Амиотрофична латерална склероза - какво е това и как се лекува. Нарушаване на висши психични и поведенчески функции при ALS Bass форма

Преди се смяташе, че ALS засяга само моторните неврони, които контролират мускулите. Сега обаче има разбиране за промените, които настъпват при това заболяване в мозъка, което засяга процесите на мислене, проявлението на емоциите и поведението на пациентите. Тази статия ще ви помогне да разберете естеството на промените в процесите на висшите психични функции при ALS.

Какво означава „промяна във висшите умствени (когнитивни) функции“?

Когнитивни функции (лат. cognitio — познание) — това са висши мозъчни функции: памет, внимание, психомоторна координация, реч, броене, мислене, ориентация, планиране и контрол на висша умствена дейност. Те също така включват вербална комуникация като способността да се говорят думи, да се отговаря и да се взаимодейства с други хора.

По отношение на увреждането на висшите умствени функции, хората с ALS могат да бъдат разделени на четири категории според степента на увреждане:

• липса на когнитивни промени;
• фини промени в поведението и когнитивните процеси;
• изразени промени в поведението и когнитивните процеси с развитието на фронтотемпорална деменция (FTD);
• хора с FTD, които развиват двигателни нарушения и са диагностицирани с ALS след деменция.

Някои хора изпитват фини, фини промени, докато промените на други хора са по-забележими.

LVD — това е вид деменция (деменция), при която се развиват сериозни промени в процесите на познаване и поведение. Около 5% от хората с ALS също имат FTD. Този тип е различен от болестта на Алцхаймер, която е най-честата форма на деменция.

Колко чести са промените в мисленето и поведението при пациенти с ALS?

Последните проучвания показват, че до 50% от пациентите с ALS никога не изпитват забележими промени в мисленето и поведението, които надхвърлят нормалните психологически реакции. Що се отнася до втората половина от пациентите, приблизително 25% от тях могат да получат фронтотемпорална деменция.

Кои са рисковите фактори за развитие на подобни нарушения при ALS?

По-възрастната възраст, булбарната форма на заболяването, наличието на други случаи на деменция в семейството и предварително идентифицирани неврологични разстройства се считат за фактори, които увеличават вероятността от развитие на когнитивни и поведенчески разстройства при ALS. Но случаите на развитие на тези симптоми са идентифицирани и при хора, които не са се сблъскали с посочените рискови фактори. Към днешна дата единственият потвърден рисков фактор за развитието на когнитивни и поведенчески разстройства е повреда в гена C9ORF72.

Външни прояви на промени във висшите психични функции

Промените във висшите психични функции могат да се проявят в различни форми. На някои хора им е трудно:

• концентрирайте се, например, докато четете;
• започнете нещо ново или усвоете използването на ново оборудване;
• започнете разговор;
• поддържайте разговора, ако има разсейване;
• планирайте произволна последователност от действия;
• започнете бизнес или задачи;
• доведете нещата до край;
• правите повече от едно нещо наведнъж, като например да говорите с някого, докато гледате телевизия
• припомнят имената на предмети, които са знаели;
• разбират сложни изречения.

В резултат на това се развиват някои промени:

• неудобно, инфантилно или просто нехарактерно поведение за пациента;
• неуместни коментари;
• висока консумация на сладко или определен вид храна или твърде дълго дъвчене на храната;
• намалено внимание към хигиенните въпроси, например при ходене до тоалетната или отказ от редовно къпане, подстригване, смяна на дрехи;
• загуба на преценка, необходима за вземане на решения, или вземане на решения, които са много различни от казаното от пациента преди;
• липса на отзивчивост или безразличие към емоционалните състояния на други хора;
• фиксация върху някой рутинен бизнес;
• повишена агресивност;
• пациентът може да каже "да" вместо "не" или обратното или да не е сигурен в отговора на прости въпроси;
• усещане за прекъсване на връзката между мисълта за желание за движение на определена част от тялото и самото действие;
• неправилно изграждане на фрази;
• невъзможност за избор на точната дума по време на разговора;
• чувство на безпокойство;
• злоупотреба с думи;
• използване на безсмислени изречения;
• невъзможност за следване на инструкциите по време на физиотерапия или други манипулации;
• забравяне на това, което пациентът възнамерява да направи;
• липса на мотивация или инициатива;
• импулсивни действия без обмисляне на последствията.

Болният човек може да не осъзнава настъпващите промени. Това обикновено много разстройва другите и членовете на семейството.

Промените в мисленето и поведението при ALS могат да бъдат свързани не само с развитието на болестта, но и с други фактори, като недостатъчни дихателни процеси (нисък кислород или висок въглероден диоксид), странични ефекти от лекарствената терапия, депресия или тревожност, сън смущение или съществуващо психично или неврологично разстройство. Много е важно да докладвате всички симптоми на медицинските специалисти, за да могат те да определят причината за смущението, особено ако тя може да бъде коригирана.

Какво друго може да бъде в нарушение на висшите психични функции?

настроение

Естествено, опитите да се адаптира животът към прогресивния ALS водят до промяна в настроението. Много хора с това заболяване изпитват чувство на силна празнота.

При някои тези чувства са толкова силни, че се развива депресия. Ако човек има затруднения да прави нещо или има проблеми с концентрацията, това може да се дължи на лошо настроение, а не на промени в съзнанието. Някои хора приемат лекарства, като антидепресанти, за тези състояния. Може да се наложи да се консултирате със специалист.

Емоционална лабилност

Някои хора с ALS стават емоционално нестабилни. Това води до неконтролируем смях или, обратно, плач в отговор на нещо, което не е достатъчно смешно или тъжно, за да предизвика толкова силна реакция, като например телевизионна програма. Понякога изглежда много не на място и обърква околните. Пациентите с ALS могат да бъдат податливи на емоционална лабилност без други когнитивни, поведенчески или психологически симптоми.

Дъх

Ако ALS засяга процеса на дишане, това се отразява на качеството на съня, което също води до промени в процесите на концентрация и памет. Когато се използва вентилатор за подпомагане на дишането, струва си да проверите настройките му, за да се уверите, че работи правилно.

благополучие

Понякога обърканото мислене може да бъде резултат от инфекциозни заболявания на дихателните пътища или пикочно-половата система. Ето защо си струва да се обърне внимание на наличието на фактори, присъщи на инфекцията, като треска, лошо здраве.

Как се диагностицират когнитивните и поведенческите разстройства при ALS?

За да разберете дали симптомите са свързани с ALS или друг процес, е необходимо да кандидатствате за подходяща оценка на състоянието на пациента. По правило това може да се направи от лекуващия лекар или невропсихолог. Оценката се прави на базата на различни тестове, които отразяват как човек обработва информацията. Например, лекарят може да ви помоли да назовете възможно най-много думи, които започват с определена буква от азбуката, или да запомните максималния брой думи и да ги повторите, или да напишете думите. Получените резултати се сравняват с нормативните показатели за хора на същата възраст и със същото ниво на образование. Това ви позволява да установите дали наистина има нарушения и ако да, какви. Може да се наложи специалистът да обсъди ситуацията не само с пациента, но и с хора, които се грижат за него и/или които го познават добре.

Какво се случва след потвърждаване на диагнозата?

Някои роднини и лица, които се грижат за тях, изпитват облекчение, когато разстройството се потвърди, защото знаят със сигурност, че когнитивните и поведенчески промени на пациента с ALS не са свързани с психологически причини или опити за конфронтация с други хора. Ако пациентът с ALS е наясно с действията си, той може да документира желанията си за по-нататъшни грижи и терапия. Това е особено важно, тъй като когнитивните и поведенчески увреждания, подобно на други симптоми на ALS, се влошават с напредването на заболяването.

Ако пациентът вече е недееспособен, членовете на семейството, лицата, които се грижат за него, и здравните специалисти трябва да съгласуват своите очаквания от пациента с реалността. В тази ситуация не трябва да очаквате, че човек ще промени поведението си. Средата трябва да се промени. Очакванията към пациента трябва да са съобразени с неговите възможности. Ако пациентът се затвори или се тревожи, когато бъде помолен да направи нещо, това може да е знак, че очакванията са надхвърлени. Освен това, ако членовете на семейството или болногледачите започнат да се чувстват разочаровани или негодуващи, когато общуват с пациента, очакванията от ситуацията трябва да бъдат смекчени. В случай на деменция, всички специалисти, работещи с пациента, трябва да насочат усилията си към обучение и включване на болногледачите и членовете на семейството, тъй като пациентът не може да се промени по собствена воля.

Членовете на семейството и лицата, които се грижат за тях, могат да се възползват от посещаването на сесии за консултиране, групи за подкрепа, духовни срещи или от полагането на повече грижи за себе си, което също ще увеличи техните ресурси (физически и емоционални) за грижа за пациент с ALS.

Как наличието на такива нарушения влияе върху прогресията на ALS?

Има доказателства, че хората с когнитивни и поведенчески увреждания при ALS живеят по-малко от пациентите без тези симптоми. Много текущи проучвания имат за цел да открият дали наличието или отсъствието на такива разстройства влияе върху ефективността на лекарствата, леченията и други процедури за ALS. Това е важна област на научните изследвания.

Какво следва?

Вашият лекар може да препоръча изследване. Това ще помогне да се установи причината за промяната. Възможно е да ви разкажат и за варианти за преодоляване на някои от трудностите. Лекарят може да даде препоръки как да общувате с човека, например да задавате въпроси с отговори само „да“ или „не“, като избягвате дълги и сложни изречения, които изискват пояснение.

Има много начини да улесните комуникацията и ежедневните дейности. Крайната цел на тези препоръки — помогнете на човек с ALS да се контролира. Също така ще бъде от голяма полза за болногледачите и членовете на семейството.
Ако разберете причините за продължаващите промени в съзнанието на човек, тогава болногледачите ще действат по-уверено.

• Учете и се усъвършенствайте.
• Пази се.
• Опитайте се да улесните комуникацията с пациента възможно най-лесно. Използвайте кратки фрази. Задавайте въпроси, на които може да се отговори с "да" или "не". Говори по бавно.
• Придружавайте пациента по време на всяка среща, за да сте сигурни, че обменът на информация между пациента и събеседниците се осъществява по правилния начин.
• Съгласувайте очакванията си за пациента с ALS с реалността. Ако вашата молба предизвика раздразнение, негодувание или отхвърляне от страна на пациента или от вас самите, очакванията трябва да бъдат променени, за да отговарят на нуждите и възможностите на отделението.
• Кажете на специалистите, участващи в лечението и грижите за пациента, за неговото състояние.
• Продължете да поддържате връзки и дейности, които ви носят радост, и си починете от тези, които ви причиняват стрес.

Кой може да помогне?

В света има повече от 300 хиляди души, страдащи от амиотрофична латерална склероза (ALS), около 8500 от тях са руснаци. Амиотрофичната латерална склероза е прогресивно невродегенеративно заболяване, една от най-честите форми на заболяване на моторните неврони. При заболяването двигателните неврони в главния и гръбначния мозък постепенно спират да функционират. Тъй като невроните умират, болестта прогресира - пациентите постепенно губят способността да се обслужват, да се движат, да говорят и дори да дишат.

Всяка година в света се диагностицират 2 нови случая на ALS на 100 хиляди души - броят на хората, страдащи от това заболяване, е малък в световен мащаб или в такава голяма страна като Русия, но както пациентите, така и техните семейства се нуждаят от помощ. Необходима е помощ на всички етапи: по време на диагнозата и след установяване на диагнозата.

Само възрастните се разболяват от ALS - заболяването обикновено дебютира след 40 години, но случаите на заболяването са известни дори в по-ранна възраст. Мъжете страдат от ALS по-често от жените. Все още не е ясна точната причина за заболяването. Идентифицирани са няколко генетични мутации, свързани с ALS, но несъмнено има много повече от тези, които в момента са известни на учените.

Има фамилни и спорадични форми на ALS. Възможно е да се подозира фамилна форма, ако в семейството има пациенти не само с ALS, но и с деменция, паркинсонизъм и суицидни тенденции. В някои случаи генетичното изследване ще помогне да потвърдите предположенията или да ги опровергаете, но не винаги ви позволява да получите желания резултат.

По правило от появата на първите симптоми до диагнозата минава около година и половина. Такава е както световната, така и руската статистика. Болестта първо се усеща с фини симптоми, на които пациентите често не придават значение.

За известно време състоянието на човека остава непроменено - това се дължи на факта, че здравите неврони поемат функцията на увредените. Но в един момент работата им става недостатъчна - настъпва рязко влошаване. С прогресирането на заболяването страдат речта и двигателната активност. Заболяването не засяга интелекта, сетивните органи, функциите на червата и пикочния мехур, работата на сърцето и мускулите на очите.

Статистиката е такава, че ако не се вземат мерки, тогава продължителността на живота след появата на първите симптоми е от година и половина до пет години. С подходящо лечение и грижи хората с ALS живеят много по-дълго. В някои случаи прогресията на заболяването спира. Причините за това са неясни и такива пациенти стават обект на изследване от страна на лекари и изследователи. Може би скоро ще бъде възможно да се разбере защо болестта спира да се развива - това ще даде ключ към лечението на ALS, тъй като в момента няма нито едно регистрирано лекарство за лечение на това заболяване.

Въпреки това, няколко клинични изпитвания са в ход наведнъж и някои лекарства са показали прилични резултати в предклиничните проучвания. Фактът, че през 2016 г. е регистрирано първото лекарство за лечение на мускулна дистрофия Дюшен през 2016 г., дава особена надежда, че ще бъде намерен лек за пациентите с ALS. Това генетично заболяване е сходно по симптоми с ALS, но не засяга възрастни деца, а момчета. Нусинерсен е първото лекарство за лечение на това заболяване - не помага на всички, а само на носители на определена мутация. Одобрението за използването му при лечението на Дюшен е голямо постижение, което дава надежда, че в съвсем близко бъдеще ще се появи лекарство за пациенти с ALS.

Амиотрофичната латерална склероза е трудно предизвикателство както за пациентите, така и за техните семейства. На плещите на роднини и приятели лягат грижите за техния до скоро напълно здрав и бодър роднина. Често хората не знаят как да се грижат за такъв пациент и, посвещавайки се на грижи, често просто изгарят.

Те могат да бъдат подпомогнати в специални пациентски организации, например фондация Live Now, чиито служители не само предоставят съвети за диагностика и лечение, но също така са готови да научат роднините как да общуват с пациентите и да се грижат за тях. Заедно с изнесената медико-социална услуга за хора с АЛС към Централната клинична болница на МП, която фондацията финансира, се провеждат дори ресурсни конференции - специални събития за семейства, на които се уточнява какви разходи очакват семейството в бъдещето. Те са доста значими. Например автоматичният експекторант Philips, необходим за респираторна поддръжка на пациенти с ALS, ще струва почти половин милион рубли. Това устройство (в Русия са регистрирани само два производителя на отхрачващи лекарства) спомага за удължаване и значително подобряване на качеството на живот на пациентите. Освен кашлица са необходими електрически инвалидни колички, специални легла, асансьори, таванни системи, вентилатори и др., най-популярните от които са комуникаторите Tobi.

Животът на пациентите с ALS не е лесен – всеки ден те трябва да преодоляват трудни препятствия, както в буквалния, така и в преносния смисъл. Подкрепата на специалисти, близки и приятели им помага да се справят с тях.

Медико-социална експертиза и инвалидност при ALS (амиотрофична латерална склероза).

Определение
Амиотрофичната латерална склероза (АЛС, болест на Шарко) е хронично прогресиращо заболяване на нервната система, характеризиращо се със системно увреждане на моторните неврони на гръбначния и главния мозък, с неблагоприятна прогноза, значителна инвалидност и увреждане в ранен стадий.

Епидемиология
Това е сравнително често заболяване (2-5 случая на 100 000 души). Той представлява около 80% от заболяванията на моторните неврони, които включват различни видове спинални амиотрофии. Възрастта на пациентите обикновено е 50-70 години, въпреки че се наблюдава увеличение на случаите на заболяването на 40 години и по-рано. Мъжете боледуват два пъти по-често от жените. Докладвани са спорадични и фамилни случаи. Последните съставляват около 5-10% и обикновено се срещат само в определени региони, например на остров Гуам и полуостров Кии в Япония.

Етиология и патогенеза
Етиологията на спорадичния ALS остава неизвестна. В момента преобладават идеите за екзогенния характер на заболяването. Разглежда се възможната роля на прионите, което косвено се доказва от високата активност на аргиназа в мозъка на мишки, заразени със скрейпи (бавна инфекция) и в цереброспиналната течност на пациенти с ALS (Zavalishin I.A., 1996). Това съответства на подобни морфологични промени в мозъка (спонгиоза, дегенерация на синапсите), което очевидно се улеснява от дефицит на аргинин. Възможна е ролята на автоимунен фактор и генетична детерминация на риска от заболяване на ALS (според изследването на клетъчния и хуморален имунитет и антигените на хистосъвместимостта). Фамилните случаи на ALS очевидно са генетични по природа. При 50% от пациентите се откриват мутации на гена, разположен на 21-вата хромозома и кодиращ синтеза на ензима супероксиддисмутаза, който е ендогенен антиоксидант. Това може да доведе до клетъчна смърт на предните рога поради окисляване на свободните радикали. Напоследък прогресивната дегенерация на моторните неврони при ALS се опитва да се обясни с нарушение на метаболизма на аминокиселини, невротрансмитери, невропептиди, които регулират генетично определена апоптоза или програмирана клетъчна смърт (Olinak M.M. et al., 1996).
Процесът започва със сегментни и кортикални двигателни неврони, втори път се засяга пирамидният път, както и гладката мускулатура.

Класификация
Има три варианта на болестта на Шарко:
1) спорадичен (класически) ALS;
2) фамилни форми на ALS, при които клиничната картина често се характеризира с допълнителни симптоми (деменция, екстрапирамидни, по-рядко церебеларни нарушения, периферна невропатия);
3) ALS комплекс - паркинсонизъм - деменция.
В зависимост от основните начални прояви на заболяването се разграничават следните клинични форми на класически спорадичен ALS (Hondkarian O. A. et al., 1978):
1) високо (церебрално);
2) луковична;
3) цервико-торакален;
4) лумбосакрален.

Клинични и диагностични критерии
1. Анамнестична информация. Първоначални симптоми: парестезия, умора, след това слабост в крайниците (главно в ръцете), неловкост при извършване на фини движения с пръсти, едностранно, в динамиката на двустранна загуба на тегло на мускулите на ръката, предмишницата, задушаване, нарушения на гълтането , фасцикулации. Последното, по-често в началото в отделни групи скелетни мускули, често мускулите на езика, може да се появи 1-3 години преди амиотрофия и проводни нарушения. Предвестници на ALS са спазми (при 30% от пациентите), често 3-6 месеца преди други прояви на заболяването (Shtulman D.R., 1995).
2. Типична клинична картина в разгърната форма: комбинация от спастична и отпусната парализа на крайниците, мускулна атрофия, булбарни и псевдобулбарни нарушения. Характерни са възбуда на рефлексите, патологични признаци на краката, широко разпространени фасцикулации, атрофия на мускулите на езика, дълготрайно запазване на повърхностните коремни рефлекси и тазовите функции.
3. Висока церебрална форма (при 1-2% от пациентите): спастична тетрапареза, псевдобулбарен синдром с дисфагия, дизартрия, бурни явления с леки нарушения на предния рог, а понякога и ядрени (атрофия и фасцикулации в мускулите на езика). Възможни са варианти: с лезия на екстрапирамидната система (паркинсонизъм), прогресивна деменция от фронтален тип. В други случаи интелигентността, като правило, не страда.
4. При булбарна форма (25% от пациентите) началото на процеса е от продълговатия мозък, булбарният синдром доминира поради увреждане на ядрата на IX-XII черепните нерви. Често дизартрия, дисфагия се развиват рано, след което се присъединяват амиотрофия на предния рог, пирамидна недостатъчност.
5. Най-честа е цервико-торакалната форма (около 50% от случаите). Началото е характерно от дисталната част на горните крайници, след това мускулна хипотрофия на цялата ръка, раменния пояс, гърдите, комбинация от амиотрофии с повишаване на спастичния тонус, високи рефлекси. В динамиката - луковични нарушения.
6. Лумбосакралната форма (при 20-25% от пациентите) започва с увреждане на долните крайници (обикновено перонеалната мускулна група на краката с висящо стъпало). В същото време сухожилните рефлекси се запазват или дори се възстановяват не само в мускулите на краката, но и в тазовия пояс. В бъдеще бавно възходящо течение.
7. Някои характеристики на неврологичните симптоми, които имат диагностична стойност: а) равномерно увреждане на структурите на предния рог и проводните системи (класически вариант); б) преобладаването на амиотрофия поради първично увреждане на моторните неврони на гръбначния мозък (вариант на полиомиелит при 10-12% от пациентите); в) разпространението на проводните нарушения (спастичен вариант). Симптоми, които надхвърлят концепцията за системна ALS (рядко се откриват, слабо изразени): координация, вестибуларен, чувствителен (парестезия, болка, често с крампи, скованост на ставите) структурите на колагеновите влакна на кожата липсват рани от залежаване (дори късно стадий на заболяването).

8. Данни от допълнителни изследвания:
- ЕМГ, ЕНМГ: редовни ритмични фасцикулации поради широко разпространено увреждане на клетките на предните рога, намаляване на скоростта на проводимост по двигателните влакна с нормална проводимост по чувствителните. Амплитудата на H-рефлекса се намалява при атрофия и се увеличава при преобладаване на спастичността. Значението на изследването е голямо: изясняване на локализацията на патологичния процес, степента на неговото разпространение, съотношението на увреждане на централните и периферните двигателни неврони, идентифициране на ранен признак на заболяването - увреждане на двигателните неврони на предните рога и генерализация на процеса;
— ЯМР. Има не само диференциална диагностика
стойност, но позволява да се прецени морфологичните промени, причинени от ALS. Атрофия и двустранна дегенерация на кортикоспиналните пътища (висок сигнал на Tg и T2-претеглените томограми) могат да бъдат открити в задната бедрена кост на вътрешната капсула, в мозъчния ствол и гръбначния мозък, което се потвърждава патоморфологично. Въпреки това, липсата на промени не оправдава изключването на болестта на Charcot (Hoffman et al., 1992);
— КТ се използва успешно за диференциална диагноза на ALS в церебрална форма;
- PET (позитронно-емисионна томография) дава възможност за откриване на патология в областта на прецентралния гирус на мозъка (чрез намаляване на метаболизма на глюкозата), което обаче само по себе си не е достатъчно за диагностични заключения;
- ЕЕГ се използва за диференциално диагностични цели при церебрална форма на АЛС;
- Изследване на CSF. Понякога повишаване на съдържанието на протеин (0,6-0,9 g / l), отчетливо повишаване на активността на ензима аргиназа, което корелира с тежестта на заболяването (Zavalishin I.A., 1996);
- експериментално психологическо изследване (с церебрална форма).

Диференциална диагноза
Винаги отговорен във връзка с неблагоприятна прогноза при истински ALS, възможни грешки при решаване на експертни проблеми. В съмнителни случаи е необходимо наблюдение.
Препоръчително е да се разграничи диференциацията в случай на синдром на ALS с подобна клинична картина (с изключение на естеството на курса, прогнозата) и при някои други заболявания, които причиняват увреждане на горните и долните моторни неврони и са придружени от атрофия и булбарна разстройства.
1. С хронична прогресивна форма на енцефалит, пренасян от кърлежи. Фактът на острия период на енцефалит (особено фокалната форма), предразположението на лезията, относително бавната прогресия и ролята на наследствените фактори в патогенезата на прогресията се вземат предвид.
2. Цервикална исхемична миелопатия. Характеризира се с бавна прогресия, често със спиране на процеса, неравномерност и ограничени фасцикулации. Спондилографията и особено MRI и EMG изследванията са важни, като се вземат предвид характеристиките на клиничната картина и хода на заболяването.
3. Подостър полиомиелит (с полиомиелитен вариант на ALS). Няма признаци на увреждане на пирамидалния тракт до смъртта на пациента (Коновалов Н.В., 1958).
4. Спинална амиотрофия на възрастни, булбоспинална амиотрофия на Кенеди. Бавно доброкачествено протичане с периоди на стабилизиране, пирамидните признаци са редки и късни.
5. Сирингомиелия (антерокорнеална форма) - сегментарни сетивни и трофични нарушения, резултати от ЯМР.
6. Амиотрофична левкоспонгиоза. Разграничаване от полиомиелитната форма на ALS: пирамидният път не страда, няма булбарна пареза по време на заболяването.
7. Тумори на цервикалния гръбначен мозък (особено интрамедуларни). Решаващата стойност на резултатите от ЯМР, миелография в съмнителни случаи.
8. Лумбосакрална спондилогенна радикуломиелоисхемия (с лумбосакрална форма на ALS). Характеристики на развитие, радикуларен синдром, обикновено частично и дори пълно възстановяване на двигателните функции.
9. Постполиомиелитен синдром (10-40 години след острия период на полиомиелит). Анамнеза, бавна прогресия на амиотрофиите, редки пирамидни симптоми.
10. Тунелна невропатия на лакътния нерв: едностранчивост и локализация на лезията, липса на пирамидни признаци. Уместност само в ранен стадий на ALS.
11. Болест на Кройцфелд-Якоб (с висока форма на ALS - паркинсонизъм - деменция).

Курс и прогноза
Курсът е стабилно прогресивен с фатален изход. Понякога е възможно стабилизиране на процеса за 1-3 години. Зависимостта на продължителността на живота от времето на появата на булбарни нарушения, локализацията на първоначалните симптоми, възрастта на пациента към момента на първите признаци на заболяването. Младите пациенти имат голяма продължителност на заболяването.

Продължителност на живота на пациентите, като се вземе предвид формата на ALS:
- висока (церебрална) - до 4-6 години;
- булбарна - до 1-3 години (понякога до 5 години);
- цервико-торакален - до 6-8 години;
- лумбосакрален - до 10-12, понякога 9-16 години.
Като цяло преживяемостта е повече от 5 години при 29% от пациентите, повече от 10 години при 16%.

Време на настъпване на инвалидността(приблизително): луковична форма - 10 месеца; цервико-торакален - 2 години, лумбосакрален - 3-4 години.

Развитието на болестта на етапи:
I стадий (обикновено не се диагностицира) - субективни оплаквания (виж "Анамнеза"). Продължителност до 2-3 години. Ограниченията на живота, като правило, не се спазват, работоспособността се запазва;
II стадий - фокални двигателни, булбарни, церебрални нарушения. Продължителността, в зависимост от първичната локализация, е от 6 месеца до 1,5 години и много повече, понякога много години (с лумбосакралната форма). Степента на увреждане зависи от тежестта на двигателните нарушения и тяхната локализация. Способността за работа е ограничена, може да бъде загубена (по-рано - с булбарни нарушения, бърза прогресия);
Етап III - чести парези, парализи, булбарни (псевдобулбарни) нарушения, понякога деменция. Продължителност от 4 месеца до 2 години. Способността за работа е загубена, много пациенти се нуждаят от външна помощ;
Етап IV - терминален. Преобладават булбарните нарушения. Продължителност от 3 месеца до 1 година. Силно ограничение на живота. Нуждата от грижи.

Принципи на лечение
1. Пациентите със съмнение за ALS трябва да бъдат хоспитализирани в неврологична болница за диагностика и лечение.
2. Няма наистина ефективна терапия за ALS. За да се стабилизира състоянието на пациента, се използват лекарства с невротрофични свойства: витамини от група В (особено В12), витамин Е, синтетичен аналог на ленкефалин даларгин (увеличава оцеляването на невроните), анаболни хормони.
3. Симптоматична терапия: при тежка спастичност - мускулни релаксанти, при крампи - дифенин; стимуланти (секуринин), ноотропи и др.
4. Антидепресанти и други психотропни лекарства за подобряване на психическото състояние на пациента.
5. Необходими са грижи, използват се ортопедични средства (яка за поддържане на главата, шини). По-добре е пациентът да се храни с питателна полутечна храна, с булбарни нарушения - хранене чрез сонда. Необходимо е да се поддържа способността на пациента за самостоятелно движение, самообслужване възможно най-дълго. Преминаването към контролирано дишане е неуместно.

Медико-социална експертиза Критерии на ВУТ

1. Пациентите са временно неработоспособни в периода на диагностика и лечение (в рамките на 1,5-2 месеца).
2. При лумбосакралната форма на ALS може да се издаде болничен лист на работещи пациенти (включително хора с увреждания).
III група) с временно влошаване на състоянието. При ясна прогресия на заболяването те трябва да бъдат насочени към BMSE.

Основните причини за увреждане
1. Двигателен дефект, дължащ се на смесена, периферна пареза или парализа на крайниците, водещ до намаляване на ръчната активност, ограничаване или невъзможност за движение, извършване на приложени действия, необходими в ежедневието. В тази връзка социалната недостатъчност се открива рано, в бъдеще има невъзможност за самообслужване.
2. Булбарни (понякога псевдобулбарни) нарушения, рязко ограничаващи жизнената активност поради нарушена способност за говор (анартрия), хранене (дисфагия).
3. Деменция, екстрапирамидна пареза (с ALS комплекс - паркинсонизъм-деменция) допълнително значително ограничават жизнената активност, налагат постоянна грижа за пациента.

Противопоказни видове и условия на труд
Значителни за пациенти с бавна прогресия, относителни ремисии (главно в лумбосакралната форма): физически стрес, ходене, принудително положение на тялото, вибрации, хипотермия и др.

Показания за насочване към BMSE
Почти във всички случаи на диагностициран ALS (започвайки от II стадий на заболяването) поради неблагоприятна клинична и трудова прогноза.
2. В лумбосакралната форма (в началото на заболяването) - наличието на неблагоприятни фактори в трудовата дейност, необходимостта от намаляване на обема на работа.

Необходим минимален преглед при насочване към BMSE
1. ЕМГ, ЕНМГ (за предпочитане в динамика).
2. ЯМР на гръбначен и главен мозък (при възможност).
3. Данни от експериментално психологическо изследване (при необходимост в церебрална форма).
4. Анализи на цереброспинална течност, кръв, урина.
5. Данни от соматично изследване.

Критерии за установяване на групи инвалидност

Група I (при 38% от пациентите): бърза прогресия (особено при булбарна форма), тежки двигателни нарушения (според критерия за ограничаване на способността за самообслужване от трета степен).

Група II (при 53% от пациентите): ясно прогресиращо протичане, първоначални булбарни нарушения, тежки двигателни нарушения (по критериите за ограничена подвижност, самообслужване от втора степен).

Група III (при 9% от пациентите): а) по-често в лумбосакралната форма в началния стадий на заболяването (лека долна моно-, парапареза); б) при липса на булбарни нарушения, лека пареза, бавна прогресия в случай на цервико-торакална форма (рядко); в) при пациенти с неуточнена диагноза поради необходимост от системно наблюдение, повторен преглед, промени в условията и характера на работа (физическият труд е противопоказан). Използват се критериите за ограничаване на работоспособността, движение от първа степен.

Причина за увреждане: обикновено общо заболяване.

Възможностите за рехабилитация са изключително ограничени поради липсата на ефективна терапия. Пациентите се нуждаят от диспансерно наблюдение (преглед от невролог поне 3-4 пъти годишно), повторно стационарно лечение. В случай на лумбосакрална форма е възможна професионална рехабилитация под формата на заетост в професиите от хуманитарния или административен и чиновнически профил с малък обем работа.
Социалната рехабилитация трябва да включва обучение на лице с увреждания на самообслужване, психологическа помощ и други мерки за социална защита.

Нека обсъдим подробно такова заболяване като амиотрофична латерална склероза. Разберете какво е това, какви са симптомите и причините. Нека се спрем на диагностиката и лечението на болестта ALS. Освен това ще има много други полезни препоръки по тази тема.

е невродегенеративно заболяване, придружено от смърт на централни и периферни моторни неврони. Това води до постепенна атрофия на скелетната мускулатура, дисфагия, дизартрия, храносмилателна и дихателна недостатъчност. Болестта прогресира стабилно и е придружена от смърт.

Това определя уместността на изследването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартен Шарко през 1869 г. За което получи такова второ име като Болест на Шарко.

Жан-Мартен Шарко

В САЩ и Канада е известен още като Болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той беше първокласен американски бейзболист. Но за съжаление на 36-годишна възраст той се разболя от амиотрофична латерална склероза. И на следващата година той почина.

Известно е, че по-голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо стават тежки инвалиди и умират.

Моторният анализатор е засегнат. Това е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно-двигателния апарат. Той също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете фигурата по-долу, ще видите, че задвижващата система е организирана по много сложен начин.

Структурата на моторния анализатор

В горния десен ъгъл виждаме първичната моторна кора, пирамидалният тракт, който отива към гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати при ALS.

Анатомия на пирамидалния тракт

Ето анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителна двигателна област, премоторната кора.

Тези трансформации предават сигнали от мозъка към моторните неврони на гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират произволните движения.

Амиотрофичната латерална склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! МКБ код 10— G12.2.

Всичко най-лошо с него се случва, когато човек все още не чувства нищо. На този предклиничен етап 50 - 80% от двигателните неврони умиратслед като се реализира генетичен провал с участието на фактори на околната среда. След това, когато останат 20% резистентни двигателни неврони, започва самото заболяване.

Проява на амиотрофична латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава на първо място трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират в условия на селективна уязвимост на двигателните неврони. Тоест при тези условия, които осигуряват нормалната жизнена и физиологична работа на тези клетки.

Патогенезата на амиотрофичната латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Мотоневрони- Това са най-големите клетки на нервната система с дълги проводящи процеси ( до 1 метър). Те се нуждаят от високи разходи за енергия.

Мотоневрони

Всеки такъв двигателен неврон е специална електроцентрала. Той приема огромен брой импулси и след това ги предава, за да изпълнява координирани човешки движения.

Тези клетки се нуждаят от много вътреклетъчен калций. Именно той осигурява работата на много двигателни невронни системи. Следователно, производството на протеини, които свързват калция, е намалено в клетките.

Експресията на някои глутаматни рецептори (ампа) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки, е намалена.

При патологични състояния тези характеристики на моторния неврон работят върху процеса на дегенерация. В резултат на това има:

• Токсичност (глутаматна екситотоксичност), стимулираща аминокиселини
• Оксидативен (оксидативен) стрес
• Разрушаване на цитоскелета на моторните неврони
• Разграждането на протеините се нарушава с образуването на определени включвания
• Има цитотоксичен ефект на мутантните протеини (sod-1)
• Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на моторни неврони

Видове заболявания

Семеен ALS(Fals) - възниква, когато пациентът в историята на семейството има подобни случаи на това заболяване. Съставлява 15%.

В други случаи, когато имат по-сложни пътища на наследяване (85%), говорим за спорадичен ALS.

Епидемиология на заболяването на моторните неврони

Ако говорим за епидемиологията на болестта на моторните неврони, тогава броят на новите пациенти годишно е някъде около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с ALS едновременно) варира от 1 до 7 случая на 100 000 души.

По правило боледуват хора от 20 до 80 години. Въпреки че са възможни изключения.

средна продължителност на живота:

• ако заболяването ALS започва с нарушение на речта (с булбарен дебют), тогава те обикновено живеят 2,5 години
• ако започне с някакъв вид двигателни нарушения (гръбначен дебют), тогава е 3,5 години

Все пак трябва да се отбележи, че 7% от пациентите живеят повече от 5 години.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тук виждаме много видове фамилна ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са редки. Някои са общи.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тип	Честота	ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% ГРЕШКИ	СОД-1	Типично
FALS2 (2q33)	Рядко, AP	Алсин	Нетипично, SE
FALS3 (18q21)	Едно семейство	неизвестен	Типично
FALS4 (9q34)	Много рядко	сентаксин	Нетипично, SE
FALS5 (15q15)	Рядък, AR	неизвестен	Нетипично, SE
FALS6 (16q12)	3-5% ГРЕШКИ	FUS	Типично
FALS7 (20p13)	Едно семейство	?	Типично
FALS8	Много рядко	ВАПБ	Нетипично, различно.
FALS9 (14q11)	рядко	Ангиогенин	Типично
FALS10 (1p36)	1-3% невярно до 38% фамилни и 7% спорадични	TDP-43	Типично ALS, FTD, ALS-FTD

Има и нови ALS гени. Някои от тях не сме ги показали. Но най-важното е, че всички тези мутации водят до един последен път. До развитието на увреждане на централните и периферните моторни неврони.

Класификация на заболяванията на моторните неврони

По-долу е дадена класификация на заболяванията на моторните неврони.

Класификация на Норис (1993):

• Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
  • булбарен дебют на ALS - 30%
  • дебют на гърдите - 5%
  • дифузен - 5%
  • цервикален - 40%
  • лумбална - 10%
  • дихателна - по-малко от 1%
• Прогресивна булбарна парализа - 2%
• Прогресивна мускулна атрофия - 8%
• Първична латерална склероза - 2%

Вариации на бас от Hondkarian (1978):

1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните моторни неврони са равномерно представени)
2. Сегментарно-ядрени - 32% (малки признаци на централна лезия)
3. Пирамидален - 16% (виждаме признаци на периферна лезия, които не са толкова ярки, колкото признаци на централна)

Естествена патоморфоза

Ако говорим за различни дебюти, тогава трябва да се отбележи, че последователността на развитие на симптомите винаги е сигурна.

Патоморфоза при булбарен и цервикален дебют на ALS

При булбарен дебютпърво има говорни нарушения. След това проблеми с преглъщането. Тогава има пареза на крайниците и дихателни нарушения.

При цервикален дебютпроцесът на нарушение започва с едната ръка и след това преминава към другата. След това могат да се появят булбарни смущения и двигателни нарушения в краката. Всичко започва от страната, от която е пострадала основната ръка.

Ако говорим за торакален дебют на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабост на мускулите на гърба. Държавата е разбита. След това се появява пареза в ръката заедно с атрофия.

Патоморфоза при торакален и лумбален дебют на ALS

При лумбален дебютпърво се засяга единият крак. След това се улавя вторият, след което болестта преминава към ръцете. След това има респираторни и булбарни нарушения.

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

1. Признаци на увреждане на периферните моторни неврони
2. Признаци на увреждане на централните двигателни неврони
3. Комбинация от булбарни и псевдобулбарни синдроми

Фатални усложнения, водещи до смърт:

1. Дисфагия (нарушено преглъщане) и алиментарно (хранително) недохранване
2. Спинални и стволови респираторни нарушения, дължащи се на атрофия на главните и допълнителните дихателни мускули

Признаци на увреждане на централния двигателен неврон

Признаците за увреждане на централния двигателен неврон включват:

1. Загуба на сръчност - заболяването започва с факта, че човек започва да изпитва затруднения при закопчаване на копчета, връзване на връзки на обувки, свирене на пиано или вдяване на игла
2. След това мускулната сила намалява
3. Повишен спастичен мускулен тонус
4. Появява се хиперрефлексия
5. Патологични рефлекси
6. Псевдобулбарни симптоми

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон се комбинират с признаци на увреждане на централния:

1. Фасцикулации (видими потрепвания на мускулите)
2. Крампи (болезнени мускулни крампи)
3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, торса и крайниците
4. Мускулна хипотония
5. Хипорефлексия

Конституционални симптоми на ALS

Конституционалните симптоми на ALS включват:

• Кахексия, свързана с ALS(загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в тялото. Свързва се със смъртта на голям брой клетки на нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Дори кахексията може да се развие от недохранване.
• Умора(преструктуриране на крайните пластини) - при редица пациенти е възможно намаление с 15 - 30% с ЕМГ

Редки симптоми при амиотрофична латерална склероза

Ето някои от редките симптоми на амиотрофична латерална склероза:

• Сензорни нарушения. Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с АЛС (особено при възрастните) имат сензорни увреждания. Това е полиневропатия. Освен това, ако заболяването започне с ръцете, тогава пациентът просто ги обесва. Имат нарушено кръвообращение. Потенциалите могат да намалеят и в тези сензорни нерви.
• Нарушаването на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По-малко от 1%. Все пак са възможни по-чести вторични нарушения. Това е слабост на мускулите на тазовото дъно.
• Деменция (деменция) се среща в 5% от случаите.
• Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресивни.
• Рани от залежаване - под 1%. По правило те възникват при тежко хранително недохранване.

Струва си да се каже, че при наличието на тези симптоми човек може да се съмнява в диагнозата.

Винаги обаче трябва да се помни, че ако пациентът има типична клинична картина на това заболяване и има тези симптоми, тогава може да се постави диагноза ALS с характеристики.

Умерено когнитивно увреждане и деменция

Нека поговорим повече за лекото когнитивно увреждане и деменцията при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме генни мутации C9orf72. Води до развитие на АЛС, фронтотемпорална деменция и тяхната комбинация.

Има три варианта за развитие на това заболяване:

1. поведенчески вариант- това е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, има дезинхибиране. Способността на човек за активно и адекватно общуване в обществото е намалена. Критиката е намаляла. Потокът на речта е нарушен.
2. изпълнителен- Нарушаване на планирането на действие, обобщаване, плавност на речта. Логическите процеси са нарушени.
3. Семантичен (реч)- Рядко се проявява течна и безсмислена реч. Въпреки това, често се появява дисномия (те забравят думи), фонематични парафазии (увреждане на фронталните говорни зони). Те често допускат граматически грешки и заекват. Тя има параграфия (нарушение на писането) и орална апраксия (не може да постави устните си около тръбата на спирографа). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)

Диагностичните критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary включват такива задължителни характеристики като:

• Коварно начало и постепенно прогресиране
• Ранна загуба на самоконтрол на поведението
• Бързата поява на трудности при взаимодействието в обществото
• Емоционално изравняване в ранните етапи
• Ранен спад на критиката

Диагнозата не противоречи на факта, че подобно разстройство може да се появи преди 65-годишна възраст. Диагнозата се поставя под въпрос, когато пациентът злоупотребява с алкохол. Ако такива нарушения се отделят остро, те са били предшествани от нараняване на главата, тогава диагнозата фронтотемпорална дисфункция се отстранява.

Пациентът е показан по-долу. Тя има симптом на празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при ALS, когато човек не може да говори или да се движи, това е нещо, за което трябва да внимавате.

Симптом на „празно око“ при пациент с ALS + FTD параграф и „телеграфен стил“ при FTD

Вдясно е пример, в който пациентът пише в телеграфен стил. Тя пише отделни думи и прави грешки.

Вижте колко дебела е кожата при ALS. За пациентите е трудно да пробият кожата с иглен електрод. Освен това има трудности при извършването на лумбална пункция.

Нормална и удебелена кожа при ALS

Ревизирани критерии на El Escorial за ALS (1998)

Надежден ALSсе установява, когато се комбинират признаци на увреждане на периферните и централните двигателни неврони на три нива на централната нервна система от четири възможни (трусово, цервикално, гръдно и лумбално).

Вероятно- това е комбинация от признаци на две нива на централната нервна система. Някои признаци на увреждане на централните моторни неврони са много силни.

Вероятна лабораторна чувствителност- комбинация от признаци на едно и също ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможен ALS- комбинация от функции на едно и също ниво. Или има признаци на увреждане на централния двигателен неврон рострално до признаци на увреждане на периферния моторен неврон, но няма данни за ENMG на други нива. Изисква изключване на други заболявания.

Заподозрян- това са изолирани признаци на увреждане на периферния двигателен неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресията на заболяването на моторните неврони може да бъде разделена на три типа:

1. Рапид - загуба на повече от 10 точки за 6 месеца
2. Средно - загуба на 5 - 10 точки за шест месеца
3. Бавно - загуба на по-малко от 5 точки за месец

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Инструментални методи за диагностициране на ALS

Инструменталните диагностични методи са предназначени да изключат заболявания, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография в диагностиката на ALS

Има два метода за диагностика на ALS:

1. (ЕМГ) - проверка на генерализирания характер на процеса
2. Магнитен резонанс(MRI) на главния и гръбначния мозък - изключване на фокални лезии на централната нервна система, чиито клинични прояви са подобни на тези при началото на MND

Амиотрофична латерална склероза - лечение

За съжаление, понастоящем няма пълно лечение на амиотрофичната латерална склероза. Следователно тази болест все още се счита за нелечима. Поне все още не са регистрирани случаи на възстановяване от ALS.

Но медицината не стои неподвижна!

Постоянно се провеждат различни изследвания. Клиниките използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ще обсъдим тези клинични указания по-долу.

Има и лекарства, които удължават живота на пациент с АЛС.

Но си струва да се каже, че не е необходимо да се провежда лечение с методи, които все още не са задълбочено проучени. Има някои лекарства, които на пръв поглед могат да подобрят състоянието на пациента. С течение на времето обаче всичко се завърта и болестта продължава да прогресира.

Същото важи и за стволови клетки. Проведени са проучвания, които показват подобрение в началото. След това обаче човекът се влоши и болестта ALS започна да прогресира отново.

Ето защо в момента стволовите клетки не са начинът на лечение, който да бъде избран. Освен това самата процедура е много скъпа.

Патогенетична терапия на болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят прогресията на болестта на Лу Гериг.

- пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да вземете, докато човек поддържа самообслужване. Дози от 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.

Рилузол (Rilutek)

В 3 - 12% от случаите лекарството причинява лекарствен хепатит, повишено налягане. Метаболизира се при мъже и пушачи. Имат нужда от по-висока доза.

Струва си да се каже, че забавянето на прогресията не може да се усети. Лекарството не прави човек по-добър. Но пациентът ще бъде болен по-дълго и по-късно престава да се обслужва сам.

Лекарството е противопоказано при пациенти със сигурна и вероятна ALS с продължителност на заболяването под пет години с форсиран витален капацитет над 60% и без трахеостомия.

Цената на Riluzole в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001Активното вещество е натриев хлорид. Това лекарство е имунен регулатор за невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.

натриев хлорит

3 месеца след капкомери в доза 2 mg/kg натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира прогресията.

Какво не може да се приложи

За ALS не използвайте:

• Цитостатици (влошават имунодефицита при недохранване)
• Хипербарна оксигенация (влошава вече нарушеното отмиване на въглероден диоксид)
• Инфузии с физиологичен разтвор за хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
• Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
• Аминокиселини с разклонена верига (скъсяват живота)

Палиативно лечение на болестта на Шарко

Целта на палиативната терапия при болестта на Шарко е да се намалят отделните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на качеството му в определен стадий на заболяването.

1. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност)

Лечение на нефатални симптоми на ALS

Сега помислете за лечението на ALS с нефатални симптоми.

Като за начало това намаляване на фасцикулациите и спазмите:

• Хинидин сулфат (25 mg два пъти дневно)
• Карбамазепин (100 mg два пъти дневно)

Може да дава лекарства намаляване на мускулния тонус:

• Баклофен (до 100 mg на ден)
• Sirdalud (до 8 mg на ден)
• Миорелаксанти с централно действие (диазепам)

Борба срещу ставните контрактури:

• Ортопедични обувки (предотвратяване на еквиноварусна деформация на стъпалото)
• Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на раменно-скапуларна периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

• Карнитин (2 - 3 g на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
• Креатин (3 - 9 g на ден) курс за два месеца преминават 2 - 3 пъти в годината

Дават и мултивитаминни препарати. Neuromultivit, milgamma, препарати от липоева киселина чрез интравенозно капково приложение. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

Лечение на умора:

• Мидантан (100 mg на ден)
• Етосуксимид (37,5 mg на ден)
• Физиотерапия

За предотвратяване на сублуксация на главата на раменната кост с отпусната пареза на ръцете се използват разтоварващи превръзки за горните крайници от типа Dezo. Трябва да носите 3-5 часа на ден.

Има специални ортези. Това са държачи за глава, стоп държачи и шини за ръце.

Има и помощни устройства под формата на патерици, проходилки или колани за повдигане на крайник.

Помощни устройства

Има и специални съдове и приспособления, които улесняват хигиената и бита.

Хигиенни уреди за пациенти с ALS

Лечение на дизартрия:

• Препоръки за реч
• Ледени апликации
• Дайте лекарства, които намаляват мускулния тонус
• Използвайте таблици с азбука и речници
• Електронни пишещи машини
• Многофункционални диктофони
• Гласови усилватели
• Компютърна система със сензори на очната ябълка се използва за показване на реч като текст на монитор (Фигурата по-долу)

Терапия на говорни нарушения при хора с болест на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

50-75% от пациентите с невродегенерации и възрастните хора имат проблеми с преглъщането, които се срещат при 67% от пациентите с ALS. В 50% аспирационната пневмония е фатална.

Диагностични методи:

• Видеофлуороскопия, APRS скали (скала за аспирация-проникване) DOSS (скала за тежест на изхода от дисфагия)

По-долу виждаме дефиницията на плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне.

Тест за обем и плътност на полюса

Лечение на дисфагия

При лечението на дисфагия (нарушено преглъщане) в началния етап се използват:

1. Храна с полутвърда консистенция с миксер, блендер (картофено пюре, желе, зърнени храни, кисело мляко, желе)
2. Течни сгъстители (Ресурс)
3. Изключват се трудни за преглъщане ястия: с твърда и течна фаза (супа с парчета месо), твърди и насипни храни (орехи, чипс), вискозни храни (кондензирано мляко)
4. Намалете продуктите, които увеличават слюноотделянето (ферментирало мляко, сладки бонбони)
5. Изключете продукти, които предизвикват кашличен рефлекс (пикантни подправки, силен алкохол)
6. Увеличете калоричното съдържание на храната (добавете масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресивна дисфагия. По-специално, перкутанно ендоскопско.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с ALS:

• ALS + PEG група — (38 ± 17 месеца)
• ALS група без PEG — (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна интермитентна вентилация (NIPPV, BIPAP, NIPPV), двустепенно положително налягане (инспираторното налягане е по-високо от експираторното).

Индикации за ALS:

1. Спирография (FVC)< 80%)
2. Инспираторна манометрия - под 60 см. Изкуство.
3. Полисомнография (повече от 10 епизода на апнея на час)
4. Пулсова оксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; намаление на нощната сатурация ≥ 12% за 5 минути)
5. pH на артериалната кръв под 7,35

Дихателен апарат за пациенти с ALS

Индикации за дихателни апарати:

• Спинална ALS с форсиран жизнен капацитет (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Спинална ALS FVC 60-50% – isleep 25 (ST)
• FVC под 50% - трахеостомия (апарат VIVO 40, VIVO 50 - режими PCV, PSV)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предотвратява аспирацията и удължава човешкия живот.

Въпреки това, той допринася за отделянето на секрет, риска от инфекция, усложнения от страна на трахеята. Както и риска от синдром на заключеност, пристрастяване 24 часа в денонощието и висока цена.

Показания за инвазивна вентилация:

• Невъзможност за адаптиране към NPVL или продължава повече от 16-18 часа на ден
• За булбарни нарушения с висок риск от аспирация
• Когато NVPL не осигурява адекватна оксигенация

Критерии, ограничаващи преминаването към механична вентилация при ALS:

1. Възраст
2. Скорост на прогресия на заболяването
3. Възможност за комуникация
4. Фронтотемпорална деменция
5. Отношенията в семейството
6. Психично заболяване при пациент
7. Обичайни интоксикации
8. Страх от смъртта

Пациентите с ALS, които са били на механична вентилация повече от 5 години, развиват синдром на заключеност (18,2%), състояние на минимална общителност (33,1%).

Комуникатор за комуникация

Психотерапия при амиотрофична латерална склероза

Психотерапията също е много важна за амиотрофичната латерална склероза. Необходимо е както за пациента, така и за членовете на семейството му.

Според статистиката 85% от пациентите с ALS страдат от психични разстройства. А 52% страдат членове на семейството. В същото време при роднините преобладават тревожните разстройства, а при пациентите - депресивните.

Има аларми и пристрастяване. Тоест злоупотребата с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите са 49%, а членовете на семействата са 80%. В резултат всичко това води до следните последствия.

Патогенеза на психичните разстройства при ALS

И така, какво се случва с човешката психика на сцената диагноза:

• Амбивалентно (раздвоено) мислене
• Развитие на тревожност - наркотична и интернет зависимост
• Натрапчиви мисли - обсесивен синдром (повтаряне на прегледи при различни лекари)
• Нарушение на психическото състояние на роднини - комфортни разстройства (психиатричен пашкул)

На сцената развитие на неврологичен дефицит:

• Отричане на болест (реакция, подобна на обърната истерия)
• Или има приемане на болестта (депресия)

На сцената нарастващ неврологичен дефицит:

• Задълбочаване на депресията
• Отказ от лечение

Лечение на психични разстройства

Като цяло, в този случай, с болестта на Шарко, е наложително да се занимаваме с лечението на психични разстройства. Това включва:

• Замяна на антихолинергиците срещу слюноотделяне (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези.
• Холиномиметици (ниски дози галантамин)
• Атипични антипсихотици - сероквел, може и на капки - неулептил
• Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те повишават тревожността. По-добре е да дадете нещо по-меко (азафен).
• Използване на транквиланти - алпразолам, стрезам, мезапам
• Приспивателни да се използват само когато са обездвижени
• Пантогам

Трудова терапия и физикална терапия за ALS

Нека поговорим малко за трудовата терапия и физическата терапия за ALS. Ще разберете какво представлява и за какво служи.

Физиотерапевтпомага на пациента да поддържа оптимална форма и мобилност, като взема предвид как всичко това се отразява на живота.

Ако физическата терапия следи как се променя животът на пациента, тогава е необходим друг човек, който да оцени самото качество на живота на пациента.

Ерготерапевте специалист, който помага на пациента да живее максимално самостоятелно и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в особеностите на живота на пациента. Особено при пациенти с тежки форми на заболяването.

стрии

Разтягането и движенията с максимална амплитуда предотвратяват контрактури, намаляват спастичността и болката. Включително неволни конвулсивни контракции.

Можете да правите разтягане с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек губи енергия.

Тренирането на мускулите помага ли при ALS?

Има проучвания, според които използването на съпротивителни упражнения за горните крайници при пациент с амиотрофична латерална склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (в 4 те не са се увеличили).

И това е след 75 дни обучение. Следователно всички класове трябва да бъдат редовни и дълги.

Напредък в мускулната сила, показан в проучването

Както можете да видите, имаше значително увеличение на мускулната сила в повечето групи. В резултат на тази дейност за човек стана по-лесно да вземе предмети от горния рафт. Или вземете предмет и го поставете на рафт.

В самата терапия се извършваха движения по траектория, близка до използваната при PNF. Това е моментът, в който лекарят оказва съпротивление на движението на пациента. Разбира се, такава съпротива не трябва да бъде много силна. Основното нещо е да хванете правилната степен.

По правило много движения се правят диагонално. Например вземете крака си по диагонал. Самите упражнения се правеха с помощта на ластици (барабани). Въпреки че са частично направени с помощта на съпротива с ръцете си.

Упражнения с ластици (барабани)

Методика за провеждане на занятията

Ето методологията на обучението:

• Действието се извършваше с преодоляване на съпротивата през цялото движение
• Движението в една посока отне 5 секунди
• Сесията се състоеше от два комплекта от 10 движения.
• Почивката между сериите беше около 5 минути.
• Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
  • 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивлението на ръцете на специалист)
  • 2 пъти с член на семейството (еднакво съпротивление на ръката)
  • 2 пъти сам с еластични бинтове
• Резултатите от таблицата се появяват след 75 дни (65 урока) от курса

Какъв е ефектът на силата

Защо силата се увеличава дори когато двигателният неврон е повреден? Заседналият начин на живот може да доведе до сърдечно-съдово детрениране.

С други думи, онези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно на тяхното обучение се основава ефектът от увеличаване на силата.

Друго детрениране се получава, защото пада функционална поддръжка. При заседнал начин на живот има малко кислород. Следователно упражненията с умерена физическа активност подобряват цялостното функциониране на тялото.

Интензивност на тренировките при болестта на Лу Гериг

Искам да кажа, че упражненията със силно съпротивление не дават никакъв ефект. Те не само не дават, но и могат да навредят на пациент с болестта на Лу Гериг.

Но упражненията с умерена интензивност водят до подобряване на работата на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако мускулът практически не се движи, тогава не трябва да разчитате на увеличаване на силата му.

Има обаче мускули, които правят движения, но слабо.

Дори хора с дихателна недостатъчност, използващи неинвазивна асистирана вентилация, могат да получат подобрения в мускулната функция в резултат на умерено упражнение.

Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули.

За определяне на значителното и незначителното натоварване се използва скалата на Борг.

Борг скала

От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които човек има, когато прави упражнения.

Колкото и усилия да полагат пациентите. Без значение какви упражнения и продължителност на разходката им се предлагат. Най-важното е, че усилията им трябва да се чувстват като нищо повече от „средно“ или „почти тежко“. Тоест натоварването не трябва да надвишава ниво 4.

Има такова изчисление, което помага да се определи резервът на сърцето. Тоест с какъв пулс можете лесно и безопасно да тренирате.

• Интензивност на натоварването= Пулс в покой + 50% до 70% сърдечен резерв
• Сърдечен резерв= 220 - възраст - пулс в покой

Аеробна тренировъчна програма за ALS

Има и 16-седмична програма за аеробно обучение за ALS. Прави се три пъти седмично. Няколко пъти правим у дома на велоергометър и на степ. След това веднъж в болницата под наблюдението на физиотерапевт.

• 1-4 седмици 15 до 30 минути
• От 5 седмици до половин час

Стъпкови упражнения(стъпало, което се изкачва и след това се слиза):

• Първите 5 седмици (3 минути)
• 6-10 седмици (4 минути)
• 11-16 седмици (5 минути)

Класове в болницата:

1. 5 минути загряване (въртене на педалите без натоварване)
2. 30 минути умерено упражнение (15 минути колоездене, 10 минути писта, 5 минути степ)
3. 20 минути силова тренировка (предна част на бедрото, бицепс и трицепс)
4. 5 минути финална част

И тази програма също доведе до факта, че след това пациентите подобриха физическото си състояние.

Принципи за възстановяване на ежедневните дейности

Упражняващият терапевт и трудотерапевтът винаги трябва да мислят за три неща, за да подобрят ежедневните дейности на човека:

1. Специалистът трябва да оцени и оптимизира физическите възможности на пациента
2. Предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие.
3. Адаптирайте средата на пациента и вижте как физическите способности могат да бъдат подобрени

Поддръжка при ходене при болест на Шарко

Много често специалистите трябва да решат проблема с подпомагането на ходенето на своя пациент с болестта на Шарко. Тук има няколко решения. Можете да използвате патерици на лакътя, защото на тях се подпирате по-лесно.

Но понякога е достатъчно да използвате обикновени бастуни. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата ръка. И за да ходите по хлъзгави повърхности, препоръчвам да закупите специални "котки" в аптеката.

Крампи за ходене по хлъзгави повърхности

Ако кракът увисне, тогава е необходим стоп-държач.

Ако човек е твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще е необходима инвалидна количка. А кой е оптималният модел за избор - този въпрос трябва да се реши съвместно от ерготерапевта и физиотерапевта.

В инвалидна количка човек трябва да е удобен, удобен. Освен това самото устройство не трябва да изисква много енергия от пациента.

Също така е необходимо да се вземе предвид модулността (опциите) на количката. Те помагат при извършването на ежедневните дейности.

Например, инвалидна количка може да използва устройство против накланяне, за да я предпази от падане. Могат да се използват и транзитни колела. Така че можете да шофирате там, където широка количка не се побира.

Понякога трябва да осигурим спирачки за поддържащия. Могат да бъдат включени и облегалки за глава, странични колани и т.н.

Както можете да видите, адаптирането и изборът на инвалидна количка също е много важна част за пациент с ALS.

височина на седалката

Височината на седалката също е важна. От по-висока повърхност ще бъде много по-лесно за пациента да стане. Също така на високо ниво човек ще седи по-равномерно. Наистина в този случай мускулите на гърба се активират.

Следователно не е необходимо пациентът да седи на нисък стол. Ще му е неудобно в него. Освен това ще бъде много по-трудно да извадите пациент от такъв стол.

Регулиране на височината на леглото

Така че освен количката, трябва да регулирате оптималното ниво на леглото и столчето.

хранене

Храненето зависи от това на коя маса седи пациентът. Избягвайте кръгли маси, тъй като затрудняват седенето.

Ако човек има лоша глава и храната пада от устата му, тогава в никакъв случай не правете висока табла. Това ще му затрудни много преглъщането.

Ако поставите пациента на висока табла, тогава поне се уверете, че целият му гръб лежи върху тази табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.

Ако човек лежи напълно хоризонтално, тогава той ще има много нисък дихателен капацитет. Ако се вдигне с 30º, ще бъде много по-добре.

В позиция настрани и на висока табла ще бъде по-добре, отколкото само настрани. Но най-лошата позиция е по гръб и хоризонтално.

Ако седите, тогава дишането ще бъде още по-добро! Не забравяйте, че винаги ядем седнали. Следователно накланянето на главата напред винаги помага на фаринкса.

Има и много адаптирани прибори за хранене, които са по-лесни за държане в ръка. Например устройства с удебелени дръжки. Има дори специални скоби на четката и много други.

Но внимавайте, ако човекът има дисфагия! В този случай трябва да решите дали да поддържате активно аматьорско представяне или безопасна глътка. Последното винаги ще има предимство.

Ако човек има дисфагия, тогава ще му бъде трудно да мисли за фиктивно гърло и освен това да донесе тази храна на себе си със слаба ръка. Следователно в този случай не е нужно да преследвате адаптация към самообслужване.

пийте

Има прибори за хранене, които помагат да се пие. Например, има специални очила с разрез. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте главата си назад. Носът пада в този прорез, което прави пиенето по-безопасно.

Изрязани очила

Има и чаша с две дръжки. Много е удобно за носене с две ръце.

Чаша с две дръжки

Специално зърно на горния капак обаче също може да бъде опасно за дисфагия. Ако пиете от такава чаша, тогава човек ще трябва да хвърли главата си назад.

ALS програма за позициониране

За да се координира режимът на работа и почивка, както и да се балансира способността на пациента с АЛС от прекомерна умора, е необходимо да се придържате към специална програма (график).

Ето примерна програма за позициониране за лице с тежки увреждания, което може да е изправено известно време.

ALS заболяване - снимка

По-долу има снимка, свързана с болестта ALS. Всички изображения могат да се кликнат за уголемяване.

амиотрофична латерална склероза(ALS, или „болест на Шарко“, или „болест на Hehrig“, или „болест на двигателния неврон“) е идиопатично невродегенеративно прогресиращо заболяване с неизвестна етиология, причинено от селективно увреждане на периферните моторни неврони на предните рога на гръбначния мозък и моторните ядра на мозъчния ствол, както и кортикалните (централни) моторни неврони и страничните колони на гръбначния мозък.

Заболяването се проявява чрез постоянно нарастваща пареза (слабост), мускулна атрофия, фасцикулации (бързи, неправилни контракции на снопчетата мускулни влакна) и пирамидален синдром (хиперрефлексия, спастичност, патологични признаци) в булбарните мускули и мускулите на крайниците. Преобладаването на булбарната форма на заболяването с атрофия и фасцикулации в мускулите на езика и нарушения в говора и гълтането обикновено води до по-бързо нарастване на симптомите и смърт. В крайниците преобладава атрофичната пареза в дисталните части, по-специално атрофичната пареза на мускулите на ръката е характерна. Слабостта в ръцете се увеличава и разпространява с участието на мускулите на предмишниците, раменния пояс и краката, като е характерно развитието както на периферна, така и на централна спастична пареза. В повечето случаи се наблюдава прогресия на заболяването в рамките на 2-3 години със засягане на всички крайници и булбарна мускулатура.

Диагнозата амиотрофична латерална склероза се основава на задълбочен анализ на клиничната картина на заболяването и се потвърждава от електромиографско изследване.

Няма ефективно лечение на заболяването. Неговата основа е симптоматична терапия.

Прогресията на двигателните нарушения завършва със смърт след няколко (2-6) години. Понякога заболяването има остър ход.

Синдромите ALS-plus се разграничават като отделен вариант на ALS, който включва:

• ALS, свързан с фронтотемпорална деменция. Най-често е фамилна и представлява 5-10% от случаите.
• ALS, комбиниран с фронтална деменция и паркинсонизъм и свързан с мутация на 17-та хромозома.

• Епидемиология

  Амиотрофичната латерална склероза дебютира на възраст 40-60 години. Средната възраст на начало е 56 години. ALS е заболяване на възрастните и не се среща при лица под 16 години. Мъжете боледуват малко по-често (отношението мъж-жена 1,6-3,0:1).

  ALS е спорадично заболяване с честота 1,5-5 случая на 100 000 души от населението. В 5-10% от случаите амиотрофичната латерална склероза има семеен характер (предава се по автозомно-доминантен начин).

• Класификация

  Според преобладаващата локализация на лезията на различни мускулни групи се разграничават следните форми на амиотрофична латерална склероза:

  • Шийно-гръдна форма (50% от случаите).
  • Булбарна форма (25% от случаите).
  • Лумбосакрална форма (20 - 25% от случаите).
  • Висока (церебрална) форма (1 - 2%).

• МКБ код G12.2 Болест на моторния неврон.

Диагностика

Диагнозата на амиотрофичната латерална склероза се основава предимно на задълбочен анализ на клиничната картина на заболяването. ЕМГ изследване (електромиография) потвърждава диагнозата заболяване на моторния неврон.

• Кога да подозирате ALS
  • Амиотрофичната латерална склероза трябва да се подозира при развитие на слабост и атрофия и евентуално фасцикулации (мускулни потрепвания) в мускулите на ръката, по-специално, когато тенарните мускули на една от ръцете са изтънени с развитието на слабост на аддукцията ( аддукция) и противопоставяне на палеца (обикновено асиметрично). В същото време има затруднения при хващане с палеца и показалеца, затруднено вземане на малки предмети, закопчаване на копчета и писане.
  • С развитието на слабост в проксималните ръце и раменния пояс, атрофия на мускулите на краката в комбинация с долна спастична парапареза.
  • С развитието на пациента дизартрия (нарушения на говора) и дисфагия (нарушения на преглъщането).
  • Когато пациентът развие крампи (болезнени мускулни контракции).

• Критерии за диагностика на ALS на Световната федерация на невролозите (1998)
  • Поражение (дегенерация) на долния двигателен неврон, доказано клинично, електрофизиологично или морфологично.
  • Увреждане (дегенерация) на горния двигателен неврон според клиничната картина.
  • Прогресивното развитие на субективни и обективни признаци на заболяването на едно ниво на увреждане на централната нервна система или тяхното разпространение на други нива, определени въз основа на анамнезата или изследването.

  В същото време е необходимо да се изключат други възможни причини за дегенерация на долните и горните моторни неврони.

• Категории за диагностика на ALS
  • Клинично значима ALS се диагностицира:
    • Ако има клинични признаци на увреждане на горния двигателен неврон (например спастична парапареза) и долния двигателен неврон на булбарното и поне две гръбначни нива (увреждане на ръцете, краката), или
    • При наличие на клинични признаци на увреждане на горния двигателен неврон на две спинални нива и долния двигателен неврон на три спинални нива.
  • Клинично вероятната ALS се диагностицира чрез:
    • Когато горните и долните двигателни неврони са засегнати най-малко на две нива на централната нервна система и
    • Ако има симптоми на лезия на горния моторен неврон над нивата на лезия на долния моторен неврон.
  • Възможен ALS:
    • Симптоми на долните моторни неврони плюс симптоми на горните моторни неврони в 1 област на тялото, или
    • Симптоми на горния моторен неврон в 2 или 3 области на тялото, като мономеличен ALS (прояви на ALS в един крайник), прогресивна булбарна парализа.
  • Подозрение за ALS:
    • Ако има симптоми на увреждане на долния двигателен неврон в 2 или 3 региона, като прогресивна мускулна атрофия или други двигателни симптоми.

  В този случай областите на тялото се разделят на устно-лицеви, брахиални, крални, гръдни и торсови.

• Диагнозата ALS се потвърждава от признаци (критерии за потвърждение на ALS)
  • Фацикулации в една или повече области.
  • Комбинация от признаци на булбарна и псевдобулбарна парализа.
  • Бърза прогресия с развитие на смърт в рамките на няколко години.
  • Липсата на окуломоторни, тазови, зрителни нарушения, загуба на чувствителност.
  • Немиотомно разпределение на мускулна слабост. Например, едновременното развитие на слабост в бицепса на рамото и делтоидния мускул. И двете се инервират от един и същ гръбначен сегмент, макар и от различни двигателни нерви.
  • Липсата на признаци на едновременно увреждане на горните и долните двигателни неврони в един гръбначен сегмент.
  • Нерегионално разпространение на мускулна слабост. Например, ако първо се развие пареза в дясната ръка, обикновено десният крак или лявата ръка по-късно се включват в процеса, но не и левият крак.
  • Необичаен ход на заболяването във времето. ALS не се характеризира с начало преди 35-годишна възраст, продължителност повече от 5 години, липса на булбарни нарушения след една година заболяване и признаци на ремисия.

• Критерии за изключване на ALS

  За диагностициране на амиотрофична латерална склероза отсъствието на:

  • Сензорни нарушения, предимно загуба на чувствителност. Възможни са парестезия и болка.
  • Тазови нарушения (нарушено уриниране и дефекация). Присъединяването им е възможно в крайните стадии на заболяването.
  • зрителни смущения.
  • Вегетативни разстройства.
  • Болестта на Паркинсон.
  • Деменция от типа на Алцхаймер.
  • ALS-подобни синдроми.

• Електромиографско изследване (ЕМГ)

  ЕМГ помага при потвърждаване на клинични данни и открития. Характерни промени и находки на ЕМГ при ALS:

  • Фибрилации и фасцикулации в мускулите на горните и долните крайници или в областта на крайниците и главата.
  • Намаляване на броя на двигателните единици и увеличаване на амплитудата и продължителността на потенциала на действие на двигателните единици.
  • Нормална скорост на проводимост в нервите, инервиращи леко засегнатите мускули, и намаление на скоростта на проводимост в нервите, инервиращи силно засегнатите мускули (скоростта трябва да бъде поне 70% от нормалната стойност).
  • Нормална електрическа възбудимост и скорост на провеждане на импулса по влакната на сетивните нерви.

• Диференциална диагноза (ALS-подобни синдроми)
  • Спондилогенна цервикална миелопатия.
  • Тумори на краниовертебралната област и гръбначния мозък.
  • Краниовертебрални аномалии.
  • Сирингомиелия.
  • Подостра комбинирана дегенерация на гръбначния мозък с дефицит на витамин В12.
  • Фамилна спастична парапареза на Strümpel.
  • Прогресивни спинални амиотрофии.
  • Синдром след полиомиелит.
  • Интоксикация с олово, живак, манган.
  • Дефицит на хексозаминидаза тип А при възрастни с GM2 ганглиозидоза.
  • диабетна амиотрофия.
  • Мултифокална моторна невропатия с проводни блокове.
  • Болест на Кройцфелд-Якоб.
  • Паранеопластичен синдром, по-специално с лимфогрануломатоза и злокачествен лимфом.
  • ALS синдром с парапротеинемия.
  • Аксонална невропатия при Лаймска болест (Лаймска борелиоза).
  • радиационна миопатия.
  • Синдром на Guillain-Barré.
  • миастения.
  • Множествена склероза.
  • ОНМК.
  • Ендокринопатия (тиреотоксикоза, хиперпаратироидизъм, диабетна амиотрофия).
  • Синдром на малабсорбция.
  • Доброкачествени фасцикулации, т.е. фасцикулации, продължаващи с години без признаци на увреждане на двигателната система.
  • Невроинфекции (полиомиелит, бруцелоза, епидемичен енцефалит, кърлежов енцефалит, невросифилис, лаймска болест).
  • Първична латерална склероза.