Marinesco tünet. Javaslatok a marinescu-radovici szindróma kezelésére

Az RU 2286772 számú szabadalom tulajdonosai:

A találmány az orvostudományra, a neurológiára vonatkozik, és alkalmazható krónikus agyi ischaemia kezelésére és szövődményeinek megelőzésére. Az Aplegin (10%-os D,L-karnitin-klorid oldat) monoterápiás szerként javasolt a krónikus agyi ischaemia kezelésére és progressziójának megelőzésére. Az aplegin monoterápia gyors, teljes és stabil javulást biztosít a betegek állapotában a vérlemezke-aggregáció normalizálódása, a vörösvértestek deformabilitása és funkcionális tulajdonságaik normalizálódása, valamint a neuroprotektív hatás révén. 3 lap.

A jelen találmány neurológiára, különösen angioneurológiára vonatkozik, és alkalmazható krónikus agyi ischaemia kezelésére és megelőzésére.

A krónikus agyi ischaemia komplex kezelésének és megelőzésének módszerei már ismertek, ideértve a betegség patogenezisének különböző mechanizmusait befolyásoló, specifikus hatású gyógyszerek egész csoportjának egyidejű beadását. Ezek a gyógyszerek magukban foglalják az artériás magas vérnyomás korrekciós eszközeit (angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók, B-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, vazoaktív szerek, diuretikumok), a vérlemezkék és részben eritrociták aggregációs tulajdonságainak megsértését (acetilszalicil, nikotinsav, trental, flexital gyógyszerek) , pentoxifillin, pentillin, curantil, klopidogrél, tiklopedin származékok, reopoliglucin, (rheomacrodex), cinnarizin, stugeron, cavinton, vinpocetin, obzidan és mások), lipidanyagcserét normalizáló gyógyszerek, agyi értágítók, neuroprotektorok, agyi értágítók, neuroprotektorok gliatilin, semax, cerebrolysin, metindol, encephabol, cytomac, instenon, actovegin stb. ("A krónikus agyi ischaemia komplex terápiája". /Szerk.: Professor V.Ya.Neretin, M., 2001., 8-31.o.) .

A krónikus agyi ischaemia kezelésére és megelőzésére vonatkozó hasonló taktikákat sok más kutató és neurológus is követi (lásd: VV Shprakh "Dyscirculatory encephalopathia", Irkutsk, 1997, 100-119. o.).

A multimodális hatású gyógyszerek, például a mexidol terápiás és profilaktikus hatásai krónikus ischaemiában (Z.A. Suslina, I.N. Smirnova, M.M. Tanashyan et al., "Mexidol in krónikus formái cerebrovascularis betegségekben", - Idegrendszeri betegségek kezelése, 2002, 2. sz. (8), 30., 31., 32. o.). Az artériás hipertóniában szenvedő betegeknél, különösen a krízis lefolyásában, a mexidol vagy nem befolyásolta, vagy fokozta a thrombocyta-aggregációt, ami az érbetegség fő tüneteinek súlyosbodásával járt. Ez megkövetelte a mexidol kinevezését trombocita-ellenes gyógyszerekkel kombinálva.

A találmány célja krónikus agyi ischaemia kezelése és megelőzése.

Ezt a célt az a tény éri el, hogy terápiás és profilaktikus szerként a krónikus agyi ischaemia első és második szakaszában szenvedő betegeknél a DL-karnitin-klorid - aplegin (10% -os oldat) gyógyszert alkalmazzák.

A gyógyszer hatékonyságát a végrehajtás konkrét példái magyarázzák.

A 38 éves A. beteg fejfájásra, szédülésre, fülzúgásra és járás közbeni tántorgásra panaszkodott. Az artériás nyomás 160-170/90-95 Hgmm-re emelkedik. Művészet. A beteget aggasztja az ingerlékenység, szorongás, rossz alvás, fáradtság, csökkent teljesítmény, mind szellemi, mind fizikailag. A panaszok összesített diagnosztikai együtthatója 26,8 pont volt. Az anamnézisből ismert, hogy 15 éves kortól időszakos vérnyomás-emelkedést figyeltek meg, melyre a hipertóniás típusú vegetatív-vaszkuláris dystonia diagnózisával a beteget ambulánsan kezelték és megfigyelték.

A neurológiai állapot szerint időszakos vízszintes nystagmus mindkét irányba nézve, halláscsökkenés mindkét fülben, inkább a jobb oldalon, a jobb nasolabialis redő sima. Az ín- és periostealis reflexek magasak, kitágult zónával, mindkét oldalon egységesek. Jacobson-Lyask tünete a kar mindkét oldalán. Marinescu-Rodovici tünete mindkét oldalon. Romberg pozícióban tántorog, mindkét oldalon egyértelműen, de enyhe szándékkal koordinációs teszteket végez. A végtagok izomtónusa alacsony. Vegetatív rendellenességek a tenyér, a láb hiperhidrosisának, a tartós vörös dermografizmusnak a formájában. A kognitív funkciók és a pszicho-érzelmi állapot tesztelésekor a memória 9 pontos csökkenést állapítottak meg (a norma 12-13 pont a Luria skálán), ami a bekapcsolás nehézsége, a fokozott kimerültség és a gátlás miatt következett be. nyomait. A személyes és a reaktív szorongás Spielberger szerint 49, illetve 53 pontra nőtt (a norma legfeljebb 30 pont, 46 pont felett - magas fokú szorongás).

Közepes fokú depresszió (22 pont a Beck-skálán; nincs depresszió - kevesebb, mint 19 pont). A Schulte tesztek szerint a figyelem hangereje és átkapcsolása normális. A neurológiai állapot teljes diagnosztikai együtthatója 10,34 pont volt. További vizsgálati módszerek:

Optometrista: retina angiopátia.

Otoneurológus: jobb oldali vegyes és bal oldali szenzorineurális halláskárosodás.

Agyi MRI: az oldalkamrák (S>D) és a subarachnoidális terek mérsékelt expanziója.

EEG: mesodiencephalicus struktúrák diszfunkciója.

Biokémiai vérvizsgálat: összfehérje 73 g/l, karbamid 4,8 mmol/l, koleszterin 5,2 mmol/l, glükóz 5,1 mmol/l.

Thrombocytaaggregáció 80% OD (normál 48-52% OD), aggregátum mérete 6,5 mm (normál 3-5 mm), aggregációs ráta ∠α 71° (normál 45-55°). Vörösvértest aggregáció 17% ​​OD (normál 12-14% OD), aggregátum mérete 1,5 mm (normál 0,8 mm), aggregációs ráta ∠α 16° (normál 12-14°), fibrinogén tartalom 492,8 mg% ( a norma 350-450 mg%), a kapilláris vér eritrocitáinak szűrési együtthatója 15% (a norma 25-35%). Az eritrociták számítógépes morfodenstometriájával az eritrocitogram változását a diszkociták számának 62% -ra történő csökkenése (normál 75-80%), a leptociták számának 2,6-szorosának, az echinocitáknak 1,5-szeresének növekedése formájában határozták meg. , spiculocyták 2,8-szorosára. A spicularitási index 0,3 (általában 0,1-ig), az eritrocita membrán lokális görbületi indexe 33,9, normája 4,0±1,3; a vörösvértestek felszíni indexe 30,1-re emelkedett (24, 35 arányban).

A nyaki gerinc R-gramján kifejezett osteochondrosis került megállapításra.

A nyak és a fej fő artériáinak ultrahangvizsgálata mérsékelt hemodinamikailag jelentős elváltozásokat mutatott ki a bal vertebralis artériában.

A teljes egyéni diagnosztikai együttható 101,54 pont volt, ami lehetővé tette a II. stádiumú krónikus agyi ischaemia diagnosztizálását az artériás hipertónia hátterében a betegben.

A betegnek vérlemezke-gátló szerekkel (400,0 ml reopoliglucin intravénásan 3 napon keresztül, cinnarizin 25 mg naponta háromszor, másfél hónapig fokozatos elvonással, thromboass 50 mg naponta egyszer), vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, angioprotektorokkal (400,0 ml intravénásán 3 napig) kezelést írtak elő. Actovigin 1 tabletta naponta háromszor, 2 kúra), Essentiale Forte 1 kapszula naponta háromszor 2 hónapig, enyhe nyugtatók (rudotel 1/2 tabletta naponta háromszor), galagonya tinktúra 20 csepp naponta háromszor 30 perccel étkezés előtt 3-4 hónapig.

A beteg állapota a 3 hetes kezelés végére javulni kezdett. Stabilizált vérnyomás normál értékeken a páciens számára - 125-130 / 80-85 Hgmm; fejfájás, fülzúgás csökkenés, szédülés megszűnt, séta közben szinte eltűnt, ingerlékenység, szorongás, astheno-neurotikus, depressziós megnyilvánulások csökkentek, alvás javult, munkaképesség nő, memória javult (a Luria teszt mutatója 11 pontra nőtt). neurológiai állapot , nystagmus visszafejlődött, a nasolabialis redők aszimmetriája, hyperreflexia, az izomtónus normalizálódott, Romberg pozícióban stabilabbá vált, az autonóm zavarok csökkentek, de a Marinescu-Radovici tünetet továbbra is két oldalról határozták meg.A teljes egyéni diagnosztikai együttható a neurológiai állapota 6,1-re csökkent A vérlemezkék és eritrociták aggregációs tulajdonságainak mutatói, az eritrociták filtrációs koefficiense 3-3,5 hetes kezelés után elérte a normát.

Az eritrociták számítógépes morfodenzitometriája szerint azonban a változások, bár kisebb mértékben, megmaradtak (a diszkociták száma 69,2%-ra nőtt, a lepto-, echino-, spiculocyták száma 1,2-1,3-szorosával haladta meg a normát, a spicularitási index csökkent 0-ig, 19-ig, az eritrociták felülete 28,84-ig, a lokális membrán görbületi indexe 27,3-ig). A fundusban az artériás görcs jelenségei csökkentek, a cervicalis osteochondrosis klinikai megnyilvánulásai kevésbé kifejezettek.

A teljes egyéni diagnosztikai együttható mutatója 81,3 pontra csökkent.

3 hónappal a 2 hónapos kúra befejezése után az állapot ismét romlott. A fejfájás felerősödött, szédülés, séta közben tántorog, zaj a fülben és a fejben. Az alvás, a memória romlott, a korábbi pszicho-érzelmi zavarok növekedtek, a munkaképesség csökkent. A neurológiai állapot mindkét irányba nézve horizontális nystagmust, a nasolabialis redők aszimmetriáját, mindkét oldalon egységesen magas ín- és periostealis reflexeket, Yakobson-Lask tünetet a kezeken, Romberg pozíció instabilitását, koordinációs tesztek végzésének szándékát, Marinescu- Radovici tünet mindkét oldalon.

A vérnyomás ingadozása 170/100 Hgmm-ig emelkedett. A neurológiai állapot teljes egyéni diagnosztikai együtthatója 9,96 pontra nőtt. A vér reológiai tulajdonságainak vizsgálata azt mutatta, hogy a vérlemezke-aggregáció 87%-ra, az eritrocitáké 19,5%-ra, az eritrociták szűrési együtthatója 14%-ra, a diszkociták száma pedig 59,8%-ra csökkent. Ugyanakkor az eritrociták kóros formáinak száma megnőtt, a spicularitási index 0,3-ra, az eritrociták felülete 30,2-re, a vörösvértest-membrán lokális görbülete pedig 34,0-ra. Az összesített egyéni együttható mutatója 104,3 pontra nőtt.

A komplex kezelés pozitív hatásának rövid időtartama és az eritrocita morfodenzitometriás indikátorok utáni normalizálódás hiánya miatt a páciens 10% -os DL-karnitin-klorid - aplegin-oldattal végzett kezelésen esett át 10,0 ml gyógyszert 400,0 ml fiziológiás oldattal hígítva intravénásan. A kezelés időtartama 10 infúzió volt. A harmadik aplegin injekció után csökkent a fejfájás, a szédülés, a fej- és fülzaj, valamint a járás közbeni tántorgás. 6-7 infúzióval a beteg összes panasza visszafejlődött, javult az alvás, a munkaképesség, a memória és az általános közérzet. A fokozott szorongás, ingerlékenység, depresszió eltűnt. Javított hallás. A neurológiai tünetek nagymértékben visszafejlődtek (Marinescu-Radovici enyhe egyoldalú tünete maradt). A neurológiai állapot összesített pontszáma 2,2 pontra csökkent. 5 infúzió után a vérlemezkék és eritrociták aggregációja, az eritrociták filtrációs koefficiense (29%), az eritrocitogram (a diszkociták száma elérte a 78%-ot, a vörösvértestek kóros formái) normalizálódott, a spicularitás indexe 0,1, a lokális görbület A membrán felülete 4,0, az eritrocita felülete 24,36 volt. Javult az EEG, ultrahang, visszafejlődött az artériák görcse, és majdnem normalizálódott a szemfenéki vénák szélessége. A vérnyomás stabilizálódott (120-125/80). A teljes egyéni diagnosztikai együttható mutatója 58,7 pontra csökkent.

Az aplegin pozitív hatása a kezelés befejezését követő 6 hónapon belül volt megfigyelhető.

Profilaktikus célból a betegnek 6 havonta (évente kétszer) naponta egyszer 5,0 ml aplegint adtak szájon át. A beteg állapota, neurológiai állapota, a paraklinikai vizsgálatok adatai a követés következő 4 évében stabilak maradtak. Sikeresen megbirkózott szakmai és háztartási feladataival, teljes mértékben megőrizve jó életminőségét.

Így a krónikus agyi ischaemia második stádiumában szenvedő betegnél az aplegin monoterápia nagy hatékonyságú volt. A gyógyszernek kifejezett, viszonylag gyors és hosszabb terápiás és profilaktikus hatása volt.

Meg kell jegyezni, hogy jó hatást értek el egyetlen gyógyszer alkalmazásával, amelynek nincs mellékhatása és allergiás hatása, ahelyett, hogy egy olyan gyógyszerkomplexumot alkalmaztunk, amelyek közül sok komplikációt, allergiás reakciót okozhat.

Az Aplegin-nel végzett tanfolyamos kezelés összköltsége mérhetetlenül alacsonyabb, mint a korábban használt gyógyszerekkel végzett kúrakezelés költsége, ami szintén elengedhetetlen a páciens számára.

A 45 éves P. beteg fejfájásra, szédülésre, járás közbeni tántorgásra, szellemi és fizikai megerőltetés utáni fáradtságra, általános gyengeségre, levertségre, apátiára panaszkodott, fokozott ingerlékenységgel, csökkent teljesítőképességgel, egy éjszakai alvás utáni fáradtság érzésével.

Az anamnézisből ismert, hogy a beteg artériás hipotenzióban szenved - a normál vérnyomás 90/60-105/65 Hgmm tartományban van.

Egy évvel ezelőtt két alkalommal fordult elő erős szédülés, hányingerrel, éles tántorogással járás közben, amelyeket a vertebrobasilaris rendszer diszcirkulációjának tekintettek. Nem dohányzik, nem fogyaszt alkoholt.

A jelenlegi és két korábbi állapotromlást a túlterheltséggel és a munkahelyi stresszel köti össze.

A neurológiai státuszban - vízszintes, nem állandó nystagmus mindkét irányba nézve, a bal oldalon a konvergencia gyengesége. Az ín- és periostealis reflexek egységesek, alacsonyak. Izmos hipotenzió. Romberg pozícióban tántorog, a többi koordinációs tesztet egyértelműen elvégzi. A tenyér és a láb hyperhidrosis. Marinescu-Radovici nem állandó tünete a bal oldalon. Luria szerint a memória enyhén 10 pontra csökken (a norma 12-13 pont) a befogadás nehézsége, gyors kimerültsége miatt. Spielberger szerint a személyes szorongás magas (47 pont, legfeljebb 30 pont normával), a reaktív szorongás mérsékelten emelkedik, 38 pontig. Nincs depresszió, hangerő-csökkenés és figyelemváltás. A panaszok összesített egyéni diagnosztikai együtthatója 23,5 pont, a neurológiai állapot esetében 9,8 pont volt. A szemfenék vizsgálata az artériák enyhe szűkületét, valamint a vénák kifejezett tágulását és sokaságát mutatta ki. A fej fő artériáinak ultrahangvizsgálata hemodinamikailag jelentős véráramlás-csökkenést mutatott ki mindkét vertebralis artériában, különösen a bal oldalon. Biokémiai vérvizsgálat: összfehérje 80,0 g/l, karbamid 6,5 mmol/l, bilirubin 18,3-0-18,3 mmol/l, koleszterin 5,2 mmol/l, glükóz 5,4 mmol/l . Egy vérreológiai vizsgálat a vérlemezke-aggregáció mérsékelt növekedését mutatta ki 60%-ig, normál méret és aggregációs sebesség mellett, megnövekedett vörösvértest-aggregáció (18%, normál 12-14%), aggregátumok mérete (1,2 mm, normál 0,3-0,8 mm). ), aggregációs ráta (∠α 16°, norma 12-14°).

Az eritrociták morfodenzitometriája a diszkociták százalékos csökkenését 60,3-ra, a leptociták számának 2,6-szeresére, az echinocytákra 1,9-szeresére, az ellipzocitákra 2,7-szeresére, a spiculocitákra 1,5-szeresére nőtt; a spicularitási index növekedése 0,16-ig (norma 0,1), az eritrocita membrán lokális görbülete 12,3-ig (norma 4,0±1,3), az eritrocita felületének mutatója 26,53-ig (norma 24,35).

Az EEG-n - az agy bioelektromos aktivitásának diffúz változásai a szár-mesodiencephalikus struktúrák diszfunkciójának jeleivel. A nyaki gerinc R-gramján - az osteochondrosis kifejezett jelenségei, a nyaki lordosis kiegyenesítése. Az eritrociták szűrési együtthatója 8% volt.

Az összes felmérési módszer átlagos pontszáma 61,3 pont volt. Az összesített teljes diagnosztikai együttható 93,6 pont volt, ami a krónikus agyi ischaemia első szakaszának felelt meg az artériás hipertónia hátterében, progresszív krízislefolyás mellett.

A beteget 7 mg/ttkg Aplegin-kezelésre írták fel intravénásan sóoldatban. 10 injekcióból álló kúrához.

A gyógyszer 3 injekciója után a beteg egészségi állapota javult: jelentősen csökkent a fejfájás, szédülés, tántorgás a járás abbahagyásakor, letargia, apátia, ingerlékenység csökkent, alvás javult. Az artériás nyomás 110/70 Hgmm-re emelkedett. A kezelés végére a beteg panaszai visszafejlődnek; a kognitív funkciók és a pszicho-emocionális szféra vizsgálatának tesztjei szerint a memória javulását észlelték (12 pont - a norma), a személyes csökkenést 33 pontra, a reaktív szorongás normalizálódását (27 pont).

A neurológiai státuszban pozitív dinamikát figyeltek meg a nystagmus eltűnése, a konvergenciazavarok formájában. Normalizált ín, periostealis reflexek, izomtónus. Romberg pozícióban stabil, a vegetatív rendellenességek nagyrészt visszafejlődtek. A bal oldalon Marinescu-Radovici nem állandó tünete volt, de ritkábban hívták. A neurológiai állapot összesített pontszáma 2 pontra, a panaszoké pedig 5,2 pontra csökkent. A szemfenéken az artériák és vénák kaliberének normalizálódását észlelték. A vér reológiai tulajdonságainak vizsgálata során a vérlemezkék és eritrociták aggregációja elérte a normát, a fibrinogén tartalom 448,0 mg, az eritrocita filtrációs együttható 26%-ra, a diszkocita index 76%-ra emelkedett, a vörösvértestek szubpopulációs összetétele helyreállt. , a spicularitási index 0,1-re (normál), a vörösvértest membrán lineáris görbületi indexe 4,0-ra, az eritrocita felületi indexe pedig 24,4-re csökkent. Csökkent hemodinamikai változások a csigolyaartériákban ultrahanggal. A teljes egyéni diagnosztikai együttható mutatója 56,8 pontra csökkent.

A gyógyszer pozitív hatását a kontrollvizsgálat során 2, 4 és 6 hónap elteltével mutatták ki. Tekintettel azonban a betegség előrehaladásának kezdeti tendenciájára, a betegnek fenntartó kezelést írtak elő 5,0 ml-es orális apleginnel, naponta egyszer 5 napon keresztül, hathavonta.

A következő 3 évben a beteg állapotának romlásának, a vér reológiai tulajdonságainak mutatóinak megsértésének, a vörösvértestek szűrési együtthatójának, morfodenzitometriás jellemzőinek dinamikus megfigyelése során a fokális neurológiai tünetek nem növekedtek. A neurológiai állapot általános pontszáma 1,7 pontra csökkent.

A beteg keményen és sikeresen dolgozott. Az artériás nyomás 110-115 - 70-75 Hgmm között stabilizálódott. Művészet.

2002-től a beteget új, felelősségteljesebb pozícióba helyezték át, és jól megbirkózik a nagy és összetett munkaterheléssel. Aktív, teljes életet él.

T. beteg, 37 éves. Erős fejfájásra panaszkodott a parietális-occipitalis régióban, reggel súlyosbodott, néha hányingerrel, szédüléssel, járás közbeni tántorogással, memóriazavarral, figyelemzavarral, fokozott ingerlékenységgel, nappali álmossággal és zavaró éjszakai alvással, csökkent teljesítőképességgel panaszkodott.

A kórtörténet fiatalkora óta visszatérő fejfájás, néha szédüléssel. Időjárás labilis. Az artériás nyomás hipotenzióra hajlamos.

Neurológiai státuszban balra nézve nem állandó vízszintes nystagmus észlelhető. Az ín- és periostealis reflexek magasak, enyhe anisoreflexia s>d. Clonusoid stop. Jacobson reflexe - Laska a kezeken. Az izomtónus alacsony. Az Orshansky-tünet mindkét oldalon pozitív. Marinescu-Rodovich tünete a bal oldalon. Romberg pózban tántorog. A tenyér, láb hyperhidrosis. Vérnyomás 95/65 Hgmm. Az occipitalis és a paravertebralis pontok C5-C7 fájdalma mindkét oldalon.

A neurológiai állapot összpontszáma 8,9 pont volt.

További kutatási módszerek:

A szemfenék: telivérű, kitágult vénák.

Vérbiokémia: összfehérje 72,0 g/l, karbamid 4,6 mmol/l, bilirubin 12,7-0-12,7 mmol/l, koleszterin 5,8 mmol/l, Alt17u, AST 16 egység, glükóz 5 ,5 mmol/l.

A vér reológiai tulajdonságai: thrombocytaaggregáció 70% OD, aggregátum mérete 5 mm, aggregációs sebesség ∠α-68°; eritrocita aggregáció 16%, aggregátum mérete 1,4 mm, aggregációs ráta ∠α - 15°. A vérlemezkék száma 242 ezer/mm 3, a fibrinogén 448,0 mg%. A mágneses rezonancia angiográfia a bal vertebralis artéria teljes hosszában csökkenést mutatott ki a jobbhoz képest.

EEG: az agy bioelektromos aktivitásának diffúz változása a szár-mezoencephaliás struktúrák diszfunkciójával.

Vörösvértestek számítógépes morfodenzitometriája: diszkociták százalékos aránya 60%, leptociták 2,4-szeres, szferociták 2,1-szeres, echinodiscocyták 2,2-szeres, spiculocyták 1,4-szeres növekedése. A spicularitási index 0,14, a vörösvértest membrán lokális görbülete 11,9, a vörösvértestek felülete 26,2 volt. Az eritrociták szűrési együtthatója 14%. A teljes diagnosztikai együttható mutatója 92,6 pont volt.

A betegnél az első stádiumú krónikus agyi ischaemiát diagnosztizálták az artériás hipotenzió hátterében, amely progresszív lefolyásra hajlamos. A bal vertebralis artéria hypoplasiája (MR angiográfia szerint).

Intravénásan 250,0 ml reopoliglucin, 3 infúzió, 25 mg cinnarizin naponta kétszer, 3 héten keresztül, fokozatos megvonás mellett. Thromboass 50 mg naponta egyszer, vasobral 1/2 adag naponta kétszer 2 hétig, galagonya tinktúra 20 csepp naponta háromszor, reggel és délután Eleutherococcus tinktúrával kombinálva 20 csepp 30 perccel étkezés előtt 2 hónapig, B csoport vitaminok Gyógytorna a nyaki gerincnek.

3 hét után az állapot javult; csökkent fejfájás, szédülés, tántorgás járás közben, hányinger. Az alvás javult, az ingerlékenység, a fáradtság, a nappali álmosság valamelyest csökkent. Az artériás nyomás 105-110/65-70 Hgmm-re emelkedett. A teljesítmény javulását észlelték. A neurológiai státuszban a nystagmus visszafejlődött, az ín- és periostealis reflexek csökkentek, az izomtónus emelkedett, Romberg pozícióban stabilabbá vált, az autonóm zavarok csökkentek. Az anisoreflexia s>d azonban megmaradt, balra Marinescu-Radovici tünete. A neurológiai állapot általános pontszáma 4,8-ra csökkent. Az eritrociták és a vérlemezkék aggregációjának mutatói normalizálódtak, a vörösvértestek szűrési együtthatója 20%-ra emelkedett. A morfodenzitometria a diszkociták százalékos növekedését 70,3-ig, a vörösvértestek kóros formáinak számának majdnem normálisra csökkenését, a spicularitási indexet 0,11-ig, az eritrocita membrán lokális görbületének mutatóját 5,2-ig, az eritrocita felületének mutatója 24,8-ig. A teljes egyéni diagnosztikai együttható mutatója 64,7 pontra csökkent.

4 hónappal a munkahelyi túlerőltetés után a beteg állapota ismét romlott. Fejfájás, szédülés erősödött és gyakoribbá vált, járás közben tántorgás jelentkezett. Fokozott ingerlékenység, szorongás, romlott a memória és a figyelem, csökkent a munkaképesség, nőtt a meteorológiai függőség. Az artériás nyomás 95-100/60-65 Hgmm tartományban volt.

A neurológiai tünetek visszatértek. Luria szerint a memória vizsgálatakor azt találták, hogy 9,8 pontra csökkent a befogadás nehézsége, a gyors kimerültség miatt. Spielberger szerint a személyes (42 pontig) és a reaktív szorongás (akár 39 pont) növekedését határozták meg. A depresszió, a hangerő-csökkenés és a figyelem Schulte szerint történő átkapcsolása a normál tartományon belül volt. A neurológiai állapot összpontszáma 9,1 pont volt.

A vér reológiai tulajdonságainak vizsgálata során a thrombocyta-aggregáció 69-ig, az aggregátumok mérete 6 mm-ig, az aggregáció sebessége ∠α - akár 65 °-ig is megnőtt.

Az eritrocita-aggregáció növekedése akár 17-ig, az aggregátum mérete 1,6 mm-ig, az aggregációs ráta ∠α± - akár 16°-ig.

Az eritrociták szűrési együtthatója 9%-ra csökkent, a fibrinogén szintje 470,4 mg volt.

Az eritrociták morfodensztometriás vizsgálata során a diszkociták százalékos csökkenése 60,2%-ra, a leptociták 2,5-szeresére, a szferociták 2,3-szorosára, az echinodiscocytákra 2,3-szorosára, a spiculocitákra 1,2-szeresére, a spicularitási indexre 0,5-re. az eritrocita membrán lokális görbületi indexe 12,2-ig; VVT felületi index 26,8-ig.

Az állapotromlás és a teljes egyéni diagnosztikai együttható 97,7 pontra emelkedése miatt a beteg 7 intravénás aplegin infúziós kúrán esett át 10 mg/ttkg dózisban.

3 infúzió után a beteg javulást észlelt a szédülés, a séta közbeni megrázkódtatás, a fejfájás, az ingerlékenység, a szorongás, a nappali álmosság megszűnése formájában. Javult az alvás, javult a teljesítmény.

Az aplegin-kezelés befejezése után szinte minden beteg panasza visszafejlődött, a vérnyomás 110-115/65-70 Hgmm között stabilizálódott. A neurológiai státuszban csak a Marinescu-Radovici nem állandó tünete maradt a bal oldalon. A szemfenék képe szinte normális. Az MR-angiográfián ugyanazok a változások maradtak. Az eritrociták szűrési együtthatója elérte a normát (25%), a vérsejtek aggregációjának paraméterei és a fibrinogén szintje normalizálódott. A diszkociták száma elérte a normát, valamint az eritrocitogram összes mutatója 2 héttel a kezelés megkezdése után. A spicularitási index 0,1-re csökkent. A membrán lokális görbületi indexe 4±0,7-ig; vörösvértest felszíni indexe a kontroll szintre.

A kezelés végére a memória és a munkaképesség teljesen helyreállt, a személyes szorongás mutatója 31 pontra, a reaktív szorongás mutatója 27 pontra csökkent.

A beteg továbbra is sikeresen dolgozott. A 6 hónap elteltével végzett dinamikus megfigyelés és vizsgálat nem mutatott romlást. Profilaktikus céllal, tekintettel a nagyon nagy munkaterhelésre és a bal vertebralis artéria hypoplasiájára vonatkozó adatokra az MR angiográfián, a betegnek 2 nap után egy rövid, 3 intravénás aplegin infúziót kapott 5 mg/ttkg dózisban.

A beteg állapota a következő években stabil maradt, de 6 havonta megelőző kezelésen esett át napi egyszeri 5,0 ml-es aplegin orális adagolásával (kúránként 5 adag gyógyszer).

A beteg jól érezte magát, sikeresen dolgozott, teljes mértékben megbirkózott a munkahelyi és otthoni terheléssel. Jelentősen csökkent az időjárásfüggőség.

Az Orosz Állami Orvostudományi Egyetem klinikáján a krónikus agyi ischaemia első és 107 második stádiumának 130 betegét kezelték apleginnel. A betegeket a kezelés megkezdése előtt, közvetlenül annak befejezése után és 6 hónap elteltével vizsgáltuk. Az eredményeket összehasonlítottuk a hagyományos komplex terápiában részesült korban, nemben és a betegség manifesztációjának jellemzőiben hasonló betegek adataival.

A statisztikai feldolgozás a Student-féle módszer szerint történt a megbízhatósági együttható számításával, valamint a Mann-Whitney módszerrel a nem-paraméteres kritériumok értékelésére.

A vizsgálatok eredményeit az 1. táblázat mutatja - az első stádiumú betegek és a 2. táblázat - a krónikus agyi ischaemia második szakaszában szenvedő betegek esetében. Az Aplegin-kezelés hatékonyságát a hagyományos terápiához képest a krónikus agyi ischaemia első és második stádiumában 6 hónappal a kezelés befejezése után szenvedő betegeknél a 3. táblázat mutatja be.

Az igényelt találmány nem nyilvánvaló az ezen a területen dolgozó szakemberek számára.

Először is először derült fény az idegszövetre vonatkozó reparatív tulajdonságokra.

Másodszor, amint azt számos klinikai gyakorlat bizonyítja, a krónikus agyi ischaemia kezelésében mindig komplex terápiát alkalmaznak, amelynek mindegyik gyógyszere a krónikus ischaemiás hipoxia patogenezisében és szövődményeinek megelőzésében a különböző kapcsolatokra irányul.

Az agyi ischaemia megelőzése és kezelése területén dolgozó szakemberek mindeddig nem ismertek egyetlen olyan gyógyszert sem, amely befolyásolhatná a patogenezisben, súlyosságban és az idegrendszer krónikus keringési rendellenességeinél előforduló klinikai megnyilvánulások természetében nagyon eltérő kóros folyamatokat. szövetek.

A DL-karnitin-klorid, mint egyetlen gyógyszer alkalmazásának lehetősége a krónikus agyi ischaemia különböző formáinak és formáinak kezelésében és megelőzésében váratlan volt a neuropatológusok számára, és mi találtuk ki először.

Ez lehetővé teszi számunkra, hogy klinikai, elméleti és gazdasági szempontból rendkívül fontos következtetést vonjunk le a DL-karnitin-klorid monoterápiaként való alkalmazásának lehetőségéről, a folyamat stabilizálásáról és a krónikus agyi ischaemia szövődményeinek megelőzésében (krízisek, átmeneti ischaemiás rohamok, stroke, vaszkuláris demencia). és stb.).

Az igényelt találmány új távlatokat nyit a krónikus ischaemiás agyi hipoxia kezelésében, progressziójának megelőzésében és szövődményeinek kialakulásában.

Az igényelt találmány közvetlenül ennek a leírásnak megfelelően megvalósítható a klinikán.

Az aplegin (10%-os D,L-karnitin-klorid oldat) monoterápiaként történő alkalmazása krónikus agyi ischaemia kezelésére és progressziójának megelőzésére.

Hasonló szabadalmak:

A találmány biofarmakológiára vonatkozik, különösen genetikailag nem módosított mezenchimális őssejtek, myoblasztok és fibroblasztok tenyészetének előállítására, valamint eljárásra az alsó végtagok krónikus ischaemiájának és e betegség szövődményeinek kezelésére. Módszer a klimaxos szindróma vegetatív megnyilvánulásainak korrekciójára ischaemiás agyi keringési rendellenességben szenvedő nőknél // 2282445

A találmány az orvostudományra, különösen a nőgyógyászatra vonatkozik, és a menopauzális szindróma vegetatív megnyilvánulásainak korrekciójára vonatkozik ischaemiás cerebrovascularis balesetben szenvedő nőknél.

A találmány az orvostudomány területére, különösen a gyógyszerészetre vonatkozik, felhasználható anginás hatású gyógyszerek szilárd dózisformáinak előállítására, valamint alkalmazható szívkoszorúér-betegség kezelésére, anginás rohamok megelőzésére, cochleovestibularis ischaemiás rendellenességek, például szédülés, fülzaj, halláskárosodás kezelése.

A találmány tárgya javított eljárások emlős II-es típusú diabétesz modulálására és az inzulinrezisztencia modulálására, amelyek során az erre rászoruló emlősnek egy (-) sztereoizomerjét adunk be egy (-) általános képletű vegyületből, amelyben R jelentése hidroxilcsoport. , rövidszénláncú aralkoxi-, di-rövid szénláncú alkil-amino-, rövid szénláncú alkanamid-alkoxi-, benzamido-rövid szénláncú alkoxi-, ureido-rövid szénláncú alkoxi-, N"-rövid szénláncú alkil-ureido-rövid szénláncú alkoxi-, karbamoil-rövid szénláncú alkoxi-, halofenoxi-szubsztituált rövid szénláncú alkoxi-, karbamoil-szubsztituált fenoxi-csoport vagy R jelentése X jelentése egymástól függetlenül halogénatom vagy gyógyászatilag elfogadható sója, ahol a (-) sztereoizomer lényegében mentes a vegyület (+) sztereoizomerjétől.

A találmány gyógyszerkészítményekre és gyógyszerekre vonatkozik, és a megváltozott gasztrointesztinális összehúzódások kezelésére szolgáló gyógyszerkombinációra vonatkozik, beleértve a tegaserodot és a prukalopridot, fluoxetint, fedotozint, baklofent, oktreotidot, omeprazolt és ranitidint tartalmazó csoportból választott koagenst.

A találmány az orvostudományra, a neurológiára vonatkozik, és alkalmazható krónikus agyi ischaemia kezelésére és szövődményeinek megelőzésére.

Marinescu-Sjögren szindróma

Marinescu - Sjogren szindróma (G. Marinescu, román neurológus, 1864-1938; K. G. T. Sjogren, svéd pszichiáter és neurológus, született 1899-ben; szinonimák Marinescu - Sjogren - Garland szindróma; Marinescu - Draganescu - Vasiliu szindróma) - ritka örökletes betegség autoszomális recesszív típusú öröklődés, amelyet veleszületett kétoldali szürkehályog, oligofrénia és spinalis-cerebellaris ataxia jellemez. G. Marinescu 1931-ben és Sjogren 1935-ben írta le társszerzőivel. Összesen mintegy 60 Marinescu-Sjogren szindróma esetet írtak le. Az öröklés szempontjából a szülők rokonsága számít. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakran betegek.

Az idegrendszer kóros elváltozásai nem specifikusak: a ganglionsejtek sorvadása és a myelinizált rostok megritkulása az agykéregben, a kéreg masszív atrófiája és a körte alakú neurociták (Purkinje-sejtek) szétesése a kisagyban.

Klinikai - Marinescu - Sjögren-szindróma korai életkorban jelentkezik. A vakság kétoldali szürkehályog miatt következik be (lásd a teljes ismeretanyagot), a mozgáskoordináció zavart okoz (lásd a teljes tudásanyagot Ataxia), később szellemi retardáció derül ki (lásd a teljes ismeretanyagot Oligofrénia). Változó jelek: alacsony termet, vázrendellenességek (gerinc görbület, mikrokefália, dolichocephaly), végtagi izomgyengeség, piramis tünetek, konvergens strabismus, nystagmus stb.. A lefolyás lassan progresszív.

A kezelés tüneti.

A prognózis kedvezőtlen.

A Marinescu Radovici tenyér-áll reflexe az alkar belső felületének bőrének speciális eszközzel történő simogatásával váltható ki. A tényleges zóna szigorúan alsó részét vizsgáljuk. A manipulációt szakképzett szakember végzi a kóros állapot azonosítása érdekében.

Leggyakrabban a szakember hegyes tárgyat vagy neurológiai kalapácsot használ.

A szóbeli automatizmus megnyilvánulásai

Marinescu Radovici tenyér-áll reflexe az orális automatizmus megnyilvánulásaira utal. Ezek a kóros megnyilvánulások az arcon akkor figyelhetők meg, ha egy személynek görcsös bénulása vagy parézise van az arc izmaiban.

Ezen megnyilvánulások jelenléte kétoldalú szupranukleáris elváltozás jelenlétét jelzi az agy következő részeiben:

1. Származik.
2. Szubkortikális.
3. Kortikális.

Kóros állapot hiányában ezek a megnyilvánulások újszülötteknél és nagyon fiatal csecsemőknél jelentkezhetnek, akik még hat hónapos kort sem értek el. Felnőtt betegeknél ezek a megnyilvánulások rendkívül ritkák.

Ha ilyen megnyilvánulást észlelnek egy felnőttnél, akkor érdemes átfogó vizsgálatot végezni, mivel ez a pszeudobulbáris bénulás kialakulását jelzi.

Az orvostudomány szakemberei a következő orális megnyilvánulásokat különböztetik meg:

• nasolabialis refl-s (az orr hátsó részének speciális orvosi műszerrel történő ütögetése következtében alakul ki. Ennek eredményeként az ajkak előrehúzódnak);
• orr-reflex (az ajkak előrehúzódnak, ha kalapács ütközik az alsó vagy a felső ajakba);
• refl-ek szopása (az ajkak specifikus mozgásait provokálják az aktuális zónára gyakorolt ​​​​löket hatása);
• távolság-orális reflex (a hatás akkor jelentkezik, amikor megközelíti a neurológiai malleus tényleges zónáját - az ajkak a proboscisba nyúlnak);
• marinescu radovich reflex (a stroke hatás következtében az állbőr felső irányba tolódik el).

Általános információ

Marinescu Radovici tenyér álla reflexét először a huszadik század húszas éveiben írták le. A híres román neuropatológusok, G. Marinescu és A. Radovici a szárautomatizmus kifejezését látták ebben a jelenségben. Egyébként ezt a kifejezést az ősi asinerg megragadás vagy rágás kezdetleges megnyilvánulásaként hívják.

reflexív

Marinescu Radovic reflexe elég gyorsan kiderül. A válasz az, hogy az állizom a tényleges területen csökken. Ez provokálja a bőr eltolódását az állon a felső oldalra.

A reflexív záródása a neostriatumban történik.

Ezt a megnyilvánulást exteroceptív bőrreflexnek is nevezik.

Norma

Az orális automatizmus egyéb megnyilvánulásaihoz hasonlóan a Marinescu Radovici tenyér-áll reflexe általában tizenkét-tizennyolc hónapos gyermekeknél fordul elő. Ez a megnyilvánulás felelős a fő funkciók szinergizmusáért. Felelős a szívásért és a megfogásért is.

Patológia

Ha pozitív Marinescu Radovic-reflexet észlelnek felnőtteknél, ez azt jelzi, hogy a GM kéreg kritikus állapotban van. A megnyilvánulás a diagnózis esetén történik:

1. Encephalopathiák.
2. GM sérülés.
3. Stroke.
4. Sclerosis multiplex.

veszély jele

A Marinescu Radovic-reflex jelenlétében kialakuló szklerózis multiplex gyakoribb azoknál az embereknél, akik elhagyták a gyermekkort, mint más kóros állapotok.

Ez a betegség krónikus és neurológiai jellegű. Általában a kóros állapot élete végéig az embernél marad, és folyamatosan előrehalad.

A betegség kezdete

A sclerosis multiplex a korai stádiumban minden alkalommal másképp nyilvánul meg. Egyes esetekben egy személy. ébredés után azonnal nem tudja megtartani az egyensúlyát, néha enyhe fáradtságtól is „leesik” egy székre.

A szklerózis multiplex akkor jelentkezik, amikor az ember a legkevésbé felkészült rá. Tévedés azt hinni, hogy ez a patológia csak az időseket érinti. Valójában a húszas-harmincas éveikben járó fiatalokban és fiatalokban is szörnyű betegség alakulhat ki.

Diagnosztika

A veszély abban rejlik, hogy a sok tünet jelenléte miatt meglehetősen nehéz ezt a betegséget időben diagnosztizálni. Csak a neurológiai szakképzett szakember képes pontos diagnózist felállítani. A diagnosztikában legszélesebb körben használt MRI-vizsgálat, amelynek segítségével az orvos meghatározza a kóros gócokat.

A sclerosis multiplex kezelése hosszadalmas és fájdalmas. Bizonyos esetekben az orvos dönt a gerinccsap mellett. Annak érdekében, hogy megvédje magát egy szörnyű betegségtől, szigorúan be kell tartania a megelőző követelményeket.

A szindróma ma „Marinescu-Sjögren-szindróma” néven ismert, valójában azonban a „Sjögren-szindróma” változata (1935-ben írták le, és a veleszületett szürkehályog és a mentális retardáció kombinációja jellemzi). A szindróma kialakulásában a román neurológiai iskola is közreműködött.

A Marinescu-Sjogren szindróma etiopatogenezise.

A Marinescu-Sjögren szindróma egy ismeretlen ok miatt kialakuló örökletes cerebelláris gerincdegeneráció.

A szindróma nagyon korai életkorban (akár egy éves korban) jelentkezik, és megközelítőleg azonos mértékben érinti mindkét nemet. Örökletesen terjed (vannak kivételek) autoszomális recesszív módon, nagyon ritkán autoszomális gén által (az 1969 előtt leírt esetek kis száma - mindössze 50 - támogatja ezt a feltételezést). Úgy tűnik, hogy a szülői rokonság fontos szerepet játszik a szindróma örökletes átvitelének előfordulásában.

Egyes esetekben a szindróma családi jellege is bizonyítást nyert. A genetikai vizsgálatok (kariogram) minden vizsgált esetben negatívak maradtak.

Még 1930-ban három román kutató, két neurológus és egy szemész hívta fel a figyelmet a veleszületett szürkehályogban és oligofréniában szenvedő betegek súlyos neurológiai megnyilvánulásaira, és Sjogren érdeme abban rejlik, hogy a közelmúltban, 1950-ben rendszerezte és leírta a betegség teljesen jellemző anomáliáit. ez a szindróma.. A leírás kezdetétől egészen mostanáig ez a szindróma az orvosi irodalomban különböző neveken jelenik meg:

• Marinescu-Sjogren-Garland szindróma;
• Marinescu-Garland szindróma;
• Marinescu-Draganescu-Vasiliu szindróma;
• szürkehályog szindróma - oligophrenia - cerebelláris ataxia.

A Marinescu-Sjogren szindróma tünetei.

• veleszületett kétoldali szürkehályog. Kezdetben zónás, gyorsan telítődik, még korai gyermekkorban is; születéskor kezdődik, és általában 4 éves korig nyilvánul meg;
• oligofrénia, klinikailag megnyilvánuló - későn, a közönséges demenciától az idiotizmusig;
• a spinalis-cerebellaris ataxia egyesíti mindazon neurológiai jeleket, amelyek folyamatosan jelen vannak a szindróma klinikai képében, még az első életévtől kezdve;
• kisagyi ataxia, koordinálatlan mozgásokkal és szándékos remegéssel; az egyensúly hiánya járáskor és állva; nystagmus;
• izom hipotenzió csökkent reflexekkel;
• amiotrófia (későn jelenik meg);
• az izmok különféle parézisei és bénulásai.

A spinális ataxia korán és mindig a szürkehályog kialakulása előtt jelentkezik. Esetenként a neurológiai megnyilvánulások a spasztikus diplegia vagy a neuronális amyotrophia klinikai képéhez hasonlítanak (Chareot-Marie és Tooth).

Egyéb anomáliák, amelyek következetlenül kombinálódnak:

• szem: belül mozgó strabismus; kétoldali epicanthus; inga nystagmus; másodlagos kétoldali szürkehályog;
• csontváz anomáliák: kyphoscoliosis; lordosis; görbe láb;
• az ízületek és az ujjak anomáliái;
• a bőr függelékeinek anomáliái (dystrophius körmök, törékeny haj);
• a nemi szervek anomáliái (hypospadias; epispadias);
• nanizmus.

A Marinescu-Sjogren szindróma diagnózisa.

A biológiai vizsgálatok nem mutatnak ki jellegzetes és maradandó elváltozásokat. A vérszérum elektroforézise során csak néhány esetben derült ki a béta-, alfa-2- és gamma-globulin-tartalom növekedése, de ez is jelentéktelen.

Az elektroencefalogram és a pneumoencephalogram időnként olyan anomáliákat tár fel, amelyek a kisagykéreg vagy csak néhány lebenyének teljes sorvadását mutatják.

A kórbonctani anatómiai vizsgálat az agy anatómiai és szövettani épségét mutatta ki, míg a kisagyban és a gerincvelőben számos elváltozás található. A kisagyban a kéreg atrófiája található, amely nem érinti a csomót és a ventrális csomót, valamint a kisagy perilocularis zónáját, az opercularis magokat és a mandulákat.

Az idegsejtek sorvadása és a myelin rostok folyamatosan előforduló ritkulása magyarázza a betegek mentális retardációját. A gerincvelőben a piramiskötegek megvastagodását határozzák meg.

A Marinescu-Sjogren szindróma lefolyása.

A kisagyi rendellenességek fokozatosan növekednek, és ezzel egyidejűleg a mentális deficit.

Marinescu-Sjögren szindróma kezelése.

A legtöbb esetben nincs hatékony kezelés, ennek eredményeként bizonyos megelőző intézkedéseket írnak elő:

• a rokonság elkerülése a szülők között;
• betegek genealógiai kutatása.

A genetikai tanácsok különösen hasznosak az ilyen szindrómában szenvedők életében; az orvos kötelessége, hogy tájékoztassa a családot az anomália örökletes voltáról, és felhívja a figyelmet az örökösökben előfordulásának lehetőségére. Azok a szülők, akik tisztában vannak a helyzettel, eldönthetik, vállalnak-e gyereket vagy sem.

• Stewart - Holmes-tünet (J.P. Stewart, 1869-1949, angol neuropatológus; G.M. Holmes, 1876-1965, angol neuropatológus; syn. recoil tünet) - a páciens képtelensége megtartani saját karjának hajlítását a könyökízületben, amikor a vizsgáló hirtelen leállt a felkészülés...
• Foix - Thevenard-tünet (Ch Foix, 1882-1927, francia neuropatológus; A. Thevenard, 1898-1959, francia neuropatológus; syn: lökés tünet, lökés jelenség) - a beteg egyensúlyának elvesztése függőleges helyzetben enyhe oldalra lökéssel ; agysérülés jele...

Hírek Marinescuról - Hirschberg tünet

• „Továbbra is tisztázatlan, hogy a köhögés során az anális sphincterek összehúzódása szerves része-e a szervezet köhögésre adott válaszának, vagy ez a sajátos reflex a végbélnyílásnak a has és a medencefenék tónusának megváltozására adott válaszának a következménye. ” – írja Dr. C.L.H. Chan a Queen Mary Egyetemről (Londo
• Brit szoptatási szakértők szerint a szoptatási pozíció nagyban befolyásolhatja a szoptatás sikerét.

Marinescu – Hirschberg-tünet megbeszélése

• A lányom 1,9 hónapos. Fokozott öklendezési reflexe van. Születéstől fogva minden szakember, beleértve a neuropatológust is, nézte, nincs patológia. Most elkezdett köpni az ijedtségtől (a gép elrepül, a kutya nyafog, vagy más zaj). Nem tudom mit tegyek. Gyermekorvosunk Phenibut inni írta fel. Megéri