Znakovi hemolitičke bolesti novorođenčeta. Hemolitička bolest novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) je patološko stanje novorođenčeta, praćeno masivnim razgradnjom crvenih krvnih zrnaca, jedan je od glavnih uzroka žutice kod novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčeta dijagnostikuje se kod 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčeta manifestuje se u 3 glavna oblika: anemični, ikterični, edematozni.

HEMOLITIČKA BOLEST NOVROĐENČADE

Hemolitička bolest novorođenčeta(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčadi, uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa u pogledu Rh faktora, krvne grupe i drugih faktora krvi. Bolest se kod djece opaža od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta ili fetalna eritroblastoza jedno je od najtežih bolesti djece u neonatalnom periodu. Javljajući se u antenatalnom periodu, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenih. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčadi dijagnostikuje se kod 0,5% novorođenčadi, a mortalitet od nje je 0,3 na 1000 živorođene djece.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi postao je poznat tek krajem 40-ih godina XX vijeka. u vezi sa razvojem doktrine o Rh faktoru. Ovaj faktor su otkrili Landsteiner i Wiener 1940. godine kod Macacus rhesus majmuna. Kasnije su ti isti istraživači otkrili da je Rh faktor prisutan u eritrocitima 85% ljudi.

Dalja istraživanja su pokazala da hemolitička bolest novorođenčeta može biti posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa, kako u pogledu Rh faktora, tako iu pogledu krvne grupe. U rijetkim slučajevima bolest nastaje kao posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za druge krvne faktore (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itd.).

Rh faktor se nalazi u stromi crvenih krvnih zrnaca. Nema veze sa polom, godinama i pripadnosti ABO i MN sistemima. Postoji šest glavnih antigena Rhesus sistema, naslijeđenih sa tri para gena i označenih ili C, c, D, d, E, e (prema Fisheru), ili rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (prema pobjedniku). U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažniji je D-antigen, koji je odsutan kod majke, a prisutan je u fetusu kao rezultat njegovog naslijeđa od oca.

Hemolitička bolest novorođenčeta, zbog inkompatibilnosti po ABO sistemu, češća je kod djece sa krvnom grupom A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju 0(I) krvnu grupu, koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati crvena krvna zrnca fetusa.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena sa manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, bile senzibilizirane na antigene eritrocita ovog fetusa zbog ranijih transfuzija krvi, kao i trudnoća sa Rh -pozitivan fetus.

Trenutno postoje tri tipa Rh antitijela koja se formiraju u senzibiliziranom tijelu ljudi sa Rh negativnom krvlju: 1) kompletna antitijela, ili aglutinini, 2) nekompletna ili blokirajuća, 3) skrivena.

Potpuna antitijela su antitijela sposobna da izazovu aglutinaciju eritrocita specifičnih za dati serum običnim kontaktom; ova reakcija ne zavisi od soli ili koloidnog stanja medija. Nepotpuna antitijela mogu izazvati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži visokomolekularne supstance (serum, albumin, želatin). Latentna Rh antitijela nalaze se u serumu osobe s Rh negativnom krvlju u vrlo visokim koncentracijama.

U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažnija uloga imaju nepotpuna Rh antitijela, koja zbog male veličine molekula mogu lako prodrijeti kroz placentu u fetus.

Patogeneza. Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta

Normalan tok trudnoće uključuje sintezu antitela od strane žene na genetski vanzemaljske antigene fetusa očevog porekla koji joj dolaze. Utvrđeno je da su u placenti i amnionskoj tečnosti majčina antitela vezana fetalnim antigenima. Uz prethodnu senzibilizaciju, uz patološki tok trudnoće, barijerne funkcije placente su smanjene, a majčina antitijela mogu ući u fetus. To se najintenzivnije dešava tokom porođaja. Stoga hemolitička bolest novorođenčeta obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti od primarnog značaja je pojava hemolize eritrocita kod fetusa ili novorođenčeta zbog oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca antitijelima majke. To dovodi do prerane ekstravaskularne hemolize. Razgradnjom hemoglobina nastaje bilirubin (iz svakog grama hemoglobina nastaje 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do nakupljanja slobodnog (indirektnog) bilirubina u krvi, koji ima toksična svojstva. Nerastvorljiv je u vodi, ne izlučuje se urinom, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde, jetru, remeteći procese ćelijskog disanja, oksidativne fosforilacije i transporta određenih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim djelovanjem indirektnog bilirubina na jezgra baze mozga (subtalami, hipokampus, strijatalno tijelo, mali mozak, kranijalni živci). Prevremeno rođenje, acidoza, hipoalbuminemija, infektivne bolesti, kao i visok nivo indirektnog bilirubina u krvi (više od 342 µmol/l) doprinose nastanku ove komplikacije. Poznato je da kada je nivo bilirubina u krvnom serumu 342-428 µmol/l, kernikterus se javlja kod 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta određenu ulogu igra disfunkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sistema.

Simptomi. Protok. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta: edematozni, ikterični i anemični.

Edematozni oblik je najteži. Karakterizira ga izražen edem sa nakupljanjem tekućine u šupljinama (pleuralne, trbušne), bljedilo kože i sluzokože, značajno povećanje veličine jetre i slezene. Neka novorođenčad imaju male modrice i petehije.

Uočavaju se velike promjene u sastavu periferne krvi. Kod takvih pacijenata količina hemoglobina je smanjena na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izražena je anizocitoza, poikilocitoza, polihromazija, normo- i eritroblastoza; ukupan broj leukocita je povećan, neutrofilija je zabilježena s oštrim pomakom ulijevo. Anemija kod takve djece je toliko izražena da u kombinaciji sa hipoproteinemijom i oštećenjem zida kapilara dovodi do razvoja srčane insuficijencije, koja se smatra glavnim uzrokom smrti prije rođenja djeteta ili ubrzo nakon njega.

Ikterični oblik je najčešći klinički oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Prvi simptom bolesti je žutica, koja se javlja 1.-2. dana života. Intenzitet i nijansa žutice se postepeno mijenjaju: prvo narandžasta, zatim bronzana, zatim limuna i na kraju boja nezrelog limuna. Postoji ikterično bojenje sluzokože, sklera. Povećava se veličina jetre i slezene. Na dnu abdomena uočava se pastoznost tkiva. Djeca postaju letargična, adinamična, loše sišu, imaju smanjene reflekse novorođenčadi.

U proučavanju periferne krvi otkriva se anemija različite težine, pseudoleukocitoza, koja nastaje zbog povećanja mladih crvenih krvnih zrnaca s jezgrom, koja se u Goryaevskoj komori percipiraju kao leukociti. Broj retikulocita se značajno povećava.

Za ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta karakteristično je povećanje razine indirektnog bilirubina u krvi. Već u krvi pupčanika, njegov nivo može biti iznad 60 µmol/l, a kasnije dostiže 265-342 µmol/l ili više. Obično ne postoji jasna veza između stepena ikterusa kože, težine anemije i težine hiperbilirubinemije, ali se veruje da ikterus dlanova ukazuje na nivo bilirubina od 257 µmol/l i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta su oštećenje nervnog sistema i razvoj kernikterusa. Kada se pojave ove komplikacije, dijete prvo razvija sve veću letargiju, smanjen tonus mišića, odsustvo ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje, patološko zijevanje. Tada se javljaju klasični znaci nuklearne žutice: mišićna hipertenzija, ukočen vrat, prisilni položaj tijela sa opistotonusom, ukočeni udovi, ruke stisnute u šaku, oštar krik „moždana“, hiperestezija, ispupčena fontanela, trzanje mišića lica, konvulzije, simptom "zalazeće sunce", nistagmus, Graefeov simptom; apneja se javlja povremeno.

Druga relativno česta komplikacija je sindrom zadebljanja žuči. Njegovi znaci su promijenjena boja stolice, zasićena boja urina, povećanje jetre. Prilikom pregleda krvi otkriva se povećanje razine direktnog bilirubina.

Anemični oblik se opaža kod 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolešću novorođenčeta. Njegovim ranim i trajnim simptomima treba smatrati opću izraženu letargiju i bljedilo kože i sluzokože. Blijedilo se jasno otkriva do 5-8 dana nakon rođenja, budući da je u početku maskirano blagom žuticom. Dolazi do povećanja veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi u ovom obliku, sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g/l, broj eritrocita je u rasponu od 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, uočena je normoblastoza, retikulocitoza. Nivo bilirubina je normalan ili umjereno povišen.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta zasniva se na podacima iz anamneze (senzibilizacija majke zbog ranijih transfuzija krvi; rođenje djece u ovoj porodici sa žuticom, njihova smrt u neonatalnom periodu; indikacije majke na ranije kasne pobačaje , mrtvorođenče), na procjeni kliničkih simptoma i laboratorijskih podataka. Potonje su od najveće važnosti u dijagnostici bolesti.

Prije svega se utvrđuje krvna grupa i Rh pripadnost majke i djeteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i nivo bilirubina u venskoj krvi djeteta.

U slučaju Rh inkompatibilnosti utvrđuje se titar Rh antitijela u krvi i mlijeku majke, radi se direktan Coombsov test sa eritrocitima djeteta i indirektni test sa serumom krvi majke. U slučaju inkompatibilnosti prema ABO sistemu u krvi i mleku majke, utvrđuje se titar a- ili p-aglutinina u medijumu soli i proteina. Imunska antitijela u proteinskom mediju imaju titar četiri puta veći nego u fiziološkom rastvoru. Ova antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G i prolaze kroz placentu, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Direktna Coombsova reakcija s ABO inkompatibilnošću je obično negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, a krv majke i djeteta su kompatibilni prema Rh faktoru i ABO sistemu, onda je preporučljivo staviti Coombsovu reakciju, provesti test za individualnu kompatibilnost krvi majke. i eritrociti djeteta, traže antitijela na antigene, rijetko izazivaju hemolitičku bolest novorođenčeta: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Za antenatalnu dijagnostiku, prognostička vrijednost je određivanje bilirubina u amnionskoj tekućini u 32-38 sedmica gestacije: sa optičkom spektrofotometrijskom gustoćom plodove vode (sa filterom od 450 nm) 0,15-0,22 jedinice. razvija se blagi oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, iznad 0,35 jedinica. - teška forma. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta u antenatalnom periodu može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Otkrivanje žena senzibiliziranih na Rh antigene olakšava se određivanjem titra Rh antitijela u krvi trudnica. Međutim, stepen povećanja titra Rh antitijela u krvi trudnice ne odgovara uvijek težini hemolitičke bolesti. Skačući titar Rh antitijela kod trudnice smatra se prognostički nepovoljnim.

Dijagnostika. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitičku bolest novorođenčeta treba razlikovati od niza bolesti i fizioloških stanja. Prije svega, potrebno je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju jetrenog i mehaničkog porijekla.

Među uzrocima žutice druge grupe kod novorođenčadi, najveće su urođene bolesti zarazne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, kao i sepsa stečena ne samo u maternici, već i nakon rođenja.

Uobičajeni znaci ove grupe žutica su: nema znakova hemolize (anemija, znaci iritacije crvenog niza hematopoeze, povišen nivo indirektnog bilirubina, uvećana slezina) i povišen nivo direktnog bilirubina.

Također treba imati na umu da novorođenčad može imati opstruktivnu žuticu, koja se u pravilu pojavljuje u vezi s anomalijom u razvoju bilijarnog trakta - agenezom, atrezijom, stenozom i cistama intrahepatičnih žučnih puteva. U ovim slučajevima, žutica se obično javlja do kraja 1. sedmice, iako se može pojaviti i u prvim danima života. Progresivno se pojačava, a koža dobiva tamnozelenu, au nekim slučajevima i smećkastu nijansu. Izmet može biti blago obojen. S anomalijama u razvoju bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 µmol / l zbog povećanja direktnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, indirektni bilirubin se također može povećati zbog nemogućnosti njegove konjugacije zbog prelijevanja ćelija jetre žučnim bilirubinom. Urin je tamne boje i pelene su žute boje. Količina holesterola i alkalne fosfataze je obično povišena. Jetra i slezena su uvećane i zadebljane sa pojačanom žuticom. Postepeno se kod djece razvija distrofija, javljaju se znaci hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza jetre od koje djeca umiru prije navršene 1 godine.

Uz visok nivo indirektnog bilirubina u krvi i odsustvo drugih znakova povećane hemolize eritrocita, javlja se sumnja na konjugativnu prirodu žutice. U takvim slučajevima preporučljivo je ispitati aktivnost laktat dehidrogenaze i njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, nivo ovih enzima je naglo povećan, a kod konjugativne žutice odgovara starosnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje prilično rijetke bolesti poznate kao Krigler-Najar sindrom (Krigler i Najar). Ovo je nehemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem kernikterusa. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Dječaci češće obolijevaju od djevojčica.

Crigler-Najjar sindrom temelji se na oštrom kršenju stvaranja bilirubin diglukoronida (direktnog bilirubina) zbog potpunog odsustva bilirubina koji konjugira UDP-glukuronil transferazu. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se pojavljuje prvog dana nakon rođenja i brzo raste, zadržavajući se tijekom cijelog života djeteta. Žutica je povezana s naglim povećanjem indirektnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 µmol / l. U pozadini naglog povećanja indirektnog bilirubina u krvi, razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija nije primećena. Broj mladih oblika eritrocita nije povećan. Količina urobi-lina u urinu je u granicama normale. Žuč je lišena direktnog, konjugovanog bilirubina. Poraz centralnog nervnog sistema dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive nakon 3 godine.

Nasljedne hemolitičke anemije dijagnosticiraju se na osnovu (specifičnih morfoloških karakteristika eritrocita, mjerenja njihovog prečnika, osmotske stabilnosti, proučavanja aktivnosti enzima eritrocita (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, itd.), tipova hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi sa visokim nivoom indirektnog bilirubina može biti konzervativno ili operativno (operacija zamjenske transfuzije).

Adekvatna ishrana je veoma važna za novorođenčad sa hemolitičkom bolešću.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuje sljedeće aktivnosti:

1. mjere usmjerene na smanjenje hemolize stabilizacijom membrane eritrocita (intravenske injekcije 5% otopine glukoze, primjena ATP-a, erevita);
2. terapija koja ubrzava metabolizam i izlučivanje bilirubina iz organizma (uzimanje fenobarbitala brzinom do 10 mg/kg dnevno, podijeljeno u tri doze, oralno);
3. imenovanje tvari koje adsorbiraju bilirubin u crijevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje fecesom (agar-agar, 0,1 g tri puta dnevno oralno; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijum sulfata oralno, 1 čajna žličica tri puta dnevno ili alohol za "/ 2 mljevene dražeje također tri puta dnevno unutra);
4. korištenje sredstava i mjera za smanjenje toksičnosti indirektnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su se pojavili izvještaji o djelotvornosti niskih doza ultraljubičastog zračenja u borbi protiv toksičnih efekata indirektnog bilirubina.

Korisno je provoditi infuzionu terapiju. Volumen infuzione terapije je sljedeći: prvog dana - 50 ml/kg, a zatim dodati 20 ml/kg dnevno, do 7. dana dovodeći do 150 ml/kg.

Sastav rastvora za infuziju: 5% rastvor glukoze sa dodatkom 10% rastvora kalcijuma na svakih 100 ml, od drugog dana života - 1 mmol natrijuma i hlora, od trećeg dana - 1 mmol kalijuma. Brzina infuzije - 3-5 kapi u 1 minuti. Dodavanje 5% otopine albumina indicirano je samo za djecu sa zaraznim bolestima, prijevremeno rođene bebe, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzije gemodeza i reopoliglucina nisu indicirane za hemolitičku bolest novorođenčeta.

Zamjenska transfuzija krvi provodi se prema određenim indikacijama. Apsolutna indikacija za zamjensku transfuziju je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol/l, kao i stopa porasta bilirubina iznad 6 µmol/l na sat, njegov nivo u krvi pupčanika iznad 60 µmol/l.

Indikacije za zamjensku transfuziju prvog dana života su anemija (hemoglobin manji od 150 g/l), normoblastoza i dokazana nekompatibilnost krvi majke i djeteta po grupama ili Rh faktoru.

U slučaju Rh-konflikta, za zamjensku transfuziju krvi koristi se krv iste grupe kao i djeteta, Rh negativna ne duže od 2-3 dana čuvanja, u količini od 150-180 ml/kg (sa nivo indirektnog bilirubina više od 400 µmol / l - u količini od 250-300 ml / kg). U slučaju ABO konflikta, transfuzuje se krv grupe 0 (I) sa niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u ovom slučaju, u pravilu, sljedeći dan je potrebno uraditi drugu zamjensku transfuziju u istom obimu. Ako dijete ima i inkompatibilnost za Rhesus i ABO antigene, tada djetetu treba transfuzirati krv 0 (I) grupe.

Prilikom izmjene transfuzije kateter se ubacuje u pupčanu venu do dužine ne veće od 7 cm Krv se mora zagrijati na temperaturu od najmanje 28 °C. Prije operacije se aspirira sadržaj želuca. Postupak počinje vađenjem 40-50 ml djetetove krvi, a količina ubrizgane krvi treba biti 50 ml veća od izlazne. Operacija se izvodi polako (3-4 ml u 1 min), naizmjenično izlučivanje i davanje 20 ml krvi. Trajanje cjelokupne operacije je najmanje 2 sata.Treba imati na umu da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi mora ubrizgati 1 ml 10% rastvora kalcijum glukonata. Ovo se radi kako bi se spriječio citratni šok. 1-3 sata nakon zamjenske transfuzije krvi treba odrediti nivo glukoze u krvi.

Komplikacije transfuzijske transfuzije uključuju: akutno zatajenje srca sa brzim davanjem velike količine krvi, srčane aritmije, transfuzijske komplikacije sa nepravilnim odabirom donora, poremećaji elektrolita i metabolizma (hiperkalijemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoroidi, gimični sindrom tromboza i embolija, infektivne komplikacije (hepatitis, itd.), nekrotizirajući enterokolitis.

Nakon zamjenske transfuzije propisuje se konzervativna terapija. Indikacija za ponovnu zamjensku transfuziju krvi je stopa rasta indirektnog bilirubina (zamjenska transfuzija krvi je indikovana kada je brzina rasta bilirubina veća od 6 µmol/l na sat).

Za izmjensku transfuziju morate imati sljedeći set alata: sterilne polietilenske katetre br. 8, 10, trbušnu sondu, makaze, dvije hirurške pincete, držač igle, svilu, četiri do šest špriceva kapaciteta 20 ml i dva ili tri šprica kapaciteta 5 ml, dvije čaše od 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije pupčane vene je sljedeća: nakon obrade hirurškog polja, kraj ostatka pupčane vrpce se preseče poprečno na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; pažljivim rotacijskim pokretima, kateter se ubacuje, usmjeravajući ga nakon prolaska pupčanom prstenom prema gore duž trbušne stijenke, prema jetri. Ako je kateter pravilno umetnut, krv se oslobađa kroz njega.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Osnovni principi prevencije hemolitičke bolesti novorođenčeta su sljedeći. Prvo, s obzirom na veliki značaj prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta, svaku djevojčicu treba tretirati kao buduću majku, te je stoga djevojčicama potrebno transfuziju krvi vršiti samo iz zdravstvenih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi zauzima rad na objašnjavanju ženama štetnosti pobačaja. Kako bi se spriječilo rođenje djeteta sa hemolitičkom bolešću novorođenčeta, svim ženama s Rh negativnim faktorom krvi prvog dana nakon abortusa (ili nakon porođaja) preporučuje se primjena anti-O-globulina u količini od 250- 300 mcg, što doprinosi brzoj eliminaciji djetetovih eritrocita iz krvi majke, sprječavajući sintezu Rh antitijela od strane majke. Treće, trudnice sa visokim titrom anti-Rhesus antitela se hospitalizuju 12-14 dana u prenatalno odeljenje u 8, 16, 24, 32 nedelje, gde im se daje nespecifičan tretman: intravenske infuzije glukoze sa askorbinskom kiselinom. , kokarboksilaza, prepisati rutin, vitamin E, kalcijum glukonat, terapiju kiseonikom; s razvojem prijetnje prekida trudnoće, propisan je progesteron, endonazalna elektroforeza vitamina B 1, C. 7-10 dana prije porođaja, indicirano je imenovanje fenobarbitala 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, s povećanjem titra anti-Rhesus antitijela kod trudnice, porođaj se obavlja prije roka u 37-39. tjednu carskim rezom.

Posljedice i prognoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta: posljedice mogu biti opasne, sve do smrti djeteta, mogu biti oštećene funkcije jetre i bubrega djeteta. Morate odmah započeti liječenje.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčeta zavisi od oblika bolesti i adekvatnosti poduzetih preventivnih i terapijskih mjera. Bolesnici s edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za ikterični oblik je povoljna, pod uvjetom da se provede adekvatan tretman; razvoj bilirubinske encefalopatije i kernikterusa je prognostički nepovoljan, budući da je postotak invaliditeta u grupi takvih bolesnika vrlo visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta je prognostički povoljan; kod pacijenata sa ovim oblikom primećuje se samoizlečenje.

Savremeni nivo razvoja medicine, pravilne dijagnostičke i terapijske taktike omogućavaju izbjegavanje izraženih posljedica hemolitičke bolesti novorođenčeta.

doktor medicinskih nauka, Nikolaj Aleksejevič Tjurin i dr., Moskva (uredio sajt MP)

Sačuvajte na društvenim mrežama:

Eritrociti su crvene ćelije koje su sastavni elementi ljudske krvi. Oni obavljaju vrlo važnu funkciju: isporučuju kisik iz pluća u tkiva i provode obrnuti transport ugljičnog dioksida.

Na površini eritrocita nalaze se aglutinogeni (antigen proteini) dva tipa A i B, a krvna plazma sadrži antitijela na njih - aglutinine α i ß - anti-A i anti-B, respektivno. Različite kombinacije ovih elemenata služe kao osnova za dodjelu četiri grupe prema sistemu AB0:

• 0(I) - oba proteina su odsutna, postoje antitijela na njih;
• A (II) - postoji protein A i antitela na B;
• B (III) - postoji protein B i antitela na A;
• AB (IV) - oba proteina su prisutna i nema antitela.

Postoje i drugi antigeni na membrani eritrocita. Najznačajniji od njih je antigen D. Ako je prisutan, smatra se da krv ima pozitivan Rh faktor (Rh +), au odsustvu negativan (Rh-).

Krvna grupa po sistemu AB0 i Rh faktor je od velikog značaja u trudnoći: sukob krvi majke i deteta dovodi do aglutinacije (lepljenja) i naknadnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca, odnosno hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nalazi se kod 0,6% djece i bez adekvatne terapije dovodi do ozbiljnih posljedica.

Razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta je sukob između krvi djeteta i majke. Javlja se pod sledećim uslovima:

• žena s Rh-negativnom (Rh-) krvlju razvija Rh-pozitivan (Rh+) fetus;
• kod buduće majke krv pripada grupi 0 (I), a kod djeteta - A (II) ili B (III);
• postoji sukob na drugim antigenima.

U većini slučajeva, HDN se razvija zbog Rh konflikta. Postoji mišljenje da je nekompatibilnost po sistemu AB0 još češća, ali zbog blagog tijeka patologije ne dijagnosticira se uvijek.

Rh-konflikt provocira hemolitičku bolest fetusa (novorođenčeta) samo pod uslovom prethodne senzibilizacije (povećane osjetljivosti) organizma na materiju. Faktori senzibilizacije:

• transfuzija Rh+ krvi ženi sa Rh-, bez obzira na godine u kojoj je izvršena;
• prethodne trudnoće, uključujući i one prekinute nakon 5-6 sedmica, rizik od razvoja HDN raste sa svakim narednim porodom, posebno ako su bile komplikovane abrupcijom placente i hirurškim intervencijama.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta sa inkompatibilnošću krvnih grupa dolazi do senzibilizacije organizma u svakodnevnom životu – pri korišćenju određenih namirnica, tokom vakcinacije, kao posledica infekcija.

Još jedan faktor koji povećava rizik od patologije je kršenje barijernih funkcija posteljice, što nastaje kao rezultat prisutnosti kroničnih bolesti kod trudnice, pothranjenosti, loših navika i tako dalje.

Patogeneza

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčeta je zbog činjenice da imunološki sistem žene percipira krvne elemente (eritrocite) fetusa kao strane agense i proizvodi antitijela za njihovo uništavanje.

Sa Rh-konfliktom, Rh-pozitivni eritrociti fetusa ulaze u krv majke sa Rh-. Kao odgovor, njeno tijelo proizvodi anti-Rhesus antitijela. Oni prolaze kroz placentu, ulaze u krvotok bebe, vezuju se za receptore na površini njegovih crvenih krvnih zrnaca i uništavaju ih. Istovremeno se značajno smanjuje količina hemoglobina u krvi fetusa i povećava se nivo nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina. Tako se razvijaju anemija i hiperbilirubinemija (hemolitička žutica novorođenčadi).

Indirektni bilirubin je žučni pigment koji ima toksični učinak na sve organe - bubrege, jetru, pluća, srce itd. U visokim koncentracijama može prodrijeti kroz barijeru između cirkulatornog i nervnog sistema i oštetiti moždane ćelije, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (kernicterus). Rizik od oštećenja mozga kod hemolitičke bolesti novorođenčeta povećava se ako:

• smanjenje razine albumina - proteina koji ima sposobnost da veže i neutralizira bilirubin u krvi;
• hipoglikemija - nedostatak glukoze;
• hipoksija - nedostatak kiseonika;
• acidoza - povećanje kiselosti krvi.

Indirektni bilirubin oštećuje ćelije jetre. Kao rezultat, povećava se koncentracija konjugiranog (direktnog, neutraliziranog) bilirubina u krvi. Nedovoljna razvijenost žučnih puteva kod djeteta dovodi do slabog izlučivanja, holestaze (stagnacije žuči) i hepatitisa.

Zbog teške anemije kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, mogu nastati žarišta ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze u slezeni i jetri. Kao rezultat toga, ovi organi se povećavaju, a u krvi se pojavljuju eritroblasti, nezrela crvena krvna zrnca.

Produkti hemolize crvenih krvnih zrnaca nakupljaju se u tkivima organa, poremećeni su metabolički procesi, a javlja se i nedostatak mnogih minerala - bakra, kobalta, cinka, željeza i drugih.

Patogenezu HDN-a s inkompatibilnošću krvnih grupa karakterizira sličan mehanizam. Razlika je u tome što proteini A i B sazrijevaju kasnije od D. Dakle, sukob je opasan za dijete pred kraj trudnoće. Kod prijevremeno rođenih beba ne dolazi do raspada crvenih krvnih zrnaca.

Simptomi

Hemolitička bolest novorođenčeta javlja se u jednom od tri oblika:

• ikterični - 88% slučajeva;
• anemični - 10%;
• edematozni - 2%.

Znakovi ikterične forme:

• žutica - promjena boje kože i sluznice kao rezultat nakupljanja pigmenta bilirubina;
• smanjenje hemoglobina (anemija);
• povećanje slezene i jetre (hepatosplenomegalija);
• letargija, smanjeni refleksi i mišićni tonus.

U slučaju Rh konflikta, žutica se javlja odmah nakon rođenja, po sistemu AB0 - 2-3 dana. Nijansa kože se postepeno mijenja od narančaste do blijedo limunaste.

Ako pokazatelj indirektnog bilirubina u krvi prelazi 300 μmol / l, može se razviti nuklearna hemolitička žutica u novorođenčadi 3-4 dana, što je popraćeno oštećenjem subkortikalnih jezgara mozga. Nuklearnu žuticu karakteriziraju četiri faze:

• Intoxication. Karakterizira ga gubitak apetita, monotoni plač, motorička slabost, povraćanje.
• Nuklearna šteta. Simptomi - napetost potiljačnih mišića, oštar plač, oticanje fontanela, tremor, (držanje sa savijenim leđima), nestanak nekih refleksa,.
• Imaginarno blagostanje (poboljšanje kliničke slike).
• Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčeta. Pojavljuju se na kraju 1 - početkom 5 mjeseci života. Među njima su paraliza, pareza, gluvoća, cerebralna paraliza, zaostajanje u razvoju i tako dalje.

7-8 dana hemolitičke žutice kod novorođenčadi mogu se javiti znaci holestaze:

• promjena boje fecesa;
• zelenkasto-prljav ton kože;
• tamni urin;
• povećanje nivoa direktnog bilirubina u krvi.

U anemičnom obliku, kliničke manifestacije hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuju:

• anemija
• bljedilo;
• hepatosplenomegalija;
• blagi porast ili normalan nivo bilirubina.

Anemični oblik karakterizira najblaži tok - opća dobrobit djeteta gotovo ne pati.

Edematozna varijanta (intrauterina vodena bolest) je najteži oblik HDN-a. znakovi:

• bljedilo i jako oticanje kože;
• veliki trbuh;
• izraženo povećanje jetre i slezene;
• slabost mišića;
• prigušeni srčani tonovi;
• poremećaji disanja;
• teška anemija.

Edematozna hemolitička bolest novorođenčeta dovodi do pobačaja, mrtvorođenosti i smrti djece.

Dijagnostika

Dijagnoza HDN-a je moguća u prenatalnom periodu. To uključuje:

1. Prikupljanje anamneze - razjašnjenje broja ranijih poroda, pobačaja i transfuzije, pojašnjenje podataka o zdravstvenom stanju starije djece,
2. Određivanje Rh faktora i krvne grupe trudnice, kao i oca djeteta.
3. Obavezno otkrivanje anti-Rhesus antitijela u krvi žene sa Rh- najmanje 3 puta u periodu rađanja djeteta. Oštre fluktuacije u brojevima smatraju se znakom sukoba. U slučaju nekompatibilnosti sa AB0 sistemom, kontroliše se titar alohemaglutinina .
4. Ultrazvučni pregled - pokazuje zadebljanje posteljice, polihidramnion, povećanje jetre i slezene fetusa.

Kod visokog rizika od hemolitičke bolesti novorođenčeta, amniocenteza se radi u 34. sedmici – plodova voda se uzima kroz punkciju u mjehuru. Time se određuje gustina bilirubina, nivo antitela, glukoze, gvožđa i drugih supstanci.

Nakon rođenja, dijagnoza HDN se zasniva na kliničkim simptomima i laboratorijskim testovima. Krvni test pokazuje:

• nivo bilirubina je veći od 310-340 µmol/l odmah nakon rođenja i njegov rast za 18 µmol/l svakog sata;
• koncentracija hemoglobina ispod 150 g/l;
• smanjenje broja crvenih krvnih stanica uz istovremeni porast eritroblasta i retikulocita (nezrelih oblika krvnih stanica).

Radi se i Coombsov test (pokazuje broj nepotpunih antitijela) i prati se nivo anti-Rhesus antitijela i alohemaglutinina u krvi majke i majčinom mlijeku. Svi indikatori se provjeravaju nekoliko puta dnevno.

Hemolitička bolest novorođenčeta razlikuje se od anemije, teške asfiksije, intrauterine infekcije, fiziološke žutice i drugih patologija.

Tretman

Liječenje teške hemolitičke bolesti novorođenčeta u prenatalnom periodu provodi se transfuzijom eritrocitne mase fetusu (kroz venu pupčane vrpce) ili uz pomoć izmjenjivačke transfuzije (BRT).

ZPK je postupak za naizmjenično vađenje krvi djeteta u malim porcijama i uvođenje krvi davaoca. Omogućava vam uklanjanje bilirubina i majčinih antitijela, dok nadoknađujete gubitak crvenih krvnih zrnaca. Danas se za FPC ne koristi puna krv, već crvena krvna zrnca pomiješana sa smrznutom plazmom.

Indikacije za FPC za terminsku novorođenčad s dijagnozom hemolitičke neonatalne žutice:

• bilirubin u krvi pupčanika je iznad 60 µmol/l i povećanje ovog pokazatelja za 6-10 µmol/l svakog sata, nivo pigmenta u perifernoj krvi je 340 µmol/l;
• hemoglobin ispod 100 g/l.

U nekim slučajevima, postupak se ponavlja nakon 12 sati.

Druge metode koje se koriste za liječenje HDN-a kod novorođenčadi:

• hemosorpcija - filtriranje krvi kroz sorbente koji je čiste od toksina;
• plazmafereza - uklanjanje dijela plazme iz krvi zajedno s antitijelima;
• davanje glukokortikoida.

Liječenje TTH u blagim do umjerenim slučajevima, kao i nakon PKD ili čišćenja krvi, uključuje lijekove i fototerapiju.

Lijekovi koji se koriste za hemolitičku bolest novorođenčeta:

• proteinski pripravci i intravenska glukoza;
• induktori jetrenih enzima;
• vitamini koji poboljšavaju funkciju jetre i aktiviraju metaboličke procese - E, C, grupa B;
• koleretici u slučaju zgušnjavanja žuči;
• transfuzija crvenih krvnih zrnaca;
• sorbenti i klistiri za čišćenje.

Fototerapija je postupak ozračivanja djetetovog tijela fluorescentnom lampom bijelom ili plavom svjetlošću, pri čemu se indirektni bilirubin u koži oksidira i potom izlučuje iz organizma.

Stav prema dojenju u HDN kod novorođenčadi je dvosmislen. Ranije se vjerovalo da se dijete može dojiti tek 1-2 sedmice nakon rođenja, jer do tada u mlijeku nema antitijela. Danas doktori imaju tendenciju da doje od prvih dana, jer se anti-rezus antitela uništavaju u bebinom stomaku.

Prognoza

Posljedice hemolitičke bolesti novorođenčeta zavise od prirode toka. Teški oblik može dovesti do smrti djeteta u posljednjim mjesecima trudnoće ili u roku od jedne sedmice nakon rođenja.

Ako se razvije bilirubinska encefalopatija, komplikacije kao što su:

• cerebralna paraliza;
• gluvoća, sljepoća;
• kašnjenje u razvoju.

Prenesena hemolitička bolest novorođenčadi u starijoj dobi izaziva sklonost čestim oboljenjima, neadekvatnim reakcijama na vakcinaciju i alergijama. Adolescenti doživljavaju smanjene performanse, apatiju i anksioznost.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta ima za cilj prevenciju senzibilizacije žene. Glavne mjere su transfuzija krvi samo uzimajući u obzir Rh faktor, prevencija pobačaja i tako dalje.

Budući da je glavni senzibilizirajući faktor u Rh konfliktu prethodni porođaji, u roku od jednog dana nakon prvog djeteta sa Rh + (ili nakon abortusa), ženi se mora dati lijek sa anti-D imunoglobulinom. Zbog toga se crvena krvna zrnca fetusa brzo uklanjaju iz krvotoka majke i ne izazivaju stvaranje antitijela u kasnijim trudnoćama. Nedovoljna doza lijeka ili njegova kasna primjena značajno smanjuje učinkovitost postupka.

Prevencija HDN-a tokom trudnoće kada se otkrije Rh-senzibilizacija uključuje:

• nespecifična hiposenzibilizacija - uvođenje detoksikacijskih, hormonalnih, vitaminskih, antihistaminskih i drugih lijekova;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična hiposenzibilizacija - transplantacija kožnog režnja od muža;
• ZPK u trajanju od 25-27 sedmica, nakon čega slijedi hitan porođaj.

U ovom članku:

Hemolitička bolest novorođenčeta je opasna patologija, tokom čijeg razvoja dolazi do raspada eritrocita (crvenih krvnih zrnaca). Patologija nastaje zbog činjenice da antitijela majke, koja ima negativan Rh faktor, prodiru kroz placentnu barijeru do Rh-pozitivnog djeteta. Kao rezultat toga, antitijela se fiksiraju na vanjskoj ljusci eritrocita s njihovim naknadnim uništenjem.

Ponekad beba ima hemolizirajuću ešerihiju koli, što može dovesti do ozbiljne intoksikacije, trovanja, razvoja, cistitisa, pijelonefritisa i niza drugih komplikacija.

Klasifikacija

S obzirom na vrstu imunološke nekompatibilnosti, patologija je klasificirana na sljedeći način:

• Hemolitička bolest novorođenčeta prema krvnoj grupi.
• Razvoj patologije kao rezultat sukoba Rh faktora.
• U rijetkim slučajevima primjećuju se sukobi s drugim antigenima.

Ovisno o kliničkim manifestacijama, bolest se klasificira na sljedeći način:

• Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Javlja se rijetko. U isto vrijeme, dijete je blijedo, loše je jesti majčino mlijeko, može osjetiti tahikardiju, sistoličke šumove i prigušene srčane tonove. Čak i tokom trudnoće mogu se otkriti karakteristični znakovi kršenja. Jedan od njih je povećanje volumena zbog pojave edema. Najozbiljnija posljedica ovog oblika je već u početnim fazama trudnoće. Žene koje su imale takav Rh konflikt dodatno su sklone toksikozi tokom trudnoće, disfunkciji jetre i anemiji.
• ikterični oblik bolesti je najčešći. Prilikom pregleda mogu se otkriti povećana jetra i slezena. Pri rođenju, područje u blizini pupka i amnionska tečnost obojeni su žuto. Žutica se može razviti u prvim danima nakon rođenja.
• Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta je jedan od najtežih, praćen bledilom kože, kao i otokom. Ovi znakovi mogu biti dopunjeni DIC-om, disfunkcijom kardiovaskularnog sistema, hipoksijom. Tokom pregleda, doktor može ustanoviti da su granice srca proširene, a tonovi prigušeni. Kod ove vrste hemolitičke bolesti novorođenčeta, simptomi bebe mogu se pojaviti kao respiratorna insuficijencija odmah nakon rođenja.

Oblik bolesti može biti blag, umjeren i težak. U blagom obliku otkrivaju se umjereno izražene manifestacije patologije. S umjerenim porastom bilirubina može se razviti žutica. U teškim slučajevima uočavaju se respiratorni poremećaji i disfunkcija kardiovaskularnog sistema.

Razlozi

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta je prodiranje posebnih antitijela iz tijela majke u dijete kroz placentnu barijeru. Kao rezultat toga, dolazi do pojave žarišta ekstramedularne hematopoeze, pod utjecajem kojih se povećava indirektni bilirubin, koji ima toksični učinak na fetus.

Bolest se može razviti pod uticajem brojnih faktora:

• Zbog kršenja barijerne funkcije posteljice.
• Sa smanjenjem nivoa albumina, što može biti izazvano upotrebom antibiotika, sulfonamida, salicilata i steroidnih hormona.
• Izloženost (Rh-negativna majka i Rh-pozitivno dijete).
• Izloženost imunološkom sukobu koji se može razviti ako majka ima krvnu grupu 1, a beba krvnu grupu 2 ili 3.
• Dijete se može roditi s hemolitičkom bolešću ako majka ima senzibilizaciju (povećana osjetljivost na faktore okoline, uključujući porođaj).
• Zbog razvoja kolestaze - stagnacije žuči, koja nastaje kao rezultat kršenja izlučivanja žuči u crijevno područje.
• Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta također su često povezani s razvojem anemije.

Manifestacije, klinička slika

Trudnice ne pokazuju nikakve specifične simptome. U nekim slučajevima moguće je razviti simptome slične kasnoj toksikozi. Kod teške hemolitičke bolesti može doći do smrti fetusa u trećem trimestru trudnoće. Takvu tešku komplikaciju mogu izazvati edematozni, ikterični ili anemični oblici.

Hemolitička bolest novorođenčeta prema Rh faktoru ima niz karakterističnih simptoma koji zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć. Klinička slika se formira ovisno o obliku patologije.

Edematozni oblik karakteriziraju takve manifestacije:

• Lice djeteta je obojeno blijedom bojom, ima zaobljen oblik. Dolazi do smanjenja mišićnog tonusa i inhibicije refleksa.
• Liječnik primjećuje povećanje i bačvastu strukturu abdomena. Slezena i jetra su jako uvećane.
• Koža i tkiva su edematozni, formiraju se izljevi - nakupine tekućine koja izlazi iz krvnih žila. Opasnost leži u činjenici da se formiranje izliva opaža u perikardijalnoj regiji, kao iu području pluća. Sličnu reakciju izaziva kršenje propusnosti kapilara, kao i smanjenje koncentracije proteina.

U anemičnom obliku, formiranje manifestacija se javlja tokom prvih nekoliko dana:

• Dolazi do brzog napredovanja anemije.
• Jetra i slezena su uvećane.
• Dolazi do pogoršanja općeg blagostanja djeteta.

Ikterični oblik karakteriziraju takvi simptomi:

• Obojenje kože djeteta u intenzivnu žuto-narandžastu boju zbog viška bilirubina, kao i njegovih metaboličkih i produkata raspadanja. Sluzokože i sklera mogu dobiti žutu boju.
• Hemoglobin se može smanjiti.
• Slezena i jetra su uvećane.
• Što se prije pojavi žutica, to će patologija biti teža.

Progresijom ovog oblika bolesti javljaju se simptomi u vidu motoričkog nemira, povišenog mišićnog tonusa, konvulzija, koji su praćeni oštrim savijanjem djetetovih leđa. Dijete može zabaciti glavu unazad, ispružiti ruke i noge, savijati prste i šake. Karakteristična je i pojava takozvanog simptoma "zalazećeg sunca", u kojem se očne jabučice pomjeraju prema dolje, a šarenice očiju prekrivaju donje kapke.

Ako se ne preduzmu odgovarajuće mjere, nakon 7 dana zbog intenzivnog razgradnje krvnih stanica može doći do razvoja sindroma zgušnjavanja žuči i pojave simptoma kolestaze: koža postaje zeleno-smeđa, izmet mijenja boju, urin postaje mračno. Kliničke studije mogu otkriti povećanje nivoa bilirubina, koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan.

Dijagnostika

Za hemolitičku bolest novorođenčeta postoji poseban protokol: H-P-028, prema kojem se propisuje dijagnoza i liječenje bolesti. Dijagnozu treba provesti i prije porođaja radi pravovremenog utvrđivanja konflikta između imunološkog sistema majke i djeteta.

Potrebne aktivnosti:

• Prije svega, potreban je ginekološki pregled i usmeno ispitivanje majke u vezi ranijih pobačaja, pobačaja i mrtvorođenih. Također, žena će biti pitana o transfuziji krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
• Potrebno je utvrditi Rh faktore roditelja djeteta. Ako muškarac ima pozitivan Rh, a žena negativan, tada je dijete u opasnosti. Rizične su i žene sa prvom krvnom grupom.
• Budući da je uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta razvoj nekompatibilnosti između Rh faktora u krvi majke i djeteta, potrebno je ponavljano određivanje titra anti-Rh antitijela tijekom cijele trudnoće.
• Ako je žena u opasnosti, tada je na kraju trudnoće potrebna posebna procedura, tokom koje se probuši fetalna bešika kako bi se analizirala amnionska tekućina. Postoji studija o nivou bilirubina i antitijela.
• Tokom trudnoće žena treba redovno da se podvrgava ultrazvučnom pregledu. Ako se razvije hemolitička patologija, ultrazvuk će pokazati zadebljanje zidova posteljice, pojavu edema. Abdomen fetusa može biti uvećan.

Nakon rođenja djeteta provodi se dodatna dijagnostika:

• Utvrđuju se moguće kliničke manifestacije žutice, anemije, povećanja slezine i jetre, simptoma "zalaska sunca".
• Proučavat će laboratorijske parametre: nivo hemoglobina, eritrocita, sastav urina.
• Posebna pažnja posvećena je Coombsovom testu za određivanje nepotpunih antieritrocitnih antitijela.

Ako se u budućnosti otkriju bilo kakve povrede, može biti potreban pedijatrijski hematolog.

Terapija

Glavni zadatak liječenja je uklanjanje toksičnih elemenata iz djetetovog tijela: indirektnog bilirubina, antitijela. Također je potrebno normalizirati funkcionalno stanje zahvaćenih organa.

Ako se dijagnosticira teški oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, liječenje uključuje sljedeće postupke:

• Puštanje krvi praćeno transfuzijom krvi od odgovarajućeg davaoca.
• Krv se može propuštati kroz poseban sistem u kojem se nalaze upijajuće tvari (aktivni ugljen). Nakon zahvata eliminiraju se svi toksični elementi.
• Plazmafereza, tokom koje se tečni dio uklanja iz krvi - plazma, u kojoj se nakupljaju toksične komponente.
• Izmjenskom transfuzijom moguće je eliminirati indirektni bilirubin, koji je vrlo toksičan i ne prolazi kroz jetru. Kao zamjenu, preporučljivo je koristiti bilirubin iz majčinih antitijela, kao i dodatak crvenih krvnih zrnaca.
• Kod teške patologije, djetetu se odmah propisuje uvođenje kortikosteroidnih lijekova u trajanju od 7 dana.

Zbog činjenice da danas postoji povećan rizik od zaraze hepatitisom, HIV infekcijom, za transfuziju se ne koristi puna krv, već eritrocitne mase u kombinaciji sa smrznutom plazmom. Ako su uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta povezani s grupnom nekompatibilnošću, tada se može koristiti masa eritrocita 1. grupe, a plazma 4. grupe.

Ako se uoči plućni edem i teška respiratorna insuficijencija, potrebna je umjetna ventilacija pluća, metoda u kojoj se respiratorna funkcija pacijenta podržava pomoću posebnog uređaja. Ako se otkrije ascites, radi se laparocenteza ultrazvučnim pregledom.

Konzervativni tretman

Nakon transfuzije mogu se uključiti konzervativne metode terapije:

• Proteinski preparati i glukoza namijenjeni za intravensku primjenu.
• Vitaminski kompleksi, koji uključuju askorbinsku kiselinu i vitamine B, kao i kokarboksilazu, koja pomaže u obnavljanju rada jetre i metaboličkih procesa.
• Uz zadebljanje žuči, preporučljivo je koristiti koleretske lijekove.
• Ako se kod dojenčadi otkrije hemolitička Escherichia coli, liječenje uključuje primjenu lijekova iz grupe probiotika (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Odgođeno liječenje ove patologije povećava rizik od smrti.

Fototerapija se može preporučiti kao dodatak konzervativnom liječenju hemolitičke bolesti novorođenčeta. Tokom postupka, beba se ozračuje posebnim lampama plave ili bijele boje. Nakon takvog postupka, bilirubin se oksidira i izlučuje zajedno s izlučevinama.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta treba započeti što je prije moguće, pod nadzorom i strogo u skladu sa uputama kompetentnog, kvalifikovanog ljekara.

Komplikacije, moguće posljedice

Ako se otkrije hemolitička bolest novorođenčeta, posljedice mogu biti najteže i nepovratne.

Među njima:

• Razvoj kongenitalnog invaliditeta.
• Usporen psihomotorni razvoj.
• Pojava reaktivnog hepatitisa, koji je praćen upalnim procesima u jetri i zastojem žuči.
• U slučaju hemolitičke bolesti novorođenčadi po krvnoj grupi, posljedice mogu biti povezane s razvojem cerebralne paralize - čitavog kompleksa simptoma praćenih motoričkim poremećajima i promjenama mišićnog tonusa.
• Dijete možda ne razlikuje zvukove (razvoj gluvoće).
• Oštećenje vida, do potpunog sljepila.
• Razvoj psihovegetativnog sindroma, koji je praćen mentalnim poremećajima.
• Kod teške hemolitičke bolesti novorođenčeta, posljedice mogu biti povezane s razvojem anksioznosti, depresivnih poremećaja, poremećaja spavanja i ishrane.

Prevencija

Specifične mjere za sprječavanje razvoja ovog opasnog stanja uključuju primjenu imunoglobulina tokom prva dva dana nakon rođenja bebe. Takva prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta pomoći će ako je majka Rh negativna, a dijete Rh pozitivno.

U teškim slučajevima prognoza je loša. Tokom trudnoće, u profilaktičke svrhe, može se preporučiti propuštanje krvi kroz adsorbentne supstance ili intrauterina transfuzija. Sličan postupak se može izvesti u 27. sedmici gestacije. Mogu se koristiti isprani eritrociti Rh negativne krvi. U teškim slučajevima može biti potreban prijevremeni porođaj.

Koristan video o hemolitičkoj bolesti novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčadi jedan je od najčešćih uzroka po život opasne žutice i anemije kod novorođenčadi. Ova dijagnoza u Ruskoj Federaciji javlja se kod 0,83% novorođenčadi. Čak iu naše vrijeme, kada se ova bolest detaljno proučava, stopa mortaliteta od pojave kernikterusa na pozadini HDN-a iznosi 2,5%.

Kako bi se spriječio razvoj teških komplikacija, sve trudnice moraju biti pod nadzorom liječnika. Povećana pažnja se posvećuje ženama sa Rh-krvnom, 1. krvnom grupom i HDH u prethodnim porodima.

Hemolitička bolest novorođenčeta je teška, po život opasna patologija, koja se manifestuje izoimunom anemijom sa propadanjem eritrocita, koja se razvila zbog imunološke nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta.

Da bi nastao konflikt nekompatibilnosti, neophodno je prisustvo u krvi majke visoko specifičnih antitela koja deluju protiv nedostajućih D-antigena eritrocita (Rh-faktor). Inkompatibilnost se razvija kod trećine pacijenata sa HDN i naziva se Rh-eritroblastoza.

Hemolitička bolest nastaje i zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa prema ABO sistemu. Sukob antitijela na krvne grupe naziva se ABO-eritroblastoza i javlja se kod dvije trećine pacijenata.

Za referenciju. Nekompatibilnost sa drugim eritrocit-antigen sistemima Kell, Duffy, Kid, itd. rijetko i teško dijagnosticirati.

Kako se D antigen nasljeđuje?

Da bi došlo do hemolitičke bolesti, majčina krv mora biti Rh-negativna, a očeva krv mora biti Rh+.

Rh+ muškarac može imati homozigotni (DD) ili heterozigotni (DD) skup gena Rh sistema.

Kod homozigotnog muškarca, sva djeca će imati + Rh (100% heritabilnost D-antigena).

Kod heterozigotnog muškarca, sedamdeset pet posto djece će biti Rh + i dvadeset pet posto -.

Hemolitička bolest novorođenčeta po Rh sistemu

Prema prisutnosti Rh faktora svi pacijenti se dijele na Rh + i -.

Rh ili D antigen je lipoprotein sa složenom strukturom antigena. Nalazi se samo na unutrašnjoj površini membrane eritrocita. Prisustvo D-antigena na membranama eritrocita ukazuje da je krv pacijenta Rh +. Rh negativni ljudi nemaju D antigen.

D-antigen može sadržavati samo membrane eritrocita, ne može biti u drugim ćelijama i tkivima tijela. Takođe, osoba nema sopstvena, prirodna antitela na Rh antigen.

Procesi diferencijacije D-antigena počinju u fetusu u petoj nedelji razvoja. Maksimalna aktivnost Rh faktora uočava se do petog ili šestog mjeseca. Imunizacija Rh negativne krvi majke (formiranje anti-O-antitijela) se događa kada Rh+ eritrociti uđu u Rh-krv.

Međutim, potrebno je nekoliko antigenskih stimulansa za stvaranje imunološkog odgovora. Odnosno, izoimunizacija (formiranje anti-O-antitijela) tokom prve trudnoće moguća je samo u 2% slučajeva.

Po pravilu, nakon rođenja od Rh - majke Rh + djeteta, majčin organizam je inicijalno senzibiliziran. To se događa kao rezultat procesa mikrotransfuzije u negativnu krv majke, pozitivne eritrocite djeteta.

Mikrotransfuziju pojačavaju pobačaji, abrupcija placente, preeklampsija trudnoće, upalne bolesti praćene poremećenom propusnošću placente itd. Svi ovi faktori povećavaju prodiranje Rh+ eritrocita u krv majke i povećavaju stvaranje anti-O-antitijela usmjerenih protiv njih.

Oštećenje fetusa nastaje kada dovoljna količina anti-O-antitijela uđe u fetalnu krv, uzrokujući hemolizu (destrukciju).

Svaka naredna trudnoća povećava imuni odgovor majke i povećava rizik od Rh hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Tokom prve trudnoće moguć je Rh konflikt ako je žena već imunizirana kao rezultat transfuzije Rh- ili ABO-nekompatibilne krvi.

Hemolitička bolest novorođenčeta rezultat je imunoagresivne reakcije majčinog tijela na vlastiti fetus.

Kako nastaje hemoliza?

Anti-Rhesus antitijela lako prolaze placentnu barijeru i vezuju se za Rh receptore na površini membrane fetalnih eritrocita. Nakon što anti-O-antitijela uđu u krv djeteta, počinju reakcije antigen-antitijelo koje pokreću proces hemolize eritrocita.

Nakon što su eritrociti oštećeni antitijelima, oni se razgrađuju u jetri i slezeni.

Primarna hemoliza je ekstravaskularna. Kao rezultat ovog procesa, hemoglobin iz raspadnutih eritrocita ne ulazi u krvotok, već se tkivnim makrofagama pretvara u žučni pigment - bilirubin.

Bitan! Intravaskularna hemoliza počinje teškim HDN i smatra se izuzetno lošim prognostičkim pokazateljem.

HDN u Rh konfliktu. Razlozi

Rizik od Rh inkompatibilnosti raste sa svakom narednom trudnoćom.

Nastanku HDN-a doprinosi prisustvo žene:

• jedan ili više pobačaja;
• spontani prekidi (pobačaji);
• trudnoća i porođaj Rh + fetus;
• transfuzije krvi;
• abrupcija placente, gestoza i teške infektivne i upalne patologije u povijesti majke;
• infekcija amnionske tečnosti;
• transplantacije organa i tkiva;
• HDN tokom prethodnih porođaja.

Hemolitička bolest novorođenčeta prema krvnoj grupi

Za razvoj grupne inkompatibilnosti majka mora imati grupu 0 (1. krvna grupa), a beba drugu (A) ili treću (B) grupu.

Najčešće se inkompatibilnost javlja kod majki sa prvom (0) i fetusa sa drugom (A) grupom. Antigen B i β-aglutinini treće grupe imaju značajno manju antigensku aktivnost od antigena A i α-aglutinina.

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) pojavljuje se u pozadini nekompatibilnosti krvi majke s krvlju gestirajućeg fetusa za niz stanja.

Slabost kod hemolitičke bolesti novorođenčeta po krvnoj grupi (THN) je izuzetno ozbiljna, jer se često formira tokom intrauterini period i ima sposobnost da poprimi različite oblike.

Rezultat zanemarenog stanja je jedan - uništavanje crvenih krvnih zrnaca i smrt djeteta.

Hemoliza je uništavanje membrane crvenih krvnih zrnaca sa oslobađanjem hemoglobina u plazmi. Ovaj proces je normalan, jer nakon 120 dana završava životni vijek eritrocita. Ipak, ako pod utvrđenim uvjetima dođe do patološke destrukcije, cijeli mehanizam aktivnosti krvožilnog sistema zastranjuje. Oslobođeni hemoglobin u velikim količinama, kada uđe u plazmu, biće otrov, jer preopterećuje organizam velikim unosom bilirubina itd. Osim toga, dovodi do stvaranja anemije.

Uklanjanje bilirubina iz organizma

Ako se mnogo bilirubina oslobodi u toksičnom obliku, pate oni organi koji su direktno uključeni u njegovu obnovu i izlučivanje. Bilirubin iz krvi ide u jetru, gdje se odvija njegova konjugacija, drugim riječima, destrukcija. Međutim, ako ga ima puno, jetra jednostavno nema vremena da razradi veliki broj. Kao rezultat toga, neurotoksični oblik ovog pigmenta migrira iz jednog organa u drugi, inhibirajući oksidativne procese i inicirajući destruktivne promjene u tkivima i organima na nivou ćelije, sve do njihovog uništenja.

Pri koncentraciji većoj od 340 µmol / l, bilirubin će proći kroz posebnu krvno-moždanu barijeru, mijenjajući strukturu mozga. Za prijevremeno rođene bebe dovoljna je samo koncentracija od 200 µmol/l. Tako nastaje bilirubinska encefalopatija koja truje mozak i dovodi do daljeg invaliditeta. Bolest je također karakterizirana takozvanom ekstramedularnom hematopoezom - pokretima u kojima se krv ne stvara u tkivima koštane srži, već u drugim organima. Zbog toga dolazi do povećanja organa, uz nedostatak tako značajnih elemenata u tragovima kao što su cink, željezo i bakar. Elementi razaranja eritrocita se "talože" u ćelijama pankreasa, bubrega i drugih organa.

Razlozi za nastanak HDN-a

Razlog za napredovanje hemolitičke bolesti, u pravilu, je nesklad između krvi majke i rezusa djeteta. . Međutim, čak i sa tako dobro formiranom genetikom ili zbog ABO-konflikt kombinacija (danas ćemo detaljno razmotriti suštinu problema), do uništenja crvenih krvnih zrnaca dolazi u ne više od 6 slučajeva od 100. To znači da ima smisla boriti se za postojanje bebe, a postoje efikasni načini za izlečenje. Razgovarajmo detaljnije o uobičajenim nekompatibilnostima krvi.

ABO sukobi

Kako je utvrđeno, prema ABO sistemu postoje 4 kombinacije koje čine 4 krvne grupe. Dakle, ako majka ima I grupu, a beba II ili III grupu, verovatan je imunokonflikt. Iako se smatra da se „neprijateljstvo“ po ABO sistemu javlja češće od rezus konflikta, bolest novorođenčeta u ovom slučaju teče mnogo lakše. Ponekad je jedva vidljiv, pa se ne može uvijek dijagnosticirati.

Rhesus konflikt

Rh faktor može biti pozitivan ili negativan, a Rh+ i Rh- se bilježe respektivno. Postojanje ili nedostatak ovog stanja (antigen D na površini eritrocita) ni na koji način ne utiče na stanje. zdravlje vlasnika i sam život. Ali sa izuzetkom jedne situacije: ako ne govorimo o majci s negativnim Rh-om koja želi imati djecu od Rh-pozitivnog oca. U tom slučaju povećava se rizik od komplicirane trudnoće. Rhesus konflikt se izražava ako je krv žene negativna, i ona ima bebu Rh-pozitivnu grupu.

Otkud takvo neprijateljstvo? U periodu kada pozitivna krv fetusa ulazi u pravcu krvi majke sa negativnim Rh, imunitet žene daje alarm o prodoru „stranaca“, budući da organizam nije upoznat sa Rh proteinom. Formiraju se antitijela, usmjerena na eliminaciju "neprijatelja", koji će biti krv vaše bebe! Prva trudnoća po pravilu teče bez poteškoća, jer imuni sistem majke još nije senzibiliziran, a antitijela se stvaraju u malom broju.

Međutim, postoje uslovi u kojima je rizik od sukoba visok. Oni uključuju:

• drugo i naknadno rođenje;
• ektopična trudnoća;
• 1 trudnoća je završila pobačajem ili abortusom;
• transfuzija krvi ranije pozitivne krvi Takođe, rok zastarelosti nije bitan.

Postoje uslovi kada majka i beba postanu „neprijatelji“. Utješno je u ovom slučaju da je 85% ljudi svijetle puti Rh pozitivno.

Priroda i simptomi neonatalne bolesti

Postoji nekoliko oblika toka hemolitičke bolesti:

Dijagnoza bolesti

Prilikom registracije trudnice, prije svega se utvrđuje njena krvna grupa i Rh. Buduće majke sa negativnim Rh su pod pažnjom akušera. Slično istraživanje provodi i budući tata. Ženu pitaju o prethodnim trudnoćama, kako su tekle, da li je bilo pobačaja ili ne, prekida trudnoće itd.

Trudnicu svakako treba na vreme pregledati i uraditi potrebne pretrage. Kod Rh negativnih majki krv se uzima najmanje 3 puta u periodu gestacije na titar anti-Rhesus antitijela. Ako postoji bojazan da postoji imunokonflikt, radi se posebna amniocenteza. Ovo je metoda proučavanja amnionske tekućine, zahvaljujući kojoj se dobivaju informacije o gustoći bilirubina u fetusu i koncentraciji drugih elemenata. Ponekad pribjegavaju kordocentezi.

Prilikom provođenja ultrazvučne studije posebna se pažnja posvećuje zadebljanju placente, brzini njenog povećanja, prisutnosti polihidramnija, ascitesa, povećanju granica jetre, slezene. Sve zajedno može ukazivati ​​na oticanje placente i stvaranje hemolitičke bolesti. A implementacija kardiotokografije omogućava procjenu srčane aktivnosti i otkrivanje vjerojatne hipoksije. Nakon rođenja, dijagnoza bolesti se zasniva na očiglednim manifestacijama (žutica, anemija) iu tim rezultatima u dinamici. Na primjer, procjenjuju sadržaj bilirubina, hemoglobina u krvi pupčanika, prisustvo ili odsustvo eritroblasta.

Liječenje novorođenčadi

Glavni cilj u manifestacijama bolesti bit će antitoksična terapija u ovom slučaju, tu je uklanjanje toksičnih tvari iz djetetovog tijela, odnosno bilirubina. Fototerapija je izuzetno efikasna. Metoda se zasniva na zapažanjima, prema kojem se pod utjecajem dnevne svjetlosti žutica (znak hiperbilirubinemije) značajno smanjuje zbog uništavanja i izlučivanja nekonjugovanog bilirubina.

Za izvođenje postupka koriste se fluorescentne lampe s plavim, bijelim i plavim svjetlom. Prilikom određivanja sesija fototerapije uzima se u obzir ne samo nivo bilirubina, već i tjelesna težina, a osim toga i dob novorođenčeta. Tokom sesije dijete boravi ili u posebnom krevetu ili u inkubatoru. Svakih 12 sati je gotovo prikupljanje krvi za kontrolu bilirubina.

Nakon široke primjene fototerapije, potreba za transfuzijom krvi smanjena je za gotovo 40%, vrijeme hodanja djece sa žuticom sigurno je smanjeno, a bilo je i manje komplikacija. Liječenje, osim toga, sadrži normalizaciju aktivnosti jetre zbog uvođenja vitamina B, E, C, kokarboksilaze. Ostvaruju bolje pokrete metabolizma. Cholagogi mogu pomoći u borbi protiv zgušnjavanja žuči, dok klistiri za čišćenje i upotreba aktivnog uglja inhibiraju apsorpciju bilirubina u crijevnom traktu. Provodi se jedna terapija detoksikacije.

Fototerapija - izuzetno efikasan način u borbi protiv žutice. U teškim trenucima (formiranje anemije) terapija se provodi brzo, uz podršku transfuzije krvi ili njenih elemenata, na primjer, crvenih krvnih zrnaca. Ovo obezbeđuje Rh-pripadnost fetusa.

Da li se bebe mogu dojiti?

Ranije, dojenje djece u prisustvu sukoba bilo postojala hemolitička bolest zabranjeno, kasnije je bebi dozvoljeno da doji samo 2 nedelje nakon rođenja.

Vjerovalo se da su anti-Rhesus antitijela u mlijeku spremna da naškode bebi. Sada je potvrđeno da se, prodirajući u probavni trakt, uništavaju pod utjecajem hlorovodonične kiseline i enzima, stoga ne mogu ući u krvotok, pa stoga ne mogu biti štetni.

Prognoze za budućnost

Teško je reći kako će manifestacije bolesti utjecati na bebu u budućnosti, sve ovisi o težini nastanka bolesti. U najnepovoljnijim varijantama prati se dalji razvojni zastoj, cerebralna paraliza. U situacijama hepatobilijarni sistem lakše pati zbog velikog preopterećenja na njemu, dijete je sklono alergijama, posebnim interakcijama sa vakcinacijom, može doći do stvaranja strabizma, poteškoća sa sluhom.

Prevencija stanja

Prevencija se može podijeliti u 2 faze.

Kada majka nije senzibilizirana

Odnosno, njena negativna krv ranije nije naišla na pozitivne antigene. Takva majka svojoj prvoj trudnoći treba da pristupi sa strepnjom, jer ima najveće šanse za pozitivan rezultat. Strogo je obeshrabrena od pobačaja i transfuzije krvi. U 3. tromjesečju nekoliko puta se radi analiza za otkrivanje antitijela.

Kada je majka senzibilizirana

U roku od 24 sata nakon porođaja i rođenja Rh-pozitivne bebe, uključit će se imunoglobulin, čiji je zadatak da izbjegne stvaranje antitijela u krvi majke. Ovaj postupak se takođe izvodi nakon:

• ektopična trudnoća;
• abortus;
• transfuzija Rh pozitivne krvi;
• svojevrsna dijagnoza u fetusu.

Druga opcija za prevenciju hemolitičke bolesti novorođenčeta je svojevrsna hiposenzibilizacija. Njegova suština je sljedeća: komad kože od muža (Rh +) se transplantira na ženu (sa Rh -), i u tom slučaju, antitijela "prebacuju" vlastitu pažnju na transplantaciju, čime se smanjuje hemoliza crvena krvna zrnca.

zaključci

Kao što vidite, ova bolest ima duboke posljedice. Iz tog razloga, veoma je važno da majke sa Rh negativnom krvlju upamte svoj Rh status i ozbiljno shvate probleme majčinstva i rađanja. Ako akušer-ginekolog izjavi da je potrebno proći pomoćne testove, ispravnije je to učiniti kako situacija ne bi izmakla kontroli. Jednako važno je pravovremeno liječenje. U ovom slučaju, rizik od nastanka hemolize eritrocita sa svim posljedicama koje ovdje slijede će na kraju biti minimiziran.