Хиперплазия на надбъбречните жлези: видове заболявания и клинични прояви. Какво причинява надбъбречна хиперплазия

Под хиперплазия се разбира бързо нарастване на тъкани или органи. В нефрологията има такова заболяване като хиперплазия на надбъбречната кора. Тъй като органът се увеличава, функциите му не могат да се променят.

Вродена хиперплазия на надбъбречната кора

Надбъбречните жлези са чифтни органи на човешкото тяло, разположени в ретроперитонеалното пространство. Те са производството на хормони, които включват алдостерон, норепинефрин, андрогени, кортикостероиди и други. Тези хормони са необходими на човешкото тяло, тъй като от тях зависи работата на повечето органи и системи. Например кортикостероидите участват в метаболизма, включително регулирането на водно-солевия баланс, андрогените са отговорни за функционирането на сексуалната сфера.

Под въздействието на редица фактори при човек от раждането може да се увеличи обемът на надбъбречните жлези. Вродената надбъбречна хиперплазия или CAH се отнася до цяла група наследствени заболявания, при които производството на кортизол от надбъбречните жлези се променя патологично.

Типът на наследяване на заболяването е автозомно рецесивен, свързан с генетични дефекти в стероидогенезните ензими. Честотата на CAH е приблизително 1:12 000 при новородени деца, от които 0,1% са т. нар. изтрити форми.

Проявите на CAH могат да бъдат различни - някои са толкова тежки, че са несъвместими с човешкия живот, други са почти незабележими. Това се дължи на нееднакви генетични мутации, в зависимост от които има дефицит на различни ензими:

1. 21-хидролази.
2. 11-бета-хидроксилази.
3. 20,23-осмолази.
4. 17 алфа хидроксилази.
5. 3-бета-дехидрогенази.

Органите, които са засегнати при CAH (целеви органи), също не са едни и същи. Увеличените надбъбречни жлези произвеждат значително количество хормони. Като се има предвид ролята на хормоните в тялото, лесно е да си представим, че може да има много целеви органи. Вродената надбъбречна хиперплазия е сериозен проблем в педиатрията, тъй като последствията от заболяването за детето могат да бъдат много тежки. Често заболяването придружава други вродени синдроми, по-специално синдрома на Кушинг.

Причини и патогенеза

Заболяването се проявява при дете от раждането, следователно полагането на аномалия се случва в пренаталния период. Основната предпоставка за увеличаване на обема на надбъбречните жлези се считат за различни тежки функционални нарушения, които тялото на бременната жена претърпява по време на бременност. Например, експертите посочват значителното влияние на стреса, емоционалното претоварване, депресията и психическия стрес по време на бременност, които водят до увеличаване на производството на кортизол.

Патогенезата на заболяването се дължи на факта, че промяната в производството на кортизол в тялото на детето води до увеличаване на освобождаването на ACTH, така че надбъбречната кора се увеличава по размер, нивото на хормоните, които произвежда, също се увеличава.

Има три форми на вродена надбъбречна хиперплазия:

• Вирил (прост) - влияе върху увеличаването на андрогените, следователно се увеличава размерът на гениталните органи, интензивността на растежа на косата и развитието на мускулната система.
• Хипертоничен - предизвиква увеличаване на синтеза на андрогени и кортикостероиди, има лош ефект върху съдовете на фундуса, води до ранна поява на хипертония.
• Губенето на сол - провокира увеличаване на производството на андрогени и липса на други хормони, което допринася за излишък на калий в тялото, загуба на влага, тегло и други тежки нарушения.

Симптоми

Симптомите на вродена надбъбречна хиперплазия при деца обикновено се забелязват веднага след раждането. Най-често детето се ражда с повишено телесно тегло. Невъзможно е да не забележите необичайния размер на гениталните органи - например пенисът е увеличен при момчетата, но тестисите може да са твърде малки. При момичетата клиторът почти винаги има голям размер, а срамните устни могат да наподобяват структурата на мъжкия скротум.

С напредване на възрастта се наблюдават други симптоми на заболяването:

• Ранно загрубяване на гласа;
• Ненавременна поява на косми по гениталиите и тялото;
• Непропорционално увеличаване на телесното тегло с възрастта;
• Акне по кожата в детството;
• Прекратяване на формирането на скелета до 16-годишна възраст;
• нисък ръст;
• Постоянна жажда;
• Изтръпване на мускулите;
• Намалена памет;
• психози;
• Късно начало на менструация при момичета.

При дете с форма на патология, която губи сол, клиничната картина се усложнява от неуспехи на водно-солевия метаболизъм. Това води до повръщане, редки изпражнения, дехидратация с всички произтичащи от това последици. Без лечение това състояние може да доведе до смърт на пациента.

При възрастни всички признаци на заболяването се дължат на неправилно функциониране на хипофизата и хипоталамуса, както и всъщност на надбъбречните жлези. При жените CAH без лечение води до сексуална дисфункция, прекъсване на цикъла, безплодие и развитие на остеопороза. При мъжете кръвното налягане често се повишава, наблюдава се мускулна атрофия и се развива захарен диабет. Сред възрастните са широко разпространени заболявания на храносмилателната система, отделителната система, нарушения в имунната система, косопад, кожни заболявания.

Диагностика

Възможно е да се предположи диагнозата по характерни външни признаци и клинична картина. Задължителни са редица лабораторни изследвания, включително изследване на хормони и биохимичен кръвен тест.

Необходимите хормонални изследвания за оценка на надбъбречната функция са както следва:

• дезоксикортизол;
• свободен кортизол;
• други стероиди;
• Гонадотропини (FSH, LH и др.).

Ако се подозира вродена надбъбречна хиперплазия при новородени, се извършва специален скринингов тест за определяне на хормоните в кръвния серум и слюнката. Също така, ако има анормална структура на гениталиите, бебето се тества за определяне на кариотипа и половия хроматин. На подрастващите задължително се предписват методи за инструментална диагностика. Например рентгенографията на ставите на китката показва напредък в растежа на костите в сравнение с възрастта.

Показателен метод за изследване както при деца, така и при възрастни е или, които показват увеличения им размер. Инструменталните диагностични методи също са предназначени да идентифицират степента на дисфункция на вътрешните органи. Диференциалната диагноза при новородени и кърмачета се извършва с различни видове мъжки хермафродитизъм, при по-големи деца и възрастни CAH се диференцира с тумори на надбъбречните жлези, тестисите, яйчниците, както и с поликистозни яйчници (при момичета).

Лечение

Тактиката на лечение в по-голямата част от случаите се свежда до приемането на определени хормонални лекарства, които се избират въз основа на резултатите от тестовете. Хормонозаместителната терапия при малки деца включва прием или инжектиране на кортизон, докато при по-големи деца и възрастни нивата на кортикостероидите се коригират чрез прием на преднизолон или дексаметазон. При достигане на необходимите стойности на хормоните в кръвта дозировката на лекарствата се намалява. Освен това на жените се предписват естрогени, на мъжете - андрогени.

Навременната хормонална корекция при момичетата помага за правилното формиране на гениталиите и предотвратяване на проблема с безплодието. По време на бременност хормоните могат да бъдат отменени, което се решава индивидуално във всеки случай. При развитие на артериална хипертония лечението се провежда със специални лекарства в определена дозировка и комбинация. При деца с признаци на нарушен водно-солев баланс се увеличава приемът на сол.

Хирургичното лечение се извършва в по-голямата си част само при тежки форми на заболяването. Обикновено се състои в нормализиране на формата и размера на външните полови органи. Освен това ще е необходима операция, ако не е възможно да се определи пола на детето чрез външни сексуални характеристики без задълбочена диагноза.

Обикновено такава интервенция се извършва не по-късно от една година. Надбъбречната хиперплазия от нодуларен тип се лекува само чрез отстраняване на този орган, тъй като частичната резекция бързо води до рецидив. В бъдеще хормонозаместителната терапия се провежда до края на живота.

Във връзка с

Съученици

Ендокринолозите в своята практика често се сблъскват с патологии в работата на бъбреците. Хиперплазия на надбъбречната жлеза - какво е това? Бъбреците са чифтен орган, малко по-високо са надбъбречните жлези, които имат жлезиста форма. Тук се образуват необходимите за човешкото тяло хормони (адреналин, норепинефрин, глюкокортикоиди, както и полови хормони). Хиперплазията нарушава правилното производство на хормони и това е придружено от различни симптоми.

При надбъбречна хиперплазия клетъчната тъкан на парната жлеза прогресивно нараства, органът се увеличава значително по размер, въпреки че запазва собствената си форма. Надбъбречната жлеза се състои от медула и кора.

Обикновено хиперплазията засяга надбъбречната кора, където се развива патологичният процес. В медулата често се диагностицират различни тумори.

Заболяването се среща във всяка възраст при жени, мъже и деца.

Вродената надбъбречна хиперплазия е най-често срещаната в медицината. Обикновено има наследствен характер, но може да възникне и поради редица неблагоприятни вътрешни или външни фактори. Като съпътстваща патология се открива при пациенти със синдром на Кушинг (в 40% от случаите). Този синдром обикновено се диагностицира в напреднала и сенилна възраст.

Тази сериозна патология не трябва да се пренебрегва. При хиперплазия се нарушава производството на необходимите хормони. При жените често причинява безплодие. Има няколко вида заболяване: нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза, нодуларна, дифузна, вродена и микронодуларна, както и хиперплазия на медиалния крак. Това заболяване е по-често при жените.

Причини за заболяването

Причините за симптомите, които се появяват при надбъбречна хиперплазия при деца, мъже или жени, ще варират. Всичко ще зависи от вида на заболяването. Хиперплазията принадлежи към един от видовете, може да бъде хипертонична, загуба на сол, вирилова.

При хипертоничен тип има активно производство на андрогени и минералкортикоиди, този процес има лош ефект върху съдовете на бъбреците и очното дъно, което често води до синдром на хипертония.

При хиперплазията, свързана с загуба на сол, производството на андрогени се увеличава, докато има недостиг на други хормони, произвеждани от надбъбречната кора. Настъпва хиперкалиемия или хипогликемия. Опасността е, че тялото се дехидратира, теглото се губи.

При вирилен тип хиперплазия андрогенната секреция е свръхактивна. Външните полови органи значително се увеличават, акнето се появява в големи количества, растежът на косата се увеличава, мускулите са прекалено развити.

На първо място, патологията започва да прогресира поради повишената секреция на стероидни хормони. Придобитата форма на заболяването има редица основни причини, поради които е възникнала:

• метаболитно разстройство;
• силен стрес;
• Болест на Кушинг;

Вродената надбъбречна хиперплазия се дължи на факта, че дори по време на бременност, по време на гестация, се развиват функционални промени. Друго предположение е предаването на болестта на генетично ниво. Фактори, провокиращи проявата на симптомите на заболяването: неправилно функциониране на хипоталамуса и хипофизната жлеза, аномалии на генетично ниво, вродена автономия на кората на сдвоените жлези, наследени от предците.

нодуларна хиперплазия

Лекарите разделят прогресията на надбъбречната хиперплазия на няколко групи според клиничната картина, както и според вида на протичане.

Нодуларна надбъбречна хиперплазия.Тази форма е наследствена. По-често се диагностицира в напреднала възраст, влошава се с времето. При диагностицирането се разкрива характерен признак - образувани възли върху надбъбречната кора. Те могат да бъдат множествени (лобуларна структура) и единични, с размери до 4-5 см. Развива се синдром на Кушинг. Патологията възниква поради силно стимулиране на адренокортикотропните хормони, синтезирани в хипофизната жлеза. Основните признаци на нодуларна хиперплазия със синдрома на Кушинг включват:

• главоболие;
• "мухи" пред очите;
• конвулсии;
• световъртеж;
• общо неразположение;
• наддаване на тегло (предимно корем, шия, лице);
• повишен апетит;
• стрии по кожата;
• акне;
• прекомерно окосмяване (при жени);
• лоша регенерация;
• хиперпигментация;
• повишено кръвно налягане;
• чести фрактури;
• депресия.

дифузна хиперплазия

При тази форма на хиперплазия жлезите не променят формата си, увеличението става постепенно. Но в същото време върху тях се образуват възли. Много е трудно да се идентифицира този вид заболяване. При стандартния метод за диагностика на ултразвук няма резултат. Промените в органа се откриват само при ЯМР или КТ. Често се развиват смесени форми, които протичат със следните симптоми: хиперплазията на надбъбречната кора при жените често води до повишен растеж на косата, появяват се пристъпи на паника, хипертония и затлъстяване. При някои се засяга зоната на гломерулите и се развива двустранна хиперплазия.

Патологията на идиопатичния хипералдостеронизъм се основава на повишена секреция на алдостерон. При хиперплазия на гломерулната зона се появяват следните симптоми: артериална хипертония, конвулсии, мускулна слабост, ограничение на движенията, скованост до парализа, жажда, повишена диуреза, нощно уриниране. Нарушенията са причинени от повишаване на калия в кръвта, ацидоза. Постоянно се наблюдава повишаване на кръвното налягане.

Нодуларни и вродени форми

нодуларна формаобикновено прогресира при деца и юноши. Може да се прояви поради дисфункция на надбъбречните жлези или поради предозиране на глюкокортикоиди. Основните признаци на нодуларната форма: неравномерни мастни натрупвания, мускулна атрофия, пигментация на кожата, признаци на захарен диабет, увреждане на нервната система и сърдечно-съдовата система, остеопороза. Ако симптомите на заболяването се открият навреме при деца, се провежда хормонално лечение, тогава прогнозата е благоприятна. Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза - какво е това? В този случай хиперплазията не зависи от действието на хормоните. Ако туморът расте повече от 3 см, е необходима операция. Използва се лапароскопия или методът на Федоров с лумботомичен достъп до перитонеума от лявата страна.

Вродена надбъбречна хиперплазия(VDKN) се диагностицира по-често от другите видове. При новородени се среща с честота от 1 до 12 хиляди. В това състояние детето има забележими метаболитни и външни нарушения. Има три основни форми (некласическа, проста класическа, вирилова и загуба на сол).

Най-разпространена е солегубещата форма. При момичетата се проявява като фалшив хермафродитизъм, при момчетата кожата около скротума потъмнява, пенисът се увеличава по размер. Пациентите се характеризират с нисък ръст и симптоми като сънливост, гадене, летаргия, ниско кръвно налягане, дехидратация и лош апетит. Заболяването трябва да се лекува от първите дни на проявление, в противен случай е възможен фатален изход.

При класическата форма няма описани по-горе симптоми, но се наблюдава повишен синтез на мъжки полови хормони. Ако болестта не се лекува, тогава в бъдеще жените развиват проблеми в сексуалната и психическата сфера.

Некласическата форма се появява при възрастни жени и юноши. Основните оплаквания са безплодие, менструални нарушения, хирзутизъм и акне.

Хиперплазия на надбъбречните жлези: симптомите са чести

Много често при деца, мъже и жени се наблюдава изтрита форма на заболяването, когато няма изразени симптоми, в такива случаи е трудно да се диагностицира заболяването. Вродената форма се определя при деца още през първата или втората година от живота.

Като цяло надбъбречната хиперплазия (какво е това, вече обяснихме) има следните основни симптоми:

• нестабилно кръвно налягане (ниско или високо);
• напреднали нива на диабет;
• качване на тегло;
• прояви на остеопороза;
• изтръпване на мускулите, тяхната последваща атрофия;
• жените се характеризират с "лице като луна";
• нарушение на паметта;
• нервни сривове;
• пигментация;
• стрии по кожата;
• нарушения в работата на стомашно-чревния тракт;
• понижен имунитет;
• нощно напикаване;
• силна жажда;
• психози;
• безплодие;
• аменорея;
• висок растеж, несъответстващ на възрастта;
• плешиви петна във временната област;
• хирзутизъм.

При мъжете и жените клиничните признаци на заболяването се различават.

Принципи на лечение

Основата на лечението, разбира се, е хормоналната терапия. Учените все още не са решили как най-ефективно да действат върху надбъбречната хиперплазия. Често лечението е комбинирано. За юноши се предписват лекарства, които нормализират проявата на вторични сексуални характеристики, естрогени се показват на момичета и андрогени на момчета.

Използва се при лечение на комбинация от следните глюкокортикоиди:

• кортизон ацетат;
• хидрокортизон;
• дексаметазон;
• преднизолон.

През деня пациентът получава 2 или 3 дози хормони (в равни количества). Предписва се и 5% разтвор на глюкоза. Момичетата, за разлика от момчетата, трябва да приемат необходимите лекарства през целия си живот.

За всеки пациент лекарят трябва да намери специален подход, да предпише собствена тактика на лечение (тук всичко зависи от неговия опит и знания). Няма единна терапия за лечение на това заболяване.

Тежката вродена надбъбречна хиперплазия се лекува от хирурзи. Има моменти, когато гениталиите не могат да бъдат разграничени като женски или мъжки. При момичетата се препоръчва пластична хирургия при неправилна форма на срамните устни. Още през първата година от живота е показана такава операция, понякога (в тежко състояние) се извършва по-късно. Извършват се и операции при тумори.

Ако в тялото няма достатъчно сол, тогава пациентът трябва да увеличи дневната доза с 1-3 грама. В такива случаи се предписват и минералокортикоиди.

При дифузна хиперплазия лекарствената терапия има малък ефект. В такива случаи се налага адреналектомия. Лечението също е неефективно, когато се комбинира с дифузна хиперплазия на алдостерома. Прогнозата ще бъде неблагоприятна. Предмет на избор е лекарствена терапия за двустранна хиперплазия на гломерулната зона (идиопатичен хипералдостеронизъм). Операцията в този случай е крайна мярка.

Основата на IHA лечението е спиронолактон, който е алдостеронов антагонист. Лекарството еплеренон също се счита за ефективно. Често спиронолактон се приема в комбинация с калциеви антагонисти. Ако в симптомите присъства артериална хипертония, към лечението се включват АСЕ инхибитори.

В случай на вирилизация се изискват постоянни поддържащи лекарства. Ако типът на надбъбречната хиперплазия е вирилизиращ, трябва да се предпише кортизол. Може да се използва като интрамускулна инжекция. Дозата се избира от лекуващия лекар. За по-големи деца може да се използва преднизолон.

Ако няма подходящо лечение, тогава хиперплазията може да доведе до развитие на болестта на Кон или болестта на Кушинг. След като бъде поставена точна диагноза, лечението трябва да започне незабавно.

Диагностика на заболяването

Хиперплазия на надбъбречната жлеза - какво е това? Как да диагностицираме заболяване? Нодуларна и дифузна хиперплазия се открива по време на инструментални и лабораторни изследвания. Диагнозата включва: разпит на пациента, физикален преглед, клиничен преглед, рентгеново изследване или ядрено-магнитен резонанс, радионуклидно сканиране. Въз основа на резултатите се определя размерът, както и формата на двете надбъбречни жлези. Извършва се радиоимунологично лабораторно изследване. Определя се съдържанието на кортизол в урината и кръвта. За оценка на хормоналния статус се извършва имуноензимен анализ. Понякога е необходима аспирационна пункция.

Въз основа на резултатите от диагнозата лекарят поставя диагноза и предписва най-подходящия метод на лечение.

Хиперплазия при възрастни: какво да правя?

Хиперфункцията на надбъбречната кора обикновено се диагностицира в ранна детска възраст, но възрастните също показват признаци на заболяването. Надбъбречната хиперплазия при жените се характеризира с повишен растеж на пубисното окосмяване, нисък глас, акне, болка в тила, нощни крампи, недоразвити гърди, повишено кръвно налягане, адреногенитален синдром.

Ако установите, че изпитвате тези симптоми, не се опитвайте сами да си поставяте диагноза. В тези случаи и народните средства няма да помогнат. Незабавно потърсете медицинска помощ. Нуждаете се от хормонално лечение. Обикновено жените с подобна диагноза не се препоръчват да планират бременност. В много случаи дори е забранено раждането. Понякога най-доброто решение на проблема е пълното премахване на болния бъбрек, както и на всички негови придатъци.

Предотвратяване

Какво е надбъбречна хиперплазия - това трябва да бъде особено известно на тези двойки, които са планирали раждането на дете и в семейството (генетично) имат случаи на вродена хиперплазия. Необходимо е да се обърнете към генетици - квалифицирани, знаещи специалисти. За да се предотврати заболяването, ще е необходимо да се направи перинатална диагноза (през периода, когато бебето все още се развива и е в утробата на майката). През първия триместър на бременността се извършва хорионбиопсия. През втората половина е необходим анализ на амниотичната течност, който ще определи нивото на хормоните.

Възможен вариант е IVF. В този случай може да се направи предварителен генетичен анализ на зародишните клетки преди тяхното оплождане.

По време на бременността на плода жените с диагноза хиперплазия трябва да бъдат под постоянно наблюдение на лекар, редовно да вземат всички необходими тестове. Необходимо е да се изключат от живота всички възможни токсични вещества и излагане на радиация.

За профилактиката на надбъбречната хиперплазия важна роля играе и скрининговото изследване при новородено дете. За анализ е необходимо да се вземе кръв от капиляра (петата на бебето е избрана като място за пункция).

Хиперплазията на надбъбречните жлези е сериозна патология, която се обяснява с функционалните характеристики на парната жлеза - производството на специални хормони (глюкокортикоиди, андрогени, алдостерон, адреналин и норадреналин), които регулират жизнената дейност на целия организъм.

Код по МКБ-10

Причини за надбъбречна хиперплазия

Причините за надбъбречната хиперплазия зависят от вида на заболяването. Появата на вродена форма на патология, често срещана в клиничната практика, се предхожда от тежки функционални нарушения на тялото на бременна жена.

Трябва да се отбележи, че причините за надбъбречната хиперплазия са тясно свързани със стресови състояния, прекомерен психически стрес и силни емоции, които повишават секрецията на кортизол (който е основният хормон от групата на глюкокортикоидите).

Феноменът на хиперплазия е активно увеличаване на клетъчната тъкан. Орган, подложен на такива промени, увеличава обема си, запазвайки първоначалната си форма. Надбъбречните жлези включват кората и медулата. Процесите на хиперплазия често засягат надбъбречната кора, а туморите се откриват главно в медулата.

По правило заболяването е вродено, наследено или се формира в резултат на отрицателни външни / вътрешни фактори. Някои заболявания са придружени от феномена на хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Например, надбъбречната хиперплазия се диагностицира в 40% от случаите с патология на Кушинг, която се открива в средна и напреднала възраст. Нодуларната форма на хиперплазия се характеризира с наличието на един или повече възли, чийто размер варира от няколко милиметра до няколко сантиметра.

Симптоми на надбъбречна хиперплазия

Хиперплазията на надбъбречните жлези възниква в условия на метаболитни неуспехи и със симптоми, които зависят от липса или излишък на глюкокортикоидния хормон.

Некласическите форми на хиперплазия имат следните характеристики:

• ранен растеж на косата в пубисната област и аксиларната област;
• прекомерен и съобразен с възрастта растеж;
• излишък на андрогени;
• проява на терминално окосмяване по тялото (хирзутизъм);
• ранно затваряне на зони на растеж;
• идентифициране на аменорея (липса на менструация);
• наличието на акне;
• плешиви петна по слепоочията;
• безплодие.

Симптомите на надбъбречната хиперплазия са разнообразни и зависят от един или друг вид патология. Най-честите прояви на заболяването включват:

• мускулна атрофия, изтръпване;
• развитие на диабет;
• наддаване на тегло, поява на признаци на "луноподобно" лице;
• стрии;
• остеопороза;
• психични промени (загуба на паметта, психоза и др.);
• нарушения на стомашно-чревния тракт;
• намаляване на устойчивостта на организма към вируси и бактерии.

Жаждата и наличието на чести позиви за уриниране през нощта също са тревожни фактори.

Нодуларна хиперплазия на надбъбречната жлеза

Около 40% от пациентите със синдром на Кушинг имат двустранна нодуларна надбъбречна хиперплазия. Нодулите растат до няколко сантиметра и могат да бъдат единични или множествени. Често възлите се характеризират с лобуларна структура и патологията се открива по-често в напреднала възраст.

Като следствие от продължително стимулиране на надбъбречните жлези от адренокортикотропен хормон (ACHT), нодуларната надбъбречна хиперплазия засяга образуването на аденом от автономен тип. Патологията на нодуларния тип принадлежи към наследствения автозомно-доминантен тип предаване. Не е установена ясна клинична картина на образуването на нодуларна хиперплазия, но лекарите са склонни към автоимунна теория за патогенезата. Тежестта на симптомите на заболяването нараства постепенно в съответствие със съзряването на пациента. В своето развитие заболяването съчетава признаци на извъннадбъбречна природа - вродена петниста пигментация на кожата (синдром на Карни), прояви на лигавична неврофиброматоза и предсърдна миксома. Сред другите признаци на патология имайте предвид:

• симптоми на артериална хипертония (болка в главата, замаяност, черни "мухи" пред очите);
• дисфункция на проводимостта и възбуждането на невроните на мускулните структури (конвулсивно състояние, слабост и др.);
• бъбречна дисфункция (никтурия, полиурия).

Хиперплазията на надбъбречните жлези от нодуларен тип се диференцира от стигмите на дисембриогенезата или малки аномалии в развитието. Тези критерии са решаващи за поставяне на правилната диагноза и затрудняват идентифицирането на патологията, тъй като понякога лекарите не им обръщат нужното внимание.

Дифузна надбъбречна хиперплазия

Хиперплазията на надбъбречните жлези се разделя на дифузна, при която формата на жлезата се запазва, и локална, с образуване на един или повече възли.

С помощта на ултразвук е доста трудно да се диагностицира дифузна надбъбречна хиперплазия, като основните методи за разпознаване на патологията се считат за магнитен резонанс и компютърна томография. Дифузната хиперплазия може да се характеризира със запазване на формата на жлезата с едновременно увеличаване на обема. Според резултатите от изследването се откриват хипоехогенни триъгълни структури, заобиколени от мастна тъкан. Често се диагностицират смесени видове хиперплазия, а именно: дифузно-нодуларни форми. Клиничното протичане може да бъде измито или да има тежки симптоми с постоянна слабост, пристъпи на паника, високо кръвно налягане, прекомерно окосмяване и затлъстяване.

Двустранната нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези (известна още като нодуларна) се открива по-често при деца и юноши. Патологията е свързана с явлението хиперкортицизъм и синдрома на Иценко-Кушинг. Причините за повишеното производство на кортизол се крият в дисфункцията на самите надбъбречни жлези или са причинени от предозиране на глюкокортикоиди.

• затлъстяване - неравномерен тип, мастната тъкан се отлага главно в областта на шията, корема, гърдите, лицето (оттук и "луноподобният" овал на лицето, "климактеричната" гърбица);
• мускулна атрофия - изразена на краката и раменете;
• суха, тънка кожа, мраморен и съдов модел, лилави или лилави стрии, области на хиперпигментация;
• развитието на остеопороза - гръдни и лумбални, компресионни фрактури във връзка със силна болка;
• появата на сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии;
• промени в нервната система - депресивно състояние с летаргия или, напротив, пълна еуфория;
• наличието на диабет;
• прекомерно окосмяване при жените по мъжки модел и образуване на аменорея.

Надбъбречната хиперплазия от нодуларен тип има благоприятна прогноза при ранна диагностика и лечение.

Микронодуларна надбъбречна хиперплазия

Локалните или нодуларни форми на хиперплазия се разделят на микро- и макронодуларни патологии. Микронодуларната хиперплазия на надбъбречната жлеза се развива на фона на активното действие на адренокортикотропния хормон върху клетките на жлезата, последвано от развитие на аденом. Надбъбречната жлеза произвежда повишено количество кортизол, а самата патология се нарича хормонозависима форма на болестта на Кушинг.

Хиперплазия на медиалната надбъбречна дръжка

Както показва практиката, информацията за надбъбречните жлези се основава на морфологични (постмортални) параметри. Въз основа на данните от медицинско изследване, в което са изследвани около 500 тела на здрави индивиди (от 20 до 60 години), може да се съди за състоянието на надбъбречните жлези. Статията представя данни за формата и размера на жлезите, дължащи се на аксиални и фронтални секции (дебелина на сечението 5-7 mm), което позволява да се получи височината на медиалния надбъбречен педикул, както и дължината на латералния педикул.

Въз основа на резултатите от морфологичното изследване на надбъбречните жлези се заключава, че надбъбречните жлези с аномалии без малка нодуларна или дифузна хиперплазия се класифицират като аденопатия. От своя страна аденопатията се разбира като такова състояние на надбъбречната жлеза, при което с течение на времето и под въздействието на редица фактори ще се образува хиперплазия или ще бъде спрян началният стадий на заболяването (например в резултат на на лечението) и жлезата ще се върне към нормално функциониране. Трябва да се отбележи, че отклонения в размера на надбъбречните жлези, които включват хиперплазия на медиалния надбъбречен крак, са открити при 300 души.

Хиперплазия на надбъбречната кора

Адреногениталният синдром се отнася до вродена хиперплазия на надбъбречната кора, дължаща се на дисфункция на активността на ензимите, отговорни за биосинтезата на стероиди. Тези ензими регулират хормоните на надбъбречните и половите жлези, така че е възможно едновременно да се наруши хормоналната секреция на гениталната област.

Хиперплазията на надбъбречната кора от вроден характер е свързана с различни генни мутации, които водят до нарушение на синтеза на кортизол. Заболяването се развива на фона на намаляване на нивото на кортизола, повишаване на показателите на ACTH в кръвта и появата на двустранна хиперплазия.

Патологията се разпознава по следните отличителни белези:

• преобладаването на мъжки черти на фона на хормонален срив;
• прекомерна пигментация на вулвата;
• ранен растеж на косата в пубисната област и под мишниците;
• акне;
• късно начало на първата менструация.

Трябва да се диференцират хиперплазия и тумор на надбъбречните жлези. За тази цел се извършва хормонална диагностика - лабораторни изследвания на урина и кръв за определяне нивото на хормоните.

Надбъбречна хиперплазия при възрастни

Хиперплазията на надбъбречните жлези често е вродена по природа и се открива при малки деца, което позволява хормоналната терапия да започне възможно най-рано. Грешното определяне на пола при раждане, както и липсата на своевременно лечение, често води до различни психологически затруднения, изпитвани от пациентите във връзка с развитието на вторични полови белези.

Лечението на възрастни жени може да е необходимо за феминизация, а мъжете - за премахване на стерилитета, когато тестисите са атрофични и няма сперматогенеза. Назначаването на кортизон при възрастни жени помага за премахване на външните признаци на хиперплазия: формата на тялото се променя в резултат на преразпределението на мастната тъкан, чертите на лицето стават женствени, акнето изчезва и се забелязва растеж на гърдите.

Надбъбречната хиперплазия при възрастни пациенти изисква постоянни поддържащи дози лекарства. При постоянно наблюдение на състоянието са описани случаи на овулация, бременност и раждане на здрави деца. Началото на терапията за вирилизиращи симптоми на възраст над 30 години, овулаторният цикъл може да не е установен, често се открива маточно кървене, което не е свързано с цикъла. В този случай се предписват естрогени и прогестерон.

Хиперплазията на надбъбречните жлези се разделя на:

Вирилният подтип е свързан със секреторната активност на андрогените, в резултат на което се наблюдава увеличаване на външните полови органи, както и прекомерна и ранна поява на коса, акне и бързо развитие на мускулите. Хипертоничната форма се проявява с повишено действие на андрогени и минералкортикоиди, което влияе негативно на съдовете на фундуса, бъбреците и причинява синдром на хипертония. Хиперплазията със загуба на сол се причинява от повишено производство на андрогени в отсъствието на други хормони на надбъбречната кора. Този тип патология провокира хипогликемия и хиперкалиемия, застрашаваща дехидратация, загуба на тегло и повръщане.

Хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Надбъбречната жлеза отляво има формата на полумесец, горната му предна повърхност е ограничена от перитонеума. Хиперплазията на тъканта на жлезата се отнася до функционално активни тумори (често доброкачествени) и причинява ендокринни нарушения.

Съвременната медицина е открила механизма на формиране на патологията на клетъчно и молекулярно ниво. Представени са фактите, че хиперплазията на лявата надбъбречна жлеза и производството на хормони са взаимосвързани с промени в условията на междуклетъчно взаимодействие (наличие на дефекти в генните и хромозомните области, наличието на хибриден ген или хромозомен маркер). Заболяването може да бъде както хормонално зависимо, така и независимо.

Индикацията за хирургично отстраняване е идентифицирането на израстъци над 3 см. Ретроперитонеалната резекция се извършва чрез лапароскопия, което свежда до минимум следоперативния период. Наблюдават се неоплазми с по-малък размер, за да се оцени тенденцията за разпространение на фокуса на хиперплазията. В допълнение към лапароскопската интервенция е възможно да се използва лумботомичен достъп според Fedorov вляво.

Дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

В повечето случаи на артериална хипертония се диагностицира дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. Състоянието често се подсилва от главоболие, миокардна дисфункция, патологии на фундуса. Сърдечните симптоми се обясняват със задържане на натрий, хиперволемия, вазоконстрикция и повишено съпротивление по периферията, активиране на рецепторите на съдовото легло към пресорни ефекти.

В състоянието на пациента също се отбелязва мускулна слабост, наличие на конвулсии, дистрофични промени в мускулните и нервните структури. Често се открива "бъбречен синдром", проявяващ се с алкална реакция на урината, никтурия и силна жажда.

Дифузната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза се диференцира с помощта на компютърно или магнитно резонансно изображение. Чрез тези методи на изследване е възможно да се открият изменения в жлезата с надеждност от 70 до 98%. Целта на селективната флебография е да се определи функционалната активност на надбъбречната жлеза с данни за количеството кортизол и алдостерон в кръвта.

Дифузната и дифузно-нодуларната кортикална хиперплазия е свързана със значително повишаване на надбъбречната активност. Консервативната терапия в този случай дава слаби резултати, така че се препоръчва едностранна адреналектомия. Едновременното наличие на дифузна хиперплазия и алдостерома има най-неблагоприятен изход дори в случай на хирургична интервенция.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Феноменът на първичния хипералдостеронизъм е пряко свързан с високото кръвно налягане, което е важен клиничен признак за излишък на алдостерон в надбъбречната кора. Варианти на хода на заболяването: дифузна или дифузно-нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза / дясна надбъбречна жлеза (може да бъде двустранна) при наличие / липса на аденом от вторичен тип. Симптомите включват сърдечно-съдови (скокове на налягането, загуба на слуха и т.н.), мускулни (слабост, атрофия), бъбречни (никтурия, полиурия и т.н.) и нервна дисфункция (напр. пристъпи на паника).

В резултат на CT или MRI се определя заоблена, хипоехогенна формация, която лесно се бърка с аденом. Според резултатите от теста се потвърждава повишаване на производството на кортизол, алдостерон и ренин в кръвта. Изследванията на дневната урина разкриват надценени стойности на 17-KS и 17-OKS. Външно наблюдавани - повишено окосмяване, наднормено тегло, наличие на стрии по тялото.

Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза може да се лекува с хирургични методи, последвани от поддържане на стабилно състояние с лекарства, съдържащи хормони.

Нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза

Понятията "семейна патология на Иценко-Кушинг", "семеен синдром на Кушинг с първична адренокортикална аденоматоза", "заболяване на първична адренокортикална нодуларна хиперплазия", "ACTH-неактивна болест на Кушинг" и др. широко използвани в клиничната практика. Този набор от термини се отнася до нодуларна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза или дясната надбъбречна жлеза. В по-голямата си част патологията е наследствена по природа, автозомно-доминантен тип предаване. Образуването на нодуларен тип хиперплазия се аргументира с автоимунна теория. Характеристика на заболяването е функционалната изолация на надбъбречната кора, която се открива в кръвта чрез изследване на нивото на кортизол и ACTH или чрез наличието на 17-OKS в урината.

Нодуларната хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза, описана в редица проучвания, се определя от признаците на кушингоиден синдром на манифестна или развита клинична картина. Най-често заболяването се развива латентно с постепенно увеличаване на симптомите, в зависимост от възрастта на пациента. Нодуларната хиперплазия се характеризира с прояви от екстранадбъбречен произход, включително пигментни петна по кожата, образуване на туморни процеси с различна локализация и неврологични симптоми.

Хиперплазия на дясна надбъбречна жлеза

Надбъбречната жлеза вдясно прилича на триъгълник, перитонеумът е в съседство с долната му част. Хиперплазията на жлезата е доста често срещано заболяване, което често се открива в напреднал стадий или след смъртта на пациента. Сложността на диференцирането на патологията, ако заболяването не е наследствено, се дължи на асимптоматичния ход на патологията. Възможно е да се открие тумор в началото на неговото развитие благодарение на ултразвук, MRI или CT. Проявите на клиничните симптоми на болестта на Иценко-Кушинг често се подкрепят от ехоскопски данни с дефиницията на ехо-положителна неоплазма на върха на десния бъбрек. За окончателно потвърждаване на диагнозата хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза се извършват лабораторни изследвания на кръв и урина.

Хиперплазията има дифузен или фокален характер. Последната форма се подразделя на макро- и микронодуларни, които при ултразвуково изследване не се различават от туморните процеси на жлезата. Симптомите на заболяването са различни за всеки конкретен случай, включително артериална хипертония, захарен диабет, мускулна слабост, промени във функционирането на бъбречния апарат и др. В този случай клиничната картина се характеризира както със замъглен, така и с кризисен характер. Въз основа на тежестта на хода на хиперплазията, възрастта на пациента и индивидуалните характеристики се разработва терапевтична тактика, често включваща хирургична интервенция.

Нодуларна хиперплазия на дясна надбъбречна жлеза

При синдрома на Кушинг, нодуларна хиперплазия на дясната надбъбречна жлеза или лявата надбъбречна жлеза се наблюдава в почти 50% от клиничната практика. Подобно заболяване се диагностицира при пациенти от средната и напреднала възраст. Заболяването е придружено от образуването на няколко или един възел, чийто размер варира от няколко милиметра до внушителни размери в сантиметри. Структурата на възлите е лобарна, а в пространството между самите възли има фокус на хиперплазия.

Заболяването се диференцира по външни признаци - затлъстяване, изтъняване на кожата, мускулна слабост, остеопороза, диабет от стероиден тип, намаляване на хлора и калия в кръвта, червени стрии по бедрата, корема и гърдите. Патологията може да се развие латентно без изразени клинични симптоми, което значително усложнява задачата на диагностика. За класифициране на патологията се използват лабораторни изследвания на кръв и урина, CT и MRI изследвания, хистологични проби.

Лечението на дясна надбъбречна хиперплазия се основава на диагностичните данни и вида на заболяването. В повечето случаи е показана хирургична резекция, която позволява нормализиране на кръвното налягане и връщане на пациента към пълноценен живот.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Хиперплазията от вроден тип се класифицира според класическия и некласическия курс. Класическите прояви на заболяването включват:

• липоидната форма на патология е доста рядко заболяване, свързано с липсата на ензим 20.22 десмолаза и дефицит на стероидни хормони. В случай на оцеляване, детето развива тежка надбъбречна недостатъчност и инхибиране на сексуалното развитие;
• вродена надбъбречна хиперплазия в резултат на липса на 3β-хидроксистероид дехидрогеназа с тежка загуба на сол. В същото време при момичетата, поради активното производство на мъжки полови хормони по време на развитието на плода, понякога се откриват външни полови органи, формирани в съответствие с мъжкия тип. Момчетата могат да се развиват според женския фенотип или да имат неуспехи в половата диференциация;
• дифузен подтип на хиперплазия (липса на 17α-хидроксилаза) - диагностициран много рядко. Патологията се характеризира с клинични прояви на дефицит на глюкокортикоиди и хормони на гениталната област. Малките деца страдат от ниско кръвно налягане и хипокалиемия, свързани с липсата на достатъчно калиеви йони. За момичетата с това заболяване е характерен забавен пубертет, а за момчетата - признаци на псевдохермафродитизъм;
• дифузен тип хиперплазия с липса на 21-хидроксилаза се отнася до прости вирилизиращи форми.

Диагностика на надбъбречна хиперплазия

Диагностичните мерки включват клиничен преглед, лабораторни изследвания (даващи клинична, хормонална и биохимична картина), инструментално и патоморфологично изследване. Изследователските методи за определяне на функционалните параметри на надбъбречните жлези са получаване на информация за концентрацията на хормони и техните метаболити в урината и кръвта, както и провеждане на определени функционални изследвания.

Лабораторната диагностика на надбъбречната хиперплазия включва два метода - имуноензимен анализ (ELISA) и радиоимуноанализ (RIA). В първия случай се открива количеството хормони в кръвния серум, а във втория - наличието на свободен кортизол в урината и кортизол в кръвта. RIA чрез изследване на кръвна плазма ви позволява да определите количеството алдостерон и наличието на ренин. Степента на включване на 11-хидроксикортикостероиди предоставя информация за глюкокортикоидната функция на надбъбречните жлези. Възможно е да се оцени функционирането на андрогенния и частично глюкокортикоидния компонент чрез екскрецията на свободен дехидроепиандростерон в урината. Що се отнася до функционалните тестове, се използват тестове с дексаметазон, които помагат да се разграничи хиперплазията или туморните процеси на надбъбречните жлези от състояния, подобни по клинични признаци.

Хиперплазията на надбъбречните жлези се изследва чрез рентгенови методи: томография, аорто- и ангиография. Най-съвременните диагностични методи включват: ултразвук, компютърен и магнитен резонанс, радионуклидно сканиране, които дават представа за размера и формата на надбъбречната жлеза. В някои ситуации може да се наложи извършване на аспирационна пункция, извършена с тънка игла под контрола на ултразвук и компютърна томография, заедно с цитологично изследване.

Надбъбречните жлези са две различни, асиметрични ендокринни жлези, които се състоят от кора и медула. Те се намират над бъбреците и изпълняват функцията за регулиране на метаболитните процеси в организма.

Надбъбречната хиперплазия е общо наименование на група заболявания, които причиняват повишено производство на един или повече хормони, произведени в тези жлези:

• кортизол;
• алдостерон;
• андроген;
• адреналин;
• норепинефрин;
• някои други хормони от серията глюкокортикоиди.

Подобни симптоми на надбъбречна хиперплазия

Дисфункциите с хиперсинтеза на надбъбречните хормони могат да бъдат вродени, да се появят на различни възрастови интервали. Факторите, които провокират появата на надбъбречна хиперплазия през целия живот, включват условия, при които производството на кортизол се увеличава рязко и рязко:

• стресови ситуации;
• чести и силни емоционални сътресения;
• или стресови условия за дълго време.

90% от хиперплазията на надбъбречната кора е резултат от дефект в молекулата на 21-хидроксилазата. Нарушаването на структурата на този протеин намалява производството на хормоните кортизол и алдостерон, като по този начин причинява надбъбречна недостатъчност. Такова намаляване на секрецията на тези хормони кара хипофизната жлеза да нормализира работата на кортикалното вещество и започва да увеличава производството на адренокортикотропен хормон, което води до повишен синтез на мъжки полови хормони.

Въпреки разнообразието от причини и много разновидности на андрогенни надбъбречни патологии, които се характеризират с повишени хормонални нива, всички те имат следните общи характеристики:

• раздразнителност, раздразнителност, психоза;
• нарушена памет и яснота на мисленето;
• първични признаци на остеопороза и диабет;
• нестабилност на кръвното налягане;
• неутолима жажда и често желание за уриниране през нощта.

Адреногенитален синдром

Вродена дисфункция на надбъбречната кора или адреногенитален синдром е група от патологии при новородени, причинени от функционални нарушения в тялото на жената по време на бременност или генетични дефекти, които са наследени.

Общо има 5 варианта на патологии, към които децата от двата пола са еднакво податливи. Статистически е установено, че вродената хиперплазия корелира с националността - например при ескимосите адреногениталния синдром се регистрира при 1 от 280 новородени, а при французите - при 1 от 14 000.

Патологиите на вродена хиперплазия са групирани в 3 вида и всеки леко се различава по своите клинични признаци.

Хипертоничен изглед

Активно произвежданите андрогени, кортизол и минералкортикоиди, които имат вредно въздействие върху функционирането на бъбреците, допринасят за появата на лезии на съдовете на фундуса. Вродените адреногенитални разновидности според хипертоничния тип са присъщи на:

• При деца - асиметрично развитие и непропорционално големи размери на черепа; високо вътречерепно налягане, придружено от силни пристъпи на болка, които завършват с повръщане; раздразнителност и нарушение на съня (събуждане необичайно често) или обратното, тежка летаргия и постоянна сънливост.
• При възрастни - рязко влошаване на благосъстоянието с понижаване на атмосферното налягане; почти пълно изчезване на сексуалното желание; тъмни кръгове под очите с много видими капилярни съдове, които не могат да бъдат излекувани с козметика; изпотяване, колебания в кръвното налягане, сърцебиене "в гърлото" и чести предсинкопи; повишена нервност и твърде бърза умора дори при малки натоварвания; силно главоболие сутрин или през нощта; сутрешни пристъпи на гадене и повръщане.

Viril изглед

Този тип хиперплазия се характеризира с най-високото ниво на производство на мъжки полови хормони, което води до нарастване на външните гениталии до непропорционално големи размери. В същото време при жените мускулите се развиват според мъжкия тип, има повишен растеж на космите по лицето и тялото. И мъжете, и жените страдат от упорито акне - акне. Вирилният тип се характеризира с частично запазване на ензимната активност на 21-хидроксилазата, което не дава признаци на надбъбречна недостатъчност.

Гледка, която губи сол

Най-честата вродена хиперплазия, която се наблюдава в 3 от 4 случая. Късната диагноза или неправилната тактика на лечение заплашва с нисък ръст. При момичетата има увеличен клитор и сливане на срамните устни, менструацията не настъпва. При момчетата размерът на пениса е силно увеличен, скротумът се отличава с кафява пигментация; вече на възраст 2-3 години гласът става груб, пубисното окосмяване започва да расте и бързо се натрупва мускулна маса.

Надбъбречните заболявания на разновидностите, губещи сол, могат:

• водят до дехидратация;
• пациентите често са преследвани от пристъпи на повръщане;
• има обща летаргия.

Изтрит (некласически) вид

За заболявания, свързани с този вид, присъщи:

• прекалено бърз растеж и ранно затваряне на зоните на растеж;
• упорито акне;
• необичайно ранен растеж на косата под мишниците, на пубиса и "плешивите" храмове;
• при жените - липса на менструация и невъзможност за зачеване; мъжки тип окосмяване, включително растеж на брада и мустаци.

Тактика за лечение на вродена хиперплазия

Неонаталната скринингова диагностика на 5-7-ия ден след раждането (анализ на капилярна кръв от петата) ви позволява да започнете лечението възможно най-скоро и да осигурите нормално физическо и сексуално развитие, както и да премахнете психологическите затруднения в периода на пубертета. Мъжката хиперплазия се лекува преди края на пубертета, а за жените хормоналната терапия става необходима през целия живот.

Тактиката на лечение се свежда до хормонозаместителна терапия с индивидуална дозировка, избрана въз основа на възрастта и общата площ на тялото.

• За компенсиране на кортизола и потискане на производството на андрогени в надбъбречната кора, Cortef се препоръчва за деца, а за възрастни - преднизолон и дексаметазон с удължено действие; хидрокортизон и кортизон ацетат.
• Повишената ренинова активност (анализ на кръвна плазма) се намалява от флудрокортизон.
• Високо ниво на минералкортикоиди се понижава чрез въвеждането на разтвор на натриев хлорид. Според показанията е възможно да се увеличи консумацията на дневна доза сол до 3 mg.
• За нормалното формиране на вторични полови белези на момчетата се предписват лекарства, съдържащи андрогени, а на момичетата - естрогени.

Късната диагноза или неспазването на предписаното лечение може да доведе до необходимост от пластична хирургия за корекция на външните полови органи.

На жените се предписват орални контрацептиви за борба с нарушенията на плодовитостта (способността за зачеване). Различни методи за депилация ще ви помогнат да се отървете от излишната коса, козметолозите ще ви помогнат да се справите с акнето.

Нодуларна надбъбречна хиперплазия

Този тип надбъбречна патология най-често се проявява в юношеството, свързана е със синдрома на Иценко-Кушинг и проявите на хиперкортицизъм. Също така нодуларната хиперплазия може да възникне в резултат на предозиране или злоупотреба с глюкокортикоидни лекарства от спортисти.

Този тип хиперплазия се характеризира със следните симптоми:

• тахикардия и аритмия;
• първични симптоми на диабет;
• затлъстяване в областта на корема и горната част на гърба;
• изразен, разширен кръгъл овал на лицето;
• атрофирани мускули на раменния пояс и долните крайници;
• върху суха кожа ясно се вижда „модел от съдове“, наподобяващ мраморна решетка;
• черешови или червено-виолетови "стрии" по бедрата, корема и гърдите;
• развиваща се остеопороза на лумбалния и гръдния отдел на гръбначния стълб;
• инхибирано или, обратно, еуфорично състояние;
• при момичетата - аменорея и интензивно окосмяване по лицето и тялото по мъжки модел.

При ранна диагностика и спазване на предписания режим на лечение, нодуларната хиперплазия има най-благоприятната прогноза от всички надбъбречни заболявания.

нодуларна хиперплазия

Нодуларните разновидности на надбъбречните лезии, като правило, се появяват при възрастни над 40 години, поради продължително излагане на повишени дози адренокортикотропен хормон (AKHT) върху надбъбречната медула. Такива натоварвания допринасят за образуването на тумори от автономен тип в епифизното тяло - единични или множествени възли (тумори, подобни на лобули), които могат да се увеличат по размер до няколко сантиметра всеки. Нодуларните форми в 30% от случаите засягат и двете надбъбречни жлези.

Болестта може да се развие дълго време без очевидни признаци, в бъдеще симптомите се увеличават постепенно, а замъглените и замъглени симптоми могат да се появят рязко в моменти на хормонални кризи:

• скокове в кръвното налягане;
• петна пигментация на кожата се увеличава;
• пред очите се появяват "черни мухи";
• атаките на главоболие и световъртеж започват да стават по-чести;
• преследват краткотрайни епизоди на загуба на съзнание;
• има летаргия, намалена мускулна сила и чести конвулсии;
• развива се периферен оток;
• температурата на тялото се повишава;
• бъбреците започват да произвеждат повече от 3 литра урина на ден (полиурия) и по-голямата част от нея през нощта (никтурия).

Тъй като огнищата на повишено производство на андрогени са разположени между туморните неоплазми, в случай на неефективност на хормоналната терапия и заплахата от растеж на аденома е показана пълна резекция на засегнатата жлеза, последвана от доживотна употреба на лекарства, съдържащи хормони.

дифузна хиперплазия

При дифузни лезии очертанията на жлезите остават непроменени - възможно е да се запазят обемите им или да се увеличат пропорционално. Понякога тъканта на надбъбречната кора расте под формата на овални хомогенни образувания, много подобни на аденоми на нодуларна хиперплазия. Доста често (30%) се наблюдават смесени дифузно-нодуларни разновидности на хиперплазия. Дифузните промени в лявата надбъбречна жлеза, поради нейната форма и местоположение, могат да бъдат точно диагностицирани само с "контрастен" ЯМР.

Състоянието на пациентите с дифузни и смесени форми причинява:

• дисфункции в работата на сърдечно-съдовата система и промени в миокарда;
• патология на фундуса;
• обща мускулна слабост и дистрофия;
• силна жажда, "бъбречен синдром" и повишено производство на алкална урина;
• хиперволемия - увеличаване на обема на циркулиращата кръв;
• колебания в кръвното налягане и мигрена;
• чести конвулсивни състояния и мускулни спазми;
• при мъжете - атрофия на тестисите и "стерилитет";
• при жени след 30 - безплодие и кървене от матката, несвързани с менструалния цикъл.

За лечение на дифузни разновидности се предписва доживотно приложение на лекарства с аналози на мъжки и женски полови хормони в индивидуална поддържаща доза. При жените, при постоянно наблюдение, са възможни успешни случаи на бременност и раждане на здраво потомство.

Във връзка с

В някои случаи причината за хормонални нарушения е надбъбречната хиперплазия. Хиперплазията е повишено образуване и растеж на тъканни клетки на определен орган. Площта, която е претърпяла такива промени, значително увеличава обема си, но формата му остава същата. Състояние като хиперплазия е рядко и обикновено е вродено. Заболяването се развива под въздействието на определени негативни фактори на външната или вътрешната среда, а също така се наследява.

Вродената надбъбречна хиперплазия е група от заболявания, които се унаследяват по автозомно-рецесивен начин. В същото време в организма се нарушава синтеза на хормона кортизол, който изпълнява много важни функции. Факт е, че гените, отговорни за развитието на хиперпластични процеси в надбъбречната жлеза, кодират ензими, които участват в образуването на стероиди. Стероидните вещества се образуват по време на сложни химични реакции от холестерола. Симптомите и тежестта на заболяването зависят от това кой ген е засегнат. Понякога има промени, несъвместими с живота, а понякога симптомите са почти незабележими.

Форми и клинични прояви на заболяването

Вродената надбъбречна хиперплазия се проявява под формата на класически и некласически форми. Класическите включват:

1. Дефицит на 20,22-десмолаза, нарича се още липоидна хиперплазия. Тази форма е рядка и около две трети от децата с липса на този ензим не са жизнеспособни. 20,22-десмолазата се намира в половите жлези и в кората на надбъбречните жлези и при нейния дефицит има дефицит на всички видове стероидни хормони. Ако детето все още е оцеляло, то има тежка надбъбречна недостатъчност. Сексуалното развитие винаги е забавено.
2. Надбъбречната хиперплазия с липса на 3-бета-хидроксистероид дехидрогеназа е придружена от загуба на сол. Но понякога секрецията на хормона алдостерон е нормална. При момчетата има нарушение на половата диференциация. Понякога може да се намери пълноценен женски фенотип. Вторичните полови белези често се развиват нормално, само в някои случаи се наблюдава гинекомастия. Момичетата могат да развият външни гениталии от мъжки тип, това се дължи на повишената секреция на мъжки полови хормони в пренаталния период. Към момента функцията на яйчниците при този вид разстройство не е достатъчно проучена.
3. Вродената дифузна надбъбречна хиперплазия с липса на 17-алфа-хидроксилаза е изключително рядка. Описани са само 180 случая на тази патология. При това нарушение се наблюдават симптоми на недостатъчност на половите хормони и глюкокортикоидите. При децата се наблюдава недостиг на калиеви йони - хипокалиемия и понижаване на кръвното налягане. При болните момичета се забавя половото развитие, а при момчетата се наблюдава псевдохермафродитизъм. В случаите, когато патологията не е диагностицирана малко след раждането, децата с мъжки генетичен пол се отглеждат като момичета, тъй като се установява, че гениталиите им са развити по женски тип. Тестисите остават в корема или ингвиналните канали и често са случайна находка при ултразвук. Понякога се определят гениталиите от междинен тип и тогава полът на детето се счита за мъжки. По правило такива мъже и жени нямат окосмяване по пубиса и подмишниците.
4. Вродената дифузна надбъбречна хиперплазия с дефицит на 21-хидроксилаза е проста вирилизираща форма.

Хиперплазията може да бъде причина за някои заболявания. Например при болестта на Кушинг в 35-40% от случаите се наблюдава хиперплазия на левите и десните надбъбречни жлези. Обикновено такава патология се определя при хора на средна или сенилна възраст, тъй като тежестта на симптомите се увеличава бавно. Нодуларната хиперплазия се характеризира с наличието на един или повече възли, които могат да бъдат много малки и понякога да достигнат няколко сантиметра в диаметър. Възлите се състоят от няколко лобули, а между самите възли се определя и хиперпластична тъкан на жлезата. Такава хиперплазия понякога се описва като нодуларна.

Микронодуларната хиперплазия на надбъбречните жлези възниква поради дългосрочния стимулиращ ефект на адренокортикотропния хормон върху тъканта на жлезата, което води до образуването на надбъбречен аденом. Неговият кортекс претърпява хиперпластични промени и отделя големи количества кортизол в отговор на повишена ACTH стимулация. Следователно малката нодуларна хиперплазия се счита за ACTH-зависима форма на синдрома на Кушинг. В клиничната практика хиперплазията често се бърка с надбъбречни тумори, което често води до неправилно лечение.

При некласическите форми се наблюдават следните симптоми: ранна поява на пубисно и аксиларно окосмяване, повишено количество андрогени, висок растеж, костна възраст не отговаря на реалната, ранна осификация на растежните зони, хирзутизъм, акне, аменорея, темпорална плешивост, безплодие. При новородени тези признаци, разбира се, не могат да бъдат определени, така че диагнозата се поставя през пубертета или в зряла възраст. Следователно, по-рано това състояние се наричаше придобита или късна надбъбречна хиперплазия.

Подробна информация за работата на надбъбречните жлези е публикувана във видеото:

Как се развива заболяването? Основната връзка в патогенезата на заболяването е нарушение на образуването на хормона кортизол. При постоянен дефицит, по принципа на обратната връзка, синтезът на ACTH в хипофизната жлеза се увеличава и се развива хиперплазия на надбъбречните жлези. По-често се среща нодуларна или дифузна хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. ACTH също така стимулира образуването на стероиди. Следователно пациентите имат не само увеличен брой стероиди, които се образуват на етапите, предшестващи този, който е блокиран, но и тези, които го заобикалят. Много форми на хиперплазия се характеризират с повишено производство на надбъбречни андрогени, така че момичетата са вирилизирани. Ето защо това състояние преди това се наричаше адреногенитален синдром.

Как се диагностицира заболяването?

Хиперпластичните промени в надбъбречните жлези се характеризират с различни метаболитни нарушения и симптоми. Симптомите зависят от това кои хормони от глюкокортикоидната група в организма са в излишък или дефицит. За диагностика обикновено се използват методите ELISA и RIA. Какво е? ELISA - ензимен имуноанализ, се провежда, за да се определи количеството на хормона в кръвния серум. Като спомагателен метод се използва определянето на тези хормони в урината. Това е необходимо за потвърждаване на диагнозата или оценка на ефективността на терапията. За да се установи на какъв етап е настъпило блокирането на процеса на образуване на стероиди в организма, е необходимо да се определи кои кортикостероиди са в недостатъчни количества и кои са в излишък. Хормоните, които се образуват по-далеч от блокирания етап - хормони-продукти, се определят в големи количества, тъй като в периферията се превръщат в хормони, които се образуват преди блока - хормонални прекурсори. За предотвратяване на грешки при определяне на броя на продуктите се изчислява съотношението "продукти - предшественици".

Ако се наблюдава тежка форма на хиперплазия, тогава прекурсорните хормони са много високи и следователно няма трудности при диагностицирането. Средните или леките форми на заболяването са по-трудни за разграничаване. Необходим е ACTH тест. На пациента се инжектира интравенозно неговия синтетичен аналог - тетракозактид, и след 1 час се определя нивото на стероидите в кръвния серум. За потвърждаване на резултата от теста концентрацията на стероиди се измерва за първи път след 30 минути и за втори път след 1 час. Също така понякога се прави тест с дексаметазон, който потиска производството на ACTH от хипофизната жлеза, така че количеството стероиди в кръвния серум става по-малко.

Какви терапевтични мерки се прилагат?

По принцип се предписва лекарствена терапия с хормонални лекарства, в тежки случаи е показано хирургично лечение. От глюкокортикоидите се използват преднизолон, хидрокортизон, преднизон, кортизон ацетат, дексаметазон или комбинации от тях. Има различни схеми за въвеждане на тези вещества. Все още не е определено коя схема е най-добрата. В някои случаи е показана употребата на две или три равни дози хормони на ден, а понякога се предписва обща доза сутрин или следобед. Когато има повишена секреция на минералкортикоиди или андрогени, се използват най-минималните дози кортикостероидни хормони, което в достатъчна степен инхибира производството им в човешкото тяло.

За лечението на надбъбречните жлези е описано във видеото:

Минералокортикоидите са показани за деца, диагностицирани със синдром на загуба на сол. За възстановяване на солевия баланс и попълване на загубата на соли се препоръчва на кърмачетата да добавят към ежедневната диета от 1 до 3 g трапезна сол на ден. Дефицитът на натриеви йони се попълва успешно. Когато при вродена хиперплазия на кортикалната субстанция на надбъбречните жлези има липса на полови хормони, за да се стимулира образуването на вторични полови белези в юношеството, е показано лечение с естроген при момичета и андрогени при момчета.

Хирургията е показана в екстремни случаи. Обикновено това се прави при наличие на външни полови органи от междинен тип. Операцията е насочена към коригиране на структурата на гениталните органи в съответствие с генетичния пол на детето. Хирургическата интервенция е за предпочитане да се извършва през първата година от живота само когато състоянието на детето е стабилно. На настоящия етап при пациенти с истинско ускорено сексуално развитие и липса на 21-хидроксилаза се предписват аналози на хормона гонадолиберин в комбинация с глюкокортикоиди. Може би този метод на лечение ще помогне за увеличаване на растежа на пациентите.

Основните цели на терапията са намаляване на производството на адренокортикотропен хормон, предотвратяване на надбъбречна недостатъчност и намаляване на освобождаването на андрогени от надбъбречните жлези. За да се намали секрецията на андрогени, е необходимо да се контролира съдържанието на междинни вещества, които са във веригата на образуване на хормони зад ензима, чийто блок е възникнал. Съдържанието на това вещество се нормализира поради регулирането на дозите на хормона кортизол. Но потискането на образуването на андрогени от надбъбречната кора е възможно само чрез предписване на доза кортизол, която надвишава средната нужда от заместително лечение.

Много големи количества кортизол вероятно ще имат необратими ефекти върху развитието и растежа на детето. Освен това често е трудно да се избере правилната доза глюкокортикоиди, която нормализира нивото на андрогените и не нарушава процесите на растеж в организма. Поради това минералкортикоидите или антиандрогените се използват като допълнително лечение в комбинация с дози глюкокортикоиди, които не потискат растежа.

Прогнозата за живота винаги е благоприятна, ако няма усложнения на заболяването. При правилно лечение децата живеят и се развиват нормално. При загуба на сол прогнозата е по-малко благоприятна, тъй като съществува висок риск от остра надбъбречна недостатъчност. При вирилизиращи форми, ако лечението е навременно и правилно, физическото и сексуалното развитие протича нормално. Ако терапията е закъсняла, остават прекомерно окосмяване, нисък ръст и усложнения, които са имали време да възникнат поради хипотония.

17 март 2017 г Врач

Надбъбречните жлези в тялото са сдвоени ендокринни жлези. Основната им функция е производството на активни компоненти, от които се нуждае целият организъм като цяло. Хиперплазията на надбъбречните жлези е сериозна патология, по време на която има повишен растеж на клетките. Най-често патологията засяга надбъбречната кора, в резултат на което в медулата се образуват тумори от различен характер.

Сериозно патологично състояние е надбъбречната хиперплазия при възрастни. Какво е това и какъв ефект има върху тялото? В човешкото тяло надбъбречните жлези изпълняват най-важната функция, всеки от вътрешните органи има своя собствена кора и съответно медула, надбъбречните жлези произвеждат различни компоненти, които са незаменими за нормалното функциониране на тялото - хормони. Хиперплазията, която се изразява в активен растеж на клетки и тъкани, най-често "улавя" надбъбречната кора.

Клиничната картина на заболяването е, че надбъбречната кора, оборудвана с голям обем тъкани, започва да произвежда повече хормони, но медулата често "придобива" тумори с различна етиология по време на заболяването. Патологията може да бъде провокирана от външни и вътрешни фактори. Лекарите подчертават, че заболяването е по-скоро вродено заболяване, отколкото придобито. Основният провокатор на развитието на патологията в утробата са тежки функционални нарушения на вътрешните органи на женското тяло, както и генетични особености.

Медицинската статистика показва, че хиперплазията е по-скоро женско заболяване, но подобна патология може да се появи и в мъжкото тяло.

Причини за надбъбречна хиперплазия

Учените са установили, че основните причини за развитието на патологията са:

• генетичен провал в тялото;
• наследствено предразположение;
• чести стресови състояния на жената по време на периода на раждане на бебе;
• злоупотреба с алкохолни напитки;
• пушене от бременна жена.

Заболяването е разделено на 3 подвида, всеки от които има характерни причини за развитие:

1. Хипертоничният тип е повишено производство на хормони като андрогени и минералкортикоиди. В процеса на развитие на патологията, бъбреците, съдовете на очите страдат, проявява се хипертоничен синдром;
2. Вирилният тип е повишено производство на андрогенна секреция. Патологията провокира повишен и ранен растеж на косата, ранен мускулен растеж;
3. Типът загуба на сол е повишено производство на андрогени, но в същото време има пълна липса на други хормони, които се произвеждат от надбъбречната кора. В процеса на патология човек проявява хипогликемия или хиперкалиемия, което причинява дехидратация на тялото, внезапна загуба на тегло и повръщане.

Кортизолът е основният хормон от голям брой глюкокортикоиди, прекомерното му производство се провокира от следните причини:

• постоянен психологически и емоционален стрес;
• стресово състояние на тялото;
• нервно напрежение;
• нестабилност на настроението.

Вродената надбъбречна хиперплазия е често срещана форма на патология. При правилна диагноза и навременно лечение прогнозата е положителна.

Придобитата форма почти винаги се провокира от външни и вътрешни неблагоприятни събития. Например, във вълнуващ момент човек усеща силно сърцебиене, зачервяване на кожата, мускулно напрежение. Всичко това са симптоми на състояние, когато такива хормони, секретирани от надбъбречните жлези, като адреналин и кортизол, навлизат в кръвта в големи количества. Ако тялото е постоянно изложено на такива стресови натоварвания, тогава надбъбречните жлези постепенно губят резервите си, те просто не са в състояние да поддържат ненормално количество хормони в кръвта през цялото време, което води до патология. Доста често при жените хиперплазията се проявява именно поради постоянни стресови ситуации и нервно напрежение.

Характерни симптоми на заболяването

Когато възрастни показват надбъбречна хиперплазия, симптомите са както следва:

• постоянни спадове на кръвното налягане;
• развитие на диабет;
• атрофия, както и изтръпване на мускулния апарат;
• качване на тегло;
• появата на стрии по кожата на корема, както и на бедрата;
• развитие на остеопороза;
• нарушение на паметта;
• обостряне на нервност, агресивност, психоза;
• нарушение на функционалността на храносмилателната система;
• слабост на защитните сили на тялото (пациентът често страда от възпалителни и инфекциозни процеси);
• често желание за уриниране (по-често през нощта);
• постоянна жажда.

Хиперплазията на надбъбречната кора е провокатор на нарушение на нормалното функциониране на метаболизма, а липсата или излишъкът на глюкокортикоиди провокира появата на симптоми като:

• ранен растеж на косата на подмишниците, пубиса;
• увеличен растеж, който не съответства на възрастта на лицето;
• аменорея;
• акне по кожата;
• безплодие;
• появата на плешиви петна в храмовете.

нодуларна хиперплазия

Признаци на патология:

• атрофия на мускулите на ръцете и краката;
• неравномерно затлъстяване (излишният мастен слой, като правило, се появява на бедрата, корема, шията и лицето);
• суха кожа;
• развитие на гръдна и лумбална остеопороза;
• нарушение на работата на сърцето;
• нарушение на нервната система;
• диабет;
• при жените - появата на излишно окосмяване по тялото и развитие на аменорея.

дифузна хиперплазия

При тази патология формата на надбъбречната жлеза се запазва, но се образуват един или повече възли.

Признаци на патология:

• постоянна слабост (дори след добра почивка);
• повишаване на кръвното налягане;
• наднормено тегло;
• повишено окосмяване по тялото;
• появата на неразумни страхове.

нодуларна хиперплазия

Патологията се диагностицира по-често при по-възрастни хора и се предава по наследство. Възлите с нодуларна хиперплазия са множествени (кистична надбъбречна хиперплазия) и единични, могат да достигнат 4 cm и имат лобова структура.

Признаци на патология:

• нарушение на бъбреците;
• появата на възрастови петна по кожата;
• появата на хипертония - главоболие, гадене, замаяност, загуба на зрителна острота;
• мускулна слабост и изтръпване.

Диагностика и лечение

За да се потвърди точно наличието на патология в човешкото тяло, се предписват редица необходими медицински изследвания:

1. ELISA - резултатът от анализа показва наличието на хормони на надбъбречната кора и съдържанието на хипофизната жлеза в кръвния серум;
2. Радиоимуноанализ - резултатът от анализа показва количественото съдържание на кортизол в урината, както и в кръвта.

За откриване на заболяването се използват и хардуерни изследвания:

• компютърна томография;
• Радионуклидно сканиране;
• Ангиография.

Ако е необходимо, лекарят може да предпише аспирационна пункция на пациента или да извърши хистологично изследване и внимателно да проучи клетъчния състав.

След приключване на планирания преглед и определяне на резултатите, потвърждаващи наличието на патология, пациентът се изпраща за лечение. Ендокринологът се занимава с лечението на това заболяване.

Към днешна дата няма водеща тактика за лечение на заболяването. Основата на терапията включва курс на приемане на хормонални лекарства - преднизолон, дексаметазон, хидрокортизон. Според предписанието на лекаря лекарствата могат да се комбинират помежду си.

Ако има липса на сол в тялото на пациента, тогава за него са показани минералкортикоиди. Освен това пациентът трябва да консумира 2-3 грама на ден. сол., при което се отстранява увредената надбъбречна жлеза. След операцията пациентът е длъжен да спазва щадящ режим - изключване на физическа активност, правилно хранене. В бъдеще пациентът трябва да бъде преразгледан на всеки шест месеца.

Важно е да знаете, че навременното посещение при лекар ще помогне да се избегнат сериозни усложнения.

Уморихте ли се да се справяте с бъбречно заболяване?

Подуване на лицето и краката, БОЛКИ в кръста, ПОСТОЯННА слабост и умора, болезнено уриниране? Ако имате тези симптоми, тогава има 95% шанс за бъбречно заболяване.

Ако се грижите за здравето си, тогава прочетете мнението на уролог с 24 години опит. В статията си той говори за капсули RENON DUO.

Това е бързодействащо немско лекарство за възстановяване на бъбреците, което се използва в целия свят от много години. Уникалността на лекарството е:

• Елиминира причината за болката и привежда бъбреците в първоначалното им състояние.
• немски капсулипремахва болката още в първия курс на употреба и помага за пълното излекуване на болестта.
• Няма странични ефекти и алергични реакции.

Надбъбречните жлези са сдвоени ендокринни жлези, които се намират над бъбреците и имат някои разлики по размер и форма една от друга. И двете надбъбречни жлези се състоят от медула и кортикален слой, всеки от които изпълнява свои специфични функции. Надбъбречните жлези синтезират хормони, които са регулатори на много метаболитни процеси.

Подобно на други органи, надбъбречните жлези могат да претърпят различни патологични промени. Една от тях е хиперплазията. Това е група от заболявания на надбъбречните жлези, при които има повишен растеж на органни клетки. Органът се увеличава по обем, настъпва развитие на класически и нетипични симптоми на деструктивния процес. Хиперплазията изисква задължителна диагностика и своевременно лечение.

Главна информация

Хиперплазия се развива в надбъбречната кора. Поради растежа на клетките на органа, самата му форма не се променя с увеличаване на размера. Нормалното тегло на жлезите при възрастни е около 15 г. Тяхната задача е да произвеждат много важни за организма хормони: адреналин, глюкокортикоиди, андрогени и др.

Патологичната пролиферация на надбъбречните клетки нарушава синтеза на техните хормони. Те могат да се произвеждат както в излишък, така и в недостатъчни количества. Това впоследствие се отразява на работата на всички органи. Симптомите на хиперплазия могат да бъдат различни, в зависимост от причините и етапа на патологичния процес. Заболяването може да бъде вродено или придобито.

Причини за развитието на патологията

В повечето случаи надбъбречната хипертрофия е вродена и засяга кората на органа (AHCH). Дефектните промени в медулата се изразяват в наличието на тумори. По-често се диагностицира хиперплазия на лявата надбъбречна жлеза. Жените също са засегнати по-често от мъжете.

Причина за вродена хиперплазия в жлезите може:

• генетично предразположение;
• употребата на определени лекарства по време на бременност;
• стресови ситуации, на които е изложена бременна жена;
• тежка токсикоза;
• злоупотребата с алкохол;
• пушене.

В 90% от случаите на надбъбречна хиперплазия причината е дефект в молекулата на 21-хидроксилазата. Разрушаването на този протеин води до намален синтез, което води до надбъбречна недостатъчност.

Придобитата надбъбречна хиперплазия се диагностицира по-рядко. Свързва се основно с хроничен стрес, който принуждава жлезите да синтезират излишно количество кортизол и адреналин и постепенно изчерпва резервите на организма. За надбъбречните жлези става все по-трудно да поддържат високо ниво на хормоните на стреса, което води до разрушителни промени в тъканите.

Клинична картина

Много често вродената хиперплазия е скрита, което създава определени трудности при диагностицирането на заболяването. Симптомите на патологията могат да бъдат различни в зависимост от вида.

Чести признаци на надбъбречна хиперплазия са:

• деформация, крехкост на костите;
• психически дисбаланс;
• чувство на безпокойство;
• депресия;
• артериална хипертония;
• мускулна слабост и атрофия;
• качване на тегло;
• чести вирусни инфекции на фона на отслабен имунитет;
• нарушение на паметта;
• намаляване на зрителното съпротивление.

Видове и форми на патология

Има няколко разновидности на надбъбречна хиперплазия, въз основа на които се появяват специфични симптоми на патология.

вирильная

Вродена хиперплазия, при която има спад в синтеза на кортизол и се увеличава. Това патологично състояние се причинява от дисфункция на хипофизната жлеза. При бебетата костите на скелета не са правилно оформени, хрущялът се втвърдява.

При жените тази форма на хиперплазия може да се прояви чрез прекомерно окосмяване на тялото, понижаване на гласа, атрофия на матката, млечните жлези.

загуба на сол

Диагностицира се в 75% от случаите на вродена надбъбречна хиперплазия. Заболяването е свързано с блокадата на 21-хидроксилазата, при което има нарушение на производството на глюкокортикоидни и минералкортикоидни хормони. Още след раждането на дете в него се открива хиперандрогенизъм в кръвта.

Солегубещата хиперплазия причинява хиперпигментация на гениталните органи при новородени момчета, срамните устни са слети при момичетата, а клиторът е увеличен.

С порастването на децата се появяват безсъние, повишена умора и подуване. Ако заболяването не се лекува, то по-късно може да причини безплодие.

Хипертоник

Една от формите на VGKN. Атипичният растеж на тъканите може да бъде открит още по време на развитието на плода.

Децата се раждат с характерни признаци на патология:

• малко тегло;
• високо налягане;
• дехидратация на тялото;
• безсъние.

Симптоми при възрастни:

• повишена нервност;
• мигрена;
• повишено изпотяване;
• апатични състояния.

нодуларен

За първи път проявите на тази форма на хиперплазия се срещат при деца. Развитието на заболяването е свързано с повишен синтез на кортикостероиди. Хиперкортизолизмът е свързан с дисфункция на жлезите на ендокринната система.

Характерни признаци на нодуларна хиперплазия:

• суха кожа;
• повишена пигментация на кожата;
• неравномерно затлъстяване (ръцете и краката остават тънки);
• остеопороза;
• болка в костите;
• нарушение на сърдечния ритъм;
• хипотрофия на мускулите на раменния пояс, краката;
• повишено окосмяване при жените.

За бележка!Непосредствените причини за развитието на нодуларна хиперплазия на надбъбречните жлези са неизвестни. Има предположение, че съдовите аномалии или неконтролираният прием на хормонални лекарства могат да го причинят.

възлова

Вродена патология, която може да бъде открита с помощта на КТ. Диагнозата показва наличието на лобуларни възли до 4 см. По-често заболяването се открива при възрастни пациенти.

Няма ясна клинична картина на нодуларна хиперплазия, тя може да се прояви:

• главоболие;
• конвулсии;
• хипертония;
• качване на тегло;
• повишена пигментация на кожата;
• психични разстройства;
• бъбречна дисфункция;
• кожни обриви;
• прекомерно окосмяване;
• нарушаване на бъбреците.

Почти половината от пациентите със синдром на Иценко-Кушинг изпитват нодуларна хиперплазия на двете надбъбречни жлези. Тази форма на патология стимулира образуването на автономен аденом.

Микронодуларен

Една от разновидностите на нодуларна хиперплазия. Развитието на патологията възниква при продължително действие на адренокортикотропин върху сдвоени жлези. Резултатът от този процес е. Понякога микронодуларната хиперплазия може да бъде диагностицирана като тумор.

Какво показва диагностичното изследване и в какви случаи се предписва? Ние имаме отговор!

Написана е страница за това как да се намали инсулинът в кръвта при мъже с повишено ниво на хормона.

Отидете на адреса и научете как да проверите щитовидната жлеза у дома и самостоятелно да разпознаете наличието на патологии.

дифузен

При този тип хиперплазия формата на жлезите остава непроменена, но има пропорционално увеличение на техния обем. Често заболяването е безсимптомно и се диагностицира с помощта на КТ. Томографията разкрива няколко възли под формата на съвкупност от триъгълни структури, заобиколени от мастна тъкан, които са с намалена ехогенност.

В 1/3 от случаите се диагностицира дифузно-нодуларна форма, която се проявява:

• тремор на крайниците;
• повишена жажда;
• мускулни спазми;
• импотентност при мъжете;
• безплодие при жените;
• паническа атака;
• слабост;
• резки скокове на кръвното налягане.

Диагностика

За да се идентифицира надбъбречната хиперплазия, е необходимо да се подложи на серия от изследвания. Инструменталната и лабораторна диагностика позволява да се определи функционалността на жлезите, хормоналните нива и метаболитните процеси.

Комплексът от изследвания включва:

• ензимен имуноанализ (ELISA) и радиоимуноанализ (RIA), които определят нивото на кортизол, алдостерон;
• ангиография;
• радионуклидно сканиране;
• аспирационна пункция.

Общи правила и методи на лечение

Повечето форми на надбъбречна хиперплазия включват използването на хормонална заместителна терапия.

Те прибягват до помощта на глюкокортикоидни лекарства:

• бетаметазон;
• Преднизолон;
• Kenalog;
• Медипред.

При повишена активност на ренин се предписва флудрокортизон. За компенсиране на кортизола и спиране на синтеза на андрогени се препоръчва прием на преднизолон и продължително действие. Лечението на хиперплазията често включва комбинация от 2 или 3 вида лекарства. Много хормонални лекарства имат редица странични ефекти, таблетките се препоръчват да се приемат с лекарства, които намаляват техните прояви.

При вродена хиперплазия при деца се използва заместителна терапия с минералкортикоиди, добавя се допълнителна сол към диетата. Момичетата трябва да приемат лекарства с естрогени, момчета - с андрогени, за правилното формиране на полови характеристики.

При тежки форми на хиперплазия е необходима хирургична интервенция. При увреждания на надбъбречната жлеза се извършва екстраперитонеална лапароскопска адреналектомия. Органосъхраняващите операции се считат за неефективни поради възможността от чести рецидиви. Предимствата на лапароскопията са липсата на следоперативни белези, бързата рехабилитация и минималната травма. След операцията пациентите се съветват да ограничат физическата активност, да избягват емоционалното пренапрежение.

Мерки за превенция

Тъй като надбъбречната хиперплазия е по-често вродена, е много важно да не се пренебрегва пренаталната диагностика. Не забравяйте да вземете предвид наличието на патологии на надбъбречните жлези в семейната история. През първия триместър на бременността патологията може да бъде открита чрез резултатите от хорионбиопсия. В края на бременността околоплодната течност се изследва за хормонални нива. Предотвратяването на хиперплазия включва редовни медицински прегледи, скринингови тестове за новородени, които позволяват да се установи патологията и да се излекува своевременно.

Надбъбречната хиперплазия е опасно състояние, което изисква задължителна медицинска намеса. Ако патологията не се открие навреме и не се извърши корекция, това е изпълнено с развитието на такива сериозни усложнения като болестта на Иценко-Кушинг, болестта на Кон, затлъстяването и захарния диабет. В случай на адекватна терапия прогнозата е доста благоприятна. При спазване на всички предписания на лекаря пациентът може да се отърве от неприятните симптоми на надбъбречната хиперплазия и да продължи пълноценен живот.