A tricuspidalis billentyű atresia veleszületett szívelégtelenség. Mi az aorta atresia Aortabillentyű atresia újszülötteknél
A tricuspidalis billentyű atresiát (ATK) a jobb pitvar és a jobb kamra közötti kommunikáció hiánya jellemzi.A defektust először Kreysig (1817) és E. Sieveking (1854) írta le. A klinikai adatok szerint a gyakoriság 2,4%, a patológiás anatómiai adatok szerint - 2,6-5,3%, a cianotikus típusú malformációk prevalenciájában a harmadik helyen áll a Fallot-féle tetralógia és a nagy erek transzpozíciója (TMS) után.
Anatómia, osztályozás. A hiba fő anatómiai jellemzője a jobb pitvar és a jobb kamra közötti kommunikáció hiánya, az interatrialis kommunikáció jelenléte, a jobb kamra hypoplasia vagy hiánya, valamint a bal kamra üregének kitágulása. A defektus gyakori eleme a VSD, melynek hiányában a keringési nagy és kis körök közötti kommunikáció a ductus arteriosus (OAP) vagy a nagy szisztémás kollaterális artériákon keresztül történik (76. ábra).
A tricuspidalis atresia következő morfológiai változatai különböztethetők meg: izmos, hártyás, billentyű, Ebstein anomália típusú atresia és atrioventricularis csatorna atresia [Falkovsky GE et al., 1981].
Az ATC minden változatával a jobb pitvar ürege kitágul
a- a fő erek normál elhelyezkedése, VSD; b - a fő erek normális elhelyezkedése nyitott ductus arteriosussal, VSD nélkül; c - a nagy erek átültetése, VSD.
széles, fala hipertrófiás. E változások mértéke az interatriális kommunikáció méretétől függ, amely nélkül az élet ATC-vel lehetetlen; leggyakrabban az ovális ablak hibája vagy a másodlagos ASD, ritkábban lehetséges az elsődleges hiba vagy a septum teljes hiánya. A jobb kamra általában hipoplasztikus a beáramlási osztály hiánya miatt, és egy infundibuláris kamra képviseli, mindkét keringési körbe vérellátást biztosít, fala kissé megvastagodott. A bal pitvar 1, a bal kamra kitágult, szívizomjuk hipertrófiás. A mitrális nyílás mindig kitágult. A bal kamra VSD-n keresztül kommunikál a hipoplasztikus jobb kamrával. A főerek normál elrendezésével a tüdőtörzs az utóbbitól és az esetek 80% -ában eltávolodik
szűkületét a billentyű-, supravalvuláris szűkület vagy a VSD kis mérete határozza meg; az erek D-transzpozíciójával kevésbé gyakori a szűkület; az aorta a bal kamrától a szokásos helyén távozik. A pulmonalis billentyű atresiája és a VSD hiánya esetén a jobb kamra ürege nincs meghatározva, vagy résszerű vakzseb képviseli; ilyen esetekben PDA vagy nagy szisztémás kollaterális artériák figyelhetők meg.
TMS esetén a pulmonalis törzs a bal kamrától, az aorta pedig a hipoplasztikus jobb kamrától távozik; a jobb kamra és a VSD ürege valamivel nagyobb, mint a nagyerek normál elrendezésében. Az esetek 30-60% -ában tüdőszűkület figyelhető meg, más esetekben a szűkület hiányzik, és a pulmonális hipertónia jelei figyelhetők meg. A VSD hiánya a TMS-ben az aortanyílás atresiájához vezet. Ilyen körülmények között az élet csak PDA jelenlétében lehetséges, amelyen keresztül a tüdőből a vér a szisztémás keringésbe jut.
Korrigált TMS esetén az aorta a hipoplasztikus jobb kamrától távozik, amely balra és a pulmonalis törzs előtt helyezkedik el, amely közvetlenül a bal kamrából indul ki. Mivel az inverzió az atrioventricularis billentyűkre is kiterjed, a bal pitvarkamrai nyílásban tricuspidalis billentyű található.
A javasolt osztályozás figyelembe veszi a tüdő véráramlásának állapotát, a fő erek elhelyezkedésének típusát és az egyidejű szívhibák jellegét:
1) tricuspidalis atresia fokozott pulmonalis véráramlással: a) a nagyerek normál elrendezésével tüdőszűkület nélkül, b) a nagyerek normál elrendezésével, pulmonalis atresia és nagy PDA, c) TMS tüdőszűkület nélkül, d) TMZ-vel, atresia aorta nyílás és nagy PDA, e) inverziós TMZ, kis VSD; 2) tricuspidalis atresia normál vagy csökkent pulmonalis véráramlással: a) a főerek normális elrendezésével és a billentyű- vagy subvalvularis tüdőszűkülettel, b) a főerek normális elrendezésével, VSD hiányával, pulmonalis atresia és kis PDA , c) TMS-sel és billentyű- vagy subvalvuláris tüdőszűkülettel, d) inverziós TMS-sel és billentyű- vagy subvalvularis tüdőszűkülettel. A leggyakoribb hibatípus az ATK normál érrendszeri és kis VSD kombinációja.
Hemodinamika (lásd 76. ábra). Ha a méhen belüli időszakban a hiba nem befolyásolja jelentősen a magzat fejlődését, akkor röviddel a születés után a gyermek meghalhat. Ennek oka a foramen ovale (vagy PDA) kis mérete vagy záródása, ami lehetetlenné teszi a szisztémás vénás vér ürítését. A hiba hemodinamikai megnyilvánulásai minden anatómiai változatában közös vonásokkal rendelkeznek. A jobb pitvarba a vena cava-n keresztül belépő vénás vér az interatriális kommunikáción keresztül a bal pitvarba kerül, ahol elkeveredik a tüdővénákból áramló oxigéndús vérrel.
Kis ASD-vel a jobb pitvar kitágul, fala hipertrófiál, a szisztolés és az átlagnyomás nagyobb benne, mint a bal pitvarban, a jobb pitvar által hajtott vér mennyisége kicsi, ami vénás pangáshoz, szívelégtelenséghez vezet. . Nagy méretű interatriális kommunikáció esetén a pitvarok közötti nyomásgradiens minimális, a jobb pitvar normál méretű, a bal pitvar pedig jelentősen megnő.
A bal pitvarból kevert vér belép a bal kamrába, majd a VSD-n keresztül - a hipoplasztikus jobb kamrába, és onnan - a fő erekbe. Mivel a pulmonalis törzsben és az aortában kevert vér kering, a legtöbb betegben artériás hipoxémiát észlelnek, amelynek mértéke a pulmonális véráramlás mennyiségétől és az interatrialis kommunikáció nagyságától függ.
Nagy VSD esetén (tüdőartéria szűkület nélkül), függetlenül a nagy erek közötti kapcsolat típusától, a nyomás mindkét kamrában egyenlő, és születéstől kezdve magas vérnyomás van a pulmonalis keringésben; a jelentős pulmonalis véráramlás miatt megnő a bal pitvarba áramló oxigénes vér térfogata, ahol nagy mennyiségű artériás vér keveredik kisebb térfogatú vénás vérrel. A cianózis ilyen esetekben minimális, és a tüdő véráramlásának csökkenésével fokozódik a tüdő érrendszerében kialakuló szklerotikus elváltozások miatt.
A VSD nélküli ATC-ben szenvedő betegek hemodinamikai állapota a PDA méretétől, ennek hiányában pedig a szisztémás kollaterális artériák kaliberétől függ. Nagy PDA esetén pulmonális hipertónia is megfigyelhető, de gyakrabban kicsi, ami a tüdő véráramlásának hiányához vezet.
A defektus legsúlyosabb változata, amelyben pulmonalis hypertonia a beteg születése óta fennáll, az ATK TMS-sel, a DM hiánya. KP és az aorta szájának atresia. Ilyen körülmények között a tüdőartéria fő funkciója a vérellátás mindkét vérkeringési körében.
Az ATC-ben és egyidejűleg tüdőszűkületben szenvedő betegeknél, a fő erek elhelyezkedésének természetétől függetlenül, a tüdő véráramlásának hiánya, hipoxémia, cianózis lép fel.
Klinika, diagnosztika. A tricuspidalis atresia klinikai képe elsősorban az ASD nagyságától és a pulmonalis keringés véráramlásának állapotától függ. A csökkent pulmonális véráramlással járó ATC-ben a betegek 75-85%-a közvetlenül a születés után szenved cianózisban, ami a testmozgás, a sikoltozás és az életkor előrehaladtával fokozódik. A dyspnea-cianotikus rohamok, mint a Fallot-tetradban, a betegek 10-15% -ánál figyelhetők meg, és a jobb kamrai kiáramlási osztály görcsével járnak szubvalvuláris pulmonalis szűkület jelenlétében; sok beteg leguggol, hogy megelőzze a rohamokat.
A legtöbb betegnél a fizikai fejlődés késése, nyugalmi légszomj, „dobpálca” és „óraszemüveg” tünetei jelentkeznek. Kis interatrialis kommunikáció jelenlétében a jugularis vénák duzzanata és pulzálása figyelhető meg. A legtöbb beteg policitémiában szenved, ami az életkorral növekszik.
Vizsgálatkor a bal kamra által alkotott csúcsverés fokozódik, diffúz, a szívimpulzus gyengül. Ütőhangszereken a szív kissé megnagyobbodott vagy normális. Általában nincs szívpúp. Az auskultáció során egy normál I hang és egy legyengült II hang hallható a pulmonalis artéria felett. A betegek túlnyomó többségében a szegycsont bal széle mentén VSD-vel vagy tüdőszűkülettel kapcsolatos durva szisztolés zörej hallható. A szisztolés zörej és a folyamatos szisztolés-diasztolés zörej hiánya a szegycsont bal vagy jobb oldalán lévő második bordaközi térben pulmonalis atresiában szenvedő betegeknél figyelhető meg, és a kompenzáló PDA-tól vagy a szisztémás kollaterális artériáktól függ.
Az EKG biztosítja a legfontosabb diagnosztikai információkat (77. ábra). A szív elektromos tengelyének balra való eltérése (0 és -90 ° között) az esetek 80-85% -ában fordul elő, ami a szív vezetési rendszerének anomáliájához kapcsolódik (korai távozás az elülső részből).
az Ő kötegének bal ága, a jobb ág meghosszabbítása). Ezt a tünetet cianózisban szenvedő betegeknél jellemzőnek kell tekinteni erre a hibára. Mellkasi feladatoknál a bal kamra szívizom hipertrófiájának jelei vannak, gyakran negatív foggal 7V6_6. A Pi, n, y hullámok megnagyobbodtak és fordítottan arányosak az interatriális üzenet méretével, a PR intervallum lerövidítése lehetséges
A mellkasröntgenen keskeny érköteg látható, a tüdőmintázat kimerülése. A szív árnyéka normál méretű vagy enyhén megnagyobbodott, az atrioventrikuláris szög a jobb pitvar növekedése miatt felfelé tolódik el. A szív bal kontúrja lekerekített, csúcsa a rekeszizom fölé emelkedik, a szív dereka hangsúlyos. Ferde vetületekben a jobb pitvar és a bal kamra növekedését határozzák meg, valamint a szív "levágott" elülső kontúrját (a második ferde helyzetben) a jobb kamra vetületének helyén.
A fokozott pulmonális véráramlással járó ATK sokkal ritkábban fordul elő, a klinikai kép eltér a fent bemutatotttól. Ebben a klinikai csoportban a korai mortalitást a születés óta fennálló pulmonális hipertónia magyarázza; ez utóbbi a bal pitvar nyomásának növekedéséhez és a foramen ovale részleges zárásához vezet, ami megnehezíti a jobb pitvar ürítését. A halál általában szívelégtelenség következtében következik be, a betegek kis része éli túl 1-2 éves korát. A korai gyermekkori cianózis gyakran hiányzik vagy enyhe. Az idősebb gyermekeknél a cianózis növekedése általában a tüdő véráramlásának fokozatos csökkenésével jár együtt a tüdő ereiben kialakuló szklerotikus változásokkal. A fő tünetek a szívelégtelenség jelei (dyspnoe, hepatomegalia, tachycardia). A szív megnagyobbodott. Az auskultáció durva szisztolés VSD-zörejt és a II. tónus kiemelését mutatja a pulmonalis artéria felett. A csúcson néha diasztolés zörej hallható a mitrális billentyűn keresztüli fokozott véráramlás miatt.
Az EKG ugyanaz, mint az előző csoportban, de gyakrabban rögzítenek magas és kiterjedt Pi hullámot. n.aVL v66, ami bal pitvari hipertrófiát jelez. A mellkas röntgenfelvételén az artériás és a vénás ágy mentén a pulmonalis mintázat növekedése, a tüdő gyökereinek lüktetése. A szív árnyéka jelentősen megnagyobbodott, elsősorban a bal oldali szakaszok miatt. A fő erek normális elrendezésével a szív bal kontúrja mentén meghatározzák a tüdőartéria ívének kidudorodását.
Az egydimenziós echokardiográfián mindig ATK-t kell gyanítani cianózisos és kitágult bal kamrában szenvedő betegeknél, a tricuspidalis billentyű visszhangja hiányában. Szektoros szkenneléssel a diagnózis nem jelent jelentős nehézségeket. A jobb kamra általában
A 
hypoplasiás, a bal kamra kitágult és hipertrófiás, kommunikáció a jobb pitvar és a kamra között, nincs visszhang a tricuspidalis billentyűtől. A pitvarok megnagyobbodnak, másodlagos ASD vagy nyitott foramen ovale kerül meghatározásra. Ugyanakkor meghatározzák az egyidejű hibákat: TMS, VSD, a pulmonalis artéria szűkülete.
A szívüregek katéterezése során a jobb pitvarból nem lehet katétert átvezetni a jobb kamrába, az a bal pitvarba, majd a bal kamrába hatol. A szisztolés és az átlagnyomás a jobb pitvarban megemelkedik, a jobb és a bal pitvar között nyomásgradiens van, melynek értékét az interatrialis kommunikáció nagysága határozza meg. A bal kamrában a szisztémás nyomással megegyező nyomást rögzítenek. A vér gázösszetételének elemzése feltárja a vér oxigéntelítettségének csökkenését a bal pitvarban a vénás vér kibocsátása miatt, valamint a bal kamrában és a szisztémás artériában ugyanolyan mértékű hipoxémiát. A megnövekedett pulmonális véráramlásban szenvedő betegeknél a hipoxémia mértéke minimális, és jelentősen megnő a tüdőerek szklerózisával.
Az angiokardiográfia döntő fontosságú a diagnózisban (78. ábra). Jobb oldali atriográfiával a kontrasztanyag a jobb kamrát megkerülve bejut a bal pitvar üregébe, annak fülébe (A), majd a bal kamrába, az aortába és a pulmonalis törzsbe. Ugyanakkor az anteroposterior vetületben, közvetlenül a rekeszizom felett, a kontrasztos jobb pitvar és a bal kamra között, egy háromszög alakú (78. ábrán nyilakkal jelölt) kontraszt nélküli terület látható, amely elhelyezkedik.
a jobb kamra beáramlási részének helyén fekszik - az úgynevezett "jobb kamra ablaka", jellegzetes jel
ATK.
A bal ventriculográfia fontos információkkal szolgál a műtéti kezelési mód kiválasztásához. A hipoplasztikus jobb kamrából származó erek normál helyzetében a pulmonalis artéria mindig kontrasztos, a TMS-nél az arány megfordul. Az inverziós transzpozíciónál csak annyi a különbség, hogy a hipoplasztikus jobb kamrából kiinduló aorta a közvetlenül a bal kamrából induló pulmonalis törzs bal oldalán és előtt helyezkedik el.
A differenciáldiagnózist egyetlen kamrával kell elvégezni, pulmonalis atresia a tricuspidalis billentyű és a jobb kamra hypoplasiájával, a nagy erek transzpozíciójával.
Tanfolyam, kezelés. Ennek a rendellenességnek a prognózisa nagyon súlyos, a lefolyás progresszív, a hipoxia és a szívelégtelenség jelei az életkorral fokozódnak. A legtöbb APC-s gyermek élete első évében meghal, mert a foramen ovale vagy a PDA lezárása életképtelenné teszi őket. R. Sade, A. Castaneda (1976) szerint a betegek 49,5%-a halt meg élete első 6 hónapjában, és csak 10%-uk élt 10 évnél tovább. Vannak elszigetelt esetek, amikor a betegek 30, sőt 60 évig is túléltek, amikor az ATC-t kis tüdőszűkülettel kombinálták, nagy VSD és ASD volt. A gyermekkorukban palliatív műtéten átesett betegek a felnőttkort is túlélik.
A sebészeti kezelés magában foglalja a palliatív és radikális műtéteket. A palliatív műtét indikációit a pitvarközi kommunikáció mérete, a pulmonalis véráramlás állapota, a betegek életkora stb. határozzák meg. Újszülötteknél és csecsemőknél ATC-vel és kis ASD-vel a jobb pitvar dekompressziója javasolt a szisztémás vénás elkerülése érdekében elégtelenség, amely az interatriális kommunikáció kiterjesztésével érhető el a Rashkind és Park eljárások segítségével (lásd 12. fejezet). Sikeres atrioseptostomia után a pulmonalis véráramlás állapotától függően a palliatív műtétek egyikét végzik. Megnövekedett pulmonális véráramlással - a tüdő törzsének szűkítése. Azoknál a betegeknél, akiknél korai életkorban hiányos a tüdő véráramlása, a szisztémás tüdőanasztomózisok egyik típusát végezzük, amely a tüdő véráramlásának növelésével csökkenti a hipoxémia mértékét. Ezek közül előnyben részesítik a Blalock-Taussig módszer szerinti subclavia-pulmonalis anasztomózist. A 10-12 év feletti betegeknél jó eredmények érhetők el a cava-pulmonalis anasztomózis alkalmazásával, amely nem képez többletterhelést a bal kamrában, és növeli a hatékony pulmonális véráramlást, bármilyen méretű betegeknél alkalmazható az interatriális kommunikációról.
A korrekciós műtétek megkezdését az ATC-ben 1971-ben F. Fontan és E. Baudet jelentése indította el, akik egy eredeti technikát írtak le a hiba kijavítására az interatrialis kommunikáció lezárásával, a jobb pitvar és a tüdőtörzs összekapcsolásával. aorta homoprotézis, homoszelep beültetése a vena cava inferior szájába és cava-pulmonalis anasztomózis kialakítása, ezért a műtét során az anatómiai elváltozások nem szűnnek meg, hanem a vérkeringési kis és nagy körök szétválása miatt. , a hemodinamikai zavarok megszűnnek, ezért a műtéti technikát hemodinamikai korrekciónak vagy Fontan műtétnek nevezzük. Hazánkban az első Fontaine-módszer szerinti műtétet V. A. Bukharin (1974) végezte. A defektus hemodinamikai korrekciójának indikációit A. Choussat és munkatársai fogalmazták meg. (1977): 1) a beteg alsó korhatára 4 év;
- szinuszritmus jelenléte az EKG-n; 3) az üreges vénák normális összefolyása; 4) a jobb pitvar normál térfogata; 5) a pulmonalis törzs átlagos nyomása nem haladja meg a 15 Hgmm-t. Művészet.; 6) a pulmonalis vaszkuláris ellenállás nem haladhatja meg a 4 egységet/m2;
- a pulmonalis törzs és az aorta átmérőjének aránya legalább 0,75; 8) a bal kamra normál működése legalább 0,6 ejekciós frakcióval; 9) a mitrális billentyű működése nem sérült; 10) a korábbi intervaszkuláris anasztomózisok károsodásának hiánya.
A második technika - a jobb pitvar és a pulmonális törzs összekapcsolása egyidejű TMS-sel, a tüdőtörzs szájának hipopláziájával vagy atreziájával és a jobb kamra kis üregével történik.
Az utóbbi időben előnyben részesítik a közvetlen üzenetek létrehozását [Podzolkov V.P. et al., 1985; Doty D. et al., 1981], és gyakran szükség van a kialakult anasztomózis kiterjesztésére perikardiális tapasz segítségével.
A jobb pitvar összekötését a jobb kamra infundibularis szakaszával, beleértve a pulmonális törzset egy billentyűvel, a hipoplasztikus jobboldal kis üregében használják.
kamra, de a pulmonalis törzs normál átmérőjével és a billentyűszűkület hiányával.
A tricuspidalis atresia hemodinamikai korrekciója után a kórházi mortalitás 5-20%.
A TRICUSPIULÁRIS SZELEP ATRESIA édesem.
A tricuspidalis billentyű atresia (ATK) egy veleszületett szívbetegség (CHD), amelyben nincs kommunikáció a jobb pitvar és a jobb kamra között. Ezt a hibát mindig három anatómiai jellemző kíséri - interatriális kommunikáció (akár nyitott foramen ovale, akár pitvari septum defektus), jobb kamrai hypoplasia, bal kamra megnagyobbodás. Frekvencia. 1,6-3% UPU.
Etiológia - CHD-t alkotó tényezők (lásd Fallot tetralógiája). Osztályozás A klinikán a következő osztályozás a legkényelmesebb. .
ATK fokozott pulmonális véráramlással
a nagyerek normál elrendezésével (MS) és a tüdőartéria szűkülete (PA) nélkül
normál SM pozícióval, pulmonalis arteria atresia és nyitott ductus arteriosus (PDA)
a nagy erek transzpozíciójával (TMS) és LA szűkület nélkül
TMS-sel, aorta atresiával és PDA-val
TMS-sel, kamrai septum defektus (VSD), LA szűkület nélkül.
ATK normál vagy csökkent pulmonális véráramlással
az SM és az LA szűkület normális elhelyezkedésével
SM normál elhelyezkedésével, pulmonalis atresia és PDA
TMS és LA szűkülettel.
A hemodinamika az ATK változattól függ. A jobb pitvarból származó összes vénás vér az interatriális kommunikáción keresztül belép a bal pitvarba, és keveredik az artériás vérrel, ami a vér oxigéntelítettségének csökkenéséhez vezet a szisztémás keringés artériáiban. A csökkent pulmonális véráramlással járó ATC-ben a betegek kifejezett hipoxémiát mutatnak, ami nem jellemző a fokozott pulmonális véráramlással járó változatra.
Klinikai kép
az interatriális kommunikáció nagyságától és a pulmonalis keringés véráramlásának állapotától függ.Légszomj nyugalomban, amelyet az erőkifejtés súlyosbít.
Lemaradás a fizikai fejlődésben.
Súlyos cianózis, légszomj és cianotikus rohamok (lásd Fallot tetralógiája).
A dobverő és az óraszemüveg tünetei.
Szívelégtelenség jelei (máj megnagyobbodás, tachycardia stb.).
Ütőhangszerek - a szív határainak növekedése.
Hallgatózás
Szisztolés zörej a III-IV bordaközi térben (VSD és LA szűkület miatt)
Diasztolés zörej a csúcson (a mitrális billentyűn keresztüli fokozott véráramlás miatt)
Felnőtt betegeknél előfordulhat, hogy a zörej nem hallható.
Egyidejű patológia
TMS
VSD
OAP
LA szűkület.
Diagnosztika
EKG. A szív EOS eltérése balra, a bal kamra és a jobb pitvar hipertrófiájaA mellkasi szervek röntgenvizsgálata - a tüdő megnövekedett érrendszeri mintázata, a szív árnyékának növekedése (főleg a bal oldali osztályok miatt)
Szívkatéterezés - a katétert nem vezetik át a jobb pitvarból a jobb kamrába, hanem könnyen átjut a bal pitvarba és tovább a bal kamrába; fokozott nyomás a jobb pitvarban; csökkent oxigéntelítettség a bal pitvarban
Angiokardiográfia - a kontraszt áramlása a jobb pitvarból balra, a könnyű háromszög tünete (megvilágosodás a jobb kamra beáramlásának hiányának helyén). Különösen informatív a bal ventriculográfia, amely lehetővé teszi a VSD nagyságának, a PA szűkületének, a mitrális billentyű konzisztenciájának és az SM elhelyezkedésének felmérését.
Az echokardiográfia feltárja a tricuspidalis billentyű visszhangjeleinek hiányát, a septum defektusok méretét, a hisztrális erek helyzetét és patológiájukat, a jobb kamra üregének méretét és a mitrális billentyű változásait.
Megkülönböztető diagnózis
a szív egyetlen kamrájaA nagy erek átültetése
Tricuspidalis billentyű hypoplasia
Fallot tetralógiája
Tüdő atresia.
Kezelés:
Orvosi terápiaLégszomj és cianotikus rohamok enyhítése (lásd Fallot tetralógiája)
Keringési elégtelenség korrekciója.
A műtéti kezelés minden ATC-ben szenvedő beteg számára indokolt, a műtéti kezelés típusát az interatrialis kommunikáció nagysága, a pulmonalis véráramlás állapota, a kísérő rendellenességek jelenléte, valamint a beteg életkora határozza meg.
Palliatív sebészeti kezelés
Az élet első hónapjaiban kismértékű interatriális kommunikációval rendelkező gyermekeknél atrioseptostomia (az interatriális kommunikáció kiterjesztése) a Rashkind és Mimer szerint javasolt.
Megnövekedett pulmonális véráramlás esetén műtétet végeznek a tüdőtörzs szűkítésére
Csökkent pulmonális véráramlás esetén a szisztémás tüdőanasztomózisok egyikét alkalmazzák (lásd Fallot tetralógiája).
Radikális sebészeti kezelés - hemodinamikai Fontan korrekció és módosításai.
Komplikációk
Keringési elégtelenségPulmonális hipertónia
Posztoperatív
Ascites
hidrothorax
OPN. Aktuális és előrejelzés. Progresszív lefolyás, rossz prognózis
Az első életévben a betegek 75-90%-a meghal
A kórházi stádiumban végzett sebészeti kezelést követően a mortalitás akár 20%, hosszú távon a betegek akár 12%-a is meghal. Vannak elszigetelt esetek, amikor a várható élettartam legfeljebb 30 és 60 év.
Lásd még: Fallot tetralógiája
Rövidítések
ATK - tricuspidalis billentyű atresiaveleszületett szívbetegség
PDA - nyitott ductus arteriosus
LA - pulmonalis artéria
MS - fő erek
TMS - a nagy erek átültetése
VSD - kamrai septum defektus
ICD
Q22.4 Veleszületett tricuspidalis billentyűszűkületBetegség kézikönyv. 2012 .
Nézze meg, mi a "TRICUVALVE ATRESIUM" más szótárakban:
Atresia- Atresia a testben lévő természetes nyílások és csatornák veleszületett hiánya vagy szerzett fúziója. A legtöbb esetben az atresia veleszületett anomália jellegű, ritkábban más kóros folyamatok következménye. Megkülönböztetni ... ... Wikipédia
Van egy nagy a veleszületett szívhibák spektruma amelyben nincs két normálisan fejlett kamra. Ezekben az esetekben a "közös kamra", "háromkamrás szív egy kamrával", "egykamrai szív" stb. kifejezéseket használják, de az "egykamra" kifejezés a legsikeresebb és leggyakoribb. A patológia jellemző vonása a pitvar és a kamrák közötti kapcsolat megsértése: a normál szívvel ellentétben, amikor az egyes pitvarok ürege kommunikál a saját kamrájával, egyetlen kamrával a pitvari üregek csak egy jól fejlett és domináns kamra.
Egykamrai frekvencia szerint M.L. Jacobs és J.E. Mauer körülbelül 0,13 / 1000 újszülött, az összes CHD között - 2,5%, a "kritikus" CHD között - 5,5%. A leggyakoribb változat (az esetek 70% -ában) a két beáramlású bal kamra a fő artériák transzpozíciójával (az aorta eltávolodik a graduálistól).
Az utolsóig vita folytatódik arról, hogy milyen patológiát kell belefoglalni egy kamra szindrómájába. Van Praagh klasszikus meghatározása szerint a tricuspidalis és mitralis billentyűk, vagy a közös atrioventricularis billentyű az egyetlen kamrába ürülnek. Így e meghatározás szerint az atrioventricularis billentyűk atresiája ki van zárva a patológia spektrumából. Más szerzők elismerik, hogy a tricuspidalis atresia egyetlen kamrát is jelenthet. 2000-ben M.L. Jacobs és J.E. Mayer a klinikai szükségletek alapján azt javasolta, hogy a következő anomáliákat az egykamrának tulajdonítsák: kettős bemenetű szívek bal vagy jobb kamrával, szívek, amelyekben nincs az egyik pitvarkamrai billentyű (mitrális vagy tricuspidalis atresia), közös szívvel rendelkező szívek. atrioventricularis billentyű és egy jól fejlett kamra (kiegyensúlyozatlan közös pitvarkamrai csatorna), egyetlen kamra heterotaxiás szindrómával, valamint az univentricularis szív egyéb ritka változatai, amelyek nem tartoznak ezekbe a kategóriákba.
azonban hipoplasztikus bal szív szindróma, a tüdőartéria ép interventricularis septummal rendelkező atresiája, a "felső ülő" atrioventricularis billentyűvel rendelkező szíveket önálló patológiák közé sorolják. Úgy gondoljuk, hogy a gyermekkardiológusok számára, akik elsősorban a hiba klinikai megnyilvánulásaira összpontosítanak, ez a rendszerezés kényelmes, mivel nagymértékben a patológia fő jellemzőjén - az egy kamrával rendelkező szívben rejlő hemodinamikán - alapul. Jellemzője, hogy a kis és nagy körökben a vérkeringés párhuzamosan történik, és nem egymás után, mint egy normál szívben.
Vminek megfelelően a szív kamrai szegmensének anatómiája két bemenetű kamrával a következő nozológiákat azonosítják: két bemenetű bal kamra (az esetek több mint 63%-ában), két bemenetű jobb kamra (körülbelül 20%), két bemenetű szimpla (meghatározatlan) kamra ( az esetek körülbelül 17%-a). A második kamra, a patológia klasszikus változatában, kezdetleges vagy hipoplasztikus kamra formájában létezik, amely az egyik fő edény "diplomás"; gyakran egyetlen kamra kimeneti útvonalának részének tekintik. A kimenet egy nyíláson keresztül kapcsolódik a főkamra üregéhez, amelyet "bulboventrikuláris ablaknak" neveznek. Ritka esetekben egy diplomás teljesen hiányzik; ugyanakkor mindkét ér egyetlen kamrából indul ki. Trikuspidális atresia esetén a második (jobb) kamra kifejezettebb; a kamrák közötti nyílást gyakran VSD-nek nevezik.
egyetlen kamra a szív és a belső szervek helyzetének anomáliái is kísérhetik (a betegek 14%-a).
Kiterjesztett karakterisztikával minden konkrét eset leírja a nagyerek kamrából való kilépését, a graduális - restriktív vagy nem korlátozó bulboventricularis ablakkal és az abból kiinduló aorta vagy tüdőartéria jelenlétét; az erek kétszeres kisülése a kamrából, az erek helyzete (transzpozíció, rossz pozíció - az esetek 75% -ában), atresia, tüdőartéria szűkület vagy hypoplasia (50%), subaorticus szűkület. A szisztémás vagy pulmonalis vénák összefolyásának anomáliái nem olyan fontosak, mivel a szívbe áramló vér végül ugyanabban az egyetlen kamrában köt ki. Lényeges tényező csak a tüdővénák elzáródása, ami a pulmonalis keringés stagnálásához és a vér oxigénellátásának csökkenéséhez vezet. Az atrioventricularis billentyű atresiája esetén nagy jelentősége van annak az interatriális kommunikációnak, amelyen keresztül a megfelelő pitvar kiürül.
A CHD széles skálája létezik, amelyben nincs két normálisan fejlett kamra. Ezekben az esetekben különféle kifejezéseket használnak, de a legsikeresebb és leggyakoribb az „egy kamra” kifejezés. A patológia jellegzetessége, hogy a pitvari üregek csak egy, jól fejlett és domináns kamrához kapcsolódnak, ellentétben a normál szívvel, amikor az egyes pitvarok ürege kommunikál a saját kamrájával.
Egy kamra gyakorisága körülbelül 0,13 / 1000 újszülött, az összes CHD között - 2,5%, a kritikus CHD között - 5,5%. A leggyakoribb változat (az esetek 70%-ában) a két beáramlású bal kamra TMA-val (az aorta a végzőstől eltávolodik). A tricuspidalis billentyű atresiája ebbe a csoportba tartozik, mivel a patológiának is vannak jellegzetes jellemzői: a kis és nagy körök vérkeringése párhuzamosan történik, és nem egymás után, ahogy az normális. Az egykamrát a szív és a belső szervek helyzetének anomáliái is kísérhetik (14%).
Hemodinamika
Az egykamrában előforduló hemodinamikai rendellenességek jellemzőit a pulmonalis vénákból (átlagos s02 = 95-100%) és a szisztémás vénákból származó oxigénmentes véráramlás (átlagos s02 = 55-60%) keveredése határozza meg egy kamrában. . A kapott s02 a tüdőszűkület mértékétől függően széles skálán változhat, és átlagosan 75-80%. Tartósan magas pulmonális véráramlás esetén a torlódásos kamra elveszíti azt a képességét, hogy megfelelően ürítse ki a vért a magas szisztémás rezisztenciával szemben, és a kibocsátott mennyiség egyre nagyobb része kerül visszakeringetésre a tüdőereken keresztül, ami pangásos szívelégtelenséghez vezet. A tüdő véráramlásának akadályozása esetén (anatómiai vagy az újszülöttek magas teljes pulmonális rezisztenciája miatt) a hemodinamikai zavarok más forgatókönyv szerint alakulnak ki. A Qp/Qj arány az
A tricuspidalis atresiában szenvedő betegeknél az artériás és a vénás vér keveredése már a bal pitvar szintjén megtörténik, ahová a szisztémás vénákból az összes vér az interatrialis kommunikáción keresztül bejut. Ebben az esetben a szisztémás keringés torlódásának mértéke nagymértékben meghatározza a pitvari nyílás átmérőjét.
természetes áramlás
Az egyetlen kamra gyakorlatilag nem zavarja a magzat fejlődését, normál szisztémás véráramlást biztosít, mind a felszálló aortán, mind a PDA-n keresztül. A szívelégtelenség csak az atrioventricularis billentyűk regurgitációja esetén alakul ki. Születés után a prognózis kedvezőtlen, a tricuspidalis atresiában szenvedő gyermekek mindössze 46%-a, a kettős kamrás gyermekek 39%-a éli túl az első életévet; a tüdőszűkület jelenléte javítja a prognózist, a pulmonalis hypertonia rosszabbodik. A "sebészetileg módosított" prognózis szintén súlyos marad. Így a tricuspidalis atresiás csoportban a mortalitás az első életévben >20%. Gyakori halálokok a szívelégtelenség a progresszív hipoxémia, aritmiák és tüdőgyulladás hátterében.
Klinikai tünetek
Az egyetlen kamrával rendelkező betegeknél röviddel a születés után cianózist észlelnek, különösen tüdőszűkület esetén. Tüdőszűkület hiányában klinikai kép alakul ki, amely egy nagy intracardialis shuntnak felel meg balról jobbra: légszomj, tachycardia, pangásos zsibbadás a tüdőben, májmegnagyobbodás, ismételt tüdőgyulladás. Az auscultatory képet a tüdőszűkület mértéke határozza meg: szisztolés zörej a második vagy harmadik bordaközi térben. A csúcson fellépő szisztolés zörej bármely atrioventricularis billentyű elégtelenségének felel meg. Emlékeztetni kell arra, hogy az egyetlen kamrát gyakran kombinálják a szív helyzetének rendellenességeivel, megváltoztatva a zaj lokalizációját.
EKG. A kifejezett polimorfizmus a nagyszámú anatómiai és hemodinamikai változat miatt jellemző. Leggyakrabban a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérése, a mellkasi vezetékek magas feszültsége, a Vr kivételével az S hullámok túlsúlya az R hullámokkal vagy az ezzel egyenértékű RS komplexekkel szemben. A szív elektromos tengelyének balra való eltérése jellemző a tricuspidalis atresiára. Gyakran előfordulnak eltérő természetű ritmus- és vezetési zavarok. A betegek körülbelül 12%-ánál alakul ki teljes atrioventricularis blokk.
A mellkasi szervek röntgenfelvétele. A kardiomegalia mértékének és a tüdő véráramlásának felmérésére szolgál. A pulmonalis keringés hypo- vagy hypervolaemiájának meghatározása fontos a kezelési terv összeállításához.
Az echokardiográfia lehetővé teszi a teljes diagnózis felállítását. Feltárul mindkét pitvarkamrai billentyű összefolyása az egyetlen kamrába, a második kamra ürege jelentősen csökkent vagy teljesen hiányzik. A pulmonalis véráramlás jellemzői is fontosak.
Az egykamra fiziológiáját a túlzott vagy csökkent pulmonális véráramlás jellemzi. Ezért terápiás beavatkozások
A pulmonalis és/vagy szisztémás vaszkuláris rezisztencia szabályozásán dolgozunk. Fontos kapcsolat az E csoport prosztaglandinjainak kijelölése a PDA átjárhatóságának fenntartása érdekében tüdőszűkületben. A pulmonalis és szisztémás véráramlás egyensúlyának szabályozására mechanikus lélegeztetést is alkalmaznak változó oxigénkoncentrációval és légúti nyomással. A szívelégtelenség kezelésére digoxint, diuretikumokat és ACE-szintézis-gátlókat alkalmaznak. Szükséges továbbá a CBS, a vese- és a májfunkció korrekciója.
A sebészeti kezelés indikációit elsősorban a tüdő véráramlásának mértéke határozza meg. Relatív elégtelenségével shuntot alkalmaznak az aorta és a tüdőartéria között (leggyakrabban Blalock-Taussig módszerrel módosított anasztomózis protézis). Az élesen megnövekedett pulmonális véráramlásban szenvedő betegeknél pulmonális artéria-szűkítő műtét javasolt, amely segít csökkenteni a szívelégtelenséget és megvédi a kis kör ereit a kedvezőtlen változások kialakulásától. A defektus hemodinamikai korrekciója idősebb korban történik a Fontan-műtéttel annak különféle módosításaiban. Az interventricularis septum (a kamra "szeptációja") létrehozására irányuló műveletek rendkívül ritkák, és magas mortalitást kísérnek.
Ez egy meglehetősen ritka szívfejlődési rendellenesség. Jellemzője a tricuspidalis foramen atresiája a jobb kamra hypoplasiájával, gyakran szűk csatorna formájában a szívizom vastagságában, és interventricularis defektuson keresztül kommunikál a bal kamrával. Az interatrialis septumban mindig van kisebb vagy nagyobb átmérőjű hiba. Ez a hiba oka lehet egy nyitott foramen ovale, vagy valódi sövényhiba. Ritka esetekben az interatrialis septum teljesen hiányzik.
Ennél a szívbetegségnél lehetetlen a normális véráramlás a jobb pitvarból a jobb kamrába. Az összes vénás vér a jobb pitvarból a bal oldalba kerül egy pitvari defektuson keresztül. A bal pitvarból a vénás-artériás vér a kitágult mitrális nyíláson keresztül a bal kamrába és az aortába jut. Ebben az esetben a vér egy része az interventricularis septum defektusán keresztül a jobb kamrába, majd a tüdőartériába kerül.
Ennek a CHD-nek a fő funkcionális kritériuma a pulmonális véráramlás állapota. Ezért a tricuspid atresia formáinak sokfélesége két alcsoportra oszlik: a pulmonális véráramlás kimerülése és a normál vagy fokozott pulmonális véráramlás.
A pulmonalis keringésben a keringést a pulmonalis artéria támogatja, amely általában a fejletlen jobb kamrából ered.
A tüdőben a véráramlás elegendő lehet azokban az esetekben, amikor nagy kamrai sövényhiány jelenlétében a pulmonalis artéria fejlődésében nincsenek rendellenességek, amelyek a jobb kamrából való vér kiáramlásának megsértését okozhatják. A tüdőben a vérkeringés csökkenése általában a tüdő szűkülete vagy a kamrai septum defektus kis mérete miatt alakul ki.
Így a hemodinamika megsértése ebben az anomáliában a jobb pitvarkamrai nyílás atreziájának, a jobb kamra funkcionális alsóbbrendűségének és a pulmonalis artéria szűkületének vagy hypoplasiájának köszönhető. Ezzel egyidejűleg két véráram lép be a bal pitvarba: egy vénás áramlás a jobb pitvarból és egy artériás áram a tüdővénákból.
A pulmonalis artéria szűkülete
A pulmonalis artéria szűkülete vagy a jobb kamra artériás kúpjának izolált szűkülete a szív- és érrendszer meglehetősen gyakori veleszületett rendellenessége. Mind izoláltan, mind más veleszületett szívhibákkal kombinálva (triád, tetrad, Fallot pentad stb.) előfordul. A tüdőartéria szűkületének különböző formái vannak:
Szelepszerű, amikor a szeleplapok egymáshoz olvadva kupola alakú membránt alkotnak, közepén szabálytalan alakú lyukkal;
Szubvalvuláris, ebben az esetben izomrostos szár vagy durva kötőszöveti membrán található, amely a tüdőbillentyű normál csücskeitől eltérő távolságban helyezkedik el;
Infundibuláris, ez a pulmonalis artéria szájának közvetlen szűkülése a billentyűk hipopláziájával, amelyek rövid, inaktív görgők formájában jelennek meg;
A jobb kamra artériás kúpjának billentyű- és szubvalvuláris szűkületének kombinációja meglehetősen ritka.
Az anatómiai formák változatossága nem befolyásolja jelentősen a betegség klinikai és fiziológiai képét, a jobb kamrából a tüdőartériába történő véráramlás nehézségei miatt.
A percnyi vérmennyiség növelésének szükségessége a jobb kamrai szívizom kifejezett koncentrikus hipertrófiájának fokozatos kialakulásához vezet.
Izolált tüdőartéria szűkület esetén nyitott foramen ovale vagy kamrai septum defektus kombinációja nélkül a nagy és a kis körök perctérfogata azonos, és a norma alsó határán van, azonban ennek a szintnek a fenntartása és a a szűkületből eredő rezisztencia miatt jelentős nyomásnövekedés szükséges a jobb kamrában. Az átlagos nyomásértékek a jobb kamrában 95 és 168 Hgmm között mozognak. A jobb kamra munkája a normálisnál 6-8-szor magasabb.
Izolált pulmonalis artériás szűkületben a jobb kamra üregei és a pulmonalis artéria kommunikálnak a teljes szívciklus során. Ennek oka a tüdőbillentyű patológiája (a középen lyukkal ellátott membrán jelenléte), mint ilyen, nincs feszültség, mivel nincs zárt szelep időszaka. Ugyancsak lehetetlen izometrikus relaxációs periódusról beszélni (ez a zárt szelepek második fázisa). Ezeknél a betegeknél a protodiasztolés periódus elkülönítése sem lehetséges, pl. a pulmonalis billentyű zárásához szükséges idő.
A hemodinamika másik jellemzője ebben a defektusban, hogy a vér kilökődése az intravénás nyomás növekedésének első pillanatában kezdődik, és a kamrai relaxációs fázis legvégén ér véget.
Ennek a hibának a kompenzációs eltolódása az, hogy a jobb kamrában megnő a szisztolés nyomás, és viszonylag meghosszabbodik a vér szívből való kiürülésének ideje. Annak a ténynek köszönhetően, hogy ezeknél a betegeknél a vér kilökésének időszaka nem csak a kamrai összehúzódás időszakában tart, hanem a relaxációs időszak egy részét is lefoglalja. Ennek az az oka, hogy a pulmonalis nyílás szűkülése esetén a pulmonalis artériában a nyomás a szív teljes ciklusa alatt alacsony marad.
A jobb kamrában bekövetkező nyomásnövekedés hatására a jobb pitvarban megnő a nyomás. Ennek következtében a kitágulása az interatrialis septum kiemelkedésével történik, ami az ovális ablak kinyílásához vezethet.
A tüdő szűkülete nyitott foramen ovale vagy pitvari septum defektussal kombinálva vénás-artériás shuntot eredményez. A veleszületett szívhibák ezen kombinációját nevezik Fallot hármasa.
A vénás-artériás sönt jelenléte a Fallot triádban jelentősen megváltoztatja a hemodinamikát. A kis kör perctérfogata csökken, a nagy körben pedig nő. A jobb kamra térfogatterhelése csökken.
A hemodinamikai diszfunkció mértékét a Fallot-triádban a pulmonalis artéria szűkület súlyossága és az interatrialis kommunikáció átmérője határozza meg.