anorektalinis apsigimimas. Įgimtos anorektalinės zonos apsigimimai
Viena iš mažo įgimto žarnyno nepraeinamumo priežasčių yra anorektaliniai apsigimimai. Jų dažnis yra 1:1500-1:5000 gimusių.
Iki šiol buvo pasiūlyta apie 30 skirtingų šių defektų klasifikacijų. Išsamiausias iš jų priimtas 1970 metais Tarptautiniame vaikų chirurgų kongrese Australijoje, vadinamasis. Melburno klasifikacija. Atsižvelgiama į defekto pobūdį, jo embriogenezę ir piktybiškai išsivysčiusios tiesiosios žarnos santykį su raumenine dubens diafragma.
Dėl praktinės visuomenės sveikatos reikia paprastesnės klasifikacijos. Tai labiau atitinka I. K. klasifikaciją. Murašova (1957).
I. Visos atrezijos:
1. Išangės atrezija.
2. Tiesiosios žarnos atrezija.
3. Išangės ir tiesiosios žarnos atrezija.
P. Atrezija su fistulėmis (tiesiosios žarnos ektopija):
1. Šlapimo sistemoje (šlaplėje, šlapimo pūslėje).
2. Reprodukcinėje sistemoje (makštyje, makšties prieangyje).
3. Ant tarpvietės (kapšelio-tarpvietės).
Tačiau jo vertė būtų dar didesnė, jei pirmajai grupei būtų priskirtos atrezijos su fistulėmis šlapimo sistemoje, taip pat su labai siauromis kitos lokalizacijos fistulėmis. Naujagimiams, turintiems šiuos anorektalinės srities defektus, būtinas skubus chirurginis gydymas, nes jiems išsivysto ūmi apatinės žarnos nepraeinamumas.
Išangės ir tiesiosios žarnos atrezija savo apraiškomis labai skiriasi nuo fistulinių formų. Esant visiškam atrezijai pirmosiomis valandomis po gimimo, nėra bendrų klinikinių simptomų. Dienos pabaigoje po pirmųjų maitinimų naujagimis pradeda nerimauti, jam pasireiškia gausus regurgitacija, vėmimas skrandžio turiniu, vėliau tulžimi, o vėliau - mekonijus. Pilvas pamažu išsipučia, per pilvo sieną išryškėja žarnyno kilpos. Mekonis ir dujos neišeina. Susidaro mažo žarnyno nepraeinamumo vaizdas.
Vaikui atsiranda dusulys, cianozė, dehidratacija ir sunkus apsinuodijimas.
Išangės ir tiesiosios žarnos atrezijos diagnozė nesudėtinga: pirmą kartą gimdymo namuose atliekant išorinį naujagimio apžiūrą, nustatoma anomalija. Ant tarpvietės vietoj įprastos išangės angos yra tik nedidelė įduba, o kartais ir nesimato.
Jei vaiko apžiūra po gimimo dėl kokių nors priežasčių nebuvo atlikta, tada ilgas mekonio ir dujų išskyrimo delsimas rodo galimą išangės apsigimimą, o tada tyrimo metu nesunku nustatyti teisingą diagnozę.
Klinikinio tyrimo metu būtina nustatyti išangės ir tiesiosios žarnos nepakankamo išsivystymo pobūdį. Esant tik išangės atrezijai arba tiesiosios žarnos atrezija, kurios ilgis yra nežymus, tiriant tarpvietę, vaikui įsitempus ar verkiant, išangėje atsiranda išsikišimas. Be to, vaikui verkiant pirštu galima pajusti stūmimą virš tiesiosios žarnos aklo maišelio projekcijos. Esant aukštesnei tiesiosios žarnos vietai, nenustatomas nei stūmimo, nei išsikišimo pojūtis išangės vietoje. Norint tiksliau išspręsti atrezijos aukščio klausimą, naudojamas rentgeno tyrimo metodas pagal Kakovich-Wangensteen-Rice. Ant vaiko vietos, kurioje turi būti išangė, pritvirtinama metalinė etiketė. Tada apverskite vaiką aukštyn kojomis, nufotografuokite (priešpakalinę ir šoninę) pilvą ir dubenį. Šiuo atveju dujos žarnyne pasislenka į labiausiai nutolusią tiesiosios žarnos atrezinę dalį. Kontrastinės žymės buvimas tarpvietėje leidžia gana tiksliai nustatyti tiesiosios žarnos atrezijos aukštį, tiksliau, atstumą tarp aklo žarnyno galo ir tarpvietės odos.
Vertingiausias orientyras nustatant tiesiosios žarnos atrezijos lygį yra gaktos kaulo centrą jungianti su sacrococcygeal jungtimi. Atresijos, esančios virš šios linijos, yra aukštos, žemiau - žemos.
Atliekant rentgeno tyrimą, reikia laikytis 2 pagrindinių nuostatų: rentgenogramos turi būti daromos praėjus 18-24 vaiko gyvenimo valandoms ir po 3-4 minučių po to, kai vaikas paguldomas aukštyn kojomis, kad dujos visiškai užpildytų labiausiai uodegos dalį. atrezuotas žarnynas.
Vaikams, kurių išangė normali, sunku atpažinti tiesiosios žarnos atreziją. Išorinis tyrimas tokiais atvejais nepadeda diagnozuoti. Tik pasirodžius žarnyno nepraeinamumo požymiams (vėluojantis mekonio ir dujų išsiskyrimas, o vėliau – vėmimas), galima įtarti tokio pobūdžio ydą. Tiesiosios žarnos tyrimas zondu ar pirštu ir kliūties nustatymas 2-5 cm gylyje patvirtina tiesiosios žarnos atrezijos diagnozę.
Išangės ir tiesiosios žarnos atreziją su vidinėmis fistulėmis (tiesiosios žarnos ektopija) diagnozuoti gana lengva. Iš pradžių išorinis vaiko tyrimas atskleidžia, kad nėra išangės. Po kelių valandų (po pirmojo šlapinimosi) tarp šlapimo takų ir atrezuotos tiesiosios žarnos randamas pranešimas, išsiskiriantis mekonijui ir dujoms iš šlaplės.
Pirmosiomis valandomis po gimimo kliniškai atskirti cistines fistules nuo šlaplės fistulių beveik neįmanoma: visais atvejais šlapimas bus tankiai nudažytas mekoniu.
Stebint po paros senyvo amžiaus vaiką, pastebimas tam tikras šlapinimosi pobūdžio skirtumas. Jei šlaplėje yra fistulė, mažai pakitęs mekonijus kartais išeina pro jo išorinę angą, o paskutinės šlapimo porcijos išsiskiria gana švarios. Tais atvejais, kai fistulinis takas atsiveria į šlapimo pūslę, šlapimas šlapinimosi pradžioje būna šiek tiek drumstas ir žalsvos spalvos, o vėlesnėse porcijose tampa panašus į skystą mekoniumą. Remiantis šiais duomenimis, nustatoma diagnozė.
Pirmą kartą apžiūrint naujagimį, nustatoma išangės ir tiesiosios žarnos atrezija su išorinėmis fistulėmis. Fistulės lokalizacija dažniausiai pasireiškia lytiniuose organuose: mergaitėms - makšties išvakarėse, berniukams - kapšelyje. Mekonijus paprastai praeina laisvai, jei fistulės yra plačios, ir sunkiai, jei fistulės siauros.
Šiuo metu naujagimių, turinčių anorektalinės srities apsigimimų, taktika yra aiškiai apibrėžta. Naujagimiai su visiškomis atrezijomis, taip pat išangės ir tiesiosios žarnos atrezijomis su fistulėmis į šlapimo sistemą ir visokiomis kitokiomis labai siauromis fistulėmis, pro kurias negali visiškai pasišalinti mekonijus ir dujos, iki gydymo pabaigos turi būti perkelti į vaikų chirurgines patalpas. pirma diena nuo gimimo momento.chirurginio gydymo ligonines (neonatologo taktika: žr. VKN).
Esant plačiais fistuliniais praėjimais į makštį, makšties prieangį ar tarpvietę, naujagimių vaikams chirurginio gydymo nereikia ir jie turi būti išleidžiami namo iš gimdymo namų, kur konservatyviomis priemonėmis būtina užtikrinti pakankamą žarnyno ištuštinimą: teisingas maitinimosi režimas, klizmų naudojimas, pilvo masažas. Gerai ir rūpestingai prižiūrint, vaikai, turintys išangės atreziją ir plačias išorines fistules, pirmaisiais mėnesiais vystosi normaliai. Iki metų pabaigos, kai išmatos tampa kietesnės, atsiranda tuštinimosi sunkumų, nuolatinis išmatų susilaikymas storojoje žarnoje, sukeliantis lėtinę intoksikaciją. Šie vaikai operuojami maždaug metų amžiaus, pajutus pirmuosius vėluojančio tuštinimosi požymius.
Vaikai, turintys visišką atreziją po perkėlimo į chirurginę ligoninę, papildomai apžiūrimi ir skubiai operuojami. Esant mažai atrezijai, jiems gali būti atlikta tarpvietės proktoplastika, o visiems kitiems taikoma kolostomija. Profilaktinė kolostomija prieš tarpvietės ar sakroperinealinę proktoplastiką taip pat taikoma vaikams, sergantiems fistulinėmis tiesiosios žarnos atrezijos formomis. Jis turėtų būti taikomas sigmoidinei storajai žarnai dėl gero mobilumo ir daugybės kitų privalumų. Kylančios ir skersinės gaubtinės žarnos naudojimo trūkumai yra beveik visos storosios žarnos pašalinimas iš virškinimo, sunkumas ištuštinti pašalintą žarnyną, kai joje susidaro išmatų akmenys, šlapimo takų infekcijos rizika esant fistulė ir intoksikacija dėl šlapimo, patenkančio į žarnyną, absorbcijos.
Parietalinės stomos įvedimas neužtikrina visiško žarnyno turinio pašalinimo ir yra kupinas pačios stomos susiaurėjimo. Vieno cilindro kolostomija bet kuriame žarnyno lygyje yra visiškai nepriimtina anorektalinei atrezijai.
Geriausias variantas yra sukurti dvivamzdę atskirą sigmostomą 8-10 cm aukštyje nuo pilvaplėvės pereinamosios raukšlės lygio. Tai leidžia išsaugoti distalinį storosios žarnos segmentą demukozacijai ir seroziniam-raumeniniam apvalkalui formuoti bei atlikti ekonomišką stomą pernešančios žarnos rezekciją atliekant abdominoperinealinę proktoplastiką. Per Pena operaciją tokio žarnyno ilgio pakanka, kad jis be įtampos nusileistų iki tarpvietės. Iškeliame abu žarnyno galus kairėje klubinėje srityje: distalinis - iki apatinio chirurginės žaizdos kampo, proksimalinis - 1,5-2 cm virš viršutinio jos krašto. Tai leidžia naudoti kolostomijos maišelius ir uždaryti kolostomiją vienu pjūviu ir gauti gerą kosmetinį rezultatą.
Optimaliu radikalios operacijos laiku reikėtų laikyti 1 metų amžių. Nors tuo pat metu operaciją atidėti vėliau nei 1 metams taip pat netikslinga, kadangi keičiasi dubens dugno topografija, atrofuojasi ilgai neaktyvus išorinis sfinkteris, sunkiau vystosi tiesiosios žarnos refleksas.
Kalbant apie radikalios chirurgijos metodą, pastaraisiais metais esant mažoms ir vidutinėms atrezijos formoms, pagal Peną pirmenybė buvo teikiama sacroperineal proktoplastikai. Ši operacija turi neabejotinų pranašumų prieš kitas intervencijas dėl savo fiziologijos ir mažesnės traumos. Esant didelei atrezijai, nurodoma pilvo sakro-tarpvietės proktoplastika.
Viena iš pagrindinių anorektalinių defektų chirurgijos problemų yra operuotų pacientų reabilitacija. Įprastas tuštinimasis atsiranda dėl sudėtingos įvairių raumenų grupių, daugiausia tiesiosios žarnos sfinkterio, neurorefleksinės sąveikos. Tuo tarpu didelė anorektalinė atrezija, kaip taisyklė, derinama su uodegikaulio hipoplazija, įgimtu sfinkterio aparato nepakankamumu: nėra gaktos raumenų, puborektalinis raumuo yra neišsivysčiusi ir pasislinkusi į priekį, išorinis sfinkteris yra hipoplastinis, o vidinis. vieno visiškai nėra. Visa tai iš anksto nulemia tuštinimosi sutrikimus.
Naujai susidariusios tiesiosios žarnos funkcija taip pat labai priklauso nuo to, kaip teisingai, žiūrint iš puborektalinio raumens ir išorinio sfinkterio topografijos, gaubtinė žarna nuleidžiama iki tarpvietės. Ne visada įmanoma pasiekti gerą sfinkterių funkciją, ypač esant kombinuotoms distalinio stuburo anomalijomis. Ypatingas sunkumas iškyla kartotinių atkuriamųjų ir atkuriamųjų operacijų metu, kai dėl ankstesnių chirurginių intervencijų ir pūlingų komplikacijų išsivysto sunkus kakliuko procesas, labai pakeičiantis tarpvietės ir dubens topografiją. Tokiu atveju labiausiai nukenčia išorinis sfinkteris, kurio funkcijos atstatyti dažnai nepavyksta.
RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2016 m.
Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės (Q42.3) Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė su fistule (Q42.2) Įgimta tiesiosios žarnos nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės (Q42.1) Įgimtas nebuvimas , atrezija ir tiesiosios žarnos stenozė su fistule (Q42.0)
Įgimtos ligos, Pediatrija, Vaikų chirurgija
Bendra informacija
Trumpas aprašymas
Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija
2016 m. lapkričio 29 d
16 protokolas
anorektalinis apsigimimas- įgimtas anorektalinės srities formavimosi yda (pagal Mažąją medicinos enciklopediją Malformatio; lot. malus bad + formatio formavimasis, formavimasis).
Pastaba*: Anorektalinėms malformacijoms reikalinga chirurginė korekcija naujagimio laikotarpiu arba ankstyvame amžiuje, kai kuriais atvejais kelių etapų operacijos ir reabilitacijos priemonės, kuriomis siekiama palaikyti normalų žarnyno žemyną.
Koreliacija tarp TLK-10 ir TLK-9 kodų
| TLK-10 | TLK-9 | ||
|
Kodas |
vardas |
Kodas | vardas |
| Q42.0 | Įgimtas tiesiosios žarnos nebuvimas, atrezija ir stenozė su fistule | 46.52 |
Storosios žarnos stomos uždarymas Storosios žarnos anastomozė |
| 42.1 klausimas | Įgimtas tiesiosios žarnos nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės | - | - |
| 42.2 klausimas | Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė su fistule | - | - |
| 42.3 klausimas | Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės | - | - |
Sukūrimo data: 2016 m
Protokolo vartotojai: vaikų chirurgai, pediatrai, bendrosios praktikos gydytojai.
Įrodymų skalė:
| A | Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai maža šališkumo tikimybe (++), kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai. |
| IN | Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos arba atvejo kontrolės tyrimų arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų su labai maža šališkumo rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika, rezultatai kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai . |
| SU | Grupės arba atvejo kontrolė arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+), kurio rezultatai gali būti apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT su labai maža arba maža šališkumo rizika (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai pateikti paskirstytas atitinkamai populiacijai. |
| D | Bylų serijos arba nekontroliuojamo tyrimo ar eksperto nuomonės aprašymas. |
klasifikacija
Šiuo metu visuotinai pripažįstama „Consensual Krikenbeck“ anorektalinių defektų klasifikacija (Vokietija, 2005), kurioje nėra registruotos tokios sąvokos kaip „aukštas“, „žemas“, „vidutinis“.
| Pagrindinė klinikinė grupė | Retos anomalijos |
| tarpvietės fistulė | "tiesiosios žarnos maišelis" |
|
Rektouretrinė fistulė (bulbaras ir prostata) |
Tiesiosios žarnos atrezija arba stenozė |
| Rektovesikinė fistulė | Tiesiosios žarnos fistulė |
| vestibulinė fistulė | H formos fistulė |
| Kloaka | Kita |
| Anorektalinis apsigimimas be fistulės | - |
| išangės stenozė | - |
Diagnostika (ambulatorija)
DIAGNOSTIKA ambulatoriniu lygiu
Diagnostikos kriterijai
Skundai:
dėl neoanus buvimo;
dėl kolostomijos buvimo.
Gyvenimo anamnezė:
Teratogeninių veiksnių buvimas nėštumo metu (motinos infekcinės ligos pirmąjį nėštumo trimestrą, blogi įpročiai, teratogeninio poveikio vaistų vartojimas ir kt.).
Fiziniai tyrimai:
Bendras tyrimas / tiesiosios žarnos: neoanus be stenozės buvimas (neoanus skersmuo atitinka amžiaus bougie).
Išangės atrezija su fistule ir be jos:
išorinės žarnyno fistulės nebuvimas;
Kolostomijos buvimas
Neoanus buvimas.
Laboratoriniai tyrimai:
Pilnas kraujo tyrimas - galbūt anemija, leukocitozė, pagreitėjęs ESR;
Bendra šlapimo analizė – leukociturija sergant antriniu pielonefritu;
biocheminis kraujo tyrimas - galimi pokyčiai, susiję su antrinėmis inkstų patologijomis (kreatinino, šlapalo, kreatinino klirenso rodikliai, Rebergo testas);
bakterinė šlapimo kultūra, nustatant jautrumą antibiotikams, kad būtų galima tinkamai gydyti antibiotikais;
Instrumentiniai tyrimai:
Sacrococygeal srities rentgenas, kryžkaulio indekso nustatymas.
Diagnostikos algoritmas:
Diagnostika (ligoninė)
DIAGNOSTIKA STACIONARIAME LYGMENIU
Diagnostikos kriterijai
Skundai, ligos istorijažr. ambulatorinį lygį.
Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai- skubios hospitalizacijos atveju atliekami diagnostiniai tyrimai, kurie nebuvo atlikti ambulatoriniu lygiu, taip pat pooperacinio laikotarpio eigai kontroliuoti.
Su ankstesniais kraujo perpylimais – kraujo ELISA HbsAg, HCV; kraujo ELISA dėl ŽIV.
Diagnostikos algoritmas:
Pagrindinių diagnostikos priemonių sąrašas:
Pilvo organų ir inkstų ultragarsas - siekiant pašalinti šlapimo sistemos organų apsigimimus;
sacrococcygeal srities rentgenas, kryžkaulio indekso nustatymas;
proksimalinė kolostomija, irrigografija.
Papildomų diagnostikos priemonių sąrašas:
Echokardiografija - pašalinti širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimus;
EKG - pašalinti širdies patologiją prieš artėjančią operaciją;
neurosonografija - pašalinti apsigimimus ir patologinius smegenų pokyčius;
· dubens MRT;
Tiesiosios žarnos ir sfinkterio aparato KT 3D
· bendra kraujo analizė;
· bendra šlapimo analizė;
Biocheminis kraujo tyrimas (bendras baltymas ir jo frakcijos, karbamidas, kreatininas, ALT, AST, gliukozė, bendras bilirubinas ir jo frakcijos, amilazė, kalis, natris, chloras, kalcis);
· koagulograma (protrombino laikas, fibrinogenas, trombino laikas, INR, APTT);
kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas;
Gydymas užsienyje
Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV
Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo
Gydymas
Gydymui naudojami vaistai (veikliosios medžiagos).
Gydymas (ambulatorinis)
GYDYMAS ambulatoriniu LYGMENIU
Gydymo taktika: sumažintas iki simptominio gydymo.
Nemedikamentinis gydymas: režimas ir dieta, atsižvelgiant į paciento būklės sunkumą. Lentelė pagal amžių Nr. 16,16 b.
Mgydymas vaistais: priklausomai nuo ligos sunkumo ir klinikinių simptomų pagal IMCI principus.
Terapija ikihospitalinėje stadijoje priklauso nuo konkretaus sindromo buvimo:
Esant infekcinėms komplikacijoms – antibakterinis, priešgrybelinis gydymas.
Slinkite pagrindinis ir papildomas vaistinis lėšų: žr. ambulatorinį lygį.
Algoritmas veiksmas adresu skubus situacijos: pagal IMCI.
Kiti gydymo būdai: Ne.
dietologo konsultacija - esant kūno svorio trūkumui mitybos korekcijai;
vaikų nefrologo konsultacija - esant šlapimo takų infekcijai;
Prevenciniai veiksmai:
Pirminė profilaktika: įgimtus apsigimimus sukeliančių priežasčių poveikio motinai mažinimas. CM priežastys gali būti endogeniniai ir egzogeniniai veiksniai:
endogeninės priežastys (vidiniai veiksniai) – genetiniai veiksniai, endokrininės ligos ir tėvų amžius;
· egzogeninės priežastys (aplinkos veiksniai): apima - fizikinius veiksnius (radiaciją); cheminiai veiksniai (narkotikai, kasdieniame gyvenime ir pramonėje naudojami chemikalai ir kt.), biologiniai (virusai, pirmuonys), žalingi įpročiai (tabako rūkymas, alkoholio vartojimas ir priklausomybė nuo narkotikų).
Pooperacinių komplikacijų prevencija:
· prieš paciento išrašymą, mokymai su tėvais apie kolostomijos priežiūrą (praktiniai įgūdžiai ir teorinės knygelės);
· Ambulatorinė kolostomijos priežiūra apima kolostomijos maišelio keitimą, odos aplink stomą gydymą Lassar pasta ar kitais kremais, kad būtų išvengta dirginimo (tėvų švietimas);
Neoanus bougienage su Hegar's bougie pagal schemą 6 mėn.;
Neoanus bougienage reikia pradėti sugijus pooperaciniams siūlams. Rekomenduojami terminai – 10-14 dienų po plastinės operacijos. Bougienage atliekamas su Gegar bougie. Kalibravimo bougienage atlieka atitinkamo dydžio gydytojas, kuris moko vaiko tėvus bougenage. Pirmasis bougi turi laisvai patekti į neoanusą. Bougienage prasideda 2-3 cm atstumu, bougienage atliekamas du kartus per dieną. Po savaitės bougie pakeičiamas 0,5 dydžio didesnis. Pasiekus maksimalų bougie amžių, kolostomija uždaroma. Tada bougienage tęsiamas maksimalaus amžiaus bougie - pirmą mėnesį kartą per dieną, antrą mėnesį kas antrą dieną, trečią mėnesį - du kartus per savaitę, ketvirtą mėnesį - kartą per savaitę, tris mėnesius - kartą per mėnesį. Pasibaigus neoanus bougienage, būtina stebėti chirurgą gyvenamojoje vietoje, jei reikia, pratęsti bougienage pagal individualius nurodymus).
Pagrindiniai neoanus bougienage principai:
atrauminis ir neskausmingas;
· laipsniškas nepriverstinis vežimėlio skersmens didinimas;
Bougienage ilgą laiką (vidutiniškai 1 metai po anorektoplastikos).
Maksimalūs bugių amžiaus dydžiai (A.Penos rekomendacijos, Colorectal Pediatric Center, Cincinatis):
Maksimalūs bougie amžiaus dydžiai
Gydymas (ligoninėje)
GYDYMAS STACIONARINIU LYGMENIU
Gydymo taktika
Nemedikamentinis gydymas: režimas ir dieta pagal paciento būklės sunkumą. Režimo palata, ankstyvojo pooperacinio laikotarpio lova.
Uždarius kolostomiją, parenterinis maitinimas atliekamas 2-3 dienas. Išmatoms pasišalinus, 1-2 dienas skiriama enterinė parama su hipoosmoliniu mišiniu. Atstačius praėjimą virškinamuoju traktu (išskyros išmatos, nėra staigios išskyros iš skrandžio, nėra žarnyno parezės požymių), prasideda enterinė mityba ir jos tūris nuosekliai didėja, infuzijos tūris proporcingai mažėja. Po 5-7 dienų pacientas palaipsniui pereina prie įprastos dietos.
centrinės venos kateterio priežiūra;
kasdienis apsirengimas.
Mgydymas vaistais- priklausomai nuo ligos sunkumo ir klinikinių simptomų:
antibiotikų terapija pooperacinių komplikacijų prevencijai;
Antimikotinis gydymas grybelinių komplikacijų prevencijai.
Būtinų vaistų sąrašas:
skausmo malšinimas ne narkotiniais analgetikais – tinkamam skausmo malšinimui pooperaciniu laikotarpiu;
· infuzinė terapija, orientuota į vandens ir elektrolitų sutrikimų palengvinimą ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu.
Vaistų palyginimo lentelė
|
№ p/p |
Vaistų pavadinimas | Administravimo būdai | Dozė ir vartojimo dažnis (kartų skaičius per dieną) |
trukmės pritaikomumas |
UD, nuoroda |
|
Antibakteriniai vaistai: b-laktaminiai antibiotikai ir kiti antibakteriniai vaistai (antibiotikai parenkami priklausomai nuo mikrobo jautrumo rezultato) |
|||||
| 1. | cefuroksimas | i/m, i/v | Vaikų nuo 1 mėnesio iki 18 metų chirurginei profilaktikai rekomenduojama 30 minučių prieš procedūrą į veną suleisti cefuroksimo po 50 mg/kg (maks. 1,5 g), po to ima arba į veną po 30 mg/kg (maks. 750 mg) kas 8 valandas didelės infekcijos rizikos procedūroms. | 7-10 dienų | A |
| 2. | ceftazidimas | i/m, i/v | Dozavimas vaikams yra: iki dviejų mėnesių - 30 mg 1 kg svorio į veną, padalijus į du kartus; nuo dviejų mėnesių iki 12 metų - 30-50 mg 1 kg kūno svorio į veną, padalinta į tris kartus. | 7-10 dienų | A |
| 3. | amikacinas | i/m, i/v | Į raumenis arba į veną amikacinas skiriamas kas 8 valandas po 5 mg/kg arba kas 12 valandų po 7,5 mg/kg. Esant nekomplikuotoms bakterinėms infekcijoms, kurios pažeidžia šlapimo takus, kas 12 valandų rekomenduojama vartoti 250 mg amikaciną. Naujagimiams neišnešiotiems kūdikiams vaistas pradedamas nuo 10 mg / kg dozės, po to jie pereina prie 7,5 mg / kg dozės, kuri skiriama kas 18-24 valandas. Vartojant į raumenis, gydymas trunka 7-10 dienų , su intraveniniu - 3-7 dienos . | 7-10 dienų | A |
| 4. | gentamicinas | i/m, i/v |
In / m, in / in, lokaliai, subkonjunktyvinis. Dozė nustatoma individualiai. Vartojant parenteraliniu būdu, įprastinė paros dozė vidutinio sunkumo ligoms suaugusiems, kurių inkstų funkcija normali, yra tokia pati, kai vartojama į veną ir į raumenis - 3 mg / kg per parą, vartojimo dažnis yra 2–3 kartus per dieną; sunkiomis infekcijomis - iki 5 mg / kg (didžiausia paros dozė) 3-4 dozėmis. Vidutinė gydymo trukmė yra 7-10 dienų. In / in injekcijos atliekamos 2-3 dienas, tada pereinama prie / m vartojimo. Sergant šlapimo takų infekcijomis, suaugusiems ir vyresniems nei 14 metų vaikams paros dozė yra 0,8-1,2 mg/kg. Mažiems vaikams skiriami tik sveikatos sumetimais esant sunkioms infekcijoms. Didžiausia paros dozė visų amžiaus grupių vaikams yra 5 mg/kg. |
7 dienos | IN |
| 5. | metronidazolas | i/v |
Naujagimio laikotarpis 5-10 mg/kg 2 dozėmis. Vaikams nuo 1 mėnesio iki 1 metų 5-10 mg/kg, padalijus į 2 dozes. Vaikams nuo 1 iki 18 metų 10 mg/kg (maks. 600 mg) padalijus į 2 dozes. |
7-10 dienų | IN |
| Priešgrybeliniai vaistai (disbakteriozės profilaktikai) | |||||
| 6. | flukonazolas | i/v |
Įjungus / įvedant flukonazolą vaikams, turintiems kandidozinių odos ir gleivinių pažeidimų, 1–3 mg / kg Sergant invazinėmis mikozėmis, dozė didinama iki 6-12 mg/kg. |
7-10 dienų | IN |
| Simptominė terapija | |||||
| 7. | albuminas 10%. | i/v | In / lašinamas su operatyviniu šoku, hipoalbuminemija, hipoproteinemija. Vaikams albuminas skiriamas ne daugiau kaip 3 ml / kg kūno svorio per dieną (pagal indikacijas). | pagal indikacijas | IN |
| 8. | albuminas 20%. | i/v | Vienkartinė dozė vaikams yra 0,5-1 g / kg. Vaistas gali būti vartojamas neišnešiotiems kūdikiams (jei nurodyta). | pagal indikacijas | IN |
| 9. | furosemidas | i/m, i/v | Vidutinė paros dozė švirkščiant į veną arba į raumenis vaikams iki 15 metų yra 0,5-1,5 mg / kg. | pagal indikacijas | IN |
| Infuzinė terapija | |||||
| 10 | natrio chlorido tirpalas yra kompleksinis [kalio chloridas + kalcio chloridas + natrio chloridas]. | i/v | 200 ml buteliukas | pagal indikacijas | IN |
| 11 |
dekstrozės 5%, 10% |
i/v | buteliukas 200 ml | pagal indikacijas | IN |
Chirurginė intervencija
Chirurginės intervencijos metodas:
kolostomijos uždarymas.
Chirurginės intervencijos tikslas:
Žarnyno praėjimo atkūrimas natūraliais būdais.
Chirurginės intervencijos indikacijos:
vaikai, turintys anorektalinių apsigimimų;
su prevencine kolostomija;
Visiškai susiformavęs neoanusas
Jokio fistulės pasikartojimo.
Kontraindikacijos chirurginei intervencijai:
ūminis viršutinių kvėpavimo takų uždegimas;
ūminės infekcinės ligos;
sunki netinkama mityba;
neaiškios etiologijos hipertermija;
pūlingi ir uždegiminiai odos pokyčiai;
Absoliučios kontraindikacijos dėl širdies ir kraujagyslių sistemos.
Procedūros/intervencijos metodika: Tipiškas laikinosios kolostomijos pašalinimas atliekamas atliekant storosios žarnos anastomozės pabaigą.
Indikacijos ekspertų patarimams:
anesteziologo konsultacija - nustatyti ir pašalinti galimas kontraindikacijas operacijoms;
konsultacija su dietologu - dėl dietos parinkimo;
vaikų urologo konsultacija - kartu su šlapimo sistemos defektu;
vaikų ginekologo konsultacija - kartu su išorinių ir vidinių lytinių organų defektais;
gydytojo reanimatologo konsultacija - ankstyvas pooperacinis laikotarpis intensyvios terapijos, intensyvios terapijos sąlygomis;
Kitų siaurų specialistų konsultacija – pagal indikacijas.
Pervežimo į intensyviosios terapijos skyrių ir gaivinimo indikacijos:
sąmonės priespauda;
staigus gyvybinių funkcijų pažeidimas - hemodinamika, kvėpavimas, rijimas, nepriklausomai nuo sąmonės būklės;
sunkiai įveikiama epilepsinė būklė arba pasikartojantys priepuoliai;
sunkiai įveikiama hipertermija;
Pooperacinės komplikacijos (kraujavimas ir kt.).
Paciento stebėjimas:
kontroliuoti amžių atitinkantį kasdienį tuštinimąsi,
pagrindinių gyvybinių funkcijų kontrolė
Laboratorinių parametrų kontrolė (ĄŽUOLAS, OAM, B/x kraujas, koagulogramos).
Gydymo efektyvumo rodikliai: Reikėtų atsižvelgti į anorektalinį apsigimimą:
Neoanus buvimas
Kasdienis tuštinimasis du kartus;
noras tuštintis;
išmatų nelaikymo ar lengvos enkoprezės nebuvimas;
rektouretrinės fistulės nepasikartojimas;
Nėra naujagimio stenozės.
Tolesnis valdymas:
Priežiūra gyvenamojoje vietoje iki 18 metų.
Ambulatorinio stebėjimo metu būtina atkreipti dėmesį į:
- pilvo skausmas;
- išmatų dažnis;
- nuolatinis vidurių užkietėjimas ir kalomazija;
- klizmų ir vidurius laisvinančių vaistų vartojimas;
- ar chirurginė intervencija paveikė neuropsichinę vaiko būklę.
Kontrolinis patikrinimas ir apžiūra:
- storosios žarnos fluoroskopija, elektromiografija vaikų chirurgijos skyriuje 6 ir 12 mėnesių po operacijos;
- bougienage kontrolė, paciento žarnyno ištuštinimas, jei reikia, tinkamos dietos paskyrimas, valymo klizmai.
Kūno kultūros pamokos:
- pagrindinėje grupėje išlaikant analinį susilaikymą;
- esant išmatų nelaikymui, pamoka parengiamojoje arba specialioje grupėje.
Gerais rezultatais gydant anorektalinį apsigimimą turėtų būti laikomas kasdieninis tuštinimasis du kartus, kalomanijos nebuvimas intervale tarp tuštinimosi; noras tuštintis, šlapimo sulaikymas. "Plokščios" tarpvietės buvimas vaikui, nenormali kryžkaulio struktūra; pūslinė fistulė, kloakos, kurių bendras kanalas didesnis nei 3 cm, yra nepalankūs veiksniai normaliam išmatų susilaikymui ir gyvenimo kokybei. Šlapinimosi sutrikimas dažniausiai pasireiškia esant kryžkaulio anomalijai, merginoms, turinčioms kloaką.
medicininė reabilitacija
pagal klinikinį šios nozologijos reabilitacijos protokolą.
Hospitalizacija
Indikacijos planuojamai hospitalizuoti:
vaikai, turintys anorektalinių apsigimimų, nesant absoliučių kontraindikacijų operacijai;
Po visiško neoanus susidarymo.
Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
Ūminio lipnios žarnų nepraeinamumo klinika.
Informacija
Šaltiniai ir literatūra
- MHSD RK medicinos paslaugų kokybės jungtinės komisijos posėdžių protokolai, 2016 m.
- Lyonyushkin A.I., Komissarov I.A. Vaikų koloproktologija. - M., 2009. - 398s. 2) Lionyuškinas A.I., Lukinas V.V., Okulovas E.A. Anorektalinės malformacijos// Biuletenis gydytojams. - M, 2004. - Nr.2 (42). - P.19-31. 3) Geraskinas A.V., Dronovas A.F., Smirnovas A.N. Vaikų koloproktologija. Rekomendacijos gydytojams. 2012 207-269 p. 4) P. Puri, M. Golvartas. Vaikų operacinės chirurgijos atlasas. Vertimas iš anglų kalbos, redagavo T.K. Nemilova. 2009 305-328 p. 5) Elektroninės duomenų bazės (MEDLINE, PUBMED, radh.ru). 6) Aipovas R.R. Vaikų anorektalinių apsigimimų klasifikavimo aktualijos. Kazachstano pediatrija ir vaikų chirurgija, 2008 - Nr. 2, p. 30-32. 7) Lukinas V.V. Rektogenitalinės fistulės su normaliai susiformavusia išange mergaitėms. Dis. PhD - M., 1977. - 149 p. 8) Ormantajevas K.S., Akhparovas N.N., Aipovas R.R. Vaikų anorektalinių apsigimimų atlasas. – Almata, 2011, 176 p. 9) Osipkin VG, Balagansky DA Surgical tactics in anorectal malformations// "The Present and Future of Pediatric Surgery": Proceedings of the Conference. - Maskva, 2001. - S. 193. 10) Tursunkulov B.Sh. Anorektalinių apsigimimų turinčių vaikų diagnostikos ir chirurginio gydymo tobulinimas: dis. PhD - Almata, 2006. - 89s. 11) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Lėtinio vidurių užkietėjimo patofiziologija dėl anorektalinių apsigimimų. Ilgalaikiai rezultatai ir preliminarūs anatominiai tyrimai. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - Nr.11.-Р.305-310. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorektalinis šlapimo nelaikymas: etiologija, patofiziologija ir įvertinimas // ActaChir Belg. - 2004, - Nr 104. R. 81-91. 13) MathurP, Mogra N, Surana S ir kt. Įgimtas segmentinis storosios žarnos išsiplėtimas su anorektaliniu apsigimimu. // J Pediatr Surg. - 2004. - Nr.8 (39) - Р.18-20. 14) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Dvigubas virškinamojo trakto nutraukimas moterims: 12 atvejų ataskaita ir literatūros apžvalga. J Pediatric Surg 1984; 19:292-6. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Trimačiai kompiuteriniai dubens raumenų tomografiniai vaizdai esant anorektalinėms malformacijoms. // J Pediatr Surg. - 2005. - Nr. 40. – P.1931-1934. 16) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operacinė vaikų chirurgija, JAV, 2003, p. 1339. 17) Alberto Pena M.D., Marc Levitt M.D, „The treatment of anorectal malformations“ 18) IMCI – PSO rekomendacijos dėl dažniausiai pasitaikančių ligų gydymo pirminėse ligoninėse, pritaikytos Kazachstano Respublikos sąlygoms (PSO 2012 m. ).
Informacija
Protokole naudojamos santrumpos
| ALT | alanino aminotransferazė |
| darbo vieta | anorektaliniai apsigimimai |
| AST | aspartato aminotransferazė |
| APTT | aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas |
| VLOOKUP | įgimtas apsigimimas |
| PSO | Pasaulio Sveikatos Organizacija |
| ŽIV | AIDS virusas |
| LEDAS | diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos |
| SARP | užpakalinė sagitalinė anorektoplastika |
| IMCI | Integruotas vaikų ligų valdymas |
| ELISA | susietas imunosorbentų tyrimas |
| KT | KT skenavimas |
| MRT | Magnetinio rezonanso tomografija |
| INR | tarptautinis normalizuotas santykis |
| MO | medicinos organizacija |
| TLK | tarptautinė ligų klasifikacija |
| UAC | bendra kraujo analizė |
| OAM | bendra šlapimo analizė |
| ultragarsu | ultragarsu |
| UD | įrodymų lygis |
| ESR | eritrocitų nusėdimo greitis |
| FFP | šviežiai šaldyta plazma |
| EKG | elektrokardiografija |
| ECHOCG | echokardiografija |
Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos duomenimis:
1) Dženalajevas Damiras Bulatovičius, medicinos mokslų daktaras, CF „UNIVERSITYMEDICALCENTER“, UAB „Nacionalinis motinystės ir vaikystės mokslo centras“, Astana, Vaikų chirurgijos skyriaus vedėjas.
2) Ospanovas Maratas Mazitovičius - medicinos mokslų kandidatas, CF "UNIVERSITYMEDICALCENTER", UAB "Nacionalinis motinystės ir vaikystės mokslo centras", Astana, filialo Vaikų chirurgijos skyriaus vedėjas.
3) Rustemovas Dastanas Zeinollajevičius - CF „UNIVERSITYMEDICALCENTER“, UAB „Nacionalinis motinystės ir vaikystės mokslo centras“, Astana, filialo vaikų chirurgijos skyriaus gydytojas.
4) Akhparovas Nurlanas Nurkinovičius – medicinos mokslų daktaras, VĮ „Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Vaikų ir vaikų chirurgijos mokslo centras“ Chirurgijos skyriaus vedėjas.
5) Aflatonovas Nuržanas Bakytbekovichas - Valstybės įmonės "Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Vaikų ir vaikų chirurgijos mokslo centras" Chirurgijos skyriaus gydytojas.
6) Akhtarovas Kakhrimanas Makhmutzhanovičius - Valstybės įmonės „Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Vaikų ligų ir vaikų chirurgijos mokslo centras“ Chirurgijos skyriaus gydytojas.
7) Kalieva Mira Maratovna - medicinos mokslų kandidatė, KazNMU vardo Klinikinės farmakologijos ir farmakoterapijos katedros docentė. S. Asfendiyarova.
Rodymas, kad nėra interesų konflikto: Nr.
Recenzentų sąrašas:
Askarovas Meiramas Satybaldinovičius - medicinos mokslų daktaras, profesorius, Respublikinės valstybinės PVC PVC „Karagandos valstybinio medicinos universiteto“ Vaikų chirurgijos katedros vadovas.
Protokolo peržiūra: 3 metai nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba jei yra naujų metodų, turinčių pakankamai įrodymų.
Prikabinti failai
Dėmesio!
- Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
- MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
- Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
- „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
- MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.
Didelis - tiesiosios žarnos agenezė ir atrezija su fistule arba be jos; aklas žarnyno galas yra virš dubens dugno raumenų. Vidutinis – aklas žarnyno galas yra dubens dugno lygyje. Žemas - žarnynas yra puborektalinio raumens kilpos centre.
1. Išangės ektopija.a. Tarpvietės. b. Vestibulinis.
2. Įgimtos fistulės su normaliai susiformavusia išange. a. Reprodukcinėje sistemoje (makštyje, makšties prieangyje). b. Šlapimo sistema (šlapimo pūslė, šlaplė). c. Į tarpkojį.
3. Įgimti susiaurėjimai. a. išangė. b. Išangė ir tiesioji žarna. c. tiesiosios žarnos.
4. Atrezija. a. Paprasta. i. Uždengta išangė. ii. Išangės kanalo atrezija. iii. Išangės kanalo ir tiesiosios žarnos atrezija. iv. Tiesiosios žarnos atrezija.
b. Su fistulėmis. i. Reprodukcinėje sistemoje (gimdoje, makštyje, makšties prieangyje). ii. Šlapimo sistema (šlapimo pūslė, šlaplė). iii. Ant tarpvietės (įskaitant kapšelį, varpą).
c. Kazuistika (įgimta kloaka, atrezija, tiesiosios žarnos padvigubėjimas ir kt.).
5. Būklės po radikalių operacijų, kurioms reikalinga chirurginė intervencija.
Išangės atrezija- nėra išangės. Visais atvejais reikia nustatyti atrezijos aukštį, t.y. žarnyno ir keliamųjų raumenų santykį, kuris naujagimiams yra 2 cm gylyje nuo išangės srities odos. Žema atrezija reiškia variantus, kai aklas žarnyno galas yra iki 2 cm gylyje nuo odos, o esant vidutinei ir didelei atrezijai - kai jis yra dideliame gylyje. Kliniškai iš tarpvietės pusės galima pastebėti kai kuriuos požymius, leidžiančius įvertinti atrezijos aukštį. Esant didelei atrezijai, tarpvietė yra sumažinta, neišsivysčiusi, sėdmenų gumbai susilieja, o uodegikaulio dažnai nėra. Išangės vietoje oda dažniausiai būna lygi. „Stumimo“ simptomas yra neigiamas (rodomuoju pirštu daromas trūkčiojantis judesys išorinio sfinkterio projekcijoje; jei žarna, užpildyta mekoniu, yra šalia tarpvietės, tyrėjo pirštas pajunta priešingą smūgį ir simptomas yra svarstomas teigiamas). Dienos pabaigoje naujagimis pradeda nerimauti, gausus skrandžio turinio atpylimas ir vėmimas, tada atsiranda tulžies ir žarnyno turinio. Pilvas smarkiai paburksta, matosi ištemptos žarnyno kilpos. Mekonis ir dujos neišeina. Susidaro mažo žarnyno nepraeinamumo vaizdas. Atrezijos aukščiui nustatyti atliekama invertograma pagal Vangristiną, ant išangės projekcijos srities priklijuojamas spinduliams nepralaidus objektas (pavyzdžiui, moneta), po to padaromas apžiūros vaizdas šoninėje projekcijoje. vaiko padėtyje aukštyn kojom. Atrezijos aukštis nustatomas pagal atstumą tarp dujų burbulo atrezirovanny žarnyne ir žymės tarpvietėje. Šį tyrimą reikia atlikti praėjus 12-15 valandų po gimimo, kitaip dujos nespėja pasiekti atrezuoto žarnyno ir gali būti gautas klaidingas rezultatas. Abejotinais atvejais naudojami rentgeno kontrastiniai tyrimai. Išangės projekcijoje atliekama tarpvietės punkcija, įsmeigiant adatą iki 2 cm gylio, o kontroliuojant rentgeno ekraną, suleidžiamas 10-15% verografino tirpalas. Jei adata įkišama į žarnyno spindį, pastaroji aiškiai kontrastuoja. Esant didelei atrezijai, kontrastinė medžiaga prasiskverbia į audinį. Šiuo metu atrezijos lygiui nustatyti plačiai naudojamas ultragarsinis tarpvietės skenavimas. Išorinio sfinkterio buvimas, vieta ir naudingumas nustatomas naudojant elektromiografiją, atliekamą adatiniais elektrodais iš keturių taškų.
Išangės ir tiesiosios žarnos atrezija su fistule į šlapimo sistemą- antrosios dienos pabaigoje vaikui susidaro žemo žarnyno nepraeinamumo vaizdas, nes fistulės su šlapimo pūsle ir šlaple dažnai yra siauros ir nepraeinamos mekoniui. Apžiūrint vaiką, kai kuriais atvejais galima nustatyti mekonio išsiskyrimą iš išorinės šlaplės angos. Mekonis šlapinimosi pradžioje išsiskiria beveik nepakitęs, o paskutinės šlapimo porcijos, kaip taisyklė, yra skaidrios. Dujų pratekėjimas per šlaplę stebimas ne šlapinantis. Tais atvejais, kai fistulė atsidaro į šlapimo pūslę, mekonis nuolat maišosi su šlapimu ir nudažo jį žaliai. Šlapinimosi metu šlapimas yra intensyviai žalios spalvos, ypač paskutinės jo dalys. Diagnozė patikslinama radiografiškai naudojant uretrocistografiją. Po ekranu į pradinę šlaplės dalį iki 1-2 cm gylio įvedamas kateteris, per kurį suleidžiama 10-15% verografino tirpalo. Paveikslėlis šoninėje projekcijoje rodo kontrastinės medžiagos srautą į tiesiąją žarną.
Fistulė į reprodukcinę sistemą atsidaro makšties išvakarėse užpakalinės komisūros srityje, rečiau – į makštį. Pagrindinis anastomozės požymis yra mekonio išsiskyrimas, o tada išmatos ir dujos per lytinių organų plyšį nuo pirmųjų gyvenimo dienų, išangės nėra. Esant atrezijai su fistule į makštį, fistulinė anga, kaip taisyklė, yra siaura, esanti virš mergystės plėvės. Mergaitėms, turinčioms makšties fistulę, žarnyno turinys nuolat išsiskiria per ją, o tai sudaro sąlygas kylančiai infekcijai. Nepakankamas savaiminis žarnyno ištuštinimas ir negalėjimas atlikti klizmos dėl didelės fistulės vietos sukelia ankstyvą išmatų obstrukciją, lėtinę intoksikaciją su progresuojančiu pablogėjimu. Esant rektovestibulinėms fistulėms, atrezija, kaip taisyklė, priklauso žemų kategorijai, tiesiosios žarnos fistulių atveju atrezija visada būna didelė ir dažniausiai lydima išorinių lytinių organų infantilizmo.
Tarpvietės fistulė- išorinė anga gali atsidaryti prie pat išangės, išorinio sfinkterio priekinėje dalyje, kapšelio šaknyje ir net varpoje. Priklausomai nuo anatominio varianto, galimas visiško ar dalinio žarnyno nepraeinamumo klinikinis vaizdas.
Negimdinė išangė- būklė, kai išangės anga, turinti visus normalios požymius (gerai atsidaro, susitraukia ir normaliai funkcionuoja), yra neįprastoje vietoje – arti lytinių organų. Yra tarpvietės ir vestibulinė ektopija. Tikroji ektopija turi būti atskirta nuo fistulinių atrezijos formų, nes pastarosios negali užtikrinti visos funkcijos ir reikalauja chirurginės korekcijos. Skirtumai slypi vizualiai aptinkant išorinio sfinkterio susitraukimus arba naudojant elektromiografiją. Esant ektopijai, jis susitraukia aplink išangę, o esant fistulėms, išorinio sfinkterio skaidulų susitraukimas stebimas už jos ribų. Esant išangės ektopijai, funkciniai nukrypimai nenustatomi
Įgimtas išangės ir tiesiosios žarnos susiaurėjimas lokalizuotas analinio žiedo šukos linijos srityje. - tai plona membrana, kitais atvejais - tankus pluoštinis žiedas. Ilgis – nuo kelių milimetrų iki 2-4 cm Naujagimių ir pirmųjų gyvenimo mėnesių įgimtos striktūros dažniausiai kliniškai nepasireiškia, nes per susiaurėjimą laisvai praeina skystos išmatos. Esant staigiam vaiko stenozės laipsniui, nuo pirmųjų dienų stebimas vidurių užkietėjimas, išmatos išsiskiria siauros juostelės pavidalu. Pradėjus vartoti papildomą maistą, vidurių užkietėjimas tampa ryškesnis. Vaikas neramus, progresuoja pilvo pūtimas, blogas apetitas, atsilieka kūno svoris; susidaro antrinis megakolonas. Įgimto išangės kanalo susiaurėjimo diagnostika nesukelia sunkumų. Atliekant tiesiosios žarnos skaitmeninį tyrimą, susiaurėjimo zonoje nustatomas lankstus elastinis žiedas; kartais, esant aštriam susiaurėjimui, neįmanoma laikyti piršto galiuko. Diagnozę patikslinkite rentgeno spinduliuotės tiesiosios žarnos tyrimo, kolonoskopijos pagalba.
Gydymas. Skubi chirurgija per pirmąsias 2 gyvenimo dienas reikalinga visų tipų visiškai atrezijai, taip pat fistulinėms formoms: rektouretrinė, rektovesikinė ir, esant mažam skersmeniui, tiesiosios žarnos, tiesiosios ir tarpvietės. Nuo 1-3 mėnesių iki 1-3 metų koreguojami defektai su fistulėmis reprodukcinėje sistemoje ir tarpvietėje, nesukeliantys žarnyno nepraeinamumo simptomų. Esant žemoms išangės ir tiesiosios žarnos atrezijos formoms, atliekama vienos pakopos tarpvietės proktoplastika. Esant vidutinio sunkumo atrezijos formoms (aukštis 1,5-2 cm nuo tarpvietės odos) - sakroperinealinė proktoplastika, leidžianti gerai mobilizuotis, pravesti žarnyną per gaktos raištį ir išorinį sfinkterį. Aukštoms atrezijos formoms reikalinga didelė žarnyno mobilizacija, kurią galima atlikti tik abdominaliniu-sacroperineal metodu – dviem etapais. Pirmosiomis gyvenimo dienomis kairiajame klubiniame regione nenatūrali išangė uždedama išilgai Mikulicho prie sigmoidinės gaubtinės žarnos kuo arčiau atrezijos zonos, kad būtų pašalintas žarnyno nepraeinamumas. 3 mėnesių-1 metų amžiaus atliekama antra radikalios operacijos stadija. Po operacijos, nuo 10-14 dienos, profilaktinis naujai sukurto analinio kanalo bougiežas atliekamas su Gegar bougie, palaipsniui didinant nuo Nr.8 iki Nr.11-12. Profilaktinis 2-2,5 mėnesio bougienažas leidžia susidaryti švelnų randą ties žarnyno jungtimi į odą ir išvengti tiesiosios žarnos stenozės. Pirmąsias 1–2 savaites „Bougienage“ atlieka kasdien - ligoninėje, o vėliau namuose, prižiūrint kas savaitę ambulatoriui.
Straipsnio turinys
Anorektalinių apsigimimų paplitimas
Anorektaliniai trūkumai stebimi santykiu 1:10 000 normalių gimdymų. 97% vaikų, turinčių šiuos trūkumus, stebimos gretutinės kitų organų ir sistemų anomalijos.Tiesiosios žarnos embriogenezė
Gleivine padengta tiesioji žarna išsivysto iš endoderminio pirminio žarnyno vamzdelio, o jos tarpvietė – iš ektoderminio piltuvo. Juos skiria kloakos dangtelis, kuris perforuojamas 6-8 embriono vystymosi savaitę. Uždelsta perforacija sukelia didžiąją dalį įgimtų tiesiosios žarnos apsigimimų.Ektoderminis piltuvas derinamas ne su apatiniu galu – viršūne, o su priekine tiesiosios žarnos sienele.Galinėje embriono dalyje yra ryškus uodeginis procesas, į storį iš kurių galutinė žarna tęsiasi giliau, uodegos kryptimi iki išangės. Šis jos skyrius buvo vadinamas postanaliniu žarnynu. Vystantis vaisiui atrofuojasi uodegos priedas, o kartu mažėja ir poanalinis žarnynas.Kloakos membrana susideda iš dviejų ektoderminių plokštelių – urogenitalinės ir tiesiosios žarnos, tarp kurių yra mezoblastinis audinys. Iš distalinės membranos dalies, kloakos membranai nusileidus, išsivysto vidurinė tarpvietės dalis, kuri atskiria tiesiąją žarną nuo urogenitalinės srities. Kloakos membranos mezoblaste praeina lytinių organų užuomazgos, kurias sudaro vyriškos lyties embrionai iš Vilko kanalų, o moteriški embrionai - iš Mullerio kanalų. Iš šių mikrobų išsivysto vidiniai ir išoriniai vyriški ir moteriški reprodukciniai organai. Lygiagrečiai vystantis dubens organams, formuojasi ir tarpvietė. Jis susidaro iš dviejų klosčių, kylančių iš abiejų kloakos pusių.Anorektalinių defektų klasifikacija
Gana sunku klasifikuoti anorektalinius defektus, todėl yra daugybė šių defektų klasifikacijų. Praktiniame darbe laikomės A. Penn anorektalinių apsigimimų klasifikacijos. Anot jos, berniukų ir mergaičių anorektaliniai defektai išskiriami atskirai.Anorektaliniai defektai berniukams:
Analinė-odos fistulė.išangės stenozė.
Išangės membrana.Esant šiems defektams, kolostomija neindikuotina.
Rektouretrinė fistulė:
Bulbaras.
Prostatos. Rektovesikinė fistulė. Anorektalinė agenezė be fistulės. Tiesiosios žarnos atrezija.Esant šiems defektams, nurodoma kolostomija.Mergaičių anorektaliniai defektai:.Esant šiam defektui, kolostomija neindikuotina. Vestibulinė fistulė, makšties fistulė, anorektalinė agenezė be fistulės, tiesiosios žarnos atrezija, persistuojanti kloaka – esant šiems apsigimimams indikuotina kolostomija.
Anorektaliniai apsigimimai berniukams
Išangės-odos (tarpvietės) fistulė
Analinė-odos fistulė yra žemas anomalijos variantas. Šiuo atveju tiesioji žarna yra lokalizuota dažniausiai sfinkterio mechanizme. Tik jo apatinė dalis pasislenka į priekį. Kartais fistulė neatsidaro tarpvietėje, o tęsiasi kaip epitelio traktas išilgai vidurinės linijos, atsidarantis bet kurioje tarpvietės siūlės vietoje, kapšelyje ar net varpos apačioje.išangės stenozė
Išangės stenozė yra įgimtas išangės susiaurėjimas ir dažnai derinamas su nedideliu pastarosios poslinkiu į priekį. Mekonis išleidžiamas siauros juostelės pavidalu.analinė membrana
Šios retos formos defektas išangės vietoje yra plona membrana, pro kurią prasiskverbia mekonis. Gydymas yra šios membranos rezekcija arba, jei reikia, anoplastika.Rektouretrinė fistulė
Rektouretrinė fistulė gali atsidaryti į šlaplę apatinėje (bulbarinėje) laiko-tini arba viršutinėje (prostatos) dalyje. Tiesiai virš tiesiosios žarnos ir šlaplės fistulės, sujungtos su bendra sienele, labai svarbu operacijų metu. Tiesioji žarna paprastai yra išsiplėtusi, iš užpakalio ir iš šono apsupta keltuvo skaidulų. Tarp jo ir tarpvietės odos yra dryžuoti raumenys, kurie sudaro raumenų kompleksą. Kai šios skaidulos susitraukia, pakyla išangės duobę supanti oda. Odos lygyje, išilgai vidurinės linijos, jos šonuose yra vadinamosios paras-gitarinės raumenų skaidulos.Esant žemoms šlaplės fistulėms, raumenys, sėdmenys, vidurinė vaga ir išangės duobė paprastai yra gerai išsivystę. Esant rektouretrinei fistulei, mekonijus dažnai išsiskiria iš šlaplės – tai aiškus šio defekto varianto požymis.Rektovesikinė fistulė
Esant šiai trūkumo formai, tiesioji žarna atsidaro į šlapimo pūslės kaklelį. Prognozė tokiais atvejais paprastai yra nepatenkinama, nes levatorius, raumenų kompleksas ir išorinis sfinkteris yra nepakankamai išvystyti. Sėdmenys dažnai deformuojasi ir turi disgenezės požymių. Beveik visas dubuo taip pat yra nepakankamai išvystytas. Tarpvietė paprastai yra suglebusi, akivaizdžiai neišsivysčiusi raumenys. Šiam variantui priklauso 10% visų išangės atrezijų.Anorektalinė agenezė be fistulės
Daugumos pacientų, sergančių šia reta apsigimimo forma, sėdmenys ir raumenys yra gerai išvystyti. Tiesioji žarna baigiasi apie 2 cm nuo tarpvietės odos. Žarnyno veiklos prognozė yra gera. Tarp tiesiosios žarnos ir šlaplės, net jei fistulės nėra, yra bendra plona sienelė (į kurią svarbu atsižvelgti atliekant chirurginį gydymą).tiesiosios žarnos atrezija
Ši trūkumo forma pasireiškia 1% visų anorektalinių anomalijų. Sergant šiuo itin retu berniukų variantu, tiesioji žarna gali baigtis aklai (atrezija) arba susiaurėti stenozė. Viršutinė tiesiosios žarnos dalis išsiplėtusi, o apatinė – siauras 1-2 cm gylio išangės kanalas. Gali būti atskirtos žarnos. plona membrana, o kartais ir pluoštinio audinio sluoksniu. Paprastai tokiais atvejais yra visos anatominės struktūros, reikalingos normaliai fiksavimo mechanizmo veikimui užtikrinti, todėl prognozė yra puiki. Kadangi tokių vaikų analinis kanalas yra gerai išvystytas, anorektalinės zonos jautrumas visiškai išsaugomas. Raumenų struktūros dažniausiai būna beveik visiškai normalios Klinikinė tiesiosios žarnos atrezija ir anorektalinė agenezė Bendra naujagimio būklė pirmąją dieną išlieka patenkinama.Žarnų nepraeinamumo simptomai prasideda antrą dieną. Didėjantis pilvo pūtimas. Vaikas tampa neramus, verkia. Vėmimas iš pradžių pasireiškia suvalgius maistą, o vėliau su mekoniumu. Žarnyno nepraeinamumo simptomai palaipsniui didėja, o 4-6 dieną nuo gimimo, jei nesuteikiama chirurginė pagalba, vaikas miršta. Tiesiosios žarnos atrezijos ir anorektalinės agenezės diagnostika Diagnozuojant svarbu išspręsti tiesiosios žarnos išdėstymo lygio klausimą.Taikomi šie metodai:
išangės peržiūra ir zondavimas.
Priėmimas Vangensteen - Kakovich (invertograma) - vaiko tyrimas priešais rentgeno aparato ekraną, pakabintas kojomis aukštyn kojomis. Atstumas tarp dujų burbulo tiesiojoje žarnoje ir tarpvietės odos parodys tiesiosios žarnos lygį. punkcijos diagnostikos metodas su M. B. Sitkovsky - adata pradurti tarpvietę, kol iš aklo tiesiosios žarnos galo bus gautas me-arklys. Tada per tą pačią adatą sušvirkščiamas jodo-lipolis, po to atliekama distalinės gaubtinės žarnos rentgenografija.išangės stenozė, išangės membrana – minimali užpakalinė sagitalinė anorektoplastika naujagimiui be kolostomijos.sagitalinė anorektoplastika.
Invertogramos atlikimas:
Jei diastazė yra didesnė nei 1 cm - kolostomija - po 4-8 savaičių, pašalinkite gretutinius defektus, įsitikinkite, kad vaikas vystosi normaliai, tada - užpakalinė sagitalinė anorektoplastika.kolostomija. Visiems tiems defektams, kurie tradiciškai laikomi „mažais“, reikalinga tarpvietės anoplastika (minimali užpakalinė sagitalinė anoplastija) be apsauginės kolostomijos. Tai apima: tarpvietės fistulę su subepiteliniu traktu arba be jo (arba be jo) palei vidurinę tarpvietės siūlę, išangės stenozę ir išangės membraną.siūlų gijimą po pagrindinės operacijos. Baigus kolostomiją, vaikas išleidžiamas namo. Jei vaikas vystosi gerai ir neturi gretutinių anomalijų (širdies ar virškinamojo trakto), reikalingų gydyti, pakartotinis užpakalinės sagitalinės anorektoplastikos gydymas atliekamas 1-2 mėnesių amžiaus.Tokių mažų vaikų operacijos reikalauja daugiau patirties, o vyresniems. , operuoti anorektalinius defektus nebėra taip sunku. Štai kodėl pacientai su tokiomis anomalijomis dažniausiai operuojami vėliau (dažniausiai apie 1 metų amžiaus).Pagrindinės intervencijos atlikimas sulaukus 1 mėnesio turi svarbių privalumų. Taigi vaikas iš kolostomijos gyvena neilgai, proksimalinės ir distalinės žarnos skersmenų skirtumas kolostomijos uždarymo metu nėra toks ryškus, lengviau atlikti bougienage ir daug mažiau psichologinių traumų. vaikas atliekant įvairias skausmingas manipuliacijas anorektalinėje zonoje. Bet intervencija mažiems vaikams galima tik turint atitinkamą chirurgo patirtį.Tais atvejais, kai nurodomas šlapimo nukreipimas, prieš taikant kolostomiją būtina atlikti urologinį tyrimą. Kolostomija ir šlapimo nukreipimas turi būti atliekami vienu metu, kartais chirurgas dėl klinikinių priežasčių negali priimti sprendimo dėl kolostomijos skyrimo. Tokiais atvejais (mažiau nei 20 proc. visų berniukų anorektalinių apsigimimų) nurodomas rentgeno tyrimas – invertografija (nuotrauka apversta su žyme trūkstamos išangės vietoje). Paprastas būdas – apžiūrėti vėlesnėje padėtyje, kai vaikas paguldomas veidu žemyn ir suspaudžiamas dubuo. Tyrimas turi būti atliktas praėjus 16-24 valandoms po gimimo. Iki to laiko dėl nepakankamo žarnyno kilpų užpildymo ir mažo intraluminalinio slėgio oras nepasiekia distalinių žarnų, todėl tyrimo rezultatai negali būti patikimi, be to, laukimo metu iš žarnyno gali išeiti mekonis. šlaplė, kuri palengvina anomalijos tipo nustatymą ir nereikalauja rentgeno tyrimo.Jei atrezijos aukštis pagal rentgenografiją yra didesnis nei 1 cm, tada nurodoma kolostomija. Jei atstumas yra mažesnis nei 1 cm, trūkumas gali būti vertinamas kaip mažas ir tada nurodoma tarpvietės operacija be apsauginės kolostomos.
Anorektaliniai defektai mergaitėms
Išangės-odos (tarpvietės) fistulė
Chirurginiu ir prognostiniu požiūriu šis dažnas trūkumo variantas yra berniukų odos fistulės atitikmuo. Esant šiai anomalijos formai, tiesioji žarna yra sfinkterio mechanizmo viduje, išskyrus apatinę jos dalį, kuri yra pasislinkusi į priekį. Tiesioji žarna ir makštis yra gerai atskirtos viena nuo kitos.vestibulinė fistulė
Esant šiam sunkiam vėžiui, žarnyno funkcijos prognozė paprastai yra gera, jei atliekamas teisingas ir sumaniai atliktas chirurginis gydymas. Naudojant šį vatą, žarnynas atsidaro tiesiai už mergystės plėvės į makšties prieangį. Tiesiai virš fistulės tiesiąją žarną ir makštį skiria tik plona bendra sienelė. Tokiems ligoniams raumenys ir kryžkaulis dažniausiai būna gerai išsivystę, inervacija nesutrikusi. Tačiau kai kuriais atvejais, esant šiai defekto formai, yra nepakankamas kryžkaulio išsivystymas, todėl, remiantis klinikiniais duomenimis, šią defektų formą galima tiksliai nustatyti atliekant įprastinį, bet labai kruopštų tarpvietės ir lytinių organų tyrimą. ką tik gimusią mergaitę. Daugelis vaikų chirurgų sėkmingai ištaiso šį defektą be apsauginės kolostomijos.Makšties fistulė
Ši anomalija yra labai reta. Kadangi naudojant šią skystą formą tiesioji žarna yra sujungta su apatine arba viršutine makšties dalimi, šios formos diagnozę galima nustatyti, kai naujagimiui mergaitei mekonijus išsiskiria per mergystės plėvę. Užpakalinės mergystės plėvės defektas yra dar vienas tikras ženklas, patvirtinantis diagnozę.Anorektalinė agenezė be fistulės merginoms yra daug dažnesnė nei berniukų, o terapinės taktikos ir prognozės požiūriu absoliučiai atitinka tą patį diagnozės variantą. berniukų anomalija.Nuolatinė mergaičių kloaka
Sudėtingiausias defektas, kai tiesioji žarna, makštis ir šlapimo takai susilieja į vieną kanalą. Diagnozė gali būti patikimai nustatyta remiantis klinikiniais duomenimis. Ją galima įtarti tais atvejais, kai naujagimiai mergaitei su išangės atrezija yra labai maži lytiniai organai. Kruopščiai veisiant lytines lūpas, tarpvietėje galima pamatyti vieną angą. Bendrojo kanalo ilgis svyruoja nuo 1 iki 7 cm ir turi didelę reikšmę chirurginės technikos bei prognozės požiūriu. Jei bendro kanalo ilgis viršija 3,5 cm, tai dažniausiai yra sunkiausias anomalijos variantas, kai reikia naudoti įvairius makšties plastikos metodus. Kartais tiesioji žarna atsiveria aukštai į makštį. Gana dažnai makštis būna pertempta ir prisipildo gleivinės išskyros (hidrokolpos). Pertempta makštis suspaudžia pūslinį trikampį, dėl kurio dažnai išsivysto megaloureteris. Kita vertus, didelės makšties buvimas palengvina jos plastiškumą.Esant kloakos defektams, membranos arba makšties ir gimdos padvigubėjimas, išreikštas įvairiais laipsniais, yra gana dažnas. Esant tokiai situacijai, tiesioji žarna dažniausiai atsidaro tarp dviejų makšties. Esant nedideliems sėdmenų kloakos apsigimimams, sėdmenys dažniausiai būna gerai išsivystę, tarpvietė atrodo normali, raumenys susiformavę taisyklingai, inervacija nesutrikusi, todėl prognozė dažnai būna gera.Mišrios anomalijos
Šiai grupei priklauso neįprasti anorektalinių defektų variantai, kurių kiekvienas yra gana sudėtingas chirurgo uždavinys, o gydymo metodai ir prognozės yra labai įvairios. Aišku, kad su mišriomis anomalijomis negali būti vieno „recepto“. Kiekvienu atveju reikalingas individualus požiūris Pirminė mergaičių anorektalinių defektų diagnostika ir gydymo metodo parinkimas Naujagimis su anorektaline anomalija Tarpvietės apžiūra:Fistulė (92%):
Kloaka (skubus šlapimo sistemos būklės įvertinimas) - kolostomija (jei nurodyta: vaginostomija, šlapimo nukreipimas) - užpakalinė sagitalinė anorektovaginouretroplastika.
Makšties arba vestibuliarinė fistulė – kolostomija – užpakalinė sagitalinė anorektoplastika.
Odos (tarpvietės) fistulė – minimali užpakalinė sagitalinė anorektoplastika naujagimiui be kolostomijos.
Be fistulės (10%): Invertogramos atlikimas:
Jei diastazė mažesnė nei 1 cm – naujagimiui be kolostomijos atliekama minimali užpakalinė sagitalinė anorektoplastika.
Jei diastazė didesnė nei 1 cm - kolostomija - po 4-8 savaičių, pašalinkite gretutinius defektus, įsitikinkite, kad vaikas vystosi normaliai, tada - užpakalinė sagitalinė anorektoplastika. Mergaičių lytinių organų apžvalga suteikia daugiau informacijos apie defekto pobūdį nei berniukų. Jei tiriant lytinius organus nustatoma tik viena skylė, tai rodo, kad yra kloaka. Tokiu atveju būtina skubiai atlikti urologinį tyrimą, kad būtų išvengta gretutinių defektų. Po to taikoma kolostomija ir (arba) vagiunitas, taip pat cistostomija ar kitas šlapimo nukreipimo variantas. Pagrindinė kloakos chirurginio gydymo stadija vadinama užpakalinė sagitalinė anorektovagino-uretroplastika ir dažniausiai atliekama sulaukus 6 mėn.. Į naviką panašus darinys pilvo apačioje merginoms, turinčioms anorektalinių problemų, yra patognomoniškas hidrokolpams. Tokiu atveju būtina ištuštinti makštį naudojant vamzdinę vaginostomą, kuri leidžia šlaplei laisvai ištuštinti į šlapimo pūslę. Makšties ar vestibulinės fistulės nustatymas tarpvietės tyrimo metu yra kolostomijos indikacija. Tačiau kadangi šios fistulės dažnai yra pakankamai geros, kad ištuštintų žarnyną, kolostomija šioje situacijoje nėra būtina. Tokiais atvejais vaiką galima išleisti į namus, o jei jis auga ir vystosi normaliai, tada likus dviem savaitėms iki pagrindinės operacijos atliekama kolostomija.Jei mergaitėms yra odos fistulė, taktika ir prognozė tokia pati kaip ir berniukams, turintiems šią. defekto forma. Mergaitėms, turinčioms išangės atreziją, kurioms per 16 valandų po gimimo nėra mekonio (iš lytinių organų), reikia ištirti radiologiškai (invertograma). Gydymas atliekamas pagal tuos pačius principus, kaip ir berniukams, turintiems šio tipo anomalijų. Kiekvieno vaiko, sergančio išangės atrezija, urologinis tyrimas turi apimti inkstų ir viso pilvo echoskopiją, kad būtų išvengta hidronefrozės ar kitų ydų, lydinčių pažeidimą. šlapimo nutekėjimas. Jei ultragarso metu nustatomi anomalijos, būtina atlikti tolesnį išsamų urologinį tyrimą.
Kombinuota anomalija
Kryžkaulis ir stuburas
Tarp defektų, susijusių su anorektalinėmis anomalijomis, dažniau pasitaiko kryžkaulio deformacijos, dažniausiai pasireiškiančios vieno ar kelių kryžkaulio slankstelių nebuvimu. Vieno slankstelio „prolapsas“ turi mažai prognostinės reikšmės, o daugiau nei dviejų slankstelių nebuvimas yra prastas prognostinis požymis, atsižvelgiant į anorektalinio ir šlapimo fiksavimo mechanizmų funkciją. Deja, nėra tikslių duomenų apie kitų kryžkaulio anomalijų, tokių kaip šonkaulio nugarėlė, asimetrinis sėdmenys, užpakalio išsikišimas, „girtas“, dažnumą ir reikšmę. Paskutiniame variante („gėrimas“) dažniausiai būna ryškus anorektalinio sfinkterio funkcijos nepakankamumas.Urogenitalinės anomalijos
Urogenitalinių anomalijų, susijusių su anorektaliniu nepakankamumu, dažnis svyruoja nuo 20 iki 54%. Tarp pacientų, sergančių anorektalinėmis anomalijomis, 48% (iš jų 55% mergaičių ir 44% berniukų) turi kombinuotų šlapimo takų defektų.Kuo anorektalinis defektas lokalizuotas aukščiau, tuo dažniau jis derinamas su urologinėmis anomalijomis. Pacientams, kuriems yra nuolatinė kloaka, 90% atvejų pastebimi Urogenitalinės sistemos pažeidimai. Ir priešingai, vaikams, turintiems mažų formų (tarpvietės fistulės), 10% atvejų pastebimi urologiniai trūkumai. Esant kartu anorektalinės ir urogenitalinės sistemos defektams, pagrindinės didelio komplikacijų skaičiaus ir didelio mirtingumo priežastys paprastai yra , hidronefrozė, urosepsis ir metabolinė acidozė, atsirandanti dėl susilpnėjusios inkstų funkcijos. Visa tai pabrėžia būtinybę atlikti pakankamai išsamų urologinį pacientų, turinčių didelių anorektalinių nepakankamumo formų, tyrimą.RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2015 m.
Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės (Q42.3) Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė su fistule (Q42.2) Įgimta tiesiosios žarnos nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės (Q42.1) Įgimtas nebuvimas , atrezija ir tiesiosios žarnos stenozė su fistule (Q42.0)
įgimtos ligos
Bendra informacija
Trumpas aprašymas
Rekomenduojamas
Ekspertų taryba
RSE REM "Respublikonų centre
Sveikatos vystymas »
sveikatos ministerija
ir socialinis vystymasis
Kazachstano Respublika
2015 m. lapkričio 30 d
18 protokolas
Vardas:Įgimtos anorektalinės zonos formavimosi ydos, išangės atrezija su fistule ir be jos.
anorektalinis apsigimimas- įgimtas anorektalinės srities defektas, reikalaujantis chirurginės korekcijos įvairiais etapais, priklausomai nuo formos.
Protokolo kodas:
ICD kodas – 10:
Q42.0 Įgimta tiesiosios žarnos nebuvimas, atrezija ir stenozė su fistule
Q42.1 Įgimta tiesiosios žarnos nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės;Q42.2 Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė su fistule;
Q42.3 Įgimtas išangės nebuvimas, atrezija ir stenozė be fistulės;
Protokole naudojamos santrumpos:
|
darbo vieta-
anorektaliniai apsigimimai ALT- alanino aminotransferazė AST- aspartato aminotransferazė APTT- aktyvuotas dalinis tromboplastino laikas saulė- vestibulinė fistulė SARP- užpakalinė sagitalinė anorektoplastika ESR- eritrocitų nusėdimo greitis KT- KT skenavimas MRT- Magnetinio rezonanso tomografija MO- medicinos organizacija ultragarsu- ultragarsu |
Protokolo rengimo data: 2015 m
Protokolo vartotojai: neonatologai, chirurgai.
klasifikacija
Klasifikacija :
Bendra Krikenbeko anorektalinių apsigimimų klasifikacija (Vokietija, 2005 m.)
| Didelės klinikinės grupės | Reti vietiniai variantai |
| tarpvietės fistulė | tiesiosios žarnos divertikulas |
|
Rektouretrinė fistulė (bulbaras ir prostata) |
Tiesiosios žarnos atrezija (stenozė). |
| Rektovesikinė fistulė | Tiesiosios žarnos fistulė |
| vestibulinė fistulė | H-fistulė |
| Kloaka | Kita |
| Atrezija be fistulės | - |
| Išangės stenozė | - |
Klinikinis vaizdas
Simptomai, eiga
Diagnostikos kriterijai diagnozei nustatyti
Skundai ir anamnezė
Skundai:
išangės nebuvimas tipinėje vietoje, fistulės buvimas, išangės depresija.
Gyvenimo anamnezė:
Teratogeninių veiksnių (anemija, motinos infekcinės ligos pirmąjį nėštumo trimestrą, blogi įpročiai, vaistų su teratogeniniu veiksniu ir kt.) buvimas nėštumo metu.
Fiziniai tyrimai:
Bendras patikrinimas:
Išangės atrezija be fistulės / su fistule į šlapimo sistemą (rektouretrinė, rektovesikinė fistulė):
· vėmimas;
pilvo padidėjimas dėl patinusių žarnyno kilpų;
Nėra mekoniumo praėjimo
vizualinis šlapimo pasikeitimas.
Išangės atrezija su tiesiosios tarpvietės ir rektovestibuline fistule:
Tarpvietės arba vestibulinės fistulės buvimas;
išangės nėra įprastoje vietoje;
Sunkumai išsiskiria išmatomis ir dujomis, tačiau yra mekonio.
Diagnostika
Pagrindinių ir papildomų diagnostikos priemonių sąrašas:
Pagrindiniai (privalomi) diagnostiniai tyrimai, atliekami ligoninės lygmeniu skubios hospitalizacijos metu ir praėjus daugiau kaip 10 dienų nuo tyrimo datos pagal Krašto apsaugos ministerijos įsakymą:
· bendra kraujo analizė;
· bendra šlapimo analizė;
biocheminis kraujo tyrimas (bendras baltymas ir jo frakcijos, karbamidas, kreatininas, liekamasis azotas, ALT, AST, gliukozė, bendras bilirubinas, tiesioginė ir netiesioginė frakcija, amilazė, kalis, natris, chloras, kalcis);
· koagulograma (protrombino laikas, fibrinogenas, trombino laikas, APTT);
kraujo grupės ir Rh faktoriaus nustatymas;
rentgeno spinduliai (invertograma pagal Kakovich-Wangensteen) ir proun padėties rentgenografija atrezijos lygiui nustatyti;
· Ultragarsinis pilvo organų ir inkstų tyrimas;
Papildomas diagnostiniai tyrimai, atliekami ligoninės lygmeniu skubios hospitalizacijos metu ir praėjus daugiau kaip 10 dienų nuo patikrinimo dienos pagal Krašto apsaugos ministerijos įsakymą :
Virškinimo trakto rentgeno tyrimas kontrastiniu būdu, atsižvelgiant į fistulės formos indikacijas (fistulografija, kontrastinės medžiagos perėjimas per virškinimo traktą);
Kryžkaulio rentgenas tiesioginėje ir šoninėje projekcijoje, kryžkaulio indekso nustatymas;
punkcija (pagal Murugasu).
Instrumentiniai tyrimai:
· Rentgenas pagal Kakovich-Wangensteen irteiginys-
Rentgeno nuotraukoje atrezijos aukščiui spręsti naudojamas atstumas tarp akliojo žarnyno galo (dujų burbulo) ir sąlyginės žymės tarpvietėje.
· Ultragarsinis pilvo organų ir inkstų tyrimas- gretutinės pilvo organų ir retroperitoninės erdvės patologijų ir apsigimimų buvimas (esant fistulėms).
· Paprasta kryžkaulio rentgeno nuotrauka sakraliniam indeksui nustatyti.
Indikacijos siaurų specialistų konsultacijai.
· Gydytojo neuropatologo konsultacija – hipoksinio-išeminio tipo smegenų kraujotakos sutrikimas, neurologiniai simptomai ir CNS pažeidimo simptomai, pseudobulbariniai sutrikimai.
neonatologo konsultacija – esant gretutinei patologijai
Mitybos specialisto konsultacija – renkantis maistinių medžiagų mišinius.
Nefrologo konsultacija – uždegiminių inkstų pakitimų gydymas.
· urologo konsultacija – esant šlapimo sistemos apsigimimų deriniui.
· pulmonologo konsultacija – refliukso sukeltas bronchopulmoninis uždegimas, aspiracinė pneumonija, bronchų obstrukcinis sindromas, bronchinė astma, miego apnėja.
LOR gydytojo konsultacija - gretutinės ENT organų patologijos.
· kardiologo konsultacija – antrinės kardiomiopatijos, karditai, nestabili hemodinamika.
kardiochirurgo konsultacija – įgimtų širdies ydų pašalinimas.
· reanimatologo konsultacija – ankstyvas pooperacinis laikotarpis reanimacinio, intensyviosios terapijos sąlygomis.
Laboratorinė diagnostika
Laboratoriniai tyrimai:
· Bendra kraujo analizė- leukocitozė, galbūt anemija, pagreitėjęs ESR, trombocitozė.
· Bendra šlapimo analizė- leukociturija, susijusi su antriniu pielonefritu. Vėlyvose pažengusiose stadijose antriniai inkstų pakitimai su funkcijų sumažėjimu dėl fistulės buvimo Urogenitalinėje sistemoje.
· Kraujo chemija- galimi pokyčiai, susiję su antrinėmis inkstų patologijomis.
· Bakterijų šlapimo kultūra ir jautrumas antibiotikams- mikrobinio kraštovaizdžio nustatymas.
Diferencinė diagnozė
Diferencinė diagnozė: Nr
Gydymas užsienyje
Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV
Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo
Gydymas
Gydymo tikslai: mažo žarnyno nepraeinamumo pašalinimas taikant kolostomiją.
Gydymo taktika: pagrindinis anorektalinio defekto I stadijos gydymo metodas yra gaubtinės žarnos galutinio segmento arba kilpos pašalinimas į priekinės pilvo sienelės žaizdą, susidarant laikinajai storosios žarnos fistulei (kolostomija).Pooperaciniu laikotarpiu antibiotikas Siekiant išvengti komplikacijų, skiriamas gydymas.
Nemedikamentinis gydymas:
Režimas - I,II
Lentelė Nr. 0 prieš operaciją, po operacijos (antrą dieną) – dalinis maitinimas.
Chirurginė intervencija
Chirurginė intervencija atliekama ligoninės lygiu:
aš- hospitalizacijos etapas
Operacijos pavadinimas:
Atskiros kolostomijos įvedimas pagal Peña.
Indikacijos:
išangės trūkumas;
Žemo žarnyno nepraeinamumo klinikinės apraiškos (vėmimas, pilvo padidėjimas dėl patinusių žarnyno kilpų, mekonio išskyrų trūkumas, vizualiniai šlapimo pokyčiai);
bendros intoksikacijos reiškiniai.
Kontraindikacijos: Nr.
Gydymas vaistais pooperaciniu laikotarpiu, žr. 1 priedą.
Kiti gydymo tipai: Nr.
Gydymo efektyvumo rodikliai:
Tinkamas savalaikis žarnyno ištuštinimas per laikiną kolostomiją;
Patenkinama odos aplink kolostomijos žaizdą būklė (jokių uždegimo požymių).
Hospitalizacija
Indikacijos hospitalizuoti, nurodant hospitalizacijos tipą:
Indikacijos skubiai hospitalizuoti: išangės nebuvimas, mažas žarnyno nepraeinamumas, intoksikacija išmatomis.
Prevencija
Prevenciniai veiksmai:
Prieš išrašymą su tėvais pravesti mokymus apie kolostomijos priežiūrą (praktiniai įgūdžiai ir teorinės knygelės);
· ambulatorinė kolostomijos priežiūra apima kolostomijos maišelio keitimą, odos aplink stomą apdorojimą Lassar pasta ar kitais kremais, kad būtų išvengta dirginimo (apmokyti tėvai);
Apsauginis režimas.
Tolesnis valdymas: vaikų chirurgo priežiūra poliklinikoje pagal gyvenamąją vietą (odos aplink kolostomiją būklės ir kolostomijos funkcionavimo stebėjimas) iki II hospitalizacijos etapo.
Informacija
Šaltiniai ir literatūra
- RCHD MHSD RK ekspertų tarybos posėdžių protokolai, 2015 m.
- Naudotos literatūros sąrašas: 1) Aipov R.R. Vaikų anorektalinių apsigimimų klasifikavimo aktualijos. Kazachstano pediatrija ir vaikų chirurgija, 2008 - Nr. 2, p. 30-32 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Naujas vaikų kolostomijos taikymo metodas. Kazachstano nacionalinio medicinos universiteto biuletenis, 2007, Nr. 2, S. 8-10. 3) Lionyuškinas A.I., Komissarovas I.A. Vaikų koloproktologija. - M., 2009. - 398s. 4) Lionyuškinas A.I., Lukinas V.V., Okulovas E.A. Anorektaliniai apsigimimai// Bull. gydytojams. - M, 2004. - Nr.2 (42). - P.19-31. 5) Lukinas V.V. Rektogenitalinės fistulės su normaliai susiformavusia išange mergaitėms. Dis. medicinos mokslų kandidatas - M., 1977. - 149 p. 6) Ormantajevas K.S., Akhparovas N.N., Aipovas R.R. Vaikų anorektalinių apsigimimų atlasas. - Almata, 2011, 176 p. 7) Osipkin VG, Balagansky DA Surgical tactics in anorectal malformations// "The Present and Future of Pediatric Surgery": Proceedings of the Conference. - Maskva, 2001. - S. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Anorektalinių apsigimimų turinčių vaikų diagnostikos ir chirurginio gydymo tobulinimas: dis. … medicinos mokslų kandidatas. - Almata, 2006. - 89s. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Lėtinio vidurių užkietėjimo patofiziologija dėl anorektalinių apsigimimų. Ilgalaikiai rezultatai ir preliminarūs anatominiai tyrimai. // Eur J Pediatr Surg. - 2001. - Nr. 11. - R.305-310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorektalinis šlapimo nelaikymas: etiologija, patofiziologija ir įvertinimas // ActaChir Belg. - 2004, - Nr 104. R. 81-91. 11) MathurP, Mogra N, Surana S ir kt. Įgimtas segmentinis storosios žarnos išsiplėtimas su anorektaliniu apsigimimu. // J Pediatr Surg. - 2004. - Nr.8 (39). - R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Dvigubas virškinamojo trakto nutraukimas moterims: 12 atvejų ataskaita ir literatūros apžvalga. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Trimačiai kompiuteriniai dubens raumenų tomografiniai vaizdai esant anorektalinėms malformacijoms. // J Pediatr Surg. - 2005. - Nr. 40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operacinė vaikų chirurgija, JAV, 2003, p. 1339 m.
Informacija
Protokolo kūrėjų sąrašas:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - RSE REM "Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos pediatrijos ir pediatrijos chirurgo mokslinis centras", Chirurgijos skyriaus gydytojas.
2) Aflatonovas Nurzhan Bakytbekovich - RSE REM "Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerijos Vaikų ligų ir vaikų chirurgijos mokslinis centras", Chirurgijos skyriaus gydytojas.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinikinė farmakologė, medicinos mokslų kandidatė, REM "Karagandos valstybinio medicinos universiteto" RSE docentė, Klinikinės farmakologijos ir įrodymais pagrįstos medicinos katedros vedėja.
Komandos vadovas: Akhparovas Nurlanas Nurkinovičius - MHSD RK vyriausiasis laisvai samdomas vaikų chirurgas, medicinos mokslų daktaras, respublikinė valstybinė įmonė REM "MHSD RK Vaikų ir vaikų chirurgijos mokslinis centras", Vaikų chirurgijos skyriaus vedėjas.
Rodymas, kad nėra interesų konflikto: Nr.
Recenzentas: Mardenov Amanzhol Bakievich - medicinos mokslų daktaras, Respublikinė PVC valstybinė įmonė "Karagandos valstybinis medicinos universitetas", Vaikų chirurgijos katedros profesorius.
Protokolo tikslinimo sąlygų nurodymas: protokolo patikslinimas praėjus 3 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo dienos arba esant naujiems metodams, turintiems pakankamai įrodymų.
Prikabinti failai
Dėmesio!
- Savarankiškai gydydami galite padaryti nepataisomą žalą savo sveikatai.
- MedElement svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į medicinos įstaigas, jei turite kokių nors jus varginančių ligų ar simptomų.
- Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę, gali paskirti tinkamą vaistą ir jo dozę.
- „MedElement“ svetainė ir mobiliosios programos „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informacijos šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama savavališkai pakeisti gydytojo receptus.
- MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.