Mkb pulmonalis hypertonia. ICD kód Magas pulmonalis hypertonia Idiopathiás pulmonalis hypertonia ICD kód 10

nyugalomban és több mint 30 Hgmm. Művészet. terhelés alatt.

Másodlagos pulmonális hipertónia: okai

Etiológia

Patogenezis

Másodlagos pulmonális hipertónia: jelek, tünetek

Klinikai megnyilvánulások

Másodlagos pulmonális hipertónia: diagnózis

Diagnosztika

Mellkasi szervek röntgenfelvétele Fontos a parenchymás tüdőbetegségek kimutatásában Lehetővé teszi a pulmonalis artéria törzsének és a tüdőgyökerek tágulásának kimutatását A tüdőartéria jobb leszálló ágának kitágulása 16-20 mm-nél nagyobb mértékben.

EKG A normál EKG nem zárja ki a pulmonalis hypertonia P - pulmonale EOS eltérés jobbra A jobb kamrai hipertrófia jelei (magas R-hullámok a V1-3 elvezetésekben és mély S-hullámok a V5-6 elvezetésekben) A jobb oldali köteg ágblokkjának jelei.

A lélegeztető-perfúziós tüdőszcintigráfia fontos a PE diagnózisában.

Jugularis phlebográfia A nagy amplitúdójú hullám kompenzált jobb kamrai hipertrófiában Nagy amplitúdójú V hullám jobb kamrai elégtelenségben.

A tüdőfunkció vizsgálata A tüdő funkcionális kapacitásának csökkenése A "ventiláció/perfúzió" arány változása a proximális pulmonalis artériák embóliájára utal.

A szívkatéterezés fontos a bal kamrai diszfunkció és a szívhibák diagnosztizálásában, valamint a pulmonalis erek nyomásának közvetlen mérésében. A pulmonális artériás nyomás (PAP) megemelkedett A pulmonális artériás éknyomás (PWPA) normál vagy emelkedett. A pulmonális vaszkuláris ellenállás (PVR) kiszámítása Wood-féle képlet alapján történik: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], ahol a CO a perctérfogat. Az SLS szerint a pulmonális hipertónia súlyosságát határozzák meg: enyhe - 2-5 egység, közepes - 5-10 egység, súlyos - több mint 10 egység.

Májbiopszia - cirrhosis gyanúja esetén.

Másodlagos pulmonalis hypertonia: kezelési módszerek

Kezelés

ICD-10. I28. 8 Egyéb meghatározott tüdőérbetegségek

Segített ez a cikk? Igen - 1 Nem - 0 Ha a cikk hibát tartalmaz Kattintson ide 1850 Értékelés:

Kattintson ide, ha megjegyzést szeretne fűzni a következőhöz: Pulmonális hipertónia másodlagos (Betegségek, leírás, tünetek, népi receptek és kezelés)

A tüdő szívbetegség egyéb formái (I27)

Ha szükséges, használjon további kódot az alapbetegség jelzésére.

Nem tartalmazza: Eisenmenger hibája (Q21.8)

Tüdő eredetű krónikus szívbetegség

Cor pulmonale (krónikus) NOS

Oroszországban a betegségek 10. felülvizsgálatának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egyetlen szabályozó dokumentumként fogadják el a megbetegedések, a lakosság által az összes osztály egészségügyi intézményeihez fordulás okai és a halálokok figyelembevételére.

Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. №170

A WHO 2017-re, 2018-ra tervezi az új változat (ICD-11) közzétételét.

A WHO módosításaival és kiegészítéseivel.

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Egyéb másodlagos pulmonális hipertónia

Definíció és háttér[szerkesztés]

Másodlagos pulmonális hipertónia

Etiológia és patogenezis[szerkesztés]

Etiológia: veleszületett szívhibák, kollagenózis, fel nem oldódott trombus a pulmonalis artériában, hosszan tartó nyomásemelkedés a bal pitvarban, hypoxemia, COPD.

Patológiai anatómia: ugyanaz, mint a primer pulmonalis hipertóniában. Trombózis és egyéb elváltozások vannak a tüdővénákban.

Patogenezis: ugyanaz, mint a primer pulmonalis hypertoniában. COPD-ben a tüdőparenchyma térfogatának csökkenése játszik jelentős szerepet. Kollagenózissal - a tüdőartériák vasculitise.

Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]

Klinikai megnyilvánulások: ugyanaz, mint a primer pulmonalis hypertoniában. PE-ben a pulmonalis hypertonia progressziójának fő oka a fel nem oldott thrombus növekedése, és nem az ismétlődő PE.

Egyéb másodlagos pulmonális hipertónia: diagnózis [szerkesztés]

Parenchymás tüdőbetegségek diagnosztizálására - mellkas röntgen vagy CT, tüdő funkcionális vizsgálata. A PE diagnosztizálására - lélegeztető-perfúziós tüdőszcintigráfia. Bal kamrai diszfunkció, balról jobbra sönt, mitralis szűkület diagnosztizálására - echokardiográfia és szívkatéterezés. A májcirrózis kizárása érdekében, amely másodlagos pulmonális hipertóniához vezethet, határozza meg a máj működését.

Differenciáldiagnózis[szerkesztés]

Egyéb másodlagos pulmonális hipertónia: kezelés [szerkesztés]

COPD. Éves influenza és pneumococcus elleni védőoltások, tüdőfertőzések aktív kezelése. A következő gyógyszereket is felírják:

A. A kezelés alapja az oxigén és a diuretikumok. Hörgőgörcs esetén - hörgőtágítók, néha kortikoszteroidokkal kombinálva;

b. az antikoagulánsok hatékonysága nem bizonyított;

V. az aritmogén hatások kockázata miatt a digoxint általában nem alkalmazzák, kivéve a dekompenzált jobb kamrai elégtelenség eseteit;

Az értágítók empirikus alkalmazását kerülni kell. A kalcium-antagonisták elnyomhatják a pulmonalis arteriolák hipoxiás vazokonstrikcióját, súlyosbítva a lélegeztetés-perfúzió arány megsértését, és ezáltal növelve a hipoxémiát.

Egyéb okok: kollagenózisok; veleszületett szívhibák; TELA; intersticiális tüdőbetegség. Az általános intézkedések ugyanazok, mint a COPD esetében (lásd 18. fejezet, III.B.2. oldal). Mindenekelőtt az alapbetegséget kezelik (immunszuppresszánsok kollagenózisok esetén, billentyűplasztika vagy billentyűcsere mitralis szűkület esetén, embolektómia a tüdőartéria nagy ágainak tromboembóliája esetén, veleszületett szívhibák műtéti korrekciója). Orvosi kezelés:

A. véralvadásgátlók, digoxin, diuretikumok, oxigén - mint az elsődleges pulmonális hipertóniában. Veleszületett szívhibáknál jobbról balra váladékozás esetén az oxigén hatástalan;

b. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó pozitív teszteredmény (lásd 18. fejezet, III.B.1.d. oldal) az esetek kevesebb mint 5%-ában fordul elő.

A betegség lefolyása kezelés hiányában

A jobb kamrai elégtelenség előrehalad. A várható élettartam függ az alapbetegség súlyosságától és a hemodinamikától.

Pulmonális hipertónia másodlagos ICD kód 10

Pulmonális hipertónia szindróma

A pulmonalis kapilláris rendszer nyomásnövekedése (pulmonalis hypertonia, hypertonia) leggyakrabban másodlagos betegség, amely nem kapcsolódik közvetlenül az érkárosodáshoz. Az elsődleges feltételek nem teljesen ismertek, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti megvastagodás) szerepe bizonyított.

Az ICD-10-nek (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) megfelelően csak a patológia elsődleges formája van I27.0 kóddal. Minden másodlagos tünet hozzáadódik a krónikus alapbetegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, kapillárisok és venulák rendszere részt vesz a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonalis artéria a jobb és a bal törzsre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyes erekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapillárishálózat része) 6-7-szer nagyobb átmérővel rendelkeznek, mint a szisztémás keringésben. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen lezárni vagy kiterjeszteni az artériás ágyat.

Szűküléssel nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő a belső nyomás az edényekben, a tágulás csökkenti a nyomást, csökkenti az ellenállási erőt. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet fed le.

A pulmonalis keringés vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomréteggel is rendelkeznek, képesek befolyásolni a vér bal pitvar felé történő pumpálását.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

Az artériás nyomás értékét a tüdőerekben a következők szabályozzák:

• presszor receptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes méretű artériákban, az elágazás helyein, a vénákban. Az artériák görcsössége a vér oxigéntelítettségének károsodásához vezet. A szöveti hipoxia pedig hozzájárul a tónust növelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutásához.

A vagus idegrostok irritációja fokozza a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg ezzel szemben érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artériában a nyomás alábbi mutatóit tekintik normának:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről - 30 Hgmm - kezdődik. Művészet.

A kis körben magas vérnyomást okozó tényezők

A patológia fő tényezői V. Parin osztályozása szerint 2 alfajra oszlanak. A funkcionális tényezők közé tartoznak:

• az arteriolák összehúzódása a belélegzett levegő alacsony oxigéntartalmára és magas szén-dioxid-koncentrációjára adott válaszként;
• az áthaladó vér perctérfogatának növekedése;
• fokozott intrabronchiális nyomás;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltüntetése (a lumen átfedése) trombus vagy embólia által;
• zavart kiáramlás a zónás vénákból kompressziójuk miatt aneurizma, daganat, mitralis szűkület esetén;
• a vérkeringés változása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei miatt jelenik meg. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, szarkoidózis);
• torakogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (Bekhterev-kór, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitrális szűkület;
• veleszületett szívhibák (például a ductus arteriosus bezáródása, "ablakok" az interatrialis és interventricularis septumban);
• szív- és tüdődaganatok;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 1 millió lakosonként 2 fő. A végső okok továbbra is tisztázatlanok.

Megállapították, hogy a betegek 60%-át nők teszik ki. A patológiát gyermekkorban és időskorban is észlelik, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

Megállapították a mutáló csontfehérje gén, az angioproteinek szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatti fokozott véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpeszvírus fertőzése, amely metabolikus változásokat okoz, amelyek az artériák falának pusztulásához vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és az elégtelenség kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos oka és elváltozása okozhat magas vérnyomást a tüdőkeringésben. Néhány közülük külön említést érdemel.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (a tüdőszövet légúti lebenyeinek membránjainak toxikus vagy autoimmun károsodása, amely felületaktív anyag hiányát okoz);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív allergiás reakció kialakulásához kapcsolódik a festék, parfüm, virágok belélegzett szagára.

Ebben az esetben a pulmonális hipertóniát élelmiszerek, gyógyszerek és népi gyógymódok okozhatják.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• a magzat folyamatos keringése;
• meconium aspiráció;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a magas vérnyomást a megnagyobbodott palatinus mandulák elősegítik.

Osztályozás az áramlás természete szerint

A klinikusok számára kényelmes, hogy a tüdőerek magas vérnyomását a fejlődés időzítése szerint akut és krónikus formákra osztják. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás „egyesítésében”.

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• a tüdőartéria thromboemboliája;
• súlyos asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen kialakuló bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonális hipertónia krónikus lefolyásához vezet:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• fokozott nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző:

• kamrai és interatrialis septum defektusok;
• nyitott ductus arteriosus;
• mitrális billentyű hiba;
• myxoma vagy trombus proliferációja a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például ischaemiás betegség vagy kardiomiopátia esetén.

Krónikus pulmonális hipertóniához vezető betegségek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a tengerszint felett, a mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, a készülék légzése;
• mechanikai (obstruktív) eredet, amely az artériák szűkülésével jár - gyógyszerekre adott reakció, a primer pulmonalis hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeresére vagy többszörösére emelkedik. A tüdőkörben magas vérnyomásban szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális alakulhat ki);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a görcsrohamok és akaratlan vizelés nélküli neurológiai okokkal);
• paroxizmális retrosternalis fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő- és a koszorúerek közötti reflexkapcsolattal magyarázzák);
• a vér keveredése a köpetben köhögéskor a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (a vörösvértestek intersticiális térbe való felszabadulásával összefüggésben);
• a hangrekedtséget a betegek 8% -ánál állapítják meg (a bal oldali visszatérő ideg mechanikus összenyomódása a kitágult tüdőartéria által).

A pulmonális szívelégtelenség következtében kialakuló dekompenzáció a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalommal (májfeszülés), a lábfejben és a lábakban jelentkező ödémával jár együtt.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, ujjak, fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával fokozódik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségek, hibák esetén észlelhető;
• a pulzus gyenge, az aritmiák ritkák;
• az artériás nyomás normális, csökkenő tendenciával;
• az epigasztrikus zónában végzett tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott sokkjainak meghatározását;
• a pulmonalis artérián hangsúlyos második hang hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hypertonia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi, hogy a klinikai lefolyásban változatokat különböztessünk meg.

Portopulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális vénában egyidejűleg nyomásnövekedéshez vezet. A betegnek lehet májcirrózisa, de lehet, hogy nem. Az esetek 3-12%-ában krónikus májbetegséget kísér. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. Kifejezettebb duzzanat és nehézség a jobb oldali hipochondriumban.

Pulmonális hipertónia mitralis szűkülettel és atherosclerosissal

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület hozzájárul a tüdőartéria atherosclerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​​​növekedett nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szívben beszűkült bal atrioventricularis járat a véráramlás "első gátja". A kis erek szűkülése vagy elzáródása esetén "második akadály" képződik. Ez magyarázza a szívbetegségek kezelésében a szűkület megszüntetésére irányuló művelet hatástalanságát.

A szív kamráinak katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanok lesznek. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagyra, de elegendőek a kis ágak szűkítéséhez.

Pulmonalis szív

A "cor pulmonale" kifejezés egy tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonális forma) vagy a tüdőartéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - jellemző a tüdőembóliára;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdőkarcinomatózissal alakul ki;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozza, amely a csatorna szerves szűkületévé válik, amely krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívre. Az általános oxigénhiány a szívizomra is hatással van. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a tágulás (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" ereiben

A krízislefolyás gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy többször lehetséges az állapot éles romlása a tüdőerek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat során a következők derülnek ki:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség az ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge gyakori pulzus;
• látható pulzáció a tüdőartéria területén;
• duzzadt és lüktető nyaki vénák;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet kiválasztása;
• esetleges akaratlan székletürítés.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa a jelek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a szív jobb részének hipertrófiája;
• a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok a pulmonalis artéria magas vérnyomásának 4 emelkedett szintjének megkülönböztetését javasolták:

• I fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet.;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A jobb szívüreg hipertrófiájának diagnosztizálására használt vizsgálati módszerek:

1. Radiográfia - jelzi a szív árnyékának jobb oldali határainak kitágulását, a pulmonalis artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Különféle ultrahang - dopplerográfia - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának korai jeleit tárja fel az elektromos tengelytől jobbra jellemző eltéréssel, a pitvari "P" hullám megnagyobbodásával.
4. Spirográfia - egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, meghatározza a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hypertonia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenszeletekkel vagy korszerűbb módon - komputertomográfiával - végezzük.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri változások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szívüregek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigéntelítettségét is mérik. Ez segít a másodlagos hipertónia okainak azonosításában. Az eljárás során értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásához.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelése a nyomásnövekedést okozó mögöttes patológia megszüntetésére irányul.

A kezdeti szakaszban asztma elleni gyógyszerek, értágítók nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább erősíthetik a szervezet allergiás hangulatát.

Ha a betegnek krónikus embolizációja van, akkor az egyetlen orvosság a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia) a tüdőtörzsből történő kimetszéssel. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges vérkeringésre. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a tüdőartériákban a betegek 10-15% -ánál csökkenti a nyomást, amihez a súlyosan beteg betegek jó reakciója társul. Ezt kedvező jelnek tekintik.

Az epoprosztenolt, a prosztaciklin analógját intravénásan adják be egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a Beraprost tablettákat használják. Egy gyógyszer, például a Treprostinil szubkután beadásának hatását vizsgálják.

A boszentánt a vasospasmust okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, vízhajtókra, véralvadásgátlókra.

Átmeneti hatást biztosít az Eufillin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

A pulmonális hipertónia népi gyógymódokkal gyógyítása lehetetlen. Nagyon óvatosan alkalmazza a vizelethajtó díjak, köhögéscsillapítók használatára vonatkozó ajánlásokat.

Ne vegyen részt a gyógyulásban ezzel a patológiával. A diagnózisban és a terápia megkezdésében eltöltött idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol-kezelés a betegek 54%-ánál öt évre növeli az időtartamot. A pulmonalis hypertonia prognózisa kedvezőtlen. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegség és az artériás szklerózis hátterében pulmonális hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízisáram súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak számít.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonalis hypertonia megelőzése a pneumoszklerózis, tüdőtágulat kialakulásának megelőzése, a veleszületett rendellenességek korai felismerése és műtéti kezelése.

Mi a veszélyes pulmonalis hipertónia és hogyan gyógyítható

1. A betegség leírása
2. A pulmonális hipertónia okai
3. A betegség osztályozása
4. A PH jelei
5. A PH kezelése
6. Lehetséges szövődmények
7. Pulmonális hipertónia gyermekeknél
8. LG előrejelzések
9. Javaslatok a PH megelőzésére

A pulmonális hipertónia (PH) különböző betegségek szindróma, amelyet egy közös jellemző tünet egyesít - a pulmonalis artéria vérnyomásának növekedése és a jobb szívkamra terhelésének növekedése. Az erek belső rétege nő, és megzavarja a normális véráramlást. Ahhoz, hogy a vér a tüdőbe kerüljön, a kamra erősen összehúzódni kényszerül.

Mivel a szerv nem anatómiailag adaptálódik egy ilyen terheléshez (a pH -nál a tüdő artériás rendszer nyomása 10000000000000000 -ra emelkedik), ez a későbbi dekompenzációval provokálja (növekedése), az összehúzódások szilárdságának és a korai halál erősségének hirtelen csökkenése.

A betegség leírása

Az Egészségügyi Világszervezet által kidolgozott, az orvosi diagnózisok kódolására általánosan elfogadott osztályozás szerint a betegség az ICD-10 (legutóbbi felülvizsgálat) - I27.0 - primer pulmonális hipertóniát kódolja.

A betegség lefolyása súlyos, a fizikai képességek kifejezett csökkenésével, szív- és tüdőelégtelenséggel. A PH ritka betegség (mindössze 15 eset/millió ember), de a túlélés nem valószínű, különösen a későbbi stádiumokban, amikor az ember úgy hal meg, mintha rákban halna meg – mindössze hat hónapon belül.

Az ilyen ritka betegségeket „ritka betegségeknek” nevezik: a kezelés drága, kevés a gyógyszer (gazdaságilag nem kifizetődő az előállításuk, ha a fogyasztók kevesebb, mint 1%-a a lakosságnak). De ez a statisztika nem vigasztal, ha egy szeretett személyt baj érte.

A "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha a nyomási paraméterek a pulmonalis erekben edzés közben elérik a 35 Hgmm-t. Művészet. Normális esetben a tüdőben a vérnyomás 5-ször alacsonyabb, mint a test egészében. Erre azért van szükség, hogy a vérnek ideje legyen oxigénnel telítődni, és megszabaduljon a szén-dioxidtól. A tüdő ereiben a nyomás növekedésével nincs ideje oxigént kapni, és az agy egyszerűen éhezik és kikapcsol.

A PH egy összetett, többváltozós patológia. Minden klinikai tünetének megnyilvánulása során a szív- és érrendszeri és a tüdőrendszer károsodása és destabilizálódása következik be. A különösen aktív és elhanyagolt formák (idiopátiás PH, PH autoimmun károsodással) a rendszer működési zavarához vezetnek, ami elkerülhetetlen korai halálozáshoz vezet.

A pulmonális hipertónia okai

A PH lehet a betegség egyedüli (elsődleges) formája, vagy egy másik mögöttes oknak való kitettség után alakul ki.

A PH okait még nem tárták fel teljesen. Például a múlt század 60-as éveiben Európában megnövekedett az orális fogamzásgátlók és fogyókúrás tabletták ellenőrizetlen fogyasztása által okozott megbetegedések száma.

Endothel diszfunkció esetén előfeltétel lehet a genetikai hajlam vagy a külső agresszív tényezőknek való kitettség. Ez minden esetben a nitrogén-monoxid anyagcsere-folyamatainak megsértéséhez, az érrendszeri tónus megváltozásához (görcsök megjelenése, gyulladás), az erek belső falának növekedéséhez, a lumenük egyidejű csökkenéséhez vezet.

Az endotelin (vazokonstriktor) megnövekedett koncentrációja vagy az endotélium fokozott szekréciójának, vagy a tüdőben történő lebomlásának csökkenése miatt következik be. Jellemzője az idiopátiás PH, veleszületett gyermekkori szívhibák, szisztémás betegségek.

A nitrogén-monoxid termelése vagy hozzáférhetősége megszakad, a prosztaciklin szintézise csökken, a kálium kiválasztódása nő - minden eltérés artériás görcsöt, az artériák falának proliferációját és a pulmonalis artéria véráramlásának megsértését idézi elő.

A következő tényezők is növelhetik a nyomást a tüdőartériákban:

• Különböző eredetű szívpatológiák;
• Krónikus tüdőbetegségek (például tuberkulózis vagy bronchiális asztma);
• Vasculitis;
• Anyagcserezavarok;
• PE és egyéb tüdőérrendszeri problémák;
• Hosszabb tartózkodás a felvidéken.

Ha a PH pontos okát nem állapítják meg, a betegséget elsődlegesnek (veleszületettnek) diagnosztizálják.

A betegség osztályozása

A súlyosság szerint a PH 4 szakaszát különböztetjük meg:

1. Az első szakaszt nem kíséri az izomaktivitás elvesztése. A hipertóniás ember kibírja a megszokott életritmust anélkül, hogy szédülést, ájulást, gyengeséget, szegycsont-fájdalmat vagy súlyos légszomjat érezne.
2. A következő szakaszban a páciens fizikai képességei korlátozottak. A nyugodt állapot nem okoz panaszt, normál terhelés mellett viszont légszomj, erővesztés, koordinációs zavar jelentkezik.
3. A betegség kialakulásának harmadik szakaszában mindezek a tünetek hipertóniás betegekben jelentkeznek, még kis aktivitás mellett is.
4. Az utolsó szakaszt súlyos légszomj, fájdalom, gyengeség tünetei jellemzik, még nyugalomban is.

A PH jelei

A PH első klinikai tünetei csak a tüdőerek kétszeres túlnyomása után jelentkeznek. A betegség fő tünete a légszomj, amelynek sajátosságai lehetővé teszik, hogy megkülönböztesse más betegségek jeleitől:

• Nyugodt állapotban is megnyilvánul;
• Bármilyen terhelés esetén az intenzitás nő;
• Ülő helyzetben a roham nem áll le (ha a szív dyspnoéjához hasonlítjuk).

A PH egyéb tünetei is gyakoriak a legtöbb betegnél:

• Gyors fáradtság és gyengeség;
• ájulás és szívritmuszavarok;
• Végtelen száraz köhögés;
• a lábak duzzanata;
• Fájdalmas érzés a májban, amely a növekedéshez kapcsolódik;
• Mellkasi fájdalom a megnagyobbodott artériából;
• Rekedt hangjegyek, amelyek a gégeideg megsértésével járnak.

A pulmonális hipertónia diagnózisa

Leggyakrabban a hipertóniás betegek állandó légszomjjal panaszkodnak, ami megnehezíti szokásos életüket. Mivel az elsődleges PH-ban nincsenek olyan speciális jelek, amelyek lehetővé teszik a PH diagnosztizálását a kezdeti vizsgálat során, a vizsgálatot komplex módon végzik - pulmonológus, kardiológus és terapeuta részvételével.

A PH diagnosztizálásának módszerei:

• Elsődleges orvosi vizsgálat anamnézis rögzítésével. A pulmonalis hypertonia oka az örökletes hajlam is, ezért fontos minden információt összegyűjteni a betegség családi anamnéziséről.
• A beteg életmódjának elemzése. A rossz szokások, a fizikai aktivitás hiánya, bizonyos gyógyszerek szedése mind szerepet játszanak a légszomj okainak meghatározásában.
• A fizikális vizsgálat lehetővé teszi a nyaki vénák állapotának, a bőr tónusának (hipertóniával - kékes), a máj méretének (ebben az esetben - megnagyobbodott), az ujjak duzzanatának és megvastagodásának felmérését.
• A szív jobb felében bekövetkező változások kimutatására EKG-t végeznek.
• Az echokardiográfia segít meghatározni a véráramlás sebességét és az artériákban bekövetkező változásokat.
• A réteges képeket használó CT lehetővé teszi a pulmonalis artéria tágulását és a kapcsolódó szív- és tüdőbetegségeket.
• A katéterezést az erekben lévő nyomás pontos mérésére használják. Egy speciális katétert vezetnek át a combon keresztül a szívbe, majd a tüdőartériába. Ez a módszer nemcsak a leginformatívabb, hanem minimális számú mellékhatás jellemzi.
• Tesztelés "6 perc. séta" mutatja a páciens reakcióját a további testmozgásra, hogy megállapítsa a magas vérnyomás osztályát.
• Vérvizsgálat (biokémiai és általános).
• Az angiopulmonográfia kontrasztmarkerek befecskendezésével az edényekbe lehetővé teszi, hogy pontos mintázatot kapjon a tüdőartéria területén. A technika nagy körültekintést igényel, mivel a manipulációk hipertóniás válságot válthatnak ki.

A hibák elkerülése érdekében a PH-t csak a komplex érdiagnosztika adatainak tanulmányozása eredményeként diagnosztizálják. A klinika látogatásának oka lehet:

• A légszomj megjelenése a szokásos terhelés mellett.
• Ismeretlen eredetű fájdalom a szegycsontban.
• Az örökös fáradtság állandó érzése.
• Az alsó végtagok növekvő duzzanata.

A PH kezelése

Az első szakaszokban a betegség reagál a javasolt terápiára. A kezelési rend kiválasztásánál a legfontosabb szempontok a következők:

• A beteg rossz egészségi állapotát kiváltó ok azonosítása és megszüntetése;
• Csökkent nyomás a tüdő ereiben;
• Vérrögképződés megelőzése az artériákban.

• Az érizmokat ellazító gyógyszerek különösen hatékonyak a PH korai szakaszában. Ha a kezelést az edényekben visszafordíthatatlan folyamatok előfordulása előtt kezdik meg, a prognózis kedvező lesz.
• Vérhígító gyógyszerek. Erős vérviszkozitás esetén az orvos vérvételt írhat elő. Az ilyen betegek hemoglobinszintjének legfeljebb 170 g / l-nek kell lennie.
• A tüneteket enyhítő oxigéninhalátorokat súlyos légszomj esetén írják fel.
• Javaslatok alacsony sótartalmú ételek és napi 1,5 liter víz fogyasztására.
• A fizikai aktivitás ellenőrzése - olyan terhelések megengedettek, amelyek nem okoznak kényelmetlenséget.
• Diuretikumokat írnak fel a jobb kamra PH-patológiájának szövődményeire.
• Elhanyagolt betegség esetén drasztikus intézkedésekhez folyamodnak - a tüdő és a szív transzplantációjához. A pulmonális hipertónia ilyen műtéti módszerét még csak a gyakorlatban sajátítják el, de a transzplantációk statisztikái meggyőzik hatékonyságukról.
• Oroszországban az egyetlen gyógyszer a PH kezelésére a Traklir, amely csökkenti a nyomást a tüdőartériákban az indotelin-1 aktivitásának gátlásával, amely egy erős vazoaktív anyag, amely érszűkületet vált ki. A tüdő oxigéntelítettsége helyreáll, az eszméletvesztéssel járó éles oxigénhiány veszélye megszűnik.

Lehetséges szövődmények

A negatív következmények közül meg kell jegyezni:

• Szív elégtelenség. A szív jobb fele nem kompenzálja a keletkező terhelést, ez súlyosbítja a beteg helyzetét.
• PE - a tüdő artériájának trombózisa, amikor az ereket vérrögök blokkolják. Ez nem csak kritikus állapot, hanem valós életveszély.
• A hipertóniás krízis és a tüdőödéma formájában jelentkező szövődmény jelentősen csökkenti a beteg életminőségét, és gyakran halálhoz vezet. Az LH a szív- és tüdőelégtelenség akut és krónikus formáját, életveszélyes magas vérnyomást vált ki.

Pulmonális hipertónia gyermekeknél

A PH felnőttkorban és csecsemőkben is kialakulhat. Ez az újszülött tüdejének sajátosságaiból adódik. Születésekor erős nyomásesés következik be a tüdő artériáiban, a táguló tüdő beindítása és a véráramlás miatt.

Ez a tényező az újszülöttek PH előfeltétele. Ha az első lélegzetvétellel a keringési rendszer nem csökkenti a nyomást az edényekben, a pulmonalis véráramlás dekompenzációja a PH-ra jellemző változásokkal.

A csecsemők "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha az edényekben a nyomás eléri a 37 Hgmm-t. Művészet. Klinikailag az ilyen típusú PH-t a cianózis gyors kialakulása, súlyos légszomj jellemzi. Egy újszülött számára ez kritikus állapot: a halál általában néhány órán belül beáll.

A gyermekek PH kialakulásának 3 szakasza van:

1. Az első szakaszban a tüdőartériákban megnövekedett nyomás az egyetlen anomália, a gyermeknek nincsenek külön tünetei. Edzés közben légszomj jelentkezhet, de erre még a gyermekorvos sem mindig figyel, a problémát a modern gyermeki szervezet edzettségével magyarázza.
2. A második szakaszban a perctérfogat csökken, ami részletes klinikai tüneteket mutat: hipoxémia, légszomj, ájulás. A tüdő ereiben állandóan magas a nyomás.
3. A jobb gyomor-elégtelenség kialakulása után a betegség a harmadik szakaszba kerül. A magas artériás nyomás ellenére a perctérfogat, amelyet vénás pangás és perifériás ödéma kísér, erősen csökken.

Mindegyik szakasz 6 hónaptól 6 évig tarthat - a minimális hemodinamikai változásoktól a halálig. Mindazonáltal a fiatal betegek terápiás intézkedései hatékonyabbak, mint a felnőtteknél, mivel a pulmonalis vaszkuláris remodelling folyamatai gyermekeknél megelőzhetők, sőt visszafordíthatók.

LG előrejelzések

A pulmonalis hypertonia kezelésében a prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen: a regisztrált PH esetek 20%-a korai halállal végződött. Fontos tényező az LH típusa.

Az autoimmun kudarcok következtében kialakuló másodlagos formában a legrosszabb a statisztika: a betegek 15%-a hal meg elégtelenség miatt a diagnózist követő néhány éven belül. A hipertóniás betegek ezen kategóriájának várható élettartamát a tüdő átlagos vérnyomása befolyásolja. Ha 30 Hgmm körül tartják. Művészet. és a felett, és nem reagál a terápiás intézkedésekre, a várható élettartam 5 évre csökken.

Fontos körülmény lesz a tüdő- és szívelégtelenséghez való csatlakozás időpontja. Az idiopátiás (elsődleges) pulmonális hipertóniát rossz túlélés jellemzi. Rendkívül nehéz kezelni, és az átlagos várható élettartam ebben a betegcsoportban 2,5 év.

Egy ilyen félelmetes betegség kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében egyszerű intézkedések segítenek:

• Tartsa be az egészséges életmód alapelveit a dohányzás abbahagyásával és a rendszeres fizikai aktivitással.
• Fontos a magas vérnyomást kiváltó betegségek időben történő azonosítása és hatékony kezelése. Ez a rendszeres megelőző orvosi vizsgálatokkal teljesen reális.
• A tüdő és a hörgők krónikus betegségei esetén figyelni kell a betegségek lefolyására. Az orvosi megfigyelés segít megelőzni a szövődményeket.
• A "pulmonális hipertónia" diagnózisa nem tiltja a fizikai aktivitást, éppen ellenkezőleg, a szisztematikus testmozgás javasolt a hipertóniás betegek számára. Csak az intézkedés betartása fontos.
• A stresszt kiváltó helyzeteket kerülni kell. A konfliktusokban való részvétel súlyosbíthatja a problémát.

Ha gyermeke elájul az iskolában, vagy a nagymamának szokatlan légszomja van, ne halassza el az orvos látogatását. A modern gyógyszerek és kezelési módszerek jelentősen csökkenthetik a betegség klinikai megnyilvánulásait, javíthatják a fájdalomban szenvedő életminőséget, növelhetik annak időtartamát. Minél korábban észlelik a betegséget, minél alaposabban követik az orvos összes utasítását, annál valószínűbb, hogy legyőzik a betegséget.

Krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia

• Orosz Orvosi Társaság artériás magas vérnyomásért

Kulcsszavak

• krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia
• pulmonális hipertónia
• pulmonális artériás hipertónia
• idiopátiás pulmonális hipertónia
• nyomás a pulmonalis artériában
• 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok
• Nitrogén-oxid
• endotelin receptor antagonisták
• prosztaglandin E1
• oldható guanilát-cikláz stimulátorok
• jobb szív katéterezése
• thromboendarterectomia
• tüdőembólia
• ballon angioplasztika

Rövidítések listája

Endothelin receptor antagonisták

Aktivált részleges thromboplastin idő

Éknyomás a pulmonalis artériában

Pulmonalis artériás nyomás/átlagos pulmonalis artériás nyomás

Nyomás a jobb pitvarban

Szív ischaemia

5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitorok

Jobb szív katéterezése

Pulmonális artériás hipertónia/pulmonális hipertónia

Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia

inferior vena cava

Akut farmakológiai teszt

randomizált klinikai vizsgálat

Szisztolés nyomás a pulmonalis artériában

6 perces séta teszt

Tüdőembólia

Krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia

Extrakorporális membrán oxigenizáció

Az oxigén/szén-dioxid parciális nyomása

Az agy natriuretikus propeptidjének N-terminális fragmentuma

Kifejezések és meghatározások

A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) a pulmonális hipertónia prekapilláris formája, amelyben a tüdőartériák nagy és közepes ágainak krónikus elzáródása, valamint a tüdő mikrovaszkulatúrájának másodlagos elváltozása a pulmonalis vaszkuláris ellenállás fokozatos növekedéséhez vezet. és nyomás a pulmonalis artériában a jobb oldali szakaszok súlyos diszfunkciójának kialakulásával és szívelégtelenséggel.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia (CTEPH) a pulmonális hipertónia prekapilláris formája, amelyben a tüdőartériák nagy és közepes ágainak krónikus elzáródása, valamint a tüdő mikrovaszkulatúrájának másodlagos elváltozása a pulmonalis vaszkuláris ellenállás fokozatos növekedéséhez vezet. és nyomás a pulmonalis artériában a jobb oldali szakaszok súlyos diszfunkciójának kialakulásával szívelégtelenség A CTEPH a pulmonalis hypertonia (PH) egyedülálló formája, mert potenciálisan műtéttel kezelhető.

A CTEPH diagnózisát a jobb szív katéterezése (RHC) szerinti prekapilláris PH kritériumainak megléte esetén állapítják meg: átlagos pulmonális artériás nyomás (MPav) ? 25 Hgmm; pulmonalis artéria éknyomás (PWP) ? 15 Hgmm; a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia (PVR) értéke > 2 egység. Wood (minden hemodinamikai paramétert nyugalmi állapotban kell mérni); krónikus / szervezett trombusok / embóliák kimutatása az elasztikus tüdőartériákban (tüdőtörzs, lebeny, szegmentális, szubszegmentális pulmonalis artériák) legalább 3 hónapig tartó hatékony antikoaguláns kezeléssel.

1.2 Etiológia és patogenezis

Annak ellenére, hogy a vénás trombózis prevalenciája meglehetősen magas, és az akut vénás trombózis kockázata az ember élete során eléri az 5%-ot, a CTEPH ritka betegség.Az akut tüdőembólia (PE) kétségtelenül kiváltó oka a tüdőgyulladás kialakulásának és progressziójának. CTEPH, de anamnesztikus epizód az igazolt diagnózisú betegek legfeljebb felében van jelen. Külföldi tanulmányok alaposan tanulmányozták a CTEPH kialakulásához kapcsolódó tényezőket. A CTEPH kialakulásának független kockázati tényezői a következők: korábbi splenectomia, ventriculo-venosus shuntok a hydrocephalus kezelésére, központi intravénás katéterek vagy pacemaker elektródák elhelyezése, pajzsmirigyhormonpótló terápia, onkológiai és krónikus gyulladásos betegségek (1. táblázat).

Az akut PE kialakulását provokáló tényezők a súlyos sérülések, műtéti beavatkozások, alsó végtag- és ízületi törések, valamint az orális fogamzásgátlók alkalmazása. A vérátömlesztés és az eritropoézist serkentő gyógyszerek szintén a PE fokozott kockázatával járnak.

1. táblázat – A krónikus thromboemboliás pulmonális hipertónia kockázati tényezői

A CTEPH-val kapcsolatos betegségek és állapotok

Az akut PE diagnózisa során azonosított CTEPH kialakulásának kockázati tényezői

• Splenectomia
• Ventriculo-pitvari shuntok (hidrocephalus kezelésére)
• Központi IV katéterek és pacemaker elektródák
• Krónikus gyulladásos betegségek (osteomyelitis, gyulladásos bélbetegség)
• Rák betegségek
• Hormonpótló terápia hypothyreosis esetén

• Fiatal kor
• Elhalasztott PE
• Idiopátiás PE (nincs trigger)
• Nagy perfúziós hiba
• Ismételt PE

Azonosított kockázati tényezők

a CTEPH diagnózisa során

A plazma kockázati tényezői,

a CTEPH-hoz kapcsolódik

• II,III,IV vércsoport
• Thrombophilia
• Nagy perfúziós hiba

• Antifoszfolipid szindróma
• Hemoglobinopátiák
• V. faktor mutációk
• A VIII-as faktor emelkedett szintje

emelkedett lipoprotein(a) szint

A CTEPH-ban szenvedő betegek vérében gyakrabban mutatnak ki lupus antikoagulánst (a betegek 10%-a), antifoszfolipid antitesteket és / vagy lupus antikoagulánst (20%). A vénás trombózis kialakulásával összefüggő fehérje, a VIII-as faktor fokozott aktivitása a CTEPH-ban szenvedő betegek 39%-ánál tapasztalható.A CTEPH-ban szenvedő betegeket a II, III vagy IV vércsoportok jelenléte jellemzi, amelyeknél általában emelkedett von Willebrand-faktorszintet észlelnek. A fibrinolízis rendellenességek nem jellemzőek. Ha a vénás thromboembolia hagyományos rizikófaktora az antitrombin III hiánya, a C és S protein hiánya, az V. faktor és a plazminogén hiánya, akkor ezeknek a faktoroknak a vizsgálata CTEPH-ban szenvedő betegeknél idiopátiás PH-ban szenvedő betegekkel és egészséges önkéntesekkel összehasonlítva nem tárt fel különbségeket csoportok. A CTEPH-ban szenvedő betegek plazmájában gyakran megemelkedett összkoleszterin- és lipoproteinszint (a). Ez utóbbi verseng a plazminogénnel, gátolja a fibrinolízist, és részt vehet az érfal károsodásában.

Az akut PE diagnosztizálása során a CTEPH kialakulásának kockázati tényezőinek elemzése során a hosszú távú szövődmény előrejelzője a betegek fiatal kora és a tüdőszcintigráfia szerint nagy perfúziós defektus az akut PE időszakában. Örökletes thrombophiliát vagy vénás trombózist nem hoznak összefüggésbe a CTEPH-val.Az elégtelen antikoaguláns terápia, a nagy thromboticus tömegek, a maradék trombusok és a visszatérő PE hozzájárul a CTEPH kialakulásához. Azonban a CTEPH független prediktorainak vizsgálatakor 12 hónappal a PE után, a terápia típusa (trombolitikumok vagy heparinok) nem befolyásolta a betegség előfordulását a következő években.

1. ábra Krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia patogenezise

A CTEPH összetett és összetett patogenezise még mindig nem teljesen ismert. Egy lehetséges genetikai szubsztrát vizsgálata nem tárt fel specifikus mutációkat, amelyek a betegség kialakulásáért felelősek. A patobiológiai folyamatok alapja a nem lízisen átesett trombotikus tömegek kialakulása, amelyek később fibrózisosak, ami a tüdőartériák nagy és közepes ágainak mechanikai elzáródásához vezet (1. ábra). A pulmonalis artériás nyomás (PAP) kezdeti emelkedése másodlagos érelváltozásokat okoz. A tüdő mikroérrendszerének átalakulása hozzájárul a PH progressziójához még visszatérő thromboemboliás események hiányában is. A betegség vége a PH más formáihoz hasonlóan a súlyos jobb kamrai (RV) diszfunkció és szívelégtelenség.

A PE-t akut epizódnak tekintik, amely hatásos trombolízis esetén látszólag reverzibilis lefolyású. Az akut PE-n átesett betegek prospektív nyomon követése során azonban a tüdő lélegeztető-perfúziós szcintigráfiája és komputertomográfiája (CT) a betegek 57%-ánál, illetve 52%-ánál mutatott ki jelentős perfúziós zavarokat. Az echokardiográfiával (EchoCG) végzett CTEPH-szűrés során a betegek 2-44%-ánál fokozott PAP és/vagy RV-túlterhelés jelei mutatkoznak. 12 hónappal a PE után a betegség gyakrabban alakult ki azoknál a betegeknél, akiknél a tüdőartéria szisztolés nyomása (SPPA) > 50 Hgmm. akut epizód során. Ez a tény jelzi a CTEPH kialakulásának valószínűségét akut tüdőembóliában szenvedő betegeknél, akiknél a tüdőérrendszer tartós obstruktív elváltozásai vannak. Az embóliás anyag nem teljesen lizálódik, kötőszövet váltja fel, deformálja az erek lumenét. Ha ezzel egyidejűleg a pulmonalis vascularis ágy általános szűkületi foka eléri az 50-60%-ot, lehetséges a CTEPH kialakulása.

Az akut PE-vel ellentétben CTEPH-ban nincs lineáris kapcsolat a PVR növekedés mértéke és az obstruktív pulmonalis vascularis betegség súlyossága között. A CTEPH morfológiai szubsztrátja továbbá: a tüdőkeringés arteriolák generalizált görcse a vérlemezkékből és az endotéliumból érösszehúzó anyagok felszabadulása miatt, másodlagos trombózis, a kis pulmonalis artériák és arteriolák progresszív átalakulása Tüdőembólia vagy in situ trombózis előfordulhat a véralvadási kaszkád rendellenességei, beleértve az endothel sejtek és a vérlemezkék diszfunkcióját. A thrombocyta-patológia és a prokoagulációs változások potenciális szerepet játszhatnak a CTEPH lokális trombózisának kialakulásában. A legtöbb esetben továbbra sem világos, hogy a trombózis és a vérlemezke-működési zavar a betegség oka vagy következménye. A gyulladásos infiltrátumok általában a thromboendarterectomia során kapott morfológiai anyagban találhatók. Az immunrendszer patológiáinak, onkológiai megbetegedések, krónikus fertőzések gyakori kimutatása gyulladásos és immunmechanizmusok részvételét jelzi a CTEPH patogenezisében.

A distalis pulmonalis artériákban megfigyelt obstruktív elváltozások különféle tényezőkkel járhatnak, mint például a megnövekedett nyomás miatti nyírófeszültség, gyulladásos folyamatok, citokinek és sejtproliferációt elősegítő mediátorok felszabadulása. Ezekben az esetekben a betegséget valószínűleg a tüdőerek trombózisos vagy gyulladásos elváltozása indítja el. Vannak olyan hipotézisek, hogy a CTEPH in situ trombózis miatt alakulhat ki megváltozott artériákban, korábbi PE epizód nélkül, de ezt az elképzelést meg kell erősíteni.

Így a tüdőartériákban bekövetkező változások CTEPH-ban két komponensre oszthatók. Az első komponens magában foglalja a nagy erek változásait a szubszegmentális ágak szintjén. A kóros elváltozások szervezett trombusok formájában jelennek meg, amelyek szorosan kapcsolódnak a rugalmas típusú tüdőartériák érfalához. Teljesen lezárhatják a lument, vagy különféle fokú szűkületet, hálózatokat és szálakat képezhetnek. A második komponens a kis tüdőerekben és a mikrovaszkuláris ágyban bekövetkező változások. A nem elzáródott területeken a pulmonalis artériás hipertóniától (PAH) megkülönböztethetetlen arteriopathia alakulhat ki, beleértve a plexiform léziók kialakulását, amelyek súlyossága eltérő lehet. A nagy artériák elváltozásainak túlsúlyával a CTEPH "klasszikus" - technikailag működőképes formája létezik. A második komponens dominanciája a betegség distalis, inoperábilisnak tekintett formájára jellemző.

A CTEPH-ra jellemző a kollaterális véráramlás kialakulása a szisztémás keringés ereitől egészen a reperfúzióig, legalábbis részlegesen, az elzáródott lézióktól távolabbi területeken. A kollaterálisok szerepét a bronchiális artériák, a rekeszizom artériái és a hátsó mediastinum látják el. Egyes esetekben a tapadási folyamat rendkívül kifejezett, a kialakult adhéziók révén részleges revaszkularizációval. A bronchiális artériák leggyakrabban az aortaívtől indulnak el, és jól láthatóak a számítógépes tomogramokon. A nagy kollaterális artériák megtalálása megerősíti a CTEPH diagnózisát.

1.3. Járványtan

A CTEPH prevalenciájáról a világon és hazánkban jelenleg nem állnak rendelkezésre pontos epidemiológiai adatok. Külföldi megfigyelések szerint a PH különböző formáinak spektrumában a CTEPH-s betegek aránya mintegy 1,5-3%-ot tesz ki. A CTEPH meglehetősen ritka betegség, amelynek prevalenciája 8-40 eset/1 millió lakos, előfordulása 5-10 eset/1 millió lakos évente. A spanyol PH betegregiszter szerint a CTEPH prevalenciája és incidenciája 3,2 eset/1 millió lakos, illetve 0,9 eset/1 millió/év volt a lakosság körében. Az Egyesült Királyságban a CTEPH előfordulási gyakorisága 1-1,75 eset/1 millió lakos évente. Egy svájci epidemiológiai vizsgálatban a diagnosztizált PH-ban szenvedő betegek 29%-ánál CTEPH-t diagnosztizáltak.

A vénás trombózis gyakori klinikai esemény, amelynek előfordulási gyakorisága különböző források szerint 20-70 eset/100 ezer ember. A CTEPH az akut tüdőembólia késői szövődménye, 0,1-9,1%-os fejlődési rátával az epizódot követő első két évben.

Úgy gondolják, hogy a CTEPH valódi prevalenciája sokkal magasabb lehet. Valójában a CTEPH-ban szenvedő betegek 50-60%-ánál nincs bizonyíték az alsó végtagok akut tüdőembóliájára vagy mélyvénás trombózisára, ami megnehezíti a betegség időben történő diagnosztizálását, valamint a valódi előfordulási gyakoriság és prevalencia felmérését. . A legtöbb tanulmányban a CTEPH előfordulását az akut PE utáni első hónapokban értékelték, bár a betegség kialakulása sok évre késhet a disztális vasculopathia fokozatos kialakulása miatt.

A CTEPH diagnózisát gyakrabban életkorban állapítják meg. Az orosz betegek átlagos életkora a diagnózis idején a Nemzeti Nyilvántartás szerint 45,8±13,7 év. Úgy gondolják, hogy a patológia előfordulása a lakosság körében a nők és a férfiak körében egységes. Egy japán vizsgálatban nőknél gyakrabban diagnosztizálták a CTEPH-t, ami egybeesik az orosz adatokkal: a CTEPH-regiszterben az igazolt diagnózissal rendelkező nők aránya eléri a 75%-ot. Gyermekeknél ez a patológia ritka.

Kezelés hiányában a CTEPH prognózisa kedvezőtlen, és a PH mértékétől függ. Külföldi vizsgálatok szerint az inoperábilis CTEPH-ban szenvedő betegek tízéves túlélési aránya PLAav.mm.Hg tartományba esik. 50%; a DLAav-nál. 41-50 Hgmm között van -20%; a DLAav-nál. több mint 50 Hgmm - 5% A nemzetközi CTEPH regiszter szerint a sikeres thromboendarterectomia (TEE) után a betegek 3 éves túlélési aránya 89%, míg az inoperábilis formákban - 70%.

1.4. ICD kódolás

I27.8 - A pulmonalis szívelégtelenség egyéb meghatározott formái

1.5. Osztályozás

A PH modern klinikai osztályozásában, amelyet azzal a céllal hoztak létre, hogy szabványosítsák a diagnosztikai és terápiás intézkedéseket a patogenetikai és klinikai jellemzők hasonlósága, a diagnózis és a kezelés megközelítései alapján, a PH öt kategóriáját vagy csoportját különböztetik meg. a „Pulmonalis hypertonia” klinikai útmutatóban a tüdőartéria egyéb elzáródásaival (tumorok, vaszkuláris anomáliák, embóliák) a IV. csoportba tartozik (2. táblázat).

2. táblázat: A CTEPH klinikai osztályozása (IV. csoport)

2. Diagnosztika

A CTEPH diagnosztikai stratégiája magában foglalja a PH diagnózisának felállítását és a klinikai csoport megerősítését szolgáló átfogó vizsgálatot, valamint a betegek funkcionális és hemodinamikai állapotának felmérését a kezelési taktika meghatározásához, és mindenekelőtt a lehetséges működőképesség kérdésének megoldásához. A diagnosztikai és differenciáldiagnosztikai folyamat szakaszait a 2. ábra mutatja.

2. ábra. Algoritmus a krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia diagnosztizálására

A CTEPH szinte minden korcsoportban előfordul, gyakrabban középkorú és idős betegeknél.

• Minden ismeretlen eredetű PH-ban szenvedő betegnél javasolt a betegség thromboemboliás jellegének kizárása.

Az elsődleges feltételek nem teljesen ismertek, de az érszűkítő mechanizmus, az artériás fal megvastagodása, a fibrózis (szöveti megvastagodás) szerepe bizonyított.

Az ICD-10-nek (Betegségek Nemzetközi Osztályozása) megfelelően csak a patológia elsődleges formája van I27.0 kóddal. Minden másodlagos tünet hozzáadódik a krónikus alapbetegséghez.

A tüdő vérellátásának néhány jellemzője

A tüdő kettős vérellátással rendelkezik: az arteriolák, kapillárisok és venulák rendszere részt vesz a gázcserében. És maga a szövet táplálékot kap a hörgő artériákból.

A pulmonalis artéria a jobb és a bal törzsre, majd nagy, közepes és kis kaliberű ágakra és lebenyes erekre oszlik. A legkisebb arteriolák (a kapillárishálózat része) 6-7-szer nagyobb átmérővel rendelkeznek, mint a szisztémás keringésben. Erőteljes izmaik képesek szűkíteni, teljesen lezárni vagy kiterjeszteni az artériás ágyat.

Szűküléssel nő a véráramlással szembeni ellenállás és nő a belső nyomás az edényekben, a tágulás csökkenti a nyomást, csökkenti az ellenállási erőt. A pulmonális hipertónia előfordulása ettől a mechanizmustól függ. A tüdőkapillárisok teljes hálózata 140 m2 területet fed le.

A pulmonalis keringés vénái szélesebbek és rövidebbek, mint a perifériás keringésben. De erős izomréteggel is rendelkeznek, képesek befolyásolni a vér bal pitvar felé történő pumpálását.

Hogyan szabályozzák a nyomást a tüdőerekben?

Az artériás nyomás értékét a tüdőerekben a következők szabályozzák:

• presszor receptorok az érfalban;
• a vagus ideg ágai;
• szimpatikus ideg.

Kiterjedt receptorzónák találhatók a nagy és közepes méretű artériákban, az elágazás helyein, a vénákban. Az artériák görcsössége a vér oxigéntelítettségének károsodásához vezet. A szöveti hipoxia pedig hozzájárul a tónust növelő és pulmonális hipertóniát okozó anyagok vérbe jutásához.

A vagus idegrostok irritációja fokozza a véráramlást a tüdőszöveten keresztül. A szimpatikus ideg ezzel szemben érszűkítő hatást vált ki. Normál körülmények között kölcsönhatásuk kiegyensúlyozott.

A pulmonalis artériában a nyomás alábbi mutatóit tekintik normának:

• szisztolés (felső szint) - 23-26 Hgmm;
• diasztolés - 7-től 9-ig.

A pulmonális artériás hipertónia nemzetközi szakértők szerint a felső szintről - 30 Hgmm - kezdődik. Művészet.

A kis körben magas vérnyomást okozó tényezők

A patológia fő tényezői V. Parin osztályozása szerint 2 alfajra oszlanak. A funkcionális tényezők közé tartoznak:

• az arteriolák összehúzódása a belélegzett levegő alacsony oxigéntartalmára és magas szén-dioxid-koncentrációjára adott válaszként;
• az áthaladó vér perctérfogatának növekedése;
• fokozott intrabronchiális nyomás;
• a vér viszkozitásának növekedése;
• bal kamrai elégtelenség.

Az anatómiai tényezők a következők:

• az erek teljes eltüntetése (a lumen átfedése) trombus vagy embólia által;
• zavart kiáramlás a zónás vénákból kompressziójuk miatt aneurizma, daganat, mitralis szűkület esetén;
• a vérkeringés változása a tüdő műtéti eltávolítása után.

Mi okozza a másodlagos pulmonális hipertóniát?

A másodlagos pulmonális hipertónia a tüdő és a szív ismert krónikus betegségei miatt jelenik meg. Ezek tartalmazzák:

• a hörgők és a tüdőszövet krónikus gyulladásos betegségei (pneumosclerosis, emphysema, tuberkulózis, szarkoidózis);
• torakogén patológia a mellkas és a gerinc szerkezetének megsértésével (Bekhterev-kór, a thoracoplasty következményei, kyphoscoliosis, Pickwick-szindróma elhízott embereknél);
• mitrális szűkület;
• veleszületett szívhibák (például a ductus arteriosus bezáródása, "ablakok" az interatrialis és interventricularis septumban);
• szív- és tüdődaganatok;
• tromboembóliával járó betegségek;
• vasculitis a tüdőartéria területén.

Mi okozza az elsődleges magas vérnyomást?

Az elsődleges pulmonális hipertóniát idiopátiásnak, izoláltnak is nevezik. A patológia prevalenciája 1 millió lakosonként 2 fő. A végső okok továbbra is tisztázatlanok.

Megállapították, hogy a betegek 60%-át nők teszik ki. A patológiát gyermekkorban és időskorban is észlelik, de az azonosított betegek átlagos életkora 35 év.

A patológia kialakulásában 4 tényező fontos:

• primer ateroszklerotikus folyamat a pulmonalis artériában;
• a kis erek falának veleszületett alsóbbrendűsége;
• a szimpatikus ideg fokozott tónusa;
• tüdő vasculitis.

Megállapították a mutáló csontfehérje gén, az angioproteinek szerepét, a szerotonin szintézisére gyakorolt ​​hatásukat, az antikoaguláns faktorok blokkolása miatti fokozott véralvadást.

Különleges szerepet kap a nyolcadik típusú herpeszvírus fertőzése, amely metabolikus változásokat okoz, amelyek az artériák falának pusztulásához vezetnek.

Az eredmény hipertrófia, majd az üreg kitágulása, a jobb kamra tónusának elvesztése és az elégtelenség kialakulása.

A hipertónia egyéb okai és tényezői

Számos oka és elváltozása okozhat magas vérnyomást a tüdőkeringésben. Néhány közülük külön említést érdemel.

Az akut betegségek közül:

• légzési distressz szindróma felnőtteknél és újszülötteknél (a tüdőszövet légúti lebenyeinek membránjainak toxikus vagy autoimmun károsodása, amely felületaktív anyag hiányát okoz);
• súlyos diffúz gyulladás (tüdőgyulladás), amely masszív allergiás reakció kialakulásához kapcsolódik a festék, parfüm, virágok belélegzett szagára.

Ebben az esetben a pulmonális hipertóniát élelmiszerek, gyógyszerek és népi gyógymódok okozhatják.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniáját a következők okozhatják:

• a magzat folyamatos keringése;
• meconium aspiráció;
• rekeszizom sérv;
• általános hipoxia.

Gyermekeknél a magas vérnyomást a megnagyobbodott palatinus mandulák elősegítik.

Osztályozás az áramlás természete szerint

A klinikusok számára kényelmes, hogy a tüdőerek magas vérnyomását a fejlődés időzítése szerint akut és krónikus formákra osztják. Ez a besorolás segít a leggyakoribb okok és a klinikai lefolyás „egyesítésében”.

Az akut hipertónia a következők miatt fordul elő:

• a tüdőartéria thromboemboliája;
• súlyos asztmás állapot;
• légzési distressz szindróma;
• hirtelen kialakuló bal kamrai elégtelenség (miokardiális infarktus, hipertóniás krízis miatt).

A pulmonális hipertónia krónikus lefolyásához vezet:

• fokozott pulmonális véráramlás;
• az ellenállás növekedése a kis edényekben;
• fokozott nyomás a bal pitvarban.

Hasonló fejlesztési mechanizmus jellemző:

• kamrai és interatrialis septum defektusok;
• nyitott ductus arteriosus;
• mitrális billentyű hiba;
• myxoma vagy trombus proliferációja a bal pitvarban;
• a krónikus bal kamrai elégtelenség fokozatos dekompenzációja, például ischaemiás betegség vagy kardiomiopátia esetén.

Krónikus pulmonális hipertóniához vezető betegségek:

• hipoxiás természet - a hörgők és a tüdő összes obstruktív betegsége, hosszan tartó oxigénhiány a tengerszint felett, a mellkasi sérülésekkel járó hipoventilációs szindróma, a készülék légzése;
• mechanikai (obstruktív) eredet, amely az artériák szűkülésével jár - gyógyszerekre adott reakció, a primer pulmonalis hipertónia minden változata, visszatérő thromboembolia, kötőszöveti betegségek, vasculitis.

Klinikai kép

A pulmonalis hipertónia tünetei akkor jelennek meg, ha a pulmonalis artériában a nyomás 2-szeresére vagy többszörösére emelkedik. A tüdőkörben magas vérnyomásban szenvedő betegek észreveszik:

• légszomj, amelyet a fizikai erőfeszítés súlyosbít (paroxizmális alakulhat ki);
• általános gyengeség;
• ritkán eszméletvesztés (ellentétben a görcsrohamok és akaratlan vizelés nélküli neurológiai okokkal);
• paroxizmális retrosternalis fájdalom, hasonló az angina pectorishoz, de a légszomj növekedésével jár (a tudósok a tüdő- és a koszorúerek közötti reflexkapcsolattal magyarázzák);
• a vér keveredése a köpetben köhögéskor a jelentősen megnövekedett nyomásra jellemző (a vörösvértestek intersticiális térbe való felszabadulásával összefüggésben);
• a hangrekedtséget a betegek 8% -ánál állapítják meg (a bal oldali visszatérő ideg mechanikus összenyomódása a kitágult tüdőartéria által).

A pulmonális szívelégtelenség következtében kialakuló dekompenzáció a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalommal (májfeszülés), a lábfejben és a lábakban jelentkező ödémával jár együtt.

A beteg vizsgálatakor az orvos a következőkre figyel:

• az ajkak, ujjak, fülek kék árnyalata, amely a légszomj súlyosbodásával fokozódik;
• a "dob" ujjak tünete csak elhúzódó gyulladásos betegségek, hibák esetén észlelhető;
• a pulzus gyenge, az aritmiák ritkák;
• az artériás nyomás normális, csökkenő tendenciával;
• az epigasztrikus zónában végzett tapintás lehetővé teszi a hipertrófiás jobb kamra fokozott sokkjainak meghatározását;
• a pulmonalis artérián hangsúlyos második hang hallható, diasztolés zörej lehetséges.

A pulmonalis hypertonia állandó okokkal és bizonyos betegségekkel való kapcsolata lehetővé teszi, hogy a klinikai lefolyásban változatokat különböztessünk meg.

Portopulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia a portális vénában egyidejűleg nyomásnövekedéshez vezet. A betegnek lehet májcirrózisa, de lehet, hogy nem. Az esetek 3-12%-ában krónikus májbetegséget kísér. A tünetek nem különböznek a felsoroltaktól. Kifejezettebb duzzanat és nehézség a jobb oldali hipochondriumban.

Pulmonális hipertónia mitralis szűkülettel és atherosclerosissal

A betegséget a lefolyás súlyossága jellemzi. A mitrális szűkület hozzájárul a tüdőartéria atherosclerotikus elváltozásainak előfordulásához a betegek 40% -ában az érfalra gyakorolt ​​​​növekedett nyomás miatt. A magas vérnyomás funkcionális és szerves mechanizmusai kombinálódnak.

A szívben beszűkült bal atrioventricularis járat a véráramlás "első gátja". A kis erek szűkülése vagy elzáródása esetén "második akadály" képződik. Ez magyarázza a szívbetegségek kezelésében a szűkület megszüntetésére irányuló művelet hatástalanságát.

A szív kamráinak katéterezésével magas nyomást észlelnek a pulmonalis artériában (150 Hgmm és magasabb).

Az érrendszeri változások előrehaladnak és visszafordíthatatlanok lesznek. Az ateroszklerotikus plakkok nem nőnek nagyra, de elegendőek a kis ágak szűkítéséhez.

Pulmonalis szív

A "cor pulmonale" kifejezés egy tünetegyüttest foglal magában, amelyet a tüdőszövet (pulmonális forma) vagy a tüdőartéria (érrendszeri forma) károsodása okoz.

Vannak áramlási lehetőségek:

1. akut - jellemző a tüdőembóliára;
2. szubakut - bronchiális asztmával, tüdőkarcinomatózissal alakul ki;
3. krónikus - emfizéma, az artériák funkcionális görcse okozza, amely a csatorna szerves szűkületévé válik, amely krónikus bronchitisre, tüdő tuberkulózisra, bronchiectasisra, gyakori tüdőgyulladásra jellemző.

Az erekben az ellenállás növekedése kifejezett terhelést ad a jobb szívre. Az általános oxigénhiány a szívizomra is hatással van. A jobb kamra vastagsága növekszik a dystrophia és a tágulás (az üreg tartós tágulása) átmenetével. A pulmonalis hipertónia klinikai tünetei fokozatosan növekednek.

Hipertóniás válságok a "kis kör" ereiben

A krízislefolyás gyakran kíséri a szívhibákkal járó pulmonális hipertóniát. Havonta egyszer vagy többször lehetséges az állapot éles romlása a tüdőerek nyomásának hirtelen növekedése miatt.

• fokozott légszomj este;
• a mellkas külső összenyomásának érzése;
• súlyos köhögés, néha hemoptysissel;
• fájdalom az interscapularis régióban az elülső szakaszok és a szegycsont besugárzásával;
• cardiopalmus.

A vizsgálat során a következők derülnek ki:

• a beteg izgatott állapota;
• képtelenség az ágyban feküdni a légszomj miatt;
• súlyos cianózis;
• gyenge gyakori pulzus;
• látható pulzáció a tüdőartéria területén;
• duzzadt és lüktető nyaki vénák;
• bőséges mennyiségű könnyű vizelet kiválasztása;
• esetleges akaratlan székletürítés.

Diagnosztika

A pulmonalis keringésben a magas vérnyomás diagnózisa a jelek azonosításán alapul. Ezek tartalmazzák:

• a szív jobb részének hipertrófiája;
• a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás meghatározása a katéterezéssel végzett mérések eredményei szerint.

F. Uglov és A. Popov orosz tudósok a pulmonalis artéria magas vérnyomásának 4 emelkedett szintjének megkülönböztetését javasolták:

• I fokozat (enyhe) - 25-40 Hgmm. Művészet.;
• II fokozat (közepes) - 42-65;
• III - 76-tól 110-ig;
• IV - 110 felett.

A jobb szívüreg hipertrófiájának diagnosztizálására használt vizsgálati módszerek:

1. Radiográfia - jelzi a szív árnyékának jobb oldali határainak kitágulását, a pulmonalis artéria ívének növekedését, felfedi annak aneurizmáját.
2. Ultrahangos módszerek (ultrahang) - lehetővé teszik a szívkamrák méretének, a falak vastagságának pontos meghatározását. Különféle ultrahang - dopplerográfia - a véráramlás, az áramlási sebesség, az akadályok jelenlétének megsértését mutatja.
3. Elektrokardiográfia - a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának korai jeleit tárja fel az elektromos tengelytől jobbra jellemző eltéréssel, a pitvari "P" hullám megnagyobbodásával.
4. Spirográfia - egy módszer a légzés lehetőségének tanulmányozására, meghatározza a légzési elégtelenség mértékét és típusát.
5. A pulmonalis hypertonia okainak felderítése érdekében a pulmonalis tomográfiát különböző mélységű röntgenszeletekkel vagy korszerűbb módon - komputertomográfiával - végezzük.

Bonyolultabb módszerek (radionuklid szcintigráfia, angiopulmonográfia). A tüdőszövet és az érrendszeri változások állapotának tanulmányozására szolgáló biopsziát csak speciális klinikákon alkalmazzák.

A szívüregek katéterezése során nemcsak a nyomást, hanem a vér oxigéntelítettségét is mérik. Ez segít a másodlagos hipertónia okainak azonosításában. Az eljárás során értágítók bevezetéséhez folyamodnak, és ellenőrzik az artériák reakcióját, ami szükséges a kezelés megválasztásához.

Hogyan történik a kezelés?

A pulmonális hipertónia kezelése a nyomásnövekedést okozó mögöttes patológia megszüntetésére irányul.

A kezdeti szakaszban asztma elleni gyógyszerek, értágítók nyújtanak segítséget. A népi gyógymódok tovább erősíthetik a szervezet allergiás hangulatát.

Ha a betegnek krónikus embolizációja van, akkor az egyetlen orvosság a trombus műtéti eltávolítása (embolectomia) a tüdőtörzsből történő kimetszéssel. A műveletet speciális központokban végzik, át kell váltani a mesterséges vérkeringésre. A halálozás eléri a 10%-ot.

Az elsődleges pulmonális hipertóniát kalciumcsatorna-blokkolókkal kezelik. Hatékonyságuk a tüdőartériákban a betegek 10-15% -ánál csökkenti a nyomást, amihez a súlyosan beteg betegek jó reakciója társul. Ezt kedvező jelnek tekintik.

Az epoprosztenolt, a prosztaciklin analógját intravénásan adják be egy szubklavia katéteren keresztül. A gyógyszerek inhalációs formáit (Iloprost), a Beraprost tablettákat használják. Egy gyógyszer, például a Treprostinil szubkután beadásának hatását vizsgálják.

A boszentánt a vasospasmust okozó receptorok blokkolására használják.

Ugyanakkor a betegeknek gyógyszerekre van szükségük a szívelégtelenség kompenzálására, vízhajtókra, véralvadásgátlókra.

Átmeneti hatást biztosít az Eufillin, No-shpy oldatok használata.

Vannak népi gyógymódok?

A pulmonális hipertónia népi gyógymódokkal gyógyítása lehetetlen. Nagyon óvatosan alkalmazza a vizelethajtó díjak, köhögéscsillapítók használatára vonatkozó ajánlásokat.

Ne vegyen részt a gyógyulásban ezzel a patológiával. A diagnózisban és a terápia megkezdésében eltöltött idő örökre elveszhet.

Előrejelzés

Kezelés nélkül a betegek átlagos túlélési ideje 2,5 év. Az epoprosztenol-kezelés a betegek 54%-ánál öt évre növeli az időtartamot. A pulmonalis hypertonia prognózisa kedvezőtlen. A betegek progresszív jobb kamrai elégtelenségben vagy thromboemboliában halnak meg.

A szívbetegség és az artériás szklerózis hátterében pulmonális hipertóniában szenvedő betegek 32-35 éves korig élnek. A krízisáram súlyosbítja a beteg állapotát, kedvezőtlen prognózisnak számít.

A patológia összetettsége maximális figyelmet igényel a gyakori tüdőgyulladás, hörghurut eseteire. A pulmonalis hypertonia megelőzése a pneumoszklerózis, tüdőtágulat kialakulásának megelőzése, a veleszületett rendellenességek korai felismerése és műtéti kezelése.

Mi a veszélyes pulmonalis hipertónia és hogyan gyógyítható

1. A betegség leírása
2. A pulmonális hipertónia okai
3. A betegség osztályozása
4. A PH jelei
5. A PH kezelése
6. Lehetséges szövődmények
7. Pulmonális hipertónia gyermekeknél
8. LG előrejelzések
9. Javaslatok a PH megelőzésére

A pulmonális hipertónia (PH) különböző betegségek szindróma, amelyet egy közös jellemző tünet egyesít - a pulmonalis artéria vérnyomásának növekedése és a jobb szívkamra terhelésének növekedése. Az erek belső rétege nő, és megzavarja a normális véráramlást. Ahhoz, hogy a vér a tüdőbe kerüljön, a kamra erősen összehúzódni kényszerül.

Mivel a szerv nem anatómiailag adaptálódik egy ilyen terheléshez (a pH -nál a tüdő artériás rendszer nyomása 10000000000000000 -ra emelkedik), ez a későbbi dekompenzációval provokálja (növekedése), az összehúzódások szilárdságának és a korai halál erősségének hirtelen csökkenése.

A betegség leírása

Az Egészségügyi Világszervezet által kidolgozott, az orvosi diagnózisok kódolására általánosan elfogadott osztályozás szerint a betegség az ICD-10 (legutóbbi felülvizsgálat) - I27.0 - primer pulmonális hipertóniát kódolja.

A betegség lefolyása súlyos, a fizikai képességek kifejezett csökkenésével, szív- és tüdőelégtelenséggel. A PH ritka betegség (mindössze 15 eset/millió ember), de a túlélés nem valószínű, különösen a későbbi stádiumokban, amikor az ember úgy hal meg, mintha rákban halna meg – mindössze hat hónapon belül.

Az ilyen ritka betegségeket „ritka betegségeknek” nevezik: a kezelés drága, kevés a gyógyszer (gazdaságilag nem kifizetődő az előállításuk, ha a fogyasztók kevesebb, mint 1%-a a lakosságnak). De ez a statisztika nem vigasztal, ha egy szeretett személyt baj érte.

A "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha a nyomási paraméterek a pulmonalis erekben edzés közben elérik a 35 Hgmm-t. Művészet. Normális esetben a tüdőben a vérnyomás 5-ször alacsonyabb, mint a test egészében. Erre azért van szükség, hogy a vérnek ideje legyen oxigénnel telítődni, és megszabaduljon a szén-dioxidtól. A tüdő ereiben a nyomás növekedésével nincs ideje oxigént kapni, és az agy egyszerűen éhezik és kikapcsol.

A PH egy összetett, többváltozós patológia. Minden klinikai tünetének megnyilvánulása során a szív- és érrendszeri és a tüdőrendszer károsodása és destabilizálódása következik be. A különösen aktív és elhanyagolt formák (idiopátiás PH, PH autoimmun károsodással) a rendszer működési zavarához vezetnek, ami elkerülhetetlen korai halálozáshoz vezet.

A pulmonális hipertónia okai

A PH lehet a betegség egyedüli (elsődleges) formája, vagy egy másik mögöttes oknak való kitettség után alakul ki.

A PH okait még nem tárták fel teljesen. Például a múlt század 60-as éveiben Európában megnövekedett az orális fogamzásgátlók és fogyókúrás tabletták ellenőrizetlen fogyasztása által okozott megbetegedések száma.

Endothel diszfunkció esetén előfeltétel lehet a genetikai hajlam vagy a külső agresszív tényezőknek való kitettség. Ez minden esetben a nitrogén-monoxid anyagcsere-folyamatainak megsértéséhez, az érrendszeri tónus megváltozásához (görcsök megjelenése, gyulladás), az erek belső falának növekedéséhez, a lumenük egyidejű csökkenéséhez vezet.

Az endotelin (vazokonstriktor) megnövekedett koncentrációja vagy az endotélium fokozott szekréciójának, vagy a tüdőben történő lebomlásának csökkenése miatt következik be. Jellemzője az idiopátiás PH, veleszületett gyermekkori szívhibák, szisztémás betegségek.

A nitrogén-monoxid termelése vagy hozzáférhetősége megszakad, a prosztaciklin szintézise csökken, a kálium kiválasztódása nő - minden eltérés artériás görcsöt, az artériák falának proliferációját és a pulmonalis artéria véráramlásának megsértését idézi elő.

A következő tényezők is növelhetik a nyomást a tüdőartériákban:

• Különböző eredetű szívpatológiák;
• Krónikus tüdőbetegségek (például tuberkulózis vagy bronchiális asztma);
• Vasculitis;
• Anyagcserezavarok;
• PE és egyéb tüdőérrendszeri problémák;
• Hosszabb tartózkodás a felvidéken.

Ha a PH pontos okát nem állapítják meg, a betegséget elsődlegesnek (veleszületettnek) diagnosztizálják.

A betegség osztályozása

A súlyosság szerint a PH 4 szakaszát különböztetjük meg:

1. Az első szakaszt nem kíséri az izomaktivitás elvesztése. A hipertóniás ember kibírja a megszokott életritmust anélkül, hogy szédülést, ájulást, gyengeséget, szegycsont-fájdalmat vagy súlyos légszomjat érezne.
2. A következő szakaszban a páciens fizikai képességei korlátozottak. A nyugodt állapot nem okoz panaszt, normál terhelés mellett viszont légszomj, erővesztés, koordinációs zavar jelentkezik.
3. A betegség kialakulásának harmadik szakaszában mindezek a tünetek hipertóniás betegekben jelentkeznek, még kis aktivitás mellett is.
4. Az utolsó szakaszt súlyos légszomj, fájdalom, gyengeség tünetei jellemzik, még nyugalomban is.

A PH jelei

A PH első klinikai tünetei csak a tüdőerek kétszeres túlnyomása után jelentkeznek. A betegség fő tünete a légszomj, amelynek sajátosságai lehetővé teszik, hogy megkülönböztesse más betegségek jeleitől:

• Nyugodt állapotban is megnyilvánul;
• Bármilyen terhelés esetén az intenzitás nő;
• Ülő helyzetben a roham nem áll le (ha a szív dyspnoéjához hasonlítjuk).

A PH egyéb tünetei is gyakoriak a legtöbb betegnél:

• Gyors fáradtság és gyengeség;
• ájulás és szívritmuszavarok;
• Végtelen száraz köhögés;
• a lábak duzzanata;
• Fájdalmas érzés a májban, amely a növekedéshez kapcsolódik;
• Mellkasi fájdalom a megnagyobbodott artériából;
• Rekedt hangjegyek, amelyek a gégeideg megsértésével járnak.

A pulmonális hipertónia diagnózisa

Leggyakrabban a hipertóniás betegek állandó légszomjjal panaszkodnak, ami megnehezíti szokásos életüket. Mivel az elsődleges PH-ban nincsenek olyan speciális jelek, amelyek lehetővé teszik a PH diagnosztizálását a kezdeti vizsgálat során, a vizsgálatot komplex módon végzik - pulmonológus, kardiológus és terapeuta részvételével.

A PH diagnosztizálásának módszerei:

• Elsődleges orvosi vizsgálat anamnézis rögzítésével. A pulmonalis hypertonia oka az örökletes hajlam is, ezért fontos minden információt összegyűjteni a betegség családi anamnéziséről.
• A beteg életmódjának elemzése. A rossz szokások, a fizikai aktivitás hiánya, bizonyos gyógyszerek szedése mind szerepet játszanak a légszomj okainak meghatározásában.
• A fizikális vizsgálat lehetővé teszi a nyaki vénák állapotának, a bőr tónusának (hipertóniával - kékes), a máj méretének (ebben az esetben - megnagyobbodott), az ujjak duzzanatának és megvastagodásának felmérését.
• A szív jobb felében bekövetkező változások kimutatására EKG-t végeznek.
• Az echokardiográfia segít meghatározni a véráramlás sebességét és az artériákban bekövetkező változásokat.
• A réteges képeket használó CT lehetővé teszi a pulmonalis artéria tágulását és a kapcsolódó szív- és tüdőbetegségeket.
• A katéterezést az erekben lévő nyomás pontos mérésére használják. Egy speciális katétert vezetnek át a combon keresztül a szívbe, majd a tüdőartériába. Ez a módszer nemcsak a leginformatívabb, hanem minimális számú mellékhatás jellemzi.
• Tesztelés "6 perc. séta" mutatja a páciens reakcióját a további testmozgásra, hogy megállapítsa a magas vérnyomás osztályát.
• Vérvizsgálat (biokémiai és általános).
• Az angiopulmonográfia kontrasztmarkerek befecskendezésével az edényekbe lehetővé teszi, hogy pontos mintázatot kapjon a tüdőartéria területén. A technika nagy körültekintést igényel, mivel a manipulációk hipertóniás válságot válthatnak ki.

A hibák elkerülése érdekében a PH-t csak a komplex érdiagnosztika adatainak tanulmányozása eredményeként diagnosztizálják. A klinika látogatásának oka lehet:

• A légszomj megjelenése a szokásos terhelés mellett.
• Ismeretlen eredetű fájdalom a szegycsontban.
• Az örökös fáradtság állandó érzése.
• Az alsó végtagok növekvő duzzanata.

A PH kezelése

Az első szakaszokban a betegség reagál a javasolt terápiára. A kezelési rend kiválasztásánál a legfontosabb szempontok a következők:

• A beteg rossz egészségi állapotát kiváltó ok azonosítása és megszüntetése;
• Csökkent nyomás a tüdő ereiben;
• Vérrögképződés megelőzése az artériákban.

• Az érizmokat ellazító gyógyszerek különösen hatékonyak a PH korai szakaszában. Ha a kezelést az edényekben visszafordíthatatlan folyamatok előfordulása előtt kezdik meg, a prognózis kedvező lesz.
• Vérhígító gyógyszerek. Erős vérviszkozitás esetén az orvos vérvételt írhat elő. Az ilyen betegek hemoglobinszintjének legfeljebb 170 g / l-nek kell lennie.
• A tüneteket enyhítő oxigéninhalátorokat súlyos légszomj esetén írják fel.
• Javaslatok alacsony sótartalmú ételek és napi 1,5 liter víz fogyasztására.
• A fizikai aktivitás ellenőrzése - olyan terhelések megengedettek, amelyek nem okoznak kényelmetlenséget.
• Diuretikumokat írnak fel a jobb kamra PH-patológiájának szövődményeire.
• Elhanyagolt betegség esetén drasztikus intézkedésekhez folyamodnak - a tüdő és a szív transzplantációjához. A pulmonális hipertónia ilyen műtéti módszerét még csak a gyakorlatban sajátítják el, de a transzplantációk statisztikái meggyőzik hatékonyságukról.
• Oroszországban az egyetlen gyógyszer a PH kezelésére a Traklir, amely csökkenti a nyomást a tüdőartériákban az indotelin-1 aktivitásának gátlásával, amely egy erős vazoaktív anyag, amely érszűkületet vált ki. A tüdő oxigéntelítettsége helyreáll, az eszméletvesztéssel járó éles oxigénhiány veszélye megszűnik.

Lehetséges szövődmények

A negatív következmények közül meg kell jegyezni:

• Szív elégtelenség. A szív jobb fele nem kompenzálja a keletkező terhelést, ez súlyosbítja a beteg helyzetét.
• PE - a tüdő artériájának trombózisa, amikor az ereket vérrögök blokkolják. Ez nem csak kritikus állapot, hanem valós életveszély.
• A hipertóniás krízis és a tüdőödéma formájában jelentkező szövődmény jelentősen csökkenti a beteg életminőségét, és gyakran halálhoz vezet. Az LH a szív- és tüdőelégtelenség akut és krónikus formáját, életveszélyes magas vérnyomást vált ki.

Pulmonális hipertónia gyermekeknél

A PH felnőttkorban és csecsemőkben is kialakulhat. Ez az újszülött tüdejének sajátosságaiból adódik. Születésekor erős nyomásesés következik be a tüdő artériáiban, a táguló tüdő beindítása és a véráramlás miatt.

Ez a tényező az újszülöttek PH előfeltétele. Ha az első lélegzetvétellel a keringési rendszer nem csökkenti a nyomást az edényekben, a pulmonalis véráramlás dekompenzációja a PH-ra jellemző változásokkal.

A csecsemők "pulmonális hipertónia" diagnózisát akkor állapítják meg, ha az edényekben a nyomás eléri a 37 Hgmm-t. Művészet. Klinikailag az ilyen típusú PH-t a cianózis gyors kialakulása, súlyos légszomj jellemzi. Egy újszülött számára ez kritikus állapot: a halál általában néhány órán belül beáll.

A gyermekek PH kialakulásának 3 szakasza van:

1. Az első szakaszban a tüdőartériákban megnövekedett nyomás az egyetlen anomália, a gyermeknek nincsenek külön tünetei. Edzés közben légszomj jelentkezhet, de erre még a gyermekorvos sem mindig figyel, a problémát a modern gyermeki szervezet edzettségével magyarázza.
2. A második szakaszban a perctérfogat csökken, ami részletes klinikai tüneteket mutat: hipoxémia, légszomj, ájulás. A tüdő ereiben állandóan magas a nyomás.
3. A jobb gyomor-elégtelenség kialakulása után a betegség a harmadik szakaszba kerül. A magas artériás nyomás ellenére a perctérfogat, amelyet vénás pangás és perifériás ödéma kísér, erősen csökken.

Mindegyik szakasz 6 hónaptól 6 évig tarthat - a minimális hemodinamikai változásoktól a halálig. Mindazonáltal a fiatal betegek terápiás intézkedései hatékonyabbak, mint a felnőtteknél, mivel a pulmonalis vaszkuláris remodelling folyamatai gyermekeknél megelőzhetők, sőt visszafordíthatók.

LG előrejelzések

A pulmonalis hypertonia kezelésében a prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen: a regisztrált PH esetek 20%-a korai halállal végződött. Fontos tényező az LH típusa.

Az autoimmun kudarcok következtében kialakuló másodlagos formában a legrosszabb a statisztika: a betegek 15%-a hal meg elégtelenség miatt a diagnózist követő néhány éven belül. A hipertóniás betegek ezen kategóriájának várható élettartamát a tüdő átlagos vérnyomása befolyásolja. Ha 30 Hgmm körül tartják. Művészet. és a felett, és nem reagál a terápiás intézkedésekre, a várható élettartam 5 évre csökken.

Fontos körülmény lesz a tüdő- és szívelégtelenséghez való csatlakozás időpontja. Az idiopátiás (elsődleges) pulmonális hipertóniát rossz túlélés jellemzi. Rendkívül nehéz kezelni, és az átlagos várható élettartam ebben a betegcsoportban 2,5 év.

Egy ilyen félelmetes betegség kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében egyszerű intézkedések segítenek:

• Tartsa be az egészséges életmód alapelveit a dohányzás abbahagyásával és a rendszeres fizikai aktivitással.
• Fontos a magas vérnyomást kiváltó betegségek időben történő azonosítása és hatékony kezelése. Ez a rendszeres megelőző orvosi vizsgálatokkal teljesen reális.
• A tüdő és a hörgők krónikus betegségei esetén figyelni kell a betegségek lefolyására. Az orvosi megfigyelés segít megelőzni a szövődményeket.
• A "pulmonális hipertónia" diagnózisa nem tiltja a fizikai aktivitást, éppen ellenkezőleg, a szisztematikus testmozgás javasolt a hipertóniás betegek számára. Csak az intézkedés betartása fontos.
• A stresszt kiváltó helyzeteket kerülni kell. A konfliktusokban való részvétel súlyosbíthatja a problémát.

Ha gyermeke elájul az iskolában, vagy a nagymamának szokatlan légszomja van, ne halassza el az orvos látogatását. A modern gyógyszerek és kezelési módszerek jelentősen csökkenthetik a betegség klinikai megnyilvánulásait, javíthatják a fájdalomban szenvedő életminőséget, növelhetik annak időtartamát. Minél korábban észlelik a betegséget, minél alaposabban követik az orvos összes utasítását, annál valószínűbb, hogy legyőzik a betegséget.

Felhívjuk figyelmét, hogy az oldalon közzétett összes információ csak tájékoztató jellegű és

nem öndiagnózisra és betegségek kezelésére szolgál!

Az anyagok másolása csak a forrásra mutató aktív hivatkozással engedélyezett.