Finn típusú veleszületett nefrotikus szindróma gyermekeknél. veleszületett nefrotikus szindróma

Gyermekeknél a nefrotikus szindróma súlyos patológia, amely gyermekeknél már csecsemőkorban is kimutatható. Ezt a betegséget az ödéma általános formájának jelenléte jellemzi (az egész testben, és nem csak az egyes területeken), proteinuria, hiperlipidémia. Ennek a betegségnek az alapja a vesék patológiája. Annak érdekében, hogy időben észrevegye a nefrotikus szindróma első tüneteit egy csecsemőben, a lehető legtöbbet tudnia kell erről a betegségről.

Provokáló tényezők

A nefrotikus szindrómát kiváltó okoktól függően több fajtáját különböztetjük meg, és minden formánál más kezelési módszert alkalmaznak. Vannak ilyen fő típusok:

1. másodlagos szindróma. Különféle szisztémás betegségek mellékhatása a gyermekben. Ilyen például a lupus erythematosus, a vesepatológiák, a diabetes mellitus, a keringési rendszer problémái, a vírusos májkárosodás és az onkológiai betegségek. A prognózis, a betegség lefolyása és az ilyen nefrotikus szindróma kezelésének megválasztása a betegség súlyosságától és a klinikai kép súlyosságától függ.
2. Veleszületett és örökletes szindróma. A veleszületett nefrotikus szindróma gyorsan megnyilvánul a csecsemőknél születésük után. Ezt a patológiát a nephritis örökletes formájának is nevezik. Egyes esetekben a diagnózist még a baba méhen belüli fejlődése során is meghatározzák. Vannak azonban olyan esetek, amikor az örökletes nefrotikus szindróma egy későbbi időpontban (például iskolás korban) jelentkezik egy gyermekben. Mindkét esetben a patológia nehezen kezelhető. A legtöbb veleszületett vagy örökletes betegségben szenvedő gyermeknél veseelégtelenség alakul ki.
3. Idiopátiás szindróma (elsődleges). Csak akkor diagnosztizálják, ha nem lehetett pontosan azonosítani a betegség okát. A szülőknek fel kell készülniük arra, hogy a nephritis ezen formája gyakran előfordul gyermekeknél. Tekintettel arra, hogy az orvos nem tudja meghatározni a fő provokáló tényezőket, nehéz kiválasztani az optimális kezelést. Ezenkívül a jövőben nagy a valószínűsége a különféle szövődményeknek, különösen a vesék esetében.
4. Tubulointersticiális szindróma. Ebben a nefrotikus szindrómában a vesék oly módon érintettek, hogy működésük csökken. Ossza ki a betegség akut és krónikus formáit. Az elsőt leggyakrabban bizonyos gyógyszerek szedése és allergia váltja ki. Gyakran fertőző ágens is okozza. A krónikus forma általában más betegségek, valamint másodlagos szindróma hátterében alakul ki.

ARVE hiba:

Nem mindig lehet meghatározni, hogy miért kezdett kialakulni a baba vesegyulladása. De ha lehetséges az ilyen tényezők azonosítása, akkor ez segít az optimális terápia kiválasztásában, hogy felgyorsítsa a baba felépülési folyamatát.

A szindróma fő tünetei

Nefrotikus szindróma esetén a laboratóriumi vizsgálatok a következő eredményeket mutatják:

1. A fehérje koncentrációja a vizeletben napi 2,5 g/m² vagy 50 mg/kg/nap között mozog.
2. A fehérje és az albumin koncentrációja a vérben csökken - ez a mutató kevesebb, mint 40 g / l.
3. A fehérje felszívódása a vérben romlik.
4. Növeli a zsírok, egyéb frakciók koncentrációját a vérben.
5. A vizeletben lipoproteineket találtak.

A nefrotikus szindróma intersticiális formájának jelei gyermekeknél, akárcsak a betegség más típusainál, azonnal észrevehetők lesznek. A következőkre kell figyelni:

1. A duzzanat gyorsan növekszik. Általában először a szemhéjakon jelenik meg, majd a gyomorra, az ágyékra, a lábakra megy. Ezután ascites (csepp a hasban) alakul ki.
2. A víz eloszlása ​​a szervezetben a gyermek testének elhelyezkedésétől függ. Ez a duzzanatot is befolyásolja. Például, ha a gyermek csak állt egy ideig, akkor duzzanat jelenik meg a lábakon. Ha az oldalán fekszik, akkor a test erről az oldalról megduzzad.
3. Fokozatosan csökken a naponta kiválasztott vizelet mennyisége. Ez befolyásolja a teszteket, mivel a fehérje koncentrációja a vizeletben növekszik.
4. A patológia kialakulásának kezdetén a vérnyomás emelkedhet. A gyermek ingerlékeny, letargikussá válik, fejfájása és egyéb, az állapotának megfelelő tünetek jelentkeznek. Ha a babát orvosi ellátásban részesítik, a mutató fokozatosan a normál értékre csökken. Ha egy ilyen fájdalmas állapotot hosszú ideig figyelmen kívül hagynak, akkor veseelégtelenség alakul ki.
5. A nefrotikus szindróma veszélye a gyermek számára bármilyen fertőzés. A streptococcus vagy pneumococcus aktivizálódhat, így szövődményként megfázás és egyéb fertőző betegségek is előfordulhatnak. Ez lehet erysipelas, hörghurut és hashártyagyulladás.
6. Egy kis betegnél az étvágy romlik, fogyás lehetséges.

Ha a kóros állapotot figyelmen kívül hagyjuk, de a nefrotikus szindróma később krónikus veseelégtelenséggé alakulhat. Ennek elkerülése érdekében a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.

A betegség kezelése

Gyermek nefrotikus szindróma esetén immunszuppresszív terápiát írnak elő. Általában nem szelektív hagyományos típusú gyógyszereket használnak. Megfelelő gyógyszerek az antimetabolitok, glükokortikoidok, citosztatikumok csoportjából. A glükokortikoidok közül általában a Metipred, Medopred, Prednisolone és analógjai, valamint a Solu-Medrol írnak fel. A citosztatikumok közül Chlorambucilt, Cyclophosphamidot használnak. Ritkábban használt metotrexát és azatioprin, amelyek az antimetabolitok csoportjába tartoznak. A citosztatikumok néha mellékhatásokat okoznak, például hányingert, hányást, leukopeniát, dermatitist, vérzéses cystitist, májgyulladást, tüdőfibrózist. Ezenkívül szelektív típusú immunszuppresszánsokat alkalmaznak, mint például a ciklosporin-A, a takrolimusz és a mikofenolát-mofetil.

Attól függően, hogy a szervezet hogyan reagál a hormonális szerek használatára, a nefrotikus szindróma kétféle lehet - szteroid-rezisztens és szteroid-érzékeny. Ha a gyermeknél a nefrotikus szindróma elsődleges formája van, akkor a prednizolon-kezelés hatékony. A betegség remisszióba kerül. Ha nincs pozitív reakció az ilyen gyógyszeres kezelésre, akkor más módszereket kell alkalmazni.

ARVE hiba: Az id és a szolgáltató rövid kódjai attribútumok kötelezőek a régi rövid kódokhoz. Javasoljuk, hogy váltson új rövid kódokra, amelyekhez csak url szükséges

A terápia során 3 fő módot használnak:

1. Folyamatos orális prednizon. A gyermek adagját a szakember számítja ki a kis beteg súlyától függően. Ez az üzemmód közvetlenül a diagnosztikai eljárások után kerül hozzárendelésre.
2. Az alternatív kezelési mód csak fenntartó típusú terápiát foglal magában. A prednizolon napi adagját csak kétnaponta szabad fogyasztani a terápiás hatás megfelelő szintjének fenntartása érdekében. Nem lehetnek mellékhatások. Ezek közül megkülönböztetik az álmatlanságot, az eufóriát, a pszichózist, a túlsúlyt, a puffadást, a myopathiát, a striákat, az étvágyjavulást, a bőr atrófiás jelenségeit, a hirsutizmust, a vérnyomás emelkedését és a szteroid típusú cukorbetegség kialakulását.
3. Pulzusterápia metilprednizolonnal. Az anyagot 2 napon belül 1 alkalommal, vénán keresztül csepegtetve adják be.

Következtetés

A nefrotikus szindróma gyermekeknél gyakori előfordulás, ezért a szülőknek tisztában kell lenniük ezzel a betegséggel, hogy időben azonosítsák és kórházba menjenek orvosi segítségért. Ez a betegség a veseműködési problémákkal jár. A gyermeknél hatalmas duzzanat alakul ki az egész testben, valamint hiperlipidémia és proteinuria. A szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében időben észre kell venni a patológia kialakulását, és konzultálni kell egy szakemberrel. Csak az orvos választhatja ki az optimális kezelést.

Az egyes vesepatológiák gyermekkori kialakulása során kialakuló tünetegyüttest nephorosisnak nevezzük. A nefrotikus szindróma gyermekeknél az arc, a végtagok, a nemi szervek súlyos duzzanatában nyilvánul meg. A nephrosis a vesék szűrőképességének gyengülése hátterében fordul elő. Vannak primer, másodlagos és veleszületett szindrómák. Klinikailag a betegséget az albumin fehérje koncentrációjának csökkenése a vérben, a fehérjetestek jelenléte a vizeletben és a vérszérum-alvadás fokozódása alapján diagnosztizálják.

A vese szűrési zavara a szervsejtek pusztulásához vezet már egészen korai életkortól kezdve.

Idiopátiás nefrotikus gyermekkori szindróma

Gyakrabban a nephrosis 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél, csecsemőknél alakul ki, és csecsemőknél is rögzítik.

A gyermekek 90% -ánál a nephrosis elsődleges (idiopátiás) formája figyelhető meg. Különböztesse meg az akut nephrosist, amely lázas állapot formájában nyilvánul meg. Provokátorai gyakran fertőzések: influenza, tífusz, tuberkulózis, tüdőgyulladás. Az akut nephrosis veszélye a veseszövet halála, mivel a szerv megszűnik ellátni funkcióit. A változások fokozatosan történnek:

1. enyhe zavar a vesék munkájában;
2. a kapilláris glomerulus parenchyma sejtjeinek proliferációja a vesében;
3. a vesék filtrációs szegmenseinek cicatricial károsodása glomerulosclerosis kialakulásával.

A gyermekek veseelégtelensége a korai szakaszban fertőzésként vagy allergiaként nyilvánulhat meg.

Az idiopátiás nefrotikus szindróma jellemzője, hogy a fiúk gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok. Az esetek többségét 2-6 éves korban rögzítik. A betegség kezdetén enyhe fertőzés jelei jelennek meg, gyakrabban rovarcsípésre adott allergiás reakció formájában. Elsőként a szemgolyó körüli duzzanat és a lábak duzzanata jelenik meg, amely napközben csökken. Ahogy a duzzanat kialakul, kifejezettebbé válik, átterjed a test más részeire és a nemi szervekre. Hosszan tartó lefolyás esetén a gyermek vérnyomása emelkedik, vér található a vizeletben. Az idiopátiás nephrosis gyakori tünetei a következők:

• a felesleges folyadék felhalmozódásának jelei a szövetekben és a peritoneumban (ascites, mellhártyagyulladás);
• étvágytalanság;
• túlérzékenység, ingerlékenység;
• hasfájás;
• hasmenés.

A nephrosis veleszületett formája

Ha 3 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél nefrotikus szindróma alakul ki, akkor a patológia veleszületett formájáról beszélnek. A betegség leggyakoribb autoszomális recesszív formája az, amikor a csecsemők DNS-ében génszinten mutáció következik be. Egy speciális gén (a 19., az úgynevezett NPHS1) átalakul, amely egy adott vesefehérje termeléséért felelős. Ez az anyag felelős a vese glomerulusok szűrőképességének szabályozásáért.

Ha a vesesejtek halála a születés pillanatától kezdődően kialakul, a patológia genetikai jellegű.

A veleszületett patológiát a szűrőtubulusok kiterjedése jellemzi. Ugyanakkor a vese mezangiális sejtjei növekednek, és glomeruláris szklerózis alakul ki. A csecsemők rendelkeznek:

• erős fehérjetöbblet a vizeletben;
• duzzanat.

A problémákat még a méhen belül is diagnosztizálják - a méhlepény állapotának megfelelően, amely élesen megnagyobbodott. Az újszülöttek koraszülöttek, rosszul lélegeznek, koponyavarrateik eltérnek. Az állandó ödéma hátterében másodlagos fertőzés vált ki. Ennek eredményeként kevesen élnek túl az 5 évnél akut veseelégtelenség miatt. A szokásos gyógyszerek rosszul segítenek.

A végső stádiumot akut veseelégtelenség fejezi ki, amely 2-3 hónapon belül vagy több éven belül alakul ki.

A nephrosis másodlagos típusa

Egyes patológiák szövődményeként alakul ki, ezért tünetileg provokatív betegségként nyilvánul meg. A gyermekek nephrosisát a következők okozzák:

• szisztémás lupus erythematosus (a kötőszöveti struktúrák gyulladása);
• szkleroderma (a bőr és a kötőszövet keményedése és megvastagodása);
• dermatomyositis (a kötőszövet, az izmok és a vázsejtek progresszív gyulladása);
• cukorbetegség;
• vasculitis (erek gyulladása);
• hepatitis A, B, C;
• véronkológia;
• amiloidózis (a fehérje anyagcsere kudarca egy speciális fehérje amioid szintézisével és felhalmozódásával a szövetekben).

A gyermekek vesesejtek halála más patológiák súlyosbodásának hátterében kialakulhat.

A másodlagos forma gyermekeknél 8 éves kortól alakul ki, akut formában halad. A patológia az artériás magas vérnyomásban, a veseszövetek elpusztításában, a vénás kiáramlás megsértésével és a vese diszfunkciójával nyilvánul meg. Az extrarenális tünetek közé tartozik a kiütés, az ízületi fájdalom és a vérkomplement szintjének csökkenése. A különféle betegségek provokációja ellenére a vesekárosodás másodlagos szindróma ugyanazon mintázatban különbözik.

A nefrotikus szindróma progresszív formája gyengeségben, szájszárazságban, szomjúságban, étvágytalanságban, migrénben, derékfájásban és elnehezülésben, hasmenésben, hányásban és puffadásban nyilvánul meg. A gyermekek másodlagos nephrosisának sajátos jele a naponta kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenése - 24 óra alatt 1 literre. Külsőleg aktivitáscsökkenésben, a bőr kiszáradásában és hámlásában, törékeny körmökben és hajhullásban nyilvánul meg. A szindróma hirtelen és hevesen alakulhat ki, vagy lassú és tüneti lehet.

Komplikációk és következmények

Ha a kezelést nem kezdik meg időben, vagy teljesen hiányzik, súlyos következmények alakulnak ki, mint például:

A gyermekeknél a vese nephrosist a lehető leghamarabb meg kell állítani, mivel ez a betegség halálhoz vagy rokkantsághoz vezethet.

• Másodlagos fertőzés a legyengült immunitás hátterében.
• Nefrotikus krízis. A patológia akkor alakul ki, ha nincs elegendő fehérje a vérben, csökken a szérum térfogata, és emelkedik a vérnyomás. A nefrotikus krízis tele van halállal.
• Agyi ödéma, a szerv méretének csökkenése és megnövekedett koponyaűri nyomás.
• Tüdőödéma.
• Fokozott trombózis, magas véralvadás.
• Az ateroszklerózis egy krónikus forma, amelyet az edények rugalmasságának elvesztése, bővítési / szűkületi képesség jellemez. Ennek eredményeként a szervek vérellátása megzavarodik.

Nephrosis kezelése

Nem gyógyszeres terápia a kórházban

Az első diétát a só, a zsírok, a fűszerek, az édességek kizárásával és az elfogyasztott folyadék mennyiségének csökkentésével írják elő. Ágynyugalom látható, de könnyű fizikai gyakorlatokkal (tornaterápia). A tornaterápia segít fenntartani az izomtónust, megelőzni a székrekedést, a töréseket. Az ödéma csökkenésével a beteg gyermek fokozatosan bevezetheti a sót és normál mennyiségű folyadékot ihat, mivel a hosszan tartó korlátozás a kalcium és az ásványi anyagok csontokból való kimosódásával, trombózissal jár. A gyógyulás speciális üdülőhelyi szanatóriumokban javasolt (a stabil remisszió időszakában).

A komplex terápia hatékony kiegészítése a népi jogorvoslat. Használat előtt feltétlenül forduljon orvoshoz. Javasoljuk, hogy ilyen főzeteket és tinktúrákat használjon gyógynövénykészítményekből:

Tartsa csecsemő egészségét természetes összetevőkből álló főzetekkel és infúziókkal, amelyek kiegészítik a nekrózis fő kezelését.

• Adonisz, csalán, medveszőlő, zsurló (egyenként 50 g) és nyírfalevél (150 g) főzete. 200 g kollekciót 1 liter forrásban lévő vízben 10 percig forralunk. Főzetet adhat a babának 12 óra elteltével mézzel, legfeljebb 4 rubel / nap. 3 hónapon belül.
• Búzavirágkék infúziója: 20 g 200 ml forrásban lévő vízben. 30 perc múlva adja be. 4 rubel / nap étkezés előtt. A kezelés időtartama 30 nap.

Az alapok adagját a gyermek életkorának megfelelően állítják be:

• az első életév baba - 0,5 teáskanál;
• 3 éves kortól - 1 teáskanál;
• 6 éves korig - 1 dec. l.;
• 10 éves kortól - 1. b. l.

(jobbra és balra). Mindegyik vese bab alakú és rostos ( kötőszöveti) és zsírkapszulák ( kagylók), amelyek megvédik a veseszövetet a károsodástól. Belső oldalak ( mediális oldalak) a vesék homorúak és a gerinc közelében helyezkednek el, külső ( oldalsó) - domború és a has és a hát alsó falai felé néz. Mindegyik vese mediális oldalán találhatók a kapuik, amelyeken keresztül az erek és az idegek behatolnak a vesékbe.

A vesék belsőleg kötőszövetből állnak ( interstitium) és vizeletképző és -ürítési rendszerek. Ha bemetsz, láthatja, hogy a teljes vese parenchyma nem homogén. Ide tartozik az úgynevezett velő és a kéreg, amelyek színükben, elhelyezkedésükben és sűrűségükben különböznek egymástól. A corticalis anyag az egyes vesék külső részét foglalja el, térfogata és sűrűsége viszonylag kisebb, mint a velő, amely a szerv központi részében helyezkedik el. A kérgi anyag sárgásvörös színű, a velő kékes-vörös. A velő szerkezetileg kúp alakú képződményekből áll ( vese piramisok), melynek alapjai a kérgi anyag felé irányulnak. Ezeknek a piramisoknak a teteje a vese csücske felé irányul.

A vizelet képződésének és kiválasztásának rendszere valójában a kéregben kezdődik, ahol hatalmas számú nefron található - a vesék fő funkcionális egységei. Minden nefron egy vaszkuláris glomerulusból áll ( glomerulusok), kapszula ( Shumlyansky-Bowman) és tubulusok. A vaszkuláris glomerulus a kapszulában elágazó és ismétlődően összefonódó kis artériás erek rendszere. A kapszulában lévő artériás kapillárisokat mezangium veszi körül ( kötőszövet típusa). Maga a kapszula olyan, mint egy tál ( amelyben a glomerulus elmerül), és két lapból áll - külső és belső. A külső levél lapos sejtek összekapcsolásával jön létre, egyrétegű membránt képezve.

A belső levél szerkezete kicsit bonyolultabb. Három kagylóból áll. Az első héj a kapilláris falak sejtjei ( endoteliociták) a vaszkuláris glomerulusban. A második héj az alapmembrán, amelyhez endoteliociták kapcsolódnak. Ez a membrán a kapillárisokon kívül helyezkedik el ( és az endotheliocitákon kívül). A Shumlyansky-Bowman kapszula belső levelének harmadik héja a podociták rétege ( speciális hámsejtek). Az endotheliociták hátoldalán az alapmembránon lokalizálódnak. A podocitáknak olyan folyamatai vannak, amelyek lefedik a vaszkuláris glomerulus kapillárisait. A Shumlyansky-Bowman kapszula belső levelének mindhárom héja alkotja az úgynevezett glomeruláris szűrőt ( akadály). Ezen keresztül a vese minden nefronjában szűrés történik ( erőlködés) vér ( a veseartérián keresztül jut be a vesébe), ami maga a kapszula üregét eredményezi ( amely külső és belső levele között helyezkedik el) elsődleges vizelet képződik ( glomeruláris ultrafiltrátum).

Az elsődleges vizelet a kialakult elemektől és makromolekuláris vegyületektől mentesített vérplazma ( többnyire fehérjék). Annak érdekében, hogy a szervezet ne veszítsen el mindent, ami értékes ( pl. víz, ásványi sók, vitaminok, aminosavak stb.), amely az elsődleges vizeletben van, át kell haladnia a tubulusok rendszerén - az egyes nefronok utolsó összetevőjén. A reabszorpció a tubulusokban megy végbe fordított szívás) a szervezet számára hasznos anyagok az elsődleges vizeletből vissza a vérbe. A szűrés és a reabszorpció a vese nefronjainak fő funkciója. A tubulusok többsége a vese velőjében található. A tubulusok rendszerén való áthaladás után az elsődleges vizelet fokozatosan másodlagossá válik, amely kiválasztódik a tubulusokból ( és valójában maguktól a nefronoktól) a vesekehelyben, a vesepiramisok csúcsainak területén lokalizálva. Ezek a csészék egymással összekapcsolódva a vesemedencébe áramlanak, amelyen keresztül a másodlagos ( végső) a vizelet tovább jut az ureterbe, és a vesékből ürül ki.

A vesék artériás vérellátását a hasi aortából kiágazó veseartériák biztosítják. A veséből származó vénás vér a vese vénákon keresztül áramlik. Ezek a vénák ezután a vena cava alsó részébe ürülnek. A nyirokerek az összes nyirokot az ágyéki nyirokcsomókba szállítják. A vesék beidegzését a vesefonat ágai és a felső ágyéki és alsó mellkasi csomópontokból következő idegek biztosítják.

A nefrotikus szindróma okai és patogenezise

A nefrotikus szindróma a vesekárosodásra utaló klinikai és laboratóriumi eltérések összessége. Hipoproteinémia jellemzi ( a vér fehérjeszintjének csökkenése), hipoalbuminémia ( csökkent albuminszint a vérben), proteinuria ( a fehérje vizelettel történő kiválasztása), ödéma és néha hiperlipidémia ( megnövekedett zsírszint a vérben).
A nefrotikus szindróma nem önálló betegség. Különféle betegségek és kóros állapotok esetén fordulhat elő. És nem feltétlenül szükséges ezek a betegségek és állapotok) kezdetben a vesékben jelent meg. Például a nefrotikus szindróma gyakran előfordul vérbetegségekkel, cukorbetegséggel, reumás betegségekkel, szisztémás vasculitissel ( érgyulladással kapcsolatos patológiák), stb. Bizonyos esetekben természetesen kialakulhat az elsődleges vesebetegségek hátterében - akut glomerulonephritis, néhány genetikai vesebetegség ( veleszületett nefrotikus szindróma). Mindenesetre a nefrotikus szindróma megjelenésének fő mechanizmusa a vese nefronjaiban lévő glomeruláris szűrő károsodása, amely ellen a vesékben a vérplazma szűrésének folyamata megszakad.

A nefrotikus szindróma leggyakoribb okai a következők:

• veleszületett nefrotikus szindróma;
• akut glomerulonephritis;
• tubulointersticiális nephritis;
• amiloidózis;
• cukorbetegség;
• fertőző betegségek;
• reumás betegségek;
• vérbetegségek;
• szisztémás vasculitis;
• vénás trombózis;
• allergiás betegségek;
• mérgező anyagokkal való mérgezés.

veleszületett nefrotikus szindróma

Veleszületett nefrotikus szindróma ( VNS) egy nefrotikus szindróma, amely gyermekeknél az élet első 3 hónapjában jelentkezik. A veleszületett mellett ott van még a csecsemő ( gyerekes) nefrotikus szindróma, amely először 4-12 hónapos gyermekeknél jelentkezik. A veleszületett és infantilis nefrotikus szindróma okai általában különféle genetikai rendellenességek, ritkábban fertőzések és anyagcserezavarok. A veleszületett nefrotikus szindróma megjelenését kiváltó leggyakoribb genetikai rendellenességek a fibrocisztin gének mutációi ( policisztás vesebetegség), IV típusú kollagén ( Alport szindróma), nefrin ( NPHS1 gén), podocin ( NPHS1 gén), a WT1 gén ( Denis-Drash szindróma), a PLCE1 gén ( a nephrin és a podocin szekréciójának károsodása), a LamB2 gén ( Pearson-szindróma).

Mindezek a gének felelősek a veseszövet megfelelő fejlődéséért a magzat embriogenezise során, valamint a gyermek születése utáni működéséért. Például az NPHS1 gén mutációja ( Finn típusú nefrotikus szindróma) a vesesejtekben a nephrin fehérje képződésének megzavarásához vezet, amely a podociták lábai között elhelyezkedő rés fontos alkotóeleme. a Bowman-kapszulába belépő artériás kapillárisokat bélelő glomeruláris sejtek). Ezt a kapszula destrukciója és a vérplazma szűrésének megsértése kíséri, ami nefrotikus szindróma kialakulásához vezet.

A veleszületett nefrotikus szindróma számos fertőző betegség hátterében alakulhat ki. Ez gyakran megfigyelhető méhen belüli fertőzéseknél ( szifilisz, citomegalovírus fertőzés, herpesz, rubeola, hepatitis B, toxoplazmózis stb.), károsítja a magzat különböző szerveit ( beleértve a vesét is) terhesség alatt. A veleszületett nefrotikus szindrómát különböző anyagcsere-rendellenességek is okozhatják ( anyagcserezavarok), mint például a Fabry-kór ( az α-galaktozidáz gén mutációja, ami zsír lerakódásához vezet a vese glomerulusok régiójában), a pajzsmirigy alulműködés veleszületett formái ( csökkent pajzsmirigyműködés), hypoadrenocorticismus ( a mellékvesék működési zavara) satöbbi.

Akut glomerulonephritis

Az akut glomerulonephritis a vese olyan betegsége, amelyben nagyszámú glomerulus gyulladása áll fenn. glomerulus). Kialakulásának oka az immunrendszer hibás működése, melynek következtében saját veseszövetét támadja meg. Az akut glomerulonephritis leggyakrabban streptococcus pharyngitis után jelentkezik. a garat nyálkahártyájának gyulladása). A szervezetnek ezzel a fertőzéssel való küzdelme során a patogén streptococcusok részben elpusztulnak. A fennmaradó baktériumrészecskék a vese glomerulusaiban telepednek le. Néhány hét elteltével az immunrendszer képes észlelni a leülepedett streptococcus részecskéket, és immunválaszt indítani, amely a glomerulusok gyulladását okozza.

A glomerulusok gyulladásos változásai gyakran morfológiai szerkezetük károsodásához vezetnek, és megnövekszik a permeabilitása a különböző plazmakomponensek felé, amelyek általában nem hatolnak be az elsődleges vizeletbe. pl. nagy molekuláris fehérjék, vérsejtek). Ezért az akut glomerulonephritisben a vesekárosodást gyakran a nephrosis szindrómára jellemző tünetek kísérik. proteinuria, hipoalbuminémia és ödéma). Az akut glomerulonephritist a streptococcus fertőzésen kívül fertőző endocarditis, rubeola, tüdőgyulladás, kanyaró, malária, schistosomiasis, bizonyos gyógyszerek stb.

Tubulointerstitialis nephritis

A tubulointerstitialis nephritis olyan patológia, amely az intersticiális gyulladás következtében alakul ki. közbülső) veseszövet, valamint vesetubulusok. Ezzel a betegséggel a vese glomerulusainak működése gyakorlatilag nem zavart ( egészen a betegség legfejlettebb klinikai stádiumáig), tehát a nephrosis szindróma nem annyira jellemző rá. Vannak azonban olyan esetek, amikor még mindig megfigyelték tubulointerstitialis nephritis esetén. Ennek a vesepatológiának a fő okai a pyelonephritis, leptospirosis, akut tubuláris nekrózis ( a vesetubulusok hámjának azonnali halála) gyógyszerek, toxinok okozzák ( ólom, kadmium), ischaemia ( a vesék vérellátásának zavara), sugárzás, obstruktív nephropathia ( patológia, amelyben a vizelet normál kiáramlása a húgyúton keresztül megzavart), tuberkulózis stb.

A nephrosis szindróma előfordulása tubulointerstitialis nephritisben a gyulladásos folyamatnak a vesetubulusokból és az interstitiumból történő terjedésével jár. a vesék köztes szövete) a glomerulusokon. A gyulladás kialakulását a glomerulusokban ezután a szűrési funkciójuk megsértése és a fehérje túlzott mennyiségének behatolása a vérplazmából az elsődleges vizeletbe kíséri. Ezenkívül a tubulointerstitialis nephritisben a glomerulusok gyulladása is hozzájárulhat ugyanazokhoz az etiológiai tényezőkhöz, amelyek az alapbetegség megjelenését váltották ki. Például, ha a tubulointerstitialis nephritist a páciens nehézfémsókkal való megmérgezése okozta ( ólom, kadmium), akkor a vese glomerulusok anatómiai struktúráihoz képest károsító szerekként is szolgálhatnak.

Amiloidózis

Az amiloidózis olyan betegség, amelyet a fehérje-anyagcsere megsértése okoz. Jellemzője egy kóros fehérje - amiloid - képződése a szervezetben, amely végül megtelepszik a különböző szövetekben és szervekben ( máj, szív, vese, gyomor-bél traktus stb.), megsértve alapvető funkcióikat. Napjainkig sokféle amiloidózis ismert, amelyek az amiloid fehérje eredetétől függően különböznek egymástól. Az amiloidózisnak vannak úgynevezett genetikailag meghatározott típusai. például ATTR-amiloidózis, finn típusú amiloidózis, AF-amiloidózis), amelyben az amiloid megjelenése egyértelműen bizonyos testfehérjék genetikai mutációihoz kapcsolódik. Rajtuk kívül ismertek az amiloidózis másodlagos formái, amelyek különféle betegségekhez kapcsolódnak, például myeloma multiplex. AL amiloidózis), Alzheimer kór ( AB amiloidózis), krónikus betegségek ( AA amiloidózis), daganatok ( AE amiloidózis) satöbbi.

Az összes fent említett amiloidózis abnormális amiloid fehérjét termel, amely a veseszövetben rakódik le, és fokozatosan veseelégtelenséget okoz. A kezdeti szakaszban az amiloid lerakódása a vese glomerulusok alapmembránjainak zónájában és a mezangiumban történik. szövet található a kapillárisok között a nephron kapszuláiban). Az új amiloid tömegek állandó lerakódása a glomerulusokban szerkezetük felbomlásához vezet. mi okozza a nefrotikus szindrómát) és a normál elemek fokozatos cseréje ( kapillárisok, mezangium, podociták stb.), amelyek nephron kapszulákat képeznek. Az amiloid felhalmozódása a vese interstitiumában is megfigyelhető ( a vesék köztes szövete), peritubuláris ( tubulusok közelében) és a perivascularis szövet. Így az amiloid lerakódás folyamatában a normál veseszövet mechanikusan kicserélődik abnormális amiloidszövetre, ami nefrotikus szindróma kialakulásához vezet.

Cukorbetegség

A diabetes mellitus egy endokrin betegség, amely a hasnyálmirigyben termelődő, a szervezet anyagcseréjét szabályozó hormon inzulin abszolút vagy relatív hiányával jár. Az inzulin elsősorban a vércukorszintet szabályozza ( Szahara), és lecsökkenti a szintjét, ha leáll a skála. Diabetes mellitusban vagy nem termelődik elegendő mennyiségű ez a hormon, vagy az inzulin hatása egyszerűen hatástalan a célszövetekre ( vagyis azokat a szöveteket, amelyekre közvetlen hatást kell gyakorolnia). Ezért a cukorbetegséget a vércukorszint emelkedése kíséri.

A diabetes mellitus nephrosis szindróma kialakulását okozhatja. A tény az, hogy ezzel az endokrin betegséggel a hiperglikémia miatt ( megnövekedett vércukorszint) glikoziláció történik ( glükóz nem enzimatikus hozzáadása más kémiai vegyületekhez) különböző fehérjék, amelyek a vese nefronjainak különböző szerkezeteit alkotják ( kapilláris falak, mezangium, alaphártya stb.). Ez a glomeruláris szűrő fehérjék permeabilitásának növekedéséhez vezet, amely jelentős mennyiségnek az elsődleges vizeletbe való felszabadulásával és ennek eredményeként nephrosis szindróma kialakulásával jár.

A diabetes mellitusban a nephrosis szindróma kialakulását elősegíti a magas vérnyomás is, ami miatt az intraglomeruláris véráramlás zavart okoz. a glomerulusokon belüli vérnyomás súlyosan megemelkedik, ami további terhelést jelent az intraglomeruláris kapillárisok falán). Mivel a hiperglikémia állandó jelenség a diabetes mellitusban, a vese glomerulusok fehérjéinek glikozilációja fokozatosan előrehalad, ami előfeltételeket teremt a vese szklerózis kialakulásához. ) és veseelégtelenség. A diabetes mellitusban a vesékben megfigyelt összes kóros elváltozást diabéteszes nefropátiának nevezik. Ez a diabetes mellitus egyik szövődménye, és nem mindig fordul elő ebben az endokrin betegségben szenvedő betegeknél.

Fertőző betegségek

Egyes fertőző betegségekben a kórokozó bejuthat a vesékbe. Ez gyakran előfordul különböző bakteriális ( tuberkulózis, szeptikus endocarditis, tüdőgyulladás, szifilisz, tályogok, bronchiectasis, osteomyelitis stb.), vírusos ( HIV fertőzés stb.) és gombás ( aktinomikózis) patológiák. A patogén mikroorganizmusok behatolása ( vírusok, baktériumok, gombák) a veseszövetbe általában a véren keresztül történik ( hematogén úton). A vesékbe kerülve károsítják különféle szöveti struktúráikat.

Ilyen esetekben leggyakrabban a glomeruláris kapillárisok sejtjei érintettek ( endoteliociták), mezangium és podociták ( az artériás kapillárisokat bélelő glomeruláris sejtek). Mivel ezek a sejtek a glomeruláris szűrő részét képezik, fokozatos halálukat a permeabilitásának megsértése és a fehérjék vérplazmából az elsődleges vizeletbe történő felszabadulása kíséri. Ez a mechanizmus az alapja a nefrotikus szindróma megjelenésének fertőző betegségekben. A fertőzések során bekövetkező megjelenésében bizonyos szerepet játszhat egy gyulladásos folyamat is, amely azonnal az endotheliociták, a mezangium és a podociták károsodásának helyén alakul ki. Ilyen gyulladás esetén a glomeruláris szűrő alapmembránja gyakran sérül, ami csak tovább fokozza a korábban felmerült rendellenességeket.

Reumás betegségek

Nefrotikus szindróma számos reumás ( szisztémás) betegségek ( például szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, szisztémás scleroderma, reuma stb.). A szisztémás lupus erythematosusban a vesék gyakran érintettek az immunkomplex lerakódás miatt. kapcsolat egy antitest és egy antigén – a szervezet számára idegen molekula – között) a vese glomerulusainak régiójában. Az ilyen komplexek felhalmozódása a szervezet immun-gyulladásos válaszának kialakulásához, a glomerulusok anatómiai struktúráinak károsodásához és nefrotikus szindróma kialakulásához vezet.

Ennek a szindrómának a megjelenése a rheumatoid arthritisben a legtöbb esetben vagy a vesék másodlagos amiloidózisával jár, amelyben a vese glomerulusai abnormális fehérjével - amiloiddal - eltömődnek, vagy a glomerulusok szöveteinek károsodásával. reumaellenes szerek. Szisztémás scleroderma esetén a nefrotikus szindróma az immunrendszer sejtjeinek és más szövetek sejtjeinek kölcsönhatásának megsértése következtében alakul ki ( érrendszeri, kötőszöveti, vese stb.), ami gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet a glomerulusokban és azok szklerózisához ( nem működő kötőszövettel helyettesítve őket).

Valójában a reumás betegségek hozzájárulnak a gyulladásos reakciók kialakulásához a glomerulusokban, amelyek a glomeruláris szűrő permeabilitásának megsértésével és a nefrotikus szindróma kialakulásával járnak. Valójában ilyen esetekben glomerulonephritis alakul ki ( betegség, amelyben a vese glomerulusainak diffúz gyulladása van), és ez a glomerulonephritis hosszú lefolyású, és nem akut, hanem krónikus. A krónikus glomerulonephritis néha tünet nélkül hosszú ideig tarthat. Ennek a betegségnek a fő veszélye az, hogy idővel krónikus veseelégtelenséghez vezethet. Ezért minden reumás betegségben szenvedő betegnek rendszeresen ellenőriznie kell veséi funkcionális állapotát.

Vérbetegségek

A nefrotikus szindróma bizonyos vérbetegségek esetén fordulhat elő, például lymphogranulomatosis, myeloma, vegyes krioglobulinémia, talaszémia, sarlósejtes vérszegénység stb. esetén. a limfoid rendszer sejtjeiből fejlődő daganat) a vesék ritkán érintettek, de ha ez megtörténik, akkor valószínűleg ez a vérbetegség már régóta kínozza a beteget. A veseszövet károsodása általában a 3. vagy 4. szakaszban jelentkezik ( végső szakasz) lymphogranulomatosis, amelyben nemcsak a nyirokrendszer, hanem sok más szerv is részt vesz a kóros folyamatban ( a vesén kívül), amely a daganatos sejtek testszerte terjedésével jár. A veseszövetbe kerülve az ilyen sejtek aktívan szaporodnak, és a normál szövetet rosszindulatúra cserélik, aminek következtében a vesék belső szerkezete megzavarodik, és nefrotikus szindróma alakul ki.

mielómával ( plazmasejtek rosszindulatú daganata - speciális vérsejtek) úgynevezett myeloma nefropátia alakul ki, amelyre az intrarenális struktúrák károsodása jellemző a kóros mielóma fehérjék bejutása miatt. paraproteinek) plazmacitóma sejtek választják ki ( mielóma). A vesekárosodás myeloma multiplexben gyakran nefrotikus szindrómával, nephrosclerosissal ( a veseszövet helyettesítése kötőszövettel) és veseelégtelenség. Vegyes krioglobulinémia esetén specifikus fehérjemolekulák, krioglobulinok rakódnak le a vese glomerulusok ereinek falán, amelyek helyi gyulladásos reakciókat váltanak ki ( a komplementrendszeren keresztül), amely a glomeruláris szűrő károsodásával és a betegben nephrosis szindróma kialakulásával jár együtt. A krioglobulinok megjelenését az immunrendszer sejtjeinek működési zavara okozza, amely bizonyos vírusfertőzések ( hepatitis B, hepatitis C, citomegalovírus fertőzés, fertőző mononukleózis stb.).

Nephrosis szindróma kialakulása talaszémiában ( genetikai betegség, amely a hemoglobin képződésének megsértésével jár) a glomerulusok károsodásának köszönhető, a bennük lévő, a kóros eritrociták bomlása során keletkező időszakos vas felhalmozódása hátterében. Sarlósejtes vérszegénység esetén ( olyan betegség, amelyben megsértik a normál hemoglobin képződését) gyakran fordul elő trombózis a vesékben ( az erek elzáródása), az eritrociták pusztítással szembeni csökkent ellenálló képessége miatt. A glomerulusok trombózisának hátterében a véráramlás gyakran zavart okoz, ami gyakran hiperfiltrációhoz vezet. fokozott szűrés) plazma a glomeruláris szűrőn keresztül és a nephrosis szindróma megjelenése.

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis olyan betegségek csoportja, amelyekben a különböző szövetekben és szervekben található erek falának gyulladása van. A veseerek leggyakrabban többszörös szisztémás vasculitis esetén károsodnak. polyarteritis nodosa, Henoch Schonlein purpura és Wegener granulomatosis). Mindhárom patológia eredetének mechanizmusa az immunrendszer megsértésével jár. Így például a Henoch Schonlein purpura az immunkomplexek véredények falán történő lerakódásának következtében alakul ki, aminek eredményeként a komplementrendszer aktiválódik, ami helyi gyulladásos reakciót vált ki, és hozzájárul ezekhez ( érfalak) kárt. Maguk az immunkomplexek eredetét még nem állapították meg pontosan, feltételezhető, hogy olyan molekulákról van szó, amelyek néhány múltbeli betegség után a páciens szervezetében maradnak. allergia, streptococcus fertőzés, mycoplasma fertőzés stb.).

A veseerek falának gyulladásának mechanizmusa polyarteritis nodosa esetén általában hasonló a Schonlein Henoch purpurában megfigyelthez, azonban az immunkomplexek előfordulása ebben a patológiában továbbra is összefüggésbe hozható néhány más vírussal. például hepatitis B vírus, hepatitis C vírus, HIV fertőzés, citomegalovírus) vagy bizonyos gyógyászati ​​anyagok bizmutkészítmények, antibiotikumok, szulfonamidok stb.). A Wegener-granulomatosis eredetének patogenetikai mechanizmusa még összetettebb. Nem csak a csapadékot tartalmazza ( csapadék) az immunkomplexek glomerulusainak ereinek falán, hanem az immunrendszer sejtjei közötti kölcsönhatás különféle rendellenességei is. A neutrofilek fontos szerepet játszanak az érfalak károsodásában ebben a betegségben ( vérsejtek), amelyek a vese glomerulusainak régiójában halmozódnak fel, és különféle enzimeket termelnek, amelyek káros hatással vannak rájuk. Az erek károsodása a szisztémás vasculitis mindhárom típusában a glomeruláris szűrő permeabilitásának megsértéséhez és a nefrotikus szindróma kialakulásához vezet.

Vénás trombózis

A nefrotikus szindróma kimutatható nagy vénás erek trombózisában szenvedő betegeknél ( inferior vena cava, vesevénák). Az ilyen trombózis gyakori előfordulás olyan betegségekben és állapotokban, amelyek a véralvadás károsodásával járnak. orális fogamzásgátlók szedése, terhesség, a véralvadási rendszer veleszületett betegségei stb.). Ezenkívül a trombózis időszakosan megfigyelhető szívelégtelenségben, szisztémás vasculitisben, daganatos betegségekben ( amikor a vénás ereket a rosszindulatú daganatok kívülről összenyomják).

A vénás erekben kialakuló trombózis esetén a véráramlás zavart okoz, ami hozzájárul a vér stagnálásához és retrográdhoz ( fordított) nyomásnövekedés a veseartériákban. A nyomásnövekedés a glomerulusok artériás rendszerében az erek falának tágulásához és a plazma szűrésének fokozásához vezet. Ezért a nagy vénás erek, például a vena cava inferior, a vese és más vénák trombózisa gyakran társul nephrosis szindrómához. Ezekben a vénákban a trombózis egyéb gyakori okai közé tartoznak a vese rosszindulatú daganatai, a metasztázisok, a súlyos kiszáradás. gyermekeknél), aorta aneurizma, súlyos trauma, szepszis, hashártyagyulladás ( a peritoneum gyulladása), antifoszfolipid szindróma stb.

Allergiás betegségek

Néhány allergiás patológiával ( például szénanátha, ételallergia, kozmetikumok, rovarcsípés után fellépő allergiás reakciók stb.) néha nefrotikus szindróma alakulhat ki. Megjelenésének mechanizmusa általában hasonló a reumás betegségekben előfordulóhoz. például szisztémás lupus erythematosus) és az immunkomplexek felhalmozódása okozza a vese glomerulusok ereinek falán, aminek következtében immungyulladásos károsodásuk kibontakozik, ami a glomeruláris szűrő normál permeabilitásának megzavarásához és hiperfiltrációhoz vezet. fokozott szűrés) a vér folyékony része rajta keresztül. A szisztémás lupus erythematosusszal ellentétben az allergiás betegségekben a glomerulusok károsodása legtöbbször átmeneti. A nefrotikus szindróma azonnal vagy rövid idő elteltével) eltűnik az allergén eltávolítása után ( az allergiát kiváltó etiológiai tényező).

Mérgezés mérgező anyagokkal

A mérgező anyagokkal való mérgezés gyakran vesekárosodáshoz és nefrotikus szindróma kialakulásához vezet. Ez gyakran megfigyelhető, amikor különböző peszticidek, mérgező mérgek kerülnek a beteg szervezetébe ( etilénglikol, oxálsav, arzén, ecetsav, króm, ólom, radioaktív elemek, réz-szulfát, arzin stb.). Ritka esetekben bizonyos gyógyszerek alkalmazása ( például antiepileptikumok, bizmut, arany, higany, antibiotikumok, véralvadásgátlók, szulfonamidok, vitaminok, D-penicillamin) nefrotikus szindrómát is okozhat.

Maga a nefrotikus szindróma kialakulásának mechanizmusa mérgező anyagokkal való mérgezés esetén mindig azok típusától függ. Például a higanyt tartalmazó anyagokkal való mérgezés a vesék glomeruláris sejtjeinek sejtlégzésének megsértésével jár, ami elkerülhetetlenül halálukhoz vezet. Ecetsavval, réz-szulfáttal, arzinnal történő mérgezés esetén, amelyek természetüknél fogva hemolitikus mérgek ( vagyis a vörösvérsejteket elpusztító anyagok), túlzottan lerakódott a szabad hemoglobin ( az eritrociták elpusztulásakor szabadul fel) a glomeruláris szűrők területén, ami nefrotikus szindrómához vezet.

A veseszövet mérgező anyagok által okozott károsodását toxikus nefropátiának nevezik. Lehet akut vagy krónikus. Az akut toxikus nephropathia általában akut glomerulonephritis kialakulásához vezet. a vesék glomerulusainak gyulladása), majd akut veseelégtelenséghez. A krónikus nephropathiát krónikus glomerulonephritis és krónikus veseelégtelenség kíséri. A toxikus nephropathiában a nefrotikus szindrómát pontosan az akut vagy krónikus glomerulonephritis okozza.

A nefrotikus szindróma osztályozása

A nefrotikus szindróma kétféle - elsődleges és másodlagos. Az ezekre a típusokra való felosztás a kialakulásának kiváltó okának köszönhető. Az elsődleges nefrotikus szindrómát vesebetegség okozza. A másodlagos típusban a nefrotikus szindróma a betegben olyan patológiák jelenléte miatt jelenik meg, amelyek elsősorban más szerveket érintenek, nem a veséket. A nefrotikus szindrómát a hormonális kezelésre adott válaszának mértékétől függően osztályozzák. prednizolon). Ebben a besorolásban a nefrotikus szindrómát szteroid-rezisztens és szteroid-érzékeny típusokra osztják.

Elsődleges nefrotikus szindróma

Az elsődleges nefrotikus szindróma akut vagy krónikus glomerulonephritis esetén alakul ki. a vesék glomerulusainak gyulladása) és néhány genetikai vesebetegség ( veleszületett nefrotikus szindróma). Az idiopátiás nefrotikus szindrómát primer nefrotikus szindrómának is nevezik. Az idiopátiás nefrotikus szindrómában a vesekárosodás oka ismeretlen.

Másodlagos nefrotikus szindróma

A másodlagos nefrotikus szindróma más szervek és szövetek különféle betegségeivel fordul elő, például allergiák, szisztémás vasculitis, mérgező anyagokkal való mérgezés, vénás trombózis, vérbetegségek, diabetes mellitus, amiloidózis, fertőző és reumás betegségek, tubulointerstitialis nephritis. A veseszövet károsodását ezekben a patológiákban nem mindig kíséri nephrosis szindróma, és bizonyos esetekben a vesék egyáltalán nem érintettek, ezért úgy gondolják, hogy a szindróma kialakulása ezekben a patológiákban másodlagos.

Szteroid rezisztens nefrotikus szindróma

A szteroidrezisztens nefrotikus szindróma olyan nefrotikus szindróma, amely egy személyben továbbra is fennáll ( nincs remisszióban) nyolchetes prednizolon szteroid terápia után.

Szteroidérzékeny nefrotikus szindróma

Szteroidérzékeny nefrotikus szindróma SSNS) figyelhető meg azoknál a betegeknél, akik pozitív választ adnak a prednizolon-kezelésre. Általában remisszió ( a betegség tüneteinek és jeleinek eltűnése) 2-4 hetes szteroidkezelés után jelentkezik. Egyes esetekben az időszak 4-8 ​​hétig meghosszabbítható. Visszaesések ( a betegség tüneteinek és jeleinek kiújulása) a nefrotikus szindróma a kezelés alatti remisszióba lépése után jelentkezhet, vagy egyáltalán nem jelentkezhet.

A szteroid-érzékeny nefrotikus szindróma több típusra oszlik ( nem kiújuló, ritkán kiújuló, gyakran visszaeső, szteroidfüggő). Nem visszatérő SSNS-ben a betegség nem ismétlődik, a patológia remissziója nagyon hosszú. Ritkán kiújuló SSNS esetén a relapszus 6 havonta kevesebb, mint kétszer, a gyakran kiújuló SSNS esetében pedig félévente legalább kétszer fordul elő. A szteroidfüggő SSNS-ben a relapszusok megjelenése általában a prednizolon hormonterápia leállításával jár, néha az ilyen relapszusok oka lehet a gyógyszer adagjának csökkentése ( prednizolon) a kezelés alatt bevéve.

A nefrotikus szindróma tünetei

Az ödéma a nefrotikus szindróma egyetlen specifikus tünete. Egyéb tünetek ( például hányinger, hányás, szívfájdalom, gyengeség, teljesítménycsökkenés, légszomj, növekedési és fejlődési zavarok stb.), amelyek ebben a patológiában szenvedő betegeknél előfordulhatnak, nem specifikus megnyilvánulásainak nevezik. Ezek a tünetek kiegészítő jellegűek. Előfordulhatnak vele, vagy nem. A puffadtság mindig a nephrosis szindróma egyik kötelező klinikai kritériuma.
A nefrotikus szindróma diagnosztizálásának nehézsége az, hogy ez a szindróma inkább laboratóriumi, mint klinikai jellegű, mivel a legtöbb tünetet laboratóriumi vizsgálatokkal határozzák meg, és a beteg szokásos vizsgálata során nem ismerik fel. Ezért annak megállapításához, hogy a beteg nephrosis szindrómában szenved, nem elegendő csupán az ödéma kimutatása a testén. Ilyen esetekben ki kell jelölnie a szükséges laboratóriumi vizsgálatokat.

A nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél megfigyelhető fő tünetek

Tünet	Ennek a tünetnek a mechanizmusa	Hogyan nyilvánul meg ez a tünet?
Ödéma	Nefrotikus szindrómában a páciens szervezete hatalmas mennyiségű fehérjét veszít a vesén keresztül. Ez a vizeletben lévő fehérje a vérplazmából származik. Az ilyen állandó veszteségeket a vérben lévő fehérjék mennyiségének csökkenése kíséri. A plazmafehérjék egyik funkciója a vér onkotikus nyomásának fenntartása. Ez a nyomás határozza meg, hogy az intravaszkuláris folyadék milyen irányba mozog. Minél kevesebb fehérje van a plazmában, annál alacsonyabb az onkotikus nyomás. Ha az edényekben alacsony az onkotikus nyomás, akkor a folyadék nem marad sokáig bennük, és elhagyja őket, majd belép az intercelluláris terekbe ( mert nagyobb a nyomásuk.) különböző szubkután zsírban gazdag szövetek, ami ödémát eredményez.	Az ödéma súlyossága általában korrelál bekötött) bizonyos fokú proteinuriával ( vagyis az a sebesség, amellyel a beteg fehérjét veszít a vizeletben). Az ödéma általában először az arcon, a szemhéjon, a hát alsó részén, a nemi szerveken jelenik meg. Továbbá a duzzanat átterjed a karokra és a lábakra, ritkábban a törzsre. Az ödéma előfordulási gyakorisága és eloszlása ​​eltérő lehet. Kialakulhatnak azonnal, szó szerint egyik napról a másikra, vagy fokozatosan, több nap, hét vagy akár hónap alatt is megjelenhetnek. Tapintásra az ödémás bőr puha ( laza). Ha megnyomja, akkor közvetlenül ezután a mélyedés helyén lyuk keletkezik. A nephrosis szindrómában az ödémás területek könnyen mozognak. A külső nemi szervek duzzanata miatt a vizelés nehézkes.
szívverés	A legtöbb nephrosis szindrómában szenvedő betegben a folyadék nem csak kívül halmozódik fel. a bőr alatt), perifériás ödémát okozva, de a test különböző üregeiben is. Ha folyadék halmozódik fel a szívburok üregében ( szívtáska), akkor a beteg szívdobogásérzést és fájdalmat érez a szív régiójában. Folyadék felhalmozódása a mellkasi üregben hidrothorax) légszomjat okoz. A hasüregbe jutó folyadék hozzájárul az ascites kialakulásához, valamint az émelygés, hányás, hasmenés és puffadás megjelenéséhez.	Szív tünetek ( fájdalom, szívdobogás), valamivel ritkábban fordulnak elő, mint a gyomor-bél traktus szerveiből ( hányinger, hányás, hasmenés) és a tüdő ( nehézlégzés). Ezeknek a tüneteknek az intenzitása mindig egyéni, és nagyrészt a proteinuria mértékétől függ. Mindezen tünetek megjelenési sorrendje eltérő lehet. A gyomor-bélrendszeri tünetek általában étkezés után jelentkeznek. Légszomj, fájdalom a szív régiójában és szívdobogásérzés a betegeknél mind nyugalmi állapotban, mind fizikai megterheléskor jelentkezik.
Fájdalom a szív régiójában
Légszomj
Hányinger
Hányás
Hasmenés
könnyezés	A könnyezést a kötőhártya duzzanata okozza ( nyálkahártya) szem.	A könnyezés a nefrotikus szindróma nem állandó tünete.
Károsodott növekedés és fejlődés	A növekedési és fejlődési rendellenességek a nephrosis szindrómában azonosítható különféle anyagcserezavarok következményei. Így például ezzel a patológiával csökken a mikroelemek mennyisége a szervezetben ( vas, cink, kobalt) és makrotápanyagok ( kalcium), amelyek nagy jelentőséggel bírnak a különböző szövetek fejlődésében és növekedésében ( csontok, idegrendszer, bőr, porcok stb.).	A növekedés és a fejlődés megsértése egyértelműen megfigyelhető a hosszú ideig nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél. Az ilyen gyermekek fejlődésében gyakran lemaradnak társaikhoz képest, mind általános testi, mind értelmi szempontból.
Tetany	Károsodott kalcium-anyagcsere miatt nefrotikus szindrómában ( nagyon kevés van belőle a vérben) görcsrohamok fordulhatnak elő ( tetánia). hipokalcémia ( a vér kalciumszintjének csökkenése) az anyagcseretermékek anyagcserezavarai következtében alakul ki ( anyagcsere termékek) D-vitamin a szervezetben, amely részt vesz a foszfor-kalcium anyagcsere szabályozásában.	A tetánia nem minden betegnél fordul elő. Leggyakrabban gyermekeknél figyelhető meg, és az osteomalacia és a csontritkulás jeleivel társul. a csontok növekedésének és fejlődésének lassítása, túlzott törékenysége, a csontváz deformációja, törések kialakulása, csont- és izomfájdalmak megjelenése stb.).
Bőrfehérítés	A vérszegénység jelenléte miatti nefrotikus szindrómával a bőr kifehéredése, fejfájás, csökkent munkaképesség és gyengeség jelentkezik. a hemoglobin és a vörösvértestek mennyiségének csökkenése a vérben).	Ezek a tünetek meglehetősen gyakoriak a nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél. Időnként megjelennek, vagy folyamatosan jelen vannak velük. Intenzitásuk mindig egyéni.
Fejfájás
Csökkent munkaképesség
Gyengeség
Hízás	A testtömeg növekedését az okozza, hogy a bőr alatti zsírszövetben és különböző testüregekben további folyadék halmozódik fel ( mellkasi, hasi stb.).	A testtömeg növekedése akkor következik be, amikor a szabad folyadék felhalmozódik a szövetekben. Növekedési ütemét nem lehet megjósolni, mivel sok tényezőtől függ ( a beteg táplálkozása, további betegségek jelenléte, a nefrotikus szindróma súlyossága stb.).
Disztrófiás változások a bőrben és függelékeiben	Disztrófiás elváltozások a bőrben és függelékeiben ( köröm, haj) nefrotikus szindrómában a mikroelemek anyagcserezavarai okozzák ( cink, vas, kobalt, réz) és koncentrációjuk csökkenése a vérben.	A nefrotikus szindrómában szenvedő bőr száraz, érdes, gyakran hámló. Repedéseket lehet látni rajta. A haj és a köröm törékennyé és fénytelenné válik.

A nefrotikus szindróma jelei

A nefrotikus szindrómát bizonyos tünetek megjelenése jellemzi a betegben. Szinte mindegyik jel a laboratóriumi paraméterekre vonatkozik, ezért speciális vizsgálatok elvégzésével határozzák meg. A nefrotikus szindrómában megfigyelt fő változásokat teljes vérkép, biokémiai vérvizsgálat, a hemosztázis rendszer vizsgálata és általános vizeletvizsgálat segítségével lehet azonosítani. A nephrosis szindróma fő tünete a vizelet általános elemzésében a masszív proteinuria. vizeletfehérje kiválasztás), amelyben a vizelet teljes fehérjetartalmának meg kell haladnia a napi 3,0-3,5 grammot. Az ilyen fehérjeveszteség a felnőttkori nefrotikus szindróma egyik fő kritériuma. ödéma, hypoproteinémia és hypoalbuminémia mellett).

Gyermekeknél a proteinuria mértékét a testtömegük alapján számítják ki. Nephrosis szindróma esetén a vese által elvesztett fehérje mennyisége több mint 50 mg testtömeg-kilogrammonként naponta. A nephrosis szindrómával járó vizelet általános elemzése során a proteinuria mellett gyakran megfigyelhető leukocyturia is. leukociták megjelenése a vizeletben) és hematuria ( vörösvértestek megjelenése a vizeletben). A hiperaminoaciduria sokkal kevésbé gyakori ( ), glikozuria ( ), hyperphosphaturia ( ).

A nefrotikus szindróma fő jelei a vér biokémiai elemzésében a hipoproteinémia ( ), hipoalbuminémia ( az albuminszint csökkenése a vérben), hiperlipidémia ( ), és másodlagos - a karbamid növekedése, a vas, cink, kobalt, kalcium mennyiségének csökkenése a vérben. A hipoproteinémia előfordulása nephrosis szindrómában nem csak a glomeruláris szűrő károsodásának és a vérplazmafehérje vizeletben történő közvetlen elvesztésének köszönhető, ami minden olyan betegségben megfigyelhető, amely ezt a szindrómát okozza. A nefrotikus szindróma esetén a plazmafehérjék egy része kiürül az érrendszerből, és intenzív katabolizmuson megy keresztül ( bomlási folyamat) különböző szövetekben. Ezenkívül ezzel a szindrómával a perifériás ödéma kialakulása következtében sok fehérje hajlamos elhagyni az ereket az intersticiálisba ( sejtközi) textil.

A vérszérum teljes fehérjetartalma nefrotikus szindrómában 25-40 g / l-re csökken. Az ilyen változások a hipoproteinémia meglehetősen kifejezett fokát jelzik. A hipoalbuminémia kialakulásának mechanizmusai nefrotikus szindrómában hasonlóak azokhoz, amelyek hipoproteinémiát okoznak. Az albumin koncentrációja a vérplazmában ebben a patológiában 8-35 g / l-re csökkenhet. Mivel az albuminok számos fontos funkciót töltenek be a keringési rendszerben ( például hormonokat, gyógyszereket, ásványi anyagokat szállítanak, különféle mérgező anyagcseretermékeket kötnek meg és juttatnak a májba stb.), akkor koncentrációjuk csökkenése anyagcserezavarokhoz vezet ( anyagcsere) az egész testben. Az albuminok hozzájárulnak az onkotikus vérnyomás fenntartásához is. Ezért csökkenésük a perifériás ödéma még nagyobb növekedésével jár együtt.

A hiperlipidémia nem szolgál bázisként ( választható) kritériuma a nephrosis szindróma diagnózisának, azonban ez az egyik fő ( nagyon gyakori, de nem mindig fordul elő) jellemzőiről. A hiperlipidémia egy általános kifejezés a páciens vérében lévő zsír mennyiségének növekedésére, de lényegében több paraméter abnormális változását is magában foglalja ( amelyek közül néhány nem csak zsírokat tartalmaz). Különösen nefrotikus szindróma esetén emelkedik meg a vér összkoleszterinszintje, a nem észterezett zsírsavak, a trigliceridek és az alacsony sűrűségű lipoproteinek ( LDL), apoprotein B.

A hiperlipidémia eredetét ebben a szindrómában számos elmélet magyarázza. A fő az, amely a hipoalbuminémia mechanizmusán alapul. A tény az, hogy a hipoalbuminémia stimulálja a megnövekedett mennyiségű vérplazmafehérjék és speciális hordozók szintézisét a májban. lipoproteinek), amelyek zsírokat szállítanak a vérben. Mivel a beteg nefrotikus szindrómában szenved, a májban termelődő fehérjék nagy része a vesén keresztül elvész. miközben a megnövekedett lipoproteinek mennyisége a vérben fennmarad és fokozatosan növekszik, ami közvetve hozzájárul a zsírok felhalmozódásához).

Egy másik elmélet szerint a nefrotikus szindrómában a hiperlipidémia részben a bomlási folyamatok megsértésének tudható be. katabolizmus) zsírok, bizonyos enzimek működésének zavara miatt ( például lipoprotein lipázok) felelős ezért a folyamatért. A hiperlipidémia jelenléte nefrotikus szindrómában hátrányosan befolyásolja a szív- és érrendszer állapotát ( hozzájárul az érelmeszesedés kialakulásához), és rontja magának a szindróma lefolyásának prognózisát, mivel a vér megnövekedett zsírtartalma végső soron a vese glomerulusainak struktúráiban való lerakódásához vezet. különösen azok, amelyek sérültek). A zsír felhalmozódása a glomerulusokban serkenti bennük a gyulladásos és szklerotikus elváltozások kialakulását, amelyek hozzájárulnak a nephrosis szindróma erősítéséhez.

Változások a vérzéscsillapító rendszerben ( azaz a véralvadási rendszer) nephrosis szindrómában befolyásolja a sejtes és plazma-koagulációs kapcsolatát. Ha a celluláris kapcsolat változásairól beszélünk, akkor itt elsősorban a vérlemezkék patológiás változásai figyelhetők meg, amelyek fokozott tapadási képességet kapnak ( felülethez, általában vaszkuláris endotéliumhoz tapad) és az összesítéshez ( a vérlemezkék összetapadása). Ennek oka a fibrinogén mennyiségének növekedése a vérplazmában, valamint a hiperlipidémia ( a zsír mennyiségének növekedése a vérben), hipoalbuminémia ( az albumin mennyiségének csökkenése a vérben) és a nitrogén-monoxid termelésének csökkenése az erek endothel sejtjeiben, ami megakadályozza a túlzott vérlemezke-aggregációt.

A vérzéscsillapítás plazma-alvadási kapcsolatában a már kicsit fentebb említett fibrinogén-növekedés mellett egyes alvadási faktorok koncentrációja is megemelkedik a vérben ( ). A nefrotikus szindrómában a véralvadási rendszer munkája mellett az antikoaguláns rendszer működése is zavart szenved, amely normális esetben egyensúlyban van a véralvadási rendszerrel és szabályozza annak aktivitását. Az antikoaguláns rendszer megsértése a lebomlásért felelős fibrinolízis rendszerben ( felszívódás) új vérrögök az erekben. Ezeket a rendellenességeket a fibrinolízis rendszer fő összetevőinek vizeletben való elvesztése okozza. többnyire plazminogén). Nephrosis szindrómában a beteg elegendő mennyiségű természetes véralvadásgátlót veszít a vesén keresztül. antitrombin III, protein S), megakadályozza a vérrögképződést az erekben. A nefrotikus szindrómában szenvedő betegek vérzéscsillapító rendszerének ilyen kiterjedt és súlyos elváltozásai miatt nagyon gyakran figyelhetők meg a lábak, vesevénák, koszorúerek mélyvénás trombózisa és thromboemboliás szövődmények. leggyakoribb - tüdőembólia - PE).

A nefrotikus szindróma diagnózisa

A nefrotikus szindróma diagnózisa klinikai ( anamnézis felvétel, tapintás, a beteg vizsgálata) és laboratórium ( általános, biokémiai vérvizsgálat, általános vizeletvizsgálat, a vérzéscsillapító rendszer állapotának vizsgálata) kutatás. A szindróma diagnózisának fontos része az okának megállapítása. mivel a nefrotikus szindróma nem önálló betegség, hanem számos más betegség hátterében jelenik meg). Ebből a célból nemcsak magának a nefrotikus szindrómának a diagnosztizálására használt módszereket írják elő, hanem néhány egyéb vizsgálatot is, például sugárkutatási módszereket ( ultrahang, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás), egyéb laboratóriumi vizsgálatok ( immunológiai, genetikai vérvizsgálat, vizeletvizsgálat Nechiporenko szerint, Zimnitsky szerint stb.), vesebiopszia, elektrokardiogram ( EKG), urográfia, szcintigráfia, tüdőradiográfia stb. Ezek a kiegészítő vizsgálatok nemcsak a mögöttes patológia kimutatását, hanem a nephrosis szindróma különféle szövődményeinek megállapítását is segítik.

A nefrotikus szindróma diagnosztizálásának módszerei

A módszer neve	Módszertan	A nefrotikus szindróma milyen jeleit fedi fel ez a módszer?
Anamnézis gyűjtemény	Anamnézis ( anamnesztikus adatok) olyan információ, amelyet az orvos a beteg orvosi konzultáció során történő kihallgatásakor kap. Az anamnesztikus adatok összetétele nemcsak a beteg panaszait tartalmazza, hanem a betegség kialakulásának körülményeire, klinikai lefolyására, valamint magának a beteg életkörülményeire vonatkozó egyéb fontos információkat is.	Az anamnézis felvétele során megtalálhatja a nefrotikus szindróma fő tüneteit ( például ödéma, hányinger, hányás, szívfájdalom, gyengeség, teljesítménycsökkenés, légszomj, növekedési és fejlődési zavarok stb.), megjelenésük és intenzitásuk sorrendje. Az anamnézis gyűjtésének fontos állomása annak megállapítása, hogy a beteg vese-, hasnyálmirigy-betegségben szenved. cukorbetegség), erek, reumás betegségek, különböző mérgező anyagok használata, amelyek hozzájárulhatnak a nefrotikus szindróma kialakulásához.
Beteg vizsgálata	Az orvos a konzultáció során megvizsgálja a beteget. A módszer lényege a páciens testének külső szövetének vizuális vizsgálata a kóros elváltozások azonosítása érdekében.	Nefrotikus szindrómában a változások leggyakrabban a bőrben, annak származékaiban ( haj, köröm), izomrendszer, ízületek. A betegek bőre általában ödémás, disztrófiás elváltozásokkal ( pelyhes, repedezett, halvány színű, száraz), a haj és a köröm törékeny és fénytelen. Az ödéma enyhülése után izomsorvadás észlelhető ( az izomtömeg csökkenése). Egyes ízületek mérete megnőhet a bennük lévő folyadék felhalmozódása miatt.
Tapintás	Tapintás ( érzés) a páciens egyes testrészeit az orvos a vizsgálata során elvégzi.	A tapintással kimutatható fő jelek a hepatomegalia ( a máj megnagyobbodása) és duzzanat. Az ödéma a nefrotikus szindróma fő klinikai tünete. Előfordulhat, hogy néhány ödéma nem észlelhető egyszerű vizuális vizsgálat során. Ilyen esetekben a tapintás segít. Az is szükséges, hogy az orvos tisztázza az ödéma természetét. A nephrosis szindrómában az ödémás helyek puhák, könnyen mozognak és tésztaszerű állagúak.
Általános vérvizsgálat	Az általános és biokémiai vérvizsgálatokhoz a vért a cubitalis vénából veszik, reggel, éhgyomorra. Ezután a laboratóriumba szállítják, ahol speciális biokémiai és hematológiai analizátorokban elemzik.	A nefrotikus szindrómával végzett általános vérvizsgálat során vérszegénység mutatható ki ( a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése), az ESR növekedése vérsüllyedés), eozinofília ( megnövekedett eozinofil szint a vérben), leukocitózis ( a leukociták számának növekedése) és limfocitózis ( a limfociták számának növekedése).
Vérkémia		A biokémiai vérvizsgálat segít kimutatni a páciens vérének biokémiai összetételében bekövetkezett változásokat, például hipoproteinémiát ( a vér összfehérje szintjének csökkenése), hipoalbuminémia ( az albuminszint csökkenése a vérben), a koleszterin, a nem észterezett zsírsavak, a trigliceridek, az alacsony sűrűségű lipoproteinek koncentrációjának növekedése ( LDL), apoprotein B, karbamid, kreatinin, vas, cink, kobalt, kalcium mennyiségének csökkenése.
Általános vizelet elemzés	A vizeletgyűjtést reggel végzik. A vizeletet steril 200 ml-es műanyag edényekbe kell gyűjteni. Az összegyűjtött vizeletet ezután a laboratóriumba kell szállítani, ahol biokémiai és mikroszkópos elemzésnek vetik alá.	A nefrotikus szindróma fő jellemzője a felnőttek vizeletvizsgálatában a súlyos proteinuria. vizeletfehérje kiválasztás), amelyben a vizelet teljes fehérjetartalma meghaladja a napi 3,0-3,5 grammot. Gyermekeknél a nephrosis szindrómára jellemző proteinuriának el kell érnie az 50 mg / testtömeg-kg / nap és annál magasabb értéket. Időnként leukocyturia fordul elő ebben a szindrómában ( leukociták megjelenése a vizeletben), hematuria ( vörösvértestek megjelenése a vizeletben), hiperaminoaciduria ( fokozott mennyiségű aminosav vizelettel történő kiválasztása), glikozuria ( megnövekedett glükózszint a vizeletben), hyperphosphaturia ( megnövekedett mennyiségű foszfát kiválasztása a vizelettel).
A vérzéscsillapító rendszer vizsgálata	A vérzéscsillapító rendszer tanulmányozásához reggel éhgyomorra vénás vért vesznek a cubitalis vénából. Ezt követően a vért speciális eszközökbe helyezik ( koagulométerek és aggregométerek), amelyek a hemosztázis rendszer fő mutatóit számítják ki.	Nefrotikus szindróma esetén a vérlemezkék adhéziójának és aggregációjának fokozódása, hiperfibrinogenemia ( a fibrinogén mennyiségének növekedése a vérben), egyes véralvadási faktorok koncentrációjának növekedése ( II, V, VII, VIII, XIII, von Willebrand faktor), a plazminogén, az antitrombin III és a protein S csökkenése. Thrombocytosis ( a vérlemezkék számának növekedése) ritka nefrotikus szindrómában.

Nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelését három fő területen kell elvégezni. Elsősorban a mögöttes patológiát kell kezelni ( például allergia, diabetes mellitus, fertőző betegségek stb.), amely ennek a szindrómának a megjelenését váltotta ki. Az összes gyógyszer adagolása és megválasztása ilyen esetekben a nefrotikus szindrómát okozó betegségtől, annak súlyosságától, magának a szindrómának a súlyosságától, a beteg általános állapotától, a különböző szervek működésének károsodásától függ. beteg ( szív, vese, máj, belek stb.), életkora stb.
A kezelés második iránya magának a szindrómának a tüneti és patogenetikai terápiája, amely az ödéma megszüntetésére, a proteinuria csökkentésére irányul. vizeletfehérje kiválasztás), helyreállítja a lipid egyensúlyt és fenntartja a vérzéscsillapító rendszer normális működését.

Az ödéma csökkentésére diuretikumokat írnak fel furoszemid, veroshpiron). Néha vízhajtók ( diuretikumok) dextrán készítménnyel együtt írják fel ( reopoliglucin és reogluman), amelyek javítják a mikrokeringést és plazmahelyettesítők. Nagyon kifejezett ödéma esetén sómentes albumint írnak fel ( a vérplazma összfehérje szintjének korrigálására). Glükokortikoidokat írnak fel a fehérje vizelettel történő kiválasztásának csökkentésére ( prednizolon, metilprednizolon), citosztatikumok ( azatioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid, klórbutin, mikofenolát-mofetil stb.), ACE-gátlók ( ramipril, enalapril, lizinopril). A glükokortikoidok és a citosztatikumok immunszuppresszív hatást fejtenek ki a páciens immunrendszerére, aminek köszönhetően hozzájárulnak a vese glomerulusok gyulladásának csökkentéséhez, és ezáltal a proteinuria csökkentéséhez.

Az ACE-gátlók antiproteinurikus hatása abban rejlik, hogy ezek a gyógyszerek segítenek csökkenteni az intraglomeruláris nyomást a glomerulusok kapillárisaiban, valamint csökkentik a glomeruláris szűrő permeabilitását a nagy fehérjék számára. Ezenkívül az ACE-gátlókat nefrotikus szindrómában alkalmazzák olyan esetekben, amikor a beteg szisztémás vérnyomása megnövekedett. A lipidegyensúly helyreállítása érdekében az orvosok általában HMG-CoA reduktáz inhibitorokat írnak fel ( lovasztatin), fibrátok ( fenofibrát, gemfibrozil), probukol, nikotinsav. Antikoagulánsok ( heparin) és vérlemezke gátló szerek ( dipiridamol, aszpirin) szükségesek az ilyen betegek számára a vérzéscsillapító rendszer normál működésének fenntartásához és a trombózis megelőzéséhez.

A nefrotikus szindróma kezelésének harmadik iránya a szövődmények megelőzésére és megszüntetésére irányuló terápia ( nefrotikus krízis, trombózis, fertőző betegségek, akut veseelégtelenség, allergia, agy- és retina ödéma). A gyógyszerek kiválasztása és adagolása ebben az irányban számos tényezőtől függ ( a beteg állapota, a nefrotikus szindróma súlyossága, a szervezet reakciója a folyamatban lévő etiotróp terápiára, más szervek betegségeinek jelenléte a betegben stb.), amelyek meghatározzák egy adott szövődmény kialakulásának lehetőségét.

Diéta nefrotikus szindróma esetén

Nefrotikus szindróma esetén az étkezési só bevitelét napi 3 grammra kell korlátozni. Erre azért van szükség, hogy csökkentsük a szervezetbe jutó nátrium-klorid mennyiségét, amely a nephrosis szindróma esetén az ödéma kialakulását okozó egyik tényező. Célszerű minden sós ételt kizárni az étrendből ( savanyúságok, pácok, fűszerek, hal stb.). Különösen fontos, hogy ne együnk sót az ödéma növekedésével. Bár ebben a szindrómában jelentős a fehérjeveszteség a vizeletben, a nagy mennyiségű fehérje fogyasztása vagy a fehérjék intravénás beadása nem javít az ilyen betegek állapotán, ezért fehérjeszegény diéta javasolt.

Az ilyen betegek napi fehérjebevitelét testtömegük alapján kell kiszámítani ( 0,8 – 1,0 g/kg). A só és a fehérje mellett minden nefrotikus szindrómában szenvedő betegnek csökkentenie kell a zsírbevitelt is. 70-85 g-ig) naponta. Ez az intézkedés lehetővé teszi a hiperlipidémia intenzitásának kiegyenlítését ( a vérben lévő zsír mennyiségének növekedésével kapcsolatos állapot), amely meglehetősen gyakran fordul elő nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél, és kockázati tényező az atherosclerosis kialakulásában.

Élelmiszerek, amelyeket nephrosis szindrómával lehet és nem lehet enni

Fogyasztható	Nem fogyasztható
tojás ( sütve vagy főzve); zöldség és vaj; gyümölcsök és bogyók; gyümölcs- és zöldséglevek; tej, sovány ( vagy alacsony zsírtartalmú) túró és tejföl; gabonafélék ( búzadara, búza, rizs, árpa) és tészta; húslevesek ( hús és hal); lekvár; sovány húsok ( csirke, nyúl, borjúhús) és hal ( pl. süllő, szürke tőkehal, kárász).	italok ( kávé, tea, kakaó, alkohol, szénsavas italok); diófélék; hüvelyesek ( borsó, szójabab, lencse); csokoládé; zöldségek ( spenót, torma, petrezselyem, fokhagyma, retek, retek, kapor); jégkrém; tejsodó; mazsola; pácolt vagy savanyú zöldségek; fűszerek; tejtermék ( tejszín, túró, tejföl, sajt); zsíros húsok ( bárány, sertés, marha) és hal ( makréla, lazac, hering stb.).

Mennyi ideig tarthat a nefrotikus szindróma?

Nehéz megmondani, mennyi ideig tarthat a nefrotikus szindróma, mivel lefolyása és prognózisa számos különböző tényezőtől függ ( a beteg életkora, a vesekárosodás jellege, az alapbetegség típusa, időtartama, az alkalmazott gyógyszerek megfelelősége, szövődmények fennállása stb.). A nefrotikus szindróma egyik fontos klinikai prognosztikai mutatója a hormonális és immunszuppresszív terápiára adott válasz szintje. Ha egy betegnél szteroid-rezisztens nephrosis szindróma alakult ki, akkor a betegség prognózisa kedvezőtlen. Ha ugyanazt az aktivitást fenntartjuk, a nephrosis szindróma 5-10 éven belül eléri a krónikus veseelégtelenség terminális stádiumát.

Szteroid-érzékeny nephrosis szindróma esetén remisszió ( a patológia átmenete inaktív formába), a legtöbb esetben 2-8 hetes intenzív kezelés után figyelhető meg. A nephrosis szindróma ezen formájának egyetlen hátránya, hogy a remisszió elérése után újra megjelenhet, azaz visszaesés léphet fel ( újbóli súlyosbodása). A szteroidokra érzékeny nefrotikus szindróma kiújulásának kockázatát ugyanolyan nehéz megjósolni, mint a szindróma teljes időtartamának előrejelzését egy betegnél.

A nefrotikus szindrómát népi gyógymódokkal kezelik?

A nefrotikus szindróma rettenetesen alacsony hatékonysága miatt nem ajánlott népi gyógymódokkal kezelni. Ezenkívül ezek az alapok nem képesek kiküszöbölni a legtöbb fő patológiát, amelyek hozzájárulnak a nefrotikus szindróma megjelenéséhez. Érdemes emlékeztetni arra is, hogy a beteg leggyakrabban nem tudja önállóan azonosítani a nefrotikus szindróma jelenlétét nála vagy rokonaiban, mivel ennél a szindrómánál ez inkább laboratóriumi, mint klinikai. A perifériás ödéma nemcsak nephrosis szindrómában figyelhető meg, hanem más betegségekben is, például szívelégtelenség, májcirrhosis, Parkhon-szindróma, bél amiloidózis, májdaganatok, Crohn-betegség stb. ne gondoljon azonnal arra, hogy a betegnél nefrotikus szindróma alakult ki.

Az ödéma csak az egyik fő kritériuma ennek a szindrómának a diagnózisának. Laboratóriumi vizsgálatok nélkül nem lehet biztosan megmondani, hogy a betegnek megvan-e vagy sem. Ha a beteg biztosan tudja, hogy nephrosis szindrómája van, és mégis ki szeretne próbálni néhány népi gyógymódot, akkor ebben az esetben konzultálnia kell kezelőorvosával, mielőtt ezeket használná, mivel sok népi gyógymódnak vannak mellékhatásai, amelyek kedvezőtlenül befolyásolhatják a lefolyást. a gyógyszeres terápia.

Mi a különbség a nephritis és a nefrotikus szindróma között?

A nephritikus szindróma, akárcsak a nefrotikus szindróma, nem különálló betegség. A vese glomerulusainak gyulladásával jelentkezik. A gyulladásos folyamatot nephritis szindrómában általában a glomerulusok szerkezetének a beteg immunrendszere által okozott károsodása okozza. Nephritis szindrómában, a nephrosis szindrómától eltérően, a betegnek szükségszerűen artériás magas vérnyomásban kell szenvednie. magas vérnyomás) és húgyúti szindróma ( vörösvértestek, fehérje 3,0-3,5 g/l-nél kisebb mennyiségben, leukociták és hengerek megjelenése a vizeletben). Ödéma nephritis szindrómában is lehet. Ezek azonban többnyire finomak és főleg az arcon, különösen a szemhéjakon helyezkednek el. Néha nephritis szindróma esetén mindkét kéz ujjainak és alkarjainak phalangusai erősen megduzzadnak. Az ödéma kialakulása ebben a szindrómában inkább a szervezetben való nátrium-visszatartásnak köszönhető, mint a vérben lévő fehérjék hiányának. súlyos fehérjehiány a vérben nephritis szindrómával, mint általában, nem figyelhető meg), mint a nefrotikus szindrómában előfordul.

Melyek a nefrotikus szindróma szövődményei?

A nefrotikus szindróma szövődményeinek előfordulása számos tényezőtől függ ( a mögöttes patológia típusa, amely ezt a szindrómát okozta, súlyossága, további betegségek jelenléte a betegben, a beteg életkora stb.). Ezeknek a szövődményeknek a többsége meglehetősen súlyos és veszélyeztetheti a beteg életét, ezért nagyon fontos tudni előfordulásuk lehetőségét és megelőzni kialakulását. Az esetek túlnyomó többségében a nephrosis szindróma szövődményei szisztémás lupus erythematosus, szisztémás vasculitis, vese amiloidózis és diabetes mellitus esetén jelentkeznek.

A nefrotikus szindróma fő szövődményei a következők:

• fertőzések;
• a retina és az agy duzzanata;
• akut veseelégtelenség;
• nefrotikus válság;
• allergia;
• érrendszeri rendellenességek.

fertőzések
A nefrotikus szindrómában szenvedő betegek gyakran tapasztalnak különféle fertőző szövődményeket. Ennek oka az általános ellenállás csökkenése ( ellenállás) szervezetükben a fehérje állandó elvesztése és a vizeletben lévő gamma-globulin-frakció miatt ( antitestek). Ezenkívül ennek a patológiának a kezelésében az orvosok gyakran szteroid gyulladáscsökkentő szereket írnak fel ( glükokortikoidok), melynek egyik mellékhatása az immunszuppresszió ( az immunrendszer aktivitásának elnyomása). Különféle bakteriális fertőzések, például tüdőgyulladás, gyakran megfigyelhetők nephrosis szindrómában ( tüdőgyulladás), mellhártyagyulladás ( a mellhártya gyulladása), pleurális empyema ( genny felhalmozódása a pleurális üregben), hashártyagyulladás ( a peritoneum gyulladása), szepszis, bőrpír. Néha vírusos és gombás fertőzések léphetnek fel.

A retina és az agy ödémája
Egyes esetekben a nefrotikus szindróma károsíthatja a látást. Ennek oka a retina duzzanata. A retina a szem egyik membránja, amelyben a látásért felelős fotoreceptor sejtek találhatók. Minél kifejezettebb a retina ödéma, annál inkább károsodik a szem látásfunkciója. A hosszan tartó duzzanat látásvesztéshez vezethet, ezért nagyon fontos annak időben történő felismerése és megszüntetése. A retina ödémája nefrotikus szindrómában átmeneti jelenség, azonnal eltűnik, ha a vérben a szükséges albuminszint pótlása megtörténik, és az ödéma a test más részein konvergál. Az agyszövet ödémája a nefrotikus szindróma nagyon súlyos szövődménye. Az ilyen ödéma nagyon ritkán jelenik meg, és általában a test masszív ödémájával fordul elő. Fő tünetei a beteg letargiája és súlyos letargiája. Ilyen esetekben kötelező orvosi beavatkozásra van szükség, mivel az agyödéma agyi kómává alakulhat.

Akut veseelégtelenség
Akut veseelégtelenség ( OPN) olyan patológia, amelyben a vesék hirtelen leállnak alapvető funkcióinak ellátásában ( szűrjük és szívjuk fel újra) teljesen. Nefrotikus szindrómában az akut veseelégtelenség nem gyakori. Megjelenésének okai általában vesevénás trombózis, szepszis, hipovolémiás sokk ( szindróma, amelyet a keringő vér mennyiségének csökkenése okoz), néhány gyógyszer ( nem szteroid gyulladáscsökkentők, vízhajtók). Ez a szövődmény elsősorban gyermekeknél vagy időseknél figyelhető meg. Fő jellemzői az oliguria ( a nap folyamán kiürült vizelet mennyiségének csökkenése), tachycardia ( pulzusszám növekedés), gyengeség, a bőr besárgulása, megnövekedett vérnyomás, hányinger, hasi fájdalom, hyperkalaemia ( a vér káliumszintjének növekedése), légszomj, emelkedett kreatinin-, karbamidszint a vérben.

Nefrotikus krízis
A nefrotikus krízis a nefrotikus szindróma egyik legsúlyosabb szövődménye, amely néha halálhoz vezet. A nefrotikus krízis olyan helyzet, amelyben súlyos nefrotikus szindrómában szenvedő betegek általános állapotának éles romlása következik be, amelyet a test különböző részein széles körben elterjedt ödéma, masszív folyadékgyülem az üregben jellemez. mellkas, has), jelentős hipoalbuminémia ( amelynél az albumin koncentrációja a vérplazmában 10 g / l-re csökken) és hipovolémia ( amikor a keringő vér teljes térfogata 50-60%-kal a normál alá csökken). Az esetek jelentős részében ez a válság spontán és váratlanul alakul ki.

A nefrotikus krízis fő tünete az erős hasi fájdalom, vándorló erysipelas-szerű bőrpír. vörösség) a bőrön, vérnyomásváltozások ( növekedhet vagy csökkenhet), emelkedett testhőmérséklet, leukocitózis ( a leukociták számának növekedése a vérben), leukocyturia ( leukociták jelenléte a vizeletben). Leggyakrabban a nefrotikus krízis krónikus glomerulonephritis, diabetes mellitus, lupus nephritis által okozott nefrotikus szindrómával jelentkezik. szisztémás lupus erythematosus okozta vesekárosodás).

Előfordulását provokáló tényezők a nem megfelelő diuretikus terápia ( amelyekben a keringő vér teljes térfogatának gyors és jelentős csökkenése következik be), valamint hasmenés, a nefrotikus szindróma egyes fertőző szövődményei ( bélfertőzések, tüdőgyulladás, bőrfertőzések stb.). A nefrotikus krízis végső stádiuma a hipovolémiás sokk, egy olyan kóros állapot, amelyben az erekben keringő folyadék mennyisége jelentősen csökken, ami a szövetek és szervek elégtelen vérellátásához és több szervi diszfunkció kialakulásához vezet. különböző szervek működési zavarai) oxigénhiány miatt, ami a beteg életét veszélyezteti.

Allergia
Nefrotikus szindrómában egyes betegek túlérzékenységet tapasztalhatnak ( túlérzékenység) bizonyos gyógyszerekre ( leggyakrabban antibiotikumok) és étel ( például csokoládé, citrusfélék, tej, tojás, vörös hal stb.). Ennek a szindrómának az allergiás szövődményei különböző természetű és elhelyezkedésű kiütések formájában nyilvánulnak meg. Hasonlóak lehetnek az erysipela, pikkelysömör, lichen planus, ekcémás dermatitisznél észlelt kiütésekhez.

Érrendszeri rendellenességek
A nefrotikus szindróma érrendszeri rendellenességei a vérzéscsillapító rendszer különböző rendellenességei miatt fordulnak elő ( a thrombocyta aggregáció és adhézió fokozódása, a fibrinogén koncentrációjának növekedése, egyes véralvadási faktorok, a plazminogén szintjének csökkenése stb.) és súlyos hiperlipidémia jelenléte ( a zsír mennyiségének növekedése a vérben). Ebben a patológiában a leggyakoribb érrendszeri rendellenességek az alsó végtagok, a vese, a szívkoszorúér vénák trombózisa. szív-) és agyi ( agy) artériák és tüdőembólia ( TELA). A szíverek trombózisa gyakran szívkoszorúér-betegség és szívinfarktus kialakulásához vezet.

A hiperlipidémia közvetlenül nem járul hozzá a trombózis kialakulásához. Ebben az állapotban az erek fala megváltozik, lipidek rakódnak le bennük ( többnyire koleszterin.), amely ateroszklerotikus plakkok megjelenését okozza, amelyek megakadályozzák a normális véráramlást. Az ilyen betegeknél ateroszklerotikus elváltozások állnak az agyi, vese stroke, szívkoszorúér-betegség és szívinfarktus kialakulásának hátterében.

Nefrotikus szindróma (NS)- klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes, amelyet klinikailag perifériás vagy generalizált ödéma jellemez az ascitesig és anasarcáig, és laboratóriumi - proteinuria több mint 2,5 g / nap vagy több mint 50 mg / kg / nap, hipoproteinémia, hipoalbuminémia (40 g / l alatt) , dysproteinemia, hyperlipidaemia és lipiduria.

Az NS egyik leggyakoribb örökletes típusa a finn típusú veleszületett (családi) nefrotikus szindróma. Az NS legnagyobb prevalenciáját Finnországban jegyezték fel (az újszülöttek közötti morbiditás 1:8200 születési arány), ahol az alapító hatás bizonyítást nyert. Más országokban, beleértve az Orosz Föderációt is, ez a betegség sokkal kevésbé gyakori.

Finn típusú nefrotikus szindróma(NSFT) egy autoszomális recesszív betegség, amely a nephrosis szindróma teljes klinikai és laboratóriumi tünetegyüttesével nyilvánul meg, és születéstől 3 hónapos korig észlelhető.Szövettanilag ez a típusú NS a proximális nefron különálló láncnyúlványait (pszeudocisztózis), glomeruláris , tubuláris és intersticiális elváltozások, amelyek súlyossága a betegség előrehaladtával növekszik, valamint nagyszámú magzati glomerulus és megnövekedett átmérőjű glomerulus. A betegséget az NPHS1 gén mutációi okozzák.

Gén NPHS1 a 19. kromoszóma hosszú karján található (19q13), 29 exont tartalmaz. Géntermék - fehérje nefrin tömege 185 kd. A résmembránban a szerkezeti és funkcionális alap szerepét jelölik ki. Feltételezhető, hogy a szomszédos podocitákból származó nephrin molekulák Ig-szerű extracelluláris régióikon keresztül kapcsolódnak egymáshoz, és cipzárszerű szerkezetet alkotnak, aminek köszönhetően a hasított membránban szelektív szűrés történik.

Finnországban a finn típusú c nefrotikus szindróma 95%-a csak két mutációnak köszönhető: egy fő mutációnak (2 bp deléció a 2. exonban (p. szekvenciák a 26. exonban, p.3325 C>T vagy R1109X, fin minor). A fennmaradó mutációk ritka missense mutációk és deléciók.A mai napig nincs adat az NPHS1 gén mutációinak gyakoriságáról és spektrumáról orosz betegekben.

A finn típusú NS kezelésének fejlesztése folyamatban van. A glükokortikoidok és immunszuppresszánsok alkalmazása nem hatékony, és gyakran súlyosbítja a betegség lefolyását. Finnországban finn típusú NS kezelési programot javasoltak, amely magában foglalja az aktív fertőzések elleni védekezést, a gyermek fokozott fehérjetelítettségét, és amikor a gyermek eléri a 10 kg-os testsúlyt, veseátültetést. Rekombináns növekedési hormont is használnak.

A veseátültetés elmaradása esetén az életre szóló prognózis kedvezőtlen. A sikeres vesetranszplantációt követő gyermekek követési ideje több mint 5 év.

NPHS2 a veleszületett kortikoszteroid-rezisztens (szteroidterápiára nem reagáló) nephrosis szindróma második leggyakoribb formája, amely a betegség családi formáinak 45-55%-át, a sporadikus esetek 8-20%-át okozza.

Ennek a betegségnek a kialakulását az 1. kromoszóma hosszú karján (1q25-q31) és a fehérjét kódoló NPHS2 gén mutációi okozzák. podocin. Eddig több mint 120 patológiás mutációt írtak le, amelyek a fehérje szerkezetének megváltozásához vezetnek. Megállapították, hogy az R138Q mutáció a leggyakoribb a francia és német lakosság körében, a P20L mutáció pedig az olasz és török ​​populációban.

A kortikoszteroid-terápiára adott válasz hiányán kívül az NPHS2 formának nincsenek specifikus klinikai jellemzői. A vesebiopszia is csak nem specifikus szövettani elváltozásokat tár fel, mint például fokális szegmentális glomerulosclerosis, minimális elváltozások és diffúz mesangialis proliferáció. A betegeket a betegség késői manifesztációjával, valamint veleszületett és csecsemőkori NS-ben írják le.

A Center for Molecular Genetics LLC közvetlen automatikus szekvenálás segítségével elemzi az NPHS1 és NPHS2 gének kódoló szekvenciáját.

Konkrét betegséggel kapcsolatos prenatális (antenatális) DNS-diagnosztika során célszerű a már meglévő magzati anyagon gyakori aneuploidiákat (Down-, Edwards-, Shereshevsky-Turner-szindrómák stb.) diagnosztizálni, 4.54.1. bekezdés. Ennek a vizsgálatnak a jelentősége az aneuploidia magas teljes gyakoriságának köszönhető – körülbelül 1/300 újszülött, valamint annak, hogy nincs szükség ismételt mintavételre a magzati anyagból.

A gyermekkori vesepatológia sürgős orvosi probléma, amely sürgős diagnózist és időben történő megfelelő kezelést igényel. A gyermekek nefrotikus szindróma a vesekárosodásból eredő klinikai és laboratóriumi tünetek összessége. Ezek közül a legfontosabbak - súlyos proteinuria, hipoproteinémia, kiterjedt ödéma, patológiás változások a fehérje- és lipidanyagcserében. A veleszületett nefrotikus szindróma már születéstől fogva létezik a gyermekeknél, vagy az élet első hónapjaiban jelenik meg.

A nefrotikus szindróma jellemzői gyermekkorban

A nefrotikus szindróma gyakorisága fiatal betegeknél alacsony - 14-16 beteg 100 000 gyermekenként. 3 éves korig a fiúk kétszer gyakrabban betegszenek meg.

A nefrotikus szindróma lehet elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges formák dominálnak, ezek a vesék örökletes patológiájához kapcsolódnak. Fajták:

• veleszületett - az élet első három hónapjában diagnosztizálják;
• infantilis - az élet első évében nyilvánul meg;
• idiopátiás - egy évnél idősebb csecsemőknél kezdődik.

A másodlagos nefrotikus szindróma okai:

• cukorbetegség;
• fertőző betegségek, például hepatitis B, toxoplazmózis, rubeola, citomegalia;
• glomerulonephritis.

A nefrotikus szindróma megjelenésének középpontjában az immunrendszer rendellenességei különböztethetők meg. Az antigének serkentik a védő antitestek szintézisét az idegen kórokozók eltávolítására. A kiváltott immunválasz támogatja a gyulladásos folyamatokat a vesehám szöveteiben. A podociták megsérülnek, repedések jelennek meg. A nagy fehérjemolekulák könnyen kiválasztódnak a vizelettel. A veleszületett nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek anyjuktól öröklik a keringő permeabilitási faktort.

Hogyan lehet felismerni a patológiát egy babában?

A betegség megnyilvánulásának gyakori tünete a duzzanat.

A klinikai megnyilvánulások nagymértékben függenek a mögöttes diagnózistól, amely a nefrotikus tünetegyüttes kialakulását okozta. De vannak olyan vezető jelek, amelyek minden betegnél jelen vannak:

1. Ödéma - kiterjedt és gyorsan terjed. Kezdetben csak az arcon láthatók - a szem körül, az arcokon, a homlokon és az állon. A gyerekeknek "nefrotikus arca" van. A vesefunkció romlásával a karok, lábak és a hát alsó része megduzzad. Súlyos esetekben a folyadék beszivárog az üregbe. Fajták:
   • ascites - ödémás folyadék található a hasüregben;
   • hydropericardium - folyadék a szívburokban, és összenyomja a szívet;
   • hidrothorax - folyadék halmozódik fel a pleurális üregben.
2. Anémia. A betegek fő panaszai a gyengeség, gyakori szédülés, légzési nehézség. A vizsgálat során felhívják a figyelmet a bőr és a látható nyálkahártyák kifejezett sápadtságára, a körmök és a haj rossz állapotára.
3. Diurézis zavarai. Oliguria - a vizelet napi mennyiségének csökkenése.
4. Zavarok a gyomor-bél traktusban. A beteg gyerekeket gyakran aggasztja az émelygés és hányás, a hasi fájdalom, gyakran a hasmenés és az étvágytalanság.
5. Az általános jólét megsértése.

A laboratóriumi vizsgálatok során a következőket találják:

• súlyos proteinuria - a vizelet sok fehérjét tartalmaz (több mint 2,5 g);
• hipoalbuminémia - csökkent véralbuminszint (40 g / l alatt);
• dysproteinemia - emelkedett globulinok;
• hiperlipidémia;
• hipokróm vérszegénység.

Mi fenyeget?

A nefrotikus szindróma szövődménye egy gyermeknél a tályog.

A nefrotikus szindróma következményei gyermekeknél szövődményekkel járó fertőző betegségek (szepszis, hashártyagyulladás, tályog, tüdőgyulladás). A súlyos légzési elégtelenséggel járó tüdőödéma az ödémás folyadék felhalmozódása miatt következik be a pleurális üregben. A hosszú távú hormonterápia Cushingoid szindróma megjelenéséhez vezet.

Veleszületett nefrotikus szindróma kezelése gyermekeknél

Hatékony gyógyszerek

A beteg gyermekek terápiáját az akut időszakban csak a nefrológiai osztályon végzik. A fő gyógyszerek a glükokortikoidok. A választás a "Prednizolon"-ra vonatkozik. A hormonterápia teljes időtartama 6 hónap. Először is, a "prednizolont" napi 2 mg / kg dózisban írják fel. A felvételi idő 2 hónap. Ezután fokozatosan 4 hetente az adagot 0,5 mg / kg-mal csökkentik. Ez megakadályozza az elvonási szindróma kialakulását.

A kórházban megkezdett támogató ellátás otthon folytatódik. Ebben az időszakban kötelező a nefrológus vizsgálata, valamint a vizelet és vér kontrollvizsgálatainak leadása. A hormon szedésének váltakozó módszerét minden második napon, majd 4 naponként hajtják végre. Segít óvatosan megszabadulni a glükokortikoidoktól, és teljesen nélkülözni őket.

A terápia önálló megszakítása ellenjavallt - súlyos lefolyású visszaesés fordulhat elő. Az exacerbáció minden esetben a kezelést glükokortikoidokkal és ugyanazon séma szerint végezzük.

A "Metilprednizolont" szigorú ütemterv szerint kell használni.

Ha a "Prednizolon" 1,5 hónapig történő alkalmazása nem fejt ki hatást, akkor a "Metilprednizolon" lesz a választott gyógyszer. Pulzusterápia írja elő. Az impulzusok nagy adagok, szigorú időközönként. Ha még mindig nincs pozitív dinamika, a nefrotikus szindróma szteroid-rezisztensnek minősül. Ebben az esetben kötelező vesebiopsziát írnak elő, amely segít meghatározni a nephritis típusát. A citosztatikumokat bevezetik a terápiás protokollba. Ügyeljen arra, hogy szelektív immunszuppresszánsokat adjon hozzá. Előnyben részesítik az olyan gyógyszereket, mint a "Cyclophosphamid" és a "Cyclosporine".