Bolezen z minimalnimi spremembami pri odraslih. Bolezen z minimalnimi spremembami pri otrocih
Simptomatsko zdravljenje bolezni minimalnih sprememb (lipoidna nefroza). Pri večini bolnikov je edem zmeren in izgine z omejitvijo natrijevega klorida. Vnos tekočine običajno ni omejen, razen v primerih hude hiponatremije. Diuretiki so učinkoviti, vendar redko potrebni in jih je treba uporabljati previdno, da se izognete hipovolemiji. Intravensko dajanje albumina je lahko tvegano, pri hudi hipovolemiji pa lahko reši življenje. Pri bolnikih s hudim edemom ali anasarko se lahko (previdno) uporablja IV infuzija albumina s furosemidom.
Po svoji lastni hipoalbuminemija- ni indikacija za intravensko dajanje albumina, ker se hitro izloči in lahko povzroči srčno popuščanje ali hudo arterijsko hipotenzijo. Arterijska hipertenzija, tudi med zdravljenjem z glukokortikoidi, se pojavi redko, v tem primeru so predpisana antihipertenzivna zdravila. Ko je dosežena remisija, jih je običajno mogoče preklicati.
Usposabljanje ima pomembno vlogo starši. Pojasniti morajo, da je za bolezen minimalnih sprememb značilen dolg potek recidivov, in jih naučiti, kako zaznati proteinurijo s testnimi lističi. Rezultate je treba zabeležiti v posebnem dnevniku, v katerem so navedeni tudi odmerki zaužitih zdravil in spremembe v otrokovem stanju. Še posebej pomembno je, da preverite urin, ko otrok zboli (na primer z akutno boleznijo dihal, ki pogosto povzroči ponovitev), vendar se lahko tudi med remisijo občasno pojavi rahla proteinurija.
Ko koli proteinurija starši se morajo takoj posvetovati z zdravnikom, da lahko pravočasno začnejo zdraviti ponovitev in se tako izognejo zapletom. Pri rahli prehodni proteinuriji zadostuje natančno opazovanje, glukokortikoidi niso indicirani.
Pred visokimi odmerki glukokortikoidi otroka je treba testirati na tuberkulozo. Otrok, ki ni imel noric, ob stiku z bolnikom dobi imunoglobulin proti virusu varicella-zoster, cepljenje se izvede šele nekaj mesecev po ukinitvi glukokortikoidov. Priporočljivo je tudi cepivo proti pnevmokokom. V primeru bolezni z minimalnimi spremembami se nesteroidna protivnetna zdravila ne smejo predpisovati kot antipiretiki.
Glukokortikoidi pri bolezni minimalnih sprememb (lipoidna nefroza)
najprej zdravljenje nefrotskega sindroma glukokortikoidi so se začeli leta 1956 in za mnoge bolnike so postali edina rešitev. Pri bolezni minimalnih sprememb glukokortikoidi povzročijo remisijo v 90% primerov, zato otrokom, pri katerih lahko klinično posumimo na bolezen minimalnih sprememb, predpišemo brez predhodne biopsije. Indikacije za biopsijo se pojavijo le v spornih primerih: pri otrocih, mlajših od enega leta, s kombinacijo proteinurije z makrohematurijo in arterijsko hipertenzijo, s hipokomplementemijo in z odpovedjo ledvic, ki ni povezana s hipovolemijo. Čeprav lahko ponovitev bolezni izzveni brez zdravljenja, je zdaj običajno zdraviti vse ponovitve. Zdravljenje je treba začeti, ko je prejšnja okužba izginila.
Optimalni odmerki, režim in trajanje zdravljenje ni uveljavljeno, vendar do danes obstajajo trdni dokazi, da daljši kot je začetni potek zdravljenja z glukokortikoidi, manjša je pogostnost ponovitev v prihodnosti.
V večini primerov predpisano prednizon v odmerku 60 mg / m 2 / dan ali 2 mg / kg / dan (največji odmerek 60 mg / dan). Če po 8-10 tednih zdravljenja ne pride do remisije, se izvede biopsija za razjasnitev diagnoze in načrta zdravljenja. Včasih biopsija pokaže, da ima otrok res bolezen z minimalnimi spremembami, ki se sčasoma odzove na dolgotrajnejše zdravljenje z glukokortikoidi, alkilirajočimi sredstvi ali ciklosporinom.
Na žalost le 10-25% otrok ozdravi v celoti brez kasnejših recidivov. Standardnega režima zdravljenja za recidive ni - običajno se ponovno predpišejo glukokortikoidi, nato pa se po doseženi remisiji njihov odmerek postopoma zmanjša. Pogost vzrok za neuspeh zdravljenja pri ponovitvi bolezni je nezadostno visok odmerek prednizona. Predpisovanje majhnega odmerka prednizona le podaljša zdravljenje, skupni odmerek prednizona je pogosto višji kot pri konvencionalni terapiji, stabilna remisija pa pogosto ni dosežena. Drug možen razlog za neučinkovitost zdravljenja je latentna okužba (pogosto karies ali sinusitis), katere manifestacije se lahko dodatno zgladijo ob ozadju glukokortikoidov.
Skoraj 50% časa recidivi so večkratni. Če se recidivi pojavijo 2 ali večkrat v 6 mesecih, šteto od remisije, ali 4 ali večkrat v enem letu, potem govorimo o nefrotskem sindromu s pogostimi recidivi; če se recidivi ponovijo dvakrat zapored med zdravljenjem z glukokortikoidi ali v 2 tednih po njihovi prekinitvi - o glukokortikoidno odvisnem nefrotskem sindromu. Vsi taki bolniki, ko dosežejo naslednjo remisijo, pogosto še naprej prejemajo prednizon - v nižjem odmerku in vsak drugi dan. V tem primeru se odmerek postopoma zmanjšuje, dokler ne doseže minimuma za tega bolnika, to pomeni, da ga preneha ščititi pred ponovitvijo. Takšna taktika lahko zmanjša pogostost recidivov na eni strani in zmanjša skupni odmerek prednizona na drugi strani.
Treba je spremljati rast in razvoj otroka in ga redno preverjajte za. Glavna naloga pri zdravljenju bolezni minimalnih sprememb pri otrocih je sposobnost izbire odmerka glukokortikoidov tako, da pomagajo pri obvladovanju nefrotskega sindroma, vendar ne povzročajo stranskih učinkov: bolezni minimalnih sprememb, tudi kljub večkratnim recidivom, običajno sčasoma izgine, zapleti pa lahko ostanejo.
Drugi imunosupresivi pri bolezni minimalnih sprememb (lipoidna nefroza)
Stranski učinki glukokortikoidi, predvsem zastoj rasti, so bili vzrok, da so otrokom z nefrotskim sindromom s pogostimi recidivi in od glukokortikoidov odvisnim nefrotskim sindromom ter v primerih, ko zdravljenje z glukokortikoidi ne pomaga, začeli predpisovati močnejša, a tudi bolj toksična zdravila. Pri bolnikih z neučinkovitimi glukokortikoidi pred predpisovanjem citostatikov običajno naredimo biopsijo; pri nefrotskem sindromu s pogostimi recidivi in od glukokortikoidov odvisnem nefrotskem sindromu se to ne naredi. Večina (čeprav ne vsi) strokovnjaki priznavajo alkilirajoča zdravila kot zdravila druge izbire, ki se uporabljajo, kadar so glukokortikoidi neučinkoviti.
Če jemljete v 8-12 tednih ciklofosfamid dobro prenaša z minimalnim tveganjem za neplodnost. Klorambucil je enako učinkovit, vendar se manj uporablja, deloma zaradi njegove sposobnosti, da povzroči epileptične napade. Za preprečevanje hemoragičnega cistitisa je prednizonu najbolje dodati alkilirajoča sredstva, ko je že dosežena remisija. Pri majhnem delu bolnikov ta pristop ne daje vidnih prednosti, vendar je v 50% primerov mogoče doseči remisijo za 2-3 leta. Ciklosporin daje stabilno remisijo pri 85-90% bolnikov, pri katerih so učinkoviti tudi glukokortikoidi. Njegovo delovanje je še posebej izrazito pri otrocih, oslabljenih zaradi bolezni, s stranskimi učinki glukokortikoidov in neučinkovitostjo ciklofosfamida. Na žalost se po ukinitvi ciklosporina pogosto pojavijo novi recidivi, nefrotoksičnost tega zdravila pa zahteva skrbno spremljanje odmerkov.
Poleg tega, če zdravljenje vztraja več kot 18 mesecev, je treba občasno opraviti biopsijo ledvice, da se oceni stopnja intersticijske fibroze.
Prognoza bolezni minimalnih sprememb (lipoidna nefroza)
Pred adventom antibiotiki in glukokortikoidi je bila 5-letna stopnja preživetja pri bolezni minimalnih sprememb le 60 %. Bolniki so umirali predvsem zaradi nalezljivih zapletov. Danes 95 % bolnikov živi 20-25 let od diagnoze, vendar še vedno prihaja do smrti. Vzrok smrti je okužba, včasih tromboza. Ledvična odpoved s poznim nastopom je zelo redka, vendar se lahko pri majhnem deležu bolnikov razvije akutna tubularna nekroza, če se po ponovitvi pojavi sepsa ali hipovolemija. Tveganje za AKI se poveča pri nesteroidnih protivnetnih zdravilih, zlasti med ponovitvijo bolezni. Zgodnji pojav bolezni z minimalnimi spremembami in več recidivov v prvem letu diagnoze nakazujejo dolgotrajen potek bolezni.
8-10 let po diagnozi, 80% otrok je mogoče doseči stabilno remisijo, vendar se v nekaterih primerih recidivi nadaljujejo pri zrelih bolnikih. Relapsi po dolgotrajni remisiji so zelo redki, vendar so opisani primeri, v katerih se je relaps pojavil 20-25 let po navideznem okrevanju. Včasih bolniki, pri katerih so glukokortikoidi predhodno dobro učinkovali, postanejo nanje neobčutljivi. To pogosto kaže na žariščno segmentno glomerulosklerozo (ki je bila izpuščena naenkrat med biopsijo ali se je razvila kot zaplet bolezni minimalnih sprememb). Pri teh bolnikih obstaja veliko tveganje za končno odpoved ledvic.
Indikacije za hospitalizacijo:
Vse otroke v aktivni fazi je treba hospitalizirati v bolnišnici. Dolžina bivanja v bolnišnici je v povprečju 14-21 dni.
Otroke v remisiji je mogoče opazovati ambulantno.
3.1 Zdravljenje prve epizode NS, odzivnega na steroide, pri MMI (NG).
Z razvojem NS pri otrocih do enega leta pred začetkom kortikosteroidne terapije je treba opraviti nefrobiopsijo.Zdravljenje brez zdravil.
Omejitev motorične aktivnosti ni priporočljiva.
Priporočljiva je uravnotežena prehrana, količina zaužitih beljakovin je 1,5-2 g / kg in ohranjanje kalorij v hrani zaradi polinenasičenih maščob. Brez soli ali malo soli (< 2гNa / день) только в период выраженных отеков. При тяжелых отеках: ограничение потребления жидкости.
Stopnja prepričljivosti priporočil je C (stopnja pomembnosti -4).
Zdravljenje.
Priporočljivo je predpisati kortikosteroidno terapijo (prednizolon) v trajanju vsaj 12 tednov.
Stopnja jakosti priporočila B (stopnja pomembnosti -1).
Priporočeni peroralni prednizolon se daje v 1 ali 2 odmerkih na dan (1B) z začetnim odmerkom 60 mg/m2/24 h ali 2 mg/kg/24 h, do največ 60 mg/24 h (1D) 4 –6 tednov (1C), čemur sledi prehod na jemanje zdravila vsak drugi dan (izmenični odmerek), začenši z odmerkom 40 mg/m2 ali 1,5 mg/kg (največ 40 mg vsak drugi dan) v enem odmerku (1D) z postopno zmanjševanje odmerka v 2-3 mesecih (1B).
Stopnja prepričljivosti priporočil B-D (stopnja pomembnosti -1).
Komentarji. Skupno trajanje terapije naj bi bilo 4–5 mesecev (1B).
3.2 Zdravljenje recidivne oblike NS pri MMI.
Kortikosteroidna terapija pri otrocih z redkimi ponovitvami na steroide občutljivega NS z MMI.Pri otrocih z redkimi ponovitvami steroidno odzivnega nefrotskega sindroma (SSNS) je priporočljivo zdravljenje s prednizolonom v odmerku 60 mg/m2 ali 2 mg/kg (največ 60 mg/24 h) v 1 ali 2 odmerkih do popolna remisija v 3 dneh.
Po doseženi remisiji se priporoča prednizolon v odmerku 40 mg/m2 ali 1,5 mg/kg (največ 40 mg) vsak drugi dan vsaj 4 tedne.
Kortikosteroidna terapija pri otrocih s pogosto ponavljajočimi se in od steroidov odvisnimi oblikami na steroide občutljivega NS z MMI.
Pri recidivih pogosto ponavljajočih se (FR) in od steroidov odvisnih (SD) SSNS je priporočljivo dnevno predpisati prednizolon do popolne remisije vsaj 3 dni, nato pa prednizolon v izmeničnem režimu vsaj 3 mesece.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
Pri otrocih s FR in SD SSNS je priporočljivo razmisliti o uporabi prednizona kot izmeničnega režima zdravljenja z najnižjim odmerkom, potrebnim za vzdrževanje remisije, da bi se izognili resnim stranskim učinkom. Če je ta shema neučinkovita, jo je mogoče jemati vsak dan v najmanjšem dnevnem odmerku, potrebnem za vzdrževanje remisije brez resnih stranskih učinkov.
Stopnja jakosti priporočila D (stopnja pomembnosti -2).
Pri otrocih s FR in SD SSNS, ki prejemajo prednizolon vsak drugi dan, je priporočljivo dnevno predpisovanje prednizona med epizodami respiratornih in drugih okužb, da se zmanjša tveganje za poslabšanje.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
3,3 Zdravljenje FR in SD SSNS z zdravili, ki varčujejo s kortikosteroidi.
Alkilirajoča zdravila pri zdravljenju pogosto ponavljajoče se in od steroidov odvisne oblike NS, občutljive na steroide, pri MMI. Učinkovitost se giblje od 30% do 50%. Glavni zapleti terapije: citopenija, infekcijske lezije, toksični hepatitis, hemoragični cistitis, gonadotoksičnost.Indikacije za biopsijo ledvic pri otrocih s SSNS so (NG):
neodzivnost na recidive po začetnem odzivu na kortikosteroide;
visok indeks suma na drugo osnovno patologijo;
poslabšanje delovanja ledvic pri otrocih, ki prejemajo CNI.
Pri otrocih s FR in SD SSNS je priporočljivo predpisati zdravila, ki varčujejo s steroidi, v primerih, ko se pojavijo stranski učinki kortikosteroidne terapije.
Stopnja prepričljivosti priporočil B (stopnja gotovosti -1).
Pri FR (1B) in SD (2C) SSNS je priporočljiva uporaba alkilirajočih sredstev, ciklofosfamida ali klorambucila, kot zdravil, ki varčujejo s steroidi.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
Dajte ciklofosfamid 2 mg/kg/24 ur 8 do 12 tednov (največji kumulativni odmerek 168 mg/kg).
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
Ni priporočljivo začeti zdravljenja s ciklofosfamidom, dokler ni dosežena remisija s kortikosteroidi (2D).
Stopnja jakosti priporočila D (stopnja pomembnosti -2).
Kot alternativo ciklofosfamidu se priporoča klorambucil 0,1–0,2 mg/kg/24 h 8 tednov (največji kumulativni odmerek 11,2 mg/kg).
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
V ozadju jemanja alkilirajočih zdravil je treba zdravljenje z glukokortikosteroidi zaključiti največ 2 tedna pred koncem tečaja alkilirajočih zdravil.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
Drugi ciklus alkilirnih sredstev ni priporočljiv.
Stopnja jakosti priporočila D (stopnja pomembnosti -2).
Levamisol pri zdravljenju pogosto ponavljajoče se in od steroidov odvisne oblike NS, občutljive na steroide, pri MMI.
Pri zdravljenju FR in SD SSNS (1B) je priporočljivo dajati levamisol 2,5 mg/kg vsak drugi dan (2B) vsaj 12 mesecev (2C), saj se pri večini otrok po prekinitvi zdravljenja z levamizolom ponovi. Zdravilo se predpisuje pod nadzorom ravni nevtrofilcev.
Stopnja prepričljivosti priporočil B (stopnja gotovosti -2).
Zaviralci kalcinevrina (ciklosporin ali takrolimus) pri zdravljenju pogosto ponavljajoče se in od steroidov odvisne oblike NS, občutljive na steroide pri MMI.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
Priporočljivo je uporabljati ciklosporin A v začetnem odmerku 4–6 mg/kg/24 h v 2 deljenih odmerkih.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja gotovosti -2).
Komentarji. Začetek zdravljenja po doseženi remisiji v ozadju zdravljenja z glukokortikoidi in prehod na izmenični režim. Spremljanje učinkovitosti odmerka se izvaja z merjenjem koncentracije zdravila v krvnem serumu. Določanje koncentracije ciklosporina A je možno na dveh točkah: na točki C0 - določitev bazalne ravni ciklosporina pred jutranjim odmerkom zdravila (ali 12 ur po večernem odmerku); v točki C2 - določitev koncentracije 2 uri po jutranjem zaužitju zdravila. Učinkovita koncentracija ciklosporina A v FR in SD SSNS pri MMI je naslednja:
C0- 80-100 ng/ml.
C2 - 700-800 ng / ml.
Učinkovitost terapije je 80-90%.
Pri hudih kozmetičnih stranskih učinkih ciklosporina se namesto ciklosporina A priporoča uporaba takrolimusa v začetnem odmerku 0,1 mg/kg/24 ur v 2 odmerkih.
Stopnja jakosti priporočila D (stopnja pomembnosti -2).
Komentarji. Načelo predpisovanja takrolimusa, kot je ciklosporin A itd.; nadzor učinkovitosti odmerka določa bazalna raven koncentracije zdravila v krvnem serumu.
Učinkovita koncentracija takrolimusa v t.C0 je 5-8 ng / ml.
Učinkovitost terapije je 60-80%.
Glavni zapleti terapije: nefrotoksičnost. Z zmanjšanjem hitrosti glomerularne filtracije (GFR) za 30% se odmerek CNI prepolovi, z zmanjšanjem GFR za 50% se zdravilo prekliče. Pri zdravljenju, daljšem od 2,5-3 let, je priporočljiva nefrobiopsija za odkrivanje morebitnih morfoloških znakov toksičnosti (poškodba epitelija tubulov, skleroza intersticija in sten arteriol). Med neželenimi učinki CSA so tudi hepatotoksičnost, hiperurikemija, hipertrihoza, hiperkaliemija, hipomagneziemija, hiperplazija dlesni.
Za zmanjšanje toksičnosti je treba spremljati serumske koncentracije zaviralcev kalcinevrina (CNI).
Stopnja prepričljivosti priporočil NG.
Priporočljivo je predpisovanje CNI vsaj 12 mesecev, saj se pri večini otrok po prekinitvi CNI razvijejo poslabšanja.
Mikofenolati pri zdravljenju pogosto ponavljajoče se in od steroidov odvisne oblike NS, občutljive na steroide, pri MMI.
Priporoča se dajanje mofetilmikofenolata v začetnem odmerku 1200 mg/m2/24 h ali mikofenolne kisline v začetnem odmerku 720 mg/m2 v 2 odmerkih vsaj 12 mesecev, saj se pri večini otrok po prekinitvi jemanja mikofenolatov ponovi (2C). ).
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja zaupanja - 2).
Komentarji. Učinkovitost terapije je 50-60%.
Rituksimab pri zdravljenju pogosto ponavljajoče se in od steroidov odvisne oblike NS, občutljive na steroide, pri MMI.
Priporočljivo je, da se rituksimab uporablja le pri tistih otrocih s SD SSNS, pri katerih se kljub optimalnim kombinacijam prednizolona in zdravil, ki varčujejo s kortikosteroidi, pogosto pojavljajo recidivi, ali pri katerih se pojavijo resni stranski učinki te terapije.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja zaupanja - 2).
Komentarji. Uvedba zdravila je možna le v bolnišnici v odmerku 375 mg / 2 intravensko s tedenskim dajanjem 4 tedne.
Ali je priporočljivo uporabljati mizoribin? kot zdravilo, ki varčuje s kortikosteroidi, pri FR in SD SSNS pri MMI.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja zaupanja - 2).
Azatioprin ni priporočljiv kot zdravilo, ki varčuje s kortikosteroidi, za FR in SD SSNS pri MMI.
3,4 Zdravljenje na steroide odporne oblike NS pri MMI.
Vrednotenje otrok s SRNS zahteva (NG):diagnostična biopsija ledvic;
ocena delovanja ledvic z GFR in eGFR;
kvantifikacija izločanja beljakovin.
Priporočljivo je vzpostaviti steroidno rezistenco po 8 tednih steroidne terapije brez učinka ali 3 pulznih terapijah z metilprednizolonom v odmerku 20-30 mg/kg, vendar ne več kot 1 g/dan. Po 6 tednih.
Stopnja prepričljivosti priporočil D (stopnja zaupanja - 2).
Priporočljivo je, da se CNI uporablja kot začetno zdravljenje pri otrocih s SRNS.
Stopnja prepričljivosti priporočil B (stopnja zaupanja - 1).
Zdravljenje s CNI se priporoča vsaj 6 mesecev. In prenehajte, če do tega trenutka ni bila dosežena delna ali popolna remisija PU.
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja zanesljivosti - 2).
Priporočljivo je nadaljevati zdravljenje s CNI vsaj 12 mesecev. če po 6 mesecih Dosežena vsaj delna remisija (2C).
Stopnja prepričljivosti priporočil C (stopnja zaupanja - 2). Bolezen minimalnih sprememb- bolezen nejasne etiologije pri otrocih in mladostnikih, ki se razvije s povečanjem prepustnosti filtracijske pregrade ledvičnih glomerulov za beljakovine; edina morfološka sprememba v ledvičnih telescih je glajenje in zlitje nog podocitov, v epiteliju tubulov - lipidne vakuole; izraženo z edemom, albuminurijo, hiperholesterolemijo; delovanje ledvic dejansko ni prizadeto.
Pogostost. 77% primerov idiopatskega nefrotskega sindroma pri otrocih (23% primerov pri odraslih).
Patomorfologija. Elektronska mikroskopija razkrije fuzijo pediklov podocitov, vendar je ta lezija značilna za vsa proteinurična stanja.
Klinična slika in diagnoza
Bolezen minimalnih sprememb – zdravljenje
Napoved. Smrtnost je nizka; v 10% primerov je smrt posledica odpovedi ledvic.
Bolezen minimalnih sprememb - sinonimi
Glejte tudi Glomerularne bolezni, membranski proliferativni glomerulonefritis, membranski glomerulonefritis, mezangioproliferativni glomerulonefritis, žariščna glomeruloskleroza, nefrotični sindrom, maligna nefroskleroza, Bergerjeva bolezen, kronični nefritični sindrom, hitro progresivni nefritični sindrom, akutni nefritični ICD sindrom. N00.0 Akutni nefritični sindrom, manjše glomerularne motnje
BOLEZEN MINIMALNE SPREMEMBE med.
Bolezen minimalnih sprememb je bolezen neznane etiologije pri otrocih in mladostnikih, ki se razvije s povečanjem prepustnosti filtracijske pregrade ledvičnih glomerulov za beljakovine; edina morfološka sprememba v ledvičnih telescih je glajenje in zlitje nog podocitov, v epiteliju tubulov - lipidne vakuole; ki se kaže z edemom, albuminurijo, hiperholesterolemijo; delovanje ledvic dejansko ni prizadeto.
Pogostost
77% primerov idiopatskega nefrotskega sindroma pri otrocih (23% primerov pri odraslih).Patomorfologija. Elektronska mikroskopija razkrije fuzijo pediklov podocitov, vendar je ta lezija značilna za vsa proteinurična stanja.
Klinična slika
in diagnostikoNefrotski sindrom je značilen za bolnike vseh starostnih skupin
Hipertenzija pri 10% otrok in 35% odraslih
hematurija (redko)
Azotemija se razvije pri 23% otrok in 34% odraslih.
Zdravljenje
GlukokortikoidiPeroralni prednizolon 1–1,5 mg/kg/dan 4–6 tednov (otroci 2 mg/kg/dan ali 60 mg/m2 4 mesece) ali 2–3 mg/kg vsak drugi dan 4 tedne, čemur sledi zmanjšanje odmerka v 4 mesecih do popolnega odvzema. V primeru ponovitve bolezni se glukokortikoidi predpisujejo večkrat.
Citostatiki (z odpornostjo na glukokortikoide in s pogostimi recidivi). Upoštevati je treba možnost poškodbe spolnih žlez (kromosomske motnje)
Ciklofosfan 2-3 mg/kg/dan 8 tednov ali klorambucil 0,2 mg/kg/dan 12 tednov v kombinaciji s prednizolonom (vsak drugi dan)
Z neučinkovitostjo ciklofosfamida - ciklosporin 5 mg / kg / dan v 2 peroralnih odmerkih.
Napoved
Smrtnost je nizka; v 10% primerov je smrt posledica odpovedi ledvic.Sopomenke
Lipoidna nefrozaNefrotski sindrom s poškodbo majhnih nog podocitov
Glejte tudi , , Hitro progresivni nefritični sindrom, Akutni nefritični sindrom
ICD
N00.0 Akutni nefritični sindrom, manjše glomerularne motnjePriročnik o boleznih. 2012 .
Poglejte, kaj je "MINIMAL CHANGE DISEASE" v drugih slovarjih:
srček Za bolezen je značilna prisotnost mezangialnih depozitov IgA v ledvicah pri bolnikih s ponavljajočo se hematurijo z ohranjenim delovanjem ledvic. Pogostnost bolezni se v različnih geografskih območjih močno razlikuje; moški zbolijo pri 3... Priročnik o boleznih
srček Nefrotski sindrom je kompleks simptomov, povezanih s povečanjem glomerularne prepustnosti, ki ga spremlja proteinurija nad 2 g / m2 / dan, hipoalbuminemija (manj kot 30 g / l), edem in hiperlipidemija. Prevladujoča starost je 1,5 4 leta. ... ... Priročnik o boleznih
srček Membranoproliferativni glomerulonefritis je kronični glomerulonefritis, za katerega je značilna proliferacija mezangialnih celic, zadebelitev stene glomerularnih kapilar, povečana masa mezangialnega matriksa, nizke ravni komplementa v ... ... Priročnik o boleznih
srček Za hitro progresivni nefritični sindrom je značilna žariščna in segmentna nekroza s proliferacijo epitelijskih celic ledvičnih glomerulov v obliki pollunatov, v klinični sliki proteinurija, hematurija in eritrocitni odlitki, ... ... Priročnik o boleznih
srček Glomerularne bolezni so splošno ime za bolezni s primarno lezijo ledvičnih glomerulov. Poškodba glomerulov spremeni prepustnost kapilar malpigijevega telesca, kar vodi do pojava proteinurije, hematurije, levkociturije, urina ... ... Priročnik o boleznih
srček Mesangioproliferativni glomerulonefritis glomerulonefritis, za katerega je značilno difuzno povečanje celičnosti kapilarne plasti glomerulov. Pogostnost Približno 10 % idiopatskega nefrotskega sindroma pri odraslih in 15 % pri otrocih. Dominantna starost... Priročnik o boleznih
srček Za akutni nefritični sindrom je značilen nenaden pojav hematurije in proteinurije, znaki azotemije (zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije), zadrževanje soli in vode v telesu, arterijska hipertenzija. Etiologija ..... Priročnik o boleznih
srček Kronični nefritični sindrom je sindrom, ki spremlja številne bolezni različnih etiologij, za katere je značilna difuzna glomerularna skleroza, ki vodi do kronične odpovedi ledvic, kar se klinično kaže s proteinurijo, cilindrurijo, hematurijo in arterijsko ... Priročnik o boleznih
srček Dietna tabela št. 7 po Pevznerju Omejitev soli na 4-6 g / dan, tekočine (vsota vseh izgub je 300 ml), beljakovin na 0,5-1,0 g / kg / dan Izključitev začinjene, konzervirane, ocvrte hrane, močne mesne, ribje in zelenjavne juhe, alkohol ... Priročnik o boleznih
srček Membranozni glomerulonefritis glomerulonefritis z difuzno zadebelitvijo bazalnih membran glomerularnih kapilar (deloma zaradi odlaganja Ig), klinično značilen s postopom in dolgotrajnim pojavom nefrotskega sindroma ... ... Priročnik o boleznih
Bolezen minimalnih sprememb ima akuten začetek in se kaže z edemom in hudo proteinurijo, predvsem pri otrocih. Ledvična funkcija je običajno ohranjena. Diagnozo postavimo empirično ali na podlagi biopsije ledvic. Napoved je ugodna. Zdravljenje bolezni z minimalnimi spremembami vključuje dajanje glukokortikoidov ali ciklofosfamida ali ciklosporina pri bolnikih, ki se ne odzovejo na zdravljenje z glukokortikoidi.
Bolezen minimalnih sprememb je najpogostejši vzrok NS pri otrocih, starih 4–8 let, vendar se pojavlja tudi pri odraslih. Vzrok je skoraj vedno neznan, čeprav lahko v redkih primerih pride do sekundarnega razvoja bolezni zaradi uporabe zdravil in limfoproliferativnih bolezni.
BMI povzroča NS brez hipertenzije ali azotemije; mikrohematurija se pojavi pri približno 20% bolnikov. Azotemija se lahko pojavi v neidiopatskih primerih in pri bolnikih, starejših od 60 let. Izguba albumina z urinom pri MI je večja kot pri drugih večjih plazemskih proteinih, verjetno zato, ker MI povzroča spremembe v pregradi teže in ne velikosti pregrade v steni glomerulne kapilare.
Diagnoza pri bolezni minimalnih sprememb
Diagnoza pri otrocih najpogosteje temelji na kliničnih izvidih, vendar je potrebna v atipičnih primerih in pri odraslih. Elektronska mikroskopija pokaže edem z difuznim otekanjem epitelijskih podocitnih procesov. Čeprav sploščitve ni opaziti v odsotnosti proteinurije, se lahko huda proteinurija pojavi pri normalnih procesih podocitov.
Zdravljenje bolezni z minimalnimi spremembami
Spontana remisija se pojavi v 40% primerov, vendar so večini bolnikov predpisani glukokortikoidi. Približno 80-90 % bolnikov se odzove na začetno zdravljenje z glukokortikoidi. Vendar se pri 40–60 % bolnikov, ki se odzovejo na terapijo, ponovi. Bolniki, ki se odzovejo na terapijo, morajo nadaljevati s prednizolonom še dodatna 2 tedna in preiti na vzdrževalno zdravljenje, da zmanjšajo stranske učinke. Daljša začetna terapija in počasnejša ukinitev prednizolona zmanjšata stopnjo recidiva. Neobčutljivost na to terapijo je lahko posledica že obstoječega žarišča.
Pri bolnikih, ki se ne odzovejo na zdravljenje z glukokortikoidi, s pogostimi poslabšanji in so odvisni od glukokortikoidov, je mogoče doseči dolgotrajno remisijo ob ozadju citotoksične terapije. Vendar pa lahko ta zdravila zavrejo delovanje gonad, ciklofosfamid pa lahko povzroči hemoragično in zavre delovanje limfocitov in kostnega mozga. Odmerjanje je treba preverjati s pogostimi kliničnimi preiskavami krvi, hemoragijo diagnosticiramo z redno analizo urina. Odrasli, zlasti starejši ali tisti s hipertenzijo, so nagnjeni k neželenim učinkom citotoksičnih zdravil. Druga alternativa je ciklosporin peroralno 3 mg/kg dvakrat na dan, pri čemer je treba odmerek prilagoditi, da se doseže koncentracija v polni krvi 50-150 µg/l. Popolna remisija je opažena pri več kot 80% bolnikov, zdravljenje pa običajno traja 1-2 leti. Pri bolnikih, ki se odzovejo na zdravljenje s ciklosporinom, se po prekinitvi zdravljenja pogosto ponovi.
Med bolniki, ki so odporni na te terapije, se jih večina odzove na alternativne terapije, vključno z zaviralci ACE, tiogvaninom, levamizolom, imuranom in mofetilmikofenolatom; manj kot 5 % napreduje v .
Vam je bil naš članek všeč? Delite s prijatelji na družbenih omrežjih. omrežja ali ocenite to objavo:
Oceniti:(Še ni ocen)
Zdravo. Naša ekipa avtorjev in urednikov spletnega mesta poskuša ustvariti najkakovostnejšo vsebino za vaše članke, ki iščejo in opisujejo pomembne medicinske nianse in vprašanja o simptomih, diagnozi in zdravljenju najbolj priljubljenih bolezni in ne zelo znanih sindromov. . Z veseljem vam pomagamo, svetujemo - kontaktirajte nas.