Аномалия на развитието, при която вътрешното ухо липсва. Вродена пълна липса или недоразвитие на вътрешното ухо

Може да е вродена или придобита в хода на живота аномалия в развитието на ушната мида. Вродената аплазия на ушната мида се нарича анотия и се среща при 1 от 18 хиляди новородени. Вродените рудиментарни, недоразвити ушни миди често се комбинират с деформация на цялата ушна мида и са резултат от нарушение на процесите на ембриогенеза. Загубата на лоб или ушна мида в резултат на травма (механична, термична, химическа) се отнася до придобити дефекти на външното ухо.

Главна информация

Липса на лоб или цяло ухоможе да бъде вродена или придобита в хода на живота аномалия в развитието на ушната мида. Вродената аплазия на ушната мида се нарича анотия и се среща при 1 от 18 хиляди новородени. Вродените рудиментарни, недоразвити ушни миди често се комбинират с деформация на цялата ушна мида и са резултат от нарушение на процесите на ембриогенеза. Загубата на лоб или ушна мида в резултат на травма (механична, термична, химическа) се отнася до придобити дефекти на външното ухо.

Ушната мида (auricula) се състои от еластичен С-образен хрущял, покрит с кожа, и лоб. Степента на развитие на хрущяла определя формата на ухото и неговите издатини: свободен извит ръб - къдрица (спирала) и антихеликс (антеликс), разположени успоредно на нея; предната издатина - трагус (трагус) и антитрагус (антитрагус), лежащ зад него. Долната част на ушната мида се нарича лоб или лобула (лобула) и е прогресивна характеристика на човек. Ушната мида е лишена от хрущял и се състои от кожа и мастна тъкан. Обикновено C-образният хрущял е малко повече от 2/3, а долната част - лобът - е малко по-малко от 1/3 от общата височина на ушната мида.

Недоразвитието или пълното отсъствие на ушната мида е една от най-тежките аномалии в развитието на ухото. Липсата на лоб, част или цяло ухо може да бъде едностранно или двустранно и често се свързва с други вродени аномалии на лицето: недоразвитие на долната челюст, меките тъкани на бузите и зигоматичните кости, напречна цепнатина на устата - макростомия, синдром на 1-2-ри бранхиални дъги. Пълна аплазия на ушната мида, характеризираща се с наличието само на ушната мида или малък кожно-хрущялен валяк. В този случай може да има стесняване или свръхрастеж на ушния канал, наличие на паротидни кожни и хрущялни придатъци, паротидни фистули и др. Липсата на външно ухо може да бъде независим дефект, който не е свързан с други органи, или да се появи едновременно със самостоятелни малформации на бъбреците, сърцето, крайниците и др. d.

Вродената липса на външно ухо обикновено се свързва с недоразвитие на хрущялния скелет на ушната мида и в една или друга степен е придружено от нарушение на развитието на вътрешните кухини на ухото, които осигуряват функцията за провеждане на звук . Липсата на външно ухо обаче по никакъв начин не се отразява на интелектуалните и физически способности на децата.

Класификация на аномалиите в развитието на външното ухо

Съществуващите варианти на класификации на вродени малформации на ушите са изградени, като се вземе предвид степента на недоразвитие на външното ухо.

Системата за градация на недоразвитие на ушните миди според Tanzer предлага да се класифицират варианти на вродени дефекти от етап I (пълна анотия) до етап IV (изпъкнало ухо).

Класификацията по системата Aguilar разглежда следните варианти за развитие на ушните миди: I етап - нормално развитие на ушните миди; II стадий - деформация на ушните миди; Етап III - микротия или анотия.

Тристепенната класификация по Weierd е най-пълна и разграничава етапите на дефекта на ушните миди в зависимост от степента на необходимост от пластичната им реконструкция.

Етапи на недоразвитие (дисплазия) на ушните миди според Weierd:

Дисплазия I степен- повечето от анатомичните структури на ушната мида могат да бъдат разпознати. При извършване на реконструктивни операции няма нужда от допълнителна хрущялна тъкан и кожа. Дисплазия от I степен включва макротия, стърчащи уши, леки и умерени деформации на ушната чашка.
Дисплазия II степен- разпознаваеми са само отделни части на ушната мида. Необходими са допълнителни кожни и хрущялни импланти за частична реконструкция чрез пластична хирургия. Дисплазия II степен включва изразени деформации на ушите и микротия (малки уши).
Дисплазия III степен- невъзможно е да се разпознаят структурите, изграждащи нормалната ушна мида; неразвитото ухо прилича на спаружена бучка. Тази степен изисква пълна реконструкция с използване на значителни кожни и хрущялни импланти. Варианти на дисплазия III степен са микротия и анотия.

Реконструктивна отопластика при липса на лоб или ухо

Такива дефекти в развитието на ушните миди, като липсата на лоб или външно ухо, изискват сложни реконструктивни пластични операции. Това е най-дългият и трудоемък вариант на отопластика, който поставя високи изисквания към квалификацията на пластичния хирург и се извършва на няколко етапа.

Особено трудно е пълното възстановяване на външното ухо при неговата вродена липса (анотия) или при загуба поради травма. Процесът на възстановяване на липсващата ушна мида се извършва на 3-4 етапа и отнема около година.

Първият етап включва формирането на хрущялната рамка на бъдещото ухо от ребрените хрущяли на пациента. На втория етап автоматизаторът (хрущялната основа) се поставя в подкожен джоб, специално оформен на мястото на липсващото ухо. Имплантът трябва да се вкорени на ново място в рамките на 2-6 месеца. По време на третия етап хрущялната основа на бъдещото ухо се отделя от съседните тъкани на главата, премества се в желаната позиция и се фиксира в правилната позиция. Раната в областта на ухото се покрива с кожна присадка, взета от самия пациент (от ръката, крака или корема). На последния етап се образуват естествените вдлъбнатини на ушната мида и трагуса. Така в новореконструираното ухо са налице всички анатомични елементи, присъщи на нормалната ушна мида.

И въпреки че е невъзможно да се възстанови слуха по време на реконструктивна отопластика, новото ухо, създадено от хирурзите, позволява на пациентите да изживеят себе си и света около тях по нов начин. Формата на ухото, създадена в процеса на реконструктивна отопластика, практически не се различава от естествената.

Реконструктивна отопластика при деца без външно ухо е възможна не по-рано от 6-7 годишна възраст. При двустранна загуба на слуха са показани ранни слухови апарати (носене на слухов апарат), за да няма забавяне в умственото и речево развитие. В някои случаи при двустранни дефекти на слуха се извършва хирургична интервенция на вътрешното ухо. Алтернативен начин за решаване на козметичния проблем с липсата на външно ухо, който е широко разпространен в чужбина, е носенето на специално изработена подвижна протеза на ушната мида.

При липса на ушна мида се извършват и операции за нейното възстановяване. За тази цел се използват кожни присадки, взети от областта зад ухото или шията. При компетентно и технически правилно извършване на такава операция следоперативните белези са почти невидими.

Въпреки успехите, постигнати от реконструктивната пластична хирургия в областта на решаването на проблема с липсата на лоб и външното ухо, в момента продължава търсенето на нови материали и методи за отопластика за най-естественото възпроизвеждане на такъв сложен орган в форма и функция като ушна мида.

Микротия е вродена малформация на ушната мида под формата на нейното недостатъчно развитие и / или деформация. Тази аномалия в почти 50% се комбинира с други нарушения на пропорционалността на лицето и почти винаги с атрезия (отсъствие) на външния слухов канал. Според различни източници микротия с атрезия на външния слухов канал се среща при 1 на 10 000 до 20 000 новородени.

Както всички други физически дефекти, микротията значително променя естетическия външен вид на човек, влияе негативно върху психическото му състояние, е причина за формирането на собствения му комплекс за малоценност, а атрезията на ушния канал, особено двустранната, е причина за детското изоставане в развитието и увреждане. Всичко това се отразява негативно на качеството на живот, особено при двустранна локализация на патологията.

Причини и тежест на аномалиите

При децата от мъжки пол, в сравнение с момичетата, микротия и атрезия на външния слухов канал се наблюдават 2-2,5 пъти по-често. По правило този дефект е едностранен и най-често локализиран вдясно, но в приблизително 10% от случаите патологията е двустранна.

Към днешна дата причините за патологията не са установени. Предложени са много различни хипотези за неговото развитие, например влиянието на вирусите, по-специално на вируса на морбили, увреждане на кръвоносните съдове, токсичния ефект върху плода на различни лекарства, приемани от жена по време на бременност, захарен диабет, влияние на нездравословен начин на живот (употреба на алкохол, тютюнопушене, стресови състояния) на бременната и фактори на околната среда и др.

Всички тези хипотези обаче не издържаха теста - при по-нататъшно проучване нито една от тях не беше потвърдена. Доказано е наличието на наследствена предразположеност при някои новородени, но тази причина не е определяща. Дори в семейства, в които и двамата родители имат микротия, децата най-често се раждат с нормални ушни миди и външни слухови канали.

В 85% от случаите заболяването има спорадичен (дифузен) характер. Само 15% са една от проявите на наследствена патология, а от тях половината от случаите са двустранна микротия. В допълнение, разглежданата аномалия може да бъде една от проявите на такива наследствени заболявания като синдромите на Konigsmark, Treacher-Collins и Goldenhar.

Двустранната вродена патология с атрезия на слуховия канал без слухови протези от ранна детска възраст води до изоставане в развитието на речта, възприятието, паметта, мисловните процеси, логиката, въображението, формирането на понятия и идеи и др.

Тежестта на аномалното състояние варира от умерено намаляване на размера и леко изразена деформация на ушната мида до пълното й отсъствие (анотия) и атрезия на външния слухов канал. Голям брой съществуващи класификации на вродени аномалии на слуховите органи се основават на етиопатогенетични и клинични признаци. В зависимост от тежестта на патологията се разграничават четири степени:

I степен - ушната мида е леко намалена, външният слухов проход е запазен, но диаметърът му е малко по-тесен от нормата.
II степен - ушната мида е частично недоразвита, ушният канал е много тесен или липсва, възприемането на звуци е частично намалено.
III - ушната мида е рудимент и прилича на зародиш, ушният канал и тъпанчевата мембрана липсват, слухът е значително намален.
IV - анотия.

Въпреки това, наличието на микротия при новородено се оценява от повечето пластични хирурзи в съответствие с класификацията на H. Weerda, която отразява степента на изолирана аномалия в развитието само на ушната мида (без да се вземат предвид промените в ушния канал) :

Микротия I степен - ушната мида е сплескана, огъната и врастнала, с по-малки размери от нормалното, ушната мида е деформирана, но всички елементи са слабо променени анатомично и лесно разпознаваеми.
Микротия от II степен е малка, спусната ушна мида, чиято горна част е представена от недоразвита, сякаш сгъната, къдря.
Микротия III степен е най-тежката форма. Това е дълбоко недоразвитие на ухото, проявяващо се в наличието само на рудиментарни остатъци - кожно-хрущялен ръб с лоб, само лоб или пълна липса на дори рудименти (анотия).

Отоларинголозите често използват класификацията на H. Schuknecht. Той най-пълно отразява спецификата на аномалиите в развитието в зависимост от промените в ушния канал и степента на загуба на слуха и помага при избора на тактика на лечение. Тази класификация се основава на видовете атрезия на ушния канал:

Тип "А" - атрезия се отбелязва само в хрущялната част на външния слухов канал. В същото време има загуба на слуха от 1-ва степен.
Тип "В" - атрезията засяга както хрущяла, така и костта. Слухът е намален до II-III степен.
Тип "С" - всяка форма на пълна атрезия, хипоплазия на тимпаничната мембрана.
Тип "D" - пълна атрезия, придружена от леко съдържание на въздух (пневматизация) на мастоидния процес на темпоралната кост, неправилно местоположение на лабиринтната капсула и канала на лицевия нерв. Такива промени са противопоказание за хирургични операции за подобряване на слуха.

Операция за възстановяване на ушната мида и слуховите функции при микротия

Микротия II степен
Етапи на реконструкция на ухото

Поради факта, че обикновено ушните аномалии се комбинират с кондуктивна (кондуктивна) загуба на слуха, а понякога се срещат в комбинация с последната със сензорна форма, реконструктивните операции са доста сложен проблем и се планират от пластичен хирург заедно с отоларинголог . Лекарите от тези специалности определят възрастовия период на детето за хирургическа интервенция, както и хирургичните методи, етапите и последователността на хирургичното лечение.

В сравнение с елиминирането на козметичен дефект, възстановяването на слуха при наличие на съпътстваща атрезия е по-висок приоритет. Възрастта на децата значително усложнява провеждането на диагностични изследвания. Въпреки това, при наличие на видими вродени дефекти при дете в ранна възраст, преди всичко се извършва изследване на функцията на слуха с помощта на такива обективни методи като регистрация на предизвикана отоакустична емисия, акустична импедансометрия и др. При деца по-възрастни повече от четири години, диагнозата на остротата на слуха се определя от степента на възприемане на разбираема разговорна и шепотна реч, както и чрез прагова аудиометрия. Допълнително се извършва компютърна томография на темпорална кост с цел детайлизиране на наличните анатомични нарушения.

Определянето на възрастта за реконструктивна хирургия при деца също представлява известна трудност, тъй като растежът на тъканите може да промени получените резултати под формата на пълно затваряне на външния слухов канал и / или изместване на ушната мида.

В същото време късното протезиране на слуха, дори при едностранна загуба на слуха, води до забавяне на развитието на речта на детето, затруднения в училище, психологически и поведенчески проблеми и освен това не носи значителни ползи по отношение на възстановяването на слуха. Следователно операцията обикновено се планира индивидуално за възраст от 6 до 11 години. Преди хирургично възстановяване на слуховата функция, особено при двустранна загуба на слуха, за нормалното развитие на речта се препоръчва използването на слухов апарат въз основа на възприемането на звукови костни вибрации, а в случай на външен слухов канал - стандартен слух помощ.

Възстановяване на ушната мида

Единственият и достатъчно ефективен вариант за коригиране на естетичната част на вродена аномалия е многоетапното частично или пълно хирургично възстановяване на ушната мида, чиято продължителност отнема около 1,5 години или повече. Пластичната реконструкция се основава на такива естетически характеристики като размера и формата на ухото, местоположението спрямо други части на лицето, ъгъла между неговата равнина и равнината на главата, наличието и положението на спиралата и дръжката на ухото. антихеликс, трагус, лоб и др.

Има 4 фундаментално важни етапа на хирургична реконструкция, които в зависимост от индивидуалните характеристики могат да бъдат различни по отношение на последователността и техническото изпълнение:

Моделиране и формиране на хрущялна рамка за бъдещата ушна мида. Най-подходящият материал за това е фрагмент от здраво ухо или хрущялна връзка от 6, 7, 8 ребра, от които се моделира ушната рамка, възможно най-близка до очертанията на ухото. В допълнение към тези материали е възможно да се използва донорен хрущял, силиконов или полиамиден имплант. Използването на синтетични или донорски материали позволява да се моделира скелето преди операцията и да се спести време на последното, но техният недостатък е високата вероятност от отхвърляне.
Под кожата в областта на недоразвито или липсващо ухо се образува „джоб“, в който се монтира подготвен хрущялен имплант (рамка), чието присаждане продължава 2-6 месеца. На този етап съществуващият лоб понякога се премества.
Създаване на основата на външното ухо чрез отделяне на кожно-хрущялно-фасциалния блок от тъканите на главата от страната на здравата задушна област, придаване на необходимото анатомично положение и моделиране на анатомичните ушни елементи. Затварянето на образувания зад ухото дефект се извършва чрез свободна кожна гънка или свободна кожна присадка, взета от кожата на седалището в областта, разположена по-близо до тазобедрената става.
Повдигане на напълно оформения ушен блок с цел коригирането му в анатомично правилна позиция, фиксирането му, допълнително моделиране на трагуса и задълбочаване на ушната мида. Продължителността на последния етап също е приблизително 4-6 месеца.

Периодът на възстановяване може да бъде придружен от образуване на асиметрия между реконструираното и здраво ухо, промяна в позицията на трансплантираната рамка в резултат на белези и др. Коригирането на тези усложнения се извършва чрез извършване на прости допълнителни операции. При микротия с атрезия на слуховия канал се извършва хирургично възстановяване преди пластичната операция.

Недоразвитие на ушната мидакогато е твърде малък, се нарича микротия. Има три степени на микротия (Маркс). При микротия от първа степен ушната мида и нейните отделни части имат повече или по-малко нормална структура. При микротия от втора степен ушната мида е силно променена и отделните й части са трудни за разпознаване; като цяло, с микротия от втора степен, ушната мида е конгломерат от бучки, състоящи се от кожа и мазнини, а понякога и от хрущял.

При микротиятрета степен на мястото на ушната мида има безформени бучки. Микротията бива едностранна и двустранна, като в повечето случаи се комбинира с други деформации, като атрезия на външния слухов проход и недоразвитие на средното ухо; докато вътрешното ухо обикновено е нормално, както се вижда от запазването на слуха за високи звуци и нормалната костна проводимост. Загубата на слуха при микротия се дължи на атрезия на ушния канал и недоразвитие на средното ухо.

Изследване на слухакамертони разкрива всички симптоми на увреждане на звукопроводящия апарат. В експеримента на Weber, звукът е латерален в недоразвито ухо; Опитът на Rinne е отрицателен.

Аномалии на външния слухов канал

вродени инфекции външен слухов канал(atresia congenita meatus acuslicus ext.) почти винаги са придружени от аномалии в развитието на ушната мида, най-често микротия, както и аномалии в други отдели - тъпанчевата кухина, вътрешното ухо.

Атрезия обикновено едностранно, и дясностранните са по-чести от левите; те се срещат по-често при мъжете, отколкото при жените. Понякога се наблюдава атрезия на външния слухов проход при нормални ушни миди.

Л. Т. Левин Heinman и Toynbee описват двустранна атрезия на външните слухови канали с нормални ушни миди, а Heinman и Toynbee описват двустранна атрезия на външните слухови канали с недоразвитие на ушните миди.

Поради факта че външени средното ухо се развиват от първата и втората хрилни цепки, често недоразвитието на тези отдели се комбинира с парализа на лицето, с цепнатина на устната и асиметрия на лицето и черепа (N.V. Zak, 1913). Често има комбинации с говорни нарушения и умствено изоставане (F. F. Zasedatelev, 1903; N. P. Trofimov, 1900).

вродена атрезияможе да бъде влакнеста и костна, т.е. сливането в някои случаи възниква поради фиброзна, а в други - поради костна тъкан. Понякога хрущялният участък е частично запазен, но завършва сляпо, а на мястото на костния слухов канал има свръхрастеж на костна тъкан.

други аномалиивъншен слухов канал се изразяват в различни форми: 1) под формата на стесняване на външния слухов канал; 2) затваряне на ушния канал с мембрана, което води до образуване на сляпа торбичка; 3) бифуркация на външния слухов канал с преграда. Атрезия и други аномалии на развитието на ушния канал, изброени по-горе, са придружени от намаляване на слуха, което е свързано с наличието на пречка за провеждането на звуци.
В много редки случаи, когато има недоразвитие на вътрешното ухо, слухът може напълно да липсва.

Следователно практическиважно е да знаете в какво състояние е вътрешното ухо. Според изследването на слуха се решава въпросът за хирургическа интервенция. В това отношение важна роля играят и данните за степента на развитие на средното ухо. Те могат да бъдат получени чрез проследяване на подвижността на палатинното перде от страната на недоразвитие, степента на развитие на фарингеалната уста на Евстахиевата тръба чрез задна риноскопия, издухване, бужиране и рентгенография (с метален буги, поставен в Евстахиевата тръба) .

В присъствието на нормално вътрешно ухо(наличие на слух) и при условие, че наличието на тъпанчева кухина се установи с горните методи, операцията може да бъде успешна както козметично, така и функционално. При едностранни аномалии някои хирурзи се въздържат от операция, тъй като слуховата функция от противоположната страна не е нарушена. Най-подходяща е операцията при двустранни лезии.

Деформацията на ушната мида е нарушение на формата или целостта на външната част на ухото, възникнало в резултат на вродена малформация на органа или нараняване.

Като се има предвид степента и сложността на деформацията на ушната мида, съществуващият дефект може да бъде чисто козметичен или да причини увреждане на слуха до пълната му загуба. В медицината се диагностицират както едностранни, така и двустранни деформации. Възможно е да се премахне съществуващ дефект от вроден или придобит тип с помощта на пластична хирургия, практикуваща отопластика. За да се установи степента на увреждане на слуха - непосредствено преди операцията - пациентът трябва да бъде прегледан от отоларинголог.

Деформацията на ушната мида се диагностицира веднага след раждането на дете, за това е достатъчен прост преглед на новороденото от лекар. Основната причина за вродени деформации е нарушение на развитието на плода по време на развитието на матката, когато външният ръб на ушната мида и подлежащият хрущял са формирани неправилно. При неправилна структура на тези области местоположението на ушната мида се извършва под голям ъгъл спрямо черепа. С образуването на такъв козметичен дефект като изпъкнали уши, симетрията на ушите се нарушава, докато те могат да бъдат доста големи. Въпреки че този вид деформация на ушната мида не влияе неблагоприятно на функцията на слуха, тя е причина за психическото и емоционалното състояние на детето, което е причина за постоянните подигравки от връстниците.

Важен момент в елиминирането на съществуващите дефекти в детството е готовността на детето за хирургическа интервенция. Най-добрият период за операцията е предучилищна възраст, но ако деформацията не засяга психическото състояние, тогава интервенцията може да бъде отложена до юношеството, когато самото дете разбира важността и необходимостта от извършване на операцията.

Пластичната хирургия в процеса на интервенция решава основните задачи: коригиране на формата и създаване на симетрия между ушните миди и по отношение на други части на лицето.

Класификация на ушните деформации

Основният принцип за класифициране на ушните деформации се крие в естеството на техния произход, поради което е обичайно дефектите да се разделят на следните видове:

вродени дефекти;
придобити дефекти.

Ако човек е диагностициран с деформация на ушната мида, причините за която са в нарушение на развитието през първите три месеца от раждането на дете, това е вроден дефект. В процеса на формиране на външните части на ухото, деформациите могат да имат следните характеристики:

прекомерно развитие на хрущялна тъкан, което нарушава пропорционалността на ушната мида и я прави голяма (макротия);
позицията на ушите спрямо темпоралната кост не е успоредна, а под ъгъл от 31 до 90 градуса (изпъкнали уши);
горната част на хрущяла на ушната мида е огъната навътре и насочена надолу;
нарушение на анатомичната форма на ушната мида (двоен лоб, свръхразвит, слят), както и пълното отсъствие на ушната мида;
промяна във формата на ушната спирала (рудиментарни образувания върху спиралата, липса на спирала и туберкула на ушната мида, разширена ушна спирала с позиция на горната част на хрущяла навън);
частично развитие на ушните миди (малък размер на ушите, плоски или врастнали уши) - микротия.

Ако почти всеки дефект - в по-голямата си част - е козметичен, тогава микротията на ушите може да бъде свързана с инфекция на слуховия канал, което води до нарушена слухова функция или до пълното му отсъствие. В някои клинични случаи микротията е резултат от недоразвитие на лицевите кости от засегнатата страна. Двустранната микротия е сериозен вроден дефект, докато функцията на слуха, симетрията на лицето, развитието на костите на долната челюст са нарушени, речта също е нарушена и пациентът получава група с увреждания.

Друг важен критерий за класифициране на ушните деформации е степента на сложност, в медицината има три от тях:

ушната мида е недоразвита, но има части от органа, които са развити на достатъчно ниво;
ушната мида има ролкова форма;
пълно отсъствие на ушната мида.

В допълнение към вродените дефекти има деформации на ушите от придобит тип. Основните причини за образуването им са:

наранявания, паднали в областта на ухото (например нараняване, нарушаване на оборудването и правилата за безопасност в предприятието);
заболявания, характеризиращи се с възпалителни процеси, протичащи вътре в ухото;
лошо извършени хирургични интервенции;
изгаряния;
излагане на химикали.

Най-често специалистите диагностицират придобита деформация на ухото, която се нарича келоиден белег. Характерът му е разнообразен. Дефектът може да бъде причина за минали възпалителни заболявания или наранявания, проявява се под формата на кожни израстъци в областта на лоба или цялото ухо. Образуването на келоиден белег може да възникне дори след обикновен пиърсинг на ушната мида.

Също така, деформациите на ушите се диагностицират от следните видове:

частично - дефект в долната, горната или средната част на ушната мида;
междинна сума - хрущялът на ушната ямка присъства или напълно липсва;
пълно - липса на ухо.

Характеристики на хирургическа корекция на деформации на ухото

В медицината пластичната хирургия се занимава с отстраняване на вродени и придобити дефекти на външното ухо, практикувайки техниката на отопластика. Този метод на хирургично лечение е доста сложна операция, която е пряко свързана със структурата на външното ухо.

Най-често лекарите диагностицират такъв вроден дефект като изпъкнали уши, докато ъгълът на ушната мида спрямо костите на черепа може да бъде незначителен или може да бъде ясно забележим. Понякога стърчащите уши могат да бъдат само от едната страна, заедно с този дефект лекарите често диагностицират липса на симетрия между ушите от двете страни.

Планирането на отопластика е най-добре в предучилищна възраст, когато детето е на възраст под 7 години. Този период се дължи на факта, че психологическото състояние на детето не страда, то не е обект на подигравки от връстници и по-нататъшното развитие на ушните миди ще продължи в анатомично правилна позиция. Ушната мида при хората расте до деветгодишна възраст, но ако детето не разбира необходимостта от операция, тогава отопластиката може да бъде отложена до юношеството. Възможността за пластична хирургия на ушите остава на всяка възраст.

Пациентите в по-късна възраст изпитват нужда от отопластика, когато искат да подмладят външния си вид и да направят пропорциите на лицето си естетически привлекателни.

Като се има предвид сложността на хирургическата интервенция, пациентът трябва да е наясно с редица противопоказания, при наличието на които хирургът няма да може да коригира дефекта.

Противопоказанията включват:

патологична несъсирваемост на кръвта или нарушение на тази функция, причинено от лекарства;
патология на вътрешните органи;
наличието на инфекциозни процеси;
тумори от злокачествен или доброкачествен характер;
възходящо възпаление на ухото;
високо кръвно налягане;
диабет;
висока вероятност от образуване на келоиден белег.

В зависимост от степента на деформация на ушната мида, операцията по отопластика може да продължи от половин час до два часа.

Основната характеристика на отопластиката е, че се извършва на няколко етапа, като най-често са достатъчни две операции, но понякога може да са необходими и повече. Интервалът между интервенциите е от два до четири месеца, поради сложната структура на външното ухо, наличието на малко количество меки тъкани в областта зад ухото. За да се създаде която и да е част от външното ухо, лекарите използват присадка от собствените тъкани на пациента. Най-подходящ е ребреният хрущял.

Непосредствено преди операцията хирургът е длъжен да информира пациента за всички манипулации, както и за крайния резултат, който ще бъде постигнат в края на всеки етап от операцията. Важен момент е изясняването как ще протече рехабилитационният период, колко дълго ще продължи.

В пластичната хирургия се практикуват два метода на отопластика:

естетична хирургия - извършва се за промяна на размера и формата на ушните миди, решава проблемите със щръкнали уши и нарушена симетрия между ушните миди, помага за коригиране на повечето козметични вродени и придобити дефекти на ушните миди;
реконструктивна хирургия - помага да се отървете от тежки деформации на ушните миди, решава проблемите с липсата на ушни зони, като ги пресъздава от трансплантация.

Независимо от това какъв тип операция е необходима в конкретен клиничен случай, по време на отопластика хирурзите работят както с меките тъкани на ушната мида, така и с хрущяла. Преди операцията лекарят задължително оценява състоянието на меките тъкани на ушната мида, определя сложността и вида на деформацията и въз основа на тези показатели определя вида на извършената отопластика.

В случай, че пациентът е диагностициран с тежка деформация и е необходимо пълно възстановяване на ухото, операцията включва въвеждането на обща анестезия. Малките деформации могат да бъдат коригирани под местна анестезия.

Усложнения при пластична корекция на деформирани ушни миди

Основните проблеми, с които се сблъсква пациентът след отопластика, са натрупването на кръвни съсиреци в областта, където е извършена пластичната операция. При липса на подходяща антисептична грижа пациентът може да се зарази следоперативна рана. При индивидуални характеристики на кожата може да се образува груб келоиден белег.

Както вече беше споменато, лабиринтната течност и основната мембрана принадлежат към звукопроводящия апарат. Изолираните заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана обаче почти никога не се срещат и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Дефекти и увреждания на вътрешното ухо. Да сеВродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган и не е развит специфичният терминален апарат на слуховия нерв - космените клетки. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

При възникването на вродени дефекти в развитието на слуховия орган имат значение всички видове фактори, които нарушават нормалния ход на развитие на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля може да играе наследственото предразположение.

Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такива наранявания могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесни родови канали или следствие от налагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане.

Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. Понякога в тези случаи и средното ухо, и слуховият нерв също могат да бъдат увредени едновременно. Степента на увреждане на слуха при нараняване на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит)възниква по три начина: 1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо; 2) поради разпространението на възпаление от мозъчните обвивки и 3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

При гнойно възпаление на средното ухо инфекцията може да навлезе във вътрешното ухо през кръгъл или овален прозорец в резултат на увреждане на техните мембранни образувания (вторична тимпанична мембрана или пръстеновиден лигамент). При хроничен гноен среден отит инфекцията може да премине във вътрешното ухо през разрушената от възпалителния процес костна стена, която отделя тъпанчевата кухина от лабиринта.

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринтит се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст с епидемичен цереброспинален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингит с ушен произход или така нареченият отогенен менингит. Първото е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо, а второто е усложнение на гнойно възпаление на средното или вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузен (дифузен) и ограничен лабиринтит. В резултат на дифузен гноен лабиринтит органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринтит гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагнояване (серозен лабиринтит) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринтит, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузният гноен лабиринтит води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринтит е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринтит, е постоянна.

В случаите, когато при лабиринтит във възпалителния процес е включена и вестибуларната част на вътрешното ухо, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за известно време. дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

За съжаление, в живота понякога се случва, че развитието на организма по някаква причина не протича съвсем правилно, което в крайна сметка се изразява под формата на различни вродени патологии.

Микротия и атрезия на ухото

Един пример за това е микротията на ухото. Разбирането какво точно означава този термин не е никак трудно: префиксът „микро“ показва нещо малко, а „от“ показва, че се отнася до ухото. Така че, микротия не е нещо малко, но "от" показва, че се отнася за ухото. И така, микротия е непълното развитие (до липсата) на ушната мида.

Тази функция е сравнително рядка. Според статистиката се среща при един човек на всеки 6-10 хиляди от населението. Изследването на това състояние показва, че най-често то е едностранно, като дясното ухо е предимно не напълно развито.

Също така в медицинската литература се подчертава, че микротията на ушната мида не е резултат от неправилен начин на живот на жената по време на периода на раждане на дете. Колкото и „лошо” да се държи бъдещата майка (прием на алкохол, експозиция и т.н.), това не води до развитие на описаното състояние.

Причини за развитие на микротия

Причините, водещи до развитието на описаното явление, все още остават неизследвани.

Изложени са доста теории за произхода на дефекта. По-специално, увреждането на кръвоносните съдове, заболяването от рубеола и употребата на талидомид по време на бременност бяха посочени като причини за недоразвитие на ухото. Нито една от тези хипотези обаче не е получила достатъчно научно потвърждение.

Разглеждането на "генетичния" компонент на този въпрос показа, че факторът на наследствеността може да играе роля при появата на дефекти в развитието на органа на слуха, но в никакъв случай не е решаващ.

Също така в медицинската литература се подчертава, че микротията на ушната мида не е резултат от неправилен начин на живот на жената по време на периода на раждане на дете. Колкото и „зле” да се държи бъдещата майка (употреба на алкохол, тютюнопушене, излагане на стрес и др.), това не води до развитие на описаното състояние.

Степени на микротия на ухото

Въз основа на състоянието както на ушната мида като цяло, така и на отделните сегменти от тази анатомична структура, в медицината е прието да се разграничават няколко степени на въпросния дефект.

Първата степен се характеризира с леко намаляване на ухото. В същото време има ушен канал, но той е малко по-тесен, отколкото обикновено се случва в нормата.

При втората степен на дефекта човек има частично недоразвита ушна мида. Що се отнася до външния слухов канал, в този случай той или отсъства напълно, или има много тесен лумен. При тази степен на заболяване вече се отбелязва частична загуба на слуха.

Микротия на ушите от трета степен се различава по това, че ушната мида всъщност изглежда като рудимент на нормално ухо, с други думи, тя е рудиментарна. Външната част на ушния канал напълно отсъства.

Недоразвитостта на ухото от четвърта степен вече се нарича "анотия". Този термин се използва, когато човек изобщо няма ушна мида.

Трябва да се отбележи, че второто ухо с описаното заболяване, като правило, се развива и функционира нормално. Въпреки това е необходимо постоянно да се наблюдава растежа и функционирането на здрав орган. Такава мярка е необходима за навременното предотвратяване на появата на двустранна загуба на слуха.

По-долу можете да видите как изглежда микротията на ушната мида на снимката:

Операция за реконструкция на ухо за микротия

Към днешна дата единственият, но в същото време доста ефективен вариант за елиминиране на дефекта в развитието на ухото е хирургическата интервенция. Трябва обаче веднага да се отбележи, че при микротия на ушната мида операцията решава в по-голямата си част естетическата част на проблема.

Процедурата е сложна и многоетапна. Продължителността му може да бъде до година и половина или повече. Но в резултат на това е възможно да се постигне частична или пълна реконструкция на ушната мида.

Такова лечение може да се извършва от специалисти като пластичен хирург, реконструктивен хирург или УНГ хирург.

Снимки на микротия преди и след операцията можете да видите по-долу:

Обикновено операцията включва 4 етапа. Първо се оформя рамката на бъдещото ухо. Материалите могат да бъдат различни: донорен хрущял, полиакрил, силикон и др. В същото време имплантите, направени от собствените тъкани на пациента (част от реброто или ухото, което не е засегнато от дефекта), се считат за най-добри.

На втория етаппод кожата се създава специален джоб, в който след това се поставя подготвената рамка. Последният се вкоренява в рамките на шест месеца.

Трети етапвключва създаването на основата на ушната мида с придаването й на необходимото анатомично положение.

На последния, четвърти етапушната мида най-накрая се пресъздава, трагусът се реконструира с помощта на кожен и хрущялен имплант (от незасегнатото ухо). Този процес отнема около 4-6 месеца.

Освен създаването на ушната мида, оперативното лечение на въпросното състояние включва и запазване на слуха. Следователно, ако е възможно да се създаде функциониращ ушен канал, тогава при пациенти с диагноза микротия, операцията за пресъздаване на ушната мида избледнява на заден план.

Статията е прочетена 4412 пъти.

Микротия е недоразвитие на ушната мида и други структури на външното, средното и понякога вътрешното ухо. Аномалия се среща доста рядко, средно 1 път на 8-10 хиляди новородени. В повечето случаи само 1 ухо е недоразвито, по-често дясното.

Класификация

Патологията може да бъде с различна тежест:

1 степен:ушният канал може да бъде с нормален размер или стеснен, ушната мида е намалена по размер, някои от нейните елементи, като трагус или антитрагус, може да отсъстват;
2-ра степен:ушният канал е стеснен или напълно отсъства, ушната мида е недоразвита, деформирана;
3-та степен:обикновено ушният канал е обрасъл и на мястото на ушната мида има кожна гънка, лишена от хрущял;
4 степен:външното ухо отсъства напълно.

Загуба на слуха

Само по себе си недоразвитието на ушната мида и слуховия канал не казва нищо за състоянието на средното и вътрешното ухо. Тези два отдела могат да бъдат правилно развити, а може и да са недоразвити или частично да липсват. Например, при пълно запушване на ушния канал, тъпанчето може да отсъства.

За да се установи състоянието на средното и вътрешното ухо, се прави ядрено-магнитен резонанс, а за определяне на степента на увреждане на слуха детето се преглежда от лекар, който провежда специални изследвания.

Когато ушният канал е запушен и средното и вътрешното ухо са напълно запазени, слухът може да бъде намален. Развива се така наречената кондуктивна загуба на слуха.

При недоразвитие на средното или вътрешното ухо слухът може напълно да липсва.

От страна на здравото ухо, слухът в по-голямата част от случаите е напълно запазен. Поради това обикновено децата с едностранна микротия не се нуждаят от носене на слухов апарат и няма риск от нарушено развитие на говора.

Причини за развитие

Снимка: слухов нерв

Към днешна дата има консенсус защо се развива микротия на ушната мида. Има няколко теории, които могат да обяснят появата на аномалия в определени случаи. Ето основните от тях.

генетичен дефект.

В някои случаи микротията се проявява като един от симптомите на редица генетични синдроми. В същото време не само ухото е недоразвито, но и горната и долната челюст, меките тъкани на лицето. В някои случаи микротията може да се комбинира с цепнатина на устната и небцето („цепка на устната“ и „цепка на небцето“).

Вирусна инфекция, пренесена от майката по време на бременност.

Смята се, че вирусът на рубеола може да причини вродени дефекти на плода, включително недоразвитие на структурите на ухото.

Употреба на наркотици от майката по време на бременност.

По-специално, развитието на микротия при дете може да бъде причинено от лекарството талидомид. Установено е точно, че появата на дефект не може да бъде повлияна от тютюнопушене, пиене на алкохол или нездравословен начин на живот на майката по време на бременност.

Наследява ли се?

Ако човек има недоразвитие на структурите на ухото и ушната мида и няма други характеристики на структурата на лицевия череп и интелектуалното развитие, тогава не трябва да се страхувате да го предадете на дете.

Лечение

Лечението има две основни цели:

възстановяване на слуха, ако е необходимо;
елиминиране на козметичен дефект.

Слухът обикновено трябва да се възстанови в случай на двустранна обструкция на ушния канал или в случай на едностранна микротия и прогресираща загуба на слуха на второто ухо.

За да възстановите слуха с кондуктивна загуба на слуха, можете да използвате:

операция за възстановяване на проходимостта на ушния канал;
слухов апарат, който провежда звук през костите.

Операцията може да се извърши при запазена част от ушния канал, но завършва на сляпо. В същото време е желателно тъпанчето да бъде запазено. Но в детството операцията не винаги дава задоволителни резултати: образуваният ушен канал може да се измести с растежа на тъканите и понякога напълно да се затвори отново.

Затова по-често се използват слухови апарати, които усилват предаването на звук през темпоралната кост.

Възстановяване на ушната мида

За да се елиминира козметичен дефект, който е липсата или недоразвитостта на ушната мида, може да се използва следното:

ушна протеза;
пластична хирургия, насочена към пресъздаване на ушната мида.

Изработка на протеза

Снимка: метален ушен имплант

Ухото има триизмерна структура, което усложнява работата на пластичния хирург. По правило не е възможно да се създаде най-естествената форма на ушната мида наведнъж. Следователно, една от възможностите за елиминиране на козметичен дефект е използването на лицеви протези. И ако по-ранните протези бяха закрепени с лепило и не можеха да осигурят приемлив естетичен ефект, сега е разработена и използвана системата VistaFix TM. Методът се основава на използването на титаниеви щифтове, които се закрепват директно към костите на черепа.

Операцията по инсталиране на метални импланти е технически проста и не отнема много време. Самите импланти са малки по размер, но дизайнът им е такъв, че да задържат сигурно протезата на място.

След като костните импланти се вкоренят, върху тях се поставят външни опори. Подпорите са предназначени да закрепят протезата и да осигурят нейното надеждно фиксиране.

Снимка: изкуствено ухо

Протезата е изработена така, че да се получи огледален образ на здравото ухо на пациента. Ръбовете на протезата могат да бъдат направени възможно най-тънки, така че да няма преход между кожата и изкуственото ухо.

Протезата се закрепва към опорите със скоби или магнит.Технологията VistaFix TM ви позволява да получите най-естествения резултат без сериозни проблеми за пациента и с гарантиран резултат.

Хирургична корекция на недоразвитие на ушната мида

Пластичната хирургия за възстановяване на ушната мида има много модификации и често се извършва на няколко етапа. Методът, който хирургът ще използва, за да пресъздаде ушната мида, зависи от степента на микротия: колкото по-висока е степента, толкова повече работа ще трябва да свърши хирургът.

За да създадете рамка за бъдещата ушна мида, можете да използвате:

собствени тъкани на тялото: ребрен хрущял, хрущял от здраво ухо;
изкуствени материали: полиамидна нишка, силикон и др.

Изкуствените скелета за ушни миди ви позволяват да направите повечето от манипулациите преди операцията и по този начин да намалите времето на самата операция. Но чуждите материали и елементи рано или късно предизвикват реакция на отхвърляне. Следователно собствените тъкани на тялото са по-предпочитани.

Основните етапи на операцията:

Образуването на ушния канал.

Стъпка по избор. Но в случаите, когато е необходимо да се възстанови проходимостта на ушния канал, това се прави преди да започне възстановяването на ушната мида.

Оформяне на рамката на бъдещото ухо.

На този етап част от ребрения хрущял или хрущялна част се отстранява от здраво ухо и рамката получава желаната форма.

Поставяне на рамката.

Разположението на готовата рамка върху страничната повърхност на главата е направено по такъв начин, че да се използва максимално вече съществуващата кожа на недоразвитата ушна мида на пациента. Заздравяването на хрущяла обикновено отнема 4-6 месеца.

Образуване на ушни структури.

Обикновено са необходими 1-2 операции. На този етап новата ушна мида получава нормално анатомично положение, образуването на такива структури като трагуса е завършено и белегът, който би могъл да се образува след предишните етапи, е елиминиран. По отношение на времето, операцията за премахване на микротия с всички нейни етапи може да отнеме до година и половина.

Видео: Операция - реконструкция на ухото

На каква възраст е по-добре да се оперира?

В момента има техники, които позволяват реконструкция на недоразвита ушна мида още на 1,5-2 години. Но често такава операция се препоръчва не по-рано от 5-6 години, тъй като докато детето расте, образуваната ушна мида може да загуби симетрия и да изостане в растежа. Ако детето забележи разликата си от другите деца и се тревожи за това, тогава операцията може да се направи една година преди училище.

цена на микротия

Жителите на Русия ще бъдат полезни да попитат вашия хирург за възможността за извършване на операция за премахване на микротия на ушната мида безплатно.

Снимки преди и след

Класификация на ушните деформации

вродени дефекти;
придобити дефекти.

прекомерно развитие на хрущялна тъкан, което нарушава пропорционалността на ушната мида и я прави голяма (макротия);
позицията на ушите спрямо темпоралната кост не е успоредна, а под ъгъл от 31 до 90 градуса (изпъкнали уши);
горната част на хрущяла на ушната мида е огъната навътре и насочена надолу;
нарушение на анатомичната форма на ушната мида (двоен лоб, свръхразвит, слят), както и пълното отсъствие на ушната мида;
промяна във формата на ушната спирала (рудиментарни образувания върху спиралата, липса на спирала и туберкула на ушната мида, разширена ушна спирала с позиция на горната част на хрущяла навън);
частично развитие на ушните миди (малък размер на ушите, плоски или врастнали уши) - микротия.

ушната мида е недоразвита, но има части от органа, които са развити на достатъчно ниво;
ушната мида има ролкова форма;
пълно отсъствие на ушната мида.

наранявания, паднали в областта на ухото (например нараняване, нарушаване на оборудването и правилата за безопасност в предприятието);
заболявания, характеризиращи се с възпалителни процеси, протичащи вътре в ухото;
лошо извършени хирургични интервенции;
изгаряния;
излагане на химикали.

Също така, деформациите на ушите се диагностицират от следните видове:

частично - дефект в долната, горната или средната част на ушната мида;
междинна сума - хрущялът на ушната ямка присъства или напълно липсва;
пълно - липса на ухо.

Характеристики на хирургическа корекция на деформации на ухото

Противопоказанията включват:

патологична несъсирваемост на кръвта или нарушение на тази функция, причинено от лекарства;
патология на вътрешните органи;
наличието на инфекциозни процеси;
тумори от злокачествен или доброкачествен характер;
възходящо възпаление на ухото;
високо кръвно налягане;
диабет;
висока вероятност от образуване на келоиден белег.

В пластичната хирургия се практикуват два метода на отопластика:

естетична хирургия - извършва се за промяна на размера и формата на ушните миди, решава проблемите със щръкнали уши и нарушена симетрия между ушните миди, помага за коригиране на повечето козметични вродени и придобити дефекти на ушните миди;
реконструктивна хирургия - помага да се отървете от тежки деформации на ушните миди, решава проблемите с липсата на ушни зони, като ги пресъздава от трансплантация.

Усложнения при пластична корекция на деформирани ушни миди

Аномалии на външния слухов канал

1. Алозия - вродена пълна липса или недоразвитие (например липса на кортиев орган) на вътрешното ухо. 2. Атрезия - инфекция на външния слухов проход; с вроден характер, обикновено се комбинира с недоразвитие на ушната мида или пълното му отсъствие. Придобитата атрезия може да бъде резултат от продължително възпаление на кожата на ушния канал (с хронично нагнояване от ухото) или цикатрични промени след наранявания. Във всички случаи само пълното запушване на ушния канал води до значителна и трайна загуба на слуха. При непълен свръхрастеж, когато има поне минимална празнина в ушния канал, слухът обикновено не се засяга. 3. Изпъкнали ушни миди, съчетани с увеличаване на размера им - макротия, или малки размери на ушната мида - микротия. Поради факта, че функционалното значение на ушната мида е малко, всички нейни заболявания, наранявания и аномалии в развитието, до пълното му отсъствие, не водят до значително увреждане на слуха и имат главно само козметично значение. 4. Вродени фистули - незатваряща се хрилна цепка, отворена на предната повърхност на ушната мида, малко над трагуса. Дупката е едва забележима и от нея се отделя вискозна прозрачна жълта течност. 5. Вродени аномалии на средното ухо - придружени от нарушения в развитието на външното и вътрешното ухо (запълване на тъпанчевата кухина с костна тъкан, липса на слухови костици, тяхното сливане). Причината за вродени дефекти на ушите най-често се крие в нарушения на развитието на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля играе наследственото предразположение. От вродени дефекти в развитието е необходимо да се разграничи увреждането на органа на слуха, което се случва по време на раждането. Например, дори наранявания на вътрешното ухо могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесни родови канали или последствията от прилагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане. Вродената глухота или загуба на слуха е или наследствено нарушение на ембрионалното развитие на периферната част на слуховия анализатор или неговите отделни елементи (външно, средно ухо, лабиринтна костна капсула, кортиев орган); или увреждане на слуха, свързано с вирусни инфекции, претърпени от бременна жена в ранните етапи (до 3 месеца) на бременността (морбили, грип, паротит); или последствията от приема на бременни токсични вещества (хинин, салицилови лекарства, алкохол). Вродената загуба на слуха се открива още през първата година от живота на детето: то не преминава от „гукане“ към произнасяне на срички или прости думи, а напротив, постепенно става напълно мълчаливо. Освен това най-късно до средата на втората година нормалното дете се научава да се обръща към звуковия стимул. Ролята на наследствения (генетичен) фактор като причина за вродено увреждане на слуха беше донякъде преувеличена през предходните години. Въпреки това, този фактор несъмнено има известно значение, тъй като е известно, че глухите родители имат деца с вроден слухов дефект по-често от тези, които чуват. Субективни реакции към шум. В допълнение към звуковата травма, т.е. обективно наблюдаваното увреждане на слуха, продължителното излагане на среда, „замърсена“ от прекомерни звуци („звуков шум“) води до повишена раздразнителност, лош сън, главоболие и повишено кръвно налягане. Дискомфортът, причинен от шума, до голяма степен зависи от психологическото отношение на субекта към източника на звука. Например, жител на къща може да се дразни от свиренето на пиано два етажа по-нагоре, въпреки че нивото на звука е обективно ниско и другите обитатели нямат оплаквания.

Можете също да намерите интересна информация в научната търсачка Otvety.Online. Използвайте формата за търсене:

Още по темата 58. Дефекти на слуховите органи:

37. Дефицитно умствено развитие: етиология, структура на дефекта, систематика на нарушенията при деца с увреден слух. Етиология, структура на дефекта, систематика на нарушенията при деца със зрителни увреждания.
Въпрос 16 Етапи на възпаление. Циркулаторни нарушения и микроциркулационни нарушения при възпаление. резултати от възпаление. Стойността на възпалителния отговор за тялото. Възпалението като причина за дефекти в психиката, слуха, зрението, говора.
17. Понятие за тумор. Обща характеристика на туморите. Структурата на туморите. Туморите като причина за дефекти в психиката, слуха, зрението, говора.
16. Етапи на възпаление. Циркулаторни нарушения и микроциркулационни нарушения при възпаление. резултати от възпаление. Стойността на възпалителния отговор за тялото. Възпалението като причина за дефекти в психиката, слуха, зрението, говора

Аномалии на външния слухов канал

С атрезия на външния слухов каналтъпанчевата кост (os tympanicum) може да отсъства. Деформациите на средното ухо в различна степен са свързани с този дефицит. При лека деформация тъпанчевата мембрана се запазва, но като правило винаги е неправилно оформена. В други, по-тежки случаи, на мястото на тъпанчето има само костна пластина.

При което тъпанчева кухинаможе да се намали чрез удебеляване на стените, особено за сметка на долната част. Понякога кухината е толкова стеснена, че придобива прорезообразна форма, а при високи степени на деформация може дори да липсва напълно, на нейно място има само гъбеста кост.

слухови костици, особено чукът и наковалнята, в повечето случаи са оформени неправилно. Дръжката на чука е особено деформирана; понякога няма връзка на чука с тъпанчевата мембрана.

За тежки степени деформациикостите могат напълно да липсват, а мускулите на тъпанчевата кухина съществуват и дори са добре развити. Въпреки това, при липса на чука, мускулът на тензорната тимпанична мембрана се прикрепя към страничната стена. Лицевият нерв винаги съществува, но ходът може да се промени. Евстахиевата тръба съществува почти винаги, но понякога има частична или пълна нейна атрезия.

Чарузек(Charousek, 1923) наблюдава изолирано недоразвитие на страничната стена на тавана и шрапнелната мембрана, слуховите осикули са деформирани. В същото време същият пациент има микротия с атрезия на външния слухов канал и глухота с нормална възбудимост на вестибуларния апарат на другото ухо. Това е рядък случай на недоразвитост и на трите отдела.
Микрохирургични операциис аномалии на средното ухо с отстраняването на необичайно образуваните слухови костици, особено на чука, може да доведе до подобряване на слуха.

Аномалии в развитието на вътрешното ухо

(лабиринт) много рядко се изразяват като аплазия на органа; последното води до глухота в това ухо.
Обикновено аномалииразвитието на лабиринта е ограничено (частично) по природа и засяга само органа на слуха, слуховия нерв или мозъчната част на последния, но има и по-разнообразни промени, които обхващат цялата пирамида на темпоралната кост, средната и външното ухо, и лицевия нерв. Според Ziebenman (Siebenmann), при атрезния на външния слухов канал само в една трета от случаите се откриват патологични промени във вътрешното ухо.

По-голямата част глухонем, имащи повече или по-малко груби промени от страна на вътрешното ухо или слуховия нерв, обикновено нямат такива от страна на външното и средното ухо (Б. С. Преображенски), което се свързва с особеностите на ембрионалното развитие на слухов орган.

Аномалии в развитието на вътрешното ухо, които са ограничени по природа без наличие на едновременни малформации на околните области, могат да се появят под формата на: 1) пълно отсъствие на вътрешното ухо; 2) дифузни аномалии в развитието на мембранния лабиринт; 3) ограничена аномалия в развитието на мембранния лабиринт (кортиев орган и слухови клетки). Най-яркият пример за пълното отсъствие на лабиринта и слуховия нерв е единственият случай, описан от Мишел (Michel, 1863).

дифузен аномалиимембранният лабиринт се среща по-често сред глухонемите и може да се появи като независими аномалии в развитието поради вътрематочна инфекция. Те могат да бъдат изразени под формата на недоразвитие на преградите между волутите и стълбите, отсъствието на мембраната на Reisner, разширяването на ендолимфатичния канал с увеличаване на течността или, обратно, разширяването на перилимфатичното пространство с увеличаване в перилимфната течност поради колапса на мембраната на Reisner, което води до стесняване на ендолимфния канал; кортиевият орган на места може да е рудиментарен, а на места напълно отсъстващ, липсват клетки на спиралния ганглий или са недоразвити. Често може да няма влакна на ствола на слуховия нерв или тяхната атрофия.

Stria vascularisможе да отсъства напълно, понякога само на места, но се случва обратното: силно увеличение до половината от лумена на канала. Вестибуларната част обикновено остава нормална с аномалии на кохлеарния апарат, но понякога има липса или недоразвитие на една или друга част от него (отолитна мембрана, макули, купули и др.).
Аномалии на развитиесвързани с вътрематочна инфекция, възникват или на базата на фетален менингит, или на плацентарна инфекция със сифилис.

И накрая, има аномалии развитиеотнасящи се само до кортиевия орган, неговия епител върху базиларната пластина и отчасти периферните нервни окончания. Всички промени в кортиевия орган могат да бъдат изразени по различни начини: на места могат да липсват напълно, на места да са недоразвити или метапластични.

- Върнете се към заглавието на раздела "

1. Дефекти и увреждания на вътрешното ухо.Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които имат различни форми. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган и не е развит специфичният терминален апарат на слуховия нерв - космените клетки.

Патогенните фактори включват: въздействие върху плода, интоксикация на тялото на майката, инфекция, увреждане на плода, наследствено предразположение. Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такова увреждане може да бъде резултат от притискане на главата на плода от тесни родови канали или следствие от налагането на акушерски форцепс. Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. В тези случаи средната ухои слуховия нерв. Степента на увреждане на слуха при нараняване на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

2. Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит).Възпалението на вътрешното ухо възниква поради: 1) прехода на възпалителния процес от средното ухо; 2) разпространението на възпаление от менингите; 3) въвеждането на инфекция чрез кръвен поток.

При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за известно време. дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

Болести на слуховия нерв, пътищата и слуховите центрове в мозъка

1. Акустичен неврит.Тази група включва не само заболявания на ствола на слуховия нерв, но и лезии на нервните клетки, които изграждат спиралния ганглий, както и някои патологични процеси в клетките на органа на Корти.

Интоксикацията на клетките на спиралния ганглий възниква не само при отравяне с химически отрови, но и при излагане на токсини, циркулиращи в кръвта при много заболявания (например менингит, скарлатина, грип, коремен тиф, заушка). В резултат на интоксикация както с химически отрови, така и с бактериални отрови, всички или част от клетките на спиралния възел умират, последвано от пълна или частична загуба на слухова функция.

Заболяванията на ствола на слуховия нерв също възникват в резултат на прехода на възпалителния процес от менингите към обвивката на нерва по време на менингит. В резултат на възпалителния процес настъпва смърт на всички или част от влакната на слуховия нерв и съответно настъпва пълна или частична загуба на слуха.

Характерът на нарушението на слуховата функция зависи от местоположението на лезията. В случаите, когато процесът се развива в едната половина на мозъка и обхваща слуховите пътища, преди да се пресекат, слухът се уврежда в съответното ухо; ако в същото време всички слухови влакна умират, тогава има пълна загуба на слуха в това ухо;

с частична смърт на слуховия тракт - по-голяма или по-малка загуба на слуха, но отново на съответното ухо.

Болестите на слуховата област на мозъчната кора, както и заболяванията на пътищата, могат да възникнат при кръвоизливи, тумори, енцефалит. Едностранните лезии водят до намаляване на слуха и в двете уши, повече - в обратното.

2. Шумови щети.При продължително излагане на шум се развиват дегенеративни промени в космените клетки на кортиевия орган, които се разпространяват в нервните влакна и в клетките на спиралния ганглий.

3. Въздушна контузия.Действието на взривната вълна, т.е. внезапно рязко колебание на атмосферното налягане, обикновено съчетано с въздействието на силно звуково дразнене. В резултат на едновременното действие на двата фактора могат да възникнат патологични промени във всички части на слуховия анализатор. Има разкъсвания на тъпанчевата мембрана, кръвоизливи в средното и вътрешното ухо, разместване и разрушаване на клетките на кортиевия орган. Резултатът от този вид увреждане е трайно увреждане на слуховата функция.

4. Функционално увреждане на слуха -временни нарушения на слуховата функция, понякога съчетани с говорни нарушения. Сред функционалните увреждания на слуха е и истеричната глухота, която се развива при хора със слаба нервна система под въздействието на силни дразнители (страх, страх). Случаите на истерична глухота се наблюдават по-често при деца.

Вродените дефекти в развитието на ухото – външно и вътрешно – винаги са били сериозен проблем за хората. Медицината го решава чрез хирургическа намеса едва през последния век и половина. Външните аномалии се елиминират с помощта на външна хирургична корекция. Малформациите на вътрешната част на ушния апарат изискват по-сложни хирургични решения.

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Известно е, че конфигурацията и релефът на ушната мида на човек е толкова уникален и индивидуален, колкото и пръстовите му отпечатъци.

Апаратът на човешкото ухо е чифтен орган. Вътре в черепа се намира в темпоралните кости. Отвън е ограничен от ушни миди. Ушният апарат изпълнява в човешкото тяло трудната задача едновременно на слуха и вестибуларния апарат. Предназначен е да възприема звуци, както и да поддържа човешкото тяло в пространствен баланс.

Анатомичната структура на човешкия слухов орган включва:

външен - ушна мида;
средно аритметично;
вътрешни.

Днес от всеки хиляда новородени бебета 3-4 деца имат една или друга аномалия в развитието на слуховите органи.

Основните аномалии в развитието на ушния апарат са разделени на:

Различни патологии на развитието на ушната мида;
Дефекти във вътрематочното образуване на средната част на ушния апарат с различна тежест;
Вродено увреждане на вътрешната част на ушния апарат.

Аномалии в развитието на външното ухо

Най-често срещаните аномалии засягат на първо място ушната мида. Такива вродени патологии са визуално различими. Те лесно се откриват при изследване на бебе, не само лекарите, но и родителите на детето.

Аномалиите в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на:

такива, при които се променя формата на ушната мида;
такива, които променят размерите си.

Най-често вродените патологии в различна степен съчетават както промяна във формата, така и промяна в размера на ушната мида.

Промяната в размера може да бъде в посока на увеличаване на ушната мида. Тази патология се нарича макротия. микротия наречено намаляване на размера на ушната мида.

Нарича се промяна на размера на ушната мида до пълното й изчезване анотация .

Най-честите дефекти с промяна във формата на ушната мида са следните:

Така нареченият "ухо на макак". В същото време къдриците в ушната мида са изгладени, почти сведени до нищо. Горната част на ушната мида е насочена навътре;
Клопоухост.Ушите с такава малформация имат изпъкнал вид. Обикновено ушните миди са разположени успоредно на темпоралната кост. С щръкнали уши, те са под ъгъл спрямо него. Колкото по-голям е ъгълът на отклонение, толкова по-голяма е степента на изпъкналост. Когато ушните миди са разположени под прав ъгъл спрямо темпоралната кост, дефектът на изпъкналото ухо е максимално изразен. Към днешна дата около половината от новородените имат изпъкнали уши в по-голяма или по-малка степен;
Така нареченият "ухо на сатир". В този случай издърпването на ушната мида нагоре е изразено. В този случай горният връх на черупката има заострена структура;
VRоблечениаплазия на ушната мида, наричана още анотия, е частична или пълна липса на ушната мида от едната или от двете страни. По-често се среща при деца с редица генетични заболявания - като синдром на хрилната дъга, синдром на Голденхар и др. Също така, деца могат да се родят с анотия, чиито майки са имали вирусни инфекциозни заболявания по време на бременност.

Аплазията на ушната мида може да се прояви като малка лезия на кожата и хрущялната тъкан или в присъствието само на ушната мида. Ушният канал в този случай е много тесен. Паралелно могат да се образуват фистули в паротидната област.При абсолютна анотия, тоест пълното отсъствие на ушната мида, слуховият канал е напълно обрасъл. С такъв орган детето не чува нищо. Необходима е операция за освобождаване на ушния канал.

В допълнение, има такива аномалии като кожни израстъци върху тях под формата на процеси с различни форми.
Най-подходящата възраст за опериране на деца от аномалии на ухото е от пет до седем години.

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

Вродените дефекти в развитието на средната част на ушния апарат са свързани с патологията на тъпанчетата и цялата тимпанична кухина. По-често срещан:

деформация на тъпанчето;
наличието на тънка костна плоча на мястото на тъпанчето;
пълно отсъствие на тимпаничната кост;
промяна в размера и формата на тимпаничната кухина до тясна празнина на нейно място или пълна липса на кухина;
патология на образуването на слухови осикули.

При аномалии на слуховите осикули, като правило, наковалнята или чукът са повредени. Връзката между тимпаничната мембрана и чука може да бъде нарушена. При патологично вътрематочно развитие на средната част на ушния апарат е характерна деформация на дръжката на малеуса. Пълната липса на чука е свързана с прикрепването на мускула на тимпаничната мембрана към външната стена на ушния канал. В този случай евстахиевата тръба може да присъства, но се среща и пълното й отсъствие.

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Вродените аномалии в развитието на вътрешната част на ушния апарат се срещат в следните форми:

патология с първоначална тежестизразяващо се в анормално развитие на кортиевия орган и слуховите клетки. В този случай може да бъде засегнат слуховият периферен нерв. Тъканите на кортиевия орган могат да отсъстват частично или напълно. Тази патология засяга ограничено мембранозния лабиринт;
патология с умерена тежесткогато дифузните промени в развитието на мембранния лабиринт се изразяват като недоразвитие на преградите между стълбите и къдриците. В този случай мембраната на Reisner може да отсъства. Може също да има разширяване на ендолимфатичния канал или неговото стесняване поради увеличаване на производството на перилимфатична течност. Органът на Корти присъства като остатък или отсъства напълно. Тази патология често е придружена от атрофия на слуховия нерв;
тежка патология под формата на пълно отсъствие- аплазия - вътрешната част на ушния апарат. Тази аномалия на развитието води до глухота на този орган.

По правило вътрематочните дефекти не са придружени от промени в средната и външната част на този орган.

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятелна работа

Анатомия, физиология и патология на органите на слуха и говора

Тема: Заболявания и малформации на вътрешното ухо

заболяване на ухото отосклероза загуба на слуха

Москва, 2007 г

1.Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

3. Загуба на слуха. Сензорна загуба на слуха

4. Увреждане на слуховата област на кората на главния мозък. Увреждане на проводимия участък на слуховия анализатор

5. Увреждане на структурите на вътрешното ухо

6. Опитът на Rinne. Weber опит. Проводимост (костна, въздушна) при сензоневрална загуба на слуха

7. Аудиограма на пациенти със сензорна загуба на слуха

Литература

1.Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

От раздела на физиологията знаем, че в слуховия орган има звукопроводящ и звукоприемащ апарат. Звукопроводящият апарат включва външното и средното ухо, както и някои части на вътрешното ухо (лабиринтната течност и основната мембрана); към звуковъзприемащите - всички останали части на органа на слуха, като се започне от космените клетки на органа на Корти и завършва с нервните клетки на слуховата област на кората на главния мозък. Както лабиринтната течност, така и основната мембрана се отнасят съответно до звукопроводящия апарат; въпреки това, изолирани заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана почти никога не се откриват и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а именно специфичният краен апарат на слуховия нерв, космените клетки, е недоразвит. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва в лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринт вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

отосклероза -лабиринтно костно заболяване с неясна етиология, което засяга предимно млади жени. Влошаване настъпва по време на бременност и инфекциозни заболявания.

Патологоанатомичното изследване разкрива нарушение на минерализацията на костната тъкан с образуването на отосклеротични огнища в областта на прозореца на вестибюла и предния крак на стремето.

КлиничноЗаболяването се проявява с прогресираща загуба на слуха и шум в ушите. Слухът се намалява в началото по вид нарушение на звукопроводящия апарат, по-късно, когато кохлеята е включена в процеса, се засяга звуковъзприемащият апарат. Често се отбелязват феномени на парадоксален слух - пациентът чува по-добре в шумна среда.

При отоскопияне се наблюдават промени от тимпаничната мембрана. Обръща се внимание на изтъняването на кожата на външния слухов канал и липсата на сяра.

Лечениехирургическа, операцията се нарича стапедопластика. Подвижността на звукопроводната система се възстановява чрез премахване на стремето, вградено в овалното прозорче, и замяната му с тефлонова протеза. В резултат на операцията настъпва трайно подобрение на слуха. Болните подлежат на диспансерен учет.

Болест на Мениер.Причините за заболяването все още не са изяснени, предполага се, че процесът е свързан с нарушение на образуването на лимфа във вътрешното ухо.

Клинични признацизаболяванията се характеризират с:

Внезапна атака на световъртеж, гадене, повръщане;

появата на нистагъм;

шум в ушите, едностранна загуба на слуха.

В междупристъпния период пациентът се чувства здрав, но загубата на слуха постепенно прогресира.

Лечениепо време на атаката - стационарна, в междупристъпния период се използва хирургично лечение.

При сифилис могат да възникнат лезии на вътрешното ухо. При вроден сифилис увреждането на рецепторния апарат под формата на рязко намаляване на слуха е една от късните прояви и обикновено се открива на възраст 10-20 години. Симптомът се счита за характерен за увреждане на вътрешното ухо при вроден сифилис Енебера- появата на нистагъм с повишаване и намаляване на налягането на въздуха във външния слухов канал. При придобит сифилис увреждането на вътрешното ухо често се проявява във вторичния период и може да бъде остро - под формата на бързо нарастваща загуба на слуха до пълна глухота. Понякога заболяването на вътрешното ухо започва с пристъпи на световъртеж, шум в ушите и внезапна глухота. В по-късните стадии на сифилис загубата на слуха се развива по-бавно. Характеристика на сифилитичните лезии на вътрешното ухо се счита за по-изразено скъсяване на костната звукопроводимост в сравнение с въздуха. Поражението на вестибуларната функция при сифилис е по-рядко срещано. Лечението на сифилитичните лезии на вътрешното ухо е специфично. По отношение на нарушения във функциите на вътрешното ухо е толкова по-ефективен, колкото по-рано се започне.

Невриномите на вестибулокохлеарния нерв и кистите в областта на церебелопонтинния ъгъл на мозъка често са придружени от патологични симптоми от страна на вътрешното ухо, както слухово, така и вестибуларно, поради компресия на преминаващия тук нерв. Постепенно се появява шум в ушите, слухът намалява, възникват вестибуларни нарушения до пълната загуба на функции от засегнатата страна в комбинация с други фокални симптоми. Лечението е насочено към основното заболяване

Известен е огромен брой (стотици!) Нозологични единици с родовата дума "дисплазия". В тази статия, по азбучен ред, тези нозологични единици, които не могат да бъдат поставени в другите статии на справочника, характеризиращи дисплазията (краниофациална дисплазия, ектодермална дисплазия, епифизна дисплазия, нарушения на зъбното развитие, хондродисплазия, ахондрогенеза), са изброени по азбучен ред. Много дисплазии, като по-голямата част от генетичните заболявания и фенотипове, също са трудни за идентифициране според системата ICD-10.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

C41 Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с други и неуточнени локализации
C41.8
D48.0
K00.8
Q04.4
Q16.5
Q77.1
Q77.3
Q77.5
Q77.7
Q77.8
Q78.3
Q78.5
Q78.8
Q84.2
Q87.0
Q87.1
Q87.5
Q87.8

Акромикрична дисплазия (102370, Â), вродена акромикрия. Клинично: умерени лицеви аномалии, скъсяване на ръцете и краката, тежко забавяне на растежа, къси кости на метакарпуса и фалангите. Лаборатория: неорганизиран хрущялен растеж. МКБ-10. Q87.1 Синдроми на вродени малформации, проявяващи се предимно с нанизъм

Артериална фибромускулна дисплазия, вижте Фибромускулна дисплазия.

Диастрофична дисплазия - скелетна дисплазия с тежка кривина на костите:

Диастрофична дисплазия (222600, 5q31–5q34 5q32–5q33.1, мутации в гена на трансмембранния сулфатен транспортер DTD, r). Клинично: вроден нанизъм с къси крайници, абнормна осификация и вродени епифизарни кисти, хипертрофия на ушния хрущял, цепнатина на небцето, кифоза, сколиоза, отвлечен палец, проксимално интерфалангеално срастване на ставите, брахидактилия, двустранно плоскостъпие, калцификация на ребрен хрущял
Псевдодиастрофична дисплазия (264180). Клинично: ризомелно скъсяване на крайниците, интерфалангеални и метакарпофалангеални дислокации, дислокации на лактите, тежко плоскостъпие, увеличено разстояние между коронарните шевове на черепа, хипоплазия на средната трета на лицето, хипертермия, платиспондилия, езиковидни деформации на лумбални прешлени, сколиоза, хипоплазия на 2-ри прешлен, изразена лумбална лордоза
Вродена костна дисплазия de la Chapelle (#256050, r). Клинично: Смъртоносен при раждане, тежка микромелия, кифоза на цервикалния гръбначен стълб, еквиноварусно плоскостъпие, отвлечен палец, отвлечени пръсти на краката, удвояване на средните фаланги, цепнато небце, отворен овален отвор, дихателна недостатъчност, стеноза на ларинкса, омекване на хрущяла на ларинкса и трахеята, хипоплазия на белите дробове, задух, малък гръден кош, вродена костна дисплазия, триъгълна фибула и улна, платиспондилия, патологични метафизи и епифизи, аномалии на сакрума, допълнителни точки на осификация на таза. Лаборатория: лакунарни ореоли около хондроцитите в скелетния хрущял. МКБ-10. Q77.5 Диастрофична дисплазия

Очно - челюстно - костна дисплазия (* 164900, Â). Помътняване на роговицата и множество аномалии на долната челюст и крайниците. Синоним: OMM синдром (от: офталмомандибуломеличен). МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Дисплазия на Грийнберг (215140, r) - вроден смъртоносен нанизъм. Клинично представяне: нанизъм с къси крайници, пренатална смърт, изразен фетален хидропс, значително скъсени, проядени от молци дълги кости, необичайни ектопични осификации, изразена платиспондилия, изразена екстрамедуларна хематопоеза. Синоним: хидропична хондродистрофия. МКБ-10. Q77.1.

дисплазия на de Morsier (септооптична дисплазия, 182230, Â?). Хипопластични оптични дискове с двоен ръб, липса на прозрачна преграда, дефицит на растежен хормон, патология на corpus callosum и малкия мозък. МКБ-10. Q04.4.

Диафизарната дисплазия (болест на Engelmann) е прогресивна симетрична хиперостоза на диафизите на дългите тръбести кости от страна на периоста и ендоста със склероза на новообразуваната костна тъкан. Клинично: астенична физика, изразена болка в костите на краката, веретенообразен оток на долния крак, множество субунгвални кръвоизливи, миопатия, клатушкаща се походка, компресия на черепните нерви, слабост, мускулна умора, сколиоза, лумбална хиперлордоза, хипогонадизъм, анемия, левкопения, повишена СУЕ, хепатоспленомегалия, начало на възраст от 10 до 30 години, чувствителност към НА, дисплазия, остеосклероза и диафизна хиперостоза. Синоними:

Болест на Камурати-Енгелман
Болест на Рибинг
генерализирана хиперостоза
хиперостоза системна диафизарна вродена
прогресивна диафизарна дисплазия
системна наследствена остеосклероза с миопатия. МКБ-10. Q78.3.

Диссегментната дисплазия е група от наследствени скелетни дисплазии, проявяващи се с нанизъм, увреждане на мозъка и вътрешните органи. Най-малко 2 форми, които се различават по клинични, радиологични и морфологични характеристики:

Диссегментната дисплазия Handmaker-Silvermann (224410, r) е смъртоносна форма. Клинично: гръбначни тела с различни размери и форми, ранна смърт, клиниката наподобява синдрома на Knist
Диссегментната дисплазия Rolland-Debuquois (224400, r) е по-лека форма. Клинично: вродена хондродистрофия, нанизъм, абнормна вертебрална сегментация, ограничена подвижност на ставите, микромелия, изкривяване на крайниците, високо небце, цепнато небце, хидроцефалия, хидронефроза, хипертрихоза. Синоними: дисегментален нанизъм:
- анизоспондиличен кампомикромеличен нанизъм
- Синдром на Rolland-Debucois
Диссегментна дисплазия с глаукома (601561) - фенотипът наподобява дисплазия на Knist (156550) и диссегментна дисплазия (224400, 224410), съчетана с тежка глаукома. МКБ-10
Q77.1
Q77.3
Q77.5 Диастрофична дисплазия

Кампомелична дисплазия (114290, В, по-често *211970, 17q24.3–q25.1, ген SOX9, r) - вроден смъртоносен нанизъм с къси крайници, малък размер на хрущялния череп, платибазия, хипертелоризъм, депресиран мост на носа, микрогнатия, цепнато небце, ретракционен език, хипоплазия на белите дробове, хипоплазия на трахеята, тесен таз, аномалии на тазобедрената става, платиспондилия, кифосколиоза, хипотония, липса на обонятелни нерви, малки хипопластични лопатки, 11 чифта ребра, къси фаланги на ръцете и краката, умерена кривина на бедрената кост и тибията, еквиноварусна деформация на краката:

Синдромът на семейство Грант (138930, Â) е една от формите на скелетна дисплазия от кампомеличен тип. Клинично: синя склера, хипоплазия на челюстта, кампомелия, изкривяване на ключиците, бедрените кости и пищялите, наклонени рамене, допълнителни кости в шевовете на черепа. МКБ-10.
Q77.1.

Костна дисплазия с медуларен фибросарком (112250, BDMF ген, 9p22–p21, r). Клинично: скелетна дисплазия, злокачествен фиброзен хистиоцитом, костни фрактури с минимална травма, множествена некроза на костната диафиза, уплътняване на кортикалния слой на диафизата. МКБ-10. C41 Злокачествено новообразувание на костите и ставния хрущял с друга и неуточнена локализация; C41.8.

Кранио-карпо-тарзална дисплазия (*193700, синдром на Freeman-Sheldon, B, r). Клинично: хипоплазия на носа, устата, дълбоко разположени очи, очен хипертелоризъм, камптодактилия; сколиоза. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Кранио-метафизарна дисплазия - дисплазия на метафизите на тубуларните кости в комбинация с тежка склероза и удебеляване на черепните кости (leontiasis ossea), хипертелоризъм. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Мезомелична дисплазия на Nivergelt (*163400, синдром на Nivergelt). Клинично: къс крайник, нанизъм, разпознат при раждането, радиоулнарна синостоза, ромбовидна тибия и фибула, синостоза на тарзалните и метатарзалните кости. МКБ-10. Q77.8.

Мезомелична дисплазия на Reinhardt-Pfeiffer (191400, Â). Вроден нанизъм, хипоплазия на костите на предмишницата и подбедрицата. МКБ-10. Q78.8 Други уточнени остеохондродисплазии

Метатропна дисплазия (дисплазия) - вроден нанизъм с увреждане на метафизния хрущял:

Несмъртоносна форма (156530, Â)
Смъртоносен (*250600, r): смърт в утробата или малко след раждането. Клинично: вътрематочно забавяне на растежа, относително къс гръбначен стълб, изразена сколиоза, кифоза, анизоспондилия, тазови аномалии, хиперплазия на феморалните епикондили, анормална форма на метафизите, дихателна недостатъчност. Лаборатория: нарушение на образуването на хрущяла на трахеята и бронхите, липса на поресто вещество на метафизите. МКБ-10. Q78.5.

Метатропната дисплазия на Knist е група от наследствени скелетни заболявания, проявяващи се с ризомеличен нанизъм, вероятно дължащ се на колагенови дефекти (#156550, колагенов ген COL2A1 , В): метатропен нанизъм, макроцефалия, плоско лице, миопия, отлепване на ретината, катаракта, загуба на слуха , цепка на небцето, платиспондилия , невъзможност за свиване на ръката в юмрук. Лаборатория: патологичен хрущялен колаген с електронна микроскопия, екскреция на кератан сулфат в урината. МКБ-10. Q78.5. метафизарна дисплазия. OMIM. Метатропна дисплазия:

тип I (*250600)
тип 2 Knist (#156550)
с изпъкнали устни и ектопична леща (245160)
смъртоносен (245190).

метафизарна дисплазия. Нарушаване на трансформацията в нормална тръбна структура на метафизите на дългите кости; в същото време краищата на дългите тръбести кости стават удебелени и порести, кортикалния слой става по-тънък. МКБ-10. Q78.5.

Метафизарната множествена дисплазия е вродено заболяване, характеризиращо се с удебеляване на дълги тръбести кости, валгусна деформация на коленните стави, флексионна анкилоза на лакътните стави, увеличаване на размера и деформация на черепа - краниална метафизна дисплазия. МКБ-10. Q78.5.

Дисплазията на Мондини е вродена аномалия на костите и мембранния ушен лабиринт, характеризираща се с аплазия на кохлеята на вътрешното ухо и деформация на вестибюла и полукръглите канали с частична или пълна загуба на слухови и вестибуларни функции. МКБ-10. Q16.5 Вродена малформация на вътрешното ухо.

Окуло-аурикуло-вертебрална дисплазия (*257700) - синдром, характеризиращ се с епибулбарен дермоид, аномалия в развитието на ушната мида, микрогнатия, вертебрални и други аномалии Q18.8 Други уточнени малформации на лицето и шията

Окуловертебрална дисплазия - микрофталм, колобома или анофталмия с малка орбита, едностранна максиларна дисплазия, макростомия с недоразвити зъби и неправилна захапка, малформации на гръбначния стълб, разцепване и недоразвитие на ребрата. МКБ-10. Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени малформации, некласифицирани другаде

Отодентална дисплазия (*166750, Â) - сензоневрална загуба на слуха, зъбни аномалии (сферични зъби, липса на малки кътници, кътници с две пулпни камери, тауродонтия, пулпни камъни). МКБ-10. Q87.8 Други уточнени синдроми на вродени малформации, некласифицирани другаде

Спондилометафизарната дисплазия е хетерогенна група от скелетни заболявания с нарушен растеж и формиране на гръбначния стълб и дългите кости, която се различава от спондилоепиметафизарната и спондилоепифизарната дисплазия по това, че засяга само метафизите на дългите кости. И при трите групи дисплазии има гръбначни аномалии. Спондилометафизарните дисплазии често се наблюдават като изолирани случаи, но са описани различни наследствени форми с доминантно, Х-свързано и рецесивно унаследяване. МКБ-10. Q77.8. OMIM: Спондилометафизарна дисплазия:

Голдблат (184260)
- с ъглови фрактури (184255)
- Алжирски тип (184253)
- с енхондроматоза (271550)
- тип Richmond (313420).

Спондилоепиметафизарната дисплазия (SEMD) е хетерогенна група от скелетни заболявания с нарушен растеж и формиране на гръбначния стълб и дългите кости. SEMD се различава от спондилометафизарните дисплазии (SMDs) и спондилоепифизарните дисплазии (SEDs) по включването както на метафизите, така и на епифизите. И трите групи дисплазии (SEMD, EDS и SMD) имат гръбначни аномалии. SEMD често се наблюдават като изолирани случаи, но са описани различни наследствени форми с доминантен, X-свързан и рецесивен тип наследяване:

Спондилоепиметафизарна дисплазия на Козловски (*184252, Â): нисък ръст, обикновено се проявява на възраст между 1 и 4 години, къс торс, абнормни бедрени шийки и трохантери, обща платиспондилия
Спондилоепиметафизарна дисплазия с хипотрихоза на Уайт (183849, B): вродена хипотрихоза, ризомеличен нисък ръст, ограничение на абдукцията на тазобедрената става, уголемени метафизи, забавена осификация на епифизите, области на дезинтеграция в метафизите, крушовидни гръбначни тела в гръдния и лумбалния отдел на гръбначния стълб
Спондилоепиметафизарна дисплазия на Strudwick (#184250, 12q13.11–q13.2, тип II колаген a1 верига ген COL2A1, В, епонимът "Strudwick" идва от името на един от пациентите): тежък нанизъм, "пилешки гърди", сколиоза , цепнатина на твърдото небце, отлепване на ретината, лицев хемангиом, ингвинална херния, плоскостъпие, непропорционално къси крайници, нормално умствено развитие, склеротични промени в метафизите на дългите кости, лезията е повече в улната, отколкото в лъчевата кост и във фибулата повече от тибията, забавено узряване на епифизите
Спондилоепиметафизарна дисплазия с разхлабени стави (*271640, r)
Дисплазия спондилоепиметафиза с къси крайници (271665, r). МКБ-10. Q77.8. OMIM: Спондилоепиметафизарна дисплазия
Козловски (184252)
Бяло (183849)
Струдуик (184250)
с разхлабени стави (271640)
с къси крайници (271665)
X - свързан (300106)
с анормално развитие на дентина (601668)
Мисури тип (*602111)
микромелик (601096).

Спондилоепифизарна дисплазия - група от наследствени заболявания на скелета, се различава от спондилоепиметафизарната дисплазия по липсата на увреждане на метафизите на дългите тръбни кости:

Вродена спондилоепифизна дисплазия (#183900, колаген ген COL2A1, В). Клинично: вроден нанизъм с къс туловище, нормоцефалия, плоско лице, миопия, отлепване на ретината, цепнато небце, платиспондилия, къс врат, сублуксация на шийните прешлени, одонтоидна хипоплазия, кифоза, сколиоза, лумбална лордоза, цервикална миелопатия, хипотония, умствена изостаналост , бъчвовиден гръден кош, сензоневрална загуба на слуха, хипоплазия на коремните мускули, коремни и ингвинални хернии, недостатъчна осификация на срамните кости, дисталните епифизи на бедрената кост и проксималната тибия, талус и калканеус, сплескване на телата на прешлените
Спондилоепифизарна дисплазия Maroto (184095, B): платиспондилия, нормален интелект, скъсяване на крайниците, Х-образна деформация на краката, необичайна форма на входа на таза
Спондилоепифизарна дисплазия с дистрофия на ретината (183850, Â)
Спондилоепифизарна дисплазия, късогледство и сензоневрална загуба на слуха (184 000, Â), вероятно алелна със синдрома на Stickler
Спондилоепифизна дисплазия на Shimke (* 242900, r)
Спондилоепифизарна дисплазия, тип Irapa (*271650, r), е често срещана сред индианците от племето Irapa във Венецуела и Мексико. Клинично: скъсяване на гръбначния стълб, платиспондилия, къси кости на метакарпуса и метатарзуса, патологични проксимални епифизи на бедрената кост и дисталния хумерус
Спондилоепифизарна дисплазия с атлантоаксиална нестабилност (600561, Â)
Псевдоахондропластика на спондилоепифизарна дисплазия (3 вида: 177150, В; 264150, r; #177170) е една от най-честите скелетни дисплазии. Пациентите изглеждат нормални при раждането и забавянето на растежа рядко се разпознава до втората година от живота или по-късно. За разлика от ахондроплазията, главата и лицето са нормални. Пръстите са къси, но нямат типичната за ахондроплазия форма на тризъбец. Деформациите на долните крайници са различни, отбелязва се слабост на връзките. Клинично: нанизъм с къси крайници, разпознаваем в детска възраст; лумбална лордоза, кифоза, сколиоза, дислокации в атлантоаксиалната става, брахидактилия, улнарна девиация на китките, ограничение на екстензията в лакътните и тазобедрените стави, слабост на връзките, Х-образна деформация на краката, хронична миелопатия на шийния гръбначен мозък, платиспондилия, деформация на телата на прешлените, скъсяване на тръбните кости, разширяване на метафизите, необичайни епифизи
Късна доминантна спондилоепифизарна дисплазия (*184100, B): джудже с къс туловище, разпознато в детството, широко лице, платиспондилия, къса шия, сублуксация на шийните прешлени, одонтоидна хипоплазия, кифосколиоза, лумбална лордоза, цилиндър, патология на главите на бедрените кости с дегенеративни промени
Късна спондилоепифизна дисплазия с характерно лице (600093, r): микроцефалия, изоставане в развитието, широк корен и връх на носа, къс широк филтър (филтрум), дебели устни, прогресивно стесняване на междупрешленните разстояния, сплескани епифизи на коляното
Късна спондилоепифизарна дисплазия с прогресираща артропатия (*208230, 6q, PPAC ген, r). Синоним: прогресивна псевдоревматоидна артропатия. Клинично: артропатия, прогресираща сутрешна скованост, подуване на ставите на пръстите на ръцете; хистологично: нормална синовиална мембрана, начална възраст - около 3 години, намалена подвижност на шийните прешлени, изгладени тела на прешлените, осификационни дефекти, разширени проксимални и средни фаланги на пръстите. Лаборатория: нормална СУЕ, отрицателни ревматоидни тестове, костна дисплазия, абнормен ацетабулум, нисък ръст при възрастни (140–150 cm)
Късна спондилоепифизна дисплазия (*313400, A): вроден нанизъм с къси крайници, нормална форма на черепа, плоско лице, къс врат, платиспондилия, сублуксация на шийните прешлени, одонтоидна хипоплазия, кифосколиоза, лумбална лордоза, бъчвовиден гръден кош, дегенеративен артрит на тазобедрената става стави, диагнозата не може да бъде поставена преди 4-6 годишна възраст
Късна рецесивна спондилоепифизарна дисплазия (*271600, r)
Късна спондилоепифизарна дисплазия с умствена изостаналост (271620, r). Клинично: лека или умерена умствена изостаналост, езичеста форма на телата на лумбалните прешлени, платиспондилия, разширение на илиума, деформация на ацетабулума със сублуксация на тазобедрената става и варусна деформация в ставата, тънки бедрени шийки. МКБ-10. Q77.7.

Триходентална дисплазия (601453, В) - хиподонтия и нарушено окосмяване. МКБ-10.

Q84.2 Други вродени малформации на косата
K00.8.

Фиброзна костна дисплазия - нарушение на структурата на тръбната кост под формата на заместване с фиброзна тъкан, което води до нейното симетрично изкривяване и удебеляване; процесът може да бъде ограничен до една кост или да включва много кости (множествена фиброзна остеодисплазия) "фиброзна остеодисплазия" болест на Lichtenstein-Braitz "фиброзна остеома" остеофиброма "фиброзен остеит локален. МКБ-10.

D48 Неоплазма с неясен или неизвестен характер с други и неуточнени локализации
D48.0.

Фронтофационална дисплазия (*229400, фронтофационална дизостоза, r) - брахицефалия, церебрална херния, хипоплазия на челната кост, блефарофимоза, птоза, "заешко око", колобома на клепача и ириса, хипертелоризъм, катаракта, микрофталм, микрокорнея, хипоплазия на носните структури, цепнатина на устната/небцето. МКБ-10. Q87.0 Синдроми на вродени малформации, засягащи предимно външния вид на лицето.

Кранио-клавикуларна дисплазия (#119600, 6p21, генен дефект на транскрипционния фактор CBFA1, В; 216330, r, тежка форма). Клинично: умерено забавяне на растежа, брахицефалия, хипоплазия на средната трета на лицето, забавен пробив на млечни и постоянни зъби, излишни зъби, спина бифида окулта, разширение на сакроилиачните стави, хипоплазия или аплазия на ключицата, анормално положение на рамото. остриета, тесен гръден кош, скъсяване на ребрата, хипоплазия на срамните кости, разширяване на симфизата, хипоплазия на тазобедрената става с изкълчване на бедрото, брахидактилия, акроостеолиза, разхлабване на ставите, сирингомиелия, постоянно отворени шевове на черепа с изпъкналост на фонтанелите, скъсяване на средната фаланга на V пръста, тънки диафизи на фалангите и метакарпалните кости на пръстите, конусовидни епифизи, умерено забавяне на костната възраст в детството:

Синдром на Eunice-Varon (*216340, r): голям череп с разминаване на шевовете, микрогнатия, слабо очертани устни, липса на ключици, палец, дистални фаланги, хипоплазия на проксималната фаланга на големите пръсти, тазова дисплазия, двустранна сублуксация на тазобедрената става. МКБ-10. Q87.5 Синдроми на други вродени малформации с други скелетни аномалии

Епителна дисплазия на лигавиците (*158310, Â). Клинично: лезии на червената граница на устните, фотофобия, фоликуларна кератоза, нистагъм, кератоконюнктивит, катаракта, умерена алопеция, хронични инфекции на ноктите, повтарящи се пневмонии, кистозна фиброза на белите дробове, пулмонално сърце, кандидоза на кожата и лигавиците, диария в ранна детска възраст, нарушения на Т- и В-клетъчния имунитет. Лаборатория: в цитонамазки от влагалището, устната кухина, пикочните пътища - големи незрели клетки, съдържащи вакуоли и ивици, хистология на лигавиците - дискератоза и липса на кератинизация, ултраструктура на епителните клетки - липса на кератохиалин, намаляване на брой десмозоми. ICD-10: кодиран според най-клинично значимия синдром за това лечение.

Вродените малформации на ухото се срещат предимно във външната и средната му част. Това се дължи на факта, че елементите на вътрешното и средното ухо се развиват по различно време и на различни места, така че при тежки вродени аномалии на външното или средното ухо вътрешното ухо може да бъде съвсем нормално.

Според местни и чуждестранни експерти на 10 000 души има 1-2 случая на вродени аномалии в развитието на външното и средното ухо (S.N. Lapchenko, 1972). Тератогенните фактори се делят на ендогенни (генетични) и екзогенни (йонизиращи лъчения, лекарства, бери-бери А, вирусни инфекции - морбили рубеола, морбили, варицела, грип).

Възможно е увреждане: 1) ушна мида; 2) ушна мида, външен слухов канал, тъпанчева кухина; 3) външно, средно ухо и дефект на костите на лицето.

Наблюдават се следните малформации на ушната мида: макротия (macrotia) - голяма ушна мида; микротия (microtia) - малка деформирана ушна мида; анотия (анотия) - липса на ушна мида; изпъкнали ушни миди; придатъци на ушната мида (единични или множество) - малки кожни образувания, разположени пред ушната мида и състоящи се от кожа, подкожна мастна тъкан и хрущял; паротидни (параурикуларни) фистули - нарушение на процесите на затваряне на ектодермалните джобове (2-3 случая на 1000 новородени), типична локализация е основата на спираловидната дръжка, възможно е и атипично разположение на парааурикуларната фистула.

Аномалиите на ушната мида водят до козметичен дефект на лицето, често съчетан с недоразвитие или липса на външен слухов канал (фиг. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие на външния слухов канал могат да се комбинират с хипоплазия на цялото средно ухо. Има различни варианти за недоразвитие на слуховите костици, липсата на връзка между тях, най-често между чука и наковалнята.

Ориз. 51. Стърчащи уши

Ориз. 52. Микротия и агенезия на външен слухов проход

Ориз. 53. Микротия и ушни придатъци

Аномалиите в развитието на външния слухов проход и средното ухо причиняват кондуктивна загуба на слуха.

Лечението на вродените аномалии на външното и средното ухо е хирургично и е насочено към отстраняване на козметичен дефект и реконструкция на звукопроводната система на външното и средното ухо. Възстановяването на външния слухов канал се извършва при деца на възраст под 7 години, а корекцията на козметичен дефект на ушната мида е по-близо до 14 години.

Хирургично лечение на патешки придатъци. Отрязват се в основата.

Параурикуларните фистули сами по себе си не причиняват дискомфорт (фиг. 54). Само инфекцията и нагнояването показват тяхното присъствие и изискват хирургическа намеса. След отваряне на абсцеса и елиминиране на гнойния процес епидермалния проход се отстранява напълно. Отварянето на абсцеса е само временна помощ, тъй като в бъдеще са възможни рецидиви на нагнояване.

Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган и не е развит специфичният терминален апарат на слуховия нерв - космените клетки. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

Възпалението на вътрешното ухо (лабиринта) възниква по три начина:

1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо;

2) поради разпространението на възпаление от менингите;

3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринт се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст при епидемичен церебрален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингита на ушния проход или така наречения отогенен менингит. Първият е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузни (дифузни) и ограничени лабиринти. В резултат на дифузен гноен лабиринт органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринт гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагряване (серозен лабиринт) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринт, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузен гноен лабиринт води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринт е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринт, е постоянна.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва в лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринт вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава дълго време. време или вечна несигурност при ходене, лек дисбаланс.

микротия- вродена аномалия, при която има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на органа до пълното му отсъствие), може да бъде едностранно и двустранно (в първия случай дясното ухо е по-често засегнато, двустранната патология е 9 пъти по-рядка) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 случай на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.

В около половината от случаите се комбинира с други лицеви дефекти и почти винаги с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава влошаване на слуха в една или друга степен (от леко намаление до глухота), което може да се дължи както на стесняване на ушния канал, така и на аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.

Причини, прояви, класификация

Единствената причина за патологията не е установена. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено образуването на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинс, синдром на първата бранхиална дъга и др.) Под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и мускули), често има преарикуларни папиломи (доброкачествени израстъци в паротидната зона). Понякога патологията възниква, когато жената приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на плода) или след като е претърпяла вирусни инфекции (рубеола, херпес). В същото време беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от употребата на алкохол, кафе, тютюнопушене и стрес от бъдещата майка. Доста често причината не може да бъде открита. В края на бременността е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията чрез ултразвук.

Микротията на ушната мида има четири степени (вида):

I - размерите на ушната мида са намалени, докато всички негови компоненти са запазени (лоб, къдря, антихеликс, трагус и антитрагус), ушният канал е стеснен.
II - ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или да има формата на кука; ушният канал е рязко стеснен, наблюдава се загуба на слуха.
III - външното ухо е рудимент (има рудиментарна структура под формата на кожно-хрущялен валяк); пълна липса на ушния канал (атрезия) и тъпанчето.
IV - ушната мида напълно липсва (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитата ушна мида се открива доста лесно и са необходими допълнителни методи за изследване, за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото. Външният слухов проход може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, както се установява с компютърна томография.

При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е завършено – анатомично и функционално. В същото време родителите трябва да обърнат голямо внимание на редовните превантивни прегледи на здравия слухов орган, за да предотвратят възможни усложнения. Важно е своевременното откриване и радикално лечение на възпалителни заболявания на дихателните органи, устата, зъбите, носа и параназалните синуси, тъй като инфекцията от тези огнища може лесно да нахлуе в структурите на ухото и да влоши и без това сериозната УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе неблагоприятно на цялостното развитие на детето, което в същото време не получава достатъчно информация и трудно общува с други хора.

Лечение на микротияе труден проблем поради няколко причини:

Необходима е комбинация от корекция на естетичен дефект с корекция на загуба на слуха.
Нарастването на тъканите може да доведе до промяна в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания слухов канал), така че е необходимо да изберете правилно оптималното време за интервенция. Мненията на експертите варират между 6 и 10 години от живота на детето.
Детската възраст на пациентите затруднява провеждането на диагностични и терапевтични мерки, които обикновено се извършват под обща анестезия.

Родителите на дете често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо - възстановяване на слуха или корекция на дефекти във външното ухо (предимно функционална или естетична корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се реконструира слуховият канал и след това да се извърши пластика на ушната мида (отопластика). Реконструираният слухов канал може да се деформира, измести или напълно да се затвори отново с течение на времето, поради което често се инсталира слухов апарат за предаване на звук през костна тъкан, фиксиран върху косата на пациента или директно върху неговата темпорална кост с титанов винт.

Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалия. Като цяло последователността от действия на лекаря е следната:

Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде вашият ребрен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорен хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, така че "собствените" тъкани винаги са за предпочитане.
В областта на недоразвитата или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, където се поставя готовата рамка (присаждането й и образуването на т.нар. ушен блок може да отнеме до шест месеца).
Създава се основата на външното ухо.
Напълно оформеният ушен блок се повдига и фиксира в правилната анатомична позиция. Чрез преместване на кожно-хрущялно ламбо (взето от здраво ухо) се възстановяват елементите на нормалната ушна мида (продължителността на етапа е до шест месеца).

Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка. В рехабилитационния период често се наблюдава асиметрия на ушите, изкривяване на „новата” ушна мида поради образуване на белези и изместване на трансплантата и др.. Тези проблеми се елиминират чрез коригиращи интервенции.

Психологическият аспект на Microtia

Децата забелязват аномалия в ушната си част на около 3-годишна възраст (те обикновено го наричат "малко ухо"). Важно е правилното поведение на родителите, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксиране на детето върху него с последващо формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега той просто е болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои специалисти настояват операцията да се извършва не по-рано от 10 години, реконструкцията на външното ухо е най-добре да се направи до шестгодишна възраст, преди детето да влезе в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителни психологически травми.

Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция чрез операция.

Уважаеми посетители на нашия сайт, ако сте извършили тази или онази операция (процедура) или сте използвали някакви средства, моля, оставете отзивите си. Може да бъде много полезно за нашите читатели!

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Анатомичната структура на човешкия слухов орган включва:

външен - ушна мида;
средно аритметично;
вътрешни.

Днес от всеки хиляда новородени бебета 3-4 деца имат една или друга аномалия в развитието на слуховите органи.

Основните аномалии в развитието на ушния апарат са разделени на:

Различни патологии на развитието на ушната мида;
Дефекти във вътрематочното образуване на средната част на ушния апарат с различна тежест;
Вродено увреждане на вътрешната част на ушния апарат.

Аномалии в развитието на външното ухо

Аномалиите в развитието на ушната мида могат да бъдат разделени на:

такива, при които се променя формата на ушната мида;
такива, които променят размерите си.

Нарича се промяна на размера на ушната мида до пълното й изчезване анотация .

Най-честите дефекти с промяна във формата на ушната мида са следните:

Така нареченият "ухо на макак". В същото време къдриците в ушната мида са изгладени, почти сведени до нищо. Горната част на ушната мида е насочена навътре;
Клопоухост.Ушите с такава малформация имат изпъкнал вид. Обикновено ушните миди са разположени успоредно на темпоралната кост. С щръкнали уши, те са под ъгъл спрямо него. Колкото по-голям е ъгълът на отклонение, толкова по-голяма е степента на изпъкналост. Когато ушните миди са разположени под прав ъгъл спрямо темпоралната кост, дефектът на изпъкналото ухо е максимално изразен. Към днешна дата около половината от новородените имат изпъкнали уши в по-голяма или по-малка степен;
Така нареченият "ухо на сатир". В този случай издърпването на ушната мида нагоре е изразено. В този случай горният връх на черупката има заострена структура;
VRоблечениаплазия на ушната мида, наричана още анотия, е частична или пълна липса на ушната мида от едната или от двете страни. По-често се среща при деца с редица генетични заболявания - като синдром на хрилната дъга, синдром на Голденхар и др. Също така, деца могат да се родят с анотия, чиито майки са имали вирусни инфекциозни заболявания по време на бременност.

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

деформация на тъпанчето;
наличието на тънка костна плоча на мястото на тъпанчето;
пълно отсъствие на тимпаничната кост;
промяна в размера и формата на тимпаничната кухина до тясна празнина на нейно място или пълна липса на кухина;
патология на образуването на слухови осикули.

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Вродените аномалии в развитието на вътрешната част на ушния апарат се срещат в следните форми:

патология с първоначална тежестизразяващо се в анормално развитие на кортиевия орган и слуховите клетки. В този случай може да бъде засегнат слуховият периферен нерв. Тъканите на кортиевия орган могат да отсъстват частично или напълно. Тази патология засяга ограничено мембранозния лабиринт;
патология с умерена тежесткогато дифузните промени в развитието на мембранния лабиринт се изразяват като недоразвитие на преградите между стълбите и къдриците. В този случай мембраната на Reisner може да отсъства. Може също да има разширяване на ендолимфатичния канал или неговото стесняване поради увеличаване на производството на перилимфатична течност. Органът на Корти присъства като остатък или отсъства напълно. Тази патология често е придружена от атрофия на слуховия нерв;
тежка патология под формата на пълно отсъствие- аплазия - вътрешната част на ушния апарат. Тази аномалия на развитието води до глухота на този орган.

По правило вътрематочните дефекти не са придружени от промени в средната и външната част на този орган.

Аномалия на развитието, при която вътрешното ухо липсва. Вродена пълна липса или недоразвитие на вътрешното ухо

Главна информация

Класификация на аномалиите в развитието на външното ухо

Реконструктивна отопластика при липса на лоб или ухо

Причини и тежест на аномалиите

Операция за възстановяване на ушната мида и слуховите функции при микротия

Възстановяване на ушната мида

Аномалии на външния слухов канал

Класификация на ушните деформации

Характеристики на хирургическа корекция на деформации на ухото

Противопоказанията включват:

В пластичната хирургия се практикуват два метода на отопластика:

Усложнения при пластична корекция на деформирани ушни миди

Микротия и атрезия на ухото

Причини за развитие на микротия

Степени на микротия на ухото

Операция за реконструкция на ухо за микротия

Класификация

Загуба на слуха

Причини за развитие

Наследява ли се?

Лечение

Възстановяване на ушната мида

Изработка на протеза

Хирургична корекция на недоразвитие на ушната мида

Видео: Операция - реконструкция на ухото

На каква възраст е по-добре да се оперира?

цена на микротия

Снимки преди и след

Класификация на ушните деформации

Характеристики на хирургическа корекция на деформации на ухото

Противопоказанията включват:

В пластичната хирургия се практикуват два метода на отопластика:

Усложнения при пластична корекция на деформирани ушни миди

Аномалии на външния слухов канал

Още по темата 58. Дефекти на слуховите органи:

Аномалии на външния слухов канал

Аномалии в развитието на вътрешното ухо

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Аномалии в развитието на външното ухо

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Причини, прояви, класификация

Диагностика и лечение

Психологическият аспект на Microtia

Устройството и функциите на човешкото ухо - видове вродени ушни патологии

Аномалии в развитието на външното ухо

Вродени патологии на средното ухо - разновидности

Вътрематочни патологии на образуването на вътрешното ухо

Последен

Трябва да се знае