HELLP-sindrom: "noćna mora" akušera. HELLP sindrom: uzroci i razvoj, simptomi, dijagnoza, liječenje, prognoza Sindrom pomoći nakon porođaja liječenje

U životu svake osobe neminovno dolazi trenutak koji vas primorava da se obratite pomoći spolja. U takvim situacijama zdravstveni radnici često djeluju kao asistenti. To se događa ako je ljudsko tijelo zauzelo podmuklu bolest, a nije moguće sami se nositi s njom. Svi znaju da srećno stanje trudnoće nije bolest, ali budućim majkama je posebno potrebna medicinska i psihološka pomoć.

"Upomoć!", ili Otkud naziv bolesti

Poziv u pomoć zvuči različito na različitim jezicima. Na primjer, na engleskom, očajni ruski "Help!" izgovara se kao "pomoć". Nije slučajno što je HELLP sindrom gotovo u skladu sa već internacionalnim pozivom za pomoć.

Simptomi i posljedice ove komplikacije u trudnoći su takvi da je hitno potrebna hitna medicinska intervencija. Skraćenica HELLP se odnosi na čitav niz zdravstvenih problema: u radu jetre, sa zgrušavanjem krvi i povećanim rizikom od krvarenja. Osim toga, HELLP sindrom uzrokuje poremećaje u radu bubrega i poremećaje krvnog tlaka, čime značajno otežava tok trudnoće.

Slika bolesti je toliko teška da tijelo negira samu činjenicu rađanja, dolazi do autoimunog zastoja. Ova situacija se dešava kada je žensko telo potpuno preopterećeno, kada odbrambeni mehanizmi odbijaju da rade, nastupa teška depresija, nestaje volja za ostvarenjem života i daljom borbom. Krv se ne zgrušava, rane ne zacjeljuju, krvarenje ne prestaje, a jetra nije u stanju obavljati svoje funkcije. Ali ovo kritično stanje je podložno medicinskoj korekciji.

Istorija bolesti

HELP sindrom je opisan krajem 19. vijeka. Ali tek 1978. Goodlin je povezao ovu autoimunu patologiju sa preeklampsijom tokom trudnoće. A 1985. godine, zahvaljujući Weinsteinu, različiti simptomi su ujedinjeni pod jednim imenom: HELLP sindrom. Važno je napomenuti da ovaj ozbiljan problem praktički nije opisan u domaćim medicinskim izvorima. Samo nekoliko ruskih anesteziologa i specijalista za reanimaciju detaljnije je analiziralo ovu strašnu komplikaciju preeklampsije.

U međuvremenu, HELP sindrom tokom trudnoće ubrzano dobija na zamahu i oduzima mnogo života.

Svaku komplikaciju opisujemo posebno.

Hemoliza

HELP sindrom prvenstveno uključuje intravaskularnu zastrašujuću bolest koju karakterizira potpuna ćelijska destrukcija. Uništavanje i starenje crvenih krvnih zrnaca uzrokuje groznicu, žutilo kože, pojavu krvi u testovima urina. Najopasnije posljedice su rizik od obilnog krvarenja.

Opasnost od trombocitopenije

Sljedeća komponenta skraćenice ovog sindroma je trombocitopenija. Ovo stanje karakterizira smanjenje broja trombocita u formuli krvi, što uzrokuje spontano krvarenje tijekom vremena. Takav proces je moguće zaustaviti samo u bolnici, a tokom trudnoće ovo stanje je posebno opasno. Razlog mogu biti grubi imunološki poremećaji, koji su doveli do anomalije u kojoj se tijelo bori samo sa sobom, uništavajući zdrava krvna zrnca. Prijetnja životu je kršenje zgrušavanja krvi koje je nastalo u pozadini promjene broja trombocita.

Užasan predznak: povećani enzimi jetre

Kompleks patologija uključenih u HELP sindrom kruniše tako neugodan znak kao što je Za buduće majke to znači da se javljaju ozbiljni kvarovi u jednom od najvažnijih organa ljudskog tijela. Uostalom, jetra ne samo da čisti tijelo od toksina i pomaže probavu, već utječe i na psihoemocionalnu sferu. Često se takva nepoželjna promjena otkrije tokom rutinske analize krvi, koja se prepisuje trudnici. S gestozom kompliciranom HELP sindromom, pokazatelji se značajno razlikuju od norme, otkrivajući prijeteću sliku. Stoga je liječnička konsultacija prva obavezna procedura.

Karakteristike trećeg trimestra

Treće tromjesečje trudnoće je veoma važno za dalje rađanje fetusa i porođaj. Edem, žgaravica i probavna disfunkcija česte su komplikacije.

To je zbog poremećaja u radu bubrega i jetre. Povećana materica vrši ozbiljan pritisak na organe za varenje, zbog čega počinju otkazivati. Ali kod gestoze mogu se javiti stanja koja se nazivaju koja pogoršavaju bol u epigastričnoj regiji, izazivaju pojavu mučnine, povraćanja, edema, visokog krvnog pritiska. Napadi se mogu pojaviti u pozadini neuroloških komplikacija. Opasni simptomi se povećavaju, ponekad gotovo brzinom munje, uzrokujući veliku štetu tijelu, prijeteći životu buduće majke i fetusa. Zbog teškog tijeka preeklampsije, koja sa sobom često nosi i 3. trimestar trudnoće, često se javlja sindrom s govornim nazivom POMOĆ.

Živopisni simptomi

HELLP sindrom: klinička slika, dijagnoza, akušerska taktika - tema današnjeg razgovora. Prije svega, potrebno je identificirati niz osnovnih simptoma koji prate ovu strašnu komplikaciju.

1. Iz CNS-a. Nervni sistem na ove poremećaje reaguje konvulzijama, intenzivnim glavoboljama i smetnjama vida.
2. Rad kardiovaskularnog sistema je poremećen zbog edema tkiva i smanjene cirkulacije krvi.
3. Respiratorni procesi uglavnom nisu poremećeni, međutim nakon porođaja može doći do plućnog edema.
4. Na dijelu hemostaze primjećuje se trombocitopenija i kršenje funkcionalne komponente rada trombocita.
5. Smanjena funkcija jetre, ponekad odumiranje njenih ćelija. Rijetko se opaža spontano, što za sobom povlači smrtni ishod.
6. Povreda genitourinarnog sistema: oligurija, bubrežna disfunkcija.

HELP sindrom karakteriziraju različiti simptomi:

• nelagodnost u jetri;
• povraćanje;
• akutne glavobolje;
• konvulzivni napadi;
• grozničavo stanje;
• oštećena svijest;
• insuficijencija mokrenja;
• oticanje tkiva;
• skokovi pritiska;
• višestruka krvarenja na mjestima manipulacije;
• žutica.

Laboratorijska bolest se manifestuje trombocitopenijom, hematurijom, otkrivanjem proteina u urinu i krvi, niskim hemoglobinom, povišenim bilirubinom u krvi. Stoga, da bi se razjasnila konačna dijagnoza, potrebno je provesti cijeli kompleks laboratorijskih studija.

Kako na vrijeme prepoznati komplikacije?

Kako bi se na vrijeme identificirale i spriječile strašne komplikacije, provodi se liječnička konsultacija, na koju se budućim majkama preporučuje da redovno dolaze. Specijalista vrši registraciju trudnice, nakon čega se pomno prate promene koje se dešavaju u telu žene tokom čitavog perioda. Tako će ginekolog blagovremeno otkloniti neželjena odstupanja i poduzeti odgovarajuće mjere.

Patološke promjene mogu se otkriti laboratorijskim pretragama. Na primjer, test urina pomoći će u otkrivanju proteina, ako ih ima. Povećanje proteinskih indikatora i broja leukocita ukazuje na izražene poremećaje u radu bubrega. Između ostalog, može doći do naglog smanjenja količine urina i značajnog povećanja edema.

Problemi u radu jetre se ne manifestiraju samo bolovima u desnom hipohondriju, povraćanjem, već i promjenom sastava krvi (povećanjem broja jetrenih enzima), a povećanje jetre je jasno. osetio pri palpaciji.

Trombocitopenija se također nalazi u laboratorijskom istraživanju krvi trudnice, za koju je prijetnja HELP sindromom realna.

Ako sumnjate na pojavu eklampsije i HELP-sindroma, potrebno je kontrolirati krvni tlak, jer se zbog vazospazma i zgrušavanja krvi njegovi pokazatelji mogu ozbiljno povećati.

Diferencijalna dijagnoza

Sada moderna dijagnoza HELP-sindroma u akušerstvu je stekla popularnost, pa se često pogrešno dijagnostikuje. Često se iza toga kriju potpuno različite bolesti, ne manje opasne, ali prozaičnije i uobičajenije:

• gastritis;
• virusni hepatitis;
• sistemski lupus;
• bolest urolitijaze;
• akušerska sepsa;
• bolest ciroze);
• trombocitopenična purpura nepoznate etiologije;
• zatajenja bubrega.

Stoga, razl. dijagnoza treba uzeti u obzir raznolikost opcija. Shodno tome, gornja trijada - hiperenzimemija jetre, hemoliza i trombocitopenija - ne ukazuju uvijek na prisustvo ove komplikacije.

Uzroci HELP sindroma

Nažalost, faktori rizika nisu dobro shvaćeni, ali postoje sugestije da sljedeći razlozi mogu izazvati HELP sindrom:

• psihosomatske patologije;
• medicinski hepatitis;
• genetske enzimske promjene u jetri;
• višestruka trudnoća.

Općenito, opasan sindrom nastaje uz nedovoljnu pažnju na komplicirani tok preeklampsije - eklampsije. Važno je znati da se bolest ponaša vrlo nepredvidivo: ili se razvija brzinom munje, ili nestaje sama.

Terapeutske aktivnosti

Kada sve analize i dif. dijagnostike, mogu se izvući određeni zaključci. Kada se postavi dijagnoza "HELP-sindrom", liječenje je usmjereno na stabilizaciju stanja trudnice i nerođenog djeteta, kao i brzi porođaj, bez obzira na termin. Medicinske mjere se provode uz pomoć akušera-ginekologa, tima intenzivne njege, anesteziologa. Po potrebi se uključuju i drugi specijalisti: neurolog ili oftalmolog. Prije svega, eliminiraju se i osiguravaju preventivne mjere kako bi se izbjegle moguće komplikacije.

Među uobičajenim pojavama koje otežavaju tijek medicinske intervencije možemo razlikovati:

• odvajanje placente;
• hemoragije;
• oticanje mozga;
• plućni edem;
• akutno zatajenje bubrega;
• fatalne promjene i ruptura jetre;
• neprekidno krvarenje.

Uz tačnu dijagnozu i pravovremenu stručnu pomoć, vjerovatnoća komplikovanog kursa svedena je na minimum.

Akušerska strategija

Taktike koje se praktikuju u akušerstvu u odnosu na teške oblike preeklampsije, posebno one komplikovane HELP sindromom, su nedvosmislene: upotreba carskog reza. Kod zrele materice, spremne za prirodan porođaj, koriste se prostaglandini i obavezna epiduralna anestezija.

U teškim slučajevima, tokom carskog reza, koristi se samo endotrahealna anestezija.

Život nakon porođaja

Stručnjaci su primijetili da se bolest ne javlja samo u trećem tromjesečju, već može i napredovati u roku od dva dana nakon što se oslobodite tereta.

Stoga je HELP sindrom nakon porođaja sasvim moguća pojava, što govori u prilog pomnog praćenja majke i djeteta u postporođajnom periodu. Ovo posebno važi za porodilje sa teškom preeklampsijom tokom trudnoće.

Ko je kriv i šta da se radi?

HELP sindrom je kršenje rada gotovo svih organa i sistema ženskog tijela. Tokom bolesti dolazi do intenzivnog odliva vitalnosti, a postoji velika vjerovatnoća smrti, kao i intrauterinih patologija fetusa. Stoga, već od 20. sedmice, buduća majka treba da vodi dnevnik samokontrole, u koji upisuje sve promjene koje se dešavaju u tijelu. Posebnu pažnju treba obratiti na sljedeće tačke:

• krvni pritisak: njegovi skokovi naviše više od tri puta bi trebali upozoriti;
• metamorfoze težine: ako se počela naglo povećavati, možda je razlog tome bio otok;
• pokreti fetusa: previše intenzivni ili, obrnuto, zamrznuti pokreti - jasan razlog za posjet liječniku;
• prisutnost edema: značajno oticanje tkiva ukazuje na disfunkciju bubrega;
• neobičan bol u abdomenu: posebno značajan u jetri;
• redovne pretrage: sve što je propisano mora biti urađeno u dobroj namjeri i na vrijeme, jer je to neophodno za dobrobit same majke i nerođenog djeteta.

Sve alarmantne simptome treba odmah prijaviti svom ljekaru, jer samo ginekolog može adekvatno procijeniti situaciju i donijeti jedinu ispravnu odluku.

Neke žene u položaju pokušavaju izbjeći neugodne informacije o raznim bolestima koje su moguće u periodu rađanja djeteta. Naravno, ovo je korisno za samozadovoljstvo, ali poznavanje simptoma ozbiljnih stanja u nekim slučajevima pomaže da se spriječi pojava još ozbiljnijih komplikacija. To se također odnosi na razvoj tako rijetke patologije kao što je HELLP sindrom. Pravovremeni poziv za pomoć i ispravna dijagnoza u ovom slučaju znači spašavanje dva života.

HELLP sindrom u akušerstvu

U medicinskoj literaturi ova patologija se definira kao najteža komplikacija gestoze - kasna toksikoza, koja se razvija u posljednjim mjesecima trudnoće. Termin se razvio u akušerstvu kao rezultat smanjenja engleskih naziva glavnih simptoma koji čine kliničku sliku bolesti:

• H - hemoliza (hemoliza - raspad crvenih krvnih zrnaca, što je praćeno oslobađanjem hemoglobina);
• EL - povišeni enzimi jetre (visok nivo jetrenih enzima);
• LP - nizak nivo trombocita (trombocitopenija - smanjeno stvaranje trombocita u crvenoj koštanoj srži).

Glavna karakteristika patologije je višestruko oštećenje različitih organa i sistema, zbog nošenja djeteta, svojevrsna dezorijentacija tijela. Na sreću, bolest se smatra prilično rijetkom - dijagnosticira se kod 0,5-0,9% trudnica i češća je kod trudnica s teškom preeklampsijom (4-12% slučajeva).

HELLP sindrom se u 70% slučajeva razvija u posljednjim mjesecima gestacije (obično nakon 35 sedmica) ili u roku od dva dana nakon porođaja. Zbog toga akušeri aktivno prate porodilje koje su tokom trudnoće bolovale od kasne toksikoze.

Uzroci razvoja patologije kod trudnica

Doktori još uvijek ne znaju tačno zašto nastaje ovo patološko stanje. Vjerovatni uzroci razvoja sindroma, stručnjaci uključuju:

• uništavanje od strane ženskog tijela vlastitih eritrocita (crvenih stanica odgovornih za isporuku kisika organima) i trombocita (trombocita koji reguliraju zgrušavanje krvi);
• kongenitalna nerazvijenost enzimskog sistema jetre, koji je odgovoran za proizvodnju posebnih zaštitnih enzima koji rade u gastrointestinalnom traktu;
• nedovoljan broj limfocita - ćelija imunološkog sistema;
• (formiranje krvnih ugrušaka) u jetrenim sudovima;
• antifosfolipidni sindrom - patologija koju karakterizira povećana proizvodnja antitijela na lipidne komponente staničnih membrana;
• uzimanje tetraciklinskih lijekova tokom trudnoće.

Faktori rizika

Stručnjaci navode 5 faktora rizika za nastanak ovog patološkog stanja:

• prisustvo prethodnih rođenja;
• nošenje nekoliko fetusa od strane žene;
• teške somatske bolesti (zatajenje srca, jetre i bubrega);
• svijetla koža (što je svjetlija koža, veći je rizik od patologije);
• starost buduće majke je 25 godina.

Naučnici smatraju da je HELLP sindrom znak kvara u mehanizmu adaptacije ženskog tijela na začeće i rađanje. Obično se uslovi za teški tok kasne toksikoze stvaraju u prvim nedeljama trudnoće.

Često se patologija opaža kod onih budućih majki čija je trudnoća od prvih tjedana bila nepovoljna. Prilikom analize anamneze, većina žena nalazi opasnost od spontanog pobačaja, fetoplacentarne insuficijencije i drugih komplikacija gestacije.

Simptomi i klinička slika

Prvi znakovi patološkog stanja nisu posebno specifični. Pojavu komplikovanog oblika preeklampsije karakteriše:

• povraćanje;
• bol u gornjem dijelu trbuha i desnom hipohondrijumu;
• brzi zamor;
• hiperekscitabilnost;
• migrena.

Mnoge trudnice odbacuju takve znakove, pripisujući ih opštoj slabosti, koja se opaža kod svih budućih majki. Ali ako vam izazivaju ozbiljnu zabrinutost duže od sat vremena, odmah pozovite hitnu pomoć! Stanje sa HELLP-sindromom se brzo pogoršava, simptomi kao što su:

• žutilo kože i bjeloočnica;
• povraćanje s krvavim iscjetkom;
• hipertenzija;
• modrice i hematomi na mjestima injekcije;
• zbunjen um;
• smetnje vida;
• konvulzije.

U slučaju posebno teškog oblika bolesti, koji je praćen oštećenjem moždanih centara i prestankom rada mnogih organa, može se razviti koma.

Od trenutka kada se pojave prvi znaci sindroma, liječnici imaju otprilike 12 sati da postave dijagnozu i pravilno reaguju na situaciju.

Dijagnostika

Opći i biohemijski testovi krvi pomoći će u otkrivanju HELLP sindroma u ranoj fazi razvoja bolesti. Studija otkriva sljedeće promjene u sastavu i strukturi krvi koje su karakteristične za bolest:

• deformacija eritrocita;
• smanjen broj crvenih krvnih zrnaca;
• usporavanje sedimentacije eritrocita;
• visok nivo bilirubina (žučnog pigmenta);
• povećani nivoi proizvoda razgradnje proteina;
• niska glukoza.

Prilikom proučavanja povijesti bolesti, liječnik uzima u obzir vrijeme pojave simptoma, prisutnost kasne gestoze, praćene edemom, visokim krvnim tlakom i prisustvom. Osim toga, tijekom vanjskog pregleda razlikuje se žutilo sklere i kože.

Ako se sumnja na teški oblik preeklampsije, liječnik može propisati dodatne instrumentalne dijagnostičke metode kao što su:

• Ultrazvuk jetre i bubrega;
• ultrazvučni pregled fetusa;
• kardiotokografija - za proučavanje karakteristika otkucaja srca fetusa;
• fetalna doplerometrija - postupak za proučavanje uteroplacentarnog krvotoka.

Akušerske taktike

Postoje 3 opcije za opstetričku taktiku za trudnice sa sličnim komplikovanim oblikom preeklampsije:

1. Ako gestacijska dob prelazi 34 sedmice, indiciran je hitan porođaj. U slučaju zrelosti materice, prednost se daje prirodnom porođaju (potrebna je anestezija), uz korištenje prostaglandina - hormona koji "pokreću" porođaj. Ako materica nije spremna, izbor se zaustavlja na carskom rezu.
2. U periodu od 27-34 sedmice koristi se samo operativni porođaj. Trudnoća se može produžiti za 2 dana kako bi se stabiliziralo stanje pacijentice i pripremila fetalna pluća glukokortikosteroidima. Produženje je moguće ako ne postoje takve prijetnje po život žene i djeteta, kao što su:
   • krvarenje;
   • krvarenje u mozgu;
   • pretjerano visok krvni tlak (eklampsija);
   • kršenje zgrušavanja krvi s stvaranjem mikrotromba (DIC);
   • akutno zatajenje bubrega.
3. Ako period gestacije ne prelazi 27 nedelja i nema gore navedenih stanja, trudnoća se produžava za 2-3 dana. Ovo je neophodno za pripremu pluća prevremeno rođene bebe glukokortikosteroidima. Način isporuke - operacija.

Carski rez s tako ozbiljnom patologijom provodi se izuzetno pažljivo. Liječnici obično izvode operaciju pod endotrahealnom anestezijom. Ovo je kombinovana metoda anestezije (u kombinaciji sa relaksantima) koja štiti trudnicu od:

• sindrom boli i stanje šoka;
• povlačenje jezika zbog opuštanja mišića;
• respiratorna insuficijencija.

Metode liječenja

Dakle, hitni porođaj je obavezna faza terapije u razvoju HELLP sindroma. Preostale medicinske procedure u određenoj mjeri postaju priprema za prirodni porođaj ili carski rez.

Glavni ciljevi liječenja patologije su:

• obnavljanje rada unutrašnjih organa;
• normalizacija krvnog pritiska;
• eliminacija hemolize;
• sprečavanje stvaranja krvnih ugrušaka.

Terapija lijekovima se provodi i prije hirurškog porođaja primjenom postupaka kao što su:

• plazmafereza - medicinski postupak dizajniran za čišćenje plazme od raznih toksičnih tvari i agresivnih imunoloških stanica;
• transfuzija zamrznute plazme, dodatno obogaćene trombocitima (u slučaju DIC-a, veliki gubitak krvi).

Pacijentima se intravenozno daju sljedeći lijekovi:

1. Kortikosteroidi za otvaranje fetalnih pluća i stabilizaciju staničnih membrana.
2. Hepatoprotektori su lijekovi koji poboljšavaju stanje ćelija jetre.
3. Inhibitori proteaze se koriste za sprječavanje prekomjernog zgrušavanja krvi.
4. Antihipertenzivni lijekovi su dizajnirani da snize krvni tlak.
5. Imunosupresivi su lijekovi koji potiskuju imuni sistem. Dizajniran da smanji težinu autoimunih reakcija u ženskom tijelu.

Doziranje lijekova odabiru stručnjaci, uzimajući u obzir težinu bolesti.

Liječenje se odvija u bolnici, jer je potrebno stalno pratiti stanje trudnice i fetusa.

Moguće komplikacije za majku i dijete

Posljedice patologije za majčino tijelo su prilično ozbiljne. Učestalost njihovog razvoja u velikoj mjeri ovisi o težini HELLP sindroma, vremenu traženja medicinske pomoći i profesionalnosti ljekara.

Tabela: učestalost komplikacija kod trudnica sa HELLP sindromom

Posebna pažnja se poklanja stanju djeteta. Prema medicinskoj statistici, kod trećine novorođenčadi dijagnosticirana je trombocitopenija, koja je prepuna krvarenja i krvarenja u mozgu. Među dječjim patologijama uzrokovanim HELLP sindromom javljaju se i sljedeća stanja:

• odgođeni razvoj fetusa;
• respiratorni distres sindrom (teška respiratorna insuficijencija kod novorođenčadi);
• asfiksija;
• leukopenija (nizak broj bijelih krvnih zrnaca);
• crevna nekroza.

U posebno teškim slučajevima moguć je smrtni ishod - učestalost smrtnosti novorođenčadi kod HELLP sindroma, prema različitim izvorima, kreće se od 7,4 do 34% slučajeva i ovisi o trajanju trudnoće.

Oporavak nakon operacije

Nakon carskog reza, pacijent se nastavlja pažljivo pratiti, jer su u prva 2 dana moguće i komplikacije HELLP sindroma, na primjer, razvoj plućnog edema, teško oštećenje funkcije bubrega i jetre. U slučaju povoljnog ishoda operacije, težina negativnih simptoma počinje opadati. Nakon nedelju dana krvna slika se vraća na normalu, ali se broj trombocita vraća na normalu tek nakon 10-11 dana.

Da bi se žene izvukle iz patološkog stanja, obično se koriste sistemski glukokortikosteroidi. Osim toga, ako se posljedice ne mogu izbjeći, indicirana je upotreba lijekova prikladnih za određeni slučaj.

Period otpusta zavisi od načina porođaja, zdravstvenog stanja majke i novorođenčeta i prisutnosti komplikacija.

Prevencija i prognoza

Uspjeh terapijskih mjera kod HELLP-sindroma ovisi o nekoliko glavnih faktora: pravovremenom otkrivanju patologije i porođaju, pravilnoj intenzivnoj njezi. Što prije stručnjaci otkriju ovo stanje, vjerojatnije je povoljan ishod.

Ova patologija ne podrazumijeva specifičnu prevenciju. Glavni način prevencije HELLP sindroma je rano otkrivanje i liječenje preeklampsije.. U slučaju komplikacija u poslednjim mesecima trudnoće, terapija gestoze se odvija u bolnici.

• pravovremena prijava u antenatalnu ambulantu;
• pripremite se za “zanimljivu” situaciju, identifikujući i liječeći bolesti i prije začeća;
• redovno vršiti testove i posjećivati ​​liječnika koji vodi trudnoću;
• odbiti loše navike;
• Ako je moguće, izbjegavajte intenzivnu fizičku aktivnost, stres.

Vjerojatnost pojave HELLP sindroma u narednim trudnoćama nije velika i manja je od 5%, ali su žene i dalje klasifikovane kao grupa visokog rizika za razvoj ovog patološkog stanja.

Video: o kasnoj toksikozi

HELLP-sindrom je vrlo rijetka i izuzetno teška patologija koja se javlja samo u periodu rađanja djeteta. Stalno praćenje od strane ginekologa, pravovremeno traženje medicinske pomoći kod prvih simptoma preeklampsije, poštivanje svih propisa ljekara pomoći će budućoj majci, koliko je to moguće, da spriječi razvoj ove ozbiljne komplikacije trudnoće.

Teška komplikacija trudnoće, koju karakterizira trijada znakova: hemoliza, oštećenje jetrenog parenhima i trombocitopenija. Klinički se manifestuje brzorastućim simptomima - bol u jetri i abdomenu, mučnina, povraćanje, edem, žutica kože, pojačano krvarenje, oštećenje svijesti do kome. Dijagnostikuje se na osnovu općeg testa krvi, proučavanja enzimske aktivnosti i stanja hemostaze. Liječenje uključuje hitnu isporuku, imenovanje aktivne plazma-supstituirajuće, hepatostabilizirajuće i hepatoprotektivne terapije, lijekova koji normaliziraju hemostazu.

Opće informacije

Iako se HELLP sindrom retko primećuje poslednjih godina, on u 4-12% slučajeva komplikuje tok teške preeklampsija a u nedostatku adekvatnog tretmana karakteriziraju visoke stope smrtnosti majki i djece. Sindrom kao poseban patološki oblik prvi put je opisan 1954. godine. Naziv poremećaja formiran je od prvih slova pojmova koji definišu ključne manifestacije bolesti: H - hemoliza (hemoliza), EL - povišeni jetreni enzimi (povećana aktivnost jetrenih enzima), LP - nizak nivo trombocita (trombocitopenija ). HELLP sindrom se obično javlja u 3. trimestru trudnoće u 33-35 sedmici. U 30% slučajeva se razvija 1-3 dana nakon toga porođaj. Prema rezultatima opservacija, rizičnu grupu čine trudnice svijetle puti starije od 25 godina sa teškim somatskim poremećajima. Sa svakom sljedećom trudnoćom povećava se vjerovatnoća razvoja bolesti, posebno kada je u pitanju rađanje dva ili više fetusa.

Uzroci

Do danas etiologija poremećaja nije definitivno utvrđena. Specijalisti u ovoj oblasti akušerstvo I ginekologija Predloženo je više od 30 teorija o pojavi ove akutne opstetričke patologije. Najvjerojatnije se razvija kombinacijom niza faktora, pogoršanih tokom preeklampsije. Neki autori trudnoću smatraju jednom od varijanti alotransplantacije, a HELLP sindrom autoimunim procesom. Među najčešćim uzrocima bolesti su:

• Imuni i autoimuni poremećaji. U krvi pacijenata bilježi se depresija B- i T-limfocita, određuju se antitijela na trombocite i vaskularni endotel. Omjer u paru prostaciklin/tromboksan je smanjen. Ponekad bolest komplikuje tok druge autoimune patologije - antifosfolipidni sindrom.
• Genetske anomalije. Osnova za razvoj sindroma može biti urođeni zatajenje enzimskog sistema jetre, što povećava osjetljivost hepatocita na djelovanje štetnih faktora koji se javljaju tijekom autoimunog odgovora. Jedan broj trudnica ima i urođene poremećaje koagulacionog sistema.
• Nekontrolisano uzimanje određenih lekova. Vjerojatnost razvoja patologije povećava se upotrebom farmakoloških lijekova koji imaju hepatotoksični učinak. Prije svega, riječ je o tetraciklinu i hloramfenikolu, čiji se štetni učinak povećava sa nezrelošću enzimskog sistema.

Patogeneza

Polazna točka u razvoju HELLP sindroma je smanjenje proizvodnje prostaciklina u pozadini autoimune reakcije koja je posljedica djelovanja antitijela na krvne stanice i endotel. To dovodi do mikroangiopatskih promjena u unutarnjoj sluznici krvnih žila i oslobađanja placentnog tromboplastina, koji ulazi u krvotok majke. Paralelno s oštećenjem endotela javlja se vazospazam koji izaziva ishemiju posteljice. Sljedeća faza u patogenezi HELLP sindroma je mehaničko i hipoksično uništavanje eritrocita, koji prolaze kroz spazmodični vaskularni krevet i aktivno su napadnuti antitijelima.

U pozadini hemolize povećava se adhezija i agregacija trombocita, smanjuje se njihov ukupni nivo, krv se zgušnjava, javlja se višestruka mikrotromboza, praćena fibrinolizom. DIC. Poremećena perfuzija u jetri dovodi do stvaranja hepatoza s nekrozom parenhima, stvaranjem subkapsularnog hematomi i povećane razine enzima u krvi. Zbog vazospazma dolazi do porasta krvnog tlaka. Kako su drugi sistemi uključeni u patološki proces, znaci se povećavaju. višestruko zatajenje organa.

Klasifikacija

Jedinstvena sistematizacija oblika HELLP sindroma još nije dostupna. Neki strani autori predlažu da se pri određivanju varijante patološkog stanja uzmu u obzir podaci laboratorijskih studija. U jednoj od postojećih klasifikacija razlikuju se tri kategorije laboratorijskih parametara, koji odgovaraju skrivenim, sumnjivim i očiglednim znakovima intravaskularne koagulacije. Preciznija je opcija zasnovana na određivanju koncentracije trombocita. Prema ovom kriteriju razlikuju se tri klase sindroma:

• 1. klasa. Nivo trombocitopenije je manji od 50×10 9 /l. Kliniku karakteriše težak tok i ozbiljna prognoza.
• 2. razred. Sadržaj krvnih pločica je od 50 do 100×10 9 /L. Tok sindroma i prognoza su povoljniji.
• 3. razred. Postoje umjerene manifestacije trombocitopenije (od 100 do 150×10 9 /l). Uočavaju se prvi klinički znaci.

Simptomi

Početne manifestacije bolesti su nespecifične. Trudnica ili porodilja se žale na bolove u epigastriju, predjelu desnog hipohondrija i trbušne šupljine, glavobolju, vrtoglavicu, osjećaj težine u glavi, bolove u mišićima vrata i ramenog pojasa. Slabost i umor se povećavaju, vid se pogoršava, mučnina I povraćati, natečenost. Klinički simptomi vrlo brzo napreduju. Kako se stanje pogoršava na mjestima ubrizgavanja i na sluznicama, nastaju područja krvarenja, koža postaje ikterična. Postoji letargija, konfuzija. U teškim slučajevima bolesti mogući su konvulzivni napadi, pojava krvi u povraćku. U terminalnim fazama razvija se koma.

Komplikacije

HELLP sindrom karakteriziraju višeorganski poremećaji s dekompenzacijom osnovnih vitalnih funkcija tijela. U gotovo polovini slučajeva bolest je komplikovana DIC-om, svaki treći pacijent ima simptome OPN, svaki deseti cerebralni edem ili pluća. Neki pacijenti se razvijaju eksudativni pleuritis i plućni distres sindrom. U postporođajnom periodu obilno krvarenje iz materice sa hemoragičnim šokom. U rijetkim slučajevima, kod žena sa HELLP sindromom dolazi do eksfolijacije celuloze, hemoragični moždani udar. Kod 1,8% pacijenata otkrivaju se subkapsularni hematomi jetre čije ruptura obično dovodi do masivnog intraabdominalno krvarenje i smrt trudnice ili porodilje.

HELLP sindrom je opasan ne samo za majku, već i za dijete. Ako se patologija razvije kod trudnice, vjerojatnost se povećava prevremeni porod ili abrupcija placente sa koagulopatskim krvarenjem. U 7,4-34,0% slučajeva fetus umire in utero. Gotovo jedna trećina novorođenčadi ima trombocitopenijašto dovodi do krvarenja u moždano tkivo i naknadnih neuroloških poremećaja. Neka djeca su rođena u državi asfiksija ili sa respiratornog distres sindroma. Ozbiljna, iako rijetka komplikacija bolesti je crijevna nekroza, otkrivena kod 6,2% dojenčadi.

Dijagnostika

Sumnja na razvoj HELLP sindroma kod pacijenta je osnova za hitne laboratorijske pretrage kojima se potvrđuje oštećenje hemostaznog sistema i jetrenog parenhima. Dodatno se obezbjeđuje kontrola glavnih vitalnih parametara (brzina disanja, pulsna temperatura, krvni pritisak, koji je povišen kod 85% pacijenata). Najvrednije u dijagnostičkom planu su sljedeće vrste pregleda:

• Opća analiza krvi. Utvrđuje se smanjenje broja eritrocita i njihova polihromazija, deformirana ili uništena crvena krvna zrnca. Jedan od dijagnostički pouzdanih kriterijuma je trombocitopenija manja od 100×10 9 /l. Broj leukocita i limfocita obično nije promijenjen, postoji blagi pad ESR. Nivo hemoglobina pada.
• Jetreni testovi. Otkrivaju se poremećaji enzimskog sistema tipični za oštećenje jetre: aktivnost aminotransferaze (AST, ALT) se povećava 12-15 puta (do 500 U/l). Aktivnost alkalne fosfataze povećava se 3 puta ili više. Nivo bilirubina u krvi prelazi 20 µmol/L. Koncentracije proteina i haptoglobina su smanjene.
• Procjena sistema hemostaze. Karakteristični su laboratorijski znaci konzumne koagulopatije - smanjuje se sadržaj faktora koagulacije sintetizovanih u jetri uz učešće vitamina K. Smanjuje se nivo antitrombina III. Produženje trombinskog vremena, smanjenje APTT i koncentracije fibrinogena također ukazuju na kršenje koagulacije krvi.

Treba napomenuti da tipični laboratorijski znaci HELLP sindroma mogu nejednako odstupati od normativnih vrijednosti, u takvim slučajevima govore o varijantama bolesti - ELLP sindrom (nema hemolize eritrocita) i HEL sindrom (broj trombocita nije narušen). Za brzu procjenu stanja jetre vrši se ultrazvučni pregled. Budući da je kod težih oblika bolesti oštećena funkcija bubrega, smanjenje dnevne količine urina, pojava proteinurije i povećanje sadržaja dušičnih tvari (urea, kreatinin) u krvi smatraju se prognostički nepovoljnim faktorom. Uzimajući u obzir patogenezu bolesti, preporučuje se EKG, ultrazvuk bubrega, pregled fundusa. U prenatalnom periodu radi se CTG, ultrazvuk materice, dopler ultrazvuk radi praćenja stanja fetusa, hemodinamike ploda i majke.

S obzirom na ozbiljnost prognoze bolesti, nedavno je uočena njena prevelika dijagnoza. HELLP-sindrom se mora razlikovati od teškog toka gestoze, masne hepatoze trudnica, virusnih i medicinski hepatitis, nasljedna trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom, intrahepatična kolestaza, Dubin-Johnsonov sindrom, Budd-Chiari sindrom, sistemski eritematozni lupus infekcija citomegalovirusom, infektivna mononukleoza i druga patološka stanja. U složenim kliničkim slučajevima hepatolog, anesteziolog-reanimator, neuropatolog , optometrista , infektolog, imunolog, terapeut , reumatolog , hirurg , nefrolog.

Liječenje HELLP sindroma

Medicinska taktika u identifikaciji bolesti kod trudnice ima za cilj prekid trudnoće u roku od 24 sata od trenutka postavljanja dijagnoze. Pacijenticama sa zrelim grlićem materice preporučuje se vaginalni porođaj, ali se češće obavlja u hitnim slučajevima. C-section ispod endotrahealna anestezija uz primjenu nehepatotoksičnih anestetika i produženo IVL. U fazi intenzivne preoperativne pripreme, uvođenjem svježe smrznute plazme, kristaloidnih otopina, glukokortikoida i inhibitora fibrinolize, stanje žene se maksimalno stabilizira, a po mogućnosti kompenziraju poremećeni višeorganski poremećaji.

Kompleksna terapija lijekovima usmjerena na uklanjanje angiopatije, mikrotromboze, hemolize, utječe na različite karike patogeneze, obnavljanje funkcije jetre, drugih organa i sistema, aktivno se nastavlja u postoperativnom periodu. Za liječenje sindroma preporučuje se prevencija ili otklanjanje njegovih mogućih posljedica:

• Infuziona i nadomjesna terapija krvi. Uvođenje krvne plazme i njenih nadomjestaka, trombokoncentrata, složenih fizioloških otopina omogućava nadoknadu uništenih formiranih elemenata i nedostatka tekućine u intravaskularnom krevetu. Dodatni efekat ovakve terapije je poboljšanje reoloških parametara i stabilizacija hemodinamike.
• Hepatostabilizujući i hepatoprotektivni lijekovi. Za stabilizaciju citolize jetre propisana je parenteralna primjena glukokortikoida. Primjena hepatoprotektora usmjerena je na poboljšanje funkcioniranja hepatocita, njihovu zaštitu od toksičnih metabolita i poticanje obnove uništenih staničnih struktura.
• Sredstva za normalizaciju hemostaze. Za poboljšanje rada sistema zgrušavanja krvi, smanjenje manifestacija hemolize i sprječavanje mikrotromboze, koriste se heparini niske molekularne težine, drugi antiagregacijski agensi i antikoagulansi, lijekovi sa vazoaktivnim djelovanjem. Inhibitori proteaze su efikasni.

Uzimajući u obzir hemodinamske parametre, pacijentima sa HELLP sindromom daje se individualna antihipertenzivna terapija uz dodatak antispazmodika. Da bi se spriječile moguće infektivne komplikacije, koriste se antibiotici, osim aminoglikozida, koji imaju hepato- i nefrotoksično djelovanje. Prema indikacijama, propisuju se nootropni i cerebroprotektivni lijekovi, vitaminsko-mineralni kompleksi. U slučaju manifestacija akutnog zatajenja bubrega, u zavisnosti od težine poremećaja, izvode se i hemodijaliza.

Prognoza i prevencija

Prognoza HELLP sindroma je uvijek ozbiljna. U prošlosti je stopa smrtnosti od ove bolesti dostizala 75%. Trenutno je, zahvaljujući pravovremenoj dijagnostici i patogenetskim metodama terapije, smrtnost majki smanjena na 25%. U preventivne svrhe, višeporodicama sa hroničnim somatskim oboljenjima preporučuje se rana prijava u antenatalnu ambulantu i stalni nadzor od strane akušera-ginekologa. Ako se pronađu znakovi preeklampsije, važno je pažljivo slijediti recepte liječnika, normalizirati prehranu i pridržavati se režima spavanja i odmora. Brzo pogoršanje stanja trudnice sa pojavom teških simptoma eklampsija I preeklampsija je indikacija za hitnu hospitalizaciju u akušerskoj bolnici.

HELLP sindrom:

H- hemoliza

EL - povećani nivoi enzima u krvi

LP - nizak broj trombocita.

Učestalost HELLP-sindroma je 2-15%, a karakteriše ga visoka smrtnost majki (do 75%).

HELLP sindrom se zasniva na abnormalnoj placentaciji.

klasifikacija: na osnovu broja trombocita.

klasa 1 - manje od 50x10 9 / l trombocita

klasa 2 - 50x10 9 /l - 100x10 9 /l trombociti

klasa 3 - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l trombociti.

Klinika.

Razvija se u III trimestru od 33 sedmice, najčešće u 35 sedmici.

U 30% se manifestuje u postporođajnom periodu.

Početne nespecifične manifestacije:

• glavobolja, težina u glavi;

  slabost ili umor;

  bol u mišićima u vratu i ramenima;

  oštećenje vida;

• bol u abdomenu, u desnom hipohondrijumu;

onda se pridruži:

• krvarenja na mjestima injekcije;

  povraćanje sadržaja umrljanog krvlju;

  žutica, zatajenje jetre;

  konvulzije;

Često dolazi do rupture tkiva sa krvarenjem u trbušnu šupljinu.

HELLP-sindrom se može manifestirati:

klinička slika potpunog preranog odvajanja normalno locirane posteljice, praćenog masivnim koagulopatskim krvarenjem, stvaranjem jetreno-bubrežne insuficijencije;

DIC;

plućni edem;

akutno zatajenje bubrega.

Dijagnostika.

Laboratorijske metode:

klinički test krvi;

biohemijski test krvi: ukupni proteini, urea, glukoza, kreatinin, elektroliti, holesterol, direktni i indirektni bilirubin, ALT, AST, alkalna fosfataza, trigliceridi;

hemostaziogram: APTT, broj trombocita i agregacija, PDF, fibrinogen, AT-III;

određivanje lupus antikoagulansa;

određivanje antitijela na hCG;

klinička analiza urina;

test Nechiporenko;

Zimnitsky test;

Rebergov test;

analiza dnevnog urina na proteine;

mjerenje diureze;

urinokultura;

Pregled:

mjerenje krvnog tlaka;

dnevno praćenje krvnog pritiska;

određivanje pulsa;

Instrumentalne metode:

Ultrazvuk jetre, bubrega;

Ultrazvuk i doplerometrija fetusa, hemodinamika majke i fetusa;

pregled fundusa;

Laboratorijski znakovi HELLP – sindrom :

Povećanje nivoa transaminaza u krvi - AST više od 200 U / l, ALT više od 70 U / l, LDH više od 600 U / l;

Trombocitopenija (manje od 100x10 9 / l);

Smanjenje nivoa AT ispod 70%;

Povećanje nivoa bilirubina;

Produženje protrombinskog vremena i APTT;

Smanjeni nivoi fibrinogena;

Smanjen nivo glukoze;

Svi znaci HELLP-sindroma se ne primjećuju uvijek. U nedostatku hemolize, kompleks simptoma se naziva ELLP sindrom.

Tretman.

kod HELLP-sindroma, prije svega, indiciran je prekid trudnoće što je prije moguće;

abortus je jedini način da se spriječi napredovanje patološkog procesa;

stabilizacija funkcija zahvaćenih organa i sistema.

Šema liječenja trudnica sa HELLP – sindrom :

Intenzivna preoperativna priprema, koja ne treba da traje duže od 4 sata;

• Svježe zamrznuta plazma IV 20 ml/kg/dan u preoperativnom periodu i intraoperativno. U postoperativnom periodu 12-15 ml/kg/dan

Hidroksietilirani skrob 6% ili 10% IV 500 ml

Kristaloidi (složeni rastvori soli)

Plazmafereza

Prednizolon IV 300 mg

Hitna operativna isporuka:

• Svježe smrznuta plazma IV 20 ml/kg/dan

  Plazma bogata trombocitima (kada je nivo trombocita manji od 40-10 9 /l)

  Trombokoncentrat (najmanje 2 doze na nivou trombocita od 50-10 9 /l)

  Kristaloidi (složeni rastvori soli)

  Hidroksietilirani skrob 6% ili 10% IV 500 ml.

Na početku infuzije brzina primjene otopina je 2-3 puta veća od diureze. Nakon toga, u pozadini ili na kraju uvođenja otopina, količina urina na sat trebala bi premašiti volumen ubrizgane tekućine za 1,5 - 2 puta.

inhibitori fibrinolize

Traneksamična kiselina IV 750 mg jednom dnevno

Prednizolon IV 300 mg/dan

Hepatoprotectors

Fosfolipidi esencijalni u / u 5 ml

Askorbinska kiselina 5% intravenski rastvor 5 ml

Postoperativni period

• infuziona terapija

Hidroksietilirani skrob 6% ili 10% IV 12-15 ml/kg/dan

Svježe smrznuta plazma 12-15 ml/kg/dan.

Volumen ITT je određen vrijednostima:

hematokrit ne manji od 24 g/l i ne veći od 35 g/l;

diureza 50-100 ml/sat;

CVP ne manje od 6-8 cm vodenog stupca

AT-III ne manje od 70%

ukupni proteini ne manji od 60 g/l

BP indikatori.

Nadomjesna terapija i hepatoprotektori

Dekstroza 10% otopina u / u volumen i trajanje primjene određuju se pojedinačno

Askorbinska kiselina do 10 g/dan

Esencijalni fosfolipidi u/u 5 ml 3 puta dnevno

Antihipertenzivna terapija - s povećanjem sistolnog krvnog tlaka iznad 140 mm Hg.

Prednizolon uključujući preoperativnu, intraoperativnu dozu kreće se od 500-1000 mg/dan.

Antibakterijska terapija.

Antibakterijska terapija počinje od trenutka operativnog porođaja.

Antibiotici sa baktericidnim djelovanjem i širokim spektrom djelovanja:

Cefalosporini III - IV generacije; kombinovani ureidopenicilini.

Imenem/cilastatin IV 750 mg dva puta dnevno ili

Ofloksacin 200 mg dva puta dnevno ili

Cefotaksim 2 g 1-2 puta dnevno ili

Ceftriakson 1 g 1-2 puta dnevno.

Plazmafereza, ultrafiltracija, hemosorpcija.

Prognoza.

Uz pravovremenu dijagnozu, patogenetsku terapiju, smrtnost se može smanjiti na 25%.