Hemolizė. Hemolizė: kas tai? Intraląstelinė hemolizė

Hemolizė yra procesas, kurio metu raudonieji kraujo kūneliai pradeda irti, o hemoglobinas patenka į kraujo plazmą. Dėl to susidaro vadinamasis lako kraujas, kuriam būdingas šiek tiek rausvas atspalvis. Raudonuosius kraujo kūnelius sunaikina tokia medžiaga kaip hemolizinas. Ši medžiaga gali būti bakterijų toksinas arba bet koks kitas antikūnas. Verta paminėti, kad eritrocitų hemolizė ir jos rūšys yra gana specifinės ir priklauso nuo daugelio veiksnių.

Kraujo hemolizės tipai skirstomi pagal formavimosi tipą, taip pat pagal vietą, kurioje įvyko raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Kalbant apie formavimo būdą, išskiriami šie hemolizės tipai:

Natūralus.
Osmosinis.
Šiluminis.
Biologinis.
Mechaninis.

Priklausomai nuo vietos, kur raudonieji kraujo kūneliai pradėjo skilti, išskiriama intracelulinė ir intravaskulinė hemolizė. Be to, ši liga gali atsirasti dėl tam tikrų vaistų vartojimo.

Kas yra intravaskulinė hemolizė?

Šio tipo hemolizei būdinga tai, kad kraujo apytakos metu sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Daugiausia diagnozuojama pacientams, sergantiems hemolizine anemija, taip pat apsinuodijus organizmą hemoliziniais nuodais. Norėdami diagnozuoti šią ligą, specialistas atlieka sacharozės ir rūgšties tyrimus, taip pat gali patikrinti laisvo hemoglobino kiekį kraujyje. Labai dažnai tokio tipo hemolizę lydi nemalonūs pojūčiai nugaroje, šaltkrėtis ir tachikardija. Būdingi intravaskulinės hemolizės skirtumai yra šie:

Yra nedidelis kepenų ir blužnies padidėjimas.
Raudonųjų kraujo kūnelių dydis pradeda keistis, be to, vienu metu dviem kryptimis.
Hemosiderinas pradeda kauptis dideliais kiekiais inkstuose.

Kas yra intracelulinė hemolizė?

Šio tipo hemolizė vyksta kepenų, blužnies ir kaulų čiulpų ląstelėse. Štai kodėl kepenys ir blužnis labai padidėja. Dažniausiai liga pasireiškia pacientams, sergantiems paveldima mikrosferocitoze ir auditimunine anemija. Labai dažnai aktyvus šio tipo hemolizės vystymasis tampa hemolizinės anemijos priežastimi.

Simptomai dažniausiai atsiranda iš karto. Pacientas pradeda skųstis šaltkrėtis, padidėjusiu nuovargiu ir mieguistumu, pykinimu ir kt. Net ankstyvoje intracelulinės hemolizės vystymosi stadijoje pastebimas skleros pageltimas. Kalbant apie kepenų sutrikimus, jie pradeda atsirasti vėliau. Iš pradžių gali prasidėti migrena, vėliau – vėmimo priepuoliai. Šlapimas įgauna ryškiai raudoną spalvą, o kūno temperatūra siekia 38-39 laipsnius. Esant tokiam klinikiniam vaizdui, pacientui reikia skubiai gauti specialisto pagalbą. Priešingu atveju viskas gali baigtis mirtimi dėl organizmo intoksikacijos.

Kas yra imuninė hemolizė?

Šią hemolizės formą lydi antikūnų prieš eritrocitų antigenus sintezė, dėl kurios dėl fagocitozės sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Imuninė hemolizė gali išsivystyti dėl alloantikūnų arba autoantikūnų pažeidimo. Be to, yra dviejų tipų imuninė hemolizė:

Ekstravaskulinė imuninė hemolizė.
Intravaskulinė imuninė hemolizė.

Imuninės hemolizės reakcija atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių arba bakterijų derinio su antikūnais, dėl kurių susidaro imuninis kompleksas. C1 prisijungia prie šio komplekso, po kurio prasideda klasikinis komplemento aktyvavimas. Tokiu atveju pasireiškia tokia imuninės lizės reakcija – bakteriolizė arba eritrocitai lizuoja hemolizę. Imuninė hemolizė pasireiškia tokiu klinikiniu vaizdu:

Oda ir sklera įgauna geltoną atspalvį.
Kepenys ir blužnis smarkiai padidėja.
Šlapimo tyrimai rodo padidėjusį urobilino kiekį.
Išmatų analizė rodo sterkobilino buvimą.
Kaulų čiulpų aspiratas rodo padidėjusį normoblastų ir eritroblastų kiekį.

Kaip pasireiškia ūminė hemolizė?

Ūminė hemolizė gali atsirasti dėl šių priežasčių:

Jei buvo perpiltas kraujas, kuris nesuderinamas su eritrocitų sistemomis. Taip gali nutikti, jei mėginys neatliekamas arba proceso metu yra pažeidimų.
Ūminė hemolizinė anemija, kuri atsirado dėl hemolizinių nuodų organizmo pažeidimo.
Izoimuninės hemolizinės anemijos, kuri diagnozuojama naujagimiams, buvimas.

Paciento skundai dėl ūminės hemolizės gali būti išgirsti tik tuomet, kai jis yra sąmoningas ir gali apie juos pranešti. Tai paaiškina tokiam pacientui skubios pagalbos suteikimo operatyvumą. Ūminės hemolizės simptomai yra šie:

Labai aštrus skausmas krūtinės srityje.
Staigus kūno temperatūros padidėjimas. Pacientas jaučia šilumą visame kūne.
Skausmas taip pat atsiranda pilve ir ypač apatinėje nugaros dalyje. Tai simptomas, rodantis hemolizės buvimą.

Objektyvus klinikinis vaizdas apima:

Sumažėjęs kraujospūdis.
Veido odos hiperemija.
Pacientas labai nerimauja.

Nevalingas šlapinimasis, kuris rodo didelį ligos sunkumą.

Kas yra alfa hemolizė ir beta hemolizė?

Alfa hemolizei būdingas dalinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, išsaugant jų ląstelių stromą. Šiuo atveju hemoglobinas virsta methemoglobinu. Dažniausia šios hemolizės formos vystymosi priežastis yra viridans streptokokai.

Beta hemolizei būdingas visiškas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, dėl kurio maistinis produktas praranda spalvą. Alfa hemolizės atveju jis įgauna žalsvą spalvą. Iš esmės beta hemolizė vystosi stafilokokų, listerijų, klostridijų ir kitų kenksmingų mikroorganizmų poveikio fone.

13.09.2017

Hemolizė nėra liga, o procesas, vykstantis gyvame organizme dėl fiziologinių ir patogenetinių priežasčių. Pirmasis variantas laikomas normaliu, o antrasis reikalauja tikslios diagnozės ir gydymo. Paprastais žodžiais tariant, hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių mirtis – destruktyvus procesas, kuris nuolat vyksta gyvuose organizmuose.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas trunka maždaug 120 dienų, tada membrana suyra ir hemoglobinas išsiskiria. Tai fiziologinė hemolizė, už kurią atsakinga imuninė sistema. Tokia hemolizė nekelia pavojaus sveikatai, vyksta normos ribose, nesukelia diskomforto ar kitų simptomų.

Hemolizės priežastys

Kai kraujotakos sistemoje nustatomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, procesas vadinamas intravaskuline hemolize. Baltymai absorbuoja hemoglobiną ir patenka į kepenis, paverčiant baltymą bilirubinu, kuris išsiskiria su tulžimi. Galite sužinoti, kas yra kraujo hemolizė:

Išvardintos priežastys priskiriamos prie įgytų, tačiau yra ir įgimtų veiksnių, dėl kurių raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami veikiant organizmo antikūnams. Ši būklė vadinama imunine hemolize. Esant tokiai situacijai, raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklas trunka tik 10 dienų. Kūnas neturi laiko papildyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus.

Kita priežastis – diuretikų, diabeto tablečių, aspirino vartojimas, maliarija ir tuberkuliozė – šie vaistai gali sunaikinti raudonuosius kraujo kūnelius. Tokius vaistus skiriantis gydytojas turi įspėti pacientą, kiek trunka kursas ir kaip vartoti tabletes. Savarankiškas gydymas yra nepriimtinas, nes jis neleidžia kontroliuoti kraujo skaičiaus.

Mechaninis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas įvyksta esant didelėms žmogaus kūno traumoms, širdies stimuliatoriaus buvimui, taip pat nuo elektros šoko.

Kenksmingos medžiagos, sukeliančios hemolizę

Gamta yra ne tik žmogaus draugė, bet kartu ir pavojaus šaltinis, jei nežinai, kaip teisingai elgtis. Pavyzdžiui, raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę kartais sukelia šie veiksniai:

valgyti nuodingus grybus;
sąlytis su augalų nuodais ir toksinais;
gyvūnų ir vabzdžių įkandimai;
maliarijos plazmodio prasiskverbimas į kraują.

Aukščiau išvardytos priežastys sukelia hemolizę ne iš karto, o kaip provokuojantis veiksnys. Bet kuriuo iš šių atvejų reikalinga medicininė konsultacija ir gydymas, siekiant išvengti komplikacijų.

Hemolizės klinika

Jei žmogus neturi netipinės hemolizės simptomų, o raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas nėra susijęs su patologija ir vyksta taip, kaip planuota, tada žmogus nejaus jokių simptomų, ir tai yra normalu, nes natūrali hemolizė yra natūrali.

Hemolizės apraiškos nustatomos tik netipinio pobūdžio ir patologijos kilmės atvejais. Patologija pasireiškia ūmia ir subkompensuota forma, po kurios prasideda remisijos laikotarpis.

Ūminė eritrocitų hemolizė pasižymi sparčiu vystymusi, smarkiai pablogėja žmogaus sveikatos būklė. Dažniausiai ūminė būklė atsiranda po kraujo perpylimo, jei komponentai netinka, taip pat apsinuodijus vaistais ar užsikrėtus. Ūminės hemolizės klastingumas slypi apraiškų intensyvumuose, o organizmas tiesiog negali susidoroti su raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus atkūrimu vietoj sunaikintų. Todėl ūminės formos eritrocitų hemolizė pasireiškia anemija ir intoksikacija bilirubinu.

Ūmioje ligos eigoje oda tampa gelsva, pacientą pradeda pykinti ir vemti.

Esant ūminei hemolizei, oda tampa gelsva, pacientas skundžiasi pykinimu ir vėmimu. Pilvo srityje jaučiamas skausmas, tačiau žmogus negali tiksliai nurodyti jo vietos. Sunkią patologiją lydi alpimas ir traukuliai. Anemiją lydi silpnumas, blyškumas ir dusulys. Padidėja blužnis, tas pats nutinka ir kepenims. Šlapimas tampa tamsus. Tyrimo rezultatai atskleidžia kraujo ir šlapimo sudėties pokyčius – nustatoma sunki hemoglobinemija ir bilirubinemija, trombocitopenija. Tuo pačiu metu didėja šlapalo ir kreatinino kiekis, mažėja fibrinolizės ir hemoglobinurijos veiksniai.

Ūminė forma pavojinga ne pati savaime, o dėl jos komplikacijų. Tai gali būti ūminis širdies ir kraujagyslių bei inkstų nepakankamumas, DIC sindromas.

Kalbant apie subkompensuotą hemolizės formą, šioje fazėje sustiprėja raudonųjų kraujo kūnelių gamybos procesas specialiu kaulų čiulpų procesu. Atsižvelgiant į tai, kad raudonųjų kraujo kūnelių skaičius palaipsniui kompensuojamas, klinikinės apraiškos šiuo atveju nėra tokios ryškios, bet vis tiek gana ryškios. Tai kepenų ir blužnies parametrų padidėjimas, dermatologinės apraiškos. Šioje formoje anemija praktiškai nenustatoma, o laboratoriniai tyrimai rodo retikulocitų skaičiaus padidėjimą, o tai rodo, kad kraujyje vyksta regeneracinis procesas.

Atskirai reikėtų paminėti naujagimių hemolizę. Pirmieji hemolizės pasireiškimai prasideda vaikams net jų intrauterinio vystymosi metu. Hemolizės priežastis yra motinos ir vaiko kraujo parametrų nesuderinamumas.

Hemolizės pasireiškimo mastas tiesiogiai priklauso nuo antikūnų titrų padidėjimo motinos kraujyje greičio. Kliniškai hemolizė kūdikiams gali išsivystyti vienu iš 3 būdų:

hidropinis. Tai nepalanki patologijos vystymosi galimybė. Tai nepalanki tolesnei prognozei, nes tokia patologija padidina negyvagimio riziką. Šiai formai būdingas stiprus minkštųjų audinių patinimas, didelio skysčių kiekio susikaupimas pilvo ertmėje, perikarde ir kitose natūraliose ertmėse;
ikterinis. Šiam sindromui būdingas vaiko odos spalvos pasikeitimas, tas pats pasakytina ir apie vernikso tepimą bei vaisiaus vandenis. Kūdikiui diagnozuojamas toksinis centrinės nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis pasirengimu traukuliams, akių motorikos sutrikimais, rigidiškumu ir kitomis mirtimi galinčiomis baigtis būklėmis;
anemija. Gimusiam kūdikiui šis sindromas ypatingų simptomų nerodo, patologiją galima pastebėti tik standartinių laboratorinių tyrimų rezultatuose. Aneminis sindromas gali trukti apie 3 mėnesius, jei neatsiranda komplikacijų ir kitų patologijų.

Diagnostika

Norint nustatyti, koks yra eritrocitų membranos tankis, naudojamas osmosinio pasipriešinimo metodas. Testas leidžia nustatyti 2 apvalkalo sunaikinimo tipus – minimalų ir maksimalų. Atsižvelgiant į tai, kaip NaCl tirpalas kenksmingas raudoniesiems kraujo kūnams, būtent į indą su juo dedami tyrimams atrinkti kraujo mėginiai. Kai gauto tirpalo koncentracija svyruoja tarp 0,46-0,48%, tai reiškia, kad kraujo ląstelių membranų tankis yra gana geras ir jie šioje medžiagoje nemiršta. Šis bandymas vadinamas minimaliu pasipriešinimu. O didžiausia varža skaičiuojama, kai tirpalo koncentracija yra 0,34%. Tokiomis sąlygomis visi raudonieji kraujo kūneliai miršta.

Hemolizės tipai

Jauni kraujo kūneliai yra atsparesni sunaikinimui dėl savo unikalios formos, tačiau subrendę raudonieji kraujo kūneliai rutuliukų pavidalu greitai sunaikinami. Hipertoninis tirpalas, skirtas ląstelių membranų tankiui nustatyti, gali turėti skirtingą koncentraciją, ir kiekvienu atveju poveikis raudonųjų kraujo kūnelių gyvybinei veiklai pasikeis.

Pavyzdžiui, aktyviai naudojamas druskos tirpalas, kuris nekenkia kraujui, bet skatina intravaskulinio kraujo tūrio papildymą. Šis poreikis atsiranda esant stipriam kraujavimui. Sustiprėja raudonųjų kraujo kūnelių membranos iš NaCl tirpalo, hemoglobinas neišsiskiria.

Gydymo ir prevencinės priemonės

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo hemolizės laipsnio, patologijos trukmės ir paciento ligos istorijos. Ištikus hemolizinei krizei, būtina imtis skubių priemonių reanimacijos skyriuje arba stacionare hematologijos skyriuje. Reikės atlikti intensyvią terapiją ir daugybę medicininių priemonių, galinčių kovoti su esama patologija ir užkirsti kelią tokiai būklei. Nepriklausomai nuo to, kas sukelia ūminę hemolizę, gydymas bus maždaug toks:

priežastis pašalinama. Gydytojas atlieka tyrimą, tyrimą ir skiria diagnostiką, kad nustatytų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo priežastį. Nustačius rastą priežastį turi būti pašalinta;
pradėti šalinti iš organizmo toksines medžiagas (skysčiams šalinti naudojant diuretikus, žarnynui valyti klizmą ar vidurius), taip pat plauti skrandį;
jei paciento būklė yra ant ribos, skiriamas gaivinimas ir kraujo perpylimas;
skiriami simptominiai vaistai, skirti pašalinti kepenų ir inkstų nepakankamumo požymius, kitų patologijų apraiškas;
įgimtai hemolizinio tipo mažakraujystei gydyti kartais nurodomas blužnies pašalinimas, tas pats rekomenduojamas esant rimtam organo pažeidimui;
skatinama eritropoezė – būtina padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą;
pagal specialias indikacijas atliekamas kraujo perpylimas. Jei pacientas turi reikšmingą raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą, vietoj kraujo perpylimo skiriami raudonieji kraujo kūneliai;
hormonų vartojimas padės normalizuoti kraujospūdį ir užkirsti kelią uždegimui.

Savarankiškai gydytis visiškai neverta, nes pirmiausia reikia atlikti kraujo tyrimus ir, remiantis jais, sudaryti gydymo metodą.

Kalbant apie naujagimius, kurie turi Rh konfliktą su mama, jiems nedelsiant skiriamas kraujo perpylimas ir hormonų terapija.

Elementarus atsargumas ir dėmesingumas padės išvengti išorinių veiksnių sukeltos hemolizės. Pavyzdžiui, negalima skinti ir valgyti nepažįstamų uogų ir grybų, tas pats pasakytina ir apie nežinomus augalus. Jei jums įkando voras ar kitas vabzdys, turite sudeginti paveiktą vietą ir išspausti nuodus. Tai sumažina toksino kiekį kraujyje ir pagerina žmogaus savijautą. Savarankiškai gydytis griežtai nerekomenduojama, nes norint parinkti metodą ir vaistus reikia atlikti kraujo tyrimus.

Reiškinys, susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu ir hemoglobino išsiskyrimu į plazmą, yra hemolizė. Yra keletas šio proceso klasifikacijų, priklausomai nuo jį sukeliančių priežasčių, kilmės vietos ir kt.

Hemolizės samprata ir klasifikacija

Ne kiekvienas žmogus žino, kas tai yra ir ar tai kelia pavojų. Procesas organizme vyksta po to, kai raudonieji kraujo kūneliai išgyvena savo terminą – 4-5 mėnesius. Pasibaigus šiam procesui, ląstelės miršta.

Pavojus yra greitas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, nes kyla patologijų atsiradimo rizika.

fiziologinis (biologinis, natūralus) procesas – raudonųjų kraujo kūnelių, atlikusių savo ciklą, mirtis;
patologinis, nepriklausomas nuo fiziologijos organizme.

Pirmuoju atveju savo laiką naudojusios ląstelės pakeičiamos naujomis, o procesas skirstomas į:

tarpląstelinis, atsirandantis organuose (kepenyse, kaulų čiulpuose, blužnyje);
intravaskulinė hemolizė, kai plazmos baltymai hemoglobiną perneša į kepenų ląsteles, paverčiant jį bilirubinu, o raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami tiesiogiai kraujyje.

Patologinis sunaikinimas yra gyvybingų raudonųjų kraujo kūnelių mirtis esant bet kokiai įtakai. Procesas klasifikuojamas pagal poveikio veiksnius:

cheminis - lipidų-baltymų membranos sunaikinimas dėl agresyvių produktų, tokių kaip chloroformas, alkoholis, eteris, acto rūgštis, alkoholis, įtakos;
mechaninis, atsirandantis dėl membranos apvalkalo sunaikinimo, pavyzdžiui, jei smarkiai sukratote mėgintuvėlį su mėginiu, kraujo perpylimui naudokite širdies ir plaučių aparatą (hemodializę);
terminis, kai per žema arba aukšta temperatūra sukelia raudonųjų kraujo kūnelių membranos mirtį (nudegimus, nušalimus);
biologinis yra įmanomas dėl toksiškų produktų patekimo į plazmą (bičių, gyvačių, vabzdžių įkandimų) arba su grupe nesuderinamo kraujo perpylimo;
osmosinė hemolizė, kai raudonieji kraujo kūneliai žūva patekę į aplinką, kurioje osmosinis slėgis yra mažesnis nei plazmoje (į veną leidžiamas fiziologinis tirpalas, kurio koncentracija mažesnė nei 0,85-0,9%).

Taip pat išskiriama elektrinė hemolizė – raudonųjų kraujo kūnelių mirtis dėl elektros srovės poveikio.

Reiškinio priežastys

Raudonųjų kraujo kūnelių skilimas kraujo serume vyksta dėl kelių priežasčių. Ūminės hemolizės metu pastebima pagreitėjusi reakcijos eiga ir reikšmingas asmens būklės pablogėjimas.

Pagrindinės priežastys, lemiančios tai:

kraujo perpylimas su pacientui netinkamais komponentais, kuris įmanomas dėl mėginių trūkumo dėl laboratorijos techniko klaidos;
ūminis infekcinis pažeidimas arba toksinis poveikis organizmui, sukeliantis sunkią hemolizinę anemiją ir turintis autoimuninį pobūdį;
izoimuninė hemolizinė anemija (naujagimių problema), su kuria gimsta kūdikis, dėl Rh konflikto su motinos krauju.

Patologinės hemolizės atsiradimą sukelia:

Pjautuvo formos anemija ir nekontroliuojamas gydymas vaistais gali pakenkti kraujui. Kai kurie analgetikai, sulfonamidai, diuretikai ir vaistai tuberkuliozei gydyti gali išprovokuoti padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių mirtį.

Dėl tyrimų metu padarytų pažeidimų galima hemolizė, todėl jie netinkami tolesniems tyrimams. Taip nutinka dėl per greito kraujo mėginių paėmimo, sterilumo nesilaikymo, netinkamo laikymo ir transportavimo, dėl ko sunaikinamos membranos.

Neigiamos įtakos turi ir paciento nepasirengimas analizei, pavyzdžiui, per riebaus maisto valgymas dieną prieš tai, nes riebalų skilimas skatina hemolizės vystymąsi.

Hemolizė vaikams

Jis nustatomas iškart gimus ir atsiranda dėl motinos ir vaiko antikūnų nesuderinamumo. Vaikams ryškus patinimas, anemija, gelta. Kaip ir suaugusiems, patologija skirstoma į intravaskulinę ir tarpląstelinę.

Vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas nustatomas nėštumo metu ir dažnai gydomas gimdoje. Dažniausiai kūdikis gimsta cezario pjūvio būdu. Hemolizinė liga dažniausiai pasireiškia neišnešiotiems kūdikiams.

Tolesnis vaiko, o kartais ir motinos gydymas atliekamas atsižvelgiant į klinikinį vaizdą. Tai apima kraujo perpylimą ir hormonų terapiją.

Kartu su kraujo perpylimu atliekamas gliukokortikosteroidų gydymas, pavyzdžiui, kortizonu, švirkščiamu į raumenis.

Dažnai tenka nustoti maitinti kūdikį motinos pienu, o tai yra nemedikamentinis gydymas.

Simptomai ir pasireiškimai

Sveikam žmogui biologinė raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė lieka nepastebėta. Klinikiniai simptomai galimi esant ūminėms ar patologinėms apraiškoms.

Ūminės hemolizės požymiai:

žemas kraujo spaudimas;
veido blyškumas, vėliau cianozė.

Jei pacientas yra sąmoningas, gali būti skundų dėl:

stiprus spaudimas krūtinėje;
kūno šiluma;
pykinimas kartu su vėmimu;
skausmas, išreikštas juosmens srityje, kurie yra tipiški hemolizės požymiai.

Aiškių simptomų, rodančių, kad hormonų terapijos, švitinimo kurso ir anestezijos metu raudonieji kraujo kūneliai irsta, ar jų pasireiškimas yra nereikšmingas, nėra.

Laboratorinė paimtų mėginių analizė aiškiai rodo, kad raudonieji kraujo kūneliai irsta, kraujo reakcija rodo, kad daugėja anemijos, mažėja trombocitų, daugėja bilirubino, sutrinka krešėjimas.

Pasikeičia ir šlapimo spalva, jis tampa tamsiai raudonas, biocheminė analizė rodo, kad yra hemoglobino, kalio, baltymų.

Normos ir patologijos nustatymas

Norint nustatyti hemolizę, matuojamas hemoglobino kiekis, retikulocitų ir bilirubino kiekis serume. Kartais būtina išmatuoti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo ciklą naudojant radioizotopinius metodus.

Norint nustatyti, ar raudonųjų kraujo kūnelių irimas yra normalus, būtina nustatyti jų membranos tankį naudojant osmosinio atsparumo metodą, kuris leidžia nustatyti minimalų ar maksimalų sunaikinimą.

Po kraujo paėmimo atliekamas specialus tyrimas – hemolizės indeksas (HI), leidžiantis nustatyti hemoglobino kiekį kraujyje. Vyrams optimalus eritrocitų kiekis yra 4,3-5,7 * 106 / μl, moterims - 3,9-5,3 * 106 / μl. Ne vyresnio kaip 12 metų vaiko raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra 3,6-4,9*1012/l, 12-15 metų - 3,9-5,5*1012/l.

Taip pat laboratorinių tyrimų metu hematokrito norma nustatoma kaip bendro raudonųjų kraujo kūnelių tūrio ir bendro plazmos tūrio santykis.

Optimali vertė vyrams ir moterims yra atitinkamai 0,4-0,52 ir 0,37-0,49.

Vaikų pirmos gyvenimo dienos iki mėnesio hematokrito norma yra nuo 0,56 iki 0,45, nuo vienerių metų iki 15 metų - 0,35-0,39, vyresniems nei 15 metų - 0,47.

Raudonųjų kraujo kūnelių sferiškumo nustatymas yra labai svarbus. Tai yra ryšys tarp skersmens ir sienelės storio. Paprastai žmonėms ši vertė yra 0,26–0,28.

Išgyvenę raudonieji kraujo kūneliai yra sferinės formos. Jei panaši konfigūracija pastebima jaunose ląstelėse, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja 10 kartų ir jos miršta neatlikusios savo funkcijos.

Sferinių kraujo ląstelių atsiradimas leidžia daryti išvadas apie sferiškumo indekso padidėjimą, kuris rodo hemolizinės anemijos vystymąsi.

Atspariausios ląstelės yra jaunos ląstelės (retikulocitai), kurios ką tik atsirado iš kaulų čiulpų. Dėl sustorėjusios disko formos jie turi mažą sferiškumo indeksą.

Jei analizė atskleidžia padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skilimą, paskiriama pakartotinė kraujo donorystė, siekiant pašalinti mėginių ėmimo klaidas ir užtikrinti rezultato patikimumą.

Terapija, pasekmės ir prevencija

Ūminė hemolizė reikalauja skubios medicinos pagalbos. Išsivaduoti nuo krizės apraiškų galima tik stacionare, reanimacijos skyriuje.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

Priežasties pašalinimas.
Žalingų elementų pašalinimas – skrandžio plovimas ir žarnyno valymas klizma.
Esant inkstų ar kepenų nepakankamumui, esant gretutinėms ligoms, atliekama simptominė terapija, hemodializė, kai padidėja šlapalo kiekis.
Esant sudėtingoms gyvybei pavojingoms būklėms, atliekama intensyvi terapija ir kraujo perpylimai. Esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimui, raudonieji kraujo kūneliai skiriami pakeisti kraujo perpylimą.
Esant įgimtai anemijai, skatinama raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.
Hormoninių preparatų, kurie apsaugo nuo uždegimo ir padidina kraujospūdį, naudojimas.

Paveldimos hemolizinės anemijos gydymas nėra lengvas. Kartais būtina pašalinti blužnį, ypač jei yra didelis organo pažeidimas.

Dažnai reikalinga kraujo valymo procedūra, naudojant plazmaferezę, naudojant (intraveninį) vaistą Hepariną, kuris padeda pašalinti laisvą hemoglobiną.

Autoimuninės hemolizės požymiams gydyti naudojami gliukokortikosteroidai, pavyzdžiui, prednizolonas. Hemolizinę krizę gilioje stadijoje galima sustabdyti Reogluman pagalba.

Inkstų nepakankamumo profilaktikos priemonė yra Diacarb ir natrio bikarbonato derinys.

Esant hemolizei, pagrindinė pasekmė yra hemolizinė anemija, dažnai kartu su trombocitų, leukocitų skaičiaus pasikeitimu, kraujo krešulių susidarymu kraujagyslėse ir tulžies akmenligės atsiradimu.

Prevencijos tikslais būtina laikytis paprastų taisyklių:

Miške nereikėtų rinkti ir valgyti nepažįstamų uogų ir grybų;
įkandus nuodingiems vabzdžiams, vorams, gyvatėms, prieš suteikdami kvalifikuotą pagalbą, per 2 minutes reikia sudeginti pažeistą vietą, uždėti žnyplę, kad nuodai nepatektų į kraują, ir, jei įmanoma, išspausti.

Svarbu nesigydyti, pasirenkant atsitiktinius vaistus. Tik specialistas, remdamasis tyrimais ir testais, gali paskirti reikiamą terapiją.

Ligos
Kūno dalys

Įprastų širdies ir kraujagyslių sistemos ligų rodyklė padės greitai rasti reikalingą medžiagą.

Pasirinkite jus dominančią kūno dalį, sistema parodys su ja susijusią medžiagą.

Naudoti svetainės medžiagą galima tik tuo atveju, jei yra aktyvi nuoroda į šaltinį.

Kas yra eritrocitų hemolizė, jos rūšys, priežastys ir simptomai

Hemolizė yra medicininis terminas, reiškiantis kraujo naikinimo procesą, pažodžiui išvertus iš graikų kalbos. Be jokios abejonės, sunaikinamas ne pats kraujas. Skilimo procesas paveikia vieną iš pagrindinių jo formuojamų elementų – raudonuosius kraujo kūnelius. Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė vyksta arba dėl bakterijų toksinų ir antikūnų – hemolizinų poveikio, arba dėl daugybės kitų veiksnių.

Ištempus raudonųjų kraujo kūnelių membraną, pakeitus šių membranų pralaidumą ar jų sunaikinimą, atsiranda „lako“ hemolizinis kraujas - kraujo serumas tampa skaidrus, bet nepraranda raudonos spalvos. Šį reiškinį sukelia hemoglobino išsiskyrimas iš eritrocitų per pažeistas membranas į kraujo plazmą ar kitą aplinką, dėl kurio sveiki eritrocitai (normocitai) virsta eritrocitų šešėliais – bespalve stroma (baltyminėmis bazėmis).

Mechanizmas

Norint užtikrinti gyvybines bet kurio organizmo funkcijas, svarbu gauti deguonies. Žmonėms O 2 tiekimo į visus audinius funkciją atlieka hemoglobinas Hb, esantis raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir sulaikytas šiose ląstelėse membranos membranos.

Eritrocitų membrana yra sudėtinga trijų sluoksnių molekulinė mozaika, susidedanti iš įvairių baltymų, kurių viduriniame sluoksnyje taip pat yra specialaus tipo hemoglobino.

Dėl ypatingos ląstelinės struktūros eritrocitų membrana lengvai pralaidi O 2 ir CO 2.

Laisvas hemoglobinas gali atlikti dujų transportavimo funkciją tik tada, kai yra raudonųjų kraujo kūnelių viduje. Peržengęs savo ribas, „kvėpavimo pigmentas“ ne tik tampa nenaudingas, bet ir kelia grėsmę sveikatai, sukelia įvairias ligas, sindromus ar būsenas, net mirtį.

Priklausomai nuo to, kiek didelių struktūrinių pokyčių įvyko, išskiriami šie hemolizės sindromo etapai:

Prehemolizė yra membranos pralaidumo padidėjimas.
Hemolizė yra hemoglobino išsiskyrimas.
Hemoglobinolizė yra hemoglobino sunaikinimas.
Stromatolizė yra eritrocitų šešėlių suskaidymas.

Ir nors hemolizinio veikimo mechanizmas nėra iki galo ištirtas, aišku, kad hemolizės priežastys slypi membranos deformacijos laipsnyje, kuris tiesiogiai priklauso nuo eritrocitą supančios išorinės aplinkos būklės ir nuo jo vidinių rodiklių. - intraląstelinis klampumas, membranos elastingumo savybės ir paviršiaus ploto santykis su ląstelės tūriu.

klasifikacija

Būtina atskirti eritrocitų hemolizės sindromą in vivo – atsirandantį organizme, ir in vitro – už kūno ribų. Pastaroji svarbi ne tik kaip laboratorinė kraujo tyrimų tyrimo priemonė, bet ir kaip būdas toliau tirti biofizinius procesus. Tai ypač svarbu norint suprasti organizme vykstančių pokyčių esmę, nes in vivo tiesiog neįmanoma detaliai stebėti eritrocitų degradacijos.

In vivo

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas organizme skirstomas į šiuos hemolizės tipus:

intravaskulinis – cheminis, biologinis;
tarpląstelinis – fiziologinis, imuninis;
vaistinis.

Intravaskulinės ir intracelulinės hemolizės sindromas dažniausiai yra įvairių anemijos rūšių ir patologinių ligų pasekmė.

In vitro

Eritrocitų hemolizė, vykstanti už kūno ribų, susideda iš šių potipių - osmosinės, terminės ir mechaninės.

Hemolizės tyrimas in vitro būtinas norint jai užkirsti kelią, taip pat pailginti raudonųjų kraujo kūnelių gyvavimo trukmę donoro kraujo laikymo sąlygomis, dar aiškiau nustatyti kraujo grupę ir Rh faktorių bei atlikti kitus tyrimus. su krauju.

Hemolizės indeksas

Hemolizės indeksas (HI) arba hemolizės indeksas (IG) yra specifinis tyrimas, kuris visų pirma priklauso nuo kiekybinio hemoglobino kiekio bendrame kraujo tyrime ir vizualiu kraujo tyrimu mėgintuvėlyje. Rezultatas plika akimi tampa matomas jau esant 0,02 g/dl laisvojo hemoglobino koncentracijai.

Atskirai verta paminėti, kad matoma hemolizė yra priežastis atmesti bet kokios diferencinės koagulogramos rezultatus.

Nustačius hemolizės sindromą, būtina atlikti pakartotinius tyrimus, kad būtų pašalintos galimos ikianalitinės analizės klaidos – paimto kraujo mėginio paėmimo, saugojimo ar pristatymo taisyklių pažeidimas.

Vyrų hemoglobino g/dl

Moters hemoglobinas g/dl

Rodikliai gali keistis (daugiau nei 10 proc.) atliekant biocheminius ir imunologinius tyrimus – pagal tarptautinę klasifikaciją nurodomas Nr.

IG 1 + Nr.: 9, 13, 14, 24, 27, 64, 102, 195.

IG 2 + Nr.: 11, 21, 29, 51, 53, 55, 58, 65, 67, 80–85. 100 101 117 122, 123, 148, 149, 161, 208, 298.

Verta atkreipti dėmesį į kiekybinio eritrocitų kiekio normos laikymąsi: vyrai - 4,3-5,7 × 10 6 / μl, moterys - 3,9-5,3 × 10 6 / μl.

Ypatingas dėmesys hemolizėje skiriamas hematokritui – visų raudonųjų kraujo kūnelių bendro tūrio ir kraujo plazmos tūrio santykiui. Paprastai šie rodikliai turėtų būti šiose ribose: vyrams - 0,4-0,52; moterims - 0,37-0,49. Hematokritas gali padidėti padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių kiekiui pradiniame skilimo etape ir atitinkamai sumažėti, kai raudonieji kraujo kūneliai susiraukšlėja arba sunaikinami.

Todėl eritrocitų sferiškumo indeksas – jo storio ir skersmens santykis – nelieka nepastebėtas. Paprastai šis indeksas turėtų būti apie 0,27–0,28.

Be to, esant hemolizei, gali būti viršytas normalus retikulocitų (jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų) skaičius - galimas padidėjimas iki 300% normos. Žemiau esančioje lentelėje parodytos normalios vertės.

Absoliutus RET dydis

Nesubrendę retikulocitai IRF

Kai kurių patologijų ir anemijų atveju hemolizės reakcija gali duoti neigiamus cukraus ir Hem testų (rūgštinės hemolizės) rezultatus.

Tiriant kraujo osmosinį atsparumą, registruojamos šios vertės:

hemolizės pradžia – NaCl tirpalo koncentracija nuo 0,48 iki 0,39 %;
dalinis – nuo 0,38 iki 0,34 %;
tuščiaviduriai - nuo 0,33 iki 0,32%.

Hemolizė tyrimo metu

Laboratorinių tyrimų metu kraujas yra veikiamas įvairių poveikių, dėl kurių išsivysto visiškas ar nepilnas eritrocitų hemolizės sindromas, su didesniais ar mažesniais pakitimais ir membranų pažeidimais.

Temperatūra in vitro

Raudonųjų kraujo kūnelių ar kraujo suspensijos kaitinimas, pakartotinis užšaldymas ir atšildymas sukelia temperatūrinę (terminę) membranų hemolizę. Kaitinant kraują iki t 49 °C, pastebimas kraujo ląstelių patinimas, o esant t> 62(63) °C temperatūrai prasideda membranų irimas, tačiau tuo pačiu kai kurie raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai iš dalies išlaiko gebėjimą išlaikyti hemoglobiną. .

Mechaninis in vitro

Pirminis ir pasikartojantis užšalimas, staigus kratymas ar išcentrinės apkrovos sukelia mechaninę hemolizę. Užšalimo metu membranos pažeidžiamos dėl ledo kristalų susidarymo.

Taip pat mechaniniai raudonųjų kraujo kūnelių membranos pažeidimai gali atsirasti, kai tyrimo metu kraujo mėginys buvo paimtas neteisingai, taip pat sugedus dirbtinės kraujotakos aparatams, netinkamai organizuojant konservuoto kraujo transportavimą.

Šis pogrupis taip pat apima intravaskulinę mechaninę hemolizę in vivo, kuri atsiranda dėl dirbtinių širdies vožtuvų veikimo sutrikimų.

Osmosinis in vitro

Raudonųjų kraujo kūnelių tūrio padidėjimas dėl vandens prasiskverbimo į jį veda prie membranos ištempimo ir jos porų išsiplėtimo. Kritinis žmogaus eritrocitų tūris yra 146% pradinio tūrio.

Prieš pradėdamas išeiti per membraną, hemoglobinas sumažina jo atsparumą kalio jonų įsiskverbimui. Šis mechanizmas vadinamas osmosine hemolize ir atsiranda dėl kraujo maišymo su hipotoniniais natrio chlorido, karbamido, gliukozės ir glicerolio tirpalais.

Osmosinė hemolizė vyksta dviem etapais:

Laisvo hemoglobino išsiskyrimas.
Hemoglobino skilimas, susijęs su fosfotidais viduriniame membranos sluoksnyje.

Labai maža hemoglobino dalis amžinai lieka stromoje (raudonųjų kraujo kūnelių šešėliai) ir ištirpsta tik su jais – stromatolizė.

Osmosinė eritrocitų hemolizė naudojama įvairioms ligoms ir patologijoms diagnozuoti – eritrocitų atsparumo hipotoniniuose NaCl tirpaluose tyrimo forma.

Tyrimai tęsiami tiriant raudonųjų kraujo kūnelių skilimą veikiant radiacijai, ultragarsui, nuolatinei srovei ir įvairiems cheminiams veiksniams.

Intravaskulinė hemolizė

Eritrocitų membranų sunaikinimas žmogaus kūno kraujagyslėse dažniausiai stebimas esant hemolizinei anemijai, paroksizminei šalto agliutino ligai, apsinuodijimui hemoliziniais nuodais, autoimuninei anemijai su termine hemolize.

Intravaskulinės hemolizės sindromui būdingi šie simptomai, požymiai ir laboratoriniai parametrai:

įvairios lokalizacijos skausmai - pilvo ertmėje, inkstuose, širdyje;
padidėjusi kūno temperatūra;
šaltkrėtis arba karščiavimas;
tachikardija;
padidėjusi blužnis nebūdinga, tačiau galimas nedidelis kepenų padidėjimas ir skydliaukės pažeidimas, dėl kurio gali išsivystyti 2 tipo cukrinis diabetas;
galimas širdies priepuolio išsivystymas;
gelta arba odos ir skleros patamsėjimas yra labai lengvas;
raudonas, rudas arba juodas šlapimas;
atliekant šlapimo analizę - pirmiausia nustatomas laisvas Hb, o po kelių dienų pasirodo hemosiderinas;
kraujo tyrime - bilirubino ir laisvojo Hb lygis smarkiai padidėja, atsižvelgiant į reikšmingą haptoglobino sumažėjimą;
spalvų indeksas – 0,8-1,1.

Cheminis in vivo

Priežastys, sukeliančios cheminį pokytį, yra šios:

Įvairių cheminių medžiagų įsiskverbimas į kraują, toksinai ir nuodai (taip pat ir cheminių nudegimų metu), organizmo intoksikacija švinu, benzenu, pesticidais arba lėtinis apsinuodijimas azoto oksidais, nitrobenzenu, natrio nitritu.
Roplių ir vabzdžių įkandimai, kai kurios nuodingų varliagyvių ar žuvų rūšys, hemolizinių nuodų žala kirmėlėms.

Organizmo pažeidimai hemoliziniais nuodais ir dideli audinių pažeidimai gali sukelti ne tik raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, bet ir anemijos išsivystymą iki sunkiai gydomos DIC (diseminuotos intravaskulinės koaguliacijos).

Cheminę hemolizę gali sukelti chloroformo, eterio, alkoholio ar narkotinių medžiagų patekimas į kraujo plazmą.

Biologinis in vivo

Biologinis tipas apima intravaskulinę eritrocitų hemolizę, kuri atsiranda klaidingai perpylus nesuderinamą kraują pagal grupę arba Rh faktorių. Prastos kokybės perpylimo atveju atsiranda ūmi hemolizė, kurią lydi šie simptomai:

trumpalaikis susijaudinimas ir euforija;
juostos skausmas krūtinėje ir (arba) juosmens lygyje;
tachikardija dėl arterinės hipotenzijos.

Tai taip pat apima vaisiaus ir naujagimių hemolizinę ligą – hemolizė atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo eritrocitų antigenų atžvilgiu. Daugeliu atvejų tai atsitinka, kai Rh neigiama moteris pagimdo vaisius su Rh teigiamu krauju. ABO konfliktas pasitaiko rečiau: moteris turi 0(I) kraujo grupę, o vaisius – A(II) (65 proc. atvejų) arba B(III) (35 proc.) kraujo grupę. Tokiais atvejais ūmi hemolizė gali sukelti persileidimą.

Intraląstelinė hemolizė

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas, vykstantis organizmo organuose (blužnies, kepenų, kaulų čiulpuose) ląstelių lygiu, vadinamas tarpląsteliniu ir taip pat būna įvairių tipų.

Fiziologinis

Kiekvienas raudonasis kraujo kūnelis galiausiai, praėjus 100–130 dienų nuo jo susidarymo, sunaikinamas ir „miršta“. Subrendę raudonieji kraujo kūneliai palaipsniui suyra. Jos praranda membranos elastingumą ir vyksta kiti negrįžtami procesai – keičiasi ląstelių skersmuo ir forma, ant membranų gali susidaryti ataugos, apnašos. Į natūralią ląstelių mirtį atsižvelgiama atliekant bendruosius ir biocheminius kraujo tyrimus – modifikuotų raudonųjų kraujo kūnelių pėdsakai nerimauti nekelia.

Imuninis

Sergant autoimuninėmis ir paveldimomis hemolizinėmis anemijomis (talasemija, paveldima mikrosferocitozė, Marchiafava-Miceli liga, paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir kt.), išsivysto intraląstelinė hemolizė, kurią sukelia paveldimi eritrocitų membranos defektai, susilpnėjęs imuninis kelias, įgytas hemoglobinas. Imuninė hemolizė vyksta šiais etapais: sensibilizacija; patvirtinantis komplimento poveikį; membranos struktūros pokyčiai.

Raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo problemos buvimą patvirtina šie klinikiniai simptomai ir laboratoriniai požymiai:

ryškus skleros ir odos pageltimas;
staigus kepenų ir blužnies tūrio padidėjimas;
atliekant šlapimo analizę - padidėjęs urobilinas;
išmatų analizėje - yra sterkobilino;
kaulų čiulpuose taškiniai – padidėjęs eritroblastų ir normoblastų kiekis.

Atliekant kraujo tyrimą:

Siekiant patvirtinti tarpląstelinę hemolizės kilmę, papildomai atliekami tiesioginiai ir netiesioginiai Coombas tyrimai.

Vaistų sukelta hemolizė

Kitas eritrocitų hemolizės tipas yra vaistų sukeltas gydymas, kurį sukelia vaistų, galinčių naikinti eritrocitų membranas, vartojimas. Juos galima suskirstyti į šiuos pogrupius:

vaistai nuo tuberkuliozės;
diuretikai ir vaistai nuo maliarijos;
sulfonamidai, nitrofuranai, analgetikai, diuretikai;
hipoglikeminiai agentai.

Todėl labai svarbu prieš atliekant laboratorinius tyrimus įspėti savo gydytoją apie tokių vaistų vartojimą.

Ir pabaigai priminsime, kad gydantis ir atliekant terapines procedūras reikia sutelkti dėmesį tik į patologijos ypatumus arba priežastis, sukėlusias eritrocitų hemolizės sindromą.

Ištikus hemolizinei krizei – masiniam raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimui, kai yra visi hemolizės požymiai, labai pablogėjo bendra organizmo būklė ir sparčiai progresuoja anemijos simptomai, reikia nedelsiant kviesti greitąją pagalbą. hospitalizacija ir skubi pagalba.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės simptomai

ir paauglių ginekologija

ir įrodymais pagrįsta medicina

ir medicinos darbuotojas

Rusijos medicinos akademija

Hemolizė (iš graikų kalbos žodžio haima – kraujas, lizė – sunaikinimas) – tai fiziologinis kraujodaros ląstelių sunaikinimas dėl natūralaus jų senėjimo. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė svyruoja nuo 100 iki 130 dienų, vidutiniškai 120 dienų. Per vieną minutę raudonieji kraujo kūneliai du kartus praeina mažesnio skersmens (2-4 mikronai) kapiliarais nei raudonųjų kraujo kūnelių skersmuo (vidutiniškai 7,5 mikronai). Per savo gyvenimą eritrocitas įveikia VKM atstumą, iš kurio maždaug pusė yra siauros teritorijos. Kurį laiką raudonieji kraujo kūneliai stovi blužnies sinusuose, kur yra sutelkta specializuota senų raudonųjų kraujo kūnelių filtravimo ir pašalinimo sistema.

Normaliame organizme yra nuolatinė pusiausvyra tarp hematopoetinių ląstelių gamybos ir naikinimo. Didžiąją raudonųjų kraujo kūnelių dalį sunaikina suskaidymas (eritreksija), o po to lizė ir eritrofagocitozė retikuloendotelinės sistemos (RES) organuose, daugiausia blužnyje, iš dalies kepenyse. Normalus raudonasis kraujo kūnelis praeina per blužnies sinusus dėl savo gebėjimo keisti formą. Senstant raudoniesiems kraujo kūneliams, jie praranda gebėjimą deformuotis ir lieka blužnies sinusuose bei atskiriami.

Iš kraujo, patenkančio į blužnį, 90 % raudonųjų kraujo kūnelių praeina nesulaikomi arba neatrenkami filtruojant (46 pav.). 10% raudonųjų kraujo kūnelių patenka į kraujagyslių sinusų sistemą ir yra priversti iš jų išeiti, prasiskverbdami per poras (fenestras), kurių dydis yra eilės tvarka mažesnis (0,5–0,7 mikrono) nei raudonojo skersmuo. kraujo ląstelė. Senuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose membranos standumas pasikeičia ir jie sustingsta sinusoidėse. Blužnies sinusuose sumažėja pH ir gliukozės koncentracija, todėl juose sulaikant raudonuosius kraujo kūnelius, pastarieji išsenka medžiagų apykaitai. Makrofagai išsidėstę abiejose sinusų pusėse, pagrindinė jų funkcija – pašalinti senus raudonuosius kraujo kūnelius. RES makrofaguose baigiasi raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas (intracelulinė hemolizė). Normaliame organizme beveik 90% raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinama intracelulinės hemolizės metu.

Hemoglobino skilimo RES ląstelėse mechanizmas prasideda tuo pačiu metu iš jo skaidant globiną ir geležies molekules. Likusiame tetrapirolio žiede, veikiant fermentui hemo oksigenazei, susidaro biliverdinas, o hemas praranda cikliškumą, suformuodamas linijinę struktūrą. Kitame etape biliverdinas paverčiamas bilirubinu fermentiniu būdu redukuojant biliverdino reduktazę. RES susidaręs bilirubinas patenka į kraują, jungiasi su plazmos albuminu ir šiame komplekse yra absorbuojamas hepatocitų, kurie turi selektyvią savybę paimti bilirubiną iš plazmos.

Prieš patekdamas į hepatocitus, bilirubinas vadinamas nekonjuguotu arba netiesioginiu. Didelės hiperbilirubinemijos atvejais nedidelė dalis gali likti nesusijusi su albuminu ir būti filtruojama inkstuose.

Parenchiminės kepenų ląstelės adsorbuoja bilirubiną iš plazmos naudodamos transportines sistemas, daugiausia hepatocitų membranos baltymus – Y (ligandiną) ir baltymą Z, kuris įjungiamas tik prisotinus Y. Hepatocituose nekonjuguotas bilirubinas konjuguojamas daugiausia su gliukurono rūgštimi. Šį procesą katalizuoja fermentas uridildifosfatas (UDP)-gliukuroniltransferazė, susidarant konjuguotam bilirubinui mono- ir digliukuronidų pavidalu. Fermentų aktyvumas mažėja, kai pažeidžiami hepatocitai. Jo, kaip ir ligandino, vaisiui ir naujagimiams yra mažai. Todėl naujagimio kepenys nepajėgia apdoroti didelio kiekio bilirubino, susidarančio irstant raudonųjų kraujo kūnelių pertekliui, ir išsivysto fiziologinė gelta.

Konjuguotas bilirubinas išsiskiria iš hepatocitų su tulžimi kompleksų su fosfolipidais, cholesterolio ir tulžies druskomis pavidalu. Tolesnė bilirubino transformacija vyksta tulžies takuose, veikiant dehidrogenazėms, susidarant urobilinogenams, mezobilirubinui ir kitiems bilirubino dariniams. Dvylikapirštėje žarnoje esantis urobilinogenas yra absorbuojamas enterocitų ir per vartų venos kraują grįžta į kepenis, kur oksiduojamas. Likusi bilirubino ir jo darinių dalis patenka į žarnyną, kur paverčiama sterkobilinogenu.

Didžioji dalis gaubtinėje žarnoje esančio sterkobilinogeno oksiduojasi į sterkobiliną ir išsiskiria su išmatomis. Nedidelė dalis absorbuojama į kraują ir išsiskiria per inkstus su šlapimu. Vadinasi, bilirubinas iš organizmo išsiskiria išmatų sterkobilino ir šlapimo urobilino pavidalu. Apie hemolizės intensyvumą galima spręsti pagal sterkobilino koncentraciją išmatose. Urobilinurijos laipsnis priklauso nuo sterkobilino koncentracijos žarnyne. Tačiau urobilinurijos genezę lemia ir funkcinis kepenų gebėjimas oksiduoti urobilinogeną. Todėl urobilino padidėjimas šlapime gali rodyti ne tik padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių irimą, bet ir hepatocitų pažeidimą.

Laboratoriniai padidėjusios intracelulinės hemolizės požymiai yra: nekonjuguoto bilirubino, sterkobilino išmatose ir urobilino koncentracijos šlapime padidėjimas.

Patologinė intracelulinė hemolizė gali pasireikšti, kai:

paveldimas eritrocitų membranos trūkumas (eritrocitopatija);
hemoglobino ir fermentų sintezės sutrikimas (hemoglobinopatijos, fermentopatija);
izoimunologinis konfliktas dėl motinos ir vaisiaus kraujo grupės ir priklausomybės R, raudonųjų kraujo kūnelių perteklius (fiziologinė gelta, naujagimio eritroblastozė, eritremija - kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius didesnis nei 6-7 x / l).

Mikrosferocitai ir ovalocitai turi sumažintą mechaninį ir osmosinį atsparumą. Tiršti, patinę raudonieji kraujo kūneliai agliutinuojasi ir sunkiai praeina per blužnies veninius sinusoidus, kur jie sulaikomi ir yra lizuojami bei fagocitizuojami.

Intravaskulinė hemolizė yra fiziologinis raudonųjų kraujo kūnelių skilimas tiesiai kraujyje. Jis sudaro apie 10 % visų hemolizuojančių ląstelių (47 pav.). Toks sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis atitinka 1–4 mg laisvo hemoglobino (ferohemoglobino, kuriame Fe 2+) 100 ml kraujo plazmos. Hemoglobinas, išsiskiriantis kraujagyslėse dėl hemolizės, kraujyje jungiasi su plazmos baltymu - haptoglobinu (hapto - graikiškai "surišu"), kuris priklauso α 2 globulinams. Gauto hemoglobino-haptoglobino komplekso Mm yra nuo 140 iki 320 kDa, o glomerulų filtras leidžia praeiti pro Mm molekules, mažesnės nei 70 kDa. Kompleksą absorbuoja AEI ir sunaikina jo ląstelės.

Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną neleidžia jam išsiskirti per inkstus. Haptoglobino gebėjimas surišti hemoglobiną yra 100 mg 100 ml kraujo (100 mg%). Haptoglobino rezervinio hemoglobino surišimo pajėgumo perteklius (esant hemoglobino/l koncentracijai) arba jo kiekio kraujyje sumažėjimas lydi hemoglobino išsiskyrimą per inkstus su šlapimu. Tai įvyksta esant masinei intravaskulinei hemolizei (48 pav.).

Patekęs į inkstų kanalėlius, hemoglobinas adsorbuojamas inkstų epitelio ląstelėse. Inkstų kanalėlių epitelio reabsorbuotas hemoglobinas in situ sunaikinamas ir susidaro feritinas ir hemosiderinas. Atsiranda inkstų kanalėlių hemosiderozė. Inkstų kanalėlių epitelio ląstelės, pripildytos hemosiderino, yra pašalinamos ir išsiskiria su šlapimu. Kai hemoglobinemija viršija mg 100 ml kraujo, kanalėlių reabsorbcija yra nepakankama ir šlapime atsiranda laisvo hemoglobino.

Nėra aiškaus ryšio tarp hemoglobinemijos lygio ir hemoglobinurijos atsiradimo. Esant nuolatinei hemoglobinemijai, hemoglobinurija gali pasireikšti esant mažesniam laisvojo hemoglobino kiekiui plazmoje. Haptoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas, kuris yra įmanomas dėl užsitęsusios hemolizės dėl jo vartojimo, gali sukelti hemoglobinuriją ir hemosiderinuriją, kai kraujyje yra mažesnė laisvojo hemoglobino koncentracija. Esant didelei hemoglobinemijai, dalis hemoglobino oksiduojasi į methemoglobiną (ferihemoglobiną). Gali būti, kad hemoglobinas plazmoje gali suskaidyti į hemoglobiną ir globiną. Šiuo atveju hemą suriša albuminas arba specifinis plazmos baltymas – hemopeksinas. Tada kompleksai, kaip ir hemoglobinas-haptoglobinas, patiria fagocitozę. Eritrocitų stromą paima ir sunaikina blužnies makrofagai arba ji lieka periferinių kraujagyslių galiniuose kapiliaruose.

Laboratoriniai intravaskulinės hemolizės požymiai:

hemoglobinemija,
hemoglobinurija,
hemosiderinurija

Intraląstelinės ir intravaskulinės hemolizės diferencinės diagnostikos požymiai

Hemolizės tipas lemia ligos simptomus ir eigą (7 lentelė). Kiekvienas hemolizės tipas atitinka tam tikrus laboratorinius parametrus. Anemija, kurią daugiausia sukelia intravaskulinė hemolizė, paprastai prasideda ūmiai ir jai būdingas laisvojo hemoglobino kiekio padidėjimas kraujo serume, jo išsiskyrimas su šlapimu ir hemosiderino nusėdimas inkstų kanalėliuose. Anemija, kuriai būdinga tarpląstelinė hemolizė, labiau linkusi į lėtinę eigą su hemolizinėmis krizėmis, remisijomis ir splenomegalija, kuri išsivysto reaguojant į ilgalaikę raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės padidėjimą. Hemolizė su proceso intraceluline lokalizacija yra susijusi su tulžies pigmentų mainų pokyčiais su hemosiderino nusėdimu blužnyje.

Padidėjęs sterkobilino kiekis išmatose ir urobilino kiekis šlapime

Tačiau kai kuriose situacijose, pavyzdžiui, kai kraujyje yra dviejų tipų anti-eritrocitų antikūnų (agliutininų ir hemolizinų), galima aptikti tiek intracelulinės, tiek intravaskulinės hemolizės požymių. Hemolizės laipsnis priklauso nuo RPE ląstelių aktyvumo ir antikūnų titro.

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės sumažėjimas yra bendra visų hemolizinių anemijų savybė. Jei hemolizės intensyvumas neviršija fiziologinio lygio, per didelis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas kompensuojamas regeneraciniu kaulų čiulpų proliferacija. Tuo pačiu metu kraujyje aptinkami hematopoezės suaktyvėjimo požymiai (retikulocitozė ir polichromatofilija). Retikulocitų skaičius kraujyje gali siekti 8-10%, o raudonieji kraujo kūneliai ir hemoglobinas išlieka normos ribose. Galima leukocitozė ir nedidelė trombocitozė. Kiti hemolizės požymiai yra padidėjusi nekonjuguoto bilirubino koncentracija, hemosiderinurija ir hemoglobinemija.

Patologiškai padidėjus eritrocitų sunaikinimui daugiau nei 5 kartus ir esant nepakankamam kraujodaros aktyvumui, išsivysto anemija, kurios laipsnis priklauso nuo hemolizės intensyvumo, pradinių hematologinių parametrų ir eritropoezės būklės. Anemija yra normo-hiperchrominė. Užsitęsusi ar dažnai kartojama intravaskulinė hemolizė sukelia geležies trūkumą organizme ir geležies stokos anemijos vystymąsi. Galima nustatyti pusiausvyrą tarp hemolizės ir anemijos. Tai vadinamoji kompensuota hemolizė. Nuolatinė hemolizė su nepakankama hematopoeze yra kartu su progresuojančia anemija.

Kaulų čiulpų hematopoezei pirmiausia būdingi reaktyvūs pokyčiai. Dažniausiai stebima eritroblastozė, galimas granulocitų ir megakariocitų padidėjimas.

Periferiniame kraujyje – retikulocitozė, polichromatofilija, eritronormoblastozė. Gali būti normalus leukocitų skaičius, leukopenija ir leukocitozė, kai leukocitų formulė pasislenka į kairę į mielocitus.

Hemolizės metu išsiskirianti eritrocitų stroma absorbuojama ir sunaikinama blužnies makrofagų arba sulaikoma kapiliaruose, sutrinka mikrocirkuliacija. Intravaskulinė eritrocitų hemolizė lydima eritrocitų tromboplastino ir didelio kiekio ADP, kuris yra galingas trombocitų agregacijos aktyvatorius, galintis prisidėti prie kraujo krešėjimo sutrikimų, patekimas į kraują. Todėl esant ūminei intravaskulinei hemolizei, nepriklausomai nuo pagrindinės ligos, galimi hemostazės pokyčiai iki išplitusio intravaskulinio krešėjimo sindromo išsivystymo.

Apskritai hemolizine anemija sergančių pacientų laboratorinių tyrimų schema yra bendrieji ir papildomi tyrimai, skirti nustatyti hemolizinės anemijos tipą.

Berkow R. Merck vadovas. - M.: Mir, 1997 m.
Hematologijos vadovas / Red. A.I. Vorobjova. - M.: Medicina, 1985 m.
Dolgovas V.V., Lugovskaya S.A., Pochtar M.E., Ševčenka N.G. Laboratorinė geležies apykaitos sutrikimų diagnostika: vadovėlis. - M., 1996 m.
Kozinetsas G.I., Makarovas V.A. Kraujo sistemos tyrimas klinikinėje praktikoje. - M.: Triada-X, 1997 m.
Kozinets G.I. Žmogaus organizmo fiziologinės sistemos, pagrindiniai rodikliai. - M., Triada-X, 2000 m.
Kozinets G.I., Khakimova Y.H., Bykova I.A. ir kt.. Citologiniai eritrono ypatumai sergant anemija. – Taškentas: medicina, 1988 m.
Maršalas W.J. Klinikinė biochemija. - M.-SPb., 1999 m.
Mosyagina E.N., Vladimirskaya E.B., Torubarova N.A., Myzina N.V. Kraujo ląstelių kinetika. - M.: Medicina, 1976 m.
Ryaboe S.I., Shostka G.D. Molekuliniai genetiniai eritropoezės aspektai. - M.: Medicina, 1973 m.
Paveldima anemija ir hemoglobinopatijos / Red. Yu.N. Tokareva, S.R. Hollan, F. Corral-Almonte. - M.: Medicina, 1983 m.
Troitskaya O.V., Yushkova N.M., Volkova N.V. Hemoglobinopatijos. - M.: Rusijos tautų draugystės universiteto leidykla, 1996 m.
Shiffmanas F.J. Kraujo patofiziologija. - M.-SPb., 2000 m.
Baynesas J., Dominiczak M.H. Medicininė biochemija. - L.: Mosbis, 1999 m.

Hemolizinė anemija su intravaskuline hemolize.

Tai ūmios ligos, kurios dažnai išsivysto veikiant neigiamam išoriniam poveikiui, vaistams ir toksinams.

Hemolizė vyksta daugiausia inkstų kapiliaruose – inkstų hemolizė. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, jų stromos gabalėliai užkemša inkstų kapiliarus ir išsivysto inkstų nepakankamumas. Eritrocitų hemolizės metu išsiskiria laisvas hemoglobinas, jis jungiasi su plazmos haptoglobinu, sudarydamas kompleksą, kuris nepraeina pro inkstų filtrą. Jei dėl hemolizės sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, laisvojo hemoglobino koncentracija smarkiai padidėja, ne visas jis susijungia su haptoglobinu, o perteklius praeina per inkstų filtrą. Inkstų epitelis adsorbuoja laisvą hemoglobiną ir oksiduoja jį iki hemosiderino.

Inkstų kanalėlių epitelis, prikrautas hemosiderino, pleiskanoja ir atsiranda šlapime, o nuosėdose yra hemosiderino grūdelių. Dalis laisvo hemoglobino, nesusijusio su haptoglobinu, praeina per kepenų kraujagysles, kur hemoglobinas suskaidomas į hemą ir globiną. Hemas patenka į kraują, prisijungia prie albumino ir sudaro methemalbuminą, dėl kurio kraujas intravaskulinės hemolizės metu įgauna rudą lako spalvą.

Metemalbuminas lengvai nustatomas plazmoje ir serume naudojant spektrofotometrą. Paprastai jo nėra, atsiranda esant intravaskulinei hemolizei. Jei intravaskulinė hemolizė yra ryški, šlapime atsiranda laisvo hemoglobino, šlapimas beveik juodas.

Laboratoriniai intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinemija, hemoglobinurija (dėl laisvo hemoglobino) ir hemosiderinurija nėra absoliutus ūminės intravaskulinės hemolizės įrodymas, nes jų pasitaiko ir sergant kitomis ligomis, pavyzdžiui, hemochromatoze

(geležies perteklius organizme, kai jos nusėdimo vieta yra inkstų kanalėliai).

Taigi ūminė intravaskulinė hemolizė yra įgyta liga. Būtina atskirti intracelulinę ir intravaskulinę hemolizę. Jų gydymo taktika skiriasi. Intraląstelinei hemolizei būtina splenektomija, intravaskulinei hemolizei ji neskirta.

Tai įgytos ligos, dažnai imuninės kilmės. Hemolizės vieta priklauso nuo susidariusių antikūnų tipo. Jei susidaro hemolizinai – hemolizė

intravaskulinė, jei agliutininai – intracelulinė hemolizė.

Hemolizinė anemija kliniškai gali pasireikšti lėtinėmis ligomis, kurias periodiškai apsunkina hemolizė ar krizės, veikiamos nepalankių veiksnių.

Periodiškai išsivysto hemolizinės krizės, be krizės pacientai yra sveiki. Hemolizinei anemijai diagnozuoti naudojamas tam tikras tyrimų rinkinys (laboratoriniai hemolizės požymiai). Dėl to atskleidžiami šie dalykai:

1. Anemija, dažnai normochrominė, normocitinė.

2. Eritrocitų (mikrosferocitų), sferocitų, į taikinį panašių eritrocitų morfologijos pokyčiai.

Sergant paveldima hemolizine anemija, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius

tokios modifikuotos formos – 60 – 70 proc.

3. Didelė retikulocitozė. Retikulocitai atspindi regeneracinę kaulų čiulpų funkciją, susijusią su eritropoeze. Ypač didelė retikulocitozė po hemolizinių krizių (30 - 40 - 50 - 70%). Esant normaliam tepinėlio dažymui, retikulocitai atrodo kaip polichromatofilai.

4. Sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas tam tikromis sąlygomis

hemolizinės anemijos rūšys, pavyzdžiui, paveldima

Minkowski-Choffard mikrosferocitozė arba paveldima

sferocitozė.

5. Eritrocituose – inkliuzai Heinzo kūnų arba inkliuzų pavidalu

nestabilus hemoglobinas.

Esant ūminei intravaskulinei hemolizei, hemoglobinemija dėl laisvo hemoglobino, hemoglobinurija dėl susieto hemoglobino, hemosiderinurija ir metemalbumino kraujyje. Su intraceluline hemolize - bilirubinemija (dėl laisvo). Jei hemolizė yra lengva, o kepenys gerai paverčia laisvą bilirubiną surištu bilirubinu, pacientas turės mažą bilirubinemiją ir gali net neturėti bilirubinemijos.

Esant ryškiai intracelulinei hemolizei, urobilirubinurijai, padidėjusiam sterkobilino kiekiui išmatose, sodriai tulžies spalvai.

Padidėja sideroblastų skaičius kaulų čiulpuose. Dažniau padidėja geležies kiekis serume. Esant poreikiui (įtariant paveldimą mikrosferocitozę) atliekamas papildomas raudonųjų kraujo kūnelių autohemolizės tyrimas. Dėl naujagimio hemolizinės ligos – Kumbso testas, ar nėra antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius. Po hemolizinės krizės periferiniame kraujyje atsiranda normoblastų.

Paveldima mikrosferocitozė (Minkowski-Choffard liga) yra paveldima dominuojančiu būdu. Sutrinka eritrocitų membranų baltymų struktūra, padidėja pralaidumas natriui ir vandeniui, ląstelės brinksta ir įgauna sferocitų pavidalą, sutrinka gebėjimas deformuotis, eritrocitai stagnuojasi kraujyje. Jie praeina per blužnies sinusus ir netenka dalies membranos, tačiau nehemolizuojami ir vėl patenka į kraują, sumažėja jų dydis, susidaro mikrosferocitas, patenka į blužnies sinusus. Keletas tokių ciklų sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Tai pasireiškia paaugliams ir suaugusiems, vaikams - sunkia forma. Tai hemolizinė anemija su intraceluline hemolize: anemija, gelta, splenomegalija. Polinkis į

GSD, dažnai trofinės opos ant kojų. Sunki forma yra reta. Vaikai turi bokšto kaukolę, mongoloidinius veido bruožus, platų plokščią nosies tiltelį, dažnai protinį atsilikimą, augimo sulėtėjimą, „Pacientai labiau gelta nei serga“ (Shoffar).

Kraujas: vidutinio sunkumo anemija, sumažėjęs hemoglobino kiekis, retikulocitozė, anizocitozė dėl mikrocitozės, poikilocitozė dėl mikrosferocitozės.

Mikrosferocitų skaičius svyruoja nuo 5–10 iki didžiosios daugumos.

Po retikulocitų krizės 40 ir daugiau proc. Kraujyje yra normoblastų, jie skaičiuojami 100 leukocitų formulės ląstelių.

Osmosinis atsparumas sumažėja, daryti tik FEC: per dieną

kraujo mėginių paėmimas ir vieną dieną po kasdienio inkubavimo termostate.

Papildomas tyrimas yra raudonųjų kraujo kūnelių autohemolizė. Inkubavus kraują termostate 37 0 temperatūroje, po 48 valandų ligoniams hemolizuojama iki 50 % eritrocitų, sveikiems – 0,4 - 0,5 % eritrocitų, leukocitai normalūs, trombocitų kiekis normalus, AKS padidėjęs, bilirubinemija (dėl. išlaisvinti bilirubiną). Kaulų čiulpuose raudonosios linijos hiperplazija (60-70 % raudonųjų eilučių ląstelių), leuko/eritro – 2:1; vienuolika; 0,5:1; 0,2:1; (norma 3:1, 4:1).

Po sunkių krizių: „mėlyni“ kaulų čiulpai (vyrauja eritroblastai ir bazofiliniai normoblastai). Raudonieji kraujo kūneliai gyvena 14-20 dienų.