Hematologija anemije. Klasifikacija i opća simptomatologija anemije
hematolog ( hematolog) je specijalista sa visokom medicinskom spremom sa završenom specijalizacijom ( jedna od varijanti obaveznog postdiplomskog obrazovanja za doktore) specijalizirana za hematologiju. Hematolozi su uključeni u dijagnostiku, liječenje i prevenciju bolesti krvi i hematopoetskih organa. Hematopoeza je proces stvaranja krvnih zrnaca ( leukociti, eritrociti, trombociti). Glavni hematopoetski organ je koštana srž, a hematopoeza se javlja i u slezeni, timusu ( timus), limfni čvorovi.Hematolozi po pravilu rade u hematološkim klinikama i bolnicama, hematološkim odjelima, poliklinikama. Postoji i veliki broj istraživačkih centara i instituta u kojima ovi specijalisti razvijaju i testiraju nove metode za dijagnostiku i liječenje hematoloških bolesti ( bolesti krvi). Zbog činjenice da se hematolozi često susreću sa malignim bolestima krvi, pojavila se posebna specijalnost kao što je hematolog-onkolog. Hematolozi se bave bolestima krvi i kod djece i kod odraslih.
Šta radi hematolog?
Glavni dio posla hematologa vezan je za identifikaciju ( dijagnostika) i liječenje raznih krvnih patologija kod pacijenata. Mogu biti anemija stanja uzrokovana smanjenjem broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi), tumori krvnog sistema, patologije sistema zgrušavanja krvi, poremećaji hematopoetskog procesa, porfirija ( bolesti uzrokovane metaboličkim poremećajima određenih tvari). Pored dijagnostike i liječenja bolesti krvi, ovaj doktor se bavi i pitanjima vezanim za prevenciju bolesti krvi i rehabilitaciju hematoloških pacijenata. Hematolog se bavi dijagnostikom i lečenjem sledećih bolesti i patoloških stanja:
- anemija;
- hemoblastoza ( tumori krvnog sistema);
- porfirija;
- kršenja sistema hemostaze ( sistem koagulacije krvi);
- depresija hematopoeze;
- methemoglobinemija.
anemija
Anemija je patološko stanje u kojem se smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina u krvi. Anemija se prilično lako otkriva općim testom krvi, u čijim se rezultatima mogu uočiti promjene koje su za nju karakteristične. Postoji mnogo vrsta anemije. Svi se oni međusobno razlikuju i po mehanizmu razvoja i po težini, kao i po porijeklu. Anemija može biti ili zaseban nosološki oblik ( nezavisna bolest), kao i simptom drugih bolesti. Anemija može nastati zbog gubitka krvi ( posthemoragična anemija), na primjer, kod povreda, čira na želucu, nakon operativnih zahvata i sl. Uzrok anemije može biti nedostatak određenih vitamina i minerala u organizmu ( nedostatak gvožđa, nedostatak B12 i anemija zbog nedostatka folata).Pronalaženje uzroka anemije i odabir potrebnog liječenja za svaki konkretan slučaj ponekad je vrlo težak zadatak, a ne svaki kliničar ( npr. internista, porodični ljekar, hirurg) je u stanju da se nosi sa takvim problemom. Tome služi hematolog. Iako nije uvijek potreban hematolog za dijagnozu, liječenje i prevenciju anemije. Na primjer, porodični ljekar ili ginekolog moraju trudnicama prepisati željezo i neke vitamine ( npr. folna kiselina). Sve ovo je neophodno za prevenciju nedostatka gvožđa i B9 ( nedostatak folne kiseline) anemija, čije prisustvo kod buduće majke može negativno uticati na razvoj fetusa. U takvim slučajevima, po pravilu, nije potrebna konsultacija sa hematologom.
Hemoblastoze
Ako s anemijom, u nekim slučajevima, možete izbjeći savjetovanje s hematologom, onda s hemoblastozama to neće uspjeti. Hemoblastoze su grupa patologija koje objedinjuju sve tumore krvi. Osim hematologa, niko ne razumije ove patologije. Hemoblastoze se obično razvijaju kao rezultat oštećenja DNK ( genetski materijal) krvnih zrnaca raznim vanjskim faktorima ( zračenje, intoksikacija, infekcija raznim virusima) i interni ( hromozomske abnormalnosti, mutacije gena) okruženje. Kršenje normalne sekvence DNK dovodi do nepravilne diobe i razvoja krvnih stanica, uslijed čega se one počinju nekontrolirano razmnožavati i pretvarati u tumor.Postoje sljedeće grupe hemoblastoza:
- Leukemija (ili leukemije), koji su maligni tumori koji prvenstveno nastaju u koštanoj srži i sastoje se od različitih tipova hematopoetskih ćelija. Sve leukemije, pak, su dvije vrste - akutne ( na primjer, akutna limfoblastna, akutna mijeloidna, akutna megakarioblastna leukemija itd.) i kronične ( hronična mijeloična leukemija, esencijalna trombocitoza, multipli mijelom, eritremija, hronična monocitna i mijelomonocitna leukemija itd.). U prvom slučaju ( sa akutnom leukemijom) tumor se sastoji od vrlo mladih krvnih zrnaca ( eksplozije), u drugom - od već odraslih. Pored osnovne podjele na akutne i kronične, sve leukemije se dijele i na dodatne tipove koji se međusobno razlikuju po različitim parametrima ( tip ćelije, njihove karakteristike itd.).
- Limfomi- To su tumori limfocita, prolimfocita i limfoblasta ( mlađih limfocita.) koji se nalazi izvan koštane srži ( barem u ranim fazama razvoja tumora). Limfomi se prvenstveno javljaju u organima i tkivima bogatim limfoidnim tkivom. To mogu biti limfni čvorovi, krajnici, slezina, crijevna sluznica itd. Poznato je dosta vrsta limfoma, npr. limfogranulomatoza, gljivična mikoza, difuzni velikoćelijski limfom, limfom malih limfocita, folikularni limfom itd. međusobno se razlikuju po tipu ćelija uključenih u tumorski proces, kao i po nekim drugim znacima.
Porfirije
Porfirije su grupa bolesti povezanih sa poremećenim metabolizmom porfirina u organizmu. Porfirini su nezamjenjivi hemijski spojevi koji su dio strukture nekih enzima ( citokromi, katalaza, peroksidaza, ciklooksigenaza itd.), hemoglobin ( tvar koja prenosi kisik i ugljični dioksid u crvenim krvnim zrncima) i mioglobin ( tvar koja prenosi kisik i ugljični dioksid u mišićima). Porfirije su nasledne bolesti. S njima se povećava sadržaj porfirina u krvi i drugim ljudskim tkivima, koji na njih djeluju toksično, uslijed čega se razvijaju karakteristični simptomi ( na primjer, fotodermatoza, hemolitička anemija, konvulzije, halucinacije, kožni senzorni poremećaji, bol u trbuhu, mučnina, povraćanje itd.).Najčešće porfirije su šarena porfirija, Güntherova bolest ( kongenitalna eritropoetska porfirija), akutna intermitentna porfirija, tardivna kožna porfirija. Porfirija je prilično rijetka bolest, pa takvi pacijenti rijetko dolaze kod hematologa. Djelomično, smanjena stopa upućivanja je i zbog činjenice da takve pacijente dugo liječe drugi specijalisti, na primjer neurolozi, psihijatri, kirurzi, dermatovenerolozi. To se može objasniti simptomatologijom bliskom po specifičnosti njihovim profesijama, što se svakako javlja kod bolesnika koji boluje od porfirije.
Povrede sistema hemostaze
Hematolog također može dijagnosticirati i liječiti različite patologije povezane sa sistemom hemostaze ( sistem zgrušavanja krvi). Ovaj sistem uključuje tri glavne komponente - vaskularno-trombocitni ( zidovi krvnih žila, trombociti), koagulacija plazme ( faktori zgrušavanja i antikoagulansi) i fibrinolitički ( sistem fibrinolize). Kršenje aktivnosti čak i jedne od komponenti sistema koagulacije dovodi do razvoja ozbiljnih patologija.Najčešće patologije hemostaznog sistema su:
- trombocitopatija- ovo je grupa bolesti kod kojih je iz nekog razloga poremećena funkcija trombocita;
- trombocitopenija- ovo je grupa patoloških stanja u kojima se smanjuje broj trombocita;
- trombofilija su bolesti uzrokovane nasljednim ili stečenim poremećajem sistema zgrušavanja krvi, koje karakterizira povećan rizik od tromboze;
- DIC (sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije) je stanje u kojem dolazi do stvaranja višestrukih mikrotromba, a zahvaćene su sve komponente sistema koagulacije krvi i mikrocirkulacije;
- hemofilija- Radi se o nasljednom poremećaju koagulacije krvi, koje karakterizira pojačano krvarenje, česta spontana krvarenja u unutrašnjim organima.
Hematopoetske depresije
Depresija hematopoeze je čitava grupa bolesti koje karakteriše inhibicija hematopoeze ( hematopoeza), praćeno smanjenjem broja hematopoetskih ćelija. U zavisnosti od toga koja koštana srž klice ( strukture od kojih se razlikuju zrele krvne ćelije) je oštećen, razvija se neki oblik hematopoetske depresije.Hematopoetske depresije uključuju sljedeća patološka stanja:
- aplastična anemija je bolest koju karakteriše teška inhibicija rasta i sazrevanja hematopoetskih ćelija u koštanoj srži i pancitopenija ( smanjenje broja svih krvnih zrnaca) u perifernoj krvi.
- Agranulocitoza i neutropenija je naglo smanjenje broja leukocita u krvi.
- Citostatska bolest- Ovo je patološko stanje koje se javlja u pozadini djelovanja citostatskih faktora na organizam i praćeno je smrću ćelija koje se dijele, uključujući ćelije koštane srži.
Dijagnoza hematopoetske depresije zasniva se na proučavanju punktata ( materijal za ubijanje) analiza koštane srži i periferne krvi ( krv koja cirkuliše kroz sudove). Ako se sumnja na neki od oblika hematopoetske depresije, neophodna je konsultacija sa hematologom, jer komplikacije mogu biti vrlo ozbiljne ako se dijagnoza i liječenje ne pokažu na vrijeme.
Methemoglobinemia
Methemoglobinemija je patološko stanje u kojem je koncentracija methemoglobina u krvi veća od 1%. Methemoglobin je oksidirani oblik hemoglobina u kojem željezo postaje feri ( Normalno, gvožđe je dvovalentno u hemoglobinu.). Mehanizam nastanka methemoglobinemije je da se methemoglobin veže za kiseonik i blokira njegovu isporuku do tkiva, uzrokujući hipoksiju tkiva ( nedostatak kiseonika u tkivima). Glavni simptom ovog patološkog stanja je cijanoza ( plavičasta boja kože i sluzokože). Uz cijanozu, pacijenti se žale na glavobolju, vrtoglavicu, tahikardiju ( kardiopalmus). Ozbiljnost simptoma direktno ovisi o koncentraciji methemoglobina u krvi. Koncentracija methemoglobina iznad 70% je smrtonosna za odraslu osobu.Methemoglobinemija može biti nasljedna i stečena. Uzroci nasljedne methemoglobinemije mogu biti urođeni nedostatak ili odsustvo methemoglobin reduktaze ( enzim koji methemoglobin pretvara u hemoglobin), kao i M-hemoglobinopatije ( sinteza abnormalnih tipova hemoglobina u tijelu). Stečena methemoglobinemija najčešće je rezultat trovanja hranom bogatom nitratima, hemikalijama i lijekovima ( sulfonamidi, fenacetin, anilin). Ako je bolest uzrokovana trovanjem lijekovima, u nekim slučajevima liječenje se sastoji samo u prestanku uzimanja lijeka. U težim slučajevima, pacijentima je potrebna produžena hospitalizacija. Kod methemoglobinemije veliku ulogu igra hitna pomoć, koja se sastoji u što bržem unošenju rastvora metilen plavog u organizam. Otopina metilenskog plavog se primjenjuje intravenozno i djeluje prilično brzo ( tokom nekoliko sati).
Kako ide termin kod hematologa?
Svrha posjete hematologu je potvrđivanje ili isključivanje bolesti krvi i krvotvornih organa. U pravilu nema potrebe za posebnom preliminarnom pripremom prije konsultacije s hematologom. Zakazivanje počinje ispitivanjem pacijenta, doktora zanimaju kako opšte informacije o stanju pacijenta tako i simptomi hematoloških bolesti. Prilikom pregleda pacijent govori o pritužbama koje ga muče, vodeći računa o svim detaljima.
Važno je znati kada su se pojavili prvi simptomi kako bi se utvrdilo otprilike vrijeme početka bolesti. Obično tegobe nisu specifične i predstavljaju ih opšta slabost, malaksalost, umor, nedostatak daha. Obavezno provjerite stanje kože i sluzokože tokom prijema. U tom slučaju može se otkriti bljedilo kože, cijanoza, prisustvo osipa na koži, hematomi.
uzimanje anamneze i fizički pregled ( inspekcija, palpacija, perkusija, auskultacija) pacijenta su veoma važne tačke za postavljanje ispravne dijagnoze, ali najčešće ti podaci nisu dovoljni i pribegavaju se laboratorijskim i instrumentalnim studijama. Za većinu bolesti krvi postoje jasni dijagnostički kriterijumi na osnovu rezultata laboratorijskih pretraga periferne krvi i aspirata koštane srži. Doktora zanimaju i rezultati prethodnih studija kako bi se procijenila dinamika stanja pacijenta i predvidio dalji tok bolesti.
Glavne metode istraživanja koje propisuje hematolog su:
- test periferne krvi klinički test krvi, biohemijski test krvi, koagulogram);
- punkcija koštane srži sa daljim laboratorijskim pregledom punktata ( mijelogram);
- instrumentalne metode istraživanja - CT ( CT skener) , radiografija, scintigrafija, MRI ( ) , ultrazvuk ( ultrasonografija) i sl.
Koji simptomi se najčešće upućuju hematologu?
Unatoč činjenici da su glavni dijagnostički kriteriji za bolesti krvi rezultati laboratorijskih i instrumentalnih studija, upravo je identifikacija simptoma bolesti krvi polazna točka na temelju koje se određuju dijagnostičke i terapijske taktike. U pravilu, uobičajeni simptomi su glavobolja, mučnina, povraćanje, opšta slabost, otežano disanje, umor. Ovi simptomi se javljaju kod širokog spektra patologija i nisu specifični za hematološke bolesti. Važno je identificirati sve postojeće kliničke znakove bolesti kako bi se mogla provesti diferencijalna dijagnoza.
Simptomi koji se moraju obratiti hematologu
| Simptom | Mehanizam porijekla | Koja istraživanja se rade? | Vjerovatna dijagnoza |
| Blijedilo kože | Sa značajnim gubitkom krvi, poremećenom sintezom hemoglobina i eritrocita, kao i patološki ubrzanim uništavanjem eritrocita, smanjenjem nivoa hemoglobina ili broja crvenih krvnih zrnaca ( eritrociti). Kao rezultat toga, zasićenost tkiva kisikom je poremećena, koža postaje blijeda. |
|
|
| Osip | Kada je metabolizam porfirina poremećen, oni se akumuliraju u tkivima, što rezultira karakterističnim promjenama na koži ( hiperpigmentacija, hipertrihoza, vezikule), koji se pogoršavaju izlaganjem sunčevoj svjetlosti na koži. Hemoragični osip ( petehije, purpura) javlja se oštećenjem vaskularnog zida, pucanjem kapilara, poremećajem normalne funkcije trombocita. Infiltracija kože sa blast ćelijama ( ljubičasto-plavkaste mrlje, nodule) se pojavljuje kao osip. |
|
|
| Pojačano krvarenje | Zbog oštećenja vaskularnog zida, krv izlazi iz krvotoka. Smanjenje razine trombocita u krvi, kao i kršenje normalne funkcionalne aktivnosti trombocita, očituje se i krvarenjem. S patologijama hemostaze, aktivnost je poremećena ili se broj faktora koagulacije smanjuje. |
|
|
| Cijanoza | Cijanoza je manifestacija nedovoljne zasićenosti krvi kiseonikom. Visoka koncentracija methemoglobina u krvi ometa normalnu funkciju hemoglobina ( transport kiseonika do tkiva). |
|
|
| Svrab kože | Leukemijska infiltracija kože, koja predstavlja nakupljanje blast ćelija u debljini kože, praćena je svrabom. Nakupljanje porfirina u koži kao rezultat kršenja metabolizma porfirina dovodi do povećanja osjetljivosti kože ( posebno na sunčevo zračenje). U slučaju kršenja metabolizma porfirina, svrbež je praćen crvenilom i oticanjem kože u području izloženosti sunčevoj svjetlosti. |
|
|
| Suva koža | Suhoća kože zajedno s njenim ljuštenjem rezultat su kršenja trofizma kože. |
|
|
| Žutilo kože i sluzokože | Povećana razina slobodnog bilirubina u krvi kao posljedica pojačanog razaranja crvenih krvnih zrnaca uzrokuje promjenu boje kože i sluzokože. |
|
|
| Povećani limfni čvorovi | Povećanje limfnih čvorova može biti primarno ( upala limfnog čvora) ili sekundarno ( kao odgovor na bolest određenih organa). Limfni čvorovi se povećavaju s razvojem tumorskog procesa u njima. |
|
|
| Povećanje slezine
(splenomegalija) | Proces uništavanja krvnih stanica, koji se inače odvija u slezeni, kod nekih bolesti se ubrzava, što dovodi do povećanja veličine slezene. |
|
|
| Bol u kostima
(uporni ili se pojavljuju s tapkanjem ili pritiskom na kost)i zglobova | Bol u kostima je rezultat hiperplazije stanica koštane srži, nekontrolisane proliferacije ćelija leukemije. |
|
|
| Vrućica | Nezreli leukociti nisu u stanju da obavljaju svoje funkcije ( borbi protiv infektivnih agenasa). Tumorske ćelije proizvode citokine ( proteinski molekuli) koje izazivaju groznicu. Do povećanja temperature dolazi kada se doda sekundarna infekcija u pozadini oslabljenog imuniteta. |
|
|
| Nagli gubitak težine | Oštar gubitak težine u pravilu se javlja u posljednjim stadijumima tumorskih bolesti. Gubitak težine može biti povezan s gubitkom apetita ( posebno nakon kemoterapije), metabolički poremećaji zbog tumora. |
|
|
| Povećanje jetre
(hepatomegalija) | Povećano uništavanje crvenih krvnih zrnaca u jetri dovodi do povećanja njene veličine. |
|
|
| Česte zarazne bolesti | U vezi sa poremećenom funkcijom krvnih zrnaca dolazi do supresije imuniteta, pa organizam nije u stanju da se bori protiv infekcija. |
|
|
Koje pretrage radi hematolog?
Zbog različitih manifestacija hematoloških bolesti, raspon istraživačkih metoda koje propisuje hematolog za otkrivanje ili isključivanje bolesti krvi je prilično širok. Apsolutno za sve hematološke bolesti provode se analize krvi za različite pokazatelje. Ako je potrebno, dijagnostičke procedure kao što su punkcija, biopsija tkiva ( koštana srž, limfni čvorovi), koji su vrlo informativni u dijagnostici bolesti krvi i hematopoetskih organa. Također, hematolog često propisuje veliki broj dodatnih laboratorijskih i instrumentalnih studija za procjenu stanja tijela u cjelini, a posebno krvnog sistema. Metode istraživanja koje provodi hematolog
| Studija | Bolesti koje se mogu identifikovati | Kako se radi istraživanje? |
| Opća analiza krvi |
| Za studiju je potrebna venska krv. Uzimanje krvi se radi ujutro na prazan želudac kako bi se isključila mogućnost lažnih rezultata. Rezultati kompletne krvne slike obično se dobijaju u roku od jednog dana, ali ako je potrebno ( u vanrednim situacijama) mogu se izdati u roku od sat vremena. |
| Opća analiza urina |
| Materijal za studiju je prva jutarnja porcija urina. Za prikupljanje materijala za istraživanje koriste se posebni kontejneri. Rezultati studije se objavljuju u roku od jednog dana. |
| Hemija krvi |
| Materijal za studiju je venska krv uzeta ujutro na prazan želudac. Za hematologa su u biohemijskom testu krvi od velikog značaja pokazatelji kao što su feritin, serumsko gvožđe, kalcijum itd. Takođe, rezultati ove metode istraživanja važni su za procenu opšteg stanja pacijenta i funkcionalnog stanja nekih organi. Rezultati biohemijske analize se izdaju u roku od jednog dana. |
| Koagulogram |
| Venska krv za koagulogram stavlja se u posebnu epruvetu koja sadrži koagulant ( natrijum citrat). Za ispravnu interpretaciju rezultata potrebno je unaprijed obavijestiti ljekara o uzimanju lijekova koji mogu utjecati na zgrušavanje krvi. Rezultati se obično objavljuju dan nakon uzimanja uzorka krvi. |
| Pregled fecesa na skrivenu krv |
| Materijal za istraživanje prikuplja se u poseban kontejner za jednokratnu upotrebu odmah nakon čina defekacije. U hematološkoj praksi, proučavanje fecesa na skrivenu krv važno je za dijagnozu krvarenja, koje može uzrokovati anemiju. |
| Viševalna spektrofotometrija |
| Materijal za studiju je venska krv. Suština metode je da se svjetlost koja prolazi kroz uzorak krvi apsorbira u različitim spektralnim rasponima ovisno o vrsti hemoglobina. |
| Određivanje porfirina(uroporfirini, koproporfirini)i prekursori porfirina(delta-aminolevulinska kiselina, porfobilinogen)u urinu |
| Urin za istraživanje prikuplja se u roku od 24 sata u posudu koja je nepropustljiva za svjetlost i sadrži poseban konzervans. Povećanje nivoa porfirina ukazuje na nasledno ili stečeno oštećenje sinteze hema. |
| Mikroskopija krvnog razmaza |
| Materijal za ispitivanje je venska ili kapilarna krv. Razmaz se priprema od kapi krvi na stakalcu, a zatim se ispituje pod mikroskopom. Studija vam omogućava da identifikujete atipične ili nezrele ćelije. |
| Punkcija limfnih čvorova |
| Postupak se izvodi pomoću posebne igle. Liječnik jednom rukom fiksira limfni čvor kako bi spriječio njegovo pomicanje ispod kože, a drugom rukom vrši punkciju, izvlačeći punktat. Dobijeni materijal se šalje u laboratoriju na analizu. |
| Scintigrafija |
| Ova metoda se zasniva na uvođenju u organizam radiofarmaka ( radiofarmaceutski), označeno radioaktivnim markerom i ima tropizam za određena tkiva i organe. Specijalna oprema omogućava detekciju gama zračenja i distribuciju radiofarmaceutika u tijelu. Scintigrafija vam omogućava da procijenite funkcionalno stanje koštane srži. |
| CT
(CT skener) |
| Kompjuterska tomografija je metoda koja vam omogućava da slojevito pregledate organe i patološke formacije. Za izvođenje studije pacijent se postavlja na poseban sto koji se pomiče u odnosu na skener tomografa. CT vam omogućava da procijenite stanje limfnih čvorova koji su nedostupni palpaciji. |
| MRI
(Magnetna rezonanca) |
| Sav metalni nakit i odeću treba ukloniti pre MRI. Treba napomenuti da je magnetna rezonanca kontraindicirana kod pacijenata sa implantatima koji sadrže metalne dijelove. Pacijent se postavlja na kauč, koji ulazi u aparat. Važno je da pacijent ostane miran tokom pregleda kako ne bi iskrivio rezultate pregleda. |
| Rendgen ravnih kostiju |
| Radiografija je pregled tkiva pomoću rendgenskih zraka. Proučavanje ravnih kostiju provodi se kako bi se procijenilo stanje koštane srži. Trenutno je radiografija inferiornija u odnosu na modernije i informativnije metode po učestalosti upotrebe ( CT, MRI, scintigrafija). |
| Pulsna oksimetrija |
| Pulsna oksimetrija je istraživačka metoda kojom se utvrđuje stepen zasićenosti ( saturation) kisik hemoglobina pomoću pulsnog oksimetra. Senzor pulsnog oksimetra obično se nosi na prstu ili ušnoj resici. Rezultat se daje odmah, ekran uređaja prikazuje zasićenost krvi kiseonikom u procentima. Nivo zasićenja ispod 94% ukazuje na hipoksiju i potrebu da se odmah pronađe uzrok problema i eliminiše. |
| Ultrazvuk trbušnih organa |
| Ovu studiju treba provesti na prazan želudac. Poseban gel se nanosi na kožu ispitivanog područja. Senzor uređaja postavljen je okomito na područje koje se proučava, a rezultat se prikazuje na monitoru. U hematologiji ultrazvuk je posebno važan za ispitivanje stanja jetre, slezene i limfnih čvorova. Rezultat ultrazvuka se izdaje gotovo odmah nakon pregleda. |
| Ultrazvuk limfnih čvorova |
| Ultrazvuk limfnih čvorova ne zahtijeva posebnu pripremu. Tokom studije, lekar određuje broj, veličinu, oblik, zadebljanje kapsule, strukturu limfnih čvorova. Ultrazvuk limfnih čvorova omogućava vam da razjasnite uzrok njihovog povećanja, u prisustvu tumorskog procesa, da razjasnite stadij bolesti. |
| Endoskopija
(fibrogastroduodenoskopija, kolonoskopija) |
| Osnovna svrha ovih studija u hematologiji je otkrivanje gastrointestinalnog krvarenja, koje često dovodi do razvoja anemije. |
| Punkcija koštane srži |
| Punkciju koštane srži može uraditi samo ljekar. Postupak se izvodi pomoću posebne igle. Punkcija se može izvesti sa ili bez anestezije. U pravilu se koštana srž za istraživanje dobiva u predjelu sternuma ili iliuma. Rezultat proučavanja punktata koštane srži je mijelogram, koji opisuje i kvantitativni i kvalitativni sastav ćelija mijeloidnog tkiva ( hematopoetske koštane srži). |
Koje metode liječi hematolog?
U zavisnosti od vrste patološkog stanja pronađenog kod pacijenta, hematolog određuje režim liječenja. Trajanje liječenja je u svakom slučaju individualno i direktno ovisi o bolesti, stanju pacijenta, vrsti propisane terapije, odgovoru organizma na liječenje. Ovisno o nozološkom obliku, o težini bolesti, liječenje se može provoditi i u bolnici ( u bolnici), i ambulantno ( u klinici) pod nadzorom hematologa. Najčešće, hematolog propisuje sljedeće metode liječenja:
- operacija je uklanjanje organa splenektomija) ili patološke formacije ( uklanjanje tumora);
- transplantacija hematopoetskih stanica koštane srži i periferne krvi provodi se kako bi se zaustavila patološka hematopoeza korištenjem donorskih stanica s normalnom funkcijom i obnovila hematopoeza ( hematopoeza);
- hemoterapije je metoda liječenja čija je suština unošenje u organizam citostatika ( ometaju rast i reprodukciju malignih ćelija) ili citotoksični ( izazivaju nekrozu tumorskih ćelija) droge;
- terapija zračenjem (radioterapija) zasniva se na upotrebi jonizujućeg zračenja u borbi protiv malignih tumora;
- potporna njega je od velike važnosti, jer neki tretmani za hematološke bolesti imaju ozbiljne nuspojave koje uzrokuju nelagodu pacijentima i pogoršavaju kvalitetu života;
- antibiotska terapija hematološki pacijenti se često propisuju zbog činjenice da s smanjenjem imuniteta tijelo postaje osjetljivije na različite infekcije;
- transfuzijska terapijačesto se koristi u hematološkoj praksi i sastoji se u transfuziji krvi i njenih komponenti ( masa eritrocita, masa trombocita, krioprecipitat);
- hormonska terapija najčešće se sastoji u imenovanju glukokortikoidnih hormona za imunosupresiju ( supresija imunoloških odgovora);
- liječenje lijekovima usmjerena na nadoknadu manjka određenih elemenata u tijelu, korekciju rada sistema zgrušavanja krvi i metabolizma određenih tvari.
Metode liječenja koje propisuje hematolog
| Bolest | Osnovni tretmani | Mehanizam terapijskog djelovanja | Približno trajanje tretmana |
| Anemija |
| Unošenje preparata gvožđa pomaže u obnavljanju rezervi ovog mikroelementa u organizmu. | Liječenje se nastavlja dok se nivo hemoglobina u krvi ne normalizuje, nakon čega se preporučuje nastavak liječenja još 4 do 6 mjeseci ( za normalizaciju nivoa feritina). U pravilu, uz normalan odgovor tijela na liječenje, normalizacija nivoa hemoglobina se javlja u roku od 1 do 2 mjeseca. |
| Prepisuju se za hemolitičku anemiju zbog njihovog imunosupresivnog djelovanja. | ||
| Dolazi do dopunjavanja rezervi ovih elemenata u tijelu. | ||
| Provodi se u teškim slučajevima radi prevencije anemične kome ( komplikacija anemije u kojoj dolazi do oštećenja mozga zbog dugotrajnog nedostatka kisika). | |||
| Pomaže da se zaustavi proces uništavanja crvenih krvnih zrnaca koji se javlja u ovom organu. | ||
| Kod autoimune hemolitičke anemije potiskuju imunitet i proizvodnju autoimunih antitijela koja oštećuju normalna tjelesna tkiva. | ||
| Doprinosi obnavljanju hematopoetske funkcije koštane srži ( sa aplastičnom anemijom). | ||
| Hemoblastoze |
| Pomaže u suzbijanju rasta i proliferacije tumorskih ćelija. Citostatici se propisuju za postizanje potpune remisije ( uporno smanjenje ili nestanak simptoma) bolesti i fiksiranje postignutog efekta. | U pravilu, liječenje hemoblastoza je dugotrajno, pacijenti mogu trajati nekoliko godina za redom. Čak i nakon postizanja potpune remisije mogući su recidivi ( ponovljene egzacerbacije) bolesti. |
| Dolazi do normalizacije hematopoeze. | ||
| Za prevenciju hemoragijskih komplikacija propisana je transfuzija trombocitne mase, a za prevenciju anemijskog sindroma rade se transfuzije eritrocitne mase. | ||
| Pospješuje uništavanje DNK stanica raka i prestanak njihove reprodukcije. | ||
| Koristi se za prevenciju infektivnih komplikacija. | ||
| Porfirije |
| Eliminiše nedostatak hema, inhibira prekomernu aktivnost sintetaze delta-aminolevulinske kiseline. Kao rezultat toga, koncentracija porfirina u krvi se smanjuje, a njihovo izlučivanje u urinu se povećava. Propisuje se i za ublažavanje napada akutne porfirije. | Prosječno trajanje liječenja je 2-4 sedmice. Nakon toga slijedi period rehabilitacije, koji traje 3-5 mjeseci. U nedostatku porfirinogenih faktora ( dovodi do razvoja porfirije) rizik od ponavljanja napadaja je minimalan. |
| Stabiliziraju metabolizam porfirina u tijelu. | ||
| Pomaže u smanjenju učestalosti reakcija na ultraljubičasto zračenje. | ||
| Oni ometaju apsorpciju porfirina u crijevima. | ||
| Transfuzija crvenih krvnih zrnaca u prevelikim količinama doprinosi supresiji eritropoeze ( formiranje eritrocita). | ||
| Štiti tkivo jetre od oštećenja kod jetrene porfirije. | |||
| Smanjite nivo akumulacije porfirina u organizmu. | ||
| Povrede sistema hemostaze |
| Pružiti antihemoragijsko ( hemostatski) akcija. | Trajanje liječenja direktno ovisi o obliku poremećaja hemostaznog sistema i može se kretati od nekoliko dana do doživotnog uzimanja lijekova. |
| Dolazi do smanjenja agregacije ( lepljenje) trombociti, koji sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka. | ||
| Proizveden u cilju prevencije hemoragijskih i infektivnih komplikacija. Tu je i hemodinamski oporavak ( kretanje krvi u žilama) i hemostaza. | ||
| Djeluju depresivno na proces zgrušavanja krvi, a također sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka. | ||
| Dolazi do lize rastvaranje) krvni ugrušci i oporavak hemodinamike. | ||
| Hematopoetske depresije |
| Dolazi do eliminacije hemodinamskih poremećaja, teške anemije, hipoksije tkiva. | Trajanje liječenja je obično 2 do 4 sedmice, nakon čega slijedi period oporavka. |
| Stimuliše normalizaciju hematopoeze. | ||
| Pomaže u suzbijanju procesa uništavanja crvenih krvnih zrnaca koji se javlja u slezeni. | ||
| Imunosupresivna terapija ima ne samo imunosupresivni učinak, već i stimulira hematopoezu. | ||
| Pomažu u ubrzavanju oporavka hematopoeze, stimuliraju sazrijevanje i diferencijaciju krvnih stanica. | ||
| Methemoglobinemia |
| Metilensko plavo se koristi za hitno liječenje methemoglobinemije. U terapijskim dozama, intravenski metilensko plavo vraća methemoglobin u hemoglobin, normalizirajući njegovu transportnu funkciju. | Pacijenti sa blagom bolešću mogu biti otpušteni nekoliko sati nakon postupaka detoksikacije i opservacije. U teškim slučajevima, pacijentima je potreban duži boravak u bolnici. Kod djece liječenje može biti duže, a neuspjeh liječenja ukazuje na prisutnost nasljednih poremećaja. |
| Provodi se u teškim slučajevima, uz jaku intoksikaciju. | ||
| Ovi lijekovi pomažu u smanjenju nivoa methemoglobina. |
Tokom liječenja, u pravilu, hematolog propisuje laboratorijske pretrage kako bi procijenio dinamiku stanja pacijenta i odgovor tijela na liječenje. Ako je potrebno, režim liječenja se mijenja. Nakon završetka tretmana, pacijenti ostaju pod nadzorom hematologa dugo vremena, povremeno se konsultuju zbog rizika od recidiva ( ponovno pojavljivanje) bolest čak i nakon dužeg vremena nakon tretmana.
- patologija eritrocita, čija je karakteristika ubrzano uništavanje crvenih krvnih zrnaca uz oslobađanje povećane količine indirektnog bilirubina. Za ovu grupu bolesti tipična je kombinacija anemijskog sindroma, žutice i povećanja veličine slezene. U procesu dijagnoze, pregleda se opći test krvi, nivo bilirubina, analiza fecesa i urina, ultrazvuk trbušnih organa; biopsija koštane srži, imunološke studije. Kao metode liječenja koriste se lijekovi, transfuzijska terapija; kod hipersplenizma indicirana je splenektomija.
ICD-10
D59 D58
Opće informacije
Hemolitička anemija (HA) je anemija uzrokovana kršenjem životnog ciklusa eritrocita, odnosno prevagom procesa njihovog uništenja (eritrocitoliza) nad formiranjem i sazrijevanjem (eritropoezom). Ova grupa anemija je veoma opsežna. Njihova prevalencija nije ista na različitim geografskim širinama i starosnim grupama; u prosjeku, patologija se javlja kod 1% populacije. Od ostalih vrsta anemije, hemolitičke čine 11%. Patologiju karakterizira skraćivanje životnog ciklusa eritrocita i njihovo raspadanje (hemoliza) prije vremena (nakon 14-21 dana umjesto 100-120 dana normalno). U tom slučaju, uništavanje crvenih krvnih zrnaca može se dogoditi direktno u vaskularnom krevetu (intravaskularna hemoliza) ili u slezeni, jetri, koštanoj srži (ekstravaskularna hemoliza).
Uzroci
Etiopatogenetska osnova nasljednih hemolitičkih sindroma su genetski defekti membrane eritrocita, njihovog enzimskog sistema ili strukture hemoglobina. Ovi preduslovi određuju morfofunkcionalnu inferiornost eritrocita i njihovo pojačano uništavanje. Hemoliza eritrocita kod stečene anemije nastaje pod uticajem unutrašnjih faktora ili faktora okoline, uključujući:
- Autoimuni procesi. Stvaranje antitijela koja aglutiniraju crvena krvna zrnca moguća je kod hemoblastoza (akutna leukemija, kronična limfocitna leukemija, limfogranulomatoza), autoimune patologije (SLE, nespecifični ulcerozni kolitis), zaraznih bolesti (infektivna mononukleoza, toksoplazmofilozmoza). Razvoj imunološke hemolitičke anemije može se potaknuti reakcijama nakon transfuzije, preventivnom vakcinacijom, hemolitičkom bolešću fetusa.
- Toksičan učinak na eritrocite. U nekim slučajevima akutnoj intravaskularnoj hemolizi prethodi trovanje spojevima arsena, teškim metalima, sirćetnom kiselinom, gljivičnim otrovima, alkoholom itd. Određeni lijekovi (antimalarijski lijekovi, sulfonamidi, derivati nitrofurana, analgetici) mogu uzrokovati razaranje krvnih stanica.
- Mehanička oštećenja eritrocita. Hemoliza eritrocita može se uočiti pri teškim fizičkim naporima (dugo hodanje, trčanje, skijanje), kod DIC-a, malarije, maligne arterijske hipertenzije, proteze srčanih zalistaka i krvnih sudova, hiperbarične terapije kiseonikom, sepse, opsežnih opekotina. U tim slučajevima, pod utjecajem određenih faktora, dolazi do traumatizacije i rupture membrane prvobitno punopravnih eritrocita.
Patogeneza
Centralna karika u patogenezi GA je pojačano uništavanje eritrocita u organima retikuloendotelnog sistema (slezena, jetra, koštana srž, limfni čvorovi) ili direktno u vaskularnom krevetu. Autoimunim mehanizmom anemije dolazi do stvaranja antieritrocitnih antitijela (toplota, hladnoća) koja uzrokuju enzimsku lizu membrane eritrocita. Otrovne tvari, kao najjači oksidanti, uništavaju eritrocit zbog razvoja metaboličkih, funkcionalnih i morfoloških promjena u membrani i stromi crvenih krvnih stanica. Mehanički faktori imaju direktan uticaj na ćelijsku membranu. Pod uticajem ovih mehanizama, joni kalijuma i fosfora napuštaju eritrocite, a ioni natrija ulaze unutra. Ćelija nabubri, uz kritično povećanje njenog volumena, dolazi do hemolize. Raspad eritrocita je praćen razvojem anemičnih i ikteričnih sindroma (tzv. "blijeda žutica"). Možda intenzivno bojenje izmeta i urina, povećanje slezene i jetre.
Klasifikacija
U hematologiji se hemolitičke anemije dijele u dvije velike grupe: kongenitalne (nasljedne) i stečene. Nasljedni GA uključuje sljedeće oblike:
- membranopatije eritrocita(- Minkowski-Choffardova bolest, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, zbog strukturnih abnormalnosti membrana eritrocita
- fermentopenija(enzimopenija) - anemija uzrokovana nedostatkom određenih enzima (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
- hemoglobinopatije- anemija povezana s kvalitativnim poremećajima u strukturi hemoglobina ili promjenom omjera njegovih normalnih oblika (talasemija, anemija srpastih stanica).
Stečeni GA se dijele na:
- stečene membranopatije(paroksizmalna noćna hemoglobinurija - Marchiafava-Mikeli b-b, anemija spur ćelija)
- imuni (auto- i izoimuni)- zbog izloženosti antitijelima
- toksično- anemija zbog izlaganja hemikalijama, biološkim otrovima, bakterijskim toksinima
- mehanički- anemija uzrokovana mehaničkim oštećenjem strukture crvenih krvnih zrnaca (trombocitopenična purpura, marširajuća hemoglobinurija)
Simptomi
Nasljedne membranopatije, fermentopenije i hemoglobinopatije
Najčešći oblik ove grupe anemija je mikrosferocitoza ili Minkowski-Choffardova bolest. Naslijeđeno na autosomno dominantan način; obično se viđa kod nekoliko članova porodice. Defektnost eritrocita nastaje zbog nedostatka u membrani proteina i lipida nalik aktomiozinu, što dovodi do promjene oblika i promjera eritrocita, njihove masivne i prerane hemolize u slezeni. Manifestacija mikrosferocitnog GA je moguća u bilo kojoj dobi (u djetinjstvu, adolescenciji, starosti), ali se obično manifestiraju kod starije djece i adolescenata. Težina bolesti varira od subkliničkih do teških oblika koje karakteriziraju često ponavljajuće hemolitičke krize. U vrijeme krize dolazi do porasta tjelesne temperature, vrtoglavice, slabosti; javlja se bol u stomaku i povraćanje.
Glavni simptom mikrosferocitne hemolitičke anemije je žutica različitog intenziteta. Zbog visokog sadržaja sterkobilina, izmet postaje intenzivno obojen u tamno smeđu boju. Kod pacijenata s Minkowski-Choffardovom bolešću postoji sklonost ka stvaranju kamenca u žučnoj kesi, pa se često razvijaju znaci egzacerbacije kalkuloznog kolecistitisa, javljaju se napadi bilijarne kolike i opstruktivna žutica kada je holedokus blokiran kamencem. Kod mikrosferocitoze je u svim slučajevima povećana slezena, a kod polovine pacijenata je povećana i jetra. Osim nasljedne mikrosferocitne anemije, kod djece se često javljaju i druge kongenitalne displazije: toranj lobanje, strabizam, deformitet sedlastog nosa, malokluzija, gotičko nepce, polidaktilija ili bradidaktilija, itd. rezultat hemolize crvenih krvnih zrnaca u kapilarima ekstremiteta i teško se liječi.
Enzimopenične anemije su povezane s nedostatkom određenih enzima eritrocita (češće - G-6-PD, enzima zavisnih od glutationa, piruvat kinaze itd.). Hemolitička anemija se može najprije manifestirati nakon interkurentne bolesti ili uzimanja lijekova (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Obično bolest ima glatki tok; tipična "bleda žutica", umerena hepatosplenomegalija, šumovi na srcu. U težim slučajevima razvija se izražena slika hemolitičke krize (slabost, povraćanje, otežano disanje, palpitacije, kolaptoidno stanje). U vezi s intravaskularnom hemolizom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina u urinu, potonji poprima tamnu (ponekad crnu) boju. Osobitosti kliničkog toka hemoglobinopatija - talasemija i anemija srpastih stanica su predmet nezavisnih pregleda.
Stečena hemolitička anemija
Među različitim stečenim varijantama, autoimune anemije su češće od drugih. Za njih je uobičajen startni faktor stvaranje antitela na antigene sopstvenih eritrocita. Hemoliza eritrocita može biti intravaskularna i intracelularna. Hemolitička kriza kod autoimune anemije razvija se akutno i naglo. Protiče se groznicom, jakom slabošću, vrtoglavicom, lupanjem srca, kratkim dahom, bolom u epigastriju i donjem dijelu leđa. Ponekad akutnim manifestacijama prethode prekursori u vidu subfebrilnog stanja i artralgije. Tokom krize žutica se brzo povećava, nije praćena svrabom kože, jetra i slezina su uvećane. Kod nekih oblika autoimune anemije, pacijenti slabo podnose hladnoću; na niskim temperaturama mogu razviti Raynaudov sindrom, urtikariju, hemoglobinuriju. Zbog zatajenja cirkulacije u malim žilama moguće su komplikacije u vidu gangrene prstiju na nogama i šakama.
Toksična anemija se javlja uz progresivnu slabost, bol u desnom hipohondrijumu i lumbalnoj regiji, povraćanje, hemoglobinuriju, visoku tjelesnu temperaturu. Od 2-3 dana spajaju se žutica i bilirubinemija; 3-5. dana dolazi do zatajenja jetre i bubrega, čiji su znaci hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. O zasebnim tipovima stečene hemolitičke anemije govori se u relevantnim člancima: "Hemoglobinurija" i "Thrombocitopenična purpura", "Hemolitička bolest fetusa".
Komplikacije
Svaka vrsta HA ima svoje specifične komplikacije: na primjer, kolelitijaza - s mikrosferocitozom, zatajenje jetre - s toksičnim oblicima itd. Uobičajene komplikacije uključuju hemolitičke krize, koje mogu biti izazvane infekcijama, stresom, porođajem kod žena. Kod akutne masivne hemolize moguć je razvoj hemolitičke kome, koju karakterizira kolaps, konfuzija, oligurija i pojačana žutica. Život pacijenta je ugrožen DIC-om, infarktom slezine ili spontanom rupturom organa. Hitna medicinska pomoć zahtijeva akutno kardiovaskularno i bubrežno zatajenje.
Dijagnostika
Utvrđivanje oblika GA na osnovu analize uzroka, simptoma i objektivnih podataka je u nadležnosti hematologa. Tokom inicijalnog razgovora razjašnjava se porodična anamneza, učestalost i težina toka hemolitičkih kriza. Prilikom pregleda procjenjuje se boja kože, bjeloočnice i vidljive sluzokože, palpira se trbuh radi procjene veličine jetre i slezine. Spleno- i hepatomegalija se potvrđuje ultrazvukom jetre i slezene. Laboratorijski dijagnostički kompleks uključuje:
- Test krvi. Promjene na hemogramu karakteriziraju normo- ili hipokromna anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitoza i ubrzana ESR. U biohemijskim uzorcima krvi utvrđuje se hiperbilirubinemija (povećanje frakcije indirektnog bilirubina), povećanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Kod autoimune anemije pozitivan Coombsov test ima veliku dijagnostičku vrijednost.
- Testovi urina i stolice. Analiza urina otkriva proteinuriju, urobilinuriju, hemosiderinuriju, hemoglobinuriju. U koprogramu je povećan sadržaj sterkobilina.
- Mijelogram. Za citološku potvrdu radi se sternalna punkcija. Pregled punktata koštane srži otkriva hiperplaziju eritroidne klice.
U procesu diferencijalne dijagnoze isključuju se hepatitis, ciroza jetre, portalna hipertenzija, hepatolienalni sindrom, porfirija, hemoblastoze. Pacijenta konsultuju gastroenterolog, klinički farmakolog, infektolog i drugi specijalisti.
Tretman
Različiti oblici GA imaju svoje karakteristike i pristupe liječenju. Kod svih varijanti stečene hemolitičke anemije potrebno je voditi računa da se eliminiše uticaj hemolitičkih faktora. Tokom hemolitičke krize, pacijentima su potrebne infuzije rastvora, krvne plazme; vitaminska terapija, ako je potrebno - hormonska i antibiotska terapija. Kod mikrosferocitoze, jedina efikasna metoda koja vodi do 100% prestanka hemolize je splenektomija.
Kod autoimune anemije indikovana je terapija glukokortikoidnim hormonima (prednizolon) koji umanjuje ili zaustavlja hemolizu. U nekim slučajevima, željeni učinak postiže se imenovanjem imunosupresiva (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalarijskih lijekova (hlorokin). Kod oblika autoimune anemije rezistentnih na lijekove, izvodi se splenektomija. Liječenje hemoglobinurije uključuje transfuziju ispranih crvenih krvnih zrnaca, zamjene plazme, imenovanje antikoagulansa i antitrombocitnih sredstava. Razvoj toksične hemolitičke anemije diktira potrebu za intenzivnom terapijom: detoksikacija, prisilna diureza, hemodijaliza, prema indikacijama - uvođenje antidota.
Prognoza i prevencija
Tijek i ishod ovise o vrsti anemije, težini tijeka kriza, potpunosti patogenetske terapije. Kod mnogih stečenih varijanti, otklanjanje uzroka i potpuno liječenje dovodi do potpunog oporavka. Kongenitalna anemija se ne može izliječiti, ali je moguća dugotrajna remisija. Uz razvoj zatajenja bubrega i drugih fatalnih komplikacija, prognoza je nepovoljna. Za sprječavanje razvoja GA omogućuje prevenciju akutnih zaraznih bolesti, trovanja, trovanja. Nekontrolisana samostalna upotreba droga je zabranjena. Neophodna je pažljiva priprema pacijenata za transfuziju krvi, vakcinaciju sa čitavim kompleksom neophodnih pregleda.
Sadržaj članka
anemija zbog nedostatka gvožđa karakteriziraju smanjenje sadržaja željeza u krvnom serumu (koštana srž i depo), zbog čega je poremećeno stvaranje hemoglobina.Anemija uzrokovana nedostatkom gvožđa rasprostranjena je u svijetu, posebno među ženama. Prema zbirnim statistikama iz različitih zemalja, anemija deficijencije gvožđa javlja se kod oko 11% žena u reproduktivnoj dobi, a skriveni nedostatak gvožđa u tkivima - u 20-25%, dok među odraslim muškarcima pacijenti sa anemijom sa nedostatkom gvožđa čine oko 2%.
Etiologija i patogeneza anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Organizam odrasle osobe sadrži oko 4 g gvožđa, sa oko 70% u hemoglobinu, 4% u mioglobinu, 25% u skladišnom bazenu (feritin, hemosiderin) i labilnom bazenu (krvna plazma), ostatak - u različitim gvožđem. koji sadrže enzime, ćelije.Najčešći uzrok anemije zbog nedostatka željeza je kronični gubitak krvi. Normalno, samo mala količina (oko 1 mg dnevno) ovog jedinstvenog elementa se izlučuje iz organizma (sa deskvamiranim ćelijama crevnog epitela, kože, žuči) i nadoknađuje unosom (1-1,3 mg, maksimalno 2 mg dnevno ). Svaki milimetar krvi sadrži oko 0,5 mg gvožđa, tako da žene gube u proseku oko 17 mg gvožđa tokom menstruacije (ekvivalentno 34 ml normalnog menstrualnog gubitka krvi). Kod obilnog ili produženog krvarenja iz maternice, gubici gvožđa su veliki i, nenadoknađeni unosom, mogu dovesti do sideropenije – postepenog iscrpljivanja rezervi, smanjenja nivoa gvožđa u serumu i anemije. Pored gubitka krvi u maternici, u nastanku posthemoragične anemije deficijencije gvožđa, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta (čir na dvanaestopalačnom crevu i želucu, hernija otvora jednjaka dijafragme, hemoroidi, benigni i maligni tumori, divertikule i divertikule u želucu posebno ankilostomijaza), pluća (paragonimiaza, izolovana plućna sideroza) Anemija zbog nedostatka gvožđa može biti posledica povećane potrošnje gvožđa kod trudnica: u periodu trudnoće i dojenja potrebno je oko 400 mg gvožđa za izgradnju fetusa, 150 mg do placente, oko 100 mg (200 ml krvi) gubi se tokom porođaja i oko 0,5 mg gvožđa dnevno ulazi u mleko, što je uz nedovoljnu ishranu osnova za nastanak anemije. Anemija deficijencije gvožđa može se razviti kod novorođenčadi, posebno nedonoščadi (sa niskim početnim nivoom gvožđa), u periodu pojačanog rasta kod adolescenata, češće devojčica (ovo se objašnjava, pored dodavanja menstrualnog gubitka krvi postojećem male zalihe gvožđa u organizmu, hormonski uticaji – izostanak, za razliku od androgena stimulativnog dejstva estrogena na eritropoezu), kao i narušavanje apsorpcije gvožđa (hronični enteritis, opsežne resekcije creva, „sindrom malapsorpcije“) ili nedovoljan unos gvožđa. uz hranu (rijetko, uglavnom kod djece koja su dugo dojena ili hranjena kozjim mlijekom, uz gladovanje i izopačenost ishrane).
Klinika anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa
S postupnim razvojem anemije, na primjer, produženim gubitkom krvi, kao rezultat uključivanja homeostatskih mehanizama, tegobe mogu izostati dugo vremena čak i kod teške anemije, ali je tolerancija na vježbe kod takvih osoba često smanjena. Većina simptoma je slična onima kod drugih vrsta anemije: umor, glavobolja, vrtoglavica. Neke od tegoba ne odnose se toliko na samu anemiju, koliko na sideropeniju i nedostatak enzima koji sadrže željezo. Sideropenični simptomi su slabost mišića,. parestezija, peckanje u jeziku, suva koža, gubitak kose, perverzija ukusa (pica chlorotica) - želja za upotrebom gline, krede, lepka itd.,. a ove manifestacije nisu uvijek proporcionalne težini anemije.Fizikalnim pregledom se otkriva glositis (crvenilo jezika sa atrofijom papila), pukotine u uglovima usta i stomatitis. Primjećeno je spljoštenje, stanjivanje i lomljivost noktiju, ali koilonihija, nokti u obliku kašike, koja se ranije javljala kod 20% pacijenata, sada je rjeđi simptom. Nedostatak željeza uzrokuje oštećenje gastrointestinalnog trakta – disfagiju, poremećenu gastričnu sekreciju; tretman preparatima gvožđa dovodi do korekcije ovih poremećaja.
Laboratorijski podaci za anemiju zbog nedostatka željeza
Anemiju zbog nedostatka gvožđa karakteriše značajnije smanjenje nivoa hemoglobina u krvi od broja eritrocita, SEG i SGE (indeks boje 0,6-0,5) - hipohromija. Broj retikulocita je obično normalan ili blago povećan (sa krvarenjem). U brisu krvi nalaze se hipohromni mikro- i normociti, a stepen mikrocitoze i hipohromije zavisi od težine anemije, kao i od težine anizocitoze i poikilocitoze. U koštanoj srži se bilježi hiperplazija eritroidnih elemenata uz nedovoljnu hemoglobinizaciju. Važan znak anemije usled nedostatka gvožđa je smanjenje nivoa gvožđa u serumu. Normalno, koncentracija gvožđa u serumu prema metodi kompleksiranja gvožđa sa B-fenantrolinom je 70-170 μg na 100 ml, odnosno 13-30 μmol/l; kod anemije nedostatka gvožđa, može se smanjiti na vrlo niske brojke (2-2,5 µmol/l) sa visokim ukupnim kapacitetom vezivanja željeza u serumu (OZHSS). TIBC se mjeri količinom željeza koja može vezati 100 ml ili 1 litar krvnog seruma, normalno je 250-400 mikrograma na 100 ml, odnosno 45-72 mikromola/l. Razlika između TIBC i serumskog željeza ovisi o zasićenosti transferina željezom; normalno je 20-45%, sa anemijom nedostatka gvožđa - ispod 16%.Za procjenu zaliha željeza u tijelu, koncentracija feritina u krvnom serumu se određuje pomoću RIM-a. Normalno, sadržaj feritina je 12-325 ng/ml (u prosjeku 125 ng/ml kod muškaraca i 55 ng/ml kod žena), kod anemije s nedostatkom gvožđa obično je ispod 10 ng/ml, sa preopterećenjem gvožđem može se povećati. hiljadu puta pacijenata, sadržaj slobodnog protoporfirina u eritrocitima je povećan zbog njegovog nekorišćenja za komunikaciju sa gvožđem (zbog nedostatka gvožđa). Međutim, ovaj pokazatelj je nespecifičan, budući da se povećanje nivoa protoporfirina uočava i kod sideroblastičnih i hemolitičkih anemija.
Postoji određeni slijed promjena u laboratorijskim podacima s razvojem anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Prvo se smanjuju zalihe gvožđa i smanjuje nivo feritina u krvnom serumu, zatim se povećava TIBC, smanjuje se nivo serumskog gvožđa i smanjuje zasićenost transferina gvožđem, nakon čega se smanjuje nivo hemoglobina.U početku anemija ima normocitnu i normohromnog karaktera, ali tada se neminovno razvijaju mikrocitoza i hipohromija eritrocita.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza anemije uzrokovane nedostatkom željeza
Dijagnoza hipohromne anemije u većini slučajeva nije teška. Identifikacija anemije sa znakovima hipohromije omogućava da se prije svega posumnja na nedostatak željeza kao uzrok hipohromije. Nedostatak željeza može biti indiciran kliničkim znacima sideropenije (trofički poremećaji, pica chlorotica, itd.). Nedostatak gvožđa potvrđuje se detekcijom niskog nivoa serumskog gvožđa, transferina i feritina.Diferencijalna dijagnoza se sprovodi sa drugim tipovima hipohromne anemije – talasemijom, sideroblastnom anemijom. Ove anemije karakteriše visok nivo serumskog gvožđa, ne pokazuju trofičke poremećaje, perverzije ukusa, disfagiju i druge znakove sideropenije karakteristične za anemiju deficijencije gvožđa.Kod talasemije, za razliku od anemije usled nedostatka gvožđa, postoje znaci hemolize (hiperbilirubinemija). na indirektni bilirubin, povećanje slezine, retikulocitoza, hiperplazija eritroidne klice koštane srži), povišen nivo hemoglobina F, Ag.Anemija- radi se o smanjenju koncentracije hemoglobina (Hb) po jedinici volumena krvi, najčešće uz istovremeno smanjenje broja eritrocita po jedinici volumena krvi (ili ukupnog volumena eritrocita).
Stepen anemije obično se određuje koncentracijom hemoglobina po jedinici volumena krvi i hematokritom; iako se u većini slučajeva kod anemije smanjuje broj crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi, ali u nekim oblicima (s anemijom zbog nedostatka željeza i talasemijom) može ostati normalan.
Pojam "anemija" (anemija) ne odražava konkretan nozološki oblik - on definira samo patološko stanje dijagnosticirano prema laboratorijskim kriterijima i podrazumijeva daljnju dijagnostičku pretragu kako bi se razjasnila njena etiologija, patogeneza i utvrdio nozološki oblik anemije. .
Jedna od glavnih funkcija eritrocita je transport kisika do tkiva. Nedostatak kiseonika u organizmu nastaje kod anemije usled smanjenja mase crvenih krvnih zrnaca, ali se primećuje i kod kardiovaskularne insuficijencije kao posledica poremećene isporuke crvenih krvnih zrnaca u organe i tkiva; sa patologijom pluća - zbog poremećenog metabolizma gasova i sl. U svim ovim slučajevima javljaju se simptomi hipoksije: otežano disanje, lupanje srca, opšta slabost, umor, smanjene performanse itd. Stoga se često u praksi sama činjenica prisustva anemije u početku utvrđuje laboratorijskim testom krvi, a zatim se razjašnjavaju njen uzrok i patogeneza. S tim u vezi, očigledna je važnost opće kliničke analize krvi kod svih pacijenata sa tegobama hipoksične prirode. Zauzvrat, anemija izaziva razvoj koronarne bolesti srca i mozga, zatajenja srca itd.
Prevalencija anemije. Medicinski i socijalni značaj anemije određen je njihovom širokom rasprostranjenošću. Istovremeno, veliku većinu anemije predstavlja oblik nedostatka gvožđa. Veća incidenca anemije je uočena kod žena u reproduktivnoj dobi, trudnica, djevojčica 14-18 godina i djece, uglavnom zbog anemije uzrokovane nedostatkom željeza. Muškarci rjeđe pate od anemije.
Normalna periferna krvna slika kod odraslih. Sastav ljudske periferne krvi varira u zavisnosti od pola, starosti, klimatskih i geografskih uslova. Dakle, kod žena je u pravilu sadržaj eritrocita i hemoglobina manji nego kod muškaraca, ESR je veći. Muškarci imaju veći hematokrit (Ht) od žena. Stanovnici visokog planinskog područja imaju veći nivo hemoglobina i eritrocita.
U općem kliničkom testu krvi izračunavaju se brojni pokazatelji: indeks boje, prosječni sadržaj hemoglobina i prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu. Vrijednost indeksa boja (c.p.) određena je formulom:
k.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
Gdje Hb- sadržaj hemoglobina (g/l), IN- ukupan broj eritrocita u 1 litru krvi; c.p. vrijednost blizu jedinstva.
Hb/V,
Gdje Hb- sadržaj hemoglobina (g/l), i IN- ukupan broj crvenih krvnih zrnaca u 1 litri krvi.
Razlika između formula je u tome što se u prvom slučaju sadržaj hemoglobina množi sa 3 11; u drugom slučaju, sadržaj hemoglobina u eritrocitu se procjenjuje u pikogramima (normalno 24-33 pg).
Prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitu izračunava se po formuli:
Hb/ht,
Gdje Hb- njegov sadržaj u 1 litru, a ht- hematokrit (%); norma je 30-38 g / dl.
Rezultati određivanja svih ovih pokazatelja direktno zavise od ispravnosti određivanja hemoglobina i broja eritrocita. Greške u određivanju ovih pokazatelja neminovno će se manifestovati kao neusklađenost, na primjer, u morfologiji eritrocita i vrijednosti c.p.: sa normalnim c.p. eritrociti će biti hipohromni, i obrnuto, sa smanjenim c.p. eritrociti će biti hiperhromni i veći nego inače. Stoga, vrijednije informacije daje morfološka studija eritrocita: njihova veličina, intenzitet boje, prisutnost inkluzija itd.
Trenutno ne postoji općeprihvaćena klasifikacija anemije. Poteškoće u klasifikaciji anemije nastaju zbog činjenice da anemija- to je pre svega klinički sindrom, koji se mogu zasnivati na različitim razlozima. Prilikom utvrđivanja anemije kod određenog bolesnika potrebno je prije svega identificirati grupu bolesti koje bi mogle uzrokovati razvoj anemije, te izraditi plan dijagnostičke pretrage za utvrđivanje njene etiologije i patogeneze.
Od vremena I. A. Kassirskyja, klasifikacija anemije zasnivala se na patogenetskom principu, budući da u nizu anemija različite etiologije postoji zajedništvo patogenetskih mehanizama, što nam omogućava da kombinujemo nekoliko specifičnih kliničkih oblika anemije u jednu grupu, na primjer:
anemija zbog gubitka krvi - akutna i kronična;
anemija zbog poremećene hematopoeze - nedostatak gvožđa; sideroachrestic - zasićen gvožđem; B 12 (folični)-deficijentni i B 12 (folični)-ahrestični; hipo- i aplastični; metaplastični;
anemija zbog pojačanog razaranja krvi - hemolitička.
Kasnije su uneseni dodaci patogenetskoj klasifikaciji anemije: anemija povezana sa poremećenom sintezom porfirina (porfirije), anemija astronauta i diseritropoetska anemija.
Klasifikacije anemije:
kronična posthemoragična anemija zbog nedostatka željeza;
anemija zbog nedostatka željeza zbog hemoglobinurije i hemosiderinurije;
anemija zbog nedostatka željeza povezana s nedovoljnim unosom željeza iz hrane i poremećenom apsorpcijom u crijevima;
anemija zbog nedostatka željeza povezana s povećanom potrebom za željezom;
anemija uzrokovana nedostatkom željeza povezana s poremećajem transporta željeza.
povezano sa nedostatkom vitamina B12;
povezana s nedostatkom folne kiseline;
povezan sa poremećenom aktivnošću enzima uključenih u sintezu purinskih i pirimidinskih baza.
nasljedna hemolitička anemija povezana s oštećenjem membrane eritrocita (mikrosferocitna, eliptocitna, enzimopenična); povezana s kršenjem strukture lipidnih membrana eritrocita (akantocitoza); hemoglobinopatije - kvalitativne i kvantitativne (anemija srpastih ćelija, talasemija);
- vrijednost indeksa boja preporučuje se za razlikovanje hiperhromne, normohromne i hipohromne anemije. U grupu hiperhromnih anemija spadaju megaloblastične anemije, u grupu hipohromnih anemija spadaju anemija deficijencije gvožđa, sideroahrestične anemije i neke hemoglobinopatije. Međutim, ako se pogrešno odredi broj eritrocita i sadržaj hemoglobina, dijagnostička pretraga će biti usmjerena u pogrešnom smjeru. U ovom slučaju, doktori postaju „taoci laboratorije“. Oni također nude razlikovati anemiju po broju retikulocita: anemija sa retikulocitozom i sa retikulocitopenijom. U 1. grupu najčešće spadaju hemolitička anemija, u 2. anemija zbog nedostatka željeza i aplastična anemija. Međutim, kada je anemija zbog nedostatka željeza uzrokovana kroničnim gubitkom krvi, gotovo uvijek je praćena retikulocitozom, a hemolitička anemija je ponekad hiporegenerativna.
Akutna posthemoragijska anemija.
Anemija zbog nedostatka gvožđa:
Anemija zbog kršenja sinteze ili iskorištavanja porfirina (sideroahrestična anemija).
Anemija zbog kršenja sinteze ili korištenja DNK i RNK (megaloblastična anemija):
Hemolitička anemija: