Naujagimio hemolizinės ligos požymiai. Naujagimio hemolizinė liga

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) – patologinė naujagimio būklė, lydima masinio raudonųjų kraujo kūnelių irimo, yra viena iš pagrindinių naujagimių geltos priežasčių.

Naujagimio hemolizinė liga diagnozuojama 0,6% naujagimių. Naujagimio hemolizinė liga pasireiškia 3 pagrindinėmis formomis: anemija, gelta, edema.

NAUJAGIMIO HEMOLITINĖ LIGA

Naujagimio hemolizinė liga(morbus haemoliticus neonatorum) – naujagimių hemolizinė anemija, kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas pagal Rh faktorių, kraujo grupę ir kitus kraujo faktorius. Liga stebima vaikams nuo gimimo momento arba nustatoma pirmosiomis gyvenimo valandomis ir dienomis.

Naujagimio hemolizinė liga arba vaisiaus eritroblastozė yra viena iš sunkiausių naujagimių vaikų ligų. Ši liga, pasireiškianti gimdymo laikotarpiu, gali būti viena iš savaiminių persileidimų ir negyvagimių priežasčių. PSO (1970) duomenimis, naujagimių hemolizinė liga diagnozuojama 0,5% naujagimių, mirtingumas nuo jos – 0,3 atvejo 1000 gyvų gimusių.

Naujagimio hemolizinės ligos etiologija, priežastys.

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis tapo žinoma tik XX amžiaus 40-ųjų pabaigoje. ryšium su Rh faktoriaus doktrinos raida. Šį veiksnį Landsteineris ir Wieneris atrado 1940 m. Macacus Rhesus beždžionėse. Vėliau tie patys mokslininkai išsiaiškino, kad Rh faktorius yra 85% žmonių eritrocituose.

Tolesni tyrimai parodė, kad naujagimio hemolizinė liga gali atsirasti dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo tiek Rh faktoriaus, tiek kraujo grupės atžvilgiu. Retais atvejais liga atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo su kitais kraujo veiksniais (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis ir kt.).

Rh faktorius yra raudonųjų kraujo kūnelių stromoje. Jis neturi ryšio su lytimi, amžiumi ir priklausymu ABO ir MN sistemoms. Yra šeši pagrindiniai Rhesus sistemos antigenai, paveldėti trijų porų genų ir žymimi arba C, c, D, d, E, e (pagal Fisherį), arba rh", hr", Rh 0, hr 0, rh. ", hr" (pagal nugalėtoją). Sergant naujagimio hemolizine liga, svarbiausias yra D-antigenas, kurio nėra motinoje ir kuris yra vaisiui dėl jo paveldėjimo iš tėvo.

Naujagimio hemolizine liga dėl nesuderinamumo pagal ABO sistemą dažniau serga A (II) arba B (III) kraujo grupės turintys vaikai. Šių vaikų mamos turi 0(I) kraujo grupę, kurioje yra α ir β agliutininų. Pastarasis gali blokuoti vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius.

Nustatyta, kad motinos, kurių vaikai gimė su hemolizinės ligos apraiškomis, daugeliu atvejų dar iki šio nėštumo pradžios buvo įjautrintos šio vaisiaus eritrocitų antigenams dėl ankstesnių kraujo perpylimų, taip pat nėštumo su Rh. - teigiamas vaisius.

Šiuo metu yra trijų tipų Rh antikūnai, kurie susiformuoja įjautrintame žmonių, turinčių Rh neigiamą kraują, organizme: 1) pilni antikūnai arba agliutininai, 2) nepilni, arba blokuojantys, 3) paslėpti.

Visiškieji antikūnai yra antikūnai, galintys sukelti tam tikram serumui būdingų eritrocitų agliutinaciją įprastinio kontakto metu; ši reakcija nepriklauso nuo terpės druskos ar koloidinės būsenos. Nepilni antikūnai gali sukelti eritrocitų agliutinaciją tik terpėje, kurioje yra didelės molekulinės medžiagos (serumas, albuminas, želatina). Latentinių Rh antikūnų randama labai didelėmis koncentracijomis žmogaus, turinčio Rh neigiamą kraują, serume.

Sergant naujagimio hemolizine liga, svarbiausias vaidmuo tenka nepilniems Rh antikūnams, kurie dėl mažo molekulės dydžio gali lengvai prasiskverbti pro placentą į vaisių.

Patogenezė. Naujagimio hemolizinės ligos vystymasis

Įprasta nėštumo eiga apima moters antikūnų sintezę prieš genetiškai svetimus vaisiaus tėvo kilmės antigenus, kurie pas ją patenka. Nustatyta, kad placentoje ir vaisiaus vandenyse motinos antikūnus suriša vaisiaus antigenai. Esant sensibilizacijai, esant patologinei nėštumo eigai, placentos barjerinės funkcijos susilpnėja, o motinos antikūnai gali patekti į vaisių. Intensyviausiai tai vyksta gimdymo metu. Todėl naujagimio hemolizinė liga dažniausiai prasideda po gimimo.

Hemolizinės ligos patogenezėje vaisiaus ar naujagimio eritrocitų hemolizė dėl eritrocitų membranos pažeidimo motinos antikūnais yra labai svarbi. Tai sukelia priešlaikinę ekstravaskulinę hemolizę. Skilus hemoglobinui, susidaro bilirubinas (iš kiekvieno hemoglobino gramo susidaro 35 mg bilirubino).

Intensyvi eritrocitų hemolizė ir vaisiaus bei naujagimio kepenų fermentinis nesubrendimas lemia laisvo (netiesioginio) bilirubino, kuris turi toksinių savybių, kaupimąsi kraujyje. Netirpsta vandenyje, neišsiskiria su šlapimu, tačiau lengvai prasiskverbia į audinius, kuriuose gausu lipidų: smegenis, antinksčius, kepenis, sutrikdydamas ląstelių kvėpavimo procesus, oksidacinį fosforilinimą ir tam tikrų elektrolitų pernešimą.

Sunki hemolizinės ligos komplikacija yra branduolinė gelta (kernicterus), kurią sukelia toksinis netiesioginio bilirubino poveikis smegenų pagrindo branduoliams (subtalaminiam, hipokampui, striataliniam kūnui, smegenėlėms, galviniams nervams). Prie šios komplikacijos prisideda priešlaikinis gimdymas, acidozė, hipoalbuminemija, infekcinės ligos, taip pat didelis netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje (daugiau nei 342 µmol/l). Yra žinoma, kad kai bilirubino kiekis kraujo serume yra 342-428 µmol/l, kernicterus atsiranda 30% vaikų.

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezėje tam tikrą vaidmenį vaidina kepenų, plaučių, širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijos sutrikimas.

Simptomai. Srautas. Naujagimio hemolizinės ligos klinikinis vaizdas.

Klinikiniu požiūriu yra trys naujagimio hemolizinės ligos formos: edeminė, icterinė ir aneminė.

Sunkiausia yra edeminė forma. Jai būdinga ryški edema su skysčių kaupimu ertmėse (pleuros, pilvo), odos ir gleivinių blyškumas, reikšmingas kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Kai kurie naujagimiai turi mažų mėlynių ir petechijų.

Dideli periferinio kraujo sudėties pokyčiai. Tokiems pacientams hemoglobino kiekis sumažinamas iki 30-60 g / l, eritrocitų skaičius dažnai neviršija 1x10 12 / l, pasireiškia anizocitozė, poikilocitozė, polichromazija, normo- ir eritroblastozė; padidėja bendras leukocitų skaičius, pastebima neutrofilija su staigiu poslinkiu į kairę. Tokių vaikų anemija yra tokia ryški, kad kartu su hipoproteinemija ir kapiliarų sienelės pažeidimu sukelia širdies nepakankamumą, kuris laikomas pagrindine mirties priežastimi prieš gimstant vaikui arba netrukus po jo.

Ikterinė forma yra dažniausia naujagimio hemolizinės ligos klinikinė forma. Pirmasis ligos simptomas yra gelta, kuri pasireiškia 1-2 gyvenimo dieną. Pamažu kinta geltos intensyvumas ir atspalvis: iš pradžių oranžinė, paskui bronzinė, vėliau citrininė, galiausiai – neprinokusios citrinos spalva. Yra ikterinis gleivinės, skleros dažymas. Padidėja kepenų ir blužnies dydis. Pilvo apačioje pastebimas audinių pastoziškumas. Vaikai tampa vangūs, adinamiški, blogai čiulpia, jiems susilpnėja naujagimių refleksai.

Tiriant periferinį kraują, atskleidžiama įvairaus sunkumo anemija, pseudoleukocitozė, atsirandanti dėl jaunų raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių branduolių, padidėjimo, kurie Gorjajevo kameroje suvokiami kaip leukocitai. Žymiai padidėja retikulocitų skaičius.

Iterinei naujagimio hemolizinės ligos formai būdingas netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas. Jau virkštelės kraujyje jo lygis gali būti didesnis nei 60 µmol/l, o vėliau siekia 265–342 µmol/l ir daugiau. Paprastai nėra aiškaus ryšio tarp odos geltos laipsnio, anemijos sunkumo ir hiperbilirubinemijos sunkumo, tačiau manoma, kad delnų gelta rodo, kad bilirubino kiekis yra 257 µmol/l ir didesnis.

Sunkios naujagimio hemolizinės ligos ikterinės formos komplikacijos yra nervų sistemos pažeidimas ir kernicterus vystymasis. Atsiradus šioms komplikacijoms, vaikui pirmiausia pasireiškia stipresnis vangumas, sumažėjęs raumenų tonusas, Moro reflekso nebuvimas ar slopinimas, regurgitacija, vėmimas, patologinis žiovulys. Tada atsiranda klasikiniai branduolinės geltos požymiai: raumenų hipertenzija, sustingęs kaklas, priverstinė kūno padėtis su opistotonu, sustingusios galūnės, sugniaužtos rankos į kumštį, aštrus „smegenų“ verksmas, hiperestezija, išsipūtęs šriftas, veido raumenų trūkčiojimas, traukuliai, simptomas. „leidžiasi saulė“, nistagmas, Graefe simptomas; apnėja pasireiškia su pertraukomis.

Kita gana dažna komplikacija – tulžies sustorėjimo sindromas. Jo požymiai yra pakitusi išmatų spalva, prisotinta šlapimo spalva, kepenų padidėjimas. Tiriant kraują, nustatomas tiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas.

Aneminė forma stebima 10-15% pacientų, sergančių naujagimio hemolizine liga. Jo ankstyvieji ir nuolatiniai simptomai turėtų būti laikomi bendru ryšku odos ir gleivinių mieguistumu ir blyškumu. Blyškumas aiškiai išryškėja 5-8 dieną po gimimo, nes iš pradžių jį maskuoja lengva gelta. Padidėja kepenų ir blužnies dydis.

Šia forma sergančiame periferiniame kraujyje hemoglobino kiekis sumažėja iki 60-100 g/l, eritrocitų skaičius yra 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l ribose, stebima normoblastozė, retikulocitozė. Bilirubino kiekis yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs.

Naujagimio hemolizinės ligos diagnozė grindžiama anamnezės duomenimis (mamos įsijautrinimas dėl ankstesnių kraujo perpylimų; vaikų gimimas šioje šeimoje su gelta, jų mirtis naujagimio laikotarpiu; motinos indikacijos apie ankstesnius vėlyvus persileidimus). , negyvagimiai), dėl klinikinių simptomų ir laboratorinių duomenų vertinimo. Pastarieji yra itin svarbūs diagnozuojant ligas.

Pirmiausia nustatoma motinos ir vaiko kraujo grupė ir Rh priklausomybė, tiriamas retikulocitų kiekis periferiniame kraujyje ir bilirubino kiekis vaiko veniniame kraujyje.

Esant Rh nesuderinamumui, nustatomas Rh antikūnų titras motinos kraujyje ir piene, atliekamas tiesioginis Kumbso tyrimas su vaiko eritrocitais ir netiesioginis – su motinos kraujo serumu. Esant nesuderinamumui pagal ABO sistemą motinos kraujyje ir piene, nustatomas a- arba p-agliutininų titras druskos ir baltymų terpėje. Imuninių antikūnų baltymų terpėje titras yra keturis kartus didesnis nei fiziologiniame tirpale. Šie antikūnai priklauso G klasės imunoglobulinams ir prasiskverbia pro placentą, sukeldami naujagimio hemolizinės ligos vystymąsi. Tiesioginė Kumbso reakcija su ABO nesuderinamumu dažniausiai yra neigiama.

Jei klinikiniai ir laboratoriniai duomenys aiškiai rodo hemolizę, o motinos ir vaiko kraujas yra suderinamas pagal Rh faktorių ir ABO sistemą, patartina atlikti Kumbso reakciją, atlikti individualaus motinos kraujo suderinamumo testą. ir vaiko eritrocitų, ieškoti antikūnų prieš antigenus, retai sukeliančius naujagimio hemolizinę ligą: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Prenatalinei diagnostikai prognostinė reikšmė yra bilirubino nustatymas vaisiaus vandenyse 32-38 nėštumo savaitę: esant optiniam spektrofotometriniam vaisiaus vandenų tankiui (su filtru 450 nm) 0,15-0,22 vnt. išsivysto lengva naujagimio hemolizinės ligos forma, viršija 0,35 vnt. - sunki forma. Naujagimio hemolizinės ligos edema forma nėštumo metu gali būti diagnozuojama ultragarsu.

Moterų, kurios buvo įjautrintos Rh antigenams, aptikimą palengvina Rh antikūnų titro nustatymas nėščių moterų kraujyje. Tačiau Rh antikūnų titro padidėjimo laipsnis nėščios moters kraujyje ne visada atitinka hemolizinės ligos sunkumą. Nėščios moters Rh antikūnų titras yra nepalankus prognozės požiūriu.

Diagnostika. Diferencinė naujagimio hemolizinės ligos diagnostika.

Naujagimio hemolizinė liga turi būti atskirta nuo daugelio ligų ir fiziologinių būklių. Visų pirma, būtina nustatyti hemolizinį ligos pobūdį ir pašalinti kepenų ir mechaninės kilmės hiperbilirubinemiją.

Tarp antros grupės naujagimių geltos priežasčių didžiausią reikšmę turi įgimtos infekcinio pobūdžio ligos: virusinis hepatitas, sifilis, tuberkuliozė, listeriozė, toksoplazmozė, citomegalovirusinė infekcija, taip pat sepsis, įgytas ne tik gimdoje, bet ir po gimimo.

Bendrieji šios grupės geltų požymiai yra šie: hemolizės požymių nebuvimas (anemija, raudonosios kraujodaros serijos sudirginimo požymiai, padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis, padidėjusi blužnis) ir padidėjęs tiesioginio bilirubino kiekis.

Taip pat reikia atsiminti, kad naujagimiams gali pasireikšti obstrukcinė gelta, kuri, kaip taisyklė, atsiranda dėl tulžies takų vystymosi anomalijų - agenezės, atrezijos, stenozės ir intrahepatinių tulžies latakų cistų. Tokiais atvejais gelta dažniausiai pasireiškia 1-osios savaitės pabaigoje, nors gali pasireikšti ir pirmosiomis gyvenimo dienomis. Jis palaipsniui intensyvėja, oda įgauna tamsiai žalią, o kai kuriais atvejais rusvą atspalvį. Išmatos gali būti šiek tiek spalvotos. Su tulžies takų vystymosi anomalijomis bilirubino kiekis kraujo serume yra labai didelis, dėl tiesioginio bilirubino padidėjimo jis gali siekti 510-680 µmol / l. Sunkiais ir pažengusiais atvejais netiesioginis bilirubinas taip pat gali padidėti dėl to, kad jo konjugacija neįmanoma dėl kepenų ląstelių perpildymo tulžies bilirubinu. Šlapimas tamsus ir nudažo vystyklą geltonai. Cholesterolio ir šarminės fosfatazės kiekis paprastai yra padidėjęs. Kepenys ir blužnis padidėja ir sustorėja dėl padidėjusios geltos. Palaipsniui vaikams vystosi distrofija, atsiranda hipovitaminozės K, D ir A požymių. Vystosi biliarinė kepenų cirozė, nuo kurios vaikai miršta nesulaukę 1 metų.

Esant dideliam netiesioginio bilirubino kiekiui kraujyje ir nesant kitų padidėjusios eritrocitų hemolizės požymių, kyla įtarimas dėl konjugatyvinio geltos pobūdžio. Tokiais atvejais patartina ištirti laktatdehidrogenazės ir pirmosios jos frakcijos – hidroksibutirato dehidrogenazės – aktyvumą vaiko kraujo serume. Sergant naujagimio hemolizine liga, šių fermentų lygis smarkiai padidėja, o sergant konjugacine gelta – atitinka amžiaus normą.

Mes neturime pamiršti apie gana retos ligos, žinomos kaip Krigler-Najar sindromas (Krigler ir Najar), egzistavimą. Tai nehemolizinė hiperbilirubinemija, kurią lydi kernicterus išsivystymas. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Berniukai serga dažniau nei mergaitės.

Crigler-Najjar sindromas pagrįstas aštriu bilirubino digliukoronido (tiesioginio bilirubino) susidarymo pažeidimu dėl visiško UDP-gliukuroniltransferazę konjuguojančio bilirubino nebuvimo. Pagrindinis ligos simptomas yra gelta, kuri atsiranda pirmąją dieną po gimimo ir sparčiai auga, išlieka visą vaiko gyvenimą. Gelta yra susijusi su staigiu netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimu kraujyje, kurio kiekis labai greitai pasiekia 340-850 µmol / l. Dėl staigaus netiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimo atsiranda branduolinės geltos simptomai. Anemija nepastebėta. Jaunų eritrocitų formų skaičius nepadidėja. Urobi-lin kiekis šlapime yra normos ribose. Tulžyje nėra tiesioginio konjuguoto bilirubino. Centrinės nervų sistemos pažeidimas lemia vaiko mirtį pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Vaikai retai gyvena vyresni nei 3 metų amžiaus.

Paveldima hemolizinė anemija diagnozuojama pagal (specifinius eritrocitų morfologinius ypatumus, jų skersmens matavimą, osmosinį stabilumą, eritrocitų fermentų (pirmiausia gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės ir kt.) aktyvumo tyrimus), hemoglobino tipus.

Naujagimio hemolizinės ligos gydymas.

Naujagimių, turinčių didelį netiesioginio bilirubino kiekį, hemolizinės ligos gydymas gali būti konservatyvus arba operacinis (mainų perpylimo operacija).

Tinkama mityba yra labai svarbi naujagimiams, sergantiems hemolizine liga.

Konservatyvus naujagimio hemolizinės ligos gydymas apima šiuos veiksmus:

  1. priemonės, kuriomis siekiama sumažinti hemolizę stabilizuojant eritrocitų membraną (intraveninės 5% gliukozės tirpalo injekcijos, ATP, erevita skyrimas);
  2. terapija, kuri pagreitina bilirubino metabolizmą ir pašalinimą iš organizmo (vartojimas fenobarbitalio iki 10 mg / kg per parą, padalytas į tris dozes, per burną);
  3. medžiagų, kurios adsorbuoja bilirubiną žarnyne ir pagreitina jo išsiskyrimą su išmatomis, skyrimas (agar-agaras, 0,1 g tris kartus per dieną per burną; 12,5% ksilitolio arba magnio sulfato tirpalas per burną, 1 arbatinis šaukštelis tris kartus per dieną arba alocholis "/ 2 sutrintos dražė taip pat tris kartus per dieną viduje);
  4. netiesioginio bilirubino toksiškumo mažinimo priemonių ir priemonių naudojimas (fototerapija); Pastaruoju metu buvo gauta pranešimų apie mažų ultravioletinių spindulių dozių veiksmingumą kovojant su toksiniu netiesioginio bilirubino poveikiu.

Naudinga atlikti infuzinę terapiją. Infuzinės terapijos tūris yra toks: pirmą dieną - 50 ml/kg, o po to įpilkite 20 ml/kg per dieną, iki 7 dienos padidindami iki 150 ml/kg.

Infuzinio tirpalo sudėtis: 5% gliukozės tirpalas, pridedant 1 ml 10% kalcio tirpalo kiekvienam 100 ml, nuo antros gyvenimo dienos - 1 mmol natrio ir chloro, nuo trečios dienos - 1 mmol kalio. . Infuzijos greitis – 3-5 lašai per 1 minutę. 5% albumino tirpalo pridėjimas skirtas tik vaikams, sergantiems infekcinėmis ligomis, neišnešiotiems kūdikiams, kai nustatoma hipoproteinemija (mažiau nei 50 g / l). Gemodezo ir reopoligliucino infuzijos nėra skirtos naujagimio hemolizinei ligai.

Pakaitinis kraujo perpylimas atliekamas pagal tam tikras indikacijas. Absoliuti mainų perpylimo indikacija yra hiperbilirubinemija, didesnė kaip 342 µmol/l, taip pat bilirubino padidėjimas virš 6 µmol/l per valandą, jo kiekis virkštelės kraujyje viršija 60 µmol/l.

Indikacijos mainų perpylimui pirmąją gyvenimo dieną yra anemija (hemoglobino kiekis mažesnis nei 150 g/l), normoblastozė ir įrodytas motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumas pagal grupes arba Rh faktorių.

Rh konflikto atveju kraujui keisti naudojamas tos pačios grupės kaip ir vaiko kraujas, Rh neigiamas ne ilgiau kaip 2-3 konservavimo dienas, 150-180 ml/kg (su netiesioginis bilirubino kiekis didesnis nei 400 μmol / l - 250-300 ml / kg). ABO konflikto atveju 0 (I) grupės kraujas perpilamas su mažu a- ir ß-agliutininų titru, bet 250-400 ml; šiuo atveju, kaip taisyklė, kitą dieną reikia atlikti antrą pakaitinį perpylimą tokiu pat kiekiu. Jei vaikas tuo pačiu metu turi nesuderinamumą su rezus ir ABO antigenais, vaikui reikia perpilti 0 (I) grupės kraujo.

Atliekant mainų perpylimą, kateteris įvedamas į bambos veną, kurio ilgis ne didesnis kaip 7 cm, kraujas turi būti pašildytas iki ne žemesnės kaip 28 ° C. Prieš operaciją skrandžio turinys išsiurbiamas. Procedūra pradedama paimant 40-50 ml vaiko kraujo, suleidžiamo kraujo kiekis turi būti 50 ml didesnis nei išleidžiamas. Operacija atliekama lėtai (3-4 ml per 1 min.), pakaitomis išskiriama ir suleidžiama 20 ml kraujo. Visos operacijos trukmė ne trumpesnė kaip 2 val.. Reikia atsiminti, kad kiekvienam 100 ml suleisto kraujo reikia suleisti 1 ml 10 % kalcio gliukonato tirpalo. Tai daroma siekiant išvengti citrato šoko. Praėjus 1-3 valandoms po pakaitinio kraujo perpylimo, reikia nustatyti gliukozės kiekį kraujyje.

Keitimo perpylimo komplikacijos yra: ūminis širdies nepakankamumas, kai greitai suleidžiamas didelis kraujo kiekis, širdies aritmijos, perpylimo komplikacijos dėl netinkamo donoro pasirinkimo, elektrolitų ir medžiagų apykaitos sutrikimai (hiperkalemija, hipokalcemija, acidozė, hipoglikemija), hemorojus -gic sindromas, trombozė ir embolija, infekcinės komplikacijos (hepatitas ir kt.), nekrozinis enterokolitas.

Po mainų perpylimo skiriamas konservatyvus gydymas. Pakartotinio pakaitinio kraujo perpylimo indikacija yra netiesioginio bilirubino augimo greitis (pakaitinis kraujo perpylimas nurodomas, kai bilirubino augimo greitis yra didesnis nei 6 µmol/l per valandą).

Norint atlikti keitimo perpylimą, reikia turėti tokį įrankių rinkinį: sterilūs polietileniniai kateteriai Nr. 8, 10, pilvinis zondas, žirklės, du chirurginiai pincetai, adatos laikiklis, šilkas, nuo keturių iki šešių 20 ml talpos švirkštų. ir du ar trys 5 ml talpos švirkštai, dvi stiklinės po 100-200 ml.

Virkštelės venos kateterizavimo technika yra tokia: apdirbus chirurginį lauką, 3 cm atstumu nuo virkštelės žiedo perpjaunamas virkštelės liekanos galas; atsargiai sukamaisiais judesiais įkišamas kateteris, nukreipiant jį perėjus bambos žiedą aukštyn išilgai pilvo sienelės, link kepenų. Jei kateteris įkištas teisingai, per jį išleidžiamas kraujas.

Naujagimio hemolizinės ligos prevencija.

Pagrindiniai naujagimio hemolizinės ligos prevencijos principai yra tokie. Pirma, atsižvelgiant į didelę ankstesnio jautrinimo svarbą naujagimio hemolizinės ligos patogenezei, kiekviena mergaitė turėtų būti traktuojama kaip būsima motina, todėl mergaitėms kraują perpilti reikia tik dėl sveikatos priežasčių. Antra, naujagimių hemolizinės ligos prevencijoje svarbi vieta skiriama darbui, siekiant paaiškinti moterims abortų žalą. Siekiant išvengti naujagimio hemolizine liga sergančio vaiko gimimo, visoms moterims, turinčioms Rh neigiamą kraujo faktorių, pirmąją dieną po aborto (arba po gimdymo) rekomenduojama skirti anti-O-globulino 250-300 mcg, o tai prisideda prie greito vaiko eritrocitų pašalinimo iš motinos kraujo, neleidžiant motinai sintetinti Rh antikūnų. Trečia, nėščios moterys, turinčios aukštą antireuso antikūnų titrą, 8, 16, 24, 32 savaites hospitalizuojamos 12-14 dienų į gimdymo skyrių, kur joms skiriamas nespecifinis gydymas: į veną infuzuojama gliukozės su askorbo rūgštimi. , kokarboksilazės, skirti rutiną, vitaminą E, kalcio gliukonatą, deguonies terapiją; esant grėsmei nutraukti nėštumą, skiriamas progesteronas, endonazinė vitaminų B 1, C elektroforezė. Likus 7-10 dienų iki gimdymo, nurodomas fenobarbitalio 100 mg skyrimas tris kartus per dieną. Ketvirta, padidėjus antireuso antikūnų titrai nėščiai moteriai, gimdymas atliekamas anksčiau nei numatyta 37–39 savaitę atliekant cezario pjūvį.

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės ir prognozė.

Naujagimio hemolizinė liga: pasekmės gali būti pavojingos, iki pat vaiko mirties, gali sutrikti vaiko kepenų ir inkstų funkcijos. Reikia nedelsiant pradėti gydymą.

Naujagimio hemolizinės ligos prognozė priklauso nuo ligos formos ir taikomų prevencinių bei gydomųjų priemonių tinkamumo. Pacientai, turintys edeminę formą, nėra gyvybingi. Ikterinės formos prognozė yra palanki, jei bus atliktas tinkamas gydymas; bilirubininės encefalopatijos ir kernicterus išsivystymas yra nepalankus prognostiškai, nes tokių pacientų grupėje neįgalumo procentas yra labai didelis. Naujagimio hemolizinės ligos aneminė forma yra prognostiškai palanki; pacientams, sergantiems šia forma, stebimas savęs išgijimas.

Šiuolaikinis medicinos išsivystymo lygis, teisinga diagnostikos ir gydymo taktika leidžia išvengti ryškių naujagimio hemolizinės ligos pasekmių.

medicinos mokslų daktaras Nikolajus Aleksejevičius Tyurinas ir kt., Maskva (redagavo MP svetainė)

Išsaugoti socialiniuose tinkluose:

Eritrocitai yra raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra žmogaus kraujo elementai. Jie atlieka labai svarbią funkciją: tiekia deguonį iš plaučių į audinius ir vykdo atvirkštinį anglies dioksido transportavimą.

Eritrocitų paviršiuje yra dviejų tipų A ir B agliutinogenai (antigeniniai baltymai), o kraujo plazmoje yra antikūnų prieš juos - agliutininai α ir ß - atitinkamai anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas skirstant keturias grupes pagal AB0 sistemą:

  • 0(I) – abiejų baltymų nėra, yra antikūnų prieš juos;
  • A (II) – yra baltymas A ir antikūnai prieš B;
  • B (III) - yra baltymas B ir antikūnai prieš A;
  • AB (IV) – yra abu baltymai ir nėra antikūnų.

Ant eritrocitų membranos yra ir kitų antigenų. Reikšmingiausias iš jų – antigenas D. Jei jo yra, laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh +), o nesant – neigiamą (Rh-).

Nėštumo metu didelę reikšmę turi kraujo grupė pagal AB0 sistemą ir Rh faktorių: motinos ir vaiko kraujo konfliktas sukelia agliutinaciją (sulipimą) ir vėlesnį eritrocitų sunaikinimą, tai yra naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra konfliktas tarp vaiko ir motinos kraujo. Tai atsiranda tokiomis sąlygomis:

  • moters, turinčios Rh neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh teigiamas (Rh+) vaisius;
  • būsimos motinos kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaiko - A (II) arba B (III);
  • kyla konfliktas dėl kitų antigenų.

Daugeliu atvejų HDN išsivysto dėl Rh konflikto. Yra nuomonė, kad nesuderinamumas pagal AB0 sistemą yra dar dažnesnis, tačiau dėl lengvos patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Rh-konfliktas išprovokuoja vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant ankstesniam medžiagos organizmo įsijautrinimui (padidėjusiam jautrumui). Jautrinantys veiksniai:

  • Rh+ kraujo perpylimas Rh- sergančiai moteriai, neatsižvelgiant į tai, kokio amžiaus tai buvo atlikta;
  • ankstesnių nėštumų, įskaitant tuos, kurie buvo nutraukti po 5-6 savaičių, rizika susirgti HDN didėja su kiekvienu tolesniu gimdymu, ypač jei jie buvo komplikuoti placentos atsitraukimu ir chirurginėmis intervencijomis.

Sergant naujagimio hemolizine liga su nesuderinamumu pagal kraujo grupę, organizmo įsijautrinimas vyksta kasdieniame gyvenime – vartojant tam tikrus produktus, skiepijant, dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, atsirandantis dėl nėščios moters lėtinių ligų, netinkamos mitybos, žalingų įpročių ir pan.

Patogenezė

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezę lemia tai, kad moters imuninė sistema vaisiaus kraujo elementus (eritrocitus) suvokia kaip svetimkūnius ir gamina juos naikinančius antikūnus.

Esant Rh-konfliktui, vaisiaus Rh teigiami eritrocitai patenka į motinos kraują su Rh-. Reaguodama į tai, jos kūnas gamina anti-reuso antikūnus. Jie praeina pro placentą, patenka į kūdikio kraują, prisijungia prie jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiuje esančių receptorių ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja hemoglobino kiekis ir padidėja nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris toksiškai veikia visus organus – inkstus, kepenis, plaučius, širdį ir kt. Esant didelėms koncentracijoms, jis gali prasiskverbti pro barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemų ir pažeisti smegenų ląsteles, sukeldamas bilirubininę encefalopatiją (branduolinę geltą). Smegenų pažeidimo rizika sergant naujagimio hemolizine liga padidėja, jei:

  • sumažėjęs albumino kiekis - baltymas, turintis galimybę surišti ir neutralizuoti bilirubiną kraujyje;
  • hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
  • hipoksija - deguonies trūkumas;
  • acidozė – padidėjęs kraujo rūgštingumas.

Netiesioginis bilirubinas pažeidžia kepenų ląsteles. Dėl to kraujyje padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija. Nepakankamas tulžies latakų vystymasis vaikui sukelia prastą išsiskyrimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios mažakraujystės, sergant naujagimio hemolizine liga, blužnyje ir kepenyse gali atsirasti ekstramedulinės (ekstramedulinės) kraujodaros židinių. Dėl to šių organų padaugėja, kraujyje atsiranda eritroblastų – nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, sutrinka medžiagų apykaitos procesai, trūksta daugelio mineralinių medžiagų – vario, kobalto, cinko, geležies ir kt.

HDN patogenezė su kraujo grupių nesuderinamumu pasižymi panašiu mechanizmu. Skirtumas tas, kad baltymai A ir B subręsta vėliau nei D. Todėl konfliktas vaikui pavojingas nėštumo pabaigoje. Neišnešiotiems kūdikiams raudonųjų kraujo kūnelių skilimas nevyksta.

Simptomai

Naujagimio hemolizinė liga pasireiškia viena iš trijų formų:

  • ikterinis - 88% atvejų;
  • anemija - 10%;
  • edematinė – 2 proc.

Iterinės formos požymiai:

  • gelta - odos ir gleivinių spalvos pasikeitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
  • hemoglobino kiekio sumažėjimas (anemija);
  • blužnies ir kepenų padidėjimas (hepatosplenomegalija);
  • letargija, susilpnėję refleksai ir raumenų tonusas.

Esant Rh konfliktui, gelta pasireiškia iškart po gimimo, pagal AB0 sistemą – 2-3 dienas. Odos atspalvis palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesiai citrininės.

Jei netiesioginio bilirubino rodiklis kraujyje viršija 300 μmol/l, naujagimiams 3-4 dienomis gali išsivystyti branduolinė hemolizinė gelta, kurią lydi smegenų subkortikinių branduolių pažeidimai. Branduolinė gelta apibūdinama keturiais etapais:

  • Apsvaigimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas verksmas, motorinis silpnumas, vėmimas.
  • Branduolinė žala. Simptomai - pakaušio raumenų įtempimas, aštrus verksmas, šrifto patinimas, tremoras (laikysena su išlenkta nugara), kai kurių refleksų išnykimas,.
  • Įsivaizduojama gerovė (klinikinio vaizdo pagerėjimas).
  • Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Atsiranda 1 pabaigoje - 5 gyvenimo mėnesių pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, cerebrinis paralyžius, vystymosi sulėtėjimas ir kt.

7-8-ąją hemolizinės geltos dieną naujagimiams gali atsirasti cholestazės požymių:

  • išmatų spalvos pasikeitimas;
  • žalsvai purvinas odos atspalvis;
  • tamsus šlapimas;
  • tiesioginio bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas.

Esant anemijai, naujagimio hemolizinės ligos klinikinės apraiškos apima:

  • anemija
  • blyškumas;
  • hepatosplenomegalija;
  • šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Anemijai būdinga švelniausia eiga – bendra vaiko savijauta beveik nenukenčia.

Edeminis variantas (intrauterinė lašiša) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

  • blyškumas ir stiprus odos patinimas;
  • didelis pilvas;
  • ryškus kepenų ir blužnies padidėjimas;
  • raumenų silpnumas;
  • prislopinti širdies garsai;
  • kvėpavimo sutrikimai;
  • sunki anemija.

Edematinė naujagimio hemolizinė liga sukelia persileidimą, negyvagimius ir vaikų mirtį.

Diagnostika

HDN diagnozė galima prenataliniu laikotarpiu. Tai įeina:

  1. Anamnezės rinkimas - ankstesnių gimdymų, persileidimų ir perpylimų skaičiaus patikslinimas, informacijos apie vyresnių vaikų sveikatos būklę patikslinimas,
  2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
  3. Privalomas antirezus antikūnų nustatymas moters, sergančios Rh, kraujyje - ne mažiau kaip 3 kartus per gimdymo laikotarpį. Staigūs skaičių svyravimai laikomi konflikto ženklu. Esant nesuderinamumui su AB0 sistema, kontroliuojamas alohemagliutininų titras .
  4. Ultragarsinis tyrimas – rodo placentos sustorėjimą, polihidramnioną, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Esant didelei naujagimio hemolizinės ligos rizikai, 34 savaitę atliekama amniocentezė – amniono skystis paimamas per punkciją šlapimo pūslėje. Tai lemia bilirubino tankį, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekį.

Po gimimo HDN diagnozė pagrįsta klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

  • bilirubino lygis iš karto po gimimo yra didesnis nei 310-340 µmol/l ir kas valandą auga 18 µmol/l;
  • hemoglobino koncentracija mažesnė nei 150 g/l;
  • raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kartu su eritroblastų ir retikulocitų (nesubrendusių kraujo kūnelių formų) padidėjimu.

Taip pat atliekamas Kumbso testas (rodo nepilnų antikūnų skaičių) ir stebimas anti-reuso antikūnų bei alohemagliutininų kiekis motinos kraujyje ir motinos piene. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimio hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, intrauterinės infekcijos, fiziologinės geltos ir kitų patologijų.

Gydymas

Sunkios naujagimio hemolizinės ligos prenataliniu laikotarpiu gydymas atliekamas vaisiui perpilant eritrocitų masę (per virkštelės veną) arba keičiant transfuziją (BRT).

ZPK – tai kūdikio kraujo paėmimo mažomis porcijomis ir donoro kraujo įvedimo procedūra. Tai leidžia pašalinti bilirubiną ir motinos antikūnus, tuo pačiu papildant raudonųjų kraujo kūnelių praradimą. Šiandien FPC naudojamas ne visas kraujas, o raudonieji kraujo kūneliai, sumaišyti su šaldyta plazma.

FPC indikacijos neišnešiotiems kūdikiams, kuriems diagnozuota hemolizinė naujagimių gelta:

  • bilirubino kiekis virkštelės kraujyje viršija 60 µmol/l ir šis rodiklis kas valandą padidėja 6-10 µmol/l, pigmento kiekis periferiniame kraujyje yra 340 µmol/l;
  • hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti metodai, naudojami HDN gydyti naujagimiams:

  • hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie valo jį nuo toksinų;
  • plazmaferezė - dalies plazmos pašalinimas iš kraujo kartu su antikūnais;
  • gliukokortikoidų skyrimas.

TTH gydymas lengvais ar vidutinio sunkumo atvejais, taip pat po PKD ar kraujo valymo, apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, vartojami naujagimių hemolizinei ligai gydyti:

  • baltymų preparatai ir intraveninė gliukozė;
  • kepenų fermentų induktoriai;
  • vitaminai, gerinantys kepenų veiklą ir aktyvinantys medžiagų apykaitos procesus - E, C, B grupė;
  • choleretikai, kai sutirštėja tulžis;
  • raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas;
  • sorbentai ir valomosios klizmos.

Fototerapija – tai vaiko kūno švitinimo fluorescencine lempa balta arba mėlyna šviesa procedūra, kurios metu odoje esantis netiesioginis bilirubinas oksiduojamas, o vėliau pašalinamas iš organizmo.

Požiūris į žindymą HDN naujagimiams yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad kūdikį galima žindyti tik 1-2 savaites po gimimo, nes iki to laiko piene nėra antikūnų. Šiandien gydytojai linkę pradėti maitinti krūtimi nuo pirmųjų dienų, nes anti-reuso antikūnai sunaikinami kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo eigos pobūdžio. Sunki forma gali sukelti vaiko mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimimo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

  • smegenų paralyžius;
  • kurtumas, aklumas;
  • vystymosi vėlavimas.

Perduota hemolizinė naujagimių liga vyresniame amžiuje provokuoja polinkį į dažnas ligas, neadekvačias reakcijas į skiepus, alergijas. Paaugliams sumažėjęs darbingumas, apatija ir nerimas.

Prevencija

Naujagimio hemolizinės ligos profilaktika yra skirta užkirsti kelią moters įsijautrinimui. Pagrindinės priemonės – kraujo perpylimas tik atsižvelgiant į Rh faktorių, abortų prevencija ir pan.

Kadangi pagrindinis Rh konflikto jautrinimo veiksnys yra ankstesni gimdymai, per dieną po pirmojo Rh + vaiko (arba po aborto) moteriai turi būti suteiktas vaistas su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos ir neprovokuoja antikūnų susidarymo vėlesnio nėštumo metu. Nepakankama vaisto dozė arba vėlyvas jo vartojimas žymiai sumažina procedūros efektyvumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

  • nespecifinis hiposensibilizavimas - detoksikacijos, hormoninių, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų įvedimas;
  • hemosorbcija, plazmaferezė;
  • specifinė hiposensibilizacija - odos atvarto persodinimas iš vyro;
  • ZPK 25-27 savaičių laikotarpiui, po to skubus pristatymas.

Šiame straipsnyje:

Naujagimio hemolizinė liga yra pavojinga patologija, kurios vystymosi metu vyksta eritrocitų (raudonųjų kraujo kūnelių) irimas. Patologija atsiranda dėl to, kad motinos, turinčios neigiamą Rh faktorių, antikūnai prasiskverbia pro placentos barjerą Rh teigiamam vaikui. Dėl to antikūnai fiksuojami ant išorinio eritrocitų apvalkalo, o vėliau jie sunaikinami.

Kartais kūdikis turi hemolizuojančią Escherichia coli, kuri gali sukelti rimtą intoksikaciją, apsinuodijimą, vystymąsi, cistitą, pielonefritą ir daugybę kitų komplikacijų.

klasifikacija

Atsižvelgiant į imunologinio nesuderinamumo tipą, patologija klasifikuojama taip:

  • Naujagimio hemolizinė liga pagal kraujo grupes.
  • Patologijos vystymasis dėl Rh faktorių konflikto.
  • Retais atvejais pastebimi konfliktai su kitais antigenais.

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų, liga klasifikuojama taip:

  • Aneminė naujagimio hemolizinės ligos forma. Pasitaiko retai. Tuo pačiu metu vaikas išblyškęs, blogai valgyti mamos pieną, gali pasireikšti tachikardija, sistolinis ūžesys, duslūs širdies garsai. Net nėštumo metu galima aptikti būdingų pažeidimų požymių. Vienas iš jų yra apimties padidėjimas dėl edemos atsiradimo. Rimčiausia šios formos pasekmė – jau pradinėse nėštumo stadijose. Moterys, patyrusios tokį Rh konfliktą, yra labiau linkusios į toksikozę nėštumo metu, kepenų funkcijos sutrikimus ir anemiją.
  • ikterinė ligos forma yra labiausiai paplitęs. Apžiūros metu galima nustatyti kepenų ir blužnies padidėjimą. Gimimo metu sritis prie bambos ir vaisiaus vandenys yra geltonos spalvos. Gelta gali išsivystyti pirmosiomis dienomis po gimimo.
  • Edematinė naujagimio hemolizinės ligos forma yra vienas iš sunkiausių, kartu su odos blyškumu, taip pat patinimu. Šiuos požymius gali papildyti DIC, širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija, hipoksija. Apžiūros metu gydytojas gali pastebėti, kad širdies ribos išsiplėtusios, tonai prislopinti. Sergant šia naujagimio hemolizine liga, kūdikio simptomai gali pasireikšti kaip kvėpavimo nepakankamumas iškart po gimimo.

Ligos forma gali būti lengva, vidutinio sunkumo ir sunki. Lengva forma nustatomi vidutiniškai ryškūs patologijos apraiškos. Esant vidutinio sunkumo – pakyla bilirubino kiekis, gali išsivystyti gelta. Sunkiais atvejais pastebimi kvėpavimo sutrikimai ir širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija.

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis – specialių antikūnų prasiskverbimas iš motinos organizmo į vaiką per placentos barjerą. Dėl to atsiranda ekstramedulinės hematopoezės židinių, kurių įtakoje padidėja netiesioginis bilirubinas, o tai daro toksinį poveikį vaisiui.

Liga gali išsivystyti dėl daugelio veiksnių:

  • Dėl placentos barjerinės funkcijos pažeidimo.
  • Sumažėjus albumino kiekiui, kurį gali sukelti antibiotikų, sulfonamidų, salicilatų ir steroidinių hormonų vartojimas.
  • Poveikis (Rh neigiama motina ir Rh teigiamas vaikas).
  • Poveikis imuniniam konfliktui, kuris gali išsivystyti, jei motina turi 1 kraujo grupę, o kūdikis turi 2 ar 3 kraujo grupę.
  • Vaikas gali gimti sergantis hemolizine liga, jei motina yra jautri (padidėjęs jautrumas aplinkos veiksniams, įskaitant gimdymą).
  • Dėl cholestazės išsivystymo - tulžies sąstingis, atsirandantis dėl tulžies išsiskyrimo į žarnyno sritį pažeidimo.
  • Naujagimio hemolizinės ligos priežastys taip pat dažnai siejamos su anemijos išsivystymu.

Apraiškos, klinikinis vaizdas

Nėščios moterys nerodo jokių specifinių simptomų. Kai kuriais atvejais gali išsivystyti simptomai, panašūs į vėlyvąją toksikozę. Sergant sunkia hemolizine liga, vaisiaus mirtis gali įvykti trečiąjį nėštumo trimestrą. Tokią sunkią komplikaciją gali sukelti edeminės, icterinės ar aneminės formos.

Naujagimio hemolizinė liga dėl Rh faktoriaus turi daugybę būdingų simptomų, kuriems reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Klinikinis vaizdas formuojamas priklausomai nuo patologijos formos.

Tokiomis apraiškomis būdinga edeminė forma:

  • Vaiko veidas nudažytas blyškia spalva, apvalios formos. Sumažėja raumenų tonusas ir slopinami refleksai.
  • Gydytojas pastebi pilvo padidėjimą ir statinės formos struktūrą. Labai padidėja blužnis ir kepenys.
  • Oda ir audiniai yra edemiški, susidaro efuzijos - skysčio, kuris išeina iš kraujagyslių, sankaupos. Pavojus slypi tame, kad skysčių susidarymas stebimas perikardo srityje, taip pat plaučių srityje. Panašią reakciją sukelia kapiliarų pralaidumo pažeidimas, taip pat baltymų koncentracijos sumažėjimas.

Aneminėje formoje apraiškų formavimasis atsiranda per pirmąsias kelias dienas:

  • Greitai progresuoja anemija.
  • Padidėja kepenys ir blužnis.
  • Pablogėja bendra vaiko savijauta.

Iterinei formai būdingi tokie simptomai:

  • Vaiko odos dažymas intensyviai geltonai oranžine spalva dėl bilirubino pertekliaus, taip pat jo medžiagų apykaitos ir skilimo produktų. Gleivinės ir sklera gali įgauti geltoną spalvą.
  • Gali sumažėti hemoglobino kiekis.
  • Padidėja blužnis ir kepenys.
  • Kuo anksčiau pasirodys gelta, tuo sunkesnė bus patologija.

Progresuojant šiai ligos formai, pasireiškia motorinis neramumas, padidėjęs raumenų tonusas, traukuliai, kuriuos lydi staigus vaiko nugaros išlinkimas. Vaikas gali atlenkti galvą atgal, ištiesti rankas ir kojas, sulenkti pirštus ir rankas. Taip pat būdingas vadinamasis „tekančios saulės“ simptomas, kai akių obuoliai juda žemyn, o akių rainelės dengia apatinius vokus.

Jei nebus imtasi atitinkamų priemonių, po 7 dienų dėl intensyvaus kraujo ląstelių irimo gali išsivystyti tulžies tirštėjimo sindromas ir prasidėti cholestazės simptomai: oda paruduoja, pasikeičia išmatų spalva, pasidaro šlapimas. tamsus. Klinikiniais tyrimais galima nustatyti padidėjusį bilirubino kiekį, kuris praėjo per kepenis ir tapo nekenksmingas.

Diagnostika

Yra specialus naujagimio hemolizinės ligos protokolas: H-P-028, pagal kurį skiriama ligos diagnostika ir gydymas. Diagnozė turėtų būti atlikta dar prieš gimdymą, kad būtų laiku nustatytas motinos ir vaiko imuninės sistemos konfliktas.

Būtinos veiklos:

  • Visų pirma reikalinga ginekologinė apžiūra ir motinos apklausa žodžiu dėl buvusių abortų, persileidimų, negyvagimių. Be to, moters bus klausiama apie kraujo perpylimą, neatsižvelgiant į Rh faktorių.
  • Būtina nustatyti vaiko tėvų Rh faktorius. Jei vyro Rh yra teigiamas, o moters - neigiamas, vaikas rizikuoja. Moterims, turinčioms pirmąją kraujo grupę, taip pat gresia pavojus.
  • Kadangi naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra nesuderinamumas tarp Rh faktorių motinos ir vaiko kraujyje, reikia pakartotinai nustatyti anti-Rh antikūnų titrą viso nėštumo metu.
  • Jeigu moteriai gresia pavojus, tuomet nėštumo pabaigoje reikalinga speciali procedūra, kurios metu praduriama vaisiaus šlapimo pūslė, siekiant ištirti vaisiaus vandenis. Yra bilirubino ir antikūnų lygio tyrimas.
  • Viso nėštumo metu moteris turi reguliariai atlikti ultragarsinį tyrimą. Jei išsivysto hemolizinė patologija, ultragarsas parodys placentos sienelių sustorėjimą, edemos atsiradimą. Gali padidėti vaisiaus pilvas.

Gimus vaikui, atliekama papildoma diagnostika:

  • Nustatomos galimos klinikinės geltos, mažakraujystės, blužnies ir kepenų padidėjimo apraiškos, „leidžiančios saulės“ simptomas.
  • Jie tirs laboratorinius parametrus: hemoglobino kiekį, eritrocitus, šlapimo sudėtį.
  • Ypatingas dėmesys skiriamas Kumbso testui nepilniems anti-eritrocitų antikūnams nustatyti.

Jei ateityje bus nustatyti pažeidimai, gali prireikti vaikų hematologo.

Terapija

Pagrindinis gydymo uždavinys – pašalinti iš vaiko organizmo toksinius elementus: netiesioginį bilirubiną, antikūnus. Taip pat būtina normalizuoti paveiktų organų funkcinę būklę.

Jei naujagimiui diagnozuojama sunki hemolizinės ligos forma, gydymas apima šias procedūras:

  • Kraujo nuleidimas, po kurio atliekamas tinkamo donoro kraujo perpylimas.
  • Kraujas gali būti perduodamas per specialią sistemą, kurioje randamos absorbuojančios medžiagos (aktyvinta anglis). Po procedūros pašalinami visi toksiški elementai.
  • Plazmaferezė, kurios metu iš kraujo pašalinama skystoji dalis – plazma, kurioje kaupiasi toksiški komponentai.
  • Naudojant mainų perpylimą, galima pašalinti netiesioginį bilirubiną, kuris yra labai toksiškas ir nepraeina per kepenis. Kaip pakaitalą patartina naudoti bilirubiną iš motinos antikūnų, taip pat pridėti raudonųjų kraujo kūnelių.
  • Esant sunkiai patologijai, vaikui nedelsiant skiriamas kortikosteroidų vaistų įvedimas 7 dienas.

Dėl to, kad šiandien yra padidėjusi rizika susirgti hepatitu, ŽIV infekcija, perpylimui naudojamas ne visas kraujas, o eritrocitų masės kartu su šaldyta plazma. Jei naujagimio hemolizinės ligos priežastys yra susijusios su grupės nesuderinamumu, galima naudoti 1 grupės eritrocitų masę ir 4 grupės plazmą.

Pastebėjus plaučių edemą ir sunkų kvėpavimo nepakankamumą, reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija – metodas, kai paciento kvėpavimo funkcija palaikoma specialiu aparatu. Jei nustatomas ascitas, ultragarsu atliekama laparocentezė.

Konservatyvus gydymas

Po perpylimo gali būti naudojami konservatyvūs gydymo metodai:

  • Baltymų preparatai ir gliukozė, skirti vartoti į veną.
  • Vitaminų kompleksai, kuriuose yra askorbo rūgšties ir B grupės vitaminų, taip pat kokarboksilazės, kuri padeda atkurti kepenų veiklą ir medžiagų apykaitos procesus.
  • Sutirštėjus tulžiui, patartina vartoti choleretikus.
  • Jei kūdikiams nustatoma hemolizinė Escherichia coli, gydymas apima probiotikų grupės vaistus (Linex, Hilak forte, Bifidumbacterin).

Uždelstas šios patologijos gydymas padidina mirties riziką.

Fototerapija gali būti rekomenduojama kaip priedas prie konservatyvaus naujagimio hemolizinės ligos gydymo. Procedūros metu kūdikis apšvitinamas specialiomis mėlynos arba baltos spalvos lempomis. Po tokios procedūros bilirubinas oksiduojamas ir išsiskiria kartu su išmatomis.

Naujagimio hemolizinės ligos gydymas turi prasidėti kuo greičiau, prižiūrint ir griežtai laikantis kompetentingo, kvalifikuoto gydytojo nurodymų.

Komplikacijos, galimos pasekmės

Jei naujagimiui nustatoma hemolizinė liga, pasekmės gali būti pačios sunkiausios ir negrįžtamos.

Tarp jų:

  • Įgimtos negalios vystymasis.
  • Pavėluotas psichomotorinis vystymasis.
  • Reaktyvaus hepatito atsiradimas, kurį lydi uždegiminiai procesai kepenyse ir tulžies sąstingis.
  • Sergant hemolizine naujagimių liga pagal kraujo grupę, pasekmės gali būti susijusios su cerebrinio paralyžiaus išsivystymu – daugybe simptomų, kuriuos lydi motorikos sutrikimai ir raumenų tonuso pokyčiai.
  • Vaikas gali neskirti garsų (kurtumo vystymasis).
  • Regėjimo sutrikimas iki visiško aklumo.
  • Psichovegetacinio sindromo vystymasis, kurį lydi psichikos sutrikimai.
  • Sergant sunkia naujagimio hemolizine liga, pasekmės gali būti susijusios su nerimo, depresijos, miego ir valgymo sutrikimų atsiradimu.

Prevencija

Konkrečios šios pavojingos būklės prevencijos priemonės apima imunoglobulino vartojimą per pirmąsias dvi dienas po kūdikio gimimo. Tokia naujagimio hemolizinės ligos profilaktika padės, jei mama Rh neigiama, o vaikas – Rh teigiamas.

Sunkiais atvejais prognozė yra nepalanki. Nėštumo metu profilaktiniais tikslais gali būti rekomenduojamas kraujo perpylimas per adsorbuojančias medžiagas arba intrauterinis mainų perpylimas. Panašią procedūrą galima atlikti ir 27 nėštumo savaitę. Galima naudoti išplautos Rh neigiamo kraujo eritrocitus. Sunkiais atvejais gali prireikti priešlaikinio gimdymo.

Naudingas vaizdo įrašas apie naujagimio hemolizinę ligą

Naujagimio hemolizinė liga yra viena dažniausių naujagimių gyvybei pavojingos geltos ir anemijos priežasčių. Ši diagnozė Rusijos Federacijoje diagnozuojama 0,83% naujagimių. Net ir mūsų laikais, kai ši liga yra nuodugniai ištirta, mirtingumas nuo kernicterus HDN fone yra 2,5%.

Siekiant užkirsti kelią sunkių komplikacijų vystymuisi, visas nėščias moteris būtinai turi stebėti gydytojas. Didesnis dėmesys skiriamas moterims, turinčioms Rh kraujo, 1-osios kraujo grupės ir HDH praėjusių gimimų metu.

Naujagimio hemolizinė liga – sunki, gyvybei pavojinga patologija, pasireiškianti izoimunine anemija su eritrocitų irimu, susiformavusia dėl motinos kraujo ir vaiko kraujo imuninio nesuderinamumo.

Kad kiltų nesuderinamumo konfliktas, motinos kraujyje turi būti labai specifinių antikūnų, veikiančių prieš trūkstamus eritrocitų D ​​antigenus (Rh faktorių). Nesuderinamumas išsivysto trečdaliui HDN sergančių pacientų ir vadinamas Rh-eritroblastoze.

Hemolizinė liga pasireiškia ir dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo pagal ABO sistemą. Konfliktas dėl antikūnų prieš kraujo grupes vadinamas ABO-eritroblastoze ir pasireiškia dviem trečdaliams pacientų.

Nuoroda. Nesuderinamumas su kitomis eritrocitų antigenų sistemomis Kell, Duffy, Kid ir kt. retas ir sunkiai diagnozuojamas.

Kaip paveldimas D antigenas?

Kad atsirastų hemolizinė liga, motinos kraujas turi būti Rh neigiamas, o tėvo – Rh+.

Rh+ patinas gali turėti homozigotinį (DD) arba heterozigotinį (DD) Rh sistemos genų rinkinį.

Homozigotinio vyro visi vaikai turės + Rh (100% D-antigeno paveldimumas).

Heterozigotinio vyro atveju septyniasdešimt penki procentai vaikų bus Rh + ir dvidešimt penki procentai -.

Naujagimio hemolizinė liga pagal Rh sistemą

Pagal Rh faktoriaus buvimą visi pacientai skirstomi į Rh + ir -.

Rh arba D antigenas yra lipoproteinas, turintis sudėtingą antigenų struktūrą. Jis yra tik vidiniame eritrocitų membranos paviršiuje. D-antigenų buvimas ant eritrocitų membranų rodo, kad paciento kraujas yra Rh +. Rh neigiami žmonės neturi D antigeno.

D-antigene gali būti tik eritrocitų membranos, jo negali būti kitose organizmo ląstelėse ir audiniuose. Taip pat žmogus neturi savų, natūralių antikūnų prieš Rh antigeną.

D-antigeno diferenciacijos procesai vaisiui prasideda penktą vystymosi savaitę. Didžiausias Rh faktoriaus aktyvumas pastebimas penktą ar šeštą mėnesį. Motinos Rh neigiamo kraujo imunizacija (anti-O-antikūnų susidarymas) įvyksta, kai į Rh-kraują patenka Rh+ eritrocitai.

Tačiau norint sukurti imuninį atsaką, reikia kelių antigeninių dirgiklių. Tai yra, izoimunizacija (anti-O-antikūnų susidarymas) pirmojo nėštumo metu yra įmanoma tik 2% atvejų.

Paprastai gimus iš Rh - motinos Rh + vaikas, motinos kūnas iš pradžių yra įjautrintas. Tai atsiranda dėl mikroperpylimo į neigiamą motinos kraują, teigiamus vaiko eritrocitus.

Mikrotransfuziją sustiprina abortai, placentos atsiskyrimas, nėštumo preeklampsija, uždegiminės ligos, kurias lydi sutrikęs placentos pralaidumas ir kt. Visi šie veiksniai padidina Rh+ eritrocitų prasiskverbimą į motinos kraują ir padidina prieš juos nukreiptų anti-O antikūnų susidarymą.

Vaisiaus pažeidimas išsivysto, kai į vaisiaus kraują patenka pakankamas kiekis anti-O antikūnų, sukeliančių hemolizę (destrukciją).

Kiekvienas paskesnis nėštumas padidina specifinį motinos imuninį atsaką ir padidina naujagimio Rh hemolizinės ligos riziką.

Pirmojo nėštumo metu Rh konfliktas galimas, jei moteris jau yra pasiskiepijusi dėl Rh arba ABO nesuderinamo kraujo perpylimo.

Hemolizinė naujagimio liga yra motinos imuninio atsako į savo vaisius rezultatas.

Kaip vyksta hemolizė?

Anti-reuso antikūnai lengvai pereina placentos barjerą ir jungiasi prie vaisiaus eritrocitų membranų paviršiuje esančių Rh receptorių. Anti-O-antikūnams patekus į vaiko kraują, prasideda antigenų-antikūnų reakcijos, kurios sukelia eritrocitų hemolizės procesą.

Eritrocitams pažeidus antikūnus, jie suskaidomi kepenyse ir blužnyje.

Pirminė hemolizė yra ekstravaskulinė. Dėl šio proceso hemoglobinas iš irusių eritrocitų nepatenka į kraują, o audinių makrofagų paverčiamas tulžies pigmentu – bilirubinu.

Svarbu! Intravaskulinė hemolizė prasideda nuo sunkaus HDN ir yra laikoma itin prastu prognostiniu rodikliu.

HDN Rh konflikte. Priežastys

Rh nesuderinamumo rizika didėja su kiekvienu paskesniu nėštumu.

HDN atsiradimas prisideda prie moters buvimo:

  • vienas ar daugiau abortų;
  • spontaniški pertraukimai (persileidimai);
  • nėštumas ir gimdymas Rh + vaisius;
  • kraujo perpylimai;
  • placentos atsiskyrimas, gestozė ir sunkios infekcinės bei uždegiminės patologijos motinos istorijoje;
  • amniono skysčio infekcija;
  • organų ir audinių transplantacijos;
  • HDN ankstesnių gimdymų metu.

Naujagimio hemolizinė liga pagal kraujo grupes

Grupės nesuderinamumui išsivystyti mama turi turėti 0 grupę (1-oji kraujo grupė), o kūdikis – antrą (A) arba trečią (B) grupę.

Dažniausiai nesuderinamumas pasireiškia motinoms, turinčioms pirmą (0) ir vaisius su antrąja (A) grupe. Trečiosios grupės antigenas B ir β-agliutininai turi žymiai mažesnį antigeninį aktyvumą nei antigenas A ir α-agliutininai.

Naujagimio hemolizinė liga (HDN) atsiranda dėl daugelio sąlygų motinos kraujo nesuderinamumo su besilaukiančio vaisiaus krauju.

Negalavimas sergant naujagimio hemolizine liga pagal kraujo grupę (THN) yra itin rimtas, nes dažnai susiformuoja per intrauterinis laikotarpis ir turi galimybę įgauti įvairias formas.

Apleistos būsenos rezultatas yra vienas – raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas ir vaiko mirtis.

Hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių membranos sunaikinimas su hemoglobino išsiskyrimu plazmoje. Šis procesas yra normalus, nes po 120 dienų baigiasi eritrocitų gyvenimo trukmė. Nepaisant to, jei nustatytomis sąlygomis įvyksta patologinis destrukcija, visas kraujotakos sistemos veiklos mechanizmas suklysta. Dideliais kiekiais išsiskiriantis hemoglobinas, patekęs į plazmą, bus nuodas, nes perkrauna organizmą dideliu patekimu į bilirubiną ir tt Be to, tai veda prie anemijos formavimosi.

Bilirubino pašalinimas iš organizmo

Jei toksiška forma išsiskiria daug bilirubino, kenčia tie organai, kurie tiesiogiai dalyvauja jo atstatyme ir išskyrime. Bilirubinas iš kraujo patenka į kepenis, kur vyksta jo konjugacija, kitaip tariant, destrukcija. Tačiau jei jo yra daug, kepenys tiesiog neturi laiko apdoroti didžiulio kiekio. Dėl to neurotoksinė šio konkretaus pigmento forma migruoja iš vieno organo į kitą, slopindama oksidacinius procesus ir pradėdama destruktyvius pokyčius audiniuose ir organuose ląstelių lygmeniu iki jų sunaikinimo.

Esant didesnei nei 340 µmol / l koncentracijai, bilirubinas praeis per specialų kraujo ir smegenų barjerą, pakeisdamas smegenų struktūrą. Neišnešiotiems kūdikiams pakanka tik 200 µmol / l koncentracijos. Taip susidaro bilirubino encefalopatija, kuri nuodija smegenis ir sukelia tolesnę negalią. Taip pat ligai būdinga vadinamoji ekstrameduliarinė hematopoezė – judesiai, kurių metu kraujas formuojasi ne kaulų čiulpų audiniuose, o kituose organuose. Dėl šios priežasties padidėja organų skaičius, taip pat trūksta tokių reikšmingų mikroelementų kaip cinkas, geležis ir varis. Eritrocitų naikinimo elementai „nusėda“ kasos, inkstų ir kitų organų ląstelėse.

HDN susidarymo priežastys

Hemolizinės ligos progresavimo priežastis, kaip taisyklė, yra motinos kraujo ir vaiko rezuso neatitikimas. . Tačiau net ir esant tokiai gerai susiformavusiai genetikai arba dėl ABO-konflikto derinių (šiandien nuodugniai apsvarstysime problemos esmę) raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas įvyksta ne daugiau kaip 6 atvejais iš 100. Tai reiškia, kad yra prasminga kovoti už jų egzistavimą. kūdikio, ir yra veiksmingų gydymo būdų. Pakalbėkime išsamiau apie įprastus kraujo nesuderinamumus.

ABO konfliktai

Kaip nustatyta, pagal ABO sistemą yra 4 deriniai, kurie sudaro 4 kraujo grupes. Taigi, jei mama turi I grupę, o kūdikis – II ar III grupę, tikėtinas imunokonfliktas. Nors įprasta manyti, kad „priešiškumas“ pagal ABO sistemą pasireiškia dažniau nei Rezus konfliktas, naujagimio liga šiuo atveju vyksta daug lengviau. Kartais jis vos matomas, todėl ne visada galima diagnozuoti.

Rezus konfliktas

Rh faktorius gali būti teigiamas arba neigiamas, atitinkamai pažymimi Rh+ ir Rh-. Šios būklės buvimas ar nebuvimas (antigenas D eritrocito paviršiuje) būklei niekaip neįtakoja. jo savininko sveikata ir pati gyvybė. Bet išskyrus vieną situaciją: jei nekalbame apie neigiamą Rh turinčią mamą, kuri nori turėti vaikų iš Rh teigiamo tėčio. Tokiu atveju padidėja komplikuoto nėštumo rizika. Rezus konfliktas pasireiškia, jei moters kraujas yra neigiamas, ir ji turi kūdikio Rh teigiamą grupę.

Iš kur toks priešiškumas? Tuo laikotarpiu, kai teigiamas vaisiaus kraujas patenka į motinos kraują su neigiamu Rh, moters imunitetas duoda pavojaus signalą apie „svetimų“ prasiskverbimą, nes organizmas nėra susipažinęs su Rh baltymu. Susidaro antikūnai, kuriais siekiama pašalinti „priešą“, kuris bus jūsų kūdikio kraujas! Pirmasis nėštumas, kaip taisyklė, vyksta be sunkumų, nes motinos imuninė sistema dar nėra įjautrinta, o antikūnų susidaro nedaug.

Tačiau yra sąlygų, kai konflikto rizika yra didelė. Jie įtraukia:

  • antrasis ir vėlesni gimdymai;
  • Negimdinis nėštumas;
  • 1 nėštumas baigėsi persileidimu arba abortu;
  • anksčiau teigiamo kraujo perpylimas Be to, senaties terminas neturi reikšmės.

Būna sąlygų, kai mama ir kūdikis tampa „priešais“. Šiuo atveju guodžia tai, kad 85% šviesiaodžių žmonių yra Rh teigiami.

Naujagimių ligos pobūdis ir simptomai

Yra keletas hemolizinės ligos eigos formų:

Ligos diagnozė

Registruojant nėščiąją pirmiausia nustatoma jos kraujo grupė ir Rh. Būsimos motinos, kurių Rh yra neigiamas, yra akušerių dėmesio centre. Panašų tyrimą atlieka būsimas tėtis. Moters klausiama apie buvusius nėštumus, kaip jie vyko, ar buvo persileidimų, ar ne, nėštumo nutraukimą ir pan.

Nėščia moteris tikrai turi laiku pasitikrinti ir atlikti reikiamus tyrimus. Rh neigiamų motinų kraujas imamas ne mažiau kaip 3 kartus per nėštumo laikotarpį anti-reuso antikūnų titrui nustatyti. Jei yra baimė, kad yra imunokonfliktas, atliekama speciali amniocentezė. Tai vaisiaus vandenų tyrimo metodas, kurio dėka jie įgyja informaciją apie bilirubino tankį vaisiui ir kitų elementų koncentraciją. Kartais jie griebiasi kordocentezės.

Atliekant ultragarsinį tyrimą, ypatingas dėmesys skiriamas placentos sustorėjimui, jos padidėjimo greičiui, polihidramnionui, ascitui, kepenų, blužnies ribų padidėjimui. Visi kartu gali rodyti placentos patinimą ir hemolizinės ligos formavimąsi. O kardiotokografijos įgyvendinimas leidžia įvertinti širdies veiklą ir nustatyti galimą hipoksiją. Po gimimo ligos diagnozė grindžiama akivaizdžiomis apraiškomis (gelta, anemija) ir dėl to atsiranda dinamika. Pavyzdžiui, vertinamas bilirubino, hemoglobino kiekis virkštelės kraujyje, eritroblastų buvimas ar nebuvimas.

Naujagimių gydymas

Pagrindinis ligos pasireiškimo tikslas šiuo atveju bus antitoksinis gydymas, toksinių medžiagų, būtent bilirubino, pašalinimas iš vaiko kūno. Fototerapija yra labai veiksminga. Metodas pagrįstas stebėjimais, pagal kurią, veikiant dienos šviesai, gelta (hiperbilirubinemijos požymis) žymiai sumažėja dėl nekonjuguoto bilirubino sunaikinimo ir išskyrimo.

Procedūrai atlikti naudojamos fluorescencinės lempos su mėlyna, balta ir mėlyna šviesa. Nustatant fototerapijos seansus, atsižvelgiama ne tik į bilirubino kiekį, bet ir į kūno svorį, be to, į naujagimio amžių. Užsiėmimo metu vaikas guli arba specialioje lovoje, arba inkubatoriuje. Atlikta bet kokia 12 valandų kraujo paėmimas bilirubino kontrolei.

Plačiai pradėjus taikyti fototerapiją, kraujo perpylimų poreikis sumažėjo beveik 40%, neabejotinai sumažėjo gelta sergančių vaikų vaikščiojimo laikas, sumažėjo komplikacijų. Be to, gydymas apima kepenų veiklos normalizavimą dėl B, E, C kategorijos vitaminų, kokarboksilazės įvedimo. Jie pagerina medžiagų apykaitos judesius. Cholagogai gali padėti kovoti su tulžies tirštėjimu, o valančios klizmos ir aktyvintos anglies naudojimas slopina bilirubino pasisavinimą žarnyno trakte. Atliekama vienkartinė detoksikacinė terapija.

Fototerapija – nepaprastai veiksmingas būdas kovoti su gelta. Sunkiais momentais (anemijos formavimasis) terapija atliekama greitai, naudojant kraujo perpylimą ar jo elementus, pavyzdžiui, raudonuosius kraujo kūnelius. Tai užtikrina vaisiaus Rh priklausomybę.

Ar kūdikius galima maitinti krūtimi?

Anksčiau žindydami vaikus kilus konfliktui arba buvo hemolizinė liga uždrausta, vėliau kūdikiui buvo leista žindyti tik 2 savaites po gimimo.

Buvo manoma, kad piene esantys anti-reuso antikūnai yra pasirengę pakenkti slaugančiam kūdikiui. Dabar patvirtinta, kad, prasiskverbę į virškinamąjį traktą, jie sunaikinami veikiami druskos rūgšties ir fermentų, todėl negali patekti į kraują, todėl negali būti kenksmingi.

Prognozės ateičiai

Sunku pasakyti, kaip ligos apraiškos paveiks kūdikį ateityje, viskas priklauso nuo ligos formavimosi sunkumo. Nepalankiausiais variantais atsekamas tolesnis vystymosi atsilikimas, cerebrinis paralyžius. Situacijose dėl didelės jos perkrovos lengviau nukenčia kepenų tulžies sistema, vaikas linkęs į alergiją, specialią sąveiką su skiepijimu, gali formuotis žvairumas, sutrikti klausa.

Būklės prevencija

Prevenciją galima suskirstyti į 2 etapus.

Kai motina nėra jautri

Tai reiškia, kad jos neigiamas kraujas anksčiau nebuvo susitikęs su teigiamais antigenais. Tokia mama į pirmąjį nėštumą turėtų žiūrėti su nerimu, nes ji turi didžiausią galimybę gauti teigiamą rezultatą. Ji griežtai nerekomenduojama daryti abortų ir kraujo perpylimų. 3 trimestre analizė atliekama kelis kartus, siekiant nustatyti antikūnus.

Kai motina yra jautri

Per 24 valandas po gimdymo ir Rh teigiamo kūdikio gimimo įsijungs imunoglobulinas, kurio užduotis – išvengti antikūnų susidarymo motinos kraujyje. Ši procedūra taip pat atliekama po:

  • Negimdinis nėštumas;
  • abortas;
  • Rh teigiamo kraujo perpylimas;
  • savotiška vaisiaus diagnozė.

Kitas naujagimio hemolizinės ligos prevencijos variantas yra tam tikra hiposensibilizacija. Jo esmė yra tokia: vyro odos gabalas (Rh +) persodinamas žmonai (su Rh -), ir tokiu atveju antikūnai „perjungia“ savo dėmesį į transplantaciją, taip sumažindami hemolizę. raudonieji kraujo kūneliai.

išvadas

Kaip matote, ši liga turi rimtų pasekmių. Dėl šios priežasties motinoms, turinčioms Rh neigiamą kraują, labai svarbu prisiminti savo Rh būklę ir rimtai žiūrėti į motinystės ir gimdymo problemas. Jei akušeris-ginekologas pareiškia, kad būtina atlikti pagalbinius tyrimus, tai teisingiau daryti, kad situacija neišeitų nekontroliuojama. Taip pat svarbu laiku gydyti. Tokiu atveju eritrocitų hemolizės susidarymo rizika su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis galiausiai bus sumažinta.