Anemija: simptomi. Anemija: uzroci, liječenje, prevencija, prvi znakovi

Anemija je smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca u krvi – eritrocita ispod 4,0x109/l, odnosno smanjenje hemoglobina ispod 130 g/l kod muškaraca i ispod 120 g/l kod žena. Anemiju tokom trudnoće karakterizira smanjenje hemoglobina ispod 110 g/l.

Ovo nije samostalna bolest, anemija se javlja kao sindrom u nizu bolesti i dovodi do poremećaja u opskrbi kisikom svih organa i tkiva tijela, što zauzvrat izaziva razvoj mnogih drugih bolesti i patoloških stanja. uslovima.

Ozbiljnost

U zavisnosti od koncentracije hemoglobina, uobičajeno je razlikovati tri stepena težine anemije:

• anemija 1. stepena se bilježi kada se nivo hemoglobina smanji za više od 20% normalne vrijednosti;
• anemiju 2. stepena karakteriše smanjenje hemoglobina za oko 20-40% normalnog nivoa;
• Anemija 3. stepena je najteži oblik bolesti, kada je hemoglobin smanjen za više od 40% normalne vrijednosti.

Nedvosmisleno je pokazati da pacijent ima 1 stepen ili teži stadijum može biti samo analiza krvi.

Uzroci

Šta je to: anemija, odnosno anemija, nije ništa drugo do. Naime, hemoglobin prenosi kiseonik do svih tkiva u telu. Odnosno, anemija je uzrokovana upravo nedostatkom kiseonika u ćelijama svih organa i sistema.

1. Priroda ishrane. Kod nedovoljnog unosa hrane koja sadrži gvožđe može se razviti, što je tipičnije za grupe stanovništva kod kojih već postoji visok nivo alimentarne anemije;
2. Povreda gastrointestinalnog trakta (s kršenjem procesa apsorpcije). Budući da se apsorpcija gvožđa odvija u želucu i gornjem dijelu tankog crijeva, ako je poremećen proces apsorpcije, sluznica probavnog trakta razvija ovu bolest.
3. Hronični gubitak krvi (gastrointestinalno krvarenje, krvarenje iz nosa, hemoptiza, hematurija, krvarenje iz materice). Spada u jedan od najvažnijih uzroka nedostatka gvožđa.

Anemija zbog nedostatka gvožđa

Najčešći oblik anemije. Zasnovan je na kršenju sinteze hemoglobina (nosača kisika) zbog nedostatka željeza. Manifestuje se vrtoglavicom, mušicama pred očima, lupanjem srca. Primjećuje se suha koža, bljedilo. Tipične manifestacije su krhkost i slojevitost noktiju, njihova poprečna ispruganost.

aplastična anemija

To je češće stečena akutna, subakutna ili kronična bolest krvnog sustava, koja se temelji na kršenju hematopoetske funkcije koštane srži, odnosno naglom smanjenju njene sposobnosti da proizvodi krvna zrnca.

Ponekad aplastična anemija počinje akutno i brzo se razvija. Ali češće se bolest javlja postupno i dugo se ne manifestira jakim simptomima. Simptomi aplastične anemije uključuju sve simptome karakteristične za, i.

Anemija zbog nedostatka B12

Nastaje kada u organizmu postoji nedostatak vitamina B12, koji je neophodan za rast i sazrevanje crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži, kao i za pravilno funkcionisanje nervnog sistema. Iz tog razloga, jedan od karakterističnih simptoma anemije zbog nedostatka B12 su trnci i utrnulost u prstima i klimav hod.

Hemoliza se javlja pod uticajem antitela. To mogu biti majčina antitela usmerena protiv eritrocita deteta u slučaju nekompatibilnosti deteta i majke za Rh antigen i mnogo ređe za antigene ABO sistema. Antitijela protiv vlastitih eritrocita mogu biti aktivna na normalnoj temperaturi ili samo ohlađena.

Mogu se pojaviti bez očiglednog razloga ili u vezi s fiksacijom na eritrocite nepotpunih haptena antigena stranih tijelu.

znakovi

Navodimo glavne znakove anemije koji mogu uznemiriti osobu.

• bljedilo kože;
• povećan broj otkucaja srca i disanja;
• brza zamornost;
• vrtoglavica;
• buka u ušima;
• mrlje u očima;
• slabost mišića;
• poteškoće u koncentraciji;
• razdražljivost;
• letargija;
• blagi porast temperature.

Simptomi anemije

Među simptomima anemije vodećim se smatraju manifestacije koje su izravno povezane s hipoksijom. Stupanj kliničkih manifestacija ovisi o ozbiljnosti smanjenja broja hemoglobina.

1. Kod blagog stupnja (nivo hemoglobina 115-90 g/l) može se primijetiti opća slabost, povećan umor i smanjenje koncentracije.
2. Sa prosjekom (90-70 g/l), pacijenti se žale na kratak dah, lupanje srca, česte glavobolje, poremećaj sna, tinitus, gubitak apetita, nedostatak seksualne želje. Bolesnike karakterizira bljedilo kože.
3. U slučaju teškog stepena (hemoglobin manji od 70 g/l), razvijaju se.

Kod anemije se simptomi u mnogim slučajevima ne manifestiraju. Bolest se može otkriti samo laboratorijskim pretragama krvi.

Dijagnoza bolesti

Da bi se razumjelo kako liječiti anemiju, važno je utvrditi njen tip i uzrok razvoja. Glavna metoda za dijagnosticiranje ove bolesti je proučavanje krvi pacijenta.

smatraju se:

• za muškarce 130-160 grama po litri krvi.
• za žene 120-147 g/l.
• za trudnice, donja granica norme je 110g / l.

Liječenje anemije

Naravno, metode liječenja anemije se radikalno razlikuju ovisno o vrsti anemije koja je uzrokovala njen uzrok i težini. Ali osnovni princip liječenja anemije bilo koje vrste je isti - potrebno je pozabaviti se uzrokom koji je izazvao pad hemoglobina.

1. Kod anemije uzrokovane gubitkom krvi potrebno je što prije zaustaviti krvarenje. Kod velikog gubitka krvi koji ugrožava život, koristi se transfuzija krvi donora.
2. Kod anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa treba jesti hranu bogatu gvožđem, vitaminom B12 i folnom kiselinom (pospešuju apsorpciju gvožđa i procese stvaranja krvi), lekar može da prepiše i lekove koji sadrže ove supstance. Često su narodni lijekovi efikasni.
3. U slučaju anemije izazvane zaraznim bolestima i intoksikacijom, potrebno je liječiti osnovnu bolest, poduzeti hitne mjere detoksikacije organizma.

U slučaju anemije važan uslov za liječenje je zdrav način života – pravilna uravnotežena prehrana, izmjena stresa i odmora. Također je potrebno izbjegavati kontakt s kemijskim ili otrovnim tvarima i naftnim proizvodima.

Ishrana

Važna komponenta tretmana je ishrana sa namirnicama bogatim materijama i elementima u tragovima koji su neophodni za proces hematopoeze. Koju hranu treba jesti s anemijom kod djeteta i odrasle osobe? Evo liste:

• meso, kobasice;
• iznutrice - posebno jetra;
• riba;
• žumanca;
• proizvodi od brašna od cjelovitog zrna;
• sjemenke - bundeva, suncokret, susam;
• orašasti plodovi - posebno pistacije;
• spanać, kupus, prokulice, komorač, peršunov list;
• repa;
• crna ribizla;
• klice, pšenične klice;
• kajsije, suhe šljive, smokve, hurme;

Piće koje sadrže kofein (npr. čaj, kafa, kola) treba izbegavati, posebno uz obroke, jer kofein ometa apsorpciju gvožđa.

Suplementi gvožđa za anemiju

Preparati gvožđa za anemiju su mnogo efikasniji. Apsorpcija ovog elementa u tragovima u digestivnom traktu iz preparata gvožđa je 15-20 puta veća nego iz hrane.

Ovo vam omogućava da efikasno koristite suplemente gvožđa za anemiju: brže podižete hemoglobin, obnavljate zalihe gvožđa, eliminišete opštu slabost, umor i druge simptome.

1. Ferretab kompozit (0154g željeznog fumarata i 0,0005g folne kiseline). Dodatno, poželjno je uzimati askorbinsku kiselinu u dnevnoj dozi od 0,2-0,3 g).
2. (0,32 g željeznog sulfata i 0,06 g vitamina C) proizvodi se u dnevnoj dozi dražeja u zavisnosti od stepena anemije 2-3 puta dnevno.
3. Totem - dostupan je u bocama od 10 mililitara, sadržaj elemenata je isti kao u sorbiferu. Koristi se oralno, može se razblažiti vodom, moguće ga je prepisati kod intolerancije na tablete željeza. Dnevna doza 1-2 doze.
4. (0,15 g, željezni sulfat, 0,05 g vitamina C, vitamini B2, B6, 0,005 g kalcijum pantotenata.
5. Vitamin B12 u ampulama od 1 ml 0,02% i 0,05%.
6. Folna kiselina tablete 1mg.
7. Pripravci željeza u ampulama za intramuskularnu i intravensku primjenu prodaju se samo na recept i zahtijevaju injekcije samo u stacionarnim uvjetima zbog velike učestalosti alergijskih reakcija na ove lijekove.

Ne možete uzimati suplemente gvožđa zajedno sa lekovima koji smanjuju njihovu apsorpciju: Levomicitin, preparati kalcijuma, tetraciklini, antacidi. U pravilu se preparati željeza propisuju prije jela, ako u lijeku nema vitamina C, tada je potreban dodatni unos askorbinske kiseline u dnevnoj dozi od 0,2-0,3 g.

Za svakog pacijenta posebno se izračunava dnevna potreba za gvožđem, uzima se u obzir dužina trajanja terapije, apsorpcija određenog propisanog leka i sadržaj gvožđa u njemu. Obično se propisuju dugi kursevi liječenja, terapijske doze se uzimaju u roku od 1,5-2 mjeseca, a profilaktičke doze se uzimaju u naredna 2-3 mjeseca.

Posljedice

Anemija zbog nedostatka gvožđa, ako se ne leči rano, može imati ozbiljne posledice. Teški stepen prelazi u srčanu insuficijenciju, povezanu sa,. Ponekad ljudi završe u bolnici sa naglim gubitkom svijesti, čiji se uzrok ne liječi ili nije na vrijeme otkrivena anemija.

Stoga, ako sumnjate da imate ovu bolest ili ste skloni niskom hemoglobinu, onda je vrijedno kontrolisati krv svaka tri mjeseca.

Ako pitate bilo koju osobu koju bolest krvi poznaje, onda gotovo uvijek možete čuti odgovor - anemija. I ovo nije slučajno. Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, anemija pogađa 24,8% svjetske populacije, što je 1,62 milijarde ljudi.

I najčešće se sa ovim problemom susreću djeca predškolskog i školskog uzrasta - 47,4% i 25,4% respektivno, 41,8% trudnica i 23,9% starijih osoba. Manji procenat su predstavnici jačeg pola – svega 12,7%. Treba imati na umu da je ovo samo službeno potvrđen podatak, odnosno vrh ledenog brega, a kolika je stvarna rasprostranjenost anemije, može se samo nagađati.

Stoga je za one koji vode računa o svom zdravlju izuzetno važno „prepoznati neprijatelja iz viđenja“. U ovom članku ćemo objasniti šta je anemija, njene simptome i lečenje, kao i šta je potrebno učiniti da se anemija spreči.

Šta je to

Anemija ili anemija je kompleks znakova koji se otkrivaju kao rezultat kliničkih simptoma i laboratorijskih pretraga krvi. Bolest se karakterizira smanjenjem nivoa eritrocita i hemoglobina po jedinici volumena krvi. Anemični sindrom se može manifestirati kao zasebna bolest ili pratiti neke bolesti.

Kod MKB 10 D50-D89: bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam.

Prema opšteprihvaćenim kriterijumima, anemiju kod muškaraca označavaju:

• smanjenje hemoglobina sa 130 g / l;
• nivo eritrocita je manji od 4*1012/l;
• hematokrit ispod 39%.

Za žene, ovi pokazatelji su sljedeći:

• hemoglobin ispod 120 g/l;
• eritrociti manji od 3,8*1012 g/l;
• hematokrit - 36% i ispod.

Posebnu grupu čine trudnice kod kojih se smanjenje hemoglobina ispod 110 g/l i hematokrit manji od 33% smatraju abnormalnim.

Klasifikacije anemije

Širok raspon naveden u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti ukazuje na široku paletu vrsta bolesti, koje su sistematizovane na sljedeći način:

• po ozbiljnosti. Postoje blage (hemoglobin malo ispod normale, ali prelazi 90 g/l), srednje (hemoglobin u rasponu od 90-70 g/l) i teške (nivo hemoglobina ispod 70 g/l) oblike anemije;
• prema mehanizmu nastanka. Postoje anemije deficita (nedostatak gvožđa i folne - i proteina), posthemoragične (kao posledica krvarenja), hemolitičke (kada su crvena krvna zrnca uništene), kao i anemija koja nastaje zbog problema u hematopoezi (dishemopoetska);
• po prirodi težine procesa: akutni i kronični;
• prema regenerativnim sposobnostima crvene koštane srži, koje su određene brojem retikulocita u krvnom testu: regenerativne, hiper-, normo- i hiporegenerativne;
• prema nivou zasićenosti hemoglobinom crvenih krvnih zrnaca: hipo, normo- i hiperhromna anemija;
• prema veličini eritrocita: mikro-, makro- i normocitni.

Šta se dešava tokom anemije

Smanjenje nivoa crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina dovodi do smanjene transportne funkcije krvi, a kao rezultat toga, ljudska tkiva doživljavaju nedostatak kisika (hipoksiju). Kako bi nadoknadio hipoksične procese, srce počinje naporno raditi, povećavajući broj kontrakcija i minutni volumen krvi, čime se nadoknađuje nedostatak kisika u početnim fazama bolesti. Ali u budućnosti to nije dovoljno, a manifestacija hipoksije tkiva dovodi do metaboličkih poremećaja i acidoze. Stanični enzimi uključeni u glavne vrste metabolizma se iscrpljuju, a razvija se pothranjenost tkiva i organa, što se očituje njihovim degenerativnim procesima.

Kod anemije uzrokovane gubitkom krvi dolazi i do smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca zbog proizvodnje plazme u velikom volumenu u tijelu. Kao rezultat toga, ispada da je krv "razrijeđena", a nivo crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina se smanjuje. Ako tijelo ima dovoljnu količinu željeza u rezervi, a koštana srž se bez problema nosi sa svojom hematopoetskom funkcijom, tada se normalan sastav krvi vraća do druge ili treće sedmice.

Nizak hemoglobin - Škola dr Komarovskog

Anemija kod novorođenčadi: simptomi, uzroci i liječenje

Nizak hemoglobin kod novorođenčeta

Uzroci anemije - Dr. Komarovsky

Anemija kod dece. Savjeti za roditelje - Unija pedijatara Rusije

Gvožđe igra jednu od najvažnijih uloga u transportu kiseonika do tkiva. To se provodi uz pomoć proteina - hema, koji je sastavni dio hemoglobina. Osim toga, ne-hem oblik željeza je uključen u niz redoks procesa koji osiguravaju normalan rad respiratornog lanca, sintezu ATP-a i DNK, te deaktivaciju toksičnih spojeva unutrašnjeg i vanjskog porijekla.

Gvožđe se takođe koristi za hematopoetske procese u koštanoj srži. Stanja nedostatka gvožđa mogu biti izazvana hroničnim gubitkom krvi, lošom apsorpcijom elementa u digestivnom traktu, hlorozom kod adolescenata, trudnoćom i drugim razlozima.

S nedostatkom folne kiseline dolazi do prekomjernog stvaranja megaloblasta, što je uzrokovano kršenjem sinteze RNK u jezgrima eritroblasta. Dolazi do smanjenja sposobnosti ćelija da rastu, množe se i zasićuju hemoglobinom. Slični procesi su svojstveni anemiji zbog nedostatka B12.

Pojave hemolize su praćene uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, koje karakterizira povećanje razine bilirubina, što negativno utječe na tijelo. Pod utjecajem štetnog faktora (toksini, antigeni, nasljedni defekti) dolazi do povećanja permeabilnosti eritroidnih staničnih membrana u koje prodiru ioni osmotski aktivnih tvari. Rezultat je oticanje eritroidnih stanica (sferocitoza) i njihovo uništavanje, odnosno hemoliza.

Anemija zbog nedostatka željeza i njena etiologija

Anemija zbog nedostatka gvožđa je oblik anemije u kojoj dolazi do smanjenja sinteze hemoglobina kao posledica nedostatka gvožđa u organizmu. Otprilike trećina ljudi širom svijeta iskusila je ovaj problem. Uzroci deficitarne anemije su sljedeći:

• neuravnotežena ishrana. Dva oblika gvožđa potiču iz hrane: hem i ne-hem. Hem gvožđe karakteriše visok stepen svarljivosti - do 20-30%, a nalazi se uglavnom u mesu. Ne-hem oblik gvožđa je feri gvožđe koje se nalazi u povrću, mleku i jajima. Uravnotežena ishrana sadrži do 10-20 mg gvožđa, ali će se normalno apsorbovati samo 1-2 mg. Dakle, izostanak ili nedovoljna količina ovih namirnica u ishrani može uzrokovati anemiju uzrokovanu razvojem nedostatka željeza;
• hronični gubitak krvi. Konstantna krvarenja niskog intenziteta iz nosa, materice, crijeva dovode do povećanog gubitka elementa u tijelu;
• donacija;
• povećana potreba za gvožđem u različitim periodima života. Trudnoću, dojenje, adolescenciju i period intenzivnog rasta kod dece karakteriše povećana potrošnja gvožđa;
• malapsorpcija elemenata. Apsorpcija gvožđa se dešava u duodenumu i gornjem ileumu. Proteine ​​koji vezuju željezo proizvode crijevne stanice (enterociti) srazmjerno potrebama tijela za ovim elementom. Kao rezultat toga, kronična upala crijeva, uklanjanje njegovih dijelova, kao i helmintičke invazije, mogu dovesti do problema sa apsorpcijom željeza, čak i uz dovoljan unos željeza izvana;
• maligni procesi u tijelu, monocitna leukemija. Razvoj tumora prati anemični i deficitarni sindrom.

Klinički simptomi anemije uzrokovane nedostatkom željeza

U razvoju anemije nedostatka željeza razlikuju se dvije faze: latentna - kada nema očiglednih znakova bolesti, a samo pravovremena analiza nivoa feritina može otkriti problem, te period kliničkih manifestacija koji karakterizira prisustvo simptoma nedostatka.

Znakovi anemijskog sindroma uzrokovanog nedostatkom željeza: osjećaj slabosti, smanjene performanse, lupanje srca, vrtoglavica, slabljenje pamćenja i pažnje. Glavobolje, razdražljivost, povećana nervna razdražljivost, smanjen apetit, mučnina, poremećaj okusa i mirisnih senzacija, geofagija (želja za jelom krede ili zemlje), otežano gutanje i pečenje jezika također će smetati.

Sa sideropenijom ili smanjenjem željeza u organizmu javlja se suha koža, kosa gubi sjaj i ispada, nokti se raslojavaju i deformiraju, javljaju se grčevi u uglovima usana (angularni stomatitis), moguća je urinarna inkontinencija pri kašljanju, kijanje ili smeh.

Objektivni simptomi anemije: blijedi ten kože i sluzokože, tahikardija, subfebrilna temperatura bez vidljivog razloga, sistolni šum na vrhu srca, sivo-plavkasta boja bjeloočnice.

Treba napomenuti da volumen i manifestacije simptoma direktno ovise o adaptaciji tijela na bolest. Zbog toga spor tok procesa nedostatka gvožđa doprinosi boljoj adaptaciji.

Ono što se opaža kod anemije može se vidjeti na fotografiji.

Dijagnoza anemije usled nedostatka gvožđa

Za postavljanje dijagnoze, pored podataka objektivne studije i anamneze, bit će potrebno provesti klinički test krvi koji će pokazati smanjenje indeksa boje (hipohromija), smanjenje hemoglobina, prisutnost anizocitoze. (promjene u obliku ćelije), te normalan ili smanjen broj retikulocita.

Jednako važna karika u dijagnozi je određivanje prirode anemije zbog nedostatka željeza. Za to se radi biohemijski test krvi koji ukazuje na nizak sadržaj gvožđa (kod muškaraca manje od 13-30 mmol/l, a kod žena - 12-25 mmol/l), povećan nivo sposobnosti vezivanja gvožđa seruma , i smanjenje feritina, koji je pokazatelj volumena zaliha željeza u tijelu.

Kako se leči nedostatak gvožđa?

Borba protiv anemije deficijencije gvožđa vodi se u nekoliko pravaca, a to su: otklanjanje uzroka deficitarnog stanja, uspostavljanje pravilne ishrane i medikamentozna terapija preparatima gvožđa. Ne zaboravite da se liječenjem, kao i dijagnozom svih vrsta anemije, treba baviti ljekar. Samoprimjena lijekova može biti opasna po Vaše zdravlje!

Alimentarni uzrok anemije uključuje korekciju ishrane koja treba da sadrži mesne prerađevine, crni pasulj, cveklu, brusnicu i njen sok, sveže voće, hren, jaja, čokoladu. Preporučuje se jesti zobene pahuljice i heljdu, piti sok od nara. Askorbinska kiselina, koja se nalazi u mnogim od ovih namirnica, povoljno utiče na apsorpciju gvožđa. Čak i uz pravilno odabran jelovnik, željezo se može slabo apsorbirati, što dovodi do upotrebe alkohola i mliječnih proizvoda.

Dovoljna opskrba tkiva kisikom također je važna za terapijske mjere, pa vodite aktivan način života i češće boravite na otvorenom.

Suplementi gvožđa za anemiju

Unošenje lijekova koji sadrže željezo zahtijeva ozbiljan pristup, jer ako je doza pogrešno odabrana, dolazi do trovanja, zbog čega može doći do smrti. Stoga, informacije o količini lijeka s kojim ćete se liječiti i koliko dugo ćete ga uzimati trebate dobiti od svog liječnika opće prakse ili pedijatra.

Dobar terapeutski učinak daju preparati feri željeza za oralnu primjenu. Tako se bolje apsorbiraju u crijevima i stoga nemaju gotovo nikakve nuspojave.

Uporedne karakteristike savremenih preparata koji sadrže gvožđe date su u tabeli.

Ime	spoj	obrazac za oslobađanje
Maltofer	Fe 3 hidroksid polimaltozni kompleks	100 mg tablet sirup, kapi, tablete za žvakanje, oralna otopina
Ferlatum	Fe 3 protein sukcinilat	40 mg oralne otopine
Fenyuls	Gvozdeno gvožđe u kombinaciji sa askorbinskom kiselinom i vitaminima B	45 mg kapsule
Aktiferrin	Gvozdeno gvožđe 34,5 mg/ml i aminokiseline	kapsule, sirup, kapi
Sorbifer	obojeno gvožđe	100 mg i tablete askorbinske kiseline
Totem	Fe 2 , mangan	rastvor bakra za unutrašnju upotrebu
Ferrum - lek	Fe 3 polimaltozni kompleks	100 mg tablete za žvakanje, sirup, rastvor za injekciju

Anemija zbog nedostatka B12 (Addison-Birmerova bolest) i zašto se javlja

Uzroci anemije su nedovoljan unos cijanokobalamina, koji je potreban za sintezu DNK u procesu hematopoeze, a također učestvuje u sintezi i razgradnji masnih kiselina, čije kršenje ima negativne posljedice na funkcije nervnog sistema.

Deficitarna stanja nastaju pod uticajem sledećih faktora:

• nedostatak vitamina B12 u hrani, čemu često doprinosi vegetarijanski način života;
• malapsorpcija vitamina. Na procese asimilacije utiču bolest želuca (atrofični oblik gastritisa, uklanjanje želuca, toksično oštećenje sluznice), enteritis, kolitis, pankreatitis;
• rak želuca i crijeva;
• kompetitivna apsorpcija vitamina B12. Javlja se kod helmintičke invazije široke trakavice i kod divertikuloze, kada bakterije apsorbiraju vitamin.

Znakovi anemije zbog nedostatka B12

Anemija sa nedostatkom cijanokobalamina imaće znakove sindroma anemije, kao i osećaj utrnulosti i smrzavanja nogu, osećaj "puzanja" i trnce, što je tipično za oštećenje nervnog sistema.

Prilikom pregleda takvih pacijenata pažnju skreće na bljedilo kože sa ikteričnom nijansom, glatkoću jezičnih papila, što daje sliku „uglađenog“ jezika. Karakterizira ga povećanje veličine jetre, a ponekad i slezene.

Dijagnoza B12 - anemija deficijencije

Sa smanjenim brojem eritrocita, retikulocita i hemoglobina, zabilježit će se porast indeksa boje sa 1,05. Laboratorij će pokazati povećanje veličine crvenih krvnih zrnaca, kao i prisutnost specifičnih struktura - Kebot prstenova i Jolly tijela na pozadini smanjenja broja leukocita i trombocita, biohemijski test krvi će ukazati na smanjenje u nivou vitamina B12. Ako nije moguće odrediti količinu cijanokobalamina ili nakon tjedan dana od početka liječenja neće biti pozitivne dinamike, radi se aspiracijska biopsija koštane srži.

Liječenje B12 - anemije zbog nedostatka

Terapijske mjere za ovaj oblik anemije provode se na kompleksan način, što je olakšano identifikacijom i otklanjanjem uzroka anemije, obnavljanjem crijevne flore enzimskim preparatima i racionalnom ishranom, kao i imenovanjem cijanokobalamina u injekcije.

Transfuzija krvi se koristi u slučajevima teške anemije, u kojoj bolest može ugroziti život pacijenta.

Hormonski lijekovi se propisuju za autoimunu genezu patologije.

anemija zbog nedostatka folata

Iz istorije folne anemije poznato je da se ovaj oblik bolesti do sredine 19. veka smatrao malignim, a mnogi pacijenti su od njega umirali. Folna kiselina, zajedno sa vitaminom B12, neophodna je za normalno sazrevanje crvenih krvnih zrnaca. U organizam ulazi s hranom i djelomično se sintetizira u crijevima. Dnevna potreba za ovim vitaminom je 100-200 mcg. Uzroci deficitarne anemije su sljedeći:

• nedostatak prirodnih izvora folne kiseline u ishrani: sirovo povrće, mahunarke, hljeb, jaja, med i određene vrste sireva;
• upalne bolesti probavnog trakta;
• zloupotreba alkohola;
• kršenje normalne crijevne mikroflore;
• trudnoća i period nakon porođaja;
• neke lekove.

Simptomi bolesti odgovaraju anemijskom sindromu kod drugih deficitarnih tipova anemije. Osim toga, može doći do upale jezika, poremećene stolice, težine i bolova u trbušnoj šupljini.

Najčešće ovo stanje ne zahtijeva bolničko liječenje, ali indikacije za hospitalizaciju mogu biti teški oblik bolesti, starost, složeni komorbiditeti, poteškoće u dijagnostici i prisutnost komplikacija. Terapija nedostatka folne kiseline zahtijeva liječenje bolesti probavnog trakta, anthelmintičke mjere, borbu protiv disbakterioze i, ako je indicirano, liječenje alkoholizma.

Nedostatak vitamina otklanja se upotrebom preparata folne kiseline u dnevnoj dozi od 1 do 5 mg. Glavni način primjene je oralni, međutim, moguće je koristiti lijekove u obliku injekcija. Često tok liječenja traje od četiri do šest sedmica.

Šta je posthemoragijska anemija i zašto nastaje?

Akutni oblik anemije je posljedica gubitka velike količine krvi u kratkom vremenskom periodu. Opasno je u slučajevima kada količina gubitka krvi prelazi normu, što odgovara volumenu većem od 500 ml za odraslu osobu. Slični problemi se javljaju kod opsežnog krvarenja, koje je praćeno oštećenjem velikih krvnih žila, na primjer, kod ozljeda, operacija, vanmaterične trudnoće i bolesti unutarnjih organa, kao i kod masivnog plućnog krvarenja.

Ozbiljnost stanja pacijenta i simptomi anemije zavise od količine izgubljene krvi, brzine njenog isteka i izvora krvarenja.

Hronična posthemoragijska anemija se opaža uz redovna mala krvarenja, koja mogu pratiti čir na želucu, hemoroide, bolesti materice, rak crijeva, gingivitis. To dovodi ne samo do općeg iscrpljivanja organizma, već i do smanjenja zaliha željeza. Stoga se ova vrsta anemije naziva nedostatkom gvožđa.

Kod novorođenčadi, anemija može biti uzrokovana traumom tokom porođaja ili čestim vađenjem krvi za istraživanje. Kod starije djece kronična anemija nastaje zbog helmintijaze, kada crvi, pričvrstivši se za zidove crijeva, uzrokuju manje krvarenje.

Znakovi anemije uzrokovane krvarenjem

Zbog gubitka krvi javljaju se simptomi anemije koji se utvrđuju na osnovu kratkog daha, palpitacije, naglog pada arterijskog i venskog tlaka, bljedila kože i sluznica. Ovi znakovi se u početku mogu shvatiti kao reakcija na uzrok krvarenja – bol ili ozljedu.

Tada se javlja simptom koji je važan za diferencijalnu dijagnozu - suha usta, koja se vremenom povećava.

Unutrašnju prirodu krvarenja prati osjećaj stiskanja organa, a gastrointestinalna oštećenja dovode do bojenja izmeta u tamnu boju i krvavog povraćanja.

Dijagnoza posthemoragijske anemije

U prvim satima gubitka krvi dolazi do ujednačenog smanjenja broja formiranih elemenata i krvne plazme, ali se nivo hemoglobina ne mijenja. Za 2-3 dana svi parametri krvi se smanjuju, osim boje. 4-5. dana nakon krvarenja u analizi se pojavljuju mlade ćelije - retikulociti, što rezultira intenzivnim restaurativnim radom koštane srži.

Kako se liječi anemija nakon gubitka krvi?

Glavni cilj u liječenju anemije uzrokovane krvarenjem je identificirati i eliminirati izvor gubitka krvi. Sljedeći korak je obnavljanje volumena cirkulirajuće krvi uvođenjem otopina koje zamjenjuju plazmu i mase eritrocita.

Da bi se nadoknadio nedostatak željeza, koriste se lijekovi koji sadrže željezo u kombinaciji s vitaminom C, kobaltom i cinkom.

Veoma je važno uspostaviti uravnoteženu ishranu, koja treba da sadrži proteine, gvožđe i vitamine.

Hipoplastične i aplastične vrste anemije

Ova grupa bolesti je klasifikovana kao atipični oblik anemije. Bolest se razvija kao rezultat kršenja funkcija koštane srži, što uzrokuje inhibiciju stvaranja crvenih krvnih stanica, trombocita i granulocita. Ovaj oblik anemije je opasan po život zbog oštrog kršenja funkcije krvi.

Prema porijeklu, anemija se dijeli u dvije grupe: prva je uzrokovana nasljednim faktorima (Fanconi, Diamond-Blackfan anemija), druga je stečena, može biti uzrokovana nizom faktora, uključujući jonizujuće zračenje, hemijske i fizičke agense , neki lijekovi i virusne infekcije. Međutim, njegovi razlozi ostaju nejasni do kraja.

Pacijenti imaju jaku slabost, groznicu, modrice, krvarenja na mjestima uboda, krvarenje desni. Postoji i sklonost čestim oboljenjima respiratornog sistema - bronhitisom i upalom pluća.

Kod genetski determinisanog oblika anemije, novorođenčadi se dijagnosticira smanjena porođajna težina, urođeni defekti lubanje (mikrocefalija, abnormalno nepce, mikrooftalmija), patologija u razvoju unutrašnjih organa.

U dijagnostici anemije koriste se podaci iz anamneze, rezultati periferne krvi, što odgovara smanjenju broja svih vrsta krvnih stanica (pancitopenija), normalnim podacima o indeksu boja i povećanom ESR, te povećanju krvi. vrijeme zgrušavanja. Bit će potrebno provesti trepanacionu biopsiju koštane srži, u kojoj je moguće otkriti potpuni nedostatak njenih elemenata, zamijenjenih masnim tkivom. Kao dodatna dijagnostička metoda može se koristiti praćenje zračenja i ispitivanje na trovanje otrovnim tvarima.

Liječenje anemije aplastičnih i hipoplastičnih oblika

Borba protiv aplastične anemije je prije svega složen i dugotrajan proces čiji su glavni zadaci produžiti život pacijenta i postići stabilnu remisiju bolesti.

Jedini način da se izliječi bolest je transplantacija koštane srži. Ako transplantacija još nije dostupna, provodi se liječenje imunosupresivima (ciklosporin A) i kortikosteroidnim hormonima (prednizon).

Koristiti transfuziju eritrocitne i trombocitne mase, kao i liječenje popratnih infektivnih komplikacija antibioticima i antifungalnim sredstvima.

Šta je hemolitička anemija i zašto se javlja?

U ovu grupu bolesti spadaju stanja kod kojih do smrti eritrocita dolazi desetog dana, a karakteristično je i njihovo uništavanje, koje se vrši intracelularno ili unutar krvnih sudova. Kao rezultat patoloških procesa dolazi do stvaranja bilirubina, koji truje tijelo.

U nastanku hemolitičke anemije bilježe se urođeni faktori i stečeni imunološki procesi. Kongenitalna anemija se može javiti uz grupni ili Rh-konflikt krvi majke i fetusa, uz nasljedni nedostatak enzima, ovalocitozu i sferocitozu. Kod odraslih uzrok teškog oblika anemije uzrokovane hemolizom je trovanje otrovima, toksinima, hipovitaminoza, transfuzija nekompatibilne krvi, kao i postoperativne i postinfektivne komplikacije.

Bolesnike s hemolitičkom anemijom karakterizira specifična limun-žuta boja kože, tamna mokraća, povećana jetra i slezena te prisustvo anemijskog sindroma. Hronična hemolitička anemija praćena je blagim simptomima, koje karakteriziraju periodi egzacerbacije i remisije.

Hematološku sliku u dijagnozi predstavlja određivanje slobodnog i vezanog bilirubina u krvnom serumu i analizi urina, određivanje osmotske stabilnosti eritrocita i direktni Coombsov test.

Liječenje hemolitičke anemije

Glavne terapijske mjere za liječenje anemije zavise od faktora koji su uzrokovali bolest. U početku se koriste sredstva koja smanjuju proizvodnju antitijela i autoimunu reakciju - glukokortikosteroidi (prednizolon, hidrokortizon). Ako ovi lijekovi ne pokažu učinkovitost, a učestalost hemolitičkih kriza se povećava, tada se izvodi kirurško liječenje - splenektomija.

Tradicionalna medicina u liječenju anemije

Na internetu možete pronaći razne netradicionalne metode liječenja anemije koje obećavaju da će pobijediti bolest - od zavjera do liječenja biljem. Međutim, treba shvatiti da bi ipak bila racionalna odluka pribjeći pomoći liječnika, ili koristiti biljne lijekove u kompleksnom liječenju.

Kod kuće možete samostalno pripremiti biljne infuzije i dekocije koje su bogate vitaminima, folnom kiselinom i željezom.

Recept za bujon od šipka: u emajliranu posudu sipajte litar vode i stavite na vatru. Čim proključa, u posudu dodajte 100 g zdrobljenih šipka i držite još pet minuta. Zatim insistirajte 2,5 sata i procijedite juhu. Za odrasle koristite čašu dnevno, a za djecu mlađu od sedam godina dovoljno je 100 ml.

Kako pripremiti infuziju od koprive. U 750 ml kipuće vode dodajte 25 g suhih listova koprive, pa pustite da odstoji 10 minuta u vodenom kupatilu. Nakon filtriranja i hlađenja na sobnu temperaturu, pijte pripremljenu infuziju tokom dana.

Kako spriječiti anemiju

Da biste spriječili anemiju, morate voditi aktivan način života, baviti se sportom, hodati više na svježem zraku. Pokušajte da svoju ishranu učinite raznolikom, i obavezno jedite namirnice koje su izvori supstanci neophodnih za hematopoezu.

Pravovremeno liječiti bolesti gastrointestinalnog trakta i spriječiti helmintičke invazije. Ograničite kontakt s otrovnim tvarima ili koristite ličnu zaštitnu opremu kada radite s njima.

Obratite se svom lekaru kod prvih znakova anemije radi pravovremene dijagnoze i odgovarajućeg lečenja.

Psihosomatika bolesti navodi da je anemija nedostatak pozitivnih emocija i strah od života. Stoga, ne zaboravite da se češće smiješite i uživajte u svakom novom danu!

Najpopularniji

Najzanimljivije na temu

Anemija(anemija) - smanjenje ukupne količine hemoglobina u krvi, broja crvenih krvnih zrnaca i hematokrita. Kako liječiti ovu bolest narodnim lijekovima.

Klasifikacija

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija anemije. Anemija se može definirati kao niz kliničkih stanja u kojima je koncentracija hemoglobina u perifernoj krvi manja od 120 g/l, a vrijednost hematokrita manja od 36%. Pored ovih hematoloških pokazatelja, veliki značaj u dijagnostici varijanti anemije imaju morfologija eritrocita i sposobnost regeneracije koštane srži. Hipoksični sindrom je glavni patogenetski faktor ove heterogene grupe bolesti.

Prema klasifikaciji M.P. Končalovskog, kasnije modifikovanog od strane G.A. Aleksejev i I.A. Kasirsky, sve anemije su podijeljene u tri glavne grupe prema etiologiji i patogenezi:

- posthemoragijska anemija, akutna i kronična (zbog gubitka krvi); - anemija zbog poremećenog stvaranja krvi: nedostatak gvožđa, refraktorna anemija, folna-B 12-deficijentna, mijelotoksična, aplastična; - hemolitička anemija (zbog pojačanog razaranja krvi): nasljedna hemolitička, uzrokovana intraeritrocitnim faktorima (membranopatije, enzimopatije i hemoglobinopatije), stečena hemolitička imunološka i anemija uzrokovana vanjskim, ekstracelularnim faktorima.

Omjer leuko-eritroblasta u mijelogramima pacijenata stvara predstavu o funkcionalnom stanju koštane srži kod anemije. Obično je 1:4; kod anemije sa dovoljnom funkcijom koštane srži smanjuje se na 1:1 ili čak do 2:1-3:1, kod težih oblika anemije (perniciozna anemija) može dostići 8:1. Prema sposobnosti koštane srži da regeneriše anemiju, mogu biti regenerativne (sa dovoljnom funkcijom koštane srži), hiporegenerativne (smanjenje regenerativnog kapaciteta koštane srži) i regenerativne - sa oštrom inhibicijom procesa eritropoeze (hipo- i aplastična) anemija. Morfološki kriterij kompenzacijskih napora koštane srži je oslobađanje regenerativnih oblika eritrocita u perifernu krv bolesnika, koji uključuju normoblaste, eritrocite s ostacima nuklearne supstance (Jolly tijela, Kabo prstenovi) i retikulocite. Retikulocitoza služi kao pokazatelj adekvatnosti regenerativnog kapaciteta koštane srži: RI iznad 2-3% je dokaz adekvatnog odgovora koštane srži na hipoksiju tkiva uzrokovanu anemijom, niža vrijednost indeksa ukazuje na supresiju eritropoeze . Kod poremećaja eritropoeze u perifernoj krvi bolesnika s anemijom pojavljuju se degenerativni oblici eritrocita, što dovodi do promjena u razmazu krvi: anizocitoze, poikilocitoze i anizohromije.

Prema zasićenosti crvenih krvnih zrnaca sa hemoglobinskom anemijom su:

- hipohromna (CPU - indeks boja - jednak ili manji od 0,8); - normohromna (CP se kreće od 0,9 do 1,0); - hiperhromna (CP = 1,0).

U zavisnosti od prečnika crvenih krvnih zrnaca, anemija može biti:

- mikrocitni (SDE - prosječni prečnik eritrocita - ispod 7,2 mikrona); - normocitni (SDE se kreće od 7,16 do 7,98 mikrona); - makrocitne, uključujući megaloblastne (SDE iznad 8,0 i 9,0 mikrona).

Anemije identificirane ovim laboratorijskim parametrima klasificirane su u:

- normohromno-normocitna anemija, kod koje vrijednosti CP i SDE ostaju normalne (akutna hemoragijska anemija, hemolitička anemija kod koje je povećano uništavanje eritrocita, aplastična anemija i anemija kod kroničnih bolesti); - hipohromno-mikrocitna anemija sa niskim CP i SDE (anemija deficijencije gvožđa, talasemija i retki slučajevi anemije kod hroničnih bolesti); - hiperhromno-makrocitni, kada sa visokim SDE vrednost CP ostaje normalna ili se manje značajno menja u pravcu povećanja (anemija sa nedostatkom vitamina B 12 i folata).

Osim toga, prema prirodi toka, razlikuje se anemija:

Lagana (hemoglobin veći od 100 g/l), umjerena (hemoglobin unutar 100 g/l), teška (hemoglobin manji od 100 g/l).

U blažim slučajevima anemije, klinički simptomi mogu izostati, jer. kompenzacijski mehanizmi (pojačana eritropoeza, aktiviranje funkcija kardiovaskularnog i respiratornog sistema) zadovoljavaju fiziološke potrebe tkiva za kisikom. Tešku anemiju prate slabost, vrtoglavica, zujanje u ušima, „mušice“ pred očima, umor, iritacija. Mogu se javiti amenoreja, gastrointestinalni poremećaji i žutica. Laboratorijski testovi kvantificiraju težinu anemije i pomažu u određivanju uzroka. Nemoguće je zanemariti laboratorijske preglede bolesnika, čak i kod lakšeg oblika anemije, jer. simptomi bolesti ukazuju samo na latentno kršenje i daju premalo informacija o porijeklu i kliničkoj težini anemije.

Hemolitička anemija

Hemolitička anemija nastaje kada se crvena krvna zrnca u cirkulaciji prerano unište. Često koštana srž ne može proizvesti crvena krvna zrnca dovoljno brzo da nadoknadi njihovo brzo uništenje (uprkos činjenici da koštana srž može povećati brzinu njihove proizvodnje do šest puta). Bolest je rijetko opasna po život, ali je teško izlječiva.

Hipoplastična anemija se razvija kada se matične stanice koštane srži oštete i ne mogu proizvesti dovoljno crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Bolest može početi postepeno ili iznenada (akutni oblik). Nizak broj crvenih krvnih zrnaca uzrokuje slabost, umor, bljedilo i kratak dah. Nedostatak bijelih krvnih stanica čini osobu osjetljivom na zarazne bolesti, a nedostatak trombocita povećava rizik od krvarenja. Stoga je hipoplastična anemija potencijalno opasna po život. U stvari, ako se ne liječi, više od 80% pacijenata umre u roku od godinu dana. Ova relativno rijetka bolest je češća kod muškaraca.

Uzroci

. U polovini slučajeva uzrok bolesti nije utvrđen. . Većina druge polovine bolesti povezana je sa vanjskim agensima, uključujući toksine (benzen, određena otapala, industrijske hemikalije), određene lijekove (kao što su antibiotici, protuupalni lijekovi, imunosupresivi i lijekovi protiv raka) i izloženost zračenju. . Neke bolesti, poput virusnog hepatitisa ili tumora timusne žlijezde, mogu uzrokovati hipoplastičnu anemiju. . Opasnost od obolijevanja može biti povezana s rijetkom nasljednom bolešću zvanom Fanconijev sindrom.

Simptomi

. Povećana osjetljivost na zarazne bolesti. . Čirevi u ustima, grlu, rektumu. . Sklonost stvaranju modrica i lakom krvarenju (uključujući iznenadno neobjašnjivo krvarenje iz nosa, desni, rektuma, vagine). . Male crvene potkožne mrlje koje ukazuju na krvarenje, bljedilo. . Umor, slabost, nedostatak daha.

Dijagnostika

. Krvni testovi za utvrđivanje smanjenja sadržaja crvenih i bijelih krvnih stanica, kao i trombocita, što može ukazivati ​​na razvoj hipoplastične anemije. . Da bi se razjasnila dijagnoza i stupanj razvoja hipoplastične anemije, neophodna je biopsija koštane srži.

Tretman

. Za blagu ili umjerenu bolest, nije potrebno liječenje. . Pacijent treba isključiti kontakt sa bilo kojim potencijalnim uzrokom hipoplastične anemije. Ako je sumnjivi uzrok lijek, potrebno je pronaći sigurnu zamjenu. . Lijekovi kao što su antitimocitni globulin, ciklosporin i ciklofosfamid liječe više od 50 posto pacijenata. . Antibiotici se obično koriste za liječenje zaraznih bolesti s povišenom temperaturom. . Transplantacija koštane srži može se obaviti kod osoba mlađih od 55 godina s teškom hipoplastičnom anemijom ako se pronađe odgovarajući donor (po mogućnosti blizanac ili brat ili sestra). . U teškim slučajevima, liječnik može propisati intermitentnu potpunu transfuziju krvi ili krvnih stanica dok koštana srž ponovo ne počne normalno funkcionirati. Međutim, treba izbjegavati transfuziju krvi članova porodice ako se u budućnosti razmišlja o transplantaciji koštane srži. . Zbog opasnosti od jakog krvarenja, pacijent treba da izbegava rad sa oštrim instrumentima, kao što su brijači ili noževi. Preporučuje se upotreba električnih brijača i mekih četkica za zube. Takođe ne treba uzimati aspirin, supstance koje sadrže aspirin, nesteroidne antiinflamatorne lekove i alkohol. . Formulacije za ispiranje usta ili otopina vodikovog peroksida često se koriste za čišćenje infekcija usta. . Simptome hipoplastične anemije treba odmah prijaviti ljekaru.

Prevencija

. Ne postoje poznati načini prevencije hipoplastične anemije, osim izbjegavanja izlaganja toksičnim kemikalijama, zračenju i lijekovima koji mogu uzrokovati bolest, kao što su antibiotik hloramfenikol ili nesteroidni protuupalni lijek fenilbutazon.

Anemija zbog poremećenog stvaranja krvi

Nedovoljna ili defektna sinteza hema i globina, narušavajući eritropoezu, uzrok je pojave hipohromne i mikrocitne populacije eritrocita u perifernoj krvi. Uz to se mijenja i oblik eritrocita, zbog interakcije strukturnih komponenti membrane sa hemoglobinom. Diferencijalna dijagnoza anemije uključene u ovu grupu - anemija deficijencije gvožđa (nedostatak gvožđa zbog nedovoljnog tkivnog fonda), atransferinemija (poremećen transport gvožđa), anemija kod hroničnih somatskih bolesti (poremećena iskorišćavanje i reutilizacija gvožđa) i talasemija (nasledni defekt sintetike u polipeptidnih lanaca globina), - prvenstveno na osnovu laboratorijskih podataka.

Anemija zbog nedostatka gvožđa

Anemija zbog nedostatka željeza se razvija kada su normalne zalihe željeza u tijelu toliko iscrpljene da koštana srž ne može proizvesti dovoljno hemoglobina, proteina koji se nalazi u crvenim krvnim zrncima koji sadrži željezo i prenosi kisik u krvotok. Najčešći uzrok anemije je nedostatak gvožđa; ova bolest je rijetko teška i obično se lako liječi. U slučaju blagog kroničnog oblika, praktički nema simptoma i može se otkriti samo ako liječnik ima rezultate kliničke analize krvi. Teža anemija dovodi do primjetnog umora i drugih simptoma.

Anemija zbog nedostatka željeza (IDA) je najčešći oblik anemije, koji čini 70-80% svih pacijenata s anemijom. Žene obolijevaju mnogo češće od muškaraca: 7-11% naspram 0,5-1,5%. Žene imaju visok procenat (20-25%) latentnog nedostatka gvožđa. Gubitak 15-30 ml krvi tokom menstruacije dovodi do gubitka 7,5-15,0 mg gvožđa, dok je za apsorpciju potrebno samo 1-2 mg dnevno. Štaviše, u trećem tromjesečju trudnoće nedostatak gvožđa se nalazi kod gotovo 90% žena, a ovaj nedostatak se nastavlja nakon porođaja i dojenja kod 55% njih. Paralelno s tim, anemija deficijencije gvožđa može se razviti i kod dece zbog nedovoljnog unosa gvožđa od majke koja boluje od anemije sa nedostatkom gvožđa, kod nedonoščadi, kao i zbog odbijanja deteta da jede. Djevojčice imaju veću vjerovatnoću da razviju anemiju zbog nedostatka željeza. Najčešće kod djece od 2-3 godine dolazi do relativne kompenzacije, sadržaj hemoglobina može postati normalan, ali se u pubertetu ponovo razvija nedostatak željeza. Prema L.L. Eremenko (1994) ekstremno stanište (kratko svjetlo dana, niske temperature) stanovnika sjevernih regija Rusije utječe na pokazatelje crvene krvi. Dugi boravak u sjevernim regijama doprinosi značajnom povećanju incidencije IDA. Nedostatak gvožđa u hladnoj klimi dvostruko je češći nego u centralnoj Rusiji.

IDA je grupa polietioloških hipohromnih mikrocitnih anemija uzrokovanih poremećenom proizvodnjom eritrocita u koštanoj srži zbog smanjenja ukupne količine željeza u tijelu i poremećaja u sintezi hema. Anemija u perifernoj krvi pacijenata manifestuje se hipohromijom, mikrocitozom, anizo- i poikilocitozom, te značajnim smanjenjem sadržaja hemoglobina u eritrocitu: broj eritrocita je u granicama 4,8x1012/l, hemoglobin je 100 g/l. indeks boje je manji od 0,6, MCY je 65 fl, MCH je 24 pg, MCHC je 290 g/l, serumsko željezo je smanjeno na 5 mmol/l, serumski feritin je 25 µg/l, a zasićenost transferinom željezom je samo 16% . Regenerativne promjene eritrocita (oslobađanje normoblasta i retikulocita u perifernu krv) kod IDA su slabo izražene.

Anemija ove vrste može se razviti kao posljedica kroničnog gubitka krvi (krvarenje iz gastrointestinalnog trakta i rektuma, menometroragija, bubrežno krvarenje itd.), idiopatske hemosideroze pluća, povećane potražnje i smanjenog taloženja željeza (uz ubrzani rast stanica, trudnoća, dojenje, infekcije i intoksikacije). Nedostatak željeza može biti povezan s povećanom potrebom za njim i često, posebno u djetinjstvu i starosti, ima nutritivnu prirodu ili je posljedica smanjenja apsorpcije željeza zbog upalnih procesa duž gastrointestinalnog trakta (gornje tanko crijevo), ahlorhidrije, gastrektomija. Povezuje se sa izopačenim apetitom. Glavni faktori rizika za razvoj IDA kod male djece mogu biti pušenje majki i toksikoza u prvoj polovini trudnoće. Svi ovi uzroci, međutim, nisu uporedivi u učestalosti anemije s gubitkom krvi.

Bolest se razvija sporo, postepeno smanjenje nivoa hemoglobina doprinosi adaptaciji na apoksemiju, zbog čega se klinički simptomi javljaju kasno, kada anemija postaje veoma duboka (hemoglobin se smanjuje na 50-30 g/l.) Klinička slika je raznolika i raznolika. je posljedica i prisutnosti anemične hipoksije i hipoksije tkiva.nedostatak željeza. Obično se pacijenti žale na opću slabost, ponekad prilično oštru, uprkos umjereno izraženoj anemiji, česte vrtoglavice, ponekad glavobolju, "muhe" pred očima, u nekim slučajevima se javljaju nesvjestica i otežano disanje uz mali fizički napor. Javljaju se bolovi u grudima, otok. Uočiti proširenje granica srčane tuposti ulijevo, anemični sistolni šum na vrhu i plućnoj arteriji, "gornji šum" na jugularnoj veni, tahikardiju i hipotenziju. EKG pokazuje promjene koje ukazuju na fazu repolarizacije. Kod starijih pacijenata, teška anemija zbog nedostatka željeza može uzrokovati kardiovaskularno zatajenje. Osim toga, pacijenti razvijaju slabost mišića (manifestacija tkivne sideropenije), koja se ne opaža kod drugih vrsta anemije. Atrofične promjene nastaju na sluznicama probavnog trakta, dišnih organa i genitalnih organa. Kod pacijenata kosa puca i opada, nokti postaju lomljivi, pojavljuje se uzdužna i poprečna prugasta, ponekad konkavnost noktiju do oblika kašike (koilonihija). U 25% slučajeva uočavaju se promjene u usnoj šupljini. Osjećaji okusa se smanjuju, pojavljuju se trnci, peckanje i osjećaj punoće u jeziku. Pregledom se utvrđuju atrofične promjene na sluznici jezika, ponekad pukotine na vrhu i uz rubove, u težim slučajevima nepravilno oblikovani dijelovi crvenila (“geografski jezik”) i aftozne promjene. Atrofični proces zahvata i sluznicu usana. Pojavljuju se pukotine na usnama i grčevi u uglovima usana (heiloza), promjene na zubnoj caklini. Karakterizira ga sideropenična disfagija jabukovača (Plummer-Vinsonov sindrom), koja se manifestira otežanim gutanjem suhe i guste hrane, osjećajem znojenja i osjećajem prisustva stranog tijela u grlu. Neki pacijenti u vezi sa ovim manifestacijama uzimaju samo tečnu hranu. Postoje znaci promjene u funkciji želuca: podrigivanje, osjećaj težine u trbuhu nakon jela, mučnina. Nastaju zbog prisutnosti atrofičnog gastritisa i ahilije, koje se utvrđuju morfološkim (gastrobiopsija sluzokože) i funkcionalnim (želučana sekrecija) studijama. Skreće se pažnja na izopačenost ukusa (pica chlorotica) - žudnja za kredom, ugljem, prahom za zube. Pacijenti jedu glinu, zemlju, tijesto, led. Privlače ih neugodni mirisi vlage, benzina, acetona, kerozina, naftalena, acetona, boja itd. Oštećenje sluznice digestivnog trakta je toliko tipičan znak stanja nedostatka gvožđa da se stvorila zabluda o njegovom primatnosti u patogenezi anemije usled nedostatka gvožđa. Međutim, bolest se razvija kao rezultat sideropenije, a tek tada napreduje do razvoja atrofičnih oblika. Znakovi sideropenije tkiva brzo nestaju nakon uzimanja suplemenata gvožđa. Anemija zbog nedostatka željeza ima kronični tok s periodičnim pogoršanjima i remisijama. U pravilu postoji blagi ili umjereni tok; teška anemija je rjeđa. Blagi i umjereni stepen anemije uzrokovane nedostatkom željeza karakteriziraju smanjeni eritrociti, serumski feritin i tkivni pul željeza uz nepromijenjen transportni fond. U nedostatku odgovarajuće patogenetske terapije, remisije su nepotpune i praćene su trajnim nedostatkom željeza u tkivu.

Uobičajeni unos gvožđa u organizam jedva nadoknađuje trenutnu potrebu za njim. Stoga nepredviđeni gubitak gvožđa tokom hroničnog krvarenja ili obilnih menstruacija lako dovodi do njegovog nedostatka. Pražnjenje zaliha željeza počinje bez kliničkih manifestacija, skriveni nedostatak moguće je otkriti samo posebnim studijama, uključujući određivanje količine hemosiderina u makrofagima koštane srži i apsorpciju radioaktivnog željeza u gastrointestinalnom traktu. U svom razvoju, WDN prolazi kroz 2 faze:

- faza latentnog nedostatka gvožđa (LID), koju karakteriše smanjenje tkiva (rezerve) i transportnih sredstava gvožđa sa njegovim normalnim sadržajem u hemoglobinu (Hb). Odgođena je sinteza hema, povećan je nivo protoporfirina u eritrocitima, smanjen je broj sideroblasta u koštanoj srži. Tokom ovog perioda, iako hemoglobin ostaje prilično visok, može se uočiti hipohromija eritrocita sa tendencijom mikrocitoze: vrijednosti indeksa eritrocita su smanjene, kao i vrijednosti ferokinetičkih pokazatelja (serumsko željezo, eritrocitni feritin, zasićenje transferina sa gvožđe); - stadijum očitog ID-a (nedostatak gvožđa), ili IDA, u kojem se, uz sideropeniju, smanjuje proizvodnja željeza Hb ili hemoglobina (manifestira se smanjenjem koncentracije Hb u perifernoj krvi). Hipohromija eritrocita i anizo- i poikilocitoza postaju izražene, MCH i MCV se smanjuju, RDW se povećava. Hiperplazija eritrona uglavnom zbog polihromatofilnih normoblasta (u koštanoj srži praktički nema sideroblasta).

U početku, nivoi željeza u serumu i koncentracije hemoglobina u eritrocitima ostaju normalni, a ispod 25 µg/L, samo se nivoi feritina u serumu smanjuju. Povećana je količina transferina, kao i vrijednost ukupnog kapaciteta vezivanja željeza u serumu. Zatim, osiromašene zalihe gvožđa (nivo gvožđa ispod 5 µmol/l, a zasićenost transferinom ispod 16%) više ne obezbeđuju efikasnu eritropoezu (Hb ispod 109 g/l; sadržaj eritrocitnog feritina opada).

Dijagnoza IDA se sastoji od kliničkih manifestacija, prisutnosti uzroka za razvoj ID, laboratorijskih podataka u istraživanju ferokinetike i opće analize periferne krvi. Trenutno se radi preciznije dijagnoze vrši praćenje parametara eritrocita kao što su MCV, MCH, MCHC i RDW dobijenih na hematološkim brojačima. U brisevima krvi dominiraju mali hipohromni eritrociti, anulociti (eritrociti bez hemoglobina u centru, u obliku prstena), eritrociti nejednake veličine i oblika (anizocitoza, poikilocitoza). Kod teške anemije mogu se pojaviti izolirani eritroblasti. Broj retikulocita se ne mijenja i povećava se samo s anemijom koja se razvila na pozadini gubitka krvi, što je važan znak krvarenja. Osmotska rezistencija eritrocita je malo promijenjena ili neznatno povećana. Broj leukocita nema izraženu tendenciju smanjenja. Formula leukocita je malo promijenjena. Leukopoezu karakterizira povećanje broja nezrelih granulocita. Broj trombocita obično ostaje normalan; blago povećan sa krvarenjem. U koštanoj srži sa anemijom deficijencije gvožđa može se otkriti eritroblastična reakcija sa zakašnjenjem sazrevanja i hemoglobinizacije eritroblasta. Koštana srž je u većini slučajeva hiperplastična. Povećava se omjer ćelija bijelih i crvenih redova, prevladava broj potonjih. Eritroblasti čine 40-60% svih ćelija, kod mnogih se javljaju degenerativne promene u vidu vakuolizacije citoplazme, piknoze jezgara, nema citoplazme (gole jezgre).

Obično su promene u metabolizmu gvožđa dovoljne da se postavi dijagnoza "latentnog nedostatka gvožđa", kao predfaza IDA, i ako se otkrije smanjen nivo Hb (kod žena ispod 120,0 g/l i kod muškaraca ispod 130,0 g / l) - očigledan ID, ili pravi IDA. Uz sve to, anemija ima hipohromni karakter sa indeksom boje manjim od 0,9 uz prisustvo anizo- i poikilocitoze, anizohromije i polihromazije eritrocita u perifernoj krvi.

Tretman

. Važno je da lekar utvrdi osnovni uzrok nedostatka gvožđa, a u svakom slučaju lečenje se sprovodi u skladu sa mišljenjem lekara. Ne pokušavajte sami da lečite anemiju zbog nedostatka gvožđa, jer je nedostatak gvožđa uvek uzrokovan nekom bolešću. . Može biti potreban dodatni unos gvožđa, ali samo pod medicinskim nadzorom. Nepotrebno konzumiranje previše željeza može dovesti do prekomjernih zaliha željeza i ozbiljnih zdravstvenih problema, uključujući bolesti srca i jetre. Osim toga, ako doživite gubitak krvi zbog raka debelog crijeva, suplementacija željeza može prikriti bolest i odgoditi dijagnozu. . Ako vam je propisano dodatno gvožđe, uverite se da uzimate punu količinu koju vam je preporučio lekar, čak i ako se počnete dobro osećati. Nakon što se anemija izliječi, tijelo treba da dopuni svoje zalihe željeza, što može potrajati tri mjeseca ili više. . Imajte na umu da se apsorpcija doznog oblika gvožđa može smanjiti upotrebom mlijeka i antacida. . Gvožđe se može davati intravenozno za one koji ne mogu da ga uzimaju oralno. . U rijetkim slučajevima teške anemije uzrokovane nedostatkom željeza, može biti potrebna transfuzija crvenih krvnih zrnaca. . Posjetite svog ljekara ako osjetite simptome anemije. Ponekad je anemija zbog nedostatka gvožđa znak ozbiljnijeg stanja, kao što je čir na želucu ili dvanaestopalačnom crevu ili rak debelog creva. Možda će biti potrebne posebne analize da bi se potvrdila ili odbacila ova pretpostavka. . Žene koje su trudne ili imaju obilne menstruacije treba da razgovaraju sa svojim lekarom o dodatnom unosu gvožđa. . Ljudi koji su na programu brzog mršavljenja trebalo bi da razgovaraju o potrebama za gvožđem i drugim nutrijentima sa lekarom ili kvalifikovanim dijetetičarom.

Liječenje WDN, bez obzira na težinu, treba započeti odmah nakon verifikacije dijagnoze i konačnog utvrđivanja uzroka ID.

Table. Neki oralni preparati gvožđa

Droga		Sastav lijeka (u jednoj dražeji, tableti ili u 1 ml otopine)	Forma pustiti	Sadržaj osnovno gvožđe (mg)
Ime	Registracija broj
Aktiferrin	0028859	Željezni sulfat 113,8 mg. DL serin 129 mg	Kapsule	34,5
Aktiferrip-kapi	002859	Željezni sulfat 47,2 mg. DL-serin 35,6 mg	Kapi	9.48
Aktiferin sirup	002859	Željezni sulfat 171 g, DL serin 129 mg u 5 ml	Sirup	34 mg
Maltofsr	0056442	Hidroksid-polimaltozni kompleks	Kapi	50 mg
Maltofer Fall	005643	Hidroksid-polimaltozni kompleks	Pilule	100 mg
Sorbifer Duroles	005338	Željezni sulfat 320 mg, askorbinska kiselina 60 mg	Pilule	100 mg
Tardyferon	007334	Željezni sulfat 256,3 mg, mukoproteaza 80 mg, askorbinska kiselina 30 mg	Pilule	51 mg
Totem	009535	Željezni glukonat 416 mg. mangan glukonag 1,33 mg, bakar glukonat 0,7 mg	Rješenje	50 mg
Ferrstab comp	007998	Željezni fumarat 154 mg, folna kiselina 0,5	Kapsule	50 mg
fero-gradumet	008040	Željezni sulfat 325 mg	Pilule	105 mg
Ferrohal	73/461/78	Željezni sulfat 200 mg. kalcijum fruktoza difosfat 100 mg, cerebrolecitin 20 mg	Pilule	40 mg
Ferroplex	008227	Željezni sulfat 50 mg, askorbinska kiselina 30 mg	Dragee	10 mg
feropath	007203	Željezni fumarat 30 mg	Suspenzija	10 mg
Ferropal	006282	Glukopat željeza 300 mg	Pilule	30 mg
Heferol	005145	Željezni fumarat 350 mg	Kapsula	100 mg

Nadoknada ID u krvi i tkivima moguća je uz pomoć lijekova. Među njima je trenutno više od 30 oralnih preparata i oko 70 kompleksnih multivitamina koji sadrže željezo. Parenteralna primjena preparata gvožđa ne povećava efikasnost lečenja i indikovana je samo za teške i opsežne lezije želučane sluznice i tankog creva, koje smanjuju apsorpciju gvožđa. Za pravilan izbor lijeka potrebno je uzeti u obzir količinu mikroelementa u svakoj tableti ili u drugom doznom obliku. Dnevna doza treba da bude 180 g soli ili najmanje 100 mg čistog gvožđa. Najfiziološki su preparati koji sadrže ne tro-, već dvovalentno željezo, koje se dobro apsorbira u želucu i tankom crijevu, posebno uz smanjenje nivoa hlorovodonične kiseline (potonje je karakteristično za hroničnu IDA). Lijek bi trebao imati produženo djelovanje, što smanjuje učestalost uzimanja lijeka i pacijenti ga dobro podnose. Gore navedene zahtjeve, na primjer, ispunjava lijek Ranbaxy, Fenyuls. Sadrži optimalnu količinu obojenog željeza - 45 mg, što olakšava doziranje lijeka. Osim toga, Fenyuls sadrži vitamine B 1 , B 2 , B 5 , B 6 , C i PP, koji poboljšavaju apsorpciju i asimilaciju elementa u tragovima. Prisutnost dnevne količine vitamina B (2 mg) pomaže poboljšanju metabolizma miokardiocita i njihove kontraktilne funkcije, što je neophodno za anemijsku distrofiju miokarda, a dnevna količina vitamina B 2 (2 mg) pomaže u korekciji trofičkih poremećaja u ćelijama gastrointestinalnog trakta i poboljšava aktivnost želuca i crijeva. Dnevne količine nikotinamida (15 mg) i vitamina B 2 (2,5 mg) normalizuju redoks procese i poboljšavaju unutarćelijski metabolizam poremećen tokom GI u različitim tkivima i organima. Mikrodijalizni granularni oblik oslobađanja Fenyulsa osigurava postepeno oslobađanje željeza iz kapsule, čime se eliminira lokalna iritacija gastrointestinalne sluznice, koja se manifestuje bolovima u trbuhu, mučninom, podrigivanjem, poremećajem stolice i neugodnim metalnim okusom u ustima. Fenyuls u obliku želatinske kapsule sprječava nastanak tamnog ruba na zubima, što se često javlja pri dugotrajnoj oralnoj primjeni tabletiranih oblika preparata koji sadrže željezo.

Trajanje liječenja (najmanje 1,5-2 mjeseca) određuje se obnavljanjem zaliha željeza (serumski feritin), a ne samo normalizacijom koncentracije hemoglobina, serumskog željeza, broja i morfologije crvenih krvnih zrnaca. Kod male djece sa infektivnim komplikacijama, trajanje terapije maltoferom, na primjer, kod blagog IDA, je 7,8 sedmica, a sa prosječnim stepenom 9,1 sedmica; na kraju rehabilitacionog kursa feroterapije, efikasnost lijeka dostiže 100%.

Određivanje preventivnih kurseva terapije preparatima gvožđa (uglavnom u kasnim jesenjim i ranim prolećnim mesecima) zavisi od tendencije smanjenja koncentracije feritina u serumu, tj. proizveden u skladu sa rezultatima kontrolnih pretraga krvi. Kako bi se spriječio razvoj nedostatka željeza kod novorođenčadi, feroterapija je indikovana trudnicama s gestacijskom anemijom s nedostatkom željeza.

Transfuzije krvi u normalnom toku IDA nisu indicirane. Transfuzije eritrocita mogu postati neophodne kod refraktornih oblika, kada nije moguće otkriti i eliminisati uzroke rezistencije na preparate gvožđa.

Takva terapijska taktika spašava pacijente od teških recidiva anemije. Prema različitim autorima, otprilike 1% do 3% pacijenata sa IDA je refraktorno na feroterapiju. Uzroci refraktornosti mogu biti endokrinološki poremećaji, posebno disfunkcija štitnjače. Nedostatak efekta može biti uzrokovan nedostatkom folne kiseline i vitamina B12. Prisustvo teških sistemskih bolesti vezivnog tkiva, onkološki procesi, hronična bubrežna insuficijencija, smanjena antioksidativna aktivnost ili hronične infekcije smanjuju efikasnost terapije. Ova stanja zahtijevaju identifikaciju uz kompleksno učešće relevantnih specijalista i kombinaciju feroterapije sa eliminacijom uzroka refraktornosti. Kod anemije povezane s upalnim procesima, oporavak ferokinetike, eritropoetskih faktora i morfo-funkcionalnih karakteristika eritrocita korelira s oporavkom od zarazne bolesti.

Prevencija

. Uravnotežena ishrana je neophodna. . Žene koje su trudne ili imaju menstruaciju treba da razgovaraju sa svojim lekarom o dodatnom unosu gvožđa. . Ako morate često uzimati aspirin ili NSAIL, uzmite ih s hranom ili antacidom (po mogućnosti onim koji sadrži magnezijum ili aluminij hidroksid).

Atransferinemija

Anemija povezana s poremećajem transporta željeza (atransferinemija) je vrlo rijedak oblik koji se javlja kada postoje defekti u prijenosu željeza iz njegovog depoa u ćelijama jetre, slezene, skeletnih mišića, crijevne sluznice do mjesta sinteze hema. , odnosno do koštane srži. Možda je uzrok razvoja bolesti nedostatak transferina ili njegove konformacijske promjene.

Morfološki se ova varijanta anemije ne razlikuje od nedostatka gvožđa. Međutim, ovdje se koncentracija hemosiderina značajno povećava i uočava se hemosideroza limfoidnog tkiva, posebno duž gastrointestinalnog trakta.

Sideroblastične anemije

Anomalije ugradnje gvožđa u hem tokom njegove sinteze, koje dovode do povećanja sadržaja elementa u tragovima u mitohondrijima ćelija, smanjuju efikasnost eritropoeze u koštanoj srži i dovode do razvoja refraktornih i sideroblastičnih (zasićenih gvožđem) anemija.

Kao glavna klinička manifestacija svih oblika heterogenog mijelodisplastičnog sindroma (MDS), refraktorna anemija u 41% pacijenata je duboka anemija (Hb<80,0 г/л) с рецикулоцитопенией, нормо- или гиперклеточным костным мозгом, с явлениями дизэритропоэза. По Н.С. Турбиной и соавт. (1985) морфологические признаки дизэритропоэза включают в себя: мегалобластоидность кроветворения, многоядерность эритробластов, дисоциация созревания ядра и цитоплазмы, базофильная пунктация цитоплазмы, наличие межъядерных мостиков и кольцевидные формы сидеробластов.

Procesi proliferacije i diferencijacije eritroidnih ćelija u koštanoj srži pacijenata sa refraktornom anemijom u poređenju sa zdravim ljudima smanjeni su 2,5 puta: parcijalni indeks H 3 oznake sa timidinom je 12D ± 1,1% naspram 30,0 ± 1,11%.

Nivoi željeza i feritina, uključujući kisele izofereretine, u serumu pacijenata značajno premašuju normu. Dopunjujući morfološke znakove diseritropoeze i rezultate citokemijske reakcije na polisaharide, biohemija seruma potvrđuje povećanje neefikasne eritropoeze već na početku MDS-a. Dakle, povećana zasićenost gvožđem kod ovih varijanti anemije kombinovana je sa povećanim uništavanjem eritroidnih ćelija u koštanoj srži.

Table. Metabolizam gvožđa kod pacijenata sa refraktornom anemijom.

Zanimljivo je da kod hematopoetskih depresija učestalost abnormalnih eritrocita u perifernoj krvi pacijenata pozitivno korelira sa učestalošću PAS-pozitivnih ćelija u eritronu. Udio PAS-pozitivnih ćelija u koštanoj srži pacijenata sa sideroblastičnom anemijom premašuje normu sedam puta, tj. neefikasna eritropoeza daje značajan doprinos patogenezi ove bolesti.

Sliku periferne krvi kod pacijenata sa sideroblastičnom anemijom karakteriše raznovrsnost morfologije eritrocita: mogu se uočiti mikrocitoza i makrocitoza, hipohromija i normohromija. Štaviše, anizocitoza može biti izraženija od hipohromije. Indeks boja kreće se od 0,4 do 0,6. Sadržaj hemoglobina u eritrocitima (MSH) je 30 pg, a prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitima (MCHC) je 340 g/l. Prosječni volumen eritrocita (MCV) se također ne razlikuje od norme i iznosi 104 fl. Češće nego inače, polihromatofilni siderociti ulaze u perifernu krv pacijenata (normalno: 0,6 ± 0,04%), a brisevi koštane srži otkrivaju depozite hemosiderina i povećan sadržaj sideroblasta, uključujući i njihove prstenaste oblike (15%). Ove ćelije se detektuju pomoću pruske plave reakcije zasnovane na stvaranju feriferocijanida reakcijom feri jona sa ferocijanidom u kiseloj sredini. Reakcija se manifestira kao stvaranje plavog ili zelenog taloga feriferocianida.

Pored kvantitativnih promjena u sastavu stanica periferne krvi, postoji i izražen pomak u biohemijskim parametrima. Dakle, serumsko željezo se povećava na 31 mmol/l, a time se povećava i razina serumskih i eritrocitnih feritina.

U pravilu, palijativna sredstva se koriste za liječenje anemije povezane s poremećenim korištenjem željeza. Uz duboku anemiju i razvoj hipoksije, potrebne su transfuzije crvenih krvnih zrnaca. Međutim, takvo liječenje povećava već postojeći višak željeza i ubrzava pojavu simptoma hemosideroze. Terapija desferalom u kombinaciji s plazmaferezom pokazala se uspješnijom, što pomaže u smanjenju broja transfuzija krvi i smanjenju hiperglikemije. Pristupanje osnovnoj bolesti infektivnim komplikacijama (bakterijska pneumonija, tuberkuloza, akutni bronhitis i dr.) pogoršava tok anemije. I iako je samo eritrocitni feritin (od 11 do 80 mg Hb) prognostički kriterij, pacijenti imaju povećanje razine feritina u serumu i povećanje zaliha željeza u tkivu. U ovom slučaju, efikasnost terapije anemije zavisi od uspešnog lečenja komplikacija.

Anemija povezana sa poremećenim recikliranjem gvožđa

Anemija kod kroničnih bolesti povezanih s poremećenim recikliranjem željeza je druga po učestalosti. Smatraju se jednom od manifestacija hroničnih bolesti i malignih tumora, iako se javljaju kod bilo koje infekcije ili upalnog procesa.

S obzirom na to da se oko 24 mg gvožđa obezbeđuje kada se ponovo iskoristi nakon odumiranja starih eritrocita, postaje očigledno da zadržavanje oslobođenog gvožđa u ćelijama retikuloendotelnog sistema kod hroničnih bolesti doprinosi razvoju anemije – gvožđe nije dovoljno. za sintezu hemoglobina u novim eritrocitima. Postoji unutrašnji nedostatak gvožđa. Osim toga, može se smanjiti lučenje eritropoetina u bubrezima i hipoproliferativno stanje koštane srži. Sve to dovodi do retikulocitopenije i nesposobnosti koštane srži da zadovolji potrebe organizma za eritrocitima hiperplazijom eritroidne klice i, shodno tome, do razvoja hipohromne mikrocitne anemije.

Simptomi su određeni osnovnom bolešću. U ranoj fazi bolesti, eritrociti zadržavaju svoju normalnu veličinu, ali tada počinju da prevladavaju mikrociti. RDW kod anemije kronične bolesti nema diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Koncentracija hemoglobina rijetko pada ispod 80 g/l, u pravilu se smanjuje za 20% od normalnog nivoa, otprilike na isti način se povećava udio mikrocita. Značajno premašujući dubinu anemije, koncentracija serumskog eritropoetina se smanjuje (3 μ U / l). Koncentracija gvožđa u serumu pada na 5 mmol/l, ali nivo feritina u serumu prelazi normalne vrednosti, feritin eritrocita ostaje u granicama normale (5-45 µg/g Hb), a zasićenost transferina gvožđem je ispod 10%.

Liječenje osnovne bolesti je efikasno. Transfuzije krvi za anemiju kronične bolesti rijetko su potrebne.

Lijekovi koji stimuliraju eritropoezu obično nisu od pomoći, ali u nekim slučajevima eritropoetin, posebno rekombinantni za plućne i kardiovaskularne simptome, poboljšava crvenu krvnu sliku.

B 12 - i anemija zbog nedostatka folata

Anemija deficijencije B 12 i folata – grupa anemija sličnih po simptomima makrocitnoj anemiji i megaloblastnoj anemiji (povratak na fetalnu hematopoezu).

Megaloblastična eritropoeza s poremećenim sazrijevanjem eritrocita, obično zbog endo- ili egzogenog nedostatka vitamina B 12 i folne kiseline. Razvija se iz različitih razloga, uključujući:

- česte infekcije; - pothranjenost (na primjer, kod djece ili vegetarijanaca); - hronične bolesti gastrointestinalnog trakta i jetre; - autoimuno uništavanje parijetalnih ćelija (perniciozna anemija); - hranjenje kozjim mlijekom (u male djece); - celijakija (poremećena apsorpcija iz crijeva); - helmintička invazija (široka trakavica) itd.

Nedostaci vitamina B12 i folne kiseline mogu biti urođeni i prisutni u ranom djetinjstvu, kao što je Immerslung-Gresbeckova bolest. Stečene megaloblastične anemije uključuju: B 1 2 - Addison-Birmerovu anemiju deficijencije, u kombinaciji sa atrofičnim gastritisom, smanjenim ili odsustvom lučenja gastromukoproteina - intrinzičnog faktora vitamina B ili Castle faktora (1929); B 12 - megaloblastična anemija trudnica; anemija zbog povećane upotrebe vitamina B12 i folata tokom sprue ili nakon hirurškog uklanjanja želuca i dijela tankog crijeva. Također je poznato da je potreba za folatima povećana kod hemolitičke anemije ili psorijaze. Makrocitna anemija, kao posljedica nedostatka vitamina B 12 ili folne kiseline, može biti praćena refraktornom anemijom.

N. D. Khoroshko i dr. (2002) proveli su istraživanje nivoa vitamina B 12 i folata kod 250 pacijenata sa različitim hematološkim oboljenjima. Kao što se može vidjeti, kod B 12-zavisne anemije dolazi do oštrog smanjenja vitamina B kako u serumu (117±22 pg/ml) tako iu eritrocitima (13,9±3,3 pg/er). Koncentracija folata u serumu ostaje normalna (9,7 ± 2,6 ng/ml), dok se u eritrocitima smanjuje (2,0 ± 0,9 ng/er). Terapija vraća nivoe vitamina B12 u serumu na 259±98 pmol/l iu eritrocitima na 75±31 pg/er.

Kod folatno-zavisne anemije, smanjene vrijednosti folata se detektuju i u serumu (2,1±0,8 ng/ml) i u eritrocitima (1,6±0,44 ng/er). Istovremeno, sadržaj vitamina B12 u serumu je blago smanjen (260±45 pg/ml), dok u eritrocitima ostaje u granicama normale (280,8±76,1 pg/er).

Poređenja radi, kod odraslih pacijenata kod IDA dolazi do značajnog povećanja nivoa vitamina B12 i folata kako u serumu (775,5±66,7 pmol/l i 13,3±3,1 pmol/l) tako i u eritrocitima (499±77,6 pg/er). i 19,3±2,5 pg/er). N.D. Horoshko i dr. (2002) sugeriraju da u uvjetima nedostatka željeza (na pozadini smanjene proizvodnje eritroblasta zbog nedostatka metala) potrošnja ovih vitamina naglo opada, uslijed čega se akumuliraju u krvnom serumu.

Istovremeno, kod male djece, IDA se javlja sa povećanim sadržajem vitamina B 12 u serumu (1200±65 pg/ml), ali sa nedostatkom folne kiseline (9,4±1,6 ng/ml). Ovu činjenicu objašnjavaju povećane potrebe djece ovog uzrasta za folatima zbog rasta i razvoja organizma, uključujući i nervni sistem, ali i posebnostima njihovog režima ishrane.

Karakteristično, nakon kursa feroterapije i normalizacije metabolizma gvožđa, koncentracija vitamina B 12 i folne kiseline u serumu (276±33,9 pg/ml i 9,2±2,1 ng/ml) iu eritrocitima (128 ±29,0 pg/er i 10,5±2,9 ng/er) smanjen. Štaviše, kod dojenčadi mlađe od 3 godine, smanjenje nivoa vitamina B 12 (198±47 pg/ml) i folata (8,3±0,7 ng/ml) u serumu na pozadini ferokorekcije bilo je izraženije. Ovi rezultati se mogu smatrati osnovom za kurs vitaminske terapije (cijanokobalamin i folna kiselina) za IDA istovremeno sa imenovanjem feropreparata.

Većina pacijenata sa autoimunom hemolitičkom anemijom (AIHA) imala je relativno normalne nivoe vitamina B12 (490±187 pg/ml) i folata (9,2±1,9 bp/ml) kako u serumu tako iu eritrocitima (249±56,9 pg/ml) i 6,1±2,0 ng/er). U periodu remisije, uz normalizaciju nivoa Hb, dolazi do oštrog smanjenja vitamina B 12 - do 20 pg / ml i folata - do 2,5 ng / ml. Ovi podaci podržavaju pretpostavku o intenzivnom unosu vitamina B i folata u vrijeme ublažavanja anemije i uvjerljiv su argument za AIHA terapiju vitaminom B 12 i folatom (vidjeti odgovarajući odjeljak). Možda su identifikovane razlike u nivoima vitamina B 12 i folata u različitim fazama hemolitičkog procesa povezane sa značajnim fluktuacijama u životnom veku eritrocita. Dakle, usred hemolitičke krize, "mladi" eritrociti brzo napuštaju koštanu srž i, ušavši u cirkulaciju, brzo se eliminiraju. U periodu remisije, kako se eritropoeza normalizuje, glavni deo crvenih krvnih zrnaca periferne krvi predstavlja njihov normalan oblik. Poznato je da kada se centrifugiraju u gradijentu gustoće, "mladi" eritrociti čine laku frakciju, a "normalni" (podložni prirodnom starenju) - tešku. Prilikom određivanja nivoa vitamina B i folata u svakom od njih, pokazalo se da su u teškoj frakciji 23 ± 5,2 pg/er i 1,2 ± 0,04 ng/er, au laganoj frakciji - 286 ± 35 , 8 pg/er i 14±5,1 ng/er. Dakle, starost eritrocita može u velikoj mjeri odrediti fluktuacije nivoa vitamina u različitim periodima hemolitičke anemije.

Određivanje koncentracije kobalamina i folata kod pacijenata sa MDS pokazalo je da su u krvnom serumu vrijednosti vitamina B 12 i folata unutar fiziološke norme. Dok je u eritrocitima kod većine pacijenata (60%) povišen nivo vitamina B (63 5 ± 16o pg/er). U slučaju refraktorne anemije, pacijenti sa visokim stepenom neefikasne eritropoeze takođe imaju veći nivo vitamina u crvenim krvnim zrncima, ali ne i u serumu. Kod hroničnih mijeloproliferativnih bolesti (CMPD) sadržaj vitamina B i u eritrocitima i u serumu je unutar fiziološke norme. Nivo folata u serumu u ovoj kategoriji pacijenata je također normalan, au eritrocitima je ovaj pokazatelj smanjen kod 70% pacijenata (<4,2 нг/эр). Это при том, что запасы фолиевой кислоты в эритроцитах настолько велики, что должны уменьшаться в последнюю очередь. Возможно, противоречие объясняется применением препаратов, воздействующих на метаболизм фолатов, поскольку фолиевая кислота крайне чувствительна к действию различных химических соединений.

Proučavanje koncentracije vitamina B 12 i folne kiseline korisno je ne samo za razjašnjavanje prirode megaloblastične anemije, već i za diferencijalnu dijagnozu i procjenu učinkovitosti terapije za niz hematoloških bolesti.

Uloga vitamina B 12 i nedostatka folata u patogenezi megaloblastične anemije je u tome što je na njenoj pozadini poremećena funkcija timidin sintaze i prekinuta sinteza DNK. Ćelije koje se brzo dijele podliježu megaloblastnim promjenama, javlja se eritroidna hiperplazija koštane srži i intramedularna hemoliza, povećavaju se razine LDH (laktat dehidrogenaze) i indirektnog bilirubina u krvnom serumu.Defekti u sintezi DNK u općoj hematopoetskoj klici dovode do hipersegmentacije ne. Paralelno s gore navedenim, megaloblastični proces zahvaća i druga tkiva koja se brzo dijele - uočava se atrofija gastrointestinalnog trakta.

Makrocitna (megaloblastna) hiperkromna anemija razvija se postupno, karakterizira je bljedilo kože s ikteričnom bojom, simptomi dispepsije, uzorak glositisa s abrazijom papila jezika („lakirani“ jezik) ili kombinacija svijetlocrvenih područja upale sa prljavo žutim premazom, oticanjem jezika, savijanjem sluzokože („geografski jezik“). Jetra i slezena mogu biti umjereno uvećane. Mogu biti prisutni neurološki simptomi: parestezija, peckanje u ekstremitetima, poremećeni refleksi donjih ekstremiteta, nesigurnost u hodu (manifestacije funikularne mijeloze sa B 12 -avitaminozom). Dijagnoza bolesti i liječenje pacijenata je složen proces u više faza, uključujući:

— prepoznavanje i diferencijalna dijagnoza anemije; - utvrđivanje nivoa nedostatka B 12 i/ili folata; - utvrđivanje uzroka nastanka i razvoja bolesti; - terapija.

Potrebno je identificirati morfološke karakteristike stanica periferne krvi i koristiti ih u diferencijalnoj dijagnozi bolesti.

Kod pacijenata s nedostatkom vitamina u perifernoj krvi s dubokom anemijom prevladava smanjenje broja eritrocita (manje od 1,0 x 10 12/l), ali je razina hemoglobina smanjena u relativno manjoj mjeri. Hematokrit pada na 0,04 l/l. U krvi se uočavaju degenerativne promjene eritrocita u vidu anizohromije i hiperhromije (CP = 1,2-1,5), anizocitoze sa izraženom makrocitozom, megalocitozom i poikilocitozom sa tendencijom ovalocitoze. Prosječni promjer eritrocita je povećan na 8,2-9,5 mikrona, njihov prosječni volumen (MCV) kreće se od 110 do 160 fl. Uočavaju se regenerativne promjene patološkog tipa: Jolly tijela i Kebot prstenovi u eritrocitima, normoblasti. Često se opaža trombocitopenija, neki od trombocita su predstavljeni velikim oblicima i retikulocitopenija. Broj leukocita je normalan ili smanjen, preovlađuju hipersegmentirani granulociti i rijetko gigantski oblici neutrofila. Gore navedene morfološke karakteristike mogu pomoći u dijagnozi megaloblastične anemije.

Veliki eritrociti u perifernoj krvi prema njihovoj morfologiji mogu se podijeliti u dvije kategorije:

- okrugli makrociti, nastaju zbog promjena u lipidnom sastavu ćelijske membrane kod alkoholizma, bolesti jetre ili bubrega i hipotireoze („miksedem crvenih krvnih zrnaca“); - ovalni makrociti (makroovalociti), nastali nakon izlaganja citostaticima, sa nedostatkom B12 i folata, ili sa mijelodisplazijom zbog defekata u replikaciji DNK, kada RNK nastavlja da se translira i transkribiraju proteini, ispunjavajući citoplazmu ćelije, doprinose do povećanja njegovog obima.

Pojava hipersegmentiranih neutrofila u perifernoj krvi razlikuje megaloblastnu anemiju od mijelodisplazije, koju karakterizira hiposegmentacija jezgri leukocita i defekti u morfologiji trombocita. Diferencijalna dijagnostička vrijednost MCV eritrocita kod megaloblastične anemije je nesumnjiva, ali treba imati na umu da se ovaj indeks eritrocita može povećati i do 160 fl s retikulocitozom.

Svi gore navedeni znakovi megaloblastične anemije su dopunjeni biohemijom: u krvnom serumu - umjerena bilirubinemija zbog slobodne frakcije pigmenta zbog hemolize megaloblasta. Nivo LDH često dostiže 1000.

Neophodno je ne samo odrediti nivoe serumskog i eritrocitnog sadržaja vitamina B12 i folata, već, budući da 39% pacijenata sa megaloblastnom anemijom pati od nedostatka gvožđa, i pokazatelja ferokinetike. Ukoliko nije moguće kvantificirati vitamin B 12 i folate, tada se prije propisivanja terapije radi punkcija koštane srži kojom se otkriva megaloblastična hematopoeza, što je morfološki kriterij za postavljanje dijagnoze. U preparatima koštane srži nalaze se megalociti i megaloblasti, gigantski metamijelociti i megakariociti nepravilnog oblika.

Bolesnici s teškom megaloblastnom anemijom trebaju hitno liječenje. Njegove sheme variraju, ali općenito je brza eliminacija nedostatka vitamina i stvaranje njihovog depoa u tkivima. Obično se kod pacijenata sa B12-deficitnom anemijom, trećeg dana terapije povećava broj retikulocita (regenerativni odgovor koštane srži), a petog dana se vraća hematokrit. Pozitivan odgovor na terapiju folatom kod nedostatka folata ili alkoholizma moguć je nakon tri sedmice. Transfuzije krvi praktički nisu potrebne. Liječenje je supstitucija, tj. uvođenje vitamina B i folne kiseline u terapijskim dozama od 200 mcg/dan, odnosno 0,005 x 3/dan (veće doze vitamina B 12.500 mcg ili 1000 mcg su indicirane samo za mijelozu žičare), nastavlja se do regeneracije anemije. sva njegova klinička i citomorfološka stanja su normalizirane manifestacije. Zatim, posebno kod Addison-Birmerove anemije, pokazuje se skoro stalna terapija održavanja sa vitaminom B 12 - 200 mcg jednom u 1-2 mjeseca.

Perniciozna anemija (maligna)

perniciozna anemija je rijetka bolest kod koje postoji nedovoljan broj crvenih krvnih zrnaca kao rezultat nedostatka vitamina B 12 (kobalamina), važne komponente za proizvodnju crvenih krvnih zrnaca.

U većini slučajeva, bolest se ne razvija zbog nedostatka vitamina u hrani, što se može primijetiti samo kod vegetarijanaca. Ova bolest se obično razvija kada tijelo ne može pravilno apsorbirati vitamin. Perniciozna anemija se razvija postepeno i u početku može imati simptome bilo koje vrste anemije: slabost, umor, bljedilo. Ako se ne liječi, bolest može uzrokovati poremećaje gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog i, posebno, nervnog sistema, jer je vitamin B 12 važan za njegovo normalno funkcionisanje. Kao rezultat liječenja, bolest brzo nalikuje, iako ostaju teški poremećaji u nervnom sistemu. Perniciozna anemija se može razviti u bilo kojoj dobi.

Uzroci

. Perniciozna anemija gotovo uvijek nastaje kao posljedica smanjene sposobnosti apsorpcije vitamina B 12 . To se može dogoditi kada ćelije u zidu želuca atrofiraju i prestanu proizvoditi normalne količine probavnih kiselina, što je važno za apsorpciju vitamina B12. . Slučajevi perniciozne anemije su češći kod onih koji imaju porodičnu anamnezu perniciozne anemije ili drugih autoimunih bolesti kao što su Gravesova bolest (tireotoksikoza), hipotireoza ili vrtoglavica. . Uklanjanje želuca, oštećenje zidova želuca ili dugotrajno liječenje inhibitorima želučane kiseline mogu smanjiti njegovo lučenje i otežati apsorpciju vitamina B 12 . . Bolesti tankog crijeva, gdje se vitamin B12 apsorbira, mogu ometati njegovu apsorpciju. . U rijetkim slučajevima bolest je uzrokovana hranom u kojoj sadržaj vitamina B 12 nije dovoljan.

Simptomi

. Umor i slabost. . Ubrzani rad srca ili vrtoglavica. . Blijedo (može biti posebno uočljivo na usnama, desnima, kapcima i bazi noktiju). . Kratkoća daha ili bol u grudima pri naporu. . Nervoza ili nemogućnost koncentracije. . Blago žutilo očiju i kože. . Gubitak apetita koji dovodi do gubitka težine. . Mučnina i dijareja. . Simptomi neuralgije: utrnulost ili trnci u udovima, loša koordinacija, neosjetljivost na lagani dodir.

Dijagnostika

. Medicinska anamneza i fizički pregled. . Krvni testovi za mjerenje seruma B 12 i folne kiseline u crvenim krvnim zrncima sa solima (ovo pokazuje abnormalnosti u vitaminu B 12 i nedostatak folne kiseline). . Schillingov test, koji koristi radioaktivno označeni vitamin B 12 za precizno mjerenje koliko je ostalo u krvi, a koliko se izlučilo urinom.

Tretman

. Potrebne su kontinuirane intramuskularne injekcije vitamina B 12 (obično samostalno jednom mjesečno). Budući da je problem obično u tome što tijelo ne može apsorbirati vitamin, oralno uzimanje je u osnovi beskorisno. Međutim, kada se injekcije ne mogu koristiti, uzimanje velikih doza vitamina je od pomoći. . U rijetkim slučajevima teške bolesti može biti potrebna transfuzija krvi. . Perniciozna anemija je povezana sa povećanim rizikom od raka želuca, pa se pacijentima savjetuje da posjete ljekara tokom cijelog života. . Posavjetujte se sa svojim ljekarom ako osjetite uporan umor, slabost ili bljedilo.

Prevencija

. Ne postoji način da se spriječi perniciozna anemija, osim u rijetkim slučajevima kada je hrana osiromašena vitaminom B 12, na primjer, kod vegetarijanaca. Takvi ljudi bi trebali uzimati vitaminske suplemente. . Izbjegavajte samoliječenje folnom kiselinom, koja može prikriti razvoj perniciozne anemije.

Anemija nedostatak folata

Folna kiselina je neophodan vitamin za proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Nedostatak ovog vitamina može uzrokovati anemiju. Kao rezultat smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca, tkiva tijela su uskraćena za potrebnu opskrbu kisikom, što dovodi do klasičnih simptoma anemije. Bolest je naročito česta kod djece i adolescenata u periodu naglog rasta, kod trudnica i dojilja, kod starijih osoba, pušača, alkoholičara, onih koji vole dijetu ili boluju od bolesti crijeva. Može biti praćena anemijom zbog nedostatka gvožđa.

Uzroci

. Nedostatak folne kiseline nastaje ili kao rezultat neadekvatnog unosa hranom ili, rjeđe, zbog nemogućnosti crijeva da apsorbira folnu kiselinu u pravim količinama. . Alkoholizam ometa sposobnost organizma da konzumira i koristi folnu kiselinu; mnogi alkoholičari, osim toga, imaju lošu ishranu, koja je siromašna folnom kiselinom. . Bolesti crijeva, kao što su trofične afte, celijakija, intestinalna upala ili resekcija crijeva, mogu otežati apsorpciju folne kiseline. . Tijelo ne skladišti veliku količinu folne kiseline i ponekad (u djetinjstvu, tokom trudnoće, dojenja) potreba za njom premašuje unos hranom. . Određeni lijekovi (kao što su antispazmodici, antibiotici, oralni kontraceptivi i lijekovi protiv raka) mogu uzrokovati nedostatak folne kiseline u tijelu. . Rizik od nedostatka folne kiseline povezan je s određenim kožnim bolestima, uključujući psorijazu i eksfolijativni dermatitis. . Neki poremećaji krvi koji zahtijevaju veliku količinu crvenih krvnih stanica, kao što je anemija srpastih stanica (talasemija), mogu iscrpiti tijelo folnom kiselinom ako nema dodatne količine.

Dijagnostika

. Test krvi koji mjeri količinu folne kiseline u crvenim krvnim zrncima može pokazati da li imate dovoljno folne kiseline u svom tijelu.

Simptomi

. Veliki umor i slabost. . Bledilo. . dispneja. . Jaka palpitacija i značajno povećan broj otkucaja srca tokom napora. . Upaljen, crven i obložen jezik. Gubitak apetita koji dovodi do gubitka svraba. . Nadimanje. . Mučnina i dijareja.

Tretman

. Ponekad je za rješavanje problema dovoljna odgovarajuća dijeta. . Tablete folne kiseline mogu brzo izliječiti bolest. Ovisno o uzroku nedostatka kiseline, neko vrijeme može biti potrebna njena stalna upotreba. Rijetko su potrebne injekcije folne kiseline. . Važno je zaustaviti faktore koji uzrokuju bolest (npr. loša ishrana, prekomjerna konzumacija alkohola). . Liječenje može biti uklanjanje crijevne bolesti koja je uzrok nedostatka folne kiseline. . Ako imate simptome anemije, obratite se svom ljekaru. . Ako se već liječite zbog nedostatka folne kiseline, a simptomi se ne poboljšaju nakon dvije sedmice, obavijestite svog ljekara. . Svaka žena koja razmišlja o bebi treba da razgovara sa svojim doktorom o uzimanju suplemenata folne kiseline. Tokom prvih sedmica trudnoće, to će pomoći u smanjenju rizika od oštećenja bebinog nervnog sistema.

Prevencija

. Hrana mora biti uravnotežena. Glavni izvori folne kiseline su sveže zeleno lisnato povrće, sirovo voće, pečurke, pasulj, pasulj, kvasac, jetra, bubrezi. . Izbjegavajte dugotrajno kuhanje hrane koja sadrži puno folne kiseline (vitamini se uništavaju dugim kuhanjem). . Pijte alkohol umjereno.

Posthemoragična anemija

Gubitak krvi se smatra vodećim faktorom u razvoju hipovolemijskog šoka, koji se zasniva na smanjenju efikasnosti krvotoka u značajnom vremenskom periodu. Glavne patofiziološke promjene u gubitku krvi prikazane su na dijagramu.

Shema zamjene transfuzije za gubitak krvi (P. G. Bryusov, 1997.)

Nivo zamjene krvi	Količina gubitka krvi (u% BCC)	Ukupan volumen transfuzije (u % gubitka krvi)	Komponente zamjene krvi i njihov omjer u ukupnom volumenu
			Kristaloidi (jonoterapija) ili sa umjetnim koloidima (0,7+0,3)
			Koloidi i kristaloidi (0,5+0,5)
			Er. masa, albumin, koloidi, kristaloidi (0,3+0,1+0,3+0,3)
			Er. masa, plazma, koloidi, kristaloidi (0,4+0,1+0,25+0,25)
			Er. masa i svježe citrirana krv, plazma, koloidi i kriogaloidi (0,5+0,1+0,2+0,2)

Gubitak krvi se klasificira prema veličini, težini i brzini razvoja promjena na tijelu žrtve. Američki koledž hirurga ustanovio je 4 klase krvarenja, ovisno o obimu gubitka krvi i kliničkim simptomima. Klasa I - odgovara gubitku od 15% ili manje volumena cirkulirajuće krvi. U ovom slučaju nema kliničkih simptoma ili postoji tahikardija u mirovanju, posebno u stojećem položaju. Ortostatska tahikardija se smatra kada se broj otkucaja srca (otkucaja srca) poveća za najmanje 20 otkucaja u 1 minuti, kada se kreće iz horizontalnog u vertikalni položaj. Klasa II - odgovara gubitku od 20% do 25% BCC. Glavni klinički znak je ortostatska hipotenzija ili smanjenje krvnog tlaka (krvnog tlaka) za najmanje 15 mm Hg pri prelasku iz horizontalnog u vertikalni položaj. U ležećem položaju krvni pritisak je normalan ili blago snižen. diureza je očuvana. Klasa III - odgovara gubitku od 30% do 40% BCC. Manifestuje se hipotenzijom u ležećem položaju, oligurijom (dnevno se izluči manje od 400 ml mokraće). Klasa IV - gubitak više od 40% BCC, kolaps (ekstremno nizak krvni pritisak) i oštećenje svijesti do kome.

Za dijagnozu gubitka krvi od suštinske je važnosti odrediti količinu manjka BCC-a. Najpristupačniji pokazatelj u tom pogledu je "indeks šoka" - omjer broja otkucaja srca i vrijednosti sistoličkog krvnog tlaka. Normalno je 0,54. Sa gubitkom krvi, indeks šoka se povećava.

Akutna posthemoragijska anemija

Akutna posthemoragijska anemija (hemička hipoksija) je smanjenje kapaciteta krvi za kisik nakon brzog gubitka značajnog volumena cirkulirajuće krvi (BCC) zbog vanjskog ili unutrašnjeg krvarenja. Nastaje kao posljedica ozljeda, hirurških intervencija, želučanih, crijevnih, materničkih krvarenja, s rupturom jajovoda tokom vanmaterične trudnoće itd.

Akutni gubitak krvi u domaćoj literaturi klasificira se prema veličini, težini i brzini razvoja promjena na tijelu žrtve. Kliničku sliku ovih anemija karakteriziraju hipovolemija i hipoksija, gubitak značajne količine željeza (500 mg ili više uz obilno krvarenje). Simptomi ove patologije ovise o količini izgubljene krvi:

Do 10% - kliničke manifestacije mogu izostati, samo u nekim slučajevima krvni tlak pada, pojavljuje se hladan znoj, javlja se nesvjestica; do 30% - prevladavaju simptomi kardiovaskularne insuficijencije: tahikardija, kratak dah, vrtoglavica; do 40-50% - razvija se teški šok: pad krvnog tlaka, nestanak pulsa, atelektaza jugularnih i drugih vena.

Brzi istovremeni gubitak od 30% ili više BCC bez hitne reanimacije je fatalan.

Akutna posthemoragijska anemija se brzo manifestira pogrešnim povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca, koncentracije hemoglobina i hematokrita po jedinici volumena periferne krvi. Normohromno-normocitna anemija (indeks boje se kreće od 0,85 do 1,5, a prosječni prečnik eritrocita je 7,8 mikrona) javlja se neposredno nakon gubitka krvi, zatim, od nekoliko sati do 1-2 dana, kada se u krvotoku, razrjeđivanje cirkulirajuće krvi, tkiva tekućina počinje teći, ovi pokazatelji se smanjuju prema težini gubitka krvi. U razmazima periferne krvi mogu se uočiti fenomeni umjerene anizo- i poikilocitoze eritrocita. Broj trombocita po jedinici volumena krvi smanjuje se zbog hemodilucije ili zbog njihove potrošnje u procesu tromboze. Ukupan broj leukocita je smanjen kako zbog hemodilucije tako i zbog gubitka tokom krvarenja. Nastala hipoksija uzrokuje povećanje nivoa eritropoetina, a do 4-5 dana počinje regeneracija eritrona i dolazi do retikulocitoze, povećava se polihromazija i anizocitoza (mikrocitoza). U slučaju masivnog krvarenja, pojedinačni normoblasti se otkrivaju u perifernoj krvi (regenerativna anemija). Indeks boje pada ispod 0,85 (hipohromija eritrocita) zbog činjenice da stopa sinteze hemoglobina zbog nedostatka gvožđa zaostaje za brzinom proliferacije ćelija eritrona. Neutrofilna leukocitoza se razvija sa pomakom ulijevo. U koštanoj srži se u ovom trenutku otkrivaju znaci intenziviranja eritropoeze: povećava se broj eritroblasta, različitih oblika normoblasta, kao i retikulocita (kompenzacija koštane srži za gubitak krvi).

Na osnovu ovih podataka klinička i laboratorijska slika akutne posthemoragijske anemije podijeljena je u tri stadijuma:

1. Faza refleksno-vaskularne kompenzacije. Koncentracija hemoglobina i broj crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena periferne krvi se ne mijenja zbog kompenzacijskog vazospazma. Leukocitoza (do 20,0 x 10 9 /l), često sa pomakom ulijevo, i trombocitoza se primjećuju u roku od nekoliko sati nakon operacije. 2. Faza hidremične kompenzacije. Koncentracija hemoglobina, broj eritrocita i hematokrit se smanjuju tri dana nakon gubitka krvi. 3. Faza kompenzacije koštane srži. Od 4-5 dana nakon gubitka krvi povećava se broj retikulocita u perifernoj krvi i vrijednost retikulocitnog indeksa (retikulocitna kriza), smanjuje se broj trombocita i leukocita. U koštanoj srži se primjećuje hiperplazija eritroidne klice.

Do olakšanja akutne posthemoragijske anemije dolazi 6-8 sedmica nakon prestanka krvarenja, ako se intenzivna terapija pravilno provodi. Nakon 2-3 sedmice normalizira se vrijednost retikulocitnog indeksa, nakon 4-6 sedmica - broj eritrocita, a zatim i koncentracija hemoglobina, zajedno sa morfometrijskim parametrima eritrocita.

Hronična posthemoragijska anemija

Hronična posthemoragijska anemija je anemija koja nastaje kao rezultat obilnog pojedinačnog ili manjeg, ali dugotrajnog ponavljajućeg krvarenja. Privatna varijanta anemije usled nedostatka gvožđa. Bolest je povezana sa sve većim nedostatkom gvožđa u organizmu usled produženog krvarenja, uzrokovanog rupturama zidova krvnih sudova (infiltracija tumorskih ćelija u njima, venski zastoj krvi, ekstramedularna hematopoeza, ulcerozni procesi u zidu krvnih sudova). želudac, crijeva, koža, potkožno tkivo), endokrinopatija (dishormonalna amenoreja) i poremećaji hemostaze (kršenje njegovih vaskularnih, trombocitnih, koagulacijskih mehanizama kod hemoragijske dijateze). To dovodi do iscrpljivanja rezervi željeza u tijelu, smanjenja regenerativnog kapaciteta koštane srži.

Bolesnici imaju slabost, umor, bljedilo kože i vidljivih sluzokoža, zujanje ili zujanje u ušima, vrtoglavicu, kratak dah, lupanje srca čak i pri malom fizičkom naporu, tzv. anemične šumove koji se čuju u predelu srca i jugularne vene. Krvnu sliku karakterišu hipohromija, mikrocitoza, nizak indeks boje (0,6-0,4), morfološke promene u eritrocitima (anizocitoza, poikilocitoza i polihromazija). Najčešće uočena blijeda obojenost eritrocita sa širim središnjim neobojenim dijelom je hipohromija eritrocita, koja je posljedica niske zasićenosti eritrocita hemoglobinom, što je obično karakteristično za uobičajene oblike anemije povezane s nedostatkom željeza (sa anemijom kod trudnica). , kod tumora, sepse i drugih teških infekcija, bolesti gastrointestinalnog trakta itd.). Ova hipohromija, u pravilu, kombinira se sa smanjenjem veličine crvenih krvnih stanica - mikrocitozom. Treba imati na umu da se hipohromija eritrocita možda neće primijetiti. samo uz smanjenje koncentracije hemoglobina i broja crvenih krvnih zrnaca u krvi, ali i uz normalne kvantitativne pokazatelje. Regenerativne promjene u eritrocitima (normociti - normoblasti, retikulociti) kod kronične posthemoragijske anemije su slabo izražene.

Koštana srž normalnih ravnih kostiju. U koštanoj srži cjevastih kostiju u određenoj mjeri se uočavaju fenomeni regeneracije i transformacije masne koštane srži u crvenu. Često postoje višestruka žarišta ekstramedularne hematopoeze.

U vezi s kroničnim gubitkom krvi dolazi do hipoksije tkiva i organa, što uzrokuje razvoj masne degeneracije miokarda („tigrovog srca“), jetre, bubrega i degenerativnih promjena u moždanim stanicama. Postoje višestruka petehijalna krvarenja u seroznim i mukoznim membranama, u unutrašnjim organima.

Prema težini toka anemija može biti blaga (sadržaj hemoglobina od 110,0 g/l do 90,0 g/l), umjerena (sadržaj hemoglobina od 90,0 g/l do 70,0 g/l) i teška (sadržaj hemoglobina hemoglobina ispod 70,0 g/l). Broj leukocita i trombocita je nestabilan.

Liječenje uključuje što raniju identifikaciju i otklanjanje uzroka gubitka krvi, kao i nadoknadu nedostatka željeza i sadržaja željeza u krvnom serumu. U teškim slučajevima indikovana je transfuzija crvenih krvnih zrnaca pod kontrolom zasićenja hemoglobina.

Hipoproliferativna anemija

Nemogućnost da se eritrocitna masa adekvatno poveća kao odgovor na zahtjev tkiva i ćelija, povezana sa relativnim ili apsolutnim nedostatkom eritropoetina, manifestuje se normohromno-normocitnom anemijom. Hipoproliferativna anemija najčešće se javlja uz patologiju bubrega. Smanjenje proizvodnje eritropoetina dovodi do nedovoljne stimulacije koštane srži tokom razvoja hipoksije. Kao rezultat, javlja se retikulocitopenija i, proporcionalno težini anemije, reaktivnost koštane srži se smanjuje.

Ozbiljnost anemije kod kronične bubrežne insuficijencije korelira sa ekskretornim kapacitetom bubrega. Prema T.G. Sarycheva (2000), sa očuvanom funkcionalnom sposobnošću bubrega (kronični pijelonefritis), čak i u odsustvu anemije, eritron koštane srži prolazi kroz karakteristične promjene: smanjuje se proliferativna aktivnost ćelija (indeksi oznake sa H3-timidinom 22,9 ± 1%). naspram 32,4 ± 1,11% kod donora), neefikasna eritropoeza se povećava (8,1 ± 0,84% PAS-pozitivnih eritroidnih ćelija naspram 5,6 ± 0,8% u zdravoj koštanoj srži), smanjuje se elektroforetska pokretljivost eritrocita 0.82 od 0.82 od 0.63. cm/v-1/s-1 do 0,896±0,05 µm/cm/v-1/s-1 u različitim opservacijama naspram 1,128±0,018 µm/cm/v-1/s-1 u normi). Kod kronične bubrežne insuficijencije dolazi do značajnog smanjenja proliferacije eritroidnih stanica koštane srži, poremećaja diferencijacije stanica i sinteze nukleinskih kiselina, globina, pojave u perifernoj krvi eritrocita s niskim (ispod 5 pg) sadržajem hemoglobina. , smanjenje populacije eritrocita sa normalnom ili povećanom zasićenošću Hb do 40% i dalje smanjenje električnog naboja njihove površine. Sve navedeno može se smatrati karikama u patogenezi nefrogene anemije.

Drugi patogenetski mehanizmi također mogu pogoršati stanje. Kod uremije počinje hemoliza, tj. životni vijek eritrocita je smanjen. Manje uobičajena, ali lakše prepoznatljiva anemija, nazvana mikroangiospastična. Kod djece se ova lezija može akutno razviti u obliku hemolitičko-uremičkog sindroma sa smrtnim ishodom.

Liječenje bubrežne anemije uključuje liječenje osnovne bolesti.

aplastična anemija

Aplastična anemija (AA) - duboka pancitopenija, insuficijencija hematopoeze koštane srži i prevlast masne koštane srži nad hematopoetskom. AA je prvi opisao Paul Ehrlich 1888. godine kod 21-godišnje žene.

Termin "aplastična anemija" predložio je Chauford 1904. godine i trenutno zajedno označava heterogenu grupu bolesti koje se međusobno razlikuju po etiološkim i patogenetskim mehanizmima razvoja, ali imaju slične znakove i određenu sliku periferne krvi i koštane srži. Među ovim bolestima su urođene i stečene. Primjer prvog je Fanconijeva konstitucijska anemija, porodična hipoplastična anemija

Estrena-Dameshek i kongenitalna parcijalna hipoplastična anemija Josephs-Diamond-Blackfana. Potonje može nastati kao rezultat izloženosti brojnim egzogenim faktorima, na primjer, fizičkim (energija zračenja), kemijskim (boje, benzeni) ili lijekovima (kloretilamini, antimetaboliti, sulfonamidi, neki antibiotici). Tu spadaju i zarazne bolesti - Botkinova bolest, diseminirana tuberkuloza, sifilis, trbušni tifus, toksoplazmoza, teška gripa, sepsa. Pored ovih faktora u razvoju hipo-, aplazije hematopoeze, očigledno, imunološki mehanizmi igraju ulogu. Neke kvalitativne i kvantitativne razlike između hipo- i aplastičnih anemija nisu u suprotnosti sa opštošću ovih stanja zasnovanih na oštećenim funkcijama matičnih ćelija.

Godine 1927. Fanconi je opisao tri brata s aplastičnom anemijom i višestrukim nasljednim poremećajima. Potom su prijavljeni različiti slučajevi Fanconijevog sindroma, kako sa očiglednom porodičnom patologijom, tako i izolovanim slučajevima u porodici sa velikim brojem braće i sestara. Trenutno, Fanconijeva anemija je sindrom karakteriziran aplazijom koštane srži koja se javlja kod djece mlađe od 10 godina, često porodična i povezana s poremećajima kao što su tamna pigmentacija kože, hipoplazija bubrega, odsutnost ili hipoplazija palca, radijusa, mikrocefalija i ponekad mentalni poremećaji. ili seksualna nerazvijenost, višestruke hromozomske abnormalnosti. Dječaci obolijevaju 2 puta češće od djevojčica. Pancitopenija se obično javlja u dobi od 5-7 godina i više. Slične promjene u krvi uočene su i kod porodične hipoplastične Estren-Dameshek anemije, ali nema malformacija. Kongenitalna parcijalna hipoplastična anemija Josephs-Diamond-Blackfan obično se otkriva u prvoj godini života. Bolest je često benigna. Klinička slika se razvija postepeno: javlja se letargija, bljedilo kože i sluznica, smanjuje se apetit. U krvi se sadržaj hemoglobina, broj eritrocita i retikulocita smanjuje s normalnim brojem leukocita i trombocita. Najveće nade za liječenje ovakvih varijanti aplastične anemije kod djece vezane su za transplantaciju koštane srži.

Rani simptomi stečene aplastične anemije uključuju opštu slabost, umor, bol u kostima i zglobovima, hemoragijski sindrom 11 (krvarenja iz nosa, krvarenja u koži). Blijedilo kože i sluzokože se postepeno povećava. Jetra je blago uvećana. Slezena i periferni limfni čvorovi nisu uvećani. U krvi - trolinijska citopenija: normohromno-normocitna anemija s izraženim smanjenjem koncentracije hemoglobina (< 70 г/ л), но нормальными значением гематокрита и эритроцитарных индексов, гранулоцитопения (0,56±0,2х 10 9 /л) и тромбоцитопения (25,0±11,1х 10 9 /л). При компьютерной морфометрии клеток в мазках периферической крови у больных АА отмечены выраженные изменения формы эритроцитов: увеличение средней кривизны, контрастности, снижение средней и суммарной оптической плотности (ОД), изменение отношения градиентов ОД восходящего и нисходящего участков двояковогнутого диска и увеличение вариабельности распределения по ОД. Одновременно было отмечено, что при той же, как и у практически здоровых людей, площади поверхности и нормальном содержании гемоглобина в эритроцитах (33 пг) в периферической крови части больных появляется пул клеток с низким, менее 10 пг, насыщением гемоглобином, что делает их похожими на эритроциты больных с клиническими проявлениями рефрактерной анемией (РА). При АА, как и при РА, наблюдается увеличение дисперсии кривых распределения эритроцитов по размеру и содержанию гемоглобина, а также прямая зависимость (г=0,98, р<0,01) между долей измененных клеток периферической крови и содержанием ШИК-положительных элементов в костном мозге. Высокая частота ШИК-положительных эритрокариоцитов(23% против 3-8% в контроле) свидетельствует в пользу вклада неэффективного эритропоэза в патогенез АА, однако эффективность последующей иммуносупрессивной терапии заболевания не определяется величиной этого показателя, а зависит исключительно от количества кольцевых сидеробластов в костном мозге: при 6-8% этих форм лечение циклоспорином А не дает положительного результата. Содержание сывороточного железа у большинства больных увеличено, насыщение трансферрина приближается к 100%. При исследовании феррокинетики при помощи радиоактивного железа выявляется удлинение времени выведения железа из плазмы и снижение эритроцитарного ферритина — еще одно подтверждение неэффективности эритропоэза. Продолжительность жизни эритроцитов, измеренная при помощи радиоактивного хрома, обычно несколько укорачивается. Иногда до 15% увеличивается уровень фетального гемоглобина.

Ozbiljnost bolesti procjenjuje se sadržajem granulocita i trombocita u perifernoj krvi (Comitta kriteriji i European AA Study Group). Teška AA uključuje slučajeve kada je broj granulocita< 0,51 х 10 9 /л, а тромбоцитов < 20 х 10 9 /л.; остальным больным условно ставят диагноз нетяжелой формы заболевания.

Sliku koštane srži u početnom periodu bolesti karakterizira neka reaktivna hiperplazija eritronormoblastične klice s kršenjem sazrijevanja crvenih krvnih zrnaca. U budućnosti se koštana srž postupno prazni, crvena klica se smanjuje, a broj ćelija limfoidnog tipa se povećava. Stepen devastacije koštane srži i zamjene mijeloidnog tkiva masnim tkivom posebno se jasno vidi kod intravitalnih histoloških preparata (trepanobiopsija). Tok bolesti je akutni, subakutni i hronični. Ponekad dolazi do spontanih remisija.

Prognoza u većini slučajeva bolesti je nepovoljna, ovisno o stupnju oštećenja koštane srži i fazi patološkog procesa. Kriterijum za odgovor na terapiju je dinamika hematoloških parametara (hemoglobin, granulociti i trombociti) i smanjenje zavisnosti od transfuzije eritrocitne i trombocitne mase tokom lečenja. Kao algoritam za program kombinovane terapije za pacijente sa AA preporučuje se sledeća taktika: u prvoj fazi se propisuje antilimfocitni imunoglobulin (ALG), ako je lek netolerantan ili ga nema, radi se splenektomija; dvije sedmice nakon početka terapije ALG-om nakon ublažavanja serumske bolesti, počinje 12-mjesečni tok terapije ciklosporinom A; nakon 6-12 mjeseci, ako nema kliničkog i hematološkog odgovora, splenektomija je uključena u program, ali se nastavlja liječenje ciklosporinom (kod refraktornih pacijenata može se primijeniti limfocitofereza.

Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca

Ova bolest kod odraslih pacijenata je stečena, karakterizirana je oštrom inhibicijom eritroidne hematopoeze. Duboka anemija normohromnog tipa zbog gotovo potpune supresije eritropoeze praćena je teškim hipoksemijskim kompleksom simptoma. Mogu se otkriti antitijela na eritrocite. Stoga se prednost daje imunosupresivnoj terapiji (cikosporin A) u kombinaciji sa zamjenskom eritrocitnom masom pod kontrolom metabolizma željeza kako bi se izbjegla sekundarna hemosideroza i dodatna inhibicija eritropoeze. Uz povećanje nivoa feritina više od 400 mcg / l - desferalna terapija.

Anemija kod raka

Anemija, iako njena težina nije uvijek u korelaciji s kliničkim manifestacijama osnovne bolesti, može biti jedna od prvih manifestacija malignog tumora. Kod skoro 50% pacijenata sa multiplim mijelomom nivo hemoglobina u trenutku postavljanja dijagnoze je ispod 100,5 g/l, a kod 40% pacijenata sa limfosarkomom ispod 120 g/l. Nakon nekoliko kurseva kemoterapije, vrijednost ovog pokazatelja pada još niže.

Anizocitoza, poikilocitoza, hipohromija i abnormalni eritrociti su zabeleženi kod svih pacijenata sa leukemijom. Pojava anemije nakon adjuvantne kemoterapije tumora povećava rizik od lokalnog recidiva za 2,95 puta.

Uzroci anemije u onkologiji mogu biti krvarenje, nedostatak vitamina i željeza, oštećenje koštane srži, hemoliza crvenih krvnih zrnaca. Inflamatorni medijatori skraćuju život crvenih krvnih zrnaca sa 120 dana na 90-60 dana. Antitumorski lijekovi, posebno platina, koji ispoljavaju mijelotoksični učinak i blokiraju proizvodnju eritropoetina, potiskuju eritropoezu. Smanjenje hematopoeze zauzvrat utječe na kvalitetu života onkološkog bolesnika, komplikuje tok osnovne bolesti i pogoršava učinkovitost specifične terapije.

Anemija kod pacijenata sa rakom može biti blaga (Hb ispod 110 g/l), umjerena (Hb 110 do 95 g/l), teška (Hb 80 do 60 g/l) i teška (Hb ispod 65 g/l) po težini l). Njegovi uobičajeni simptomi - depresija, slabost, poremećaj sna, vrtoglavica, tahikardija - često se kriju iza kliničkih manifestacija tumora. Pokazalo se da je donja granica fiziološke norme hemoglobina prava granica između kliničke norme i patologije.

Koncentracija hemoglobina je prognostički faktor u kemoterapiji pacijenata oboljelih od raka, ekvivalentan veličini tumora, stadijumu bolesti i vrsti liječenja. Mogući mehanizmi negativnog uticaja niskog nivoa koncentracije Hb na preživljavanje pacijenata uključuju kršenje oksigenacije tumora, što smanjuje efikasnost hemoterapije i radioterapije.

Višak brzine rasta tumora u odnosu na sposobnost eritrocita da isporuče adekvatnu količinu kiseonika u tkiva dovodi do hipoksije tkiva. Poznato je da je tumorsko tkivo lošije oksigenirano od okolnog tkiva. Model fibrosarkoma pokazao je da su hipoksične ćelije 2 do 6 puta manje osjetljive na djelovanje citostatika.

Kao terapija anemije u tumorskoj patologiji indicirane su transfuzije krvnih produkata i imenovanje eritropoetina. Novi stimulans eritropoeze, darbopoetin, se aktivno proučava.

Hemolitička anemija

Grupa anemija nastalih zbog pojačanog razaranja krvi uključuje niz hemolitičkih anemija, koje objedinjuje jedna zajednička karakteristika - skraćenje životnog vijeka eritrocita.

Svi oblici anemije povezani sa hemolizom eritrocita periferne krvi spadaju u grupu regenerativnih anemija sa normoblastnim tipom eritropoeze. Hemolitička anemija se razvija samo kada koštana srž nije u stanju da nadoknadi nedostajuća crvena krvna zrnca. Štoviše, mehanizam razvoja ove vrste anemije češće je povezan s hemolizom eritrocita periferne krvi i mnogo rjeđe sa smrću sazrijevajućih eritroidnih stanica u koštanoj srži. Pojava patološke hemolize je uglavnom zbog dva razloga:

- nasljedne anomalije eritrocita - strukture i permeabilnosti ćelijske membrane ili njihovih enzima i hemoglobina; - izlaganje eritrocita bilo kojim vanjskim faktorima (serumska antitijela, krvni ugrušci, infektivni agensi) koji direktno uzrokuju hemolizu ili, značajno mijenjajući svojstva eritrocita, doprinose njihovom povećanom uništavanju.

Razlikovati ekstravaskularnu i intravaskularnu hemolizu. Kliničke manifestacije većine hemolitičkih anemija temelje se na ekstravaskularnoj hemolizi. Imunološki, ovu varijantu uništavanja eritrocita obezbjeđuju takozvana topla antitijela (IgG) 12, koja ciljaju eritrocite sa malim defektima. Ekstravaskularna hemoliza se javlja u slezeni (splenomegalija), njeni efektori su makrofagi. Makrofagi nose receptore za Fc fragment imunoglobulina, pa se eritrociti obloženi ovim antitijelima vezuju i uništavaju njima. Budući da, s druge strane, makrofagi nose i receptor za komponente komplementa, najizraženija hemoliza eritrocita se uočava kada su i IgG i C3b istovremeno prisutni na njihovim membranama.

Efektori intravaskularne hemolize u većini slučajeva su hladna IgM antitijela. Mesta vezivanja komplementa koja se nalaze na Fc fragmentima IgM molekula nalaze se na maloj udaljenosti jedno od drugog, što olakšava fiksaciju komponenti kompleksa napada na membranu na površini eritrocita. Formiranje kompleksa napada na membranu dovodi do oticanja i uništavanja eritrocita. Intravaskularna hemoliza, mehanizam uništavanja eritrocita s velikim defektima, odvija se u organima koji su dobro opskrbljeni krvlju, na primjer, u jetri. Nakupljanje indirektnog bilirubina u plazmi pacijenata s bilo kojom varijantom hemolize eritrocita povezano je s nesposobnošću jetre da pretvori višak hemoglobina oslobođenog iz uništenih eritrocita u glukuronid i izluči ga kroz žučnu kesu u duodenum. Istovremeno se u žučnoj kesi formiraju pigmentni kamenci (kronična hemoliza), a sterkobilin se izlučuje izmetom. Zauzvrat, višak hemoglobin-vezujućeg kapaciteta haptoglobina u plazmi dovodi do hemoglobinurije, urobilinogenurije i hemosiderinurije. Pojava hemosiderina u urinu jedan je od glavnih znakova intravaskularne hemolize eritrocita.

Glavni kriterij za hemolizu eritrocita je životni vijek eritrocita prema 51 Cr. Odnos sekvestracije eritrocita u organima pomaže u razjašnjavanju hemolitičkog statusa: 1:3 preko jetre i slezene - ekstravaskularna hemoliza, 3:1 - intravaskularna (normalno 1:1). Ostali laboratorijski parametri služe kao indirektna potvrda hemolize:

- nivoi indirektnog bilirubina, slobodnog hemoglobina, haptoglobina, hemosiderina u serumu, izlučivanje sterkobilina sa izmetom i urobilinogena, hemoglobina i hemosiderina sa urinom; - fragmentacija i sferocitoza eritrocita; - hemoglobini tokom elektroforeze; - aktivnost enzima eritrocita; — osmotska rezistencija eritrocita; - Coombsov test; - hladni aglutinini; - kisela hemoliza eritrocita (Hamov test); - Hartmann-Jenkinsov test.

Klinički tok hemolitičke anemije može biti akutni, kronični ili epizootski. Rjeđe, teška hemoliza stvara sliku hemolitičke krize: drhtavica, groznica, žutica, bol u leđima i abdomenu, hemoglobinurija, prostracija, šok. Anemija u hroničnom toku bolesti ponekad se povećava. Inhibicija eritropoeze tijekom infektivnih komplikacija dovodi do razvoja aplastične krize.

Anemija je obično normohromno-normocitna, osim ako povećana proizvodnja retikulocita ne doprinosi povećanju MCV. Ekstravaskularna hemoliza može uzrokovati pojavu sferocita sa povećanom koncentracijom hemoglobina u razmazima periferne krvi (kao rezultat oslobađanja eritrocita iz uskih kvačica RES-a - retikuloendotelnog sistema). S intravaskularnom hemolizom zbog mehaničkog oštećenja eritrocita, otkrivaju se šizociti (fragmenti eritrocita).

Protokol terapije u svakom pojedinačnom slučaju određen je hemolitičkim statusom pacijenta. Kod hemoglobinurije i hemosiderinurije indicirana je nadomjesna terapija željezom, sa sekvestracijom eritrocita u slezeni - splenektomija.

Ovisno o uzrocima nastanka, razlikuju se nasljedna i stečena hemolitička anemija.

Nasljedne hemolitičke anemije

Nasljedne hemolitičke anemije dijele se u tri velike grupe:

- membranopatije eritrocita sa karakterističnom morfologijom eritrocita (sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza itd.); - enzimopenična (fermentopenična) anemija ili eritrocitne enzimopatije povezane s nedostatkom enzima pentozofosfatnog ciklusa (na primjer, glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), s nedostatkom enzima anaerobne glikolize (piruvat kinaze) eritrociti. - hemoglobinopatije ("kvalitativne" hemoglobinopatije - HbS, HbC, HbE itd. i "kvantitativne" hemoglobinopatije - talasemija).

Membranopatije eritrocita

Glavna patogenetska karika u ovoj grupi hemolitičkih anemija je genetski defekt proteina citoskeleta (npr. spektrin), zbog kojeg pacijentova koštana srž de novo proizvodi crvena krvna zrnca promijenjenog oblika i elastičnosti, na primjer, eliptocite ili sferocite. . Ovo razlikuje nasljedne membranopatije od autoimunih hemolitičkih anemija, gdje je ista sferocitoza sekundarna. Kao rezultat toga, eritrociti gube svoju sposobnost deformacije u uskim područjima krvotoka, posebno tijekom prijelaza iz intersinusnih prostora slezene u sinuse. Gubeći višak vode, izmijenjena crvena krvna zrnca konstantno troše energiju, trošeći više glukoze i ATP-a. Ovi procesi, uz mehanička oštećenja, na primjer, sferocita u sinusoidima slezene, dovode do habanja ćelija i smanjenja njihovog životnog vijeka na 12-14 dana. Okrugle ćelije postaju meta makrofaga slezene i dolazi do ekstravaskularne hemolize. Konstantna hemoliza eritrocita dovodi do hiperplazije stanica pulpe slezene i do povećanja veličine organa.

Membranopatije su uzrokovane kongenitalnim mutacijama autosomno dominantnog tipa. U praksi je iz njihove grupe najčešća nasljedna mikrosferocitoza (Minkowski-Schoffardova bolest). Mikrosferocitozu je opisao Minkowski 1900. godine. U većini slučajeva, prvi znakovi bolesti otkrivaju se u adolescenciji ili odrasloj dobi. Bolest karakteriziraju takozvane hemolitičke krize. U razdoblju egzacerbacije, slabosti, vrtoglavice, groznice, hemolize, žutice i umjerene anemije s retikulocitozom (na pozadini infekcija se povećava do aplastičnih kriza), splenomegalije, koncentracija indirektnog bilirubina doseže 50-70 μmol / l. Jačina žutice zavisi, s jedne strane, od intenziteta hemolize, as druge strane od sposobnosti jetre da konjugira slobodni bilirubin sa glukuronskom kiselinom. Bilirubin se ne otkriva u urinu, jer slobodni bilirubin ne prolazi kroz bubrege. Izmet je intenzivno obojen u tamno smeđu boju zbog povećanog sadržaja sterkobilina (dnevno izlučivanje prelazi normu za 10-20 puta). Anemija je normohromna. Broj eritrocita se kreće od 3,0 do 4,0 x 10 12 /l, pada u toku aplastičnih kriza ispod 1,0 x 10 12 /l, sadržaj hemoglobina umjereno opada. Sferociti (okrugli eritrociti bez centralnog čišćenja) u brisevima periferne krvi pacijenata karakteriziraju smanjenje srednjeg promjera (manje od 7,2-7,0 μm) na pozadini normalnog srednjeg volumena i povećane vrijednosti MSI. Kriva raspodjele veličine eritrocita (Price-Jonesova kriva) je pomjerena ulijevo na grafikonu. U niskom osmolarnom mediju, sferociti su manje krhki od običnih eritrocita: početak je 0,7-0,6%, kraj 0,4% sa stopom od 0,48% i 0,22% NaCl, respektivno. Indeks sferocitoze pada ispod 3; vrijednost RDW je veća od 12% (anizocitoza). Retikulocitoza - 15-30%.

Koštana srž u ravnim i tubularnim kostima je hiperplastična zbog eritroidne klice, eritrofagocitozu primjećuju retikularne stanice. U slezeni je izraženo krvno punjenje pulpe, hiperplazija endotela sinusa, smanjenje veličine i broja folikula. Hemosideroza se često otkriva u jetri, koštanoj srži i limfnim čvorovima. Hiperplaziju eritroidne klice koštane srži u aplastičnim krizama zamjenjuje aplazija. Negativan direktan Coombsov test isključuje autoimunu hemolitičku anemiju.

Uvođenje glukoze može ispraviti hemolizu. Splenektomija daje dobar terapeutski efekat, posebno kod pacijenata ispod 45 godina.

Enzimopenična (fermentopenična) anemija

Enzimopenična (enzimopenična) anemija ili eritrocitne enzimopatije nastaju zbog nasljednog nedostatka niza enzima eritrocita (recesivni tip nasljeđivanja). Karakteriše ga normalan oblik eritrocita, sklonost makrocitozi, normalna ili povećana osmotska rezistencija eritrocita

Nedostatak glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD). Integritet crvenih krvnih stanica osjetljiv je na akumulaciju u njima takvog prirodnog metabolita kao što je vodikov peroksid. Oštećenje ćelija nastaje kada određene oksidativne supstance uđu u organizam hranom (pasulj i mahunarke) ili lekovima (sulfonamidi, derivati ​​salicilne kiseline itd.), a razvijaju se i na pozadini gripa ili virusnog hepatitisa. Međutim, kompenzacija obično funkcionira

mehanizam, a vodikov peroksid se pretvara u bezopasnu vodu. Enzim koji katalizuje redukciju vodikovog peroksida naziva se glutation peroksidaza. Enzim opskrbljuje glutation, za čiju redukciju je potreban nikotinamid dinukleotid fosfat (NADP), nastao reakcijama pentozofosfatnog puta. Prva reakcija ovog heksoza monofosfatnog šanta je dehidrogenacija glukoza-6-fosfata pomoću enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, koji je rastvorljiv u citoplazmi eritrocita. Nedostatak enzima se nasljeđuje kao X-vezana osobina. Uz potisnutu kao rezultat ove aktivnosti G-6-FDG, preopterećenje produktima oksidacije kod pacijenata slabi ili čak isključuje kompenzacijski mehanizam. Prilikom uzimanja uobičajenih terapijskih doza navedenih lijekova ili pasulja (“favizam” kod djece), hemoglobin se oksidira, hem se gubi iz molekula hemoglobina, a globinski lanci se talože u obliku Heinzovih tijela. Eritrociti se oslobađaju iz Heinzovih tijela u slezeni. U tom slučaju se gubi dio membranske supstance eritrocita, što dovodi do intravaskularne hemolize. Hemolitička kriza se razvija akutno i prestaje nakon 2-3 dana tek nakon što su uništeni svi eritrociti sa nedostatkom G-6-FDG (fenomen "samoograničavajuće" hemolize). Više "odraslih" eritrocita podliježe hemolizi. Hemolitičke krize nastaju u pozadini groznice, virusnih ili bakterijskih infekcija, dijabetičke acidoze. Primjećuje se teška kratkoća daha, palpitacije, moguć je kolaps. Karakterističan simptom je izlučivanje tamne, do crne mokraće, što je povezano s intravaskularnim razgradnjom eritrocita i oslobađanjem hemosiderina iz bubrega. U nekim slučajevima, zbog začepljenja bubrežnih tubula produktima razgradnje hemoglobina i naglog smanjenja glomerularne filtracije, može se razviti akutno zatajenje bubrega. Prilikom objektivnog pregleda, uočava se žutilo kože i sluznica, povećanje slezene, rjeđe jetre.

Ogromna većina pacijenata su muškarci, ali su pogođene i homozigotne žene. Postoje dva glavna mutantna oblika enzima. Jedan od njih je uobičajen među Evropljanima u evropskim zemljama (forma B), a drugi među crnim stanovništvom Afrike (forma A). Bolest se javlja kod oko 10% Afroamerikanaca i rjeđa je kod ljudi iz mediteranskih zemalja (Talijana, Grka, Arapa, Sefardskih Jevreja). U ZND-u, nedostatak G-6-FDG najčešći je među stanovnicima Azerbejdžana. Osim toga, nosilac patološkog gena nalazi se kod Utadžika, Gruzijaca i Rusa. Osobe s nedostatkom G-6-PDG, kao i pacijenti sa anemijom srpastih stanica, rjeđe umiru od tropske malarije, što dovodi do dominantnog širenja ove patologije u "malarnim" područjima. Kod bijelih pacijenata krize su izuzetno teške, dovode do hematurije, zatajenja bubrega i mogu biti fatalne. Za razliku od anemije srpastih stanica, bolest se može pojaviti od rođenja, a težina njenih kliničkih simptoma određena je samo varijantom mutacije gena.

Tijekom kriza razvija se regenerativna anemija sa padom koncentracije hemoglobina na 30 g/l, retikulocitozom i pojavom normoblasta; u razmazima periferne krvi mogu se vidjeti eritrociti sa Heinzovim tijelima - male zaobljene pojedinačne ili višestruke inkluzije formirane denaturiranim hemoglobinom. Ljubičasto-crvena Heinzova tijela se detektuju u eritrocitima supravitalnim bojenjem metil violetom. Slične inkluzije u eritrocitima pojavljuju se i u slučaju trovanja hemolitičkim otrovima. U koštanoj srži se opaža hiperplazija eritroidne klice i fenomen eritrofagocitoze.

Osobe s rizikom od razvoja hemolize ne bi trebale uzimati hranu ili lijekove koji izazivaju njen razvoj. Prognoza bolesti s razvojem anurije i zatajenja bubrega je nepovoljna. Kod fulminantnih oblika bolesti smrt nastupa od šoka ili akutne anoksije.

Nedostatak piruvat kinaze (PC). U crvenim krvnim zrncima nema mitohondrija i stoga je aerobna glikoliza (Krebsov ciklus) u njima nemoguća. Izvor ATP-a, koji je prvenstveno potreban za podršku ATP-ovisnoj kalij-natrijum pumpi, je anaerobna glikoliza (Empden-Meyerhof put), jer. heksoza monofosfatni šant ne proizvodi visokoenergetske fosfatne veze. Uklanjanjem natrijuma iz ćelije i unošenjem kalijuma u nju, pumpa se mora snabdeti energijom. Relativno rijedak nedostatak piruvat kinaze, enzima Empden-Meyerhofovog puta, smanjuje energetski potencijal eritrocita. Više energije (glukoze, ATP) troši se na uklanjanje natrijuma nego što je normalno. U krvi, gdje ima dovoljno glukoze, natrijum pumpa i dalje osigurava da se višak natrijuma ukloni. U intersinusnim prostorima slezene, gdje je smanjen sadržaj glukoze, natrijum se ne izlučuje, a to dovodi do osmotske hemolize eritrocita. Za razliku od nedostatka G-6-PD, nedostatak PC je autosomno recesivan, uzrokuje hemolitičku anemiju samo kod homozigota i ne manifestira se kao epizode, već kao kronična bolest. Kvantitativno određivanje ATP-a i difosfoglicerata pomaže da se razjasni dijagnoza.

U brisevima krvi može se otkriti mali broj nazubljenih sfernih eritrocita. U takvim slučajevima se opaža splenomegalija. S razvojem trajne ovisnosti o transfuziji savjetuje se splenektomija, međutim nakon nje dolazi samo do određenog poboljšanja, ali anemija perzistira.

Hemoglobinopatije (hemoglobinoze)

Hemoglobinopatije objedinjuju genetski, biohemijski i fiziološki znaci nasljednih poremećaja sinteze hemoglobina. Neke vrste hemoglobinopatija su samo od naučnog interesa, druge (anemija srpastih ćelija i neke talasemije) ugrožavaju živote pacijenata, i, konačno, treće (većina talasemija, hemoglobinoze E i O) iznenađuju doktore i izazivaju frustraciju kod nesretni pacijenti. Svaka patologija uključena u ovu grupu ne može se smatrati samostalnom nozološkom jedinicom. Neke hemoglobinopatije, kod kojih strukturne promjene hemoglobina povlače za sobom nedovoljnu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca, su uključene u talasemije (poremećenu sintezu polipeptidnih lanaca), ali nisu sve hemoglobinopatije i talasemije hemolitičke anemije. Talasemija je genetski defekt koji rezultira stvaranjem neprirodno niske količine globinskih polipeptidnih lanaca tokom sinteze hemoglobina. Defekt može posebno uticati na a-, β -, γ - ili 5-lanaca ili mijenjaju njihove kombinacije, ali nikada ne udaraju a- i P-lance zajedno. Rezultat je hipohromna mikrocitna anemija, koja nastaje kao rezultat zasićenja eritrocita netaknutim lancima koji se ne mogu stahiometrijski povezati. Efekat je kontradiktoran: s jedne strane odumiranje i uništavanje ćelija u koštanoj srži (neefikasna eritropoeza), s druge strane hemoliza eritrocita u perifernoj krvi.

Uobičajeno, hemoglobinopatije se dijele na kvalitativne i kvantitativne. Kvalitativne hemoglobinopatije praćene su nasljednim poremećajem primarne strukture hemoglobina, kvantitativne karakterizira smanjenje brzine sinteze globinskih polipeptidnih lanaca.

Fenotipske manifestacije kvalitativnih hemoglobinopatija mogu biti posljedica zamjene jedne aminokiseline drugom (na primjer, kod HbS i HbC i kod većine drugih izmijenjenih hemoglobina), zamjene dijela aminokiselinske sekvence (Hb Gun Hill), abnormalne hibridizacije dva lanci (Hb Lepore), ili elongacija jednog globinskog lanca (Hb Constant Spring). Kao rezultat, pojavljuju se abnormalni hemoglobini: HbGPhiladelphia, HbS, HbC, HbFTexas ili HbA2Flatbush. Hemoglobine HbS i HbC prate najteže hemoglobinopatije.

Postoje regije u polipeptidnim lancima globina koje su vrlo osjetljive na zamjene aminokiselina. Na primjer, zamjena glutamata na poziciji 6 polipeptidom