Kongenitalni nefrotski sindrom finskog tipa u djece. kongenitalni nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom u djece je ozbiljna patologija koja se može otkriti kod djece čak iu dojenačkoj dobi. Ovu bolest karakterizira prisustvo generaliziranog oblika edema (rasprostranjenog po cijelom tijelu, a ne samo u njegovim pojedinim područjima), proteinurije, hiperlipidemije. Osnova ove bolesti je patologija bubrega. Da biste na vrijeme uočili prve simptome nefrotskog sindroma kod bebe, morate znati što više o ovoj bolesti.

Provocirajući faktori

Ovisno o uzrocima koji izazivaju nefrotski sindrom, razlikuje se nekoliko njegovih varijanti, a za svaki oblik se koristi drugačija metoda liječenja. Postoje takve glavne vrste:

1. sekundarni sindrom. To je nuspojava raznih sistemskih bolesti kod djeteta. Na primjer, to su eritematozni lupus, patologije bubrega, dijabetes melitus, problemi u cirkulacijskom sistemu, virusna oštećenja jetre i onkološke bolesti. Prognoza, tok bolesti i izbor liječenja ovakvog nefrotskog sindroma zavise od težine bolesti i težine kliničke slike.
2. Kongenitalni i nasljedni sindrom. Kongenitalni nefrotski sindrom se brzo manifestira kod beba nakon njihovog rođenja. Ova patologija se naziva i nasljedni oblik nefritisa. U nekim slučajevima, dijagnoza se postavlja čak i tokom intrauterinog razvoja bebe. Ali postoje slučajevi kada se nasljedni nefrotski sindrom manifestira kod djeteta kasnije (na primjer, u školskoj dobi). U oba slučaja, patologiju je teško liječiti. Većina djece s urođenim ili nasljednim oblikom bolesti razvija zatajenje bubrega.
3. Idiopatski sindrom (primarni). Dijagnostikuje se samo ako nije bilo moguće precizno utvrditi uzrok bolesti. Roditelji bi trebali biti spremni da se ovaj oblik nefritisa često nalazi kod djece. Zbog činjenice da liječnik ne može odrediti glavne provocirajuće faktore, teško je odabrati optimalan tretman. Osim toga, u budućnosti postoji velika vjerovatnoća raznih komplikacija, posebno s bubrezima.
4. Tubulointersticijski sindrom. Kod ovog nefrotskog sindroma bubrezi su zahvaćeni na način da je njihov rad smanjen. Razdvojite akutne i kronične oblike bolesti. Prvi je najčešće izazvan uzimanjem određenih lijekova i alergijama na njih. Takođe je često uzrokovan infektivnim agensom. Kronični oblik obično se razvija u pozadini drugih bolesti, kao i sekundarnog sindroma.

ARVE greška:

Zašto je beba počela da razvija nefritis, ne može se uvek utvrditi. Ali ako je moguće identificirati takve čimbenike, onda to pomaže u odabiru optimalne terapije kako bi se ubrzao proces oporavka bebe.

Glavni simptomi sindroma

Kod nefrotskog sindroma, laboratorijski testovi pokazuju sljedeće rezultate:

1. Koncentracija proteina u urinu kreće se od 2,5 g/m² dnevno ili 50 mg/kg dnevno.
2. Koncentracija proteina i albumina u krvi se smanjuje - pokazatelj je manji od 40 g / l.
3. Apsorpcija proteina u krvi je poremećena.
4. Povećava koncentraciju masti, drugih frakcija u krvi.
5. U urinu su pronađeni lipoproteini.

Znakovi intersticijalnog oblika nefrotskog sindroma kod djece, kao i kod drugih vrsta bolesti, odmah će biti uočljivi. Potrebno je obratiti pažnju na sljedeće:

1. Otok se brzo povećava. Obično se prvo pojavljuje na kapcima, a zatim ide na stomak, prepone, noge. Tada se razvija ascites (vodenica u abdomenu).
2. Raspodjela vode u tijelu zavisi od toga kako se djetetov organizam nalazi. Ovo takođe utiče na oticanje. Na primjer, ako je dijete samo stajalo neko vrijeme, tada se pojavljuju otekline na nogama. Ako leži na boku, tada tijelo otiče s ove strane.
3. Postepeno, količina izlučenog urina dnevno se smanjuje. To utiče na testove, jer se koncentracija proteina u urinu povećava.
4. Na početku razvoja patologije može se povećati krvni tlak. Dijete postaje razdražljivo, letargično, ima glavobolju i druge simptome koji odgovaraju njegovom stanju. Ako se bebi pruži medicinska pomoć, indikator se postupno smanjuje na normalu. Ako se takvo bolno stanje zanemaruje dugo vremena, dolazi do zatajenja bubrega.
5. Opasnost kod nefrotskog sindroma za dijete predstavljaju bilo kakve infekcije. Streptokok ili pneumokok se može aktivirati, pa se kao komplikacije mogu javiti prehlade i druge zarazne bolesti. To može biti i erizipel, i bronhitis, i peritonitis.
6. Kod malog pacijenta pogoršava se apetit, moguć je gubitak težine.

Ako se zanemari patološko stanje, nefrotski sindrom se kasnije može pretvoriti u kronično zatajenje bubrega. Da biste to spriječili, potrebno je što prije posjetiti ljekara.

Liječenje bolesti

Kod nefrotskog sindroma kod djeteta propisuje se imunosupresivna terapija. Obično se koriste lijekovi neselektivnog tradicionalnog tipa. Pogodni lijekovi iz grupa antimetabolita, glukokortikoida, citostatika. Od glukokortikoida obično se propisuju Metipred, Medopred, Prednizolon i njegovi analozi, kao i Solu-Medrol. Od citostatika koriste se klorambucil, ciklofosfamid. Manje se koriste metotreksat i azatioprin, koji pripadaju grupi antimetabolita. Citostatici ponekad izazivaju nuspojave kao što su mučnina, povraćanje, leukopenija, dermatitis, hemoragični cistitis, hepatopatija, plućna fibroza. Osim toga, koriste se imunosupresivi selektivnog tipa, kao što su ciklosporin-A, takrolimus i mikofenolat mofetil.

Ovisno o reakciji tijela na upotrebu hormonskih sredstava, nefrotski sindrom može biti 2 tipa - rezistentan na steroide i osjetljiv na steroide. Ako dijete ima primarni oblik nefrotskog sindroma, tada je liječenje prednizolonom učinkovito. Bolest ide u remisiju. Ako nema pozitivne reakcije na takvo liječenje lijekovima, tada se moraju koristiti druge metode.

ARVE greška: id i provajderski kratki kodovi atributi su obavezni za stare kratke kodove. Preporučuje se prelazak na nove kratke kodove kojima je potreban samo url

Za terapiju se koriste 3 glavna načina rada:

1. Kontinuirani oralni prednizon. Dozu za dijete izračunava specijalista ovisno o težini malog pacijenta. Ovaj način rada se dodjeljuje odmah nakon dijagnostičkih procedura.
2. Alternativni režim uključuje samo terapiju održavanja. Dnevnu dozu prednizolona treba konzumirati samo svaki drugi dan kako bi se održao dovoljan nivo terapijskog efekta. Ne bi trebalo biti nuspojava. Među njima se izdvajaju nesanica, stanje euforije, psihoza, prekomjerna težina, natečenost, miopatija, strije, poboljšan apetit, atrofične pojave na koži, hirzutizam, povišen krvni tlak i razvoj dijabetesa steroidnog tipa.
3. Pulsna terapija metilprednizolonom. Supstanca se daje 1 put u 2 dana kapanjem kroz venu.

Zaključak

Nefrotski sindrom kod djece je česta pojava, pa roditelji moraju biti svjesni ove bolesti kako bi je na vrijeme prepoznali i otišli u bolnicu po medicinsku pomoć. Ova bolest je povezana s problemima u radu bubrega. Dijete razvija masivne otoke po cijelom tijelu, kao i hiperlipidemiju i proteinuriju. Da biste spriječili razvoj komplikacija, potrebno je na vrijeme uočiti razvoj patologije i posavjetovati se sa specijalistom. Samo ljekar može odabrati optimalan tretman.

Kompleks simptoma koji se formira tokom razvoja određenih bubrežnih patologija u djetinjstvu naziva se neforoza. Nefrotski sindrom kod djece manifestuje se jakim oticanjem lica, udova, genitalija. Nefroza se javlja u pozadini slabljenja sposobnosti filtriranja bubrega. Postoje primarni, sekundarni i kongenitalni sindrom. Klinički, bolest se dijagnosticira padom koncentracije proteina albumina u krvi, prisustvom proteinskih tijela u urinu i povećanjem zgrušavanja krvi u serumu.

Disfunkcija bubrežne filtracije dovodi do odumiranja stanica organa od najranije dobi.

Idiopatski nefrotski sindrom djetinjstva

Češće se nefroza razvija kod djece mlađe od 3 godine, dojenčadi, a bilježi se i kod dojenčadi.

Kod 90% djece uočen je primarni (idiopatski) oblik nefroze. Razlikovati akutnu nefrozu koja se manifestira u obliku grozničavog stanja. Njegovi provokatori su često infekcije: gripa, tifus, tuberkuloza, upala pluća. Opasnost od akutne nefroze je odumiranje bubrežnog tkiva, jer organ prestaje obavljati svoje funkcije. Promjene se dešavaju postepeno:

1. blagi poremećaji u radu bubrega;
2. proliferacija ćelija parenhima kapilarnog glomerula u bubregu;
3. cicatricijalno oštećenje filtracijskih segmenata bubrega s razvojem glomeruloskleroze.

Zatajenje bubrega u ranim fazama kod djece može se manifestirati kao infekcija ili alergija.

Karakteristika idiopatskog nefrotskog sindroma je da dječaci češće obolijevaju od djevojčica. Većina slučajeva se bilježi u dobi od 2-6 godina. Na početku bolesti javljaju se znaci blage infekcije, češće u vidu alergijske reakcije na ubod insekta. Prvo se pojavljuju otekline oko očnih jabučica i otekline nogu, koje se smanjuju tokom dana. Kako se otok razvija, postaje sve izraženiji, širi se na druge dijelove tijela i genitalije. Uz produženi tok, krvni tlak djeteta raste, krv se nalazi u urinu. Uobičajeni simptomi idiopatske nefroze su:

• znakovi nakupljanja viška tekućine u tkivima i peritoneumu (ascites, pleuritis);
• anoreksija;
• hiperemocionalnost, razdražljivost;
• bol u stomaku;
• dijareja.

Kongenitalni oblik nefroze

Ako se nefrotski sindrom razvije kod beba mlađih od 3 mjeseca, oni govore o urođenom obliku patologije. Najčešći autosomno recesivni oblik bolesti je kada dođe do mutacije na nivou gena u DNK beba. Konvertuje se poseban gen (19., nazvan NPHS1), koji je odgovoran za proizvodnju specifičnog proteina bubrega. Ova supstanca je odgovorna za regulaciju sposobnosti filtriranja bubrežnih glomerula.

Ako se smrt bubrežnih stanica počinje razvijati od trenutka rođenja, patologija je genetske prirode.

Kongenitalnu patologiju karakterizira proširenje filterskih tubula. Istovremeno, bubrežne mezangijalne ćelije rastu i razvija se glomerularna skleroza. Bebe imaju:

• jak višak proteina u urinu;
• otok.

Problemi se dijagnosticiraju i u maternici - prema stanju posteljice koja je naglo uvećana. Novorođenčad se rađaju prerano, slabo dišu, kranijalni šavovi im se razilaze. U pozadini stalnog edema, provocira se sekundarna infekcija. Kao rezultat toga, mali broj ljudi živi nakon 5 godina zbog akutnog zatajenja bubrega. Standardni lijekovi loše pomažu.

Završna faza je izražena akutnom bubrežnom insuficijencijom, koja se razvija u roku od 2-3 mjeseca ili nekoliko godina.

Sekundarni tip nefroze

Razvija se kao komplikacija nekih patologija, pa se simptomatski manifestira kao provokativna bolest. Nefrozu kod djece uzrokuju:

• sistemski eritematozni lupus (upala struktura vezivnog tkiva);
• sklerodermija (otvrdnuće i zadebljanje kože i vezivnog tkiva);
• dermatomiozitis (progresivna upala vezivnog tkiva, mišića i skeletnih ćelija);
• dijabetes;
• vaskulitis (upala krvnih žila);
• hepatitis A, B, C;
• onkologija krvi;
• amiloidoza (neuspjeh u metabolizmu proteina sa sintezom i akumulacijom u tkivima posebnog proteina amioida).

Smrt bubrežnih stanica kod djece može se početi razvijati u pozadini egzacerbacija drugih patologija.

Sekundarni oblik se razvija u djece od 8 godina, teče u akutnom obliku. Patologija se manifestira arterijskom hipertenzijom, destrukcijom bubrežnog tkiva s poremećenim venskim odljevom i disfunkcijom bubrega. Ekstrarenalni znaci uključuju osip, bol u zglobovima i pad nivoa komplementa u krvi. Unatoč provokacijama raznih bolesti, sekundarni sindrom oštećenja bubrega se razlikuje po istom obrascu.

Progresivni oblik nefrotskog sindroma manifestira se slabošću, suhim ustima, žeđom, gubitkom apetita, migrenom, bolovima i težinom u donjem dijelu leđa, proljevom, povraćanjem i nadimanjem. Specifičan znak sekundarne nefroze kod djece je smanjenje izlučenog volumena urina dnevno - do 1 litre u 24 sata. Spolja se manifestira padom aktivnosti, suhoćom i ljuštenjem kože, lomljivim noktima i opadanjem kose. Sindrom se može razviti naglo i burno, ili može biti spor i simptomatski.

Komplikacije i posljedice

Ako se liječenje ne započne na vrijeme ili je potpuno odsutno, nastaju teške posljedice kao što su:

Nefrozu bubrega kod djece potrebno je što prije zaustaviti, jer ova bolest može dovesti do smrti ili invaliditeta.

• Sekundarna infekcija u pozadini oslabljenog imuniteta.
• Nefrotska kriza. Patologija se razvija kada u krvi nema dovoljno proteina, dolazi do smanjenja volumena seruma, a krvni tlak raste. Nefrotska kriza je prepuna smrti.
• Cerebralni edem, smanjenje organa u veličini i povećan intrakranijalni pritisak.
• Plućni edem.
• Povećana tromboza, visoko zgrušavanje krvi.
• Ateroskleroza je kronični oblik koji karakterizira gubitak elastičnosti krvnih žila, sposobnost širenja/sužavanja. Kao rezultat toga, dotok krvi u organe je poremećen.

Liječenje nefroze

Terapija bez lijekova u bolnici

Prva dijeta je propisana uz isključivanje soli, masti, začina, slatkiša i smanjenje količine konzumirane tekućine. Prikazan je mirovanje u krevetu, ali uz lagane fizičke vježbe (terapiju vježbanja). Tijek terapije vježbanjem pomoći će u održavanju tonusa mišića, spriječiti zatvor, frakture. Kako se edem smiruje, bolesnom djetetu se dopušta da postupno unosi sol i pije normalnu količinu tekućine, budući da je dugotrajno ograničenje ispunjeno ispiranjem kalcija i minerala iz kostiju, trombozom. Preporučuje se oporavak u specijaliziranim odmaralištima (u periodu stabilne remisije).

Efikasan dodatak kompleksnoj terapiji su narodni lijekovi. Prije upotrebe obavezno se posavjetujte sa ljekarom. Preporučljivo je koristiti takve dekocije i tinkture od biljnih pripravaka:

Održavajte svoju bebu zdravom dekocijama i infuzijama na bazi prirodnih sastojaka, kao dodatak glavnom liječenju nekroze.

• Uvarak od adonisa, koprive, medvjeđe bobice, preslice (po 50 g) i lista breze (150 g). 200 g kolekcije u 1 litru kipuće vode kuha se 10 minuta. Možete dati izvarak bebi nakon 12 sati s medom do 4 rublje / dan. u roku od 3 mjeseca.
• Infuzija plavog različka: 20 g u 200 ml kipuće vode. Dajte nakon 30 min. 4 rublje / dan prije jela. Tok tretmana je 30 dana.

Doziranje sredstava se prilagođava uzrastu djeteta:

• beba prve godine života - po 0,5 kašičice;
• od 3 godine - 1 kašičica;
• do 6 godina - 1 dec. l.;
• od 10 godina - 1. b. l.

(desno i lijevo). Svaki bubreg je u obliku graha i prekriven vlaknastim ( vezivno tkivo) i kapsule masti ( školjke), koji štite bubrežno tkivo od oštećenja. Unutrašnje strane ( medijalne strane) bubrezi su konkavni i nalaze se u blizini kičme, spoljašnji ( bočno) - konveksna i okrenuta prema zidovima trbuha i donjeg dijela leđa. Na medijalnoj strani svakog bubrega lokalizirana su njihova vrata, kroz koja žile i živci prodiru u bubrege.

Iznutra, bubrezi se sastoje od vezivnog tkiva ( intersticij) i sistemi za stvaranje i izlučivanje urina. Ako napravite rez, možete vidjeti da cijeli parenhim bubrega nije homogen. Uključuje takozvanu medulu i korteks, koji se međusobno razlikuju po boji, lokaciji i gustoći. Kortikalna tvar zauzima vanjski dio svakog bubrega, relativno je manjeg volumena i gustoće od medule, koja je lokalizirana u središnjem dijelu organa. Kortikalna tvar ima žućkastocrvenu boju, medula je plavkastocrvena. Medula je strukturno sastavljena od konusnih formacija ( bubrežne piramide), čije su baze usmjerene prema kortikalnoj supstanciji. Vrhovi ovih piramida usmjereni su prema hilumu bubrega.

Sistem za formiranje i izlučivanje urina, zapravo, počinje u korteksu, gdje se nalazi ogroman broj nefrona - glavnih funkcionalnih jedinica bubrega. Svaki nefron se sastoji od vaskularnog glomerula ( glomeruli), kapsule ( Shumlyansky-Bowman) i tubule. Vaskularni glomerulus je sistem grananja i višestruko isprepletenih malih arterijskih žila smještenih u kapsuli. Arterijski kapilari u kapsuli su okruženi mezangijumom ( vrsta vezivnog tkiva). Sama kapsula je kao zdjela ( u koje je uronjen glomerul) i sastoji se od dva lista - spoljašnjeg i unutrašnjeg. Vanjski list nastaje spajanjem ravnih stanica jedna s drugom, formirajući jednoslojnu membranu.

Struktura unutrašnjeg lista je malo složenija. Sastoji se od tri školjke. Prva ljuska su ćelije zidova kapilara ( endoteliociti) vaskularnog glomerula. Druga ljuska je bazalna membrana, na koju su pričvršćeni endoteliociti. Ova membrana se nalazi izvan kapilara ( i izvan endoteliocita). Treća ljuska unutrašnjeg lista kapsule Shumlyansky-Bowman je sloj podocita ( posebne epitelne ćelije). Lokalizirani su na bazalnoj membrani na poleđini endoteliocita. Podociti imaju procese koji pokrivaju kapilare vaskularnog glomerula. Sve tri ljuske unutrašnjeg lista kapsule Shumlyansky-Bowman čine takozvani glomerularni filter ( barijera). Kroz njega, u svakom nefronu bubrega, dolazi do filtracije ( naprezanje) krv ( ulazak u bubreg preko bubrežne arterije), što rezultira šupljinom same kapsule ( koji se nalazi između njegovog vanjskog i unutrašnjeg lista) formira se primarni urin ( glomerularni ultrafiltrat).

Primarni urin je krvna plazma oslobođena formiranih elemenata i makromolekularnih jedinjenja ( uglavnom proteini). Kako tijelo ne bi izgubilo sve vrijedno ( voda, mineralne soli, vitamini, aminokiseline itd.), koji se nalazi u primarnom urinu, mora proći kroz sistem tubula - posljednju komponentu svakog od nefrona. Reapsorpcija se odvija u tubulima obrnuto usisavanje) tvari korisne za tijelo iz primarnog urina natrag u krv. Filtracija i reapsorpcija su glavne funkcije bubrežnih nefrona. Većina tubula nalazi se u meduli bubrega. Nakon prolaska kroz sistem tubula, primarni urin postepeno prelazi u sekundarni, koji se izlučuje iz tubula ( i, u stvari, od samih nefrona) u bubrežnim čašicama, lokalizirane u području vrhova bubrežnih piramida. Povezujući se jedna s drugom, ove čašice se ulivaju u bubrežnu karlicu, kroz koju se sekundarni ( krajnji) urin prolazi dalje u ureter i izlučuje se iz bubrega.

Arterijski dotok krvi u bubrege osiguravaju bubrežne arterije koje se granaju od trbušne aorte. Venska krv iz bubrega teče kroz bubrežne vene. Ove vene se zatim prazne u donju šuplju venu. Limfni sudovi dopremaju svu limfu do lumbalnih limfnih čvorova. Inervacija bubrega se ostvaruje preko grana bubrežnog pleksusa i nerava koji slijede iz gornjih lumbalnih i donjih torakalnih čvorova.

Uzroci i patogeneza nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom je skup kliničkih i laboratorijskih abnormalnosti koje ukazuju na oštećenu funkciju bubrega. Karakterizira ga hipoproteinemija ( smanjenje proteina u krvi), hipoalbuminemija ( smanjen nivo albumina u krvi), proteinurija ( izlučivanje proteina u urinu), edem, a ponekad i hiperlipidemija ( povećani nivoi masti u krvi).
Nefrotski sindrom nije samostalna bolest. Može se pojaviti kod raznih bolesti i patoloških stanja. I nije neophodno da oni ove bolesti i stanja) u početku se pojavio u bubrezima. Na primjer, nefrotski sindrom se često javlja kod bolesti krvi, dijabetes melitusa, reumatskih bolesti, sistemskog vaskulitisa ( patologije povezane s vaskularnom upalom), itd. U nekim slučajevima, naravno, može se razviti u pozadini primarnih bolesti bubrega - akutni glomerulonefritis, neke genetske bolesti bubrega ( kongenitalni nefrotski sindrom). U svakom slučaju, glavni mehanizam za nastanak nefrotskog sindroma je oštećenje glomerularnog filtera u bubrežnim nefronima, zbog čega je poremećen proces filtriranja krvne plazme u bubrezima.

Najčešći uzroci nefrotskog sindroma su:

• kongenitalni nefrotski sindrom;
• akutni glomerulonefritis;
• tubulointersticijski nefritis;
• amiloidoza;
• dijabetes;
• zarazne bolesti;
• reumatske bolesti;
• bolesti krvi;
• sistemski vaskulitis;
• venska tromboza;
• alergijske bolesti;
• trovanja otrovnim tvarima.

kongenitalni nefrotski sindrom

kongenitalni nefrotski sindrom ( VNS) je nefrotski sindrom koji se javlja kod djece u prva 3 mjeseca života. Osim kongenitalnog, postoji i infantilni ( infantilno) nefrotski sindrom, koji se prvi put javlja kod djece od 4 do 12 mjeseci. Uzroci kongenitalnog i infantilnog nefrotskog sindroma, u pravilu, su različiti genetski poremećaji, rjeđe infekcije i metabolički poremećaji. Najčešći genetski poremećaji koji provociraju pojavu kongenitalnog nefrotskog sindroma su mutacije gena fibrocistina ( policistična bolest bubrega), kolagen tipa IV ( Alportov sindrom), nefrin ( NPHS1 gen), podocine ( NPHS1 gen), gen WT1 ( Denis-Drash sindrom), gen PLCE1 ( poremećeno lučenje nefrina i podocina), LamB2 gen ( Pearsonov sindrom).

Svi ovi geni su odgovorni za pravilan razvoj bubrežnog tkiva tokom embriogeneze fetusa, kao i za njegovo funkcionisanje nakon rođenja djeteta. Na primjer, mutacija gena NPHS1 ( Nefrotski sindrom finskog tipa) dovodi do poremećaja u stvaranju proteina nefrina u stanicama bubrega, koji je važna komponenta praznina smještenih između nogu podocita ( glomerularne stanice koje oblažu arterijske kapilare koje ulaze u Bowmanovu kapsulu). To je popraćeno destrukturizacijom kapsule i kršenjem filtracije krvne plazme, što rezultira razvojem nefrotskog sindroma.

Kongenitalni nefrotski sindrom može se razviti u pozadini raznih zaraznih bolesti. Ovo se često opaža kod intrauterinih infekcija ( sifilis, infekcija citomegalovirusom, herpes, rubeola, hepatitis B, toksoplazmoza itd.), oštećujući različite organe fetusa ( uključujući bubrege) tokom trudnoće. Kongenitalni nefrotski sindrom može biti uzrokovan i raznim metaboličkim poremećajima ( metabolički poremećaji), kao što je Fabrijeva bolest ( mutacija gena α-galaktozidaze, koja dovodi do taloženja masti u području bubrežnih glomerula), urođeni oblici hipotireoze ( smanjena funkcija štitne žlijezde), hipoadrenokorticizam ( disfunkcija nadbubrežnih žlijezda) i sl.

Akutni glomerulonefritis

Akutni glomerulonefritis je bolest bubrega kod koje dolazi do upale velikog broja glomerula ( glomerula). Razlog za njegov razvoj je kvar imunološkog sistema, uslijed čega napada vlastito bubrežno tkivo. Akutni glomerulonefritis se najčešće javlja nakon streptokoknog faringitisa ( upala sluznice ždrijela). U procesu borbe tijela s ovom infekcijom, patogeni streptokoki su djelomično uništeni. Preostale čestice bakterija se talože u bubrežnim glomerulima. Nakon nekoliko sedmica, imunološki sistem može otkriti staložene čestice streptokoka i pokrenuti imunološki odgovor, koji će uzrokovati upalu glomerula.

Upalne promjene u glomerulima često dovode do oštećenja njihove morfološke strukture i povećanja njihove permeabilnosti za različite komponente plazme koje inače ne prodiru u primarni urin ( npr. veliki molekularni proteini, krvne ćelije). Stoga je oštećenje bubrega kod akutnog glomerulonefritisa često praćeno znakovima karakterističnim za nefrotski sindrom ( proteinurija, hipoalbuminemija i edem). Osim streptokokne infekcije, akutni glomerulonefritis može biti uzrokovan i infektivnim endokarditisom, rubeolom, pneumonijom, boginjama, malarijom, šistosomijazom, određenim lijekovima itd.

Tubulointersticijski nefritis

Tubulointersticijski nefritis je patologija koja se razvija zbog upale intersticija ( srednji) tkiva bubrega, kao i bubrežnih tubula. Kod ove bolesti, funkcija bubrežnih glomerula praktički nije poremećena ( do najnaprednijih kliničkih stadijuma bolesti), tako da nefrotski sindrom nije toliko tipičan za njega. Međutim, postoje slučajevi kada je i dalje opažen kod tubulointersticijalnog nefritisa. Glavni uzroci ove bubrežne patologije su pijelonefritis, leptospiroza, akutna tubularna nekroza ( trenutna smrt epitela bubrežnih tubula) uzrokovani lijekovima, toksinima ( olovo, kadmijum), ishemija ( poremećeno dotok krvi u bubrege), zračenje, opstruktivna nefropatija ( patologija u kojoj je poremećen normalan protok urina kroz urinarni trakt), tuberkuloza itd.

Pojava nefrotskog sindroma kod tubulointersticijalnog nefritisa povezana je sa širenjem upalnog procesa iz bubrežnih tubula i intersticija ( srednjeg tkiva bubrega) na glomerulima. Razvoj upale u glomerulima tada je popraćen kršenjem njihove filtracijske funkcije i prodiranjem viška količine proteina iz krvne plazme u primarni urin. Osim toga, upala u glomerulima kod tubulointersticijalnog nefritisa može doprinijeti i istim etiološkim faktorima koji su izazvali pojavu osnovne bolesti. Na primjer, ako je tubulointersticijski nefritis uzrokovan trovanjem pacijenta solima teških metala ( olovo, kadmijum), tada mogu poslužiti i kao štetni agensi u odnosu na anatomske strukture bubrežnih glomerula.

Amiloidoza

Amiloidoza je bolest uzrokovana kršenjem metabolizma proteina. Karakterizira ga stvaranje u tijelu patološkog proteina - amiloida, koji se na kraju taloži u različitim tkivima i organima ( jetra, srce, bubrezi, gastrointestinalni trakt itd.), kršeći njihove osnovne funkcije. Do danas su poznate mnoge vrste amiloidoze koje se međusobno razlikuju ovisno o porijeklu amiloidnog proteina. Postoje takozvane genetski određene vrste amiloidoze ( npr. ATTR-amiloidoza, amiloidoza finskog tipa, AF-amiloidoza), kod kojih je pojava amiloida jasno povezana s genetskim mutacijama u određenim tjelesnim proteinima. Osim njih, poznati su sekundarni oblici amiloidoze, povezani s raznim bolestima, na primjer multipli mijelom ( AL amiloidoza), Alchajmerova bolest ( AB amiloidoza), hronične bolesti ( AA amiloidoza), tumori ( AE amiloidoza) i sl.

Svi gore navedeni tipovi amiloidoze proizvode abnormalni amiloidni protein koji se taloži u tkivu bubrega i postepeno uzrokuje zatajenje bubrega. U početnim fazama, taloženje amiloida se javlja u zoni bazalnih membrana bubrežnih glomerula i njihovog mezangija ( tkiva koje se nalazi između kapilara u kapsulama nefrona). Stalno taloženje novih masa amiloida u glomerulima dovodi do narušavanja njihove strukture ( šta uzrokuje nefrotski sindrom) i progresivnom zamjenom normalnih elemenata ( kapilare, mezangijum, podocite itd.) koje formiraju kapsule nefrona. Akumulacija amiloida se takođe može videti u intersticijumu bubrega ( srednjeg tkiva bubrega), peritubularni ( blizu tubula) i perivaskularnog tkiva. Dakle, u procesu taloženja amiloida dolazi do mehaničke zamjene normalnog bubrežnog tkiva abnormalnim amiloidnim tkivom, što rezultira razvojem nefrotskog sindroma.

Dijabetes

Dijabetes melitus je endokrina bolest koja je povezana s apsolutnim ili relativnim nedostatkom hormona inzulina koji se proizvodi u pankreasu i reguliše metabolizam tijela. Inzulin uglavnom reguliše glukozu u krvi ( Sahara) i snižava nivo ako ode od skale. Kod dijabetes melitusa ili se proizvodi nedovoljna količina ovog hormona, ili je djelovanje inzulina jednostavno neučinkovito na ciljna tkiva ( odnosno onim tkivima na koja bi trebalo da ima svoje direktno dejstvo). Stoga je dijabetes praćen povećanjem glukoze u krvi.

Dijabetes melitus može uzrokovati razvoj nefrotskog sindroma. Činjenica je da kod ove endokrine bolesti zbog hiperglikemije ( povećana glukoza u krvi) dolazi do glikozilacije ( neenzimsko dodavanje glukoze drugim hemijskim jedinjenjima) različiti proteini koji čine različite strukture bubrežnih nefrona ( zidovi kapilara, mezangijum, bazalna membrana itd.). To dovodi do povećanja propusnosti glomerularnog filtera za proteine, što je popraćeno oslobađanjem značajne količine istog u primarni urin i, kao rezultat, razvojem nefrotskog sindroma.

Nastanak nefrotskog sindroma kod dijabetes melitusa olakšava i visoki krvni tlak, zbog čega je poremećen intraglomerularni protok krvi ( krvni pritisak unutar glomerula ozbiljno raste, što stvara dodatno opterećenje na zidovima intraglomerularnih kapilara). Budući da je hiperglikemija stalna pojava kod dijabetes melitusa, postepeno napreduje glikozilacija proteina bubrežnih glomerula, što stvara preduvjete za razvoj skleroze bubrega ( ) i zatajenje bubrega. Sve patološke promjene uočene kod dijabetes melitusa u bubrezima nazivaju se dijabetička nefropatija. To je jedna od komplikacija dijabetes melitusa i ne može se uvijek pojaviti kod pacijenata koji boluju od ove endokrine bolesti.

Zarazne bolesti

Kod nekih zaraznih bolesti, patogen može ući u bubrege. To se često dešava kod raznih bakterija ( tuberkuloza, septički endokarditis, pneumonija, sifilis, apscesi, bronhiektazije, osteomijelitis itd.), virusni ( HIV infekcija itd.) i gljivične ( aktinomikoza) patologije. Prodor patogenih mikroorganizama ( virusi, bakterije, gljivice) do bubrežnog tkiva obično se javlja putem krvi ( hematogenim putem). Kada uđu u bubrege, oni oštećuju njihove različite strukture tkiva.

Najčešće su u takvim slučajevima zahvaćene ćelije glomerularnih kapilara ( endoteliociti), mezangijum i podociti ( glomerularne stanice koje oblažu arterijske kapilare). Budući da su ove stanice dio glomerularnog filtera, njihova postupna smrt je praćena kršenjem njegove propusnosti i povećanjem oslobađanja proteina iz krvne plazme u primarni urin. Upravo je ovaj mehanizam u osnovi pojave nefrotskog sindroma kod zaraznih bolesti. Također, upalni proces koji se razvija neposredno na mjestu oštećenja endoteliocita, mezangija i podocita može imati određenu ulogu u njegovoj pojavi tokom infekcija. Kod takve upale često je oštećena bazalna membrana glomerularnog filtera, što samo dodatno pojačava one poremećaje koji su nastali prije.

Reumatske bolesti

Nefrotski sindrom se može razviti kod mnogih reumatskih ( sistemski) bolesti ( na primjer, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, sistemska skleroderma, reumatizam itd.). Kod sistemskog eritematoznog lupusa, bubrezi su često zahvaćeni zbog taloženja imunološkog kompleksa ( veza između antitijela i antigena - molekula stranog tijelu) u predelu bubrežnih glomerula. Akumulacija takvih kompleksa dovodi do razvoja imunološko-upalnog odgovora organizma, oštećenja anatomskih struktura glomerula i razvoja nefrotskog sindroma.

Pojava ovog sindroma kod reumatoidnog artritisa, u većini slučajeva, povezana je ili sa sekundarnom amiloidozom bubrega, u kojoj dolazi do začepljenja bubrežnih glomerula abnormalnim proteinom - amiloidom, ili sa oštećenjem tkiva glomerula od strane antireumatskih lijekova. Kod sistemske skleroderme, nefrotski sindrom se razvija kao rezultat kršenja interakcije ćelija imunog sistema sa ćelijama drugih tkiva ( vaskularne, vezivne, bubrežne itd.), što dovodi do pojave upalnih procesa u glomerulima i njihove skleroze ( zamjenjujući ih vezivnim nefunkcionalnim tkivom).

Zapravo, reumatske bolesti doprinose razvoju upalnih reakcija u glomerulima, koje su praćene kršenjem propusnosti glomerularnog filtera i razvojem nefrotskog sindroma. Zapravo, u takvim slučajevima se razvija glomerulonefritis ( bolest u kojoj postoji difuzna upala bubrežnih glomerula), a ovaj glomerulonefritis ima dug tok i nije akutan, već hroničan. Hronični glomerulonefritis ponekad može trajati dugo vremena bez ikakvih simptoma. Glavna opasnost od ove bolesti je da s vremenom može dovesti do hroničnog zatajenja bubrega. Stoga svi bolesnici s reumatskim oboljenjima trebaju periodično pratiti funkcionalno stanje bubrega.

Bolesti krvi

Nefrotski sindrom se može javiti kod određenih bolesti krvi, na primjer, limfogranulomatoze, mijeloma, mješovite krioglobulinemije, talasemije, anemije srpastih stanica itd. Kod limfogranulomatoze ( tumor koji se razvija iz ćelija limfnog sistema) bubrezi su rijetko zahvaćeni, ali ako se to dogodi, onda, najvjerovatnije, ova krvna bolest već duže vrijeme muči pacijenta. Obično se oštećenje bubrežnog tkiva javlja u stadijumu 3 ili 4 ( završna faza) limfogranulomatoza, u kojoj je u patološki proces uključen ne samo limfni sistem, već i mnogi drugi organi ( pored bubrega), što je povezano sa širenjem tumorskih ćelija po cijelom tijelu. Jednom u bubrežnom tkivu, takve ćelije se aktivno razmnožavaju i zamjenjuju normalno tkivo malignim, zbog čega se poremeti unutrašnja struktura bubrega i razvija nefrotski sindrom.

sa mijelomom ( maligni tumor plazma ćelija - posebnih krvnih zrnaca) razvija takozvanu mijelomsku nefropatiju, koju karakterizira oštećenje intrarenalnih struktura uslijed prodiranja abnormalnih proteina mijeloma u njih ( paraproteini) luče ćelije plazmacitoma ( mijelom). Oštećenje bubrega kod multiplog mijeloma često je praćeno nefrotskim sindromom, nefrosklerozom ( zamjena bubrežnog tkiva vezivnim tkivom) i zatajenje bubrega. Kod mješovite krioglobulinemije, specifični proteinski molekuli, krioglobulini, talože se na zidovima žila bubrežnih glomerula, koji iniciraju lokalni okidač upalnih reakcija ( kroz sistem komplementa), što je praćeno oštećenjem glomerularnog filtera i razvojem nefrotskog sindroma kod pacijenta. Pojava krioglobulina uzrokovana je poremećajem u funkcionisanju ćelija imunog sistema koji se javlja kod određenih virusnih infekcija ( hepatitis B, hepatitis C, infekcija citomegalovirusom, infektivna mononukleoza itd.).

Razvoj nefrotskog sindroma kod talasemije ( genetska bolest povezana s kršenjem stvaranja hemoglobina) nastaje zbog oštećenja glomerula, na pozadini periodičnog nakupljanja željeza u njima, koje nastaje tijekom propadanja patoloških eritrocita. Sa anemijom srpastih ćelija ( bolest u kojoj dolazi do kršenja formiranja normalnog hemoglobina) tromboza se često javlja u bubrezima ( začepljenje krvnih sudova), zbog smanjene otpornosti eritrocita na uništavanje. U pozadini tromboze u glomerulima, često je poremećen protok krvi, što često dovodi do hiperfiltracije ( povećana filtracija) plazma kroz glomerularni filter i pojava nefrotskog sindroma.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je grupa bolesti kod kojih dolazi do upale zidova krvnih sudova koji se nalaze u različitim tkivima i organima. Bubrežni sudovi su najčešće oštećeni kod višestrukih sistemskih vaskulitisa ( poliarteritis nodosa, Henoch Schonlein purpura i Wegenerova granulomatoza). Mehanizam nastanka sve tri patologije povezan je s kršenjem imunološkog sistema. Tako, na primjer, Henoch Schonlein purpura nastaje zbog taloženja imunoloških kompleksa na zidovima krvnih žila, uslijed čega se aktivira sistem komplementa, koji pokreće lokalnu upalnu reakciju i doprinosi im ( zidovi posuda) oštećenja. Poreklo samih imunoloških kompleksa još nije precizno utvrđeno, pretpostavlja se da bi to mogli biti molekuli koji ostaju u tijelu pacijenta nakon nekih prošlih bolesti ( alergije, streptokokne infekcije, infekcije mikoplazmama itd.).

Mehanizam razvoja upale zidova krvnih žila bubrega kod nodoze poliarteritisa općenito je sličan onom uočenom kod Schonlein Henoch purpure, međutim, pojava imunoloških kompleksa u ovoj patologiji još uvijek može biti povezana s nekim drugim virusima ( npr. virus hepatitisa B, virus hepatitisa C, HIV infekcija, citomegalovirus) ili određene medicinske supstance ( preparati bizmuta, antibiotici, sulfonamidi itd.). Patogenetski mehanizam nastanka Wegenerove granulomatoze je još složeniji. Ne uključuje samo padavine ( padavine) na zidovima krvnih žila glomerula imunoloških kompleksa, ali i raznih poremećaja interakcije između ćelija imunog sistema. Neutrofili igraju važnu ulogu u oštećenju zidova krvnih žila kod ove bolesti ( krvne ćelije), koji se akumuliraju u području bubrežnih glomerula i proizvode različite enzime koji na njih djeluju štetno. Oštećenje krvnih žila kod sva tri tipa sistemskog vaskulitisa dovodi do narušavanja permeabilnosti glomerularnog filtera i razvoja nefrotskog sindroma.

Venska tromboza

Nefrotski sindrom se može otkriti kod pacijenata sa trombozom velikih venskih žila ( donja šuplja vena, bubrežne vene). Ovakva tromboza je česta pojava kod bolesti i stanja povezanih sa oštećenim zgrušavanjem krvi ( uzimanje oralnih kontraceptiva, trudnoća, urođene bolesti sistema zgrušavanja krvi itd.). Osim toga, tromboza se periodično opaža kod zatajenja srca, sistemskog vaskulitisa, tumorskih bolesti ( kada su venske žile komprimirane izvana malignim tumorima).

Kod tromboze u venskim žilama poremećen je protok krvi, što doprinosi stagnaciji i retrogradnosti krvi ( obrnuto) povećanje pritiska u bubrežnim arterijama. Povećanje pritiska u arterijskom sistemu glomerula dovodi do širenja zidova krvnih sudova i pojačane filtracije plazme. Stoga je tromboza velikih venskih žila, kao što su donja šuplja vena, bubrežne i druge vene, vrlo često povezana s nefrotskim sindromom. Drugi česti uzroci tromboze u ovim venama su maligne neoplazme bubrega, metastaze, teška dehidracija ( kod dece), aneurizma aorte, teška trauma, sepsa, peritonitis ( upala peritoneuma), antifosfolipidni sindrom, itd.

Alergijske bolesti

Uz neke alergijske patologije ( na primjer, peludna groznica, alergije na hranu, kozmetiku, alergijske reakcije koje se javljaju nakon ujeda insekata itd.) ponekad može razviti nefrotski sindrom. Mehanizam njegovog pojavljivanja, općenito gledano, sličan je onom koji se javlja kod reumatoidnih bolesti ( npr. sistemski eritematozni lupus) i nastaje nakupljanjem imunoloških kompleksa na zidovima žila bubrežnih glomerula, uslijed čega dolazi do njihovog imuno-upalnog oštećenja, što dovodi do narušavanja normalne permeabilnosti glomerularnog filtera i hiperfiltracije ( povećana filtracija) tečni dio krvi kroz njega. Za razliku od sistemskog eritematoznog lupusa, oštećenje glomerula kod alergijskih bolesti je najčešće privremeno. Nefrotski sindrom odmah ili nakon kratkog vremenskog perioda) nestaje nakon eliminacije alergena ( etiološki faktor koji je izazvao alergiju).

Trovanje otrovnim tvarima

Trovanje otrovnim tvarima često dovodi do oštećenja bubrega i razvoja nefrotskog sindroma. To se često opaža kada razni pesticidi, otrovni otrovi uđu u tijelo pacijenta ( etilen glikol, oksalna kiselina, arsen, sirćetna kiselina, hrom, olovo, radioaktivni elementi, bakar sulfat, arsin itd.). U rijetkim slučajevima, upotreba određenih lijekova ( npr. antiepileptici, bizmut, zlato, živa, antibiotici, antikoagulansi, sulfonamidi, vitamini, D-penicilamin) također može uzrokovati nefrotski sindrom.

Mehanizam razvoja samog nefrotskog sindroma u slučaju trovanja otrovnim tvarima uvijek ovisi o njihovoj vrsti. Na primjer, trovanje tvarima koje sadrže živu praćeno je kršenjem staničnog disanja glomerularnih stanica bubrega, što neizbježno dovodi do njihove smrti. U slučaju trovanja octenom kiselinom, bakrenim sulfatom, arsinom, koji su po svojoj prirodi hemolitički otrovi ( odnosno tvari koje uništavaju crvena krvna zrnca), dolazi do prekomjernog taloženja slobodnog hemoglobina ( oslobađa se kada se eritrociti unište) u području glomerularnih filtera, što dovodi do nefrotskog sindroma.

Oštećenje bubrežnog tkiva toksičnim supstancama naziva se toksična nefropatija. Može biti akutna ili hronična. Akutna toksična nefropatija obično dovodi do razvoja akutnog glomerulonefritisa ( upala glomerula bubrega), a zatim do akutnog zatajenja bubrega. Hronična nefropatija je praćena pojavom hroničnog glomerulonefritisa i hroničnog zatajenja bubrega. Nefrotski sindrom kod toksične nefropatije uzrokovan je upravo akutnim ili kroničnim glomerulonefritisom.

Klasifikacija nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom je dva tipa - primarni i sekundarni. Podjela na ove vrste posljedica je korijenskog uzroka njegovog razvoja. Primarni nefrotski sindrom je uzrokovan bolešću bubrega. U sekundarnom tipu, nefrotski sindrom se javlja zbog prisutnosti patologija kod pacijenta koje prvenstveno utječu na druge organe, a ne na bubrege. Postoji i klasifikacija nefrotskog sindroma u zavisnosti od stepena njegovog odgovora na terapiju hormonskim lekovima ( prednizolon). U ovoj klasifikaciji, nefrotski sindrom se dijeli na tipove rezistentne na steroide i na steroide osjetljive.

Primarni nefrotski sindrom

Primarni nefrotski sindrom nastaje uz akutni ili kronični glomerulonefritis ( upala glomerula bubrega) i neke genetske bolesti bubrega ( kongenitalni nefrotski sindrom). Idiopatski nefrotski sindrom se takođe naziva primarni nefrotski sindrom. Kod idiopatskog nefrotskog sindroma uzrok oštećenja bubrega je nepoznat.

Sekundarni nefrotski sindrom

Sekundarni nefrotski sindrom javlja se kod raznih bolesti drugih organa i tkiva, na primjer, alergije, sistemski vaskulitis, trovanja toksičnim tvarima, venska tromboza, bolesti krvi, dijabetes melitus, amiloidoza, infektivne i reumatske bolesti, tubulointersticijski nefritis. Oštećenje bubrežnog tkiva kod ovih patologija nije uvijek praćeno nefrotskim sindromom, au nekim slučajevima i bubrezi uopće nisu zahvaćeni, pa se smatra da je razvoj ovog sindroma kod ovih patologija sekundaran.

Nefrotski sindrom otporan na steroide

Nefrotski sindrom otporan na steroide je nefrotski sindrom koji perzistira kod osobe ( nije u remisiji) nakon osmosedmične terapije steroidima sa prednizonom.

Nefrotski sindrom osjetljiv na steroide

Nefrotski sindrom osjetljiv na steroide SSNS) se opaža kod onih pacijenata koji imaju pozitivan odgovor na liječenje prednizonom. Obično remisija ( nestanak simptoma i znakova bolesti) ovog sindroma javlja se nakon 2 do 4 sedmice liječenja steroidima. U nekim slučajevima, period se može produžiti do 4 - 8 sedmica. Relapsi ( ponavljanje simptoma i znakova bolesti) nefrotski sindrom se može javiti nakon što uđe u remisiju tokom liječenja, ili se može uopće ne pojaviti.

Nefrotski sindrom osjetljiv na steroide dijeli se na nekoliko tipova ( bez relapsa, retko recidivirajući, često relapsirajući, ovisni o steroidima). Kod nerekurentnog SSNS-a nema recidiva bolesti, remisija patologije je vrlo duga. Kod relapsirajućeg SSNS-a, relaps se javlja manje od dva puta svakih 6 meseci, a kod SSNS sa čestim relapsom najmanje dva puta svakih šest meseci. Kod SSNS-a ovisnog o steroidima, pojava relapsa obično je povezana s prekidom tijeka hormonske terapije prednizolonom, ponekad takvi relapsi mogu biti posljedica smanjenja doze lijeka ( prednizolon) uzeti tokom lečenja.

Simptomi nefrotskog sindroma

Edem je jedini specifičan simptom nefrotskog sindroma. Ostali simptomi ( na primjer, mučnina, povraćanje, bol u srcu, slabost, smanjena učinkovitost, kratak dah, poremećeni rast i razvoj itd.), koji se mogu javiti u bolesnika s ovom patologijom, nazivaju se njenim nespecifičnim manifestacijama. Ovi simptomi su dodatni. Oni se mogu, ali i ne moraju pojaviti s tim. Natečenost je uvijek jedan od obaveznih kliničkih kriterija za nefrotski sindrom.
Poteškoća u dijagnosticiranju nefrotskog sindroma je u tome što je ovaj sindrom više laboratorijski nego klinički, jer se većina njegovih znakova utvrđuje laboratorijskim testovima i ne prepoznaje se tijekom običnog pregleda pacijenta. Stoga, da bi se utvrdila činjenica da pacijent ima nefrotski sindrom, nije dovoljno samo otkriti edem na njegovom tijelu. U takvim slučajevima on mora odrediti potrebne laboratorijske pretrage.

Glavni simptomi koji se uočavaju kod pacijenata s nefrotskim sindromom

Simptom	Mehanizam ovog simptoma	Kako se ovaj simptom manifestira?
Edem	Kod nefrotskog sindroma, tijelo pacijenta gubi ogromne količine proteina kroz bubrege. Ovaj protein u urinu dolazi iz krvne plazme. Takvi stalni gubici su praćeni smanjenjem količine proteina u krvi. Jedna od funkcija proteina plazme je održavanje onkotskog pritiska u krvi. Ovaj pritisak određuje u kom pravcu će se kretati intravaskularna tečnost. Što je manje proteina u plazmi, to je niži njen onkotski pritisak. Ako postoji nizak onkotski pritisak u žilama, tada tečnost ne ostaje u njima dugo vremena i napušta ih, a zatim ulazi u međućelijske prostore ( jer imaju veći pritisak.) razna tkiva bogata potkožnom masnoćom, što rezultira edemom.	Ozbiljnost edema obično korelira ( vezano) sa stepenom proteinurije ( odnosno stopa kojom pacijent gubi protein u urinu). Edem se, u pravilu, prvo javlja na licu, kapcima, donjem dijelu leđa, genitalijama. Nadalje, otok se širi na ruke i noge, rjeđe na torzo. Brzina pojave i distribucije edema može biti različita. Mogu se razviti trenutno, doslovno preko noći, ili se mogu pojaviti postepeno tokom nekoliko dana, sedmica ili čak mjeseci. Kada se palpira, edematozna koža je meka ( labav). Ako pritisnete na njega, odmah nakon toga na mjestu udubljenja se formira rupa. Edematozna područja kod nefrotskog sindroma se lako pomiču. Zbog otoka vanjskih genitalnih organa otežano je mokrenje.
otkucaji srca	Kod većine pacijenata sa nefrotskim sindromom tečnost se ne akumulira samo spolja ( ispod kože), uzrokujući periferne edeme, ali i u različitim šupljinama tijela. Ako dođe do nakupljanja tečnosti u perikardijalnoj šupljini ( heart bag), tada pacijent ima lupanje srca i bolove u predelu srca. Akumulacija tečnosti u grudnoj šupljini hidrotoraks) uzrokuje kratak dah. Tečnost koja ulazi u trbušnu šupljinu doprinosi razvoju ascitesa i pojavi mučnine, povraćanja, dijareje i nadimanja.	srčani simptomi ( bol, palpitacije), nešto su rjeđi nego iz organa gastrointestinalnog trakta ( mučnina, povraćanje, dijareja) i pluća ( dispneja). Intenzitet ovih simptoma je uvijek individualan i najvećim dijelom je posljedica stepena proteinurije. Redoslijed pojavljivanja svih ovih simptoma može biti različit. Gastrointestinalni simptomi se obično javljaju nakon jela. Kratkoća daha, bol u predelu srca i lupanje srca prisutni su kod pacijenata kako u mirovanju tako i pri fizičkom naporu.
Bol u predelu srca
dispneja
Mučnina
Povraćanje
Dijareja
suzenje	Pojava suzenja nastaje zbog oticanja konjunktive ( sluznica) oko.	Lahrimacija je netrajni simptom nefrotskog sindroma.
Poremećaj rasta i razvoja	Poremećaji rasta i razvoja su rezultat različitih metaboličkih poremećaja koji se mogu identificirati u nefrotskom sindromu. Tako se, na primjer, s ovom patologijom smanjuje količina mikroelemenata u tijelu ( gvožđe, cink, kobalt) i makronutrijenti ( kalcijum), koji su od velikog značaja u razvoju i rastu različitih tkiva ( kosti, nervni sistem, koža, hrskavica itd.).	Kršenje rasta i razvoja jasno je uočeno kod djece koja dugo pate od nefrotskog sindroma. Takva djeca često zaostaju u razvoju od svojih vršnjaka, kako u općenitom fizičkom tako i u intelektualnom smislu.
Tetanija	Kod nefrotskog sindroma zbog poremećenog metabolizma kalcijuma ( ima ga vrlo malo u krvi) mogu se javiti napadi ( tetanija). hipokalcemija ( smanjenje kalcija u krvi) nastaje kao rezultat metaboličkih poremećaja metabolita ( metaboličkih proizvoda) vitamin D u organizmu, koji je uključen u regulaciju metabolizma fosfora i kalcijuma.	Tetanija se ne javlja kod svih pacijenata. Najčešće se opaža kod djece i kombinira se sa znacima osteomalacije i osteoporoze ( usporavanje rasta i razvoja kostiju, njihova prekomjerna krhkost, deformacija skeleta, razvoj prijeloma, pojava bolova u kostima i mišićima itd.).
Blanširanje kože	Kod nefrotskog sindroma zbog prisustva anemije javlja se bljedilo kože, glavobolja, smanjena radna sposobnost i slabost ( smanjenje količine hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca u krvi).	Ovi simptomi su prilično česti kod pacijenata s nefrotskim sindromom. Pojavljuju se periodično ili su prisutni sa njima stalno. Njihov intenzitet je uvek individualan.
Glavobolja
Smanjena radna sposobnost
Slabost
Dobivanje na težini	Povećanje tjelesne težine uzrokovano je nakupljanjem dodatne tekućine u potkožnoj masnoći i raznim tjelesnim šupljinama ( grudni, trbušni, itd.).	Do povećanja tjelesne težine dolazi kako se slobodna tečnost akumulira u tkivima. Stopa njegovog povećanja se ne može predvidjeti, jer zavisi od mnogo faktora ( prehrana pacijenta, prisutnost dodatnih bolesti, težina nefrotskog sindroma itd.).
Distrofične promjene na koži i njenim dodacima	Distrofične promjene na koži i njenim dodacima ( nokti, kosa) kod nefrotskog sindroma uzrokovane su metaboličkim poremećajima mikroelemenata ( cink, gvožđe, kobalt, bakar) i smanjenje njihove koncentracije u krvi.	Koža s nefrotskim sindromom je suha, gruba, često se ljušti. Na njemu možete vidjeti pukotine. Kosa i nokti postaju lomljivi i bez sjaja.

Znakovi nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom karakterizira pojava određenih simptoma kod pacijenta. Gotovo svi ovi znakovi odnose se na laboratorijske parametre, pa se određuju provođenjem posebnih studija. Glavne promjene uočene kod nefrotskog sindroma mogu se identificirati uz pomoć kompletne krvne slike, biohemijskog testa krvi, studije hemostaznog sistema i opće analize urina. Glavni simptom nefrotskog sindroma u općoj analizi urina je masivna proteinurija ( izlučivanje proteina u urinu), kod kojih bi ukupan sadržaj proteina u urinu trebao prelaziti 3,0 - 3,5 grama dnevno. Takvi gubici proteina jedan su od glavnih kriterija za nefrotski sindrom odraslih ( pored edema, hipoproteinemija i hipoalbuminemija).

Kod djece se stepen proteinurije izračunava na osnovu njihove tjelesne težine. Kod nefrotskog sindroma, količina proteina koju gube njihovi bubrezi trebala bi biti veća od 50 mg po kilogramu tjelesne težine dnevno. Osim proteinurije u općoj analizi urina s nefrotskim sindromom, često se može primijetiti leukociturija ( pojava leukocita u urinu) i hematurija ( pojava crvenih krvnih zrnaca u urinu). Hiperaminoacidurija je mnogo rjeđa ( ), glikozurija ( ), hiperfosfaturija ( ).

Glavni znakovi nefrotskog sindroma u biohemijskoj analizi krvi su hipoproteinemija ( ), hipoalbuminemija ( smanjenje albumina u krvi), hiperlipidemija ( ), a sekundarni - povećanje uree, smanjenje količine željeza, cinka, kobalta, kalcija u krvi. Pojava hipoproteinemije kod nefrotskog sindroma nastaje ne samo zbog oštećenja glomerularnog filtera i direktnog gubitka proteina krvne plazme u urinu, što se opaža kod svih bolesti koje uzrokuju ovaj sindrom. Dio proteina plazme kod nefrotskog sindroma se povlači iz vaskularnog korita i podvrgava se intenzivnom katabolizmu ( proces propadanja) u različitim tkivima. Osim toga, s ovim sindromom, mnogo proteina, kao rezultat razvoja perifernog edema, ima tendenciju da napusti žile u intersticijalnu ( međućelijski) tekstil.

Ukupni sadržaj proteina u krvnom serumu kod nefrotskog sindroma smanjen je na 25 - 40 g/l. Takve promjene ukazuju na prilično izražen stupanj hipoproteinemije. Mehanizmi razvoja hipoalbuminemije kod nefrotskog sindroma slični su onima koji uzrokuju pojavu hipoproteinemije. Koncentracija albumina u krvnoj plazmi u ovoj patologiji može pasti na 8 - 35 g / l. Budući da albumini obavljaju mnoge važne funkcije u cirkulacijskom sistemu ( na primjer, prenose hormone, lijekove, minerale, vežu razne toksične metabolite i prenose ih u jetru itd.), tada pad njihove koncentracije dovodi do metaboličkih poremećaja ( metabolizam) po celom telu. Albumini takođe doprinose održavanju onkotskog krvnog pritiska. Stoga je njihovo smanjenje praćeno još većim povećanjem perifernog edema.

Hiperlipidemija ne služi kao osnova ( opciono) kriterij za dijagnozu nefrotskog sindroma, međutim, on je jedan od glavnih ( veoma često, ali se ne dešava uvek) njegovih karakteristika. Hiperlipidemija je opći izraz za povećanje količine masti u krvi pacijenta, ali u svojoj osnovi uključuje abnormalnu promjenu nekoliko parametara ( neki od njih ne uključuju samo masti). Konkretno, kod nefrotskog sindroma dolazi do povećanja nivoa ukupnog holesterola u krvi, neesterifikovanih masnih kiselina, triglicerida, lipoproteina niske gustine ( LDL), apoprotein B.

Poreklo hiperlipidemije kod ovog sindroma objašnjava se nekoliko teorija. Glavni je onaj koji se zasniva na mehanizmu hipoalbuminemije. Činjenica je da hipoalbuminemija stimulira sintezu u jetri povećane količine proteina krvne plazme i posebnih nosača ( lipoproteini), koji transportuju masti u krv. Budući da pacijent ima nefrotski sindrom, većina proteina proizvedenih u jetri gubi se preko bubrega ( dok povećana količina lipoproteina u krvi perzistira i postepeno raste, što indirektno doprinosi nakupljanju masti).

Druga teorija sugerira da je hiperlipidemija kod nefrotskog sindroma dijelom posljedica kršenja procesa propadanja ( katabolizam) masti, zbog poremećaja određenih enzima ( npr. lipoproteinske lipaze) odgovoran za ovaj proces. Prisustvo hiperlipidemije kod nefrotskog sindroma negativno utiče na stanje kardiovaskularnog sistema ( doprinosi razvoju ateroskleroze) i pogoršava prognozu toka samog sindroma, jer povećan sadržaj masti u krvi u konačnici dovodi do njihovog taloženja u strukturama bubrežnih glomerula ( posebno onih koji su oštećeni). Nakupljanje masti u glomerulima potiče razvoj upalnih i sklerotičnih promjena u njima, koje doprinose jačanju nefrotskog sindroma.

Promjene u sistemu hemostaze ( odnosno sistem koagulacije krvi) kod nefrotskog sindroma utiču na njegovu ćelijsku i plazma-koagulacionu vezu. Ako govorimo o promjenama u ćelijskoj vezi, onda se ovdje uglavnom uočavaju patološke promjene u trombocitima, koje stječu povećanu sposobnost prianjanja ( prianjanje na površinu, obično vaskularni endotel) i na agregaciju ( spajanje trombocita). To je uzrokovano povećanjem količine fibrinogena u krvnoj plazmi, kao i hiperlipidemijom ( povećanje količine masti u krvi), hipoalbuminemija ( smanjenje količine albumina u krvi) i smanjenje proizvodnje dušikovog oksida u vaskularnim endotelnim stanicama, što sprječava pretjeranu agregaciju trombocita.

U plazma-koagulacionoj vezi hemostaze, osim povećanja fibrinogena već malo gore navedenog, povećava se i koncentracija nekih faktora koagulacije u krvi ( ). Pored rada sistema zgrušavanja krvi kod nefrotskog sindroma, poremećeno je i funkcionisanje antikoagulantnog sistema, koji normalno balansira sa koagulacionim sistemom i kontroliše njegovu aktivnost. Do poremećaja u antikoagulansnom sistemu dolazi u sistemu fibrinolize odgovornom za razgradnju ( resorpcija) novi krvni ugrušci u žilama. Ovi poremećaji su uzrokovani gubitkom u urinu glavnih komponenti sistema fibrinolize ( uglavnom plazminogen). Kod nefrotskog sindroma, pacijent gubi dovoljnu količinu prirodnih antikoagulanata kroz bubrege ( antitrombin III, protein S), sprečavajući stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Zbog ovako opsežnih i ozbiljnih promjena u sistemu hemostaze kod pacijenata sa nefrotskim sindromom, vrlo se često uočavaju duboke venske tromboze nogu, bubrežnih vena, koronarnih arterija i tromboembolijske komplikacije ( najčešće - plućna embolija - PE).

Dijagnoza nefrotskog sindroma

Dijagnoza nefrotskog sindroma postavlja se na osnovu kliničkih ( uzimanje anamneze, palpacija, pregled pacijenta) i laboratorija ( opći, biohemijski test krvi, opća analiza urina, proučavanje stanja sistema hemostaze) istraživanje. Važan dio dijagnoze ovog sindroma je utvrđivanje uzroka ( budući da nefrotski sindrom nije samostalna bolest, već se pojavljuje u pozadini raznih drugih bolesti). U tu svrhu propisuju se ne samo metode koje se koriste za dijagnosticiranje samog nefrotskog sindroma, već i neki drugi pregledi, na primjer, metode istraživanja zračenja ( ultrazvuk, kompjuterizovana tomografija, magnetna rezonanca), druge laboratorijske pretrage ( imunološki, genetski test krvi, analiza urina prema Nechiporenko, prema Zimnitsky, itd.), biopsija bubrega, elektrokardiogram ( EKG), urografija, scintigrafija, radiografija pluća, itd. Ove dodatne studije pomažu ne samo u otkrivanju osnovne patologije, već iu utvrđivanju različitih komplikacija nefrotskog sindroma.

Metode dijagnosticiranja nefrotskog sindroma

Naziv metode	Metodologija	Koje znakove nefrotskog sindroma otkriva ova metoda?
Zbirka anamneze	anamneza ( anamnestičkih podataka) je podatak dobijen od strane ljekara prilikom ispitivanja pacijenta tokom ljekarskog pregleda. Sastav anamnestičkih podataka uključuje ne samo tegobe pacijenta, već i druge važne podatke o okolnostima nastanka bolesti, njenom kliničkom toku, kao i životnim uslovima samog pacijenta.	U procesu uzimanja anamneze možete pronaći glavne simptome nefrotskog sindroma ( na primjer, edem, mučnina, povraćanje, bol u srcu, slabost, smanjena učinkovitost, nedostatak zraka, poremećaj rasta i razvoja itd.), redoslijed njihovog izgleda i intenziteta. Važna faza u prikupljanju anamneze je utvrđivanje činjenice da pacijent ima bolesti bubrega, pankreasa ( dijabetes), krvnih sudova, reumatskih bolesti, njegove upotrebe raznih toksičnih supstanci koje bi mogle doprinijeti nastanku nefrotskog sindroma.
Pregled pacijenata	Tokom konsultacije lekar pregleda pacijenta. Suština metode je vizualni pregled vanjskog pokrova tijela pacijenta kako bi se identificirale abnormalne promjene.	Kod nefrotskog sindroma promjene se najčešće nalaze na koži, njenim derivatima ( kosa, nokti), mišićni sistem, zglobovi. Koža kod pacijenata je obično edematozna, sa distrofičnim promjenama ( ljuskav, ispucao, blijede boje, suv), kosa i nokti su lomljivi i bez sjaja. Nakon povlačenja edema može se otkriti atrofija mišića ( smanjenje mišićne mase). Neki zglobovi se mogu povećati u veličini zbog nakupljanja tekućine u njima.
Palpacija	palpacija ( osjećaj) neke delove tela pacijenta koje lekar obavlja tokom pregleda.	Glavni znakovi koji se mogu otkriti palpacijom su hepatomegalija ( povećanje jetre) i otok. Edem je glavni klinički znak nefrotskog sindroma. Neki edemi možda neće biti otkriveni tokom jednostavnog vizuelnog pregleda. U takvim slučajevima pomaže palpacija. Takođe je neophodno da lekar razjasni prirodu edema. Edematozna mjesta kod nefrotskog sindroma su mekana, lako se pomiču i imaju konzistenciju poput tijesta.
Opća analiza krvi	Krv za opšte i biohemijske pretrage uzima se iz kubitalne vene, ujutro, na prazan želudac. Zatim se dostavlja u laboratoriju, gdje se analizira u posebnim biohemijskim i hematološkim analizatorima.	U općem testu krvi s nefrotskim sindromom može se otkriti anemija ( smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina), povećanje ESR ( brzina sedimentacije eritrocita), eozinofilija ( povećane razine eozinofila u krvi), leukocitoza ( povećanje broja leukocita) i limfocitoza ( povećanje broja limfocita).
Hemija krvi		Biohemijski test krvi pomaže u otkrivanju nekih promjena u biohemijskom sastavu krvi kod pacijenta, na primjer, hipoproteinemija ( smanjenje ukupnog proteina u krvi), hipoalbuminemija ( smanjenje albumina u krvi), povećanje koncentracije holesterola, neesterifikovanih masnih kiselina, triglicerida, lipoproteina niske gustine ( LDL), apoprotein B, urea, kreatinin, smanjenje količine gvožđa, cinka, kobalta, kalcijuma.
Opća analiza urina	Sakupljanje urina vrši se ujutro. Urin treba sakupljati u sterilne plastične posude od 200 ml. Prikupljeni urin se zatim mora dostaviti u laboratoriju, gdje će biti biohemijski i mikroskopski analiziran.	Glavna karakteristika nefrotskog sindroma u analizi urina kod odraslih je teška proteinurija ( izlučivanje proteina u urinu), kod kojih ukupan sadržaj proteina u urinu prelazi 3,0 - 3,5 grama dnevno. Kod djece, proteinurija, karakteristična za nefrotski sindrom, trebala bi doseći 50 mg / kg tjelesne težine / dan i više. Povremeno se kod ovog sindroma javlja leukociturija ( pojava leukocita u urinu), hematurija ( pojava crvenih krvnih zrnaca u urinu), hiperaminoacidurija ( izlučivanje povećane količine aminokiselina urinom), glikozurija ( povećan nivo glukoze u urinu), hiperfosfaturija ( izlučivanje povećane količine fosfata u urinu).
Proučavanje sistema hemostaze	Za proučavanje sistema hemostaze, ujutro se na prazan želudac uzima venska krv iz kubitalne vene. Nakon toga, krv se stavlja u posebne uređaje ( koagulometri i agregometri), koji izračunavaju glavne pokazatelje sistema hemostaze.	Kod nefrotskog sindroma, povećanje adhezije i agregacije trombocita, hiperfibrinogenemija ( povećanje količine fibrinogena u krvi), povećanje koncentracije nekih faktora koagulacije ( II, V, VII, VIII, XIII, von Willebrand faktor), smanjenje plazminogena, antitrombina III i proteina S. Trombocitoza ( povećanje broja trombocita) je rijetka kod nefrotskog sindroma.

Liječenje nefrotskog sindroma

Liječenje nefrotskog sindroma treba provoditi u tri glavna područja. Prvenstveno treba liječiti osnovnu patologiju ( npr. alergije, dijabetes melitus, zarazne bolesti itd.), što je izazvalo pojavu ovog sindroma. Doze svih lijekova i njihov izbor, u takvim slučajevima, zavise od bolesti koja je izazvala nefrotski sindrom, njegove težine, težine samog sindroma, općeg stanja pacijenta, prisutnosti poremećene funkcije različitih organa u pacijent ( srce, bubrezi, jetra, crijeva itd.), njegove godine itd.
Drugi smjer liječenja je simptomatska i patogenetska terapija samog sindroma, koja je usmjerena na uklanjanje edema, smanjenje proteinurije ( izlučivanje proteina u urinu), vraćanje balansa lipida i održavanje normalnog funkcionisanja sistema hemostaze.

Diuretici se propisuju za smanjenje edema furosemid, veroshpiron). Ponekad diuretici ( diuretici) se propisuju zajedno sa preparatima dekstrana ( reopoliglucin i reogluman), koji poboljšavaju mikrocirkulaciju i zamjene su za plazmu. Kod jako izraženog edema propisuje se albumin bez soli ( za korekciju ukupnog nivoa proteina u krvnoj plazmi). Glukokortikoidi se propisuju za smanjenje izlučivanja proteina u urinu ( prednizolon, metilprednizolon), citostatici ( azatioprin, ciklosporin, ciklofosfamid, hlorbutin, mikofenolat mofetil itd.), ACE inhibitori ( ramipril, enalapril, lizinopril). Glukokortikoidi i citostatici imaju imunosupresivni učinak na imunološki sistem pacijenta, zbog čega pomažu u smanjenju upale u bubrežnim glomerulima i na taj način smanjuju proteinuriju.

Antiproteinurski učinak ACE inhibitora je da ovi lijekovi pomažu u smanjenju intraglomerularnog tlaka u kapilarama glomerula, a također smanjuju propusnost glomerularnog filtera za velike proteine. Osim toga, ACE inhibitori se koriste kod nefrotskog sindroma u slučajevima kada pacijent ima povišen sistemski krvni pritisak. Da bi se uspostavila ravnoteža lipida, liječnici obično propisuju inhibitore HMG-CoA reduktaze ( lovastatin), fibrati ( fenofibrat, gemfibrozil), probukol, nikotinska kiselina. antikoagulansi ( heparin) i antitrombocitna sredstva ( dipiridamol, aspirin) neophodni su takvim pacijentima za održavanje normalnog funkcionisanja sistema hemostaze i prevenciju tromboze.

Treći pravac u liječenju nefrotskog sindroma je terapija usmjerena na prevenciju i otklanjanje njegovih komplikacija ( nefrotska kriza, tromboza, infektivne bolesti, akutno zatajenje bubrega, alergije, cerebralni i retinalni edem). Izbor lijekova i njihova doza u ovom smjeru ovisi o mnogim faktorima ( stanje pacijenta, težina nefrotskog sindroma, odgovor organizma na tekuću etiotropnu terapiju, prisustvo bolesti drugih organa kod pacijenta itd.), koji određuju mogućnost razvoja određene komplikacije.

Dijeta za nefrotski sindrom

Kod nefrotskog sindroma potrebno je ograničiti unos soli u ishrani na 3 grama dnevno. To je onda neophodno kako bi se smanjila količina natrijum hlorida koji ulazi u organizam, što je jedan od faktora koji izazivaju razvoj edema kod nefrotskog sindroma. Preporučljivo je isključiti svu slanu hranu iz prehrane ( kiseli krastavci, marinade, začini, riba itd.). Posebno je važno ne jesti slano s povećanjem edema. Iako kod ovog sindroma dolazi do značajnog gubitka proteina u urinu, konzumacija velikih količina proteina ili intravenska primjena proteina ne poboljšava stanje takvih pacijenata, stoga se preporučuje ishrana sa niskim sadržajem proteina.

Dnevni unos proteina za takve pacijente treba izračunati na osnovu njihove tjelesne težine ( 0,8 – 1,0 g/kg). Osim soli i proteina, svi pacijenti sa nefrotskim sindromom bi trebali smanjiti i unos masti ( do 70 - 85 g) po danu. Ova mjera omogućava ujednačavanje intenziteta hiperlipidemije ( stanje povezano s povećanjem količine masti u krvi), koji se vrlo često javlja kod pacijenata sa nefrotskim sindromom i predstavlja faktor rizika za razvoj ateroskleroze.

Namirnice koje se mogu i ne smiju jesti s nefrotskim sindromom

Može se konzumirati	Ne može se konzumirati
jaja ( pržene ili kuvane); povrće i puter; voće i bobice; sokovi od voća i povrća; mlijeko, obrano ( ili niske masnoće) svježi sir i pavlaka; žitarice ( griz, pšenica, pirinač, ječam) i tjestenine; čorbe ( meso i ribu); džem; nemasno meso ( piletina, zec, teletina) i riba ( npr. smuđa, oslić, karas).	pića ( kafa, čaj, kakao, alkohol, gazirana pića); orasi; mahunarke ( grašak, soja, sočivo); čokolada; povrće ( spanać, ren, peršun, beli luk, rotkvica, rotkvica, kopar); sladoled; krema; grožđice; kiselo ili kiselo povrće; začini; mliječni proizvodi ( kajmak, svježi sir, pavlaka, sir); masno meso ( jagnjetina, svinjetina, govedina) i riba ( skuša, losos, haringa itd.).

Koliko dugo može trajati nefrotski sindrom?

Prilično je teško reći koliko dugo nefrotski sindrom može trajati, jer njegov tok i prognoza zavise od mnogo različitih faktora ( starost pacijenta, priroda oštećenja bubrega, vrsta osnovne bolesti, njeno trajanje, adekvatnost primijenjenih lijekova, prisutnost komplikacija itd.). Jedan od važnih kliničkih prognostičkih pokazatelja nefrotskog sindroma je nivo njegovog odgovora na hormonsku i imunosupresivnu terapiju. Ako je pacijent razvio nefrotski sindrom otporan na steroide, tada je prognoza bolesti nepovoljna. Ako se zadrži ista aktivnost, nefrotski sindrom će za 5-10 godina dostići terminalnu fazu hroničnog zatajenja bubrega.

Kod nefrotskog sindroma osjetljivog na steroide, remisija ( prelazak patologije u neaktivni oblik), u većini slučajeva, uočava se nakon 2 do 8 sedmica intenzivnog liječenja. Jedina mana ovog oblika nefrotskog sindroma je što se nakon ulaska u remisiju može ponovo pojaviti, odnosno može doći do recidiva ( ponovno pogoršanje). Predviđanje rizika od ponovnog pojavljivanja nefrotskog sindroma osjetljivog na steroide jednako je teško kao i predviđanje ukupnog trajanja ovog sindroma kod pacijenta.

Da li se nefrotski sindrom liječi narodnim lijekovima?

Nefrotski sindrom se ne preporučuje za liječenje narodnim lijekovima, zbog njihove užasno niske efikasnosti. Osim toga, ova sredstva nisu u stanju eliminirati većinu glavnih patologija koje doprinose pojavi nefrotskog sindroma. Također je vrijedno podsjetiti da pacijent najčešće nije u stanju samostalno identificirati prisutnost nefrotskog sindroma kod njega ili njegovih rođaka, jer je za ovaj sindrom više laboratorijski nego klinički. Periferni edem se opaža ne samo kod nefrotskog sindroma, već i kod drugih bolesti, na primjer, srčane insuficijencije, ciroze jetre, Parkhonovog sindroma, crijevne amiloidoze, tumora jetre, Crohnove bolesti itd. Stoga, kada se pojavi edematozni sindrom, trebate nemojte odmah pomisliti da je pacijent razvio nefrotski sindrom.

Edem je samo jedan od glavnih kriterija za dijagnozu ovog sindroma. Bez laboratorijskih pretraga nemoguće je sa sigurnošću reći da li ga pacijent ima ili ne. Ako pacijent sa sigurnošću zna da ima nefrotski sindrom, a ipak želi isprobati neke narodne lijekove, u tom slučaju treba se posavjetovati sa svojim liječnikom prije nego ih koristi, jer mnogi narodni lijekovi imaju nuspojave, koje mogu nepovoljno utjecati na tok terapije lekovima.

Koja je razlika između nefritičnog i nefrotskog sindroma?

Nefritični sindrom, kao i nefrotski sindrom, nije zasebna bolest. Pojavljuje se kod upale bubrežnih glomerula. Upalni proces kod nefritičnog sindroma obično je uzrokovan oštećenjem struktura glomerula od strane imunološkog sistema pacijenta. Kod nefritičnog sindroma, za razliku od nefrotskog sindroma, pacijent mora nužno imati arterijsku hipertenziju ( visok krvni pritisak) i urinarni sindrom ( pojava u urinu eritrocita, proteina u količinama manjim od 3,0 - 3,5 g/l, leukocita i cilindara). Edem kod nefritičnog sindroma također može biti. Međutim, oni su uglavnom suptilni i lokalizirani uglavnom na licu, posebno na kapcima. Ponekad kod nefritičnog sindroma jako otiču falange prstiju i podlaktice obje ruke. Razvoj edema kod ovog sindroma je više posljedica zadržavanja natrijuma u tijelu nego nedostatka proteina u krvi ( teški nedostatak proteina u krvi s nefritičnim sindromom, u pravilu se ne opaža), kao što se javlja kod nefrotskog sindroma.

Koje su komplikacije nefrotskog sindroma?

Pojava komplikacija kod nefrotskog sindroma zavisi od mnogo faktora ( vrstu osnovne patologije koja je uzrokovala ovaj sindrom, njegovu težinu, prisutnost dodatnih bolesti kod pacijenta, dob pacijenta itd.). Većina ovih komplikacija su prilično ozbiljne i mogu ugroziti život pacijenta, pa je vrlo važno znati o mogućnosti njihovog nastanka i spriječiti njihov razvoj. U velikoj većini slučajeva, komplikacije kod nefrotskog sindroma javljaju se kod sistemskog eritematoznog lupusa, sistemskog vaskulitisa, amiloidoze bubrega i dijabetes melitusa.

Glavne komplikacije nefrotskog sindroma su:

• infekcije;
• oticanje retine i mozga;
• akutno zatajenje bubrega;
• nefrotska kriza;
• alergija;
• vaskularni poremećaji.

infekcije
Pacijenti s nefrotskim sindromom često imaju razne infektivne komplikacije. To je zbog smanjenja ukupnog otpora ( otpor) njihovog tijela u pozadini stalnog gubitka proteina i frakcije gama globulina u urinu ( antitela). Osim toga, u liječenju ove patologije, liječnici često propisuju steroidne protuupalne lijekove ( glukokortikoidi), čija je jedna od nuspojava imunosupresija ( suzbijanje aktivnosti imunog sistema). Različite bakterijske infekcije, kao što je upala pluća, često se vide kod nefrotskog sindroma ( upala pluća), pleuritis ( upala pleure), empiem pleure ( nakupljanje gnoja u pleuralnoj šupljini), peritonitis ( upala peritoneuma), sepsa, erizipela kože. Ponekad se mogu javiti virusne i gljivične infekcije.

Edem retine i mozga
U nekim slučajevima, nefrotski sindrom može oštetiti vid. To je zbog oticanja mrežnjače. Retina je jedna od membrana oka, u kojoj se nalaze fotoreceptorske ćelije odgovorne za vid. Što je edem retine izraženiji, to je više oštećena vidna funkcija očiju. Dugotrajno oticanje može dovesti do gubitka vida, pa ga je veoma važno na vrijeme otkriti i otkloniti. Edem retine kod nefrotskog sindroma je privremena pojava, odmah nestaje kada se nadoknadi potreban nivo albumina u krvi i edem konvergira u drugim dijelovima tijela. Edem moždanog tkiva je vrlo ozbiljna komplikacija nefrotskog sindroma. Takav edem se javlja vrlo rijetko i u pravilu se javlja s masivnim edemom tijela. Njegovi glavni simptomi su letargija i teška letargija pacijenta. U takvim slučajevima potrebna je obavezna medicinska intervencija, jer se cerebralni edem može pretvoriti u cerebralnu komu.

Akutno zatajenje bubrega
Akutno zatajenje bubrega ( OPN) je patologija u kojoj bubrezi naglo prestaju obavljati svoje osnovne funkcije ( filtrirati i reapsorbirati) u cijelosti. Kod nefrotskog sindroma akutno zatajenje bubrega nije uobičajeno. Uzroci njegove pojave obično su tromboza bubrežne vene, sepsa, hipovolemijski šok ( sindrom uzrokovan smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi), neke droge ( nesteroidni protuupalni lijekovi, diuretici). Ova komplikacija se uglavnom javlja kod djece ili starijih osoba. Njegove glavne karakteristike su oligurija ( smanjenje količine izlučenog urina tokom dana), tahikardija ( povećanje broja otkucaja srca), slabost, žutilo kože, povišen krvni pritisak, mučnina, bol u stomaku, hiperkalemija ( povećanje kalijuma u krvi), kratak dah, povišeni nivoi kreatinina u krvi, uree.

Nefrotska kriza
Nefrotska kriza je jedna od najtežih komplikacija nefrotskog sindroma, koja ponekad dovodi do smrti. Nefrotska kriza je situacija u kojoj dolazi do oštrog pogoršanja općeg stanja kod pacijenata s teškim nefrotskim sindromom, karakteriziran raširenim edemom u različitim dijelovima tijela, masivnim izljevima u šupljini ( grudni koš, abdominalni), značajna hipoalbuminemija ( pri kojoj koncentracija albumina u krvnoj plazmi pada na 10 g/l) i hipovolemija ( kada se ukupni volumen cirkulirajuće krvi smanji za 50 - 60% ispod normalnog). U značajnom broju slučajeva ova kriza se razvija spontano i neočekivano.

Glavni simptomi nefrotske krize su jak bol u trbuhu, migrirajući eritem sličan erizipelu ( crvenilo) na koži, promjene krvnog tlaka ( može se povećati ili smanjiti), povišena tjelesna temperatura, leukocitoza ( povećanje broja leukocita u krvi), leukociturija ( prisustvo leukocita u urinu). Najčešće se nefrotska kriza javlja uz nefrotski sindrom uzrokovan kroničnim glomerulonefritisom, dijabetes melitusom, lupus nefritisom ( oštećenje bubrega zbog sistemskog eritematoznog lupusa).

Provocirajući faktori koji doprinose njegovom nastanku su neadekvatna diuretička terapija ( kod kojih dolazi do brzog i značajnog smanjenja ukupnog volumena cirkulirajuće krvi), kao i dijareja, neke infektivne komplikacije nefrotskog sindroma ( crijevne infekcije, upala pluća, infekcije kože itd.). Završna faza nefrotske krize je hipovolemijski šok, abnormalno stanje u kojem dolazi do značajnog smanjenja količine tekućine koja cirkulira u žilama, što dovodi do nedovoljne opskrbe tkiva i organa krvlju i razvoja višeorganske disfunkcije ( disfunkcija različitih organa) zbog nedostatka kiseonika, ugrožavajući život pacijenta.

Alergija
Kod nefrotskog sindroma, neki pacijenti mogu iskusiti preosjetljivost ( preosjetljivost) na određene lijekove ( najčešće antibiotici) i hranu ( npr. čokolada, citrusi, mlijeko, jaja, crvena riba, itd.). Alergijske komplikacije ovog sindroma manifestiraju se u obliku osipa različite prirode i lokacije. Mogu biti slični osipu koji se javlja kod erizipela, psorijaze, lihen planusa, ekcematoznog dermatitisa.

Vaskularni poremećaji
Vaskularni poremećaji kod nefrotskog sindroma nastaju zbog različitih poremećaja u sistemu hemostaze ( povećanje agregacije i adhezije trombocita, povećanje koncentracije fibrinogena, nekih faktora koagulacije krvi, smanjenje nivoa plazminogena itd.) i prisutnost teške hiperlipidemije ( povećanje količine masti u krvi). Najčešći vaskularni poremećaji u ovoj patologiji su tromboza vena donjih ekstremiteta, bubrega, koronarnih ( srčani) i cerebralni ( mozak) arterije i plućna embolija ( TELA). Tromboza srčanih žila često dovodi do razvoja koronarne bolesti srca i infarkta miokarda.

Hiperlipidemija ne doprinosi direktno nastanku tromboze. U tom stanju se mijenjaju zidovi krvnih sudova, u njima se talože lipidi ( uglavnom holesterol.), što uzrokuje pojavu aterosklerotskih plakova koji sprečavaju normalan protok krvi. Aterosklerotske promjene su u osnovi razvoja moždanog udara u mozgu, bubrezima, koronarne bolesti srca i infarkta miokarda kod takvih pacijenata.

Nefrotski sindrom (NS)- klinički i laboratorijski kompleks simptoma, klinički karakteriziran perifernim ili generaliziranim edemom do ascitesa i anasarke, i laboratorijski - proteinurija više od 2,5 g/dan ili više od 50 mg/kg/dan, hipoproteinemija, hipoalbuminemija (ispod 40 g/l) , disproteinemija, hiperlipidemija i lipidurija.

Jedan od najčešćih nasljednih tipova NS-a je kongenitalni (porodični) nefrotski sindrom finskog tipa. Najveća prevalencija NS-a zabilježena je u Finskoj (morbiditet među novorođenčadima je 1:8200 rođenih), gdje je dokazan osnivački efekat. U drugim zemljama, uključujući Rusku Federaciju, ova bolest je mnogo rjeđa.

Nefrotski sindrom finskog tipa(NSFT) je autosomno recesivna bolest koja se manifestuje kompletnim kliničko-laboratorijskim kompleksom simptoma nefrotskog sindroma i otkriva se od rođenja do 3 mjeseca.Histološki, ovaj tip NS-a otkriva različite produžetke lanca proksimalnog nefrona (pseudocistoza), glomerularnog , tubularne i intersticijske promjene, čija se težina povećava s napredovanjem bolesti, kao i veliki broj fetalnih glomerula i glomerula povećanog promjera. Bolest je uzrokovana mutacijama gena NPHS1.

Gene NPHS1 koji se nalazi na dugom kraku hromozoma 19 (19q13), sadrži 29 egzona. Genski proizvod - protein nefrin ima masu od 185 kd. Njemu je dodijeljena uloga strukturne i funkcionalne osnove u proreznoj membrani. Pretpostavlja se da se molekuli nefrina iz susjednih podocita povezuju preko svojih Ig-sličnih ekstracelularnih regija i formiraju strukturu nalik patent zatvaraču, zbog čega dolazi do selektivne filtracije u prorezanoj dijafragmi.

U Finskoj, 95% nefrotskog sindroma finskog tipa c nastaje zbog samo dvije mutacije: glavne (delecija od 2 bp u eksonu 2 (p. sekvence u egzonu 26, str.3325 C>T ili R1109X, fin minor). Preostale mutacije su rijetke misense mutacije i delecije. Do danas nema podataka o učestalosti i spektru mutacija u genu NPHS1 kod ruskih pacijenata.

Liječenje finskog tipa NS je u razvoju. Upotreba glukokortikoida i imunosupresiva nije efikasna i često pogoršava tok bolesti. U Finskoj je predložen program liječenja NS finskog tipa koji uključuje aktivnu kontrolu infekcije, povećanu zasićenost djeteta proteinima, a kada dijete dostigne tjelesnu težinu od 10 kg, transplantaciju bubrega. Koristi se i rekombinantni hormon rasta.

Prognoza za život, ako se ne izvrši transplantacija bubrega, je nepovoljna. Period praćenja djece nakon uspješne transplantacije bubrega je više od 5 godina.

NPHS2 drugi najčešći oblik kongenitalnog nefrotskog sindroma rezistentnog na kortikosteroide (bez odgovora na terapiju steroidima), koji uzrokuje 45% do 55% porodičnih oblika i 8% do 20% sporadičnih slučajeva bolesti.

Razvoj ove bolesti uzrokovan je mutacijama gena NPHS2 koji se nalazi na dugom kraku hromozoma 1 (1q25-q31) i koji kodira protein podocin. Do sada je opisano više od 120 patoloških mutacija koje dovode do promjena u strukturi proteina. Uočeno je da je R138Q mutacija najčešća među populacijom Francuske i Njemačke, a P20L mutacija je najčešća u talijanskoj i turskoj populaciji.

Osim nedostatka odgovora na terapiju kortikosteroidima, NPHS2 oblik nema specifične kliničke karakteristike. Biopsija bubrega također otkriva samo nespecifične histološke promjene kao što su fokalna segmentna glomeruloskleroza, minimalne promjene i difuzna mezangijalna proliferacija. Opisani su pacijenti kako sa kasnom manifestacijom bolesti, tako i sa kongenitalnim i infantilnim NS.

Centar za molekularnu genetiku LLC analizira kodirajuću sekvencu gena NPHS1 i NPHS2 koristeći direktno automatsko sekvenciranje.

Prilikom provođenja prenatalne (antenatalne) DNK dijagnostike u odnosu na određenu bolest, ima smisla dijagnosticirati česte aneuploidije (Down, Edwards, Shereshevsky-Turner sindrom, itd.) na već postojećem fetalnom materijalu, stav 4.54.1. Relevantnost ove studije je zbog visoke ukupne učestalosti aneuploidije - oko 1 na 300 novorođenčadi, te izostanka potrebe za ponovnim uzorkovanjem fetalnog materijala.

Patologija bubrega u djetinjstvu je urgentan medicinski problem koji zahtijeva hitnu dijagnozu i pravovremeno pravilno liječenje. Nefrotski sindrom kod djece je skup kliničkih i laboratorijskih simptoma koji su posljedica oštećenja bubrega. Najvažnije od njih se smatraju - teška proteinurija, hipoproteinemija, ekstenzivni edem, patološke promjene u metabolizmu proteina i lipida. Kongenitalni nefrotski sindrom već postoji kod djece od rođenja ili se javlja u prvim mjesecima života.

Karakteristike nefrotskog sindroma u djetinjstvu

Učestalost nefrotskog sindroma kod mladih pacijenata je niska - 14-16 pacijenata na 100.000 djece. Do 3 godine dječaci češće obolijevaju 2 puta.

Nefrotski sindrom može biti primarni ili sekundarni. Prevladavaju primarni oblici, povezani su s nasljednom patologijom bubrega. Vrste:

• kongenitalna - dijagnosticirana u prva tri mjeseca života;
• infantilni - manifestuje se tokom prve godine života;
• idiopatski - počinje kod beba starijih od godinu dana.

Uzroci sekundarnog nefrotskog sindroma:

• dijabetes;
• zarazne bolesti kao što su hepatitis B, toksoplazmoza, rubeola, citomegalija;
• glomerulonefritis.

U srcu pojave nefrotskog sindroma razlikuju se poremećaji u imunološkom sistemu. Antigeni stimuliraju sintezu zaštitnih antitijela za eliminaciju stranih patogena. Pokrenuti imunološki odgovor podržava upalne procese u tkivima bubrežnog epitela. Podociti su oštećeni, pojavljuju se pukotine. Veliki proteinski molekuli počinju se lako izlučivati ​​u urinu. Djeca s kongenitalnim nefrotskim sindromom nasljeđuju faktor permeabilnosti cirkulacije od svojih majki.

Kako prepoznati patologiju kod bebe?

Čest simptom manifestacije bolesti je otok.

Kliničke manifestacije u velikoj mjeri zavise od osnovne dijagnoze koja je uzrokovala razvoj nefrotskog kompleksa simptoma. Ali postoje vodeći znakovi koji su prisutni kod svih pacijenata:

1. Edem - opsežan i brzo se širi. U početku su vidljive samo na licu - oko očiju, na obrazima, čelu i bradi. Djeca imaju "nefrotsko lice". Kako se funkcija bubrega pogoršava, dolazi do oticanja ruku, nogu i donjeg dijela leđa. U teškim slučajevima tečnost prodire u šupljinu. Sorte:
   • ascites - edematozna tekućina se nalazi u trbušnoj šupljini;
   • hidroperikard - tečnost u perikardu i komprimira srce;
   • hidrotoraks - tečnost se nakuplja u pleuralnoj šupljini.
2. Anemija. Glavne pritužbe pacijenata su slabost, česte vrtoglavice, otežano disanje. Prilikom pregleda skreće se pažnja na izraženo bljedilo kože i vidljivih sluzokoža, loše stanje noktiju i kose.
3. Poremećaji diureze. Oligurija - smanjenje dnevnog volumena urina.
4. Poremećaji u gastrointestinalnom traktu. Bolesna djeca su često zabrinuta zbog mučnine i povraćanja, bolova u trbuhu, često dijareje i nedostatka apetita.
5. Povrede opšteg blagostanja.

Prilikom provođenja laboratorijskih pretraga nalazi se:

• teška proteinurija - urin sadrži puno proteina (više od 2,5 g);
• hipoalbuminemija - smanjen nivo albumina u krvi (ispod 40 g/l);
• disproteinemija - povišeni globulini;
• hiperlipidemija;
• hipohromna anemija.

Šta prijeti?

Komplikacija nefrotskog sindroma kod djeteta je apsces.

Posljedice nefrotskog sindroma kod djece su zarazne bolesti sa komplikacijama (sepsa, peritonitis, apsces, upala pluća). Plućni edem s teškim respiratornim zatajenjem nastaje zbog nakupljanja edematozne tekućine u pleuralnoj šupljini. Dugotrajna hormonska terapija dovodi do pojave Cushingoidnog sindroma.

Liječenje kongenitalnog nefrotskog sindroma kod djece

Efikasni lekovi

Terapija bolesne djece u akutnom periodu provodi se samo na odjelu nefrologije. Glavni lijekovi su glukokortikoidi. Izbor je dat "Prednizolonu". Ukupno trajanje hormonske terapije je 6 mjeseci. Prvo, "Prednizolon" se propisuje u dozi od 2 mg / kg dnevno. Trajanje prijema je 2 mjeseca. Zatim se postepeno svake 4 nedelje doza smanjuje za 0,5 mg/kg. Ovo sprečava razvoj sindroma ustezanja.

Podrška započeta u bolnici nastavlja se kod kuće. U tom periodu obavezni su pregledi kod nefrologa i dostava kontrolnih testova urina i krvi. Naizmjenična metoda uzimanja hormona provodi se svaki drugi dan, zatim svaka 4 dana. Pomaže da se nježno udaljite od glukokortikoida i potpuno se snađete bez njih.

Kontraindicirano je samostalno prekidati terapiju - može doći do recidiva s teškim tokom. U svim slučajevima egzacerbacije, liječenje se provodi glukokortikoidima i po istoj shemi.

Neophodno je koristiti "Metilprednizolon" u strogom rasporedu.

Ako nema efekta od upotrebe "Prednisolona" 1,5 mjeseca, tada "Metilprednizolon" postaje lijek izbora. Propisuje se pulsnom terapijom. Mahunarke su velike doze, u strogim intervalima. Ako i dalje nema pozitivne dinamike, nefrotski sindrom se klasificira kao rezistentan na steroide. U tom slučaju je indicirana obavezna biopsija bubrega kako bi se odredio tip nefritisa. Citostatici se uvode u terapijski protokol. Obavezno dodajte selektivne imunosupresive. Prednost se daje lijekovima kao što su "Cyclophosphamide" i "Cyclosporine".