Érintőpróbánál a CSF nem jelenik meg. Perl programok tesztelése kezdőknek

A cikk tárgyalja a normotenzív hydrocephalus diagnosztizálásának főbb szempontjait: a Hakim-Adams triászt, a tehermentesítő teszt hatékonyságát és az MRI során kialakult jellegzetes képet. Bemutatjuk a normotenzív hydrocephalus klinikai esetét.

Normotenzív hydrocephalus. klinikai megfigyelés

A cikk a normotenzív hydrocephalia diagnosztikájának főbb szempontjait tárgyalja: Hakim – Adams triád, a minta kisülésének hatékonysága, jellemző kép MRT során. A normotenzív hydrocephalia esetének klinikai megfigyelése történik.

A normotenzív hydrocephalus (NTH) egy olyan szindróma, amelyet a demencia, a járási zavarok és a vizelet inkontinencia kombinációja jellemez, a kamrai rendszer jelentős kiterjedésével és a normál cerebrospinális folyadék (CSF) nyomásával. Az IGT független betegségként való leírásának elsőbbsége S. Hakim és R. D. Adams tulajdona, akik 1965-ben cikkeket publikáltak "normál szemfenékkel rendelkező felnőttek tüneti látens krónikus hydrocephalusáról" vagy "normál CSF-nyomású hydrocephalusról". Később ez a klinikai tünetegyüttes a Hakim-Adams triád névadó nevét kapta. Az IGT-ben fellépő neurológiai rendellenességek teljesen vagy jelentősen visszafejlődhetnek az időben történő bypass műtét után. Az NTG gyakorisága az idős populációban 0,46%, a demenciában szenvedő betegek 0,4-6%-ában észlelhető.

Az NTG kialakulását a CSF szekréciójának és felszívódásának egyensúlyhiánya, valamint a liquorodinamika megsértése okozza. Anatómiailag a CSF felszívódásának fő helye emberben a konvexitális szubarachnoidális terek a sinus sagittalis superior régiójában. A choroid plexusok reszekciója általában nem gyógyítja meg a hydrocephalust, ami a cerebrospinális folyadék extrachoroidális szekréciójával magyarázható, ami még mindig nagyon kevéssé ismert. Az NTH felnőtteknél szubarachnoidális és intraventrikuláris vérzés, traumás agysérülés, gyulladás, az agy és az agyhártya perinatális károsodása, volumetrikus intracranialis képződmények (daganatok, agyi erek aneurizmái), agyfejlődési rendellenességek, korábbi műtétek következménye lehet. az agyban és más helyzetekben, mechanikai akadályokat képezve a CSF normál keringésében.

Az NTG-t a Hakim-Adams triád fokozatos kialakulása jellemzi, a legtöbb esetben a járászavar az első tünet, majd demencia lép fel, később pedig kismedencei rendellenességek is csatlakoznak. A járászavarok közé tartoznak az apraxiás járás elemei, rövid, mágneses járással, rossz egyensúlyszabályozással és fordulási nehézségekkel. Csoszogó járás jellemzi a szélesen elhelyezett lábakon, instabil kanyarodáskor. Az NTG-vel nincs változás a kézmozdulatok barátságosságában járás közben. A járászavarok nagymértékben visszafejlődhetnek közvetlenül a nagy mennyiségű (20-50 ml) cerebrospinalis folyadék lumbálpunkció során történő eltávolítása után („tap-test”). E. Blomsterwall et al. , a „tap-teszt” inkább az egyensúlyt javítja, mint a járást a betegeknél, és független az IGT etiológiájától. A lábak izomtónusa általában a műanyag típusától függően nő. Súlyosabb esetekben az alsó végtagokban spaszticitás, hyperreflexia lép fel, kóros Babinski-reflexet észlelnek.

A kognitív károsodás a legtöbb betegnél a betegség kezdetén jelentkezik. A memória csökkenésében, a mentális folyamatok és a pszichomotoros reakciók sebességének lelassulásával, apátiával nyilvánulnak meg, amely az agy elülső részeinek diszfunkciójával jár, és az úgynevezett szubkortikális demenciára jellemző. A kognitív károsodás súlyossága 20-50 ml CSF eltávolítása után is csökkenhet. Az NTG-t a spontánság, önelégültség, dezorientáció jelenléte jellemzi, inkább időben, mint helyben. A betegek nem tudják elmondani betegségük történetét, egyeseknél hallucinációk, mánia, delírium, depresszió alakulhat ki.

Már az NTG korai szakaszában, aktív, céltudatos kérdezősködéssel azonosítani lehet a betegek gyakori vizeletürítéssel, nocturiával kapcsolatos panaszait. A jövőben az imperatív késztetés és a vizelet-inkontinencia csatlakozik. A betegek már nem ismerik a vizelési ingert, és közömbösek az akaratlan vizelés ténye iránt, ami a medencei rendellenességek frontális típusára jellemző. A demencia egyéb okaival rendelkező betegek közül az IGT-ben szenvedő betegeket a kismedencei rendellenességek jelenléte különbözteti meg a betegség korai szakaszában, és a kismedencei szervek feletti kontroll részleges helyreállítása 40-60 ml CSF evakuálása után. Előfordulhat továbbá a testtartási tremor, egyfajta akinetikus-merev szindróma, amelyet a „fagyás”, az acheirokinézis hiánya, az axiális izmok és a végtagok izomzatának paratonikus merevsége, pszeudobulbáris és piramis szindróma jellemez.

Bár a hydrocephalus CT-vel meglehetősen könnyen diagnosztizálható, minden beteg számára javasolt az agy MRI-je, amely lehetővé teszi az agyi struktúrák részletesebb képét. A CT és MRI segítségével a kamrai rendszer méreteit azonos pontossággal becsülik meg, azonban az MRI jobban képes megjeleníteni a transzependimális CSF-penetráció jelenlétét. A periventrikuláris transzependimális CSF penetráció (megnövekedett jel T2- és protonsűrűség módban - MRI szerint hipodenz zónák CT-n) tágult kamrákkal kombinálva az NTH jellegzetes neuroimaging jele idős betegeknél intracranialis elzáródási folyamat hiányában. . Az IGT-vel a harmadik kamra, az oldalsó kamrák temporális és elülső szarvai különösen jelentősen kibővülnek, ami a kamrai rendszer jellegzetes alakjának megjelenéséhez vezet, "pillangó" formájában az axiális metszeteken.

Az NTH-ban szenvedő betegek sebészi kezelése alkoholos tolatási műveletekre korlátozódik. 1990-ben világszerte több mint 50 000 műtétet végeztek IGT-ben szenvedő betegeken. Ez azoknak a betegeknek csak 1/10-ét tette ki, akiknél fogyatékosság és szenvedés társult IGT-vel. A többi betegtől ilyen vagy olyan okok miatt megtagadták a műtéti kezelést. Különböző szerzők szerint a műtéti kezelés 1/3-3/4 esetben eredményes. A tolatás legvalószínűbb pozitív hatása azokban az esetekben, amikor az NTH klinikai képe a subarachnoidális vérzés, agyhártyagyulladás vagy traumás agysérülés utáni első hónapokban alakul ki, és lumbálpunkció során nagy mennyiségű CSF eltávolítása után javulás tapasztalható. , és a neuroradiológiai vizsgálat szerint kifejezett kamrai CSF-áramlást észlelnek.

A tolatás utáni szövődményeket a betegek 31-38% -ánál észlelik. A fő szövődmények a következők: ritka esetekben szubdurális hematóma a kamrák méretének gyors csökkenése miatt, amely második műtétet igényel; agy-gerincvelői folyadék hipotenziós szindróma, amely felálláskor fejfájásban nyilvánul meg, melynek megelőzése az alacsony, közepes és magas nyomású shunt egyéni kiválasztása. A szövődmények megelőzése érdekében a sönt egyéni kiválasztása javasolt.

Bemutatjuk saját megfigyelésünket.

A 73 éves Ch. beteget 2011. szeptember 29-én a Tatár Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának 2-es számú Köztársasági Klinikai Kórházának neurológiai osztályára vették fel alsó végtagok gyengesége panaszaival, inkább a jobb oldalon. 1 km séta után jelentkezik ("a lábak vattává válnak, húzódni kezdenek"), megállásra és 20-30 perces pihenésre kényszeríti a beteget, járás közbeni bizonytalanság („mindkét irányba gurul”), gyakori vizelés, éjszakai késztetés , időszakos sürgős vizelési inger vizelet-inkontinenciával, progresszív memóriavesztés az aktuális események miatt, epizodikus sajgó fájdalom a lumbosacralis régióban. Felesége szerint két éve lassulnak a mozgások, instabil a járás, csökken a memória az aktuális eseményekre. Körülbelül 6 hónapja jelentek meg a kötelező késztetések. Egy urológus megfigyelte, jóindulatú prosztata hiperplázia II. 2011 telén bizonytalanság jelentkezett járás közben. 2011. augusztus végén - szeptember elején gyengeség jelent meg a jobb lábban, amit a járás súlyosbított. Lakóhelyi neurológushoz fellebbeztek, a diagnózis: jobb oldalon L5 radiculopathia. Vaszkuláris lumbális myelopathia? Parkinson kór? A diagnózis tisztázása érdekében fekvőbeteg kezelésre utalták a 2. számú Köztársasági Klinikai Kórházba.

Fiatalkorában a páciens bokszban foglalkozott. Körülbelül 10 évvel ezelőtt eszméletvesztéssel járó fejsérülés volt (fejre mért ütés). Ebből az alkalomból a beteg nem kért orvosi segítséget, és nem is kezelték. Körülbelül 30 évvel ezelőtt a páciens elmondása szerint erős ágyéki és lábai fájdalmai miatt kezelték, mankóval mozgatták. 1975-ben a járóbeteg-kártya szerint ambuláns és fekvőbeteg ellátásban részesült ágyéki osteochondrosis, jobb oldali ágyéki ischialgia diagnózisával. 2-3 hónapon belül a fájdalom visszafejlődött.

Neurológiai állapot felvételkor: enyhe szimmetrikus izomtónusnövekedés a végtagokban, paratonikus merevség, inkább a jobb alsó végtagon. A térd és az Achilles-reflexek csökkenése a jobb oldalon a proprioreflexek általános újjáéledésének hátterében. A jobb oldali L2 szintről a vezetés típusa szerint hipoalgézia, csökkent ízületi-izomzati és kétdimenziós-térérzék a jobb alsó végtagon. Izomerő a végtagokban - 5 pont. A Romberg-tesztben - imbolygó, inkább hátra és balra, csukott szemmel fokozva (esésig). A páciens magabiztosan végezte el az ujj-orr és sarok-térd vizsgálatokat. A járás lassú, csoszogó a szélesen elhelyezkedő lábakon. Arc hipomimika, bradykinesia, csökkent beszéd expresszivitás. A beteg nem tudta következetesen elmondani az anamnézist. MMSE - 18 pont; órarajz teszt - 5 pont (1. ábra). Szomatikus állapot patológia nélkül.

1. ábra: Órarajzolási teszt a csappróba előtt (Javasolt idő - 11 óra 15 perc)

Az agy MRI-je (1,5 T): az agy kamráinak kifejezett kitágulása, külső szubarachnoidális terek, elsősorban a fronto-parietális területeken, az agy laterális kamráinak szarvai körül leukoaraiosis zónák (2. ábra). Az ágyéki gerinc és a gerincvelő MRI (1,5 T): volumetrikus folyamat jelei, a gerincvelő fokális patológiáját nem észlelték. LII-SI 5-6 mm méretű csigolyaközi porckorongsérv, csigolyaközi lemezek kiemelkedése ThXI-SI. Deformáló spondylarthrosis ThXI-SI.

2. ábra Ch. beteg agyának MRI-je.

A beteget pszichiáter kereste fel – robbanásveszélyes személyiség, instabil kompenzációval.

A járászavarok, a kismedencei zavarok és a kognitív zavarok, a kamrai rendszer tágulására való tekintettel előzetes diagnózist állapítottak meg: normotenzív hydrocephalus. A beteget tehermentesítő teszten (tap-test) végezték. A cerebrospinális folyadék kezdeti nyomása 120 mm vízoszlop. 40 ml liquort evakuáltunk. A cerebrospinális folyadék összetétele normális.

Másnap a beteg a járás javulását, a stabilitást, az éjszakai vizelési inger megszűnését észlelte. A végtagokban a paratonikus merevség jelensége csökkent, a Romberg tesztben stabil volt. Javult a beszédkifejezés és a figyelem szintje. MMSE teszt - 26 pont, órarajz teszt - 10 pont (3. ábra).

3. ábra Órarajzolási teszt 40 ml agy-gerincvelői folyadék kiürítése után

E.I. Gismatullina, N.V. Tokareva, R.G. Esin

Kazany Állami Orvosi Akadémia

A Tatár Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának 2. számú Köztársasági Klinikai Kórháza

Esin Radiy Germanovich - az orvostudományok doktora, a Neurológiai és Manuális Terápiás Tanszék professzora

Irodalom:

1. Shtulman D.R., Yakhno N.N. Az idegrendszer károsodásának főbb szindrómái / A könyvben: Az idegrendszer betegségei. Útmutató orvosoknak / szerk. N.N. Yakhno, D.R. Shtulman, P.V. Melnichuk. - T. 1. - M.: Orvostudomány, 1995. - S. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Az idősek neurológiája. - London stb.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Tünetekkel járó okkult hydrocephalus "normál" cerebrospinális folyadéknyomással: kezelhető szindróma // N. Engl. J. Med. - 1965. - 1. évf. 273. - P. 117-126.

4. Hakim S., Adams R.D. A tünetekkel járó hydrocephalus speciális klinikai problémája normál cerebrospinális folyadéknyomás mellett. Megfigyelések a cerebrospinális folyadék hidrodinamikájáról // J. Neurol. sci. - 1965. - 1. évf. 2. - P. 307-327.

5. Hedera P. Normálnyomású hydrocephalus / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. San Diego, 1998. - 124 p.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Fejlődési szerkezeti rendellenességek // In: A klinikai neurológia tankönyve. C.C. Goetz, E.J. Pappert (szerk.). - Philadelphia stb.: W.B. Saunders Company, 1998.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. A tünetekkel járó hydrocephalus klinikai megközelítése időskorban / In: Handbook of Demented Illnesses. Szerk. írta: J.C. Morris. - New York stb.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8 Vanneste J.A.L. Három évtizedes normál nyomású vízfejűség: bölcsebbek vagyunk? //J. Neurol. idegsebészet. Pszichiátria. - 1994. - 1. évf. 57. - P. 1021-1025.

9. Dandy W.E. Az oldalkamrák choroid plexusának extirpációja. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3., Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. A cerebrospinális folyadék funkcióinak sokfélesége: új kihívások az egészségben és a betegségekben. Cerebrospinal Fluid Res. 2008. május 14.; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. A cerebrospinális folyadékdinamika. in Cinally G., Pediatric Hydrocephalus, szerkesztette Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. A cerebrospinális folyadék termelése a choroid plexus és az agy által. Tudomány. 1971. július 23.; 173 (994): 330-2.

13. Vinogradova I.N. Normotenzív hydrocephalus és kezelése // Vopr. idegsebész. - 1986. - 4. sz. - S. 46-49.

14. Moretti J.-L. Az agy-gerincvelői folyadék kinetikájának változásainak felmérése / In: Radionuclide Imaging of the Brain. Szerk. írta: B.L. Holman. - New York stb.: Churchill Livingstone, 1985. - P. 185-223.

15. Fernandez R., Samuels M. Intellektuális zavarok / In the book: Neurology / szerk. M. Samuels. - Per. angolról. - M.: Gyakorlat, 1997. - S. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. További tapasztalatok a "normál" nyomású hydrocephalus szindrómával kapcsolatban // J. Neurosurg. - 1969. - 1. évf. 31., 3. sz. - P. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Klinikai Neuroradiológia. 100 Maxim. - London stb.: Arnold, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. A járási rendellenesség nem az egyetlen motoros zavar normál nyomású hydrocephalusban // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - 1. évf. 27., 4. sz. - P. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in "normal pressure" hydrocephalus // Brit. Med. J. - 1972. - 1. évf. 1. - P. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Tünetekkel járó okkult hydrocephalus "normál" cerebrospinális folyadéknyomással: kezelhető szindróma // N. Engl. J. Med. - 1965. - 1. évf. 273. - P. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. A hippocampalis atrófia korrelál a súlyos kognitív károsodással olyan idős betegeknél, akiknél feltételezett normál nyomású hydrocephalus // J. Neurol. idegsebészet. Pszichiátria. - 1994. - 1. évf. 57, 5. sz. - P. 590-593.

22. Kramer J.H., Duffy J.M. Afázia, apraxia és agnosia a demencia diagnózisában // Demencia. - 1996. - 1. évf. 7, N. 1. - P. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Normál nyomású hydrocephalus mániában // J. Nerv. Ment. Dis. - 1987. - 1. évf. 175., 8. sz. - P. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Fagyás jelenség Parkinson-kórban szenvedő betegeknél, Mov. Viszály. - 1997. - 1. évf. 12., 3. sz. - P. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normálnyomású hydrocephalus: értékelés agy-gerincvelői folyadék áramlási mérésével MR képalkotásnál // Radiológia. - 1996. - 1. évf. 198, 2. sz. - P. 523-529.

26. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR-leletek normál nyomású hydrocephalusban: jelentősége és összehasonlítása a demencia más formáival // J. Comput. segít. Tomogr. - 1987. - 1. évf. 11., 6. sz. - P. 923-931.

27. Serlo W. A shuntok funkciói és szövődményei a gyermekkori hydrocephalus különböző etiológiáiban / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. évf. 6. - 2. sz. - P. 92-94.

28. Khachatryan V.A. A hypertoniás hydrocephalus patogenezise és műtéti kezelése: disz. … Dr. med. Tudományok / V.A. Hacsatrjan. - L., 1991. - 244 p.

29. Bret Ph. L'hydrocephalic chronique de L'adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochiurgie. 1990. - 1. évf. 36 (1. melléklet). - P. 10-159.

30. Damulin I.V. Normotenzív hydrocephalus / I.V. Damulin, N.A. Oryshich, E.A. Ivanova // Neurológiai folyóirat. 1999. - 6. sz.- S. 51-56.

A betegség nem minden embernél alakul ki idős korban. A nyugdíjas korúak mindössze 4%-ánál mutatkoznak demencia jelei. De maguk a szakemberek elvesznek a diagnózis meghatározásával. A patológia általában a következő következményekkel jár:

• vérzések, amelyek a fej agyi struktúráiban fordultak elő;
• különféle craniocerebrális sérülések;
• agyhártyagyulladásos elváltozások;
• a központi idegrendszer méhen belüli elváltozásai;
• volumetrikus neoplazmák az agyban (aneurizma, ciszta vagy onkológia);
• a cerebrospinális folyadék rendszerében megfigyelt veleszületett rendellenességek;
• operatív idegsebészeti beavatkozások;
• stroke fejlődés;
• agyhártyagyulladás kóros megnyilvánulásai;
• aneurizma;
• agysorvadás.

Jelenleg kétféle normotenzív hydrocephalus létezik. Akut és krónikus formában fordulhat elő. Funkció szerint a betegség a következőkre oszlik:

• obstruktív;
• kommunikatív;
• hiperszekréciós;
• hiporeszorptív.

A dinamika szerint a felnőtteknél a hydrocephalus aktív és passzív formában halad.

A patológiát a folyadék helyétől függően is osztályozzák. Ebben az esetben jelölje ki:

• belső;
• külső (vagy külső);
• Tábornok.

Ha belső fajtát diagnosztizálnak, akkor ebben az esetben a CSF többletmennyisége felhalmozódik a kamrákon belül. A folyadék felhalmozódásával a koponyában külső forma kialakulásáról beszélnek.

A vegyes fajtát akkor határozzák meg, ha az összes agyszövetet érinti a liquor folyadék.

A betegség nagyon hosszú ideig nem jelentkezik tünetileg, rejtetten halad. Amikor megtalálják, általában nagyon nehéz megszüntetni.

Tünetek

A betegeknél a következő tünetek jelentkeznek, amelyek arra utalnak, hogy normotenzív hydrocephalus alakul ki:

• aszimmetrikus, helytelen járás: lassú motoros funkciók, a lépések méretének csökkenése magasságuk csökkenésével;
• a személy apatikussá válik;
• a beteg elveszti érdeklődését minden iránt;
• rosszul emlékezett bármilyen információra;
• a finom motoros készségek lelassulnak;
• vizelet- és széklet inkontinencia.

A hydrocephalus tüneti jeleit többféleképpen fejezik ki. Egyéb tünetek is előfordulhatnak:

• súlyos fejfájás és szédülés;
• zúgás a fülben;
• pszichoaffektív zavarok jelennek meg.

Járási zavarok

A betegség kialakulásával az ember járása bizonytalanná válik. Alig tud fordulni, egyensúlyban van. A beteg apró lépéseket tesz, amelyek a patológia kialakulásával egyre inkább csökkennek, miközben a stabilitás mértéke csökken.

A lépcsők magassága egyre jobban csökken, ami a lépcsőzés során nehézségekhez, a kezdeti előrehaladás nehézségéhez vezet. A forduláshoz a beteg személy nagyszámú előkészítő manipulációt végez forduláskor. Még ágyban fekve vagy széken ülve is sajátos sztereotip mozdulatokat végez, hasonlóan az úton való sétáláshoz.

Az izmok jó állapotban vannak, ami a betegség lefolyásával fokozatosan csökken.

Mint korábban említettük, nehéz meghatározni a betegséget. Az orvosok manipulációt végeznek lumbálpunkcióval, amely után körülbelül 40 ml cerebrospinális folyadékot vesznek ki. Az a személy, aki csapteszten volt, hirtelen jól kezd járni.

Tudnia kell, hogy a betegség csak az alsó végtagokat érinti, míg a kezek továbbra is úgy működnek, mint az egészséges embereknél. A tudósok ezt azzal magyarázzák, hogy a mozgásért felelős agyi struktúrák közelebb vannak az oldalkamrák falához. A kezek enyhe morfológiai változásokon mennek keresztül.

Elmebaj

A demencia a járászavarokat követi. Mi ez a jelenség - sokan nem tudják. A demencia az agyi struktúrák diszfunkciója. A megnyilvánulás megelőzheti a járászavarokat. Ebben az esetben a memorizálás mértéke csökken, és a mentális reakció sebessége lelassul. Az ember apatikussá válik, nem akar semmit sem csinálni.

Egy idő után jobbra változik, egyetért mindennel, ami történik. Dezorientálttá válik időben és térben. A beteg nem tudja, hogyan ér haza, hány óra van. Néha a kognitív zavarok mentális zavarokká alakulnak át. Ebben az esetben gyakran találkoznak hallucinációk, mániás hajlamok megjelenésével, és az ember gyakran megszűnik tudatában lenni önmagának, mint személynek.

Az "érzelmi atrófia" tüneteit mások és rokonok is megfigyelik. Ha a betegség súlyosan átment, akkor az ember álmossá válik, aluszékony lelkiállapot és akinetikus mutizmus alakul ki. Ez a patológia gyakran a beteg halálához vezet.

Ebben az időben az úgynevezett "frontális" pszichét figyelik meg egy személyben. Egy ilyen megnyilvánulás ahhoz a tényhez vezet, hogy az ember abbahagyja önmagával szembeni kritikusságát, bolondozni kezd, tréfásan és „zsírosan” kezd.

Ráadásul nem értik teljesen a cselekvések sorrendjét. Például a páciens a vizelési folyamat után leveheti a nadrágját. Sok agyi folyamatokat tanulmányozó tudós ezt a homloklebenyek diszfunkciójának tulajdonítja, ami asszociatív és kommisszurális kapcsolataik, valamint a corpus callosum kimerüléséhez vezet.

A kismedencei betegségekről

A motoros funkciók végrehajtásának nehézségeivel kapcsolatos panaszok mellett dysuriás rendellenességek is előfordulhatnak gyakori vizelés formájában. A beteg gyakran jár WC-re, vizelet-inkontinencia van.

Aztán, amikor a "frontális psziché" fejlődik, a beteg emberek közömbösek a késztetésekkel és a vizelet-inkontinencia iránt. Az orvosok megjegyzik, hogy a kismedencei régióban található szervek működőképességének helyreállítását egy koppintási teszt után figyelik meg. Kismedencei rendellenességek esetén más kóros állapotok figyelhetők meg, beleértve a remegést.

Diagnosztika

Az agy hydrocephalusát gyakran megfigyelik az időseknél, de jelenleg ez a betegség sokkal fiatalabbá vált. Még gyermekeknél és serdülőknél is megfigyelhető.

A betegséget általában akkor diagnosztizálják, ha jelen van a támogató "triád". A diagnózis megerősítése, ha a hydrocephalus idiopátiás formája alakul ki, mágneses rezonancia képalkotás után lehetséges. Ebben az esetben a koponya átmérőjének egyharmadát az elülső szarvak foglalják el, ami a képen "pillangó" formájában látható.

A mentális betegségek szimmetrikus változatossága alig látható az MRI-vizsgálaton.

Ugyanakkor megfigyelhető a látószervek lemezeinek stagnálása és duzzanata. Minden más jel megfelelhet az életkorral összefüggő tüneteknek.

Az MRI után lumbálpunkciót végeznek. Ez a fő vizsgálat, amely segít meghatározni a patológiát. Normális esetben a cerebrospinális folyadék nyomása nem haladja meg a 200 mm-t a higanyoszlop belsejében. A normotenzív hydrocephalus kialakulásával a nyomás többszöröse a normálisnál.

A diagnózis megerősítésére a koponyán belüli nyomás monitorozását végzik, amelyet egész éjszaka végeznek.

Ezzel egyidejűleg poliszomnográfiát is végeznek. Ha a REM alvás fázisa és a regresszió egybeesik az adatokkal, normotenzív-hidrocephaliás tüneteket diagnosztizálnak. Ezt a kutatási módszert megelőzően transzkraniális dopplerográfiát végeznek. Lehetővé teszi az agyi struktúrák érrendszerében a véráramlás és a cerebrospinális folyadék nyomása közötti kapcsolat felmérését. Ez az eljárás segít az eredmények helyes értelmezésében.

A diagnosztikai intézkedéseket tap-teszttel és egyéb módszerekkel egészítik ki. Például endolumbaris sóoldatot adnak be, és meghatározzák, hogy ez az intézkedés hogyan segített csökkenteni a cerebrospinális folyadék nyomását.

A demenciát speciális tesztek, skálák és neuropszichológiai felmérések segítségével értékelik. Érzékenyek a frontális pszichoszomatikára. Rövid skála használatakor általában nem észlelnek patológiát. Ezt a hibát gyakran követik el az idegtudósok. Jelenleg azonban nincsenek olyan diagnosztikai intézkedések, amelyek 100% -os segítséget nyújtanának a frontális psziché diagnózisában.

Terápia

A pszichiátriai betegségeket általában speciális bypass műtéttel kezelik. Az ilyen műtétet egy órán belül elvégzik. Végrehajtása során az oldalkamra feldolgozását végzik.

Jelenleg léteznek alternatív terápiás módszerek, amelyek után a fej agyi struktúráinak CT-vizsgálatát a műtét utáni 3. napon végzik el, ami segít az emberi szervezetre gyakorolt ​​kellemetlen következmények kockázatában. A manipuláció segít meghatározni a sönt elhelyezkedését, vérzést és egyéb kóros állapotokat. Ha ilyen jelenségeket észlelnek, akkor egy második műveletet hajtanak végre.

A szervezet fertőzésének csökkentése érdekében a sönteket speciális antibiotikum-készítményekkel impregnálják. A söntök bevezetése után az ember gyorsan és sokkal jobban tud járni. Az egészségi állapot fokozatosan javul, egy év alatt abszolút lesz. Ebben az időben klinikai megfigyelési vizsgálatokat végeznek CT-berendezéseken. A következő CT vizsgálat egy év múlva történik.

Komplikációk

A műtét után a pszicho-érzelmi állapot normalizálódik. A legtöbb szövődmény a söntök használatához kapcsolódik. De aszeptikus feldolgozásukkal a szövődmények kockázata jelentősen csökken.

Az emberi egészségre gyakorolt ​​kellemetlen következményeket a kamrák szúrása után megjelenő hematómaszerű képződmények, valamint az epilepsziás megnyilvánulások okozzák.

Előrejelzés

A tolatás után az orvosok általában kedvező prognózist adnak a pszichopatológusok kezelésében. Fejlődésével a betegek mozgási nehézségeket tapasztalnak. Ha nem kezelik, ez a betegség súlyosabbá válhat

akár halálhoz vezető állapotok.

Fontos, hogy a patológia első jeleinél forduljon orvoshoz. De a betegség veszélyes, mert maga a beteg nem érti állapotának súlyosságát. Úgy tűnik, teljesen egészséges.

A patológia jelei csak a környező és közeli személyek számára láthatók, akiknek erre figyelniük kell. A betegség időben történő kezelésével gyorsan meg lehet szüntetni az összes megnyilvánulást.

Relevancia b. Ezt a betegséget (szindrómát) nehéz felismerni, mert sok más neurológiai betegséget utánozhat. Így például megnyilvánulásának kezdeti szakaszában a normotenzív hydrocephalust gyakran összetévesztik a Parkinson-kór (PD) merev formájával, a késői szakaszban pedig az Alzheimer-kórral (AD). Külföldön a betegség széles körben ismert, és betegek százezrei estek át sebészeti kezelésen. Oroszországban kevésbé ismert.

Meghatározás. A normotenzív hydrocephalus (NTH) vagy Hakim-Adams szindróma (SHA) krónikus liquorodinamikai rendellenességgel, a kamrai rendszer kiterjedésével, az intracranialis nyomás (ICP) jelentős növekedése nélkül jellemzi, és klinikailag a klasszikus tünethármasban nyilvánul meg. : [ 1 ] járászavar (ataxia vagy járási apraxia, vagy frontális dysbasia következtében), [ 2 ] demencia és [ 3 ] vizelettartási nehézség. Az NTH klinikai megnyilvánulásainak oka nem teljesen ismert. Talán az agy sugárzó koronája rostjainak megnyúlásának köszönhető (lásd alább a „patogenezist”).

Történeti hivatkozás. Az NTG-t először S. Hakim kolumbiai idegsebész írta le szindrómaként 1957-ben. Az angol szakirodalomban a "normotenzív hydrocephalus" kifejezést az amerikai idegsebész, R. Adams vezette be a New England Journalban 1965-ben megjelent cikkében, ahol három klinikai megfigyelést írtak le az NTH-ról - kettő poszttraumás és egy idiopátiás. keletkezése.

Járványtan. Az NTG (SCA) prevalenciájára vonatkozó adatok ellentmondásosak. Jelenleg az NTG-t gyakrabban tekintik a 60-80 év közötti idősek betegségének, bár a szakirodalom leírja a középső, sőt gyermekkori előfordulását is. D. Jaraj et al. (2014) szerint a betegség az esetek 0,2%-ában 70-79 éves korban, 5,9%-ban - 80 éves korban és idősebb korban fordul elő. A szerzők úgy vélik, hogy a valós számok jóval magasabbak (különböző tanulmányok szerint az IGT prevalenciája 65 év felettieknél 0,3-3%, demenciában szenvedő betegeknél 0,4-6%; 80 év felettieknél életkorban ez a szám 5,9%). C. Iseki et al. (2014) azt találták, hogy a japán népességben a 70 év felettiek előfordulása 1,2/1000 fő évente. A férfiak és a nők közötti különbségeket nem vették észre.

Etiológia. Jelenleg primer (vagy idiopátiás) és másodlagos (vagy tüneti) NTG-t különböztetnek meg. Primer (idiopátiás) IGT-ben a betegség nyilvánvaló ok nélkül alakul ki (érdekesek a genetikai tényezőknek a betegség kialakulásában való részvételének lehetőségére vonatkozó adatok). A másodlagos NTH felnőtteknél szubarachnoidális és intraventrikuláris vérzés, traumás agysérülés, gyulladás (agyhártyagyulladás), az agy és az agyhártya perinatális károsodása, volumetrikus intrakraniális képződmények (tumorok, agyi erek aneurizmái), az agy kóros fejlődése (a leggyakrabban az atresia Sylvian aqueduct), agyi műtéteken és más olyan helyzeteken esett át, amelyek mechanikai akadályokat okoznak a cerebrospinalis folyadék (CSF) normális keringésében. A modern szerzők szerint az idiopátiás és a tünetekkel járó formák aránya körülbelül 1:1.

Patogenezis. A betegség hátterében álló valószínű patogenetikai mechanizmus a CSF-kiválasztás és -felszívódás egyensúlyának felborulása, valamint a liquorodinamika károsodása (referenciaként: a CSF-felszívódás fő helye emberben a felső sagittalis sinus régiójában található konvexitális subarachnoidális terek). Az ilyen jelenségek oka a CSF kiáramlásának és felszívódásának megsértése lehet az agy felső oldalfelületének szubarachnoidális teréből az arachnoid boholyokon keresztül az agy durális üregeibe, amelyek a vénás vér kiáramlásának fő módjai. az agyból (nyílt forma) vagy a CSF-pályák elzáródása a kamrákon belül (okkluzív forma). Ennek eredményeként megnő a folyadéktér térfogata (beleértve a kamrák méretét a sugárzó korona vezető pályáinak megnyúlásával), és ennek megfelelően csökken az agyszövet térfogata (megjegyzés: változások az agyszövetben). szubarachnoidális tér megelőzi a kamrák tágulását). Még nem teljesen ismert, hogy ez a növekedés hogyan okozza az IGT-re jellemző tüneteket, de a fő mechanizmust az agy homloklebenyeinek működésének megsértésének tekintik. Ráadásul úgy tűnik, hogy a kitágult kamrák mechanikusan deformálják az agyat és a gerincvelőt összekötő idegpályákat, ezzel jellegzetes tüneteket okozva. Egyes esetekben az agy véráramlása csökken.

Klinika. Az NTG-t a tünetek fokozatos kialakulása jellemzi - járászavarok (motoros változások), szerves agykárosodás jelei (demencia, memóriavesztés, tájékozódási zavar) és kismedencei rendellenességek (dysuria, vizelet-inkontinencia). A legtöbb esetben a járásproblémák az első tünet, ezt követi a demencia, majd később a kismedencei rendellenességek.

A motoros rendellenességek lassan alakulnak ki, járási nehézségek jelentkeznek, úgy tűnik, hogy az izomtónus emelkedik. A betegek lassan, kis léptekkel járnak, a járás csoszogóssá, vagdalkozóvá válik, egymástól távol eső lábakon. Rossz egyensúlyszabályozás, instabilitás forduláskor (testtartási elégtelenség). A testtartás elveszik, görnyedt testtartás jelenik meg. A betegek arról számolnak be, hogy nehézségek merülnek fel annak a ténynek köszönhetően, hogy a vádli izmaiban nehézségek jelentkeznek, a lábak "nehézek", a betegek nehezen tudják felemelni őket. Ennek eredményeként a gyaloglás időtartama és hatótávja korlátozott. Előfordulhat testtartási remegés, olyan megnyilvánulások, mint az akinetikus-merev szindróma (a „fagyás” jelenség). Az ilyen megnyilvánulások közelebb hozzák a betegséget a PD merev formájához (ezt a diagnózist gyakran felállítják kezdetben). Az izommerevség részletes vizsgálatát azonban nem észlelik. Egyes betegek pszeudobulbar szindrómában szenvednek.

A kognitív károsodások általában hasonlóak az AD-hez. A legjelentősebb mind a rövid, mind a hosszú távú memória elvesztése, időbeni dezorientáció lehet, ritkábban együtt jelennek meg. A betegek nehezen számolnak be kórtörténetükről. Problémák vannak a végrehajtó funkcióban: tervezés, koncentráció, absztrakt gondolkodás. A szemantikai memória megsértése tapasztalható. Az érzelmi oldal elszegényedik, megjelenik az apátia és az önelégültség. Az agnosia lehetséges jelenségei: a különböző típusú észlelések (vizuális, hallási, tapintási) megsértése. A mentális folyamatok és a pszichomotoros reakciók sebessége lelassul. Ezeket a jelenségeket az agy elülső részeinek diszfunkciójára és a kéreg alatti demenciára jellemzőnek tekintik. A kognitív károsodás mértéke változó. A korai stádiumban a változások nem annyira kifejezettek, azonban a betegség hosszú lefolyása esetén megközelítik az AD-t.

A kismedencei rendellenességek utoljára jelennek meg. Célzott kikérdezéssel azonban már az NTG korai szakaszában beazonosítható a betegek gyakori vizeletürítéssel és nocturiával kapcsolatos panasza. Fokozatosan a kötelező vizelési inger, majd a vizelet inkontinencia is csatlakozik ezekhez a tünetekhez. A betegek elveszítik a reteszelő reflexet, és a kognitív károsodás hátterében kezdenek közömbösek lenni ezzel a ténnyel szemben, ami a medencei rendellenességek frontális típusára jellemző.

jegyzet! Az NTG-t a Hakim-Adams triád fokozatos fejlődése jellemzi. Egyes betegeknél egy vagy két tünet jelentkezhet, de a járászavar a legkövetkezetesebb jellemző, és központi szerepet játszik a diagnózisban.

Diagnosztika. Az NTG diagnózisa klinikai adatokon, a betegség anamnézisén és neuroimaging (radiológiai) kutatási módszereken (CT, MRI) alapul. Az IGT klinikai és radiológiai kritériumai a következők:

1 - teljes vagy hiányos Hakim-Adams triád jelenléte (járászavar, kognitív károsodás, a kismedencei szervek működésének megzavarása, elsősorban vizelés);

2 - az NTG jellegzetes röntgenképének jelenléte, amely a következő jelek kombinációját tartalmazza:

2.1 - az [agy] kamrák expanziója: az Evans-index több mint 0,3 (30%) és az oldalsó kamrák temporális szarvainak kitágulása több mint 2 mm-rel (referenciaként: az Evans-kamrai-féltekei index a távolság aránya az oldalsó elülső szarv legtávolabbi pontjai a koponya legnagyobb belső átmérője);

2.2 - a szubarachnoidális terek aránytalan tágulása (DESH-tünet): a koponyaalap ciszternáinak, az agy laterális repedéseinek tágulása az interhemispheric fissura és a parasagittalis szubarachnoid terek összenyomásával kombinálva a parietális régióban (Mori) [a tünet legjobban az MRI koronális metszetén határozható meg T2 módban].

2002-ben létrehoztak egy nemzetközi kutatócsoportot az idiopátiás IGT (iIGT) tanulmányozására, amely 2005-ben iránymutatást adott ki. Nemzetközi kritériumok szerint a kórelőzmény, a klinika, a neurológiai vizsgálat, a fiziológiai kritériumok, valamint a neuroimaging (iNTG) eredményei alapján izolálják:

Az NTG diagnosztikájában lumbálpunkciót és CSF-vizsgálatot is alkalmaznak. A CSF nyomása a gerinccsatornában a normál tartományon belül van (ami a betegség elnevezését is tükrözi - normotenzív hydrocephalus). A kezdeti nyomásnak kisebbnek kell lennie, mint 180 mm víz. Művészet.

Számos további vizsgálat is javíthatja a diagnózis pontosságát és megjósolhatja a további idegsebészeti kezelés hatékonyságát. Nemzetközi kritériumok szerint minden valószínű és lehetséges iHT-s beteg számára ajánlottak. További módszerek a következők: tap-test (tap-test), külső ágyéki drenázs és a cerebrospinális folyadék felszívódásával szembeni ellenállás mérése, amelyeket általában speciális idegsebészeti klinikákon végeznek. A technika megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve a prediktív értéket, a személyes tapasztalatokat, a felszerelések és a személyzet elérhetőségét.

TAP TEST Az iNH klinikai és radiológiai képének jelenlétében további vizsgálatot kell végezni a liquor eltávolításával (csap teszt). A vizsgálat legegyszerűbb változata egy lumbálpunkció és egyidejűleg 50 ml CSF eltávolítása. Az eliminációs teszt előtt és után videófelvétel készül a járásról. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a járásban vagy más tünetekben jelentős javulás tapasztalható a CSF-ből való evakuálás után. A pozitív teszt megerősíti az NTG diagnózisát. Még nem dőlt el véglegesen, hogy mikor és hogyan értékeljék ennek a tesztnek az eredményeit. Alapvetően az értékelés 1 nap után történik. Az IGT-vel a járás és a kognitív funkciók átmenetileg javulnak egy ilyen eljárás után. Azonban K. Kang et al. (2013) olyan beteget írtak le, aki 1 nap után nem reagált, de 7 nap után javult.

Kezelés. Az NTH-ban szenvedő betegek kezelésének fő módszere a kamrai-peritoneális vagy lumbo-peritoneális söntelés (a söntrendszer beépítése hatékony, és akár 75%-ban pozitív késleltetett eredményekkel jár azoknál a betegeknél, akiknél túlnyomórészt a járászavar tünetei vannak). Előnyben kell részesíteni a szelepvezérlésű, anti-szifonos rendszereket és a programozható, változtatható nyomású szeleppel ellátott rendszereket, amelyek lépésenként a lehető legkisebb nyitónyomásúak. A posztoperatív időszakban az IGT-ben szenvedő betegek átfogó rehabilitációs és rehabilitációs kezelésen esnek át rehabilitológus és neurológus felügyelete mellett. Szükséges a neuropszichológiai állapot, a járás és az MRI mintázat változásainak kontrollálása. Ha a tünetek kiújulnak, idegsebészeti vizsgálat indokolt, a söntrendszer szelepe nyitónyomásának további csökkentése, illetve a sönt működésképtelensége esetén a szelep vagy a teljes rendszer cseréje lehetséges.

további irodalom (források):

cikk "Hakim-Adams szindróma" I.A. Shamov, SBEI HPE "Dagesztán Állami Orvosi Akadémia", az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Makhachkala (Ideggyógyászati ​​és Pszichiátriai Közlöny, 2015. évi 9. szám) [olvasva];

cikk "Normotenzív Hakim-Adams hydrocephalus (tudományos áttekintés és személyes megfigyelés)" Ivanova M.F. (D.F. Csebotarev, Ukrajna NAMS Gerontológiai Intézete, Kijev; V.K. Gusak, Ukrajna Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézete), Evtushenko S.K. (V.K. Gusakról elnevezett Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézet, az Ukrán Nemzeti Orvostudományi Akadémia), Semenova A.V. (D.F. Chebotarev Gerontológiai Intézet, az Ukrán Nemzeti Orvostudományi Akadémia, Kijev), Savchenko E.A. (V.K. Gusakról elnevezett Sürgősségi és Helyreállító Sebészeti Intézet, az Ukrán Nemzeti Orvostudományi Akadémia); International Neurological Journal, 1. szám (79), 2016 [olvasva];

cikk "Szimptomatikus Hakim-Adams szindróma a hátsó koponyaüreg daganataiban (PCF) idős betegeknél" Dyusheev B.D., Nazaralieva E.T., Kachiev N.T. ("Science and New Technologies" folyóirat, 2011. 6. szám) [olvasva];

klinikai irányelvek "Treatment of normotensive hydrocephalus in adults" (Association of Neurosurgeons of Russia), jóváhagyva az Orosz Idegsebészek Szövetsége Igazgatóságának XXXX Plénumának határozatával, Szentpétervár, 2015. április 16. [olvasva];

cikk "Normotenzív hydrocephalus (klinikai eset)" Neretin K.Yu., az LLC "MRT-Expert Stolitsa", Moszkva orvos gyakornoka [olvasva];

Normotenzív hydrocephalus brosúra Claire S. Houston, R.N., M.S. [olvas ];

cikk „Normál nyomású vízfejűség. A sebészeti kezelés hatékonysága. Irodalmi áttekintés” Jafarov V.M., Denisova N.P.; A Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem az A.I. Evdokimova, Moszkva; Federal Center for Neurosurgery, Novoszibirszk (Prof. A.L. Polenov nevéhez fűződő orosz idegsebészeti folyóirat, 2017. 3. szám) [olvasva];

cikk "A mágneses rezonancia képalkotás lehetőségei az idiopátiás normotenzív hydrocephalus diagnosztizálásában" G.V. Gavrilov, A.V. Stanishevsky, B.V. Gaidar, D.V. Svistov, B.G. Adleiba; Katonaorvosi Akadémia. S. M. Kirov, Szentpétervár ("Sugárdiagnosztika és Terápia" folyóirat, 2018. 4. szám) [olvasva];

cikk "A cerebrospinális folyadék biomarkerei idiopátiás normotenzív hydrocephalusban" Adleiba B.G., Gavrilov G.V., Stanishevsky A.V., Gaidar B.V., Svistov D.V., Lobzin V.Yu., Kolmakova K.A.; Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézmény „Katonai Orvosi Akadémia az A.I. CM. Kirov", az orosz védelmi minisztérium, Szentpétervár ("Neurology, neuropsychiatry, psychosomatics" folyóirat, 2019. 1. szám) [olvasva]

A radiographia.ru oldal anyagai „CT az agy. Normotenzív hydrocephalus "(2015.12.15.) [olvasva].

cikk "Normotenzív hydrocephalus" az N. N. Burdenko Idegsebészeti Kutatóintézet honlapján [olvasva];

cikk "Normotenzív hydrocephalus: klinika, diagnózis, kezelés" Damulin I.V., Oryshich N.A. ŐKET. Sechenov (RMJ folyóirat, 2000. 13. szám) [olvasva].

© Laesus De Liro

A betegséget először S. Hakim és R. D. Adams írta le 1965-ben. . Ez a nyílt hydrocephalus egyik változata. Ezt a betegséget a kamrai rendszer lassú tágulása jellemzi normál cerebrospinális folyadéknyomás mellett. Ez a tünetek hármasának (Hakim-Adams triád) kialakulásához vezet. Ezek közé tartozik a csökkent járás, a demencia és a vizelet inkontinencia. .

Járványtan. A szakirodalomban különböző adatok vannak erről a témáról. A betegség általában az időseket érinti. A diagnózist a 65 év feletti lakosság 0,41%-ánál, a demens betegek 0,4-6%-ánál és a járászavarban szenvedők 15%-ánál állapítják meg. D. Jaraj et al. (2014) megállapították, hogy a normotenzív hydrocephalus az esetek 0,2%-ában fordul elő 70-79 éves korban, 5,9%-ban - 80 éves korban. A szerzők azonban azon a véleményen vannak, hogy a valós számok jóval magasabbak. Figyelemre méltó, hogy a betegség diagnosztizálásának eseteit még gyermekkorban is leírták. A férfiak és a nők gyakorisága azonos. .

Etiológia. Az elsődleges és másodlagos normotenzív hydrocephalus kiosztása. Az első esetben nem lehet azonosítani a betegség kialakulásának okait. Az ilyen betegek az esetek felét-harmadát teszik ki. A másodlagos hydrocephalus szubarachnoidális vérzés (30J, meningitis (15%), traumás agysérülés (10%), idegsebészeti műtétek következménye.

Patogenezis. A betegség középpontjában a cerebrospinális folyadék szekréciója és felszívódása közötti egyensúlyhiány kialakulása, a liquorodinamika károsodása áll. Ennek eredményeként nő a cerebrospinális folyadék térfogata, és csökken az agyszövet térfogata. Ez visszafordíthatatlan ischaemiás és degeneratív fehér- és szürkeállományhoz vezet az agyban. Ezt a neurológiai rendellenességek frontális jellegének túlsúlya jellemzi. Úgy gondolják, hogy ez az oldalsó kamrák elülső szarvának túlnyomóan kitágulása miatt következik be, ami a homloklebeny mélyebb szakaszainak, az elülső corpus callosumnak, a kéreget az alsó végtagokkal összekötő motoros pályák összenyomódásához, az agykéreg disszociációjához vezet. bazális magok a frontális kéreggel, a homloklebenyek diszfunkciója, károsodott szenzomotoros integráció. . Egyes esetekben az agy véráramlása csökken. .

Klinikai kép. A betegség klinikáját a klasszikus tünethármas (járászavar, demencia és vizelet-inkontinencia) fokozatos kialakulása jellemzi, több hónapon vagy éven keresztül. Traumatikus agysérülés vagy subarachnoidális vérzés után azonban a tünetek az első napokban és hetekben megjelenhetnek. .

A járászavarok általában a betegség első jeleiként jelentkeznek. A járás lelassul, majd instabillá válik, esések lehetségesek. Ezután a járás apraxiája nyilvánul meg (bizonytalanság állva és járáskor, mozgáskezdési nehézség). A beteg fekve és ülve könnyen utánozza a járás mozdulatait, és ez függőleges helyzetben azonnal elvész. A végtagok ereje nem csökken. . Posturális tremor, akinetikus-merev szindróma (a „fagyás” jelensége) kimutatható. Ez közelebb hozza a betegséget a Parkinson-kór merev formájához (ezt a diagnózist gyakran először állítják fel). A vizsgálat azonban nem tár fel izommerevséget. Néha pszeudobulbar szindróma van. .

A kognitív károsodásokat fronto-szubkortikális jelleg jellemzi, általában a már meglévő motoros megnyilvánulások hátterében alakulnak ki. . A rövid- és hosszú távú memória elvesztése, időbeni dezorientáció. A betegek nehezen tudják beszámolni a kórtörténetüket. Problémák vannak a tervezésben, a koncentrációban, az absztrakt gondolkodásban, a szemantikai memória megsértése. Az érzelmi oldal elszegényedik, megjelenik az apátia és az önelégültség. Az agnózia jelenségei (különböző észlelési módok megsértése: vizuális, hallási, tapintási) nem ritkák. A mentális folyamatok és a pszichomotoros reakciók sebessége lelassul. A kognitív károsodás mértéke változó. .

A kismedencei szervek működésének megsértését a korai szakaszban aktív kikérdezéssel észlelik - gyakori vizelés és nocturia. Aztán vannak kényszerítő késztetések, majd vizelet-inkontinencia. A kognitív károsodás előrehaladtával a betegek elveszítik a probléma kritikáját, és közömbösen kezelik azt. .

Diagnosztika. A diagnózis a kamrai dilatációval és a normál koponyaűri nyomással járó tünetek hármasán alapul.

Klinikai és radiológiai kritériumok:

1 ) teljes vagy hiányos Hakim-Adams triád jelenléte (járászavar, kognitív károsodás, a kismedencei szervek működésének megzavarása, elsősorban vizelés)

2 ) az NTG jellegzetes röntgenképe jelenléte, amely a következő jelek kombinációját tartalmazza:

• az [agy] kamrák tágulása: Evans-index több mint 0,3 (30%), és az oldalkamrák temporális szarvainak tágulása több mint 2 mm koponyaátmérővel)
• a subarachnoidális terek aránytalan tágulása (DESH-tünet): a koponyaalap ciszternáinak, az agy laterális repedéseinek tágulása az interhemispheric fissura és a parasagittalis subarachnoidális terek összenyomásával kombinálva a parietalis régióban.

A diagnózis során lumbálpunkciót is alkalmaznak a cerebrospinális folyadék nyomásának meghatározására. A CSF-nyomás normális marad ebben a betegségben.

Ezenkívül egy TAP-TEST-et is végrehajtanak. Miller-Fischer tesztnek, ágyéki vagy gerinctesztnek is nevezik. Ezt a következőképpen hajtják végre: lumbálpunkciót végeznek 30-50 ml cerebrospinális folyadék eltávolításával. A vizsgálat előtt és után videófelvétel készül a járásról. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a járásban vagy más tünetekben jelentős javulás tapasztalható a CSF-ből való evakuálás után. A pozitív teszt megerősíti a normotenzív hydrocephalus diagnózisát. Még nem dőlt el véglegesen, hogy mikor és hogyan értékeljék ennek a tesztnek az eredményeit. Alapvetően az értékelés 1 nap után történik. Normotenzív hydrocephalusban a járás és a kognitív funkciók átmenetileg javulnak ezen eljárás után. Azonban K. Kang et al. (2013) olyan beteget írtak le, aki 1 nap után nem reagált, de 7 nap után javult. . A páciens állapotának javulásának mértéke a vizsgálat után egybeesik a bypass műtét hatásával. Még a betegség legalább egy tünetének megnyilvánulásának rövid távú csökkenése is kedvező prognosztikai jelnek számít. .

Kezelés. Ezeknél a betegeknél a fő kezelési módszer a bypass műtét ventriculoperitoneális, ventriculoatriális vagy lumboperitoneális shunt bevezetésével. Pozitív eredmények a betegek 60% -66% -75% -ánál figyelhetők meg. A műtét előrejelzése a betegség előrehaladtával romlik. . Előnyösebb a szelepvezérlésű rendszereket szifonszűrővel és a programozható, változtatható nyomású szeleppel rendelkező rendszereket alkalmazni, amelyeknél a nyitási nyomás a tervezéstől függően a lehető legkisebb lépésben változik. .

A posztoperatív időszakban komplex rehabilitációs kezelésre van szükség.

Bibliográfia:

1. Idegrendszeri betegségek: Útmutató orvosoknak: 2 kötetben - V.1 / Szerk. N. N. Yakhno, D. R. Shtulman. - 2. kiadás, átdolgozva. és további - M.: Orvostudomány, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115.html
3. Gusev E. N., Nikiforov A. S. Neurológiai tünetek, szindrómák és betegségek. - M.: GEOTAR-Média, 2006
4. Moretti J.-L. "A cerebrospinális folyadék kinetikájának változásainak értékelése." /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Szerk. szerző: B. L. Holman. -New York stb.: Churchill Livingstone, 1985. -185-223.
5. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. "Tünetekkel járó okkult hydrocephalus "normál" cerebrospinális folyadéknyomással: kezelhető szindróma." //N. angol J. Med. -1965. -273. köt. -P.117-126
6. Ketonen L.M., Berg M.J. Klinikai Neuroradiológia. 100 Maxim. -London stb.: Arnold, 1997

Az idézethez: Damulin I.V., Oryshich N.A. Normotenzív hydrocephalus: klinika, diagnózis, kezelés // Kr. e. 2000. 13. sz. S. 589

Az I.M.-ről elnevezett MMA Sechenov

A normotenzív hydrocephalus (NTH) egy olyan szindróma, amelyet a demencia, a járási zavarok és a vizelet inkontinencia kombinációja jellemez, a kamrai rendszer jelentős kiterjedésével és a normál cerebrospinális folyadék (CSF) nyomásával.

Az IGT-ben előforduló neurológiai rendellenességek az időben történő bypass műtét után teljesen vagy jelentősen visszafejlődhetnek, azonban a tapasztalatok azt mutatják, hogy a műtétek az esetek 50-70%-ában eredményesek.

Az NTG prevalenciája kicsi - különböző szerzők szerint, demenciában szenvedő betegek 0,4-6%-ában mutatják ki . A gyakorisági változékonyság a demencia értékelésének különböző diagnosztikai kritériumaihoz kapcsolódik.

Az NTG független betegségként való leírásának elsődlegessége S.Hakim és R.D.Adamsé. 1965-ben cikkeket publikáltak a "tünetekkel járó okkult krónikus hydrocephalusról normális szemfenéki felnőtteknél" vagy "hidrocephalusról normál CSF-nyomással". A szerzők ennek a szindrómának a lehetséges gyógyíthatóságára összpontosítottak, amely klinikailag olyan sajátos járászavarokban nyilvánul meg, mint a járási apraxia, demencia és kismedencei rendellenességek. Később ez a klinikai tünetegyüttes a névadó nevet kapta Hakim-Adams triászok . A modern irodalomban a „normotenzív hydrocephalus” kifejezést használják legszélesebb körben.

Etiológia

Az NTG kialakulását a CSF szekréciójának és felszívódásának egyensúlyhiánya, valamint a liquorodinamika megsértése okozza. Felnőtteknél az NTH-t különböző okok okozhatják: szubarachnoidális és intraventrikuláris vérzés, traumás agysérülés, gyulladás (meningitis), az agy és az agyhártya perinatális károsodása, volumetrikus intrakraniális képződmények (daganatok, agyi erek aneurizmái), rendellenes agyfejlődés (leginkább gyakori - a Sylviai vízvezeték atreziája), agyi műtéteken és más olyan helyzetekben esett át, amelyek mechanikai akadályokat okoznak a CSF normál keringésében. Ebben az esetben előfordulhat néhány (néha meglehetősen hosszú) időszak, amely alatt a hydrocephalus semmilyen módon nem nyilvánul meg. A felnőtteknél a hydrocephalus előfordulásával kapcsolatos tényezőkre vonatkozóan N. L. Graff-Radford et al. ide tartoznak a kamrai rendszer veleszületett anomáliái, amelyek későbbi életkorban jelentkeznek, a CSF felszívódásának károsodása, az életkor és az artériás magas vérnyomás. Az esetek 30-50%-ában azonban az IGT-ben szenvedő betegek anamnézisében semmilyen ok nem utal, ebben a helyzetben a diagnózis kompetenssé válik. felnőttkori idiopátiás normotenzív hydrocephalus ”.

Klinikai szolgáltatások

Az NTG-t a Hakim-Adams triász fokozatos kialakulása jellemzi, a legtöbb esetben a járászavar az első tünet, majd demencia lép fel, később pedig kismedencei rendellenességek csatlakoznak. A tünetek súlyossága ingadozhat, de ez a tünet nem tekinthető az IGT-re jellemzőnek.

Járási zavarok

Az IGT járászavarai közé tartoznak az apraxiás járás elemei, rövid, mágneses járással, rossz egyensúlyszabályozással és fordulási nehézségekkel. A betegekre jellemző a csoszogó járás a szélesen elhelyezkedő lábakon, instabilitás forduláskor. Az NTG-vel járás közben nincs változás a kézmozgásokban. A korai szakaszban minimális támogatás mellett az IGT-ben szenvedő betegek járása sértetlenné válhat. A betegség előrehaladtával a lépésmagasság csökken, a betegek nehezen tudják felvenni a lábukat a talajról, a járási aktus kezdetén nehézségek jelentkeznek, több lépcsőben fordulnak meg, gyakoriak az esések. Ugyanakkor az IGT-ben szenvedő betegek utánozhatják lábuk mozgását, amelyet járáskor, fekve vagy ülve kell végrehajtaniuk. Meg kell jegyezni, hogy hasonló járászavarok figyelhetők meg az agy érrendszeri elváltozásaiban is. Az idiopátiás IGT-ben összefüggés van az artériás hipertónia jelenléte és a klinikai tünetek, különösen a járási zavarok súlyossága között. . A járászavarok nagymértékben visszafejlődhetnek közvetlenül a nagy mennyiségű (20-50 ml) cerebrospinalis folyadék lumbálpunkció során történő eltávolítása után („tap-test”). E.Blomsterwall et al. , a „tap-teszt” jobban javítja az egyensúlyt, mint a beteg járása, és nem függ az IGT etiológiájától. A lábak izomtónusa általában a műanyag típusától függően növekszik, paratonikus merevség figyelhető meg. Az alsó végtagok NTG súlyosabb eseteiben spasticitás, hyperreflexia lép fel, és kóros Babinski-reflexet észlelnek. A túlnyomórészt az NTH-s lábakban jelentkező tünetek valószínűleg abból adódnak, hogy az agykérget az alsó végtagokkal összekötő motoros pályák inkább mediálisan helyezkednek el - az oldalkamrák falai közelében, illetve a felső végtagok felé vezető utak. inkább oldalirányban. Az IGT-ben szenvedő betegek járásában bekövetkező változások oka lehet a bazális ganglionok disszociációja a frontális régióktól, a frontális kéreg diszfunkciója és a szenzomotoros integráció károsodása.

A magasabb agyi funkciók megsértése

Az NTG-ben szenvedő betegeket a jelenléte jellemzi spontaneitás, önelégültség, dezorientáció, inkább időben, mint helyben . A betegek nem tudják elmondani betegségük történetét. Egyes betegeknél hallucinációk, mánia, delírium, depresszió alakulhat ki. Az NTG jellegzetes tünete is érzelmi tompaság . A betegek aszpontanitása a betegség előrehaladtával akinetikus mutizmusba, fokozott álmosságba, kábultságba és vegetatív állapotba fordulhat.

Kognitív zavar a betegek túlnyomó többségénél a betegség kezdetén fordulnak elő. Ezek a rendellenességek a memória csökkenésében, a mentális folyamatok és a pszichomotoros reakciók sebességének lelassulásával, a megszerzett tudás felhasználási képességének csökkenésével, apátiával nyilvánulnak meg, amely az agy elülső részeinek működési zavaraihoz kapcsolódik, és jellemző a az úgynevezett szubkortikális demencia. Az IGT-ben a kognitív károsodás nem a domináns tünet, a korai stádiumban a gnosis és egyéb kérgi funkciók általában nem károsodnak. Az Alzheimer-kórtól eltérően az IGT memóriazavara nem olyan kifejezett, és főként a frontális lebenyek funkcionális integrációjának csökkenése miatt következik be. Az IGT-ben szenvedő betegek súlyos demencia vagy helyrehozhatatlan morfológiai hibára, vagy Alzheimer-kór vagy vaszkuláris demencia jelenlétére utal.

A mai napig nincs olyan specifikus neuropszichológiai technika, amely egyértelműen megkülönböztetné az Alzheimer-kór és az IGT kognitív károsodását. Hangsúlyozni kell, hogy a kortikális és a szubkortikális demencia közötti különbség nagyon relatív. Ezt bizonyítják J.Kramer és J.Duffy tanulmányának eredményei. A szerzők nem észleltek szignifikáns különbséget a praxis és gnosis zavarok előfordulási gyakoriságában a kérgi és szubkortikális demenciában szenvedő betegek között (utóbbi csoportba az IGT-ben és Parkinson-kórban szenvedő betegek voltak).

Az IGT kognitív károsodásának kimutatására, különösen a betegség korai szakaszában, a frontális károsodásra érzékeny neuropszichológiai skálákat használnak. A demenciában általánosan használt tesztek (mint például a Mini-Mental Assessment Scale) alkalmazása gyakran ad hamis negatív eredményt, mivel ezek a módszerek nem túl informatívak egy frontális típusú kognitív rendellenesség esetén. Ezért az NTG-vel olyan tesztek, amelyek a páciens adottságoktól függő cselekvési program kialakítására és megváltoztatására irányuló képességét vizsgálják (mint például a Wisconsin kártyaválogató teszt), valamint a mentális folyamatok mobilitását, a kimerültség és a figyelem mértékét értékelő tesztek. (Schulte táblázatok, piros-fekete táblázatok) informatívabbak.vagy Stroop színteszt).

Az IGT-ben a kognitív zavarok frontális jellege az oldalkamrák elülső szarvainak domináns kitágulásából tudható be, amelyet a homloklebeny mély szakaszainak és az elülső corpus callosumnak jelentősebb diszfunkciója kísér. Az Alzheimer-kórtól eltérően az IGT kognitív defektusa gyorsabban fejlődik - 3-12 hónapon belül. A kognitív zavarok súlyossága 20-50 ml CSF eltávolítása után csökkenhet. Feltételezték, hogy a kognitív zavarok a kapillárisok megnövekedett intraparenchymális nyomása miatti összenyomása miatti mikrokeringési zavarokon alapulnak, különösen, mivel a pozitronemissziós tomográfia szerint az NTG az anyagcsere diffúz csökkenését mutatja mind a kérgi, mind a szubkortikális régiókban.

Kismedencei betegségek

Már az NTG korai szakaszában, aktív, céltudatos kérdezősködéssel beazonosítható A betegek gyakori vizelési panaszai és nocturia . Ezt követően csatlakozzon késztetés és vizelet inkontinencia . A betegek már nem ismerik a vizelési ingert, és közömbösek az akaratlan vizelés ténye iránt, ami a medencei rendellenességek frontális típusára jellemző. A széklet inkontinencia ritka, általában előrehaladott IGT-ben szenvedő betegeknél. A demencia egyéb okaiban szenvedő betegek közül az IGT-ben szenvedő betegeket a kismedencei rendellenességek jelenléte különbözteti meg a betegség korai szakaszában, és a kismedencei szervek kontrolljának részleges helyreállítása a „tap-test” után.

Az NTG-ben szenvedő betegek általában nem panaszkodnak fejfájásra. A neurológiai vizsgálat során a Hakim-Adams triád mellett az NTG-ben szenvedő betegek testtartási tremort, egyfajta akinetikus-merev szindrómát tapasztalhatnak, amelyet a „fagyás jelensége”, az acheirokinézis hiánya, paratonikus merevség az axiális izmokban és az izomzatban jellemez. végtag izmai, pszeudobulbáris szindróma, megragadási reflex.

A normotenzív hydrocephalus diagnózisa

Az IGT diagnosztizálásának bonyolultsága abból adódik, hogy az erre a betegségre jellemző tünetek - demencia, kismedencei rendellenességek és járászavarok - gyakran megfigyelhetők az időseknél.

A rutinvizsgálat általában nem tár fel patológiát, a koponyaképek nem változnak . Különösen fontos hangsúlyozni a szemfenék torlódásának hiányát. Az EEG szerint az NTG nem specifikus változásokat mutat fel, amelyeket a lassú hullám aktivitásának növekedése jellemez.

A lumbálpunkció továbbra is az IGT diagnosztizálásának egyik fő módszere. A CSF nyomása általában nem haladja meg a 200 mm-t. Ha a punkciós tűre manométert erősítenek, akkor, mint ismeretes, az agy-gerincvelői folyadékoszlop nyomásingadozást érzékel a pulzustól, vérnyomástól, légzéstől függően. Normális esetben a CSF pulzációja nem haladja meg a 15-20 mm-t. NTG-vel azonban jelentősen meghaladja ezt az értéket, és az oszcillációk rögzítése a hullámforma változását mutatja - meredekebbé válik. A CSF laboratóriumi elemzése általában nem tár fel semmilyen rendellenességet.

Az intrakraniális nyomás monitorozása (ICP) a legmodernebb módszer az NTG diagnosztizálására . Az ICP 24-48 órás regisztrálásakor az IGT-ben szenvedő betegeknél kórosan magas ICP-értékek figyelhetők meg, különösen a REM-fázisban, amely értágulattal és az agy vérellátásának növekedésével jár ebben az időszakban. Az NTG-t nagyszámú másodlagos b-hullám és "plató"-hullám jelenléte jellemzi. Az ICP fluktuációjában bekövetkezett változások a CSF-nek a kamrai rendszerből a szubarachnoidális terekbe történő kiáramlásának meglévő funkcionális akadályaihoz kapcsolódnak, ami a CSF-visszaszívódás nehézségei, valamint a kamrákban és a konvexitális felületen a CSF-nyomás közötti gradiens csökkenése miatt következik be. agy. A technika pontosságának növelése érdekében az ICP monitorozást a poliszomnográfiával szinkronban kell végezni, mivel kimutatták, hogy a b-hullámok relatív gyakorisága, amplitúdója, hossza és alakja függ az alvási fázistól, és mennyiségi megjelenítésük alvás közben egyes szerzők az NTG diagnosztikus és prognosztikai jelének tekintik. Az ICP monitorozása előtt javasolt a transzkraniális Doppler ultrahang alkalmazása, mivel nem lineáris kapcsolat van az ICP b-hullámai és az intracranialis artériák véráramlási sebessége között, amelyet a b-hullámok transzkraniális Doppler megfelelőjeként írnak le.

A "tap-teszt" közvetetten az IGT patogenezisének hátterében álló CSF-felszívódás megsértését tükrözi . A CSF reszorpcióval szembeni ellenállás pontosabb értékeléséhez használjuk infúziós teszt , amely a sóoldat egyidejű endolumbaláris adagolásából és a CSF-nyomás csökkenésének sebességének rögzítéséből áll az oldat adagolására adott kezdeti növekedés után. Van egy másik vizsgálati módszer - 0,9% -os NaCl-oldat hosszú távú infúziója állandó nyomáson. Meg kell jegyezni, hogy magának az infúziós tesztnek a megbízhatósága és végrehajtásának módszertana vita tárgyát képezi. Az infúziós teszt különféle módosításait elsősorban kutatási célokra használják. Jelenleg a „tap-teszt” a világ minden táján használatos, mint a legegyszerűbb, leggyorsabb, legolcsóbb és meglehetősen megbízható módszer.

Radioizotópos ciszternográfia Az NTG kimutatja a radiofarmakon felhalmozódását a kamrai rendszerben anélkül, hogy keringne az agy fornixén, még 48 órával a beadás után is. Ezek az eredmények azonban nem tekinthetők nagyon specifikusnak az IGT-re.

Az NTG diagnózisa szempontjából fontosak a neuroimaging kutatási módszerek (számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás - CT / MRI) eredményei, amelyek lehetővé teszik az agy élesen kitágult kamráinak kimutatását, miközben a kérgi barázdák a normál tartományon belül maradnak, vagy kissé kitágulnak. Ezekkel a technikákkal a hydrocephalus egyéb okai kizárhatók. A kis ischaemiás elváltozások vagy a leukoaraiosis kimutatása nem mond ellent az IGT diagnózisának, mivel lehetséges az IGT és az agyi érelégtelenség kombinációja. A normál öregedés, az IGT és a degeneratív eredetű demenciában szignifikáns egyezés mutatkozik a CT- és MRI-leletek között. Az IGT-vel különösen jelentősen kibővül a III kamra, az oldalsó kamrák temporális és frontális szarvai, ami a kamrai rendszer jellegzetes alakjának megjelenéséhez vezet, „pillangó” formájában az axiális metszeteken. Az oldalkamrák elülső szarvainak kiterjedése IGT-vel eléri a koponya átmérőjének 30% -át vagy többet.

Úgy gondolják, hogy bár a hydrocephalus meglehetősen könnyen diagnosztizálható CT segítségével, Az MRI minden beteg számára ajánlott, hogy részletesebb képet kapjon az agyi struktúrákról. . A CT és MRI segítségével a kamrai rendszer méreteit azonos pontossággal becsülik meg, azonban az MRI jobban képes megjeleníteni a transzependimális CSF-penetráció jelenlétét. A periventrikuláris transzependimális CSF penetráció (megnövekedett jel T2- és protonsűrűség módban - MRI szerint hipodenz zónák CT-n) tágult kamrákkal kombinálva az NTH jellegzetes neuroimaging jele idős betegeknél intracranialis elzáródási folyamat hiányában. . A periventrikuláris „halo” vastagsága korrelál a söntelés legjobb kimenetelével, a mikroangiopátiás cerebrovaszkuláris betegség jeleinek jelenlétével (a fehérállomány mélyebb szakaszaiban megnövekedett jelintenzitás hézagok és gócok T2 és protonsűrűségű MRI módban) a tolatás nem kielégítő eredménye. C. Jack et al. úgy véljük, hogy a kifejezettebb periventrikuláris elváltozásokkal rendelkező betegek műtéti eredménye az ebben a betegcsoportban rejlő jelentősebb liquorodynamic zavarokkal jár, amelyek söntelés utáni csökkenése jelentős klinikai javulással jár. Különös jelentőséget tulajdonítanak a vízellátó rendszeren keresztüli folyadékkiáramlás MRI-értékelési módszereinek. , mind az IGT diagnosztizálására, mind a későbbi bypass műtét sikerének értékelésére.

Az IGT-vel az általános és regionális agyi véráramlás szintje csökken, különösen az agy frontális és temporális régiójában, a szubkortikális fehérállományban. A pozitronemissziós tomográfia szerint a glükóz metabolizmus (általános és regionális) csökkenése derül ki, és minél jelentősebb a frontális hypometabolizmus mértéke, annál valószínűbb a bypass műtét kedvezőtlen kimenetele.

Az IGT-vel végzett söntelés prognózisa kedvezőbb azoknál a betegeknél, akiknél a regionális agyi véráramlás fokozódott a glicerin beadása után. J.-L.Moretti szerint az IGT-ben szenvedő betegeknél 30-50 ml CSF eltávolítása után a regionális agyi véráramlás növekedése figyelhető meg. Ez ellentmond a szakirodalomban korábban közölt és a 133Xe inhalációs módszerrel nyert adatoknak. M. Kushner et al. nem mutatott növekedést a teljes agyi véráramlásban IGT-ben lumbálpunkciót és sikeres söntést követően.

L.Ketonen és M.Berg hangsúlyozzák, hogy egyelőre nincs egyértelműség a legjobb tesztet vagy tesztkombinációt illetően, amelyek eredményei előrevetíthetik a tolatás sikerességét az IGT-ben.

Megkülönböztető diagnózis

Az IGT differenciáldiagnózisát más típusú hydrocephalus, ventriculomegalia esetén neurodegeneratív és érrendszeri betegségekben, volumetrikus intrakraniális folyamatokkal stb. Az irodalomban leírják az IGT-szindróma előfordulásának eseteit rheumatoid arthritisben, állapotjavulást (a kognitív és kismedencei rendellenességek súlyosságának csökkenése, járási zavarok) észleltek a kortikoszteroid terápia után. A Lyme-kór IGT-szindrómához vezethet a CSF áramlási zavara miatt. A. Danek et al. írjon le egy 74 éves nőt, akinek az IGT tünetei a ceftriaxon-terápia után visszafejlődnek. Az NTH eseteket myotonic dystrophiában írták le, amely sejtmembrán defektussal jár, ami a CSF felszívódásának károsodásához vezet. Egy NTG esetet írnak le egy idős betegnél, aki krónikus gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiában, B1-vitamin- és folsavhiányban szenved. A szerzők a hydrocephalus előfordulását ennél a páciensnél a magas fehérjeszint miatti károsodott CSF-felszívódásnak tulajdonítják. A kamrai dilatáció rákos betegeknél fordul elő, különösen az alultápláltságban vagy kemoterápiában szenvedőknél. Krónikus neuroinfekciós folyamatokban (különösen mycoticus jellegű), anyagcsere- és endokrin rendellenességek (B12-vitamin-hiány, pajzsmirigy alulműködés stb.), úgynevezett pszeudoatrophia léphet fel, amely sikeres terápiával visszafejlődik. A Hakim-Adams triáddal meningovascularis szifilisz fordulhat elő.

Kezelés

A ventriculoperitoneális és lumboperitoneális shuntokkal végzett bypass műtét a választott kezelés. A betegek megfelelő kiválasztásával a pozitív hatás eléri a 60%-ot. Természetesen a betegség előrehaladott stádiumában, amikor már visszafordíthatatlan változások következnek be az agyban, a műtéti kezelés prognózisa romlik. A műtét során a mortalitás körülbelül 6-7%. A tolatás legvalószínűbb pozitív hatása azokban az esetekben, amikor az NTH klinikai képe a subarachnoidális vérzés, agyhártyagyulladás vagy traumás agysérülés utáni első hónapokban alakul ki, és lumbálpunkció során nagy mennyiségű CSF eltávolítása után javulás tapasztalható. , és a neuroradiológiai vizsgálat szerint kifejezett kamrai CSF kiáramlás (pulzáció) észlelhető. A söntelés jó kimenetele figyelhető meg azoknál a betegeknél, akiknél hiperdinamikus típusú CSF-áramlás van a harmadik kamrában és a vízvezetékben, amelyet a CSF-jel hiánya jellemez az MRI sagittalis középső szakaszán. Ugyanakkor J. Malm et al. , a „tap-teszt” eredményei nem segítik a bypass műtétre kerülő betegek kiválasztását. Egyes betegeknél, akiknél a lumbálpunkció után nem javul a helyzet, a bypass műtét is hatásos lehet.

A bypass műtét prognózisának előrejelzésére a legegyszerűbb és legmegbízhatóbb lehet 20-50 ml agy-gerincvelői folyadék egyszeri eltávolítása lumbálpunkcióval - „tap-test” . A „csap-teszt” másik változata a 30 ml-es kivonás 3 napig. A betegen fekvő helyzetben lumbálpunkciót végzünk, rögzítjük a kezdeti CSF nyomást, az eltávolított CSF mennyiségét és a végső CSF nyomást, és lehetőség szerint rögzítjük a CSF nyomásingadozásait. Különösen fontos a Hakim-Adams triád fő tüneteinek dinamikájának értékelése e teszt után. Még a rövid távú klinikai javulás is jelezheti a bypass műtét esetlegesen kedvező prognózisát.

Két 59 és 63 éves, klasszikus Hakim-Adams triádos beteget figyeltünk meg, akiknél 40-50 ml CSF eltávolítása után a helyben és időben helyreállt a helyes tájolás, a beszédkifejezés és a szint növekedése. figyelemfelkeltést; lehetővé vált az önálló járás, és helyreállt a kismedencei szervek feletti kontroll. A „tap-teszt” hatás 10 napig fennmaradt. Mindkét betegnek jelentős pozitív hatása volt a bypass műtétnek.

A CSF-termelés csökkentésére szolgáló konzervatív terápiaként IGT-ben szenvedő betegeket írnak fel acetazolamid és digoxin Ennek a terápiának a hatékonysága azonban még nem bizonyított. A vizeletürítési rendellenességek kezelése az IGT-ben kihívást jelent , az antikolinerg szereket ritkán alkalmazzák az ilyen típusú húgyúti rendellenességekre, és néhány betegnek legalább átmenetileg segít, ha megtanítják őket „óránként” üríteni a hólyagukat.

Szövődmények bypass műtét után a betegek 31-38%-ánál figyelték meg. A fő komplikációk a következők:

Ritka esetekben szubdurális hematóma a kamrák méretének gyors csökkenése miatt, amely második műtétet igényel;

CSF hipotenziós szindróma, amely felálláskor fejfájásban nyilvánul meg, melynek megelőzése az alacsony, közepes és magas nyomású sönt egyéni kiválasztása.

Referenciák a http://www.site oldalon találhatók