Die Entwicklung der äußeren Genitalien beim weiblichen Fötus. Entwicklung der Geschlechtsorgane

Viele Mütter möchten das Geschlecht des Babys vor der Geburt wissen. Um nicht nur das Geschlecht des Kindes zu diagnostizieren, sondern auch seine Entwicklung zu verfolgen, wird es verwendet. Dies ist eine moderne und schnelle Möglichkeit, den Zustand des Fötus in der pränatalen Zeit zu diagnostizieren.

Die Ultraschalluntersuchung wird verwendet, um mögliche Probleme bei der Entwicklung des Fötus zu diagnostizieren und den Zustand der Organe nicht nur des Kindes, sondern auch der Mutter zu bestimmen.

Die Geschlechtsbestimmung per Ultraschall kann als zusätzliche Untersuchungsmethode bei Eltern mit Erbkrankheiten durchgeführt werden:

• Farbenblindheit
• Muskeldystrophie
• Hämophilie
• Ichthyose

Genetische Krankheiten werden zusammen mit dem Chromosom vererbt, das das Geschlecht des Kindes bestimmt. Die Bestimmung des Geschlechts des Fötus in der fetalen Entwicklung ermöglicht es Ihnen, die Risikofaktoren und die Gesundheit des Babys nach der Geburt zu beurteilen.

Die Ergebnisse müssen nicht verarbeitet werden, daher wird der Arzt bei möglichen Anomalien in der Entwicklung des Fötus sofort eine Behandlung verschreiben.

Die Ultraschalldiagnostik ist ein obligatorisches Verfahren für alle schwangeren Frauen. Bei schwerer Schwangerschaft hängt die intrauterine Behandlung vom Geschlecht des Kindes ab. Zu diesem Zweck kann auch eine Ultraschalluntersuchung verordnet werden.

Vorbereitung und Durchführung des Verfahrens

Damit die Ergebnisse zuverlässig sind, ist es notwendig, sich auf die Studie vorzubereiten. Die Vorbereitung in der Anfangsphase und in einer späteren Phase weisen mehrere Unterschiede auf:

• Am Vorabend wird nicht empfohlen, Lebensmittel zu sich zu nehmen, die zur Bildung von Gasen im Darm beitragen: Hülsenfrüchte, Milchprodukte, Roggenbackwaren. Von Früchten sollten Pfirsiche, Pflaumen und Feigen für eine Weile aufgegeben werden.
• Vor der Studie wird empfohlen, Smecta oder Espumizan zu trinken, um Blähungen zu reduzieren.

In der Anfangsphase wird Ultraschall mit einer Vaginalsonde durchgeführt. Dies ist eine transvaginale Untersuchung. Es wird an einer mäßig vollen Blase durchgeführt. Eine Stunde vor dem Eingriff müssen Sie mindestens 500 ml sauberes Wasser ohne Kohlensäure trinken. Für den Eingriff benötigen Sie eine Windel und ein Kondom.

Nützliches Video - In welcher Woche können Sie das Geschlecht des Kindes sehen.

Die Frau zieht sich unterhalb der Taille aus. Als nächstes müssen Sie sich auf die Couch legen, die Knie beugen und auseinander spreizen. Der Arzt, der die Studie durchführt, legt ein Kondom auf einen speziellen Sensor und schmiert es dann mit einem speziellen Gel. Als nächstes wird der Sensor in die Vagina eingeführt. Die Dauer des Ultraschalls überschreitet 5 Minuten nicht. Auf dem Bildschirm werden die vom Arzt erfassten Daten angezeigt.Mit dem richtigen Verfahren verspürt die Frau keine Beschwerden, Beschwerden und Schmerzen.

Zu einem späteren Zeitpunkt wird ein transabdominaler Ultraschall durchgeführt.

Die Untersuchung wird mit einem Bauchsensor durchgeführt. Der Zustand und Verlauf wird durch den Bauch untersucht. Die Frau entblößt ihren Bauch und legt sich auf die Couch. Die Studie kann in Rücken- oder Seitenlage durchgeführt werden. Als nächstes trägt der Arzt ein spezielles Gel auf die Haut auf, um ein klareres Signal zu erhalten. Der Arzt führt den Bauch mit einem Bauchsensor und wählt die optimale Position, um ein Bild aller Organe des Fötus zu erhalten. Außerdem untersuchen wir den Zustand , .

Bei der Bestimmung des Geschlechts eines Babys müssen die Merkmale seiner intrauterinen Entwicklung bekannt sein.Bereits in der 13. Schwangerschaftswoche können Sie bei der transvaginalen Ultraschalldiagnostik das Geschlecht des Kindes feststellen.

Im Laufe der Untersuchung lassen sich bestimmte Anzeichen finden, die für Jungen und Mädchen charakteristisch sind:

• Bei Jungen gibt es Rudimente des Hodensacks und des Penis. Der Arzt führt während des Eingriffs eine Untersuchung in der Querebene des Fötus durch.
• Bei der Untersuchung der Geschlechtsorgane, die sich bei Mädchen bilden, können 2-4 deutliche parallele Linien gefunden werden, die später die großen und kleinen Schamlippen sind.

Es ist manchmal schwierig, die Anfänge der Geschlechtsorgane in der 13. Woche zu visualisieren. In Woche 16 können jedoch die morphologischen Strukturen der Geschlechtsorgane sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen deutlich verfolgt werden.

In der Zeit von 20-24 Wochen können Sie genau herausfinden, ob es ein Junge oder ein Mädchen wird.

Dabei werden die Lage des Fötus, die Dicke der Bauchdecke und die Fruchtwassermenge berücksichtigt.Erleichtert die Geschlechtsbestimmung durch Ultraschall in 3D erheblich.

Wie entwickelt sich der Fötus in diesem Stadium der Schwangerschaft?

Die Bildung in den Fortpflanzungsorganen beginnt mit 8 Wochen und hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

1. Der genetische Faktor wird durch den Chromosomensatz bestimmt, der in der Zygote gebildet wird, und durch den Satz bestimmter Chromosomen.
2. Unter den epigenetischen inneren Faktoren spielen auch Enzymsysteme eine besondere Rolle bei der Bildung sowohl männlicher als auch weiblicher Geschlechtsorgane.

Entwicklung des Fötus:

• Nach 8 Geburtswochen (nach dem ersten Tag der Menstruation) oder 6 Wochen nach der Befruchtung kommt es zur Bildung von Fortpflanzungsorganen - Hoden und. Bei einer Ultraschalluntersuchung ist es noch nicht möglich, die Genitalien beider Geschlechter zu unterscheiden, da sie noch nicht ausreichend entwickelt sind.
• In Woche 11 hat der Embryo Genital- und Labioskrotalfalten und Tuberkel. Die Bildung „männlicher“ Organe hängt von der Produktion von Dihydrotesteron ab. Der Genitalhöcker oder kleine Wulst nimmt an Länge zu, was zur Bildung des Penis führt.
• Im gleichen Zeitraum erfolgt die Verschmelzung der Genitalfalten und die Bildung der Harnröhre. Die Hodensackwülste verschmelzen auch entlang der mittleren Länge und bilden den Hodensack. Die Hoden steigen erst im letzten Trimester der Schwangerschaft ab.
• In diesem Stadium gibt es wenig männliches Geschlecht im Blut von Mädchen. 8 Wochen nach der Bildung der Geschlechtsorgane verändern sie sich praktisch nicht. Die Genitalfalten werden weiter zu den kleinen Schamlippen geformt, und der Tuberkel - in die Klitoris und die Vaginalspalte öffnet sich. Die Harnröhrenöffnung findet sich mit 14 Wochen.

Es ist mit hoher Sicherheit möglich, das Geschlecht in der 18. bis 20. Schwangerschaftswoche per Ultraschall zu bestimmen. Ebenso wichtig ist die Qualifikation des Arztes und die Qualität der Geräte.Das Baby darf seine Genitalien erst ab der 30. Schwangerschaftswoche zeigen, sich seitlich drehen oder mit Griffen bedecken.

Biologische und soziale Faktoren, die die Geschlechtsidentifikation beeinflussen, sind so eng miteinander verbunden, dass es schwierig ist, sie zu verstehen. Wenn ein Kind von Eltern geboren wird, ist zum jetzigen Zeitpunkt bereits im Voraus bekannt, welches Geschlecht es haben wird, und ob die Mutter dies vor der Geburt nicht wusste. Was wäre dann ihr Durst, das Geschlecht des Babys so schnell wie möglich herauszufinden. Das liegt daran, dass Eltern ihre Kinder je nach Geschlecht unterschiedlich behandeln. So gibt das Verhalten von Mama und Papa dem Kind einen Anreiz, mehr über sich selbst zu erfahren, indem es sich über das Geschlecht identifiziert.

Nach der Empfängnis findet der Prozess der Bildung von Geschlechtsmerkmalen im Embryo statt. Nach der Vereinigung vereinigen die weiblichen und männlichen Zellen ihre Chromosomen, jeweils 23 aus dem Spermium und der Eizelle, zu einem neuen Organismus. Es stellt sich heraus, dass es insgesamt 46 Chromosomen gibt. Die weibliche Zelle trägt immer das X-Chromosom, und das männliche Spermatozoon ist entweder Y oder X. Daher ist der weibliche Code XX und das männliche XY ist männlich.

Im weiteren Verlauf der Entwicklung des Embryos findet das Stadium der Keimdrüsenbildung statt. Dies geschieht in der sechsten Schwangerschaftswoche. Bis zu diesem Zeitpunkt ist die Definition des Fötus unmöglich. Ein männlicher Embryo entsteht, wenn ein männliches Chromosom vorhanden ist. Hier muss unbedingt das H-Y-Antigen, das für den männlichen genetischen Code verantwortliche Antigen, stattfinden. Das Fehlen dieses Antigens weist darauf hin, dass das Geschlecht des Kindes weiblich sein wird.

Das Auftreten der Geschlechtsorgane erfolgt nach dem Stadium der Keimdrüsenbildung mit Hilfe von Hormonen. Dieses Stadium beginnt in der 8. bis 9. Schwangerschaftswoche. Wenn mehr Testosteron produziert wird, wird das Geschlecht als männlich definiert. Sowohl im weiblichen als auch im männlichen Körper gibt es Hormone beider Geschlechter, jedoch weist eine größere Menge eines bestimmten Hormons auf ein bestimmtes Geschlecht hin.

Der Prozess der intrauterinen Entwicklung des Fötus beinhaltet die Wirkung von Androgenen auf ihn (Hormone, die eine entscheidende Rolle beim Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale sowohl beim einen als auch beim anderen Geschlecht spielen, z Gesicht und den ganzen Körper. Wie bei allen Männern, erhöhte Schweißsekretion, Verlängerung des Penis, die Bildung des Gesichts und des Skeletts des Körpers entsprechend dem männlichen Typ, eine Zunahme der Größe der Prostata und der Menge ihrer Sekretion) . Wenn die Androgene keine ausreichende Wirkung auf den Fötus hatten, wird ein Mädchen geboren. In der ersten Periode erfolgt die Verlegung des Penis. Dann kommt die Schaffung der sexuellen Orientierung des Gehirns. Es gibt ein Stadium der Bildung des männlichen oder weiblichen Hypothalamus.

Lesezeichen der äußeren Organe

In der siebten Woche verändern sich die Organe eines bestimmten Geschlechts unter dem Einfluss von Sexualhormonen.
Beim weiblichen Fötus bilden Steroidhormone die Schamlippen und beim männlichen Fötus den Penis. Der Genitaltuberkel wird bei Männern zum Penis und bei Frauen zur Klitoris.
Zu Beginn des 3. Monats kommt es bei Mädchen zu einer Öffnung der Scheidenfissur und bei Jungen zu einer Verlängerung des Penis. 11-12 Wochen ist der Zeitraum, in dem ein Geschlecht anhand der Geschlechtsmerkmale genau vom anderen unterschieden werden kann; bei einem Fötus mit XY-Chromosomen ist die mittlere Naht überwachsen.

Lesezeichen der inneren Organe:

1. In den ersten 6 Wochen der Schwangerschaft können der männliche und der weibliche Embryo nicht unterschieden werden;
2. Erst nach 8 Schwangerschaftswochen scheiden die Hoden eines Embryos mit Geschlechtsmerkmalen eines Jungen Testosteron und einen Inhibitor der Müller-Gänge aus, was zum Verschwinden der Gänge selbst führt. In Abwesenheit männlicher Hormone beginnen sich die Müllerschen Gänge (ein Doppelkanal mit einem verbundenen distalen Teil, der nach dem Ende des zweiten Monats der Embryonalentwicklung im Inneren der Mutter aus den Rillen erscheint, die die begrenzende Rolle des Epithels spielen) zu verändern in weibliche Organe. Die Wolfsgänge (Strukturen im Fötus, die sich später zu den darin befindlichen männlichen Geschlechtsorganen entwickeln) hören auf zu existieren.
3. Nach 9 Monaten Schwangerschaft beim weiblichen Fötus geht der Müller-Gang in die Eileiter über, und beim männlichen Fötus gehen die Drüsen in den Hodensack über.

Video, wie das Geschlecht des Kindes gebildet wird

Die Verletzung der Bildung der Geschlechtsorgane umfasst eine ganze Gruppe von Erkrankungen angeborener Natur, die sich in verschiedenen Entwicklungsstörungen des Fortpflanzungssystems äußern. In diesem Artikel werden wir untersuchen, was Störungen verursacht, herausfinden, was die Anzeichen von Störungen sind und wie diese Krankheiten behandelt werden können.

Die Gründe für die Verletzung der Bildung eines normalen Geschlechts können folgende sein:

1. Anomalien des genetischen Apparats. In diesem Fall hängt die Art der Störungen direkt vom betroffenen Gen ab;
2. Chromosomenerkrankungen, die häufigsten davon sind die Turner-Shereshevsky-Krankheit, die Klinefelter-Krankheit usw.

Eine Verletzung der Geschlechtsbildung sollte so früh wie möglich erkannt werden, da sie sonst zur Bildung einer schwereren Pathologie in Form von falschem Mann, falscher Frau oder echtem Hermaphroditismus führt.

Bei männlichen Föten sexuelle Dysfunktion am häufigsten aufgrund einer Verletzung der Bildung der männlichen Keimdrüsen - der Hoden und infolgedessen einer Verletzung der Freisetzung männlicher Sexualhormone, insbesondere Testosteron. Manchmal bleibt die Ausschüttung von Hormonen auf einem normalen Niveau, während das Gewebe des Körpers einfach aufhört, darauf zu reagieren. All diese Veränderungen können zu einem falschen männlichen Hermaphroditismus führen.

Bei weiblichen Föten eine Verletzung der Geschlechtsbildung tritt entweder als Folge einer übermäßigen Freisetzung männlicher Sexualhormone im Körper des Fötus auf (z. B. bei Nebenniereninsuffizienz) oder wenn diese Hormone im Körper der Mutter im Überschuss vorhanden sind und auf die Genitalien des Kindes einwirken. All dies führt zur Entwicklung eines falschen weiblichen Hermaphroditismus.

Die Gründe für die Entwicklung des männlichen und weiblichen echten Hermaphroditismus sind noch nicht vollständig geklärt. Veränderungen im genetischen Apparat, die theoretisch zur Entwicklung einer Pathologie führen können, werden nur bei einem Fünftel aller Patienten festgestellt.

Die Fortpflanzungsorgane des Fötus werden um die 8. bis 15. Schwangerschaftswoche gebildet. Es ist erwiesen, dass für die normale Bildung männlicher Geschlechtsorgane ein ausreichender Spiegel männlicher Sexualhormone im Blut des Fötus erforderlich ist. Wenn sie nicht ausreichen, erhalten die Genitalien nicht die richtigen männlichen Entwicklungszeichen und werden den weiblichen ähnlich.

Die Bildung weiblicher Geschlechtsorgane erfolgt völlig ohne Beteiligung von Hormonen. Wenn überschüssige männliche Sexualhormone irgendwie in den Körper des Fötus gelangen, entwickeln sich die Genitalien je nach männlichem Typ falsch.

Anzeichen der Krankheit

Da der Begriff der Fehlbildung der Geschlechtsorgane recht weit gefasst ist, gibt es in dieser Gruppe viele verschiedene Krankheitsformen. Sie alle haben jedoch einige gemeinsame Merkmale. Alle Verstöße werden normalerweise in zwei große Gruppen unterteilt: mit und ohne Hermaphroditismus. Bei Verletzungen ohne Hermaphroditismus sind die Geschlechtsteile des Kindes bei der Geburt und später auf den ersten Blick richtig angeordnet und sehen weiblich oder männlich aus. In der Zukunft, während der Pubertät, treten jedoch Anzeichen einer Insuffizienz der Gonaden auf. Es beginnt eine Wachstumsverzögerung, eine Verlangsamung der Entwicklung der Geschlechtsorgane, und in Zukunft entwickelt sich Unfruchtbarkeit. Während der Neugeborenenperiode kann das Vorhandensein einer Pathologie vermutet werden, da diese Kinder häufig mehrere Fehlbildungen verschiedener Organe aufweisen. Das Folgende sind Erbkrankheiten, die meistens mit einer Verletzung der Entwicklung der Geschlechtsorgane bei einem Kind einhergehen.

Turner-Shereshevsky-Syndrom

Der Grund ist das Fehlen eines der X-Chromosomen in den Körperzellen. Infolgedessen kommt es zu einer Verletzung der Entwicklung der Eierstöcke.

Die Krankheit kann bereits im Säuglingsalter vermutet werden. Unmittelbar nach der Geburt können Sie Schwellungen an Händen und Füßen des Kindes sehen, die bis zum Alter von 1-3 Monaten anhalten. Es gibt auch eine Schwellung am Hals, die jedoch später nicht verschwindet, sondern sich in eine Falte verwandelt, die auf der Haut verbleibt. Das Körpergewicht des Kindes liegt unter dem Normalwert, das Wachstum bleibt ebenfalls zurück, die Muskeln sind schwach. Bei einigen Patienten werden nachträglich Defekte verschiedener innerer Organe festgestellt. Die Geschlechtsorgane sind verkleinert und unterentwickelt, obwohl sie immer das Aussehen einer Frau haben. Die Klitoris ist vergrößert. Die signifikanteste Wachstums- und Entwicklungsverzögerung der Patienten wird während der Pubertät beobachtet. Die Unterentwicklung der Geschlechtsorgane ist ausgeprägt. Die Gebärmutter und die Eierstöcke sind sehr klein und können keine Fortpflanzungsfunktion ausüben. Manchmal können die Eierstöcke ganz fehlen. Die Brustdrüsen dieser Mädchen wachsen nicht. Es gibt keinen sekundären Haarwuchs in den Achselhöhlen und am Schambein. Meistens kommt die Menstruation nie. Beim Turner-Shereshevsky-Syndrom kann der Schweregrad der abnormalen sexuellen Entwicklung unterschiedlich sein. Bei einigen Patienten ist es sogar möglich, männliche Geschlechtsorgane zu entwickeln.

In diesem Fall wird bei der Untersuchung des Chromosomensatzes in einigen Zellen solcher Patienten ein männliches Y-Chromosom gefunden. Das Vorhandensein der Krankheit wird in allen Fällen durch Untersuchung des Chromosomensatzes der Patienten bestätigt. Im Genom wird nur ein X-Chromosom gefunden, was auf das Vorhandensein einer Pathologie hinweist. Die inneren Geschlechtsorgane werden mit Ultraschallverfahren untersucht. Eine sehr informative Studie über Sexualhormone im Blut. Parallel dazu werden Fehlbildungen anderer Organe festgestellt, unter denen am häufigsten Nieren und Herz leiden.

Die Behandlung des Turner-Sherevevsky-Syndroms besteht aus mehreren Richtungen.

1. Behandlung von Fehlbildungen. Einige von ihnen werden operativ korrigiert, andere werden medikamentös behandelt. Eine Operation ist erforderlich, um die Anlagen der Eierstöcke zu entfernen und weiter zu untersuchen.
2. Ein sehr wichtiger Punkt ist die Korrektur des geringen Wachstums. Derzeit wird zu diesem Zweck die Einführung von Wachstumshormon, Steroidhormonen an Patienten verwendet.
3. Behandlung mit Präparaten weiblicher Sexualhormone, um die Verzögerung der sexuellen Entwicklung zu beseitigen und damit verbundene Komplikationen zu vermeiden.
4. Moderne Technologien ermöglichen Manipulationen wie die künstliche Befruchtung und das Einbringen einer erkrankten Spendereizelle mit der anschließenden Möglichkeit einer Schwangerschaft. Dies ist ein sehr wichtiges Ereignis, da es die maximale Rehabilitation des Patienten in der Gesellschaft ermöglicht.

Swyer-Syndrom

Dieser Begriff wird als Verletzung der sexuellen Entwicklung bei Jungen in Gegenwart eines normalen Satzes männlicher Geschlechtschromosomen in ihren Zellen verstanden. In diesem Fall entwickeln sich die Geschlechtsorgane entsprechend dem weiblichen Typ. Die Krankheit selbst kann durch verschiedene subtile Störungen im genetischen Apparat verursacht werden. Meistens wird bei Vorhandensein von X- und Y-Chromosomen ihre abnormale Struktur, Verdoppelung oder Verlust eines Teils von ihnen aufgedeckt.

Äußerlich ist die Patientin eine völlig normal geformte Frau. Sein Wachstum hat durchschnittliche Werte oder ist leicht erhöht. Die geistige Entwicklung ist normal. Die inneren und äußeren Genitalien sind weiblich. Die Klitoris ist etwas vergrößert. Die Eierstöcke und Hoden fehlen, stattdessen gibt es kleine Stränge. Es ist sehr schwierig, die Krankheit im Kindesalter zu diagnostizieren. Es ist leichter, es während der Pubertät zu vermuten, wenn es bei einem Mädchen verweilt. Die Keimdrüsenanlagen degenerieren später sehr leicht zu Tumoren.

Behandlung der Krankheit. Unmittelbar nach dem Nachweis der Pathologie müssen die Keimdrüsenrudimente chirurgisch entfernt werden, da sie zu einem Tumor entarten können. Die Patientin wird als Frau erkannt und mit weiblichen Geschlechtshormonen behandelt.

Vorhersage recht günstig, wenn keine Komplikationen auftreten und eine kompetente Behandlung durchgeführt wird.

Klinefelter-Syndrom

Die Krankheit tritt bei Kindern auf, deren Genotyp ein Y- und zwei oder mehr X-Chromosomen enthält. Ein überschüssiges X-Chromosom ist für die Entwicklung einer Reihe von Störungen im Körper verantwortlich, einschließlich der Unterentwicklung der männlichen Keimdrüsen. Bei erwachsenen Patienten befinden sich praktisch keine Spermien in der Samenflüssigkeit, sie sind unfruchtbar. Die Genitalien haben jedoch das Aussehen eines Mannes. Nur in einigen Fällen kann die sexuelle Entwicklung im Jugendalter verzögert sein, meistens ist sie überhaupt nicht gestört.

Im Säuglingsalter fehlen die Manifestationen der Krankheit praktisch. Es ist unmöglich, die Krankheit vor Beginn der sexuellen Entwicklung zu erkennen, da sie sich sehr uncharakteristisch äußert: Die geistige Entwicklung bleibt ein wenig zurück, Kinder sind ohne Grund unruhig, sie verhalten sich entweder zu fröhlich oder sehr aggressiv, sie lernen schlechter in der Schule als ihre Altersgenossen. Solche Kinder sind verkümmert, sie sind dünn und haben lange Beine. Das Körpergewicht ist gering. Seitens der Geschlechtsorgane kommt es zu einer Abnahme der Hoden, des Penis, die Hoden befinden sich möglicherweise nicht im Hodensack, sondern in der Bauchhöhle. Manchmal ist die Harnröhre von unten gespalten. Die Pubertät beginnt spät. Das Haarwachstum am Körper erfolgt nach dem weiblichen Muster. Einige Patienten entwickeln Milchdrüsen. Es ist sehr charakteristisch, dass die Hoden während der Pubertät bei Patienten fast gar nicht zunehmen. Unfruchtbarkeit ist auch ein charakteristisches Merkmal. Die Fähigkeit zum Geschlechtsverkehr bleibt erhalten.

Dies sind die Anzeichen der Krankheit, wenn der Patient nur ein zusätzliches X-Chromosom hat. Ist ihre Anzahl größer, dann ist das Bild noch heller. Alle oben genannten Symptome sind viel ausgeprägter.

Die Untersuchung der Geschlechtschromosomen, des Gehalts an weiblichen und männlichen Sexualhormonen im Blut, hilft bei der Diagnose der Krankheit.

Behandlung , wird in der Regel nicht vor dem Alter von 13-14 Jahren ernannt. Der Grund für die Ernennung der Therapie ist eine Verletzung der sexuellen Entwicklung und Laborzeichen einer Abnahme der Funktion der Keimdrüsen. Es wird eine lang wirkende männliche Sexualhormontherapie verwendet. Bei Vorhandensein von Brustdrüsen werden diese chirurgisch entfernt.

Hermaphroditismus

Dies ist eine solche Verletzung der Entwicklung der Geschlechtsorgane, wenn sich anstelle der normalen Genitalien dieses Geschlechts die Genitalien sowohl des eigenen als auch des anderen Geschlechts entwickeln. Die Krankheit hat auch mehrere verschiedene Formen, die sich jedoch praktisch in nichts unterscheiden, außer im Schweregrad der bestehenden Fehlbildung.

Bei Mädchen werden nur fünf Grade von Entwicklungsstörungen unterschieden. Der erste zeichnet sich dadurch aus, dass die Genitalien dem männlichen nur wenig ähnlich sind, und der fünfte schreitet mit der Entwicklung typischer männlicher Genitalien voran. Bei Jungen ist das Schweregradspektrum des Defekts etwa gleich. Andere Störungen können einen extrem kleinen Penis, eine Aufspaltung des Penis und des Hodensacks, einen oder beide Hoden im Unterleib, die Hoden können unterentwickelt oder fehlend sein, bleiben aber selten völlig normal.

Mit dem weiteren Erreichen des Pubertätsalters des Kindes fehlt es als solches. Kommt es trotzdem vor, geht es falsch weiter: Es ist verfrüht, bei Jungen entwickeln sich weibliche Zeichen und umgekehrt, es können sich gleichzeitig Zeichen beider Geschlechter entwickeln. Varianten werden beschrieben, wenn die Menstruation beobachtet wurde und gleichzeitig Spermien aktiv ausgeschieden wurden. Nachfolgend sind die wichtigsten Krankheiten aufgeführt, die mit der Entwicklung von Hermaphroditismus einhergehen.

Gemischte Verletzung der Entwicklung der Rudimente der Geschlechtsorgane

Die Ursachen sind oft verschiedene Chromosomenerkrankungen. Die Struktur der Geschlechtsorgane dieser Kinder kann nicht eindeutig beschrieben werden. In der Klinik gibt es Optionen von fast normalen weiblichen bis zu fast normalen männlichen Genitalien. Die Geschlechtsdrüsen sind sehr eigenartig angeordnet: Auf der einen Seite ein fast normaler Hoden, auf der anderen Seite ein fast normaler Eierstock. Dementsprechend sind die inneren Geschlechtsorgane angeordnet: einerseits die Hälfte der Gebärmutter mit dem Eileiter und andererseits der Samenleiter. Da die Krankheit von Natur aus der Shereshevsky-Turner-Krankheit nahe steht, werden ihre charakteristischen Zeichen oft offenbart. Beim Eintritt in die Phase der sexuellen Entwicklung geht es langsam voran, die Genitalien werden verkleinert. Manchmal entwickeln sich männliche sekundäre Geschlechtsmerkmale. Bei der Entscheidung über das Geschlecht eines Kindes orientieren sie sich am Schweregrad männlicher oder weiblicher Geschlechtsmerkmale. Meistens wird dem Neugeborenen das weibliche Geschlecht zugeordnet.

Verletzung der Entwicklung der Geschlechtsorgane mit Anzeichen eines falschen männlichen Hermaphroditismus. Die Krankheit ist auch genetisch bedingt und wird durch einen Überschuss an bestimmten Genen verursacht. In diesem Fall sind die Hoden auf beiden Seiten stark unterentwickelt. Die inneren Geschlechtsorgane sind weiblich (es gibt eine Gebärmutter, Eileiter) und die äußeren sind männlich (Penis, Hodensack). Die Pubertät im entsprechenden Lebensabschnitt tritt nicht ein. In einigen Fällen ist die Krankheit mit vielen Fehlbildungen innerer Organe verbunden.

Bei der Wahl des Geschlechts eines Kindes orientieren sie sich am Entwicklungsgrad der männlichen Geschlechtsmerkmale und der Möglichkeit, Fehlbildungen der Geschlechtsorgane mit Hilfe einer Operation zu beseitigen.

Geschlechtsdrüsenregressionssyndrom

Dazu gehört eine Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal die Rückbildung der zuvor gebildeten Samendrüsen ist. Es gibt drei Grade der Unterentwicklung der Hoden: das vollständige Fehlen der Keimdrüsen, die tiefe Unterentwicklung der Hoden und das Fehlen eines oder beider Hoden.

Bei völligem Fehlen der Geschlechtsdrüsen sind die äußeren Geschlechtsorgane dem weiblichen Typ entsprechend angeordnet. Die inneren Geschlechtsorgane sind unterentwickelt, haben aber das Aussehen eines Mannes. Die Krankheit kann mit Fehlbildungen anderer Organe, abnormaler Entwicklung des Gesichts des Kindes kombiniert werden.

Bei einer tiefen Unterentwicklung der Hoden sind sie deutlich verkleinert, befinden sich im Hodensack oder fallen nicht vollständig ab und liegen höher. Es ist klar, dass die Funktion solcher unterentwickelter Hoden erheblich reduziert wird. Die äußeren Geschlechtsorgane sind entweder weiblich oder männlich ausgebildet, die Größe des Penis ist jedoch sehr stark reduziert. Alle inneren Geschlechtsorgane sind männlich.

Das Fehlen von Hoden wird immer vor dem Hintergrund normal geformter innerer und äußerer männlicher Geschlechtsorgane beobachtet.

Bei allen oben genannten Formen der Krankheit tritt die Pubertät spät auf, verläuft langsam, die Funktion der Geschlechtsorgane ist stark eingeschränkt. Das Geschlecht des Kindes wird als männlich anerkannt, er wird sich in Zukunft gut in die Gesellschaft einfügen, sofern eine Hormontherapie durchgeführt und grobe Verstöße operativ korrigiert werden.

Verstöße gegen die Bildung des männlichen Sexualhormons Testosteron

Bei solchen Patienten sind die Hoden nicht vollständig ausgebildet und werden nicht in den Hodensack abgesenkt. Alle inneren Geschlechtsorgane sind männlich und äußerlich weiblich. In der Regel sind nicht nur die Geschlechtsdrüsen betroffen, auch die Funktion der Nebennieren ist unzureichend. In der Zukunft bleibt das Kind in Wachstum und geistiger Entwicklung zurück. Während der Pubertät treten Anzeichen von männlichem Geschlecht auf, seltener tritt die Pubertät überhaupt nicht auf. Dem Kind wird das männliche Geschlecht zugeordnet.

Syndrom der mangelnden Empfindlichkeit des Körpergewebes gegenüber männlichen Sexualhormonen

Die Krankheit ist erblich. Es gibt zwei Formen der Krankheit - vollständig und unvollständig. Die Unterschiede bestehen darin, dass sie bei vollständigen äußeren Genitalien weibliche und bei unvollständigen weiblichen und männlichen Merkmalen aufweisen. Die Hoden steigen nicht vollständig in den Hodensack ab, befinden sich in den Leistenkanälen, ihre Größe ist normal oder vergrößert.

Innere Geschlechtsorgane des männlichen Typs

Das Wachstum ist hoch, die geistige Entwicklung leidet nicht. In dieser Situation ist es am besten, dem Kind einen Frauenpass zu geben.

Verletzung der Testosteronsynthese

Wie Sie wissen, ist Testosteron das wichtigste Hormon, das von den männlichen Keimdrüsen produziert wird. Die äußeren Geschlechtsorgane mit ihrem Mangel sind falsch geformt und der Grad der Verletzung kann sehr unterschiedlich sein. Die Hoden befinden sich in der Bauchhöhle. Die Pubertät tritt nie auf. Da alle anderen männlichen Geschlechtshormone, außer Testosteron, in normalen Mengen produziert werden, sollte das Geschlecht des Kindes als männlich anerkannt werden.

Mädchen mit adrenogenitalem Syndrom

Es entsteht durch den Einfluss männlicher Sexualhormone auf einen 12 Wochen alten weiblichen Fötus. Gleichzeitig sind bei einem geborenen Kind die inneren Geschlechtsorgane immer weiblich. Es gibt eine fast normale Gebärmutter und ihre Röhren, die Vagina. Die äußeren Geschlechtsorgane werden den männlichen ähnlich, was sich je nach Grad des Überschusses an männlichen Sexualhormonen in unterschiedlichem Ausmaß ausdrücken kann. Wenn nicht frühzeitig mit einer angemessenen Behandlung begonnen wird, tritt die Pubertät in der Zukunft sehr früh auf und es treten männliche Geschlechtsmerkmale auf. Das Geschlecht wird am häufigsten als weiblich anerkannt.

Verletzungen der sexuellen Entwicklung in der Pathologie der Nebennieren

Sie entwickeln sich bei einem Kind, wenn die Mutter während der Schwangerschaft Medikamente mit männlichen Sexualhormonen und großen Dosen weiblicher Sexualhormone eingenommen hat. Die Gründe können in der Pathologie der Nebennieren des Fötus selbst liegen. Die äußeren und inneren Geschlechtsorgane sind dem weiblichen Typ entsprechend angeordnet, die äußeren Geschlechtsorgane sind jedoch etwas falsch angeordnet. In Zukunft schreitet die Pubertät schnell voran, die Knochen des Skeletts verknöchern entsprechend dem Alter. Dem Fötus wird ein weibliches Geschlecht zugeordnet. Eine spezielle Behandlung der gegebenen Pathologie ist nicht erforderlich, es ist nur notwendig, die unregelmäßige Form der äußeren Geschlechtsorgane mit Hilfe einer Operation zu beseitigen.

Wahrer Hermaphroditismus

Wie oben erwähnt, sind die wahren Ursachen dieser Pathologie bis heute unklar. Gleichzeitig hat dasselbe Kind sowohl männliche als auch weibliche Geschlechtsorgane. Zu Beginn der Pubertät treten sowohl männliche als auch weibliche sekundäre Geschlechtsmerkmale auf. Bei der Wahl des Geschlechts eines Kindes orientieren sie sich daran, welche der Geschlechtsorgane stärker ausgeprägt sind. Meistens wird das Geschlecht als weiblich erkannt.

Die Rehabilitation von Patienten mit Entwicklungsstörungen der Geschlechtsorgane ist derzeit ein sehr aktuelles Thema. Dies liegt erstens an einer Zunahme der Anzahl von Kindern mit ähnlichen Entwicklungsstörungen und zweitens an der Tatsache, dass das Vorhandensein eines Defekts an sich in der Zukunft ein tiefes seelisches Trauma für ein bestimmtes Kind ist. Rehabilitationsmaßnahmen beginnen mit der Wahl des Geschlechts des Neugeborenen. Dies wird durch die Art der genetischen Störungen bestimmt, die Möglichkeit der chirurgischen Korrektur des bestehenden Defekts. In diesem Fall hängt die weitere soziale Anpassung des Kindes tatsächlich von der Alphabetisierung des Arztes ab.

Vorhersage. In Bezug auf das Leben immer günstig. Hinsichtlich des Erhalts der Sexualfunktion und der Möglichkeit, Nachkommen zu bekommen, ist er immer sehr zweifelhaft.

Embryogenese

Die inneren und äußeren Geschlechtsorgane werden bei Männern in der Embryonalzeit in der Pubertät gebildet - ihre Entwicklung und Verbesserung setzt sich fort und endet im Alter von 18 bis 20 Jahren. In der Zukunft wird für 25-30 Jahre die normale Funktion der Gonaden aufrechterhalten, die durch ein allmähliches Erlöschen ihrer Funktion und eine umgekehrte Entwicklung ersetzt wird. Das Geschlecht eines Menschen wird in erster Linie durch den Satz der Geschlechtschromosomen (Chromosomengeschlecht) bestimmt, von dem die Bildung und der Aufbau der Geschlechtsdrüsen abhängen, die das hormonelle Geschlecht beeinflussen, das wiederum die Struktur der Geschlechtsorgane bestimmt. Von letzterem hängt die Erziehung des individuellen, seelischen und bürgerlichen Geschlechts ab.

Die intrauterine Entwicklung der Geschlechtsorgane erfolgt in Übereinstimmung mit dem genetischen (chromosomalen) Geschlecht des Embryos. Der Chromosomensatz bestimmt die gerichtete sexuelle Evolution des erwachsenen Individuums. Die menschliche Keimzelle (männlich oder weiblich) enthält 23 Chromosomen (haploider Satz). Das genetische oder chromosomale Geschlecht wird zum Zeitpunkt der Befruchtung bestimmt und hängt davon ab, welches chromosomale Material die Eizelle erhält, die normalerweise 22 Autosomen und das Geschlecht X-Chromosom hat, wenn sie mit einer Samenzelle verschmilzt, die 22 Autosomen und das Geschlecht X oder Y enthält Chromosom . Wenn eine Eizelle mit einer Samenzelle verschmilzt, die das X-Chromosom trägt, wird ein weiblicher Genotyp gebildet - 46 (XX), die primäre Keimdrüse des Embryos wird entsprechend dem weiblichen Typ (Eierstöcke) gelegt. Wenn eine Eizelle von einem Spermium befruchtet wird, das das Geschlechts-Y-Chromosom enthält, entwickelt sich die primäre Geschlechtsdrüse des Embryos in einem männlichen Muster (Hoden). Der normale männliche Genotyp wird daher durch einen Satz von 44 autosomalen und 2 Geschlechtschromosomen X und Y bestimmt.

Die Struktur der Geschlechtsdrüsen bestimmt das Keimdrüsengeschlecht.

Die Eierstöcke sind in der Embryonalzeit funktionell inaktiv, und die Differenzierung nach dem weiblichen Typ erfolgt passiv, ohne dass eine Kontrolle durch die Keimdrüsen erforderlich ist. Der Hoden des Embryos wird sehr früh zu einem aktiven endokrinen Organ. Unter dem Einfluss von Androgenen, die von den embryonalen Hoden produziert werden, erfolgt die Entwicklung und Bildung der inneren und äußeren Geschlechtsorgane gemäß dem männlichen Typ. Samenkanälchen, Nebenhoden, Samenbläschen, Prostatadrüse werden gebildet und entwickeln sich; Hodensack, Penis, Harnröhre werden gebildet, die Hoden steigen allmählich in den Hodensack ab.

In Abwesenheit von Androgenen, einer Verletzung ihrer Produktion oder einer Unempfindlichkeit peripherer Rezeptoren gegenüber ihnen im Prozess der Embryogenese können sich die äußeren Geschlechtsorgane entsprechend dem weiblichen Typ bilden oder ihre verschiedenen Anomalien entwickeln. Vom Moment der Geburt an wird das Geschlecht durch die Struktur der äußeren Genitalien bestimmt, danach wird es durch psychoaffektive Sexualisierung in den ersten 18-30 Lebensmonaten eines Kindes fixiert und für den Rest seines Lebens verstärkt.

Abb. 7. Schema der sexuellen Differenzierung des Embryos: a — männlicher Embryo nach 11 Wochen; b — 6 Wochen alter Embryo; c — weiblicher Embryo nach 11 Wochen; 1 - Prostata; 2 - Cooper-Drüsen; 3 - Harnröhre; 4 - Hoden; 5 - Nebenhoden; 6 - Samenbläschen; 7 - Käfigkanal im Freien; 8 - Primärdrüse; 9 - Wolfskörper; 10 - Müller-Kanal; 11 - zusammengeführter Müller-Kanal; 12 - Vagina; 13 - Eierstock; 14 - Gartner-Schnur; 15 - Eileiter; 16 - Gebärmutter.

Während der Pubertät produzieren die Hoden aktiv Testosteron, das zum Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale beiträgt und das männliche hormonelle Geschlecht bestätigt. Zu dieser Zeit nimmt auch das bürgerliche Geschlecht Gestalt an, das durch äußere Anzeichen von Prla, Kleidung, Umgangsformen, Sozialverhalten und Orientierung des sexuellen Verlangens gekennzeichnet ist.

Die Entwicklung der Geschlechtsdrüsen. Die Geschlechtsorgane sind eng mit den Harnorganen verbunden und werden aus der primären Niere des Embryos - Mesonephros - gebildet. Durch das Wachstum der mehrschichtigen Epithelhülle, die das Mesonephros bedeckt, bildet sich eine embryonale Rolle - das epitheliale Rudiment der primären Gonade. Es dringt in die Tiefen des Mesonephros ein und bildet primäre Geschlechtsstränge, die aus primären Keimzellen - Gonozyten - bestehen. (Spermienvorläufer), Bindegewebszellen, die Sexualhormone absondern, sowie undifferenzierte Zellen, die eine trophische und unterstützende Rolle spielen. Ab der 7. Woche beginnen sich die Gewebestrukturen der primären Keimdrüse des Fötus in männliche (Hoden) oder weibliche (Eierstöcke) Keimdrüsen zu differenzieren. Mit der Entwicklung des Hodens ab der 8. Woche wachsen die primären Geschlechtsstränge aktiv und verwandeln sich unter Bildung von Lücken in Samenkanälchen.

Im Lumen der Hodenkanälchen befinden sich Keimzellen - Spermatogonien, die aus Gonozyten gebildet werden und in Zukunft die Spermatogenese einleiten werden. Spermatogonien befinden sich auf Sustentozyten, die eine trophische Funktion ausüben. Aus den bindegewebigen Rudimenten des Mesonephros werden interstitielle Zellen gebildet, die in der Lage sind, während einer bestimmten Periode der Embryogenese männliche Sexualhormone zu produzieren. Die Entwicklung der primären Keimdrüse zum Hoden ist am 60. Tag der intrauterinen Entwicklung des Fötus abgeschlossen. Es wurde festgestellt, dass Androstandion, Androsteron und andere androgene Steroide vom fötalen Hoden ausgeschieden werden. Die Freisetzung von Testosteron ist bei 9-15 Wochen ausgeprägter. Bereits in der 10. Entwicklungswoche ist der Testosteronspiegel in den Hoden eines menschlichen Fötus 4-mal höher als in den Eierstöcken. In der 13.-15. Woche der Embryonalentwicklung übersteigt der Testosterongehalt in den Hoden den im Eierstock um das 1000-fache. Die weitere Bildung der inneren und äußeren Geschlechtsorgane hängt von der Produktion von Testosteron ab.

Entwicklung der inneren Geschlechtsorgane. Mit der Entwicklung der Beckenniere bei höheren Wirbeltieren verliert die Primärniere ihre Funktion als Ausscheidungsorgan. Am Ende des 2. Monats der intrauterinen Entwicklung teilt sich der Ausführungskanal der Primärniere in 2 Gänge auf: Ductus mesonephricus (Wolfsgang) I Ductus paramesonepliricus (Müllergang - Abb. 7). Aus den Ducti mesonephrici entwickeln sich die Samenleiter und aus den Ducti paramesonephrici der Eileiter. Männliche Sexualhormone, die von den embryonalen Hoden ausgeschieden werden, tragen zur Isolierung und Entwicklung der Ducti mesonephrici bei. Darüber hinaus scheiden die Hoden einige andere nichtsteroidale Faktoren aus, unter deren Einfluss eine Regression und Atrophie der Müller-Kanäle auftritt. Der obere Abschnitt der Ducti mesonephrici (nach der umgekehrten Entwicklung der Primärniere) verbindet sich mit den Hodenkanälchen und bildet die Hodenkanälchen, das Hodennetz und den Nebenhodenkanal.

Abb. 8. Differenzierungsschema der äußeren Geschlechtsorgane des Fötus (links - ein Mädchen, rechts - ein Junge), a - 2-3 Monate; b-c - 3-4 Monate; d-e - zum Zeitpunkt der Geburt; 1 - Genitalfalte; 2 - After; 3 - Sexwalze; 4 - Genitallücke; 5 - sexueller Tuberkel; 6 – Harnröhren-Sklvdka; 7 - Skrotalrolle; 8 - Harnröhrenspalt; 9 - Genitalprozess; 10 - Falte der inneren Schamlippen; 11 - Rolle der äußeren Schamlippen; 12 - Vulva-Chips; 13 - die Naht des Hodensacks; 14 - Hodensack; 15 - Harnröhrennaht; 16 - Penis; 17 - kleine Schamlippen; 18 - Eingang zur Vagina; 19 - Öffnung der Harnröhre; 20 - große Schamlippen; 21 - Klitoris.

Der mittlere Teil der Ducti mesonephrici geht in den Vas deferens über. Der untere Teil der Ducti mesonephrici (angrenzend an den Sinus urogenitalis) erweitert sich ampullenförmig, bildet eine Ausstülpung, aus der das Samenbläschen gebildet wird. Der unterste Teil der Ducti mesoneplirici, der in den Sinus urogenitalis mündet, geht in den Ductus ejaculatorius über. Der Beckenanteil des Sinus urogenitalis geht in den prostatischen und membranösen Anteil der Urethra über und bildet die Rudimente der Prostatadrüse, die in Form fester Stränge in das umgebende Mesenchym einwachsen. Aus dem Mesenchym entwickeln sich muskuläre und bindegewebige Elemente der Drüse.

Lücken in der Prostata treten nach der Geburt bis zur Pubertät auf. Ductus paramesonepliricus verschwinden während der Entwicklung des männlichen Körpers, nur ihre Rudimente bleiben bestehen: Der obere Teil ist der Fortsatz des Hodens und der unterste Teil, aus dem der männliche Uterus gebildet wird, ist ein blinder Fortsatz des prostatischen Teils der Harnröhre der Samentuberkel.

Entwicklung der äußeren Genitalien. Die äußeren Geschlechtsorgane werden bei beiden Geschlechtern aus dem Tuberculum genitalis und der Kloakenspalte gebildet. Die gemeinsame Kloake wird bereits in den frühen Stadien der Entwicklung des Embryos durch ein von oben absteigendes Septum in 2 Abschnitte unterteilt: den Anus (Anus) und den vorderen (Urogenitalspalt, in den die Wolffschen und Müllerschen Gänge münden). Aus der Urogenitalfissur werden Blase und Harnröhre sowie Harnleiter und Nierenbecken gebildet. Im neutralen Stadium werden die äußeren Geschlechtsorgane durch den Genitaltuberkel der Urogenitalfissur und zwei ihn bedeckende Faltenpaare dargestellt (Abb. 8).

Die inneren heißen Genitalfalten, die äußeren Genitalfalten Ab dem 4. Embryonalmonat beginnt die Ausdifferenzierung der äußeren Geschlechtsorgane. Im männlichen Embryo wächst unter der Wirkung von Androgenen, die vom Hoden abgesondert werden, der Genitaltuberkel, aus dem sich der Kopf und später die Schwellkörper des Penis entwickeln. Die Genitalfalten, die die Urogenitalöffnung umgeben, erstrecken sich bis zum unteren Teil des Genitaltuberkels und bilden die Harnröhrenrille. Die Ränder der Genitalfalten, die entlang der Harnröhrenfurche zusammenwachsen, bilden die Harnröhre, um die sich der Schwellkörper der Harnröhre aus dem Mesenchym des Genitaltuberkels bildet.

Genitalrollen bei Männern, die sich über die gesamte Länge verbinden, bilden den Hautteil des Hodensacks. Zum Zeitpunkt der Geburt des Fötus steigen die Hoden in ihn ab. Chromosomenstörungen (quantitative, strukturelle, Genmutationen), embryotoxische Wirkungen endogener und exogener Natur können zur Entwicklung von Anomalien der inneren und äußeren Geschlechtsorgane führen. Anomalien in der Entwicklung der Hoden umfassen Anomalien in der Position sowie in quantitativer und struktureller Hinsicht.

Fehlbildungen der Hoden

Die Hoden im Prozess der Embryogenese werden zusammen mit der Primärniere gelegt und wandern am Ende des 3. Monats in die Iliakalregion. Beim Verschieben ragt der Hoden in die Bauchhöhle und schiebt das Peritoneum vor sich her, das 2 Falten bildet. Die kraniale Falte des Peritoneums bedeckt die Gefäße und Nerven, die den Hoden versorgen. Die Schwanzfalte bildet den Vaginalfortsatz des Peritoneums und bedeckt mit ihrem hinteren Blatt den Führungsstrang, der hauptsächlich aus glatten Muskelfasern besteht. Bis zum Ende des 7. Monats nähert sich der Hoden dem inneren Ring des Leistenkanals, wo zuvor die Führungsschnur eingedrungen ist.

Eine aktive Rolle bei der Bewegung des Hodens in den Hodensack spielen die Kontraktilität der Führungsschnur, die Spannung in der Bauchmuskulatur und eine Erhöhung des intraabdominellen Drucks. Im 8. Monat passiert der Hoden den Leistenkanal, während das Lumen des Vaginalfortsatzes des Peritoneums weit mit der Bauchhöhle kommuniziert. Im 9. Monat sinkt der Hoden in den Hodensack. Die Richtungsschnur wird reduziert und verwandelt sich in ein Band, das den kaudalen Pol des Hodens mit dem Boden des Hodensacks verbindet. Der Scheidenfortsatz des Peritoneums ist im proximalen Abschnitt verödet und die Bauchhöhle vom Sinus intershell des Hodens abgegrenzt.

Das Fehlen eines oder beider Hoden im Hodensack wird Kryptorchismus genannt (von griechisch xpuptos; - versteckt und orxis - Hoden). Kryptorchismus wird bei 10-20% der Neugeborenen, bei 2-3% der einjährigen Kinder, bei 1% in der Pubertät und nur bei 0,2-0,3% der erwachsenen Männer festgestellt. Solche Statistiken sind darauf zurückzuführen, dass ein unvollständiger Hodenabstieg bei Neugeborenen in den ersten Wochen der extrauterinen Entwicklung in den meisten Fällen beseitigt wird. Bis zum Alter von 1 Jahr wird bei weiteren 70% der Kinder mit Kryptorchismus ein unabhängiger Hodenabstieg beobachtet. Zukünftig besteht die Möglichkeit einer eigenständigen Verlagerung der Hoden in den Hodensack bis zur Pubertät.

Ethnologie und Pathogenese. Eine verzögerte Hodenmigration in den Hodensack kann auf endokrine Störungen, mechanische Ursachen, Gonadendysgenesie, erbliche genetische Faktoren und eine Kombination dieser Faktoren zurückzuführen sein. Beim Auftreten von Kryptorchismus wird dem endokrinen Faktor eine wichtige Rolle zugeschrieben. Hormonelle Korrelationen bei schwangeren Frauen, eine Verletzung der endokrinen Funktion der Hoden, der Schilddrüse und der Hypophyse des Embryos können zu einer Verzögerung der Bewegung der Hoden in den Hodensack führen. Diese Gründe sind wichtig für bilateralen Kryltorchismus.

Bei einseitiger Hodenretention spielen mechanische Faktoren eine gewisse Rolle, unter denen die Enge des Leistenkanals während der Operation aufgedeckt wird; Fehlen eines Tunnels in den Hodensack; Verkürzung des Samenstrangs, Vaginalfortsatz des Peritoneums, Blutgefäße, die den Hoden versorgen; Unterentwicklung des Führungsbandes; peritoneale Verwachsungen im Bereich der inneren Öffnung des Leistenkanals usw. Die aufgeführten Veränderungen können aufgrund früherer Erkrankungen, Verletzungen während der Schwangerschaft auftreten, können aber auch vor dem Hintergrund hormoneller Störungen in der vorgeburtlichen Zeit sekundärer Natur sein Entwicklung des Fötus.

Bilateraler abdominaler Kryptorchismus wird oft mit Hodendysgenesie kombiniert. Histologische Studien in fast der Hälfte der Beobachtungen stellen eine primäre Hypoplasie und Hodenhochstand fest. Daher bleiben bei einigen Patienten die Hoden trotz der frühen Verweisung in den Hodensack defekt. Es ist wahrscheinlich, dass ein abnormal geformter Hoden in der Embryonalzeit aufgrund einer beeinträchtigten endokrinen Funktion zur Entwicklung von Kryptorchismus prädisponiert. Für eine Hodendysgenesie sprechen auch eine Vielzahl von Anomalien der Nebenhoden und Samenleiter, die beim Kryptorchismus zu finden sind.

In einigen Fällen haben Hodenhochstand eine erblich-genetische Natur. Es gibt familiären Kryptorchismus bei Männern mehrerer Generationen. Ärzte, die Kryptorchismus behandeln, sollten auf das Studium der Familien kranker Jungen achten.

Einstufung. Bis heute gibt es keine allgemein anerkannte Klassifikation des Kryptorchismus. Am ehesten konsistent mit der korrekten Interpretation der Terminologie dieser Krankheit ist die Klassifikation von S. L. Gorelik, Yu. D. Mirles (1968). Wir verwenden unsere eigene Klassifikation des Kryptorchismus und halten sie für praktisch anwendbar.
Kryptorchismus kann einseitig oder beidseitig sein. Es gibt 4 Arten von Kryptorchismus: aufgrund von Retention, Ektopie sowie falsch und erworben.

9. Varianten des Abstiegs des Hodens (Schema). 1.4 - die übliche Art des Abstiegs des Hodens; 2 - Hodenretention in der Bauchhöhle; 3 - Hodenretention im Leistenkanal; 5-8 - Hodenektopie, Abweichung vom üblichen Weg zum Hodensack; 7 - Strafektopie; 8 - femorale Ektopie.

Kryptorchismus aufgrund einer Retention (Verzögerung) des Hodens. Die Retention kann abdominal, inguinal und kombiniert sein. Bei abdominaler Retention können sich ein oder beide Hoden in der Lenden- oder Beckenregion befinden; mit Leisten - im Leistenkanal. Bei der kombinierten Retention befindet sich der Hoden auf der einen Seite im Leistenkanal und auf der anderen Seite in der Bauchhöhle (Abb. 9).

Kryptorchismus aufgrund von Ektopie (ungewöhnliche Lage eines abgestiegenen Hodens). Ektopie ist perineal, pubisch, femoral, penil, transversal usw. Ektopie tritt aufgrund der Abweichung des Hodens von seinem üblichen Weg zum Hodensack auf. In diesem Fall kann sich der Hoden am Schambein, Damm, inneren Oberschenkel, an der Penisbasis befinden. Bei der transversalen Ektopie befinden sich beide Hoden in einer der Hälften des Hodensacks.

Falscher Kryptorchismus (die sogenannten wandernden Hoden). Unter Kälteeinfluss oder körperlicher Anstrengung kann der Hoden vorübergehend in den Leistenkanal und sogar in die Bauchhöhle wandern. Wenn sich die Muskeln erwärmen und entspannen, kehrt es zum Hodensack zurück. Bei falschem Kryptorchismus ist der Hodensack immer gut entwickelt, mit ausgeprägter Faltung und einer auffälligen Mittelnaht ist der Leistenring etwas erweitert.

Erworbener Kryptorchismus. Meistens kann der Hoden nach einer Verletzung in die Bauchhöhle oder den Leistenkanal gelangen. Prädisponiert dafür ist der Wanderhoden, bei dem der Leistenkanal breit genug ist. In anderen Fällen trägt die Migration des Hodens in die Bauchhöhle zu seiner Atrophie bei.

Die Diagnose des Kryptorchismus basiert auf der Analyse der Beschwerden und der Untersuchung des Patienten. Die Hauptsymptome sind Unterentwicklung, Asymmetrie des Hodensacks, Fehlen eines oder beider Hoden im Hodensack. Oft klagen Patienten über schmerzende Schmerzen in der Leiste oder im Unterleib. Bei Kryptorchismus durch Leistenretention oder Ektopie treten Schmerzen bereits in jungen Jahren durch häufige Verletzungen, Verletzungen, Hodentorsion auf. Bei abdominaler Retention des Hodens treten Schmerzen in der Regel erst während der Pubertät auf. Es kann mit körperlicher Anstrengung, Stuhlretention, sexueller Erregung zunehmen.

Viele Patienten haben eine Kombination aus Kryptorchismus und Leistenbruch. Patienten sollten daher im Liegen, in ruhigem Zustand und mit Spannung in der Bauchpresse untersucht werden. Bei Belastung kann der Bruchsack zusammen mit dem Hoden in den Leistenkanal absinken, der für die Forschung verfügbar wird. Wenn der Hoden im Leistenkanal nicht ertastet werden kann, sollten Sie die Stellen einer möglichen Ektopie sorgfältig untersuchen und abtasten. Nur bei Ausschluss einer ungewöhnlichen Lokalisation des Hodens kann man das Vorliegen einer abdominalen Retention vermuten. Bei 5-10% der Patienten, insbesondere bei bilateralem Kryptorchismus, können Anzeichen einer endokrinen Insuffizienz (eunuchoider Körperbau, Fettleibigkeit, Unterentwicklung des Penis, weiblicher Haarwuchs, Gynäkomastie) vorliegen.

Diese Symptome sind jedoch eher charakteristisch für den Anorchismus. Bei einigen Patientinnen wird die Hemmung der sexuellen Entwicklung bemerkt. Abdominelle bilaterale testikuläre Retention sollte von Anorchismus und unilateral von Monorchismus unterschieden werden, was oft ziemlich schwierig ist. Hierzu werden derzeit Magnetresonanztomographie, Ultraschalluntersuchung und Hodenszintigraphie nach Gabe von Tc-Verbindungen erfolgreich eingesetzt. Bei der Szintigraphie mit einer Gammakamera ist es möglich, nicht nur die Lage und Größe des Hodens, sondern auch seinen Funktionszustand zu bestimmen. Angiographie kann wertvolle Hinweise liefern: Untersuchung der Bauchaorta zum Nachweis der A. testicularis sowie superselektive Sondierung der V. testicularis interna mit Venographie des Hodenhochstands. In Zweifelsfällen ist eine operative Revision der Leistenregion und des Retroperitonealraums indiziert.

Bei verschiedenen Arten von Kryptorchismus hat ein Hoden, der sich in ungewöhnlichen Bedingungen befindet, eine Reihe von nachteiligen Faktoren; Fieber, ständiges Trauma, Unterernährung sowie Überstimulation der Hypophyse. Diese Zustände führen zur Entwicklung atrophischer Prozesse im Hoden, zur Störung der Spermatogenese und können zu einer bösartigen Entartung führen. Bei Kryptorchismus kann auch eine Strangulation oder Torsion des Hodens beobachtet werden. Anzeichen dieser Komplikationen sind plötzlich einsetzende Schmerzen in einem impaktierten oder ektopischen Hoden, Schwellungen und in seltenen Fällen eine Erhöhung der Körpertemperatur. Bei Verdacht auf einen Kreis oder eine Verletzung ist ein dringender chirurgischer Eingriff erforderlich, um nekrotische Veränderungen im Hoden zu verhindern.

Die Behandlung des Kryptorchismus kann konservativ, chirurgisch und kombiniert erfolgen. Die konservative Behandlung sollte darauf abzielen, den funktionellen Zustand des Hodens zu verbessern und endokrine Störungen zu korrigieren, die häufig mit einem Krinptorchismus einhergehen. Die Therapie kann in jedem Fall als präoperative Vorbereitung bei Patientinnen mit Hormonstörungen, aber auch in der postoperativen Phase erfolgen.

Die Behandlung beginnt im Alter von 4-5 Jahren. Weit verbreitete Vitaminpräparate. Tocopherolacetat (Vitamin E) reguliert histobiochemische Prozesse in Drüsenzellen und im Epithel der Hodenkanälchen, indem es das Hypothalamus-Hypophysen-System stimuliert. Retinol (Vitamin A) aktiviert die Prozesse der Zellregeneration in den Hoden und ist auch an der Bildung von Kernstrukturen des spermatogenen Epithels beteiligt. Die Vitamine C, P, B verbessern Redoxprozesse im Gewebe und sind von großer Bedeutung für das normale Funktionieren der endokrinen Drüsen des zentralen und peripheren Nervensystems.

WENN. Yunda (1981) empfiehlt, mit der Behandlung von echtem Kryptorchismus sofort nach der Geburt eines Kindes zu beginnen, indem einer stillenden Mutter 200-300 mg / Tag Tocopherolacetat intramuskulär verschrieben wird. Im Alter von über 1 Monat erhält das Kind Tocopherolacetat in einer Mischung von 5-10 mg / Tag in 2-3 Dosen für 1 1/2-2 Monate. Mit einer monatlichen Pause wird der Behandlungsverlauf 3-4 Mal im Jahr wiederholt: Stillenden Müttern werden Multivitamine verschrieben, wobei auf die vollständige Ernährung des Kindes Wert gelegt werden sollte. Die Nahrung sollte eine ausreichende Menge an Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten enthalten.

Bei reduzierter Ernährung ist es möglich, mit Nerobolil zu behandeln, das zu den anabolen Steroiden gehört, die Proteinsynthese im Körper stimuliert und die Stoffwechselprozesse in den akzessorischen Geschlechtsdrüsen verbessert. Bei übermäßiger Ernährung und Fettleibigkeit wird die Verwendung von Thyroidin empfohlen, das die Gewebeatmung erhöht, den Stoffwechsel im Körper verbessert, die antitoxische Funktion der Leber und die Ausscheidungsfähigkeit der Nieren aktiviert und die Funktionen der Schilddrüse und der Geschlechtsdrüsen normalisiert.

Diese Medikamente werden je nach Alter, individuellen Merkmalen und Zustand des Patienten verschrieben. Thyreoidin-Tabletten werden mit 0,005 g im Alter von 5 Jahren, 0,05 g im Alter von 15 Jahren 1-2 mal täglich für 15-25 Tage empfohlen. Nerobolil-Tabletten werden verschrieben: von 3 mg 1-mal täglich im Alter von 5 Jahren bis 5 mg 1-2-mal täglich im Alter von 15 Jahren (für 20-30 Tage).

Der betroffene Hoden ist durch eine verminderte Fähigkeit zur Testosteronproduktion gekennzeichnet, die bei einem beidseitigen, oft auch bei einem einseitigen Verlauf von einer Hypoandrogenämie begleitet wird. Um die Funktion der testikulären interstitiellen Zellen zu stimulieren, wird eine Therapie mit Choriongonadotropin oder seinem Analogon durchgeführt, das überwiegend LH enthält. Eine Erhöhung der Testosteronproduktion durch die interstitiellen Zellen kann zum Abstieg eines verzögerten Hodens beitragen. Je nach Alter werden 250, 500 oder 1000 Einheiten Choriongonadotropin (Choriogonin) 1- bis 3-mal pro Woche intramuskulär injiziert, 6-18 Injektionen pro Behandlungszyklus. M.G. Georgieva (1969) empfiehlt die Injektion von Choriogonin 500-700 IE einmal täglich für 3 Tage in den Leistenkanal von der Seite des nicht gefüllten Hodens, was zusätzlich zu dem Üblichen eine lokale depressorlysierende Wirkung hat.

Bei schwerem Luftmangel ist die kombinierte Anwendung von Nerobolil (Nerobol) und Choriogonin in altersgerechter Dosierung möglich. Während der Pubertät mit offensichtlichen Anzeichen von Hypogonadismus ist es ratsam, jeden zweiten Tag intramuskuläre Injektionen von 10-20 mg Testosteron zu verschreiben (für einen Verlauf von 15-20 Injektionen). Danach wird die Behandlung mit Choriogonin dreimal wöchentlich mit 1000 IE intramuskulär durchgeführt (für einen Verlauf von 12 Injektionen).

Die Hauptmethode zur Behandlung von Kryptorchismus bleibt operativ (Orchidektomie). Wir glauben, dass die Orchitopexie im Alter von 5-6 Jahren durchgeführt werden sollte, wenn das Kind in die Schule kommt. Eine frühere operative Behandlung ist offensichtlich nicht sinnvoll, da in diesem Alter das Gefäßsystem und der Samenstrang noch nicht ausgebildet sind.

Es gibt viele Möglichkeiten, die Hoden in den Hodensack zu bringen. Aber sie alle unterscheiden sich letztlich nur in der Art der Fixierung.

Die Operation wird unter Narkose durchgeführt. Der Einschnitt erfolgt in der Leistengegend, wie bei der Hernienversorgung. Nach Eröffnung der Vorderwand des Leistenkanals wird der Hoden gefunden. Die Hauptmethode, um den Hoden in den Hodensack zu bringen, ist die Mobilisierung des Samenstrangs (Abb. 10, a). In diesem Fall muss der unverschlossene Vaginalfortsatz des Peritoneums davon getrennt werden (Abb. 10, b). Bei einem Leistenbruch verwandelt sich der Vaginalfortsatz in einen Bruchsack. In diesem Fall sollte es geöffnet werden, dann mit einem Präparat das Peritoneum, das den Samenstrang bedeckt, in Querrichtung durchtrennt und vom Samenstrang entfernt, der Hals des Bruchsacks isoliert, genäht und gebunden werden.

Danach sollte ein Finger in den inneren Ring des Leistenkanals eindringen, ihn stumpf nach medial stechen und das Bauchfell vom Samenstrang trennen. Diese Manipulationen tragen in den meisten Fällen dazu bei, den Hoden nach unten in den Hodensack zu bringen.Empfehlungen, die Hodenarterie zu kreuzen, um den Samenstrang zu verlängern, sollten kritisch sein, da dies zu einer Hodenatrophie aufgrund von Mangelernährung führen kann. Bei einem kurzen Gefäßstiel ist jedoch eine Autotransplantation des Hodens in den Hodensack unter Verwendung seiner A. epigastrica inferior zur Arterialisierung möglich. Weniger günstig ist die Transplantation des Hodens in die Darmbeingefäße.

In der entsprechenden Hälfte des Hodensacks, indem Sie die Gewebe auseinander drücken, schaffen Sie ein Bett für den Hoden. Bei Erwachsenen wird der Hoden oft mit einer dicken Seidenligatur im Hodensack fixiert, durch seine mobilisierten Membranen genäht, durch den Boden des Hodensacks herausgeführt und mittels elastischem Gummizug an einer speziellen Manschette befestigt, die am oberen Drittel des Hodensacks getragen wird Bein. Die Operation wird mit einer plastischen Operation des Leistenkanals nach der Methode von Martynov oder Kimbarovsky abgeschlossen.

10. Mobilisation von Samenstrang und Hoden als Block zusammen mit dem Vaginalfortsatz des Peritoneums (a); Mobilisation des Samenstranges durch Freisetzen des Vaginalfortsatzes des Peritoneums und des Bruchsacks (b).

Bei Kindern kann die Orchidopexie in 2 Stufen nach der Torek-Herzen-Methode und Modifikationen durchgeführt werden. Nach Mobilisation des Family Funiculus wird der Hoden in die entsprechende Hodensackhälfte eingeführt. Durch einen Schnitt in der Unterseite des Hodensacks und der Haut des Oberschenkels wird der Hoden gebracht und an die Fascia lata, den Oberschenkel, genäht. Dann werden über dem Hoden die Ränder der Einschnitte des Hodensacks und der Haut des Oberschenkels vernäht. Das Bein wird auf die Beler-Schiene gelegt.

Die Patienten werden am 10.-12. Tag nach der Operation entlassen. Die zweite Stufe der Operation wird nach 2-3 Monaten durchgeführt. Es besteht aus der Exzision der Hautanastomose und dem Nähen kleiner Wunden am Oberschenkel und am Hodensack.

Die Operation bei Ektopie ist aufgrund der beträchtlichen Länge des Samenstrangs recht einfach. Eine transversale Hodenektopie ist nicht behandlungsbedürftig.

Bei bilateraler Retention wird das Problem individuell gelöst, wobei die Beschwerden des Patienten und die Sicherheit eines der Hoden berücksichtigt werden. Der getrennten Hodensenkung sollte der Vorzug gegeben werden. In diesem Fall beginnen wir mit einem weniger aufwendigen chirurgischen Eingriff.

Die Prognose für Kryptorchismus aufgrund von Hodenretention verbessert sich nach chirurgischer Behandlung. Die Unfruchtbarkeit wird bei 80 % der Operierten mit einseitigem und bei 30 % mit beidseitigem Kryptorchismus geheilt.

Anomalien in der Anzahl der Hoden

Der Grund für die Verletzung des normalen Verlaufs der Embryogenese der Gonaden können Chromosomenanomalien (strukturell oder quantitativ), Störungen im Verlauf der Differenzierung der Gonaden in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung aufgrund schwerer Infektionskrankheiten, Intoxikationen, Verdauungsdystrophie sein oder hormonelle Veränderungen bei einer schwangeren Frau. Rein quantitative Anomalien der Hoden sind äußerst selten, in den meisten Fällen sind sie mit ihren strukturellen Veränderungen verbunden.

Polyorchismus. Mehr als 2 Hoden zu haben ist eine seltene Anomalie. 36 Fälle von Polyorchismus wurden beschrieben.

Ein akzessorischer Hoden kann seinen eigenen Anhang und Samenleiter haben. Hoden und Nebenhoden sind meist unterentwickelt. Die Palpation reicht nicht aus, um das Vorhandensein eines akzessorischen Hodens zu bestätigen, da Hodentumoren, akzessorische Anhängsel, Zysten und andere intraskrotale Massen mit einem akzessorischen Hoden verwechselt werden können. Doppelte Hoden können sich in der Bauchhöhle befinden und degenerative Veränderungen erfahren. Unter Berücksichtigung der Neigung hypoplastischer Hoden zur malignen Entartung ist bei Kryptorchismus die operative Entfernung eines zusätzlichen Hodens mit Verkleinerung eines normalen Hodens indiziert.

Synorchismus. Extrem selten beobachtete intraabdominale Fusion der Hoden, die verhindert, dass sie in den Hodensack absteigen. Hormonelle Störungen werden nicht festgestellt, was diesen pathologischen Zustand von Anorchismus und beidseitiger abdominaler Retention der Hoden unterscheidet. Die Diagnose basiert auf einer Ultraschalluntersuchung und einer operativen Revision des Retroperitonealraums.

Monorchismus (einseitige Hodenagenesie) ist eine angeborene Anomalie, die durch das Vorhandensein eines Hodens gekennzeichnet ist. Diese Anomalie tritt als Folge einer Verletzung der embryonalen Anlage der primären Niere auf einer Seite auf, aus der die Gonade gebildet wird, daher wird Monorchismus oft mit angeborener Aplasie der Niere, dem Fehlen der Nebenhoden und des Samenleiters kombiniert, auf der entsprechenden Seite liegt eine Unterentwicklung des Hodensacks vor. Das Vorhandensein eines normalen Hodens äußert sich nicht in Störungen der Spermatogenese und endokrinen Störungen. Wenn der einzige Hoden nicht in den Hodensack absteigt oder sich in einem rudimentären Zustand befindet, werden Anzeichen von Hypogonadismus beobachtet.

Die Diagnose sollte durch Angiographie, Hodenszintigraphie oder retroperitoneale und abdominale Exploration gestellt werden.

Behandlung. Bei Hypoplasie eines einzelnen Hodens ist eine Androgenersatztherapie angezeigt, insbesondere während der Pubertät. Eine solche Therapie trägt zur normalen Entwicklung der Geschlechtsorgane bei.

Anorchismus (Gonadenagenesie) ist das angeborene Fehlen von Hoden bei einem Individuum mit einem 46-XY-Karyotyp. Aufgrund der Tatsache, dass die Hoden in der Embryonalzeit keine Androgene absondern, entwickeln sich die Geschlechtsorgane nach weiblichem Muster oder haben eine rudimentäre Struktur. Viel seltener entwickeln sich die äußeren Geschlechtsorgane nach männlichem Typ. In diesem Fall gibt es einen eunuchoiden Körperbau, das Fehlen der Nebenhoden, des Samenleiters, der Prostata; Hodensack rudimentär.

Die endgültige Diagnose wird nach Ausschluss einer beidseitigen abdominalen Hodenretention gestellt. Dazu können nach Gabe von Tc-Verbindungen Radionukliduntersuchungen und Hodenszintigraphien durchgeführt werden. Nach intravenöser Verabreichung des Arzneimittels auf einer Gammakamera werden die Lokalisation und Art des Kryptorchismus bestimmt. Beim Anorchismus kommt es zu keiner lokalen Akkumulation der Droge. Sie können mit Choriogonin auf das Vorhandensein von testikulären Androgenen im Blut testen. In Zweifelsfällen ist eine operative Revision der Bauchhöhle und des Retroperitonealraums indiziert.

Behandlung. Bei Anorchismus wird eine Sexualhormonersatztherapie in Abhängigkeit von der Struktur der äußeren Geschlechtsorgane und dem Morphotyp des Patienten durchgeführt.Die Therapie mit androgenen Arzneimitteln umfasst die Ernennung von Methyltestosteron, Andriol in Tabletten 3-mal täglich oder Testosteronpropionat 50 mg (1 ml einer 5%igen Öllösung) täglich intramuskulär. In Zukunft können Sie Medikamente mit verlängerter Wirkung verwenden: Sustanon-250, Omnodren-250, Testat. Alle von ihnen werden intramuskulär verabreicht, 1 ml 1 Mal in 2-3 Wochen. Es wird die Transplantation geschlechtsreifer Hoden auf einem Gefäßstiel sowie die freie Transplantation der Hoden von Föten und Neugeborenen verwendet.

Feminisierende Therapie wird während der Pubertät durchgeführt. Bei einer starken Unterentwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale wird eine 0,1% ige Öllösung von Zet-Radiooldipropionat verschrieben, 1 ml intramuskulär 1 Mal in 7-10 Tagen. Die Behandlung dauert 3-4 Monate, um die sekundären Geschlechtsmerkmale zu stimulieren, danach wechseln sie zur zyklischen Therapie. Weisen Sie Östradioldipropioat 1 ml einer 0,1% igen Öllösung 1 alle 3 Tage 5-7 intramuskuläre Injektionen zu. Zusammen mit der letzten Injektion wird Progesteron verabreicht (1 ml einer 1%igen Öllösung) und dann wird die intramuskuläre Verabreichung 7 Tage hintereinander fortgesetzt. Solche Kurse der zyklischen Therapie werden 4-6 mal wiederholt.

Anomalien der Struktur der Hoden

Hermaphroditismus (Bisexualität) manifestiert sich durch das Vorhandensein von Anzeichen beider Geschlechter bei einer Person. Es gibt echten und falschen Hermaphroditismus. Bei echtem Hermaphroditismus entwickeln sich Elemente sowohl des Hoden- als auch des Eierstockgewebes in den Keimdrüsen. Die Gonade kann gemischt sein (Ovotest), oder zusammen mit dem Eierstock (häufiger links) gibt es andererseits einen Hoden. Verletzung der Differenzierung der Keimdrüsen durch chromosomale Mosaike XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY und andere, kommen aber auch bei den Karyotypen 46XX und 46XY vor.

Gonadengewebe entwickelt sich unterschiedlich. Auf der Seite, auf der sich überwiegend das Eierstockgewebe entwickelt, verbleiben Abkömmlinge der Ducti paramesonephrici (Gebärmutter, Eileiter). Auf der Seite, wo der Hoden gebildet wird, verbleiben die Abkömmlinge duett mesonephrici (Vas deferens, epididymis). Die äußeren Genitalien haben eine duale Struktur mit überwiegend männlichen oder weiblichen Geschlechtsmerkmalen. Der Morphotyp der Patienten wird durch die Prävalenz der hormonellen Aktivität einer der Keimdrüsen während der Pubertät bestimmt. Der Penis ist bei Hypospadie entwickelt, darunter befindet sich eine unterentwickelte Vagina. Oft gibt es zyklische Blutungen aus der Vagina oder der Urogenitalhöhle.

Die Milchdrüsen entwickeln sich. Das geistige Geschlecht der Patienten wird häufiger durch die Erziehung bestimmt und nicht durch die Struktur der äußeren Genitalien. Abhängig von der Struktur der inneren und äußeren Geschlechtsorgane wird eine korrigierende chirurgische Behandlung sowie eine Therapie mit weiblichen oder männlichen Hormonen durchgeführt. Falscher männlicher Hermaphroditismus wird bei Personen mit einem 46XY-Karyotyp festgestellt, bei denen sich die äußeren Genitalien in Gegenwart von Hoden zu einem weiblichen oder intersexuellen Typ entwickeln. Die Ursachen für falschen männlichen Hermaphroditismus können hormonelle Störungen während der Schwangerschaft, Toxoplasmose, Intoxikation sein.

Auch eine Reihe genetisch bedingter Erkrankungen führen zu dieser Anomalie der Hoden, von denen das feminisierende Hodensyndrom das bekannteste ist.

Syndrom der feminisierenden Hoden. Diese Anomalie entwickelt sich bei Personen mit einem männlichen 46XY-Karyotyp und einem weiblichen Phänotyp und ist auf die Unempfindlichkeit des peripheren Gewebes gegenüber Androgenen zurückzuführen. Die äußeren Geschlechtsorgane sind dem weiblichen Typ entsprechend ausgebildet. Die Patienten haben keine Gebärmutter, Eileiter, die Vagina ist unterentwickelt, endet blind. Die Brustdrüsen sind gut entwickelt. Die Hoden können sich in der Dicke der großen Schamlippen, in den Leistenkanälen, in der Bauchhöhle befinden.

Die Hodenkanälchen sind unterentwickelt, das interstitielle Gewebe ist hyperplastisch. Die Hoden produzieren eine normale Menge an Androgenen und eine erhöhte Menge an Östrogen. Die Krankheit ist genetisch bedingt und wird von einer gesunden Frau, Trägerin eines rezessiven Gens, auf die Hälfte ihrer Söhne übertragen. Die Behandlung durch Verabreichung von exogenen Androgenen verursacht keine Virilisierung. Die Hoden werden aufbewahrt, da sie die Östrogenquelle sind. Führen Sie eine feminisierende Hormontherapie durch (siehe Anorchismus).

Das Klinefelter-Syndrom (Dysgenese der Hodenkanälchen) wurde 1942 beschrieben. Die Krankheit wird durch das Vorhandensein von mindestens einem zusätzlichen X-Chromosom im Geschlechtschromosomenkomplex verursacht. Die Hauptform des Karyotyps 47ХХУ wurde 1959 von P. Jacobs und 1. Strong festgestellt. Andere chromosomale Varianten dieses Syndroms werden ebenfalls beobachtet - XXXY, XXXXY, XXYY sowie Mosaikformen vom Typ XY / XXY usw. Die Häufigkeit des Syndroms bei neugeborenen Jungen erreicht 2,5 : 1000. Die Krankheit manifestiert sich während der Pubertät bei relativ normalen Jungen. Erwachsene Männer gehen wegen Unfruchtbarkeit zum Arzt.

Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch unzureichende Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale: hohes Wachstum, eunuchoider Körperbau, kleine Hoden, normal entwickelter oder reduzierter Penis, schlechter Haarwuchs am Ei und Schambehaarung weiblicher Art. Bei 50% der Patienten wird eine Gynäkomastie festgestellt. Die klinische Manifestation eines Androgenmangels ist auf eine gestörte Gewebeaufnahme von Testosteron zurückzuführen. Manchmal gibt es einen unterschiedlichen Grad an geistiger Unterentwicklung (stärkere Belastung bei Patienten mit einer großen Anzahl von X-Chromosomen). Die Untersuchung des Ejakulats zeigt eine Azoospermie. Das Vorhandensein von X-Sex-Chromatin in den Kernen der Zellen der Mundschleimhaut wird festgestellt.

Die Hodenbiopsie zeigt eine Aplasie des spermatogenen Epithels mit Hyalinose der Hodenkanälchen und Hyperplasie der interstitiellen Zellen. Das Hormonbild ist durch niedrige Testosteronspiegel und hohe FSH- und LH-Spiegel im Blutplasma gekennzeichnet.

Die Behandlung besteht in der Ernennung von Testosteron und anderen Androgenen, Vitamintherapie. Die Substitutionstherapie ist jedoch aufgrund der gestörten Androgenaufnahme durch Zielzellen der akzessorischen Geschlechtsdrüsen, Geschlechtsorgane und anderer Gewebe nicht wirksam genug. Die Gynäkomastie muss chirurgisch behandelt werden, da die Gefahr einer Malignität der Brustdrüsen besteht.

Während der Pubertät und später wird eine Behandlung mit Testate, Sustanon-250 oder Omnodron-250 durchgeführt, die alle 3-4 Wochen in 1 ml intramuskulär verabreicht werden. Die Behandlung zielt auf die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale, das Peniswachstum, die Aufrechterhaltung und Steigerung der Libido ab. Die Spermatogenese wird nicht wiederhergestellt.

Eine chromatinnegative Variante des Klinefelter-Syndroms mit einem 47XYY-Karyotyp wurde beschrieben. Viel seltener haben Patienten eine Polysomie von Y-Chromosomen mit einem Satz von XYYY oder XYYYY. Personen mit einem solchen Chromosomensatz zeichnen sich durch hohes Wachstum, große körperliche Stärke, psychopathisches Verhalten mit Merkmalen von Aggressivität und einem leichten Grad an geistiger Behinderung aus. Die Häufigkeit dieses Syndroms bei neugeborenen Jungen beträgt 1:1000. Männchen mit einem 47XYY-Karyotyp sind fruchtbar. Kinder von ihnen können einen normalen Karyotyp oder manchmal einen heteroploiden Chromosomensatz haben.

Das Shereshevsky-Turner-Syndrom ist eine Variante der reinen Drüsendysgenesie. Die Krankheit wurde 1925 von N. A. Shereshevsky bei Frauen beschrieben, 1938 schlug Turner die Hauptsymptome zur Charakterisierung dieses Syndroms vor: Infantilismus, Pterygoid-Halsfalte, Valgusabweichung der Ellbogen- und Kniegelenke. Darüber hinaus äußert sich das Shereshevsky-Turner-Syndrom durch geringes Wachstum (breiter Schultergürtel, schmales Becken, Verkürzung der unteren Extremitäten mit Deformität der Finger und Zehen). Bei dieser Krankheit drückt sich sexueller Infantilismus aus. Die Eierstöcke sind unterentwickelt, sie haben praktisch kein Follikelepithel, die Östrogenproduktion ist auf einem sehr niedrigen Niveau. Dies führt zu einer Unterentwicklung der Gebärmutter, Vagina, Amenorrhoe, Unfruchtbarkeit, Mangel an sekundären Geschlechtsmerkmalen.

Es wurde festgestellt, dass mehr als die Hälfte der Frauen mit diesem Syndrom Monosomie-X-Chromosomen, Karyotyp 45X0, haben. Das Auftreten dieser Anomalie ist mit einer Verletzung der Spermatogenese oder Ovogenese bei den Eltern verbunden. Mosaikformen (X0/XX, X0/XY) werden beobachtet. Seltener wird das phänotypische Turner-Syndrom bei Männern mit einem 46XY-Karyotyp festgestellt. Die Ätiologie der Krankheit wird in diesem Fall durch das Vorhandensein einer Translokation eines Teils der X-Chromosomen zum Y-Chromosom erklärt. Manchmal zeigt sich ein X0/XY-Mosaik. Das Turner-Syndrom äußert sich bei Männern durch Kleinwuchs und diese Körperveränderungen sowie anatomischen und funktionellen Hypogonadismus (genitale Hypotrophie, bilateraler Kryptorchismus, niedrige Testosteronproduktion, hypoplastische Hoden).

Die Behandlung besteht aus einer feminisierenden Therapie für Frauen und der Ernennung von Androgenen für Männer. Um das Wachstum der Patienten und die Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane zu stimulieren, kann eine Behandlung mit Somatotropin, anabolen Hormonen und einer Vitamintherapie durchgeführt werden.

11. Varianten der Hypospadie. 1 - kapitulieren; 2 - Stiel; 3 - Hodensack; 4 - Damm.

Del Castillo-Syndrom (terminale Agenesie). Die Ethnologie der Krankheit ist nicht gut verstanden. Die Krankheit manifestiert sich bei erwachsenen Männern mit normal ausgebildeten äußeren Geschlechtsorganen und ausgeprägten sekundären Geschlechtsmerkmalen. Die Hauptbeschwerde ist Unfruchtbarkeit. Wilds bei Patienten mit normaler Größe oder leicht reduziert. Gynäkomastie wird nicht erkannt.

Bei der Untersuchung des Ejakulats wird Aspermie seltener festgestellt - Azoospermie. Die histologische Untersuchung des Biopsiematerials des Hodens zeigt das Fehlen von spermatogenem Epithel in den Tubuli. Ihre Basalmembran ist nur mit Sustentozyten ausgekleidet. Das interstitielle Gewebe des Hodens leidet nicht unter diesem Syndrom. Die Ausschüttung von Sexualhormonen wird reduziert. Der Gonadrotropinspiegel ist erhöht. In genetischen Studien an Patienten wird ein normaler 46XY-Karyotyp festgestellt.
Del Castilloet al. (1947) betrachteten die terminale Agenesie als angeborenen Defekt. Zukünftig wurden ähnliche Veränderungen in den Tubuli der Hoden (terminale Atrophie) bei Patienten nach Strahlenexposition und in einem Tierversuch unter Verwendung von Zystostatika festgestellt.

Die Prognose für die Wiederherstellung der Spermatogenese ist ungünstig.

Angeborene Hodenhypoplasie. Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt. Sie basiert auf der Unterentwicklung der Keimdrüsen in der Embryonalzeit ohne zytogenetische Anomalien bei Patienten mit dem männlichen Karyotyp 46XY. Hypoplasie wird häufiger zufällig diagnostiziert, wenn Patienten unfruchtbare Ehen überweisen. Charakteristisch für diese gesamte Patientengruppe ist eine Abnahme der im Hodensack befindlichen Hoden, Hypoplasie der Nebenhoden, des Penis, der Prostata, unzureichendes Wachstum der Endhaare, manchmal begleitet von einer überproportionalen Entwicklung von Körperteilen, Pseudogynäkomastie. Bei der Untersuchung von Hodenbiopsien zeigen sich verschiedene Grade der Hypoplasie des spermatogenen Epithels in den Tubuli, Spermatozoen sind selten oder fehlen vollständig. Im interstitiellen Gewebe werden Degeneration und Akkumulation von Drüsenzellen festgestellt. Die Sekretion von Sexualhormonen wird mit einem erhöhten oder verringerten Spiegel von Gonadotropinen reduziert.

Die Behandlung besteht in der Durchführung einer Androgentherapie oder der Verschreibung von Gonadotropinen, biogenen Stimulanzien, Vitaminen A, E usw.

Anomalien des Penis und des Urins

Hypospadie ist eine angeborene Unterentwicklung der schwammigen Harnröhre mit dem Ersatz des fehlenden Bereichs durch Bindegewebe und der Krümmung des Penis in Richtung Hodensack und ist eine der häufigsten Anomalien der Harnröhre (bei 1 von 150-100 Neugeborenen) . Hylospadnie entwickelt sich als Folge einer Verzögerung oder Störung in der Bildung der Harnröhre in der 10.-14. Woche der Embryonalentwicklung. Es kann durch exogene Vergiftungen, intraphobische Infektionen, Hyperöstrogenismus bei der Mutter während der Bildung der Geschlechtsorgane und der Harnröhre beim Fötus verursacht werden.

Dadurch öffnet sich die äußere Mündung der Harnröhre oberhalb der natürlichen und kann je nach Lokalisation im Bereich des Sulcus coronarius, an der ventralen Oberfläche des Penis, im Hodensack oder Perineum liegen (Abb. 11). der äußeren Öffnung der Harnröhre werden Hypospadie des Kapitatums, des Stamms, des Hodensacks und des Damms unterschieden . Bei jeder Form von Hypospadie bleibt zwischen der äußeren Öffnung und dem Kopf ein schmaler Schleimhautstreifen und ein dichter Faserstrang (Sehne). Bei dieser Form der Anomalie wird die Harnröhre kürzer als die Schwellkörper. Das Vorhandensein einer verkürzten Harnröhre und einer kurzen unelastischen Chorda führt zu einer Krümmung des Penis. Der Kopf des Penis ist nach unten gebogen, breit und der Präputialsack sieht aus wie eine Haube.

Krankheitsbild. Die Beschwerden des Patienten hängen vom Alter und von der Art der Hypospadie ab. Wenn Kinder hauptsächlich über Störungen beim Wasserlassen besorgt sind, dann sind Erwachsene besorgt über die Schwierigkeit oder Unmöglichkeit des Geschlechtsverkehrs.

Bei der Kopfhypospadie, die fast 70 % aller Hypospadien ausmacht, sind Kinder und Erwachsene nahezu beschwerdefrei. In diesem Fall öffnet sich die Harnröhre an der Stelle der üblichen Stelle des Frenulums, was keine besonderen Störungen verursacht. Beschwerden treten nur bei einer Stenose der äußeren Öffnung auf oder wenn der Kopf zu stark geneigt ist, wenn Urin auf die Beine fallen kann.

Bei Stammhypospadie ist die Verformung des Penis stärker ausgeprägt. Die äußere Öffnung befindet sich auf der Rückseite des Penis zwischen dem Kopf und der Wurzel des Hodensacks. Beim Wasserlassen ist der Strahl nach unten gerichtet, was das Entleeren der Blase erschwert. Die Erektion wird schmerzhaft und die Verformung des Penis stört den Geschlechtsverkehr.

Bei einer skrotalen Hypospadie ist der Penis etwas reduziert und ähnelt einer Klitoris, und die äußere Öffnung der Harnröhre befindet sich im Bereich eines gespaltenen, schamlippenartigen Hodensacks. Gleichzeitig urinieren Patienten nach weiblichem Typ, Urin wird versprüht, was zu einer Mazeration der Innenflächen der Oberschenkel führt. Neugeborene mit skrotaler Hypospadie werden manchmal mit Mädchen oder falschen Hermaphroditen verwechselt.

Bei proliferativer Hypospadie liegt die Harnröhrenöffnung noch weiter hinten am Damm. Der Penis ähnelt auch der Klitoris, und der gespaltene Hodensack ähnelt den Schamlippen. Perineale Hypospadie wird oft mit Kryptorchismus kombiniert, was die Geschlechtsdifferenzierung der Patienten weiter erschwert.

Kinder beginnen früh, ihre Minderwertigkeit zu verstehen, werden zurückgezogen, reizbar, ziehen sich zurück. Nach dem Ende der Pubertät klagen sie über die Unmöglichkeit des Geschlechtsverkehrs.

Die Diagnose einer typischen Hypospadie bereitet keine besonderen Schwierigkeiten. Es ist jedoch manchmal sehr schwierig, skrotale und perineale Hypospadie von weiblichem falschem Hermaphroditismus zu unterscheiden. Es ist notwendig, auf die Vorhaut zu achten, die sich bei Jungen mit Hypospadie auf der dorsalen Oberfläche des Penis befindet. Bei falschem Hermaphroditismus gelangt es zur ventralen Oberfläche der Klitoris und verschmilzt mit den kleinen Schamlippen.

Die Vagina bei diesen Patienten ist gut geformt, aber manchmal tritt sie als Divertikel aus dem Lumen der Harnröhre aus. Es ist auch notwendig, den Gehalt an 17-KS im Urin zu untersuchen und männliches und weibliches Chromatin zu identifizieren. Von den Röntgendaten werden Genitographie (zur Erkennung des Uterus und der Anhängsel), Urethrographie (zur Identifizierung des Sinus urogenitalis) und Sauerstoff-Suprarenographie verwendet. Große Chancen haben die Magnetresonanztomographie und die Ultraschalldiagnostik. In besonders schwierigen Fällen wird eine Laparoskopie oder Laparotomie durchgeführt, um die Eierstöcke zu identifizieren.

Behandlung. Kapituläre Hypospadie und Hypospadie des distalen Stammdrittels der Harnröhre bedürfen keiner chirurgischen Korrektur, wenn keine signifikante Krümmung des Penis oder Stenose vorliegt. In anderen Fällen ist die chirurgische Behandlung die Methode der Wahl.

Bisher wurden viele unterschiedliche operative Behandlungsmethoden vorgeschlagen, allen gemeinsam sind jedoch folgende Empfehlungen: die Operation bereits in den ersten Lebensjahren durchzuführen, d.h. noch vor dem Auftreten irreversibler Prozesse in den Schwellkörpern; die erste Phase der Operation - Begradigung des Penis - wird im Alter von 1-2 Jahren durchgeführt; die zweite Stufe - die Schaffung des fehlenden Segments der Harnröhre - im Alter von 6-13 Jahren.

12. Varianten der Operation zur Penisbegradigung bei Hypospadie (1—5).

Abb. 13. Schema der Hautdefektplastik nach Smith — Blackfield, modifiziert von Savchenko (1-3 — Stadien der Operation).

15. Schema der plastischen Chirurgie der Harnröhre nach Cecil - Kapp (1-5 - Stadien der Operation).

Die erste Stufe besteht in der vorsichtigen Entfernung der Notochord (Narbengewebe auf der hinteren Oberfläche), des fibrösen Septums der Schwellkörper, der Mobilisierung des Penis aus den Narben im Hodensack und der Entfernung des Frenulums. Gleichzeitig wird die äußere Öffnung der Harnröhre isoliert und nach oben bewegt. Für die normale Entwicklung der Schwellkörper muss der nach der Begradigung entstandene Defekt des Penis mit einem Hautlappen verschlossen werden. Um einen Hautdefekt zu schließen, werden viele verschiedene Methoden angewendet (brückenartige Lappen der Bauch- oder Oberschenkelhaut, Verschieben der Vorhauthaut vom oberen Teil der Glans penis zum unteren Teil, Verwendung eines Fidat-Stiels, etc.). Diese Verfahren sind jedoch nicht weit verbreitet.

Am häufigsten wird das sogenannte einheitliche Schema verwendet, um einen Defekt zu ersetzen, wenn die Haut des Präputialsacks und des Hodensacks in Form von beweglichen dreieckigen Lappen auf einer breiten Fütterungsbasis verwendet wird [Savchenko N.E., 1977] (Abb. 12) . Durch die Vereinigung können Sie die Reserven der Haut der Vorhaut und des Hodensacks gemäß der Smith-Blackfield-Methode in der Modifikation von N. E. Savchenko mobilisieren und bewegen (Abb. 13). In der Regel kommt es nach der Operation zu einer Verschiebung der Harnröhre nach proximal und zu einer Zunahme der Hypospadie. Dies hat jedoch keinen Einfluss auf den weiteren Betriebsablauf. Der Penis wird dann für 8-10 Tage an der Bauchhaut fixiert. Die Operation endet mit der Ableitung des Urins durch einen Harnröhrenkatheter.

Die zweite Stufe der Operation wird frühestens 5 Monate nach der ersten durchgeführt. Es wurden etwa 50 verschiedene Wege zur Formung der Harnröhre vorgeschlagen. Am vielversprechendsten sind jedoch Methoden, die nahe Gewebe verwenden! So wird beispielsweise nach Dupley ein Hautlappen an der Unterseite des Penis vom Kopf und um die Öffnung der Harnröhre herum ausgeschnitten und die Harnröhre gebildet (Abb. 14). Die Harnröhre wird dann durch Nähen in der Mittellinie mit den verbleibenden seitlichen Lappen eingetaucht. Wenn nicht genügend Haut vorhanden ist, kann die neu geschaffene Harnröhre mit gegenläufigen dreieckigen Lappen eingetaucht werden.

Wenn der Hautdefekt den gesamten Penis betrifft, kann die Harnröhre vorübergehend in den Hodensack eingetaucht werden. Nach der Transplantation werden parallele Einschnitte am Hodensack vorgenommen und Lappen ausgeschnitten, um die neu gebildete Harnröhre entlang zu bedecken. Cecil-Kalp (Abb. 15). Die von N. E. Savchenko modifizierte Operationstechnik ermöglicht die Vereinheitlichung der Harnröhrenplastik bei allen Arten von Hypospadie und ist die Methode der Wahl. Um eine Erektion zu vermeiden, werden allen Patienten nach der Operation Beruhigungsmittel, Baldrian oder Bromide (Kampfermonobromid, Natriumbromid) verschrieben.

16. Varianten der Epispadie. 1 - Kopfform; 2 - Epispadie des Penis; 3 - vollständige Epispadie.

Epispadie ist eine Fehlbildung der Harnröhre, die durch eine Unterentwicklung oder das Fehlen von mehr oder weniger ihrer oberen Wand gekennzeichnet ist. Sie ist seltener als Hypospadie und betrifft etwa 1 von 50.000 Neugeborenen. Bei Jungen werden Epispadie des Kopfes, Epispadie des Penis und totale Epispadie unterschieden. Die Harnröhre befindet sich in diesen Fällen auf der dorsalen Oberfläche des Penis zwischen den gespaltenen Schwellkörpern.

Bei jeder Form von Epispadie flacht und verkürzt sich der Penis bis zu einem gewissen Grad, da er an die vordere Bauchwand gezogen wird, und die Vorhaut bleibt nur an ihrer ventralen Oberfläche erhalten. Epispadie wird durch eine abnormale Entwicklung des Sinus urogenitalis, des Tuberculum genitalis und der Urogenitalmembran verursacht. Infolge der Verschiebung der Harnröhrenplatte erscheint sie über dem Genitaltuberkel. Die Genitalfalten wachsen während der Bildung der Harnröhre nicht zusammen, wodurch ihre obere Wand gespalten bleibt.

Krankheitsbild. Die Symptome hängen von der Form der Epispadie ab. Die Epispadie der Glans penis ist gekennzeichnet durch eine Aufspaltung des schwammigen Körpers der Glans auf der dorsalen Oberfläche, wo die äußere Öffnung der Harnröhre am Sulcus coronarius bestimmt wird. Der Kopf ist abgeflacht. Bei einer Erektion kommt es zu einer leichten Aufwärtskrümmung des Penis. Das Wasserlassen ist nicht gestört, es wird nur eine abnorme Richtung des Urinstrahls festgestellt.

Die Epispadie des Penis wird von einer Abflachung, Verkürzung und Krümmung nach oben begleitet. Der Kopf und die Schwellkörper sind gespalten, auf der dorsalen Seite sind sie frei von der Vorhaut, die auf der ventralen Seite des Penis erhalten bleibt. Eine äußere Öffnung in Form eines Trichters öffnet sich am Körper des Penis oder an seiner Wurzel (Abb. 16). Von der äußeren Öffnung bis zum Kopf erstreckt sich die Harnröhrenrille, die mit einem Schleimhautstreifen ausgekleidet ist. Der Schließmuskel der Blase bleibt erhalten, seine Schwäche wird jedoch häufig festgestellt. Daher kann bei Spannung in der Bauchpresse eine Harninkontinenz beobachtet werden. Erhebliches Spritzen von Urin verursacht Urinieren im Sitzen und zieht den Penis zum Perineum. Bei Erwachsenen gibt es Beschwerden über die Schwierigkeit oder Unmöglichkeit des Geschlechtsverkehrs aufgrund von Verformung und Krümmung des Penis, die während der Erektion zunehmen.

Die totale Epispadie ist gekennzeichnet durch das vollständige Fehlen der Vorderwand der Harnröhre, die sich durch die Schwellkörper und den Schließmuskel der Blase spaltet. Der Penis ist unterentwickelt nach oben gebogen und bis zum Bauch hochgezogen. Die äußere Öffnung der Harnröhre in Form eines breiten Trichters befindet sich an der Penisbasis und wird von oben durch die Hautfalte der vorderen Bauchwand begrenzt. Durch den ständigen Urinverlust kommt es zu einer Mazeration der Haut des Damms und der Oberschenkel. Bei totaler Epispadie gibt es eine signifikante Divergenz der Knochen der Schambeinfuge, in deren Zusammenhang die Patienten einen Entengang und einen flachen Bauch haben.

Die Krankheit wird mit Kryptorchismus, Hodenhypoplasie, Unterentwicklung des Hodensacks, der Prostata und Fehlbildungen der oberen Harnwege kombiniert. Die totale Epispadie verursacht das größte Ausmaß an Störungen beim Wasserlassen und beraubt erwachsene Patienten vollständig der sexuellen Funktion.

Die Diagnose von Epispadie verursacht keine Schwierigkeiten und basiert auf einer einfachen Untersuchung der Patienten. Es ist notwendig, die Nieren und die oberen Harnwege zu untersuchen, um Anomalien und Pyelonephritis auszuschließen.

Behandlung. Die Epispadie des Kopfes muss meistens nicht korrigiert werden. In anderen Fällen ist eine chirurgische Behandlung angezeigt, die auf die Wiederherstellung der Harnröhre, des Blasenhalses, die Korrektur von Deformitäten und die Krümmung des Penis abzielen sollte. Die Wahl der Operationsmethode sollte in Abhängigkeit von der Form der Epispadie und den individuellen Eigenschaften des Patienten erfolgen. Die operative Korrektur wird im Alter von 4-5 Jahren durchgeführt. Vor der Operation ist es notwendig, Windelausschlag und Mazeration der Haut zu beseitigen.

Bei der Wiederherstellung des Schließmuskels der Blase mit anschließender plastischer Operation der Harnröhre treten erhebliche Schwierigkeiten auf. Die am weitesten verbreitete plastische Chirurgie des Blasenhalses und der Harnröhre nach Young-Diss und die plastische Chirurgie des Blasenhalses nach Derzhavin.

Die Young-Diss-Operation besteht darin, das Narbengewebe zu entfernen und die hintere Harnröhre und den Blasenhals mit dem Harndreieck zu formen. Die Blase wird mit einem Schnitt von der Spitze bis zum äußeren Schließmuskel eröffnet: Von den Seiten 2 dreieckige Abschnitte der Schleimhaut ausschneiden und herausschneiden. Die Harnröhre wird aus dem verbleibenden Mittelweg der Schleimhaut gebildet. Die entschleimten Seitenlappen werden mobilisiert und überlappt, um den Blasenhals zu bilden. Die Schambeine werden mit Nylonnähten zusammengeführt. Der geformte distale Teil der Harnröhre wird eingetaucht, wobei die Schwellkörper für die Albuginea und die Haut des Penis darüber genäht werden (Abb. 17). Zum. Urinableitung durch Epizystostomie.

a - die Blase wurde entlang der Mittellinie geöffnet, dreieckige Lappen der Schleimhaut wurden herausgeschnitten und exzidiert (gestrichelte Linie); b - die mobilisierten Wände der Blase werden mit einer Überlappung genäht; von der Medianplatte, die auf der Katheterharnröhre gebildet wird.

18. Plastische Chirurgie des Blasenhalses nach Derzhavin bei kompletter Epispadie. a - das Auferlegen der ersten Nahtreihe, die den Blasenhals verengt; b - das Auferlegen der zweiten Nahtreihe.

Die Operation von Derzhavin besteht in der Bildung des Schließmuskels der Blase, ohne die Wand aufgrund der Längswellung des Halses und seiner Wand zu präparieren. Die transpubische Längsdissektion von Geweben legt die Vorderwand der Blase frei. Dann wird am Katheter durch zwei Reihen Tauchnähte jeweils ein ca. 3 cm breiter Längsstreifen der Blase für 6-7 cm invaginiert (Abb. 18). Nach Erreichen einer dichten Abdeckung des Katheters mit genähten Geweben wird der paravesikale Raum entleert und die Wunde schichtweise vernäht. Der Katheter wird für 12–14 Tage belassen, um die Blase zu entleeren.

Die Urethraplastik wird als eigenständige Operation bei Epispadie des Kopfes oder des Penis eingesetzt, sie kann auch der letzte Schritt in der Behandlung der totalen Epispadie sein. Verschiedene Methoden zur Bildung der Harnröhre bei Epispadie unterscheiden sich im Grad der Schleimhautmobilisierung bei der Bildung des Harnröhrenschlauchs sowie in der Bewegung zur ventralen Oberfläche oder beim Belassen auf dem Rücken des Penis.

19. Stadien der plastischen Chirurgie der Harnröhre nach Duplay mit Epispadie (a — e).

Duplay-Betrieb (Abb. 19). Ein Schnitt, der an die äußere Öffnung der Harnröhre grenzt und sich an der Grenze der Schleimhaut und der Haut fortsetzt, schneidet einen Lappen aus, dessen Breite mindestens 14-16 cm betragen sollte, wobei die Ränder des Lappens von den Schwellkörpern getrennt werden um 3-4 mm und mit dünnen synthetischen Fäden über den gesamten Schaft auf den Katheter genäht. Die zweite Nahtreihe bringt die Schwellkörper zusammen, die dritte - die Haut. Zur Ableitung des Urins wird ein Harnröhrenkatheter verwendet oder eine Zystostomie angelegt. Bei dieser Operation besteht die Gefahr der Bildung von Harnröhrenfisteln entlang der Koinzidenzlinie der Nähte der Harnröhre und der Haut.

20. Urethroplastik nach Thiersch mit Epispadie (a - c - Stadien der Operation).

Dieser Nachteil fehlt dem Thiersch-Verfahren (Abb. 20). Dabei liegen die Linien der Innen- und Außennähte in unterschiedlichen Projektionen. Außerdem ist durch die Mobilisation von Hautlappen die Bildung einer großen Harnröhre möglich. Bei einem Mangel an Kruzh kann die Wunde des Penis an die vordere Bauchwand genäht werden, gefolgt von der Verwendung der Bauchhaut zum Schließen des Hautdefekts (Abb. 21).

Abb. 21. Verschluss eines Wunddefekts während der plastischen Chirurgie der Harnröhre bei Epispadie (a — b).

Harnröhrenplastik nach Jung besteht darin, die neu gebildete Harnröhre an die ventrale Oberfläche des Penis zu verlagern (Abb. 22). Eine Inzision wird auf beiden Seiten des Sulcus urethrae vorgenommen und begrenzt die äußere Öffnung der Urethra, die dann zum Bulbusabschnitt mobilisiert wird. Die Ränder des Lappens in der restlichen Länge sind vollständig von einem der Schwellkörper und dem schwammigen Körper des Kopfes getrennt. Andererseits wird der Lappen nur zum Einfangen durch Nähte mobilisiert. Nach der Bildung des Harnröhrenschlauchs auf dem Katheter wird dieser zur ventralen Oberfläche bewegt und dort durch Übernähen der Schwellkörper und Sporenkörper fixiert. Danach wird die Haut des Penis mit der dritten Furnierreihe vernäht. Die Urinableitung erfolgt über eine Instostomie.

Abb. 22. Stadien der plastischen Chirurgie der Harnröhre nach Jung mit Epispadie (a — f).

Bei Erwachsenen mit plastischer Harnröhrenoperation erzielten wir die besten Ergebnisse bei denen, die nach der Young-Methode operiert wurden. Es ist zu beachten, dass bei allen Operationsvarianten der thorakalste Moment die Bildung der Urethra capitate ist.

Der versteckte Penis gilt als eine ziemlich seltene Fehlbildung, bei der der Penis keine eigene Haut hat und sich unter der Haut des Hodensacks, des Schambeins, des Damms oder des Oberschenkels befindet. Diese Anomalie muss von einem Mikropenis, einer Ektopie oder einem angeborenen Fehlen des Penis unterschieden werden, bei dem häufig eine Spaltung des Hodensacks festgestellt wird und die äußere Öffnung der reduzierten Harnröhre am Perineum oder im Rektum mündet.

Die Behandlung sollte unverzüglich erfolgen und darin bestehen, den Penis von Fasern zu befreien und eine eigene Haut zu bilden.

Zur Vorbeugung von Störungen des psychischen Zustands des Kindes sowie zur Schaffung günstiger Bedingungen für die Entwicklung der Schwellkörper ist eine chirurgische Behandlung im Alter von 3 bis 6 Jahren indiziert.

Penis mit Schwimmhäuten. Bei dieser Anomalie bewegt sich die Haut des Hodensacks von der Mitte oder sogar an der Eichel weg. Eine ziemlich häufige Anomalie, die jedoch bei erwachsenen Männern diagnostiziert wird, da sie den Geschlechtsverkehr erschwert.

Die Behandlung ist operativ. Der Penis wird durch einen Querschnitt des häutigen Teils des Hodensacks freigesetzt. Die Inzision nach Mobilisation des Penis wird längs vernäht. Manchmal ist es notwendig, auf eine teilweise Exzision des Hodensacks zurückzugreifen.

Phimose. Eine häufige Fehlbildung des Penis ist die Phimose – eine Verengung der Vorhaut, die verhindert, dass sich der Kopf vom Vorhautpfand löst.

Bei einer Phimose sammelt sich im Präputialsack eine weißliche Talgsubstanz (Smegma) an, die von den Drüsen an der Eichel produziert wird. Smegma kann sich verdicken, mit Salzen verkrusten, und wenn eine Infektion anhaftet, kann es sich zersetzen und eine Entzündung des Kopfes und der Vorhaut des Penis (Balanoposthitis) verursachen, die später zur Entwicklung von Krebs führen kann. Eine schwere Phimose kann bei Kindern Schwierigkeiten beim Wasserlassen, Harnverhalt und sogar eine Erweiterung der oberen Harnwege (Ureterohydronephrose) verursachen.

Behandlung. Bei Kindern ist es oft möglich, die Glans penis zu lösen, nachdem die Öffnung der Vorhaut erweitert und die losen Verwachsungen zwischen der Eichel und dem inneren Blatt der Vorhaut mit einer Metallsonde getrennt wurden. Bei Erwachsenen sowie bei schwerer Phimose bei Kindern ist eine Operation angezeigt - kreisförmige Entfernung der Vorhaut, gefolgt von Nähen der inneren und äußeren Blätter, Dissektion der Vorhaut usw.

Paraphimose. Eine der gefährlichen Komplikationen der Phimose ist die Paraphimose, wenn sich aus irgendwelchen Gründen (Geschlechtsverkehr, Masturbation usw.) die verengte Vorhaut hinter die Eichel bewegt, ihr Ödem entsteht, was zu einer Verletzung des Kopfes und dessen Störung führt Blutversorgung. Ohne dringende Hilfe kann sich eine Nekrose der eingeklemmten Eichel entwickeln.

Die Behandlung der Paraphimose besteht darin, zu versuchen, den Kopf des Penis, der reichlich mit Vaselineöl geschmiert ist, neu zu positionieren. Führen diese Versuche nicht zum Erfolg, wird der verletzende Ring zerschnitten. Das Folgende zeigt eine geplante kreisförmige Exzision der Vorhaut.

Ein kurzes Frenulum des Penis kann eine Phimose begleiten oder alleine auftreten. Ein kurzes Frenulum verhindert, dass sich die Eichel aus dem Vorhautsack löst, was zu einer Krümmung des Penis während der Erektion und zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr führt. In diesem Fall ist das kurze Frenulum oft gerissen, was zu Blutungen führt.

O. L. Tiktinsky, V.V. Michailichenko
Die Behandlung besteht in der Dissektion des kurzen Frenulums in Querrichtung und der Längsnaht der Wunde.

Männliche und weibliche innere Geschlechtsorgane haben, obwohl sie sich in ihrer Struktur erheblich unterscheiden, dennoch gemeinsame Rudimente. In der Anfangsphase der Entwicklung gibt es gemeinsame Zellen, die Quellen für die Bildung der Geschlechtsdrüsen sind, die mit den Harn- und Genitalgängen (Ductus mesonephros) verbunden sind (Abb. 341). Während der Differenzierungsperiode der Keimdrüsen erreicht die Entwicklung nur ein Gangpaar. Bei der Bildung eines männlichen Individuums entwickeln sich aus dem Genitalgang gewundene und gerade Hodenkanälchen, die Samenleiter, Samenbläschen, der Harngang wird verkleinert und nur der männliche Uterus verbleibt als rudimentäre Formation im Colliculus seminalis. Wenn ein Weibchen gebildet wird, erreicht die Entwicklung den Harnleiter, der die Quelle für die Bildung des Eileiters, der Gebärmutter und der Vagina ist, und der Genitalgang wiederum wird reduziert, wodurch auch ein Rudiment in Form von Epoophoron und Paroophoron entsteht .

341. Schematische Darstellung des sich entwickelnden männlichen Urogenitalsystems (nach Hertig).
1 - Zwerchfellband; 2 - Nebenhoden; 3 - Hoden vor dem Abstieg in den Hodensack; 4 - Blase; 5 - Öffnungen der Harnleiter; 6 - Prostatasinus; 7 - Prostata; 8 - Harnröhre; 9 - Hodensack; 10 - Hoden nach dem Absenken; 11 - Öffnung des Ejakulationsgangs; 12 - Leistenband; 13 - Kanal der mittleren Niere; 14 - mesonephrischer Gang; 15 - Harnleiter; 16 - letzte Niere.

Hodenentwicklung. Die Bildung des Hodens ist mit den Kanälen des Urogenitalsystems verbunden. Auf der Ebene der mittleren Niere (Mesonephros) werden unter dem Mesothel des Körpers die Rudimente des Hodens in Form von Hodensträngen gebildet, die ein Derivat der endodermalen Zellen des Dottersacks sind. Die Gonadenzellen der Hodenstränge entwickeln sich um die Gänge des Mesonephros (Genitalgang). Im vierten Monat der intrauterinen Entwicklung verschwindet der Samenstrang und der Hoden wird gebildet. In diesem Hoden teilt sich jeder Tubulus des Mesonephros in 3-4 Tochtertubuli, die sich in gewundene Tubuli verwandeln, die Hodenläppchen bilden. Die gewundenen Tubuli verbinden sich zu einem dünnen geraden Tubulus. Bindegewebsstränge dringen zwischen die gewundenen Tubuli ein und bilden das interstitielle Gewebe des Hodens. Der sich vergrößernde Hoden zieht das parietale Peritoneum zurück; dadurch entsteht eine Falte oberhalb des Hodens (Zwerchfellband) und eine untere Falte (Leistenband des Genitalgangs). Die untere Falte wird zu einem Leiter des Hodens (Gubernaculum testis) und nimmt am Abstieg des Hodens teil. In der Leistengegend bildet sich an der Ansatzstelle des Gubernaculum testis eine Vorwölbung des Peritoneums (Processus vaginalis), die mit den Strukturen der vorderen Bauchwand verschmilzt (Abb. 342). In Zukunft wird dieser Vorsprung an der Bildung des Hodensacks teilnehmen. Nach der Bildung eines Vorsprungs des Peritoneums schließt sich die vordere Wand der Aussparung in den inneren Leistenring. Der Hoden in den Monaten VII - VIII der intrauterinen Entwicklung durchläuft den Leistenkanal und befindet sich zum Zeitpunkt der Geburt im Hodensack, der hinter dem peritonealen Auswuchs liegt, zu dem der Hoden von seiner Außenfläche wächst. Beim Bewegen des Hodens von der Bauchhöhle zum Hodensack oder vom Eierstock zum kleinen Becken ist es nicht ganz richtig, von seiner wahren Absenkung zu sprechen. In diesem Fall tritt kein Absinken auf, sondern ein Missverhältnis im Wachstum. Die Bänder über und unter den Keimdrüsen hinken der Wachstumsrate von Rumpf und Becken hinterher und bleiben an Ort und Stelle. Infolgedessen nehmen das Becken und der Rumpf zu und die Bänder und Drüsen "sinken" in Richtung des sich entwickelnden Rumpfes.

342. Der Vorgang des Absenkens des Hodens in den Hodensack.

1 - Bauchfell; 2 - Samenleiter; 3 - Hoden; 4 - Leistenband; 5 - Hodensack; 6 - Processus vaginalis.

Anomalien der Entwicklung. Eine häufige Entwicklungsanomalie ist ein angeborener Leistenbruch, wenn der Leistenkanal so weit ist, dass die inneren Organe durch ihn in den Hodensack austreten. Daneben besteht eine Hodenretention in der Bauchhöhle nahe der inneren Öffnung des Leistenkanals (Kryptorchismus).

Entwicklung der Eierstöcke. Im Bereich des Samenstranges beim Weibchen sind Keimzellen im mesenchymalen Stroma verstreut. Die Bindegewebsbasis und -scheide entwickeln sich schlecht. Im Mesenchym des Eierstocks werden die kortikalen und Gehirnzonen unterschieden. In der kortikalen Zone werden Follikel gebildet, die bei einem neugeborenen Mädchen unter dem Einfluss der Hormone der Mutter zunehmen und dann nach der Geburt verkümmern. Gefäße wachsen in die Medulla ein. In der Embryonalzeit befindet sich der Eierstock über dem Eingang zum kleinen Becken. Mit einer Zunahme des Eierstocks für den vierten Entwicklungsmonat biegt sich das Leistenband des Mesonephros und verwandelt sich in ein Aufhängeband des Eierstocks. Aus seinem unteren Ende werden das eigentliche Eierstockband und das runde Uterusband gebildet. Der Eierstock befindet sich zwischen den beiden Bändern im Becken (Abb. 343).

343. Schematische Darstellung der sich entwickelnden weiblichen Geschlechtsorgane (nach Hertig).

1 - Zwerchfellband der mittleren Niere;
2 - Öffnung des Eileiters;
3 - Eierstock;
4 - Leistenband;
5 - Blase;
6 - Öffnungen der Harnleiter;
7- Harnröhre;
8 - kleine Schamlippen;
9 - große Schamlippen;
10 - Scheide;
11 - rundes Band der Gebärmutter;
12 - rundes Ligament des Eierstocks (Teil des Leistenbandes);
13 - Eierstock;
14 - Eileiter nach dem Absenken;
15 - Kanal der mittleren Niere;
16 - Harnleiter;
17 - letzte Niere.

Anomalien der Entwicklung. Manchmal gibt es einen zusätzlichen Eierstock. Eine häufigere Anomalie ist eine Veränderung der Topographie des Eierstocks: Sie kann an der inneren Öffnung des Leistenkanals, im Leistenkanal oder in der Dicke der großen Schamlippen lokalisiert sein. In diesen Fällen können auch Anomalien in der Entwicklung der äußeren Geschlechtsorgane beobachtet werden.

Entwicklung der Gebärmutter, der Eileiter und der Vagina. Nebenhoden, Samenleiter und Samenbläschen entwickeln sich aus dem Genitalgang, in dessen Wand sich eine Muskelschicht ausbildet.

Die Eileiter, die Gebärmutter und die Scheide entstehen durch die Umwandlung der Harnwege. Dieser Gang für den dritten Entwicklungsmonat zwischen Eierstock und Gebärmutter wird zu einem Eileiter mit einer Verlängerung am oberen Ende. Auch der Eileiter wird durch das absteigende Ovar ins Becken gezogen (Abb. 344).

344. Schematische Darstellung der Bildung von Uterus, Vagina und mesonephrischen Gängen.
A, B, C: 1 - mesonephrischer Gang; 2 - Kanal der mittleren Niere; 3 - Urogenitalhöhle. G: 1 - Eileiter; 2 - der Körper der Gebärmutter; 3 - Gebärmutterhals; 4 - Scheide; 5 - Urogenitalhöhle.

Die Harnwege im unteren Teil sind von mesenchymalen Zellen umgeben und bilden eine unpaarige Röhre, die für den zweiten Monat durch eine Walze geteilt wird. Der obere Teil ist mit mesenchymalen Zellen bewachsen, verdickt sich und bildet die Gebärmutter, und aus dem unteren Teil entwickelt sich die Vagina.