A radikális műtét utáni felépülési időszak Fallott tetralógiája. A Fallot tetralógiája újszülöttben, kezelés, prognózis a műtét után

A Fallot-tetrad korrekciói:

• 
  A szív kitágítása a mellkas röntgenfelvételein hozzá kell járuljon a hemodinamikai rendellenességek okainak felkutatásához.
• 
  Az aritmiák kialakulása (pitvari vagy kamrai) hemodinamikai okok felkutatását kell, hogy ösztönözze.
• 
  Artériás hypoxaemia esetén célszerű nyitott foramen ovale-t vagy jobbról balra shunttal rendelkező ASD-t keresni.
• 
  Expanzió vagy diszfunkció esetén a hasnyálmirigy reziduális hemodinamikai rendellenességeinek felkutatása szükséges, általában jelentős pulmonalis regurgitációt és tricuspidalis billentyű-elégtelenséget észlelnek.
• 
  Egyes betegek LV-működési zavarban szenvedhetnek. Ennek oka lehet az elhúzódó EC és a szívizom elégtelen védelme, a koszorúér sérülése a műtét során. Ez másodlagos lehet a RV súlyos diszfunkciója miatt.

10.7. Javaslatok a klinikai vizsgálathoz és a posztoperatív kezeléshez

I. osztály

A radikális korrekciót követően minden betegnél rendszeres klinikai vizsgálatot végeznek. Különös figyelmet kell fordítani a pulmonalis regurgitáció mértékére, a hasnyálmirigy nyomására, méretére és működésére, a tricuspidalis regurgitáció mértékére. A hemodinamikai zavarok súlyossága alapján meghatározott vizsgálatok gyakorisága legalább évente egyszer legyen (Evidencia szint: C).
10.8. Javaslatok a Fallot-tetrad radikális korrekciója utáni betegek rehabilitációjához

I. osztály

1. A Fallot-tetraád radikális korrekciója után a betegeket évente meg kell látogatnia egy kardiológusnak, aki a veleszületett szívbetegség szakértője (bizonyítási szint: C)

2. A Fallot-tetralógiában szenvedő betegeknél évente echokardiográfiát, 2-3 évente MRI-t kell végeztetni CHD-ben jártas szakemberekkel (bizonyítási szint: C)

3. Az örökletes patológiai vizsgálatot (pl. 22qll) minden Fallot-tetralógiában szenvedő betegnek fel kell ajánlani (bizonyíték szintje: C)
Minden beteget rendszeresen ellenőriznie kell egy kardiológusnak, aki jártas a veleszületett szívbetegségben. Egyes esetekben, a szövődményektől és a fennmaradó veleszületett szívbetegségtől függően, a vizsgálat gyakrabban is elvégezhető. Évente EKG-t kell végezni a pulzusszám és a QRS időtartamának felmérésére. Az echokardiográfiát és az MRI-t a komplex CHD diagnózisában kompetens szakembernek kell elvégeznie. Holter-monitorozást végeznek, ha feltételezik szívritmuszavarok jelenlétét (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. A Fallot-tetrad radikális korrekciója utáni szondázásra és ACG-re vonatkozó ajánlások

I. osztály

1. 
   Fallot-tetralógiában szenvedő betegeknél a szondázást és az ACG-t a regionális CHD-kezelő központokban kell elvégezni (bizonyítási szint: C)
2. 
   A koszorúerek anatómiájának rutin vizsgálatát el kell végezni a hasnyálmirigy kiáramlási traktusán végzett bármilyen beavatkozás előtt (bizonyítási szint: C)

IIb osztály

1. A Fallot-tetrad radikális korrekciója után szondázás és ACG végezhető az LV vagy RV diszfunkció, folyadékretenció, mellkasi fájdalom, cianózis okainak meghatározására.

2. A Fallot tetrad radikális korrekciója után szondázás és ACG végezhető a reziduális pulmonalis szűkületek vagy szisztémás-pulmonalis anasztomózisok vagy BALKA esetleges javítása előtt (Bizonyíték szint: B)

Ezekben az esetekben a transzkatéteres beavatkozások magukban foglalhatják:

a. A reziduális VSD vagy aortopulmonalis kollaterális artériák megszüntetése (a bizonyítékok szintje: C)

b. Az LA szűkületek transzluminális ballonos angioplasztikája vagy stentelése (a bizonyítékok szintje: B)

V. A maradék ASD megszüntetése (Bizonyíték szintje: B)

1. A Fallot tetrád korrekcióját követő betegek invazív vizsgálata akkor javasolt, ha a következő adatok más módszerekkel nem nyerhetők: hemodinamika felmérése, tüdő véráramlásának és rezisztenciájának felmérése, a hasnyálmirigy vagy pulmonalis kiáramlás anatómiájának felmérése szűkület, a szívkoszorúerek anatómiája bármilyen ismételt műtét előtt, a kamrai funkció és a reziduális VSD jelenlétének felmérése, a mitrális vagy aorta elégtelenség mértéke, a nyitott foramen ovale vagy ASD-n keresztüli shunt vér mennyiségének felmérése, a tüdő regurgitációjának felmérése és jobb kamrai elégtelenség.

10.10. Újraműtétek

10.10.1. Nyissa meg a Műveletek lehetőséget

Az intrakardiális hemodinamikai rendellenességek és aritmiák az újraműtét indikációi felnőtt betegeknél. Az ismételt műtétek fő okai a hasnyálmirigy kivezető nyílás, az LA törzs és ágak reziduális szűkülete, a VSD rekanalizációja. Az LA billentyű elégtelensége volt az egyik fő oka a reoperációknak ezeknél a betegeknél. A betegek állapota szignifikánsan javult a mesterséges protézis LA billentyű helyzetébe történő beültetése után.

1. A Fallot-tetraád radikális korrekciója után végzett sebészeti beavatkozást a veleszületett szívbetegség kezelésében jártas, képzett sebészek végezhetik (bizonyítási szint: C)

2. A tüdőbillentyű cseréje súlyos tüdőregurgitáció és csökkent terhelési tolerancia esetén javasolt (Bizonyítottsági szint: B)

3. A koszorúerek anomáliáit, a koszorúér jelenlétét a hasnyálmirigy kiáramlási szakaszában a műtét előtt meg kell állapítani (Bizonyítottsági szint: C)

1. Az LA billentyű cseréje a Fallot-tetraád radikális korrekciója és a súlyos tüdőregurgitáció után, valamint az alábbi esetekben javasolt:

a. Progresszív RV diszfunkció (a bizonyítékok szintje: B)

b. A hasnyálmirigy progresszív megnagyobbodása (Bizonyíték szintje: B)

V. Szívritmuszavarok kialakulása (a bizonyítékok szintje: C)

d) A tricuspidalis regurgitáció progressziója (bizonyítékok szintje: C)

2. A műtét utáni PA szűkületek transzluminális ballonos angioplasztikája és stentelése a sebészek és az intervenciós kardiológusok közötti együttműködésre van szükség (Bizonyítottsági szint: C)

3. Sebészeti kezelés a Fallot-tetrad radikális korrekciója után javasolt a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának maradékelzáródásával:

a. A szisztolés nyomáscsúcs gradiens nagyobb, mint 50 Hgmm (Bizonyítékok szintje: C)

b. A szisztolés nyomás aránya a jobb és a bal kamrában több mint 0,7 (Bizonyítottsági szint: C)

V. Súlyos RV-megnagyobbodás diszfunkcióval (a bizonyítékok szintje: C)

d. Maradék VSD 1,5:1-nél nagyobb balról jobbra irányú sönt hangerővel (Bizonyíték szintje: B)

e. Súlyos aortabillentyű regurgitáció (a bizonyítékok szintje: C)

e. Maradék fejlődési rendellenességek kombinációja, amelyek a hasnyálmirigy megnagyobbodásához vagy működési zavarához vezetnek (a bizonyítékok szintje: C)

A Fallot-tetrad radikális korrekciója utáni hosszú távú mortalitás 0 és 14% között van. A túlélési arány 10-20 évvel a radikális korrekció után 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Az ismételt műtét javasolt súlyos tüdőregurgitációban szenvedő, tünetmentes betegeknél vagy súlyos tüdőregurgitációban szenvedő, tünetmentes betegeknél, akiknél jelentős RV-megnagyobbodás vagy diszfunkció van. Vezetékszűkület vagy billentyű regurgitáció miatt gyakran ismételt műtétre van szükség. Egyes betegeknél aortabillentyű-elégtelenség alakul ki, amely műtétet igényel.

A Fallot tetradjának radikális korrekciója utáni sebészeti eljárások a következők: LA billentyűcsere, PA szűkület javítása, a hasnyálmirigy kiáramlási traktusának aneurizmájának javítása, VSD rekanalizáció megszüntetése, tricuspidalis billentyű cseréje vagy javítása, aortabillentyű cseréje, felszálló aorta billentyűcsere műtét, aritmogén zónák RFA, cardioverter-defibrillátor beültetése a hirtelen halál magas kockázatával.

A nyitott foramen ovale zárása javasolt, különösen ha cianózis, paradox embólia epizódja van, állandó pacemaker vagy cardioverter-defibrillátor szükséges.

10.10.3. Endovaszkuláris beavatkozások

Jelenleg nehezen képzelhető el a Fallot-tetrad sebészeti kezelése endovaszkuláris sebészeti módszerek alkalmazása nélkül. Az egyik irány az LA ágak szűkületének korrekciója, amely lehet veleszületett és szerzett is (különféle szisztémás tüdőanasztomózisok elvégzése után). A műtét utáni megoldatlan ágszűkület a jobb kamrában a reziduális magas nyomás megőrzéséhez és akut szívelégtelenség kialakulásához, a megfelelő tüdő perfúziójának csökkenéséhez, az életminőség romlásához vezet.

A ballonos angioplasztika hatékony módja lehet a pulmonális véráramlás akadályozásának csökkentésének, ezáltal növelve a pulmonalis vaszkuláris kapacitást és csökkentve az AR-t. Az érplasztikai betegek kiválasztásának kritériumai: 1. Legalább az egyik pulmonalis artéria súlyos hypoplasia vagy szűkület jelenléte, 2. A beszűkült szegmens átmérője kisebb, mint 7 mm, 3. A hasnyálmirigyben a nyomás a tüdőartériákhoz viszonyítva. a szisztémás több mint 0,60. Ha 2 vagy több kritérium is fennáll, ballonos angioplasztika javasolt. Az angioplasztikus hatás mechanizmusa a következő. A ballon felfújásakor az ér intimája és izomhártyája megreped, a közeg rostos része megnyúlik. A réz és az intima szakadásának, megnyúlásának helye 1-2 hónapon belül kötőszövettel töltődik fel. Ezeket a folyamatokat kell kifejezni a leszűkült terület hosszú és sikeres bővítéséhez. Ha a rés csak az intimát érinti, akkor az angioplasztika általában sikertelen (Lock J.E., 1983). Az LA szűkületek ballonos tágítása azonban nem mindig sikeres, a posztoperatív időszakban magas a restenosisok aránya, ami intravaszkuláris endoprotézisek (stentek) létrehozásához vezetett. Az arthroplastika célja egy állvány beültetése, amely megakadályozza az elasztikus visszatérést, az ér szűkítését és az érfal megtámasztását a szűkület megszüntetésével.

A maradék izom VSD-k transzkatéteres zárása vagy a VSD rekanalizációja továbbra is a sebészeti zárás hatékony alternatívája (Knanth A.L., 2004).

1. A Fallot korrigált tetrádjával rendelkező betegeknél a szondázás javasolt a maradék ASD vagy VSD kijavítására 1,5:1-nél nagyobb bal-jobb sönt esetén, ha a hiba anatómiája alkalmas a transzkatéteres lezárásra. (Bizonyítéki szint: C)

2. A Fallot tetrád radikális korrekcióját követő szondázást a CHD diagnosztizálásában és kezelésében kompetens kardiológusok és sebészek részvételével kell megtervezni. A maradék defektusok elzárókkal történő lezárásával kapcsolatos tapasztalatok jelentősek, de a pulmonalis artéria pozícióban történő perkután stent billentyű beültetésével kapcsolatos tapasztalatok korlátozottak, és a hatékonyság/biztonság továbbra is bizonytalan, bár ez a technika ígéretesnek tűnik.

10.11. Szívritmuszavarokra vonatkozó ajánlások

I. osztály

1. Panaszok éves értékelése, EKG, RV funkció felmérése, valamint terhelési tolerancia teszt elvégzése pacemakerrel és cardioverter-defibrillátorral rendelkező betegek számára (Evidencia szint: C)

1. Az időszakos EKG monitorozás és a Holter monitorozás hasznos lehet a rutin posztoperatív kezelés részeként. A vizsgálat gyakoriságát az aritmia hemodinamikájától és klinikai prognózisától függően egyénileg kell meghatározni (Evidencia szintje: C)

1. Egy elektrofiziológiai vizsgálat feltárja az aritmia valódi okát (Bizonyítékok szintje: C)
A késői posztoperatív időszak szövődményei között kiemelt helyet foglalnak el a ritmuszavarok. A különböző szívritmuszavarok miatti hirtelen halál a radikális korrekción átesett betegek 3-5%-ánál fordul elő. A szívritmuszavarok széles köre vezethet hirtelen halálhoz: teljes atrioventricularis blokk, kamrai és supraventricularis aritmiák.

Számos kutató próbálta meghatározni a szívritmuszavarból eredő hirtelen halál kialakulásának mechanizmusát és kockázati tényezőit ebben a csoportban. Korábban úgy vélték, hogy a ritmuszavarok az AV vezetési zavarokhoz kapcsolódnak, és az a vélemény, hogy a vezető szövetek műtét közbeni traumája hosszú távon hirtelen halálhoz vezethet a vezetés erőteljes romlása miatt. Jelenleg a hangsúlyt az AV-blokkról a kamrai tachycardiára helyezték át, mint a Fallot-tetralógia korrekciója után a betegek hirtelen halálának gyakoribb mechanizmusát (Deanfield J. F., 1983, Dunnigan A., 1984).

A Fallot-tetrad radikális korrekcióját követően a szívritmuszavarok kialakulásának kockázati tényezői hosszú távon a következők: 1) korábban végzett szisztémás-pulmonalis anasztomózis, 2) idősebb kor a műtét idején, 3) magas hasnyálmirigy-nyomás ill. túltágulása a pulmonalis artéria reziduális szűkülete vagy súlyos tüdőregurgitáció következtében, 4) nagyfokú ectopiás gócok Holter-monitorozáskor, 5) indukált kamrai tachycardia elektrofiziológiai vizsgálaton. Korreláció van a kamrai tachycardia és a 180 ms-nál hosszabb QRS-időtartam között. A QRS-megnyúlás legjelentősebb mértékét a hasnyálmirigy diszfunkciós és megnagyobbodásos (ún. mechanikus-elektromos interakciós) betegek körében észlelték (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

A Fallot-tetrad radikális korrekciója után a szívritmuszavarok kialakulásának kockázatának meghatározása tünetmentes betegekben továbbra is vita tárgyát képezi. A legtöbb klinikus éves vizsgálatra, EKG-ra, Holter-monitorozásra és terheléses vizsgálatra támaszkodik a kamrai korai szívverések rögzítésére, valamint időszakos echokardiográfiára és MRI-re a RV-funkció monitorozására.

Panaszok jelenléte, például pitvarlebegés, szédülés vagy ájulási epizód, növeli a szívritmuszavarok gyanúját a betegekben, és elektrofiziológiai vizsgálatot és szívkatéterezést igényel. Az elvégzett elektrofiziológiai vizsgálat előre jelezheti a kamrai tachycardia lehetséges kialakulásának kockázatát. Ez a módszer az aritmiák kialakulásának további tényezőjeként kóros pályákat is feltárhat. A kamrai tachycardia vagy szívleállás epizódjait immár beültethető kardioverter defibrillátorok szabályozzák.

A Fallot tetralógiája újszülötteknél a gyermekek egyik veleszületett szívhibája. Részesedése az e betegségcsoport teljes számának 10%-a és a "kék" (cianotikus) hibák 50%-a.

Kezelés nélkül a végeredmény meglehetősen szomorú - a beteg gyermekek negyede nem él egy évig. Ezek a betegek átlagosan 12 évig élnek.

A betegség lényege

A Tetrad latinul négyet jelent. A szívbetegségek hány összetevője szerepel a jelzett hibában:

1. Az interventricularis septum egy részének hiánya.
2. A jobb kamra azon részének kompressziója (szűkülete), ahonnan a vénás vér a pulmonalis artériába jut. És neki viszont szűkült a lumenje.
3. Az aorta természetellenes helyzete. Normális esetben a szája a bal kamra felett található. Ennél a betegségnél jobbra tolódik (dextropozíció), és az aorta az interventricularis septum károsodásának tetején van, a két kamra tetején. Ezt az elrendezést a lovas helyzetéhez hasonlítják a ló nyergében.
4. A jobb kamra izomszövetének növekedése (hipertrófia) többszörösére az egészséges szív falához képest.

Az utolsó két hiba az első következményének tekinthető.

Fiziológiai változások a szívben

A gyermek szívének szerkezetében fellépő anatómiai hibák változást vonnak maguk után a szív munkájában. Egy normálisan fejlett szervben minden egészen egyszerű: a vénás vér a szív jobb oldalán keresztül jut be a kis (tüdő) keringésbe.

Ott oxigénnel telítődik, artériává alakul, és visszatér a bal pitvarba. Ezután a bal kamra "lövi" a vért az aortába, a szisztémás keringésbe.

Fallot-tetrad esetén a kamrák közötti septum egy részének hiánya és a jobb kamrából való kijárat szűkülése miatt a vénás vér nem a normál útvonalat követi, hanem a bal kamrába kerül, ahol keveredik artériás vér.

A vér kisebb része kerül a tüdőbe, mivel a vénás vér nagy része ismét nagy körben elfolyt.

Külső megnyilvánulások és tünetek

A vénás vér artériákon keresztüli keringése következtében (ahol normál esetben csak artériás, oxidált vérnek kell elhelyezkednie) a bőr és a nyálkahártyák elkékülnek (cianózis). Ez a betegség egyik külső jele. Megnyilvánulásának mértéke a fő véráramba került vénás vér mennyiségétől függ.

Újszülötteknél ez a tünet nem azonnal, hanem néhány nap múlva jelentkezik. Eleinte cianózis fordulhat elő fizikai erőfeszítés során: etetés vagy sírás közben. Ehhez járul még a légszomj.

Ezeknek a megnyilvánulásoknak a csúcsa 2-3 évre esik. A beteg gyermek tevékenységét letargia váltja fel. Mélyen és gyakran lélegzik. Tachycardia van. A vénás véráramlás csökkentése érdekében a gyerekek leguggolnak. Légszomj – cianotikus rohamok gyakoribbá válnak. Néha eszméletvesztés következik be.

A külső jelek közé tartozik a kéz szerkezetének megváltozása. A páciens ujjai megvastagodnak a körmöknél, és olyanok lesznek, mint a dobverő. Maguk a körmök is deformálódnak, domborúvá válnak, mint az óraüvegek. A beteg gyermekeknél fejlődési lemaradás diagnosztizálható, gyakran megfázásban, fertőző betegségben szenvednek.

A tárgyalt szívbetegséget gyakran más betegségek kísérik - az aorta koarktációja. Down-szindróma és egyéb betegségek. Ezért a kísérő betegségek tünetei keverednek klinikai képével.

Betegség típusok

Többféle betegség létezik:

• korai cianózis, amikor a cianózis a gyermek életének első évében jelenik meg;
• klasszikus, amikor ez a tünet 2-3 éves korban jelentkezik;
• súlyos, légszomjjal és cianotikus rohamokkal kísérve;
• sápadt (nemzeti) forma, amelyben egyáltalán nincs cianózis.

Mindegyik a szív károsodásának mértékétől és a benne zajló élettani folyamatok változásától függ. Például az utóbbi típusnál nagyobb az artériás vér kiáramlása a bal kamrába, ami nem vezet cianózishoz.

A betegség okai

Mivel ez egy veleszületett betegség, a hiba az intrauterin fejlődés szakaszában következik be. Más hibákhoz hasonlóan a Fallot tetrádot a terhesség 9. hete előtt rakják le, amikor a magzati szív kialakul. Ha ebben az időben negatív tényezők befolyásolják, ez a szerv fejlődésének megsértését vonja maga után.

A patológia okai génszinten vannak, és kétféle lehet:

• örökletes, ha az egyik rokonnak ilyen betegsége volt;
• különböző mutagének hatására szerzett. Ez lehet különféle ionizáló sugárzás, vegyszerek (egyes gyógyszerek, káros vegyületek), alkohol, különféle vírusok és mikroorganizmusok.

A hiba kialakulását hajlamosító tényezők az anya terhesség alatti krónikus és akut betegségei, alultápláltság, rossz szokások.

Hogyan lehet elkerülni a hiba kialakulását

Erre a konkrét betegségre nincs gyógymód. De bizonyos szabályok betartásával csökkentheti előfordulásának kockázatát:

• időben jelentkezzen be az orvoshoz, és kövesse az utasításait. Csak orvosi felügyelet mellett vegyen be gyógyszert;
• megtagadni a rossz szokásokat;
• kerülje a káros mutagéneknek való kitettséget;
• ragaszkodj a diétához.

Fallot tetralógiája

Fallot tetralógiája (TOF)

Mi az a Fallot-tetrad?

A Fallot tetralógiája (TF) négy szívhiba kombinációja. A betegség születéskor jelentkezik. Fallot-tetrad jelenlétében a vérkeringés és a testszövetek oxigénellátása romlik.

A Fallot tetradját alkotó négy hiba a következő:

• A kamrai septum defektus (VSD) egy lyuk a szív falában, amely elválasztja a két alsó kamrát;
• Az aorta dextropozíciója - az aorta, amely a test legnagyobb artériája, kilép a bal kamrából, de részben lefedi vagy kilép a jobb kamrából;
• Tüdőszűkület - a szívbillentyű szűkülete, amely szabályozza a vér áramlását a szívből a tüdőbe;
• A jobb kamrai hipertrófia a szív jobb oldalán lévő izmok nagymértékben megnövekedett mérete.

A VSD és az aorta dextropozíciója a vérben és a testszövetekben az oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezethet. A tüdőszűkület és a jobb kamrai hipertrófia akadályozhatja a tüdő véráramlását, ami szintén csökkenti a vér oxigén mennyiségét.

A Fallot-okok tetralógiája

A baba szíve nagyon korán fejlődik a terhesség alatt. A Fallot-tetrad megjelenését a fejlődés ezen időszakában fellépő anomáliák okozzák. Nem ismert, hogy pontosan miért fordulnak elő ezek az anomáliák. Feltételezhető, hogy ezek némelyike ​​génekkel, anyai táplálkozással vagy fertőzéseknek való kitettséggel állhat összefüggésben. A Fallot-tetraád legtöbb esetben azonban az okok ismeretlenek.

A Fallot tetralógiájának kockázati tényezői egy gyermekben

A TF kockázatát növelő tényezők a következők:

• Családi történelem;
• A retinsav anyai alkalmazása;
• Anyai gyógyszer flukonazol;
• alkohollal való visszaélés;
• rubeola fertőzés az anyában;
• 40 év feletti terhesség;
• Anyai cukorbetegség.

Néhány Fallot-tetraádban szenvedő embernek genetikai rendellenessége is van, amely magában foglalhatja a Down-szindrómát. CHARGE szindróma és a VACTERL társulás.

A Fallot-tünetek tetralógiája

A legtöbb betegnél a tünetek az élet első heteiben jelentkeznek. Enyhe TF-ben szenvedő gyermekeknél a tünetek sokkal később jelentkezhetnek. A betegség nem diagnosztizálható, amíg a csecsemő vagy a gyermek aktívabb. A fizikai aktivitás jobban megterheli a szívet, ami viszont tüneteket okoz.

A Fallot-tetrad tünetei a következők lehetnek:

• A bőr és az ajkak kék színe a vér alacsony oxigénszintje miatt;
• Légszomj és gyors légzés, amelyet a vér alacsony oxigénszintje okoz;
• Az idősebb gyermekek terheléskor légszomjat és ájulást tapasztalhatnak;
• Az ujjbegyek megvastagodása.

Súlyos esetekben a tünetek éles romlása fordulhat elő, ha a vér oxigénszintje meredeken csökken. A tünetek a következők:

• Nagyon kék ajkak és bőr (cianózis)
• A gyermek légszomja lesz és ingerlékeny lesz;
• A gyermek álmos lesz vagy elájul, ha az oxigénszint tovább csökken;
• Az idősebb gyermekek térdüket a mellkasukhoz közel guggolva le tudják kezelni a fulladást.

A Fallot-tetraád diagnózisa

A Fallot tetralógiáját gyakran diagnosztizálják röviddel a születés után. Az orvos megkérdezi a baba tüneteit és az anya kórtörténetét, és fizikális vizsgálatot végez.

Az orvos a gyermek tünetei alapján vizsgálatot kezdhet. A kék bőrű újszülött (cianózis) kiegészítő oxigént kap. Ha az oxigén nem enyhíti a tüneteket, szívelégtelenség gyanúja merülhet fel. Ha a bőr színe normális, vizsgálatokat végeznek a szívzöremények felderítésére.

A gyermek belső struktúráinak fényképezéséhez a következő módszereket alkalmazzák:

A szívproblémák szívkatéterezéssel is kimutathatók.

A Fallot-kezelés tetralógiája

A Fallot-tetraád tüneteinek enyhítésére gyógyszereket írnak fel. Segítenek a szövődmények megelőzésében is.

A szívhibákat műtéti úton kezelik. A műtéti lehetőségek a következők:

Ideiglenes (palliatív) műtét Fallot tetralógiájára

A Fallot súlyos tetralógiájában szenvedő csecsemők korai életkorban ellenjavallt teljes körű műtétre. Az ideiglenes műtét segít növelni az oxigén mennyiségét a vérben, így a gyermeknek ideje lesz felnőni, megerősödni és felkészíteni a műtétre.

Egy ideiglenes műtét során egy vaszkuláris anasztomózis - egy sönt - létrehozására irányuló eljárást hajtanak végre, amelyen keresztül a vér a szív problémás területein túl közvetlenül a tüdőbe kerül. Ez növeli a tüdő véráramlását, és oxigénnel telíti.

Radikális műtét Fallot tetralógiájára

A legtöbb VSD-s gyermek nyitott szívműtéten esik át élete első néhány évében. A művelet lépései a következők:

• A szívben lévő lyuk bezárása "tapasszal";
• A szívből a tüdőbe irányuló véráramlás javítása az alábbi módszerek közül egy vagy több használatával:
• A megvastagodott szívizom egészének vagy egy részének eltávolítása a szív jobb oldalán
• Olyan szelep javítása vagy cseréje, amely lehetővé teszi a vér szabad áramlását a szívből a tüdőbe
• A vért a tüdőbe szállító erek méretének növekedése.

Egyes esetekben shuntot helyeznek a szív és a tüdőbe jutó erek közé.

A legtöbb esetben a művelet sikeresen befejeződik. Egyes betegeknél újabb műtétre van szükség. A műtét után a páciensnek mindig hosszú távú követésre van szüksége a visszatérő vagy új problémák észlelése érdekében.

A Fallot-tetraád megelőzése

A mai napig nincs módszer a Fallot-tetraád előfordulásának megelőzésére egy gyermekben.

Fallot tetralógiájának kezelése Izraelben

A műveletek 97%-a Fallot tetralógiájának kezelése Izraelben sikeres. Ez a statisztika biztosítja, hogy az izraeli szívsebészet világelső.

A Fallot-tetraádnak nevezett veleszületett szívelégtelenség 4 anomáliát tartalmaz:

• Az aorta jobb helyzete, az ún. aorta lovas
• Az életkorral kialakuló jobb kamrai hipertrófia
• Hemodinamikai zavarokat okozó kamrai septum defektus
• A pulmonalis artéria szűkülete

A betegség diagnosztizálására a fizikális és auskultációs vizsgálatokon túlmenően modern berendezéseket és fejlett technikákat alkalmaznak, nevezetesen:

• Elektrokardiogram a jobb kamrai hipertrófia jeleinek kimutatására
• Ultrahangos echokardiográfia a szívüregek, a billentyűk, a nagy erek állapotának meghatározására
• Radiográfia a szív körvonalainak megjelenítésére, a jobb kamra megnagyobbítására
• Szívkatéterezés és angiográfia a szív és az erek struktúráinak állapotának tanulmányozására, további anomáliák azonosítására.
• Tomográfiai vizsgálatok kivételes esetekben írják elő, hogy elkerüljék a gyermek testének további sugárterhelését.

A Fallot-tetrad gyermekeknél történő kezelését az egyetlen módszer - műtét. Általában a 3 éves kort betöltött gyermekeket operálják.

A súlyos fokú defektus azonban a korábbi életkorban történő műtét indikációja lehet. Az izraeli Fallot tetralógiát kezelő központokban egyedülálló technológiák alkalmazásával sebészeti beavatkozásokat végeznek, még a magzatban is a köldökartériába behelyezett érszondán keresztül. Többet tanulni…

A Fallot-tetrad izraeli klinikákon történő kezelésében két módszert alkalmaznak:

• Radikális korrekció– nyitott szívműtét szív-tüdő géppel és tüdőlélegeztetéssel. Tüdőartéria plasztikát, jobb kamra térfogatcsökkentést, az interventricularis nyílás szűkítését, tüdőbillentyű cserét végeznek.
• Palliatív műtét- az érintett szerv működésének javítása érdekében anasztomózist alkalmaznak, amely összeköti a tüdőartériát a subclaviaval.

Hagyományosan a patológia kezelését két szakaszban végzik: a 3 év alatti betegek palliatív műtéteken mennek keresztül, amelyek helyreállítják a tüdőkeringés funkcióit. 4-6 hónap elteltével radikális műtétet végeznek.

De az izraeli szívsebészek legújabb fejlesztéseinek bemutatása lehetővé teszi a klasszikus módszerektől való eltérést: a Fallot-tetraád diagnózisa esetén a műtétet egy szakaszban hajtják végre.

Innovációk a kezelésben

Az izraeli kardiológia nemcsak sikeresen alkalmazza más országok legjobb gyakorlatait a szívpatológiák kezelésében, aktívan fejleszti a legújabb technikákat, hanem saját egyedi technológiáit is fejleszti. Mindenekelőtt minimálisan invazív műtétről beszélünk.

Az utóbbi években egyre több gyermek születik szív- és érrendszeri rendellenességekkel. Számos oka van az ilyen patológiáknak. A rossz ökológia, a kismama alultápláltsága, a rendszeres stresszes helyzetek és így tovább különösen negatív hatással vannak az egészségre. A súlyos szívhibák egyike a Fallot-tetralógia. Még a múlt században is halálra ítélték az ilyen diagnózisú embereket. Szívműtéteket csak az élet rövid távú meghosszabbítása és az állapot enyhítése érdekében végeztek.

De az orvostudomány nem állt meg, a tudósok a világ minden tájáról próbáltak új módszereket kitalálni a betegek gyógyítására. Jelenleg az új technológiák bevezetése lehetővé teszi az ilyen patológiákkal való sikeres megbirkózást, feltéve, hogy a műtétet korai gyermekkorban végzik.

A névből világos, hogy a Fallot-tetrad nem egy, hanem több szívpatológia egyszerre:

• amikor a membrán rész leggyakrabban hiányzik;
• a jobb kamra térfogata jelentősen meghaladja a normát;
• a lumen csökkenése a tüdőtörzsben;
• az aorta jobb oldali elmozdulása.

A szív Fallot tetralógiája gyermekkori betegségekhez kapcsolódik, mivel a betegség veleszületett és csecsemőkorban nyilvánul meg. A beteg várható élettartama a szívkárosodás mértékétől függ. Ha a műtétet bármilyen okból elhalasztják, akkor egy fiatal beteg számára szomorú következményekkel, akár halállal is fenyeget.

A Fallot tetralógiáját gyermekeknél bonyolíthatja egy ötödik anomália - a pitvari sövény defektusa, amely a betegséget Fallot pentadjává változtatja.

Okoz

A Fallot-tetrad oka a szöveti hipoxia. A betegséget "kék" hibának is nevezik, mivel a bőr sajátos elszíneződését okozza a szövet oxigénéhezése miatt (). A hipoxia a kamrai septum hibája miatt következik be, melynek következtében megváltozik a véráramlás, és az oxigénhiányos vér a szisztémás keringésbe kerül.

A helyzetet súlyosbítja, hogy a tüdőtörzs régiójában szűkület következik be, és ekkor nem tud elegendő mennyiségű vénás vér bejutni a tüdőbe. Jelentős mennyisége megmarad a jobb kamrában és a szisztémás keringés vénás részében.

A vénás pangásnak ez a mechanizmusa krónikus szívelégtelenséget vált ki, melynek jelei a következők:

• a cianózis súlyos megnyilvánulása;
• változások a szövetek anyagcseréjében;
• folyadékvisszatartás különböző üregekben;
• puffadtság.

Az ilyen fejlődés megelőzése érdekében a beteg szívsebészeti beavatkozása erősen javasolt.

A Fallot tetralógiája újszülötteknél azonnal megnyilvánul a CHF növekedésében, bár a legkisebb betegeknél is lehetséges akut fejlődés.

A baba megjelenése a tünetek súlyosságától, valamint a septum anomáliájának méretétől függ. A függőség egyenesen arányos, vagyis minél erősebb a jogsértés, annál nagyobb a jelek megnyilvánulási aránya. A szívbetegség megnyilvánulásának első tünetei már körülbelül egy hónapos korban megfigyelhetők.

A Fallot-tetrad fő tünetei:

• a bőr cianózisa sírás, szoptatás és később nyugalmi állapotban;
• késleltetett fizikai fejlődés, ami abban nyilvánul meg, hogy a gyermek később leül, mászik, tartja a fejét stb.);
• az ujjbegyek alsócomb-szerű megvastagodása;
• a körömlemezek megvastagodása;
• a mellkas ellaposodása;
• az izomtömeg csökkenése;
• a fogak növekedésének megsértése;
• a gerinc gerincferdülése;
• élesen fejlődő lapos láb.

A támadások során néhány jellegzetes vonás is megjelenik:

• légzési elégtelenség, amely gyakorivá és mélysé válik;
• kék-lila bőrtónus;
• hirtelen kitágult pupillák;
• súlyos gyengeség;
• eszméletvesztés hipoxiás kómához;
• görcsök.

Az idősebb srácok támadás közben leguggolnak, mivel ebben a pozícióban az állapot enyhül. A támadás időtartama legfeljebb öt perc. Az ilyen helyzetek után a gyerekek súlyos gyengeségről beszélnek. A súlyos esetek szívrohamhoz vezetnek.

Segítség

Mindig emlékezni kell arra, hogy a posztoperatív mortalitás eléri a 10% -ot, de sebészeti beavatkozás nélkül a gyermekek élete legfeljebb tizenhárom évig tart. Az ötéves kor előtti műtét során a tizennégy éves betegek 90%-a nem mutat fejlődési késést.

Előrejelzés

A Fallot-tetrad műtét utáni prognózisa a gyermekek 80% -ánál pozitív. Ezek a gyerekek normális életet élnek, semmiben sem különböznek társaikétól.

Az ilyen szívműtétet követően minden beteg számára rokkantságot adnak ki két évre, ezt követően ismételt vizsgálatot végeznek.

Egy hozzáértő szakember meghatározza a Fallot tetrádját még az intrauterin fejlődés szakaszában is ultrahangvizsgálat során. A pontos diagnózis érdekében az ultrahang gép szintjének magasnak kell lennie.

A nőt meghívják a konzultációra, hogy döntsenek a terhesség megszakításáról vagy meghosszabbításáról. Ha csak egy hibát találnak más szervi patológiák nélkül, akkor a Fallot-tetrad kezelésének módszereit elmagyarázzák a terhes nőnek. Fontos mindig emlékezni arra, hogy ez a patológia működőképes és korrekción megy keresztül. A lényeg az, hogy egy ilyen betegség nem mondat egy gyermek számára.

Nagyon sok olyan patológia létezik, amely még a születése előtt is kialakulhat egy gyermekben. Az ilyen rendellenességeket az orvosok leggyakrabban a veleszületett rendellenességek közé sorolják. Számos tényező okozhatja őket: genetikai rendellenességek és a gyógyszerek kórokozó hatása, a környezet, a szülők rossz szokásai stb. Szerencsére az ilyen rendellenességek jelentős része nem befolyásolja a csecsemők túlélését, és meglehetősen könnyen kezelhető. javítás. És az egyik ilyen rendellenesség a Fallot-tetralógia újszülöttben, megvitatjuk egy ilyen betegség kezelését, és megfontoljuk, hogy az orvosok milyen prognózist adnak a műtét után erre az anomáliára.

A Fallot tetralógiája újszülötteknél a szív kombinált veleszületett anomáliája - ennek a szervnek négy különböző hibájából áll, amelyeket egy újszülöttnél egyidejűleg figyelnek meg. Ilyen jogsértés esetén a gyermeknél a jobb kamrai kiáramlási traktus szűkületét és a kamrai septum defektusát diagnosztizálják az aorta dextropozíciójával kombinálva, valamint a jobb kamrai szívizom hipertrófiáját. Így a Fallot-féle tetrádban lévő vénás vér összekeveredik artériás vérrel, ami rontja a tüdő és a szív működését, ami oxigénhiányt okoz a szervezetben és az agy oxigénéhezését.

Miért fordul elő a Fallot-tetraád, mi az oka annak, hogy előfordul?

A Fallot tetralógiája gyermekeknél a kardiogenezis folyamatában az embriófejlődés második-nyolcadik hete körüli zavarok miatt következik be. Úgy gondolják, hogy a Fallot-tetraádot olyan fertőző betegségek válthatják ki, amelyeket a várandós anya szenvedett el a terhesség nagyon korai szakaszában. Ilyen betegségek közé tartozik a rubeola, a kanyaró, a skarlát stb. Ezen túlmenően ezt a hibát a terhesség ezen szakaszában történő gyógyszerfogyasztás is okozhatja. Különös veszélyt jelentenek az altatók, nyugtatók, hormonális és egyéb gyógyszerek. Az alkohol- és kábítószer-használat, valamint az agresszív termelés befolyása is provokáló tényező lehet.

Egyes tudósok többek között azzal érvelnek, hogy a veleszületett szívhibákra való hajlam örökölhető.

A Fallot-tetralógiát gyakran kombinálják az úgynevezett Cornelia de Lagne-szindrómával.

Hogyan nyilvánul meg a Fallot-tetrad, mik a tünetei?

A Fallot-tetraád megnyilvánulása a rendellenesség súlyosságától függ. Tehát az újszülötteknél a betegség súlyos formája cianózisban és etetés közbeni légszomjban nyilvánul meg. Hipoxémiás rohamok lehetségesek, ezeket a motoros aktivitás okozza, ami gyakori és mély lélegzettel, szorongással, hosszan tartó sírással, fokozódó cianózissal és a szívzöremények intenzitásának csökkenésével nyilvánul meg. A súlyos roham letargiát, görcsöket és néha halált is okozhat.

Hogyan észlelhető a Fallot-tetrad, mi a diagnózisa?

A "Fallot-tetrad" diagnózisát az orvos anamnézis összegyűjtése és egy sor vizsgálat elvégzése után állíthatja fel. Leggyakrabban a fiatal betegek mellkasröntgenet, EKG-t, valamint kétdimenziós echokardiográfiát kapnak a Doppler-kardiográfia színes formájával kombinálva.

Hogyan korrigálják a Fallot-tetraádot, mi a hatékony kezelése?

A Fallot-tetrad eltávolításának egyetlen lehetséges módja a műtét. A műtéti korrekció végrehajtása előtt a konzervatív befolyásolási módszerek segítenek. Tehát a ductus arteriosus bezáródása miatti kifejezett cianózis kiküszöbölése érdekében újszülött gyermekeknek prosztaglandint adnak be, ami lehetővé teszi a ductus arteriosus újbóli megnyílását.

Ha hipoxémiás roham lép fel, olyan helyzetet kell adnia a babának, hogy térdét a mellkashoz kell nyomni. Továbbá, a kis betegek roham alatt morfiumot kapnak 0,1-0,2 mg / kg mennyiségben, intramuszkulárisan beadva. A keringő vér térfogatának növelése érdekében folyadékot adnak be intravénásan. Ha az ilyen intézkedések nem állítják meg a támadást, a szisztémás vérnyomás hatékonyan emeli a fenilefrin vagy a ketamin szintjét. A Propranol használata elkerüli a visszaeséseket.

Radikális műtétet végeznek hat hónapos és három éves kor közötti csecsemőknél. Az orvosok a kamrai sövény defektusát tapasszal takarják el, és a jobb kamrából kilépő kijáratot is szélesítik.

Azok az újszülöttek, akiknél a Fallot-tetraád különösen súlyos formáját diagnosztizálták, palliatív műtéten esnek át. Lehetővé teszi a szövődmények valószínűségének csökkentését a csatorna későbbi radikális korrekciója során.

A palliatív műtétet bypass műtétnek is nevezik. Más elv szerint hajthatók végre, amelyet a kezelőorvos - kardiológus és szívsebész - határoz meg.

Sebészeti beavatkozás és Fallot tetrád - prognózis a műtét után

A Fallot-tetraád eltávolítására műtéten átesett betegek prognózisa kedvező. A betegek teljes munkaképességét és szociális aktivitását megtartják, a fizikai aktivitást kielégítően tolerálják.

Meg kell jegyezni, hogy minél korábban végezték el a műtétet, annál jobb lesz a hosszú távú eredménye.

A Fallot-tetraádban szenvedő összes beteget kardiológusnak és szívsebésznek szisztematikusan meg kell figyelnie. Ezenkívül a fogászati ​​vagy sebészeti beavatkozások előtt antibiotikus profilaxisban kell részesülniük az endocarditis miatt, amelyek különösen veszélyesek a bakteriémia lehetősége miatt.

Népi receptek

A hagyományos orvoslás egyetlen receptje sem segít megbirkózni a Fallot-tetraddal, vagy megakadályozni annak kialakulását. Néhány gyógynövény azonban a radikális műtéten átesett gyermekek számára előnyös. A hagyományos orvoslás receptjei tehát remekül erősítik a szervezet immunrendszerét.

Az óvodás korú gyermekek az aloe növényből gyógyszert készíthetnek. Mossa meg jól és szárítsa meg őket. Keverjünk össze három evőkanál zúzott aloe levelet ugyanannyi minőségi mézzel, citromlével és darált dióval. Öntsük az elkészített alapanyagokat száz milliliter házi tejjel. Infundálja a keveréket két napig, majd adjon a babának naponta kétszer vagy háromszor egy teáskanálnyit.

Szerencsére az orvostudomány modern fejlődése lehetővé teszi, hogy radikális sebészeti beavatkozással sikeresen megbirkózzon a Fallot-tetraddal gyermekeknél.

6480 0

Ma már felismerték, hogy a hosszú távú kimeneteleket befolyásoló legfontosabb probléma a tüdőregurgitáció. Elég gyakran észlelik, és a legtöbb beteg évtizedek óta jól tolerálja. Egyes esetekben azonban az RV dilatációjához, szívelégtelenséghez, tricuspidalis regurgitációhoz és supraventrikuláris aritmiához vezet. Ilyen esetekben tüdőbillentyű cserére van szükség, ami a legtöbb betegnél jelentős klinikai javuláshoz vezet.

Úgy tűnik azonban, hogy a RV-funkció nem javul minden betegnél, ezért egy kulcsfontosságú folyamatban lévő kutatási kérdés a pulmonalis billentyű beültetés optimális időpontjának meghatározása a szívműködés megőrzése érdekében. Egyre gyűlnek a bizonyítékok a korai beavatkozás előnyeiről, de a pulmonalis billentyűcsere előnyeit mérlegelni kell az újraműtét kockázatával szemben. Ezen betegek kezelését a közeljövőben befolyásolhatja a perkután LA billentyű beültetés új módszere (1. ábra). A Fallot-tetralógiában szenvedő betegeknél gyakran a pulmonalis artéria perifériás ágainak szűkülete van, ilyenkor a pulmonalis billentyű cseréje során stentelés is elvégezhető.

Rizs. 1. A - a stentbe behelyezett szöveti szelep, pulmonalis billentyű perkután beültetésénél használatos.

A B egy ballonnal bevont szállító katéter, amelyet perkután pulmonalis billentyű beültetésre terveztek.

C - A hasnyálmirigy kiáramlási traktusának és a pulmonalis artériák ágainak 3D-MRI rekonstrukciója, a stentbe helyezett billentyű ideális helyének kiválasztására szolgál.

D - laterális angiogram, közvetlenül a szelep beszerelése után elvégzett, megerősítve az elzáródás sikeres eltávolítását és a szelep teljesítményét.

A hirtelen halál ritkán fordul elő, a 30 év feletti betegek körülbelül 0,5-0,6%-ában, ami a késői halálozások körülbelül egyharmadát jelenti. A nem tartós kamrai aritmia gyakori, de nem kockázati indikátor, így a tünetek hiányában nem szükséges rutinszerűen antiarrhythmiás terápiát felírni a betegnek. Általában az aritmogén hely a hasnyálmirigy kiáramlási csatornájában van az infundibulectomia területén vagy a VSD lezárásának helyén. A pulmonalis regurgitáció, a RV dilatáció és a késői kamrai arrhythmia kombinációja az EKG-n 180 ms-nál hosszabb QRS-komplex időtartammal kockázati tényezőnek minősül (2. ábra).

A kamrai aritmia legjobb kezelése gyakran az újraműtét, ha a sérülés operálható. A pitvari tachyarrhythmia jelentős tényező a késői morbiditás, sőt mortalitás kialakulásában. A szupraventrikuláris aritmiák (AFL vagy AF) viszonylag gyakoriak, és a műtéten átesett betegek 1/3-ában fordulnak elő. Ez lehet a hemodinamikai dekompenzáció egyik első jele, ezért ilyen esetekben indokolt a teljes szívvizsgálat. A hemodinamika javulása a reoperáció során a legtöbb betegben az aritmia eltűnéséhez vezet.

Rizs. 2. A - Fallot tetrad műtéti korrekciója után felnőtt betegen végzett 12 elvezetéses EKG során a jobb oldali köteg ág blokád mintázatát és a QRS komplex >180 ms megnyúlását találtuk.

B - a QRS-komplex időtartamának összehasonlítása olyan betegeknél, akiknek korlátozó és nem korlátozó mechanizmusai vannak a Fallot-tetrad műtéti korrekciója után. A 180 ms-nál hosszabb QRS-komplexum a hirtelen kialakuló kamrai tachycardia kockázati tényezője.

Forrás (engedéllyel): Gatzoulis M.A., Till J.A., Somerville J. et al. Mechanoelektromos kölcsönhatás Fallot tetralógiájában. A QRS-megnyúlás a jobb kamra méretére vonatkozik, és rosszindulatú kamrai aritmiákat és hirtelen halált jelez előre // Keringés. - 1995. - 1. évf. 92. - P. 231-237.

A szívdobogás vagy az ájulás kialakulása esetén azonnal figyelni kell erre, és teljes hemodinamikai és elektrofiziológiai vizsgálatot kell végezni. Ha a non-invazív monitorozás adatai szerint nincs elhúzódó szívritmuszavar, akkor a legtöbb központban megállnak az elektrofiziológiai megfigyelésnél. Elhúzódó kamrai tachycardiában (ritka) szenvedő betegek kezelésekor meg kell oldani a meglévő hemodinamikai rendellenességek korrekciójának szükségességét, a rádiófrekvenciás megsemmisítés és az ICD megvalósíthatóságát.

Azoknál a nőknél, akik sikeres műtéten estek át, és normális funkcionális hemodinamikai állapotúak, a terhesség még tüdőregurgitáció esetén is jól tolerálható. A Fallot-tetrad sikeres korrekciója után aritmiás betegeknél nincs szükség a fizikai aktivitás korlátozására.

Egyre gyakrabban figyelik meg a késői aorta dilatáció és aorta regurgitáció megjelenését. Az aortafal medián degenerációjának jelei is vannak, mint a Marfan-szindrómában. Ha az aortagyök átmérője több mint 55 mm-rel megnő, az aortagyökér "cseréje" jelezhető.

A Fallot és LA atresia tetralógiájában szenvedő betegek kezelése a veleszületett szívbetegségekkel kapcsolatos egyik legnehezebb probléma. A tüdőbe irányuló véráramlás nagyon változó, és meghatározza a klinikai megnyilvánulásokat, a természetes lefolyást, a kezelést és az eredményeket. A tüdőartéria atresiájában szenvedő újszülöttek túlélése és a tüdő áramlásfüggő vérellátása prosztaglandinok infúzióját, majd sürgős műtéti beavatkozást igényel. Más betegeknél több nagy aortopulmonalis kollaterális artéria működése következtében megnövekedhet a tüdő vérellátása, ami szívelégtelenségben nyilvánul meg. A harmadik csoportba tartozó betegek, akiknél a tüdő "kiegyensúlyozott" vérellátása van, hosszú évekig jól érezhetik magukat mindenféle kezelés nélkül. Elzáródásos érbetegség alakul ki a tüdő egy nem védett szegmensében, amelyet az aortából származó ér táplál.

Az irányítási stratégiák intézményenként igen eltérőek, és az elmúlt néhány évben nagyon gyorsan fejlődtek. Ezért nehéz általánosításokat tenni. Abban az esetben, ha a pulmonális véráramlás egyetlen forrása elegendő vérrel látja el a tüdőartériákat, amelyek minden bronchopulmonalis szegmenshez eljutnak, lehetséges a teljes korrekció egy szakaszban. Az időzítés attól függ, hogy szükség van-e anasztomózis kialakítására a hasnyálmirigy és az LA között az antegrád véráramlás biztosítása érdekében (gyakran előfordul). Ha a centrális LA-k kicsik vagy hiányoznak, sokan úgy vélik, hogy ezek a betegek nem javíthatók, és ilyen esetekben a kezelés célja a tüdő keringésének optimalizálása műtéti technikákkal vagy intervenciós katéterezéssel, a beteg állapotától függően. Más betegeknél a pulmonalis szegmensek egyik vagy másik részét egy kis központi LA látja el, a többit szinte meghatározatlan számú nagy aortopulmonalis kollaterális artéria látja el.

A korrekció kilátásai attól függnek, hogy lehetséges-e egyetlen tüdővéráramlás ("unifocalizáció") létrehozása, amely a VSD lezárásával egyidejűleg már a hasnyálmirigyhez köthető. Ennek az eredménynek az eléréséhez többlépcsős palliatív műtétre lehet szükség, egyes esetekben ez nem is lehetséges. Jelenleg az ilyen műveletek hosszú távú eredményei csak most kezdenek kirajzolódni. Az óvatos optimizmus ellenére előfordulhat, hogy a jobb kamrai hipertóniában szenvedő betegeket nem operálják és hagyják el, ami valószínűleg korlátozza a várható élettartamot és életminőséget. Az RV és az LA közötti anasztomózis idővel elhasználódik, és további műtéti korrekciót vagy perkután tüdőbillentyű beültetést igényel.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom és Barbara J.M. Mulder

Veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél