Znakovi dijafragmalne kile kod dojenčadi. Kongenitalna dijafragmalna kila kod djece

Dijafragmatska kila kod novorođenčadi je pomicanje organa iz peritoneuma u grudni koš zbog prisustva urođenog defekta u dijafragmi. Dijafragmatska kila kod djece prilično je rijetka patologija i, prema statistikama, javlja se u samo 1 slučaju od 3000.

Defekt se kod djeteta počinje formirati i prije rođenja, kada se između peritoneuma i perikardijalne šupljine položi membrana. Ako u tom periodu prestane razvoj određenih mišića, nastaje hernija i hernijalna vreća.

Kada dijete razvije dijafragmatičnu kilu, težina ovisi o faktorima kao što su:

• volumen onih organa koji se pomiču u grudi;
• prisustvo srčanih bolesti;
• bolesti bubrega, želuca ili crijeva;
• problemi u razvoju nervnog sistema.

Kongenitalna dijafragmalna kila u teškim slučajevima može biti praćena plućnom insuficijencijom. U određenim slučajevima čak ni operacija možda neće donijeti pozitivne rezultate.

Kada se hernija pojavi u fetusu, ona počinje zaostajati u razvoju i može imati malu težinu. U nekim slučajevima se razvija i hipoplazija lijeve komore.

Stručnjaci nisu identificirali tačne uzroke pojave kongenitalne kile kod novorođenčadi. Glavni faktori koji utiču na razvoj dijafragmalne kile su:

• teška trudnoća;
• česti problemi s pražnjenjem crijeva;
• porođaj s komplikacijama;
• prisustvo određenih hroničnih bolesti kod majke djeteta (bolesti respiratornog sistema);
• prekomjerni stres tokom trudnoće;
• upotreba određenih lijekova;
• zloupotreba alkoholnih pića i/ili pušenje od strane trudnice.

Simptomi dijafragmalne kile

Ako je u djeteta pronađena hernija dijafragme, tada je rizik od prijevremenog porođaja znatno povećan. Ako kila ima malu veličinu, tada se bolest u pravilu odvija bez simptoma. Kod velike kile, glavni simptomi najčešće su povezani s kompresijom unutarnjih organa.

Bebe sa dijafragmatičnom hernijom na prvi pogled izgledaju zdrave, ali mnogo više plaču jer se pluća ne mogu pravilno širiti i disanje je otežano. Jedan od glavnih znakova razvoja ove patologije je cijanoza. Sa njegovim brzim porastom, novorođenče može umrijeti 24 sata nakon rođenja.

U određenim slučajevima, cijanoza se može javiti kod novorođenčadi nakon napada gušenja tokom hranjenja. Odjednom beba počinje da plavi i da se guši. Slični simptomi ponekad nestaju kada se beba postavi u uspravan položaj ili na bok. U nekim slučajevima novorođenče može povraćati, ubrzati puls zbog sistematskih napada gušenja.

Važan znak dijafragmalne kile je prilično rijetka anomalija, koja se naziva dekstrokardija. Kod njega se dio srca ne nalazi na lijevoj strani, kako bi trebalo biti, već na desnoj strani.

Izvana možete primijetiti određenu asimetriju grudne kosti kod novorođenčeta. Strana na kojoj se nalazi hernija je blago konveksna, dok druga blago tone.

Ako se novorođenčetu s dijafragmatičnom hernijom ne pomogne na vrijeme, tada će se cijanoza povećati, a uskoro će bebina koža dobiti plavičastu nijansu. Proces disanja će postupno početi da se pogoršava zbog nedovoljne opskrbe kisikom. Istovremeno, težina novorođenčeta se ne povećava nekoliko dana nakon rođenja, a ponekad se počinje smanjivati.

Ako dojenče ima dijafragmatičnu kilu, primjećuju se i sljedeće manifestacije:

• odbijanje djeteta da se hrani;
• upala pluća;
• hemoragija.

Metode za dijagnosticiranje kile dijafragme

Postoji nekoliko načina na koje specijalista može dijagnosticirati dijafragmatičnu kilu djeteta dok je još u maternici. Na primjer, tokom perinatalne dijagnoze, koja se provodi ultrazvukom, kod buduće majke se otkriva polihidramnij.

Razlog za ovu pojavu je savijanje jednjaka dojenčeta, koje nastaje zbog pomaka njegovih organa. Konačna dijagnoza se postavlja tek nakon identifikacije dijelova unutrašnjih organa peritoneuma u grudima fetusa. U nekim slučajevima se kod fetusa nađe vodenica. Dalji razvoj djeteta u maternici kada se otkrije vodenica prati se ultrazvukom.

Kada se u fetusu otkrije dijafragmatska kila, održava se savjetovanje stručnjaka na kojem se raspravlja o prognozi bolesti, metodama isporuke i naknadnom liječenju patologije. U nekim slučajevima može biti potreban hitan prekid trudnoće.

Nakon rođenja djeteta, radi razjašnjenja ranije postavljene dijagnoze, radi se rendgenski snimak. Prilikom rendgenskog pregleda specijalista otkriva prosvjetljenje kod novorođenčeta koje vizualno izgleda kao saće. U ovom slučaju, bebino srce je po pravilu blago pomaknuto udesno.

Prilikom pregleda specijalista isključuje ili potvrđuje prisutnost takvih patologija kod novorođenčeta kao što su plućna cista, urođena srčana bolest, dekstrokardija, atrezija jednjaka, tumor jetre, urođene respiratorne mane i intrakranijalna krvarenja.

Intrauterino liječenje patologije

Komplicirani oblici dijafragmalne kile, u pravilu, pokušavaju se liječiti in utero. Hirurška intervencija se izvodi najnovijom tehnologijom - fetoskopskom korekcijom fetalne trahealne okluzije (FETO). Specijalista pravi malu rupu i ubacuje balon u traheju fetusa, koji stimuliše bebina pluća, doprinoseći njihovom razvoju. U pravilu se sličan postupak provodi u 27. nedjelji trudnoće. U periodu rađanja djeteta, tokom porođaja ili nakon njegovog rođenja, balon se skida.

Ovakva intervencija se izvodi samo u specijalizovanim hirurškim centrima i samo pod uslovom da bez hirurške intervencije novorođenče ne može da preživi. Ali treba uzeti u obzir i činjenicu da uspješno obavljena procedura ne daje 100% garanciju za oporavak djeteta.

Ova operacija također nosi određene rizike. Dakle, nakon što se provede značajno se povećava rizik od prijevremenog porođaja ili rupture dijafragme kod fetusa. Kod dijafragmalne kile blage ili umjerene težine ovu vrstu kirurške intervencije najbolje je ne izvoditi. U takvim slučajevima biće dovoljno da se nastavi praćenje razvoja djeteta.

Metode liječenja kile dijafragme kod dojenčadi

Nakon rođenja djeteta u prvim minutama života, on se ventilira kako bi se osiguralo normalno disanje. Dijafragmatska kila kod novorođenčeta liječi se samo uz pomoć hirurške intervencije. U prisustvu asfiksije ili rupture dijafragme, izvodi se hitna operacija.

U 1. fazi kirurškog zahvata stvara se umjetna ventralna kila kod bebe zbog nedovoljnog volumena trbušne šupljine. U sljedećoj fazi operacije, koja se izvodi nakon određenog vremena nakon 1 kirurške intervencije, uklanja se umjetna kila i drenira pleuralna šupljina.

Nažalost, rizik od komplikacija nakon takve operacije je vrlo visok i iznosi oko 50%. Često se javljaju komplikacije kao što su:

• općenito: groznica, depresija respiratornog centra, kršenje ravnoteže vode i soli;
• problemi s plućima (njihova upala, otok, pleuritis);
• opstrukcija crijeva;
• povećan pritisak unutar peritoneuma;

Kako bi se izbjegla pojava ovakvih komplikacija, potrebno je pridržavati se svih propisa liječnika i posebno osmišljene prehrane. Što se tiče nepovoljnog ishoda takve operacije, on se javlja u oko 20% slučajeva.

Nakon operacije, novorođenče se obično stavlja na ventilator. Bebi se po pravilu daje i infuzija određenih rastvora intravenozno, a odmah nakon anestezije pažljivo se prati njegovo opšte stanje.

Novorođenče možete hraniti tek 24 sata nakon operacije. Prvog dana možete samo pojiti dijete. Ako je operacija bila uspješna i nije bilo komplikacija za 1 tjedan, novorođenče se otpušta par sedmica nakon operacije. Sljedeći termin se zakazuje tek nakon mjesec dana. Za to vrijeme beba se mora u potpunosti pregledati i sa njim posjetiti sve povezane specijaliste kako bi se uvjerili da nema komorbiditeta.

Nakon operacije uklanjanja dijafragmalne kile, dijete se nastavlja normalno razvijati i ne razlikuje se od svojih vršnjaka. Ali u isto vrijeme, treba imati na umu da će se potpuni oporavak dogoditi samo ako se poštuju preporuke liječnika, terapijska dijeta i uz određena ograničenja fizičke aktivnosti.

8332 0

Liječenje fetusa s urođenom dijafragmatičnom hernijom

Kongenitalna dijafragmatska hernija (CDH) sa anatomske tačke gledišta je prilično jednostavna anomalija, koja se eliminiše uklanjanjem unutrašnjih organa iz grudnog koša i šivanjem defekta dijafragme. Međutim, mnoga djeca s CDH umiru od plućne insuficijencije unatoč optimalnoj postnatalnoj njezi jer su njihova pluća toliko hipoplastična da ne mogu podržavati vanmaternični život. Prisustvo plućne hipoplazije u CDH je dobro dokumentirano i klinički i eksperimentalno. Glavni uzrok hipoplazije je kompresija pluća fetusa u razvoju od strane crijeva smještenih u prsima.

Model dijafragmalne kile u fetusa ovaca. Da bi se istražila plućna hipoplazija povezana s CDH i mogućnost poništavanja ovih promjena nakon intrauterine eliminacije CDH, kreiran je model CDH progresivnim naduvavanjem balona od silikonske gume u obliku konusa smještenog u lijevu polovicu grudnog koša fetusa. ovce.

Kreiranje CDH modela provedeno je u posljednjem trimestru trudnoće kako bi se simulirala kompresija rastućih pluća fetusa od strane trbušnih organa. Jagnjad rođena s napuhanim intratorakalnim balonom brzo su propadala i umrla su od respiratorne insuficijencije.

Posebno loši rezultati su postignuti u slučajevima kada je uočen polihidramnion i dijagnoza je postavljena u ranim fazama gestacije. Ozbiljnost CDH kod fetusa određena je vremenom nastanka (prodiranje trbušnih organa u grudni koš) u prenatalnom periodu, stepenom kompresije pluća (omjer volumena pluća i volumena grudni koš u nivou srca, kada sve četiri komore srca "padnu u rez") i prisustvo polihidramnija.

Prvo iskustvo intrauterine korekcije VDH. Godine 1983. dobili smo dozvolu od Komiteta za ljudska istraživanja da izvršimo otvorenu operaciju na fetusima sa CDH. Za 7 godina zatečeno je samo 8 slučajeva koji su u potpunosti zadovoljili naše stroge kriterije odabira za takve operacije.

Iako smo u ovom periodu radili sa značajno većim brojem fetusa sa CDH, međutim, samo mali dio (manje od 1 od 10) mogao je biti uključen u grupu kandidata za dalje razmatranje mogućnosti intervencije. Od potencijalnih kandidata, najmanje polovina je "isključena" iz socijalnih ili finansijskih razloga.

Pokušali smo spasiti ovih vrlo rigorozno odabranih 8 fetusa s teškim CDH otvorenom intrauterinom operacijom. Prva 3 fetusa umrla su tokom intervencije zbog toga što su pokušaji da se iz grudnog koša izvade jetra koja se tamo nalazila, a koja se lako povrijedila prilikom bilo kakve manipulacije, bili neuspješni. U četvrtom slučaju, Gore-Tex dijafragma je stvorena oko jetre, ali dekompresija pluća je bila neefikasna. Dijete je umrlo pri rođenju. Kod posljednja 4 fetusa operacija je bila uspješna.

U sva ova 4 slučaja uočen je brz intrauterini rast pluća nakon intervencije, a postnatalna funkcija pluća je bila iznenađujuće dobra. Dvoje od 4 djece je potom umrlo od neplućne patologije (jedno kao posljedica nesreće, drugo kao posljedica crijevnih komplikacija). Dvoje djece je preživjelo i dobro se osjeća. Slika 82-4 prikazuje algoritam koji smo razvili za liječenje pacijenata sa prenatalno dijagnostikovanim CDH.

Rice. 82-4. Algoritam za liječenje fetusa s urođenom dijafragmatičnom hernijom.

Kod CDH, raspon ozbiljnosti defekta je vrlo širok. Uz blagi stepen oštećenja fetusa, CDH se otkriva u kasnijoj gestacijskoj dobi. Ali u većini slučajeva lezija je obično teška. Takvi fetusi ne prežive čak ni uz optimalno izveden tradicionalni ante- i postnatalni tretman. Vrlo je važno učiniti sve da se utvrdi nalazi li se jetra u grudima, pored ostalih organa, jer upravo ona određuje složenost antenatalne korekcije.

Između 20. i 30. sedmice gestacije, porodica može birati između konvencionalnog liječenja i operacije na fetusu. Nakon 30. sedmice moguć je samo jedan pristup - tradicionalno liječenje uz optimalnu reanimaciju i mjere intenzivne njege koje se sprovode u postnatalnom periodu. Iako se teoretski intrauterina operacija može obaviti i prije 32. sedmice, bolje je to učiniti prije 30. sedmice, jer pluća moraju imati vremena da narastu prije nego što moraju izdržati dijete.

Rice. 82-5. Dijagrami anatomije fetusa prije operacije (A) i 6 sedmica nakon intrauterine operacije cistadenomatozne anomalije (B). Nakon operacije ascites je prestao, medijastinum se pomerio u centralni položaj, preostali gornji režanj lijevog pluća i desnog plućnog krila značajno su se povećali.

Što se kasnije izvede intrauterina intervencija, to je veći rizik da može izazvati prijevremeni porod. Trenutno razmatramo pitanje moguće intrauterine intervencije u periodu od 20. do 30. nedelje gestacije.

Vrlo pažljivo odabrani slučajevi VCAA sada se mogu razmatrati u smislu intrauterine hirurške intervencije (Sl. 82-6).

Rice. 82-6. Algoritam za liječenje fetusa sa cistadenomatoznom anomalijom.

Maternal Reflection Syndrome. Veliki tumori mogu dovesti do placentomegalije, vodene bolesti i smrti fetusa. Sindrom majčinog refleksije je stanje hiperfunkcije u kojem majčinski procesi odražavaju procese fetusa, što rezultira hipertenzijom majke, edemom perifernog tkiva i pluća, te disfunkcijom crijeva i bubrega.

Sindrom refleksije majke javlja se kod teške Rh nekompatibilnosti i drugih vrsta fetalnih patologija koje uzrokuju placentomegaliju i otežavaju prevenciju prijevremenog porođaja.

Sa ovim sindromom smo se susreli dva puta nakon resekcije velikih tumora kod umirućih fetusa sa vodenom bolešću. U oba slučaja placentomegalija je perzistirala nakon operacije, a majke su razvile progresivni refleksni sindrom, koji je spriječio adekvatnu tokolizu (liječenje usmjereno na sprječavanje i otklanjanje kontrakcija), uprkos činjenici da je fetus pokazao jasno poboljšanje.

Kako bi se osigurala sigurnost majke, carski rez je urađen, u jednom slučaju 12 dana nakon operacije na fetusu, u drugom nakon 6 dana. Sindrom majčinske refleksije je brzo zaustavljen. Obje prijevremeno rođene bebe su ubrzo umrle od respiratorne insuficijencije. Iako je ekscizija tumora u fetusu tehnički izvodljiva, međutim, regresija patofizioloških promjena ne dovodi do brzog eliminacije placentomegalije ili eliminacije sindroma refleksije majke.

Ovaj sindrom može biti uzrokovan oslobađanjem vazoaktivnih tvari iz placente, što dovodi do teškog preeklamptičnog stanja.

urođena srčana bolest

Mnoge vrste urođenih srčanih bolesti mogu se lako i sa prilično visokim stepenom tačnosti dijagnosticirati u maternici. Prenatalno dijagnosticiran potpuni srčani blok (PCB) ponekad se javlja u odsustvu srčanih bolesti. Istovremeno, pokušaji obnavljanja srčanih kontrakcija i povećanja minutnog volumena uz pomoć terapije lijekovima često su neučinkoviti i dolazi do smrti fetusa.

Istegnuta bešika se otvara i marsupijalizira (sašiva za ivice rezanja trbušnog zida) odvojenim 4-0 svilenim šavovima (Sl. 82-8).

Ras. 82-8. Intraoperativna shema marsupijalizacije mjehura na trbušni zid fetusa za stvaranje vezikoamnionske fistule.

U slučaju dijafragmalne kile, lijeva ruka fetusa se uklanja radi praćenja. Lijeva polovina grudnog koša i gornjeg abdomena fiksira se Babcock stezaljkom na rubovima rebara (sl. 82-9). Napravljen je subkostalni rez i integritet dijafragme se vraća Gore-Tech flasterom. Kapacitet trbušne duplje povećava se upotrebom drugog flastera za uklapanje unutrašnjih organa u trbušnu duplju (sl. 82-10).

Rice. 82-9. Izvučena je lijeva ruka i grudni koš, ugrađeni su monitori i napravljen subkostalni rez.

Rice. 82-10. Dijafragma je zašivena. Volumen trbušne šupljine je uvećan flasterom, što omogućava postavljanje unutrašnjih organa bez povećanja intraabdominalnog pritiska.

Fetus se vraća u materničnu šupljinu, a plodova voda se obnavlja normalnom toplom fiziološkom otopinom ili toplom plodovom vodom koja sadrži 500 mg nafcilina (nafcilina). Uterus se šije sa tri reda upijajućih šavova i tretira fibrinskim ljepilom. Rez trbušnog zida se šije slojevito kontinuiranim šavovima 0-0 Prolene.

Koža se šije potkožnim šavom. Osim ovih tehničkih detalja, vidjeli smo da se osnovni princip pristupa hirurškim zahvatima na fetusu može izraziti i formulom: „sve ili ništa“.

Korekcija defekta na fetusu mora biti potpuna i toliko adekvatna da doktori mogu biti sigurni u velike šanse za povoljan ishod. U suprotnom, defektni fetus treba ukloniti i ukloniti, čime se prekida trudnoća. Djelomična ili neadekvatna korekcija produžava postojanje prijetnje po majku, bez ikakvih prednosti, prednosti ili koristi.

postoperativno liječenje. Prijevremeni porođaj ostaje najvažniji faktor koji sprječava povoljan ishod u postoperativnom periodu. Nakon intervencije prati se srčana aktivnost fetusa i kontrakcije materice. Shodno tome, provodi se tokolitička terapija betamimeticima, magnezijum sulfatom i inhibitorima prostaglandin sintetaze.

Čim se početni period kontrakcija materice smiri (obično u roku od 5 dana), intravenska primjena terbutalina se zamjenjuje supkutanom primjenom putem pumpe tokom ostatka trudnoće.

Antibiotici koji se daju perioperativno, uglavnom cefalosporini, nastavljaju se davati 3 dana nakon intervencije. Mirovanje u krevetu se održava najmanje 3 dana nakon operacije, a zatim počinje brzi prijelaz na ambulantni program.

K.U. Ashcraft, T.M. Holder

kongenitalna dijafragmalna hernija- Ovo je bolest u kojoj se trbušni organi (obično želudac i crijeva) pomiču prema gore kroz otvor dijafragme i komprimiraju pluća i srce.

Informacije Dijafragmatska kila se javlja prilično često: 1 slučaj na 2000 - 4000 novorođenčadi. Izolovana dijafragmalna kila, prema većini studija, češća je kod dječaka (omjer muškaraca i žena je otprilike 1,5:1).

U 50% slučajeva postoje prateće malformacije gastrointestinalnog trakta, bubrega, srca i centralnog nervnog sistema. Dijafragmatska kila također može biti jedna od komponenti nasljednih hromozomskih bolesti, kao što su:

• (trisomija na 21. paru hromozoma);
• (trisomija na 18. paru hromozoma);
• (trisomija na 13. paru hromozoma).

Uzroci

Defekt počinje nastajati u 4. tjednu trudnoće, kada se formira septum između perikardne šupljine (lokacije srca i pluća embrija) i njegovog trupa. Sljedeći faktori mogu izazvati njegov razvoj:

• (prodire kroz majčinu krv do ćelija fetusa i oštećuje njegove ćelije);
• Narkotične supstance vrlo brzo prodiru u ćeliju i oštećuju njen genetski aparat;
• Izloženost ionizirajućem zračenju;
• Uzimanje lijekova koji imaju teratogeni učinak na fetus (citostatici, neki antibiotici);
• Štetni uslovi rada (rad sa hemikalijama);
• Nepovoljni uslovi životne sredine u mestu stanovanja.

Kod nerazvijenosti mišića u određenim dijelovima dijafragme, prave kile, odnosno trbušni organi su prekriveni tankom seroznom membranom - hernijalnom vrećicom. Uz potpuno odsustvo mišićnog sloja dijafragme i neograničeno kretanje unutrašnjih organa, govore o opuštanje dijafragme.

Ako je rupa u dijafragmi prošla, onda pričaju o tome lažne kile– organi koji prodiru kroz ovaj jaz nisu ničim pokriveni. Oni obično vrše najveći pritisak na pluća i srce, jer je kretanje crijeva i želuca neograničeno.

Prema lokaciji hernijalnog otvora razlikuju se:

• Dijafragmatično-pleuralne kile su češće od ostalih i uglavnom se nalaze na lijevoj strani. Postoje istinite i lažne;
• Parasternalne kile se nalaze iza grudne kosti i samo su istinite;
• Hernije otvora jednjaka dijafragme također su samo istinite.

Simptomi

Ozbiljnost kliničkih manifestacija direktno ovisi o vrsti kile i stupnju kompresije unutarnjih organa.

Dodatno Za dijafragmatično-pleuralna kila posebno velika, kada se kreće gotovo cijelo crijevo, karakteristični su znaci akutnog respiratornog zatajenja.

Kratkoća daha, cijanoza pojavljuju se odmah nakon rođenja ili nakon nekog vremena. Plač djeteta nije glasan, jer se pluća ne mogu potpuno otvoriti. Koža i sluzokože su plavkaste boje. Stanje novorođenčeta se ubrzano pogoršava. Prilikom pregleda, osim cijanoze, upadljiva je i asimetrija grudnog koša sa izbočenjem na strani lezije (obično lijevo) i nedostatkom pokreta ove polovine grudnog koša. Bebin stomak je utonuo.

Kod malih kila simptomi su slabije izraženi, otežano disanje i otežano disanje češće se uočavaju tokom hranjenja bebe, prilikom promjene položaja. Ponekad se pogoršanje može javiti kod djece predškolskog, pa čak i školskog uzrasta. Kada se u hernialnom otvoru naruši zid želuca, djeca počinju da se žale na bolove u trbuhu, mučninu i refleksno povraćanje.

Sa parasternalnom hernijom simptomi nisu izraženi i ne otkrivaju se stalno. Djeca se mogu žaliti na bolove u trbuhu, mučninu i povraćanje. Problemi sa disanjem su veoma rijetki.

Za hijatalna kila najkarakterističniji znaci gastroezofagealnog refluksa - djeca često pljuju, otežano gutaju, slabo se debljaju.

Dijagnostika

Velika dijafragmalna kila može se otkriti već u drugoj polovini trudnoće, kada je kompresija pluća od strane crijeva jasno vidljiva. Ako je rupa mala, simptomi se mogu pojaviti odmah nakon rođenja ili kasnije. Da bi se razjasnila dijagnoza, radi se rendgenski snimak trbušnih organa - a slika pokazuje kretanje crijevnih petlji.

Liječenje dijafragmalne kile

Kod akutne respiratorne insuficijencije, prije svega, gas se uklanja iz želuca posebnom sondom kako bi se smanjio stepen kompresije pluća. Zatim se beba prebacuje na umjetnu ventilaciju pluća. Nakon što su glavni vitalni znakovi normalizovani, vrši se hirurška korekcija defekta dijafragme.

Posljednjih godina razvijene su metode intrauterinog liječenja dijafragmalnih kila. Pluća fetusa neprestano proizvode tekućinu koja kroz dušnik izlazi u amnionsku šupljinu. Uz umjetnu blokadu dušnika, pluća se rastežu i rastu, postepeno tjerajući hernialni sadržaj natrag u trbušnu šupljinu. Ova operacija se izvodi ili na "otvoreni" način, koji zahtijeva otvaranje maternice, ili uz pomoć posebne opreme kroz mali (5 mm) rez na njoj. Kao dodatni tretman koriste se kortikosteroidni hormoni koji ubrzavaju sazrijevanje pluća.

Prognoza

Prognoza ovisi o veličini defekta, popratnim malformacijama i kvaliteti medicinske skrbi.

Kod novorođenčadi je urođena. Anomalija razvoja je popratna bolest u patologijama gastrointestinalnog trakta, bubrega, kardiovaskularnog i centralnog nervnog sistema. Rijetka bolest povezana je s promjenom prirodnog položaja trbušnih organa. Želudac, jednjak, crijeva s dijafragmatičnom hernijom kod male djece pomjereni su u područje grudnog koša.

Karakteristike razvoja bolesti

Anomalija se počinje aktivno razvijati čak i tijekom trudnoće fetusa. U 2. mjesecu trudnoće počinje formiranje prirodne barijere između trbušnih organa i vezivnog tkiva srca. U ovom trenutku, u nekim slučajevima, dolazi do kršenja kontrakcije mišića, formiranja hernialne vrećice, što rezultira proširenjem otvora jednjaka dijafragme.

Puknućem spojne membrane želudac se može pomaknuti u područje grudnog koša. Težina bolesti zavisi od zapremine organa probavnog sistema koji su se pomerili iz trbušne duplje, pratećih razvojnih anomalija: zatajenja bubrega, bolesti srca i nervnog sistema, patologije crevnog trakta.

Klasifikacija

Fetus može razviti dijafragmatičnu kilu različitih oblika: prema vremenu nastanka, prisutnosti omotača, mjestu i strani mjesta.

Vrijeme nastanka:

• kongenitalno;
• stečeno.

Prisutnost omotajućeg filma:

• istinito;
• false.

Lokacija:

• dijafragma - pleuralna;
• parasternalna peristernalna;
• frenoperikardijalni;
• otvor jednjaka.

strana lokacije:

• lijevo;
• desno.

Pojava hernijalne vrećice ukazuje na pravi oblik patologije, odsutnost - na lažnu sortu. Ovojni film može se nalaziti u peristernalnoj, frenoperikardijalnoj, pleuralnoj šupljini, otvoru jednjaka. Kod lažnog oblika kod bebe dolazi do intrauterinog kretanja organa probavnog sistema. Kod novorođenčadi je češća lijevostrana hernija, ali se može uočiti i ruptura na desnoj strani dijafragme.

Uzroci

Patologija se razvija kao rezultat genetskih mutacija embrija u početnoj fazi formiranja unutarnjih organa u maternici. Uzroci kongenitalnog oblika dijafragmalne kile su:

• teška trudnoća;
• rana toksikoza;
• smetnje u radu gastrointestinalnog trakta kod trudnice: poremećena stolica, nadimanje;
• prenesene virusne, zarazne, prehlade tokom trudnoće;
• upotreba alkohola, duvanskih proizvoda, droga u ranim fazama;
• bolesti respiratornog sistema u hroničnom obliku;
• dugotrajna upotreba toksičnih lijekova tokom porođaja;
• emocionalno prenaprezanje, česta izloženost stresnim situacijama;
• negativan uticaj faktora životne sredine: ekologija, štetne hemijske emisije na radu, zračenje.

Kongenitalni pravi ili lažni tip bolesti povezan je s prisutnošću unutarnjih patologija kod majke, prirodom tijeka trudnoće.

Stečeni oblik dijafragmalne kile nastaje zbog česte konstipacije kod novorođenčeta, stalnog jakog plača, vrištanja. Kao rezultat, dolazi do slabljenja tonusa respiratornog mišića, povećanja intraabdominalnog tlaka.

Manifestacije patologije

Malformaciju intrauterinog razvoja prate druge anomalije povezane s funkcioniranjem vitalnih organa novorođenčeta. To je zbog pomaka želuca, jednjaka, što dovodi do pritiska na pluća, srce. Simptomi urođenog ili stečenog oblika dijafragmalne kile ne zavise od prisustva vrećice, mjesta gdje je vezivna membrana puknuta. Znakovi patologije nakon rođenja djeteta su osnovni i česti.

Glavni:

• povraćati;
• mučnina;
• tihi plač;
• kašalj;
• asimetrični raspored grudi;
• otežano disanje, kratak dah;
• ubrzan puls.

• mala tjelesna težina;
• blijeda boja kože;
• smanjen apetit;
• izlučivanje povraćanja, izmeta s nečistoćama krvi;
• patologija kardiovaskularnog, respiratornog sistema.

Glavni znak formiranja dijafragmalne kile kod djece je cijanoza - bljedilo kože. Bolest je povezana sa nedovoljnom zasićenošću krvi kiseonikom. Kada spojna opna pukne, beba se guši, ne guta dovoljno zraka. Nedostatak kiseonika može dovesti do smrti. Ozbiljna komplikacija dijafragmalne kile zbog protruzije organa probavnog sistema je promjena položaja srčanog mišića, što dovodi do asimetrije grudnog koša, povlačenja trbuha.

Na simptomatologiju bolesti utječe veličina hernialne vrećice, lokacija izbočenih organa probavnog trakta i popratne malformacije djeteta. Indirektni znakovi ukazuju na disfunkciju, prisutnost upalnih procesa, VDH.

Uz poraz otvora jednjaka, može se primijetiti podrigivanje, regurgitacija nakon hranjenja, teško gutanje hrane. Kod parasternalnog peristernalnog oblika kile javlja se bol u abdomenu, mučnina, ali nema problema s disanjem.

Dijagnoza malformacije

Moguće je ustanoviti formiranje kile u ranim fazama trudnoće. Tokom cijelog perioda gestacije, buduća majka se podvrgava ultrazvučnom pregledu, čiji rezultati pokazuju intrauterini razvoj bebe. Znak patologije dijafragme je polihidramnion kod trudnice i pomak srca, jetre, poremećeni venski odljev kod djeteta.

Ako se sumnja na malformaciju, uzima se plodna voda probijanjem plodove plodove za laboratorijsko ispitivanje. Za pregled organa trbušne, torakalne šupljine, prema preporuci ljekara, može se napraviti magnetna rezonanca. Nakon rođenja bebe propisuje se rendgenski snimak kako bi se isključile ozbiljne bolesti: unutrašnja krvarenja u mozgu, ciste, defekti u kardiovaskularnom i respiratornom sistemu, kancerogene neoplazme i tumori.

Metode liječenja kile

Ako se patologija otkrije tijekom trudnoće, tada liječenje dijafragmalne kile uključuje intrauterinu operaciju. Operacija se radi u dozvoljenom periodu - 26-28 nedelja trudnoće. Zadatak hirurškog liječenja dijafragmalne kile kod bebe je uvođenje balona kroz usječenu maternicu u fetalnu traheju kako bi se stimulirao rad organa za disanje, izbacio omotač. Uređaj se uklanja tokom porođaja. Intrauterina operacija propisana je samo za tešku patologiju.

Ako se patologija otkrije nakon rođenja djeteta, kirurška intervencija se propisuje prije nego što beba navrši godinu dana. Hitna hospitalizacija se provodi kod unutrašnjeg krvarenja, povrede kile.

Tokom operacije, izbočeni organi se premještaju u umjetno napravljenu vreću, a zatim se ruptura respiratornog mišića sanira neko vrijeme nakon prve faze kirurške intervencije. Nakon zahvata dijete može doživjeti opasne komplikacije:

• upala, plućni edem;
• opstrukcija hrane kroz crijeva;
• dehidracija;
• vrućica.

Moguće ozbiljne posljedice nastaju nakon uklanjanja parasternalnog oblika kile. Nakon operacije, djetetova pluća se umjetno ventiliraju. Kako bi se izbjeglo ponavljanje patologije, liječnik propisuje dijetu, dojenje bebe.

Mere prevencije

Da biste izbjegli intrauterine anomalije u razvoju fetusa, potrebno je unaprijed planirati trudnoću, pridržavati se preporuka u periodu rađanja djeteta. Prije začeća, žena treba proći sveobuhvatan pregled, proći laboratorijske testove, uzeti tečaj vitaminskih i mineralnih preparata i voditi zdrav način života.

Glavna pravila u ranoj trudnoći su:

• izbjegavanje stresa, psihičkih i fizičkih napora;
• fizičke vježbe: joga, vježbe disanja;
• prestanak pušenja, pijenja alkohola, droga;
• aktivan način života: pravilna, uravnotežena prehrana, redovne šetnje na svježem zraku.

Informacije na našoj web stranici daju kvalificirani ljekari i služe samo u informativne svrhe. Nemojte se samoliječiti! Obavezno se obratite stručnjaku!

Gastroenterolog, profesor, doktor medicinskih nauka. Propisuje dijagnostiku i provodi liječenje. Ekspert grupe za proučavanje upalnih bolesti. Autor više od 300 naučnih radova.

Dijafragmatska kila kod djece najčešće su urođene i predstavljaju malformaciju dijafragme, usled čega je moguće da trbušni organi vire u grudni koš. Traumatske dijafragmalne kile su rijetke kod djece.

Vrata kile u dijafragmalnim hernijama su rupe u dijafragmi, nastale kao rezultat kršenja njenog razvoja u embrionalnom razdoblju. Mogu se razlikovati po veličini i obliku. Lijevostrane dijafragmalne kile su češće.

Hernije same dijafragme mogu biti istinite i lažne.

Kod lažnih kila postoji prolazna rupa u dijafragmi, dok kod pravih hernija uvijek postoji hernijalna vreća, čiju ulogu ima istanjeni dio dijafragme. Među lažnim hernijama, češći je stražnji prorezni parietalni defekt (Bogdalekova fisura), a rjeđe defekti kupole dijafragme ili njenog prednjeg dijela. Još rjeđe su lažne frenoperikardijalne kile, kada se unutrašnjost pomiče u šupljinu srčane vrećice kroz prolazni defekt dijafragme i perikarda. Prave kile same dijafragme, ovisno o njihovoj veličini, dijele se na djelomičnu protruziju kupole i potpunu protruziju jedne kupole (relaksaciju).

Prednje kile se mogu pojaviti u sternokostalnoj ili sternokostalnoj dijafragmi. U većini slučajeva to su prave hernije. Osim hernija same dijafragme, postoje i kile otvora jednjaka; uvijek su tačne i dijele se na kile sa povišenim jednjakom i paraezofagealne (Sl. 142).

Rice. 142. Vrste dijafragmalnih kila (dijagram). a - istina; b - lažno; u ezofagusnom otvoru dijafragme; d - ograničeno opuštanje kupole dijafragme.

Kod svih oblika kile same dijafragme dolazi do pomicanja trbušnih organa u grudnu šupljinu, što uzrokuje kompresiju pluća i pomicanje medijastinuma. Pokreću se želudac, omentum, tanko i debelo crijevo, jetra, slezena, a rjeđe i bubreg.

Vrijeme pojave simptoma je promjenjivo. U nekim slučajevima se javljaju od prvih dana života, u drugima je bolest asimptomatska i manifestuje se u starijoj životnoj dobi ili se otkriva kao slučajan nalaz pri rendgenskom pregledu.

Klinička slika dijafragmalne kile

Kod hernija same dijafragme klinička slika zavisi od veličine kile, stepena kolapsa pluća i pomaka medijastinuma. Izraženiji klinički simptomi opaženi su kod djece u neonatalnom periodu s lažnom dijafragmatičnom hernijom. Vodeći simptom je respiratorni distres: ponavljajući napadi cijanoze i otežano disanje, posebno nakon hranjenja. Sliku koja se razvija u isto vrijeme, S. Ya. Doletsky vrlo je precizno označio kao „prekršaj gušenja“. Prilikom pregleda, uočen je "skafoidni" abdomen, u nekim slučajevima i asimetrija grudnog koša: njegovo ispupčenje na strani lezije.

Perkusijom se utvrđuje timpanitis preko odgovarajuće polovice grudnog koša pomicanjem crijevnih ili želučanih petlji u prsnu šupljinu: zbog pretežno lijevo-strane lokalizacije kile dolazi do pomaka granica srčane tuposti i srčanog impulsa udesno. To ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze dekstrokardije.

Prilikom auskultacije dolazi do smanjenja disanja. Ponekad se čuje peristaltika, šum prskanja. U zavisnosti od stepena punjenja pomerenih šupljih organa, fizički podaci tokom ponovljenih studija mogu biti promenljivi. Gore navedeni simptomi su tipični za lažne kile dijafragme i prave kile značajne veličine. Kod izbočenja ograničenog dijela kupole dijafragme ili umjerenog ispupčenja cijele kupole nema tegoba ili vrlo nejasnih (prolazni bol u trbuhu, slabost, umor pri trčanju, fizički napor). U tim slučajevima dijagnoza se često postavlja na osnovu rendgenskih podataka.

Za kile otvora jednjaka dijafragme s povišenim jednjakom karakteristično je povraćanje. Starija djeca se žale na bolove u trbuhu. Često se opaža hemoragični sindrom: anemija, povraćanje s primjesom krvi, melena ili skrivena krv u stolici. Djeca zaostaju u fizičkom razvoju. Često im se propisuje liječenje anemije nepoznate etiologije. Pomicanje želuca iznad dijafragme može biti izraženo u različitom stepenu, ali to ne određuje težinu kliničke slike. Vjerojatno je vodeći kršenje mehanizma zatvaranja kardije, što stvara mogućnost slobodnog bacanja želučanog sadržaja u jednjak, posebno u ležećem položaju ili uz povećanje intraabdominalnog tlaka.

Kod hernije jednjaka poremećene su komponente koje osiguravaju normalno zatvaranje kardije i, prije svega, nema čvrstog pokrivanja dijafragme mišićnim prstenom jednjaka. Sve to stvara uslove za pojavu povraćanja.

Često se kod hijatalne kile kod djece, zbog upornog povraćanja, stvaraju uslovi za razvoj ponavljajuće aspiracione pneumonije, što dodatno otežava tok bolesti. Paraezofagealne kile često se klinički javljaju sa manje izraženom slikom (netrajni bol, povremeno povraćanje); hemoragijski sindrom nije tipičan.

Kod prednjih hernija dijafragme klinički su simptomi lošiji nego kod drugih oblika kila. Jedan od vodećih simptoma su pritužbe na bolove u trbuhu uzrokovane pomicanjem crijevnih petlji i djelomičnim kršenjem. Znakovi respiratorne insuficijencije su manje izraženi, jer nema značajne kompresije plućnog tkiva s prednjim hernijama.

Rendgenski pregled je presudan u dijagnostici svih vrsta urođenih dijafragmalnih kila. Kod same kile dijafragme, preglednim rendgenskim pregledom otkrivaju se dodatna patološka osvjetljenja ovalnog ili sfernog oblika na strani lezije, čija prozirnost ovisi o stepenu punjenja crijevnih petlji zrakom (Sl. 143). ). Konačna dijagnoza se postavlja nakon rendgenskog pregleda pomoću kontrastnog sredstva.

Dijagnoza ograničenih izbočina kupole dijafragme i relaksacije dijafragme je teža. U anketnoj studiji pažnja se posvećuje narušavanju ispravnosti konture dijafragme, koja se otkriva tokom višeosnog transiluminacije. Kada se dijafragma opusti, otkriva se tanka pravilna lučna kontura visoke kupole i izostanak njenih ljuljajućih pokreta tokom disanja. Kako bi se razjasnila dijagnoza ograničene protruzije dijafragme, koristi se dijagnostički pneumoperitoneum. Uvođenje zraka u trbušnu šupljinu omogućava dobro kontrastiranje kupole dijafragme i identifikaciju ili otklanjanje njene deformacije.

Hernija otvora jednjaka dijafragme tokom obične transiluminacije može se posumnjati na prisustvo male zračne šupljine, ponekad sa nivoom tekućine (dio želuca), koja se nalazi desno od jednjaka, lijevo ili na oba strane. Mjehur gasa želuca u trbušnoj šupljini je odsutan ili je smanjen. Za potvrdu dijagnoze potrebna je fluoroskopija s kontrastnim sredstvom. Suspenzija barijuma se daje kroz usta, a dojenčad se ubrizgava kroz kateter u jednjak. Studija se izvodi u vertikalnom i horizontalnom položaju, primjenom kompresije epigastrične regije. Kod paraezofagealnih hernija se utvrdi da se dio želuca ili cijeli nalazi na bočnoj strani jednjaka (Sl. 144). Kod hernija jednjaka (s podignutim jednjakom), kardija se nalazi iznad dijafragme, jednjak ima normalnu dužinu, ali je zakrivljen, proširen i prelazi u želudac, djelomično pomjeren u grudnu šupljinu. Važna metoda istraživanja sumnje na herniju jednjaka je fibroezofagogastroskopija, koja otkriva nivo prijelaza jednjaka u želudac, stanje kardije i težinu refluksnog eofagitisa.

Rice. 143. Lažna dijafragmalna hernija. radiografije. U lijevoj pleuralnoj šupljini određuju se prstenasta prosvjetljenja ovalnog i sfernog oblika (intestinalne petlje), a - direktna projekcija; b - bočna projekcija.

Diferencijalna dijagnoza kongenitalnih dijafragmalnih kila može biti povezan sa značajnim poteškoćama, posebno u prisustvu simptoma akutnog respiratornog zatajenja (tabela 6). Kod lažnih i velikih pravih kila, ne samo klinička slika i podaci fizikalnog pregleda (timpanitis, oslabljeno disanje, dekstrokardija), već i pregledna transiluminacija ili
radiografija može dati razloga za sumnju na prisustvo pneumotoraksa, ciste pluća i medijastinuma itd. Odsustvo temperaturne reakcije i znakova intoksikacije pomaže u isključivanju akutnih upalnih bolesti pluća i pleure. Međutim, proučavanje probavnog trakta s kontrastnim sredstvom je od primarnog značaja u diferencijalnoj dijagnozi, što omogućava pouzdano isključivanje ili potvrdu prisutnosti dijafragmalne kile.

Kod ograničenih izbočina kupole dijafragme može se sumnjati na cistu pluća, celomičnu perikardijalnu cistu, tumor medijastinuma, ograničeni pleuritis i dr. Najveću dijagnostičku vrijednost u ovim slučajevima ima pneumperigoneum.

Kod hernija otvora jednjaka dijafragme, prisustvo povraćanja i hemoragičnog sindroma veoma otežava dijagnozu i često navodi na razmišljanje o bolestima kao što su pilorična stenoza, poremećaj normalne rotacije crijeva, bolesti krvi itd. treba imati na umu da ovakva slika može biti uzrokovana i dijafragmatičnom kilom i pribjegavati ciljanom rendgenskom pregledu.

Rice. 144.Hernija paraezofagealnog otvora dijafragme. Dio želuca je pomjeren u grudnu šupljinu. Pregled jednjaka i želuca sa suspenzijom barijuma.

Tretman dijafragmalna kila

Kod dijafragmalnih kila liječenje je hirurško. Izuzetak su asimptomatske ograničene izbočine dijafragme i umjereno opuštanje kupole, koje omogućavaju promatranje. Hitnost operacije određena je težinom simptoma respiratorne insuficijencije. Godine nisu kontraindikacija za operaciju. U pravilu se intervencija izvodi laparotomijom, iako se kod nekih oblika pravih kila operacija može uspješno izvesti i torakalnim pristupom. Glavne faze operacije su unošenje iznutrica u trbušnu šupljinu, ekscizija hernijalne vrećice (kod pravih hernija), šivanje ili plastika hernijalnog otvora.

Najveća poteškoća je liječenje lažne dijafragmalne kile kod novorođenčadi u prvim danima života. Upravo u ovoj grupi se razvija „zagušenje u gušenju“, praćeno izuzetno teškim respiratornim zatajenjem. Često je potrebna hitna pomoć u obliku trahealne intubacije, praćene potpomognutim disanjem ili umjetnom ventilacijom. Po poboljšanju stanja pristupa se hitnoj hirurškoj intervenciji koja se sastoji u spuštanju nutrine u trbušnu šupljinu i zatvaranju defekta dijafragme. Treba imati u vidu da je u ovoj grupi djece trbušna šupljina nerazvijena, zbog čega dolazi do neslaganja sa zapreminom smanjenih crijevnih petlji. U postoperativnom periodu mogući su respiratorni poremećaji zbog povećanja intraabdominalnog pritiska, što je glavni uzrok nepovoljnih ishoda. Kako bi se spriječila ova komplikacija, preporučljivo je ne šivati ​​aponeurozu prednjeg trbušnog zida, već samo kožu. Uz vrlo izraženu nerazvijenost trbušne šupljine, možete pribjeći nametanju dekompresijske gastrostome.

Osim toga, uzrok respiratornih poremećaja u postoperativnom razdoblju može biti nerazvijenost pluća, što se često bilježi kod lažnih dijafragmalnih kila. Nastala nesklad između volumena nerazvijenog pluća i pleuralne šupljine može dovesti do pneumotoraksa. Kako bi se spriječila ova komplikacija, potrebno je drenirati pleuralnu šupljinu s pasivnim odljevom po Bulauu.

U slučaju kile ezofagealnog otvora dijafragme, operacija se izvodi planski. Kod paraezofagealnih kila, nakon spuštanja želuca i ekscizije hernijalne vrećice, šivaju se nožice ezofagusnog otvora dijafragme iza jednjaka, uz prethodno ubacivanje sonde u jednjak. Ako je prije operacije bio izražen gastroezofagealni refluks, preporučljivo je uraditi i antirefluksnu operaciju. Kod hijatalne kile sa povišenim jednjakom obično je prisutan refluks iu tim slučajevima su indikovane antirefluksne operacije (Nissen, Kanshin).

Isakov Yu. F. Dječija hirurgija, 1983