Kliničke smjernice za kronični glomerulonefritis. Kliničke smjernice za dijagnozu, liječenje i prognozu membranoproliferativnog glomerulonefritisa

Medicinska nauka ne miruje, stalno se ažurira novim metodama u dijagnostici raznih bolesti, metodama njihovog liječenja. Na osnovu najnovijih naučnih i praktičnih dostignuća u svakoj zemlji, pa tako i u našoj, godišnje se ažuriraju preporuke praktičarima za mnoge bolesti. Razmotrite, na osnovu dijagnostički i terapijski teške bubrežne bolesti glomerulonefritisa, kliničke smjernice koje su objavljene 2016.

Uvod

Ove preporuke, koje sumiraju dijagnostičke i terapijske pristupe nekim oblicima glomerulonefritisa, prikupljene su na osnovu progresivne svjetske prakse. Sastavljeni su uzimajući u obzir domaće i međunarodne standarde za liječenje ove vrste nefropatije, na osnovu kliničkih zapažanja i naučnih istraživanja.

Ove preporuke se ne smatraju nekom vrstom standarda u pružanju medicinske njege, s obzirom na različite dijagnostičke mogućnosti klinika, dostupnost određenih lijekova i individualne karakteristike svakog pacijenta. Odgovornost za prikladnost dolje navedenih preporuka snosi ljekar koji prisustvuje na individualnoj osnovi.

Karakteristike bolesti

Akutni glomerulonefritis koji nastaje nakon streptokokne infekcije morfološki se manifestira kao difuzna upala bubrežne medule s pretežnom proliferacijom intervaskularnog tkiva bubrežnog parenhima. Uglavnom se ovaj oblik bolesti javlja u djetinjstvu u periodu od 4 do 15 godina (oko 70% registrovanih slučajeva). Takođe, patologija je tipična za odrasle osobe mlađe od 30 godina, ali sa manjom učestalošću pojavljivanja za određeni broj populacije ove starosne grupe.

Uzroci i mehanizam patoloških promjena

Glavni uzrok upale u bubrežnoj meduli je autoimuni napad imunoloških kompleksa baziranih na imunoglobulinima (antitijelima) nastalim kao odgovor na streptokoknu infekciju lokaliziranu u gornjim respiratornim putevima (faringitis, tonzilitis). Jednom u bubrežnom intervaskularnom tkivu, imuni kompleksi oštećuju ćelije vezivnog tkiva, istovremeno izazivajući proizvodnju bioaktivnih supstanci koje stimulišu proliferativne procese. Kao rezultat, neke ćelije postaju nekrotične, dok druge rastu. U ovom slučaju dolazi do kršenja kapilarne cirkulacije, disfunkcije glomerula i proksimalnih tubula bubrežne medule.

Morfologija

Histološki pregled tkiva uzetog za biopsiju medularnog sloja bubrega otkriva proliferativnu upalu sa taloženjem imunoloških kompleksa, nakupljanjem neutrofilnih leukocita u interkapilarnim stanicama i u endotelu glomerularnih žila. One se talože u obliku konfluentnih granula koje formiraju konglomerate. Oštećene ćelije su ispunjene fibrinom i drugim supstancama vezivnog tkiva. Stanične membrane glomerularnih i endotelnih ćelija su istanjene.

Kliničke manifestacije

Ozbiljnost simptoma je vrlo varijabilna - od mikrohematurije do razvijenog oblika nefrotskog sindroma. Simptomi se javljaju nakon određenog perioda nakon streptokokne infekcije (2-4 sedmice). Među manifestacijama s detaljnom kliničkom slikom ističu se sljedeći simptomi, uključujući i laboratorijske:

• Smanjena količina proizvedenog urina povezana s kršenjem glomerularne filtracije, kašnjenjem u tijelu tekućine i iona natrija.
• Edem lokaliziran na licu i u predjelu gležnjeva donjih ekstremiteta, koji također postaje rezultat nedovoljnog izlučivanja tekućine iz tijela putem bubrega. Često bubrežni parenhim također otiče, što se utvrđuje instrumentalnim dijagnostičkim metodama.
• Povećanje broja krvnog pritiska opaženo kod oko polovine pacijenata, što je povezano s povećanjem volumena krvi, povećanim otporom perifernog vaskularnog kreveta, pojačanim srčanim (lijevim ventrikularnim) izbacivanjem. Uočavaju se različiti stupnjevi hipertenzije od blagog povećanja krvnog tlaka do visokih brojeva, pri čemu su moguće komplikacije u obliku encefalopatije hipertenzivnog tipa i srčane insuficijencije kongestivnog tipa. Ova stanja zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.
• Hematurija različitog stepena težina prati gotovo sve slučajeve bolesti. Približno 40% pacijenata ima grubu hematuriju, u ostalim slučajevima - mikrohematuriju, utvrđenu laboratorijski. Otprilike 70% eritrocita je određeno s kršenjem njihovog oblika, što je tipično kada se filtriraju kroz glomerularni epitel. Pronađeni su i cilindri crvenih krvnih zrnaca, karakteristični za dotičnu patologiju.
• Leukociturija je prisutna kod približno 50% pacijenata. U sedimentu dominiraju neutrofilni leukociti i mali broj limfocita.
• Proteinurija kod ovog tipa glomerulonefritisa rijetko se otkriva, uglavnom kod odraslih pacijenata. Sadržaj proteina u urinu, koji je karakterističan po broju nefrotskog sindroma kod djece, praktički nije pronađen.
• Kršenje funkcionalne aktivnosti bubrega(povećan titar kreatinina u serumu) se otkriva kod četvrtine pacijenata. Vrlo rijetko se bilježe slučajevi brzog razvoja teškog oblika zatajenja bubrega s potrebom za hemodijalizom.

Bitan! Zbog širokog spektra kliničkih manifestacija, pa tako i kod djece, bolest zahtijeva pažljivu dijagnostiku, pri čemu su savremene laboratorijske i instrumentalne metode na prvom mjestu po informatičkom sadržaju.

Prilikom postavljanja dijagnoze važnu ulogu u postavljanju dijagnoze imaju anamnestički podaci o akutnoj infekciji gornjih dišnih organa sa potvrdom hemolitičkog streptokoka kao uzročnika. Nadalje, provode se potrebne laboratorijske pretrage urina kako bi se otkrile promjene karakteristične za bolest. Ispituje se i krv, dok povećanje titra antitela na streptokok ima dijagnostičku vrednost.

U slučajevima s brzim razvojem kliničkih manifestacija, punkcija biopsije tkiva medule bubrega dopuštena je za citološke studije kako bi se potvrdila dijagnoza. Ukoliko klinička slika nije opterećena i odgovara glavnim manifestacijama akutnog glomerulonefritisa streptokoknog porijekla, biopsija nije indicirana kao dodatna dijagnostička metoda. Uzimanje uzoraka tkiva za istraživanje je obavezno u sljedećim situacijama:

• izražen dugotrajan (više od 2 mjeseca) urinarni sindrom;
• teške manifestacije nefrotskog sindroma;
• brzo napredovanje zatajenja bubrega (naglo smanjenje glomerularne filtracije zajedno s povećanjem titra kreatinina u serumu).

Uz potvrđenu činjenicu o streptokoknoj infekciji neposredno prije pojave klinike akutnog glomerulonefritisa, tipičnih kliničkih i laboratorijskih simptoma, ispravnost dijagnoze je nesumnjiva. Ali kod dugotrajne uporne hipertenzije, hematurije, izostanka pozitivne terapijske dinamike ili nedokumentirane streptokokne infekcije, potrebno je razlikovati patologiju od drugih oblika oštećenja srži bubrega, kao što su:

• IgA nefropatija;
• membranoproliferativni glomerulonefritis;
• sekundarni glomerulonefritis na pozadini sistemskih autoimunih bolesti vezivnog tkiva (hamoragični vaskulitis, SLE).

Tretman

Terapija ovog oblika glomerulonefritisa uključuje etiotropne efekte (rehabilitacija žarišta streptokokne infekcije), patogenetsku (inhibiciju imunoloških odgovora i proliferacije bubrežnih stanica) i simptomatsko liječenje.

Za djelovanje na mikrofloru streptokoka propisuju se antibiotici na koje su ovi mikroorganizmi najosjetljiviji. To su makrolidi najnovije generacije i penicilinski preparati.

Hormonski lijekovi (glukokortikosteroidi) i citostatici (antineoplastični farmakološki agensi) koriste se za ublažavanje autoimunih upala i sprječavanje rasta bubrežnog tkiva. U prisustvu neaktivnog upalnog procesa s minimalnim simptomima i bez znakova zatajenja bubrega, takvi lijekovi se koriste s oprezom ili se potpuno napuštaju.

Za ublažavanje simptoma, kod značajnog edema propisuju se antihipertenzivi (ACE inhibitori), diuretici. Diuretici se propisuju samo prema indikacijama, među kojima su sljedeća stanja:

• teški oblik arterijske hipertenzije (pritisak se ne smanjuje antihipertenzivnim lijekovima);
• respiratorna insuficijencija (oticanje plućnog tkiva);
• izražen edem u šupljinama, koji ugrožava vitalnu aktivnost organa (hidroperikard, ascites, hidrotoraks).

Prognoza za ovaj oblik glomerulonefritisa je povoljna. Udaljeni slučajevi totalnog zatajenja bubrega ne prelaze 1%. Nepovoljni faktori koji određuju dugoročnu negativnu prognozu su sljedeća stanja:

• nekontrolisana arterijska hipertenzija;
• poodmakloj dobi pacijenta;
• brzi razvoj bubrežne insuficijencije;
• dugotrajna (više od 3 mjeseca) proteinurija.

Kliničke smjernice za glomerulonefritis su određene odredbe koje su osmišljene da pomognu liječniku i pacijentu da slijede racionalne taktike u liječenju određene patologije. Razvijaju se na osnovu naučnih dostignuća ne samo u našoj zemlji, već i u inostranstvu. Preporuke se pregledavaju i ažuriraju svake godine.

Na osnovu rezultata provođenja kliničkih preporuka, ljekar koji prisustvuje kontroli kontroliše taktiku vođenja pacijenata. Ranije su bile savjetodavne prirode, ali su od 2017. godine uvedene na obaveznu primjenu od strane ljekara. Istovremeno se uzimaju u obzir karakteristike svakog pacijenta. Doktor mora biti veoma pažljiv u tretmanu svakog pacijenta, poštujući određene standarde.

Glomerulonefritis se odnosi na grupu bubrežnih bolesti kod kojih bubrežni parenhim direktno pati iz različitih razloga. To su upalne promjene u bubrežnoj meduli sa proliferacijom vezivnog tkiva.

Opcije za tok glomerulonefritisa

Prema varijantama razvoja razlikuju se akutni i kronični. Glomerulonefritis u općoj praksi je prilično čest. Primarni glomerulonefritis se pretežno bilježi kod djece mlađe od 15 godina i odraslih mlađih od 30 godina. Hronični oblik je tipičan za stariju dobnu grupu.

Glomerulonefritis se može razviti tokom trudnoće sa učestalošću do 0,2%. Glomeruli su pretežno zahvaćeni. Tubuli i intersticijsko tkivo također trpe. Glomerulonefritis tokom trudnoće je veoma ozbiljno stanje. koji zahtijevaju hitan tretman. Bolest ugrožava život djeteta i majke. Nizvodno, ovo može biti latentno stanje. Postoje kliničke smjernice za liječenje trudnica s glomerulonefritisom.

Uzroci bolesti

Glavni uzročnik kod kojeg nastaje glomerulonefritis je hemolitički streptokok grupe A. Glomerulonefritis se može razviti nakon erizipela, šarlaha, tonzilitisa, pioderme. Virusi i bakterije mogu biti patogeni. Glavni razlog za razvoj bolesti je pokretanje imunoloških mehanizama koji imaju tropizam za parenhim bubrega. To uzrokuje hroničnu bolest bubrega.

Provocirajući agensi - hipotermija, virusne infekcije.

Simptomi glomerulonefritisa tokom trudnoće

Simptomi bolesti tokom trudnoće mogu biti skriveni. S razvojem glomerulonefritisa kod trudnica u početnoj fazi može doći samo do promjena u mokraći. Ovo je pojava crvenih krvnih zrnaca, proteina. Teškoća dijagnoze kod trudnica leži u činjenici da se promene mogu javiti tokom trudnoće. Poremećaji bubrega uzrokovani su opterećenjem na tijelu, kompresijom bubrega.

Poremećaj funkcije bubrega dovodi do edema, povišenog krvnog pritiska do eklampsije. Porodični ljekari se mogu zamijeniti za preeklampsiju.

Kliničke manifestacije

Hronični glomerulonefritis, klinika. U ovom slučaju može doći do minimalnih manifestacija u obliku mikrohematurije - tragova krvi u urinu.

U nefrotskom obliku, klinika bolesti se manifestira:

• Smanjenje količine izlučenog urina, oticanje nogu i lica, povećanje broja krvnog pritiska.
• U urinu se nalaze proteini, makro- i mikrohematurija, cilindrurija, leukociturija.
• U krvi se povećava nivo uree i kreatinina.

Dijagnostičke metode

Da bi se potvrdila dijagnoza glomerulonefritisa, potrebno je provesti temeljit pregled pacijenta. Dijagnoza bolesti nije tako laka kao što se čini. Da bi se potvrdila dijagnoza, provodi se morfološka studija bubrežnog parenhima. Za to se provode biopsija bubrega i biopsijska studija. Potrebna biopsija:

• Produženi urinarni sindrom
• Teške manifestacije nefrotskog sindroma
• Brzo napredovanje simptoma dovodi do zatajenja bubrega
• Studija krvi i urina, posebno povećanje titra ASLO i CRP.
• Diferencijalna dijagnoza sa nefropatijom, membranoproliferativnim glomerulonefritisom i sekundarnim glomerulonefritisom na pozadini sistemskih bolesti.

Tretman

Liječenje glomerulonefritisa je prilično dugotrajan i složen proces. Tretman je kompleksan. Veliki značaj pridaje se ishrani sa izuzetkom akutne, restrikcije soli, ekstraktivnih supstanci. Koristi se biljna ishrana.

Etiotropna terapija. Ovo je saniranje žarišta streptokokne infekcije. Za to se koristi antibiotska terapija, uzimajući u obzir osjetljivost flore. To su makrolidi i penicilinski antibiotici najnovije generacije.

patogeni tretman. Kada je imunološki odgovor izražen i spriječena proliferacija vezivnog tkiva primjenjuju se hormoni i antitumorski lijekovi - citostatici. To su lijekovi izbora, koji se propisuju samo kada je proces težak. U blagim oblicima upotreba je neprihvatljiva zbog ozbiljnih nuspojava.

Simptomatska terapija. Kod teške hipertenzije propisuju se antihipertenzivi. Za razvoj edematoznog sindroma potrebna je primjena diuretika. Kod kroničnog zatajenja bubrega diuretici se koriste za ublažavanje edematoznog sindroma i respiratorne insuficijencije.

Po formama:

• Difuzni nefritični sindrom - antiagregacijski lijekovi, antihipertenzivi, diuretici;
• Difuzni nefrotski sindrom - zahtijeva složeno liječenje uz upotrebu hormona i citostatika.

Kriterij efikasnosti liječenja je odsustvo edema, snižavanje krvnog tlaka, normalizacija urina i krvi.

Moguće komplikacije

Moguće komplikacije glomerulonefritisa su:

• Razvoj hroničnog zatajenja bubrega;
• Respiratorna i kardiovaskularna insuficijencija;
• Loš prognostički znak je perzistentna arterijska hipertenzija;
• Starija dob;
• Brzo napredovanje simptoma - povećanje edema, teška proteinurija, hematurija.

Glomerulonefritis je bolest koja nastaje zbog alergijske ili zarazne prirode.

Istorija bolesti

Dijagnoza bolesti

Prilikom prve posjete pacijent se pregleda za prve znakove glomerulonefritis.

Vidljivi znaci glomerulonefritisa uključuju visok krvni pritisak i potvrdu od strane pacijenta da je nedavno bolovao od zarazne bolesti ili upale u predjelu bubrega, te da je mogao biti podvrgnut teškoj hipotermiji.

Budući da tegobe i vidljive mogu biti slične znakovima pijelonefritisa, specijalist će propisati niz pretraga za precizniju sliku bolesti.

Doktor tokom pregleda pokušava da shvati da li tegobe ukazuju na upalni proces u bubrezima Ili je to simptom neke druge bolesti?

Dijagnostičke studije za identifikaciju akutnog glomerulonefritisa uvijek su potrebne temeljita studija opće analize krvi i urina pacijent. Da bi to učinio, pacijent mora proći sljedeće vrste testova:

1. Klinička analiza urina.
2. Analiza urina prema metodi.
3. Analiza urina po metodi Kakovsky-Addis.

Na osnovu rezultata analize, liječnik će odrediti glomerulonefritis prema sljedećim pokazateljima:

• oligurija, odnosno smanjenje količine izlučenog urina iz tijela;
• proteinurija, što znači količinu proteina u urinu;
• hematurija, odnosno prisustvo čestica krvi u urinu.

Prije svega, zbog prisutnosti glomerulonefritisa ukazuje na proteinuriju, što je posljedica nepravilne filtracije od strane bubrega. Hematurija također ukazuje na oštećenje glomerularnog aparata, zbog čega čestice krvi ulaze u urin.

Ponekad morate uzeti biopsija bubrežnog tkiva i testovi koji otkrivaju imunološku predispoziciju za ovu bolest.

Kako bi se tačno utvrdilo da li je upala glomerulonefritis, doktor će dati uputnicu za ultrazvučni pregled kojim se mogu utvrditi glavni znaci ove bolesti.

Takvi znakovi uključuju povećanje volumena bubrega sa ujednačenim konturama, zadebljanjem tkivnih struktura i, naravno, promjenom difuzne prirode u tubulima, glomerularnom aparatu i vezivnom tkivu.

Biopsija bubrega u slučaju bolesti

Metoda biopsije bubrežnog tkiva koristi se za detaljno proučavanje malog fragmenta uzetog iz tkiva bubrega. Tokom studije će se izvršiti morfološka analiza kako bi se identifikovao faktor koji je pokrenuo upalni proces i drugi pokazatelji.

Ovo je metoda intravitalnog pregleda organa na prisutnost patološkog procesa.

Ova vrsta studije vam omogućava da proučavate imunološki kompleks kako biste precizno odredili oblik i veličinu, kao i težine i oblika bolesti u organizmu.

U slučajevima kada je definicija glomerulonefritisa postala teška ili liječnik ne može razlikovati ovu bolest od druge, ova metoda postaje nezamjenjiva u smislu informativnosti.

Postoji nekoliko metoda za sprovođenje takve studije. To uključuje:

1. Otvori.

Ova vrsta uzorkovanja se provodi tokom operacije kada postoji potreba za uklanjanjem resektabilnih tumora ili kada postoji samo jedan bubreg. Ovaj postupak se izvodi pod općom anestezijom. U većini slučajeva, uzimanje malog komada tkiva završava se bez komplikacija.

2. Biopsija u tandemu sa ureteroskopijom.

Ova metoda se radi za osobe koje boluju od urolitijaze, kao i za trudnice i djecu. Ponekad se provodi za one pacijente koji imaju umjetni bubreg.

3. Transjugularno.

Ova vrsta istraživanja se provodi kroz kateterizaciju bubrežne vene. Liječnik propisuje ovu vrstu uzorkovanja u slučaju kada pacijent ima očiglednu gojaznost ili se javlja slabo zgrušavanje krvi.

4. Transkutana.

Ova metoda se provodi pod kontrolom rendgenskih zraka, kao i ultrazvuka ili magnetne rezonancije.

Da li je moguće trajno izliječiti glomerulonefritis?

Glomerulonefritis može napredovati u dva oblika: akutni i hronični. Akutni oblik je izlječiv, uz pravovremenu dijagnozu i pravilne metode liječenja.


Ako je propušteno vrijeme za liječenje lijekovima, a bolest je glatko prešla u kronični oblik, tada se ne možete potpuno riješiti ove bolesti, ali možete održavati svoje tijelo u stanju u kojem se bolest ne može dalje razvijati i zahvaćati sve više i više bubrega. elementi.

U tom slučaju, ljekar će propisati određenu dijetu i reći o poštovanju posebnog režima, koji je u stanju spasiti pacijenta od manifestacije novog relapsa bolesti.

Ukoliko se ne može postići potpuno izlječenje, liječnik preporučuje da se pridržavate svih utvrđenih pravila i preventivnih mjera kako bi simptomi bili manje uočljivi. Ponekad je, uz uspješan terapijski tretman, moguće postići privremeni nestanak simptoma.

Potrebno je održavati tijelo što je duže moguće prije pojave novog recidiva.

Tretman

Kada se pojavi akutna faza glomerulonefritisa, pacijent bi trebao biti hospitaliziran.

Istovremeno će mu se obavezno propisati mirovanje u krevetu. To je važno kako bi bubrezi bili na određenoj temperaturi, odnosno režim održavanja posebne temperature mora biti uravnotežen. Ova metoda, uz blagovremenu hospitalizaciju, je sposobna optimizirati funkciju bubrega.

Prosječno trajanje hospitalizacije je dve nedelje do mesec dana, odnosno dok se simptomi potpuno ne eliminišu i stanje bolesnika ne poboljša.

Ukoliko ljekar smatra da postoji dodatna potreba za produženjem stacionarnog režima, onda se pacijentu može produžiti boravak na odjelu.

Medicinski

Ako je prema rezultatima studija dokazano da je bolest uzrokovana zarazni način tada se pacijentu prepisuju antibiotici koje treba uzimati.

U većini slučajeva, nekoliko sedmica prije početka akutne faze bolesti, pacijent je imao infektivnu Upala grla ili druge bolesti. Gotovo uvijek, uzročnik bolesti je β-hemolitički streptokok.

Kako bi se riješio uzročnika bolesti, pacijentu se propisuju sljedeći lijekovi:

• ampicilin;
• Penicilin;
• oksacilin;
• Ampioks s intramuskularnom injekcijom;
• Ponekad liječnici prepisuju Interferon za brzo progresivni glomerulonefritis.

Česta pojava kod takve bolesti je štetno djelovanje na glomerularni aparat vlastitih antitijela u tijelu. Zbog toga upotreba imunosupresiva sastavni je dio kompleksnog liječenja glomerulonefritisa. Ovi lijekovi mogu uspostaviti depresivnu reakciju imunološkog odgovora.

S brzim razvojem bolesti, pacijentu se propisuju velike doze kapaljki nekoliko dana. Nakon nekoliko dana primjene takvog lijeka, doza se postupno smanjuje na uobičajenu razinu. U takve svrhe se često propisuje citostatici kao što je prednizolon.

Liječenje prednizolonom u ranim fazama propisuje liječnik u dodijeljenoj dozi, koju također propisuje specijalista. Tok prijema se nastavlja mjesec i po ili dva mjeseca. U budućnosti, s početkom olakšanja, doza se smanjuje do dvadeset miligrama u jednom danu, a ako simptomi počnu nestajati, tada se lijek može otkazati.

Pored ovog lijeka, medicinski stručnjaci često savjetuju uzimanje Cyclophosphamide ili Chlorambucil u dozama koje je propisao ljekar. Iskusni medicinski stručnjaci pored imunosupresiva prepisuju i antikoagulanse kao što su Curantil ili Heparin.

Kombinaciju ovih sredstava treba opravdati oblikom bolesti i stepenom njenog zanemarivanja.

Nakon što se glavni simptomi povuku i u tijelu počne period remisije, dopušteno je održavanje i liječenje glomerulonefritisa. tradicionalna medicina.

terapija vježbanjem

Fizioterapijske vježbe u liječenju i prevenciji glomerulonefritisa treba propisati specijalista, uzimajući u obzir sve analize i pokazatelje osobe.

Na ovo pitanje, doktor se takođe fokusira u mod aktivnosti pacijent, koji može biti krevetni, opći ili odjelni. Obično se propisuje set vježbi za stabilno stanje tokom akutnog toka bolesti ili za kronični glomerulonefritis tokom remisije.

Ovakve vrste fizičkih vježbi izvode se s ciljem:

1. Poboljšanje protoka krvi u bubrezima i drugim organima.
2. Snižavaju krvni pritisak i poboljšavaju metabolizam u organizmu.
3. Povećajte snagu organizma za borbu protiv bolesti.
4. Povećanje efikasnosti.
5. Uklanjanje zagušenja nastalih u ljudskom tijelu.
6. Stvaranje opšteg pozitivnog stava za borbu protiv bolesti.

Prije nego što nastavite s vježbom, preporučljivo je izmjeriti nivo krvnog pritiska i tek nakon toga nastaviti sa setom vježbi.

Klasični kompleks terapije vježbanjem za eliminaciju glomerulonefritisa uključuje vježbe koje se izvode u ležećem položaju ili na stolici. Pažnja praktičara treba biti u potpunosti koncentrisana na vrijeme udisaja i izdisaja.

Moraju se izvoditi sve vrste pokreta sporim tempom sa glatkom amplitudom. Vrste opterećenja se izmjenjuju za različite mišićne grupe kako se nijedna od njih ne bi preopteretila u prevelikom volumenu.

Trajanje takvih lekcija ne bi trebalo da traje duže od pola sata, inače može imati negativan učinak za pacijenta i izazvati razne komplikacije.

etnonauka

Prilikom posjete ljekaru mogu biti propisani razne biljne infuzije i dekocije koji povoljno utiču na funkcionisanje bubrežnog sistema.

• 100 grama oraha;
• 100 grama smokava;
• nekoliko kašika meda;
• tri limuna.

Svi sastojci se izgnječe i izmešaju. Smjesa se uzima unutra tri puta na dan jedna supena kašika, obično prije jela. Ove komponente se moraju konzumirati sve dok testovi ne pokažu poboljšane rezultate.

Postoje posebne dekocije dizajnirane za eliminisati natečenost i vrati krvni pritisak u normalu. Ove dekocije uključuju sljedeći recept:

• Laneno sjeme u količini od četiri supene kašike pomeša se sa tri kašike suvog lista breze.
• Ovoj mješavini morate dodati tri supene kašike korena drljače.
• Dobivenu smjesu preporučuje se sipati 0,5 litara kipuće vode i insistirati na dva sata.

Infuzija se pije tri puta dnevno po trećinu čaše. Efekat će biti vidljiv za jednu sedmicu.

Za pripremu ljekovitih infuzija bit će prikladne sve biljke koje imaju antimikrobno i protuupalno djelovanje. Ove biljke uključuju:

• šipak;
• neven;
• gospina trava;
• morski trn;
• žalfija;
• stolisnik;
• lišće breze, kao i njeni pupoljci;
• korijen čička.

Začinsko bilje se može kuhati zasebno ili kombinirati jedno s drugim, naravno, prema određenim receptima.

Osim dekocija i infuzija, stručnjaci iz oblasti tradicionalne medicine preporučuju piti što je više moguće. prirodni sokovi uglavnom od krastavca i šargarepe, kao i jesti puno voća i povrća koje može da napuni oslabljeni organizam vitaminima.

Pored toga, lekar će propisati posebnu dijetu koja će ojačati organizam u borbi protiv bolesti. Glavno pravilo dijete je isključiti slanu, dimljenu i prženu hranu iz prehrane. Unos proteinske hrane trebao bi biti donekle ograničen.

Alkohol tokom perioda lečenja je zabranjen, kao i kafa.

Prevencija bolesti

Kako bi se izbjegao daljnji razvoj bolesti i njezin prelazak u kronični oblik, potrebno je pridržavati se dijetetske prehrane i u potpunosti odustati od alkoholnih pića.

Ako osoba radi u hemijskom postrojenju ili se bavi drugim poslovima u kojima može biti ugrožena djelovanjem teških metala, potrebno je zaštititi svoj organizam od štetnog djelovanja ili promijeniti profesiju.

Ako je glomerulonefritis prešao u fazu, potrebno je uložiti sve napore izbjeći ponavljanje bolest. Neophodno je da se vakcinišete prema rasporedu koji odredi specijalista, kao i da budete prisebni u psihičkom i fizičkom smislu.

Redovni pregledi u ordinaciji specijaliste zaštitit će tijelo od nove manifestacije bolesti. Glavno pravilo je spriječiti prodiranje bakterija u ljudski organizam. Neophodno je odbiti rad u vlažnoj prostoriji ili aktivnosti povezane s dizanjem utega.

Pacijent mora pridržavati se terapeutske dijete i napuniti organizam vitaminima. Po mogućnosti barem jednom godišnje banjski tretman.

Urolog će vam reći više o uzrocima razvoja bolesti u video klipu:

Veličina: px

Započni utisak sa stranice:

transkript

1 1 Kliničke smjernice za dijagnozu, liječenje i prognozu membranoproliferativnog glomerulonefritisa Programer: Istraživački institut za nefrologiju Prvog državnog medicinskog univerziteta u Sankt Peterburgu. akad. I.P. Pavlova (2013) Autori: Smirnov A.V. Doktor medicinskih nauka, profesor, nefrolog Dobronravov V.A. Doktor medicinskih nauka, profesor, nefrolog Sipovsky V.G. viši istraživač, patolog Trofimenko I.I. Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor, nefrolog Pirozhkov I.A. mlađi istraživač, patomorfolog, specijalista imunomorfologije Kayukov I.G. Doktor medicinskih nauka, profesor, nefrolog, klinički fiziolog Lebedev K.I. mlađi istraživač, patolog, imunomorfolog

2 2 Metodologija za procjenu jačine preporuka i nivoa njihove prediktivne moći korištena u pripremi ovih kliničkih preporuka * Prema jačini preporuka podijeljene su u tri kategorije u opadajućem redoslijedu: nivo 1 (preporučuju stručnjaci); nivo 2 (predlažu stručnjaci); "nediferencirani nivo" (tabela 1). Prediktivna moć preporuka je podijeljena na 4 nivoa (Tabela 2). Tabela 1. Ocjena jačine preporuka Nivo 1 Nivo 1 "Stručnjaci preporučuju" Nivo 2 "Stručnjaci vjeruju" "Nediferencirani nivo" Nije ocijenjeno - NG Ocjena preporuka od strane pacijenata Velika većina pacijenata u sličnoj situaciji bi radije slijedila preporučene put i samo mali dio njih bi odbio ovaj put Većina pacijenata u sličnoj situaciji bi bila za slijeđenje preporučenog puta, ali značajan dio bi odbio ovaj put Od strane doktora Velika većina njegovih pacijenata doktor će preporučiti da slijedite ovaj put. Za različite pacijente treba odabrati različite opcije za preporuke koje su im prikladne. Svakom pacijentu je potrebna pomoć u odabiru i donošenju odluke koja je u skladu s vrijednostima i preferencijama pacijenta. Dalji smjer upotrebe Preporuka se može prihvatiti kao standard za djelovanje medicinskog osoblja u većini kliničkih situacija Preporuke će vjerovatno zahtijevati diskusiju među svim zainteresovanim stranama pre nego što bude usvojen kao klinički standard. Ovaj nivo se koristi kada se preporuka zasniva na proceni stručnjaka-istraživača ili kada tema o kojoj se raspravlja ne dozvoljava adekvatnu primenu sistema dokaza koji se koristi u kliničkoj praksi.

3 3 Tabela 2 Nivoi prediktora preporuka Nivo Karakteristika Značenje/opis prediktivnog nivoa A Visoki Stručnjaci su potpuno sigurni da će se uočeni efekat, ako se poštuje ova preporuka, gotovo u potpunosti poklopiti sa očekivanim. B Umjerena Stručnjaci očekuju da će, ukoliko se poštuje ova preporuka, uočeni efekat vjerovatno biti blizak očekivanom, ali se ne može isključiti mogućnost da će se značajno razlikovati od njega. C Nizak Predviđeni efekat može se značajno razlikovati od stvarnog. Y Veoma niska Predviđanje efekta je krajnje nepouzdano i vrlo će se često razlikovati od stvarnosti. Napomena: * Sastavljeno u skladu s kliničkim smjernicama KDIGO. Odjeljak 1. Definicija membranoproliferativnog glomerulonefritisa. Terminologija. Preporuka 1.1. Membranoproliferativni glomerulonefritis (MBPN) je generički pojam (“morfološki sindrom”) koji objedinjuje grupu glomerulopatija koje imaju sličnu morfološku sliku na biopsijskoj svjetlosnoj mikroskopiji, ali se razlikuju po etiologiji, patogenezi, imunohistohemijskim i ultrastrukturnim (elektronskim mikroskopskim promjenama) parenhima (NG). Komentar Trenutno je učinjen značajan napredak u razumijevanju etiologije, a posebno patogeneze MBPH, što nam omogućava da ovaj morfološki oblik smatramo vrlo heterogenom grupom bolesti. Dosadašnje ideje o kliničkoj podjeli MBPGN-a na idiopatske (s nepoznatom etiologijom) i sekundarne forme su sačuvane, pri čemu je potonji dominantan. S tim u vezi, dosadašnje podatke o prevalenci MBGN u populaciji treba uzeti s oprezom. Prema velikim morfološkim registrima u zapadnoj Evropi, prevalencija MBPGN varira od 4,6% do 11,3%, au SAD ne prelazi 1,2%, što iznosi oko 16 ljudi na milion stanovnika. Naprotiv, u zemljama istočne Evrope, Afrike i Azije, prema nekim podacima, prevalencija MBPGN dostiže 30%, što je povezano sa većom prevalencijom infekcija, prvenstveno virusnih hepatitisa B i C. Trend opadanja prevalencije MBGN-a u većini regija

4 4 u svijetu, međutim, MBPH ostaje 3. i 4. uzrok krajnjeg stadijuma bubrežne bolesti (ESRD) među svim ostalim oblicima primarnog glomerulonefritisa. Sinonimi za pojam membranoproliferativni glomerulonefritis su mezangiokapilarni glomerulonefritis, au domaćoj literaturi membranoproliferativni glomerulonefritis. Termin membranoproliferativni glomerulonefritis treba smatrati poželjnijim. Odjeljak 2. Klinička prezentacija MBPHN preporuke 2.1. Klinička slika MBPHN (bubrežnih sindroma) je identična kod idiopatskih (sa nepoznatom etiologijom) i sekundarnih varijanti bolesti (1B). Preporuka 2.2. Na osnovu prirode kliničke slike nemoguće je predvidjeti morfološki tip MBPHN (1B). Preporuka 2.3. Klinička diferencijalna dijagnoza MBPHN u početku bi se trebala zasnivati ​​na potpunom i pouzdanom isključivanju svih mogućih sekundarnih uzroka (tablice 3, 4) (NG). Komentar: Unatoč patogenetskoj i morfološkoj heterogenosti MBPGN-a, klinička slika na dijelu bubrega je identična. Polovina pacijenata ima u anamnezi indikacije nedavne (do jedne sedmice) infekcije gornjih disajnih puteva. U nekim slučajevima se otkriva klinički fenomen makrohematurije sinfaringitisa, što nameće diferencijalnu dijagnozu sa IgA nefropatijom. Među kliničkim simptomima prevladavaju: arterijska hipertenzija, koja se u debiju bilježi kod više od 30% pacijenata, ali se na kraju razvija u gotovo svih pacijenata, ponekad poprimajući maligni tok; makro- i mikrohematurija (skoro 100%); visoka proteinurija (nefrotična); progresivno smanjenje brzine glomerularne filtracije (GFR). Vodeći klinički sindrom na početku bolesti u 20-30% slučajeva predstavlja akutni ili brzoprogresivni nefrotski sindrom (ANS, BPNS). U prvom slučaju postoji potreba za diferencijalnom dijagnozom sa akutnim poststreptokoknim glomerulonefritisom, pogotovo što u 20-40% slučajeva MBPGN postoji visok titar ASL-O, u drugom slučaju se diferencijalna dijagnoza radi sa anti- GBM nefritis, ANCA-povezani vaskulitis i trombotičke mikroangiopatije. Kod 40-70% pacijenata nefrotski sindrom se razvija od samog početka (ako ga nema, onda se kod većine pacijenata javlja kasnije, u 10-20% slučajeva

5 5 postoji rekurentna velika hematurija (često sinfaringitis). Međutim, kod 20-30% pacijenata moguće je (obično slučajno) registrovati samo promjene u opštoj analizi urina u vidu kombinacije proteinurije sa mikrohematurijom i cilindrurije (izolovani urinarni sindrom). Kod svih pacijenata sa ANS, BPNS, te u 50% slučajeva sa drugim varijantama kliničke slike, postoji smanjenje GFR (progresivni u BPNS) i višestruki poremećaji tubularnih funkcija (smanjena sposobnost koncentracije bubrega, aminoacidurija, glukozurija, hiperkalijemija, itd.). Na osnovu kliničke slike oštećenja bubrega, nemoguće je predvidjeti vrstu MBPGN-a niti govoriti o njegovom uzroku. Češće (do 80% svih slučajeva) dijagnosticira se imunoglobulin-pozitivan tip I MBGN, koji pogađa ljude bilo koje dobi i spola. Imunoglobulin pozitivna varijanta tipa III MBPGN se otkriva rjeđe (5-10%). Trenutno među nefrolozima postoji konsenzus o idiopatskom, imunoglobulinsko pozitivnom MBPHN tipa I (rijetko tip III), čija se dijagnoza može postaviti tek nakon isključivanja sekundarnih uzroka (Tabela 3). U kliničkoj slici C3-negativne glomerulopatije, u pravilu, u debiju prevladavaju klinički i laboratorijski simptomi osnovne bolesti (tabela 4) u kombinaciji sa akutnom ozljedom bubrega, najčešće u obliku BPNS. Tek nakon isteka akutnog perioda nastaje visoka proteinurija, mikrohematurija ili nefrotski sindrom. Klinička dijagnoza bolesti gustog naslaga (DDD) je olakšana ako se, pored bubrežnih sindroma, otkriju i pridružena stanja u obliku stečene parcijalne lipodistrofije i/ili makularne degeneracije retine (vidi dolje). Odjeljak 3. Morfološka i imunomorfološka diferencijalna dijagnoza MBPHN Preporuka 3.1. Za dijagnozu MBPH u skladu sa svjetskim standardima neophodna je kombinacija nekoliko metoda morfološkog proučavanja intravitalnih biopsijskih uzoraka bubrežnog tkiva, i to: svjetlosne mikroskopije, imunomorfologije, ultrastrukturne analize (transmisiona elektronska mikroskopija) (NG). Preporuka 3.2. Za provođenje svjetlosno-optičke studije uzoraka nefrobiopsije potrebno je izvršiti sljedeće bojenje na parafinskim rezovima: hematoksilin i eozin, Massonova trihromna boja, PAS reakcija, Kongo-rot, bojenje za elastična vlakna i fibrin (AFOG) (1A ).

6 6 Preporuka 3.3. Za imunomorfološko ispitivanje potrebno je koristiti sljedeća antitijela za otkrivanje dijagnostički značajnih epitopa: IgA, M, G, lambda laki lanci, kapa i fibrinogen, frakcije komplementa C3, C1g, C 2 i C 4 (2B). Preporuka 3.4. Na osnovu podataka ultrastrukturne analize (elektronske mikroskopije) treba razlikovati: membranoproliferativni glomerulonefritis tipa I, bolest gustih naslaga i membranoproliferativni glomerulonefritis tipa III (1A). Preporuka 3.5. Morfološka diferencijalna dijagnoza MBPGN provodi se na osnovu imunomorfologije i podataka elektronske mikroskopije (1A). Preporuka 3.6. Rezultat morfološke diferencijalne dijagnoze treba da bude uspostavljanje sledećih patogenetskih varijanti MBGN-a: imunoglobulin-pozitivna, C3-pozitivna MBGN I ili III tip, imunoglobulin-negativna, C3-pozitivna MBGN tip I ili III i bolest gustog depozita, imunoglobulin- i C3-negativni MBGN (1A). Preporuka 3.7. Prilikom provođenja imunomorfološke studije potrebno je uzeti u obzir intenzitet taloženja produkta reakcije na imunoglobuline A, M, G u strukturama glomerula 2+ i fluorescentnom i svjetlosno-optičkom (u propuštenom svjetlu) mikroskopijom (imunoglobulin -pozitivna varijanta MBPGN) kao dijagnostički značajna. Preostale varijante intenziteta taloženja produkta reakcije na imunoglobuline (manje od 2+) treba smatrati negativnim (imunoglobulin-negativna varijanta MBGN) (2B). Preporuka 3.8. Prilikom provođenja imunomorfološke studije potrebno je uzeti u obzir intenzitet taloženja produkta reakcije na C3 frakciju komplementa u strukturama 2+ glomerula u fluorescentnoj i svjetlosno-optičkoj (u propuštenoj svjetlosti) mikroskopiji (C3- pozitivna varijanta MBPGN) kao dijagnostički značajna. Preostale varijante intenziteta taloženja produkta reakcije na imunoglobuline (manje od 2+) treba smatrati negativnim (C3-negativna varijanta MBPGN) (2B). Preporuka 3.9. U nedostatku mogućnosti ultrastrukturne analize (elektronska mikroskopija), morfološka dijagnoza treba biti formulisana na osnovu podataka svjetlosne mikroskopije i imunomorfologije (2B). Preporuka Na osnovu svetlosne mikroskopije i imunomorfologije, treba razlikovati tri varijante MBGN (2B): imunoglobulin-pozitivan i C3-pozitivan MBGN; C3 glomerulopatija; imunoglobulin- i C3-negativni MBPGN. Preporuka Termin C3 glomerulopatija odnosi se na imunoglobulin-negativan i C3-pozitivan MBGN, uključujući 2 oblika MBGN-a koji se ultrastrukturnom analizom mogu dalje rafinirati kao imunoglobulin-negativan, tip I ili III C3-pozitivan MBGN ili bolest gustog depozita (1A) . Komentar. Glavne morfološke karakteristike na svjetlosnoj mikroskopiji su proliferacija stanica i osnovne tvari mezangija i zadebljanje stijenki kapilara (bazne membrane), koje se često podvrgavaju pseudo-cijepanju uz formiranje bazalnih membrana s dvostrukom petljom.

7 7 (fenomen "tramvajske pruge"). Mehanizam nastanka druge bazalne membrane povezan je sa interpozicijom (uvođenjem) mezangiocitnih procesa u subendotelni prostor, gde oni u saradnji sa endoteliocitima proizvode novu osnovnu supstancu druge intrakapilarne membrane koja se nalazi unutra. Pored proliferacije rezidentnih ćelija, postoji infiltracija glomerula neutrofilima i makrofagima (eksudativna komponenta upalnog odgovora). Važno je napomenuti da težina proliferativnih i eksudativnih promjena može varirati od slučaja do slučaja. Dakle, u nekim zapažanjima, ove promjene mogu biti žarišne prirode (tj. dio glomerula može ostati netaknut). Vjeruje se da u ovom slučaju možemo govoriti o debiju bolesti. U drugim opažanjima, koja se najčešće primjećuju, morfološke promjene su difuzne. Opisani su i slučajevi regresije difuznih promjena u žarišne, na primjer, kada se eliminira sekundarni uzrok glomerulopatije. U 10% svih slučajeva MBPGN, polumjeseci se mogu zabilježiti u više od 50% glomerula, kao odraz težine aktivnosti proliferativno-eksudativne reakcije. U pravilu se u ovom slučaju klinički bilježi brzoprogresivni nefritični sindrom (RPNS). Izražene proliferativne promjene u mezangumu vrlo često dovode do podjele glomerularnih kapilarnih petlji u zasebne snopove (lobule), dajući glomerulu lobularnu strukturu. Ranije su takve promjene klasificirane kao poseban oblik lobularnog MBPGN-a. Danas se glomerularna lobulacija smatra jednom od varijanti toka patološkog procesa, što odražava ozbiljnost proliferativne reakcije i, moguće, povezano s trajanjem tijeka MBPHN. Daljnjom progresijom, zone hipercelularnosti mezangija zamjenjuju se matriksom i razvija se skleroza glomerula. U ovoj fazi, patološke promjene mogu oponašati nodularnu dijabetičku glomerulosklerozu. Promjene na krvnim žilama odražavaju trajanje i težinu arterijske hipertenzije. Morfološke promjene u stanicama tubula i intersticija obično su značajno izražene, u pravilu ne koreliraju s glomerularnim lezijama, ali su u klinici povezane s disfunkcijom bubrega. Detaljnija karakterizacija morfoloških promjena u MBPGN moguća je samo ultrastrukturnom analizom, koja

8 8 omogućava razlikovanje tri tipa MBPGN-a. Kod tipa I MBPGN, elektronska mikroskopija otkriva subendotelne i mezangijalne naslage. Kod MBPHN tipa II primjećuju se intramembranozne elektron-guste naslage, koje membrani mogu dati izgled "svežljaja kobasica", a prisutne su i mezangijalne naslage. U tipu III MBPH, osim subendotelnih, zabilježene su i subepitelne (subpodocitne) naslage (podtip Burkholder a), u nekim slučajevima se formiraju izrasline u blizini subepitelnih naslaga na bazalnoj membrani (morfološka slika podsjeća na membransku nefropatiju), u kombinaciji s prisutnošću intramembranoznih naslaga (kao u tipu II MBPN), potonji daju lamina densa neujednačen izgled (podtip Strife a i Anders a). Naglašavamo da u svjetlosnoj mikroskopiji ne postoje tipične morfološke karakteristike koje bi omogućile predviđanje dijagnoze jednog od tri tipa MBPHN u elektronskoj mikroskopiji. Štaviše, kod BPD-a, samo 25% slučajeva sa svjetlosnom mikroskopijom otkriva tipične znakove MBPHN (opisano gore); 44% ima dijagnozu mezangijalnog proliferativnog glomerulonefritisa, 17% polumjesecnog glomerulonefritisa, 11% akutnog eksudativnog proliferativnog glomerulonefritisa, au 3% slučajeva morfološki znakovi se ne mogu klasificirati. Mnogi istraživači takođe skreću pažnju na postojanje mnogih prelaznih tipova u elektronskoj mikroskopiji, što znači da čak ni ultrastrukturna analiza ne garantuje konačnu dijagnozu. Zbog toga je savremena klasifikacija MBPGN zasnovana na podacima o imunopatogenezi, o čemu se može suditi na osnovu podataka imunomorfologije (imunohistohemije) preseka uzoraka biopsije bubrega. Na osnovu analize depozita (depozita) u biopsiji bubrega imunoglobulina i frakcija komplementa, izoluju se imunoglobulin-pozitivni i imunoglobulin-negativni MBPH (slika 1). Prisustvo imunoglobulina i C3 frakcije komplementa ukazuje na imunokompleksnu varijantu MBPGN, koju karakteriše aktivacija sistema komplementa duž klasičnog puta. Kao rezultat toga, pored globulina i C 3 frakcija komplementa u biopsiji bubrega, otkrivaju se frakcije komplementa C1 q, C 2, C 4, karakteristične za klasični put aktivacije komplementa. Sa imunoglobulin-negativnim MBGN, otkrivanje pozitivne reakcije na C3 frakciju komplementa u odsustvu frakcija

9 9 C1 q, C 2, C 4 će ukazati na aktivaciju komplementa alternativnim putem. Već na osnovu ovih podataka moguće je formulirati preliminarnu dijagnozu C3-pozitivne glomerulopatije ili C3-glomerulopatije, koja se dodatno može precizirati elektronskim mikroskopom kao C3-MBPHN tip I ili III ili bolest gustih naslaga (Sl. 1. ).

10 10 S obzirom na to da kod BPD-a svjetlosno-optička morfološka slika možda ne sadrži znakove karakteristične za MBPHN (vidi gore), dijagnoza C3 glomerulopatije je dozvoljena, ali još jednom naglašavamo da ne smije biti depozita imunoglobulina, C1g i C4 frakcije komplementa, a intenzitet taloženja produkta reakcije na C 3 - frakcija komplementa treba da bude najmanje 2+. Odsustvo imunoglobulina u imunomorfološkoj studiji i negativna reakcija na frakciju C3-komplementa (manje od 2+) omogućit će dijagnosticiranje C3-negativne glomerulopatije. Odjeljak 4. Klinička, patogenetska i laboratorijska dijagnoza MBPHN Preporuka 4.1. Termin idiopatski MBGN treba shvatiti kao imunoglobulin- i C3-komplement pozitivnu varijantu tipa I ili III MBGN nepoznate etiologije (1A). Preporuka 4.2. Imunoglobulin negativan, C3-pozitivan tip I ili III MBGN i bolest gustih depozita su posljedica nasljednih ili stečenih poremećaja u sistemu alternativnog komplementarnog puta (1A). Preporuka 4.3. Klinička i patološka dijagnoza različitih varijanti MBPHN treba da obuhvati određivanje ukupnog nivoa serumskog komplementa (CH 50), kao i njegovih frakcija u krvnom serumu: C3 i C4 (1A). Preporuka 4.4. Normalan nivo C4 frakcije komplementa ukazuje na alternativni put aktivacije komplementa (imunoglobulin-negativan, C3-pozitivan MBPH), a smanjenje njegove koncentracije ukazuje na klasični put aktivacije komplementa (imunoglobulin-pozitivan, C3-pozitivan MBPH). U oba ova slučaja, ukupan nivo serumskog komplementa (CH 50) i njegove C3 frakcije (1A) je smanjen. Preporuka 4.5. Za potpuniju prosudbu o patogenezi imunoglobulin-negativnog, C3-pozitivnog MBPH I ili III tipa i bolesti gustih naslaga, potrebno je odrediti titar C3-nefritičnog faktora u krvnom serumu, ispitati nivo regulatornih proteina. alternativnog puta aktivacije komplementa: faktori H, I, B, properdin (1A). Preporuka 4.6. Imunoglobulin- i C3-negativni MBPGN treba posmatrati kao reparativnu fazu upalnog procesa uzrokovanog primarnim oštećenjem endoteliocita (Tabela 4) (2C). Preporuka 4.7. Kod imunoglobulina i C3-negativnog MBPGN, koncentracija ukupnog nivoa komplementa u krvnom serumu (CH 50) i njegovih frakcija (C3, C4) se ne mijenja (1A). Komentar Imunoglobulin i komplement pozitivna varijanta MBGN tip I i ​​III (Sl. 1), u pravilu je sekundarna i povezana je s kroničnom antigenemijom, cirkulacijom autoimunih kompleksa u krvi ili s taloženjem monoklonskih imunoglobulina u glomerulu. U relativno rijetkim slučajevima, kada nije moguće utvrditi uzrok kronične antigenemije, potvrditi

11 11 prisutnosti diskrazije plazma ćelija ili autoimunog procesa, dozvoljena je dijagnoza idiopatskog oblika MBPHN tipa I ili III. Uzrok kronične antigenemije, u pravilu, su topidne virusne, bakterijske, protozojske i druge infekcije (tablica 3). Patogeneza imunoglobulin-pozitivnih MBPHN tipova I i III ima zajedničke karakteristike. Imuni kompleksi nastali u krvotoku ili in situ zbog kronične antigenemije (infekcije), ili cirkulirajući imuni kompleksi u autoimunim procesima (SLE, Sjögrenov sindrom, mješovita krioglobulinemija itd.), ili imunološki kompleksi nastali tijekom paraproteinemija (monoklonalne, propatiliferativne bolesti ) se talože u glomerulima mezangijalno (sa velikim veličinama), subendotelno (sa srednjim veličinama) ili subepitelno (sa malim veličinama). Tabela 3. Sekundarni uzroci imunoglobulin- i C3-pozitivnih MBPHN A. Infekcije virusni hepatitis B, C virus humane imunodeficijencije bakterijski infektivni endokarditis apscesirajući septikemija inficirani ventrikuloatrijalni i ventrikuloperitonealni šantovi protozoa, plajobakna malarija, šistokoloska bolest, mikozolamija, malarija, miks. nefropatija C. Hematološki maligniteti limfom limfocitna leukemija MGUS* mijelom Waldenström makroglobulinemija D. Ostale bolesti ciroza jetre karcinomi (pluća, bubrezi, želudac, crijeva) sarkoidoza Kompleks imunog sistema2, koji uključuje frakturu klasičnog imunskog puta,1q44 formiranje C3-konvertaze klasičnog puta (C4bC2a), koja cijepa C3-frakciju na C3a i C3b subfrakcije, nakon čega slijedi formiranje C5-konvertaze klasičnog puta aktivacije komplementa (C4bC2aC3b) . C5-konvertaza, djelujući na frakciju C5-komplementa, dovodi do stvaranja subfrakcija C5a i C5b, potonje

12 12 na kraju dovodi do formiranja kompleksa za napad na membranu (MAC) (C5b-9). Podfrakcije komplementa C3a i C5a, djelujući kemotaktički, uzrokuju priliv imunoloških kompleksa makrofaga i neutrofila iz cirkulirajuće krvi na mjesto, koji zbog proupalnih citokina i proteolitičkih enzima uzrokuju stvaranje eksudativno-upalne reakcije u glomerula. Stalne ćelije glomerula (endoteliociti, mezangiociti), kao odgovor na oštećenje proinflamatornim citokinima i citopatskim delovanjem MAC-a (C5b-9), odgovaraju proliferacijom, sintezom osnovne supstance (bazne membrane, mezangijalni matriks) i proizvodnjom faktora rasta (transformirajući faktor rasta β1, faktor rasta trombocita). U konačnici se formiraju morfološki znaci u vidu udvostručenja bazalnih membrana, proliferacije mezangiocita i mezangijalnog matriksa sa glomerularnom lobulacijom, te formiranja zona skleroze (glomerula i tubulointersticijuma). Imajte na umu da sekundarni MBPGN kod HCV infekcije (virus hepatitisa C - virus hepatitisa C) može imati dvostruku patogenezu. U nekim slučajevima može biti povezano sa stvaranjem imunih kompleksa na antigene virusa hepatitisa C, koji su prvobitno deponovani u glomerulu (tj. formirani in situ), u drugim slučajevima govorimo o cirkulišućim imunim kompleksima mešanih krioglobulini (krioglobulinemija tipa II). Mješoviti krioglobulini (tip II) kod HCV infekcije su imunološki kompleksi koji precipitiraju na hladnoći, a sastoje se od IgMκ-reumatoidnog faktora, poliklonalnog IgG i RNK virusa hepatitisa C. Primarni razlog za stvaranje krioglobulina je formiranje klona B-ćelija u organizam (jetra, limfni čvorovi) pod uticajem virusa hepatitisa C, koji sintetiše monoklonski IgMκ (reumatoidni faktor). Prisustvo mješovite krioglobulinemije povezane sa HCV infekcijom neki autori smatraju subkliničkim oblikom limfoma. Transplantacijska glomerulopatija zauzima posebno mjesto među imunoglobulin-pozitivnim varijantama MBGN. Dugo su se patomorfološke promjene u transplantiranom bubregu razmatrale sa stanovišta mehanizama kroničnog odbacivanja transplantata (hronične transplantacijske nefropatije). Trenutno su prikupljeni znanstveni podaci koji omogućavaju izdvajanje transplantacijske glomerulopatije u samostalnu kliničko-morfološku nozološku jedinicu s imunološkom patogenezom. Transplantacijska glomerulopatija je

13 13 je početno oštećenje endoteliocita autoantitijelima na antigene klase HLA-II koja su prisutna na vanjskoj ćelijskoj membrani endotelnih ćelija. U akutnoj fazi razvija se takozvani glomerulitis, karakteriziran oštećenjem glomerularnih kapilara koje migriraju iz cirkulirajuće krvi, mononuklearnih stanica i neutrofila. Akutna, eksudativna reakcija u glomerulu (glomerulitis) zamjenjuje se reparativnom fazom, u kojoj dolazi do proliferacije i ekspanzije mezangijalnog matriksa, razvija se duplikacija bazalnih membrana, a morfološka slika pod svjetlosnom mikroskopijom postaje slična imunoglobulin-pozitivnoj MBPHN. Imunofluorescencija otkriva taloženje duž kapilarnih petlji glomerula frakcije C4d komplementa, produkta aktivacije komplementa duž klasičnog puta, međutim, čak i odsustvo C4d naslaga neće biti u suprotnosti s dijagnozom transplantacijske glomerulopatije. Etiologija imunoglobulinsko negativnog, C3-pozitivnog glomerulonefritisa, nazvanog C3 glomerulopatija, pripisuje se disregulaciji alternativnog puta aktivacije komplementa i poremećenom formiranju terminalnog MAC-a (C5b-9). Kršenje normalne fiziologije alternativnog puta aktivacije komplementa može biti uzrokovano ili mutacijom u genima različitih faktora sistema komplementa, ili biti stečeno. U potonjem slučaju, autoantitijela na regulatorne faktore aktivacije komplementa se formiraju u tijelu alternativnim putem. Hemijska struktura depozita kod C3 glomerulopatije nije u potpunosti utvrđena, ali je utvrđeno da se sastoje od glikozaminoglikana sa inkluzijama C3b frakcije komplementa, njegovih proizvoda razgradnje (ic3b, C3dg, C3c), kao i MAC komponenti (C5b). -9). Za razliku od klasičnog puta aktivacije komplementa, kada reakcije kaskadnog tipa pokreću imuni kompleksi, alternativni put je normalno karakteriziran konstantnom, postojanom aktivnošću niskog stupnja, koja se sastoji u stvaranju malih količina C3b frakcije, zbog spontane hidrolize tioetarske veze C3 proteina. Frakcija komplementa C3b stvorena u malim količinama se zatim vezuje za membrane različitih ćelija, uključujući membrane patogenih mikroorganizama, što je fiziološki smisao ove reakcije. Da bi se sprečio prelazak ove spontane aktivnosti u nekontrolisanu reakciju (kaskadu), u organizmu postoji čitav sistem regulatornih faktora (proteina) koji deluju na različitim nivoima.

14 14 kaskadne reakcije, posebno tokom formiranja C3 i C5 konvertaza. Faktor "H" (CFH) potiče razgradnju spontano formirane C3-konvertaze alternativnog puta (C3bBb), i zajedno sa faktorom "I" (CFI) (za koji je CFH kofaktor) dovodi do inaktivacije subfrakcije C3b . Grupa proteina (od 1 do 5) sličnih faktoru H (proteini povezani s faktorom H komplementa CFHR 1-5) također je uključena u regulaciju sistema aktivacije komplementa duž alternativnog puta u cirkulirajućoj krvi (regulatori “tečne faze” ). Njihova funkcija nije u potpunosti proučena. Vjeruje se da CFHR1 inhibira djelovanje MAC-a, a mehanizam djelovanja CFHR5 je sličan regulatornoj aktivnosti faktora "H". Razlog za formiranje C3-pozitivnog MBPHN, uključujući BPD, mogu biti mutacije u genu H faktora. Monogena CFHR5 mutacija naslijeđena na autosomno dominantan način je uzrok endemske kiparske nefropatije, koja je C3-pozitivna MBGN tip I ili III. Treba napomenuti da faktori "H" i CFHR5, djelujući u krvnoj plazmi, također imaju tropizam za ekstracelularne membrane, gdje zadržavaju svoju inaktivirajuću aktivnost protiv subfrakcije C3b komplementa vezanog za membranu. Iz ove činjenice proizlazi nekoliko okolnosti važnih za razumijevanje patogeneze C3-pozitivne glomerulopatije. Poznato je da se patogeneza atipičnog hemolitičko-uremičkog sindroma (agus) može povezati i sa genetskim mutacijama regulatornog faktora "H". Međutim, kod ove bolesti, disregulacija alternativnog puta aktivacije komplementa se javlja uglavnom na površini ćelijskih membrana endoteliocita, bez utjecaja na sistem aktivacije komplementa u cirkulirajućoj krvi. Stoga, iako je u rijetkim slučajevima moguće početno formiranje C3-pozitivne glomerulopatije u α-gusu, najtipičniji scenarij patološkog procesa u njemu je početno oštećenje endoteliocita sa stvaranjem mikrotromboza glomerularnih kapilara i tek nakon nekog vremena. vremena, kada se aktiviraju reparativni (proliferativni) procesi, kao odgovor rezidentnih ćelija glomerula na oštećenje endotela, počinje da se formira morfološka slika MBPGN (C3-negativna i bez naslaga elektronski gustih naslaga). CFHR5 ima afinitet za glikozaminoglikane, i stoga, kada je gen ovog faktora (ciparska nefropatija) mutiran, dolazi do primarne aktivacije alternativnog puta komplementa na bazalnoj membrani glomerula. Kao rezultat, nastaje C3-pozitivan MBPHN sa subendotelom i/ili

15 15 subepitelni elektronski gusti depoziti (tip I ili III). Inhibicijski učinak faktora "H" i CFHR5 protiv C3b na površini bazalne membrane glomerula formira fiziološku "zaštitu" bubrega od imunokompleksnog glomerulonefritisa i objašnjava one rijetke slučajeve imunoglobulin-pozitivnog MBGN-a (tj. imunokompleksa), kod kojih se kod njih nalazi imunokompleksni MBGN. genske mutacije se detektuju faktorom "H". Literatura takođe opisuje mutacije u genima glavnih proteina sistema komplementa. Dakle, s heterozigotnom mutacijom C3 proteina, i mutantni C3 protein i nativni alel sintetiziran genom koji nije uključen u mutaciju su prisutni u krvnoj plazmi. Kao rezultat spontane hidrolize mutantnog C3 proteina nastaje C3 konvertaza, koja je otporna na djelovanje faktora "H", koji cijepa C3 protein sintetiziran normalnim genom, uslijed čega proizvodi razgradnje komplementa C3 frakcije se formiraju u višku, što pokreće kaskadnu reakciju aktivacije komplementa duž alternativnog puta. Sličan mehanizam može biti u osnovi odgovora glomerularne reakcije u obliku formiranja BPD. Genetski polimorfizam faktora sistema komplementa, koji dovodi do promjene strukture proteina i narušavanja njihove funkcije, također može igrati važnu ulogu u patogenezi C3-pozitivne glomerulopatije. Treba naglasiti da sistem komplementa ima višestepeni sistem regulacije, te se stoga ne ostvaruje svaka genetska mutacija ili polimorfizam gena klinički. U većini slučajeva, za formiranje genetski programiranog fenotipa neophodno je kombinovano djelovanje faktora okoline. Među takvim provocirajućim čimbenicima prije svega treba pripisati infekcije, a moguće i druge uzroke (način života, prehrana, kronične intoksikacije, popratne bolesti itd.). Kliničaru dobro poznati slučajevi makrohematurije sinfaringitisa u MBPGN, dobro poznati kliničaru, mogu poslužiti kao potvrda navedenog. Razlog stečenih poremećaja u sistemu regulacije alternativnog puta aktivacije komplementa je stvaranje u organizmu autoantitela na regulatorne proteine ​​(faktori H, B itd.) ili na glavne frakcije komplementa. Najpoznatiji i najviše proučavan je C3-nefritički faktor (C3NeF), koji je autoantitijelo (IgG) na C3-konvertazu (C3bBb) alternativnog puta aktivacije komplementa. Vezanje autoantitijela na C3 konvertazu čini ga otpornijim na djelovanje.

16 16 regulatornih proteina (CFH, faktor I, CFHR 1-5), što produžava vrijeme njegove cirkulacije u krvi. Rezultat neregulirane aktivnosti C3-konvertaze je aktivacija komplementa s postupnim iscrpljivanjem bazena C3-frakcije i smanjenjem njegove koncentracije u krvnoj plazmi. C3NeF se nalazi u 86% pacijenata sa BPD-om i u 49% pacijenata sa C3-pozitivnim glomerulonefritisom, ali ne kod svih pacijenata to je kombinovano sa smanjenjem frakcije C3 komplementa, što ukazuje na postojanje drugih regulatornih mehanizama u organizmu. koji se suprotstavljaju C3NeF. Prisustvo disregulacije alternativnog puta komplementa u BPD-u je povezano s dva stanja koja se često povezuju s ovom bolešću. Prvu predstavlja stečena parcijalna lipodistrofija, klinički karakterizirana postupnim (tokom više godina) simetričnim gubitkom potkožnog masnog tkiva u "cefalokaudalnom" smjeru, počevši od lica, vrata, ruku i grudi. U završnoj fazi može biti zahvaćena potkožna mast donjih ekstremiteta. Smatra se da C3NeF izaziva aktivaciju komplementa na površini ćelije adipocita, što dovodi do njihove smrti apoptozom. Drugo stanje karakterizira stvaranje bjelkasto-žutih "druza" (plakova) u pigmentnoj membrani retine. Vizualna slika fundusa i klinički tok slični su starosnoj makularnoj degeneraciji retine. Vjeruje se da je vodeći patogenetski mehanizam ovog procesa kršenje lokalne regulatorne aktivnosti "H" faktora. Elektronska mikroskopija obdukcionog materijala (retine) otkriva naslage guste elektronima duž bazalnih membrana kapilara retine. Zbog horoidalne neovaskularizacije koja se vremenom razvija, dolazi do postepenog gubitka vida. Ostaje nejasan razlog činjenice da se u jednom slučaju C3-pozitivne glomerulopatije formira morfološka slika tipa I ili III MBPH, a u drugom slučaju BPD. Očigledno je važna heterogenost genetskih mutacija, početna lokalizacija procesa i stepen aktivacije sistema komplementa. Aktivacija alternativnog puta komplementa, kao što je već navedeno, može biti uključena iu slučajevima mehanizma oštećenja primarnog imunološkog kompleksa, posebno kada je glavni patološki proces praćen genetskim polimorfizmom gena regulatornih proteina (CFH, CFI). Sa monoklonskom gamopatijom, sa

17 17 koji obično formiraju imunoglobulin-pozitivan MBGN (koji se odlikuje klasičnim putem aktivacije komplementa), nedavno je otkriven drugačiji put patogeneze. Pokazalo se da monoklonski imunoglobulin može djelovati kao antitijelo na faktor H i druge regulatorne proteine, što dovodi do disregulacije alternativnog puta komplementa i do stvaranja C3-pozitivne glomerulopatije. Etiologija imunoglobulin- i C3-negativnog MBGN-a je primarna lezija endoteliocita (trombotička mikroangiopatija, sindrom maligne hipertenzije, itd.), praćena reparativnom fazom u vidu proliferativnih promjena u glomerulu, identificiranih svjetlom kao MBGN. Elektronska mikroskopija u ovim slučajevima ne otkriva elektronske guste naslage, pa stoga nije moguće utvrditi tip MBPGN (Sl. 1, Tabela 4). Tabela 4 Uzroci imunoglobulina i C3-komplementa negativnog MBPH trombotične trombocitopenične purpure atipične HUS povezane s poremećajima u sistemu regulacije komplementa antifosfolipidni sindrom lijekovima inducirana trombotička mikroangiopatija nefropatija nakon koštane srži transplantacija koštane srži maligna transplantacija nefropatija zračenje 1. Morfopatogeneza C3-negativne glomerulopatije kod većine bolesti navedenih u tabeli. 4, svodi se na oštećenje endoteliocita u akutnoj fazi, što se manifestuje njihovim oticanjem, razvija se mezangioliza, formiraju se fibrinski trombi u kapilarima glomerula. Akutna faza oštećenja zamjenjuje se reparativnom fazom, koju karakterizira odgovor rezidentnih stanica glomerula. Dolazi do povećanja mezangijalnog matriksa i proliferacije mezangijalnih ćelija, pojavljuju se dvokružne bazalne membrane kapilara, tj. formira se morfološka slika MBPGN.

18 18 U rijetkim slučajevima genetske anomalije nedostatka α-1-antitripsina, u jetri se sintetiše mutantni Z protein, koji se, kada sa cirkulirajućom krvlju uđe u glomerule, polimirizira i deponuje subendotelno. Naslage Z-proteina uzrok su odgovora rezidentnih ćelija glomerula, što u završnoj fazi dovodi do formiranja morfološke slike MBPHN svjetlosnom mikroskopijom. Dijagnoza se može razjasniti imunofluorescencijom upotrebom specifičnih antiseruma za Z-protein. Odjeljak 5 Liječenje idiopatskog MBGN Smjernica 5.1. Prilikom odlučivanja o prirodi patogenetske terapije idiopatskog MBPHN potrebno je uzeti u obzir vodeći klinički sindrom i podatke iz morfološke studije uzoraka biopsije bubrega (NG). Preporuka 5.2. Imunosupresivna terapija za idiopatski MBPH indicirana je samo u slučajevima s nefrotskim sindromom, sa polagano progresivnim, ali postojanim padom funkcije bubrega unatoč tekućoj nefroprotektivnoj terapiji, ili sa brzo progresivnim nefritičnim sindromom (2D). Preporuka 5.3. Najoptimalnija imunosupresivna terapija za idiopatski MBPHN s nefrotskim sindromom ili sa polagano progresivnim padom funkcije bubrega je primjena ciklofosfamida (2-2,5 mg/kg/dan) ili mofetilmikofenolat (1,5-2 g/dan) u kombinaciji s prednizolonom. (40 mg / dan) prema naizmjeničnom shemi. Trajanje terapije treba da bude najmanje 6 meseci (2D). Preporuka 5.4. Kod idiopatskog MBPHN s brzo progresivnim nefritičnim sindromom indikovana je plazmafereza (3 litre plazme po sesiji 3 puta tjedno), pulsna terapija metilprednizolonom (0,5-1,0 g/dan 3 dana) i zatim imunosupresivna terapija održavanja prema shemi ( vidi rec 5.3) (2D). Komentar Trenutno ne postoji konsenzus u vezi s liječenjem imunoglobulin-pozitivnog idiopatskog MBGN-a. Prilikom odlučivanja o prirodi patogenetske terapije idiopatskog MBPHN potrebno je uzeti u obzir kliničku varijantu toka bolesti (vodeći klinički sindrom) i podatke morfološke studije uzoraka biopsije bubrega. Ako u kliničkoj slici dominira izolirani urinarni sindrom (UIS) ili sindrom rekurentne bruto hematurije, onda se ograničavaju na renoprotektivnu terapiju (ACE inhibitori, AT 1 antagonisti, statini, dijeta) i teže potpunoj normalizaciji krvnog tlaka (ne više od 130). /80 mm Hg. Art.). Ako pacijent ima subnefrotsku proteinuriju (manje od 3,5 g / dan) i smanjenje funkcije bubrega do razine CKD 3 4 žlice. , te u morfološkoj studiji

19 19 otkrivena je teška tubulo-intersticijska skleroza, zatim se mogu dodatno propisati aspirin (975 mg/dan) i dipiridamol (325 mg/dan) (nema dokaza o efikasnosti takve terapije). U slučajevima nefrotskog sindroma i progresivnog pogoršanja funkcije bubrega, koristite kombinaciju ciklofosfamida (2-2,5 mg/kg dnevno) ili mofetilmikofenolat (1,5-2 g/dan) u kombinaciji sa niskim dozama prednizolona (40 mg/dan). ) po mogućnosti naizmjeničnim rasporedom 6 mjeseci (preporuka KDIGO). Kod BPNS-a sa polumjesecima u više od 50% glomerula preporučuje se plazmafereza, pulsna terapija metilprednizolonom praćena oralnim ciklofosfamidom u kombinaciji s prednizolonom (vidi gornju shemu). Naglašavamo da se u svim kliničkim varijantama toka MBPHN uvijek provode mjere renoprotekcije. Odjeljak 6. Liječenje sekundarne MBPHN Preporuka 6.1. Kod sekundarnih oblika MBPGN, glavni pravac u liječenju je terapija osnovne bolesti (tabele 3, 4) (1A). Preporuka 6.2. Upotreba imunosupresije u sekundarnim oblicima MBGN dozvoljena je samo u slučajevima sa brzo progresivnim nefritičnim sindromom (2B). Komentar. Kod imunoglobulinsko pozitivnog MBPH, prije svega, potrebno je ustanoviti ili isključiti sekundarni uzrok bolesti (tablice 3, 4). Kod sekundarnih oblika MBPGN, glavni uslov je liječenje osnovne bolesti. Ovo se posebno odnosi na infekcije. Uz HCV povezan MBPGN sa CKD 1 i 2 tbsp. bez obzira na patogenezu (nekrioglobulinemične ili krioglobulinemične varijante), prva linija terapije je primjena pegiliranog interferona alfa i ribavirina u uobičajenim dozama, uzimajući u obzir genotip virusa. Sa CKD 3, 4 i 5 tbsp. (bez obzira na terapiju dijalizom) preporučuje se: pegilirani interferon alfa 2a: 135 mcg supkutano jednom sedmično ili interferon alfa 2b: 1 mcg/kg subkutano jednom sedmično. Nedavne KDIGO smjernice preporučuju da se ribavirin koristi s oprezom u GFR< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 limfocita koji proizvode krioglobuline (375 mg/m 2 jednom sedmično tokom 4 sedmice). Tabela 5. Liječenje infekcije hepatitisom C prema CKD stadijumu (KDIGO) Stadiranje CKD Interferon a Ribavirin b 1 i 2 PEGilirani IFNα-2a: 180 µg s.c. sedmično PEGilirani IFN.alpha.-2b: 1,5 µg/kg s.c. podijeljeno u dvije doze 3 i 4 PEGilirani IFNα-2a: 135 mcg s/c sedmično PEGilirani IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c sedmično -2b: 1 µg/kg s/c sedmično * rskf procijenjena brzina glomerularne filtracije , IFN - interferon; s/c potkožno. a Pacijenti sa genotipovima 1 i 4 treba da primaju IFN terapiju tokom 48 nedelja ako se rani virusni/virološki odgovor postigne u roku od 12 nedelja (>2 log smanjenja titra virusa). Genotipovi 2 i 3 treba da primaju terapiju tokom 24 nedelje. b Pacijenti sa genotipovima 2 i 3 treba da primaju 800 mg/dan u stadijumima 1 i 2 CKD. Inficirani pacijenti sa genotipovima 1 i 4 trebaju primati mg/dan u stadijumima CKD 1 i 2 *Od objavljivanja KDIGO smjernica o hepatitisu C kod pacijenata sa CKD, uputa o lijeku je promijenjena i sada dozvoljava istovremenu / istodobnu primjenu ribavirina u pacijenata sa CKD 3-5 stadijuma ako su nuspojave minimalne i mogu se korigovati. Sa klirensom (kreatinin)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 nativni faktori). Ako su uzrok C3-pozitivne glomerulopatije autoantitijela na C3-konvertazu (C3NeF), regulatorni faktori H, I itd., tada je preporučljivo započeti liječenje plazmaferezom (u načinu izmjene plazme i primjenom zamjenskog rastvora u obliku donorske plazme i albumina). Nadalje, u pravilu su indicirani glukokortikoidi ili rituksimab (blokiraju proizvodnju autoantitijela). Nedavno su se radili o visokoj efikasnosti u genetskim varijantama C3-pozitivne glomerulopatije ekulizumaba, koji je monoklonsko antitijelo na C5 frakciju komplementa (blokira stvaranje MAC-a). Kao što je poznato, ekulizumab je prvobitno predložen za liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije i atipičnog HUS-a. U drugim patogenetskim varijantama C3-negativne glomerulopatije, taktika terapije ovisi i određena je osnovnom bolešću. Odjeljak 7. Predviđanje MBPGN preporuke 7.1. Prilikom određivanja prognoze MBPHN moraju se uzeti u obzir klinički, laboratorijski i morfološki faktori (Tabela 6) (2C). Komentar Teško je precizno odrediti prognozu razvoja MBPHN, budući da su se posljednjih godina promijenile ideje o patogenezi bolesti, što onemogućuje korištenje "istorijske kontrole". Čini se da je 10-godišnje preživljavanje bubrega za imunoglobulin-pozitivan MBGN 50-60% i zavisi od mnogih faktora (Tabela 6), od kojih je glavni formiranje polumjeseca u više od 50% glomerula. Kod C3 glomerulopatije, 10-godišnje bubrežno preživljavanje je 30-50% (manje kod genetskih varijanti). Učestalost rekurentnog glomerulonefritisa u transplantatu sa imunoglobulin-pozitivnim MBGN kreće se od 18-50% (HLA haplotip B8DR3 je prognostički nepovoljan prediktor). Preživljavanje transplantata može se poboljšati dodavanjem ciklofosfamida imunosupresivnoj terapiji. Kod BPD-a, učestalost rekurentnog glomerulonefritisa kreće se od 67 do 100%. Ako je uzrok BPD-a mutacija gena faktora H, indicirane su plazmafereza i infuzije svježe smrznute plazme prije i nakon transplantacije bubrega.

22 22 Tab. 6. Prediktori loše prognoze za preživljavanje bubrega kod imunoglobulin-pozitivnih MBPH Klinički nefrotski sindrom muškog spola arterijska hipertenzija makrohematurija nema spontane ili lijekom izazvane kliničke remisije tokom bolesti Laboratorijski nizak nivo Hb kreatinina povećanje i/ili smanjenje GFR-a početak bolesti Morfološko difuzno udvostručenje bazalne mezangijalne proliferacije (lobularna varijanta) mezangijalne naslage i skleroza izražene tubulo-intersticijalne promjene Literatura 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. Oštećenje bubrega i hronični virusni hepatitis C// Nefrologija; v.12, 4, sa Laura Sh., Fremu-Bachi V. Atipični hemolitičko-uremijski sindrom// Nefrologija; v. 16, 2, sa Ferry S. Mixed cryoglobulinemia // Nefrologija; v.14, 1, sa Appel G.B. Membranoproliferativni glomerulonefritis - mehanizmi i liječenje// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopatija: što je u imenu? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. Patogeneza C3 glomerulopatija i reklasifikacija MPGN// Nat. Rev. Nefrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Ekulisumab za bolest gustih naslaga i C3 glomerulonefritis// Clin. J. Am. soc. Nefrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Vodič za kliničku praksu za glomerulonefritis// Kidney Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopatski membranski proliferativni glomerulonefritis: postoji li? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Nasljedni nedostatak alfa-1-antitripsina i njegova klinička posljedica // Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Ka radnoj definiciji C3 glomerulopatije imunofluorescencijom // Kidney Int 2013; 25. septembar 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C i bubrežna bolest: epidemiologija, dijagnoza, patogeneza i terapija // Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Komplement i glomerularna bolest: novi uvidi// Curr Opin. Nephrol Hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 glomerulopatija: konsenzus izvještaj// Kidney Int 2013, 30. oktobar 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferativni glomerulonefritis novi pogled na stari entitet// N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et al. Naglašene i komplementarne genetske abnormalnosti igraju ključnu ulogu u bolesti gustih naslaga i drugim C3 glomerulopatijama// Kidney Int 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Bolest gustih naslaga// Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Odabir transplantacijske glomerulopatije iz CAN-a: dokaz iz kliničkopatološke evaluacije// BMC Nephrology 2012; 13:128

Sankt Peterburg 18. aprila 2017. E.V. Zakharova Poglavlje 2: Osnovni principi lečenja glomerularnih bolesti Biopsija bubrega Biopsija bubrega je apsolutno neophodna za postavljanje dijagnoze.

Endotelna disfunkcija kod glomerulonefritisa Poglavlje 2 OŠTEĆENJA STRUKTURE BUBREGA KOD MESANGIJALNOG GLOMERULONEFRITISA Mezangioproliferativni GN (MPGN) je najčešći morfološki oblik hronične

Liječenje krioglobulinemijskog vaskulitisa povezanog s HCV - rituksimab ili antivirusni lijekovi? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I.M. Sechenov Prva moskovska državna medicinska univerzitetska klinika

PLAZMAFEZA U LEČENJU INTERSTICIJALNIH BOLESTI PLUĆA V. A. Voinov, M. M. Ilkovich, K. S. Karchevsky, O. V. Isaulov, L. N. akad. I.P. Pavlova

Goodpastureov sindrom, laboratorijski dijagnostički algoritmi. Jubilarni XX forum "Nacionalni dani laboratorijske medicine u Rusiji - 2016" Moskva, 14-16. septembra 2016. Moruga R. A., dr.med. Kazakov S.P. Sindrom

Napomena uz program rada discipline (modula) "PRIMARNE BOLESTI BUBREGA" 1. Svrha i ciljevi izučavanja discipline (modula). Svrha savladavanja modula: Ovladavanje metodama dijagnostike i principima liječenja primarnog

Autoimuni hepatitis je progresivna hepatocelularna upala nepoznate etiologije, koju karakterizira prisustvo periportalnog hepatitisa, hipergamaglobulinemija serumskih autoantitijela povezanih s jetrom.

U Leonchiku KRIOGLOBULINEMIJA KAO EKSTRAHEPATIČNA MANIFESTACIJA HRONIČNOG VIRUSNOG HEPATITISA C Nadzornik dr. med. nauka, vanr. S. P. Lukashik Odsjek za infektivne bolesti, Bjeloruska država

Iskustvo anti-β-ćelijske terapije membranske nefropatije Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Odsjek za nefrologiju, FDPO MGMSU imena A.I. A.I. Evdokimova Sankt Peterburg, 2016. Membranous

Laboratorijska dijagnostika reumatoloških i sistemskih bolesti Sa približavanjem proljeća reumatološke bolesti se pogoršavaju kod mnogih ljudi. Približno 12,5 pacijenata godišnje posjeti ljekare o ovome.

ODELJENJE ZA ZDRAVSTVO GRADA MOSKVE Klinički algoritam za dijagnostiku i lečenje CKD Materijali za obuku lekara primarne zdravstvene zaštite 20160919_CKD Klinički algoritam v2.indd 1 16.11.16 12:47 Predloženo

GLOMERULONEFRITIS Definicija. Genetski uvjetovane imunološki posredovane bubrežne bolesti s primarnom lezijom glomerularnog aparata i naknadnim uključivanjem svih struktura u patološki proces

BOLESTI BUBREGA (1. DIO). PRIMARNA GLOMERULOPATIJA (AKUTNI POSTINFEKTIVNI GLOMERULONEFRITIS, BRZO PROGRESIVNI GLOMERULONEFRITIS, MEMBRANOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEFRITIS, MEZANGIOPROLIFERATIVNI GLOMERULONEFRITIS,

Projekat Radne grupe RUSSCO o terapiji održavanja: Individualizacija terapije održavanja (korekcija anemije, neutropenije i primena osteomodifikujućih agenasa) PRAKTIČNE PREPORUKE ZA LIJEČENJE

Strana 1 od 4 Ispitna pitanja iz specijalnosti R009 "Nefrologija, uključujući i dečiju" 1. Građa bubrežnog tkiva je normalna. Strukturna i funkcionalna jedinica bubrega. Razvoj i malformacije

A.V. Smirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumjancev, I.G. Kayukov AKUTNA POVREDA BUBREGA Agencija za medicinske informacije Moskva 2015 UDK 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Akutna povreda bubrega

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE ODOBRAVAM prvog zamenika ministra D.L. Pinevich 22.03.2013. Registracija 233-1212 ALGORITAM ZA OTKRIVANJE I LEČENJE BOLESNIKA SA HRONIČNOM BOLESTI BUBREGA

Prikaz Wegenerove granulomatoze >>> Prikaz Wegenerove granulomatoze Prikaz Wegenerove granulomatoze Jednostrano pojavljivanje senki malih nodula često se može pogrešno protumačiti kao karcinom pluća.

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE ODOBRAVAM prvog zamenika ministra D.L. Pinevich 16.02.2012. Registracija 133-1211 NAČIN LIJEČENJA IMUNITETA OPORAVAK ZAPALJNI SINDROM

Lupusni nefritis Lupusni nefritis (LN) je oštećenje bubrega kod sistemskog eritematoznog lupusa (SLE). VN - najteži visceritis kod SLE, koji često određuje prognozu bolesti, javlja se kod 50-70% pacijenata,

Https://doi.org/10.17116/terarhh201789669-77 Autorski tim, 2017 Promjene u sistemu komplementa kod membranoproliferativnog glomerulonefritisa V.A. Yurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROTCHAYEVA

Analiza statističkog izvještajnog obrasca 61 „Informacije o populaciji pacijenata sa HIV infekcijom“ u Volškom federalnom okrugu za 2014. godinu Na osnovu podataka godišnjeg statističkog obrasca 61 „Informacije o populaciji pacijenata sa HIV infekcijom“

Anemični sindrom kod hemoblastoza A.V. Kolganov 2006 Anemični sindrom kod hemoblastoza. Anemični sindrom kod hemoblastoza je prirodna pojava i manifestacija osnovne bolesti.

KLINIČKO-MORFOLOŠKE OSOBINE MULTIPOG MIJELOMA (ISTRAŽIVANJE MIJELOFIBROZE) U DEBITU I RECIDIVI BOLESTI Državna budžetska ustanova za zdravstvenu zaštitu "Regionalna klinička bolnica Novosibirsk", Istraživački institut regionalne

1.2.4. Imunofenotipska dijagnoza kroničnih limfoproliferativnih bolesti. Hronične limfoproliferativne bolesti (CLPD) objedinjuju čitavu grupu biološki različitih tumora, mogućnost

Lupusni nefritis. Moderna klasifikacija i pristupi liječenju S.N. Mammaev Odeljenje za bolničku terapiju 1 SBEE HPE "Dagestanska državna medicinska akademija Ministarstva zdravlja Ruske Federacije" MAKHAČKALA 2014 Sistemski

1. Svrha izučavanja discipline je: Svrha izučavanja discipline „Bolesti povezane sa poremećajima imunološkog sistema u praksi ambulantnog ljekara“ je proučavanje opštih obrazaca.

Individualni izbor lijeka za liječenje hipertenzije kod pacijenata sa bubrežnom bolešću Davydova Irina Vladimirovna Vanredni profesor Odsjeka za kardiologiju NMAPE imena P.L.Shupyk Odnos arterijske hipertenzije i patologije

Tarife za plaćanje zdravstvene zaštite u dnevnim bolnicama po kliničko-statističkim grupama Prilog 8 Dodatnog tarifnog ugovora od 27.11.2018. Prilog 6. Tarifnog sporazuma od 09.01.2018.

Dodatak 7. Dopunskog tarifnog ugovora od 24.05.2018. na Tarifni sporazum od 09.01.2018. 71 Tarife za plaćanje medicinske njege u dnevnim bolnicama po kliničko-statističkim grupama n

FGBOU VO RNIMU im. N.I. Pirogova Katedra za fakultetsku terapiju im. A.I. Nesterova Katedra: doktor medicinskih nauka, profesor Šostak N.A. "Rijedak slučaj nespecifičnog aortoarteritisa Takayasu, debitant sa glomerulonefritisom"

LIJEČENJE HRONIČNOG VIRUSNOG HEPATITISA B Na osnovu najnovijih smjernica Europskog udruženja za proučavanje jetre (EASL) i Američkog udruženja za proučavanje bolesti jetre (AASLD),

Dijagnoza HHC Denis Godlevsky Baku, decembar 2014. Vrste dijagnostike Laboratorija Ekspresna dijagnostika Teme Antitela / Nestrukturni proteini Polimerazna lančana reakcija (PCR) Genotipizacija Fibroskeniranje

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE ODOBRAVAM prvog zamenika ministra R.A. Chasnoit 10. aprila 2009. Registracija 195-1208 ALGORITAM ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE HRONIČNOG VIRUSNOG HEPATITISA

KARAKTERISTIKE TOKOVA ANEMIČNOG SINDROMA I EFIKASNOSTI LEČENJA BOLESNIKA SA HRONIČNOM BUBREŽNOM INSUFICIJOM Govornik: student grupe 09ll2 Ziboreva Kristina Andreevna Rukovodioci: dr.med.nauka, prof.

Tarife za plaćanje zdravstvene zaštite u dnevnim bolnicama po kliničko-statističkim grupama Prilog 6 1.1 nb 1.2 1.3 1.4 1 Komplikacije trudnoće, porođaja, postporođajnog perioda 0,83 1,0 4,990,1 7,485.1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever 2016 Verzija 1. ŠTA JE NALP-12 Relapsing Fever 1.1 Šta je to? povratna groznica,

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE ODOBRAVAM prvog zamenika ministra D.L. Pinevich 25. novembar 2016. Registracija 101-1116 METODA IMUNOSUPRESIJE INDUKCIJE KORIŠĆENJEM ALOGENIČNOG MEZENHIMALNOG

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Šta je Blueova bolest/Juvenilna sarkoidoza verzija 2016. 1. ŠTA JE BLOWOVA BOLEST/JUVENILNA SARKOIDOZA 1.1 Šta je to? Blauov sindrom je genetski

Patogeneza promjena imunološkog statusa kod CKD ili à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina decembar 2016. Glavne borbene jedinice Prilagodio A.K. Abbas ćelijska i molekularna imunologija

Tarife za plaćanje zdravstvene zaštite u dnevnim bolnicama po kliničko-statističkim grupama Prilog 8 Dodatnog tarifnog ugovora od 20.07.2018. Prilog 6. Tarifnog ugovora od 09.0018

Northwestern State Medical University. I.I. Mečnikov, Prvi državni medicinski univerzitet u Sankt Peterburgu. I.P. Pavlova Sistemski eritematozni lupus sa antifosfolipidom

Dodatak 6 Sporazumu o tarifama od 09.01.2018. 116 Tarife za plaćanje medicinske njege u dnevnim bolnicama po kliničkim i statističkim grupama Koeficijenti Koeficijent Cijena slučaja liječenja, rub.

Liječenje trombotičnih mikroangiopatskih hemolitičkih anemija terapijskom izmjenom plazme kada djeluje, a kada ne

MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUJSKE FEDERACIJE Državna budžetska obrazovna ustanova visokog stručnog obrazovanja „Saratovski državni medicinski univerzitet po imenu V.I.

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE N.F. Soroka, K.A. Chizh PROCENA FAKTORA RIZIKA ZA TOK LUPUUSNOG NEFRITA I NAČIN DA SE USPORE NJEGOVO NAPRETANJE Uputstvo za upotrebu Minsk 2011 1

Hronična bolest bubrega Profesor Khamitov R.F. Šef Odsjeka za internu medicinu 2 KSMU Algoritam za dijagnosticiranje CKD 2 Brzina glomerularne filtracije (GFR) Klirens kreatinina (CC) je indikator koji omogućava

Dodatak 35 Tarifnog ugovora Tarife za plaćanje medicinske njege pružene u dnevnoj bolnici za završen slučaj liječenja bolesti uključene u relevantne kliničko-statističke

Savjetodavna grupa Američkog društva za nefrologiju (ASN) AKI objavila je meta-analizu procijenjene incidencije AKI u svijetu.Analiza je obuhvatila 154 studije (n = 3 855 911), pokazalo se da

Tarife za plaćanje medicinske njege u dnevnoj bolnici u skladu sa stepenom zdravstvene zaštite

Za srednju ovjeru 1 semestar 1. Nomenklatura i klasifikacija reumatskih bolesti. 2. Uloga infektivnih faktora u nastanku hronične upale. 3. Osnovna terapija za reumatoidni artritis:

Novi dijagnostički kriteriji i liječenje autoimunog hepatitisa i njegovih varijanti D.T. Abdurahmanov Katedra za interne, profesionalne bolesti i pulmologiju Prvi Moskovski državni medicinski univerzitet. NJIH. Sechenova Incidencija AIH Izvor:

Akutni glomerulonefritis u djece Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" MINISTARSTVO ZDRAVLJA RUSIJE HRONIČNI GLOMERULONEFRITIS I TRUDNOĆA Ilyicheva O.Ye. Definicija Glomerulonefritis je grupni pojam koji uključuje bolesti glomerula bubrega sa imunološkim mehanizmom oštećenja,

MINISTARSTVO ZDRAVLJA REPUBLIKE BELORUSIJE N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh PREDVIĐANJE VEROVATNOĆE RAZVOJA SEKUNDARNE BUBREŽNE AMILOIDOZE KOD BOLESNIKA SA REUMATOIDNIM ARTRITISOM Uputstvo za upotrebu

Rice. 23. T-ćelijska pripadnost najvećeg dijela patoloških limfocita. CD3/CD19 histogrami pokazuju događaje zatvorene kao limfociti. Izražena dominacija T-limfocita u slučaju sumnje

O.S. Levin POLINEUROPATIJA Kliničke smjernice 3. izdanje, revidirano i dopunjeno Medical News Agency 2016 UDK 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polineuropatije: klinički vodič

Federalna državna budžetska obrazovna ustanova visokog obrazovanja "Smolenski državni medicinski univerzitet" Ministarstva zdravlja Ruske Federacije (FGBOU VO SSMU

Ministarstvo zdravlja Republike Mordovije GAOUDPO Republike Mordovije "Mordovijski republički centar za naprednu obuku zdravstvenih radnika" Prevencija i dijagnostika HIV infekcije

Prilog 0 Tarifnog sporazuma u oblasti obaveznog zdravstvenog osiguranja Volgogradske regije za 208. Spisak kliničkih i statističkih grupa bolesti u dnevnoj bolnici sa naznakom relativnih i upravljačkih koeficijenata

Udruženje liječnika opće prakse (obiteljskih ljekara) Ruske Federacije

ZA LIJEČNIKE OPĆE PRAKSE

Glomerulonefritis: DIJAGNOSTIKA, LIJEČENJE, PREVENCIJA

1. Definicija, ICD, epidemiologija, faktori rizika i grupe, skrining.

2. Klasifikacija.

3. Principi i algoritam kliničke, laboratorijske i instrumentalne dijagnostike bolesti kod odraslih, djece, starijih, trudnica i drugih grupa pacijenata na ambulantnoj osnovi. Diferencijalna dijagnoza (lista nozoloških oblika).

4. Kriterijumi za ranu dijagnozu.

5. Komplikacije bolesti.

6. Opšti principi terapije na ambulantnoj osnovi.

7. Liječenje u zavisnosti od težine, karakteristika toka bolesti i prirode komorbiditeta.

8. Liječenje određenih kategorija pacijenata: odrasli, djeca, starije osobe, trudnice.

9. Zbrinjavanje pacijenata nakon liječenja u bolnici.

10. Indikacije za konsultacije sa specijalistima.

11. Indikacije za hospitalizaciju pacijenta.

12. Prevencija. Edukacija pacijenata.

13. Prognoza.

14. Postupak pružanja medicinske i dijagnostičke nege u ambulantnim uslovima: dijagram toka, organizacija puta pacijenata, praćenje, interakcija sa organima socijalne zaštite.

15. Spisak referenci.
Spisak skraćenica:

AH - arterijska hipertenzija

AT - antitela

RPGN - brzoprogresivni glomerulonefritis

GN - glomerulonefritis

AGN - akutni glomerulonefritis

AKI - akutna povreda bubrega

NSAIL - nesteroidni protuupalni lijekovi

MCTD - sistemske bolesti vezivnog tkiva

GFR - brzina glomerularne filtracije

CKD - ​​hronična bolest bubrega

CGN - hronični glomerulonefritis

glomerulonefritis (GN)

1. Definicija.

Glomerulonefritis, tačnije glomerulonefritis, je grupni pojam koji uključuje bolesti glomerula bubrega sa imunološkim mehanizmom oštećenja, koje karakteriziraju: kod akutnog glomerulonefritisa (AGN), nefritičnog sindroma koji se prvi put razvio nakon streptokokne ili druge infekcije ishod u oporavku; sa subakutnim / brzo progresivnim GN (RPGN) - nefrotskim ili nefrotsko-nefritičnim sindromom s brzo progresivnim pogoršanjem bubrežnih funkcija; kod kronične GN (CGN) - sporo progresivni tok s postupnim razvojem kronične bubrežne insuficijencije.

2. Šifre prema MKB-10:

N00 Akutni nefritski sindrom. N03 Hronični nefritični sindrom.

Prilikom izvođenja biopsije koriste se morfološki kriteriji klasifikacije za CGN:

N03.0 Manji glomerularni poremećaji;

N03.1 Fokalne i segmentne glomerularne lezije;

N03.2 Difuzni membranski glomerulonefritis; .

N03.3 Difuzni mezangijalni proliferativni glomerulonefritis;

N03.4 Difuzni endokapilarni proliferativni glomerulonefritis;

N03.5 Difuzni mezangiokapilarni glomerulonefritis;

N03.6 Bolest gustog sedimenta;

N03.7 Difuzni polumjesečni glomerulonefritis;

N03.8 Ostale promjene;

N03.9 Nespecificirana promjena.
3. Epidemiologija.

Incidencija AGN kod odraslih, 1-2 bolesti na 1000 slučajeva CGN. AGN se češće javlja kod djece u dobi od 3-7 godina (kod 5-10% djece s epidemijskim faringitisom i u 25% s kožnim infekcijama), a rjeđe kod odraslih u dobi od 20-40 godina. Muškarci obolijevaju 2-3 puta češće od žena. Mogući su sporadični ili epidemijski slučajevi nefritisa. Ne postoje rasne ili etničke karakteristike. Veći morbiditet u socioekonomskim grupama sa lošom higijenskom praksom. Incidencija CGN― 13–50 slučajeva na 10.000 stanovnika. CGN se češće opaža kod muškaraca. CGN se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešći kod djece od 3-7 godina i odraslih od 20-40 godina. Smrtnost u GN je moguća od komplikacija hipertenzije, nefrotskog sindroma: moždanog udara: akutnog zatajenja bubrega, hipovolemijskog šoka, venske tromboze. Smrtnost u CGN u III-V stadijumu hronične bubrežne bolesti (CKD) je posledica kardiovaskularnih bolesti.

Faktori rizika: streptokokni faringitis, streptoderma, infektivni endokarditis, sepsa, pneumokokna pneumonija, tifusna groznica, meningokokna infekcija, virusni hepatitis B, infektivna mononukleoza, zaušnjaci, vodene kozice, infekcije uzrokovane Coxsackie virusom itd.). Rizične grupe: osobe koje ne poštuju pravila higijene, niskog socijalnog statusa, oboljele od streptokoknih infekcija. Skrining za GN nije sprovedeno .

4. Klasifikacija.

Klinička klasifikacija GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

sa tokom: 1. Akutni GN. 2. Subakutna (brzo progresivna). GN.

3. Hronični GN.

By etiologija : a) poststreptokokne, b) post-infektivne.

Po epidemiologiji : a) epidemija; b) sporadično.

Prema kliničkim oblicima. latentni oblik(promjene samo u urinu; nema perifernih edema, krvni tlak nije povišen) - do 50% slučajeva kronične GN. Hematurični oblik- Bergerova bolest, IgA nefritis (ponavljajuća hematurija, edem i hipertenzija kod 30-50% pacijenata) - 20-30% slučajeva hronične GN. Hipertonični oblik(promjene u urinu, AH) - 20-30% slučajeva. Nefrotski oblik(nefrotski sindrom - masivna proteinurija, hipoalbuminurija, edem, hiperlipidemija; nema hipertenzije) - 10% slučajeva kronične GN. WITH mješoviti oblik(nefrotski sindrom u kombinaciji s hipertenzijom i/ili hematurijom i/ili azotemijom) - 5% slučajeva kronične GN.

Po fazama.Pogoršanje(aktivna faza, relaps) - pojava nefritičnog ili nefrotskog sindroma. Remisija(neaktivna faza) - poboljšanje ili normalizacija ekstrarenalnih manifestacija (edem, hipertenzija), funkcije bubrega i promjena u urinu.

Po patogenezi.Primarni GN (idiopatski). Sekundarni GN povezana sa opštom ili sistemskom bolešću se utvrđuje kada se otkrije uzročna bolest (sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Schonlein-Genochova bolest, bakterijski endokarditis i dr.).

BPGN

Razlikujte idiopatski RPGN i RPGN sindrom, koji se razvija tokom egzacerbacije CGN-a - „kao RPGN“. Diferencijalna dijagnoza između ovih varijanti moguća je na osnovu nalaza biopsije.

Morfološka klasifikacija GN

1. Difuzni proliferativni GN. 2. GN sa "polumesecima" (subakutni, brzo progresivni). 3. Mesangioproliferativni GN. 4. Membranski GN. 5. Membransko-proliferativni ili mezangiokapilarni GN. 6. GN sa minimalnim promjenama ili lipoidnom nefrozom. 7. Fokalna segmentna glomeruloskleroza. 8. Fibroplastični GN.

Difuzni proliferativni GN odgovara akutnom glomerulonefritisu, GN sa polumjesecima odgovara brzo progresivnom GN, ostali morfološki oblici odgovaraju hroničnom GN. U nedostatku bolesti koje bi mogle izazvati razvoj GN, postavlja se dijagnoza primarne GN.
4. Principi i algoritam ambulantne dijagnostike.
Biopsija bubrega je apsolutno neophodna za dijagnozu GN, omogućava određivanje morfološkog tipa (varijante) GN, jedini izuzetak je NS osjetljiv na steroide kod djece, kada se dijagnoza utvrdi klinički, biopsija kod takvih pacijenata ostaje u rezerva u slučaju atipičnog NS (KDIGO GN, 2012).

U ambulantnoj fazi treba posumnjati na GN i uputiti pacijenta na nefrološko odjeljenje radi biopsije i konačne dijagnoze GN. Međutim, u nedostatku ili ograničenoj dostupnosti biopsije, dijagnoza GN se postavlja klinički.

Dijagnoza GN u ambulantnoj fazi

Pritužbe glavobolja, tamna mokraća, oticanje ili zapaljenje nogu, lica ili kapaka. Mogu se javiti pritužbe na mučninu, povraćanje, glavobolju.

OGN treba posumnjati na prvi razvijeni nefritični sindrom C - pojavu 1-3 sedmice nakon streptokokne ili druge infekcije trijade simptoma: hematurija s proteinurijom, hipertenzija i edem. Kasnim odlaskom kod lekara (sedmicu od početka i kasnije) moguće je uočiti promene samo u urinu bez edema i AH C. Izolovana hematurija kod postinfektivnog nefritisa se rešava u roku od 6 meseci.

At CGN izlazi na videlo jedan od kliničko-laboratorijskih sindroma (urinarni, hematurični, hipertonični, nefrotski, mješoviti). Sa pogoršanjem pojavljuje se ili povećava oticanje kapaka / donjih ekstremiteta, smanjuje se diureza, tamni urin, povećava se krvni tlak, glavobolja; sa latentnim CGN-om, možda nema kliničkih manifestacija bolesti. U remisiji kliničke manifestacije i pritužbe mogu izostati. Za IgA nefritis, kao za OGN, hematurija je karakteristična, ali perzistentna mikrohematurija je tipičnija za IgA nefropatiju. Kod IgA nefritisa, period inkubacije je često kratak - manje od 5 dana.

Kod CGN, za razliku od AGN, detektuje se hipertrofija lijeve komore; angioretinopatija II–III stepena; znakovi CKD. Za BPGN karakteriše akutni početak sa nefritičnim, nefrotskim ili mešovitim sindromima, progresivni tok sa pojavom znakova zatajenja bubrega tokom prvih meseci bolesti. Kliničke manifestacije bolesti su u stalnom porastu; azotemija, oligoanurija, anemija, nokturija, rezistentna arterijska hipertenzija, zatajenje srca. Progresija do terminalne bubrežne insuficijencije je moguća u roku od 6-12 mjeseci, uz efikasnost liječenja moguće je i poboljšanje prognoze.

Anamneza i fizički pregled

istorija mogu postojati indikacije prethodne streptokokne (faringitis) ili druge infekcije 1-3 sedmice prije egzacerbacije. Uzrok GN može biti hemoragični vaskulitis, hronični virusni hepatitis B i C, Crohnova bolest, Sjögrenov sindrom, ankilozantni spondilitis, karcinomi, ne-Hodgkinov limfom, leukemija, SLE, sifilis, filarijaza, malarija, pecikloamerijazis i šistosom , NSAIL, rifampicin); krioglobulinemija, interferon-alfa, Fabryjeva bolest, limfoproliferativna patologija; anemija srpastih ćelija, odbacivanje transplantata bubrega, hirurška ekscizija dela bubrežnog parenhima, vezikoureteralni refluks, upotreba heroina, disgeneza nefrona, HIV infekcija. Istovremeno, GN može biti i idiopatska. Sa istorijom CGN-a Mogu se otkriti simptomi/sindromi CGN (edem, hematurija, hipertenzija).

Pregled omogućava vam da otkrijete kliničke simptome nefritičnog sindroma: urin boje "kava", "čaj" ili "mesne smetlice"; otekline na licu, kapcima, nogama; povišen krvni pritisak, simptomi zatajenja srca lijeve komore. CGN se često slučajno otkriva promjenama u analizi urina. Kod nekih pacijenata, CGN se prvi put otkriva u kasnijim fazama CKD. Tjelesna temperatura je obično normalna, simptom Pasternatskog je negativan. Kod sekundarne GN mogu se otkriti simptomi bolesti koja je uzrokovala CGN. Kada se CGN prvi put otkrije u fazi CRF-a, otkrivaju se simptomi uremičkog sindroma: suha, blijeda koža sa žućkastim nijansama, grebanje, ortopneja, hipertrofija lijeve klijetke.

Laboratorijska i instrumentalna istraživanja. Pomaže u potvrđivanju dijagnoze GN

Vatrom i egzacerbacija CGN u UAC umjereno povećanje ESR, koje može biti značajno kod sekundarne GN. Anemija se otkriva kod hidremije, autoimune bolesti ili CKD stadijuma III-V.

Biohemijski test krvi: kod poststreptokokne AGN titar antistreptokoknih antitela (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antihijaluronidaza) je povećan, a kod CGN se retko povećava. Hipokomplementemija komponente C3, u manjoj mjeri od C4 i ukupnog krioglobulina, ponekad se otkriva u primarnom, stalno u lupusu i krioglobulinemskom nefritisu. Povećanje titra IgA kod Bergerove bolesti, Ig G - kod sekundarnog GN sa CTD. Povećane koncentracije C-reaktivnog proteina, sijaličnih kiselina, fibrinogena; smanjeni - ukupni proteini, albumin, posebno - s nefrotskim sindromom. U proteinogramu hiper-α1- i α2-globulinemija; s nefrotskim sindromom - hipo-γ-globulinemija; sa sekundarnom GN uzrokovanom sistemskim oboljenjima vezivnog tkiva - hiper-γ-globulinemija. Smanjenje GFR, povećanje koncentracije kreatinina i/ili uree u plazmi - s AKI ili CKD.

U sekundarnoj GN otkrivaju se promjene u krvi specifične za primarnu bolest: kod lupus nefritisa, antinuklearna antitijela, umjereno povećanje titra antitijela na DNK, LE stanica, antifosfolipidna antitijela. Sa CGN udruženim sa virusnim hepatitisom C, B - pozitivnim na HBV, HCV, krioglobulinemijom; sa membransko-proliferativnim i krioglobulinemskim GN, nivo mešovitih krioglobulina je povećan. Kod Goodpastureovog sindroma otkrivaju se antitijela na bazalnu glomerularnu membranu.

U urinu tijekom egzacerbacije: povećanje osmotske gustoće, smanjenje dnevnog volumena; u sedimentu, izmijenjeni eritrociti od pojedinačnih do pokrivanja cijelog vidnog polja; leukociti - u manjoj količini, ali mogu prevladati nad eritrocitima kod lupus nefritisa, nefrotskog sindroma, dok su zastupljeni uglavnom limfocitima; cilindri; proteinurija od minimalne do 1-3 g/dan; kod nefrotskog sindroma razvija se proteinurija više od 3 g/dan. Sjetva iz krajnika, krv ponekad vam omogućava da razjasnite etiologiju AGN. WITH

Specijalne studije. Biopsija bubrega je zlatni standard za dijagnosticiranje CGN-a. Indikacije za nefrobiopsiju: ​​pojašnjenje morfološkog oblika GN, aktivnost, diferencijalna dijagnoza. Radi se ultrazvuk bubrega, to isključiti fokalne bolesti bubrega, opstrukciju urinarnog trakta: u GN, bubrezi su simetrični, konture su glatke, dimenzije nisu promijenjene ili smanjene (kod CKD), ehogenost je povećana. EKG: znaci hipertrofije lijeve komore u CGN sa AH.

Rana dijagnoza. Moguće je uz dinamičko praćenje pacijenata nakon akutne infektivne i bolesti u roku od 2-3 sedmice. Pojava nefritičnog sindroma (AH, edem, hematurija) ukazuje na razvoj GN ili njegovo pogoršanje.

5. Diferencijalna dijagnoza.

Pijelonefritis: karakteristične su epizode infekcije urinarnog trakta u anamnezi, groznica, bol u leđima, disurija; u mokraći - leukociturija, bakteriurija, hipostenurija, ultrazvuk bubrega - moguća je deformacija i proširenje pyelocaliceal sistema, asimetrija i deformacija kontura bubrega; ekskretorna urografija - deformacija pelvicalcealnog sistema i asimetrija funkcije bubrega, radioizotopna renografija - mogući su urodinamski poremećaji.

Nefropatija trudnoće: karakteristična trijada - edem, proteinurija, arterijska hipertenzija; bez istorije hronične GN, razvoj u drugom ili trećem trimestru trudnoće.

Tubulo-intersticijski nefritis: groznica, hipostenurija, leukociturija, bol u leđima, povećana ESR.

Alkoholna bolest bubrega: anamneza, hematurija, hipostenurija, bol u leđima.

Amiloidoza: anamneza hroničnih gnojnih bolesti, reumatoidnog artritisa, helmintioza; sistemske lezije, proteinurija, često odsustvo eritrociturije.

dijabetička nefropatija: dijabetes melitus, postepeno povećanje proteinurije, često izostanak hematurije.

Oštećenje bubrega kod difuznih bolesti vezivnog tkiva: znaci sistemske bolesti - groznica, karditis, artritis, pulmonitis, hepato-lienalni sindrom, itd.; visok ESR, hiper-gamaglobulinemija, pozitivni serološki testovi. lupus nefritis: prevladava žensko; otkrivaju se znaci sistemske bolesti: artralgija, artritis, groznica, eritem lica tipa "leptir", karditis, hepatolienalni sindrom, oštećenje pluća, Raynaudov sindrom, alopecija, psihoza; tipične laboratorijske promjene: leukopenija, trombocitopenija, anemija, ćelije lupusa (LE-ćelije), lupus antikoagulant, visoka ESR; razvoj nefritisa nekoliko godina nakon pojave SLE; specifične morfološke promjene: fibrinoidna nekroza kapilarnih petlji, karioreksija i kariopiknoza, hematoksilinska tijela, hijalinski trombi, "žičane petlje". Nodularni periarteritis: prevladava muški spol; otkrivaju se znaci sistemske bolesti: groznica, mijalgija, artralgija, gubitak težine, teška hipertenzija, kožne manifestacije, asimetrični polineuritis, abdominalni sindrom, miokarditis, koronaritis sa anginom pektoris i infarktom miokarda, bronhijalna astma; tipične laboratorijske promjene: leukocitoza, ponekad eozinofilija, visoka ESR; specifične promjene u biopsiji mišićno-koštanog režnja; biopsija bubrega nije indicirana. Wegenerova granulomatoza: znaci sistemske bolesti: oštećenje očiju, gornjih disajnih puteva, pluća sa infiltratima i destrukcijom; tipične laboratorijske promjene: leukopenija, anemija, visoka ESR, antineutrofilna antitijela; specifične promjene u biopsiji mukozne membrane nazofarinksa, pluća, bubrega. Goodpastureov sindrom: znaci sistemske bolesti: groznica, hemoptiza ili plućno krvarenje, infiltrati u plućima, gubitak težine; oštećenje bubrega nastaje nakon hemoptize, zatajenje bubrega brzo napreduje s oligurijom i anurijom; anemija, povećana ESR, serološki pregled - prisustvo antitijela na bazalnu membranu bubrežnih glomerula. Hemoragični vaskulitis: znaci sistemičnosti (hemoragična purpura na koži i sluzokožama, artritis, abdominalni sindrom), povećana ESR.

Urolitijaza bolest: otkrivanje kamenca, bubrežne kolike u anamnezi, znaci opstrukcije i hematurija bez proteinurije.

Tumor bubrega i urinarnog trakta: fokalna formacija u urinarnom traktu, asimetrija funkcije bubrega, podaci biopsije.

Primarni antifosfolipidni sindrom Ključne riječi: livedo, pobačaji, antitijela na fosfolipide.

Preosjetljivi vaskulitis: prisustvo dva od sljedećih kriterija - palpabilna purpura, bol u trbuhu, gastrointestinalno krvarenje, hematurija, starost ne starija od 20 godina.

nasledni nefritis (Alportov sindrom); bolest tankih membrana: anamneza, analiza urina kod članova porodice - masivna hematurija je karakteristična za IgA nefritis i nasledni nefritis i retka je kod bolesti tankih membrana. Nasljedni nefritis je povezan s porodičnim zatajenjem bubrega, gluhoćom i hromozomskim dominantnim nasljeđem. Porodična anamneza hematurije nalazi se i kod bolesti tankih membrana, u izolovanim slučajevima - kod IgA nefritisa. Pacijent s epizodama grube hematurije i negativnom porodičnom anamnezom najvjerovatnije će imati IgA nefritis. Uz perzistentnu mikrohematuriju kod bolesnika i hematuriju kod članova porodice bez bubrežne insuficijencije, najvjerovatnija je bolest tanke membrane. Pacijent sa porodičnom anamnezom zatajenja bubrega i gluvoće ima nasljedni nefritis. Biopsija kože je metoda za utvrđivanje x-vezanog nasljednog nefritisa. Konačna dijagnoza se može postaviti tek nakon nefrobiopsije. S obzirom na malu vjerovatnoću progresije do završnog stadijuma zatajenja bubrega s izoliranom hematurijom, studija urina, funkcije bubrega i proteinurije je dovoljna za postavljanje dijagnoze.
6. Komplikacije bolesti.

Hipertenzivna kriza, eklampsija, akutno zatajenje lijeve komore ili akutno zatajenje bubrega (sa visokom aktivnošću GN), hipovolemijska nefrotska kriza, interkurentne infekcije, rijetko - moždani udar, vaskularne komplikacije (tromboza, srčani udari, cerebralni edem).
7. Opšti principi terapije na ambulantnoj osnovi.

U ambulantnoj fazi važno je posumnjati na aktivnu GN i uputiti pacijenta na bolničko liječenje na terapijsko ili nefrološko odjeljenje. U prisustvu ili opasnosti od komplikacija, hospitalizacija se provodi prema hitnim indikacijama, u drugim slučajevima - na planski način. Prije prijema u bolnicu, pacijentu se daju preporuke o prehrani, režimu, održavaju se konsultacije uskih specijalista. Kod akutne infekcije propisana je antimikrobna terapija.
Zbrinjavanje pacijenata nakon bolničkog liječenja.

Prati se ravnoteža tečnosti, pridržavanje režima i ishrane, merenje krvnog pritiska; uzimanje lekova po preporuci lekara.Fitoterapija se ne primenjuje, moguć je kratkotrajni unos odvara divlje ruže, aronije. Isključivanje hipotermije, stresa, fizičkog preopterećenja. Usklađenost sa režimom i ishranom, prestanak pušenja, samokontrola krvnog pritiska.

Usklađenost s prehranom, ograničenje soli C kod edema i hipertenzije ovisno o volumenu. Restrikcija proteina donekle usporava napredovanje A nefropatija. Isključite začinjene začine, čorbe od mesa, ribe i povrća, umake, jaku kafu i čaj, konzerviranu hranu. Zabrana upotrebe alkohola, duvana C.

Kod žena u reproduktivnom dobu sa GN trudnoću treba planirati u periodu remisije GN, uzimajući u obzir funkciju bubrega i nivoe AH, kao i predviđanje toka trudnoće i GN. Egzacerbacije GN tokom trudnoće, u pravilu, ne nastaju zbog fizioloških karakteristika - visokog nivoa glukokortikoida. Trudnoća se obično dobro nosi sa IgA nefropatijom. Žene sa GFR ispod 70 mL/min, nekontroliranom hipertenzijom ili teškim vaskularnim i tubulointersticijskim promjenama u biopsiji bubrega izložene su riziku od smanjene bubrežne funkcije.
8. Indikacije za specijalističke konsultacije

Konsultacije specijalista pomažu u postavljanju dijagnoze C. Ako se sumnja na fokalnu infekciju, pacijent se može konsultovati ako je potrebno. otorinolaringolog, ginekolog, dermatolog. Za identifikaciju angiopatije i procjenu njenog recepta (za diferencijalnu dijagnozu AGN i CGN), indicirana je konsultacija optometrista Konsultacije infektolog provodi se u slučajevima sumnje na virusni hepatitis ili HIV infekciju. Ako postoje znaci sistemske bolesti (može debitovati sa AGN C), konsultacija reumatolog će pojasniti dijagnozu i odlučiti o liječenju bolesti. Uz visoku kliničku i laboratorijsku aktivnost upale, febrilne groznice, šumova na srcu, indikovana je konsultacija. kardiolog.

9. Indikacije za hospitalizaciju.

Aktivna ili novodijagnostikovana GN (AGN, CGN, RPGN) ili sumnja na GN su indikacija za hospitalizaciju morfološke dijagnoze i procene aktivnosti GN), recenzije kolega, imunosupresivne terapije i započinjanja aktivne terapije.

10. Prevencija.

studije uticaja primarna prevencija relapsi GN, dugoročna prognoza, bubrežno preživljavanje je nedovoljno. Primarna prevencija nije sprovedeno. Međutim, antibakterijsko liječenje pacijenata sa faringitisom i kontaktima (1), započeto u prvih 36 sati rezultira negativnim kulturama i može (ali ne nužno) spriječiti nefritis D nivo dokaza: 1)

sekundarna prevencija. Liječenje prednizolonom, ponekad u kombinaciji sa ciklofosfamidom, smanjuje vjerovatnoću ponovnog pojavljivanja nefrotskog sindroma kod IGA nefritisa. Steroidi za IGA nefropatiju peroralno dugo (do 4 mjeseca) poboljšavaju broj remisija nefritičnog sindroma. Kombinirana terapija s prednizolonom i ciklofosfamidom GMI smanjuje incidencu recidiva bolesti u usporedbi s monoterapijom prednizolonom.

Kod nekih oblika glomerulonefritisa, posebno kod idiopatskog membranoznog glomerulonefritisa, preventivnu ulogu alkilirajućih lijekova (klorambucil ili ciklofosfamid), za razliku od glukokortikoida, u smanjenju proteinurije i smanjenju rizika od recidiva ima u narednih 24-36 mjeseci nakon liječenja. dokazano. Prednizolon koji se koristi dugotrajno (3 mjeseca ili više) pri prvoj epizodi nefrotskog sindroma kod djece sprječava rizik od recidiva 12-24 mjeseca, a 8-nedjeljni kursevi ciklofosfamida ili klorambucila i produženi kursevi ciklosporina i levamisola smanjuju rizik od relapsa kod djece sa nefrotskim sindromom osjetljivim na steroide u usporedbi s monoterapijom glukokortikoidima.

Edukacija pacijenata. Kontrola ravnoteže tečnosti, pridržavanje režima i ishrane, merenje krvnog pritiska; uzimanje lekova po preporuci lekara.Fitoterapija se ne primenjuje, moguć je kratkotrajni unos odvara divlje ruže, aronije. Isključivanje hipotermije, stresa, fizičkog preopterećenja. Usklađenost sa režimom i ishranom, prestanak pušenja, samokontrola krvnog pritiska. Pacijenta treba informisati o potrebi kontrole nivoa GFR i kreatinina u krvi, o isključenju potencijalno nefrotoksičnih lijekova, radionepropusnih lijekova.
11. Liječenje u bolnici

(u zavisnosti od težine, karakteristika toka bolesti i prirode komorbiditeta).

Svrha tretmana. At OGN: postizanje oporavka, otklanjanje komplikacija. At CGN: izazivanje remisije, usporavanje progresije, prevencija i otklanjanje komplikacija. At BPGN- Smanjena aktivnost bolesti i stopa progresije do završnog stadijuma zatajenja bubrega.

Tretman bez lijekova. Sa aktivnim GN, polukrevetnim ili krevetnim režimom do nestanka edema i normalizacije krvnog pritiska (1-3 nedelje), zatim sledi proširenje režima. Produženo mirovanje u krevetu ne poboljšava prognozu GN Dijeta: sa edemom - ograničenje kuhinjske soli (do 4-6 g / dan), tečnost sa masivnim edemom i nefrotskim sindromom (volumen primljene tečnosti se izračunava uzimajući u obzir diurezu za prethodni dan + 300 ml), proteina do 0,5-1 g / kg / dan. U remisiji GN, restrikcija soli i proteina je manje stroga. Restrikcija proteina donekle usporava napredovanje nefropatija, mada stepen efekta donekle slabi kako hronična GN napreduje. Isključiti ljute začine, čorbe od mesa, ribe i povrća, sosove, jaku kafu i čaj, konzervisanu hranu. Zabrana upotrebe alkohola, duvana. Fizioterapijski tretman za GN nije indiciran.

Kod MGN-a izazvanog lijekovima, obustava lijeka ponekad dovodi do spontane remisije: nakon ukidanja penicilamina i zlata - u periodu od 1-12 mjeseci do 2-3 godine, nakon ukidanja NSAIL-a - do 1-36 sedmica. Kod pacijenata sa istovremenim dijabetesom, indicirana je zamjena svinjskog inzulina ljudskim inzulinom.