Alkoholos májcirrózis differenciáldiagnózis. Mi a májcirrhosis differenciáldiagnózisa Child Pugh szerint és kezelése

A májcirrhosis egy diffúz kóros folyamat, amely túlzott fibrózissal és szerkezetileg rendellenes regenerációs csomópontok kialakulásával alakul ki.

A májcirrózis a májbetegségek széles körének végstádiuma.

A májcirrhosis mint nozológiai forma variabilitását az etiológiai tényezők sajátosságai, a májban a kóros folyamat aktivitása, a májműködés elégtelensége és a portális hipertónia progressziójának mértéke különbözteti meg.

Járványtan

A májcirrhosis a krónikus májbetegségek kimenetelének 90-95% -ában a betegek halálozási oka, és vezető helyet foglal el az emésztőrendszeri betegségek okozta halálozási okok között.

A májcirrhosis prevalenciája a világon 25-400/100 000 lakos.

Megállapítást nyert, hogy a májcirrhosisban szenvedő betegek kétszer gyakrabban isznak hepatotoxikus mennyiségű alkoholt, mint a hétköznapi emberek; továbbá a májcirrózisban szenvedő betegek vérszérumában az anti-HCV 11-szer gyakrabban mutatható ki, mint a lakosság körében.

Évente körülbelül 2 millió ember hal meg vírusos májcirrózisban (főleg HCV-, HBV-fertőző etiológiájú) és vírussal összefüggő hepatocelluláris karcinómákban. Az alkoholos májcirrhosis okozta halálozási adatok a fejlett országokban megközelítik a vírusos májcirrhosis okozta halálozási adatokat.

Etiológia

A májcirrózis fő okai:

– túlzott alkoholfogyasztás (50% felett);

- vírusos hepatitis (gyakrabban - krónikus hepatitis C, ritkábban - hepatitis B, D).

Metabolikus rendellenességek, amelyek kiválthatják a májcirrózis kialakulását:

- vas túlterhelés örökletes hemochromatosisban;

- réz túlterhelés Wilson-kórban;

- α 1 -antitripszin hiánya;

- cisztás fibrózis;

- galaktozémia és glikogenózisok;

- örökletes tirozinemia és telangiectasia, porphyria.

Az epeúti betegségek, amelyekben májcirrózis alakulhat ki:

- az epeutak extrahepatikus elzáródása;

- az epeutak intrahepatikus elzáródása (primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis);

- cholangiopathia gyermekeknél (progresszív gyermekkori cholestasis, arteriohepatikus dysplasia, cholestasis lymphedemával, Zellweger-szindróma);

- a májból történő vénás kiáramlás elzáródása (Budd-Chiari szindróma, vénaelzáródás, súlyos jobb kamrai elégtelenség);

- A gyógyszerek és a méreganyagok mérgező hatása is kiválthatja a májzsugor kialakulását.

A májzsugort azonban okozhatják immunelváltozások (autoimmun hepatitis, graft-versus-host betegség), egyéb kóros állapotok (sarcoidosis, nem alkoholos steatohepatitis, A hipervitaminózis, kriptogén cirrhosis).

A májcirrhosisos esetek negyedében az etiológia továbbra is tisztázatlan. A legtöbb kutató szerint az ismeretlen etiológiájú májcirrhosisban szenvedők azok, akiknél a nem megfelelő vizsgálat miatt meg nem erősített vírusos és alkoholos májcirrhosisban szenvednek.

Patogenezis

A hepatocelluláris nekrózis és a hepatocita regeneráció zavarai, a gyulladás és a fibrózis egymással összefüggő folyamatok, amelyek a májcirrhosis progressziójának hátterében állnak.

A májsejtek kezdetben etiológiai ágensek (alkohol, vírus, hepatotoxikus anyagok stb.) közvetlen hatására, vagy autoimmun és immunagressziót okozó ágensek károsító hatása által közvetítettek.

A jövőben a sejtnekrózis és a gyulladás termékei káros hatással lesznek a májsejtekre. A hamis lebenyek központi zónáiban kialakuló ischaemia a hepatociták pusztulását is okozhatja.

A nekrózis kialakulásában fontos szerepet játszanak a proinflammatorikus citokineket (tumor nekrózis faktor-α, interleukineket) szintetizáló Kupffer-sejtek diszfunkciója által okozott immunológiai rendellenességek. Az epesavak hiánya a bélben fokozott baktériumszaporodással és ennek eredményeként endotoxémiával és a citokintermelés további stimulációjával jár együtt. A hepatociták citolízisének folyamatában nem kis jelentőséggel bír az epe kiválasztásának és stagnálásának nehézsége, amely az epesavak károsodott metabolizmusa és reabszorpciója, a litokolsav túlzott felszívódása és a kolangiociták mérgező epesavak általi elpusztítása miatt következik be.

A necroinflammatorikus folyamatok eredményeként aktív kötőszöveti válaszfalak képződnek.

A fibrogenezist tartják a májcirrhosis kialakulásának és progressziójának legfontosabb mechanizmusának. Hepatocelluláris nekrózis, a máj sejtszerkezetei által termelt citokinek, az acetaldehid (alkohol átalakulása során keletkezik) a Disse extracelluláris mátrixterének lebomlását okozzák. Ezeket a folyamatokat az Ito-sejtek aktiválódása kíséri, ami végső soron a fibrogenezis stimulálásához vezet.

A hemokromatózisban a vas túlterhelését a metalloproteinázok szöveti inhibitorainak fokozott szekréciója kíséri, ami a kollagén lerakódásával jár a Disse térben, fibrillák és fibronektin képződésével.

Ezek a folyamatok alapozzák meg a szinuszoidok "kollagenizálódását", ami gátolja az anyagcserét a májsejt és a vér között, ami portális hipertónia kialakulását idézi elő.

A máj parenchyma cirrhotikus elváltozásai és ennek eredményeként a portális hipertónia, amelyben portosisztémás shunting és hepatocelluláris elégtelenség lép fel, parenchymalis és artériás értágulat kialakulásához vezet, a szisztémás vaszkuláris rezisztencia progresszív csökkenésével. Ez az effektív artériás térfogat csökkenésére és a vérnyomás csökkenésére hajlamosít, ami megteremti a folyadékretenció és a plazmatérfogat növekedésének feltételeit.

Ezekre a folyamatokra reagálva megnövekszik a perctérfogat és a pulzusszám, ami elkerülhetetlenül a parenchymás vérellátás növekedésével jár együtt, és ezen felül tovább súlyosbítja a portosisztémás shuntingot, a portális hipertóniát és a hepatocelluláris elégtelenséget.

Klinikai kép

A betegség hosszú ideig tünetmentes lehet.

A májcirrhosis stádiumának és súlyosságának klinikai értékelése a portális hipertónia és a hepatocelluláris elégtelenség súlyosságán alapul. A betegség stádiumát és súlyosságát a Child-Pugh diagnosztikai kritériumok skála segítségével szemikvantitatívan értékelik.

A májcirrhosis kompenzált (A osztályú) lefolyását a icterus, az ascites és a varikózisból és az encephalopathiából származó vérzés hiánya jellemzi.

A szubkompenzált és dekompenzált (B, illetve C osztályú) lefolyást változó súlyosságú ascites, varikózisból származó vérzés, spontán hashártyagyulladás és pleurális empyema, hepatorenalis szindróma és hepatikus encephalopathia jellemzi.

A májcirrhosisban szenvedő betegeknél szinte minden szerv és rendszer károsodásának különféle tünetei észlelhetők, amelyek a következő szindrómákat határozzák meg:

• Aszténiás (fáradtság, változó súlyosságú étvágytalanság, fogyás).
• Dermális (a bőr icterikus elszíneződése, "lakkozott" nyelv és ajkak, telangiectasia, tenyérfelületek kipirosodása, bőrkarcolás, görcsrohamok a szájzugban, elváltozások a körömlemezekben).
• Mozgásszervi (hipertrófiás osteoarthropathia, máj osteodystrophia, görcsök, köldöksérv).
• Pulmonalis (hipoxémia, primer pulmonális hipertónia, szapora légzés, csökkent tüdőkapacitás, folyadék felhalmozódása a mellhártya sinusában, intrapulmonális erek tágulása, légszomj).
• Szív (hiperdinamikus keringés).
• Gasztrointesztinális (a parotis nyálmirigyek megnagyobbodása, a széklet fellazulása, cholelithiasis, portális hipertóniás gastro- és kolonopátia, tüneti (cirrhoticus) erozív és fekélyes elváltozások, gyomorhurut, májszag a szájból).
• Vese (másodlagos hiperaldoszteronizmus, amelyben folyadék- és nátriumretenció alakul ki, "máj" glomerulosclerosis, vese tubuláris acidózis, hepatorenalis szindróma).
• Hematológiai (folsavhiány és hemolitikus anémia, lép megnagyobbodás pancytopeniával, véralvadási zavar, DIC, hemosiderosis).
• Endokrin (cukorbetegség, emelkedett mellékpajzsmirigyhormon-szint D-hipovitaminózis és másodlagos hyperparathyreosis miatt, hypogonadizmus: nőknél - meddőség, dysmenorrhoea, másodlagos szexuális jellemzők eltűnése; férfiaknál - csökkent libidó, hipo- és heresorvadás, impotencia, tesztoszteronszint csökkenése , elnőiesedés ).
• Neurológiai (hepatikus encephalopathia, perifériás neuropátia, görcsrohamok).
• Portális hipertónia szindróma (varicose veins - gastrooesophagealis, anorectalis, retroperitonealis, "medúzafej"; ascites, megnagyobbodott lép).

Az áramlási lehetőségektől függően a következők vannak:

1. Szubakut cirrhosis (hepatitis-cirrhosis).

Gyakran előfordul az akut hepatitis hátterében, a májcirrhosis kezdeti szakaszának tüneteivel. A betegség 4 hónaptól egy évig tart, és az akut hepatitis májcirrhosissá alakul át, ami halált okoz.

2. Gyorsan progresszív (aktív) cirrhosis.

Különböző klinikai, biokémiai és morfológiai jelei mutatják a máj kóros folyamatának magas aktivitását. A betegség kezdetétől a betegek körülbelül 5 évig élnek.

3. Lassan progresszív (aktív) cirrhosis.

A betegség enyhe klinikai képét állandó biokémiai és morfológiai aktivitás kíséri. A portális hipertónia és a májelégtelenség lassan fejlődik. A betegek várható élettartama több mint 10 év a betegség kezdetétől számítva.

4. Lanya cirrhosis.

A betegség aktivitásának klinikai tüneteit nem észlelik, a biokémiai aktivitás megnyilvánulása szórványos. Ugyanakkor az aktivitás morfológiai megnyilvánulásai mérsékelten kifejeződnek. A portális hipertónia lassan alakul ki, a máj funkcionális elégtelensége gyakorlatilag nem fordul elő. Az ilyen betegek várható élettartama meghaladja a 15 évet. A halálozás fő oka az interkurrens betegségek.

5. látens cirrhosis.

A betegség aktivitásának klinikai tünetei, biokémiai és morfológiai megnyilvánulásai nincsenek meghatározva. A portális hipertónia és a májelégtelenség általában nem alakul ki. A legtöbb betegnél a májcirrózisnak ez a formája nem befolyásolja hátrányosan a várható élettartamot.

Komplikációk

• Vérzés az emésztőrendszer varikózisából.
• Hepatorenalis szindróma (rossz közérzet, szomjúság, szárazság és csökkent bőrturgor, csökkent vizeletürítés, artériás hipotenzió).
• Ascites.
• Bakteriális peritonitis.
• A portális véna trombózisa.
• hepatopulmonalis szindróma.
• Másodlagos fertőzés csatlakozása (leggyakrabban tüdőgyulladás kialakulásával).
• Kövek képződése az epehólyagban és a csatornákban primer biliaris cirrhosisban.
• Átalakulás cirrhosis-rákká.
• Májelégtelenség.

Diagnosztika

A májcirrhosis kimutatására szolgáló laboratóriumi és klinikai indikátorok közül a következő vizsgálatok elvégzése kötelező: hemogram, koagulogram, proteinogram, májfunkciós vizsgálatok, immunogram, valamint ANA, AMA, SMA autoantitestek meghatározása, az α 1 -antitripszin és a proteáz inhibitor szintje, az α -fetoprotein szérum, a HBsAg, az anti-HVC, a vasanyagcsere indikátorai.

A májfunkció változásait tükröző indikátorok a citolízis, a kolesztázis, a májműködés szintetikus inferioritása, valamint a regenerációs szindróma és a tumornövekedés előfordulásának markerei.

Nem szénhidrát transzferrin, IgA, γ-glutamin transzferáz megnövekedett mennyiségének kimutatása a vérplazmában; az eritrociták átlagos térfogatának növekedése szubakut és krónikus alkoholmérgezést jelez.

A májfibrózis markerek vizsgálata folyamatban van, azonban ezek a markerek nem tükrözik a fehérjék túlzott lerakódását az extracelluláris mátrixban, hanem általában a szöveti metabolizmust, és külön-külön nem rendelkeznek specifikussággal a májszövetre vonatkozóan. Más gyulladásos gócok jelenléte a szervezetben a vérszérum szintjének megváltozásával jár.

Minden májcirrhosisban szenvedő betegnél, függetlenül az azt okozó tényezőktől, meghatározzák a vírusos hepatitis B, C, D markereket, ami segít meghatározni a betegség súlyosságát, prognózisát, valamint lehetővé teszi a kezelés és a vakcinázás hatékonyságának nyomon követését.

Az autoimmun májkárosodás azonosítására az autoimmun folyamat markereit azonosítják, az autoantitestek bizonyos kombinációi jellemzőek a különböző autoimmun májbetegségekre.

Műszeres kutatási módszereket végeznek: ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás, endoszkópos és radionuklid vizsgálatok, elasztográfia, punkciós májbiopszia.

A máj biopsziás mintáinak hisztomorfológiai vizsgálata cirrhosisban a máj lebenyes szerkezetének megsértését, regenerálódó csomópontok (vagy hamis lebenyek) képződését, a hamis lebenyeket körülvevő rostos rétegek (vagy septák) kialakulását, a máj trabekulák megvastagodását, a hepatociták átalakulását ( megnagyobbodott regeneratív típusú sejtek, diszpláziás hepatociták polimorf, hiperkróm magokkal).

A hisztomorfológiai kritériumok szerint megkülönböztetik a máj makronoduláris, mikronoduláris, kevert és biliaris cirrhosisát.

Megkülönböztető diagnózis

A májcirrhosis erősen aktív formáiban differenciáldiagnózist kell végezni krónikus aktív hepatitis, cholangitis és "stagnáló" máj esetén.

A májcirrózis előfordulásának etiológiájának tisztázása részeként differenciáldiagnózist kell végezni annak minden lehetséges oka között. Mindenekelőtt meghatározzák a vírusos hepatitis B, C, D markereit, és megvizsgálják a beteget alkohollal való visszaélésre.

A májcirrózist meg kell különböztetni más olyan májbetegségektől, amelyekben csomók képződnek vagy fibrózis alakul ki (noduláris regeneratív hiperplázia, nem cirrhoticus májfibrózis, schistosomiasis, echinococcosis, opisthorchiasis, tuberkulózis, szifilisz, brucellózis); különböző szervek rosszindulatú daganatai májmetasztázisokkal.

A végső diagnózist szövettani vizsgálattal állapítják meg, amelyben a regenerációs csomópontokat azonosítják.

Kezelés

A májcirrhosis kezelése magában foglalja a kialakulásának okára - a cirrózist okozó betegségre ("alapterápia") - és a tüneti beavatkozásra gyakorolt ​​hatást, a cirrhosis klinikai megnyilvánulásainak és szövődményeinek kifejeződésétől függően.

A kezelés általános elvei közé tartozik az alkoholtól való szigorú élethosszig tartó absztinencia alkoholos májcirrózis esetén, vírusellenes gyógyszerek (IFN-α és pegilált IFN-α, nukleozid analógok) alkalmazása vírusos májcirrhosis esetén. Kivételt képeznek a dekompenzált májcirrhosisban szenvedő betegek.

A kortikoszteroidok alkalmazása indokolt májcirrhosisban autoimmun hepatitis, primer biliaris cirrhosis következtében.

A májcirrhosis kezelésében a vezető gyógyszerek azok, amelyek a betegség szövődményeinek súlyosságának csökkentését célozzák, mint például a varikózisból származó vérzés, hepatikus encephalopathia, ascites, spontán bakteriális hashártyagyulladás.

Hagyományosan a májcirrhosisban szenvedő betegeknek hepatoprotektív tulajdonságokkal rendelkező gyógyszereket írnak fel - esszenciális foszfolipidek, szilimarin, ademetionin, ursodeoxycholic sav készítmények.

Az antifibrotikus terápia célja a májcsillagsejtek aktivációjának gátlása, a hepatociták károsodásának és pusztulásának megakadályozása, vagy az epevezeték hámsejtek szaporodásának lassítása, amelyek a fibrogenezist a profibrinogén szerek felszabadulásával serkentik.

Vizsgálják a hepatocita-transzplantáció hatását a májműködésre és a fibrózis regressziójára.

A májcirrózis miatt végzett ortotopikus májátültetés megmentheti a beteg életét.

Előrejelzés

A májcirrhosis minden változatának prognózisát a máj morfológiai változásainak mértéke, a progresszióra való hajlam és a hatékony kezelési módszerek hiánya határozza meg.

Az átlagos várható élettartam 3-5 év, ritkán 10 év vagy több.

Megelőzés

A megelőző intézkedések célja a hepatitis B, C, D vírusokkal való fertőzés megelőzése, a vírusos hepatitis időben történő teljes kezelése; az alkoholtartalmú italok fogyasztásának megtagadása, a hepatotoxikus anyagok hatásának minimalizálása.

A "hepatitis" szó alatt egy nagyvárosban élő hétköznapi tanult ember vírusok által okozott májgyulladást jelent. Leggyakrabban az ok a kábítószer-függőség, a szexuális érintkezés, a vér manipulációja és más lehetséges fertőzési módok. Néha felidézik az alkoholos májbetegséget, a cirrózist és más olyan állapotokat, amelyeket a közös tünetek és a kezelési elvek egyesítenek.

Általános információ

De kiderül, hogy néha nem kell kockázatnak lenni, drogozni, kétes körömszalonokat felkeresni és alkoholpótló anyagokat használni a hepatitis kialakulásához. Néha úgy fordul elő, hogy nincs összefüggésben az alkoholfogyasztással vagy vírusfertőzéssel. Ezt a betegséget autoimmun hepatitisnek nevezik.

Az 1950-es évek eleje óta először jegyeztek fel érthetetlen májkárosodás eseteit, főként fiatal nőknél. Krónikus hepatitisben szenvedtek, ugyanakkor a vérükben megemelkedett a gamma-globulinok szintje. Ennek az állapotnak a jellemzője a hormonhasználatra adott jó válasz volt.

Aztán a laboratóriumi módszerek javulásával kiderült, hogy gyakran fordul elő SLE-ben, vagyis szisztémás lupus erythematosusban, ami szinte kizárólag nőknél fordul elő. Ezért századunk közepén ezt a betegséget "lupus hepatitisnek" nevezték. Aztán eljött a betegség intenzív kutatásának korszaka. A következő évtizedekben diagnosztikai kritériumokat dolgoztak ki, és számos gyógyszert teszteltek. A legnagyobb sikert ennek a betegségnek a kortikoszteroid hormonokkal, valamint citosztatikumokkal - immunszuppresszánsokkal történő kezelésében érték el. Megállapítható, hogy az autoimmun hepatitis kezelésében ért el jelentős sikereket a hepatológia – ezzel a patológiával a megfelelő kezelés első ízben vezetett a betegek várható élettartamának jelentős növekedéséhez.

Jelenleg ez a betegség a gondos tanulmányozás ellenére továbbra is nagyrészt titokzatos.

De felidézhetünk olyan betegségeket, mint a diabetes mellitus és a NUC (fekélyes vastagbélgyulladás). A teljes körű ismeretek és a patogenezis mechanizmusainak megértése ellenére a világhelyzet (főleg az elsőhöz képest) nagyon távol áll a kedvezőtől. Mi ez a patológia a modern álláspontokból?

Meghatározás

Jelenleg nincs egységes általánosan elfogadott definíció a betegségre. Ezért a leghelyesebb, „kombinált” definíció a következőképpen fogalmazható meg: az autoimmun hepatitis a máj krónikus gyulladásos és nekrózisos folyamata, amely ismeretlen okokból következik be, jelentős mennyiségű autoantitest keringésével a szövetekben a vérben, a gamma-globulinok szintjének emelkedése, amely jól reagál az immunszuppresszánsokkal végzett kezelésre.

Etiológia és epidemiológia

Ez a betegség egyszerűen „elveszett” a rengeteg krónikus vírusos hepatitis B és C hátterében, az alkoholos májkárosodás hátterében. Még az Európai Unió országaiban sem haladja meg a 10 ezer főre vetített két esetet, tökéletes diagnózis mellett a prevalencia. A nőknél háromszor nagyobb valószínűséggel alakul ki autoimmun hepatitis, mint a férfiaknál.

Talán ez annak a ténynek köszönhető, hogy a nők általában hajlamosabbak az autoimmun patológia kialakulására, mint a férfiak. Az olyan "nagy" betegségek, mint a szisztémás scleroderma, a szisztémás lupus erythematosus, a rheumatoid arthritis gyakoribbak a nők körében. Végtére is, a gyermekvállalási funkció egy olyan szervezet hordozását jelenti, amely genetikailag különbözik az anyától. Ehhez egyrészt az immunháttér nagy intenzitása, másrészt a más (apai) genetikai anyagával szembeni tolerancia szükséges.

Az autoimmun hepatitis megbetegedésének esélye két életszakaszban magas: fiatal (25 éves) és idős (60 éves) korban egyaránt, bár az utóbbi időben ezek a csúcsok „laposodtak”, és tendencia, hogy az előfordulási gyakorisága férfiaknál és nőknél egyaránt, valamint nőknél az élet minden szakaszában.

Etiológiailag nincs egyértelmű oka a betegségnek. Sok kutató összefüggésbe hozza az autoimmun hepatitis megjelenését a környezeti helyzettel, a stresszel, a szervezet immunvédelmének krónikus csökkenésével, valamint a mérgezéssel (alkohol és kábítószer). Mindez hátrányosan befolyásolja az immunrendszer és a máj működését.

Az osztályozásról

A hepatitis kialakulásának két lehetőségét azonosították:

• az első típusban (az esetek 85%-ában fordul elő) a betegek antinukleáris antitestekkel és (vagy) simaizom elleni antitestekkel rendelkeznek. Ezenkívül az ilyen típusú hepatitisnél a neutrofilek elleni antitestek találhatók - ez jellemző az olyan betegségekre, mint az elsődleges szklerotizáló cholangitis (kötőszöveti betegségeknek is nevezik). Az antigén ebben a helyzetben egy májspecifikus fehérje;
• a hepatitis második típusát a máj és a vese mikroszómáival szembeni antitestek jelenléte jellemzi. Főleg gyermekkorban észlelik, felnőtteknél pedig csak az esetek 20%-ában jelentkezik. A betegség ezen formájának specifikus antigénje az egyik jól ismert májcitokróm - a P 450 - 2 D enzim. Gyakran ez a fajta betegség a májkárosodás mellett az 1-es típusú diabetes mellitus kialakulásával is együtt jár, vagy autoimmun pajzsmirigygyulladás.

Hogyan alakul ki a betegség, és hogyan vezet az autoimmun folyamat májkárosodáshoz?

Patogenezis

A kóros immunválasz kialakulásának alapja, amely végső soron az autoimmun hepatitis kialakulásához vezet, az úgynevezett cross-antigenic reaktiváció, vagyis molekuláris mimikri. Ez azt jelenti, hogy ha a csecsemőmirigyben lévő T-limfociták "tanulmányozása" idején a szervezet egyes fehérjéit nem tanulmányozzák és nem ismerik fel, akkor a jövőben egy hozzájuk hasonló idegen antigénnel találkozhatnak. És a jövőben, miután találkoztak testük fehérjéivel, amelyek a membrán felszínére estek, hasonlóan az ellenségekhez, a T-limfociták sikeresen támadást szerveznek ellenük anélkül, hogy felismernék a sajátjukat.

Röviden, az autoimmun hepatitis kialakulásának sémája így néz ki:

1. Genetikai előre meghatározottság (az első típusú hepatitis esetén).

A HLA-rendszer bizonyos alléljaihoz vagy a fő hisztokompatibilitási rendszerhez kapcsolódik. Ezek a gének felelősek egy erőteljes immunválaszért, amikor a külvilágból származó antigének belépnek.

Mint fentebb említettük, ebben az esetben a „barát vagy ellenség” rendszer „megtévesztéséről” beszélünk;

1. Kiváltó mechanizmus elindítása (vírusos hepatitis, gyógyszeres agresszió, herpesz fertőzés);
2. "Hamis" antigének expressziója a hepatociták felületén;
3. A limfociták (T és B) aktiválódnak, amelyek reagálnak ezekre a csalikra;
4. Gamma-globulinok vagy autoantitestek képződnek, gyulladásos mediátorok (citokinek, arachidonsav metabolitok) készlete képződik;
5. A májszövetek elváltozásának (károsodásának) kialakulása;
6. Az autoimmun hepatitis klinikájának megjelenése.

Itt van egy rendkívül általánosított séma az autoimmun hepatitis patogeneziséről. Valójában azonban más szisztémás betegségekhez hasonlóan a betegség kialakulásának „kulcsa” a saját struktúrák idegenként való hamis elfogadása és az immunválasz kialakulása.

Klinikai megnyilvánulások

Hogyan nyilvánul meg az autoimmun hepatitis? Van-e különbség ennek a hepatitisnek a lefolyásában, ami alapján gyanús lehet a máj immunrendszeri gyulladása?

Bemutatkozás

A betegség kezdeti szakaszában két lehetőség van a fejlődésre:

• nincs különbség a betegség tipikus képével rendelkező akut vírusos hepatitistől.

Tipikus klinikai megnyilvánulások vannak: sárgaság, mérgezés, citolízis laboratóriumi tünetegyüttesei és a májszövetek nekrózisa. Van gyengeség, étvágytalanság, sötét vizelet, a széklet elszíneződése. Az ALT és az AST (máj aminotranszferáz) szintje tízszeresére vagy még többre nő. Ezután intenzív sárgaság alakul ki, bőrviszketés jelentkezik (epepangással), és a betegeket általában fertőzőkórházban helyezik kórházba, akut vírusos hepatitis diagnózisával.

De a vírusos hepatitistől eltérően nincs javulás, és a betegség progresszív, és 1-6 hónap elteltével az autoimmun folyamatra jellemző antitestek jelennek meg a vérben;

• az autoimmun hepatitis másképp is kezdődhet: olyan tünetek jelentkeznek, amelyek nem a májkárosodással járnak, hanem különféle reumás betegségekre hasonlítanak: lupus, szívizomgyulladás, reuma, reumás ízületi gyulladás.

Az autoimmun hepatitis gyakran kifejezett ízületi szindrómával nyilvánul meg: polyarthritis, érrendszeri rendellenességek és vérzéses kiütések jelentkezhetnek. Ezek a betegek sikertelenül fordulnak orvoshoz: a kezelés nem segít rajtuk, és csak 4-6 hónap elteltével jelentkeznek olyan tünetek, mint a sclera icterusa, a máj és a lép mérete.

Néha a betegeket több hónapig ismeretlen eredetű lázzal, az ESR növekedésével, a tireotoxikózis diagnózisával, a tuberkulózis gyanújával és számos más diagnózissal figyelik meg. Természetesen nem végeznek kezelést, vagy éppen ellenkezőleg, „mindent” és „mindenből” kezelnek.

Kibővített színpad

Magasságában az autoimmun hepatitis a májkárosodás különféle tüneteivel nyilvánul meg:

• láz (37 ° C-ról 39 ° C-ra), az ESR növekedésével akár 60 mmh-ig és afelettiig;
• arthralgia - ízületi fájdalom (nagy a karokban és a lábakban);
• vérzéses vérzések a bőrben vagy visszatérő purpura;
• néha - pikkelysömör, fokális scleroderma tünetei;
• endokrinopátia - amenorrhoea, striae a combon és a hason, hirsutizmus fordul elő;
• sárgaság váltakozik, enyhül a remisszió alatt és emelkedik az exacerbáció során;
• a máj megnagyobbodik és megkeményedik.

Meglepő módon sok hepatitisben szenvedő beteg jól érzi magát a kifejezett megnyilvánulások ellenére.

Összefoglalva, a tünetek leírása, azt kell mondani, hogy az autoimmun hepatitis „lefekteti” a szívkárosodás, a glomerulonephritis, iridocyclitis, amenorrhoea, lymphadenopathia, vérszegénység és sok más szindróma kialakulásának alapjait.

A legtöbb ilyen májbetegségben szenvedő betegnek folyamatos autoimmun hepatitisje van. Ritkábban az exacerbációk és a remissziók váltakoznak. Folyamatosan kiújuló lefolyás esetén a prognózis sokkal rosszabb.

Diagnosztika

Tekintettel az autoimmun hepatitis hasonlóságára és a sokrétű klinikai képre, a patognómóniás tünetek hiányára, 1999-ben egy nemzetközi csoport úgy döntött, hogy ennek a betegségnek a tanulmányozására irányul a diagnosztikai kritériumok és a diagnózis felállítását segítő pontozási táblázat.

Az autoimmun hepatitisre a következő kritériumok voltak a legjellemzőbbek:

• női;
• a gamma-globulinok magas szintje;
• a típusspecifikus antitestek titere 1:80 feletti;
• negatív vérvizsgálat vírusos hepatitisre (PCR, ELISA);
• a májbiopszia lobularis hepatitist és hídelhalást mutatott, ami nagyon jellemző lelet.

Összefoglalva, azt kell mondani, hogy ha a beteg:

• a fenti klinika;
• nem kapott vérátömlesztést;
• nem szedett hepatotoxikus hatású gyógyszereket;
• nem élt vissza alkohollal;
• nem szenvedett vírusos etiológiájú akut és krónikus hepatitisben;

és ha ugyanakkor magas a gamma-globulin szintje, a specifikus antitestek, és az ALT-ja és az AST-értékei jelentősen túlsúlyban vannak az alkalikus foszfatáz szintjével szemben - ez „bizonyos autoimmun hepatitis”.

A kezelés elvei

A vírusos májbetegségekkel ellentétben az autoimmun hepatitisben a kezelés fő taktikája a kortikoszteroid hormonok kinevezése. Ebben az esetben a fő gyógyszer a prednizon. A T-limfocitákra hat, elnyomásukat okozva, és gátolja reakcióik ciklusát. Ennek eredményeként lelassul a gyulladás és a nekrózis folyamata a májszövetekben.

A hormonok mellékhatásai ellenére hatásuk nem a közérzetjavító (ahogy fentebb említettük, a betegek jól érzik magukat), hanem valójában az élethosszabbítás. Ezért autoimmun hepatitis esetén gyakran el kell viselnie néhányat.

A kezelés során citosztatikus gyógyszereket, például azatioprint is alkalmaznak. De vannak olyan esetek, amikor nem írhatja fel ezeket a gyógyszereket, de megfigyelheti a beteget. Ez lehetséges tünetmentes lefolyás mellett, alacsony transzaminázszint mellett. Másrészt a szerv mély működési zavarainál, dekompenzált cirrhosis, vérszegénység, ascites, portális hipertónia esetén a kezelés már késő.

Ezért a hormonok és az immunszuppresszív terápia kijelölésének abszolút indikációja az élénk klinikai kép, a tünetek előrehaladása, valamint a májbiopszia szövettani vizsgálatával igazolt áthidaló és (vagy) multilobuláris nekrózis képe.

A kezelés során a hormonokat külön-külön és azatioprinnal kombinálva is alkalmazzák. A hormonbevitelnek hosszúnak kell lennie - néha 6 hónaptól hat hónapig, és néhány betegnek élethosszig tartó terápiát kell alkalmaznia. A diagnózis, amelyről beszélünk, olyan súlyos, hogy nincs abszolút ellenjavallat a hormonok kinevezésére.

Még a cukorbetegség, a gyomorfekély és a csontritkulás is, amelyeket más esetekben a kortikoszteroidok abszolút ellenjavallatának tekintenek, itt relatív.

Ami az azatioprint illeti, még mindig vannak abszolút ellenjavallatok: kifejezett aplasztikus hatás a hematopoietikus funkció gátlásával, terhesség, súlyos leukopenia vagy rosszindulatú daganatok.

Általában már a gyógyszerek felírását követő első hetekben észrevehető javulás következik be, és a laboratóriumi paraméterek év végére normalizálódnak a helyesen kiválasztott terápia mellett a betegek 75%-ánál. De ez igaz, ha a transzferázok - ALT és AST - szintje csökken a perifériás vérben. Ha nem csökkennek, akkor nem kell várni a remisszióra. A kezelés sikertelensége általában minden ötödik esetben fordul elő.

Előrejelzés

Az autoimmun hepatitis kezelésében elért sikerek ellenére a legtöbb haláleset a betegség korai szakaszában következik be, mint a legaktívabb. Ha a beteget hosszú ideig nem diagnosztizálják, és nem kap kezelést, akkor a betegek csak 50% -ánál van esély a következő öt év megélésére.

Kedvező körülmények között, modern immunszuppresszáns kezelés mellett 85%-os esély van arra, hogy a beteg 10 évig éljen.

De a májban ilyen folyamatok előfordulása esetén a beteg teljes várható élettartama nem haladja meg a 15 évet, szélsőséges esetekben a 20 évet. Ezért, amikor egy 2-es típusú betegség fordul elő gyermekeknél, ez a diagnózis még mindig úgy hangzik, mint egy mondat. De az idők változnak. Márpedig a májzsugorodás (a folyamat eredménye) nem „jegy a temetőbe” alternatíva nélkül. Az autoimmun májbetegségben szenvedő betegek több évig várólistán lehetnek a májátültetésre, és a transzplantáció után a várható élettartam jelentősen meghosszabbodik.

Befejezésül reményünket fejezzük ki, hogy a nanotechnológiák és a celluláris technikák fejlődésének köszönhetően a közeljövőben lehetővé válik a sejtszintű autoimmun reakciók kialakulásának, a máj autoimmun károsodásának, valamint a más szervek és rendszerek, nem ér minket meglepetésként.

Az ascites (egyébként a hasi vízkór) a túlzott mennyiségű folyadék felhalmozódása a hasüregben. Ez nem betegség, hanem számos betegség riasztó tünete. Az ascites növeli a súlyos szövődmények, köztük a trombózis kockázatát, ezért ezt a tünetet nem szabad alábecsülni. Az ascites okai közé tartoznak az olyan betegségek, mint a májcirrózis, a veseelégtelenség, a hasüreg daganatai és mások. Az ascites fő tünetei a hasi fájdalom, a haskörfogat növekedése és a súlygyarapodás. A terápia a tünetet okozó alapbetegség (sok esetben a májcirrózis) kezeléséből áll.

• 1 Az ascites kialakulásának mechanizmusa
• 2 A betegség etiológiája
• 3 fokú betegség
• 4 A patológia tünetei és diagnózisa
• 5 Terápiás intézkedések

1 Az ascites kialakulásának mechanizmusa

Az ascites egy felesleges folyadék felhalmozódása a hasüregben (fiziológiailag körülbelül 150 ml folyadék van ott). Ascites akkor figyelhető meg, ha a betegnek több mint 500 ml folyadéka van a hasüregben. Általában ez egy savós folyadék. Több mint 3 g/dl fehérjét (főleg albumint), valamint nátriumot, káliumot és glükózt tartalmaz a szérummal azonos koncentrációban. A neutrofilek jelenléte a folyadékban fennálló fertőzésre utalhat. A vörösvértestek jelenléte pedig a daganatos folyamat eloszlására utal a hasüregben.

2 A betegség etiológiája

Az ascites fő okai a következők:

• a vénás nyomás növekedése a vena cava-ban;
• a vér májból történő kiáramlásának akadályozottsága (például májcirrózis);
• a nyirok kiáramlásának akadályozottsága;
• a peritoneum edényeinek permeabilitásának növekedése (például különböző eredetű gyulladásos folyamatok);
• a plazma onkotikus nyomásának csökkenése (pl. nefrotikus szindróma).

A leggyakoribb betegségek, amelyek hasi cseppet okoznak:

• májzsugorodás;
• tuberkulózis;
• pangásos keringési elégtelenség;
• a hasnyálmirigy gyulladása;
• portális véna trombózis;
• veseelégtelenség;
• rosszindulatú daganatok, amelyek a hasüregben és a medenceüregben helyezkednek el.

Az ascitesre a következő tünetek jellemzőek: a has kerületének növekedése, a testtömeg növekedése, a hasi fájdalom, a kellemetlen érzés és a hasüregben való kilökődés. Későbbi tünetek az ülő- és járásproblémák, a gyomor-bél traktus zavarai, a lábak és a vulva duzzanata.

3 fokú betegség

A peritoneális üregben összegyűlt folyadék mennyisége miatt az ascites a következőkre osztható:

• puha (I fokozat);
• mérsékelt (II. fokozat);
• súlyos (III. fokozat).

Enyhe ascites esetén a diagnózis csak ultrahang segítségével lehetséges.

A "közepes ascites" diagnózisa akkor történik, ha a peritoneális üregben összegyűlt folyadék mennyisége meghaladja az 500 ml-t. A hasa úgy néz ki, mint egy béka hasa. Érezni lehet a mozgó folyadékot a hasüregben. Az ascites felismeréséhez az orvos megütögetheti a beteg hasát, amikor az egyik oldalon fekszik, majd a másik oldalon. Ezután megfigyelheti a mozgó folyadékot a beteg peritoneumában, amikor megváltoztatja a helyzetét.

A súlyos ascites az álló beteg jellegzetes megjelenését kelti: nagy has és vékony végtagok. A beteg hasa erősen megnagyobbodott és sűrű. A köldök lapított, de előfordulhat köldöksérv (köhögéskor jobban látható). Az erek megjelenhetnek a bőrön keresztül a hason. Ezek az erek a köldöktől az oldalak felé térnek el. A has bőre vékony és fényes.

4 A patológia tünetei és diagnózisa

Általános szabály, hogy a betegeknél megfigyelt első tünet a szokásos ruházat szorossága és az öv meglazításának szükségessége. Emellett gyakran teltségérzet, puffadás vagy kellemetlen érzés, hányinger és (ritkábban) fájdalom is jelentkezik.

Ha az összegyűjtött folyadék térfogata meghaladja az 1,5 litert (nagyon előrehaladott esetekben), akkor fulladásérzetet érhet el. A hosszan tartó hasi vízhiány pleurális váladék (hidrothorax) kialakulásához vezethet, pl. víz felhalmozódása a tüdőt körülvevő pleurális üregben. Gyakrabban van jobbkormányos, mint balkormányos. A pleurális váladékot a hasüregből a membránon áthaladó nyirokerek által a pleurális üregbe áramló folyadék okozza.

Az ascites nehezen felismerhető elhízott betegeknél. A betegséget mindig meg kell különböztetni a terhességtől, a hólyag-megnagyobbodástól, a petefészekráktól, amelyek hasonló tüneteket produkálhatnak.

Az ascites diagnosztizálásához az orvos vérvizsgálatot ír elő, a májenzimek tanulmányozását. Általában a peritoneum mögött felgyülemlett folyadékmintákat használják annak összetételének tanulmányozására. A folyadékminta vétele előtt gyakran végeznek ultrahangot, amely segít felmérni a hasi szervek méretét és alakját. Az ultrahang alternatívája a számítógépes tomográfia. A képalkotás különösen fontos, különösen akkor, ha a beteg elhízott, vagy kicsi a peritoneális üregben összegyűlt folyadék mennyisége.

Néha további vizsgálatokra van szükség, például citopatológiára. A magas vérnyomás okozta ascites és az egyéb okok miatti ascites megkülönböztetése érdekében a hasüreg szúrásával (paracentézis) vett folyadék diagnózisát végzik. A folyadék eltávolítását gyógyászati ​​célokra is végezzük. Előrehaladott stádiumú ascites kezelésének kezdetén, vagy vizelethajtó kezelésre rezisztens ascites esetén alkalmazzák.

A paracentézis indikációi:

• nemrég diagnosztizáltak;
• az ascites és a peritoneum gyulladás megkülönböztetése érdekében.

Az eljárás menete:

• az eljárás során a páciens fekvő helyzetben van (a test fel van emelve);
• az orvos a szúrást tűvel végzi, amelynek hossza a páciens zsírszövetének vastagságától függ;
• a szúrást olyan helyen végzik, ahol folyadék jelenlétét észlelik (általában ez a hely a köldök területén);
• először 50-100 ml folyadékmennyiséget veszünk, amelyet azután elemzünk.

A folyadék mintáját fehérjekoncentrációra, esetleges baktériumok jelenlétére vizsgálják. A folyadék megjelenése utalhat az ascites okára. Szalmaszínű folyadék májzsugorodás esetén (bár lehet epe vagy tiszta), szívelégtelenség vagy nefrotikus szindróma esetén is (bár ebben az esetben tejszerű is lehet). Gennyes és zavaros folyadék a peritoneum gennyes gyulladásával fordul elő. Neoplazmák, hasnyálmirigy-betegségek és tuberkulózis esetén pedig a folyadék megjelenése változatos (lehet vérzéses, tejszerű folyadék, tuberkulózis esetén akár átlátszó is).

5 Terápiás intézkedések

Az ascites különböző betegségek tünete. Az esetek 80%-ában a májcirrózist kíséri. Az esetek körülbelül 10%-ában rosszindulatú daganat jele. Szívelégtelenség, tuberkulózis, nefrotikus szindróma vagy AIDS esetén is előfordulhat. A betegek körülbelül 5%-ának van legalább két oka az ascitesnek.

Az ascites kezelése főként az alapbetegség kezelésében áll, amely azt okozta.

A peritoneális üreg folyadéktartalmának csökkentésére vízhajtókat (spironolakton, furoszemid) használnak. A betegeknek csökkenteniük kell a folyadék- és nátriumbevitelt az étrendjükben.

Ha a diuretikumokkal végzett kezelés nem hozza meg a kívánt eredményt, más módszereket alkalmaznak a felesleges folyadék eltávolítására a szervezetből, beleértve a korábban említett speciális tűvel történő vízelvezetést. Ezt a fajta kezelést a betegség akut formájában szenvedő betegeknél alkalmazzák. Ha a betegség súlyos májbetegséggel jár, a májátültetés mérlegelendő.

A relapszusokat tapasztaló betegek kis részénél a kezelési lehetőség a billentyűk alkalmazása. Többféle is létezik, de egyik sem hosszabbítja meg a betegek életét, és általában véve is az első lépést jelentik a májátültetés felé.

A nyelőcsőből származó vérzés súlyos probléma, amely sürgős orvosi ellátást igényel. Segítség. Kezelés nélkül súlyos vérzés végzetes lehet. Kis és közepesen súlyos krónikus vérveszteség alakul ki, ami az alapbetegség lebomlásához és szövődményeihez vezet.

A betegség okai

A nyelőcsővérzés okai számos tényező lehet, a leggyakoribbak a következők:

• gyomorfekély;
• májzsugorodás;
• gyomorhurut;
• a nyelőcső patológiája;
• a gyomor varikózus vénái;
• daganatok;
• éget;
• szív-és érrendszeri betegségek;
• a kábítószerek hosszú távú használata;
• alkoholmérgezés;
• hosszan tartó negatív érzelmek;
• vérzékenység.

Az orvostudományban vannak olyan esetek, amikor az ilyen állapotot olyan gyógyszerek szedése okozza, mint a Nise, Aspirin, a gyerekek különösen érzékenyek erre. Ezenkívül a súlyos hányás miatt, amelyet az alkoholmérgezés gyakran provokál, a nyelőcső hosszanti membránja elszakad, és veszélyes állapot alakul ki.

Bármi legyen is a nyelőcsővérzés oka, azt kritikus állapotként kell kezelni.

A betegség tünetei

Az ilyen állapot meglehetősen ritka betegség, amelyet néha nemcsak a betegek, hanem az orvosok sem tudnak időben meghatározni. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy kifejezetlen vérzés esetén a vér fokozatosan áramlik a gyomorba, amely ott megemésztődik, miközben nem mutat egyértelmű jeleket. Még ha ezt a patológiát fájdalom kíséri, a szakértők gyakran a gyomorhurutnak tulajdonítják. A túlzott vérzés megnehezíti ennek az állapotnak a forrásának azonosítását. A betegségnek azonban vannak sajátos tünetei, amelyek általában a következők:

• Hematemesis. Ha a patológiát trauma, fekélyroham okozza, majd skarlát színű vér szabadul fel. Ez azt jelenti, hogy nem volt ideje emészteni, ez a jelenség erős vérzéssel fordul elő. Az enyhe vérzés a kávézacc hányását okozza, mivel a folyadékot a gyomornedv feldolgozta. Ha a hányás során cseresznye szín szabadul fel, akkor gyomor visszér alakul ki.
• A beteg széklete változik, gazdag fekete színű. Ez az állapot akkor fordul elő, amikor a vér áthalad az emésztőrendszeren.
• A vérnyomás éles csökkenése, amely szédüléssel, hányingerrel, rossz közérzettel, gyengeséggel nyilvánul meg.
• Tachycardia, szívdobogás.
• Fokozott vízigény.
• Bőrváltozás.

A jelek intenzitása a vérzés mértékétől függ, enyhe elváltozás esetén a tünetek néha nem feltűnőek. Ha egy személynek legalább egy tünete van, akkor sürgősen kapcsolatba kell lépnie egy szakemberrel a diagnózis érdekében.

A betegség diagnózisa

A pontos diagnózis érdekében a következő vizsgálat szükséges:

• hogyan lehet megszabadulni a nyelőcső visszértől

• általános vérvizsgálat megállapítja a vérzés tényét, amely a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenését mutatja;
• a széklet elemzése segít meghatározni a rejtett vérzést;
• Az FGDS egy pontos módszer, amely nemcsak a vérzés helyének meghatározásában segít, hanem vérzéscsillapító injekció beadására és egy felszakadt ér összevarrására is;
• Az ultrahang nem segít a patológia helyének pontos meghatározásában, hanem meghatározza a belső szervek állapotát;
• MRI, CT határozza meg a vérzés okát;
• a festék bevezetésével végzett röntgenfelvétel kimutatja a patológia lokalizációját.

Elsősegély

Vérzés esetén fontos, hogy mielőbb orvosi segítséget hívjunk és kompetens premedicinális beavatkozást végezzünk. Mivel az érszorítók felhelyezése itt nem tanácsos, sokan nem tudják, mit tegyenek ebben a helyzetben.

Először is le kell nyugtatnod magad. Biztosítson teljes pihenést a betegnek. Vízszintes helyzetben kell lennie, ami nemcsak korlátozza a fizikai aktivitást, hanem segít szabályozni, hogy mennyi vért veszített. Mivel a vízszintes helyzet korlátozza az emésztőrendszerbe való bejutását.

Kényelmet kell teremteni a beteg számára, le kell venni róla a felesleges ruhákat, és le kell takarni egy takaróval. Fontos feltétel a vérnyomás és a pulzusszám szabályozása, amelyet 10 percenként kell elvégezni. Az alacsonyabb nyomás növeli a pulzusszámot, és azt jelzi, hogy nagy mennyiségű vér veszett el. Ha a vérnyomás 80 Hgmm alá csökken, és a pulzusszám 130 ütemre emelkedik, akkor ez a sokkállapot lehetőségét jelzi.

Az ilyen betegeknél ájulás léphet fel, amely kiterjedt vérveszteségre utal, és azonnali intézkedést igényel. Annak érdekében, hogy egy személyt tudatára ébredjen, meglocsolja vízzel, vagy hagyja belélegezni ammóniát. A szájon át kis darabokban bevett jég segít enyhíteni az állapotot. A beteget kizárólag hordágyon, fekvő helyzetben szabad szállítani.

A patológia kezelése

A nyelőcsőből származó vérzés kezelését kórházban kell végezni. Mindenekelőtt intézkedéseket kell hozni a vérzés megállítására, amelyek a következők:

• a Blackmore szonda bevezetése, amely a nyelőcsőben található. Ezután a szondát levegővel fújják fel, aminek következtében a mandzsetta felfújódik, megnyomva az edényeket. Ebben a mandzsettában van egy cső is, amely nem növeli az erek lumenét, amelyen keresztül táplálékot és gyógyszereket szállítanak. Ez az eszköz több napig is a páciens testében lehet, amíg vérrög nem képződik a sérült éren;
• laparoszkópiával végzett műtéti beavatkozás segítségével a sérült érre varratokat helyeznek fel, vagy elektromossággal vagy lézerrel kauterizálást végeznek;
• műtéttel együtt gyógyszeres terápiát alkalmaznak, amely hemosztatikus gyógyszerek, például Vikasol, Kalcium-klorid bevezetését foglalja magában. Néha szükséges a vérveszteség erythromasssal történő pótlása;
• ha az eróziós terület fertőzésre utal, akkor szükség lehet egy antibiotikum kezelésre, például Macrolid vagy Cefalosporin készítményekre.

A betegeknek hosszú ideig a legszigorúbb ágynyugalomban kell lenniük. Önállóan enni tilos, táplálékot intravénás beadással kapnak. Miután megengedték nekik, hogy önállóan táplálkozzanak, melegen és pürésítve kell enniük.

A nyelőcsővérzés súlyos betegség, amelynek első tünetei esetén sürgősen orvoshoz kell fordulni a szövődmények és a halál elkerülése érdekében.

Verzió: Betegségjegyzék MedElement

Alkoholos májcirrózis (K70.3)

Gasztroenterológia

Általános információ

Rövid leírás

Alkoholos májcirrózis- krónikus májpatológia, amely krónikus alkoholmérgezéssel, a hepatociták fokozatos elhalásával, széles körben elterjedt fibrózissal és atipikus regeneráció csomópontjaival alakul ki, fokozatosan helyettesítve a parenchymát Parenchyma - a belső szerv alapvető működési elemeinek halmaza, amelyet a kötőszöveti stroma és a kapszula korlátoz.
; hepatocita funkciók elégtelenségével együtt hepatocita - a máj fő sejtje: egy nagy sejt, amely különféle anyagcsere-funkciókat lát el, beleértve a szervezet számára szükséges különféle anyagok szintézisét és felhalmozódását, a mérgező anyagok semlegesítését és az epe képződését (hepatocyta)
és a máj véráramlásának változásai, amelyek sárgasághoz, portális hipertóniához és asciteshez vezetnek Ascites - a transzudát felhalmozódása a hasüregben
. Ez az alkoholos májbetegség egy fajtája.

alkoholos májbetegség egy májbetegség, amelyet mérgező dózisú etanol hosszú távú használata okoz. Az alkoholos májbetegség a máj parenchyma szerkezetének és a hepatociták funkcionális állapotának különböző rendellenességeit egyesíti. hepatocita - a máj fő sejtje: egy nagy sejt, amely különféle anyagcsere-funkciókat lát el, beleértve a szervezet számára szükséges különféle anyagok szintézisét és felhalmozódását, a mérgező anyagok semlegesítését és az epe képződését (hepatocyta)
amelyet az alkoholtartalmú italok szisztematikus használata okoz.

Áramlási időszak

krónikus patológia. Az alkohollal való visszaélés abbahagyásával a tanfolyam kedvezőbb.

Osztályozás

Alkoholos májcirrózis:

1. Aktív:
- intrahepatikus cholestasis esetén;
- akut alkoholos hepatitissel kombinálva;
- kompenzált;
- dekompenzált.

2. Inaktív.

3. A máj hemosiderózisával.

4. Késői bőrporfiriával kombinálva (örökletes hajlam alakul ki rá).

Az alkoholos májzsugorodás súlyosságának felmérésére a Child-Pugh skála és más osztályozások alkalmazhatók (lásd még a "Májfibrózis és májcirrhosis" - K74 rubrikát).

Etiológia és patogenezis

Az alkohol közvetlen hepatotoxikus szerként működik. Metabolizmusában számos enzimatikus rendszer vesz részt, amelyek az etanolt acetaldehiddé alakítják, valamint acetaldehid-dehidrogenázt. Az acetaldehid-dehidrogenáz az emberi májban található enzim, amely az acetaldehid lebontásáért felelős (az acetaldehidet ecetsavvá alakítja).
(ALDH) acetáttá metabolizálódik.
Az alkoholos májbetegség kialakulásának fő tényezője az acetaldehid magas tartalma. Ez okozza az etanol legtöbb toxikus hatását, beleértve a fokozott lipid-peroxidációt, a fehérjékkel stabil komplexek képződését, a mitokondriális funkció károsodását és a fibrogenezis stimulálását.

Az alkoholos májbetegség kialakulásának kockázata napi 40 g-nál több tiszta etanol fogyasztása esetén jelentkezik. Ha több mint 80 g tiszta etanolt használ 10 évig vagy tovább, megnő a májcirrózis kockázata. A májkárosodás mértéke és az elfogyasztott alkohol mennyisége között nincs közvetlen összefüggés: a veszélyes adagban alkoholt fogyasztók kevesebb mint 50%-a szenved súlyos májkárosodásban (hepatitis és cirrhosis).
Az alkoholos májbetegségben (alkoholos májfibrózis) szenvedő betegek 8-20% -ában a cirrhotikus folyamat kialakulása az akut alkoholos hepatitis klinikai és szövettani jelei nélkül következik be. Alkoholos máj steatosis A májzsugorodás a leggyakoribb hepatosis, amelyben a zsír felhalmozódik a májsejtekben.
fibrózis és hepatitis jelei nélkül, általában nem vezet cirrhosis kialakulásához.

Járványtan

Prevalencia jele: Gyakori

Nemek aránya (m/f): 2

A boncoláskor az alkohollal visszaélők 65-70%-ánál állapítanak meg májkárosodást, a májzsugorodás gyakorisága 10-15%.
A fejlett országokban előforduló alkoholos májcirrhosis jelentősen felülmúlja a más etiológiájú májcirrhosisokat.

Tényezők és kockázati csoportok

A betegség kialakulásának és progressziójának kockázati tényezői:
- napi 40-80 gramm etanol fogyasztása 10-12 évig;
- az enzimek genetikailag meghatározott fenotípusai, amelyek nagy sebességű etanol metabolizmust és acetaldehid felhalmozódást biztosítanak;
- hepatotróp vírusok fertőzése;
- hepatotoxikus szerek bevitele;
- túlsúly;
- alkoholos fibrózis jelenléte A fibrózis a rostos kötőszövet növekedése, amely például gyulladás következtében lép fel.
vagy alkoholos hepatitis;
- nőstény.

Klinikai kép

A diagnózis klinikai kritériumai

Gyengeség, fájdalom a jobb hypochondriumban, csökkent étvágy, hányinger, hányás, dyspepsia, tenyéri erythema, telangiectasias, petechia, purpura, vérzés a nyelőcső vénáiból, dysmenorrhoea, gynecomastia, Dupietren kontraktúra, ascites,

Tünetek, természetesen

Az alkoholos betegség klinikai tünetei az enyhe tünetektől a súlyos májelégtelenségig és a portális hipertóniáig terjednek.

Tipikus tünetek:
1. Gyengeség, fokozott fáradtság, csökkent teljesítmény.

12. Endokrin betegségek:
- dysmenorrhoea A dysmenorrhoea a menstruációs zavarok gyakori neve
;
- amenorrhoea Amenorrhoea - a menstruáció hiánya 6 hónapig vagy tovább
;
- méhvérzés;
- a másodlagos hajnövekedés megsértése;
- akne Akne (akne) - a faggyúmirigyek gyulladása
;
- gynecomastia Gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése a férfiaknál
;
- heresorvadás;
- a mellékpajzsmirigyek megnagyobbodása;
- palmaris erythema, telangiectasia, Dupuytren kontraktúra jelenléte Dupuytren kontraktúra (a tenyérfibromatózis szinonimája) - fájdalommentes cicatricial degeneráció és a tenyérinak lerövidülése; Ez az ujjak hajlítási képességének megsértésében, a bőr csomós megvastagodásában nyilvánul meg a tenyéren.
.
13. Ascites.

14. A túlzott alkoholfogyasztás egyéb tünetei (lásd a Diagnózis fejezetet).

A kolesztatikus forma sárgaságban, a széklet elszíneződésében, a vizelet elsötétedésében, a jobb hypochondrium fájdalmában, viszketésben nyilvánul meg; lehetséges láz.

Diagnosztika

A diagnosztikai kritériumok az alkoholtörténet jelenléte és a májcirrhosis morfológiai képe.

Az alkoholizmus ténye
1. A páciens és hozzátartozóinak speciális kérdőíves kikérdezésével derül ki az alkoholkórtörténet, ami jelentősen megnöveli az alkoholizmus diagnosztizálásának valószínűségét.
2. A leggyakoribb tünetek(a vizsgálat során észlelt alkoholos stigmák):
- az orr és a sclera ereinek tágulása;
- a parotis mirigyek megnagyobbodása;
- a vállöv izmainak sorvadása;
- fényes pókvénák;
- gynecomastia;
- Dupuytren kontraktúra;
- heresorvadás;
- más szervek és rendszerek elváltozásainak jelenléte ((pancreatitis, dilatációs kardiomiopátia, perifériás neuropátia).

Instrumentális kutatás

A kiindulási módszer az ultrahang, a "diagnózis aranystandardja" a májbiopszia.

1. Ultrahang:

A máj parenchyma hiperechoikus szerkezetű;
- cirrhosis stádiumában - a megfelelő szonográfiai kép.

2.Színes duplex szonográfia Színes duplex szonográfia – nem invazív és nem radioaktív diagnosztikai módszer az artériák és vénák elemzésére (a Doppler technológia és az ultrahang képalkotás kombinációja)
: a máj véráramlás irányának azonosítása, a kollaterális keringés fejlettségi foka, a vérrögök jelenléte a máj ereiben.

3.FEGDS A nyelőcső és a gyomor visszér jelenlétének és mértékének azonosítására, a portális gasztropátia (eróziós-vérzéses gyomorhurut) kimutatására és a vérzés kockázatának felmérésére.
A rektoszkópiát az anorektális varikózus vénák azonosítására használják.

4. Laparoszkópia A laparoszkópia (peritoneoszkópia) a hasi szervek vizsgálata, amelyet a hasfal átszúrásával a hasüregbe helyezett orvosi endoszkópok segítségével vizsgálnak.
májbiopsziával lehetővé teszik a máj felszínének, a regenerációs csomópontok méretének leírását és a diagnózis morfológiai megerősítését. Ezeket a vizsgálatokat csak ellenjavallatok hiányában végzik el. Például a perkután punkciós májbiopszia gyakran nem kivitelezhető az ellenjavallatok (elsősorban koagulopátia) miatt, és számos diagnosztikai hibával jár. Ilyen esetekben transzjuguláris májbiopszia javasolt.

Nál nél punkciós májbiopszia szövettani vizsgálattal lelet:
- a hepatocita steatosis túlnyomórészt macrovezikuláris;
- Mallory testek Mallory testek - acidofil csomók a sejtmag körül, a citoplazmában (gyakran hepatocitákban) képződnek fehérjedisztrófia során
;
- diffúz fibrózis és diffúz mikronoduláris cirrhosis.

5. CT A számítógépes tomográfia (CT) egy tárgy belső szerkezetének roncsolásmentes rétegről rétegre történő vizsgálatára szolgáló módszer, amely a különböző sűrűségű szövetek röntgencsillapítási különbségének mérésén és komplex számítógépes feldolgozásán alapul.
És MRI MRI - mágneses rezonancia képalkotás
kellő érzékenységgel és specifitással rendelkeznek.

6. Radionuklid májvizsgálat: az izotóp felszívódásának diffúz csökkenése, a radioaktív hatóanyag egyenetlen eloszlása, fokozott felhalmozódása a lépben.

Laboratóriumi diagnosztika

Az alkoholfogyasztás jelei:

1. A gamma-glutamil-transzferáz (GGT) szintjének éles emelkedése a vérszérumban és éles csökkenése a megvonás hátterében. A GGT érzékenyebb laboratóriumi vizsgálat (érzékenység 69-73%), mint az AST vagy az ALT ALT - alanin aminotranszferáz
alkoholos májbetegség esetén. A GGT alacsony specificitása (65-80%) számos más szervben való jelenlétének és a mikroszomális enzimek különböző gyógyszerek általi indukciójában bekövetkezett változásoknak köszönhető. Az emelkedett GGT nem mindig jelez alkoholos májbetegséget.

2. A szénhidrátmentes transzferrin (desializált transzferrin, asialotransferrin, CDT) koncentrációjának növelése egy viszonylag olcsó, de nem elterjedt teszt az alkoholfogyasztás kimutatására. Az aktuális alkoholfogyasztás kimutatására szolgáló teszt specificitására (82–92%) és érzékenységére (58–69%) vonatkozó adatok széles skálán mozoghatnak. A teszt magas információtartalma 60 g / napnál nagyobb adagban alkoholt fogyasztó fiatal férfiaknál bizonyított.

3. Makrocitózis ( MCV) - ez a teszt, mint az alkohollal való visszaélés tényének kimutatására szolgáló diagnosztikai teszt, nem érzékeny (27-52%), de a változások meglehetősen érzékenyek (85-91%) azoknál a betegeknél, akik napi 50 g-nál több alkoholt fogyasztanak. (B12 vitaminterápia vagy folsav hiányában).

4. Elektrolit zavarok:
- hyponatraemia - gyakran előfordul májcirrhosisban szenvedő betegeknél;
- hypokalaemia és hypophosphataemia - az izomgyengeség gyakori okai alkoholos májbetegségben általában;
- a hypomagnesemia tartós hypokalaemiához vezethet, ami hajlamosítja a betegeket görcsrohamokra az alkohol megvonása során Az elvonás olyan állapot, amely a kábítószerrel való visszaélést okozó anyagok bevitelének hirtelen leállítása (bevezetése) vagy antagonistáik bevezetése után következik be.
; T az evés alacsony érzékenységű (27-52%) és magas specificitású (85-91%).

A májkárosodás jelei:

1. Aminotranszferázok szintjének emelése: AST AST - aszpartát-aminotranszferáz
(érzékenység - 50%, specificitás - 82%) és ALT ALT - alanin aminotranszferáz
(érzékenység - 35%, specificitás - 86%) nőtt az alkoholos májbetegség minden formája esetén, ha több mint 50 g / nap alkoholt fogyasztanak. "Klasszikus" AST arány AST - aszpartát-aminotranszferáz
/ ALT ALT - alanin aminotranszferáz
2 vagy annál nagyobb alkoholos májbetegség esetén.

2. Az alkalikus foszfatáz szintjének emelkedése (kolesztázissal) és hiperbilirubinémia lehetséges (mindkét frakció ilyen vagy olyan mértékben növekszik).
3. Hipoalbuminémia (a máj szintetikus funkciójának csökkenése).
4. Az IgA növekedése.
5. ESR növekedés.
6. Az alkoholos májbetegségben és alkoholos cirrhosisban előforduló vérszegénység valószínűleg több okra vezethető vissza, mint például vashiány, gyomor-bélrendszeri vérzés, folsavhiány, hemolízis Hemolízis - a vörösvértestek megsemmisítésének folyamata, amelyben a hemoglobin belép a vérplazmába; a vörösvértestek természetes öregedésének eredményeként (normál) vagy különféle kóros (beleértve az emberi örökletes betegségeket is) állapotokban fordul elő
és hipersplenizmus A hipersplenizmus a lép megnagyobbodása a csontvelőben lévő sejtelemek számának növekedésével és a perifériás vérben kialakult elemek csökkenésével.
.
7. A thrombocytopenia másodlagos lehet alkoholos csontvelő-szuppresszió, folsavhiány vagy hypersplenismus következtében.

8. Coagulopathia (protrombin idő, INR Nemzetközi normalizált arány (INR) – a véralvadás külső útjának értékelésére meghatározott laboratóriumi mutató.
>1,5) - tartós, hosszú távú növekedés tapasztalható.

9. Szérum karbamid és kreatinin. A karbamidszint normál kreatininszint melletti növekedése a gyomor-bél traktus vérzését jelzi. Az egyidejű növekedés a hepatorenalis szindróma kialakulását jelzi.

Egyéb tesztek:
1. Szérum folsav (folsav) – a szint normális vagy alacsony lehet.
2. A szérum ammónia nem mindig korrelál az alkoholos májcirrózissal kialakuló hepatikus encephalopathiával. Így ennek rendszeres, rutinszerű meghatározása nem praktikus.
3. Alfa-1-antitripszin - differenciáldiagnosztikai teszt. Alkoholos májcirrhosis esetén a tartalom normális.
4. Szérum vas, ferritin, transzferrin - teszt a hemochromatosis differenciáldiagnózisára. Alkoholos májcirrózis esetén a tartalom normális vagy kissé megnövekedett.

5. Ceruloplasmin - teszt a differenciáldiagnózishoz Konovalov-Wilson-kórral. Alkoholos májcirrhosisban normális vagy enyhén emelkedett.

6. A réz napi vizeletürítésének szintje - differenciáldiagnosztikai vizsgálat Konovalov-Wilson-kórral.
7. Antimitokondriális antitestek (AMA) - differenciáldiagnosztikai vizsgálat primer biliaris cirrhosissal. Alkoholos májcirrózis esetén a mutatók normálisak.

8. Antinukleáris antitestek (ANA) és simaizomsejtek elleni antitestek (anti-simaizom antitest, ASMA) – autoimmun hepatitis diagnosztikai tesztje.

Megkülönböztető diagnózis

Az alkoholos májcirrhosis megkülönböztet a következő betegségekkel:
- az alkoholos májbetegség egyéb formái;
- cirrhosis, fibrózis, szklerózis A szklerózis egy szerv megvastagodása, amely az elhalt funkcionális elemeinek kötőszövetre (általában rostos) vagy homogén hialinszerű masszára cserélődik.
más etiológiájú máj;
raktározási betegségek (például hemochromatosis A hemokromatózis (syn. hemomelanosis, bronzcukorbetegség, siderophilia, Troisier-Anot-Choffard szindróma, pigmentált cirrhosis) egy örökletes betegség, amelyet a vastartalmú pigmentek károsodott anyagcseréje, a bélben a vas fokozott felszívódása, valamint a szövetekben és szervekben való felhalmozódása jellemez; májcirrhosis, diabetes mellitus, bőrpigmentáció jelei nyilvánulnak meg
, Konovalov-Wilson-kór A Konovalov-Wilson-kór (syn. hepato-cerebralis dystrophia) egy emberi örökletes betegség, amelyet a májcirrózis és az agyi degeneratív folyamatok kombinációja jellemez; károsodott fehérje-anyagcsere (hipoproteinémia) és réz miatt; autoszomális recesszív módon öröklődik
);
- akadály Elzáródás - elzáródás, elzáródás
epe vezetékek;
- krónikus gyulladásos májbetegségek.

A diagnózis döntő tényezői alkoholos cirrhosis:
- alkoholtörténet;
- egyéb, potenciálisan lehetséges hepatotróp károsító szerek hiánya;
- cirrhosis jeleinek jelenléte a biopszia szerint.

Komplikációk

Különbséget kell tenni az alkoholos májcirrózis szövődményei és az alkoholizmushoz kapcsolódó állapotok között.

Az alkoholos májcirrózis szövődményei:
- portális hipertónia A portális hipertónia vénás hipertónia (megnövekedett hidrosztatikus nyomás a vénákban) a portális véna rendszerében.
;
-májelégtelenség;
- Májtumor A hepatocelluláris karcinóma a leggyakoribb májdaganat. A hepatociták rosszindulatú degenerációjának eredménye. A fő kockázati tényezők a krónikus vírusos hepatitis, a hepatocarcinogének rendszeres fogyasztása, az egyéb okok által okozott májcirrhosis.
;
- hepatorenalis szindróma A hepatorenalis szindróma olyan kóros állapot, amely néha súlyos májkárosodásban nyilvánul meg, és a vesefunkció másodlagos károsodásaként nyilvánul meg egészen súlyos veseelégtelenségig. Az akut máj- és veseelégtelenség kialakulása sárgaság, vérzési rendellenességek, hipoproteinémia és urémia jeleinek kombinációjában nyilvánul meg.
;

Az alkoholizmushoz kapcsolódó állapotok:
- alkoholos gyomorhurut;
- alkoholos hasnyálmirigy-gyulladás Pancreatitis - a hasnyálmirigy gyulladása
;
- alkoholos myopathia A myopathia számos olyan izombetegség általános neve, amelyet az izomrostok kontraktilitásának megsértése okoz, és izomgyengeségben, az aktív mozgások mennyiségének csökkenésében, a tónuscsökkenésben, az atrófiában és néha az izom pszeudohipertrófiában nyilvánul meg.

Kezelés külföldön

Hogyan lehet a legjobban kapcsolatba lépni Önnel?

Jelentkezés gyógyturizmusra

Kezelés külföldön

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

A cirrhosis olyan betegség, amelyben a máj parenchymalis szövete fokozatosan kötőszövetre cserélődik. A szerv nem látja el funkcióit, ami a beteg halálához vezet. A folyamat hosszú ideig fejlődik, a kezdeti szakaszban a klinikai kép törlődik. A további fejlődéssel olyan tünetek jelennek meg, amelyek lehetővé teszik a patológia gyanúját. De a pontosabb diagnózis érdekében a májcirrózis differenciáldiagnózisára van szükség.

A különböző típusú cirrhosisok lefolyása eltérő, ezért a diagnózis felállításához többféle osztályozást alkalmaznak.

A folyamatok formája szerint a kialakult csomópontok méretétől függően osztályozzák őket.

• Kis-csomós cirrhosis, legfeljebb három milliméter átmérőjű.
• Krupnouzlovy, több mint három milliméter.
• Hiányos septum (septal) forma.
• Vegyes, különböző átmérőjű csomókkal.

A cirrózisnak a betegség okaitól és körülményeitől függően többféle típus létezik.

• Vírusos - vírusos hepatitis B és C által kiváltott.
• Alkoholos - alkoholtartalmú anyagok hosszú távú használata okozza.
• Gyógyszeres - olyan gyógyszerek hosszantartó használata után keletkezik, amelyek elpusztítják a májat.
• Másodlagos biliaris cirrhosis - az extrahepatikus epeutak károsodott működéséhez társul.
• Veleszületett - örökletes betegségek okozzák.
• Pangásos - keringési zavarok váltják ki.
• Budd-Chiari-betegség - a májvénák endoflebitise trombózissal, a vénák fejlődésének anomáliái.
• Metabolikus-táplálkozási - anyagcserezavarokhoz társul.
• Ismeretlen etiológiájú cirrhosis - ebbe a csoportba tartozik az elsődleges epe, amely az immunreguláció patológiájával jár, kriptogén, feltehetően táplálkozási tényező által kiváltott, és gyermekkori indiai, amelyet valószínűleg az ivóvíz magas réztartalma okoz.

A harmadik típusú osztályozást a súlyosság értékelésére használják. Megvizsgálja a májsejtek működését egy betegben. Child-Pugh néven ismert.

E táblázat szerint három csoportot határoznak meg az elért pontok függvényében. A - öt vagy hat pont, B - legfeljebb kilenc, C - tíz felett.

A differenciáldiagnózis szerepe a diagnózisban

A differenciáldiagnózis olyan intézkedések összessége, amelyeket a kezelőorvos ír elő a diagnózis tisztázása érdekében. A hasonló tünetekkel járó betegségek megkülönböztetésére használják. A májcirrózis differenciáldiagnózisát a következő vizsgálatok után állapítják meg:

• anamnézis gyűjtése;
• a beteg vizsgálata;
• vér, vizelet, széklet klinikai elemzése;
• biokémiai vérvizsgálatok;
• koagulogram - a véralvadási faktorok munkájának tanulmányozása;
• enzimvizsgálatok;
• a hepatitis markereinek vizsgálata;
• ultrahang vizsgálat;
• számítógépes tomográfia vagy MRI;
• biopszia a szövetek szövettani vizsgálatával;
• radioizotópokat használó kutatás;
• laparoszkópos vizsgálat.

A májcirrózis differenciáldiagnózisa

A differenciáldiagnózist olyan esetekben alkalmazzák, amikor szükséges a hasonló klinikával rendelkező betegségek kizárása.

Milyen betegségek esetén szükséges differenciáldiagnosztikát végezni?

Elsődleges rák és cirrhosis-rák. Hasonló tünetek esetén gyors fejlődés jellemzi. Vérvizsgálatokban - leukocitózis, fokozott ESR, vérszegénység. A beteg gyorsan lefogy, fájdalomról panaszkodik. Az ascites gyorsan fejlődik, és nem kezelhető diuretikumokkal. A differenciáldiagnózis segít meghatározni az ilyen típusú patológiát a laparoszkópia során, az MRI eredményeket, amikor α-fetoproteint észlelnek.

Alveoláris echinococcosis. A megnagyobbodott lép és a funkcionális tesztek félrevezetőek. Differenciáldiagnózis - ultrahang, MRI, antitestek a latex agglutináció reakciójában.

Konstriktív szívburokgyulladás. Az ascites és a máj megnagyobbodás tünetei, mint a cirrhosisban. A megkülönböztetés érdekében a szív echográfiáját végezzük. A pontos adatokat röntgen-kimográfia nyeri.

Myelofibrosis. A korai szakaszban a lép növekedése fejeződik ki. A differenciáldiagnózisban a trepanobiopszia, a csontvelő punkció segít.

Amyloidosis, hemochromatosis. A differenciáldiagnózis a biopszia eredményein alapul. A Wilson-Konovalov-kórt alacsony szérum ceruloplazmin jellemzi.

A patológiák összehasonlító táblázata

Betegségek	jelek
Májgyulladás	A hőmérséklet emelkedése, a bőr okker árnyalatú sárgasága. Fejfájás, ízületi és izomfájdalom. Gyengeség, hányinger, hányás. Sötét vizelet, bőrviszketés. Fájdalom szindróma. Emelkedett bilirubin, ALT, AST.
Cholangitis	Láz hidegrázás. Hányinger, hányás. Gyengeség. Bőrviszketés, sárgaság. A köröm falángjainak megvastagodása. Pontérzékenység az epehólyag régiójában. Fokozott bilirubin, ALT, AST, amiláz. Neutrophilia, limfocitózis.
zsúfolt máj	A test határainak kitágítása. Fájdalom szindróma. Gyengeség, fogyás. Szorongás, figyelemzavar. Az alsó végtagok ödémája. A bőr sárgasága. Légszomj és kísérő köhögés. A nyirokcsomók gyulladása. Emelkedett bilirubin, ALT, AST.
Májrák	Gyors fejlődés. Gyengeség, fogyás, székletváltozások, dyspepsia, fájdalom a jobb hypochondriumban. Sárgaság, száraz bőr és nyálkahártyák, viszketés. A hőmérséklet subfebrilis.
májelhalás	Dyspepsia, fájdalom szindróma, a bőr és a nyálkahártyák sárgasága, láz. Bőrpír, pókvénák, kézremegés. Világos széklet, sötét vizelet. Fájdalom szindróma. Magas bilirubin, ALT, AST. Csökkent albumin és fehérje. Monocitopénia, eozinopenia.
cirrózis	Dyspepsia. A bőr és a sclera sárgasága. Fogyás, has megnagyobbodás. Fájdalom. Bőrpír, pókvénák, az ujjak és a körmök alakjának megváltozása. Ascites, encephalopathia. Fokozott bilirubin. Csökkent fehérjeszint a vérben. Neutrophilia.

Minden patológia tünetei hasonlóak, a különbségek a részletekben rejlenek. Csak differenciáldiagnózissal lehet pontos diagnózist felállítani.

A cirrhosis prognózisa

A Child-Pugh pontszám alapján kikövetkeztetett előrejelzések készíthetők. Az A osztályban részesült betegek várható élettartama körülbelül húsz év, a műtét utáni mortalitás 10%. A B osztály alacsonyabb időtartamú, a műtét utáni mortalitás eléri a 30%-ot. A legsúlyosabb a C osztályú, műtétek után 18% él túl, sebészeti beavatkozás nélkül legfeljebb három évig él.

A differenciáldiagnózisnak köszönhetően lehetőség nyílik a cirrhosis kimutatására a fejlődés korai szakaszában. Ilyen esetekben a betegnek lehetősége nyílik arra, hogy az orvos ajánlásaival hosszabb ideig meghosszabbítsa életét.

A diagnózis felállításakor gyakran már az anamnézis alapján is gyanús lehet májzsugorodás - alkoholfogyasztás, múltbéli vírusos hepatitis B, C és D, jellegzetes panaszok (orrvérzés, diszpepsziás zavarok, gyengeség, hasi fájdalom stb.) jelenléte. ) A fizikális vizsgálat eredményeit figyelembe veszik: telangiectasias az arcban és a vállövben, a tenyér és a digitális eminenciák bőrpírja, a körmök elfehéredése (alacsony szérumalbumin jele), vérzéses diathesis (orrnyálkahártya vérzése, ill. fogíny, bőr alatti petechiák és vérzések, lokalizált vagy generalizált purpura), táplálkozási csökkenés és a vázizomzat atrófiája, szürkés-sápadt bőrtónus vagy mérsékelten scleralis icterus, tömör alsó élű máj, leukotrombocitopéniára hajlamos splenomegalia, endokrin rendellenességek (haj) rendellenességek, akne, gynecomastia, meddőség stb.). A diagnózist a jellegzetes biokémiai elváltozások kimutatása támasztja alá: hiperuglobulinémia, hipoalbuminémia, aminotranszferázok fokozott aktivitása, a konjugált pigmentfrakció miatti hiperbilirubinémia stb.

Az ultrahang információt nyújt a portálrendszer ereinek állapotáról. A számítógépes tomográfia segítségével meghatározzák a máj méretének változását, kis mennyiségű asciticus folyadékot és a portális véráramlás csökkenését. A nyelőcső nyelőcső- és röntgenvizsgálatával kimutatható a nyelőcső visszér, ami a diagnózis szempontjából kiemelt jelentőségű. A májbiopszia morfológiai vizsgálatával kötőszöveti septumokkal körülvett, diffúz eloszlású pszeudolobulusokat tárnak fel. Ezenkívül megállapítják a cirrhosis morfológiai típusát és a folyamat aktivitási fokát.

A cirrhosis etiológiai formáinak felismerése az anamnézis adatokon (alkoholizmus, vírusos hepatitis stb.), a klinikai jellemzőken, az etiológiai faktor specifikus markereinek azonosításán alapul (vírusos cirrhosisban a hepatitis B, C és D vírusok elleni antitestek kimutatása, alkoholos hialin alkoholos cirrhosisban). A cirrhosis etiológiás típusainak diagnosztizálásában a legnagyobb nehézséget az elsődleges és másodlagos biliaris májcirrhosis megkülönböztetése jelenti. Az első megkülönböztető jellemzői a betegség fokozatos fellépése fájdalom és hőmérséklet nélküli viszketéssel, a sárgaság késői kialakulása, az alkalikus foszfatáz korai kezdetű magas aktivitása, amely nem felel meg a hiperbilirubinémia mértékének, a mitochondroid frakció elleni antitestek és az IgM tartalom növekedése. Másodlagos biliaris cirrhosisban a cirrhosis tüneteivel együtt az azt okozó betegség jelei is megtalálhatók. Ritkábban, mint primer biliaris cirrhosisban, melasma, xanthoma és xanthelasma, csontritkulás figyelhető meg.

A májcirrhosis diagnózisa a-antitripszin hiányban a Pi fenotípus meghatározásával történik immunelektroforézis segítségével. A terminális stádiumban kialakuló pangásos cirrhosis tartós ascitesszel, hepatosplenomegaliával folytatódik, de a cirrhosis egyéb formáitól eltérően súlyos légszomj, nyaki vénák duzzanata, cianózis és magas vénás nyomás kíséri.

A májcirrózis differenciáldiagnózisa

A májcirrózist meg kell különböztetni a krónikus aktív hepatitistől, a májfibrózistól, a májráktól, a máj echinococcosistól, a konstriktív pericarditistől és a máj amiloidózisától. Tekintettel arra, hogy a cirrhosis fokozatosan alakul ki, bizonyos esetekben lehetetlen egyértelműen megkülönböztetni a krónikus aktív hepatitistől. A portális hipertónia jeleinek jelenléte (a nyelőcső alsó harmadának varikózisai) a hepatitis cirrhosisba való átmenetét jelzi. A májfibrózist, mint önálló betegséget általában nem kísérik klinikai tünetek és funkcionális zavarok. Egyes esetekben veleszületett és alkoholos májfibrózis esetén portális hipertónia alakul ki, ami diagnosztikai nehézségekhez vezet. Morfológiailag a fibrózissal a máj lebenyes architektonikája megmarad. A májrákot a betegség akutabb fejlődése, kifejezett progresszív lefolyása, kimerültség, láz, fájdalom, leukocitózis, vérszegénység és élesen megnövekedett ESR jellemzi. A májrák patognomonikus jele a pozitív Abelev-Tatarinov reakció - az a-fetoproteinek (embrionális szérumglobulinok) kimutatása.

A diagnózist célzott biopsziás adatok igazolják. Alveoláris echinococcosisban a diagnózis hemagglutinációs reakció és echinococcus antigénnel történő latex agglutináció alapján történik, melyben specifikus antitesteket határoznak meg, egyes esetekben laparoszkópiát alkalmaznak. Konstrikciós pericarditis esetén a szívkompresszió első jeleit a jobb hypochondriumban lévő nehézség érzése, a máj, elsősorban a bal lebeny növekedése és megvastagodása jellemzi. Légszomj lép fel a fizikai erőfeszítés során, a pulzus lágy, kis töltés. Az echokardiográfia eredményei a megbízható diagnózis kritériumaként szolgálnak. A máj amiloidózisát megbízhatóan diagnosztizálják tűbiopsziás adatokkal.

Szerk. prof. BAN BEN. Bronovets

"A májcirrózis diagnózisa, diagnosztikai jelek" cikk a rovatból