Развитието на външните полови органи при женския плод. Развитие на половите органи

Много майки искат да знаят пола на бебето, преди да се роди. Използва се не само за диагностициране на пола на детето, но и за проследяване на неговото развитие. Това е модерен и бърз начин за диагностика на състоянието на плода в пренаталния период.

Ултразвуковото изследване се използва за диагностициране на евентуални проблеми в развитието на плода и определяне на състоянието на органите не само на детето, но и на майката.

Определянето на пола чрез ултразвук може да се извърши като допълнителен метод за изследване при родители с наследствени заболявания:

• цветна слепота
• мускулна дистрофия
• Хемофилия
• Ихтиоза

Генетичните заболявания се наследяват заедно с хромозомата, която определя пола на детето. Определянето на пола на плода в развитието на плода ви позволява да оцените рисковите фактори и здравето на бебето след раждането.

Резултатите не изискват обработка, така че лекарят, ако има аномалии в развитието на плода, незабавно ще предпише лечение.

Ултразвуковата диагностика е задължителна процедура за всички бременни жени. При тежка бременност вътрематочното лечение ще зависи от пола на детето. За тази цел може да се предпише и ултразвуково сканиране.

Подготовка и провеждане на процедурата

За да бъдат резултатите надеждни, е необходимо да се подготвите за изследването. Подготовката в началния етап и на по-късен етап има няколко разлики:

• В навечерието не се препоръчва да се ядат храни, които допринасят за образуването на газове в червата: бобови растения, млечни продукти, ръжени хлебни изделия. От плодове, праскови, сини сливи и смокини трябва да бъдат изоставени за известно време.
• Преди изследването, за да се намали метеоризма, се препоръчва да се пие Smecta или Espumizan.

В началните етапи ултразвукът се извършва с вагинална сонда. Това е трансвагинален преглед. Извършва се при умерено пълен пикочен мехур. Един час преди процедурата трябва да изпиете най-малко 500 ml чиста негазирана вода. За процедурата ще ви трябва пелена и презерватив.

Полезно видео - В коя седмица можете да видите пола на детето.

Жената сваля дрехите си под кръста. След това трябва да легнете на дивана, да огънете коленете си и да се раздалечите. Лекарят, който провежда изследването, поставя презерватив върху специален сензор и след това смазва със специален гел. След това сензорът се вкарва във влагалището. Продължителността на ултразвука не надвишава 5 минути. Екранът показва данните, записани от лекаря.При правилната процедура жената не изпитва дискомфорт, дискомфорт и болка.

На по-късна дата се извършва трансабдоминален ултразвук.

Изследването се извършва с помощта на абдоминален сензор. Състоянието и протичането се изследва през корема. Жената показва корема си и ляга на дивана. Изследването може да се извърши легнало по гръб или на ваша страна. След това лекарят нанася специален гел върху кожата, за да получи по-ясен сигнал. Лекарят насочва корема с абдоминален сензор и избира оптималната позиция за получаване на изображение на всички органи на плода. Освен това изучаваме състоянието , .

При определяне на пола на бебето е необходимо да се знаят особеностите на неговото вътрематочно развитие.Още на 13 седмица от бременността можете да разберете пола на детето, когато извършвате трансвагинална ултразвукова диагностика.

В хода на изследването могат да се открият някои признаци, които са характерни за момчетата и момичетата:

• При момчетата има зачатъци на скротума и пениса. Лекарят по време на процедурата провежда изследване в напречната равнина на плода.
• При изследване на формиращите се полови органи при момичета се откриват 2-4 ясни успоредни линии, които в последствие са големите и малките срамни устни.

Понякога е трудно да се визуализират рудиментите на гениталните органи на 13-та седмица. Въпреки това, на 16-та седмица могат ясно да се проследят морфологичните структури на гениталните органи както на момчетата, така и на момичетата.

В периода от 20-24 седмици можете да разберете с точност дали ще има момче или момиче.

Това отчита положението на плода, дебелината на коремната стена и количеството околоплодна течност.Значително улеснява определянето на пола чрез извършване на ехография в 3D.

Как се развива плодът през този етап от бременността?

Образуването в репродуктивните органи започва на 8 седмица и зависи от редица фактори:

1. Генетичният фактор се определя от набора от хромозоми, които се образуват в зиготата, и набора от определени такива.
2. Сред епигенетичните вътрешни фактори, ензимните системи също играят специална роля във формирането както на мъжките, така и на женските полови органи.

Развитие на плода:

• На 8 акушерска седмица (след първия ден на менструацията) или 6 седмици след оплождането се образуват репродуктивни органи - тестиси и. При извършване на ултразвуково изследване все още не е възможно да се разграничат гениталиите и при двата пола, тъй като те не са достатъчно развити.
• На 11 седмица ембрионът има генитални и лабиоскротални гънки и туберкули. Образуването на "мъжки" органи зависи от производството на дихидротестерон. Гениталния туберкул или малката издутина се увеличава по дължина, което води до образуването на пениса.
• В същия период се случва сливането на гениталните гънки и образуването на уретрата. Скроталните издутини също се сливат по средната дължина и образуват скротума. Тестисите се спускат само през последния триместър на бременността.
• На този етап в кръвта на момичетата има малко мъжки пол. На 8-та седмица след образуването на гениталните органи те практически не се променят. Гениталните гънки се оформят допълнително в малките срамни устни, а туберкулозата - в клитора и се отваря вагиналната фисура. Отворът на уретрата може да се открие на 14-та седмица.

Възможно е с висока степен на сигурност да се определи пола на ултразвук на 18-20 седмица от бременността. Също толкова важна е квалификацията на лекаря и качеството на оборудването.Бебето може да не показва гениталиите си до 30-та седмица от бременността, като се обръща настрани или ги покрива с дръжки.

Биологичните и социалните фактори, влияещи върху половата идентификация, са толкова тясно свързани, че е трудно да бъдат разбрани. Когато се роди дете на родители, в момента вече се знае предварително какъв пол ще бъде и ако майката не е знаела това преди раждането. Каква би била тогава нейната жажда да разбере пола на бебето възможно най-скоро. Това е така, защото родителите се отнасят към децата си по различен начин в зависимост от техния пол. Така поведението на мама и татко дава стимул на детето да научи повече за себе си, като се идентифицира по пол.

След зачеването протича процесът на формиране на половите белези в ембриона. Обединявайки се, женската и мъжката клетка обединяват своите хромозоми, по 23 от спермата и яйцеклетката в нов организъм. Оказва се общо 46 хромозоми. Женската клетка винаги носи X хромозомата, а мъжкият сперматозоид е Y или X. По този начин женският код е XX, а мъжкият XY е мъжки.

По-нататък в развитието на ембриона протича етапът на формиране на половите жлези. Това се случва в шестата седмица от бременността. До този момент дефиницията на плода е невъзможна. Мъжкият ембрион възниква, когато има мъжка хромозома. Тук непременно трябва да се проведе H-Y антигенът, антигенът, отговорен за мъжкия генетичен код. Липсата на този антиген показва, че полът на детето ще бъде женски.

Появата на гениталните органи се случва след етапа на образуване на половите жлези с помощта на хормони. Този етап започва на 8-9 седмица от бременността. Когато се произвежда повече тестостерон, полът се определя като мъжки. Както в женското, така и в мъжкото тяло има хормони и от двата пола, но по-голямото количество от определен хормон показва определен пол.

Процесът на вътрематочно развитие на плода включва въздействието върху него на андрогени (хормони, които играят решаваща роля за появата на вторични полови белези както при единия, така и при другия пол, например грубост на гласа, "растителност" на лицето и цялото тяло.Както при всички мъже, повишена секреция пот, удължаване на пениса, оформяне на лицето и скелета на тялото според мъжкия тип, увеличаване на размера на простатата и количеството на нейния секрет) . Ако андрогените не са имали достатъчен ефект върху плода, тогава ще се роди момиче. В първия период се случва полагането на пениса. След това идва създаването на сексуалната ориентация на мозъка. Има етап на формиране на мъжкия или женския хипоталамус.

Маркиране на външни органи

На седмата седмица органите, присъщи на определен пол, претърпяват промени под въздействието на половите хормони.
При женския плод стероидните хормони образуват срамните устни, а при мъжкия плод - пениса. Гениталната туберкулоза се превръща в пенис при мъжете и в клитор при жените.
В началото на 3-тия месец се наблюдава отваряне на влагалищната фисура при момичетата и увеличаване на дължината на пениса при момчетата. 11-12 седмици е периодът, когато единият пол може да бъде точно разграничен от другия чрез сексуални характеристики; при плод с XY хромозоми средният шев е надраснал.

Маркиране на вътрешните органи:

1. Първите 6 седмици от бременността мъжкият и женският ембрион не могат да бъдат разграничени;
2. Едва след 8 седмици от бременността тестисите на ембрион със сексуални характеристики на момче отделят тестостерон и инхибитор на Мюлеровите канали, което води до изчезването на самите канали. При липса на мъжки хормони Мюлеровите канали (двоен канал със свързана дистална част, който се появява след края на втория месец от развитието на ембриона вътре в майката от жлебовете, които изпълняват ограничителната роля на епитела) започват да се трансформират в женските органи. Вълковите канали (структури в плода, впоследствие се развиват в мъжките полови органи, разположени вътре) престават да съществуват.
3. След 9-месечна бременност при женския плод каналът на Мюлер се превръща във фалопиевите тръби, а при мъжкия плод жлезите преминават в скротума.

Видео как се формира пола на детето

Нарушаването на формирането на гениталните органи включва цяла група заболявания с вроден характер, които се проявяват в различни нарушения на развитието на репродуктивната система. В тази статия ще разгледаме какво причинява разстройствата, ще разберем какви са признаците на разстройствата и как да лекуваме тези заболявания.

Причините за нарушаването на формирането на нормален пол могат да бъдат следните:

1. Аномалии на генетичния апарат. В този случай естеството на нарушенията зависи пряко от засегнатия ген;
2. Хромозомни заболявания, най-често срещаните от които са болестта на Търнър-Шерешевски, болестта на Клайнфелтер и др.

Нарушаването на формирането на пола трябва да се открие възможно най-рано, в противен случай впоследствие ще доведе до образуването на по-тежка патология под формата на фалшив мъжки, фалшив женски или истински хермафродитизъм.

При мъжки фетуси, сексуална дисфункция най-често поради нарушение на образуването на мъжките полови жлези - тестисите и в резултат на това нарушение на освобождаването на мъжки полови хормони, по-специално тестостерон. Понякога секрецията на хормони остава на нормално ниво, докато тъканите на тялото просто спират да реагират на тях. Всички тези промени могат да доведат до фалшив мъжки хермафродитизъм.

При женските фетуси, нарушение на формирането на пола възниква или в резултат на прекомерно освобождаване на мъжки полови хормони в тялото на плода (например при надбъбречна недостатъчност), или когато тези хормони са в излишък в тялото на майката и действат върху гениталиите на детето. Всичко по-горе води до развитие на фалшив женски хермафродитизъм.

Причините за развитието на мъжкия и женския истински хермафродитизъм все още не са напълно изяснени. Промени в генетичния апарат, които теоретично могат да доведат до развитие на патология, се откриват само при една пета от всички пациенти.

Репродуктивните органи на плода се формират около 8-15-та седмица от бременността.Доказано е, че за нормалното формиране на мъжките полови органи е необходимо наличието на достатъчно количество мъжки полови хормони в кръвта на плода. Ако те не са достатъчни, тогава гениталиите не придобиват правилните мъжки признаци на развитие и стават подобни на женските.

Образуването на женските полови органи става без участието на хормони. Ако обаче в плода по някакъв начин попадне излишък от мъжки полови хормони, тогава половите органи се развиват неправилно, според мъжкия тип.

Признаци на заболяването

Тъй като концепцията за неправилното формиране на гениталните органи е доста широка, в тази група има огромно разнообразие от различни форми на заболявания. Всички те обаче имат някои общи черти. Всички нарушения обикновено се разделят на две големи групи: с наличие на хермафродитизъм и без него. При нарушения без хермафродитизъм гениталиите на детето при раждането и по-късно са подредени на пръв поглед правилно и изглеждат като женски или мъжки. Въпреки това, в бъдеще, по време на пубертета, започват да се появяват признаци на недостатъчност на половите жлези. Започва забавяне на растежа, забавяне на развитието на гениталните органи и в бъдеще се развива безплодие. По време на неонаталния период може да се подозира наличието на патология, тъй като тези деца често имат множество малформации на различни органи. Следните са наследствени заболявания, най-често придружени от нарушение на развитието на гениталните органи при дете.

Синдром на Търнър-Шерешевски

Причината е липсата на една от Х хромозомите в клетките на тялото. В резултат на това има нарушение на развитието на яйчниците.

Заболяването може да се подозира дори в ранна детска възраст. Веднага след раждането можете да видите подуване на ръцете и краката на детето, което продължава до 1-3 месечна възраст. По шията също има подуване, но впоследствие не изчезва, а се превръща в гънка, която остава върху кожата. Телесното тегло на детето е под нормалното, растежът също изостава, мускулите са слаби. При някои пациенти впоследствие се откриват дефекти на различни вътрешни органи. Гениталните органи са намалени по размер и недоразвити, въпреки че винаги имат вид на жена. Клиторът е увеличен. Най-значимото изоставане на пациентите в растежа и развитието се наблюдава по време на пубертета. Изразено е недоразвитие на половите органи. Матката и яйчниците са много малки и неспособни да изпълняват репродуктивна функция. Понякога яйчниците може да отсъстват напълно. Млечните жлези при тези момичета не растат. В подмишниците и пубиса няма вторично окосмяване. През повечето време менструацията никога не идва. При синдрома на Turner-Shereshevsky тежестта на анормалното сексуално развитие може да бъде различна. При някои пациенти дори е възможно да се развият мъжки полови органи.

В този случай при изследване на хромозомния набор в някои от клетките на такива пациенти се открива мъжка Y-хромозома. Наличието на заболяването във всички случаи се потвърждава чрез изследване на хромозомния набор на пациентите. В генома се открива само една Х-хромозома, което показва наличието на патология. Вътрешните полови органи се изследват с помощта на ултразвукови методи. Много информативно изследване на половите хормони в кръвта. Успоредно с това се откриват малформации на други органи, от които най-често страдат бъбреците и сърцето.

Лечението на синдрома на Търнър-Шеревевски се състои от няколко направления.

1. Лечение на малформации. Някои от тях се коригират оперативно, други се лекуват медикаментозно. Необходима е операция за отстраняване и допълнително изследване на примордиите на яйчниците.
2. Много важен момент е корекцията на ниския растеж. В момента за тази цел се използва въвеждането на хормон на растежа, стероидни хормони на пациентите.
3. Лечение с препарати на женски полови хормони с цел премахване на изоставането в половото развитие и предотвратяване на свързаните с него усложнения.
4. Съвременните технологии позволяват такива манипулации като изкуствено осеменяване и въвеждане на болна донорска яйцеклетка с последваща възможност за забременяване. Това е много важно събитие, тъй като дава възможност за максимална рехабилитация на пациента в обществото.

Синдром на Swyer

Този термин се разбира като нарушение на сексуалното развитие при момчета при наличие на нормален набор от мъжки полови хромозоми в техните клетки. В този случай гениталните органи се развиват според женския тип. Самото заболяване може да бъде причинено от различни фини сривове в генетичния апарат. Най-често при наличие на X- и Y-хромозоми се разкрива тяхната анормална структура, удвояване или загуба на която и да е част от тях.

Външно пациентката е напълно нормално оформена жена. Растежът му има средни стойности или е леко увеличен. Умственото развитие е нормално. Вътрешните и външните гениталии са женски. Клиторът е малко увеличен. Яйчниците и тестисите отсъстват, вместо тях има малки нишки. Много е трудно да се диагностицира заболяването в детска възраст. По-лесно е да го подозирате в пубертета, когато се задържа в момичето. Рудиментите на половите жлези впоследствие много лесно се израждат в тумори.

Лечение на заболяването. Веднага след откриването на патология, рудиментите на половите жлези трябва да бъдат отстранени хирургически, тъй като те могат да се дегенерират в тумор. Пациентката се разпознава като жена, лекувана с женски полови хормони.

Прогноза доста благоприятно, ако няма усложнения и се провежда компетентно лечение.

Синдром на Клайнфелтер

Заболяването се среща при деца, чийто генотип съдържа една Y и две или повече X хромозоми. Излишната Х хромозома е отговорна за развитието на редица нарушения в тялото, включително недоразвитие на мъжките полови жлези. При възрастни пациенти практически няма сперматозоиди в семенната течност, те са безплодни. Гениталиите обаче имат вид на мъж. Само в някои случаи сексуалното развитие в юношеството може да се забави, най-често то изобщо не се нарушава.

В ранна детска възраст проявите на заболяването практически липсват. Невъзможно е да се идентифицира заболяването преди началото на сексуалното развитие, тъй като се проявява много необичайно: умственото развитие изостава малко, децата са неспокойни без причина, държат се твърде весело или много агресивно, учат в училище по-лошо от техните връстници. Такива деца са закърнели, те са слаби, с дълги крака. Телесното тегло е ниско. От страна на гениталните органи се наблюдава намаляване на тестисите, пениса, тестисите може да не са в скротума, а в коремната кухина. Понякога уретрата е разцепена отдолу. Пубертетът започва късно. Растежът на космите по тялото се извършва по женски модел. Някои пациенти развиват млечни жлези. Много характерно е, че през пубертета тестисите почти не се увеличават при пациентите. Характерна особеност е и безплодието. Способността за осъществяване на полов акт е запазена.

Това са признаците на заболяването, ако пациентът има само една излишна Х хромозома. Ако броят им е по-голям, тогава картината е още по-ярка. Всички горепосочени симптоми са много по-изразени.

Изследването на половите хромозоми, съдържанието на женски и мъжки полови хормони в кръвта помага при диагностицирането на заболяването.

Лечение , като правило, не се назначава преди 13-14 години. Причината за назначаването на терапията е нарушение на половото развитие и лабораторни признаци за намаляване на функцията на половите жлези. Използва се дългодействаща терапия с мъжки полови хормони. При наличие на млечни жлези те се отстраняват оперативно.

Хермафродитизъм

Това е такова нарушение на развитието на гениталните органи, когато вместо нормалните гениталии, присъщи на този пол, се развиват гениталиите както на собствения, така и на противоположния пол. Заболяването също има няколко различни форми, но те практически не се различават по нищо, с изключение на степента на тежест на съществуващата малформация.

При момичетата се разграничават само пет степени на нарушения в развитието. Първият се характеризира с факта, че гениталиите са само малко подобни на мъжките, а петият продължава с развитието на типичните мъжки гениталии. При момчетата спектърът на тежест на дефекта е приблизително същият. Други нарушения могат да включват изключително малък пенис, разцепване на пениса и скротума, един или и двата тестиса в корема, тестисите може да са недоразвити или да липсват, но рядко остават напълно нормални.

С по-нататъшното достигане на възрастта на пубертета от детето, той като такъв отсъства. Ако все пак се появи, тогава протича неправилно: преждевременно е, женските признаци се развиват при момчетата и обратно, признаците на двата пола могат да се развият едновременно. Описани са варианти, когато се наблюдава менструация и в същото време сперматозоидите се отделят активно. По-долу са основните заболявания, придружени от развитието на хермафродитизъм.

Смесено нарушение на развитието на зачатъците на гениталните органи

Причините често са различни хромозомни заболявания. Структурата на гениталните органи при тези деца не може да бъде описана недвусмислено. В клиниката има варианти от почти нормални женски до почти нормални мъжки полови органи. Половите жлези са устроени по много особен начин: от една страна има почти нормален тестис, а от друга - почти нормален яйчник. Съответно са подредени вътрешните полови органи: от една страна, половината от матката с фалопиевата тръба, а от друга - семепроводът. Тъй като по своята същност болестта е близка до болестта на Шерешевски-Търнър, нейните характерни признаци често се разкриват. При навлизане в периода на половото развитие протича бавно, половите органи са намалени по размер. Понякога се развиват мъжки вторични полови белези. Когато решават пола на детето, те се ръководят от степента на тежест на мъжките или женските полови белези. Най-често на новороденото се определя женският пол.

Нарушение на развитието на гениталните органи с признаци на фалшив мъжки хермафродитизъм. Заболяването също има генетичен характер и се причинява от излишък на определени гени. В този случай тестисите от двете страни са силно недоразвити. Вътрешните полови органи са женски (има матка, фалопиеви тръби), а външните са мъжки (пенис, скротум). Пубертетът в съответния период от живота не настъпва. В някои случаи заболяването се комбинира с много малформации на вътрешните органи.

При избора на пола на детето те се ръководят от степента на развитие на мъжките полови белези и възможността за елиминиране на малформациите на половите органи с помощта на операция.

Синдром на регресия на половите жлези

Това включва група заболявания, общата черта на които е регресията на образуваните преди това семенни жлези. Има три степени на недоразвитие на тестисите: пълно отсъствие на гонади, дълбоко недоразвитие на тестисите и липса на единия или двата тестиса.

При пълна липса на полови жлези външните полови органи са подредени според женския тип. Вътрешните полови органи са недоразвити, но имат вид на мъж. Заболяването може да се комбинира с малформации на други органи, анормално развитие на лицето на детето.

При дълбоко недоразвитие на тестисите те са значително намалени по размер, са в скротума или не падат напълно и са разположени по-високо. Ясно е, че функцията на такива недоразвити тестиси ще бъде значително намалена. Външните полови органи се оформят или като женски, или като мъжки, но размерът на пениса е много рязко намален. Всички вътрешни полови органи са мъжки.

Липсата на тестиси винаги се наблюдава на фона на нормално оформени вътрешни и външни мъжки полови органи.

При всички горепосочени форми на заболяването пубертетът настъпва късно, протича бавно, функцията на гениталните органи е рязко намалена. Полът на детето е признат за мъжки, той ще се адаптира добре в обществото в бъдеще, при условие че се проведе хормонална терапия и грубите нарушения се коригират хирургически.

Нарушения на образуването на мъжкия полов хормон - тестостерон

При такива пациенти тестисите не са напълно оформени и не се спускат в скротума. Всички вътрешни полови органи са мъжки, а външните - женски. По правило се засягат не само половите жлези, но и недостатъчна функция на надбъбречните жлези. В бъдеще детето изостава в растежа и умственото развитие. По време на пубертета се появяват признаци на мъжки пол, по-рядко пубертетът изобщо не настъпва. На детето се определя мъжки пол.

Синдром на липса на чувствителност на телесните тъкани към мъжките полови хормони

Заболяването е наследствено. Има две форми на заболяването - пълна и непълна. Разликите се състоят в това, че при пълни външни полови органи - женски, а при непълни имат черти и на женски, и на мъжки. Тестисите не се спускат напълно в скротума, разположени са в ингвиналните канали, размерът им е нормален или увеличен.

Вътрешни полови органи от мъжки тип

Растежът е висок, умственото развитие не страда. В тази ситуация най-правилното е да дадете на детето женски паспорт.

Нарушаване на синтеза на тестостерон

Както знаете, тестостеронът е основният хормон, произвеждан от мъжките полови жлези. Външните полови органи с неговия дефицит се формират неправилно и степента на нарушение може да бъде много различна. Тестисите се намират в коремната кухина. Пубертетът никога не настъпва. Тъй като всички други мъжки полови хормони, с изключение на тестостерона, се произвеждат в нормални количества, полът на детето трябва да се признае като мъжки.

Момичета с адреногенитален синдром

Развива се поради влиянието на мъжките полови хормони върху 12-седмичния женски плод. В същото време при роденото дете вътрешните полови органи винаги са женски. Има почти нормална матка и нейните тръби, вагината. Външните полови органи стават подобни на мъжките и това може да бъде изразено в различна степен, в зависимост от степента на излишък на мъжките полови хормони. Ако не започне адекватно лечение от ранна възраст, тогава в бъдеще пубертетът настъпва много рано и се появяват мъжки полови белези. Полът най-често се разпознава като женски.

Нарушения на сексуалното развитие при патология на надбъбречните жлези

Те се развиват при дете, ако по време на бременност майката е приемала лекарства от мъжки полови хормони, големи дози женски полови хормони. Причините могат да бъдат в патологията на надбъбречните жлези на самия плод. Външните и вътрешните полови органи са подредени според женския тип, но външните полови органи са подредени донякъде неправилно. В бъдеще пубертетът протича бързо, костите на скелета се осифицират в съответствие с възрастта. На плода се определя женски пол. Специално лечение на тази патология не изисква, необходимо е само да се елиминира неправилната форма на външните полови органи с помощта на операция.

Истински хермафродитизъм

Както бе споменато по-горе, истинските причини за тази патология остават неясни до момента. В същото време едно и също дете има мъжки и женски полови органи. В началото на пубертета се появяват мъжки и женски вторични полови белези. Когато избират пола на детето, те се ръководят от това кои от половите органи са по-изразени. Най-често полът се разпознава като женски.

Рехабилитацията на пациенти с нарушено развитие на гениталните органи е много актуален въпрос в момента. Това се дължи, първо, на увеличаването на броя на децата с подобни дефекти в развитието, и второ, на факта, че наличието на дефект само по себе си в бъдеще е дълбока психическа травма за конкретно дете. Рехабилитационните дейности започват с избора на пола на новороденото. Това се определя от естеството на генетичните нарушения, възможността за хирургична корекция на съществуващия дефект. В този случай по-нататъшната социална адаптация на детето всъщност зависи от грамотността на лекаря.

Прогноза. По отношение на живота винаги благоприятен. По отношение на запазването на сексуалната функция и възможността да има потомство, той винаги е много съмнителен.

ЕМБРИОГЕНЕЗА

Вътрешните и външните полови органи се формират при мъжете в ембрионалния период, в пубертета - тяхното развитие и усъвършенстване продължава, завършвайки до 18-20-годишна възраст. В бъдеще в продължение на 25-30 години се поддържа нормалното функциониране на половите жлези, което се заменя с постепенно изчезване на тяхната функция и обратно развитие. Полът на човек се определя предимно от набора от полови хромозоми (хромозомен пол), от които зависи образуването и изграждането на половите жлези, засягайки хормоналния пол, който от своя страна определя структурата на гениталните органи. От последния факт зависи възпитанието на индивида, умственият и гражданският пол.

Вътрематочното развитие на половите органи се извършва в съответствие с генетичния (хромозомен) пол на ембриона. Хромозомният набор определя насочената сексуална еволюция на възрастния индивид. Човешката зародишна клетка (мъжка или женска) съдържа 23 хромозоми (хаплоиден набор). Генетичният или хромозомният пол се определя по време на оплождането и зависи от това какъв хромозомен материал получава яйцеклетката, която обикновено има 22 автозоми и полова X хромозома, когато се слее със сперматозоид, съдържащ 22 автозоми и пола X или Y хромозома. Когато яйцеклетка се слее със сперматозоид, носещ Х-хромозомата, се формира женски генотип - 46 (XX), първичната гонада на ембриона ще бъде положена според женския тип (яйчници). Когато яйцеклетката се оплоди от сперматозоид, съдържащ полова Y хромозома, първичната полова жлеза на ембриона ще се развие по мъжки модел (тестиси). Следователно нормалният мъжки генотип се определя от набор от 44 автозомни и 2 полови хромозоми X и Y.

Устройството на половите жлези определя половите жлези.

Яйчниците в ембрионалния период са функционално неактивни и диференциацията според женския тип протича пасивно, без да се изисква контрол от половите жлези. Тестисът на ембриона много рано става активен ендокринен орган. Под въздействието на андрогените, произвеждани от ембрионалните тестиси, развитието и формирането на вътрешните и външните полови органи се извършва според мъжкия тип. Формират се и се развиват семенни каналчета, епидидимис, семенни мехурчета, простатна жлеза; образуват се скротума, пениса, уретрата, тестисите постепенно се спускат в скротума.

При липса на андрогени, нарушение на тяхното производство или нечувствителност на периферните рецептори към тях в процеса на ембриогенезата, външните полови органи могат да се формират по женски тип или да се развият различни аномалии. От момента на раждането полът се определя от структурата на външните полови органи, след което се фиксира чрез психо-афективна сексуализация през първите 18-30 месеца от живота на детето и се затвърждава през останалата част от живота му.

Фиг. 7. Схема на полова диференциация на ембриона: а - мъжки ембрион след 11 седмици; b — 6-седмичен ембрион; в — женски ембрион след 11 седмици; 1 - простатна жлеза; 2 - жлези на Купър; 3 - уретра; 4 - тестис; 5 - епидидим; 6 - семенни мехурчета; 7 - канал за клетки; 8 - първична жлеза; 9 - тяло на Вълк; 10 - канал на Мюлер; 11 - слят канал на Мюлер; 12 - вагина; 13 - яйчник; 14 - кабел на Гартнер; 15 - фалопиева тръба; 16 - матка.

По време на пубертета тестисите активно произвеждат тестостерон, което допринася за появата на вторични полови белези и утвърждава мъжкия хормонален пол. По това време гражданският пол също се оформя, характеризиращ се с външни признаци на prla, облекло, маниери, социално поведение и ориентация на сексуалното желание.

Развитието на половите жлези. Гениталните органи са тясно свързани с пикочните органи и се образуват от първичния бъбрек на ембриона - мезонефрос. Поради растежа на многослойната епителна обвивка, покриваща мезонефроса, се образува ембрионален валяк - епителният рудимент на първичната гонада. Той прониква в дълбините на мезонефроса, образувайки първични полови връзки, състоящи се от първични зародишни клетки - гоноцити. (предшественици на спермата), клетки на съединителната тъкан, които ще отделят полови хормони, както и недиференцирани клетки, които играят трофична и поддържаща роля. От 7-та седмица тъканните структури на първичната гонада на плода започват да се диференцират в мъжки (тестиси) или женски (яйчници) гонади. С развитието на тестиса от 8-та седмица първичните полови връзки активно растат и се превръщат в семенни каналчета с образуването на празнини в тях.

В лумена на семенните тубули има зародишни клетки - сперматогонии, които се образуват от гоноцити и в бъдеще ще започнат сперматогенеза. Сперматогониите са разположени върху сустентоцити, които изпълняват трофична функция. От зачатъците на съединителната тъкан на мезонефроса се образуват интерстициални клетки, които са способни да произвеждат мъжки полови хормони през определен период от ембриогенезата. Развитието на първичната гонада в тестисите завършва до 60-ия ден от вътрематочното развитие на плода. Установено е, че андростандион, андростерон и други андрогенни стероиди се секретират от тестисите на плода. Освобождаването на тестостерон е по-изразено на 9-15 седмица. Още на 10-та седмица от развитието нивото на тестостерон в тестисите на човешкия плод е 4 пъти по-високо, отколкото в яйчниците. На 13-15-та седмица от ембрионалното развитие съдържанието на тестостерон в тестисите надвишава това в яйчника 1000 пъти. По-нататъшното формиране на вътрешни и външни полови органи зависи от производството на тестостерон.

Развитие на вътрешните полови органи. С развитието на тазовия бъбрек при висшите гръбначни, първичният бъбрек губи функцията си на отделителен орган. В края на 2-ия месец от вътреутробното развитие отделителният канал на първичния бъбрек се разделя на 2 канала: ductus mesonephricus (проток на Волф) I ductus paramesonepliricus (проток на Мюлер - фиг. 7). Семепроводът се развива от ducti mesonephrici, а фалопиевата тръба се развива от ducti paramesonephrici. Мъжките полови хормони, секретирани от ембрионалните тестиси, допринасят за изолирането и развитието на ducti mesonephrici. В допълнение, тестисите отделят някои други нестероидни фактори, под влиянието на които настъпва регресия и атрофия на Мюлеровите канали. Горната част на ducti mesonephrici (след обратното развитие на първичния бъбрек) се свързва със семенните тубули на тестиса и образува семенните тубули, тестикуларната мрежа, епидидималния канал.

Фиг. 8. Схема на диференциация на външните полови органи на плода (отляво - момиче, отдясно - момче), а - 2-3 месеца; b-c - 3-4 месеца; d-e - в момента на раждане; 1 - генитална гънка; 2 - анус; 3 - полова ролка; 4 - генитална междина; 5 - полова туберкула; 6 — уретрален sklvdka; 7 - скротуална ролка; 8 - уретрална фисура; 9 - полов процес; 10 - гънка на вътрешните срамни устни; 11 - валяк на външните срамни устни; 12 - вулварни чипове; 13 - шевът на скротума; 14 - скротум; 15 - уретрален шев; 16 - пенис; 17 - малки срамни устни; 18 - вход на влагалището; 19 - отвор на уретрата; 20 - големи срамни устни; 21 - клитор.

Средната част на ducti mesonephrici се трансформира в vas deferens. Долната част на ducti mesonephrici (в съседство с урогениталния синус) се разширява под формата на ампула, образува издатина, от която се образува семенното мехурче. Най-долната част на ducti mesoneplirici, която се отваря в урогениталния синус, се превръща в еякулаторния канал. Тазовата част на урогениталния синус се трансформира в простатната и мембранната част на уретрата и дава начало на простатната жлеза, прорастваща в околния мезенхим под формата на твърди нишки. От мезенхима се развиват мускулни и съединителнотъканни елементи на жлезата.

Празнини в простатната жлеза се появяват след раждането, до пубертета. Ductus paramesonepliricus изчезват по време на развитието на мъжкото тяло, остават само техните рудименти: горната част е процесът на тестиса, а най-долната част, от която се образува мъжката матка, е сляп придатък на простатната част на уретрата върху семенната туберкулоза.

Развитие на външните гениталии. Външните полови органи се образуват и при двата пола от гениталния туберкул и клоакалната фисура. Общата клоака, дори в ранните стадии на развитие на ембриона, е разделена от преграда, спускаща се отгоре на 2 части: анус (анус) и предна (урогенитална пукнатина, в която излизат каналите на Волф и Мюлер). От урогениталната фисура се образуват пикочният мехур и уретрата, както и уретерите и бъбречното легенче. В неутрален стадий външните полови органи са представени от гениталния туберкул на урогениталната фисура и две двойки гънки, които го покриват (фиг. 8).

Вътрешните се наричат ​​полови гънки, външните - полови гънки.От 4-ия месец на ембрионалния живот започва диференциацията на външните полови органи. В мъжкия ембрион, под действието на андрогените, секретирани от тестисите, гениталната туберкулоза расте и от нея се развива главата, а по-късно и кавернозните тела на пениса. Гениталните гънки, обграждащи урогениталния отвор, се простират до долната част на гениталния туберкул, образувайки уретрален жлеб. Краищата на гениталните гънки, растат заедно по уретралния жлеб, образуват уретрата, около която се образува кавернозното тяло на уретрата от мезенхима на гениталния туберкул.

Гениталните ролки при мъжете, свързващи се по цялата дължина, образуват кожната част на скротума. До раждането на плода тестисите се спускат в него. Хромозомни нарушения (количествени, структурни, генни мутации), ембриотоксични ефекти от ендогенен и екзогенен характер могат да доведат до развитие на аномалии на вътрешните и външните полови органи. Аномалиите в развитието на тестисите включват аномалии в позицията, както и количествени и структурни.

малформации на тестисите

Тестисите в процеса на ембриогенеза се полагат заедно с първичния бъбрек и до края на 3-ия месец те мигрират към илиачната област. При изместване тестисът изпъква в коремната кухина, като избутва перитонеума пред себе си, който образува 2 гънки. Краниалната гънка на перитонеума покрива съдовете и нервите, които хранят тестиса. Каудалната гънка образува влагалищния процес на перитонеума и покрива със задния си лист направляващата връв, която се състои главно от гладкомускулни влакна. До края на 7-ия месец тестисът се приближава до вътрешния пръстен на ингвиналния канал, където преди това е проникнала водещата връв.

Активна роля в движението на тестиса в скротума играят контрактилитетът на водещата връв, напрежението в коремните мускули и повишаването на вътреабдоминалното налягане. На 8-ия месец тестисът преминава през ингвиналния канал, докато луменът на влагалищния процес на перитонеума комуникира широко с коремната кухина. На 9-тия месец тестисът слиза в скротума. Насочващият кабел се редуцира, превръщайки се в лигамент, свързващ каудалния полюс на тестиса с дъното на скротума. Вагиналният процес на перитонеума е заличен в проксималния участък и коремната кухина е ограничена от междинния синус на тестиса.

Липсата на единия или двата тестиса в скротума се нарича крипторхизъм (от гръцки xpuptos; - скрит и orxis - тестис). Крипторхизмът се определя при 10-20% от новородените, при 2-3% от едногодишните деца, при 1% в пубертета и само при 0,2-0,3% от възрастните мъже. Такава статистика се дължи на факта, че непълното спускане на тестисите при новородени в повечето случаи се елиминира през първите седмици от извънматочното развитие. До 1-годишна възраст при други 70% от децата с крипторхизъм се наблюдава самостоятелно спускане на тестисите. В бъдеще възможността за независимо изместване на тестисите в скротума съществува до периода на пубертета.

Етнология и патогенеза. Забавената миграция на тестисите в скротума може да се дължи на ендокринни нарушения, механични причини, гонадна дисгенезия, наследствени генетични фактори и комбинация от тези фактори. При възникването на крипторхизъм важна роля се отдава на ендокринния фактор. Хормоналните корелации при бременни жени, нарушение на ендокринната функция на тестисите, щитовидната жлеза, хипофизната жлеза на ембриона могат да причинят забавяне на движението на тестисите в скротума. Тези причини са важни за двустранния крилторхизъм.

При едностранно задържане на тестисите определена роля играят механични фактори, сред които теснотата на ингвиналния канал се разкрива по време на операцията; липса на тунел в скротума; скъсяване на семенната връв, вагинален процес на перитонеума, кръвоносни съдове, които хранят тестиса; недоразвитие на направляващия лигамент; перитонеални сраствания в областта на вътрешния отвор на ингвиналния канал и др. Изброените промени могат да възникнат поради минали заболявания, наранявания по време на бременност, но могат да бъдат и вторични по природа на фона на хормонални нарушения в пренаталния период на развитие на плода .

Двустранният абдоминален крипторхизъм често се комбинира с тестикуларна дисгенезия. Хистологичните изследвания в почти половината от наблюденията установяват първична хипоплазия, неспуснати тестиси. Следователно, при някои пациенти, въпреки ранното изпадане в скротума, тестисите остават дефектни. Вероятно необичайно оформен тестис в ембрионалния период предразполага към развитие на крипторхизъм поради нарушена ендокринна функция. В полза на дисгенезията на тестисите свидетелстват и голям брой аномалии на епидидима и семепровода, които се срещат при крипторхизъм.

В някои случаи неспуснатите тестиси имат наследствено-генетичен характер. Има фамилен крипторхизъм при мъже от няколко поколения. Лекарите, които лекуват крипторхизъм, трябва да обърнат внимание на изследването на семействата на болни момчета.

Класификация. Към днешна дата няма общоприета класификация на крипторхизма. Най-в съответствие с правилното тълкуване на терминологията на това заболяване е класификацията на S.L. Gorelik, Yu.D. Mirles (1968). Използваме нашата собствена класификация на крипторхизма и я считаме за удобна за практическа употреба.
Крипторхизмът може да бъде едностранен или двустранен. Има 4 вида крипторхизъм: поради задържане, ектопия, както и фалшив и придобит.

9. Варианти на спускане на тестиса (схема). 1.4 - обичайният начин на спускане на тестиса; 2 - задържане на тестисите в коремната кухина; 3 - задържане на тестисите в ингвиналния канал; 5-8 - ектопия на тестисите, отклонение от обичайния път към скротума; 7 - наказателна ектопия; 8 - ектопия на бедрената кост.

Крипторхизъм поради задържане (забавяне) на тестиса. Ретенцията може да бъде коремна, ингвинална и комбинирана. При задържане на корема единият или двата тестиса могат да бъдат разположени в лумбалната или илиачната област; с ингвинална - в ингвиналния канал. При комбинирана ретенция тестисът се намира от едната страна в ингвиналния канал, а от другата страна се намира в коремната кухина (фиг. 9).

Крипторхизъм поради ектопия (необичайно местоположение на спуснат тестис). Ектопията бива перинеална, пубисна, феморална, пенисна, напречна и др. Ектопията възниква поради отклонение на тестиса от обичайния му път към скротума. В този случай тестисът може да бъде разположен на пубиса, перинеума, вътрешната част на бедрото, в основата на пениса. При напречна ектопия двата тестиса се намират в една от половините на скротума.

Фалшив крипторхизъм (така наречения мигриращ тестис). Тестисът може временно да мигрира в ингвиналния канал и дори в коремната кухина под въздействието на студ или физическо натоварване. Докато мускулите се затоплят и отпускат, той се връща в скротума. При фалшив крипторхизъм скротумът винаги е добре развит, с изразено сгъване и забележим среден шев, ингвиналният пръстен е донякъде разширен.

Придобит крипторхизъм. Най-често след нараняване тестисът може да отиде в коремната кухина или ингвиналния канал. Предразположен към това е мигриращият тестис, при който ингвиналният канал е достатъчно широк. В други случаи миграцията на тестиса в коремната кухина допринася за неговата атрофия.

Диагнозата на крипторхизъм се основава на анализа на оплакванията и прегледа на пациента. Основните симптоми са недоразвитие, асиметрия на скротума, липса на единия или двата тестиса в скротума. Често пациентите се оплакват от болки в слабините или корема. При крипторхизъм, причинен от ингвинална ретенция или ектопия, болката се появява още в ранна възраст поради чести наранявания, наранявания, усукване на тестисите. При коремно задържане на тестиса, болката, като правило, се присъединява само по време на пубертета. Може да се увеличи при физическо натоварване, задържане на изпражненията, сексуална възбуда.

Много пациенти имат комбинация от крипторхизъм с ингвинална херния. Поради това пациентите трябва да се изследват в легнало положение, в спокойно състояние и с напрежение в коремната преса. При напрежение херниалният сак може да се спусне в ингвиналния канал заедно с тестиса, който става достъпен за изследване. Ако не е възможно да усетите тестиса в ингвиналния канал, тогава трябва внимателно да прегледате и палпирате местата на възможна ектопия. Само при изключване на необичайна локализация на тестиса може да се подозира наличието на коремна ретенция. При 5-10% от пациентите, особено с двустранен крипторхизъм, може да има признаци на ендокринна недостатъчност (евнухоидна физика, затлъстяване, недоразвитие на пениса, окосмяване по женски тип, гинекомастия).

Тези симптоми обаче са по-характерни за анорхизма. При някои пациенти се наблюдава забавяне на сексуалното развитие. Абдоминалната двустранна ретенция на тестисите трябва да се разграничи от анорхизма, а едностранната от монорхизма, което често е доста трудно. Понастоящем за това успешно се използват ядрено-магнитен резонанс, ултразвуково сканиране и сцинтиграфия на тестисите след прилагане на Tc съединения. Чрез сцинтиграфия с помощта на гама камера е възможно да се определи не само местоположението и размера на тестиса, но и неговото функционално състояние. Ангиографията може да предостави ценна информация: изследване на коремната аорта за откриване на тестикуларната артерия, както и суперселективно сондиране на вътрешната тестикуларна вена с венография на неспуснатия тестис. В съмнителни случаи е показана оперативна ревизия на ингвиналната област и ретроперитонеалното пространство.

При различни видове крипторхизъм, тестисът, разположен в необичайни за него условия, има редица неблагоприятни фактори; треска, постоянна травма, недохранване, както и хиперстимулация от хипофизната жлеза. Тези състояния водят до развитие на атрофични процеси в тестисите, нарушаване на сперматогенезата и могат да причинят злокачествена дегенерация. При крипторхизъм може да се наблюдава и странгулация или усукване на тестиса. Признаците на тези усложнения са внезапна поява на болка в засегнат или ектопичен тестис, подуване и в редки случаи повишаване на телесната температура. При съмнение за кръг или нарушение е необходима спешна хирургична интервенция за предотвратяване на некротични промени в тестиса.

Лечението на крипторхизъм може да бъде консервативно, хирургично и комбинирано. Консервативното лечение трябва да бъде насочено към подобряване на функционалното състояние на тестисите и коригиране на ендокринни нарушения, които често съпътстват крипторхизма. Терапията може да се провежда във всички случаи като предоперативна подготовка при пациенти с хормонални нарушения, а също и в следоперативния период.

Лечението започва на 4-5 годишна възраст. Широко използвани витаминни препарати. Токоферол ацетат (витамин Е) регулира хистобиохимичните процеси в гландулоцитите и в епитела на тестикуларните тубули чрез стимулиране на хипоталамо-хипофизната система. Ретинол (витамин А) активира процесите на регенерация на клетките в тестисите, а също така участва в образуването на ядрени структури на сперматогенния епител. Витамините С, Р, В, подобряват окислително-възстановителните процеси в тъканите, са от голямо значение за нормалното функциониране на ендокринните жлези на централната и периферната нервна система.

И.Ф. Yunda (1981) препоръчва започване на лечение на истински крипторхизъм веднага след раждането на дете чрез предписване на токоферол ацетат интрамускулно на кърмачка при 200-300 mg / ден. На възраст над 1 месец на детето се дава токоферол ацетат в смес от 5-10 mg / ден в 2-3 приема в продължение на 1 1/2-2 месеца. С месечна почивка, курсът на лечение се повтаря 3-4 пъти годишно: На кърмещите майки се предписват мултивитамини.Трябва да се обърне внимание на пълноценното хранене на детето. Храната трябва да съдържа достатъчно количество протеини, мазнини и въглехидрати.

При намалено хранене е възможно лечение с нероболил, който принадлежи към анаболните стероиди, стимулира протеиновия синтез в организма, подобрява метаболитните процеси в допълнителните полови жлези. При прекомерно хранене, затлъстяване се препоръчва употребата на тиреоидин, който повишава тъканното дишане, подобрява метаболизма в организма, активира антитоксичната функция на черния дроб, отделителната способност на бъбреците и нормализира функциите на щитовидната и половите жлези.

Тези лекарства се предписват в зависимост от възрастта, индивидуалните характеристики и състоянието на пациента. Таблетките тиреоидин се препоръчват по 0,005 g на възраст от 5 години, 0,05 g на възраст от 15 години 1-2 пъти на ден в продължение на 15-25 дни. Таблетките Nerobolil се предписват: от 3 mg 1 път на ден на възраст от 5 години до 5 mg 1-2 пъти на ден на възраст от 15 години (за 20-30 дни).

Засегнатият тестис се характеризира с намалена способност да произвежда тестостерон, което при двустранен, а често и при едностранен процес се съпровожда от хипоандрогенемия. За стимулиране на функцията на интерстициалните клетки на тестисите се провежда терапия с хорионгонадотропин или негов аналог, съдържащ предимно LH. Увеличаването на производството на тестостерон от интерстициалните клетки може да допринесе за спускането на забавен тестис. В зависимост от възрастта, 250, 500 или 1000 единици хорионгонадотропин (хориогонин) се инжектират интрамускулно 1 до 3 пъти седмично, 6-18 инжекции на курс на лечение. М.Г. Георгиева (1969) препоръчва инжектиране на хориогонин 500-700 IU веднъж дневно в продължение на 3 дни в ингвиналния канал от страната на ненапълнения тестис, който в допълнение към обичайния има локален депресорно-литичен ефект.

В случай на тежък недостиг на въздух е възможно комбинираното приложение на нероболил (nerobol) и хориогонин в дози, подходящи за възрастта. По време на пубертета, с очевидни признаци на хипогонадизъм, е препоръчително да се предписват интрамускулни инжекции на тестостерон при 10-20 mg през ден (за курс от 15-20 инжекции). След това лечението с хориогонин се провежда при 1000 IU интрамускулно 3 пъти седмично (за курс от 12 инжекции).

Основният метод за лечение на крипторхизъм остава оперативен (орхидектомия). Считаме, че орхидопексията трябва да се прави на 5-6 години, до постъпването на детето в училище. По-ранното хирургично лечение очевидно няма смисъл, тъй като на тази възраст съдовата система и семенната връв все още не са оформени.

Има много начини да свалите тестисите в скротума. Но всички те се различават в крайна сметка само в методите на фиксиране.

Операцията се извършва под анестезия. Разрезът се прави в областта на слабините, както при корекция на херния. След отваряне на предната стена на ингвиналния канал се открива тестисът. Основният метод за спускане на тестиса в скротума е мобилизирането на семенната връв (фиг. 10, а). В този случай е необходимо да се отдели от него незатворения вагинален процес на перитонеума (фиг. 10, b). При наличие на херния влагалищният процес се превръща в херниален сак. В този случай трябва да се отвори, след което с помощта на дисекция да се изреже перитонеума, покриващ семенната връв в напречна посока, и като се отстрани от семенната връв, изолирайте, зашийте и превържете шийката на херниалния сак.

След това пръст трябва да проникне във вътрешния пръстен на ингвиналния канал, да го бродира тъпо в медиалната посока и да отдели перитонеума от семенната връв. Тези манипулации в повечето случаи допринасят за привеждане на тестиса надолу в скротума.Препоръките за пресичане на тестикуларната артерия за удължаване на семенната връв трябва да бъдат критични, тъй като това може да доведе до тестикуларна атрофия поради недохранване. Въпреки това, при къса съдова дръжка е възможна автотрансплантация на тестиса в скротума, като се използва неговата долна епигастрална артерия за артериализация. По-малко благоприятна е трансплантацията на тестиса в илиачните съдове.

В съответната половина на скротума, раздалечавайки тъканите, създайте легло за тестиса. При възрастни тестисът често се фиксира в скротума с дебела копринена лигатура, зашива се през мобилизираните му мембрани, извежда се през дъното на скротума и се прикрепва с помощта на еластична гумена тяга към специален маншет, носен в горната трета на крак. Операцията завършва с пластична хирургия на ингвиналния канал по метода на Мартинов или Кимбаровски.

10. Мобилизиране на семенната връв и тестиса като единичен блок заедно с влагалищния процес на перитонеума (а); мобилизиране на семенната връв чрез освобождаване на вагиналния процес на перитонеума и херниалния сак (б).

При деца орхидопексията може да се извърши на 2 етапа по метода Torek-Herzen и модификации. След мобилизиране на фамилния фуникулус, тестисът преминава в съответната половина на скротума. Чрез разрез в долната част на скротума и кожата на бедрото, тестисът се извежда и зашива към fascia lata, бедрото. След това, над тестиса, ръбовете на разрезите на скротума и кожата на бедрото се зашиват. Кракът се поставя върху шината на Белер.

Пациентите се изписват на 10-12-ия ден след операцията. Вторият етап от операцията се извършва след 2-3 месеца. Състои се в изрязване на кожната анастомоза и зашиване на малки рани по бедрото и скротума.

Операцията за ектопия е доста проста поради значителната дължина на семенната връв. Напречната ектопия на тестисите не изисква лечение.

При двустранно задържане въпросът се решава индивидуално, като се вземат предвид оплакванията на пациента и безопасността на един от тестисите. Предпочитание трябва да се даде на отделното сваляне на тестисите. В този случай започваме с по-малко сложна хирургична интервенция.

Прогнозата за крипторхизъм поради задържане на тестисите се подобрява след хирургично лечение. Безплодието е излекувано при 80% от оперираните с едностранен и при 30% с двустранен крипторхизъм.

АНОМАЛИИ В БРОЯ НА ТЕСТИКУЛИТЕ

Причината за нарушаване на нормалния ход на ембриогенезата на половите жлези може да бъде хромозомни аномалии (структурни или количествени), нарушения в хода на диференциацията на половите жлези в ранните етапи на ембрионалното развитие поради тежки инфекциозни заболявания, интоксикации, алиментарна дистрофия. или хормонални промени при бременна жена. Чисто количествените аномалии на тестисите са изключително редки, в повечето случаи те са съчетани с техните структурни промени.

Полиорхизъм. Наличието на повече от 2 тестиса е рядка аномалия. Описани са 36 случая на полиорхизъм.

Допълнителен тестис може да има собствен придатък и семепровод. Тестисът и епидидимът обикновено са недоразвити. Палпацията не е достатъчна, за да се потвърди наличието на допълнителен тестис, тъй като тумори на тестисите, допълнителни придатъци, кисти и други интраскротални образувания могат да бъдат сбъркани с допълнителен тестис. Удвоените тестиси могат да бъдат разположени в коремната кухина и да претърпят дегенеративни промени. Като се има предвид склонността на хипопластичните тестиси към злокачествена дегенерация, е показано хирургично отстраняване на допълнителен тестис с намаляване на нормален при наличие на крипторхизъм.

Синорхизъм. Изключително рядко се наблюдава интраабдоминално сливане на тестисите, което им пречи да се спускат в скротума. Хормонални нарушения не се откриват, което отличава това патологично състояние от анорхизъм и двустранно коремно задържане на тестисите. Диагнозата се основава на ултразвуково сканиране и оперативна ревизия на ретроперитонеалното пространство.

Монорхизъм (едностранна тестикуларна агенезия) е вродена аномалия, характеризираща се с наличието на един тестис. Тази аномалия възниква в резултат на нарушение на ембрионалното полагане на първичния бъбрек от едната страна, от която се образува гонадата, поради което монорхизмът често се комбинира с вродена аплазия на бъбрека, липсата на епидидима и семепровода, има недоразвитие на скротума от съответната страна. Наличието на един нормален тестис не се проявява с нарушения на сперматогенезата и ендокринни нарушения. Ако единственият тестис не се спуска в скротума или е в рудиментарно състояние, тогава се наблюдават признаци на хипогонадизъм.

Диагнозата трябва да бъде чрез ангиография, сцинтиграфия на тестисите или ретроперитонеално и абдоминално изследване.

Лечение. При хипоплазия на един тестис е показана андрогенна заместителна терапия, особено по време на пубертета. Такава терапия ще допринесе за нормалното развитие на гениталните органи.

Анорхизмът (гонадна агенезия) е вродена липса на тестиси при индивид с 46 XY кариотип. Поради факта, че тестисите в ембрионалния период не отделят андрогени, гениталните органи се развиват по женски модел или имат рудиментарна структура. Много по-рядко външните полови органи се развиват по мъжки тип. В този случай има евнухоидна физика, липса на епидидимис, семепровод, простатна жлеза; скротум рудиментарен.

Окончателната диагноза се поставя след изключване на двустранна абдоминална ретенция на тестисите. За тази цел могат да се извършат радионуклидни изследвания и сцинтиграфия на тестисите след прилагане на Tc съединения. След интравенозно приложение на лекарството на гама камера се определят локализацията и естеството на крипторхизма. При анорхизъм няма да има локално натрупване на лекарството. Можете да изследвате с хориогонин наличието на тестикуларни андрогени в кръвта. В съмнителни случаи е показана оперативна ревизия на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство.

Лечение. При анорхизъм се провежда заместителна терапия с полови хормони в зависимост от структурата на външните полови органи и морфотипа на пациента.Терапията с андрогенни лекарства включва назначаването на метилтестостерон, андриол в таблетки 3 пъти на ден или тестостерон пропионат 50 mg (1 ml 5% маслен разтвор) интрамускулно дневно. В бъдеще можете да използвате лекарства с удължено действие: сустанон-250, омнодрен-250, тестенат. Всички те се прилагат интрамускулно, 1 ml 1 път на 2-3 седмици. Използва се трансплантация на полово зрели тестиси върху съдова дръжка, както и свободна трансплантация на тестиси на фетуси и новородени.

Феминизиращата терапия се провежда през пубертета. При рязко недоразвитие на вторичните полови белези се предписва 0,1% маслен разтвор на зет-радиол дипропионат, 1 ml интрамускулно 1 път на 7-10 дни. Лечението продължава 3-4 месеца за стимулиране на вторичните полови белези, след което се преминава на циклична терапия. Задайте естрадиол дипропиоат 1 ml 0,1% маслен разтвор 1 на всеки 3 дни, 5-7 интрамускулни инжекции. Заедно с последната инжекция се прилага прогестерон (1 ml 1% маслен разтвор) и след това продължава да се прилага интрамускулно в продължение на 7 дни подред. Такива курсове на циклична терапия се повтарят 4-6 пъти.

АНОМАЛИИ В СТРУКТУРАТА НА ТЕСТИСА

Хермафродитизмът (бисексуалност) се проявява чрез наличието на признаци на двата пола в един индивид. Има истински и фалшив хермафродитизъм. При истинския хермафродитизъм в половите жлези се развиват елементи от тестикуларна и яйчникова тъкан. Половата жлеза може да бъде смесена (овотест) или, заедно с яйчника (по-често отляво), от друга страна, има тестис. Нарушаване на диференциацията на половите жлези поради хромозомни мозайки XX/XY; XX/XXY; XX/XXYY и други, но се срещат и в 46XX и 46XY кариотипове.

Гонадалната тъкан се развива по различен начин. От страната, където преобладаващо се развива яйчниковата тъкан, остават производни на ducti paramesonephrici (матка, тръби). От страната, където се образува тестисът, остават производните duett mesonephrici (vas deferens, epididymis). Външните полови органи имат двойна структура с преобладаване на мъжки или женски полови белези. Морфотипът на пациентите се определя от преобладаването на хормоналната активност на една от половите жлези по време на пубертета. Пенисът е развит, при наличие на хипоспадия, под него е недоразвита вагина. Често има циклично кървене от вагината или урогениталния синус.

Развиват се млечните жлези. Психическият пол на пациентите се определя по-често от възпитанието, а не от структурата на външните полови органи. В зависимост от структурата на вътрешните и външните полови органи се извършва коригиращо хирургично лечение, както и терапия с женски или мъжки хормони. Фалшив мъжки хермафродитизъм се наблюдава при индивиди с кариотип 46XY, при които при наличие на тестиси външните гениталии се развиват в женски или интерсексуален тип. Причините за фалшив мъжки хермафродитизъм могат да бъдат хормонални нарушения по време на бременност, токсоплазмоза, интоксикация.

Редица генетично обусловени заболявания също водят до тази аномалия на тестисите, от които най-известен е феминизиращият тестикуларен синдром.

Синдром на феминизиращи тестиси. Тази аномалия се развива при индивиди с мъжки кариотип 46XY и женски фенотип.Дължи се на нечувствителност на периферните тъкани към андрогените. Външните полови органи са развити по женски тип. Пациентите нямат матка, фалопиеви тръби, вагината е недоразвита, завършва сляпо. Млечните жлези са добре развити. Тестисите могат да бъдат разположени в дебелината на големите срамни устни, в ингвиналните канали, в коремната кухина.

Семенните тубули са недоразвити, интерстициалната тъкан е хиперпластична. Тестисите произвеждат нормално количество андрогени и повишено количество естроген. Заболяването е генетично обусловено, предава се от здрава жена, носителка на рецесивен ген, на половината си синове. Лечението чрез приложение на екзогенни андрогени не предизвиква вирилизация. Тестисите се запазват, тъй като те са източник на естроген. Провеждайте феминизираща хормонална терапия (вижте Анорхизъм).

Синдромът на Klinefelter (дисгенезия на семенните тубули) е описан през 1942 г. Заболяването се причинява от наличието на поне една допълнителна X хромозома в комплекса от полови хромозоми. Основната форма на кариотипа 47ХХУ е установена от P. Jacobs и 1. Strong през 1959 г. Наблюдават се и други хромозомни варианти на този синдром - XXXY, XXXXY, XXYY, както и мозаечни форми от типа XY / XXY и др. Честотата на синдрома сред новородените момчета достига 2,5:1000. Заболяването се проявява по време на пубертета при относително здрави момчета. Възрастните мъже отиват на лекар за безплодие.

Клиничната картина се характеризира с недостатъчно развитие на вторичните полови белези: висок растеж, евнухоидна физика, малки тестиси, нормално развит или намален пенис, слабо окосмяване на яйцеклетката и женски тип пубисно окосмяване.Гинекомастия се открива при 50% от пациентите. Клиничната изява на андрогенния дефицит се дължи на нарушено тъканно приемане на тестостерон. Понякога има различна степен на умствено недоразвитие (по-натоварено при пациенти с голям брой Х хромозоми). При изследване на еякулата се открива азооспермия. Установява се наличието на Х-полов хроматин в ядрата на клетките на устната лигавица.

Тестикуларната биопсия разкрива аплазия на сперматогенния епител с хиалиноза на семенните тубули и хиперплазия на интерстициалните клетки. Хормоналната картина се характеризира с ниски нива на тестостерон и високи нива на FSH и LH в кръвната плазма.

Лечението се състои в назначаването на тестостерон и други андрогени, витаминна терапия. Заместителната терапия обаче не е достатъчно ефективна поради нарушено приемане на андрогени от таргетните клетки на допълнителните полови жлези, гениталните органи и други тъкани. Гинекомастията подлежи на хирургично лечение, тъй като съществува риск от злокачествено заболяване на млечните жлези.

През пубертета и по-късно се провежда лечение с тестенат, сустанон-250 или омнодрон-250, които се прилагат мускулно по 1 ml на всеки 3-4 седмици. Лечението е насочено към развитие на вторичните полови белези, растеж на пениса, поддържане и повишаване на либидото. Сперматогенезата не се възстановява.

Описан е хроматин-отрицателен вариант на синдрома на Klinefelter с 47XYY кариотип. Много по-рядко пациентите имат полизомия на Y хромозоми с набор от XYYY или XYYYY. Индивидите с такъв набор от хромозоми се отличават с висок растеж, голяма физическа сила, психопатично поведение с характеристики на агресивност и лека степен на умствена изостаналост. Честотата на този синдром сред новородените момчета е 1:1000. Мъжете с кариотип 47XYY са плодовити. Децата от тях могат да имат нормален кариотип или понякога хетерплоиден набор от хромозоми.

Синдромът на Shereshevsky-Turner е вариант на чиста жлезиста дисгенезия. Заболяването е описано през 1925 г. от Н. А. Шерешевски при жени, през 1938 г. Търнър предлага основните симптоми за характеризиране на този синдром: инфантилизъм, криловидна цервикална гънка, валгусно отклонение на лакътните и коленните стави. В допълнение, синдромът на Шерешевски-Търнър се проявява с нисък растеж (широк раменен пояс, тесен таз, скъсяване на долните крайници с деформация на пръстите на ръцете и краката). При това заболяване се изразява сексуален инфантилизъм. Яйчниците са недоразвити, практически нямат фоликуларен епител, производството на естроген е на много ниско ниво. Това води до недоразвитие на матката, вагината, аменорея, безплодие, липса на вторични полови белези.

Установено е, че повече от половината жени с този синдром имат монозомия X хромозоми, 45X0 кариотип. Появата на тази аномалия е свързана с нарушение на сперматогенезата или овогенезата при родителите. Наблюдават се мозаечни форми (X0/XX, X0/XY). По-рядко фенотипният синдром на Търнър се определя при мъже с кариотип 46XY. Етиологията на заболяването в този случай се обяснява с наличието на транслокация на част от X хромозомите към Y хромозомата. Понякога се разкрива мозайка X0/XY. Синдромът на Търнър се проявява при мъжете чрез нисък ръст и тези промени в тялото, както и анатомичен и функционален хипогонадизъм (генитална хипотрофия, двустранен крипторхизъм, ниско производство на тестостерон, хипопластични тестиси).

Лечението се състои от феминизираща терапия за жени и назначаване на андрогени за мъже. За стимулиране на растежа на пациентите и развитието на външните полови органи може да се проведе лечение със соматотропин, анаболни хормони и витаминотерапия.

11. Варианти на хипоспадия. 1 - глава; 2 - стъбло; 3 - скротум; 4 - перинеална.

Синдром на Del Castillo (терминална агенезия). Етнологията на заболяването не е добре разбрана. Заболяването се проявява при възрастни мъже с нормално развити външни полови органи и изразени вторични полови белези. Основното оплакване е безплодието. Диви при пациенти с нормален размер или леко намалени. Гинекомастията не се открива.

При изследване на еякулата се определя аспермия, по-рядко - азооспермия. Хистологичното изследване на биопсичния материал на тестиса разкрива липсата на сперматогенен епител в тубулите. Базалната им мембрана е облицована само със сустентоцити. Интерстициалната тъкан на тестиса не страда от този синдром. Секрецията на полови хормони е намалена. Нивата на гонадротропин са повишени. При генетични изследвания при пациенти се установява нормален 46XY кариотип.
Дел Кастило и др. (1947) считат терминалната агенезия за вроден дефект. Впоследствие подобни промени в тубулите на тестисите (терминална атрофия) са установени при пациенти след излагане на радиация и при експерименти с животни с употребата на цистостатични лекарства.

Прогнозата за възстановяване на сперматогенезата е неблагоприятна.

Вродена хипоплазия на тестисите. Етиологията не е напълно изяснена. Основава се на недоразвитието на половите жлези в ембрионалния период при липса на цитогенетични аномалии при пациенти с мъжки кариотип 46XY. Хипоплазията по-често се диагностицира случайно, когато пациентите се отнасят за безплодни бракове. Характерно за цялата тази група пациенти е намаляването на тестисите, разположени в скротума, хипоплазия на епидидима, пениса, простатната жлеза, недостатъчен терминален растеж на косата, понякога придружен от непропорционално развитие на части от тялото, псевдогинекомастия. При изследване на тестикуларни биопсии се откриват различни степени на хипоплазия на сперматогенния епител в тубулите, сперматозоидите са редки или напълно липсват. В интерстициалната тъкан се отбелязва дегенерация и натрупване на гландулоцити. Секрецията на полови хормони се намалява с повишено или понижено ниво на гонадотропини.

Лечението се състои в провеждане на андрогенна терапия или предписване на гонадотропини, биогенни стимуланти, витамини А, Е и др.

АНОМАЛИИ НА ПЕНИСА И УРИНАТА

Хипоспадията е вродено недоразвитие на спонгиозната уретра със заместване на липсващата област със съединителна тъкан и изкривяване на пениса към скротума.Една от най-честите аномалии на уретрата (при 1 на 150-100 новородени) . Хилоспаднията се развива в резултат на забавяне или нарушение на образуването на уретрата на 10-14-та седмица от ембрионалното развитие. Може да бъде причинено от екзогенни интоксикации, интрауфобични инфекции, хиперестрогенизъм при майката по време на формирането на половите органи и уретрата на плода.

В резултат на това външният отвор на уретрата се отваря над естествения и може да бъде разположен в областта на коронарната бразда, на вентралната повърхност на пениса, в скротума или перинеума (фиг. 11). на външния отвор на уретрата се разграничават капитална, стволова, скротална и перинеална хипоспадия. При всяка форма на хипоспадия между външния отвор и главата остава тясна ивица лигавица и плътна фиброзна връв (хорда). При тази форма на аномалия уретрата става по-къса от кавернозните тела. Наличието на скъсена уретра и къса нееластична хорда води до изкривяване на пениса. Главата на пениса е огъната надолу, широка, а препуциалната торбичка прилича на качулка.

клинична картина. Оплакванията на пациента зависят от възрастта и вида на хипоспадията. Ако децата са загрижени главно за нарушения на уринирането, тогава възрастните са загрижени за трудността или невъзможността за полов акт.

При капиталната хипоспадия, която представлява почти 70% от всички хипоспадии, децата и възрастните почти нямат оплаквания. В този случай уретрата се отваря на мястото на обичайното местоположение на френулума, което не причинява особени нарушения. Оплаквания възникват само при наличие на стеноза на външния отвор или при твърде много накланяне на главата, когато урината може да попадне върху краката.

При стволовата хипоспадия деформацията на пениса е по-изразена. Външният отвор се намира на задната повърхност на пениса между главата и корена на скротума. По време на уриниране струята е насочена надолу, което затруднява изпразването на пикочния мехур. Ерекцията става болезнена, а деформацията на пениса нарушава половия акт.

При скротална хипоспадия пенисът е донякъде намален и прилича на клитор, а външният отвор на уретрата се намира в областта на разцепен скротум, подобен на срамни устни. В същото време пациентите уринират по женски тип, урината се пръска, което причинява мацерация на вътрешните повърхности на бедрата. Новородените със скротална хипоспадия понякога се бъркат с момичета или фалшиви хермафродити.

При пролиферативна хипоспадия отворът на уретрата е разположен още по-назад, на перинеума. Пенисът също прилича на клитора, а разделеният скротум наподобява срамните устни. Перинеалната хипоспадия често се комбинира с крипторхизъм, което допълнително усложнява половата диференциация на пациентите.

Децата рано започват да разбират своята малоценност, стават затворени, раздразнителни, пенсионират се. След края на пубертета се оплакват от невъзможност за полов акт.

Диагнозата на типичната хипоспадия не създава особени затруднения. Въпреки това, понякога е много трудно да се разграничи скроталната и перинеалната хипоспадия от женския фалшив хермафродитизъм. Необходимо е да се обърне внимание на препуциума, който при момчетата с хипоспадия се намира на дорзалната повърхност на пениса. При фалшив хермафродитизъм той преминава към вентралната повърхност на клитора и се слива с малките срамни устни.

Вагината при тези пациенти е добре оформена, но понякога излиза от лумена на уретрата като дивертикул. Също така е необходимо да се изследва съдържанието на 17-KS в урината и да се идентифицира мъжкият и женският хроматин. От радиологичните данни се използват генитография (за откриване на матката и придатъци), уретрография (за идентифициране на урогениталния синус) и кислородна супраренография. Значителни възможности имат ядрено-магнитен резонанс и ултразвукова диагностика. В особено трудни случаи се извършва лапароскопия или лапаротомия за идентифициране на яйчниците.

Лечение. Капиталната хипоспадия и хипоспадията на дисталната стволова трета на уретрата, ако няма значителна кривина на пениса или стеноза, не се нуждаят от хирургична корекция. В други случаи хирургичното лечение е метод на избор.

Към днешна дата са предложени много различни хирургични методи на лечение, но следните препоръки са общи за всички: да се извърши операцията още в първите години от живота, т.е. още преди появата на необратими процеси в кавернозните тела; първият етап от операцията - изправяне на пениса - се извършва на възраст 1-2 години; вторият етап - създаването на липсващия сегмент на уретрата - на възраст 6-13 години.

12. Варианти на операция за изправяне на пениса при хипоспадия (1—5).

Фиг. 13. Схема за пластика на кожни дефекти според Smith-Blackfield, модифицирана от Savchenko (1-3 - етапи на операцията).

15. Схема на пластична хирургия на уретрата по Сесил - Кап (1-5 - етапи на операцията).

Първият етап се състои в внимателно изрязване на нотохорда (тъкан на белег по задната повърхност), фиброзната преграда на кавернозните тела, мобилизиране на пениса от белезите в скротума и изрязване на френулума. В същото време външният отвор на уретрата се изолира и се измества нагоре. За нормалното развитие на кавернозните тела, дефектът на пениса, образуван след изправяне, трябва да бъде затворен с кожен капак. Използват се много различни методи за затваряне на кожен дефект (мостовидни ламби на кожата на корема или бедрото, преместване на кожата на препуциума от горната част на главичката на пениса към долната част, използване на стебло fidat, и т.н.). Тези методи обаче не се използват широко.

Най-често се използва така наречената унифицирана схема за заместване на дефект, когато кожата на препуциалния сак и скротума се използва под формата на подвижни триъгълни клапи на широка основа за хранене [Savchenko N.E., 1977] (фиг. 12) . Обединяването ви позволява да мобилизирате и преместите резервите на кожата на препуциума и скротума по метода на Smith-Blackfield в модификацията на N.E. Savchenko (фиг. 13). По правило след операцията се наблюдава изместване на уретрата в проксималната посока и увеличаване на степента на хипоспадия. Това обаче не засяга по-нататъшния ход на операциите. След това пенисът се фиксира за 8-10 дни към кожата на корема. Операцията завършва с отклоняване на урината през уретрален катетър.

Вторият етап от операцията се извършва не по-рано от 5 месеца след първия. Предложени са около 50 различни начина за формиране на уретрата. Но най-обещаващи са методите, използващи близките тъкани! Така, например, според Duplay се изрязва кожен капак на долната повърхност на пениса от главата и около отвора на уретрата и се образува уретрата (фиг. 14). След това уретрата се потапя чрез зашиване по средната линия с останалите странични клапи. Ако няма достатъчно кожа, тогава новосъздадената уретра може да бъде потопена с противотриъгълни клапи.

Ако кожният дефект е тотален в целия пенис, тогава уретрата може временно да бъде потопена в скротума. След присаждането се правят успоредни разрези на скротума и се изрязват клапи, за да покрият новообразуваната уретра. Сесил - Калп (фиг. 15). Оперативната техника, модифицирана от N.E. Savchenko, позволява да се унифициране на пластиката на уретрата при всички видове хипоспадия и е метод на избор. За да се избегне ерекция, на всички пациенти след операцията се предписват транквиланти, валериана или бромиди (камфор монобромид, натриев бромид).

16. Варианти на еписпадия. 1 - форма на глава; 2 - еписпадия на пениса; 3 - пълна еписпадия.

Еписпадията е малформация на уретрата, която се характеризира с недоразвитие или липса на повече или по-малко от горната му стена. Среща се по-рядко от хипоспадията и засяга около 1 на 50 000 новородени. При момчетата се разграничават еписпадия на главата, еписпадия на пениса и тотална еписпадия. Уретрата в тези случаи е разположена на дорзалната повърхност на пениса между разцепените кавернозни тела.

При всяка форма на еписпадия пенисът е до известна степен сплескан и скъсен поради издърпване до предната коремна стена, а препуциума се запазва само на вентралната му повърхност. Еписпадията се причинява от анормално развитие на урогениталния синус, гениталния туберкул и урогениталната мембрана. В резултат на изместването на уретралната плоча се появява над гениталния туберкул. Гениталните гънки не растат по време на образуването на уретрата, оставяйки горната й стена разцепена.

клинична картина. Симптомите зависят от формата на еписпадията. Еписпадията на главичката на пениса се характеризира с разцепване на гъбестото тяло на главичката на дорзалната повърхност, където външният отвор на уретрата се определя от коронарната бразда. Главата е сплескана. При ерекция има леко изкривяване на пениса нагоре. Уринирането не е нарушено, отбелязва се само необичайна посока на струята на урината.

Еписпадията на пениса се придружава от сплескване, скъсяване и изкривяване нагоре. Главата и кавернозните тела са разцепени, на дорзалната повърхност са свободни от препуциума, който е запазен от вентралната страна на пениса. Върху тялото на пениса или в неговия корен се отваря външен отвор под формата на фуния (фиг. 16). От външния отвор до главата се простира уретралният жлеб, облицован с лента от лигавица. Сфинктерът на пикочния мехур е запазен, но често се отбелязва неговата слабост. Следователно, при напрежение в коремната преса, може да се наблюдава уринарна инконтиненция. Значителното пръскане на урина причинява уриниране в седнало положение, издърпвайки пениса към перинеума. При възрастни има оплаквания от затруднения или невъзможността за полов акт поради деформация и кривина на пениса, които се увеличават по време на ерекция.

Тоталната еписпадия се характеризира с пълното отсъствие на предната стена на уретрата, разделяща се през кавернозните тела и сфинктера на пикочния мехур. Пенисът е недоразвит, извит нагоре и изтеглен до стомаха. Външният отвор на уретрата под формата на широка фуния е разположен в основата на пениса и е ограничен отгоре от кожната гънка на предната коремна стена. Поради постоянното изтичане на урина има мацерация на кожата на перинеума и бедрата. При тотална еписпадия има значително разминаване на костите на пубисната симфиза, във връзка с което пациентите имат патешка походка и плосък корем.

Заболяването се комбинира с крипторхизъм, хипоплазия на тестисите, недоразвитие на скротума, простатната жлеза и малформации на горните пикочни пътища. Тоталната еписпадия причинява най-голяма степен на нарушения на уринирането и напълно лишава възрастните пациенти от сексуална функция.

Диагнозата на еписпадията не създава затруднения и се основава на прост преглед на пациентите. Необходимо е да се изследват бъбреците и горните пикочни пътища, за да се изключат аномалии и пиелонефрит.

Лечение. Еписпадията на главата не се нуждае от коригиране през повечето време. В други случаи е показано хирургично лечение, което трябва да е насочено към възстановяване на уретрата, шийката на пикочния мехур, коригиране на деформациите и кривината на пениса. Изборът на метод на операция трябва да се извършва в зависимост от формата на еписпадия и индивидуалните характеристики на пациента. Оперативната корекция се извършва на възраст 4-5 години. Преди операцията е необходимо да се елиминира обрив от пелена и мацерация на кожата.

Възникват значителни трудности при възстановяването на сфинктера на пикочния мехур с последваща пластична хирургия на уретрата. Най-широко използваните пластични операции на шийката на пикочния мехур и уретрата по Young-Diss и пластиката на шийката на пикочния мехур по Державин.

Операцията на Young-Diss се състои в изрязване на белега и оформяне на задната уретра и шийката на пикочния мехур с помощта на пикочния триъгълник. Пикочният мехур се отваря с разрез от върха до външния сфинктер: отстрани се изрязват и се изрязват 2 триъгълни участъка от лигавицата. Уретрата се образува от останалия среден път на лигавицата. Демонстрираните странични клапи се мобилизират и припокриват, за да образуват шийката на пикочния мехур. Срамните кости се събират с найлонови конци. Образуваната дистална част на уретрата се потапя, като се зашиват кавернозните тела над нея за албугинеите и кожата на пениса (фиг. 17). За. отклоняване на урина с помощта на епицистостомия.

а - пикочният мехур се отваря по средната линия, изрязват се и се изрязват триъгълни клапи на лигавицата (пунктирана линия); b - мобилизираните стени на пикочния мехур са зашити с припокриване; от средната пластина, образувана върху уретрата на катетъра.

18. Пластика на шийката на пикочния мехур по Державин с пълна еписпадия. а - налагането на първия ред шевове, стесняване на шийката на пикочния мехур; б - налагането на втория ред шевове.

Операцията на Державин се състои в образуването на сфинктера на пикочния мехур без дисекция на стената поради надлъжното гофриране на шията и стената му. Надлъжната транспубисна дисекция на тъканите разкрива предната стена на пикочния мехур. След това върху катетъра два реда потопяеми конци инвагинират всеки път надлъжна ивица на пикочния мехур с ширина около 3 cm за 6-7 cm (фиг. 18). След постигане на плътно покритие на катетъра със зашити тъкани, паравезикалното пространство се дренира и раната се зашива на слоеве. Катетърът се оставя за 12-14 дни за дрениране на пикочния мехур.

Уретрапластиката се използва като самостоятелна операция при еписпадия на главата или пениса, може да бъде и крайна стъпка в лечението на тотална еписпадия. Различните методи за формиране на уретрата в еписпадия се различават един от друг по степента на мобилизация на лигавицата при създаването на уретралната тръба, както и преместването й към вентралната повърхност или оставянето й върху гърба на пениса.

19. Етапи на пластичната хирургия на уретрата по Duplay с еписпадия (a — e).

Операция за дублиране (фиг. 19). Разрез, граничещ с външния отвор на уретрата и продължаващ на границата на лигавицата и кожата, изрязва клапа, чиято ширина трябва да бъде най-малко 14-16 см. Ръбовете на клапата се отделят от кавернозните тела с 3-4 mm и зашит върху катетъра с тънки синтетични конци по цялото стебло. Вторият ред шевове обединява кавернозните тела, третият - кожата. За отклоняване на урината се използва уретрален катетър или се прилага цистостомия. При тази операция съществува риск от образуване на уретрални фистули по линията на съвпадение на шевовете на уретрата и кожата.

20. Уретрапластика по Thiersch с еписпадия (a - c - етапи на операцията).

Методът на Thiersch е лишен от този недостатък (фиг. 20). При него линиите на вътрешните и външните шевове са в различни проекции. В допълнение, поради мобилизирането на кожни клапи, е възможно образуването на голяма уретрална тръба. При липса на кръст, раната на пениса може да бъде зашита към предната коремна стена, последвано от използване на кожата на корема за затваряне на кожния дефект (фиг. 21).

Фиг. 21. Затваряне на дефект на рана по време на пластика на уретрата за еписпадия (a - b).

Уретралната пластика по Юнг се състои в преместване на новообразуваната уретра към вентралната повърхност на пениса (фиг. 22). Прави се разрез от двете страни на уретралната бразда и граничи с външния отвор на уретрата, който след това се мобилизира към луковичния участък. Ръбовете на клапата в останалата част от дължината са напълно отделени от едно от кавернозните тела и гъбестото тяло на главата. От друга страна, клапата се мобилизира само за улавяне с конци. След образуването на уретралната тръба върху катетъра, тя се премества към вентралната повърхност и се фиксира там чрез зашиване на кавернозните и спондиозните тела върху нея. След това кожата на пениса се зашива с третия ред фурнир. Отклоняването на урината се извършва с помощта на инстостома.

Фиг. 22. Етапи на пластична хирургия на уретрата според Юнг с еписпадия (a - f).

При възрастни с пластика на уретрата най-добри резултати получихме при оперираните по метода на Young. Трябва да се отбележи, че при всички варианти на операции най-гръдният момент е образуването на главичката на уретрата.

Скритият пенис се счита за доста рядка малформация, при която пенисът няма собствена кожа и се намира под кожата на скротума, пубиса, перинеума или бедрото. Тази аномалия трябва да се диференцира от микропенис, от ектопия или от вродена липса на пенис, при която често се отбелязва разцепване на скротума и външният отвор на намалената уретра се отваря в перинеума или в ректума.

Лечението трябва да бъде бързо и да се състои в освобождаване на пениса от влакна и образуване на собствена кожа.

За предотвратяване на нарушения на психическото състояние на детето, както и за създаване на благоприятни условия за развитие на кавернозните тела, хирургичното лечение е показано на възраст от 3 до 6 години.

Мрежест пенис. При тази аномалия кожата на скротума се отдалечава от средата или дори от главичката на пениса. Доста често срещана аномалия, диагностицирана обаче при възрастни мъже, тъй като затруднява сексуалния контакт.

Лечението е оперативно. Пенисът се освобождава чрез напречен разрез на мембранозната част на скротума. Разрезът след мобилизирането на пениса се зашива надлъжно. Понякога е необходимо да се прибегне до частично изрязване на скротума.

Фимоза. Честа малформация на пениса е фимозата - стесняване на препуциума, което пречи на освобождаването на главата от препуциума.

При фимоза белезникаво мастно вещество (смегма) се натрупва вътре в препуциалния сак, произведено от жлезите, разположени на главичката на пениса. Смегмата може да се сгъсти, да се покрие със соли и при добавяне на инфекция може да се разложи, причинявайки възпаление на главичката и препуциума на пениса (баланопостит), което по-късно може да доведе до развитие на рак. Тежката фимоза може да причини затруднено уриниране при деца, задържане на урина и дори да причини разширяване на горните пикочни пътища (уретерохидронефроза).

Лечение. При деца често е възможно да се освободи главичката на пениса след разширяване на отвора на препуциума и отделяне на свободни сраствания между главичката и вътрешния лист на препуциума с метална сонда. При възрастни, както и при тежка фимоза при деца, е показана операция - кръгово изрязване на препуциума, последвано от зашиване на вътрешния и външния му лист, дисекция на препуциума и др.

Парафимоза. Едно от опасните усложнения на фимозата е парафимозата, когато по някаква причина (полов акт, мастурбация и др.) Стеснената препуциума се измества зад главичката на пениса, развива се оток, което води до увреждане на главата и нарушаване на кръвоснабдяването му. доставка. При липса на спешна помощ може да се развие некроза на удушения главичка на пениса.

Лечението на парафимозата се състои в опит за повторно позициониране на главата на пениса, която е обилно смазана с вазелиново масло. Ако тези опити не доведат до успех, тогава пръстенът на нарушението се прекъсва. По-долу е показано кръгово изрязване на препуциума по планиран начин.

Късият френулум на пениса може да придружава фимозата или да се появи самостоятелно. Късият френулум предотвратява освобождаването на главичката на пениса от препуциалния сак, което води до изкривяване на пениса по време на ерекция и причинява болка по време на полов акт. В този случай късият френулум често се разкъсва, причинявайки кървене.

О.Л. Тиктински, В.В. Михайличенко
Лечението се състои в дисекция на късия френулум в напречна посока и зашиване на раната надлъжно.

Мъжките и женските вътрешни полови органи, въпреки че се различават значително по структура, все пак имат общи зачатъци. В началния етап на развитие има общи клетки, които са източници на образуване на половите жлези, свързани с пикочните и гениталните канали (мезонефров канал) (фиг. 341). През периода на диференциация на половите жлези развитието достига само една двойка канали. По време на формирането на мъжкия индивид от гениталния канал се развиват извити и прави тестикуларни тубули, семепроводи, семенни мехурчета, а пикочният канал се редуцира и в colliculus seminalis остава само мъжката матка като рудиментарна формация. Когато се образува женска, развитието достига пикочния канал, който е източникът на образуването на фалопиевата тръба, матката и вагината, а гениталния канал от своя страна се редуцира, като също дава зачатък под формата на епоофорон и пароофорон .

341. Схематично представяне на развиващата се мъжка пикочно-полова система (според Hertig).
1 - диафрагмен лигамент; 2 - епидидим; 3 - тестис преди спускане в скротума; 4 - пикочен мехур; 5 - отвори на уретерите; 6 - синус простатикус; 7 - простатна жлеза; 8 - уретра; 9 - скротум; 10 - тестис след спускане; 11 - отвор на еякулационния канал; 12 - ингвинален лигамент; 13 - канал на средния бъбрек; 14 - мезонефричен канал; 15 - уретер; 16 - краен бъбрек.

Развитие на тестисите. Образуването на тестиса е свързано с каналите на пикочно-половата система. На нивото на средния бъбрек (мезонефрос), под мезотелиума на тялото, се образуват зачатъците на тестиса под формата на нишки на тестиса, които са производни на ендодермалните клетки на жълтъчната торбичка. Гонадните клетки на тестисите се развиват около каналите на мезонефроса (гениталния канал). На четвъртия месец от вътрематочното развитие семенната връв изчезва и се образува тестисът. В този тестис всяка тубула на мезонефроса се разделя на 3-4 дъщерни тубули, които се превръщат в увити тубули, които образуват тестикуларни лобули. Свитите тубули се съединяват в тънък прав тубул. Нишки от съединителна тъкан проникват между извитите тубули, образувайки интерстициалната тъкан на тестиса. Увеличаващият се тестис прибира париеталния перитонеум; в резултат на това се образува гънка над тестиса (френичен лигамент) и долна гънка (ингвинален лигамент на гениталния канал). Долната гънка се превръща в проводник на тестиса (gubernaculum testis) и участва в спускането на тестиса. В ингвиналната област, на мястото на прикрепване на gubernaculum testis, се образува издатина на перитонеума (processus vaginalis), която расте заедно със структурите на предната коремна стена (фиг. 342). В бъдеще тази издатина ще участва в образуването на скротума. След образуването на изпъкналост на перитонеума, предната стена на вдлъбнатината се затваря във вътрешния ингвинален пръстен. Тестисът на VII - VIII месец на вътрематочно развитие преминава през ингвиналния канал и до момента на раждането е в скротума, разположен зад перитонеалния израстък, към който тестисът расте от външната му повърхност. При преместване на тестиса от коремната кухина към скротума или яйчника към малкия таз не е съвсем правилно да се говори за истинското му понижаване. В този случай не се получава потъване, а несъответствие в растежа. Лигаментите над и под гонадите изостават от скоростта на растеж на тялото и таза и остават на мястото си. В резултат на това тазът и торсът се увеличават, а връзките и жлезите "слизат" към развиващия се торс.

342. Процесът на спускане на тестиса в скротума.

1 - перитонеум; 2 - семепровод; 3 - тестис; 4 - ингвинален лигамент; 5 - скротум; 6 - вагинален процес.

Аномалии на развитие. Често срещана аномалия на развитието е вродена ингвинална херния, когато ингвиналният канал е толкова широк, че през него вътрешните органи излизат в скротума. Заедно с това има задържане на тестисите в коремната кухина близо до вътрешния отвор на ингвиналния канал (крипторхизъм).

Развитие на яйчниците. В областта на семенната връв при женската, зародишните клетки са разпръснати в мезенхимната строма. Основата и обвивката на съединителната тъкан се развиват слабо. В мезенхима на яйчника се диференцират кортикалните и мозъчните зони. В кортикалната зона се образуват фоликули, които при новородено момиче под въздействието на майчините хормони се увеличават и след раждането атрофират. Съдовете растат в медулата. В ембрионалния период яйчникът се намира над входа на малкия таз. С увеличаване на яйчника за четвъртия месец на развитие, ингвиналният лигамент на мезонефроса се огъва и се превръща в суспензорен лигамент на яйчника. От долния му край се образуват правилната връзка на яйчника и кръглата връзка на матката. Яйчникът ще бъде разположен между двете връзки в таза (фиг. 343).

343. Схематично представяне на развиващите се женски полови органи (по Хертиг).

1 - диафрагмен лигамент на средния бъбрек;
2 - отвор на фалопиевата тръба;
3 - яйчник;
4 - ингвинален лигамент;
5 - пикочен мехур;
6 - отвори на уретерите;
7- уретра;
8 - малки срамни устни;
9 - големи срамни устни;
10 - вагина;
11 - кръгъл лигамент на матката;
12 - кръгъл лигамент на яйчника (част от ингвиналния лигамент);
13 - яйчник;
14 - фалопиева тръба след спускане;
15 - канал на средния бъбрек;
16 - уретер;
17 - краен бъбрек.

Аномалии на развитие. Понякога има допълнителен яйчник. По-честа аномалия е промяна в топографията на яйчника: той може да се намира във вътрешния отвор на ингвиналния канал, в ингвиналния канал или в дебелината на големите срамни устни. В тези случаи могат да се наблюдават и аномалии в развитието на външните полови органи.

Развитие на матката, фалопиевите тръби и влагалището. Епидидимът, семепроводът и семенните мехурчета се развиват от гениталния канал, в стената на който се образува мускулен слой.

Фалопиевите тръби, матката и вагината се образуват от трансформацията на пикочните канали. Този канал за третия месец на развитие между яйчника и матката се превръща във фалопиева тръба с разширение в горния край. Фалопиевата тръба също се изтегля в таза от низходящия яйчник (фиг. 344).

344. Схематично представяне на образуването на матката, вагината и мезонефралните канали.
A, B, C: 1 - мезонефричен канал; 2 - канал на средния бъбрек; 3 - урогенитален синус. G: 1 - фалопиева тръба; 2 - тялото на матката; 3 - шийката на матката; 4 - вагина; 5 - урогенитален синус.

Пикочните канали в долната част са заобиколени от мезенхимни клетки и образуват нечифтна тръба, която е разделена от валяк за втория месец. Горната част е обрасла с мезенхимни клетки, удебелява се и образува матката, а от долната част се развива вагината.