Simptomi perniciozne anemije. Perniciozna anemija, anemija

Perniciozna anemija (sin. Addison-Birmerova bolest, anemija deficijencije b12, perniciozna anemija, megaloblastična anemija) je patologija hematopoetskog sistema koja se javlja u pozadini značajnog nedostatka vitamina B12 u organizmu ili zbog problema sa apsorpcijom ovu komponentu. Važno je napomenuti da se bolest može pojaviti nakon oko 5 godina nakon prestanka unosa takve komponente u organizam.

Na nastanak ovakve bolesti može uticati veliki broj predisponirajućih faktora, od loše ishrane do širokog spektra bolesti povezanih sa mnogim unutrašnjim organima i sistemima.

Klinička slika je nespecifična i uključuje:

• bljedilo kože;
• fluktuacije u otkucaju srca;
• otežano disanje
• slabost i malaksalost;
• poremećaj osjetljivosti.

Dijagnoza anemije sa nedostatkom b12 moguća je uz pomoć informacija dobijenih tokom laboratorijskih pretraga krvi. Međutim, da bi se pronašao uzročni faktor, mogu biti potrebne instrumentalne procedure i aktivnosti koje provodi lično kliničar.

Liječenje bolesti se sastoji u primjeni konzervativnih metoda, uključujući:

• uzimanje lijekova;
• pridržavanje posebno formulirane štedljive dijete.

Međunarodna klasifikacija bolesti desete revizije dodjeljuje posebnu šifru za takav poremećaj. Iz toga slijedi da megaloblastična anemija ima ICD-10 kod D51.

Etiologija

Addison-Birmerova bolest se smatra prilično rijetkom bolešću koja se u velikoj većini situacija javlja kod ljudi starijih od 40 godina. Međutim, to uopće ne znači da se patologija ne može razviti kod ljudi različite dobi, uključujući djecu. Osim toga, napominje se da su predstavnici slabijeg spola najčešće pogođeni ovom bolešću.

Normalno, ljudskom tijelu je dnevno potreban vitamin B12 u količinama od 1 do 5 mikrograma. Ova doza se često zadovoljava unosom ove supstance hranom. Iz ovoga proizilazi da je najčešće perniciozna anemija posljedica pothranjenosti.

Uz to, uzrok perniciozne anemije može biti i sljedeći:

• nedovoljna količina unutrašnjeg faktora Castle, koji se još naziva i glikoprotein;
• strukturne promjene u želucu ili tankom crijevu;
• infiltracija ili patogene bakterije koje apsorbiraju vitamin B12;
• stvaranje malignih tumora;
• hronični oblik alkoholizma;
• neracionalna upotreba droga;
• potpuno ili djelomično uklanjanje želuca;
• divertikule tankog crijeva;
• tuberkuloza ileuma;
• disfunkcija štitne žlijezde;
• bolesti jetre i bubrega;
• vegetarijanstvo.

Glavni faktori rizika koji povećavaju vjerovatnoću razvoja takve bolesti su starija dob i prisutnost želučanih patologija u kliničkoj anamnezi.

Megaloblastična anemija kod novorođenčadi najčešće je povezana s povećanim unosom vitamina B12, koji se nalazi u majčinom mlijeku. Odojčad čije majke ne jedu meso često pate.

Klasifikacija

Perniciozna anemija ima nekoliko stupnjeva težine, koji se razlikuju ovisno o koncentraciji hemoglobina u krvi:

• blagi stepen - nivo proteina koji sadrži gvožđe je 90-110 g / l;
• umjereni stepen - indikatori variraju od 70 do 90 g / l;
• teški - sadrži manje od 70 g / l hemoglobina.

Specijalisti iz područja genetike razlikuju grupu ljudi koji razvijaju sličnu bolest u pozadini pogoršanog naslijeđa. Dakle, postoje sljedeći oblici maligne anemije uzrokovane genetskim poremećajima:

• klasična, u kojoj postoji kršenje apsorpcije vitamina B12;
• juvenilni, kada postoje znaci autoimunog stanja;
• tinejdžer, dopunjen Imerslund-Gresbekovim kompleksom simptoma;
• kongenitalna perniciozna anemija, za koju se pretpostavlja da se razvija na pozadini mutacije gena.

Simptomi

Megaloblastična anemija ima nespecifične simptome, odnosno one koji ne mogu precizno ukazati na tok ove određene bolesti. Glavni vanjski klinički znakovi takve bolesti su:

• povećan broj otkucaja srca;
• bljedilo kože;
• vrtoglavica;
• slabost i umor;
• šumovi u srcu;
• blago povećanje indikatora temperature;
• nedostatak daha tokom fizičke aktivnosti;
• gubitak apetita;
• poremećaj stolice;
• suhoća, peckanje i bol u jeziku;
• sticanje grimizne nijanse iz jezika;
• utrnulost i ograničena pokretljivost udova;
• slabost mišića;
• promjena u hodu;
• parapareza nogu;
• urinarna i fekalna inkontinencija;
• kršenje boli, taktilne i vibracijske osjetljivosti;
• problemi sa spavanjem, sve do njegovog potpunog odsustva;
• halucinacije;
• kognitivni pad;
• kod ženskih predstavnica;
• smanjenje seksualne privlačnosti prema suprotnom spolu;
• gubitak tjelesne težine;
• tinitus;
• pojava "mušica" pred očima;
• nesvjestica.

Simptomi perniciozne anemije kod djece, pored navedenih, uključuju:

• usporavanje rasta;
• kršenje harmoničnog razvoja;
• smanjenje otpornosti imunog sistema, zbog čega se vrlo često javljaju inflamatorne i zarazne bolesti, a hronične bolesti su mnogo teže.

Dijagnostika

Hematolog može postaviti dijagnozu Addison-Birmerove bolesti, ali specijalisti kao što su gastroenterolog, pedijatar i neurolog također mogu biti uključeni u takav proces.

Osnova dijagnostičkih mjera su podaci dobiveni tijekom laboratorijskih studija, ali im nužno moraju prethoditi takve manipulacije kao što su:

• proučavanje anamneze, koja se provodi u potrazi za glavnim patološkim etiološkim faktorom;
• prikupljanje porodične i životne istorije pacijenta;
• mjerenje pulsa i indikatora temperature;
• detaljan fizički i neurološki pregled;
• slušanje zvukova ljudskih organa fonendoskopom;
• detaljna anketa pacijenta kako bi se dobile detaljne informacije o trenutnom kompleksu simptoma.

Među laboratorijskim studijama vrijedi istaknuti:

• opći klinički i biokemijski testovi krvi;
• opća analiza urina;
• mikroskopski pregled punktata i biopsija;
• koprogram.

Instrumentalna dijagnostika uključuje implementaciju:

• FGDS i EKG;
• ultrazvuk trbušne šupljine;
• radiografija i irigografija;
• elektroencefalografija;
• CT i MRI;
• mijelogrami;
• gastroskopija;
• endoskopska biopsija;
• punkcija koštane srži.

Perniciozna anemija se mora razlikovati od drugih vrsta anemije kao što su:

• nedostatak folne kiseline.

Tretman

Liječenje megaloblastične anemije temelji se na primjeni konzervativnih terapijskih mjera. Prije svega, potrebna je korekcija uvjeta koji su doveli do nastanka takve bolesti. U ovom slučaju, shema se odabire pojedinačno za svakog pacijenta.

• intramuskularne injekcije, kada se daju preparati koji sadrže vitamin B12;
• dijetoterapija, u kojoj je indikovana konzumacija hrane obogaćene životinjskim proteinima;
• transfuzija krvi;
• korištenje recepata tradicionalne medicine.

Budući da liječenje anemije sa nedostatkom b12 neće biti potpuno bez štedljive dijete, preporučuje se da se pacijentima uz uzimanje lijekova u ishranu uvede:

• dijetalne vrste mesa i ribe;
• mliječni i kiselo-mliječni proizvodi;
• morski plodovi;
• tvrdi sir;
• kokošja jaja;
• gljive i mahunarke;
• kukuruz i krompir;
• kuvana kobasica i kobasice.

Liječenje perniciozne anemije uključuje korištenje recepata alternativne medicine. Najefikasnije komponente ljekovitih dekocija i infuzija su:

• kopriva;
• korijen maslačka;
• stolisnik;
• fireweed;
• cvjetovi heljde;
• lišće breze;
• djetelina;
• sagebrush.

Općenito, terapija takve bolesti traje od 1,5 do 6 mjeseci.

Moguće komplikacije

Perniciozna anemija u potpunom odsustvu liječenja i ignoriranju kliničkih znakova može dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

• funikularna mijeloza;
• koma;
• kršenje funkcionisanja vitalnih organa, kao što su bubrezi ili jetra;
• periferni;
• formiranje;

Prevencija i prognoza

Kako bi spriječili razvoj takve bolesti, ljudi bi trebali slijediti samo nekoliko jednostavnih pravila. Dakle, prevencija anemije sa nedostatkom b12 uključuje sljedeće preporuke:

• održavanje zdravog i aktivnog načina života;
• potpuna i uravnotežena prehrana;
• uzimanje lijekova samo prema preporuci ljekara;
• uzimanje kurseva vitaminske terapije nakon operacije;
• rano otkrivanje i otklanjanje svih bolesti koje dovode do smanjenja proizvodnje ili apsorpcije vitamina B12;
• redovne posjete zdravstvenoj ustanovi radi sveobuhvatnog pregleda.

Prognoza za megaloblastnu anemiju u velikoj većini situacija je povoljna, a složeno dugotrajno liječenje omogućuje ne samo da se potpuno oporavi od takve bolesti, već i da se riješi faktora koji izaziva, što će smanjiti šanse za recidive i komplikacije.

Da li je sa medicinske tačke gledišta sve tačno u članku?

Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Korisna potvrda tačnosti dijagnoze je hematološki efekat tretmana vitaminom 12. Ovaj efekat može biti maskiran neodgovarajućom upotrebom folne kiseline kod pacijenata sa verovatno nekomplikovanim nedostatkom vitamina B12.

Dijagnoza nedostatka folata

Najinformativniji način otkrivanja nedostatka folne kiseline je određivanje njene koncentracije u crvenim krvnim zrncima. Folna kiselina ulazi u eritrocite tokom eritropoeze koštane srži i nakon toga se ne uključuje u zrele eritrocite. U tom smislu, eritrociti su tkivo i koncentracija folne kiseline u njima (145-450 ng/ml ukupnog volumena eritrocita) je oko 20 puta ili više veća nego u serumu. Sadržaj folne kiseline u eritrocitima se mijenja tek kada mlade ćelije sa različitim nivoom folata uđu u cirkulaciju i zbog toga se sporo javljaju. Smanjenje nivoa folata u eritrocitima karakteristično je za dugotrajni nedostatak folne kiseline.

sa, ne mora da ukazuje na nedostatak folne kiseline. Čak i najmanja hemoliza u uzetom uzorku krvi uzrokuje povećanje serumskog folata i iskrivljuje rezultat studije.

Može se smatrati da je megaloblastna anemija kod ovog pacijenta uzrokovana nedostatkom folne kiseline ako je nivo vitamina B12 u serumu normalan ili ako njegova apsorpcija nije poremećena, bez obzira na sadržaj u serumu. Perzistentna megaloblastoza otporna na terapiju vitaminom B12 također ukazuje na nedostatak folne kiseline.

PERNICIOZNA ANEMIJA

Definicija

Perniciozna anemija je bolest koju karakterizira megaloblastična hematopoeza i (ili) promjene u nervnom sistemu zbog nedostatka vitamina B12, koje se javlja kod teškog atrofičnog gastritisa.

Frekvencija

Među stanovnicima Sjeverne Evrope i u populacijama doseljenika iz Sjeverne Evrope, učestalost perniciozne anemije (PA) je

populacija pacijenata je bila mlađa. Odnos oboljelih žena i muškaraca je konstantno 10:7.

Etiologija

U nastanku su uključena tri faktora: PAa) porodična predispozicija, b) teški atrofični gastritis, c) povezanost sa autoimunim procesima.

U Velikoj Britaniji porodična predispozicija za PA je zabilježena kod 19% pacijenata, au Danskoj kod 30%.Prosječna starost pacijenata je 51 godina u grupi sa porodičnom predispozicijom i 66 godina u grupi bez porodične predispozicije. Kod identičnih blizanaca PA se dogodio otprilike u isto vrijeme. Istraživanje Callender, Denborough (1957.)

pokazalo je da 25% srodnika pacijenata sa PA pati od ahlorhidrije, a kod trećine srodnika sa ahlorhidrijom (8% od ukupnog broja) smanjen je sadržaj vitamina B12 u serumu i poremećena je njegova apsorpcija. Postoji veza između krvne grupe A, s jedne strane, i PA i raka želuca, s druge strane, ne postoji jasna veza sa HLA sistemom.

Prošlo je više od 100 godina otkako je Fenwick (1870) pronašao atrofiju želučane sluznice i prestanak proizvodnje pepsinogena kod pacijenata sa PA. Aklorhidrija i praktično odsustvo intrinzičnog faktora u želučanom soku karakteristični su za sve pacijente. Obje supstance proizvode parijetalne ćelije želuca. Atrofija sluzokože zahvata proksimalne dvije trećine želuca. Većina ili sve ćelije koje izlučuju umiru i zamjenjuju ih stanice koje stvaraju sluz, ponekad crijevnog tipa. Uočena je limfocitna i plazmacitna infiltracija. Ovakva slika je, međutim, tipična ne samo za PA, već se javlja i kod jednostavnog atrofičnog gastritisa kod pacijenata bez hematoloških abnormalnosti, a kod njih se PA ne razvija ni nakon 20 godina posmatranja.

Treći etiološki faktor predstavlja imunološka komponenta. Kod pacijenata sa PA pronađene su dvije vrste autoantitijela:

parijetalne ćelije i unutrašnji faktor.

Metodom imunofluorescencije u serumu 80-90% pacijenata sa PA otkrivaju se antitela koja reaguju sa parijetalnim ćelijama želuca. Ista antitijela prisutna su u serumu 5-10% zdravih osoba. Kod starijih žena, učestalost otkrivanja antitijela na parijetalne stanice želuca doseže 16%. Mikroskopski pregled biopsije želučane sluznice kod gotovo svih osoba sa serumskim antitijelima na parijetalne stanice želuca otkriva gastritis. Uvođenje antitijela u parijetalne stanice želuca kod pacova dovodi do razvoja umjerenih atrofičnih promjena, značajnog smanjenja lučenja kiseline i intrinzičnog faktora. Ova antitijela očito igraju važnu ulogu u nastanku atrofije želučane sluznice.

Antitijela na intrinzični faktor prisutna su u serumu 57% pacijenata sa PA i rijetko se nalaze kod osoba koje ne boluju od ove bolesti. Kada se daju oralno, antitijela na intrinzični faktor potiskuju apsorpciju vitamina B12 zbog njihove povezanosti s intrinzičnim faktorom, što sprječava potonji da se veže za vitamin B!2.

IgG. Kod nekih pacijenata, antitijela su prisutna samo u želučanom soku. Na osnovu detekcije antitijela i u serumu i u želučanom soku, može se zaključiti da se takva antitijela na intrinzični faktor otkrivaju kod približno 76% pacijenata.

Drugi oblik imunološkog odgovora na intrinzični faktor je ćelijski imunitet koji se mjeri inhibicijom migracije leukocita ili blast transformacije limfocita. Ćelijski imunitet nalazi se kod 86% pacijenata. Ako spojimo rezultate svih testova, odnosno podatke o prisutnosti humoralnih antitijela u serumu, u želučanim sekretima, imunokompleksima u gastričnim sekretima i

ćelijskog imuniteta na intrinzični faktor, pokazalo se da je imunološka komponenta prisutna kod 24 od 25 pacijenata sa PA.

Prema modernim konceptima, limfociti sadrže sve potrebne informacije za proizvodnju bilo kakvog anti-

proizvode "autoantitijela" protiv parijetalnih stanica, intrinzičnog faktora, a vrlo često i protiv stanica štitne žlijezde, paratireoidnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda i Langerhansovih otočića. Sklonost razvoju autoantitijela je porodična, u svakom slučaju ova antitijela se često nalaze kod zdravih srodnika, a kod nekih rođaka se razvijaju odgovarajuće bolesti. Nejasno je šta je primarno u nastanku atrofičnog gastritisa. Antitijela na parijetalne stanice ometaju normalnu regeneraciju sluzokože. Moguće je da su antitijela koja pokreću atrofični proces. Steroidi, uništavajući limfocite, doprinose obrnutom razvoju procesa

sa i regeneraciju atrofirane sluzokože. Atrofija značajno smanjuje volumen

Jedem gastrični sekret i proizvodnju unutrašnjeg faktora.

Antitijela na intrinzični faktor neutraliziraju njegove preostale količine, što rezultira apsorpcijom vitamina B)