Embrionalna kila pupčane vrpce. Omfalokele Konzervativno liječenje omfalokele

Embrionalne pupčane kile nastaju u ranom periodu embrionalnog razvoja, kada je trbušni zid nedovoljno razvijen, a crijeva i jetra se nalaze izvan trbušne šupljine, prekriveni prozirnom membranom (amnionom), Whartonovim želeom i unutrašnjom membranom koja odgovara parijetalni peritoneum. Naime, kod ove vrste kile dolazi do eventulacije trbušnih organa sa nerazvijenošću prednjeg trbušnog zida, bijele linije, a često i u kombinaciji sa cijepanjem grudne kosti i nerazvijenošću stidnog zgloba (Sl. 24).

Ovi defekti se mogu kombinovati sa defektima dijafragme, ektopijom srca, ektopijom bešike. U vezi s ovako teškim malformacijama dijete nije održivo i hirurška intervencija je neprikladna.

Dijagnoza pupčane embrionalne kile je jednostavna. Kroz prozirnu prozirnu školjku, peristaltičnu

vezivanje petlji crijeva, jetre, koja se pomjera tokom disanja. Kada dijete plače, izbočina se povećava.

Opna koja pokriva unutrašnjost koja je ušla u embrionalnu hernialnu vreću je tanka i lako se može pokidati tokom porođaja ili u prvim satima djetetovog života. Promatranje spontane rupture ljuske embrionalne kile vodi V. V. Gavryushova (slika 24, b). Cijela izbočina, prekrivena vanjskom ljuskom, prislonjena je uz kožu sa formiranjem dobro izraženog kožnog valjka. Tokom prvog dana prozirna vanjska ljuska počinje da se suši, nabora i prekriva fibrinoznim premazom. Udružena infekcija s naknadnim gnojenjem dovodi do razvoja peritonitisa, od kojeg dijete umire, češće 3. dana života. Veličina hernijalnog otvora kod embrionalnih kila je različita [do 10x8 cm (MP Postolov)], hernije se obično nalaze u supra-umbilikalnoj regiji. Uočavaju se i izbočine koje u svojoj osnovi imaju neko suženje koje odgovara vratu ove hernijalne vrećice. Pupčana vrpca se češće nalazi lijevo od hernijalne izbočine, rjeđe - na vrhu. Abdominalni organi koji se nalaze u hernijalnoj vrećici (jetra, crijeva) mogu imati adhezije između sebe i sa zidom vrećice. Jetra je često uvećana (kongestija) ili atrofična, postoji njena ligacija u obliku pješčanog sata.

Embrionalne kile su rijetke. MS Simanovich (1958) navodi 2 slučaja embrionalnih kila na 7000 porođaja.

Novorođenčad sa embrionalnim hernijama umiru od upale pluća, peritonitisa, sepse. Slučajevi preživljavanja su rijetki. V. V. Gavryushov (1962) navodi zapažanje djevojčice u dobi od 1 godine i 4 mjeseca sa embrionalnom hernijom koja je zarasla samostalno (Sl. 24, c).

a - embrionalna pupčana kila; b - ruptura membrane embrionalne kile 3 sata nakon rođenja; c - embrionalna (neoperirana) kila; a djevojčica ima 1 godinu i 4 mjeseca (V. V. Gavryushov).

Operacije embrionalnih kila. Za obradu hirurškog polja preporučuje se 5% tinktura joda, brisanje hirurškog polja alkoholom, 5% alkoholni rastvor tanina.

SD Ternovsky (1959) izvodi operaciju prema sljedećem planu: uklanjanje membrane koja pokriva hernialnu izbočinu, redukciju nutrine i sloj po sloj šivanje trbušnog zida. Prekinuti šavovi šivaju peritoneum zajedno s aponeurozom, a ponekad i s rubom mišića; drugi red šavova se postavlja na kožu. Za male kile operacija je laka i može se izvesti u lokalnoj anesteziji. Kod velikog prolapsa jetre, operacija je mnogo komplikovanija, posebno u slučajevima kada je zid vrećice čvrsto zalemljen za jetru. Razdvajanje priraslica izaziva značajno krvarenje i dovodi do rupture jetre koja na ovom mjestu nema kapsulu, pa se preporučuje da na njoj ostavite mjesto zalemljeno za jetru i, nakon što ga namažete jodnom tinkturom, uronite u trbušnoj duplji. Kada se operiše rano, dok nema infekcije, ova tehnika je sigurnija od prisilne izolacije.

školjke. Za praktičnije smanjenje nutrine, korisno je iseći gore-dolje otvor defekta trbušnog zida. Kod velike napetosti tkiva aponeuroze trbušnih mišića, defekt se šije samo u donjem dijelu rane, a samo se koža šije u gornjem dijelu iznad jetre. Ova tehnika značajno smanjuje intraabdominalni pritisak i olakšava šivanje rane.

Kod prolapsa cijele jetre i crijeva prakticira se djelomično šivanje trbušnog zida: nakon repozicije crijeva i dijela jetre u trbušnu šupljinu, nereducirani dio ostaje u rani. Rubovi rane trbušnog zida su zašiveni za jetru posebnim šavovima. Ova tehnika štiti trbušnu šupljinu od infekcije. Dio jetre koji leži u rani prekriven je granulacijskim tkivom, nakon čega slijedi zarastanje pod zavojem.

Mišićna plastika se radi naknadno, pa je operacija podijeljena u dvije faze. I Ya. Kossakovsky (Poljska, 1949) pravi rez unutar zdrave kože u bazi hernijalne izbočine. U slučaju krvarenja, koje može biti posljedica odvajanja membrana koje prianjaju uz oslobođene organe, dio membrane se ne uklanja. Prilikom postavljanja iznutrica u trbušnu šupljinu preporučuje se podizanje rubova kožnog reza, što olakšava njihovo postepeno uvođenje. Da bi se olakšalo smanjenje otpuštenih iznutrica, na ruku se stavlja rukavica od konca. Ako je nemoguće zategnuti rubove kožnog reza, rade se dva lateralna reza za slabljenje čije površine zarastaju naknadnom granulacijom.

KILA PUPKOVINE - PUPkovina, DRAGA (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Umbilikalne ili embrionalne kile kao defekt u razvoju fetusa nastaju nakon 3. mjeseca intrauterinog života. Sa normalnim razvojem u ovom periodu trbušni zid je blizak svom dizajnu, pupčana vrpca i pupčani prsten poprimaju anatomske odnose koji osiguravaju normalan razvoj fetusa i njegovu korisnost u trenutku rođenja.

Do 3 mjeseca, fetalni peritoneum se formira kao anatomski sloj, koji pokriva područje pupka; kašnjenje u razvoju peritoneuma pogoduje formiranju hernijalne izbočine.

Integument embrionalne kile ima tri sloja: amnion, vartonski žele i peritoneum (slika 25). Vanjska ljuska hernijalne izbočine prelazi u pupčanu vrpcu s formiranjem uočljive brazde na mjestu prijelaza, što se ne opaža u svim slučajevima. Hernijalna izbočina može ući u pupčanu vrpcu između krvnih žila, ispod njih, a također se nalazi desno ili lijevo od njih.

Rice. 25. Hernija pupčane vrpce (Kossakowski).

Rice. 26. Operacija za embrion-

nosna hernija. rez na koži

nekoliko milimetara od vrećice, podvezivanje umbilikalnih arterija i pupčane vene (Duhamel).

Hernialni otvor obično ima okrugli oblik. Pupčana vrpca izvan hernijalne izbočine ima svoj uobičajeni izgled. Hernijalna izbočina u svojoj bazi može imati suženi vrat, a pupčani otvor je hernijalni prsten. Povećanje hernijalne protruzije javlja se kada dijete plače. Kod kila pupčane vrpce, kao i kod embrionalnih, dolazi do maceracije vanjske ljuske, naboranja je uz postupno odbacivanje pojedinih dijelova. Puknuće membrane izbočine moguće je i s prolapsom abdominalnih viscera i kasnijim razvojem peritonitisa.

Prema P. I. Tikhovu, jedna kila pupčane vrpce javlja se u 3000-5000 porođaja. Konzervativno liječenje ne daje rezultate i jedina razumna mjera je hitna hirurška intervencija u prvim satima nakon rođenja; kasnije, ishod operacije je nepovoljan.

N. V. Schwartz (1935) je predložio da se za kile pupčane vrpce velikih veličina odbije operaciju i primijeni konzervativno liječenje kako bi se došlo do zacjeljivanja defekta trbušnog zida ožiljcima. Uprkos činjenici da u literaturi postoje podaci o izolovanim slučajevima samoizlječenja embrionalnih kila i kila pupčane vrpce (embrionalne), u ovom periodu razvoja kirurgije ne može se govoriti o konzervativnom liječenju kao metodi, a mišljenje S. D. Ternovsky (1959) da je odbrana konzervativne metode u "pogrešnom smjeru" sasvim opravdana.

Indikacije i kontraindikacije za operacije s embrionalnim hernijama i kilama pupčane vrpce u svakom slučaju treba postaviti uzimajući u obzir opće stanje novorođenčeta i prateće razvojne mane. Značajan defekt trbušne stijenke, koji isključuje mogućnost zatvaranja trbušne rane, nerazvijenost dijafragme, protruzija u defekt stijenke srca, nedonoščad novorođenčeta su kontraindikacije za operaciju.

Kod indikacija za operaciju neophodna je hitna intervencija u narednih nekoliko sati nakon rođenja djeteta.

Prije operacije majka se upoznaje sa stanjem djeteta i indikacijama za operaciju, što je jedina mjera koja može otkloniti urođenu manu.

Novorođenče se, na predlog J. Kossakovskog, stavlja na posebno pripremljenu krstastu ploču, udovi se fiksiraju mekim zavojima.

Operacija kile pupčane vrpce izvodi se ovalnim rezom koji okružuje bazu hernijalne izbočine. Zatim se po slojevima odvajaju tkiva, otvara se hernijalna vreća i odvajaju postojeće adhezije. Ako dođe do krvarenja prilikom odvajanja membrana prilijepljenih za oslobođene organe, neke od membrana se ne mogu ukloniti. Zavijte pupčanu venu i arterije; peritoneum i aponeuroza se šivaju odvojeno ako je moguće (slika 26). Prilikom uvođenja organa u trbušnu šupljinu preporučuje se podizanje rubova kožnog reza. Ako je nemoguće zategnuti rubove kožnog reza, rade se dva lateralna oslabljiva reza čije površine zarastaju granulacijom (J. Kossakovsky).

U naše vrijeme, embrionalna kila je dobro proučavana. Ova bolest je postala prilično česta. Ako uzmemo u obzir statistiku, onda ga ima 20% novorođenčadi i 35% djece koja nisu bila informisana. Sada je posebno važno pitanje kako spriječiti problem i ponovnu pojavu bolesti.

Šta je embrionalna kila?

Embrionalna kila naziva (naziva se i hernija pupčane vrpce) razvojni nedostatak, kada se u trenutku rođenja djeteta neki od organa koji se nalaze u trbušnoj šupljini nalaze izvan nje, tj. djelovao u pupku (pupčani prsten). Prsten pupka se nalazi na traci koja se proteže po sredini trbuha i sastoji se od ligamenata. Ovo je veza između fetusa i pupčane vrpce. Prilikom rođenja bebe pupčana vrpca je začepljena, a s vremenom njen preostali dio nestaje. Proći će neko vrijeme prije nego što se žile povuku zajedno uz pomoć vezivnog tkiva, koje će blokirati rupu u pupčanom prstenu. Vremenom će se zatvoriti i zacijeliti. Mišići koji čine trbušni stomak će takođe zategnuti i ojačati prsten. Naravno, trebat će neko vrijeme da se pupčana vrpca sama ojača i napuni krvnim žilama.

Na samom početku, pupčani prsten je preslab, još nije stigao da se stegne. Mišići koji se nalaze na trbuhu čine šuplji prsten, a nalaze se na maloj udaljenosti. Ako se pritisak u trbušnoj šupljini poveća, crijevne petlje mogu stršiti kroz prsten. Ovaj fenomen se naziva embrionalna kila. Lako se može opipati na dodir, izgleda kao mala potkožna lopta. Uz povećanje intrauterinog pritiska, postoji šansa da se vide unutrašnji organi djeteta. Nakon što pritisak padne na normalu, unutrašnji organi će se vratiti u prvobitni položaj.

Razlozi zbog kojih se bolest može pojaviti

Razlozi zbog kojih se pojavljuje pupčana kila proučavani su na niskom nivou. Hernija se može pojaviti zbog nasljedne predispozicije i vanjskog negativnog utjecaja na fetus u vrijeme trudnoće. U takvim okolnostima, izlaganje vezivnom tkivu fetusa uzrokuje kašnjenje u njegovom normalnom razvoju. Zbog sporog razvoja kolagenih vlakana vezivnog tkiva, struktura pupčanog prstena je nepravilno formirana. Ogroman je broj razloga koji mogu odgoditi izrastanje pupčanog prstena, zbog čega nakon izrastanja pupka iza njega ostaje prazan prostor koji su ranije zauzimale žile koje djetetu opskrbljuju krv.

Glavni simptomi bolesti

mučnina
uvećani pupčani prsten
konveksni tuberkul u predjelu pupčanog prstena
kod bilo koje fizičke aktivnosti javlja se osjećaj bola u trbuhu

Embrionalni čir se može pojaviti kod bebe i prije nego što se rodi. Može se utvrditi povećanjem količine alfa-fetoproteina u drugom tromjesečju ili kada se pojave abnormalnosti, na primjer, defekt trbušne šupljine, koji se uočava ultrazvučnim pregledom.

Klasifikacija kile

Glavne razlike između kila su veličina (male, srednje i velike) i stanje membrana (komplikovano ili nekomplicirano).

Razni tretmani za kile

Prema medicinskoj statistici, u 99% slučajeva kongenitalna embrionalna kila se rješava bez pomoći liječnika. Ali to je slučaj ako je kila mala. Ako se dijete pravilno razvija, njegova crijeva rade normalno, tada će kila nestati. Samoizlječenje je moguće dok dijete ne navrši tri godine.

Mišiće u trbušnoj šupljini bebe možete ojačati uz pomoć masaža ili terapeutskih fizičkih vježbi s trenerom.

Važna tačka je ishrana bebe i njegove majke dok ga ona doji. Iz prehrane ćete morati isključiti sve namirnice koje mogu uzrokovati probleme s probavom.

Tretman položajem se također može koristiti za liječenje embrionalne kile. Treba da stavite bebu na stomak. U ovom položaju, proces pražnjenja plinova je lakši, postaje moguće pomicati udove, a izbočenje kile je inhibirano.

Ne zaboravite da se u prisustvu takve bolesti mogu pojaviti komplikacije. U većini slučajeva morat ćete pribjeći operaciji. Stoga, sve dok hernija potpuno ne nestane, morat ćete redovno posjećivati liječnika.

Također, hirurška intervencija može se propisati ako kila premašuje malu veličinu ili pupčani prsten nije zategnut do jedne godine. Operacija će pomoći u uklanjanju nedostataka u pupčanom prstenu.

Ovi defekti se mogu kombinovati sa defektima dijafragme, ektopijom srca, ektopijom bešike. U vezi s ovako teškim malformacijama dijete nije održivo i hirurška intervencija je neprikladna.

Dijagnoza pupčane embrionalne kile je jednostavna. Peristaltika vidljiva kroz prozirnu prozirnu membranu

vezivanje petlji crijeva, jetre, koja se pomjera tokom disanja. Kada dijete plače, izbočina se povećava.

Opna koja pokriva unutrašnjost koja je ušla u embrionalnu hernialnu vreću je tanka i lako se može pokidati tokom porođaja ili u prvim satima djetetovog života. Promatranje spontane rupture ljuske embrionalne kile vodi V. V. Gavryushova (slika 24, b). Cijela izbočina, prekrivena vanjskom ljuskom, prislonjena je uz kožu sa formiranjem dobro izraženog kožnog valjka. Tokom prvog dana prozirna vanjska ljuska počinje da se suši, nabora i prekriva fibrinoznim premazom. Udružena infekcija s naknadnim gnojenjem dovodi do razvoja peritonitisa, od kojeg dijete umire, češće 3. dana života. Veličine hernijskih kapija kod embrionalnih kila su različite 5 , kile se obično nalaze u supra-umbilikalnoj regiji. Uočavaju se i izbočine koje u svojoj osnovi imaju neko suženje koje odgovara vratu ove hernijalne vrećice. Pupčana vrpca se češće nalazi lijevo od hernijalne izbočine, rjeđe - na vrhu. Abdominalni organi koji se nalaze u hernijalnoj vrećici (jetra, crijeva) mogu imati adhezije između sebe i sa zidom vrećice. Jetra je često uvećana (kongestija) ili atrofična, postoji njena ligacija u obliku pješčanog sata.

Embrionalne kile su rijetke. MS Simanovich (1958) navodi 2 slučaja embrionalnih kila na 7000 porođaja.

Rice. 24.

a - embrionalna pupčana kila; b - ruptura membrane embrionalne kile 3 sata nakon rođenja; c - embrionalni (neoperirani) hryn; a djevojčica ima 1 godinu i 4 mjeseca (V. V. Gavrjušov).

Operacije embrionalnih kila. Za obradu hirurškog polja preporučuje se 5% tinktura joda, brisanje hirurškog polja alkoholom, 5% alkoholni rastvor tanina.

Omfalokela (kila pupčane vrpce, hernija pupčane vrpce, embrionalna kila) je izbočenje trbušnih organa kroz srednji defekt na bazi pupka.

Omfalokela je razvojna anomalija u kojoj se, kao rezultat ranog kršenja organogeneze, trbušni organi razvijaju u određenoj mjeri izvan tijela embrija, što podrazumijeva ne samo abnormalni razvoj ovih organa, već i defekte u formiranju i trbušne duplje i grudnog koša. Hernijalna izbočina je prekrivena hernijalnom vrećicom koja se sastoji izvan amniona, iznutra - od peritoneuma, sa mezenhimom (židovskom harfom) između njih.

Kod omfalokele, izbočina organa je prekrivena tankom membranom i može biti mala (samo nekoliko crijevnih petlji) ili može sadržavati većinu trbušnih organa (crijeva, želudac, jetra). Neposredna opasnost je isušivanje unutrašnjih organa, hipotermija i dehidracija zbog isparavanja vode, te infekcija peritoneuma. Novorođenčad s omfalocelom imaju vrlo visoku učestalost drugih kongenitalnih malformacija, uključujući intestinalnu atreziju; hromozomske abnormalnosti, kao što je Downov sindrom; i abnormalnosti srca i bubrega, koje treba identificirati i procijeniti prije hirurške korekcije.

Kod po ICD-10

Q79.2. Exomphalos.

Šta uzrokuje omfalokele?

Ideje o etologiji i patogenezi omfalokele i dalje su kontradiktorne. Vjeruje se da dva faktora igraju glavnu ulogu u nastanku embrionalne kile pupčane vrpce - kršenje rotacije crijeva u prvom periodu rotacije i nerazvijenost prednjeg trbušnog zida. Kršenje rotacije crijeva manifestira se u obliku privremene "fiziološke" pupčane kile koja se formira u embrionu starom 5 tjedana zbog neslaganja između stopa rasta crijeva i trbušne šupljine i nestaje sama od sebe do 11. tjedna razvoja.

Prema drugoj teoriji, omfalokela je "upornost stabljike trupa u području koje je normalno okupirano somatopleurom". Ovaj koncept oštećene lateralne mezodermalne zamjene peritoneuma, amniona i mezoderma stabljike objašnjava raznolikost anomalija zabilježenih kod omfalokele, od kloakalne ekstrofije do Cantrellove pentade.

Kako se manifestuje omfalokela?

Djeca sa omfalocelom često imaju višestruke povezane malformacije drugih vitalnih organa i sistema, kao i hromozomske abnormalnosti. Najčešće se radi o urođenim srčanim manama, malformacijama bubrega, ortopedskim malformacijama itd. Male omfalokele su često u kombinaciji sa nezatvorenim vitelinskim kanalom.

Možda kombinacija omfalokele sa Daunovom bolešću, trizomijom na hromozomima 13 i 18.

Omfalokela je komponenta Beckwith-Wiedemannovog sindroma, koji se također naziva OMG sindrom (omfalokela-makroglosija-gigantizam). Ovaj sindrom, pored omfalokele, karakteriše (kao što i sam naziv govori) prisustvo velikog jezika, koji ponekad izaziva poteškoće u disanju, i gigantizam koji se najčešće realizuje u gigantizmu parenhimskih organa (hepatosplenomegalija, hiperplazija pankreasa), koji može manifestiraju se kao hiperinzulinizam i hipoglikemija, posebno opasni u neonatalnom periodu. Rjeđe se nalazi parcijalni gigantizam skeleta.

Omfalokela je ponekad komponenta tako teških anomalija kao što su Cantrell-ova pentada i kloakalna ekstrofija, čije liječenje predstavlja velike poteškoće i još uvijek ima razočaravajuće rezultate u većini klinika. Ozbiljnost kombinovanih lezija i njihova izlječivost određuju ozbiljnost stanja loptice s omfalocelom i prognozu, te u tanatogenezi ili invalidnosti: pacijent često ne igra vodeću ulogu ne omfalokele, već kombinirane malformacije ili genetske sindromi. Sve navedeno diktira potrebu ranog otkrivanja omfalokele u antenatalnom periodu kako bi se pravovremeno riješilo pitanje održavanja ili prekida trudnoće.

Klasifikacija

Prema radnoj klasifikaciji omfalokele, ovisno o veličini defekta prednjeg trbušnog zida (hernijalni prsten) i volumenu sadržaja hernijalne vrećice, razlikuju se mala, srednja i velika omfalokela. Sadržaj malih i srednjih kila su crijevne petlje talka (u malim - jedna ili više). Velika omfalokela uvijek sadrži ne samo crijevne petlje, već i jetru.

Prema obliku hernijalne izbočine razlikuju se hemisferične, sferične i gljivaste kile.

Kako prepoznati omfalocelu?

Vizualizacija omfalokele je moguća ultrazvukom od 14. nedelje trudnoće. Test za sadržaj alfa-fetoproteina (AFP) kod majke je vrlo informativan, njegov sadržaj je povećan kod kongenitalnih malformacija. U tom slučaju (s povećanjem količine AFP) potrebno je pažljivo pregledati fetus na prisutnost kombiniranih kongenitalnih malformacija. Ako se omfalokela otkrije u kombinaciji s neliječenim malformacijama ili genetskim abnormalnostima, budućim roditeljima se može preporučiti prekid trudnoće.

Rođenje djece s malom ili srednjom omfalocelom može se dogoditi prirodnim putem ako ne postoje druge indikacije za carski rez. Kod velikog GPC, način isporuke se bira pojedinačno u svakom slučaju. Obično je preporučljivo napraviti carski rez zbog opasnosti od rupture tankih membrana kile.

Prenatalna dijagnoza omfalokele

Dijagnoza omfalokele nakon rođenja djeteta, u pravilu, ne uzrokuje poteškoće. Međutim, kod male omfalocele, prilikom obrade pupčane vrpce u porodilištu, mogu se napraviti greške koje imaju ozbiljne posljedice. Obično se u hernijalnim membranama kod ove vrste anomalije nalazi jedna ili dvije crijevne petlje, tj. volumen formacije je mali, a takva omfalokela često izgleda kao zadebljana pupčana vrpca. Ako liječnik ili babica nisu prepoznali malu omfalokelu i na granici između sjene pupčane vrpce i kože nanese se nagnječenje ili ligatura, a ostatak pupčane vrpce je odsječen, onda se crijevni zid može pojaviti oštećeno. Stoga je u sumnjivim slučajevima (s gustom pupčanom vrpcom, displazijom žila pupčane vrpce) važno zapamtiti malu omfalocelu i primijeniti ligaturu na udaljenosti od najmanje 10-15 cm od ruba kože. Takvo novorođenče treba hitno prebaciti u hiruršku bolnicu na pregled. Da bi se potvrdila ili isključila dijagnoza male omfalokele, omogućava se rendgenski pregled u bočnoj projekciji. Kod omfalocele izvan prednjeg trbušnog zida određuju se crijevne petlje (mjehurići plina) u membranama pupčane vrpce, dok u nedostatku komunikacije između trbušne šupljine i membrana pupčane vrpce, integritet prednjeg trbušnog zida na radiografiji nije narušena. S obzirom na to da kombinovane malformacije nisu neuobičajene kod omfalokele, obavezan protokol za pregled pacijenta, pored RTG grudnog koša i trbušne duplje u vertikalnom položaju, uključuje i ultrazvuk mozga, trbušne duplje i retroperitonealnog prostora, tj. kao i ultrazvuk srca velikih krvnih sudova.

Liječenje omfalokele

U prvoj pomoći djetetu s omfalocelom u porodilištu, glavnu pažnju treba posvetiti održavanju njegove tjelesne temperature, zaštiti hernijalne vrećice od štetnih vanjskih utjecaja. Pacijentima sa omfalocelom potrebna je hitna pomoć.

Izbor tretmana za omfalocelu ovisi o veličini kile, stanju pacijenta i mogućnostima bolnice u kojoj se ovo liječenje odvija. Može biti konzervativna ili hirurška i odvija se u jednoj ili više faza.

Konzervativno liječenje omfalokele

Konzervativno liječenje posljednjih godina, uz razvoj reanimacije i unapređenje reanimacijske podrške, koristi se u izuzetno ograničenim slučajevima, kada se iz ovog ili onog razloga treba odgoditi operaciju. Slična se taktika može koristiti za velike kile pupčane vrpce ili njihovu kombinaciju s višestrukim teškim malformacijama. Najčešće se za ove svrhe koriste otopine za sunčanje kao što su povidon-jod, merbromin, 5% otopina kalijevog permanganata. Hernijalna vreća za pupčanu vrpcu fiksira se iznad pacijenta u okomitom položaju, školjke kile se tretiraju nekoliko puta dnevno jednim od navedenih rastvora, čime se postiže formiranje guste kore, ispod koje se postepeno formira ožiljak, formirajući velika ventralna kila. Međutim, ova metoda ima mnogo ozbiljnih nedostataka (infekcija membrana, njihovo pucanje, dug period zarastanja, izražen adhezivni proces, itd.), pa je treba koristiti samo u vanrednim slučajevima.

Hirurško liječenje omfalokele

Hirurško liječenje može biti radikalno (sloj po sloj šivanje svih slojeva trbušnog zida nakon uranjanja organa u trbušnu šupljinu) ili etapno. Druga opcija predviđa postupno formiranje prednjeg trbušnog zida korištenjem auto- ili aloplastičnih materijala u srednjim fazama.

Radikalna intervencija je operacija izbora koja se izvodi u slučajevima kada je viscero-abdominalni disproporcija (odnos između volumena hernijalne formacije i kapaciteta trbušne šupljine) umjereno izražen, a šivanje prednjeg dijela trbušne šupljine sloj po sloj zid ne uzrokuje značajno povećanje intraabdominalnog pritiska. Shodno tome, radikalna operacija se obično izvodi za male i srednje omfalokele, rjeđe za velike omfalokele.

Ako se mala omfalokela kombinira s vitelinskim kanalom, radikalna intervencija se dopunjava resekcijom vitelinog kanala. Treba imati na umu da je komponenta gotovo svake omfalokele, uz rijetke izuzetke kod malih kila, malrotacija, uobičajeni mezenterij tankog i debelog crijeva, stoga, kada su organi uronjeni u trbušnu šupljinu, debelo crijevo bi se trebalo pomaknuti u lijevog boka, a tanko crijevo treba biti u desnom boku i središnjoj trbušnoj šupljini. Nakon završetka intraperitonealne faze operacije, izvodi se sloj po sloj šivanje rane prednjeg trbušnog zida uz formiranje "kozmetičkog" pupka.

Najveće poteškoće nastaju u liječenju velike omfalokele sa značajnim stupnjem viscero-abdominalne disproporcije, kada je radikalna operacija nemoguća zbog naglog povećanja intraabdominalnog tlaka. U takvim slučajevima potrebno je primijeniti različite vrste etapnog kirurškog liječenja.

Robert Gross iz Bostona je 194. godine opisao metodu etapanog hirurškog lečenja velikih kila pupčane vrpce. Prva faza se sastojala u uklanjanju hernijskih membrana, uranjanju organa, koliko god je to moguće, u trbušnu šupljinu, širokom odvajanju kožnih režnjeva trbušne stijenke do lumbalne regije i šivanju kože uz stvaranje ventralne kile. . Druga faza je bila eliminacija ventralne kile (u dobi od L-2 godine). Trenutno se ova tehnika praktički ne koristi, jer ima mnogo nedostataka (izražen adhezivni proces, velika veličina ventralne kile, nedostatak uslova za povećanje volumena trbušne šupljine, jer se gotovo svi organi nalaze u hernijalnoj vrećici kože) .

Proboj u liječenju velikih omfalocela napravljen je 1967. godine kada je Schuster opisao metodu za privremenu primjenu plastične obloge kako bi se smanjila veličina fascijalnog defekta.

Zatim, 1969. Allen i Wrenn su predložili upotrebu jednoslojnog silastičnog pokrivača sašivenog na rubove fascijalnog defekta, nakon čega je slijedilo postupno smanjenje volumena hernijalne formacije ručnom kompresijom, što omogućava odloženo primarno zatvaranje boron zid. Čim se nakon prve faze intervencije ponovno uspostavi pokretljivost crijeva, ona se prazni i smanjuje u volumenu, drugi - (obično nakon 3-14 dana) - uklanjanje vrećice i radikalna plastična operacija prednjeg trbušnog zida ili slijedi formiranje sada male ventralne kile. Ova metoda ostaje glavna u liječenju ove patologije iu ovom trenutku.

Hirurška tehnika u etapnom liječenju velikih omfalokela. Operacija počinje rezom kože oko hernijalne formacije. Nakon što se uvjeri da je nemoguće uroniti sve organe, na mišićno-aponeurotski rub defekta prednje trbušne stijenke prišiva se silikonska vrećica sa silastičnom prevlakom. Ova vreća pokriva onaj dio sadržaja kile koji je postavljen u trbušnu šupljinu. Torba se veže preko organa, fiksira preko pacijenta u okomitom položaju. Kako se organi iz vrećice spontano spuštaju u trbušnu šupljinu, vreća se vezuje sve niže i niže (u odnosu na trbušni zid), smanjujući njen volumen uz dopuštanje određenog stepena kompresije. Druga faza je uklanjanje vrećice nakon 7-14 dana) i radikalno sloj po sloj šivanje prednjeg trbušnog zida u formiranju male ventralne kile. U ovom slučaju, posljednja faza kirurškog liječenja (eliminacija ventralne kile sloj-po-slojnim šivanjem trbušne stijenke) izvodi se u dobi od 6 mjeseci.

Postoje i uspješno se koriste metode primjene alotransplantacije sintetičkog ili biološkog porijekla, ušivene u fascijalni defekt prednjeg trbušnog zida u obliku flastera sa izraženim stepenom visceroabdominalne disproporcije.

Postoperativno upravljanje

U ranom postoperativnom periodu provodi se umjetna ventilacija pluća, anestezija i antibiotska terapija. Odlučujuća komponenta liječenja je potpuna parenteralna ishrana tokom cijelog perioda zarastanja trbušne stijenke i obnavljanja funkcije crijeva. Kod djece sa kombinovanim teškim anomalijama u postoperativnom periodu treba riješiti pitanje pravovremene korekcije ovih anomalija, što zahtijeva učešće ljekara ovih specijalnosti u liječenju. Posebnu pažnju treba posvetiti pacijentima sa Besquit-Wiedemann sindromom koji su skloni teškoj hipoglikemiji. Pažljiva kontrola – održavanje šećera u krvi može spriječiti ovo stanje i spriječiti razvoj encefalopatije kod takvih pacijenata.

Prognoza omfalokele

Svi pacijenti sa omfalocelom koji nemaju smrtonosne malformacije drugih organa i sistema prežive. Međutim, kada se omfalokela kombinuje sa različitim anomalijama, njihova pravovremena dijagnoza, kao i saradnja sa lekarima drugih specijalnosti, ne mogu samo da izleče decu sa teškim urođenim srčanim i bubrežnim manama. CNS, mišićno-koštanog sistema, ali im omogućiti prihvatljiv kvalitet života, što je moguće samo u multidisciplinarnoj dječjoj bolnici, čiji svi specijalisti i službe imaju veliko iskustvo u njezi novorođenčadi sa ovom složenom patologijom. Dispanzersko posmatranje bolesnika treba vršiti do završetka rehabilitacije nekoliko godina.

Hernija pupčane vrpce, ili pupčana kila(omfalokela), je malformacija kod koje se do rođenja djeteta dio trbušnih organa nalazi izvan peritoneuma - u pupčanim membranama, koji se sastoji od amniona, Whartonovog mliječa i primarnog primitivnog peritoneuma (Sl. 149). ). Javlja se kod 1 od 5000-6000 novorođenčadi.

Rice. 149. Hernija pupčane vrpce (šema).

Nastanak kile povezan je s kršenjem razvoja embriogeneze u prvim sedmicama intrauterinog života. U ovom trenutku, trbušna šupljina ne može primiti crijevne petlje koje se brzo povećavaju. Nalazeći se ekstraperitonealno, u pupčanim membranama, prolaze kroz privremeni stadij "fiziološke embrionalne kile", a zatim se, obavivši proces rotacije, vraćaju u rastuću trbušnu šupljinu. Ako, kao rezultat kršenja procesa rotacije crijeva, nerazvijenosti trbušne šupljine ili kršenja zatvaranja prednjeg trbušnog zida, dio organa ostane u pupčanim membranama, dijete se rađa s hernijom. pupčane vrpce.

Ovisno o vremenu zaustavljanja razvoja prednjeg trbušnog zida, razlikuju se dvije glavne vrste pupčane kile - embrionalne i fetalne. Kod embrionalnih kila, jetra nema Glissonovu kapsulu i spaja se s membranama pupčane vrpce, što igra važnu ulogu u hirurškoj intervenciji.

Prema kliničkim znakovima, kila pupčane vrpce se dijeli na na sljedeći način:

prema veličini hernija: mali - do 5 cm, srednji - do 10 cm, veliki - više od 10 cm;
prema stanju hernije membrana: nekomplicirani (sa nepromijenjenim membranama), komplicirani (ruptura membrana, njihova gnojna fuzija, crijevne fistule).

Otprilike 65% djece sa hernijom pupčane vrpce ima kombinovane malformacije (srce, gastrointestinalni trakt, genitourinarni sistem).

kliničku sliku. Prilikom pregleda djeteta utvrđuje se da se dio trbušnih organa nalazi u pupčanim membranama. Hernijalna izbočina se nalazi u projekciji pupka, iznad defekta prednjeg trbušnog zida. Pupčana vrpca polazi od gornjeg pola hernijalne izbočine. Ako do zastoja u razvoju dođe rano, tada je značajan dio jetre i veći dio crijeva izvan trbušne šupljine. U slučajevima kasnijeg zastoja u razvoju, ekstraperitonealno ostaje samo dio crijevnih petlji. Praktično, sadržaj embrionalne kile mogu biti svi organi, osim rektuma. S defektom dijafragme, uočava se ektopija srca.

U prvim satima nakon rođenja, puovinske membrane koje formiraju hernijalnu vreću su sjajne, prozirne, bjelkaste. Međutim, do kraja prvog dana se osuše, zamagljuju, zatim se inficiraju i prekrivaju naslagama fibrina. Ako se ne preduzmu mjere za sprječavanje i liječenje inficiranih membrana, mogu se razviti peritonitis i sepsa. Sa stanjivanjem i pucanjem ljuski dolazi do eventuacije.

Rice. 150. Liječenje kile pupčane vrpce (šema). a - radikalna operacija sa slojevitim šivanjem tkiva trbušnog zida; b - Gruba operacija (šivanje kože preko neotvorenih hernialnih membrana); c - aloplastična metoda; d - konzervativno liječenje.

Tretman . Djeca sa hernijom pupčane vrpce počinju se liječiti odmah po postavljanju dijagnoze. Koriste se dvije metode liječenja: hirurški i konzervativni (Sl. 150).

Apsolutne kontraindikacije za hirurški način liječenja su urođene srčane bolesti, duboka nedonoščad djeteta i teška porođajna traumatska ozljeda mozga. Kod ove djece primjenjuje se konzervativno liječenje koje se sastoji u svakodnevnom tretmanu membrana pupčane vrpce 2% tinkturom joda, alkoholom. Nakon pražnjenja koagulacijskih kora i pojave granulacija, prelaze na obloge od masti (mast Vishnevsky, balzam Shostakovsky). Propisuju se antibiotici, fizioterapija (ultraljubičasto zračenje, elektroforeza sa antibioticima), restorativna i stimulirajuća terapija. Hernijalna vreća se polako prekriva epitelom i, naborajući se, smanjuje. Potpuna epitelizacija se uočava nakon 2-3 mjeseca.

Relativna kontraindikacija za operaciju su velike kile s jasnim neskladom između njih i volumena trbušne šupljine, jer istovremeno smanjenje unutarnjih organa u nerazvijenu trbušnu šupljinu dovodi do naglog povećanja intraabdominalnog tlaka, ograničenja pokretljivosti dijafragme. i razvoj teške respiratorne insuficijencije, koja često uzrokuje smrt.

Međutim, kod ove djece, ako su rođena donošena i bez teških popratnih malformacija i bolesti, može se uspješno primijeniti dvoetapna Gros operacija ili zatvaranje defekta aloplastičnim materijalom. Prema metodi koju je predložio Gross, izrezuje se samo višak dijela pupčane vrpce. Školjke se tretiraju 5% tinkturom joda, koža je široko mobilizirana sa strane. Odabrani rub mišićnog aponeurotičkog defekta šiva se na membrane hernijalne vrećice što bliže gornjem polu. Koža se šije preko hernijalne vrećice isprekidanim svilenim šavovima. Da bi se smanjila napetost, rezovi na koži se rade u šahovskom uzorku. Mišićna aponeurotička plastična operacija izvodi se u drugoj fazi kod djece starije od godinu dana.

Kada se koristi aloplastični materijal, hernijalna vreća je prekrivena dakronom, teflonom, zašivajući je uz rub mišićnog aponeurotičkog defekta. U narednim danima postoperativnog perioda kapacitet hernijalne vreće se smanjuje uz pomoć sabirnih šavova, što omogućava postupno uranjanje organa u trbušnu šupljinu i odgođenu plastičnu operaciju prednjeg trbušnog zida na 7-10. dan nakon rođenja djeteta.

Novorođenčad s malim i srednjim hernijama s dobro formiranom trbušnom šupljinom podložna su radikalnoj hirurškoj intervenciji.

Radikalna operacija se svodi na eksciziju pupčane membrane, redukciju nutrine i plastičnu operaciju prednjeg trbušnog zida. Operacija se izvodi pod endotrahealnom anestezijom. Upotreba mišićnih relaksansa je nepoželjna, jer u ovom slučaju nije moguće na vrijeme dijagnosticirati povećanje intraabdominalnog tlaka, što se javlja kod velikih hernija.

Na granici kože i pupčane membrane ubrizgava se 0,25% otopina novokaina i pažljivo, bez otvaranja trbušne šupljine, pravi se rubni rez oko hernijalne izbočine. Sadržaj hernijalne vrećice se gura u trbušnu šupljinu. Školjke se postupno izrezuju, počevši od gornjeg pola, a istovremeno se započinje plastična operacija prednjeg trbušnog zida. Prekinuti šavovi šivaju peritoneum zajedno s aponeurozom, a ponekad i s rubom mišića. Drugi red šavova se postavlja na kožu. Ako dođe do napetosti prilikom šivanja aponeuroze, na kožu se postavljaju dva reda šavova (u obliku slova U i nodalna svila). Ako su ljuske kile čvrsto zalemljene na jetru, ostavljaju se, tretiraju tinkturom joda i zajedno s jetrom potapaju u trbušnu šupljinu. To je neophodno zbog činjenice da odvajanje membrane od jetre, bez Glissonove kapsule, dovodi do oštećenja organa i trajnog krvarenja.

Nakon operacije Gross i konzervativnog liječenja formira se ventralna kila (Sl. 151). Za prevenciju teških oblika ventralnih kila nakon otpusta djeteta iz bolnice potrebno je nositi zavoj, masažu i gimnastiku.

Rice. 151. Ventralna kila.

Ventralna kila se uklanja operacijom kod djece starije od godinu dana. Preliminarno se provodi funkcionalni test koji omogućava da se utvrdi koliko je kompenzirano povećanje intraabdominalnog tlaka. Ispitajte krvne plinove prije i poslije redukcije kile. Najjednostavniji testovi su otkucaji srca i brzina disanja. Ako nakon redukcije kile ostanu u granicama normale, eliminacija kile je moguća. Ako dođe do ubrzanog otkucaja srca i kratkog daha, operacija se odgađa dok trbušna šupljina ne postigne dovoljan volumen i operacija postane moguća.

Najčešće su dvije metode plastične kirurgije prednjeg trbušnog zida kod ventralnih hernija.

Jedan od njih je u mišićno-aponeurotskoj plastici defekta: iz vanjskih listova aponeuroze izrezani su zalisci koji su zašiveni duž srednje linije. Tokom operacije prema Shilovtsev metodi, deepidermizirani kožni režanj koji pokriva ventralnu kilu se pomiče ispod kože.

Inguinalne kile, koje često prate ventralne kile, uklanjaju se kirurški 3-6 mjeseci nakon operacije ventralne kile.

Prognoza za kile pupčane vrpce uvek ozbiljno. Smrtnost u hirurškom liječenju kila pupčane vrpce ostaje visoka i kreće se od 30% za male hernije do 80% za velike i komplikovane kile. Djeca uspješno operisana u neonatalnom periodu rastu i normalno se razvijaju u budućnosti.

Isakov Yu. F. Dječija hirurgija, 1983