Az ízületeket érintő autoimmun betegségek. Mik azok az autoimmun betegségek egyszerű szavakkal és betegségek listájával

Autoimmun betegség olyan betegségek, amelyek akkor alakulnak ki, amikor a szervezet immunrendszere bármilyen okból túlérzékenysé válik. Normális esetben az immunrendszer feladata, hogy megvédje és megvédje az emberi testet a különféle antigénektől és külső tényezőktől, amelyek károsítják. Bizonyos körülmények között azonban ez a rendszer hibásan kezd működni, és érzékenyebbé válik. Túlreagálni kezd az egyébként normális külső körülményekre, és idővel különböző betegségek kialakulását idézi elő.

Az autoimmun betegség egyik tünete a hirtelen hajhullás.

Autoimmun betegség olyan betegségek, amelyek az emberi szervezetben önállóan fejlődnek ki. Lehetnek genetikai eredetűek és szerzettek is, és nem csak a felnőttek számára jelentenek problémát – tüneteik gyermekeknél is megtalálhatók. Az ilyen betegségekben szenvedőknek nagyon oda kell figyelniük életmódjukra. Számos autoimmun betegség szerepel a következő listán, de vannak olyanok is, amelyeket még mindig vizsgálnak az okok megértése érdekében, és ezért továbbra is szerepelnek a feltételezett autoimmun betegségek listáján.

Az autoimmun betegségek tünetei számosak. Ezek sokféle megnyilvánulást tartalmaznak (a fejfájástól a bőrkiütésekig), amelyek szinte minden testrendszert érintenek. Sok ilyen van, mivel maguk az autoimmun betegségek száma nagy. Az alábbiakban felsoroljuk ezeket a tüneteket, amelyek szinte az összes autoimmun betegséget lefedik, azok közös jellemzőivel együtt.

A betegség neve	Tünetek	Érintett szervek/ mirigyek
Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)	Láz, álmosság, fejfájás, görcsrohamok és kóma	Az agy és a gerincvelő
Addison-kór	Fáradtság, szédülés, hányás, izomgyengeség, szorongás, fogyás, fokozott izzadás, hangulati ingadozások, személyiségváltozások	Mellékvese
Foltos kopaszság	Kopasz foltok, bizsergő érzés, fájdalom és hajhullás	testszőrzet
Spondylitis ankylopoetica	Fájdalom a perifériás ízületekben, fáradtság és hányinger	ízületek
Antifoszfolipid szindróma (APS)	Mélyvénás trombózis (vérrögök képződése), stroke, vetélés, preeclympsia és halvaszületés	Foszfolipidek (sejtmembránok anyaga)
Autoimmun hemolitikus anémia	Fáradtság, vérszegénység, szédülés, légszomj, sápadt bőr és mellkasi fájdalom	vörös vérsejtek
autoimmun hepatitis	Májmegnagyobbodás, sárgaság, bőrkiütés, hányás, hányinger és étvágytalanság	májsejtek
a belső fül autoimmun betegsége	progresszív hallásvesztés	a belső fül sejtjei
bullosus pemphigoid	Bőrelváltozások, viszketés, kiütések, szájfekélyek és vérző fogíny	Bőr
coeliakia	Hasmenés, fáradtság és súlygyarapodás hiánya	Vékonybél
Chagas betegség	Romagna jel, láz, fáradtság, testfájdalmak, fejfájás, kiütések, étvágytalanság, hasmenés, hányás, idegrendszeri, emésztőrendszeri és szívkárosodás	Idegrendszer, emésztőrendszer és szív
Krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)	Légszomj, fáradtság, tartós köhögés, mellkasi szorító érzés	Tüdő
Crohn-betegség	Hasi fájdalom, hasmenés, hányás, fogyás, bőrkiütések, ízületi gyulladás és szemgyulladás	Gasztrointesztinális traktus
Churg-Strauss szindróma	Asztma, súlyos neuralgia, lilás bőrelváltozások	Vérerek (tüdő, szív, gyomor-bélrendszer)
Dermatomyositis	Bőrkiütések és izomfájdalom	Kötőszövetek
1-es típusú cukorbetegség	Gyakori vizelés, hányinger, hányás, kiszáradás és fogyás	hasnyálmirigy béta-sejtek
endometriózis	Meddőség és kismedencei fájdalom	női reproduktív szervek
Ekcéma	Vörösség, folyadék felhalmozódása, viszketés (szintén kéregképződés és vérzés)	Bőr
Goodpasture-szindróma	Fáradtság, hányinger, légzési nehézség, sápadtság, vérköhögés és égő érzés vizelés közben	Tüdő
Basedow-kór	Kidudorodó szemek, vízkór, pajzsmirigy túlműködés, szívdobogásérzés, elalvási nehézség, kézremegés, ingerlékenység, fáradtság és izomgyengeség	Pajzsmirigy
Guillain-Barré szindróma	Progresszív testgyengeség és légzési elégtelenség	perifériás idegrendszer
Hashimoto pajzsmirigygyulladás	Pajzsmirigy alulműködés, izomgyengeség, fáradtság, depresszió, mánia, hidegérzékenység, székrekedés, memóriavesztés, migrén és meddőség	Pajzsmirigy sejtek
Gennyes hidradenitis	Nagy és fájdalmas fekélyek (kelések)	Bőr
Kawasaki betegség	Láz, kötőhártya-gyulladás, repedezett ajkak, Hunter nyelve, ízületi fájdalom és ingerlékenység	Vénák (bőr, érfalak, nyirokcsomók és szív)
Elsődleges IgA nefropátia	Hematuria, bőrkiütések, ízületi gyulladás, hasi fájdalom, nefrotikus szindróma, akut és krónikus veseelégtelenség	vese
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura	Alacsony vérlemezkeszám, zúzódások, orrvérzés, fogínyvérzés és belső vérzés	vérlemezkék
Intersticiális cystitis	Fájdalom vizelés közben, hasi fájdalom, gyakori vizelés, fájdalom közösülés közben és ülési nehézségek	Hólyag
Lupus erythematosus	Ízületi fájdalom, bőrkiütések, vese-, szív- és tüdőkárosodás	Kötőszöveti
Vegyes kötőszöveti betegség/Sharpe-szindróma	Ízületi fájdalom és duzzanat, általános rossz közérzet, Raynaud-jelenség, izomgyulladás és szklerodaktilia	izmok
Gyűrű alakú szkleroderma	A bőr gócos elváltozásai, a bőr érdessége	Bőr
Sclerosis multiplex (MS)	Izomgyengeség, ataxia, beszédzavarok, fáradtság, fájdalom, depresszió és instabil hangulat	Idegrendszer
Myasthenia gravis	Izomgyengeség (az arcon, a szemhéjakon és a duzzanatban)	izmok
Narkolepszia	Nappali álmosság, kataplexia, görcsös viselkedés, alvási bénulás és hipnagóg hallucinációk	Agy
neuromiotónia	Izommerevség, izomremegés és izomgörcsök, görcsök, fokozott izzadás és késleltetett izomlazulás	neuromuszkuláris aktivitás
Opso-mioklonális szindróma (OMS)	Kontrollálatlan gyors szemmozgások és izomrángások, beszédzavarok, alvászavarok és nyáladzás	Idegrendszer
Pemphigus vulgaris	Bőrhólyagosodás és bőrhámlás	Bőr
vészes vérszegénység	Fáradtság, hipotenzió, kognitív diszfunkció, tachycardia, gyakori hasmenés, sápadtság, sárgaság és légszomj	vörös vérsejtek
Pikkelysömör	Bőrsejtek felhalmozódása a könyök és a térd körül	Bőr
Psoriaticus ízületi gyulladás	Pikkelysömör	ízületek
Polimiozitisz	Izomgyengeség, dysphagia, láz, bőrmegvastagodás (az ujjakon és a tenyéren)	izmok
A máj elsődleges biliaris cirrhosisa	Fáradtság, sárgaság, viszkető bőr, cirrhosis és portális hipertónia	Máj
Rheumatoid arthritis	Az ízületek gyulladása és merevsége	ízületek
Raynaud jelenség	A bőr elszíneződése (a bőr kékes vagy vörösesnek tűnik az időjárástól függően), bizsergés, fájdalom és duzzanat	Ujjak a kezeken, lábujjak a lábakon
Skizofrénia	Hallási hallucinációk, téveszmék, rendezetlen és szokatlan gondolkodás és beszéd, valamint társadalmi elszigeteltség	Idegrendszer
szkleroderma	Érdes és feszes bőr, bőrgyulladás, vörös foltok, az ujjak duzzanata, gyomorégés, emésztési zavar, légszomj és meszesedés	Kötőszövetek (bőr, vérerek, nyelőcső, tüdő és szív)
Gougerot-Sjögren szindróma	Száj- és hüvelyszárazság és szemszárazság	Exokrin mirigyek (vese, hasnyálmirigy, tüdő és erek)
Láncolt férfi szindróma	Hátfájás	izmok
Temporális arteritis	Láz, fejfájás, a nyelv sántasága, látásvesztés, kettős látás, akut fülzúgás és a fejbőr érzékenysége	Véredény
Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás	Vérrel és nyálkával járó hasmenés, fogyás és végbélvérzés	Belek
Vasculitis	Láz, fogyás, bőrelváltozások, szélütés, fülzúgás, akut látásvesztés, légúti problémák és májbetegség	Véredény
Vitiligo	Bőrszín változás és bőrelváltozások	Bőr
Wegener granulomatosis	Nátha, felső légúti, szem-, fül-, légcső- és tüdőproblémák, vesebetegség, ízületi gyulladás és bőrelváltozások	Véredény

A lista áttekintése után világossá válik, hogy egy egyszerű egészségügyi probléma is lehet egy autoimmun betegség jele. Számos autoimmun betegséget tanulmányoztak már, és leírták a hozzájuk kapcsolódó tüneteket. Sok más betegség azonban még mindig arra vár, hogy felkerüljön a fenti listára. Így az autoimmun betegségek listája napról-napra bővül, tüneteik száma pedig exponenciálisan növekszik. A táblázatból látható, hogy egy-egy tünet különböző betegségekre jellemző, ezért a pusztán a tünetek alapján történő diagnózis nehéz. Ebben a tekintetben a felsorolt ​​betegségek bármelyikének feltételezése helyett ajánlott orvoshoz fordulni, és elkezdeni a meglévő tünetek megszüntetését/kontrollját célzó kezelést.

Videó

Az autoimmun betegségek gyakran olyan létfontosságú szerveket érintenek, mint a szív, a tüdő és mások.

Az ízületeket érintő autoimmun betegségek általános jellemzői

Az ízületeket érintő autoimmun betegségek többsége diffúz kötőszöveti betegségek (szisztémás reumás betegségek). Ez a betegségek kiterjedt csoportja, amelyek mindegyike összetett osztályozással, összetett diagnosztikai algoritmusokkal és a diagnózis felállításának szabályaival, valamint többkomponensű kezelési rendekkel rendelkezik.

Mivel az ezekben a betegségekben érintett kötőszövet számos szervben jelen van, ezeket a betegségeket számos klinikai megnyilvánulás jellemzi. Gyakran létfontosságú szervek (szív, tüdő, vese, máj) vesznek részt a kóros folyamatban - ez határozza meg a beteg életének prognózisát.

A szisztémás reumás betegségekben az ízületek más szervekkel és rendszerekkel együtt érintettek. A nosológiától függően ez meghatározhatja a betegség klinikai képét és prognózisát (például rheumatoid arthritis esetén), vagy esetleg kisebb értéket más szervek károsodásának hátterében, mint például a szisztémás scleroderma esetében.

Más autoimmun betegségekben és a végéig feltáratlan betegségekben az ízületi károsodás további tünet, és nem minden betegnél figyelhető meg. Például ízületi gyulladás autoimmun gyulladásos bélbetegségben.

Más esetekben az ízületi károsodás csak a betegség súlyos eseteiben (például pikkelysömörben) vehet részt a folyamatban. Az ízület károsodásának mértéke kifejezhető, és meghatározhatja a betegség súlyosságát, a beteg munkaképességének prognózisát és életminőségét. Vagy fordítva, a károsodás mértéke csak teljesen visszafordítható gyulladásos elváltozásokat okozhat. Ebben az esetben a betegség prognózisa összefügghet más szervek és rendszerek károsodásával (például akut reumás láz esetén).

A legtöbb betegség oka ebben a csoportban nem teljesen ismert. Sokukra jellemző az örökletes hajlam, amelyet az ún. major hisztokompatibilitási komplexum antigénjeit kódoló gének határozhatnak meg (HLA vagy MHC antigének). Ezek a gének megtalálhatók a szervezet összes magos sejtjének felszínén (HLA C I. osztályú antigének), vagy az úgynevezett antigénprezentáló sejtek felszínén:

Egy korábbi akut fertőzés számos autoimmun betegség kialakulását provokálhatja.

• B-limfociták,
• szöveti makrofágok,
• dendritikus sejtek (HLA II. osztályú antigének).

E gének nevéhez fűződik a donor szervátültetések kilökődésének jelensége, de az immunrendszer fiziológiájában felelősek az antigén T-limfocitáknak történő bemutatásáért és az immunválasz kialakulásának beindításáért. a kórokozóhoz. Összefüggésük a szisztémás autoimmun betegségek kialakulására való érzékenységgel jelenleg nem teljesen ismert.

A mechanizmusok egyikeként az úgynevezett "antigén mimikri" jelenségét javasolják, amelyben a fertőző betegségek gyakori kórokozóinak (ARVI-t okozó vírusok, Escherichia coli, Streptococcus stb.) antigénjei az emberéhez hasonló szerkezetűek. fehérjék – a fő hisztokompatibilitási komplexum egyes génjeinek hordozója és ok .

Az ilyen beteg által átvitt fertőzés folyamatos immunválaszhoz vezet a szervezet saját szöveteinek antigénjeivel szemben, és autoimmun betegség kialakulásához vezet. Ezért számos autoimmun betegség esetében a betegség kialakulását kiváltó tényező az akut fertőzés.

Amint e betegségcsoport nevéből is kitűnik, fejlődésük vezető mechanizmusa az immunrendszer agressziója saját kötőszöveti antigénjei felé.

Az immunrendszer kóros reakcióinak fő típusai közül (lásd) a kötőszövet szisztémás autoimmun betegségeiben a III-as típus leggyakrabban megvalósul (immunkomplex típus - rheumatoid arthritisben és szisztémás lupus erythematosusban). Ritkábban II-es típusú (citotoxikus típus - akut reumás lázban) vagy IV-es (késleltetett típusú túlérzékenység - rheumatoid arthritisben) valósul meg.

Egy-egy betegség patogenezisében gyakran az immunpatológiai reakciók különböző mechanizmusai játszanak szerepet. Ezeknél a betegségeknél a fő kóros folyamat a gyulladás, amely a betegség fő klinikai tüneteinek - helyi és általános tünetek (láz, rossz közérzet, fogyás stb.) - megjelenéséhez vezet, ami gyakran visszafordíthatatlan változásokat eredményez az érintett szervekben. A betegség klinikai képének megvannak a maga sajátosságai az egyes nozológiák esetében, amelyek közül néhányat az alábbiakban ismertetünk.

Mivel a szisztémás autoimmun betegségek előfordulási gyakorisága alacsony, és sokuknál nincsenek olyan specifikus tünetek, amelyek más betegségeknél nem figyelhetők meg, a jellegzetes klinikai tünetek kombinációja alapján csak az orvos gyaníthatja, hogy egy beteg ebbe a csoportba tartozik, a betegségre vonatkozó, nemzetközi irányelvekben jóváhagyott ún. diagnosztikai kritériumok.diagnosztikájára és kezelésére.

A szisztémás reumás betegségek szűrésének okai

• az ízületi tünetek viszonylag fiatal korban történő megjelenése,
• a tünetek összefüggésének hiánya az érintett ízületek fokozott igénybevételével,
• korábbi ízületi sérülések,
• anyagcserezavarok jelei (elhízás és metabolikus szindróma, amelyet köszvény kísérhet),
• terhelt örökletes történelem.

A szisztémás kötőszöveti betegség diagnózisát reumatológus szakorvos állapítja meg.

Ezt egy adott nozológiára vonatkozó speciális tesztek vagy laboratóriumi vizsgálatok igazolják, olyan markerek azonosításával, amelyek közösek lehetnek a szisztémás reumás betegségek teljes csoportjában. Például C-reaktív fehérje, rheumatoid faktor.

A laboratóriumi diagnosztika alapja a saját szervek és szövetek elleni specifikus antitestek azonosítása, a betegség kialakulása során kialakult immunkomplexek, a fő hisztokompatibilitási komplex antigénjei, amelyek e csoport egyes betegségeire jellemzőek és monoklonális antitestek segítségével kimutathatók, kódoló gének. ezek az antigének specifikus DNS-szekvenciák meghatározásával mutathatók ki.

A műszeres diagnosztika módszerei lehetővé teszik az érintett szervek károsodásának mértékének és működésének meghatározását. Az ízületek változásainak felmérésére röntgenfelvételt, az ízület mágneses rezonancia képalkotását alkalmazzák. Ezenkívül ízületi szúrással mintát vesznek az ízületi folyadék elemzéséhez, artroszkópiához.

A fenti vizsgálatok mindegyike szükséges a betegség azonosításához és súlyosságának tisztázásához.

A fogyatékosság és a halál elkerülése érdekében állandó orvosi felügyelet és az előírásoknak megfelelő terápia szükséges.

A szükséges laboratóriumi és műszeres vizsgálatok bizonyos kulcsfontosságú változtatásait bevezetik a diagnózisba. Például rheumatoid arthritis esetén - a rheumatoid faktor jelenléte vagy hiánya a vérben, a radiológiai változások szakasza. Ez fontos a terápia terjedelmének meghatározásakor.

A reumatológus számára a diagnózis felállítása a szervek és rendszerek autoimmun károsodásának jeleinek azonosításakor gyakran nehéz: a betegnél azonosított tünetek és a vizsgálati adatok kombinálhatják e csoport több betegségének jeleit.

A szisztémás kötőszöveti betegségek kezelése magában foglalja az immunszuppresszív és citosztatikus gyógyszerek, a kötőszövet patológiás kialakulását lassító gyógyszerek és más speciális kemoterápiás gyógyszerek kijelölését.

A nem szteroid gyulladáscsökkentőket tüneti terápiaként alkalmazzák, és ezeknél a betegségeknél még a glükokortikoszteroidok sem mindig lehetnek önmagukban az alapvető kezelés eszközei. Az orvosi felügyelet és a szabványoknak megfelelő terápia felírása előfeltétele a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzésének, beleértve a rokkantságot és a halálozást is.

A kezelés új iránya a biológiai terápiás gyógyszerek alkalmazása – ezekben a betegségekben az immunológiai és gyulladásos reakciókban szerepet játszó kulcsmolekulák elleni monoklonális antitestek alkalmazása. Ez a gyógyszercsoport rendkívül hatékony, és nincs mellékhatása a kemoterápiás gyógyszereknek. Az ízületi károsodások komplex kezelésében sebészeti beavatkozásokat alkalmaznak, fizioterápiás gyakorlatokat és fizioterápiát írnak elő.

Rheumatoid arthritis

A rheumatoid arthritis a leggyakoribb szisztémás autoimmun betegség az emberekben.

A betegség a G immunglobulinok elleni autoantitestek termelésén alapul, gyulladásos folyamat kialakulásával az ízületi membránban és az ízületek fokozatos elpusztulásával.

Klinikai kép

• fokozatos kezdés
• állandó fájdalom jelenléte az ízületekben,
• reggeli ízületi merevség: az ízületet körülvevő izmok merevsége és merevsége ébredés vagy hosszú pihenés után, a kéz és láb kis perifériás ízületeinek arthrosisának fokozatos kialakulásával.

Ritkábban nagy ízületek vesznek részt a folyamatban - térd, könyök, boka. Ügyeljen arra, hogy öt vagy több ízületet vonjon be a folyamatba, jellemző az ízületek károsodásának szimmetriája.

A betegség tipikus tünete az I. és IV. ujj ulnaris (belső) oldalra való eltérése (ún. ulnaris deviáció) és egyéb deformitások, amelyek nemcsak az ízület, hanem a szomszédos inak érintettségével járnak. valamint a szubkután "rheumatoid csomók" jelenléte.

Az ízületi károsodás a rheumatoid arthritisben visszafordíthatatlan, korlátozott funkcióval.

A rheumatoid arthritisben az ízületen kívüli elváltozások közé tartoznak a fent említett „rheumatoid csomók”, az izomkárosodás atrófiájuk és izomgyengeségük formájában, a reumás mellhártyagyulladás (a tüdő mellhártyájának elváltozása) és a rheumatoid pneumonitis (a tüdő alveolusainak károsodása tüdőfibrózis és légzési elégtelenség kialakulása).

A rheumatoid arthritis specifikus laboratóriumi markere a rheumatoid faktor (RF) – az IgM osztályba tartozó antitestek saját immunglobulin G-vel szemben. Jelenlétüktől függően RF-pozitív és RF-negatív rheumatoid arthritist különböztetnek meg. Utóbbinál a betegség kialakulása más osztályba tartozó IgG-ellenes antitestekkel jár, amelyek laboratóriumi meghatározása nem megbízható, a diagnózist más kritériumok alapján állítják fel.

Meg kell jegyezni, hogy a rheumatoid faktor nem specifikus a rheumatoid arthritisre. Más autoimmun kötőszöveti betegségekben is előfordulhat, és a betegség klinikai képével összefüggésben orvosnak kell értékelnie.

A rheumatoid arthritis specifikus laboratóriumi markerei

• ciklikus citrullint tartalmazó peptid elleni antitestek (anti-CCP)
• citrullinált vimentin (anti-MCV) elleni antitestek, amelyek e betegség specifikus markerei,
• antinukleáris antitestek, amelyek más szisztémás reumás betegségekben is előfordulhatnak.

A rheumatoid arthritis kezelése

A betegség kezelése magában foglalja mindkettő alkalmazását a fájdalom enyhítésére és a gyulladás enyhítésére a kezdeti szakaszban, valamint az alapvető gyógyszerek alkalmazását, amelyek célja a betegség kialakulásának és az ízület pusztulásának immunológiai mechanizmusainak elnyomása. E gyógyszerek tartós hatásának lassú kialakulása szükségessé teszi gyulladáscsökkentő szerekkel való kombinációs alkalmazásukat.

A gyógyszeres terápia modern megközelítései a tumor nekrózis faktorral szembeni monoklonális antitestek és más olyan molekulák készítményének alkalmazása, amelyek kulcsszerepet játszanak a betegség patogenezisében - a biológiai terápia. Ezek a gyógyszerek azonban mentesek a citosztatikumok mellékhatásaitól, azonban a magas költségek és saját mellékhatásaik jelenléte miatt (antinukleáris antitestek megjelenése a vérben, lupus-szerű szindróma kockázata, krónikus fertőzések súlyosbodása, beleértve a tuberkulózist is) ), korlátozzák felhasználásukat. A citosztatikumok megfelelő hatásának hiányában javasoltak kinevezésükre.

Akut reumás láz

Akut reumás láz ( A betegség, amelyet korábban "reumának" neveztek, az A csoportú hemolitikus streptococcus által okozott mandulagyulladás (mandulagyulladás) vagy pharyngitis fertőzés utáni szövődménye.

Ez a betegség a kötőszövet szisztémás gyulladásos betegségében nyilvánul meg, a következő szervek elsődleges elváltozásával:

• szív- és érrendszer (carditis),
• ízületek (vándorló polyarthritis),
• agy (chorea – olyan szindróma, amelyet szabálytalan, szaggatott, szabálytalan mozgások jellemeznek, hasonlóak a normál arcmozgásokhoz és gesztusokhoz, de igényesebbek, gyakran táncra emlékeztetnek),
• bőr (gyűrűs erythema, reumás csomók).

Az akut reumás láz hajlamos személyeknél - gyakrabban gyermekeknél és fiataloknál (7-15 éves) alakul ki. A láz a szervezet autoimmun válaszával jár a streptococcus antigénjei és az érintett emberi szövetek közötti keresztreaktivitás miatt (a molekuláris mimikri jelensége).

A betegség jellegzetes szövődménye, amely meghatározza annak súlyosságát, a krónikus reumás szívbetegség - a szívbillentyűk marginális fibrózisa vagy szívhibák.

Több nagy ízület ízületi gyulladása (vagy ízületi gyulladása) a betegség egyik vezető tünete az akut reumás láz első rohamában szenvedő betegek 60-100%-ánál. Leggyakrabban a térd-, boka-, csukló- és könyökízületek érintettek. Ezenkívül ízületi fájdalmak is jelentkeznek, amelyek gyakran annyira kifejezettek, hogy jelentősen korlátozzák a mobilitást, az ízületek megduzzadnak, és néha az ízületek felett kivörösödik a bőr.

A rheumatoid arthritis jellegzetes vonásai a migrációs jellegűek (egyes ízületek károsodásának jelei 1-5 napon belül szinte teljesen eltűnnek, és más ízületek ugyanolyan kifejezett elváltozása váltja fel) és a modern gyulladáscsökkentő hatása alatt a gyors teljes regresszió. terápia.

A diagnózis laboratóriumi megerősítése az antistreptolysin O és a DNS-áz elleni antitestek kimutatása, a hemolitikus streptococcus A kimutatása a toroktampon bakteriológiai vizsgálata során.

A kezeléshez penicillin-csoport antibiotikumokat, glükokortikoszteroidokat és NSAID-okat használnak.

Spondylitis ankylopoetica (Bechterew-kór)

Spondylitis ankylopoetica (Bechterew-kór)- az ízületek krónikus gyulladásos betegsége, amely elsősorban az axiális váz ízületeit (csigolyaközi ízületek, sacroiliacalis ízület) érinti felnőtteknél, és krónikus hátfájást és a gerinc mozgáskorlátozottságát (merevségét) okozza. Ezenkívül a betegség a perifériás ízületeket és inakat, a szemet és a beleket is érintheti.

Az osteochondrosisos spondylitis ankylopoetica esetén a gerincfájdalom differenciáldiagnózisának nehézségei, amelyeknél ezeket a tüneteket tisztán mechanikai okok okozzák, a diagnózis felállításában és a szükséges kezelés felírásában a betegség kezdetétől számított 8 évig is elhúzódhat. első tünetek. Ez utóbbi viszont rontja a betegség prognózisát, növeli a rokkantság valószínűségét.

Az osteochondrosistól való eltérés jelei:

• a fájdalom napi ritmusának jellemzői - erősebbek az éjszaka második felében és reggel, és nem este, mint az osteochondrosis esetén,
• fiatal kezdeti kor,
• általános rossz közérzet jelei,
• részvétel más ízületek, szemek és belek folyamatában,
• megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség (ESR) jelenléte ismételt általános vérvizsgálat során,
• a beteg terhelt örökletes anamnézissel rendelkezik.

A betegségnek nincsenek specifikus laboratóriumi markerei: a fő hisztokompatibilitási komplexum antigén HLA - B27 kimutatásával kimutatható a kialakulására való hajlam.

A kezeléshez NSAID-okat, glükokortikoszteroidokat és citosztatikus gyógyszereket, biológiai terápiát alkalmaznak. A betegség progressziójának lassításában a terápiás gyakorlatok és a fizioterápia fontos szerepet töltenek be a komplex kezelés részeként.

Ízületi károsodás szisztémás lupus erythematosusban

A szisztémás lupus erythematosus okai még mindig nem ismertek.

Számos autoimmun betegségben előfordulhat ízületi károsodás, de ez nem a betegség jellegzetes tünete, amely meghatározza annak prognózisát. Ilyen betegségek például a szisztémás lupus erythematosus - egy ismeretlen etiológiájú krónikus szisztémás autoimmun betegség, amelyben immungyulladásos folyamatok alakulnak ki különböző szervekben és szövetekben (savóhártyák: hashártya, mellhártya, szívburok; vesék, tüdő, szív, bőr, idegrendszer). stb.), ami a betegség előrehaladtával több szervi elégtelenség kialakulásához vezet.

A szisztémás lupus erythematosus okai ismeretlenek: örökletes tényezők és vírusfertőzés befolyására utalnak, mint a betegség kialakulásának kiváltó okára, bizonyos hormonok (elsősorban az ösztrogének) káros hatását a betegség lefolyására megállapították, ami megmagyarázza a betegség magas prevalenciáját a nők körében.

A betegség klinikai tünetei: erythemás kiütések az arcbőrön "pillangó" és korongos bőrkiütés formájában, fekélyek jelenléte a szájüregben, savós membránok gyulladása, vesekárosodás fehérje megjelenésével és leukociták a vizeletben, változások az általános vérvizsgálatban - vérszegénység, a leukociták és limfociták számának csökkenése, vérlemezkék.

Az ízületi érintettség a szisztémás lupus erythematosus leggyakoribb megnyilvánulása. Az ízületi fájdalom több hónapig vagy évig megelőzheti a multiszisztémás lézió kialakulását és a betegség immunológiai manifesztációját.

Az arthralgiák a betegek csaknem 100% -ában fordulnak elő a betegség különböző szakaszaiban. A fájdalom egy vagy több ízületben jelentkezhet, és rövid ideig tarthat.

A betegség magas aktivitása esetén a fájdalom tartósabb lehet, majd ízületi gyulladás képe alakul ki mozgás közbeni fájdalommal, ízületi fájdalommal, duzzanattal, ízületi hártyagyulladással, bőrpírral, az ízület feletti bőrhőmérséklet emelkedésével. és funkciójának megsértése.

Az ízületi gyulladások lehetnek vándorló jellegűek, maradványhatások nélkül, mint az akut reumás lázban, de gyakrabban a kéz apró ízületeiben fordulnak elő. Az ízületi gyulladás általában szimmetrikus. A szisztémás lupus erythematosus ízületi szindrómáját a vázizomzat gyulladása kísérheti.

A betegség súlyos szövődményei a mozgásszervi rendszer részéről a csontok aszeptikus nekrózisa - a combcsont feje, a humerus, ritkábban a csukló, a térdízület, a könyökízület, a láb csontjai.

A betegség laboratóriumi diagnosztikájában kimutatott markerek a DNS elleni antitestek, az anti-Sm antitestek, az olyan antinukleáris antitestek kimutatása, amelyek nem kapcsolódnak a kialakulását kiváltó gyógyszerek szedéséhez, az úgynevezett LE - sejtek - neutrofil leukociták kimutatása. más sejtek magjainak fagocitált fragmentumait tartalmazza.

A kezeléshez glükokortikoszteroidokat, citosztatikus gyógyszereket, valamint a 4. csoportba tartozó kemoterápiás gyógyszereket - aminokinolin-származékokat használnak, amelyeket a malária kezelésére is használnak. Hemoszorpciót és plazmaferézist is alkalmaznak.

Ízületi károsodás szisztémás szklerózisban

A betegség lefolyásának súlyossága és a szisztémás scleroderma várható élettartama a kötőszöveti makromolekulák létfontosságú szervekben történő lerakódásának függvénye.

Szisztémás scleroderma- ismeretlen eredetű autoimmun betegség, amelyet a kollagén és más kötőszöveti makromolekulák progresszív lerakódása a bőrben és más szervekben és rendszerekben, a kapilláriságy károsodása és többszörös immunológiai rendellenességek jellemeznek. A betegség legkifejezettebb klinikai tünetei a bőrelváltozások - az ujjak bőrének elvékonyodása és érdessége az ujjak ereinek paroxizmális görcseinek megjelenésével, az úgynevezett Raynaud-szindróma, elvékonyodás és durva gócok, sűrű duzzanat és az arcbőr atrófiája, a hiperpigmentációs gócok megnyilvánulása az arcon. A betegség súlyos eseteiben hasonló bőrelváltozások diffúzak.

A kötőszöveti makromolekulák lerakódása a létfontosságú szervekben (tüdő, szív és nagyerek, nyelőcső, belek stb.) szisztémás scleroderma esetén meghatározza a betegség súlyosságát és a beteg várható élettartamát.

Az ízületi károsodás klinikai megnyilvánulásai ebben a betegségben az ízületi fájdalom, a mozgáskorlátozottság, az úgynevezett „ínsúrlódási zaj” megjelenése, amelyet orvosi vizsgálat során észlelnek, és az inak és a fascia folyamatban való részvételével járnak együtt, izomfájdalom. az ízületet körülvevő és izomgyengeség.

Szövődmények lehetségesek az ujjak disztális és középső falánjainak nekrózisa formájában, a vérellátás megsértése miatt.

A betegség laboratóriumi diagnosztikai markerei az anticentromer antitestek, a topoizomeráz I elleni antitestek (Scl-70), az antinukleáris antitestek, az antiRNS antitestek, a ribonukleoproteinek elleni antitestek.

A betegség kezelésében az immunszuppresszív glükokortikoszteroid és citosztatikumok mellett a fibrózist lassító gyógyszerek is kiemelt szerepet kapnak.

Psoriaticus ízületi gyulladás

Psoriaticus ízületi gyulladás az ízületi károsodás szindróma, amely a pikkelysömörben szenvedő betegek kis számában (kevesebb, mint 5%) alakul ki (lásd a betegség megfelelő leírását).

A legtöbb ízületi gyulladásban szenvedő betegnél a pikkelysömör klinikai tünetei megelőzik a betegség kialakulását. A betegek 15-20%-ánál azonban az ízületi gyulladás jelei még a tipikus bőrmegnyilvánulások megjelenése előtt kialakulnak.

Az ujjak ízületei túlnyomórészt érintettek, ízületi fájdalom és az ujjak duzzanata alakul ki. Az ízületi gyulladás által érintett ujjakon a körömlemezek deformációi jellemzőek. Más ízületek bevonása is lehetséges: csigolyaközi és sacroiliacalis.

Ha az ízületi gyulladás a pikkelysömör bőrmegnyilvánulásainak kialakulása előtt jelentkezik, vagy ha csak olyan helyeken vannak bőrelváltozások gócok, amelyek nem hozzáférhetőek az ellenőrzésre (perineum, fejbőr stb.), az orvosnak nehézségei lehetnek a differenciáldiagnózisban az egyéb autoimmun betegségek esetén. ízületek.

A kezeléshez citosztatikus gyógyszereket használnak, a terápia modern iránya a tumor nekrózis faktor alfa elleni antitestek készítményei.

Ízületi gyulladás fekélyes vastagbélgyulladásban és Crohn-betegségben

Ízületi elváltozások is megfigyelhetők egyes krónikus gyulladásos bélbetegségekben szenvedő betegeknél: Crohn-betegség és colitis ulcerosa, amelyekben ízületi elváltozások is megelőzhetik az ezekre a betegségekre jellemző béltüneteket.

A Crohn-betegség gyulladásos betegség, amely a bélfal minden rétegét érinti. Jellemzője nyálkával és vérrel kevert hasmenés, hasi fájdalom (gyakran a jobb csípőtájban), fogyás és láz.

A nem specifikus colitis ulcerosa a vastagbél nyálkahártyájának fekélyes-destruktív elváltozása, amely főként annak távolabbi részein lokalizálódik.

Klinikai kép

• vérzés a végbélből,
• gyakori székletürítés,
• tenesmus - hamis fájdalmas székelési késztetés;
• a hasi fájdalom kevésbé intenzív, mint a Crohn-betegségben, és leggyakrabban a bal csípőrégióban lokalizálódik.

Ezekben a betegségekben az ízületi elváltozások az esetek 20-40%-ában fordulnak elő, és ízületi gyulladás (perifériás arthropathia), sacroiliitis (a sacroiliacalis ízület gyulladása) és/vagy spondylitis ankylopoetica (mint a Bechterew-kór) formájában.

Az ízületek jellemzően aszimmetrikus, vándorló elváltozásai gyakrabban az alsó végtagokban: a térd- és bokaízületekben, ritkábban a könyök-, csípő-, interphalangealis és lábközépízületekben fordulnak elő. Az érintett ízületek száma általában nem haladja meg az ötöt.

Az ízületi szindróma váltakozó exacerbációs periódusokkal áramlik, amelyek időtartama nem haladja meg a 3-4 hónapot, és remissziók. A betegek azonban gyakran csak az ízületi fájdalmakra panaszkodnak, és objektív vizsgálattal a változásokat nem észlelik. Az ízületi gyulladások fellángolása idővel ritkábbá válik. A legtöbb betegnél az ízületi gyulladás nem vezet az ízületek deformációjához vagy károsodásához.

A tünetek súlyossága és a visszaesések gyakorisága az alapbetegség kezelésével csökken.

Reaktív ízületi gyulladás

A cikk megfelelő részében leírt reaktív ízületi gyulladás olyan egyénekben alakulhat ki, akiknek örökletes hajlamuk van az autoimmun patológiákra.

Egy ilyen patológia fertőzés után lehetséges (nem csak Yersinia, hanem más bélfertőzések is). Például Shigella - a vérhas, szalmonella, campolobacter kórokozói.

A reaktív ízületi gyulladás az urogenitális fertőzések kórokozói miatt is megjelenhet, elsősorban a Chlamydia trachomatis.

Klinikai kép

1. akut kezdet, általános rossz közérzet és láz jeleivel,
2. nem fertőző urethritis, kötőhártya-gyulladás és a lábujjak, a boka vagy a keresztcsonti ízületek ízületeit érintő ízületi gyulladás.

Általában az egyik végtag egyik ízülete érintett (aszimmetrikus monoarthritis).

A betegség diagnózisát az állítólagos fertőző kórokozók elleni antitestek kimutatása, a HLA-B27 antigén kimutatása igazolja.

A kezelés magában foglalja az antibiotikum-terápiát és az ízületi gyulladás kezelésére szolgáló pénzeszközöket: NSAID-ok, glükokortikoszteroidok, citosztatikumok.

A biológiai terápiás gyógyszerek hatékonyságát és biztonságosságát jelenleg vizsgálják.

Allergiás betegségek tünetei az ízületek autoimmun betegségeiben

Számos, az ízületeket érintő autoimmun betegségre jellemző tünetek. Gyakran megelőzhetik a betegség részletes klinikai képét. Így például a kiújuló lehet az első megnyilvánulása egy olyan betegségnek, mint az urticaria vasculitis, amelyben különböző lokalizációjú ízületi károsodások is előfordulhatnak átmeneti ízületi fájdalom vagy súlyos ízületi gyulladás formájában.

Az urticaria vasculitis gyakran társulhat szisztémás lupus erythematosusszal, amelyet ízületi érintettség jellemez.

Ezenkívül szisztémás lupus erythematosus esetén a betegség hátterében C1-észteráz-gátlóval összefüggő súlyos szerzett angioödéma kialakulását írták le néhány betegnél.

Így az ízületek autoimmun betegségei természetüknél fogva súlyosabb betegségek, mint a mechanikai túlterhelésük (osteoarthrosis, osteochondrosis) hátterében kialakuló patológiához képest. Ezek a betegségek olyan szisztémás betegségek megnyilvánulása, amelyek a belső szerveket érintik, és kedvezőtlen prognózisúak. Szisztematikus orvosi felügyeletet és a gyógyszeres kezelési rendek betartását igénylik.

Irodalom

1. Ya.A. Sigidin, N.G. Guseva, M.M. Ivanova "A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás reumás betegségek) Moszkva" Medicine "2004 ISBN 5-225-04281.3 638 oldal.
2. P.V. Kolhir Urticaria és angioödéma. "Gyakorlati orvoslás" Moszkva 2012
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "Immunológia" Moszkva "Orvostudomány" 2002
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva "Ízületi szindróma krónikus gyulladásos bélbetegségekben: a reumatológus nézete" Orvosi Tudományos és Gyakorlati Folyóirat #01/14
5. Belső betegségek 2 kötetben: tankönyv / Szerk. ON A. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynov - 2010. - 1264 p.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Főszerkesztő: Herbert S Diamond, MD "Arthritis psoriatica" Medscape Diseases/Conditions Frissítve: 2016. január 21.
7. Howard R Smith, MD; Főszerkesztő: Herbert S Diamond, MD "Rheumatoid Arthritis" Medscape Diseases/Conditions Frissítve: 2016. július 19.
8. Carlos J Lozada, MD; Főszerkesztő: Herbert S Diamond, MD "Reactive Arthritis" Medscape Medical News Rheumatology Frissítve: 2015. október 31.
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "A spondylitis ankylopoetica vizsgálata a klinikai gyakorlatban" CME Megjelenés: 2007.08.23.; Érvényes hitelre 2008.08.23-ig
10. Sergio A Jimenez, MD; Főszerkesztő: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape Drugs and Diseases Frissítve: 2015. október 26.

Az autoimmun poliglanduláris szindróma (más néven poliendokrin, autoimmun poliendokrin szindróma – APS, poliglanduláris autoimmun szindróma – PGAS) egy autoimmun eredetű endokrin betegség. A szindróma 4 típusra oszlik, amelyeket római számokkal I-IV. A betegség diagnosztizálása nehéz lehet, mert. gyakran hosszú ideig tünetek nélkül folytatódik. De azoknál az embereknél, akiket valamilyen endokrin betegséggel (1. típusú, Addison-kór, stb.) kezelnek, az antitestszintek nyomon követhetők, és a betegség ennek megfelelően diagnosztizálható.

Az autoimmun szindrómák jellemzői

Az autoimmun poliglanduláris szindrómát a mirigyek többszörös autoimmun rendellenességeinek jelenléte jellemzi. Fájdalmas állapotokról beszélünk, amikor az autoimmun gyulladás több belső elválasztású mirigyet érint egyszerre, fokozatosan megzavarva azok működését, főként alulműködés, ritkábban az érintett szerv túlműködése formájában. Gyakran egy ilyen elváltozás különböző nem endokrin szerveket és szöveteket érint.

A klinikai tünetek és az AIRE gén mutációinak jelenléte szerint az autoimmun poliglanduláris szindróma 2 különböző típusra (I. és II.) osztható. Az APS-I-t 2 betegség jelenléte jellemzi a triádból:

• krónikus mucocutan candidiasis;
• autoimmun hypoparathyreosis;
• Addison-kór.

Az APS-II meghatározásához az alábbi betegségek közül legalább 2-vel kell rendelkeznie:

• 1-es típusú cukorbetegség;
• Basedow-Graves toxikózis;
• Addison-kór.

Thomas Addison már a 19. században (1849) leírta a vészes vérszegénység, a vitiligo és a mellékvese-elégtelenség összefüggését páciensei anamnézisében. 1926-ban Schmidt nyilvánvaló kapcsolatot rögzített az Addison-kór és az autoimmun pajzsmirigygyulladás között. 1964-ben Carpenter a Schmidt-szindróma fontos összetevőjeként azonosította az inzulinfüggő cukorbetegséget. Neufeld 1981-ben határozta meg az autoimmun szindrómát, mint Addison-kórt más autoimmun betegségekkel összefüggésben, az I., II., III. típusú APS általánosan elismert osztályozása formájában.

Az APS okai

Az APS kialakulásához számos tényező kapcsolódik. Egyes családokban fokozott az autoimmun betegségekre való hajlam, ami genetikai komponensre utal. De ez nem jelenti a betegség kötelező eredetét egy beteg gyermekben. Az autoimmun szindrómák kialakulásához az egyidejűleg ható rizikófaktorok jelenléte szükséges. Ezek tartalmazzák:

• genetika;
• immunitás (IgA vagy komplement hiánya);
• hormonok (ösztrogének);
• környezeti tényezők.

Az autoimmun szindrómákkal szembeni genetikai érzékenység mellett gyakran egy specifikus kiváltó ok is az oka. Lehet:

• fertőzések;
• bizonyos élelmiszerek (például glutén - glutén);
• kémiai hatás;
• gyógyszerek;
• extrém fizikai stressz;
• fizikai trauma.

Járványtan

Az APS-I egy ritka, gyermekeknél előforduló gyermekkori rendellenesség, amely egyes családokban, különösen Iránban és Finnországban endémiás, fiúkat és lányokat érint.

Az APS-II gyakoribb, mint az APS-I, és több nőt érint, mint férfit (3-4:1). Általában a betegség felnőtteknél fordul elő, a legmagasabb előfordulási gyakoriságot 50 év után regisztrálják. Az autoimmun betegségek számának növekedése miatt a lakosság körében az APS-II gyakorisága folyamatosan növekszik.

Az APS megnyilvánulásai

Ez egy egész életen át tartó, több szervet érintő betegség, így a beteg klinikai állapota gyakran nagyon összetett. A betegség megnehezíti a munkát, az ember társadalmi kapcsolatait (lásd a fenti képet). A különböző patológiák kombinációja teljes rokkantsághoz vezethet.

De a betegség nem feltétlenül manifesztálódik klinikailag, ha a mirigy 80-90% alatti mértékben érintett. Az APS gyakrabban fordul elő gyermekeknél, de gyakran felnőttkorban is előfordul. A betegség jelenlétére utaló első jelek a fáradtság, a szív- és érrendszeri, az anyagcsere-tünetek, a stresszre adott reakciók zavara. A tünetek az autoimmun poliglanduláris szindróma típusától függenek.

APS I-es típus

Az 1-es típusú autoimmun poliglanduláris szindróma egy példa az autoszomális recesszív öröklődésű monogén autoimmun betegségre. Más néven Johanson-Blizzard szindróma. A betegségre a központi tolerancia károsodása és a csecsemőmirigy negatív szelekciója jellemző, ami autoreaktív T-limfociták felszabadulásához vezet a vérben, az endokrin célszervek tönkremeneteléhez.

Az 1-es típusú autoimmun poliglanduláris szindrómát az AIRE gén mutációja okozza, amely a 21. kromoszómán található, és egy 545 aminosavból álló fehérjét kódol. Ez a gén körülbelül 500 millió évvel ezelőtt jelent meg, az adaptív immunitás kialakulása előtt. Központi szerepe az autoimmun betegségek megelőzése.

Az AIRE gén mutációja a legfontosabb megállapítás a betegség diagnózisában. Mára több mint 60 különböző mutációt találtak.

Az autoantigének tipikus intracelluláris enzimek; ezek közül a legjellemzőbb a triptofán-hidroxiláz (TPH), amelyet a bélnyálkahártyában szerotonint termelő sejtek fejeznek ki. A TPG-vel szembeni autoantitestek a betegek körülbelül 50%-ában találhatók meg, és reagálnak a bélrendszeri felszívódási zavarra. Ezenkívül a betegekben magas az interferon elleni antitestek szintje (ezek az antitestek a betegség specifikus markerei).

Az 1-es típusú autoimmun poliendokrin szindróma egy ritka betegség, amely szinte egyformán érinti a nőket és a férfiakat. A betegség gyermekkorban jelentkezik, de vannak esetek, amikor a hypoparathyreosis tünetei 50 év után jelentkeznek, az Addison-kór pedig 5-10 év után következik be.

Az 1-es típusú autoimmun poliendokrin szindrómára jellemző első megnyilvánulás általában a candidiasis, 5 éves kor előtt. 10 éves korig megjelenik a hypoplatritis, majd később, körülbelül 15 éves korban diagnosztizálják az Addison-kórt. Az élet során más betegségek is előfordulhatnak.

APS II

A 2-es típusú autoimmun polyglandularis szindróma egy autoszomális domináns betegség, amely nem teljes penetrációval jár. A klinikai megjelenés szükségszerűen magában foglalja az Addison-kórt atéiás pajzsmirigygyulladással (Schmidt-szindróma), az 1-es típusú cukorbetegséggel (Carpenter-szindróma) vagy mindkettővel.

Az 1-es típushoz képest a 2-es típusú autoimmun polyglandularis szindróma gyakrabban fordul elő. A betegség prevalenciája a nők körében dominál (1,83:1 a férfiakhoz képest). A megnyilvánulások serdülőkorban fokozódnak, csúcspontjukat 30 éves kor körül érik el. Az APS-I-hez hasonlóan kora gyermekkorban is előfordulhat. A 2-es típusú autoimmun polyglandularis szindróma által kiváltott másodlagos betegségekként a következő betegségek fordulhatnak elő:

• krónikus limfocitás gyomorhurut;
• vitiligo;
• vészes vérszegénység;
• krónikus aktív hepatitis;
• coeliakia;
• myasthenia.

APS III

A 3-as típusú autoimmun poliglanduláris szindrómát, az úgynevezett pajzsmirigy-szindrómát autoimmun pajzsmirigygyulladás, 1-es típusú cukorbetegség és vészes vérszegénységgel járó autoimmun gastritis jellemzi. Ez az egyetlen alcsoport, amelynél nincs károsodott mellékvese funkció. Másodlagos betegségekként alopecia és vitiligo figyelhető meg.

A 3-as típusú autoimmun polyglandularis szindróma családi eredete feltételezhető, közép- és idősebb korban jelentkezik. A genetikai átvitel módja nem tisztázott.

APS típus IV

A 4-es típusú poliglanduláris autoimmun szindróma legalább 2 másik autoimmun endokrinopátia kombinációját foglalja magában, amelyek nem szerepelnek az I., II. és III. típusban.

Az alábbi autoimmun betegségek és megnyilvánulásaik

Ez a betegségek sokrétű csoportja, amelyek természete az immunrendszer rendellenes válaszreakciója. Az I-III típusú APS-hez kapcsolódó legismertebb betegségek közé tartoznak a következő betegségek.

Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma az immunrendszer rendellenessége, amelyet a 2 legkifejezettebb megnyilvánulása – szem- és szájszárazság – azonosít.

Az állapotot gyakran más immunrendszeri rendellenességek kísérik, mint például a rheumatoid arthritis, a lupus. A Sjögren-szindróma először mind a nedvességet termelő mirigyeket, mind a nyálkahártyákat érinti, ami végül a könnyek és a nyál mennyiségének csökkenéséhez vezet.

Bár a betegség bármely életkorban fellángolhat, a legtöbb embert 40 év felett diagnosztizálják. A betegség gyakoribb a nők körében.

Ez a szindróma a következő tünetek közül egyet vagy többet is tartalmaz:

• ízületi fájdalom, duzzanat, merevség;
• a nyálmirigyek duzzanata;
• bőrkiütés vagy száraz bőr;
• tartós száraz köhögés;
• súlyos fáradtság.

Dressler szindróma

A Dressler-féle autoimmun szindróma a szívburok (pericarditis) vagy a mellhártya (mellhártyagyulladás) másodlagos gyulladása, amely több héttel szívinfarktus vagy szívműtét után jelentkezik.

A Dressler-féle autoimmun szindróma tünetei:

• mellkasi fájdalom (szúró jellegű, amelyet mély lélegzet súlyosbít, néha a bal vállba hat);
• láz;
• nehézlégzés;
• szívburok folyadékgyülem;
• pitvari zörej;
• tipikus EKG-változások;
• gyulladásos markerek növekedése (CRP, leukocitózis stb.).

Werlhof-kór

A Werlhof-kór idiopátiás thrombocytopeniás purpura vagy autoimmun thrombocytopenia.

A vérzést ebben a betegségben a vérlemezkék számának csökkenése okozza (a számuk csökkenésének okai még kevéssé ismertek). A betegek körülbelül 90%-a (főleg nők) 25 évnél fiatalabb.

Az akut forma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• hőmérséklet emelkedés;
• pont szubkután vérzés, kis foltokba olvadva;
• orrvérzés;
• vérzés a nyálkahártyából, különösen az ínyből, az orrból;
• fokozott vérzés a menstruáció alatt.

Krónikus formában a vérzéses időszakok váltakoznak a remissziós időszakokkal.

Crossover szindróma

Az autoimmun chiasmus szindróma egy kellemetlen májbetegség, melynek alapja a krónikus májgyulladás. A betegség a májszövetet érinti, ami a májfunkció romlását okozza.

Az autoantitestek megtámadják a májsejteket, károsítják azokat, és krónikus gyulladást okoznak. A betegség lefolyása változó. Néha az átfedési szindróma a máj akut gyulladása, kifejezett tünetekkel, beleértve a következő megnyilvánulásokat:

• sárgaság;
• gyengeség;
• étvágytalanság;
• máj megnagyobbodás.

Az autoimmun chiasmus szindróma károsodott májműködéshez vagy krónikus gyulladáshoz vezethet.

Limfoproliferatív szindróma

Az autoimmun limfoproliferatív szindróma egyfajta limfoproliferatív rendellenesség, amely az érett limfociták Fas-indukálta apoptózisának károsodásából ered.

Az autoimmun limfoproliferatív szindrómát a következő klinikai tünetek kísérik:

• thrombocytopenia;
• hemolitikus anémia;
• T-limfociták nyirokrendszeri beszűrődése (splenomegalia, krónikus nem rosszindulatú lymphadenopathia).

Ebben a betegségben fokozott a limfómák, az immuncitopénia súlyos rohamai kialakulásának kockázata. A betegség ritka.

inzulin szindróma

Az autoimmun inzulin szindróma egy ritka rendellenesség, amely alacsony vércukorszintet (hipoglikémiát) okoz. Ennek oka egy bizonyos típusú fehérje termelődése a szervezetben, egy antitest, amely „támadja” az inzulint. Az autoimmun inzulin-szindrómában szenvedőknek antitestjeik vannak, amelyek megtámadják a hormont, és túl keményen dolgoznak; miközben a vércukorszint túl alacsony. A szindróma gyermekkorban diagnosztizálható, de felnőtteknél gyakrabban fordul elő.

Diagnosztika

Az APS diagnózisának felállítása az anamnézis, a klinikai tünetek, az objektív lelet és a laboratóriumi vizsgálatok elemzésén alapul.

APS kezelés

Bizonyos betegségek kezelésére különféle típusú gyógyszereket használnak. A terápia alapja az emberi immunrendszer elnyomása immunszuppresszánsok alkalmazásával. A probléma az, hogy az immunrendszer elnyomása veszélyes a fertőzések és a rák kialakulása miatt. Így az immunhiányos gyógyszereket szigorú orvosi felügyelet mellett alkalmazzák!

A kivétel az 1-es típusú cukorbetegség és más autoimmun betegségek, amelyek a hormonális mirigyeket érintik. Ezekben az esetekben a betegnek beadják a hiányzó hormonokat (1-es típusú cukorbetegség esetén inzulin).

A gyógyszerek közül leggyakrabban a kortikoszteroidokat alkalmazzák, mind tabletták, mind bőrkenőcsök formájában. Az immunszuppresszánsok azonban könnyebben hozzáférhetők; egy adott gyógyszer alkalmazása a betegségtől és annak súlyosságától függ.

Viszonylagos újdonság a biológiai terápia. A biológiai kezelés célja az immunrendszer gyengítése anélkül, hogy általános működését zavarná.

APS megelőzés

Az autoimmun polyglandularis szindrómák megelőzése nem lehetséges. A jelenlévő (másodlagos) betegségeket súlyosbító kockázati tényezők kiküszöbölése javasolt. Például tanácsos kerülni a glutént (cöliákia esetén), a fertőzéseket, a stresszt.

APS előrejelzés

Az autoimmun betegség jelenlétének időben történő felismerése, a helyes célzott terápiás megközelítés a fő tényező a betegség leküzdésében. Fontos azonban szem előtt tartani, hogy a betegség csökkenti az ember termelékenységét - az ebben a betegségben szenvedő betegeket a II-III rokkantsági csoportba sorolják. Azokat az embereket, akiknél autoimmun betegséget diagnosztizáltak (a legtöbb esetben egy életen át) számos orvosi terület szakembereinek kell felügyelnie. A gégegörcs, az akut mellékvese-elégtelenség, a visceralis candidiasis olyan állapotok, amelyek a beteg halálához vezethetnek, ezért az akut kezelés után a beteg monitorozása a fő intézkedés.

Hasonló hozzászólások

Mindeddig megfejtetlen rejtély marad a modern tudomány számára. Lényegük abban rejlik, hogy a szervezet immunsejtjei ellensúlyozzák saját sejtjeit és szöveteit, amelyekből emberi szervek keletkeznek. Ennek a kudarcnak a fő oka a szervezet különböző szisztémás rendellenességei, amelyek eredményeként antigének képződnek. Ezekre a folyamatokra természetes reakció a fehérvérsejtek fokozott termelése, amelyek felelősek az idegen testek felfalásáért.

Az autoimmun betegségek osztályozása

Tekintsük az autoimmun betegségek fő típusainak listáját:

A hisztohematikus gát megsértése miatt kialakuló rendellenességek (például ha a spermiumok olyan üregbe kerülnek, amely nem neki szánt, a szervezet antitestek termelésével reagál) diffúz infiltráció, encephalomyelitis, hasnyálmirigy-gyulladás, endoftalmitis stb.);

A második csoport a testszövetek fizikai, kémiai vagy vírusos hatások hatására bekövetkező átalakulásának eredményeként jön létre. A test sejtjei mély metamorfózisokon mennek keresztül, aminek következtében idegennek tekintik őket. Néha az epidermisz szöveteiben olyan antigének, amelyek kívülről jutottak be a szervezetbe, vagy exoantigének (gyógyszerek vagy baktériumok, vírusok) vannak jelen. A test reakciója rájuk irányul, de ebben az esetben olyan sejtek károsodnak, amelyek megtartják az antigén komplexeket a membránjukon. Egyes esetekben a vírusokkal való kölcsönhatás hibrid tulajdonságokkal rendelkező antigének képződéséhez vezet, ami károsíthatja a központi idegrendszert;

Az autoimmun betegségek harmadik csoportja a testszövetek exoantigénekkel való összeolvadásával kapcsolatos, ami természetes reakciót vált ki az érintett területek ellen;

A negyedik típust nagy valószínűséggel genetikai rendellenességek vagy kedvezőtlen környezeti tényezők hatása generálja, amelyek az immunsejtek (limfociták) gyors mutációihoz vezetnek, amelyek formájában nyilvánulnak meg. lupus erythematosus.

Az autoimmun betegségek fő tünetei

Az autoimmun betegségek megnyilvánulásának tünetei nagyon eltérőek lehetnek, és nem ritkán nagyon hasonlóak az ODS-hez. A kezdeti szakaszban a betegség gyakorlatilag nem jelentkezik, és meglehetősen lassú ütemben halad. Továbbá fej- és izomfájdalmak léphetnek fel, az izomszövet pusztulása, a szív- és érrendszer, a bőr, a vese, a tüdő, az ízületek, a kötőszövet, az idegrendszer, a belek és a máj károsodása. Az autoimmun betegségeket gyakran a szervezet más betegségei is kísérik, ami néha megnehezíti az elsődleges diagnózis folyamatát..

Az ujjak legkisebb ereinek görcsös görcse, amely az alacsony hőmérsékletnek vagy stressznek való kitettség következtében színváltozással jár együtt, egyértelműen egy autoimmun betegség ún. Raynaud-szindróma – szkleroderma. Az elváltozás a végtagokban kezdődik, majd a test más részeire és a belső szervekre, elsősorban a tüdőre, a gyomorra és a pajzsmirigyre terjed.

Az autoimmun betegségeket először Japánban kezdték el tanulmányozni. 1912-ben Hashimoto tudós kimerítő leírást adott a diffúz infiltrációról - a pajzsmirigy betegségéről, amely tiroxin-mérgezést eredményez. Egyébként ezt a betegséget Hashimoto-kórnak nevezik.

Az erek integritásának megsértése megjelenéshez vezet vasculitis. Erről a betegségről már szó volt az autoimmun betegségek első csoportjának leírásánál. A tünetek fő listája a gyengeség, fáradtság, sápadtság, rossz étvágy.

Pajzsmirigygyulladás- a pajzsmirigy gyulladásos folyamatai, amelyek limfociták és antitestek képződését okozzák, amelyek megtámadják az érintett szöveteket. A szervezet megszervezi a harcot a gyulladt pajzsmirigy ellen.

A bőrön különféle foltokkal rendelkező emberek megfigyelései már korszakunk előtt is történtek. Az Ebers Papyrus kétféle elszíneződött foltot ír le:
1) daganatok kíséretében
2) tipikus foltok minden egyéb megnyilvánulás nélkül.
Oroszországban a vitiligo-t "kutyának" nevezték, ezzel hangsúlyozva az ebben a betegségben szenvedő emberek és a kutyák hasonlóságát.
1842-ben a vitiligo-t külön betegségként izolálták. Eddig a pontig összekeverték a leprával.

Vitiligo- az epidermisz krónikus betegsége, amely sok fehér, melaninmentes terület megjelenésében nyilvánul meg a bőrön. Ezek a diszpigmentumok idővel egyesülhetnek.

Sclerosis multiplex- az idegrendszer krónikus jellegű betegsége, amelyben az agy és a gerincvelő mielinhüvelyének bomlási gócai képződnek. Ugyanakkor a központi idegrendszer (CNS) szövetének felületén több heg képződik - a neuronokat a kötőszövet sejtjei helyettesítik. Világszerte körülbelül kétmillió ember szenved ebben a betegségben.

Alopecia- a hajszálak eltűnése vagy elvékonyodása a testen annak kóros elvesztése következtében.

Crohn-betegség- A gyomor-bél traktus krónikus gyulladása.

autoimmun hepatitis- krónikus gyulladásos májbetegség, amelyet autoantitestek és ᵧ-részecskék jelenléte kísér.

Allergia- a szervezet immunválasza az általa potenciálisan veszélyes anyagokként felismert allergénekre. Jellemzője az antitestek fokozott termelése, amelyek különféle allergén megnyilvánulásokat okoznak a szervezetben.

Gyakori autoimmun eredetű betegségek a rheumatoid arthritis, a pajzsmirigy diffúz infiltrációja, a sclerosis multiplex, a diabetes mellitus, a hasnyálmirigy-gyulladás, a dermatomyositis, a pajzsmirigy-gyulladás, a vitiligo. A modern orvosi statisztika számtani sorrendben és csökkenő tendencia nélkül rögzíti növekedési ütemüket.

Az autoimmun betegségek nemcsak az időseket érintik, hanem a gyermekeknél is meglehetősen gyakoriak. A gyermekek "felnőtt" betegségei a következők:

- Rheumatoid arthritis;
- Spondylitis ankylopoetica;
- Noduláris periarthritis;
- szisztémás lupus.

Az első két betegség az ízületeket érinti a test különböző részein, gyakran fájdalommal és a porcszövet gyulladásával együtt. A periarthritis elpusztítja az artériákat, a szisztémás lupus erythematosus a belső szerveket, és a bőrön nyilvánul meg.

A leendő anyák a betegek egy speciális kategóriájába tartoznak. A nőknél ötször nagyobb valószínűséggel fordulnak elő autoimmun elváltozások, mint a férfiaknál, és leggyakrabban szaporodási éveikben jelentkeznek, különösen a terhesség alatt. A terhes nőknél a leggyakoribbak: sclerosis multiplex, szisztémás lupus erythematosus, Hashimoto-kór, pajzsmirigy-gyulladás, pajzsmirigy-betegség.

Egyes betegségek a terhesség alatt remissziót mutatnak, és a szülés utáni időszakban súlyosbodnak, míg mások éppen ellenkezőleg, relapszusban nyilvánulnak meg. Mindenesetre az autoimmun betegségek fokozott kockázatot jelentenek a teljes értékű magzat kialakulására, teljes mértékben az anya szervezetétől. Az időben történő diagnózis és kezelés a terhesség tervezése során segít azonosítani az összes kockázati tényezőt és elkerülni számos negatív következményt.

Az autoimmun betegségek sajátossága, hogy nemcsak emberekben, hanem háziállatokban is előfordulnak, különösen macskákban és kutyákban. A háziállatok főbb betegségei a következők:

- Autoimmun hemolitikus anémia;
- immunthrombocytopenia;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- Immun polyarthritis;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

A beteg állat elpusztulhat, ha nem adják be időben kortikoszteroidokkal vagy más immunszuppresszív gyógyszerekkel, hogy csökkentsék az immunrendszer túlérzékenységét.

Autoimmun szövődmények

Az autoimmun betegségek tiszta formájukban meglehetősen ritkák. Alapvetően a szervezet egyéb betegségeinek hátterében fordulnak elő - szívinfarktus, vírusos hepatitis, citomegalovírus, mandulagyulladás, herpeszfertőzések -, és nagymértékben megnehezítik a betegség lefolyását. A legtöbb autoimmun betegség krónikus, szisztematikus exacerbációval, főleg az őszi-tavaszi időszakban. Alapvetően a klasszikus autoimmun betegségek a belső szervek súlyos károsodásával járnak, és rokkantsághoz vezetnek.

A megjelenésüket kiváltó különböző betegségekkel összefüggő autoimmun betegségek általában az alapbetegséggel együtt eltűnnek.

Az első, aki a sclerosis multiplexet tanulmányozta és jegyzeteiben jellemezte, Jean-Martin Charcot francia pszichiáter volt. A betegség sajátossága a válogatás nélküliség: előfordulhat időseknél és fiataloknál, sőt gyermekeknél is. A sclerosis multiplex egyszerre érinti a központi idegrendszer több részét, ami különböző neurológiai tünetek megnyilvánulásával jár a betegekben.

A betegség okai

Az autoimmun betegségek kialakulásának pontos okai még mindig nem ismertek. Létezik külsőés belső tényezők amelyek megzavarják az immunrendszert. A belső magában foglalja a genetikai hajlamot és a limfociták képtelenségét, hogy különbséget tegyenek „saját” és „idegen” sejtek között. Serdülőkorban, amikor megtörténik az immunrendszer fennmaradó kialakulása, a limfociták és klónjaik egyik része a fertőzések elleni küzdelemre, a másik része pedig a beteg és életképtelen testsejtek elpusztítására van programozva. A második csoport feletti kontroll elvesztésével megindul az egészséges sejtek pusztulásának folyamata, ami egy autoimmun betegség kialakulásához vezet.

Lehetséges külső tényezők a stressz és a káros környezeti hatások.

Autoimmun betegségek diagnosztikája és kezelése

A legtöbb autoimmun betegség esetében olyan immunfaktort azonosítottak, amely a szervezet sejtjeinek és szöveteinek pusztulását okozza. Az autoimmun betegségek diagnózisa annak azonosítása. Az autoimmun betegségek specifikus markerei vannak.
A reuma diagnosztizálása során az orvos a reumás faktor elemzését írja elő. A szisztémás lupust a sejtmaggal és a DNS-molekulákkal szemben agresszíven hangolt Les-sejtek mintáival határozzák meg, a szklerodermát pedig az Scl-70 antitestek tesztjével mutatják ki - ezek a markerek. Nagyon sok van belőlük, a besorolás számos ágra differenciálódik, az antitestek által érintett célponttól függően (sejtek és receptoraik, foszfolipidek, citoplazmatikus antigének stb.).

A második lépés a biokémiai és reumatológiai vizsgálatok vérvizsgálata. 90%-ban igenlő választ adnak rheumatoid arthritisben, több mint 50%-uk Sjögren-szindrómát igazol, és az esetek harmadában egyéb autoimmun betegségre utal. Sokukat azonos típusú fejlődési dinamika jellemzi.

A diagnózis fennmaradó megerősítéséhez immunológiai vizsgálatok elvégzése szükséges. Autoimmun betegség jelenlétében a patológia kialakulásának hátterében a szervezet fokozott antitest-termelést mutat.

A modern orvostudomány nem rendelkezik egyetlen és tökéletes módszerrel az autoimmun betegségek kezelésére. Módszerei a folyamat végső szakaszára irányulnak, és csak a tüneteket enyhíthetik.

Az autoimmun betegség kezelését szigorúan megfelelő szakembernek kell felügyelnie., mivel a meglévő gyógyszerek az immunrendszer gátlását okozzák, ami viszont onkológiai vagy fertőző betegségek kialakulásához vezethet.

A modern kezelés fő módszerei:

az immunrendszer elnyomása;
- A testszövetek anyagcsere-folyamatainak szabályozása;
- Plazmaferezis;
- Szteroid és nem szteroid gyulladáscsökkentők, immunszuppresszánsok felírása.

Az autoimmun betegségek kezelése hosszú, szisztematikus folyamat, orvos felügyelete mellett.

Autoimmun poliendokrin (poliglanduláris) szindróma, röv. Az APGS az endokrin rendszer több szervének egyidejű súlyos elsődleges betegsége. Az érintett mirigyek kombinációja, más szervek érintettsége, a klinikai kép eltérő lehet. Az AHPS-nek általában két fő típusa van. A Whitaker-szindróma vagy 1-es típusú candidopoliendokrin szindróma egy ritka, területfüggő betegség, amelyet gyakrabban diagnosztizálnak 10-13 éves korban (az egyik szinonimája a juvenilis, juvenilis poliendokrinopátia) viszonylag zárt csoportokban Finnországban, a szemita közösségekben. Irán, Szardínia szigetén; az előfordulás ezekben a régiókban a lakosság körülbelül 0,004%-a. A 2-es típusú AHPS (beleértve a Schmidt-szindrómát és a Carpenter-szindrómát is) sokkal gyakoribb, főként reproduktív korú nőknél, de etiológiája továbbra sem tisztázott.

Az okok:

Mindkét típusú AHPS örökletes betegség. Az 1-es típussal az azonos generációhoz tartozó testvérek betegek; mutálja az immunitás fehérje szabályozásáért felelős gént sejtszinten és az általános immunrezisztencia mechanizmusának létrehozását.

A 2-es típusú AHPS előfordulhat ugyanazon család tagjainál két vagy több generáción keresztül. A betegség a HLA antigének kóros agressziójának hátterében alakul ki, amely külső behatás eredményeként következik be.

Tünetek:

Az 1-es típusú AHPS nagyon specifikus tünete a krónikus gombás fertőzés, amelyet hypoparathyreosis és/vagy veseelégtelenség kísér. A candidomycosis a körmöket, a bőrt, a légzőszerveket, a nemi szervek nyálkahártyáját, a szájüreget és a gyomor-bélrendszert érinti. Szemhéj-, szemgyulladás, őszülés, aktív hajhullás is előfordul. Megjelenhetnek a hipogonadizmus jelei, majd a nőknél a meddőség, a férfiaknál pedig az impotencia kialakulása. A mellékvese-elégtelenség hormonális egyensúlyhiányhoz vezet; ennek következtében a stressz hatására a betegség súlyosbodik.

A 2-es típusú APGS-t krónikus veseelégtelenséggel összefüggésben diagnosztizálják. A következő 10 évben jellemző a diabetes mellitus, az autoimmun pajzsmirigygyulladás kialakulása. A patológiát a mellhártya gyulladása, a cöliákia, az agyalapi mirigy daganatainak kialakulása, a látóideg károsodása kísérheti.

Diagnosztika:

Az APGS előzetes diagnosztikai hipotézisét, amely a vizsgálat eredményein, a panaszok elemzésén és az élet-/családtörténeten alapul, átfogó vizsgálattal ellenőrzi, beleértve az APGS-t. laboratóriumi vizsgálatok (biokémiai vérvizsgálat sótartalomra, hormonszintre),

Ultrahang, CT vagy MRI, echokardiográfia stb. Általában további magasan képzett szakemberek konzultációjára van szükség - bőrgyógyász, nőgyógyász-endokrinológus stb.

Kezelés:

Az APGS kezelése tulajdonképpen a hosszú távú tüneti terápia, melynek fő feladata a beteg állapotának és a betegség lefolyásának ellenőrzése. A kezelés összetett és hormonpótló terápián alapul. A veseelégtelenség glükokortikoid (mineralkortikoid) kezelését, a candidiasis gombaellenes kezelését, a 2-es típusú APGS és a diabetes mellitus kombinációjának immunszuppresszív terápiáját írják elő.

Az APGS olyan szövődményei, mint az akut veseelégtelenség, a laryngospasmus, a visceralis candidiasis, végzetesek lehetnek. A betegség korai diagnosztizálása, az előírt hormonpótló kezelési rend betartása, az endokrinológus állandó ellenőrzése azonban kielégítő életminőséget biztosít, bár az APGS általában részleges munkaképesség-csökkenést okoz, pl. rokkantság II vagy III csoport.