Ангиофиброма в носа от това, което изглежда. Ювенилен ангиофибром на назофаринкса

Ангиофибромата расте доста бързо, но клиничните прояви не започват веднага да смущават пациентите.

Нарастващо затруднено дишане през носа.
Хипосмия и аносмия (намаляване и изчезване на обонянието).
Назален.
Загуба на слуха в едното или двете уши.
кървене от носа; с напредване на заболяването интензивността и честотата им се увеличават.
Главоболие.
Деформация на лицевия скелет (в по-късните етапи води до изместване на околните тъкани).

Когато туморът се разпространи в областта на очите, е възможно зрително увреждане (намалена зрителна острота, екзофталм (изместване на очната ябълка напред (изпъкнали очи), понякога с изместване настрани), ограничаване на подвижността на очната ябълка, двойно виждане (диплопия), и т.н.).

Форми

Има три форми на ангиофиброма в зависимост от посоката на растеж:

туморът може да започне растежа си върху свода на назофаринкса и да расте оттам до основата на черепа;
тумор от тялото на сфеноидната кост расте в етмоидния лабиринт, синусите, носната кухина и орбитата;
ангиофиброма също може да започне растежа си в областта на крилопалатиновата ямка и да расте в носната кухина.

Видът на деформация на околните тъкани зависи от посоката на растеж на ангиофиброма, например ангиофиброма, растяща в посока на орбитата, ще доведе до изместване на очната ябълка, нейният растеж може също да наруши кръвоснабдяването на различни части на мозъка , компресират нервни образувания.

Съществува клинична и анатомична класификация на ювенилен ангиофибром, в който се разграничават две форми:

базално-често: характеризира се с такива клинични симптоми като затруднено назално дишане, аносмия (липса на разпознаване на миризма), назалност, увреждане на слуха (загуба на слуха в едното, по-рядко в двете уши), възпаление в параназалните синуси, признаци на компресия на II и III клонове на тригеминалния нерв, екзофталм (изпъкнали очи) и диплопия (двойно виждане);
интракраниално-често: с него картината се допълва от признаци на увреждане на I клон на тригеминалния нерв, подуване на главата на зрителния нерв, подуване на бузата от страната на разпространението на тумора, увреждане на II, III и VI двойки черепномозъчни нерви - птоза (увисване на клепача), подуване на клепача, намалено зрение.

Класификация по етапи:

I стадий - туморът е ограничен до носната кухина;
Етап II - разпространението на тумора в крилопалатиновата ямка или максиларния, етмоидния или сфеноидния синус;
Етап IIIa - разпространение на тумора в орбитата или инфратемпоралната ямка без интракраниален растеж;
IIIb стадий - стадий IIIa с разпространение извън твърдата мозъчна обвивка;
Етап IVa - разпространението на тумора под твърдата мозъчна обвивка, без да се засягат кавернозният синус (голяма вена в основата на мозъка), хипофизната жлеза (координаторът на дейността на всички ендокринни жлези на тялото) и оптичната хиазма (областта, където се пресичат зрителните нерви);
IVb стадий - ангажиране в туморния процес на кавернозния синус, хипофизната жлеза или зрителната хиазма.

Причините

Смята се, че този тумор е следствие от аномално развитие в ембрионалния период.

Диагностика

Анализ на оплакванията и анамнезата на заболяването:
- прогресивно затруднено назално дишане;
- хипосмия и аносмия (намаляване или пълна липса на миризма);
- назалност;
- загуба на слуха в едното или двете уши;
- кървене от носа;
- главоболие;
- зрителни нарушения (намалена зрителна острота, изпъкнали очи, двойно виждане и др.).
Предната и задната риноскопия ви позволява да видите заоблена, гладка или неравна повърхност на тумора с яркочервен или цианотичен цвят; по време на палпация със сонда, туморът започва да кърви.
Радиография (понякога не ви позволява точно да определите размера на тумора и пространството, което заема).
Компютърната томография е по-точен метод за определяне на границите на тумора и неговия размер.
Назална ендоскопия или фиброскопия. Ендоскопията се извършва след локална анестезия, което спестява на пациента дискомфорт по време на процедурата. Лекарят вкарва ендоскопа в носната кухина през ноздрата и изследва носната кухина.
Вземането на биопсия (туморно място за по-нататъшно хистологично изследване) е придружено от висок риск от кървене, поради което не винаги се използва.
Ангиографията ви позволява да визуализирате връзката на тумора със системата на каротидната артерия (важно при планиране на хирургично лечение).
Пълната кръвна картина ще покаже анемия поради често кървене от носа.
Възможна е и консултация.

Лечение на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

Лечението е само хирургично. Извършва се под ендоскопски контрол (ендоскопът е "оптично устройство", което се използва за по-подробно изследване на отдалечени части на носната кухина, осигурява визуален контрол на операцията).

Видове операции:

операции, използващи достъп до тумора по естествени пътища (през носа или устата);
хирургия с щадящ достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез под устната);
хирургия с разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез на лицето);
операция с достъп през небето.

Преди операцията, за да се намали рискът от кървене, е желателно да се извърши емболизация (изкуствено запушване) на туморните съдове.

Усложнения и последствия

Развитието на обилно нелечимо кървене и необратими неврологични усложнения (например загуба на зрителни полета), когато туморът расте в черепната кухина.
Разпространението на тумора в носната кухина.
Анемия в резултат на често обилно кървене от носа (състояние, при което има намалено съдържание на червени кръвни клетки в кръвния поток или недостатъчно количество хемоглобин в тях).

Профилактика на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

Превенция на това заболяване не съществува.
Когато се появят първите признаци (нарастващо затруднено дишане през носа, намалено обоняние до пълното му изчезване, често кървене от носа), показващи наличието на това заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Допълнително

Доброкачествените тумори са патологични образувания в резултат на нарушение на механизмите, които контролират деленето и растежа на клетките. Те имат структура, подобна на тъканите, от които произхождат (мускулна тъкан, костна, хрущялна тъкан и др.). Доброкачествените тумори са склонни да растат бавно. С нарастването им се получава притискане на съседни органи и тъкани. Туморите, характеризиращи се с доброкачествен растеж, в по-голямата си част не са склонни към рецидив (т.е. към повторна поява на заболяването след успешно завършена терапия), не метастазират (т.е. вторични туморни огнища в други органи) и реагират добре на лечение.

Ангиофибромата расте доста бързо, но клиничните прояви не започват веднага да смущават пациентите.

Нарастващо затруднено дишане през носа. Хипосмия и аносмия (намаляване и изчезване на обонянието). Назален. Загуба на слуха в едното или двете уши. кървене от носа; с напредване на заболяването интензивността и честотата им се увеличават. Главоболие. Деформация на лицевия скелет (в по-късните етапи води до изместване на околните тъкани).

Форми

Има три форми на ангиофиброма в зависимост от посоката на растеж:

туморът може да започне растежа си върху свода на назофаринкса и да расте оттам до основата на черепа; тумор от тялото на сфеноидната кост расте в етмоидния лабиринт, синусите, носната кухина и орбитата; ангиофиброма също може да започне растежа си в областта на крилопалатиновата ямка и да расте в носната кухина.

Съществува клинична и анатомична класификация на ювенилен ангиофибром, в който се разграничават две форми:

базално-често: характеризира се с такива клинични симптоми като затруднено назално дишане, аносмия (липса на разпознаване на миризма), назалност, увреждане на слуха (загуба на слуха в едното, по-рядко в двете уши), възпаление в параназалните синуси, признаци на компресия на II и III клонове на тригеминалния нерв, екзофталм (изпъкнали очи) и диплопия (двойно виждане); интракраниално-често: с него картината се допълва от признаци на увреждане на I клон на тригеминалния нерв, подуване на главата на зрителния нерв, подуване на бузата от страната на разпространението на тумора, увреждане на II, III и VI двойки черепномозъчни нерви - птоза (увисване на клепача), подуване на клепача, намалено зрение.

Класификация по етапи:

I стадий - туморът е ограничен до носната кухина; Етап II - разпространението на тумора в крилопалатиновата ямка или максиларния, етмоидния или сфеноидния синус; Етап IIIa - разпространение на тумора в орбитата или инфратемпоралната ямка без интракраниален растеж; IIIb стадий - стадий IIIa с разпространение извън твърдата мозъчна обвивка; IVa стадий - разпространението на тумора под твърдата мозъчна обвивка, без да се засягат кавернозният синус (голяма вена в основата на мозъка), хипофизната жлеза (координаторът на дейността на всички ендокринни жлези на тялото) и зрителната хиазма (областта, където се пресичат зрителните нерви); IVb стадий - ангажиране в туморния процес на кавернозния синус, хипофизната жлеза или зрителната хиазма.

Причините

Смята се, че този тумор е следствие от аномално развитие в ембрионалния период.

LookMedBook ви напомня, че колкото по-скоро потърсите помощ от специалист, толкова повече шансове имате да запазите здравето си и да намалите риска от усложнения:

Диагностика

Анализ на оплакванията и анамнезата на заболяването: прогресивно затруднено дишане през носа; хипосмия и аносмия (намаляване или пълна липса на миризма); назалност; загуба на слуха в едното или двете уши; кървене от носа; главоболие; зрителни нарушения (намалена зрителна острота, изпъкнали очи, двойно виждане и др.). Предната и задната риноскопия ви позволява да видите заоблена, гладка или неравна повърхност на тумора с яркочервен или цианотичен цвят; по време на палпация със сонда, туморът започва да кърви. Радиография (понякога не ви позволява точно да определите размера на тумора и пространството, което заема). Компютърната томография е по-точен метод за определяне на границите на тумора и неговия размер. Назална ендоскопия или фиброскопия. Ендоскопията се извършва след локална анестезия, което спестява на пациента дискомфорт по време на процедурата. Лекарят вкарва ендоскопа в носната кухина през ноздрата и изследва носната кухина. Вземането на биопсия (туморно място за по-нататъшно хистологично изследване) е придружено от висок риск от кървене, поради което не винаги се използва. Ангиографията ви позволява да визуализирате връзката на тумора със системата на каротидната артерия (важно при планиране на хирургично лечение). Пълната кръвна картина ще покаже анемия поради често кървене от носа. Възможна е и консултация с онколог.

Лечение на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

Видове операции:

операции, използващи достъп до тумора по естествени пътища (през носа или устата); хирургия с щадящ достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез под устната); хирургия с разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез на лицето); операция с достъп през небето.

Усложнения и последствия

Развитието на обилно нелечимо кървене и необратими неврологични усложнения (например загуба на зрителни полета), когато туморът расте в черепната кухина. Разпространението на тумора в носната кухина. Анемия в резултат на често обилно кървене от носа (състояние, при което има намалено съдържание на червени кръвни клетки в кръвния поток или недостатъчно количество хемоглобин в тях).

Профилактика на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

Превенция на това заболяване не съществува. Когато се появят първите признаци (нарастващо затруднено дишане през носа, намалено обоняние до пълното му изчезване, често кървене от носа), показващи наличието на това заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Допълнително

При деца в периода на хормонална корекция (през второто десетилетие от живота) понякога се появяват доброкачествени и злокачествени неоплазми, които се образуват от голямо разнообразие от тъкани. Ангиофиброма се отнася до онези доброкачествени тумори, които се основават на съединителна тъкан (фиброма) и съдова тъкан с различна зрялост (ангиома). Ако такъв тумор се намира в областта на дъгата на назофаринкса, тогава той се нарича ангиофиброма на назофаринкса.

Причини за ангиофиброма на назофаринкса

По естеството на процеса такъв тумор се счита за доброкачествен, но особеността на неговия растеж и развитие прилича на злокачествен процес. Това заболяване е различно с това, че се среща повече при момчета на възраст от 9-10 до 16-18 години, поради което има друго име - ювенилен ангиофибром(непълнолетен). Към 20-годишна възраст обикновено претърпява обратни изменения и регресия. Много по-рядко заболяването се среща при млади мъже на възраст под 28-30 години.

Понастоящем няма конкретно мнение защо възниква назофарингеална ангиофиброма, но много учени са съгласни, че основната причина за развитието на тумора са остатъците от неразвита ембрионална тъкан, която се намира в назофаринкса. Основата на тумора са съдове с различни размери и дебелина, които са разположени хаотично, както и съединителна тъкан. Съдовият тумор се захранва от външната каротидна артерия. Ювенилният ангиофибром се намира на следните места в назофаринкса:

Основа на клиновидната кост (тяло). Задна стена на етмоидната кост. Фарингеална фасция.

От тези анатомични образувания на назофаринкса туморът може да прерасне в органи, разположени в съседство, а именно носните проходи, очните кухини, етмоидния лабиринт, сфеноидния и етмоидния синуси, причинявайки много проблеми и дискомфорт. Това заболяване е склонно към рецидив или повторение на развитието на патологичен туморен растеж в околните тъкани дори след терапия.

Клинична картина и диагностика на ангиофиброма на назофаринкса

Как визуално изглежда ангиофиброма на назофаринкса?

Клиниката на заболяването е доста характерна и се отличава с редица изразени симптоми. Това се дължи на бързия растеж на тумора в съседните тъкани. Клиничната картина до голяма степен зависи от мястото на растеж на съдовата и съединителната тъкан. Симптомите на ангиофиброма на назофаринкса включват:

Внезапна загуба на слуха (в едното или двете уши). Затруднено дишане през носа. Кървене от носа, което се влошава с нарастването на тумора. Запушване на носа. Тежко мигреноподобно главоболие. Деформация на меките и твърдите тъкани на лицето и черепа. Изпъкналост (екзофталмос) или изместване на очната ябълка. Асиметрия на лицето и увисване на горните клепачи.

Диагнозата на заболяването се основава на следните изследвания и данни:

Преглед на пациента и събиране на оплаквания. Артериография (ангиография) на каротидните артерии. Компютърна (магнитен резонанс) томография на носа или черепа. Тъканна биопсия (с ендоскопско изследване на носната кухина).

Не забравяйте да проведете диференциална диагноза със заболявания като аденоиди при деца, мозъчен тумор, хоанални полипи, саркома, папилома. Те се опитват да направят анализ за тъканна биопсия само в болница (в операционния блок), тъй като след вземане на биопсия може да се появи кървене от съдовете на носа.

Лечение на ангиофиброма на назофаринкса

Предвид факта, че заболяването често води до рецидиви, лечението винаги е хирургично и, ако е възможно, радикално. Болестта може да прогресира в продължение на няколко години, но в някои случаи се проявява като злокачествена неоплазма, т.е. расте бързо. Следователно, ако се подозира ангиофиброма на назофаринкса и диагнозата е установена, хирургическата интервенция се извършва възможно най-рано.

По време на операция може да се появи кървене от носа, така че каротидната артерия (външна) често се лигира преди операцията. Обикновено се използва обща анестезия и в зависимост от местоположението на тумора се избира един от следните подходи:

Endoral, когато достъпът до носната кухина е през устата. Ендоназален – достъпът е през носните ходове. Трансаксиларен достъп, който изисква ендоскопски контрол.

По време на операцията, в някои случаи, когато има масивна кръвозагуба, се прелива дарена кръв. В периода след операцията се предписват следните лекарства:

Преливане на разтвори, които подобряват реологията на кръвта и попълват загубата на кръв. Антибиотична терапия (намалява риска от инфекция). Терапия, насочена към повишаване на кръвосъсирването.

За да се намали броят на рецидивите, много УНГ онколози съветват след операцията да се проведе курс на лъчева терапия. В редки случаи заболяването може да се развие в злокачествено новообразувание, но като цяло прогнозата е благоприятна.

При подрастващите хормоналните промени понякога са придружени от появата на неоплазми, доброкачествени и злокачествени. Те могат да бъдат образувани от различни тъкани.

Великият Хипократ още през 5 век пр.н.е. описва заболяването, което в съвременната медицина се нарича ангиофиброма. Това е доброкачествен тумор, който се появява в назофаринкса. Основава се на тъкан - фиброма (съединителна) и ангиома (съдова). Засяга назофаринкса на момчета от 10 години и млади мъже до 21 години (след 20 години, като правило, започва регресия), поради което се нарича още "ювенилен". Много рядко заболяването изпреварва мъжете на възраст 28-30 години.

Тази неоплазма може да расте с дълбоки тъканни увреждания, простиращи се до съдовете. И това е голям проблем, ако трябва да го премахнете.

Форми на ювенилен ангиофибром

Фокусирайки се върху посоката на растеж на ювенилния ангиофибром на назофаринкса, експертите наричат неговите форми:

сводът на назофаринкса (начало), се развива в основата на черепа; тялото на сфеноидната кост (генезис), растящо, засяга носната кухина, орбитата, синусите, етмоидния лабиринт; от началото - крилопалатиновата ямка - в носната кухина.

Тенденцията на растеж на неоплазмата засяга изкривяването на тъканите, съседни на назофаринкса. Туморът, който расте към орбитата, е изпълнен с изместване на очната ябълка, причинява нарушаване на кръвоснабдяването на мозъка и оказва натиск върху нервните окончания.

С клинична и анатомична класификация се наричат две форми на това заболяване: базално- и интракраниално-общо.

Развитието на неоплазми - ангиофиброми на назофаринкса - е доброкачествено, но поради характеристиките на растежа, предразположението към повторения, неоплазмата се счита за злокачествена.

Симптоми

Заболяването придружава рязко влошаване на слуха.

Тъй като при ангиофиброми близките тъкани се засягат много бързо, болестта се проявява като ярки признаци:

рязко влошаване на слуха (едно или две уши); кървене от носа (по-често и става по-силно с растежа на тумора); нос; затруднено дишане през носа; изтощително главоболие; намаляване (често изчезване) на обонянието.

В зависимост от посоката, в която се разпространява ангиофиброма на назофаринкса, клиничната картина се допълва от:

изкривяване на лицевия скелет, меките и твърдите тъкани; отслабване на способността за разграничаване на най-малките детайли; ограничаване на подвижността и увреждане на очната ябълка (изместване или изпъкналост); диплопия; асиметрия на лицето, спуснати горни клепачи; подуване на бузата (от страната, засегната от тумора).

Разпознаване на болестта

Диагнозата може да изисква ендоскопия.

Диагностика на патология - ангиофиброма на назофаринкса - резултат от изследване на пациента, анализ на оплакванията му и провеждане на:

MRI - черепът или назофаринкса са предмет (за определяне на размера и границата на тумора); рентгеново изследване на артериите; ендоскопия (изследване на кухината с ендоскоп); биопсия (на засегнатите тъкани за изследване) е изпълнена с кървене, се извършва в спешни случаи; задълбочено изследване на носната кухина с помощта на инструменти (риноскопия) показва повърхността (естество и цвят на тъканта) на неоплазмата; рентгеново изследване на кръвоносните съдове показва дали каротидната артерия е засегната от тумора (важно е да се знае в случай на неизбежна операция).

За определяне на нивото на хемоглобина е необходим общ кръвен тест. Понякога се предписва консултация с онколог.

При установяване на диагнозата е важно да се разграничи ангиофиброма от клиниката с аденоиди, мозъчни тумори, полипи, папиломи и саркоми.

Лечение

Лечението се извършва хирургично.

Ангиофиброма на назофаринкса включва решителни действия при лечението - операция. Преди хирургичното отстраняване на неоплазмата обикновено се извършва лъчева терапия. Тъй като има висок риск от кървене по време на операции, външната каротидна артерия често се лигира.

Операциите за отстраняване на ангиофиброми се извършват с помощта на ендоскоп за подробно изследване на отдалечени области на носната кухина.

Оперативната интервенция под обща анестезия се избира в зависимост от местоположението на злокачественото образувание чрез:

достъп до тумора през носа или устната кухина; улеснен - с дисекция под устната (през носната кухина и синусите на горната челюст); разгърнат проход - разрез на лицето; достъп през небето.

Ако по време на операцията пациентът претърпи голяма загуба на кръв, е необходима трансфузия на донор. В следоперативния стадий лекарят предписва:

антибиотици (защита срещу възможна инфекция); трансфузия на разтвори, които попълват загубата на кръв; лекарства, които насърчават съсирването на кръвта.

Назофарингеален тумор: вероятността от усложнения и последствия

От възможните усложнения с назофарингеална ангиофиброма са вероятни следните:

тежко кървене с трудно спиране липса на периферно зрение (неврологично усложнение), когато туморът засяга черепната кухина анемия поради тежки и чести кръвотечения от носа проникване на неоплазмата в носната кухина.

Ювенилната ангиофиброма на назофаринкса не предполага превантивни мерки - невъзможно е да се предотврати образуването на тумор. Въпреки това, за да не започнете хода на началото на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар при първите характерни прояви: повтарящи се кръвотечения от носа, невъзможност за разграничаване на миризми и други.

Ангиофиброма се счита за рядка патология, по време на която се развива доброкачествена неоплазма. Най-често заболяването засяга назофаринкса или кожата. Въпреки естеството си, образуването може да причини много проблеми, така че трябва да можете да разпознавате тревожните симптоми.

Какво

Тумороподобният ангиофибром се състои от кръвоносни съдове и съединителна тъкан. В повечето случаи заболяването засяга момчета и юноши. Патологията се отнася до доброкачествени образувания.

Въпреки това, образуването бавно се увеличава, расте в черепните кости, причинявайки обилно кървене. В допълнение, дефектът на назофаринкса е склонен към рецидив, в резултат на което дори след навременно лечение е необходимо постоянно да се изследва.

Класификация

В зависимост от местоположението на патогенния процес трябва да се разграничат:

Поражение кожатакорица и лице. Първият тип е най-често срещан сред зрелите пациенти.
Младежкиангиофиброма на основата на черепа, която се причинява от травма на ларинкса.
Образуване в бъбреци. Тази патология е изключително рядка.
непълнолетенангиофиброма на назофаринкса, която се счита за най-често срещаната сред другите видове.
Поражение мекатъкани.

Въз основа на клиничните и анатомични особености заболяването е базално-често и интракраниално-често. Доброкачествен тумор на назофаринкса се среща в четири етапа.

На първия етап образуването остава в носната кухина. Тъй като неоплазмата прогресира, тя расте, засягайки птеригопалатиновата ямка, различни синуси.

Патологичният процес в третия етап засяга инфратемпоралната зона, орбитата или твърдата обвивка на сивото вещество. Последната степен е поражението на долните части на мозъка.

Причините

Истинските причини за ангиофиброма на назофаринкса все още не са проучени. Заболяването се счита за следствие от нарушено развитие на плода.

Най-значим принос за формирането на патологията има генетичното предразположение. Всички пациенти с тази диагноза страдат от хромозомни аномалии.

Тъй като заболяването почти винаги засяга млади мъже, трябва да говорим за влиянието на хормоналния дисбаланс. Възрастните хора обаче също са изложени на риск поради естествения процес на стареене.

Трябва да се подчертаят и следните провокиращи фактори:

Различни щети нос, глави.
Наличието на хронични възпалителенпатологии на ларинкса.
Злоупотреба с вредни навици.
Лошо въздействие екология.

Най-често от проблема страдат деца и юноши под 18 години, докато в средна възраст туморът на назофаринкса се среща в единични случаи.

Клинична картина

При ювенилен ангиофибром на назофаринкса пациентът страда от влошаване визия, изместване на очните ябълки, постоянна назална конгестия, асиметрия на лицето, чести главоболия, нарушено обоняние, кръвоизливи от носната кухина. Болестта също така причинява подуване на лицето, прави гласа назален, влияе неблагоприятно на слуха и затруднява дишането през носа.

Ако образуването често се поврежда, тогава рискът от значителен кървенеили бързо нарастващ дефект. В допълнение, по своите симптоми, лезията на назофаринкса е подобна на ангиофиброма на черепната основа. Този вид патология се счита за най-опасната поради бързата прогресия.

Диагностика

При наличие на горните симптоми трябва незабавно да се свържете с отоларинголог. Лекарят трябва да проучи историята на заболяването, за да открие провокиращия фактор, да извърши визуален преглед и палпация на засегнатата област.

След това се оценяват зрителната острота и слуха. За да се потвърди диагнозата, те прибягват до такива инструментални методи като риноскопия, радиография, компютърно или магнитно резонансно изображение, ангиография, биопсия, ултразвук и фиброскопия.

Също толкова важно е да преминете всички необходими лабораторни изследвания. За да направите това, пациентът трябва да направи хормонални изследвания, общи и биохимични кръвни изследвания. Понякога освен отоларинголога в диагностиката участват и други специалисти – онколози, педиатри, терапевти или офталмолози.

Може ли да се превърне в рак

Ангиофиброма на назофаринкса е доброкачествена патология. Въпреки това, ако забавите лечението, туморът постепенно ще се увеличи. В резултат на това неоплазмата ще започне да расте в съседни участъци, синусите и ще засегне долната част на мозъка.

В това състояние рискът от злокачествено заболяване на образуванието се увеличава значително. Това се случва изключително рядко, но не може да се изключи злокачествено израждане на тумора.

Ракът на назофаринкса е склонен към бърза прогресия, метастази, увреждане на сивото вещество, което причинява тъжни последици. Ето защо е важно да не чакате такава ситуация и да се отървете от ангиофиброма навреме.

Лечение

Основният метод за лечение на патологията се счита за радикално изрязване на образуването. Има няколко вида хирургия. Малките образувания се елиминират ефективно с помощта на ендоскоп, докато големите дефекти се елиминират само чрез опцията за кухина.

След хирургична манипулация е задължително комплексно лечение, състоящо се от лъчетерапия, облъчване с радиация. За предпазване от рецидиви се използва консервативно лечение под формата на приемане на хормонални лекарства, антибактериални вещества и средства, които подобряват съсирването на кръвта.

Усложнения

Въпреки доброкачествения си характер, ангиофибромата на назофаринкса, ако не се лекува, компресира съседните области, разрушава орбитата, което води до загуба на зрението на пациента.

Поради съдовия си произход, туморът често причинява обилни и чести кръвотечения от носа. Понякога кръвоизливът е толкова силен, че състоянието на пациента се влошава значително, анемията се развива поради голяма загуба на кръв.

Друго заболяване значително усложнява дишането през носа, променя гласа, влошава говора и влияе негативно на слуха. В напреднали случаи туморът расте в долните части на мозъка, причинявайки неврологични разстройства, нарушавайки паметта и вниманието.

Освен това, ако забавите лечението, тогава голяма неоплазма може да доведе до смърт.

Прогноза

Най-често прогнозата за ювенилен ангифибром на назофаринкса е благоприятна. Основната опасност от заболяването е обилното кървене, което може да доведе до анемия.

Патологията е склонна към рецидиви, следователно, дори след пълно отстраняване, назофаринкса трябва редовно да се изследва, за да се открие навреме рецидивиращ тумор.

Ако се забави с отстраняването на неоплазмата, тогава заболяването прогресира, образуването бавно, но сигурно се увеличава, притиска близките тъкани и структури, синусите, причинявайки сериозни усложнения. Освен това, в тежки случаи, мозъкът е засегнат, така че тук прогнозата вече не е толкова благоприятна, колкото преди.

Предотвратяване

Поради точните причини за патологията, които не са проучени, няма специфични мерки за предотвратяване на ювенилен ангиофибром на назофаринкса. Въпреки това, можете значително да намалите риска от развитие на проблем, като сведете до минимум въздействието на провокиращи фактори.

За да направите това, трябва да водите здравословен начин на живот, да спортувате редовно, да спортувате, да се храните правилно, да избягвате различни наранявания, нервни натоварвания. Постоянното претоварване също влияе негативно на тялото, така че е важно да спазвате режима на почивка, да се разхождате ежедневно на чист въздух.

За да се открие своевременно ангиофиброма или друг вид неоплазма на назофаринкса, е необходимо редовно да се подлагат на превантивни прегледи от различни специалисти. Това важи особено за хора, които вече са имали това заболяване, тъй като този тумор е склонен към рецидив.

Ювенилният ангиофибром засяга назофаринкса, основата на черепа, кожата, бъбреците. В първия случай болен тийнейджър страда от тежки симптоми, които значително намаляват качеството на живот.

Ако лечението се забави, неоплазмата постепенно става голяма и причинява тежко кървене, анемия и други опасни усложнения. Ето защо, когато се появят първите тревожни сигнали, трябва спешно да посетите отоларинголог.

Ювенилен (ювенилен) ангиофибром на назофаринкса е доброкачествен тумор, който расте във вътрешната кухина на носа; се среща почти изключително при момчета по време на пубертета. Основава се на съединителна тъкан (фиброма) и съдова тъкан с различна зрялост (ангиома).

Ювенилният ангиофибром е един от най-честите тумори на назофаринкса при юноши: 1 на 50-60 хиляди УНГ пациенти или 0,5% от всички тумори на главата и шията.

Ангиофибромата, която формално е доброкачествена неоплазма, има характеристиките на злокачествени тумори поради локализация, склонност към рецидив и покълване в структури, съседни на назофаринкса и носната кухина (птеригопалатинна ямка, предна и средна черепна ямка, орбита).

Интракраниален (вътречерепен) растеж се наблюдава в 10-20% от случаите. Най-опасно и прогностично неблагоприятно е разпространението на тумора около зрителната хиазма и хипофизната жлеза, което го прави неоперабилен.

Видове ангиофиброми в зависимост от източника на туморен растеж:

1. Сфеноетмоидален (започва да расте от сфеноидната кост, етмоидната кост, фарингеалната основна фасция).

2. Базална (дъга на назофаринкса) – среща се най-често.

3. Птеригомаксиларен (птеригоиден процес на клиновидната кост).

Класификация на ювенилен ангиофибром (Fisch, 1983; Andrews, 1989)

Тази класификация се използва от почти всички съвременни автори, които публикуват статии по този въпрос.

Етап II - разпространение в крилопалатиновата ямка или максиларния, етмоидния или сфеноидния синус;

IIIa стадий - разпространение в орбитата или инфратемпоралната ямка без интракраниален (вътречерепен) растеж;

IIIb - стадий IIIa с екстрадурална (без засягане на дура матер) екстензия;

Стадий IVa - интрадурално разпространение без засягане на кавернозния синус, хипофизната жлеза или оптичната хиазма;

Стадий IVb - засягане на кавернозния синус, хипофизната жлеза или зрителната хиазма.

Симптоми и ход на ювенилен ангиофибром на назофаринкса

Най-ранните и най-често срещаните симптоми са:

Повтарящи се кръвотечения от носа;

Едностранна назална конгестия;

Нарастващо затруднено дишане през носа;

Хипосмия и аносмия (намаляване и изчезване на миризмата);

Загуба на слуха в едното (по-често) или в двете уши;

Увеличаване на главоболието;

Деформация на лицевия скелет (в по-късните етапи води до изместване на околните тъкани).

В зависимост от посоката на растеж на ангиофиброма може да има:

Деформация на меките и костните тъкани около тумора;

Нарушаване на кръвоснабдяването на мозъка;

Притискане на нервни окончания;

Зрително увреждане (намалена зрителна острота, екзофталм (изместване на очната ябълка напред (изпъкнали очи), понякога с изместване встрани), ограничаване на подвижността на очната ябълка, двойно виждане (диплопия) и др.).

При агресивен растеж на тумора той може да нарасне в черепната кухина, което може да бъде фатално.

Диагностика на ювенилен ангиофибром на назофаринкса:

1. Събиране на оплаквания и анамнеза.

3. Ендоскопия на носната кухина и назофаринкса.

6. Двустранна каротидна ангиография.

7. Биопсия. За изясняване на диагнозата и вида на тумора е необходима цитологична биопсия.

8. Преглед от офталмолог, невропатолог, неврохирург и онколог.

Те се опитват да направят анализ за тъканна биопсия само в болница (в операционния блок), тъй като след вземане на биопсия може да се появи кървене от съдовете на носа.

Диференциална диагноза на ювенилен ангиофибром на назофаринкса със заболявания като:

Аденоиди при деца;

Лечението е само оперативно! За да се намали травмата, ангиофибромата се отстранява с ендоскопски методи. Болестта може да прогресира в продължение на няколко години, но в някои случаи се проявява като злокачествена неоплазма, т.е. расте бързо. Ето защо, ако има подозрение за ангиофиброма на назофаринкса и диагнозата е установена, хирургическата интервенция се извършва възможно най-рано.

Хирургия с достъп до тумора по естествени пътища (през носа или устата);

Операция с щадящ достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез под устната) - операция на Denker;

Операция с разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с лицев разрез) - операция на Moore, операция на Weber-Fergusson;

Операция с използване на достъп през небето - операция според Оуенс.

По време на операцията обикновено има силно кървене, което изисква масивно кръвопреливане. За да се намали загубата на кръв, често се извършва лигиране на външната каротидна артерия преди отстраняването на тумора.

В следоперативния период УНГ лекарят предписва:

Антибиотици (защита срещу възможна инфекция);

Преливане на разтвори, които попълват загубата на кръв;

Лекарства, които насърчават съсирването на кръвта.

Ювенилната ангиофиброма на назофаринкса не предполага превантивни мерки - невъзможно е да се предотврати образуването на тумор. Въпреки това, за да не започнете хода на началото на заболяването, трябва незабавно да се свържете с УНГ лекар при първите характерни прояви.

Прогноза за ювенилен ангиофибром на назофаринкса

Прогнозата на заболяването обикновено е благоприятна. Навременната хирургическа интервенция в комбинация с лъчева терапия води до пълно излекуване на онкоболния.

В редки случаи се наблюдава отрицателен резултат от противотуморното лечение под формата на рецидив или злокачествено заболяване (злокачествено заболяване) на неоплазмата. Поради това на оперираните пациенти се препоръчва да се подлагат на годишни прегледи от отоларинголог.

Погрижете се за себе си и, ако е необходимо, навреме се свържете с УНГ хирург.

В момента броят на хората с диагностицирани неоплазми не спира да расте и често се регистрират случаи на заболеваемост сред подрастващите. Така например сред пациентите с УНГ най-често се срещат хора, които са диагностицирани с образувания в назофаринкса, наречени ангиофиброма.

Главна информация

Ангиофиброма (ювенилен) на назофаринкса е доброкачествен тумор, който се среща главно при юноши от мъжки пол поради хормонален дисбаланс. Морфологично се състои от съединителна и съдова тъкан. Неоплазмата се захранва от външната каротидна артерия.

Въпреки доброкачествената си структура, според клиничния ход, тази патология се счита за злокачествена, която е свързана с бърза прогресия и чести обостряния на заболяването, както и с деструктивно увреждане на околните тъкани.

Причините, поради които може да възникне ангиофиброма на назофаринкса, не са напълно изяснени. Има предположения, че това заболяване се формира в хода на нарушение на развитието на ембрионалната тъкан в назофаринкса, което е причината за създаването на ембрионална теория за появата на патология. В допълнение към него има още хормонални (намаляване на андрогените, излишък на тестостерон), хипофизни, травматични, мезенхимни, възпалителни и генетични теории за развитие.

Въпреки това, за да се докаже влиянието им, са необходими голям брой допълнителни изследвания.

Класификация

Изолирането на различни форми на ювенилен ангиофибром се извършва в зависимост от анатомичното местоположение и посоката на растеж на неоплазмата. Според локализацията се разграничава тумор в основата на клиновидната кост, в областта на задната стена на етмоидната кост, във фарингеалната фасция. Развитието на образованието може да се осъществи в различни посоки:

От свода на назофаринкса до основата на черепа.
От основата на клиновидната кост - в носните синуси, лабиринта на етмоидната кост и орбитата.
В крилопалатиновата ямка и носната кухина.

Посоката на развитие определя степента на деформация на съседните тъкани. Неговото покълване може да доведе до голямо разнообразие от усложнения: нарушено зрение, ограничено движение на очните ябълки, тяхното изпъкване и много други патологии. Случаите на туморен растеж около зрителните нерви (в областта на тяхното пресичане) и хипофизната жлеза водят до сериозни последствия, до смърт, и не подлежат на хирургично лечение.

При поставяне на диагнозата лекуващият лекар трябва да определи разпространението на процеса:

Тези данни трябва да бъдат взети предвид от лекуващия лекар при определяне на по-нататъшни тактики за лечение на пациента.

Симптоми на заболяването

Ангиофибромата на назофаринкса в началните етапи на своето развитие няма специфични клинични прояви. Но поради бързия си растеж, следните симптоми започват да притесняват човек:

Затруднено назално дишане.
Назалността на гласа.
Влошаване на слуха и обонянието.
Силни главоболия.

Често може да се появи и кървене от носа, което има тенденция да се увеличава с увеличаване на размера на неоплазмата.

Когато туморът расте в човек, се появяват видими промени под формата на деформация на лицевия скелет, асиметрия на лицето.

При увреждане на максиларния синус се наблюдават симптоми на зъбни заболявания. При вътречерепно покълване на тумора се появяват признаци на неврологични симптоми: увеличаване на периоста и намаляване на кожните рефлекси, нистагъм, болка по протежение на тригеминалния нерв.

Тъй като заболяването няма ранни специфични прояви и влошаването се развива доста бързо, специално внимание при изследването на симптомите трябва да се обърне на обикновената настинка, която не може да бъде излекувана с консервативни методи.

Диагностика

Когато човек с горните оплаквания потърси медицинска помощ, отоларингологът, за да потвърди предполагаемата диагноза, назначава списък от допълнителни изследвания. Така ювенилен ангиофибром се открива при наличие на характерни признаци на заболяването при рентгенови лъчи, CT и MRI изследвания, както и по време на ангиография и биопсия. Диагностичната функция е както следва:

КТ, освен че визуализира самото образувание, определя степента на увреждане на други структури. Извършва се и за оценка на ефективността на хирургичното лечение.
Предимствата на MRI изследването в този случай се крият в способността му да оцени степента на кръвоснабдяване на неоплазмата. Също така, за разлика от КТ, позволява по-детайлно визуализиране на образувания с ниска плътност.
Ангиографията също ви позволява да установите източниците на васкуларизация на образуването, което се взема предвид по време на хирургическа интервенция.
Биопсията окончателно потвърждава диагнозата, тъй като позволява визуализиране на характерната морфологична структура на тумора.

Всички горепосочени методи са доста информативни, но не трябва сами да преминавате през определени прегледи, тъй като само опитен специалист може правилно да интерпретира резултатите.

Терапевтични мерки

Основната задача на терапията при откриване на ангиофиброма на назофаринкса е пълното отстраняване на образуването и предотвратяването на по-нататъшни рецидиви. Тъй като операцията може да бъде усложнена от масивно кървене (в зависимост от степента на васкуларизация на неоплазмата), важно е внимателно да се проведе предоперативна подготовка.

Видът на операцията зависи от местоположението, размера и растежа на тумора. За да се намали рискът от рецидив на заболяването след хирургично отстраняване на неоплазмата, специалистите в някои случаи предписват допълнителни курсове на лъчева терапия.

Ако туморът прорасне в жизненоважни анатомични структури, операцията е категорично противопоказана. В такива случаи пациентът преминава само курсове на лъчева терапия. Много е важно да се идентифицира заболяването в началните етапи на неговото развитие, поради което при първата поява на тревожни симптоми трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар, а не да се самолекувате.

Ангиофиброма на назофаринкса - симптоми, лечение, диференциална диагноза с аденоиди

Причини за ангиофиброма на назофаринкса

По естеството на процеса такъв тумор се счита за доброкачествен, но особеността на неговия растеж и развитие прилича на злокачествен процес. Това заболяване се различава по това, че се среща повече при момчета на възраст 9-10 години, поради което има друго име - ювенилен ангиофибром (ювенилен). Към 20-годишна възраст обикновено претърпява обратни изменения и регресия. Много по-рядко заболяването се среща при млади мъже на възраст от години.

Основа на клиновидната кост (тяло).
Задна стена на етмоидната кост.
Фарингеална фасция.

Клинична картина и диагностика на ангиофиброма на назофаринкса

Как визуално изглежда ангиофиброма на назофаринкса?

Клиниката на заболяването е доста характерна и се отличава с редица изразени симптоми. Това се дължи на бързия растеж на тумора в съседните тъкани. Клиничната картина до голяма степен зависи от мястото на растеж на съдовата и съединителната тъкан. Симптомите на ангиофиброма на назофаринкса включват:

Внезапна загуба на слуха (в едното или двете уши).
Затруднено дишане през носа.
Кървене от носа, което се влошава с нарастването на тумора.
Запушване на носа.
Тежко мигреноподобно главоболие.
Деформация на меките и твърдите тъкани на лицето и черепа.
Изпъкналост (екзофталмос) или изместване на очната ябълка.
Асиметрия на лицето и увисване на горните клепачи.

Диагнозата на заболяването се основава на следните изследвания и данни:

Преглед на пациента и събиране на оплаквания.
Артериография (ангиография) на каротидните артерии.
Компютърна (магнитен резонанс) томография на носа или черепа.
Тъканна биопсия (с ендоскопско изследване на носната кухина).

Не забравяйте да проведете диференциална диагноза със заболявания като аденоиди при деца, мозъчен тумор, хоанални полипи, саркома, папилома. Те се опитват да направят анализ за тъканна биопсия само в болница (в операционния блок), тъй като след вземане на биопсия може да се появи кървене от съдовете на носа.

Лечение на ангиофиброма на назофаринкса

Endoral, когато достъпът до носната кухина е през устата.
Ендоназален – достъпът е през носните ходове.
Трансаксиларен достъп, който изисква ендоскопски контрол.

Преливане на разтвори, които подобряват реологията на кръвта и попълват загубата на кръв.
Антибиотична терапия (намалява риска от инфекция).
Терапия, насочена към повишаване на кръвосъсирването.

Ювенилен ангиофибром на назофаринкса

Диагнозата "ювенилен ангиофибром на назофаринкса" най-често се изразява от родители на тийнейджъри. Това заболяване възниква на фона на хормонални промени в организма. Но понякога се открива в по-късна възраст - до тридесет години. Какво причинява ангиофиброма при деца? Как лекарите могат да помогнат на пациента?

Рискови фактори и първи прояви на заболяването

Ювенилният ангиофибром на назофаринкса (JAN) е доброкачествен тумор. Смята се, че това се дължи на хормонален скок. Ето защо в повечето случаи заболяването се открива в юношеска възраст. Някои експерти обаче смятат, че аномалия на развитието, която се проявява дори в ембрионалния период, провокира развитието на болестта.

Въпреки че туморът е доброкачествен, той представлява заплаха за здравето и дори живота на детето. Тъй като заболяването прогресира бързо, унищожавайки околните тъкани. Много е важно да се подложите на преглед навреме и да започнете лечението, след като сте открили първите признаци на заболяването:

затруднено дишане;
влошаване на обонянието до пълно изчезване;
носов глас;
увреждане на слуха.

Трудността се състои в това, че подобни симптоми се наблюдават при обикновена настинка или аденоиди. Следователно не всички родители бият тревога, когато открият подобни явления. Въпреки това, туморът расте бързо, в резултат на това други се присъединяват към първичните признаци на ангиофиброма:

Освен това заболяването може да се прояви по различни начини, в зависимост от местоположението на тумора. Намира се в различни области на назофаринкса. Например, ако ангиофиброма расте към очите, зрението се влошава и е възможно изпъкналост или обездвижване на очните ябълки. Не по-малко опасно е, когато се открие патология в областта на мозъка.

Форми на заболяването и диагноза

Ювенилният ангиофибром на назофаринкса може да насочи растежа си в различни посоки. Например, понякога се открива тумор на самия свод, в резултат на което той започва да притиска основата на черепа. Друга форма - процесът произхожда от клиновидната кост. Тогава се засягат етмоидният лабиринт, носните синуси и очните кухини. Възможни са и образувания в областта на крилопалатиновата ямка: туморът прониква в носната кухина.

Клиничната картина помага на лекаря да определи точно формата на заболяването. Тя се очертава различно, в зависимост от спецификата на патологията. Ако основният слой е засегнат, пациентът има следните симптоми:

за него е трудно да диша;
носът не мирише;
гласът е назален;
загуба на слуха;
възпалени синуси;
двойно виждане;
очните ябълки изпъкват.

Възможно е разпространението на тумора интракраниално: в черепната кухина. Тогава към горните признаци се добавя поражението на тригеминалния нерв. Бузата на пациента се подува от страната, където се наблюдава патологията. Има увисване или подуване на клепача.

В процеса на диагностика лекарят може да прибегне до рентгенови лъчи. Този метод ви позволява да видите тумора и да оцените неговия размер. Също така в услуга на специалистите са компютърна томография и ангиография. Може да се наложи да вземете биопсия, но не винаги се прибягва до нея. Факт е, че след такава процедура рискът от кървене се увеличава.

Терапия и прогноза

Спецификата на ангиофиброма на назофаринкса е такава, че лекарят няма да може да предложи друго лечение освен отстраняването на образуванието. С тази диагноза операцията не се отлага, тъй като туморът расте много бързо, засягайки съседните тъкани и органи. Колкото по-бързо се извърши хирургическа интервенция, толкова по-благоприятна ще бъде прогнозата на лекаря. Въпреки това, поради естеството на заболяването, далеч не винаги е възможно да се реши проблемът на етапа на неговото възникване.

Хирургическа интервенция

Операцията за отстраняване на ангиофиброма протича под контрола на ендоскопа. Това позволява на хирурга да види онези кухини, които не се виждат с просто око. Има различни начини за отстраняване на тумор. При възможност специалистът се намесва директно през естествените отвори. Тоест извършва операцията чрез проникване през устата или носа на пациента.

По-често обаче се налага да се правят разрези на тъканите. Те са нежни и удължени. Например, операцията е възможна чрез малка дупка, която се прави под устната. Но не по-рядко лекарите изрязват небцето или лицето на пациента.

Възможни усложнения

Ювенилният ангиофибром не е заболяване, при което можете да мислите дали да се оперирате или не. Когато прогнозирате развитието на болестта, си струва да запомните риска от превръщане на доброкачествен тумор в злокачествен. А самата патология е изпълнена със сериозни последици, тъй като значително засяга тялото като цяло и по-специално неговите най-важни функции.

Какви усложнения са възможни при ангиофиброма? Тъй като тялото на тумора при това заболяване се състои от различни тъкани, включително съдови, има голяма вероятност от кървене. Лекарите предупреждават за неврологични последици, които стават необратими за пациента. Например, един млад мъж може да има определени зрителни полета.

За съжаление това заболяване не може да бъде предотвратено. Родителите обаче могат да спрат патологичния процес на ранен етап. За да направите това, е важно да наблюдавате здравето на детето и, ако се открият първите тревожни симптоми, консултирайте се с лекар.

Ангиофиброма: симптоми и лечение

Ангиофиброма - основните симптоми:

Главоболие
Запушване на носа
дрезгав глас
кървене от носа
Загуба на слуха
Намалено зрение
Затруднено назално дишане
Неоплазми по кожата
Появата на възли по кожата
Назална реч
Нарушение на обонянието
подуване на лицето
Асиметрия на лицето
Разликата между цвета на неоплазмата и цвета на кожата
Неоплазми на устната лигавица
Неоплазми в носа
Възли в устата
Възли по лицето
Нарушаване на звуковото произношение
Изместване на очната ябълка

Ангиофиброма е доста рядко заболяване, което се характеризира с образуването на доброкачествена неоплазма, включваща кръвоносни съдове и съединителна тъкан. Най-често патологията засяга кожата и назофаринкса, по-рядко основата на черепа страда. Точните причини за възникването на болестта остават неизвестни днес, но клиницистите са разработили няколко теории относно възможния механизъм на възникване.

Симптоматичната картина ще се различава в зависимост от областта, в която е локализирана такава неоплазма. Основните признаци се считат за болка, деформация на лицето, появата на кафяви или жълтеникави възли по кожата.

Правилната диагноза се поставя въз основа на данни, получени по време на задълбочен физически преглед на пациента и редица инструментални процедури. Лабораторните изследвания в този случай са от спомагателен характер.

Лечението на патологията се извършва само хирургично и се състои в изрязване на неоплазмата. В по-голямата част от ситуациите операцията се извършва с помощта на ендоскопия. Прогнозата на заболяването е почти винаги положителна.

Етиология

Понастоящем е общоприето, че ангиофибромата е следствие от аномално развитие на плода в ембрионалния период, но експертите в областта на онкологията са направили няколко предположения относно патогенезата и причините за образуването на такава неоплазма.

Така разграничете:

генетична теория - счита се за най-често срещаната. Това се дължи на факта, че всички пациенти, които впоследствие са диагностицирани с такава диагноза, имат хромозомни аномалии;
хормонална теория - честото диагностициране на такава патология при деца в юношеска възраст предполага, че хормоналният дисбаланс е най-вероятната причина;
възрастова теория - някои лекари твърдят, че рискът от такова заболяване се увеличава с възрастта и пряко зависи от естествения процес на стареене на човешкото тяло.

Освен това има и предположения за въздействието на такива предразполагащи фактори:

голямо разнообразие от наранявания на лицето, носа и главата;
хроничен ход на възпалителни заболявания на ларинкса, например синузит;
пристрастяване към лоши навици;
живеещи в лоша среда.

Основната рискова група са мъжете на възраст от 9 до 18 години. Поради тази причина заболяването се нарича още ювенилен или ювенилен ангиофибром. Изключително рядко се открива такъв тумор при хора на възраст над 28 години.

Класификация

Въз основа на местоположението на фокуса на патологичния процес има:

ангиофиброма на кожата - среща се главно при пациенти в зряла възраст;
ангиофиброма на лицето;
ювенилен ангиофибром на основата на черепа - е следствие от увреждане на ларинкса;
образование в бъбреците - диагностицирано в отделни случаи;
ювенилен ангиофибром на назофаринкса - се счита за най-честият тип патология;
образуване на меки тъкани.

В зависимост от клиничните и анатомичните характеристики е обичайно да се разграничават:

Когато назофаринкса е засегнат от такъв доброкачествен тумор, заболяването преминава през няколко етапа на прогресия:

Етап 1 - неоплазмата не излиза извън носната кухина;
Етап 2 - има свръхрастеж на патологични тъкани в крилопалатиновата ямка, както и в някои синуси, по-специално максиларния, етмоидния и сфеноидния;
Етап 3 - протича в два варианта. Първият е разпространението на патологичния процес в орбитата и инфратемпоралната област. Второто е участието на твърдата обвивка на мозъка в болестта;
Етап 4 - също има две форми на течение. Първият е увреждане на твърдата мозъчна обвивка, но без участието на такива части като кавернозния синус, хипофизната жлеза и зрителната хиазма. Вторият - туморът се разпространява във всички горепосочени области.

Симптоми

Както бе споменато по-горе, клиничната картина ще зависи изцяло от локализацията на фокуса на такава доброкачествена неоплазма в ларинкса. От това следва, че следните симптоми са характерни за кожни лезии:

образуване на единичен изпъкнал възел;
образуването може да има кафяв, жълт или бледо розов нюанс;
плътна консистенция на тумора;
ярка проява на капиляри;
лек сърбеж по кожата.

Най-честите места на локализация са горните и долните крайници, както и шията и лицето. Тази форма на заболяването е най-характерна за жени на възраст от 30 до 40 години.

Ювенилната ангиофиброма на назофаринкса има следните клинични прояви:

изместване на очната ябълка;
намалена зрителна острота;
хронична назална конгестия;
асиметрия на лицето;
чести пристъпи на силно главоболие;
отслабено обоняние;
носов глас;
кръвоизливи от носната кухина;
подуване на лицето;
загуба на слуха;
затруднено назално дишане.

Ангиофиброма на лицето може да се намира на всяка от неговите части. Основният симптом е внезапната поява на малък плътен или еластичен израстък. При постоянното му нараняване се наблюдава кървене и бързо увеличаване на размера на възела. Често неоплазмите се откриват в носа, в ушната мида или на клепачите.

Неоплазмата в основата на черепа е най-тежката форма на заболяването (тъй като туморът е склонен към бърз растеж), което засяга момчета и мъже на възраст от 7 до 25 години. Клиничните прояви са подобни на лезии на носа или ларинкса.

В случай на меки тъкани, патологията често се локализира до:

Тази форма на заболяването няма специфични симптоми.

появата на образуване на неравна структура, разположена на крака;
червеникав или синкав оттенък на тумора;
дрезгавост на гласа;
пълна невъзможност за издаване на звуци.

В случай на увреждане на бъбреците симптомите могат да липсват напълно.

Диагностика

Диагнозата при дете или възрастен се потвърждава само след като пациентът претърпи серия от инструментални процедури.

Първият етап от диагностиката обаче включва:

проучване на медицинската история - за търсене на провокиращ фактор;
събиране и анализ на история на живота;
внимателен физически преглед и палпация на засегнатата област на кожата;
оценка на остротата на слуха и зрението;
подробно проучване на пациента или неговите родители - за съставяне на пълна симптоматична картина.

Представени са инструментални процедури, необходими за потвърждаване на диагнозата:

предна и задна риноскопия;
радиография;
ехография;
CT и MRI;
фиброскопия;
биопсия;
ангиография.

Лабораторните изследвания в този случай включват:

общ клиничен кръвен тест;
хормонални изследвания;
биохимия на кръвта.

Освен отоларинголог, в процеса на диагностика участват:

Лечение

Можете да се отървете от всякакъв вид заболяване само с помощта на хирургическа интервенция, която включва изрязване на неоплазмата. Това може да се направи:

минимално инвазивни методи - използват се само когато се появи зло върху кожата. За да направите това, използвайте лазерно лъчение, криодеструкция, вапоризация, коагулация;
ендоскопски - през няколко малки разреза;
кухинен метод - през един голям разрез.

След отстраняване на тумора, лечението трябва задължително да включва:

Профилактика и прогноза

Няма специфични превантивни мерки за предотвратяване на развитието на такова заболяване. Това се дължи на факта, че днес причините за образуването на ангиофиброма не са напълно известни.

Въпреки това, можете да намалите вероятността от развитие на заболяване с помощта на:

поддържане на активен и здравословен начин на живот;
правилно и балансирано хранене;
избягване на нервно и физическо претоварване, както и всякакви наранявания;
прекарване на достатъчно време на открито;
редовен цялостен профилактичен преглед в клиниката с посещение на всички специалисти.

Прогнозата в по-голямата част от случаите е благоприятна - опасността от такова заболяване е само в обширно кървене, което може да доведе до анемия, както и в склонност към чести рецидиви. Не е регистриран летален изход.

Ако смятате, че имате ангиофиброма и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: дерматолог, терапевт, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която въз основа на въведените симптоми избира вероятни заболявания.

Хроничният ринит е заболяване, характеризиращо се с повтарящи се прояви на симптоми на остър ринит - затруднено вдишване на въздух през носа, обилно отделяне с различна консистенция и намаляване на остротата на обонянието.

Аденоидите при деца са възпалителен процес, който възниква във фарингеалните сливици и се характеризира с увеличаване на техния размер. Това заболяване е характерно само за деца на възраст от една до петнадесет години, най-честите екзацербации се появяват в периода от три до седем години. С възрастта такива сливици намаляват по размер и след това като цяло атрофират. Проявява се в различни форми и степени, в зависимост от факторите и патогените.

Хипертрофичният ринит е предимно хроничен възпалителен процес, който засяга носната кухина. На фона на такава патология се наблюдава значителна пролиферация на съединителната тъкан. Такова разстройство има собствено значение в международната класификация на болестите на десетото свикване - ICD код 10 - J31.0.

Синузитът е заболяване, характеризиращо се с остро или хронично възпаление, концентрирано в областта на синусите (параназалните синуси), което всъщност определя и името му. Синузитът, симптомите на който ще обсъдим по-долу, се развива главно на фона на обикновена вирусна или бактериална инфекция, както и на алергии и в някои случаи на фона на микроплазмена или гъбична инфекция.

Носните полипи са доброкачествени, заоблени израстъци, които са резултат от хиперплазия на носната лигавица. Техните размери могат да варират от 1 до 4 см. Медицинската статистика е такава, че носните полипи са често усложнение на хроничния ринит. Те се диагностицират от 1-4% от населението. По-често мъжете страдат от патология. Често се диагностицират полипи в носа на дете (антрохоанални).

С помощта на упражнения и въздържание повечето хора могат да се справят без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Препечатването на материали е възможно само с разрешение на администрацията и посочване на активна връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация от лекуващия лекар!

Въпроси и предложения:

Ангиофиброма на назофаринкса в младостта

Или: Ювенилен ангиофибром

Заболяването е характерно за мъжете от пубертета (от 10-годишна възраст) до 21-та година (според някои източници - до 30 години).

Този тумор се характеризира с висока скорост на прогресия, локално деструктивен (унищожаващ околните тъкани) растеж и склонност към рецидив. Поради тази причина клиничното му протичане се счита за злокачествено.

Симптоми на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

Нарастващо затруднено дишане през носа.
Хипосмия и аносмия (намаляване и изчезване на обонянието).
Назален.
Загуба на слуха в едното или двете уши.
кървене от носа; с напредване на заболяването интензивността и честотата им се увеличават.
Главоболие.
Деформация на лицевия скелет (в по-късните етапи води до изместване на околните тъкани).

Форми

туморът може да започне растежа си върху свода на назофаринкса и да расте оттам до основата на черепа;
тумор от тялото на сфеноидната кост расте в етмоидния лабиринт, синусите, носната кухина и орбитата;
ангиофиброма също може да започне растежа си в областта на крилопалатиновата ямка и да расте в носната кухина.

базално-често: характеризира се с такива клинични симптоми като затруднено назално дишане, аносмия (липса на разпознаване на миризма), назалност, увреждане на слуха (загуба на слуха в едното, по-рядко в двете уши), възпаление в параназалните синуси, признаци на компресия на II и III клонове на тригеминалния нерв, екзофталм (изпъкнали очи) и диплопия (двойно виждане);
интракраниално-често: с него картината се допълва от признаци на увреждане на I клон на тригеминалния нерв, подуване на главата на зрителния нерв, подуване на бузата от страната на разпространението на тумора, увреждане на II, III и VI двойки черепномозъчни нерви - птоза (увисване на клепача), подуване на клепача, намалено зрение.

Класификация по етапи:

I стадий - туморът е ограничен до носната кухина;
Етап II - разпространението на тумора в крилопалатиновата ямка или максиларния, етмоидния или сфеноидния синус;
Етап IIIa - разпространение на тумора в орбитата или инфратемпоралната ямка без интракраниален растеж;
IIIb стадий - стадий IIIa с разпространение извън твърдата мозъчна обвивка;
Етап IVa - разпространението на тумора под твърдата мозъчна обвивка, без да се засягат кавернозният синус (голяма вена в основата на мозъка), хипофизната жлеза (координаторът на дейността на всички ендокринни жлези на тялото) и оптичната хиазма (областта, където се пресичат зрителните нерви);
IVb стадий - ангажиране в туморния процес на кавернозния синус, хипофизната жлеза или зрителната хиазма.

Причините

УНГ лекар (отоларинголог) ще помогне при лечението на заболяването

Диагностика

Анализ на оплакванията и анамнезата на заболяването:
- прогресивно затруднено назално дишане;
- хипосмия и аносмия (намаляване или пълна липса на миризма);
- назалност;
- загуба на слуха в едното или двете уши;
- кървене от носа;
- главоболие;
- зрителни нарушения (намалена зрителна острота, изпъкнали очи, двойно виждане и др.).
Предната и задната риноскопия ви позволява да видите заоблена, гладка или неравна повърхност на тумора с яркочервен или цианотичен цвят; по време на палпация със сонда, туморът започва да кърви.
Радиография (понякога не ви позволява точно да определите размера на тумора и пространството, което заема).
Компютърната томография е по-точен метод за определяне на границите на тумора и неговия размер.
Назална ендоскопия или фиброскопия. Ендоскопията се извършва след локална анестезия, което спестява на пациента дискомфорт по време на процедурата. Лекарят вкарва ендоскопа в носната кухина през ноздрата и изследва носната кухина.
Вземането на биопсия (туморно място за по-нататъшно хистологично изследване) е придружено от висок риск от кървене, поради което не винаги се използва.
Ангиографията ви позволява да визуализирате връзката на тумора със системата на каротидната артерия (важно при планиране на хирургично лечение).
Пълната кръвна картина ще покаже анемия поради често кървене от носа.
Възможна е и консултация с онколог.

Лечение на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

операции, използващи достъп до тумора по естествени пътища (през носа или устата);
хирургия с щадящ достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез под устната);
хирургия с разширен достъп през максиларния синус и носната кухина (с разрез на лицето);
операция с достъп през небето.

Усложнения и последствия

Развитието на обилно нелечимо кървене и необратими неврологични усложнения (например загуба на зрителни полета), когато туморът расте в черепната кухина.
Разпространението на тумора в носната кухина.
Анемия в резултат на често обилно кървене от носа (състояние, при което има намалено съдържание на червени кръвни клетки в кръвния поток или недостатъчно количество хемоглобин в тях).

Профилактика на ангиофиброма на назофаринкса на младостта

Превенция на това заболяване не съществува.
Когато се появят първите признаци (нарастващо затруднено дишане през носа, намалено обоняние до пълното му изчезване, често кървене от носа), показващи наличието на това заболяване, трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Допълнително

Източници

"Детска оториноларингология" М.Р. Богомилски, В.Р. Чистякова; Москва ГЕОТАР-МВД 2002 г

"Оториноларингология" Ръководство за лекари V.T. Палчун, А.И. Крюков; Московска медицина 2001

"Оториноларингология: национално ръководство" под редакцията на V.T. Палчун GEOTAR-Media 2008

"Стойността на ангиографията в диагностиката и хирургичното лечение на пациенти с ювенилен ангиофибром на назофаринкса" R. M. Rzaev Бюлетин по оториноларингология 2003 г.

Какво да правим с ангиофиброма на назофаринкса в младостта?

Изберете правилния УНГ лекар (отоларинголог)
Издържайте тестове
Вземете план за лечение от Вашия лекар
Следвайте всички препоръки

Ангиофиброма е доброкачествена неоплазма, която има собствена съединителна тъкан и кръвоносни съдове. Това заболяване е доста рядко, може да засегне основата на черепа, назофаринкса, носа, бузите, бъбреците. Най-често се среща ангиофиброма на назофаринкса. Среща се сред мъже в юношеска възраст и четиридесет години. Ако такава неоплазма се образува при момчета в пубертетна възраст, тогава отделна терапия, като правило, не се изисква, неоплазмата отзвучава сама с течение на времето.

Точните причини за заболяването в съвременната медицина все още не са известни. Въпреки това хората, които се излагат на слънце твърде често, са изложени на риск. Това явление се нарича фотостареене. Именно под въздействието на слънцето клетките, разположени в дълбоките слоеве на кожата, претърпяват мутации и след това започват да се делят необичайно бързо, образувайки огнище на доброкачествен тумор, който има свои собствени кръвоносни съдове.

В случай, че се появят много туморни огнища, причината вероятно е в наследствеността. Например, ако родителите или близките роднини са имали заболявания като неврофиброматоза или туберозна склероза, тогава рискът от множество образувания, включително ангиофиброми на кожата и назофаринкса, е много по-висок.

В допълнение, има теория, че появата на доброкачествени тумори е следствие от нарушения в развитието на плода на етапа на бременността. Експертите отбелязват, че всички пациенти имат някакъв вид хромозомни аномалии. Фактът, че юношите са податливи на заболявания по време на съзряването, предполага, че причината може да са хормоналните промени, а фактът, че възрастните мъже също са изложени на риск, може да е един от факторите, съпътстващи естественото стареене на тялото.

В допълнение към постоянно изложените на слънчева светлина хора, които често получават наранявания на носа, главата и лицето, които имат лоши навици, живеят в лоши условия на околната среда, както и хронични заболявания на назофаринкса, също са изложени на риск.

Този тумор е доброкачествен. Неговите клетки остават в слоевете на кожата, макар и доста дълбоко. Те не проникват в съдовете и лимфните възли, не се образуват метастази. Заболяването е неприятно, особено от естетическа гледна точка, но въпреки това не е заразно и не представлява опасност за живота на пациента.

Класификация на видовете в зависимост от

Заболяването се разделя на подвидове в зависимост от характеристиките на тумора и мястото на неговото възникване.

Локализации

Заболяването може да засегне следните области:

Кожа (наблюдава се главно при пациенти, свързани с възрастта);
лице;
основата на черепа (тийнейджърите често са засегнати, особено с хронични заболявания на назофаринкса, тогава заболяването се нарича ювенилен ангиофибром);
Бъбреци (много рядко);
меки тъкани;
Назофаринкса.

Клинични и анатомични особености

В съответствие с клиничните и анатомични характеристики на доброкачествения тумор се разграничават базално разпространена неоплазма и интракарниално разпространена неоплазма.

Клинични прояви в зависимост от локализацията

Симптомите на заболяването могат да варират в зависимост от местоположението на тумора.

В случай на увреждане на кожата

За доброкачествено образуване на кожата са характерни следните симптоми:

Бавен растеж на тумора, без увреждане на съседните тъкани;
Лезиите не болят, но понякога могат да сърбят;
Самообразуването е подобно на единичен плътен, но еластичен възел с малък размер (от 1 mm до 3 cm);
Цветът на възела може да варира от светло бежово до розово или кафяво;
Горният слой на кожата изтънява и през него лесно се виждат капилярите вътре в образуванието.

Този тип тумор най-често засяга лицето, шията, горните и долните крайници. Според статистиката този сорт е най-често засегнат от жени на възраст от 30 до 40 години.

С увреждане на назофаринкса

В случай на ангиофиброма на назофаринкса могат да се наблюдават следните симптоми:

Намалено зрение, обоняние и слух;
подуване на лицето;
затруднено дишане през носа, запушване;
Изместване на очната ябълка;
Асиметрия на лицето;
Пароксизмална болка;
назалност на гласа;
кървене от носа.

Неоплазмата може да се появи на всяка част на лицето или в носа. Препоръчително е да не наранявате образувания възел, тъй като това само ще увеличи скоростта на растежа му.

С нараняване на меките тъкани

При засягане на меките тъкани няма специфични симптоми. Най-често такава ангиофиброма засяга матката, яйчниците, белите дробове, торса, шията, лицето, млечните жлези, сухожилията.

Етапи на заболяването

Болестта е разделена на 4 етапа:

Етап 1. Неоплазмата е локализирана там, където се е появила, не се наблюдава растеж;
Етап 2. Туморът започва да расте, могат да се появят нови огнища;
Етап 3. Разпространението на туморния процес, площта и броят на лезиите се увеличават;
Етап 4. Поражението на почти цялата окупирана област, понякога включително нервите.

Диагностични методи

Установяването на точна диагноза обикновено отнема около шест месеца. През този период пациентът се подлага на различни изследвания.

На първия етап от диагнозата лекарят преглежда медицинската история, разпитва и изследва пациента, като усеща подозрителни възли. След това пациентът се изпраща за инструментални диагностични процедури: CT, MRI, рентгеново изследване, фиброскопия, риноскопия, биопсия, ултразвук, ангиография. Необходими са и лабораторни изследвания: хормонални изследвания, пълна кръвна картина и биохимия.

CT - методи за диагностициране на ангиофиброма

В диагностичния процес могат да участват следните специалисти: отоларинголог, онколог, дерматолог, офталмолог, терапевт.

За да се разграничи ангиофибромата от други доброкачествени неоплазми, може да се извърши и диференциална диагноза. Следните прояви могат да бъдат объркани с това заболяване: липома, белег по рождение, хемангиома, невуси, фиброма, меланом, кожен базалиом.

Методи на лечение

Всъщност такъв тумор не е опасен, но може да попречи, например, на постоянно нараняване при триене в дрехи или чисто от естетическа гледна точка. Следователно съвременната медицина предлага доста различни начини за лечение на ангиофиброма, специалистът избира най-добрия в зависимост от всеки конкретен случай. Ако неоплазмата не създава никакви проблеми, тогава терапията може да се откаже, особено ако е ювенилен ангиофибром, достатъчно е просто да посетите лекар.

медицински

В този случай лекарствената терапия е насочена главно към премахване на неприятните симптоми на заболяването. Например, при болка се препоръчва да се пие но-шпу или баралгин. За укрепване на кръвоносните съдове и поддържане на общия имунитет на тялото могат да се предписват Stimol, Duovit, Vitrum.

В някои случаи може да се приложи комбинирана химиотерапия преди или след операцията. Той използва следните групи лекарства: винкристин, адриамицин, сарколизин или винкристин, адриамицин, циклофосфамид, декарбазин.

Винкристин - едно от лекарствата за лечение на ангиофиброма

Освен това по време на лечението е желателно да се уверите, че тялото получава всички необходими витамини от храната или чрез използването на специални комплекси. Витамините не забавят растежа на неоплазмите, но помагат да се справят добре със съпътстващите ги негативни фактори. Например, те подобряват състоянието на имунната система, предотвратяват анемията, укрепват кръвоносните съдове.

Ендоскопски

Този метод на отстраняване е най-ефективен при неоплазми с малки и средни размери. Операцията се извършва под обща анестезия. Лекарят премахва тумора през синусите (или друга област, в зависимост от местоположението) под контрола на специално устройство - ендоскоп. След това повредената повърхност се обработва, ако е необходимо, се прилагат конци. Важно е да се разбере, че това също е хирургическа интервенция, макар и по-малко опасна от операцията. И в този случай също има риск от кървене и инфекция.

Минимално инвазивни методи

Туморната тъкан може да бъде отстранена с лазер. Лъчът ги изпарява на слоеве, до здрава кожа. Процедурата се извършва под местна анестезия и трае само 10-15 минути. Този метод има доста предимства и минимални последствия за пациента. Лазерното отстраняване се счита за един от най-модерните методи.

Хирургически

Това е един от най-ефективните начини да се отървете от ангиофиброма. Операцията е проста, така че се извършва амбулаторно под местна анестезия. Неоплазмата се отстранява и след това върху раната се прилагат шевове. След това отстранената тъкан се изпраща за допълнителен хистологичен анализ. По време на операцията туморът се отстранява напълно, въпреки че това не гарантира липсата на рецидив. Все пак си струва да запомните, че това е хирургическа интервенция и в процеса съществува риск от инфекция или кървене.

Лъчетерапия

Туморът може да бъде отстранен и с лъчева терапия. В този случай лъч от радиовълни се насочва към възела. В този случай не се извършва хирургична интервенция, т.е. рискът от кървене и инфекция е изключен, дори няма да има белег. Излагането на радиовълни на кожата обаче може да причини дерматит или локална тъканна некроза.

Лъчевата терапия е едно от леченията за ангиофиброма.

След някой от избраните методи за отстраняване на тумора си струва да наблюдавате засегнатата област. Ако е възможно, премахнете триенето с дрехите и избягвайте други методи за механично нараняване. Ако се прилага превръзка, тя трябва да се смени навреме и да се вземат мерки за предотвратяване на възпаление.

Прогноза

Прогнозата на заболяването е положителна. До момента не са регистрирани смъртни случаи. Най-голямата опасност от ангиофиброма се дължи на факта, че тя може да провокира обширно кървене, т.е. да създаде предпоставки за появата на анемия.

Освен това, дори след хирургично отстраняване на неоплазмата, могат да се появят нови тумори, т.е. рецидиви на заболяването - явление, макар и много неприятно, но доста често.

Важно е да знаете, че самолечението, включително хомеопатия и народни методи, няма да доведе до резултати, а освен това може дори да навреди на тялото.

Следователно всички алтернативни методи, като лекарства, трябва да се използват само след консултация със специалист и често в комбинация с отстраняване на неоплазма.

Предотвратяване

Тъй като точните причини за появата на заболяването все още не са известни, не са разработени специфични превантивни мерки. Ето защо могат да се дадат само общи съвети: водете активен и здравословен начин на живот, избягвайте претоварване, стрес и физически наранявания, хранете се правилно и балансирано, прекарвайте повече време на открито, редовно се подлагайте на профилактични прегледи.

Като правило, ако тялото разполага с достатъчно ресурси, тоест има достъп до подходяща почивка, всички необходими хранителни вещества и микроелементи, тогава той е в състояние самостоятелно да предотврати растежа на туморните клетки. Ето защо поддържането на здравословен начин на живот е толкова важно за предотвратяването не само на ангиофиброма, но и на повечето заболявания, известни на съвременната наука.