Krv cfc rkt medijastinalnih organa isključenje timoma. Tumori timusa: simptomi, uzroci, liječenje

timom – Ovo je rak timusne žlezde. Ovaj organ se nalazi u prednjem medijastinumu, između grudne kosti i srca. Timus aktivno funkcionira kod djece prije puberteta.

Sa histološke tačke gledišta, timusna žlijezda se sastoji od dva sloja: kortikalnog i medule. Gotovo svaki dio organa može poslužiti kao osnova za nastanak maligne neoplazme. U onkološkoj praksi izraz " timom Uobičajeno je označiti sve tumore ove žlijezde.

Epidemiologija bolesti

Rak timusa nalazi se među svim kategorijama stanovništva. Timom kod dece Smatra se prilično rijetkim fenomenom i dijagnosticira se u oko 8% slučajeva. Najčešće ova bolest pogađa starije osobe, a sa istom vjerovatnoćom se razvija i kod muškaraca i kod žena.

Razlozi za razvoj timoma

Pravi uzrok razvoja maligne degeneracije tkiva timusa ostaje nepoznat. Onkolozi vjeruju da faktori kao što su kronične virusne infekcije i utjecaj jonizujućeg zračenja mogu izazvati razvoj ove onkološke patologije.

faze

U kliničkoj praksi liječnici koriste klasifikaciju timoma koju je predložio Masaoka 1981. godine. Timusna žlezda prolazi kroz četiri faze:

  1. Patološki proces je koncentrisan u kapsuli timusa.
  2. širi se na masno tkivo prednjeg medijastinuma.
  3. Tumor raste u pleuralnu šupljinu.
  4. Kasni stadijum karakteriše zahvatanje organa grudnog koša (srce, pluća i koštane strukture) u onkologiju.

Patogeneza timoma

Tumor timusa se pretežno razvija u benignom obliku, koji uključuje inkapsulirani rast i odsustvo metastaza. Rast neoplazme u kapsuli određuje relativno očuvanje funkcije susjednih organa i sistema. Kao rezultat ovog napretka medijastinalni timom može dostići značajne veličine, uzrokujući deformitete grudnog koša i kompresiju pluća i srca.

U 20% kliničkih slučajeva, onkolozi primjećuju primarni maligni rast, u kojem tumorske stanice aktivno rastu u obližnja tkiva, uništavajući ih.

simptomi timoma

Otprilike polovina pacijenata sa malignim lezijama timusa razvija se asimptomatski. Timom se u takvim slučajevima otkriva slučajno tokom rendgenskog pregleda organa grudnog koša.

Trajanje takvog kliničkog perioda je individualno i ovisi o prirodi rasta neoplazme i karakteristikama topografije timusa. Faza izraženih manifestacija onkologije nastaje zbog pritiska tumorskih tkiva na obližnje organe. U tom periodu pacijenti imaju osjećaj pritiska u prsnoj kosti, napade intenzivne boli, natečenost cervikalnih žila. Kod djece timom uzrokuje kratak dah, koji je povezan sa kompresijom dušnika.

U kliničkoj slici bolesti, pacijenti se mogu žaliti i na prisustvo sindroma boli, koji u početnom periodu izaziva blage bolove u predelu grudnog koša sa zračenjem u rame. Ovi simptomi često ukazuju na razvoj metastatske lezije koštanog sistema. Kako tumor raste, bol postaje sve intenzivnija i povremena.

U kasnijim fazama timom timusa manifestira se znakovima akutne intoksikacije karcinomom i uključuje simptome kao što su:

  • kronična subfebrilna tjelesna temperatura s noćnim znojenjem;
  • opšta slabost i umor;
  • gubitak apetita i nagli gubitak težine.

Dijagnostika

Ključna dijagnostička tehnika za otkrivanje onkologije timusa je radiologija. Početni stadij maligne lezije timusa s veličinom tumora do tri centimetra utvrđuje se samo uz pomoć kompjuterske tomografije. Ova tehnika omogućava vizualizaciju patološkog fokusa zbog digitalne obrade rendgenskih rezultata. Prvi i drugi stadij timoma često se dijagnosticiraju slučajno tokom rutinske fluorografije pluća, što je posljedica asimptomatskog toka patologije.

Pojašnjenje dijagnoze provodi se metodom biopsije, u kojoj liječnik kirurški uklanja malu površinu mutiranog tkiva. Daljnji histološki i citološki pregled biopsije obavlja se u laboratoriji. Rezultat biopsije je utvrđivanje stadijuma i tkivne pripadnosti maligne neoplazme.

Tretman timoma

Uklanjanje timoma smatra se glavnim tretmanom za rak timusa. Hirurška intervencija za ovu bolest uključuje potpuno uklanjanje maligne neoplazme zajedno sa timusnom žlijezdom. Ako je moguće, onkolog hirurg je izrezao svo masno tkivo prednjeg medijastinuma.

Nakon operacije, pacijentima s rakom, u pravilu, propisuje se tečaj kemoterapije i terapije zračenjem. Ovo su neophodne mjere kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje tumora.

Jonizujuće zračenje zahvaćenog područja preporučuje se starijim pacijentima prije hirurškog uklanjanja neoplazme. Ova tehnika je neophodna za stabilizaciju rasta raka i izbjegavanje rizika od operacije.

Prognoza i preživljavanje

Benigni oblik onkologije timusa ima povoljan ishod, au 90% slučajeva nakon hirurške operacije dolazi do potpunog oporavka.

Timusna žlijezda u početnim fazama je podložna terapiji samo radikalnom metodom. Petogodišnje preživljavanje ovih pacijenata je 80%.

Najnepovoljnija prognoza bolesti opažena je kod pacijenata sa rakom s neoperabilnim oblicima onkologije. timom a njegove metastaze u takvim slučajevima uzrokuju smrt kod 90% pacijenata.

  • Šta je timoma
  • Simptomi timoma
  • Dijagnoza timoma
  • Tretman timoma
  • Kojim ljekarima treba da se obratite ako imate timom

Šta je timoma

Ćelijski elementi mozga i kortikalnih slojeva, kao i stroma, mogu postati izvor različitih tumora. Ovi tumori, prema većini autora, češće se nalaze u prednjem gornjem medijastinumu i poznati su kao timomi.

Termin "timoma", koji je predložio Grandhomem još 1900. godine, objedinjuje sve vrste tumora timusne žlezde i koristi se i danas.

Tumori timusa - timomi- javljaju se kod osoba svih starosnih grupa, podjednako često i kod muškaraca i žena, kod djece znatno rjeđe (oko 8%). Timomi se najčešće javljaju kod pacijenata s mijatenijom u odrasloj i starijoj dobi. Prema građi razlikuju se: epitelioidni timom (epidermoidni, vretenasti, limfoepitelni, granulomatozni) i limfoidni timom.

Većina timoma je klasifikovana kao limfoepiteliomi. U nekim slučajevima, tumor timusne žlijezde sastoji se od elemenata timusa i masnog tkiva - takozvanog lipotimoma, čije je formiranje obično asimptomatsko.

Patogeneza (šta se dešava?) tokom timoma

Tumor je obično mali, inkapsuliran, relativno benigni. Međutim, koncept "benignog timoma" je vrlo uvjetovan, jer u nekim slučajevima oni tumori koji se histološkim pregledom smatraju benignim često imaju tendenciju infiltrativnog rasta, metastaza i relapsa nakon uklanjanja.

Benigni timomi mogu dugo biti asimptomatski, ponekad dostižući značajne veličine. Istovremeno se javljaju znaci kompresije medijastinalnih organa (osjećaj kompresije, otežano disanje, palpitacije, oticanje cervikalnih vena, cijanoza lica). Kod djece mogu uzrokovati deformaciju grudnog koša – ispupčenje grudne kosti. Maligni timom je oko 20-30%. Maligni tumori timusa karakteriziraju brz infiltrativni rast, rane i ekstenzivne metastaze. Metastazira u obližnje limfne čvorove i udaljene organe (rijetko).

Kod bilo kojeg histološkog tipa strukture tumora, žarišta nekroze, krvarenja, praćena formiranjem ciste, fibroza se često nalaze u njegovoj debljini.

Kod 10-50% pacijenata sa timomima i odgođenom involucijom timusa otkrivaju se simptomi mijastenije.

Simptomi timoma

Klinička slika timoma je vrlo raznolika. Oko 50% slučajeva nastanka tumora je asimptomatski i otkriva se tokom preventivnih rendgenskih studija ili se manifestuje simptomima kompresije prednjih medijastinalnih organa.

Kod značajne kompresije javlja se osjećaj stezanja iza grudne kosti, nelagoda i bol, otežano disanje, oticanje cervikalnih vena, natečenost i plavičasta boja lica. Poremećaji disanja kod djece posebno su izraženi zbog kompresije relativno uskog savitljivog dušnika.

Najčešće se timomi kombiniraju s mijastenijom gravis, rjeđe s agamaglobulinemijom, regeneratorskom anemijom, Itsenko-Cushingovim sindromom.

U toku bolesti može se razlikovati asimptomatski period i period izraženih kliničkih manifestacija. Trajanje asimptomatskog razdoblja ovisi o lokaciji i veličini neoplazme, njegovoj prirodi (maligni, benigni), brzini rasta, odnosu s organima i formacijama medijastinuma. Vrlo često, neoplazma se dugo razvija asimptomatski, a slučajno se otkrije tokom preventivnog rendgenskog snimka grudnog koša.

Klinički znakovi neoplazmi se sastoje od:

  • simptomi kompresije ili klijanja tumora u susjedne organe i tkiva;
  • opće manifestacije bolesti;
  • specifični simptomi karakteristični za različite neoplazme.

Najčešći simptomi su bolovi koji nastaju zbog kompresije ili klijanja tumora u nervnim stablima ili nervnim pleksusima, što je moguće i kod benignih i malignih novotvorina. Bol, u pravilu, nije intenzivan, lokaliziran je na strani lezije, a često zrači u rame, vrat, interskapularnu regiju. Bol s lijevom lokalizacijom često je sličan bolu angine pektoris. Ako se javi bol u kostima, treba pretpostaviti prisustvo metastaza. Stiskanje ili klijanje graničnog simpatikusa tumorom uzrokuje pojavu sindroma koji karakterizira spuštanje gornjeg kapka, proširena zjenica i povlačenje očne jabučice na strani lezije, poremećeno znojenje, promjene lokalne temperature i dermografizam. Poraz povratnog laringealnog živca manifestira se promuklošću glasa, freničnog živca - visokim stajanjem kupole dijafragme. Kompresija kičmene moždine dovodi do disfunkcije kičmene moždine.

Manifestacija kompresijskog sindroma je kompresija velikih venskih stabala, a prvenstveno gornje šuplje vene (sindrom gornje šuplje vene). Očituje se kršenjem odljeva venske krvi iz glave i gornje polovice tijela: pacijenti imaju buku i težinu u glavi, pogoršanu u nagnutom položaju; bol u grudima, kratak dah, otok i cijanoza lica, gornjeg dijela tijela, oticanje vena vrata i grudnog koša. Centralni venski pritisak raste na 300-400 mm vode. Art. Prilikom stiskanja dušnika i velikih bronha javlja se kašalj i otežano disanje. Kompresija jednjaka može uzrokovati disfagiju - kršenje prolaza hrane.

U kasnijim fazama razvoja neoplazmi javljaju se: opšta slabost, groznica, znojenje, gubitak težine, koji su karakteristični za maligne tumore. Kod nekih pacijenata primjećuju se manifestacije poremećaja povezanih s intoksikacijom tijela proizvodima koje luče rastući tumori. To uključuje artralgični sindrom, koji podsjeća na reumatoidni artritis; bol i oticanje zglobova, oticanje mekih tkiva ekstremiteta, ubrzan rad srca, poremećaj srčanog ritma.

Dakle, klinički znakovi neoplazmi timusa su vrlo raznoliki, međutim, pojavljuju se u kasnim fazama razvoja bolesti i ne dopuštaju uvijek postavljanje točne etiološke i topografsko-anatomske dijagnoze. Za dijagnozu su važni podaci rendgenskih i instrumentalnih metoda, posebno za prepoznavanje ranih stadijuma bolesti.

Dijagnoza timoma

Sindromi povezani s timomom zahtijevaju pokretanje ciljane studije za otkrivanje timoma, tako da se tumori otkrivaju ranije i relativno su mali. Asimptomatski razvojni tumori timusa dostižu mnogo veću veličinu do trenutka otkrivanja ili pojave simptoma kompresije medijastinalnih organa. Tumori promjera 3 cm ili manji otkrivaju se kompjuterskom tomografijom. Brzo povećanje tumora tokom dinamičkog posmatranja, neravne nejasne konture ukazuju na njegovu malignu prirodu.

Glavna metoda dijagnosticiranja neoplazmi je radiološka. Korištenje složene rendgenske studije omogućava u većini slučajeva da se utvrdi lokalizacija patološke formacije - medijastinum ili susjedni organi i tkiva (pluća, dijafragma, zid grudnog koša) i prevalencija procesa.

Rendgenske metode za pregled bolesnika sa neoplazmom timusa uključuju: fluoroskopiju, radiografiju i tomografiju grudnog koša, kontrastni pregled jednjaka.

Rendgenski snimak omogućava identifikaciju patološke sjene, dobivanje ideje o njenoj lokalizaciji, obliku, veličini, pokretljivosti, intenzitetu, konturama, utvrđivanju odsutnosti ili prisutnosti pulsiranja njenih zidova. U nekim slučajevima moguće je suditi o povezanosti identificirane sjene sa obližnjim organima.

Za specifikaciju podataka dobivenih rendgenografijom napravite rendgenografiju. Istovremeno se specificira struktura zamračenja, njegove konture, odnos neoplazme prema susjednim organima i tkivima. Kontrastiranje jednjaka pomaže u procjeni njegovog stanja, utvrđivanju stupnja pomaka ili klijanja tumora.

U prisustvu povećanih limfnih čvorova supraklavikularnih regija, oni se biopsiraju, što omogućava utvrđivanje njihove metastatske lezije ili utvrđivanje sistemske bolesti. U prisustvu kompresijskog sindroma, mjeri se centralni venski tlak.

Pacijenti s neoplazmom rade opći i biokemijski test krvi. Ako se sumnja na ehinokokozu, indicirano je određivanje reakcije aglutinacije lateksa s ehinokoknim antigenom. Promjene u morfološkom sastavu periferne krvi nalaze se uglavnom kod malignih tumora (anemija, leukocitoza, limfopenija, povećana brzina sedimentacije eritrocita), upalnih i sistemskih bolesti. Kada se tumor kombinira s autoimunim bolestima, povećava se titar autoantitijela protiv različitih antigena.

Rendgenska semiotika tumora i cista timusa. Semiotika X-zraka. U direktnoj projekciji duž desne ili lijeve konture srednje sjene otkriva se poluovalna sjena nepravilnog oblika srednjeg ili visokog intenziteta. Nivo lokacije ove sjene je različit, ali češće je to gornji ili srednji dio srednje sjene. Struktura tamnjenja je homogena, obrisi su mu obično kvrgavi, grubo valoviti, rjeđe glatki.

Kao i kod drugih formacija koje se nalaze u neposrednoj blizini srca i velikih krvnih žila, sjena timoma ima prijenosnu pulsaciju. Studija u bočnoj projekciji omogućava vam da utvrdite da se zamračenje nalazi ispred i da je u blizini sjene grudne kosti. Ponekad postoji potreba za provođenjem slojevite tomografije. Rendgenska slika je posebno pokazna u slučaju pneumomedijastinuma.

Jasni obrisi tumora i njegovo razgraničenje od susjednih organa i tkiva daju razlog za pretpostavku o benignoj varijanti timoma. Maligna varijanta tumora timusa obično se manifestira bilateralnim širenjem srednje sjene s nejasnim kvrgavim obrisima i brzim porastom na pozadini izrazitog pogoršanja općeg stanja pacijenata.

Diferencijalna dijagnoza. Timom se razlikuje od retrosternalne strume po odsustvu komunikacije s područjem vrata i prisutnosti jasno prepoznatljive gornje granice; senka tumora se ne pomera prema gore prilikom gutanja.

Od dermoida i teratoida, koji se nalaze u istom dijelu medijastinuma, timom se razlikuje po gomoljastim obrisima. Za teratodermoid je tipično prisustvo ravnomjernih obrisa i pravilnog ovoidnog oblika, što je izuzetak za timom.

Tretman timoma

Glavna metoda liječenja pacijenata s tumorima timusa je kirurška - uklanjanje timusa s tumorom. I što se prije izvrši hirurška intervencija, to bolje, jer tumor često ima invazivan rast, zahvaćajući vitalne organe u proces, zbog čega je tumor neresektabilan. Prilikom operacije timoma potrebno je ukloniti ne samo tumor, već i cijelu timusnu žlijezdu i, ako je moguće, cjelokupno masno tkivo prednjeg medijastinuma.

U suprotnom može doći do recidiva tumora i recidiva mijastenije gravis. Operacije se izvode transsternalnim pristupom, što omogućava dobru reviziju i uklanjanje tumora, timusne žlezde i susednog masnog tkiva prednjeg medijastinuma. Ukoliko se pri histološkom pregledu pokaže da je tumor maligni, nakon operacije pacijenta (nakon skidanja hirurških šavova sa rane) potrebno je premjestiti u specijaliziranu onkološku ustanovu na kemoterapiju i zračenje.

Rani postoperativni period u bolesnika s mijastenijom gravis s tumorom timusa je teži nego u bolesnika s hiperplazijom žljezdanog tkiva.

Češće se uočava miastenična kriza koja zahtijeva višednevnu umjetnu ventilaciju pluća, traheotomiju, intenzivnu njegu, uključujući moderne metode detoksikacije itd.

Radioterapija timusa prije operacije izvodi se kod starijih pacijenata s popratnim bolestima, jer je rizik od operacije za njih prevelik. U budućnosti će, možda, neki od njih, uz poboljšanje općeg stanja, moći da izvrše radikalnu operaciju. Većina njih mora odbiti hirurško liječenje.

Određeni terapeutski učinak imaju inhibitori holinesteraze: galantamin (1 ml 1% vodene otopine), prozerin (1 ml 0,05% otopine). Glukokortikoidi daju privremeni efekat.

- heterogena grupa neoplazmi, različitih po histogenezi i stepenu zrelosti, koja potiče iz epitelnog tkiva timusne žlezde. Varijante kliničkog tijeka timoma mogu biti različite: od asimptomatskih do teških (kompresija, bol, miastenični, sindrom intoksikacije). Topografsko-anatomska i etiološka dijagnoza postavlja se metodama zračenja (rendgenski snimak, CT medijastinuma), transtorakalna punkcija, medijastinoskopija, biopsijski pregled. Hirurško liječenje: uklanjanje timoma zajedno sa timusnom žlijezdom i masnim tkivom prednjeg medijastinuma, dopunjeno kemoradioterapijom prema indikacijama.

Opće informacije

Timom je organski specifičan tumor medijastinuma, koji potiče od ćelijskih elemenata medule i korteksa timusa. Termin "timoma" su 1900. godine skovali istraživači Grandhomme i Schminke za različite tumore timusa. Timomi čine 10-20% svih neoplazmi medijastinalnog prostora. U 65-70% slučajeva timomi imaju benigni tok; invazivni rast sa invazijom pleure i perikarda opažen je u 30% pacijenata, udaljene metastaze - u 5%. Nešto češće se timomi razvijaju kod žena, uglavnom su bolesni ljudi starosti 40-60 godina. Djeca čine manje od 8% tumora timusa.

Uzroci nastanka tumora timusne žlijezde su nepoznati. Pretpostavlja se da timomi mogu biti embrionalnog porijekla, biti povezani s kršenjem sinteze timopoetina ili imunološke homeostaze. Faktori koji provociraju rast i razvoj tumora mogu biti zarazne bolesti, izloženost zračenju, ozljede medijastinuma. Uočeno je da se timomi često kombinuju sa različitim endokrinim i autoimunim sindromima (mijastenija gravis, dermatomiozitis, SLE, difuzna toksična struma, Itsenko-Cushingov sindrom, itd.).

Struktura i funkcije timusne žlijezde

Timusna žlijezda, ili timus, nalazi se u donjem dijelu vrata i prednjem dijelu gornjeg medijastinuma. Organ čine dva asimetrična režnja - desni i lijevi. Zauzvrat, svaki režanj je predstavljen mnogim lobulima, koji se sastoje od kortikale i medule i zatvoreni u stromu vezivnog tkiva. Postoje dvije vrste tkiva u timusnoj žlijezdi - epitelno i limfoidno. Epitelne ćelije luče hormone timusa (timulin, a-, b-timozine, timopoetine, itd.), limfoidno tkivo se sastoji od T-limfocita različitog stepena zrelosti i funkcionalne aktivnosti.

Dakle, timusna žlijezda je i endokrina žlijezda i imuni organ koji osigurava interakciju endokrinog i imunološkog sistema. Nakon 20 godina, timus prolazi kroz involuciju vezanu za starenje; nakon 50 godina parenhim timusa je 90% zamijenjen masnim i vezivnim tkivom, koji ostaje u obliku odvojenih otoka koji leže u tkivu medijastinuma.

Klasifikacija timijana

U onkologiji postoje tri tipa timoma: benigni, maligni timom tipa 1 (sa znacima atipije, ali relativno benignog toka) i maligni timom tipa 2 (sa invazivnim rastom).

  • benigni timom(50-70% tumora timusa) makroskopski izgleda kao jedan inkapsulirani čvor, prečnika ne više od 5 cm Uzimajući u obzir histogenezu, medularni (tip A), mješoviti (tip AB) i pretežno kortikalni (tip B1) timomi su istaknuti unutar ove grupe.
  • Timom tip A(medularni) čini 4-7% benignih tumora timusa. U zavisnosti od strukture, može biti čvrsta i vretenasta ćelija-velika ćelija, skoro uvek ima kapsulu. Prognoza je povoljna, 15-godišnja stopa preživljavanja je 100%.
  • Timom tip AB(kortikomedularna) se javlja kod 28-34% pacijenata. Kombinira žarišta kortikalne i medularne diferencijacije. Ima zadovoljavajuću prognozu; 15-godišnja stopa preživljavanja je preko 90%.
  • Timom tip B1(pretežno kortikalni) javlja se u 9-20% slučajeva. Često ima izraženu limfocitnu infiltraciju. Više od polovine pacijenata prati miastenični sindrom. Prognoza je zadovoljavajuća; 20-godišnje preživljavanje - više od 90%.
  • Maligni timom tip 1(20-25% slučajeva) je jedan ili više lobularnih čvorova bez prozirne kapsule. Veličina tumora često ne prelazi 4-5 cm, ali ponekad postoje tumori velikih veličina. Razlikuje se po invazivnom rastu unutar žlijezde. Histološki je predstavljen kortikalnim timomom (tip B2) i visoko diferenciranim karcinomom.
  • Timom tip B2(kortikalni) čini oko 20-36% timoma. Histološki varijeteti su promjenjivi: tamna stanica, bistra stanica, vodenasta ćelija itd. U većini slučajeva javlja se kod mijastenije gravis. Prognostički nepovoljnije: manje od 60% pacijenata živi 20 godina.
  • Timom tip B3(epitelni) se razvija kod 10-14% pacijenata. Često ima hormonsku aktivnost. Prognoza je lošija nego kod kortikalne varijante; 20-godišnja stopa preživljavanja je manja od 40%.
  • Maligni timom tip 2(rak timusa, timom tipa C) čini do 5% svih slučajeva. Odlikuje se izraženim invazivnim rastom, visokom metastatskom aktivnošću (daje metastaze u pleuru, pluća, perikard, jetru, kosti, nadbubrežne žlijezde). Postoji 6 histoloških tipova raka timusa: skvamozni, vretenasti, bistri, limfoepitelni, nediferencirani, mukoepidermoidni.

Ovisno o udjelu limfoidne komponente u timomu, limfoidni (više od 2/3 svih tumorskih stanica predstavljaju T-limfociti), limfoepitelni (T-limfociti čine od 2/3 do 1/3 stanica) i epitelni timomi (T-limfociti predstavljaju manje od 1/3 svih ćelija).

Na osnovu stepena invazivnog rasta, razlikuju se 4 stadijuma timoma:

  • I stage- inkapsulirani timom bez klijanja masnog tkiva medijastinuma
  • II faza- klijanje tumorskih elemenata u medijastinalno tkivo
  • III faza- invazija pleure, pluća, perikarda, velikih krvnih sudova
  • IV stadijum- prisutnost implantacijskih, hematogenih ili limfogenih metastaza.

simptomi timoma

Kliničke manifestacije i tok timoma zavise od njegovog tipa, hormonske aktivnosti, veličine. U više od polovine slučajeva tumor se razvija latentno i otkriva se preventivnim rendgenskim pregledom.

Invazivni timomi uzrokuju kompresijski sindrom medijastinuma, koji je praćen bolom iza grudne kosti, suhim kašljem, kratkim dahom. Kompresija dušnika i velikih bronha manifestuje se stridorom, cijanozom i respiratornom insuficijencijom. Kod sindroma kompresije gornje šuplje vene javlja se natečenost lica, cijanoza gornje polovice tijela i oticanje cervikalnih vena. Pritisak rastućeg tumora na nervne čvorove uzrokuje razvoj Hornerovog sindroma, promuklost, elevaciju kupole dijafragme. Kompresiju jednjaka prati poremećaj gutanja - disfagija.

Prema različitim podacima, od 10 do 40% timoma je u kombinaciji s miastenijskim sindromom. Pacijenti primjećuju smanjenje mišićne snage, umor, slabost mišića lica, dvostruki vid, gušenje, smetnje glasa. U teškim slučajevima može se razviti miastenična kriza koja zahtijeva prijelaz na mehaničku ventilaciju i hranjenje putem sonde.

U kasnijim stadijumima malignog timoma javljaju se znaci intoksikacije karcinomom: groznica, anoreksija, gubitak težine. Često je timom praćen raznim hematološkim i imunodeficijentnim sindromima: aplastična anemija, trombocitopenična purpura, hipogamaglobulinemija.

Dijagnostika

Dijagnozu timoma postavljaju torakalni hirurzi uz učešće onkologa, radiologa, endokrinologa i neurologa. Kliničkim pregledom može se otkriti proširenje vena grudnog koša, ispupčenje sternuma u projekciji tumora; povećanje cervikalnih, supraklavikularnih, subklavijskih limfnih čvorova; znakovi kompresijskog sindroma i mijastenije gravis. Fizikalni pregled otkriva proširenje granica medijastinuma, tahikardiju, piskanje.

Na rendgenskom snimku grudnog koša timom se pojavljuje kao nepravilna masa smještena u prednjem medijastinumu. CT grudnog koša značajno proširuje količinu informacija dobijenih tokom primarne rendgenske dijagnostike i u nekim slučajevima omogućava postavljanje morfološke dijagnoze. Pojašnjenje lokalizacije i odnosa neoplazme sa susjednim organima

Liječenje tumora timusa provodi se na odjelima torakalne hirurgije i onkologije. Hirurška metoda je glavna u liječenju timoma, jer samo timektomija daje zadovoljavajuće dugoročne rezultate. Kod benignih timoma, hirurška intervencija se sastoji u uklanjanju tumora zajedno sa timusnom žlezdom (timektomija), masnim tkivom i medijastinalnim limfnim čvorovima. Takav obim resekcije diktiran je visokim rizikom od recidiva tumora i mijastenije gravis. Operacija se izvodi iz srednjeg sternotomskog pristupa.

U slučaju malignih neoplazmi timusa, operacija se može dopuniti resekcijom pluća, perikarda, velikih krvnih žila i freničnog živca. Postoperativna terapija zračenjem je indikovana za stadijum II i III timoma. Osim toga, zračenje je vodeća metoda liječenja neoperabilnih malignih timoma IV stadijuma. Trenutačno, trofazni tretman, uključujući neoadjuvantnu kemoterapiju, resekciju tumora i terapiju zračenjem, dobija na značaju u liječenju invazivnih timoma.

U postoperativnom periodu kod pacijenata koji su podvrgnuti timektomiji može doći do miastenične krize, koja zahtijeva intenzivnu njegu, traheostomiju, mehaničku ventilaciju i dugotrajnu primjenu antiholinesteraze.

Dugoročni rezultati liječenja benignih timoma su dobri. Nakon uklanjanja tumora, simptomi mijastenije gravis nestaju ili se značajno smanjuju. Kod pacijenata sa malignim timomom, operisanih u ranim fazama, petogodišnja stopa preživljavanja dostiže 90%, u III fazi - 60-70%. Neoperabilni oblici raka imaju lošu prognozu sa stopom mortaliteta od 90% u narednih 5 godina.

Timomi se javljaju u bilo kojoj dobi, ali najčešće između 40 i 60 godina. U dobi od 20 godina timomi se rijetko razvijaju. Učestalost timoma u različitim zemljama je različita, najčešće se nalaze na Dalekom istoku, gdje se godišnje registruje 0,5 novih slučajeva na 100.000 stanovnika.

Razlozi

Uzrok timoma nije utvrđen.

U većini slučajeva timomi rastu sporo i karakteriše ih nizak stepen maligniteta. Smatra se da se timomi razvijaju iz epitelnih ćelija, iako je tumor sposoban da proizvodi T-limfocite, koji obično imaju normalan fenotip.

Unatoč obilju epitelnih stanica i limfocita u tumoru, nekoliko njegovih podtipova razlikuje se na osnovu histološke strukture:

  • epitelni;
  • limfocitni;
  • mješovito.

Podtip timoma ne utiče na prognozu, međutim, makroskopske karakteristike reseciranog tumora su od prognostičke vrednosti. Prisutnost ili odsustvo intaktne kapsule, kao i prisustvo znakova invazivnog rasta, najznačajniji su faktori koji omogućavaju procjenu mogućeg ishoda bolesti.

Sljedeća klasifikacija je od praktične važnosti.

  • Inkapsulirani timom - nizak stepen atipije u citološkom pregledu i niska biološka aktivnost (50%).
  • Invazivni timom - nizak stepen atipije na citologiji, ali su mogući lokalni invazivni rast i (rijetko) udaljene metastaze (40%).
  • Rak timusa (10%) - karakteristične su citološke i biološke karakteristike karcinoma.

Uprkos potpunoj eksciziji, timom se može ponoviti čak i sa niskim stepenom atipije na histološkom pregledu. Metastaze se obično šire na pleuru, pluća, limfne čvorove i druge unutrašnje organe.

Simptomi i znaci

U 30% slučajeva timom se dijagnosticira slučajno: tvorba nalik tumoru nalazi se u medijastinumu tijekom studije provedene iz drugog razloga.

Kod 40% pacijenata bilježe se lokalni simptomi povezani s tumorom (na primjer, bol u prsima, kašalj, otežano disanje, znaci kompresije gornje šuplje vene).

U 30% pacijenata timom je manifestacija paraneoplastičnog sindroma povezanog s oslabljenim imunitetom.

Miastenija je najčešća manifestacija paraneoplastičnog sindroma, otkriva se kod 15-25% pacijenata sa timomom.

  • Miastenija je povezana sa sintezom antitijela na acetilkolinske receptore.
  • Timom se otkriva kod 10-25% pacijenata sa miastenijom gravis.

Kod 5% pacijenata sa timomom bilježi se aplazija klice eritrocita.

  • Kod 30% pacijenata smanjen je i broj trombocita ili leukocita.
  • Timom se otkriva kod 30-50% pacijenata sa aplazijom eritrocita.

Kod 5-10% pacijenata bilježi se hipogamaglobulinemija.

Dijagnostika

Za određivanje stadijuma tumorskog procesa i izradu plana lečenja, CT ili MRI su od velike važnosti.

Ne postoje specifični tumorski markeri za timom.

Za citološki pregled, trepanobiopsija je poželjnija od biopsije punkcije tankom iglom.

faze

Faze tumorskog procesa.

  • I stadij: tumor je lokaliziran, bez klijanja kapsule.
  • Faza II: tumor raste kroz kapsulu u masno tkivo medijastinuma.
  • Faza III: tumor raste u susjedne organe.
  • Faza IV: diseminacija tumorskog procesa.

Tretman

Kod 90% pacijenata tumor je lokaliziran, te je poželjnije kirurško liječenje.

Kod lokalno uznapredovalih tumora timektomiju je najbolje izvesti medijanom sternotomijom, iako se može koristiti i poprečni rez s incizijom sternuma.

Savremeni nivo hirurške tehnike omogućava potpuno uklanjanje timoma sa invazivnim rastom, uz izvođenje po potrebi resekcije pluća ili resekcije gornje šuplje vene, nakon čega sledi rekonstrukcija. Izvođenje samo redukcione resekcije je nepraktično.

Timom se može ukloniti i video vođenom torakoskopskom metodom, ali efikasnost ove metode još nije proučavana.

Hemoterapija

Timom je osjetljiv na hemoterapijske lijekove koji poboljšavaju stanje pacijenata u približno 60% slučajeva.

Najčešći režimi hemoterapije baziraju se na lekovima platine, kao što je ATS (cisplatin + doksorubicin + ciklofosfamid).

Indikacije za kemoterapiju su:

  • prisustvo metastaza;
  • recidiv tumora nakon kirurškog liječenja;
  • recidiv tumora nakon terapije zračenjem;
  • neoadjuvantna terapija prije kirurškog liječenja.

Rezultati tretmana

Preživljavanje pacijenata sa timomom nakon tretmana je prilično visoko.

Kod pacijenata s autoimunim poremećajima, kao što je mijastenija gravis, tumor je obično relativno mali u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Timektomija urađena kod pacijenata sa paraneoplastičnim sindromom omogućava postizanje remisije u samo 30-50%.

Bolesnicima s upornim simptomima, kao što je mijastenija gravis, potrebna je dodatna terapija antiholinesteraznim lijekovima ili imunosupresivima.

Timusna žlijezda (timus) nalazi se u prednjem medijastinumu odmah iza grudne kosti. Ima važnu ulogu u formiranju imuniteta kod djece, a kod odraslih u većini slučajeva potpuno atrofira. Međutim, tumori timusa se češće razvijaju kod odraslih nego kod djece, a svi se nazivaju medijastinalni timom. Bolest češće pogađa osobe zrele i starije dobi - starije od 45 godina, a samo u 8% slučajeva takva se neoplazma otkriva kod djece.

Nažalost, malo ljudi zna za ovaj tumor, što dovodi do kasne prezentacije, zanemarenih slučajeva i pratećih komplikacija. Timom prednjeg medijastinuma je opasan jer njegov rast dovodi do kompresije vitalnih organa i velikih žila medijastinuma, a to je preplavljeno ozbiljnim posljedicama.

Vrste timoma

Tumor se može razviti iz bilo kojeg tipa tkiva timusa: epitelnog, limfnog ili masnog. Ovisno o tome, razlikuju se sljedeće vrste timoma:

  • limfoepitelni;
  • epidermoid;
  • granulomatozni;
  • vretenasta ćelija;
  • limfoidni;
  • lipotim.

Najčešći limfoepiteliomi timusne žlijezde, na 2. mjestu - lipotimomi koji rastu iz masnog tkiva.

Svi timomi se dijele na benigne i maligne. Benigni tumori su ograničeni na kapsulu, razvijaju se sporo i mogu doseći velike veličine kada se počnu manifestirati. Maligni timomi medijastinuma čine 30% ukupnog broja, razlikuju se po infiltrativnom rastu - širenju na susjedne organe, formiranju sekundarnih žarišta (metastaza) u limfnim čvorovima, organima i kostima.

Bitan! Podjela tumora na benigne i maligne je relativna. Često timom sa znacima benignosti počinje klijati u organima medijastinuma, dobiva znakove maligniteta.

Klinički znakovi

Otprilike polovina svih timoma je mala, ne manifestiraju se ni na koji način i otkrivaju se slučajno tokom pregleda. Kako tumor raste, asimptomatski period prestaje i javljaju se tipični simptomi timoma. Podijeljeni su u 2 grupe:

  • povezana s kompresijom organa prednjeg medijastinuma;
  • povezana s funkcionalnim poremećajima žlijezde.

U prednjem medijastinumu grudnog koša nalaze se ascendentna aorta, koja dolazi iz srca, sa velikim granama, gornja šuplja vena i plućne vene, dušnik i bronhi, arterije i vene bronha, frenični nervi i limfni čvorovi. Kada se ove formacije stisnu tumorom, javljaju se sljedeći simptomi: osjećaj pritiska iza grudne kosti, otežano disanje, jak kašalj, otok i plavkasto obojenje vrata, lica, oticanje vena na vratu, promuklost glas.

Oticanje jugularnih vena karakterističan je simptom timoma

S hormonskim poremećajima razvijaju se sljedeći sindromi:

  1. Miastenija gravis - smanjenje tonusa, mišićne aktivnosti, razvoj njihove atrofije. To je zbog blokiranja neuromišićnih sinapsi (kontakta) prekomjernom količinom antitijela i poremećaja prijenosa nervnog impulsa do mišića.
  2. Anemija je smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca zbog inhibicije hematopoetske funkcije prekomjernom količinom autoantitijela koje proizvodi timom.
  3. Hipogamaglobulinemija - smanjenje broja gama globulina (zaštitnih proteina) zbog supresije njihovog stvaranja.
  4. Itsenko-Cushingov sindrom - povezan s prekomjernim stvaranjem kortikotropnih hormona. Manifestira se gojaznošću, smanjenom funkcijom spolnih žlijezda. Hirzutizam se javlja kod žena, ginekomastija kod muškaraca, a razvijaju se i hipertenzija, dijabetes melitus i osteoporoza.

Kod malignog timoma javlja se takozvani sindrom malih znakova, koji je karakterističan za onkološke bolesti: oštra opća slabost, gubitak težine, bljedilo kože, loš san i apetit. Kod metastaza u kostima javlja se bol u kralježnici i udovima.

Bitan! Raznolikost kliničkih simptoma kod pacijenta može ukazivati ​​na prisustvo timoma i indikacija je za proučavanje medijastinalnih organa.

Dijagnostičke metode

Obično se preliminarni pregled provodi običnim rendgenskim snimkom grudnog koša, kod djece - ultrazvukom, koji omogućava samo pretpostavljenu dijagnozu. Za precizniju studiju izvodi se kompjuterska, magnetna rezonanca.

Kod raka timusa propisana je PET (pozitronska emisiona tomografija), koja vam omogućava da precizno odredite opseg širenja tumora. Metastaze u kostima otkrivaju se skeletnom scintigrafijom (istraživanje sa radioizotopima). Po potrebi se radi medijastinoskopija punkcijom i uvođenjem video sonde, uzimajući komad tkiva za histološki pregled.

Sprovode i kompletnu laboratorijsku studiju sa analizom imunograma, utvrđuju sadržaj hormona, prisustvo tumorskih markera.

Metode liječenja

Vodeći tretman medijastinalnog timoma je uklanjanje tumora. Operativni zahvat se sastoji u uklanjanju cijele žlijezde sa tumorom, masnog tkiva i medijastinalnih limfnih čvorova. Izvode se 2 vrste operacija: tradicionalnim pristupom kroz prsnu kost i minimalno invazivnim video vođenim operacijama, uvođenjem sonde sa video kamerom i specijalnim instrumentima kroz male rezove iznad grudne kosti.

U modernim klinikama takve minimalno invazivne operacije izvode se pomoću Da Vinci robotske tehnologije. Traju manje vremena, ne ostavljaju velike ožiljke na koži, a trauma tkiva je minimalna.

Kod malignog timoma provodi se kombinirano liječenje: operacija se kombinira sa radioterapijom i kemoterapijom. Mnogi tumori su otporni na zračenje, pa kemoterapija timoma igra vodeću ulogu. Nekoliko lijekova (polikemoterapija) se propisuje u tečajevima - prije i nakon operacije.

Paralelno se provodi konzervativno simptomatsko liječenje: eliminacija mijastenije gravis, hormonska i imunološka korekcija, otklanjanje intoksikacije, respiratornih i cirkulatornih poremećaja.

Komplikacije nakon operacije i prognoza

Komplikacije nakon uklanjanja timoma su rijetke, njihov udio ne prelazi 5% od ukupnog broja intervencija. Međutim, operacija je i dalje složena i uvijek postoji mogućnost posljedica:

  1. Krvarenje iz medijastinalnih sudova.
  2. Povreda medijastinuma.
  3. Oštećenje nerava.
  4. Respiratorni poremećaji.
  5. Infekcija i gnojenje.

Bitan! Kako bi se izbjegao razvoj komplikacija, operirati se na specijaliziranom odjelu torakalne hirurgije, a po mogućnosti u modernoj klinici, gdje se koriste minimalno invazivne operacije i robotika.

Prema statistikama, više od 95% pacijenata se potpuno oporavi i vrati normalnom životu. Kod karcinoma timusa u početnim fazama, 5-godišnja stopa preživljavanja je oko 80%, u kasnijim fazama prognoza je nepovoljna.

Timom prednjeg medijastinuma je prilično opasan tumor koji podliježe obaveznom kirurškom liječenju. Što se tumor ranije otkrije, to su bolji rezultati njegovog liječenja.