Диференциална диагноза на алкохолна чернодробна цироза. Каква е диференциалната диагноза на чернодробната цироза по Чайлд Пю и лечение

Чернодробната цироза е дифузен патологичен процес, който се развива с прекомерна фиброза и образуване на структурно анормални възли на регенерация.

Цирозата на черния дроб е крайният стадий на широк спектър от чернодробни заболявания.

Вариабилността на чернодробната цироза като нозологична форма се отличава с особеностите на етиологичните фактори, активността на патологичния процес в черния дроб, чернодробната недостатъчност и степента на прогресия на порталната хипертония.

Епидемиология

Чернодробната цироза е причина за смъртта на пациентите в 90-95% от случаите на изход от хронични чернодробни заболявания и заема водеща позиция сред причините за смъртност от заболявания на храносмилателната система.

Разпространението на чернодробната цироза в света варира от 25 до 400 на 100 000 души от населението.

Установено е, че пациентите с цироза на черния дроб пият очевидно хепатотоксични количества алкохол 2 пъти по-често от обикновените хора; също така анти-HCV в кръвния серум на пациенти с чернодробна цироза се открива 11 пъти по-често, отколкото в популацията.

Приблизително 2 милиона души умират всяка година от вирусна цироза на черния дроб (основно HCV-, HBV-инфекциозна етиология) и вирус-свързани хепатоцелуларни карциноми. Данните за смъртността от алкохолна цироза на черния дроб в развитите страни се доближават до тези за вирусна цироза на черния дроб.

Етиология

Основните най-чести причини за цироза на черния дроб:

– злоупотреба с алкохол (над 50%);

- вирусен хепатит (по-често - хроничен хепатит С, по-рядко - хепатит B, D).

Метаболитни нарушения, които могат да предизвикат появата на цироза на черния дроб:

- претоварване с желязо при наследствена хемохроматоза;

- претоварване с мед при болестта на Wilson;

- дефицит на α 1 -антитрипсин;

- кистозна фиброза;

- галактоземия и гликогенози;

- наследствена тирозинемия и телеангиектазия, порфирии.

Заболявания на жлъчните пътища, при които може да се развие цироза на черния дроб:

- екстрахепатална обструкция на жлъчните пътища;

- интрахепатална обструкция на жлъчните пътища (първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит);

- холангиопатия при деца (прогресивна детска холестаза, артериохепатална дисплазия, холестаза с лимфедем, синдром на Zellweger);

- обструкция на венозния отток от черния дроб (синдром на Budd-Chiari, венооклузивна болест, тежка деснокамерна недостатъчност);

- Токсичните ефекти на лекарствата и токсините също могат да предизвикат появата на цироза.

Въпреки това, цирозата може да бъде причинена от имунни промени (автоимунен хепатит, реакция на присадката срещу приемника), други болестни състояния (саркоидоза, неалкохолен стеатохепатит, хипервитаминоза А, криптогенна цироза).

При една четвърт от случаите на чернодробна цироза етиологията остава неясна. Според повечето изследователи пациентите с цироза на черния дроб с неизвестна етиология са хора с непотвърдена вирусна и алкохолна цироза на черния дроб поради неадекватно изследване.

Патогенеза

Хепатоцелуларната некроза и нарушенията на регенерацията на хепатоцитите, възпалението и фиброзата са взаимосвързани процеси, които са в основата на прогресията на чернодробната цироза.

Първоначално хепатоцитите се увреждат под прякото въздействие на етиологични агенти (алкохол, вирус, хепатотоксични вещества и др.) Или медиирани от увреждащия ефект на агенти на автоимунна и имунна агресия.

В бъдеще продуктите от клетъчна некроза и възпаление имат увреждащ ефект върху хепатоцитите. Получената исхемия в централните зони на фалшивите лобули също може да причини смъртта на хепатоцитите.

Важна роля в образуването на некроза играят имунологичните нарушения, причинени от дисфункция на Купферови клетки, синтезиращи провъзпалителни цитокини (туморен некрозисфактор-α, интерлевкини). Липсата на жлъчни киселини в червата е придружена от повишен бактериален растеж и в резултат на това ендотоксемия и допълнително стимулиране на производството на цитокини. Не малко значение в процеса на цитолиза на хепатоцитите принадлежи на трудността на екскрецията и стагнацията на жлъчката, които възникват поради нарушен чревен метаболизъм и реабсорбция на жлъчни киселини, прекомерна абсорбция на литохолева киселина и разрушаване на холангиоцитите от токсични жлъчни киселини.

В резултат на некровъзпалителните процеси се образуват активни съединителнотъканни прегради.

Фиброгенезата се счита за най-важния механизъм за образуване и прогресиране на чернодробна цироза. Хепатоцелуларна некроза, цитокини, произведени от клетъчните структури на черния дроб, ацеталдехид (образуван по време на превръщането на алкохола), причиняват разграждане на извънклетъчното матрично пространство на Disse. Тези процеси са придружени от активирането на клетките Ito, което в крайна сметка води до стимулиране на фиброгенезата.

Претоварването с желязо при хемохроматоза е придружено от повишена секреция на тъканни инхибитори на металопротеиназите, което е придружено от отлагането на колаген в пространството на Disse с образуването на фибрили и фибронектин.

Тези процеси са в основата на "колагенизацията" на синусоидите, което затруднява обмена на вещества между чернодробната клетка и кръвта, което провокира образуването на портална хипертония.

Циротичните промени в чернодробния паренхим и в резултат на това порталната хипертония, при която възниква портосистемен шунт и хепатоцелуларна недостатъчност, водят до образуване на паренхимна и артериална вазодилатация с прогресивно намаляване на системното съдово съпротивление. Това предразполага към спад на ефективния артериален обем и понижаване на кръвното налягане, което създава условия за задържане на течности и увеличаване на плазмения обем.

В отговор на тези процеси, сърдечният дебит и сърдечната честота се увеличават, което неизбежно е придружено от увеличаване на паренхимното кръвоснабдяване и в допълнение допълнително изостря портосистемното маневриране, порталната хипертония и хепатоцелуларната недостатъчност.

Клинична картина

Заболяването може да бъде безсимптомно за дълго време.

Клиничната оценка на стадия и тежестта на чернодробната цироза се основава на тежестта на порталната хипертония и хепатоцелуларната недостатъчност. Стадият и тежестта на заболяването се оценяват полуколичествено с помощта на скалата за диагностични критерии на Child-Pugh.

Компенсираният (клас А) курс на чернодробна цироза се характеризира с липса на иктер, асцит и кървене от разширени вени и енцефалопатия.

Субкомпенсиран и декомпенсиран (съответно клас B и C) курс се характеризира с появата на асцит с различна тежест, кървене от разширени вени, спонтанен перитонит и плеврален емпием, хепаторенален синдром и чернодробна енцефалопатия.

При пациенти с цироза на черния дроб могат да се открият различни симптоми на увреждане на почти всички органи и системи, които определят следните синдроми:

• Астеничен (умора, загуба на апетит с различна тежест, загуба на тегло).
• Дермален (иктерично оцветяване на кожата, "лакиран" език и устни, телеангиектазия, зачервяване на палмарните повърхности, надраскване на кожата, гърчове в ъглите на устата, промени в нокътните плочи).
• Мускулно-скелетна (хипертрофична остеоартропатия, чернодробна остеодистрофия, конвулсии, пъпна херния).
• Белодробни (хипоксемия, първична белодробна хипертония, учестено дишане, намален белодробен капацитет, натрупване на течност в плевралния синус, разширяване на интрапулмонарните съдове, задух).
• Сърдечна (хипердинамична циркулация).
• Стомашно-чревни (уголемяване на паротидните слюнчени жлези, разхлабване на изпражненията, холелитиаза, портална хипертонична гастро- и колонопатия, симптоматични (циротични) ерозивни и язвени лезии, гастрит, чернодробна миризма от устата).
• Бъбречна (вторичен хипералдостеронизъм, при който се развива задържане на течности и натрий, "чернодробна" гломерулосклероза, бъбречна тубулна ацидоза, хепаторенален синдром).
• Хематологични (дефицит на фолиева киселина и хемолитична анемия, увеличен далак с панцитопения, нарушение на коагулацията, DIC, хемосидероза).
• Ендокринни (диабет, повишени нива на паратироидни хормони поради хиповитаминоза D и вторичен хиперпаратироидизъм, хипогонадизъм: при жени - безплодие, дисменорея, изчезване на вторични полови белези; при мъже - намалено либидо, хипо- и атрофия на тестисите, импотентност, намаляване на тестостерона , феминизация ).
• Неврологични (чернодробна енцефалопатия, периферна невропатия, гърчове).
• Синдром на портална хипертония (разширени вени - гастроезофагеални, аноректални, ретроперитонеални, "глава на медуза"; асцит, увеличен далак).

В зависимост от опциите на потока има:

1. Подостра цироза (хепатит-цироза).

Често се появява на фона на остър хепатит със симптоми на началния стадий на чернодробна цироза. Заболяването продължава от 4 месеца до една година и се характеризира с трансформация на острия хепатит в цироза на черния дроб, водеща до смърт.

2. Бързо прогресираща (активна) цироза.

Различава се в специфични клинични, биохимични и морфологични признаци на висока активност на патологичния процес в черния дроб. От началото на заболяването пациентите живеят около 5 години.

3. Бавно прогресираща (активна) цироза.

Леката клинична картина на заболяването е придружена от постоянна биохимична и морфологична активност. Порталната хипертония и чернодробната недостатъчност прогресират бавно. Продължителността на живота на пациентите е повече от 10 години от началото на заболяването.

4. Лека цироза.

Клиничните симптоми на активност на заболяването не се откриват, проявата на биохимична активност е спорадична. В същото време морфологичните прояви на активност са умерено изразени. Порталната хипертония се развива бавно, функционална недостатъчност на черния дроб практически не възниква. Продължителността на живота на такива пациенти надхвърля 15 години. Основната причина за смъртта са интеркурентните заболявания.

5. латентна цироза.

Клиничните симптоми, биохимичните и морфологичните прояви на активността на заболяването не се определят. По правило не се образува портална хипертония и чернодробна недостатъчност. При преобладаващия брой пациенти тази форма на чернодробна цироза не оказва неблагоприятно влияние върху продължителността на живота.

Усложнения

• Кървене от разширени вени на храносмилателния тракт.
• Хепаторенален синдром (неразположение, жажда, сухота и намален тургор на кожата, намалено уриниране, артериална хипотония).
• Асцит.
• Бактериален перитонит.
• Тромбоза на порталната вена.
• хепатопулмонален синдром.
• Присъединяване на вторична инфекция (най-често с появата на пневмония).
• Образуване на камъни в жлъчния мехур и каналите при първична билиарна цироза.
• Трансформация в цироза-рак.
• Чернодробна недостатъчност.

Диагностика

Сред лабораторните и клинични показатели за откриване на чернодробна цироза е задължително провеждането на следните изследвания: хемограма, коагулограма, протеинограма, чернодробни функционални тестове, имунограма, както и определяне на ANA, AMA, SMA автоантитела, определяне на нивото на α 1 -антитрипсин и протеазен инхибитор, α -фетопротеинов серум, HBsAg, анти-HVC, показатели за метаболизма на желязото.

Индикаторите, отразяващи промените в чернодробната функция, се считат за маркери на синдроми на цитолиза, холестаза, синтетична непълноценност на чернодробната функция, както и появата на синдром на регенерация и туморен растеж.

Откриване на повишено количество невъглехидратен трансферин, IgA, γ-глутамин трансфераза в кръвната плазма; увеличаването на средния обем на еритроцитите показва подостра и хронична алкохолна интоксикация.

Проучват се маркери за чернодробна фиброза, но тези маркери не отразяват прекомерното отлагане на протеини в извънклетъчния матрикс, а тъканния метаболизъм като цяло и индивидуално нямат специфичност по отношение на чернодробната тъкан. Наличието в тялото на други възпалителни огнища е придружено от промяна в нивото им в кръвния серум.

Всички пациенти с чернодробна цироза, независимо от факторите, които са я причинили, се определят за маркери на вирусен хепатит B, C, D, което помага за определяне на тежестта, прогнозата на заболяването и позволява да се наблюдава ефективността на лечението и ваксинацията.

За идентифициране на автоимунно увреждане на черния дроб се идентифицират маркери на автоимунния процес; определени комбинации от автоантитела са характерни за различни автоимунни чернодробни заболявания.

Извършват се инструментални методи за изследване: ултразвук, компютърен и магнитен резонанс, ендоскопски и радионуклидни изследвания, еластография, пункционна чернодробна биопсия.

Хистоморфологичното изследване на проби от чернодробна биопсия при цироза разкрива нарушение на лобуларната структура на черния дроб, образуването на регенеративни възли (или фалшиви лобули), фиброзни слоеве (или прегради), заобикалящи фалшивите лобули, удебеляване на чернодробните трабекули, трансформация на хепатоцити ( увеличени клетки от регенеративен тип, диспластични хепатоцити с полиморфни, хиперхромни ядра).

Според хистоморфологичните критерии се разграничават макронодуларна, микронодуларна, смесена и билиарна цироза на черния дроб.

Диференциална диагноза

При силно активни форми на чернодробна цироза е необходимо да се извърши диференциална диагноза с хроничен активен хепатит, холангит и "застоял" черен дроб.

Като част от изясняването на етиологията на възникване на цироза на черния дроб трябва да се проведе диференциална диагноза между всички възможни причини. Първо се определят маркерите на вирусен хепатит B, C, D и пациентът се тества за злоупотреба с алкохол.

Чернодробната цироза трябва да се диференцира от други чернодробни заболявания, при които се образуват възли или се развива фиброза (нодуларна регенеративна хиперплазия, нециротична чернодробна фиброза, шистозомиаза, ехинококоза, описторхоза, туберкулоза, сифилис, бруцелоза); злокачествени новообразувания на различни органи с чернодробни метастази.

Окончателната диагноза се установява с помощта на хистологично изследване, при което се идентифицират възли на регенерация.

Лечение

Лечението на чернодробна цироза включва въздействие върху причината за нейното образуване - заболяването, което е причинило цироза ("основна терапия"), и симптоматична намеса в зависимост от изразеността на клиничните прояви и усложненията на цирозата.

Общите принципи на лечение включват стриктно въздържание от алкохол през целия живот при наличие на алкохолна цироза на черния дроб, употребата на антивирусни лекарства (IFN-α и пегилиран IFN-α, нуклеозидни аналози) при вирусна цироза на черния дроб. Изключение правят пациентите с декомпенсирана чернодробна цироза.

Употребата на кортикостероиди е оправдана при цироза на черния дроб в резултат на автоимунен хепатит, първична билиарна цироза.

Водещите лекарства при лечението на чернодробна цироза са тези, които са насочени към намаляване на тежестта на усложненията на заболяването, като кървене от разширени вени, чернодробна енцефалопатия, асцит, спонтанен бактериален перитонит.

Традиционно пациентите с цироза на черния дроб се предписват лекарства с хепатопротективни свойства - есенциални фосфолипиди, препарати на силимарин, адеметионин, урсодезоксихолева киселина.

Антифиброзната терапия е насочена към инхибиране на активирането на чернодробните звездни клетки, предотвратяване на увреждане и смърт на хепатоцити или забавяне на пролиферацията на епителните клетки на жлъчните пътища, които стимулират фиброгенезата чрез освобождаване на профибриногенни агенти.

Проучва се ефектът от трансплантацията на хепатоцити върху чернодробната функция и регресията на фиброзата.

Извършването на ортотопична чернодробна трансплантация за цироза на черния дроб може да спаси живота на пациента.

Прогноза

Прогнозата за всички варианти на чернодробна цироза се определя от степента на морфологичните промени в черния дроб, тенденцията към прогресия и липсата на ефективни методи за лечение.

Средната продължителност на живота е 3-5 години, рядко 10 години или повече.

Предотвратяване

Превантивните мерки са насочени към предотвратяване на инфекция с вируси на хепатит B, C, D, навременно пълно лечение на вирусен хепатит; отказ от пиене на алкохолни напитки, минимизиране на ефекта на хепатотоксичните вещества.

Под думата "хепатит" обикновен образован човек, живеещ в голям град, разбира възпаление на черния дроб, причинено от вируси. Най-често причината е наркомания, сексуален контакт, манипулация на кръвта и други възможни начини за заразяване. Понякога те си спомнят алкохолно чернодробно заболяване, цироза и други състояния, които са обединени от общи симптоми и принципи на лечение.

Главна информация

Но се оказва, че понякога не е необходимо да се излагате на риск, да използвате наркотици, да посещавате съмнителни салони за нокти и да използвате заместители на алкохола, за да развиете хепатит. Понякога възниква без никаква връзка с прием на алкохол или с вирусна инфекция. Това заболяване се нарича автоимунен хепатит.

За първи път от началото на 50-те години на миналия век започнаха да се регистрират случаи на необяснимо увреждане на черния дроб, главно при млади жени. Те страдаха от хроничен хепатит, но в същото време нивото на гама-глобулините в кръвта им беше повишено. Характерна особеност на това състояние е добрата реакция към употребата на хормони.

След това, с подобряването на лабораторните методи, се оказа, че често се среща при пациенти със SLE или системен лупус еритематозус, който се среща почти изключително при жени. Ето защо в средата на нашия век това заболяване се нарича "лупусен хепатит". Тогава дойде ерата на интензивни изследвания на това заболяване. През следващите десетилетия бяха разработени диагностични критерии и бяха тествани много лекарства. Най-голям успех е постигнат при лечението на това заболяване с кортикостероидни хормони, както и цитостатици - имуносупресори. Може да се счита, че именно при лечението на автоимунния хепатит хепатологията е постигнала значителен успех - именно при тази патология правилното лечение за първи път е довело до значително увеличаване на продължителността на живота на пациентите.

В момента това заболяване, въпреки внимателното проучване, остава до голяма степен мистериозно.

Но можем да си припомним заболявания като захарен диабет и NUC (улцерозен колит). Въпреки пълната информация и разбиране на механизмите на патогенезата, световната ситуация (особено по отношение на първата) е много далеч от благоприятната. Каква е тази патология от съвременни позиции?

Определение

Понастоящем няма единна общоприета дефиниция на болестта. Следователно най-правилната, „комбинирана“ дефиниция може да бъде формулирана по следния начин: автоимунният хепатит е хроничен процес на възпаление и некроза в черния дроб, който възниква по неизвестни причини, с циркулацията на значително количество автоантитела към тъканите в кръвта, повишаване на нивото на гама-глобулините, което се повлиява добре от лечение с имуносупресори.

Етиология и епидемиология

Това заболяване просто се „губи“ на фона на огромен брой хронични вирусни хепатити В и С, на фона на алкохолно увреждане на черния дроб. Дори в страните от Европейския съюз, с перфектно ниво на диагностика, разпространението не надвишава два случая на 10 хиляди души. Жените са три пъти по-склонни да развият автоимунен хепатит, отколкото мъжете.

Може би това се дължи на факта, че жените като цяло са по-податливи на развитие на автоимунна патология, отколкото мъжете. Такива "големи" заболявания като системна склеродермия, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит са по-чести при жените. В края на краищата функцията за раждане на дете включва раждането на организъм, който е генетично различен от майката. Това изисква както голяма интензивност на имунния фон, така и неговата толерантност към чужд (по баща) генетичен материал.

Шансовете да се разболеете от автоимунен хепатит са високи в два периода от живота: както в млада (25 години), така и в напреднала (60 години) възраст, въпреки че напоследък тези пикове са „изравнени“ и има тенденция към увеличаване на както при мъжете, така и при жените и при жените на всички етапи от живота.

Етиологично няма ясна причина за заболяването. Много изследователи свързват появата на автоимунен хепатит с околната среда, стреса, хроничното намаляване на имунната защита на организма и интоксикацията (алкохол и наркотици). Всичко това се отразява неблагоприятно на функцията на имунната система и черния дроб.

Относно класификацията

Идентифицирани са два варианта за развитие на хепатит:

• при първия тип (среща се в 85% от всички случаи), пациентите имат антинуклеарни антитела и (или) антитела към гладките мускули. Също така, при този тип хепатит се откриват антитела срещу неутрофилите - това е типично за такова заболяване като първичен склерозиращ холангит (наричано още заболяване на съединителната тъкан). Антигенът в тази ситуация е чернодробен специфичен протеин;
• вторият тип хепатит се характеризира с наличието на антитела към микрозомите на черния дроб и бъбреците. Открива се предимно в детска възраст, а при възрастни се проявява само в 20% от случаите. Специфичният антиген за тази форма на заболяването е един от добре познатите чернодробни цитохроми - ензимът P 450 - 2 D. Често този тип заболяване, в допълнение към увреждането на черния дроб, е придружено от развитие на захарен диабет тип 1, или автоимунен тиреоидит.

Как се развива заболяването и как автоимунният процес води до увреждане на черния дроб?

Патогенеза

Основата за развитието на патологичен имунен отговор, който в крайна сметка води до появата на автоимунен хепатит, е така наречената кръстосана антигенна реактивация или молекулярна мимикрия. Това означава, че ако по време на "проучване" на Т-лимфоцитите в тимуса някои протеини на тялото не са изследвани и разпознати от тях, тогава в бъдеще те могат да срещнат чужд антиген, подобен на тях. И в бъдеще, след като се срещнаха с протеините на тялото си, които паднаха на повърхността на мембраната, подобно на враговете, Т-лимфоцитите успешно организират атака срещу тях, без да разпознават своите.

Накратко схемата за развитие на автоимунен хепатит изглежда така:

1. Генетична предопределеност (с хепатит от първи тип).

Свързани с определени алели на системата HLA или основната система за хистосъвместимост. Именно тези гени са отговорни за мощен имунен отговор при навлизане на антигени от външния свят.

Както казахме по-горе, в този случай говорим за „измама“ на системата „приятел или враг“;

1. Стартиране на задействащ механизъм (вирусен хепатит, лекарствена агресия, херпесна инфекция);
2. Експресия на "фалшиви" антигени на повърхността на хепатоцитите;
3. Активират се лимфоцити (Т и В), които реагират на тези примамки;
4. Има производство на гама-глобулини или автоантитела, образува се група от възпалителни медиатори (цитокини, метаболити на арахидонова киселина);
5. Развитие на промяна (увреждане) на чернодробните тъкани;
6. Появата на клиниката на автоимунния хепатит.

Ето една изключително обобщена схема на патогенезата на автоимунния хепатит. Но всъщност, както и при други системни заболявания, "ключът" към развитието на болестта е фалшивото приемане на собствените структури като чужди и развитието на имунен отговор.

Клинични проявления

Как се проявява автоимунният хепатит? Има ли някакви разлики в хода на този хепатит, според които е възможно да се подозира наличието на имунно възпаление на черния дроб?

Дебют

В началния период на заболяването има два варианта за развитие:

• няма разлики от острия вирусен хепатит с типична картина на заболяването.

Има типични клинични прояви: жълтеница, интоксикация, комплекс от лабораторни симптоми на цитолиза и некроза на чернодробните тъкани. Има слабост, загуба на апетит, тъмна урина, обезцветяване на изпражненията. ALT и AST (чернодробните аминотрансферази) се повишават десет пъти или повече. След това се развива интензивна жълтеница, появява се сърбеж по кожата (с холестаза) и пациентите обикновено се хоспитализират в инфекциозна болница с диагноза остър вирусен хепатит.

Но за разлика от вирусния хепатит, няма подобрение и заболяването е прогресивно и след 1-6 месеца в кръвта се появяват антитела, характерни за автоимунния процес;

• автоимунният хепатит може да започне по различен начин: появяват се симптоми, които не са свързани с увреждане на черния дроб, но приличат на различни ревматични заболявания: лупус, миокардит, ревматизъм, ревматоиден артрит.

Често автоимунният хепатит се проявява с изразен ставен синдром: възникват полиартрит, съдови нарушения и може да се появи хеморагичен обрив. Тези пациенти безуспешно отиват при лекарите: лечението не им помага и едва след 4-6 месеца се появяват симптоми като иктер на склерата, черният дроб и далакът се увеличават.

Понякога пациентите се наблюдават в продължение на няколко месеца с треска с неизвестен произход, с повишена СУЕ, с диагноза тиреотоксикоза, съмнение за туберкулоза и с множество други диагнози. Естествено, не се провежда лечение или, напротив, лекуват „всичко“ и „от всичко“.

Разширен етап

В разгара си автоимунният хепатит се проявява с различни симптоми на увреждане на черния дроб:

• треска (от 37 ° до 39 ° C), с повишаване на ESR дори до 60 mmh и повече;
• артралгия - болка в ставите (големи в ръцете и краката);
• хеморагични кръвоизливи в кожата или рецидивираща пурпура;
• понякога - псориазис, симптоми на фокална склеродермия;
• ендокринопатия - аменорея, стрии по бедрата и корема, възниква хирзутизъм;
• разпръсната жълтеница, отслабваща по време на ремисия и нарастваща по време на обостряне;
• черният дроб се уголемява и втвърдява.

Изненадващо, много пациенти с хепатит, въпреки изразените прояви, се чувстват добре.

В заключение, описанието на симптомите, трябва да се каже, че автоимунният хепатит "полага" основата за увреждане на сърцето, появата на гломерулонефрит, иридоциклит, аменорея, лимфаденопатия, анемия и много други синдроми.

Повечето пациенти с това чернодробно заболяване имат продължителна форма на автоимунен хепатит. По-рядко има редуване на обостряния и ремисии. При непрекъснато рецидивиращ курс прогнозата е много по-лоша.

Диагностика

Като се има предвид сходството на автоимунния хепатит и многостранната клинична картина, липсата на патогномонични симптоми, беше решено от международна група да проучи това заболяване през 1999 г., за да състави диагностични критерии и точкова таблица, която помага да се постави диагноза.

Най-характерни за автоимунния хепатит са следните критерии:

• женски пол;
• високи нива на гама глобулини;
• титри на типоспецифични антитела над 1:80;
• отрицателен кръвен тест за вирусен хепатит (PCR, ELISA);
• чернодробна биопсия показа лобуларен хепатит и мостова некроза, много характерна находка.

В обобщение трябва да се каже, че ако пациентът има:

• горепосочената клиника;
• не му е направено кръвопреливане;
• не е приемал лекарства с хепатотоксичен ефект;
• не злоупотребява с алкохол;
• не е страдал от остър и хроничен хепатит с вирусна етиология;

и ако в същото време той има високо ниво на гама-глобулини, специфични антитела и неговите ALT и AST значително преобладават над нивото на алкалната фосфатаза - това е „определен автоимунен хепатит“.

Принципи на лечение

За разлика от вирусните чернодробни заболявания, при автоимунен хепатит основната тактика на лечение е назначаването на кортикостероидни хормони. В този случай основното лекарство е преднизон. Той действа върху Т-лимфоцитите, предизвиквайки тяхното потискане и инхибира цикъла на техните реакции. В резултат на това процесът на възпаление и некроза в чернодробните тъкани се забавя.

Въпреки страничните ефекти на хормоните, ефектът им не е подобряване на благосъстоянието (както беше споменато по-горе, пациентите се чувстват добре), а действително удължаване на живота. Следователно, при автоимунен хепатит, често трябва да се примирите с някои от тях.

При лечението се използват и цитостатични лекарства, като азатиоприн. Но има случаи, когато не можете да предписвате тези лекарства, но наблюдавайте пациента. Това е възможно при асимптоматичен курс, с ниски нива на трансаминазите. От друга страна, при дълбоки дисфункции на органа, при наличие на декомпенсирана цироза, анемия, асцит, портална хипертония, лечението вече е твърде късно.

Следователно абсолютните показания за назначаване на хормонална и имуносупресивна терапия са ярка клинична картина, прогресия на симптомите и картина на мостова и (или) мултилобуларна некроза, доказана чрез хистологично изследване на чернодробна биопсия.

При лечението хормоните се използват както отделно, така и в комбинация с азатиоприн. Приемът на хормони трябва да бъде дълъг - понякога от 6 месеца до шест месеца, а на някои пациенти е показана терапия през целия живот. Диагнозата, за която говорим, е толкова сериозна, че няма абсолютни противопоказания за назначаването на хормони.

Дори диабетът, стомашната язва и остеопорозата, които в други случаи се считат за абсолютни противопоказания за кортикостероиди, тук са относителни.

Що се отнася до азатиоприна, все още има абсолютни противопоказания: изразен апластичен ефект с инхибиране на хемопоетичната функция, бременност, тежка левкопения или злокачествени новообразувания.

Обикновено забележимо подобрение настъпва още през първите седмици след предписването на лекарствата и нормализиране на лабораторните показатели до края на годината при 75% от пациентите с правилно избрана терапия. Но това е вярно при условие на намаляване на нивото на трансферазите - ALT и AST в периферната кръв. Ако те не са намалени, тогава няма нужда да чакате ремисия. Като цяло неуспешното лечение се среща във всеки пети случай.

Прогноза

Въпреки всички успехи в лечението на автоимунния хепатит, най-голям брой смъртни случаи настъпват в ранния период на заболяването, като най-активен. Ако пациентът не бъде диагностициран дълго време и не получава лечение, тогава има шанс да живее следващите пет години само при 50% от пациентите.

При благоприятни обстоятелства, със съвременно имуносупресивно лечение, има 85% шанс пациентът да живее 10 години.

Но общата продължителност на живота на пациент с появата на такъв процес в черния дроб не надвишава 15 години, в екстремни случаи - 20 години. Следователно, когато се появи заболяване от втори тип при деца, тази диагноза все още звучи като изречение. Но времената се променят. Сега цирозата на черния дроб (резултатът от процеса) не е "билет до гробището" без алтернатива. Пациентите с автоимунно чернодробно заболяване могат да бъдат в списъка на чакащите за чернодробна трансплантация в продължение на няколко години, а след трансплантацията продължителността на живота значително се удължава.

В заключение трябва да изразим надежда, че благодарение на напредъка на нанотехнологиите и клетъчните техники в близко бъдеще ще бъде възможно да се контролира развитието на автоимунни реакции на клетъчно ниво и автоимунни увреждания на черния дроб, както и други органи и системи, няма да ни изненадат.

Асцит (в противен случай воднянка на корема) е натрупване на прекомерно количество течност в коремната кухина. Това не е болест, а тревожен симптом на много заболявания. Асцитът увеличава риска от сериозни усложнения, включително тромбоза, така че този симптом не трябва да се подценява. Причините за асцит включват заболявания като цироза на черния дроб, бъбречна недостатъчност, тумори на коремната кухина и други. Основните симптоми на асцит са коремна болка, увеличаване на обиколката на корема и наддаване на тегло. Терапията се състои в лечение на основното заболяване, което причинява този симптом (в много случаи цироза на черния дроб).

• 1 Механизъм на образуване на асцит
• 2 Етиология на заболяването
• 3 Степени на заболяването
• 4 Симптоми и диагностика на патологията
• 5 Терапевтични мерки

1 Механизъм на образуване на асцит

Асцитът е излишно натрупване на течност в перитонеалната кухина (физиологично там има около 150 ml течност). Асцит се наблюдава, ако пациентът има повече от 500 ml течност в коремната кухина. По правило това е серозна течност. Съдържа повече от 3 g/dl протеин (главно албумин), както и натрий, калий и глюкоза в същите концентрации като в серума. Наличието на неутрофили в течността може да показва съществуваща инфекция. А наличието на червени кръвни клетки предполага разпространението на туморния процес в коремната кухина.

2 Етиология на заболяването

Основните причини за асцит включват:

• повишаване на венозното налягане във вената кава;
• затруднено изтичане на кръв от черния дроб (например цироза на черния дроб);
• затруднено изтичане на лимфа;
• повишаване на пропускливостта на съдовете на перитонеума (например възпалителни процеси от различен произход);
• намаляване на плазменото онкотично налягане (напр. нефротичен синдром).

Най-честите заболявания, които причиняват водянка на корема:

• цироза на черния дроб;
• туберкулоза;
• застойна циркулаторна недостатъчност;
• възпаление на панкреаса;
• тромбоза на порталната вена;
• бъбречна недостатъчност;
• злокачествени тумори, локализирани в коремната кухина и в тазовата кухина.

Асцитът се характеризира със следните симптоми: увеличаване на обиколката на корема, увеличаване на телесното тегло, болка в корема, чувство на дискомфорт и изтласкване навън в коремната кухина. По-късните симптоми са проблеми със седене и ходене, нарушения на стомашно-чревния тракт, подуване на краката и вулвата.

3 Степени на заболяването

Поради обема на течността, събрана в перитонеалната кухина, асцитът може да бъде разделен на:

• мека (I степен);
• умерена (II степен);
• тежка (III степен).

При лек асцит диагнозата е възможна само с помощта на ултразвук.

Диагнозата "умерен асцит" се поставя, когато обемът на течността, събрана в перитонеалната кухина, надвишава 500 ml. Коремът прилича на корема на жаба. Можете да усетите движещата се течност в коремната кухина. За да разпознае асцита, лекарят може да потупа по корема на пациента, когато той лежи на една страна, а след това на другата страна. След това можете да наблюдавате движението на течността в перитонеума на пациента при промяна на позицията му.

Тежкият асцит придава характерния вид на изправен пациент: голям корем и тънки крайници. Коремът на пациента е силно увеличен и плътен. Пъпът е сплескан, но може да се появи пъпна херния (по-ясно видима по време на кашлица). Кръвоносните съдове могат да прозират през кожата на корема. Тези съдове се отклоняват от пъпа в страни. Кожата на корема е тънка и лъскава.

4 Симптоми и диагностика на патологията

По правило първият симптом, който се наблюдава при пациентите, е стягането на обичайното облекло и необходимостта от разхлабване на колана. Освен това често има усещане за пълнота, подуване на корема или дискомфорт, гадене и (по-рядко) болка.

Ако обемът на събраната течност надвишава 1,5 литра (в много напреднали случаи), може да се стигне до усещане за задушаване. Дълготрайната воднянка на корема може да доведе до развитие на плеврален ексудат (хидроторакс), т.е. събиране на вода в плевралната кухина, която обгражда белите дробове. По-често е с десен волан, отколкото с ляв волан. Плевралният ексудат се причинява от потока на течност от коремната кухина в плевралната кухина от лимфните съдове, които преминават през диафрагмата.

Асцитът е трудно да се разпознае при пациент със затлъстяване. Заболяването винаги трябва да се разграничава от бременност, уголемяване на пикочния мехур, рак на яйчниците, които могат да предизвикат подобни симптоми.

За диагностициране на асцит лекарят предписва кръвен тест, изследване на чернодробните ензими. Като правило, проби от течност, натрупана зад перитонеума, се използват за изследване на неговия състав. Преди да се вземе проба от течност, често се прави ултразвук, за да се оцени размера и формата на органите в корема. Алтернатива на ултразвука е компютърната томография. Образните изследвания са от особено значение, особено ако пациентът е със затлъстяване или количеството течност, събрана в перитонеалната кухина, е малко.

Понякога са необходими допълнителни изследвания, например цитопатология. За разграничаване на асцит, причинен от хипертония, от асцит, дължащ се на други причини, се извършва диагностика на течност, взета чрез пункция на коремната кухина (парацентеза). Отстраняването на течността се извършва и за медицински цели. Използва се в началото на лечението на асцит в напреднал стадий или в случай на асцит, устойчив на лечение с диуретик.

Показания за парацентеза:

• наскоро диагностициран;
• за да се разграничи асцит от възпаление на перитонеума.

Ход на процедурата:

• по време на процедурата пациентът е в легнало положение (тялото е повдигнато);
• лекарят извършва пункцията с игла, чиято дължина зависи от дебелината на мастната тъкан на пациента;
• пункцията се извършва на място, където се отбелязва наличието на течност (като правило това е място в областта на пъпа);
• за първи път се взема обем течност от 50-100 ml, която след това се анализира.

Проба от течността се изследва за концентрация на протеин, за наличие на евентуални бактерии. Появата на течността може да подскаже причината за асцита. Сламеноцветна течност се появява при цироза на черния дроб (въпреки че може да е жлъчна или бистра), също и при сърдечна недостатъчност или нефротичен синдром (въпреки че в този случай може да е млечна). Гнойна и мътна течност се появява при гнойно възпаление на перитонеума. И при неоплазми, заболявания на панкреаса и туберкулоза, външният вид на течността е разнообразен (може да бъде хеморагична, млечна течност, а в случай на туберкулоза дори прозрачна).

5 Терапевтични мерки

Асцитът е симптом на различни заболявания. В 80% от случаите той придружава цироза на черния дроб. В около 10% от случаите е признак на злокачествено заболяване. Може да възникне и при сърдечна недостатъчност, туберкулоза, нефротичен синдром или СПИН. Приблизително 5% от пациентите имат поне две причини за асцит.

Лечението на асцит се състои главно в лечението на основното заболяване, което го е причинило.

За намаляване на съдържанието на течност в перитонеалната кухина се използват диуретици (спиронолактон, фуроземид). Пациентите трябва да намалят приема на течности и натрий в диетата си.

Ако лечението с диуретици не доведе до желаните резултати, се използват други методи за отстраняване на излишната течност от тялото, включително споменатия по-горе дренаж със специална игла. Този вид лечение се използва при пациенти с остра форма на заболяването. Ако заболяването е свързано със сериозно чернодробно заболяване, се обмисля чернодробна трансплантация.

При малък брой пациенти, които получават рецидиви, възможността за лечение е използването на клапи. Те са няколко вида, но нито един от тях не удължава живота на пациентите и като цяло са първата стъпка към чернодробна трансплантация.

Кървенето от хранопровода е сериозен проблем, изискващ спешна медицинска помощ. помогне. Тежкото кървене, ако не се лекува, може да бъде фатално. Малка и умерена развива хронична загуба на кръв, което води до разпадане и усложнение на основното заболяване.

Причини за заболяването

Причините за кървене от хранопровода могат да бъдат много фактори, най-честите включват:

• стомашна язва;
• цироза на черния дроб;
• гастрит;
• патология на хранопровода;
• разширени вени на стомаха;
• тумори;
• горя;
• сърдечно-съдови заболявания;
• продължителна употреба на лекарства;
• алкохолно отравяне;
• продължителни негативни емоции;
• хемофилия.

В медицината има случаи, когато такова състояние е причинено от прием на лекарства като Nise, Aspirin, децата са особено податливи на това. Също така, поради тежко повръщане, което алкохолното отравяне често провокира, надлъжната мембрана на хранопровода се разкъсва и се развива опасно състояние.

Каквато и да е причината за кървене от хранопровода, то трябва да се третира като критично състояние.

Симптоми на заболяването

Такова състояние е доста рядко заболяване, което понякога не само пациентите, но и лекарите не могат да определят своевременно. Това се дължи на факта, че при неизразено кървене има постепенен приток на кръв в стомаха, който се смила там, без да показва ясни признаци. Дори ако тази патология е придружена от болка, експертите често я приписват на гастрит. Прекомерното кървене затруднява идентифицирането на източника на това състояние. Въпреки това, има специфични симптоми на заболяването, като правило това са:

• Хематемеза. Когато патологията е причинена от травма, прилив на язва, тогава се отделя червена кръв. Това означава, че тя не е имала време да се подложи на храносмилане, това явление се случва с тежко кървене. Лекото кървене предизвиква повръщане на утайката от кафе, тъй като течността е преработена от стомашния сок. Ако по време на повръщане се отделя черешов цвят, тогава има разширени вени на стомаха.
• Изпражненията на пациента се променят, имат наситен черен цвят. Това състояние възниква, когато кръвта преминава през храносмилателния тракт.
• Рязко понижаване на кръвното налягане, проявяващо се със замаяност, гадене, неразположение, слабост.
• Тахикардия, сърцебиене.
• Повишена нужда от вода.
• Промяна на кожата.

Интензивността на признаците зависи от степента на кръвоизлив, при лека лезия симптомите понякога не са поразителни. Ако човек има поне един от симптомите, тогава е необходимо спешно да се свържете с специалист за диагностика.

Диагностика на заболяването

За точна диагноза са необходими следните изследвания:

• как да се отървете от разширени вени на хранопровода

• общ кръвен тест установява факта на кървене, което ще покаже намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки;
• анализът на изпражненията ще помогне да се определи скрит кръвоизлив;
• FGDS е точен метод, който не само ще помогне да се определи мястото на кървене, но също така ще приложи хемостатична инжекция и ще зашие спукан съд;
• Ултразвукът няма да помогне за точно определяне на местоположението на патологията, но ще определи състоянието на вътрешните органи;
• MRI, CT ще определи причината за кръвоизлива;
• рентгеново изследване с въвеждането на багрило ще открие локализацията на патологията.

Първа помощ

При кървене е важно да се обадите за медицинска помощ възможно най-скоро и да осигурите компетентна долекарска намеса. Тъй като налагането на турникети тук не е препоръчително, мнозина не знаят какво да правят в тази ситуация.

На първо място, трябва да се успокоите. Осигурете на пациента пълна почивка. Той трябва да бъде в хоризонтално положение, което не само ще ограничи физическата активност, но и ще помогне да се контролира колко кръв е загубил. Тъй като хоризонталното положение ограничава навлизането му в храносмилателния тракт.

Необходимо е да създадете комфорт за пациента, трябва да премахнете ненужните дрехи от него и да го покриете с одеяло. Важно условие е контролът на кръвното налягане и пулса, който трябва да се извършва на всеки 10 минути. По-ниското налягане увеличава сърдечната честота и показва, че е изгубено голямо количество кръв. Ако кръвното налягане падне под 80 mm Hg и сърдечната честота се увеличи до 130 удара, това е индикатор за възможността за шоково състояние.

При такива пациенти може да настъпи припадък, което показва голяма загуба на кръв и изисква незабавно действие. За да приведете човек в съзнание, можете да го напръскате с вода или да вдишате амоняк. Ледът, приет през устата на малки парчета, ще помогне за облекчаване на състоянието. Пациентът трябва да се транспортира изключително на носилка в легнало положение.

Лечение на патология

Лечението на кръвоизлив от хранопровода трябва да се извършва в болница. На първо място, се предприемат мерки за спиране на кървенето, които включват:

• въвеждането на сондата Blackmore, която се намира в хранопровода. След това сондата се надува с въздух, поради което маншетът се надува, притискайки съдовете. В този маншет има и тръба, която не увеличава съдовия лумен, през който се доставят храна и лекарства. Това устройство може да бъде в тялото на пациента няколко дни, докато се образува кръвен съсирек върху увредения съд;
• с помощта на оперативна интервенция, извършена чрез лапароскопия, се прилагат конци върху увредения съд или се извършва каутеризация с помощта на електричество или лазер;
• заедно с операцията се използва лекарствена терапия, която включва въвеждането на хемостатични лекарства, например Vikasol, калциев хлорид. Понякога е необходимо да се попълни загубата на кръв с еритромаса;
• ако ерозивната област предполага инфекция, тогава може да се наложи курс на антибиотична терапия, например препарати от макролид или цефалоспорин.

Пациентите за дълго време трябва да бъдат на най-строгия режим на легло. Забранено им е да се хранят самостоятелно, те получават храна чрез интравенозно приложение. След като им бъде позволено да се хранят сами, те трябва да ядат храната си топла и пасирана.

Езофагеалното кървене е сериозно заболяване, при първите симптоми на което е необходимо спешно да се консултирате с лекар, за да избегнете развитието на усложнения и смърт.

Версия: Директория на заболяванията MedElement

Алкохолна цироза на черния дроб (K70.3)

Гастроентерология

Главна информация

Кратко описание

Алкохолна цироза на черния дроб- хронична чернодробна патология, която се развива с хронична алкохолна интоксикация, с постепенна смърт на хепатоцити, широко разпространена фиброза и възли на атипична регенерация, постепенно заместващи паренхима Паренхим - набор от основни функционални елементи на вътрешния орган, ограничен от стромата на съединителната тъкан и капсулата.
; придружени от недостатъчност на функциите на хепатоцитите хепатоцит - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка (хепатоцит)
и промени в чернодробния кръвен поток, водещи до жълтеница, портална хипертония и асцит Асцит - натрупване на трансудат в коремната кухина
. Това е вид алкохолно чернодробно заболяване.

алкохолно чернодробно заболяванее чернодробно заболяване, причинено от продължителна употреба на токсични дози етанол. Алкохолната чернодробна болест съчетава различни нарушения на структурата на чернодробния паренхим и функционалното състояние на хепатоцитите. хепатоцит - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка (хепатоцит)
причинени от системна употреба на алкохолни напитки.

Период на потока

хронична патология. Курсът е по-благоприятен при спиране на злоупотребата с алкохол.

Класификация

Алкохолна цироза на черния дроб:

1. Активен:
- с интрахепатална холестаза;
- в комбинация с остър алкохолен хепатит;
- компенсирани;
- декомпенсиран.

2. Неактивен.

3. С хемосидероза на черния дроб.

4. В комбинация с късна кожна порфирия (развива се с наследствено предразположение към нея).

За оценка на тежестта на алкохолната цироза на черния дроб може да се приложи скалата на Child-Pugh и други класификации (виж също рубриката "Фиброза и цироза на черния дроб" - K74).

Етиология и патогенеза

Алкохолът действа като директен хепатотоксичен агент. Неговият метаболизъм включва редица ензимни системи, които превръщат етанола в ацеталдехид и освен това в ацеталдехид дехидрогеназа Ацеталдехид дехидрогеназата е ензим, открит в човешкия черен дроб и е отговорен за разграждането на ацеталдехида (превръща ацеталдехида в оцетна киселина).
(ALDH) се метаболизира до своя ацетат.
Основният фактор за развитието на алкохолно чернодробно заболяване е високото съдържание на ацеталдехид в него. Това причинява повечето от токсичните ефекти на етанола, включително чрез повишена липидна пероксидация, образуването на стабилни комплекси с протеини, нарушена митохондриална функция и стимулиране на фиброгенезата.

Рискът от развитие на алкохолно чернодробно заболяване възниква при употребата на повече от 40 g чист етанол на ден. При използване на повече от 80 g чист етанол в продължение на 10 или повече години рискът от чернодробна цироза се увеличава. Няма пряка връзка между степента на увреждане на черния дроб и количеството приет алкохол: по-малко от 50% от хората, които пият алкохол в опасни дози, имат тежки форми на чернодробно увреждане (хепатит и цироза).
Развитието на циротичен процес протича без клинични и хистологични признаци на остър алкохолен хепатит при 8-20% от пациентите с алкохолно чернодробно заболяване (алкохолна чернодробна фиброза). Алкохолна чернодробна стеатоза Чернодробната стеатоза е най-честата хепатоза, при която се натрупват мазнини в чернодробните клетки.
без признаци на фиброза и хепатит, като правило, не води до образуване на цироза.

Епидемиология

Знак за разпространение: Чести

Полово съотношение (м/ж): 2

При аутопсията увреждането на черния дроб се определя при 65-70% от хората, които злоупотребяват с алкохол, а честотата на чернодробна цироза е 10-15%.
Алкохолната цироза на черния дроб в разпространението в развитите страни значително преобладава над цирозата на черния дроб с друга етиология.

Фактори и рискови групи

Рискови фактори за развитие и прогресиране на заболяването:
- прием на 40-80 грама етанол на ден в продължение на 10-12 години;
- генетично определени фенотипове на ензими, които осигуряват висока скорост на метаболизма на етанола и натрупване на ацеталдехид;
- инфекция с хепатотропни вируси;
- прием на хепатотоксични средства;
- наднормено тегло;
- наличие на алкохолна фиброза Фиброзата е разрастване на фиброзна съединителна тъкан, което възниква например в резултат на възпаление.
или алкохолен хепатит;
- женски пол.

Клинична картина

Клинични критерии за диагностика

Слабост, болка в десния хипохондриум, намален апетит, гадене, повръщане, диспепсия, палмарна еритема, телеангиектазии, петехии, пурпура, кървене от вените на хранопровода, дисменорея, гинекомастия, контрактура на Dupietren, асцит, жълтеница

Симптоми, курс

Клиничните признаци на алкохолно заболяване варират от леки симптоми до тежка чернодробна недостатъчност и портална хипертония.

Типични симптоми:
1. Слабост, повишена умора, намалена работоспособност.

12. Ендокринни нарушения:
- дисменорея Дисменореята е общоприето наименование за менструални нарушения
;
- аменорея Аменорея - липса на менструация за 6 или повече месеца
;
- кървене от матката;
- нарушения на вторичния растеж на косата;
- акне Акне (акне) - възпаление на мастните жлези
;
- гинекомастия Гинекомастия - увеличаване на млечните жлези при мъжете
;
- атрофия на тестисите;
- уголемяване на паращитовидните жлези;
- наличие на палмарна еритема, телеангиектазия, контрактура на Dupuytren Контрактура на Dupuytren (синоним на палмарна фиброматоза) - безболезнена цикатрициална дегенерация и скъсяване на палмарните сухожилия; Проявява се чрез нарушение на способността за разгъване на пръстите, нодуларно удебеляване на кожата на дланите.
.
13. Асцит.

14. Други симптоми на прекомерна консумация на алкохол (виж раздела Диагноза).

Холестатичната форма се проявява с жълтеница, промяна в цвета на изпражненията, потъмняване на урината, болка в десния хипохондриум, сърбеж; възможна треска.

Диагностика

Диагностичните критерии са наличието на алкохолна анамнеза и морфологичната картина на чернодробна цироза.

Фактът на алкохолизъм
1. Алкохолната история се разкрива чрез разпит на пациента и роднините по специален въпросник, което значително увеличава вероятността за диагностициране на алкохолизъм.
2. Най-честата симптоматика(алкохолни стигми, открити по време на преглед):
- разширяване на съдовете на носа и склерата;
- уголемяване на паротидните жлези;
- атрофия на мускулите на раменния пояс;
- ярки паяжини;
- гинекомастия;
- Контрактура на Дюпюитрен;
- атрофия на тестисите;
- наличие на лезии на други органи и системи ((панкреатит, дилатативна кардиомиопатия, периферна невропатия).

Инструментални изследвания

Началният метод се счита за ултразвук, "златен стандарт на диагностика" е чернодробна биопсия.

1. Ултразвук:

Чернодробният паренхим има хиперехогенна структура;
- в стадия на цироза - съответната сонографска картина.

2.Цветна дуплексна сонография Цветна дуплексна сонография - неинвазивен и нерадиоактивен диагностичен метод за изследване на артерии и вени (представлява комбинация от Доплер технология с ултразвуково изображение)
: идентифициране на посоката на чернодробния кръвен поток, степента на развитие на колатералното кръвообращение, наличието на кръвни съсиреци в съдовете на черния дроб.

3.FEGDSизвършва се за идентифициране на наличието и степента на разширени вени на хранопровода и стомаха, за откриване на портална гастропатия (ерозивно-хеморагичен гастрит) и оценка на риска от кървене.
Ректоскопията се използва за идентифициране на аноректални разширени вени.

4. Лапароскопия Лапароскопията (перитонеоскопия) е изследване на коремните органи чрез изследването им с помощта на медицински ендоскопи, въведени в перитонеалната кухина чрез пункция на коремната стена.
с чернодробна биопсия те позволяват да се опише повърхността на черния дроб, размерът на възлите на регенерацията и морфологично да се потвърди диагнозата. Тези изследвания се провеждат само при липса на противопоказания за тях. Например, перкутанната пункционна чернодробна биопсия често не е осъществима поради противопоказания (предимно коагулопатия) и е свързана с голям брой диагностични грешки. В такива случаи се препоръчва трансюгуларна чернодробна биопсия.

При пункционна чернодробна биопсияс хистологично изследване установява:
- стеатозата на хепатоцитите е предимно макровезикуларна;
- Тела на Малори Телца на Малори - ацидофилни струпвания около ядрото, образувани в цитоплазмата (често хепатоцити) по време на протеинова дистрофия
;
- дифузна фиброза и дифузна микронодуларна цироза.

5. CT Компютърната томография (КТ) е метод за недеструктивно послойно изследване на вътрешната структура на обект, базиран на измерване и сложна компютърна обработка на разликата в затихването на рентгеновите лъчи от тъкани с различна плътност.
и ЯМР MRI - ядрено-магнитен резонанс
имат достатъчна чувствителност и специфичност.

6. Радионуклидно чернодробно сканиране:дифузно намаляване на абсорбцията на изотопа, неравномерно разпределение на радиоактивното лекарство, повишеното му натрупване в далака.

Лабораторна диагностика

Признаци на злоупотреба с алкохол:

1. Рязко повишаване на нивото на гама-глутамил трансфераза (GGT) в кръвния серум и рязкото му намаляване на фона на отнемане. GGT е по-чувствителен лабораторен тест (чувствителност 69-73%) от AST или ALT ALT - аланин аминотрансфераза
за алкохолно чернодробно заболяване. Ниската специфичност (65% до 80%) на GGT се дължи на присъствието му в много други органи и промени в индукцията на микрозомални ензими от различни лекарства. Повишеният GGT не винаги показва алкохолно чернодробно заболяване.

2. Увеличаването на концентрацията на трансферин без въглехидрати (десиализиран трансферин, асиалотрансферин, CDT) е сравнително евтин, но не широко използван тест за откриване на злоупотреба с алкохол. Данните за специфичността (82% до 92%) и чувствителността (58% до 69%) на тест за откриване на текуща злоупотреба с алкохол могат да варират значително. Високата информативност на теста е доказана за млади мъже, които пият алкохол в доза над 60 g / ден.

3. Макроцитоза ( MCV) - този тест, като диагностичен тест за откриване на факта на злоупотреба с алкохол, няма чувствителност (27-52%), но промените стават доста чувствителни (85-91%) при пациенти, които пият алкохол повече от 50 g / ден (при липса на витаминна терапия В12 или фолиева киселина).

4. Електролитни нарушения:
- хипонатриемия - често присъства при пациенти с цироза на черния дроб;
- хипокалиемия и хипофосфатемия - чести причини за мускулна слабост при алкохолно чернодробно заболяване като цяло;
- хипомагнезиемията може да доведе до постоянна хипокалиемия, която предразполага пациентите към гърчове по време на спиране на алкохола Абстиненцията е състояние, което възниква в резултат на внезапно спиране на приема (въвеждане) на вещества, които са причинили злоупотреба с вещества, или след въвеждане на техни антагонисти.
; Tхраненето има ниска чувствителност (27-52%) и висока специфичност (85-91%).

Признаци на увреждане на черния дроб:

1. Повишаване нивото на аминотрансферазите: AST AST - аспартат аминотрансфераза
(чувствителност - 50%, специфичност - 82%) и ALT ALT - аланин аминотрансфераза
(чувствителност - 35%, специфичност - 86%) се увеличава при всички форми на алкохолно чернодробно заболяване при прием на алкохол повече от 50 g / ден. "Класическо" съотношение AST AST - аспартат аминотрансфераза
/ ALT ALT - аланин аминотрансфераза
с алкохолно чернодробно заболяване, равно или повече от 2.

2. Възможно е повишаване на нивото на алкалната фосфатаза (с холестаза) и хипербилирубинемия (и двете фракции се увеличават в една или друга степен).
3. Хипоалбуминемия (намаляване на синтетичната функция на черния дроб).
4. Повишаване на IgA.
5. Повишаване на ESR.
6. Анемията при алкохолно чернодробно заболяване и алкохолна цироза най-вероятно се дължи на няколко причини, като дефицит на желязо, стомашно-чревно кървене, дефицит на фолиева киселина, хемолиза Хемолиза - процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, при който хемоглобинът навлиза в кръвната плазма; възниква в резултат на естественото стареене на еритроцитите (нормални) или при различни патологични (включително човешки наследствени заболявания) състояния
и хиперспленизъм Хиперспленизмът е комбинация от увеличена далака с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на формените елементи в периферната кръв.
.
7. Тромбоцитопенията може да бъде вторична след алкохолно потискане на костния мозък, дефицит на фолиева киселина или хиперспленизъм.

8. Коагулопатия (протромбиново време, INR Международно нормализирано съотношение (INR) - лабораторен показател, определен за оценка на външния път на кръвосъсирването
>1,5) - има постоянно, дългосрочно увеличение.

9. Серумна урея и креатинин. Увеличаването на уреята с нормален креатинин показва кървене от стомашно-чревния тракт. Едновременното увеличение показва развитието на хепаторенален синдром.

Други тестове:
1. Серумна фолиева киселина (фолати) – нивото може да е нормално или ниско.
2. Серумният амоняк не винаги корелира с чернодробна енцефалопатия, която се развива с алкохолна цироза на черния дроб. По този начин неговото редовно, рутинно определяне е непрактично.
3. Алфа-1-антитрипсин - диференциално диагностичен тест. При алкохолна цироза на черния дроб съдържанието е нормално.
4. Серумно желязо, феритин, трансферин - тест за диференциална диагноза с хемохроматоза. При алкохолна цироза на черния дроб съдържанието е нормално или леко повишено.

5. Церулоплазмин - тест за диференциална диагноза с болестта на Коновалов-Уилсън. При алкохолна цироза на черния дроб нормални или леко повишени.

6. Нивото на дневна екскреция на мед в урината - диференциално диагностичен тест с болестта на Коновалов-Уилсън.
7. Антимитохондриални антитела (АМА) - диференциално диагностичен тест с първична билиарна цироза. При алкохолна цироза на черния дроб показателите са нормални.

8. Антинуклеарни антитела (ANA) и антитела към гладкомускулни клетки (anti-smoothmuscul antibody, ASMA) - диагностичен тест за автоимунен хепатит.

Диференциална диагноза

Алкохолна цироза на черния дроб диференцирасъс следните заболявания:
- други форми на алкохолно чернодробно заболяване;
- цироза, фиброза, склероза Склерозата е удебеляване на орган поради заместването на неговите мъртви функционални елементи със съединителна (обикновено фиброзна) тъкан или хомогенна хиалиноподобна маса.
черен дроб с друга етиология;
заболявания на съхранението (напр. хемохроматоза Хемохроматоза (син. хемомеланоза, бронзов диабет, сидерофилия, синдром на Troisier-Anot-Choffard, пигментирана цироза) е наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на желязосъдържащи пигменти, повишена абсорбция на желязо в червата и натрупването му в тъканите и органите; проявява се с признаци на чернодробна цироза, захарен диабет, пигментация на кожата
, болест на Коновалов-Уилсън Болестта на Коновалов-Уилсън (син. хепато-церебрална дистрофия) е наследствено заболяване на човека, характеризиращо се с комбинация от цироза на черния дроб и дегенеративни процеси в мозъка; поради нарушен протеинов метаболизъм (хипопротеинемия) и мед; унаследява се по автозомно рецесивен начин
);
- обструкция Обструкция - запушване, запушване
жлъчни пътища;
- хронични възпалителни заболявания на черния дроб.

Решаващи фактори при диагностициранетоалкохолна цироза:
- алкохолна история;
- липсата на други, потенциално възможни, хепатотропни увреждащи агенти;
- наличие на признаци на цироза според биопсията.

Усложнения

Необходимо е да се прави разлика между усложненията на алкохолната цироза на черния дроб и състоянията, свързани с алкохолизма.

Усложнения на алкохолната цироза на черния дроб:
- портална хипертония Порталната хипертония е венозна хипертония (повишено хидростатично налягане във вените) в системата на порталната вена.
;
-чернодробна недостатъчност;
- хепатоцелуларен карцином Хепатоцелуларният карцином е най-честият чернодробен тумор. Резултат от злокачествена дегенерация на хепатоцити. Основните рискови фактори са хроничен вирусен хепатит, редовна консумация на хепатокарциногени, цироза на черния дроб, причинена от други причини.
;
- хепаторенален синдром Хепатореналният синдром е патологично състояние, което понякога се проявява в тежко увреждане на черния дроб и се проявява като вторично увреждане на бъбречната функция до тежка бъбречна недостатъчност. Развитието на остра чернодробна и бъбречна недостатъчност се проявява чрез комбинация от жълтеница, нарушения на кръвосъсирването, признаци на хипопротеинемия и уремия
;

Състояния, свързани с алкохолизъм:
- алкохолен гастрит;
- алкохолен панкреатит Панкреатит - възпаление на панкреаса
;
- алкохолна миопатия Миопатията е общото наименование на редица мускулни заболявания, причинени от нарушение на контрактилитета на мускулните влакна и проявяващи се с мускулна слабост, намаляване на обема на активните движения, намаляване на тонуса, атрофия и понякога мускулна псевдохипертрофия.

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Цирозата е заболяване, при което се наблюдава постепенно заместване на паренхимната тъкан на черния дроб със съединителна тъкан. Органът престава да изпълнява функциите си, което води до смъртта на пациента. Процесът се развива дълго време, в началните етапи клиничната картина е изтрита. С по-нататъшното развитие се появяват симптоми, които позволяват да се подозира патология. Но за по-точна диагноза е необходима диференциална диагноза на чернодробна цироза.

Протичането на различните видове цироза е различно, поради което се използват няколко вида класификации за поставяне на диагноза.

Според формата на процесите те се класифицират в зависимост от размера на образуваните възли.

• Малконодуларна цироза с размери до три милиметра в диаметър.
• Krupnouzlovy, над три милиметра.
• Непълна септална (септална) форма.
• Смесени, с възли с различен диаметър.

Съществуват видове цирози според причините и условията на заболяването.

• Вирусен - провокиран от вирусен хепатит B и C.
• Алкохолен - причинен от продължителна употреба на алкохол-съдържащи вещества.
• Лекарствени - възникват след продължителна употреба на лекарства, които разрушават черния дроб.
• Вторична билиарна цироза - свързана с нарушено функциониране на екстрахепаталните жлъчни пътища.
• Вродени - причинени от наследствени заболявания.
• Застойна - провокирана от нарушения на кръвообращението.
• Болест на Budd-Chiari - ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза, аномалии в развитието на вените.
• Метаболитно-хранителни - свързани с метаболитни нарушения.
• Цироза на черния дроб с неизвестна етиология - тази група включва първична билиарна, свързана с патологията на имунорегулацията, криптогенна, вероятно провокирана от хранителен фактор, и детска индийска, вероятно причинена от високо съдържание на мед в питейната вода.

Третият тип класификация се използва за оценка на тежестта. Той изследва функционирането на чернодробните клетки на пациента. Известен като Child-Pugh.

По тази таблица се определят три групи в зависимост от събраните точки. А - пет или шест точки, Б - до девет, В - над десет.

Ролята на диференциалната диагноза в диагностиката

Диференциалната диагноза е набор от мерки, предписани от лекуващия лекар за изясняване на диагнозата. Използва се за разграничаване на заболявания, които имат подобни симптоми. Диференциалната диагноза на цирозата на черния дроб се установява след следните изследвания:

• събиране на анамнеза;
• преглед на пациента;
• клиничен анализ на кръв, урина, изпражнения;
• биохимични кръвни изследвания;
• коагулограма - изследване на работата на факторите на кръвосъсирването;
• ензимни тестове;
• изследване за маркери на хепатит;
• ултразвуково изследване;
• компютърна томография или ЯМР;
• биопсия с хистологично изследване на тъкани;
• изследвания с използване на радиоизотопи;
• лапароскопско изследване.

Диференциална диагноза на чернодробна цироза

Диференциалната диагноза се използва в случаите, когато е необходимо да се изключат заболявания с подобна клиника.

С какви заболявания е необходимо да се проведе диференциална диагностика?

Първичен рак и цироза-рак. При подобни симптоми се характеризира с бързо развитие. В кръвните изследвания - левкоцитоза, повишена СУЕ, анемия. Пациентът бързо губи тегло, оплаква се от болка. Асцитът се развива бързо и не се лекува с диуретици. Диференциалната диагноза помага да се определи този вид патология по време на лапароскопия, резултати от ЯМР, когато се открие α-фетопротеин.

Алвеоларна ехинококоза. Увеличеният далак и функционалните тестове са подвеждащи. Диференциална диагноза - ултразвук, ЯМР, антитела в реакцията на латексна аглутинация.

Констриктивен перикардит. Симптоми на асцит и уголемяване на черния дроб, както при цироза. За диференциация се извършва ехография на сърцето. Точни данни се получават чрез рентгенова кимография.

Миелофиброза. В ранните етапи се изразява увеличение на далака. При диференциална диагноза помага трепанобиопсия, пункция на костен мозък.

Амилоидоза, хемохроматоза. Диференциалната диагноза се основава на резултатите от биопсия. Болестта на Wilson-Konovalov се характеризира с нисък серумен церулоплазмин.

Сравнителна таблица на патологиите

Заболявания	знаци
Хепатит	Повишаване на температурата, пожълтяване на кожата с охра. Главоболие, болки в ставите и мускулите. Слабост, гадене, повръщане. Тъмна урина, сърбеж по кожата. Болков синдром. Повишен билирубин, ALT, AST.
холангит	Треска с втрисане. Гадене, повръщане. Слабост. Сърбеж по кожата, жълтеница. Удебеляване на нокътните фаланги. Точкова чувствителност в областта на жлъчния мехур. Повишен билирубин, ALT, AST, амилаза. Неутрофилия, лимфоцитоза.
претоварен черен дроб	Разширяване на границите на тялото. Болков синдром. Слабост, загуба на тегло. Тревожност, нарушено внимание. Оток на долните крайници. Пожълтяване на кожата. Недостиг на въздух и придружаваща кашлица. Възпаление на лимфните възли. Повишен билирубин, ALT, AST.
Рак на черния дроб	Бързо развитие. Слабост, загуба на тегло, промени в изпражненията, диспепсия, болка в десния хипохондриум. Жълтеница, суха кожа и лигавици, сърбеж. Температурата е субфебрилна.
чернодробна некроза	Диспепсия, синдром на болка, пожълтяване на кожата и лигавиците, треска. Еритема, паяжини, тремор на ръцете. Светли изпражнения, тъмна урина. Болков синдром. Висок билирубин, ALT, AST. Намален албумин и протеин. Моноцитопения, еозинопения.
цироза	диспепсия. Жълтеница на кожата и склерата. Загуба на тегло, уголемяване на корема. болка. Еритема, паяжини, промени във формата на пръстите и ноктите. Асцит, енцефалопатия. Повишен билирубин. Намален протеин в кръвта. Неутрофилия.

Симптомите на всички патологии са сходни, разликите са в детайлите. Само чрез диференциална диагноза е възможно да се установи точна диагноза.

Прогноза за цироза

Предполагаеми прогнози могат да бъдат направени въз основа на оценката на Child-Pugh. Пациентите, които са получили клас А, имат очаквана продължителност на живота от около двадесет години, смъртността след операция е 10%. Клас B има по-нисък термин, смъртността след операция достига 30%. Най-тежкият е клас С, след операции 18% оцеляват, без хирургическа интервенция живеят не повече от три години.

Благодарение на диференциалната диагноза има шанс да се открие цироза в ранните стадии на развитие. В такива случаи пациентът получава възможност да удължи живота си за дълго време, при спазване на препоръките на лекаря.

При поставяне на диагнозата често е възможно да се подозира цироза на черния дроб вече въз основа на анамнеза - злоупотреба с алкохол, прекаран вирусен хепатит B, C и D, наличие на характерни оплаквания (кървене от носа, диспептични разстройства, слабост, коремна болка и др.). ) Резултатите от физикален преглед се вземат предвид: телеангиектазии по лицето и раменния пояс, еритема на палмарните и дигиталните издатини, побеляване на ноктите (признак за нисък серумен албумин), хеморагична диатеза (кървене на носната лигавица и венци, подкожни петехии и кръвоизливи, локализирана или генерализирана пурпура), хранителен спад и атрофия на скелетните мускули, сивкаво-бледа кожа или умерен иктер на склерите, уплътнен черен дроб с остър долен ръб, спленомегалия с тенденция към левкотромбоцитопения, ендокринни нарушения (коса разстройства, акне, гинекомастия, безплодие и др.). Диагнозата се подкрепя от откриването на характерни биохимични промени: хиперуглобулинемия, хипоалбуминемия, повишена активност на аминотрансферазите, хипербилирубинемия, дължаща се на конюгираната пигментна фракция и др.

Ултразвукът дава информация за състоянието на съдовете на порталната система. С помощта на компютърна томография се определя промяна в размера на черния дроб, малко количество асцитна течност и намаляване на порталния кръвен поток. Езофагоскопията и рентгеновото изследване на хранопровода могат да открият разширени вени на хранопровода, което е от първостепенно значение за диагнозата. Използвайки морфологично изследване на чернодробна биопсия, се разкриват дифузно разпределени псевдолобули, заобиколени от прегради на съединителната тъкан. Освен това се установява морфологичният вид на цирозата и степента на активност на процеса.

Разпознаването на етиологичните форми на цироза се основава на анамнеза (алкохолизъм, вирусен хепатит и др.), Клинични характеристики, идентифициране на специфични маркери на етиологичния фактор (откриване на антитела срещу вируси на хепатит B, C и D при вирусна цироза, алкохолна хиалин при алкохолна цироза). При диагностицирането на етиологични видове цироза най-голяма трудност представлява разграничаването на първична и вторична билиарна цироза на черния дроб. Отличителни черти на първия са постепенното начало на заболяването със сърбеж без болка и температура, късно развитие на жълтеница, ранна поява на висока активност на алкалната фосфатаза, която не съответства на степента на хипербилирубинемия, антитела към митохондроидната фракция и повишаване на съдържанието на IgM. При вторичната билиарна цироза наред със симптомите на цироза се откриват признаци на заболяването, което я е причинило. По-рядко, отколкото при първичната билиарна цироза, се наблюдават мелазма, ксантома и ксантелазма, остеопороза.

Диагнозата чернодробна цироза при дефицит на a-антитрипсин се поставя чрез определяне на Pi фенотипа с помощта на имуноелектрофореза. Застойната цироза, която се формира в терминалния стадий, протича с персистиращ асцит, хепатоспленомегалия, но за разлика от други форми на цироза, тя е придружена от тежък задух, подуване на югуларните вени, цианоза и високо венозно налягане.

Диференциална диагноза на чернодробна цироза

Чернодробната цироза трябва да се разграничава от хроничен активен хепатит, чернодробна фиброза, рак на черния дроб, чернодробна ехинококоза, констриктивен перикардит, чернодробна амилоидоза. Поради факта, че цирозата се развива постепенно, ясното разграничение от хроничния активен хепатит в някои случаи е невъзможно. Наличието на признаци на портална хипертония (разширени вени на долната трета на хранопровода) показва прехода на хепатит към цироза. Чернодробната фиброза като самостоятелно заболяване обикновено не е придружена от клинични симптоми и функционални нарушения. В някои случаи при вродена и алкохолна чернодробна фиброза се развива портална хипертония, което води до диагностични затруднения. Морфологично, при фиброза, лобуларната архитектоника на черния дроб се запазва. Ракът на черния дроб се характеризира с по-остро развитие на заболяването, изразен прогресивен ход, изтощение, треска, болка, левкоцитоза, анемия и рязко повишена ESR. Патогномоничен признак на рак на черния дроб е положителна реакция на Абелев-Татаринов - откриване на а-фетопротеини (ембрионални серумни глобулини).

Диагнозата се потвърждава от данни от насочена биопсия. При алвеоларна ехинококоза диагнозата се поставя въз основа на реакция на хемаглутинация и латекс аглутинация с ехинококов антиген, при който се определят специфични антитела, в някои случаи се използва лапароскопия. При констриктивен перикардит първите признаци на компресия на сърцето се характеризират с усещане за тежест в десния хипохондриум, увеличаване и удебеляване на черния дроб, главно левия лоб. По време на физическо натоварване се появява недостиг на въздух, пулсът е мек, с малък пълнеж. Резултатите от ехокардиографията служат като критерий за надеждна диагноза. Чернодробната амилоидоза се диагностицира надеждно чрез данни от иглена биопсия.

Изд. проф. И.Н. Броновец

"Диагностика на цироза на черния дроб, диагностични признаци"статия от раздела