Period oporavka nakon radikalne tetralogije operacije Falota. Tetralogija Falota u novorođenčeta, liječenje, prognoza nakon operacije

Ispravke Falotove tetrade:


  • Proširenje srca na rendgenskim snimcima grudnog koša treba da doprinese traženju uzroka hemodinamskih poremećaja.

  • Razvoj aritmija (atrijalnih ili ventrikularnih) trebao bi potaknuti potragu za hemodinamskim uzrocima.

  • U slučaju arterijske hipoksemije, preporučljivo je tražiti otvoreni foramen ovale ili ASD sa šantom zdesna nalijevo.

  • Ekspanzija ili disfunkcija zahtijeva potragu za rezidualnim hemodinamskim poremećajima pankreasa, obično se otkrivaju značajna plućna regurgitacija i insuficijencija trikuspidnog zalistka.

  • Neki pacijenti mogu imati disfunkciju LV. Ovo može biti zbog produžene EK i nedovoljne zaštite miokarda, traume koronarne arterije tokom operacije. Ovo može biti sekundarno zbog teške disfunkcije RV.

10.7. Preporuke za klinički pregled i postoperativni tretman
Klasa I

Svim pacijentima nakon radikalne korekcije prikazani su redovni klinički pregledi. Posebnu pažnju treba obratiti na stepen plućne regurgitacije, pritisak u pankreasu, njegovu veličinu i funkciju, stepen trikuspidalne regurgitacije. Učestalost pregleda, određena na osnovu težine hemodinamskih poremećaja, treba da bude najmanje jednom godišnje (Nivo dokaza: C).
10.8. Preporuke za rehabilitaciju pacijenata nakon radikalne korekcije Falotove tetrade

Klasa I

1. Pacijente nakon radikalne korekcije Falotove tetrade jednom godišnje treba pregledati kardiolog koji je stručnjak za urođene srčane bolesti (Nivo dokaza: C)

2. Pacijenti sa tetralogijom Fallot-a treba da imaju ehokardiografiju jednom godišnje, MRI svake 2-3 godine od strane specijalista sa iskustvom u koronarnoj bolesti srca (Nivo dokaza: C)

3. Testiranje nasljedne patologije (npr. 22qll) treba ponuditi svim pacijentima sa tetralogijom Fallot (Nivo dokaza: C)
Sve pacijente treba redovno pratiti kardiolog koji je stručnjak za urođene srčane bolesti. U nekim slučajevima, u zavisnosti od komplikacija i rezidualne urođene srčane bolesti, pregled se može obavljati i češće. EKG treba raditi jednom godišnje kako bi se procijenila brzina otkucaja srca i trajanje QRS-a. Ehokardiografiju i magnetnu rezonancu treba obaviti specijalista kompetentan za dijagnostiku složene koronarne bolesti srca. Holter monitoring se radi ako postoji pretpostavka o prisutnosti srčanih aritmija (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Preporuke za sondiranje i ACG kod pacijenata nakon radikalne korekcije Falotove tetrade


Klasa I


  1. Sondiranje i ACG kod pacijenata sa Falotovom tetralogijom treba da se obavljaju u regionalnim centrima za lečenje koronarne bolesti srca (Nivo dokaza: C)

  2. Rutinski pregled anatomije koronarnih arterija treba obaviti prije bilo kakve intervencije na izlaznom traktu pankreasa (Nivo dokaza: C)
Klasa IIb

1. Nakon radikalne korekcije Falotove tetrade, može se izvršiti sondiranje i ACG kako bi se utvrdili uzroci disfunkcije LV ili RV, zadržavanje tečnosti, bol u grudima, cijanoza.

2. Nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade, sondiranje i ACG se mogu uraditi prije moguće sanacije rezidualnih plućnih stenoza ili sistemsko-pulmonalnih anastomoza ili BALKA (Nivo dokaza: B)

U ovim slučajevima transkateterske intervencije mogu uključivati:

a. Eliminacija rezidualnog VSD-a ili aortopulmonalnih kolateralnih arterija (Nivo dokaza: C)

b. Transluminalna balon angioplastika ili stentiranje LA stenoza (Nivo dokaza: B)

V. Eliminacija rezidualnog ASD-a (Nivo dokaza: B)

1. Invazivni pregled kod pacijenata nakon korekcije Fallotove tetrade je indiciran ako se slijedeći podaci ne mogu dobiti drugim metodama: procjena hemodinamike, procjena plućnog krvotoka i rezistencije, procjena anatomije odljeva pankreasa ili plućnog stenoza, anatomija koronarnih arterija prije bilo kakvog ponovljenog kirurškog zahvata, procjena ventrikularne funkcije i prisutnosti rezidualnog VSD, stepen mitralne ili aortne insuficijencije, procjena količine krvi šanta kroz otvoreni foramen ovale ili ASD, procjena plućne regurgitacije i zatajenje desne komore.

10.10. Reoperacije

10.10.1. Otvorite Operacije

Intrakardijalni hemodinamski poremećaji i aritmije indikacije su za ponovnu operaciju kod odraslih pacijenata. Glavni razlozi reoperacija su rezidualna stenoza izlaznog otvora pankreasa, LA debla i grana, rekanalizacija VSD. Insuficijencija LA zaliska je također jedan od glavnih razloga za reoperaciju kod ovih pacijenata. Stanje pacijenata se značajno poboljšalo nakon ugradnje vještačke proteze u položaj LA zalistaka.

1. Operaciju kod pacijenata nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade trebaju izvoditi kvalifikovani hirurzi sa iskustvom u liječenju kongenitalne srčane bolesti (Nivo dokaza: C)

2. Zamjena plućne valvule indicirana je za tešku plućnu regurgitaciju i smanjenu toleranciju na vježbanje (Nivo dokaza: B)

3. Anomalije koronarnih arterija, prisustvo koronarne arterije u izlaznom traktu pankreasa treba utvrditi prije operacije (Nivo dokaza: C)

1. Zamjena LA ventila je indikovana nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade i teške plućne regurgitacije, kao i kod:

a. Progresivna RV disfunkcija (Nivo dokaza: B)

b. Progresivno povećanje pankreasa (Nivo dokaza: B)

V. Razvoj aritmija (Nivo dokaza: C)

d. Progresija trikuspidalne regurgitacije (Nivo dokaza: C)

2. Za izvođenje transluminalne balon angioplastike i stentiranja PA stenoza nakon operacije potrebna je suradnja između kirurga i interventnih kardiologa (Nivo dokaza: C)

3. Hirurško liječenje je indicirano za pacijente nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade sa rezidualnom opstrukcijom izlaznog trakta pankreasa:

a. Vršni gradijent sistoličkog pritiska veći od 50 mmHg (Nivo dokaza: C)

b. Odnos sistoličkog pritiska u desnoj i lijevoj komori je veći od 0,7 (Nivo dokaza: C)

V. Teško povećanje RV sa disfunkcijom (Nivo dokaza: C)

d. Preostali VSD sa zapreminom šanta lijevo-desno većim od 1,5:1 (Nivo dokaza: B)

e. Teška regurgitacija aortnog zalistka (Nivo dokaza: C)

e. Kombinacija rezidualnih malformacija koje dovode do povećanja ili disfunkcije pankreasa (Nivo dokaza: C)


Dugotrajni mortalitet nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade kreće se od 0 do 14%. Stopa preživljavanja 10-20 godina nakon radikalne korekcije je 86% (Stark J., Deleval M., 2006., Kirklin J., 2013.).

Reoperacija je indicirana za simptomatske pacijente s teškom plućnom regurgitacijom ili asimptomatske pacijente s teškom plućnom regurgitacijom sa dokazima značajnog povećanja ili disfunkcije RV. Pacijenti sa kanalima često zahtijevaju ponovnu operaciju zbog stenoze kanala ili regurgitacije ventila. Neki pacijenti razvijaju insuficijenciju aortnog zalistka koja zahtijeva operaciju.

Hirurški zahvati nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade uključuju: zamjenu LA zalistaka, popravak stenoze PA, popravak aneurizme izlaznog trakta pankreasa, eliminaciju rekanalizacije VSD, zamjenu ili popravak trikuspidnog zalistka, zamjenu aortnog zalistka, ascendentnu aortu operacija zamjene zalistaka, RFA aritmogenih zona, implantacija kardiovertera-defibrilatora sa visokim rizikom od iznenadne smrti.

Preporučuje se zatvaranje otvorenog foramena ovale, posebno ako postoji cijanoza, epizode paradoksalne embolije, potreba za stalnim pejsmejkerom ili kardioverter-defibrilatorom.


10.10.3. Endovaskularne intervencije
Trenutno je teško zamisliti hirurško liječenje Fallotove tetrade bez primjene metoda endovaskularne hirurgije. Jedan od pravaca je i korekcija stenoza grana LA, koje mogu biti urođene i stečene (nakon izvođenja različitih tipova sistemskih plućnih anastomoza). Nerazriješena stenoza grane nakon operacije dovodi do očuvanja rezidualnog visokog tlaka u desnoj komori i razvoja akutnog zatajenja srca, smanjenja perfuzije odgovarajućeg pluća i pogoršanja kvalitete života.

Balon angioplastika može biti efikasan način za smanjenje opstrukcije plućnog krvotoka, čime se povećava kapacitet plućnih krvnih žila i smanjuje AR. Kriterijumi za odabir pacijenata za angioplastiku: 1. Prisustvo teške hipoplazije ili stenoze najmanje jedne plućne arterije, 2. Prečnik suženog segmenta je manji od 7 mm, 3. Pritisak u pankreasu u odnosu na sistemski je veći od 0,60. Ako postoje 2 ili više kriterija, preporučuje se balon angioplastika. Mehanizam angioplastičnog djelovanja je sljedeći. Kada se balon naduva, dolazi do pucanja intime i mišićne membrane žile, a fibrozni dio medija rasteže. Mjesto rupture i istezanja bakra i intime popunjava se vezivnim tkivom u roku od 1-2 mjeseca. Ovi procesi moraju biti izraženi za dugo i uspješno širenje suženog područja. Ako se jaz odnosi samo na intimu, onda je angioplastika obično neuspješna (Lock J.E., 1983). Međutim, balon dilatacija suženja LA nije uvijek uspješna, postotak restenoza u postoperativnom periodu je visok, što je dovelo do stvaranja intravaskularnih endoproteza (stentova). Cilj artroplastike je implantacija skele kako bi se spriječio povratni elastični povratak, suzila žila i podržao vaskularni zid uz eliminaciju stenoze.

Pristup transkateterskom zatvaranju rezidualnih mišićnih VSD-a ili rekanalizacija VSD-a ostaje efikasna alternativa hirurškom zatvaranju (Knanth A.L., 2004).

1. Sondiranje je indicirano kod pacijenata s korigiranom tetradom Fallot-a za popravku rezidualnog ASD ili VSD sa šantom lijevo-desno većim od 1,5:1 ako je anatomija defekta pogodna za transkatetersko zatvaranje. (Nivo dokaza: C)

2. Sondiranje nakon radikalne korekcije Fallotove tetrade treba planirati uz učešće kvalifikovanih kardiologa i hirurga kompetentnih za dijagnostiku i lečenje CHD. Iskustvo sa zatvaranjem rezidualnih defekata okluderima je značajno, ali iskustvo sa perkutanom implantacijom stent ventila u položaj plućne arterije je ograničeno, a efikasnost/sigurnost ostaje neizvjesna, iako se ova tehnika čini obećavajućom.


10.11. Preporuke za poremećaje srčanog ritma

Klasa I


1. Godišnja evaluacija pritužbi, EKG, procjena funkcije RV i test tolerancije opterećenja preporučen za pacijente sa pejsmejkerima i kardioverter-defibrilatorima (Nivo dokaza: C)

1. Periodični EKG monitoring i Holter monitoring mogu biti korisni kao dio rutinskog postoperativnog liječenja. Učestalost pregleda treba individualizirati ovisno o hemodinamici i kliničkoj prognozi aritmije (Nivo dokaza: C)

1. Elektrofiziološka studija će otkriti pravi uzrok aritmije (Nivo dokaza: C)
Posebno mjesto među komplikacijama kasnog postoperativnog perioda zauzimaju poremećaji ritma. Iznenadna smrt zbog različitih aritmija javlja se kod 3-5% pacijenata koji su podvrgnuti radikalnoj korekciji. Širok spektar aritmija može dovesti do iznenadne smrti: potpuni atrioventrikularni blok, ventrikularne i supraventrikularne aritmije.

Mnogi istraživači su pokušali da utvrde mehanizam i faktore rizika za nastanak iznenadne smrti od aritmija u ovoj grupi. Ranije se vjerovalo da su poremećaji ritma povezani s oštećenjem AV provodljivosti, uz mišljenje da trauma provodnih tkiva tokom operacije može dugoročno dovesti do iznenadne smrti zbog naglog pogoršanja provodljivosti. Trenutno je naglasak pomjeren sa AV bloka na ventrikularnu tahikardiju kao češći mehanizam iznenadne smrti kod pacijenata nakon korekcije Fallotove tetralogije (Deanfield J.F., 1983., Dunnigan A., 1984.).

Faktori rizika za nastanak aritmija dugoročno nakon radikalne korekcije Falotove tetrade su: 1) prethodno urađena sistemsko-pulmonalna anastomoza, 2) starija životna dob u trenutku operacije, 3) Visok pritisak u pankreasu ili njegova prevelika distenzija zbog rezidualne stenoze plućne arterije ili teške plućne regurgitacije, 4) visok stepen ektopičnih žarišta na Holter monitoringu, 5) indukovana ventrikularna tahikardija na elektrofiziološkom pregledu. Postoji korelacija između ventrikularne tahikardije i QRS trajanja dužeg od 180 ms. Najznačajniji stepen elongacije QRS-a zabeležen je kod pacijenata sa disfunkcijom i povećanjem pankreasa (tzv. mehaničko-električna interakcija) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Određivanje rizika od razvoja aritmija kod asimptomatskih pacijenata nakon radikalne korekcije Falotove tetrade je još uvijek predmet rasprave. Većina kliničara se oslanja na godišnji pregled, EKG, holter monitoring i testove opterećenja za snimanje ventrikularnih prijevremenih otkucaja, kao i na periodičnu ehokardiografiju i MRI za praćenje funkcije RV.

Prisutnost tegoba, tj. atrijalno treperenje, vrtoglavica ili epizoda sinkope, treba da poveća sumnju na prisustvo aritmija kod pacijenata i zahtijeva elektrofiziološku studiju i kateterizaciju srca. Urađena elektrofiziološka studija može predvidjeti rizik od mogućeg razvoja ventrikularne tahikardije. Ova metoda također može otkriti abnormalne puteve kao dodatni faktor u razvoju aritmija. Epizode ventrikularne tahikardije ili srčanog zastoja sada se kontroliraju implantabilnim kardioverter defibrilatorima.

Falotova tetralogija kod novorođenčadi je jedna od urođenih srčanih mana kod djece. Njegov udio je 10% od ukupnog broja ove grupe bolesti i 50% "plavih" (cijanotičnih) defekata.

Bez liječenja njegov ishod je prilično tužan – četvrtina bolesne djece ne doživi godinu dana. U prosjeku, ovi pacijenti žive 12 godina.

Suština bolesti

Tetrad na latinskom znači četiri. Toliko komponenti srčanih poremećaja su uključene u indikovani nedostatak:

  1. Odsustvo dijela interventrikularnog septuma.
  2. Kompresija (stenoza) dijela desne komore, odakle venska krv ulazi u plućnu arteriju. A ona, zauzvrat, ima suženi lumen.
  3. Neprirodan položaj aorte. Normalno, njegova usta se nalaze iznad lijeve komore. Kod ove bolesti se pomiče udesno (dekstropozicija) i aorta je na vrhu oštećenja interventrikularnog septuma, na vrhu dvije komore. Ovaj raspored se poredi sa položajem jahača u sedlu konja.
  4. Povećanje mišićnog tkiva (hipertrofija) desne komore za nekoliko puta, u poređenju sa zidom zdravog srca.

Posljednja dva defekta mogu se smatrati posljedicom prvog.

Fiziološke promjene u srcu

Anatomski defekti u strukturi djetetovog srca uzrokuju promjenu u njegovom radu. U normalno razvijenom organu sve je prilično jednostavno: venska krv ulazi kroz desnu stranu srca u malu (plućnu) cirkulaciju.

Tamo je zasićen kisikom, pretvara se u arterijski i vraća se u lijevu pretkomoru. Lijeva komora tada "puca" krv u aortu, u sistemsku cirkulaciju.

U slučaju Fallotove tetrade, zbog odsustva dijela septuma između komora i suženja izlaza iz desne komore, venska krv ne ide normalnim putem, već ulazi u lijevu komoru, gdje se miješa sa arterijske krvi.

Manji dio krvi ulazi u pluća, jer je većina venske krvi ponovo otišla u veliki krug.

Vanjske manifestacije i simptomi

Kao rezultat cirkulacije venske krvi kroz arterije (gdje bi se normalno trebala nalaziti samo arterijska, oksidirana krv), koža i sluznice postaju plave (cijanoza). Ovo je jedan od vanjskih znakova bolesti. Stupanj njegove manifestacije ovisit će o količini venske krvi koja je ušla u glavni krvotok.

Kod novorođenčadi se ovaj simptom ne pojavljuje odmah, već nakon nekoliko dana. U početku, cijanoza se može pojaviti tijekom fizičkog napora: prilikom hranjenja ili plača. Ovome se dodaje i kratak dah.

Vrhunac ovih manifestacija pada na 2-3 godine. Aktivnost kod bolesnog djeteta zamjenjuje letargija. Diše duboko i često. Postoji tahikardija. Da bi se smanjio protok venske krvi, djeca čučnu. Kratkoća daha-cijanotični napadi postaju sve češći. Ponekad dolazi do gubitka svijesti.

Vanjski znakovi uključuju promjene u strukturi šake. Pacijentovi prsti se zadebljaju na noktima i postaju poput bataka. I sami nokti su deformisani, postaju konveksni, poput naočala za sat. Bolesnoj djeci može se dijagnosticirati zaostajanje u razvoju, često pate od prehlade i zaraznih bolesti.

Srčano oboljenje o kojem se govori često je praćeno drugim tegobama – koarktacijom aorte. Down sindrom i druge bolesti. Stoga se simptomi pratećih bolesti miješaju s njegovom kliničkom slikom.

Vrste bolesti

Postoji nekoliko vrsta bolesti:

  • rana cijanotičnost, kada se cijanoza pojavljuje u prvoj godini života djeteta;
  • klasični, kada se ovaj simptom manifestira u 2-3 godine;
  • teška, praćena kratkim dahom i cijanotičnim napadima;
  • blijed (ationatični) oblik, u kojem uopće nema cijanoze.

Sve one zavise od stepena oštećenja srca i promjena fizioloških procesa u njemu. Na primjer, kod potonjeg tipa dolazi do većeg odljeva arterijske krvi u lijevu komoru, što ne dovodi do cijanoze.

Uzroci bolesti

Budući da se radi o urođenoj bolesti, neuspjeh se javlja u fazi intrauterinog razvoja. Kao i drugi defekti, Falotova tetrada se polaže prije 9. sedmice trudnoće, kada dolazi do formiranja fetalnog srca. Ako u ovom trenutku postoji utjecaj negativnih faktora, to podrazumijeva kršenje u razvoju organa.

Uzroci patologije leže na nivou gena i mogu biti dvije vrste:

  • nasljedno, kada je jedan od rođaka imao takvu bolest;
  • stečene pod uticajem različitih mutagena. To mogu biti razna jonizujuća zračenja, hemikalije (neki lekovi, štetna jedinjenja), alkohol, razni virusi i mikroorganizmi.

Predisponirajući faktori za razvoj defekta su hronične i akutne bolesti majke tokom trudnoće, pothranjenost, loše navike.

Kako izbjeći razvoj kvara

Ne postoji lijek za ovu konkretnu bolest. Ali možete smanjiti rizik od njegove pojave pridržavajući se određenih pravila:

  • prijavite se na vrijeme kod ljekara i u potpunosti slijedite njegova uputstva. Uzimajte lijekove samo pod medicinskim nadzorom;
  • odbiti loše navike;
  • izbjegavati izlaganje štetnim mutagenima;
  • pridržavati se dijete.

Tetralogija Falota

Tetralogija Falota (TOF)

Šta je Falotova tetrada?

Tetralogija Falota (TF) je kombinacija četiri srčane mane. Bolest je prisutna pri rođenju. U prisustvu Falotove tetrade pogoršava se cirkulacija krvi i snabdijevanje tjelesnih tkiva kisikom.

Četiri defekta koji čine Fallotovu tetradu su:

  • Ventrikularni septalni defekt (VSD) je rupa u zidu srca koja razdvaja njegove dvije donje komore;
  • Dekstropozicija aorte - aorta, koja je najveća arterija u tijelu, izlazi iz lijeve komore, ali djelomično pokriva ili izlazi iz desne komore;
  • Plućna stenoza - suženje srčanog zaliska koji reguliše protok krvi od srca do pluća;
  • Hipertrofija desne komore je značajno povećana veličina mišića na desnoj strani srca.

VSD i dekstropozicija aorte mogu dovesti do smanjenja količine kisika u krvi i tjelesnim tkivima. Plućna stenoza i hipertrofija desne komore mogu ometati protok krvi u pluća, što također smanjuje količinu kisika u krvi.

Tetralogija Falotovih uzroka

Bebino srce se razvija veoma rano u trudnoći. Pojava Falotove tetrade uzrokovana je anomalijama tokom ovog perioda razvoja. Ne zna se tačno zašto nastaju ove anomalije. Predlaže se da neki od njih mogu biti povezani s genima, ishranom majke ili izloženošću infekcijama. Međutim, za većinu slučajeva Fallotove tetrade, uzroci su nepoznati.

Faktori rizika za tetralogiju Falota kod deteta

Faktori koji mogu povećati rizik od TF uključuju:

  • Porodična historija;
  • Upotreba retinoične kiseline kod majke;
  • Lijek za majku flukonazol;
  • zloupotreba alkohola;
  • infekcija rubeole kod majke;
  • Trudnoća starija od 40 godina;
  • Dijabetes majke.

Neki ljudi sa Falotovom tetradom imaju i genetski poremećaj, koji može uključivati ​​i Downov sindrom. CHARGE sindrom i VACTERL asocijacija.

Tetralogija Falotovih simptoma

Većina pacijenata razvije simptome u prvih nekoliko sedmica života. Kod djece sa blagom TF simptomi se mogu pojaviti mnogo kasnije. Bolest se ne može dijagnosticirati sve dok novorođenče ili dijete nisu aktivnije. Fizička aktivnost stvara veći stres na srce, što zauzvrat uzrokuje simptome.

Simptomi Fallotove tetrade mogu uključivati:

  • Plava boja kože i usana uzrokovana niskim nivoom kiseonika u krvi;
  • Kratkoća daha i ubrzano disanje uzrokovano niskim nivoom kiseonika u krvi;
  • Starija djeca mogu osjetiti kratak dah i nesvjesticu pri naporu;
  • Zadebljanje vrhova prstiju.

U teškim slučajevima može doći do oštrog pogoršanja simptoma kada nivo kiseonika u krvi naglo padne. Simptomi uključuju:

  • Veoma plave usne i koža (cijanoza)
  • Dijete postaje kratak dah i postaje razdražljivo;
  • Dijete postaje pospano ili se onesvijesti ako nivo kiseonika nastavi da pada;
  • Starija deca mogu da čučnu sa kolenima blizu grudi kako bi se izborili sa gušenjem.

Dijagnoza Falotove tetrade

Falotova tetralogija se često dijagnosticira ubrzo nakon rođenja. Doktor će pitati o simptomima bebe i istoriji bolesti majke, te obaviti fizički pregled.

Ljekar može započeti pregled na osnovu simptoma djeteta. Novorođenčetu sa plavom kožom (cijanozom) daje se dodatni kiseonik. Ako kiseonik ne ublaži simptome, može se posumnjati na srčanu manu. Ako je boja kože normalna, rade se testovi za otkrivanje šumova u srcu.

Za snimanje unutrašnjih struktura djeteta koriste se sljedeće metode:

Srčani problemi se mogu otkriti i kateterizacijom srca.

Tetralogija Fallotovog tretmana

Lijekovi se propisuju za ublažavanje simptoma Falotove tetrade. Oni će također pomoći u sprječavanju komplikacija.

Srčane mane se liječe hirurški. Hirurške opcije uključuju:

Privremena (palijativna) operacija tetralogije Fallot-a

Dojenčad s teškom tetralogijom Fallot-a kontraindicirana je za potpunu operaciju u ranoj dobi. Privremena operacija pomoći će povećanju količine kisika u krvi, što će djetetu dati vremena da odraste, ojača i pripremi ga za operaciju.

Tokom privremene operacije, izvodi se postupak za stvaranje vaskularne anastomoze - šanta, kroz koji se krv usmjerava pored problematičnih područja srca direktno u pluća. To će povećati dotok krvi u pluća, zasićenje ih kisikom.

Radikalna operacija tetralogije Fallot-a

Većina djece sa VSD će se podvrgnuti operaciji na otvorenom srcu u prvih nekoliko godina života. Operativni koraci uključuju:

  • Zatvaranje rupe u srcu "zakrpom";
  • Poboljšanje protoka krvi od srca do pluća pomoću jedne ili više od sljedećih metoda:
  • Uklanjanje cijelog ili dijela zadebljanog srčanog mišića na desnoj strani srca
  • Popravka ili zamjena zaliska koji omogućava da krv slobodno teče od srca do pluća
  • Povećanje veličine krvnih sudova koji prenose krv u pluća.

U nekim slučajevima, šant se postavlja između srca i krvnih sudova koji idu do pluća.

U većini slučajeva operacija se završava uspješno. Nekim pacijentima je neophodna još jedna operacija. Nakon operacije, pacijentu je uvijek potrebno dugotrajno praćenje kako bi se otkrili ponovni ili novi problemi.

Prevencija Falotove tetrade

Do danas ne postoje metode koje bi unaprijed spriječile pojavu Falotove tetrade kod djeteta.

Liječenje tetralogije Falota u Izraelu

97% operacija u tretman tetralogije Falota u Izraelu uspješan. Ova statistika osigurava izraelsku kardiohirurgiju kao svjetskog lidera.

Urođena srčana mana koja se zove Falotova tetrada uključuje 4 anomalije:

  • Desna pozicija aorte, tzv. aorta rider
  • Hipertrofija desne komore koja se razvija s godinama
  • Defekt ventrikularnog septuma koji uzrokuje hemodinamske poremećaje
  • Stenoza plućne arterije

Uz fizikalne i auskultatorne preglede, za dijagnosticiranje bolesti koristi se savremena oprema i napredne tehnike i to:

  • Elektrokardiogram za otkrivanje znakova hipertrofije desne komore
  • Ultrazvučna ehokardiografija za utvrđivanje stanja srčanih šupljina, zalistaka, velikih žila
  • Radiografija za vizualizaciju obrisa srca, povećanje desne komore
  • Kateterizacija srca i angiografija proučavati stanje struktura srca i krvnih žila, identificirati dodatne anomalije.
  • Tomografske studije propisuju se u izuzetnim slučajevima kako bi se izbjeglo dodatno izlaganje djetetovom tijelu zračenju.

Liječenje Fallotove tetrade kod djece provodi se jedinom metodom - operacijom. U pravilu se operišu djeca koja su navršila 3 godine.

Međutim, ozbiljan stepen defekta može biti indikacija za operaciju u ranijoj dobi. U centrima za liječenje tetralogije Fallot u Izraelu, hirurške intervencije se izvode jedinstvenim tehnologijama, čak i kod fetusa putem vaskularne sonde umetnute u pupčanu arteriju. Da saznate više…

U liječenju Fallotove tetrade u izraelskim klinikama koriste se dvije metode:

  • Radikalna korekcija– operacija na otvorenom srcu uz upotrebu aparata srce-pluća i ventilacije pluća. Radi se plastika plućne arterije, smanjenje volumena desne komore, suženje interventrikularnog otvora i nadomjestak plućne valvule.
  • Palijativna hirurgija- za poboljšanje funkcioniranja zahvaćenog organa primjenjuje se anastomoza koja povezuje plućnu arteriju sa subklavijalnom.

Tradicionalno, liječenje patologije provodi se u dvije faze: pacijenti mlađi od 3 godine podvrgavaju se palijativnim operacijama koje obnavljaju funkcije plućne cirkulacije. Nakon 4-6 mjeseci radi se radikalna operacija.

Ali uvođenje najnovijih dostignuća izraelskih kardiohirurga omogućava odstupanje od klasičnih metoda: u slučaju dijagnoze Fallotove tetrade, operacija se izvodi u jednoj fazi.

Inovacije u liječenju

Izraelska kardiologija ne samo da uspješno usvaja najbolje prakse drugih zemalja u liječenju srčanih patologija, aktivno unapređuje najnovije tehnike, već i razvija vlastite jedinstvene tehnologije. Prije svega, govorimo o minimalno invazivnoj hirurgiji.

Posljednjih godina se sve više djece rađa sa malformacijama kardiovaskularnog sistema. Postoji mnogo razloga za takve patologije. Loša ekologija, pothranjenost buduće majke, redovne stresne situacije i dr. posebno negativno utiču na zdravlje. Jedna od teških srčanih mana je Falotova tetralogija. Čak iu prošlom vijeku ljudi s takvom dijagnozom smatrani su osuđenima na propast. Operacije na srcu su se radile samo da bi se na kratko produžio život i olakšalo stanje.

Ali medicinska nauka nije mirovala, naučnici širom sveta pokušavali su da izmisle nove metode lečenja pacijenata. Trenutno, uvođenje novih tehnologija omogućava uspješno suočavanje s takvim patologijama, pod uvjetom da se operacija izvodi u ranom djetinjstvu.

Iz imena je jasno da Fallotova tetrada nije jedna, već nekoliko patologija srca odjednom:

  • kada je membranski dio najčešće odsutan;
  • volumen desne komore značajno premašuje normu;
  • smanjenje lumena u plućnom stablu;
  • desni pomak aorte.

Tetralogija srca srca povezana je sa dječjim bolestima, budući da je bolest urođena i manifestira se u djetinjstvu. Očekivano trajanje života pacijenta zavisi od stepena oštećenja srca. Ako se operacija iz bilo kojeg razloga odgodi, onda za mladog pacijenta prijeti tužnim posljedicama, čak i smrću.

Falotova tetralogija kod djece može biti zakomplikovana petom anomalijom - defektom atrijalnog septuma, koji bolest pretvara u Fallotovu pentadu.

Uzroci

Uzroci Falotove tetrade su hipoksija tkiva. Bolest se naziva i "plavim" defektom zbog specifičnog bojenja kože zbog nedostatka kisika u tkivu (). Hipoksija nastaje zbog defekta ventrikularnog septuma, uslijed čega se mijenja protok krvi, a krv osiromašena kisikom ulazi u sistemsku cirkulaciju.

Situaciju pogoršava činjenica da se u predjelu plućnog trupa javlja suženje, a tada dovoljna količina venske krvi ne može otići u pluća. Značajna količina se zadržava u desnoj komori i u venskom dijelu sistemske cirkulacije.

Ovaj mehanizam venske kongestije izaziva hroničnu srčanu insuficijenciju, čiji su znaci:

  • teška manifestacija cijanoze;
  • promjene u metabolizmu tkiva;
  • zadržavanje tečnosti u različitim šupljinama;
  • natečenost.

Kako bi se spriječio takav razvoj događaja, pacijentu se izričito preporučuje kardiohirurgija.

Tetralogija Falota kod novorođenčadi se manifestuje odmah u vidu povećanja CHF, iako je i kod najmanjih pacijenata moguć akutni razvoj.

Izgled bebe zavisi od težine simptoma, kao i od veličine anomalije septuma. Ovisnost je direktno proporcionalna, odnosno, što je kršenje jače, to je veća stopa manifestacije znakova. Prvi simptomi manifestacije srčanih bolesti mogu se uočiti već oko mjesec dana.

Glavni simptomi Falotove tetrade:

  • cijanoza kože tokom plača, dojenja i kasnije u mirovanju;
  • zaostajanje u fizičkom razvoju, koje se očituje u činjenici da dijete kasnije sjedne, puzi, drži glavu i tako dalje);
  • zadebljanje vrhova prstiju nalik na batake;
  • zadebljanje ploča nokta;
  • spljoštenje grudnog koša;
  • smanjenje mišićne mase;
  • kršenja rasta zuba;
  • skolioza kralježnice;
  • naglo razvijajuća ravna stopala.

Tokom napada pojavljuju se i neke karakteristične osobine:

  • respiratorna insuficijencija, koja postaje učestala i duboka;
  • plavo-ljubičasta boja kože;
  • naglo proširene zjenice;
  • teška slabost;
  • gubitak svijesti do hipoksične kome;
  • konvulzije.

Stariji momci čučnu tokom napada, jer u ovom položaju stanje se olakšava. Trajanje napada je do pet minuta. Nakon ovakvih situacija djeca govore o jakoj slabosti. Teški slučajevi dovode do srčanog udara.

Upomoć

Uvijek se mora imati na umu da postoperativni mortalitet doseže i do 10%, ali bez kirurške intervencije život djece ne traje više od trinaest godina. Prilikom operacije prije pete godine, do 90% pacijenata u dobi od četrnaest godina ne otkrije zaostajanje u razvoju.

Prognoza

Prognoza nakon operacije Fallotove tetrade za 80% djece je pozitivna. Ova djeca vode normalan život, apsolutno se ne razlikuje od svojih vršnjaka.

Za sve pacijente nakon ovakve operacije srca, invalidnost se izdaje na dvije godine, nakon čega se radi ponovni pregled.

Kompetentni stručnjak će odrediti Fallotovu tetradu čak iu fazi intrauterinog razvoja tokom ultrazvučnog skeniranja. Za tačnu dijagnozu, nivo ultrazvučnog aparata mora biti visok.

Žena se poziva na konsultacije radi odlučivanja o prekidu ili produženju trudnoće. Ako se pronađe samo defekt bez drugih patologija organa, tada se trudnici objašnjavaju metode liječenja Fallotove tetrade. Važno je uvijek zapamtiti da je ova patologija operabilna i podvrgnuta korekciji. Glavna stvar je da takva bolest nije kazna za dijete.

Postoji dosta patologija koje se mogu razviti kod djeteta i prije nego što se rodi. Takve poremećaje ljekari najčešće klasifikuju kao urođene malformacije. Oni mogu biti uzrokovani raznim faktorima: genetskim poremećajima, patogenim utjecajem lijekova, okoline, lošim navikama roditelja itd. korekcija. A jedan od ovih poremećaja je Tetralogija Falota kod novorođenčeta, razgovaraćemo o liječenju takve bolesti i razmotriti kakvu prognozu daju doktori nakon operacije za ovu anomaliju.

Tetralogija Falota kod novorođenčadi je kombinovana kongenitalna anomalija srca - sastoji se od četiri različita defekta ovog organa, koji se istovremeno uočavaju kod jednog novorođenčeta. S takvim kršenjem, djetetu se dijagnosticira stenoza izlaznog trakta desne komore i defekt ventrikularnog septuma u kombinaciji s dekstropozicijom aorte, kao i hipertrofija miokarda desne komore. Tako se venska krv u Falotovoj tetradi pomiješa sa arterijskom krvlju, što pogoršava rad pluća i srca, uzrokujući nedostatak kisika u tijelu i kisikovo gladovanje mozga.

Zašto se javlja Falotova tetrada, koji su razlozi za njen nastanak?

Tetralogija Falota kod dece nastaje usled poremećaja u procesu kardiogeneze oko druge do osme nedelje razvoja embriona. Vjeruje se da Falotova tetrada može biti izazvana zaraznim bolestima koje buduća majka boluje u vrlo ranim fazama trudnoće. Takve bolesti uključuju rubeolu, boginje, kao i šarlah itd. Osim toga, ovaj nedostatak može biti uzrokovan konzumacijom lijekova u ovoj fazi trudnoće. Posebnu opasnost predstavljaju tablete za spavanje, sedativi, hormonski i drugi lijekovi. Upotreba alkohola i droga, kao i utjecaj agresivne proizvodnje, također mogu igrati ulogu provocirajućeg faktora.

Između ostalog, neki naučnici tvrde da sklonost ka urođenim srčanim manama može biti nasljedna.

Falotova tetralogija se često kombinuje sa takozvanim Cornelia de Lagne sindromom.

Kako se manifestuje Falotova tetrada, koji su njeni simptomi?

Manifestacije Falotove tetrade zavise od težine ovog poremećaja. Tako se kod novorođenčadi teški oblik bolesti manifestuje cijanozom i kratkim dahom tokom hranjenja. Mogući su hipoksemični napadi, uzrokovani motoričkom aktivnošću, manifestiraju se čestim i dubokim udisajima, tjeskobom, produženim plačem, pojačanom cijanozom i smanjenjem intenziteta srčanih šumova. Teški napad može uzrokovati letargiju, konvulzije, a ponekad i smrt.

Kako se otkriva Falotova tetrada, koja je njena dijagnoza?

Dijagnozu "Fallotove tetrade" može postaviti liječnik nakon prikupljanja anamneze i provođenja niza studija. Mladim pacijentima najčešće se radi rendgenski snimak grudnog koša, EKG, kao i dvodimenzionalna ehokardiografija u kombinaciji sa kolor formom dopler kardiografije.

Kako se koriguje Falotova tetrada, koji je njen efikasan tretman?

Jedini mogući način eliminacije Fallotove tetrade je operacija. Prije provođenja hirurške korekcije, u pomoć će doći konzervativne metode utjecaja. Dakle, da bi se otklonila izražena cijanoza zbog zatvaranja ductus arteriosus, novorođenčadi se daje prostaglandin, koji omogućava ponovno otvaranje ductus arteriosus.

Ako dođe do hipoksemijskog napada, trebate dati bebi položaj sa kolenima pritisnutim na grudi. Također, malim pacijentima tokom napada se daje morfij u količini od 0,1-0,2 mg / kg, koji se primjenjuje intramuskularno. Da bi se povećao volumen cirkulirajuće krvi, tekućina se primjenjuje intravenozno. Ako takve mjere ne zaustave napad, sistemski krvni pritisak efektivno podiže fenilefrin ili ketamin. Upotreba Propranola izbjegava recidive.

Radikalna operacija se izvodi za bebe uzrasta od šest meseci do tri godine. Liječnici pokrivaju defekt ventrikularnog septuma flasterom i također proširuju izlaz iz desne komore.

Novorođenčad kojima je dijagnosticiran posebno teški oblik Falotove tetrade podliježu palijativnoj operaciji. Omogućuje vam da smanjite vjerojatnost komplikacija tijekom naknadne radikalne korekcije kanala.

Palijativna hirurgija se još naziva i bajpas operacija. Mogu se izvoditi po drugačijem principu, koji određuje ljekar koji prisustvuje - kardiolog i kardiohirurg.

Hirurška intervencija i Falotova tetrada - prognoza nakon operacije

Prognoza za pacijente koji se podvrgavaju operaciji za uklanjanje Fallotove tetrade je dobra. Pacijenti zadržavaju punu radnu sposobnost i društvenu aktivnost, zadovoljavajuće podnose fizičku aktivnost.

Treba napomenuti da što je operacija ranije obavljena, to će njeni dugoročni rezultati biti bolji.

Svi pacijenti koji pate od Falotove tetrade treba da budu sistematski pod nadzorom kardiologa i kardiohirurga. Oni također moraju primiti antibiotsku profilaksu za endokarditis prije stomatoloških ili hirurških zahvata, koji su posebno opasni zbog mogućnosti nastanka bakterijemije.

Narodni recepti

Niti jedan recept tradicionalne medicine neće pomoći u rješavanju Fallotove tetrade ili spriječiti njen razvoj. Međutim, neke biljke će koristiti djeci koja su bila podvrgnuta radikalnoj operaciji. Dakle, recepti tradicionalne medicine su odlični za jačanje imunološkog sistema organizma.

Djeca vrtićke dobi mogu pripremiti lijek od biljke aloe. Dobro ih operite i osušite. Tri kašike zgnječenih listova aloje pomešajte sa istom količinom kvalitetnog meda, limunovog soka i seckanih oraha. Pripremljene sirovine prelijte sa sto mililitara domaćeg mlijeka. Infuzirajte smjesu dva dana, a zatim dajte bebi kašičicu dvaput ili tri puta dnevno.

Srećom, savremeni razvoj medicine omogućava da se radikalnom hirurškom intervencijom uspešno nosi sa Falotovom tetradom kod dece.

6480 0

Sada je poznato da je najvažniji problem koji utiče na dugoročne ishode plućna regurgitacija. Primjećuje se prilično često i većina pacijenata ga dobro podnosi već desetljećima. Međutim, kod nekih to dovodi do progresije dilatacije RV, srčane insuficijencije, trikuspidalne regurgitacije i supraventrikularne aritmije. U takvim slučajevima neophodna je zamjena plućne valvule, što dovodi do značajnog kliničkog poboljšanja kod većine pacijenata.

Međutim, čini se da se funkcija RV ne poboljšava kod svih pacijenata, stoga je ključno pitanje koje je u toku određivanje optimalnog vremena za implantaciju plućne valvule kako bi se očuvala srčana funkcija. Akumuliraju se dokazi o koristi od rane intervencije, ali korist od zamjene plućne valvule treba odvagnuti u odnosu na rizik od ponovne operacije. Na zbrinjavanje ovih pacijenata u bliskoj budućnosti može uticati nova metoda perkutane implantacije LA ventila (slika 1). Pacijenti sa tetralogijom Fallot-a često imaju stenozu perifernih grana plućne arterije, u kom slučaju se stentiranje može izvršiti prilikom zamjene plućne valvule.

Rice. 1. A - tkivni zalistak umetnut u stent, koji se koristi za perkutanu implantaciju plućne valvule.

B je transportni kateter obložen balonom dizajniran za perkutanu implantaciju plućne valvule.

C - 3D-MRI rekonstrukcija izlaznog trakta pankreasa i grana plućnih arterija, koristi se za odabir idealne lokacije za ventil umetnut u stent.

D - bočni angiogram, urađen odmah nakon ugradnje ventila, koji potvrđuje uspješno uklanjanje opstrukcije i performanse ventila.

Iznenadna smrt se javlja rijetko, kod oko 0,5-0,6% pacijenata starijih od 30 godina, što čini otprilike jednu trećinu kasnih smrti. Neodrživa ventrikularna aritmija je česta, ali nije pokazatelj rizika, tako da nema potrebe da se pacijentu rutinski propisuje antiaritmička terapija u odsustvu simptoma. Obično je aritmogeno mjesto u izlaznom traktu pankreasa u području infundibulektomije ili na mjestu zatvaranja VSD. Kombinacija plućne regurgitacije, dilatacije RV i kasne ventrikularne aritmije sa trajanjem QRS kompleksa na EKG-u većim od 180 ms smatra se faktorom rizika (slika 2).

Najbolji tretman za ventrikularnu aritmiju je često ponovna operacija ako je ozljeda operabilna. Atrijalna tahiaritmija je značajan faktor u formiranju kasnog morbiditeta, pa čak i mortaliteta. Supraventrikularne aritmije (AFL ili AF) su relativno česte i javljaju se kod 1/3 pacijenata koji su podvrgnuti operaciji. Ovo može biti jedan od prvih znakova hemodinamske dekompenzacije, stoga je u takvim slučajevima opravdan potpuni kardiološki pregled. Poboljšanje hemodinamike tokom reoperacije kod većine pacijenata dovodi do nestanka aritmije.

Rice. 2. A - Prilikom izvođenja EKG-a u 12 odvoda kod odraslog pacijenta nakon hirurške korekcije Falotove tetrade, utvrđena je blokada desne grane snopa i elongacija QRS kompleksa >180 ms.

B - poređenje trajanja QRS kompleksa kod pacijenata sa restriktivnim i nerestriktivnim mehanizmima nakon hirurške korekcije Falotove tetrade. Trajanje QRS kompleksa >180 ms je faktor rizika za iznenadnu ventrikularnu tahikardiju.

Izvor (sa dozvolom): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mehanoelektrična interakcija u tetralogiji Fallot-a. Produženje QRS-a odnosi se na veličinu desne komore i predviđa maligne ventrikularne aritmije i iznenadnu smrt // Circulation. - 1995. - Vol. 92. - P. 231-237.

S razvojem palpitacije ili nesvjestice, potrebno je odmah obratiti pažnju na to i provesti kompletan hemodinamski i elektrofiziološki pregled. Ako, prema podacima neinvazivnog praćenja, nema produžene aritmije, tada se u većini centara zaustavljaju na elektrofiziološkom promatranju. Pri liječenju bolesnika s produženom ventrikularnom tahikardijom (rijetko) potrebno je riješiti pitanje potrebe korekcije postojećih hemodinamskih poremećaja, izvodljivosti radiofrekventne destrukcije i ICD-a.

Kod žena koje su podvrgnute uspješnom kirurškom liječenju i imaju normalno funkcionalno hemodinamsko stanje, trudnoća se dobro podnosi čak i uz prisutnost plućne regurgitacije. Nakon uspješne korekcije Fallotove tetrade kod pacijenata bez aritmije, nema potrebe za ograničavanjem fizičke aktivnosti.

Sve češće se bilježi pojava kasne aortne dilatacije i aortne regurgitacije. Postoje i znaci srednje degeneracije zida aorte, kao kod Marfanovog sindroma. S povećanjem promjera korijena aorte za više od 55 mm, može biti indicirana "zamjena" korijena aorte.

Liječenje pacijenata sa tetralogijom Fallotove i LA atrezije jedan je od najtežih problema povezanih s urođenim srčanim bolestima. Protok krvi u pluća je vrlo varijabilan i određuje kliničke manifestacije, prirodni tok, liječenje i ishode. Preživljavanje novorođenčadi s atrezijom plućne arterije i opskrbom pluća ovisnom o protoku krvi zahtijeva infuziju prostaglandina, nakon čega slijedi hitna hirurška intervencija. Kod drugih pacijenata može doći do povećanja dotoka krvi u pluća kao rezultat funkcije više velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija, što će se manifestirati kao zatajenje srca. Bolesnici treće grupe sa "uravnoteženim" dovodom krvi u pluća mogu se osjećati dobro dugi niz godina bez ikakvog liječenja. Razvijaju opstruktivnu vaskularnu bolest u nezaštićenom segmentu pluća koji se napaja žilom koja potiče iz aorte.

Strategije upravljanja se uvelike razlikuju među institucijama i vrlo brzo su se razvijale u posljednjih nekoliko godina. Stoga je teško napraviti bilo kakve generalizacije. U slučaju kada jedini izvor plućnog krvotoka adekvatno snabdijeva plućne arterije krvlju koja ide u sve bronhopulmonalne segmente, moguće je izvršiti kompletnu korekciju u jednoj fazi. Tajming će ovisiti o potrebi da se formira anastomoza između pankreasa i LA kako bi se osigurao antegradni protok krvi u LA (često se javlja). Ako su centralni LA sićušni ili ih nema, mnogi smatraju da su ti pacijenti nepopravljivi, te je u takvim slučajevima cilj liječenja optimizirati plućnu cirkulaciju hirurškim tehnikama ili interventnom kateterizacijom, ovisno o stanju pacijenta. Drugi pacijenti imaju mali centralni LA koji opskrbljuje jedan ili drugi dio plućnih segmenata, ostali se opskrbljuju gotovo neograničenim brojem velikih aortopulmonalnih kolateralnih arterija.

Izgledi za korekciju ovise o mogućnosti stvaranja jednog izvora plućnog krvotoka ("unifokalizacija"), koji se već može spojiti na gušteraču istovremeno sa zatvaranjem VSD-a. Da bi se postigao ovaj rezultat, može biti potrebna palijativna operacija u više faza, a u nekima to nije moguće učiniti. Trenutno se tek počinju pojavljivati ​​dugoročni rezultati takvih operacija. Uprkos opreznom optimizmu, pacijenti možda neće biti operisani i ostavljeni sa hipertenzijom desne komore, što će verovatno ograničiti očekivani životni vek i kvalitet života. Anastomoza između RV i LA će se vremenom istrošiti i zahtijevati daljnju hiruršku korekciju ili perkutanu implantaciju plućne valvule.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom i Barbara J.M. Mulder

Urođene srčane mane kod djece i odraslih