Kateri plazemski proteini so protitelesa. Zaščitna funkcija plazemskih proteinov

Tema 1. BIOLOŠKA VLOGA BELJAKOVINSKIH IN NEPROTEINSKIH SESTAVIN KRVNE PLAZME.

Praktični pomen teme. Kri je najpomembnejši in najbolj dostopen predmet biokemičnih raziskav. Najbolj raziskane komponente krvi so hemoglobin, albumin, imunoglobulini in različni koagulacijski faktorji. Pri različnih boleznih opazimo spremembe v ravni beljakovin v plazmi; te spremembe lahko zaznamo z elektroforezo. Pomembna diagnostična značilnost pri nekaterih patoloških stanjih je povečanje aktivnosti nekaterih plazemskih encimov. Pri diagnostiki bolezni se uporablja tudi določanje vsebnosti neproteinskih komponent plazme (glukoza, sečnina, holesterol, bilirubin itd.).

Namen lekcije. Po študiju te teme mora študent poznati sestavo in biološko vlogo različnih skupin beljakovin, neproteinskih dušikovih komponent (ostankov dušika), organskih spojin brez dušika in mineralov, ki tvorijo krvno plazmo; znati uporabiti pridobljeno znanje pri reševanju teoretičnih in praktičnih problemov.

Začetna raven znanja.

  1. Zgradba in biološke funkcije aminokislin in beljakovin, maščobnih kislin in lipidov, mono- in polisaharidov.
  2. Sodelovanje mineralov v življenjskih procesih.
  3. Kislinsko-bazične lastnosti bioloških makromolekul.
  4. Hidrofilne in hidrofobne lastnosti bioloških makromolekul.
  5. Mehanizmi regulacije encimske aktivnosti.

Splošne značilnosti.

kri- tekoče gibljivo tkivo, ki kroži v zaprtem sistemu krvnih žil, prenaša različne kemikalije do organov in tkiv ter vključuje presnovne procese, ki se odvijajo v različnih celicah.

Kri je sestavljena iz plazma in oblikovani elementi (eritrociti, levkociti in trombociti). Serum se od plazme razlikuje po odsotnosti fibrinogena. 90% krvne plazme predstavlja voda, 10% je suhi ostanek, ki vključuje beljakovine, neproteinske dušikove komponente (ostanki dušika), organske sestavine brez dušika in minerale.

Beljakovine krvne plazme.

Krvna plazma vsebuje kompleksno večkomponentno (več kot 100) mešanico beljakovin, ki se razlikujejo po izvoru in delovanju. Večina plazemskih beljakovin se sintetizira v jetrih. Imunoglobulini in številni drugi zaščitni proteini imunokompetentnih celic.

1.2.1. beljakovinske frakcije. S soljenjem plazemskih beljakovin lahko izoliramo frakcije albumina in globulina. Običajno je razmerje teh frakcij 1,5 - 2,5. Uporaba metode elektroforeze na papirju vam omogoča identifikacijo 5 beljakovinskih frakcij (v padajočem vrstnem redu hitrosti migracije): albumini, α 1 -, α 2 -, β- in γ-globulini. Pri uporabi bolj subtilnih metod frakcioniranja v vsaki frakciji, razen albumina, je mogoče izolirati številne beljakovine (vsebnost in sestava beljakovinskih frakcij krvnega seruma glej sliko 1).

Slika 1. Elektroferogram beljakovin krvnega seruma in sestava beljakovinskih frakcij.

Albumini- beljakovine z molekulsko maso okoli 70.000 Da. Zaradi svoje hidrofilnosti in visoke vsebnosti v plazmi imajo pomembno vlogo pri vzdrževanju koloidno-osmotskega (onkotskega) krvnega tlaka in uravnavanju izmenjave tekočin med krvjo in tkivi. Opravljajo transportno funkcijo: izvajajo prenos prostih maščobnih kislin, žolčnih pigmentov, steroidnih hormonov, ionov Ca 2+ in številnih zdravil. Albumini služijo tudi kot bogata in hitro prodana rezerva aminokislin.

α 1 -globulini:

  • Kisli α 1-glikoprotein (orosomukoid) - vsebuje do 40 % ogljikovih hidratov, njegova izoelektrična točka je v kislem okolju (2,7). Delovanje tega proteina ni v celoti ugotovljeno; znano je, da v zgodnjih fazah vnetnega procesa orozomukoid spodbuja nastanek kolagenskih vlaken v žarišču vnetja (J. Musil, 1985).
  • α 1 - antitripsin - zaviralec številnih proteaz (tripsin, kimotripsin, kalikrein, plazmin). Prirojeno zmanjšanje vsebnosti α 1 -antitripsina v krvi je lahko dejavnik predispozicije za bronhopulmonalne bolezni, saj so elastična vlakna pljučnega tkiva še posebej občutljiva na delovanje proteolitičnih encimov.
  • Beljakovine, ki vežejo retinol prenaša v maščobi topen vitamin A.
  • Protein, ki veže tiroksin - veže in prenaša ščitnične hormone, ki vsebujejo jod.
  • transkortin - veže in prenaša glukokortikoidne hormone (kortizol, kortikosteron).

α 2 -globulini:

  • Haptoglobini (25% α 2 -globulinov) - tvorijo stabilen kompleks s hemoglobinom, ki se pojavi v plazmi kot posledica intravaskularne hemolize eritrocitov. Komplekse haptoglobin-hemoglobin prevzamejo celice RES, kjer se hem in proteinske verige razgradijo, železo pa se ponovno uporabi za sintezo hemoglobina. To preprečuje izgubo železa v telesu in poškodbe ledvic zaradi hemoglobina.
  • ceruloplazmin - protein, ki vsebuje bakrove ione (ena molekula ceruloplazmina vsebuje 6-8 Cu 2+ ionov), ki ji dajejo modro barvo. Je transportna oblika bakrovih ionov v telesu. Ima oksidazno aktivnost: oksidira Fe 2+ v Fe 3+, kar zagotavlja vezavo železa s transferinom. Sposoben oksidirati aromatske amine, sodeluje pri presnovi adrenalina, norepinefrina, serotonina.

β-globulini:

  • Transferin - glavni protein frakcije β-globulina, sodeluje pri vezavi in ​​transportu železovega železa v različna tkiva, zlasti hematopoetska. Transferin uravnava vsebnost Fe 3+ v krvi, preprečuje prekomerno kopičenje in izgubo z urinom.
  • Hemopeksin veže hem in preprečuje njegovo izgubo v ledvicah. Kompleks hem-hemopeksin jemljejo iz krvi jetra.
  • C-reaktivni protein (C-RP) je protein, ki je sposoben obarjati (v prisotnosti Ca2+) C-polisaharid pnevmokokne celične stene. Njegova biološka vloga je določena s sposobnostjo aktiviranja fagocitoze in zaviranja procesa agregacije trombocitov. Pri zdravih ljudeh je koncentracija C-RP v plazmi zanemarljiva in je ni mogoče določiti s standardnimi metodami. Pri akutnem vnetnem procesu se poveča za več kot 20-krat, v tem primeru se C-RP nahaja v krvi. Študija C-RP ima prednost pred drugimi markerji vnetnega procesa: določanje ESR in štetje števila levkocitov. Ta indikator je bolj občutljiv, njegovo povečanje se pojavi prej in po okrevanju se hitro vrne v normalno stanje.

γ-globulini:

  • Imunoglobulini (IgA, IgG, IgM, IgD, IgE) so protitelesa, ki jih proizvaja telo kot odgovor na vnos tujkov z antigenskim delovanjem. Za podrobnosti o teh beljakovinah glejte 1.2.5.

1.2.2. Kvantitativne in kvalitativne spremembe beljakovinske sestave krvne plazme. Pri različnih patoloških stanjih se lahko beljakovinska sestava krvne plazme spremeni. Glavne vrste sprememb so:

  • hiperproteinemija - povečanje vsebnosti skupnih beljakovin v plazmi. Vzroki: izguba velike količine vode (bruhanje, driska, obsežne opekline), nalezljive bolezni (zaradi povečanja količine γ-globulinov).
  • hipoproteinemija - zmanjšanje vsebnosti skupnih beljakovin v plazmi. Opažamo ga pri boleznih jeter (zaradi motene sinteze beljakovin), pri boleznih ledvic (zaradi izgube beljakovin z urinom), pri stradanju (zaradi pomanjkanja aminokislin za sintezo beljakovin).
  • Disproteinemija - sprememba odstotka beljakovinskih frakcij z normalno vsebnostjo skupnih beljakovin v krvni plazmi, na primer zmanjšanje vsebnosti albuminov in povečanje vsebnosti ene ali več globulinskih frakcij pri različnih vnetnih boleznih.
  • Paraproteinemija - pojav v krvni plazmi patoloških imunoglobulinov - paraproteinov, ki se razlikujejo od normalnih beljakovin v fizikalno-kemijskih lastnostih in biološki aktivnosti. Takšni proteini vključujejo npr. krioglobulini, ki med seboj tvorijo oborine pri temperaturah pod 37 ° C. Paraproteini se nahajajo v krvi z Waldenströmovo makroglobulinemijo, z multiplim mielomom (v slednjem primeru lahko premagajo ledvično pregrado in jih v urinu zaznamo kot Bence-Jonesove beljakovine) . Paraproteinemijo običajno spremlja hiperproteinemija.

1.2.3. Lipoproteinske frakcije krvne plazme. Lipoproteini so kompleksne spojine, ki prenašajo lipide v krvi. Vključujejo: hidrofobno jedro, ki vsebuje triacilglicerole in estre holesterola, in amfifilna lupina, tvorijo fosfolipidi, prosti holesterol in apoproteinski proteini (slika 2). Človeška plazma vsebuje naslednje frakcije lipoproteinov:



Slika 2. Diagram strukture lipoproteina krvne plazme.

  • lipoproteini visoke gostote oz α-lipoproteini , saj se med elektroforezo na papirju premikajo skupaj z α-globulini. Vsebujejo veliko beljakovin in fosfolipidov, prenašajo holesterol iz perifernih tkiv v jetra.
  • lipoproteini nizke gostote oz β-lipoproteini , saj se med elektroforezo na papirju premikajo skupaj z β-globulini. bogat s holesterolom; prenašajo iz jeter v periferna tkiva.
  • Lipoproteini zelo nizke gostote oz pre-β-lipoproteini (na elektroforegramu se nahaja med α- in β-globulini). Služijo kot transportna oblika endogenih triacilglicerolov, so predhodniki lipoproteinov nizke gostote.
  • Hilomikroni - elektroforetično nepomična; v krvi, vzeti na prazen želodec, ni. So transportna oblika eksogenih (živilskih) triacilglicerolov.

1.2.4. Beljakovine akutne faze vnetja. To so beljakovine, katerih vsebnost se poveča v krvni plazmi med akutnim vnetnim procesom. Sem spadajo na primer naslednje beljakovine:

  1. haptoglobin ;
  2. ceruloplazmin ;
  3. C-reaktivni protein ;
  4. α 1 -antitripsin ;
  5. fibrinogen (sestavni del sistema za strjevanje krvi; glejte 2.2.2).

Hitrost sinteze teh proteinov se poveča predvsem zaradi zmanjšanja tvorbe albuminov, transferina in albuminov (majhnega deleža plazemskih proteinov z največjo mobilnostjo med disk elektroforezo in ki ustreza pasu na elektroferogramu pred albumini). ), katerih koncentracija se med akutnim vnetjem zmanjša.

Biološka vloga proteinov akutne faze: a) vsi ti proteini so zaviralci encimov, ki se sproščajo pri celični destrukciji in preprečujejo sekundarno poškodbo tkiva; b) ti proteini imajo imunosupresivni učinek (V.L. Dotsenko, 1985).

1.2.5. Zaščitni plazemski proteini. Zaščitni proteini so imunoglobulini in interferoni.

Imunoglobulini(protitelesa) - skupina beljakovin, ki nastanejo kot odgovor na tuje strukture (antigene), ki vstopajo v telo. Sintetizirajo jih v bezgavkah in vranici limfociti B. Obstaja 5 razredov imunoglobulini- IgA, IgG, IgM, IgD, IgE.


Slika 3 Shema strukture imunoglobulinov (variabilna regija je prikazana sivo, konstantna regija ni zasenčena).

Molekule imunoglobulinov imajo enoten strukturni načrt. Strukturno enoto imunoglobulina (monomer) tvorijo štiri polipeptidne verige, ki so med seboj povezane z disulfidnimi vezmi: dve težki (H verige) in dve lahki (L verige) (glej sliko 3). IgG, IgD in IgE so po svoji strukturi praviloma monomeri, molekule IgM so zgrajene iz petih monomerov, IgA so sestavljene iz dveh ali več strukturnih enot ali pa so monomeri.

Proteinske verige, ki sestavljajo imunoglobuline, lahko pogojno razdelimo na specifične domene ali regije, ki imajo določene strukturne in funkcionalne značilnosti.

N-terminalne regije obeh L- in H-verig imenujemo variabilna regija (V), saj so za njihovo strukturo značilne pomembne razlike v različnih razredih protiteles. Znotraj variabilne domene obstajajo 3 hipervariabilne regije z največjo raznolikostjo aminokislinskega zaporedja. Gre za variabilno regijo protiteles, ki je odgovorna za vezavo antigenov po principu komplementarnosti; primarna struktura beljakovinskih verig v tej regiji določa specifičnost protiteles.

C-terminalne domene verig H in L imajo razmeroma stalno primarno strukturo znotraj vsakega razreda protiteles in se imenujejo konstantna regija (C). Konstantna regija določa lastnosti različnih razredov imunoglobulinov, njihovo porazdelitev v telesu in lahko sodeluje pri sprožitvi mehanizmov, ki povzročajo uničenje antigenov.

interferoni- družina beljakovin, ki jih sintetizirajo celice telesa kot odziv na virusno okužbo in imajo protivirusni učinek. Poznamo več vrst interferonov s specifičnim spektrom delovanja: levkocitni (α-interferon), fibroblastni (β-interferon) in & imunski (γ-interferon). Interferone sintetizirajo in izločajo nekatere celice in svoj učinek kažejo z delovanjem na druge celice, v tem pogledu so podobni hormonom. Mehanizem delovanja interferonov je prikazan na sliki 4.


Slika 4 Mehanizem delovanja interferonov (Yu.A. Ovchinnikov, 1987).

Z vezavo na celične receptorje interferoni inducirajo sintezo dveh encimov - 2,5'-oligoadenilat sintetaze in protein kinaze, verjetno zaradi iniciacije transkripcije ustreznih genov. Oba nastala encima izkazujeta svojo aktivnost v prisotnosti dvoverižnih RNA, in sicer so takšne RNA produkti replikacije mnogih virusov ali pa se nahajajo v njihovih virionih. Prvi encim sintetizira 2",5"-oligoadenilate (iz ATP), ki aktivirajo celično ribonukleazo I; drugi encim fosforilira translacijski iniciacijski faktor IF2. Končni rezultat teh procesov je zaviranje biosinteze beljakovin in razmnoževanja virusa v okuženi celici (Yu.A. Ovchinnikov, 1987).

1.2.6. Encimi v krvni plazmi. Vse encime v krvni plazmi lahko razdelimo v tri skupine:

  1. sekretorni encimi - sintetizirani v jetrih, sproščeni v kri, kjer opravljajo svojo funkcijo (na primer faktorji strjevanja krvi);
  2. izločevalni encimi - sintetizirani v jetrih, običajno izločeni z žolčem (na primer alkalna fosfataza), njihova vsebnost in aktivnost v krvni plazmi se povečata, ko je odtok žolča moten;
  3. indikatorski encimi - se sintetizirajo v različnih tkivih in vstopijo v kri, ko so celice teh tkiv uničene. V različnih celicah prevladujejo različni encimi, zato se ob poškodbi organa v krvi pojavijo zanj značilni encimi. To se lahko uporablja pri diagnozi bolezni.

Na primer, če so jetrne celice poškodovane ( hepatitis) v krvi se poveča aktivnost alanin aminotransferaze (ALT), aspartat aminotransferaze (ACT), izoencima laktat dehidrogenaze LDH 5, glutamat dehidrogenaze, ornitin karbamoil transferaze.

Ko so miokardne celice poškodovane ( srčni infarkt) v krvi se poveča aktivnost aspartat aminotransferaze (ACT), encima laktat dehidrogenaze LDH 1, izoencima kreatin kinaze MB.

Poškodbe celic trebušne slinavke pankreatitis) v krvi poveča aktivnost tripsina, α-amilaze, lipaze.

Beljakovine so pomemben del krvi in ​​opravljajo naslednje Lastnosti:

1) določite onkotski tlak;

2) zagotavljajo viskoznost krvi;

3) zagotavljajo strjevanje krvi;

4) sodelujejo pri uravnavanju kislinsko-baznega ravnovesja;

5) opravljajo transportno funkcijo (prenašajo lipide, NEFA, kovine, bilirubin, hemoglobin, hormone, zdravilne učinkovine);

6) zagotavljanje imunosti (protitelesa, interferon itd.);

7) prehranska funkcija (beljakovine so rezerva aminokislin).

Plazemske beljakovine običajno delimo na albumine, globuline in fibrinogen.

Albumini

To so enostavni, visoko hidrofilni proteini. Proizvaja se v hepatocitih jeter. Izvedite naslednje funkcije:

    imajo pomembno vlogo pri vzdrževanju koloidno-osmotskega tlaka krvi);

    prenašajo številne snovi, vključno z bilirubinom, kationi kovin in barvil, NEFA, holesterolom itd.;

    služijo kot bogata in hitro realizirana rezerva aminokislin.

Globulini

elektroforetično razdelimo v podskupine.  in -globulini nastajajo v retikuloendotelnem sistemu, vključno s Kupfferjevimi celicami jeter.

-globulini sestavljen iz gliko- in lipoproteinov. -globulini sodelujejo pri transportu različnih snovi. Imajo največjo elektroforetično mobilnost.

-globulini sestavljajo gliko-, lipo- in metaloproteini. Opravljajo transportne in druge funkcije.

-globulini z najmanjšo elektroforetično mobilnostjo. Ta skupina vključuje večino zaščitnih snovi krvi, od katerih imajo mnoge encimsko aktivnost. -globuline sintetizirajo plazemske celice.

Beljakovine – encimi

1. Lastni encimi krvne plazme, ki sodelujejo pri strjevanju krvi, raztapljanju intravaskularnih strdkov itd. Ti encimi se sintetizirajo v jetrih.

2. Celični encimi se sproščajo iz krvnih celic in celic drugih tkiv kot posledica naravnega razpada (lize). pri hepatitisu - aktivnost alanin aminotransferaze, arginaze, aspartat-srca

Beljakovine – nosilci.

Transferin je β-globulin. Lahko medsebojno deluje s Сu 2+ in Zn 2+, vendar večinoma veže in prenaša Fe 3+ v različna tkiva.

Haptoglobin je  2 -globulin, opravlja naslednje funkcije:

    veže hemoglobin v razmerju 1:1, kar povzroči nastanek visokomolekularnih kompleksov, ki jih ledvice ne morejo izločiti prenaša vitamin B 12;

    je naravni zaviralec katepsina B.

ceruloplazmin je  2 -globulin, opravlja naslednje funkcije:

Je nosilec in regulator koncentracije bakrovih ionov v telesu,

Proteini akutne faze

To je skupina plazemskih beljakovin, katerih vsebnost se poveča kot odziv na poškodbe tkiva, vnetje, tumorski proces. Te beljakovine se sintetizirajo v jetrih in so glikoproteini. Proteini akutne faze vključujejo:

    haptoglobin ( poveča za 2-3 krat, zlasti pri raku, opeklinah, kirurških posegih, vnetjih);

    ceruloplazmin(pomemben kot antioksidant);

    transferin(vsebina je zmanjšana);

    C-reaktivni protein. Odsoten v serumu zdrave osebe, najdemo pa ga v patoloških stanjih, ki jih spremlja nekroza

    interferon- specifična beljakovina, ki se pojavi v celicah kot posledica prodiranja virusov vanje. Zavira razmnoževanje virusov v celicah.

    fibrinogen, katerih glavna funkcija je sodelovanje pri strjevanju krvi.

hiperproteinemija- povečanje skupne vsebnosti plazemskih proteinov, bruhanje, driska, izguba vode v telesu in s tem v plazmi vodi do povečanja koncentracije beljakovin v krvi ( relativna hiperproteinemija). Pri številnih patoloških stanjih lahko pride do absolutna hiperproteinemija zaradi povečanja ravni γ-globulinov: na primer hiperproteinemija kot posledica infekcijskega ali toksičnega draženja makrofagnega sistema;

hipoproteinemija, ali zmanjšanje skupne količine beljakovin v krvni plazmi, opazimo predvsem z znižanjem ravni albumina .. Vsebnost skupnih beljakovin se zmanjša na 30-40 g / l. Hipoproteinemija se pojavi pri poškodbah jetrnih celic (akutna atrofija jeter, toksični hepatitis itd.). Poleg tega se lahko hipoproteinemija pojavi z močno povečano prepustnostjo kapilarnih sten, s pomanjkanjem beljakovin (poškodba prebavnega trakta, karcinom itd.).

Preostali dušik v krvi. Hiperazotemija, njeni vzroki. Uremija.

preostali dušik v krvi(vsota vseh dušikovih snovi v krvi po odstranitvi beljakovin iz nje = Nebeljakovinski krvni dušik). Normalna vsebnost 14,3 - 28,6 mmol /

1) sečnina(približno 50 % 2) DEJANJA(približno 25 %), 3) kreatin in kreatinin(7,5%; 4) polipeptidi, nukleotidi in dušikove baze (5%;

5)Sečna kislina (4%; 6) amoniak in indikan(0,5 %; indican je kalijeva ali natrijeva sol indoksil žveplove kisline, ki nastane v jetrih med nevtralizacijo indola.

Retencijska azotemija se razvije kot posledica nezadostnega izločanja produktov, ki vsebujejo dušik v urinu.To pa je lahko ledvična in zunajledvična. Z ledvično retencijsko azotemijo se koncentracija preostalega dušika v krvi poveča zaradi oslabitve čistilne funkcije ledvic. 90% sečnine namesto 50% ekstrarenalne delimo na nadledvične in subrenalne

Proizvodna azotemija se razvije s prekomernim vnosom produktov, ki vsebujejo dušik, v kri, kot posledica povečane razgradnje tkivnih beljakovin med obsežnim vnetjem, ranami, opeklinami, kaheksijo itd. Pogosto opazimo azotemije mešanega tipa.

Uremija- akutna ali kronična samozastrupitev telesa zaradi odpovedi ledvic; kopičenje v krvi predvsem strupenih produktov presnove dušika (azotemija), motnje kislinsko-bazičnega in osmotskega ravnovesja.

Manifestacije: letargija, glavobol, bruhanje, driska, pruritus, konvulzije, koma itd.

Osnovne biokemične funkcije in značilnosti jeter.

Hepatocit ima dobro razvit sistem endoplazmatskega retikuluma ER, gladek in hrapav. Funkcije ER so sinteza beljakovin (albuminov) ali encimov, ki delujejo v jetrih. sintetizirajo se fosfolipidi, trigliceridi in holesterol

Jetrne funkcije: 1. prebavni- Tvori žolč, vključno z vodo (82%), žolčne kisline (12%), fosfatidilholin (4%), holesterol (0,7%), direktni bilirubin, beljakovine.Žolč zagotavlja emulzifikacijo in prebavo živilskih maščob, spodbuja črevesno gibljivost.

2. izločevalni funkcija, ki je blizu prebavni - s pomočjo žolča se izločajo bilirubin, malo kreatinina in sečnina, holesterol.(kot del žolča)

3. Sekretorni- jetrna sinteza albumina, beljakovin koagulacijskega sistema, lipoproteinov, glukoze, ketonskih teles, kreatina.

4. deponent depo glikogena, min. in-in, predvsem železo, vitamine A, D, K, B12 in folno kislino.

5.presnovni funkcija – vzdrževanje presnovne homeostaze

*presnova ogljikovih hidratov.. Zahvaljujoč sintezi in razgradnji glikogena jetra vzdržujejo koncentracijo glukoze v krvi. Glikogen v jetrih 30-100 g Pri dolgotrajnem postu je vir glukoze glukoneogeneza iz AA in glicerola. pretvorba heksoz (fruktoza, galaktoza) v glukozo. r-ii PF poti zagotavljajo sintezo NADPH, ki je potreben za sintezo well-to-t in holesterola iz glukoze.

*metabolizem lipidov. Če vstopi presežek glukoze, ki se ne porabi za sintezo glikogena in druge sinteze, se spremeni v lipide - holesterol in triacilglicerole. njihova odstranitev poteka s pomočjo VLDL .. S hudim stradanjem se sintetizirajo ketonska telesa, ki se spremenijo. ist. E

*Izmenjava beljakovin. 7 dni se posodabljajo jetrne beljakovine - albumini, številni globulini, krvni encimi, fibrinogen in faktorji strjevanja krvi. AA se podvrže reakcijam s transaminacijo in deaminacijo, dekarboksilacijo s tvorbo biogenih aminov. presežek N se uporabi in vključi v sečnino.

*izmenjava pigmentov. Sodelovanje pri pretvorbi hidrofobnega bilirubina v hidrofilno obliko in njegovem izločanju v žolč

6. Nevtralizirajoče delovanje - biotransformirajo se: a) steroidni in ščitnični hormoni, insulin, adrenalin, b) razpadni produkti hemoproteinov (bilirubin), c) produkti vitalne mikroflore, absorbirani iz debelega črevesa - kadaverin (derivat lizina), putrescin (derivat arginina), krezol in fenol (derivat fenilalanina in tirozina) ter drugi toksini, d) ksenobiotiki (toksini, zdravilne snovi in ​​njihovi metaboliti).

z aminacijo ali transaminacijo lahko piruvično kislino, ki je produkt razgradnje ogljikovih hidratov, pretvorimo v aminokislino -alanin. Poleg tega piruvična kislina kot rezultat nadaljnjih transformacij daje oksaloocetno (COOH-CH2-CO-COOH) in a-ketoglutarno (COOH-CH2-CH2-CO-COOH) kislino, iz katere nastanejo asparaginske in glutaminske aminokisline. z reakcijami aminacije oziroma transaminacije.

ogljikove hidrate v živalskem telesu lahko sintetiziramo iz produktov oksidacije beljakovin. Ogljikovi hidrati nastanejo iz tistih aminokislin, ki se pri deaminaciji spremenijo v keto kisline.

POVEZANOST MED METABOLIZMOM OGLJIKOVIH HIDRATOV IN MAŠČOB

Enotnost presnove ogljikovih hidratov in maščob dokazuje pojav skupnih vmesnih razpadnih produktov. Pri razgradnji ogljikovih hidratov nastane piruvična kislina, iz nje pa aktivna ocetna kislina - acetil-CoA, ki se lahko uporablja pri sintezi maščobnih kislin. Slednji ob razgradnji dajejo acetil-CoA. Za sintezo nevtralne maščobe je poleg maščobnih kislin potreben tudi glicerol. Glicerol lahko sintetiziramo tudi iz produktov razgradnje ogljikovih hidratov, in sicer iz fosfogliceraldehida in fosfodioksiacetona. Nasprotno pa lahko razgradnja glicerola tvori fosfotrioze.

POVEZANOST MED METABOLIZMOM BELJAKOVIN IN MAŠČOB

Veliko neesencialnih aminokislin je mogoče sintetizirati iz vmesnih produktov razgradnje maščob. Cetil-CoA, ki nastane pri razgradnji maščobnih kislin, kondenzira z oksaloocetno kislino in skozi cikel trikarboksilne kisline povzroči nastanek a-ketoglutarne kisline. Ketoglutarna kislina zaradi aminacije ali transaminacije prehaja v glutaminsko kislino. Glicerin, ki je del nevtralne maščobe, se oksidira v glicerinsko kislino in se nato spremeni v piruvično kislino, slednja pa se uporablja za sintezo esencialnih aminokislin.

Uporaba beljakovin za sintezo maščob poteka s tvorbo acetil-CoA.

Integracija je kombinacija sistemskih elementov v eno celoto.

Koordinacija (podrejenost) je podrejanje manj pomembnih elementov sistema pomembnejšim elementom. Integracija in koordinacija sta dve plati regulacijskega procesa.

Razlikovati:

    Znotrajcelična regulacija (avtoregulacija).

    Regulacija na daljavo (intersticijski

Mehanizmi celične avtoregulacije

1. Kompartmentalizacija (membranski mehanizem).

Vloga membran je naslednja:

a) membrane delijo celice na predelke in vsak od njih izvaja svoje procese;

b) membrane zagotavljajo aktivni transport in uravnavajo pretok molekul v in iz celice;

c) encimi so vgrajeni v membrane;

d) membrane varujejo celico pred zunanjimi vplivi.

Z vplivom na funkcije membran lahko celica uravnava enega ali drugega procesa.

2. Sprememba aktivnosti encimov.

3. Sprememba števila kmetij

Razvrstitev medceličnih regulatorjev

Anatomsko in fiziološko:

a) Hormoni- medcelični regulatorji, dostavljeni ciljnim celicam s pretokom krvi. Proizvedeno v endokrinih žlezah

b) Nevrohormoni ki ga proizvajajo živčne celice in se sprostijo v sinaptično špranjo. Nevrohormone delimo na mediatorje in modulatorje. Mediatorji imajo takojšen sprožilni učinek. Modulatorji spremenijo učinek trzalk. Primeri mediatorjev so acetilholin in norepinefrin; modulatorji - -aminomaslena kislina, dopamin.

v) lokalni hormoni- To so medcelični regulatorji, ki delujejo na celice, ki mejijo na mesto njihove sinteze. Primer: hormoni, pridobljeni iz maščobnih kislin.

Razvrstitev po širini delovanja:

a) Hormoni univerzalnega delovanja delujejo na vsa tkiva telesa (na primer kateholamini, glukokortikosteroidi).

b) Usmerjeni hormoni delujejo na specifične tarčne organe (na primer ACTH deluje na skorjo nadledvične žleze).

Razvrstitev po kemijski strukturi:

a) Proteinski peptidni hormoni

    Oligopeptidi (kinini, ADH).

    Polipeptidi (ACTH, glukagon).

    Beljakovine (STG, TSH, GTG).

b) Derivati ​​aminokislin:

    Kateholamini in jodotironini - nastanejo iz tirozina;

    Acetilholin - nastane iz serina.

    Serotonin, triptamin, melatonin - nastanejo iz triptofana.

v) lipidni hormoni:


Narekujte tabelo!

Kot odgovor na spodbujevalne ali zaviralne dražljaje se iz osrednjega živčevja izločajo spodbujevalni ali zaviralni sproščajoči faktorji, ki jih imenujemo liberini oziroma statini. Ti nevrohormoni s krvnim obtokom dosežejo adenohipofizo, kjer spodbujajo (liberini) ali zavirajo (statini) biosintezo in izločanje tropnih hormonov.

Tropni hormoni delujejo na periferne žleze in spodbujajo sproščanje ustreznih perifernih hormonov.

Receptorji- to so beljakovinske molekule, ki specifično vežejo ta hormon, kar povzroči nekakšen učinek.

Hormon začne delovati tako, da se veže na receptor in tvori kompleks hormon-receptor.

Receptorje lahko najdemo znotraj celice, pa tudi na celični membrani.

Mehanizem delovanja hormonov preko intracelularnih receptorjev.

Hormon vstopi v celico in se veže na receptor. Tako nastali hormonsko-receptorski kompleks se premakne v jedro in deluje na genetski aparat celice. Posledično se spremeni proces prepisovanja, kasneje pa tudi sinteza beljakovin. Tako ti hormoni vplivajo na količino encimov v celici.

Mehanizem delovanja hormonov preko receptorjev plazemske membrane

V tem primeru hormon ne vstopi v celico, ampak sodeluje z receptorjem na površini membrane.

    Prva možnost - encim je povezan z receptorjem, ki se tvori iz specifičnega substrata drugi posrednik. Drugi prenašalec sporočil se nato veže na svoj receptor v celici. Najpogostejši mediatorski receptor je protein kinaza, ki zaradi ATP fosfata fosforilira proteine. Posledično se spremenijo njihove lastnosti, pojavi se biokemični in fiziološki učinek.

    Druga možnost je, da receptor ni povezan z membranskim encimom, temveč z ionskim kanalom. Ko se hormon veže na receptor, se kanal odpre, ion vstopi v celico in deluje kot drugi posrednik.

Dobro raziskani sekundarni posredniki so ciklični nukleotidi (cAMP, cGMP) in Ca 2+.

Mehanizem delovanja hormonov preko cAMP

Ko se ustrezni hormon veže na receptor, se v membrani aktivira encim adenilat ciklaza, ki iz ATP tvori cAMP. cAMP je alosterični aktivator protein kinaze, ki fosforilira proteine ​​in spreminja njihove lastnosti.

Mehanizem delovanja hormonov preko Ca 2+

Ko se hormon veže na receptor, se v membrani odpre kalcijev kanal. Posledično se poveča vsebnost kalcija v celici. Kalcij se veže na beljakovino celic - kalmodulin, nastane kompleks, ki lahko deluje neposredno na beljakovine, ki povzročajo učinke, ali deluje na od kalmodulina odvisno protein kinazo. Ta protein kinaza fosforilira beljakovine, kar povzroči spremembe v njihovih lastnostih.

Ca 2+ kot drugi mediator opravlja enake funkcije kot cAMP, le da povzroča krčenje v gladkih mišicah in agregacijo v trombocitih.

Insulin je beljakovinsko-peptidni hormon z molekulsko maso 5700. Sintetizira se v B-celicah trebušne slinavke iz proinsulina. proinsulin, ki se transportira do Golgijevega kompleksa, nato pa v rezervoarjih katerega t.i zorenje insulin.

V procesu zorenja se C-peptid izloči iz molekule proinzulina s pomočjo specifičnih endopeptidaz.Hitrost izločanja inzulina je odvisna od koncentracije glukoze v krvi: s povečanjem koncentracije se poveča izločanje inzulina, z zmanjšanje, se zmanjša.

Molekulo inzulina tvorita dve polipeptidni verigi, ki vsebujeta 51 aminokislinskih ostankov: verigo A sestavlja 21 aminokislinskih ostankov, verigo B pa 30 aminokislinskih ostankov. Polipeptidne verige so povezane z dvema disulfidnima mostovoma preko cisteinskih ostankov, tretja disulfidna vez se nahaja v A-verigi.

Izločanje inzulina povečajo tudi: glukagon, sekretin, holecistokinin, rastni hormon in hrana, bogata z beljakovinami.

Receptorji za inzulin se nahajajo na celični membrani, glavne tarče inzulina pa so mišice, jetra, maščobno tkivo, fibroblasti in limfociti. Možgani niso odvisni od insulina.

    povečana absorpcija glukoze in drugih snovi v celicah;

    aktivacija ključnih encimov glikolize;

    povečanje intenzivnosti sinteze glikogena - inzulin poveča skladiščenje glukoze v jetrnih in mišičnih celicah tako, da jo polimerizira v glikogen;

    zmanjšanje intenzivnosti glukoneogeneze - zmanjša se tvorba glukoze v jetrih iz različnih snovi

poveča absorpcijo aminokislin (zlasti levcina in valina) v celicah;

    izboljša transport kalijevih ionov, pa tudi magnezija in fosfata v celico;

    poveča replikacijo DNA in biosintezo beljakovin;

    poveča sintezo maščobnih kislin in njihovo poznejšo esterificiranje - v maščobnem tkivu in v jetrih inzulin spodbuja pretvorbo glukoze v trigliceride; pri pomanjkanju inzulina pride ravno nasprotno - mobilizacija maščob.

Za sladkorno bolezen sta lahko dva vzroka:

  1. Absolutno pomanjkanje insulina. V tem primeru je koncentracija insulina v krvi pod normalno. Vzrok za to je lahko bodisi poškodba otočnega tkiva žleze bodisi izčrpanost zalog inzulina ali njegovo pospešeno uničenje.

    Relativna insuficienca nastane kot posledica zmanjšanja števila insulinskih receptorjev ali zmanjšanja njihove občutljivosti.

Razlikovati odvisno od insulina (mladostni, mladoletni) in od insulina neodvisni(stabilen) diabetes mellitus.

Pri sladkorni bolezni, odvisni od insulina, je absolutno pomanjkanje insulina in življenje bolnikov je odvisno od injekcij insulina.

Pri diabetesu, ki ni odvisen od insulina, je relativno pomanjkanje insulina, vzdrževanje glukoze na normalni ravni se doseže s sredstvi za zniževanje sladkorja, injekcije insulina niso potrebne.

Kri je sestavljena iz tekoči del (plazma) in oblikovani elementi (levkociti, eritrociti, trombociti). Odstotek plazme v krvi je 55%, oblikovani elementi pa 45%.

Plazma je kompleksen biološki medij, ki vsebuje 92% vode, 7% beljakovin in 1% maščobe, ogljikove hidrate in mineralne soli.

Plazemske beljakovine so visokomolekularne spojine, ki vsebujejo dušik, imajo kompleksno strukturo in so sestavljene iz več kot 20 aminokislin. Aminokisline imajo tako lastnosti kislin kot baz in lahko medsebojno delujejo z različnimi spojinami.

Beljakovine vključujejo:

  • ogljik (50-55%);
  • kisik (21-23%);
  • vodik (6-7%);
  • dušik (15-16%);
  • žveplo, fosfor, železo, baker in nekateri drugi elementi - v majhnih količinah.

Beljakovine so preproste in kompleksne. Enostavne beljakovine so sestavljene samo iz aminokislin: protamina, histona, albumina, globulina. Kompleksne beljakovine vključujejo ne le aminokisline, ampak tudi druge spojine (nukleinske kisline, fosforno kislino, ogljikove hidrate): nukleoproteine, kromoproteine, fosforoproteine, glukoproteine, lipoproteine.

Beljakovine lahko dajejo in sprejemajo električni naboj, pri čemer postanejo pozitivno ali negativno nabiti. Poleg tega lahko beljakovine zadržijo vodo in ustvarijo koloidno raztopino (ena kislinska skupina lahko veže 4 in amin - 3 molekule vode). Silo, s katero plazemske beljakovine pritegnejo vodo nase, imenujemo koloidno-osmotski tlak. Ta vrednost je 23-28 mmHg.

Beljakovine v plazmi ščitijo telo pred prodiranjem tujih beljakovin, sodelujejo pri procesu strjevanja krvi in ​​vzdržujejo stalno homeostazo. Toliko koristnih in pomembnih funkcij v našem telesu opravljajo plazemske beljakovine.

V klinični praksi se določi skupna vsebnost beljakovin v krvni plazmi in njenih frakcijah. Skupna količina beljakovin v plazmi mora biti 65..85 g / l. V krvnem serumu je beljakovin 2..4 g / l manj kot v plazmi - to je posledica dejstva, da v serumu ni fibrinogena.

Zmanjšana količina beljakovin hipoproteinemija) je zaradi:

  • nezadosten vnos beljakovin v telo - posledica dolgotrajnega stradanja, diete brez beljakovin, motenj v prebavnem traktu;
  • povečana izguba beljakovin - kot posledica akutnih in kroničnih krvavitev, malignih neoplazem;
  • motnje tvorbe beljakovin - kot posledica odpovedi jeter (hepatitis, ciroza, jetrna distrofija).

Povečana količina beljakovin hiperproteinemija) nastane zaradi izgube dela intravaskularne tekočine - pri pregrevanju telesa, obsežnih opeklinah, hudih poškodbah, koleri, mielomu.

Beljakovinska sestava krvne plazme je zelo raznolika. Sodobna medicina je identificirala več kot 100 različnih plazemskih beljakovin. Najpreprostejši proteini - albumini, globulini in fibrinogen se nahajajo v plazmi v velikih količinah, ostalo - v zanemarljivih količinah.

Glede na obliko in velikost molekul delimo krvne beljakovine na albumine in globuline. Najpogostejša beljakovina krvne plazme je albumin (več kot 50 % vseh beljakovin, 40-50 g/l). Delujejo kot transportne beljakovine za nekatere hormone, proste maščobne kisline, bilirubin, različne ione in zdravila, vzdržujejo konstantnost koloidno-osmotske konstantnosti krvi ter sodelujejo pri številnih presnovnih procesih v telesu. Sinteza albumina poteka v jetrih.

Beljakovine

Vsebnost albumina v krvi služi kot dodaten diagnostični znak pri številnih boleznih. Pri nizki koncentraciji albuminov v krvi se poruši ravnovesje med krvno plazmo in medcelično tekočino. Slednji preneha teči v kri in pojavi se edem. Koncentracija albumina se lahko zmanjša tako z zmanjšanjem njegove sinteze (na primer z oslabljeno absorpcijo aminokislin) kot s povečanjem izgube albumina (na primer z razjedo sluznice prebavil). V senilni in starejši starosti se vsebnost albumina zmanjša. Merjenje koncentracije albumina v plazmi se uporablja kot test delovanja jeter, saj so za kronične jetrne bolezni značilne nizke koncentracije albumina zaradi zmanjšanja njegove sinteze in povečanja volumna porazdelitve zaradi zastajanja tekočine v telesu.

Nizek albumin (hipoalbuminemija) pri novorojenčkih poveča tveganje za zlatenico, ker albumin veže prosti bilirubin v krvi. Albumin veže tudi številna zdravila, ki pridejo v krvni obtok, zato se ob zmanjšanju njegove koncentracije poveča nevarnost zastrupitve z nevezano snovjo. Analbuminemija je redka dedna motnja, pri kateri je koncentracija albumina v plazmi zelo nizka (250 mg/L ali manj). Posamezniki s temi motnjami so nagnjeni k občasnim blagim edemom brez drugih kliničnih simptomov. Visoka koncentracija albumina v krvi (hiperalbuminemija) je lahko posledica prekomerne infuzije albumina ali dehidracije (dehidracije) telesa.

Imunoglobulini

Večina drugih plazemskih beljakovin je globulinov. Med njimi so: alfa globulini, ki vežejo tiroksin in bilirubin; beta globulini, ki vežejo železo, holesterol in vitamine A, D in K; gama globulini, ki vežejo histamin in imajo pomembno vlogo pri imunoloških reakcijah telesa, zato jih drugače imenujemo imunoglobulini ali protitelesa.

Obstaja 5 glavnih razredov imunoglobulinov, od katerih so najpogostejši IgG, IgA, IgM. Zmanjšanje in povečanje koncentracije imunoglobulinov v krvni plazmi je lahko tako fiziološko kot patološko. Poznamo različne dedne in pridobljene motnje sinteze imunoglobulinov. Zmanjšanje njihovega števila se pogosto pojavi pri malignih krvnih boleznih, kot so kronična limfna levkemija, multipli mielom, Hodgkinova bolezen; je lahko posledica uporabe citotoksičnih zdravil ali znatnih izgub beljakovin (nefrotski sindrom). V popolni odsotnosti imunoglobulinov, na primer pri aidsu, se lahko razvijejo ponavljajoče se bakterijske okužbe.

Povišane koncentracije imunoglobulinov opazimo pri akutnih in kroničnih nalezljivih, pa tudi pri avtoimunskih boleznih, na primer pri revmatizmu, sistemskem eritematoznem lupusu itd. Pomembna pomoč pri diagnosticiranju številnih nalezljivih bolezni je zagotovljena z odkrivanjem imunoglobulinov na specifične antigene (imunodiagnostika).

Druge plazemske beljakovine

Krvna plazma poleg albuminov in imunoglobulinov vsebuje še vrsto drugih beljakovin: komponente komplementa, različne transportne beljakovine, kot so globulin, ki veže tiroksin, globulin, ki veže spolne hormone, transferin itd. Koncentracije nekaterih beljakovin se med akutnim vnetjem povečajo. reakcija. Med njimi so znani antitripsini (zaviralci proteaz), C-reaktivni protein in haptoglobin (glikopeptid, ki veže prosti hemoglobin). Merjenje koncentracije C-reaktivnega proteina pomaga spremljati potek bolezni, za katere so značilne epizode akutnega vnetja in remisije, kot je revmatoidni artritis. Dedno pomanjkanje a1-antitripsina lahko povzroči hepatitis pri novorojenčkih. Zmanjšanje koncentracije haptoglobina v plazmi kaže na povečanje intravaskularne hemolize, opaženo pa je tudi pri kroničnih boleznih jeter, hudi sepsi in metastatski bolezni.

Globulini vključujejo plazemske beljakovine, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi, kot sta protrombin in fibrinogen, zato je določanje njihove koncentracije pomembno pri pregledu bolnikov s krvavitvami.

Nihanja koncentracije beljakovin v plazmi določajo hitrost njihove sinteze in odstranitve ter volumen njihove porazdelitve v telesu, na primer pri spremembi položaja telesa (v 30 minutah po prehodu iz ležečega položaja v navpičnem položaju se koncentracija beljakovin v plazmi poveča za 10-20%) ali po namestitvi podveze za venepunkcijo (koncentracija beljakovin se lahko poveča v nekaj minutah). V obeh primerih je povečanje koncentracije beljakovin posledica povečane difuzije tekočine iz žil v medcelični prostor in zmanjšanja volumna njihove porazdelitve (učinek dehidracije). Nasprotno pa je hitro zmanjšanje koncentracije beljakovin največkrat posledica povečanja volumna plazme, na primer s povečanjem prepustnosti kapilar pri bolnikih z generaliziranim vnetjem.

POZOR! Informacije, ki jih zagotavlja spletno mesto Spletna stran je referenčne narave. Uprava spletnega mesta ne odgovarja za morebitne negativne posledice v primeru jemanja kakršnih koli zdravil ali postopkov brez zdravniškega recepta!

Zahvaljujoč krvi se pomembne snovi dovajajo notranjim organom in tkivom. Njegov delež v človeškem telesu je na drugem mestu za mišičnim tkivom. Kri pa je sestavljena iz tekočega medija - plazme in tvorjenih snovi v njej. Sestava plazme vključuje organske (neproteinske in beljakovinske) in mineralne spojine. Beljakovine zavzemajo približno 7% volumna krvne plazme in opravljajo številne pomembne funkcije za telo.

Celotne beljakovine so indikator presnovnega procesa aminokislin v telesu, ki označuje raven koncentracije beljakovinskih molekul in frakcij v plazmi. Vrednost kazalnika presnove beljakovin odraža sposobnost telesa za okrevanje. Krvna plazma vsebuje več kot 100 vrst beljakovin. Sintezo v veliki meri izvajajo jetrne celice (hepatociti). Pomen beljakovin je posledica naslednjih funkcij:

  1. zagotavljajo onkotski tlak, zaradi katerega se voda zadržuje v krvnem obtoku.
  2. Sodelujte pri strjevanju krvi.
  3. Vzdržujejo kislinsko-bazično ravnovesje krvi, saj ustvarjajo beljakovinski pufer.
  4. Zagotovite transportno funkcijo. Tvorijo spojino z določenimi snovmi (holesterol, bilirubin in druge), ki sestavljajo zdravila in jih dostavljajo organom in tkivom.
  5. Izvajajo imunsko funkcijo telesa.
  6. Ustvarite rezervno zalogo aminokislin.
  7. Zagotovite določeno viskoznost in tekočnost krvi.
  8. Sodelujejo pri reakcijah telesa na vnetne procese.

Raven beljakovin v krvi se določi z biokemijsko preiskavo krvi, ki ima pomembno diagnostično vrednost pri številnih patoloških obolenjih. Samo določanje ravni beljakovin ni dovolj za natančno diagnozo, zato, če vsebnost odstopa od norme, se izvede biokemična analiza beljakovinskih frakcij in drugi dodatni pregledi. Pomembna pri diagnozi je tudi študija neproteinskih komponent krvi.

Beljakovinske frakcije in njihove funkcije

Beljakovine v krvni plazmi po sestavi delimo na enostavne in kompleksne. Albumini so enostavni, lipoproteini, glikoproteini (velika večina plazemskih proteinov) in metaloproteini (transferin, ceruloplazmin) pa kompleksni. Beljakovine krvne plazme so kompleks beljakovin različnih zgradb in funkcij. Ločevanje frakcij iz beljakovin poteka z električnim tokom - elektroforezo.

Beljakovine lahko na ta način ločimo na veliko število frakcij, vendar so glavne:

  1. albumini - glavna sestavina plazemskih beljakovin, ki jih sintetizirajo jetrne celice. Albumin se posodablja zelo hitro. V enem dnevu pride do sinteze in razpada 10-16 gramov beljakovin te frakcije. Albumin opravlja več funkcij za telo. Podpira onkotski tlak, ustvarja rezervno zalogo aminokislin, prenaša snovi v organe in tkiva, zlasti tiste, ki so netopne v vodi.
  2. a1-globulini. Frakcija vključuje netopne beljakovine z visoko hidrofilnostjo in nizko molekulsko maso. Če je delovanje ledvic oslabljeno, se hitro izločijo iz telesa skupaj z urinom, ne da bi bistveno vplivali na onkotski tlak. Prevažajo lipide, aktivno sodelujejo pri strjevanju krvi, zavirajo nekatere encime, ki negativno vplivajo na telo.
  3. a2-globulini, sintetizirani v jetrih v volumnu 75%, so beljakovine z visoko molekulsko maso. Sestava frakcije vključuje regulatorne proteine: a2-makroglobulin - sodeluje pri infekcijskih in vnetnih reakcijah; haptoglobin - ustvarja specifično povezavo s hemoglobinom, preprečuje odstranjevanje železa; ceruloplazmin - zagotavlja stalno vsebnost bakra v tkivih.
  4. b-globulini, 50% sinteze izvedejo jetrne celice. Frakcija b-globulinov vključuje nekatere beljakovine, ki zagotavljajo strjevanje krvi. Večino sestave frakcije zavzemajo: lipoproteini nizke gostote; transferin - prenaša železo; komponente komplementa so vključene v reakcijo imunskega sistema; beta-lipoproteini - prenašajo holesterol in fosfolipide.
  5. g-globulini, sintezo izvajajo B-limfociti. Sestava frakcije vključuje proteine-protitelesa (imunoglobuline) in nekatere elemente sistema komplementa. Imunoglobulini opravljajo zaščitno funkcijo telesa pred okužbami in zunanjimi patogeni.


Globulini so netopne sestavine plazme in se raztopijo v šibko koncentriranih fizioloških raztopinah. Kršitev razmerja beljakovinskih frakcij se določi pri številnih patoloških reakcijah z izvajanjem biokemije krvi. Pri analizi indikatorjev v dinamiki in v kombinaciji s spremembami neproteinskih spojin je mogoče z visoko natančnostjo določiti trajanje bolezni in učinkovitost terapije.

Vzroki za spremembe beljakovinskih frakcij

Odstopanje vrednosti vsake od frakcij kaže na prisotnost motenj v telesu, ki jih povzroča reakcija na vnetne procese ali okužbo. Na primer, povečanje a1-globulinov se pojavi kot posledica reakcije telesa na vnetne procese v kronični fazi, poškodbe in operacije, tumorske lezije, okvarjeno delovanje jeter in tretje trimesečje nosečnosti. Povečanje vrednosti sestavin a2-globulinov se pojavi pri vnetnih procesih, opeklinah, nefrotskem sindromu in difuznih patologijah vezivnega tkiva.


Povečana vrednost komponent b-globulinske frakcije se pojavi pri hiperlipoproteinemiji, mielomu (ki ga povzroča sinteza patoloških beljakovin), pomanjkanju železa, nosečnosti, zlatenici, nefrotskem sindromu. Vzroki za rast g-globulinov so lahko: kronične bolezni jeter, okužbe, revmatizem, eritematozni lupus.

Poleg patoloških procesov lahko sestavine nekaterih zdravil povzročijo zvišanje vrednosti.

Zmanjšanje albumina se pojavi pri: podhranjenosti, jetrnih patologijah (zmanjšana sinteza albumina), tumorskih lezijah, kolagenozah, opeklinah, hiperhidraciji, močnih krvavitvah, nosečnosti, vnetnih procesih v hudi fazi poteka. Zmanjšanje sinteze globulinov se pojavi pri imunski pomanjkljivosti, nosečnosti, pankreatitisu, pomanjkanju imunoglobulina IgA, odzivu na zdravljenje z glukokortikoidi, sarkoidozi.

Plazemske beljakovine opravljajo pomembne funkcije za človeško telo. Zahvaljujoč njim se celicam in organom dostavijo pomembne snovi, zagotovljeno je strjevanje krvi in ​​drugo. Nihanja v njihovi ravni se pojavijo kot posledica reakcije telesa na učinke patogenov, okužb in vnetnih motenj. Študija celotne beljakovine in njenih frakcij se izvaja z biokemičnim krvnim testom, ki je pomemben pri diagnozi številnih bolezni.

Človeška plazma vsebuje približno 200-300 g beljakovin. Plazemske beljakovine delimo v dve glavni skupini: albumini in globulini. Globulinska frakcija vključuje fibrinogen.

Albumini sestavljajo 60% plazemskih beljakovin, imajo visoko koncentracijo (približno 80%), visoko mobilnost z relativno majhnimi velikostmi molekul; sodelujejo pri transportu hranil (aminokislin), pa tudi številnih drugih snovi (bilirubin, soli težkih kovin, maščobne kisline, zdravila).

Globulini. Sem spadajo skupine beljakovin z veliko molekulsko maso, ki so manj gibljivi kot albumini. Globulini vključujejo beta globulini sodeluje pri transportu steroidnih hormonov, holesterola. V raztopini vsebujejo približno 75 % vseh maščob in lipidov v plazmi.

Druga skupina teh beljakovin je gama globulini, ki vključuje različna protitelesa, ki ščitijo telo pred vdorom virusov in bakterij. Vključujejo tudi aglutinini krvna plazma. fibrinogen zavzema vmesni položaj med zgornjimi proteini. Ima lastnost preoblikovanja v netopno vlaknato obliko - fibrin- pod vplivom encima trombina. Krvna plazma vsebuje le 0,3 % fibrinogena, a ravno njegova udeležba povzroči strjevanje krvi in ​​njeno pretvorbo v gost strdek v nekaj minutah. Serum se od plazme po svoji sestavi razlikuje po odsotnosti fibrinogena.

Albumin in fibrinogen se tvorita v jetrih, globulini - v jetrih, kostnem mozgu, vranici in bezgavkah. Človeško telo proizvede 17 g albumina in 5 g globulina na dan. Razpolovna doba albumina je 10-15 dni, globulina - 5 dni.

Plazemski proteini skupaj z elektroliti (Ca 2+, K +, Na + in drugi) so njeni funkcionalni elementi. Sodelujejo pri transportu snovi iz krvi v tkiva; prenašajo hranila, vitamine, mikroelemente, hormone, encime, pa tudi končne produkte presnove. Plazemske beljakovine sodelujejo tudi pri vzdrževanju stalnega osmotskega tlaka, saj lahko vežejo veliko število nizkomolekularnih spojin, ki krožijo v krvi. Ustvarjajo beljakovine onkotski tlak ima pomembno vlogo pri uravnavanju porazdelitve vode med plazmo in intersticijsko tekočino. To je 25-30 mm Hg. Umetnost. Tako je pomen beljakovin zelo velik in je naslednji:

Beljakovine so puferske snovi, ki vzdržujejo konstantno reakcijo krvi;



Beljakovine določajo viskoznost krvi, kar je zelo pomembno za vzdrževanje konstantnega krvnega tlaka;

Beljakovine igrajo pomembno vlogo pri presnovi vode. izmenjava vode med krvjo in tkivi, intenzivnost nastajanja urina je v veliki meri odvisna od njihove koncentracije. beljakovine so dejavniki pri oblikovanju imunosti;

Fibrinogen je glavni dejavnik pri strjevanju krvi.

S starostjo se vsebnost beljakovin v plazmi poveča. Do 3-4 let vsebnost beljakovin praktično doseže raven odraslih (6,83%). Pri otrocih v zgodnji starosti so meje nihanja vsebnosti beljakovin širše (od 4,3 do 8,3 %) kot pri odraslih, pri katerih so meje nihanja od 7 do 8 %. Najmanjša količina beljakovin je opažena do 3 let, nato pa se količina beljakovin poveča od 3 do 8 let. V naslednjih obdobjih se rahlo poveča. V predpuberteti in puberteti je vsebnost beljakovin večja kot v otroštvu in srednjih letih.

Pri novorojenčkih je vsebnost albuminov zmanjšana (56,8%) z relativno visoko vsebnostjo gama globulinov. Vsebnost albumina se postopoma povečuje: do 6 mesecev je v povprečju 59,25%, pri 3 letih pa 58,97%, kar je blizu norme za odrasle.

Raven gama globulinov je visoka ob rojstvu in v zgodnjih obdobjih poporodnega življenja zaradi njihovega prejema od matere skozi placentno pregrado. V prvih 3 mesecih se uničijo in raven v krvi pade. Nato se vsebnost gama globulinov nekoliko poveča in doseže normo za odrasle (17,39%) do starosti 3 let.

Krvne celice, njihove lastnosti, funkcije. Starostne značilnosti. Krvne celice (ali oblikovane elemente) delimo na rdeče krvne celice - eritrocite, bele krvne celice - levkocite in trombocite - trombocite (Atl., slika 2, str. 143). Njihov skupni volumen pri ljudeh je približno 44% celotnega volumna krvi.

Razvrstitev krvnih celic je lahko predstavljena na naslednji način (slika 16).



eritrocitov
krvne celice Ý levkociti Ý zrnati levkociti Ý eozinofilcev
Ý bazofilci
Ý nevtrofilcev
nezrnati levkociti Ý monociti
Ý limfociti Ý B-limfociti
Ý plazmociti
Ý T-limfociti
Ý trombociti (trombociti)

riž. 16. Razvrstitev krvnih celic

rdeče krvne celicečloveške celice so okrogle, dvojno konkavne celice brez jedra. Sestavljajo glavnino krvi in ​​določajo njeno rdečo barvo. Premer eritrocitov je 7,2-7,5 mikronov, debelina pa 2-2,5 mikronov. Imajo veliko plastičnost in zlahka prehajajo skozi kapilare. S staranjem eritrocitov se njihova plastičnost zmanjša. Rdeče krvne celice nastajajo v rdečem kostnem mozgu, kjer dozorijo. V procesu zorenja izgubijo jedro in šele po tem vstopijo v krvni obtok. Po krvi krožijo 130 dni, nato pa se uničijo predvsem v jetrih in vranici.

1 µl krvi pri moških vsebuje povprečno 4,5-5 milijonov eritrocitov, pri ženskah pa 3,9-4,7 milijonov Število eritrocitov ni konstantno in se lahko spreminja pod določenimi fiziološkimi pogoji (mišično delo, bivanje na visoki nadmorski višini itd.). ).

Skupna površina vseh eritrocitov odraslega človeka je približno 3800 m 2, kar je 1500-krat večja od telesne površine.

RBC vsebujejo dihalni pigment hemoglobin. Ena rdeča krvnička vsebuje približno 400 milijonov molekul hemoglobina. Sestavljen je iz dveh delov: beljakovine - globin in železa - hema. Hemoglobin tvori nestabilno vez s kisikom - oksihemoglobin(HvO 2). S to spojino se valenca železa ne spremeni. 1 g hemoglobina lahko veže 1,34 ml O 2 . Oksihemoglobin ima svetlo škrlatno barvo, ki določa barvo arterijske krvi. V tkivnih kapilarah oksihemoglobin zlahka razpade na hemoglobin in kisik, ki ga celice absorbirajo. Hemoglobin, ki je opustil kisik, se imenuje zmanjšan hemoglobin(Hb), on je tisti, ki določa češnjevo barvo venske krvi. V tkivnih kapilarah se hemoglobin združi z ogljikovim dioksidom in nastane karboksihemoglobin. Ta spojina se razgradi v kapilarah pljuč, ogljikov dioksid difundira v zrak alveolov, od tam pa se delno sprosti v atmosferski zrak.

Hemoglobin se še posebej enostavno spoji z ogljikovim monoksidom CO, nastala spojina onemogoči prenos kisika s hemoglobinom, posledično pa se v telesu pojavijo hude posledice kisikovega stradanja (bruhanje, glavobol, izguba zavesti). Šibka zastrupitev z ogljikovim monoksidom je reverzibilen proces: CO se postopoma izloča in izloča pri dihanju svežega zraka.

Količina hemoglobina v krvi ima individualna nihanja in razlike med spoloma: pri moških je 135-140 g / l, pri ženskah - 125-130 g / l (tabela 11).

Prisotnost anemičnega stanja kaže zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (pod 3 milijone) in količina hemoglobina pod 60%. Pri anemiji se lahko zmanjša število rdečih krvničk ali vsebnost hemoglobina v njih ali oboje. Najpogostejša je anemija zaradi pomanjkanja železa. Lahko je posledica pomanjkanja železa v prehrani (zlasti pri otrocih), malabsorpcije železa v prebavnem traktu ali kronične izgube krvi (na primer s peptično razjedo, tumorji, polipi, invazijo helmintov). Med drugimi razlogi - stradanje beljakovin, hipovitaminoza askorbinske kisline (vitamin C), folna kislina, vitamini B 6, B 12, ekologija.

Neugodne življenjske razmere za otroke in mladostnike lahko privedejo do anemije. Spremljajo ga glavoboli, vrtoglavica, omedlevica, negativno vpliva na uspešnost učencev, zmanjša se odpornost telesa, otroci pogosto zbolijo.

Preventivni ukrepi:

Racionalna prehrana z zadostno količino elementov v sledovih (Cu, Zn, Co, Mn, Mg itd.) in vitaminov (E, B 2 , B 6 , B 9 , B 12 in folna kislina);

biti na prostem;

Racioniranje izobraževalne, delovne, telesne dejavnosti in ustvarjalne dejavnosti.

Za novorojenčke je značilna povečana vsebnost hemoglobina in veliko število rdečih krvnih celic. Odstotek hemoglobina v krvi otrok v neonatalnem obdobju se giblje od 100 do 140%, število rdečih krvničk pa lahko preseže 7 milijonov na mm 3, kar je povezano z nezadostno oskrbo ploda s kisikom v zadnjih dneh po rojstvu. v embrionalnem obdobju in med porodom. Po rojstvu se pogoji za izmenjavo plinov izboljšajo, nekatere rdeče krvne celice razpadejo, hemoglobin v njih pa se spremeni v pigment. bilirubin. Nastajanje velikih količin bilirubina lahko povzroči tako imenovano neonatalno zlatenico, ko koža in sluznice porumenijo.

Do 5.-6. dne se ti kazalci zmanjšajo, kar je povezano s hematopoetsko funkcijo možganov.

Krv novorojenčkov vsebuje veliko število nezrelih oblik eritrocitov, obstajajo eritrociti, ki vsebujejo jedro (do 600 v 1 mm 3 krvi). Prisotnost nezrelih oblik eritrocitov kaže na intenzivne procese hematopoeze po rojstvu. Eritrociti novorojenčkov so neenake velikosti, njihov premer se giblje od 3,25 do 10,25 mikronov. Po enem mesecu življenja so v otrokovi krvi le posamezni jedrni eritrociti.

Do starosti 3-4 let se količina hemoglobina in eritrocitov rahlo poveča, pri 6-7 letih pride do upočasnitve naraščanja števila eritrocitov in vsebnosti hemoglobina, od 8. leta dalje se število eritrocitov in količina hemoglobina se ponovno poveča. Pri 12-14 letih lahko opazimo povečanje števila rdečih krvnih celic, običajno do zgornjih meja norme, kar je razloženo s povečano aktivnostjo hematopoetskih organov pod vplivom spolnih hormonov med puberteto. Razlike med spoloma v vsebnosti hemoglobina v krvi se kažejo v tem, da imajo fantje višji odstotek hemoglobina kot dekleta.

Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). Ko kri stoji v stekleni kapilari, ki zaradi dodatka antikoagulantov ne koagulira, opazimo postopno sedimentacijo eritrocitov. To je zato, ker je specifična teža eritrocitov višja od plazme (1,096 in 1,027). Hitrost sedimentacije eritrocitov je odvisna od razmerja albuminov in globulinov v krvni plazmi. Poleg tega je ESR linearno povezan s številom eritrocitov. Več kot je rdečih krvničk, počasneje se usedajo. ESR je izražen v milimetrih višine plazemskega stolpca nad plastjo usedlih eritrocitov na časovno enoto (običajno 1 uro).

Pri zdravih ženskah je hitrost sedimentacije eritrocitov 2-15 mm/h, pri moških pa 1-10 mm/h. Običajno je stopnja sedimentacije eritrocitov pri ženskah nekoliko višja kot pri moških. Visok ESR opazimo pri nosečnicah (do 45 mm / h), v prisotnosti vnetnih procesov in z nekaterimi drugimi spremembami v telesu. Zato se ESR pogosto uporablja kot pomemben diagnostični indikator.

Pri novorojenčkih je stopnja sedimentacije eritrocitov nizka (od 1 do
2 mm/h). Pri otrocih, mlajših od treh let, se vrednost ESR giblje od 2 do 17 mm / h. V starosti od 7 do 12 let vrednost ESR ne presega 12 mm / h.

levkociti so bele (brezbarvne) krvne celice. Imajo jedro in citoplazmo. Skupno število levkocitov je manjše od števila eritrocitov. Pri odrasli osebi pred jedjo 1 mm 3 vsebuje 4000-9000 levkocitov. Njihovo število ni konstantno in se spreminja tudi čez dan. Povečanje števila belih krvničk se imenuje levkocitoza, zmanjšanje - levkopenija.

Razlikovati fiziološki in reaktivna levkocitoza.

Prvi se pojavi po jedi, med nosečnostjo, med mišičnim delom, močnimi čustvi, bolečino.

Druga vrsta je značilna za vnetne procese in nalezljive bolezni. Reaktivna levkocitoza je posledica povečanega sproščanja celic iz hematopoetskih organov s prevlado mladih celičnih oblik.

levkopenija označuje potek nekaterih nalezljivih bolezni (tifusna vročica, gripa, poliomielitis, epidemični hepatitis, malarija). Opazimo ga, ko je rdeči kostni mozeg poškodovan zaradi obsevanja.

Obstajajo tri vrste belih krvnih celic: granulociti, limfociti in monociti. Glede na to, ali je citoplazma zrnata ali je homogena, delimo levkocite v dve skupini: granulocite in agranulocite.

Granulociti. Ime teh celic je povezano s prisotnostjo granul v njihovi citoplazmi, ki jih zaznamo z običajnimi metodami fiksacije in barvanja. Glede na lastnosti zrnc delimo granulocite na nevtrofilni(zaznavajo tako kisla kot bazična barvila), eozinofilni(obarvan s kislimi barvami) in končno, bazofilni ( njihove celice so sposobne zaznavati osnovne barve). Granulociti predstavljajo 72% vseh krvnih levkocitov (Atl., slika 3, str. 144), njihova življenjska doba je približno 2 dni.

Velika večina granulocitov je nevtrofilcev. Imenujejo se tudi polimorfonuklearni, saj imajo jedro različnih oblik. Pri mladih nevtrofilcih je jedro okroglo, pri mladih nevtrofilcih je v obliki podkve ali palice (bodenec). Ko se celice starajo, se jedro poveže in razdeli na več segmentov, pri čemer nastanejo segmentirani nevtrofilci.

Čas zadrževanja nevtrofilcev v krvnem obtoku je zelo kratek (povprečno 6-8 ur), saj te celice hitro migrirajo na sluznice. Pri akutnih nalezljivih boleznih se število nevtrofilcev hitro poveča. Energijo lahko pridobivajo z anaerobno glikolizo in zato lahko obstajajo tudi v tkivih, ki so revna s kisikom: vneta, edematozna ali slabo prekrvavljena. Nevtrofilci se kopičijo na mestih poškodbe tkiva ali prodiranja mikrobov, jih zajamejo in prebavijo. Poleg tega nevtrofilci izločajo ali adsorbirajo protitelesa proti mikrobom in tujim beljakovinam na svoji membrani.

Nevtrofilci so najpomembnejši funkcionalni elementi nespecifične zaščite krvnega sistema, ki lahko nevtralizirajo tudi takšne tujke, s katerimi se telo še ni srečalo.

Eozinofili imajo sposobnost fagocitoze. Vsebujejo velika ovalna acidofilna zrnca, sestavljena iz aminokislin, beljakovin in lipidov. Povečanje števila eozinofilcev se imenuje eozinofilija. Še posebej pogosto je to stanje opaziti pri alergijskih reakcijah, helminthic invazijah in tako imenovanih avtoimunskih boleznih, pri katerih se v telesu proizvajajo protitelesa proti lastnim celicam.

Bazofilci. 0,5-1% vseh krvnih levkocitov (približno 35 celic na 1 mm 3 so bazofili. Prisotnost teh celic v krvnem obtoku je povprečno 12 ur. Velika zrnca v citoplazmi proizvajajo heparin, ki preprečuje strjevanje krvi. Poleg tega na membrana bazofilcev vsebuje specifične receptorje, na katere so pritrjeni določeni krvni globulini. Kot posledica tvorbe takšnega imunskega kompleksa iz granul, histamin, ki povzroči vazodilatacijo, srbeč izpuščaj in v nekaterih primerih bronhospazem.

Agranulociti (nezrnati levkociti). Te celice so razdeljene na limfociti in monociti(Atl., sl. 2.3, str. 143-144). Predstavljajo 28% vseh krvnih levkocitov, pri otrocih -50%. Kraj nastajanja limfocitov so številni organi: bezgavke, tonzile, Peyrovovi plaki, slepič, vranica, timusna žleza, kostni mozeg; mesto nastajanja monocitov je kostni mozeg. Stanje, v katerem število limfocitov presega običajno raven njihove vsebnosti, se imenuje limfocitoza, ki pade pod normalno vrednost - limfopenija.

Vsi limfociti izvirajo iz limfoidnih matičnih celic v kostnem mozgu, nato pa se prenesejo v tkiva, kjer se nadaljnja diferenciacija. Hkrati se nekateri limfociti razvijejo in dozorijo v timusu in se spremenijo v T-limfociti, ki se nato spet vrnejo v krvni obtok. Druge celice vstopijo v Fabriciusovo burzo (bursa) pri pticah ali v limfno tkivo tonzil, slepiča, Peyerjevih lis črevesja, ki opravlja svojo funkcijo pri sesalcih. Tu zorijo B-limfociti. Po dozorevanju B-limfociti ponovno vstopijo v krvni obtok in se z njim prenesejo v bezgavke, vranico in druge limfoidne tvorbe.

Limfociti na zunanji površini membrane imajo specifične receptorje, ki se lahko vzbudijo, ko naletijo na tuje proteine. Hkrati T-limfociti s pomočjo encimov neodvisno uničijo ta proteinska telesa: mikrobe, viruse, celice presajenega tkiva. Zaradi te lastnosti se imenujejo morilci- celice ubijalke.

B-limfociti reagirajo nekoliko drugače, ko naletijo na tujke: proizvajajo specifična protitelesa, ki nevtralizirajo in vežejo te snovi, s čimer pripravijo proces njihove kasnejše fagocitoze. Običajno je v krvnem obtoku le del limfocitov, ki nenehno prehajajo v limfo in se vračajo nazaj. (recikliranje). Drugi limfociti so stalno lokalizirani v limfoidnem tkivu. V stresnih razmerah se limfociti intenzivno uničujejo pod vplivom hormonov hipofize in kortikosteroidov.

Limfociti so osrednji člen imunskega sistema, sodelujejo pa tudi v procesih celične rasti, diferenciacije, regeneracije tkiv; nosijo makromolekule informacijskega proteina, potrebnega za nadzor genetskega aparata drugih celic.

Monociti- največje krvne celice; imajo zaobljeno obliko z dobro izraženo citoplazmo. Monociti predstavljajo 4% vseh levkocitov v krvi. Monociti se tvorijo v kostnem mozgu, bezgavkah, vezivnem tkivu. Te celice imajo ameboidno gibanje in zanje je značilna najvišja fagocitna aktivnost. Iz krvi monociti vstopijo v okoliška tkiva; tukaj rastejo in se, ko dosežejo zrelost, spremenijo v nepremične celice - histociti, oz tkivni makrofagi. V bližini žarišča vnetja se lahko te celice razmnožujejo z delitvijo.

Med posameznimi vrstami levkocitov obstaja določen odstotek, imenovan levkocitna formula(tabela 13)

Tab. 13. Levkocitna formula (v%)

Pri nalezljivih boleznih opazimo značilne spremembe v razmerju posameznih oblik levkocitov. Akutne bakterijske okužbe spremlja nevtrofilna levkocitoza in zmanjšanje števila limfocitov in eozinofilcev. V prihodnosti boj proti okužbi preide v stopnjo monocitoze; to je znak zmage telesa nad patogenimi bakterijami. Nazadnje, zadnja stopnja v boju proti patogenu je stopnja čiščenja, v kateri sodelujejo limfociti in eozinofili. Kronične nalezljive bolezni spremlja limfocitoza. Pri tuberkulozi pogosto opazimo povečanje števila limfocitov.

V akutnem obdobju nalezljive bolezni, s hudim potekom bolezni, eozinofilov morda ni mogoče zaznati v krvi, z začetkom okrevanja, še preden so vidni znaki izboljšanja bolnikovega stanja, pa so jasno vidni pod mikroskop.

Najpomembnejša funkcija levkocitov je zaščita telesa pred mikroorganizmi, ki prodrejo v kri in tkiva. Vse vrste levkocitov so sposobne ameboidnega gibanja, zaradi česar lahko izstopajo (migrirajo) skozi steno krvnih žil. Hitrost njihovega gibanja lahko doseže do 40 mikronov/min. Levkociti so sposobni obkrožiti tujke in jih zajeti v citoplazmo. Absorbirani mikroorganizem se uniči in prebavi, bele krvne celice odmrejo, kar povzroči nastanek gnoja. Ta absorpcija levkocitov mikrobov, ki so vstopili v telo, se imenuje fagocitoza(Atl., slika 5, str. 145). Odkril ga je ruski znanstvenik I. I. Mečnikov leta 1882. En levkocit lahko zajame do 15-20 bakterij. Poleg tega levkociti izločajo številne snovi, ki so pomembne za zaščito telesa. Sem spadajo protitelesa, ki imajo antibakterijske in antitoksične lastnosti ter spodbujajo celjenje ran. Vsaka vrsta levkocitov vsebuje določene encime, vključno s proteazami, peptidazami, lipazami itd. Večina (več kot 50%) levkocitov se nahaja zunaj žilne postelje, v medceličnem prostoru, ostali (več kot 30%) so v kosti. kostni mozeg.

S starostjo se spreminja število levkocitov in njihovo razmerje. Pri novorojenčkih jih je v prvih 2 dneh več kot pri odraslih in se v povprečju giblje od 10.000 do 20.000, nato pa njihovo število začne padati. Včasih pride do drugega rahlega porasta med 2. in 9. dnevom življenja. Do 7-12. dne se število levkocitov zmanjša in doseže 10-12 tisoč. To število levkocitov se ohrani pri otrocih prvega leta življenja, nato pa se zmanjša in do 13-15 let doseže velikost odraslega. Mlajši kot je otrok, več je nezrelih oblik levkocitov v njegovi krvi. Formula levkocitov Za kri otroka v neonatalnem obdobju je značilno:

Dosledno zmanjšanje števila limfocitov od trenutka rojstva do konca neonatalnega obdobja (10 dni);

Pomemben odstotek vbodnih oblik in nevtrofilcev;

Strukturna nezrelost in krhkost levkocitov, zato ni segmentiranih in vbodnih oblik, jedra so ohlapna in svetlejša, plazma limfocitov pogosto ne obarva.

Do starosti 5-6 let se število teh oblikovanih elementov uravnava, nato pa se odstotek nevtrofilcev stalno povečuje, odstotek limfocitov pa se zmanjšuje (tabela 14).

Pri otrocih, starih od 3 do 7 let, je vsebnost nevtrofilcev relativno nizka, zato je fagocitna funkcija krvi nizka. To lahko pojasni dovzetnost predšolskih otrok za nalezljive bolezni. Od starosti 8-9 let se poveča fagocitna funkcija krvi, kar močno poveča odpornost telesa šolarjev.

Tab. 14. Starostne značilnosti levkocitne formule (v%)

Starost (v letih) Nevtrofilci Monociti Limfociti
1-2 34,5 11,5
4-5 45,5 9,0 44,5
6-7 46,5 9,5 42,0
7-8 44,5 9,0 45,0
8-9 49,5 8,5 39,5
9-10 51,5 8,0 38,5
10-11 50,0 9,5 36,0
11-12 52,5 9,0 36,0
12-13 53,5 8,5 35,0
13-14 56,5 8,5 32,0
14-15 60,5 9,0 28,0

Starostna nihanja v številu limfocitov je mogoče razložiti s funkcionalnimi značilnostmi hematopoetskih organov: bezgavk, vranice, kostnega mozga itd. Do starosti 13-15 let komponente levkocitne formule dosežejo vrednosti za odrasle.

Trombociti in strjevanje krvi. Trombociti ali trombociti so neodvisni celični elementi krvi nepravilne okrogle oblike, obdani z membrano in običajno brez jedra, premera 1-4 mikronov, debeline 0,5-0,75 mikronov. Krvne ploščice se tvorijo v kostnem mozgu (Atl., slika 4, str. 144). Obdobje zorenja trombocitov je 8 dni. V krvi krožijo 5-11 dni, nato pa se uničijo v jetrih, pljučih in vranici. Število trombocitov pri ljudeh je 200-400 × 10 9 / l (200.000-400.000 v 1 μl). Število trombocitov se poveča med prebavo, težkim mišičnim delom (miogena trombocitoza), nosečnostjo. Obstajajo dnevna nihanja: čez dan je trombocitov več kot ponoči.

Funkcije trombocitov so različne:

1) proizvajajo in izločajo encime, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi;

2) imajo sposobnost fagocitiranja nebioloških tujkov, virusov in imunskih kompleksov, vključenih v nespecifični obrambni sistem telesa;

Strjevanje krvi. Koagulacija krvi je velikega biološkega pomena, saj ščiti telo pred veliko izgubo krvi.

Vse krvne celice sodelujejo pri strjevanju krvi (zlasti trombocitov), beljakovine plazma(ti faktorji strjevanja krvi), ioni Ca +2, žilna stena in okoliško žilno tkivo. Običajno so faktorji strjevanja krvi neaktivni. Koagulacija krvi je večstopenjski proces encimskih verižnih reakcij, ki deluje na principu povratne zveze.

Proces strjevanja krvi vključuje tri faze.

riž. 17. Shema procesa koagulacije krvi (glede na: Andrejeva, 1998)

V prvi fazi pod vplivom zunanjih dejavnikov nastane encimska aktivna protrombinaza, v drugi - tvorba encima trombina, v tretji - tvorba fibrina iz fibrinogena. Za tvorbo protrombina v jetrih je potreben vitamin K, zato pomanjkanje tega vitamina (na primer v primeru kršitve absorpcije maščob v črevesju) vodi do motenj strjevanja krvi. Razpolovna doba protrombina iz krvne plazme je 1,5-3 dni. Trombin povzroči prehod fibrinogena, raztopljenega v plazmi, v fibrin, katerega niti tvorijo osnovo tromba. Takšen krvni strdek tesno zamaši luknjo v posodi in preprečuje nadaljnjo krvavitev. Človeška kri, odvzeta iz žilne postelje, koagulira v 3-8 minutah. Pri nekaterih boleznih se lahko ta čas poveča ali zmanjša.

Preprečuje strjevanje krvi heparin- snov, ki jo proizvajajo posebne celice - heparinocitov. Njihovo veliko kopičenje je opaziti v pljučih in jetrih. Najdemo jih tudi v stenah krvnih žil in številnih drugih tkivih. Koagulacijo preprečujejo tudi nekatere v telesu nastale snovi, t.i antikoagulacijski dejavniki.

V normalnih pogojih kri v žilah ne koagulira, če pa je notranja ovojnica žile poškodovana in pri nekaterih boleznih srčno-žilnega sistema, pride do strjevanja in v žili nastane strdek – tromb.

Število trombocitov pri novorojenčkih se giblje v precej širokem razponu - od 150 do 350 tisoč na 1 mm 3. Pri dojenčkih se število trombocitov v povprečju giblje od 230 do 250 tisoč na 1 mm 3. S starostjo se vsebnost trombocitov malo spreminja. Tako se pri otrocih od 1 do 16 let število trombocitov v povprečju giblje od 200 do 300 tisoč na 1 mm 3.

Koagulabilnost krvi pri otrocih v prvih dneh po rojstvu se upočasni, zlasti 2. dan otrokovega življenja. Od 3. do 7. dneva življenja se strjevanje krvi pospeši in se približa normi za odrasle. Pri otrocih predšolske in šolske starosti ima čas (ali hitrost) strjevanja krvi velika individualna nihanja. V povprečju se začne koagulacija v kapljici krvi po 1-2 minutah, konec koagulacije - po 3-4 minutah.

S številnimi boleznimi (na primer s hemofilija) se poveča čas strjevanja krvi, lahko doseže 30 minut, včasih več ur. Upočasnitev strjevanja krvi je odvisna od pomanjkanja krvne plazme antihemofilni globulin sodeluje pri tvorbi tromboplastina. Bolezen se kaže v otroštvu izključno pri moških; Hemofilija se podeduje od praktično zdrave ženske iz družine, katere član je imel hemofilijo. Za bolezen je značilna dolgotrajna krvavitev zaradi travme ali operacije. Krvavitve so lahko v koži, mišicah, sklepih; lahko pride do krvavitev iz nosu. Takšni otroci se morajo izogibati poškodbam in biti na dispanzerski evidenci.

V krvi se vzdržuje relativno konstantno razmerje oblikovanih elementov.

V tabeli. 15 prikazuje hemogram zdravih otrok od 1 do 15 let.

Tab. 15. Hemogram zdravih otrok od 1 do 15 let
(Tour, Šabalov, 1970)

Starost Eritrociti 1: 10 6 v 1 µl Hemoglobin, g/l Trombociti 1: 10 4 v 1 µl Levkociti 1: 10 3 v 1 µl ESR, mm/h
M ± 0 M ± 0 M ± 0 M ± 0 M ± 0
4,2 0,20 7,2 8,9 2,3
4,2 0,22 7,1 8,5 2,2
4,2 0,20 7,4 7,9 1,9
4,2 0,21 6,2 7,9 1,9
4,3 0,22 7,0 7,5 1,7
4,2 0,18 7,5 7,6 1,7
4,4 0,18 8,5 7,3 1,6
4,3 0,20 8,3 7,2 1,5
4,4 0,19 6,9 7,3 1,5
4,4 0,19 7,2 7,1 1,7
4,4 0,21 6,8 7,1 1,5
4,4 0,22 6,8 6,7 1,3
4,4 0,20 7,2 6,8 1,4
4,6 0,21 8,0 7,0 1,5

Imuniteta. Vrste imunosti. Zaščita telesa pred tujki se izvaja s tvorbo protiteles različnih specifičnosti, ki lahko prepoznajo vse vrste tujkov.

Tujek, ki povzroči nastanek protiteles, se imenuje antigen. Po svoji naravi je antigen visokomolekularni polimer naravnega izvora ali umetno sintetiziran. Antigen je sestavljen iz velike proteinske, polisaharidne ali lipidne molekule, ki se nahaja na površini mikroorganizma ali v prosti obliki.

V procesu evolucije sta se pri ljudeh oblikovala dva mehanizma imunosti - nespecifična in specifična. Med obema so humoralni in celični. Ta delitev funkcij imunskega sistema je povezana z obstojem dveh vrst limfocitov: T-celic in B-celic.

Nespecifična humoralna imunost. Glavna vloga pri tej vrsti imunosti pripada zaščitnim snovem krvne plazme, kot so lizocim, interferon. Zagotavljajo prirojeno odpornost telesa na okužbe.

lizocim je beljakovina z encimsko aktivnostjo. Aktivno zavira rast in razvoj patogenov, uničuje nekatere bakterije. Lizocim se nahaja v črevesni in nosni sluzi, slini, solzni tekočini.

Interferon- globulin krvne plazme. Hitro se sintetizira in sprošča. Ima širok spekter delovanja in zagotavlja protivirusno zaščito še pred povečanjem števila specifičnih protiteles.

Nespecifična celična imunost. Ta vrsta imunitete je fagocitna aktivnost granulociti, monociti, trombociti. Granulociti in monociti vsebujejo veliko število lizosomskih encimov, njihova fagocitna aktivnost pa je najbolj izrazita. V tej reakciji ločimo več stopenj: pritrditev fagocita na mikrob, absorpcijo mikroba, njegovo encimsko prebavo in odstranitev materiala, ki ostane neuničen.

specifična celična imunost. Tu imajo glavno vlogo T-limfociti, ki dozorijo v timusu in preidejo v krvni obtok. T celice nenehno zapuščajo timus in vstopijo v bezgavke in vranico, kjer jih, če naletijo na določen antigen, prepoznajo in se začnejo deliti. En del oblikovane hčere
T-limfociti se vežejo na antigen in ga uničijo. T-limfociti lahko napadajo tuje celice zaradi specifičnega antigenskega receptorja, vgrajenega v plazemsko membrano. Ta reakcija poteka s sodelovanjem posebnih celic T-pomočnic (pomočnikov). Drugi del hčerinskih limfocitov so tako imenovane T-celice z imunološkim spominom. Antigen si »zapomnijo« od prvega srečanja z njim in ga »prepoznajo« ob ponovnem stiku. To prepoznavanje spremlja intenzivna delitev, ki tvori veliko število efektorskih T-limfocitov - celic ubijalk.

specifična humoralna imunost. To vrsto imunosti ustvarjajo B-limfociti bezgavk, lipidov in drugih limfnih organov. Ob prvem srečanju z antigenom se B-limfociti začnejo deliti in diferencirati, pri čemer nastanejo plazmatke in »spominske« celice. Plazemske celice proizvajajo in izločajo humoralna protitelesa v krvno plazmo. In tukaj so T-helperji vključeni v proizvodnjo protiteles. Ponavljajo se