Anzeichen eines Myeloms in den frühen Stadien. Stadien des Myeloms

Multiples Myelom oder Myelom ist eine der Arten von Hämoblastosen. Dieser Begriff wird von allen bekannten und gefährlichsten "Blutkrebs" genannt. Mit anderen Worten, das Myelom ist eine Krankheit, in deren Entwicklung es zu einer schnellen Vermehrung von Tumorzellen kommt - Plasmazellen, die ein abnormales Protein namens "Paraprotein" bilden. Es sollte beachtet werden, dass die Indikatoren von Plasmazellen im Knochenmark und Blut aufgrund der in ihnen auftretenden Mutation zunehmen. Dieser Prozess bewirkt die intensive Produktion von Paraprotein.

Der Hauptunterschied zwischen multiplem Myelom und anderen Onkopathologien - Magenkrebs, Brustkrebs - besteht darin, dass Krebszellen gleichzeitig in jedem Bereich des Körpers lokalisiert sind und verschiedene Organe betreffen. Dorthin werden sie mit dem Blutstrom transportiert.

Aufgrund der Tatsache, dass Antikörper-Plasmozyten in großen Mengen im Knochenmark vorhanden sind, funktioniert es nicht mehr normal, die Blutbildung wird gestört und der Prozess der Zerstörung des Knochengewebes beginnt. Aufgrund der Tatsache, dass Onkozellen in verschiedenen Organen und Systemen vorhanden sind, versagt auch ihre Arbeit. Dies verursacht eine Vielzahl von Symptomen der Krankheit.

Das Myelom ist eine onkologische Erkrankung, die durch die Vermehrung und Konzentration von Plasmazellen im Knochenmark gekennzeichnet ist. Diese Zellen tragen zur Freisetzung pathologischer Proteine ​​​​in das Blut bei - Paraproteine.

Um das Wesen dieser Krankheit zu verstehen, sollte man verstehen, welche Art von Zellen Plasmazellen sind und wie Paraproteine ​​produziert werden.

Plasmazellen sind also Zellen, die aus B-Lymphozyten hergestellt werden. Der Prozess ihrer Bildung ist sehr komplex und beginnt in der Regel mit der Einführung eines fremden Mikroorganismus in den Blutkreislauf.

Die Entwicklung des Multiplen Myeloms

Zunächst trifft die Mikrobe auf den B-Lymphozyten, der ihn wiederum als Bedrohung ansieht. Als nächstes wird der B-Lymphozyten aktiviert und zu einem nahe gelegenen Lymphknoten geschickt. Dort ändert er seine Form und sein Aussehen. Der Prozess der Produktion von Antikörpern oder Immunglobulinen wird gestartet, dessen Aufgabe darin besteht, unterwegs angetroffene Mikroben zu zerstören.

Mit anderen Worten, wenn ein Darmvirus einem B-Lymphozyten in die Quere kommt, kämpft er nur mit Rotavirus oder Norovirus. Dank dieses selektiven Mechanismus unterdrückt die Immunität die lebenswichtige Aktivität nur pathologisch gefährlicher Mikroorganismen und schädigt "nützliche" Bakterien nicht.

Aus dem wiedergeborenen B-Lymphozyten wird eine vollwertige Immunzelle, die als „Plasmozyten“ bezeichnet wird. Nach der Transformation gelangt es in den Blutkreislauf und beginnt sich dort aktiv zu vermehren. Diejenigen Zellen, die sich aus einer Plasmazelle gebildet haben, werden als "monoklonal" bezeichnet.

Nach der Zerstörung von Krankheitserregern sterben viele monoklonale Zellen und die "Überlebenden" werden zu Gedächtniszellen. Sie werden in naher Zukunft Schutz vor der zuvor übertragenen Krankheit bieten. All dies ist die Norm.

Es gibt aber auch gefährliche Verletzungen, die auf die Entwicklung eines Myeloms hinweisen. Das heißt, diese Krankheit ist durch die endlose Produktion von monoklonalen Zellen durch Plasmozytom gekennzeichnet. Sie sterben jedoch nicht - ihre Zahl nimmt zu. Mit anderen Worten, mit der Entwicklung des Myeloms hört der Prozess der Zerstörung monoklonaler Zellen auf. Dadurch breiten sie sich aus und dringen in das Knochenmark ein, wo sie Blutplättchen, Leukozyten und Erythrozyten ausstoßen. Infolgedessen entwickelt der Patient eine Panzytopenie - eine Abnahme der Anzahl lebenswichtiger Zellen im zirkulierenden Blut.

Wichtig! In der Medizin wird zwischen einem solitären (einzelner Tumor, lokalisiert in einem bestimmten Knochen oder Läsion außerhalb des Knochenmarks) und multiplem Myelom unterschieden. Die erste Option kann laut medizinischer Statistik in den meisten Fällen erfolgreich behandelt werden.

Aber das ist nicht alles. Sich endlos vermehrende monoklonale Antikörper produzieren defekte Immunzellen, die Krankheitserreger nicht zerstören können. Sie werden „Paraproteine“ genannt.

Diese Formationen lagern sich in großen Mengen an verschiedenen Organen ab. In dieser Hinsicht wird ihre Funktion gestört, die Immunität wird unterdrückt, die Blutgerinnung verschlechtert sich, ihre Viskosität nimmt zu, der Proteinstoffwechsel wird gestört, die Knochenstruktur wird zerstört und es entwickelt sich Osteoporose.

Wichtig! Das Myelom entwickelt sich meistens bei Menschen über 40 Jahren. In großer Zahl wird die Krankheit in 50-60 Jahren diagnostiziert. Frauen erkranken seltener als Männer.

Video - Multiples Myelom: Ursachen und Entwicklung

Gründe für die Entwicklung des multiplen Myeloms

Die Ursachen für den Ausbruch der Krankheit durch Ärzte sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch einige Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms erhöhen können.

1. Virusinfektionen in chronischer Form.
2. erblicher Faktor. Gefährdet sind Menschen, deren Angehörige an Leukämie erkrankt sind.
3. Der ständige Einfluss von Faktoren, die die Immunfunktionen unterdrücken - Stress, längere Exposition gegenüber der radioaktiven Zone, Verwendung von Zytostatika usw.
4. Auch Menschen, die ständig giftige Stoffe einatmen – Quecksilberdampf, Arsenverbindungen – fallen in die Risikozone.
5. Adipositas ist auch ein provozierender Faktor beim Fortschreiten des multiplen Myeloms.

Wichtig! Die Diagnose der Krankheit erfolgt mittels Röntgen, Spiraltomographie, Blut- und Urintests (allgemein), Biochemie, Aspiration (Entnahme eines Teils des Knochenmarks).

Symptome des Multiplen Myeloms

Myelomsymptome werden in 2 Gruppen eingeteilt. Das:

• Anzeichen, die mit dem Fortschreiten eines bösartigen Tumors im Knochenmark verbunden sind;
• Symptome, die mit der Ausbreitung des Tumors in verschiedenen Bereichen des Körpers einhergehen, sowie das Eindringen von Paraproteinen in den Blutkreislauf.

Das klinische Bild des multiplen Myeloms, das im Knochengewebe fortschreitet, ist wie folgt.

Symptom	Was lässt es erscheinen
Starke, manchmal unerträgliche Schmerzen in den Knochen und Gelenken. Sie sind nicht in einem Bereich lokalisiert, sondern werden im ganzen Körper beobachtet. Sie sind vor allem nachts gestört und nehmen bei einer Veränderung der Körperlage, Niesen, Husten, jeder Bewegung zu	Knochenschmerzen sind das erste Symptom, das beim multiplen Myelom festgestellt wird. Hat einen instabilen Charakter
Mehrere Verletzungen, Frakturen im Zusammenhang mit Osteoporose - erhöhte Knochenbrüchigkeit	Diese Krankheit wird durch den Druck des Tumors auf die Knochen verursacht. Wenn also das Rückenmark durch gekrümmte Wirbel gequetscht wird, wird die Arbeit des Urogenitalsystems und des Darms aufgrund einer Verschlechterung der Nervenregulation der Organe gestört. Infolgedessen hat der Patient Durchfall, Probleme beim Wasserlassen, Stuhlinkontinenz und andere Störungen.
Muskelschwäche, Gefühlsverlust in den Beinen	Erscheinen aufgrund der Kompression des Tumors der Wirbelsäule
Die Körpergröße des Patienten wird merklich geringer	Dies ist auf eine Deformität der Knochen zurückzuführen.
Zu viel Kalzium im Blut oder Hyperkalzämie	Entwickelt sich eher langsam. Die ersten Symptome einer Hyperkalzämie sind: Übelkeit, unerträglicher Durst, Mundtrockenheit, Dehydrierung, Müdigkeit, häufiges Wasserlassen, Verstopfung, Gewichtsverlust, Muskelschwäche. Wenn die Zeit nicht beginnt, die Krankheit zu behandeln, kann dies zu einer Beeinträchtigung der geistigen Aktivität, der Nierenfunktion und zum Koma führen.
Anämie	Es gibt eine charakteristische Schwäche und erhöhte Müdigkeit. Fortschreiten durch Verdrängung von Erythrozytenzellen aus dem Knochenmark
Leukopenie	Verminderte Leukozytenwerte im Blut. Die Krankheit wird zu einer Quelle einer starken Schwächung der Immunfunktionen. In dieser Hinsicht beginnt eine Person an einer Vielzahl von Infektionen zu leiden, die durch den Kontakt mit Viren und Bakterien verursacht werden (Meningitis, Grippe, Lungenentzündung).
Thrombozytopenie	Verringerung der Anzahl der Blutplättchen im zirkulierenden Blut. Dieser pathologische Prozess verursacht eine schlechte Blutgerinnung. Infolgedessen hat der Patient Hämatome, Prellungen, Blutungen von Wunden und Zahnfleisch. Oft kann eine Person die Blutung einfach nicht stoppen.
Der Patient hat oft Infektionen, die durch den Kontakt mit Bakterien verursacht werden.	Dies ist auf den Fehler von Plasmazellen zurückzuführen, die zu einer Quelle für eine Abnahme der Zusammensetzung lebenswichtiger Elemente im zirkulierenden Blut werden.

Wichtig! Eine Person, die an Leukopenie erkrankt ist, kann bei angemessener Behandlung 5 bis 10 Jahre leben. Ohne Therapie tritt der Tod 2 Jahre nach Beginn der Entwicklung ein.

Symptome eines Tumors in verschiedenen Körpersystemen

Symptome, die mit der Ausbreitung des Tumors in verschiedenen Körpersystemen und dem Eindringen von Paraproteinen in das Blut einhergehen.

1. Schlechte Nierenfunktion, Organversagen, Entwicklung eines nephrotischen Syndroms. Krankheiten sind in erster Linie mit der Ansammlung von Paraproteinen in den Nieren und regelmäßigen infektiösen Läsionen verbunden. Infolgedessen ertragen die Nieren eine kolossale Belastung, aufgrund derer das Organ erschöpft ist und sich ein Versagen entwickelt. Nierenläsionen sind durch das Vorhandensein eines Bence-Jones-Proteinkörpers und Harnsäure im Urin gekennzeichnet. Die erste wird durch eine spezialisierte medizinische Analyse erkannt. Das Vorhandensein eines Proteinkörpers im Urin von Bence-Jones weist in der Regel auf die Entwicklung eines Myeloms hin. Im Gegensatz zum normalen Nierenversagen wird das Myelom nicht von Ödemen und Bluthochdruck begleitet.
2. Verletzung der Blutgerinnung. Es entsteht aufgrund eines Mangels an Blutplättchen im Blut sowie deren Funktionsunfähigkeit.
3. Herzprobleme (Kardiomyopathie).
4. Symptome neurologischer Erkrankungen.
5. Vergrößerung der Milz und Leber in der Größe.
6. Erhöhte Blutdichte. Begleitet von starken Vaginal-, Nasen-, Zahnfleisch-, Darm- und anderen Blutungen. Außerdem hat der Patient Hämatome, Prellungen, Schürfwunden. Ein weiteres Unterscheidungsmerkmal sind „Waschbäraugen“. Es ist durch das Auftreten von Blutergüssen unter den Augen nach einer leichten Berührung dieses Bereichs gekennzeichnet. Dies ist auf die Zerstörung der Wände der Blutgefäße und eine erhöhte Blutdichte zurückzuführen. Aufgrund der schlechten Blutversorgung vor dem Hintergrund des Myeloms kann der Patient Hypoxie, Anorexie und komplexe Herzerkrankungen entwickeln.
7. Zerstörung der Nägel, Haarausfall.
8. Die Beweglichkeit der Zunge verschlechtert sich, sie nimmt an Größe zu.

Wichtig! Aufgrund von zu viskosem Blut beim Myelom kann es beim Patienten zu vegetativen Störungen in Form von starkem Schwindel, Schläfrigkeit, Müdigkeit, Angstzuständen, beeinträchtigter motorischer Koordination und Krampfanfällen kommen. In Ausnahmefällen führt Schläfrigkeit beim Myelom zu Benommenheit und Koma.

Behandlung des multiplen Myeloms

Die Therapie des multiplen Myeloms zielt in erster Linie darauf ab, das Leben des Patienten zu verlängern.

Wichtig! Es wird nicht möglich sein, das Myelom vollständig zu beseitigen - es ist nur möglich, den Ausbreitungsprozess des Tumors zu stoppen und ihn in Remission zu bringen.

Die Therapie der Krankheit besteht in der Anwendung von Methoden zur Beseitigung von Symptomen und der Anwendung spezieller zytostatischer Methoden. Letztere umfassen chemische und Strahlentherapie.

Symptomatische Behandlungsmethoden umfassen Operationen, die darauf abzielen, die Kompression der inneren Organe durch den Tumor zu beseitigen, Medikamente einzunehmen, die Schmerzen lindern, sowie Methoden, die darauf abzielen, den Kalziumspiegel im Blut zu senken, die Blutgerinnung wiederherzustellen und Nierenschäden zu behandeln.

Wichtig! Im Krankheitsfall muss der Patient auch eine Diät einhalten, achten Sie darauf, eine eiweißarme zu haben. Es ist notwendig, nicht mehr als 60 g in die Ernährung aufzunehmen. Eiweiß pro Tag. Um dies zu tun, wird empfohlen, den Verzehr von Fleisch, Linsen, Eiweiß, Nüssen, Hülsenfrüchten und Fisch fast aufzuheben.

Video – Multiples Myelom: Anzeichen und Behandlung

Das Myelom gehört zur Gruppe der paraproteinämischen Hämoblastosen, bei denen die maligne Transformation von Plasmazellen von ihrer Hyperproduktion abnormaler Proteine ​​​​von Immunglobulinen begleitet wird. Die Krankheit ist relativ selten, im Durchschnitt erkranken 4 Personen pro 100.000 Einwohner. Es wird angenommen, dass Männer und Frauen gleichermaßen anfällig für Tumore sind, aber einigen Berichten zufolge erkranken Frauen immer noch häufiger. Darüber hinaus gibt es Hinweise auf ein erhöhtes Myelomrisiko bei Schwarzen in Afrika und den USA.

Das Durchschnittsalter der Patienten variiert zwischen 50 und 70 Jahren, das heißt, der Großteil der Patienten sind ältere Menschen, die neben dem Myelom auch andere Pathologien der inneren Organe haben, was die Prognose erheblich verschlechtert und den Einsatz aggressiver Methoden einschränkt Therapie.

Das Myelom ist ein bösartiger Tumor Es ist jedoch ein Fehler, es als "Krebs" zu bezeichnen, da es nicht aus dem Epithel, sondern aus dem blutbildenden Gewebe stammt. Der Tumor wächst im Knochenmark und basiert auf Plasmazellen. Normalerweise sind diese Zellen für die Immunität und die Bildung von Immunglobulinen verantwortlich, die zur Bekämpfung verschiedener Infektionserreger erforderlich sind. Plasmazellen werden von B-Lymphozyten abgeleitet. Wenn die Zellen nicht reifen, erscheint ein Tumorklon, der zum Myelom führt.

Unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren im Knochenmark kommt es zu einer erhöhten Vermehrung von Plasmablasten und Plasmazellen, die die Fähigkeit erwerben, abnormale Proteine ​​- Paraproteine ​​- zu synthetisieren. Solche Proteine ​​gelten als Immunglobuline, sind jedoch nicht in der Lage, ihre unmittelbaren Schutzfunktionen zu erfüllen, und ihre erhöhte Menge führt zu Blutgerinnung und Schädigung innerer Organe.

Die Rolle verschiedener biologisch aktiver Substanzen wurde nachgewiesen, insbesondere Interleukin-6, die bei Patienten erhöht ist. Stromazellen des Knochenmarks, die eine unterstützende und ernährende Funktion erfüllen (Fibroblasten, Makrophagen), sezernieren Interleukin-6 in großen Mengen, wodurch eine aktive Vermehrung von Tumorzellen erfolgt, ihr natürlicher Tod (Apoptose) gehemmt wird und der Tumor aktiv wächst .

Andere Interleukine sind in der Lage, Osteoklasten zu aktivieren – Zellen, die Knochengewebe zerstören, weshalb Knochenläsionen so charakteristisch für das Myelom sind. Unter dem Einfluss von Interleukinen gewinnen Myelomzellen einen Vorteil gegenüber gesunden, indem sie sie und andere hämatopoetische Sprossen verdrängen, was zu Anämie, Beeinträchtigung der Immunität und Blutungen führt.

Im Verlauf der Erkrankung werden bedingt ein chronisches Stadium und ein akutes Stadium unterschieden.

• Im chronischen Stadium neigen Myelomzellen nicht dazu, sich schnell zu vermehren, und der Tumor verlässt den Knochen nicht, die Patienten fühlen sich zufrieden und sind sich manchmal des Beginns des Tumorwachstums nicht bewusst.
• Mit fortschreitendem Myelom treten zusätzliche Mutationen von Tumorzellen auf, was zur Entstehung neuer Gruppen von Plasmazellen führt, die zu einer schnellen und aktiven Teilung fähig sind; Der Tumor geht über den Knochen hinaus und beginnt seine aktive Ansiedlung im ganzen Körper. Schädigung innerer Organe und Hemmung hämatopoetischer Sprossen führen zu schweren Vergiftungserscheinungen, Blutarmut, Immunschwäche, die das akute Stadium der Erkrankung zum Abschluß bringen, zum Tod des Patienten führen kann.

Die Haupterkrankungen beim multiplen Myelom sind Knochenpathologie, Immunschwäche und Veränderungen, die mit der Synthese einer großen Anzahl abnormaler Immunglobuline verbunden sind. Der Tumor betrifft die Beckenknochen, Rippen, Wirbelsäule, in denen Gewebezerstörungsprozesse auftreten. Eine Beteiligung der Nieren kann zu chronischem Nierenversagen führen, was bei Myelompatienten recht häufig vorkommt.

Ursachen des Multiplen Myeloms

Die genauen Ursachen des Myeloms werden weiterhin untersucht, und eine bedeutende Rolle kommt dabei der genetischen Forschung zu, die darauf abzielt, Gene zu finden, deren Mutationen zu einem Tumor führen können. So wurde bei einigen Patienten die Aktivierung bestimmter Onkogene sowie die Unterdrückung von Suppressorgenen festgestellt, die normalerweise das Tumorwachstum blockieren.

Es gibt Hinweise auf die Möglichkeit des Tumorwachstums bei längerem Kontakt mit Erdölprodukten, Benzol, Asbest, und die Rolle ionisierender Strahlung wird durch eine Zunahme der Inzidenz des multiplen Myeloms bei Einwohnern Japans, die den Atombombenangriffen ausgesetzt waren, angezeigt.

Unter den Risikofaktoren bemerken die Wissenschaftler:

1. Alter – die überwiegende Mehrheit der Patienten hat die 70-Jahres-Marke überschritten und nur 1 % von ihnen ist unter 40 Jahre alt;
2. Rasse - die dunkelhäutige Bevölkerung Afrikas leidet fast doppelt so oft an Myelom wie Weiße, aber die Ursache dieses Phänomens wurde nicht festgestellt;
3. familiäre Veranlagung.

Die Identifizierung der Arten und Stadien des Tumors spiegelt nicht nur die Merkmale seines Wachstums und seiner Prognose wider, sondern bestimmt auch das Behandlungsschema, das der Arzt wählen wird. Myelom kann einzeln auftreten, wenn ein Fokus des Tumorwachstums im Knochen liegt und extramedulläre Wucherungen von Neoplasien vorhanden sein können, und mehrere, bei denen die Läsion generalisiert ist.

Das multiple Myelom ist in der Lage, Tumorherde in verschiedenen Knochen und inneren Organen zu bilden, und je nach Art seiner Prävalenz kann es knotig, diffus und mehrfach knotig sein.

Morphologische und biochemische Merkmale von Tumorzellen bestimmen die vorherrschende zelluläre Zusammensetzung des Myeloms - plasmazytisch, plasmablastisch, kleinzellig, polymorphozellulär. Der Reifegrad von Tumorklonen beeinflusst die Wachstumsrate von Neoplasien und die Aggressivität des Krankheitsverlaufs.

Klinische Symptome, Merkmale der Knochenpathologie und Störungen des Proteinspektrums im Blut prädeterminieren Zuordnung der klinischen Stadien des multiplen Myeloms:

1. Das erste Stadium des Myeloms ist relativ gutartig, damit wird die höchste Lebenserwartung der Patienten beobachtet, vorbehaltlich eines guten Ansprechens auf die Behandlung. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch: einen Hämoglobinspiegel von über 100 g/l, das Fehlen von Knochenläsionen und infolgedessen eine normale Kalziumkonzentration im Blut. Die Tumormasse ist klein und die Menge an sezernierten Paraproteinen kann unbedeutend sein.
2. Zweite Etage hat keine streng definierten Kriterien und wird gesetzt, wenn die Krankheit nicht den beiden anderen zugeordnet werden kann.
3. Das dritte Stadium spiegelt das Fortschreiten des Tumors wider und geht mit einem signifikanten Anstieg des Calciumspiegels aufgrund von Knochenzerstörung einher, das Hämoglobin fällt auf 85 g/l und darunter und die wachsende Tumormasse produziert eine signifikante Menge an Tumorparaproteinen.

Das Niveau eines solchen Indikators wie Kreatinin, spiegelt den Grad der Stoffwechselstörungen und der eingeschränkten Nierenfunktion wider, die die Prognose beeinflussen, daher wird jedes Stadium entsprechend seiner Konzentration in die Unterstadien A und B unterteilt, wenn der Kreatininspiegel weniger als 177 mmol / l beträgt (A) oder höher - Stadien IB, IIB, IIIB .

Manifestationen des Myeloms

Die klinischen Anzeichen des multiplen Myeloms sind vielfältig und passen zu verschiedenen Syndromen - Knochenpathologie, Immunstörungen, Pathologie der Blutgerinnung, erhöhte Blutviskosität usw.

wichtigsten Syndrome beim multiplen Myelom

Der Entwicklung eines detaillierten Krankheitsbildes geht immer voraus asymptomatische Phase, die bis zu 15 Jahre dauern kann, während sich die Patienten wohl fühlen, gehen sie zur Arbeit und gehen ihren üblichen Aktivitäten nach. Tumorwachstum kann nur durch eine hohe ESR, ein unerklärliches Auftreten von Protein im Urin und den sogenannten M-Gradienten in der Serumproteinelektrophorese angezeigt werden, was auf das Vorhandensein abnormaler Immunglobuline hinweist.

Wenn das Tumorgewebe wächst, schreitet die Krankheit fort und die ersten Beschwerden treten auf: Schwäche, Müdigkeit, Schwindel, möglicher Gewichtsverlust und häufige Infektionen der Atemwege, Knochenschmerzen. Diese Symptome lassen sich nur schwer in altersbedingte Veränderungen einordnen, daher wird der Patient an einen Spezialisten überwiesen, der anhand von Labortests eine genaue Diagnose stellen kann.

Knochenläsion

Das Syndrom der Knochenläsionen nimmt den Hauptplatz in der Klinik des multiplen Myeloms ein, da dort die Neoplasie ihr Wachstum beginnt und zur Zerstörung führt. Zunächst sind Rippen, Wirbel, Brustbein und Beckenknochen betroffen. Ähnliche Veränderungen sind für alle Patienten typisch. Die klassische Manifestation des Myeloms ist das Vorhandensein von Schmerzen, Schwellungen und Knochenbrüchen.

Bis zu 90 % der Patienten leiden unter Schmerzen. Der Schmerz, wenn der Tumor wächst, wird ziemlich intensiv, Bettruhe bringt keine Linderung mehr und die Patienten haben Schwierigkeiten beim Gehen, Bewegen der Gliedmaßen und Drehen. Starke stechende Schmerzen können ein Zeichen für eine Fraktur sein, für deren Auftreten bereits eine leichte Bewegung oder nur Druck ausreicht. Im Bereich des Tumorwachstums wird der Knochen zerstört und sehr brüchig, die Wirbel werden abgeflacht und unterliegen Kompressionsfrakturen, und der Patient kann eine Abnahme des Wachstums und sichtbare Tumorknoten am Schädel, an den Rippen und erfahren andere Knochen.

Knochenzerstörung beim Myelom

Vor dem Hintergrund von Knochenläsionen mit Myelom tritt Osteoporose (Knochenverdünnung) auf, die auch zu pathologischen Frakturen beiträgt.

Störungen im hämatopoetischen System

Bereits zu Beginn des multiplen Myeloms treten hämatopoetische Störungen auf, die mit dem Wachstum eines Tumors im Knochenmark verbunden sind. Anfangs können die klinischen Anzeichen verschwommen sein, aber im Laufe der Zeit wird eine Anämie sichtbar, deren Symptome Blässe der Haut, Schwäche und Kurzatmigkeit sein werden. Die Verdrängung anderer hämatopoetischer Sprossen führt zu einem Mangel an Blutplättchen und Neutrophilen, sodass ein hämorrhagisches Syndrom und infektiöse Komplikationen beim Myelom nicht ungewöhnlich sind. Das klassische Zeichen des Myeloms ist die Beschleunigung der ESR, die auch für die asymptomatische Phase der Krankheit typisch ist.

Protein-Pathologie-Syndrom

Die Proteinpathologie wird als das wichtigste Merkmal des Tumors angesehen, da das Myelom in der Lage ist, eine erhebliche Menge an abnormalem Protein - Paraproteine ​​​​oder Bence-Jones-Protein (leichte Ketten von Immunglobulinen) - zu produzieren. Bei einer signifikanten Erhöhung der Konzentration von pathologischem Protein im Blutserum tritt eine Abnahme der normalen Proteinfraktionen auf. Die klinischen Merkmale dieses Syndroms sind:

• anhaltende Ausscheidung von Eiweiß im Urin;
• Die Entwicklung einer Amyloidose mit der Ablagerung von Amyloid (einem Protein, das im Körper nur bei Pathologie auftritt) in den inneren Organen und einer Verletzung ihrer Funktion;
• Hyperviskositätssyndrom - eine Erhöhung der Blutviskosität aufgrund einer Erhöhung des Proteingehalts, die sich in Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen, vermindertem Sehvermögen, trophischen Veränderungen bis hin zu Gangrän und Blutungsneigung äußert.

Nierenschäden

Bis zu 80 % der Patienten mit multiplem Myelom leiden an Nierenschäden.. Die Beteiligung dieser Organe ist mit ihrer Besiedelung durch Tumorzellen, der Ablagerung abnormaler Proteine ​​in den Tubuli und der Bildung von Verkalkungen während der Knochenzerstörung verbunden. Solche Veränderungen führen zu einer Verletzung der Urinfiltration, einer Verdickung des Organs und der Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz (CNI), die häufig zum Tod von Patienten führt ("Myelomniere"). Chronisches Nierenversagen tritt mit schwerer Vergiftung, Übelkeit und Erbrechen, Nahrungsverweigerung, Verschlimmerung der Anämie auf und führt zu einem urämischen Koma, wenn der Körper durch stickstoffhaltige Schlacken vergiftet wird.

Neben den beschriebenen Syndromen erleiden Patienten schwere Schädigungen des Nervensystems, wenn das Gehirn und seine Membranen mit Tumorzellen infiltriert sind, periphere Nerven häufig betroffen sind, dann Schwäche, beeinträchtigtes Hautgefühl, Schmerzen auftreten und bei Kompression sogar Lähmungen möglich sind der Spinalwurzeln.

Die Zerstörung von Knochen und das Auslaugen von Kalzium aus ihnen tragen nicht nur zu Knochenbrüchen bei, sondern auch zu Hyperkalzämie, wenn ein Anstieg des Kalziums im Blut zu einer Verschlimmerung von Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit und Bewusstseinsveränderung führt.

Das Wachstum eines Tumors im Knochenmark verursacht einen Immunschwächezustand, sodass die Patienten anfällig für wiederkehrende Bronchitis, Lungenentzündung, Prielonephritis und Virusinfektionen sind.

Multiples Myelom im Endstadium verläuft mit einem raschen Anstieg der Vergiftungssymptome, Verschlimmerung von Anämie, hämorrhagischen Syndromen und Immunschwäche. Die Patienten verlieren an Gewicht, Fieber, leiden an schweren infektiösen Komplikationen. In diesem Stadium ist der Übergang vom Myelom zu.

Diagnose Myelom

Die Diagnose des Myeloms umfasst eine Reihe von Labortests, die es Ihnen ermöglichen, bereits in den ersten Stadien der Krankheit eine genaue Diagnose zu stellen. Patienten erhalten:

1. Allgemeine und biochemische Bluttests (Hämoglobin, Kreatinin, Kalzium, Gesamtprotein und Fraktionen usw.);
2. Bestimmung des Gehalts an Proteinfraktionen im Blut;
3. Untersuchung des Urins, in dem der Proteingehalt erhöht ist, leichte Ketten von Immunglobulinen (Bence-Jones-Protein) können nachgewiesen werden;
4. Trepanobiopsie des Knochenmarks zum Nachweis von Myelomzellen und Beurteilung der Art der Schädigung hämatopoetischer Keime;
5. Röntgen, CT, MRT der Knochen.

Für eine korrekte Bewertung der Studienergebnisse ist es wichtig, sie mit den klinischen Anzeichen der Krankheit zu vergleichen, und die Durchführung einer einzigen Analyse ist für die Diagnose eines Myeloms nicht ausreichend.

Behandlung

Die Myelombehandlung wird von einem Hämatologen in einem hämatologischen Krankenhaus durchgeführt und umfasst:

• Zytostatische Therapie.
• Strahlentherapie.
• Ernennung von alpha2-Interferon.
• Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen.
• Knochenmarktransplantation.

Das multiple Myelom wird als unheilbarer Tumor des blutbildenden Gewebes eingestuft, aber eine rechtzeitige Therapie kann den Tumor kontrollierbar machen. Es wird angenommen, dass eine Heilung nur mit einer erfolgreichen Knochenmarktransplantation möglich ist.

Die Chemotherapie bleibt heute die Hauptstütze der Myelombehandlung. So kann das Leben der Patienten um bis zu 3,5-4 Jahre verlängert werden. Der Erfolg der Chemotherapie ist mit der Entwicklung einer Gruppe alkylierender Chemotherapeutika (Alkeran, Cyclophosphamid) verbunden, die seit Mitte des letzten Jahrhunderts in Kombination mit Prednisolon eingesetzt werden. Die Ernennung einer Polychemotherapie ist effektiver, aber das Überleben der Patienten erhöht sich nicht signifikant. Die Entwicklung einer Tumor-Chemoresistenz gegen diese Medikamente führt zu einem malignen Krankheitsverlauf, und um dieses Phänomen zu bekämpfen, wurden grundlegend neue Medikamente synthetisiert - Apoptose-Induktoren, Proteasom-Inhibitoren (Bortezomib) und Immunmodulatoren.

Bei Patienten in den Stadien IA und IIA ohne Schmerzen und ohne Risiko von Knochenbrüchen ist ein abwartendes Management akzeptabel, vorbehaltlich einer ständigen Überwachung der Blutzusammensetzung, aber bei Anzeichen einer Tumorprogression sind Zytostatika obligatorisch.

Die Indikationen für eine Chemotherapie sind:

1. Hyperkalzämie (erhöhte Kalziumkonzentration im Serum);
2. Anämie
3. Anzeichen einer Nierenschädigung;
4. Knochenbeteiligung;
5. Entwicklung von hyperviskosen und hämorrhagischen Syndromen;
6. Amyloidose;
7. infektiöse Komplikationen.

Die Kombination von Alkeran (Melphalan) und Prednisolon (M+R) ist als Hauptbehandlungsschema für das Myelom anerkannt. die die Vermehrung von Tumorzellen hemmen und die Produktion von Paraproteinen reduzieren. Bei resistenten Tumoren sowie einem zunächst schweren malignen Verlauf ist eine Polychemotherapie möglich, wenn zusätzlich Vincristin, Adriablastin, Doxorubicin gemäß den entwickelten Polychemotherapieprotokollen verschrieben werden. Das M+R-Schema wird in Zyklen alle 4 Wochen verschrieben, und wenn Anzeichen einer Niereninsuffizienz auftreten, wird Alkeran durch Cyclophosphamid ersetzt.

Das spezifische Programm der Zytostatika-Behandlung wird vom Arzt aufgrund der Besonderheiten des Krankheitsverlaufs, des Zustands und Alters des Patienten sowie der Empfindlichkeit des Tumors gegenüber bestimmten Medikamenten ausgewählt.

Die Wirksamkeit der Behandlung wird belegt durch:

• Stabiler oder steigender Hämoglobinspiegel (nicht niedriger als 90 g/l);
• Serumalbumin über 30 g/l;
• Normaler Kalziumspiegel im Blut;
• Kein Fortschreiten der Knochenzerstörung.

Der Konsum eines Medikaments wie z Thalidomid, zeigt gute Ergebnisse beim Myelom, insbesondere bei resistenten Formen. Thalidomid hemmt die Angiogenese (Entwicklung von Tumorgefäßen), verstärkt die Immunantwort gegen Tumorzellen und provoziert den Tod bösartiger Plasmazellen. Die Kombination von Thalidomid mit Standard-Zytostatika-Therapieschemata ergibt eine gute Wirkung und ermöglicht in einigen Fällen die Vermeidung einer langfristigen Verabreichung von Chemotherapeutika, die mit Thrombosen an der Stelle des Venenkatheters behaftet ist. Neben Thalidomid kann auch ein Medikament aus Haifischknorpel (neovastal), das auch beim Multiplen Myelom verschrieben wird, die Angiogenese im Tumor stören.

Für Patienten unter 55-60 Jahren gilt eine Polychemotherapie mit anschließender Transplantation eigener peripherer Stammzellen als optimal. Dieser Ansatz erhöht die durchschnittliche Lebenserwartung auf fünf Jahre, und bei 20 % der Patienten ist eine vollständige Remission möglich.

Die Ernennung von Alpha2-Interferon in hohen Dosen erfolgt, wenn der Patient in einen Remissionszustand eintritt, und dient als Bestandteil der Erhaltungstherapie für mehrere Jahre.

Video: Vortrag über die Behandlung des multiplen Myeloms

Die Strahlentherapie hat keinen eigenständigen Wert in dieser Pathologie, aber es wird für Knochenläsionen mit großen Herden der Zerstörung von Knochengewebe, schwerem Schmerzsyndrom, solitärem Myelom verwendet. Die Gesamtstrahlendosis beträgt in der Regel nicht mehr als 2500-4000 Gy.

Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen umfassen:

Die Knochenmarktransplantation hat beim Myelom noch keine weit verbreitete Anwendung gefunden, da das Komplikationsrisiko immer noch hoch ist, insbesondere bei Patienten, die älter als 40-50 Jahre sind. Am häufigsten wird eine Stammzelltransplantation durchgeführt, die dem Patienten selbst oder einem Spender entnommen wird. Die Einführung von Spenderstammzellen kann sogar zu einer vollständigen Heilung des Myeloms führen, dieses Phänomen tritt jedoch aufgrund der hohen Toxizität der Chemotherapie, die in den höchstmöglichen Dosen verschrieben wird, selten auf.

Die chirurgische Behandlung des Myeloms wird selten angewendet, hauptsächlich in lokalisierten Formen der Krankheit, wenn die Tumormasse die lebenswichtigen Organe, Nervenwurzeln und Blutgefäße komprimiert. Möglicherweise chirurgische Behandlung im Falle einer Schädigung der Wirbelsäule, um die Kompression des Rückenmarks bei Kompressionsfrakturen der Wirbel zu beseitigen.

Die Lebenserwartung während einer Chemotherapie bei empfindlichen Patienten beträgt bis zu 4 Jahre, aber resistente Formen des Tumors reduzieren sie auf ein Jahr oder weniger. Die längste Lebenserwartung wird im Stadium IA mit 61 Monaten und im Stadium IIIB mit nicht mehr als 15 Monaten beobachtet. Bei längerer Chemotherapie sind nicht nur Komplikationen im Zusammenhang mit der toxischen Wirkung von Medikamenten möglich, sondern auch die Entwicklung einer sekundären Tumorresistenz gegen die Behandlung und deren Umwandlung in akute Leukämie.

Im Allgemeinen wird die Prognose durch die Form des multiplen Myeloms, sein Ansprechen auf die Behandlung sowie das Alter des Patienten und das Vorhandensein von Komorbiditäten bestimmt, aber er immer ernst und bleibt in den meisten Fällen unbefriedigend. Heilung ist selten und schwere Komplikationen in Form von Sepsis, Blutungen, Nierenversagen, Amyloidose und toxischen Schädigungen innerer Organe vor dem Hintergrund der Anwendung von Zytostatika führen in den meisten Fällen zu einem tödlichen Ausgang.

Video: Myelom in der Sendung „Gesund leben!“

Video: Ärzte und Patienten über multiples Myelom

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Inhalt

Wenn die Myelom-Bluterkrankung fortschreitet, werden Plasmazellen im Knochenmark zerstört, die mutieren und bösartig werden. Die Krankheit gehört zu den paraproteinämischen Leukämien, hat den zweiten Namen "Blutkrebs". Von Natur aus ist es durch ein Tumorneoplasma gekennzeichnet, dessen Größe in jedem Stadium der Krankheit zunimmt. Die Diagnose ist schwierig zu behandeln und kann zum unerwarteten Tod führen.

Was ist multiples myelom

Das eine abnormale Erkrankung namens „Rustitzky-Kahler-Krankheit“ verkürzt die Lebenserwartung. Im pathologischen Prozess gelangen Krebszellen in den systemischen Kreislauf und tragen zur intensiven Produktion pathologischer Immunglobulin-Paraproteine ​​bei. Diese spezifischen Proteine, die in Amyloide umgewandelt werden, lagern sich im Gewebe ab und stören die Funktion so wichtiger Organe und Strukturen wie Nieren, Gelenke und Herz. Der Allgemeinzustand des Patienten hängt vom Grad der Erkrankung, der Anzahl der bösartigen Zellen ab. Die Diagnose erfordert eine Differentialdiagnose.

Solitäres Plasmozytom

Das Plasmazellkarzinom dieser Sorte zeichnet sich durch einen pathologischen Fokus aus, der im Knochenmark und im Lymphknoten lokalisiert ist. Um die korrekte Diagnose eines multiplen Myeloms zu stellen, sind eine Reihe von Labortests erforderlich, um die Ausbreitung mehrerer Herde auszuschließen. Bei Myelom-Knochenläsionen sind die Symptome ähnlich, die Behandlung hängt vom Stadium des pathologischen Prozesses ab.

Bei dieser Pathologie werden mehrere Strukturen des Knochenmarks gleichzeitig zu pathologischen Brennpunkten, die schnell fortschreiten. Die Symptome des multiplen Myeloms hängen vom Stadium der Läsion ab, und zur Verdeutlichung sehen Sie unten thematische Fotos. Das Blutmyelom betrifft das Gewebe der Wirbel, Schulterblätter, Rippen, Flügel des Darmbeins, Schädelknochen, die mit dem Knochenmark in Verbindung stehen. Bei solchen bösartigen Tumoren ist das klinische Ergebnis für den Patienten nicht optimistisch.

Stufen

Progressives Bence-Jones-Myelom stellt in allen Stadien der Erkrankung eine erhebliche Bedrohung für das Leben des Patienten dar, sodass eine rechtzeitige Diagnose 50 % einer erfolgreichen Behandlung ausmacht. Ärzte unterscheiden 3 Stadien der Myelompathologie, in denen die ausgeprägten Symptome der Krankheit nur zunehmen und sich verstärken:

1. Erste Stufe. Im Blut herrscht überschüssiges Kalzium, im Urin eine unbedeutende Konzentration von Paraproteinen und Proteinen, der Hämoglobinindex erreicht 100 g/l, es gibt Anzeichen von Osteoporose. Der Schwerpunkt der Pathologie ist einer, aber er schreitet voran.
2. Zweite Etage. Die Läsionen werden vielfältig, die Konzentration von Paraproteinen und Hämoglobin nimmt ab, die Masse des Krebsgewebes erreicht 800 g, einzelne Metastasen überwiegen.
3. Dritter Abschnitt. Osteoporose schreitet in den Knochen fort, es gibt 3 oder mehr Herde in den Knochenstrukturen, die Konzentration von Protein im Urin und Kalzium im Blut ist auf ein Maximum erhöht. Hämoglobin nimmt pathologisch auf 85 g / l ab.

Die Gründe

Das Knochenmyelom schreitet spontan voran, und die Ärzte konnten die Ätiologie des pathologischen Prozesses nicht bis zum Ende bestimmen. Eines ist bekannt – zur Risikogruppe gehören Menschen nach Strahlenexposition. Statistiken berichten, dass die Zahl der Patienten nach Exposition gegenüber einem solchen pathogenen Faktor erheblich zugenommen hat. Nach den Ergebnissen einer Langzeittherapie ist es bei weitem nicht immer möglich, den Allgemeinzustand eines klinischen Patienten zu stabilisieren.

Symptome des Multiplen Myeloms

Bei Läsionen des Knochengewebes entwickelt der Patient zunächst eine Anämie unbekannter Ätiologie, die auch nach einer therapeutischen Diät keiner Korrektur unterliegt. Die charakteristischen Symptome sind ausgeprägte Schmerzen in den Knochen, das Auftreten einer pathologischen Fraktur ist nicht ausgeschlossen. Andere Veränderungen des allgemeinen Wohlbefindens mit dem Fortschreiten des multiplen Myeloms werden im Folgenden dargestellt:

• häufige Blutungen;
• gestörte Blutgerinnung, Thrombose;
• verminderte Immunität;
• Herzmuskelschmerzen;
• erhöhtes Protein im Urin;
• Temperaturinstabilität;
• Nierenversagensyndrom;
• erhöhte Müdigkeit;
• schwere Symptome von Osteoporose;
• Wirbelsäulenfrakturen in komplizierten klinischen Präsentationen.

Diagnose

Weil die Die Krankheit verläuft zunächst asymptomatisch und wird nicht rechtzeitig diagnostiziert., Ärzte erkennen bereits Komplikationen des multiplen Myeloms, Verdacht auf Nierenversagen. Zur Diagnostik gehört neben der visuellen Untersuchung des Patienten und dem Abtasten weicher, knöcherner Strukturen auch eine klinische Untersuchung. Das:

• Röntgen der Brust und des Skeletts zur Bestimmung der Anzahl der Tumore im Knochen;
• Knochenmark-Aspirationsbiopsie, um das Vorhandensein von Krebszellen in der Myelom-Pathologie zu überprüfen;
• Trepanobiopsie - eine Untersuchung einer kompakten und schwammigen Substanz aus dem Knochenmark;
• Myelogramm ist für die Differentialdiagnose als informative invasive Methode erforderlich;
• zytogenetische Untersuchung von Plasmazellen.

Behandlung des multiplen Myeloms

Bei unkomplizierten Krankheitsbildern kommen folgende Operationsmethoden zum Einsatz: Transplantation von Spender- oder eigenen Stammzellen, Hochdosis-Chemotherapie mit Zytostatika, Strahlentherapie. Hämosorption und Plasmaphorese sind geeignet bei Hyperviskositätssyndrom, ausgedehnter Nierenschädigung und Nierenversagen. Die mehrmonatige medikamentöse Therapie der Myelompathologie umfasst:

• schmerzmittel zur Beseitigung von Schmerzen im Bereich der Knochen;
• Antibiotika der Penicillin-Reihe für wiederkehrende Infektionsprozesse innerhalb und intravenös;
• Hämostatika gegen starke Blutungen: Vikasol, Etamzilat;
• Zytostatika zur Reduktion von Tumormassen: Melphalan, Cyclophosphamid, Chlorbutin;
• Glucocorticoide in Kombination mit starkem Alkoholkonsum zur Verringerung der Calciumkonzentration im Blut: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• Immunstimulanzien, die Interferon enthalten, wenn die Krankheit von einer Abnahme der Immunität begleitet wurde.

Kommt es beim Wachstum eines bösartigen Tumors zu einem erhöhten Druck auf benachbarte Organe mit nachfolgender Funktionsstörung, beschließen Ärzte, eine solche pathogene Neubildung dringend durch chirurgische Methoden zu beseitigen. Das klinische Ergebnis und mögliche Komplikationen nach der Operation können am unvorhersehbarsten sein.

Ernährung für Myelom

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu reduzieren, muss die Behandlung rechtzeitig erfolgen, während die Diät in das komplexe Schema aufgenommen werden muss. Die Einhaltung einer solchen Diät ist lebenslang erforderlich, insbesondere bei der nächsten Exazerbation. Hier sind wertvoll Ernährungsempfehlungen bei Plasmozytose:

• reduzieren Sie die Proteinaufnahme auf ein Minimum - nicht mehr als 60 g Protein pro Tag sind erlaubt;
• von der täglichen Ernährung Lebensmittel wie Bohnen, Linsen, Erbsen, Fleisch, Fisch, Nüsse, Eier ausschließen;
• essen Sie keine Lebensmittel, auf die der Patient akute allergische Reaktionen entwickeln kann;
• Nehmen Sie regelmäßig natürliche Vitamine ein, halten Sie sich an eine intensive Vitamintherapie.

Vorhersage

Wenn der Patient nicht behandelt wird, kann er innerhalb von 2 Jahren an multiplem Myelom sterben, wobei die tägliche Lebensqualität regelmäßig eingeschränkt ist. Wenn Sie sich systematisch Chemotherapiekursen unter Beteiligung von Zytostatika unterziehen, erhöht sich die Lebenserwartung eines klinischen Patienten auf 5 Jahre, in seltenen Fällen auf bis zu 10 Jahre. Vertreter dieser pharmakologischen Gruppe in 5% der Krankheitsbilder provozieren bei einem Patienten eine akute Leukämie. Ärzte schließen einen plötzlichen Tod nicht aus, wenn er fortschreitet:

• Schlaganfall oder Myokardinfarkt;
• bösartiger Tumor;
• Blutvergiftung;
• Nierenversagen.

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- maligne Proliferation reifer differenzierter Plasmazellen, begleitet von erhöhter Produktion monoklonaler Immunglobuline, Knochenmarkinfiltration, Osteolyse und Immunschwäche. Myelom tritt mit Schmerzen in den Knochen, spontanen Frakturen, der Entwicklung von Amyloidose, Polyneuropathie, Nephropathie und CNI, hämorrhagischer Diathese auf. Die Diagnose des multiplen Myeloms wird durch Skelettradiographie, komplexe Laboruntersuchung, Knochenmarkbiopsie und Trepanobiopsie bestätigt. Beim multiplen Myelom werden Mono- oder Polychemotherapie, Strahlentherapie, Autotransplantation des Knochenmarks, Entfernung des Plasmozytoms, symptomatische und palliative Behandlung durchgeführt.

Allgemeine Information

Das multiple Myelom (Rustitzky-Kahler-Krankheit, Plasmozytom, multiples Myelom) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der chronischen myeloischen Leukämien mit Schädigung der lymphoplasmatischen Reihe der Hämatopoese, die zur Akkumulation von abnormal identischen Immunglobulinen im Blut, Beeinträchtigung der humoralen Immunität und Zerstörung führt Knochengewebe. Das Myelom ist durch ein geringes Proliferationspotential von Tumorzellen gekennzeichnet, die hauptsächlich das Knochenmark und die Knochen betreffen, seltener - Lymphknoten und lymphatisches Gewebe des Darms, der Milz, der Nieren und anderer Organe.

Das Myelom macht bis zu 10 % der Fälle von Hämoblastosen aus. Die Inzidenz des multiplen Myeloms beträgt durchschnittlich 2-4 Fälle pro 100.000 Einwohner und nimmt mit dem Alter zu. In der Regel sind Patienten über 40 Jahre krank, Kinder - in äußerst seltenen Fällen. Multiples Myelom ist anfälliger für Schwarze und Männer.

Myelom-Klassifizierung

Je nach Art und Prävalenz des Tumorinfiltrats werden lokal knotige Formen (solitäres Plasmozytom) und generalisierte (multiples Myelom) unterschieden. Plasmozytom hat oft Knochen, seltener extraossäre (extramedulläre) Lokalisation. Das Knochenplasmozytom manifestiert sich durch einen einzigen Osteolyseherd ohne Plasmazellinfiltration des Knochenmarks; Weichgewebe - eine Tumorläsion des Lymphgewebes.

Multiples Myelom ist häufiger und betrifft das rote Knochenmark der flachen Knochen, der Wirbelsäule und der proximalen langen Knochen. Es wird in mehrknotige, diffus-knotige und diffuse Formen unterteilt. Unter Berücksichtigung der Eigenschaften von Myelomzellen werden plasmazytisches, plasmablastisches und schlecht differenziertes (polymorphes und kleinzelliges) Myelom unterschieden. Myelomzellen übersekretieren eine Klasse von Immunglobulinen, ihre leichten und schweren Ketten (Paraproteine). In dieser Hinsicht gibt es immunchemische Varianten des multiplen Myeloms: G-, A-, M-, D-, E-Myelom, Bence-Jones-Myelom, nicht-sekretierendes Myelom.

Abhängig von den klinischen und Laborzeichen werden 3 Stadien des multiplen Myeloms bestimmt: I - mit einer kleinen Tumormasse, II - mit einer durchschnittlichen Tumormasse, III - mit einer großen Tumormasse.

Ursachen und Pathogenese des multiplen Myeloms

Die Ursachen des multiplen Myeloms sind nicht klar. Nicht selten werden heterogene Chromosomenaberrationen festgestellt. Es besteht eine erbliche Veranlagung zur Entwicklung eines multiplen Myeloms. Der Anstieg der Morbidität ist mit dem Einfluss radioaktiver Exposition, chemischer und physikalischer Karzinogene verbunden. Multiples Myelom wird häufig bei Menschen festgestellt, die Kontakt mit Erdölprodukten haben, sowie bei Gerbern, Zimmerleuten und Landwirten.

Die Degeneration lymphoider Keimzellen zum Myelom beginnt im Prozess der Differenzierung reifer B-Lymphozyten auf der Ebene der Proplasmozyten und wird von der Stimulation eines bestimmten Klons von ihnen begleitet. Der Wachstumsfaktor von Myelomzellen ist Interleukin-6. Beim multiplen Myelom werden Plasmazellen unterschiedlichen Reifegrades mit Merkmalen von Atypismus gefunden, die sich von normalen durch Größe (> 40 μm), blasse Farbe, Multinukleation (oft 3-5 Kerne) und das Vorhandensein von unkontrollierten Nukleolen unterscheiden Aufteilung und lange Lebensdauer.

Das Wachstum von Myelomgewebe im Knochenmark führt zur Zerstörung von hämatopoetischem Gewebe, Hemmung normaler Sprossen der Lympho- und Myelopoese. Im Blut nimmt die Zahl der Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen ab. Myelomzellen sind aufgrund einer starken Abnahme der Synthese und der schnellen Zerstörung normaler Antikörper nicht in der Lage, die Immunfunktion vollständig auszuführen. Tumorfaktoren deaktivieren Neutrophile, reduzieren den Lysozymspiegel und stören die Komplementfunktion.

Die lokale Knochenzerstörung ist mit dem Ersatz von normalem Knochengewebe durch proliferierende Myelomzellen und der Stimulation von Osteoklasten durch Zytokine verbunden. Um den Tumor herum bilden sich Herde der Auflösung des Knochengewebes (Osteolyse) ohne Osteogenesezonen. Knochen erweichen, werden spröde, eine erhebliche Menge Kalzium gelangt in den Blutkreislauf. Paraproteine, die in den Blutkreislauf gelangen, werden teilweise in Form von Amyloid in verschiedenen Organen (Herz, Lunge, Magen-Darm-Trakt, Dermis, um die Gelenke herum) abgelagert.

Symptome des Multiplen Myeloms

Das Myelom in der präklinischen Phase verläuft ohne Beschwerden über einen schlechten Gesundheitszustand und kann nur in einem Laborbluttest nachgewiesen werden. Die Symptome des multiplen Myeloms werden durch Knochenplasmazytose, Osteoporose und Osteolyse, Immunopathie, eingeschränkte Nierenfunktion, Veränderungen der Qualität und der rheologischen Eigenschaften des Blutes verursacht.

Typischerweise beginnt das multiple Myelom, Schmerzen in den Rippen, dem Brustbein, der Wirbelsäule, dem Schlüsselbein, der Schulter, dem Becken und dem Femur zu manifestieren, die spontan während der Bewegung und Palpation auftreten. Spontanfrakturen, Kompressionsfrakturen der Brust- und Lendenwirbelsäule sind möglich, was zu einer Verkürzung des Wachstums, einer Kompression des Rückenmarks führt, die mit radikulären Schmerzen einhergeht, einer beeinträchtigten Empfindlichkeit und Beweglichkeit des Darms, einer Blase, einer Querschnittslähmung.

Eine häufige Manifestation der Krankheit ist die Myelom-Nephropathie mit anhaltender Proteinurie, Cylindrurie. Nierenversagen kann mit der Entwicklung einer Nephrokalzinose sowie mit AL-Amyloidose, Hyperurikämie, häufigen Harnwegsinfektionen und einer Überproduktion von Bence-Jones-Protein verbunden sein, was zu einer Schädigung der Nierentubuli führt. Beim multiplen Myelom kann sich das Fanconi-Syndrom entwickeln - renale Azidose mit Konzentrationsstörungen und Ansäuerung des Urins, Verlust von Glukose und Aminosäuren.

Das Myelom wird von Anämie begleitet, einer Abnahme der Produktion von Erythropoetin. Aufgrund einer schweren Paraproteinämie kommt es zu einem signifikanten Anstieg der ESR (bis zu 60-80 mm / h), einem Anstieg der Blutviskosität und einer Verletzung der Mikrozirkulation. Beim multiplen Myelom entwickelt sich ein Immunschwächezustand, die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen steigt. Dies führt bereits in der Anfangszeit zur Entwicklung einer Lungenentzündung, Pyelonephritis, die in 75% der Fälle einen schweren Verlauf nimmt. Infektiöse Komplikationen sind eine der führenden direkten Todesursachen beim multiplen Myelom.

Das Hypokoagulationssyndrom beim multiplen Myelom ist gekennzeichnet durch hämorrhagische Diathese in Form von Kapillarblutungen (Purpura) und Blutergüssen, Blutungen aus Zahnfleisch, Nase, Verdauungstrakt und Gebärmutter. Solitäres Plasmozytom tritt in einem früheren Alter auf, hat eine langsame Entwicklung, wird selten von Schäden an Knochenmark, Skelett, Nieren, Paraproteinämie, Anämie und Hyperkalzämie begleitet.

Myelom-Diagnose

Bei Verdacht auf ein multiples Myelom werden eine gründliche körperliche Untersuchung, Palpation schmerzhafter Bereiche von Knochen und Weichteilen, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und des Skeletts, Labortests, eine Knochenmarksaspirationsbiopsie mit einem Myelogramm und eine Trepanobiopsie durchgeführt. Zusätzlich werden die Werte von Kreatinin, Elektrolyten, C-reaktivem Protein, b2-Mikroglobulin, LDH, IL-6, Plasmazytozyten-Proliferationsindex im Blut bestimmt. Eine zytogenetische Untersuchung von Plasmazellen, eine Immunphänotypisierung mononukleärer Blutzellen wird durchgeführt.

Beim multiplen Myelom gibt es Hyperkalzämie, einen Anstieg des Kreatinins, einen Abfall des Hb<100 г/л, индекс пролиферации >1%.. Bei Plasmozytose> 30% ohne Symptome und Knochenzerstörung (oder ihrer begrenzten Natur) sprechen sie von einer trägen Form der Krankheit.

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für multiples Myelom sind atypische Plasmatisierung des Knochenmarks> 10-30%; histologische Anzeichen eines Plasmozytoms in Trepanat; das Vorhandensein von Plasmazellen im Blut, Paraprotein im Urin und Serum; Anzeichen einer Osteolyse oder generalisierten Osteoporose. Röntgenaufnahmen der Brust, des Schädels und des Beckens bestätigen das Vorhandensein von lokalen Bereichen der Verdünnung des Knochengewebes in flachen Knochen.

Ein wichtiger Schritt ist die Differenzierung von multiplem Myelom mit benigner monoklonaler Gammopathie unklarer Herkunft, Waldenstrom-Makroglobulinämie, chronischer lymphatischer Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, primärer Amyloidose, Knochenmetastasen von Dickdarmkrebs, Lungenkrebs, Osteodystrophie usw.

Behandlung und Prognose des multiplen Myeloms

Die Behandlung des multiplen Myeloms beginnt unmittelbar nach der Überprüfung der Diagnose, wodurch Sie das Leben des Patienten verlängern und seine Qualität verbessern können. Bei einer trägen Form ist ein abwartendes Management mit dynamischer Beobachtung möglich, bis die klinischen Manifestationen zunehmen. Die spezifische Therapie des multiplen Myeloms erfolgt mit Schädigung der Zielorgane (sog. CRAB - Hyperkalzämie, Nierenversagen, Anämie, Knochenzerstörung).

Die Hauptbehandlung des multiplen Myeloms ist eine langfristige Mono- oder Polychemotherapie mit der Ernennung von alkylierenden Medikamenten in Kombination mit Glukokortikoiden. Die Polychemotherapie ist häufiger in den Stadien II, III der Krankheit, Stadium I der Bence-Jones-Proteinämie, Fortschreiten der klinischen Symptome angezeigt.

Nach der Behandlung des multiplen Myeloms treten Schübe innerhalb eines Jahres auf, jede nachfolgende Remission ist weniger erreichbar und kürzer als die vorherige. Zur Verlängerung der Remission werden in der Regel Erhaltungstherapien mit a-Interferonpräparaten verordnet. Vollständige Remission wird in nicht mehr als 10 % der Fälle erreicht.

Bei jungen Patienten im ersten Jahr der Entdeckung des multiplen Myeloms nach einer Hochdosis-Chemotherapie wird eine Autotransplantation des Knochenmarks oder der Blutstammzellen durchgeführt. Bei einem einsamen Plasmozytom wird eine Strahlentherapie angewendet, die eine langjährige Remission ermöglicht, wenn sie unwirksam ist, eine Chemotherapie verordnet wird, eine chirurgische Entfernung des Tumors.

Die symptomatische Behandlung des multiplen Myeloms reduziert sich auf die Korrektur von Elektrolytstörungen, qualitativen und rheologischen Parametern des Blutes, hämostatische und orthopädische Behandlung. Die palliative Behandlung kann Schmerzmittel, eine Glukokortikoid-Impulstherapie, eine Strahlentherapie und die Vorbeugung infektiöser Komplikationen umfassen.

Die Prognose des Multiplen Myeloms wird durch das Stadium der Erkrankung, das Alter des Patienten, Laborparameter, den Grad der Niereninsuffizienz und Knochenläsionen sowie den Zeitpunkt des Behandlungsbeginns bestimmt. Ein solitäres Plasmozytom tritt häufig mit der Umwandlung in ein multiples Myelom wieder auf. Die ungünstigste Prognose für das multiple Myelom im Stadium III B liegt bei einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 15 Monaten. Im Stadium III A sind es 30 Monate, im Stadium II und I A, B - 4,5-5 Jahre. Bei primärer Resistenz gegen Chemotherapie beträgt die Überlebenszeit weniger als 1 Jahr.

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Myelom wird auch genannt Myelom, Rusticki-Kahler-Krankheit, generalisiertes Plasmozytom, Myelomatose oder Retikuloplasmozytose. Die beiden am häufigsten verwendeten Begriffe für diese Pathologie sind Myelom und multiples Myelom. Im Folgenden werden wir diese Begriffe auch synonym verwenden.

So ist multiples Myelom eine der Sorten Hämoblastosen, die gemeinhin als „ Krebs Blut". Das heißt, das Myelom ist eine Krankheit, die durch eine bösartige Zunahme der Anzahl von Blutzellen eines bestimmten Typs (Plasmozyten) gekennzeichnet ist, die ein pathologisches Protein produzieren - Paraprotein. Darüber hinaus nimmt die Zahl der Plasmazellen im Blut und im Knochenmark aufgrund von Mutationen in diesen Zellen zu. Und es ist die Mutation, die die Synthese einer großen Menge Paraprotein durch sie verursacht.

Ein anhaltender Anstieg der Anzahl mutierter Plasmazellen über die Norm hinaus ist das Hauptkriterium für die Klassifizierung des Myeloms als bösartiger Tumor. Das Myelom unterscheidet sich von Krebs anderer Lokalisationen (z. B. Krebs der Eierstöcke, des Darms und anderer Organe) dadurch, dass Tumorzellen sofort in verschiedenen Organen und Geweben lokalisiert werden können, wohin sie durch den Blutkreislauf gebracht werden.

Aufgrund der großen Anzahl von Plasmazellen im Knochenmark wird der normale Prozess der Blutbildung gestört und Knochen zerstört, und das Paraprotein lagert sich in vielen Organen und Geweben ab, stört deren Funktion und verursacht die Entwicklung eines polymorphen und vielfältigen Krankheitsbildes der Krankheit.

Myelom - allgemeine Merkmale

Definitionsgemäß ist das Myelom eine bösartige Erkrankung, die durch eine erhöhte Proliferation (Vermehrung) und Akkumulation von monoklonalen Plasmazellen im Knochenmark gekennzeichnet ist, die ihrerseits pathologische Proteine, sogenannte Paraproteine, aktiv synthetisieren und in den Blutkreislauf absondern.

Um das Wesen des Myeloms zu verstehen, ist es notwendig zu wissen, was Plasmazellen im Allgemeinen und monoklonale Plasmazellen im Besonderen sind, sowie die Paraproteine, die sie sezernieren. Ebenso wichtig ist es, die Art der Veränderungen in Zellen, die ihre unkontrollierte Vermehrung verursacht haben, und die Struktur pathologischer Proteine ​​klar zu verstehen. Betrachten wir alle diese Konzepte separat.

Alle Plasmazellen (pathologisch und normal) sind also Zellen, die aus B-Lymphozyten gebildet werden. Der Prozess der Bildung normaler Plasmazellen ist ziemlich kompliziert und wird immer durch das Eindringen eines fremden Mikroorganismus in das Blut ausgelöst. Tatsache ist, dass eine Mikrobe, nachdem sie in den Blutkreislauf gelangt ist, irgendwann auf einen zirkulierenden B-Lymphozyten „trifft“, der in ihm etwas Fremdes erkennt und daher der Zerstörung ausgesetzt ist. Danach wird der B-Lymphozyt, der das Antigen getroffen hat, aktiviert und dringt in den Lymphknoten ein, der seiner Lokalisation am nächsten liegt. Wenn beispielsweise ein B-Lymphozyt in den Darmgefäßen mit einer pathogenen Mikrobe in Kontakt gekommen ist, gelangt er in die Peyer-Plaques - spezielle Ansammlungen von Darm-Lymphgewebe usw.

In den Lymphknoten mutiert der B-Lymphozyten und erwirbt die Fähigkeit, nur eine Art von Antikörpern (Immunglobuline) zu produzieren, die die Vielfalt der pathogenen Mikroorganismen, denen sie begegnen, spezifisch zerstören wird. Das heißt, wenn ein B-Lymphozyt auf das Rötelnvirus trifft, erlangt er in den Lymphknoten die Fähigkeit, Antikörper nur gegen diese Mikrobe zu produzieren. Dementsprechend sind Antikörper gegen das Rötelnvirus nicht in der Lage, Meningokokken oder andere Mikroben zu zerstören. Dank dieses Mechanismus wird die Selektivität der Wirkung des Immunsystems erreicht, die nur pathogene Mikroben zerstört und Vertreter der normalen Mikroflora verschiedener Organe und Systeme nicht schädigt.

Ein B-Lymphozyten, der die Fähigkeit erworben hat, Antikörper gegen jede Mikrobe zu produzieren, wird zu einer reifen immunkompetenten Zelle, die bereits als Plasmazelle bezeichnet wird. Das heißt, Plasmozyt und B-Lymphozyten sind die Reifestadien derselben Zelle des Immunsystems. Nach der Umwandlung des B-Lymphozyten in eine Plasmazelle tritt diese in den Körperkreislauf ein und beginnt sich intensiv zu vermehren. Dies ist notwendig, damit Zellen, die Antikörper gegen den nachgewiesenen Krankheitserreger bilden können, in großer Zahl in der Blutbahn erscheinen und möglichst schnell alle Mikroorganismen vernichten.

Der gesamte Zellsatz, der aus einer Plasmazelle gebildet wird, wird als monoklonal bezeichnet, da es sich tatsächlich um zahlreiche identische Klone derselben Zellstruktur handelt. Solche monoklonalen Plasmazellen produzieren genau die gleichen Antikörper, die gegen einen beliebigen pathogenen Mikroorganismus gerichtet sind. Wenn die Mikrobe zerstört wird, sterben die meisten monoklonalen Plasmazellen ab, und mehrere hundert Zellen werden einer weiteren Umwandlung unterzogen und verwandeln sich in sogenannte "Gedächtniszellen", die für einige Zeit Immunität gegen die Krankheit verleihen. Genau das passiert normalerweise. Und bei Verstößen gegen den beschriebenen Prozess der Bildung von Plasmazellen und der Produktion von Antikörpern durch sie treten verschiedene Krankheiten auf, einschließlich Myelom.

Das Myelom ist also das Ergebnis einer Verletzung der Reifungs- und Umwandlungsprozesse von B-Lymphozyten in Plasmazellen und der Produktion von Antikörpern (Immunglobulinen) durch sie. Tatsache ist, dass das Myelom tatsächlich die ununterbrochene und konstante Bildung von monoklonalen Plasmazellen ist, die nicht sterben, sondern im Gegenteil ständig an Zahl zunehmen. Das heißt, während der Entstehung dieser Krankheit wird der Mechanismus des Todes von Plasmazellen verletzt, die aus dem Blutkreislauf in das Knochenmark eindringen und sich weiter vermehren. Im Knochenmark beginnen sich vermehrende Plasmazellen allmählich, alle anderen Sprossen zu verdrängen, wodurch eine Person eine Panzytopenie entwickelt (eine Abnahme der Anzahl aller Arten von Blutzellen - Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozyten).

Außerdem produzieren pathologische, nicht sterbende monoklonale Plasmazellen, die das Substrat des Myeloms sind, defekte Immunglobuline (Antikörper). Diese Immunglobuline haben eine Art Defekt in ihren leichten oder schweren Ketten, wodurch sie im Prinzip keine pathogenen Mikroorganismen zerstören können. Das heißt, monoklonale Myelom-Plasmazellen produzieren und sezernieren in das Blut fehlerhafte Immunglobulinmoleküle, die Proteine ​​(Proteine) in ihrer Struktur sind und daher als Paraproteine ​​bezeichnet werden.

Diese Paraproteine, die pathogene Mikroben nicht zerstören können, zirkulieren im systemischen Kreislauf und dringen in die Gewebe verschiedener Organe und Systeme ein, wo sie durch Blut gebracht werden können. Das heißt, Paraproteine ​​dringen am häufigsten in das Gewebe reichlich versorgter Organe wie Nieren, Leber, Milz, Herz, Knochenmark, Nervenfasern usw. ein. Paraproteine ​​gelangen in das Gewebe und werden im Interzellularraum abgelagert, wodurch das Organ buchstäblich mit pathologischen Proteinen gefüllt wird, die seine normale Funktion stören. Mit der Infiltration von Paraproteinen in verschiedene Organe und Systeme sind zahlreiche und unterschiedliche klinische Manifestationen des multiplen Myeloms verbunden. Das heißt, der Tumor selbst ist im Knochenmark lokalisiert und die von ihm produzierten Paraproteine ​​werden in verschiedenen Organen abgelagert.

Pathologische Plasmazellen, die im Knochenmark ein Myelom bilden, scheiden biologisch aktive Substanzen aus, die folgende Wirkungen haben:

• Sie aktivieren die Arbeit von Osteoklastenzellen, die beginnen, die Knochenstruktur intensiv zu zerstören, was ihre Zerbrechlichkeit, Osteoporose und Schmerzen hervorruft;
• Beschleunigen Sie das Wachstum und die Reproduktion von Plasmazellen, die Myelom bilden;
• Immunität unterdrücken, als immunsuppressive Substanzen wirken;
• Sie aktivieren die Arbeit von Fibroblasten, die elastische Fasern und Fibrogen produzieren, die wiederum in das Blut eindringen, dessen Viskosität erhöhen und ständig Blutergüsse und kleinere Blutungen hervorrufen;
• Sie aktivieren das aktive Wachstum von Leberzellen, die aufhören, eine ausreichende Menge an Prothrombin und Fibrinogen zu synthetisieren, wodurch sich die Blutgerinnung verschlechtert;
• Verletzung des Proteinstoffwechsels aufgrund des hohen Gehalts an Paraproteinen im Blut, was zu Nierenschäden führt.

Zusammenfassend können wir sagen, dass das Myelom eine bösartige Erkrankung ist, die durch unkontrollierte Vermehrung von monoklonalen pathologischen Plasmazellen verursacht wird, die Paraproteine ​​produzieren, die lebenswichtige Organe und Gewebe infiltrieren und deren Funktion stören. Da sich pathologische Plasmazellen unkontrolliert vermehren und ihre Zahl ständig zunimmt, wird das Myelom als bösartiger Tumor des Blutsystems – Hämoblastosen – eingestuft.

Das multiple Myelom entwickelt sich normalerweise bei älteren Menschen (über 40 Jahre) und ist bei jungen Männern und Frauen unter 40 Jahren äußerst selten. Die Inzidenz des Myeloms nimmt in höheren Alterskategorien zu, dh bei Menschen im Alter von 40 bis 50 Jahren entwickelt sich die Krankheit seltener als bei 50-60-Jährigen usw. Männer erkranken häufiger als Frauen.

Das Myelom fließt und entwickelt sich sehr langsam. Vom Auftreten pathologischer Plasmazellen im Knochenmark und der Bildung erster Tumorherde bis zur Entwicklung klinischer Symptome können 20-30 Jahre vergehen. Aber nach der Manifestation der klinischen Symptome des Myeloms führt die Krankheit im Durchschnitt innerhalb von 2 Jahren zum Tod einer Person aufgrund von Komplikationen, die mit einer Schädigung verschiedener Organe und Systeme durch Paraproteine ​​​​verbunden sind.

Sorten des multiplen Myeloms

Abhängig davon, welche Art von Paraproteinen von pathologischen Plasmazellen sezerniert werden, wird das Myelom in die folgenden immunchemischen Varianten unterteilt:

• Bence-Jones-Myelom (tritt in 12–20 % der Fälle auf);
• A-Myelom (25 % der Fälle);
• G-Myelom (50 % der Fälle);
• M-Myelom (3 - 6%);
• E-Myelom (0,5 - 2 %);
• D-Myelom (1 - 3 %)
• Nicht sezernierendes Myelom (0,5 - 1 %).

Das Bence-Jones-Myelom ist also durch die Freisetzung eines atypischen Immunglobulins gekennzeichnet, das Bence-Jones-Protein genannt wird, auf dessen Grundlage der Tumor seinen Namen erhielt. Die Myelome G, A, M, E und D sezernieren jeweils defekte Immunglobuline der Typen IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Und das nicht sezernierende Myelom produziert kein Paraprotein. Diese immunchemische Klassifikation von Myelomen wird in der praktischen Medizin selten verwendet, da es unmöglich ist, auf ihrer Grundlage optimale Taktiken für die Therapie und Überwachung des Patienten zu entwickeln. Die Isolierung dieser Myelomtypen ist für die wissenschaftliche Forschung wichtig.

In der Praxis werden andere Klassifikationen von Myelomen verwendet, basierend auf den klinischen und anatomischen Merkmalen der Lokalisation von Plasmazellen im Knochenmark sowie auf den Eigenschaften der zellulären Zusammensetzung des Tumors.

Erstens werden Myelome in Abhängigkeit davon, wie viele Knochen oder Organe Tumorwachstumsherde aufweisen, in multiple und einzelne Myelome unterteilt.

Solitäres Myelom

Das solitäre Myelom ist durch das Auftreten eines Tumorwachstumsherds in nur einem mit Knochenmark gefüllten Knochen oder in einem Lymphknoten gekennzeichnet. Dies ist der Unterschied zwischen solitärem Myelom und multiplem und diffusem Myelom, bei dem sich die Herde des Tumorwachstums von Plasmazellen gleichzeitig in mehreren Knochen befinden, die das Knochenmark enthalten.

Multiples Myelom

Das multiple Myelom ist durch die gleichzeitige Bildung von Tumorwachstumsherden in mehreren Knochen gekennzeichnet, in denen sich ein Knochenmark befindet. Am häufigsten sind Wirbel, Rippen, Schulterblatt, Darmbeinflügel, Schädelknochen und der zentrale Teil der Röhrenknochen von Armen und Beinen betroffen. Außerdem können neben den Knochen auch die Lymphknoten und die Milz betroffen sein.

Am häufigsten ist das multiple Myelom, am seltensten tritt es einzeln auf. Die klinischen Manifestationen sowie die Therapieprinzipien für diese Myelomtypen sind gleich, daher wählen Ärzte in der Regel eine bestimmte Form der Krankheit für die korrekte Diagnose sowie die Beurteilung der Lebensprognose aus und die Gesundheit. Ansonsten gibt es keine grundlegenden Unterschiede zwischen solitärem, multiplem, diffusem und diffusem fokalem Myelom, daher werden wir sie zusammen betrachten. Wenn es für irgendeine Art von Myelom notwendig ist, ihre Merkmale hervorzuheben, wird dies getan.

Abhängig davon, wie Plasmazellen im Knochenmark lokalisiert sind, werden Myelome in die folgenden Typen unterteilt:

• diffuses fokales Myelom;
• diffuses Myelom;
• Multipler Herd (multiples Myelom).

diffuses Myelom

Das diffuse Myelom ist durch das Vorhandensein von Plasmazellen und eine fortschreitende Zunahme ihrer Anzahl in allen Teilen des Knochenmarks gekennzeichnet. Das heißt, es gibt keine begrenzten Tumorwachstumsherde, und sich vermehrende Plasmazellen durchdringen die gesamte Struktur des Knochenmarks. Plasmozyten im Knochenmark befinden sich nicht in einem begrenzten Bereich, sondern auf seiner gesamten Oberfläche.

Multiples fokales Myelom

Das multiple fokale Myelom ist durch das gleichzeitige Vorhandensein von Herden des aktiven Wachstums von Plasmazellen und einer Veränderung der Struktur des Knochenmarks in seinem gesamten Volumen gekennzeichnet. Das heißt, Plasmazellen befinden sich in begrenzten Bereichen und bilden Tumorwachstumsherde, und der Rest des Knochenmarks wird unter dem Einfluss des Tumors modifiziert. Beim multiplen Myelom können Plasmazellwachstumsherde nicht nur im Knochenmark, sondern auch in den Lymphknoten oder der Milz lokalisiert sein.

diffuses fokales Myelom

Das diffuse fokale Myelom kombiniert Merkmale von multiplen und diffusen.

Abhängig von der zellulären Zusammensetzung des Myeloms wird es in die folgenden Typen unterteilt:

• Plasmazellmyelom (Plasmazelle);
• plasmablastisches Myelom;
• polymorphes Zellmyelom;
• Kleinzelliges Myelom.

Plasmazellmyelom

Das Plasmazellmyelom ist durch das Vorherrschen reifer Plasmazellen im Knochenmark in den Herden des Tumorwachstums gekennzeichnet, die aktiv Paraproteine ​​​​produzieren. Mit der Dominanz von Plasmozyten in den Tumorwachstumsherden entwickelt sich das Myelom langsam und ist ziemlich schwierig zu behandeln. Aufgrund der aktiven Produktion von Paraproteinen verursacht das Plasmazell-Myelom jedoch Schäden an anderen Organen und Systemen, die einer Therapie nicht zugänglich sind.

Plasmablastisches Myelom

Das plasmablastische Myelom ist durch das Vorherrschen des Knochenmarks in den Herden des Tumorwachstums von Plasmablasten gekennzeichnet - Zellen des plasmazytischen Keims, die sich aktiv und schnell teilen, aber eine relativ geringe Menge an Paraproteinen absondern. Diese Art von Myelom ist durch ein relativ schnelles Wachstum und Fortschreiten sowie ein relativ gutes Ansprechen auf die Therapie gekennzeichnet.

Polymorphes Zell- und kleinzelliges Myelom

Polymorphozelluläre und kleinzellige Myelome sind durch das Vorhandensein von Plasmazellen in den Herden des Tumorwachstums in den frühen Stadien der Reifung gekennzeichnet. Das bedeutet, dass diese Myelomarten zu den bösartigsten Formen des Tumors gehören, sehr schnell fortschreiten, aber relativ wenig Paraproteine ​​sezernieren. In dieser Hinsicht überwiegen bei polymorphozellulären und kleinzelligen Myelomen die Symptome der betroffenen Knochen, und die Funktionsstörung anderer Organe und Systeme aufgrund der Ablagerung von Paraproteinen ist mäßig oder schwach ausgeprägt.

Myelom - Foto

Dieses Foto zeigt die Deformität von Brust und Wirbelsäule mit Myelom.

Dieses Foto zeigt die zahlreichen Blutergüsse und Blutergüsse, die für das Myelom charakteristisch sind.

Dieses Foto zeigt vom multiplen Myelom betroffene Unterarmknochen.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen des Multiplen Myeloms sind noch nicht geklärt. Es wurde jedoch die folgende Anzahl von Faktoren identifiziert, deren Vorhandensein das Risiko für die Entwicklung eines multiplen Myeloms erhöht:

• Chronische Virusinfektionen;
• Genetische Veranlagung (ungefähr 15 - 20 % der Blutsverwandten von Patienten mit Myelom litten an irgendeiner Art von Leukämie);
• Verzögerte Exposition gegenüber Faktoren, die das Immunsystem schwächen (z. B. Aufenthalt im Bereich radioaktiver Strahlung, Einnahme von Zytostatika oder Immunsuppressiva, Stress usw.);
• Längerer Kontakt mit toxischen Substanzen (z. B. Einatmen von Quecksilberdämpfen, Asbest, Arsenverbindungen, Blei usw.);

Myelom (multiples Myelom) - Symptome

Die klinischen Manifestationen des Myeloms bestehen aus zwei Hauptgruppen von Symptomen, wie zum Beispiel:
1. Symptome im Zusammenhang mit dem direkten Wachstum und der Lokalisation des Tumors im Knochenmark;
2. Symptome im Zusammenhang mit der Ablagerung von Paraproteinen (Infiltration) in verschiedenen Organen und Systemen.

Zu den Symptomen des Myeloms, die mit der Lokalisation und dem Wachstum des Tumors in den Knochen verbunden sind, gehören die folgenden:

• Osteoporose von Knochen, in denen sich Tumorherde befinden;
• Knochenbrüchigkeit und Bruchneigung;
• Verformung von Knochen mit Kompression innerer Organe (z. B. wenn Myelomherde in den Wirbeln lokalisiert sind, kommt es zu einer Kompression des Knochenmarks usw.);
• Verkürzung des Wachstums aufgrund von Knochendeformität;
• Hyperkalzämie (erhöhter Kalziumspiegel im Blut, der sich als Folge der Knochenresorption und der Freisetzung von Kalziumverbindungen daraus entwickelt);
• Anämie, Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen) und Thrombozytopenie (niedrige Anzahl Blutplättchen);
• Häufige Infektionskrankheiten bakterieller Natur.

Schmerzen in den Knochen sind mit ihrer Zerstörung, Verformung und Kompression durch einen wachsenden Tumor verbunden. Der Schmerz wird normalerweise durch Liegen sowie durch Bewegung, Husten und Niesen verstärkt, ist aber nicht immer vorhanden. Anhaltende Schmerzen weisen normalerweise auf einen Knochenbruch hin.

Osteoporose, Brüchigkeit und die Neigung zum Knochenbruch werden durch deren Zerstörung durch einen wachsenden Tumor verursacht. Die Verformung von Knochen und die Kompression innerer Organe sind ebenfalls mit einer Verletzung ihrer Dichte verbunden. Bei einer Kompression des Rückenmarks durch deformierte Wirbel wird die nervöse Regulation von Blase und Darm gestört, wodurch eine Person an Stuhlinkontinenz und Harnverhalt leiden kann. Außerdem kann bei einer Kompression der Wirbelsäule die Sensibilität der Beine gestört sein oder es kann sich eine Muskelschwäche entwickeln.

Hyperkalzämie entwickelt sich allmählich und äußert sich in den frühen Stadien durch Übelkeit, Dehydration, starken Durst, Schläfrigkeit, allgemeine Schwäche, vermehrtes Wasserlassen (mehr als 2,5 Liter Urin pro Tag), Verstopfung, Muskelschwäche und Anorexie. Wenn keine angemessene symptomatische Behandlung durchgeführt wird, die darauf abzielt, den Kalziumspiegel im Blut zu senken, kann eine Hyperkalzämie eine fortschreitende geistige Beeinträchtigung, Nierenversagen und Koma hervorrufen.

Häufige Infektionskrankheiten sind darauf zurückzuführen, dass Plasmazellen im Knochenmark normale blutbildende Sprossen verdrängen, wodurch nicht die erforderliche Anzahl an Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen gebildet wird. Aufgrund einer mangelhaften Produktion roter Blutkörperchen im Knochenmark entwickelt eine an Myelom erkrankte Person eine Anämie. Aufgrund des Mangels an Leukozyten - Leukopenie und Blutplättchen - bzw. Thrombozytopenie. Leukopenie wiederum führt zu einer starken Verschlechterung der Immunität, wodurch eine Person häufig an verschiedenen bakteriellen Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis, Blasenentzündung, Sepsis usw. erkrankt. Vor dem Hintergrund der Thrombozytopenie kommt es zu einer Verschlechterung der Blutgerinnung, die sich in Zahnfleischbluten usw. äußert.

Die Symptome des Myeloms, die durch die Sekretion von Paraproteinen in das Blut und ihre Ablagerung in verschiedenen Organen und Systemen verursacht werden, sind die folgenden:

• Erhöhte Blutviskosität;
• Nierenversagen;
• nephrotisches Syndrom;
• Blutungen (Waschbäraugensyndrom und spontane Blutungen aus den Schleimhäuten verschiedener Organe);
• Hypokoagulation (verringerte Aktivität des Blutgerinnungssystems);
• neurologische Symptome;
• Kardiomyopathie (Herzstörung);
• Hepatomegalie (Vergrößerung der Leber);
• Splenomegalie (Vergrößerung der Milz);
• Makroglossie (Zunahme der Größe und Abnahme der Beweglichkeit der Zunge);
• Alopezie (Kahlheit);
• Zerstörung von Nägeln.

Hypokoagulation entwickelt sich aufgrund von zwei Faktoren. Dies ist erstens ein Mangel an Blutplättchen und zweitens eine funktionelle Minderwertigkeit von Blutplättchen, deren Oberfläche mit Paraproteinen bedeckt ist. Dadurch können die im Blut verbleibenden Blutplättchen nicht für eine normale Blutgerinnung sorgen, was zu Blutungen und Blutungsneigung führt.

Eine erhöhte Blutviskosität äußert sich durch Blutungen (spontane Blutungen aus Zahnfleisch, Darm, Nase, Vagina usw.) sowie durch die Bildung von Blutergüssen und Abschürfungen auf der Haut. Darüber hinaus kann sich vor dem Hintergrund von Blutungen beim Myelom das sogenannte "Waschbäraugen" -Syndrom entwickeln, das durch Zerbrechlichkeit der Blutgefäße und erhöhte Blutviskosität auftritt. Die Essenz dieses Syndroms ist die Bildung eines großen Blutergusses in den Weichteilen der Augenhöhle, nachdem sie gekratzt oder leicht berührt wurden (Abbildung 1).

Bild 1- Syndrom "Waschbärauge".

Bei der Untersuchung der durch Paraprotein gefilterten Netzhaut des Auges sind charakteristische "Wurst" -Venen sichtbar, die durch zu viskoses Blut gedehnt werden. Eine erhöhte Blutviskosität führt immer zu einer Sehbehinderung.

Darüber hinaus entwickelt eine Person aufgrund einer erhöhten Blutviskosität verschiedene neurologische Störungen, wie z Bing-Neil-Syndrom , die folgenden charakteristischen Symptomenkomplex umfasst:

• Parästhesien (Gefühl von laufender „Gänsehaut“ usw.);
• Verletzung der Bewegungskoordination (Ataxie);
• Schläfrigkeit, die sich in Benommenheit oder Koma verwandeln kann.

Aufgrund der unzureichenden Blutversorgung tiefliegender Gewebe und Organe kann eine erhöhte Blutviskosität auch zu Herzversagen, Kurzatmigkeit, Hypoxie, allgemeiner Schwäche und Anorexie führen. Im Allgemeinen gilt die klassische Trias der Manifestationen einer erhöhten Blutviskosität als kombinierte psychische Störung, Atemnot und pathologisches Koma.

Nierenversagen und nephrotisches Syndrom werden durch mehrere Faktoren verursacht - Hyperkalzämie, Ablagerung von Paraproteinen in den Tubuli der Nieren und häufige bakterielle Infektionen. Die Ablagerung von Paraproteinen in den Tubuli der Nieren wird als AL-Amyloidose bezeichnet, die eine Komplikation des Myeloms ist. Aufgrund von Amyloidose können die Tubuli ihre Funktionen nicht erfüllen, und ein Überschuss an Protein und Kalzium im gefilterten Blut überlastet die Nieren, wodurch das Gewebe des Organs mit der Bildung von Insuffizienz irreversibel geschädigt wird. Nierenschäden beim Myelom äußern sich durch Proteinurie (Eiweiß im Urin) ohne Bluthochdruck und Hyperurikämie (Harnsäure im Urin). Darüber hinaus wurde im Urin während einer speziellen Studie Bence-Jones-Protein gefunden, das ein Kennzeichen des multiplen Myeloms ist. Ödeme und Bluthochdruck beim nephrotischen Syndrom aufgrund eines Myeloms treten nicht auf, wie beim klassischen Nierenversagen.

Myelom des Blutes, der Knochen, der Wirbelsäule, des Knochenmarks, der Haut, der Niere und des Schädels - eine kurze Beschreibung

Es gibt keine isolierten Formen des Myeloms, wenn sich der Tumor in irgendeinem Organ befindet. Auch das solitäre Myelom, bei dem der primäre Herd entweder das Knochenmark eines beliebigen Knochens oder einen Lymphknoten betrifft, kann nicht als Tumor mit spezifischer Lokalisation klassifiziert werden.

Oft versuchen Menschen, die das Wesen des Myeloms nicht verstehen, es mit den üblichen Begriffen und Konzepten zu beschreiben, indem sie den Tumor künstlich in einem beliebigen Organ wie den Nieren, der Wirbelsäule, dem Knochenmark, der Haut oder dem Schädel lokalisieren. Infolgedessen werden relevante Begriffe verwendet, wie z. B. Knochenmyelom, spinales Myelom, Hautmyelom, Nierenmyelom usw.

Alle diese Begriffe sind jedoch falsch, da das Myelom ein bösartiger Tumor ist, dessen primärer Wachstumsort in einem oder mehreren Knochen liegen kann, die das Knochenmark enthalten. Und da das Knochenmark in den Knochen des Beckens, des Schädels, der Arme und Beine sowie in den Wirbeln, Rippen und Schulterblättern vorhanden ist, kann der Hauptherd des Myeloms in jedem dieser Knochen liegen.

Um die Lokalisation des primären Tumorherds zu verdeutlichen, können Mediziner oft in Kurzform „Myelom der Wirbelsäule“, „Myelom des Schädels“, „Myelom der Rippen“ oder „Myelom der Knochen“ sagen. In allen Fällen bedeutet dies jedoch nur eines: Eine Person leidet an einer bösartigen Erkrankung, deren Symptome dieselben sind, unabhängig davon, in welchem ​​​​Knochen sich der primäre Fokus des Tumors befindet. Daher unterscheidet sich das Myelom der Wirbelsäule in der Praxis in Bezug auf Therapieansätze und klinische Symptome nicht vom Myelom des Schädels usw. Daher kann zur Beschreibung der klinischen Manifestationen und Behandlungsansätze der Begriff "Myelom" verwendet werden, ohne anzugeben, in welchem ​​Knochen der primäre Fokus des Tumorwachstums lokalisiert ist.

Die Begriffe „Knochenmyelom“, „Knochenmarksmyelom“ und „Blutmyelom“ sind falsch, weil sie ein Merkmal enthalten, das versucht, den Ort des Tumors (Knochen, Knochenmark oder Blut) zu bestimmen. Das ist jedoch falsch, denn das Myelom ist ein Tumor, der immer auch das Knochenmark und damit den Knochen, in dem es enthalten ist, befällt. So sind die Begriffe „Myelom der Knochen“ und „Myelom des Knochenmarks“ eine anschauliche Illustration des bekannten Ausdrucks „Butteröl“, der die Redundanz und Absurdität von Klarstellungen beschreibt.

Myelom der Haut und Myelom der Niere sind falsche Begriffe, die auch versuchen, den Tumor in diesen Organen zu lokalisieren. Dies ist jedoch grundsätzlich falsch. Der Fokus des Myelomwachstums ist immer entweder im Knochenmark oder im Lymphknoten lokalisiert, aber die von ihm ausgeschiedenen Paraproteine ​​können sich in verschiedenen Organen ablagern und Schäden und Funktionsstörungen verursachen. Bei verschiedenen Menschen können Paraproteine ​​verschiedene Organe, einschließlich der Haut oder der Nieren, die charakteristische Merkmale der Krankheit sind, am meisten schädigen.

Stadien der Krankheit

Abhängig von der Schwere der Erkrankung und dem Ausmaß der Gewebeschädigung wird das multiple Myelom in 3 Stadien (Grade) eingeteilt.

Ich grad Myelom erfüllt folgende Kriterien:

• Die Hämoglobinkonzentration im Blut beträgt mehr als 100 g / l oder der Hämatokritwert beträgt mehr als 32%;
• Normaler Kalziumspiegel im Blut;
• Niedrige Konzentration von Paraproteinen im Blut (IgG unter 50 g/l, IgA unter 30 g/l);
• Niedrige Konzentration von Bence-Jones-Protein im Urin von weniger als 4 g pro Tag;
• Die Gesamtmasse des Tumors beträgt nicht mehr als 0,6 kg/m 2 ;
• Fehlen von Anzeichen von Osteoporose, Brüchigkeit, Brüchigkeit und Verformung der Knochen;
• Der Wachstumsschwerpunkt liegt nur in einem Knochen.

Multiples Myelom Grad 3 ausgestellt, wenn eine Person mindestens eines der folgenden Anzeichen hat:

• Hämoglobinkonzentration im Blut unter 85 g/l oder Hämatokritwert unter 25 %;
• Die Calciumkonzentration im Blut liegt über 2,65 mmol / l (oder über 12 mg pro 100 ml Blut);
• Herde des Tumorwachstums in drei oder mehr Knochen gleichzeitig;
• Hohe Konzentration von Paraproteinen im Blut (IgG über 70 g/l, IgA über 50 g/l);
• Hohe Konzentration von Bence-Jones-Protein im Urin - mehr als 112 g pro Tag;
• Die Gesamttumormasse beträgt 1,2 kg/m 2 oder mehr;
• Röntgen zeigt Anzeichen von Osteoporose der Knochen.

Das Myelom Grad II ist eine Ausschlussdiagnose, da es gestellt wird, wenn die aufgeführten Laborparameter höher sind als im Stadium I, aber keiner von ihnen die für das Stadium III charakteristischen Werte erreicht.

Diagnose eines Myeloms (multiples Myelom)

Allgemeine Prinzipien der Diagnose

Die Diagnostik des multiplen Myeloms beginnt mit einer allgemeinen Untersuchung einer Person durch einen Arzt, sowie einer ausführlichen Befragung zu Beschwerden, dem Zeitpunkt ihres Auftretens und dem Krankheitsverlauf. Danach tastet der Arzt die schmerzenden Körperstellen ab und fragt, ob der Schmerz schlimmer wird und irgendwo nachlässt.

Nach der Untersuchung werden bei Verdacht auf ein multiples Myelom die folgenden diagnostischen Untersuchungen durchgeführt:

• Röntgenaufnahme des Skeletts und der Brust;
• Spiral-Computertomographie;
• Aspiration (Zaun) des Knochenmarks zur Erstellung eines Myelogramms;
• Allgemeine Blutanalyse;
• Biochemischer Bluttest (es ist notwendig, die Konzentrationen und Aktivitäten von Harnstoff, Kreatinin, Kalzium, Gesamtprotein, Albumin, LDH, alkalischer Phosphatase, AsAT, AlAT, Harnsäure, C-reaktivem Protein und Beta2-Mikroglobulin zu bestimmen);
• Allgemeine Urinanalyse;
• Koagulogramm (Bestimmung von PIM, PTI, APTT, TV);
• Bestimmung von Paraproteinen in Urin oder Blut durch Immunelektrophorese;
• Bestimmung von Immunglobulinen nach der Mancini-Methode.

Röntgen

Eine Röntgenaufnahme beim multiplen Myelom kann Tumorläsionen in den Knochen zeigen. Die charakteristischen röntgenologischen Merkmale des Myeloms sind wie folgt:
1. Osteoporose;
2. Herde der Zerstörung der Schädelknochen mit abgerundeter Form, die als "undichtes Schädel" -Syndrom bezeichnet werden;
3. Kleine Löcher in den Knochen des Schultergürtels, die wie eine Wabe angeordnet und wie eine Seifenblase geformt sind;
4. Kleine und zahlreiche Löcher in den Rippen und Schulterblättern, die sich über die gesamte Oberfläche der Knochen befinden und einem mottenzerfressenen Wolltuch ähneln;
5. Eine verkürzte Wirbelsäule und komprimierte einzelne Wirbel, die ein charakteristisches Aussehen haben, das als Fischmaulsyndrom bezeichnet wird.

Das Vorhandensein dieser Zeichen auf dem Röntgenbild bestätigt das multiple Myelom. Röntgen allein reicht jedoch nicht aus, um das Stadium und die Phase des Myeloms sowie den Schweregrad des Allgemeinzustands zu bestimmen. Dazu werden Labortests verwendet.

Spiral-Computertomographie

Die Spiral-Computertomographie sowie Röntgenaufnahmen ermöglichen es Ihnen, Herde des Tumorwachstums zu identifizieren sowie die Anzahl und Schwere von Knochenschäden zu beurteilen. Grundsätzlich ist die Tomographie eine bessere Option als Röntgenaufnahmen, da sie genauere Informationen gleicher Art liefert. Daher sollte nach Möglichkeit bei Verdacht auf ein Myelom eine Computertomographie und keine Röntgenaufnahmen durchgeführt werden. Und nur wenn es unmöglich ist, ein Tomogramm zu machen, sollten Röntgenstrahlen verwendet werden.

Tests für Myelom

Am einfachsten durchzuführen, aber sehr informativ, sind ein allgemeiner Blut- und Urintest sowie ein biochemischer Bluttest.

Das Myelom ist durch folgende Werte von Indikatoren des allgemeinen Bluttests gekennzeichnet:

• Hämoglobinkonzentration unter 100 g/l;
• Die Zahl der Erythrozyten beträgt bei Frauen weniger als 3,7 T/l und bei Männern weniger als 4,0 T/l;
• Die Anzahl der Blutplättchen beträgt weniger als 180 g/l;
• Die Anzahl der Leukozyten beträgt weniger als 4,0 g/l;
• Die Anzahl der Neutrophilen in der Leukoformel beträgt weniger als 55 %;
• Die Anzahl der Monozyten in der Leukoformel beträgt mehr als 7%;
• Einzelne Plasmazellen in der Leukoformula (2 - 3%);
• ESR - 60 oder mehr mm pro Stunde.

Außerdem sind Jolly-Bodys im Blutausstrich sichtbar, was auf eine Verletzung der Milz hindeutet.
Bei einem biochemischen Bluttest auf Myelom werden folgende Werte von Indikatoren bestimmt:

• Gesamtproteinkonzentration 90 g/l oder höher;
• Albuminkonzentration 35 g/l oder weniger;
• Harnstoffkonzentration 6,4 mmol/l oder höher;
• Kreatininkonzentration über 95 µmol/l bei Frauen und über 115 µmol/l bei Männern;
• Die Harnsäurekonzentration liegt bei Frauen über 340 µmol/l und bei Männern über 415 µmol/l;
• Die Calciumkonzentration liegt über 2,65 mmol/l;
• C-reaktives Protein ist entweder innerhalb normaler Grenzen oder leicht erhöht;
• Die Aktivität der alkalischen Phosphatase ist über dem Normalwert;
• Die Aktivität von AST und ALT liegt innerhalb der oberen Normgrenze oder ist erhöht;
• Die LDH-Aktivität ist erhöht.

Die Bestimmung der Konzentration von Beta2-Mikroglobulin-Protein wird bei Myelomverdacht separat durchgeführt und ist nicht in der Standardliste der Indikatoren eines biochemischen Bluttests enthalten. Beim Myelom ist der Beta2-Mikroglobulinspiegel deutlich höher als normal.

Bei der allgemeinen Analyse des Urins mit Myelom werden folgende Veränderungen festgestellt:

• Dichte über 1030;
• Erythrozyten im Urin;
• Eiweiß im Urin;
• Zylinder im Urin.

Wenn Urin erhitzt wird, fällt Bence-Jones-Protein aus, dessen Menge beim multiplen Myelom 4-12 g pro Tag oder mehr beträgt.

Diese Blut- und Urintests sind nicht spezifisch für das Myelom, sondern können bei einer Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen auftreten. Daher sollten Urin- und Bluttests bei der Diagnose des Myeloms ausschließlich in Verbindung mit den Ergebnissen anderer diagnostischer Manipulationen wie Röntgen, Myelogramm, Computertomographie und immunelektrophoretischer Bestimmung von Paraproteinen betrachtet werden. Die einzigen myelomspezifischen Testindikatoren sind ein starker Anstieg der BSG um mehr als 60 mm / h, eine hohe Konzentration von Beta2-Mikroglobulin im Blut und Bence-Jones-Protein im Urin, das normalerweise überhaupt nicht nachgewiesen wird.

Im Koagulogramm mit Myelom gibt es einen Anstieg des MNI über 1,5, des PTI über 160% und des TB über dem Normalwert, und die APTT bleibt in der Regel normal.

Ein Myelogramm ist eine Zählung der Anzahl verschiedener Knochenmarkszellen in einem Abstrich. Der Abstrich wird in diesem Fall wie ein Blutausstrich für eine regelmäßige Allgemeinanalyse angefertigt. Knochenmark für ein Myelogramm wird mit einem speziellen Dorn aus dem Beckenflügel oder Brustbein entnommen. Im Myelogramm des multiplen Myeloms finden sich mehr als 12 % der Plasmazellen in verschiedenen Reifungsstadien. Es gibt auch pathologische Zellen mit Vakuolen im Zytoplasma und radförmigem Kernchromatin. Die Anzahl der Plasmozyten von mehr als 12 % und die Hemmung anderer hämatopoetischer Sprossen bestätigen die Diagnose eines multiplen Myeloms.

Die Bestimmung von Paraproteinen durch Immunelektrophorese und Immunglobuline nach Mancini sind spezifische Tests, deren Ergebnisse das Multiple Myelom eindeutig ablehnen oder bestätigen. Das Vorhandensein von Paraproteinen im Blut oder Urin und die Konzentration von Immunglobulinen über dem Normalwert ist eine genaue Bestätigung des Myeloms. Darüber hinaus wird der hohe Gehalt an Immunglobulin im Blut als M-Gradient (mu-Gradient) bezeichnet.

Nachdem die Ergebnisse aller Tests und Untersuchungen vorliegen, wird die Diagnose Myelom anhand verschiedener diagnostischer Kriterien gestellt.

Die klassischen Diagnosekriterien für das Myelom sind folgende Testindikatoren:
1. Die Anzahl der Plasmazellen im Knochenmark, basierend auf Myelogrammdaten, beträgt 10 % oder mehr.
2. Das Vorhandensein oder Fehlen von Plasmazellen in Nicht-Knochenmarkbiopsieproben (in Nieren, Milz, Lymphknoten usw.).
3. Das Vorhandensein eines M-Gradienten im Blut oder Urin (erhöhte Konzentration von Immunglobulinen).
4. Vorhandensein von einem der folgenden:

• Calciumspiegel über 105 mg/l;
• Kreatininspiegel über 20 mg/l (200 mg/ml);
• Hämoglobinspiegel unter 100 g/l;
• Osteoporose oder Erweichung der Knochen.

Das heißt, wenn eine Person gemäß den Ergebnissen der Tests diese Kriterien aufweist, gilt die Diagnose eines Myeloms als bestätigt.

Myelom (Myelom, multiples Myelom) - Behandlung

Allgemeine Prinzipien der Therapie

Zunächst sollten Sie wissen, dass es keine Methoden zur radikalen Behandlung des Myeloms gibt, daher zielt jede Therapie der Krankheit darauf ab, das Leben zu verlängern. Das heißt, das Myelom kann nicht vollständig geheilt werden, wie z. B. Krebs des Rektums, der Brust oder eines anderen Organs. Sie können nur das Fortschreiten des Tumors stoppen und ihn in Remission bringen, was das Leben einer Person verlängert.

Die Behandlung des Myeloms besteht aus der Anwendung spezialisierter zytostatischer Methoden, die das Fortschreiten des Tumors stoppen und das Leben einer Person verlängern, und einer symptomatischen Therapie, die darauf abzielt, Funktionsstörungen lebenswichtiger Organe und Systeme zu korrigieren.

Zytostatische Behandlungen für multiples Myelom umfassen Chemotherapie und Strahlentherapie. Darüber hinaus wird nur dann auf eine Strahlentherapie zurückgegriffen, wenn eine Chemotherapie unwirksam ist. Zu den symptomatischen Methoden der Myelomtherapie gehören chirurgische Eingriffe mit Kompression von Organen, die Anwendung von Schmerzmitteln, die Korrektur des Kalziumspiegels im Blut, die Behandlung von Nierenversagen und die Normalisierung der Blutgerinnung.

Chemotherapie

Die Chemotherapie des Myeloms kann mit einem (Monochemotherapie) oder mit mehreren Medikamenten (Polychemotherapie) erfolgen.

Monochemotherapie wird von einem der folgenden Medikamente nach dem Schema durchgeführt:

• Melphalan- 0,5 mg/kg 4 Tage alle 4 Wochen einnehmen und 16-20 mg pro 1 m 2 Körperfläche ebenfalls 4 Tage alle 2 Wochen intravenös verabreichen.
• Cyclophosphamid- 50-200 mg einmal täglich für 2-3 Wochen einnehmen oder 150-200 mg pro Tag alle 2-3 Tage für 3-4 Wochen intramuskulär verabreichen. Sie können alle zwei Wochen eine Lösung mit 600 mg pro 1 m 2 Körperfläche intravenös injizieren. Es sollten insgesamt 3 intravenöse Injektionen vorgenommen werden.
• Lenalidomid- Nehmen Sie 3 Wochen lang jeden Tag zur gleichen Zeit 25 mg ein. Dann machen sie eine Woche Pause und nehmen dann die Therapie wieder auf, indem sie die Dosierung schrittweise auf 20, 15 und 5 mg reduzieren. Lenalidomid sollte mit Dexamethason kombiniert werden, das 40 mg 1-mal täglich eingenommen wird.

Polychemotherapie nach folgenden Schemata durchgeführt:

• MR-Schema- Nehmen Sie Melphalan in Tabletten von 9 mg / m 2 und Prednisolon 100 - 200 mg für 1 - 4 Tage ein.
• Schema M2- an Tag 1 drei Medikamente intravenös verabreichen: Vincristin 0,03 mg/kg, Cyclophosphamid 10 mg/kg und BCNU 0,5 mg/kg. Von Tag 1 bis 7 Melphalan intravenös mit 0,25 mg/kg verabreichen und 1 mg/kg Prednisolon oral einnehmen.
• VAD-Schema- An den Tagen 1–4 einschließlich, verabreichen Sie zwei Medikamente intravenös: Vincristin 0,4 mg/m 2 und Doxorubicin 9 mg/m 2 . Gleichzeitig mit Vincristin und Doxorubicin sollten einmal täglich 40 mg Dexamethason eingenommen werden. Dann werden von den Tagen 9 bis 12 und von den Tagen 17 bis 20 nur noch 40 mg Dexamethason in Tablettenform einmal täglich eingenommen.
• Schema VMBCP(Megadosis-Chemotherapie für Personen unter 50 Jahren) - Am Tag 1 werden drei Medikamente intravenös verabreicht: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristin 1,4 mg / m 2 und Cyclophosphamid 400 mg / m 2. Von den Tagen 1 bis einschließlich 7 werden zwei Medikamente oral in Tabletten eingenommen: Melphalan 8 mg / m 2 1 Mal pro Tag und Prednisolon 40 mg / m 2 1 Mal pro Tag. Nach 6 Wochen wird Carmustin erneut in derselben Dosis verabreicht.

Wenn die Chemotherapie erfolgreich war, wird nach Abschluss des Kurses eine Transplantation von eigenen Knochenmarkstammzellen durchgeführt. Dazu wird bei der Punktion das Knochenmark entnommen, Stammzellen daraus isoliert und wieder eingepflanzt. Darüber hinaus wird empfohlen, in den Zeiträumen zwischen den Chemotherapiezyklen, um die Remissionszeit zu maximieren, Alpha-Interferonpräparate intramuskulär (Altevir, Intron A, Laifferon, Rekolin usw.) 3-6 Millionen Einheiten dreimal pro Woche zu verabreichen .

Die Chemotherapie erreicht in 40 % der Fälle eine vollständige Remission und in 50 % eine partielle Remission. Selbst bei vollständiger Remission tritt jedoch häufig ein Wiederauftreten des Myeloms auf, da die Krankheit systemisch ist und eine große Anzahl von Geweben betrifft.

Symptomatische Therapie

Die symptomatische Therapie zielt darauf ab, Schmerzen zu lindern, die Kalziumkonzentration und die Blutgerinnung zu normalisieren sowie Nierenversagen und Organkompression zu beseitigen.

Zur Schmerzlinderung werden zunächst NSAIDs und Antispasmodika eingesetzt - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen und Indomethacin. Wirken diese Medikamente nicht, werden zur Schmerzlinderung zentral wirkende Medikamente wie Codein, Tramadol oder Prosidol eingenommen. Um die Wirkung zu verstärken, können Medikamente der NSAID-Gruppe zu den Mitteln der zentralen Wirkung hinzugefügt werden. Und nur wenn die kombinierte Anwendung von NSAIDs und zentraler Wirkung nicht wirksam ist, greifen sie zur Schmerzlinderung auf die Verwendung von narkotischen Analgetika wie Morphin, Omnopon, Buprenorphin usw. zurück.

Um Hyperkalzämie zu beseitigen, werden Medikamente, die Ibandronat-Natrium, Calcitonin, Prednisolon, Vitamin D und Methandrostenolol enthalten, in individuellen Dosierungen verwendet.

Zur Aufrechterhaltung der Nierenfunktion bei Niereninsuffizienz wird die Einnahme von Hofitol, Retabolil, Prazosin und Furosemid in Einzeldosierungen empfohlen. Bei einem ausgeprägten Anstieg der Blutharnstoffkonzentration vor dem Hintergrund eines Nierenversagens wird eine Hämodialyse oder Plasmapherese durchgeführt.

Ernährung für Myelom

Es ist notwendig, eine proteinarme Diät einzuhalten und nicht mehr als 40 - 60 g Protein pro Tag zu sich zu nehmen. Dazu sollten Sie den Verzehr von Fleisch, Eiern, Fisch, Bohnen, Erbsen, Nüssen und Linsen einschränken. Ansonsten können Sie alle gut verträglichen Lebensmittel in die Ernährung aufnehmen.

Multiples Myelom (multiples Myelom): Ursachen, Anzeichen und Symptome, Diagnose und Behandlung - Video

Lebenserwartung und Prognose

Leider ist die Prognose für das multiple Myelom schlecht. Im Durchschnitt ermöglicht eine Chemotherapie in Kombination mit einer symptomatischen Behandlung bei fast allen Patienten eine Remission für 2-3 Jahre, was die Lebenserwartung um mehr als 2 Jahre erhöht. Ohne Behandlung beträgt die Lebenserwartung von Patienten mit Myelom nicht mehr als 2 Jahre.