Hematológiai vérszegénység kezelése. Vérszegénység: általános fogalom
A hematológia vezető szakértői
Satokhin Jurij Vasziljevics — tanszékvezető, az orvostudományok doktora, professzor, legmagasabb kategóriájú doktor.
Sznezhko Irina Viktorovna
- az orvostudományok kandidátusa, legmagasabb kategóriájú hematológus szakorvos, tanszéki docens.
Shamray Vlagyimir Sztyepanovics
– A „Rosztovi Regionális Klinikai Kórház” Állami Egészségügyi Intézmény hematológiai osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának hematológus főorvosa, a Belgyógyászati Osztály asszisztense, a legmagasabb képesítési kategória orvosa
Az oldal szerkesztője: Oksana Kryuchkova
Anémia. Olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése, a hemoglobin százalékos csökkenése, a fehérjetartalom és egyes esetekben a vörösvértestek kóros formáinak megjelenése jellemez.
Etiológia: akut és krónikus vérzés, akut és krónikus fertőzések, gyulladások, mérgezés (ólom, higany, arzén, anilin, nitrobenzol stb.), helmintikus inváziók, rosszindulatú daganatok, beriberi, emésztőrendszeri dystrophia és alultápláltság általában, az endokrin rendszer betegségei (myxedema, Addison-kór, hipofízis cachexia), vese-, májbetegségek, veleszületett hemolitikus sárgaság, cukorbetegség, leukémia, különösen akut formák.
Vérszegénység esetén a szállítási funkció (oxigéntranszfer) megsértése következtében a hipoxia jelenségei alakulnak ki, amelynek jelei a légszomj, a szívdobogás érzése, a szívizom kellemetlen érzése (G. A. Alekseev).
Anémia osztályozása. A színindex szerint a vérszegénységet hipokróm (színindex egy alatti), normokróm (színindex 1,0) és hiperkróm (színindex egy felett) osztják. A vörösvértestek átlagos átmérőjének (SDE) értéke szerint a vérszegénységeket mikrocitás (7,2 (x) alatti SDE), normocita (SDE=7,1-8,0 p) és makrocita (SDE=8,1-9,5 u) csoportra osztják. magában foglalja a megalocytás (megaloblasztos) anémiát is, amelyben az SDE 8,1-8,2-ig terjedhet
9,5 p. A regeneráció jellege szerint az anémiák regeneratívak (a csontvelő megfelelő működésével), hiporegeneratívak (a csontvelő regeneratív funkciójának csökkenése), hipoplasztikusak (vagy aplasztikusak), az eritropoézises folyamatok éles gátlásával.
A vérszegénység I. A. Kassirsky és G. A. Alekseev által javasolt osztályozása patogenetikai alapon alapul, figyelembe véve a legfontosabb, etiológiai tényezőket. Koncsalovszkij képviselő szerint a vérszegénység felosztásán alapul.
16. táblázat
1. Vérveszteség miatti vérszegénység (akut és krónikus posztvérzéses vérszegénység).
2. Fokozott vérpusztulás vagy hemolitikus vérszegénység miatti vérszegénység:
a) túlnyomórészt intravascularis hemolízisből: hemolitikus mérgezéses mérgezés, súlyos égési sérülések, malária, anaerob és streptococcus szepszis, újszülött hemolitikus betegsége, paroxizmális, menetelés, malária, éjszakai hemoglobin esetén
uria, Markiafav-kór; transzfúzió utáni vérszegénység stb.;
b) túlnyomórészt extravascularis (intracelluláris) hemolízisből: masszív vérzésekkel, tüdőinfarktusokkal; veleszületett hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes, célsejtes vérszegénység, szerzett hemolitikus vérszegénység.
3. Vérszegénység a vérképződés károsodása miatt:
a) vashiányos vérszegénység (gyermekkori táplálkozási vérszegénység, juvenilis klorózis, késői klorózis, terhes nők kloranémia, achilicás vérszegénység, anaemia a gyomor részleges és részleges reszekciója után);
b) folsavhiányos vérszegénység (terhességi vészes anaemia, csecsemőkori vészes vérszegénység, sprue vérszegénység);
c) B12-hiányos (Addison-Birmer anémia, a, vészes anémia polipózissal, rák, gyomorszifilisz, vészes vérszegénység teljes gastrectomia után, ritkán részleges gyomorreszekció után, helminthicus, diphyllobothriocephalicus anémia);
d) vas- és antianémiás vitaminok kombinált hiányából eredő vérszegénység: beriberi vérszegénység, emésztőrendszeri dystrophia, sebdisztrófia;
e) vérszegénység, amely megsérti a vérképzés neurohumorális szabályozását, a csontvelő toxikus elnyomásából eredő vérszegénység (mielotoxikus vérszegénység): lépbántalmakkal járó vérszegénység, endokrinpátiák (myxedema), nephritis, fertőző betegségek, hepatitis, rosszindulatú daganatok, gyógyszer által kiváltott vérszegénység;
f) a csontvelő pusztulása (aplasia) okozta vérszegénység, aplasztikus anémia: benzol, rádium, röntgen, neutronok hatása, Erlich-Frank aplasztikus anémia;
g) a csontvelő pótlása (metaplasia) okozta vérszegénység; metaplasztikus anémia: vérszegénység leukémiában, myeloma multiplex, rák áttétek a csontvelőben.
A vérszegénység hipokróm. Károsodott hemoglobinképződés és a vörösvértestek számának viszonylag enyhe csökkenése jellemzi. A színindex egy alatt van (0,8-0,6-0,5). Mikrocitás típus szerint haladhat, ekkor az ESR és az SDE a normálnál kisebb, vagy normocita, ritkán makrocita. A szállító (szérum) vas tartalma csökken. Kialakulhat a táplálékban lévő vashiány következtében, vérveszteség alapján, a vékonybélben a vas felszívódásának megsértése következtében (emésztőrendszeri vérszegénység, Achilles-anémia, korai és késői klorózis, gyomorszegénység részleges után gyomor reszekciója). A hematopoiesis típusa normablasztikus; előfordulhat az eritroblaszt csíra hiperpláziája a bazofil elemek túlsúlyával.
Kezelés: 2-3 nap múlva ismét vérátömlesztés (200-250 ml) vagy vörösvértesttömeg és vaskészítmények (A. A. Bagdazarov és M. S. Dultsin) transzfúziója.
Vashiányos vérszegénység. Az ilyen vérszegénység endogén vashiányon alapul, amely ismételt vérveszteség miatt alakulhat ki,
Rizs. 9. Eritrocitometriás görbe nyelőcsőégésben szenvedő betegnél. Hipokróm, vashiányos vérszegénység. SDE = 6,5 rubel; makrociták = 0%
az étkezési vas bélrendszeri felszívódásának megoldása (achilis állapot, gyomor reszekció), megnövekedett vasfogyasztástól stb. Alacsony hemoglobintartalom, a szállító (szérum) vas mennyiségének csökkenése, az így szideropenia, az eritrociták térfogatának és átmérőjének csökkenése (mikrocitózis). Az eritrociták száma különböző mértékben csökkenthető, azonban mindig előtérbe kerül a nagyobb hemoglobinhiány, így a színjelző 1 (0,8-0,4) alatt van.
Ebbe a csoportba tartozik a poszthemorrhagiás vérszegénység, a korai és késői klorózis, az achilikus kloranémia és
Rizs. 10. Erythrocytometriás görbe oesophago-gastro-enteroanastomosisban szenvedő betegnél. Hipokróm, vashiányos vérszegénység. SDE = 6,77 [l; makrociták - 2%.
stric anaemia a gyomor részleges vagy szubtotális reszekciója után, alimentáris vérszegénység gyermekeknél.
A vérszegénység makrocita. A makrociták (40 felett) és az SDE (8,0 r felett) százalékos növekedése jellemzi.
Előfordul májgyulladásban, májcirrhosisban, gyomorrákban, teljes gyomoreltávolítás után, maláriában, myxedemában, skorbutban, hypoplasiás és aplasztikus vérszegénységben, bélszűkületben, jejunocolikus és gastrokolikus sipolyokban, tuberkulózisban és vékonybélrákban, krónikus enteritisben.
A vérszegénység megalocitikus. Szinonimák: megaloblasztos vérszegénység, vészes anémia, Addison-Birmer vérszegénység. Ebbe a csoportba tartozik a B12 és a folsavhiányos vérszegénység, amelyekre a hematopoiesis megaloblasztos típusa jellemző.
Megaloblasztos vérszegénység. Az Ehrlich és Lazarus által javasolt név az Addison-Birmer és a bothriocephalic pernicious anaemia számára.
Rizs. 11. Macrocytás anaemia eritrocitometriás görbéje a teljes gastrectomiát követő második évben. SDE \u003d 8,17, és, makrociták - 53%
A hematopoiesis megaloblasztos típusa jellemzi, amelyet a csontvelő-pontok vizsgálata határoz meg.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység. Sérülésekből származó hatalmas vérveszteség, gyomor-, bélvérzés, petevezeték szakadás (méhen kívüli terhesség), méh stb. következtében alakul ki, helyreáll a vörösvértestek száma, a hemoglobin, a fehérje százaléka. és a vas csökken. Mind a normokróm, mind a hipokróm anémia típusa szerint alakul ki. Megfigyelhető az aniso- és poikilocytosis jelensége. A vérzést követő napokban már a csontvelő működése fokozódik (normoblasztok szaporodása), a vérben megjelennek a vörösvértestek fiatal formái (polichromatofilek, retikulociták, egyedi normoblasztok is előfordulhatnak). A fehérvér részéről neutrofil leukocitózis alakulhat ki balra eltolódással. A gyors vérveszteség (a lassabb vérzéshez képest) veszélyesebbnek számít, mivel súlyos sokk kialakulásához vezethet.
Kezelés: vérátömlesztés, plazma transzfúzió, eritrocita tömeg (A. A. Bagdasarov, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység. Kismértékű ismétlődő vérzés (gyomorfekély, bélfekély, aranyér, dysmenorrhoea, hemorrhagiás diathesis) következménye. A hipokróm, mikrocitás, vashiányos vérszegénység típusának megfelelően alakul. A vérkenet aniso- és poikilocytosist, anisochromiát, mikrocitákat tár fel; a változás mértéke arányos a vérszegénység súlyosságával. A fehérvér részéről leukopenia figyelhető meg a neutropénia miatt, balra tolódás lehet. A csontvelő vérképzésének változása a betegség fázisától (elhanyagoltságától), a szervezet reakcióképességétől függ. Hosszú ideig elegendő lehet a reakció, és a vörösvértestek fiatal formái (polikromatofilek, retikulociták) megtalálhatók a vérben. Előrehaladott esetekben, hosszan tartó vérveszteség esetén az eritropoetikus funkció gátolt, a vörösvértestek degeneratív elváltozásai kifejezettebbek (hipochromia, anisopoikilocytosis), csökken az éretlen vörösvértestek száma, vagy teljesen hiányoznak.
A kezelés célja a vérveszteséget okozó alapbetegség megszüntetése. Javasolt ismételt vérátömlesztés, vörösvértest transzfúzió, aszkorbinsavas vaskészítmények, hemostimulin, kalóriadús, megfelelő mennyiségű állati fehérjét és vitamint tartalmazó étrend.
Hemolízis. A vörösvértestek károsodása, ami a hemoglobin elvesztéséhez vezet. Okozhatja in vitro desztillált víz, hipotóniás oldatok, mechanikai sérülések, alacsony hőmérséklet, vegyi anyagok, lizinek. A vörösvértestek hemolízisét megelőzi gömbölyűségük, bizonyos kritikus térfogat elérésekor a héj sérül (elszakad), a hemoglobin a környezetbe kerül (hemoglobinolízis stádium), majd a stroma szétesik (stromatolízis stádium). A szervezetben az öregedő eritrociták fiziológiás hemolízise (RES-ben) mellett kóros hemolízis (intravaszkuláris vagy RES) is megfigyelhető hemolitikus típusú anémiával (lásd hemolitikus anémia).
Erythrogram. Az eritrociták savas hemolízisének görbéjének grafikus ábrázolása. A savas hemolízis kinetikájának vizsgálatára szolgáló módszert I. I. Gitelzon és I. A. Terskov (1956) dolgozta ki, és felhasználható az eritron funkcionális állapotának meghatározására, mint a hematopoiesis és a vérpusztulás közötti kapcsolat indikátoraként. Tekintettel arra a tényre, hogy a rezisztenciát a vörösvértest életkora, a csontvelőből való kilépéskor fennálló rezisztencia nagysága, valamint a véráramba gyakorolt hatások határozzák meg, a hemolízis görbe jellege ezen állapotok változásaitól függ. . Egészséges emberben az eritrogram szigorúan stabil, és egy unimodális, kissé aszimmetrikus görbe, intervallumszélessége 7,5 perc, csúcsértéke 3,5 perc (24 °C-on és 0,004 HCI-oldattal). Ez a görbe általában az eritrociták életkor szerinti megoszlását tükrözi, az eritrociták jobb szárnya a hemolízissel szemben ellenállóbb és fiatalabb sejtekre, a bal szárny pedig a kevésbé rezisztens és idősebb vörösvértestekre jellemző. A rezisztencia csoportok szerint vannak: eritrocita szferuláció (hemolízis az első 2 percben); alacsony perzisztencia (hemolízis 3 percnél); közepesen ellenálló (3-4,5 percnél); nagyon ellenálló (hemolízis 4,5-7,5 perc alatt); nagyon ellenálló (hemolízis 7,5 perc után).
Patológiás körülmények között az eritrogram nem a naptárat, hanem az eritrociták élettani korát és a csontvelő potenciálját tükrözi. A megnövekedett eritropoézis az éretlen eritrociták vérbe való felszabadulásával az eritrogram jobb szárnyának kitágulását eredményezi (poszthemorrhagiás vérszegénység, veleszületett hemolitikus anémia, Addison-Birmer vérszegénység B12-vitamin bevezetésével stb.). Az eritropoézis gátlása, a hemolitikus és egyéb vérmérgek okozta károsodás, jelentős dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség egyéb változásokat okoz az eritrogramban: a csúcs balra tolódása, a görbe bal szárnyának emelkedése, számcsökkenés rendkívül rezisztens eritrociták stb.
Veleszületett hemolitikus anémia. örökletes betegség. Jellemzője a hemolitikus sárgaság (a vörösvértestek fokozott lebomlásából), mikrocitózis, szferocitózis, a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája, retikulocitózis, lép megnagyobbodás. Az eritrociták élettartama lecsökken (8-15 nap). A szferocitózis (gömb alakú) jelenségek jellemzik a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben extravascularisan fellépő hemolízis kezdeti jelenségeit. A vérszegénység mérsékelt, de hemolitikus krízisek idején jelentős mértéket is elérhet (r-30-15%, er-2-1 millió). Az eritrociták átlagos átmérője 7,1-6,6 (l, de átlagos térfogatuk a normál tartományon belül lehet, vagy tovább nőtt (szferocitózis miatt). A retikulociták száma jelentős, elérheti a 30-50-80%-ot és maximum ozmotikus rezisztencia. A leukociták száma normális vagy megnövekedett, monocitózis figyelhető meg. A vérlemezkék száma is normális, vagy enyhén megnövekedett, a lemezek éretlen formái is kimutathatók.Csontvelő hiperpláziás állapotban, sok eritroblaszt található a pontszerű (akár 30-50%), sok bazofil és polikromatofil normoblaszt található.Csontvelő retikulocitózis is megfigyelhető.
A patogenezisben szerepet játszhat a pozitív Coombs-teszttel kimutatott vörösvértest-ellenes antitestek jelenléte. Jellemzőek az eritrociták intracelluláris hemolízisének jelenségei (reticuloendoteliális systeerythropoiesisben éretlen eritrociták felszabadulásával a vérbe, ez az eritrogram jobb szárnyának kitágulását eredményezi (poszthemorrhagiás anémia, veleszületett hemolitikus anémia, Addison vérszegénység bevezetésével). B12-vitamin stb.). Az eritropoézis gátlása, hemolitikus és egyéb vérmérgek okozta károsodás, jelentős dózisú ionizáló sugárzásnak való kitettség egyéb változásokat is eredményez az eritrogramon: csúcseltolódás balra, emelkedés balra
Rizs. 12. Az eritrogramok típusai. 1-erythrogram egészséges embernél, 2 - radiológusnál hosszú munkatapasztalattal, 3 - veleszületett hemolitikus vérszegénységben.
a görbe th szárnya, a rendkívül rezisztens eritrociták számának csökkenése stb.
Hemolitikus anémia. A hemolitikus vérszegénység alapja az intracelluláris hemolízis (a retikuloendoteliális rendszer károsodásával) vagy a vörösvértestek fokozott lebomlása az érrendszerben (vérmérgek, hemolizinek, Rh- és csoport-inkompatibilitás, a retikuloendoteliális rendszer károsodása nélkül). Nyilvánvalóan általában a hemolízis első és második formája is megtörténik (a retikuloendoteliális vagy az érrendszeri bomlás túlsúlyával).
Veleszületett hemolitikus anémia. örökletes betegség. Jellemzője a hemolitikus sárgaság (a vörösvértestek fokozott lebomlásából), mikrocitózis, szferocitózis, a vörösvértestek csökkent ozmotikus rezisztenciája, retikulocitózis, lép megnagyobbodás. Az eritrociták élettartama lecsökken (8-15 nap). A szferocitózis (gömb alakú) jelenségek jellemzik a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben extravascularisan fellépő hemolízis kezdeti jelenségeit. A vérszegénység mérsékelt, de hemolitikus krízisek idején jelentős mértéket is elérhet (r.-30-15%, ööö, -2-1 millió). Az eritrociták átlagos átmérője 7,1-6,6 (x, de átlagos térfogatuk a normál tartományon belül lehet, vagy tovább nőtt (szferocitózis miatt). A retikulociták száma jelentős, elérheti a 30-50-80%-ot és maximum ozmotikus rezisztencia. A leukociták száma normális vagy megnövekedett, monocitózis figyelhető meg. A vérlemezkék száma is normális, vagy enyhén megnövekedett, a lemezek éretlen formái is kimutathatók.Csontvelő hiperpláziás állapotban, sok eritroblaszt található a pontszerű (akár 30-50%), sok bazofil és polikromatofil normoblaszt található.Csontvelő retikulocitózis is megfigyelhető.
A veleszületett hemolitikus anaemia patogenezisét jelenleg nem a megnagyobbodott lép elsődleges hiperfunkciója magyarázza, hanem az erythropoiesis anomáliája, vagyis a hibás eritrociták termelése.
A terápia leghatékonyabb módja a splenectomia.
Szerzett hemolitikus vérszegénység. Kialakulhat malária, szeptikus állapotok, szifilisz, tuberkulózis, helmintikus invázió, májkárosodás, rosszindulatú daganatok alapján. Változó intenzitású vérszegénység, amelyet mikrocitózis, hypochromia, mérsékelt leukopenia, thrombocytopenia jellemez. A lép és a máj megnagyobbodott. Urobilinuria.
A patogenezisben szerepet játszhat a pozitív Coombs-teszttel kimutatott vörösvértest-ellenes antitestek jelenléte. Jellemzőek az eritrociták intracelluláris hemolízisének jelenségei (a retikuloendoteliális rendszerben
Rizs. 13. Eritrocitometriás görbe mikrocitás anémiára (congenitalis hemolitikus anémia). SDE = 6,6, makrociták - 0,66%
Rizs. 14. Eritrocitometriás görbe mikrocitás szerzett hemolitikus anémiára (hasnyálmirigyrák). SDE = 6,8 makrocita - 3,2%
én, különösen a lép). Az autoimmun antitestek fertőző vagy egyéb kórokozó tényezők hatására képződnek, és a vörösvértestek károsodásához és a vérpusztító folyamatok felerősödéséhez vezetnek; a vörösvértestek agglutinációja és további hemolízise következik be.
Újszülöttek eritroblasztózisa. Súlyos hemolitikus vérszegénység, amely az anya és a magzat vérének Rh-inkompatibilitása miatt alakul ki. Az Egyesült Államokban 500-1000 újszülöttből körülbelül i-nél fordul elő vérszegénység. Enyhébb formában 250 újszülöttből 1-nél megengedett. Az Rh-pozitivitás és az Rh-negatívság tulajdonsága örökletes. Az Rh-pozitív domináns, az Rh-negatív recesszív; több allél jelentőségét feltételezzük. Úgy tartják, hogy az emberek 85%-a Rh-pozitív, 15%-a Rh-negatív. Rh-pozitív férfiak és Rh-negatív nők házassága általában az összes házasság 10-12%-ában fordul elő; Feltételezik, hogy az ilyen házasságokban 20-25 Rh-negatív anya közül csak egynél figyelhető meg az érzékenység kialakulása, sőt, ismételt terhességek esetén is.
A vérszegénység kialakulásának mechanizmusát az alábbiakban mutatjuk be. Ha az anya eritrocitái nem tartalmazzák az Rh-faktort, de az apai vörösvértestek igen, és ha a magzat az apától örökli az Rh-pozitívot, akkor a magzati vörösvértestek Rh-pozitívak lesznek. A méhlepényen keresztül az anya vérébe jutva anti-Rh agglutininok képződését okozzák benne. Ez utóbbiak a méhlepényen keresztül a magzat vérébe jutva az eritrociták agglutinációját és hemolízisét okozzák. Így a hemolitikus anémia patogenezisének alapja az anya és a magzat vére közötti "Rhesus-konfliktus".
A megelőző intézkedések a következők: Rh-pozitív vér transzfúziójának elkerülése Rh-negatív nőknek. Inkompatibilis csoportba tartozó Rh-negatív vérrel rendelkező Rh-negatív nők deszenzitizálása szintén javasolt. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a nagy dózisú vitaminok kijelölése: E, K, B-vitaminok, májkészítmények. A hemolitikus betegségben szenvedő újszülötteknek Rh-negatív vér transzfúzióját adják, súlyos megnyilvánulásokkal - cseretranszfúziót (70-75%) a gyermek életének első óráiban. Javasolják továbbá a C-, K-vitamin, a B csoport, különösen a B12-vitamin bevezetését.
Rizs. 15. Az anya méhen belüli immunizálásának sémája a magzati vér Rh-faktorával (T. S. Solovieva, 1963)
1 - antigén, 2 - antitest, 3 - antigén-antitest komplex
Sarlósejtes vérszegénység. A hemoglobin (S-Hb) örökletes anomáliája. Az eritrociták alacsony oxigénkoncentráció esetén megváltoztatják alakjukat a folyamathoz. A heterozigótáknak általában nincsenek klinikai megnyilvánulásai. A homozigóta egyedeknél súlyos hemolitikus típusú vérszegénység alakul ki, sarló alakú eritrocitákkal, normoblasztokkal, vörösvértest-agglutinációra való hajlam, leukocitózis, splenomegalia, sárgaság, fekélyek jelennek meg a bokában, csontdeformitások, torony alakú koponya és egyéb tünetek figyelhetők meg. .
Afrika (a Szahara sivatagától délre), Görögországban, Macedóniában, Dél-Arábiában találhatók meg. Az anomália alapja a globin molekulában az atomok térbeli elrendeződésének különbsége. A hemoglobin molekulák képesek hosszú láncokká összeállni, amelyek megtörik az eritrociták membránját. Heterozigóta esetén a hemoglobinmolekulák 25-40% -a kóros, homozigótaság esetén - 80-100%.
Cooley-féle vérszegénység (thalassaemia, középső földi vérszegénység). A hemolitikus vérszegénység egy formája retikulocitózissal (5-15%), eritroblasztózissal (1 mm2 kenetenként 200-120 ezer), lép és máj megnagyobbodásával, csontritkulással és koponya deformációval. Vérszegénység, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek számának jelentős csökkenése jellemez. Jellemzően az úgynevezett cél eritrociták jelenléte (a központban zsúfolt hemoglobinnal), retikulocitózis, normoblastosis a vérben. Jellemző a hemolitikus típusú sárgaság, az urobilinuria kialakulása. A leukociták száma megemelkedett (10-25, ritkán akár 50-100 ezer), balra tolódás lehet.
A talaszémia örökletes természete bizonyított. Olaszországban, különösen Szicíliában, Szardíniában, Görögországban, Cipruson, Máltán, UAR-ban, Algériában, Törökországban, Thaiföldön található.
Markiafava-Mikedi betegség. Krónikus szerzett hemolitikus vérszegénység, amelyet sárgaság, hemosiderinuria, hemoglobinuriás krízis jellemez. Az anaemia meglehetősen kifejezett lehet, normokróm vagy enyhén hiperkróm jellegű, az SDE és az ESR megnövekedett, retikulocitózis, mérsékelt leukopénia (granulocitopénia) figyelhető meg. Az eritrociták ozmotikus és mechanikai ellenállása normális marad, a kémiai ellenállás csökken. Bilirubinémia (közvetett reakció) és hemoglobinémia. A csontvelőben - az eritroblasztikus elemek hiperpláziájának képe.
A 30-40 éves férfiak gyakrabban betegszenek meg. A hemoglobinuria időszakosan, gyakrabban éjszaka jelenik meg. Ebben az esetben a vizelet különböző árnyalatokkal van festve: vörös, barna, barna és fekete. A patogenezis az eritrociták szerkezetének biokémiai és biofizikai változásaival jár (az acetilkolinészteráz aktivitás csökkenése, a zsírsav- és foszfolipidek tartalmának változása, az eritrocita stroma foltosodása). Egyesek úgy vélik, hogy az eritrociták hemolízise a megfelelő szérumfehérje részvételével történik, amelyre a vörösvértestek érzékenysége megnő.
Kezelés. Sóoldattal háromszor átmosott vörösvértestek transzfúziója, 7-10 napos tárolású egycsoportos eritrocitatömeg vagy teljes vér transzfúziója javasolt (ez alatt az időszak alatt a propidin megsemmisül). Az akut hemolízis időszakában kortizont, ACTH-t, prednizont használnak.
Korai klórozás. fiatalkori klorózis. Pubertáskor lányoknál jellemzik. Gyengeség, letargia, álmosság, szédülés, szívdobogásérzés, légszomj panaszok. A bőr sápadt, alabástrom árnyalatú, a napfénytől hiányzik a bőr pigmentációja. Ízlelési zavar (pica chlorotica), diszpepsziás zavarok. A gyomornedv savassága gyakran megnövekszik. Oligo- vagy amenorrhoea. Normál vagy enyhén csökkent vörösvértestszám esetén a hemoglobin százalékos aránya csökken. A színjelző élesen csökkenthető (0,5-0,4-ig). Keneteken, hypochromián, az eritrociták pesszárium formáin. Súlyos esetekben a hemoglobin jelentős csökkenése (akár 30-20%), ritkábban és kisebb mértékben - eritrociták, keneteken - aniso- és poikilocytosis fordulhat elő. A fehérvérsejtszám normális vagy enyhén emelkedett, és a vérlemezkeszám emelkedhet. Csökkent fehérjemennyiség (hipoproteinémia), szérum vas és bilirubin. Hipokróm, vashiányos mikrocitás anémiára utal.
A klórozás későn. 30-45 év közötti nőknél figyelhető meg, néha a menopauza kezdete előtt. Gyengeség, fáradtság, szédülés, fülzúgás, forróság, izzadás panaszai. Ízlelés torzulása, vágy, hogy krétát, földet vegyen. A haj töredezett, a körmök fokozott törékenysége, görbülete (koilonychia - kanálszerű, homorú köröm). A bőr és a nyálkahártya sápadt, sárgaság nélkül. A gyomornedv savassága gyakran megnövekszik; akhiliya késői klorózisra nem jellemző. A hemoglobin százalékos aránya csökken normál számú eritrocitával (színindex 0,7-0, 5-0,4), amelyek átmérője csökken (mikrocitózis). Megfigyelhető aniso-poikilocytosis, kimutathatók regeneratív formák - polikromatofilek, megnövekedett retikulocitaszám, esetenként bazofil granularitás, normoblasztok. Leukopenia és thrombocytopenia nem jellemző. A szérum vas tartalma csökken. Hipokróm, vashiányos mikrocitás anémiára utal. A hemoglobinképződési zavarok patogenezise a petefészek-rendellenességekkel jár, fontos lehet a vas- és vitaminhiány a táplálékban.
Kezelés vaskészítményekkel. Fehérjében és vitaminokban gazdag étrend. Javasolják a petefészek működését gátló hormonális gyógyszereket is - mammia, különösen menstruációs vérzés esetén.
Achilles chloraemia. Az Achilles-gasztritisz következtében az étkezési vas ionizációja (HC1 és pepszin) megzavarodik, és a vékonybélből való felszívódása romlik. Ennek eredményeként hipokróm vashiányos vérszegénység alakul ki. Klinikailag a késői klorózishoz hasonlíthat. Néha hajlamos a makrocita eltolódás kialakulására, míg a színindex 0,8-0,9 vagy akár egynél is magasabb lehet; olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a glossitis, dysphagia, egyes betegeknél a funicularis myelosis jelenségei észlelhetők. Ilyen esetekben vashiány társul (a gyomornyálkahártya atrófiás folyamata miatt) a B12-vitamin hiánya a bélben való adszorpciójának csökkenése miatt, és az achilikus kloranémia Addison-Birmer anémiává alakulhat.
B-vitaminózis. Olyan állapot, amelyet a B12-vitamin hiánya jellemez a szervezetben (a vérszérum, a szövetraktárak tartalmának csökkenése). Kezdetben a lerakódott tartalékok csökkennek (májban, izmokban), a későbbi szakaszokban a vérszérum tartalom csökken (100 alatt). Fejlesztési mechanizmus:
1. Intrinsic faktor hiánya a gyomornedvben (Addison-Birmer vérszegénység, vészes vérszegénység teljes gastrectomia után, ritkán részleges, vészes anaemia gyomorrákban).
2. B12-vitamin hiánya a táplálékban (emésztőrendszeri vészes vérszegénység, például kenyér, margarin, tea, burgonya hosszan tartó fogyasztása esetén).
A vérszegénység vagy vérszegénység olyan állapot, amelyet a vörösvértestek számának csökkenése és (vagy) az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobintartalom csökkenése jellemez.
A valódi vérszegénység jellemző vonása vagy a vörösvértestek tömegének abszolút csökkenése, vagy a vörösvértest-rendszer funkcionális elégtelensége az egyes vörösvértestek hemoglobintartalmának csökkenése miatt. Vérszegénységként azokat az állapotokat kell figyelembe venni, amelyekben a hemoglobin-koncentráció csökken (gramm per liter vérben - g / l) 6 hónapos és 6 éves kor közötti gyermekeknél 110 alatt, 6 és 14 év között - 120, felnőtt nők - 120, felnőtt férfiak - 130.
A valódi vérszegénységtől meg kell különböztetni a hidrémiát, vagyis a vérhígulást, amely a szöveti folyadék bőséges beáramlása miatt következik be a betegekben az ödéma konvergencia időszakában. Az igazi vérszegénységet elfedheti a vér megvastagodásának kezdete erős hányással és erős hasmenéssel. Ugyanakkor a vér folyékony részének - plazma - csökkenése miatt az egységnyi vér térfogatára jutó hemoglobin és eritrociták mennyisége normális, sőt megnövekedett is lehet. Az anémiás állapot megítélésekor mind a vér tömegét, mind az eritrociták és a plazma arányát figyelembe kell venni. E tényezők figyelembe vétele gyakorlati jelentőséggel bír olyan esetekben, amikor a vér elvékonyodása (vagy megvastagodása) jelentősen kifejezett. A legtöbb esetben a hemoglobin és az eritrociták mennyiségi mutatói elégségesek a vérszegénység felismeréséhez. A vérszegénység lehet önálló betegség és más betegségek megnyilvánulása vagy szövődménye is. A vérszegénység okai és kialakulásának mechanizmusa eltérő, azonosításuk fontos a kezelési taktika megválasztásához.
Osztályozás, diagnosztika
A vérszegénység osztályozása relatív. A legtöbb osztályozás a vérszegénység három nagy csoportra való megoszlásán alapul:
1) egyszeri, de nagymértékű vérveszteség okozta vérszegénység (poszthemorrhagiás vérszegénység);
2) vérszegénység, amelyet a hemoglobinképződés vagy az eritropoézis folyamatának megsértése okoz (hipokróm vashiányos vérszegénység, megaloblasztos vérszegénység);
3) vérszegénység a vörösvértestek fokozott lebomlása miatt a szervezetben (hemolitikus vérszegénység).
Anémiával nemcsak mennyiségi, hanem minőségi változások is megfigyelhetők az eritrocitákban, méretükben (anizocitózis), alakjukban (poikilocytosis), színükben (hipo- és hiperkrómia, polikromatofília).
A vérszegénység esetén a szervezetben az oxidatív folyamatok megzavaródnak, és hipoxia alakul ki, azaz a szövetek oxigénéhezése. Gyakran feltűnő eltérés a vérszegénység súlyossága és a beteg aktív viselkedése között. A klinikai kép hosszú ideig kifejezetlen maradhat az elsősorban a keringési és vérképző rendszert serkentő kompenzációs mechanizmusok miatt. Súlyos vérszegénység és gyors fejlődése esetén a szervezetben súlyos rendellenességek lépnek fel a hipoxia miatt, amely elsősorban a központi idegrendszer és a szív funkcionális állapotát érinti. A betegek panaszkodnak szédülésről, fáradtságról, gyengeségről, fülzúgásról, memóriazavarról, fájdalomról a szív területén, tachycardiáról, légszomjról.
Enyhe vérszegénység esetén a szövetek megfelelő mennyiségű oxigénnel való ellátása az eritrociták élettani aktivitásának és a kapillárisfal vérgázok áteresztőképességének növelésével érhető el. A vérszegény állapot kompenzálásában és a vér normál összetételének helyreállításában a legfontosabb szerep a csontvelőé.
A vérszegénység mértékét nemcsak a hemoglobinszint és a vörösvértestek száma alapján ítélik meg, hanem a hematokrit alapján is, amely képet ad a vérsejtek (főleg eritrociták) térfogatának és a plazma térfogatának arányáról a teljes vérben. . A hematokrit normális nőknél - 0,36-0,42, férfiaknál - 0,4-0,48.
A vérszegénység diagnosztizálása az anamnézis összegyűjtésével kezdődik, különös figyelmet fordítanak a táplálkozás jellegére, a gyógyszerbevitelre, a káros termelési tényezőknek való kitettségre, a krónikus fertőzés gócainak meglétére, a gyomor-bél traktus műtétjére stb.
A páciens külső vizsgálatát elvégzik, felmérik a bőr és a nyálkahártyák, a haj és a körmök állapotát. Kötelező: általános vérvizsgálat (vörösvértestszám, hemoglobin koncentráció, retikulociták, vérlemezkék, leukociták, ESR, leukoformula meghatározása, véralvadási idő és a vérzés időtartamának meghatározása. A diagnózis tisztázására hematokrit, ozmotikus stabilitás laboratóriumi vizsgálata vörösvértestek, szérum vas, teljes vasmegkötő képességét végzik stb.
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység
Az akut poszthemorrhagiás vérszegénység egyetlen, de hatalmas vérveszteség miatt fordul elő. Az okok külső sérülések (sérülések), amelyeket az erek károsodása vagy a belső szervek vérzése kísér. Leggyakrabban gyomor-bélrendszeri vérzés, hasüreg vérzése (méhen kívüli terhességgel), vese-, tüdő- (tuberkulózis, tályog), méh, valamint különböző szervek vérzése vérzéses diathesis és szomatikus betegségek esetén figyelhető meg. A patogenezis az edényekben lévő vér teljes térfogatának éles csökkenésével jár. A vérveszteség intenzitása személyenként eltérő (300 ml, 500 ml, 1000 ml stb.), átlagosan 500 ml-t vesszük figyelembe.
Az akut poszthemorrhagiás vérszegénység képe a vérvesztés utáni első pillanatokban anémiás tünetekből és az összeomlás tüneteiből áll. Megfigyelhető a bőr sápadtsága, szédülés, ájulás, gyakori fonalas pulzus, testhőmérséklet-csökkenés, hideg ragadós verejték, hányás, cianózis, görcsök. Kedvező kimenetel esetén ezeket a tüneteket felváltják az akut vérszegénységre jellemző tünetek (szédülés, fülzúgás, villogó "szúnyogok" a szem előtt stb.)
A vörösvértestek tömegének éles csökkenése következtében a vér légzési funkciói esnek, és hipoxia (oxigén-éhezés) alakul ki, amely adynamiában, szédülésben, fülzúgásban, a szemek sötétedésében nyilvánul meg, a bőr és a nyálkahártya nagyon sápadt, a végtagok hidegek, tachycardia és artériás hipotenzió figyelhető meg.
A vér azonnali vérveszteség utáni értékelésénél figyelembe kell venni a bőr alatti szövetekben, az izmokban, a lépben és a májban lerakódott vér kompenzációs bejutását a keringésbe. A vérveszteség mértékétől függően a hajszálerek reflexszerűen beszűkülnek, aminek következtében az általános érágy térfogata csökken, és a kompenzáció reflex vaszkuláris fázisa következik be. Ez oda vezet, hogy az eritrocitatömeg abszolút csökkenése ellenére a hemoglobin és az eritrociták digitális értékei vérveszteség után közel állnak a vérveszteség előtti kezdeti értékekhez, így nem tükrözik a vérveszteség valódi mértékét. vérszegénység. Az első órákban megbízhatóbb mutató a véralvadási idő csökkenése. Fontos tudni, hogy a vérvesztéssel járó vérszegénységet nem azonnal észlelik, hanem egy-két nap múlva, amikor beáll a vérveszteség kompenzációjának hidrémás fázisa, amely a szöveti folyadék (nyirok) keringésbe való bőséges áramlásában fejeződik ki. rendszer, melynek eredményeként az érágy elnyeri eredeti térfogatát. Ez a fázis a vérveszteség mértékétől függően több napig tart, és a vörösvértestek - hemoglobin és eritrociták - fokozatos egyenletes csökkenése következik be, a színindex csökkenése nélkül. A vérszegénység normokróm. A vérveszteség után 4-5 nappal a csontvelőben képződő eritrociták-retikulociták nagy számban jelennek meg a vérben. Ez a vérszegénység-kompenzáció csontvelői fázisa.
Az akut poszthemorrhagiás vérszegénység prognózisa nemcsak a vérveszteség mértékétől, hanem a véráramlás sebességétől is függ. A bőséges vérveszteség (az összes keringő vér 3/4-e) nem vezet halálhoz, ha lassan, több napig tart. Gyors vérveszteség, akár a vértérfogat 1/4-e esetén veszélyes sokk állapot lép fel, és a hirtelen veszteség - a vértérfogat 1/2-e - összeegyeztethetetlen az élettel. A vérnyomás 70-80 Hgmm alá csökken. (szisztolés nyomás) összeomláshoz és hipoxiához vezethet.
Az egyszeri vérveszteség utáni normál vérkép helyreállításának feltételei a vérveszteség mértékétől és a szervezet egyéni jellemzőitől (a csontvelő regenerációs képességétől és a szervezet vastartalmától) függően eltérőek. A kezelésnek elsősorban a vérzés forrásának megállapítására és azonnali megszüntetésére kell irányulnia. Szükség esetén sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak (fekély varrása, vérző ér lekötése stb.).
Fájdalomsokk-tünetekkel fellépő vérzés esetén először a testet kell eltávolítani a sokkos állapotból. Erre a célra morfiumot, szív- és érrendszeri ágenseket (sztrofantin, koffein, sztrichnin) vezetnek be. Transzfúziós helyettesítő terápiát alkalmaznak: poliglucin, reopoligliukin, eritrocitatömeg kombinációja plazmapótlókkal. A poliglucin több napig megmarad az érrendszerben, biztosítva a keringő vér térfogatának stabilitását, és sokkellenes hatása van. Reopoliglyukin - a mikrokeringési rendellenességek megelőzésére és kezelésére szolgáló eszköz, csökkenti a vér viszkozitását, megelőzve a trombózist.
Az akut vérveszteségből eredő poszthemorrhagiás vérszegénység legjobb patogenetikai kezelése a teljes vér vagy vörösvérsejt transzfúzió. A vérátömlesztés hatékonyságát a vérnyomás emelkedése, majd később a hematológiai elváltozások határozzák meg. A vérveszteséget mellékvese-elégtelenség kíséri, ezért kortikoszteroid hormonokat adnak be. A beteg súlyos állapotból való eltávolítása után vérszegénység elleni szereket írnak fel (vaskészítmények, fehérjében, vitaminokban, mikroelemekben gazdag étrend).
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység
Krónikus poszthemorrhagiás vérszegénység vagy egyszeri, de nagymértékű vérveszteség, vagy kisebb, de elhúzódó vérveszteség (gyomorfekély, rák, aranyér, erős és elhúzódó menstruáció nőknél stb.) következtében alakul ki.
A hosszú távú, kismértékű vérveszteség az idő múlásával a vasraktárak jelentős kimerüléséhez vezet a szervezetben és a táplálékforma felszívódásának megsértéséhez, vérszegénységhez vezet.
A betegek panaszai hasonlóak a vashiányos vérszegénység más formáihoz. Éles általános gyengeség, gyakori szédülés, szívdobogásérzés, fájdalom a szív régiójában, fokozott fáradtság, szúnyogok villogása a szemek előtt. A bőr éles sápadtsága viaszos árnyalattal, a látható nyálkahártyák sápadtsága, az arc puffadtsága, az alsó végtagok sápadtsága. Szisztolés zörej hallható a szív csúcsán, tachycardia. A nyelv, a haj, a köröm trofikus rendellenességei.
A hematológiai képet vashiányos vérszegénység jellemzi a színindex éles csökkenésével (0,6-0,4), az eritrociták számának csökkenése a hemoglobinszint kifejezett csökkenésével. Van mikrocitózis, poikilocytosis, enyhe retikulocitózis (2-4%); leukopepia relatív limfocitózissal; a vérlemezkék száma normális vagy enyhén csökkent. A krónikus poszthemorrhagiás vérszegénységben szenvedő betegek vérszéruma a csökkent bilirubintartalom miatt (csökkent vérbontás) halvány színű. Élesen csökken az összvas, nő a szérum vasmegkötő képessége, és csökken a szérum vassal való telítési együtthatója.
A legjobb kezelési módszer a vérveszteség forrásának eltávolítása (aranyér kimetszése, vérző fekélyes gyomor reszekció, ill.
stb.). Az alapbetegség radikális gyógyítása azonban nem mindig lehetséges (például inoperábilis gyomorrák esetén). Az erythropoiesis helyettesítő terápiájaként és serkentéseként ismételt hemotranszfúziót kell végezni vörösvértesttömeg transzfúzió formájában. Közepes adagok transzfúziója javasolt: 200-250 ml teljes vér vagy 125-150 ml vörösvértest tömeg 5-6 napos időközönként. Nagyon fontos a vaspótlások felírása. A vaskészítményeket orálisan és parenterálisan adják be. A kezelés ideje alatt korlátozni kell a zsírok, tej, liszttermékek bevitelét, mivel ezek csökkentik a vas felszívódását. A terápiás hatás elérése érdekében a gyógyszer elegendő adagja (3-5 g naponta), a kezelés időtartama, a kúrák megismétlése, közvetlenül étkezés után vagy közben vasbevitel, aszkorbinsav kijelölése, amely stabilizátor. kétértékű (emészthető) vas mennyisége a gyomorban szükséges.
A terápia hatékonyságának fő kritériumai a következők: az összes vas szintjének növekedése, a hemoglobin koncentrációjának növekedése, a retikulociták és eritrociták száma.
Vaskészítményeket írnak fel: aszkorbinsavval kombinált redukált vas, vas-laktát, vasglicerofoszfát, ferrum lek, feramid, ferroplex stb.
A terápia során nyomelemet (réz, kobalt, mangán) tartalmazó gyógyszereket célszerű alkalmazni. A nyomelemek hozzájárulnak a vas hasznosulásához a szervezetben, felgyorsítják a hemoglobin bioszintézisét és serkentik az eritropoézist.
Vashiányos vérszegénység
A vashiányos vérszegénység a vérszegénység minden formája közül a leggyakoribb. Ez a vérszegénység a szervezet vashiányával jár, aminek következtében a hemoglobin képződési folyamata megszakad. A vérszegénység okai lehetnek exogén és endogén tényezők. Az exogén tényezők közé tartozik az általános alultápláltság vagy a korlátozott vastartalmú étrend (különösen a tejtermékek) hosszú távú betartása.
Gyakoribbak az endogén vashiány esetei. A fő ok a megnövekedett vasveszteség a kóros vérveszteség során, a fiziológiás vérveszteség - a nők menstruációja.
Megnövekedett vasbevitel a növekedés időszakában, valamint a nőknél terhesség és szoptatás alatt. Ennek oka lehet az is, hogy a szervezet nem szívja fel megfelelően a vasat. A vashiányos vérszegénység elsősorban a nőket és a gyermekeket érinti. Leggyakrabban a vashiányos vérszegénység több káros tényező kombinációjával alakul ki. Egy felnőtt szervezetében átlagosan 4 g vas. 4 g (280 mg) 70%-a hemoglobinmolekulák, 4 g-nak 4%-a mioglobin (izom hemoglobin) felépítésére megy el, 4 g 25%-a a raktárban van hemoszider és ferritin formájában, A 4 g 1%-át vastartalmú enzimek felépítésére fordítják.
A szervezet napi vasvesztesége kicsi - körülbelül 1 mg (vizelettel, verejtékkel, epével, hámló bélhámmal stb.). A nők a menstruáció során 45-90 mg vasat veszítenek. Egy felnőtt napi vasszükséglete 15-30 mg. Az élelmiszer a vasveszteség fő forrása. A hús és a máj különösen gazdag vasban; sok vas a kenyérben, hüvelyesekben, gyümölcsökben és bogyókban.
A gén részét képező vas jobban felszívódik (azaz állati termékekben). Előfordulhat, hogy elegendő mennyiségben biztosítják a vasat (a napi étrend 10-20 mg vasat tartalmaz), de valamiért rosszul szívódik fel, és csak 2-5 mg adszorbeálódik a gyomor-bélrendszerben. A bejövő vas a gyomornedv hatásának van kitéve, vasionizáció lép fel. Felszívódása elsősorban a nyombélben és a vékonybél felső szakaszában történik. Amint a vas belép a véráramba, egy fehérjéhez (transzferrinhez) kötődik, és oda szállítja, ahol a vasra szükség van (a csontvelőbe, májba stb.).
A transzferrinről a csontvelősejtekbe történő vastranszfer folyamata összetett, és két szakaszból áll:
1. Passzív stádium (energiafelhasználás nélkül), a transzferrin molekula adszorbeálódik a vörösvér (csontvelő) sejteken, ahol a hemoglobin szintézis az eritroblasztok, normoblasztok szintjén megy végbe.
2. Az aktív szakasz (az energiafelhasználással), a transzferrin molekulából a vas átjut a sejtszerkezetekbe - mitokondriumokba.
Stádiumok szerint megkülönböztetünk látens (vashiányos vérszegénység) és nyilvánvaló vashiányos vérszegénységet. Súlyosságát tekintve enyhe (hemoglobin 90-110 g / l), közepes (hemoglobin 70-90 g / l) és súlyos (hemoglobin 70 g / l alatt).
A következő kóros folyamatok vashiányos vérszegénységhez vezethetnek:
1. Ismétlődő, de jelentéktelen vérvesztéssel járó krónikus állapotok (aranyér, repedések, colitis ulcerosa, enteritis, orrvérzés, hosszan tartó bőséges menstruáció, gyomor- és nyombélfekély).
2. Vas-felszívódási zavarhoz vezető folyamatok a gyomor-bél traktusban (enteritis, felszívódási zavar szindróma).
3. Állandó adományozás (a donorok 20%-a vashiányos vérszegénységben szenved).
4. Siderosis.
5. A látens vashiány átmenete explicitté (többszörös terhesség, gyakori terhességek). Az ilyen anyák olyan gyermekeket szülnek, akik már nyilvánvaló vashiányos vérszegénységben szenvednek.
6. Hormonális zavarok és egyes hormonális gyógyszerek terápiás alkalmazása.
A vashiányos vérszegénység klinikája több tünetegyüttesből áll: szöveti vashiány és vérszegény állapot. Gyakori tünet a kellemetlen érzés. A szövetek hiánya elsősorban a hámszövetekben nyilvánul meg - az atrófia folyamatában. A bőr sápadt, száraz lesz, különösen az arcon és a kézen, pikkelyes, sűrű, fénytelen. A törékeny haj tünete, fénytelenné válik, különböző szinten letörik, lassan nő, gyakran kihullik. A körmök puhák, törékenyek, hámlóak, rojtos szélűek, fénytelenek. A fogak szuvasodása és morzsolódása, a fényesség elvesztése, a zománc érdessége. Az ilyen emberek gyakran atrófiás gastritisben, achyliaban, achlohydriában szenvednek, ami viszont növeli a vashiányt, rontja a vas felszívódását. Változások léphetnek fel a kismedencei szervekben, a vastagbél, a húgyhólyag és a húgycső záróizom károsodása. Néha a betegek subfebrilis testhőmérsékletűek és nagy a fertőzésekre való hajlam. Jellemzője az íz, a szag eltorzulása, a kréta, a fogpor, az agyag, a homok stb. használatától való függőség. Gyakran előfordul a benzin, aceton, kerozin, cipőkrém, körömlakk szagától való függőség. Fáradtság, gyengeség, szédülés, fejfájás, álmosság, étvágytalanság, szívdobogás, "szúnyogok" a szemek előtt.
A fő hematológiai mutatók a hemoglobin és az eritrociták mennyiségének jelentős csökkenése, a színindex éles csökkenése (az eritrociták hemoglobinhiányával kapcsolatos hipokrómia) és a hematokrit. Az eritrociták kisebb méretűek (mikrociták), különböző átmérőjűek (anizocitózis). A vashiányos vérszegénységre nagyon jellemző a siderociták teljes eltűnése a perifériás vérből. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája a normál tartományon belül marad. A legjellemzőbb a vérszérum vas mennyiségének csökkenése és a transzferrin vasmegkötő képességének növekedése. A betegség súlyosbodásának időszakában előfordulhat, hogy rekulocitózis nem vagy jelentéktelen, de a kezelés (helyes) hatására helyreáll a retikulociták száma.
A betegség kialakulásának szakaszai laboratóriumi vizsgálatokon alapulnak. Regeneratív szakasz: a hemoglobin mennyisége csökken, a vörösvértestek száma a normál tartományon belül van. A színjelző alacsony lesz. A leukociták, vérlemezkék tartalma - a normál tartományon belül. Anizocitózis (mikrocitózis), eritrociták hypochromia és enyhe retikulocitózis figyelhető meg. Erythroblastosis (a vörös csíra irritációja) észlelhető.
Hiporegeneratív szakasz: a hemoglobin és az eritrociták mennyisége csökken. A színindex a normál tartományon belül van (0,8-0,9). A leukociták, vérlemezkék tartalma valamelyest csökken, nincs retikulocitózis. Vörösvérsejtek mikro- és makrocitózisa (anizocitózisa), anisochromia (hipo- és hiperkrómia). A csontvelő sejtes, de nem aktív, az eritroblasztok száma csökken, változatos alakúak (poikilocytosis) és különböző méretűek (anisocytosis).
A vashiányos vérszegénység kezelésében a fő a vas-kiegészítők kijelölése, de a gyomor-bél traktus megkerülésével. A terápiás hatás eléréséhez szükséges a gyógyszer elegendő adagja (3-5 g naponta), a kezelés időtartama, a terápia megismétlése, az aszkorbinsav kijelölése. Korlátozni kell a zsírok, tej, liszttermékek bevitelét.
A kezeléshez használt legfontosabb vaskészítmények: ferrocal, ferroplex, hemostimulin, conferon, ferramid, ferbitol, ferrum-lek, ferkoven, imferon stb.
Célszerű mikroelemeket felírni (2-5 g naponta): méz, kobalt, mangán. Hozzájárulnak a vas hasznosulásához a szervezetben, felgyorsítják a hemoglobin bioszintézisét és serkentik az eritropoézist.
Egyes esetekben kortikoszteroidokat és anabolikus hormonokat írnak fel, amelyek hozzájárulnak a csontvelő eritroblasztjainak intenzívebb vashasznosításához.
A terápia hatékonyságának fő kritériumai a következők: a vérszérum vasszintjének emelkedése, a hemoglobin koncentrációjának emelkedése, a retikulociták és eritrociták számának növekedése. A hemoglobin normalizálása még nem ok a kezelés megszakítására, mivel a szervek és szövetek vasraktárainak feltöltéséhez hosszú távú fenntartó terápia szükséges ugyanazon gyógyszer kis dózisaival, amely terápiás hatást ért el.
Vashiányos vérszegénység esetén néhány gyógynövény ajánlható a betegeknek. A növényekben a biológiailag aktív anyagok optimális arányban vannak. Célszerű használni csalán, egy sor háromoldalú. Vad csipkebogyó és erdei szamóca (gyümölcsök és levelek) infúziója 1/4-1/2 csésze naponta háromszor. Az erdei szamóca leveleinek főzetét naponta 1 pohárral kell bevenni. Gazdag vasban, rézben, mangánban, kobaltban, aszkorbinsavban, riboflavinban, szerves savakban, ami biztosítja vérzéscsillapító hatásukat. Az infúzió elkészítéséhez 1 evőkanál. l. a feltüntetett gyógynövények és gyümölcsök gyűjteményét (előzetesen összetörve) egy pohár forrásban lévő vízzel öntjük, 2-3 órán át ragaszkodunk hozzá, szűrjük. A sárgabarack gyümölcsöket naponta többször kell fogyasztani, a gyümölcslevet - naponta háromszor. Jó a tüdőfű officinalis leveleiből, kerti spenótból, pitypangból infúziót használni. A gyógynövényeket széles körben használják a vérzés megállítására. Meno- és metrorrhagia esetén csalán infúziókat írnak fel, 1/2 csésze naponta kétszer; pásztortáska infúziója 1/2 csésze naponta háromszor; főzet rizómák égett 1 evőkanál. l. Napi 3-4 alkalommal. Atonikus méhvérzés esetén Amur borbolya levelek tinktúráját használják, 25-30 csepp naponta háromszor 2-3 hétig. Vízpaprika infúziót írnak elő méh- és aranyérvérzésre, 1 evőkanál. l. Napi 2-4 alkalommal. Vérzéscsillapító céllal a zsurló is javasolt. A főzetet 1 evőkanálban veszik. l. Napi 3-4 alkalommal. Az aranyéres betegek gyökértinktúrája vagy főzet formájában szántott Stalnik enyhíti a székletet, megállítja a vérzést és csökkenti a duzzanatot. A borona tinktúráját szájon át írják fel, 40-50 csepp naponta háromszor, 2-3 hétig. A borona főzetét 2-3 ek. l. Naponta 3 alkalommal étkezés előtt 2-4 hétig.
A vas és sói tartalmaznak burgonyát, sütőtököt, szeletet, hagymát, fokhagymát, salátát, kaprot, hajdina, egres, eper, szőlő.
Segédeszközként és vérszegénység fenntartó terápiájaként aszkorbinsavban gazdag bogyók, fekete ribizli, hegyi kőris, vadrózsa és eper ajánlott. A vitaminteát e növények bogyóiból és leveleiből készítik.
Vitamin tea:
berkenye gyümölcsök - 25 g;
csipkebogyó - 25 g.
Vegyünk egy pohár naponta.
Infúzió:
csipkebogyó - 25 g;
fekete ribizli bogyók - 25 g.
Vegyünk 1/2 csésze naponta 3-4 alkalommal.
A gyógyszeres terápia mellett a vérképzést serkentő, fehérjében, vasban és vitaminokban gazdag diéta javasolt. A hús a fehérjék és esszenciális aminosavak fő forrása. A nyomelemeket tartalmazó élelmiszerek közé tartozik a cékla, paradicsom, kukorica, sárgarépa, hüvelyesek, eper (vadeper), zabpehely, máj, hal, sütő- és sörélesztő.
Ésszerű a vérszegénység elleni kezelés megszilárdítása, hogy a betegek gyakoroljanak, sétáljanak az erdőben (tűlevelűek), tartózkodjanak a hegyekben. Ásványi források használata javasolt: Zheleznovodsk, Ungvár, Márciális vizek Karéliában. Ezek egyfajta alacsony ásványi értékű vas-szulfát-hidrogénkarbonát-magnézium vizű források, amelyekben a vas jól ionizált formában van, és könnyen felszívódik a belekben.
Tekintettel ezeknek a vérszegénységeknek a visszatérő jellegére, megelőző intézkedésekre van szükség, különösen tavasszal és ősszel.
Az utóbbi években bevezették az élelmiszerek vassal történő dúsítását (kenyér, bébiétel, édesség stb.). A vashiányos vérszegénység visszatérő lefolyása folyamatos klinikai és hematológiai monitorozást, valamint vaskészítményekkel és gyógyteákkal végzett támogató kezelést igényel.
B12-vitamin - folsavhiányos vérszegénység
Ezeket a vérszegénységeket az elégtelen bevitel vagy a B12-vitamin és a folsav hasznosításának képtelensége okozza, amelyek hemostimuláló tulajdonságokkal rendelkeznek. A B12-vitamin és a folsav részt vesz a vörösvértestek képződésében. Ha kevés vagy nem, akkor a vörösvértestek érése nem következik be, ami vérszegénységet eredményez. A B12-folát-hiányos anémiák a megaloblasztos vérszegénységek csoportjába tartoznak. Régóta ismertek, okuk azonban századunk 40-es éveiben tisztázódott. A klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi jellemzők szerint nagyon hasonlóak, nehéz megkülönböztetni őket. Vannak esetek, amikor vérszegénység lép fel B12-vitamin és folsav hiányában.
A B12-vitamint (cianokobalamint) először 1948-ban szintetizálták, és először azonosították a vérszegénység okát. Korábban azt hitték, hogy egy belső tényező hatására alakul ki. A Castle egy gasztromukoprotein (protein), amelyet a gyomornyálkahártya alapvető sejtjei termelnek. Ezt követően úgy döntöttek, hogy a Castle külső vérszegénység elleni faktora a B12-vitamin. A vitaminhiányos vérszegénység lehet exogén vagy endogén eredetű. A B12-vitamin és a folsav széles körben elterjedt a természetben, táplálékkal kerül a szervezetbe: hús, tojás, tej, sajtok, állati máj és vese, spenót, élesztő.
A B12-vitamin részt vesz a DNS és RNS szintézisében, és különösen az eritrocitasejtekben. Ezért hiányával az eritrociták szerkezete megzavarodik. A csontvelőben lelassul a sejtek érésének és differenciálódásának folyamata. A hemoglobin képződés folyamata nem zavart (a B12 és a folsav nem vesz részt ebben a folyamatban).
A gasztrointesztinális traktusba kerülő B12-vitamin a gyomor területén felhasad és felszabadul, összekapcsolódik belső tényezőjével. A bélbe kerülve a bolyhok területén a komplex lebomlik, és a már tiszta B12 felszívódik a bélfalon keresztül, és bejut a véráramba. A faktor a szállításhoz és a felszívódáshoz szükséges. A vérben a B12 a transzkobalamin transzport fehérjékhez kötődik, amelyeket többféle típus különböztet meg (1, 2, 3, 4). A fő szállítási funkciót az 1-es és 2-es transzkobalaminok látják el, amelyek a B12-vitamint a depóba - a májba - szállítják, tartalékaik óriásiak. Szükség esetén a B12-t a trakobalaminok a csontvelőbe szállítják, ahol részt vesz a vörösvértestek felépítésében.
A B12-vitamin-hiányos vérszegénység vagy az Addison-Birmer-kór számos országban előfordul. A 40 év feletti nők gyakrabban betegek. A betegség lassan fejlődik ki, majd krónikus visszaeső lefolyást szerez.
A B12- és folsavhiányos vérszegénység okai.
I. A B12-vitamin (folsav) felszívódási zavara.
1. A gyomorfenék mirigyeinek sorvadása (Addison-Birmer-kór).
2. A gyomor daganatos elváltozásai (polipózis, rák).
3. Bélbetegségek (terminális ileitis, divertikulózis, bélfisztulák, daganatok).
4. A gyomor és a belek műtétje (gyomor részleges reszekciója, gastrectomia, bélreszekció).
II. Megnövekedett B12-vitamin (folsav) fogyasztás és károsodott hasznosulás a csontvelőben.
III. A B12 (folsav) táplálkozási hiánya.
1. Gyermekeknél kecsketejjel és tejporral való etetés miatt.
2. Felnőtteknél egyes társadalmi-etnikai csoportok körében.
A folsav (phteroilglutaminsav) kis mennyiségben megtalálható az emberi szervezetben, és táplálékkal érkezik: spenót, hús, tej, tojás. Ha a termékek hőkezeléssel történő előállítása során a B12-vitamin az aktivitásának 10-15% -át elveszíti, akkor a folsav - 50%. A folsav a vékonybélben szívódik fel. De a B12-vitamintól eltérően a véráramba kerülve szabad és kötött állapotban lehet (vérfehérjékkel). Szabad állapotban székletben, vizeletben, verejtékben található. A folsav tartalékok kicsik, a hiány 3-6 hét után jelentkezik, a folsav depója a máj. Szükség szerint a májból a csontvelőbe kerül.
A B12-hiányos vérszegénység klinikai megnyilvánulásai. A betegség ciklikusan fejlődik: a remissziós időszakok váltakoznak a relapszusokkal. A keringési rendszer, az emésztőrendszer és az idegrendszer károsodásának tünetegyüttese jellemzi. A vérszegénység lassú kialakulása megteremti az ahhoz való alkalmazkodás feltételeit. A jelentős vérszegénység ellenére a betegek hosszú ideig munkaképesek maradnak, egészen a klinikai és hematológiai dekompenzáció kifejezett tüneteinek megjelenéséig.
A tünetek általános csoportja: gyengeség, gyors fizikai fáradtság, szédülés, fülzúgás, szívdobogásérzés, légszomj.
A bőr éles sápadtsága citromsárga árnyalatú, a sclera szubicterikus. Száraz bőr, törékeny körmök. Sok betegnél akár 38 °C-os láz is fellép. A Günther-tünet a vérszegénység fő tünete, melyben a nyelv hegyén véres folt, fájdalomérzet a nyelvben, égés, viszketés. Ha forró étel kerül a nyelvre, kellemetlen érzés jelentkezik. A nyelv lakkozott lesz (sima, fényes), ilyen felület lehet a száj és a nyelőcső nyálkahártyáján.
A gyomor nyálkahártyája szükségszerűen érintett, atrófiás gastritis, tartós achimiával számolva. Az állapot nem javul a hisztamin bevétele után (hisztamin-rezisztens achyemia). Jellemző az epigasztrikus fájdalom, hányinger, hányás, amely átterjed a bélnyálkahártyára (enteritis), hasi fájdalom, hasmenés (nem tartós) látható ok nélkül.
Változások vannak a központi idegrendszerben: a gerincvelő oldalsó és hátsó oszlopai érintettek. Az oldalsó oszlopok felelősek a vegetatív központokért (a belső szervek munkájáért), a hátsó oszlopokból érzékeny impulzus érkezik a központba. Az ilyen betegeknél a szív (tachycardia, aritmia), a húgyhólyag, a belek működése zavart okoz, parézis és bénulás lép fel.
megaloblasztos vérszegénység alakul ki. A vérképzés típusa megváltozik (egészséges emberben - a hematopoiesis normoblasztos típusa). A megaloblasztos típusú vérképzéssel a vörös- és fehérvérsejtek szerkezete megváltozik. A perifériás vérképet hiperkrónikus makrocitás vérszegénység jellemzi, az eritrociták degeneratív változásaival. A csontvelő sejtjeiben a sejtmag és a citoplazma érésének folyamata megszakad. A citoplazma megelőzi a sejtmag érési folyamatát. Ezért a sejtmag fiatal, a citoplazma pedig öreg. A betegség magasságában a vér térfogategységére jutó eritrociták száma élesen 1 g / l-re csökkenhet. A hemoglobin képződés folyamata nem zavart, a hemoglobintartalom a normál tartományon belül van, a színindex 1,3-1,5.
Az egyik jellemző kritérium a betegség magasságában a retikulociták csökkenése vagy eltűnése a perifériás vérben az érési folyamat megsértése miatt.
B12-foláthiányos vérszegénység gyanúja esetén a retikulociták kötelező vizsgálata szükséges.
Az exacerbáció időszakában az eritrociták degeneratív formái jelennek meg - poikilociták, skizociták, bazofil granularitású eritrociták. A poikilocytosis a vörösvértestek, makrociták és megalociták alakjának megváltozása. A skizociták elpusztulnak, felszakadnak a vörösvértestek.
A vörösvértestek változásaival együtt az anaemia kiújulását 1,5 g/l-ig terjedő leukopenia jellemzi, óriási poliszegmentált neutrofilek jelenlétével. A neutrofíliát a mielocitákig balra történő eltolódással regisztrálják. Kis számú betegnél leukocitózis figyelhető meg, az eozinofilek és a monociták száma csökken. A thrombocytopenia eléri az 50 g/l-t, a csúcsidőszakban kifejezettebb is lehet, de a thrombocytopenia miatt soha nincs vérzés. Az ESR szinte mindig felgyorsul.
A csontvelőben a vörösvértestek számának növekedése miatt megváltozik a fehér és a vörösvértestek aránya. Nagyszámú bosofil megaloblasztot regisztráltak.
A vérszérumban indirekt bilirubinémia figyelhető meg - 18-36 μmol / l, a szterkobelin növekedése a székletben, az urobilin jelenléte a vizeletben.
Patogenetikai kezelési módszer a B12-vitamin parenterális alkalmazása, amely a betegség szinte minden esetben kifejti hatását. Intramuszkulárisan adják be, a betegség súlyosságától függően, naponta vagy minden második napon, 100-500 mcg.
A vörösvértestek számának növekedésével, a hemoglobinnal, a retikulociták megjelenésével a vitamin adagja csökken. A kezelés időtartama 3-4 hét. Súlyos vérszegénységben és a precomatikus állapot fenyegető tüneteiben szenvedő betegeknél a B12-vitamin intravénás adagolását 500-1000 mcg dózisban mutatják be. Ha a funikuláris myelosis tünetei vannak, a B12-vitamint nagy dózisban adják be - 500-1000 mcg naponta 10 napig, majd az adagot csökkentik, míg a B1-vitamint napi 100 mikrogrammban írják fel. A folsav nem javallt B12-vitamin-hiány esetén.
A hematológiai remisszió kritériumai: a retikulociták számának növekedése, a megaloblasztos hematopoiesis normoblasztossá való átalakulása. A retikulociták számának növekedése a kezelés 5-6. napján (retikulocita krízis) a B12-vitamin-terápia hatékonyságának egyik korai kritériuma. A remisszió kezdete után a B12-vitamin fenntartó terápiáját havonta 2-3 alkalommal 100-200 mcg-os dózisban végezzük a napi 3-5 mcg B12-vitamin-szükséglet alapján.
A folsavat szájon át vagy intramuszkulárisan alkalmazzák 50-60 mg-os dózisban, általában B12-vitaminnal kombinálva. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a folsav használata megnövekedett B12-vitamin-bevitelhez vezet, és néha súlyosbíthatja a funikuláris myelosis tüneteit.
A hemotranszfúziót csak jelentős hemoglobin-csökkenés, precomatikus vagy kóma tüneteinek jelenlétében szabad elvégezni. A vörösvérsejt tömegét 250-300 ml-rel célszerű 5-6 transzfúzióból álló kúra során.
A betegek gyógyításának alapvető lehetőségét először nyers kályha segítségével valósították meg. A nyers máj hatékonyságát a benne lévő B12-vitaminnak köszönhette, amely erősen kapcsolódik a gasztromukoproteinhez.
Ezen betegek étrendjének teljes értékűnek, B12-vitaminban gazdagnak kell lennie (máj, hús, vese, tojás, sajt, tej).
Segédanyagként és fenntartó terápiaként aszkorbinsavban gazdag feketeribizli, hegyi kőris, vadrózsa és eper bogyója javasolt. A vitaminteát e növények bogyóiból és leveleiből készítik.
Hipo- és aplasztikus anémiák
A hipo- és aplasztikus anémiák olyan betegségek csoportját egyesítik, amelyek fő tünete a csontvelő funkcionális elégtelensége. A kóros folyamat során a csontvelősejtek proliferációjának és differenciálódásának megsértése rejlik. A vérrendszer ezen betegségének jellemzője a csontvelő teljes kimerülése (aplázia) és működésének mély megsértése, amelyet súlyos vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia kísér.
A hipoplasztikus és aplasztikus anémiák között mennyiségi és minőségi különbségek is vannak. Aplasztikus vérszegénység esetén a hematopoiesis mélyebb elnyomása figyelhető meg. A hipoplasztikus anémiát a hematopoietikus elemek proliferációs és differenciálódási folyamatainak mérsékelten súlyos megsértése jellemzi.
A hipoplasztikus anémia fő etiológiai tényezői a következők:
1. Ionizáló sugárzás.
2. Vegyi anyagok:
a) benzol, trenitrotoluol, tetraetil-ólom, rovarölő szerek;
b) citotoxikus gyógyszerek (alkilező antimetabolitok, daganatellenes antibiotikumok);
c) egyéb gyógyszerek (szulfonamidok, metil-tiouracil, piriramidon, kloramfenikol stb.).
3. Csontvelősejtek elleni antitestek.
4. Vírusfertőzések (vírusos hepatitis).
5. Örökletes tényezők.
6. Idiopathiás, hipo- és aplasztikus anémiák.
A hypoplasiás vérszegénység etiológiájának tisztázása fontos a myelotoxikus faktor megszüntetésének és a betegség további progressziójának megelőzésének lehetőségével kapcsolatban. A fő etiológiai tényezők (sugárzás, vegyszerek, vírusok) a csontvelősejtek kromoszóma-apparátusát károsító hatások, és ezáltal a DNS-szintézis megzavarása. Ezek a rendellenességek a csontvelősejtek proliferációjának gátlásához vezetnek. Ennek eredményeként a csontvelő nem tudja biztosítani a szükséges eritrociták, granulociták és vérlemezkék termelését, ami befolyásolja a perifériás vér összetételét és pancitopéniához vezet. A csontvelő elégtelen sejttermelése okozza a betegség kialakulásának fő mechanizmusait - anémiás szindróma, granulocitopénia okozta fertőző szövődmények és hemorrhagiás szindróma.
A betegség klinikai képe a csontvelő-keringés depressziójának mértékétől függ. Számos klinikai és hematológiai változat létezik, amelyek különböznek egymástól a hematopoietikus rendellenességek lefolyásában, súlyosságában és a klinikai kép sajátosságaiban:
1) akut aplasztikus anémia;
2) szubakut aplasztikus anémia;
3) szubakut hipoplasztikus anémia;
4) krónikus hipoplasztikus anémia;
5) krónikus hipoplasztikus anémia hemolitikus komponenssel;
6) részleges hipoplasztikus anémia.
A hipoplasztikus anémiákat krónikus kiújuló lefolyás jellemzi, exacerbációs időszakokkal, a remisszió gyakrabban fordul elő a terápia hatására. A betegek fő panaszai a gyengeség, a fáradtság, a légszomj, a szívdobogás.
Akut és szubakut változatokban jelentős orrvérzés, fogínyvérzés, elhúzódó és erős menstruáció, valamint láz figyelhető meg. Objektíven a bőr kifejezett sápadtsága és citrom árnyalata vonzza a figyelmet. Hemolitikus komponenssel rendelkező hipoplasztikus anémiában szenvedő betegeknél a bőr sárgasága figyelhető meg. Anémiás jellegű hemodinamikai rendellenességek: hipotenzió, tachycardia, szisztolés zörej minden ponton. Akut és szubakut változatokban a mély granulocitopénia hátterében fertőző szövődmények figyelhetők meg: tüdőgyulladás, húgyúti fertőzések, tályogok az injekció beadásának helyén, mandulagyulladás, gyakran lacunar. A fertőző folyamat vérmérgezésként alakulhat ki fertőző fókusz kialakulása nélkül a granulociták számának éles csökkenése miatt, amelyek általában „lokalizálják” a fertőző ágenst.
Hipoplasztikus anémiában a perifériás vérképet különböző fokú anémia, leukopenia, limfopenia és thrombocytopenia jellemzi. A csontvelői keringést súlyos aplasia nélküli depresszió, a csontvelőelemek mérsékelt csökkenése jellemzi, késleltetett éréssel. A vörös sor elemei között a polikromatofil és bazofil normoblasztok dominálnak. A mieloid formák késleltetett érése a promyelociták és mielociták stádiumában fordul elő. A megakariocita csíra kissé beszűkült, degeneratív formák tárulnak fel.
Aplasztikus vérszegénység esetén a klinikai tünetek kifejezettebbek: az arc puffadt, szürkés árnyalatú, élénk vérzéses jelenségek, gyakori orr-, íny- és méhvérzés; minden vérzéses teszt pozitív, a hőmérséklet emelkedett, a betegek adinamikusak.
A perifériás vér vizsgálatakor pancitopéniát, alacsony retikulocitózissal járó súlyos anémiát és normoblasztok hiányát észlelik. A hemoglobin tartalma 15-20 g/l-re, az eritrociták száma - 1,5-1,10 g/l-re csökken, kifejezett anisopoycylocytosis mellett. Leukopenia, főleg relatív limfocitózissal járó szemcsés formák miatt. Változó fokú thrombocytopenia. Az ESR éles gyorsulása 60-80 perc/óra értékig. A csontvelő vérképzésének tanulmányozása aplasztikus anémiában a csontvelő szinte teljes pusztulásának képét tárja fel.
A kezelés 5-10 naponként 250-300 ml szisztematikus vérátömlesztésből áll; vér helyett 3-5 napos időközönként 150-200 ml friss eritrocitatömeg csepegtető transzfúziója végezhető. A legjobb hatást a donorok közvetlen vérátömlesztése adja.
Súlyos hemorrhagiás szindróma esetén a vérlemezkék plazma transzfúziója, valamint a vérlemezke tömege javallt. A csontvelő regenerációs képességének növelésének egyik fő feltétele pancitopéniában a B-vitaminok alkalmazása, melyeket 6-8 hetes hosszú kúrákra írnak fel. B1 - 1 ml szubkután naponta; B2 - 5 mg naponta háromszor belül; B6 - 50 mg naponta; B12 - 100 mcg intramuszkulárisan minden második nap; folsav és pantoténsav 30 mg naponta háromszor szájon át. Az aszkorbinsavat a rutinnal együtt írják fel. Kinevezett glükonát vagy kalcium-klorid, szerotonin.
Tartós vérzések esetén vikasolt, epszilon-aminokapronsavat, kapromolt, fibrinogént írnak fel.
A pentoxilt leukostimulánsként használják - 0,2; 4-metil-uracil - 0,5; leukogén - 0,2 és batiol - 0,02 szájon át naponta kétszer (lehetőleg vajjal). 5% -os nátrium-nukleinsav oldat - 2 ml intramuszkulárisan.
Csontvelő-hipoplázia esetén kortikoszteroid hormonokat használnak: prednizolont, prednizont, triamcinolont, dexanetazont, deltakortolont, amelyek csökkentik a thrombocytopeniás vérzést, meghosszabbítják a transzfúziós vérsejtek élettartamát, és csökkentik a transzfúzió utáni mellékhatásokat. A kortikoszteroidokkal végzett kezelést a vérnyomás szisztematikus mérése, a diurézis, valamint a vér kálium- és nátriumtartalmának, valamint a vizeletben és a vérben lévő cukortartalmának vizsgálata mellett végzik. A betegek korlátozott sótartalmú étrendet írnak elő.
A betegek kezelésében nagy jelentőséggel bír az aszeptikus feltételek megteremtése a fertőző szövődmények megelőzésére. A másodlagos fertőzés csatlakozása az antibiotikumok - penicillin, tetraciklin stb. - kijelölésére utal.
Az elmúlt években javasolták a lépeltávolítás alkalmazását bármilyen etiológiájú csontvelő-hipoplázia komplex terápiájában. A lép eltávolításának köszönhetően megszűnik a csontvelőre gyakorolt depresszív hatása, csökken az eritrociták lebomlása, csökken az autoantitest képződés, hatékonyabb a kortikoszteroid terápia. A splenectomia indikációja az alkalmazott komplex terápia terápiás hatásának hiánya, az incessant hemolysis.
A hipoplasztikus anémiában szenvedő betegek kezelésében nem az utolsó helyet az allogén csontvelő transzplantációja (transzfúziója) foglalja el. A beültetés eléréséhez nem kis jelentőséggel bír a donor gondos immunológiai kiválasztása. A prognózis kedvezőtlen a betegség lefolyásának akut és szubakut változataiban. A modern kezelési módszerek alkalmazása csökkentette a mortalitást, javította a prognózist a betegség krónikus formáiban.
Hemolitikus anémia
A hemolitikus anémiák a betegségek kiterjedt csoportja, amelyek etiológiájukban, patogenezisében, klinikai megjelenésében és kezelési módszereiben különböznek egymástól. A hemolitikus anémia fő tünete a vörösvértestek fokozott lebomlása és élettartamuk lerövidülése. Fiziológiás körülmények között az eritrociták élettartama 100-120 nap. Az öregedő vörösvérsejtek elpusztulnak a lép melléküregeiben, valamint a csontvelőben.
A vörösvértestek fiziológiás lebomlása során keletkező bilirubin pigment szabad (indirekt) bilirubin formájában kering a vérben, amely a májsejtbe kerül, ahol enzimek közreműködésével glükuronsavval egyesül. A keletkező bilirubin-glükuronok (közvetlenül) behatolnak a májsejtekből az epeutakba, és az epével együtt kiválasztódnak a bélbe.
A vörösvértestek fokozott pusztulása miatti hemolitikus anémia esetén várható élettartamuk 12-14 napra csökken. A patológiás hemolízis túlnyomórészt intracelluláris vagy intravaszkuláris lehet. Az eritrociták intracelluláris lebomlása a retikulohisztiocita rendszer sejtjeiben, főként a lépben megy végbe, és a szérum indirekt bilirubinszintjének növekedésével, az urobilin vizelettel és széklettel történő kiválasztásának fokozódásával, az epehólyagban való kőképződéssel és csatornák. Az intravaszkuláris hemolízis során a hemoglobin megnövekedett mennyiségben kerül be a plazmába, és változatlan formában vagy hemosiderin formájában ürül a vizelettel. Ez utóbbi lerakódhat a belső szervekben (hemosiderosis). A downstream hemolízis lehet akut vagy krónikus. Minden hemolitikus anémia van veleszületettre (örökletes) és szerzett.
Az örökletes hemolitikus anémiák a vörösvértestek különböző genetikai hibáinak következményei, amelyek funkcionálisan hibásak és instabillá válnak.
A szerzett hemolitikus anémiák különböző tényezők hatásával járnak, amelyek hozzájárulnak az eritrociták pusztulásához (antitestek képződése, hemolitikus mérgek, mechanikai hatások stb.).
Örökletes hemolitikus anémiák
1. Az eritrocita membrán megsértésével járó hemolitikus vérszegénység (mikroszferocitózis, ovalocitózis, sztomatocitózis).
2. Vörösvértestekben károsodott enzimaktivitáshoz társuló hemolitikus anémia.
3. A globinláncok szerkezetének vagy szintézisének megsértésével összefüggő hemolitikus vérszegénység (talaszémia, sarlósejtes vérszegénység, abnormális hemoglobin hordozása).
Szerzett hemolitikus vérszegénység
1. Az antitesteknek való kitettséggel járó hemolitikus vérszegénység (izoimmun, autoimmun).
2. Az ozmotikus mutáció következtében az eritrocita membrán szerkezetének megváltozásával járó hemolitikus anémia.
3. Az eritrocita membrán mechanikai károsodásával járó hemolitikus anémia (szívbillentyű protézisek, menetelő hemoglobinuria).
4. Az eritrociták kémiai károsodásával összefüggő hemolitikus vérszegénység (hemolitikus mérgek, ólom, nehézfémek, szerves savak).
5. E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus vérszegénység.
Az örökletes hemolitikus anémiákat az eritrociták genetikai hibájának (membrán, enzimek, globin szerkezete) helyétől függően osztják fel. Az első csoport leggyakoribb örökletes betegsége a mikroszferocitózis (Minkowski-Choffard-kór). Az ovalocytosis és a stomatocytosis sokkal ritkábban fordul elő. E csoportba tartozó betegségek többsége már a vörösvértestek morfológiája alapján felismerhető. Az örökletes anémiák egy másik csoportját a különböző enzimek vörösvértesteinek hiánya okozza. A hemolízist gyakran bizonyos gyógyszerek váltják ki. Az örökletes hemolitikus anémiák harmadik csoportja a hemoglobin képződésének megsértésével jár, ami befolyásolja az eritrociták morfológiáját és a különböző hatásokkal szembeni ellenállásukat. E csoport tipikus képviselője a sarlósejtes és célsejtes vérszegénység (thalassaemia).
A legtöbb szerzett hemolitikus anémia az eritrocita antitestek expozíciójához kapcsolódik, amelyek lehetnek izoantitestek vagy autoantitestek. A szerzett hemolitikus anémiák egyik speciális formája a Marchiafava-Micheli-kór (permanens intravascularis hemolízis), amely az eritrocita membrán szerkezetének szomatikus mutációjához kapcsolódik.
A klinikai kép a hemolízis súlyosságától függ. A legtöbb esetben az első jeleket serdülőkorban vagy felnőttkorban észlelik. Gyermekeknél a betegséget általában a hozzátartozóik vizsgálatakor észlelik. A betegség súlyosbodásán kívüli panaszok hiányozhatnak. Ezek a betegek – Chauffard képletes kifejezésével élve – „inkább idegesek voltak, mint betegek”.
Az exacerbáció időszakában gyengeség, szédülés és láz figyelhető meg. Az egyik fő klinikai tünet a sárgaság, amely hosszú ideig a betegség egyetlen jele maradhat. A sárgaság súlyossága egyrészt a hemolízis intenzitásától, másrészt attól függ, hogy a máj mennyire képes megkötni a szabad bilirubint glükuronsavval. A bilirubin nem mutatható ki a vizeletben, mivel a szabad bilirubin nem jut át a vesén. A széklet intenzíven sötétbarnára festődik a megnövekedett szterkobilintartalom miatt.
Az örökletes mikroszferocitózis fő tünete a lép megnövekedése, amely a bordaív alól 2-3 cm-rel kiemelkedik, hosszan tartó hemolízis esetén jelentős splenomegalia figyelhető meg, ezért a betegek a bal hypochondrium elnehezüléséről panaszkodnak. A máj általában normál méretű, néha megnagyobbodást találunk. Az anémiás szindróma súlyossága eltérő. Gyakran megfigyelhető a hemoglobin mérsékelt csökkenése. Néhány betegnek egyáltalán nincs vérszegénysége. A legélesebb vérszegénység a hemolitikus krízisek során figyelhető meg.
Középkorúaknál és időseknél néha előfordulnak nehezen kezelhető trofikus fekélyek a lábszáron, amelyek a végtagok kis kapillárisaiban a vörösvértestek agglutinációjával és bomlásával járnak. A betegség lefolyását úgynevezett hemolitikus krízisek jellemzik, amelyek a tünetek éles növekedésében nyilvánulnak meg a folyamatos, folyamatos hemolízis hátterében. A hemolitikus krízisek általában interkurrens fertőzések után, hipotermiával, nőknél jelentkeznek - terhességgel összefüggésben.
Az örökletes mikroszferocitózisban előforduló vérszegénység normokróm jellegű. A vérkenetben a mikroszferociták dominálnak, az eritrocitákban nincs központi kitisztulás. A retikulociták száma nő. A leukociták száma általában normális. Hemolitikus krízisekkel neutrofil leukocitózis figyelhető meg balra eltolódással. A vérlemezkék száma a normál tartományon belül van. Az indirekt bilirubin tartalma a vérben mérsékelten megnövekedett - 50-70 µmol / l. A betegség jellegzetes laboratóriumi tünete az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése a nátrium-klorid hipotóniás oldataihoz képest. Az ozmotikus rezisztencia csökkenése a szferociták túlsúlyát jelzi az eritrociták vérében.
Az örökletes mikroszferocitózisban szenvedő betegek egyetlen kezelési módja a splenectomia, amely az esetek 100%-ában hatásos. Splenectomia után a betegek gyakorlati gyógyulást tapasztalnak, annak ellenére, hogy az eritrociták megőrzik kóros tulajdonságaikat (mikroszferocitózis, csökkent ozmotikus rezisztencia). A splenectomia gyakori hemolitikus krízisek, súlyos vérszegénység, lépinfarktus, vesekólikás rohamok esetén javasolt.
Anémiás betegek műtét előtti előkészítéseként vörösvérsejt-transzfúzió javasolt.
A szerzett autoimmun hemolitikus vérszegénység a beteg szervezetében a saját vörösvértestek elleni antitestek növekedésével jár, amelyek a retikulocita rendszer sejtjeiben agglutinálódnak és lebomlanak. Leggyakrabban krónikus limfocitás leukémiában, limfogranulomatózisban, akut leukémiában, szisztémás lupus erythematosusban, rheumatoid arthritisben, krónikus hepatitisben és májcirrhosisban fordul elő.
A klinikai lefolyás szerint megkülönböztetünk akut és krónikus autoimmun hemolitikus anémiát. Akut formában a betegeknél hirtelen súlyos gyengeség, szívdobogásérzés, légszomj, láz, sárgaság alakul ki. Krónikus formában a betegség fokozatosan fejlődik. Objektíven megnagyobbodott lépet észlelnek, ritkábban - a májat. Az autoimmun hemolitikus anémia kezelésében a választott gyógyszer a glükokortikoid hormonok, amelyek szinte mindig leállítják vagy csökkentik a hemolízist. Szükséges feltétel a megfelelő adagolás és időtartam.
Az akut fázisban 60-80 mg / nap (1 mg / testtömeg-kg) prednizolon szükséges. A remisszió kezdete után a prednizolon adagja fokozatosan csökken. Fenntartó adag - 5-10 mg / nap. A kezelést 2-3 hónapig végezzük, amíg a hemolízis minden jele eltűnik.
Népi jogorvoslatok a vérszegénység kezelésére
A gyógynövények közül olyan gyógynövényeket használnak, amelyeket vashiányra, posztvérszegénységre ajánlanak. Íme néhány népi jogorvoslat a vérszegénység kezelésére.
1. Tölts meg egy 3 literes palackot a májusi kollekció keserű ürömével. Öntsön vodkát vagy hígított gyógyszerészeti alkoholt. Ragaszkodjon 21 napig meleg helyen. Adagolás: 1 csepp tinktúra 1 tk. víz. Igyon reggel éhgyomorra naponta 1 alkalommal 3 hétig. Ha a vérszegénység akut formában van, tartson 14 napos szünetet, majd ismételje meg a tanfolyamot.
2. Hámozzon meg és mosson meg 300 g fokhagymát. Öntsön egy liter tiszta alkoholt, és hagyja állni 3 hétig. Vegyünk 20 csepp tinktúrát 1/2 csésze vízben naponta háromszor. A tinktúrát tejjel is beveheti.
3. Sertéstejet vegyen be 1/2 csésze naponta 3-szor étkezés előtt.
4. A sárgarépát, a répát, a retket külön lereszeljük. Préselje ki ezeknek a gyökérnövényeknek a levét, egyenlő mennyiségben öntse egy sötét üvegbe. Kenjük be a palackot tésztával, hogy ne dugódjon be szorosan és a folyadék elpárologhasson belőle. Vegyünk 1 evőkanál. l. Naponta 3 alkalommal étkezés előtt. A kezelés időtartama 3 hónap. Ez a vérszegénység radikális gyógymódja.
5. Vegyünk 400 g sertés belső sótlan zsírt, 6 nagy Antonov zöld almát. Az almát apróra vágjuk, és beletesszük a zsírt. Jól összekeverjük, és kis lángon a sütőbe tesszük. Amíg a zsír melegszik, tegye a következőket. Vegyünk 12 tojássárgáját, és egy pohár kristálycukorral fehérítsük le. Reszelj le 400 g csokoládét finom reszelőn (4 legmagasabb minőségű csokoládét). Amikor az almás disznózsír jól megolvad, vegyük ki a sütőből, szűrjük át szitán vagy gézen, és adjuk hozzá a sárgája összetételét a cukorral és a csokoládéval, majd mindent jól keverjünk össze. Hagyja lehűlni a keveréket. A kapott terméket kenjük a kenyérre. Naponta 3-4 alkalommal vegyen be minden étkezéshez, és feltétlenül igyon meleg, majdnem forró tejet. Az akció jó. Az ember megszabadul a vérszegénységtől, észrevehetően hízik, javul az egészsége, megerősödik a tüdő, eltűnik a kimerültség.
6. Vegyünk egyenlő arányban 200 g kakaót, belső olvasztott disznózsírt, mézet és vajat. Mindezt egy serpenyőbe tesszük lassú tűzre, és folyamatosan keverjük, amíg a kompozíció el nem olvad és forrni kezd. Levesszük a tűzről, hagyjuk kihűlni. Tárolja sötét hűvös helyen. Alkalmazzon 1 tk. keveréket feloldunk egy pohár forró tejben. Igyon naponta 3-4 alkalommal 1 evőkanál. l.
7. 1 st. l. gyűjtemény (csalán levél, pitypang gyökér, cickafark virágok - mindez 1 részben) forraljon fel 1 csésze forrásban lévő vizet, hagyja állni 3 órán keresztül, szűrje le. Igyon egy nap 3-4 adagban 20 perccel étkezés előtt. A kezelés időtartama 8 hét.
8. Vegyünk egyformán egy levél csalánt és egy nyírfalevelet. 2 evőkanál. l. forraljuk fel a keveréket 1,5 csésze forrásban lévő vízzel, hagyjuk állni 1 órát, szűrjük le, adjunk hozzá 0,5 csésze céklalevet. Igyon egy nap 3-4 adagban 20 perccel étkezés előtt. A kezelés időtartama 8 hét.
9. Vegyünk egy levél csalánt, virágos hajdina tetejét, egy levél tűzfű (mind egyformán). 3 art. l. forraljuk fel a keveréket 2 csésze forrásban lévő vízzel, hagyjuk állni 3 órán keresztül, szűrjük le. Igyon egy nap 3-4 adagban 20 perccel étkezés előtt.
10. 1 st. l. keveréket (cickafarkfű - 1 rész, ürömfű - 3 rész) öntsünk 1 csésze forrásban lévő vízzel, hagyjuk állni 30 percig, szűrjük le. Igyál 1 evőkanál. l. 20 perccel étkezés előtt.
11. 1 evőkanál. l. keveréket (kömény gyümölcsök, calamus rizómák - mindez 1 részben) öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, hagyjuk állni 20 percig, szűrjük le. Igyál 1 evőkanál. l. 20 perccel étkezés előtt.
12. Készítsen tinktúrát: calamus rizómák - 1 rész és 10 rész negyvenfokos alkohol. Ragaszkodjon 8 napig sötét helyen. Vegyünk 30 cseppet naponta háromszor étkezés előtt.
A vér összetételének javítása érdekében:
1. Készítsen főzetet pitypang gyökérből: 5 g 200 ml forrásban lévő vízhez. Hagyja 20 percig, szűrje le. Vegyünk 50 ml-t 30 perccel étkezés előtt.
2. Naponta 50-100 ml pitypang levéllevet fogyasszunk (virágzás elején gyűjtjük).
3. Készítsen infúziót érett áfonyából: 5 g 200 ml forrásban lévő vízhez. Vegyünk 2 evőkanál. l. 3-szor egy nap.
4. Egyél petrezselymet egész évben.
A portál oldalain található információk csak tájékoztató jellegűek, és nem szolgálhatnak diagnózis felállításának alapjául. Az információ nem vállal felelősséget a felhasználó által az oldal anyagai alapján felállított diagnózisokért. Ha bármilyen kérdése van egészségével kapcsolatban, mindig forduljon orvosához.
Vérszegénység (görögül: αναιμία, vérszegénység) - anémiás szindróma, olyan kóros állapotok összessége, amelyek a vörösvértestek és/vagy a hemoglobin (Hb) számának csökkenésében nyilvánulnak meg a vérben. A „vérszegénység” kifejezést ma már ritkán használják: felváltotta a „vérszegénység” kifejezés, de a tudományos irodalomban meglehetősen intenzíven használják. A vérszegénység klinikai megnyilvánulásait az emberi test szerveinek és szöveteinek elégtelen oxigénellátása okozza, mivel a hemoglobin a fő hordozója. Ezért a vérszegénység súlyosságát általában a Hb-tartalom határozza meg. A nők vérszegénységét a Hb szintjén állapítják meg< 120 г/л, у беременных после 20-й недели малокровию соответствует уровень Hb < 110 г/л, у мужчин — < 130 г/л.
A vérszegénység önálló nozológiaként is működhet, de többnyire számos más betegség lefolyásának szövődménye. A bolygó minden ötödik lakója különféle típusú vérszegénységben szenved. Legtöbbjük azonban nőstény. Az anémiás esetek túlnyomó többsége a szervezet vashiányának köszönhető.
A vérszegénység okai
A vérszegénységet a következő kiváltó tényezők ismertek.
I. Jelentős vérveszteség a következők miatt: aranyér vérzés, bélrák, gyomor- és nyombélfekély, nőknél erős menstruációs vérzés, sérülések; vérzés a tüdőből, az orrból, a méhből, a vesékből.
II. A vérképző folyamat megsértése a következők miatt: a gyomor csökkent szekréciós funkciója, vashiány a táplálékban, pubertás lányoknál, genetikai hajlam, különböző toxinokkal való mérgezés, B12-vitamin és folsav hiánya, ionizáló sugárzás hatása.
III. A vörösvértestek túlzott elpusztulása örökletes hajlam, autoimmun betegségek, réz-, ólom-, arzénvegyületekkel, méh- és kígyómérgek okozta mérgezés.
A vérszegénység súlyossága
- Fény - Hb 120-100 g / l nőknél és 130-100 g / l férfiaknál;
- közepes - Hb 99-80 g / l között;
- súlyos - Hb 79-65 g / l között;
- rendkívül súlyos (életveszélyes) - Hb< 65 г/л.
Sok fiatal nő jól alkalmazkodik az alacsony hemoglobinszinthez, ami a szervezet egyéni sajátosságainak köszönhető, de ez a tény nem zárja ki a vérszegénység okának meghatározását.
A súlyos és rendkívül súlyos vérszegénység kórházi vizsgálatot és kezelést igényel, valamint hematológussal való konzultációt igényel.
- sápadt bőr, kötőhártya, felső szájpadlás;
- tachypnea;
- a légzés gyakoriságának, mélységének és ritmusának növekedése;
- alacsony testhőmérséklet;
- nehéz lenyelni a száraz élelmiszert;
- a bőr rugalmasságának csökkenése;
- az ízlés perverziója;
- cheilitis;
- glossitis;
- amenorrhoea;
- a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák sárgasága;
- a lép megnagyobbodása.
A vérszegénység diagnózisa
A vérszegénység kimutatása a beteg panaszainak elemzésén, objektív vizsgálatának adatain, vérvételen alapul. A vérszegénység okának tisztázását számos további tanulmány végzi. A következő paramétereket elemzik a vérben:
Vörösvérsejtek (RBC)
Az O 2 a tüdőből a szövetekbe kerül, és ellenkező irányban - a CO 2. Referenciaértékek: nők 3,5-5,1×1012/L; férfi 4,0-5,6×1012/l.
A vörösvértestek mennyiségének növelése:
- az O 2 hiánya a szövetekben;
- reaktív eritrocitózis;
- kiszáradás.
A vörösvértestek mennyiségének csökkentése:
- anémia;
- akut vérzés;
Retikulociták (Ret)
Ezek olyan eritrociták, amelyek nem érték el az érettséget. Referenciaértékek: 0,2-2,0% (25-85×109/L).
Ret Level Up:
- hemolízis;
- vérveszteség;
- B12-hiányos vérszegénység a kezelés megkezdése után.
Visszatérés szintre:
- hipoplasztikus anémia;
- kezeletlen B12-hiányos vérszegénység.
Hematokrit (Hct)
Ez a vörösvértestek mennyisége a teljes vérben. A referenciaértékek nőknél 33-44%, férfiaknál 38-49%.
Hct növelése:
- eritrocitózis;
- a keringő plazma térfogatának csökkenése;
- kiszáradás.
Hct csökkenése:
- anémia;
- a keringő plazma térfogatának növekedése;
- folyadék felhalmozódása a szervezetben.
Átlagos eritrocita térfogat (MCV)
Ezt a paramétert köbmikrométerben (µm 3) vagy femtoliterben (fl) mérik. Referenciaértékek: férfiak 80-94 fl; nők 81-99 fl.
Változások a patológiában:
- MCV< 80 фл — железодифицитная анемия , талассемия, сидеробластная анемия;
- 80 fl< MCV < 100 фл — апластическая анемия, гемолитическая анемия , гемоглобинопатия, постгеморрагическая анемия;
- MCV > 100 fl - folsavhiányos vérszegénység, B12 hiányos vérszegénység.
Átlagos eritrocita hemoglobin (MCH)
Ez a paraméter a vörösvértestek hemoglobinnal való telítettségének mértékét jellemzi, kizárólag az MCV-vel, MCHC-vel és CP-vel együtt elemzik. Referenciaértékek: 27-31 pg.
Megnövelt MCH-tartalom:
- megaloblasztos vérszegénység;
Csökkentett MCH-tartalom:
- hipokróm vashiányos vérszegénység;
- vérszegénység onkológiai patológiában.
Átlagos eritrocita hemoglobin koncentráció (MCHC)
Ezt a paramétert a vérszegénység differenciáldiagnózisában használják. A norma 33-37% vagy 20,4-22,9 mmol / l.
Az MCHC koncentrációjának növelése:
- hiperkróm vérszegénység.
Csökkent MCHC koncentráció:
- hipokróm vashiányos vérszegénység.
VVT térfogat szerinti eloszlás (RDW)
A paraméter az eritrociták térfogatának heterogenitását tükrözi. Referenciaértékek: 11,5-14,5%. Az RDW szintjének emelkedése vérszegénység, B12-vitamin- és folsavhiány esetén fordul elő vérátömlesztés után.
Színindex (CPU)
Az eritrociták relatív hemoglobintartalmát tükrözi, megfelel az MCH-nak. Referenciaértékek: 0,85-1,05.
Változások a patológiában:
- CPU< 0,8 — железодефицитная анемия, талассемия, гемоглобинопатия, отравление свинцом, нарушение синтеза порфиринов;
- CP> 1,1 - megaloblasztos vérszegénység, hipoplasztikus anémia, krónikus hemolitikus anémia, sideroblasztos vérszegénység, akut poszthemorrhagiás anémia, vérszegénység májcirrózissal, hypothyreosis, bizonyos gyógyszerek alkalmazása.
Anémia kezelése
A vérveszteség által okozott vérszegénység kezelését nátrium-klorid, glükóz, poliglucin izotóniás oldataival kompenzálják. A vérzés megállítása érdekében hemosztatikus szereket írnak fel: vérlemezke tömeg, aminokapronsav. Stacionárius körülmények között vérkészítményeket és vérpótlókat adnak át, a vérveszteség mértékének megfelelően. A súlyos, életveszélyes vérveszteség vérátömlesztést igényel. Ezután hosszú ideig lehet vaskészítményeket használni. A prognózist a vérzés időtartama, a kifolyt vér mennyisége és a szervezet pótlási képessége határozza meg.
A vérszegénység kezelését a vashiány miatti hematopoietikus folyamat megsértése esetén vaskészítményekkel, B12-vitamin hiányában - cianokobolamin intramuszkuláris adagolásával, folsavhiányos vérszegénység esetén pedig per os folsavat írnak elő. Ha ionizáló sugárzás, toxinok hatása volt, akkor vörösvértest- és vérlemezke-tömegeket transzfundálnak, kortikoszteroidokat és anabolikus szteroidokat, immunszuppresszánsokat írnak fel, eltávolítják a lépet, csontvelő-transzplantációt végeznek. A prognózis kedvező.
A vérszegénység kezelését a vörösvértestek túlzott elpusztításával glükokortikoid hormonokkal, immunszuppresszánsokkal végzik. Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria esetén az erythromass transzfúzió hatékony. Gyakran végeznek splenectomiát. A prognózis is kedvező.
Vérszegénység megelőzése
Először is követnie kell az egészséges életmódot, a teljes és kiegyensúlyozott étrendet. Élelmiszeripari termékek közül a vörös sovány hús javasolt, lehetőleg marhahús, máj, köles, hajdina, zabpehely, árpa zabkása, borsó, bab, gyümölcsök, erdei és kerti bogyók, zöldségek, zöldek. Tartózkodnia kell a mérgező anyagokkal, ionizáló sugárzással való tartós érintkezéstől. A kockázati csoportból származó kontingens számára profilaktikus célból B-vitaminok, vaskészítmények, folsav írhatók fel.
- Terapeuta konzultáció.
- Nőgyógyász konzultáció.
- Sebész konzultáció.
- Hematológus konzultáció.
Osztályozás. Az eritrociták méretétől függően hemoglobinnal való telítettségük: 1) normo-, mikro-, makrocita; 2) normo-, hipo-, hiperkróm.
A fejlődés mechanizmusa szerint: I. Vas-, vitamin-, fehérjehiány. II. Hipo- és aplasztikus: A. Örökletes - a vérképzés általános elváltozásával (Fanconi, Estrem-Dameshek), az eritropoézis szelektív elváltozásával (Blackfen-Diamond); B. Szerzett hipo- és aplasztikus anémia. III. Posthemorrhagiás vérszegénység. IV. Hemolitikus vérszegénység: A. Örökletes – az eritrocita membrán megsértésével (mikroszferocitózis), az eritrocita enzimek aktivitásának megsértésével (a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz aktivitásának hiányával), a szerkezet vagy a szintézis megsértésével hemoglobinszint (talanémia, sarlósejtes vérszegénység). B. Szerzett: immun (izo-, transz-, hetero-, autoimmun), főként intravaszkuláris hemolízissel járó, az eritrocita membrán mechanikai károsodásával járó, vegyi anyagok, biológiai és bakteriális toxinok hatására, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (b-n) Marchiafava-Micheli).
Akut poszthemorrhagiás vérszegénység.
Etiológia – külső és belső sérülések, műtéti és posztoperatív kr/kúrák, születési trauma, bél kr/kúrák, daganatokkal, vérhas, tífusz, vesegyulladásos betegségek, tuberkulózis, bronchiectasia, vérzéses diathesis stb.
Patogenezis - a BCC csökkenése, hipoxia, kompenzációs reakciók kialakulása, a szimpatikus-mellékvese rendszer aktiválódása, a perifériás erek görcse, a hemodinamika stabilizálása, a kapilláris nyomás csökkenése, az erek falának permeabilitásának növekedése, a humorális mechanizmusok bevonása amelyek hozzájárulnak a víz és a nátriumionok visszatartásához a szervezetben, ennek eredményeként növelik a BCC-t az autohemodilúció miatt. A BCC 20-40%-os elvesztésével - hemorrhagiás sokk (a vér kóros lerakódása, folyékony részének váladékozása a szövetben, anyagcserezavarok / acidózis, káliumionok felszabadulása a sejtekből, fokozott fehérjekatabolizmus /, parenchymás szervek degenerációja , szívizomfunkciók elégtelensége, központi idegrendszer stb.) . A vérveszteség után fellépő hipoxia következtében a vesékben fokozódik az eritropoetin képződése, ami fokozott erythropoiesishez vezet a csontvelőben és a vörösvértestek fiatal formáinak felszabadulásához vezet a vérben.
Klinika. A vérveszteség korai időszaka (1-2 nap) - hemodinamikai rendellenességek (súlyos sápadtság, szédülés, légszomj, ájulás, fülzúgás, szem előtti villogás, hideg verejték, hányás, néha görcsök és eszméletvesztés); tachycardia, gyenge fonalas pulzus, csökkent vérnyomás; a vérben - a vérlemezkék számának növekedése 1000 * 10 / l-ig, neutrofil leukocitózis balra tolódással. 2-3 napig - a betegek állapota javul (az elektrolitok és a folyadék mozgása az érrendszerbe). Ugyanakkor 5 napig - a hemoglobin és az eritrociták fokozatos egyenletes csökkenése (normokróm jellegű poszthemorrhagiás vérszegénység). 5-7 naptól éles retikulocitózis.
Diagnosztika . 3-4 naptól vérszegénység alakul ki, Ht csökken, retikulocitózis figyelhető meg. A vérzéses sokk lefolyásának szabályozása - a pulzus gyakoriságának és kitöltésének meghatározása, a vérnyomás, a diurézis, a vér elektrolit- és nitrogéntartalmú termékek szintjének, BCC-nek, a vérlemezkék számának meghatározása, a vérveszteség mértékének felmérése.
Kezelés. A vérzés azonnali leállítása, hemodinamikai zavarok elleni küzdelem, a vér reológiai tulajdonságainak javítása (albumin, reopoliglucin, Rondex, zselatinol, poliglucin), szükség esetén sóoldatokkal és eritrocita tömeggel. Víz korrekciója, elektrolit anyagcsere, KOS - NaCl izotóniás oldata, 5% glükóz, laktazol, Ringer-Locke oldat. Fehérjék pótlása - albumin, laktoprotein, frissen fagyasztott plazma. 15 ml / kg-ig terjedő vérveszteség esetén - hemokorrektorok vagy albumin 12-15 ml / kg dózisban, sóoldatokkal együtt 8-10 ml / kg dózisban, vérveszteség 16-25 ml / kg - plazma- helyettesítő oldatok + eritrocitatömeg 2:1 arányban, a sóoldatok adagjának növelése 15 ml / kg-ra, vérveszteség 30-35 ml / kg - a sóoldatok és az eritrocita tömeg aránya 1: 1, tömegesebb vér a veszteség 1:2. A transzfúziós terápia teljes dózisának 20-30%-kal meg kell haladnia a cr / veszteséget, ha jelentős BCC-hiány van - 50-70%-kal.
Vashiányos vérszegénység- kóros állapot, amelyet a vérben, a csontvelőben lévő vas mennyiségének csökkenése jellemez, amelyben a hem, vastartalmú fehérjék (mioglobin, vastartalmú enzimek) szintézise megzavarodik.
Etiológia. Kiegyensúlyozatlanság abban az irányban, hogy a vaskiadás dominál a bevitellel szemben. Ez kis állandó vérveszteséghez és xp rejtett vérzéshez (5-10 ml/nap), valamint ismétlődő masszív cr/flow-hoz vezet, melyben a vasraktároknak nincs idejük helyreállni. Az első helyen - méh cr / áramok, majd cr / áramok az emésztőcsatornából, ritkán - orr-, tüdő-, vese-, traumás, akut eróziós vagy vérzéses nyelőcsőgyulladás, a gyomor-bél traktus krónikus fertőző és gyulladásos betegségei stb. Hematológiai patológiák ( coagulopathia, thrombocytopenia, tr /pathia), vasculitis, kollagenózisok, hematómák. Táplálkozási vashiány, felszívódási zavar gyulladásos, cicatricialis és atrófiás folyamatokban. Égési sérülésekkel, daganatokkal, a vasanyagcsere megsértésével.
Patogenezis. 1). Hipoxiás változások a szövetekben a Hb csökkenése következtében a szervezetben. 2). A szöveti légzésben részt vevő vastartalmú enzimek aktivitásának csökkenése. A vashiány kialakulásának sorrendje: a) a vas tartalékalapja elfogy (prelatens hiány) - csökken a szérum ferritin, csökken a szérum vas a N-ben; b) + transzport és sejtalap (látens hiány, klinikailag meghatározott) - csökkent szérum vas, megnövekedett a szérum összes vasmegkötő képessége, csökkent transzferrin telítési együttható vassal; c) minden alap szenved (+ hemoglobin alap). A hemoglobin szintézis megsértése van, ezért a CPU alacsony.
Klinika. Általános gyengeség, fáradtság, koncentrálási nehézség, álmosság, fejfájás túlterheltség után, szédülés, bőrelváltozások (zöldes árnyalat - klorózis, könnyen előforduló arcpír, szárazság, petyhüdtség, hámlás), körmök (vékony, lapos, könnyen töredező és hámló, csíkozás) megjelenik, kanál alakú formát szerez - koilonychia) és haj, izomgyengeség (szöveti sideropathia), a gyomor-bél traktus, a légzőrendszer, a nemi szervek nyálkahártyájának sorvadása; étvágycsökkenés, íz- és szaglászavar, „földrajzi nyelv”, csökkent ízérzés, bizsergés, égő érzés, a nyelv teltségérzete, repedezett ajkak, görcsrohamok a szájzugban (cheilosis), a fogzománc megváltozása; szideropeniás dysphagia szindróma (Plummer-Wilson); böfögés, evés utáni nehézség a gyomorban, hányinger, légszomj, szívdobogásérzés, mellkasi fájdalom, ödéma, a szív határainak kitágulása, szisztolés zörej a csúcson és a pulmonalis artériában, „felső zaj” a jugularis vénában, tachycardia, hipotenzió. Diagnosztika. A vérben: Hipokróm (CP 0,7-0,5) mikrocitás vérszegénység, Hb csökkenés, Er lehet. N, anizocytosis, poikilocytosis, Er ozmotikus rezisztenciája kissé megnövekedett. A csontvelőben: eritroblaszt reakció késleltetett éréssel és az eritroblasztok hemoglobinizációjával a polikromatofil normociták szintjén. Szérum vasszint - 0,1-0,3 mg/l vagy 1,8-5,4 µmol/l (N - 1,7-4,7 mg/l, 12,5-30,4 µmol/l). a teljes plazma vasmegkötő képessége (teljes transzferrin) megnőtt, a szérum ferritin 10mcg/l alatt van. Kezelés. A vérveszteség forrásának megszüntetése vagy a sideropeniával szövődött alapbetegség kezelése, diéta (hús). Vaskészítmények belül - hemostimulin, ferrocal, ferroceron (0,3 g * 3r / nap), feramid 0,1 g, ferroplex, konferon, orferon. Jelentkezés 2-3 hónapig. Parenterálisan (javallatok - károsodott vas felszívódása, enteritis, kiterjedt bélreszekció, peptikus fekélybetegség) ferkoven, ferbit, zhektofer, ferrum Lek. A vérátömlesztést létfontosságú indikációk szerint végezzük: ha sürgős műtétre van szükség, súlyos hemodinamikai rendellenességek jelenlétében, szülés előtt, vérszegénység esetén, amelyet a felszívódott vas felhasználásának megsértése és a fagocita sejtek rendszerében történő lerakódása okoz. égési sérülések, fertőző és gyulladásos betegségek).
A cikk tartalma
vashiányos vérszegénység a vérszérum (csontvelő és depó) vastartalmának csökkenése jellemzi, aminek következtében a hemoglobin képződése megszakad.A vashiányos vérszegénység széles körben elterjedt a világon, különösen a nők körében. A különböző országok összefoglaló statisztikái szerint vashiányos vérszegénység a fogamzóképes korú nők mintegy 11%-ánál, a szövetek rejtett vashiánya pedig 20-25%-nál fordul elő, míg a felnőtt férfiak körében a vashiányos vérszegénységben szenvedő betegek körülbelül 2%-át teszik ki.
A vashiányos vérszegénység etiológiája és patogenezise
Egy felnőtt szervezete hozzávetőleg 4 g vasat tartalmaz, ennek körülbelül 70%-a hemoglobin, 4%-a mioglobin, 25%-a raktárban (ferritin, hemosziderin) és labilis medencében (vérplazma), a többi - különféle vas- enzimeket tartalmazó sejtek.A vashiányos vérszegénység leggyakoribb oka a krónikus vérveszteség. Normális esetben ennek az egyedülálló elemnek csak kis mennyisége (kb. napi 1 mg) ürül ki a szervezetből (a bélhám, bőr, epe hámló sejtjeivel), és bevitellel pótolja (1-1,3 mg, maximum 2 mg naponta) ). Minden vérmilliméter körülbelül 0,5 mg vasat tartalmaz, így a nők átlagosan körülbelül 17 mg vasat veszítenek a menstruáció során (ez 34 ml normál menstruációs vérveszteségnek felel meg). Erős vagy elhúzódó méhvérzés esetén a vasveszteség nagy, és a bevitel nem kompenzálja, szideropeniához vezethet - a tartalékok fokozatos kimerüléséhez, a szérum vasszintjének csökkenéséhez és vérszegénységhez. A méh vérvesztesége mellett poszthemorrhagiás vashiányos vérszegénység, gyomor-bélrendszeri vérzés (nyombél- és gyomorfekély, rekeszizom nyelőcsőnyílás sérve, aranyér, jó- és rosszindulatú daganatok, divertikulák, bélféreg inváziók, különösen ankylostomiasis), tüdő (paragonimiasis, izolált pulmonalis siderosis) A vashiányos vérszegénység hátterében a várandós nők fokozott vasfogyasztása állhat: a várandósság és a szoptatás időszakában kb. A szülés során 100 mg (200 ml vér) vész el, és körülbelül napi 0,5 mg vas kerül a tejbe, ami elégtelen táplálkozás mellett a vérszegénység kialakulásának alapja. Vashiányos vérszegénység alakulhat ki újszülötteknél, különösen koraszülötteknél (alacsony kezdeti vasszinttel), serdülőknél, gyakrabban lányoknál fokozott növekedési periódusban (ezt amellett, hogy a menstruációs vérveszteség hozzáadja a meglévő vérveszteséghez). kis vasraktárak a szervezetben, hormonális hatások - az ösztrogének serkentő hatásának hiánya az androgénektől eltérően az eritropoézisre), valamint a vas felszívódásának megsértése (krónikus bélgyulladás, kiterjedt bélreszekció, "malabszorpciós szindróma") vagy az ösztrogének elégtelen bevitele táplálékkal együtt (ritkán, főleg olyan gyermekeknél, akik sokáig szoptatnak vagy kecsketejjel táplálkoznak, éhezés és az étrend megváltoztatása esetén).
A vashiányos vérszegénység klinikája
A vérszegénység fokozatos kialakulásával, például elhúzódó vérveszteséggel, a homeosztatikus mechanizmusok bevonása következtében a panaszok még súlyos vérszegénység esetén is hosszú ideig hiányozhatnak, de az ilyen embereknél gyakran csökken a terheléstűrő képesség. A legtöbb tünet hasonló a vérszegénység más típusaihoz: fáradtság, fejfájás, szédülés. A panaszok egy része nem annyira magával a vérszegénységgel, hanem szideropeniával és vastartalmú enzimek hiányával kapcsolatos. Sideropeniás tünetek az izomgyengeség,. paresztézia, égő érzés a nyelvben, száraz bőr, hajhullás, ízelváltozások (pica chlorotica) - agyag, kréta, ragasztó stb. használatának vágya. és ezek a megnyilvánulások nem mindig arányosak a vérszegénység súlyosságával.A fizikális vizsgálat glossitist (a nyelv kivörösödését a papillák sorvadásával), repedéseket a száj sarkában és szájgyulladást tár fel. A köröm ellaposodása, elvékonyodása és törékenysége figyelhető meg, de a koilonychia, a kanál alakú körmök, amelyeket korábban a betegek 20%-ánál észleltek, ma már ritkább tünet. A vashiány a gyomor-bél traktus károsodását okozza - dysphagia, károsodott gyomorszekréció; vaskészítményekkel történő kezelés e rendellenességek korrekciójához vezet.
Laboratóriumi adatok vashiányos vérszegénységre
A vashiányos vérszegénységet a vér hemoglobinszintjének jelentősebb csökkenése jellemzi, mint az eritrociták száma, a SEG és az SGE (színindex 0,6-0,5) - hypochromia. A retikulociták száma általában normális vagy enyhén emelkedett (vérzéssel). A vérkenetben hipokróm mikro- és normociták találhatók, és a mikrocitózis és hipokromia mértéke függ a vérszegénység súlyosságától, valamint az anizocitózis és a poikilocytosis súlyosságától. A csontvelőben az eritroid elemek hiperpláziáját észlelik elégtelen hemoglobinizációval. A vashiányos vérszegénység fontos jele a szérum vasszintjének csökkenése. Normális esetben a vas koncentrációja a szérumban a vas B-fenantrolinnal komplexképző módszere szerint 70-170 μg/100 ml, vagy 13-30 μmol / l; vashiányos vérszegénység esetén nagyon alacsony számra (2-2,5 µmol / l) csökkenhet, magas teljes szérum vasmegkötő kapacitással (OZHSS). A TIBC-t a 100 ml vagy 1 liter vérszérum megkötésére képes vas mennyiségével mérik, általában 250-400 mikrogramm/100 ml, vagy 45-72 mikromol/l. A TIBC és a szérumvas közötti különbség a transzferrin vas telítettségétől függ; normál esetben 20-45%, vashiányos vérszegénység esetén 16% alatti.A szervezetben lévő vasraktárak felméréséhez a ferritin koncentrációját a vérszérumban a RIM segítségével határozzák meg. Normál esetben a ferritin tartalom 12-325 ng/ml (átlagosan 125 ng/ml férfiaknál és 55 ng/ml nőknél), vashiányos vérszegénység esetén általában 10 ng/ml alatti, vastúlterhelés esetén megnőhet. ezerszeres betegeknél a vörösvérsejtek szabad protoporfirin tartalma megnövekszik, mivel nem használják a vassal való kommunikációra (vashiány miatt). Ez a mutató azonban nem specifikus, mivel a protoporfirin szintjének növekedése sideroblasztikus és hemolitikus anémiákban is megfigyelhető.
A vashiányos vérszegénység kialakulása esetén a laboratóriumi adatokban bizonyos változások következnek be. Először a vasraktárak csökkennek és a vérszérum ferritin szintje, majd a TIBC emelkedik, a szérum vas szintje és a transzferrin vassal való telítettsége csökken, ezután csökken a hemoglobin szint Kezdetben a vérszegénység normocita ill. normokróm karakter, de ekkor elkerülhetetlenül kialakul az eritrociták mikrocitózisa és hypochromia.