Какво представлява съдовият васкулит. Васкулит - какво е това заболяване? Причини, видове и форми на васкулит (хеморагичен, алергичен, системен, кожен и др.), Симптоми и диагноза на заболяването, снимка

Причини за васкулит.

Тъй като първичният везкулит е доста разнородна група, е трудно да се говори за някакви отделни причини за развитието на тази патология. В повечето случаи причината за заболяването остава неизвестна и в бъдеще не оказва значително влияние върху хода на патологичния процес. Инфекциозната теория за произхода на васкулита остава доминираща. При редица нозологични форми васкулитът има хронологична връзка с различни инфекциозни агенти. В същото време трябва да се помни, че наличието на нелекувани огнища на хронична инфекция, дори и да не са причинили васкулит, може да доведе до рецидив на заболяването и развитие на вторични инфекциозни усложнения, което затруднява изследването на пациента . Предпоставка за обсъждане на ролята на вирусите като причина за васкулит беше работата, която описва случаи на васкулит след хепатит В с персистиране на вируса в кръвта, а понякога откриваме имунни комплекси, съдържащи вирусни антигени в стената на засегнатия съд.

Някои причини за васкулит отдавна са известни (излагане на различни серуми и лекарства). Ролята на лекарствата в развитието на васкулит не е под съмнение. Признаци на системна лезия могат да се появят веднага след контакт на лекарството с тялото на пациента или да са резултат от преструктурирането на хронично лекарствено заболяване. Понастоящем са известни повече от 150 лекарства, които предизвикват развитието на васкулит. Най-често реакция от този тип може да възникне при приемане на сулфаниламидни лекарства, антибиотици, йодни препарати, рентгеноконтрастни вещества, витамини от група В, аналгетици, туберкулостатици. Невъзможно е да се изключи наследствено предразположение, което се дължи на дефект в имунния отговор и променена реактивност на съдовите стени.

Симптоми на васкулит

Принципи на клинична диагностика на васкулит.

Основният принцип за диагностициране на васкулит е клиничният полиморфизъм. Ранната диагностика е необходима за навременното започване на лечението, тъй като колкото по-късно се постави диагнозата, толкова по-вероятно е развитието на необратими процеси в органите и системите. Основната роля в диагнозата трябва да се отдаде на клиничните прояви на заболяването, т.е. оплакванията и промените, открити по време на прегледа и обективното изследване на пациента - симптоми. Важен е полът на пациента, възрастта му. Така че някои форми на васкулит са предимно болни мъже (облитериращ тромбангиит на Бюргер), други (неспецифичен аортоартериит) - млади момичета. Поражението на темпоралните артерии, като правило, се развива при хора на възраст над 55 години. Хеморагичният васкулит се среща предимно при деца или млади хора.

Оплакванията на пациентите с васкулит са разнообразни и зависят от местоположението на засегнатия съд, фазата на хода на заболяването и тежестта на функционалните нарушения на органите. От особено значение е последователността на появата на симптомите и времето на заболяването. По правило васкулитът започва остро или подостро, с първоначални признаци на възпалителен процес и последващо развитие на органна патология. Сред първите симптоми на васкулит могат да бъдат разграничени общи неспецифични (или конституционни) и локални характерни синдроми, които в комбинация определят клиничната картина на една или друга нозологична форма на заболяването.

Честите симптоми на васкулит включват: загуба на тегло, треска, главоболие, умора. Характерна е постоянна субфебрилна температура, която не се понижава при прием на антибиотици. Телесната температура може да намалее самостоятелно или с назначаването на глюкокортикоиди. Загубата на тегло при някои варианти на васкулит е класически признак, а значителното намаляване на телесното тегло за кратък период от време е не само диагностика, но и доказателство за активност на заболяването.

Кожният синдром е най-ранният и най-разнообразен и се среща в 40-50% от случаите. Могат да се наблюдават възли, петехии, петна, кожна пурпура, язви. В някои случаи мрежестият модел на кожата изглежда като мраморен - mesh levido. Освен това интензитетът на цианотичния цвят може да варира от умерен до изразен. Този симптом отразява увреждане на съдовете на кожата. По-често ретикуларното левидо се наблюдава при нодозен периартериит, грануломатоза на Wegener, както и при антифосфолипиден синдром. Всички тези кожни лезии могат да се трансформират в язвено-некротична форма. В този случай получените трофични язви обикновено са безболезнени и имат оскъдно отделяне. Скоростта на тяхното излекуване зависи не толкова от локалната терапия, колкото от ефективността на лечението на самия васкулит. В клиничната практика са описани случаи на развитие на гангрена на пръстите на ръцете и краката.

Болката в мускулите или така наречената миология се среща в повече от половината от случаите на васкулит и се причинява от нарушено кръвообращение в определени мускулни групи. Синдромът на изразена болка в мускулите може да предшества развитието на лезии в периферната нервна система, което в бъдеще ще се прояви в нарушение на чувствителността на дисталните части на пръстите на ръцете и краката.

Увреждането на ставите е често срещан симптом. Обикновено поражението на големите стави на долните и горните крайници - коляно, глезен, рамо.

Бъбречното увреждане е един от най-честите и прогностично неблагоприятни признаци, среща се при 20-40% от пациентите, в зависимост от формата на васкулит. Клиничните симптоми на бъбречно увреждане се появяват в разгара на заболяването и вече показват изразени промени. Възможни са и различни прояви на заболяването от стомашно-чревния тракт, дихателната система и сърцето.

Трябва да се консултирате с ревматолог, ако имате признаци на възпалителен процес, като: треска, обща слабост, загуба на тегло, които не са свързани с промяна в диетата. В зависимост от локализацията на процеса в артериалното кръвообращение могат да се появят зрителни нарушения, болки в мускулите, кръв в урината.

Диагностика

Няма специфични лабораторни тестове за диагностициране на васкулит. По принцип лабораторните промени отразяват активността на заболяването (повишаване на кръвните протеини извън фазата, левкоцитите и ESR) и степента на съдови лезии в отделните органи. Голямо значение се отдава на биопсията, мястото, където промените са по-изразени. За специфичния васкулит има специфични особености в диагнозата и клиниката. Така например при грануломатозата на Wegener са характерни нормохромна анемия, умерена левкоцитоза без еозинофилия, повишена ESR, тромбоцитоза и хипергамаглобулинемия. Протеините в острата фаза съответстват на активността на заболяването. Имуноглобулините могат да се повишат, което е по-скоро свързано с IgA. Ревматоидният фактор се установява при повече от половината пациенти и най-често се определя в напреднал стадий с тежка активност на заболяването. За всеки от техните подвидове васкулит има критерии, чието съотношение и техния брой може да се каже със 100% гаранция за наличието или отсъствието на заболяването.

Лечение на васкулит

Почти всички васкулити са хронични прогресивни заболявания, когато периодите на обостряне се заменят с ремисия, което се постига само чрез целенасочено лечение. Понастоящем основните области на лечение на васкулит са имуносупресия (потискане на имунитета) и противовъзпалително лечение, което се осигурява чрез комбинирано използване на глюкокортикоиди и / или цитостатични лекарства, които ограничават или прекъсват развитието на имунно възпаление.

Избраното лекарство е преднизолон, тъй като той е в състояние бързо да премахне подуването на съдовата стена, което води до намаляване на проявите на исхемичния синдром. В същото време, дългосрочната употреба на глюкокортикостероиди в поддържаща доза може да предотврати по-нататъшна стеноза на големи съдове.

Въпреки това се счита за доказано, че значително подобряване на прогнозата за живота е свързано с употребата на цитотоксични лекарства. Циклофосфамид - дозата на това лекарство може да варира в доста широк диапазон, обикновено началната доза по време на периода на изразени клинични прояви на заболяването е 2-3 mg / ku на ден. За да се интензифицира лечението на васкулит при тежко торпидно протичане, се използва комбинация от високи дози метилпреднизолон и циклофосфамид в доза от 1000 mg интравенозно.

Добър ефект при лечението, като съпътстваща терапия, се дава от вазодилататори (никотинова киселина, персантин, компламин) и антитромботични (курантил, трентал, агапурин) лекарства, предписани на курсове за дълго време.

През последните години се използват широко методи за екстракорпорална хемокорекция за подобряване на микроциркулаторните нарушения (плазмафереза ​​в комбинация с хемооксигенация и ултравиолетово облъчване на кръвта). Също така, за коригиране на микроциркулаторните нарушения, като се вземе предвид водещият механизъм, който ги е причинил, могат да се използват следните групи лекарства: антикоагуланти (директни и индиректни) - хепарин, фраксипарин; метилксантини - трентал, агапурин; група нестероидни противовъзпалителни средства (малки дози аспирин - 75 - 125 mg / kg).

Провеждането на активна патогенетична терапия през целия ход на заболяването позволява не само да удължи живота на пациентите, но и да върне някои от тях на работа. Тази патология не може да се лекува с билкови препарати, само тези препарати, които са изброени тук, имат доказан положителен ефект.

Възможни усложнения на васкулит:

Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC)
Кървене и тромбоза
Артериална хипертония
нефротичен синдром
Белодробна хипертония
инфекциозни усложнения.

Прогноза.

Тази група заболявания има много висок процент на усложнения, навременното лечение може да забави развитието на много от тях. При пациенти с васкулит без специфично лечение с имуносупресивна терапия прогнозата не е благоприятна, 5-годишната преживяемост е 10% от общия брой пациенти. При ранна активна терапия с цитостатици в комбинация с глюкокортикостероиди 5-годишната преживяемост е 60-90%.

Терапевт Жумагазиев E.N.

администратор

Голяма хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се с възпаление с лезии на съдове с всякакъв диаметър, възникващи под въздействието на различни фактори, включително на фона на действието на алергени (алергичен васкулит) и с вторични патологични промени във вътрешните органи и тъкани , се нарича "васкулит" (ангиит).

Обичайно е да се разграничават:

1. първичен;
2. системен;
3. втори.

Възпалителният процес на васкулит протича в съдовете и в началния етап не се вижда на кожата

Първичната форма се характеризира като самостоятелно нозологично заболяване с типични синдроми. При вторичния - възпалителният процес в съдовете възниква на фона на други заболявания (тумор, интоксикация, инвазия).

Системен васкулит (M30-M31), първичен, много разнообразен. Отразено е в повечето класификации по различни критерии - нозологична принадлежност, етиология, клинична картина, патогенеза, морфологичен тип и калибър на засегнатите съдове, характер на възпалението и локализация на процеса.

Обща систематизация на заболяването

Васкулитът по природа има много общи неща, но има и различия. Трябва да се помни, че системният васкулит почти винаги води до необратими увреждания на вътрешните органи и системи, докато няма риск от смърт, ако е засегната само кожата.

Увреждане на големи съдове:

• гигантоклетъчен артериит;
• артериит Takayasu;
• редки (тропичен аортит, синдром на Cogan, саркоидоза, синдром на Wiskott-Aldrich).

Поражението на средните съдове:

• нодуларен полиартериит;
• фамилна средиземноморска треска;
• свързан с вируса на хепатит В;
• болест на Кавазаки;

Поражението на васкулита на средните съдове с течение на времето може да се развие в болестта "Кавазаки"

• кожен полиартериит нодоза;
• лепроматозен артериит (рядко).

Поражението на средни и малки съдове:

• грануломатоза на Wegener;
• микроскопичен полиангиит (полиартериит);
• Синдром на Churg-Strauss;
• Синдром на Бехчет;
• васкулит при заболявания на съединителната тъкан;
• първичен ангиит на ЦНС и облитериращ тромбангиит (рядко).

Увреждане на малки съдове:

• пурпура на Шенлайн-Генох;
• Пигментна пурпура на Шамберг;
• криоглобулинемичен васкулит;
• кожен левкоцитокластичен ангиит;
• редки (паранеопластични, болест на Dego, миелодиспластични синдроми, уртикариален васкулит, хиперимуноглобулин D васкулит, еритема елеватум диутинум).

Описание на популярни заболявания

По-подробно описание и класификация на обикновените и редки васкулити.

• Хеморагичен

Ако детето има заболяване на васкулит, тогава трябва да бъдете наблюдавани от лекар през целия си живот.

Протича със симптоми на повърхностен васкулит, характеризира се с увреждане на капилярите на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. Основава се на повишено производство на имунни комплекси, повишена съдова пропускливост и увреждане на капилярната стена. Заболяването може да започне във всяка възраст, но максималният брой докладвани случаи се среща на възраст между 4 и 12 години. Хеморагичният васкулит, като правило, се проявява 1-4 седмици след скарлатина, ТОРС, тонзилит или друго инфекциозно заболяване. Васкулитът често е резултат от ваксинация, хранителна алергия, хипотермия или непоносимост към лекарства. Ако се установи васкулит при деца, тогава е необходимо да се наблюдава от ревматолог през целия живот.

• Алергичен

Проявява се във възпаление на съдовата стена при излагане на инфекциозно-токсични фактори. Много от неговите форми, поради изразения полиморфизъм, се изолират в отделни заболявания, които се разделят на повърхностни и дълбоки. Тази форма на васкулит изисква задължителна цялостна диагноза, като се вземат предвид анамнезата, клиничната картина, инструменталните и лабораторните данни и резултатите от хистологията.

При лечението се използват съдови, десенсибилизиращи средства, антихистамини, глюкокортикоиди и лекарствени вещества, съдържащи Ca.

За разлика от системните форми, алергичният васкулит се проявява предимно с увреждане на съдовете, които преминават в кожата и подкожната тъкан (кожен васкулит). Няма преобладаващи критерии за възраст и пол за това заболяване, но има един модел - васкулитът с кръвоизливи е по-често при деца под 14-годишна възраст, а дерматозата на Шамберг е част от мъжкото население.

• Повърхност

Характеризира се с увреждане на малки венули, артерии и капиляри. Тази група включва:

• хеморагичен васкулит;

Хеморагичният васкулит принадлежи към група заболявания, които засягат предимно млади хора.

• хемосидероза

Заболяванията се характеризират с увреждане на ендотела, прекапилярите и капилярите с отлагане на хемосидерин, съдържащ желязо пигмент, образуван след разпадането на хемоглобина. В клиниката имат: петехиални обриви, паяжини и малки жълто-кафяви петна. Обривът се среща по-често в долните крайници (рядко по ръцете), което е придружено от сърбеж с различна интензивност. Състоянието на пациента, като правило, не се променя, но понякога могат да се появят трофични язви.

1. Алергичен артериолит на Ruther;
2. остър едра шарка лихеноиден парапсориазис;
3. нодуларен некротизиращ васкулит;
4. хеморагичен левкокластичен микробид.

• Дълбок

Засяга артериите със среден и голям калибър, които преминават в подкожната мастна тъкан на границата с дермата.

Дълбокият хеморагичен васкулит може да засегне артерии и вени с всякакъв размер и постепенно да ги унищожи

Характерните клинични признаци могат да се проявят различно под формата на остър и хроничен еритема нодозум.

Системен

Това е група от заболявания (включително системен васкулит при деца), при които има разрушаване на кръвоносните съдове с възпаление, което води до исхемия на органи и тъкани. Те включват:

• артериит Takayasu;
• нодуларен периартериит;
• грануломатоза на Wegener;
• Синдром на Бехчет и др.

Системният васкулит засяга кожата, вътрешните органи, възниква като лезии на ретината. Диагнозата задължително трябва да бъде потвърдена от лабораторни изследвания, биопсия и данни от висцерална ангиография. Терапията е класическа и включва назначаване на цитостатици, глюкокортикоиди, съдови лекарства. Важно е да се намали патологичният ефект върху вътрешните органи и да се постигне клинична ремисия.

Заболяването може да прогресира до некротизиращ улцерозен васкулит.

Възможно е развитието на улцерозно-некротичен васкулит, така нареченият кожен синдром, при който се наблюдават кръвоизливи, язви и некроза на кожата (некротизиращ васкулит). Лезиите на мускулната тъкан се проявяват в миалгия, артрит и артралгия, промени в PNS - под формата на множествена мононевропатия и полиневропатия. Клинично системната форма се проявява под формата на инсулти, инфаркти, лезии на ретината и вътрешните органи.

Системният васкулит при деца (ювенилна форма) се характеризира с мукокутанен лимфонодуларен синдром (синдром на Kawasaki) и ювенилен полиартериит.

Основата на терапията се състои от няколко етапа:

• потискане на хиперимунния отговор с цел предизвикване на клинична и лабораторна ремисия;
• провеждане на имуносупресивен курс;
• поддържане на стабилна ремисия, корекция на органни нарушения и рехабилитация.

Нодуларен

Нодуларният некротизиращ васкулит, вид алергичен, се характеризира с хроничен ход на заболяването и силно влошаване на общото състояние на пациента. По кожата се появяват язви с нодуларни елементи, еритематозни петна, придружени от хеморагични компоненти. При поставяне на диагнозата е необходимо да се диференцира от папулонекротичната форма на кожната туберкулоза.

уртикариален

Уртикариалният васкулит се характеризира с увреждане на кожните венули, наличието на специфичен уртикариален обрив, е най-често срещаният сред всички кожни форми на заболяването и се среща при хора над 30 години. Уртикарният васкулит е много подобен на външен вид на уртикария, но за разлика от него, възпалението и мехурите остават по кожата по-дълго, а симптомите на артралгия също се присъединяват. Мехурчетата изглеждат плътни, с ясно изразен пурпурен обрив, понякога се появява уртикариален васкулит с нарушено функциониране на опорно-двигателния апарат.

Уртикариалният васкулит има ярко лилав цвят, трудно е да го объркате с нещо друго

Няма универсална терапия за тази форма на заболяването, използват се лекарства, които обикновено се използват за лечение на васкулит, но изборът на тактика и методи на лечение може да варира значително в зависимост от пациента.

криоглобулинемичен

Криоглобулинемичният васкулит се развива в резултат на отлагането в съдове с малък диаметър на криоглобулини (имуноглобулини, които се утаяват при температури под 37 ° C, разтварят се при нагряване), които също присъстват в кръвния серум; вероятно в присъствието на криоглобулини, левкоцитокластичен развива се и васкулит. Понякога се използва терминът "непълен криоглобулинемичен синдром", който се използва с ярка клинична картина на криоглобулинемичен васкулит при липса на криоглобулинемия. Обратно, криоглобулинемията не винаги причинява криоглобулинемичен васкулит.

Повърхност

Повърхностният васкулит на кожата се появява на лицето, ръката, крака и др. Те включват:

• хеморагична капиляротоксикоза;
• алергичен дисеминиран ангиит Роскам;
• нодуларен некротизиращ васкулит на Werther-Dumling;
• хеморагичен левкопластичен микробид Мишер - Щорк;
• Алергичен артериолит на Ruiter;
• остър вариолиформен парапсориазис на Мухата - Хаберман.

Повърхностният васкулит най-често засяга лицето и ръцете на човек.

Левкоцитокластичен

Левкоцитокластичен васкулит може да възникне при:

• пурпура на Schonlein-Genoho;
• хипергамаглобулинемия Waldenström;
• криоглобулинемия и излагане на химични и хранителни фактори;
• наследствено причинени дефекти в системата на комплемента;
• Синдром на Churg-Strauss и възпалително заболяване на червата;
• с нодуларен полиартериит;
• при излагане на лекарства (предимно алопуринол, пеницилини, сулфонамиди);
• ревматоиден артрит (ревматоиден васкулит) и системен лупус еритематозус;
• Болест на Бехчет и грануломатоза на Вегенер.

Индивидуални заболявания

Ретиноваскулитът се характеризира с увреждане на съдовете на ретината в областта на зрителния нерв и в близост до диска. При патологията се забелязват области на замъглена (едематозна) ретина.

Тромбоваскулитът е ограничено възпаление на кръвоносните съдове, придружено от тромбоза. Често се наблюдава при инфекциозни процеси в организма (тиф). Има дълбоки деструктивни промени в съдовете, водещи до обструктивна или париетална тромбоза. Ако възпалителната реакция преминава по периферията на съда, диагнозата е "нодуларен тромбоваскулит", с патологии на артериите - тромбоартериит, вени - тромбофлебит. Тромбоваскулитът има тежки последици, които зависят от обема на лезията и естеството на съда.

При поражението на малки клони може да настъпи пълен колапс на стените и склероза на мястото на лезията. В големите съдове се наблюдава склероза, организиране на кръвни съсиреци с тяхната реваскуларизация, хиалиноза на стените и понякога аневризмални разширения.

Ревмоваскулитът се среща до 25-годишна възраст и се характеризира с увреждане на артериите на мозъка, но най-често в областта на клоновете на средната мозъчна артерия или съдовете, които захранват малкия мозък и излизат през вертебрална артерия. Развитието на промените протича като инсулт и клиничната картина се характеризира с различни симптоми. Ревмоваскулитът се лекува с етиологични лекарства, НСПВС, ноотропи, глюкокортикоиди, антикоагуланти, вазоактивни лекарства и средства, които укрепват съдовата стена.

Церебралният васкулит се проявява след 40 години под формата на сифилитичен церебрален васкулит и церебрална атеросклероза, наблюдават се психични и неврологични прояви. Цереброваскулитът е една от най-трудните и зле диагностицирани диагнози. такава лезия не е добре проучена. Диагнозата се поставя при съмнение за мозъчно увреждане, при наличие на огнищна неврологична симптоматика, треска, повишена СУЕ, С-реактивен протеин, фибриноген. Цереброваскулитът не е характерен за увреждане на ЦНС и накрая, ако пробното (ex juvantibus) приложение на глюкокортикоиди води до ясно подобрение на състоянието. ЯМР е един от най-важните методи за изследване. Церебралният васкулит често се бърка с множествена склероза, епидемичен енцефалит и напреднал сифилис със засягане на ЦНС.

Всички съществуващи видове васкулити (ангиити) са разделени на два основни класа: първични и вторични. Първият клас включва заболявания, при които възниква възпаление на големи и малки кръвоносни съдове без видими предпоставки, т.е. човекът не е имал сериозни патологии, води нормален живот, не е приемал никакви специфични лекарства и др. Все още не е възможно надеждно да се определи причината за първичен васкулит. Основно предположенията се основават на генетичната предразположеност на организма.

Вторият клас включва патологии, които са резултат от предишни причини или състояния. Например, заболяването може да се прояви по време или след инфекциозно заболяване, в случай на отравяне с биологични отрови, прегряване или хипотермия, механично или термично увреждане на кожата, хирургическа интервенция, излагане на тялото на химикали, включително серуми за ваксинация и различни лекарства.

Въпреки това, класификацията на васкулита не се ограничава до причините за развитие. Има доста подкласове на това заболяване, които се различават по локализация, специфика на симптомите и вида на засегнатите съдове:

• Артериит - заболяването засяга стените на големите артерии
• Артериолит - стените на малките артерии (артериоли) се възпаляват
• Флебит - обвивката на вените и венулите е разрушена
• Капилярит - патологията се простира до капилярите
• Грануломатозен еозинофилен васкулит - засягат се съдове от различен калибър

В зависимост от локализацията видовете васкулити се разделят на:

• Сегментен

При сегментарната форма на заболяването възпалителните процеси са локализирани в един орган или в определен участък от съдовата система. Системният васкулит се класифицира като група от заболявания, които едновременно засягат няколко части на тялото наведнъж. В този случай стените на съдовете се разрушават, в резултат на което кръвоснабдяването намалява, развива се исхемия, структурата на органите се променя и функциите им се нарушават.

В зависимост от класификацията на васкулита се избира и методът на лечение. Няма идентични терапевтични методи за всеки отделен случай. Ето защо не можете самостоятелно да „класифицирате“ и лекувате васкулит у дома и при първото подозрение за заболяване трябва незабавно да се консултирате с лекар.

Есенциален криоглобулинемичен васкулит

EKV или есенциален криоглобулинемичен васкулит е признат за най-мистериозната и опасна форма на възпаление на съдове с малък калибър (артериоли, капиляри, венули), разположени в кожата, черния дроб или бъбречните гломерули. Само ранното диагностициране на заболяването и адекватните мерки за лечение дават благоприятна прогноза за живота на пациента.

Етиологията на криоглобулинемичния васкулит не е напълно проучена, а патогенезата се характеризира с образуването на IgM, IgA или IgC криоглобулини в кръвния поток, които по време на имунния отговор се превръщат в неразтворими отлагания по стените на кръвоносните съдове.

Експертите отбелязват, че специфични протеинови съединения присъстват в кръвта на много хора, но криоглобулинемичният васкулит не се среща при всички. И в повечето случаи на фиксиране на заболяването вирусът на хепатит С действа като антиген и предизвиква развитието на имунен отговор срещу собствените си тъкани.

Симптоми на уртикариален васкулит

Възпалението на стените на съдовете с малък калибър, разположени в епидермиса, се характеризира като уртикариален васкулит. Има алергична етиология. Сред провокативните основни източници на патология са:

• Остри и хронични инфекциозни заболявания;
• хранителна алергия;
• Свръхчувствителност на тялото към химикали;
• Реакция към лекарства.

Ако вземем предвид признаците на заболяването, тогава уртикариалният васкулит (снимка) се проявява чрез обриви по кожата под формата на извисяващи се мехури, които се пукат след узряване и на тяхно място се образуват кръвоизливи. Постоянно повтарящ се обрив създава фалшива клинична картина на уртикария. В допълнение към външните прояви, симптомите на уртикариален васкулит се изразяват в нарушения на функциите на стомашно-чревния тракт, подуване на ставите, в редки случаи възпаление на лигавицата на очите и увреждане на централната нервна система. За да се установи точна диагноза, е необходимо да се проведе диференциална диагноза, за да се изключи възможността за системно заболяване.

Основната посока на лечение на уртикариален васкулит е облекчаването на възпалителния процес, който се развива в стените на кръвоносните съдове с помощта на кортикостероидни лекарства.

Симптоми на церебрален васкулит

Рядка форма на възпаление на кръвоносните съдове се признава като церебрален васкулит, който засяга вените и артериите на мозъка.Етиологията на тежката патология на централния орган на нервната система не е напълно проучена. Заболяването може да се развие както изолирано, така и на фона на инфекциозни или алергични процеси в организма.

Възпалението на съдовете води до стесняване на лумена на кръвоносните тубулни образувания, което води до лошо хранене на мозъка и нарушаване на основните физиологични функции на тялото. Следователно симптомите на церебралния васкулит се проявяват чрез следните нарушения на състоянието на пациента:

• пристъпи на силно главоболие;
• дезорганизация на поведението и необосновани психози;
• чести внезапни конвулсии и загуба на съзнание.

Васкулитът е автоимунно заболяване

Концепцията за имунокомплексен васкулит се обяснява с механизма на развитие на това заболяване. Възпалението на стените на кръвоносните съдове възниква поради автоимунна реакция. Патологичният процес е причината за разрушаването на клетките на съдовите структури и в резултат на това липсата на нормално кръвоснабдяване на човешките органи, което води до тяхната функционална недостатъчност.

В действителност автоимунният васкулит няма действително известни причинители, но в повечето случаи пациентът се диагностицира с реакция на свръхчувствителност. Под действието на алергена започва разрушаването на стените на кръвоносните съдове, след което структурите на съединителната тъкан са податливи на автоагресия от страна на имунната система. Възпалението на стените на кръвоносните съдове възниква при хора, склонни към хранителни алергии или свръхчувствителност към лекарства, както и поради патологични нарушения в имунната система. Разрушаването на тъканите причинява прекомерно производство на имуноглобулин Е, който е антитяло и се свързва специфично с антигените.

Поражението на съдовете с малък калибър на подкожната тъкан или токсичен васкулит се развива поради продължителна интоксикация на тялото. Структурните съдови нарушения са причинени от индивидуална свръхчувствителност на организма към определен клас химични или лекарствени вещества, които се натрупват в кожата. Често това е хронична форма на заболяването, която не изисква специална терапия. Достатъчно е да се изключи етиологичният токсико-алергичен фактор от ежедневието на пациента.

Началото на патологията, наречена левкоцитокластичен васкулит, се свързва от експертите с хипотермия, остри респираторни вирусни инфекции, хранителни или лекарствени алергии. Това хронично заболяване с периодични рецидиви се причинява от възпаление и последващо увреждане на стените на кръвоносните съдове, разположени в дермата. Тъй като тази форма се отличава с разнообразие от морфологични огнища по кожата (мехури, кръвоизливи, пустули, ерозии, язви и плаки), експертите я разделят на подвидове според симптомите и локализацията на елементите. Но всъщност всички те са алергични съдови заболявания на кожата.

Mischer-Stork microbid или левкокластичен васкулит е най-често срещаният тип кожни съдови лезии. Множество обриви под формата на петна с кръвоизливи, локализирани главно по ръцете и краката, по-рядко се разпространяват по тялото и засягат лигавиците. За да се предотвратят чести рецидиви на заболяването, е необходимо своевременно да се диагностицират и лекуват хронични фокални инфекции.

Улцерозен некротизиращ васкулит

В медицинската практика некротизиращият васкулит е признат за най-опасния и тежък вид възпаление на стените на кръвоносните съдове, разположени в епидермиса. Патологичното състояние на имунната система причинява некроза на малки участъци от кожата поради лошо кръвоснабдяване.

Възпалителният процес в ендотела на капилярите причинява артериола тромбоза, която от своя страна е изпълнена с намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта и повишена съдова чупливост. На мястото на засегнатите участъци от кръвоносните тубулни образувания се появяват огнища на некроза по кожата - черни корички. Предшествениците на струпеите са кръвоизливи или мехури, които се развиват в язви. Обикновено язвено-некротичният васкулит се развива остро, с появата на множество патологични елементи на долните крайници.

Комплексната диагноза все още има благоприятна прогноза, при условие че няма вторична инфекция на местата на язви. За да се избегне инфекция, пациентът е показан да приема антимикробни лекарства. Автоимунните фактори, които са го провокирали, могат да засегнат и съдовете на вътрешните органи, тогава заболяването може да бъде фатално. Само комплексната доплерова диагностика ще помогне да се установи местоположението на засегнатите кръвоносни съдове и трябва да се извърши незабавно.

нодуларен васкулит

Основните симптоми, характеризиращи нодуларния васкулит, са кафяво-цианотични папули с размер на грахово зърно, наподобяващи възли, издигащи се над кожата. След кратко време тъканите на мястото на обрива умират и се образуват язви, които впоследствие образуват хипертрофични белези. Възлите са локализирани симетрично на долните и горните крайници, обикновено в областта на екстензорните повърхности и около големите стави. Протичането на заболяването е продължително, с остро начало и чести ремисии. Основните симптоми се разпознават като рязко влошаване на общото състояние на тялото - втрисане, треска, болки в ставите.

Засяга кръвоносните тубулни образувания на подкожната тъкан. Локалното намаляване на кръвоснабдяването, причинено от заболяването, води до некроза на области на мастната тъкан. Експертите смятат, че неразтворимите имунни комплекси с наличието на бактериални антигени играят ключова роля в развитието на патологията. Признаци на заболяването са симетрични подкожни папули в долната част на крака и развитие на язвени огнища на тяхно място.

Независимото възпаление на стените на кръвоносните тубулни образувания се класифицира като първичен васкулит. Проучването и лечението на заболяването се извършва основно от ревматолози. Въпреки че в хода на диагностичните мерки участват няколко специализирани специалисти - дерматолози, кардиолози, невропатолози и др.

В момента се разграничават следните подвидове патология:

• Синдром на Takayasu;
• темпорален гигантоклетъчен артериит;
• нодуларен полиартериит;
• Синдром на Churg-Strauss;
• синдром на Кавазаки;
• хеморагичен васкулит или болест на Schonlein-Genoch;
• грануломатоза на Wegener;
• микроскопичен полиартериит;
• криоглобулинемичен васкулит.

Отличителна черта на тези форми на възпаление е калибърът на кръвоносните съдове и видът на лезията. Поради това патогенезата има разнообразни клинични признаци и разнообразни морфологични промени в тъканите и органите.

Васкулит на Вегенер

Тежко заболяване - грануломатоза или васкулит на Вегенер - засяга стените на малки и средни съдове, разположени в дихателните органи или бъбреците. Възпалителните промени възникват под действието на протеинови антитела, които, реагирайки с неутрофилни левкоцити, допринасят за освобождаването на активни химични вещества от тях. Специални вещества образуват грануломи с различни размери и причиняват увреждане на ендотела на съдовата стена. В първите етапи на развитие на патологията грануломатозата на Вегенер засяга ларинкса и носните синуси, след това се спуска в белите дробове и крайният етап на патогенезата е увреждане на бъбреците.

Хеморагичната алергична пурпура или васкулитът на Henoch-Schonlein засяга малокалибрените кръвоносни съдове на вътрешните органи и кожата. Ставите също страдат много от възпаление. До края не е възможно да се установи точната причина за развитието на болестта в момента. Някои експерти свързват етиологията на синдрома на Шенлайн-Генох с хронични огнища на инфекция, докато други са склонни към генетичното предразположение на тялото към автоимунна патология. Епидемиологията на заболяването е свързана с детството, най-често се диагностицира при деца от предучилищния и училищния период. Характеристика на симптомите са обриви, наподобяващи плътни малки огнища на кръвоизливи под кожата и те са локализирани симетрично по краката. Може да се разпространи към задните части и корема. След като обривът избледнее, по кожата остават старчески петна. Характерът на хода на заболяването може да бъде остър, продължителен и хроничен с чести рецидиви.

Заболяването, класифицирано като васкулит на Schamberg, има подобни външни признаци, които характеризират хеморагичния синдром на Schonlein-Genoch, а именно обриви под формата на точковидни кръвоизливи. Патологията на кръвоносните съдове на дермата и подкожната тъкан е с автоимунен характер. Тъй като пациентите не изпитват дискомфорт и нямат синдром на болка, най-често се обръщат към лекаря, когато патологията е преминала в хроничен стадий. Кожният процес по това време е придружен от образуването на пигментни уплътнения. Рядко хронично заболяване не представлява опасност за живота на пациента, но изисква своевременно лечение, тъй като възпалителният процес може да се разпространи в кръвоносните съдове на вътрешните органи.

Еозинофилният синдром или васкулитът на Churg-Strauss е най-редкият подтип на заболяване на малките съдове с грануломатозно възпаление на дихателните пътища. Почти невъзможно е да се постави диагноза в ранните етапи, така че досега учените интензивно изучават болестта. Най-честият критерий за диагностициране на патологията е наличието на симптоми на бронхиална астма при пациент и високи нива на еозинофили в кръвта.

Често васкулитът на Churg-Strauss засяга и стомашно-чревния тракт. Синдромът се характеризира с болка в епигастриума, диария и признаци на панкреатит. Тези симптоми показват възпаление на чревните съдове. От страна на кожата пациентите имат полиморфни обриви. Прогнозата на заболяването ще бъде благоприятна при адекватни противовъзпалителни терапевтични действия.

Системният ANCA васкулит е група от заболявания, характеризиращи се с наличието на анти-неутрофилни цитоплазмени антитела в кръвния поток. Те включват:

• микроскопичен полиангиит;
• болест на Churg-Strauss;
• Грануломатоза на Wegener.

Много е трудно да се диагностицират тези видове съдово възпаление в началото на патогенезата. Засягайки съдове с малък калибър, свързаният васкулит причинява некроза на тъканите, което е особено опасно при възпаление на съдовите гломерули на бъбреците. В основата на терапията в такива случаи са антицитокиновите лекарства, които не засягат цялостните функции на имунната система, а действат директно върху причината за острия автоимунен отговор. Бързата злокачествена прогресия на заболяването без подходящо ранно лечение води до смърт.

Заболяване, което засяга съдове с различни размери - инфекциозен васкулит, се развива на фона на хронична инфекция в тялото, провокирана от бактерии или вируси. Имунният отговор към антигена се изразява в появата на специфични антитела грануломи в кръвния поток. Поради относително големите си размери и маса, те се установяват по стените на кръвоносните съдове, предизвиквайки възпалителен процес с последващо разрушаване на епитела. Грануломите са особено опасни за капилярите на нефрона (бъбречните телца), тъй като пациентът постепенно развива бъбречна недостатъчност. За да се предотврати появата на патология, е необходимо да се лекуват фокалните инфекции навреме.

Болестта без пулс или васкулитът на Такаясу засяга големи съдове, като възпалителният процес засяга главно аортата, коронарните артерии на сърцето и кръвоносните клонове на белодробния ствол.

Патологичният процес засяга пряко еластичността на съдовите стени, води до уплътняване на вътрешната обвивка на кръвоносните тубулни образувания, което води до стесняване на лумена на артериите. Има атрофия на мускулния слой на съда, стените му са значително отслабени и разширени. По принцип заболяването е доста рядък вид съдово възпаление, така че неговата етиология не е напълно изяснена.

Концепцията за грануломатозен васкулит обединява група от патологии на малките кръвоносни съдове с образуването на грануломи върху епителната тъкан. Заболяването често засяга артериолите на гломерулите на бъбреците, поради което се развива усложнение - двустранно увреждане на органа.

Антинеутрофилните цитоплазмени антитела играят специална роля в патогенезата на заболяването, но експертите все още не могат да разберат причината за появата им. Група антитела провокира освобождаването на различни ензими от клетките, които могат да имат разрушителен ефект върху съдовите стени.

Алергичният повърхностен васкулит се характеризира със синдром на индивидуални хеморагично-пигментни обриви по кожата в резултат на възпаление на капиляри и прекапилярни артериоли. Патологиите в тази група включват:

• екзематоидна пурпура;
• болест на Mayocchi;
• Синдром на Gougerot-Blum;
• сърбяща пурпура;
• пурпурен пигментен ангиодерматит и други.

Клиничните разновидности на възпаление на малките съдове могат да бъдат диагностицирани едновременно при един пациент и най-често са само етапи в хода на патологичния процес, който провокира крехкостта на капилярите и артериолите. Основно характерният лилав обрив се появява по долните крайници, а с напредване на заболяването се разпространява по цялото тяло.

В медицинската практика вторичният васкулит се класифицира като усложнение на фокални инфекции или кожни заболявания. В някои редки случаи възпалението на стените на кръвоносните съдове се развива на фона на злокачествен тумор на вътрешните органи. Ето защо, за да се предотврати патологията, лекарите силно препоръчват при първите признаци на обостряне на бактериални или вирусни инфекции да е време да започнете лечение, за да спрете възпалителния процес в тялото, без да чакате имунен отговор. Трябва да се отбележи, че дори след химиотерапия на злокачествени клетки, фоновите симптоми изчезват без специфична терапия.

Системният еозинофилен васкулит е автоимунна реакция на организма, която провокира възпаление на стените на артериолите и венулите и тяхната повишена чупливост. При тази патология периваскуларното пространство се насища с еозинофили (специален вид левкоцити) и се образуват грануломи, които се установяват по стените на малките съдове и засягат епителните тъкани. Това се предхожда от алергични реакции, бактериални и вирусни инфекции. Патологията е доста рядка, но с остър ход и изразена интоксикация на тялото.

Особена реакция - васкулитът на Livedo се характеризира с цианотичен мраморен модел върху кожата, това се дължи на нарушения в движението на кръвта в съдовете на дермата. Патологията се класифицира в идиопатична и симптоматична форма. В първия случай мраморната мрежа се появява независимо от съдовите лезии, а симптоматичният тип на заболяването се дължи на възпаление и крехкост на съдовата стена. Етиологията на ангиита на Livedo не е напълно изяснена.

В резултат на възпаление на стените на съдовете на дермата и тяхното импрегниране с имунни клетки се образува кожен васкулит. Техните клинични прояви са свързани с лезии на малки и/или средни кожни съдове. В половината от случаите причините за заболяването остават неизвестни, лечението зависи от тежестта на възпалителния процес.

Характеристики на заболяването

Васкулитът е възпаление на кръвоносните съдове, което причинява различни симптоми на увреждане на кожата, а в някои случаи и на вътрешните органи. Стените на артериите са импрегнирани с имунни клетки - неутрофилни левкоцити и претърпяват некроза (смърт). В същото време пропускливостта на съдовата стена се увеличава и около нея се появяват кръвоизливи.

Патологичният процес често се свързва с отлагането върху вътрешната повърхност на артериите на циркулиращи имунни комплекси, състоящи се от чужди вещества, попаднали в тялото (антигени) и защитни антитела. Такива имунни комплекси, установяващи се върху съдовия ендотел, водят до неговото увреждане и възпаление. Този механизъм на развитие характеризира най-честата форма на патология - алергичен кожен васкулит.

Заболяването може да бъде с различна степен на тежест - от незначително увреждане на кожните съдове до засягане на артериите на всички вътрешни органи с нарушение на тяхната функция. Следователно оценката на системните прояви на заболяването е от първостепенно значение при лечението на пациентите.

Причини и видове патология

Схемите за класификация са разнообразни. Те се основават на различни критерии, включително размера на засегнатите съдове, микроскопската картина, външните прояви на заболяването и причините за него.

Има следните основни видове кожен васкулит:

Нодозен полиартериит

Това е възпалително увреждане на артериите със среден и малък калибър, придружено от тяхната некроза, без увреждане на бъбреците, засягане на артериоли, най-малките венозни съдове, капиляри и образуване на гломерулонефрит.

Грануломатоза на Wegener

Възпалителен процес на дихателните органи с образуване на специфични възпалителни възли - грануломи и васкулити с некроза на съдовата стена, засягащи капиляри, най-малките и средни артерии и вени; често се развива увреждане на гломерулите на бъбреците - нефрит.

Синдром на Churg-Strauss

Възпалителен процес с преобладаване на алергичен компонент, засягащ дихателните органи, придружен от лезии на малки и средни артерии, често свързани с бронхиална астма.

Микроскопски полиангиит

Възпаление с некротичен характер с незначителен имунозависим компонент, по-често увреждащи капиляри, по-рядко по-големи съдове; при това заболяване много често се наблюдава некротизиращ гломерулонефрит и белодробно увреждане.

Пурпура на Шенлайн-Хенох

Патология с отлагане на имунни комплекси, съдържащи антитела от клас IgA. Заболяването засяга малките съдове, включително кожата, бъбреците, червата, причинява болка или възпаление на ставите (кожно-ставен васкулит).

Процесът засяга малките съдове и е свързан с образуването на специални протеини в кръвта - криоглобулини; при този патологичен процес кожата и бъбречната тъкан страдат.

Кожен левкоцитокластичен васкулит (ангиит)

Ограничено възпаление само на дермалните съдове, без засягане на бъбреците и други органи.

В зависимост от предполагаемата причина за заболяването се разграничават първичен и вторичен кожен васкулит.

Тъй като етиологичните фактори са разнообразни, в клиничната практика най-важната класификация се основава на размера на засегнатите съдове. Признаци на кожна патология се появяват при засягане на най-малките капиляри и средно големи съдове. Следователно учените разделят всички форми на васкулит според тази характеристика:

• преобладаващата лезия на капилярите и най-малките съдове: кожен левкокластичен, уртикариален васкулит и пурпура на Shenlein-Genoch;
• засягане на средно големи артерии: полиартериит нодоза;
• увреждане както на малки, така и на големи съдове: криоглобулинемичен вариант, лезии при заболявания на съединителната тъкан.

Прояви на кожен васкулит

Външни прояви

Симптомите на кожния васкулит се определят главно от диаметъра на съдовете, участващи в процеса. При засягане на малки съдове се наблюдава пурпура по повърхността на кожата. По-рядко се образуват папулозен обрив, уртикария, везикули, петехии, еритема.

При възпаление на средно големи съдове се наблюдават следните кожни признаци:

• мрежесто ливедо;
• язвена некротична форма на патология;
• подкожни възли;
• некроза на нокътните фаланги.

Васкулит с преобладаващо увреждане на малките съдове

Кожен левкоцитокластичен ангиит

Това е диагноза, която се поставя чрез изключване на други причини за патология, придружени от възпаление изключително на кожни съдове. Началото на заболяването често е свързано с остро инфекциозно заболяване или употребата на ново лекарство за пациента.

Типичен симптом е ограничена лезия, която изчезва от само себе си след няколко седмици или месеци. 10% развиват хронична или рецидивираща форма на заболяването. Увреждането изглежда като пурпура, папули, везикули, уртикария, локализира се върху участъци от кожата, които са подложени на триене.

Алергичен (уртикарен) васкулит

Тази форма се среща при 10% от пациентите с хронична. Разлики между патология и уртикария:

• лезията продължава повече от един ден;
• в клиниката не преобладава сърбежът, а изгарянето на кожата;
• наличието на пурпура и потъмняване (хиперпигментация) на кожата на мястото на лезията.

Повечето случаи на уртикариален вариант се дължат на неизвестна причина, но друга част са причинени от синдром на Sjögren, лупус, серумна болест, хепатит С или злокачествено заболяване. Важно е и дълготрайното въздействие на вредните физични фактори – слънчева радиация или студен въздух.

Уртикарният вариант е разделен на 2 форми: с нормално и ниско съдържание на комплемент. Комплементът е система от серумни протеини, участващи в имунните отговори. Формата с нисък комплемент е рядка. Придружава се от развитие на артрит, стомашно-чревен тракт, обструктивна белодробна болест.

Уртикариална форма на ангиит

Пурпура на Шенлайн-Хенох

Заболяването (синонимът му е хеморагичен васкулит) се формира по-често в детството, често при момчета на възраст 4-8 години. Придружава се от появата на пурпура, забележима на допир, по краката и задните части, едновременно с артрит (кожно-ставна форма на хеморагичен васкулит), нефрит, пароксизмална болка в коремната кухина. Заболяването често възниква остро след инфекции на назофаринкса. Хистологично в тъканите се откриват имунни комплекси, съдържащи IgA, вътре и около най-малките съдове.

Пурпура на Шенлайн-Хенох

При повечето пациенти заболяването протича благоприятно, но при 20% от пациентите се образува бъбречно увреждане (кожно-висцерална форма на хеморагичен васкулит); това е по-често с появата на патология в зряла възраст.

Съдови и бъбречни лезии при хеморагичен васкулит

Васкулит с преобладаващо увреждане на средните съдове

Този тип включва нодозен полиартериит. Има класически и кожени разновидности. Класическият вариант е некротизираща патология на средно големи артерии, която не е придружена от гломерулонефрит. Заболяването е съпроводено с болки в мускулите и ставите, засяга кожата, периферните нерви, храносмилателните органи, причинява орхит и застойна сърдечна недостатъчност. Бъбреците също са засегнати, но поради увреждане на средно големи артерии се появяват бъбречна хипертония и бъбречна недостатъчност, но не и гломерулонефрит.

Кожни лезии:

• пурпура;
• livedo;
• язвени дефекти;
• подкожни възли;
• в редки случаи гангрена на кожата на върха на пръстите.

В 5-7% от случаите нодозният полиартериит е свързан с вирусен хепатит В.

Кожната форма на нодозен полиартериит се среща в 10% от случаите на това заболяване и се характеризира само с увреждане на външната обвивка на тялото. Това е най-честата форма на заболяването при децата, когато често е придружено от висока температура, болки в мускулите и ставите. Мононевритът на долните крайници се развива при 20% от пациентите.

Кожните лезии са представени от болезнени възли, по-рядко ливедо ретикуларис и гангрена на нокътните фаланги. Тази форма на патология често се свързва със стафилококова инфекция, ХИВ, парвовирус, хепатит В. Болестта може да спре спонтанно или да премине в хронична рецидивираща форма.

Васкулит с лезии на малки и средни кожни съдове

Криоглобулинемичен васкулит

Криоглобулините са протеини, които се утаяват при излагане на студ. Делят се на 3 подвида. Тип 1 се състои от IgM антитела, те причиняват съдова оклузия и са придружени от посиняване на крайниците или феномен на Рейно. Типове 2 и 3 се състоят от антитела, насочени срещу IgG. Криоглобулинемичният васкулит се развива при около 15% от пациентите с тези протеини в кръвта. Смята се, че това се дължи на тяхното отлагане и активиране на разрушаването им от системата на комплемента.

До 75% от случаите са свързани с вирусен хепатит С. По-рядко причината стават автоимунни и лимфопролиферативни процеси.

Кожни прояви - пурпура, по-рядко феномен на Рейно, синини, кожни възли. Системните признаци са артралгия, нефрит и периферна невропатия. Придружава се от нарушение на чувствителността и болка в крайниците.

Криоглобулинемичен васкулит

Васкулити при заболявания на съединителната тъкан

Патологията може да възникне при пациенти с различни автоимунни заболявания, включително ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, синдром на Sjögren. Ревматоидният вариант се развива при 5-15% от пациентите с ревматоиден артрит, обикновено в крайния стадий на заболяването и с високо съдържание (титър) на ревматоиден фактор.

Засягат се кожата и периферните нерви. Има добре изразена пурпура, както и инфаркти и некроза на меките тъкани на върха на пръстите.

Съдовото увреждане при лупус може да засегне всеки орган и обикновено се появява, когато заболяването избухне. Заболяването се придружава от кръвоизливи, ливедо ретикуларис, некроза на кожата и повърхностни язви по нея.

Патологията при синдрома на Sjögren се наблюдава при 9-32% от пациентите, засяга кожата и централната нервна система. Тежките системни лезии корелират с наличието на криоглобулинемия при такива пациенти.

ANCA-свързан васкулит

Антинеутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA) са насочени срещу собствените имунни клетки и се откриват при много заболявания. Те често се свързват с три кожни форми:

• грануломатоза на Wegener;
• Синдром на Churg-Strauss;
• микроскопичен полиангиит.

Откриването на ANCA помага за диагностицирането на тези заболявания. Тези антитела участват в развитието на заболяването и са важни за прогнозиране на повторната поява на патология. Състоянията, свързани с ANCA, могат да засегнат всяка органна система и всички имат хроничен курс с чести рецидиви.

Улцерозен некротичен ангиит

Диагностика

Разпознаването на болестта протича на няколко етапа

Потвърждение на кожен васкулит

Ако кожата е включена в патологичния процес, е необходимо да се извърши кожна биопсия в лезиите, възникнали 12-24 часа преди изследването. Това помага да се открие неутрофилна съдова инфилтрация и да се постави диагноза.

Ако се подозират артерии със среден размер, може да се наложи по-дълбока (клиновидна) кожна биопсия. Възможно е да се вземе материал от нодули, обикновено това дава повече информация, отколкото проби от краищата на кожна язва или livedo reticularis.

Диагностика на системни заболявания

След потвърждаване на диагнозата възпаление на кожата, лекарят трябва да определи неговата тежест и увреждане на други органи. Външният преглед разкрива признаци на увреждане на вътрешните органи, например:

• запушване на носа;
• хемоптиза;
• диспнея;
• примес на кръв в урината;
• болка в корема;
• нарушение на чувствителността на крайниците;
• висока температура;
• отслабване;
• повишаване на кръвното налягане.

Ако има подозрение за засягане на вътрешните органи или ако симптомите на патологията продължават повече от 6 седмици, се предписват допълнителни изследвания:

• подробен кръвен тест;
• биохимичен анализ с определяне на нивото на урея, остатъчен азот, креатинин, чернодробни тестове;
• диагностика на HIV инфекция, хепатит B и C;
• определяне на нивото на комплемента, ревматоиден фактор, антинуклеарни антитела;
• електрофореза на протеини в серума и урината.

При тежко увреждане на белите дробове или бъбреците се предписват следните изследвания:

• антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA);
• радиография на белите дробове и параназалните синуси.

При съмнение за нодозен полиартериит се извършва ангиография за оценка на микроаневризмите на съдовете на вътрешните органи.

При задълбочено проучване могат да станат очевидни други причини за патологията, като действието на лекарства, инфекциозни патогени, наличието на злокачествен тумор. Често е необходима биопсия на бял дроб или бъбрек, за да се потвърди диагнозата.

Терминът "" (синоними: артериит и ангиит) обединява група от заболявания, характеризиращи се с имунопатологично възпаление на стените на кръвоносните съдове с различна етиология, но сходна патогенеза. Често придружени от тромбоза на лумена на съдовете и преход на възпаление към околните тъкани.

Класификация на васкулит

Според международната класификация на болестите (МКБ-10) васкулитът се разделя на няколко вида и подвида.

в зависимост от етиологиятаразличавам:

Първичен. Възниква като самостоятелно автоимунно заболяване.
Втори. Като следствие от основното заболяване.

в зависимост от размера и вида на плавателния съд:

капиляри;
артериит;
флебит;
Артериолити.

Често възпалението едновременно или последователно засяга съдове от различен вид и калибър.

в зависимост от локализирането на процеса в съдовете:

ендоваскулит;
мезоваскулит;
периваскулит;
Панваскулит.

Относително артериални лезии:

ендоартериит;
Мезоартериит;
Периартериит.

Нарича се комбинирана патология на вените и артериите ангиит. Системният васкулит се различава от сегментния или регионален васкулит чрез генерализирана или мултисистемна лезия на артериите и съдовете. При сегментен васкулит ограничен процес се локализира в една част на органа или в някаква област на съдовата система.

Разделянето на първичния васкулит се случва относително съдов калибър.

Васкулит, засягащ големи съдове и аорта:

Гигантски клетъчен артериит (синоними: Болест на Хортънили сенилен, темпорален артериит);
неспецифичен аортоартериит или Синдром на Такаясу.

Васкулит, засягащ средни и малки съдове:

Нодуларен периартериит;
Алергична грануломатоза;
Васкулит системен некротичен;
грануломатоза на Wegener;
синдром на Кавазаки;
Кожен левкоцитокластичен ангиит и неговия некротично-язвен тип.

Васкулит с лезии на малки съдове.

ANCA-свързан васкулит:

облитериращ тромбангиит;
Еозинофилна грануломатоза в комбинация с полиангиит;
Микроскопски полиангиит.

Васкулит на малките съдове (имунокомплекс):

хеморагичен;
Есенциална криоглобулинемия;
Синдром на Гудпасчър;
Хипокомплементарна уртикария.

Васкулит с лезии на различни съдове:

Синдром на Коган;
Еозинофилен грануломатозен васкулит;
Болест на Бехтерев.

Вторичният васкулит се класифицира според от основното заболяване:

Васкулити при системни заболявания на съединителната тъкан:

Ревматоиден и ревматичен;
лупус;
Белодробен васкулит при саркоидоза.

Съдово увреждане при инфекциозни заболявания:

сифилитичен;
септична;
рикетсиоз;
туберкулозен.

Васкулит, свързан с лекарства, например, индуциран от лекарства, с онкологични неоплазми - паранеопластиченкакто и свръхчувствителност суроватка.

причини

Етиологията на първичния васкулит все още не е точно установена. Автоимунните заболявания се считат за основна възможна причина. Други хипотетични фактори включват:

1. Вирусни и бактериални инфекции в остра и вяло хронична форма;
2. Медицински и химически агенти като ваксини, лекарства, серуми;
3. Генетична предразположеност;
4. Физически фактори, като тежка хипотермия, нараняване или изгаряне, излагане на радиация.

Причините за вторичен васкулит са основните заболявания, които провокират възпаление на съдовете:

1. Инфекции, независимо дали става въпрос за вирусен хепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматични и системни заболявания: ревматизъм, лупус еритематозус, дерматомиозит;
3. Тумори от злокачествен и доброкачествен характер;
4. Алергии;
5. Ендокринна патология, например диабетна микроангиопатия;
6. Болести на кръвта.

Клинични прояви на васкулит

Симптомите на васкулит могат да варират. Те зависят от естеството на лезията, вида на васкулита, локализацията на възпалителния процес, както и от тежестта на основното заболяване. Въпреки разнообразието от клинични и морфологични варианти, васкулитът има редица подобни прояви: вълнообразна треска, висцерални лезии, хеморагичен обрив в различни части на тялото, слабост, изтощение и мускулно-ставен синдром.

С развитието на автоагресията се появяват симптоми, които вече са характерни за определен тип васкулит и зоната на неговата лезия.

Хеморагична форма на васкулитможе да започне на всяка възраст, но е по-често при деца под 12-годишна възраст. Протича с прояви на повърхностен васкулит с увреждане на капилярите на стомашно-чревния тракт, ставите, бъбреците и кожата. Температурата достига 38,8-390C. По тялото, предимно по дисталните повърхности на крайниците, близо до големите стави и по задните части, се появява симетрично разположена хеморагична пурпура (обрив). В зависимост от локализацията се разграничават ставни, бъбречни, коремни и кожни синдроми. Промените в ставите са по-чести при възрастни. Системният процес се проявява с много симптоми: коремни кризи с мелена, артралгия, хематурия, рядко - задух.

За алергичен васкулитхарактерни са петехиален обрив, паякообразни вени и много малки жълтеникаво-кафяви петна. Обривите често се появяват в долните крайници и са придружени от сърбеж с различна интензивност. В редки случаи могат да се образуват трофични язви.

Симптоми гигантоклетъчен артериит- главоболие, припадък, треска, замъглено зрение, подуване в слепоочието, съответстващо на лезията.

Болест на Бехтеревпридружени от ерозии и язви на лигавиците, най-често гениталиите и устата, както и сериозни увреждания на очите. В устната кухина се появяват везикули с прозрачно съдържание, които след това се отварят, образувайки ярко розови афти (ерозия). Придружава се от стоматит, фарингит, гингивит и глосит. Промени в очите - възпаление на ириса и цилиарното тяло (иридоциклит), възпаление на роговицата (кератит) и др.

За еритема нодозумхарактерно е образуването на възли с различна големина, форма и брой, локализирани по краката. Цветът на кожата над възлите може да се промени като преминаваща синина: от тъмно алено до синкаво и зеленикаво жълто.

Системен васкулитс ревматизъм е генерализиран. В допълнение към кожните обриви, такъв васкулит засяга съдовете на жизненоважни органи - белите дробове, черния дроб, мозъка, сърцето и други органи.

Васкулитът често се диагностицира във ветеринарната медицина. Най-честата форма при кучета и котки е кожен васкулит. Възпалително-ерозивният процес е по-често локализиран върху ушите и подложките на лапите, засяга и лигавиците, например твърдото небце. Последствията са образуване на язви, тъканна некроза, често завършваща със загуба на част от ухото.

Диагностични методи

Необходима е диагностика за определяне на васкулит като такъв, неговия вид, тежест, местоположение на процеса. Диагнозата се поставя въз основа на данни от редица изследвания:

Физическо изследване.

Лабораторни тестове:

1. Пълна кръвна картина. Характеризира се с повишаване на ESR, левкоцитоза, еозинофилия;
2. Биохимия. Важни показатели на глобулиновите фракции, по-специално гама-глобулин, хематокрит (повишен), С-реактивен протеин, протеинови фракции;
3. Имунологични изследвания;
4. Кръв за HBsAg при съмнение за вирусен хепатит, причинил васкулит;
5. Провеждане на редица други кръвни изследвания с определени показатели, характерни за основното заболяване, провокирало възпаление на съдовете. Например, PCR тест, определяне на антистрептолизин-О титри.

Ранната активна терапия с цитостатици и глюкокортикостероиди осигурява от 60 до 90% преживяемост през първите пет години от началото на васкулита. Без специфично лечение само 10% от пациентите имат 5-годишна преживяемост.

Останалата част от набора от диагностични методи се определя от лекаря в зависимост от предполагаемия тип васкулит. Ако заболяването засяга съдовете на вътрешните органи, тогава техният ултразвук или CT (компютърна томография) са задължителни. Ако подозирате лезия на белодробните съдове с възможно кървене - рентгенова снимка на белите дробове и CT.

Други инструментални методи:

доплер ултразвук;
бронхоскопия;
ангиография;
Бодиплетизмография.

Важен диагностичен критерий е биопсия на кожата или тъканта на орган, след което биопсията се изследва под микроскоп, за да се определи естеството на съдовата лезия.

Методи на лечение

Почти всички видове васкулити имат хроничен прогресивен характер, така че лечението трябва да бъде изчерпателно и дългосрочно.. Интензивността и времето на терапията се определят в зависимост от тежестта на процеса, масивността на лезията, вида на васкулита. Методите за лечение на различни форми се различават значително един от друг, но има общи принципи:

Минимизиране или пълно изключване на ефектите върху тялото на интоксикации, алергични, химични фактори, провокирали заболяването;
Отказ от използване на антибиотици и сулфонамиди;
Диета с високо съдържание на протеини, въглехидрати и витамини, особено вит. C и R;
Навременно лечение на основното заболяване, за да се предотвратят последствията под формата на тромбоемболия, тромбоза или кървене, характерно за васкулит;
Назначаване на цитостатици и глюкокортикостероиди за имуносупресия;
Съвременни методи - плазмафереза, ултравиолетово облъчване на кръвта (UVI кръв), хемооксигенация, плазмопреливане;
Паралелно назначаване на антитромботични и вазодилататори;
В леки случаи са показани нестероидни противовъзпалителни средства;
Не се препоръчва физиотерапия и балнеолечение.

Народни средства за лечение на васкулит

Билколечението е добро допълнение към традиционното лечение на васкулит. Тъй като заболяването се характеризира с възпалително увреждане на стените на артериите и кръвоносните съдове, нарушаване на тяхната цялост с появата на ерозия, склероза и некроза, се нуждаем от билки, които имат свойства, които могат да намалят и премахнат такива прояви.

Черните боровинки, невенът, репейът, змийският планинец, живовлякът, подбелът, лечебната сладка детелина имат противовъзпалителни свойства.

Укрепва стените на кръвоносните съдове касис, червена боровинка, шипка и планинска пепел.
Билките, съдържащи витамин К, могат да предотвратят или спрат кървенето.Това са коприва, кора от калина или овчарска торбичка.

Ефективно лекарство ще получите, като направите комбинация от няколко билки и приготвите от тях запарка или отвара.

За облекчаване на симптомите на алергичен васкулит е подходяща отвара от червени боровинки, низове и трицветни теменужки. Вземете всеки 3 супени лъжици, разбъркайте. Запарете 2 супени лъжици с 2 чаши вряща вода. След един час инфузия възрастните могат да пият половин чаша 4 пъти на ден, децата - 2 пъти преди хранене.

Прогноза и възможни усложнения

Напредналите и тежки форми на васкулит могат да доведат до сериозни усложнения под формата на кървене с различна интензивност, например чревно или белодробно. Те могат да доведат както до бъбречна, така и до чернодробна недостатъчност, тромбоза, инфаркт, постинфарктна едро- или дребно-огнищна склероза, гангрена, белодробна хипертония и др.

Прогнозата е лоша при липса на лечение и при острия ход на някои видове, например с фулминантен хеморагичен васкулит или грануломатоза на Wegener.

Предотвратяване

1. Укрепване и оздравяване на организма;
2. Предотвратяване на физическо претоварване и хипотермия;
3. Изключване на контакт с химикали и алергени;
4. Саниране на огнища на инфекция;
5. Забрана за профилактични ваксинации с бактериални антигени;
6. Навременно лечение на основното заболяване.