Adisono Biermerio ligos simptomai. Adisono-Birmerio ligos (pernicious anemija) klinika – požymiai

Adisono-Birmerio liga arba anemija dažnai painiojama su įprasta B12 stokos anemija. Jie yra panašūs esant neurologiniams simptomams ir megaloblastinei hematopoezei. Savybė, kurią nepriklausomai sukūrė anglas Addisonas ir vokietis Birmeris, privalomai derinant tris veiksnius:

• sunki atrofinio gastrito forma;
• vitamino B 12 trūkumas dėl jo absorbcijos pažeidimo, neatsižvelgiant į jo kiekį maiste;
• hematopoezės perėjimas į megaloblastinį tipą, būdingas embrioniniam žmogaus vystymosi laikotarpiui.

Kitas pavadinimas yra žalinga (piktybinė) anemija. Ji pasitaiko 110-180 žmonių iš 100 tūkstančių gyventojų. Dažniausiai vyresniame amžiuje, po 60. Tarp moterų – kiek dažniau nei tarp vyrų. Kai kurie mokslininkai teigia, kad iki 1% vyresnio amžiaus žmonių serga Addisono-Birmerio liga. Jei yra paveldimas polinkis, tada suserga jauni ir vidutinio amžiaus žmonės.

Priežastys

Addisonas klinikinius žalingos anemijos simptomus aprašė 1855 m., Birmeris – po 13 metų. Abu laikė ligą nepagydoma, nes nebuvo žinomi pagrindiniai žalingi veiksniai.

Praėjus 2 metams po Birmerio, anemija buvo susijusi su skrandžio vidinio paviršiaus gleivinės atrofija ir pepsinogeno gamybos nutraukimu.

Tolesni tyrimai leido išsiaiškinti skrandžio pokyčių pobūdį ir mastą. Paaiškėjo, kad atrofija užfiksuoja 2/3 gleivinės ir „užmuša“ ląsteles, vadinamas parietalinėmis. Kartu su jais prarandamas gebėjimas gaminti fermentą. Negyvos ląstelės pakeičiamos kitomis, kurios savo gebėjimu gaminti gleives yra labai panašios į žarnyno ląsteles.

Į skrandžio sienelę įsiskverbia limfocitai ir plazma. Svarbu, kad tokie pokyčiai būtų stebimi ne tik sergant žalinga anemija, bet ir esant normaliai atrofinio gastrito eigai. Tuo pačiu metu net ir ilgą ligos istoriją pacientai neserga anemija.

Paaiškėjo, kad Adisono-Birmerio ligai išsivystyti reikalingi dar 2 komponentai:

1. paveldimas polinkis;
2. autoimuninis organizmo nustatymas.

Imuniteto įtaka patvirtinta imunofluorescencijos metodu pacientų kraujo serume nustačius dviejų tipų antikūnus:

• į pačias parietalines ląsteles (90 proc. pacientų);
• vidiniam veiksniui, gaminančiam pepsinogeną (57 proc. pacientų).

Antikūnų randama 76% atvejų skrandžio sultyse, jie trukdo pasisavinti vitaminą B12.

Šiuolaikinės idėjos apie imunitetą leido atskleisti subtilesnius sutrikimo mechanizmus: paveldimumą patvirtina sveikų giminaičių antikūnų buvimas. Nesugebėjus kontroliuoti imuninės sistemos darbo, kasoje vienu metu atsiranda antikūnų prieš skydliaukės ląsteles, antinksčius ir Langerhanso ląsteles.

Kas yra pirminė, skrandžio pažeidimas ar autoalergija, vis dar neaišku. Abu procesai vienas kitą sustiprina, slopina gleivinės atsinaujinimą.

Vitamino B12 trūkumas vystosi lėtai, kai nyksta parietalinės ląstelės. Kartais iki anemijos apraiškų prireikia 5 ar daugiau metų.

Klinikinis vaizdas

Klinikinės Adisono-Birmerio ligos apraiškos paprastai prasideda nuo bendrų anemijos simptomų, tačiau būtinai derinamos su virškinimo sutrikimais ir neurologiniais simptomais. Pacientai skundžiasi:

• padidėjęs nuovargis, mieguistumas, nuovargis;
• ¼ skauda liežuvį arba burną;
• sunkumo jausmas po valgio epigastrinėje zonoje;
• apie 1/3 atvejų lydi tirpimas, „šliaužimas“ ant kojų ir rankų odos;
• galimas nedidelis svorio netekimas, tačiau dažniau pacientai turi antsvorio;
• paūmėjimo metu galimas dažnas viduriavimas, dėl susikaupusio sterkobilino išmatos intensyviai nusispalvina;
• temperatūros padidėjimą sukelia padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas.

Apetito praradimas, pasibjaurėjimas mėsai ar kitam maistui – tai ne užgaida, o tipiškos ligos apraiškos.

Reti simptomai apima:

• sutrikęs šlapinimasis, impotencija vyrams;
• sunku vaikščioti;
• regėjimo sutrikimai.

Galvos nervų pažeidimo simptomai (regos, uoslės, klausos) keičia suvokimą: pablogėja uoslė, klausa, regėjimas.

Labai retai buvo pastebėti psichikos sutrikimai, haliucinacijos.

Diagnostika

Apžiūros metu gydytojas nustato:

• blyški oda;
• paburkęs veidas;
• ruda pigmentacija ant nosies ir skruostikaulių;
• nežymi skleros gelta.

Ištyrus burnos ertmę gaunamas tipiškas vaizdas:

• ligos pradžioje liežuvis atrodo „nuplikęs“ skausmingais įtrūkimais;
• uždegimo sritys, opos ant dantenų, burnos gleivinė su perėjimu į ryklę ir stemplę;
• ligos įkarštyje liežuvis tampa ryškus, tarsi lakuotas, dėl atrofijos ir raukšlių patinimo.

Pilvo palpaciją lemia išsikišęs minkštas kepenų kraštas, jo padidėjimas. Blužnis retai padidėja.

Kokių papildomų tyrimų reikia?

Patologijos sudėtingumas apima įvairių specialistų dalyvavimą diagnozuojant.

1. Neurologas atlieka sudėtingesnį tyrimą, leidžiantį nustatyti prarastą galūnių jautrumą, dažniausiai iš abiejų pusių, pakitusius motorinius refleksus, rodančius nugaros smegenų mielino apvalkalo pažeidimą.
2. Norint atmesti vėžio naviko galimybę, būtina atlikti endoskopinį skrandžio tyrimą. Sergant atrofiniu gastritu, matomos blizgančios atrofijos vietos (perlas).
3. Atliekant fluoroskopiją, atkreipiamas dėmesys į evakuacijos pagreitį ir gleivinės raukšlių lygumą.
4. Norint patvirtinti menką vitamino B 12 įsisavinimą skrandyje, atliekamas Šilingo testas: išskiriamo vitamino kiekis nustatomas įvedus vidinį faktorių. Būtinai patikrinkite kraujo ir šlapimo kiekio sumažėjimo santykį. Žemas rezultatas rodo didelį antikūnų kiekį skrandžio sultyse.
5. Analizuojant skrandžio sultis, sumažėjusi koncentracija arba visiškas druskos rūgšties nebuvimas, atskleidžiama daug gleivių.
6. Gleivinės histologinė analizė po biopsijos rodo liaukų epitelio retėjimą ir praradimą. Pernicinei anemijai būdingas visiškas gastromukoproteino ir rūgšties sekrecijos nebuvimas. Šis simptomas išlieka iki remisijos.
7. EKG pastebimi miokardo hipoksijos pasireiškimai, tachikardijos fone galimi aritmijos, išemijos požymiai ir ankstyva kardiosklerozė. Esant ilgalaikei remisijai ir atsigavimui, EKG normalizuojasi.

kraujo nuotrauka

Vitamino B 12 trūkumas sukelia kaulų čiulpų kraujodaros sutrikimą. Hemoglobino sumažėja iki 1,3 g, o eritrocitų krenta dar intensyviau, todėl hiperchromija būdinga iki 1,8 (viena ląstelė perpildyta hemoglobino).

Visiškai kitaip atrodantis eritrocitų ląstelių rinkinys sergant pavojinga anemija, jas atskirti gali tik kvalifikuotas laborantas

• Periferiniame kraujyje randamos didelės eritrocitų serijos ląstelės: megalocitai ir makrocitai, jie yra 2 kartus didesni už įprastą eritrocitą. Centre nėra apšvietimo. Galbūt atsiranda sutrikusios struktūros ląstelės, branduolių liekanos, kurios pakeičia jautrumą įprastai spalvai ir įgauna neįprastą spalvą.
• Sumažėja retikulocitų skaičius. Jei pastebimas augimas, tai laikoma palankiu prognostiniu ženklu.
• Tuo pačiu metu slopinamas baltojo kraujo gemalas: atsiranda leukopenija su poslinkiu į dešinę ir santykine limfocitoze.
• Trombocitai ne tik mažėja, bet ir didėja. Kraujavimas su trombocitopenija nepastebėtas.
• Kaulų čiulpai atrodo ryškiai raudoni. Jame dominuoja įvairaus amžiaus ir brendimo laipsnio eritrocitų serijos blastinės ląstelės. Mokslininkai pažymi, kad ląstelių transformacijų tipas yra labai panašus į piktybinių navikų ir leukemijos pokyčius.

Remisijos fazėje kaulų čiulpų hematopoezė normalizuojasi. Skirtingai nuo hemolizinės anemijos, raudonųjų kraujo kūnelių skilimas vyksta kaulų čiulpuose ir yra antrinis.

Pavojingos anemijos gydymas

Norint pašalinti pagrindines ligos priežastis, būtina pašalinti vitamino B12 trūkumą. Sergant Addison-Birmer anemija, jos neįmanoma pakeisti maistu. Būtina skirti dideles vaistų dozes.

Oksikobalaminas laikomas veiksmingiausiu pradiniame gydymo etape, nes absorbuojama iki 80% gryno vitamino (įvedus cianokobalaminą - tik 30%).

Po šešių mėnesių kai kuriems pacientams gali netekti geležies. Tada trumpu kursu pridedama geležies turinčių preparatų tabletėmis.

Geras gydymo rodiklis – retikulocitų skaičiaus padidėjimas, savijautos atkūrimas. Patobulinimų reikėtų tikėtis šeštą dieną. Yra formulių, kurios leidžia apskaičiuoti standartinį retikulocitų ląstelių augimą, kad būtų galima objektyviai įvertinti paciento būklę.

Nuo kasdieninių injekcijų jie pereina prie vienkartinių savaitinių injekcijų, tada parama teikiama dviem injekcijomis per mėnesį

Vidutiniškai stabilizuotis reikia 1,5 mėnesio. Ženklai išnyksta: nutrūksta parestezija, atsiranda jėgos galūnėse, galvos svaigimas nevargina.

Srauto ypatybės

Sunkumai kyla esant klinikiniams požymiams, kurių nepatvirtina kraujodaros pokyčiai. Tokiais atvejais diagnozuojamas atrofinis gastritas, o ne Adisono-Birmerio liga.

Abejonių dėl teisingos diagnozės atsiranda prastai reaguojant į vitamino B12 įvedimą, nesant neurologinių simptomų. Svarbu numatyti, kad gydymo poveikis gali būti sugriautas, jei pacientas serga gretutinėmis ligomis:

• lėtinis pielonefritas;
• inkstų nepakankamumas;
• bet kokia užsitęsusi infekcija;
• skydliaukės ligos;
• vėžiniai navikai.

Todėl pacientą reikia atidžiai ištirti. Svarbu tai, kad net ir nesant klinikinio rezultato kraujodaros tampa normalios.

5,8 % pacientų vėliau suserga skrandžio vėžiu

Prognozė

Šiuolaikinėmis sąlygomis retai galima išvysti pavojingos anemijos komos stadiją. Tai įmanoma tik visiškai nesant gydymo. Dabar pacientai sveiksta, tačiau jiems reikia stebėjimo ir remisijos prevencijos.

Ilgai trunkant ligai, pacientams būdinga būdinga patologija:

• 1,8% atvejų - difuzinis toksinis gūžys;
• 2,4% serga miksedema (ir atvirkščiai, 9% pacientų, sergančių hipotiroze, kenčia nuo žalingos anemijos).

Pirmieji vėžio pasireiškimai yra:

• netipinis svorio kritimas;
• atsparumas gydymui cianokobalaminu;
• kraujodaros normalizavimas su neišnykstančiais simptomais.

Nepakankamas Addison-Birmer anemijos priežasčių ir pasekmių tyrimas rodo, kad pats pacientas aktyviai dalyvauja atkryčių prevencijoje, užtikrinant kokybišką mitybą, laikantis dietų, pašalinant žalingus įpročius, laiku gydant skrandžio ir žarnyno ligas. Gydančiam gydytojui svarbu atsiminti apie onkologinį budrumą.

Kitas vardas:žalinga anemija, B 12 stokos anemija, megaloblastinė anemija

Liga, kurią sukelia sutrikusi kraujodara dėl vitamino B12 trūkumo organizme.

Akių simptomai. Tinklainė blyški arba pilka, galimi kraujavimai tinklainėje, dalinė regos nervų atrofija. Tipiška centrinė skotoma su ženkliai susilpnėjusiu regėjimu, greitai atsigaunanti po vitamino B 12 terapijos, subiterinė sklera.

Bendrosios apraiškos. Jiems būdingi virškinamojo trakto, kraujodaros audinio ir nervų sistemos pažeidimo simptomai.

Atsiranda silpnumas, dusulys, nuovargis, dispepsiniai sutrikimai. Ligai paūmėjus, būdingas odos blyškumas su citrinos geltonumo atspalviu, Gunther'io glositas, iš pradžių ryškesni uždegiminiai procesai („nuplikytas“ liežuvis), vėliau – atrofinis („lakuotas“ liežuvis). Uždegiminiai-atrofiniai pokyčiai dažnai plinta į dantenų, skruostų, ryklės, stemplės gleivinę.

Kepenys išsiplėtusios, blužnis tankus. Pacientai yra linkę į nutukimą. Nustatyta skrandžio anomalija, o skrandžio sultyse nėra vidinio Pilies skrandžio faktoriaus. Gastroskopija atskleidžia įdėtą arba visišką skrandžio gleivinės atrofiją.

Iš centrinės nervų sistemos pusės galimi tabetiniai simptomai ir stuburo paralyžiaus simptomai. Dažnai pasireiškia asteninis sindromas, esant sunkioms ligos formoms, kartais stebimas hipochondrinis sindromas. Sparčiai vystantis anemijai, sukeliančiai deguonies trūkumą ir smegenų išemiją, gali ištikti pražūtinga koma su sąmonės netekimu, arefleksija, kolapsu, hipotermija, dusuliu, vėmimu, nevalingu šlapinimu.

Kraujyje pastebima hiperchrominė anemija, kai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Būdingas eritrocitų padidėjimas iki 12-15 mikronų skersmens ir jų prisotinimas hemoglobinu; spalvų indeksas yra 1,4-1,8. Vitamino B 12 kiekis kraujyje sumažėja.

Pagrindinis ligos etiologijos veiksnys- endogeninis vitamino B 12 trūkumas, atsirandantis dėl jo pasisavinimo pažeidimo, sumažėjus arba visiškai nutraukus Castle vidinio skrandžio faktoriaus, būtino vitamino B 12 surišimui ir adsorbcijai, gamybą.

Šeimos ligų atvejai rodo genetinio faktoriaus vaidmenį. Manoma, kad patologinis genas yra lokalizuotas autosomoje ir jam būdingas nepilnas dominavimas.

Atskirti sergant mažakraujyste dėl folio rūgšties trūkumo, taip pat dėl ​​kitos kilmės vitamino B 12 trūkumo.

Pirmasis ligos aprašymas priklauso J. S. Combe'ui (1822), pavadinęs ją „sunkia pirmine anemija“. Anglų gydytojas Th. Addisonas 1855 m. aprašė ligą pavadinimu „idiopatinė anemija“, o šveicarų gydytojas Antonas Biermeris (1827–1892) – 1872 m. pavadinimu „progresuojanti žalinga anemija“.

Pagrindiniai Adisono ligos simptomai- Letargija, širdies plakimas, pilvo skausmas ir bronzinis odos atspalvis. Ši liga yra reta, ja serga vidutinio amžiaus žmonės. Jo priežastis- tai antinksčių nepakankamumas, kurį sukelia: autoimuninis uždegimas (adrenalitas); tuberkuliozė; grybelinė infekcija; amiloido baltymo nusėdimas; geležies druskų kaupimasis hemochromatoze; naviko metastazės iš žarnyno, krūties ar plaučių audinio; virusinės ligos (citomegalovirusas ir ŽIV).

65% pacientų pagrindinis veiksnys- tai antikūnų prieš antinksčių ląsteles susidarymas. Dažniausiai randama moterims. Su įgimtais pažeidimais antinksčių dažnai vienu metu nustatomas mažas skydliaukės aktyvumas, pienligė, nepakankamas lytinių organų išsivystymas, nuplikimas, anemija, aktyvus hepatitas, vitiligo.

Antrojo tipo išplitusio pažeidimo atveju jau suaugus pasireiškia cukrinis diabetas, autoimuninis tiroiditas ir sumažėjusi antinksčių funkcija.

Nespecifinės Adisono ligos apraiškos sukelia kad pacientai dažnai gydomi nuo panašių ligų. Tipiškiausi simptomai apima: bendras silpnumas; nuovargis esant nedideliam fiziniam krūviui; svorio metimas; žemas kraujospūdis, alpimas keičiant kūno padėtį; sąnarių ir raumenų skausmas; padidėjęs potraukis sūriam maistui, apetito praradimas; pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas; atminties praradimas, letargija, depresija; neurozė, psichozė; galūnių dilgčiojimas ir tirpimas.

Bendras silpnumas dienos pabaigoje didėja. Ateityje motorinis aktyvumas mažėja, kalba tampa lėta, o balsas tylus. Pacientai pastebi padidėjusį silpnumą infekcijų ir virškinimo sutrikimų laikotarpiu.

Melanino nusėdimas yra vienas ryškiausių Adisono ligos požymių. Iš pradžių patamsėja tos kūno dalys, kurios liečiasi su drabužiais, yra atviros saulei ir jau turi spalvą. Tada pigmentacija apima visą odą. Išskirtinai esant autoimuninei patologijos kilmei, tamsios odos fone atsiranda nespalvotos vitiligo dėmės. Viena iš savybių yra kalcio nusėdimas ausies kremzlės srityje.

Esant stresui, kortizolio poreikis smarkiai padidėja. Jei atsakas negali užtikrinti reikiamo hormono kiekio, tada Adisono krizė. Tai reiškia sąlygas, kurios kelia grėsmę gyvybei. Požymiai: aštrus skausmas apatinėje nugaros dalyje, pilve, apatinėse galūnėse; nenumaldomas vėmimas, viduriavimas, gausus šlapimo išsiskyrimas, sukeliantis sunkią dehidrataciją; slėgio kritimas iki šoko būsenos; sąmonės netekimas, delyras, psichozė; traukuliai.

Bendra diagnostika ir testai: kraujo tyrimas dėl kortizolio, AKTH, elektrolitų; kraujo biochemija; , Ultragarsas, EKG.

Bronzinės ligos gydymas:

• Preparatai. Naudojamas hidrokortizonas. Pradinė jo dozė yra 30 mg. Taip pat gali būti paskirtas prednizolonas, deksametazonas. Jei taip pat nustatomas aldosterono trūkumas, prie gydymo pridedama Doxa arba Cortineff. Gimdymo ir operacijų metu hidrokortizonas suleidžiamas lašintuvu. Jei pacientas serga infekcine liga, hormonų dozė padidėja 2-4 kartus. Iškilus krizei ar jos atsiradimui, intensyvi hormonų terapija nurodoma ligoninės sąlygomis.
• Dieta. Būtina užtikrinti pakankamą baltymų, angliavandenių, riebalų, druskos ir vitaminų, ypač askorbo rūgšties ir B grupės, suvartojimą. Alkoholis draudžiamas. Kalio apribojimas mityboje. Nepageidaujami maisto produktai: kepimo aliejus, ugniai atsparūs riebalai, taukai, riebi mėsa, rūkyti produktai, konservai, keptas maistas, marinatai, dešrelės, bananai, figos, džiovinti abrikosai, abrikosai, razinos ir bulvės.

Skaitykite daugiau mūsų straipsnyje apie Adisono ligą, jos apraiškas ir gydymą.

Skaitykite šiame straipsnyje

Adisono ligos priežastys

Pirmą kartą šią ligą 1849 metais apibūdino T. Addison, vėliau gavo jo vardą, o gydytoja buvo vadinama visos endokrinologijos pradininku. Jis išskyrė pagrindinius jos simptomus – mieguistumą, padažnėjusį pulsą, pilvo skausmą ir bronzinį odos atspalvį. Ši liga yra reta, ja serga vidutinio amžiaus žmonės. Jo priežastis yra antinksčių nepakankamumas, kurį sukelia:

• autoimuninis uždegimas (adrenalitas);
• tuberkuliozė;
• grybelinė infekcija;
• amiloido baltymo nusėdimas;
• geležies druskų kaupimasis hemochromatoze;
• naviko metastazės iš žarnyno, krūties ar plaučių audinio;
• virusinės ligos (įrodytas citomegaloviruso ir ŽIV vaidmuo).

Odos pigmentacija sergant Adisono liga

65% pacientų pagrindinis veiksnys yra antikūnų prieš antinksčių ląsteles susidarymas. Kaip ir visos autoimuninės ligos, ja dažniausiai serga moterys. Su įgimtais antinksčių pažeidimais, sumažėjusiu skydliaukės aktyvumu, pienligė, lytinių organų neišsivystymas, nuplikimas, mažakraujystė, aktyvus hepatitas, pigmentacijos sutrikimas (vitiligo) dažnai nustatomas vienu metu.

Esant antrojo tipo išplitusiam pažeidimui (II tipo autoimuniniam poliglanduliniam sindromui), cukrinis diabetas pasireiškia jau suaugus, sumažėjus antinksčių funkcijai.

Antinksčiai yra moterų švietimo vieta. Esant mažam jų funkciniam aktyvumui, plaukai iškrenta pažasties, kirkšnies srityje, sutrinka mėnesinių ciklas.

Dėl aldosterono trūkumo netenkama skysčių ir natrio. Todėl ligoniai nuolat trokšta, yra priklausomi nuo druskos. Mažas kortizolio kiekis ir natrio trūkumas mažina arterijų tonusą. Dėl to pacientams sumažėja kraujospūdis ir sumažėja širdies tūris. Pulsas silpno užpildymo, lėtas.

Simptomai moterims, vyrams, vaikams

Nespecifinės Adisono ligos apraiškos lemia tai, kad pacientai dažnai gydomi nuo panašių ligų, ilgai ir nesėkmingai vartoja daugybę vaistų, kol gydytojas paskiria antinksčių tyrimą. Labiausiai būdingi simptomai yra šie:

• bendras silpnumas;
• nuovargis esant nedideliam fiziniam krūviui;
• svorio metimas;
• žemas kraujospūdis, alpimas keičiant kūno padėtį (ortostatinė hipotenzija);
• sąnarių ir raumenų skausmas;
• padidėjęs potraukis sūriam maistui, apetito praradimas, pykinimas;
• pilvo skausmas, vėmimas, viduriavimas;
• atminties praradimas, letargija, depresija;
• neurozė, psichozė;
• galūnių dilgčiojimas ir tirpimas.

Pacientas dažnai negali tiksliai nurodyti ligos pradžios, nes pirmasis jos pasireiškimas yra bendras silpnumas, kuris sustiprėja iki dienos pabaigos (su neurastenija gerėja savijauta vakare). Ateityje motorinis aktyvumas mažėja, kalba tampa lėta, o balsas tylus. Pacientai pastebi padidėjusį silpnumą infekcijų ir virškinimo sutrikimų laikotarpiu. Dehidratacija, pykinimas, apetito praradimas ir vėmimas lemia laipsnišką svorio mažėjimą.

Melanino nusėdimas yra vienas ryškiausių Adisono ligos požymių.. Iš pradžių patamsėja tos kūno dalys, kurios liečiasi su drabužiais, yra atviros saulei ir jau turi spalvą (pavyzdžiui, lūpos, spenelių areolės). Tada pigmentacija apima visą odą.

Odos pigmentacija sergant Adisono liga

Tai matyti iš šviežių randų patamsėjimo, strazdanų tankio padidėjimo. Išskirtinai esant autoimuninei patologijos kilmei, tamsios odos fone atsiranda nespalvotos vitiligo dėmės. Viena iš savybių yra kalcio nusėdimas ausies kremzlėje.

Adisono krizė

Antinksčiai yra organas, kuris reaguoja į bet kokį stresinį poveikį. Tokiais laikotarpiais kortizolio poreikis smarkiai padidėja. Jei atsakas negali užtikrinti reikiamo hormono kiekio, išsivysto krizė. Tai reiškia sąlygas, kurios kelia grėsmę gyvybei.

Krizė gali ištikti dėl neatpažintos Adisono ligos, neteisingai parinktos vaistų dozės arba, dažniausiai, nekoreguota terapija dėl streso, operacijos, traumos, nėštumo, kraujavimo, infekcijos.

Bet kokios gretutinės ligos, klimato kaita, temperatūros režimas padidina antinksčių nepakankamumo paūmėjimo riziką.

Adisono krizės simptomai yra šie:

• aštrus skausmas apatinėje nugaros dalyje, pilve, apatinėse galūnėse;
• nenumaldomas vėmimas, viduriavimas, gausus šlapimo išsiskyrimas, sukeliantis sunkią dehidrataciją;
• slėgio kritimas iki šoko būsenos;
• sąmonės netekimas, delyras, psichozė;
• traukuliai.

Slėgio kritimas iki šoko būsenos

Bendroji diagnostika ir analizė

Norėdami nustatyti diagnozę, atsižvelkite į laboratorinio tyrimo metu gautus duomenis:

• sumažėjęs kortizolio kiekis, padidėjęs AKTH. Abejotinais duomenimis, skiriamas AKTH – sergant Adisono liga kortizolio kiekis šiek tiek padidėja;
• elektrolitų kiekis kraujyje – padidėjęs kalio, kalcio, mažai natrio, chloro kiekis;
• kraujo biochemija – padidėjęs kreatinino kiekis, sumažėjęs gliukozės kiekis;
• šlapimo tyrimas – sumažėjęs paros kortizolio ir 17-OCS išsiskyrimas.

EKG parametrai sergant Adisono liga

Daugiau informacijos galima gauti ultragarsu. Esant tuberkuliozinei kilmei, antinksčiuose aptinkami nukalkinimo židiniai. Esant autoimuniniam ligos pobūdžiui, aptinkami antikūniai prieš antinksčių fermentus. EKG T banga yra padidinta ir smaili, kartais aukštesnė už skilvelių kompleksą.

Adisono Birmerio liga – pagrindiniai simptomai

Susijusi patologinė būklė yra žalinga anemija. Trūkstant vitamino B12 organizme, be bendrų anemijos simptomų (blyški oda, greitas pulsas ir dusulys), atsiranda specifinių apraiškų – liežuvio uždegimas, stomatitas, kepenų padidėjimas, gastritas ir virškinimo trakto sutrikimai. žarnynas.

Neretai ligoniams būna ir neurologinių sutrikimų – polineuritas, sumažėjęs jautrumas, nestabilumas einant. Ilgai sergant gali išsivystyti skrandžio vėžys. Diagnozei nustatyti reikalingas kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų punkcija. Gydymui skiriama dieta ir vitamino (cianokobalamino) injekcijos.

Žiūrėkite vaizdo įrašą apie Adisono ligą (bronzos ligą):

Bronzinės ligos gydymas

Pacientams daugiausia skiriamas konservatyvus gydymas.

Preparatai

Pagrindinis gydymo principas yra tinkamas prarastos hormonų formavimo funkcijos pakeitimas sintetiniais vaistais. Tam dažniausiai naudojamas hidrokortizonas. Pradinė jo dozė yra 30 mg, iš kurios du trečdaliai yra ryte ir trečdalis po pietų. Taip pat gali būti paskirtas prednizolonas, deksametazonas. Tačiau jie turi svarbų mineralokortikoidinį poveikį vandens ir druskos metabolizmui.

Nėštumas nėra draudžiamas sergant Adisono liga. Daugeliu atvejų pacientai gali sumažinti aldosterono pakaitalų dozę, tačiau kortizolio analogų dozę reikia padidinti, kartais pereinant prie injekcijų į raumenis. Gimdymo ir operacijų metu hidrokortizonas suleidžiamas lašintuvu.

Jei pacientas serga infekcine liga, hormonų dozė padidėja 2-4 kartus. Iškilus krizei ar jos atsiradimui, intensyvi hormonų terapija nurodoma ligoninės sąlygomis.

Dieta

Esant antinksčių nepakankamumui, būtina užtikrinti pakankamą baltymų, angliavandenių, riebalų, druskos ir vitaminų, ypač askorbo rūgšties ir B grupės, suvartojimą. Alkoholis draudžiamas. Kalio apribojimas mityboje. Remiantis šiomis rekomendacijomis, meniu yra:

• duonos ir duonos leidimai, bandelės, pyragaičiai, sausainiai (nepageidautina valgyti pyrago su riebiu kremu), saldainiai;

Nepageidaujamų produktų sąraše yra: kepimo aliejus, bet kokie ugniai atsparūs riebalai, taukai, riebi mėsa, rūkyti, konservai, keptas maistas, marinatai, dešrelės. Dėl didelio kalio kiekio bananų, figų, džiovintų abrikosų, abrikosų, razinų ir bulvių reikėtų sumažinti arba visiškai jų atsisakyti.

Prognozė pacientams

Kol nebuvo išrasti sintetiniai hormonai, Adisono liga sergantys pacientai gyveno apie šešis mėnesius. Šiuo metu, vartojant tinkamą dozę, jų gyvenimo būdas gali nesiskirti nuo sveikų žmonių. Ypač palankiai į hormonų terapiją reaguoja tie, kurių liga yra autoimuninės kilmės. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo to, kiek įmanoma kompensuoti pagrindinės ligos požymius.

Adisono liga yra pirminis antinksčių nepakankamumas. Ją sukelia infekcijos, autoimuninės ir metabolinės patologijos, įskaitant įgimtas. Tai pasireiškia neįprasta odos pigmentacija – bronziniu atspalviu, dideliu silpnumu, dehidratacija, išsekimu. Norėdami nustatyti diagnozę, turite atlikti hormonų - kortizolio ir aldosterono - kraujo tyrimą. Esant jų trūkumui, skiriama pakaitinė terapija.

Birmerio liga (Addisonas-Birmeris) arba „kenksminga anemija“ yra labiausiai paplitusi ir geriausiai ištirta vitamino B12 trūkumo forma.
Atvejo istorija prasideda aprašymu Adisonas(1885) „tikras“ gerai maitinamiems asmenims; Apie skrandžio degeneracinius pažeidimus pasiūlė Flintas (1860), vėliau Fenwickas (1870) patvirtino pjūvių medžiagą, o rūgštingumas, kurį Cohnas ir Mehringas įrodė jau 1886 m., buvo pripažintas privalomu reikalavimu tik po kelių dešimtmečių. liga.

Mes skolingi Birmeriui už anatominį aprašymą sunki anemijos forma“ (1868-1872), nors dauguma jo nagrinėjamų atvejų, matyt, iš tikrųjų buvo anemijos tipai dėl folio rūgšties trūkumo (Castle, 1970).

Megaloblasto aprašymas Erlichas 1908 m. padėjo pagrindą morfologinei diagnozei, kuri vėliau baigėsi kaulų čiulpų punkcijų praktika.
Patofiziologinės stadijos pradžia buvo pažymėta sėkmingu oralinio vaisto vartojimu hepatoterapija(Minot ir Murphy), po to palaipsniui, gryninant kepenų ekstraktus, buvo išskirtas ir susintetintas vitaminas B12. 1938 m. Castle įrodė vidinio veiksnio vaidmenį šios ligos patogenezėje. Vėlesniuose etapuose buvo padaryta didelė pažanga tiriant vitamino B12 apykaitą ir jo ryšį su kitais medžiagų apykaitos procesais, be to, buvo pateikta nemažai argumentų už teiginį apie autoimuninę patogenezę, aprašant keletą genetinių ligų, susijusių su fermentais. kurie priklauso nuo vitamino B12.

Remiantis šiuolaikinėmis žiniomis Birmerio liga gali būti apibrėžiama kaip liga, kuriai būdingi periferinio kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių megaloblastiniai pokyčiai ir virškinimo trakto bei nervų sistemos gleivinių degeneraciniai pažeidimai dėl nepakankamo vitamino B12 pasisavinimo dėl vitamino B12 nebuvimo. vidinis veiksnys, kurį, matyt, sukuria koks nors autoimuninis mechanizmas dėl paveldimo fono.

Dažnis ligų labai skiriasi priklausomai nuo geografinės vietovės, tuo tarpu liga labiau paplitusi šalyse, kuriose gyvena „šiaurės rasės“ (Olandija, Skandinavijos pusiasalis, Anglija, JAV, Kanada), nei Europos rytuose ir pietuose, o Tolimuosiuose regionuose yra labai reta. Rytai ir tarp juodaodžių (Gummert). Didesnį moterų dažnį (5:2) patvirtino ne visi autoriai.

Pagal amžiaus grupę didžiausias indeksas patenka į 45–55 metų grupę, tačiau vėlesnėse grupėse atvejų procentas nuolat auga.

Ekonominės ir darbo (profesinės) sąlygos neturi didelės įtakos sergamumui šia „endogeninio determinizmo“ liga (skirtingai nuo megaloblastinės anemijos dėl folio rūgšties trūkumo).

Sergant birmera struktūros ir paveldimumo vaidmuo atsiskleidė pirmųjų atvejų aprašyme (Addisonas). Vėliau buvo pasiūlytas ryšys su tam tikromis somatinėmis, nervinėmis ar endokrininėmis struktūromis, pastebėtas atskirų somatinių ypatybių dažnis (platus veidas, nutolusios akys, balkšva plaukų spalva, ankstyvas žilų plaukų atsiradimas ir kt.), kurie šiuo metu yra nelaikomas orientaciniu.
Svarbesnis yra visiškai išsivysčiusios ligos ar jos dalinio pasireiškimo dažnis paciento šeimoje.

Autorius Wernerio medžiagos(cit. Begemann), atlikusio tyrimus daugelyje sergančiųjų šeimų, 9% tirtųjų turėjo kitų akivaizdžių ligos atvejų, o 15% – dalinius pasireiškimus [paslėptus ar pradinius ligos požymius]. Tarp artimų paciento giminaičių dažniausiai pastebėtas rūgštingumo nepakankamumas arba trūkumas (19%), virškinimo trakto sutrikimai (33%), cholecistopatija (15%) (rečiau - 8% kalbos pokyčiai), parestezija (25%). (kai kuriose šeimose pastebėtas ligos vystymasis kartu su neuropatija); tarp hematologinių pokyčių pastebėta mikrocitozė, ovalikotozė, hipersegmentacija (maždaug 23 proc. atvejų).

Birmerio liga aprašyti vieno trynio dvyniuose (Arbo ir Mohr).
Kiti argumentai Genetinį ligos determinizmą propaguojantys rodikliai yra reikšmingas antikūnų prieš parietines ląsteles susidarymo dažnis ir ŠN sumažėjimas paciento artimiesiems (Ardeman ir kt.), taip pat gali būti, kad žymiai padidėjęs A (II) kraujo grupės dažnis. kenčiantiems nuo Birmerio anemijos. Be to, buvo atskleisti kiekybiniai ir kokybiniai chromosomų pokyčiai (nenuolatiniai, nebūdingi) (Astaldi ir kt.).

Pagal vieną iš siūlomų genetinių paaiškinimų liga perduodamas per geną, dalyvaujantį formuojantis vidiniam veiksniui, o trūkumas perduodamas dominuojančiu būdu, bet su mažu pralaidumu; homozigotinė būklė akivaizdžiai sukelia jaunatvinę ligos formą (su įgimtu vidinio faktoriaus nebuvimu), o ligai pasireiškus heterozigotinėmis sąlygomis (dažniausiai suaugusiems), manoma, kad būtina laiku susiformuoti. , atrofiniai skrandžio gleivinės pažeidimai (kai kurių epigenetinių veiksnių įtakoje).

Poligenetikos tikimybė mechanizmas Tai rodo gana dažnas „konstitucinės hipochrominės anemijos“ (su nepakankamai įvertintu skrandžio sulčių sekrecija, liežuvio gleivinės uždegimu ir kt.) atvejų tarp paciento artimųjų.

Antras pagrindinis klausimas Birmerio ligos patogenezė daugeliui pacientų yra susiję su autoimuninių antikūnų buvimu.

Maždaug 40% sergančiųjų serume yra antikūnai prieš ŠN, o maždaug 90 % turi antikūnų prieš parietines ląsteles. Pastarieji (apie 30 proc. atvejų) nustatomi ir sergant kitomis autoimuninės patogenezės ligomis, tokiomis kaip Hashimoto skydliaukė, tirotoksikozė, tikrasis antinksčių nepakankamumas (Irvine ir kt.). Kita vertus, 40-50% sergančiųjų turi antikūnų prieš skydliaukę.

Tačiau antikūnų prieš parietalines ląsteles taip pat randama sergant paprastu atrofiniu gastritu (60 proc.) ar net asmenims, kenčiantiems nuo neaptinkamomis ligomis (5-8 proc.), ypač vyresnėms nei 60 metų moterims (Irvine ir kt.). Kyla klausimas, ar šių autoantikūnų atsiradimas yra antrinis reiškinys, susijęs su ląstelių struktūrų antikūnų pasikeitimu.

Antikūnai prieš vidinį veiksnį yra skirtingomis proporcijomis seilėse ir skrandžio sultyse, sergančiose Birmerio liga; įrodytas jų vaidmuo mažinant vitamino B1a pasisavinimą. Kalbant apie antikūnų prieš parietines ląsteles vaidmenį skrandžio gleivinės pažeidimų patogenezėje, klausimas lieka neaiškus (humoralinių ir ląstelių rūšių imunologiniai mechanizmai dalyvauja nustatant įvairius endo- ir egzogeninius veiksnius).

NUO diagnostikos požiūriu megaloblastinės anemijos atveju antikūnų prieš parietines ląsteles buvimas su didele tikimybe rodo Birmerio ligą, o antikūnų prieš vidinį faktorių nustatymas rodo šios ligos vystymąsi beveik užtikrintai (Williams).

Kita argumentas autoimuninės Birmerio ligos patogenezės naudai yra gliukokortikosteroidų gebėjimas sukelti (laikinai) skrandžio gleivinės pažeidimų regresiją ir antikūnų prieš vidinį faktorių santykio sumažėjimą (Robro ir kt.).

Apie šių miegą argumentai, viena vertus, dėl paveldimo ligos pobūdžio ir, kita vertus, dėl autoimuninio patogenezės faktoriaus, šiuo metu daugelis autorių yra linkę manyti, kad Birmerio liga yra genetinio trūkumo, sukeliančio imunologinį trūkumą. sutrikimas, kurį sudaro maža imuninė tolerancija skrandžio epitelio ląstelėms (ir kitoms tos pačios embriologinės kilmės ląstelėms), dėl kurių atsiranda autoantikūnų (papildomų veiksnių įtakoje).

Anemija prasideda palaipsniui ir labai nepastebimai. Yra skundų nuovargiu, silpnumu, galvos skausmais, galvos svaigimu, širdies plakimu ir dusuliu judant. Kartais pagrindiniai simptomai yra dispepsiniai reiškiniai (viduriavimas, raugėjimas, pykinimas, deginimo pojūtis liežuvio gale). Kartais būna tokie nervų sistemos sutrikimai kaip parestezija (spontaniškai atsirandantys nemalonūs „žąsies kojos“ pojūčiai, tirpimas, dilgčiojimas), šąla galūnės, netvirta eisena.

Odos spalva blyški su citrininiu atspalviu, sklera šiek tiek gelsva, veidas paburkęs, kartais patinsta blauzdos ir pėdos. Bakstelėjus skausmingas krūtinkaulis. Temperatūra yra subfebrili (šiek tiek virš 37), tačiau atkryčio laikotarpiu pakyla iki 38-39°.

Pasikeitus virškinamajam traktui, atsiranda Genterio glositas (rausvų, neteisingai nubrėžtų, niežtinčių dėmių ant liežuvio). Liežuvį kartais skauda ir degina, palaipsniui tampa lygus (poliruotas). Pusei pacientų padidėja kepenys, o penktai – blužnis.

Pažeidus širdies ir kraujagyslių sistemą, atsiranda tachikardija (greitas pulsas), hipotenzija (žemas kraujospūdis), širdies apimties padidėjimas, tonų kurtumas ir kt.

Iš nervų sistemos ir psichikos pusės - adinamija (staigus jėgos sumažėjimas).

apibūdinimas

Įrodyta, kad Addisono-Birmerio liga yra autoimuninė. Jis pasireiškia pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip difuzinis toksinis gūžys, pirminis antinksčių nepakankamumas, lėtinis limfocitinis tiroiditas (eutiroidinis arba hipotirozė), vitiligo ir hipoparatiroidizmas.

Svarbų vaidmenį atlieka ir paveldimumas – šia liga dažniau serga birmerių mažakraujyste sergančių žmonių artimieji.

Birmerio anemija gali būti susijusi su skrandžio gleivinės atrofija. Šios anemijos priežastis yra specialaus skrandžio baltymo – gastromukoproteino (vidinio pilies faktoriaus), kuris užtikrina vitamino B12 pasisavinimą žarnyne, – gamybos pažeidimas. Tokia stokos anemija atsiranda sergant sifiliu, polipoze, vėžiu, limfogranulomatoze ir kitais patologiniais procesais skrandyje, taip pat jį pašalinus. Jos galimos sergant helmintinėmis infekcijomis su plačiu kaspinuočiu, sruogeliu, pašalinus plonąją žarną, gydant tam tikrais vaistais, taip pat nėštumo metu.

Gliukokortikoidų vartojimas sukelia remisiją - laikiną ligos požymių susilpnėjimą arba išnykimą.

Diagnostika

Liga gali būti diagnozuojama pagal klinikinius vitamino B12 trūkumo požymius. Be to, atliekami kraujo, kaulų čiulpų morfologiniai tyrimai, nustatomas skrandžio sulčių rūgštingumas.

Gydymas

Paveldimų megaloblastinės anemijos formų gydymas atliekamas po diagnozės ir specialaus paciento tyrimo specializuotose hematologijos klinikose. Veiksmingiausias gydymas yra vitaminas B12. Teisingas jo vartojimas visiškai ir visam laikui pašalina sutrikimus, atsiradusius dėl vitamino B12 trūkumo, jei prieš gydymą nebuvo negrįžtamų nervų audinio pakitimų. Tačiau pacientai išlieka pažeidžiami dėl adenomatinių skrandžio polipų atsiradimo ir dvigubai didesnė tikimybė susirgti skrandžio vėžiu. Jiems rodomas stebėjimas, įskaitant reguliarų specialaus testo atlikimą, taip pat, jei reikia, papildomus tyrimus.

Esant pavojingai aneminei komai, nedelsiant perpilama kraujo (ne daugiau kaip 150-200 ml) arba (geresnė) eritrocitų masė (kartais kartojama) kartu su įsotinančiomis vitamino B12 dozėmis.

Jei Birmerio mažakraujystės priežastis yra platus kaspinuočiai, tai jis išgydomas dehelmintizacija.

Jei priežastis yra sifilis, skiriamas specifinis gydymas.

Pacientai, sergantys Birmerio anemija remisijos laikotarpiu, yra ambulatorijos apskaitoje. Jiems sistemingai kas mėnesį atliekami periferinio kraujo tyrimai ir periodiniai nervų sistemos tyrimai, taip pat skrandžio fluoroskopija, siekiant pašalinti vėžį, kuris įmanomas sergant Birmerio anemija.

Prevencija

Adisono-Birmerio anemija yra antra pagal svarbą ir dažnumą deficitinių anemijų grupėje. Siekiant užkirsti kelią jo atsiradimui, būtina laiku:

Siekiant išvengti atkryčių, pacientams sistemingai skiriamas vitaminas B12 (1-2 kartus per mėnesį) arba kampolonas (2 kartus per mėnesį). Pavasario ir rudens mėnesiais, kai padažnėja atkryčiai, injekcijos atliekamos kartą per savaitę. Anemija sergantys pacientai turėtų suprasti, kad remisija nėra pasveikimas, todėl būtina griežtai laikytis visų gydytojo rekomendacijų.