Vér cfc rkt mediastinalis szervek thymoma kizárása. A csecsemőmirigy daganatai: tünetek, okok, kezelés

timoma – Ez a csecsemőmirigy rákja. Ez a szerv az elülső mediastinumban található, a szegycsont és a szív között. A csecsemőmirigy aktívan működik gyermekeknél a pubertás előtt.

Szövettani szempontból a csecsemőmirigy két rétegből áll: kéregből és velőből. A szerv szinte minden része alapul szolgálhat egy rosszindulatú daganat kialakulásához. Az onkológiai gyakorlatban a " timoma Ennek a mirigynek az összes daganatát szokás megjelölni.

A betegség epidemiológiája

A csecsemőmirigyrák a lakosság minden kategóriájában megtalálható. Thymoma gyermekeknél Meglehetősen ritka jelenségnek számít, és az esetek körülbelül 8% -ában diagnosztizálják. Leggyakrabban ez a betegség az időseket érinti, és ugyanolyan valószínűséggel férfiaknál és nőknél is kialakul.

A timoma kialakulásának okai

A csecsemőmirigy-szövet rosszindulatú degenerációjának kialakulásának valódi oka továbbra is ismeretlen. Az onkológusok úgy vélik, hogy olyan tényezők, mint a krónikus vírusfertőzések és az ionizáló sugárzás hatása provokálhatják ennek az onkológiai patológiának a kialakulását.

szakasz

A klinikai gyakorlatban az orvosok a Masaoka által 1981-ben javasolt timoma osztályozást használják. A csecsemőmirigy négy szakaszon megy keresztül:

1. A kóros folyamat a csecsemőmirigy-kapszulában koncentrálódik.
2. átterjed az elülső mediastinum zsírszövetére.
3. A daganat a pleurális üregbe nő.
4. A késői stádiumot a mellkasi üreg szerveinek (szív, tüdő és csontszerkezetek) részvétele jellemzi az onkológiában.

Thymoma patogenezise

A csecsemőmirigy daganata túlnyomórészt jóindulatú mintázatban fejlődik ki, amely magában foglalja a kapszulázott növekedést és a metasztázisok hiányát. A neoplazma növekedése a kapszulában meghatározza a szomszédos szervek és rendszerek működésének viszonylagos megőrzését. Ennek a haladásnak az eredményeként mediastinalis timoma jelentős méreteket érhet el, ami a mellkas deformációját, valamint a tüdő és a szív összenyomódását okozza.

A klinikai esetek 20% -ában az onkológusok elsődleges rosszindulatú növekedést figyelnek meg, amelyben a daganatsejtek aktívan nőnek a közeli szövetekbe, elpusztítva azokat.

timoma tünetei

A csecsemőmirigy rosszindulatú elváltozásában szenvedő betegek körülbelül fele tünetmentesen fejlődik. A timomát ilyen esetekben véletlenül észlelik a mellkasi szervek röntgenvizsgálata során.

Az ilyen klinikai időszak időtartama egyéni, és a daganat növekedésének természetétől és a csecsemőmirigy topográfiájának jellemzőitől függ. Az onkológia kifejezett megnyilvánulásainak szakasza a daganatos szövetek közeli szervekre gyakorolt ​​nyomása miatt következik be. Ebben az időszakban a betegek nyomasztó érzést éreznek a szegycsontban, intenzív fájdalomrohamok, a nyaki erek puffadása. Gyermekeknél a timoma légszomjat okoz, ami a légcső összenyomódásával jár.

A betegség klinikai képében a betegek panaszkodhatnak a fájdalom szindróma jelenlétéről is, amely a kezdeti időszakban enyhe fájdalmat okoz a mellkasban, a váll besugárzásával. Ezek a tünetek gyakran a vázrendszer metasztatikus elváltozásának kialakulását jelzik. Ahogy a daganat nő, a fájdalom intenzívebbé válik és időszakos.

A későbbi szakaszokban a csecsemőmirigy thymoma az akut rákmérgezés jeleivel nyilvánul meg, és olyan tüneteket tartalmaz, mint:

• krónikus subfebrilis testhőmérséklet éjszakai izzadás mellett;
• általános rossz közérzet és fáradtság;
• étvágytalanság és hirtelen fogyás.

Diagnosztika

A csecsemőmirigy onkológiájának kimutatásának kulcsfontosságú diagnosztikai módszere a radiológia. A csecsemőmirigy rosszindulatú elváltozásának kezdeti szakaszát legfeljebb három centiméteres daganat méretével csak számítógépes tomográfia segítségével határozzák meg. Ez a technika lehetővé teszi a patológiás fókusz megjelenítését a röntgen eredmények digitális feldolgozása miatt. A timoma első és második stádiumát gyakran véletlenül diagnosztizálják a tüdő rutin fluorográfiája során, ami a patológia tünetmentes lefolyásának köszönhető.

A diagnózis tisztázása biopsziás módszerrel történik, amelyben az orvos műtéti úton eltávolítja a mutált szövet kis területét. A biopszia további szövettani és citológiai vizsgálatát a laboratóriumban végzik. A biopszia eredménye a rosszindulatú daganat stádiumának és szöveti hovatartozásának megállapítása.

Thymoma kezelés

A timoma eltávolítását tekintik a csecsemőmirigyrák fő kezelésének. A betegség sebészeti beavatkozása magában foglalja a rosszindulatú daganat teljes eltávolítását a csecsemőmirigykel együtt. Ha lehetséges, az onkológus sebész kimetszette az elülső mediastinum összes zsírszövetét.

A műtét után a rákos betegeknek általában kemoterápiát és sugárterápiát írnak elő. Ezek a szükséges intézkedések a daganat kiújulásának megelőzésére.

Idős betegeknél a daganat műtéti eltávolítása előtt javasolt az érintett terület ionizáló besugárzása. Ez a technika szükséges a rák növekedésének stabilizálásához és a műtéti kockázatok elkerüléséhez.

Prognózis és túlélés

A csecsemőmirigy-onkológia jóindulatú formája kedvező kimenetelű, és az esetek 90%-ában műtéti beavatkozás után teljes gyógyulás következik be.

A csecsemőmirigy a kezdeti szakaszban csak radikális módszerrel kezelhető. Ezeknél a betegeknél az ötéves túlélési arány 80%.

A betegség legkedvezőtlenebb prognózisa az inoperábilis onkológiai formájú rákos betegeknél figyelhető meg. timomaés metasztázisai ilyen esetekben a betegek 90%-ában halált okoznak.

• Mi az a Thymoma
• A timoma tünetei
• A timoma diagnózisa
• Thymoma kezelés
• Milyen orvoshoz kell fordulnia, ha timomája van?

Mi az a Thymoma

Az agy és a kérgi rétegek sejtelemei, valamint a stroma különféle daganatok forrásává válhat. Ezek a daganatok a legtöbb szerző szerint gyakrabban a mediastinum elülső felső részében helyezkednek el, és timomákként ismertek.

A Grandhomem által 1900-ban javasolt "thymoma" kifejezés a csecsemőmirigy minden típusú daganatát egyesíti, és ma is használják.

A csecsemőmirigy daganatai - timomák- minden korcsoportban előfordulnak, férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran, gyermekeknél jóval ritkábban (kb. 8%). Leggyakrabban a timomák a myateniában szenvedő betegeknél fordulnak elő felnőttkorban és idős korban. Felépítése szerint van: epithelioid thymoma (epidermoid, orsósejtes, limfoepiteliális, granulomatózus) és limfoid thymoma.

A legtöbb timomát limfoepiteliómák közé sorolják. Egyes esetekben a csecsemőmirigy daganata a csecsemőmirigy és a zsírszövet elemeiből áll - az úgynevezett lipotimoma, amelynek kialakulása általában tünetmentes.

Patogenezis (mi történik?) Thymoma alatt

A daganat általában kicsi, kapszulázott, viszonylag jóindulatú. A „jóindulatú timoma” fogalma azonban nagyon feltételes, mivel egyes esetekben a szövettani vizsgálat során jóindulatúnak minősített daganatok eltávolításuk után gyakran infiltratív növekedésre, áttétképződésre és visszaesésre hajlamosak.

A jóindulatú timomák hosszú ideig tünetmentesek lehetnek, néha jelentős méreteket is elérhetnek. Ugyanakkor a mediastinalis szervek összenyomódásának jelei vannak (kompresszió érzése, légszomj, szívdobogásérzés, a nyaki vénák duzzanata, az arc cianózisa). Gyermekeknél a mellkas deformációját - a szegycsont kidudorodását - okozhatják. A rosszindulatú timoma körülbelül 20-30%. A csecsemőmirigy rosszindulatú daganatait gyors infiltratív növekedés, korai és kiterjedt metasztázis jellemzi. Áttétet ad a közeli nyirokcsomókba és távoli szervekbe (ritkán).

Bármilyen szövettani típusú daganatszerkezetnél, vastagságában gyakran előfordulnak nekrózis gócok, vérzés, majd cisztaképződés, fibrózis.

A timomákkal és késleltetett csecsemőmirigy-involúcióval küzdő betegek 10-50%-ánál a myasthenia tüneteit észlelik.

A timoma tünetei

A timomák klinikai képe nagyon változatos. A daganatképződés eseteinek körülbelül 50% -a tünetmentes, és a megelőző röntgenvizsgálatok során észlelhető, vagy az elülső mediastinalis szervek összenyomódásának tüneteiben nyilvánul meg.

Jelentős kompresszió esetén szorító érzés a szegycsont mögött, kellemetlen érzés és fájdalom, légszomj, a nyaki vénák duzzanata, az arc puffadása és kékes elszíneződése. A gyermekek légzési rendellenességei különösen kifejezettek a viszonylag keskeny, hajlékony légcső összenyomódása miatt.

Leggyakrabban a timomákat myasthenia gravis-szal, ritkábban agammaglobulinémiával, regenerátor anémiával, Itsenko-Cushing-szindrómával kombinálják.

A betegség lefolyása során megkülönböztethető a tünetmentes időszak és a kifejezett klinikai megnyilvánulások időszaka. A tünetmentes időszak időtartama a daganat helyétől és méretétől, természetétől (rosszindulatú, jóindulatú), növekedési ütemétől, a mediastinum szerveivel és képződményeivel való kapcsolatától függ. Nagyon gyakran egy daganat hosszú ideig tünetmentesen alakul ki, és véletlenül észlelik a megelőző mellkasröntgen során.

A neoplazmák klinikai tünetei a következők:

• a daganat összenyomódásának vagy csírázásának tünetei a szomszédos szervekben és szövetekben;
• a betegség általános megnyilvánulásai;
• különböző neoplazmákra jellemző specifikus tünetek.

A leggyakoribb tünet a daganat összenyomódásából vagy csírázásából eredő fájdalom az idegtörzsekben vagy idegfonatokban, amely jóindulatú és rosszindulatú daganatok esetén egyaránt lehetséges. A fájdalom általában nem intenzív, az elváltozás oldalán lokalizálódik, és gyakran a vállba, a nyakba, a lapockaközi régióba sugárzik. A bal oldali lokalizációjú fájdalom gyakran hasonló az angina pectoris fájdalmához. Ha csontfájdalom lép fel, akkor metasztázisok jelenlétét kell feltételezni. A határ szimpatikus törzs daganat általi összenyomása vagy csírázása olyan szindróma kialakulását idézi elő, amelyet a felső szemhéj lelógása, a pupilla kitágulása és a szemgolyó visszahúzódása a lézió oldalán, a verejtékezés csökkenése, a helyi hőmérséklet változása és a dermográfia jellemez. A visszatérő gégeideg veresége a hang rekedtségében, a phrenicus - a rekeszizom kupolájának magas állásában nyilvánul meg. A gerincvelő összenyomása a gerincvelő diszfunkciójához vezet.

A kompressziós szindróma megnyilvánulása a nagy vénás törzsek, és elsősorban a felső vena cava (superior vena cava szindróma) összenyomódása. Ez a vénás vér fejből és a test felső feléből való kiáramlásának megsértésével nyilvánul meg: a betegek fejében zaj és nehézség tapasztalható, ami ferde helyzetben súlyosbodik; mellkasi fájdalom, légszomj, az arc, a felsőtest duzzanata és cianózisa, a nyak és a mellkas vénáinak duzzanata. A központi vénás nyomás 300-400 mm vízre emelkedik. Művészet. A légcső és a nagy hörgők összenyomásakor köhögés és légszomj lép fel. A nyelőcső összenyomása dysphagiát okozhat - az élelmiszer áthaladásának megsértését.

A daganatok kialakulásának későbbi szakaszaiban a rosszindulatú daganatokra jellemző általános gyengeség, láz, izzadás, fogyás. Egyes betegeknél olyan rendellenességek megnyilvánulásait figyelték meg, amelyek a szervezet mérgezésével kapcsolatosak a növekvő daganatok által kiválasztott termékekkel. Ezek közé tartozik az arthralgiás szindróma, amely a rheumatoid arthritisre emlékeztet; ízületi fájdalom és duzzanat, a végtagok lágyszöveteinek duzzanata, szapora szívverés, szívritmuszavar.

Így a csecsemőmirigy-daganatok klinikai tünetei nagyon változatosak, azonban a betegség kialakulásának késői szakaszában jelennek meg, és nem mindig teszik lehetővé a pontos etiológiai és topográfiai-anatómiai diagnózis felállítását. A diagnózis szempontjából fontosak a röntgen és a műszeres módszerek adatai, különös tekintettel a betegség korai szakaszának felismerésére.

A timoma diagnózisa

A timomával összefüggő szindrómák szükségessé teszik a timoma kimutatására irányuló célzott vizsgálat megkezdését, így a daganatok korábban észlelhetők és viszonylag kicsik. A tünetmentesen fejlődő csecsemőmirigy-daganatok a felismerés vagy a mediastinalis szervek kompressziós tüneteinek megjelenése idején sokkal nagyobb méretet érnek el. A 3 cm átmérőjű vagy kisebb daganatokat számítógépes tomográfiával mutatják ki. A dinamikus megfigyelés során a daganat gyors növekedése, az egyenetlen, homályos kontúrok rosszindulatú természetét jelzik.

A daganatok diagnosztizálásának fő módszere radiológiai. A komplex röntgenvizsgálat alkalmazása a legtöbb esetben lehetővé teszi a kóros képződés lokalizációjának - a mediastinum vagy a szomszédos szervek és szövetek (tüdő, rekeszizom, mellkasfal) lokalizációjának és a folyamat prevalenciájának meghatározását.

A csecsemőmirigy-daganatban szenvedő páciensek röntgenvizsgálati módszerei a következők: fluoroszkópia, mellkas röntgen- és tomográfiája, a nyelőcső kontrasztos vizsgálata.

A röntgenfelvétel lehetővé teszi a kóros árnyék azonosítását, képet kaphat lokalizációjáról, alakjáról, méretéről, mobilitásáról, intenzitását, kontúrjait, és megállapíthatja a falak pulzációjának hiányát vagy jelenlétét. Bizonyos esetekben meg lehet ítélni az azonosított árnyék kapcsolatát a közeli szervekkel.

A röntgenfelvétel során kapott adatok pontosítására röntgenfelvételt kell készíteni. Ugyanakkor meghatározzák a sötétedés szerkezetét, kontúrjait, a neoplazma kapcsolatát a szomszédos szervekkel és szövetekkel. A nyelőcső kontrasztosítása segít állapotának felmérésében, a daganat elmozdulásának vagy csírázásának mértékének meghatározásában.

A supraclavicularis régiók megnagyobbodott nyirokcsomóinak jelenlétében biopsziát vesznek, amely lehetővé teszi metasztatikus elváltozásuk meghatározását vagy szisztémás betegség megállapítását. Kompressziós szindróma jelenlétében a központi vénás nyomást mérik.

A daganatos betegek általános és biokémiai vérvizsgálatot végeznek. Echinococcosis gyanúja esetén az echinococcus antigénnel való latex agglutinációs reakció meghatározása javasolt. A perifériás vér morfológiai összetételében bekövetkező változások főként rosszindulatú daganatokban (vérszegénység, leukocitózis, limfopénia, fokozott eritrocita ülepedés), gyulladásos és szisztémás betegségekben fordulnak elő. Ha egy daganatot autoimmun betegségekkel kombinálnak, megnő a különböző antigének elleni autoantitestek titere.

A csecsemőmirigy daganatainak és cisztáinak röntgenszemiotikája. Röntgenszemiotika. A medián árnyék jobb vagy bal kontúrja mentén történő közvetlen vetületben egy szabálytalan alakú, közepes vagy nagy intenzitású félovális árnyék látható. Ennek az árnyéknak a helyzete eltérő, de gyakrabban a középső árnyék felső vagy középső része. A sötétedés szerkezete homogén, körvonalai általában göröngyösek, durván hullámosak, ritkábban simák.

A szív és a nagy erek közvetlen közelében elhelyezkedő többi képződményhez hasonlóan a timoma árnyékának is van átviteli lüktetése. Az oldalsó vetületben végzett vizsgálat lehetővé teszi annak meghatározását, hogy az elsötétítés a szegycsont árnyéka előtt helyezkedik el és szomszédos. Néha réteges tomográfia elvégzésére van szükség. A röntgenkép különösen demonstratív pneumomediastinum esetén.

A daganat világos körvonalai és a szomszédos szervektől és szövetektől való elhatárolása okot ad a timoma jóindulatú változatának feltételezésére. A csecsemőmirigy-daganat rosszindulatú változata általában a medián árnyék kétoldali kitágulásában nyilvánul meg homályos, göröngyös körvonalakkal, valamint a betegek általános állapotának jelentős romlásának hátterében lévő gyors növekedéssel.

Megkülönböztető diagnózis. A thymoma abban különbözik a retrosternalis golyvától, hogy nincs kommunikáció a nyaki területtel, és van egy egyértelműen azonosítható felső határ; a daganat árnyéka nem mozdul felfelé nyeléskor.

A mediastinum azonos részében található dermoidoktól és teratoidoktól a timomát gumós körvonalak különböztetik meg. A teratodermoid esetében az egyenletes körvonalak és a helyes tojásdad alak a jellemző, ami kivétel a timoma esetében.

Thymoma kezelés

A csecsemőmirigy-daganatban szenvedő betegek kezelésének fő módja a műtéti - a csecsemőmirigy daganatos eltávolítása. És minél hamarabb elvégzik a sebészeti beavatkozást, annál jobb, mivel a daganat gyakran invazív növekedéssel rendelkezik, amely létfontosságú szerveket von be a folyamatba, ami miatt a daganat nem reszekálható. A timoma műtéte során nemcsak a daganatot, hanem szükségszerűen a teljes csecsemőmirigyet és lehetőség szerint az elülső mediastinum teljes zsírszövetét is el kell távolítani.

Ellenkező esetben a daganat kiújulhat és a myasthenia gravis kiújulhat. A műtéteket transzsternális hozzáféréssel hajtják végre, amely lehetővé teszi a daganat, a csecsemőmirigy és az elülső mediastinum szomszédos zsírszövetének megfelelő felülvizsgálatát és eltávolítását. Ha a szövettani vizsgálat során a daganat rosszindulatúnak bizonyul, a beteg műtétje után (a sebből a sebészeti varratok eltávolítása után) speciális onkológiai intézetbe kell szállítani kemoterápiára és sugárkezelésre.

A csecsemőmirigy daganatos myasthenia gravisban szenvedő betegek korai posztoperatív időszaka nehezebb, mint a mirigyszövet hiperpláziájában szenvedő betegeknél.

Gyakrabban myastheniás krízis figyelhető meg, amely sok napos mesterséges tüdőlélegeztetést, tracheotómiát, intenzív kezelést, beleértve a modern méregtelenítési módszereket stb.

A csecsemőmirigy műtét előtti sugárkezelését idős, kísérő betegségben szenvedő betegeknél végezzük, mivel számukra túl magas a műtét kockázata. A jövőben talán néhányuk általános állapotának javulásával radikális műtétet hajt végre. Legtöbbjüknek meg kell tagadnia a sebészeti kezelést.

A kolinészteráz inhibitorok bizonyos terápiás hatással rendelkeznek: galantamin (1 ml 1% -os vizes oldat), prozerin (1 ml 0,05% -os oldat). A glükokortikoidok átmeneti hatást adnak.

- a csecsemőmirigy hámszövetéből származó, hisztogenezisben és érettségi fokban eltérő daganatok heterogén csoportja. A timoma klinikai lefolyásának változatai különbözőek lehetnek: tünetmentestől a súlyosig (kompresszió, fájdalom, myastheniás, mérgezési szindróma). A topográfiai-anatómiai és etiológiai diagnózist sugárzási módszerekkel (röntgen, mediastinum CT), transthoracalis punkcióval, mediastinoszkópiával, biopsziás vizsgálattal állapítják meg. Sebészi kezelés: a timoma eltávolítása a csecsemőmirigy és az elülső mediastinum zsírszövetével együtt, indikáció szerint kemoradioterápiával kiegészítve.

Általános információ

A timoma a mediastinum egy szervspecifikus daganata, amely a csecsemőmirigy velőjének és kéregének sejtelemeiből származik. A "thymoma" kifejezést 1900-ban Grandhomme és Schminke kutatók alkották meg, a csecsemőmirigy különböző daganataira utalva. A timomák a mediastinalis tér összes neoplazmájának 10-20%-át teszik ki. Az esetek 65-70%-ában a timomák jóindulatúak; invazív növekedés a mellhártya és a szívburok inváziójával a betegek 30% -ánál, távoli metasztázis - 5% -ánál. Valamivel gyakrabban alakulnak ki timomák a nőknél, főként a 40-60 évesek betegek. A gyermekek a csecsemőmirigy-daganatok kevesebb mint 8%-át teszik ki.

A csecsemőmirigy daganatok kialakulásának okai nem ismertek. Feltételezhető, hogy a timomák embrionális eredetűek lehetnek, és a timopoetin szintézisének vagy az immunhomeosztázisnak a megsértésével járhatnak. A daganat növekedését és fejlődését kiváltó tényezők lehetnek fertőző betegségek, sugárterhelés, mediastinalis sérülések. Megállapították, hogy a timomákat gyakran kombinálják különféle endokrin és autoimmun szindrómákkal (myasthenia gravis, dermatomyositis, SLE, diffúz toxikus golyva, Itsenko-Cushing-szindróma stb.).

A csecsemőmirigy felépítése és funkciói

A csecsemőmirigy vagy a csecsemőmirigy a nyak alsó részén és a felső mediastinum elülső részében található. A szervet két aszimmetrikus lebeny alkotja - jobb és bal. Az egyes lebenyeket viszont sok lebeny képviseli, amelyek kéregből és velőből állnak, és egy kötőszöveti stromába záródnak. A csecsemőmirigyben kétféle szövet található - hám és limfoid. A hámsejtek csecsemőmirigyhormonokat (timulint, a-, b-timozinokat, timopoietint stb.) választanak ki, a limfoid szövet különböző érettségi és funkcionális aktivitású T-limfocitákból áll.

A csecsemőmirigy tehát egyszerre endokrin mirigy és immunszerv, amely biztosítja az endokrin és az immunrendszer kölcsönhatását. 20 év elteltével a csecsemőmirigy életkorral összefüggő involúción megy keresztül; 50 év elteltével a csecsemőmirigy parenchymát 90%-ban zsír- és kötőszövet váltja fel, és különálló szigetek formájában marad a mediastinum szövetében.

A kakukkfű besorolása

Az onkológiában a thymoma három típusát különböztetjük meg: jóindulatú, rosszindulatú 1-es típusú thymoma (atípia jeleivel, de viszonylag jóindulatú lefolyású) és 2-es típusú rosszindulatú thymoma (invazív növekedéssel).

• jóindulatú timoma(a csecsemőmirigy-daganatok 50-70%-a) makroszkóposan úgy néz ki, mint egy kapszulázott, legfeljebb 5 cm átmérőjű csomópont.A hisztogenezist figyelembe véve a medulláris (A típusú), kevert (AB típusú) és túlnyomóan kérgi (B1 típus) thymoma megkülönböztetve ezen a csoporton belül.
• A típusú timoma(medulláris) a csecsemőmirigy jóindulatú daganatainak 4-7%-a. Felépítéstől függően lehet tömör és orsósejtes nagysejtű, szinte mindig kapszula van. A prognózis kedvező, a 15 éves túlélési arány 100%.
• AB típusú timoma(kortikomedullaris) a betegek 28-34%-ában fordul elő. Egyesíti a corticalis és a medulláris differenciálódás gócait. Kielégítő prognózisú; A 15 éves túlélési arány több mint 90%.
• B1 típusú timoma(döntően kortikális) az esetek 9-20%-ában fordul elő. Gyakran kifejezett limfocita infiltrációja van. A betegek több mint felét myastheniás szindróma kíséri. A prognózis kielégítő; 20 éves túlélés - több mint 90%.
• 1-es típusú rosszindulatú timoma(az esetek 20-25%-a) egyetlen vagy több lebenyes csomópont, átlátszó kapszula nélkül. A daganat mérete gyakran nem haladja meg a 4-5 cm-t, de néha vannak nagy méretű daganatok. A mirigyen belüli invazív növekedésben különbözik. Szövettanilag corticalis thymoma (B2 típusú) és erősen differenciált carcinoma képviseli.
• B2 típusú timoma(kortikális) a timomák körülbelül 20-36%-át teszi ki. A szövettani fajták változatosak: sötét sejt, tiszta sejt, vizes sejt stb. A legtöbb esetben myasthenia gravis esetén fordul elő. Prognológiailag kedvezőtlenebb: a betegek kevesebb mint 60%-a él 20 évig.
• B3 típusú timoma(epiteliális) a betegek 10-14%-ában alakul ki. Gyakran hormonális aktivitással rendelkezik. A prognózis rosszabb, mint a corticalis változatnál; A 20 éves túlélési arány kevesebb, mint 40%.
• 2-es típusú rosszindulatú timoma(csecsemőmirigyrák, C típusú thymoma) az összes eset 5%-át teszik ki. Kifejezett invazív növekedés, nagy metasztatikus aktivitás jellemzi (metasztázisokat ad a mellhártyába, a tüdőbe, a szívburokba, a májba, a csontokba, a mellékvesékbe). A csecsemőmirigyráknak 6 szövettani típusa van: laphámsejtes, orsósejtes, tiszta sejtes, limfoepiteliális, differenciálatlan, mucoepidermoid.

A limfoid komponens arányától függően a timomában limfoid (az összes tumorsejtek több mint 2/3-át T-limfociták képviselik), limfoepiteliális (a sejtek 2/3-1/3-át a T-limfociták teszik ki) és epiteliális timomák (a T-limfociták az összes sejt kevesebb mint 1/3-át teszik ki).

Az invazív növekedés mértéke alapján a timoma 4 stádiuma van:

• színpadra állítom- kapszulázott timoma a mediastinum zsírszövetének csírázása nélkül
• II szakasz- daganatos elemek csírázása a mediastinalis szövetben
• III szakasz- a mellhártya, a tüdő, a szívburok, a nagy erek inváziója
• IV szakasz- implantációs, hematogén vagy limfogén metasztázisok jelenléte.

timoma tünetei

A timoma klinikai megnyilvánulásai és lefolyása típusától, hormonális aktivitásától, méretétől függ. Az esetek több mint felében a daganat látensen alakul ki, és a megelőző röntgenvizsgálat során derül ki.

Az invazív timomák mediastinalis kompressziós szindrómát okoznak, amelyet a szegycsont mögötti fájdalom, száraz köhögés, légszomj kísér. A légcső és a nagy hörgők összenyomódása stridorral, cianózissal és légzési elégtelenséggel nyilvánul meg. A felső vena cava kompressziós szindrómájában az arc puffadása, a test felső felének cianózisa és a nyaki vénák duzzanata lép fel. A növekvő daganat idegcsomópontokra gyakorolt ​​nyomása Horner-szindróma kialakulását, rekedtséget, a rekeszizom kupolájának megemelkedését okozza. A nyelőcső összenyomódását nyelési zavar - dysphagia - kíséri.

Különböző adatok szerint a timomák 10-40% -a kombinálódik myastheniás szindrómával. A betegek az izomerő csökkenését, a fáradtságot, az arcizmok gyengeségét, a kettős látást, a fulladást, a hangzavarokat észlelik. Súlyos esetekben myastheniás krízis alakulhat ki, amely át kell térni a gépi lélegeztetésre és a szondás táplálásra.

A rosszindulatú timoma későbbi stádiumában megjelennek a rákmérgezés jelei: láz, étvágytalanság, fogyás. A timomát gyakran különféle hematológiai és immunhiányos szindrómák kísérik: aplasztikus anémia, thrombocytopeniás purpura, hypogammaglobulinémia.

Diagnosztika

A timomát mellkassebészek diagnosztizálják onkológusok, radiológusok, endokrinológusok és neurológusok bevonásával. A klinikai vizsgálat feltárhatja a mellkasi vénák tágulását, a szegycsont kidudorodását a daganat vetületében; a nyaki, supraclavicularis, subclavia nyirokcsomók növekedése; kompressziós szindróma és myasthenia gravis jelei. A fizikális vizsgálat feltárja a mediastinum határainak kitágulását, tachycardiát, zihálást.

A mellkas röntgenfelvételén a timoma szabálytalan tömegként jelenik meg az elülső mediastinumban. A mellkasi CT jelentősen bővíti az elsődleges röntgendiagnosztika során nyert információ mennyiségét, és bizonyos esetekben lehetővé teszi a morfológiai diagnózis felállítását. A daganat lokalizációjának és a szomszédos szervekkel való kapcsolatának tisztázása

A csecsemőmirigy daganatainak kezelését a mellkassebészeti és onkológiai osztályokon végzik. A timoma kezelésében a sebészeti módszer a fő, mivel csak a thymectomia ad kielégítő hosszú távú eredményt. Jóindulatú timomák esetén a sebészeti beavatkozás a daganat eltávolításából áll a csecsemőmirigy (thymectomia), a zsírszövet és a mediastinalis nyirokcsomók mellett. A reszekció ekkora mennyiségét a daganat kiújulásának és a myasthenia gravis magas kockázata diktálja. A műtétet a középső sternotomiás hozzáférésből végezzük.

A csecsemőmirigy rosszindulatú daganata esetén a műtét kiegészíthető a tüdő, a szívburok, a nagyerek és a phrenicus ideg reszekciójával. A II. és III. stádiumú timoma esetén posztoperatív sugárterápia javasolt. Ezenkívül a besugárzás a vezető kezelési módszer az inoperábilis IV. stádiumú rosszindulatú timomák kezelésére. Jelenleg a háromlépcsős kezelés, beleértve a neoadjuváns kemoterápiát, a tumor reszekciót és a sugárterápiát, egyre nagyobb jelentőséget kap az invazív timomák kezelésében.

A posztoperatív időszakban a thymectomián átesett betegek myastheniás krízisben szenvedhetnek, amely intenzív ellátást, tracheostomiát, gépi lélegeztetést és antikolineszteráz gyógyszerek hosszú távú alkalmazását igényel.

A jóindulatú timomák kezelésének hosszú távú eredményei jók. A daganat eltávolítása után a myasthenia gravis tünetei eltűnnek vagy jelentősen csökkennek. A korai stádiumban operált rosszindulatú timomában szenvedő betegeknél az 5 éves túlélési arány eléri a 90%-ot, a III. stádiumban a 60-70%-ot. Az inoperábilis rákformák rossz prognózisúak, a következő 5 évben 90%-os halálozási rátával.

A timomák bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban 40 és 60 év között. 20 éves korban ritkán alakulnak ki timomák. A timomák gyakorisága országonként eltérő, leggyakrabban a Távol-Keleten fordulnak elő, ahol 100 000 lakosra évente 0,5 új esetet regisztrálnak.

Az okok

A timoma okát nem állapították meg.

A legtöbb esetben a timomák lassan nőnek, és alacsony malignitásúak. Úgy gondolják, hogy a timomák hámsejtekből fejlődnek ki, bár a daganat képes T-limfocitákat termelni, amelyek általában normális fenotípusúak.

A hámsejtek és limfociták bősége ellenére a daganatban a szövettani szerkezet alapján számos altípusát különböztetjük meg:

• epiteliális;
• limfocita;
• vegyes.

A thymoma altípus nem befolyásolja a prognózist, azonban a reszekált daganat makroszkópos jellemzői prognosztikai értékűek. Az ép kapszula jelenléte vagy hiánya, valamint az invazív növekedés jeleinek jelenléte a legjelentősebb tényezők, amelyek lehetővé teszik a betegség lehetséges kimenetelének megítélését.

A következő osztályozás gyakorlati jelentőséggel bír.

• Kapszulázott timoma - alacsony fokú atípia citológiai vizsgálatban és alacsony biológiai aktivitás (50%).
• Invazív thymoma - alacsony fokú atípia a citológián, de lokális invazív növekedés és (ritkán) távoli metasztázisok (40%) lehetségesek.
• A csecsemőmirigyrák (10%) - a rák citológiai és biológiai jellemzői jellemzőek.

A teljes kimetszés ellenére a thymoma a szövettani vizsgálat során kis fokú atípia esetén is kiújulhat. A metasztázisok általában a mellhártyára, a tüdőre, a nyirokcsomókra és más belső szervekre terjednek.

Tünetek és jelek

A timomát az esetek 30%-ában véletlenül diagnosztizálják: egy más okból végzett vizsgálat során daganatszerű képződményt találnak a mediastinumban.

A betegek 40% -ánál a daganathoz kapcsolódó helyi tünetek (például mellkasi fájdalom, köhögés, légszomj, a felső vena cava összenyomódásának jelei) figyelhetők meg.

A betegek 30% -ában a timoma a paraneoplasztikus szindróma megnyilvánulása, amely csökkent immunitáshoz kapcsolódik.

A myasthenia a paraneoplasztikus szindróma leggyakoribb megnyilvánulása, a timomában szenvedő betegek 15-25%-ában észlelhető.

• A myasthenia az acetilkolin receptorok elleni antitestek szintéziséhez kapcsolódik.
• Thymoma a myasthenia gravisban szenvedő betegek 10-25% -ában észlelhető.

A timomában szenvedő betegek 5% -ánál megfigyelhető az eritrocitacsíra aplasia.

• A betegek 30%-ában a vérlemezkék vagy a leukociták száma is csökken.
• A timomát az eritrocita aplasiában szenvedő betegek 30-50% -ában észlelik.

A betegek 5-10% -ánál hypogammaglobulinémia figyelhető meg.

Diagnosztika

A daganatos folyamat stádiumának meghatározásához és a kezelési terv kidolgozásához a CT vagy az MRI nagy jelentőséggel bír.

Nincsenek specifikus tumormarkerek a timomára.

Citológiai vizsgálathoz a trepanobiopszia előnyösebb, mint a finom tűvel végzett punkciós biopszia.

szakasz

A daganatos folyamat szakaszai.

• I. szakasz: a daganat lokalizált, a kapszula csírázása nélkül.
• II. szakasz: a daganat a kapszulán keresztül a mediastinum zsírszövetébe nő.
• III. stádium: a daganat a szomszédos szervekbe nő.
• IV. szakasz: a daganatos folyamat disszeminációja.

Kezelés

A betegek 90% -ában a daganat lokalizált, és a műtéti kezelés előnyösebb.

Lokálisan előrehaladott daganatok esetén a thymectomia legjobban medián szternotómiával hajtható végre, bár a szegycsont bemetszésével együtt keresztirányú metszés is alkalmazható.

A sebészeti technika korszerű színvonala lehetővé teszi az invazív növekedéssel járó timoma teljes eltávolítását, szükség esetén a tüdő vagy a vena cava superior reszekciójának elvégzését, majd a rekonstrukciót. A redukciós reszekció elvégzése önmagában nem praktikus.

A thymoma videovezérelt thoracoscopos módszerrel is eltávolítható, de ennek a módszernek a hatékonyságát még nem vizsgálták.

Kemoterápia

A timoma az esetek hozzávetőleg 60%-ában érzékeny a betegek állapotát javító kemoterápiás gyógyszerekre.

A leggyakoribb kemoterápiás sémák platina gyógyszereken alapulnak, mint például az ATS (ciszplatin + doxorubicin + ciklofoszfamid).

A kemoterápia indikációi a következők:

• metasztázisok jelenléte;
• daganat kiújulása sebészeti kezelés után;
• daganat kiújulása sugárterápia után;
• neoadjuváns terápia a műtéti kezelés előtt.

A kezelés eredményei

A timomában szenvedő betegek túlélése a kezelés után meglehetősen magas.

Autoimmun betegségekben, például myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a daganat általában viszonylag kicsi a diagnózis idején.

A paraneoplasztikus szindrómában szenvedő betegeknél végzett thymectomia csak 30-50%-ban teszi lehetővé a remisszió elérését.

A tartós tünetekkel, például myasthenia gravis-szal rendelkező betegeknek további antikolinészteráz gyógyszeres vagy immunszuppresszáns kezelésre van szükségük.

A csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) az elülső mediastinumban található, közvetlenül a szegycsont mögött. Gyermekeknél az immunitás kialakításában játszik fontos szerepet, felnőtteknél a legtöbb esetben teljesen sorvad. A csecsemőmirigy daganatai azonban gyakrabban alakulnak ki felnőtteknél, mint gyermekeknél, és mindegyiket mediastinalis timomának nevezik. A betegség nagyobb valószínűséggel érinti az érett és idős korú - 45 év feletti - embereket, és csak az esetek 8% -ában észlelnek ilyen daganatot gyermekeknél.

Sajnos csak kevesen tudnak erről a daganatról, amely késői megjelenéshez, elhanyagolt esetekhez és kapcsolódó szövődményekhez vezet. Az elülső mediastinum timomája veszélyes, mert növekedése a létfontosságú szervek és a mediastinum nagy ereinek összenyomódásához vezet, és ez súlyos következményekkel jár.

A timoma típusai

A daganat bármilyen típusú csecsemőmirigyből fejlődhet ki: hámszövetből, nyirokszövetből vagy zsírszövetből. Ettől függően a következő típusú timomákat különböztetjük meg:

• limfoepiteliális;
• epidermoid;
• granulomatózus;
• orsó cella;
• limfoid;
• lipotím.

A csecsemőmirigy leggyakoribb lymphoepitheliomái, a 2. helyen - a zsírszövetből növekvő lipotimomák.

Minden timomát jóindulatúra és rosszindulatúra osztanak. A jóindulatú daganatok a kapszulára korlátozódnak, lassan fejlődnek, és nagy méreteket is elérhetnek, amikor elkezdenek megnyilvánulni. A mediastinum rosszindulatú timomái a teljes állomány 30% -át teszik ki, különböznek az infiltratív növekedésben - átterjednek a szomszédos szervekre, másodlagos gócok (metasztázisok) képződése a nyirokcsomókban, szervekben és csontokban.

Fontos! A daganatok jóindulatú és rosszindulatú felosztása relatív. Gyakran előfordul, hogy a jóindulatú timoma a mediastinum szerveiben csírázni kezd, rosszindulatú daganatra utal.

Klinikai tünetek

A timomák körülbelül fele kicsi, semmilyen módon nem nyilvánul meg, és a vizsgálat során véletlenül észlelik. A daganat növekedésével a tünetmentes időszak véget ér, és a timoma tipikus tünetei jelentkeznek. 2 csoportra oszthatók:

• az elülső mediastinum szerveinek összenyomódásával kapcsolatos;
• a mirigy működési zavaraihoz kapcsolódik.

A mellkas elülső mediastinumában található a felszálló aorta, amely a szívből jön, nagy ágakkal, a felső vena cava és a tüdővénák, a légcső és a hörgők, a hörgők artériái és vénái, phrenicus idegek és nyirokcsomók. Ha ezeket a képződményeket egy daganat összenyomja, a következő tünetek jelentkeznek: nyomásérzés a szegycsont mögött, légszomj, erős köhögés, a nyak, az arc duzzanata és kékes elszíneződése, a nyaki vénák duzzanata, rekedtség hang.

A nyaki vénák duzzanata a timoma jellegzetes tünete

Hormonális rendellenességek esetén a következő szindrómák alakulnak ki:

1. Myasthenia gravis - a tónus csökkenése, az izomaktivitás, az atrófiájuk kialakulása. Ennek oka a neuromuszkuláris szinapszisok (kontaktusok) túlzott mennyiségű antitest általi blokkolása, valamint az idegimpulzus izmokhoz való átvitelének megzavarása.
2. A vérszegénység a vörösvértestek számának csökkenése, amely a timoma által termelt túlzott mennyiségű autoantitest által gátolt hematopoietikus funkció miatt következik be.
3. Hipogammaglobulinémia - a gamma-globulinok (védőfehérjék) számának csökkenése képződésük elnyomása miatt.
4. Itsenko-Cushing szindróma - a kortikotrop hormonok túlzott képződésével jár. Elhízással, az ivarmirigyek csökkent működésével nyilvánul meg. Nőknél hirsutizmus, férfiaknál gynecomastia fordul elő, emellett magas vérnyomás, diabetes mellitus és csontritkulás is kialakul.

Rosszindulatú thymoma esetén az onkológiai megbetegedésekre jellemző, úgynevezett apró tünetek szindróma jelentkezik: éles általános gyengeség, fogyás, bőrsápadtság, rossz alvás és étvágy. Csontáttétek esetén fájdalom jelentkezik a gerincben és a végtagokban.

Fontos! A betegek klinikai tüneteinek sokfélesége jelezheti a timoma jelenlétét, és jelzi a mediastinalis szervek vizsgálatát.

Diagnosztikai módszerek

Általában az előzetes vizsgálatot sima mellkasröntgen, gyermekeknél ultrahang segítségével végzik, amely csak feltételezett diagnózist tesz lehetővé. A pontosabb vizsgálat érdekében számítógépes, mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A csecsemőmirigyrákban PET-et (pozitronemissziós tomográfia) írnak fel, amely lehetővé teszi a daganat terjedésének pontos meghatározását. A csontmetasztázisok kimutatása vázszcintigráfia segítségével történik (radioizotópokkal végzett vizsgálat). Szükség esetén mediasztinoszkópiát végeznek szúrással és videoszonda bevezetésével, egy szövetdarabot véve szövettani vizsgálatra.

Ezenkívül teljes laboratóriumi vizsgálatot végeznek az immunogram elemzésével, meghatározzák a hormonok tartalmát, a tumormarkerek jelenlétét.

Kezelési módszerek

A mediastinalis timoma vezető kezelése a daganat eltávolítása. A sebészeti beavatkozás a teljes mirigy eltávolításából áll, daganattal, zsírszövettel és mediastinalis nyirokcsomókkal. 2 féle műtétet végeznek: hagyományos szegycsonton keresztüli hozzáféréssel és minimálisan invazív, videovezérelt műtétekkel, videokamerával és speciális műszerekkel ellátott szonda behelyezésével a szegycsont feletti kis bemetszéseken keresztül.

A modern klinikákon az ilyen minimálisan invazív műveleteket Da Vinci robottechnológiával végzik. Kevesebb időt vesz igénybe, nem hagynak nagy hegeket a bőrön, és a szöveti trauma minimális.

Malignus thymoma esetén kombinált kezelést végeznek: a műtétet sugárterápiával és kemoterápiával kombinálják. Sok daganat ellenáll a sugárzásnak, ezért a timoma kemoterápiája vezető szerepet játszik. Számos gyógyszert (polikemoterápiát) írnak fel tanfolyamokon - műtét előtt és után.

Ezzel párhuzamosan konzervatív tüneti kezelést végeznek: myasthenia gravis megszüntetése, hormonális és immunkorrekció, mérgezés, légzési és keringési zavarok megszüntetése.

A műtét utáni szövődmények és a prognózis

A thymoma eltávolítása utáni szövődmények ritkák, arányuk nem haladja meg az összes beavatkozás 5%-át. A művelet azonban továbbra is összetett, és mindig fennáll a következmények lehetősége:

1. Vérzés a mediastinalis erekből.
2. Mediastinalis sérülés.
3. Idegkárosodás.
4. Légzési rendellenességek.
5. Fertőzés és gennyedés.

Fontos! A szövődmények kialakulásának elkerülése érdekében a mellkassebészet szakosodott osztályán, lehetőleg modern klinikán kell műteni, ahol minimálisan invazív műtéteket és robotikát alkalmaznak.

A statisztikák szerint a betegek több mint 95% -a teljesen felépül és visszatér a normális életbe. A csecsemőmirigyrák kezdeti stádiumában az 5 éves túlélési arány körülbelül 80%, a későbbi szakaszokban a prognózis kedvezőtlen.

Az elülső mediastinum timomája meglehetősen veszélyes daganat, amelyet kötelező sebészeti kezelésnek kell alávetni. Minél korábban észlelik a daganatot, annál jobb lesz a kezelés eredménye.