih ćelija da sintetiziraju paraproteine ​​(homogene imunoglobuline ili njihove fragmente). Tumor, koji se sastoji od B-limfocita koji proizvode antitijela, lokaliziran je uglavnom u koštanoj srži. Ovisno o prirodi distribucije infiltrata mijeloma u koštanoj srži, multipli mijelom može biti difuzni, difuzno žarišni i fokalni. Fokusirajući se na ćelijski sastav tumora, razlikuju se plazmacitni, plazmablastični, polimorfni ćelijski i sitnoćelijski mijelomi. U zavisnosti od vrste izlučenog paraproteina izdvajaju se ne-sekretirajući mijelom, diklonalni mijelom, G-, A-, M-mijelom, kao i Bence-Jones mijelom.
• Mijeloidna leukemija je oblik leukemije koji je povezan s hromozomskom translokacijom (transferom dijela hromozoma). Ova bolest je povezana sa takozvanim Philadelphia hromozomom. Kod mijeloične leukemije dolazi do ubrzane i neregulirane proliferacije (reprodukcije diobom) u koštanoj srži pretežno mijeloidnih stanica i njihova naknadna akumulacija u krvi. Bolest se često otkriva kliničkim testom krvi, jer je često asimptomatska. Bolest može biti praćena općom slabošću, subfebrilnom tjelesnom temperaturom, gihtom, smanjenim imunitetom, anemijom i trombocitopenijom, a moguća je i povećana slezena.

Hematolog takođe tretira:

• Limfom, koji je karakteriziran povećanjem limfnih čvorova različitih grupa. Ovu grupu hematoloških bolesti limfnog tkiva karakterizira stvaranje primarnog tumorskog fokusa (slično solidnim tumorima), koji ne samo da može metastazirati, već se i hematogeno širiti po cijelom tijelu. Oštećenje unutrašnjih organa nastaje nekontrolisanim nakupljanjem "tumorskih" limfocita u njima. Postoje Hodgkinov limfom (zloćudna bolest kod koje se gigantske ćelije Reed-Berezovsky-Sternberga otkrivaju u zahvaćenim limfnim čvorovima) i ne-Hodgkinov tip (sastoje se od malih limfocita, niskog stepena folikularnih i folikularnih mješovitih limfoma, folikularnih intermedijarnih i difuzni limfomi i difuzni limfomi velikih ćelija visokog stepena).
• Waldenstromova makroglobulinemija je maligna monoklonska gamopatija u kojoj maligne plazma ćelije luče visoko viskozan protein visoke molekularne težine koji pripada imunoglobulinskoj klasi M (IgM). Bolest karakterizira povećana viskoznost krvi, sklonost stvaranju tromboze, poremećeni metabolizam kalcija i fosfora, razvoj osteoporoze (praćena sklonošću lomovima kostiju), bolovi u mišićima i kostima, paraproteinurija, razvoj tubularne nefropatije, smanjen imunitet.
• Autoimuna trombocitopenija je bolest u kojoj se stvaraju antitijela protiv vlastitih trombocita. Može biti idiopatska ili uzrokovana drugim autoimunim poremećajima. Klinička slika je nespecifična - bolest se manifestuje sklonošću krvarenju, hemoragijskom dijatezom i edemom. U krvi se trombocitopenija otkriva u pozadini povećane citolize, smanjenja životnog vijeka trombocita i pojave megatrombocita. Povećava se broj megakariocita u koštanoj srži. Hematolog postavlja tačnu dijagnozu kada se u krvi otkriju antitrombocitna antitijela.

Waldenstromova makroglobulinemija i neke druge bolesti krvi uočavaju se u dobi od 30 do 90 godina.

Pedijatrijski hematolog

Znajući šta hematolog liječi kod odraslih, treba razumjeti u kojim slučajevima je hematolog potreban djetetu.

Djeca koja imaju:

• uočava se bljedilo (koža može dobiti ikteričnu nijansu);
• dolazi do spontanog krvarenja iz nosa (moguće su i druge vrste krvarenja);
• u slučaju manjih sudara sa objektima itd. pojavljuju se modrice;
• postoje pritužbe na bolove u zglobovima, kostima i kralježnici;
• povećani ili bolni limfni čvorovi;
• povećana jetra ili slezena;
• primećuju se glavobolja i bolovi u stomaku nejasnog porekla;
• otkrili promjene u krvnim pretragama.

Dječji hematolog liječi:

• razne anemije;
• trombocitopatija, u kojoj su trombociti sadržani u krvi u normalnoj količini, ali su kvalitativno neispravni;
• trombocitopenija, u kojoj je smanjen broj trombocita u krvi;
• hemoragični vaskulitis, kod kojeg zbog cirkulacije imunoloških kompleksa i aktiviranih komponenti kompleksa kompleksnih proteina u krvi dolazi do upale mikrožila i višestruke mikrotromboze;
• hemofilija, koja je rijetka nasljedna bolest povezana s oštećenjem zgrušavanja krvi (koagulacije);
• leukemija (skupina onkoloških bolesti krvnih stanica).

Ako dijete ima bolesti krvi, mora biti pod stalnim nadzorom hematologa i redovno uzimati testove za praćenje toka bolesti.

U kojim slučajevima je potrebno obratiti se hematologu

Konsultacija sa hematologom je neophodna za osobe koje:

• postoji povećanje temperature, koje nije povezano sa zaraznim bolestima i drugim identificiranim upalnim procesima;
• otkriveno je povećanje limfnih čvorova;
• smanjena tjelesna težina;
• postoji pojačano znojenje;
• primjećuje se izraženo bljedilo kože (može se primijetiti i bljedilo sluzokože i noktiju);
• smanjen apetit;
• postoje poremećaji spavanja;
• postoje modrice iz neobjašnjivih razloga;
• zapažaju se vrtoglavica i povećan umor.

Hematolog je neophodan i za pacijente koji se žale na svrab i suvu kožu, trnce ili utrnulost prstiju, bolove u zglobovima. Hematologa trebaju posjetiti pacijenti sa niskim hemoglobinom ili s nasljednom predispozicijom za bolesti krvi.

Trudnice se upućuju na konsultacije kod hematologa sa niskim hemoglobinom, povećanim zgrušavanjem krvi i bolestima krvi.

Faze konsultacija

Imenovanje hematologa uključuje:

• proučavanje anamneze;
• fizički pregled pacijenta;
• upućivanje na analizu.

Na osnovu rezultata testova, hematolog postavlja dijagnozu i propisuje liječenje.

Dijagnostika

Budući da je dijagnoza bolesti krvi nemoguća bez analize krvi, hematolog propisuje:

• Opći test krvi s brojem retikulocita - mladih eritrocita, koji se otkrivaju zbog posebne boje. Do stvaranja retikulocita dolazi u koštanoj srži, gdje sazrijevaju 1-2 dana, a zatim ulaze u perifernu krv. Sazrevanje u perifernoj krvi do zrelih eritrocita traje otprilike 2 dana. Broj retikulocita odražava brzinu proizvodnje crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži - kod ubrzane hematopoeze broj retikulocita se povećava, a kod sporog se smanjuje. Uz pojačano uništavanje eritrocita, retikulociti čine više od 50% svih identificiranih eritrocita
• Procenat zasićenosti transferinom (protein koji nosi gvožđe u krvnoj plazmi) je indikator izračunat u krvnom serumu koji odražava nivo transferina povezanog sa gvožđem. Normalno, kod odraslih ova brojka iznosi 15-50%. Smanjenje indikatora ukazuje na nedovoljan unos željeza u organizam, a povećanje ukazuje na prisutnost hemohromatoze (genetske bolesti povezane s poremećenim metabolizmom željeza).
• Analiza na feritin (glavni protein koji skladišti željezo u tijelu), za koji je potrebno donirati vensku krv. Normalno, nivo feritina u krvi za muškarce je 12-300 ng / ml, a za žene - 12-150 ng / ml. Povišeni nivoi ukazuju na prisustvo hemohromatoze, hroničnih upalnih bolesti, legionarske bolesti, akutne leukemije, opekotina itd. Nivo feritina se takođe povećava nakon nekoliko transfuzija krvi. Nizak nivo feritina se vidi kod anemije.
• Test kapaciteta vezivanja željeza (IBSS) koji pomaže u određivanju količine željeza koja se može vezati za transferin. Ovom metodom vrijednosti transferina su precijenjene za 16-20%, jer se željezo, sa više od polovine zasićenosti transferina, vezuje za druge proteine.
• Koagulogram, koji vam omogućava da identifikujete indikatore sistema koagulacije krvi.

Osim laboratorijskih pretraga, hematolog, ako je potrebno, upućuje pacijenta i na:

• Ultrazvuk u svrhu pregleda područja limfnih čvorova i trbušnih organa (slezena i dr.);
• CT i MRI, koji omogućavaju razjašnjavanje strukture i veličine organa, kao i prepoznavanje tumorskih formacija i poremećaja kostiju;
• PET, kod kojeg se pozitronski emiteri uneseni u tijelo pacijenta šire po cijelom tijelu u roku od 1-2 sata, nakon čega skener prikazuje sve dolazne informacije o stanju krvi na monitoru;
• biopsija limfnih čvorova i daljnji histološki pregled materijala;
• sternalna punkcija i morfološki pregled koštane srži;
• scintigrafija, koja pomaže u identifikaciji patoloških procesa u kostima.

Kako se pripremiti za dijagnostički proces

• ne jesti 12 sati prije testa (krv se obično daje ujutro na prazan želudac);
• isključite unos alkohola i ne pušite najmanje sat vremena prije analize (po mogućnosti ne pušite 12 sati);
• isključiti upotrebu lijekova, a ako to nije moguće, obavijestiti laboratorijskog asistenta o nazivu lijeka;
• Nemojte piti previše tečnosti tokom dana pre testiranja.

Tretman

Kako su bolesti krvi vrlo raznolike, hematolog odabire individualni režim liječenja za svakog pacijenta, ovisno o vrsti bolesti i stanju pacijenta.

Glavne metode liječenja malignih bolesti krvi su kemoterapija i radioterapija. Kod hronične mijeloične leukemije, hematolog može propisati inhibitor tirozin kinaze (imatinib, dasatinib).

Medicinska terapija uključuje upotrebu:

• stimulansi eritropoeze (žektofer, željezni laktat, itd.);
• stimulansi leukopoeze (pentoksil, leukogen, itd.).

Kod anemije se izvode transfuzije eritrocitne mase, a kod trombocitopenije - transfuzije trombocitne mase.

Hirurške metode liječenja uključuju transplantaciju koštane srži (alogena, autologna, itd.) i transplantaciju organa donora.

Nemoguće je precijeniti značaj krvi u ljudskom životu, jer krvi nema – nema života. Bilo bi glupo pretpostaviti da će medicina zaobići tako važnu komponentu našeg tijela. Čitava nauka, hematologija, posvećena je detaljnom proučavanju tečnosti koja teče kroz naše arterije i vene, tečnosti koju naše srce tako metodično i marljivo pumpa tokom života.

Nažalost, naša krv nije ništa manje podložna bolestima od bilo kojeg drugog organa. Utvrditi uzroke bolesti krvi, na vrijeme uočiti promjene u njenom sastavu, pronaći pravi tretman i pravilno ga provesti - sve to može i može učiniti hematolog. Hajde da pogledamo njegov laboratorij za krv i pobliže pogledajmo krvne afere.

Specijalizacija - hematolog

Ako imamo prilično jasnu ideju o tome što radi terapeut ili oftalmolog, onda možemo samo pretpostaviti o glavnim zadacima koje rješava hematolog. Ali oni su toliko važni i dubokog značenja da od njih zavisi uspješno liječenje mnogih bolesti.

Šta doktor proučava, pažljivo zavirujući u kap naše krvi na laboratorijskoj čaši? Ovo:

• etiologija i patogeneza bolesti našeg hematopoetskog sistema
• razvoj i direktna implementacija najnovijih metoda za dijagnostiku bolesti kako hematopoetskog sistema tako i koštane srži
• proučavanje kliničkih znakova koji ukazuju na patologiju krvi
• liječenje i prevencija patologija krvi

Očigledno, za efikasnost svih ovih radnji, hematologu je potrebno opsežno poznavanje krvi i svega što je s njom povezano. Dobar hematolog mora znati:

• fiziologija, morfologija i embriogeneza hematopoetskog sistema i krvnih zrnaca
• karakteristike i svojstva krvnog seruma i plazme
• osobine koje hematopoetski sistem pokazuje kod patoloških bolesti krvi i bolesti koje nisu direktno povezane s hematologijom
• osnove imunohematologije
• osnove hemostaziologije
• osnove hematologije
• sistem medicinskih pregleda
• sve o metodama dijagnosticiranja patologija krvi i koštane srži
• metoda hemoterapije
• deontologija (osnove medicinske etike posebno i ljudskog morala uopšte)

Iz ove liste jasno se prati povezanost hematologije sa medicinskim specijalizacijama kao što su onkologija, ginekologija i hirurgija. Zajedno sa specijalistima iz ovih i drugih oblasti medicine, hematolozi liječe različite bolesti.

Koje bolesti liječi hematolog?

Malo je vjerovatno da ćemo, nakon što smo osjetili određenu slabost u vidu opće slabosti, trčati kod hematologa. Najvjerovatnije ćemo se ograničiti na pozivanje liječnika kod kuće ili se obratiti terapeutu u klinici. Kao što pokazuje dugogodišnja praksa, ne biramo direktan put do specijaliste za krv zbog činjenice da bolest teško povezujemo s poremećajima u krvi. Šta liječi hematolog?

Ako se okrenemo statistici, ona će pokazati da je do 9% svih ljudskih bolesti uzrokovano bolestima krvi. Među dijagnozama koje postavlja hematolog prevladavaju anemija i leukemija.

Anemija se deli na:

• aplastic
• hemolitički
• nedostatak gvožđa
• talasemija (mediteranska anemija)
• nedostatak folne kiseline
• posthemoragijski
• anemija zbog kroničnih patologija
• B12-nedostatak

Leukemije uključuju:

• akutna leukemija
• hronična leukemija

Pored toga, lista treba da sadrži:

• hemoblastoza
• Guglielmo bolest
• Hodgkinova bolest
• limfosarkom
• pojačano krvarenje
• hemofilija
• trombocitopenija

Kao što vidite, među ovim bolestima ima i onih za koje smo čuli, a nama potpuno nepoznate. Nećemo detaljno opisivati ​​uzroke i simptome bolesti, ali ćemo pokušati saznati kada se pokaže pregled kod hematologa.

Kada treba da posetite hematologa?

Teško je samostalno pretpostaviti probleme sa hematopoetskim sistemom, ali postoje značajni znaci koji upućuju na prisustvo ozbiljnih hematoloških poremećaja. Ako prikazujete:

• nerazuman porast temperature
• slabost
• gubitak težine
• gubitak apetita
• pretjerano bljedilo kože
• crvenilo kože lica
• prekomerno znojenje
• utrnulost ili peckanje vrhova prstiju
• smanjenje hemoglobina
• pojava neoplazmi na vratu, u preponama ili pazuhu i njihov rast
• modrice bez vidljivog razloga
• svrab kože nakon vodenih procedura
• dugo zacjeljivanje rana koje krvare, ogrebotina
• hronični menstrualni poremećaji
• glavobolja bez jasne etiologije

Konsultujte se sa hematologom. Osim toga, konsultacija s hematologom jednostavno je neophodna za one koji žive u područjima s registrovanim povećanjem pozadinskog zračenja. Ovo je posebno tačno u vezi sa poznatom nesrećom u Černobilu. Neće biti suvišno kontaktirati hematologa kada planirate začeće i tokom trudnoće. Sve su to mjere usmjerene na sprječavanje neugodnih iznenađenja povezanih s poremećajem hematopoetskog sistema.

Priprema za prijem

Karakteristike krvnog testa zahtijevaju određenu pripremu od pacijenta. Imajte na umu da će imenovanje hematologa za vas biti korisno i djelotvorno samo ako se uzmu u obzir sljedeći uvjeti:

• nije jeo u roku od 12 sati prije posjete hematologu
• nije pio alkohol i nije pušio
• niste uzimali lekove (ako ne možete bez lekova, obavestite lekara koji lek ste uzimali)
• smanjite unos tečnosti dan prije sata prijema

Uz striktno provođenje ovih pravila, rezultati analiza, punkcija i drugih manipulacija liječnika bit će najtočniji.

Šta vas čeka na pregledu kod hematologa?

Naravno, početak pregleda kod hematologa je prikupljanje sveobuhvatnih informacija o pritužbama pacijenta. Početni pregled i, naravno, analiza krvi (na HIV, hepatitis, RW, biohemija), dovode do planiranog razvoja dijagnostičkih i terapijskih metoda. Oni mogu uključivati:

• Ultrazvuk limfnih čvorova i trbušne duplje
• biopsija limfnih čvorova sa obaveznim histološkim pregledom
• rendgenski snimak krvi jedne ili druge specifičnosti
• koagulogram (provjerava zgrušavanje krvi)
• morfološki pregled koštane srži uz istovremenu punkciju sternuma
• kompjuterizovani tomogram
• scintigrafija (za skeniranje kostiju)

Oko 80% svih posjeta hematologu otkriva bolesti koje ne zahtijevaju hospitalizaciju, a liječenje se provodi ambulantno. Ali njegova kompetencija uključuje i onkohematologiju koja se bavi malignim patologijama hematopoetskog sistema (leukemija, mijeloična leukemija).

Odgovornost i moral

Hematološke bolesti i različiti poremećaji u sastavu krvi spadaju među najopasnije u medicinskom okruženju. Zato ogromna odgovornost pada na pleća hematologa za ispravnu dijagnozu, za kompetentan proces liječenja i za moral pacijenta.

Svakog dana, suočen sa ljudskim strahom i bolom, mora biti dobar psiholog, posjedovati moralnu čistoću, suptilno osjećati stanje osobe koja mu se obratila i biti u stanju da saoseća. Može se reći da je termin kod hematologa razgovor od srca do srca, potpomognut najnovijim istraživačkim metodama, u cilju što bržeg oporavka ili održavanja dobrobiti pacijenta.

Među doktorima raznih specijalnosti postoji specijalnost hematologa. Djeca se upućuju hematologu ako postoji sumnja na bolesti krvnog sistema.

ŠTA JE KRVNI SISTEM I KO JE HEMATOLOG

Vjerovatno ne postoji osoba koja ne bi vidjela kako krv izgleda. To je tamnocrvena tekućina koja se odmah pojavljuje kada posječete ili ozbiljnije ozlijedite. Prvo se krv pušta u kapima ili istječe u mlazu, a zatim postaje gusta, gusta i krvarenje prestaje. Kažemo u takvim slučajevima - zgrušana krv.

Ali krv nije samo crvena voda. Ima neverovatna svojstva. A jedan od njih je sposobnost zaustavljanja krvarenja uz sudjelovanje posebnih proteina sistema zgrušavanja krvi.

Još jedna karakteristika krvi, za razliku od svih drugih organa i sistema u tijelu, jeste da je krv u stalnom kretanju i to kretanje je strogo uređeno. To je kao jednosmjerna ulica. U jednom smjeru, do tkiva, krv teče kroz arterije, opskrbljujući ih kisikom i potrebnim hranjivim tvarima, u drugom, kroz vene, ugljični dioksid i drugi otpadni produkti stanica se odvode iz tkiva, koji se potom izlučuju. iz tijela kroz pluća, bubrege, crijeva i kožu.

Zahvaljujući najsitnijem grananju krvnih sudova - kapilara, krv ispire svaku ćeliju i spona je između svih organa i tkiva ljudskog tijela. Nije ni čudo što se cijeli ovaj vaskularni sistem, a njegova dužina kod odrasle osobe više od 100 hiljada kilometara, naziva "rijeka života".

Tečni dio krvi naziva se plazma. Plazma je pravo skladište nutrijenata. Sadrži proteine, masti, ugljene hidrate, vitamine, enzime, hormone i, u minimalnim količinama, skoro sve poznate hemijske elemente Mendeljejevskog sistema. Zovu se mikronutrijenti. Neki od njih: željezo, bakar, nikal, kobalt - direktno su uključeni u proces hematopoeze - formiranje krvnih stanica.

A sada želim da vam kažem o ovim neverovatnim ćelijama.

Ako krv pogledamo pod mikroskopom, vidjet ćemo da sadrži mnogo različitih stanica. Da biste to učinili, potrebno je pripremiti tanak razmaz na staklu od kapi krvi uzete s prsta, obojenog posebnim bojama, a mikroskop će osigurati veliko povećanje i omogućiti im da se dobro pregledaju.

krv pod mikroskopom

crvena krvna zrnca

Gledajte, gotovo cijelo vidljivo polje je prošarano mnoštvom ružičastih "tanjira".

Ove ćelije se nazivaju eritrociti. Ružičasta boja je zbog hemoglobina koji se nalazi u njima. Eritrociti su ti koji osiguravaju disanje tkiva. Oni prenose kisik i ugljični dioksid uz pomoć posebnog proteina zvanog hemoglobin. A ako ima malo eritrocita, a to se događa kod nekih bolesti krvi, razvija se kisikovo gladovanje tkiva od čega pati cijeli organizam.

I to nije sve za šta su eritrociti sposobni. Poznato je da različiti ljudi imaju različite krvne grupe, pozitivan ili negativan Rh faktor. Dakle, eritrociti nose informacije o grupi i Rh pripadnosti ljudske krvi.

Vjerovatno znate svoju krvnu grupu, krvnu grupu vaše djece i voljenih osoba. Ima ih samo četiri, a označene su kao 0 (1), A (P), V (Sh) i AB (1U). Važno je znati svoj Rh faktor, posebno za žene. Ako Rh negativna žena ima dijete s pozitivnim faktorom naslijeđenim od oca, njihova krv može biti nekompatibilna, a dijete može razviti takozvanu hemolitičku bolest novorođenčeta. To se događa kada Rh-pozitivni eritrociti djeteta uđu u tijelo Rh negativne majke kroz placentu. Imuni sistem majke ih doživljava kao strane i razvija antitela protiv njih. Ova opasnost se povećava nakon ponovljenih porođaja ili pobačaja, jer se sa svakom trudnoćom povećava broj takvih anti-Rhesus antitijela.
Također morate znati svoju krvnu grupu i Rh faktor jer se sada mnogim ljudima nudi da postanu darivatelji krvi za svoje najmilije ako su ozbiljno bolesni i trebaju transfuziju krvi.

Otkriće krvnih grupa i Rh faktora može se smatrati revolucijom u hematologiji. Omogućio je i bezbednu transfuziju krvi od osobe do osobe. Potrebno je samo da krv ovih osoba bude kompatibilna, a to lako utvrđuje ljekar neposredno prije transfuzije. Zahvaljujući ovom otkriću naučili smo da spasavamo decu sa hemolitičkom bolešću novorođenčeta, koristeći transfuzijske transfuzije.

Leukociti

Evo velikih ćelija. Unutar njih je jezgro, koje se sastoji od nekoliko segmenata, a sitno zrno je rasuto uokolo. Ove ćelije se nazivaju granulociti ili neutrofili. A evo i manjih ćelija. Imaju okruglo jezgro, koje zauzima gotovo cijelu ćeliju. Ovo je limfocit. A ćelije sa jezgrom u obliku graha nazivaju se monociti. A sve zajedno: neutrofili, limfociti i monociti - definišu se jednom riječju - krvni leukociti.
Teško je precijeniti ulogu leukocita. Oni štite organizam od infekcija i drugih štetnih efekata, uključujući pružanje imuniteta protiv raka. Istovremeno, njihove su funkcije strogo razgraničene. Na primjer, neke vrste limfocita, zovu se T-limfociti, omogućavaju prepoznavanje stranih stanica i čak pamte kako izgledaju različiti mikrobi, drugi - B-limfociti, proizvode antitijela protiv njih. A neutrofili i makrofagi (makrofagi su isti monociti, ali rade direktno u tkivima) ih "proždiru". I u ovoj borbi ne umiru samo mikrobi, već i same ćelije koje se brane.

trombociti

Ali u razmazu krvi i dalje je bilo neimenovanih nakupina malih tačaka. Ovo su trombociti. Oni prvi ulaze u proces zaustavljanja krvarenja.

Eritrociti, leukociti i trombociti, odnosno formirani elementi, suspendovani su u tečnom delu krvi – plazmi i zajedno sa njom čine važnu komponentu krvnog sistema – perifernu krv.

Koštana srž. Ali glavni organ krvnog sistema je koštana srž, u kojoj se rađaju i sazrijevaju krvne ćelije. Nalazi se duboko u kostima.

Prije ulaska u perifernu krv, stanice prolaze kroz složen proces razvoja. Prvo se dijele, što rezultira stvaranjem dvije identične ćelije. I od ove dvije ćelije nastaju četiri, od četiri - osam itd. Zatim se odvija dug proces sazrijevanja i tek nakon toga ćelije napuštaju koštanu srž. U početku su krvna zrnca u koštanoj srži međusobno slična, a tek onda, nakon što su prošli cijeli put razvoja, nakon „obrazovanja“, postaju nama već poznati eritrociti, leukociti i trombociti.

Koštana srž

Kako se odvija proces ćelijske diobe? Na čelu čitavog ovog sistema je matična ćelija predaka, koja se pod uticajem posebnih faktora rasta može diferencirati u različitim pravcima. Jedna njegova klica proizvodi crvena krvna zrnca, druga - neutrofile, treća - trombocite. Limfociti i monociti prolaze svoj put razvoja.

ćelijska dioba

Funkcionisanje koštane srži kao hematopoetskog organa počinje vrlo rano, od kraja trećeg mjeseca intrauterinog života djeteta, a prije toga se formiraju krvna zrnca u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Ti organi se onda tako nazivaju - organi fakultativne hematopoeze, odnosno nisu obavezni, ali potencijalno mogući. Ovo je važno znati, jer se u različitim patološkim stanjima djeca lako vraćaju ovom embrionalnom tipu hematopoeze, što objašnjava povećanje broja ovih organa kod mnogih bolesti, posebno onkoloških.

Kod zdrave osobe koštana srž proizvodi toliko ćelija da je dovoljno ne samo da pokrije trenutne potrebe. Dakle, sadrži 10 puta više neutrofila nego u krvotoku, a mladih eritrocita - trodnevnu zalihu. Stoga, u različitim patološkim situacijama, koštana srž može trenutno reagirati pojačanim protokom stanica u krv.

Kao što vidite, hematopoeza je dinamičan sistem koji brzo reaguje na svaki uticaj kojem je telo izloženo. To često dovodi do bolesti samog krvnog sistema.

Krvne ćelije žive relativno kratko i umiru nakon što odrade svoj posao. Zamijenjene su novim ćelijama iz koštane srži, spremne da odmah počnu obavljati svoje dužnosti. Ovaj proces se dešava stalno. Crvena krvna zrnca žive najduže u krvi - 120 dana, trombociti - 10 dana, a neutrofili - samo 10 sati.

Slezena

U tijelu postoji i poseban organ u kojem se uništavaju stare, istrošene ćelije. Ovaj organ se zove slezena.

Ali slezena ima sposobnost da uhvati i uništi ne samo stare ćelije. Kod niza bolesti intenzivno hvata i uništava krvna zrnca koja su u toku bolesti promijenjena ili napunjena antitijelima.

Dakle, krvni sistem je interakcija njegove tri glavne komponente: koštane srži, periferne krvi i slezene.

Ako se naruši ovaj dobro uspostavljen sistem, nastaju bolesti koje se klasifikuju kao bolesti krvnog sistema. Mogu se javiti s oštećenjem koštane srži ili direktno u stanicama periferne krvi.

Nauka koja se bavi bolestima krvi zove se hematologija, a doktor koji liječi bolesnike sa bolestima krvnog sistema zove se hematolog, od grčke riječi haima - krv.

KOJE SE ŽALBE PODNOSIMO HEMATOLOGU

Kod bolesti krvi često se bilježi opća slabost, slabost, umor, gubitak apetita. I često upravo te tegobe mogu biti prvi znakovi vrlo ozbiljnih bolesti koje su povezane s kršenjem glavne funkcije koštane srži - hematopoeze. Stoga promjene u stanju i ponašanju djeteta moraju biti razlog za posjet ljekaru.

Predmet koji posebno brine roditelje je obično bljedilo djetetove kože, ponekad sa ikteričnom bojom, pojava modrica, nosa i drugih krvarenja.
Kod bolesti krvi, djeca se mogu žaliti i na bolove u kostima, zglobovima i kralježnici. Ponekad uznemiruju glavobolja, bolovi u stomaku.

Često se obraćaju hematologu zbog povećanih limfnih čvorova. Limfni čvorovi obavljaju važne zaštitne funkcije u tijelu. Oni stoje na putu mogućem širenju bolesti i često se sami nose sa njom, kroz lokalnu upalu. To se očituje povećanjem i bolom obližnjih limfnih čvorova.

Posebno brzo lokalna upalna reakcija pri susretu s infekcijom očituje se kod djece predškolske dobi. Kod djece mlađe od dvije godine ova barijerna funkcija limfnih čvorova nije dovoljno razvijena. Infektivni patogeni slobodno prolaze kroz takav čvor u krv, infekcija se „razilazi“ po cijelom tijelu, a bolest često poprima generalizirani (uobičajeni) karakter.

Kod starije djece i odraslih supresija infekcije u limfnim čvorovima često prolazi nezapaženo, asimptomatično.

Obično su povećani regionalni (najbliži mjestu infekcije) limfni čvorovi. Na primjer, povećanje submandibularnih žlijezda tijekom infekcija u ustima i grlu (karijezni zubi, stomatitis, tonzilitis). Kod bolesti mačjih ogrebotina, limfni čvor najbliži mjestu ogrebotine je uvećan. Za neke dječje infekcije, kao što su boginje, rubeola, infektivna mononukleoza i druge virusne infekcije, karakteristično je povećanje stražnjih cervikalnih čvorova.

A za hematologa i onkologa važno je da u limfnim čvorovima - kao organima fakultativne hematopoeze - postoje povoljni uslovi za razvoj tumorskih bolesti, poput leukemije, limfogranulomatoze i drugih vrsta malignih limfoma.
Stoga povećanje limfnih čvorova, posebno na atipičnim mjestima koja nisu povezana sa specifičnim žarištima upale, zahtijeva isključenje onkološke prirode bolesti.
Posebno se ističe istovremeno povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene, što je tipično, na primjer, za akutnu leukemiju. Ponekad uvećani organi dostižu tako veliku veličinu da ih majka može pronaći prilikom oblačenja ili kupanja djeteta.

A ako je centralni nervni sistem uključen u proces, onda se javlja glavobolja, povraćanje, znaci iritacije moždanih ovojnica - meningitis. To se dešava i kod akutne leukemije.

KAKVA ISTRAŽIVANJA VRŠI HEMATOLOG

Ako postoji sumnja na bolest krvi, doktor upućuje dijete na konsultacije kod hematologa ili ga hospitalizira u specijalnu hematološku ambulantu. Nakon pregleda pacijenta, hematolog provodi posebne hematološke studije koje daju vrlo važne informacije o različitim patološkim stanjima.

Dijagnostička vrijednost krvnog testa

Naravno, vi ili vaša djeca ste ikada radili nalaz krvi i jedva ste čekali odgovor. U testovima krvi prikazani su pokazatelji koji odražavaju konačni rezultat rada svih hematopoetskih klica u koštanoj srži. Ove rezultate procjenjujemo sadržajem eritrocita, leukocita i trombocita u krvi.

Indikatori crvene krvi su eritrociti i protein hemoglobin sadržan u njima. Zdravi ljudi treba da imaju najmanje 4 miliona eritrocita, i najmanje 120 jedinica hemoglobina. Sadržaj hemoglobina u jednom eritrocitu određuje indeks boje. Ona je niska (hipohromna), normalna i visoka (hiperhromna). Sa smanjenjem nivoa crvene krvi razvija se anemija, koja može biti normo-, hipo- i hiperhromna.
Normalan sadržaj leukocita je od 4 do 9 hiljada. U različitim patološkim stanjima broj leukocita raste ili opada i tada kažemo da pacijent ima leukocitozu, odnosno leukopeniju.

Krvni bris se koristi za proučavanje formule leukocita, odnosno procenta neutrofila, limfocita i monocita. Formula leukocita kod djece, za razliku od odraslih, ima karakteristike vezane za dob. Na primjer, kod djeteta prve godine života, postotak ćelija je suprotan formuli za odrasle. Dalje, ovi pokazatelji se mijenjaju i tek se do 12-14 godina približavaju vrijednostima odraslih, odnosno neutrofili čine 60-70%, limfociti - 20-30% i monociti - 5-10%.

U formuli krvi još uvijek postoje pojedinačne stanice, koje se nazivaju eozinofili i bazofili. Oni su uključeni u alergijske reakcije organizma.

Broj trombocita se ne mijenja s godinama i trebao bi biti najmanje 200.000.
Različite promjene u krvi imaju odgovarajuće kliničke manifestacije.
Kod bljedila kože, lekar posebnu pažnju obraća na smanjenje nivoa hemoglobina, eritrocita i prirodu indeksa boje.

Kod pacijenata s teškim zaraznim bolestima povećava se broj leukocita, a u formuli krvi se pojavljuju stanice koje nisu u potpunosti prošle proces sazrijevanja. Takve promjene u krvi nastaju kod gnojno-septičkih bolesti i nazivaju se leukemoidna reakcija. Kod virusnih infekcija, naprotiv, smanjuje se broj leukocita i neutrofila, a kod leukemije se u razmazu krvi pojavljuju mlade "blastne" stanice koje se ne nalaze u krvnim testovima kod zdravih ljudi.

Sa smanjenjem nivoa trombocita u krvi pojavljuju se modrice, petehije (tačkasta krvarenja) i krvarenje. Ponekad dolazi do krvarenja zbog smanjenja nivoa proteina u sistemu koagulacije krvi, kao što se dešava kod hemofilije. Zatim provode poseban test krvi, koji se zove koagulogram.

U kojim slučajevima je potrebno uraditi punkciju koštane srži

Ako postoji sumnja na onkološka oboljenja krvi, potreban je pregled koštane srži. Da bi se to postiglo, koštana srž se probija posebnom tankom iglom, probijajući kost u predjelu sternuma ili iliuma. Dobivena kap koštane srži se ispituje na više načina, što vam omogućava da postavite tačnu dijagnozu i prepišete odgovarajući tretman.

Prvo, doktor pregleda koštanu srž pod mikroskopom, i to na potpuno isti način kao i kod pregleda periferne krvi. Međutim, za razliku od krvi, gdje su prisutni samo zreli ćelijski elementi, u koštanoj srži su prisutne sve vrste stanica – i vrlo mlade, i one koje sazrijevaju i sazrijevaju. U isto vrijeme, stanice koje se razvijaju prema eritrocitima, leukocitima i trombocitima jasno se razlikuju.

Ako je ćelijski sastav koštane srži normalan, nisu potrebne dodatne studije. Ali ako u koštanoj srži ima puno mladih blastnih ćelija, kao što se dešava kod leukemije, ili je koštana srž prazna, kao što se dešava sa supresijom hematopoeze, tada su potrebne posebne, dodatne studije.

Ponekad se za analizu uzima mali komadić kosti i u posebno pripremljenim preparatima proučava se struktura i odnos pojedinih elemenata direktno u koštanom tkivu.
Danas se u dijagnostici bolesti krvi uspješno koriste i metode ultrazvučne dijagnostike (ultrazvuk), kompjuterske tomografije (CT), nuklearne magnetne rezonance (NMR). Ova moderna istraživanja omogućavaju određivanje veličine i strukture organa, raznih poremećaja kostiju i otkrivanje tumorskih formacija različite lokalizacije.

KOJE BOLESTI LEČI HEMATOLOG

anemija

anemija zbog nedostatka gvožđa

Najčešća oboljenja krvnog sistema su anemija. Anemija je kada se nivoi crvene krvi - hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca - smanjuju. Pojam anemije uključuje bolesti različite prirode, ali najčešće su povezane s nedostatkom željeza i stoga se nazivaju anemija s nedostatkom željeza.

Metabolizam željeza igra važnu ulogu u izgradnji hemoglobina u sazrijevanju eritrocita koštane srži. Gvožđe se nalazi u mišićima (protein mioglobin) i deo je ćelijskih respiratornih enzima. Sa nedostatkom gvožđa u organizmu, mnogi metabolički procesi su poremećeni.

Najčešće se anemija zbog nedostatka željeza razvija kod djece u prve dvije godine života. Postoji mnogo razloga za to. Neki zavise od uslova intrauterinog razvoja, drugi od karakteristika razvoja dece u prvoj godini života. Dakle, dijete može dobiti manje željeza i prije rođenja: kod teške toksikoze trudnoće, kod kroničnih bolesti majke, posebno ako sama majka pati od anemije uzrokovane nedostatkom željeza ili je na vegetarijanskoj prehrani. Deca od blizanaca, trojki i nedonoščadi takođe će dobijati manje gvožđa po kilogramu težine, jer gvožđe ulazi u dete u poslednja tri meseca trudnoće.
Nakon rođenja, posebno u prvoj godini života, dijete brzo raste. Za godinu dana njegova težina se utrostručuje, a volumen krvi - 2,5 puta. Shodno tome, potreba za gvožđem takođe naglo raste. I tu nastaju najveće poteškoće.

Gvožđe u organizam ulazi samo spolja – sa hranom. Različite namirnice sadrže različite količine gvožđa, a, nažalost, najmanje ga ima u mleku. A ako se sjetite da je mlijeko glavna hrana u prvoj godini života, postaje jasno zašto djeca ove starosne grupe tako često obolijevaju od anemije uzrokovane nedostatkom željeza.

Na sreću, u ovom uzrastu deca su stalno uz roditelje i redovno su pod nadzorom lekara u dečijoj ambulanti. Stoga se promjene u ponašanju, stanju djeteta, pojava bljedilo kože u većini slučajeva otkriju na vrijeme i uspješno se liječe preparatima gvožđa. Istovremeno, vrlo je važno uspostaviti normalnu prehranu, pravovremeno uvesti komplementarnu hranu, sokove, mješavine obogaćene vitaminima. Pravilno nadoknađen nedostatak željeza dovodi do oporavka djeteta od anemije.
Postoji još jedna grupa djece koja su najosjetljivija na anemiju zbog nedostatka željeza - to su djevojčice u pubertetu (pubertet). U ovom trenutku dolazi i do brzog restrukturiranja tijela i potreba za željezom naglo raste. Ovim pacijentima se obično dijagnosticira kasno. Bolest se dugo akumulira i uspijeva razviti cijeli kompleks simptoma karakterističnih za kroničnu sideropeniju (tzv. nedostatak željeza). To je prvenstveno umor, pospanost, naglo pogoršanje i perverzija apetita. Pacijenti ne podnose ukus i miris mesa, ribe i sa zadovoljstvom žvaću kredu i žitarice. Njihova koža je suva, kosa i nokti su tupi i lomljivi. Dolaze do velikih promjena na sluznicama usne šupljine i ždrijela, sve do narušavanja čina gutanja.

Osim toga, u ovoj dobi počinje menstruacija, a kod djevojčica sa bilo kojim poremećajem trombocita mogu poprimiti karakter produženog, obilnog krvarenja. U ovoj situaciji, zbog gubitka gvožđa, razvija se i anemija deficita gvožđa.

Anemija zbog nedostatka gvožđa javlja se i kod produženog krvarenja u malim porcijama koje nisu vidljive "golim" okom. Do takvog gubitka krvi najčešće dolazi iz sluznice gastrointestinalnog trakta kod raznih bolesti, kao što su hijatalna kila, polipi, vaskularni tumori (hemangiomi), čir na dvanaestopalačnom crijevu itd.

Neophodan uslov za oporavak pacijenata kod kojih je nastao nedostatak gvožđa kao posledica hroničnog gubitka krvi je lečenje osnovne bolesti koja je izazvala krvarenje, a često i hirurški. Tek nakon ovih aktivnosti moguće je vratiti nivo željeza i oporaviti se od anemije.

Hemolitička anemija

Druga najčešća grupa anemija su takozvane hemolitičke anemije. Kod ovih bolesti koštana srž proizvodi dovoljan broj crvenih krvnih zrnaca, ali iz različitih razloga imaju skraćeni životni vijek i brzo se uništavaju.

Gotovo sve hemolitičke anemije su urođene, nasljedne. Međutim, naslijeđe je drugačije. Svaku osobinu u tijelu kontroliraju dva gena: jedan od njih je glavni, dominantan, drugi je sekundarni, recesivan. Dominantnom se smatra bolest u kojoj je jedan gen bolestan, ali je glavni i određuje bolest, a drugi je recesivan, sekundarni - zdrav. Bolest se smatra recesivnom ako je kontroliraju dva recesivna gena, a oba su “bolesna” i nose iste patološke informacije. Bolesti sa recesivnim nasljeđem su teže i imaju ozbiljnu prognozu.
Među nasljednim hemolitičkim anemijama najčešća je mikrosferocitna hemolitička anemija Minkowski-Choffard. Nasljeđuje se prema dominantnom tipu, a genetski defekt se nalazi u membrani eritrocita.

Mnogo rjeđe su takozvane esferocitne hemolitičke anemije, koje se nasljeđuju recesivno i teške su.

U ovom slučaju, uzrok ubrzanog uništavanja stanica je urođeni nedostatak jednog od mnogih enzima koji se nalaze u crvenim krvnim stanicama.

Kao rezultat opisanih poremećaja, eritrociti kod hemolitičke anemije, kao što smo već rekli, imaju skraćeni životni vijek. Kod anemije Minkowski-Choffard, one se uništavaju u slezeni, odnosno u organu u kojem se stare, istrošene ćelije uništavaju u normalnim uslovima. Kod ne-sferocitnih hemolitičkih anemija, hemoliza (destrukcija stanica) se javlja svuda gdje postoje makrofagi sposobni da zarobe izmijenjena crvena krvna zrnca, kao što su jetra, koštana srž i drugi organi.

Glavni klinički znakovi za sve vrste hemolitičkih anemija su bljedilo kože, žutica i povećana slezina. Takvi pacijenti su stalno umjereno blijedi i žuti, ali povremeno se njihovo stanje naglo pogoršava, temperatura raste, bljedilo i žutica kože se povećava. To su znaci egzacerbacije bolesti, takozvane hemolitičke krize. U tom periodu pacijentima su potrebne posebne terapijske mjere, a često i transfuzije krvi.

Postoji i hirurška metoda za liječenje Minkowski-Choffard anemije. To je uklanjanje slezene - splenektomija, odnosno uklanjanje organa odgovornog za ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica.

Čak i ako je Minkowski-Choffardova anemija blaga i krize rijetke, s vremenom se razvija tako teška komplikacija kao što je kolelitijaza. Uklanjanje slezene dovodi do oporavka kod svih pacijenata. Krvni testovi se normaliziraju, žutica nestaje, prestaje stvaranje kamenca u žučnoj kesi. Međutim, genetski defekt ostaje, koji je naslijeđen. Čak i operisani roditelji imaju veliku vjerovatnoću da rode dijete s hemolitičkom anemijom. Ali oni već znaju za čudesni učinak splenektomije.

To se ne može reći za nesferocitne hemolitičke anemije. Srećom, rijetki su. Budući da se uništavanje crvenih krvnih zrnaca događa u mnogim organima, uklanjanje slezene ima djelomičan učinak ili ga uopće nema.

Upoznali smo se sa ovakvim anemijama, čiji nastanak nije direktno povezan sa oštećenjem funkcije koštane srži.

U prvom slučaju anemija je povezana sa nedovoljnim unosom ili gubitkom gvožđa tokom krvarenja, u drugom slučaju anemija je uzrokovana genetskim poremećajima u samim eritrocitima, usled čega imaju skraćen životni vek i intenzivno se uništavaju u slezene i drugih organa.

Hipoplastična anemija

Ali sljedeća vrsta anemije - hipoplastična, izravno je povezana s primarnom lezijom koštane srži i poremećenom hematopoezom. Naziv bolesti ne odražava točno njenu suštinu, jer ne govorimo samo o anemiji, već io porazu svih hematopoetskih klica, uključujući i one koje proizvode leukocite i trombocite.

U analizama krvi ova djeca imaju nizak sadržaj leukocita, eritrocita i trombocita, a u koštanoj srži, umjesto normalnog hematopoetskog tkiva, postoji velika količina masnog tkiva.

Hipoplastične anemije su urođene i stečene.

Fanconi anemija tipičan je predstavnik urođenog oblika bolesti. Njegova posebnost leži u činjenici da se hematološki poremećaji kombiniraju s drugim urođenim malformacijama, najčešće iz kostiju. To može biti prisustvo dodatnih prstiju ili odsustvo jednog od njih, usporavanje rasta, male veličine glave, nepravilna denticija itd. Ali hematološka komponenta ovog kompleksa simptoma pojavljuje se kasnije, u dobi od 5-6 godina, a zatim ona je ta koja određuje težinu i prognozu bolesti.
Osim trolinijske lezije, kao što je slučaj s Fanconijevom anemijom, postoje parcijalni oblici kada se kongenitalni poremećaji odnose na jednu od tri hematopoetske klice odgovorne za proizvodnju crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita. Ove bolesti se javljaju već u neonatalnom periodu i veoma su teške.

Aplastična anemija

Posebnu grupu čine stečene aplastične anemije. U svakom slučaju, vrlo je teško utvrditi uzrok bolesti. Vjeruje se da je bolest direktno povezana s oštećenjem matične stanice predaka u koštanoj srži - istoj ćeliji iz koje se hematopoeza razvija u različitim smjerovima. To mogu biti toksični, infektivni ili imunološki efekti.

Bolest počinje akutno, stanje se pogoršava, pojavljuje se izraženo bljedilo kože, modrice, krvarenja različite lokalizacije. Ponekad temperatura raste.
Stečena aplastična anemija je teška. Bolest brzo napreduje i bez odgovarajućeg liječenja može imati nepovoljan ishod.

Liječenje aplastične anemije

Liječenje svih vrsta aplastične anemije je težak zadatak. Često je potrebna transfuzija krvi i njenih komponenti - eritrocitne mase, suspenzije tromba. Oni provode kompleksne mjere usmjerene na obnavljanje funkcije hematopoeze, uz utjecaj direktno na matičnu ćeliju.

Kome je indicirana i kako se radi transplantacija koštane srži?

U nedostatku efekta takve terapije, sva djeca s različitim tipovima hipoplastične anemije indikovana su za transplantaciju koštane srži. Ovaj postupak se danas uveliko koristi u cijelom svijetu kod raznih bolesti - hipoplastične anemije, leukemije, raznih vrsta imunodeficijencije, talasemije itd. Međutim, nije indiciran za svu djecu sa ovom patologijom, već samo u onim slučajevima kada je terapija lijekovima je bio neefikasan.

Za transplantaciju koštane srži potreban je donor, koji mora biti kompatibilan sa pacijentom na mnogo načina. Za zdravlje donora ovaj postupak je siguran. Kompatibilni donori se obično nalaze među braćom i sestrama, ali u našim malim porodicama sa jednim ili dvoje djece teško je pronaći donora. Roditelji su, nažalost, rijetko kompatibilni sa svojom djecom. Stoga se razvija novi smjer za korištenje nepovezanih kompatibilnih donatora. Za traženje takvih donatora postoji posebna banka podataka - Međunarodni registar.

Sama procedura transplantacije koštane srži nije komplikovana. Koštana srž se uzima od donora pod anestezijom nekoliko injekcija u greben ilijaka. Propušta se kroz posebne filtere i daje pacijentu intravenozno. No, za transplantaciju koštane srži donora potrebno je provesti posebne pripreme koje devastiraju vlastitu koštanu srž pacijenta. Ovo je jedini način da se računa na usađivanje transplantata. U ovoj situaciji moguće su teške komplikacije koje mogu poništiti cijeli zahvat. Za to postoje posebne metode za prevenciju komplikacija i njihovo liječenje.

Danas se sa sigurnošću može reći da je procedura transplantacije koštane srži spasila živote mnogih pacijenata.

Šta ujedinjuje tako različite bolesti

Šta ujedinjuje ove tako različite bolesti i zašto u svim nazivima postoji riječ "anemija"? A činjenica da je ovdje glavni simptom bljedilo kože i smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u krvnom testu. To je ono što se definiše terminom anemija. Ali nijanse ovog bljedila i same anemije su različite.

Na primjer, s nedostatkom željeza, nijansa bljedila je mramorna, "plavo-bijela", kod hemolitičke anemije je limun žuta, a kod aplastične anemije primjećuje se siva boja kože.
Stoga, prilikom pregleda pacijenta, liječnik mora obratiti pažnju na ove nijanse. I to odmah usmjerava dijagnostičku misao u pravom smjeru, a provedeni hematološki pregled omogućava razjašnjavanje dijagnoze i propisivanje ispravnog liječenja.
Treba imati na umu da su neke vrste anemije češće u određenoj dobi. Na primjer, anemija zbog nedostatka željeza - kod djece prve dvije godine života i kod djevojčica u pubertetu. A ako se anemija zbog nedostatka željeza utvrdi kod djece drugih dobnih skupina, onda je to najvjerojatnije povezano sa skrivenim krvarenjem i definira se kao kronična hemoragijska anemija.

Prvi znakovi kongenitalne hipoplastične Fanconi anemije pojavljuju se u dobi od 5-6 godina, djelomični - odmah pri rođenju, a stečeni oblici mogu se razviti u bilo kojoj dobi. Nasljedna hemolitička anemija se najčešće dijagnosticira u predškolskom uzrastu, a što je ranije, to je bolest teža i što su roditelji više informisani o ovoj bolesti, odnosno ako već postoje takvi bolesnici u porodici.

Treba napomenuti da kod anemije smanjenje crvene krvne slike može biti umjereno i vrlo izraženo. Anemija se može razviti postepeno i vrlo brzo. Shodno tome, pritužbe pacijenata, njihovo opšte stanje će biti narušeno u različitom stepenu.

Kod umjerene anemije djeca se možda neće dugo žaliti, a samo vrlo pažljivi roditelji primijetit će promjene u ponašanju i stanju djeteta. S teškom anemijom i, što je najvažnije, s njenim brzim razvojem, stanje djeteta se pogoršava. Postaje vrlo blijed, letargičan, pasivan, osjeća se lupanje srca, pojavljuje se otežano disanje. To se događa kod akutnog krvarenja i hemolitičkih kriza. Anemija deficijencije gvožđa u pravilu se razvija postupno, a kliničke manifestacije bolesti će biti sve izraženije što se kasnije vrši pregled i dijagnoza.

Bolesti krvi povezane sa pojačanim krvarenjem

Druga grupa bolesti je takozvana hemoragijska dijateza. To uključuje i bolesti različite prirode, ali ih ujedinjuje jedan glavni klinički simptom - pojačano krvarenje.

Kako i zašto krvarenje prestaje?

Prije nego što govorimo o pojedinim bolestima ove grupe, potrebno je odgovoriti na dva važna pitanja: zašto je krv u netaknutim sudovima u tečnom stanju i ne zgrušava se i kako prestaje krvarenje kada je žila ozlijeđena, odnosno kako se odvija hemostaza izvršeno?

To je zbog činjenice da su faktori uključeni u proces koagulacije krvi u neaktivnom stanju u krvnoj plazmi, a osim toga, postoje i odgovarajući antikoagulantni mehanizmi.

Sistem počinje da radi samo ako dođe do povrede vaskularnog zida. Tada se u proces zaustavljanja krvarenja uključuju svi potrebni mehanizmi - trombociti, sam vaskularni zid (važna je njegova sposobnost kontrakcije) i sistem zgrušavanja krvi. Trombociti su prvi koji reaguju na ozljedu, jer direktno oblažu krvnu žilu iznutra. Složenim transformacijama formiraju hemostatski čep - "flaster" i zajedno s vazospazmom osiguravaju primarnu hemostazu.

U kontaktu sa oštećenim vaskularnim zidom aktiviraju se i posebni proteini - faktori koagulacije koji se nalaze u plazmi. Počinje proces zgrušavanja krvi, a primarni trombocitni tromb se zamjenjuje gustim fibrinskim ugruškom, koji dalje djeluje kao hemostatski čep dok ozlijeđeno područje žile ne zacijeli.

Trombocitopatije

Najčešća oboljenja u grupi hemoragijskih dijateza su takozvane trombocitopatije. Oni se zasnivaju na kvalitativnoj inferiornosti trombocita sa njihovim normalnim brojem.

Budući da trombociti imaju različita svojstva, postoji mnogo različitih tipova trombocitopatije. Sve su to nasljedne bolesti.

Obično se takvi pacijenti žale na krvarenje iz nosa i sklonost modricama. Djevojčice mogu imati duge i obilne menstruacije.

Većina trombocitopatija je blaga, ali postoje rijetki oblici koji su teški i zahtijevaju poseban tretman.

Test krvi kod takvih ljudi je normalan, a kako bi se utvrdilo o kakvom se defektu radi, potrebno je provesti složene studije dinamičkih svojstava trombocita. Ljudi s ovom patologijom često sebe ne smatraju bolesnima. Sami zaustavljaju učestala, blaga krvarenja iz nosa, lako se javljaju modrice, ali brzo prolaze, a svojstvom smatraju produženo krvarenje iz materice. Osim toga, ne postoje posebne metode za liječenje trombocitopatija.

Trombocitopenična purpura

Ako je pojačano krvarenje povezano sa smanjenjem broja trombocita (trombocitopenija), onda govore o trombocitopenijskoj purpuri (TPP). Trombocitopenična purpura može biti samostalna bolest, a može biti i simptom drugih ozbiljnih bolesti. Već smo govorili o jednoj od njih - aplastičnoj anemiji.

Trombocitopenija nastaje kada se svojstva vlastitih trombocita mijenjaju kao rezultat infekcije, kao što je respiratorna virusna infekcija ili lijekovi. U tim uslovima, ćelije odgovorne za imunološki nadzor percipiraju ih kao strane i počinju proizvoditi antitijela protiv njih. I već ove izmijenjene trombocite, blokirane antitijelima, hvataju posebne ćelije slezene i tamo uništavaju. Ako je infekcija obično odgovorna za promjenu svojstava trombocita, onda ponavljane zarazne bolesti, traume, insolacija, hipotermija, preventivne vakcinacije itd. mogu biti razrješavajući faktor koji neposredno prethodi nastanku trombocitopenije.

Kliničke manifestacije bolesti slične su onima opisanim za pacijente s trombocitopatijama. Ali, ako u prvom slučaju traju stalno, gotovo cijeli život, onda se kod pacijenata s TPP javljaju iznenada i izraženije su.

Glavni elementi osipa su modrice i petehije.

Modrice su plave mrlje koje se nalaze posvuda, ali uglavnom na potkoljenicama. Modrice nastaju od lakših ozljeda, imaju različite oblike i različite veličine. U zavisnosti od starosti pojave, imaju različitu boju - od plave do žuto-smeđe.

Petehije su mali osip sa jamičastom bojom, koji se takođe češće nalazi na nogama. Broj takvih krvarenja je od pojedinačnih do veoma obilnih. U teškim oblicima primjećuju se krvarenja u sluznicama i krvarenja. Posebno je karakteristično krvarenje iz desni i nosne sluznice. Ponekad je krvarenje toliko jako da je potrebno zapakirati nosne prolaze i transfuzirati svježe pripremljenu masu trombocita. TPP je posebno opasan za djevojčice u pubertetu. Mogu doživjeti obilno krvarenje iz materice.

Novodijagnostikovana TPP teče kao akutna bolest koja može završiti oporavkom ili postati početak teške, kronične bolesti.

Liječenje je usmjereno na uništavanje agresivnih antitrombocitnih antitijela i eliminaciju krvarenja. Da biste to učinili, prepišite posebne lijekove, a kod obilnog krvarenja čak morate transfuzirati krvne proizvode. Za većinu djece ovo je dovoljno. Broj trombocita se obnavlja, krvarenja i krvarenja prestaju.

Međutim, to ne znači oporavak za sve pacijente. Ako je bolest postala kronična, tada se ponavljaju epizode krvarenja, a zatim se odlučuje o pitanju radikalnog liječenja - uklanjanja slezene. Kao i kod hemolitičke anemije, organ u kojem su ćelije uništene se uklanja. Uklanjanje slezene (splenektomija) i TPP daje dobre rezultate i metoda je izbora kod teških kroničnih oblika.

Ako je na početku bolesti teško govoriti o bilo kakvim preventivnim mjerama, onda je uz postojeću bolest moguće i potrebno provoditi prevenciju egzacerbacija. Da biste to učinili, potrebno je izliječiti sva žarišta kronične infekcije - karijesne zube, upalu adenoida, kronični tonzilitis i druge. Djeca su za ovaj period oslobođena fizičkog vaspitanja. Ne preporučuje se sunčanje, uzimanje lijekova koji narušavaju dinamička svojstva trombocita - prije svega, aspirin, zvončići, indometacin itd. Daje se medicinsko odustajanje od preventivnih vakcinacija. U roku od pet godina nakon TPP-a, djecu treba pratiti hematolog.

Hemoragični vaskulitis

Još jedna bolest koju treba uzeti u obzir i koja je također prilično česta kod djece je takozvani hemoragični vaskulitis. Kod ove bolesti se stvaraju i antitijela, ali ona nisu usmjerena protiv krvnih stanica, već protiv stanica koje oblažu vaskularni zid iznutra. Ove ćelije se nazivaju endotel.
Antitijela uništavaju endotel i čine vaskularni zid lako propusnim u oba smjera – od tkiva do krvi i od krvi do tkiva. Supstance iz tkiva ulaze u krv, koje dodatno uništavaju vaskularni zid, a krv iz žila teče u tkiva, što uzrokuje osip na koži. Ali ovaj osip se razlikuje od modrica i po karakteru i po lokaciji. Izgleda kao ružičaste zaobljene mrlje (papule) na nogama, rukama, zadnjici. Ali na licu, trup osipa se ne događa.

Hemoragični vaskulitis karakteriše i bol i otok malih zglobova ruku i nogu, bol u abdomenu. Ponekad može biti krvi u urinu. Kao i kod TPP-a, neka vrsta infekcije prethodi bolesti, a zatim, pod djelovanjem faktora razrješenja, nastaje hemoragični vaskulitis. Bolest može teći lako i teško, ima tendenciju ranih egzacerbacija.
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa ima svoje karakteristike. Budući da je riječ o oštećenju krvnih žila, potrebno je poduzeti mjere usmjerene na sprječavanje intravaskularne koagulacije. Da biste to učinili, prepišite poseban lijek heparin i lijekove koji sprječavaju lijepljenje trombocita - takozvana antiagregirana sredstva.
Također je potrebno provesti liječenje (sanaciju) svih žarišta kronične infekcije. Tretman je obično efikasan. Djeca se oporavljaju, ali trajanje liječenja, ovisno o težini toka bolesti, varira od jednog do nekoliko mjeseci.

Hemofilija

Hemofilija zauzima posebno mjesto u grupi hemoragijskih dijateza. Bolest se zasniva na urođenom, naslednom poremećaju zgrušavanja krvi usled nedostatka faktora VIII ili IX. Prema tome, hemofilija je A i B. Posebnost nasljeđivanja kod hemofilije je da je bolest vezana za spol. Bolest se prenosi sa dede na unuka preko ćerke, koju nazivaju "dirigent". Takva žena ima veliku vjerovatnoću da rodi sinove hemofilične, a u takvim porodicama gotovo uvijek ima drugih muškaraca koji boluju od hemofilije.

Za razliku od TPP-a, hemofiliju karakteriziraju dugotrajna, teško zaustavljiva krvarenja, krvarenja u zglobovima, potkožna i velika intramuskularna krvarenja – hematomi, koji se potom dugotrajno povlače.

Prvi znaci bolesti mogu se pojaviti već u prvoj godini života, kada izbiju zubi ili kada dijete počne hodati, često ima modrice i pada. Međutim, već u neonatalnom periodu može doći do produženog krvarenja iz pupčane rane ili opsežnog subperiostalnog krvarenja na glavi, tzv. cefalohematoma.

Ponovljena krvarenja u istom zglobu dovode do njegovog deformacije, a bol u zglobu ograničava kretanje. To uzrokuje atrofiju mišića, zbog čega djeca prestaju hodati. Noga je fiksirana u savijenom položaju "kuka". Bolest, takoreći, "sputava" dijete. To se događa ako pacijentima nije moguće pružiti pravovremeno i ispravno liječenje.

A liječenje hemofilije je težak problem, jer za to je potrebna moćna stanica za transfuziju krvi, gdje se pripremaju posebni preparati koji sadrže koncentrate faktora VIII i IX. Osim toga, kod pacijenata je potrebno stalno baviti se fizioterapijskim vježbama, preporučuje se plivanje u bazenu. Djeca su oslobođena fizičkog vaspitanja u školi i teških fizičkih napora. Neophodna je pravovremena sanacija usne šupljine, jer prilikom vađenja zuba dolazi do obilnog krvarenja. Ako se poduzmu sve potrebne terapijske i preventivne mjere, pacijenti mogu voditi prilično aktivan način života.

Akutna leukemija kod djece

Hajde sada da pričamo o akutnoj leukemiji. Ova onkološka bolest po svojoj prirodi klasificira se kao onkohematološka, ​​jer govorimo o porazu glavnog organa krvnog sistema - koštane srži.

Osnova bolesti je povreda (mutacija) jedne od roditeljskih matičnih stanica koštane srži, što dovodi do nove oboljele generacije (klona) stanica. Ove ćelije izmiču kontroli regulatornih mehanizama, počinju da se nekontrolisano razmnožavaju, gubeći sposobnost sazrijevanja. Kao rezultat toga, ogroman broj takvih bolesnih stanica - blasta - akumulira se u koštanoj srži.

Dok napuštaju koštanu srž, blast ćelije se prenose krvotokom kroz tijelo i ulaze u različite organe i tkiva. Posebno povoljna stanja su u jetri, slezeni i M0zg kod leukemije limfnih čvorova. Upravo se u tim organima funkcija hematopoeze odvijala u ranim fazama intrauterinog razvoja. Ovdje se ove oboljele stanice slobodno razmnožavaju i uzrokuju povećanje organa.

I još jedna dramatična situacija se nastavlja u koštanoj srži. Nagomilavši se u ogromnom broju, ove nezrele ćelije istiskuju normalno hematopoetsko tkivo, usled čega samo mali broj zrelih, funkcionalno kompletnih ćelija - eritrocita, leukocita i trombocita - ulazi u perifernu krv. Uz njihov nedostatak, kao što smo već spomenuli gore, primjećuje se bljedilo kože, pojavljuju se modrice i sklonost zaraznim bolestima. A pojava u testu krvi mladih, nezrelih ćelija – blasta, nesposobnih da obavljaju dužnost zdravih, zrelih krvnih zrnaca, glavni je znak leukemije.

Dakle, liječnici danas imaju prilično dobru ideju o tome kako se ova bolest razvija, mogu objasniti određene simptome, ali do sada niko ne zna tačan uzrok leukemije.

Naučnici sugeriraju da u tijelu već postoje takozvani protoonkogeni, koji su u neaktivnom stanju i nemaju patološki značaj za tijelo. Ali pod uticajem nekih, nama često nepoznatih, spoljašnjih uticaja, oni se aktiviraju, prodiru u zdravu ćeliju i izazivaju njenu promenu (mutaciju). I ona već stvara klon svoje vrste - bolesne ćelije. Ovaj protoonkogen je sličan virusnoj DNK čestici, pa se ponekad ova teorija o pojavi leukemije naziva virusnom. Međutim, to nema veze sa širenjem uobičajenih virusnih bolesti, kao što su gripa, boginje, rubeola itd. Leukemija je nezarazna bolest i ne može se zaraziti kontaktom sa bolesnom osobom.

Leukemija nije nasljedna bolest. Bolesna djeca se, po pravilu, rađaju u zdravim porodicama u kojima se oboljeli od raka ne nalaze češće nego među ostalim grupama stanovništva. Rekurentni slučajevi leukemije kod djece u istoj porodici su izuzetno rijetki, iako se javljaju kod jednojajčanih blizanaca. Predispozicija za leukemiju bilježi se kod djece sa Daunovom bolešću, kao i kod drugih bolesti koje su zasnovane na genetskim poremećajima.

Roditelji koji su u djetinjstvu oboljeli od leukemije imaju zdravu djecu. Međutim, postoje slučajevi kongenitalne leukemije, kada se bolest manifestira kod djeteta već u prva tri mjeseca života. Istovremeno, roditelji takve djece su praktično zdravi ljudi. Ovo se dešava ako jedan od roditelja ima mutaciju direktno u zametnim ćelijama, bez uticaja na celo telo. Tada se patološka genetska informacija prenosi na dijete, a djeca se mogu roditi s bilo kojim urođenim poremećajima, uključujući leukemiju.

Ovako izgleda koštana srž kod leukemije

Nekoliko riječi o samim mutacijama. U tijelu se mutacije, odnosno promjene u ćelijama dešavaju stalno, brzinom od otprilike jedne ćelije na sat. Ali u zdravom tijelu djeluje moćna imunološka odbrana koja ove stanice doživljava kao strane i uništava ih.
Dakle, razvoj leukemije, kao i drugih onkoloških bolesti, moguć je samo uz nepovoljnu kombinaciju mutagenih faktora i slabljenje obrambenih snaga organizma, uključujući i imunitet protiv raka.

Još manje znamo o samim mutagenim faktorima koji ove protoonkogene izvlače iz stanja mirovanja. Opisana je uloga jonizujućeg zračenja, o čemu svjedoče posljedice eksplozije atomske bombe u Japanu. U gradovima Hirošima i Nagasaki leukemija se javlja nekoliko puta češće nego u drugim gradovima.

Međutim, za današnju leukemiju, na primjer, u Rusiji, to nije bitno. Nema povećanja učestalosti leukemije i drugih onkoloških bolesti kod djece nakon nesreće u Černobilju. Umjesto toga, govorimo o štetnom djelovanju malih doza zračenja. Opisana je uloga pojedinih hemikalija, profesionalne opasnosti kod roditelja i drugi faktori. Međutim, u svakom slučaju rijetko je moguće utvrditi uzrok bolesti.

Trebalo bi se osvrnuti i na razlike između leukemije u djetinjstvu i odraslih. Kod djece se primjećuju uglavnom akutni oblici koji potiču od nezrelih limfocita. Otprilike 80% dječjih leukemija su akutne limfoblastne leukemije (ALL), a samo 15-20% su akutne mijeloične leukemije (AML). Hronični oblici leukemije kod djece su izuzetno rijetki. Kod odraslih, slika je obrnuta. Veća je vjerovatnoća da imaju kroničnu leukemiju, a od akutnih češće AML i rjeđe ALL. Ove razlike su povezane sa anatomskim i fiziološkim karakteristikama djetetovog tijela.

Leukemija pogađa i vrlo malu djecu i veoma stare ljude. Vrhunac dječje leukemije javlja se u predškolskom uzrastu. Manje često, leukemija se javlja kod djece mlađe od godinu dana i nakon 10 godina.

Prvi znaci i tok leukemije kod djece

Bolest se razvija postepeno. Od pojave bolesti do pojave prvih kliničkih znakova bolesti prođe najmanje 1,5-2 mjeseca. Za to vrijeme dolazi do nakupljanja patoloških, "bolesnih" ćelija, a količina se pretvara u kvalitet - bolest se osjeća.

Ali čak i u ovih 1,5-2 mjeseca već postoje pritužbe na koje roditelji ne obraćaju uvijek pažnju. To je prvenstveno promjena u ponašanju djeteta. Umara se, odbija da jede, lošije uči, gubi interesovanje za vršnjake i igre. Zbog smanjenja obrambenih snaga organizma, već u početnom periodu leukemije moguće su prehlade i druge zarazne bolesti, koje se javljaju s porastom temperature. Ponekad povećanje temperature može biti direktno povezano sa razvojem same leukemije. Ako u tom periodu odete kod ljekara i uradite analizu krvi, tada već možete uočiti neke promjene koje još uvijek nisu dovoljne za postavljanje dijagnoze, ali koje vas već tjeraju na razmišljanje i praćenje bolesnog djeteta.

Zatim postoje određeniji znaci bolesti.

Neka djeca se žale na bolove u nogama, u kičmi. Bolovi su uporni i pojavljuju se u jednom ili drugom području. Takvi pacijenti često prestaju da hodaju i dugo ih liječe traumatolozi i kardiolozi od "traume" ili poliartritisa.

Pojava sve većeg bljedila kože, modrica, povećanja veličine jetre, slezine i limfnih čvorova čini sumnju na leukemiju vjerojatnijom.

A u testu krvi u ovom trenutku već postoje sve promjene karakteristične za leukemiju: smanjenje sadržaja hemoglobina, eritrocita, trombocita, naglo ubrzan ESR. Ali broj leukocita može biti nizak, visok i vrlo visok. Što je više blastnih ćelija došlo iz koštane srži u krv, to je veći broj leukocita. Pojava blasta u krvnom testu, što se nikada ne dešava u normalnoj analizi, apsolutni je znak akutne leukemije.

U ovoj situaciji potrebna je punkcija koštane srži. Ovo je neophodno ne samo da bi se potvrdilo da je koštana srž u potpunosti predstavljena blast ćelijama. Važno je proučiti strukturne karakteristike ovih ćelija, bilo da pripadaju T- ili B-ćelijskoj liniji, da bi se utvrdilo prisustvo citogenetskih poremećaja. Ovako dobijene dodatne informacije pomažu u dijagnosticiranju različitih varijanti leukemije, identifikaciji dodatnih faktora rizika za nepovoljan tok bolesti i propisivanju adekvatnog liječenja.

I tek nakon toga moguć je sadržajan razgovor s roditeljima o dijagnozi, liječenju i prognozi bolesti.

Savremene metode liječenja leukemije kod djece

Veliki napredak postignut je na polju liječenja dječje leukemije u posljednjih 10-15 godina. Ako je ranije dijagnoza zvučala kao rečenica, sada se većina djece oporavlja i potpuno se prilagođava punom životu. Danas je to bolest koja se može i treba liječiti.

Od početka 1990-ih u liječenju leukemije kod djece koriste se novi programi liječenja. U isto vrijeme koriste nekoliko lijekova s ​​antitumorskim djelovanjem, a ti lijekovi se propisuju u velikim dozama, znatno većim od konvencionalnih terapijskih. Tok liječenja je koncipiran na duži period, a to je ukupno 2 godine.
Programi liječenja se izrađuju uzimajući u obzir vrstu leukemije i prisustvo ili odsustvo dodatnih faktora rizika za mogući relaps (povratak) bolesti. Zato je veoma važno da prilikom postavljanja dijagnoze pažljivo obavite pregled koštane srži i odaberete odgovarajući plan (protokol) lečenja. Terapija je obično praćena teškim infektivnim komplikacijama i pojačanim krvarenjem. Međutim, postoje metode za prevenciju i liječenje ovih komplikacija, što većini djece omogućava da završi predviđeni program liječenja.

U posebno teškim slučajevima, kada terapija lijekovima ne garantuje uspjeh, postavlja se pitanje potrebe za transplantacijom koštane srži. Da bi se to postiglo, pregledavaju se rođaci pacijenta i, ako su pogodni, koriste se kao donatori. Za više detalja o postupku transplantacije koštane srži govorili smo u dijelu o hipoplastičnoj anemiji.

Rezultati lečenja leukemije u mnogome zavise i od roditelja, koliko su se blagovremeno obratili lekaru i koliko su se nesebično borili za život deteta, pomažući medicinskom osoblju tokom lečenja.

POSMATRANJE HEMATOLOGA

Sva djeca sa utvrđenom hematološkom dijagnozom su pod nadzorom hematologa. Ovo je dispanzerska grupa pacijenata.

Neki nastavljaju liječenje započeto u bolnici, drugi se promatraju nakon prestanka terapije, a treći prolaze cijeli proces dijagnostike, liječenja i praćenja na ambulantnoj osnovi.

Djeca se obično pozivaju na kontrolu jednom sedmično, osim ako ljekar pojedinačno ne odredi drugačije. Dijete pregleda ljekar, rade potrebne pretrage i vrše korekcije u liječenju.

Neka djeca se liječe u režimu dnevne bolnice ili, kako se još naziva, "dnevne bolnice". Ovdje dijete tokom dana prima sve potrebne dijagnostičke i terapijske procedure, nakon čega odlazi kući. Liječenje u ovom režimu može trajati dosta dugo. Po svojim mogućnostima, takva dnevna bolnica se ne razlikuje od specijaliziranog hematološkog odjela. Ovdje možete napraviti ultrazvuk, rendgenski snimak, CT, NMR i druge dijagnostičke procedure, obaviti potrebne studije punkcije, transfuziju krvi, davati lijekove, konzultirati se sa specijalistima bilo kojeg profila.

Svjetsko iskustvo u liječenju pacijenata sa različitim bolestima pokazalo je da je ova praksa optimalna i za dijete i za porodicu, ako to stanje bolesnog djeteta dozvoljava.
Čak i za pacijente sa leukemijom, programi liječenja su osmišljeni na način da većinu vremena mogu provesti kod kuće u poznatom, porodičnom okruženju. A to ne samo da pozitivno utiče na raspoloženje djeteta i situaciju u porodici, već je i važan faktor u prevenciji bolničkih infekcija.

Mnoga djeca s poremećajima krvi su invalidi u djetinjstvu. Invalidnost se utvrđuje na 5 godina ili odmah do 16 godina, zavisno od bolesti. Za sve to vrijeme hematolog rješava ne samo čisto medicinske probleme, već i niz socijalnih problema sa kojima se suočavaju porodice bolesne djece: školovanje kod kuće, i obezbjeđivanje dodatnih slobodnih dana, i prijem na fizičko vaspitanje, i preventivne vakcinacije i upućivanje. na sanatorijsko liječenje.

Sa starijom djecom razgovara se o pitanjima karijernog vođenja. Na primjer, pacijentima s hemofilijom se ne preporučuje da biraju specijalnosti povezane s rizikom od povećanih ozljeda. Istovremeno, adolescenti koji su oboljeli od leukemije u ranom djetinjstvu smatraju se praktično zdravim osobama i mogu odabrati specijalnost u skladu sa svojim željama.

Sada se često raspravlja o pitanju - do koje godine bi pedijatar, a posebno onkolog, hematolog, trebao promatrati svoje pacijente? Danas su takva djeca pod nadzorom do 15. godine. No, sve veći broj stručnjaka smatra da ove rokove treba povećati na 18 godina, a takav zakon je već usvojen.

U nekim zemljama, pacijente s kroničnim bolestima u djetinjstvu ili adolescenciji prate pedijatri do 21. godine.
Jedno je neosporno: adolescenti s onkološkim i onko-hematološkim patologijama trebaju slijediti programe liječenja koji su usvojeni u pedijatrijskoj praksi.

Danas se pedijatrijska hematologija, a posebno pedijatrijska onkohematologija, uspješno razvija. Posljednje godine obilježilo je značajno obogaćivanje novih saznanja o bolestima krvi.

U svakodnevnu praksu uvedene su metode imunološkog određivanja varijanti tumora i leukemije, citogenetske i molekularno biološke studije, ultrazvuk, CT i NMR metode, nove metode dijagnostike infektivnih komplikacija i dr.

Značajan napredak postignut je u liječenju pacijenata sa leukemijom i drugim krvnim oboljenjima. To je postalo moguće zahvaljujući uspostavljanju bliskih naučnih i praktičnih veza sa inostranim kolegama, uvođenju novih savremenih metoda pregleda i lečenja pacijenata.
Pedijatrijska hematologija kao poseban odsjek moderne hematologije privlači posebnu pažnju istraživača. Zbog starosne varijabilnosti djetetovog organizma, a posebno krvnog sistema, bolesti kod djece se odvijaju drugačije od odraslih i u nekim slučajevima imaju bolju prognozu. Neke bolesti koje su česte kod odraslih uopće se ne javljaju kod djece, i obrnuto.

S druge strane, upravo se u djetinjstvu često otkrivaju nasljedne bolesti krvi i posljedice štetnog djelovanja različitih faktora tokom intrauterinog formiranja krvnog sistema ili neposredno nakon rođenja. A kvalitet ljudskog života u budućnosti ovisi o tome kako će se pedijatrijski hematolozi nositi s njima.

Poseban optimizam daje neposredna perspektiva potpunog izlječenja leukemije i drugih tumora kod djece, čemu smo se danas već približili.

Šta je hematologija? Koje bolesti spadaju u ovu granu medicine i koji simptomi su im svojstveni? Ko je hematolog i gdje pronaći dobrog specijaliste?

Šta je hematologija?

Ovo je oblast medicine u kojoj se provode istraživanja hematopoetskih organa i bolesti povezanih s njima. Raspon predmeta njegovog proučavanja je prilično širok:

krvne ćelije;
trombociti;
slezena;
jetra;
limfni sistem;
transfuzija krvi;
anemija;
nasljedne bolesti krvi.

Stoga je hematologija usko povezana s drugim granama medicine:

onkologija;
imunologija;
dermatologija;
reumatologija;
toksikologija.

Ponekad dolazi u kontakt sa nefrologijom, hepatologijom, kardiologijom, vaskularnom hirurgijom.

Sekcije hematologije

Ova nauka se sastoji od 3 grane:

opšta hematologija,
onkohematologija,
teorijska hematologija.

Posebno se izdvaja dječja hematologija. Bolest kod djece može se javiti sa određenim karakteristikama, pa se u liječenju koriste druge metode.

Ko liječi bolesti krvi?

Iskusni hematolog pomoći će vam da se uspješno nosite sa bolestima krvi. Najčešće bolesti s kojima se specijalista mora nositi su sljedeće:

limfocitna leukemija;
razne anemije;
mijelom;
mijeloična leukemija;
limfomi;
poremećaji zgrušavanja krvi itd.

U posljednje vrijeme oni zauzimaju 5-8% ukupnih ljudskih bolesti. Opasnost je da ove bolesti u početku ne izgledaju ozbiljno, a njihovi simptomi mogu proći neprimijećeni.

Na koje simptome treba obratiti pažnju?

Prije svega to je:

stalna slabost;
povećan umor;
bljedilo;
nerazuman porast temperature;
svrab kože;
modrice;
gubitak težine;
slab apetit.

Dijete, osim toga, može imati krvarenje iz nosa ili druga krvarenja, glavobolju, bolove u zglobovima, u abdomenu.

Koje studije se dodjeljuju?

Samo iskusni hematolog može brzo i ispravno postaviti dijagnozu. Za detaljan pregled mogu se propisati sljedeće procedure:

Ultrazvuk unutrašnjih organa;
pregled limfnih čvorova;
testovi krvi;
uzimanje uzorka koštane srži;
CT skener.

Na osnovu ovih i drugih podataka, lekar bira tretman, koji se u većini slučajeva sprovodi kod kuće.

Kako pronaći pravog doktora na internetu?

Hematološke bolesti mogu uzrokovati ozbiljne kvarove u tijelu. Ali ako se liječi na vrijeme, tretman će biti efikasan.

Stranica http://kliniki-online.ru/msk/ pomoći će vam da brzo pronađete dobrog hematologa ili drugog specijaliste. Ovaj portal sadrži sve potrebne informacije o klinikama, dijagnostičkim centrima i njihovim uslugama.
Kod izbora doktora pomoći će vam detaljan upitnik koji sadrži osnovne podatke o njemu:

radno iskustvo;
kvalifikacija;
pružene usluge;
trošak prijema.

Poseban sistem ocjenjivanja i pregledi pacijenata pomoći će da se objektivno ocijeni rad liječnika. Klinike koriste najnoviju tehnologiju, a savremena oprema pomaže u postavljanju dijagnoze sa velikom preciznošću. Trenutno hematologija nastoji poboljšati metode liječenja.
Vodite računa o svom zdravlju i zapamtite da je najbolja prevencija hematoloških i drugih bolesti zdrav način života.