Liječenje tetralogije fata kod djece. "Plava" urođena srčana bolest i metode njezine korekcije: tetralogija Falota kod novorođenčadi

Falotove malformacije su grupa urođenih poremećaja razvoja srca čiji je tipičan znak plavkasta boja kože. Simptomi bolesti su povezani sa refluksom krvi iz desne komore u lijevu, miješanjem venske krvi s arterijskom, nedovoljnim dotokom krvi u pluća. Bez kirurškog liječenja smanjuje se očekivani životni vijek pacijenata.

📌 Pročitajte ovaj članak

Razlozi za razvoj Fallotovog defekta

Falot defekti se javljaju u periodu od 2. do 7. decenije razvoja embriona.
Opasni faktori mogu biti:

• virusne infekcije u ranim fazama rađanja djeteta: šarlah, rubeola, boginje;
• lijekovi (sredstva za smirenje, tablete za spavanje, lijekovi protiv raka, retinoična kiselina, hormoni, flukonazol);
• alkohol, droge, pušenje;
• rad sa hemikalijama, rendgenskim zracima;
• izlaganje jonizujućem zračenju.

Dokazana je uloga genetske predispozicije za srčane mane. Tačan uzrok bolesti ne može se uvijek utvrditi, ali u trudnoći nakon 40 godina i prisutnosti dijabetes melitusa, sistemskog eritematoznog lupusa kod majke, povećava se rizik od urođene srčane bolesti.

Patologije miokarda se često kombiniraju s genetskim abnormalnostima: demencijom, strabizmom, astigmatizmom ili miopijom, deformacijom kralježnice, grudne kosti, ušnih školjki, smanjenim brojem ili sraslim prstima. Prate ih i anomalije u razvoju bubrega, jetre i crijeva.

Mehanizam poremećaja cirkulacije kod Fallotovih mana

S razvojem patologije, arterijski konus se rotira na takav način da se aortni zalistak pomiče desno od plućnog ventila. U ovom slučaju, sama aorta zauzima položaj "jahača", nalazeći se iznad interventrikularnog septuma srca. Zid arterijskog konusa nije u stanju da se spoji sa septumom, pa nastaje defekt u njemu.

Plućni trup s abnormalnom lokacijom aorte se sužava i postaje dugačak. Desna komora (RV) se povećava jer joj je teško progurati krv kroz uski lumen plućne arterije, a teško joj je i da iz RV uđe u plućnu arteriju. Pošto postoji otvor između dvije komore, miješana krv ulazi u aortu. Sadrži manje kiseonika od normalnog.

Hemodinamski poremećaji u tetralogiji Fallot-a

Ako je ušće plućne arterije potpuno začepljeno, tada se pluća opskrbljuju arterijskom krvlju kroz dodatne vaskularne grane. S umjerenim stupnjem suženja, krv iz lijeve komore ulazi u desnu komoru i razvija se "bijeli" oblik bolesti. U budućnosti, postaje mješovita, zatim dolazi do ispuštanja venske krvi u lijevu komoru - "bijeli" oblik se mijenja u "plavi".

Klasifikacija Falotove tetrade

Od svih varijanti Fallotovih mana, tetrada se dijagnosticira češće. Karakteriziraju ga 4 tipična kršenja:

• rupa u zidu između ventrikula;
• plućna arterija je sužena;
• aorta je pomjerena na desnu stranu;
• uvećana RV.

Ako nema pomaka aorte ili postoji neznatno odstupanje od njenog normalnog položaja, tada se defekt naziva Fallot trijada, kada je defekt pričvršćen u zid između atrija - Fallot pentada.

U embriološkoj varijanti tetrade septum se pomiče naprijed i lijevo, maksimalno suženje je u području mišićnog razdjelnog prstena, a plućni zalistak je normalan ili nerazvijen. Kod cjevastog tipa plućni konus nije razvijen, uzak i kratak.

Kod hipertrofične varijante dolazi do povećanja konusnog septuma i uske izlazne rupe iz desne komore. Višekomponentni tip se manifestira izduženjem ili visokom tačkom pražnjenja konusnog septuma.

Klinička i anatomska klasifikacija odražava poremećaj hemodinamike kod Fallotovog defekta. Identificirani su sljedeći oblici:

• atrezija (infekcija lumena) ušća plućne arterije;
• cijanotična: suženje ušća plućne arterije, cijanotična boja kože;
• aciano: normalna boja kože.

Za informacije o Fallotovoj tetradi, pogledajte ovaj video:

Simptomi srčane mane

Cijanotična boja kože je najtipičniji znak Fallotovog defekta. U zavisnosti od vremena pojave, identifikovano je 5 kliničkih varijanti bolesti:

• rana cijanotičnost (od 1 do 12 mjeseci);
• klasična (dijete 2 - 3 godine);
• teški (napadi cijanoze, kratak dah);
• kasno cijanotično (6 - 10 godina);
• cijanotičan (bleda koža).

Teška varijanta Falotove tetralogije javlja se nakon 3-4 mjeseca i povećava se iz godine u godinu. Dijete plavi pri jelu, plaču, fizičkoj aktivnosti. Bilo koja vrsta aktivnosti uzrokuje slabost, otežano disanje, vrtoglavicu, palpitacije. Nakon trčanja ili igre na otvorenom dijete čuči da se oporavi.

Napadi cijanoze postaju izuzetno jaki od druge do pete godine života, praćeni su iznenadnom slabošću, anksioznošću, gubitkom svijesti. Mogu se javiti konvulzije, koma u nedostatku disanja.

Ovi znakovi su uzrokovani spazmom desne komore, potpunim protokom venske krvi u arterijsku mrežu, što uzrokuje gladovanje mozga kisikom.

Djeca sa Fallot defektima kasnije počinju hodati, zaostaju u razvoju, češće pate od prehlade i upale pluća od svojih vršnjaka. Pacijenti u odrasloj dobi imaju visok rizik od razvoja tuberkuloze.

Dijagnoza patologije

Na Fallotovu tetradu moguće je posumnjati na osnovu blijede ili cijanotične kože, oblika prstiju poput „bubaka“, promjene noktiju – „satnog stakla“, niske fizičke aktivnosti i slabosti djeteta.

Pri pregledu je uočljiva deformacija grudnog koša u obliku srčane grbe, donji udovi su dugi i tanki, kičma je obično zakrivljena.

Perkusione granice srca su blago proširene. Pri osluškivanju srca može se otkriti sistolni šum koji se čuje lijevo od grudne kosti u 2. međurebarnom prostoru i slab 2. ton iznad plućne arterije.

Instrumentalnom dijagnostikom mogu se prepoznati sljedeći znakovi:

• Ultrazvuk srca: suženje plućne arterije, pomak aorte udesno, postoji septalni defekt, hipertrofirani pankreas.
• : potvrđuje slab ton nad plućnom arterijom, sistolni šum.
• Radiografija: srce je poput papuče, plućna šara je zaglađena, srce je umjereno uvećano.

Rendgen sa tetralogijom Falota: 1) srce je u obliku čizme; 2) desna komora je naglo uvećana i gura lijevu komoru ulijevo; 3) plućni protok krvi je osiromašen, struk je produbljen.

• EKG: blokada desne noge Hissovog snopa i uvećani pankreas.

Elektrokardiogram djeteta od 4 godine sa tetralogijom Falota: QRS devijacija udesno, znaci hipertrofije desne komore sa visokim P talasom.

• sondiranje: kateter prelazi u aortu iz desne komore, zasićenost krvi kiseonikom je slaba, pritisak u pankreasu povećan.

Ako je teško postaviti dijagnozu, selektivna koronarna angiografija, aortografija i.

Liječenje Fallotovog defekta

Operacija je jedina metoda terapije. Simptomatsko liječenje propisano je za napade kratkoće daha i cijanoze. Izvode se inhalacije kisika, prikazane su infuzije Reopoliglyukina, otopine glukoze i natrijevog bikarbonata, aminofilina. Kao tretman održavanja koriste se lijekovi koji poboljšavaju opskrbu miokarda kisikom i smanjuju zatajenje srca.

Sve operacije se mogu podijeliti na palijativne i radikalne. Palijativne intervencije se rade kod teških malformacija novorođenčadi i dojenčadi. To uključuje:

Radikalna operacija uključuje plastičnost defekta između ventrikula, uklanjanje suženja izlaza iz gušterače.Često se izvodi u dvije faze kako bi se smanjile postoperativne komplikacije. Optimalni period za takav tretman je dob djeteta od šest mjeseci do 3 godine.

Ne postoji alternativni način liječenja bolesti, a nepoznate su i metode prevencije. U porodicama u kojima je bilo slučajeva srčanih mana preporučuje se genetsko savjetovanje prilikom planiranja trudnoće.

Koristan video

Za liječenje Fallotove tetrade pogledajte ovaj video:

Pročitajte također

Ako se kod fetusa otkrije kombinovana srčana bolest, trudnoća se često prekida. Ako se stekne, onda je potrebno operisati. Kombinovane bolesti srca mogu biti sa prevlašću stenoze, aorte i mitralne, kao i kombinovane.

U savremenim dijagnostičkim centrima moguće je ultrazvukom utvrditi srčana oboljenja. U fetusu je vidljiv od 10-11 sedmice. Kongenitalni znakovi se također utvrđuju dodatnim metodama ispitivanja. Nisu isključene greške u određivanju strukture.

Dječje urođene srčane mane, čija klasifikacija uključuje podjelu na plave, bijele i druge, nisu tako rijetke. Razlozi su različiti, znakove bi trebali znati svi budući i sadašnji roditelji. Koja je dijagnoza valvularnih i srčanih mana?

Kod djece plavog tipa Falotova tetrada je. Ova anomalija postaje čest uzrok smrti djeteta u djetinjstvu ili mu značajno skraćuje život. U prosjeku, djeca s neoperiranom tetradom Fallot-a žive samo do 12-15 godina, a manje od 5% pacijenata ostaje živo do 40. godine. Kod takve srčane bolesti dijete može zaostajati u fizičkom ili mentalnom razvoju. A uzrok smrti takvih pacijenata je ishemijski moždani udar, izazvan vaskularnom trombozom, ili moždanim apscesom.

Tetralogija Fallot-a odnosi se na složene urođene srčane mane i prate je četiri karakteristične morfološke karakteristike: ekstenzivni ventrikularni septalni defekt, stenoza (suženje lumena) izlaznog trakta desne komore, neprirodna lokacija aorte i hipertrofija miokarda. zidova desne komore. Ova anomalija razvoja srca dobila je ime po francuskom patologu E.L.A. Fallot, koji je prvi detaljno opisao njegove anatomske i morfološke karakteristike 1888.

Ozbiljnost i priroda simptoma Fallotove tetrade ovisi o mnogim morfološkim karakteristikama prisutnim u svakom konkretnom kliničkom slučaju, a težina takvog defekta određena je mjerom stenoze izlaznog trakta desne komore, otvora plućne arterije, i veličinu defekta u septumu srčanih ventrikula. Što je veći stepen ovih anatomskih anomalija, to su kliničke manifestacije i tok defekta teži.

Sva djeca sa tetralogijom Fallot-a su prikazana na kardiohirurškom tretmanu, koji se u mnogim slučajevima može sastojati od više od jedne operacije. U pravilu, jedna od ovih intervencija je palijativna, a druga podrazumijeva radikalnu hiruršku korekciju prisutnih anomalija.

U ovom članku ćemo vas upoznati s mogućim uzrocima, oblicima, simptomima, metodama dijagnostike i kirurške korekcije Fallotove tetrade u djece. Ove informacije će vam pomoći da shvatite opasnost i suštinu ove anomalije i moći ćete da postavite svom liječniku sva pitanja koja imate.

Neke virusne infekcije koje trudnica boluje uglavnom u prvom tromjesečju mogu uzrokovati razvoj urođene srčane bolesti kod fetusa.

Anatomski poremećaji u strukturi srca nastaju kod fetusa u 2-8 sedmici embriogeneze. Razlozi za promjenu normalne kardiogeneze mogu biti faktori koji utječu na tijelo trudnice koji uzrokuju razvoj drugih urođenih malformacija:

• uzimanje određenih lijekova;
• nasljednost;
• prenesene infekcije;
• loše navike;
• rad u opasnim industrijama;
• nepovoljna ekologija;
• teške hronične bolesti.

Često Fallotova tetrada prati takvu urođenu patologiju kao što je sindrom amsterdamskog patuljastog oblika.

Formiranje Fallotove tetrade odvija se na sljedeći način:

• zbog nepravilne rotacije arterijskog konusa, aortni zalistak je pomaknut udesno od plućne valvule;
• aorta se nalazi iznad septuma srčanih ventrikula;
• zbog "jahačke aorte" plućni trup se pomiče i postaje više izdužen i sužen;
• zbog rotacije arterijskog konusa, njegov septum se ne spaja sa septumom ventrikula i u njemu se formira defekt, što naknadno dovodi do širenja ove komore srca.

Sorte

Ovisno o prirodi stenoze izlaznog trakta desne komore, razlikuju se četiri tipa Fallotove tetralogije:

• embriološka - opstrukcija je uzrokovana nepravilnim položajem konusnog septuma dolje i/ili naprijed i lijevo, fibrozni prsten plućne valvule se gotovo ne mijenja ili je umjereno hipoplastičan, a područje maksimalnog suženja se poklapa sa nivoom graničnog mišićnog prstena;
• hipertrofična - opstrukcija je uzrokovana ne samo pomakom konusnog septuma prema dolje i/ili naprijed i lijevo, već i teškom hipotrofijom njegovog proksimalnog dijela, a područje maksimalnog suženja poklapa se sa nivoom granični mišićni prsten i otvor izlaznog trakta desne komore;
• tubularni - opstrukcija je izazvana neravnomjernom raspodjelom zajedničkog arterijskog debla i zbog toga je plućni konus skraćen, sužen i hipoplastičan (kod ovog tipa defekta može biti prisutna stenoza plućnog zalistka i hipoplazija fibroznog prstena);
• višekomponentna - opstrukcija je uzrokovana visokim pražnjenjem septalno-marginalne trabekule moderatorne vrpce ili prekomjernim izduženjem konusnog septuma.

U zavisnosti od karakteristika poremećaja cirkulacije, Falotova tetrada se može javiti u sledećim oblicima:

• sa atrezijom (abnormalno preklapanje) ušća plućne arterije;
• s cijanozom i različitim stupnjevima suženja ušća plućne arterije;
• bez cijanoze.

Hemodinamski poremećaji

Cirkulacija u tetralogiji Fallot se mijenja zbog stenoze izlaznog trakta desne komore i odsustva dijela septuma između komora. Ozbiljnost takvih povreda određena je veličinom nedostataka.

Kod značajnog suženja plućne arterije i velikog defekta u septumu ventrikula, manja količina krvi ulazi u plućni krevet, a veća u aortu. Ovaj proces uzrokuje nedovoljno obogaćivanje arterijske krvi kiseonikom i manifestuje se. Veliki septalni defekt uzrokuje usporedbu pokazatelja tlaka u obje srčane komore, a uz potpunu blokadu otvora plućne arterije iz aorte, krv ulazi u plućnu cirkulaciju kroz duktus arteriosus ili drugim obilaznim putevima.

Kod umjerenog suženja plućne arterije dolazi do ranžiranja krvi zbog visokog perifernog otpora s lijeva na desno i cijanoza se ne pojavljuje. Međutim, s vremenom, zbog progresije stenoze, protok krvi postaje križan, a zatim desno-lijevo. Kao rezultat toga, pacijent razvija plavetnilo.

Simptomi

Prije rođenja Fallotove tetrade, ona se ne manifestira ni na koji način, au budućnosti će težina njenih simptoma ovisiti o veličini i prirodi anatomskih anomalija.

Glavni prvi znak Falotove tetrade je cijanoza, a u zavisnosti od vremena nastanka, postoji pet kliničkih oblika ove srčane bolesti:

• rana cijanotičnost - cijanoza se pojavljuje u prva dva do tri mjeseca djetetovog života;
• klasična - prvi put se cijanoza pojavljuje sa 2-3 godine;
• teška - defekt je praćen pojavom cijanotičnih kriza;
• kasno cijanotično - prvi put se cijanoza pojavljuje nakon 6-10 godina;
• cijanotično - cijanoza se ne pojavljuje.

Kod težih oblika defekta, cijanoza se prvi put javlja u 2-3 mjeseca i maksimalno se manifestira do prve godine djetetovog života. Plava koža i otežano disanje se javljaju nakon bilo kakve fizičke aktivnosti: hranjenja, presvlačenja, plača, pregrijavanja, naprezanja, igre na otvorenom, hodanja itd. Dijete osjeća slabost, vrtoglavicu i ubrzava se puls. Počevši hodati, kako bi ublažili ovo stanje, takva djeca često čučnu, jer se u tom položaju njihovo stanje poboljšava.

U teškim oblicima defekta, cijanotične krize mogu se pojaviti kod djeteta u dobi od 2-5 godina. Razvijaju se iznenada i manifestiraju se sljedećim simptomima:

• opšta anksioznost;
• pojačane manifestacije cijanoze;
• teška slabost;
• povećan broj otkucaja srca;
• gubitak svijesti.

Vremenom se takve krize pojavljuju sve češće. U teškim slučajevima, takvi napadi mogu završiti pojavom hipoksične kome, respiratornog zastoja i napadaja.

Djeca sa Falotovom tetradom često pate od akutnih respiratornih virusnih infekcija, raznih upalnih bolesti gornjih disajnih puteva i upale pluća. Često su adinamični i zaostaju u razvoju, a stupanj takvih odstupanja ovisi o težini cijanoze.

U starijoj dobi djeca doživljavaju deformaciju prstiju i ploča nokta u obliku „bubanja“ i „naočala za sat“.

Kod cijanotičnog oblika Falotove tetrade djeca obično rijetko čučnu, dobro se razvijaju i bez problema prežive period ranog djetinjstva. Nakon toga se rutinski podvrgavaju radikalnoj operaciji srca (obično u dobi od 5-8 godina).

Prilikom pregleda djeteta sa Fallotovom tetradom i slušanja srčanih tonova, otkriva se sljedeće:

• srčana grba (ne uvijek);
• grubi sistolni šum lijevo od grudne kosti u II-III interkostalnom prostoru;
• oslabljen II ton u projekciji plućne arterije.

Dijagnostika

Liječnik može posumnjati na Fallotovu tetralogiju kod djeteta pronalazeći plavičaste kožne integumente kod njega u kombinaciji s drugim relevantnim kliničkim manifestacijama (kratak dah, umor, itd.)

Doktor može posumnjati na prisustvo Falotove tetrade kod djeteta po cijanozi kože, prisutnosti sklonosti čučnju i karakterističnim srčanim šumovima.

Da bi se razjasnila dijagnoza i dobila potpuna klinička slika ove kongenitalne anomalije, propisane su sljedeće vrste studija:

• rendgenski snimak grudnog koša - umjereno povećanje veličine srca, zamagljen plućni uzorak, srce u obliku cipele;
• - devijacija električne ose srca udesno, znaci hipertrofije miokarda desne komore, nepotpuna;
• fonokardiografija - tipična slika šuma i promjena srčanih tonova;
• - stenoza plućne arterije, defekt ventrikularnog septuma, atipična lokacija aorte, hipertrofija miokarda desne komore;
• - povišen pritisak u desnoj komori, komunikacija između komora kroz postojeći defekt, niska oksigenacija arterijske krvi;
• plućna arteriografija i aortografija - prisustvo kolateralnog krvotoka, stenoza plućne arterije, otvoreni duktus arteriosus.

Ako je potrebno, pregled djeteta može se dopuniti MRI i MSCT srca, selektivnom i ventrikulografijom.

Tretman

Sva djeca s tetralogijom Fallot-a su podvrgnuta hirurškoj korekciji defekta. Metoda kardiokirurgije i vrijeme njezine provedbe ovise o anatomskoj varijanti anomalije, ozbiljnosti njezinih manifestacija i dobi pacijenta.

Prije operacije djeci se preporučuje štedljiv režim i terapija lijekovima u cilju zaustavljanja cijanotičnih kriza. Za to se propisuju intravenske infuzije otopina Eufillina, Reopoliglyukina, glukoze i natrijevog bikarbonata. Kako bi se nadoknadio nedostatak kisika, provodi se terapija kisikom.

Ako je medicinska korekcija neefikasna, indikovana je hitna operacija primjene aortopulmonalne premosnice. Takve palijativne intervencije tipa anastamoze uključuju:

• intraperikardijalna anastomoza ascendentne aorte i desne plućne arterije;
• nametanje subklavijsko-pulmonalne anastomoze Blalock-Taussig;
• anastomoza između silazne aorte i lijeve plućne arterije;
• nametanje centralne aorto-pulmonalne anastomoze protezom od biološkog ili sintetičkog materijala itd.

Da bi se smanjile manifestacije arterijske hipoksemije, mogu se izvesti sljedeće operacije:

• balon valvuloplastika;
• otvorena infundibuloplastika.

Radikalne korektivne operacije tetralogije Fallot-a obično se rade u dobi do 6 mjeseci ili do 3 godine, au anticijanotičnom obliku - u dobi od 5-8 godina. U procesu takvih intervencija eliminira se stenoza izlaznog trakta desne komore i defekt septuma između srčanih ventrikula.

Adekvatnim izvođenjem kardiohirurških korekcija hemodinamika se stabilizuje i eliminišu se svi simptomi Falotove tetralogije. Šest mjeseci nakon operacije djeci se preporučuje dispanzerski nadzor kod kardiohirurga i kardiologa, odbijanje pohađanja vrtića ili škole, štedljiv režim sa ograničenom fizičkom aktivnošću, antibiotska profilaksa endokarditisa prije stomatoloških i operativnih zahvata, te uzimanje lekove koje je propisao lekar.

Vremenom se cirkulacija krvi kod operisanih pacijenata u potpunosti stabilizuje, uzimanje lijekova se ukida, ali ostaje relevantan nadzor kardiologa. S obzirom na anatomsku težinu Falotove tetrade i poteškoće u izvođenju kardiohirurške korekcije, takvoj djeci se preporučuje da ubuduće uvijek ograniče fizičku aktivnost. Prilikom odabira profesije, ovaj faktor se mora uzeti u obzir.

Pravovremeno izvedene radikalne operacije korekcije Falotove tetrade obično daju dobru prognozu, a pacijenti se dobro socijalno prilagođavaju, postaju radno sposobni i normalno podnose fizičku aktivnost adekvatnu svom stanju. Kada se takve intervencije provode u kasnijoj dobi, dugoročni rezultati se pogoršavaju.

Falotova tetralogija je opasna i složena urođena srčana bolest, a kada se otkrije takva anomalija, roditelji djeteta uvijek treba da shvate da samo pravovremena kardiohirurgija može spasiti zdravlje i život bebe. Kod težih oblika potrebno je izvršiti dvije operacije - palijativnu i radikalno korektivnu. Nakon pravovremenog hirurškog liječenja, prognoza za preživljavanje postaje povoljna, a djeca mogu voditi normalan život, ali uz određena ograničenja fizičke aktivnosti.

Prvi kanal, program "Uživo je super!" sa Elenom Malyshevom, u rubrici "O medicini" razgovor o Falotovoj tetradi (vidi od 32:35 min.):

Tetralogija Falota je jedna od vrsta srčanih mana. Prema statistikama, bolest se registruje kod 3% novorođenčadi. Bolest je posebno opasna za trudnice, jer u 30% slučajeva upravo zbog Falotove tetrade dođu do pobačaja. 7% mrtvorođene djece su djeca sa ovom manom.

Opis bolesti

Sama bolest se manifestuje sa 4 glavna znaka, među kojima su:

• defekt interventrikularnog septuma;
• povećana desna komora srca;
• suženje plućne arterije;
• pomak aorte.

Defekt interventrikularnog septuma kod Fallotove tetrade izražava se činjenicom da postoji rupa u septumu između komora, zbog čega se stvara isti pritisak u objema komorama, što ne bi trebalo biti. Pregrada mora biti čvrsta i dozvoliti različite pritiske u dvije različite komore. Zbog ove patologije, krv iz ventrikula ulazi u aortu i plućnu arteriju.

Desna komora srca se povećava kao rezultat suženja plućne arterije i pomaka aorte. To se događa zbog velikih opterećenja srca zbog njegovog nepravilnog rada.

Plućna arterija kod ove bolesti je jako sužena od rođenja. Iz tog razloga, krv iz desne atrijuma je prisiljena da prolazi kroz nju pod pritiskom kako bi hranila pluća.

Kod bolesti, aorta nije na svom mestu. Za vrijeme normalnog rada srca pomjereno je ulijevo. S defektom, nalazi se desno direktno iznad rupe u septumu između ventrikula.

Uzroke bolesti je prilično teško utvrditi, jer se polaže čak iu periodu kada je dijete u stanju embrija. Poznato je da se patologija može javiti već u drugoj nedelji trudnoće. Općenito, rizik od bolesti postoji do osme sedmice ženine trudnoće.

Među glavnim uzrocima i faktorima koji dovode do pojave Fallotove tetrade kod djeteta su sljedeći:

• nezdrav način života majke (konzumiranje alkohola, pušenje, uzimanje hormona, droga);
• ako je buduća majka imala boginje, šarlah, gripu ili druge virusne bolesti;
• ako je majka bila izložena velikom zračenju ili je bila izložena toksinima tokom rada;
• strast za uzimanjem tableta za spavanje;
• trovanja zbog djelovanja teških metala;
• ako je trudnica starija od 40 godina;
• ako postoji nasljedna predispozicija za patologije.

Kako se bolest manifestuje?

Bolest se često otkriva tokom trudnoće: u 95% slučajeva. Kada se dijete rodi, počinje pokazivati ​​znakove patologije.

Postoje tri faze u razvoju patologije:

• od rođenja do 6 mjeseci;
• od 6 mjeseci do dvije godine;
• dvije godine i više.

U prvim nedeljama života novorođenčeta, defekt ima jasno izražen rani cijanotični oblik, u kojem se manifestuje:

• plavilo prstiju, vrhova ušiju, nosa i usana;
• nedostatak debljanja i mišićne mase;
• ubrzano disanje sa kratkim dahom;
• pojava napadaja;
• slabo stanje, letargija, česti gubitak svijesti zbog slabe opskrbe mozga kisikom.

Cijanoza dalje aktivno napreduje, a dijete razvija plavu boju ne samo na udovima, već čak i na gotovo cijelom tijelu.

Kada dijete prijeđe granicu od 6 mjeseci, slika bolesti se može promijeniti. Mnogo zavisi od njegove aktivnosti. Ako je u prvim mjesecima novorođenče obično u ležećem položaju, tada je daleko od uvijek moguće identificirati znakove defekta kod njega. Simptomi dispneje i napadaja mogu biti suptilni i ne primjećuju se uvijek. Od šestog mjeseca dijete počinje više da se kreće.

Tada je bolest prošla kroz akutnu fazu. Kratkoća daha postaje sve češća, napadi se javljaju brzo i iznenada, a mozak je još više uskraćen za kiseonik. Zbog toga djeca sa urođenom srčanom bolešću (ili CHD) mogu odjednom postati cvilljiva i nemirna.

Kod odrasle djece sa sličnom patologijom, broj napadaja i konvulzija, kao i manifestacija kratkog daha, postaje mnogo manji, ali cijanoza se nastavlja aktivno razvijati i pokriva sve više područja tijela.

Oblici toka bolesti i komplikacije

Bolest se može javiti u četiri oblika:

• u plućima;
• u klasičnom;
• kod paroksizmalne;
• u teškom.

Kod blažeg oblika, defekt se može manifestirati tek u 6. godini života, a ponekad i u 10. godini života. Bolest se izražava u obliku plave kože na tijelu djece.

Klasični oblik se manifestira već u dobi od 6 mjeseci i ima uobičajene znakove i simptome bolesti.

Paroksizmalni oblik karakteriziraju napadi kratkoće daha i plavetnila koji se periodično javljaju kod djece.

Teži oblik je najopasniji, jer se manifestuje odmah nakon rođenja i karakteriše ga konstantan nedostatak daha, plavetnilo i grčevi. Ovi simptomi su posebno izraženi prilikom hranjenja i plača.

Bolest uzrokuje popratne komplikacije, a može i sama biti komplikacija takvih urođenih patologija kao što su downizam, Edwardsov sindrom. Sljedeće komplikacije mogu biti opasne po život: usporen motorički razvoj, cerebralna tromboza, akutno zatajenje srca, gnojna upala mozga.

Vrste patologija

Defekt Falotove tetrade ima 4 tipa. Svaki od njih ima svoje karakteristike:

• cjevasti tip;
• embriološki tip;
• višekomponentni tip;
• hipertrofični tip.

Tubularni tip karakterizira sužavanje plućnog konusa, a sam arterijski trup je pogrešno podijeljen. Plućna arterija se sužava tokom formiranja, a fibrinozni prsten se ne razvija u potpunosti. Ova vrsta bolesti se razvija kada je dijete u stanju embrija.

Kod embriološkog tipa, konusni septum nije pravilno formiran: pomiče se naprijed i lijevo, bez oštećenja fibrinoznog prstena.

Kod višekomponentne vrste bolesti, konusni septum je jako izdužen, što također ukazuje na patologiju.

Hipertrofični tip je usko povezan s patologijom koja se manifestira u embriološkom obliku bolesti. Osim što je konusna pregrada pomaknuta ulijevo i naprijed, povećava se i volumen.

Hemodinamika u tetralogiji Falota

Prilikom postavljanja dijagnoze i dijagnoze, specijalist otkriva kakva je hemodinamika uočena u Fallotovoj tetradi. U procesu dijagnoze, liječnici razlikuju jednu od tri karakteristike hemodinamike kod ove bolesti:

• cijanotična hemodinamika;
• hemodinamika s potpunom infekcijom;
• cijanotičnu hemodinamiku.

U cijanotičnom obliku, ako suženje srčane žile nije toliko značajno, tada će krv moći proći prepreku u obliku suženja i ući u pluća zbog činjenice da će pritisak u aorti biti veći. nego u ventrikulu srca. Kod ovog oblika, pojava plave boje na koži je nekarakteristična za pacijente.

Sa potpunom infekcijom, krv slobodno ulazi u pluća kroz arterijski tok, koji je otvoren. Ova patologija je posebno opasna, jer zbog prisutnosti rupe u septumu između ventrikula srca, unutar njih nastaje isti pritisak, što dovodi do gladovanja kisika pacijenta.

U cijanotičnom obliku krv izgleda kao da se baca s desna na lijevo, što se manifestira u obliku plave boje udova i cijelog tijela.

Dijagnostičke metode

Patologija kao što je tetralogija urođene srčane bolesti Fallot dijagnostikuje se sljedećim mjerama:

• Ultrazvuk srca pomoću Doplera, kojim se procjenjuje protok krvi u žilama djeteta;
• provođenje testa krvi;
• provođenje elektrokardiografije;
• rendgenski pregled krvnih sudova (angiografija);
• pregled samog srca uzimanjem uzorka iz njega (kateterizacija srca);
• provođenje magnetske rezonancije srca;
• koronarna angiografija (ako je potrebno).

Sa svakom metodom dijagnoze može se otkriti jedna ili druga patologija. Dakle, ultrazvukom srca može se otkriti patologija u njegovim komorama, kao i abnormalni razvoj krvnih žila. Općim testom krvi moguće je prepoznati nedostatak kisika. Elektrokardiografija vam omogućava da otkrijete povećanje volumena desne strane srca, odnosno hipertrofiju njegovog odvojenog dijela.

Važno je napomenuti da upotreba doplera u dijagnostici doprinosi preciznijem otkrivanju atipičnih oblika patologije ove bolesti.

Kako postupiti u slučaju napadaja?

Kada Fallotovu tetradu kod djece prate napadi, važno je na vrijeme mu pružiti prvu pomoć.

Kada dođe do napada, morate:

• neka dijete čučne ili pritisne koljena na laktove kako bi se rasteretilo srčani mišić;
• kroz iglu ubrizgati u venu rastvor "Propranolola" koji eliminiše česte otkucaje srca, tj. tahikardija;
• obezbijediti djetetu kiseonik (po mogućnosti kroz masku za kiseonik);
• uvesti lijekove u krv djeteta koji smanjuju učestalost disanja.

Neprihvatljivo je da dijete tokom sličnog napada uzima lijekove koji pojačavaju kontrakciju srčanog mišića. To je ispunjeno pojavom prekomjernog gladovanja kisikom, što može dovesti do brze smrti. Ako prva pomoć ne uspije u roku od pola sata, tada će djetetu možda biti potrebna hitna operacija.

Metode za liječenje defekata

Takva bolest kao što je defekt Falotove tetrade može se konačno izliječiti samo kirurškom metodom. Ali nije svako dijete u stanju da preživi operaciju. On mora biti spreman za to. Najpovoljnija za otklanjanje srčanih oboljenja je starost od 3-5 godina. Do ovog perioda važno je održavati zdravlje pravilno propisanim lijekovima. Za ovu svrhu:

• blokatori;
• vitamini;
• lijekovi koji sprječavaju dehidraciju;
• neuroprotektori;
• lijekovi koji liječe infekcije, rahitis, anemiju;
• procedure kiseonikom (terapija kiseonikom);
• sedativi.

Efikasna metoda liječenja Fallotove tetralogije je izvođenje hirurške operacije. Može imati dva oblika:

• u obliku palijativne hirurgije;
• u obliku radikalne korekcije.

Palijativna operacija ne otklanja sam defekt, već samo poboljšava život djeteta. Obično se provodi za djecu mlađu od godinu dana, a u budućnosti, nakon nekoliko godina, djetetu se daje radikalna korekcija koja potpuno eliminira bolest. Prilikom palijativne operacije najčešće se ugrađuje implantat koji povezuje dvije arterije: plućnu i subklavijsku. Takve operacije su u pravilu prva faza završnog kirurškog liječenja Fallotove tetrade.

Uz radikalnu korekciju, patologija interventrikularnog septuma eliminira se ušivanjem flastera, koji je sintetički konac i naziva se dakron. Plućna arterija je umjetno proširena tokom korekcije. Kao rezultat, dijete se može vratiti punom životu.

Moguće postoperativne komplikacije

Kao i kod svake druge operacije, operacija uklanjanja srčane mane može imati niz komplikacija, izraženih u:

• aritmije;
• pojava zatajenja srca u akutnom obliku;
• izbočenje zida desne srčane komore;
• pojava krvnih ugrušaka u operiranom području;
• upala unutrašnjosti srca koja je zarazne prirode;
• pojava plućne hipertenzije, kada vaskularni otpor uzrokuje insuficijenciju u desnoj komori srca, što dovodi do smrti.

Općenito, blagovremenim i pravilnim liječenjem, rizik od komplikacija se značajno smanjuje, o čemu svjedoči i prognoza preživljavanja kod ove vrste srčanih oboljenja.

Prognoza bolesti

Utvrđeno je da tetralogija Falota kod novorođenčadi ima visok rizik od smrtnosti. To je oko 25% tokom prve godine života i 50% tokom prvih 5 godina. Ovo se odnosi na onu djecu koja nisu na vrijeme operisana. Bez hirurškog lečenja, maksimalno dete može da živi ne više od 13 godina.

Radikalni tretman poboljšava preživljavanje. Dakle, u 90% slučajeva nakon operacije djeca više ne pokazuju znakove Falotove tetrade i žive punim životom. Smrtnost nakon operacije je oko 10%. U 80% slučajeva djeca vode normalan život, nemaju razvojne abnormalnosti.

Tetralogija Falota je složena i teška kongenitalna anomalija koja kombinuje nekoliko štetnih faktora. Bolest se manifestuje odmah po rođenju deteta, a samo hirurški tretman može mu produžiti život. Što se prije operiše Fallotova tetrada, veća je vjerovatnoća pozitivnog rezultata. Svi pacijenti s takvom dijagnozom trebaju biti pod stalnim nadzorom kardiologa i kardiohirurga.

Šta je Falotova tetrada?

U svojoj osnovi, tetralogija Fallot-a je urođena srčana mana koja kombinuje 4 patologije: stenozu elemenata desne komore i njenu hipertrofiju, anomaliju interventrikularnog septuma (IVS) i pomak (dekstropoziciju) aorte. Stenoza desne komore javlja se u izlaznom traktu i može zahvatiti valvularno ili subvalvularno područje, plućno deblo i grane plućnih arterija. Među svim srčanim manama, Fallot-ova tetrada čini do 10% evidentiranih mana.

Tetralogija Fallot ima nekoliko karakterističnih oblika, a s obzirom na raznolikost bolesti, otkriva se u različitim životnim dobima, ali u pravilu kod djece. Tetralogija Falota kod novorođenčadi često uzrokuje smrt tokom porođaja ili u prvim danima života. Općenito, razlikuje se nekoliko tipova bolesti u zavisnosti od perioda ispoljavanja: rana patologija (1-12 mjeseci), klasični oblik (Fallotova tetrada kod djece od 2-4 godine) i kasna (razvija se do 8 godina). Dob).

Prognoza za razvoj patologije nije baš utješna i u velikoj mjeri je određena težinom plućne stenoze. Ako se ne izvrši hirurško liječenje, prosječni životni vijek bolesne djece iznosi 11-13 godina, a samo 4-6% ljudi živi do 35-45 godina. Glavne komplikacije koje dovode do smrti su ishemijski moždani udar i apsces mozga.

Vrste bolesti

U morfologiji kongenitalnog defekta razlikuju se sljedeće karakteristične anatomske varijante:

1. 1. Ventrikulo-septalni defekt je abnormalni razvoj IVS-a, izražen u povezanosti lijevog i desnog srčanog dijela. Najčešći su perimembranski, mišićni i jukstaarterijski defekti.
2. 2. Opstrukcija izlaznog dijela desne srčane komore uključuje infundibularnu stenozu, stenozu valvularnog sistema plućne arterije, hipertrofirani miokard, hipoplaziju plućne arterije i njenih grana.
3. 3. Dekstrapozicija aorte je pomicanje aorte od desne komore, kao i osiguranje protoka krvi u arteriji samo zahvaljujući lijevoj komori.
4. 4. Hipertrofija desne srčane komore se postepeno razvija sa godinama i pogađa srčane mišiće.

Što se tiče opstrukcije desne komore, razlikuju se 4 glavne vrste patologije:

1. 1. Tetralogija Fallotovog tipa 1, ili embriološki pogled. Defekt nastaje pomeranjem konične pregrade u pravcu napred (štaviše, sa pomakom ulevo) ili preniskim postavljanjem. Zona najvećeg oštećenja je na nivou graničnog mišićnog prstena.
2. 2. Patologija 2. tipa ili hipertrofični tip. U ovom slučaju, pored deformiteta tipa 1, postoji strukturna hipertrofija proksimalnog segmenta IVS. Najveća stenoza je zabeležena u predelu otvaranja izlaznog odeljenja.
3. 3. Bolest 3. tipa, ili tubularna varijanta. Povreda je posljedica nepravilne podjele zajedničkog arterijskog kanala, što uzrokuje značajnu hipoplaziju plućnog konusa (njegovo sužavanje i skraćivanje). Među defektima ovog tipa bilježi se hipoplazija fibroznog prstena i stenoza sistema ventila plućnog trupa.
4. 4. Tetralogija Fallot tipa 4, ili multikomponentna patologija. Defekt je izražen prekomjernim izduženjem konusne IVS i značajnim pomakom trabekula moderatorne vrpce.

Prilikom formiranja Fallotove tetrade dolazi do poremećaja hemodinamike, što je jedan od karakterističnih znakova ove patologije. U pogledu hemodinamskih poremećaja, mogu se uočiti 3 vrste dodatnih anatomskih anomalija:

• atrezija ušne zone plućne arterije;
• cijanotični oblik lezije sa stenozom područja usta;
• slična lokalizacija defekta, ali cijanotičnog tipa.

Dopuniti kliničku sliku Fallotove tetrade kombinacijama s različitim anomalijama:

1. 1. Bolest se često kombinuje sa drugim srčanim manama: atrezijom pluća, defektom ili odsustvom valvularnih kvržica u plućnoj arteriji, defektima koronarnih arterija, dodatnom šupljom venom na levoj strani.
2. 2. Postoje specifične kombinacije sa hromozomskim abnormalnostima: Patau, Edwards, Down sindrom.

Etiološki uzroci bolesti

Mehanizam Falotove tetrade polaže se tokom razvoja embriona u 3-9 sedmici gestacije. Kao provocirajući faktori prepoznaju se sljedeći uzroci: zarazne bolesti (rubeola, šarlah, boginje) u najranijim fazama trudnoće, nekontrolisano uzimanje tableta za spavanje, sedativa i hormonskih lijekova, ovisnosti o alkoholnim pićima, utjecaju prljavog okruženja i štetno radno okruženje. Najvažniji faktor je nasljedna predispozicija.

Razmatrani kongenitalni defekt se često uočava kod djece s različitim razvojnim anomalijama: patuljastost, tj. Cornelia de Lange sindrom, oligofrenija, višestruke anomalije (nepravilan razvoj ušnih školjki, strabizam, gotičko nepce, miopatija, astigmatizam, hipertrihoza, urođeni defekti kičme i grudne kosti, nepravilan broj prstiju, anomalije stopala, unutrašnje kongenitalne patologije).

Etiološki mehanizam može pokrenuti rotaciju konusa arterije u smjeru suprotnom od kazaljke na satu, što uzrokuje pomicanje aortnog zalistka u odnosu na plućni zalistak. Važan provocirajući faktor je nepravilan položaj aorte (iznad IVS), što dovodi do pomicanja plućnog kanala uz produžavanje i sužavanje trupa. Rotacija konusa arterije s vremenom dovodi do širenja desne srčane komore.

Simptomatske manifestacije

Karakteristična manifestacija Fallotove tetrade je cijanoza. Priroda i opseg ovog simptoma ovisi o težini plućne stenoze. Kod novorođenčadi, cijanoza se manifestira samo kada se pojavi teški oblik patologije. Općenito, cijanoza se postepeno razvija 5 do 15 mjeseci nakon rođenja. U početku usne počinju da plave, a zatim se cijanoza širi na sluzokože, lice, prste i postepeno prekriva udove i celo telo. Nijanse simptoma mogu biti različite: od plave do plave od lijevanog željeza.

Još jedan specifičan znak je otežano disanje u obliku dubokog nepravilnog disanja bez primjetnog povećanja broja respiratornih ciklusa. S razvojem bolesti, simptom se bilježi u mirovanju, a uz bilo kakvu fizičku aktivnost značajno napreduje. Od rođenja se može čuti grubi sistolni šum duž lijeve ivice grudne kosti. Bolest usporava fizički razvoj djeteta.

Opasan simptom su napadi kratkoće daha i cijanoze, a tipičan je za bolesno dijete od 0,5-2,5 godine. Napadi nastaju grčevima u desnoj srčanoj komori, što uzrokuje ubrizgavanje venske krvi u aortu, nakon čega slijedi hipoksija centralnog nervnog sistema. Tokom napada, intenzitet takvih znakova se brzo povećava: otežano disanje, cijanoza, hladni ekstremiteti, strah, proširene zjenice, konvulzije. Trajanje napada može se kretati od 12-14 sekundi do 2,5-4 minute. Stanje djeteta nakon napada karakteriziraju letargija i apatija.

Općenito, klinička slika Fallotove tetrade može se podijeliti u 3 karakteristične faze razvoja bolesti:

• Faza 1: relativno blagostanje (period od rođenja do šest mjeseci). Karakterizira ga zadovoljavajuće stanje i odsustvo teških simptoma;
• Faza 2: manifestacija napada kratkog daha i cijanoze (u dobi od 0,5-2,5 godina). Karakteriziraju ga ozbiljne manifestacije, komplikacije moždanih funkcija, mogućnost smrti tokom napada;
• Faza 3: prelazna faza, kada se napadi više ne javljaju, a bolest prelazi u "odrasli" stadij, poprimajući kronični karakter.

Promjena hemodinamskih karakteristika postaje prirodan rezultat razvoja defekta. Postoji preferencijalni protok krvi iz obje komore u aortu i smanjenje protoka u plućnu arteriju, što uzrokuje odgovarajuću arterijsku hipoksemiju.

Pored cijanotičnog (plavog) oblika, Falotova tetrada može imati cijanotičnu ili blijedu varijantu. Nastaje uz blagu opstrukciju, kada ukupni periferni otpor premašuje otpor izlaznog trakta, sklonog stenozi. U tom slučaju dolazi do lijevo-desnog izbacivanja krvi. Istovremeno, progresivna stenoza uzrokuje prvo poprečni tok, a zatim veno-arterijsko (desno-lijevo) izbacivanje krvi, što osigurava prijelaz blijede forme u plavu varijantu.

Bolesna djeca, u pravilu, počinju zaostajati u fizičkom i motoričkom razvoju; sve su češći recidivi raznih bolesti (ARVI, upale krajnika, sinusitisa, upale pluća). U odrasloj dobi, pojava tuberkuloze se često povezuje sa Fallot-ovom tetradom.

Metode liječenja

Glavni tretman za Fallotovu tetradu je operacija.

Liječenje lijekovima provodi se u početnoj fazi i za ublažavanje napada kratkog daha i cijanoze. U slučaju napada poduzimaju se sljedeće hitne mjere: udisanje kisika uz njegovo prethodno vlaženje; intravenska injekcija reopoligljukina, glukoze, natrijum bikarbonata, eufilina. U nedostatku pozitivnog rezultata, hitno se primjenjuje aortopulmonalna anastomoza.

Hirurško liječenje ima apsolutnu indikaciju za bilo koju manifestaciju patologije. Štaviše, operaciju je lakše izvesti u ranom djetinjstvu. Najčešća hirurška tehnologija u 2 faze. Prva faza (u dobi do 3 godine) uključuje palijativne operacije kako bi se povećao protok krvi koji ulazi u plućnu cirkulaciju. Izvode se sljedeće radnje: operacije unutar srca - plućna valvotomija i infundibularna resekcija, ranžiranje izvan srca, tj. formiranje vaskularnih anastomoza.

Druga faza kirurškog liječenja provodi se 3-6 mjeseci nakon završetka prve faze. Ova faza uključuje radikalnu operaciju s temeljitom kardioplegijom. Uz pomoć takvog utjecaja, stenoza se potpuno eliminira, ispravljaju se defekti ventila, a kanali izlaznog dijela se šire. U modernim klinikama se u ovoj fazi izvodi IVS plastična hirurgija. Željeni rok za završetak hirurškog lečenja je do 3 godine života.

Tetralogija Falota je veoma opasna srčana bolest sa progresivnim razvojem. Samo kirurško liječenje u specijaliziranoj klinici osigurat će normalan kvalitet života pacijenta.

Falotova tetrada zauzima stabilno deseto mjesto. Prevalencija među "plavim" defektima je polovina. U medicinskom izvještavanju i referentnoj literaturi često se koristi skraćenica CHD, što je sinonim za termin "kongenitalna srčana bolest".

U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10 uvršten je u grupu kongenitalnih anomalija pod šifrom Q21.3. Neobičnu kombinaciju poremećenog formiranja srca i glavnih krvnih sudova opisao je 1888. A. Fallot kao poseban sindrom. Njegovo ime ostalo je u istoriji medicine.

Od kojih anomalija se sastoji sindrom, karakteristike anatomije

Uključuje kombinaciju četiri anomalije:

• defekt interventrikularnog septuma;
• desni položaj aorte (kao da "sjedi na konju" na obje komore);
• stenoza ili potpuna fuzija plućne arterije, produžava se i sužava zbog rotacije luka aorte;
• teška hipertrofija miokarda desne komore.

Među kombinacijama defekta sa stenozom plućne arterije i defektima septuma, postoje još 2 oblika, koje je također opisao Fallot.

Trijada se sastoji od:

• rupe u interatrijalnom septumu;
• stenoza plućne arterije;
• hipertrofija desne komore.

Pentade - prvoj opciji dodaje narušen integritet interatrijalnog septuma.

U većini slučajeva, aorta prima veliki volumen krvi iz desne strane srca bez dovoljne koncentracije kisika. Hipoksija se formira prema tipu cirkulacije. Cijanoza se otkriva kod novorođenčeta ili u prvim godinama bebinog života.

Kao rezultat, infundibulum desne komore se sužava, iznad njega se formira šupljina, slična dodatnoj trećoj komori. Povećano opterećenje desne komore doprinosi njenoj hipertrofiji na debljinu lijeve.

Jedini kompenzacijski mehanizam u ovoj situaciji može se smatrati pojavom značajne kolateralne (pomoćne) mreže vena i arterija koje opskrbljuju pluća krvlju. Otvoreni ductus arteriosus privremeno održava i poboljšava hemodinamiku.

Za Fallotovu tetradu tipična je kombinacija sa drugim razvojnim anomalijama:

• nezatvaranje botalinskog kanala;
• dodatak gornja šuplja vena;
• dodatne koronarne arterije;
• Dandy Walker sindrom (hidrocefalus i nerazvijenost malog mozga);
• ¼ pacijenata zadržava embrionalni desni luk aorte (Corvisartova bolest);
• kongenitalni patuljastost i mentalna retardacija djece (Cornelia de Lange sindrom);
• malformacije unutrašnjih organa.

Uzroci

Uzrocima anomalije smatraju se uticaji na fetus u ranim fazama trudnoće (od druge do osme nedelje):

• zarazne bolesti buduće majke (rubeola, ospice, gripa, šarlah);
• uzimanje alkohola ili droga;
• liječenje hormonskim lijekovima, sedativima i hipnotičkim lijekovima;
• toksični učinak nikotina;
• intoksikacija industrijskim otrovnim tvarima u opasnim industrijama;
• moguća nasljedna predispozicija.

Upotreba pesticida u vrtu bez zaštite disajnih organa utječe ne samo na zdravlje žene, već i na njeno potomstvo.

Važno je da žena kratko vrijeme ne primijeti trudnoću i sama izazove patologiju fetusa.

Sorte Fallotove tetrade

Uobičajeno je razlikovati 4 tipa Fallotove tetralogije prema karakteristikama anatomskih promjena.

1. Embryological- Suženje je uzrokovano pomakom septuma anteriorno ulijevo i niskom lokalizacijom. Maksimalna stenoza se poklapa sa nivoom anatomskog graničnog mišićnog prstena. U isto vrijeme, strukture plućnog ventila praktički nisu promijenjene, moguća je umjerena hipoplazija.
2. hipertrofična- mehanizmu prethodnog tipa dodaje se izražena hipertrofija izlazne zone iz desne komore i razdjelnog mišićnog prstena.
3. Tubularna - opstrukcija nastaje zbog nepravilne podjele u embrionalnom periodu zajedničkog arterijskog stabla, zbog čega je plućni konus (budućnost plućne arterije) nerazvijen, sužen i kratak. Istovremeno je moguće promijeniti ventilski aparat.
4. Višekomponentni- svi gore navedeni faktori su dijelom uključeni u formiranje.

Karakteristike hemodinamike

Ozbiljnost defekta je zbog stepena suženja prečnika plućne arterije. Za dijagnosticiranje i određivanje taktike liječenja važno je razlikovati tri vrste anomalija:

• sa potpunom okluzijom (atresijom) lumena arterije: najteži poremećaj, sa velikim interventrikularnim otvorom, miješana krv oba ventrikula usmjerena je uglavnom u aortu, izražen je nedostatak kisika, u slučaju potpune atrezije krv ulazi u pluća kroz otvoreni arterijski kanal ili kroz kolateralne žile;
• acijanotični oblik: kod umjerene stenoze, opstrukcija na putu protoka krvi iz desne komore može se prevladati nižim pritiskom nego u aorti, tada će ispuštanje krvi ići povoljno iz arterije u venu, varijanta defekt se naziva "bijelim", jer se ne formira cijanoza kože;
• cijanotični oblik sa stenozom različitog stupnja: uzrokovano napredovanjem opstrukcije, istjecanjem krvi s desna na lijevo; ovo uzrokuje prijelaz iz "bijele" forme u "plavu".

Simptomi

Klinička slika se manifestuje:

• značajna cijanoza - nalazi se oko usana, u gornjoj polovini tijela, pogoršana plačem djeteta, hranjenjem, naprezanjem;
• kratkoća daha - paroksizmalne je prirode povezana s fizičkom aktivnošću, dijete zauzima najudobniji položaj čučnjeva, zbog privremenog refleksnog dodatnog spazma plućne arterije i prestanka zasićenja krvi kisikom za 2 puta;
• prsti u obliku "bubanja";
• fizička nerazvijenost i slabost djece; trčanje, igre na otvorenom uzrokuju povećan umor, vrtoglavicu;
• konvulzije - povezane s hipoksijom moždanih struktura, zadebljanjem krvi, sklonošću trombozi cerebralnih žila.

Oblik bolesti ovisi o dobi djeteta i određuje dovoljnost nadoknade; kod novorođenčeta cijanoza je vidljiva na licu, rukama i stopalima

razlikovati:

• rane manifestacije u obliku cijanoze odmah nakon rođenja ili u prvih 12 mjeseci života;
• klasični tok je manifestacija cijanoze u dobi od dvije ili tri godine;
• teški oblik - paroksizmalna klinika s kratkim dahom i cijanozom;
• kasno - cijanoza se pojavljuje tek nakon 6 ili 10 godina;
• aciano form.

Napad nedostatka zraka može se pojaviti u mirovanju: dijete postaje nemirno, povećava se cijanoza i otežano disanje, ubrzava se broj otkucaja srca, moguć je gubitak svijesti s konvulzijama i naknadnim žarišnim manifestacijama u obliku nepotpune paralize udova.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja posmatranjem djeteta i prisustvom objektivnih znakova. U obzir se uzimaju podaci od rođaka o razvoju i aktivnosti, napadima s gubitkom svijesti i cijanozi.

Prilikom pregleda kod djece, pažnju skreće cijanoza usana, izmijenjen oblik terminalnih falangi prstiju. Rijetko se formira "srčana grba".

Perkusione granice srca nisu promijenjene niti proširene u oba smjera. Prilikom auskultacije čuje se grubi sistolni šum lijevo od grudne kosti u četvrtom interkostalnom prostoru zbog prolaska krvotoka kroz otvor u interventrikularnom septumu. Najbolje je pacijenta slušati u ležećem položaju.

Na rendgenskom snimku, konture sjene srca podsjećaju na "cipelu" usmjerenu ulijevo

Zbog odsustva luka plućne arterije dolazi do retrakcije na mjestu gdje se obično nalaze žile. Osiromašena pluća izgledaju transparentnije. Nema povećanja srca na veliku veličinu.

U općem testu krvi utvrđuje se adaptivna reakcija na hipoksiju u obliku povećanja broja crvenih krvnih stanica i povećanja hemoglobina.

Ultrazvučna dijagnostika pomoću konvencionalnog ultrazvučnog aparata ili dopler ultrazvuka omogućava vam da precizno odredite promjene u komorama srca, abnormalni razvoj krvnih žila, smjer i veličinu krvotoka.

Na EKG-u postoje znaci desnostrane hipertrofije srca, moguća je blokada desne noge Hisovog snopa, električna os je značajno odstupljena udesno.

Sondiranje srčanih šupljina uz mjerenje tlaka u komorama i krvnim žilama vrši se u specijaliziranim klinikama prilikom odlučivanja o hirurškom liječenju.

Rjeđe može biti potrebna koronarna angiografija, magnetna rezonanca.

U diferencijalnoj dijagnozi potrebno je isključiti niz bolesti:

• transpozicija plućne arterije uzrokuje značajno povećanje srca s rastom djeteta;
• fuzija na nivou trikuspidalnog zaliska doprinosi hipertrofiji ne desne, već lijeve komore;
• Eisenmengerova tetrada - defekt koji nije praćen fuzijom, već ekspanzijom plućne arterije, njena pulsacija i karakterističan uzorak plućnih polja određuju se na rendgenskom snimku;
• stenoza lumena plućne arterije nije praćena slikom "cipele".

Atipični oblici pomažu u razlikovanju doplerografskog zaključka.

Tretman

Terapija lijekovima kod pacijenata sa Falotovom tetradom provodi se samo radi pripreme za operaciju ili u postoperativnom periodu. Jedini cilj je podrška miokardu, prevencija moguće tromboze nakon napada i poremećene koronarne i cerebralne cirkulacije.

Pacijentu se prikazuje:

• udisanje mješavine kisika i zraka kroz nazalne katetere ili u šator za kisik; novorođenčad se drže u posebnim kutijama za reanimaciju kako bi se smanjila hipoksija;
• otopina Reopoliglyukina, Euphyllin se ubrizgava intravenozno (u odsustvu tahikardije);
• u vezi sa acidozom tkiva neophodna je otopina natrijum bikarbonata.

Bez hirurške pomoći u liječenju pacijenta je neizostavna

Operacije mogu biti:

• hitna mjera privremene pomoći;
• tip šanta za resetiranje protoka krvi duž novog kanala;
• radikalan izbor s korekcijom defekta ventrikularnog septuma i lokacije aorte.

U obliku hitne pomoći koristi se stvaranje umjetne veze (anastomoze) između aorte i plućne arterije pomoću proteze.

Koristi se kao prva faza hirurške intervencije kod novorođenčadi i male djece. Vjeruje se da takve akcije omogućavaju pripremu djeteta i izbjegavanje komplikacija tokom daljnjeg liječenja, smanjuju rizik na 5-7%.

O konačnoj planiranoj korekciji kvara potrebno je odlučiti u dobi do tri godine. Privremene anastomoze se mogu postaviti između subklavijskih i plućnih arterija.

Radikalna operacija uključuje plastiku izlaznog konusa desne komore, eliminaciju rupe u interventrikularnom septumu, valvotomiju (disekciju obraslog plućnog zalistka). Izvodi se na otvorenom srcu, zahtijeva upotrebu aparata srce-pluća.

Već prvih dana nakon operacije vidljivo je poboljšanje hemodinamike

Mogu li se razviti kirurške komplikacije?

Postoji rizik od komplikacija nakon operacije. To uključuje:

• razvoj akutnog zatajenja srca;
• povećano stvaranje tromba na mjestu anastomoze;
• aritmije ili atrioventrikularne blokade;
• aneurizma zida desne komore.

Uspjeh hirurškog liječenja ovisi o blagovremenosti i dovoljnoj pripremljenosti pacijenta, iskustvu kardiohirurga.

Kakva je prognoza za pacijente s malformacijom?

Djeca sa Falotovom tetradom, čiji roditelji ne pristaju na operaciju, odrastaju slabašno, ne mogu se dovoljno kretati, igraju se sa vršnjacima. Karakteriziraju ih česte zarazne bolesti (gripa, SARS, upale krajnika, sinusitisa i drugi sinusitisi, ponovljene upale u plućima). Srednja dob preživljavanja je 12 godina.

U odrasloj dobi često se pridruži tuberkuloza. Na pozadini defekta, prognoza bilo koje bolesti je nepovoljna, sve bolesti su teške, s dekompenzacijom srca, trombozom. Najčešći uzroci smrti su ishemijski moždani udar, apscesi mozga. Do 40 godina ne preživi više od 5% ljudi sa sličnom anomalijom. U pravilu se radi o osobama sa visokim stepenom invaliditeta kojima je potrebna vanjska nega.

Kod teškog oblika defekta 25% djece bez operacije umire u prvoj godini života, polovina u prvom mjesecu.

Dugoročni rezultati nakon hirurškog tretmana se pogoršavaju jer se korekcija defekta odgađa za kasniji datum. Pravovremeno operirana djeca rastu aktivna, dobro se razvijaju i podnose fizičku aktivnost.

Sve pacijente prati kardiolog, konsultuju kardiohirurzi. Svake godine im se pokazuje antibiotska profilaksa, preporučuje se za održavanje oralnog zdravlja.

U uslovima savremene medicine, lečenje pacijenata sa Falotovom tetradom obavljaju kardiohirurške klinike. Nakon operacije, pacijent nestaje cijanoze, napada astme. Roditelji treba da slušaju mišljenje stručnjaka. Odraslo dijete ne može oprostiti propušteni rok.