Tetralogija Falota nakon operacije. Tetralogija Falota koliko dugo žive nakon operacije

Falotova tetralogija kongenitalne srčane bolesti sastoji se od kombinacije suženja izlaznog otvora desne komore (stenoza plućne arterije), defekta ventrikularnog septuma, pomaka aorte udesno, hipertrofije desne komore.

Uz dodatni atrijalni septalni defekt sekundarnog tipa, govore o Fallot-ovoj pentadi.

Kombinacija stenoze plućne arterije, defekta atrijalnog septuma, hipertrofije desnog srca naziva se Falotova trijada. U 50% slučajeva hipertrofija u predjelu Crista supraventricularis dovodi do infundibularne stenoze plućne arterije uz zahvatanje dijela miokarda. Stepen stenoze zavisi od kontraktilnosti miokarda (beta-blokatori ili sedativi mogu imati pozitivan efekat u ovom slučaju).

U 25-40% slučajeva prisutna je valvularna stenoza plućne arterije. Zbog smanjenog protoka krvi kroz plućnu arteriju može se hipoplastično promijeniti.

Zbog teške opstrukcije u tetralogiji Fallot-a (pritisak u plućnoj cirkulaciji je već u početku veći nego u velikom krugu), dolazi do šanta zdesna nalijevo. Ventrikularni septalni defekt najčešće je veličine prečnika aorte, doprinosi ravnoteži pritiska i leži ispod desnog jedra aortnog zalistka. Odnos položaja korijena aorte i VSD-a opisuje se kao aortni skok. Porijeklo aorte obično leži na mjestu defekta. Stepen skoka može biti različit. Snažnim skokom, desna komora može odmah izbaciti krv kroz VSD u aortu. Stepen opstrukcije izbacivanja desne komore i skok aorte u velikoj mjeri određuju hemodinamske odnose.

Liječenje bolesti srca tetralogijom Fallot

Operacija tetralogije Fallot-a je uvijek indikovana, jer bez operacije samo 10% djece doživi odraslu dob. Ako simptomi brzo napreduju u dojenačkoj dobi i postoje hipoplastične plućne žile, prvo se poduzima palijativna intervencija: veza između A. subclavia i ipsilateralne A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonalni prozor > povećan protok krvi u plućnim žilama, krv oksigenacija se poboljšava, hipoplastični plućni sudovi se šire i nerazvijena leva komora se trenira).

Korektivna intervencija se sprovodi nakon 2-4 godine, uz rani razvoj plućnih sudova, moguća je tokom 1. godine života.

Operacija. proširenje ulaznog dijela desne komore, zatvaranje defekta ventrikularnog septuma, pomicanje aorte u lijevu komoru.

Prognoza za bolesti srca tetrade Fallot. mortalitet tokom operacije: 5-10%. Kasni rezultati nakon korekcije u više od 80% slučajeva su dobri. Česte kasne komplikacije ove srčane mane: poremećaji srčanog ritma.

Tetralogija Falota

Tetralogija Falota ima 4 anatomske karakteristike:

1) stenoza plućne arterije - valvularna i kod većine pacijenata spojena je i mišićna (infundibularna) ploča

2) visok VSD znatne veličine, čiji gornji rub formiraju listići aortnog zalistka

3) dekstropozicija aorte, odnosno pomicanje aorte na način da se čini da sedi uz interventrikularni septum i prima krv iz obje komore

4) hipertrofija desne komore.

Ako postoji i otvoreni foramen ovale ili ASD sa desno-lijevim izbacivanjem krvi, defekt se naziva Fallotova pentada.

Mehanizmi hemodinamskih poremećaja. Priroda primarnih hemodinamskih poremećaja određena je težinom valvularne i subvalvularne mišićne stenoze plućne arterije, koja često napreduje s godinama. Od toga zavisi smjer izbacivanja krvi, ali ne i sistolni tlak u desnoj komori, koji je zbog impresivne veličine VSD-a i dekstropozicije aorte uvijek jednak pritisku u lijevoj komori i aorti.

Kod teške stenoze, plućni protok krvi je smanjen. Značajan dio krvi se ispušta iz desne komore u aortu, gdje se miješa sa arterijskom krvlju iz lijeve komore i izaziva razvoj cijanoze. Izbacivanje krvi s desna na lijevo se posebno povećava za vrijeme vježbanja, kada se venski protok krvi u srce značajno povećava, a plućni protok krvi se praktično ne povećava zbog stenoze plućne arterije. Zasićenost hemoglobina kisikom u arterijskoj krvi može se smanjiti i do 60%.

Ako je plućna stenoza umjerena, tada se u mirovanju izlaz kroz VSD javlja s lijeva na desno, a plućni protok krvi se povećava, ali nema cijanoze. Ova Falotova tetrada zvala se bijela. Tokom vježbanja, dotok krvi u srce se povećava, ali se protok plućne krvi kroz plućnu stenozu ne mijenja. Višak venske krvi se ispušta u aortu, što je praćeno pojavom cijanoze.

Kršenje hemodinamike kompenzira se prvenstveno hipertrofijom desne komore, koja, međutim, ne dostiže takvu težinu kao kod izolirane stenoze plućne arterije zbog nižeg tlaka u komori.

Pozasertseva kompenzacija hemodinamskih poremećaja uključuje: a) razvoj policitemije sa povećanjem broja eritrocita do 8 10 12/l i hemoglobina do 250 g/l, povećava se sadržaj kiseonika u krvi b) formiranje anastomoza između bronhijalnih arterija i sistema plućnih arterija. Kao rezultat, krv iz aorte dodatno ulazi i oksigenira u plućnu cirkulaciju.

Kršenje kompenzacije očituje se insuficijencijom hipertrofirane desne komore i disfunkcijom organa, što je uzrokovano hipoksijom i trombozom kao rezultatom policitemije.

Treba napomenuti da je stanje hemodinamike kod svakog pacijenta sa Falotovom tetradom prilično dinamično i varira u zavisnosti od vrednosti OPSS. Dakle, s povećanjem AT, povećava se i sistolni tlak u desnoj komori i povećava se plućni protok krvi. Ovo je tipično i za stabilnu istovremenu arterijsku hipertenziju kod odraslih pacijenata - zatajenje desne komore nastaje zbog povećanja postopterećenja ove komore. Naprotiv, smanjenje TPVR-a, uključujući i tijekom fizičke aktivnosti, dovodi do povećanja desno-lijevog šanta. Kod pacijenata sa subvalvularnom mišićnom stenozom, povećanje kontrakcija miokarda desne komore ili naglo smanjenje njegovog punjenja sa smanjenjem venskog dotoka uzrokuje još veće sužavanje izlaznog kanala i povećanje gradijenta tlaka u njemu, a posljedično, povećanje oslobađanja venske krvi u aortu. Postoji mišljenje da je ovaj mehanizam, kao i smanjenje OPSS-a, osnova zadiš-cijanotičkih napada karakterističnih za pacijente sa Fallot-ovom tetradom, što potvrđuje efikasnost njihovog liječenja (3-adrenergički blokatori.

Klinička slika. Manifestacije bolesti zavise od težine plućne stenoze i smjera izbacivanja krvi. Glavna pritužba pacijenata je nedostatak daha pri fizičkom naporu zbog arterijske hipoksemije. Za "plavu" bilježnicu Fallot-a, hipoksična ili cijanotična, vrlo su karakteristični napadi sa jakim otežanim disanjem, pojačanom cijanozom, ponekad gubitkom svijesti i konvulzijama, koji mogu biti fatalni. Ovi napadi se mogu spriječiti zauzimanjem čučnjeva ili položaja koljena i lakta. Istovremeno, plućni protok krvi se povećava zbog povećanja perifernog vaskularnog otpora zbog kompresije femoralnih arterija i povećanja sistemske venske rotacije. U anamnezi - cijanoza od ranog djetinjstva (od 3-6 mjeseci), rjeđe, u slučaju velikog defekta i progresivne subvalvularne mišićne stenoze, kasnije se javlja cijanoza.

Pri pregledu se obraća pažnja na primjetno zaostajanje u fizičkom razvoju, difuznu cijanozu, do "mastila", i prste koji podsjećaju na batake. Vrijeme pojave i jačina ovih znakova, uzrokovanih arterijskom hipoksemijom, zavise od težine stenoze plućne arterije. Na lijevoj ivici sternuma palpira se pulsiranje hipertrofirane desne komore, a kod nekih pacijenata se javlja i sistoličko drhtanje u drugom ili trećem interkostalnom prostoru. Znakovi zatajenja desne komore u djetinjstvu su vrlo rijetki, počinju se pojavljivati kod odraslih kroz razvoj insuficijencije plućnih zalistaka i sistemske arterijske hipertenzije.

Glavni auskultatorni znaci Fallotove tetrade su:

1) relativno kratak sistolni ejekcioni šum s epicentrom u drugom ili trećem međurebarnom prostoru lijevo od grudne kosti

2) naglo slabljenje i kašnjenje P 2 . često se ne čuje. Što je stenoza manje izražena, to je plućni protok krvi veći, sistolni šum je glasniji i duži. Uz relativno malu stenozu, prati ga sistoličko drhtanje. Tokom cijano-političkih napada, buka slabi ili nestaje. Kod pacijenata sa značajnom VSD sa Falotovom tetradom, šum se ne auskultira. Kod odraslih se može odrediti i protodijastolni šum insuficijencije plućnih zalistaka (nakon P 2) zbog njihove kalcifikacije. Kod nekih pacijenata čuje se šum aortne regurgitacije (nakon A ^ u desnu komoru. Dovodi do razvoja insuficijencije desne komore, dilatacije desne komore i pojave šumova relativne insuficijencije trikuspidalnog zalistka. Identifikacijski znakovi valvule. "bijela" i "plava" Fallotova knjiga su predstavljene u tabeli 20.

Tabela 20

Identifikacijska svojstva kliničkih manifestacija i podaci iz dodatnih metoda pregleda pacijenata s "plavim" i "bijelim" tetrads fallo

Dijagnostika. EKG pokazuje znakove hipertrofije desne komore i atrijuma. Prilikom rendgenskog pregleda srce, po pravilu, nije uvećano i ima karakterističnu aortnu konfiguraciju u vidu začepljenja (drvene cipele) sa podignutim vrhom zbog povećanja desne komore i udubljenja u predelu plućnog trupa. Budući da prevladava subvalvularna mišićna stenoza plućne arterije, njeno proširenje nakon stenoze je rijetko. Kod izražene stenoze luk aorte je uočljiviji. Plućni vaskularni uzorak je oslabljen ili nepromijenjen.

Prilikom dvodimenzionalne ehokardiografije sa Dopler studijom jasno su vidljivi svi anatomski znaci nedostataka i uvećanja desne komore uz blago promijenjenu veličinu desne pretklijetke.

Dijagnoza se može potvrditi kateterizacijom srca, tokom koje se otkrivaju sljedeći znaci: 1) gradijent sistolnog tlaka između desne komore i plućne arterije, 2) sistolički tlak u desnoj komori jednak je tlaku u lijevoj komori i aorti , 3) pritisak u plućnoj arteriji je umereno smanjen ili nije promenjen; 4) znaci ranžiranja krvi na nivou ventrikula. Desnostrana ventrikulografija pomaže da se razjasni morfologija izlaznog kanala desne komore, prisustvo VSD i smjer izbacivanja krvi kroz njega.

Tijekom laboratorijske studije otkriva se policitemija i smanjenje zasićenosti hemoglobina arterijske krvi kisikom, kao i povećanje razine mokraćne kiseline u krvi povezano s policitemijom.

Diferencijalna dijagnoza kod odraslih pacijenata s "plavom" tetralogijom Fallot-a provodi se uglavnom s Eisenmengerovim sindromom i kroničnim cor pulmonale, s "bijelim" - s izoliranom stenozom plućne arterije i VSD (vidi gore).

Dijagnoza Falotove tetrade postavlja se na osnovu znakova karakterističnih za svesku:

1) centralna cijanoza

2) sistolni ejekcioni šum nad plućnom arterijom

3) II ton, predstavljen jednim A

4) hipertrofija desne komore na EKG-u.

Verificira se dvodimenzionalnom Dopler ehokardiografijom i kateterizacijom srčanih šupljina.

Glavne komplikacije i uzroci smrti:

1. Hronična insuficijencija desne komore zbog preopterećenja otpora i insuficijencija lijeve komore zbog preopterećenja volumenom, što je podstaknuto hipoksemijom, fibrozom miokarda, atrijalnim aritmijama. Pojavljuju se relativno kasno.

2. Komplikacije povezane sa arterijskom hipoksemijom, prije oštećenja moždane kore, do smrtonosnih posljedica tokom cijanotičnih napada.

3. Komplikacije povezane s policitemijom i povećanom gustinom krvi. Među njima su česte i teške tromboze cerebralnih vena i moždani udar zbog paradoksalne tromboembolije cerebralne arterije. Kao i kod Eisenmengerovog sindroma, javljaju se i moždani apscesi, na koje treba biti oprezan u slučaju tegoba na glavobolju i temperaturu. Komplikacije na mozgu su uočene kod 5% pacijenata sa Falotovom tetradom.

4. Infektivni endokarditis.

Tok bolesti i prognoza zavise od težine stenoze plućne arterije. U osnovi su nepovoljni. Tetralogija Falota je najčešći "plavi" PVS kod odraslih. Iako kod nekih pacijenata očekivani životni vijek može premašiti 40 godina, samo 25% djece preživi do 10 godina. Kod "bijelih" formi prognoza je bolja. S godinama, mišićna (infundibularna) stenoza može napredovati zbog povećane hipertrofije, što dovodi do smanjenja protoka krvi u plućima. Istovremeno, šant zdesna nalijevo se povećava, što dovodi do cijanoze, klabinga i policitemije.

Tretman. Radikalna hirurška korekcija Falotove tetrade pod kardiopulmonalnim bajpasom je idealna. Operativno liječenje je indicirano za gotovo sve pacijente s takvim defektom. U teškim oblicima (značajno ograničenje fizičke aktivnosti, česti čučeći i cijanotični napadi, hemoglobin 200 g/l ili više), posebno u dobi od 5 godina, preliminarno se radi palijativna anastomoza između aorte i plućne arterije. Postoji nekoliko opcija za takve operacije. Stvaranje privida Botallo tjesnaca omogućava povećanje plućnog protoka krvi, dovodi do smanjenja hipoksije, cijanoze i poboljšanja fizičkog stanja pacijenata. U nekim slučajevima, sa složenim anatomskim varijantama defekta, ova operacija postaje završna faza kirurškog liječenja.

Pacijentima se pokazuje samo radikalna korekcija, jer sama činjenica dostizanja takve dobi ukazuje na relativnu "lakoću" nedostataka. Mortalitet radikalnom korekcijom kod odraslih je manji nego kod djece i danas iznosi oko 10%.

Terapija lijekovima za zadiškovo-cijanotične napade uključuje pružanje pacijentima položaja koljena i lakta, udisanje kisika, primjenu morfija i p-blokatora. Kako bi se spriječili napadi, p-blokatori se propisuju s oprezom kako bi se izbjegla arterijska hipotenzija. Kod teške policitemije (hematokrit 70%), vrši se puštanje krvi uz kompenzaciju BCC plazma zamjenama ili eritrocitoferezom. Pokazana je prevencija infektivnog endokarditisa.

Dugoročne posljedice hirurškog liječenja. Čak i palijativna operacija dovodi do nevjerovatnog kliničkog poboljšanja. Uprkos nestanku tegoba, sistolni šum često perzistira zbog rezidualne infundibularne ili valvularne stenoze u izlaznom kanalu desne komore. Mogu postojati znaci blage insuficijencije plućnog ili aortnog zalistka. Što se kasnije izvrši hirurška korekcija, to su njene funkcionalne posledice gore.

Šta je Tetralogija Falota? Prognoza i liječenje.

Tetralogija Falota- složena urođena srčana bolest cijanotičnog (plavog) tipa. U kardiološkoj praksi, od svih urođenih srčanih mana, javlja se u 7-10% slučajeva i čini 50% svih mana "plavog" tipa.

Anomalija kombinuje četiri urođene srčane mane:

suženje izlaza iz desne komore;
opsežan defekt ventrikularnog septuma;
pomak aorte;
hipertrofija zida desne komore.

Uzroci Falotove tetrade

Patologija se razvija kao rezultat kršenja procesa kardiogeneze.

To može dovesti do:

zarazne bolesti prenesene u ranim fazama trudnoće (rubeola, ospice, šarlah);
dijabetes majke;
uzimanje lijekova, vitamina A u velikim količinama, alkohola, droga;
uticaj štetnih faktora životne sredine;
Nasljeđe također utiče na formiranje anomalije.

Simptomi Falotove tetrade

Glavni simptom je cijanoza, koja ima različite stepene ozbiljnosti. Kod djece sa Falotovom tetradom, samo teški oblici defekta se dijagnosticiraju pri rođenju. Obično se cijanoza razvija postupno, za tri mjeseca - godinu dana i ima različite nijanse: od blijedo plavičaste do plave od lijevanog željeza.

Neka djeca sa blagom cijanozom imaju stabilno stanje, dok druga imaju teške simptome, uz poremećaj normalnog razvoja. Napadi naglog povećanja cijanoze javljaju se kod plača, hranjenja, naprezanja, emocionalnog stresa. Svaka fizička aktivnost uzrokuje pojačano disanje. razvoj vrtoglavice, tahikardije, slabosti.

Izuzetno težak stepen ispoljavanja bolesti je kratkoća daha-cijanotični napadi koji se javljaju iznenada, sa pojačanom cijanozom i otežanim disanjem, slabošću, tahikardijom, gubitkom svesti. Apneja i hipoksična koma mogu se razviti sa smrtnim ishodom.

Liječenje tetralogije Fallot-a

Ako manifestacije Fallotove tetrade omogućavaju djetetu da preživi, patologija se korigira kirurškom operacijom, za koju je indikacija apsolutna. Ako se iz nekog razloga operacija ne izvrši, troje od 4 djece umire do godine života.

Uz nedostatak daha i cijanotične napade, indicirana je terapija lijekovima. Ako je neefikasna, hitno se primjenjuje aortopulmonalna anastomoza.

Operativna korekcija patologije ovisi o težini defekta i dobi pacijenata. Za malu djecu s teškim oblikom bolesti, operacija se izvodi u fazama. U prvoj fazi izvode se palijativne operacije kako bi se djetetu olakšao život. Njihov cilj je povećati dotok krvi u plućnu cirkulaciju, a radikalnom korekcijom smanjiti rizik od komplikacija.

Radikalna intervencija predviđa uklanjanje suženja izlaza iz desne komore i plastiku defekta ventrikularnog septuma. Operacija se obično izvodi nakon 6 mjeseci i do 3 godine. Dugoročni rezultati tokom operacije u starijoj dobi (naročito nakon 20 godina) su mnogo lošiji.

Predviđanje Falotove tetrade

Prognoza bolesti zavisi od stepena plućne stenoze. Četvrtina djece sa Falotovom tetradom umire u prvoj godini života, većina u prvom mjesecu. Bez operacije, do 3. godine umire 40%, za 10 - 70%, za 40 - 95%. Uobičajeni uzrok smrti je cerebralna tromboza ili moždani apsces.

Uspješna operacija daje dobru prognozu za dug život.

Falotova tetralogija (tzv. "plavičasta" bolest) je jedna od najčešćih teških patologija u razvoju srca kod djece.

Pacijentovo tijelo je u ozbiljnom nedostatku kisika.

do. urođeni anatomski nedostaci nerazvijenosti srčanog septuma dovode do neizbježnog miješanja arterijske i venske krvi. Uz Fallotovu tetradu, djeci je potrebna medicinska pomoć.

Medicinski centar Svyatoslav Fedorov pruža sveobuhvatne usluge u oblasti pedijatrijske kardiohirurgije. Savremene dijagnostičke metode sa potpunim pregledom djetetovog tijela omogućavaju otkrivanje urođenih srčanih mana (CHD) u ranoj fazi.

Šta je tetralogija Falota kod dece?

Dječju CHD karakteriziraju sljedeće anomalije: nerazvijenost desne komore srca uz istovremeni pomak arterijskog konusnog septuma u stranu, kao i defekt ventrikularnog septuma. Na pozadini ometanog odljeva krvi iz desne komore srca razvija se sekundarna hipertrofija.

Takav pomak septuma konusa prvenstveno je posljedica stenoze (atrezije) desne komore, nerazvijenosti plućnog stabla i cijelog valvularnog aparata srca.

Dijagnoza Falotove tetrade

Dječji centar Svyatoslav Fedorov provodi sveobuhvatnu dijagnostiku kardiovaskularnog sistema.

U sklopu pregleda za naknadno liječenje Fallotove tetrade potrebno je dobiti rezultate:

Laboratorijsko istraživanje uzorka krvi (opće);
elektrokardiografija (EKG);
Ehokardiografija (ECHOCG);
Ultrazvučni pregled srca (ultrazvuk);
Rendgenski pregled srca i velikih krvnih sudova (rendgenski snimak grudnog koša).

Indikacije za operaciju

Općenito, klinička slika ove bolesti i izbor taktike liječenja u potpunosti ovisi o prisutnosti/odsutnosti komorbiditeta. Uz to, indikacije za operaciju Tetralogije Fallot-a su apsolutne, pa se i kod asimptomatskog tijeka djeci s ovom dijagnozom pokazuje rano kirurško liječenje.

U našem medicinskom centru liječnici i kirurzi se pridržavaju korak-po-korak metode liječenja urođenih srčanih patologija kod djece:

Konzervativno liječenje - provodi se inotropnim potpornim lijekovima (kardiotrofici, simpatomimetici, srčani glikozidi, diuretici);
Operativni zahvat na srcu - palijativna i radikalna korekcija.

Treba napomenuti da se palijativne operacije i radikalna korekcija defekta s otklanjanjem stenoze i plastične operacije VSD-a provode kod djece mlađe od 3 godine.

Suština operacije za tetralogiju Fallot-a

palijativna korekcija. Glavni smisao palijativne (olakšavajuće) kirurške intervencije je priprema umjetnog vaskularnog korita – arterijskog kanala između aorte i plućne arterije za daljnju radikalnu korekciju srčanih bolesti.

Od palijativnih operacija koje su trenutno u toku u Medicinskom centru Svyatoslav Fedorov, prednost se daje tehnici subklavijsko-pulmonalne anastomoze (Blelock-Taussig bypass).

Radikalna operacija je jednofazna, izvodi se kardiopulmonalnim bajpasom.

Tok operacije za Fallotovu tetralogiju je sljedeći: otvara se njezin zid iznad izlaznog dijela desne komore, skalpelom se izrezuju mišići koji sužavaju izlazne kanale od ventrikula do plućne arterije. Mjesto defekta ventrikularnog septuma zatvara se teflonskim filcanim flasterom. Kako bi se spriječilo moguće sužavanje kanala izlaznog dijela, sličan flaster se također ušije u rez na zidu desne komore.

Sa velikim uspjehom u MC-u. Svyatoslav Fedorov, koristi se korak po korak metoda radikalne korekcije. Konkretno, u 1. fazi stvara se jedna od bajpas anastomoza, a nakon 2-3 godine radi se radikalna intervencija za ligiranje prethodno primijenjene anastomoze.

Prognoza nakon operacije

Naravno, izuzetno je teško procijeniti bilo kakvu stabilnost rezultata nakon ovakvih operacija, jer se informacije o tome tek gomilaju u ovom trenutku. Jednostavnu radikalnu korekciju u tetralogiji Fallot-a obilježava relativno visok postotak mortaliteta u neposrednom postoperativnom periodu, dok se faznom radikalnom korekcijom rizik od postoperativnog mortaliteta smanjuje na 7%.

Postoji li tetralogija Falota nakon operacije?

Uz povoljne rezultate radikalne operacije, postoje i slučajevi strukturnih promjena na biološkim zalistcima koji su implantirani u području plućne valvule. Na kraju, to je dovelo do plućne stenoze.

Koliko žive nakon takve operacije?

Općenito, prognoza za Fallotovu tetradu je nepovoljna, budući da ukupni životni vijek u potpunosti ovisi o stupnju gladovanja kisikom (hipoksije mozga) pacijenta.

Naša adresa: Moskva, ul. Novoslobodskaya, kuća 31/1.

Prijava djece na pregled putem telefona. .

Tetralogija Falota

Tetralogija Fallot-a odnosi se na takve defekte u kojima se cijanoza može manifestirati postepeno. Ponekad je jedva primjetno, a samo pokazatelji hemoglobina i eritrocita mogu ukazivati na konstantnu nedovoljnu zasićenost arterijske krvi kisikom (postoji čak i izraz "blijeda tetrada"), ali to ne mijenja anatomsku suštinu samog defekta.

Po definiciji ("tetrad" znači "četiri"), ovaj defekt ima četiri kršenja normalne strukture srca.

Prva od četiri komponente tetrade je veliki defekt ventrikularnog septuma. Za razliku od gore navedenih defekata, kod tetrade ovo nije samo rupa u septumu, već odsutnost dijela septuma između ventrikula. Jednostavno ga nema, pa je komunikacija između ventrikula neometana.

Druga komponenta je položaj otvora aorte. Pomaknut je u odnosu na normu naprijed i udesno, i ispada da sjedi, takoreći, "na vrhu" preko defekta. Riječ "vrh" je ovdje vrlo tačna. Zamislite čovjeka na konju s jednom nogom desno, a drugom lijevo od sapi, s trupom u sredini i iznad njega. Tako se ispostavi da aorta sjedi u sedlu iznad formirane rupe i iznad obje komore, a ne polazi samo s lijeve strane, kao u normalnom srcu. Ovo je tzv "dekstropozicija"(tj. pomak udesno) aorte, ili njeno djelomično pražnjenje iz desne komore, je druga komponenta tetrade Fallot od četiri.

Treća komponenta je mišićno, intraventrikularno, suženje izlaznog dijela desne komore, koje se otvara na ušću plućne arterije. Stablo i grane ove arterije često su mnogo uži nego što je normalno.

I, konačno, četvrto - značajno zadebljanje svih mišića desne komore, cijelog njenog zida, nekoliko puta veće od normalne debljine.

Šta se dešava u srcu kojem je priroda dala tako težak zadatak? Kako obezbediti kiseonik u telu novorođenčeta? Na kraju krajeva, morate se nositi s tim!

Hajde da vidimo šta se dešava sa protokom krvi u takvoj situaciji. Venska krv iz šuplje vene, tj. iz cijelog tijela, prelazi u desnu pretkomoru. Kroz trikuspidalni zalistak ulazi u desnu komoru. I tu postoje dva puta: jedan - kroz široko otvoreni defekt u aortu i sistemsku cirkulaciju, a drugi - u na početku suženu plućnu arteriju, gdje je otpor protoku krvi mnogo veći.

Jasno je da u malom krugu, tj. kroz pluća će proći manji dio venske krvi, a veći dio će se vratiti u aortu i pomiješati s arterijskom krvlju. Ova mješavina venske, neoksidirane krvi stvara opća pothranjenost i uzrokuje cijanozu. Njegov stepen će zavisiti od toga koji je dio krvi u velikom krugu nedovoljno zasićen, tj. venski sistem, i u kojoj meri su ti „zaštitni“ mehanizmi uključeni – povećanje broja crvenih krvnih zrnaca, o čemu smo gore govorili. Zadebljanje mišićnog zida desne komore samo je njegov odgovor na značajno povećano opterećenje u odnosu na normu.

Odmah nakon rođenja beba izgleda normalno, ali nakon nekoliko dana možete primijetiti njegovu anksioznost, nedostatak daha pri najmanjem naporu, od kojih je sada glavno sisanje.

Cijanoza može biti potpuno nevidljiva ili može doći na vidjelo tek kada plače. Dijete normalno dobija na težini. Međutim, ponekad se čini da odjednom počinje da se guši, prevrće očima i nije sasvim jasno da li je pri svijesti u tom trenutku ili ne. Stanje traje od nekoliko sekundi do nekoliko minuta i nestaje jednako iznenada kao što je i počelo. Ovo - dispneja-cijanotički napad opasan čak i na kratko, jer je njegov ishod nepredvidiv. Naravno, čak i uz najmanju sumnju na takvo stanje, odmah treba da se obratite lekaru.

Kod Fallotove tetrade, napadi, kao dio kliničke slike, mogu se javiti čak i u odsustvu izražene cijanoze. I općenito, cijanoza s ovim defektom se u pravilu otkriva u drugoj polovini života, a ponekad i kasnije. Možda nema ni napadaja - oni su povezani sa stepenom suženja izlaznog dijela desne komore, koji je, naravno, različit za sve pacijente.

Sa Falotovom tetradom djeca mogu živjeti nekoliko godina, ali se njihovo stanje neminovno pogoršava: cijanoza postaje jako izražena, djeca izgledaju iznureno i zaostaju za svojim vršnjacima u razvoju. Za njih je najudobniji položaj čučeći, podvlačeći kolena ispod sebe. Teško im je da se kreću, igraju, vode normalan život i uživaju. Oni su ozbiljno bolesni. Dijagnoza će biti postavljena na prvom nadležnom kardiološkom pregledu, nakon čega će se odmah postaviti pitanje hirurške nege. Stepen njegove hitnosti ovisi o konkretnoj situaciji, ali je nemoguće odgoditi operaciju: posljedice cijanoze i napadaja mogu postati nepovratne ako dovedu do neuroloških poremećaja i, posebno, oštećenja centralnog nervnog sistema. U situaciji kada je cijanoza malo ili nimalo izražena (tzv. "blijeda tetrada"), opasnost je manja, ali ipak jeste.

Koje su metode hirurškog lečenja Falotove tetrade?

Postoje dva načina. Prvi je zatvaranje ventrikularnog septalnog defekta i uklanjanje opstrukcije protoka krvi u desnoj komori i plućnoj arteriji. Ovo - radikalna korekcija defekta. Jasno je da se radi na otvorenom srcu pod kardiopulmonalnim bajpasom. Danas se to može učiniti u bilo kojoj dobi, međutim, ne uvijek i daleko od svuda. U operaciji na otvorenom srcu uvijek postoji rizik. No, varijante anatomije Fallotove tetrade, iako imaju jedno zajedničko ime, razlikuju se jedna od druge, ponekad značajno, a rizik je ponekad prevelik da bi se tako velika rekonstruktivna operacija obavila "u jednom potezu". Srećom, postoji još jedan način - prvo napraviti palijativnu, pomoćnu operaciju.

Anastomoza između sistemskog i plućnog kruga

Tokom ove operacije stvara se anastomoza - umjetni šant, tj. komunikacija između krugova cirkulacije krvi, koja je zapravo novi ductus arteriosus (umjesto onog koji se prirodno zatvorio). Kada se jedna od žila sistemske cirkulacije poveže s plućnom arterijom, "plava", "poluvenozna" krv koja je nedovoljno zasićena kisikom proći će kroz pluća, a količina kisika u njoj će se značajno povećati. Ova operacija je zatvorena, ne zahtijeva umjetnu cirkulaciju i vrlo je dobro razvijena, čak i kod najmanje djece.

Danas se izvodi šivanjem kratke sintetičke cijevi između ishodišta subklavijske arterije i plućne arterije. Prečnik cevi je 3-5 mm, a dužina 2-3 cm.

Ova operacija, koja je spasila živote hiljada djece, koristi se ne samo za Fallotovu tetradu, već i za druge urođene malformacije s cijanozom, čiji je uzrok suženje izlaznog dijela desne komore i nedovoljan protok krvi u plućni krevet, tj. u plućnu cirkulaciju. Ubuduće, osvrćući se na ostale defekte, nećemo se tako detaljno zadržavati na principu ove operacije, već ćemo reći „anastomoza između sistemskog i plućnog kruga“, što znači da već znate o čemu se radi.

Rezultati operacije su neverovatni: dete postaje ružičasto pravo na operacionom stolu, kao da je prvi put u životu duboko udahnulo. Znaci cijanoze odmah nestaju, kao i otežano disanje i cijanotični napadi, a neposredan život djeteta izgleda bez oblaka. Ali to samo izgleda. Glavna mana ostaje. Štaviše, dodali smo mu još jedan, iako smo mu pomogli da opstane.

Pacijenti koji su podvrgnuti anastomozi mogu živjeti 5-10 godina ili više. Ali čak i ako nema komplikacija, s vremenom se funkcija anastomoze pogoršava, postaje nedovoljna: na kraju krajeva, dijete raste, defekt se ne ispravlja, a veličina anastomoze je konstantna. I iako se dijete osjeća dobro, pomisao da nije potpuno izliječeno neće vas ostaviti na miru. Savjetujemo vam da se pripremite za naknadnu korekciju kvara u roku od 6-12 mjeseci nakon prve operacije.

Radikalna popravka sastoji se od zatvaranja defekta flasterom (nakon čega će se aorta granati samo od lijeve komore, kako treba), uklanjanja suženog područja u izlaznom traktu desne komore i proširenja plućne arterije flasterom kada neophodno. Ako je prethodno nametnuta anastomoza, onda je jednostavno zavijena.

Koja će se metoda liječenja odabrati ovisi o konkretnoj situaciji - o anatomiji defekta i o stanju djeteta. Stoga se ovdje možemo ograničiti na savjete.

Najvažnije, pokušajte da se smirite. Vidite - potrebno je i moguće liječiti: postoje pouzdane, vremenski provjerene metode liječenja. Kada ih treba primijeniti? Ako je dijete loše, plavo je, zaostaje u razvoju, ima napade, o čemu smo pisali gore - jednostavno nema vremena za razmišljanje. Treba da uradi palijativnu operaciju, tj. uraditi anastomozu. I to hitno kako bi se izbjegle moguće komplikacije. Osim toga, ova operacija će pripremiti dijete i njegovo srce za drugu, radikalnu korekciju.

Sa "blijedim" tokom Fallotove tetrade bez napadaja i bez izražene cijanoze iu prisustvu uslova, moguće je, bez pribjegavanja anastomozi, odmah izvršiti radikalnu korekciju. Ali takvu operaciju je poželjno obaviti u klinikama gdje postoji ne samo dovoljna tehnička oprema, već i značajno iskustvo. U našoj zemlji je sve više ovakvih klinika.

Prvi ozbiljniji pokušaji hirurškog lečenja Falotove tetrade učinjeni su pre više od pola veka, a ne bi bilo preterano reći da je upravo s tim počela svaka operacija cijanotičnih urođenih srčanih mana. Za tako ogroman vremenski period, metode liječenja Fallotove tetrade su detaljno razvijene, a rezultati, čak i dugoročni (dakle, nakon godinu dana), su odlični. A nagomilano iskustvo pokazuje da je danas ova operacija - u jednoj ili dvostepenoj verziji - prilično sigurna i zahvalna.

Pacijenti koji su bili podvrgnuti liječenju u ranom djetinjstvu postaju praktično zdravi punopravni članovi društva. Mogu da uče, rade, a žene - da rađaju i odgajaju decu, a mnogi zaborave na bolest koju su pretrpeli u detinjstvu. Što se tiče moralnih trauma vezanih za čitav proces hirurškog lečenja, dete na njih zaboravlja, a veoma je važno da ga roditelji ne podsećaju i ne sugerišu da je nekada bilo teško bolesno. To ne znači da nije potrebno ići ljekarima, uostalom operacija je bila, i bila je teška. Neophodno je promatranje, jer se dugoročno (nakon nekoliko godina) mogu pojaviti poremećaji srčanog ritma ili znaci insuficijencije plućnih zalistaka. Ove moguće posljedice defekta (teško ih je čak i nazvati komplikacijama) su popravljive, a nije daleko vrijeme kada će se najčešće od njih otkloniti zatvorenim rendgenskim kirurškim metodama. Glavni uslov za uspješno liječenje ovih pojava je njihovo pravovremeno prepoznavanje.

Hajde da sumiramo. Tetralogija Falota je prilično česta, teška, ali potpuno izlječiva srčana bolest. Što se prije hirurški ispravi, to se u budućnosti mogu očekivati bolji rezultati. Dijete, a kasnije - tinejdžer i odrasla osoba, koja je u djetinjstvu operirana zbog Fallotove tetrade, treba povremeno biti pod nadzorom stručnjaka i voditi zdrav način života.

Pacijenti

Povratne informacije

Tetralogija Fallotove prognoze

Falotova tetralogija kongenitalne srčane bolesti

Uz dodatni atrijalni septalni defekt sekundarnog tipa, govore o Fallot-ovoj pentadi.

U 25-40% slučajeva prisutna je valvularna stenoza plućne arterije. Zbog smanjenog protoka krvi kroz plućnu arteriju može se hipoplastično promijeniti.

Liječenje bolesti srca tetralogijom Fallot

Korektivna intervencija se sprovodi nakon 2-4 godine, uz rani razvoj plućnih sudova, moguća je tokom 1. godine života.

Operacija. proširenje ulaznog dijela desne komore, zatvaranje defekta ventrikularnog septuma, pomicanje aorte u lijevu komoru.

Prognoza za tetralogiju bolesti srca po Fallotu. mortalitet tokom operacije: 5-10%. Kasni rezultati nakon korekcije u više od 80% slučajeva su dobri. Česte kasne komplikacije ove srčane mane: poremećaji srčanog ritma.

Tetralogija Falota

Tetralogija Falota ima 4 anatomske karakteristike:

1) stenoza plućne arterije - valvularna, a kod većine pacijenata je spojen i mišićni panel (infundibularni)

2) visok VSD znatne veličine, čiji gornji rub formiraju listići aortnog zalistka

3) dekstropozicija aorte, odnosno pomicanje aorte na način da se čini da sedi uz interventrikularni septum i prima krv iz obje komore

4) hipertrofija desne komore.

Ako postoji i otvoreni foramen ovale ili ASD sa desno-lijevim izbacivanjem krvi, defekt se naziva Fallotova pentada.

Mehanizmi hemodinamskih poremećaja. Priroda primarnih hemodinamskih poremećaja određena je težinom valvularne i subvalvularne mišićne stenoze plućne arterije, koja često napreduje s godinama. Od toga zavisi smjer izbacivanja krvi, ali ne i sistolni tlak u desnoj komori, koji je zbog impresivne veličine VSD-a i dekstropozicije aorte uvijek jednak pritisku u lijevoj komori i aorti.

Kršenje hemodinamike kompenzira se prvenstveno hipertrofijom desne komore, koja, međutim, ne dostiže takvu težinu kao kod izolirane stenoze plućne arterije zbog nižeg tlaka u komori.

Pozasertseva kompenzacija hemodinamskih poremećaja uključuje: a) razvoj policitemije s povećanjem broja eritrocita do 8/l i hemoglobina do 250 g/l, povećava sadržaj kisika u krvi b) formiranje anastomoze između bronhijalne arterije i sistem plućnih arterija. Kao rezultat, krv iz aorte dodatno ulazi i oksigenira u plućnu cirkulaciju.

Kršenje kompenzacije očituje se insuficijencijom hipertrofirane desne komore i disfunkcijom organa, što je uzrokovano hipoksijom i trombozom kao rezultatom policitemije.

Treba napomenuti da je stanje hemodinamike kod svakog pacijenta sa Falotovom tetradom prilično dinamično i varira u zavisnosti od vrednosti OPSS. Dakle, s povećanjem AT, povećava se i sistolni tlak u desnoj komori i povećava se plućni protok krvi. Ovo je također karakteristično za stabilnu istovremenu arterijsku hipertenziju kod odraslih pacijenata - desna ventrikularna insuficijencija nastaje zbog povećanja postopterećenja ove komore. Naprotiv, smanjenje TPVR-a, uključujući i tijekom fizičke aktivnosti, dovodi do povećanja desno-lijevog šanta. Kod pacijenata sa subvalvularnom mišićnom stenozom, povećanje kontrakcija miokarda desne komore ili naglo smanjenje njegovog punjenja sa smanjenjem venskog dotoka uzrokuje još veće sužavanje izlaznog kanala i povećanje gradijenta tlaka u njemu, a posljedično, povećanje oslobađanja venske krvi u aortu. Postoji mišljenje da je ovaj mehanizam, kao i smanjenje OPSS-a, osnova zadiš-cijanotičkih napada karakterističnih za pacijente sa Fallot-ovom tetradom, što potvrđuje efikasnost njihovog liječenja (3-adrenergički blokatori.

kliničku sliku. Manifestacije bolesti zavise od težine plućne stenoze i smjera izbacivanja krvi. Glavna pritužba pacijenata je nedostatak daha pri fizičkom naporu zbog arterijske hipoksemije. Za "plavu" bilježnicu Fallot-a, hipoksična ili cijanotična, vrlo su karakteristični napadi sa jakim otežanim disanjem, pojačanom cijanozom, ponekad gubitkom svijesti i konvulzijama, koji mogu biti fatalni. Ovi napadi se mogu spriječiti zauzimanjem čučnjeva ili položaja koljena i lakta. Istovremeno, plućni protok krvi se povećava zbog povećanja perifernog vaskularnog otpora zbog kompresije femoralnih arterija i povećanja sistemske venske rotacije. U anamnezi - cijanoza od ranog djetinjstva (od 3-6 mjeseci), rjeđe, u slučaju velikog defekta i progresivne subvalvularne mišićne stenoze, kasnije se javlja cijanoza.

Glavni auskultatorni znaci Fallotove tetrade su:

1) relativno kratak sistolni ejekcioni šum s epicentrom u drugom ili trećem međurebarnom prostoru lijevo od grudne kosti

Identifikacijska svojstva kliničkih manifestacija i podaci iz dodatnih metoda istraživanja bolesnika s "plavim" i "bijelim" tetradama Fallot-a

Dijagnostika. EKG pokazuje znakove hipertrofije desne komore i atrijuma. Prilikom rendgenskog pregleda srce, po pravilu, nije uvećano i ima karakterističnu aortnu konfiguraciju u vidu začepljenja (drvene cipele) sa podignutim vrhom zbog povećanja desne komore i udubljenja u predelu plućnog trupa. Budući da prevladava subvalvularna mišićna stenoza plućne arterije, njeno proširenje nakon stenoze je rijetko. Kod izražene stenoze luk aorte je uočljiviji. Plućni vaskularni uzorak je oslabljen ili nepromijenjen.

Prilikom dvodimenzionalne ehokardiografije sa Dopler studijom jasno su vidljivi svi anatomski znaci nedostataka i uvećanja desne komore uz blago promijenjenu veličinu desne pretklijetke.

Tijekom laboratorijske studije otkriva se policitemija i smanjenje zasićenosti hemoglobina arterijske krvi kisikom, kao i povećanje razine mokraćne kiseline u krvi povezano s policitemijom.

Dijagnoza Falotove tetrade postavlja se na osnovu znakova karakterističnih za svesku:

1) centralna cijanoza

2) sistolni ejekcioni šum nad plućnom arterijom

3) II ton, predstavljen jednim A

4) hipertrofija desne komore na EKG-u.

Verificira se dvodimenzionalnom Dopler ehokardiografijom i kateterizacijom srčanih šupljina.

Glavne komplikacije i uzroci smrti:

2. Komplikacije povezane sa arterijskom hipoksemijom, prije oštećenja moždane kore, do smrtonosnih posljedica tokom cijanotičnih napada.

3. Komplikacije povezane s policitemijom i povećanom gustinom krvi. Među njima su česte i teške tromboze cerebralnih vena i moždani udar zbog paradoksalne tromboembolije cerebralnih arterija. Kao i kod Eisenmengerovog sindroma, javljaju se i moždani apscesi, na koje treba biti oprezan u slučaju tegoba na glavobolju i temperaturu. Komplikacije na mozgu su uočene kod 5% pacijenata sa Falotovom tetradom.

4. Infektivni endokarditis.

Tretman. Radikalna hirurška korekcija Falotove tetrade pod kardiopulmonalnim bajpasom je idealna. Operativno liječenje je indicirano za gotovo sve pacijente s takvim defektom. U teškim oblicima (značajno ograničenje fizičke aktivnosti, česti čučeći i cijanotični napadi, hemoglobin 200 g/l ili više), posebno u dobi od 5 godina, preliminarno se radi palijativna anastomoza između aorte i plućne arterije. Postoji nekoliko opcija za takve operacije. Stvaranje privida Botallo tjesnaca omogućava povećanje plućnog protoka krvi, dovodi do smanjenja hipoksije, cijanoze i poboljšanja fizičkog stanja pacijenata. U nekim slučajevima, sa složenim anatomskim varijantama defekta, ova operacija postaje završna faza kirurškog liječenja.

Dugoročne posljedice hirurškog liječenja. Čak i palijativna operacija dovodi do nevjerovatnog kliničkog poboljšanja. Uprkos nestanku tegoba, sistolni šum često perzistira zbog rezidualne infundibularne ili valvularne stenoze u izlaznom kanalu desne komore. Mogu postojati znaci blage insuficijencije plućnog ili aortnog zalistka. Što se kasnije izvrši hirurška korekcija, to su njene funkcionalne posledice gore.

Šta je Tetralogija Falota? Prognoza i liječenje.

Tetralogija Falota je složena urođena srčana bolest cijanotičnog (plavog) tipa. U kardiološkoj praksi, od svih urođenih srčanih mana, javlja se u 7-10% slučajeva i čini 50% svih mana "plavog" tipa.

Anomalija kombinuje četiri urođene srčane mane:

suženje izlaza iz desne komore;
opsežan defekt ventrikularnog septuma;
pomak aorte;
hipertrofija zida desne komore.

Uzroci Falotove tetrade

Patologija se razvija kao rezultat kršenja procesa kardiogeneze.

To može dovesti do:

zarazne bolesti prenesene u ranim fazama trudnoće (rubeola, ospice, šarlah);
dijabetes majke;
uzimanje lijekova, vitamina A u velikim količinama, alkohola, droga;
uticaj štetnih faktora životne sredine;
Nasljeđe također utiče na formiranje anomalije.

Simptomi Falotove tetrade

Liječenje tetralogije Fallot-a

Uz nedostatak daha i cijanotične napade, indicirana je terapija lijekovima. Ako je neefikasna, hitno se primjenjuje aortopulmonalna anastomoza.

Predviđanje Falotove tetrade

Prognoza bolesti zavisi od stepena plućne stenoze. Četvrtina djece sa Falotovom tetradom umire u prvoj godini života, većina u prvom mjesecu. Bez operacije, u dobi od 3 godine, 40% umre, do%, do%. Uobičajeni uzrok smrti je cerebralna tromboza ili moždani apsces.

Uspješna operacija daje dobru prognozu za dug život.

Neposredni rezultati

Većina centara trenutno ima nizak hirurški mortalitet. Rezultati intervencija u velikoj mjeri zavise od kvalitete hirurške korekcije i minimiziranja rezidualne patologije. Kirklin i saradnici izvještavaju o stopi bolničke smrtnosti od 1,6% za dijete od 5 godina i 4,1% za jednogodišnje dijete. Smrtnost se povećava do 7,7% u dobi do 1 godine tokom transanularne plastike plućne arterije. U drugom izvještaju, smrtnost u grupi od 58 pacijenata iste dobi bila je nula. Samo 36% pacijenata zahtijevalo je transanularnu plastiku plućne arterije, a polovina slučajeva nije podvrgnuta infundibularnoj resekciji. U Bostonskoj dječjoj bolnici od 1988. do 1996. Operisano je 99 djece mlađe od 90 dana i prosječne starosti 27 dana. Od toga, 60% je bilo zavisno od duktusa, 91% je imalo cijanozu sa ili bez napadaja. Prosječna smrtnost je bila 3%. Devedesetih godina prošlog veka slični rezultati su dobijeni i u drugim centrima: u grupi od 30 novorođenčadi - bez umrlih, od 56 dece mlađe od šest meseci, mortalitet je bio 3,6%, među 366 pacijenata prosečne starosti 15,3 meseca - 0 , 5%. Komparativna istraživanja nisu pronašla nikakvu korist od dvofaznog tretmana sa bajpas operacijom praćenom radikalnom operacijom u odnosu na primarni popravak. Trenutno, nekoliko centara nastavlja sa izvođenjem Blalock anastomoze u prvih 6-12 mjeseci života, nakon čega slijedi potpuna korekcija. Međutim, većina klinika je zaključila da se rana primarna popravka može izvesti s niskim mortalitetom i prihvatljivom stopom reoperacije u usporedbi s planiranom reoperacijom u postupnom pristupu. Unatoč niskom mortalitetu kod bajpas operacija u nekim centrima, postoje publikacije aktivnih klinika o prilično visokom riziku od ovih intervencija. Tako je, prema publikaciji Dječije bolnice za bolesnu djecu u Torontu iz 1997. godine, ukupna stopa preživljavanja kod dvofaznog liječenja iznosila 90%, dok je uz primarnu korekciju preživljavanje dostiglo 97%.

Najznačajniji faktor rizika za rani postoperativni mortalitet bila je rezidualna stenoza, a regurgitacija je bila praćena povećanim rizikom samo u prvim decenijama istorije korekcije Fallotove tetrade. Poslednjih godina smrtnost nakon naših ranih operacija varira od 3 do 5%.

Dugoročni rezultati

Pacijenti koji su bili podvrgnuti uspješnoj radikalnoj korekciji Fallotove tetrade uglavnom nemaju preoperativnih simptoma u dugotrajnom periodu, a fizičke performanse nisu mnogo niže nego kod zdravih ljudi. Međutim, primjećuju se rezidualni hemodinamski poremećaji, koji mogu biti teški. U većini slučajeva perzistiraju umjerena opstrukcija izlaznog trakta desne komore i insuficijencija plućnih zalistaka. Ovi pacijenti se sa određenom učestalošću susreću s nizom karakterističnih problema koji zaslužuju stalnu pažnju i intervenciju kardiologa i kirurga:

očekivani životni vijek;

potreba za ponovnim operacijama;

utjecaj plućne regurgitacije i potreba za zamjenom plućne valvule;

ventrikularne aritmije i iznenadna smrt;

atrijalne aritmije;

kompletan AV blok;

ventrikularna funkcija;

kvalitet života.

Očekivano trajanje života zavisi od istorijskog perioda hirurškog lečenja ovog defekta. Trenutno, u većini centara, više od 95% pacijenata preživi nakon fazne i primarne korekcije Falotove tetrade, au nekim centrima mortalitet se približava nuli. U prvim godinama, u nekim serijama operacija, mogao je premašiti 40-50%. Lillehei i ostali su izvijestili o 30-godišnjim ishodima kod prvih 106 pacijenata koji su preživjeli intervenciju. Do 10. godine 92,5% je ostalo živo, do 20. - 80% i do 30. - 77% pacijenata. Najčešći uzrok dugotrajne smrtnosti je iznenadna i neočekivana smrt pacijenata koji su izgledali prilično dobro. Ovi slučajevi su se javili nakon prve decenije nakon operacije, najvjerovatnije zbog aritmije. U ovoj početnoj grupi pacijenata, 91% nije zahtijevalo ponovnu operaciju. Kirklin i saradnici su 1964. objavili rane i dugoročne rezultate operacija kod 337 pacijenata sa Falotovom tetradom operisanih od 1960. do 1964. godine. Bolnički mortalitet za 5 godina smanjen je sa 15 na 7%. Kod istih autora, u prethodnih 5 godina, mortalitet se godišnje smanjivao sa 50 na 16%.

Nollert i saradnici su proučavali očekivani životni vijek 490 pacijenata. Aktuarske stope preživljavanja od 10, 20, 30 i 36 godina bile su 97, 94, 89 i 85%, respektivno. Najčešći uzrok smrti bila je iznenadna smrt zbog kronične kongestivne srčane insuficijencije. Kod pacijenata bez preoperativne policitemije iu slučajevima koji nisu zahtijevali flaster za izlazni trakt, 36-godišnja stopa preživljavanja dostigla je 96%.

Prethodna Blalock-Taussigova anastomoza ne skraćuje životni vijek, ali je kraća kod pacijenata koji su podvrgnuti Waterston ili Potts anastomozi u palijativnoj fazi liječenja, kao i kod pacijenata sa rezidualnim pritiskom u desnoj komori većim od 0,5 u odnosu na onaj sistemski.

Potreba za reoperacijom u dugoročnom periodu javlja se u prisustvu:

rezidualna interventrikularna komunikacija;

opstrukcija ekskretornog trakta desne komore i plućnih arterija;

plućna regurgitacija;

insuficijencija trikuspidalnog zaliska;

insuficijencija aortnog zalistka;

disfunkcija desne komore;

disfunkcija lijeve komore;

flaster aneurizme u ekskretornom traktu;

plućna hipertenzija.

Rezidualni šantovi nisu bili neuobičajeni u ranom periodu liječenja tetralogije Fallot-a. Trenutno je ova komplikacija mnogo rjeđa zbog boljeg razumijevanja anatomije defekta, poboljšanja hirurških tehnika i primjene intraoperativne transezofagealne ehokardiografije.

Trikuspidalni zalistak može biti deformisan kada je VSD zatvoren. Insuficijencija ventila također može biti posljedica hroničnog preopterećenja zapreminom desne komore. Kliničke manifestacije trikuspidalne insuficijencije ukazuju na mogućnost opstrukcije izlaznog trakta i potrebu ponovne rekonstrukcije izlaznog trakta i anuloplastike trikuspidalne valvule.

Kod neoperisanih odraslih pacijenata sa Falotovom tetralogijom i sa varijantom ovog defekta - ALA i VSD - razvija se progresivna dilatacija korena aorte i insuficijencija zalistaka. Insuficijencija zalistaka također može biti posljedica bakterijskog endokarditisa. Nastanak regurgitacije olakšava nedostatak mišićne potpore desne i nekoronarne kvržice aortnog zalistka i karakteristične promjene na zidu korijena aorte. Histološke promjene u medijalnom sloju proširene aorte u tetralogiji Fallot-a podsjećaju na one kod bikuspidnog aortnog zaliska i Martanovog sindroma. Progresivna dilatacija korijena aorte češće se razvija kod pacijenata s početnom dugotrajnom dilatacijom, kod pacijenata sa APA, desnim aortalnim lukom i dugim intervalom između bajpas operacije i potpune korekcije. Dilatacija aorte je uočena kod 15% pacijenata. Sa sadašnjim trendom rane operacije, aortna insuficijencija će postati patologija iz prošlosti.

Pacijenti sa subpulmonalnim VSD ponekad razviju prolaps listića s progresivnom regurgitacijom.

Jatrogena aortna insuficijencija može nastati kao rezultat zahvatanja u šav desne koronarne kvržice kada je VSD zatvoren. Posljedice tehničke greške mogu se pojaviti odmah ili kasnije.

Preostalo suženje ekskretornog trakta je prilično česta komplikacija. Naše studije gradijenta pritiska neposredno nakon odvikavanja od kardiopulmonalnog bajpasa i prije zatvaranja grudnog koša pokazale su da stezanje može biti dinamično. U ovom slučaju, gradijent se postepeno smanjuje, bez obzira na njegovu veličinu, prema kraju operacije.

Plućna stenoza se može razviti na ušću ductus arteriosus uz mjesto arterioplastike ili u području plućnog trupa distalno od gornjeg kraja flastera. Ovo suženje je podložno proširenju uglavnom balonskom angioplastikom.

U 2001. godini, 24-godišnji dugoročni rezultati su prikazani kod 41 pacijenta operisanog prije navršene dvije godine života. Velika većina njih nije imala nikakve simptome. Prisustvo transanularnog flastera nije imalo utjecaja na dugoročno preživljavanje. Štaviše, nedostatak flastera je bio praćen većim rizikom od ponovnih operacija. Među 10 pacijenata koji su podvrgnuti reoperaciji, 8 pacijenata je podvrgnuto intervenciji zbog restenoze ekskretornog trakta. Kod njih 6 transanularna plastika nije urađena tokom primarne operacije, iako je u većini urađena. Ostale intervencije su zamjena konduita nakon 20 godina i defibrilacija zbog ventrikularne tahikardije. U drugoj studiji, 10-godišnje praćenje također je pokazalo da je rezidualna ili rekurentna stenoza ozbiljniji problem i češći uzrok reoperacije od plućne regurgitacije. Autori su otkrili da su pacijenti sa zaostalom opstrukcijom izlaznog trakta imali najgore dugoročne ishode. Veliki gradijent pritiska između desne komore i plućne arterije zabeležen je kod 3 od 4 iznenadne smrti među 144 pacijenta.

Izbočenje aneurizmatičnog izlaznog trakta je uobičajena progresivna komplikacija koja dovodi do povećane regurgitacije, efekta prigušenja i sekundarne dilatacije desne komore s trikuspidalnom insuficijencijom. Najpotpuniji od objavljenih materijala opisuje slučajeve aneurizmatske dilatacije rekonstruiranog izlaznog trakta desne komore kod 60 pacijenata. Od njih, 45 je ponovo operisano u prosjeku 20 godina nakon što je defekt ispravljen. Indikacije za ponovnu operaciju bile su reshant VSD, teška trikuspidalna insuficijencija, trajna ventrikularna i supraventrikularna tahikardija. Većina pacijenata ima implantiranu bioprotezu zaliska.

Insuficijencija plućne valvule neizbježna je posljedica transanularnog popravka ili plućne valvotomije kod 90% pacijenata. U nedostatku realne mogućnosti da se izbjegne ova komplikacija, hirurzi su vjerovali u dobru toleranciju preopterećenja zapreminom desne komore. Zapravo, to postaje problem 10-30 godina nakon operacije. Fizičke performanse nakon korekcije Fallotove tetrade obično su smanjene i dijelom su posljedica insuficijencije plućnih zalistaka.

Kronična plućna regurgitacija dovodi do progresivne kardiomegalije, dilatacije i disfunkcije desne komore. Pacijenti sa izolovanom kongenitalnom insuficijencijom plućnog zalistka nemaju simptome:

kod 77% pacijenata mlađih od 37 godina;

50% - do 49 godina;

24% - do 64 godine.

Dugoročni rezultati su lošiji kod pacijenata operisanih u starijem djetinjstvu, te kod odraslih kod kojih je hipoksemija dugo zahvatila desnu komoru. Plućna regurgitacija se loše podnosi s dugim ventrikularnim rezom, masivnom ekscizijom mišićnih trabekula i prevelikim veličinama zakrpa. Indikacije za implantaciju zalistaka možda se nikada neće pojaviti, međutim, u materijalima raznih klinika, reoperacija plućne regurgitacije se izvodi na različitim frekvencijama decenijama nakon inicijalne korekcije. Kirklin i saradnici su izvijestili da, prema njihovim zapažanjima, izolirana insuficijencija plućne valvule nikada nije zahtijevala ponovnu operaciju osim ako pacijent nije podvrgnut rekonstrukciji transanularne plućne arterije. U drugim centrima hirurzi su odlučniji. Nakon operacije, težina kardiomegalije se smanjuje, kod djece umjetni plućni zalistak funkcionira duže od aortne ili mitralne valvule.

U prosjeku, 1,2% pacijenata treba zamjenu plućne valvule nakon korekcije Fallotove tetrade. Karakteristično je da se kod ranije primarne operacije kasnije javlja potreba za protetskim zaliskom plućne arterije.

Indikacije za ugradnju zalistaka su proširenje srca i aneurizmalna ekspanzija izlaznog trakta, pojava i progresija insuficijencije trikuspidnih zalistaka, atrijalne i ventrikularne aritmije. U svakom slučaju treba razmotriti mogućnost patologije plućnih arterija, koja povećava regurgitaciju. Kada se isključi značajna opstrukcija izlaza desne komore ili suženje plućnih arterija, zamjena plućnog ventila obično smanjuje veličinu desne komore i krajnji dijastolički volumen, povećava ejekcijsku frakciju desne komore i kapacitet vježbanja. Zamjena plućne valvule kod odraslih možda neće poboljšati funkciju desne komore ako se reoperacija preduzme prekasno. Međutim, sklonost ventrikularnoj tahikardiji smanjuje se sa 22 na 9%.

Trenutno su velike nade povezane s perspektivom implantacije perkutane plućne valvule, koja obećava radikalno poboljšanje dugoročnih rezultata korekcije Fallotove tetralogije.

Insuficijencija plućnih zalistaka nije jedini negativni faktor. Poremećaj sistoličke i dijastoličke funkcije desne klijetke opažen je kod većine pacijenata nakon korekcije defekta, a smanjenje ejekcione frakcije povezano je ne toliko s plućnom regurgitacijom koliko s individualnim anatomskim karakteristikama. Prilikom proučavanja dijastoličke funkcije desne komore utvrđeno je da je poremećena zbog hipertrofije ventrikularnog zida i smanjenja njegove šupljine. Ima i pozitivnu vrijednost, jer potiče antegradni protok krvi i smanjuje trajanje plućne regurgitacije. Hipertrofija zidova desne komore smanjuje vjerovatnoću kardiomegalije i povećava fizičke performanse. Takozvana "restriktivna fiziologija" desne komore je akutna kada je defekt zatvoren i praćen velikim postoperativnim oštećenjem i stresom miokarda. Boravak pacijenata u bolnici je produžen zbog smanjenja minutnog volumena.

Uloga monokuspidalne valvule.

Neki kirurzi su oduševljeni šivanjem monokuspidalne valvule tijekom primarne operacije, ali dugoročni rezultati pokazuju da je funkcija takve valvule u najboljem slučaju privremena. Ehokardiografske studije nisu pronašle značajnu razliku u stepenu rane postoperativne regurgitacije niti u kliničkim ishodima, kao što su mortalitet, broj reoperacija i dužina boravka u bolnici, u tri grupe pacijenata - sa transanularnim flasterom i monokuspidom, a transanularni flaster bez monokuspida i bez transanularnog flastera. U drugoj studiji, iako je monokuspidni zalistak bio kompetentan odmah nakon operacije kod 16 od 19 pacijenata, nakon 2 godine samo je 1 od 7 pacijenata imao funkcionalni zalistak. Dugoročna očigledna posljedica implantacije monokuspidalne valvule je razvoj stenoze. Dakle, implantacija monokuspidalne valvule ne sprečava insuficijenciju plućne valvule i ne poboljšava rani postoperativni ishod. Zamjena ventila indicirana je samo kod pacijenata s povećanim plućnim vaskularnim otporom tijekom primarne operacije.

Dugoročne ishode operacija na novorođenčadi u 88% slučajeva karakteriše dobro ili odlično funkcionalno stanje.

Ventrikularne aritmije i iznenadna smrt

Rizik od kasne smrti kod pacijenata koji su podvrgnuti operaciji CHD je 25-100 puta veći nego u općoj populaciji. Učestalost iznenadne srčane smrti u tetralogiji Fallot je oko 1,5 slučaja na 1000 čovjek-godina. Poređenja radi, sa potpunom transpozicijom, ova brojka je 4,9; sa aortalnom stenozom - 5.4. Ventrikularna aritmija se bilježi ne samo nakon intervencija, već i kod odraslih neoperiranih pacijenata sa Fallot-ovom tetralogijom. Prema Deanfieldu i koautorima, u grupi neoperisanih pacijenata ventrikularne aritmije su otkrivene u 12%, a u dobi mlađoj od 8 godina poremećaji ritma nisu registrovani, a kod osoba starijih od 16 godina, ventrikularne aritmije su se javile u 58% slučajeva. Kasne ventrikularne aritmije su rijetke nakon korekcije Fallotove tetralogije u djetinjstvu. Dakle, incidencija ekstrasistole je u bliskoj korelaciji sa godinama u kojima se radi radikalna korekcija defekta, kao i sa trajanjem opservacije pacijenata. U istraživanju grupe od 55 djece kod kojih je urađena radikalna korekcija defekta mlađe od 7 godina, u preoperativnom periodu nisu uočene izražene srčane aritmije, dok su nakon operacije uočene kod 13% pacijenata. Otprilike polovina operisanih pacijenata u dobi od 13-43 godine imala je složene aritmije i prije i nakon operacije. Autori su zaključili da je pojava ventrikularne ekstrasistole povezana sa tokom same bolesti i nije postoperativna komplikacija. Smatraju da je ovaj fenomen više povezan sa fibrozom desne komore tokom života pacijenta sa Falotovom tetralogijom. Uočena niska incidencija ventrikularne ekstrasistole kod pacijenata operiranih u ranoj dobi, po njihovom mišljenju, posljedica je ograničenog vremena praćenja. Među pacijentima, uglavnom odraslim osobama, koji pate od ventrikularnih aritmija, incidencija iznenadne smrti je 5,7%.

Učestalost registracije ventrikularne ekstrasistole nakon radikalne korekcije defekta ovisi o metodi koja se koristi za njegovo otkrivanje. Jedna studija je pokazala da je ekstrasistola uočena u 6% slučajeva rutinskim snimanjem EKG-a, u 22% EKG-om nakon vježbanja i u 45% slučajeva 24-satnim praćenjem otkucaja srca.

Pogledi na metode dijagnoze i liječenja ventrikularnih ekstrasistola su različiti, barem kod asimptomatskih pacijenata. Budući da se ventrikularna aritmija javlja češće od sindroma iznenadne smrti, većina stručnjaka smatra da rutinska upotreba antiaritmika zbog njihovih nuspojava i opasnosti od upotrebe nije indicirana. Trenutno se raspravlja o potrebi za elektrofiziološkim ispitivanjem pacijenata sa povećanim rizikom od iznenadne smrti koji su kandidati za antiaritmičko liječenje. U multicentričnoj studiji sindroma iznenadne smrti, otkriveno je da ovi pacijenti nisu izazvali indukovanu ventrikularnu tahikardiju tokom elektrofiziološke studije. Takođe nije indukovana kod asimptomatskih pacijenata sa normalnim pritiskom u desnoj komori tokom normalnog 24-časovnog praćenja srčane frekvencije. Na osnovu rezultata opsežne studije, Deanfield je zaključio da pokušaji izazivanja ventrikularne tahikardije nisu indicirani kod asimptomatskih pacijenata, kao ni profilaktička primjena antiaritmičkih lijekova. Čini se da ovo važi za 24-satno praćenje EKG-a, kao i za testiranje vježbanja.

Jedino moguće objašnjenje za nastanak životno opasnih aritmija su fibrozne promjene u desnoj komori. Desna komora kod odraslih je hipertrofirana, fibrotična i zahtijeva agresivniju resekciju, pa su odrasli skloni ventrikularnim aritmijama. U slučajevima korekcije bez ventrikulotomije ili sa minimalnom dužinom reza, smanjuje se učestalost ventrikularnih aritmija.

Pojava ventrikularnih aritmija takođe je povezana sa hroničnim preopterećenjem zapremine desne komore, pogoršanjem dijastoličke funkcije i elongacijom QRS kompleksa preko 180 m/s. Ovaj elektrokardiografski znak je najosjetljiviji predznak ventrikularnih aritmija opasnih po život. Međutim, mjerenje trajanja QRS kompleksa je teško uz potpunu blokadu bloka desne grane snopa, što smanjuje točnost i reproducibilnost ovog znaka.

U patogenezi ventrikularnih tahikardija i aritmija nakon korekcije Falotove tetrade važnu ulogu imaju poremećaji depolarizacije i repolarizacije, koji objašnjavaju anomalije u kretanju zida desne komore. Kršenje mehaničko-električne interakcije smatra se temeljnim elementom patogeneze disfunkcije desne komore nakon korekcije Fallotove tetrade.

U literaturi postoje izvještaji o ulozi elektrofiziološkog mehanizma re-entryja u nastanku ventrikularne tahikardije nakon korekcije Fallotove tetrade. Povratna petlja širenja impulsa obezbeđuje prisustvo oblasti sporog provođenja. Centralna ili periferna blokada bloka desne grane snopa uočena je kod 90% pacijenata operisanih zbog Fallotove tetrade. Fragmentirani elektrogram otkriva lokalna područja spore provodljivosti u svim dijelovima desne komore, uključujući ulazni i izlazni trakt. Područja potencijalne blokade unutar reentry kruga su ožiljak od ventrikulotomije, VSD i flaster izlaznog trakta.

Kod pacijenata nakon korekcije Falotove tetrade, dokazana je povećana aktivnost adrenergičkog nervnog sistema uz smanjenje vagalne kontrole. Dominacija simpatičkog nervnog sistema kombinovana je sa smanjenjem broja nervnih završetaka u zidovima desne i lijeve komore i neujednačenom distribucijom adrenergičnog nervnog sistema. Ovo može povećati rizik od ventrikularne tahikardije ili fibrilacije.

Novija istraživanja su pokazala da nakon korekcije Falotove tetrade dolazi do globalne inhibicije aktivnosti autonomnog nervnog sistema, što se manifestuje značajnim smanjenjem varijabilnosti srčanog ritma i osetljivosti barorefleksa. Ovaj fenomen je jedan od markera ventrikularne tahikardije i iznenadne srčane smrti.

Disfunkcija lijeve komore u kombinaciji s elongacijom QRS kompleksa više od 180 m/s. je također prediktivni znak iznenadne srčane smrti kod odraslih nakon korekcije Falotove tetrade. Pogoršanje sistoličke funkcije lijeve komore značajno povećava mortalitet.

učestalost ventrikularnih aritmija raste s godinama nakon korekcije defekta;

ventrikularna tahikardija se nalazi kod odraslih s aneurizmom izlaznog trakta, teškom plućnom regurgitacijom ili opstrukcijom izlaznog trakta;

transatrijalni pristup smanjuje rizik od po život opasnih aritmija i disfunkcije desne komore.

Uprkos mnogim faktorima koji predisponiraju za ventrikularne aritmije i iznenadnu smrt, ne postoji apsolutno pouzdan marker za predviđanje iznenadne smrti nakon korekcije Fallotove tetrade.

Flater i atrijalna fibrilacija.

Treperenje ili fibrilacija atrija česta je komplikacija kasnog postoperativnog perioda. Dugo vremena su atrijalne aritmije bile potcijenjene, jer se više pažnje poklanjalo ozbiljnim ventrikularnim aritmijama. Atrijalne aritmije se češće javljaju kod pacijenata operisanih u odrasloj dobi, dugoročno nakon intervencije. Provocirani su srčanom insuficijencijom, plućnom i trikuspidalnom regurgitacijom nakon transanularne rekonstrukcije izlaznog trakta desne komore, mogu biti praćeni moždanim udarom i uzrokovati iznenadnu smrt.

Funkcionalno stanje miokarda.

Nakon korekcije Fallotove tetrade, funkcija lijeve komore ima tendenciju da se vrati u normalu, dok se funkcija desne komore pogoršava. Na stanje miokarda utiču mnogi faktori: starost bolesnika, težina i trajanje hronične hipoksemije pre operacije, trajanje i zapremina arteriovenskog šanta, adekvatnost zaštite miokarda, zavisno od hirurške ere, dužina ventrikulotomije, volumen resekcije mišića, težina i trajanje postoperativne plućne regurgitacije. Funkcionalno stanje lijeve komore je posljedica trajanja funkcionisanja sistemsko-plućnog šanta, stepena ozbiljnosti kolateralnog povratka i insuficijencije aortnog zalistka.

Ehokardiografska studija funkcije desne komore je složena, stoga je radioizotopska angiografija objektivnija metoda za komparativnu procjenu stanja obje komore. U studiji Gatzoulisa i sar., prosječna starost pacijenata u vrijeme operacije bila je 12,6 godina, a prosječna starost u dugoročnom periodu bila je 37,7 godina. Sistolna funkcija desne i lijeve komore ostala je stabilna tokom dvije studije radioizotopa provedene u intervalu od 5,7 godina. Ejekciona frakcija desne komore u mirovanju u drugoj studiji bila je u prosjeku 39%, lijeve komore - 55,9%. Pod opterećenjem, ove brojke su bile nešto veće, odnosno 41,7%, odnosno 60,3%. Koristeći istu metodu, druga grupa istraživača fokusirala se na negativan uticaj insuficijencije plućnih zalistaka na funkcionalno stanje i desne i lijeve komore do 10 godina nakon operacije, iako je unutar prve godine nakon korekcije defekta funkcija obje komore približno odgovaralo normi. Neizen i saradnici, ispitujući funkciju lijeve komore kod odraslih s umjerenom insuficijencijom plućnih zalistaka MRI, nisu našli abnormalnosti uprkos dilataciji desne komore. Druga grupa istraživača dobila je suprotne podatke. Otkrili su prisustvo disfunkcije lijeve komore tijekom vježbanja i povezivali je s dijastoličkim preopterećenjem desne komore uzrokovanom plućnom regurgitacijom. Abd i saradnici su pronašli korelaciju između povećane veličine desne komore i elongacije QRS kompleksa, što ukazuje na mehanoelektričnu interakciju, koristeći 3D ehokardiografiju. Ozbiljnost regurgitacije utjecala je na ejekcijsku frakciju desne komore, njenu sistoličku i dijastoličku funkciju.

Stoga, kod mnogih pacijenata, funkcija lijeve komore može ostati normalna dugi niz godina nakon što je defekt ispravljen. U isto vrijeme, kod drugih se pogoršava pod utjecajem mnogih faktora, uključujući interakciju obje komore u uvjetima plućne regurgitacije, aneurizme ekskretornog trakta i akinezije.

Dinamika funkcionalnog stanja desne komore nakon korekcije defekta povezana je s promjenom njegovih dijastoličkih svojstava. Neposredno nakon operacije, dijastolna funkcija desne komore odražava restriktivni tip fiziologije koju karakterizira poremećena relaksacija i dijastoličko punjenje. Ova karakteristika je odgovorna za duži postoperativni oporavak i ne ovisi o tome da li je transanularna plastika korištena ili ne. Fizičke performanse se ne smanjuju. Štaviše, ova vrsta dijastoličke funkcije desne komore sprječava razvoj kardiomegalije i doprinosi boljoj toleranciji na vježbanje. Pogoršanje potonjeg uglavnom je posljedica ozbiljnosti plućne regurgitacije. Zanimljivo je da transanularna plastika i plastična rekonstrukcija unutar desne komore podjednako pogoršavaju funkcionalno stanje u dugoročnom periodu.

Smanjenje kapaciteta za vježbanje nije neuobičajeno nakon operacije tetralogije Fallot-a i, kao što je prethodno navedeno, povezano je s nizom faktora koji se odnose na korekciju defekta, kao i kronotropnu insuficijenciju i patologiju plućnih arterija. Kod djece operirane u dojenačkoj dobi, tolerancija na fizičku aktivnost je smanjena zbog multifaktorskih razloga, od kojih je jedan bolja komplijansa desne komore, što ima negativnu ulogu u stanjima plućne regurgitacije.

Većina pacijenata nakon radikalne korekcije defekta osjeća se dobro i zadovoljavajuće podnosi fizičku aktivnost. Smanjenje tolerancije vježbanja očituje se takvim pokazateljima kao što su maksimalna izdržljivost, maksimalna potrošnja kisika i maksimalno radno opterećenje. Prilikom sprovođenja stres testa kod 82% postoperativnih pacijenata muškog i 86% ženskog pola, rezultati se nisu razlikovali od normalnih vrednosti. Smanjenje tolerancije na vježbanje korelira s rezidualnim hemodinamskim poremećajima. U mirovanju, minutni volumen i broj otkucaja srca nisu se razlikovali od norme, ali pri izvođenju vježbi s maksimalnim opterećenjem otkrivena je jasna razlika između zdravih pacijenata i pacijenata operiranih zbog Fallotove tetralogije. Ovo ukazuje da su kompenzatorni mehanizmi kardiovaskularnog sistema smanjeni kod ove kategorije pacijenata. Vrijeme će pokazati hoće li pacijenti koji su podvrgnuti radikalnoj popravci u ranijoj dobi biti otporniji na vježbanje. U svakom slučaju, uprkos odličnim hemodinamskim rezultatima radikalne korekcije defekta, ovim pacijentima se savjetuje da se suzdrže od prekomjerne fizičke aktivnosti.

Zamjena plućne valvule za tešku plućnu regurgitaciju dramatično poboljšava aerobni kapacitet. Fizičke performanse umjereno opadaju u smislu 13-26 godina nakon operacije, ne samo zbog pogoršanja funkcionalnog stanja srca, već i zbog smanjenja kapaciteta pluća, niske respiratorne rezerve i neadekvatnog smanjenja fiziološkog mrtvog prostora.

Transatrijalna ili transventrikularna korekcija. Tokom protekle decenije bilo je mnogo izvještaja o odličnim rezultatima primarnih operacija korištenjem transatrijalnog pristupa i kratke ventrikulotomije. Autori su istakli ulogu dužine ventrikulotomije kao važne determinante funkcije desne komore u odvojenom periodu. Međutim, treba napomenuti da se centri koji primarno koriste transventrikularni pristup fokusiraju na niz drugih faktora koji određuju ventrikularnu funkciju. Jonas ih navodi u svom priručniku iz 2004.:

širina zakrpe na izlaznoj putanji;

očuvanje moderatorskog snopa;

isključivanje prekomjerne ekscizije mišića desne komore;

pažljivo očuvanje funkcije trikuspidalnog zaliska, izbjegavanje hvatanja akorda i tkiva listića u šavu;

izbor mjesta ventrikulotomije kako bi se minimiziralo oštećenje grana koronarnih arterija;

otklanjanje opstrukcije distalnih plućnih arterija.

Kompletan AV blok.

Intraoperativni potpuni AV blok danas je rijedak, iako se u ranoj fazi liječenja Falotove tetrade ova komplikacija javljala kod svakog desetog pacijenta. Odlučujuće u otklanjanju blokade bilo je saznanje hirurga o topografskom odnosu specijalizovanog provodnog tkiva sa VSD. Incidencija blokade postepeno se smanjivala na 0,6%. Ponekad se potpuna blokada javlja mnogo godina nakon korekcije Falotove tetrade. Preteče blokade i iznenadne smrti su leva prednja hemiblokada i potpuna blokada bloka desne grane snopa. Nakon operacije, prednja lijeva hemiblokada se javlja sa učestalošću manjom od 10%. Najvjerovatnija mjesta za oštećenje lijeve pedikule su donja ivica VSD, moderatorni fascikul i prednji zid desne komore, gdje se periferna vlakna mogu presjeći ventrikulotomijom. Prolazna potpuna blokada, koja traje duže od 3. dana nakon operacije, može se ponoviti dugoročno i uzrokovati iznenadnu smrt.

Infektivni endokarditis u dužem periodu do 30 godina javlja se u 1,3% slučajeva. Zahvaća aortni zalistak, trikuspidalni zalistak, plućnu arteriju, rubove rezidualnog VSD-a, a povremeno i prednji list mitralne valvule pored aortnog zaliska. Hokanson i Moller su prijavili 8 slučajeva endokarditisa na 7982 osoba-godina. Pacijentima je potrebna doživotna profilaksa endokarditisa uprkos odsustvu teških hemodinamskih poremećaja.

Kvaliteta života

Pacijenti koji su podvrgnuti korekciji Fallotove tetrade obično vode aktivan način života. Mnogi stiču visoko obrazovanje, rade odgovoran posao, oženjeni su, imaju djecu itd. U nedostatku hemodinamskih poremećaja, trudnoća se obično dobro podnosi. Velika većina pacijenata je NYHA klasa I ili II i primaju samo simptomatsko liječenje. Incidencija CHD kod djece pacijenata sa Fallot-ovom tetradom nije točno poznata, ali Whittemore i saradnici navode da je 14% djece žena sa Fallot-ovom tetradom imalo različite CHD.

Dugi niz godina raspravlja se o problemu pogoršanja kognitivnih funkcija kod pacijenata koji su dugo bili u stanju kronične hipoksemije ili su pretrpjeli moždani udar i moždane apscese. Ovaj problem je bio aktuelan u danima palijativne hirurgije, kada je potpuna korekcija odlagana do starije životne dobi. Trenutno su mentalne komplikacije rane intervencije rijetke.

Neobične komplikacije

U literaturi postoje izvještaji o kazuističkim slučajevima pojave fistula između koronarnih arterija i desne komore ili plućne arterije nakon korekcije Fallove tetrade. Oni su rezultat ukrštanja malih grana koronarnih arterija, obično infundibularnih, tokom ventrikulotomije. Moguće je da se male kongenitalne koronarno-ventrikularne poruke pojavljuju nakon smanjenja pritiska u desnoj komori. Dokumentovano je i spontano zatvaranje koronarno-ventrikularne fistule kod pacijenta nakon korekcije Fallotove tetralogije. Opisan je slučaj razvoja velikih kolateralnih arterija koje nastaju iz desne subklavijske i unutrašnje mliječne arterije nakon korekcije Fallotove tetrade.

Kod 3,1-11% pacijenata u dužem periodu nakon korekcije defekta, detektuje se mišićno suženje tipa dvokomorne desne komore, ali nema dokaza da se radi o novonastalom suženju. Poznato je da kod nekih pacijenata s tetradom, abnormalni mišićni snopovi dopunjuju tipičnu infundibularnu konstrikciju u ovom defektu.

Prateći defekt, koji se nalazi iu ranom i u kasnom postoperativnom periodu, je subaortna stenoza. Kazuistička priroda ove kombinacije razlog je za otkrivanje subaortne stenoze uglavnom nakon operacije. U našoj ordinaciji subaortna stenoza je otkrivena kod 4 pacijenta, od kojih jedan prije operacije. Suženje je otklonjeno kroz VSD. Kod 1 bolesnika teška stenoza je dovela do smrti u ranom postoperativnom periodu i utvrđena je obdukcijom. Kod preostala 2 pacijenta suženje je bilo umjereno, a operacije u dugoročnom periodu iz ovog razloga još uvijek nisu preduzete.

Teške kasne komplikacije dvofaznog liječenja Fallotove tetralogije modificiranom Blalockovom anastomozom su dekubitusi susjednog pluća s rekurentnom hemoptizom, stvaranjem pseudoaneurizme subklavijske arterije, njenom rupturom i krvarenjem opasnim po život.

Pseudoaneurizma nastaje zbog kidanja zida subklavijske arterije sa pojavom aneurizmatske vrećice, čiji zid formira samo vanjski sloj arterije ili okolno vezivno tkivo. Pukotine zida subklavijske arterije nastaju zbog njene kronične ozljede krutom sintetičkom cijevi. Gladman i saradnici su otkrili deformitet plućne arterije kod 33% pacijenata nakon implantacije sintetičkog šanta. Angiografskim pregledom uočeno je prisustvo kupole u plućnoj arteriji, koja je nastala kao rezultat relativnog skraćivanja anastomoze kao somatski rast tijela. Naravno, sintetička cijev ne postaje duža i fiksira razmak između anastomoziranih žila. To je jasno prikazano u drugoj studiji. Tokom korektivne operacije, autori su blokirali i ukrstili anastomozu bravicama. 13 godina nakon korekcije, razmak između bravica se povećao na 3,5 cm.

Postoji i slučaj fatalne ezofago-arterijske fistule 17 godina nakon korekcije Fallotove tetrade kod pacijenta sa sintetičkom anastomozom koja nije ukrštena tokom završne operacije. Ovi podaci ukazuju na potrebu disekcije sintetičke anastomoze tokom radikalne operacije.

Sumirajući dugoročne rezultate, može se bez optimističnih predrasuda konstatovati da operacija spašava pacijente sa Falotovom tetradom i drugim složenim srčanim manama od prerane smrti, „plave“ pacijente čini „ružičastim“, invalide – radno sposobnim, ali ne u potpunosti otklanjanje zdravstvenih problema. A ipak ostavlja nadu za dug život.

Dijagnoza i metode liječenja, prognoza oporavka.

Tetralogija Falota je teška urođena srčana mana sa četiri (tetradna) karakteristična defekta:

Snažan pomak aorte udesno (normalno, aorta polazi od lijeve komore, sa tetralogijom Fallot - potpuno ili djelomično - od desne komore).
Maksimalna stenoza (suženje) debla plućne arterije (normalno, krv iz desne komore kroz njega ulazi u pluća i zasićena je kisikom).
Odsustvo interventrikularnog septuma.
Dilatacija (povećanje volumena) desne komore.

Šta se dešava u patologiji? Zbog kvarova:

venska i arterijska krv se miješa u komorama i ulazi u sistemsku cirkulaciju, nedovoljno zasićena kisikom;
povećava gladovanje tkiva i organa kisikom, pomicanje aorte i sužavanje plućnog trupa (što je stenoza jača, to je manje krvi zasićeno kisikom u plućima i više ostaje u komori, pogoršavajući kongestiju);
ozbiljni poremećaji u velikom (od lijeve klijetke do aorte) i malom (od desne komore do plućne arterije) krugu brzo dovode do razvoja kronične srčane insuficijencije.

Zbog toga se kod bolesnog djeteta javlja karakteristična cijanoza (cijanoza najprije udova, nasolabijalnog trokuta, a zatim svih kožnih integumenata), otežano disanje, ishemija mozga i cijelog tijela.

cijanoza kod djeteta

Tetralogija Fallot-a je urođena mana, svi defekti se javljaju u periodu intrauterinog formiranja organa i pojavljuju se odmah nakon rođenja djeteta. Prosječni životni vijek nije duži od 10-12 godina, nakon operacije prognoza se poboljšava ovisno o tome koliko su izraženi defekti u formiranju organa. Samo oko 5% djece sa patologijom odraste i doživi 40 godina, pa se obično smatra dječjom patologijom.

Ako govorimo o razlikama između dječjih i odraslih manifestacija Fallotove tetrade, onda one ne postoje, u bilo kojoj dobi razvoj kronične srčane insuficijencije može dovesti do invaliditeta i teške invalidnosti.

Patologija se smatra jednom od najtežih urođenih srčanih mana, opasna je zbog brzog razvoja komplikacija srčane insuficijencije i ishemije organa i tkiva. U prve dvije godine više od 50% djece umire od moždanog udara (akutni nedostatak kisika moždanih žila), apscesa mozga (gnojne upale), napada akutnog zatajenja srca. Neoperirani defekt dovodi do ozbiljnog zastoja u razvoju djeteta.

Nemoguće je potpuno izliječiti srčane bolesti, kirurške metode mogu samo poboljšati prognozu pacijenta i produžiti život. Istovremeno, postoji direktna ovisnost o vremenu operacije - što se ranije izvrši (po mogućnosti u prvoj godini života), veća je šansa za pozitivan rezultat.

Hiruršku korekciju Falotove tetrade provode kardiohirurzi, pacijente pre i posle operacije prati kardiolog.

Razlozi za pojavu

Budući da se srce polaže i formira u prvom tromjesečju, utjecaj bilo kakvih toksina u 2-8 sedmici gestacije smatra se posebno opasnim za pojavu Fallotove tetrade. Najčešće su to:

lijekovi (hormonski, sedativi, tablete za spavanje, antibiotici, itd.);
zarazne bolesti (rubeola, boginje, šarlah);
štetna industrijska i hemijska jedinjenja u domaćinstvu (soli teških metala, pesticidi i đubriva);
toksični efekti alkohola, droga i nikotina.

Rizik od defekta raste u porodicama u kojima bliski srodnici imaju djecu sa intrauterinim anomalijama u razvoju srca.

Simptomi patologije

Falotova tetralogija je veoma teška, po život opasna srčana bolest, brzo se komplikuje pojavom izraženih znakova srčane insuficijencije i cerebrovaskularnih incidenata, što značajno pogoršava prognozu i komplikuje život pacijenta. Od ranog djetinjstva, svaka, čak i elementarna, fizička emocionalna aktivnost završava se napadima nedostatka zraka, teškom cijanozom (cijanozom), slabošću, vrtoglavicom, nesvjesticom.

U budućnosti, napadi mogu završiti respiratornim zastojem, konvulzijama, hipoksičnom komom (zbog nedostatka kisika u krvi), dugoročno - djelomičnom ili potpunom invalidnošću. Karakteristično držanje pacijenata je čučanj, u napetosti, kako bi se olakšalo stanje nakon vježbanja.

Nakon operacije pacijent se osjeća bolje, ali je fizička aktivnost ograničena kako ne bi izazvala razvoj kratkoće daha i drugih simptoma zatajenja srca.

Glavni znakovi defekta nastaju zbog kršenja obogaćivanja krvi kisikom, zbog toga se naziva "plavim".

Karakteristični simptomi Falotove tetrade:

Kratkoća daha koja se pojavljuje i povećava nakon bilo kakve aktivnosti (plakanje, sisanje)

Teška slabost (uzrokovana je najelementarnijim radnjama)

Gubitak svijesti (poslednja dva simptoma su posljedica progresivne cerebralne ishemije)

Komplikacija patologije su cijanotični napadi, čija pojava ukazuje na ozbiljnu hipoksiju (nedostatak kisika) i uvelike pogoršava prognozu pacijenta. Obično se pojavljuju u dobi od 2-5 godina i prate ih sljedeći simptomi:

Disanje i puls se naglo ubrzavaju (od 80 otkucaja u minuti).
Kratkoća daha se povećava.
Dijete je zabrinuto.
Cijanoza se značajno povećava do ljubičaste nijanse.
Postoji jaka slabost.
Napad može dovesti do gubitka svijesti, konvulzija, respiratornog zastoja, kome, moždanog udara ili iznenadne smrti.

Zbog nedostatka kiseonika, deca sa urođenim malformacijama zaostaju u razvoju, lošije savladavaju razne veštine (ne drže se za glavu i sl.), a često i obolevaju.

Dijagnostika

S vremenom se kod pacijenata razvijaju karakteristični vanjski znakovi na osnovu kojih se može postaviti primarna dijagnoza:

najkarakterističniji pokazatelj je akrocijanoza (cijanoza perifernih dijelova - šake, stopala, vrhovi ušiju, prsti, nos, a zatim i cijelo tijelo);
zadebljanje vrhova prstiju u obliku "bubanja" i deformacija noktiju u obliku "satnih naočara" (konveksni, okrugli);
zaostajanje u fizičkom razvoju, gubitak težine;
spljoštena prsa (rjeđe se pojavljuje grba na prsima).

Prilikom slušanja srca, detektuje se grubi zvuk "zujanja" ili "struganja".

Fallot-ova tetrada je potvrđena kod djece hardverskim metodama:

Ultrazvuk kojim se utvrđuje promjena veličine komora srca (dilatacija desne komore).
Na EKG-u se bilježi nepotpuna blokada provodnih krakova (desno) Hisovog snopa i hipertrofija (povećanje, zadebljanje) miokarda desne komore.
Uz pomoć radiografije snima se karakterističan uzorak pluća (zbog nedostatka krvi izgledaju prozirno) i srca (povećanje veličine i oblika u obliku čizme ili cipele, sa podignutim vrhom srce).
Doplerografija vam omogućava da odredite smjer protoka krvi i promjer krvnih žila.

U općem testu krvi (umjesto norme) - udvostručen broj crvenih krvnih stanica (eritrocita). To je zbog činjenice da tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak kisika povećanjem stanica koje mogu zadovoljiti ovu potrebu.

Metode liječenja

Potpuno je nemoguće izliječiti patologiju:

u 30% povreda se kombiniraju s drugim urođenim anomalijama, što otežava prognozu i liječenje;
u 65% hemodinamskih poremećaja (krvotoka) su toliko izraženi da se hirurškim liječenjem na neko vrijeme poboljšava stanje bolesnika, produžava vrijeme i poboljšava kvaliteta života, ali patologija postepeno napreduje, što dovodi do razvoja kronične srčane insuficijencije.

Kao metode liječenja koriste se:

Terapija lijekovima (hitna pomoć za cijanotične napade).
Palijativna intervencija (priprema za radikalnu operaciju, privremeno otklanjanje kritičnih hemodinamskih poremećaja).
Radikalna korekcija (restauracija interventrikularnog septuma, pomjeranje otvora aorte, proširenje stenoze plućne arterije, itd.).

Očekivano trajanje života i daljnja prognoza u potpunosti zavise od toga koliko je na vrijeme izvršena kirurška operacija.

Terapija lekovima

Terapija lijekovima se koristi kao hitan slučaj kod cijanotičnog napada:

inhalacije kisika koriste se za obnavljanje zasićenosti tkiva i krvi kisikom;
otopina natrijevog bikarbonata se primjenjuje za ublažavanje acidoze (akumulacije metaboličkih proizvoda);
da biste olakšali proces disanja, koristite bronho- i antispazmodike (eufillin);
da bi se spriječio šok zbog poremećene izmjene plinova, adhezije (skupljanje eritrocita) i stvaranja krvnih ugrušaka, intravenozno se primjenjuje otopina zamjene za plazmu (reopoliglucin).

Nakon pojave napadaja, prognoza djeteta se pogoršava, te je potrebna hirurška korekcija defekta u bliskoj budućnosti.

Privremeno otklanjanje hemodinamskih poremećaja

Privremene korekcijske ili palijativne metode koriste se odmah nakon rođenja ili u ranoj dobi, a uključuju stvaranje različitih anastomoza (veza, puteva) između krvnih žila.

Neizražena stenoza plućne arterije (zatvaranje lumena do 50%) otklanja se kateterskom balon vulvoplastikom (vrh sa balonom na kraju se kateterom dovodi kroz krvne sudove do željene rupe i više puta se naduva , širenje lumena).

Puni rad

Optimalno vrijeme za potpunu hiruršku operaciju za uklanjanje Fallotove tetrade je do 3 godine. Nakon ovog perioda, sve je teže predvidjeti daljnji razvoj i život djeteta: simptomi zatajenja srca, cerebralne ishemije i kisikovog gladovanja tjelesnih tkiva povećavaju se i povećavaju šanse za razvoj fatalnih komplikacija.

Metoda operacije: radikalna korekcija urođene Fallotove malformacije.

Svrha: obnoviti hemodinamiku i razmjenu plinova u tkivima i organima, otkloniti simptome zatajenja srca i cerebralne ishemije, poboljšati stanje, kvalitetu života i prognozu bolesnika.

Kako se izvodi: Vaskularni sistem je povezan sa aparatom srce-pluća, srce ne radi u trenutku operacije, hladi se posebnim rastvorima:

ako je potrebno, eliminirati preliminarne palijativne anastomoze;
pomaknite otvor aorte u lijevu komoru;
nametnuti flaster na interventrikularni septum;
proširiti stenozu plućne arterije, secirajući annulus fibrosus;
proširite trup plućne arterije primjenom longitudinalnog režnja.

Dijete s takvim defektom u svakom slučaju mora biti operirano, u većini slučajeva metode liječenja i operacije se provode prema individualno izrađenom planu (ovisno o stanju djeteta).

Hitna intervencija je neophodna ako:

Pojavili su se ili su se učestali cijanotični napadi koji su završavali nesvjesticom, konvulzivnim konvulzijama i gubitkom svijesti.
Pojačani znaci srčane insuficijencije (kratkoća daha u mirovanju).
Opće dobro i stanje djeteta značajno se pogoršalo.
Postoji ozbiljno zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju.

Moguće komplikacije nakon operacije

Najčešće postoperativne komplikacije (u 20%) slučajeva mogu biti:

tromboza umjetnih anastomoza;
napad akutnog zatajenja srca;
plućna hipertenzija (povećan pritisak u plućnoj arteriji);
atrioventrikularna blokada (poremećena provodljivost između ventrikula i atrija);
aneurizma (protruzija) desne komore;
razne aritmije.

Prognoza oporavka

Tetralogija Falota nije neuobičajena, česta je urođena srčana bolest, dijagnostikuje se kod 6-5 novorođenčadi. Razvojem moderne kardiohirurgije patologija je prestala biti rečenica, ali je još uvijek nemoguće potpuno izliječiti. Više od 25% novorođenčadi umire tokom prvih nedelja života bez čekanja na operaciju, manje od 5% preživi do 40 godina.

Operacija uvelike poboljšava prognozu: operisanoj deci u prvoj godini života dozvoljena je umerena fizička aktivnost, sposobna su za rad i aktivan društveni život (80%). Međutim, dugoročno, hemodinamski poremećaji i dalje dovode do potpune ili djelomične invalidnosti.

Patologija je komplicirana činjenicom da je u 30% kombinirana s drugim malformacijama intrauterinog razvoja (nezatvaranje botalijevog kanala) i genetskim abnormalnostima (oligofrenija, kongenitalni patuljastost, Downov sindrom), takav kompleks pogoršava prognozu i skraćuje život pacijenta.

Pacijenti sa urođenom manom ove vrste doživotno su na evidenciji kardiologa, potrebni su im redovni pregledi i prevencija infektivnog endokarditisa nakon bilo kakvih hirurških ili stomatoloških zahvata.

Falotova tetralogija je uobičajena vrsta urođene srčane bolesti.

Kao što znate, postoje plave i bijele urođene srčane mane kod djece, Tetralogija Falota je jedna od prvih. Ovo je urođena anomalija koja zahtijeva medicinski nadzor i planirano liječenje. Uz pravovremenu pomoć moguće je vratiti zdravstveno stanje u normalu.

Karakteristike bolesti

Patologija srca uzrokovana kombinacijom četiri poremećaja:

Izlazak venske krvi kroz prirodne kanale desne polovice otežan je zbog jedne od varijanti stenoze:
- plućni trup,
- ventil,
- na granama plućne arterije,
- razne kombinacije ovih kršenja.
Odstupanje od ispravne lokacije aorte, što dovodi do situacije da krv iz oba ventrikula ulazi u nju.
Patološko kršenje u strukturi septuma između ventrikula.
Zbog otežanog izlaska krvi iz ventrikula desne strane podliježe destruktivnim promjenama.

Bolest je vrsta srčanog oboljenja. Predstavlja urođenu anomaliju. Svaki od četiri sloma u strukturi srca ima široku paletu opcija, kako se patologija manifestirala u određenom slučaju.

Prve tri tačke su primarni kongenitalni poremećaji. Tema četvrte tačke javlja se kao posledica uticaja primarnih poremećaja na zdravlje srca.

Dete, u materici, ako ima ovu vrstu srčanog oboljenja, ne doživljava nikakve poteškoće u vezi sa tim. Nelagodnost se javlja nakon rođenja. Često ova djeca imaju plavkastu boju kože.

Loše zdravstveno stanje mu ne dozvoljava da bude pokretan. U ranoj dobi, najveći postotak smrtnosti novorođenčadi u ovoj patologiji. Prema statistikama, 25% bolesne djece, ako se ne preduzme operacija, umire prije navršene jedne godine. Ostali mogu imati zastoja u razvoju i fizički i mentalno. Do druge godine života može se zatvoriti kanal u arteriji.

Ako se do tog vremena tijelo nije uspjelo prilagoditi situaciji i nije stvorilo kolateralnu cirkulaciju (zaobilazne puteve), tada život postaje ugrožen. Preporučuje se operacija.

Postoje trenuci kada tijelo uključuje mehanizme koji kompenziraju bolest i stoga dožive do odraslog doba. Ovo:

mišići desne komore se prilagođavaju situaciji kroz hipertrofiju,
formira se premosnica za protok krvi u žilama - kolateralna cirkulacija,
nedostatak kisika se nadoknađuje eritrocitozom, što nosi rizik od krvnih ugrušaka.

Detaljnije o karakteristikama takvog poroka kao što je Tetralogija Falota, video zapis poznatog TV voditelja će reći:

Oblici i klasifikacija

Defekt se manifestuje kroz tri faze toka bolesti.

Primjećuje se u ranoj dobi: od rođenja do šest mjeseci. Može postojati stanje kada se ne primjećuju značajna odstupanja od norme.
Pojava napadaja, okarakterizirana kao kratak dah-cijanotičan. S tim u vezi dolazi do komplikacija s mozgom, a moguće su i kritične situacije sa smrtnim ishodom.
Tijelo se prilagođava patologiji, pragu odraslog razdoblja.

Bolest je klasifikovana prema četiri tačke. Izražava kongenitalnu prirodu anomalije ekskretornog trakta iz desne komore.

Anomalija se izražava u podformaciji plućnog konusa arterijskog stabla. Skraćena je i sužena.

hipertrofična

Povreda je izražena devijacijom lokacije septuma lijevo i naprijed. Možda je nizak. Proksimalni segment septuma ima hipertrofične promjene. Suženje u području izlaza desne polovice.

Embryological

Septum se nalazi nisko ili se uočava njegovo pomicanje na lijevu stranu i anteriorno. Maksimalno suženje pada na granični prsten.

Višekomponentni

Anatomski, patologija se izražava u činjenici da je septum značajno izdužen. Može biti da lanac moderatora ima veliko pražnjenje.

Osobine kretanja krvi povezane s razlikom tlaka u različitim područjima, dijele Fallotovu tetradu prema kliničkim i anatomskim karakteristikama u tri oblika:

cijanotičan,
abnormalna okluzija otvora na plućnoj arteriji,
cijanotični oblik, postoji različit stepen suženja ušća arterije.

Šema-fotografija Falotove tetrade

Uzroci

Patologija se formira u prvom ili drugom mjesecu fetalnog razvoja i rezultat je defekta u strukturi srca.

uzimanje lijekova od strane buduce majke,
uticaj štetnih hemijskih agenasa,
prisustvo nepovoljnih faktora okoline,
ako je trudnica imala zarazne bolesti, posebno u ranoj fazi trudnoće;
uzimanje droga, alkohola;
genetska predispozicija.

Simptomi

Jedan od najčešćih znakova ove bolesti je plavkasta boja kože. Intenzitet boje zavisi od toga koliko krv koja ulazi u arterijski krevet ima sposobnost da se obogati kiseonikom.Mješanje krvi dvije komore zbog patologije zida ili nepravilne lokacije plućne žile čini arterijska krv se iscrpljuje i uzrokuje plavu kožu. Sa bilo kojom čak i laganom fizičkom aktivnošću, cijanoza se povećava.
Kratkoća daha javlja se u ranoj dobi ili u drugim fazama razvoja bolesti. Najmanji fizički pokreti, radnje povećavaju otežano disanje. Pacijent osjeća gubitak snage.
U položaju - čučanj, dolazi do olakšanja.
Vrtoglavica, tahikardija se dodaju kratkom dahu.
Patologija dovodi do teške manifestacije: kratkoća daha-cijanotičnih napadaja. Obično se prvi put pojavljuju između dvije i pete godine života. Javlja se kriza sa pojačanim otežanim disanjem, plavom kožom, mogućim konvulzijama i gubitkom svijesti.
Djeca imaju slab imunitet na zarazne bolesti.
Djeca su često nerazvijena fizički i mentalno.
Odrasli pacijenti s ovom patologijom mogu dobiti plućnu tuberkulozu.

Kako izgleda Tetralogija Falota možete pogledati u sledećem videu:

Dijagnostika

Bolest se prvenstveno utvrđuje anamnezom: analizom vidljivih odstupanja od norme, vezanih za individualne karakteristike pacijenta:
- cijanoza,
- promjena oblika posljednjih falangi prstiju, zadebljanje ih; nokti imaju oblik "naočala za sat";
- ponekad dolazi do deformiteta grudnog koša,
- karakteristični šumovi se određuju slušanjem.
Uz pomoć ultrazvuka srca možete vidjeti anatomske karakteristike karakteristične za Fallotovu tetradu.
EKG daje informacije o ritmičkom obrascu stanja miokarda, prisutnosti odstupanja od ose.
Fonokardiografija će pružiti potpune informacije o poremećajima ritma i šumovima u srcu.
MRI organa će pokazati strukturne poremećaje sa velikim detaljima.
Aortografija će pojasniti informacije da li postoje povrede plućne arterije, da li je tijelo napravilo zaobilaznice za protok krvi.
Rendgen će pokazati oblik srca, plućni uzorak - koliko je iscrpljeno.
Sondiranjem se može utvrditi postoji li poruka između komora, nivo pritiska u njima.

Čitajte dalje kako biste saznali više o tome kako se Fallotova tetrada liječi kod novorođenčadi.

Tretman

Defekt je skup nedostataka u anatomskoj strukturi. Glavna metoda liječenja je korekcija različitog stepena uz pomoć operacije.

Šema defekta Tetralogija Falota

Terapeutski

Ukoliko operacija nije predviđena u ovom periodu, radi ublažavanja stanja kod dispneja-cijanotičkih napada, pruža se terapijska pomoć - vlažnim vazduhom inhalacijom.

Medicinski

Ako dođe do napadaja, tada za poboljšanje općeg stanja pribjegavaju uzimanju lijekova. Intravenska primjena je propisana:

Hirurški

Postoje dvije vrste hitne pomoći. Izbor metode intervencije ovisi o dobi, složenosti abnormalnih odstupanja.

Za novorođenčad i djecu prvih godina života, ukoliko je za njihovo stanje potrebna hitna pomoć, koriste se palijativne operacije koje omogućavaju pacijentu da sačeka potrebno vrijeme za radikalniju intervenciju. Veći protok krvi postiže se u malom krugu.Ova vrsta operacije uključuje veliku grupu metoda koje uključuju različite korektivne intervencije. Izvode razne vrste ranžiranja i uklanjanja prepreka uz pomoć posebne opreme.
Radnje pripremaju pacijenta za drugu fazu operacije. Izvode se na otvorenom srcu i rješavaju problem maksimalno moguće korekcije strukturalnih nedostataka uz pomoć plastike.

Postoje neke nijanse u vezi sa anestezijom sa Falotovom tetradom. Zbog činjenice da ova vrsta defekta stvara preduvjete za hipertenziju, pripremni period prije operacije je uključen u taktiku anestezije. Specijalista propisuje lekove koji mogu sprečiti nekontrolisano povećanje pritiska tokom operacije. Nakon toga, trebali biste nastaviti promatrati u ovom smjeru.

A sada hajde da saznamo šta da radimo da ne bismo čuli za dijagnozu Tetralogije Falota.

Prevencija bolesti

Pažljiv odnos prema svom zdravlju isključit će niz faktora koji iniciraju abnormalni razvoj Tetralogije Falota kod fetusa.

izbegavajte mesta sa jonizujućim zračenjem,
ne dolaze u kontakt sa štetnim hemikalijama,
ne pijte alkohol
poduzeti mjere opreza pri interakciji sa zaraženim pacijentima,
pridržavajte se higijenskih pravila kako biste se zaštitili od moguće infekcije bolestima;
Zabranjeno pušenje,
planirajte trudnoću, komunicirajte dan ranije sa genetičarima i drugim specijalistima.

Komplikacije

Patologija, ako ne provedete planirano liječenje, može dovesti do neželjenih posljedica:

A sada hajde da saznamo o prognozi nakon operacije Tetralogije Fallot.

Prognoza

U ranoj dobi, uz hiruršku intervenciju, smrtni ishod nije veći od pet posto. Ova metoda omogućava pacijentu pun život.

Neugodni simptomi nestaju: otežano disanje, cijanoza, krv normalizira svoj sastav. A bez operacije, pacijenti s ovom dijagnozom prežive do četrdesete godine, samo jedna dvadeseta oboljelih.

O tome kako se Fallotova tetrada manifestira tokom trudnoće, reći ćemo dalje.

Bolest tokom trudnoće

Ako žena koja boluje od Falotove tetrade, dok je nosila fetus, ranije nije izvršila prilagodbe uz pomoć operacije, tada se njeno stanje pogoršava tokom trudnoće. Stručnjaci dozvoljavaju palijativnu operaciju u trudnoći, ali ova mjera daje rezultat rađanja žive djece svega trideset posto, od čega je većina prijevremeno rođene djece. Ispravnije je da takve pacijentice na vrijeme isprave stanje i ne napuštaju situaciju za vrijeme trudnoće.

Tokom perinatalnog života fetusa, ultrazvuk može otkriti strukturne defekte u njemu koji čine Fallotovu tetradu. Tokom ovog perioda, prekršaji ne predstavljaju veliku nelagodu za dijete.

Specijalisti mogu predvidjeti kakva će mu pomoć biti potrebna pri rođenju, kada je bolje izvršiti korekciju. Nakon rođenja, dijete poprima cijanotičnu boju kože.

Ovo se može dogoditi kasnije. U blažim slučajevima koža ima plavičastu nijansu ili uopće nema cijanoze.

Vakcinacije za dijete

Pitanja pokreću i mogućnost vakcinacije Tetralogijom Falota. Odluku o vakcinaciji djeteta donose specijalisti na osnovu podataka o stanju pacijenta, njegovim ličnim karakteristikama.

Daju li invaliditet sa Tetralogijom Falota?

Na osnovu materijala pregleda pacijenta vrši se medicinsko-socijalni pregled. Kao rezultat, utvrđuje se težina stanja pacijenta i donosi odluka o dobijanju invaliditeta.

Sljedeći video će vam reći više o Fallotovoj tetradi, kao i drugim srčanim manama kod beba:

Tetralogija Falota

Tetralogija Fallot-a odnosi se na takve defekte u kojima se cijanoza može manifestirati postepeno. Ponekad je jedva primjetno, a samo pokazatelji hemoglobina i eritrocita mogu ukazivati na konstantnu nedovoljnu zasićenost arterijske krvi kisikom (postoji čak i izraz "blijeda tetrada"), ali to ne mijenja anatomsku suštinu samog defekta.

Po definiciji ("tetrad" znači "četiri"), ovaj defekt ima četiri kršenja normalne strukture srca.

I, konačno, četvrto - značajno zadebljanje svih mišića desne komore, cijelog njenog zida, nekoliko puta veće od normalne debljine.

Šta se dešava u srcu kojem je priroda dala tako težak zadatak? Kako obezbediti kiseonik u telu novorođenčeta? Na kraju krajeva, morate se nositi s tim!

Odmah nakon rođenja beba izgleda normalno, ali nakon nekoliko dana možete primijetiti njegovu anksioznost, nedostatak daha pri najmanjem naporu, od kojih je sada glavno sisanje.

Koje su metode hirurškog lečenja Falotove tetrade?

Anastomoza između sistemskog i plućnog kruga

Tokom ove operacije stvara se anastomoza - umjetni šant, tj. komunikacija između krugova cirkulacije krvi, koja je zapravo novi ductus arteriosus (umjesto onog koji se prirodno zatvorio). Kada se jedna od žila sistemske cirkulacije poveže s plućnom arterijom, "plava", "poluvenozna" krv koja je nedovoljno zasićena kisikom proći će kroz pluća, a količina kisika u njoj će se značajno povećati. Ova operacija je zatvorena, ne zahtijeva umjetnu cirkulaciju i vrlo je dobro razvijena, čak i kod najmanje djece.

Danas se izvodi šivanjem kratke sintetičke cijevi između ishodišta subklavijske arterije i plućne arterije. Prečnik cevi je 3-5 mm, a dužina 2-3 cm.

Koja će se metoda liječenja odabrati ovisi o konkretnoj situaciji - o anatomiji defekta i o stanju djeteta. Stoga se ovdje možemo ograničiti na savjete.

Pacijenti

Povratne informacije

Jedna od najtežih urođenih srčanih mana kod djece plavog tipa je Falotova tetralogija. Ova anomalija postaje čest uzrok smrti djeteta u djetinjstvu ili mu značajno skraćuje život. U prosjeku, djeca s neoperiranom tetradom Fallot-a žive samo do 12-15 godina, a manje od 5% pacijenata ostaje živo do 40. godine. Kod takve srčane bolesti dijete može zaostajati u fizičkom ili mentalnom razvoju. A uzrok smrti takvih pacijenata je ishemijski moždani udar, izazvan vaskularnom trombozom, ili moždanim apscesom.

Tetralogija Fallot-a odnosi se na složene urođene srčane mane i prate je četiri karakteristične morfološke karakteristike: ekstenzivni ventrikularni septalni defekt, stenoza (suženje lumena) izlaznog trakta desne komore, neprirodna lokacija aorte i hipertrofija miokarda. zidova desne komore. Ova anomalija razvoja srca dobila je ime po francuskom patologu E.L.A. Fallot, koji je prvi detaljno opisao njegove anatomske i morfološke karakteristike 1888.

Ozbiljnost i priroda simptoma Fallotove tetrade ovisi o mnogim morfološkim karakteristikama prisutnim u svakom konkretnom kliničkom slučaju, a težina takvog defekta određena je mjerom stenoze izlaznog trakta desne komore, otvora plućne arterije, i veličinu defekta u septumu srčanih ventrikula. Što je veći stepen ovih anatomskih anomalija, to su kliničke manifestacije i tok defekta teži.

Sva djeca sa tetralogijom Fallot-a su prikazana na kardiohirurškom tretmanu, koji se u mnogim slučajevima može sastojati od više od jedne operacije. U pravilu, jedna od ovih intervencija je palijativna, a druga podrazumijeva radikalnu hiruršku korekciju prisutnih anomalija.

U ovom članku ćemo vas upoznati s mogućim uzrocima, oblicima, simptomima, metodama dijagnostike i kirurške korekcije Fallotove tetrade u djece. Ove informacije će vam pomoći da shvatite opasnost i suštinu ove anomalije i moći ćete da postavite svom liječniku sva pitanja koja imate.

Uzroci

Neke virusne infekcije koje trudnica boluje uglavnom u prvom tromjesečju mogu uzrokovati razvoj urođene srčane bolesti kod fetusa.

Anatomski poremećaji u strukturi srca nastaju kod fetusa u 2-8 sedmici embriogeneze. Razlozi za promjenu normalne kardiogeneze mogu biti faktori koji utječu na tijelo trudnice koji uzrokuju razvoj drugih urođenih malformacija:

uzimanje određenih lijekova;
nasljednost;
prenesene infekcije;
loše navike;
rad u opasnim industrijama;
nepovoljna ekologija;
teške hronične bolesti.

Često Fallotova tetrada prati takvu urođenu patologiju kao što je sindrom amsterdamskog patuljastog oblika.

Formiranje Fallotove tetrade odvija se na sljedeći način:

zbog nepravilne rotacije arterijskog konusa, aortni zalistak je pomaknut udesno od plućne valvule;
aorta se nalazi iznad septuma srčanih ventrikula;
zbog "jahačke aorte" plućni trup se pomiče i postaje više izdužen i sužen;
zbog rotacije arterijskog konusa, njegov septum se ne spaja sa septumom ventrikula i u njemu se formira defekt, što naknadno dovodi do širenja ove komore srca.

Sorte

Ovisno o prirodi stenoze izlaznog trakta desne komore, razlikuju se četiri tipa Fallotove tetralogije:

embriološka - opstrukcija je uzrokovana nepravilnim položajem konusnog septuma dolje i/ili naprijed i lijevo, fibrozni prsten plućne valvule se gotovo ne mijenja ili je umjereno hipoplastičan, a područje maksimalnog suženja se poklapa sa nivoom graničnog mišićnog prstena;
hipertrofična - opstrukcija je uzrokovana ne samo pomakom konusnog septuma prema dolje i/ili naprijed i lijevo, već i teškom hipotrofijom njegovog proksimalnog dijela, a područje maksimalnog suženja poklapa se sa nivoom granični mišićni prsten i otvor izlaznog trakta desne komore;
tubularni - opstrukcija je izazvana neravnomjernom raspodjelom zajedničkog arterijskog debla i zbog toga je plućni konus skraćen, sužen i hipoplastičan (kod ovog tipa defekta može biti prisutna stenoza plućnog zalistka i hipoplazija fibroznog prstena);
višekomponentna - opstrukcija je uzrokovana visokim pražnjenjem septalno-marginalne trabekule moderatorne vrpce ili prekomjernim izduženjem konusnog septuma.

U zavisnosti od karakteristika poremećaja cirkulacije, Falotova tetrada se može javiti u sledećim oblicima:

sa atrezijom (abnormalno preklapanje) ušća plućne arterije;
s cijanozom i različitim stupnjevima suženja ušća plućne arterije;
bez cijanoze.

Hemodinamski poremećaji

Cirkulacija u tetralogiji Fallot se mijenja zbog stenoze izlaznog trakta desne komore i odsustva dijela septuma između komora. Ozbiljnost takvih povreda određena je veličinom nedostataka.

Kod značajnog suženja plućne arterije i velikog defekta u septumu ventrikula, manja količina krvi ulazi u plućni krevet, a veća u aortu. Ovaj proces uzrokuje nedovoljno obogaćivanje arterijske krvi kiseonikom i manifestuje se cijanozom. Veliki septalni defekt uzrokuje usporedbu pokazatelja tlaka u obje srčane komore, a uz potpunu blokadu otvora plućne arterije iz aorte, krv ulazi u plućnu cirkulaciju kroz duktus arteriosus ili drugim obilaznim putevima.

Kod umjerenog suženja plućne arterije dolazi do ranžiranja krvi zbog visokog perifernog otpora s lijeva na desno i cijanoza se ne pojavljuje. Međutim, s vremenom, zbog progresije stenoze, protok krvi postaje križan, a zatim desno-lijevo. Kao rezultat toga, pacijent razvija plavetnilo.

Simptomi

Prije rođenja Fallotove tetrade, ona se ne manifestira ni na koji način, au budućnosti će težina njenih simptoma ovisiti o veličini i prirodi anatomskih anomalija.

Glavni prvi znak Falotove tetrade je cijanoza, a u zavisnosti od vremena nastanka, postoji pet kliničkih oblika ove srčane bolesti:

rana cijanotičnost - cijanoza se pojavljuje u prva dva do tri mjeseca djetetovog života;
klasična - prvi put se cijanoza pojavljuje sa 2-3 godine;
teška - defekt je praćen pojavom cijanotičnih kriza;
kasno cijanotično - prvi put se cijanoza pojavljuje nakon 6-10 godina;
cijanotično - cijanoza se ne pojavljuje.

Kod težih oblika defekta, cijanoza se prvi put javlja u 2-3 mjeseca i maksimalno se manifestira do prve godine djetetovog života. Plava koža i otežano disanje se javljaju nakon bilo kakve fizičke aktivnosti: hranjenja, presvlačenja, plača, pregrijavanja, naprezanja, igre na otvorenom, hodanja itd. Dijete osjeća slabost, vrtoglavicu i ubrzava se puls. Počevši hodati, kako bi ublažili ovo stanje, takva djeca često čučnu, jer se u tom položaju njihovo stanje poboljšava.

U teškim oblicima defekta, cijanotične krize mogu se pojaviti kod djeteta u dobi od 2-5 godina. Razvijaju se iznenada i manifestiraju se sljedećim simptomima:

opšta anksioznost;
dispneja;
pojačane manifestacije cijanoze;
teška slabost;
povećan broj otkucaja srca;
gubitak svijesti.

Vremenom se takve krize pojavljuju sve češće. U teškim slučajevima, takvi napadi mogu završiti pojavom hipoksične kome, respiratornog zastoja i napadaja.

Djeca sa Falotovom tetradom često pate od akutnih respiratornih virusnih infekcija, raznih upalnih bolesti gornjih disajnih puteva i upale pluća. Često su adinamični i zaostaju u razvoju, a stupanj takvih odstupanja ovisi o težini cijanoze.

U starijoj dobi djeca doživljavaju deformaciju prstiju i ploča nokta u obliku „bubanja“ i „naočala za sat“.

Kod cijanotičnog oblika Falotove tetrade djeca obično rijetko čučnu, dobro se razvijaju i bez problema prežive period ranog djetinjstva. Nakon toga se rutinski podvrgavaju radikalnoj operaciji srca (obično u dobi od 5-8 godina).

Prilikom pregleda djeteta sa Fallotovom tetradom i slušanja srčanih tonova, otkriva se sljedeće:

srčana grba (ne uvijek);
grubi sistolni šum lijevo od grudne kosti u II-III interkostalnom prostoru;
oslabljen II ton u projekciji plućne arterije.

Dijagnostika

Liječnik može posumnjati na Fallotovu tetralogiju kod djeteta pronalazeći plavičaste kožne integumente kod njega u kombinaciji s drugim relevantnim kliničkim manifestacijama (kratak dah, umor, itd.)

Doktor može posumnjati na prisustvo Falotove tetrade kod djeteta po cijanozi kože, prisutnosti sklonosti čučnju i karakterističnim srčanim šumovima.

Da bi se razjasnila dijagnoza i dobila potpuna klinička slika ove kongenitalne anomalije, propisane su sljedeće vrste studija:

rendgenski snimak grudnog koša - umjereno povećanje veličine srca, zamagljen plućni uzorak, srce u obliku cipele;
EKG - devijacija električne ose srca udesno, znaci hipertrofije miokarda desne komore, nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa;
fonokardiografija - tipična slika šuma i promjena srčanih tonova;
Echo-KG - stenoza plućne arterije, defekt ventrikularnog septuma, atipična lokacija aorte, hipertrofija miokarda desne komore;
kateterizacija srčanih komora - povećan pritisak u desnoj komori, komunikacija između komora kroz postojeći defekt, niska oksigenacija arterijske krvi;
plućna arteriografija i aortografija - prisustvo kolateralnog krvotoka, stenoza plućne arterije, otvoreni duktus arteriosus.

Ako je potrebno, pregled djeteta može se dopuniti MR i MSCT srca, selektivnom koronarografijom i ventrikulografijom.

Tretman

Sva djeca s tetralogijom Fallot-a su podvrgnuta hirurškoj korekciji defekta. Metoda kardiokirurgije i vrijeme njezine provedbe ovise o anatomskoj varijanti anomalije, ozbiljnosti njezinih manifestacija i dobi pacijenta.

Prije operacije djeci se preporučuje štedljiv režim i terapija lijekovima u cilju zaustavljanja cijanotičnih kriza. Za to se propisuju intravenske infuzije otopina Eufillina, Reopoliglyukina, glukoze i natrijevog bikarbonata. Kako bi se nadoknadio nedostatak kisika, provodi se terapija kisikom.

Ako je medicinska korekcija neefikasna, indikovana je hitna operacija primjene aortopulmonalne premosnice. Takve palijativne intervencije tipa anastamoze uključuju:

intraperikardijalna anastomoza ascendentne aorte i desne plućne arterije;
nametanje subklavijsko-pulmonalne anastomoze Blalock-Taussig;
anastomoza između silazne aorte i lijeve plućne arterije;
nametanje centralne aorto-pulmonalne anastomoze protezom od biološkog ili sintetičkog materijala itd.

Da bi se smanjile manifestacije arterijske hipoksemije, mogu se izvesti sljedeće operacije:

balon valvuloplastika;
otvorena infundibuloplastika.

Radikalne korektivne operacije tetralogije Fallot-a obično se rade u dobi do 6 mjeseci ili do 3 godine, au anticijanotičnom obliku - u dobi od 5-8 godina. U procesu takvih intervencija eliminira se stenoza izlaznog trakta desne komore i defekt septuma između srčanih ventrikula.

Adekvatnim izvođenjem kardiohirurških korekcija hemodinamika se stabilizuje i eliminišu se svi simptomi Falotove tetralogije. Šest mjeseci nakon operacije djeci se preporučuje dispanzerski nadzor kod kardiohirurga i kardiologa, odbijanje pohađanja vrtića ili škole, štedljiv režim sa ograničenom fizičkom aktivnošću, antibiotska profilaksa endokarditisa prije stomatoloških i operativnih zahvata, te uzimanje lekove koje je propisao lekar.

Vremenom se cirkulacija krvi kod operisanih pacijenata u potpunosti stabilizuje, uzimanje lijekova se ukida, ali ostaje relevantan nadzor kardiologa. S obzirom na anatomsku težinu Falotove tetrade i poteškoće u izvođenju kardiohirurške korekcije, takvoj djeci se preporučuje da ubuduće uvijek ograniče fizičku aktivnost. Prilikom odabira profesije ovaj faktor se mora uzeti u obzir.

Pravovremeno izvedene radikalne operacije korekcije Falotove tetrade obično daju dobru prognozu, a pacijenti se dobro socijalno prilagođavaju, postaju radno sposobni i normalno podnose fizičku aktivnost adekvatnu svom stanju. Kada se takve intervencije provode u kasnijoj dobi, dugoročni rezultati se pogoršavaju.

Falotova tetralogija je opasna i složena urođena srčana bolest, a kada se otkrije takva anomalija, roditelji djeteta uvijek treba da shvate da samo pravovremena kardiohirurgija može spasiti zdravlje i život bebe. Kod težih oblika potrebno je izvršiti dvije operacije - palijativnu i radikalno korektivnu. Nakon pravovremenog hirurškog liječenja, prognoza za preživljavanje postaje povoljna, a djeca mogu voditi normalan život, ali uz određena ograničenja fizičke aktivnosti.

Prvi kanal, program "Uživo je super!" sa Elenom Malyshevom, u rubrici "O medicini" razgovor o Falotovoj tetradi (vidi od 32:35 min.):

Pogledajte ovaj video na YouTube-u

Zajednički truncus arteriosus: šta je to, znakovi, principi liječenja Uobičajeni arterijski truncus (OCA) odnosi se na složene kongenitalne malformacije srca i krvnih žila, u kojima samo jedan napušta srce, a ne ...

Hirurzi iz Krasnojaska obavili su najkomplikovaniju operaciju srca jednogodišnjem detetu... Lekari su mališanu koji se odgaja u jednom od sirotišta na Krasnojarskoj teritoriji dijagnostikovali tešku urođenu bolest srca. Reb…

Trudnoća i stenoza mitralne valvule Tokom trudnoće srce transportuje više krvi, jer se u tom stanju volumen cirkulirajuće krvi kod žene povećava za 3...

Prolaps mitralne valvule: simptomi, liječenje i prognoza Prolaps mitralne valvule (MVP) je spuštanje klapki mitralne valvule prema lijevom atrijumu tokom kontrakcije lijeve komore. Podaci…

Tetralogija Falota nakon operacije. Tetralogija Falota koliko dugo žive nakon operacije

Liječenje bolesti srca tetralogijom Fallot

Tetralogija Falota

Šta je Tetralogija Falota? Prognoza i liječenje.

Uzroci Falotove tetrade

Simptomi Falotove tetrade

Liječenje tetralogije Fallot-a

Predviđanje Falotove tetrade

Dijagnoza Falotove tetrade

Indikacije za operaciju

Suština operacije za tetralogiju Fallot-a

Prognoza nakon operacije

Postoji li tetralogija Falota nakon operacije?

Tetralogija Falota

Anastomoza između sistemskog i plućnog kruga

Pacijenti

Povratne informacije

Tetralogija Fallotove prognoze

Falotova tetralogija kongenitalne srčane bolesti

Liječenje bolesti srca tetralogijom Fallot

Tetralogija Falota

Šta je Tetralogija Falota? Prognoza i liječenje.

Uzroci Falotove tetrade

Simptomi Falotove tetrade

Liječenje tetralogije Fallot-a

Predviđanje Falotove tetrade

Neposredni rezultati

Dugoročni rezultati

Ventrikularne aritmije i iznenadna smrt

Kvaliteta života

Neobične komplikacije

Razlozi za pojavu

Simptomi patologije

Dijagnostika

Metode liječenja

Terapija lekovima

Privremeno otklanjanje hemodinamskih poremećaja

Puni rad

Moguće komplikacije nakon operacije

Prognoza oporavka

Falotova tetralogija je uobičajena vrsta urođene srčane bolesti.

Karakteristike bolesti

Oblici i klasifikacija

Uzroci

Simptomi

Dijagnostika

Tretman

Terapeutski

Medicinski

Hirurški

Prevencija bolesti

Komplikacije

Prognoza

Bolest tokom trudnoće

Vakcinacije za dijete

Daju li invaliditet sa Tetralogijom Falota?

Tetralogija Falota

Anastomoza između sistemskog i plućnog kruga

Pacijenti

Povratne informacije

Uzroci

Sorte

Hemodinamski poremećaji

Simptomi

Dijagnostika

Tretman

Najnoviji

To se mora znati