A hemoglobin kóros formái. A hemoglobin kóros típusai

Hemoglobin(rövidítve Hb) egy vastartalmú, oxigént szállító metalloprotein, amely gerincesek vörösvérsejtjeiben található.

A hemoglobin a vér fő fehérje

A hemoglobin egy fehérje, amely 4 hem tartalmú fehérje alegységet tartalmaz. A protomerek egymás között hidrofób, ionos, hidrogénkötésekkel kapcsolódnak egymáshoz a komplementaritás elve szerint. Ugyanakkor nem önkényesen lépnek kölcsönhatásba, hanem egy bizonyos területen - az érintkezési felületen. Ez a folyamat rendkívül specifikus, az érintkezés a komplementaritás elve szerint több tucat ponton történik egyszerre. A kölcsönhatást ellentétes töltésű csoportok, hidrofób régiók és a fehérje felületén lévő szabálytalanságok hajtják végre.

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula két különböző típusú láncot tartalmaz.

A hem egyrészt a hisztidin-maradékon keresztül kapcsolódik a fehérje alegységéhez a vas-koordinációs kötésen keresztül, másrészt a pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak hidrofób kötésein keresztül. A hem mintegy "egy zsebében" helyezkedik el a láncában, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobin normál formái

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

• HbP - primitív hemoglobin, 2 ξ- és 2 ε-láncot tartalmaz, az embrióban az élet 7-12 hete között fordul elő;
• HbF - magzati hemoglobin, 2 α- és 2 γ-láncot tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő;
• HbA - felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2 α- és 2 β-láncot tartalmaz, 3 hónapos élet után megjelenik a magzatban, és születéskor az összes hemoglobin 80%-a;
• HbA 2 - felnőtt hemoglobin, aránya 2%, 2 α- és 2 δ-láncot tartalmaz;
• HbO 2 - oxihemoglobin, akkor képződik, amikor oxigén kötődik a tüdőben, a pulmonalis vénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98% -a;
• HbCO 2 - karbohemoglobin, szén-dioxid szövetekben való megkötésekor keletkezik, a vénás vérben a teljes hemoglobin mennyiségének 15-20%-át teszi ki.

A hemoglobin kóros formái

• HbS - sarlósejtes hemoglobin;
• MetHb – methemoglobin, a hemoglobin olyan formája, amely kétértékű vasion helyett vas(III)iont tartalmaz. Ez a forma általában spontán jön létre, ilyenkor a sejt enzimkapacitása elegendő a helyreállításhoz. Szulfonamidok, nátrium-nitrit és élelmiszer-nitrátok használatával, aszkorbinsav elégtelensége esetén a Fe 2+ Fe 3+-ra való átmenete felgyorsul. A keletkező metHb nem képes oxigént megkötni, és szöveti hipoxia lép fel. A vasionok helyreállítására a klinikán aszkorbinsavat és metilénkéket használnak;
• Hb-CO – karboxihemoglobin, CO (szén-monoxid) jelenlétében képződik a belélegzett levegőben. Alacsony koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, aránya azonban a körülményektől és az életmódtól függően változhat. A szén-monoxid aktív inhibitora a hem-tartalmú enzimeknek, különösen a citokróm-oxidáznak, a légzési lánc 4. komplexének;
• HbA 1С -

A hemoglobinról (HB) gyakran beszélnek anélkül, hogy tudnák, de csak sejtik, hogy fontos az emberi szervezetben. A vérszegénység, más néven vérszegénység, vagy túl sűrű vér, általában a vörösvérpigment-értékek változásaihoz kapcsolódnak. Mindeközben a hemoglobin feladatköre igen széles, és egy-egy irányú ingadozása komoly egészségügyi problémákat okozhat.

A hemoglobinszint csökkenése leggyakrabban a vashiányos vérszegénység kialakulásához kapcsolódik, gyakran serdülőknél, fiatal lányoknál, terhesség alatt fordul elő, ezért ebben a cikkben a fő hangsúly azon lesz, hogy mi a legérdekesebb és érthetőbb a páciens számára, mert a beteg nem fog önállóan részt venni a hemolitikus anémia semmilyen súlyos formájában.

Négy hem + globin

A hemoglobin molekula egy összetett fehérje (kromoprotein), amely négy hemből és egy globin fehérjéből áll. A hem, amelynek középpontjában a vas (Fe2+) található, felelős a tüdő oxigén megkötéséért. Oxigénnel egyesülve oxihemoglobinná (HHbO2) alakulva azonnal a szövetekbe juttatja a légzéshez szükséges komponenst, onnan pedig szén-dioxidot visz el, karbohemoglobint (HHbCO2) képezve azt a tüdőbe szállítva. Az oxihemoglobin és a karbohemoglobin a hemoglobin fiziológiás vegyületei.

Az emberi szervezetben a vörösvérpigment funkcionális feladatai közé tartozik a sav-bázis egyensúly szabályozásában való részvétel, mivel egyike annak a négy pufferrendszernek, amelyek a belső környezet állandó pH-értékét 7,36-7,4 szinten tartják.

Ezenkívül a vörösvérsejtek belsejében lokalizálódó hemoglobin szabályozza a vér viszkozitását, megakadályozza a víz kiszivárgását a szövetekből, és ezáltal csökkenti az onkotikus nyomást, valamint megakadályozza a hemoglobin jogosulatlan fogyasztását, amikor a vér áthalad a vesén.

A hemoglobin az eritrocitákban, vagy inkább a csontvelőben szintetizálódik, amikor még a sejtmag stádiumában vannak (eritroblasztok és normoblasztok).

A hemoglobin "káros" képességei

A hemoglobin még az oxigénnél is jobban kötődik a szén-monoxidhoz (CO), és karboxihemoglobinná (HHbCO) alakul át, ami egy nagyon erős vegyület, amely jelentősen csökkenti a vörösvérpigment élettani képességét. Mindenki tudja, milyen veszélyes, ha valaki szén-monoxiddal teli szobában tartózkodik. Elég csak 0,1% CO2-t levegővel belélegezni, hogy 80% Hb egyesüljön vele és erős kötés alakuljon ki, ami a szervezet halálához vezet. Meg kell jegyezni, hogy a dohányosok ebben a tekintetben folyamatosan veszélyben vannak, vérükben a karboxihemoglobin-tartalom 3-szor magasabb, mint a norma (N - legfeljebb 1%), és egy mély szívás után 10-szer magasabb.

A hemoglobinmolekula számára nagyon veszélyes állapotnak tekintik a hemben (Fe2+) található vas vas vasra (Fe3+) való helyettesítését egy egészséget veszélyeztető forma - a methemoglobin - képződésével. A methemoglobin élesen gátolja az oxigén átjutását a szervekbe, elfogadhatatlan feltételeket teremtve a normális élethez. A methemoglobinémia bizonyos vegyi anyagokkal való mérgezés eredményeként jelentkezik, vagy örökletes patológiaként van jelen. Összefügghet egy hibás domináns gén átvitelével vagy az enzimopátia egy speciális formájának recesszív öröklődésével (a metHb normál hemoglobinná történő visszaállítására képes enzim alacsony aktivitása).

Egy ilyen minden szempontból szükséges és csodálatos komplex fehérje, mint a hemoglobin, amely az eritrocitákban lokalizálódik, nagyon veszélyes anyaggá válhat, ha valamilyen okból a plazmába kerül. Ezután nagyon mérgezővé válik, ami a szövetek oxigénéhezését (hipoxiát) okozza, és bomlástermékeivel (bilirubin, vas) mérgezi a szervezetet. Ezenkívül a nagy Hb-molekulák, amelyek nem pusztultak el, és továbbra is keringenek a vérben, bejutnak a vesetubulusokba, bezárják azokat, és ezáltal hozzájárulnak az akut veseelégtelenség (akut veseelégtelenség) kialakulásához.

Az ilyen jelenségek általában súlyos patológiás állapotokat kísérnek, amelyek a vérrendszer rendellenességeihez kapcsolódnak:

• DIC;
• vérzéses sokk;
• Veleszületett és szerzett hemolitikus anémia; (sarlósejtes, talaszémia, autoimmun, toxikus, Moshkovich-kór stb.);
• Vérátömlesztés, amely nem kompatibilis a vörösvértest-antigéncsoportokkal (AB0, Rh).

A hemoglobin szerkezeti felépítésének megsértését az orvostudományban hemoglobinopátiának nevezik. Ez az örökletes vérbetegségek köre, amely olyan jól ismert kóros állapotokat foglal magában, mint például a sarlósejtes vérszegénység és a talaszémia.

Normál értékek határai

Valami, de a hemoglobin normája talán nem festhető. Ez az egyik mutató, amelynek normál értékét a legtöbb ember habozás nélkül megnevezi. Megengedjük azonban magunknak, hogy felidézzük, hogy a nők normája kissé eltér a férfiakétól, ami élettani szempontból érthető, mert a női nem minden hónapban veszít bizonyos mennyiségű vért, és ezzel egyidejűleg vas-, ill. fehérje.

Emellett a hemoglobin szintje nem maradhat változatlan a terhesség alatt, és bár a magzati (HbF) hemoglobin oxigénnel látja el a magzati szöveteket, az anyában is kissé (!) csökken a szintje. A terhesség alatt ugyanis megnő a plazma térfogata, a vér elvékonyodik (a vörösvértestek csökkenésével arányosan). Mindeközben az ilyen jelenség fiziológiás állapotnak számít, így a Hb-szint jelentős csökkenéséről, mint normáról nem lehet beszélni. Így a normál hemoglobin esetében, nemtől és életkortól függően, a következő értékeket veszik:

1. Nőknél 115-145 g / l (terhesség alatt 110 g / l);
2. Férfiaknál 130-160 g / l;
3. Gyermekeknél a hemoglobin tartalma normális, akárcsak a felnőtteknél: már születés előtt elkezdődik a HbA szintetizálása, amely az életévre gyakorlatilag helyettesíti a magzati hemoglobint, amely a magzati fejlődés során szolgálta a gyermeket.

A hemoglobint tekintve nem lehet figyelmen kívül hagyni azokat a mutatókat, amelyek azt jelzik, hogy a hemoglobin megfelelően kitölti-e a vörösvértesteket, vagy enyhén, Hb nélkül keringenek.

A színindex (CPU), amely a telítettség mértékét jelzi, a következő értékeket tartalmazhatja:

• 0,8 - 1,0 (az eritrociták normokróm - nincs probléma);
• Kevesebb, mint 0,8 (hipokróm - vérszegénység);
• 1,0-nál nagyobb (Er hiperkróm, oka?).

Ezen túlmenően a vörösvértestek pigmenttel való telítettsége olyan kritériummal jelezhető, mint az SGE (1 eritrocita átlagos Hb-tartalma, amelyet automatikus analizátorban vizsgálva az MSN jelez), normája 27-től 31 oldalig.

A hematológiai analizátor azonban más, a vörösvértest állapotát tükröző paramétereket is figyelembe vesz (hematokrit, a vörösvértestek átlagos hemoglobintartalma, az eritrociták átlagos térfogata, heterogenitási indexe stb.).

Miért változik a hemoglobinszint?

A hemoglobin szintje bizonyos mértékig függ:

1. Az évszakok (ősszel csökken, valószínűleg azért, mert az emberek aratnak és a növényi táplálékot részesítik előnyben),
2. A táplálkozás jellege: a vegetáriánusoknak alacsonyabb a Hb;
3. Éghajlat és terep (ahol kevés a nap, gyakoribb a vérszegénység, a magas hegyvidéki területeken pedig emelkedik a hemoglobin);
4. Életmód (aktív sport és intenzív fizikai munka hosszú ideig növeli a hemoglobint);
5. Furcsa módon mind a tiszta friss levegő, mind a dohányzás szinte ugyanolyan hatással van a Hb-szintre (emeli). Valószínűleg a dohányosoknál ez a mutató a dohányfüst által megváltoztatott hemoglobint is tartalmazza, így azoknak, akik szeretnek egy cigi mellett pihenni, úgy tűnik, nincs oka megelégedni a tesztekkel, de van lehetőség elgondolkodni: mit hordoz a hemoglobin a dohányos vörösvértestek?

A hemoglobin alacsony

„Alacsony a globinszintem” – mondta egy nő, aki túl sokáig maradt a kórházban, és elmagyarázta a probléma lényegét a kíváncsi szomszédoknak. Az alacsony hemoglobin, ellentétben a magas, meglehetősen gyakori, mindenki aktívan küzd ellene, nemcsak vasat és B-vitamint tartalmazó gyógyszereket, hanem sokféle népi gyógymódot és hemoglobint növelő terméket is használ.

A csökkent vagy alacsony hemoglobinszintet a vörösvértestek számának csökkenésével együtt vérszegénységnek (vérszegénységnek) nevezik, a férfiaknál a vérszegénység a Hb-szint 130 g/l alá csökkenése, a nők félnek a vérszegénységtől, ha A vörösvértestek hemoglobintartalma 120 g / l alá csökken.

A vérszegénység diagnosztizálásában a hemoglobin döntő szerepet játszik, mivel a vörösvértesteknek nem mindig van idejük csökkenni (enyhe formákban). A vérszegénység főbb formáit célszerű megnevezni, mert ez a fogalom nem korlátozódik a vashiányos vérszegénységre (IDA). Így leggyakrabban 6 fő csoportot vesznek figyelembe:

• Akut poszthemorrhagiás vérszegénység, amely súlyos vérveszteség után jelentkezik. Nyilvánvaló, hogy az alacsony hemoglobinszint okai sérülések, sebek, belső vérzések lesznek.
• A vashiányos vérszegénység a leggyakoribb, mivel az ember nem tudja szintetizálni a vasat, hanem kívülről veszi be az ebben az elemben gazdag élelmiszerekkel. Az IDA-ról sokáig nem tudhatsz, ha nem veszel vérvételt Hb-re, Er-re, CPU-ra stb.
• Sideroachresticus anaemia, amely a porfirin felhasználásának és szintézisének megsértésével és ennek következtében felhalmozódó vas felhalmozódásával jár. Az alacsony hemoglobinszint oka ebben az esetben lehet örökletes tényező (a hemben vasat tartalmazó enzim hiánya), vagy ólommérgezésből, alkoholizmusból, bőrporfíriából, vagy tuberkulózis elleni gyógyszeres kezelésből adódó szerzett patológia. tubazid).
• Megaloblaszt-, B12- és/vagy folsavhiány (Addison-Birmer-kór). Ezt a formát egykor rosszindulatú vérszegénységnek nevezték.
• Hemolitikus vérszegénység, amelyet egy közös vonás egyesít - a vörösvértestek felgyorsult bomlása, amelyek 3 hónap helyett csak másfél hónapig élnek.
• Az eritroid csíra proliferációjának gátlásával összefüggő vérszegénység, például annak daganatokban való elmozdulása, aplasztikus anémia citosztatikumokkal végzett kezelés vagy nagy dózisú sugárzásnak való kitettség során.

Nagyon sok olyan állapot van, amelynek alacsony hemoglobinszintje van, mindegyiknek megvan a maga fejlődési mechanizmusa és előfeltételei az előfordulásnak, de megvizsgáljuk ennek a patológiának a leggyakoribb okait és tüneteit.

Miért válik sápadttá a vér színe?

Az alacsony hemoglobinszint okai az éghajlaton vagy a terhességi állapoton kívül számos körülményből fakadhatnak:

Nyilvánvaló, hogy ha felsorolja az alacsony hemoglobin okait a vérszegénység minden formájában, majd összefoglalja, akkor sokkal több lesz belőlük.

Hogyan nyilvánul meg a vérszegénység?

Alacsony hemoglobinszintre utaló tünetek, valamint okok: vannak általánosak, de vannak tisztán specifikusak is. Például a vas lerakódása a számára szokatlan helyeken sideroachresticus vérszegénység esetén különféle kórképek megjelenéséhez vezet: diabetes mellitus (a vas felhalmozódik a hasnyálmirigyben), májcirrhosis, szívelégtelenség (a szívben), eunuchoidizmus (a hasnyálmirigyben). nemi mirigyek), de ez nem jelenti azt, hogy az ilyen problémák más formában jelentkeznének.

Mindeközben az alacsony hemoglobinszint bizonyos jelek alapján feltételezhető:

• Sápadt (néha sárgás árnyalattal) száraz bőr, nem gyógyuló karcolások.
• Görcsrohamok a száj sarkában, repedések az ajkakon, fáj a nyelv.
• Törékeny körmök, töredezett hajvégek fénytelen.
• Izomgyengeség, fáradtság, álmosság, letargia, depresszió.
• Csökkent koncentráció, villogó "legyek" a szemek előtt, intolerancia a fülledt szobákkal szemben.
• Éjszakai nyálfolyás, gyakori vizelési inger.
• Csökkent immunitás, gyenge ellenállás a szezonális fertőzésekkel szemben.
• Fejfájás, szédülés, lehetséges ájulás.
• Légszomj, szívdobogás.
• A máj és/vagy lép megnagyobbodása (ez nem minden formára jellemző).

A vérszegénység klinikai megnyilvánulásai a folyamat fejlődésével és előrehaladtával fokozódnak.

Normális felett

A magas hemoglobinszint a véralvadás és a thromboembolia kockázatának jele lehet, hematológiai betegségek (policitémia) és egyéb patológiák tünete:

1. rosszindulatú daganatok, amelyek sejtjeinek nagy szükségük van oxigénre;
2. szívhibák;
3. Bronchiális asztma és kardiopulmonális elégtelenség;
4. Égési betegség következménye (mérgezés az elhalt sejtekből felszabaduló toxinokkal);
5. A fehérjék szintézisének megsértése a májban, ami megakadályozhatja a víz felszabadulását a plazmából (májbetegség);
6. Folyadékveszteség a bélrendszer betegségeiben (elzáródás, mérgezés, fertőzés).

A hemoglobin meghatározása mellett, amely az általános vérvizsgálat fontos mutatója, cukorbetegség esetén a glikált hemoglobint is meghatározzák, amely biokémiai vizsgálat.

A glikohemoglobint nagyon fontos diagnosztikai kritériumnak tekintik, a Hb azon tulajdonsága alapján, hogy erős kötést hoz létre a glükózzal, így növekedése hosszú ideig (kb. 3 hónapig - ez a vörös élettartama) a vércukorszint emelkedésének bizonyítéka lehet. vérsejtek). A glikált hemoglobin aránya 4-5,9% tartományban van. A glükózt tartalmazó emelkedett hemoglobinszint a cukorbetegség szövődményeinek (retinopátia, nephropathia) kialakulását jelzi.

Megnövekedett hemoglobinszint mellett (még cukorral, anélkül is) nem ajánlott önállóan harcolni. Az első esetben a diabetes mellitus kezelésére van szükség, a másodikban pedig meg kell keresni az okot, és megfelelő terápiás intézkedésekkel meg kell próbálni megszüntetni, különben a helyzet csak súlyosbodhat.

kis titkok

A vér hemoglobinszintjének növelése érdekében minden esetben tudnia kell esésének okát. A hemoglobint emelő élelmiszereket (vas, B-vitamin) tetszés szerint használhatod, de ha nem szívódnak fel megfelelően a gyomor-bélrendszerben, akkor nem biztos, hogy várható a siker. Valószínűleg először egy sor vizsgálaton kell átesnie, beleértve egy nagyon szörnyű és nem szeretett FGDS-t (fibrogastroduodenoszkópiát), hogy kizárja a gyomor és a nyombél patológiáját 12.

Ami a hemoglobint növelő termékeket illeti, itt is van néhány árnyalat. Sok növényi forrás gazdag vasban (gránátalma, alma, gomba, tengeri kel, dió, hüvelyesek, tökfélék), de az ember természetes ragadozó, és a vas jól felszívódik a fehérjékkel, mint pl.

• Borjúhús;
• Marhahús;
• Forró bárány;
• Alacsony zsírtartalmú sertéshús (egyébként disznózsír, ne fűszerezd vassal, nem fog hozzá);
• A csirke nem működik túl jól, de a liba és a pulyka megfelel a hemoglobinszint-növelő ételeknek;
• A csirketojásban nincs elég vas, viszont sok a B12-vitamin és a folsav;
• A májban sok vas van, de ott van hemosiderin formájában, ami gyakorlatilag nem szívódik fel (!), emellett nem szabad elfelejteni, hogy a máj méregtelenítő szerv, így valószínűleg nem szabadna. túlságosan elragadja magát.

Mi segítheti a szükséges anyagok felszívódását? Itt alaposan meg kell nézni. Annak érdekében, hogy az étrendre fordított erőfeszítések és pénz ne legyen hiábavaló, és az otthoni kezelés hasznos legyen, emlékeznünk kell az anémia diétás táplálkozásának néhány jellemzőjére:

1. Az aszkorbinsav nagyban hozzájárul a vas felszívódásához más termékekből, így a citrusfélék (narancs, citrom) jól kiegészítik az étrendet, és segítik a hemoglobin emelését otthon.
2. A köretek közül a hajdina képes a legjobban Hb-t emelni, jó a köleskása és a zabpehely, de vajat és margarint nem lehet beletenni, vasat még szinte egyáltalán nem tartalmaz.
3. Nem túl hasznos az ebédet erős teával lemosni, gátolja a vas felszívódását, de a csipkebogyó, a kakaó (tej nélkül) vagy az étcsokoládé jól kiegészíti a vassal dúsított étkezést.
4. Nem használható egyidejűleg hemoglobint növelő termékekkel, sajtokkal, túróval, tejjel, kalciumot tartalmaznak, ami megakadályozza a Fe felszívódását.
5. Kis (!) adag száraz vörösbor segít megemelni a hemoglobint otthon (kórházakban ez tilos), de itt a lényeg az, hogy ne vigyük túlzásba, mert ellenkező hatás lesz, és még jobb - menjen a gyógyszertárban, és vásároljon hematogént, amelyet karamell formájában árulnak: ízletes és egészséges.

A hús-, hajdina- és csipkebogyóleves természetesen csodálatos, de csak enyhe vérszegénység esetén (90 g/l-ig) és közepes súlyosságú (70 g/l-ig) segédeszközként, de ha kifejezett. formában, akkor vastartalmú készítmények segítsége nélkül nem biztos. A betegek nem írják fel maguknak, mert a szövődmények és a nemkívánatos mellékhatások kialakulása (a vas lerakódása a szervekben és a szövetekben - másodlagos hemachromatosis) miatt a kezelés folyamatos laboratóriumi ellenőrzést és orvosi felügyeletet igényel.

A vérszegénység egyéb formáival kapcsolatban meg kell jegyezni, hogy valószínűleg lehetetlen a hemoglobin növelése otthon termékek és népi gyógymódok segítségével, kezelni kell az alapbetegséget, és ebben az esetben jobb, ha megbízik az orvosban. .

Videó: alacsony hemoglobin - Dr. Komarovsky

A hemoglobin normája a vérben és funkciói

• A hemoglobin kémiai "arca".
• A hemoglobin egyéb tulajdonságai és típusai
• Glikált hemoglobin
• Hogyan számítják ki az árfolyamot?
• Hogyan történik az elemzés
• Milyen módszereket alkalmaznak a laboratóriumban
• Eltérés a normától
• Jellemzők a terhesség alatt

Az emberi vérben lévő hemoglobin fontos funkciókat lát el. A tanulmány kimutatta, hogy tartalma közvetlenül függ a vérszegénység (vérszegénység) súlyosságától.
A hemoglobin meghatározása a vérben egy egyszerű elemzés, amely a kis járóbeteg-klinikák számára elérhető. Ezért széles körben használják a diagnosztikában.

A hemoglobin kémiai "arca".

Ez az anyag kémiai értelemben egy fehérjevegyület vassal. Úgy gondolják, hogy a hisztidin a vasmegtartó aminosav. Különleges szerepét igazolja, hogy a hemoglobin csak a vörösvértestekben található (az egészséges sejt tömegének 90%-a), és máshol nem található. Egy vörösvértesttel együtt születik, fokozatosan felhalmozódik koncentrációjában és érett sejtben éri el maximális tartalmát.

Az összetett kötések lehetővé teszik a hemoglobin számára, hogy oxigénmolekulákat, szén-dioxidot tartson. A vörösvérsejtek állandó változáson mennek keresztül:

• a tüdőkapillárisokban a hemoglobin megköti az oxigént és oxihemoglobinná alakul;
• oxigént szállít a szövetekbe, megakadályozva a hipoxiát;
• majd leadja az O2 molekulát, redukált formába fordul és a vénás véren keresztül visszatér a tüdőbe.

Ezek a képességek arra engednek következtetni, hogy a vér hemoglobintartalmának ismeretében meg lehet ítélni a vörösvértestek számát, a vasat, a szervezet oxigénhiányos fokát.

A magzat vérében lévő hemoglobin a születés előtt többször megváltoztatja alakját, mígnem alkalmazkodik a gyermek saját légzéséhez a születéskor.

A hemoglobin egyéb tulajdonságai és típusai

A hemoglobin "hasznos" fiziológiás formákból patológiás formákká alakulhat át. Képes egyesülni a vérben oldott más gázokkal, mérgező vegyületeket képezve.

• Amikor a szén-monoxid megjelenik a levegőben, a hemoglobin teljes mennyiségének fele azonnal megköti, karboxihemoglobinná alakul.
• Methemoglobin képződik gyógyszermérgezés során (szulfonamidok, fenacetin). Ezek a formák megzavarják az oxigénszállító képességet, így az egész szervezet szöveteinek akut oxigénhiánya alakul ki.
• Szulfhemoglobin - gyógyszermérgezés során is képződhet. Ez a forma mérgezőbb. Már a 10% felhalmozódása is visszafordíthatatlan következményekhez vezet: a vörösvértestek pusztulásához.

Kevésbé ismert a hemoglobin funkciója a sav-bázis egyensúly optimális szintjének fenntartásában.

Glikált hemoglobin

A glikált hemoglobin vérvizsgálata megállapítja ennek az anyagnak a glükózhoz kapcsolódó százalékos arányát. A mutató lehetővé teszi a glükóz átlagos mennyiségének meghatározását három hónapig.

Ez fontos a kezelési rendnek és az étrendi korlátozásoknak való megfelelés ellenőrzéséhez diabetes mellitusban.

A visszafejtés a következőket jelzi:

• a norma, ha a szint 5,7% alatt van;
• alacsony a cukorbetegség kockázata, ha 5,7-6%;
• maximális kockázat 6-6,4%;
• a betegség jelenléte több mint 6,4% mutatóval.

Az indikátor nagyon kényelmes a diagnózisban, de nem minden laboratóriumban végzik el.

Hogyan számítják ki az árfolyamot?

A vér hemoglobinszintjének normáját a különböző nemű, gyakorlatilag egészséges emberek szervezetében történő meghatározás alapján állapítják meg.

Normál szint: férfiaknál - 135-160 g / l, nőknél - 120-140.
Megállapítást nyert, hogy a női test számára fontos az elemzés függése a menstruáció időszakától.

A táblázat bemutatja, hogy a vér hemoglobinszintje hogyan függ a gyermek életkorától.

Kor	Tartalom (g/l)
kevesebb mint három nap	145 – 225
legfeljebb hét napig	135 – 215
14 nap	125 – 205
1 hónap	100 – 180
2 hónap	90 – 140
3-6 hónap	95 – 135
hat-tizenkét hónap	100 — 140
egy évtől kettőig	105 – 145
legfeljebb 7 évig	110 – 150
7-15 év	115 – 155
16 felett	120 – 160

Az újszülött időszakban - a hemoglobin maximális szintje. Magzatnak hívják, tulajdonságaiban némileg eltér a felnőttétől. Az első évben mindez megsemmisül, és a megszokott formájára változik. Ennek a típusnak a régebbi időszakban történő észlelése kóros fejlődésre, betegségre utal.
A csecsemő hemoglobinszintjének meghatározása fontos a megfelelő táplálkozás időben történő ellenőrzéséhez, a vérszegénység megelőzéséhez.

Hogyan történik az elemzés

A hemoglobin-teszt a kötelező vizsgálatban szerepel bármilyen típusú vizsgálat, egészséges egyének orvosi vizsgálata során.

Vért kell adni reggel étkezés előtt, csendes alvás után. Ha éjszakai műszakban kellett dolgoznia, figyelmeztetnie kell az orvost, mert a mutatók megbízhatatlanok lehetnek.

A laboratóriumban ujjból vesznek vért. A vénás rendszerben ennek az anyagnak a mennyisége mindig kevesebb, vénából általában különféle biokémiai vizsgálatokhoz elemzik. De néha, ha a vénából származó vért már kémcsőbe vették, akkor a hemoglobin meghatározható, mivel a norma valamivel alacsonyabb.

Milyen módszereket alkalmaznak a laboratóriumban

Különféle módszereket javasoltak a hemoglobin meghatározására:

• kolorimetria - a reakció színintenzitásának mérése;
• gázometria - a vérmintát gázzal telítik (a hemoglobin tulajdonságát használják fel), majd megmérik az elnyelt gáz térfogatát;
• vas meghatározása - a vas mennyiségének az oldott hemoglobinhoz való bizonyos megfelelése alapján.

Az utolsó két módszert tekintik a legpontosabbnak, de munkaigényesek, ezért az elsőt egészségügyi intézményekben használják.

Eltérés a normától

A laboratóriumi vizsgálat következtetést ad a szabványnak való megfelelésről, a hemoglobin emelkedett szintjéről vagy annak hiányáról a vérben.

A magas hemoglobint a következők határozzák meg:

• Állandóan magashegyi területeken lakó hegymászóknál. Nagy magasságban a vér oxigéntelítettsége jelentősen megnő, mivel a légkör oxigénnyomása sokkal magasabb, mint sík terepen.
• Megnövekedett vörösvértesttömeg-koncentráció esetén jelentős folyadékvesztéssel (hosszan tartó hányás, hasmenés, kiterjedt égési sérülések).
• Adaptív mechanizmusként a szív- és tüdőelégtelenség kezdeti szakaszában, az akut szívinfarktusban. A szervezet megpróbál egy kis tartalékot képezni.
• Eritrémiával - a vörösvércsíra rákja.

Jellemző tünetek: arcpír, fejfájás, vérnyomás-emelkedés, orrvérzés.

A norma alatti mutatót vérszegénységgel (anémia) határozzák meg, ugyanakkor az eritrociták, a vas tartalma csökken, az ESR élesen felgyorsul. A WHO meghatározta a hemoglobin minimális szintjét a vérszegénység diagnosztizálásában férfiaknál - kevesebb, mint 130 g / l, nőknél - kevesebb, mint 120.

A vérszegénység lehet önálló betegség vagy vérveszteség, egyéb betegségek tünete.

A test folyadékkal való bőséges telítettsége relatív csökkenést is eredményez, mivel nagyobb mennyiségű vízben hígítja a vörösvértestek szokásos számát.

Jellemző tünetek jelentkeznek: szédülés, gyengeség, fejfájás, tachycardia, zaj a fejben, sápadtság és a bőr cianózisa.

Jellemzők a terhesség alatt

A terhesség alatt a hemoglobin vizsgálata fontos a vérszegénység megelőzésére irányuló intézkedések meghozatalához. Egy nő nagyobb mennyiségű vért halmoz fel, hogy kielégítse a magzat szükségleteit. Ez az eritrociták hígulásához hasonló mechanizmust jelez.

Terhes nőknél az arány 110 g / l-re csökkenthető. A nagy eltéréseket patológiának tekintik, és kezelésnek kell alávetni, mivel ez oxigénhiány kialakulásának kockázatát jelenti a születendő baba és az anya számára.

Könnyen elvégezhető a hemoglobin teszt. Az elemzés lehetővé teszi a patológia időben történő megelőzését, részt vesz a differenciáldiagnózisban.

Főbb vérbetegségek

A vérbetegségek olyan betegségek összessége, amelyeket különböző okok okoznak, eltérő klinikai képük és lefolyásuk van. A vérsejtek és a plazma számának, szerkezetének és aktivitásának zavarai egyesítik őket. A hematológia tudománya a vérbetegségek vizsgálatával foglalkozik.

A patológiák fajtái

A vérszegénység és az eritremia klasszikus vérbetegségek, amelyeket a vérelemek számának változása jellemez. A vérsejtek szerkezetének és működésének meghibásodásával összefüggő betegségek közé tartozik a sarlósejtes vérszegénység és a lusta leukocita szindróma. Azokat a patológiákat, amelyek egyidejűleg megváltoztatják a sejtelemek számát, szerkezetét és funkcióit (hemoblasztózisok), vérráknak nevezik. A plazmafunkció megváltozásával járó gyakori betegség a mielóma.

A vérrendszer betegségei és a vérbetegségek orvosi szinonimák. Az első kifejezés terjedelmesebb, mivel nemcsak a vérsejtek és a plazma, hanem a hematopoietikus szervek betegségeit is magában foglalja. Bármely hematológiai betegség hátterében az egyik szerv munkájának meghibásodása áll. Az emberi szervezetben lévő vér nagyon labilis, minden külső tényezőre reagál. Különféle biokémiai, immun- és anyagcsere-folyamatokat hajt végre.

Amikor a betegséget meggyógyítják, a vérparaméterek gyorsan visszatérnek a normális szintre. Vérbetegség esetén speciális kezelésre van szükség, amelynek célja, hogy minden mutatót közelebb hozzon a normálishoz. A hematológiai betegségek más betegségektől való megkülönböztetése érdekében további vizsgálatokat kell végezni.

A vér fő patológiáit az ICD-10 tartalmazza. Különféle típusú vérszegénységet (vashiány, foláthiány) és leukémiát (mieloblasztos, promielocita) tartalmaz. Vérbetegségek a limfoszarkómák, hisztocitózis, limfogranulomatózis, újszülöttek vérzéses megbetegedése, alvadási faktor hiányok, plazmakomponensek hiánya, thrombasthenia.

Ez a lista 100 különböző elemből áll, és lehetővé teszi, hogy megértse, mik a vérbetegségek. Egyes vérpatológiák nem szerepelnek ebben a listában, mivel ezek rendkívül ritka betegségek vagy egy adott betegség különféle formái.

Az osztályozás alapelvei

A járóbeteg-gyakorlatban minden vérbetegséget feltételesen több nagy csoportra osztanak (a megváltozott vérelemek alapján):

1. Anémia.
2. Hemorrhagiás diatézis vagy a homeosztázis rendszer patológiája.
3. Hemoblasztózisok: vérsejtek, csontvelő és nyirokcsomók daganatai.
4. Egyéb betegségek.

A vérrendszer betegségei, amelyek ezekbe a csoportokba tartoznak, alcsoportokra oszthatók. A vérszegénység típusai (okok szerint):

• a hemoglobin felszabadulásának vagy a vörösvértestek termelésének megsértésével (aplasztikus, veleszületett);
• a hemoglobin és a vörösvérsejtek felgyorsult lebomlása okozta (hibás hemoglobin szerkezet);
• vérveszteség okozta (poszthemorrhagiás vérszegénység).

A leggyakoribb vérszegénység a hiány, amelyet a hemoglobin és a vörösvértestek vérképző szervek általi felszabadulásához nélkülözhetetlen anyagok hiánya okoz. A prevalencia tekintetében a 2. helyet a keringési rendszer súlyos krónikus betegségei foglalják el.

Mi a hemoblastosis?

A hemoblasztózisok a vér rákos daganatai, amelyek a hematopoietikus szervekből és nyirokcsomókból származnak. 2 nagy csoportra oszthatók:

1. Limfómák.

A leukémiák a hematopoietikus szervek (csontvelő) elsődleges elváltozásait és jelentős számú patogén sejt (blasztok) megjelenését okozzák a vérben. A limfómák a limfoid szövetek elváltozásaihoz, a limfociták szerkezetének és aktivitásának megzavarásához vezetnek. Ebben az esetben rosszindulatú csomópontok kialakulása és a csontvelő károsodása következik be. A leukémiákat akut (limfoblasztos T- vagy B-sejtes) és krónikus (limfoproliferatív, monocitoproliferatív) csoportokra osztják.

Az akut és krónikus leukémia minden típusa a sejtek patológiás fejlődése miatt alakul ki. Különböző szakaszokban fordul elő a csontvelőben. A leukémia akut formája rosszindulatú, ezért kevésbé reagál a terápiára, és gyakran rossz a prognózisa.

A limfómák Hodgkin-kór (limfogranulomatózis) és non-Hodgkin-kór. Az első különböző módon járhat el, saját megnyilvánulásokkal és kezelési jelzésekkel rendelkezik. A non-Hodgkin limfómák fajtái:

• follikuláris;
• diffúz;
• kerületi.

A hemorrhagiás diatézis a véralvadás megsértéséhez vezet. Ezek a vérbetegségek, amelyek listája nagyon hosszú, gyakran vérzést váltanak ki. Ezek a patológiák a következők:

• thrombocytopenia;
• thrombocytopathia;
• a kinin-kallikrein rendszer hibái (Fletcher- és Williams-hibák);
• szerzett és örökletes koagulopátia.

A patológiák tünetei

A vér és a vérképző szervek betegségeinek tünetei nagyon eltérőek. Ez a sejtek kóros elváltozásokban való részvételétől függ. A vérszegénység a szervezet oxigénhiányának tüneteiben nyilvánul meg, és a vérzéses vasculitis vérzést okoz. Ebben a tekintetben nincs általános klinikai kép az összes vérbetegségről.

Feltételesen meg kell különböztetni a vér és a vérképző szervek betegségeinek megnyilvánulásait, amelyek bizonyos mértékig mindegyikükben rejlenek. A legtöbb ilyen betegség általános gyengeséget, fáradtságot, szédülést, légszomjat, tachycardiát, étvágyproblémákat okoz. Stabilan emelkedik a testhőmérséklet, elhúzódó gyulladás, viszketés, íz- és szaglási zavarok, csontfájdalmak, bőr alatti vérzések, különböző szervek nyálkahártyájának vérzése, májfájdalom, teljesítménycsökkenés. Amikor ezek a vérbetegség jelei megjelennek, a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez.

A stabil tünetegyüttes különféle szindrómák (vérszegény, hemorrhagiás) előfordulásával jár. Az ilyen tünetek felnőtteknél és gyermekeknél különböző vérbetegségek esetén fordulnak elő. Anémiás vérbetegségeknél a tünetek a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák elfehéredése;
• a bőr kiszáradása vagy vizesedése;
• vérzés;
• szédülés;
• járási problémák;
• levertség;
• tachycardia.

Laboratóriumi diagnosztika

A vér és a hematopoietikus rendszer betegségeinek meghatározására speciális laboratóriumi vizsgálatokat végeznek. Az általános vérvizsgálat lehetővé teszi a leukociták, eritrociták és vérlemezkék számának meghatározását. Kiszámítják az ESR paramétereit, a leukociták képletét, a hemoglobin mennyiségét. Az eritrociták paramétereit tanulmányozzák. Az ilyen betegségek diagnosztizálásához megszámolják a retikulociták és a vérlemezkék számát.

Többek között csipetpróbát is végeznek, Duke szerint kiszámítják a vérzés időtartamát. Ebben az esetben egy koagulogram lesz informatív a fibrinogén, a protrombin index stb. paramétereinek meghatározásával. A laboratóriumban meghatározzák a véralvadási faktorok koncentrációját. Gyakran szükség van a csontvelő szúrására.

A hematopoietikus rendszer betegségei közé tartoznak a fertőző természetű patológiák (mononukleózis). Néha a vér fertőző betegségeit tévesen annak tulajdonítják, hogy a szervezet más szerveiben és rendszereiben fertőzés megjelenésére reagál.

Egy egyszerű torokfájásnál bizonyos változások indulnak meg a vérben, megfelelő válaszként a gyulladásos folyamatra. Ez az állapot teljesen normális, és nem utal a vér patológiájára. Néha az emberek fertőző betegségeknek minősülnek, amikor a vér összetétele megváltozik, amelyet egy vírusnak a szervezetbe való bejutása okoz.

Krónikus folyamatok azonosítása

Krónikus vérpatológia néven tévedés a paramétereinek hosszú távú, más tényezők által okozott változását érteni. Ilyen jelenséget a vérrel nem összefüggő betegség fellépése válthat ki. Az örökletes vérbetegségek az ambuláns gyakorlatban kevésbé elterjedtek. Születéskor kezdődnek, és a betegségek nagy csoportját képviselik.

A szisztémás vérbetegségek elnevezés mögött gyakran a leukémia valószínűsége húzódik meg. Az orvosok ilyen diagnózist állítanak fel, ha a vérvizsgálatok jelentős eltéréseket mutatnak a normától. Ez a diagnózis nem teljesen helyes, mivel minden vérpatológia szisztémás. A szakember csak egy bizonyos patológia gyanúját fogalmazhatja meg. Az autoimmun betegségek során az ember immunitása megszünteti a vérsejtjeit: autoimmun hemolitikus anémia, gyógyszer okozta hemolízis, autoimmun neutropenia.

A problémák forrásai és kezelésük

A vérbetegségek okai nagyon eltérőek, néha nem határozhatók meg. A betegség kialakulását gyakran bizonyos anyagok hiánya, immunrendszeri zavarok okozhatják. Lehetetlen megkülönböztetni a vér patológiáinak általános okait. Nincsenek univerzális módszerek a vérbetegségek kezelésére sem. Mindegyik betegségtípusra külön választják ki őket.

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

HbP- primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncot tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között fordul elő,

HbF- magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,

HbA- felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után megjelenik a magzatban, és születéskor az összes hemoglobin 80%-a,

HbA 2 - felnőttkori hemoglobin, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,

HbO 2 - oxihemoglobin, akkor keletkezik, amikor a tüdőben oxigén kötődik, a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98%-a,

HbCO 2 - a karbohemoglobin, amely a szén-dioxid szövetekben történő megkötésével képződik, a vénás vérben a teljes hemoglobin mennyiségének 15-20% -a.

A hemoglobin kóros formái

HbS- sarlósejtes hemoglobin.

MetHb- methemoglobin, a hemoglobin egyik formája, amely kétértékű vasion helyett háromértékű vasiont tartalmaz. Ez a forma általában spontán jön létre, ilyenkor a sejt enzimkapacitása elegendő a helyreállításhoz. Szulfonamidok, nátrium-nitrit és élelmiszer-nitrátok használatával, aszkorbinsav elégtelensége esetén a Fe 2+ Fe 3+-ra való átmenete felgyorsul. A keletkező metHb nem képes oxigént megkötni, és szöveti hipoxia lép fel. A vasionok helyreállítására a klinikán aszkorbinsavat és metilénkéket használnak.

Hb-CO- karboxihemoglobin, amely CO (szén-monoxid) jelenlétében keletkezik a belélegzett levegőben. Alacsony koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, aránya azonban a körülményektől és az életmódtól függően változhat.

A szén-monoxid aktív inhibitora a hem-tartalmú enzimeknek, különösen a légzési lánc komplex citokróm-oxidáz 4-ének.

HbA1C- glikozilált hemoglobin. Koncentrációja növekszik krónikus hiperglikémiával, és hosszú időn keresztül jó szűrési mutatója a vércukorszintnek.

A mioglobin oxigén megkötésére is képes.

A mioglobin az magányos polipeptid lánc, 153 aminosavból áll, molekulatömege 17 kDa, és szerkezetében hasonló a hemoglobin β-láncához. A fehérje az izomszövetben lokalizálódik. A mioglobinnak van nagyobb affinitás oxigénhez viszonyítva a hemoglobinhoz. Ez a tulajdonság határozza meg a mioglobin működését - az oxigén lerakódását az izomsejtekben, és csak az izom O 2 parciális nyomásának jelentős csökkenésével (1-2 Hgmm-ig) használja.

Az oxigéntelítettségi görbék mutatják különbségek a mioglobin és a hemoglobin között:

ugyanaz az 50% -os telítettség érhető el teljesen különböző oxigénkoncentrációknál - körülbelül 26 Hgmm. hemoglobinra és 5 Hgmm-re. a mioglobinra,

fiziológiás oxigén parciális nyomáson 26-40 Hgmm között. A hemoglobin 50-80%-ban telített, míg a mioglobin csaknem 100%-ban.

Így a mioglobin mindaddig oxigénnel telített marad, amíg az oxigén mennyisége a sejtben le nem csökken marginális mennyiségeket. Csak ezután kezdődik az oxigén felszabadulása az anyagcsere-reakciókhoz.

A hemoglobin a fehérjék hemoprotein csoportjának része, amelyek maguk is a kromoproteinek egyik alfaja, és a következőkre oszlanak: nem enzimatikus fehérjék (hemoglobin, mioglobin) és enzimek (citokrómok, kataláz, peroxidáz). Nem fehérje részük a hem – egy porfiringyűrűt (4 pirrolgyűrűből álló) és Fe 2+ -ionokat tartalmazó szerkezet. A vas két koordinációs és két kovalens kötéssel kötődik a porfirin gyűrűhöz.

A hemoglobin szerkezete

A hemoglobin A szerkezete

A hemoglobin egy fehérje, amely 4 hem tartalmú fehérje alegységet tartalmaz. A protomerek egymás között hidrofób, ionos, hidrogénkötésekkel kapcsolódnak egymáshoz, miközben nem önkényesen, hanem egy bizonyos területen - az érintkezési felületen - kölcsönhatásba lépnek. Ez a folyamat rendkívül specifikus, az érintkezés egyszerre több tucat ponton történik a komplementaritás elve szerint. A kölcsönhatást ellentétes töltésű csoportok, hidrofób régiók és a fehérje felületén lévő szabálytalanságok hajtják végre.

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula tartalmaz kettő láncok kettő különböző típusok.

A hem egy fehérje alegységhez kötődik, először egy maradékon keresztül hisztidin vas koordinációs kötés, másodszor, keresztül hidrofób kötések pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak. A hem mintegy "egy zsebében" helyezkedik el a láncában, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobin normál formái

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

• HbP ( primitív) - primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncokat tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között fordul elő,
• HbF( magzati) - magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,
• HbA ( felnőtt) - felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban és születéskor az összes hemoglobin 80%-a,
• HbA 2 - felnőtt hemoglobin, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,
• HbO 2 - oxihemoglobin, akkor képződik, amikor oxigén kötődik a tüdőben, a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98%-a,
• HbCO 2 - karbohemoglobin, a szövetekben szén-dioxid megkötésekor keletkezik, a vénás vérben a hemoglobin teljes mennyiségének 15-20%-a.

A hemoglobin kóros formái

A HbS a sarlósejtes hemoglobin.

MetHb- methemoglobin, a hemoglobin egy formája, amely vasion helyett vasiont tartalmaz. Ez a forma spontán, az O 2 molekula és a hem Fe 2+ kölcsönhatása során jön létre, de általában a sejt enzimatikus kapacitása elegendő a helyreállításhoz. Szulfonamidok, nátrium-nitrit és élelmiszer-nitrátok használatával, aszkorbinsav elégtelensége esetén a Fe 2+ Fe 3+-ra való átmenete felgyorsul. A kialakuló metHb nem képes oxigént kötni és szöveti hipoxia lép fel. A Fe 3+ Fe 2+-ra való visszaállításához aszkorbinsavat és metilénkéket használnak a klinikán.

Hb-CO – karboxihemoglobin, CO (szén-monoxid) jelenlétében képződik a belélegzett levegőben. Alacsony koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, aránya azonban a körülményektől és az életmódtól függően változhat.

Nem fehérje részük a hem – egy porfiringyűrűt (4 pirrolgyűrűből álló) és Fe 2+ -ionokat tartalmazó szerkezet. A vas két koordinációs és két kovalens kötéssel kötődik a porfirin gyűrűhöz.

A hemoglobin szerkezete

A hemoglobin A szerkezete

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula két különböző típusú láncot tartalmaz.

A hem egyrészt a hisztidin-maradékon keresztül kapcsolódik a fehérje alegységéhez a vas-koordinációs kötésen keresztül, másrészt a pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak hidrofób kötésein keresztül. A hem mintegy "egy zsebében" helyezkedik el a láncában, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobin normál formái

• HbP - primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncokat tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes kor között fordul elő,
• HbF - magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,
• HbA - felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban, születéskor az összes hemoglobin 80%-át teszi ki,
• HbA 2 - felnőtt hemoglobin, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,
• HbO 2 - oxihemoglobin, akkor képződik, amikor oxigén kötődik a tüdőben, a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98%-a,
• HbCO 2 - karbohemoglobin, a szövetekben szén-dioxid megkötésekor keletkezik, a vénás vérben a hemoglobin teljes mennyiségének 15-20%-a.

Kérdezheti vagy elmondhatja véleményét.

A hemoglobin típusai, diagnózis és a vizsgálat eredményeinek értelmezése

A hemoglobin a szervezet számára létfontosságú fehérje, amely számos funkciót lát el, de a legfontosabb az oxigén szállítása a szövetekbe és a sejtekbe. A hemoglobin hiánya súlyos következményekkel járhat. Ez a fehérje adja a vér gazdag vörös színét a benne lévő vastartalom miatt. A hemoglobin a vörösvértestekben található, és vas és globin (fehérje) vegyületeiből áll.

Hemoglobin - típusai és funkciói

A hemoglobin jelentése és típusai a vérben

A hemoglobinnak elegendő mennyiségben kell lennie az emberi vérben, hogy a szövetek megkapják a szükséges mennyiségű oxigént. Minden hemoglobin molekula vasatomokat tartalmaz, amelyek megkötik az oxigént.

A hemoglobinnak három fő funkciója van:

1. oxigén szállítása. A leghíresebb tulajdonság. Az ember belélegzi a levegőt, az oxigénmolekulák bejutnak a tüdőbe, és onnan eljutnak más sejtekhez, szövetekhez. A hemoglobin megköti az oxigénmolekulákat és hordozza azokat. Ha ez a funkció megzavarodik, oxigénéhezés kezdődik, ami különösen veszélyes az agyra.
2. szén-dioxid szállítása. Az oxigén mellett a hemoglobin képes megkötni és szállítani szén-dioxid molekulákat, ami szintén fontos.
3. A pH-szint fenntartása. A vérben felhalmozódó szén-dioxid savasodást okoz. Ezt nem szabad megengedni, a szén-dioxid molekulákat folyamatosan el kell távolítani.

Az emberi vérben a fehérje többféle formában van jelen. A következő típusú hemoglobinok vannak:

• Oxihemoglobin. Ez egy hemoglobin kötött oxigénmolekulákkal. Az artériás vérben található, ezért élénk skarlátvörös.
• Karboxihemoglobin. Hemoglobin kötött szén-dioxid molekulákkal. A tüdőbe szállítják őket, ahol a szén-dioxid eltávolításra kerül, és a hemoglobint újra oxigénnel látják el. Ezt a fehérjét a vénás vér tartalmazza, amely sötétebb és vastagabb.
• Glikált hemoglobin. Ez a fehérje és a glükóz elválaszthatatlan vegyülete. Ez a fajta glükóz hosszú ideig keringhet a vérben, ezért vércukorszint meghatározására használják.
• Magzati hemoglobin. Ez a hemoglobin megtalálható a magzat vagy az újszülött vérében az élet első heteiben. Ez a hemoglobin, amely aktívabb az oxigénszállítás szempontjából, de gyorsan lebomlik a környezeti tényezők hatására.
• Methemoglobin. Ez a hemoglobin, amely különféle vegyi anyagokhoz kapcsolódik. Növekedése a szervezet mérgezésére utalhat. A fehérje és az ágensek közötti kötések meglehetősen erősek. Az ilyen típusú hemoglobin szintjének növekedésével a szövetek oxigénnel való telítettsége megzavarodik.
• Szulfhemoglobin. Ez a típusú fehérje megjelenik a vérben, amikor különböző gyógyszereket szed. Tartalma általában nem haladja meg a 10%-ot.

A hemoglobinszint diagnózisa

A hemoglobinszint vizsgálata: célja, előkészítése és eljárása

A hemoglobin szerepel a klinikai vérvizsgálatban. Ezért leggyakrabban teljes vérképet írnak elő, és minden mutatót összességében értékelnek, még akkor is, ha csak a hemoglobin fontos.

Cukorbetegség gyanúja esetén külön elemzést kell végezni a glikált hemoglobinra vonatkozóan. Ugyanakkor a beteg fokozott szomjúságot, gyakori vizelést tapasztal, gyorsan elfárad és gyakran vírusos betegségekben szenved.

Mindenesetre a vért reggel éhgyomorra veszik. Kívánatos, hogy az utolsó étkezés óta legalább 8 óra teljen el. Az elemzés előestéjén nem kívánatos testmozgás, dohányzás, alkoholfogyasztás és bármilyen gyógyszer. Ha egyes gyógyszereket nem lehet lemondani, azokat jelenteni kell a kezelőorvosnak. Nem szükséges diétát követni, de ajánlott tartózkodni a zsíros és sült ételektől, mivel a mutatók változhatnak. Terhesség alatt a hemoglobin (és általában más mutatók) elemzését gyakran, néhány hetente egyszer, szükség esetén hetente végezzük.

Az orvos hemoglobinhiányra gyanakodhat, és vérvizsgálatot rendelhet el annak ellenőrzésére, hogy a betegnek nincs-e alacsony vérnyomása, fáradtsága, gyengesége, fejfájása és szédülése, ájulása, hajhullása és törékeny körmei.

Különböző laboratóriumokban a hemoglobin vérvizsgálatát különböző módon végzik el, a rendelkezésre álló eszközöktől függően. Vagy megmérik a hemoglobin vastartalmát, vagy megbecsülik a véroldat színtelítettségét.

Hasznos videó - Növekszik a glikált hemoglobin.

Leggyakrabban sósavat használnak a hemoglobinszint mérésére. Ezt a módszert Saly-módszernek nevezik. A kapott anyagot egy bizonyos mennyiségű savval összekeverjük, majd desztillált vízzel standard színre állítjuk. A hemoglobin mennyiségét a kapott térfogat és az elfogadott szabványok aránya határozza meg. A Sali-módszert régóta alkalmazzák, kissé hosszadalmas és szubjektív, nagyban függ az emberi tényezőtől. A modern orvoslás azonban lehetővé teszi a hemoglobinszint pontosabb és automatizáltabb módszerekkel történő meghatározását egy hemométer nevű eszköz segítségével. Ez a módszer gyorsabb, de akár 3 gramm/liter eltérést is adhat.

Az elemzés megfejtése

Hemoglobin: az eltérés normája és okai

Csak az orvosnak kell megfejteni az elemzés eredményét. A látszólagos egyszerűség ellenére (elegendő a norma kiderítése és az eredmény összehasonlítása) előfordulhatnak eltérések. Ezenkívül az orvos értékeli a fennmaradó mutatókat, és meg tudja határozni, milyen egyéb vizsgálatokat kell elvégezni.

• A férfiaknál a hemoglobin normája magasabb, mint a nőknél. Ez g / l, nőknél - g / l.
• Terhesség alatt a hemoglobin 90 g/l-re csökkenhet a megnövekedett vértérfogat miatt.
• Egy kisgyermeknél a norma még magasabb. Ha ez egy újszülött, a hemoglobin meghaladhatja a 200 g / l-t. Az életkorral a szint csökken a magzati hemoglobin lebomlása miatt.

A glikált hemoglobint a teljes szinttől függően határozzák meg. Normális esetben nem több, mint 6,5%. A nőknél a hemoglobin a menstruáció alatt leesik, és ez egy bizonyos mértékű vérveszteség miatt normálisnak tekinthető. Jelenleg a vg / l mutató nem tekinthető eltérésnek. A megfejtésnél az orvosnak figyelembe kell vennie a beteg hemoglobinszintjét befolyásoló tényezőket: ezek a műtétek, vérzés (menstruációs, aranyér, sőt fogínyvérzés).

Az alacsony hemoglobint/l alattinak tekintjük.

Ha ez a jel eléri a g / l-t, ez a hemoglobin kritikus csökkenése, amely kórházi kezelést és megfigyelést igényel. Ilyen vérszegénység esetén a test minden szerve és rendszere szenved. A hemoglobinszint csökkenésének okai nemcsak különféle vérzések, hanem a reproduktív rendszer szerveinek patológiái, fertőzések, autoimmun és örökletes betegségek, rákos daganatok is lehetnek. Ezért krónikusan alacsony hemoglobin esetén kívánatos további vizsgálatot végezni.

A megemelkedett hemoglobinszint (big/l) egyáltalán nem jó jel, és nem jelzi a megfelelő mennyiségű oxigént a szövetekben. Ez csak akkor normális, ha oxigénhiányos környezetben tartózkodik, például nagy magasságban dolgozik. Az emelkedett hemoglobinszint a belső szervek működési zavarára, rákra, bronchiális asztmára, súlyos szív- és tüdőbetegségekre, tuberkulózisra stb. utalhat.

Hibát vett észre? Jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl+Enter billentyűkombinációt, hogy tudassa velünk.

Hozzászólások

Csak a cikked segített megbirkózni a nálam megfigyelt alacsony hemoglobinnal. Minden, amit eddig olvastam, meghaladja a tudásomat. Köszönöm!

Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ

A cikk folytatásában

A társaságban vagyunk hálózatok

Hozzászólások

• TÁMOGATÁS - 2017.09.25
• Tatiana - 2017.09.25
• Ilona - 2017.09.24
• Lara - 2017.09.22
• Tatiana - 2017.09.22
• Mila - 2017.09.21

Kérdés témák

Elemzések

Ultrahang / MRI

Facebook

Új kérdések és válaszok

Copyright © 2017 diagnozlab.com | Minden jog fenntartva. Moszkva, st. Trofimova, 33 | Kapcsolatok | Oldaltérkép

Az oldal tartalma csak oktatási és tájékoztatási célokat szolgál, és nem minősül nyilvános ajánlattételnek, és nem minősül nyilvános ajánlattételnek, amelyet az Art. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyvének 437. sz. A megadott információk tájékoztató jellegűek, és nem helyettesítik a vizsgálatot és az orvossal való konzultációt. Vannak ellenjavallatok és lehetséges mellékhatások, forduljon szakemberhez

A hemoglobin kóros formái

A mai napig a patológiás hemoglobinoknak több mint 200 formája ismert, amelyek a globin polipeptid lánc szerkezetében különböznek a normáltól, amikor egy vagy több aminosavat másokkal helyettesítenek, vagy hiányoznak.

A leggyakoribb örökletes rendellenesség a hemoglobinopathiák S (sarlósejtes vérszegénység), amely sarlósejtes vizsgálatokkal igazolható (lásd 3.3.2). A patológiás hemoglobinok vizsgálata A hemoglobin kóros származékai a következők:

Karboxihemoglobin(HbCO) Akkor keletkezik, amikor a hemoglobin szén-monoxiddal (CO) keveredik. Ez a folyamat normál körülmények között 2-4%-ban lehetséges. A CO általában a hemoglobin lebomlása során képződik, amikor a verdoglobin képződik, a metinhíd hasadása során. A CH csoport (metincsoport) nem vész el, hanem CO-vá alakul. A CO aktiválhatja a guanilát-ciklázt, ami további eseményeket okoz a célsejtben. A karboxihemoglobin erős vegyület, gyengén disszociál, nem képes oxigént kötni. Ezenkívül karboxihemoglobin jelenlétében az oxihemoglobin dezoxigénezése akadályozott (Holden-effektus). Körülbelül 0,1%-os szén-monoxid-koncentrációnál a belélegzett levegőben a hemoglobin 50%-a 1/130 másodperc alatt kötődik hozzá (a hemoglobinnak nagyobb affinitása a szén-monoxidhoz, mint az oxigénhez). A szén-monoxid-mérgezésnek három fokozata van. Az első súlyos fejfájás, légszomj és hányinger formájában nyilvánul meg. Az első megnyilvánulásai közül a másodikat izomgyengeség és skarlát foltok jelenléte jellemzi az arcon. Harmadik fokozat - kóma (világos skarlát arc, végtagok cianózisa, 38-40C hőmérséklet, görcsrohamok). Vannak atipikus formák - villámgyors, amikor a vérnyomás élesen csökken, sápadtság (fehér asphyxia). Krónikus szén-monoxid-mérgezés lehetséges. Ha a hemoglobin körülbelül 70%-a szén-monoxidhoz kapcsolódik, a szervezet meghal a hipoxiában. A vér lila árnyalatú ("a vörösáfonyalé színe"). A karboxihemoglobin abszorpciós spektruma nagyon hasonló az oxihemoglobin abszorpciós spektrumához - két vékony sötét vonal a spektrum sárgászöld részén, de kissé eltolódnak a lila vége felé. Az oxihemoglobin és a karboxihemoglobin pontosabb felismerése érdekében Stokes-reagenst (a borkővas ammóniaoldata) kell hozzáadni a vizsgálati oldathoz. Mivel ez a reagens erős redukálószer, ha oxihemoglobin oldathoz adjuk, az utóbbi hemoglobinná redukálódik, amelynek abszorpciós spektruma egy sötét vonal. A karboxihemoglobin abszorpciós spektruma nem változik a Stokes-reagens hozzáadásakor, mert nincs hatással erre a kapcsolatra. Az igazságügyi orvosszakértői gyakorlatban a mechanikai fulladás (fulladás) és a szén-monoxid-mérgezés közötti különbség diagnosztizálására használják.

Methemoglobin(HbOH)- normál körülmények között (1-2%) képződhet a nitrogén-monoxid hasznosítása során. A methemoglobin fiziológiás körülmények között nemcsak a nitrogén-monoxid hasznosításában vesz részt, hanem képes megkötni a cianidokat, reaktiválva a légúti enzimeket. A cianidok fiziológiás körülmények között folyamatosan keletkeznek (aldehidek, ketonok és alfa-hidroxisavak cianohidrinnel való kölcsönhatása, valamint a nitrilek metabolizmusa következtében). A cianidok hasznosításában a rodonáz enzim (máj, vese és mellékvese) is részt vesz. Ez az enzim katalizálja a kén-cianidok hozzáadását, ami tiocianátok képződéséhez vezet - 200-szor kevésbé mérgező anyagokhoz. A methemoglobin képes megkötni hidrogén-szulfidot, nátrium-azitot, tiocianátokat, nátrium-fluoridot, formiátot, arzénsavat és más mérgeket. A methemoglobin részt vesz a felesleges hidrogén-peroxid eltávolításában, vízzé és atomos oxigénné bontva, oxihemoglobinná alakulva. Normális esetben a methemoglobin nem halmozódik fel a vörösvértestekben, mert. van egy rendszerük a helyreállításhoz - enzimatikus (NADP-reduktáz vagy diaforáz - 75%), nem enzimatikus (C-vitamin - 12-16% és csökkentett GLT - 9-12%).

Ez munkaigényes, és speciális laboratóriumokban végzik.

a vérszegénység diagnosztizálásának biokémiai kritériumai

Ide tartoznak: KLA (Nv, Er, Tsv. p., reticul.), MSN, MCHC, szérum. Fe, OZhSS, VZhSS, ferritin szint. A vérvizsgálat kimutatja a Hb csökkenését és a Hb koncentrációjának csökkenését Er-ben. Az Er mennyiségét kisebb mértékben csökkentették.

Fő IDA hematológiai jele annak éles hipokromia: col. P.< 0,85 – 0,4-0,6. В N- цв. п. – 0,85-1,05. ЖДА mindig hipokróm, bár nem minden hipokróm vérszegénység Fe-hiányos.

Mikrocitózist észlelünk (Er átmérő< 6,8 мкм), анизо- и пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов, как правило нормальное, за исключением случаев кровопотери или на фоне лечения препаратами Fe.

Amikor az IDA csökken átlagos Hb-koncentráció az eritrocitákban(MCSU). Ez a mutató az eritrocita hemoglobinnal való telítettségét tükrözi, és az N-ben 30-38%. Ez a Hb koncentrációja grammban 100 ml vérben.

Az eritrociták átlagos Hb-tartalma(MSN) - egy mutató, amely tükrözi a Hb abszolút tartalmát egy vörösvértestben (N-ben egyenlő pikogrammal (pg)). Ez a mutató viszonylag stabil, és nem változik jelentősen az IDA-val.

Ezek meghatározóak az IDA diagnózisában. Ezek közé tartozik: a szérum Fe, TIBC, LZhSS szintje, a transzferrin vassal való telítési együtthatója. Ezen mutatók tanulmányozására szolgáló vért speciális kémcsövekbe veszik, és kétszer mossák desztillált vízzel. A beteg nem kaphat Fe-készítményt 5 nappal a vizsgálat előtt.

A szérum Fe a szérumban található nem-hem Fe mennyisége (vas-transzferrin, ferritin). N-ben - 40,6-62,5 µmol / l. LVVR - a TIBC és a szérum Fe szintje közötti különbség (N legalább 47 μmol / l).

Transzferrin telítési tényező tükrözi a TIBC-ből származó vas szérum fajsúlyát. N-ben nem kevesebb, mint 17%.

IDA-ban szenvedő betegeknél csökken a szérum Fe szintje, nő a TIBC és LVVR, valamint csökken a transzferrin vassal való telítési együtthatója.

Mivel a vas-raktárak kimerültek az IDA-ban, csökken a szérumszint ferritin (<мкг/л). Этот показатель является наиболее специфичным признаком дефицита Fe.

A Fe-tartalékok becslése a segítségével is meghatározható lemondás minták. A desferál intramuszkuláris vagy intravénás injekciója után normál esetben 0,6-1,3 mg/nap Fe választódik ki a vizelettel, IDA-val pedig 0,4-0,2 mg/nap-ra csökken a kiválasztott Fe mennyisége.

A csontvelőben eritroid hiperplázia figyelhető meg a sideroblasztok számának csökkenésével.

Hemoglobin. A vér hemoglobintartalma, szintje, hemoglobinmérés.

A hemoglobin a vér légzőszervi pigmentje, részt vesz az oxigén és szén-dioxid szállításában, puffer funkciókat lát el, fenntartja a pH-t. Vörösvértestekben (a vér vörösvérsejtjei - az emberi szervezet naponta 200 milliárd vörösvérsejtet termel) található. Egy fehérje részből - globin - és egy vastartalmú porfirit részből - hemből áll. Ez egy kvaterner szerkezetű fehérje, amelyet 4 alegység alkot. A hemben lévő vas kétértékű formában van.

A férfiak vérében a hemoglobin tartalma valamivel magasabb, mint a nőké. Az első életévben a hemoglobinkoncentráció fiziológiás csökkenése figyelhető meg. A vér hemoglobintartalmának csökkenése (vérszegénység) a különböző típusú vérzések során fellépő megnövekedett hemoglobinveszteség vagy a vörösvértestek fokozott pusztulásának (hemolízisének) következménye lehet. A vérszegénység oka lehet a hemoglobin szintéziséhez szükséges vashiány vagy a vörösvértestek képződésében részt vevő vitaminok (főleg B12, folsav), valamint a vérsejtek képződésének megsértése specifikus hematológiai sejtekben. betegségek. A vérszegénység másodlagosan előfordulhat különböző krónikus nem hematológiai betegségekben.

Alternatív mértékegységek: g/l

Átváltási tényező: g/l x 0,1 ==> g/dal

A hemoglobin kóros formái

A hemoglobin normál formái

A hemoglobin a vér fő fehérje

A hemoglobin a hemoprotein fehérjék csoportjába tartozik, amelyek maguk is a kromoproteinek alfajai, és nem enzimatikus fehérjékre (hemoglobin, mioglobin) és enzimekre (citokrómok, kataláz, peroxidáz) oszlanak. Nem fehérje részük a hem – egy porfiringyűrűt (4 pirrolgyűrűből álló) és Fe 2+ -ionokat tartalmazó szerkezet. A vas két koordinációs és két kovalens kötéssel kötődik a porfirin gyűrűhöz.

A hemoglobin egy fehérje, amely 4 hem tartalmú fehérje alegységet tartalmaz. A protomerek egymás között hidrofób, ionos, hidrogénkötésekkel kapcsolódnak egymáshoz a komplementaritás elve szerint. Ugyanakkor nem önkényesen lépnek kölcsönhatásba, hanem egy bizonyos területen - az érintkezési felületen. Ez a folyamat rendkívül specifikus, az érintkezés a komplementaritás elve szerint több tucat ponton történik egyszerre. A kölcsönhatást ellentétes töltésű csoportok, hidrofób régiók és a fehérje felületén lévő szabálytalanságok hajtják végre.

A normál hemoglobin fehérje alegységeit különféle típusú polipeptidláncok képviselhetik: α, β, γ, δ, ε, ξ (rendre, görögül - alfa, béta, gamma, delta, epsilon, xi). A hemoglobin molekula két különböző típusú láncot tartalmaz.

A hem egyrészt a hisztidin-maradékon keresztül kapcsolódik a fehérje alegységéhez a vas-koordinációs kötésen keresztül, másrészt a pirrolgyűrűk és hidrofób aminosavak hidrofób kötésein keresztül. A hem mintegy "egy zsebében" helyezkedik el a láncában, és egy hem tartalmú protomer képződik.

A hemoglobinnak számos normál változata létezik:

HbP - primitív hemoglobin, 2ξ- és 2ε-láncokat tartalmaz, az embrióban 7-12 hetes életkor között fordul elő,

HbF - magzati hemoglobin, 2α- és 2γ-láncokat tartalmaz, 12 hetes méhen belüli fejlődés után jelenik meg, és 3 hónap után a fő,

HbA - felnőttkori hemoglobin, aránya 98%, 2α- és 2β-láncokat tartalmaz, 3 hónapos élet után jelenik meg a magzatban, és születéskor az összes hemoglobin 80%-a,

HbA 2 - felnőtt hemoglobin, aránya 2%, 2α- és 2δ-láncokat tartalmaz,

HbO 2 - oxihemoglobin, amely a tüdő oxigén megkötésével jön létre, a tüdővénákban a hemoglobin teljes mennyiségének 94-98% -a,

· HbCO 2 - karbohemoglobin, amely a szén-dioxid szövetekben történő megkötésével képződik, a vénás vérben a teljes hemoglobin mennyiségének 15-20%-a.

A HbS a sarlósejtes hemoglobin.

A MetHb a methemoglobin, a hemoglobin egyik formája, amely kétértékű vasion helyett vas(III)-iont tartalmaz. Ez a forma általában spontán jön létre, ilyenkor a sejt enzimkapacitása elegendő a helyreállításhoz. Szulfonamidok, nátrium-nitrit és élelmiszer-nitrátok használatával, aszkorbinsav elégtelensége esetén a Fe 2+ Fe 3+-ra való átmenete felgyorsul. A keletkező metHb nem képes oxigént megkötni, és szöveti hipoxia lép fel. A vasionok helyreállítására a klinikán aszkorbinsavat és metilénkéket használnak.

Hb-CO – karboxihemoglobin, CO (szén-monoxid) jelenlétében képződik a belélegzett levegőben. Alacsony koncentrációban folyamatosan jelen van a vérben, aránya azonban a körülményektől és az életmódtól függően változhat.

A szén-monoxid aktív inhibitora a hem-tartalmú enzimeknek, különösen a légzési lánc komplex citokróm-oxidáz 4-ének.

HbA 1C – glikozilált hemoglobin. Koncentrációja növekszik krónikus hiperglikémiával, és hosszú időn keresztül jó szűrési mutatója a vércukorszintnek.

A mioglobin oxigén megkötésére is képes.

A mioglobin egyetlen polipeptidlánc, 153 aminosavból áll, molekulatömege 17 kDa, és szerkezetében hasonló a hemoglobin β-láncához. A fehérje az izomszövetben lokalizálódik. A mioglobinnak nagyobb affinitása van az oxigénhez, mint a hemoglobinnak. Ez a tulajdonság határozza meg a mioglobin működését - az oxigén lerakódását az izomsejtekben, és csak az izom O 2 parciális nyomásának jelentős csökkenésével (1-2 Hgmm-ig) használja.

Az oxigéntelítettségi görbék a mioglobin és a hemoglobin közötti különbséget mutatják:

Ugyanaz az 50% -os telítettség teljesen eltérő oxigénkoncentrációnál érhető el - körülbelül 26 Hgmm. hemoglobinra és 5 Hgmm-re. a mioglobinra,

· 26-40 Hgmm fiziológiás oxigén parciális nyomáson. A hemoglobin 50-80%-ban telített, míg a mioglobin csaknem 100%-ban.

Így a mioglobin mindaddig oxigénnel telített marad, amíg az oxigén mennyisége a sejtben a határértékekre nem csökken. Csak ezután kezdődik az oxigén felszabadulása az anyagcsere-reakciókhoz.

Hemoglobin

A hemoglobin egy kvaterner szerkezetű fehérje, amelyet négy alegység alkot. A hemben lévő vas kétértékű formában van. A hemoglobinnak vannak ilyen fiziológiás formái:

Oxihemoglobin (H b O 2) - a hemoglobin oxigénnel alkotott vegyülete, főként az artériás vérben képződik, és skarlátvörös színt ad (az oxigén koordinációs kötésen keresztül kötődik a vasatomhoz);

A redukált hemoglobin vagy dezoxihemoglobin (H b H) olyan hemoglobin, amely oxigént adott a szöveteknek;

A karboxihemoglobin (H bC O 2) - a hemoglobin szén-dioxiddal alkotott vegyülete, főleg a vénás vérben képződik, aminek következtében a vér sötét cseresznye színt kap.

A hemoglobin kóros formái:

A karbhemoglobin (H bC O) szén-monoxid (CO) mérgezés során képződik, míg a hemoglobin elveszíti oxigénkombináló képességét;

A methemoglobin nitritek, nitrátok és egyes gyógyszerek hatására képződik (a vastartalmú vas háromértékűvé alakul a methemoglobin - HbMet - képződésével).

A standard ciánmethemoglobin módszer a hemoglobin minden formáját meghatározza azok megkülönböztetése nélkül.

A vér hemoglobinszintjének csökkenése (vérszegénység) a különböző típusú vérzések vagy a vörösvérsejtek fokozott pusztulása (hemolízise) során bekövetkező hemoglobinvesztés eredménye. A vérszegénység oka lehet a hemoglobin szintéziséhez szükséges vashiány vagy a vörösvértestek képződésében részt vevő vitaminok (főleg a B12 és a folsav), valamint a vérsejtek képződésének megsértése specifikus hematológiai sejtekben. betegségek. A vérszegénység másodlagosan fordulhat elő krónikus szomatikus betegségek miatt.

Mértékegységek: gramm per liter (g/l) .

Referenciaértékek: lásd a táblázatot. 2-2.

táblázat 2-2. Normál hemoglobin értékek

A hemoglobin-tartalom megemelkedik olyan betegségekben, amelyeket a vörösvértestek számának növekedése (primer és másodlagos eritrocitózis), hemokoncentráció, veleszületett szívelégtelenség, pulmonalis szívelégtelenség, valamint fiziológiai okok miatt (magas hegyvidéki lakosok, pilóták magas utáni állapota után) kísér. -magassági repülések, hegymászók fokozott fizikai aktivitás után).

Csökkent hemoglobintartalom figyelhető meg különböző etiológiájú vérszegénységben (a fő tünet).

• Te itt vagy:
• itthon
• Ideggyógyászat
• Laboratóriumi diagnosztika
• Hemoglobin

Ideggyógyászat

Frissített neurológiai cikkek

© 2018 Az orvostudomány összes titka a MedSecret.net oldalon

A hemoglobin típusai, vegyületei, élettani jelentősége

A hemoglobinnak három típusa van; kezdetben az embrió primitív hemoglobinnal (HbP) rendelkezik - akár 4-5 hónapig. méhen belüli élet, ekkor kezd megjelenni a magzati hemoglobin (HbF), melynek mennyisége akár 6-7 hónapra is megnő. méhen belüli élet. Ettől az időszaktól kezdve emelkedik a hemoglobin A (felnőtt), amelynek maximális értéke eléri a 9 hónapot. méhen belüli élet (90%). A magzati hemoglobin mennyisége születéskor a teljes termet egyik jele: minél több a HbF, annál kevésbé éri el a gyermek. Meg kell jegyezni, hogy a HbF 2,3-difoszfoglicerát jelenlétében (a DFG az eritrocita membrán anyagcsereterméke oxigénhiány esetén) nem változtatja meg az oxigén iránti affinitását, ellentétben a HbA-val, amelynek oxigénaffinitása csökken.

A Hb-fajták az O2 iránti kémiai affinitás mértékében különböznek egymástól. Így a HvF fiziológiás körülmények között nagyobb affinitással rendelkezik az O2 iránt, mint a HvA. A HvF ez a legfontosabb tulajdonsága optimális feltételeket teremt a magzati vér O2 transzportjához.

A hemoglobin egy vérpigment, melynek szerepe az oxigén szállítása a szervekbe és szövetekbe, a szén-dioxid szállítása a szövetekből a tüdőbe, emellett intracelluláris puffer, amely fenntartja az anyagcsere számára optimális pH-t. A hemoglobin az eritrocitákban található, és száraz tömegük 90%-át teszi ki. Az eritrocitákon kívül a hemoglobint gyakorlatilag nem észlelik.

Kémiailag a hemoglobin a kromoproteinek csoportjába tartozik. Protetikus csoportját, amely magában foglalja a vasat, hemnek, a fehérje komponensét globinnak nevezik. A hemoglobin molekula 4 hemet és 1 globint tartalmaz.

A fiziológiás hemoglobinok közé tartozik a HbA (felnőtt hemoglobin) és a HbF (magzati hemoglobin, amely a magzati hemoglobin nagy részét alkotja, és a gyermek életének 2. évére szinte teljesen eltűnik). A modern elektroforetikus vizsgálatok legalább kétféle normál hemoglobin A létezését bizonyították: A1 (fő) és A2 (lassú). A felnőttek hemoglobinjának nagy része (96-99%) HbAl, a többi frakció (A2 F) tartalma nem haladja meg az 1-4%-ot. A hemoglobin minden típusát, vagy inkább globin részét "polipeptid képlete" jellemzi. Tehát a HbAl-t ά2 β2-nek jelölik, azaz két ά-láncból és két β-láncból áll (összesen 574 aminosav, szigorúan meghatározott sorrendben elrendezve). Más típusú normál hemoglobinok - F, A2 közös β-peptidláncot tartalmaznak HbAl-lal, de különböznek a második polipeptidlánc szerkezetében (például a HbF szerkezeti képlete ά2γ2).

A fiziológiás hemoglobinon kívül a hemoglobinnak számos kóros változata létezik. A kóros hemoglobin a hemoglobin képződésének veleszületett, öröklött hibája következtében alakul ki.

A keringő vörösvértestekben a hemoglobin folyamatos reverzibilis reakció állapotában van. Akkor ő

oxigénmolekulát rögzít (a tüdőkapillárisokban), majd leadja (a szöveti kapillárisokban).

A fő hemoglobinvegyületek a következők: HHb - redukált hemoglobin és HvCO2 - szén-dioxiddal rendelkező vegyület (karbohemoglobin). Főleg a vénás vérben találhatók, és sötét cseresznye színt adnak.

A HbO2 - oxihemoglobin - főleg az artériás vérben található, ami skarlátvörös színt ad. A HbO2 rendkívül instabil vegyület, koncentrációját az O2 (pO2) parciális nyomása határozza meg: minél nagyobb a pO2, annál több HbO2 képződik és fordítva. A fenti hemoglobinvegyületek mindegyike fiziológiás.

Az alacsony parciális oxigénnyomású vénás vérben a hemoglobin 1 molekula vízhez kötődik. Az ilyen hemoglobint csökkentett (helyreállított) hemoglobinnak nevezik. A magas parciális oxigénnyomású artériás vérben a hemoglobin 1 oxigénmolekulához kapcsolódik, és oxihemoglobinnak nevezik. Az oxihemoglobin redukált hemoglobinná történő folyamatos átalakulásával és fordítva, az oxigén a tüdőből a szövetekbe kerül. A szén-dioxid érzékelése a szöveti kapillárisokban és a tüdőbe való eljuttatása szintén a hemoglobin függvénye. A szövetekben az oxigént adó oxihemoglobin redukált hemoglobinná alakul. A redukált hemoglobin savas tulajdonságai 70-szer gyengébbek, mint az oxihemoglobin, ezért szabad vegyértékei megkötik a szén-dioxidot. Így a szén-dioxid a szövetekből a tüdőbe kerül a hemoglobin segítségével. A tüdőben a keletkező oxihemoglobin magas savas tulajdonságai miatt érintkezésbe kerül a karbohemoglobin lúgos vegyértékeivel, kiszorítva a szén-dioxidot. Mivel a hemoglobin fő funkciója a szövetek oxigénellátása, minden körülmények között, amelyet a hemoglobin koncentrációjának csökkenése kísér a vérben, vagy annak minőségi változásai, szöveti hipoxia alakul ki.

Vannak azonban a hemoglobin kóros formái is.

A hemoglobin nemcsak oxigénnel és szén-dioxiddal, hanem más gázokkal is képes disszociáló vegyületekké lépni. Ennek eredményeként karboxihemoglobin, oxinitrogén hemoglobinszulfhemoglobin képződik.

A karboxihemoglobin (oxikarbon) több százszor lassabban disszociál, mint az oxihemoglobin, így a levegőben lévő szén-monoxid (CO) kis koncentrációja (0,07%) is megköti a szervezetben jelenlévő hemoglobin körülbelül 50%-át, és megfosztja hordozóképességétől. oxigén, végzetes. A karboxihemoglobin (HbCO) egy nagyon erős szén-monoxid-vegyület a szén-monoxid Hb-hez viszonyított kémiai tulajdonságai miatt. Kiderült, hogy a Hb-hez való affinitása sokkal nagyobb, mint az O2-é a Hb-hez. Ezért a CO koncentrációjának enyhe növekedésével a környezetben nagyon nagy mennyiségű HbCO képződik. Ha sok HvCO van a szervezetben, akkor oxigénéhezés lép fel. Valójában nagyon sok O2 van a vérben, és a szöveti sejtek nem kapják meg, mert. A HbCO egy erős vegyület oxigénnel.

A methemoglobin a hemoglobin és az oxigén stabilabb vegyülete, mint az oxihemoglobin, amely bizonyos gyógyszerekkel – fenacetinnel, antipirinnel, szulfonamidokkal – való mérgezés eredménye. Ebben az esetben a protéziscsoport kétértékű vasa oxidálva háromértékűvé válik. Methemoglobin (MetHb) - a Hb oxidált formája, a vér barna színt ad. A MetHb akkor képződik, ha a Hb bármilyen oxidálószernek van kitéve: nitrátok, peroxidok, kálium-permanganát, vörösvérsó stb. Ez egy stabil vegyület, mivel a ferroformból származó vas (Fe++) átjut a ferriformba (Fe+++), amely irreverzibilisen megköti az O2-t. Ha nagy mennyiségű MetHb képződik a szervezetben, oxigénhiány (hipoxia) is előfordul.

Néha gyógyszerek (szulfonamidok) hatására szulfhemoglobin található a vérben. A szulfhemoglobin tartalma ritkán haladja meg a 10%-ot. A szulfhemoglobinémia visszafordíthatatlan folyamat. Mivel az érintett eritrociták

a normálakkal egy időben pusztulnak el, nem figyelhető meg hemolízis jelenség, és a szulfhemoglobin több hónapig is a vérben lehet. A szulfhemoglobin ezen tulajdonságán alapul egy módszer a normál eritrociták perifériás vérben való tartózkodási idejének meghatározására.