Anemija: bendra sąvoka. Geležies stokos anemijos klinikinės ir hematologinės apraiškos Hematologinis anemijos gydymas
ANEMIJA
GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA
Vyrams: eritrocitai 4,5 mln. hemoglobinas 140 g/l;
Moterims: eritrocitų 4,2 mln., hemoglobino 120 g/l.
Geležies atsargos organizme yra 6-8 g, iš kurių 3 g yra hemoglobino dalis, 2 g yra mioglobino ir citochromų dalis, 0,8 g (moterims 0,4 g) yra depe feritino ir hemosiderino pavidalu.
Geležies stokos anemija – geležies kiekio sumažėjimas kraujo serume, kaulų čiulpuose ir depe. Prieš išsivystant anemijai, dauguma pacientų turi latentinį geležies trūkumo periodą.
klasifikacija
1. Lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija.
2. Geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu pradiniu geležies kiekiu naujagimiams (ir ankstyvoje vaikystėje).
3. Susijęs su padidėjusiu geležies vartojimu. Dažniau brendimo metu. Tokiu atveju netenkama kraujo.
4. Susijęs su sutrikusiu geležies pasisavinimu ir jos suvartojimu su maistu.
5. Susijęs su sutrikusiu geležies transportavimu (transferino trūkumu).
Dažniausia priežastis yra užsitęsęs ir nuolatinis kraujo netekimas.
Paprastai geležies absorbcija yra 1-1,3 mg per parą moterims ir 1-1,5 mg per parą. vyrams. kartais padidinus vartojimą, iki 2 mg. Jei per parą netenkama daugiau nei 2 mg – trūkumas. Vyrams fiziologinis geležies netekimas iki 1 mg, moterims – daugiau. 10–25% moterų per mėnesines netenka 40 mg. Moterų paros poreikis yra 1,5–1,7 mg, o kas mėnesį - 30 ml. Su gausesniu 2,5-3,5 mg. Tokiu atveju geležies kiekis, kurio pakanka kompensuoti, negali būti absorbuojamas; per mėnesį netenkama 15-20 mg, 10 metų 1,8-2,4 g.Kiekvienas nėštumas, gimdymas ir laktacija - netenkama 700-800 mg. Per 3-4 gimdymus jau atsiranda latentinis geležies trūkumas, jis gali virsti ryšku.
Vyrams pagrindinė priežastis – kraujo netekimas iš virškinimo trakto su pepsine opa, erozija, skrandžio navikais, divertikulais, diafragmos stemplės angos išvarža, helminto invazija, storosios žarnos navikais. Taip pat su kraujo netekimu uždaroje erdvėje: plaučių hemosiderozė, endometriozė. Lėtinis gastritas: geležies pasisavinimas praktiškai nesutrikęs, vaidmuo nedidelis. Gali būti antraeilis. Malabsorbcija gali būti su enteritu ir didelėmis plonosios žarnos rezekcijomis.
Paslėptas geležies trūkumas – geležies kiekis sandėlyje sumažėja, tačiau geležies kiekis hemoglobine išlieka normalus. Šią sąlygą svarbu laiku nustatyti:
b) galite patekti į paciento desferalą - šlapime atsirandantis geležies kiekis bus mažas.
Vieni mano, kad klinika neduoda paslėpto geležies trūkumo, kiti apibūdina simptomus: silpnumą, mieguistumą, irzlumą. Taip yra dėl to, kad citochromuose yra mažai geležies, o centrinė nervų sistema gauna mažai deguonies.
Esant aiškiam geležies trūkumui ir geležies stokos mažakraujystei: kaulų geno proliferaciniai procesai sutrinka, bet ląstelės gauna mažiau hemoglobino. Anemija išsivysto, kai siderofilino koncentracija plazmoje yra mažiau nei 15% prisotinta geležies. Taip pat sumažėja spalvos indeksas (hipochrominė anemija), gali trūkti eritropoezės – atsiranda eritrocitopenija.
Klinika
Trūkstant deguonies pirmiausia nukenčia smegenys: bendras silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys, alpimas, ypač tvankiose patalpose.
Sideropeninis sindromas: oda tampa sausa, blyški, nagai tampa laikrodžių akinių pavidalu. Plaukai blankūs ir slenkantys. Gali būti raumenų silpnumas, kuris neatitinka anemijos laipsnio. Gali būti kampinis stomatitas. Iš liežuvio pusės glositas: paraudimas, skausmas jame, papilių atrofija, disfagijos simptomai. Gali būti dažnas šlapinimasis, klaidingas noras. Skonio iškraipymas: kreida, kalkės, žemė, dantų milteliai, anglis, smėlis, molis, žali grūdai, tešla, žalias faršas. Dažnai priklausomybė nuo benzino, žibalo, mazuto, kartais net šlapimo kvapų.
laboratorija diagnostika
Hipochrominė anemija: hemoglobino sumažėjimas žemiau 110 g / l, iki 20-30. eritrocitų kiekis kartais būna normalus, bet dažniau sumažėja iki 1,5 mln.. Spalvos indikatorius< 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80).
Desferalinis testas – geležies atsargų organizme nustatymas: suleidžiama 500 mg desferalo ir nustatomas geležies kiekis paros šlapime (paprastai 0,8-1,3 mg). Pacientams geležies kiekis šlapime yra daug mažesnis, kartais net iki 0,2 mg.
Gydymas
Pagrindiniai principai: Dieta. Jis negali pašalinti geležies trūkumo.
Kraujo perpylimas tik dėl sveikatos priežasčių! Gydymas geležies preparatais, visi vitaminai atlieka pagalbinį vaidmenį. Geriausia, kad viduje geležies preparatai. Laktatas, sulfatas ir geležies karbonatas gerai pasisavinami. Iš laktatų grupės: hemostimulinas, tačiau yra kraujo pėdsakų ir MgSO-4 - blogai toleruojamas. Feroceronas - dirgina šlapimo takų gleivinę. Sulfatai: ferokalis 2 ir * 3 kartus per dieną, feramidas, feropleksas.
Pailgintos formos: feospan, ferumgradumet. Gydymas tol, kol normalizuojasi kraujo rodikliai. Tada palaikomoji terapija dar 2–3 mėnesius, kad būtų sukurtas geležies sandėlis.
Vartokite parenteraliai, kai yra ryškus trūkumas ir noras greičiau gauti efektą, taip pat prastai toleruojant geriamuosius geležies preparatus: ferrumlek IV, IM, Zhektofer, Ferbitol IM - ilgai netirpsta.
Profilaktika: Visoms moterims, kurių mėnesinės trunka ilgiau nei 5 dienas, geležies preparatai 7-10 dienų. Taip pat nuolatiniai donorai. Asmenys, turintys nedidelį, bet nuolatinį kraujo netekimą.
B 12 – FOLIODEFICINĖ ANEMIJA
Pirmą kartą aprašyta XIX amžiaus viduryje. 1929 m. Castle parodė, kad mėsa, apdorota skrandžio sultimis, turi gydomąjį poveikį. Jis teigė, kad mėsoje yra išorinis veiksnys, sultyse - vidinis. 1948 m. buvo atrastas vitaminas B 12.
B 12 reikalingas normaliai hematopoetinių ląstelių ir virškinimo trakto ląstelių DNR sintezei; taip pat dalyvauja skaidant ir sintezuojant tam tikras riebalų rūgštis. Pažeidus riebalų rūgščių sintezę, pažeidžiama mielino sintezė, pažeidžiant skilimą, toksiškos metilmalono rūgšties kaupimasis nervų ląstelėse. Sulaukęs 12 metų, jis suaktyvina folio rūgštį – ji dalyvauja timedino sintezėje. Folio rūgštis skatina B 12 mobilizaciją iš depo, tada jo išeikvojimas ir funikulinė mielozė. Vidinis faktorius yra būtinas B 12 absorbcijai, tačiau skrandyje jis jungiasi ne su Castle vidiniu faktoriumi, o su R baltymu ir patenka į dvylikapirštę žarną, kur suskaldomas; Būdamas 12 metų, išlaisvintas iš baltymų, jis susijungia su vidiniu pilies faktoriumi. Plonojoje žarnoje jis jungiasi prie specialių vidinio faktoriaus Castle receptorių. Po absorbcijos B 12 prisijungia prie baltymo transkobolamino II, perkeliamas į kepenis ir kaulų čiulpus; B 12 paros poreikis yra apie 3-5 mcg. Išeikvoti atsargas užtrunka 3–4 metus.
Ligos priežastys
1. Vidinio faktoriaus sekrecijos pažeidimas dėl skrandžio gleivinės atrofijos dėl:
a) paveldimas polinkis;
b) toksinis skrandžio pažeidimas;
c) autoantikūnų susidarymas skrandžio parietalinėms ląstelėms;
d) dėl skrandžio pašalinimo.
2. Plonosios žarnos pažeidimas: Pilies faktoriaus prisitvirtinimo receptorių trūkumas, sergant sunkiu lėtiniu eneritu, pašalinta dalis plonosios žarnos.
3. Konkurencinis vitamino B 12 įsisavinimas žarnyne plataus kaspinuočio, mikrobų, su aklosios kilpos sindromu plonosios žarnos operacijos metu.
4. Visiškas gyvūninės kilmės produktų pašalinimas.
5. Kasos sekrecinės funkcijos pažeidimas, kai trūksta fermentų, R-baltymo skilimas.
6. Įgimtas transkobolamino II defektas. Tai itin reta.
Klinika
Palaipsniui vystosi bendras silpnumas, negalavimas. Nedidelė isterija. Veido paburkimas. Sumažėjęs apetitas ir viduriavimas dėl achilijos. Skausmas liežuvyje, „lakuotas“ liežuvis be papilių, galūnių tirpimas. sumažėjęs ar padidėjęs jautrumas, parestezija, „vaikščiojimo minkštu kilimu“ sindromas, kartais apatinė paraparezė. Psichikos sutrikimai, atmintis.
Kraujyje anemija, trombocitopenija, neutropenija. Spalvos balas > 1 (1,1–1,2). Anizocitozė. Poikilocitozė. Polinkis į makrocitozę.
Linksmi kūnai ir Cabot žiedai (branduolių liekanos). Neutrofilų polisegmentacija (60 % neutrofilų ir paprastai polisegmentacija< 2О%).
Biochemiškai: padidėjęs bilirubino kiekis, dažniausiai netiesioginis, nes eritrocitai nestabilūs, lengvai hemolizuojami, kartais padidėja blužnis, tachikardija.
Prieš pradedant gydymą vitaminu B 12, būtina krūtinkaulio punkcija: nustatomi mieloblastai. retikulocitų kiekio sumažėjimas.
12 - folio rūgšties stokos anemija - vyresnio amžiaus ir senatvės liga. 60-70 metų 0,5-1% gyventojų, 30-40 metų amžiaus, 1 žmogus iš 5 tūkst.Metilmalono rūgšties nustatymas šlapime: nekinta esant folio rūgšties trūkumui ir didėja su B12 trūkumu.
Gydymas
500 mikrogramų (priimtina iki 1000 mikrogramų) B 12 kasdien arba 500 mikrogramų oksikobolamino kas antrą dieną, kontroliuojant retikulocitus. normalizavus kraują 500 mcg kartą per savaitę 3 savaites, paskui visą gyvenimą, 20 injekcijų po 500 mcg per metus (1 kartą per 2 savaites su 2 mėnesių pertrauka). Pacientas turi būti registruotas pas hematologą.
HIPOPLASTINĖ ANEMIJA
Etiologija:
1. Radiacija.
2. Citostatinis gydymas.
3. Vaistai: vaistai nuo skydliaukės (merkasolilis), metiltiouracilas, amidopirinas, vaistai nuo tuberkuliozės, chloramfenikolis.
4. Fanconi anemija – įgimtas kaulų čiulpų vystymosi nepakankamumas.
5. Miksidema.
b. Timoma.
Patogenezė
1. Kenčia kaulų čiulpų kamieninė ląstelė – citostatinė mielotoksinė hipoplazija.
2. Antikūnų atsiradimas yra autoimuninis mechanizmas.
3. T-limfocitai gali sunaikinti savo kaulų čiulpų ląsteles.
4. Kaulų čiulpų stromos defektai.
Kenčia šie daigai: granulocitinis, eritrocitinis, trombocitinis.
Klinika
1. Anemija gali būti labai sunki. Hemoglobino kiekis gali sumažėti iki 15 vienetų, blyškumas, silpnumas, dusulys, nuovargis, tachikardija. Gali atsirasti funkcinis sistolinis ūžesys (anemija). Anemija dažnai būna hipochrominė.
2. Hemoraginė diatezė: dėl trombocitopenijos pasireiškia kraujavimu (nosies, ertmės, injekcijos vietų).
3. Infekcijos prisirišimas: nekrozinis tonzilitas, dažnai nuo jo prasideda liga. Stomatitas.
Liga progresuoja tolygiai, prognozė itin nepalanki.
Diferencinė diagnozė
Jis atliekamas su pancitopenija pasireiškiančiomis ligomis:
Ūminė leukemija, kraujyje yra blastinių ląstelių: kaulų čiulpuose susidaro daug blastų: padidėja kepenys, blužnis, limfmazgiai; sergant mažakraujyste, kaulų čiulpai, atvirkščiai, skursta ląstelių elementų, tušti. Kaulų čiulpų dalyse padidėja riebalinio audinio kiekis. Normalus – 50% riebalų ląstelių.
Gydymas
Hospitalizacija specializuotoje įstaigoje. Pacientas yra patalpintas į palatą, kurioje yra aukštas atmosferos oro slėgis, siekiant jį izoliuoti nuo infekcijos. Aktyviausia antibakterinė terapija, kai periferinio kraujo leukocitų skaičius sumažėja iki 1000/µl. Tokiu atveju pavojingas net žalias maistas, būtina duoti virtą.
Tseporinas ir kiti antibiotikai.
Specifinė terapija: kaulų čiulpų transplantacija, tačiau tai kupina didelių imunologinių konfliktų, tokių kaip:
a) transplantatas prieš šeimininką
b) šeimininkas prieš transplantaciją.
Todėl prieš kaulų čiulpų transplantaciją pacientai gauna anti-T-limfocitų globulino, taip pat ciklofosfamido ir gliukokortikoidų.
Citostatikai skiriami tik tais atvejais, kai įsitikinama, kad hipoplazija yra susijusi su T-limfocitų veikimu: ciklofosfamidas, imuranas, 6 merkaptopurinas.
5. anaboliniai steroidai: retabolilis 1,0 IM kartą per savaitę, kursas iki 6 mėnesių, nes poveikis vystosi lėtai. Veiksmo mechanizmas:
a) stimuliuoja hematopoezę,
b) veikia makrofagus, padidindamas kolonijas stimuliuojančio faktoriaus gamybą.
6) ličio druskos taip pat padidina makrofagų CSF gamybą - ličio karbonatas 0,3 * 3 kartus.
7) Vitaminai B6, B12.
8) Kraujo perpylimas, leukocitų suspensija.
9) Kartais jie imasi splenektomijos.
agranulocitozė
Izoliuotas granulocitopoezės pažeidimas, staigus neutrofilinių leukocitų sumažėjimas arba visiškas nebuvimas periferiniame kraujyje. Ligos atvejų kasmet daugėja.
Etiologija
1. Vaistai: citostatikai, amidopirinas, fenacetinas, vaistai nuo skydliaukės, sulfanilamidiniai vaistai, geriamieji vaistai nuo diabeto, vaistai nuo reumato, rezokvinas, delagilas, chlorakvinas.
2. Radiacinė energija, įskaitant spindulinę ligą.
3. Organiniai tirpikliai (benzenas ir kt.).
4. Kaip kazuistika: maisto veiksnys – pasenę sudygę grūdai.
5. Kai kuriais atvejais yra ryšys su virusinėmis ligomis, sunkiomis streptokokinėmis infekcijomis.
6. Kartais yra ryšys su paveldimumu.
Pagal patogenezę agranulocitozė yra autoimuninė ir mielotoksinė.
Autoimuninė agranulocitozė. Dėl autoimuninių reakcijų padidėja neutrofilų jautrumas tam tikriems vaistams, pažeidžiamos ląstelės, jose susidaro antigenai arba haptenai - suaktyvėja imuninė sistema, pradeda gamintis antikūnai. Susidaro AG + AT + komplemento kompleksai --> ląstelių lizė, ląstelės agliutinuojasi viena su kita, atsiskiria blužnyje ir ten pasilieka. Kamieninės ląstelės kenčia mažiau nei periferinės. Procesas vystosi greitai, tačiau būdingas ir greitas atvirkštinis vystymasis. Mielotoksinė agranulocitozė. Šis faktorius veikia granulocitopoezės pirmtakus kamieninėms ląstelėms. Pirmiausia ištuštėja kaulų čiulpai, išnyksta granulocitai, vėliau procesas pereina į periferinį kraują. Jis vystosi lėčiau, tačiau pacientams sunku išeiti iš šios būsenos.
Klinika
Ūminė pradžia, karščiavimas. Yra opinių-nekrozinių pokyčių, susijusių su neutrofilų defektu. Opinė nekrozinė krūtinės angina, gali atsirasti opų ant liežuvio, lūpų ir kitų burnos ertmės dalių. Sergant vidurių šiltine, žarnyno Peyerio dėmių pažeidimai. Gali būti stemplės gleivinės ir net odos nekrozė, ypač vartojant vaistus. Sunkus sepsis, dažnai kokosinis, su dideliu karščiavimu ir sunkiu apsinuodijimu. Kraujo tyrime nustatoma aštri agranulocitopenija (neutropenija), kaulų čiulpų punkcija – granulocitų gemalo blyškumas, autoimuninėje formoje – padidėjęs antikūnų prieš granulocitus kiekis. Ląstelių kolonijų formavimo gebėjimas autoimuninėje formoje nepasikeičia arba nepadidėja, o mielotoksinės formos atveju – sumažėja.
Diferencinė diagnozė
1. Ūminė leukemija. Būdingas blastinių ląstelių buvimas kraujyje ir kaulų čiulpuose, gali būti anemija ir trombocitopenija, padidėti limfmazgiai, blužnis, kepenys.
2. Hipoplastinė anemija, kitų mikrobų pažeidimas, ne tik granulocitinis.
3. Infekcinė mononukleozė. Jis taip pat dažnai prasideda opiniu nekroziniu tonzilitu, kuriam būdingas mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje. Būtinai padidinkite limfmazgius, rečiau – blužnį. Paulo-Buchal reakcija – atskleidžia antikūnus prieš avies eritrocitus.
Gydymas
Siekiant sumažinti infekcijos galimybę, pacientai yra patalpinti į specialius skyrius su dėžėmis. Palatoje pageidautinos baktericidinės lempos ir ventiliacija. Minimalus kontaktas su lankytojais.
1) Masyvi antibiotikų terapija: antibiotikai, geriau į veną didelėmis dozėmis ir plataus veikimo spektro - cefalosporinai, penicilinai ir kt. Kadangi infekcija gali prasiskverbti ir iš žarnyno, todėl, siekiant išvengti antibiotikų, skiriami per burną, iš tų, kurie blogai veikia. absorbuojamas žarnyne – monomicinas.
2) Priešgrybeliniai vaistai: levorinas.
3) Detoksikacinė terapija.
4) Vitaminai: C, folio rūgštis, B grupės vitaminai.
5) Pakaitinė terapija: didelio leukocitų kiekio perpylimas, šviežio kraujo perpylimas, kuris teigiamai veikia granulocitopoezę.
6) Hematopoezės stimuliatoriai: ličio chloridas, ličio tikroji rūgštis, ličio karbonatas - 0,3 * 3 kartus per dieną.
7) Retabolil 1,0 * 1 kartą per savaitę i / m, veikia kamienines ląsteles, padidina CSF išsiskyrimą.
8) Imunologinius mechanizmus veikiantys vaistai: prednizolonas 40-50 mg/d. IV, bet reikia labai atsargiai.
9) Imunomoduliatoriai: decaris – stimuliuoja tai, kas slegia, ir slopina tai, kas padidinta. Vartoti 150 mg per dieną.
10) Leukogenas, pentoksilas – bet poveikis silpnas.
11) Perėjimas prie centrinės mitybos.
HEMOLITINĖ ANEMIJA
Priežastys: eritrocitų membranų pokyčiai; fermentinių sistemų (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) defektas; padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas tam tikriems kraujo faktoriams (komplementui).
Hemolizės tipai:
1) Intravaskulinis: karščiavimas, hemoglobinemija, hemoglobinurija.
2) Ekstravaskulinis: netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas, tulžies pigmentų gamybos padidėjimas, splenomegalija.
Abiem hemolizės rūšims būdingi bendri bruožai: padidėja kaulų čiulpų, ypač eritroidinio proceso, aktyvumas, sumažėja haptoglobino kiekis kraujyje (haptoglobinas – baltymas, surišantis laisvąjį hemoglobiną kraujyje).
klasifikacija
1. Įgimta hemolizinė anemija:
a) eritrocitų membranų defektas;
b) gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės defektas;
c) hemoglobino sintezės defektas: hemoglobinopatijos, talasemija.
2. Įgyta hemolizinė anemija:
a) lėtinė autoimuninė hemolizinė anemija;
b) susijęs su fizinių ir cheminių veiksnių veikimu;
c) susijęs su eritrocitų membranų struktūros pokyčiais.
MIKROSFEROCITINĖ ANEMIJA
Liga yra įgimta, perduodama autosominiu dominuojančiu būdu. Sergamumo dažnis tarp vyrų ir moterų yra vienodas. Kitas pavadinimas yra Minkowski-Choffard liga arba paveldima sferocitozė.
Eritrocitai turi mikrosferocitų formą, o ne paprastai yra abipus įgaubti. Jis pagrįstas eritrocitų membranos struktūros defektu. Pagrindinis eritrocitų stromos komponentas yra aktomiozino kompleksas. Esant šiam defektui, prarandamas miozino ATP-azės aktyvumas – aktinas nesijungia su miozinu, o eritrocitai įgauna sferinę formą. Sergant mikrosferocitine anemija, eritrocituose mažėja lipidų kiekis, jie tampa pralaidesni natrio jonams. Suaktyvėja glikolizė – reikia daugiau gliukozės, lipidų kiekis tampa dar mažesnis, dėl to membrana tampa mažiau plastiška, ji lengvai deformuojasi. Judėdami siaurais kapiliarais, ypač išilgai blužnies sinusoidų, sferiniai eritrocitai negali pakeisti savo formos, išlikti blužnyje, netenka dalies membranos ir hemolizuojasi. Atsiranda splenomegalija. Be to, dėl stipraus jų susidėvėjimo sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, nes reikia daugiau energijos pašalinti iš ląstelės natrio jonus, kurių į ląstelę patenka per daug. Dėl hemolizės kraujyje padidėja netiesioginio bilirubino kiekis, tačiau jo staigus padidėjimas neįvyksta, nes kepenys žymiai padidina savo funkcinį aktyvumą, sustiprina tiesioginio bilirubino susidarymą, jo kiekis tulžies koduose ir koncentracija tulžyje. Tokiu atveju tulžies pūslėje ir latakuose dažnai susidaro bilirubino akmenys, jungiasi tulžies akmenligė ir obstrukcinė gelta: padidėja sterkobilinogeno kiekis ir urobilino kiekis, kompensacinis padidėja eritropoezė. Klinikinių apraiškų gali nebūti, arba: kaulų pakitimai iškilusios kaukolės pavidalu, aukšta kakta, balninė nosis, aukštas gomurys; kartais kiti apsigimimai – lūpos plyšimas. Pirmiau minėti pokyčiai atsiranda dėl nepakankamo kaulų siūlių išsivystymo. Gali būti širdies ydų. Sunkios kojų opos, kurios nereaguoja į gydymą, yra dažnos, tačiau tokiais atvejais padeda splenektomija. Opos atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo, kraujagyslių trombozė, išemija. kenčia trofizmas.
Simptomų seka: gelta, splenomegalija, anemija. Bilirubino sergant gelta gali būti iki 3-4 mg% dėl netiesioginio bilirubino, lengva forma. Gali padidėti kepenys, pasireikšti tulžies akmenligės simptomai, padidėti sterkobilino ir urobilino kiekis. Blužnis padidėja anksti, bet nepasiekia didelių dydžių. Normochrominio tipo anemija, pasireiškianti silpnumu, adinamija ir kt.
Diagnozė: Lengvos geltos požymiai + anemija, mikrosferocitozė, retikulocitozė iki 20-25 proc. Eritrocitų osmosinio atsparumo nustatymas – jie greitai sunaikinami druskos tirpaluose, trumpėja jų gyvenimo trukmė. Paciento eritrocitai paženklinami chromu-51 ir suleidžiami atgal, radioaktyvumą skaičiuoja skaitiklis. Kaulų čiulpuose gausu eritroidinių ląstelių, sumažėja hemoglobino kiekis.
Diferencinė diagnozė
1. Hepatitas, cirozė: nėra mikrosferocitozės, yra tiesioginio bilirubino, o su anemija - netiesioginiu. Sergant anemija, gelta egzistuoja ilgą laiką, kartais nuo vaikystės.
2. Gerybinė hiperbilirubinemija: Kitas Kilberio hiperbilirubinemijos, įgimto hepatocitų trūkumo, pavadinimas. Nėra mikrosferocitozės, retikulocitozės, netrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, kaulų čiulpai normalūs, be eritroidinio gemalo dirginimo požymių.
Gydymas
Splenektomija – pašalinamas „eritrocitų kapas“ – hemolizė sustoja. Simptominė terapija: tulžies akmenligės ir progresuojančios anemijos prevencija.
GLIUKOZĖS-6-FOSFATO DEHIDROGENAZĖS ANEMIJA
Klinika
Didelis karščiavimas dėl hemoglobino išsiskyrimo į kraują, tamsus šlapimas dėl hemoglobinurijos, icterinis skleros ir odos dažymas. Anemija su retikulocitoze ir Heinzo kūneliais eritrocituose, vėmimu tulžimi, kartais kolaptoidine būsena. Su masine hemolize - ūminis inkstų nepakankamumas. Taip pat yra lėtinė anemijos eiga su nuolatine skleros gelta, odos pageltimu, blužnies padidėjimu, šie reiškiniai stebimi nuo vaikystės.
Gydymas
1. Pakaitinė terapija – geriausia perpilti nuplautus raudonuosius kraujo kūnelius.
2. Kova su griūtimi, šoku.
3. Hemodializė, infuzinė terapija.
4. Erevit, IM 2 ml vaistų oksidaciniam poveikiui sumažinti.
MARCHIAFABOS LIGA – MICHELI
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija, susijusi su įgimtu eritrocitų membranos defektu. Atliekant skenuojančią mikroskopiją, membranoje yra daug skylių. Tokie eritrocitai, kai terpė parūgštinama, kontaktuodami su komplementu hemolizuojasi. Naktį, kai pH = 6-7-8, susidaro sąlygos hemolizei. Yra hemolizinė krizė – naktinė hemoglobinurija. Kartais hemolizė tęsiasi per dieną.
Klinika
Periodiškai stebimi bendri anemijos simptomai, pilvo skausmas, šaltkrėtis, tamsios spalvos šlapimas. Kepenų ir blužnies kraujagyslės dažnai būna trombonizuojamos. Hemolizę gali išprovokuoti: vaistų vartojimas, fizinis aktyvumas, gausus maistas ir kt.
Gydymas
1. Kraujo ir eritrocitų, išgrynintų iš baltyminių medžiagų, perpylimas.
2. Kartais padeda gliukokortikoidai.
ĮSIGYTA ANEMIJA
AUTOIMUNINĖ HEMOLITINĖ ANEMIJA
Jis pagrįstas organizmo įjautrinimu ląsteliniu antigenu – dažnai tai būna vaistai, galbūt virusas. Antikūnų prieš savus eritrocitus gali atsirasti ir kartotinio nėštumo metu. Imunizacijos mechanizmas yra toks: vaistas arba virusas veikia kaip haptagenas (nepilnas antigenas), kuris, prisijungdamas prie organizmo baltymų, tampa visaverčiu antigenu: susidaro hapteno-baltymų kompleksas. Šie kompleksai, cirkuliuojantys kraujyje, gali nusėsti ant eritrocitų su vėlesniu jų agliutinavimu. Hemolizė gali išsivystyti ūmiai, bet hemolizinės krizės tipas: smarkiai padaugėja sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių, kraujyje kaupiasi laisvas hemoglobinas ir jo skilimo produktai, kurie gali „užkimšti“ inkstus – vystosi inkstų nepakankamumas. Atsiranda blyškumas, pageltusi oda ir gleivinės, padidėja blužnis, daugėja makrofagų. Pastebimas širdies plakimas ir dusulys.
Tipiniais atvejais klinika vystosi ūmiai: pakyla temperatūra, smarkiai sumažėja hemoglobino kiekis, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, gali būti kolapsas ir net šokas, inkstų kanalėlių blokada – anurija ir ūminis inkstų nepakankamumas.
Gali būti laipsniškas ligos vystymasis: nedidelis karščiavimas, lengva anemija ir gelta. Atsiradimas infekcijos fone. Aptikti antikūnus būtina naudojant Kumbso reakciją: globulinas + antiglobulino serumas sukelia kritulių susidarymą – tiesioginė Kumbso reakcija. Jei antikūnų nėra, jie cirkuliuoja kraujyje: fiksuojami ir vyksta netiesioginė Kumbso reakcija. Kraujo atranka atliekama pagal netiesioginę reakciją: jei yra antikūnų, kraujo perpilti negalima.
Diferencinė diagnozė
Būtina atlikti mikrosferocitinę anemiją, nes ne visada aptinkami antikūnai arba jų titras gali būti neaukštas.
Komplikacijos
1. Hemolizinė krizė.
2. Rupūžių vystymasis.
3. Blužnies infarktas.
4. Kartais autoimuninė anemija gali būti kitos ligos (sisteminės raudonosios vilkligės, limfomos) kaukė.
Gydymas
1. Gliukokortikoidai: prednizolonas 40 mg/d., jei nėra krizės, palaipsniui mažinant paros dozę. Esant hemolizinei krizei, gliukokortikoidai suleidžiami į veną iki 600 mg, tada jie pereina prie geriamojo vartojimo. 2. Splenektomija nurodoma, jei atsinaujina sumažėjus gliukokortikoidų dozei. Taip pašalinamas pagrindinis organas, kuriame yra B limfocitai, gaminantys antikūnus, ir raudonųjų kraujo kūnelių žūties vieta. 3. Kraujo perpylimas tik pagal indikacijas: hemolizinė krizė. Terapijos veiksmingumo kriterijai: hemolizės išnykimas, Kumbso reakcijos normalizavimas.
Anemija- tai hemoglobino (Hb) koncentracijos kraujo tūrio vienete sumažėjimas, dažniausiai kartu sumažėjus eritrocitų skaičiui kraujo tūrio vienete (arba bendram eritrocitų tūriui).
Anemijos laipsnis paprastai nustatoma pagal hemoglobino koncentraciją kraujo tūrio vienete ir hematokritą; nors daugeliu atvejų sergant anemija raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujo tūrio vienete sumažėja, tačiau kai kuriomis formomis (su geležies stokos anemija ir talasemija) jis gali išlikti normalus.
Sąvoka „anemija“ (anemija) neatspindi konkrečios nosologinės formos – apibrėžia tik patologinę būklę, diagnozuotą pagal laboratorinius kriterijus, ir reiškia tolesnę diagnostinę paiešką, siekiant išsiaiškinti jos etiologiją, patogenezę, nustatyti nosologinę anemijos formą.
Viena iš pagrindinių eritrocitų funkcijų yra deguonies pernešimas į audinius. Deguonies trūkumas organizme išsivysto sergant anemija dėl sumažėjusios raudonųjų kraujo kūnelių masės, tačiau taip pat pastebimas širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas dėl sutrikusio raudonųjų kraujo kūnelių patekimo į organus ir audinius; su plaučių patologija – dėl sutrikusios dujų apykaitos ir kt.. Visais šiais atvejais pasireiškia hipoksijos simptomai: dusulys, širdies plakimas, bendras silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas ir kt. Todėl dažnai praktikoje pats anemijos buvimo faktas iš pradžių nustatomas atliekant laboratorinį kraujo tyrimą, o vėliau išsiaiškinama jos priežastis ir patogenezė. Šiuo atžvilgiu akivaizdi bendro klinikinio kraujo tyrimo svarba visiems pacientams, turintiems hipoksinio pobūdžio nusiskundimų. Savo ruožtu anemija provokuoja koronarinės širdies ir smegenų ligos, širdies nepakankamumo ir kt.
Anemijos paplitimas. Anemijos medicininę ir socialinę reikšmę lemia platus jos paplitimas. Tuo pačiu metu didžioji dauguma anemijos yra geležies trūkumo forma. Anemija dažniau serga vaisingo amžiaus moterys, nėščios moterys, 14-18 metų mergaitės ir vaikai, daugiausia dėl geležies stokos anemijos. Vyrai rečiau serga anemija.
Normalus periferinio kraujo skaičius suaugusiems.Žmogaus periferinio kraujo sudėtis skiriasi priklausomai nuo lyties, amžiaus, klimato ir geografinių sąlygų. Taigi moterims, kaip taisyklė, eritrocitų ir hemoglobino kiekis yra mažesnis nei vyrų, ESR yra didesnis. Vyrų hematokritas (Ht) yra didesnis nei moterų. Aukštų kalnų vietovių gyventojai turi didesnį hemoglobino ir eritrocitų kiekį.
Atliekant bendrą klinikinį kraujo tyrimą, apskaičiuojama daugybė rodiklių: spalvos indeksas, vidutinis hemoglobino kiekis ir vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose. Spalvų indekso reikšmė (c.p.) nustatoma pagal formulę:
c.p. \u003d (Hb x 3 11) / B,
kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), AT- bendras eritrocitų skaičius 1 litre kraujo; c.p. vertė artima vienybei.
Hb/V,
kur Hb- hemoglobino kiekis (g/l), ir AT- bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius 1 litre kraujo.
Skirtumas tarp formulių yra tas, kad pirmuoju atveju hemoglobino kiekis dauginamas iš 3 11; antruoju atveju hemoglobino kiekis eritrocituose vertinamas pikogramomis (paprastai 24-33 pg).
Vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose apskaičiuojama pagal formulę:
Hb/ht,
kur Hb- jo kiekis 1 litre, a ht- hematokritas (%); norma yra 30-38 g / dl.
Visų šių rodiklių nustatymo rezultatai tiesiogiai priklauso nuo hemoglobino ir eritrocitų skaičiaus nustatymo teisingumo. Klaidos nustatant šiuos rodiklius neišvengiamai pasireikš kaip neatitikimas, pavyzdžiui, eritrocitų morfologijos ir c.p. reikšmės: su normaliu c.p. eritrocitai bus hipochrominiai, ir atvirkščiai, su sumažėjusiu c.p. eritrocitai bus hiperchrominiai ir didesni nei įprastai dydžio. Todėl vertingesnės informacijos suteikia eritrocitų morfologinis tyrimas: jų dydis, spalvos intensyvumas, intarpų buvimas ir kt.
Šiuo metu nėra visuotinai priimtos anemijos klasifikacijos. Sunkumai klasifikuojant anemiją kyla dėl to, kad anemija– tai visų pirma klinikinis sindromas, kurios gali būti pagrįstos įvairiomis priežastimis. Konkrečiam pacientui nustatant anemiją, pirmiausia reikia nustatyti ligų, galinčių sukelti anemijos išsivystymą, grupę ir sudaryti diagnostinės paieškos planą, siekiant nustatyti jos etiologiją ir patogenezę.
Nuo I. A. Kassirsky laikų anemija buvo klasifikuojama remiantis patogenetiniu principu, nes daugelyje įvairių etiologijų anemijų yra patogenetinių mechanizmų bendrumas, leidžiantis vienoje grupėje sujungti keletą specifinių klinikinių anemijos formų. pavyzdžiui:
anemija dėl kraujo netekimo - ūminė ir lėtinė;
anemija dėl sutrikusios kraujodaros – geležies trūkumas; sideroachrestic – geležies prisotintas; B 12 (folio) trūkumas ir B 12 (folio) akrestinis; hipo- ir aplastinis; metaplastinis;
anemija dėl padidėjusio kraujo destrukcijos – hemolizinė.
Vėliau patogenetinė anemijos klasifikacija buvo papildyta: įtraukta mažakraujystė, susijusi su sutrikusia porfirinų sinteze (porfirija), astronautų anemija ir diseritropoetinė anemija.
Anemijos klasifikacija:
lėtinė pohemoraginė geležies stokos anemija;
geležies stokos anemija dėl hemoglobinurijos ir hemosiderinurijos;
geležies stokos anemija, susijusi su nepakankamu geležies suvartojimu su maistu ir sutrikusia absorbcija žarnyne;
geležies stokos anemija, susijusi su padidėjusiu geležies poreikiu;
geležies stokos anemija, susijusi su geležies transportavimo pažeidimu.
susijęs su vitamino B 12 trūkumu;
susijęs su folio rūgšties trūkumu;
susijęs su sutrikusiu fermentų, dalyvaujančių purino ir pirimidino bazių sintezėje, aktyvumu.
paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocitų membranos pažeidimu (mikroferocitinė, elipsocitinė, fermentopeninė); susijęs su eritrocitų lipidinių membranų struktūros pažeidimu (akantocitozė); hemoglobinopatijos – kokybinės ir kiekybinės (pjautuvinė anemija, talasemija);
- pagal spalvų indekso reikšmę rekomenduojama atskirti hiperchrominę, normochrominę ir hipochrominę anemiją. Hiperchrominių anemijų grupei priklauso megaloblastinė anemija, hipochrominių – geležies stokos anemija, sideroarestinė anemija ir kai kurios hemoglobinopatijos. Tačiau neteisingai nustačius eritrocitų skaičių ir hemoglobino kiekį, diagnostinė paieška bus nukreipta ne ta linkme. Tokiu atveju gydytojai tampa „laboratorijos įkaitais“. Jie taip pat siūlo atskirti anemiją pagal retikulocitų skaičių: anemija su retikulocitoze ir retikulocitopenija. 1-oji grupė dažniausiai apima hemolizinę anemiją, 2-ąją geležies stokos anemiją ir aplazinę anemiją. Tačiau kai geležies stokos anemija atsiranda dėl lėtinio kraujo netekimo, ją beveik visada lydi retikulocitozė, o hemolizinė anemija kartais būna hiporegeneracinė.
Ūminė pohemoraginė anemija.
Geležies stokos anemija:
Anemija dėl porfirinų sintezės ar panaudojimo pažeidimo (sideroahrestinė anemija).
Anemija dėl DNR ir RNR sintezės ar panaudojimo pažeidimo (megaloblastinė anemija):
Hemolizinė anemija:
Straipsnio turinys
geležies stokos anemija pasižymi geležies kiekio sumažėjimu kraujo serume (kaulų čiulpuose ir depe), dėl to sutrinka hemoglobino susidarymas.Geležies stokos anemija yra plačiai paplitusi pasaulyje, ypač tarp moterų. Pagal apibendrintą įvairių šalių statistiką, geležies stokos anemija pasireiškia apie 11% vaisingo amžiaus moterų, o latentinis geležies trūkumas audiniuose - 20-25%, o tarp suaugusių vyrų geležies stokos anemija sergančių pacientų yra apie 2%.
Geležies stokos anemijos etiologija ir patogenezė
Suaugusio žmogaus kūne yra apie 4 g geležies, apie 70 % – hemoglobino, 4 % – mioglobino, 25 % – rezervuare (feritinas, hemosiderinas) ir labiliajame baseine (kraujo plazmoje), likusi dalis – įvairiose geležies. turinčių fermentų.ląsteles.Dažniausia geležies stokos anemijos priežastis yra lėtinis kraujo netekimas. Įprastai tik nedidelis šio unikalaus elemento kiekis (apie 1 mg per dieną) pašalinamas iš organizmo (su nuluptomis žarnyno epitelio, odos, tulžies ląstelėmis) ir pasipildo suvartojant (1-1,3 mg, daugiausia 2 mg per parą). ). Kiekviename milimetre kraujo yra apie 0,5 mg geležies, todėl moterys per menstruacijas vidutiniškai netenka apie 17 mg geležies (atitinka 34 ml normalaus menstruacinio kraujo netekimo). Esant gausiam ar užsitęsusiam kraujavimui iš gimdos, geležies netenkama daug ir, nekompensuojama vartojant, gali išsivystyti sideropenija – laipsniškas atsargų išeikvojimas, geležies koncentracijos serume sumažėjimas ir anemija. Be kraujo netekimo gimdoje, vystantis pohemoraginei geležies stokos anemijai, kraujavimui iš virškinamojo trakto (dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opos, hiatalinės išvaržos, hemorojus, gerybiniai ir piktybiniai navikai, divertikulai, helmintų invazijos, ypač ankilostomiazė), plaučiai. paragonimozė, izoliuota plaučių siderozė) Geležies stokos anemija gali atsirasti dėl padidėjusio geležies suvartojimo nėščioms moterims: nėštumo ir žindymo laikotarpiu reikia apie 400 mg geležies vaisiaus augimui, 150 mg į placentą, apie 100 mg (200 ml kraujas) netenkama gimdymo metu ir į pieną per parą patenka apie 0,5 mg geležies, kuri, esant nepakankamai mitybai, yra anemijos atsiradimo pagrindas. Geležies stokos anemija gali išsivystyti naujagimiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams (su žemu pradiniu geležies kiekiu), padidėjusio augimo laikotarpiu paaugliams, dažniau mergaitėms (tai paaiškinama, be to, kad menstruacijų metu netenkama kraujo prie esamo). mažos geležies atsargos organizme, hormonų įtaka - estrogenų stimuliuojančio poveikio eritropoezei nebuvimas, priešingai nei androgenai, taip pat geležies absorbcijos pažeidimas (lėtinis enteritas, didelės žarnyno rezekcijos, "malabsorbcijos sindromas") arba nepakankamas jų suvartojimas. su maistu (retai, daugiausia vaikams, kurie ilgą laiką maitinami krūtimi arba maitinami ožkos pienu, badaujantiems ir mitybos iškrypimams).
Geležies stokos anemijos klinika
Palaipsniui vystantis anemijai, pavyzdžiui, užsitęsus kraujo netekimui, dėl homeostatinių mechanizmų įtraukimo, nusiskundimų ilgą laiką gali nebūti net esant sunkiai anemijai, tačiau tokių žmonių fizinio krūvio tolerancija dažnai sumažėja. Dauguma simptomų yra panašūs į kitų anemijos rūšių simptomus: nuovargis, galvos skausmas, galvos svaigimas. Kai kurie nusiskundimai susiję ne tiek su pačia anemija, kiek su sideropenija ir geležies turinčių fermentų trūkumu. Sideropenijos simptomai yra raumenų silpnumas,. parestezija, deginimo pojūtis liežuvyje, odos sausumas, plaukų slinkimas, skonio iškrypimas (pica chlorotica) – noras naudoti molį, kreidą, klijus ir pan.,. ir šios apraiškos ne visada proporcingos anemijos sunkumui.Fizinės apžiūros metu nustatomas glositas (liežuvio paraudimas su papilių atrofija), įtrūkimai burnos kampučiuose, stomatitas. Pastebimas nagų plokščias, plonėjimas ir trapumas, tačiau koilonychija, šaukšto formos nagai, anksčiau pastebėti 20% pacientų, dabar yra retesnis simptomas. Dėl geležies trūkumo pažeidžiamas virškinamojo traktas – atsiranda disfagija, sutrinka skrandžio sekrecija; gydymas geležies preparatais leidžia koreguoti šiuos sutrikimus.
Geležies stokos anemijos laboratoriniai duomenys
Geležies stokos anemijai būdingas reikšmingesnis hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas nei eritrocitų, SEG ir SGE (spalvos indeksas 0,6-0,5) – hipochromija. Retikulocitų skaičius dažniausiai būna normalus arba šiek tiek padidėjęs (su kraujavimu). Kraujo tepinėlyje randami hipochrominiai mikro- ir normocitai, o mikrocitozės ir hipochromijos laipsnis priklauso nuo anemijos sunkumo, taip pat nuo anizocitozės ir poikilocitozės sunkumo. Kaulų čiulpuose pastebima eritroidinių elementų hiperplazija su nepakankama hemoglobinizacija. Svarbus geležies stokos anemijos požymis yra sumažėjęs geležies kiekis serume. Paprastai geležies koncentracija serume pagal geležies kompleksavimo su B-fenantrolinu metodą yra 70-170 μg 100 ml arba 13-30 μmol / l; sergant geležies stokos anemija, ji gali sumažėti iki labai mažo skaičiaus (2–2,5 µmol/l), esant dideliam bendrajam serumo geležies surišimo gebėjimui (OZHSS). TIBC matuojamas geležies kiekiu, galinčiu surišti 100 ml arba 1 litrą kraujo serumo, paprastai tai yra 250–400 mikrogramų 100 ml arba 45–72 mikromoliai / l. Skirtumas tarp TIBC ir geležies serume priklauso nuo transferino prisotinimo geležimi; paprastai tai yra 20-45%, geležies stokos anemija - mažiau nei 16%.Norint įvertinti geležies atsargas organizme, naudojant RIM nustatoma feritino koncentracija kraujo serume. Paprastai feritino kiekis yra 12-325 ng / ml (vidutiniškai 125 ng / ml vyrams ir 55 ng / ml moterims), esant geležies stokos anemijai, jis paprastai yra mažesnis nei 10 ng / ml, o esant geležies pertekliui - gali padidėti. tūkstantį kartų.pacientų, laisvojo protoporfirino kiekis eritrocituose padidėja dėl jo nenaudojimo ryšiui su geležimi (dėl geležies trūkumo). Tačiau šis rodiklis yra nespecifinis, nes protoporfirino kiekio padidėjimas taip pat stebimas sideroblastinėmis ir hemolizinėmis anemijomis.
Vystantis geležies stokos anemijai yra tam tikra laboratorinių duomenų pokyčių seka. Pirmiausia sumažėja geležies atsargos ir sumažėja feritino kiekis kraujo serume, vėliau padidėja TIBC, sumažėja geležies kiekis serume ir sumažėja transferino prisotinimas geležimi, po to sumažėja hemoglobino kiekis.Iš pradžių anemija turi normocitinį. ir normochrominio pobūdžio, tačiau tuomet neišvengiamai išsivysto eritrocitų mikrocitozė ir hipochromija.
Geležies stokos anemijos diagnostika ir diferencinė diagnostika
Hipochrominės anemijos diagnozė daugeliu atvejų nėra sunki. Nustačius anemiją su hipochromijos požymiais, visų pirma galima įtarti geležies trūkumą kaip hipochromijos priežastį. Geležies trūkumą gali rodyti klinikiniai sideropenijos požymiai (trofiniai sutrikimai, pica chlorotica ir kt.). Geležies trūkumas patvirtinamas nustačius žemą geležies, transferino ir feritino kiekį serume.Diferencinė diagnostika atliekama su kitų tipų hipochromine anemija – talasemija, sideroblastine anemija. Šioms anemijoms būdingas didelis geležies kiekis serume, nepasireiškia trofiniai sutrikimai, skonio pakitimai, disfagija ir kiti geležies stokos anemijai būdingi sideropenijos požymiai. Sergant talasemija, priešingai nei geležies stokos anemija, yra hemolizės požymių ( hiperbilirubinemija dėl netiesioginio bilirubino, blužnies padidėjimas, retikulocitozė, kaulų čiulpų eritroidinio gemalo hiperplazija), padidėjęs hemoglobino F, Ag kiekis.pažodinis vertimas iš graikų kalbos reiškia bekraują (an - be, haim - kraujas), kuris vis dėlto neatitinka jo semantinės reikšmės. Šis terminas reiškia patologinę būklę, kuriai būdingas hemoglobino kiekio arba raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas kraujo tūrio vienete, dėl kurio išsivysto audinių deguonies badas. Iš šių pozicijų anemija turėtų būti vertinama kaip bendras patologinis procesas, atsirandantis pažeidžiant įvairių organų ir sistemų veiklą.
Klinikinės ir hematologinės anemijos apraiškos daugiausia lemia jų patogenetinis pobūdis pagal šiuolaikinę anemijos klasifikaciją (1 lentelė).
Aukščiau pateikta klasifikacija, kaip ir bet kuri kita, tam tikru mastu yra sąlyginė, nes jos pagrindu laikomas tik vienas patogenetinis veiksnys: kraujo netekimas, hemolizė, vitamino BJ2 ar geležies trūkumas ir, galiausiai, organinis kaulų čiulpų pažeidimas. Tiesą sakant, daugumos anemijų patogenezė yra sudėtingesnė. Pavyzdžiui, anemija nėštumo metu, piktybiniai navikai, lėtinis enterokolitas ir kt., kurių atsiradimui vienu metu dalyvauja keli patogenetiniai veiksniai. Be to, klinikinėje praktikoje neabejotinai yra nežinomos kilmės anemijos, pavyzdžiui, diseritropoetinės.
Šiuo metu jų taikymo sritis vis labiau siaurėja, nes plečiasi mūsų supratimas apie anemijos patogenezę. Pavyzdžiui, naujas patogenetinis anemijos vystymosi mechanizmas yra eritrocitų gyvenimo sutrumpėjimas, ypač stebimas lėtinės limfocitinės leukemijos atveju (AM Polyanskaya, 1967 ir kt.) ir sukeliantis latentinę hiperhemolizę. Pastaraisiais metais hematologų dėmesį patraukė vadinamoji sideroachrestinė anemija, kurios išsivystymas siejamas su porfirino metabolizmo pažeidimu.
1 lentelė Anemijos klasifikacija
| Patogenezė |
Svarbiausios klinikinės formos |
||
|
Toliau nurodyta anemija: kraujo netekimas (po hemoraginis) |
Ūmus |
Normochrominis, normocitinis |
Hiperregeneracinis |
|
1. Anemija yra aukšto pasekmė<роворазрушения гемолитические) |
1. Anemija dėl intravaskulinės hemolizės A. Ūminė: |
Normochrominis, normo-mikrocitinis |
hiperregeneracija - |
|
2. Anemija dėl intracelulinės hemolizės |
hipochrominis, |
Hiperregeneracinis |
|
|
I. Anemija dėl sukelto kraujavimo |
1. Geležies stokos anemija: |
Hipochrominis, mikrocitinis |
Hiporegeneratorius |
|
Patogenezė |
Svarbiausios klinikinės formos |
Hematologinis apibūdinimas |
Funkcinė kaulų čiulpų būklė |
|
c) pavojinga nėščiųjų anemija; |
Normochromas- |
G |
|
|
kal) anemija. |
ne, normo- |
||
|
A. Anemija dėl toksinio kaulų čiulpų slopinimo: |
citata |
Vis dėlto, nepaisant kai kurių konvencijų, patogenetinė anemijos klasifikacija (atsižvelgiant į įvairius etiologinius veiksnius) yra tvirtai nusistovėjusi klinikinėje praktikoje. Jame pateikti aneminiai sindromai aiškiai skiriasi pagal klinikines ir morfologines apraiškas bei gydymo priemonių pobūdį.
Įvairius klinikinius ir hematologinius anemijos pasireiškimus galima schematiškai suskirstyti į tris grupes:
I. Visoms anemijos formoms būdingi simptomai, kurių atsiradimas susijęs su pagrindiniais patofiziologiniais sutrikimais, ypač su hipoksija ir kraujotakos aparato pokyčiais.
II. Simptomai, būdingi tik tam tikrai mažakraujystės grupei, atsižvelgiant į patogenetinį jos specifiškumą.
III. Kraujo ir kaulų čiulpų hematopoezės pokyčiai.
Pirmoji simptomų grupė gali būti odos ir gleivinių blyškumas; galvos svaigimas, galvos skausmas, spengimas ausyse, širdies plakimas ir diskomfortas širdies srityje, dusulys, stiprus bendras silpnumas ir padidėjęs nuovargis; širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai: tachikardija, sistolinis ūžesys širdies viršūnėje ir kraujagyslėse, „viršutinis triukšmas“ jungo venose, o esant sunkiai anemijai – kraujotakos nepakankamumo išsivystymas.
Ši simptomų kategorija nėra būdinga konkrečiai anemijai, nes patogenetiniai jų atsiradimo mechanizmai yra tokie patys ir priklauso nuo anemijos laipsnio,
jo vystymosi greitis, taip pat organizmo gebėjimas greitai prisitaikyti prie kintančių sąlygų. Lengvais anemijos atvejais bendrieji simptomai dažnai nebūna, nes įsijungia apsauginiai ir prisitaikantys organizmo mechanizmai, užtikrinantys fiziologinį deguonies poreikį audiniuose; tik ryški mažakraujystė ar su tuo susijęs kraujotakos sutrikimas priveda organizmą į deguonies bado būseną.
Diferencinei anemijos diagnostikai lemiamą reikšmę turi antroji simptomų grupė, kurios išsivystymas tiesiogiai susijęs su konkrečios anemijos patogenezės ypatumais. Šie simptomai gali būti, pavyzdžiui: sergant pohemoragine anemija – klinikinės pagrindinės ligos, kaip kraujo netekimo šaltinio, apraiškos (virškinamojo trakto opa ar navikas, hemorojus, kabliuko kirmėlė, menopauzė ar metroragija ir kt.);
su geležies stokos anemija - skonio iškrypimas, daugybė trofinių sutrikimų (sausa oda, trapūs nagai, plaukų slinkimas) ir dažnai - skrandžio achilija;
su hemolizine anemija - hemolizine gelta, o esant dideliam raudonųjų kraujo kūnelių irimui - hemoglobinurija;
su B12 (folio) - stokos anemija - virškinimo trakto pažeidimas glosito, organinės achilijos forma, taip pat nervų sistemos pažeidimai, tokie kaip funikulinė mielozė;
su hipoplastine anemija - hemoraginės apraiškos ir rečiau - septicemija su nekroze burnos ertmėje, ryklėje ir kt.
Tačiau ši simptomų grupė nėra griežtai natūrali ir specifinė, todėl klinikinį paciento, kuriam įtariama anemija, tyrimą reikėtų užbaigti detaliu kraujo tyrimu, o prireikus – ir kaulų čiulpų kraujodaros tyrimu.
Vertinant kraujo vaizdą, be hemoglobino kiekio ir eritrocitų skaičiaus, atsižvelgiama į spalvos indeksą, eritrocitų skersmenį, raudonojo kraujo regeneracinių elementų (retikulocitų) buvimą. Apibūdinant hematologinį sindromą sergant anemija, ypač svarbu skaičiuoti leukocitų ir trombocitų skaičių.
Atsižvelgiant į pirmiau minėtų rodiklių pokyčius, anemija skirstoma taip:
Regeneracinėms anemijoms būdingas raudonojo kraujo regeneracinių elementų (polichromatofilų ir ypač retikulocitų) padidėjimas, dažnai leukocitozė ir trombocitozė, taip pat aktyvi kaulų čiulpų reakcija (branduolių elementų – normoeritroblastų, raudonųjų kraujo mitozės rodiklių ir kt. .). Priešingai, sergant hiporegeneracine anemija, sumažėja raudonojo kraujo regeneracinės formos, atsiranda leukopenija ir trombocitopenija. Kaulų čiulpų pokyčiai rodo visišką periferinio kraujo vaizdo ir eritropoezės būklės neatitikimą: kai periferinis kraujas yra išsekęs regeneracinėmis raudonojo kraujo formomis, kaulų čiulpų taškuose gausu eritroidinių elementų ir sutrinka tik jų brendimo procesas. Ir, galiausiai, regeneracines anemijas lydi pancitopenija ir regeneracinių kraujo parametrų nebuvimas, atsižvelgiant į susilpnėjusį ląstelių elementų reprodukcijos greitį kaulų čiulpuose ir staigų brendimo procesų slopinimą.
Pateikiame trumpą hematologinį įvairių anemijos tipų aprašymą.
Ūminė pohemoraginė anemija
- normochrominis, normocitinis, regeneruojantis.
geležies trūkumas
(įskaitant lėtinę pohemoraginę) anemija
- hipochrominis, mikrocitinis (rečiau makrocitinis), hiporegeneracinis.
AT
12 (folio) – stokos anemija
- hiperchrominis, makromegalocitinis, hiporegeneracinis.
Hemolizinė anemija
- normohipochrominis (rečiau hiperchrominis), mikrocitinis, hiperregeneracinis.
hipoplastinė anemija
- normochrominis, normocitinis, regeneruojantis.
Neatsižvelgiame į įvairias simptomines anemijas, kurios atsiranda su piktybiniais navikais, infekcinėmis ligomis, egzogeninėmis ir endogeninėmis intoksikacijomis (vaistų etiologijos anemija, su inkstų nepakankamumu), virškinimo trakto distrofija ir avitaminoze, endokrinopatijomis ir kt. Tokiais atvejais anemijos patogenezė yra didesnė. sudėtingas ir netelpa į mūsų patogenetinę klasifikaciją. Todėl aneminio sindromo charakteristikos pateikiamos atsižvelgiant į pagrindinius raudonojo kraujo rodiklius (spalvos indeksą, raudonųjų kraujo kūnelių dydį, regeneracijos pobūdį).
Pavyzdžiui: sepsis – hipochrominė, hiporegeneracinė anemija; nėštumas – hiperchrominė, žalinga anemija ir kt.
Žymiausi hematologijos srities ekspertai
Šatochinas Jurijus Vasiljevičius — katedros vedėjas, medicinos mokslų daktaras, profesorius, aukščiausios kategorijos daktaras.
Snezhko Irina Viktorovna
- medicinos mokslų kandidatas, aukščiausios kategorijos hematologas, katedros docentas.
Shamray Vladimiras Stepanovičius
- Valstybinės sveikatos priežiūros įstaigos „Rostovo regioninė klinikinė ligoninė“ Hematologijos skyriaus vedėjas, Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis hematologas, Vidaus ligų skyriaus asistentas, aukščiausios kvalifikacinės kategorijos gydytojas.
Puslapio redaktorė: Oksana Kryuchkova
Anemija. Būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, hemoglobino procento, baltymų kiekio sumažėjimas ir kai kuriais atvejais patologinių raudonųjų kraujo kūnelių formų atsiradimas.
Etiologija: ūmus ir lėtinis kraujavimas, ūminės ir lėtinės infekcijos, uždegimai, intoksikacijos (švinas, gyvsidabris, arsenas, anilinas, nitrobenzenas ir kt.), helmintų invazijos, piktybiniai navikai, avitaminozė, virškinimo distrofija ir netinkama mityba apskritai, endokrininės sistemos ligos (miksedema, Adisono liga, hipofizės kacheksija), inkstų, kepenų ligos, įgimta hemolizinė gelta, cukrinis diabetas, leukemija, ypač ūminės formos.
Sergant anemija, dėl transporto funkcijos pažeidimo (deguonies pernešimo), išsivysto hipoksijos reiškiniai, kurių požymiai yra dusulys, širdies plakimo jausmas, diskomfortas širdies srityje (G. A. Aleksejevas).
Anemijos klasifikacija. Pagal spalvų indeksą anemija skirstoma į hipochrominę (spalvos indeksas žemiau vieno), normochrominę (spalvos indeksas yra 1,0) ir hiperchrominę (spalvos indeksas virš vieno). Pagal vidutinio eritrocitų skersmens (SDE) reikšmę anemijos skirstomos į mikrocitinę (SDE žemiau 7,2 (x), normocitinę (SDE=7,1-8,0 p) ir makrocitinę (SDE=8,1-9,5 u).Makrocitinė grupė taip pat apima megalocitinę (megaloblastinę) anemiją, kurioje SDE gali svyruoti nuo 8,1 iki 8,2
9,5 p. Pagal regeneracijos pobūdį anemijos yra regeneracinės (su pakankama kaulų čiulpų funkcija), hiporegeneracinės (sumažėjusios kaulų čiulpų regeneracinės funkcijos), hipoplastinės (arba aplastinės) su ryškiu eritropoezės procesų slopinimu.
I. A. Kassirsky ir G. A. Aleksejevo pasiūlyta anemijos klasifikacija grindžiama patogenetiniu pagrindu, atsižvelgiant į svarbiausius, etiologinius veiksnius. Jis pagrįstas anemijos padalijimu pagal MP Konchalovskio.
16 lentelė
1. Anemija dėl kraujo netekimo (ūminė ir lėtinė pohemoraginė anemija).
2. Anemija dėl padidėjusio kraujo sunaikinimo arba hemolizinės anemijos:
a) nuo daugiausia intravaskulinės hemolizės: apsinuodijus hemoliziniais nuodais, sunkiais nudegimais, maliarija, anaerobiniu ir streptokokiniu sepsiu, naujagimio hemolizine liga, paroksizmine, žygiuojančia, maliarija, naktiniu hemoglobinu
urija, Markiafavo liga; anemija po perpylimo ir kt.;
b) nuo daugiausia ekstravaskulinės (intraląstelinės) hemolizės: su dideliais kraujavimais, plaučių infarktais; įgimta hemolizinė anemija, pjautuvinė anemija, tikslinių ląstelių anemija, įgyta hemolizinė anemija.
3. Anemija dėl sutrikusios kraujodaros:
a) geležies stokos anemija (vaikystės alimentinė anemija, jaunatvinė chlorozė, vėlyvoji chlorozė, nėščiųjų chloranemija, achilinė anemija, anemija po dalinės ir tarpinės skrandžio rezekcijos);
b) folio stokos anemija (pernicious anemija nėštumo metu, žalinga kūdikystės anemija, sprue anemija);
c) B12 trūkumas (Adisono-Birmerio anemija, a, žalinga anemija su polipoze, vėžys, skrandžio sifilis, žalinga anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės skrandžio rezekcijos, helmintinė, difilobotriocefalinė anemija);
d) anemija dėl bendro geležies ir antianeminių vitaminų trūkumo: anemija su avitaminoze, virškinimo trakto distrofija, žaizdų distrofija;
e) anemija, pažeidžianti neuro-humoralinį kraujodaros reguliavimą, dėl toksinio kaulų čiulpų slopinimo (mielotoksinė anemija): anemija su splenopatija, endokrinopatijos (miksedema), su nefritu, infekcinėmis ligomis, hepatitu, piktybiniais navikais, vaistų sukelta anemija ;
f) anemija dėl kaulų čiulpų sunaikinimo (aplazijos), aplazinė anemija: benzeno, radžio, rentgeno spindulių, neutronų poveikis, Erlich-Frank aplazinė anemija;
g) anemija dėl kaulų čiulpų pakeitimo (metaplazijos); metaplastinė anemija: anemija sergant leukemija, dauginė mieloma, vėžio metastazės kaulų čiulpuose.
Anemija yra hipochrominė. Jam būdingas sutrikęs hemoglobino susidarymas ir palyginti nedidelis raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Spalvos indeksas yra mažesnis nei vienas (0,8-0,6-0,5). Jis gali vykti pagal mikrocitinį tipą, tada ESR ir SDE yra mažesni nei normalūs, arba normocitiniai, retai makrocitiniai. Sumažėja transportinės (serumo) geležies kiekis. Jis gali išsivystyti dėl geležies trūkumo maiste, dėl kraujo netekimo, dėl geležies absorbcijos plonojoje žarnoje pažeidimo (virškinimo anemija, Achilo anemija, ankstyva ir vėlyvoji chlorozė, skrandžio anemija po dalinės dalies). skrandžio rezekcija). Hematopoezės tipas yra normablastinis; gali būti eritroblastinio gemalo hiperplazija, kurioje vyrauja bazofiliniai elementai.
Gydymas: kraujo perpylimas (200-250 ml) vėl po 2-3 dienų arba eritrocitų masės ir geležies preparatų perpylimas (A. A. Bagdasarovas ir M. S. Dultsinas).
Geležies stokos anemija. Tokia anemija yra pagrįsta endogeniniu geležies trūkumu, kuris gali išsivystyti dėl pakartotinio kraujo netekimo,
Ryžiai. 9. Eritrocitometrinė kreivė pacientui, nudegusiam stemplę. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,5 rubliai; makrocitai = 0 %
su maistu gaunamos geležies rezorbcijos žarnyne tirpalas (achilinė būsena, skrandžio rezekcija), nuo padidėjusio geležies suvartojimo ir kt. Jam būdingas mažas hemoglobino kiekis, sumažėjęs transportinės (serumo) geležies kiekis, todėl -vadinama sideropenija, eritrocitų tūrio ir skersmens sumažėjimas (mikrocitozė). Eritrocitų skaičius gali būti sumažintas įvairiais laipsniais, tačiau visada išryškėja didesnis hemoglobino trūkumas, todėl spalvos indikatorius yra mažesnis nei 1 (0,8-0,4).
Šiai grupei priklauso pohemoraginė anemija, ankstyvoji ir vėlyvoji chlorozė, achilinė chloranemija ir
Ryžiai. 10. Eritrocitometrinė kreivė ligoniui, sergančiam stemplės-gastroenteroanastomoze. Hipochrominė, geležies stokos anemija. SDE = 6,77 [l; makrocitai – 2 proc.
griežta anemija po dalinės ar tarpinės skrandžio rezekcijos, vaikų alimentinė anemija.
Anemija yra makrocitinė. Jai būdingas makrocitų (virš 40) ir SDE (virš 8,0 r) procento padidėjimas.
Atsiranda sergant hepatitu, kepenų ciroze, skrandžio vėžiu, po visiškos skrandžio pašalinimo, maliarija, miksedema, skorbutas, hipoplastinė ir aplastinė anemija, žarnyno susiaurėjimas, jejunokolinė ir gastrokolinė fistulė, tuberkuliozė ir plonosios žarnos vėžys, lėtinis enteritas.
Anemija yra megalocitinė. Sinonimai: megaloblastinė anemija, žalinga anemija, Addison-Birmer anemija. Šiai grupei priklauso B12 ir folio rūgšties stokos anemija, kuriai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas.
Megaloblastinė anemija. Ehrlicho ir Lazaruso pasiūlytas pavadinimas Addison-Birmer ir bothriocefalinei žalingai anemijai.
Ryžiai. 11. Makrocitinės anemijos eritrocitometrinė kreivė pacientui antraisiais metais po visiškos skrandžio pašalinimo. SDE \u003d 8,17 ir makrocitai - 53%
Jai būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas, nustatytas tiriant kaulų čiulpų taškelius.
Ūminė pohemoraginė anemija. Jis vystosi dėl didžiulio kraujo netekimo po traumų, kraujavimo iš skrandžio, žarnyno, kiaušintakio plyšimo (negimdinis nėštumas), gimdos ir kt., atsistato raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, hemoglobinas, baltymų procentas. ir geležies sumažėja. Jis vystosi pagal normochrominės ir hipochrominės anemijos tipą. Galima stebėti anizo- ir poikilocitozės reiškinius. Jau artimiausiomis dienomis po kraujavimo sustiprėja kaulų čiulpų funkcija (normoblastų dauginimasis), kraujyje atsiranda jaunų eritrocitų formų (gali atsirasti polichromatofilų, retikulocitų, atskirų normoblastų). Iš baltojo kraujo gali išsivystyti neutrofilinė leukocitozė su poslinkiu į kairę. Greitas kraujo netekimas (palyginti su lėtesniu kraujavimu) laikomas pavojingesniu, nes gali išsivystyti stiprus šokas.
Gydymas: kraujo perpylimas, plazmos perpylimas, eritrocitų masė (A. A. Bagdasarovas, M. S. Dultsin, X. X. Vlados).
Lėtinė pohemoraginė anemija. Nedidelio pasikartojančio kraujavimo pasekmė (skrandžio opa, žarnyno opa, hemorojus, dismenorėja, hemoraginė diatezė). Jis vystosi pagal hipochrominės, mikrocitinės, geležies stokos anemijos tipą. Kraujo tepinėliuose nustatoma anizo- ir poikilocitozė, anizochromija, mikrocitai; pokyčio laipsnis proporcingas anemijos sunkumui. Iš baltojo kraujo leukopenija stebima dėl neutropenijos, gali būti poslinkis į kairę. Kaulų čiulpų kraujodaros pokyčiai priklauso nuo ligos fazės (neleismo), organizmo reaktyvumo. Ilgą laiką reakcijos gali pakakti ir kraujyje randama jaunų eritrocitų formų (polichromatofilų, retikulocitų). Pažengusiais atvejais, ilgai netekus kraujo, slopinama eritropoetinė funkcija, ryškesni degeneraciniai eritrocitų pokyčiai (hipochromija, anizopoikilocitozė), mažėja nesubrendusių eritrocitų arba jų visai nėra.
Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę ligą, kuri palaiko kraujo netekimą. Rekomenduojami pakartotiniai kraujo perpylimai, eritrocitų masės perpylimas, geležies preparatai su askorbo rūgštimi, hemostimulinas, kaloringa dieta su pakankamu gyvulinių baltymų ir vitaminų kiekiu.
Hemolizė. Raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimas, dėl kurio sumažėja hemoglobino kiekis. In vitro gali sukelti distiliuotas vanduo, hipotoniniai tirpalai, mechaniniai pažeidimai, žema temperatūra, cheminės medžiagos, lizinai. Prieš eritrocitų hemolizę vyksta jų sferuliacija, pasiekus tam tikrą kritinį tūrį pažeidžiamas (plyšta) apvalkalas, hemoglobinas patenka į aplinką (hemoglobinolizės stadija), vėliau suyra stroma (stromatolizės stadija). Organizme, be fiziologinės senstančių eritrocitų hemolizės (RES), gali būti stebima patologinė hemolizė (intravaskulinė arba RES) su hemolizinio tipo anemija (žr. hemolizinę anemiją).
Eritrograma. Eritrocitų rūgštinės hemolizės kreivės grafinis vaizdas. Rūgštinės hemolizės kinetikos tyrimo metodą sukūrė I. I. Gitelzonas ir I. A. Terskovas (1956) ir jis gali būti naudojamas nustatant eritrono funkcinę būklę kaip kraujodaros ir kraujo destrukcijos ryšio rodiklį. Atsižvelgiant į tai, kad atsparumą lemia eritrocito amžius, jo atsparumo dydis išeinant iš kaulų čiulpų ir poveikis jam kraujyje, hemolizės kreivės pobūdis priklausys nuo šių būklių pokyčių. Sveiko žmogaus eritrograma yra griežtai stabili ir yra unimodalinė, šiek tiek asimetrinė kreivė, kurios intervalo plotis yra 7,5 minutės, o pikas yra 3,5 minutės (esant 24 °C ir naudojant 0,004 HCl tirpalą). Ši kreivė paprastai atspindi eritrocitų pasiskirstymą pagal amžių, kai dešinysis eritrogramos sparnas yra atsparesnis hemolizei ir jaunesnėms ląstelėms, kairysis sparnas – mažiau atsparius ir senesnius eritrocitus. Pagal atsparumo grupes yra: eritrocitų sferuliacija (hemolizė per pirmąsias 2 minutes); mažas patvarumas (hemolizė po 3 minučių); vidutinio atsparumo (po 3-4,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 4,5-7,5 min.); labai atsparus (hemolizė po 7,5 min.).
Patologinėmis sąlygomis eritrograma atspindi ne kalendorių, o fiziologinį eritrocitų amžių ir kaulų čiulpų potencialą. Padidėjusi eritropoezė, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, plečiasi dešinysis eritrogramos sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija, Addison-Birmer anemija su vitamino B12 įvedimu ir kt.). Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, kairiojo kreivės sparno pakilimas, skaičiaus sumažėjimas. labai atsparių eritrocitų ir kt.
Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinio tipo gelta (nuo padidėjusio eritrocitų irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu ji gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r-30-15%, er-2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo 7,1-6,6 (l, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būklės, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.
Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (esant retikuloendotelinei sisteminei sisteeritropoezei, kai į kraują išsiskiria nesubrendę eritrocitai, išplečiamas dešinysis eritrocitų sparnas (pohemoraginė anemija, įgimta hemolizinė anemija su Birmero anemija). vitamino B12 ir kt.) Eritropoezės slopinimas, hemolizinių ir kitų kraujo nuodų pažeidimai, didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis sukelia kitus eritrogramos pokyčius: smailės poslinkis į kairę, pakilimas į kairę.
Ryžiai. 12. Eritrogramų rūšys. 1-eritrograma sveikam žmogui, 2 - radiologui, turinčiam ilgą darbo stažą, 3 - su įgimta hemolizine anemija.
kreivės sparnas, labai atsparių eritrocitų skaičiaus sumažėjimas ir kt.
Hemolizinė anemija. Hemolizinė anemija pagrįsta intraceluline hemolize (su retikuloendotelinės sistemos pažeidimu) arba padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių skilimu kraujagyslių dugne (kraujo nuodai, hemolizinai, Rh ir grupių nesuderinamumas, nepažeidžiant retikuloendotelinės sistemos). Matyt, dažniausiai vyksta ir pirmoji, ir antroji hemolizės formos (vyrauja irimas arba tinklinėje endotelyje, arba kraujagyslių sistemoje).
Įgimta hemolizinė anemija. paveldima liga. Jai būdinga hemolizinio tipo gelta (nuo padidėjusio eritrocitų irimo), mikrocitozė, sferocitozė, sumažėjęs eritrocitų osmosinis atsparumas, retikulocitozė, blužnies padidėjimas. Sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė (8-15 dienų). Sferocitozės (sferinės formos) reiškiniai apibūdina pradinius hemolizės reiškinius, vykstančius ekstravaskuliniu būdu retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. Anemija yra vidutinio sunkumo, tačiau hemolizinių krizių metu gali pasiekti reikšmingą laipsnį (r.-30-15%, er, -2-1 mln.). Vidutinis eritrocitų skersmuo yra 7,1-6,6 (x, bet vidutinis jų tūris gali būti normos ribose, arba dar padidėjęs (dėl sferocitozės). Retikulocitų skaičius reikšmingas, gali siekti 30-50-80 proc. ir maksimalus. osmosinis atsparumas.Leukocitų skaičius yra normalus arba padidėjęs, gali būti stebima monocitozė.Trombocitų skaičius taip pat normalus arba šiek tiek padidėjęs, gali būti aptiktos nesubrendusios plokštelės formos.Kaulų čiulpai yra hiperplazijos būklės, daug eritroblastų randama taškiniai (iki 30-50%), tarp jų yra daug bazofilinių ir polichromatofilinių normoblastų.Pastebima ir kaulų čiulpų retikulocitozė.
Įgimtos hemolizinės anemijos patogenezė šiuo metu aiškinama ne pirmine padidėjusios blužnies hiperfunkcija, o eritropoezės anomalija defektinių eritrocitų gamybos prasme.
Veiksmingiausias gydymo metodas yra splenektomijos operacija.
Įgyta hemolizinė anemija. Jis gali išsivystyti dėl maliarija, septinių ligų, sifilio, tuberkuliozės, helminto invazijos, kepenų pažeidimo, piktybinių navikų. Įvairaus intensyvumo anemija, kuriai būdingi mikrocitozės, hipochromijos, vidutinio sunkumo leukopenijos, trombocitopenijos reiškiniai. Padidėja blužnis ir kepenys. Urobilinurija.
Patogenezėje gali turėti įtakos anti-eritrocitų antikūnų, aptiktų teigiamu Kumbso testu, buvimas. Būdingi tarpląstelinės eritrocitų hemolizės reiškiniai (tinklioendotelinėje sistemoje
Ryžiai. 13. Mikrocitinės anemijos (įgimtos hemolizinės anemijos) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,6, makrocitai - 0,66%
Ryžiai. 14. Mikrocitų įgytos hemolizinės anemijos (kasos vėžio) eritrocitometrinė kreivė. SDE = 6,8 makrocitai – 3,2 %
aš, ypač blužnis). Autoimuniniai antikūnai susidaro veikiami infekcinių ar kitų patogeninių veiksnių ir sukelia raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimą bei kraujo naikinimo procesų intensyvėjimą; vyksta raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacija ir tolesnė jų hemolizė.
Naujagimių eritroblastozė. Sunki hemolizinė anemija, kuri išsivysto dėl motinos ir vaisiaus kraujo Rh nesuderinamumo. JAV mažakraujystė nustatoma maždaug 1 iš 500-1000 naujagimių. Lengvesne forma leidžiama 1 iš 250 naujagimių. Rh teigiamumo ir Rh neigiamumo savybė yra paveldima. Rh-teigiamas yra dominuojantis, Rh-neigiamas yra recesyvinis; daroma prielaida, kad kelių alelių reikšmė. Manoma, kad 85% žmonių yra Rh teigiami, 15% - Rh neigiami. Rh teigiamų vyrų santuokos su Rh neigiamomis moterimis apskritai įvyksta 10-12% visų santuokų; daroma prielaida, kad tokiose santuokose sensibilizacijos išsivystymas pastebimas tik vienai iš 20-25 Rh neigiamų motinų ir, be to, pakartotinio nėštumo metu.
Anemijos vystymosi mechanizmas pateikiamas taip. Jeigu mamos eritrocituose Rh faktoriaus nėra, o tėvo yra, o vaisius Rh teigiamą paveldi iš tėvo, tai vaisiaus eritrocitai bus Rh teigiami. Per placentą patekę į motinos kraują, jie sukelia anti-Rh agliutininų susidarymą joje. Pastarieji, patekę per placentą į vaisiaus kraują, sukelia eritrocitų agliutinacijos ir hemolizės reiškinius. Taigi hemolizinės anemijos patogenezės pagrindas yra „rezus konfliktas“ tarp motinos ir vaisiaus kraujo.
Prevencinės priemonės apima: vengti Rh teigiamo kraujo perpylimo Rh neigiamoms moterims. Taip pat rekomenduojama desensibilizuoti Rh neigiamas moteris su nesuderinamos grupės Rh neigiamu krauju. Bendrosios profilaktikos priemonės apima didelių vitaminų dozių paskyrimą: E, K, B grupės vitaminų, kepenų preparatų. Naujagimiams, sergantiems hemolizine liga, pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis perpilamas Rh neigiamas kraujas, o esant sunkioms apraiškoms - mainų perpylimas (70-75%). Jie taip pat rekomenduoja įvesti vitaminus C, K, B grupę, ypač vitaminą B12.
Ryžiai. 15. Motinos intrauterinės imunizacijos vaisiaus kraujo Rh faktoriumi schema (iš T. S. Solovieva, 1963)
1 - antigenas, 2 - antikūnas, 3 - antigeno-antikūno kompleksas
Pjautuvo ląstelių anemija. Paveldima hemoglobino (S-Hb) anomalija. Eritrocitai, esant žemai deguonies koncentracijai, keičia savo formą, kad būtų apdoroti. Heterozigotai paprastai neturi klinikinių apraiškų. Homozigotiniams asmenims išsivysto sunki hemolizinio tipo anemija su pjautuvo formos eritrocitais, normoblastais, polinkiu agliutinuotis eritrocitais, leukocitoze, splenomegalija, gelta, atsiranda opų čiurnos srityje, gali būti kaulų deformacijų, bokšto formos kaukolės ir kitų simptomų. Pastebėjus.
Jis randamas tarp Afrikos gyventojų (į pietus nuo Sacharos dykumos), Graikijoje, Makedonijoje, Pietų Arabijoje. Anomalijos pagrindas – atomų erdvinio išsidėstymo skirtumas globino molekulėje. Hemoglobino molekulės įgyja galimybę susiburti į ilgas grandines, kurios suardo eritrocitų membraną. Esant heterozigotiškumui, 25-40% hemoglobino molekulių yra nenormalios, su homozigotiškumu - 80-100%.
Cooley anemija (talasemija, vidutinė antžeminė anemija). Hemolizinės anemijos forma su retikulocitoze (5-15%), eritroblastoze (200-120 tūkst. 1 mm2 tepinėliu), blužnies ir kepenų padidėjimu, osteoporoze ir kaukolės deformacija. Anemija, kuriai būdingas reikšmingas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas. Paprastai kraujyje yra vadinamųjų tikslinių eritrocitų (su centre susikaupusiu hemoglobinu), retikulocitozė, normoblastozė. Būdinga hemolizinio tipo gelta, urobilinurija. Padidėjęs leukocitų skaičius (10-25, retai iki 50-100 tūkst.), gali būti poslinkis į kairę.
Įrodyta, kad talasemija yra paveldima. Aptinkama Italijoje, ypač Sicilijoje, Sardinijoje, Graikijoje, Kipre, Maltoje, UAR, Alžyre, Turkijoje, Tailande.
Markiafava-Mikedi liga. Lėtinė įgyta hemolizinė anemija, kuriai būdinga gelta, hemosiderinurija, hemoglobinurinės krizės. Anemija gali būti gana ryški, ji yra normochrominė arba šiek tiek hiperchrominė, padidėja SDE ir ESR, pastebima retikulocitozė, vidutinio sunkumo leukopenija (granulocitopenija). Osmosinis ir mechaninis eritrocitų atsparumas išlieka normalus, sumažėja cheminis atsparumas. Bilirubinemija (netiesioginė reakcija) ir hemoglobinemija. Kaulų čiulpuose - eritroblastinių elementų hiperplazijos vaizdas.
Dažniau serga 30-40 metų vyrai. Hemoglobinurija pasireiškia periodiškai, dažniau naktį. Šiuo atveju šlapimas dažomas įvairiais atspalviais: raudona, ruda, ruda ir iki juodos spalvos. Patogenezė yra susijusi su biocheminiais ir biofiziniais eritrocitų struktūros pokyčiais (acetilcholinesterazės aktyvumo sumažėjimu, riebalų rūgščių ir fosfolipidų kiekio pokyčiais, eritrocitų stromos dėmėmis). Kai kurie mano, kad eritrocitų hemolizė įvyksta dalyvaujant serumo baltymui propidinui, kuriam padidėja raudonųjų kraujo kūnelių jautrumas.
Gydymas. Rekomenduojama perpilti tris kartus fiziologiniu tirpalu išplautus eritrocitus, perpilti 7-10 dienų saugojimo vienos grupės eritrocitų masę arba visą kraują (per šį laikotarpį sunaikinamas propedinas). Ūminės hemolizės laikotarpiu vartojamas kortizonas, AKTH, prednizonas.
Ankstyva chlorozė. nepilnamečių chlorozė. Apibūdinta mergaičių brendimo metu. Skundai dėl silpnumo, vangumo, mieguistumo, galvos svaigimo, širdies plakimo, dusulio. Oda yra blyški, su alebastro atspalviu, trūksta odos pigmentacijos nuo saulės spindulių. Skonio iškrypimas (pica chlorotica), dispepsiniai sutrikimai. Dažnai padidėja skrandžio sulčių rūgštingumas. Oligo- arba amenorėja. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam arba šiek tiek sumažėjusiam raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui. Spalvos indikatorius gali būti smarkiai sumažintas (iki 0,5-0,4). Ant tepinėlių, hipochromijos, pesarinių eritrocitų formų. Sunkiais atvejais gali smarkiai sumažėti hemoglobino kiekis (iki 30-20%), rečiau ir mažiau – eritrocitų, ant tepinėlių – anizo- ir poikilocitozė. Baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra normalus arba šiek tiek padidėjęs, o trombocitų skaičius gali būti padidėjęs. Sumažėjęs baltymų (hipoproteinemija), geležies ir bilirubino kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją.
Vėlyvoji chlorozė. Jis stebimas 30–45 metų moterims, kartais prieš prasidedant menopauzei. Skundai dėl silpnumo, nuovargio, galvos svaigimo, spengimo ausyse, karščio pojūčio, prakaitavimo. Skonio iškrypimas, noras paimti kreidą, žemę. Plaukai skilinėja, padidėja nagų trapumas, jų išlinkimas (koilonychia – šaukštai, įdubę nagai). Oda ir gleivinės yra blyškios, be geltos. Skrandžio sulčių rūgštingumas dažnai padidėja; akhiliya vėlyvajai chlorozei nėra būdinga. Hemoglobino procentas sumažėja esant normaliam eritrocitų skaičiui (spalvos indeksas 0,7-0, 5-0,4), kurių skersmuo sumažėja (mikrocitozė). Pastebima anizopoikilocitozė, nustatomos regeneracinės formos – polichromatofilai, padidėjęs retikulocitų skaičius, kartais bazofilinis granuliuotumas, normoblastai. Leukopenija ir trombocitopenija nėra būdingos. Sumažėja geležies kiekis serume. Nurodo hipochrominę, geležies stokos mikrocitinę anemiją. Hemoglobino susidarymo sutrikimų patogenezė siejama su kiaušidžių sutrikimais, svarbus gali būti geležies ir vitaminų trūkumas maiste.
Gydymas geležies preparatais. Dieta, kurioje gausu baltymų ir vitaminų. Jie taip pat rekomenduoja hormoninius vaistus, slopinančius kiaušidžių funkciją – mamiją, ypač esant kraujavimui iš menstruacijų.
Achilo chloranemija. Dėl Achilo gastrito sutrinka su maistu gaunamos geležies jonizacija (HC1 ir pepsinas), pablogėja jos rezorbcija plonojoje žarnoje. Dėl to išsivysto hipochrominė geležies stokos anemija. Kliniškai tai gali būti panaši į vėlyvąją chlorozę. Taip pat kartais yra tendencija vystytis makrocitiniam poslinkiui, o spalvos indeksas gali būti 0,8-0,9 ar net didesnis nei vienas; gali pasireikšti tokie simptomai kaip glositas, disfagija, kai kuriems pacientams nustatomi funikulinės mielozės reiškiniai. Tokiais atvejais prisijungia geležies trūkumas (dėl skrandžio gleivinės atrofinio proceso) vitamino B12 trūkumas dėl sumažėjusios jo adsorbcijos žarnyne, o achilinė chloranemija gali virsti Addison-Birmer anemija.
B-avitaminozė. Būklė, kuriai būdingas vitamino B12 trūkumas organizme (sumažėjęs jo kiekis kraujo serume, audinių sandėliuose). Iš pradžių mažėja deponuotos atsargos (kepenyse, raumenyse), vėlesniuose etapuose sumažėja kiekis kraujo serume (žemiau 100). Vystymo mechanizmas:
1. Vidinio faktoriaus trūkumas skrandžio sultyse (Addison-Birmer anemija, pernicious anemija po visiškos skrandžio pašalinimo, retai po dalinės, žalingos anemijos sergant skrandžio vėžiu).
2. Vitamino B12 trūkumas maiste (maisto žalinga anemija, pvz., ilgai vartojant duonos, margarino, arbatos, bulvių).