Автоимунни заболявания, засягащи ставите. Какво представляват автоимунните заболявания с прости думи и списък на заболяванията

Автоимунни заболяванияса заболявания, които се развиват, когато имунната система на организма стане прекалено чувствителна по някаква причина. Обикновено работата на имунната система е да защитава и защитава човешкото тяло от различни видове антигени и външни фактори, които го увреждат. При определени условия обаче тази система започва да функционира неправилно и става по-чувствителна. То започва да реагира прекомерно на външни условия, които иначе са нормални, и с течение на времето предизвиква развитието на различни заболявания.

Един от симптомите на автоимунно заболяване е внезапната загуба на коса.

Автоимунни заболяванияТова са заболявания, които човешкият организъм развива сам. Те могат да бъдат както генетични, така и придобити и не са проблем само за възрастните – симптомите им се срещат и при деца. Хората, страдащи от такива заболявания, трябва много да внимават за начина си на живот. Много автоимунни заболявания са включени в следния списък, но има и други, които все още се изследват, за да се разберат причините им и следователно остават в списъка на предполагаемите автоимунни заболявания.

Симптомите на автоимунните заболявания са многобройни. Те включват различни прояви (от главоболие до кожни обриви), които засягат почти всички системи на тялото. Те са много, тъй като броят на самите автоимунни заболявания е голям. По-долу е даден списък на тези симптоми, обхващащ почти всички автоимунни заболявания заедно с техните общи характеристики.

Име на болестта	Симптоми	Засегнати органи/ жлези
Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM)	Треска, сънливост, главоболие, гърчове и кома	Главен и гръбначен мозък
Болест на Адисон	Умора, замаяност, повръщане, мускулна слабост, тревожност, загуба на тегло, повишено изпотяване, промени в настроението, промени в личността	надбъбречните жлези
Алопеция ареата	Плешиви петна, усещане за изтръпване, болка и косопад	телесно окосмяване
Анкилозиращ спондилит	Болки в периферните стави, умора и гадене	ставите
Антифосфолипиден синдром (APS)	Дълбока венозна тромбоза (образуване на кръвни съсиреци), инсулт, спонтанен аборт, прееклимпсия и мъртво раждане	Фосфолипиди (вещество на клетъчните мембрани)
Автоимунна хемолитична анемия	Умора, анемия, замаяност, задух, бледа кожа и болка в гърдите	червени кръвни телца
автоимунен хепатит	Уголемяване на черния дроб, жълтеница, кожен обрив, повръщане, гадене и загуба на апетит	чернодробни клетки
автоимунно заболяване на вътрешното ухо	прогресивна загуба на слуха	Клетки на вътрешното ухо
булозен пемфигоид	Кожни лезии, сърбеж, обриви, язви в устата и кървене на венците	Кожа
цьолиакия	Диария, умора и липса на наддаване на тегло	Тънко черво
Болест на Чагас	Сигнал Романя, треска, умора, болки в тялото, главоболие, обриви, загуба на апетит, диария, повръщане, увреждане на нервната система, храносмилателната система и сърцето	Нервна система, храносмилателна система и сърце
Хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ)	Задух, умора, упорита кашлица, стягане в гърдите	Бели дробове
болест на Крон	Коремна болка, диария, повръщане, загуба на тегло, кожни обриви, артрит и възпаление на очите	Стомашно-чревния тракт
Синдром на Churg-Strauss	Астма, тежка невралгия, лилави кожни лезии	Кръвоносни съдове (бели дробове, сърце, стомашно-чревна система)
Дерматомиозит	Кожни обриви и болки в мускулите	Съединителни тъкани
Диабет тип 1	Често уриниране, гадене, повръщане, дехидратация и загуба на тегло	бета клетки на панкреаса
ендометриоза	Безплодие и болка в таза	женски репродуктивни органи
Екзема	Зачервяване, натрупване на течност, сърбеж (също образуване на крусти и кървене)	Кожа
Синдром на Гудпасчър	Умора, гадене, затруднено дишане, бледност, кашлица с кръв и усещане за парене по време на уриниране	Бели дробове
Базедова болест	Изпъкнали очи, водянка, хипертиреоидизъм, сърцебиене, затруднено заспиване, треперене на ръцете, раздразнителност, умора и мускулна слабост	Щитовидна жлеза
Синдром на Guillain-Barré	Прогресивна телесна слабост и дихателна недостатъчност	Периферна нервна система
Тиреоидит на Хашимото	Хипотиреоидизъм, мускулна слабост, умора, депресия, мания, студена чувствителност, запек, загуба на паметта, мигрена и безплодие	Тироидни клетки
Гноен хидраденит	Големи и болезнени язви (циреи)	Кожа
Болест на Кавазаки	Треска, конюнктивит, напукани устни, език на Хънтър, болки в ставите и раздразнителност	Вени (кожа, стени на кръвоносни съдове, лимфни възли и сърце)
Първична IgA нефропатия	Хематурия, кожни обриви, артрит, коремна болка, нефротичен синдром, остра и хронична бъбречна недостатъчност	бъбреци
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура	Нисък брой на тромбоцитите, синини, кървене от носа, кървене на венците и вътрешно кървене	тромбоцити
Интерстициален цистит	Болка по време на уриниране, коремна болка, често уриниране, болка по време на полов акт и затруднено сядане	Пикочен мехур
Лупус еритематозус	Болки в ставите, кожни обриви, увреждане на бъбреците, сърцето и белите дробове	Съединителната тъкан
Смесено заболяване на съединителната тъкан/синдром на Шарп	Болка и подуване на ставите, общо неразположение, феномен на Рейно, възпаление на мускулите и склеродактилия	мускули
Пръстенообразна склеродермия	Фокални лезии на кожата, грапавост на кожата	Кожа
Множествена склероза (МС)	Мускулна слабост, атаксия, затруднения в говора, умора, болка, депресия и нестабилно настроение	Нервна система
Миастения гравис	Мускулна слабост (на лицето, клепачите и подуване)	мускули
Нарколепсия	Дневна сънливост, катаплексия, поведение наизуст, парализа на съня и хипнагогични халюцинации	мозък
невромиотония	Мускулна скованост, мускулни тремори и мускулни крампи, спазми, повишено изпотяване и забавена мускулна релаксация	нервно-мускулна дейност
Опсо-миоклонален синдром (OMS)	Неконтролирани бързи движения на очите и мускулни потрепвания, нарушения на говора, нарушения на съня и лигавене	Нервна система
Пемфигус вулгарис	Поява на мехури по кожата и лющене на кожата	Кожа
злокачествена анемия	Умора, хипотония, когнитивна дисфункция, тахикардия, честа диария, бледност, жълтеница и задух	червени кръвни телца
Псориазис	Натрупване на кожни клетки около лактите и коленете	Кожа
Псориатичен артрит	Псориазис	ставите
Полимиозит	Мускулна слабост, дисфагия, треска, удебеляване на кожата (на пръстите и дланите)	мускули
Първична билиарна цироза на черния дроб	Умора, жълтеница, сърбеж по кожата, цироза и портална хипертония	Черен дроб
Ревматоиден артрит	Възпаление и скованост на ставите	ставите
Феноменът на Рейно	Промяна в цвета на кожата (кожата изглежда синкава или червена в зависимост от времето), изтръпване, болка и подуване	Пръстите на ръцете, краката
Шизофрения	Слухови халюцинации, заблуди, дезорганизирано и необичайно мислене и реч и социална изолация	Нервна система
склеродермия	Груба и опъната кожа, възпаление на кожата, червени петна, подуване на пръстите, киселини, лошо храносмилане, задух и калцификация	Съединителни тъкани (кожа, кръвоносни съдове, хранопровод, бели дробове и сърце)
Синдром на Gougerot-Sjögren	Сухота в устата и влагалището и сухи очи	Екзокринни жлези (бъбреци, панкреас, бели дробове и кръвоносни съдове)
Синдром на окования човек	болки в гърба	мускули
Темпорален артериит	Треска, главоболие, куцота на езика, загуба на зрение, двойно виждане, остър шум в ушите и чувствителност на скалпа	Кръвоносни съдове
Неспецифичен улцерозен колит	Диария с кръв и слуз, загуба на тегло и ректално кървене	червата
Васкулит	Треска, загуба на тегло, кожни лезии, инсулт, шум в ушите, остра загуба на зрението, респираторни проблеми и чернодробно заболяване	Кръвоносни съдове
витилиго	Промяна в цвета на кожата и кожни лезии	Кожа
Грануломатоза на Wegener	Ринит, проблеми с горните дихателни пътища, очите, ушите, трахеята и белите дробове, бъбречно заболяване, артрит и кожни лезии	Кръвоносни съдове

След преглед на този списък става ясно, че дори обикновен здравословен проблем може да бъде признак на автоимунно заболяване. Вече са изследвани редица автоимунни заболявания и са описани свързаните с тях симптоми. Въпреки това има много други заболявания, които все още чакат да бъдат включени в горния списък. По този начин списъкът с автоимунни заболявания продължава да расте ежедневно, а броят на техните симптоми нараства експоненциално. Както може да се види от таблицата, един симптом може да бъде общ за различни заболявания, така че диагнозата само на базата на симптоми е трудна. В тази връзка, вместо да се предполага наличието на някое от изброените заболявания, се препоръчва да се консултирате с лекар и да започнете лечение, насочено към елиминиране / контролиране на съществуващите симптоми.

Видео

Автоимунните заболявания често засягат жизненоважни органи като сърцето, белите дробове и други.

Обща характеристика на автоимунните заболявания, засягащи ставите

Повечето автоимунни заболявания, които засягат ставите, са дифузни заболявания на съединителната тъкан (системни ревматични заболявания). Това е обширна група от заболявания, всяка от които има сложна класификация, сложни диагностични алгоритми и правила за формулиране на диагнозата, както и многокомпонентни схеми на лечение.

Тъй като съединителната тъкан, която е засегната при тези заболявания, присъства в много органи, тези заболявания се характеризират с различни клинични прояви. Често в патологичния процес са включени жизненоважни органи (сърце, бели дробове, бъбреци, черен дроб) - това определя прогнозата за живота на пациента.

При системни ревматични заболявания се засягат ставите наред с други органи и системи. В зависимост от нозологията, това може да определи клиничната картина на заболяването и неговата прогноза (например при ревматоиден артрит) или може би по-малка стойност на фона на увреждане на други органи, както при системна склеродермия.

При други автоимунни заболявания и заболявания с неизследвани докрай ставни увреждания са допълнителен симптом и не се наблюдават при всички пациенти. Например артрит при автоимунно възпалително заболяване на червата.

В други случаи увреждането на ставите може да бъде включено в процеса само при тежки случаи на заболяването (например при псориазис). Степента на увреждане на ставата може да бъде изразена и да определи тежестта на заболяването, прогнозата за работоспособността на пациента и качеството на живота му. Или обратното, степента на увреждане може да причини само напълно обратими възпалителни промени. В този случай прогнозата на заболяването може да бъде свързана с увреждане на други органи и системи (например при остра ревматична треска).

Причината за повечето заболявания от тази група не е напълно изяснена. Много от тях се характеризират с наследствена предразположеност, която може да се определи от определени гени, кодиращи антигени на така наречения основен комплекс на хистосъвместимост (наричани HLA или MHC антигени). Тези гени се намират на повърхността на всички ядрени клетки в тялото (HLA C клас I антигени) или на повърхността на така наречените антиген-представящи клетки:

Предишна остра инфекция може да провокира появата на много автоимунни заболявания.

• В-лимфоцити,
• тъканни макрофаги,
• дендритни клетки (HLA клас II антигени).

Името на тези гени се свързва с феномена на отхвърляне на трансплантирани донорски органи, но във физиологията на имунната система те са отговорни за представянето на антигена на Т-лимфоцитите и за инициирането на развитието на имунния отговор. към патогена. Тяхната връзка с податливостта към развитие на системни автоимунни заболявания понастоящем не е напълно разбрана.

Като един от механизмите се предлага феноменът на така наречената "антигенна мимикрия", при която антигените на често срещаните патогени на инфекциозни заболявания (вируси, причиняващи ARVI, E. coli, стрептококи и др.) имат подобна структура на човешки протеини - носител на определени гени на основния комплекс за хистосъвместимост и причина .

Инфекцията, пренесена от такъв пациент, води до продължаващ имунен отговор към антигените на собствените тъкани на тялото и развитие на автоимунно заболяване. Следователно, за много автоимунни заболявания факторът, провокиращ началото на заболяването, е остра инфекция.

Както се вижда от името на тази група заболявания, водещият механизъм на тяхното развитие е агресията на имунната система към собствените антигени на съединителната тъкан.

От основните типове патологични реакции на имунната система (виж) при системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан най-често се реализира тип III (имунокомплексен тип - при ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус). По-рядко се реализира тип II (цитотоксичен тип - при остра ревматична треска) или IV (свръхчувствителност от забавен тип - при ревматоиден артрит).

Често различни механизми на имунопатологични реакции играят роля в патогенезата на едно заболяване. Основният патологичен процес при тези заболявания е възпалението, което води до появата на основните клинични признаци на заболяването - локални и общи симптоми (повишена температура, неразположение, загуба на тегло и др.), често водещи до необратими промени в засегнатите органи. Клиничната картина на заболяването има свои собствени характеристики за всяка от нозологиите, някои от които ще бъдат описани по-долу.

Тъй като честотата на системните автоимунни заболявания е ниска и за много от тях няма специфични симптоми, които не се наблюдават при други заболявания, само лекар може да подозира, че пациентът има заболяване от тази група въз основа на комбинация от характерни клинични признаци, така наречените диагностични критерии за заболяването, утвърдени в международни ръководства.за неговата диагностика и лечение.

Причини за скрининг за системно ревматично заболяване

• появата на ставни симптоми при пациент в сравнително млада възраст,
• липса на връзка на симптомите с повишен стрес върху засегнатите стави,
• предишни наранявания на ставите
• признаци на метаболитни нарушения (затлъстяване и метаболитен синдром, които могат да бъдат придружени от подагра),
• обременена наследствена история.

Диагнозата системно заболяване на съединителната тъкан се поставя от ревматолог.

Потвърждава се чрез специфични анализи за определена нозология или лабораторни анализи с идентифициране на маркери, които могат да бъдат общи за цялата група системни ревматични заболявания. Например С-реактивен протеин, ревматоиден фактор.

В основата на лабораторната диагностика е идентифицирането на специфични антитела към собствените органи и тъкани, имунни комплекси, образувани по време на развитието на заболяването, антигени на основния комплекс за хистосъвместимост, характерни за някои заболявания от тази група и открити с помощта на моноклонални антитела, гени, кодиращи тези антигени, открити чрез определяне на специфични ДНК последователности.

Методите за инструментална диагностика позволяват да се определи степента на увреждане на засегнатите органи и тяхната функционалност. За оценка на промените в ставите се използва рентгенография, ядрено-магнитен резонанс на ставата. В допълнение, ставната пункция се използва за вземане на проби за анализ на синовиалната течност, артроскопия.

Всички горепосочени изследвания са необходими за идентифициране на заболяването и изясняване на неговата тежест.

За да се избегне увреждане и смърт, е необходимо постоянно медицинско наблюдение и терапия, която отговаря на стандартите.

В диагностиката се внасят някои ключови промени в необходимите лабораторни и инструментални изследвания. Например за ревматоиден артрит - наличие или отсъствие на ревматоиден фактор в кръвта, стадий на радиологични промени. Това е важно при определяне на обхвата на терапията.

Поставянето на диагноза за ревматолог при идентифициране на признаци на автоимунно увреждане на органи и системи често е трудно: симптомите, идентифицирани при пациент, и данните от прегледа могат да комбинират признаци на няколко заболявания от тази група.

Лечението на системни заболявания на съединителната тъкан включва назначаването на имуносупресивни и цитостатични лекарства, лекарства, които забавят патологичното образуване на съединителната тъкан и други специални химиотерапевтични лекарства.

Нестероидните противовъзпалителни средства се използват като средство за симптоматична терапия и дори глюкокортикостероидите при тези заболявания не винаги могат да бъдат самостоятелни средства за основно лечение. Медицинското наблюдение и предписването на терапия в съответствие със стандартите е предпоставка за предотвратяване на развитието на сериозни усложнения, включително инвалидност и смърт.

Ново направление в лечението е използването на лекарства за биологична терапия - моноклонални антитела към ключови молекули, участващи в имунологичните и възпалителни реакции при тези заболявания. Тази група лекарства е високоефективна и няма странични ефекти на химиотерапевтичните лекарства. При комплексно лечение на увреждане на ставите се използват хирургични интервенции, предписват се физиотерапевтични упражнения и физиотерапия.

Ревматоиден артрит

Ревматоидният артрит е най-често срещаното системно автоимунно заболяване при човека.

Основата на заболяването е производството на автоантитела към имуноглобулини G с развитието на възпалителен процес в ставната мембрана и постепенното разрушаване на ставите.

Клинична картина

• постепенно начало
• наличието на постоянна болка в ставите,
• сутрешна скованост на ставите: скованост и скованост на мускулите около ставата след ставане от сън или продължителна почивка с постепенно развитие на артроза на малките периферни стави на ръцете и краката.

По-рядко в процеса се включват големи стави - коляно, лакът, глезен. Не забравяйте да включите пет или повече стави в процеса, симетрията на увреждането на ставите е характерна.

Типичен признак на заболяването е отклонението на пръстите I и IV към улнарната (вътрешна) страна (така наречената улнарна девиация) и други деформации, свързани със засягане не само на самата става, но и на съседните сухожилия, както и наличието на подкожни "ревматоидни възли".

Увреждането на ставите при ревматоиден артрит е необратимо с ограничена функция.

Извънставните лезии при ревматоиден артрит включват споменатите по-горе „ревматоидни възли“, мускулни увреждания под формата на тяхната атрофия и мускулна слабост, ревматоиден плеврит (лезия на плеврата на белия дроб) и ревматоиден пневмонит (увреждане на белодробните алвеоли с развитие на белодробна фиброза и дихателна недостатъчност).

Специфичен лабораторен маркер за ревматоиден артрит е ревматоидният фактор (RF) - антитела от клас IgM към собствения имуноглобулин G. В зависимост от тяхното наличие се разграничават RF-позитивен и RF-отрицателен ревматоиден артрит. При последното развитието на заболяването е свързано с антитела срещу IgG от други класове, чието лабораторно определяне е ненадеждно и диагнозата се установява въз основа на други критерии.

Трябва да се отбележи, че ревматоидният фактор не е специфичен за ревматоидния артрит. Може да възникне при други автоимунни заболявания на съединителната тъкан и трябва да се прецени от лекар във връзка с клиничната картина на заболяването.

Специфични лабораторни маркери за ревматоиден артрит

• антитела срещу цикличен цитрулин-съдържащ пептид (анти-CCP)
• антитела срещу цитрулиниран виментин (анти-MCV), които са специфични маркери на това заболяване,
• антинуклеарни антитела, които могат да възникнат при други системни ревматоидни заболявания.

Лечение на ревматоиден артрит

Лечението на заболяването включва използването както за облекчаване на болката, така и за облекчаване на възпалението в началните етапи и използването на основни лекарства, насочени към потискане на имунологичните механизми на развитие на заболяването и разрушаване на ставата. Бавното настъпване на устойчив ефект на тези лекарства налага използването им в комбинация с противовъзпалителни средства.

Съвременните подходи за лекарствена терапия са използването на препарат от моноклонални антитела срещу тумор некротизиращ фактор и други молекули, които играят ключова роля в патогенезата на заболяването - биологична терапия. Тези лекарства обаче са лишени от странични ефекти на цитостатиците, поради високата цена и наличието на собствени странични ефекти (появата на антинуклеарни антитела в кръвта, рискът от лупус-подобен синдром, обостряне на хронични инфекции, включително туберкулоза). ), ограничават употребата им. Те се препоръчват за назначаване при липса на достатъчен ефект от цитостатиците.

Остра ревматична треска

Остра ревматична треска (Заболяването, което в миналото се е наричало "ревматизъм"), е постинфекциозно усложнение на тонзилит (тонзилит) или фарингит, причинено от хемолитичен стрептокок от група А.

Това заболяване се проявява под формата на системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с първично увреждане на следните органи:

• сърдечно-съдова система (кардит),
• стави (мигриращ полиартрит),
• мозъка (хорея е синдром, характеризиращ се с хаотични, резки, неравномерни движения, подобни на нормалните движения на лицето и жестове, но по-претенциозни, често напомнящи на танц),
• кожа (еритема ануларе, ревматични възли).

Острата ревматична треска се развива при предразположени лица - по-често при деца и млади хора (7-15 години). Треската е свързана с автоимунен отговор на тялото поради кръстосана реактивност между антигени на стрептококи и засегнати човешки тъкани (феноменът на молекулярната мимикрия).

Характерно усложнение на заболяването, което определя неговата тежест, е хроничната ревматична болест на сърцето - маргинална фиброза на сърдечните клапи или сърдечни пороци.

Артритът (или артралгията) на няколко големи стави е един от водещите симптоми на заболяването при 60-100% от пациентите с първи пристъп на остра ревматична треска. Най-често се засягат ставите на коляното, глезена, китката и лакътя. Освен това има болки в ставите, които често са толкова изразени, че водят до значително ограничаване на тяхната подвижност, подуване на ставите, понякога зачервяване на кожата над ставите.

Характерните особености на ревматоидния артрит са мигриращ характер (признаците на увреждане на някои стави почти напълно изчезват в рамките на 1-5 дни и се заменят с еднакво изразена лезия на други стави) и бърза пълна регресия под въздействието на съвременната противовъзпалителна терапия .

Лабораторно потвърждение на диагнозата е откриването на антистрептолизин О и антитела срещу ДНК-аза, откриването на хемолитичен стрептокок А по време на бактериологично изследване на тампон от гърлото.

За лечение се използват антибиотици от групата на пеницилина, глюкокортикостероиди и НСПВС.

Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)

Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)- хронично възпалително заболяване на ставите, засягащо предимно ставите на аксиалния скелет (междупрешленни стави, сакроилиачна става) при възрастни и причиняващо хронична болка в гърба и ограничена подвижност (ригидност) на гръбначния стълб. Също така при заболяването могат да бъдат засегнати периферни стави и сухожилия, очи и черва.

Трудностите при диференциалната диагноза на болката в гръбначния стълб при анкилозиращ спондилит с остеохондроза, при която тези симптоми са причинени от чисто механични причини, могат да доведат до забавяне на диагнозата и назначаването на необходимото лечение до 8 години от началото на заболяването. първи симптоми. Последното от своя страна влошава прогнозата на заболяването, увеличава вероятността от увреждане.

Признаци за разлика от остеохондроза:

• характеристики на дневния ритъм на болка - те са по-силни през втората половина на нощта и сутрин, а не вечер, както при остеохондрозата,
• млада възраст на начало,
• признаци на общо неразположение,
• участие в процеса на други стави, очи и черва,
• наличието на повишена скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) при повтарящи се общи кръвни изследвания,
• пациентът има обременена наследствена история.

Няма специфични лабораторни маркери на заболяването: предразположението към неговото развитие може да се установи чрез откриване на основния антиген на комплекса за хистосъвместимост HLA - B27.

За лечение се използват НСПВС, глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства, биологична терапия. За забавяне на прогресията на заболяването важна роля в комплексното лечение играят лечебните упражнения и физиотерапията.

Увреждане на ставите при системен лупус еритематозус

Причините за системен лупус еритематозус все още не са изяснени.

При редица автоимунни заболявания може да настъпи увреждане на ставите, но не е характерен симптом на заболяването, определящ неговата прогноза. Пример за такива заболявания е системният лупус еритематозус - хронично системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, при което се развива имуновъзпалителен процес в различни органи и тъкани (серозни мембрани: перитонеум, плевра, перикард; бъбреци, бели дробове, сърце, кожа, нервна система). , и др.), което води до прогресиране на заболяването до образуване на полиорганна недостатъчност.

Причините за системен лупус еритематозус остават неизвестни: предполагат влиянието на наследствени фактори и вирусна инфекция като отключващ фактор за развитието на заболяването; установено е неблагоприятно влияние на някои хормони (предимно естрогени) върху хода на заболяването, което обяснява високото разпространение на заболяването сред жените.

Клиничните признаци на заболяването са: еритематозни обриви по кожата на лицето под формата на "пеперуда" и дискоиден обрив, наличие на язви в устната кухина, възпаление на серозните мембрани, увреждане на бъбреците с появата на белтък и левкоцити в урината, промени в общия кръвен тест - анемия, намаляване на броя на левкоцитите и лимфоцитите, тромбоцитите.

Засягането на ставите е най-честата проява на системен лупус еритематозус. Болката в ставите може да предшества появата на мултисистемната лезия и имунологичната проява на заболяването в продължение на много месеци или години.

Артралгиите се срещат при почти 100% от пациентите в различни стадии на заболяването. Болката може да се появи в една или повече стави и да е краткотрайна.

При висока активност на заболяването болката може да бъде по-упорита и тогава се развива картина на артрит с болка по време на движение, болезненост в ставите, подуване, възпаление на ставните мембрани, зачервяване, повишена температура на кожата над ставата и нарушение на неговата функция.

Артритите могат да имат мигриращ характер без остатъчни явления, както при остър ревматизъм, но по-често се появяват в малките стави на ръцете. Артритът обикновено е симетричен. Ставният синдром при системен лупус еритематозус може да бъде придружен от възпаление на скелетните мускули.

Сериозни усложнения на заболяването от страна на опорно-двигателния апарат са асептична некроза на костите - главата на бедрената кост, раменната кост, по-рядко костите на китката, колянната става, лакътната става, ходилото.

Маркерите, открити при лабораторната диагностика на заболяването, са антитела към ДНК, анти-Sm антитела, откриване на антинуклеарни антитела, които не са свързани с приема на лекарства, които могат да причинят тяхното образуване, откриване на т. нар. LE - клетки - неутрофилни левкоцити съдържащи фагоцитирани фрагменти от ядрата на други клетки.

За лечение се използват глюкокортикостероиди, цитостатични лекарства, както и химиотерапевтични лекарства от група 4 - аминохинолинови производни, които се използват и при лечението на малария. Използват се също хемосорбция и плазмафереза.

Увреждане на ставите при системна склероза

Тежестта на хода на заболяването и продължителността на живота при системна склеродермия зависи от отлагането на макромолекули на съединителната тъкан в жизненоважни органи.

Системна склеродермия- автоимунно заболяване с неизвестен произход, характеризиращо се с прогресивно отлагане на колаген и други макромолекули на съединителната тъкан в кожата и други органи и системи, увреждане на капилярното легло и множество имунологични нарушения. Най-изразените клинични признаци на заболяването са кожни лезии - изтъняване и загрубяване на кожата на пръстите с появата на пароксизмални спазми на съдовете на пръстите, така нареченият синдром на Рейно, огнища на изтъняване и загрубяване, плътен оток и атрофия на кожата на лицето, проява на огнища на хиперпигментация по лицето. При тежки случаи на заболяването подобни кожни промени са дифузни.

Отлагането на макромолекули от съединителната тъкан в жизненоважни органи (бели дробове, сърце и големи съдове, хранопровод, черва и др.) при системна склеродермия определя тежестта на заболяването и продължителността на живота на пациента.

Клиничните прояви на увреждане на ставите при това заболяване са болки в ставите, ограничена подвижност, появата на така наречения „шум от триене на сухожилията“, открит по време на медицински преглед и свързан с участието на сухожилията и фасцията в процеса, болка в мускулите около ставите и мускулна слабост.

Възможни са усложнения под формата на некроза на дисталните и средните фаланги на пръстите поради нарушение на тяхното кръвоснабдяване.

Лабораторни диагностични маркери на заболяването са антицентромерни антитела, антитела към топоизомераза I (Scl-70), антинуклеарни антитела, антиРНК антитела, антитела към рибонуклеопротеини.

При лечението на заболяването, в допълнение към имуносупресивните глюкокортикостероиди и цитостатични лекарства, ключова роля играят и лекарствата, които забавят фиброзата.

Псориатичен артрит

Псориатичен артрите синдром на увреждане на ставите, който се развива при малък брой (по-малко от 5%) пациенти, страдащи от псориазис (вижте съответното описание на заболяването).

При повечето пациенти с псориатичен артрит клиничните признаци на псориазис предхождат развитието на заболяването. Въпреки това, при 15-20% от пациентите признаците на артрит се развиват преди да се появят типичните кожни прояви.

Засягат се предимно ставите на пръстите на ръцете с развитие на болка в ставите и подуване на пръстите. Характерни са деформациите на нокътните плочи на пръстите, засегнати от артрит. Възможно е засягане и на други стави: междупрешленни и сакроилиачни.

Ако артритът се появи преди развитието на кожни прояви на псориазис или ако има огнища на кожни лезии само на места, които са недостъпни за инспекция (перинеум, скалп и т.н.), лекарят може да има затруднения при диференциална диагноза с други автоимунни заболявания на ставите.

За лечение се използват цитостатични лекарства, съвременната посока на терапията е препаратите на антитела срещу фактора на туморната некроза алфа.

Артрит при улцерозен колит и болест на Crohn

Ставни лезии могат да се наблюдават и при някои пациенти с хронични възпалителни заболявания на червата: болест на Crohn и улцерозен колит, при които ставните лезии могат също да предшестват чревни симптоми, характерни за тези заболявания.

Болестта на Crohn е възпалително заболяване, обхващащо всички слоеве на чревната стена. Характеризира се с диария, примесена със слуз и кръв, коремна болка (често в дясната илиачна област), загуба на тегло и треска.

Неспецифичният улцерозен колит е улцерозно-деструктивно увреждане на лигавицата на дебелото черво, което се локализира главно в дисталните му части.

Клинична картина

• кървене от ректума,
• чести движения на червата,
• тенезми - фалшиви болезнени позиви за дефекация;
• коремната болка е по-малко интензивна, отколкото при болестта на Crohn и най-често се локализира в лявата илиачна област.

Ставните лезии при тези заболявания се срещат в 20-40% от случаите и се проявяват под формата на артрит (периферна артропатия), сакроилеит (възпаление в сакроилиачната става) и / или анкилозиращ спондилит (както при болестта на Бехтерев).

Характерно асиметрични, мигриращи лезии на ставите са по-чести в долните крайници: коленни и глезенни стави, по-рядко лакътни, тазобедрени, интерфалангеални и метатарзофалангеални стави. Броят на засегнатите стави обикновено не надвишава пет.

Ставният синдром протича с редуващи се периоди на обостряния, чиято продължителност не надвишава 3-4 месеца, и ремисии. Често обаче пациентите се оплакват само от болки в ставите и при обективен преглед не се откриват промени. Пристъпите на артрит стават по-редки с течение на времето. При повечето пациенти артритът не води до деформация или разрушаване на ставите.

Тежестта на симптомите и честотата на рецидивите намалява с лечението на основното заболяване.

Реактивен артрит

Реактивният артрит, описан в съответния раздел на статията, може да се развие при лица, които имат наследствена склонност към автоимунна патология.

Такава патология е възможна след инфекция (не само Yersinia, но и други чревни инфекции). Например, шигела - причинителите на дизентерия, салмонела, камполобактер.

Също така, реактивният артрит може да се появи поради патогени на урогенитални инфекции, предимно Chlamydia trachomatis.

Клинична картина

1. остро начало с признаци на общо неразположение и треска,
2. неинфекциозен уретрит, конюнктивит и артрит, засягащ ставите на пръстите на краката, глезена или сакроилиачната става.

По правило се засяга една става на единия крайник (асиметричен моноартрит).

Диагнозата на заболяването се потвърждава от откриването на антитела към предполагаемите инфекциозни патогени, откриването на антигена HLA-B27.

Лечението включва антибиотична терапия и средства, насочени към лечението на артрит: НСПВС, глюкокортикостероиди, цитостатици.

Ефикасността и безопасността на лекарствата за биологична терапия в момента се проучват.

Симптоми на алергични заболявания при автоимунни заболявания на ставите

За редица автоимунни заболявания, които засягат ставите, симптоми, характерни за. Те често могат да предшестват детайлна клинична картина на заболяването. Така например, рецидивът може да бъде първата проява на заболяване като уртикариален васкулит, при което може да се появи увреждане на ставите с различна локализация под формата на преходна болка в ставите или тежък артрит.

Често уртикариалният васкулит може да бъде свързан със системен лупус еритематозус, който се характеризира със засягане на ставите.

Също така, при системен лупус еритематозус е описано развитието при някои пациенти на тежък придобит ангиоедем, свързан с инхибитор на C1 естераза на фона на заболяването.

По този начин автоимунните заболявания на ставите по своя характер са по-тежки заболявания в сравнение с патологията, която се развива на фона на тяхното механично претоварване (остеоартроза, остеохондроза). Тези заболявания са проява на системни заболявания, които засягат вътрешните органи и имат неблагоприятна прогноза. Те изискват системно медицинско наблюдение и спазване на режимите на лечение с наркотици.

Литература

1. Я.А.Сигидин, Н.Г. Гусева, М.М. Иванова "Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системни ревматични заболявания) Москва" Медицина "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 страници.
2. П.В. Kolhir Уртикария и ангиоедем. "Практическа медицина" Москва 2012 г
3. Р.М. Хайтов, Г.А. Игнатиева, И.Г. Сидорович "Имунология" Москва "Медицина" 2002г
4. А. В. Мелешкина, С. Н. Чебишева, Е. С. Жолобова, М. Н. Николаева "Съставен синдром при хронични възпалителни заболявания на червата: гледна точка на ревматолога" Медицински научно-практически журнал № 01/14
5. Вътрешни болести в 2 тома: учебник / Изд. НА. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартинов - 2010. - 1264 с.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD „Псориатичен артрит“ Medscape Болести/състояния Актуализирано: 21 януари 2016 г.
7. Хауърд Р Смит, MD; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD "Ревматоиден артрит" Medscape Болести/състояния Актуализирано: 19 юли 2016 г.
8. Carlos J Lozada, MD; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD „Реактивен артрит“ Medscape Medical News Ревматология Актуализирано: 31 октомври 2015 г.
9. Радж Сенгупта, д-р ; Millicent A Stone, MD „Оценката на анкилозиращия спондилит в клиничната практика“ CME Издаден: 8/23/2007; Валиден за кредит до 23.08.2008 г
10. д-р Серхио А Хименес; Главен редактор: Herbert S Diamond, MD „Склеродермия“ Medscape Лекарства и заболявания Актуализирано: 26 октомври 2015 г.

Автоимунният полигландуларен синдром (също полиендокринен, автоимунен полиендокринен синдром - APS, полигландуларен автоимунен синдром - PGAS) е ендокринно заболяване с автоимунен произход. Синдромът е разделен на 4 вида, обозначени с римски цифри I-IV. Диагнозата на заболяването може да бъде трудна, т.к. често протича дълго време без симптоми. Но при хора, лекувани за някакъв вид ендокринно заболяване (тип 1, болест на Адисон и др.), нивата на антителата могат да се следят и в съответствие с тях да се диагностицира заболяването.

Характеристики на автоимунните синдроми

Автоимунният полигландуларен синдром се характеризира с наличието на множество автоимунни нарушения на жлезите. Става дума за болезнени състояния, при които автоимунното възпаление засяга няколко ендокринни жлези едновременно, като постепенно нарушава тяхната функция, предимно под формата на хипофункция, по-рядко под формата на хиперфункция на засегнатия орган. Често такава лезия засяга различни неендокринни органи и тъкани.

Според клиничните симптоми и наличието на мутации в гена AIRE, автоимунният полигландуларен синдром се разделя на 2 различни типа (I и II). APS-I се характеризира с наличието на 2 заболявания от триадата:

• хронична лигавична кандидоза;
• автоимунен хипопаратироидизъм;
• Болест на Адисон.

За да определите APS-II, трябва да имате поне 2 от следните заболявания:

• диабет тип 1;
• токсикоза на Basedow-Graves;
• Болест на Адисон.

Още през 19 век (1849 г.) Томас Адисън в анамнезата на своите пациенти описва връзката на злокачествена анемия, витилиго и надбъбречна недостатъчност. През 1926 г. Schmidt регистрира очевидна връзка между болестта на Адисън и автоимунния тиреоидит. През 1964 г. Carpenter идентифицира инсулинозависимия захарен диабет като важен компонент на синдрома на Schmidt. Автоимунният синдром, като болестта на Адисън във връзка с други автоимунни заболявания под формата на общопризната класификация на APS типове I, II, III, е дефиниран от Neufeld през 1981 г.

Причини за APS

Има много фактори, свързани с развитието на APS. В някои семейства има повишена склонност към автоимунно заболяване, което показва генетичен компонент. Но това не означава задължителния произход на болестта при болно дете. За развитието на автоимунни синдроми е необходимо наличието на рискови фактори, действащи едновременно. Те включват:

• генетика;
• имунитет (дефект на IgA или комплемент);
• хормони (естрогени);
• фактори на околната среда.

В допълнение към генетичната предразположеност към автоимунни синдроми, причината често е специфичен отключващ фактор. Не може да бъде:

• инфекции;
• определени храни (като глутен - глутен);
• химическо въздействие;
• лекарства;
• силен физически стрес;
• физическо нараняване.

Епидемиология

APS-I е рядко детско разстройство, срещащо се при деца, ендемично в някои семейства, особено в Иран и Финландия, засягащо момчета и момичета.

APS-II е по-често срещан от APS-I, като засяга повече жени, отколкото мъже (3-4:1). По правило заболяването се открива при възрастни, най-високата честота се регистрира след 50 години. Поради увеличаването на броя на автоимунните заболявания сред населението, честотата на APS-II непрекъснато нараства.

Прояви на APS

Това е доживотно заболяване със засягане на множество органи, така че клиничното състояние на пациента често е много сложно. Заболяването затруднява работата, социалните отношения на човек (вижте снимката по-горе). Комбинацията от различни патологии може да доведе до пълна инвалидност.

Но не е задължително заболяването да се прояви клинично, ако жлезата е засегната с по-малко от 80-90%. APS е по-често при деца, но често се появява в зряла възраст. Първите признаци, показващи наличието на заболяването, са умора, сърдечно-съдови, метаболитни симптоми, нарушен отговор на стрес. Симптомите зависят от вида на автоимунния полигландуларен синдром.

APS тип I

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 е пример за моногенно автоимунно заболяване с автозомно рецесивно унаследяване. Известен е още като синдром на Johanson-Blizzard. Заболяването се характеризира с нарушена централна толерантност и отрицателна селекция в тимуса, което води до освобождаване на автореактивни Т-лимфоцити в кръвта, разрушаване на ендокринни таргетни органи.

Автоимунен полигландуларен синдром тип 1 се причинява от мутация в гена AIRE, разположен на 21-ва хромозома, кодиращ протеин от 545 аминокиселини. Този ген се появява преди около 500 милиона години, преди формирането на адаптивен имунитет. Основната му роля е превенцията на автоимунни заболявания.

Мутацията на гена AIRE е най-важната находка при диагностицирането на заболяването. Днес са открити повече от 60 различни мутации.

Автоантигените са типични вътреклетъчни ензими; най-типичната от тях е триптофан хидроксилазата (TPH), експресирана от клетки, които произвеждат серотонин в чревната лигавица. Автоантитела към TPG се откриват при приблизително 50% от пациентите, реагират на чревна малабсорбция. Също така пациентите имат високо ниво на антитела срещу интерферони (тези антитела са специфичен маркер на заболяването).

Автоимунният полиендокринен синдром тип 1 е рядко заболяване, което засяга почти еднакво жените и мъжете. Заболяването се среща в детска възраст, но има случаи, когато симптомите на хипопаратиреоидизъм се появяват след 50 години, а болестта на Адисон се появява след 5-10 години.

Първата проява, характеризираща автоимунен полиендокринен синдром тип 1, обикновено е кандидоза, преди 5-годишна възраст. До 10-годишна възраст се проявява хипоплатрит, а по-късно, около 15-годишна възраст, се диагностицира болестта на Адисон. По време на живота могат да се появят и други заболявания.

APS тип II

Автоимунен полигландуларен синдром тип 2 е автозомно доминантно заболяване с непълно проникване. Клиничната изява задължително включва болест на Адисон с атемичен тиреоидит (синдром на Schmidt), диабет тип 1 (синдром на Carpenter) или и двете.

В сравнение с тип 1, автоимунният полигландуларен синдром тип 2 се среща по-често. Преобладаващо е разпространението на заболяването при жените (1,83:1 в сравнение с мъжете). Проявите нарастват по време на юношеството, достигайки пик около 30-годишна възраст. Подобно на APS-I, може да се появи в ранна детска възраст. Като вторични заболявания, предизвикани от автоимунен полигландуларен синдром тип 2, могат да възникнат следните заболявания:

• хроничен лимфоцитен гастрит;
• витилиго;
• злокачествена анемия;
• хроничен активен хепатит;
• цьолиакия;
• миастения.

APS тип III

Автоимунен полигландуларен синдром тип 3, наречен тиреогастрален синдром, се характеризира с автоимунен тиреоидит, диабет тип 1 и автоимунен гастрит с пернициозна анемия. Това е единствената подгрупа без нарушена надбъбречна функция. Като вторични заболявания могат да се наблюдават алопеция и витилиго.

Предполага се фамилен произход на автоимунен полигландуларен синдром тип 3 с прояви в средна и по-напреднала възраст. Методът на генетично предаване не е изяснен.

APS тип IV

Полигландуларен автоимунен синдром тип 4 включва комбинация от поне 2 други автоимунни ендокринопатии, които не са описани в типове I, II и III.

Следните автоимунни заболявания и техните прояви

Това е разнообразна група от заболявания, чиято природа е анормален отговор на имунната система. Най-известните заболявания, свързани с APS типове I-III, включват следните заболявания.

Синдром на Sjögren

Синдромът на Sjögren е нарушение на имунната система, идентифицирано по 2-те най-изразени прояви - сухота в очите и устата.

Състоянието често е придружено от други имунни нарушения като ревматоиден артрит, лупус. Синдромът на Sjögren засяга първо както жлезите, произвеждащи влага, така и лигавиците, което в крайна сметка води до намаляване на количеството сълзи и слюнка.

Въпреки че заболяването може да се развие на всяка възраст, повечето хора се диагностицират на възраст над 40 години. Заболяването е по-често при жените.

Този синдром също има един или повече от следните симптоми:

• болка в ставите, подуване, скованост;
• подуване на слюнчените жлези;
• кожен обрив или суха кожа;
• постоянна суха кашлица;
• силна умора.

Синдром на Dressler

Автоимунният синдром на Dressler е вторично възпаление на перикарда (перикардит) или плеврата (плеврит), което възниква няколко седмици след миокарден инфаркт или сърдечна операция.

Симптоми на автоимунен синдром на Dressler:

• гръдна болка (пронизваща природа, утежнена от дълбоко вдишване, понякога дава на лявото рамо);
• висока температура;
• диспнея;
• перикарден излив;
• предсърден шум;
• типични ЕКГ промени;
• растеж на възпалителни маркери (CRP, левкоцитоза и др.).

Болест на Werlhof

Болестта на Werlhof е идиопатична тромбоцитопенична пурпура или автоимунна тромбоцитопения.

Кървенето при това заболяване се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите (причините за намаляването на броя им все още са малко известни). Около 90% от пациентите (предимно жени) са на възраст под 25 години.

Острата форма се проявява със следните симптоми:

• покачване на температурата;
• точково подкожно кървене, сливащо се в малки петна;
• кървене от носа;
• кървене от лигавиците, особено от венците, носа;
• повишено кървене по време на менструация.

При хроничната форма периодите на кървене се редуват с периоди на ремисия.

Кросоувър синдром

Синдромът на автоимунния хиазъм е неприятно чернодробно заболяване, чиято основа е хронично възпаление на черния дроб. Заболяването засяга чернодробната тъкан, което води до влошаване на чернодробната функция.

Автоантителата атакуват чернодробните клетки, увреждат ги и причиняват хронично възпаление. Протичането на заболяването варира. Понякога синдромът на припокриване има характер на остро възпаление на черния дроб с изразителни симптоми, включително следните прояви:

• жълтеница;
• слабост;
• загуба на апетит;
• уголемяване на черния дроб.

Синдромът на автоимунния хиазъм може да доведе до нарушена чернодробна функция или хронично възпаление.

Лимфопролиферативен синдром

Автоимунният лимфопролиферативен синдром е вид лимфопролиферативно разстройство в резултат на нарушена Fas-индуцирана апоптоза на зрели лимфоцити.

Автоимунният лимфопролиферативен синдром се придружава от следните клинични прояви:

• тромбоцитопения;
• хемолитична анемия;
• лимфна инфилтрация на Т-лимфоцити (спленомегалия, хронична незлокачествена лимфаденопатия).

При това заболяване има повишен риск от развитие на лимфоми, тежки пристъпи на имунна цитопения. Заболяването е рядко.

инсулинов синдром

Автоимунният инсулинов синдром е рядко заболяване, което причинява ниска кръвна захар (хипогликемия). Причината е производството в тялото на определен вид протеин, антитяло за „атака“ на инсулина. Хората с автоимунен инсулинов синдром имат антитела, които атакуват хормона, карайки го да работи твърде усилено; докато нивото на кръвната захар е твърде ниско. Синдромът може да бъде диагностициран при дете, но е по-често при възрастни.

Диагностика

Установяването на диагнозата APS се основава на анализа на анамнезата, клиничните симптоми, обективната находка и лабораторните изследвания.

Лечение на APS

За лечение на определени заболявания се използват различни видове лекарства. Основата на терапията е потискането на човешката имунна система чрез използването на имуносупресори. Проблемът е, че потискането на имунната система е опасно поради развитието на инфекции и рак. По този начин лекарствата за имунна недостатъчност се използват под строг лекарски контрол!

Изключение правят диабет тип 1 и други автоимунни заболявания, които засягат хормоналните жлези. В тези случаи на пациента се дават липсващите хормони (за диабет тип 1 инсулин).

От лекарствата най-често се използват кортикостероиди, както под формата на таблетки, така и под формата на кожни мехлеми. Имуносупресорите обаче са по-лесно достъпни; употребата на определено лекарство зависи от заболяването и неговата тежест.

Относителна новост е биологичната терапия. Целта на биологичното лечение е да отслаби имунната система, без да нарушава общите й функции.

Превенция на APS

Предотвратяването на автоимунни полигландуларни синдроми не е възможно. Препоръчва се премахване на рисковите фактори, които влошават настоящите (вторични) заболявания. Например, препоръчително е да избягвате глутен (при целиакия), инфекции, стрес.

APS прогноза

Навременното откриване на наличието на автоимунно заболяване, правилният насочен терапевтичен подход са основните фактори за контрол на заболяването. Но е важно да се има предвид, че болестта намалява производителността на човек - на пациентите с това заболяване се определят групи инвалидност II-III. Хората, които са били диагностицирани с автоимунно заболяване, трябва (в повечето случаи за цял живот) да бъдат наблюдавани от специалисти от редица медицински области. Ларингоспазъм, остра надбъбречна недостатъчност, висцерална кандидоза са състояния, които могат да доведат до смърт на пациента, така че наблюдението на пациента е основното действие след острото лечение.

Подобни публикации

Досега те остават неразгадана мистерия за съвременната наука. Тяхната същност се състои в противодействието на имунните клетки на организма към неговите собствени клетки и тъкани, от които се образуват човешките органи. Основната причина за този неуспех са различни системни нарушения в организма, в резултат на които се образуват антигени. Естествена реакция на тези процеси е повишеното производство на бели кръвни клетки, които са отговорни за поглъщането на чужди тела.

Класификация на автоимунните заболявания

Помислете за списък с основните видове автоимунни заболявания:

Нарушения, причинени от нарушение на хистохематичната бариера (например, ако спермата навлезе в кухина, която не е предназначена за нея, тялото ще реагира чрез производство на антитела - дифузна инфилтрация, енцефаломиелит, панкреатит, ендофталмити т.н.);

Втората група възниква в резултат на трансформация на телесни тъкани под физическо, химическо или вирусно въздействие. Клетките на тялото претърпяват дълбоки метаморфози, в резултат на което се възприемат като чужди. Понякога в тъканите на епидермиса има концентрация на антигени, които са влезли в тялото отвън, или екзоантигени (лекарства или бактерии, вируси). Реакцията на тялото ще бъде насочена към тях, но в този случай ще настъпи увреждане на клетките, които задържат антигенни комплекси върху мембраните си. В някои случаи взаимодействието с вирусите води до образуването на антигени с хибридни свойства, които могат да причинят увреждане на централната нервна система;

Третата група автоимунни заболявания е свързана със сливането на телесните тъкани с екзоантигени, което предизвиква естествена реакция срещу засегнатите области;

Четвъртият тип, най-вероятно, се генерира от генетични аномалии или влиянието на неблагоприятни фактори на околната среда, водещи до бързи мутации на имунни клетки (лимфоцити), проявяващи се във формата лупус еритематозус.

Основни симптоми на автоимунни заболявания

Симптомите на проява на автоимунни заболявания могат да бъдат много различни и не рядко много подобни на ODS. В началния етап заболяването практически не се проявява и прогресира с доста бавни темпове. Освен това могат да се появят главоболие и мускулни болки, в резултат на разрушаването на мускулната тъкан, може да се развие увреждане на сърдечно-съдовата система, кожата, бъбреците, белите дробове, ставите, съединителната тъкан, нервната система, червата и черния дроб. Автоимунните заболявания често са придружени от други заболявания на тялото, което понякога усложнява процеса на първична диагностика..

Спазъм на най-малките съдове на пръстите, придружен от промяна в цвета им в резултат на излагане на ниска температура или стрес, ясно показва симптомите на автоимунно заболяване, т.нар. Синдром на Рейно – склеродермия. Лезията започва в крайниците и след това се премества в други части на тялото и вътрешните органи, главно белите дробове, стомаха и щитовидната жлеза.

За първи път автоимунните заболявания започват да се изучават в Япония. През 1912 г. ученият Хашимото дава изчерпателно описание на дифузната инфилтрация - заболяване на щитовидната жлеза, което води до нейната интоксикация с тироксин. В противен случай това заболяване се нарича болест на Хашимото.

Нарушаването на целостта на кръвоносните съдове води до появата васкулит. За това заболяване вече стана дума при описанието на първата група автоимунни заболявания. Основният списък от симптоми е слабост, умора, бледност, лош апетит.

Тиреоидит- възпалителни процеси на щитовидната жлеза, които предизвикват образуването на лимфоцити и антитела, които атакуват засегнатите тъкани. Тялото организира борбата с възпалената щитовидна жлеза.

Наблюдения на хора с различни петна по кожата са правени още преди нашата ера. Папирусът на Еберс описва два вида обезцветени петна:
1) придружени от тумори
2) типични петна без други прояви.
В Русия витилигото се нарича "куче", като по този начин се подчертава приликата на хората, страдащи от това заболяване, с кучетата.
През 1842 г. витилигото е изолирано като отделно заболяване. До този момент се бъркаше с проказата.

витилиго- хронично заболяване на епидермиса, проявяващо се с появата върху кожата на много бели зони, лишени от меланин. Тези диспигменти могат да се слеят с течение на времето.

Множествена склероза- заболяване на нервната система, което има хроничен характер, при което се образуват огнища на разпадане на миелиновата обвивка на главния и гръбначния мозък. В същото време на повърхността на тъканта на централната нервна система (ЦНС) се образуват множество белези - невроните се заменят с клетки на съединителната тъкан. По света около два милиона души страдат от това заболяване.

алопеция- изчезването или изтъняването на линията на косата по тялото в резултат на патологичната й загуба.

болест на Крон- Хронично възпаление на стомашно-чревния тракт.

автоимунен хепатит- хронично възпалително чернодробно заболяване, придружено от наличие на автоантитела и ᵧ-частици.

Алергия- имунната реакция на организма към алергени, които той разпознава като потенциално опасни вещества. Характеризира се с повишено производство на антитела, които причиняват различни алергични прояви върху тялото.

Често срещани заболявания с автоимунен произход са ревматоиден артрит, дифузна инфилтрация на щитовидната жлеза, множествена склероза, захарен диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Съвременната медицинска статистика фиксира темповете им на нарастване в аритметичен ред и без низходяща тенденция.

Автоимунните заболявания засягат не само възрастните хора, но са доста чести и при децата. "Възрастните" заболявания при децата включват:

- Ревматоиден артрит;
- Анкилозиращ спондилит;
- Нодуларен периартрит;
- системен лупус.

Първите две заболявания засягат ставите в различни части на тялото, често придружени от болка и възпаление на хрущялната тъкан. Периартритът разрушава артериите, системният лупус еритематозус разрушава вътрешните органи и се проявява върху кожата.

Бъдещите майки принадлежат към специална категория пациенти. Жените са пет пъти по-склонни да имат автоимунни лезии, отколкото мъжете, и най-често се появяват през репродуктивните им години, особено по време на бременност. Най-честите при бременни са: множествена склероза, системен лупус еритематозус, болест на Хашимото, тиреоидит, заболяване на щитовидната жлеза.

Някои заболявания имат ремисия по време на бременност и обостряне в следродилния период, докато други, напротив, се проявяват чрез рецидив. Във всеки случай автоимунните заболявания носят повишен риск за развитието на пълноценен плод, изцяло зависим от организма на майката. Навременната диагноза и лечение при планиране на бременност ще помогне да се идентифицират всички рискови фактори и да се избегнат много негативни последици.

Характеристика на автоимунните заболявания е, че те се срещат не само при хора, но и при домашни животни, по-специално при котки и кучета. Основните заболявания на домашните любимци включват:

- Автоимунна хемолитична анемия;
- имунна тромбоцитопения;
- Системен лупус еритематозус;
- Имунен полиартрит;
- Миастения гравис;
- Пемфигус фолиацеус.

Болното животно може да умре, ако не му бъдат инжектирани кортикостероиди или други имуносупресивни лекарства навреме, за да се намали свръхреактивността на имунната система.

Автоимунни усложнения

Автоимунните заболявания са доста редки в чист вид. По принцип те се появяват на фона на други заболявания на тялото - инфаркт на миокарда, вирусен хепатит, цитомегаловирус, тонзилит, херпесни инфекции - и значително усложняват хода на заболяването. Повечето автоимунни заболявания са хронични с прояви на системни екзацербации, главно през есенно-пролетния период. По принцип класическите автоимунни заболявания са придружени от тежко увреждане на вътрешните органи и водят до инвалидност.

Автоимунните заболявания, свързани с различни заболявания, които са причинили появата им, обикновено изчезват заедно с основното заболяване.

Първият, който изучава множествената склероза и я характеризира в бележките си, е френският психиатър Жан-Мартен Шарко. Характеристика на заболяването е безразборността: може да се появи както при възрастни хора, така и при млади и дори при деца. Множествената склероза засяга едновременно няколко части на централната нервна система, което води до проява на различни неврологични симптоми при пациентите.

Причини за заболяването

Все още не са известни точните причини за развитието на автоимунни заболявания. Съществуват външени вътрешни факторикоито нарушават имунната система. Вътрешните включват генетичното предразположение и неспособността на лимфоцитите да разграничават "своите" от "чуждите" клетки. В юношеството, когато настъпва остатъчното формиране на имунната система, една част от лимфоцитите и техните клонинги са програмирани да се борят с инфекциите, а другата част са програмирани да унищожават болни и нежизнеспособни телесни клетки. При загуба на контрол върху втората група започва процесът на разрушаване на здрави клетки, което води до развитие на автоимунно заболяване.

Възможни външни фактори са стресът и неблагоприятните влияния на околната среда.

Диагностика и лечение на автоимунни заболявания

За повечето автоимунни заболявания е идентифициран имунен фактор, който причинява разрушаването на клетките и тъканите на тялото. Диагностиката на автоимунните заболявания е да се идентифицират. Има специфични маркери за автоимунни заболявания.
При диагностициране на ревматизъм лекарят предписва анализ за ревматичния фактор. Системният лупус се определя с помощта на проби от Les клетки, които са агресивно настроени срещу ядрото и ДНК молекулите, склеродермията се открива чрез тест за Scl-70 антитела - това са маркери. Има голям брой от тях, класификацията е диференцирана в много клонове, в зависимост от целта, засегната от антителата (клетки и техните рецептори, фосфолипиди, цитоплазмени антигени и др.).

Втората стъпка трябва да бъде кръвен тест за биохимия и ревматични тестове. В 90% те дават положителен отговор при ревматоиден артрит, повече от 50% потвърждават синдрома на Sjögren и в една трета от случаите показват други автоимунни заболявания. Много от тях се характеризират с една и съща динамика на развитие.

Остатъчното потвърждение на диагнозата изисква извършване на имунологични изследвания. При наличие на автоимунно заболяване се наблюдава повишено производство на антитела от организма на фона на развитието на патологията.

Съвременната медицина не разполага с единен и съвършен метод за лечение на автоимунни заболявания. Методите му са насочени към крайната фаза на процеса и могат само да облекчат симптомите.

Лечението на автоимунно заболяване трябва да бъде строго контролирано от подходящ специалист., тъй като съществуващите лекарства причиняват инхибиране на имунната система, което от своя страна може да доведе до развитие на онкологични или инфекциозни заболявания.

Основните методи на съвременното лечение:

потискане на имунната система;
- Регулиране на метаболитните процеси на телесните тъкани;
- Плазмафереза;
- Предписване на стероидни и нестероидни противовъзпалителни средства, имуносупресори.

Лечението на автоимунните заболявания е дълъг систематичен процес под наблюдението на лекар.

Автоимунен полиендокринен (полигландуларен) синдром, съкр. APGS е тежко първично заболяване на няколко органа на ендокринната система едновременно. Комбинацията от засегнати жлези, засягане на други органи, клиничната картина може да бъде различна. Като цяло има два основни вида AHPS. Синдромът на Уитакър или кандидополиендокринен синдром тип 1 е рядко зависимо от територията заболяване, което по-често се диагностицира на възраст 10-13 години (един от синонимите е ювенилна, ювенилна полиендокринопатия) в относително затворени групи във Финландия, семитските общности на Иран, на остров Сардиния; честотата в тези региони е приблизително 0,004% от населението. Тип 2 AHPS (включително синдром на Schmidt и синдром на Carpenter) е много по-често срещан, предимно при жени в репродуктивна възраст, но неговата етиология остава неясна.

Причините:

И двата вида AHPS са наследствени заболявания. При тип 1 братята и сестрите от едно поколение са болни; мутира гена, отговорен за протеиновата регулация на имунитета на клетъчно ниво и създаването на механизъм за обща имунна резистентност.

Тип 2 AHPS може да се появи в членове на едно и също семейство в продължение на две или повече поколения. Болестта се развива на фона на патологична агресия на HLA антигени, която възниква в резултат на външно влияние.

Симптоми:

Силно специфичен симптом на тип 1 AHPS е хронична гъбична инфекция, придружена от хипопаратироидизъм и/или бъбречна недостатъчност. Кандидомикозата засяга ноктите, кожата, дихателните органи, лигавиците на половите органи, устната кухина и стомашно-чревния тракт. Има и възпаление на клепачите, очите, побеляване, активен косопад. Могат да се появят признаци на хипогонадизъм, последвани от развитие на безплодие при жените и импотентност при мъжете. Надбъбречната недостатъчност води до хормонален дисбаланс; в резултат на това под въздействието на стрес заболяването се влошава.

APGS тип 2 се диагностицира във връзка с хронична бъбречна недостатъчност. През следващите 10 години е характерно развитието на захарен диабет, автоимунен тиреоидит. Патологията може да бъде придружена от възпаление на плеврата, целиакия, образуване на тумори в хипофизната жлеза, увреждане на зрителните нерви.

Диагностика:

Предварителната диагностична хипотеза на APGS, базирана на резултатите от прегледа, анализа на оплакванията и житейската / семейната анамнеза, се проверява чрез цялостен преглед, вкл. лабораторни изследвания (биохимичен кръвен тест за съдържание на сол, хормонални нива),

Ехография, КТ или ЯМР, ехокардиография и др. Обикновено е необходима допълнителна консултация от високоспециализирани специалисти - дерматолог, гинеколог-ендокринолог и др.

Лечение:

Лечението на APGS всъщност се свежда до дългосрочна симптоматична терапия, чиято основна задача е да контролира състоянието на пациента и хода на заболяването. Лечението е комплексно и се основава на хормонозаместителна терапия. Предписва се глюкокортикоидно (минералкортикоидно) лечение на бъбречна недостатъчност, противогъбична терапия за кандидоза, имуносупресивна терапия за комбинация от тип 2 APGS със захарен диабет.

Такива усложнения на APGS като остра бъбречна недостатъчност, ларингоспазъм, висцерална кандидоза могат да бъдат фатални. Въпреки това, ранната диагностика на заболяването, спазването на предписания режим на хормонална заместителна терапия, постоянното наблюдение от ендокринолог осигуряват задоволително качество на живот, въпреки че обикновено APGS причинява частична загуба на работоспособност, т.е. инвалидност II или III група.