Simptomi timoma kod odraslih. Tumor timusa - uzroci, simptomi, liječenje

- heterogena grupa neoplazmi, različitih po histogenezi i stepenu zrelosti, koja potiče iz epitelnog tkiva timusne žlezde. Varijante kliničkog tijeka timoma mogu biti različite: od asimptomatskih do teških (kompresija, bol, miastenični, sindrom intoksikacije). Topografsko-anatomska i etiološka dijagnoza postavlja se metodama zračenja (rendgenski snimak, CT medijastinuma), transtorakalna punkcija, medijastinoskopija, biopsijski pregled. Hirurško liječenje: uklanjanje timoma zajedno sa timusnom žlijezdom i masnim tkivom prednjeg medijastinuma, dopunjeno kemoradioterapijom prema indikacijama.

Opće informacije

Timom je organski specifičan tumor medijastinuma, koji potiče od ćelijskih elemenata medule i korteksa timusa. Termin "timoma" su 1900. godine skovali istraživači Grandhomme i Schminke za različite tumore timusa. Timomi čine 10-20% svih neoplazmi medijastinalnog prostora. U 65-70% slučajeva timomi imaju benigni tok; invazivni rast sa invazijom pleure i perikarda opažen je u 30% pacijenata, udaljene metastaze - u 5%. Nešto češće se timomi razvijaju kod žena, uglavnom su bolesni ljudi starosti 40-60 godina. Djeca čine manje od 8% tumora timusa.

Uzroci nastanka tumora timusne žlijezde su nepoznati. Pretpostavlja se da timomi mogu biti embrionalnog porijekla, biti povezani s kršenjem sinteze timopoetina ili imunološke homeostaze. Faktori koji provociraju rast i razvoj tumora mogu biti zarazne bolesti, izloženost zračenju, ozljede medijastinuma. Uočeno je da se timomi često kombinuju sa različitim endokrinim i autoimunim sindromima (mijastenija gravis, dermatomiozitis, SLE, difuzna toksična struma, Itsenko-Cushingov sindrom, itd.).

Struktura i funkcije timusne žlijezde

Timusna žlijezda, ili timus, nalazi se u donjem dijelu vrata i prednjem dijelu gornjeg medijastinuma. Organ čine dva asimetrična režnja - desni i lijevi. Zauzvrat, svaki režanj je predstavljen mnogim lobulima, koji se sastoje od kortikale i medule i zatvoreni u stromu vezivnog tkiva. U timusnoj žlijezdi postoje dvije vrste tkiva - epitelno i limfoidno. Epitelne ćelije luče hormone timusa (timulin, a-, b-timozine, timopoetine, itd.), limfoidno tkivo se sastoji od T-limfocita različitog stepena zrelosti i funkcionalne aktivnosti.

Dakle, timusna žlijezda je i endokrina žlijezda i imuni organ koji osigurava interakciju endokrinog i imunološkog sistema. Nakon 20 godina, timus prolazi kroz involuciju vezanu za starenje; nakon 50 godina parenhim timusa je 90% zamijenjen masnim i vezivnim tkivom, koji ostaje u obliku odvojenih otoka koji leže u tkivu medijastinuma.

Klasifikacija timijana

U onkologiji postoje tri tipa timoma: benigni, maligni timom tipa 1 (sa znacima atipije, ali relativno benignog toka) i maligni timom tipa 2 (sa invazivnim rastom).

• benigni timom(50-70% tumora timusa) makroskopski izgleda kao jedan inkapsulirani čvor, prečnika ne više od 5 cm Uzimajući u obzir histogenezu, medularni (tip A), mješoviti (tip AB) i pretežno kortikalni (tip B1) timomi su istaknuti unutar ove grupe.
• Timom tip A(medularni) čini 4-7% benignih tumora timusa. U zavisnosti od strukture, može biti čvrsta i vretenasta ćelija-velika ćelija, skoro uvek ima kapsulu. Prognoza je povoljna, 15-godišnja stopa preživljavanja je 100%.
• Timom tip AB(kortikomedularna) se javlja kod 28-34% pacijenata. Kombinira žarišta kortikalne i medularne diferencijacije. Ima zadovoljavajuću prognozu; 15-godišnja stopa preživljavanja je preko 90%.
• Timom tip B1(pretežno kortikalni) javlja se u 9-20% slučajeva. Često ima izraženu limfocitnu infiltraciju. Više od polovine pacijenata prati miastenični sindrom. Prognoza je zadovoljavajuća; 20-godišnje preživljavanje - više od 90%.
• Maligni timom tip 1(20-25% slučajeva) je jedan ili više lobularnih čvorova bez prozirne kapsule. Veličina tumora često ne prelazi 4-5 cm, ali ponekad postoje tumori velikih veličina. Razlikuje se po invazivnom rastu unutar žlijezde. Histološki je predstavljen kortikalnim timomom (tip B2) i visoko diferenciranim karcinomom.
• Timom tip B2(kortikalni) čini oko 20-36% timoma. Histološki varijeteti su promjenjivi: tamna stanica, bistra stanica, vodenasta ćelija itd. U većini slučajeva javlja se kod mijastenije gravis. Prognostički nepovoljnije: manje od 60% pacijenata živi 20 godina.
• Timom tip B3(epitelni) se razvija kod 10-14% pacijenata. Često ima hormonsku aktivnost. Prognoza je lošija nego kod kortikalne varijante; 20-godišnja stopa preživljavanja je manja od 40%.
• Maligni timom tip 2(rak timusa, timom tipa C) čini do 5% svih slučajeva. Odlikuje se izraženim invazivnim rastom, visokom metastatskom aktivnošću (daje metastaze u pleuru, pluća, perikard, jetru, kosti, nadbubrežne žlijezde). Postoji 6 histoloških tipova raka timusa: skvamozni, vretenasti, bistri, limfoepitelni, nediferencirani, mukoepidermoidni.

Ovisno o udjelu limfoidne komponente u timomu, limfoidni (više od 2/3 svih tumorskih stanica predstavljaju T-limfociti), limfoepitelni (T-limfociti čine od 2/3 do 1/3 stanica) i epitelni timomi (T-limfociti predstavljaju manje od 1/3 svih ćelija).

Na osnovu stepena invazivnog rasta, razlikuju se 4 stadijuma timoma:

• I stage- inkapsulirani timom bez klijanja masnog tkiva medijastinuma
• II faza- klijanje tumorskih elemenata u medijastinalno tkivo
• III faza- invazija pleure, pluća, perikarda, velikih krvnih sudova
• IV stadijum- prisutnost implantacijskih, hematogenih ili limfogenih metastaza.

simptomi timoma

Kliničke manifestacije i tok timoma zavise od njegovog tipa, hormonske aktivnosti, veličine. U više od polovine slučajeva tumor se razvija latentno i otkriva se preventivnim rendgenskim pregledom.

Invazivni timomi uzrokuju kompresijski sindrom medijastinuma, koji je praćen bolom iza grudne kosti, suhim kašljem, kratkim dahom. Kompresija dušnika i velikih bronha manifestuje se stridorom, cijanozom i respiratornom insuficijencijom. Kod sindroma kompresije gornje šuplje vene javlja se natečenost lica, cijanoza gornje polovice tijela i oticanje cervikalnih vena. Pritisak rastućeg tumora na nervne čvorove uzrokuje razvoj Hornerovog sindroma, promuklost, elevaciju kupole dijafragme. Kompresiju jednjaka prati poremećaj gutanja - disfagija.

Prema različitim podacima, od 10 do 40% timoma je u kombinaciji s miastenijskim sindromom. Pacijenti primjećuju smanjenje mišićne snage, umor, slabost mišića lica, dvostruki vid, gušenje, smetnje glasa. U teškim slučajevima može se razviti miastenična kriza koja zahtijeva prijelaz na mehaničku ventilaciju i hranjenje putem sonde.

U kasnijim stadijumima malignog timoma javljaju se znaci intoksikacije karcinomom: groznica, anoreksija, gubitak težine. Često je timom praćen raznim hematološkim i imunodeficijentnim sindromima: aplastična anemija, trombocitopenična purpura, hipogamaglobulinemija.

Dijagnostika

Dijagnozu timoma postavljaju torakalni hirurzi uz učešće onkologa, radiologa, endokrinologa i neurologa. Kliničkim pregledom može se otkriti proširenje vena grudnog koša, ispupčenje sternuma u projekciji tumora; povećanje cervikalnih, supraklavikularnih, subklavijskih limfnih čvorova; znakovi kompresijskog sindroma i mijastenije gravis. Fizikalni pregled otkriva proširenje granica medijastinuma, tahikardiju, piskanje.

Na rendgenskom snimku grudnog koša timom se pojavljuje kao nepravilna masa smještena u prednjem medijastinumu. CT grudnog koša značajno proširuje količinu informacija dobijenih tokom primarne rendgenske dijagnostike i u nekim slučajevima omogućava postavljanje morfološke dijagnoze. Pojašnjenje lokalizacije i odnosa neoplazme sa susjednim organima

Liječenje tumora timusa provodi se na odjelima torakalne hirurgije i onkologije. Hirurška metoda je glavna u liječenju timoma, jer samo timektomija daje zadovoljavajuće dugoročne rezultate. Kod benignih timoma, hirurška intervencija se sastoji u uklanjanju tumora zajedno sa timusnom žlezdom (timektomija), masnim tkivom i medijastinalnim limfnim čvorovima. Takav obim resekcije diktiran je visokim rizikom od recidiva tumora i mijastenije gravis. Operacija se izvodi iz srednjeg sternotomskog pristupa.

U slučaju malignih neoplazmi timusa, operacija se može dopuniti resekcijom pluća, perikarda, velikih krvnih žila i freničnog živca. Postoperativna terapija zračenjem je indikovana za stadijum II i III timoma. Osim toga, zračenje je vodeća metoda liječenja neoperabilnih malignih timoma IV stadijuma. Trenutačno, trofazni tretman, uključujući neoadjuvantnu kemoterapiju, resekciju tumora i terapiju zračenjem, dobija na značaju u liječenju invazivnih timoma.

U postoperativnom periodu kod pacijenata koji su podvrgnuti timektomiji može doći do miastenične krize, koja zahtijeva intenzivnu njegu, traheostomiju, mehaničku ventilaciju i dugotrajnu primjenu antiholinesteraze.

Dugoročni rezultati liječenja benignih timoma su dobri. Nakon uklanjanja tumora, simptomi mijastenije gravis nestaju ili se značajno smanjuju. Kod pacijenata sa malignim timomom, operisanih u ranim fazama, petogodišnja stopa preživljavanja dostiže 90%, u III fazi - 60-70%. Neoperabilni oblici raka imaju lošu prognozu sa stopom mortaliteta od 90% u narednih 5 godina.

Timomi se javljaju u bilo kojoj dobi, ali najčešće između 40 i 60 godina. U dobi od 20 godina timomi se rijetko razvijaju. Učestalost timoma u različitim zemljama je različita, najčešće se nalaze na Dalekom istoku, gdje se godišnje registruje 0,5 novih slučajeva na 100.000 stanovnika.

Razlozi

Uzrok timoma nije utvrđen.

U većini slučajeva timomi rastu sporo i karakteriše ih nizak stepen maligniteta. Smatra se da se timomi razvijaju iz epitelnih ćelija, iako je tumor sposoban da proizvodi T-limfocite, koji obično imaju normalan fenotip.

Unatoč obilju epitelnih stanica i limfocita u tumoru, nekoliko njegovih podtipova razlikuje se na osnovu histološke strukture:

• epitelni;
• limfocitni;
• mješovito.

Podtip timoma ne utiče na prognozu, međutim, makroskopske karakteristike reseciranog tumora su od prognostičke vrednosti. Prisutnost ili odsustvo intaktne kapsule, kao i prisustvo znakova invazivnog rasta, najznačajniji su faktori koji omogućavaju procjenu mogućeg ishoda bolesti.

Sljedeća klasifikacija je od praktične važnosti.

• Inkapsulirani timom - nizak stepen atipije u citološkom pregledu i niska biološka aktivnost (50%).
• Invazivni timom - nizak stepen atipije na citologiji, ali su mogući lokalni invazivni rast i (rijetko) udaljene metastaze (40%).
• Rak timusa (10%) - karakteristične su citološke i biološke karakteristike karcinoma.

Uprkos potpunoj eksciziji, timom se može ponoviti čak i sa niskim stepenom atipije na histološkom pregledu. Metastaze se obično šire na pleuru, pluća, limfne čvorove i druge unutrašnje organe.

Simptomi i znaci

U 30% slučajeva timom se dijagnosticira slučajno: tvorba nalik tumoru nalazi se u medijastinumu tijekom studije provedene iz drugog razloga.

Kod 40% pacijenata bilježe se lokalni simptomi povezani s tumorom (na primjer, bol u prsima, kašalj, otežano disanje, znaci kompresije gornje šuplje vene).

U 30% pacijenata timom je manifestacija paraneoplastičnog sindroma povezanog s oslabljenim imunitetom.

Miastenija je najčešća manifestacija paraneoplastičnog sindroma, otkriva se kod 15-25% pacijenata sa timomom.

• Miastenija je povezana sa sintezom antitijela na acetilkolinske receptore.
• Timom se otkriva kod 10-25% pacijenata sa miastenijom gravis.

Kod 5% pacijenata sa timomom bilježi se aplazija klice eritrocita.

• Kod 30% pacijenata smanjen je i broj trombocita ili leukocita.
• Timom se otkriva kod 30-50% pacijenata sa aplazijom eritrocita.

Kod 5-10% pacijenata bilježi se hipogamaglobulinemija.

Dijagnostika

Za određivanje stadijuma tumorskog procesa i izradu plana lečenja, CT ili MRI su od velike važnosti.

Ne postoje specifični tumorski markeri za timom.

Za citološki pregled, trepanobiopsija je poželjnija od biopsije punkcije tankom iglom.

faze

Faze tumorskog procesa.

• I stadij: tumor je lokaliziran, bez klijanja kapsule.
• Faza II: tumor raste kroz kapsulu u masno tkivo medijastinuma.
• Faza III: tumor raste u susjedne organe.
• Faza IV: diseminacija tumorskog procesa.

Tretman

Kod 90% pacijenata tumor je lokaliziran, te je poželjnije kirurško liječenje.

Kod lokalno uznapredovalih tumora timektomiju je najbolje izvesti medijanom sternotomijom, iako se može koristiti i poprečni rez s incizijom sternuma.

Savremeni nivo hirurške tehnike omogućava potpuno uklanjanje timoma sa invazivnim rastom, uz izvođenje po potrebi resekcije pluća ili resekcije gornje šuplje vene, nakon čega sledi rekonstrukcija. Izvođenje samo redukcione resekcije je nepraktično.

Timom se može ukloniti i video vođenom torakoskopskom metodom, ali efikasnost ove metode još nije proučavana.

Hemoterapija

Timom je osjetljiv na hemoterapijske lijekove koji poboljšavaju stanje pacijenata u približno 60% slučajeva.

Najčešći režimi hemoterapije baziraju se na lekovima platine, kao što je ATS (cisplatin + doksorubicin + ciklofosfamid).

Indikacije za kemoterapiju su:

• prisustvo metastaza;
• recidiv tumora nakon kirurškog liječenja;
• recidiv tumora nakon terapije zračenjem;
• neoadjuvantna terapija prije kirurškog liječenja.

Rezultati tretmana

Preživljavanje pacijenata sa timomom nakon tretmana je prilično visoko.

Kod pacijenata s autoimunim poremećajima, kao što je mijastenija gravis, tumor je obično relativno mali u vrijeme postavljanja dijagnoze.

Timektomija urađena kod pacijenata sa paraneoplastičnim sindromom omogućava postizanje remisije u samo 30-50%.

Bolesnicima s upornim simptomima, kao što je mijastenija gravis, potrebna je dodatna terapija antiholinesteraznim lijekovima ili imunosupresivima.

Timusna žlijezda (timus) je važan organ endokrinog i imunološkog sistema uključen u proces hematopoeze.

Svaka odstupanja u radu ovog tijela prijete osobi vrlo neugodnim posljedicama. Jedna od patologija kojoj je timus podložan je pojava tumora.

Tumor timusa je relativno rijedak, u većini slučajeva neoplazma je benigna. Međutim, to ne znači da patologija ne treba adekvatno i pravovremeno liječenje.

Unatoč činjenici da je pojava malignog tumora u timusnoj regiji vrlo rijetka pojava, ova patologija se smatra vrlo opasnom. To je zbog činjenice da maligni tumori imaju tendenciju brzog rasta i stvaranja metastaza.

Postoji nekoliko vrsta malignih tumora timusa:

• Adenokarcinom.
• Tumor skvamoznih ćelija.
• Tumor čistih ćelija.
• Karcinosarkom.
• Mukoepidermoidno zadebljanje.

Svaka od navedenih vrsta razlikuje se od ostalih po obliku, karakterističnim karakteristikama razvoja i toka, brzini rasta i brzini formiranja metastaza.

Karcinosarkom se smatra najagresivnijim oblikom, međutim, druge vrste malignih tumora mogu dovesti do katastrofalnih rezultata.

Uspjeh liječenja tumora timusa (timoma) u velikoj mjeri ovisi o fazi u kojoj je patologija otkrivena.

Postoje 4 faze:

1. Pečat je mali, nalazi se direktno unutar timusa, ne metastazira.
2. Tumor raste, zahvaćajući susjedna masna tkiva i limfne čvorove.
3. Neoplazma se povećava u veličini i sada zahvaća susjedne organe, kao što su larinks, pluća i dušnik. Zahvaćeni su i veliki krvni sudovi.
4. U ovoj fazi se opaža proces metastaza, zahvaćeni su udaljeni organi, kao i limfni čvorovi koji se nalaze u predjelu grudnog koša.

Uzroci

Nažalost, faktori koji izazivaju razvoj timoma nisu utvrđeni, međutim, znanstvenici vjeruju da se prisustvo autoimunih bolesti može smatrati uzrokom tumora timusa.

Dakle, mnogim pacijentima koji su imali tumor ranije je dijagnosticirana mijastenija gravis (autoimuna bolest).

Drugi uzroci tumora timusa uključuju bolesti kao što su reumatoidni artritis, eritematozni lupus. U opasnosti su i osobe koje pate od teškog oblika anemije.

Indirektni uzroci koji mogu dovesti do pojave patologije uključuju:

• Hormonski poremećaji.
• Dijabetes, gojaznost.
• nasljedna predispozicija.
• Pogrešan način života.
• Povrede endokrinog sistema.
• Česta depresija.

Nakon 25 godina timus kod većine ljudi prestaje funkcionirati, ali to ne znači da su patologije ovog organa nemoguće. U ovom članku ćemo govoriti o bolestima timusne žlijezde kod odraslih.

Simptomi

Rani stadijumi bolesti su gotovo uvijek asimptomatski, što značajno otežava dijagnozu patologije u ranoj fazi njenog razvoja. U pravilu, pečat se otkriva rendgenskim zračenjem tokom rutinskog pregleda.

U kasnijim fazama, kada veličina neoplazme postane značajna, pacijent se žali na sljedeće simptome:

• Kratkoća daha, otežano disanje (uvećani tumor komprimira organe respiratornog sistema).
• Srčana aritmija.
• Oštar i, na prvi pogled, bezrazložan porast intrakranijalnog pritiska.
• Oticanje lica i vrata.
• Suvi kašalj.
• Nesanica.

Kako se patologija razvija, gore navedenim simptomima pridružuju se znakovi koji su uobičajeni za maligne neoplazme u drugim organima.

Ovo je opšte pogoršanje dobrobiti, slabost, umor, nedostatak apetita, gubitak težine, niska temperatura, koja traje dugo.

Dijagnostika

Glavni zadatak liječnika je otkriti tumor timusa u ranoj fazi, a potrebno je ne samo utvrditi prisutnost neoplazme, već i saznati njegovu veličinu, lokaciju i vrstu. Stoga su dijagnostičke mjere složene.

Ove mjere uključuju:

1. Radiografija (omogućava vam da identificirate patologiju u ranoj fazi).
2. Tomografija (prepoznaje pečat ako njegove dimenzije prelaze 3 cm.)
3. Studije jednjaka (koriste se ako je bolest već u fazi metastaza).
4. Krvni testovi (opći, na tumorske markere).
5. Biopsija limfnih čvorova sa njihovim porazom.

Liječenje tumora timusa

U većini slučajeva, u nedostatku metastaza, poželjnije je kirurško liječenje timoma. Operacija se izvodi resekcijom pluća, odnosno obližnje šuplje vene, uz njihovu naknadnu restauraciju.

Lokalno - uobičajeni stadijum tumora se takođe leči operacijom. Da biste to učinili, izvršite poprečni rez secirajući sternum.

U nekim slučajevima, nakon operacije, pacijentu se propisuje radioterapija (na primjer, ako su zahvaćene velike krvne žile).

Kao samostalna metoda liječenja, radioterapija se koristi u slučajevima kada je tvorba zahvatila srce i najbliže krvne žile.

Ako je bolest uznapredovala i pojave se metastaze, pacijentu se propisuje kemoterapija. Timom je osetljiv na dejstvo hemikalija. Najpopularniji među lijekovima za kemoterapiju su lijekovi čija je glavna komponenta platina.

Kada se daje kemoterapija?

1. Pacijent ima brojne metastaze.
2. Hirurško liječenje nije dalo stabilan rezultat i tumor se ponovo pojavio.

Prognoza za liječenje tumora timusa je prilično optimistična, oporavak se javlja kod 60-90% pacijenata. Naravno, pozitivan rezultat uvelike ovisi o pravovremenosti primijenjenog tretmana.

Povezani video

Pretplatite se na naš Telegram kanal @zdorovievnorme

Neoplazme koje potiču iz epitelnih komponenti timusne žlijezde nazivaju se timom. Ovo je heterogena grupa tumora specifičnih za organ koji mogu biti benigni ili maligni.

Timomi čine otprilike jednu petinu svih neoplazmi prednjeg medijastinuma. Ovi tumori su obično benigni, ali do trećine njih ima znakove maligniteta. Karakteristika benignih timoma može se smatrati njihova sposobnost da se ponavljaju, rastu invazivno unošenjem u susjedne organe, a također i metastaziraju. Ovi znakovi razlikuju maligne tumore, ali vrlo rijetko mogu biti karakteristični za benigne procese.

Timomi najčešće obolijevaju kod zrelih i starijih osoba, a vrhunac incidencije je u 4.-6. deceniji života. Podložniji patologiji osoba s mijastenijom gravis. Među pacijentima, približno isti broj muškaraca i žena, djece - ne više od 8%. Maligni tumori često pogađaju muškarce od 20-50 godina.

Timus je žlijezda smještena u prednjem medijastinumu, a sastoji se od dva režnja i proizvodi endokrine hormone (timulin, timopoetin). Osim toga, željezo igra imunološku ulogu, jer se u njemu formiraju i sazrijevaju T-limfociti.

Kod djece timus igra važnu koordinirajuću ulogu između endokrinog i imunološkog sistema, a u odrasloj dobi, značaj timusa za organizam slabi, atrofira i zamjenjuje se masnim tkivom. Kod starijih ljudi timus je predstavljen masnim tkivom i pojedinačnim otočićima žlijezde.

Medijastinalni timom predstavlja veliku opasnost zbog urastanja i kompresije susjednih organa, pa je pravovremeno uklanjanje tumora najvažniji zadatak u liječenju.

Uzroci i stadijumi tumora

Timom se nalazi u prednjem medijastinumu, iza grudne kosti, spolja podsjeća na gusti gomoljasti čvor, u kojem se mogu naći ciste, krvarenja i žarišta nekroze. Maligni timom vrlo brzo raste i može zauzeti cijeli prednji medijastinalni prostor. Kada nadiđe kapsulu timusa, napada susjedne strukture, uništavajući ih i stišćući ih, te počinje metastazirati u limfne čvorove grudnog koša i udaljene organe.

Benigni tumor timusa raste sporo, ne izaziva nikakve neugodnosti dok ne dostigne takvu veličinu da postaje moguća kompresija organa prsnog koša. Benigni timom može postati maligni, a tada će se njegov rast značajno ubrzati uz nagli porast simptoma.

Uzroci timoma timusa nisu točno poznati, ali se pretpostavlja uloga infekcija, oštećenja prednjeg medijastinuma, narušenog imuniteta, zračenja. U velikom broju slučajeva timomi se kombinuju sa autoimunim oboljenjima, endokrinom patologijom (toksična struma, oštećenje nadbubrežne žlezde) i poremećajima imunog sistema, posebno često sa miastenijom gravis.

Epitelni elementi organa, kao i limfoidno tkivo, mogu postati izvor rasta timoma. U zavisnosti od histoloških karakteristika i stepena diferencijacije, vrstetumori timusa:

• benigni;
• Maligni timom tip 1;
• Karcinom tipa 2.

Unutar svake od njih razlikuje se nekoliko varijanti ovisno o staničnom sastavu (kortikalni, medularni, limfoepitelni, skvamozni itd.).

benigni timom obično ne prelazi 5 cm u veličini, okružen je kapsulom, raste sporo i asimptomatski, ima povoljnu prognozu - više od 90% pacijenata živi 15 ili više godina.

Maligni timom može imati drugačiji obrazac protoka. U jednom slučaju (tip 1) je relativno povoljan, ne više od 4-5 cm, raste unutar timusa, ali njegove ćelije pokazuju znakove atipije, mogu proizvoditi višak hormona, izazvati mijasteniju gravis.

Karcinom timusa tip 2 odvija nepovoljno. Intenzivno raste, oštećuje organe medijastinuma, rano metastazira u serozne membrane grudnog koša, limfnih čvorova i unutrašnjih organa. Prognoza za ovaj oblik tumora je najnepovoljnija.

Timom prednjeg medijastinuma se odvija u nekoliko faza:

1. U prvoj fazi tumor je ograničen na tkivo žlijezde i ne proteže se dalje od kapsule.
2. Uvođenje tumora u tkivo medijastinuma.
3. Klijanje u pleuri, srčanoj košulji, plućima, glavnim sudovima i nervima.
4. Metastaze bez obzira na veličinu i ponašanje primarnog tumorskog čvora.

Prva dva stadijuma su relativno povoljna, njihovo lečenje je efikasno, u trećoj je prognoza sumnjiva, tumor se možda neće ukloniti, a četvrti stadijum je najopasniji kada je lečenje ograničeno na palijativne mere.

Manifestacije tumora timusa

Klinički znaci timoma su vrlo varijabilni, mogu se "upakirati" u tri glavne grupe:

• Simptomi kompresije okolnih medijastinalnih struktura.
• Specifični znaci timoma.
• Pojave tumorske intoksikacije.

Mali timomi timusa su skriveni, pacijent nije svjestan njihovog prisustva, a otkrivaju se slučajno, prilikom sljedećeg fizikalnog pregleda ili rendgenskog snimka grudnog koša zbog druge patologije. Ovaj period bolesti naziva se asimptomatskim, može trajati neograničeno u zavisnosti od strukture neoplazije. Maligni timomi se aktivno povećavaju, a asimptomatski stadij brzo prelazi u razdoblje izraženih kliničkih manifestacija.

Kako se volumen neoplazme povećava, pojavljuju se simptomi oštećenja drugih organa. Javlja se nedostatak daha, osećaj stranog tela i bol u donjem delu vrata i grudnog koša. Kod djece je dušnik uzak, pa njegova kompresija izaziva izražene respiratorne poremećaje. Sužavanje lumena jednjaka tumorom uzrokuje kršenje gutanja.

Karakteristična karakteristika velikog timoma je gornji sindrom pudendalna vena, povezana s kompresijom ove žile, zbog čega je otežan odljev venske krvi iz tkiva glave i gornjeg dijela tijela. Manifestuje se otokom, natečenošću tkiva lica, proširenjem i obiljem cervikalnih vena, cijanozom kože, bolom u grudima, kratkim dahom, bukom i osećajem težine u glavi.

Kompresija nervnih stabala dovodi do boli na strani rasta tumora, koji može zračiti u ruku, vrat, lopaticu, simulirajući kliniku angine pektoris sa lijevom lokalizacijom. Klijanje simpatičkog pleksusa izaziva poremećaj termoregulacije i znojenja, Hornerov sindrom- ptoza (spuštanje kapka), suženje zjenice, povlačenje oka sa strane rasta tumora.

Kada je zahvaćen povratni laringealni nerv, glas je poremećen, postaje promukao i može potpuno nestati. Poraz korijena kralježnice prepun je poremećaja osjetljivosti i motoričke aktivnosti ispod mjesta kompresije.

Razmatra se karakteristična karakteristika tumora timusa miastenija gravis, odnosno slabost mišića trupa, dijafragme, respiratornih mišića. To je zbog proizvodnje antitijela u timusu koja blokiraju acetilkolinske receptore na nervnim završecima. Proces je autoimune prirode, pa su pacijenti sa timomom kod kojih je već dijagnostikovan sistemski eritematozni lupus, skleroderma i druge autoimune patologije posebno podložni mijasteniji gravis.

Miastenija se manifestuje slabošću mišića. Najprije pacijenti osjećaju zamor skeletnih mišića pri hodu, zatim slabi mišići lica, pojavljuje se gušenje, a najteža manifestacija ovog sindroma je nemogućnost respiratornih pokreta tokom mijastenične krize, što zahtijeva hitnu umjetnu ventilaciju i reanimaciju, u suprotnom pacijent umrijet će.

Na pozadini lokalnih znakova rasta tumora u malignim timomima, povećavaju se fenomeni opće intoksikacije, pacijent gubi na težini, groznica, znojenje, apetit nestaje. Mogući su bolovi u zglobovima, njihovo oticanje, oticanje mekih tkiva, aritmije.

Simptomi intoksikacije napreduju s pojavom metastaza. Ćelije karcinoma šire se kroz pleuru, perikard, dijafragmu i nalaze se u limfnim čvorovima grudnog koša. Uz pojavu bolova u kostima, postoji razlog za sumnju na pojavu koštanih metastaza.

Dijagnostika timoma

Ako se sumnja na tumor timusa, pacijent treba da se konsultuje sa onkologom, endokrinologom ili hirurgom. Detaljno se ispituje o simptomima, sluša se srce čije se granice mogu proširiti, u plućima se otkrivaju zvižduci.

Opći i biohemijski testovi krvi ne pokazuju specifične promjene, ali su moguća leukocitoza i ubrzana ESR ili znaci imunodeficijencije.

timom na rendgenskom snimku

Dijagnoza neoplazme timusne žlijezde potvrđena je brojnim studijama, među kojima glavno mjesto pripada radiološkim. Za određivanje lokacije, veličine timoma, njegovog odnosa sa okolnim strukturama pomažu CT, fluoroskopija i pregledna slika grudnog koša.

CT je jedna od najinformativnijih metoda pregleda, nakon koje je moguće postaviti ispravnu dijagnozu i izvršiti punkciju medijastinalne formacije. Ako su zahvaćeni limfni čvorovi, indikovana je biopsija, uz slabost mišića radi se elektromiografija.

Liječenje tumora timusa

Glavni tretman za timom je operacija. Usmjeren je na eksciziju same neoplazije i eliminaciju kompresije medijastinalnih struktura. Važno je da se operacija izvede što je prije moguće, jer odlaganje povećava vjerovatnoću da tumor uraste u okolna tkiva, što otežava eksciziju tumora i nepovoljno utiče na funkciju okolnih organa, krvnih žila, i nervnih pleksusa.

Hirurškom uklanjanju podložna je neoplazija, cjelokupna timusna žlijezda sa kapsulom i medijastinalno tkivo. Operacija bi trebala biti što radikalnija kako bi se, ako je moguće, isključilo ponavljanje bolesti.

Pristup tumoru se vrši uzdužnom disekcijom sternuma,što vam omogućava da najpotpunije ispitate prednji medijastinum i prirodu oštećenja njegovih tkiva. Ako se histološkom analizom utvrdi benigna priroda timoma, tada je operacija ograničena na eksciziju tumora timusnom žlijezdom, vlaknima i limfnim aparatom.

Kod malignih timoma operacija je prilično opsežna. Prilikom nicanja u susjedne organe može biti potrebna resekcija dijela pluća, srčane vrećice, dijafragme, velikih vaskularnih i nervnih stabala. Nakon operacije, pacijent se šalje u onkološku bolnicu ako je primarno liječenje tumora obavljeno na uobičajenom kirurškom odjelu.

Konzervativno liječenje timinom uključuje i. Zračenje je indicirano u II-III stadijumu tumora nakon operacije, kao iu četvrtom stadijumu kao glavni način izlaganja. Uznapredovali oblici bolesti ne mogu se ukloniti zbog visokog rizika za okolne organe, kao i nemogućnosti radikalne ekscizije, pa je zračenje jedini način da se tumor i njegov pritisak na živce, krvne žile i živce barem djelimično smanji. srce.

terapija zračenjem

Stariji pacijenti s teškim komorbiditetom rizično su podvrgnuti operaciji, pa im se obično daje zračenje. Ako se stanje stabilizira i postane tehnički moguće ukloniti timom, tada će to učiniti kirurzi. U suprotnom, tumor se prepoznaje kao neoperabilan i pacijentu se mora odbiti operacija.

Kemoterapija kao samostalna metoda nije našla široku primjenu u timomima zbog niske osjetljivosti tumora na lijekove. Može se raditi u preoperativnom periodu (neoadjuvantna kemoterapija) kako bi se smanjila veličina tumora i olakšalo njegovo uklanjanje. Efikasnost citostatika se povećava kada se koriste zajedno sa zračenjem.

Invazivni timomi se trenutno liječe u tri faze. Prvo se propisuju citostatici, zatim se tumor uklanja, a u postoperativnom periodu indicirano je zračenje kako bi se uništile preostale stanice raka i spriječilo ponovno pojavljivanje.

Kako je operacija uklanjanja timoma tehnički komplikovana, postoji rizik od ozljeda susjednih struktura, komplikacije su vrlo vjerojatne, a postoperativni period ne prolazi uvijek glatko. Među posljedicama uklanjanja timusa, miastenična kriza se smatra najčešćom. Povreda kontraktilnosti mišića tijela, respiratornih mišića može predstavljati prijetnju životu i zahtijeva liječenje, umjetnu ventilaciju pluća, intenzivnu njegu, mjere detoksikacije usmjerene na uklanjanje viška antitijela.

Lekovita korekcija poremećaja u provođenju impulsa duž nerava sastoji se u primjeni antiholinesteraznih lijekova - prozerin, galantamin.

Kod malih timoma koji ne izlaze izvan kapsule žlijezde moguće su minimalno invazivne endoskopske operacije koje se kombiniraju s kemoterapijom. Fotodinamička terapija ima pozitivan učinak, ali je ova metoda liječenja još u razvoju.

Prognoza za timome zavisi od stadijuma u kojem je tumor dijagnostikovan, njegove vrste, opšteg stanja pacijenta i mogućnosti primene svih raspoloživih metoda lečenja. Benigne neoplazme timusne žlijezde obično daju stabilan lijek, simptomi mijastenije gravis mogu potpuno nestati ili se značajno smanjiti.

Kod malignih tumora timusa početnih faza, pravovremeno uklanjanje daje petogodišnju stopu preživljavanja od 90%, do treće faze ova brojka se smanjuje na 60-70%, kod neresektabilnih timoma devet od deset pacijenata umire u prvoj fazi. pet godina.

Video: medijastinalni timom, moderne hirurške tehnologije

Autor selektivno odgovara na adekvatna pitanja čitatelja u okviru svoje nadležnosti i samo u granicama resursa OncoLib.ru. Konsultacije licem u lice i pomoć u organizaciji tretmana trenutno se ne pružaju.

timom – Ovo je rak timusne žlezde. Ovaj organ se nalazi u prednjem medijastinumu, između grudne kosti i srca. Timus aktivno funkcionira kod djece prije puberteta.

Sa histološke tačke gledišta, timusna žlijezda se sastoji od dva sloja: kortikalnog i medule. Gotovo svaki dio organa može poslužiti kao osnova za nastanak maligne neoplazme. U onkološkoj praksi izraz " timom Uobičajeno je označiti sve tumore ove žlijezde.

Epidemiologija bolesti

Rak timusa nalazi se među svim kategorijama stanovništva. Timom kod dece Smatra se prilično rijetkim fenomenom i dijagnosticira se u oko 8% slučajeva. Najčešće ova bolest pogađa starije osobe, a sa istom vjerovatnoćom se razvija i kod muškaraca i kod žena.

Razlozi za razvoj timoma

Pravi uzrok razvoja maligne degeneracije tkiva timusa ostaje nepoznat. Onkolozi vjeruju da faktori kao što su kronične virusne infekcije i utjecaj jonizujućeg zračenja mogu izazvati razvoj ove onkološke patologije.

faze

U kliničkoj praksi liječnici koriste klasifikaciju timoma koju je predložio Masaoka 1981. godine. Timusna žlezda prolazi kroz četiri faze:

1. Patološki proces je koncentrisan u kapsuli timusa.
2. širi se na masno tkivo prednjeg medijastinuma.
3. Tumor raste u pleuralnu šupljinu.
4. Kasni stadijum karakteriše zahvatanje organa grudnog koša (srce, pluća i koštane strukture) u onkologiju.

Patogeneza timoma

Tumor timusa se pretežno razvija u benignom obliku, koji uključuje inkapsulirani rast i odsustvo metastaza. Rast neoplazme u kapsuli određuje relativno očuvanje funkcije susjednih organa i sistema. Kao rezultat ovog napretka medijastinalni timom može dostići značajne veličine, uzrokujući deformitete grudnog koša i kompresiju pluća i srca.

U 20% kliničkih slučajeva, onkolozi primjećuju primarni maligni rast, u kojem tumorske stanice aktivno rastu u obližnja tkiva, uništavajući ih.

simptomi timoma

Otprilike polovina pacijenata sa malignim lezijama timusa razvija se asimptomatski. Timom se u takvim slučajevima otkriva slučajno tokom rendgenskog pregleda organa grudnog koša.

Trajanje takvog kliničkog perioda je individualno i ovisi o prirodi rasta neoplazme i karakteristikama topografije timusa. Faza izraženih manifestacija onkologije nastaje zbog pritiska tumorskih tkiva na obližnje organe. U tom periodu pacijenti imaju osjećaj pritiska u prsnoj kosti, napade intenzivne boli, natečenost cervikalnih žila. Kod djece timom uzrokuje kratak dah, koji je povezan sa kompresijom dušnika.

U kliničkoj slici bolesti, pacijenti se mogu žaliti i na prisustvo sindroma boli, koji u početnom periodu izaziva blage bolove u predelu grudnog koša sa zračenjem u rame. Ovi simptomi često ukazuju na razvoj metastatske lezije koštanog sistema. Kako tumor raste, bol postaje sve intenzivnija i povremena.

U kasnijim fazama timom timusa manifestira se znakovima akutne intoksikacije karcinomom i uključuje simptome kao što su:

• kronična subfebrilna tjelesna temperatura s noćnim znojenjem;
• opšta slabost i umor;
• gubitak apetita i nagli gubitak težine.

Dijagnostika

Ključna dijagnostička tehnika za otkrivanje onkologije timusa je radiologija. Početni stadij maligne lezije timusa s veličinom tumora do tri centimetra utvrđuje se samo uz pomoć kompjuterske tomografije. Ova tehnika omogućava vizualizaciju patološkog fokusa zbog digitalne obrade rendgenskih rezultata. Prvi i drugi stadij timoma često se dijagnosticiraju slučajno tokom rutinske fluorografije pluća, što je posljedica asimptomatskog toka patologije.

Pojašnjenje dijagnoze provodi se metodom biopsije, u kojoj liječnik kirurški uklanja malu površinu mutiranog tkiva. Daljnji histološki i citološki pregled biopsije obavlja se u laboratoriji. Rezultat biopsije je utvrđivanje stadijuma i tkivne pripadnosti maligne neoplazme.

Tretman timoma

Uklanjanje timoma smatra se glavnim tretmanom za rak timusa. Hirurška intervencija za ovu bolest uključuje potpuno uklanjanje maligne neoplazme zajedno sa timusnom žlijezdom. Ako je moguće, onkolog hirurg je izrezao svo masno tkivo prednjeg medijastinuma.

Nakon operacije, pacijentima s rakom, u pravilu, propisuje se tečaj kemoterapije i terapije zračenjem. Ovo su neophodne mjere kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje tumora.

Jonizujuće zračenje zahvaćenog područja preporučuje se starijim pacijentima prije hirurškog uklanjanja neoplazme. Ova tehnika je neophodna za stabilizaciju rasta raka i izbjegavanje rizika od operacije.

Prognoza i preživljavanje

Benigni oblik onkologije timusa ima povoljan ishod, au 90% slučajeva nakon hirurške operacije dolazi do potpunog oporavka.

Timusna žlijezda u početnim fazama je podložna terapiji samo radikalnom metodom. Petogodišnje preživljavanje ovih pacijenata je 80%.

Najnepovoljnija prognoza bolesti opažena je kod pacijenata sa rakom s neoperabilnim oblicima onkologije. timom a njegove metastaze u takvim slučajevima uzrokuju smrt kod 90% pacijenata.