Hronična mijeloična leukemija: liječenje i prognoza. Koliko dugo žive sa hroničnom mijeloidnom leukemijom i kako stadijum toka bolesti utiče na očekivani životni vek Mijeloidna leukemija je idiopatski oblik

Krvni bris bolesnika s kroničnom mijelogenom leukemijom

Hronična mijeloična leukemija (CML) je maligna neoplazma hematopoetskog tkiva, praćena progresivnom proliferacijom nezrelih granulocita. Bolest u početku ima spor karakter, postepeno prelazi u fazu egzacerbacije s teškim simptomima i formiranjem sistemskih poremećaja. To je jedna od najopasnijih i onesposobljavajućih bolesti.

CML je prvi karcinom kod kojeg je utvrđena veza između razvoja karcinogeneze i mutacije gena. Karakteristična anomalija se zasniva na translokaciji 9. i 22. hromozoma, odnosno sekcije ovih hromozoma menjaju mesta, formirajući aberantni hromozom. Mutirani hromozom identifikovali su istraživači iz Filadelfije, pa je nazvan Philadelphia ili Ph hromozom.

Proučavanje Ph-hromozoma i njegovog utjecaja omogućilo je razvoj novog sredstva za suzbijanje onkoloških procesa, zahvaljujući čemu se životni vijek pacijenata značajno produžio. Međutim, bolest je i dalje neizlječiva. Broj primarne CML dijagnostikuje se kod 1,5:100,000 populacije godišnje, vrhunac incidencije se javlja u dobi od 30-50 godina, 30% CML se otkriva kod osoba starijih od 60 godina, kod djece se bolest dijagnostikuje u manje od 5% slučajeva.

Razlozi razvoja

Pesticidi negativno utiču na hematopoezu

Bolest je nauci poznata od 1811. godine, ali do sada nisu identifikovani faktori koji izazivaju mutaciju gena. Postoji niz razloga koji doprinose razvoju patologije:

  • radioaktivno izlaganje, uključujući terapiju zračenjem;
  • kemoterapija drugih onkoloških bolesti;
  • niz genetskih bolesti koje karakterizira hromozomska abnormalnost (na primjer, Downov sindrom);
  • interakcija sa hemijskim jedinjenjima (proizvodi od nafte, pesticidi).

Patogeneza kronične mijeloične leukemije

Patogeneza kronične mijeloične leukemije

Hibridni gen BCR-ABL 1, nastao kao rezultat translokacije hromozoma, proizvodi sintezu BCR-ABL proteina. Ovaj protein je tirozin kinaza koja normalno doprinosi prijenosu signalnih impulsa za rast stanica. Tirozin kinaza stvorena mutacijom postaje aktivni faktor u proliferaciji ćelija, one se počinju dijeliti i širiti neovisno o faktorima rasta. Postoji proces stvaranja klonova mutirane ćelije.

Nekontrolisana dioba je praćena kršenjem apoptoze - programirane smrti stanice. Također, hibridna tirozin kinaza potiskuje prirodne funkcije popravke u molekulima DNK, stvarajući preduvjete za naknadne mutacije, što pogoršava patološki proces.

Reproducirajuće ćelije su nezrele, eksplozije prekursori punopravnih krvnih elemenata. Postupno blastne stanice zamjenjuju funkcionalne eritrocite, trombocite i leukocite. Kršenja se dodaju u drugim hromozomima, što pokreće ubrzani proces uništenja organizma u cjelini.

Faze hronične mijeloične leukemije

Blastna kriza je jedan od stadijuma mijeloične leukemije.

  1. hronično -< 15% бластных клеток. Обычно стадия длится несколько лет. Признаки заболевания нередко обнаруживаются лишь в результатах общего анализа крови. Выявляется ХМЛ на этой стадии более чем у 80% пациентов. Мутировавшая клетка ещё контролируется геном BCR-ABL, способность к дифференцировке сохранена, а здоровые клетки функционируют в естественном режиме.
  2. Progresivna (akceleracija) - 15 - 29% blast ćelija. Ubrzani proces širenja nezrelih ćelija skraćuje srednji životni vijek na godinu dana. Razvija se trombocitopenija, raste broj leukocita, pojavljuju se znakovi rezistencije na terapiju. U ovoj fazi, patologija se otkriva u 10-12% pacijenata. Tumorske stanice počinju potiskivati ​​zdrave, gube kontakt s mikrookruženjem i aktivno se kreću iz koštane srži u krvotok. Naknadne mutacije u hromozomima počinju da se pojavljuju.
  3. Blastna kriza —> 30% blast ćelija. Stadij karakterizira agresivna priroda mutiranih stanica, stanje pacijenta se naglo pogoršava. Dodatne anomalije kako u BCR-ABL genu tako iu genomu u cjelini izazivaju lanac patoloških reakcija koje se praktički ne mogu liječiti. U ovoj fazi mogu biti zahvaćena tkiva unutrašnjih organa, kože i sluzokože, mijeloične ćelije se transformišu u sarkom.

Simptomi i znaci

Hemoragijski sindrom

Znaci CML-a postaju uočljivi bliže progresivnoj fazi.

  • Simptomi intoksikacije tumora: gubitak težine, umor, fluktuirajući porast temperature, svrab kože, mučnina, bol u zglobovima.
  • Simptomi proliferacije tumora - povećanje slezene i jetre, bol u lijevom hipohondrijumu, oštećenje kože.
  • Anemični sindrom - vrtoglavica, jako bljedilo, lupanje srca, osjećaj nedostatka zraka.
  • Hemoragijski sindrom - sklonost krvarenju sluzokože, osip u obliku crvenih tačaka, produženo krvarenje s manjim posjekotinama.

Dijagnoza bolesti

Jedna od metoda dijagnosticiranja bolesti je rendgenski snimak.

Dijagnoza CML-a uključuje:

  • Početni pregled pacijenta sa proučavanjem anamneze, pritužbi, kao i ispitivanjem pomoću palpacije veličine slezene i jetre.
  • Opći test krvi otkriva broj i karakteristike krvnih stanica.
  • Biohemijska analiza se vrši radi određivanja nivoa bilirubina, elektrolita, glukoze, LDH, AST, ALT.
  • Histološki pregled koštane srži otkriva nakupine blast ćelija.
  • Citogenetska analiza otkriva translokaciju hromozoma.
  • U 3. fazi se provodi imunofenotipizacija radi identifikacije blast ćelija.
  • Gensko sekvenciranje se koristi za otkrivanje genskih mutacija.
  • Radi se ultrazvuk unutrašnjih organa, prvenstveno slezine i jetre.
  • Dodatno se propisuje rendgen grudnog koša, EKG, ehokardiografija, ELISA za markere raznih bolesti, koagulogram i druge studije.

Tretman

Osnova liječenja su inhibitori tirozin kinaze.

Terapija za CML se trenutno zasniva na upotrebi inhibitora tirozin kinaze. Lijek prve generacije imatinib blokira aktivnost hibridne tirozin kinaze prodiranjem u “džep” BCR-ABL proteina. Stvaranje imatiniba napravilo je iskorak u liječenju CML-a zbog njegove efikasnosti. Međutim, nije neuobičajeno da pacijenti postanu otporni na lijek, što je dovelo do stvaranja inhibitora druge generacije. Kombinacija sa drugim metodama liječenja omogućava postizanje visokih stopa u poboljšanju kvalitete i očekivanog životnog vijeka.

Izbor lijeka i doza određuju se u zavisnosti od stadijuma CML-a i rizika od nuspojava. Obično liječenje počinje imatinibom u dozi od 400 mg/dan u početnoj fazi, 600 mg/dan u narednim fazama, zatim se doza može povećati ili smanjiti. Različite aberacije u genima uzrokuju nisku osjetljivost na lijekove, pa pacijent može mijenjati jedan inhibitor drugim.

Transplantacija koštane srži

Terapija preparatima interferona obično se propisuje u 1. stadijumu CML-a, jer nije efikasna u kasnijim.

Za smanjenje mase tumora i u nedostatku rezultata u liječenju inhibitorima, provodi se kemoterapija. U stadijumu blastne krize, polikemoterapija se koristi slično kao i u liječenju akutne leukemije.

Radioterapija se može propisati u slučaju teške splenomegalije. Ako postoji opasnost od rupture slezene, radi se splenektomija.

Do danas se nastavljaju istraživanja kako bi se stvorio još savršeniji lijek. Ruski naučnici, uz pomoć Fondacije Skolkovo, sprovode klinička ispitivanja inhibitora treće generacije, koji bi po svojoj efikasnosti trebalo da nadmaši dosadašnja.

Prevencija i prognoza

Prognozu bolesti određuje ljekar

Razlog za nastanak CML-a nije utvrđen, stoga je prevencija mjere za izbjegavanje kontakta sa kancerogenim supstancama, izlaganje radioaktivnom zračenju.

Prognoza je određena stadijumom i težinom bolesti. Jedan od prediktivnih modela (Kantarjian H.M.) uključuje faktore:

  • poodmakloj dobi pacijenta pri postavljanju dijagnoze;
  • koncentracija blastnih ćelija u krvi ≥ 3%, u koštanoj srži ≥ 5%;
  • koncentracija bazofila ≥ 7%;
  • koncentracija trombocita ≥ 700*10 9/l;
  • izražena splenomegalija.

Ovaj model je razvijen za početnu fazu CML-a, ako ima ≥ 3 znaka, prognoza je loša, naredne faze se smatraju „uvijek lošim“. Međutim, svaki slučaj CML-a je individualan, poznati su pacijenti sa očekivanim životnim vijekom dužim od 30 godina u kroničnom stadijumu. U prosjeku, uz pravovremeno liječenje inhibitorima tirozin kinaze, 70-80% pacijenata živi duže od 10 godina. Prelaskom bolesti u progresivnu fazu preživljavanje se smanjuje za 3-4 puta, a kod blastne krize i dalje je do 6 mjeseci.

Hronična mijeloična leukemija (CML)- mijeloproliferativna hronična bolest, kod koje dolazi do pojačanog stvaranja granulocita (uglavnom neutrofila, kao i promijelocita, mijelocita, metamijelocita), koji su supstrat tumora. U većini slučajeva prirodni ishod bolesti je blastna kriza, koju karakteriše pojava velikog broja blast ćelija, refraktornost na terapiju i završava smrću.

Etiologija i patogeneza. Uzrok patološkog rasta ćelija smatra se mutacijom ćelije prekursora mijelopoeze (djelomično određena pluripotentna stanica). To dokazuje detekcija kod pacijenata sa CML specifičnog markera – patološkog Ph-hromozoma (Philadelphia) u ćelijama mijeloidnih, eritroidnih, monocitnih i trombocitnih klica. Ph-hromozom je čest ćelijski marker koji potvrđuje porijeklo cijelog patološkog klona ćelija u CML-u od jedne majke. Unatoč činjenici da su sve tri klice koštane srži leukemične, u uznapredovaloj fazi CML-a postoji neograničen rast, u pravilu, jedne klice - granulocitne. Proizvodnja megakariocita značajno se povećava u koštanoj srži, a trombocita u perifernoj krvi.

Kako bolest napreduje, monoklonski stadij se zamjenjuje poliklonskim stadijem, što se dokazuje pojavom ćelija s drugačijim skupom abnormalnih hromozoma. Ovo manifestuje zakon progresije tumora koji je podložan ovoj leukemiji.

CML je češći kod odraslih u dobi od 30-70 godina; postoji mala prevlast muškaraca. CML je najčešća i od svih leukemija čini 20% hemoblastoza kod odraslih.

Klasifikacija. Kao što je navedeno, bolest prirodno prolazi kroz dvije faze svog razvoja - monoklonsku i poliklonsku. Ovo je u skladu sa tri stadijuma hronične mijelogene leukemije u kliničkoj prezentaciji.

I faza - početni- mijeloična proliferacija koštanog mo
ha + blage promjene u krvi bez posljedica intoksikacije (na periferiji
u krvi se bilježi do 1-3% blasta. ^e

II faza - produženo- izražene kliničke i hematološke manifestacije (otrovanje produktima raspada ćelija leukemije, pojačana


e jetra i slezena, mijeloična proliferacija koštane srži + promjene u krvi). U perifernoj krvi do 10% blasta. 116 III faza - terminal(odgovara razvoju poliklonskog tumora) - refraktornost na tekuću terapiju citostaticima, iscrpljenost, značajno povećanje slezine i jetre, degenerativne promjene unutrašnjih organa, izražene promjene krvi (anemija, lmbopitopenija). Terminalnu fazu CML-a karakterizira razvoj


Nazvao sam blastne krize - pojavu u perifernoj krvi gaznih stanica (do 30-90%), u vezi s kojima bolest poprima obilježja akutne leukemije. Najčešće se u koštanoj srži i perifernoj krvi CT IS karakteriše pojavom mijeloblasta, ali se mogu naći i nediferencirane blastne ćelije. U kariološkoj studiji otkrivaju se poliklonske patološke ćelije. Istovremeno, postoji značajna inhibicija trombocitopoeze, razvija se hemoragični sindrom. Postoji i limfoblastna varijanta blastne krize (veliki broj limfoblasta se pojavljuje u koštanoj srži i perifernoj krvi).

kliničku sliku. Kliničke manifestacije CML-a mogu se izraziti kao veliki sindromi.

mijeloproliferativni sindrom, koji se zasniva na mijeloidnoj proliferaciji koštane srži, uključuje:

a) opći simptomi uzrokovani intoksikacijom, prekomjernim rastom leukemije
ćelije u koštanoj srži, slezeni i jetri (znojenje, slabost,
gubitak težine, težina i bol u slezeni i jetri), os-
salgija;

b) povećanje jetre i slezine;

c) leukemijski infiltrati u koži;

d) karakteristične promjene u koštanoj srži i perifernoj krvi.
Sindrom zbog komplikacija:

a) hemoragijska dijateza (hemoragije i tromboze zbog oštećenja
prokoagulantne i trombocitne hemostaze);

b) gnojno-upalni (pneumonija, pleuritis, bronhitis, gnojni
lezije kože i potkožnog masnog tkiva), uzrokovane oštrim
smanjena aktivnost imunološkog sistema;

c) dijateza mokraćne kiseline (hiperurikemija zbog povećane razgradnje
granulociti).

Različita težina sindroma u različitim stadijima bolesti uzrokuje prilično polimorfnu kliničku sliku. Mogu se posmatrati bolesnici koji ne pokazuju nikakve tegobe i prilično su radno sposobni, te pacijenti sa teškim lezijama unutrašnjih organa, mršavi, potpuno nesposobni za rad.

U fazi I dijagnostičke pretrage u početnoj fazi bolesti, pacijenti se možda neće žaliti, a bolest će se dijagnosticirati u kasnijim fazama. Tegobe opće prirode (slabost, znojenje, gubitak težine) mogu se javiti kod raznih bolesti, pa se u stadijumu I ne mogu smatrati specifičnim za CML. Tek kasnije, kada se identifikuju drugi simptomi koji ukazuju na CML, oni se mogu protumačiti kao izraz mijeloproliferativne sin-

1 Ozbiljnost i bol u lijevom i desnom hipohondrijumu obično se objašnjava povećanjem slezene i jetre. U kombinaciji sa tegobama na opštu Pj* KTe pa i bolovima u kostima, mogu lekara da orijentišu na mijeloferativnu bolest.


U terminalnoj fazi bolesti, dio tegoba može biti posljedica
pojava komplikacija: gnojno-upalne, hemoragijske
dijateza, dijateza mokraćne kiseline. g °

U fazi I možete dobiti informacije o promjenama na hemogramu i prethodnom liječenju (citostatici). Stoga, ako pacijent kojem je već dijagnosticirana CML uđe u vidno polje liječnika, naknadna dijagnostička pretraga je znatno pojednostavljena. Važno je od pacijenata saznati informacije o provedenom liječenju i neefikasnosti lijekova koji su do sada poboljšali opšte stanje i smanjili broj leukocita.Takvi podaci će nam omogućiti da pretpostavimo prelazak u poliklonalni (terminalni) stadijum. bolesti.

U II fazi dijagnostičke pretrage moguće je dobiti informacije koje omogućavaju pretpostavku: 1) o prirodi patološkog procesa, tj. suština same bolesti; 2) stadijum bolesti; 3) o mogućim komplikacijama.

U uznapredovalom i terminalnom stadijumu otkrivaju se znaci koji u velikoj mjeri potvrđuju pretpostavku o CML-u: bljedilo kože (zbog sve veće anemije), kožna krvarenja i infiltrati (karakterističniji za terminalni stadijum CML-a). Bitan znak je splenomegalija (bez povećanja limfnih čvorova), u kombinaciji sa povećanjem jetre, što se uz odgovarajuće tegobe i anamnezu može smatrati manifestacijom mijeloproliferativnog sindroma.

S razvojem komplikacija, kao što je infarkt slezene, javlja se oštar bol pri palpaciji, šum trenja peritoneuma preko slezene. Postepeno, slezena postaje gusta (njena masa je 6-9 kg, spušta se donjim polom u malu karlicu).

Najvažniji podaci za dijagnozu CML-a dobijaju se u III fazi dijagnostičke pretrage.

U I stadijumu bolesti u perifernoj krvi se otkriva leukocitoza (više od 50 10 9/l sa neutrofilijom (granulociti svih faza sazrevanja - mijelociti, mladi, ubodni), eozinofilno-bazofilna asocijacija. Broj trombocita nije promenjen (ponekad neznatno povećan).Ponekad se detektuje mali broj blasta - do 1-3%.Koštana srž je bogata ćelijskim elementima sa prevlašću elemenata granulocitne serije.Broj eozinofila, bazofila, granulocita može se povećati.

U stadijumu II broj leukocita je 50-500 10 9 /l, povećan je sadržaj nezrelih oblika (promijelociti čine 20-30%), blasti do 10%, trombociti su smanjeni ili povećani. U koštanoj srži je izražena multicelularnost, na leukogramu je izražen pomak ulijevo, povećan je sadržaj promijelocita i blasta - oko 10%.

U III fazi, broj leukocita je mali (do 50 10 9 / l), ima mnogo nezrelih oblika, blasti čine više od 10%, među njima ima i ružnih oblika. Broj trombocita je smanjen. U koštanoj srži je povećan sadržaj blasta, smanjena je eritropoeza i trombocitopoeza.

Funkcionalna svojstva leukocita i sadržaj enzima u njima
promijenjeno: smanjena aktivnost alkalne fosfataze neutrofila, na P in
shena sposobnost fagocitoze. Kod punkcije povećane slezene
uznapredovali stadijum bolesti otkriva prevlast mijeloida
ćelije (što se inače nikada ne dešava). th.

Ova faza je odlučujuća u identifikaciji blasta P _ za: povećanje broja blastnih ćelija u koštanoj srži i periferiji


0. krvi (ukupan broj blasta i promijelocita je 20% c1C £ellee, dok izvan blastne krize ovaj broj obično ne prelazi 10-15%) -

Sintigrafija kostiju pomaže da se otkrije povećanje krvne baze (istraživanje se izvodi uz nejasnu dijagnozu; nije obavezna za sve pacijente sa CML-om).

Dijagnostika. Otkrivanje CML-a u uznapredovalom stadijumu bolesti ne predstavlja poteškoće i zasniva se na karakterističnim podacima krvnog testa, rezultata pregleda koštane srži, povećane jetre i slezine. ^ Dijagnostički kriterijumi za bolest su: . leukocitoza više od 20-10 9 /l;

Pojava u formuli leukocita proliferirajućih oblika (mie-
loblasti i promijelociti) i sazrevajući granulociti (mijelociti, me-

tielociti);

Mijeloidna proliferacija koštane srži (prema mijelogramu

i trepanobiopsija)

Smanjena aktivnost neutrofilne alkalne fosfataze (manje

Detekcija Ph hromozoma u hematopoetskim ćelijama;

Proširenje "mostobrana" hematopoeze (prema scintigrafiji

Povećanje slezene i jetre.
Diferencijalna dijagnoza. CML se mora razlikovati od

nazvane leukemoidne reakcije, koje se mogu javiti kod brojnih bolesti (tuberkuloza, rak, razne infekcije, zatajenje bubrega itd.). Po definiciji A.I. Vorobjov, leukemoidna reakcija je „promene u krvi i hematopoetskim organima koje podsećaju na leukemiju i druge tumore hematopoetskog sistema, ali se ne transformišu u tumor na koji izgledaju“. Kod leukemoidne reakcije uočava se visoka leukocitoza, nezreli neutrofili se pojavljuju u perifernoj krvi, ali nije otkrivena bazofilno-eozinofilna povezanost. Diferencijalna dijagnoza se zasniva na identifikaciji osnovne bolesti (rak, tuberkuloza itd.), kao i na povećanju aktivnosti neutrofilne alkalne fosfataze (umjesto njenog smanjenja CML-a). Kod sternalne punkcije leukemoidnu reakciju karakterizira povećanje sadržaja mijelocita, ali Ph kromosom nikada nije otkriven.

Tretman. Glavni zadatak liječenja bilo koje hemoblastoze (uključujući CML) je eliminacija ili supresija rasta patološkog ćelijskog klona. Međutim, u odnosu na hroničnu leukemiju, to ne znači da svaki pacijent koji ima bolest krvnog sistema treba odmah biti aktivno lečen citotoksičnim lekovima koji suzbijaju rast tumora.

U početnoj fazi bolesti (uz dobro zdravlje, ali
promjene u perifernoj krvi i koštanoj srži).
radimo opštu terapiju jačanja, pravilnu ishranu, pridržavanje režima

Ruda i odmor (veoma važno da se izbjegne insolacija). Pacijent mora biti pod medicinskim nadzorom; periodično (1 put u 3-6 mjeseci) potrebno je pregledati perifernu krv.

Kada se pojave simptomi progresije bolesti,
Sprovesti citostatičku terapiju, dok obim takvog tretmana zavisi
hm od stadijuma bolesti. Uz pojavu izrazitih simptoma tumora
rast (povećanje veličine slezene, jetre, kao i povećanje


broj leukocita u odnosu na prethodni period oba) sprovodi tzv. primarnu restrikcionu terapiju. Uobičajeno liječenje počinje kada je sadržaj leukocita 50-70-10 9 /l. Ambulatop ° koristiti hidroksiureju (hidreu) u malim dozama (uz obaveznu hematološku kontrolu); nakon postizanja kliničke i/ili hematološke remisije, odlučuje se o terapiji održavanja

U uznapredovalom stadijumu bolesti, obim kemoterapije zavisi od „rizične grupe“, koja je određena prisustvom štetnih znakova - °T

1) leukocitoza više od 20010 9 /l, blasti više od 3%, količina blasta i pp 0 mijelocita u krvi više od 20 %, broj bazofila u krvi je veći od 10 %"■

2) smanjenje hemoglobina na nivo manji od 90 g/l;

3) trombocitoza veća od 500 10 9 /l ili trombocitopenija manja od 100 10 9 /l-

4) splenomegalija (slezena se palpira 10 cm ispod rebarnog luka i više);

5) hepatomegalija (jetra se palpira 5 cm ispod rebarnog luka I više).

Nizak rizik - prisustvo jednog znaka; srednji rizik - prisustvo 2-3 znaka; visok rizik - prisustvo 4 ili više znakova. Kod niskog i srednjeg rizika inicijalno je indicirana monokemoterapija, a kod visokog rizika od samog početka preporučuje se polikemoterapija.

U proširenoj fazi provodi se kurs kemoterapije. Hydrea se koristi, ali u velikim dozama (2-3 doze dnevno) pod hematološkom kontrolom: sa smanjenjem broja leukocita i trombocita doza lijeka se smanjuje, a ako je sadržaj leukocita 10-20 10 9 /l i trombociti 100-10 9 /l, lijek se ukida. Ako prethodno učinkoviti lijekovi ne daju efekta u roku od 3-4 sedmice, potrebno je provesti tretman drugim citostatikom. Dakle, ako je hidrea neefikasna, tada se propisuje mijelosan (busulfan, mileran), mijelobromol.

Nakon kursa kemoterapije, terapija održavanja se provodi prema shemi bliskoj shemi primarne terapije ograničavanja. Koriste se lijekovi koji su imali terapeutski učinak tokom kursa kemoterapije.

Polihemoterapija se izvodi na kursevima sa visokim stepenom rizika, kao iu terminalnoj fazi CML-a; sa blastnom krizom - u količini koja odgovara terapiji za OL. Koriste se lijekovi koji imaju citostatski učinak na proliferirajuće elemente (citosar, metotreksat, vinkristin, antitumorski antibiotik rubomicin hidrohlorid). Kursevi polihemoterapije su kratki (5-14 dana sa pauzama od 7-10 dana).

Trenutno su se pojavile fundamentalno nove metode liječenja.
niya CML - citokin a-interferon (a-IFN). Poenta je da je u procesu
mijeloična proliferacija megakariociti i trombociti luče bol
broj faktora rasta koji sami doprinose
daljnja proliferacija mutantnih pluripotentnih i oligopotentnih
matične ćelije, kao i stromalne ćelije. Sve ovo vodi
dalje napredovanje bolesti, kao i razvoj fibroznih i
promjene u koštanoj srži. U međuvremenu, dokazano je da a-IFN u svom chi
antagonist je antagonist strukture mikrofona i funkcionalnih svojstava
faktori rasta; luči supstance koje inhibiraju stimulus
djeluju megakariociti na hematopoezu i imaju antipro-
ferativna aktivnost u odnosu na progenitorne stanice hrv ^
 kreacije; osim toga, a-IFN stimulira antitumorski imunitet ^
 Shodno tome, stvaraju se uslovi za održavanje normalne krvi


U ovom slučaju α-IFN nema citostatsko dejstvo, što je veoma atraktivno svojstvo, jer nema depresivnog dejstva na normalne ćelije koštane srži.

t pon "A", koji se daje intramuskularno ili supkutano u dozama od 1H 2 do 9 MI / m 2 dnevno (prema različitim autorima) tokom 2-6 mjeseci / f MI = 1 ° 00 ° ° 0 U D) "dozvoljava postići hematološku remisiju

i v mnogo pacijenata. Pri liječenju ovim lijekom može se pojaviti sindrom “sličnog tipa” – groznica, glavobolja, umor mišića, općenito loše zdravlje, ali uzimanje paracetamola eliminira ove pojave.

Intron "A" se ponekad kombinuje sa citostatikom - hidreom ili citozin-arabinozidom (citosarom), što poboljšava rezultate lečenja; Petogodišnja stopa preživljavanja u liječenju intronom A je 32-89 mjeseci (kod 50% pacijenata), dok je u liječenju mijelozanom ta brojka 44-48 mjeseci.

Vrlo je značajno da u liječenju α-IFN može doći ne samo do hematološke, već i citogenetske remisije, kada Ph-hromozom uopće nije određen u krvi i stanicama koštane srži, što omogućava da se ne govori toliko. o remisiji, već o potpunom oporavku od

Trenutno, glavni "događaj" u liječenju CML-a je novi lijek - mutantni blokator tirozin kinaze (p210 protein) - Gleevec (STI-571). Lijek se propisuje u dozi od 400 mg/m 2 28 dana. Kod blastne krize CML-a, doza je 600 mg/(m 2 -dan). Upotreba lijeka dovodi do potpune remisije bolesti bez eradikacije tumorskog klona. Gleevec je trenutno lijek izbora za CML.

Uz značajno povećanje slezene, ponekad se provodi rendgensko zračenje, što dovodi do smanjenja njene veličine.

Kod gnojno-upalnih komplikacija provodi se antibiotska terapija.

Transfuzije krvi kod CML-a su indikovane kod teškog anemijskog sindroma koji nije podložan citostatičkoj terapiji ili liječenju preparatima gvožđa čiji je uzrok nedostatak gvožđa. Bolesnici sa CML-om se stavljaju na ambulantnu evidenciju, vrše se periodični pregledi uz obaveznu hematološku kontrolu.

Prognoza. Očekivano trajanje života pacijenata sa CML-om je u prosjeku 3-5 godina, kod nekih pacijenata dostiže 7-8 godina. Očekivano trajanje života nakon eksplozije krize rijetko prelazi 12 mjeseci. Upotreba Intrana A značajno mijenja prognozu bolesti na bolje.

Prevencija. Ne postoje mjere za prevenciju CML-a, te se stoga može govoriti samo o sekundarnoj prevenciji bolesti, koja se sastoji u sprečavanju pogoršanja bolesti (terapija održavanja, isključenje insolacije, prehlade i sl.).

Maligne ćelije mogu uticati na bilo koji sistem, organ, tkivo u telu, uključujući i krv. S razvojem tumorskih procesa mijeloične krvne klice, praćeno intenzivnom reprodukcijom izmijenjenih bijelih krvnih stanica, dijagnosticira se bolest pod nazivom mijeloična leukemija (mijeloična leukemija).

Šta je mijeloična leukemija

Bolest je jedan od podtipova leukemije (rak krvi). Razvoj mijeloične leukemije je praćen malignom degeneracijom nezrelih limfocita (blasta) u crvenoj koštanoj srži. Kao rezultat širenja mutiranih limfocita po tijelu, zahvaćeni su kardiovaskularni, limfni, urinarni i drugi sistemi.

Klasifikacija (vrste)

Specijalizovani medicinski specijalisti razlikuju mijeloidnu leukemiju (ICD-10 kod - C92), koja se javlja u atipičnom obliku, mijeloidni sarkom, hroničnu, akutnu (promijelocitnu, mijelomonocitnu, sa anomalijom 11q23, sa multilinearnom displazijom), druge mijeloidne leukemije nespecifične forme.

Akutni i kronični stadijum progresivne mijeloične leukemije (za razliku od mnogih drugih bolesti) ne prelaze jedan u drugi.

Akutna mijeloična leukemija

Akutnu mijeloidnu leukemiju karakterizira brz razvoj, aktivan (pretjeran) rast blast nezrelih krvnih stanica.

Razlikuju se sljedeće faze akutne mijeloične leukemije:

  • Inicijal. U mnogim slučajevima je asimptomatski, otkriva se tokom biohemije krvi. Simptomi se manifestuju pogoršanjem hroničnih bolesti.
  • Prošireno. Karakteriziraju ga jaki simptomi, periodi remisija i egzacerbacija. Efikasno organizovanim tretmanom primećuje se potpuna remisija. Tekući oblici mijeloične leukemije prelaze u teže stadijume.
  • Terminal. Prati destabilizaciju hematopoetskog procesa.

Hronična mijeloična leukemija

Hronična mijeloična leukemija (u opisu se koristi skraćenica CML) praćena je intenzivnim rastom ćelija leukocita, zamjenom zdravog tkiva koštane srži vezivnim tkivom. Mijeloidna leukemija se najčešće javlja kod starijih osoba. Tokom pregleda dijagnostikuje se jedna od faza:

  • Benigna. U pratnji povećanja koncentracije leukocita bez pogoršanja zdravlja.
  • Accelerative. Otkrivaju se znakovi bolesti, broj leukocita nastavlja rasti.
  • Puna kriza. Očituje se naglim pogoršanjem zdravstvenog stanja, niskom osjetljivošću na liječenje.


Ako je prilikom analize kliničke slike nemoguće precizno utvrditi prirodu progresivne patologije, dijagnoza je "nespecificirana mijeloična leukemija" ili "druga mijeloična leukemija".

Razlozi za razvoj bolesti

Mijeloidna leukemija je jedna od bolesti koju karakteriziraju nedovoljno shvaćeni mehanizmi razvoja. Medicinski stručnjaci, proučavajući potencijalne uzroke koji su izazvali kroničnu ili akutnu mijeloidnu leukemiju, koriste termin "faktor rizika".

Povećanje vjerovatnoće razvoja mijeloične leukemije je zbog:

  • Nasljedne (genetske) karakteristike.
  • Komplikovan tok Bloom i Down sindroma.
  • Negativne posljedice uticaja jonizujućeg zračenja.
  • Polaganje kurseva zračne terapije.
  • Produžena upotreba određenih vrsta lijekova.
  • Odložene autoimune, kancerogene, zarazne bolesti.
  • Teški oblici tuberkuloze, HIV, trombocitopenija.
  • Kontakti sa aromatičnim organskim rastvaračima.
  • Zagađenje životne sredine.

Među faktorima koji izazivaju mijeloidnu leukemiju kod djece su genetske bolesti (mutacije), kao i karakteristike toka perioda trudnoće. Onkološko oboljenje krvi kod bebe može nastati usled štetnog dejstva zračenja i drugih vrsta zračenja na ženu tokom trudnoće, trovanja, pušenja, drugih loših navika, teških bolesti majke.

Simptomi

Preovlađujući simptomi koji se javljaju kod mijeloične leukemije određeni su stadijumom (težinom) bolesti.

Manifestacije u početnoj fazi

Benigna mijeloična leukemija u početnom stadiju nije praćena teškim simptomima i često se otkriva slučajno tijekom istodobne dijagnoze.

Simptomi faze ubrzanja

Faza ubrzanja se manifestuje:

  • Gubitak apetita.
  • Slimming.
  • Povišena temperatura.
  • Gubitak snage.
  • Kratkoća daha.
  • Pojačano krvarenje.
  • Blanširanje kože.
  • Hematomi.
  • Egzacerbacije upalnih bolesti nazofarinksa.
  • Nagnojavanje kožnih lezija (ogrebotine, rane).
  • Bolni osjećaji u nogama, kralježnici.
  • Prisilno ograničenje motoričke aktivnosti, promjene u hodu.
  • Uvećani palatinski krajnici.
  • Oticanje desni.
  • Povećanje koncentracije mokraćne kiseline u krvi.


Simptomi završne faze

Terminalnu fazu mijeloične leukemije karakterizira brzi razvoj simptoma, pogoršanje dobrobiti i razvoj ireverzibilnih patoloških procesa.

Simptomi mijeloične leukemije su dopunjeni:

  • Brojna krvarenja.
  • Pojačavanje znojenja.
  • Brzi gubitak težine.
  • Bol u kostima, bolovi u zglobovima različitog intenziteta.
  • Povećanje temperature na 38-39 stepeni.
  • Ohladi.
  • Povećanje slezine, jetre.
  • Česte egzacerbacije zaraznih bolesti.
  • Anemija, smanjenje, pojava mijelocita, mijeloblasta u krvi.
  • Formiranje nekrotičnih zona na sluznicama.
  • Povećani limfni čvorovi.
  • Poremećaji u funkcionisanju vizuelnog sistema.
  • Glavobolje.

Terminalnu fazu mijeloične leukemije prati blastna kriza, povećan rizik od smrti.

Osobine toka kronične mijeloične leukemije

Hronični stadijum ima najduže trajanje (u prosjeku oko 3-4 godine) među svim stadijumima bolesti. Klinička slika mijeloične leukemije je pretežno zamagljena i ne izaziva zabrinutost za pacijenta. S vremenom se simptomi bolesti pogoršavaju, što se podudara s manifestacijama akutnog oblika.

Ključna karakteristika kronične mijeloične leukemije je niža stopa simptoma i komplikacija u odnosu na brzo progresivni akutni oblik.

Kako se postavlja dijagnoza

Primarna dijagnoza mijeloične leukemije uključuje pregled, analizu anamneze, procjenu veličine jetre, slezine, limfnih čvorova palpacijom. U cilju što pažljivijeg proučavanja kliničke slike i propisivanja efikasne terapije, specijalizovane medicinske ustanove provode:

  • Detaljne analize krvi (mijeloidna leukemija kod odraslih i djece praćena je povećanjem koncentracije leukocita, pojavom blasta u krvi, smanjeni su pokazatelji eritrocita i trombocita).
  • Biopsija koštane srži. Prilikom manipulacije šuplja igla se zabada kroz kožu u koštanu srž, uzima se biomaterijal, nakon čega slijedi mikroskopski pregled.
  • Spinalna punkcija.
  • Rendgenski pregled grudnog koša.
  • Genetske studije krvi, koštane srži, limfnih čvorova.
  • PCR test.
  • Imunološki pregledi.
  • Scintigrafija kostiju skeleta.
  • Tomografija (kompjuterska, magnetna rezonanca).


Ako je potrebno, lista dijagnostičkih mjera se proširuje.

Tretman

Terapija mijeloične leukemije, propisana nakon potvrde dijagnoze, provodi se u bolnici jedne zdravstvene ustanove. Metode liječenja mogu se razlikovati. U obzir se uzimaju rezultati prethodnih faza liječenja (ako ih ima).

Liječenje kronične mijeloične leukemije uključuje:

  • Indukcija, terapija lijekovima.
  • Transplantacija matičnih ćelija.
  • mere protiv recidiva.

Indukcijska terapija

Provedene procedure doprinose uništavanju (prestanku rasta) ćelija raka. Citotoksični, citostatski agensi se ubrizgavaju u cerebrospinalnu tekućinu, žarišta, gdje je koncentrisana većina onkoćelija. Da bi se pojačao učinak, koristi se polikemoterapija (uvođenje grupe kemoterapijskih lijekova).

Pozitivni rezultati indukcijske terapije mijeloične leukemije uočavaju se nakon nekoliko tretmana.

Dodatne metode terapije lijekovima

Specifičan tretman arsenik trioksidom, ATRA (trans-retinoična kiselina) koristi se u otkrivanju akutne promijelocitne leukemije. Monoklonska antitijela se koriste za zaustavljanje rasta i diobe leukemijskih stanica.

transplantacija matičnih ćelija

Transplantacija matičnih ćelija odgovornih za hematopoezu je efikasna metoda terapije mijeloične leukemije, koja doprinosi obnavljanju normalnog funkcionisanja koštane srži i imunog sistema. Transplantacija se vrši:

  • na autologan način. Uzorkovanje ćelija se vrši od pacijenta tokom perioda remisije. Zamrznute, tretirane ćelije se ubrizgavaju nakon kemoterapije.
  • alogeni način. Ćelije se presađuju od srodnika donora.

BITAN! Pitanje zračne terapije mijeloične leukemije razmatra se samo ako se potvrdi širenje stanica raka na kičmenu moždinu i mozak.

Mere protiv recidiva

Cilj mjera protiv recidiva je konsolidacija rezultata kemoterapije, uklanjanje rezidualnih simptoma mijeloične leukemije i smanjenje vjerojatnosti ponovljenih egzacerbacija (relapsa).

U sklopu tečaja protiv relapsa koriste se lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi. Provode se potporni kursevi kemoterapije sa smanjenom dozom aktivnih supstanci. Trajanje antirelapsnog liječenja mijeloične leukemije određuje se pojedinačno: od nekoliko mjeseci do 1-2 godine.


Za procjenu efikasnosti primijenjenih režima liječenja, za kontrolu dinamike, provode se periodični pregledi s ciljem identifikacije stanica raka, određivanje stupnja oštećenja tkiva mijeloidnom leukemijom.

Komplikacije od terapije

Komplikacije od kemoterapije

Pacijenti s dijagnozom akutne mijeloične leukemije liječe se lijekovima koji oštećuju zdrava tkiva i organe, pa je rizik od komplikacija neizbježno visok.

Lista često otkrivenih nuspojava terapije lijekovima za mijeloičnu leukemiju uključuje:

  • Uništavanje zdravih ćelija zajedno sa ćelijama raka.
  • Oslabljen imunitet.
  • Opća slabost.
  • Pogoršanje stanja kose, kože, ćelavost.
  • Gubitak apetita.
  • Kršenje funkcionisanja probavnog sistema.
  • anemija.
  • Povećan rizik od krvarenja.
  • Kardiovaskularne egzacerbacije.
  • Upalne bolesti usne duplje.
  • Distorzije osjeta ukusa.
  • Destabilizacija funkcionisanja reproduktivnog sistema (menstrualni poremećaji kod žena, prestanak proizvodnje sperme kod muškaraca).

Većina komplikacija u liječenju mijeloične leukemije prolazi sama od sebe nakon završetka kemoterapije (ili između ciklusa). Neke podvrste moćnih lijekova mogu uzrokovati neplodnost i druge nepovratne posljedice.

Komplikacije nakon transplantacije koštane srži

Nakon zahvata transplantacije povećava se rizik:

  • Razvoj krvarenja.
  • Širenje infekcije po celom telu.
  • Odbacivanje transplantata (može se dogoditi u bilo koje vrijeme, čak i nekoliko godina nakon transplantacije).

Kako bi se izbjegle komplikacije mijeloične leukemije, potrebno je stalno pratiti stanje pacijenata.

Nutrition Features

Unatoč pogoršanju apetita uočenom kod kronične i akutne mijeloične leukemije, potrebno je pridržavati se prehrane koju je propisao specijalista.

Za vraćanje snage, zadovoljavanje potreba organizma potlačenog mijeloidnom (mijeloidnom) leukemijom i sprječavanje štetnih posljedica intenzivne terapije leukemije neophodna je uravnotežena prehrana.

Kod mijeloične leukemije i drugih oblika leukemije preporučuje se suplementacija:

  • Hrana bogata vitaminom C, elementima u tragovima.
  • Zeleni, povrće, bobičasto voće.
  • Pirinač, heljda, pšenična kaša.
  • Morska riba.
  • Mliječni proizvodi (masno pasterizirano mlijeko, svježi sir).
  • Zečje meso, iznutrice (bubrezi, jezik, jetra).
  • Propolis, dušo.
  • Biljni, zeleni čaj (ima antioksidativno dejstvo).
  • Maslinovo ulje.


Da biste spriječili preopterećenje probavnog trakta i drugih sistema mijeloidnom leukemijom, isključite iz jelovnika:

  • Alkohol.
  • Proizvodi koji sadrže trans masti.
  • Brza hrana.
  • Dimljena, pržena, slana jela.
  • Kafa.
  • Pečenje, poslastičarstvo.
  • Proizvodi koji razrjeđuju krv (limun, viburnum, brusnice, kakao, bijeli luk, origano, đumbir, paprika, kari).

Kod mijeloične leukemije potrebno je kontrolirati količinu konzumiranja proteinske hrane (ne više od 2 g dnevno na 1 kg tjelesne težine), održavati ravnotežu vode (od 2-2,5 litara tekućine dnevno).

Prognoza životnog vijeka

Mijeloidna leukemija je bolest sa povećanim rizikom od smrti. Očekivano trajanje života za akutnu ili kroničnu mijeloičnu leukemiju određuje se:

  • Stadij u kojem je otkrivena mijeloična leukemija i započelo liječenje.
  • Dobne karakteristike, zdravstveno stanje.
  • Nivo leukocita.
  • Osetljivost na hemijsku terapiju.
  • Intenzitet oštećenja mozga.
  • Dužina perioda remisije.

Uz pravovremeno liječenje, odsustvo simptoma komplikacija AML-a, prognoza života kod akutne mijeloične leukemije je povoljna: vjerovatnoća petogodišnjeg preživljavanja je oko 70%. U slučaju komplikacija, stopa se smanjuje na 15%. U djetinjstvu, stopa preživljavanja dostiže 90%. Ako se terapija mijeloične leukemije ne provodi, čak je i jednogodišnja stopa preživljavanja na niskom nivou.

Kronični stadij mijeloične leukemije, u kojem se provode sistematske terapijske mjere, karakterizira povoljna prognoza. Kod većine pacijenata očekivani životni vijek nakon pravovremene identifikacije mijeloične leukemije prelazi 20 godina.

Pošaljite povratne informacije o članku koristeći obrazac na dnu stranice.

Cilj liječenja kronične mijeloične leukemije je uklanjanje svih abnormalnih stanica koje sadrže gen BCR-ABL, koji je uzrok prekomjerne proizvodnje krvnih stanica. U većini slučajeva nemoguće je eliminirati sve leukemijske stanice, ali se može postići dugotrajna remisija bolesti.

Ciljane droge
Ciljani lijekovi djeluju na specifične molekularne mehanizme rasta i diobe malignih stanica. "Meta" lijekova koji se koriste za liječenje kronične mijeloične leukemije je protein kodiran genom BCR-ABL, tirozin kinazom. Ciljani lijekovi koji blokiraju djelovanje tirozin kinaze:

  • imatinib (Glivec)
  • dasatinib (Sprycell)
  • nilotinib (tasigna)
  • bosutinib (bosulif)
  • Omaksetin (Shinribo)

Ciljani lijekovi su u većini slučajeva lijekovi prve linije. Ako nema odgovora na liječenje jednim ciljanim lijekom, liječnik može propisati drugi lijek ili druge tretmane. Nuspojave su otok, mučnina, grčevi u mišićima, osip na koži, slabost, dijareja.
Doktori nisu ustanovili kada je bezbedno prestati uzimati ciljane lekove, pa većina pacijenata nastavlja da ih uzima čak i kada krvni testovi pokažu stabilnu remisiju.

Transplantacija koštane srži
Transplantacija koštane srži nudi jedinu šansu za definitivno izlječenje kronične mijelogene leukemije, ali ostaje rezervna opcija za pacijente kojima drugi tretmani nisu pomogli jer je povezana s visokim rizikom od ozbiljnih komplikacija. Transplantacija koristi visoke doze kemoterapijskih lijekova kako bi uništila pacijentovu vlastitu koštanu srž. Zatim se intravenozno ubrizgavaju krvna zrnca donatora ili vaša, unaprijed pripremljena.

Hemoterapija
Kemoterapija se obično kombinira s drugim tretmanima. Kemoterapijski lijekovi za kroničnu mijeloičnu leukemiju obično se uzimaju na usta u obliku tableta. Nuspojave zavise od specifičnog lijeka.

biološka terapija
Biološka terapija uključuje uključivanje imunog sistema u borbu protiv raka. Za to se koriste pripravci interferona - sintetički analozi tvari koje proizvodi imunološki sistem tijela. Interferoni mogu pomoći u usporavanju reprodukcije leukemijskih stanica. Interferoni su indicirani u slučajevima kada drugi tretmani ne djeluju ili pacijent ne može uzimati lijekove, na primjer, zbog trudnoće. Nuspojave interferona uključuju slabost, groznicu, simptome slične gripi i gubitak težine.

Klinička istraživanja
Klinička ispitivanja istražuju najnovije tretmane za bolesti ili nove načine korištenja postojećih tretmana. Učešće u kliničkim ispitivanjima može vam dati priliku da isprobate najnoviji tretman, ali ne može garantirati izlječenje. Razgovarajte sa svojim doktorom o tome koja su vam klinička ispitivanja dostupna. Razgovarajte o prednostima i nedostacima sudjelovanja u kliničkim istraživanjima.


Način života i narodni lijekovi
Mnogi ljudi moraju živjeti s kroničnom mijeloidnom leukemijom dugi niz godina. Mnogi će morati nastaviti liječenje imatinibom na neodređeno vrijeme. Ponekad ćete se osjećati bolesno čak i ako ne izgledate tako. Ponekad ćete biti umorni od svoje bolesti. Evo nekoliko savjeta koji će vam pomoći da ostanete pozitivni i upravljate svojom bolešću:

  • Razgovarajte o mogućim nuspojavama sa svojim ljekarom. Moćni lijekovi protiv leukemije mogu izazvati razne nuspojave, ali ne morate se miriti s tim. Neželjeni efekti se često mogu suzbiti drugim lijekovima.
  • Ne prekidajte liječenje na svoju ruku. Ako osjetite bilo kakve nuspojave kao što su osip na koži ili teška slabost, nemojte prekidati liječenje bez savjetovanja sa specijalistom. Takođe, nemojte prestati da uzimate lekove ako se osećate bolje i mislite da je vaše stanje izlečeno. Ako prestanete da uzimate lekove, vaša se bolest može brzo i neočekivano vratiti, čak i ako ste u remisiji.
  • Potražite pomoć ako imate problema sa snalaženjem. Hronična bolest je izvor stresa i emocionalnog preopterećenja. Recite svom lekaru o svojim osećanjima. Zatražite uputnicu za terapeuta ili drugog stručnjaka s kojim možete razgovarati.


Alternativna medicina
Nijedan od tretmana alternativne medicine ne može izliječiti kroničnu mijeloičnu leukemiju, ali vam može pomoći da se nosite sa stresom i nuspojavama liječenja. Razgovarajte o metodama sa svojim ljekarom, kao što su:

  • Akupunktura
  • aromaterapija
  • Massage
  • Meditacija
  • Tehnike opuštanja

Hronična mijeloična leukemija (hronična mijeloična leukemija, kronična mijeloična leukemija, CML) je bolest kod koje dolazi do prekomjernog stvaranja granulocita u koštanoj srži i povećane akumulacije u krvi i samih ovih stanica i njihovih prekursora. Riječ "hronična" u nazivu bolesti znači da se proces razvija relativno sporo, za razliku od akutne leukemije, a "mijeloid" znači da su u proces uključene ćelije mijeloidne (a ne limfoidne) linije hematopoeze.

Filadelfijski hromozom se može pojaviti ne samo u CML-u, već iu nekim slučajevima akutne limfoblastne leukemije. Stoga se dijagnoza CML-a zasniva ne samo na njegovom prisustvu, već i na drugim kliničkim i laboratorijskim manifestacijama opisanim gore.

Tretman

Za liječenje CML-a u hroničnoj fazi tradicionalno se koristi niz lijekova koji inhibiraju razvoj bolesti, iako ne dovode do izlječenja. Dakle, busulfan i hidroksiurea (hidrea) omogućavaju neko vrijeme da se kontrolira nivo leukocita u krvi, a upotreba alfa-interferona (ponekad u kombinaciji sa citarabinom), ako je uspješna, značajno usporava razvoj bolesti. Ovi lijekovi su do danas zadržali određeni klinički značaj, ali sada postoje mnogo efikasniji moderni lijekovi.

Imatinib (Gleevec) je specifičan agens koji vam omogućava da namjerno “neutrališete” rezultat genetskog oštećenja ćelija u CML-u; ovaj lijek je znatno efikasniji od ranijih lijekova i bolje se podnosi. Imatinib može dramatično povećati trajanje i poboljšati kvalitetu života pacijenata. Većina pacijenata treba kontinuirano uzimati Gleevec od trenutka postavljanja dijagnoze: prekid liječenja povezan je s rizikom od relapsa, čak i ako je klinička hematološka remisija već postignuta.

Liječenje Glivec provodi se ambulantno, lijek se uzima u obliku tableta. Odgovor na liječenje se procjenjuje na nekoliko razina: hematološkom (normalizacija kliničkog testa krvi), citogenetskom (nestanak ili naglo smanjenje broja stanica, gdje se otkriva citogenetska analiza) i molekularnom genetičkom (nestanak ili naglo smanjenje broja stanica). broj ćelija u kojima se lančanom reakcijom polimeraze može otkriti ).

Gleevec je osnova moderne CML terapije. Snažni novi lijekovi se također stalno razvijaju za pacijente koji ne podnose ili ne podnose terapiju imatinibom. Dasatinib (Sprycel) i nilotinib (Tasigna) su sada dostupni i mogu pomoći značajnom dijelu ovih pacijenata.

Pitanje liječenja u fazi blastne krize je teško, jer se bolest u ovoj fazi već teško liječi. Moguće su različite opcije, uključujući oba gore navedena lijeka i, na primjer, korištenje pristupa sličnih indukcijskoj terapiji akutne leukemije.

Osim terapije lijekovima za CML, mogu biti potrebne i potporne procedure. Dakle, kod vrlo visokog nivoa leukocita, kada njihova agregacija unutar krvnih žila i povećana viskoznost krvi ometaju normalan dotok krvi u unutrašnje organe, može se primijeniti djelomično uklanjanje ovih stanica postupkom afereze (leukafereze).

Nažalost, kao što je već pomenuto, tokom terapije Glivecom i drugim lekovima, neke od ćelija sa genetskim oštećenjem mogu ostati u koštanoj srži (minimalna rezidualna bolest), što znači da se ne postiže potpuno izlečenje. Stoga je kod mladih pacijenata sa CML-om, u prisustvu kompatibilnog donora, posebno srodnog, u nekim slučajevima indikovana transplantacija koštane srži – uprkos rizicima povezanim sa ovom procedurom. Ako je uspješna, transplantacija dovodi do potpunog izlječenja CML-a.

Prognoza

Prognoza za CML zavisi od starosti pacijenta, broja blast ćelija, odgovora na terapiju i drugih faktora. Općenito, novi lijekovi kao što je imatinib omogućavaju dugi niz godina da produže životni vijek većine pacijenata uz značajno poboljšanje njegovog kvaliteta.

Kod alogene transplantacije koštane srži postoji značajan rizik od posttransplantacijskih komplikacija (bolest transplant-versus-host, toksični efekti kemoterapije na unutrašnje organe, infektivni i drugi problemi), ali ako je uspješna, dolazi do potpunog oporavka.