Zdravljenje hiperplazije nadledvične skorje. Prirojena hiperplazija nadledvične žleze

Nadledvične žleze opravljajo številne pomembne funkcije v telesu, med drugim proizvodnja določenih hormonov(adrenalin, norepinefrin, hormoni kortikoidne skupine, spolni hormoni).

Kršitev aktivnosti, na primer z njihovo hiperplazijo, negativno vpliva na stanje hormonskega ozadja, splošno stanje telesa, vseh njegovih organov in sistemov.

Kaj je to: značilnosti bolezni

Nadledvična žleza je sestavljena iz žleznega tkiva, medule in skorje.

Ko pride do hiperplazije proliferacija organskega tkiva, kar posledično vodi do povečanja. Hkrati značilna oblika organa ostane nespremenjena.

Proliferacija nadledvičnih tkiv vodi do kršitve njihove hormonske funkcije, zaradi česar se v telesu proizvaja prekomerna količina različnih hormonov, kar negativno vpliva na delo celotnega organizma.

Zlasti hiperplazija nadledvične žleze lahko povzroči oslabljeno reproduktivno funkcijo.

Proces proizvodnje hormonov je odvisen od oblike bolezni. Da, pri androgena oblika obstaja povečano izločanje hormona androgena in mineralnih kortikoidov, kar negativno vpliva na stanje žilnega sistema telesa.

Oblika, ki izgublja sol značilna je proizvodnja prekomerne količine androgenov, medtem ko je količina proizvedenih drugih hormonov znatno zmanjšana. Posledično oseba doživi dehidracijo in izgubo teže.

pri virilna oblika proizvodnja adrenalina je še bolj aktivna, kar vodi do motenj v reproduktivnem sistemu.

Bolezen se lahko razvije pri ljudeh vseh starosti in ne glede na njihov spol. Otroci imajo najpogosteje prirojeno obliko patologije, čeprav jo je mogoče pridobiti.

Hiperplazija nadledvične žleze se razlikuje od drugih oblik poškodb organov. Zlasti s hipoplazijo ali displazijo, manj hormonov, kar negativno vpliva tudi na delovanje telesa kot celote.

Razvrstitev in vrste patologije

Obstajajo različne oblike bolezni, ki se med seboj razlikujejo po nizu značilnih lastnosti, različnih variantah poteka.

nodularno

Za to obliko bolezni je značilen videz v tkivu organa specifični noduli, ki je lahko enojna ali večkratna.

Patologija ima dvostransko obliko, to pomeni, da hkrati prizadene desno in levo nadledvično žlezo. Najpogosteje se diagnosticira pri ljudeh. Nodule so lahko homogene ali imajo lobirano strukturo.

Bolezen se kaže kot značilni simptomi kako:

• Znaki povečanega krvnega tlaka;
• Motnje pri delu;
• Disfunkcija živčnih celic v mišičnem tkivu, ki se kaže v obliki konvulzij, šibkosti v mišicah.

difuzno

Za to obliko je značilno ohranjanje videza nadledvičnih žlez, medtem ko velikost telesa se znatno poveča. V tkivu nadledvične žleze se oblikujejo specifične hipoehogene strukture trikotne oblike, obdane z maščobnim tkivom.

nodular nodular

S to obliko patologije povečano izločanje hormona kortizola, kar prispeva k pojavu takih kliničnih znakov bolezni, kot so:

Mikronodularni

Spremlja ga povečana proizvodnja kortizona in adrenalina.

Ta oblika velja za predpogoj za razvoj adenoma prostate pri moških.

Hiperplazija medialnega peclja

Zanj je značilno povečanje višine medialnega peclja, pa tudi velikost nadledvične žleze. Zaradi razvoja te oblike pride do kršitve proizvodnje številnih hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze.

Kortikalna hiperplazija

Ta oblika je patologija, v kateri motnje proizvodnje kortizona. Posledično obstajajo značilni znaki, kot so:

Vzroki

Različni razlogi lahko povzročijo nastanek in razvoj patologije, med katerimi so naslednji neugodni dejavniki:

1. Anomalije intrauterinega razvoja žleznega tkiva ploda;
2. Dedna nagnjenost in različna odstopanja na genetski ravni;
3. Hud potek, povezan s stresom bodoče matere, razvojem toksikoze in drugimi negativnimi dejavniki;
4. Pogost stres, depresija, prekomerna čustvena preobremenjenost;
5. Slabe navade, kot so kajenje ali pitje alkohola;
6. Dolgotrajna uporaba močnih zdravil;
7. Kršitev presnovnih procesov v telesu;
8. Cushingova bolezen.

Simptomi in klinične manifestacije

Obstaja veliko število posebne lastnosti, katerih prisotnost lahko kaže na razvoj nadledvične hiperplazije. Te klinične manifestacije vključujejo:

Diagnostika

Da bi prepoznali prisotnost bolezni, je potreben razgovor s pacientom, njegov vizualni pregled, pa tudi številne laboratorijske in instrumentalne študije.

Zlasti bolnik potrebuje:

• darovanje krvi za vsebnost hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze,
• opraviti rentgenski pregled ledvic in nadledvične žleze,
• radionuklidne raziskave.

Metode zdravljenja

Obstaja več načinov za zdravljenje te patologije.

Izbira ene ali druge terapevtske metode opravi zdravnik glede na resnost bolezni.

Medicinski

Najbolj priljubljeno zdravljenje je hormonsko nadomestno zdravljenje uporaba določenih zdravil. Najpogosteje so bolniku predpisana takšna hormonska zdravila, kot so:

V nekaterih primerih je predpisan celoten kompleks zgoraj navedenih hormonskih zdravil. Droge se jemljejo 3-krat na dan v odmerku, ki ga določi zdravnik posebej za vsakega bolnika.

Ker se pogosto dajejo hormonska zdravila negativni stranski učinki, mora bolnik jemati zdravila, ki zmanjšujejo njihovo manifestacijo.

Poleg tega je bolniku, odvisno od spola, predpisana določena količina spolni hormoni(za ženske estrogenski pripravki, za moške androgeni pripravki).

Operacija

V posebej hudih primerih je bolniku predpisana kirurška operacija nadledvične žleze. Operacija se izvaja z laparoskopijo. Ta metoda velja za najbolj varčno, minimalno invazivno.

Zdrava tkiva praktično niso prizadeta, izguba krvi je minimalna. Zato bo obdobje rehabilitacije po operaciji čim krajše.

In vendar se mora bolnik takoj po operaciji držati določenih pravil.

Zlasti čez dan po operaciji ne morete jesti, pokazati nobene telesne aktivnosti.

Tradicionalna medicina

Kot dodatno terapijo, ki dopolnjuje zdravljenje, lahko uporabite recepti tradicionalne medicine.

Zlasti uživanje zeliščnih decokcij pozitivno vpliva na delovanje nadledvičnih žlez. Za njihovo pripravo lahko uporabite rastline, kot so listi murve, nasledstvo, lungwort.

Morate vzeti 2 žlici. suhe surovine, prelijemo s kozarcem vrele vode, segrevamo v vodni kopeli 10-15 minut. Po tem se končna juha ohladi, filtrira. Nastalo juho dopolnimo z vrelo vodo do prvotne prostornine, razdeljeno na 2 odmerka. Zdravilo se jemlje 2-krat na dan, zjutraj in zvečer.

Hiperplazija nadledvične žleze je nevarna bolezen, ki lahko povzroči številne resne zaplete. Pogosto je disfunkcija nadledvične žleze vzrok raka. Čeprav je s pravočasnim odkrivanjem in zdravljenjem napoved okrevanja zelo ugodna.

Da bi pravočasno obiskali zdravnika in začeli zdravljenje, morate skrbno spremljati svoje zdravje, biti pozorni na vse spremembe v vašem stanju. To bo omogočilo čas za določitev prisotnosti kliničnih manifestacij patologije.

Več o prirojeni nadledvični hiperplaziji in njenih posledicah iz videoposnetka:

Ena od pomembnih žlez, ki uravnavajo delo celotnega organizma kot celote, so nadledvične žleze. Če je bolnik v neugodnih razmerah, motnjah v delovanju različnih organov in sistemov ali pod vplivom dednih dejavnikov, se lahko pojavi nevarna bolezen - hiperplazija nadledvične žleze, katere razvoj predstavlja nevarnost za bolnikovo življenje.

Za hiperplazijo je značilna prekomerna rast tkiva, zaradi česar se organ začne povečevati v volumnu ali spreminjati svojo obliko. Kar se tiče tako pomembnega dela človeškega telesa, kot so nadledvične žleze, se hiperplazija najpogosteje razvije neposredno v skorji, kar povzroči destruktivne spremembe, razvoj vozlov in tumorjev. Najpogostejša oblika bolezni je prirojena. Vendar pa so zabeleženi primeri, ko se je bolezen pojavila pod vplivom stresnih situacij, negativnih okoljskih dejavnikov in ostrih hormonskih motenj.

Bolezen se najpogosteje odkrije v zgodnji mladosti, ko jo je relativno enostavno popraviti. Vendar včasih pride do opustitve razvoja procesa in takrat je treba zdraviti odrasle. Starejši kot je bolnik, težja je korekcija zdravila in večje je tveganje za nevarne zaplete. Pogosteje se bolezen pojavi pri ženskah kot pri moških. Še večja je razširjenost prirojene oblike bolezni, katere vzroki izvirajo iz hudih funkcionalnih motenj v materinem telesu.

Pri nadledvični hiperplaziji so simptomi izraziti, čeprav mnogi od njih le posredno kažejo na razvoj bolezni:

• prekomerna in zgodnja rast las po celem telesu;
• razvoj spolne disfunkcije;
• prekomerna rast in zgodnje zorenje pri otrocih;
• psihična odstopanja;
• stalni padci krvnega tlaka;
• razvoj sladkorne bolezni;
• povečanje telesne mase;
• videz zabuhlosti obraza;
• zmanjšana imuniteta;
• osteoporoza;
• motnje v delovanju gastrointestinalnega trakta.

Seveda je treba vse simptome obravnavati kot celoto. Le en ali dva znaka ne moreta ostro signalizirati začetka bolezni, vendar dajeta razlog za razmišljanje in opraviti celovit pregled.

Obstaja več oblik bolezni: hipertonična, zvesta, izguba soli. V prvem primeru so prizadete žile: ledvice, oči, možgani. Za bolezen je značilna povečana proizvodnja androgenov in mineralokortikoidov. Pri resnični hiperplaziji pride do povečanja nadledvičnih žlez zaradi povečanja izločanja androgenov. Zanj je značilna pretirana zgodnja rast las in razvoj mišic. Oblika bolezni, ki izgublja sol, vodi v dehidracijo, moteno presnovo mineralov in prispeva k razvoju sladkorne bolezni.

Sorte hiperplazije

Glede na stopnjo poškodbe se razlikujejo naslednje vrste bolezni:

• nodularno;
• difuzno;
• nodularno;
• mikronodularni.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze se najpogosteje razvije v prisotnosti Cushingove bolezni. Za to obliko bolezni je značilen pojav posameznih ali več vozlov s premerom od 1 mm do nekaj centimetrov. Bolezen je lahko prirojene narave in se lahko razvije pri starejših bolnikih. Pogosto nodularna hiperplazija vodi do tumorja nadledvične skorje. Njegove manifestacije se povečujejo z dozorevanjem bolnika in so:

• razvoj arterijske hipertenzije;
• različne motnje mišičnega sistema;
• motnje v delovanju ledvic;
• pojav starostnih peg;
• motnje v cerebrovaskularnem sistemu;
• okvara vida.

Obstajajo primeri, ko se razvije nodularna hiperplazija leve ali desne nadledvične žleze, pa tudi dvostranska hiperplazija. Slednji ima najtežji potek. Konzervativno zdravljenje redko daje stabilen rezultat.

Pri difuzni hiperplaziji oblika organa najpogosteje ostane nespremenjena, poveča se le volumen. Pojavijo se lahko tudi posamezni vključki spremenjenih tkiv. Natančen pregled razkrije trikotne maščobne obloge, ki so razpršene po celotni površini organa. Od tod tudi ime. Bolezen nima jasne klinike, simptomi so zamegljeni, prognoza je ugodna.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze je podobna nodularni obliki. Zanj je značilen tudi pojav majhnih vozlov. Bolezen se razvije zaradi prekomerne proizvodnje hormona kortizola v nadledvičnih žlezah ali prevelikega odmerka te snovi od zunaj.

Klinična slika je svetla, simptomi so izraziti:

• debelost zgornjega dela telesa;
• atrofične spremembe v mišičnem tkivu;
• suha koža;
• manifestacija strij;
• osteoporoza prsnega in ledvenega dela;
• pojav srčnega popuščanja;
• razvoj bolezni endokrinega sistema.

Nodularna adrenalna hiperplazija je uspešno ozdravljena, če je bolezen odkrita v zgodnji fazi razvoja bolezni. V primeru pozne diagnoze bolezni je napoved slaba.

Obstaja tudi mikronodularna oblika bolezni, ko ima adrenokortikotropni hormon prekomerno aktiven učinek na tkiva žleze, kar povzroča destruktivne spremembe v tkivih.

Nekoliko manj pogosto kot druge podtipe diagnosticiramo hiperplazijo medialnega peclja. V tem primeru se diagnosticira osnovno stanje bolezni, ko se spremembe šele začnejo pojavljati, in z ustrezno pozornostjo in zdravljenjem se lahko organ hitro vrne v normalno stanje. Nevarnost bolezni je v tem, da ima ta oblika bolezni izbrisano klinično sliko brez jasnih manifestacij. V zvezi s tem je zgodnja diagnoza težavna in posledično pravočasno zdravljenje nemogoče. V napredni fazi se hiperplazija medialnega peclja razširi na sosednje organe in lahko povzroči nevarne posledice.

Prirojena oblika hiperplazije

Prirojena hiperplazija nadledvične žleze (CHH) je zelo nevarna bolezen, za katero so značilne intrauterine spremembe in motnje v sintezi hormonov. Približno dve tretjini otrok s podobno diagnozo ne preživita ali umreta v prvih dneh svojega življenja. Na srečo se takšna napoved pojavi le pri resnih hormonskih motnjah, povezanih z nezadostno sintezo holesterol desmolaze.

V drugih primerih kršitve niso tako kritične. Ker pa je za bolezen značilna huda hormonska motnja, ima večina novorojenih dečkov ženski fenotip, dekleta pa, nasprotno, moškega. V tem primeru, da bi se izognili razvojnim napakam in spolni disfunkciji, je potrebna hormonska terapija že od zgodnjega otroštva. Za deklice se uporabljajo estrogeni, za dečke pa androgeni. Predpisana so tudi pomožna zdravila, odvisno od kompleksnosti situacije in sekundarnih simptomov. Primerno:

• Glukokortikoidi (hidrokortizon, prednizolon, deksametozon) se predpisujejo predvsem v enakih razmerjih zjutraj in zvečer ali v treh deljenih odmerkih, vendar so možne sheme s sočasno uporabo celotnega odmerka zdravila. Odmerek je izbran glede na starost pacienta in resnost sinteze hormonov, vendar se praviloma giblje okoli 10-15 mg na kvadratni meter.
• Mineralokortikoidi - so predpisani za hude motnje metabolizma vode in soli v količini 0,1-0,3 mg.

Če se je motnja v spolnem razvoju začela manifestirati navzven, zdravniki svetujejo, da ne odlašajo z operacijo. Poleg tega kirurški poseg ne zadeva le nadledvične žleze, temveč tudi druge spremenjene organe. Operacija je predpisana le v stabilnem stanju otroka in je priporočljiva za izvedbo v prvem letu življenja.

Diagnoza in zdravljenje

Čim prej se postavi diagnoza in predpiše zdravljenje, manj je možnih nevarnih zapletov in večja je verjetnost popolne ozdravitve bolezni. Za diagnosticiranje hiperplazije nadledvične žleze se izvajajo laboratorijske preiskave krvi, preverjajo se ravni hormonov. Izvaja se encimski imunski in radioimunski test, ki omogoča odkrivanje aktivnosti kortizola in njegove koncentracije v krvnem serumu. Poleg tega je bolniku predpisan ultrazvočni pregled, CT, MRI. V primeru diagnoze nodularne hiperplazije se opravi skeniranje z uporabo radionuklidov.

S potrjeno diagnozo je takoj predpisana terapija z zdravili. Praviloma se priporoča kompleksno zdravljenje, ki vključuje jemanje velikega števila hormonskih zdravil. Bolniku vedno predpišemo glukokortikoide, ostale hormone uporabimo po natančnem pregledu, pri vsakem posameznem primeru pa določimo potrebno kombinacijo zdravil in njihovo potrebno količino.

Pri predpisovanju zdravil se upoštevata tudi starost in spol bolnika. Ob upoštevanju pravilnega odmerjanja se bolezen uspešno zdravi tako pri moških kot pri ženskah. Prirojeno hiperplazijo nadledvične žleze, ugotovljeno v zgodnji starosti, uspešno odpravimo z uporabo mineralnih kortikoidov, že ob pojavu sekundarnih znakov bolezni pa predpišemo nekatere hormone.

V napredovalih primerih bolezni zdravljenje z zdravili redko daje trajne rezultate. V tem primeru se bolniku priporoča operacija, ki ji sledi hormonska terapija, katere trajanje je odvisno od vrste bolezni in je lahko vseživljenjsko.

Nevarni zapleti in preprečevanje bolezni

S pravočasno diagnozo in predpisovanjem ustreznega zdravljenja je nadledvična hiperplazija v kateri koli obliki uspešno ozdravljiva in omogoča bolniku, da vodi aktiven življenjski slog brez posebnih omejitev. Ženska s prirojeno ali pridobljeno boleznijo lahko zanosi, nosi in rodi popolnoma zdravega otroka.

Seveda bo za to morala nekaj časa jemati določene hormone in biti pod stalnim nadzorom specialista, vendar nima nobenih ovir za rojstvo. Tako kot moški, ki se zdravi in ​​upošteva vsa priporočila specialista, lahko zlahka ustvari družino in razmišlja o razmnoževanju. Bolezen nima pomembnega vpliva na pričakovano življenjsko dobo, vendar obstaja možnost razvoja sekundarnih patologij.

• adrenalna kriza;
• neplodnost;
• bolezni srca in ožilja;
• bolezni ledvic in sečil;
• možganske motnje.

Te in številne druge motnje v delovanju telesa lahko povzročijo resno poslabšanje kakovosti življenja in njegovo zmanjšanje. Seveda gre za ekstremne situacije, ki se zgodijo zelo redko. Vendar se jih morate spomniti, da ne bi začeli bolezni. Preventivni ukrepi ne bodo odveč. Pri bolnikih z diagnozo nadledvične hiperplazije so to lahko:

• zadostna telesna aktivnost;
• pravočasen vnos hormonskih zdravil po shemi, ki jo je naslikal specialist;
• letni pregled;
• zdrava prehrana in opustitev slabih navad;
• zmanjšanje stresnih situacij.

Da bi zaščitili svojega otroka, se starši ne bi smeli bati, da bi mu obesili etikete v pravem pomenu besede. Ob vstopu v izobraževalno ustanovo ali vrtec mora biti pedagoško osebje seznanjeno z zdravstvenimi težavami, poleg tega mora imeti posebno oznako, na kateri je napisan celoten režim hormonskega nadomestnega zdravljenja, vključno s časom sprejema in predpisanimi odmerki. Tako se bo otrok izognil kritični situaciji, če ljubljene osebe ni v bližini.

Hiperplazija nadledvične žleze ni prijetna in zelo nevarna bolezen. Njegove posledice so lahko nepopravljive, zato se morate ob najmanjšem sumu razvoja bolezni nemudoma obrniti na specialista za podrobno diagnozo in zdravljenje. Prej ko pacient obišče zdravnika, več možnosti bo imel za popolno ozdravitev in polno življenje.

Hiperplazija nadledvične žleze je nevarna bolezen endokrinega sistema, med katero pride do povečane rasti celic. Posledično se oblikujejo klasični in atipični simptomi bolezni. S hiperplazijo se organ poveča v volumnu, hkrati pa ohrani prvotno obliko. V fiziološkem stanju masa teh žlez pri odraslem ne presega 12-15 g.

Pomembno! Bolezen je prirojena in je podedovana.

Obstaja veliko število škodljivih dejavnikov, ki lahko izzovejo razvoj te bolezni.

Anatomske in fiziološke značilnosti

Nadledvične žleze so sestavljene iz dveh morfološko in fiziološko neodvisnih delov - možganske in kortikalne. Zunanja kortikalna plast proizvaja kortikosteroide, medula pa kateholamine: adrenalin in norepinefrin. Hormoni medule nastanejo iz aromatskih aminokislin (tirozin ali fenilalanin). Ti hormoni aktivirajo lipolizo v maščobnem tkivu, kar posledično poveča koncentracijo neesterificiranih maščobnih kislin v krvi. Adrenalin zoži arterije in zviša krvni tlak.

Povečanje sinteze kateholaminov, ki ga opazimo med razvojem tumorjev medule nadledvične žleze (feokromocitom), spremlja hiperglikemija zaradi povečane glukoneogeneze in razgradnje glikogena.

Skorja nadledvične žleze proizvaja okoli 50 hormonov – kortikosteroidov. Glede na biološko delovanje kortikosteroide delimo na 3 vrste: mineralokortikoidi, glukokortikoidi in spolni hormoni (estrogeni in androgeni). Od mineralokortikoidov je najpomembnejši aldosteron, od glukokortikoidov kortizol.

Etiologija

Hiperplazija nadledvične žleze se oblikuje v ozadju disfunkcije tega organa. S povečanjem koncentracije spolnih hormonov v telesu opazimo odebelitev kortikalne plasti nadledvične žleze.

Hiperfunkcija nadledvičnih žlez je povezana z več dejavniki:

• genetska predispozicija;
• disfunkcija endokrinih žlez;
• funkcionalne motnje v telesu nosečnic;
• uporaba ACTH pri ženskah med nosečnostjo;
• sistematična izpostavljenost stresnim dejavnikom;
• živčna napetost;
• toksikoza med nosečnostjo.

Pomembno! Etiologija bolezni je najpogosteje povezana s težavami pri sintezi glukortikoidov. Ta genetska motnja ima več različnih vrst in je osnova CAH (prirojena hiperplazija nadledvične žleze).

Klinika

Simptomi bolezni pri ženskah so opazni veliko pogosteje kot pri moških. Klinika je odvisna od stopnje poškodbe nadledvične žleze. Za atipične oblike nadledvične hiperplazije so značilni naslednji simptomi:

• prisotnost aken;
• prekomerna rast, ki ne ustreza starostnim indikatorjem;
• zgodnja rast las v pazduhi in sramni regiji;
• amenoreja;
• omotica, slabost in bruhanje;
• pri ženskah so mlečne žleze slabo razvite;
• prisotnost plešastih madežev v templjih;
• neplodnost;
• hirzutizem (prekomerna rast dlak po telesu);
• prekomerna koncentracija androgenov v krvi.

Hirzutizem je eden od atipičnih znakov, ki lahko kažejo na motnje v delovanju nadledvične žleze.

Simptomi so različni in odvisni od osnovne bolezni. Klasični znaki manifestacije patologije vključujejo:

• osteoporoza;
• arterijska hipertenzija;
• huda hiperpigmentacija zunanjih genitalij;
• debelost;
• mialgija;
• motnje spomina;
• hipo- ali atrofija mišičnega tkiva;
• strije (strije);
• razvoj sladkorne bolezni;
• živčni zlomi;
• dispepsija;
• zmanjšanje vizualnega upora.

Nastanek strij na koži je eden od znakov razvoja nodularne nadledvične hiperplazije.

Pomembno! Če je bolnik zaskrbljen zaradi prekomerne žeje in težkega uriniranja ponoči, lahko ti simptomi kažejo na kršitev endokrinih žlez.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Simptomi nodularne hiperplazije se običajno odkrijejo pri otrocih. Patogeneza hiperplazije je povezana s hiperkortizolizmom in Itsenko-Cushingovim sindromom. Etiologija hiperprodukcije glukokortikoidov je povezana z disfunkcijo endokrinih žlez. Klinični simptomi:

• suha koža, prisotnost hiperpigmentacije na različnih delih telesa;
• debelost (najpogosteje so maščobne obloge lokalizirane na vratu, trebuhu in obrazu);
• motnje v delovanju srca;
• izrazita hipotrofija mišic ramenskega obroča in spodnjih okončin;
• osteoporoza;
• diabetes;
• aritmija;
• preveč izrazit vaskularni pleksus;
• prekomerna rast las pri predstavnicah lepe polovice človeštva.

Začetni znak razvoja anomalije v otroštvu je debelost. Lipidi se odlagajo v obraz, zato dobi obliko lune

nodularna oblika

Nodularna hiperplazija se deduje avtosomno dominantno. Sekretorno tkivo se poveča v volumnu. Ta oblika hiperplazije je vzrok za hiperkortizolizem. Nenormalne žleze proizvajajo prekomerne količine glukosteroidov. Vse to vodi v razvoj Cushingovega sindroma. Dvostranska nodularna hiperplazija nadledvične skorje je diagnosticirana pri 40% ljudi s to anomalijo. Nodularne formacije so lahko večkratne in enojne. Glavni znaki bolezni:

• hiper- in hipotenzija;
• splošna šibkost;
• težave z vidom;
• prirojena hiperpigmentacija kože;
• nokturija;
• motnje v delovanju srca;
• konvulzivno stanje;
• poliurija.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze

V medicinski praksi zdravniki pogosto uporabljajo naslednjo terminologijo: "ACTH-neaktivna Cushingova bolezen", "Itsenko-Cushingova družinska patologija." Pod celotno zgornjo terminologijo je mišljena nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze. Najpogosteje se patologija zabeleži pri starejših. Bolezen se kaže na naslednji način:

• migrena;
• furunculoza;
• stalna depresija;
• šibkost v okončinah.

Hiperplazija desne nadledvične žleze se pogosto odkrije v poznejših fazah razvoja ali po smrti bolnika. Bolezen je zelo težko diagnosticirati, saj je asimptomatska. Tumor v začetnih fazah je mogoče odkriti le s pomočjo strojne diagnostike (sonografija, CT ali MRI). Kot pomožna diagnostična metoda je možna biokemijska analiza krvi in ​​urina.

Hiperplazija je lahko lokalna in večkratna. Lokalna oblika se lahko nadaljuje v obliki makro- in mikronodularnih neoplazem. Z ultrazvokom se ta nodul ne razlikuje od tumorskih procesov v tkivih žleze.

Metode za odpravo patologije

Hormonska terapija je eden glavnih načinov za obnovitev delovanja endokrinih žlez. Praviloma so predpisana glukokortikoidna zdravila:

• "Dekadron";
• "Celeston";
• "Kenalog";
• "Prednizon";
• "Triamcinolon";
• "Betametazon";
• "Mazipredon";
• "Medipred";
• "Diprosan";
• "Hidrokortizon".

Za optimalno manifestacijo sekundarnih spolnih značilnosti so steroidi predpisani fantom in dekletom v adolescenci. V nekaterih primerih je potrebna kirurška korekcija zunanjih genitalij. Operacijo je najbolje izvesti v prvem letu otrokovega življenja.

Zaključek

Hiperplazija nadledvične žleze je resna patologija, ki zahteva dolgotrajno zdravljenje. Če ima oseba genetsko nagnjenost k tej bolezni, je treba o tem obvestiti zdravnika.

Hiperplazija se razume kot hitro povečanje tkiv ali organov. V nefrologiji obstaja taka bolezen kot hiperplazija nadledvične skorje. Ker se organ poveča, se njegove funkcije ne morejo spremeniti.

Prirojena hiperplazija nadledvične skorje

Nadledvične žleze so parni organi človeškega telesa, ki se nahajajo v retroperitonealnem prostoru. So proizvodnja hormonov, ki vključujejo aldosteron, norepinefrin, androgene, kortikosteroide in druge. Ti hormoni so potrebni za človeško telo, saj je od njih odvisno delovanje večine organov in sistemov. Na primer, kortikosteroidi sodelujejo pri presnovi, vključno z uravnavanjem ravnovesja vode in soli, androgeni so odgovorni za delovanje spolne sfere.

Pod vplivom številnih dejavnikov pri človeku od rojstva se lahko poveča obseg nadledvičnih žlez. Prirojena hiperplazija nadledvične žleze ali CAH se nanaša na celotno skupino dednih bolezni, pri katerih se proizvodnja kortizola v nadledvičnih žlezah patološko spremeni.

Vrsta dedovanja bolezni je avtosomno recesivna, povezana z genetskimi okvarami encimov steroidogeneze. Pogostnost CAH je približno 1:12000 pri novorojenčkih, od tega je 0,1 % tako imenovanih izbrisanih oblik.

Manifestacije CAH so lahko različne - nekatere so tako hude, da niso združljive s človeškim življenjem, druge so skoraj nevidne. To je posledica neenakih genetskih mutacij, glede na katere pride do pomanjkanja različnih encimov:

1. 21-hidrolaze.
2. 11-beta-hidroksilaze.
3. 20,23-osmolaze.
4. 17 alfa hidroksilaz.
5. 3-beta-dehidrogenaze.

Tudi organi, ki so prizadeti pri CAH (tarčni organi), niso enaki. Povečane nadledvične žleze proizvajajo znatno količino hormonov. Glede na vlogo hormonov v telesu si lahko predstavljamo, da je lahko veliko tarčnih organov. Prirojena hiperplazija nadledvične žleze je resen problem v pediatriji, saj so lahko posledice bolezni za otroka zelo hude. Pogosto bolezen spremlja druge prirojene sindrome, zlasti Cushingov sindrom.

Vzroki in patogeneza

Bolezen se pojavi pri otroku od rojstva, zato se polaganje anomalije pojavi v prenatalnem obdobju. Glavni predpogoj za povečanje obsega nadledvične žleze so različne hude funkcionalne motnje, ki jih telo nosečnice doživlja med nosečnostjo. Strokovnjaki na primer opozarjajo na pomemben vpliv stresa, čustvene preobremenjenosti, depresije in duševnega stresa med nosečnostjo, ki vodijo v povečanje proizvodnje kortizola.

Patogeneza bolezni je posledica dejstva, da sprememba proizvodnje kortizola v otrokovem telesu vodi do povečanega sproščanja ACTH, zato se skorja nadledvične žleze poveča v velikosti, poveča se tudi raven hormonov, ki jih proizvaja.

Obstajajo tri oblike prirojene nadledvične hiperplazije:

• Viril (preprost) - vpliva na povečanje androgenov, zato se poveča velikost spolnih organov, intenzivnost rasti las in razvoj mišičnega sistema.
• Hipertenzivni - povzroča povečanje sinteze androgenov in kortikosteroidov, slabo vpliva na žile fundusa, vodi do zgodnjega pojava hipertenzije.
• Izguba soli - povzroči povečano proizvodnjo androgenov in pomanjkanje drugih hormonov, kar prispeva k presežku kalija v telesu, izgubi vlage, teže in drugim hudim motnjam.

simptomi

Simptomi prirojene hiperplazije nadledvične žleze pri otrocih so običajno opazni takoj po rojstvu. Najpogosteje se otrok rodi s povečano telesno težo. Nemogoče je ne opaziti nenormalne velikosti spolnih organov - na primer, penis je pri dečkih povečan, moda pa so morda premajhna. Pri dekletih je klitoris skoraj vedno velik, sramne ustnice pa lahko po strukturi spominjajo na moško mošnjo.

Ko se starate, se pojavijo drugi simptomi bolezni:

• Zgodnje grobljenje glasu;
• Nepravočasen pojav dlak na genitalijah in telesu;
• Nesorazmerno povečanje telesne teže s starostjo;
• Akne na koži v otroštvu;
• Prenehanje nastajanja okostja do 16. leta starosti;
• nizka rast;
• Stalna žeja;
• Otrplost mišic;
• Zmanjšan spomin;
• psihoze;
• Pozen začetek menstruacije pri dekletih.

Pri otroku z obliko patologije, ki izgublja sol, je klinična slika zapletena zaradi motenj presnove vode in soli. To vodi do bruhanja, redkega blata, dehidracije z vsemi posledicami. Brez zdravljenja lahko to stanje povzroči smrt bolnika.

Pri odraslih so vsi znaki bolezni posledica motenj v delovanju hipofize in hipotalamusa, pa tudi nadledvične žleze. Pri ženskah CAH brez zdravljenja vodi do spolne disfunkcije, izpadov ciklusa, neplodnosti in razvoja osteoporoze. Pri moških pogosto naraste krvni tlak, opazimo atrofijo mišic in razvije se diabetes mellitus. Med odraslimi so razširjene bolezni prebavnega sistema, sečil, motnje imunskega sistema, izpadanje las in kožne bolezni.

Diagnostika

Diagnozo je mogoče domnevati po značilnih zunanjih znakih in klinični sliki. Obvezni so številni laboratorijski testi, vključno s testiranjem hormonov in biokemičnim krvnim testom.

Potrebne hormonske študije za oceno delovanja nadledvične žleze so naslednje:

• Deoksikortizol;
• prosti kortizol;
• drugi steroidi;
• Gonadotropini (FSH, LH itd.).

Če sumimo na prirojeno hiperplazijo nadledvične žleze pri novorojenčkih, opravimo poseben presejalni test za določanje hormonov v krvnem serumu in slini. Tudi, če obstaja nenormalna struktura genitalij, se otrok testira za določitev kariotipa in spolnega kromatina. Mladostnikom je treba dodeliti metode instrumentalne diagnostike. Na primer, radiografija zapestnih sklepov razkrije napredek v rasti kosti v primerjavi s starostjo.

Indikativna raziskovalna metoda pri otrocih in odraslih je ali, ki kažejo njihovo povečano velikost. Instrumentalne diagnostične metode so namenjene tudi ugotavljanju stopnje disfunkcije notranjih organov. Diferencialna diagnoza pri novorojenčkih in dojenčkih se izvaja z različnimi vrstami moškega hermafroditizma, pri starejših otrocih in odraslih se CAH razlikuje od tumorjev nadledvične žleze, testisov, jajčnikov in tudi policističnih jajčnikov (pri deklicah).

Zdravljenje

Taktika zdravljenja se v veliki večini primerov zmanjša na jemanje določenih hormonskih zdravil, ki so izbrana na podlagi rezultatov testov. Hormonsko nadomestno zdravljenje pri majhnih otrocih vključuje jemanje ali injiciranje kortizona, pri starejših otrocih in odraslih pa se ravni kortikosteroidov korigirajo s prednizolonom ali deksametazonom. Ko so dosežene zahtevane vrednosti hormonov v krvi, se odmerek zdravil zmanjša. Poleg tega so ženskam predpisani estrogeni, moškim - androgeni.

Pravočasna hormonska korekcija pri dekletih pomaga pravilno oblikovati genitalije in preprečiti problem neplodnosti. Med nosečnostjo se hormoni lahko prekličejo, kar se v vsakem primeru odloča posamično. Z razvojem arterijske hipertenzije se zdravljenje izvaja s posebnimi zdravili v določenem odmerku in kombinaciji. Pri otrocih z znaki motenj vodno-solnega ravnovesja se vnos soli poveča.

Kirurško zdravljenje se izvaja večinoma le pri hudih oblikah bolezni. Običajno je sestavljen iz normalizacije oblike in velikosti zunanjih spolnih organov. Operacija bo potrebna tudi, če spola otroka ni mogoče določiti po zunanjih spolnih značilnostih brez temeljite diagnoze.

Običajno se takšen poseg opravi najkasneje do enega leta starosti. Nadledvična hiperplazija nodularnega tipa se zdravi le z odstranitvijo tega organa, saj delna resekcija hitro povzroči ponovitev. V prihodnosti se hormonsko nadomestno zdravljenje izvaja do konca življenja.

Hiperplazija nadledvične žleze je resna patologija, ki jo pojasnjujejo funkcionalne značilnosti parne žleze - proizvodnja posebnih hormonov (glukokortikoidov, androgenov, aldosterona, adrenalina in noradrenalina), ki uravnavajo vitalno aktivnost celotnega organizma.

Koda ICD-10

E27 Druge bolezni nadledvične žleze

Vzroki nadledvične hiperplazije

Vzroki hiperplazije nadledvične žleze so odvisni od vrste bolezni. Pred pojavom prirojene oblike patologije, ki je pogosta v klinični praksi, pride do hudih funkcionalnih motenj telesa nosečnice.

Treba je opozoriti, da so vzroki hiperplazije nadledvične žleze tesno povezani s stresnimi razmerami, prekomernim duševnim stresom in močnimi čustvi, ki povečajo izločanje kortizola (ki je glavni hormon skupine glukokortikoidov).

Patogeneza

Pojav hiperplazije je aktivno povečanje celičnega tkiva. Organ, ki je podvržen takšnim spremembam, se poveča v prostornini in ohrani svojo prvotno obliko. Nadledvične žleze vključujejo skorjo in medulo. Procesi hiperplazije pogosto prizadenejo nadledvično skorjo, tumorji pa se odkrijejo predvsem v meduli.

Praviloma je bolezen prirojena, podedovana ali nastala kot posledica negativnih zunanjih / notranjih dejavnikov. Nekatere bolezni spremlja pojav hiperplazije obeh nadledvičnih žlez. Na primer, nadledvična hiperplazija je diagnosticirana v 40% primerov s Cushingovo patologijo, odkrito v srednjih in starejših letih. Za nodularno obliko hiperplazije je značilna prisotnost enega ali več vozlišč, katerih velikost se giblje od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov.

Simptomi nadledvične hiperplazije

Hiperplazija nadledvične žleze se pojavi v pogojih presnovnih motenj in s simptomi, ki so odvisni od pomanjkanja ali presežka glukokortikoidnega hormona.

Neklasične oblike hiperplazije imajo naslednje značilnosti:

• zgodnja rast las v sramnem in aksilarnem območju;
• prekomerna in starosti primerna rast;
• presežek androgenov;
• pojav končnih telesnih dlak (hirzutizem);
• zgodnje zaprtje rastnih con;
• prepoznavanje amenoreje (odsotnost menstruacije);
• prisotnost aken;
• plešasti predeli templjev;
• neplodnost.

Simptomi hiperplazije nadledvične žleze so različni in odvisni od ene ali druge vrste patologije. Najpogostejše manifestacije bolezni vključujejo:

• skoki krvnega tlaka;
• mišična atrofija, otrplost;
• razvoj sladkorne bolezni;
• povečanje telesne mase, pojav znakov "luninega" obraza;
• strije;
• osteoporoza;
• duševne spremembe (izguba spomina, psihoza itd.);
• motnje gastrointestinalnega trakta;
• zmanjšanje odpornosti telesa na viruse in bakterije.

Zaskrbljujoča dejavnika sta tudi žeja in pogosta želja po uriniranju ponoči.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Približno 40% bolnikov s Cushingovim sindromom ima obojestransko nodularno hiperplazijo nadledvične žleze. Noduli zrastejo do nekaj centimetrov in so lahko enojni ali večkratni. Pogosto je za vozlišča značilna lobularna struktura, patologija pa se pogosteje odkrije v starosti.

Kot posledica dolgotrajne stimulacije nadledvičnih žlez z adrenokortikotropnim hormonom (ACHT) nodularna nadledvična hiperplazija vpliva na nastanek adenoma avtonomnega tipa. Patologija nodularnega tipa spada v dedno avtosomno dominantno vrsto prenosa. Jasna klinična slika nastanka nodularne hiperplazije ni bila ugotovljena, vendar so zdravniki nagnjeni k avtoimunski teoriji patogeneze. Resnost simptomov bolezni se postopoma povečuje v skladu z dozorevanjem bolnika. V svojem razvoju bolezen združuje znake ekstranadledvične narave - prirojeno neenakomerno pigmentacijo kože (Carneyjev sindrom), manifestacije mukozne nevrofibromatoze in atrijskega miksoma. Med drugimi znaki patologije upoštevajte:

• simptomi arterijske hipertenzije (bolečina v glavi, omotica, črne "muhe" pred očmi);
• disfunkcija prevodnosti in vzbujanja nevronov mišičnih struktur (konvulzivno stanje, šibkost itd.);
• motnje delovanja ledvic (nokturija, poliurija).

Hiperplazija nadledvične žleze nodularnega tipa se razlikuje po stigmah disembriogeneze ali majhnih razvojnih anomalij. Ta merila so odločilna za pravilno diagnozo in otežujejo prepoznavanje patologije, saj jim včasih zdravniki ne posvečajo ustrezne pozornosti.

Difuzna nadledvična hiperplazija

Hiperplazijo nadledvične žleze delimo na difuzno, pri kateri je ohranjena oblika žleze, in lokalno, s tvorbo enega ali več vozlov.

Difuzno hiperplazijo nadledvične žleze je precej težko diagnosticirati z ultrazvokom, glavni metodi za prepoznavanje patologije sta magnetna resonanca in računalniška tomografija. Za difuzno hiperplazijo je lahko značilno ohranjanje oblike žleze s hkratnim povečanjem volumna. Glede na rezultate raziskave se odkrijejo hipoehogene trikotne strukture, obdane z maščobnim tkivom. Pogosto se diagnosticirajo mešane vrste hiperplazije, in sicer: difuzno-nodularne oblike. Klinični potek je lahko izpran ali ima hude simptome s stalno šibkostjo, napadi panike, visokim krvnim tlakom, čezmerno poraščenostjo in debelostjo.

Nodularna hiperplazija nadledvične žleze

Dvostranska nodularna hiperplazija nadledvičnih žlez (ali nodularna) se pogosteje odkrije pri otrocih in mladostnikih. Patologija je povezana s pojavom hiperkortizolizma in Itsenko-Cushingovega sindroma. Vzroki za povečano nastajanje kortizola so v motnjah delovanja nadledvične žleze same ali pa so posledica prevelikega odmerka glukokortikoidov.

Klinična slika:

• debelost - neenakomeren tip, maščobno tkivo se odlaga predvsem v vratu, trebuhu, prsih, obrazu (zato "luna podoben" oval obraza, "klimakterična" grba);
• atrofija mišic - izrazita na nogah in ramenih;
• suha, tanka koža, marmorni in žilni vzorec, škrlatne ali škrlatne strije, področja hiperpigmentacije;
• razvoj osteoporoze - torakalni in ledveni, kompresijski zlomi v povezavi s hudo bolečino;
• pojav srčnega popuščanja in srčnih aritmij;
• spremembe v živčnem sistemu - depresivno stanje skupaj z letargijo ali, nasprotno, popolno evforijo;
• prisotnost sladkorne bolezni;
• prekomerna poraščenost žensk po moškem vzorcu in nastanek amenoreje.

Nadledvična hiperplazija nodularnega tipa ima ugodno prognozo z zgodnjo diagnozo in zdravljenjem.

Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze

Lokalne ali nodularne oblike hiperplazije delimo na mikro- in makronodularne patologije. Mikronodularna hiperplazija nadledvične žleze se razvije v ozadju aktivnega delovanja adrenokortikotropnega hormona na celice žleze, čemur sledi razvoj adenoma. Nadledvična žleza proizvaja povečano količino kortizola, sama patologija pa se imenuje hormonsko odvisna oblika Cushingove bolezni.

Hiperplazija medialnega nadledvičnega peclja

Kot kaže praksa, informacije o nadledvičnih žlezah temeljijo na morfoloških (post mortem) parametrih. Na podlagi podatkov medicinske študije, v kateri so preučevali približno 500 teles zdravih posameznikov (starih od 20 do 60 let), je mogoče oceniti stanje nadledvične žleze. Članek predstavlja podatke o obliki in velikosti žlez zaradi aksialnih in čelnih odsekov (debelina odseka 5-7 mm), kar omogoča pridobitev višine medialnega nadledvičnega peclja in dolžine lateralnega dela. pecelj.

Na podlagi rezultatov morfološke študije nadledvičnih žlez je bilo ugotovljeno, da so nadledvične žleze z nepravilnostmi brez majhne nodularne ali difuzne hiperplazije razvrščene kot adenopatija. Po drugi strani pa adenopatijo razumemo kot takšno stanje nadledvične žleze, v katerem se sčasoma in pod vplivom številnih dejavnikov oblikuje hiperplazija ali se začetna stopnja bolezni ustavi (na primer zaradi zdravljenja) in žleza bo spet začela normalno delovati. Treba je opozoriti, da so odstopanja v velikosti nadledvične žleze, ki vključujejo hiperplazijo medialnega nadledvičnega peclja, odkrili pri 300 ljudeh.

Hiperplazija nadledvične skorje

Adrenogenitalni sindrom se nanaša na prirojeno hiperplazijo skorje nadledvične žleze, ki je posledica disfunkcije aktivnosti encimov, odgovornih za biosintezo steroidov. Ti encimi uravnavajo hormone nadledvičnih žlez in spolnih žlez, zato je možno sočasno motiti hormonsko izločanje genitalnega področja.

Hiperplazija nadledvične skorje prirojene narave je povezana z različnimi genskimi mutacijami, ki vodijo do kršitve sinteze kortizola. Bolezen se razvije v ozadju znižanja ravni kortizola, povečanja kazalcev ACTH v krvi in ​​pojava dvostranske hiperplazije.

Patologijo prepoznamo po naslednjih značilnostih:

• prevlada moških lastnosti v ozadju hormonske odpovedi;
• prekomerna pigmentacija vulve;
• zgodnja rast las v sramnem predelu in pod rokami;
• akne;
• pozen nastop prve menstruacije.

Treba je razlikovati med hiperplazijo in tumorjem nadledvične žleze. V ta namen se izvaja hormonska diagnostika - laboratorijske preiskave urina in krvi za določitev ravni hormonov.

Hiperplazija nadledvične žleze pri odraslih

Hiperplazija nadledvičnih žlez je pogosto prirojena in se odkrije pri majhnih otrocih, kar omogoča čim zgodnejši začetek hormonske terapije. Napačna identifikacija spola ob rojstvu, pa tudi pomanjkanje pravočasnega zdravljenja, pogosto vodi do različnih psiholoških težav, ki jih imajo bolniki v povezavi z razvojem sekundarnih spolnih značilnosti.

Zdravljenje odraslih žensk je lahko potrebno za feminizacijo, moških pa za odpravo sterilnosti, ko so testisi atrofični in ni spermatogeneze. Imenovanje kortizona pri starejših ženskah pomaga odpraviti zunanje znake hiperplazije: oblika telesa se spremeni zaradi prerazporeditve maščobnega tkiva, poteze obraza postanejo ženstvene, akne izginejo, opazna je rast mlečnih žlez.

Hiperplazija nadledvične žleze pri odraslih bolnikih zahteva stalne vzdrževalne odmerke zdravil. Ob stalnem spremljanju stanja so opisani primeri ovulacije, nosečnosti in rojstva zdravih otrok. Začetek zdravljenja simptomov virilizacije pri starosti 30 let, ovulacijski cikel morda ni določen, pogosto se odkrijejo krvavitve iz maternice, ki niso povezane s ciklom. V tem primeru so predpisani estrogeni in progesteron.

Obrazci

Hiperplazijo nadledvične žleze delimo na:

• hipertonično;
• viril;
• izguba soli.

Virilni podtip je povezan s sekretorno aktivnostjo androgenov, zaradi česar pride do povečanja zunanjih genitalij, pa tudi prekomernega in zgodnjega pojava las, aken in hitrega razvoja mišic. Hipertenzivna oblika se kaže s povečanim delovanjem androgenov in mineralokortikoidov, kar negativno vpliva na žile fundusa, ledvic in povzroča hipertenzivni sindrom. Hiperplazija zaradi izgube soli je posledica povečane proizvodnje androgenov v odsotnosti drugih hormonov skorje nadledvične žleze. Ta vrsta patologije povzroča hipoglikemijo in hiperkalemijo, ki ogroža dehidracijo, izgubo teže in bruhanje.

Hiperplazija leve nadledvične žleze

Nadledvična žleza na levi ima obliko polmeseca, njena zgornja sprednja površina je omejena s peritoneumom. Hiperplazija žleznega tkiva se nanaša na funkcionalno aktivne tumorje (pogosto benigne) in povzroča endokrine motnje.

Sodobna medicina je odkrila mehanizem nastanka patologije na celični in molekularni ravni. Predstavljena so dejstva, da sta hiperplazija leve nadledvične žleze in proizvodnja hormonov medsebojno povezana s spremembami pogojev medcelične interakcije (prisotnost napak v genskih in kromosomskih regijah, prisotnost hibridnega gena ali kromosomskega markerja). Bolezen je lahko hormonsko odvisna ali neodvisna.

Indikacija za kirurško odstranitev je identifikacija rasti nad 3 cm. Retroperitonealno resekcijo izvajamo z laparoskopijo, kar skrajša pooperativno obdobje. Za oceno nagnjenosti k širjenju žarišča hiperplazije opazimo neoplazme manjše velikosti. Poleg laparoskopske intervencije je možno uporabiti lumbotomski dostop po Fedorovu na levi.

Difuzna hiperplazija leve nadledvične žleze

V večini primerov arterijske hipertenzije se diagnosticira difuzna hiperplazija leve nadledvične žleze. Stanje pogosto okrepijo glavoboli, miokardna disfunkcija, patologije fundusa. Srčni simptomi so razloženi z zadrževanjem natrija, hipervolemijo, vazokonstrikcijo in povečanim uporom vzdolž periferije, aktivacijo receptorjev vaskularne postelje za presorske učinke.

V bolnikovem stanju opazimo tudi mišično oslabelost, prisotnost konvulzij, distrofične spremembe v mišičnih in živčnih strukturah. Pogosto se odkrije "ledvični sindrom", ki se kaže z alkalno reakcijo urina, nokturijo in močno žejo.

Difuzno hiperplazijo leve nadledvične žleze razlikujemo z uporabo računalniške ali magnetne resonančne slike. S temi preiskovalnimi metodami je mogoče odkriti spremembe v žlezi z zanesljivostjo od 70 do 98 %. Namen selektivne flebografije je določiti funkcionalno aktivnost nadledvične žleze s podatki o količini kortizola in aldosterona v krvi.

Difuzna in difuzno-nodularna kortikalna hiperplazija je povezana s pomembnim povečanjem nadledvične aktivnosti. Konzervativno zdravljenje v tem primeru daje slabe rezultate, zato se priporoča enostranska adrenalektomija. Hkratna prisotnost difuzne hiperplazije in aldosteroma ima najbolj neugoden izid tudi v primeru kirurškega posega.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze

Pojav primarnega hiperaldosteronizma je neposredno povezan z visokim krvnim tlakom, ki je pomemben klinični znak presežka aldosterona v skorji nadledvične žleze. Različice poteka bolezni: difuzna ali difuzno-nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze / desne nadledvične žleze (lahko dvostranska) v prisotnosti / odsotnosti adenoma sekundarnega tipa. Simptomi vključujejo srčno-žilne (visoke pritiske, izguba sluha itd.), mišične (šibkost, atrofija), ledvične (nokturija, poliurija itd.) in živčne disfunkcije (npr. napadi panike).

Kot rezultat CT ali MRI se določi zaobljena hipoehogena tvorba, ki jo zlahka zamenjamo z adenomom. Glede na rezultate testa je potrjeno povečanje proizvodnje kortizola, aldosterona in renina v krvi. Študije dnevnega urina razkrivajo precenjene vrednosti 17-KS in 17-OKS. Navzven opaženo - povečana rast las, prekomerna teža, prisotnost strij na telesu.

Nodularno hiperplazijo leve nadledvične žleze lahko zdravimo s kirurškimi metodami, nato pa vzdržujemo stabilno stanje z zdravili, ki vsebujejo hormone.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze

Pojmi "družinska patologija Itsenko-Cushinga", "družinski Cushingov sindrom s primarno adrenokortikalno adenomatozo", "bolezen primarne adrenokortikalne nodularne hiperplazije", "ACTH-neaktivna Cushingova bolezen" itd. široko uporablja v klinični praksi. Ta sklop terminologije se nanaša na nodularno hiperplazijo leve nadledvične žleze ali desne nadledvične žleze. V večini primerov je patologija dedne narave, avtosomno dominantna vrsta prenosa. Nastanek hiperplazije nodularnega tipa trdi avtoimunska teorija. Značilnost bolezni je funkcionalna izolacija skorje nadledvične žleze, ki jo odkrijemo v krvi s preučevanjem ravni kortizola in ACTH ali s prisotnostjo 17-OKS v urinu.

Nodularna hiperplazija leve nadledvične žleze, opisana v številnih študijah, je določena z znaki cushingoidnega sindroma manifestne ali razvite klinične slike. Najpogosteje se bolezen razvije latentno s postopnim povečevanjem simptomov, odvisno od starosti bolnika. Za nodularno hiperplazijo so značilne manifestacije ekstranadledvičnega izvora, vključno s pigmentnimi madeži na koži, nastankom tumorskih procesov različne lokalizacije in nevrološkimi simptomi.

Hiperplazija desne nadledvične žleze

Nadledvična žleza na desni je po obliki podobna trikotniku, peritoneum meji na njen spodnji del. Hiperplazija žleze je dokaj pogosta bolezen, ki se pogosto odkrije v napredni fazi ali po smrti bolnika. Zapletenost diferenciacije patologije, če bolezen ni dedna, je posledica asimptomatskega poteka patologije. Možno je odkriti tumor na začetku njegovega razvoja zahvaljujoč ultrazvoku, MRI ali CT. Manifestacije kliničnih simptomov Itsenko-Cushingove bolezni so pogosto podprte s podatki ehoskopije z opredelitvijo ehopozitivne neoplazme na vrhu desne ledvice. Za dokončno potrditev diagnoze hiperplazije desne nadledvične žleze se izvajajo laboratorijske preiskave krvi in ​​urina.

Hiperplazija je difuzna ali žariščna. Slednja oblika je razdeljena na makro- in mikronodularne, ki se pri pregledu z ultrazvokom ne razlikujejo od tumorskih procesov žleze. Simptomi bolezni so za vsak primer različni, vključno z arterijsko hipertenzijo, sladkorno boleznijo, mišično oslabelostjo, spremembami v delovanju ledvičnega aparata itd. V tem primeru je za klinično sliko značilen tako zamegljen kot krizni značaj. Na podlagi resnosti poteka hiperplazije, starosti pacienta in individualnih značilnosti se razvije terapevtska taktika, ki pogosto vključuje kirurški poseg.

Nodularna hiperplazija desne nadledvične žleze

Pri Cushingovem sindromu opazimo nodularno hiperplazijo desne nadledvične žleze ali leve nadledvične žleze v skoraj 50 % klinične prakse. Podobna bolezen je diagnosticirana pri bolnikih srednje in starejše starosti. Bolezen spremlja nastanek več ali enega vozla, katerega velikost se giblje od nekaj milimetrov do impresivnih velikosti v centimetrih. Struktura vozlov je lobarna, v prostoru med samimi noduli pa je žarišče hiperplazije.

Bolezen se razlikuje po zunanjih znakih - debelost, tanjšanje kože, mišična oslabelost, osteoporoza, sladkorna bolezen steroidnega tipa, znižanje klora in kalija v krvi, rdeče strije na stegnih, trebuhu in prsih. Patologija se lahko razvije latentno brez izrazitih kliničnih simptomov, kar močno oteži nalogo diagnostika. Za razvrstitev patologije se uporabljajo laboratorijske preiskave krvi in ​​urina, študije CT in MRI ter histološki vzorci.

Zdravljenje hiperplazije desne nadledvične žleze temelji na diagnostičnih podatkih in vrsti bolezni. V večini primerov je indicirana kirurška resekcija, ki omogoča normalizacijo krvnega tlaka in vrnitev bolnika v polno življenje.

Prirojena hiperplazija nadledvične žleze

Hiperplazija prirojenega tipa je razvrščena glede na klasični in neklasični potek. Klasične manifestacije bolezni vključujejo:

• lipoidna oblika patologije je precej redka bolezen, povezana s pomanjkanjem encima 20.22 desmolaze in pomanjkanjem steroidnih hormonov. V primeru preživetja otrok razvije hudo adrenalno insuficienco in zaviranje spolnega razvoja;
• prirojena adrenalna hiperplazija kot posledica pomanjkanja 3β-hidroksisteroid dehidrogenaze s hudo izgubo soli. Hkrati se pri dekletih zaradi aktivne proizvodnje moških spolnih hormonov med razvojem ploda včasih odkrijejo zunanji spolni organi, oblikovani v skladu z moškim tipom. Fantje se lahko razvijejo v skladu z ženskim fenotipom ali imajo neuspehe pri spolni diferenciaciji;
• difuzni podtip hiperplazije (pomanjkanje 17α-hidroksilaze) - diagnosticiran zelo redko. Za patologijo so značilne klinične manifestacije pomanjkanja glukokortikoidov in hormonov genitalnega področja. Malčki trpijo zaradi nizkega krvnega tlaka in hipokaliemije, povezane s pomanjkanjem zadostnih količin kalijevih ionov. Za dekleta s to boleznijo je značilna zapoznela puberteta, za dečke pa znaki psevdohermafroditizma;
• hiperplazija difuznega tipa s pomanjkanjem 21-hidroksilaze se nanaša na preproste oblike virilizacije.

Diagnoza hiperplazije nadledvične žleze

Diagnostični ukrepi vključujejo klinični pregled, laboratorijske preiskave (ki dajejo klinično, hormonsko in biokemijsko sliko), instrumentalni in patomorfološki pregled. Raziskovalne metode za določanje funkcionalnih parametrov nadledvične žleze so pridobivanje informacij o koncentraciji hormonov in njihovih metabolitov v urinu in krvi ter izvajanje nekaterih funkcionalnih testov.

Laboratorijska diagnostika nadledvične hiperplazije vključuje dve metodi - encimski imunski test (ELISA) in radioimunski test (RIA). V prvem primeru ugotavljamo količino hormonov v krvnem serumu, v drugem pa prisotnost prostega kortizola v urinu in kortizola v krvi. RIA s preučevanjem krvne plazme vam omogoča, da določite količino aldosterona in prisotnost renina. Stopnje vključitve 11-hidroksikortikosteroidov zagotavljajo informacije o glukokortikoidnem delovanju nadledvičnih žlez. Delovanje androgene in delno glukokortikoidne komponente je mogoče oceniti z izločanjem prostega dehidroepiandrosterona z urinom. Pri funkcionalnih testih se uporabljajo deksametazonski testi, ki pomagajo razlikovati hiperplazijo ali tumorske procese nadledvične žleze od stanj, podobnih kliničnim znakom.

Hiperplazijo nadledvične žleze preučujemo z rentgenskimi metodami: tomografijo, aorto- in angiografijo. Najsodobnejše diagnostične metode vključujejo: ultrazvok, računalniško in magnetno resonančno slikanje, radionuklidno skeniranje, ki dajejo predstavo o velikosti in obliki nadledvične žleze. V nekaterih primerih bo morda potrebna aspiracijska punkcija, ki se izvaja s tanko iglo pod nadzorom ultrazvoka in računalniške tomografije, skupaj s citološkim pregledom.

Diferencialna diagnoza

Hiperplazija nadledvične žleze se razlikuje takoj po rojstvu ali v prvih letih življenja, pogosteje se patologija odkrije pri dojenčkih. Pomembno vlogo ima zgodnja diagnoza bolezni, saj potekajoči proces na najbolj neugoden način vpliva na vse telesne sisteme - prebavni, živčni, žilni itd.

Zdravljenje nadledvične hiperplazije

Terapevtska taktika se večinoma zmanjša na oblikovanje režima jemanja hormonskih zdravil. Prednosti določenega programa dajanja substanc ali njihovih kombinacij ni mogoče dokazati. Predpisujejo se predvsem glukokortikoidi - hidrokortizon, deksametazon, prednizolon, kortizon acetat in različne kombinacije zdravil. Poleg tega je zdravljenje nadledvične hiperplazije možno z dvema ali tremi enakimi odmerki hormonskih zdravil na dan, pa tudi s skupnim odmerkom zjutraj ali popoldne. Pri otrocih s sindromom pomanjkanja soli se priporočajo mineralokortikoidi in sočasno povečanje dnevnega vnosa soli na 1-3 g. Da bi spodbudili nastanek sekundarnih spolnih značilnosti, se mladostnicam predpisujejo estrogeni, fantom pa androgeni.

Huda nadledvična hiperplazija zahteva kirurški poseg. Operacije so indicirane pri identifikaciji zunanjih genitalij vmesnega tipa. Popravek spolnih značilnosti v skladu z genetskim spolom je zaželeno opraviti v prvem letu življenja majhnega bolnika, pod pogojem, da je otrok v stabilnem stanju.

Zdravljenje nodularne nadledvične hiperplazije

Glavno zdravljenje nodularne nadledvične hiperplazije je kirurška odstranitev prizadete nadledvične žleze. Operacije z ohranitvijo spremenjene nadledvične žleze (resekcija, enukleacija itd.) So zaradi pogostih recidivov priznane kot neučinkovite.

Med sodobnimi minimalno invazivnimi kirurškimi metodami se razlikuje laparoskopska adrenalektomija. Endoskopska tehnika je varna in praktična. Posebno pozornost si zasluži ekstraperitonealna adrenalektomija, ki po eni strani zahteva več spretnosti kirurga, po drugi strani pa jo bolniki bolje prenašajo. Po takšnem kirurškem posegu je po nekaj dneh možen odpust iz bolnišnice, po nekaj tednih pa se bolnik vrne v polno življenje. Med prednostmi laparoskopije je odsotnost površine brazgotine, oslabitev mišičnega steznika ledvenega dela.

Odstranitev nadledvične žleze povzroči povečanje obremenitve preostalega zdravega organa, zaradi česar je treba uvesti hormonsko nadomestno zdravljenje za celotno življenjsko obdobje. Predpisano je ustrezno zdravljenje, po potrebi popravljeno in stalno pod nadzorom endokrinologa. Po adrenalektomiji morate čim bolj zmanjšati telesne in duševne učinke, pozabiti na alkohol in uspavala.

Zdravljenje prirojene hiperplazije nadledvične žleze

Prirojeno nadledvično hiperplazijo virilizirajočega tipa je mogoče zdraviti s kortizolom, kortizonom ali podobnimi snovmi sintetičnega izvora. Terapija poteka ob stalnem spremljanju dnevne vsebnosti 17-ketosteroidov v skladu s starostno normo.

Pogosto se prirojena hiperplazija nadledvične žleze zdravi z intramuskularnimi injekcijami kortizona. Začetni odmerek je izbran za zatiranje adrenokortikotropne funkcije hipofize:

• otroci, mlajši od 2 let - 25 mg / dan;
• starejši otroci in odrasli - 50-100 mg / dan.

Trajanje terapije se giblje od 5 do 10 dni, nato pa se količina apliciranega kortizona zmanjša na vzdrževalno funkcijo. Možno je, da odmerek ostane enak, vendar se spremeni pogostost injiciranja (vsake 3-4 dni).

Peroralna uporaba kortizona je razdeljena na dnevne obroke, ki jih jemljemo 3-4 krat. Da bi dosegli želeni učinek, bo potrebnih dvakrat ali celo štirikrat več tabletne snovi v primerjavi s tekočo raztopino za injiciranje.

Malčkom je prikazan kortizon, medtem ko so starejši otroci in odrasli bolniki uspešno uporabljali peroralni prednizon. Primarni dnevni odmerek, ki zmanjša proizvodnjo 17-ketosteroidov na sprejemljivo raven, je 20 mg. Približno po enem tednu se količina zdravila zmanjša na 7-12 mg / dan.

Najbolj aktivna glukokortikoidna zdravila, kot sta deksametazon in triamcinolon, nimajo le prednosti pred tradicionalno terapijo, ampak imajo tudi izrazite neželene učinke - psihozo, hipertrihozo, manifestacije hiperkortizolizma itd.

Preprečevanje

Hiperplazija nadledvične žleze katere koli vrste v družinski anamnezi je predispozicijski dejavnik za obisk genetika. S prenatalno diagnozo se odkrijejo številne prirojene oblike patologije skorje nadledvične žleze. Zdravniški zaključek je narejen v prvih treh mesecih nosečnosti na podlagi rezultatov biopsije horiona. V drugi polovici nosečnosti se diagnoza potrdi s preiskavo amnijske tekočine za ravni hormonov, kot je raven 17-hidroksiprogesterona.

Preprečevanje hiperplazije nadledvične žleze so redni pregledi, vključno s presejalnim testiranjem novorojenčkov, ki na podlagi študije kapilarne krvi, vzete iz otrokove pete, omogoča ugotavljanje prirojene oblike hiperplazije.

Torej v večini primerov preventivni ukrepi zadevajo samo bodoče starše, ki bi morali:

• zavestno pristopite k vprašanju načrtovanja nosečnosti;
• opraviti temeljit pregled za morebitne nalezljive bolezni;
• izključiti nevarne dejavnike - delovanje strupenih snovi in ​​sevanja;
• obiščite genetika, če je bila v družini predhodno odkrita nadledvična hiperplazija.

Napoved

Hiperplastične spremembe pogosteje opazimo na obeh nadledvičnih žlezah. Povečanje volumna žleze vodi do povečanja ravni hormonov.

Hiperplazija nadledvične žleze povzroča nekatere bolezni:

• Itsenko-Cushingova patologija - vizualno diagnosticirana z debelostjo s povečanjem zgornjega dela telesa in otekanjem obraza ("v obliki lune"), medtem ko mišične strukture in dermis atrofirajo. Za sindrom so značilne hiperpigmentacija, akne in prekomerna poraščenost. Poleg tega, da obstajajo težave pri celjenju poškodovane kože, se pojavijo motnje v podpornem sistemu, opazimo skoke krvnega tlaka, odkrijejo se motnje spolne in živčne sfere;
• Kohnova bolezen - navzven se ne manifestira na noben način, povezana je z odstranjevanjem kalija iz telesa in kopičenjem natrija. Posledično pride do kopičenja tekočine, kar poveča tveganje za možgansko kap, povzroči zmanjšanje občutljivosti, vodi do konvulzij in otrplosti okončin.

Hiperplazija pri moških se zdravi z zdravili do konca pubertete, hormonska terapija pri bolnicah se izvaja vse življenje. Ženskam s hiperplazijo nadledvične žleze so prikazani redni pregledi, obvezno načrtovanje nosečnosti in nadzor poroda.

V odrasli dobi je napoved nadledvične hiperplazije ugodna v primeru radikalnega kirurškega zdravljenja. V nekaterih primerih je stalen zdravniški nadzor in redna hormonska terapija dovolj za stabilizacijo bolnikovega stanja in izboljšanje kakovosti življenja.